Primarne/uroene imunodeficijencije

Vakcine i primarne/uroene imunodeficijencije

Vakcine
i primarne/uroene
imunodeficijencije

1
Primarne/uroene imunodeficijencije

Lista nekoliko uobiajnih skraenica

BCG Bacillus Calmette-Guerin - Vakcina protiv tuberkuloze

X-linked chronic granulomatous disease - X vezana hronino granulomatozna

CGD
bolest

DTP Diphtheria, tetanus, pertussis - Vakcina protiv difterije, tetanusa, i velikog kalja

Hib Haemophilus influenza type B - Grip Hemofilusa tip B

HPV Human papillomavirus - Vakcina protiv humanog papiloma virusa

IG Immunoglobulin (antibody) - Imunoglobulin (antitela)

IPV Inactivated polio vaccine - Inaktivirana polio vakcina

LAD Leukocyte adhesion deficiency - Nedostatak adhezije leukocita

MBL Mannose-binding lectin - Manoza-vezujui lektin

MMR Measles, mumps, rubella - Male boginje, zauke, rubeola

OPV Oral polio vaccine - Oralna polio vakcina

PID Primary immunodeficiencies - Primarne imunodeficijencije

SCID Severe combined immunodeficiency - Teka kombinovana imunodeficijencija

VZV Varicella zoster vaccine - Vakcina protiv variele zoster

WAS Wiskott-Aldrich syndrome - Sindrom Viskot Oldri

Primarne/uroene imunodeficjencije Vakcine i primarne/uroene imunodeficijencije

(prvo izdanje). Decembar 2013

Meunarodna organicija pacijenata sa primarnom imunodeficijencijom (IPOPI), 2013

Izdava: IPOPI (www.ipopi.org)

 Vakcine i primarne/uroene imunodeficijencije

Uvod
Ova broura prua generalne smernice u razmatranju korienja vakcina za
pacijente sa primarnom imunodeficijencijom.

Primarne imunodeficijencije (PID) su iroka grupa razliitih uroenih poremeaja

u radu naeg imunolokog sistema koje nastaju kada delovi imunog sistema (pre
svega neke elije i proteini) ne funkcioniu kako treba. Primarne imunodeficijencije
se obino dijagnostikuju u detinjstvu, ali mogu ostati nedijagnostikovane i do
odraslog doba. Mnoge PID su uzrokovane nasleenim poremeajima gena
odgovornih za imuni sistem.

Imunoloki sistem obino pomae u zatiti tela od infektivnih bolesti koje uzrokuju
mikro-organizmi, kao to su bakterije, virusi ili gljivice. Poto je imuni sistem
izmenjen kod pacijenata sa PID, oni su vie izloeni infekcijama nego ostali ljudi.

Imuni sistem je podeljen na uroeni (ne-specifini) i adaptirani / steeni

(specifini) imuni sistem.
Uroeni imuni sistem prisutan je od roenja i predstavlja prvi nivo odbrane tela
od mnogih uobiajnih mikro-organizama.
Adaptivni (steeni) imuni sistem gradi posebnu imunoloku odbranu svaki put
kada se telo susretne sa stranim mikro-organizmom (antigenom) i tada pamti
taj susret. Imunoloki sistem se brzo aktivira ukoliko je isti antigen ponovo prisutan
u telu. Aktivna imunost moe se stei prirodnim putem ili vakcinacijom.

Mnogi ljudi sa PID primaju supstitutivnu terapiju imunoglobulina (IG), koja im

pomae u zatiti od infekcija (pasivni imunitet) tako to im obezbeuje normalne
nivoe antitela u organizmu. Pacijent e moda morati da uzima lekove radi leenja
ili prevencije od infekcija koje izazivaju bakterije (tada se koriste antibiotici),
virusi (tada se koriste antivirusni lekovi) i gljivice (tada se koriste anti-gljivini
preparati). Uz sve prepisane lekove, vano je i slediti uputstva lekara, farmaceuta ili
medicinskog osoblja.

