Pembimbing : dr. Dewi Anggreni, Sp.

KK
dr. Iwan Trihapsoro, Sp.KK
dr. A. A. Sri Budhyani

PITIRIASIS
RUBRA PILARIS
(PRP)
Nama : Theresia Helena
NIM : 11.2012.040
FK UKRIDA
 DEFINISI
Pitiriasis Rubra Pilaris (PRP) suatu
kelainan papuloskuamous yg tidak diketahui
penyebabnya yg sering berkembang menjadi
eritroderma & menyebabkan keratoderma
pada telapak tangan & telapak kaki.
 PRP Digolongkan menjadi 6 jenis.
Ciri khas dari PRP : hiperkeratosis folikularis &
oranye kemerah-merahan, dermatitis dgn pulau-
pulau kulit normal.
PRP pertama kali dijelaskan tahun 1828 oleh
Tarral & diberi nama oleh Besnier (1889).
 EPIDEMIOLOGI
Jarang ditemukan, dengan angka morbiditas
sekitar 5%.
Perbandingan antara laki-laki & perempuan
sama banyak.
Insiden PRP telah dilaporkan 1 kasus pada
3500-5000 pasien yg datang ke klinik
dermatologi.
 Pasien dengan PRP dapat mengalami
palmoplantar keratoderma juga dapat terjadi
distrofi kuku. Namun, sebagian besar
morbiditas terkait dengan PRP dikaitkan
dengan eritroderma.
Ras apapun dapat terkena PRP.
 Bentuk herediter dimulai pada anak usia dini
dgn puncak pada pertama & kelima dekade
kehidupan, tetapi dapat dimulai pada usia
berapapun.
 ETIOPATOGENESIS
Penyebabnya belum diketahui.
Herediter permulaan masa anak, dominan
autosomal, & tidak disertai kelainan sistemik.
Yg didapat semua umur & tidak ada yg
sakit seperti ini dalam keluarganya.
 Diperkirakan salah satu etiologinya karena
kekurangan vitamin A.
Dugaan lain gangguan kinetik sel
epidermis.
Hiperkeratosis, parakeratosis di sekeliling
folikel, akantosis yg tidak teratur, lapisan
basal mengalami degenerasi.
 Terdapat sebukan sel radang menahun pada
dermis bagian atas, terutama sekitar folikel
rambut pembuluh darah superfisial.
 GAMBARAN KLINIS
Herediter meluasnya penyakit bertahap & perlahan-
lahan.
Yg didapat meluas sangat cepat.
Eritema & skuama pada muka & kulit kepala umumnya
terlihat lebih dahulu, kemudian terjadi eritema & penebalan
di telapak tangan & kaki.
 Papul folikular keratotik dikelilingi oleh
eritema umumnya terdapat pada dorsum jari
tangan, siku, & pergelangan tangan.
 Kelainan dapat menyebar ke tempat lain,
termasuk badan.
Kelainan kulit berbatas tegas & sering
terlihat pulau-pulau kulit normal.
 Rambut & gigi tidak menunjukkan kelainan.
Kuku menunjukkan penebalan lempeng kuku,
perubahan warna menjadi kuning coklat.
 Mukosa mulut bercak putih disertai erosi.
Herediter cenderung menetap seumur
hidup.
Yg didapat mungkin mengalami remisi.
Kelainan sistemik umumnya tidak terjadi,
kecuali bila sudah menyeluruh.
 Klasifikasi Griffiths
Tipe Karakteristik Distribusi Perjalanan
I-Dewasa klasik (> 50 kasus) Seperti Menyebar ke Seringkali
disebutkan bagian tubuh sembuh dalam
sebelumnya lainnya waktu rata-rata 3
tahun

II-Dewasa atipikal (5% kasus) Folikel hiper- Menyebar ke Durasi panjang (>
keratosis & lesi bagian tubuh 20 tahun)
ichthyosiform lainnya
pada kaki, jarang
rambut kulit
kepala.

