See

discussions, stats, and author profiles for this publication at: https://www.researchgate.net/publication/235663204

Aanpak van fecale incontinentie op basis van

een organisch onderliggend lijden

Article January 2012

CITATIONS READS

0 494

6 authors, including:

Saskia Vande Velde Stephanie Van Biervliet

Ghent University Ghent University
66 PUBLICATIONS 319 CITATIONS 182 PUBLICATIONS 766 CITATIONS

SEE PROFILE SEE PROFILE

Dirk Van de Putte Myriam Van Winckel

Universitair Ziekenhuis Ghent Ghent University
39 PUBLICATIONS 249 CITATIONS 185 PUBLICATIONS 959 CITATIONS

SEE PROFILE SEE PROFILE

Some of the authors of this publication are also working on these related projects:

Nutritional status of CF patients View project

Surgical challenges in children View project

All content following this page was uploaded by Stephanie Van Biervliet on 22 July 2017.

The user has requested enhancement of the downloaded file.

 Article

Aanpak van fecale incontinentie op basis van een organisch

onderliggend lijden
S. Vande Velde, L. Pratte, S. Van Biervliet, K. Van Renterghem*, D. Van De Putte*, M. Van Winckel
(saskia.vandevelde@ugent.be)
Dienst Kindergastro-enterologie, Dienst Kinderheelkunde* universiteit Gent

Key-words: fecale incontinentie, organisch lijden

Afkortingen
ACE : antegrade colon enema
ARM : anorectale malformaties
SB : spina bifida

Abstract:
Faecal incontinence is a frequently seen problem in children. Pediatric faecal incontinence can be divided in 5 categories, 2 functional (95% of cases) and 3 organic reasons
(5% of cases): (1) functional faecal retention with overflow diarrea, (2) functional nonretentive faecal encopresis, (3) spinal lesions (congenital or acquired), (4) children with
anorectal malformations, (5) anal dysfunction.
Spina bifida (SB) is a congenital disorder with a variable degree of incomplete closure of the spine. Bowel problems are constipation and faecal incontinence and can be
seen in 85% of SB patients. A systematic, stepwise approach is used in these patients, leading to pseudo-continence of 60 to 80%. The first step is the aggressive treatment
of constipation since birth. From 4 to 5 years of age treatment to achieve continence can be started. Toilet sitting, physiotherapy and anal stimulation can be tried. Manual
evacuation is used in SB patients with hard stools. If these techniques fail, colonic washouts can be tried. Large volume colonic washouts can be given retrograde (via anus)
or antegrade (via stoma).
Anorectal malformations are birth defects with a prevalence of 1/2500-5000 neonates. Associated bowel problems vary according to the type of defect, there are high
(faecal incontinence up to 80%) and there are low forms (little faecal incontinence) of defects. Especially the anatomical disorder in relation to the musculus Levator ani is an
important factor in achieving faecal continence. Posterior sagittal anorectoplasty (PSARP) is the currently most used surgery for correction of anorectal malformations. Regular
follow up of anal scar and the presence of constipation is mandatory. Anal manometry can guide which patients can be helped with conventional treatments and which will
need large volume colonic washouts.
Hirschsprung disease is the most frequent cause of low obstruction in neonates. Rectal washouts are started before surgery. Treatment is surgical removal of the aganglionic
bowel. Up to 90% achieves faecal continence, but even after surgery obstruction and constipation remains an important problem. A hypertonic anal sphincter is one of the
main complications and can require laxatives, botox injections or even myectomy associated with large colon washouts in order to avoid recurrent enterocolitis.
In organic causes of faecal incontinence, treatment of constipation is the first step and secondly the use of large volume colonic washouts in children who will not achieve
spontaneous faecal continence.

