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DEFINICIN
ETIOLOGA Y PATOGENIA
Los eritrocitos fetales pueden llegar a la circulacin materna durante el ltimo trimestre
de la gestacin , cuando no existe ya cito trofoblasto como barrera o durante el propio
parto. La madre se sensibiliza as a estos antgenos extraos.
GRUPOS SANGUNEOS
Las personas con sangre del tipo A: sus glbulos rojos expresan antgenos de
tipo A en su superficie y anticuerpos contra los antgenos B en el plasma.
Las personas con sangre del tipo B: sus glbulos rojos con antgenos de tipo B
en su superficie y anticuerpos contra los antgenos A en el plasma.
Las personas con sangre del tipo O: no tienen dichos antgenos (A o B) en la
superficie de sus glbulos rojos, pero tienen anticuerpos contra ambos tipos.
Las personas con sangre del tipo AB: teniendo ambos antgenos en la
superficie de sus glbulos rojos no fabrican anticuerpo alguno contra el
antgeno A o B.
TIPOS DE Rh
De todos los antgenos incluidos en el sistema Rh, solo el antgeno D es una causa
importante de incompatibilidad Rh. El antgeno D est implicado en la mayora de los
casos graves Varios factores condicionan la respuesta inmunitaria frente a los
eritrocitos fetales Rh positivos que llegan a la circulacin materna.
Caractersticas Clnicas
En el recin nacido, los principales rasgos de la enfermedad hemoltica
aloinmunitaria son anemia, ictericia y hepato-esplenomegalia. El espectro de
gravedad es amplio. En la aloinmunizacin RhD, la mitad de los recin nacidos
presenta enfermedad leve y no necesita intervencin, una cuarta parte nace a
trmino con anemia moderada e ictericia grave; en la porcin restante de los
fetos se presentaba hidropesa fetal in tero antes de que fuera posible la
intervencin intrauterina.
Caractersticas clnicas
DIAGNOSTICO
El DNA fetal se puede obtener del plasma materno en el primer trimestre del
embarazo (incluso desde la semana 5). Mediante mtodos cuantitativos en
tiempo real de la reaccin en cadena de la polimerasa se puede distinguir el
DNA materno del fetal y despus amplificar los exones fetales que incluyan
RhD. La precisin del fenotipo de RhD mediante el DNA fetal es de 95%.
Ultrasonografa
La ultrasonografa permite describir el estado del feto sin mtodos agresivos,
estimar la necesidad de stos para el manejo y un perfil biofsico de
determinacin del bienestar del feto.
La ultrasonografa puede ser seriada para detectar signos de hidropesa, como
polihidramnios, crecimiento placentario, hepatomegalia, derrame pericrdico,
ascitis, edema en escpula y derrame pleural ms o menos en esa secuencia
de aparicin.
Evaluacin neonatal
Despus del parto se debe tomar una muestra de sangre del cordn para
determinar las concentraciones de hemoglobina y bilirrubina, ABO y tipos Rh,
adems de realizar la prueba de antiglobulina directa. En caso de anemia
hemoltica aloinmunitaria, el frotis de sangre puede mostrar eritrocitos
nucleados, microesferocitos y policromatofilia. Si el grupo sanguneo de la
madre es O RhD positivo, esta evaluacin es til para detectar aloinmunizacin
ABO antes de que el recin nacido sea dado de alta. Una hora despus del
parto, se debe obtener sangre de la madre para evaluar el grado de
hemorragia fetomaterna, de manera que se administre la dosis adecuada de
IgG anti-Rh . El recin nacido podra no mostrar hematopoyesis, pero la
recuperacin de la mdula sea suele culminar en 2 meses. Otras
enfermedades pueden causar hidropesa, pero se distinguen de la hemolisis
aloinmunitaria por la ausencia de anticuerpos maternos.
1) FETAL
La PUBS puede utilizarse para administrar eritrocitos a un feto muy
afectado, segn nivel de anemia, desarrollo de ascitis o elevacin de la
concentracin de bilirrubina. Este abordaje ha remplazado a la
transfusin de intercambio en algunos centros porque se trata de un
procedimiento ms rpido.
El paquete de eritrocitos se transfunde al feto para lograr un
hematocrito de 40 a 45%. Los eritrocitos se empacan a cerca de 75%,
de modo que se calcula el volumen de eritrocitos necesarios para
alcanzar el hematocrito deseado en el feto.
La transfusin fetal intraperitoneal suele ser necesaria cuando: a) no es
posible el acceso intravascular debido a que los vasos umbilicales son
muy estrechos al principio del embarazo o b) el tamao del feto bloquea
el acceso al cordn ms tarde en el embarazo.
Para una mujer aloinmunizada en un embarazo previo, las
transfusiones fetales se han de iniciar 10 semanas antes de la muerte
fetal previa o de la transfusin ms temprana, pero no antes de la
semana 18 de gestacin, a menos que haya hidropesa. El objetivo de
las transfusiones es mantener el hematocrito del feto en el rango de 20
a 25% y prevenir la hidropesa.
Se emplean paquetes de eritrocitos radiados, negativos a CMV, O
negativos, negativos a antgenos de cualquier otro anticuerpo
identificado, as como con prueba cruzada de compatibilidad contra la
sangre materna.