Mnogim pacijentima sa PID koji primaju supstitutivnu terapiju imunoglobulina (IG),

nisu potrebne vakcine. Ipak, vakcinacije treba razmatrati u sledeim situacijama:
kao deo rutinskih programskih vakcinacija u detinjstvu
u sluaju da bakterisjka infekcija ili grip pogoravaju osnovno zdravstveno stanje
prilikom internacionalnih putovanja

Preporuke e biti razliite kod razliitih vrsta PID, pa treba uvek traiti savet lekara
specijaliste pre primanja bilo kojih vakcina.

3
Primarne/uroene imunodeficijencije

Vakcinacija i vakcine
Vakcinacija (imunizacija) je in davanja vakcine koja sadri komponente odreenog
mikro-organizma - izazivaa infekcije ili bolesti. Ove komponente stimuliu imuni
sistem da pravi antitela ili T-elije koje obezbeuju zatitu od naknadnih infekcija tim
organizmom (adaptivni imuni sistem).

Vakcine se prave korienjem mikro-organizama koji su ubijeni (deaktivirani) ili

promenjeni (atenuisani) na takav nain da oni i dalje mogu da lie na odreenu
bakteriju ili virus, ali vie ne mogu da izazovu bolest. Promenjene (atenuisane)
vakcine su i dalje poznate kao ive vakcine. Vano je znati da veina pacijenata
sa PID ne treba da prima ive-atenuisane vakcine jer one mogu uiniti da pacijenti
dobiju infekciju tim oslabljenim uzronikom.

ive-atenuirane vakcine koje tite od virusa su:

vakcina protiv rotavirusa
oralna polio vakcina (OPV)
vakcina protiv malih boginja, zauaka i rubeole
vakcina protiv variele zoster (VZV)
vakcina protiv intranazalnog gripa
vakcina protiv ute groznice

Jedina ivo-atenuirana vakcina za bakterijske infekcije koja se uobiajno koristi

jeste Bacillus-Calmette-Guerin vakcina (BS), vakcina protiv tuberkuloze.

Veina pacijenata sa PID ne treba da prima ive-atenuisane vakcine.

Detinjstvo i vakcinacija pred put

Rutinske programske imunizacije tokom detinjstva razlikuju se od zemlje do zemlje,
ali na optem nivou, ukljuuju vakciniacije koje omoguavaju zatitu od infekcija
tokom koje se tokom detinjstva mogu spreiti. To su:
Difterija
Tetanus
Polio
Veliki kaalj
Meningitis koji izaziva bakterija hemofilus (Haemophilus influenza) tipa B
Bakterija pneumokoka (pneumococcus) i nekih vrsta meningokoka
(meningococcus)
Rotavirus
Variele/male boginje
Zauke
Rubeola

4
 Vakcine i primarne/uroene imunodeficijencije

Deca sa dijagnozom PID ne bi smela da rutinski primaju ive-atenuirane vakcine

kao deo programske imunizacije tokom njihovog detinjstva. Meutim, postoje
odreene primarne imunodeficijencije koje to doputaju/bezbedno je da ih deca
sa tom vrstom PID prime. U tom smislu, lekar specijalista slui da se sa Vama
posavetuje koje vakcine su bezbedne za Vae dete.

Druge vrste vakcinacija koje nisu dostupne u Vaoj zemlji, mogu biti razmatrane za
neke pacijente sa PID. Tu spadaju vakcine protiv gripa, BS (BCG) i vakcine protiv
humanog papiloma virusa (HPV).

Za infekcije koje mutiraju od godine do godine, kao to je grip, Vaa supstitutivna

terapija imunoglobulinima ne moe da Vam obezbedi zatitu, jer je donirana plazma
sakupljna pre nego to bi neki virus uticao/menjao njeno stanje. U sluaju da je
osoba sa PID izloena gripu, savetuje se uzimanje antiviralusnih lekova kako bi se
spreila infekcija.