Inleiding Normale fecale continentie

Fecale incontinentie wordt gedefinieerd als n keer per week of meer ongewild
stoelgangverlies bij een kind ouder dan 4 jaar. Fecale incontinentie kan zich uiten
als encopresis of als soiling.
Encopresis is het herhaaldelijk verlies van een normale stoelgang op een sociaal
onaangepaste plaats bij een kind ouder dan 4 jaar (of equivalente mentale
ontwikkeling) [1]. Soiling wordt gedefinieerd als verlies van kleine hoeveelheden
stoelgang of vegen in het ondergoed.
Fecale incontinentie komt bij 1 tot 2% van de schoolgaande kinderen voor [2,3].
Er kunnen 5 vormen van fecale incontinentie onderscheiden worden : (1)
functionele fecale retentie met overloopdiarree, (2) functionele niet-retentieve
fecale incontinentie, (3) spinale problemen (spina bifida, ruggenmergtumoren,
trauma), (4) kinderen met anorectale malformaties, (5) anale sfincter trauma
of dysfunctie. De overgrote meerderheid (95%) van kinderen met ongewild
stoelgangverlies vallen binnen de 2 eerste groepen en hebben functionele
incontinentie. Slechts 5% heeft een organisch onderliggend lijden.
Dit artikel handelt over de aanpak van fecale incontinentie bij een onderliggend
organisch lijden (de drie laatste groepen).
Het bereiken van fecale continentie is een multi-factorieel gegeven. Continentie
vereist 1/intacte musculatuur van sfincters en bekkenbodem spieren,
2/motorisch en sensibel intacte bezenuwing, 3/normale rectale capaciteit en
anorectale anatomie. Afhankelijk van het onderliggend lijden zal n of meer
van deze elementen verstoord zijn, en fecale incontinentie veroorzaken. Gent op
de aard van het defect, zijn er verschillende behandelingsstrategien voor anale
incontinentie ontwikkeld. Indien continentie bereikt wordt dankzij een dergelijke
strategie spreken we over pseudo-continentie.
Verschillende oorzaken van fecale incontinentie op
organische basis
Spina bifida (SB) of meningomyelocele is een aangeboren defect als gevolg van
een onvolledige sluiting van het ruggenmerg. De lokalisatie en de grootte van het
defect kunnen variren. Hierdoor is de klinische presentatie van deze patinten
zeer verscheiden. De belangrijkste problemen zijn paralyse en gevoelsverlies
onder het niveau van de ruggenmerg aantasting, blaas- en darmdysfunctie en
cognitieve stoornissen [4].

Tijdschrift van de Belgische Kinderarts 2012 - Vol. 14 - Nr.4 20

 Article

Stoelgangproblemen onder de vorm van constipatie en ongewild stoelgangverlies
komt voor bij 85% van de SB patinten [5,6]. Fecale pseudo-continentie
kan bereikt worden in 60 tot 80 % van deze SB patinten door aangepaste
behandeling [7]. Slechts een minderheid van deze patinten (10 a 15%) bereikt
spontaan fecale continentie [6].
Anorectale malformaties (ARM) zijn aangeboren defecten met een prevalentie van
1/2500-5000 pasgeborenen. Hieronder valt een breed spectrum van defecten
met hoge en lage vormen en gesoleerde of niet-gesoleerde aantasting [8].
De behandeling van constipatie is de eerste belangrijke stap en moet al vanaf
babyleeftijd aandacht krijgen. Deze behandeling bestaat uit een goede vocht - en
vezelinname en het gebruik van laxeermiddelen indien nodig. Op deze manier
wordt het uitzetten van het colon door impactie vermeden.
Vanaf de ontwikkelingsleeftijd van 4 a 5 jaar kan er gestart worden met
incontinentie behandeling. Er wordt eerst gestart met regelmatige toiletzit.
Eventueel worden perstechnieken aangeleerd of kan er gebruik gemaakt worden
van anale stimulatie om op een gepast moment stoelgang te maken.