La decisin de cundo terminar el embarazo es compleja; si es posible,
las transfusiones se administran hasta la semana 34, con el parto a las
36 semanas de gestacin.
Otros tratamientos para desensibilizar a la madre (inmunomodulacin
materna) incluan inmunoglobulina intravenosa con o sin plasmafresis,
glucocorticoides o administracin de anticuerpos D especficos
recombinantes que no destruyen los eritrocitos RhD positivos. Los anti-
D no hemolticos entran a la circulacin fetal y compiten con los anti-D
hemolticos naturales por los sitios de unin en los eritrocitos, de modo
que mejora la hemolisis.
2) NEONATAL
El objetivo del tratamiento es prevenir la neurotoxicidad por bilirrubina.
Indicaciones para transfusin de intercambio inmediata:
Nivel de hemoglobina del cordn significativamente menor del
normal (quiz un umbral <110g/L).
Nivel de bilirrubina mayor de 4.5 mg/dl.
Elevacin rpida de la bilirrubina de la sangre del cordn (>0.5
mg/dl/h).
Si el lactante es prematuro o presenta signos vitales inestables, se
emplean criterios menos estrictos para administrar la transfusin de
intercambio. Despus de la primera, se recurre al ndice de elevacin
de la bilirrubina para guiar las transfusiones subsecuentes.
Probablemente con intercambios de doble volumen se elimina 85% de
los eritrocitos sensibilizados y ms de 50% de la bilirrubina
intravascular, tambin algunos anticuerpos anti-D maternos.
En algunos centros, previo al intercambio se administra albmina
intravenosa para movilizar la bilirrubina intersticial, extravascular. El
enfoque ms eficaz es eliminar los eritrocitos sensibilizados y prevenir
la formacin de bilirrubina.
Se emplea sangre radiada, RhD negativa, con ABO compatible, de
compatibilidad cruzada respecto de la sangre de la madre.
Las posibles complicaciones del recin nacido por la transfusin de
intercambio incluyen hipocalcemia, hipoglucemia, trombocitopenia,
coagulopata dilucional, neutropenia, coagulacin intravascular
diseminada, trombosis venosa, trombosis arterial umbilical, entero colitis
e infeccin. Durante el periodo de observacin de 1981 a 1995 se
inform de secuelas graves permanentes o de muerte neonatal hasta
en 12% de los lactantes enfermos, respecto a <l % en lactantes sanos.
Para acelerar la recuperacin de la concentracin de hemoglobina y
disminuir la necesidad de transfusiones de intercambio posnatal se han
empleado dosis de 200 U/kg de eritropoyetina humana recombinante
por va subcutnea, tres veces por semana, durante 6 semanas.
Tambin resulta til en la enfermedad aloinmunitaria mediada por
antgeno Kell, ya que en este caso, la hipoplasia eritroide es un factor
importante.
Se aplica fototerapia profilctica a pacientes con hemolisis moderada o
grave o a lactantes con niveles de bilirrubina que se elevan a un ritmo
>0.5 mg/dl/h; es la base del tratamiento dela hper bilirrubinemia no
conjugada. El objetivo es prevenir la neurotoxicidad por bilirrubina
Se aplica fototerapia intensiva (>30 microwatts/cnr) en la banda de 430
a 490 nm a la mayor rea posible del lactante.
En los lactantes a trmino (de cuando menos 38 semanas de gestacin)
con enfermedad hemoltica aloinmunitaria, se instituye fototerapia
intensiva si la bilirrubina srica total es >5.0 mg/dl al nacer, y despus
del parto, >10 mg/dl alas24ho>13 mg/dl a las 48 a 72 h.
Para disminuir la necesidad de transfusiones de intercambio, se
recomienda fototerapia para niveles bajos de bilirrubina en lactantes
pretrmino o enfermos, o con prueba de antiglobulina directa positiva, a
menudo con bilirrubina srica menor de 5.0 mg/dl.
Se han aplicado otros tratamientos; por ejemplo, con la administracin
de inmunoglobulina intravenosa en dosis altas tan pronto como sea
posible despus del diagnstico de hemolisis aloinmunitaria disminuye
la necesidad de fototerapia o de transfusin de intercambio porque se
bloquean de manera inespecfica los receptores Fe de los macrfagos
y, por tanto, se logra disminuir la hemolisis.
La sobrevida perinatal es mayor de 90% con transfusiones intrauterinas
en fetos con enfermedad hemoltica aloinmunitaria grave, sin
hidropesa. La sobrevida total para los fetos con hidropesa es de
aproximadamente 85%, a pesar de la transfusin intrauterina.
Con un programa de cribado en el primer trimestre, en los Pases Bajos,
la sobrevida en caso de enfermedad
PREVENCIN
La inmunoprofilaxis para Rhlg es una prctica estndar para la madre con RhD
negativo .La dosis intramuscular de 100 a 300 (xg de inmunoglobulina Rh para madres
RhD negativas, no sensibilizadas, dentro de las 72 horas posteriores al parto ha
reducido la inmunizacin Rh
Es raro que la sensibilizacin pueda tener lugar antes de la semana 28. Este enfoque
es la prctica estndar en Estados Unidos. La dosis estndar de 300 (j.g de Rhlg (1
500 UI) brinda proteccin para una transfusin fetomaterna de 15 ml de eritrocitos RhD
positivos o para 30 mi de sangre completa RhD positiva.