Anemias hemolticas

Autoimune (AHAI) Defeito de membrana (AIDM) Hemoglobinopatias

Quente Esferocitose Falciforme
Frio Eliptocitose Talassemias
Drogas

Anemia hemoltica autoimune (AHAI) Devido ao processo de hemlise existe o aumento

# Introduo de:
Esse tipo de anemia decorre de um acelerado Bilirrubinas: pois esto relacionadas ao metabolismo
processo de hemlise em razo de fixao de da poro heme da hemoglobina;
imunoglobulinas (Ig) ou complemento nas hemcias. Reticulcitos: a medula ssea na tentativa de
Existem 3 (trs) tipos: compensar a destruio de hemcias acaba liberando
Anticorpos quentes: geralmente so do tipo IgG. Se clulas jovens (os reticulcitos).
fixam nas hemcias e estas ao passar pelo bao so DHL: enzima presente em praticamente todas as
sequestradas (por isso um dos possveis dos tratamentos clulas, por isso qualquer ruptura celular eleva sua
a esplenectomia); concentrao.
Anticorpos frios*: geralmente so do tipo IgM. Se fixam
nas hemcias e ativam o sistema complemento (C3 e Pensou em hemlise, no deixe de pedir essa trade
C4) para serem capturados nas clulas de Kuppfer no acima.
Bilirrubina direta tambm estar aumentada, porm em
fgado. Nesse caso a esplenectomia no apresenta
menor concentrao.
efeito, pois a captura das hemcias, nesse tipo, como
falado, ocorre no fgado;
Induzido por drogas: como o prprio nome diz, uma # Quadro clnico
anemia decorrente de hemlise induzida por drogas, O paciente se apresentar com sintomas gerais de
sendo o tratamento a retirada da mesma. anemia, tais como:
*De modo geral, a AHAI por anticorpos frios ocorre apenas em - Fadiga, indisposio;
locais com temperatura mdia de 4-5C. - Palidez, palpitao;
AHAI por anticorpos quentes - Taquicardia; etc.
Ocorrem de 10 a 20 casos / 100000 indivduos. Porm, devido a hemlise dos eritrcitos ter:
Corresponde a 70% das AHAI. Podem ser primrias, ictercia e esplenomegalia (80%).
entenda-se idiopticas, ou secundrias, como s
doenas linfoproliferativas, colagenoses, carcinomas, # Diagnstico
dentre outras. - Diminuio da hemoglobina;
- VCM aumentado? (se presena de muitos reticulcitos);
# Fisiopatologia - DHL e BI aumentados;
De fato, no sabemos a real etiologia, porm sabe- - Esfercitos (sangue perifrico).
se que existe presena de auto anticorpos IgG
eritrocitrios, os quais em sua maioria no apresentam Anemia Hemoltica Auto Imune
especificidade. A etiologia pode estar relacionada a um
mimetismo com outro antgeno, timectomia precoce, Hemograma BI, DHL e R Teste de Coombs e TAD
desequilbrio entre linfcitos T e B, dentre outras.
Hemcias com IgG - Teste de Coombs: mistura-se o sangue do paciente com
receptor Fc o soro de Coombs (contm anti IgG ou anti C3 [para
Macrfagos do bao identificar se AHAI por anticorpos quentes ou frios]) , que
aglutina o sangue e o deixa com uma colorao
Hemlise extra-vascular diferenciada.
esfercitos - TAD (teste direto de antiglubilina): positivo se hemcias
Aumento de bilirrubina indireta (BI), DHL (desidrogenase com mais de 200 IgGs em sua superfcie, sendo que
ltica) e reticulcitos tolerado at 50 IgG/hemcia.
Deus Fiel!