Geassocieerde stoelgangproblemen hangen vooral af van het type afwijking,
en wisselen sterk in ernst. Literatuur vermeldt stoelgangproblemen met name
constipatie of ongewild stoelgangverlies bij 30 a 85% van de patinten met ARM
(9). Vooral de plaats van de anatomische afwijking ten opzichte van de M. levator
ani bepaalt of een patint spontaan zindelijkheid zal bereiken of niet. De meest
frequente vorm is de lage vorm. In die groep van afwijkingen bereikt tot 90%
van de kinderen spontaan zindelijkheid, en met therapie bereikt tot bijna 100%
pseudo-continentie. In de groep met hoge vormen bereiken weinig kinderen
spontaan zindelijkheid. Met therapie is het mogelijk om bij 95% van de kinderen
fecale pseudo-continentie te bereiken. In de kleine groep die geen pseudo-
continentie kan bereiken (5%) wordt een colostoma voorgesteld [9].
Ziekte van Hirschsprung is de meest frequente oorzaak van lage intestinale
obstructie bij neonaten. De ziekte wordt veroorzaakt door de afwezigheid van
ganglioncellen in het distale deel van het colon, over een variabele lengte.
Behandeling bestaat uit heelkundige resectie van het aganglionaire stuk darm.
De helft van de patinten zal moeilijkheden met evacuatie, constipatie en
minder mate ongewild stoelgangverlies behouden na heelkunde [10]. De grote
meerderheid (80%) van deze patinten bereikt spontaan zindelijkheid en tot 90%
fecale pseudo-continentie [10].
Naast aangeboren problemen met sfincterfunctie kan ook een anaal trauma
aanleiding geven tot fecale incontinentie. Bij anaal trauma moet er altijd aan
sexueel misbruik worden gedacht, zeker als er geen duidelijke verklaring voor het
trauma kan gegeven worden.
Inflammatoire darmziekten, vooral ziekte van Crohn met peri-anale aantasting kan
door de abces- en fistel -vorming ook aanleiding geven tot fecale incontinentie.
Wanneer deze eerste stappen niet leiden tot continentie kan men overwegen
om te starten met darmspoelingen. Colonspoelen door toedienen van een groot
volume lauw water, kan zowel retrograad (via de anus) of antegraad (via continent
stoma of ACE).
Een doorgedreven behandeling van constipatie wordt niet nagestreefd bij SB
kinderen die weinig mobiel zijn en niet voldoende lang op het toilet kunnen blijven
zitten. Immers, indien toiletzit niet mogelijk is, kan het een optie zijn om manueel
de stoelgang te evacueren. Manuele evacuatie gebeurt bij voorkeur dagelijks.
Anorectale malformaties
Er zijn verschillende vormen van ARM met wisselende ernst van aantasting. Bij
jongens worden 5 types ARM omschreven: lage malformatie (anale stenose, anale
membraan), recto-urethrale fistel (bulbaire urethra), recto-urethrale fistel (urethra
prostatica), rectovesicale fistel en rectum atresie/stenose (Fig 1). Bij meisjes
worden eveneens 5 types ARM beschreven: perineale fistel, rectovestibulaire
fistel, rectovaginale fistel, rectale atresie/stenose en een cloaca (Fig 2).
Fig. 1
Anorectale malformatie bij jongens
.

Spina bifida
Meningomyelocoele gaat bijna steeds gepaard met blaas- en darmdysfunctie.
Veel van deze patinten hebben constipatie. Er zijn verschillende redenen tot
ontwikkelen van constipatie. Er is meestal een verlengde colon transit tijd. Er is
verlies van het rectale reflex die bij uitzetting van het rectum een peristaltische
golf in het rectosigmoied induceert. Met daarnaast nog het verlies van het gastro-
colisch reflex. Naast constipatie is er vaak fecale incontinentie door de paralyse
van de externe anale sfincters. Het recto-anaal inhibitiereflex is behouden, dus bij
vulling van het rectum treedt een reflexmatige relaxatie van de interne sfincter op.
Fecaal verlies is onvermijdbaar indien de tonus in de externe sfincter ontbreekt.
Tenslotte zal ook de gedaalde rectale gevoeligheid zorgen voor een laattijdig
signaal van rectale vulling.

Aanpak van fecale incontinentie bij SB

De beste resultaten voor het bereiken van continentie bij SB worden behaald
indien er een systematisch stappenplan wordt gebruikt. Het stappenplan moet op
maat van de patint en wordt aangepast over verloop van tijd [6]. Het is belangrijk
dat de therapie ingepast wordt in de dagelijkse routine om op die manier een
goede therapietrouw te bekomen [11].