Primarna imunodeficijencija ne bi trebalo da Vas sprei da putujete internacionalno;

ipak, neophodno je da preduzmete odreene korake predostronosti. Pre
putovanja, razgovarajte sa Vaim lekarom specijalistom koji e Vas posavetovati
o bezbednosti i potrebi za vakcinacijom. Mnogi pacijenti bi trebalo da izbegavaju
putovanja u zemlje sa visokim rizikom infekcija.

Infekcije koje se vezuju za putovanja ili koje su specifine za odreena podruja, a

nisu pokrivena rutinskom programskom imunizacijom tokom detinjstva su:
Tifusna groznica
Kolera
Hepatitis A
Hepatitis B
uta groznica
Besnilo
Japanski encefalitis
Krpeljski encefalitis (Tick-borne encephalitis).

Detaljnije informacije o posebnim vakcinama mogu se nai na kraju ove broure.

5
Primarne/uroene imunodeficijencije

Opte informacije o vakcinaciji za pacijente,

porodice i staratelje
Naredni deo broure sadri opte informacije o tome koje vakcine se mogu
koristiti za decu i odrasle sa primarnim imunodeficijencijama, kao i za njihove
porodice, brau i sestre i bliske prijatelje. Va doktor - specijalista imunologije e
pregledati Vae specifino stanje i objasnie ta je za Vas najprikladnije.

Osobe sa PID
Generalno, vakcinacije koje mogu da pomognu osobama sa PID trebalo bi
koristiti, ne treba ih izbegavati. Meutim, pacijentima sa tekim vrstama PID
(posebno kod onih baziranih na poremeaju rada T elija) ne bi trebalo da
se daju ive-atenuirane vakcine, jer mogu da im izazovu infekcije. Manje je
verovatno da e vakcine pomoi pacijentima koji primaju supstitutivnu terapiju
imunoglobulina (IG).

Ukoliko ste pacijent ili staratelj deteta ili tinejdera sa PID, njihov kolski lekar
ili sama kola bi trebalo da Vas obaveste kada se odvijaju programi vakcinacije
ili ukoliko se jave epidemije nekih infekcija (kao to su male boginje, grip, velike
boginje, meningitis ili trovanje hranom).

Preporuke o prikladnim vakcinama za Vas ili Vae dete treba da se zasnivaju na

individualnim savetima Vaeg izabranog lekara i Vaeg specijaliste - imunologa.

Porodica, braa i sestre i bliski prijatelji

Porodice pacijenata sa PID treba da se vakciniu kako bi zatitile lanove svoje
porodice sa PID od infekcija koje mogu da im prenesu. Ipak, trebalo bi potovati
sledee opte principe:
Izbegavati davanje ivo-atenuriranih vakcina (osim ukoliko su MMR i BS
preporuene) lanovima domainstva pacijenata sa teim oblicima PID (kao to
su teke kombinovane imunodeficijencije).
Ukoliko je preporueno, pacijenti sa PID i njihovi lanovi domainstva treba da
prime mrtvu polio vakcinu (IPV) pre nego OPV
Mnoge osobe sa PID ne treba da imaju kontakt sa decom koja su vakcinisana
sa OPV vakcinom tokom prva 24 asa nakon primanja vakcine i treba da
izbegavaju bliske fizike kontakte priblino 4-6 nedelja nakon primanja vakcine,
iako bi supstitutivna IG terapija trebalo da obezbedi zatitu.

6
 Vakcine i primarne/uroene imunodeficijencije

Opte uputstvo vakcinacija u skladu sa PID

Dok su PID generalno klasifikovane u osam grupa, u ovoj brouri kategorisane su u
etiri vee grupe, u zavisnosti od toga koji je deo imunog sistema pogoen.
B elije: Proizvode imunoglobuline (ili antitela), koja unitavaju invaziju
mikro-organizama i pomau fagocitnim elijama da ih prepoznaju, preuzimaju i
unitavaju.
T elije: Napadaju dolazee mikro-organizme unutar elija tela i proizvode
proteine koji se zovu citokini koji pomau u skupljanju i organizovanju ostalih
imunih elija.
Komplementi: Proteini koji unitavaju mikro-organizme i pomau drugim elijama
u okviru imunog sistema.
Fagociti: Bela krvna zrnca (npr. neutrofili i makrofagi) koji prepoznaju, ingestiraju i
unitavaju mikro-organizame.