# Tratamento
Se baseia em um tratamento de suporte e um com
intenso curativa. O suporte indicado quando Hb <
7mg/dl e/ou Ht < 21% e/ou queda brusca do
hematcrito ( 20%), sendo recomendado transfuso de
sangue. Quanto aos tratamentos que visam a cura da
doena, existem basicamente 3 opes:
1 opo: glicocorticoide 1mg/kg/dia (inicial). Diminui
hemlise em 60% e aumenta a concentrao de
hemoglobina em 1-2 semanas (pois deprime a produo de
anticorpos pelos plasmcitos). Tem que ser feito retirada
(pois pode levar sndrome de Cushing) pouco a pouco,
porm apenas 20% mantm remisso aps retirada de
corticoide;
2 opo: esplenectomia. Em 70% dos casos ocorre
remisso completa;
3 opo: drogas imunossupressoras (ciclofosfamida).
AHAI por anticorpos frios
Assim como a AHAI por anticorpos quentes, pode ter
vrias etiologias, como: idioptica, distrbios
linfoproliferativos (leucemias e linfomas) e infeces
(Mycoplasma pneumoniae, Epstein-Baar [causador da
mononucleose], adenovrus, HIV, CMV, etc.). Nesse tipo
ocorre intensa hemlise no fgado.
# Fisiopatologia
As hemcias ficam sensibilizadas por IgM
(extremidades), agindo como antgeno I/i. Esse processo
leva a ativao do sistema complemento, que induz uma
hemlise extra vascular (no fgado) ou mesmo
intravascular (nas extremidades do corpo).
# Quadro clnico
O paciente se apresentar com sintomas gerais de
anemia, tais como:
- Fadiga, indisposio;
- Palidez, palpitao;
- Taquicardia; etc.
Porm, tambm apresentar: ictercia, piora ao frio
(exarcebao) e pode aparecer 2 a 3 semanas aps
infeces, visto que pode ser decorrente de infeces
virais, como j falado.
# Diagnstico
- Diminuio da hemoglobina;
- VCM aumentado? (se presena de muitos reticulcitos);
- Reticulocitose;
- DHL e BI aumentados;
- TAD + para anti C3d;
- Teste de Coombs: s que na procura de anti C3d;
# Tratamento
O tratamento de suporte tambm indicado quando
Hb < 7mg/dl e/ou Ht < 21% e/ou queda brusca do
hematcrito ( 20%), sendo recomendado transfuso de
sangue. Visando a cura do paciente existem 2 opes:
1 opo: imunossupressores (clorambucil, ciclofosfamida,
interferon alfa);
2 opo: tratamento da doena (infeces, doenas
linfoproliferativas);
- Corticoides e esplenectomia tm resultados ruins.
AHAI induzidas por drogas
causada por drogas* que induzem a formao de
auto anticorpos (auto ac).
* importante ter a iniciativa de perguntar quais drogas o
paciente usa e descartar se a droga ou no a causa da
hemlise.
# Fisiopatologia
basicamente uma auto-imunidade provocada por
alguma droga, que induz a hemlise, como, por exemplo,
a metildopa (anti-hipertensivo de ao central que estimula
receptores 2). Tambm pode ser causada pelo hapteno,
presente em penicilinas, por imunocomplexos aps uso
de cefalosporinas, adsoro de protenas, tambm aps
uso de cefalosporinas, dentre outras causas.
# Tratamento
feito inicialmente com a retirada da droga e, caso
persista, prescrio de corticoide.
Defeitos hereditrios de membrana
# Introduo
Algumas funes da membrana das hemcias so:
dar forma e elasticidade, troca de ons, remoo de
detritos, manuteno homeosttica, dentre outras. Essa
membrana formada de uma bicamada lipdica
(fosfolipdeos, glicolipdeos e colesterol no esterificado).
Nela agem foras verticais e horizontais que deixam a
membrana compacta e rgida, permitindo o correto
funcionamento da membrana. Caso existam alteraes
nas foras verticais ou horizontais pode haver uma
anemia induzida por defeitos de membrana (AIDM).
 Esferocitose # Tratamento para esferocitose e eliptocitose
Aqui ocorrem alteraes da elasticidade por defeitos Ambas as doenas possuem a mesma conduta
verticais, decorrente principalmente de mutaes na teraputica:
espectrina, anquirina, banda 3 e etc., o que provoca cido flico 1mg/dia;
hemlise acentuada. Esplenectomia* (e vacinao posterior);
*Se falha na esplenectomia possivelmente no foi retirado
# Fisiopatologia todo o bao ou existe algum tecido acessrio fazendo a
Defeito de membrana (verticais) hemocaterese, visto que esse um tratamento com
excelentes resultados.
Aprisionamento esplnico
Ovalocitose e piroquilocitose
Hemlise aumentada So formas raras de defeitos da membrana
eritrocitria, possuindo basicamente as mesmas
Anemia, ictercia (importante examinar os olhos do caractersticas clnicas das anteriormente citadas.
paciente) e esplenomegalia

# Quadro clnico
- Anemia;
- Ictercia;
- Esplenomegalia;
- Dentre outros sinais e sintomas.

# Diagnstico
feito atravs de:
- Constatao de esfercitos em sangue perifrico;
- Reticulocitose;
- Teste de fragilidade osmtica;
- Evidncia de deficincia de espectrina, aquirina ou
banda 3 (exame feito a partir de anlise eletrofortica em gel
de poliacrilamida SDS-PAGE).

Eliptocitose
Aqui ocorrem alteraes da elasticidade por defeitos
horizontais, decorrente principalmente de mutaes na
espectrina, protenas 4.1 e etc. Podem aparecer
eliptcitos e dacricitos (clulas em formato de lgrima). Deus Fiel!
O quadro clnico e a fisiopatologia so os mesmos da
esferocitose, salvo que o defeito est nas foras
horizontais e no verticais.

# Diagnstico
feito atravs de:
- Constatao de eliptcitos e/ou dacricitos em sangue
perifrico;
- Reticulocitose;
- Teste de fragilidade osmtica;
- Evidncia de deficincia de espectrina, ou protenas
4.1, etc. (exame feito a partir de anlise eletrofortica em gel
de poliacrilamida SDS-PAGE).