Journal du Pdiatre Belge 2012 - Vol. 14 - Nr4 21

Fig. 2
Anorectale malformatie bij meisjes
Malformations ano-rectales chez les filles
te hervatten. Paradoxaal worden meer evacuatieproblemen gezien wanneer er
Geassocieerde afwijkingen moeten actief opgespoord worden in kinderen met
een ARM. Een ARM kan onderdeel zijn van een VACTERL associatie (Vertebrale,
Cardiale, Tracheo-Oesofagale, Renale afwijkingen en/of Lidmaatafwijkingen). In
50 tot 60 % van de patinten met ARM is er ten minste n andere geassocieerde
afwijking. Het actief opsporen van associaties bestaat uit een echografie van de
nieren, een echocardiogram en een RX wervelzuil [12].
Aanpak van fecale incontinentie bij ARM
Heelkunde beoogt het herpositioneren of creren van de anus midden in het
sfinctercomplex. Posterieure sagittale anorectoplastie (PSARP) volgens Pea is
momenteel de gangbare heelkunde voor correctie [13]. Afhankelijk van de aard
van het defect zal echter de anale sfincter functie verstoord zijn. Ook na heelkunde
blijft er een verhoogd risico op constipatie (20%) [14]. Stoelgangfrequentie en
consistentie moet bij patinten met een ARM altijd actief nagevraagd worden.
Tijdige behandeling van constipatie en voorkomen van een uitgezet rectosigmoid
is essentieel om een secundair megarectum te voorkomen. De diameter van
het circulaire anale litteken wordt regelmatig gecontroleerd. Bij sommige van
deze kinderen vormt frequente en dunne ontlasting echter het probleem. Als
behandeling kan dan gebruik gemaakt worden van anti-secretoire middelen
(loperamide) of zwelmiddelen (vb. fybogel ).
Ook bij deze patinten is het goed een individueel bepaald stappenplan te volgen
om fecale continentie te bereiken. Hiermee wordt gestart vanaf de leeftijd van 4
a 5 jaar. Gezien de grote variteit van letsels in de deze groep, is het nuttig om
via anale manometrie de functionaliteit van de beide sfincters na te gaan. De
manometrie kan bepalen welke kinderen baat hebben bij biofeedbacktraining. De
manometrie kan ook een hypoplastische sfincter identificeren waarbij pseudo-
continentie enkel bereikt kan worden met colon spoelen. Ook hier kan dit zowel
retrograad als antegraad.
Re-do heelkunde voor ARM wordt enkel overwogen indien de aarsopening niet in
het sfincter apparaat zou liggen. Soms is het noodzakelijk om een afunctionele
megarectum te verwijderen bij kinderen met hardnekkige en belangrijke
constipatie.
Tijdschrift van de Belgische Kinderarts 2012 - Vol. 14 - Nr.4
Ziekte van Hirschsprung
De klassieke presentatie van ziekte van Hirschsprung bestaat uit vertraagde meconium
evacuatie en moeilijke evacuatie van ontlasting. Met een anale manometrie kan men
de ziekte van Hirschsprung vermoeden omdat de interne sfincter niet relaxeert bij
vulling van het rectum (recto-anaal inhibitiereflex is afwezig). De diagnose wordt
bevestigd op rectumzuigbiopten die aganglionose aantonen. Na het vaststellen
van de ziekte wordt er gestart met rectale spoelingen (via een rectale sonde lauw
kraantjeswater inbrengen en water met stoelgang laten aflopen). Via de spoelingen
wordt stoelgang gevacueerd. De spoelingen worden uitgevoerd tot het moment
dat de heelkunde kan doorgaan. Heelkunde door (laparoscopische) pull through of
via perineale weg [15,16], verwijdert het aganglionair segment van de darm met
behoud van de interne sfincter. Na heelkunde blijft dus een onvolledig recto-anaal
inhibitiereflex (het kenteken van de ziekte) bestaan. Hierdoor is er een grotere kans op
het ontwikkelen van constipatie.
Ongeveer 50% van de kinderen met de ziekte van Hirschsprung behouden na de
heelkunde stoelgangproblemen, onafhankelijk van de techniek die werd gebruikt [10].
Aanpak van fecale incontinentie bij ziekte van Hirschsprung
Omdat de interne sfincter niet goed relaxeert zullen kinderen met de ziekte
van Hirschsprung evacuatieproblemen behouden. Het zorgen voor een malse
stoelgang en een goede perstechniek is belangrijk voor deze kinderen. In geval
van uitgesproken evacuatieproblemen, zoals tijdens virale gastro-intestinale
infecties, kan het nodig zijn om het rectaal spoelen van voor de ingreep tijdelijk
diarree is dan bij gebonden ontlasting. Evacuatieproblemen kunnen aanleiding
geven tot potentieel levensbedreigende enterocolitis, zeker in geval van Cl.
Difficile enterocolitis.
Er kan een hypertonie van de sluitspier voorkomen. De behandeling bestaat
uit botoxinjecties of in extreme gevallen sfincterotomie/ myectomie. De
behandeling is nodig om vlotte stoelgangevacuatie te bekomen en het ontstaan
van enterocolitis te voorkomen. De tol van deze aanpak is tijdelijke (botox) of
permanente (sfincterotomie) fecale incontinentie. In het laatste geval kan er met
colonspoelen pseudo-continentie bereikt worden.
Colonspoelen
Bij retrograad spoelen wordt een conus via de aars ingebracht. Door de conus
kan er lauw kraantjeswater in het rectum en het linker colon die deze leegspoelt
(Fig 3). Initieel gebeurt dit dagelijks en duurt 20 tot 30 minuten. Eens een goede
pseudo-continentie bereikt wordt, kan geprobeerd worden om tweedagelijks te
spoelen. Voorwaarde voor succes is een stabiele toiletzit, wat voor kinderen met
paralyse van de onderste ledematen soms moeilijk is.
Fig. 3
Spoelzak voor retrograad spoelen
22
 Article