Naredna tabela prua opte informacije o tome koje vakcine treba izbegavati ili koje
su preporuljive za osobe sa PID. Preporuke se mogu razlikovati u zavisnosti od
vrste Vae PID, ili nivoa Vaih IG i toga da li ste sposobni da proizvodite antitela na
vakcine.

7
Primarne/uroene imunodeficijencije

Kategorija Vrsta PID Ne preporuuje Opte

se preporuke

T elije Teka kombinovana Sve ive vakcine treba koristiti pre

imunodeficijencija neaktivne polio vakcine
Vakcina protiv
(SCID) (IPV) nego OPV
tuberkuloze (BCG)
Sindrom Wiskott
Oralna polio vakcina
Aldrich (WAS)
(OPV)
Sindrom X vezanog
Vakcina protiv
hiperimunoglobulina
rotavirusa kod
M (HIGM)
pacijenata sa SCID
i kod beba dok
se ne testiraju na
imunodeficijencije, a iji
lanovi porodice imaju
SCID

B elije esta ili obina Nema informacija o Mogu se davati

promenljiva korienju vakcine sve vakcine tokom
imunodefi- cijencija protiv variele zoster detinjstva (DTP, HiB,
(CVID), (VZV) IPV, meningokokalna,
Vakcina protiv ute MMR).
X vezana
agamaglobulinemija groznice Treba koristiti pre
(XLA), OPV neaktivne polio vakcine
(IPV) nego OPV.
Specifine podklase
imunoglobulina G Inicijalno dati
konjugovanu vakcinu
protiv bakterije
Pneumok (Conjugated
pneumococcal vaccine)
praenu vakcinom
protiv Polisaharida
za decu stariju od 2
godine.

Davati neaktivnu
vakcinu gripa, svake
godine od 6 meseci
roenja.

8
 Vakcine i primarne/uroene imunodeficijencije

Kategorija Vrsta PID Ne preporuuje Opte

se preporuke

Komplement Nedostaci C2, C3, Mnogi lekari

C4, C8, C9. preporuuju
Nedostatak vakcinaciju protiv
Propardina, faktora B Hib, pneumokoka, i
ili faktora D meningokoka.

Fagocitne X vezana hronino BS Mogu se davati

funkcije granulomatozna Vakcina protiv ive sve ostale vakcine,
bolest, salmonele (Salmonella ukljuujui i ive
Nedostatak adhezije typhi) vakcine
leukocita

BCG, bacillus Calmette-Guerin, vakcina protiv tuberkuloze; CGD, X vezana hronino granulomatozna
bolest; DTP, difteria, tetanus, veliki kaalj; Hib, Haemophilus influenza tip B; IgA, imunoglobulin A; IgM,
imunoglobulin M; IPV, inaktivirana polio vakcina; LAD, Nedostatak adhezije leukocita; MBL, manoza-
vezujui lektin; MMR, male boginje, zauke, rubeola; OPV, oralna polio vakcina; SCID, teka kombinovana
imunodeficijencija; WAS, Sindrom Viskot Oldri ; VZV, variela zoster vakcina.

9
Primarne/uroene imunodeficijencije

Uobiajne vakcine
Vrsta vakcine Oboljenje / Simptomi

Rutinske vakcine

protiv tuberkuloze iva Tuberkuloza

(BCG)

protiv difterije, kombinovana. mrtva Akutna infektivna oboljnja

tetanusa, velikog gornjih disajnih puteva (difterija),
kalja (DTP) akutna oboljenja karakterisana
generalizovanom rigidnou i spazmima
skeletnih miia (tetanus), veliki kaalj.