III-Remaja klasik (10 kasus) Mirip dengan tipe Menyebar ke Seringkali

I, tetapi muncul bagian tubuh sembuh dalam
pada tahun 1 atau lainnya waktu rata-rata 1-
2 kehidupan 2 tahun
IV-Remaja terbatas (25% kasus) Anak-anak Setempat Beberapa kasus
prapubertas, yang jelas pada
berbatas tegas remaja akhir
bersisik, plak
eritematosa pada
siku & lutut,
menyerupai
psoriasis lokal
V-Remaja atipikal Dimulai pada Menyebar ke Perjalanan
(5% dari kasus) tahun-tahun bagian tubuh kronis
pertama, lainnya
sebagian besar
kasus herediter,
hiperkeratosis
folikuler,
skleroderma
pada tangan &
kaki
VI-Terkait HIV Nodulosistik & Menyeluruh Resisten terhadap
lesi acneiform pengobatan
pustular. standar, mungkin
Folikuler masih berespon
memanjang atau dgn terapi
lichen spinulosus. retroviral
Tipe III-Remaja klasik
Tipe IV-Remaja terbatas
Tipe V-Remaja atipikal
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tidak ada tes laboratorium khusus untuk
mendiagnosis PRP.
Tes untuk kelainan elektrolit,
hipoalbuminemia, infeksi bakteri sekunder di
kulit & kemungkinan sepsis.
 HISTOLOGI
Pada mikroskop cahaya : hiperkeratosis dgn
ortokeratosis & parakeratosis
Pada mikroskop elektron termasuk sejumlah
penurunan filamen keratin & desmosom,
parakeratosis dgn vakuola lipid
 DIAGNOSIS
Gambaran klinik yg khas & perjalanan
penyakitnya dapat dipakai sebagai dasar
diagnosis, dgn dibantu pemeriksaan
histopatologi.
 DIAGNOSIS BANDING
Psoriasis
Gatal ringan, ruam bercak-bercak eritema
dgn plak & skuama berlapis-lapis & kasar
berwarna putih di atasnya.
 Dermatitis eksfoliatif
Adanya eritema & scaling yg melibatkan
permukaan kulit & sering mengaburkan
lesi primer.
 Ichthyosis vulgaris
Kelainan kulit turunan dgn sel-sel kulit mati
menumpuk tebal, kering seperti sisik pada
permukaan kulit.
 PENGOBATAN
Pengobatan sistemik
Retinoid sistemik. Isotretinoin 0,5-1
mg/KgBB/hari selama 6-9 bulan.
Acitretin 10-75 mg.
Metotreksat 1,25 mg/hari, intermitter 2 x 1
minggu.
 Pengobatan topikal : keratolitik
Asam salisilat (3-20%) + salep
kortikosteroid dgn bebat oklusif.
Krim asam retinoat 0,05%.
 PROGNOSIS
Ad vitam dapat mengakibatkan problem
psikologik.
Ad sanationam buruk untuk bentuk
herediter, pada bentuk didapat mengalami
remisi.
 KOMPLIKASI
Gejala sistemik : malaise, kelelahan,
anoreksia, demam, dan menggigil.
Pasien dengan eritroderma :
limfadenopati, hepatomegali,
splenomegali, dan kelainan elektrolit
Gagal jantung.
 KESIMPULAN
Pitiriasis Rubra Pilaris (PRP) : suatu
kelainan papuloskuamous yg tidak
diketahui penyebabnya yg sering
berkembang menjadi eritroderma &
menyebabkan keratoderma pada telapak
tangan & telapak kaki.
PRP merupakan suatu kelainan yg
digolongkan menjadi 6 jenis.
 Untuk menegakkan diagnosis didapatkan
dari gambaran klinis yg khas &
pemeriksaan histopatologi untuk
menyingkirkan kemungkinan kelainan
papulosquamous & eritroderma lainnya.
Pengobatan PRP masih belum ada yg
efektif.
TERIMA KASIH