Er kan ook antegraad gespoeld worden. Hiervoor wordt er een chirurgisch stoma Conclusie
aangelegd van het colon naar de huid, meestal in de navel (Malone procedure)
Bij organische oorzaken van fecale incontinentie bestaat de aanpak van
[17] (Fig 4). Een dergelijk stoma zorgt voor een grotere autonomie van de patint
ongewild stoelgangverlies uit het voorkomen van constipatie. Bij de kinderen
omdat het makkelijker bereikbaar is dan de aars. Het aanleggen van een ACE
die niet spontaan zindelijkheid bekomen worden bij voorkeur groot volume
of Malone vereist heelkundige ervaring en de ingebrachte catheter moet zeker
waterlavementen toegediend.
voldoende lang ter plaatse blijven om fibrose te voorkomen. Complicaties van de
heelkunde zoals ontsteking, lekkage en stenose van het stoma komen regelmatig
voor bij een ACE [18].

Fig. 4
Malone procedure of ACE

Een andere techniek voor antegraad te spoelen is via een heelkundig Fig. 6
cecostomie (verbinding tussen het colon en de huid). Het cecostomie wordt Cecostomie met Chait-Trapdoor
met een knopsonde (Fig 5) of met een chait-trapdoor (Fig 6) opengehouden.
Deze techniek kan laparoscopisch en is technisch makkelijker dan een Malone
procedure, er is ook geen bruikbare appendix voor nodig. Dit kan van belang zijn
als de appendix als vesicostomie (verbinding tussen blaas en de huid) gebruikt
wordt. Omdat er een sonde in het cecostomie blijft, is de kans op stenose kleiner
dan bij de Malone procedure. De devices (knopsonde of chait-trapdoor) zijn
makkelijk te vervangen. De nadelen zijn dat de fistel zichtbaar is, er kan lokaal
granuloomvorming ontstaan door het vreemde voorwerp op de huid. Zoals bij een
ACE kunnen ontstekingen of lekkages optreden.