protiv Hib polisaharidna, mrtva Meningitis

protiv HPV mrtva Polne bradavice i anogenitalni kancer

protiv gripa mrtva Akutne viralne infekcije respiratornog

iva-atenuirana trakta

protiv IPV/OPV IPV, mrtva Akutna bolest sa simpotmima u rasponu

OPV, iva od groznice do aseptinog meningitisa
ili paralize.

protiv Meningokoka mrtva Meningitis ili sepsa ili oboje

protiv MMR kombinovana, iva- Akutne bolesti koje karakteriu osip

atenuirana (male boginje), oticanje parotidne
(pljuvane) lezde (zauke), blaga
bolest koju karakterie osip (rubeola)

protiv Pneumokoka mrtva Sinusitis, otitis media, pneumonia,

sistemske (invazivne) infekcije koje
ukljuuju bakterijsku pneumoniju,
bakteremiju i meningitis.

VZV iva-atenuirana Variela

iva-atenuirana Herpes zoster

10
 Vakcine i primarne/uroene imunodeficijencije

Vrsta vakcine Oboljenje / Simptomi

Vakcine za putovanja

Kolera oralna, mrtva Akutna dijareja

Hepatitis A mrtva Infektivno oboljenje jetre koje vodi do

utice kod veine bolesnika.

Hepatitis B mrtva Infektivno oboljenje jetre koje

karakteriu simptomi slini gripu.

Japanski encefalitis mrtva Bolest koja se razvija od asimptomatske

infekcije do jakog encefalitisa.

Besnilo mrtva Podmukao poetak koji moe rezultirati

smru od respiratorne paralize.

Tetanus mrtva Generalizovana krutost i grevi skeletnih

miia.

Tick-borne encefalitis mrtva Groznica i simptomi gripa praeni

ueem centralnog nervnog sistema.

Tifoid oralna, iva Simptomi se kreu od blage groznice,

inekcija, mrtva dijareje, mijalgije i glavobolje do jake
diseminovane bolesti sa ukljuivanjem
brojnih organa.

uta groznica iva Kree se od nespecifinog, samo-

ograniavajuih simptoma groznice,
malaksalosti, glavobolje i fotofobije
do iznenadnog poetka bolesti
sa temperaturom, povraanjem i
iscrpljenou koja napreduje do utice i
krarenja.

BCG, bacillus Calmette-Guerin, vakcina protiv tuberkuloze; CGD, X vezana hronino granulomatozna
bolest; DTP, difteria, tetanus, veliki kaalj; Hib, Haemophilus influenza tip B; IgA, imunoglobulin A;
IgM, imunoglobulin M; IPV, inaktivirana polio vakcina; LAD, Nedostatak adhezije leukocita; MBL,
manoza-vezujui lektin; MMR, male boginje, zauke, rubeola; OPV, oralna polio vakcina; SCID, teka
kombinovana imunodeficijencija; WAS, Sindrom Viskot Oldri ; VZV, variela zoster vakcina..

11
Primarne/uroene imunodeficijencije
Primarne/uroene imunodeficijencije

Dalje informacije i podrka

Ova broura je kreirana od strane Meunarodne Organizacije Pacijenata sa
Primarnim/uroenim Imunodeficijencijama (IPOPI). Ostale broure su dostupne u
ovoj seriji. Za dalje informacije i detalje o organizacijama PID pacijenata u ostalih
preko 47 drava irom sveta, posetitie www.ipopi.org i sajt vae nacionalne
organizacije POsPID www.pospid.org.rs. Brouru je prevela nacionalna
organizacija osoba sa PID / POsPID i mada su preduzete sve mere da se
obezbedi adekvatan prevod IPOPI se ne smatra odgovornim za pouzdanost,
tanost i aktuelnost informacija kao ni za bilo kakve posledice do kojih moe doi
oslanjanjem na tanost, pouzdanost, ili aktuelnost tih informacija.

IPOPI se posebno zahvaljuje profesoru Andru Kantu (Andrew Cant) na njegovoj

pomoi u osmiljavanju ove broure.
Podrani

www.pospid.org.rs

Podrani grantom za obrazovanje zdravstvene korporacije Baxter.