Fig. 5
Cecostomie met Mic-Key ballonsonde

Journal du Pdiatre Belge 2012 - Vol. 14 - Nr4 23
REFERENCES

1. Rasquin A, Di Lorenzo C, Forbes D, et al. Childhood functional gastrointestinal

disorders: child/ adolescent. Gastroenterology 2006;130:1527-37.
2. Loening-Baucke V. Encopresis. Curr Opin Pediatr 2002,14:570-5.
3. van Ginkel R, Benninga MA, Blommaert PJ, van der Plas RN, Boeckxstaens
GE, Buller HA. Lack of benefit of laxatives as adjunctive therapy for functional
nonretentive fecal soiling in children. J Pediatr 2000;137:808-13.
4. Vinck A, Nijhuis-van der Sanden MW, Roeleveld NJ, Mullaart RA, Rotteveel
JJ, Maassen BA. Motor profile and cognitive functioning in children with spina
bifida. Eur J Paediatr Neurol 2010;14:86-92. Epub 2009 Feb 23.
5. Krogh K, Christensen P, Laurberg S. Colorectal symptoms in patients with
neurological diseases. Acta Neurol Scand 2001;103:335-43.
6. Vande Velde S, Van Biervliet S, Van Renterghem K, Van Laecke E, Hoebeke
P, Van Winckel M. Achieving fecal continence in patients with spina bifida: a
descriptive cohort study. J Urol 2007;178:2640-4;discussion 4.
7. Jrgensen B, Olsen LH, Jrgensen TM. Long-term follow-up in spinal
dysraphism: outcome of renal function and urinary and faecal continence.
Scand J Urol Nephrol 2010;44:95-100.
8. Levitt MA, Pena A. Anorectal malformations. Orphanet J rare Dis 2007;2:33.
9. Pena A, Hong A. Advances in the management of anorectal malformations.
Am J Surg 2000;180:370-6
10. Catto-Smith AG, Coffey CM, Nolan TM, Hutson JM. Fecal incontinence after
surgery. J Pediatr 1995;127:954-7
11. Leibold S, Ekmark E, Adams RC. Decision-making for a successful bowel
continence program. Eur J Pediatr Surg 2000;10:S26-30.
12. Malone PS, Ransley PG, Kiely EM. Preliminary report; the antegrade
continence enema. Lancet 1990;336:1217-8.
13. Lemelle JL, Guillemin F, Aubert D, et al. A multicentre study of the
management of disorders of defecation in patients with spina bifida.
Neurogastroenterol Motil 2006;18:123-8.
14. Kim HL, Gow KW, Penner JG et al. Presentation of low anorectal
malformations beyond the neonatal period. Pediatrics 2000;105:E68.
15. Pea A, Devries PA. Posterior sagittal anorectoplasty: important technical
considerations and new applications. J Pediatr Surg 1998;6:796-811.
16. Sinha SK, Kanojia RP, Wakhlu A, Rawat JD, Kureel SN, Tandon RK. Delayed
presentation of anorectal malformations. J Indian Assoc Pediatr Surg
2008;13:64-8.
17. Boley SJ. An endorectal pull-through operation with primary anastomosis for
Hirschspruns disease. Surg Gynecol Obstet 1968;127:353-7.
18. Wulkan ML, Georgeson KE. Primary laparoscopis endorectal pull-through
for Hirschsprungs disease in infants and children. Semin Laparoscop Surg
1998;1:9-13.

Tijdschrift van de Belgische Kinderarts 2012 - Vol. 14 - Nr.4 24

 Article

Prise en charge de lincontinence fcale lie une pathologie

organique chez lenfant.
S. Vande Velde, L. Pratte, S. Van Biervliet, K. Van Renterghem*, D. Van De Putte*, M. Van Winckel
(saskia.vandevelde@ugent.be)
Service gastro-entrologie pdiatrique, Service chirurgie pdiatrique* Hpital Universitaire, Gand

Mots-cls: incontinence fcale, pathologies organiques

Abrviations
ACE : antegrade colon enema
MAR : malformation anorectale
SB : spina bifida

Abstract:
Faecal incontinence is a frequently seen problem in children. Pediatric faecal incontinence can be divided in 5 categories, 2 functional (95% of cases) and 3 organic reasons
(5% of cases): (1) functional faecal retention with overflow diarrea, (2) functional nonretentive faecal encopresis, (3) spinal lesions (congenital or acquired), (4) children with
anorectal malformations, (5) anal dysfunction.
Spina bifida (SB) is a congenital disorder with a variable degree of incomplete closure of the spine. Bowel problems are constipation and faecal incontinence and can be
seen in 85% of SB patients. A systematic, stepwise approach is used in these patients, leading to pseudo-continence of 60 to 80%. The first step is the aggressive treatment
of constipation since birth. From 4 to 5 years of age treatment to achieve continence can be started. Toilet sitting, physiotherapy and anal stimulation can be tried. Manual
evacuation is used in SB patients with hard stools. If these techniques fail, colonic washouts can be tried. Large volume colonic washouts can be given retrograde (via anus)
or antegrade (via stoma).
Anorectal malformations are birth defects with a prevalence of 1/2500-5000 neonates. Associated bowel problems vary according to the type of defect, there are high
(faecal incontinence up to 80%) and there are low forms (little faecal incontinence) of defects. Especially the anatomical disorder in relation to the musculus Levator ani is an
important factor in achieving faecal continence. Posterior sagittal anorectoplasty (PSARP) is the currently most used surgery for correction of anorectal malformations. Regular
follow up of anal scar and the presence of constipation is mandatory. Anal manometry can guide which patients can be helped with conventional treatments and which will
need large volume colonic washouts.
Hirschsprung disease is the most frequent cause of low obstruction in neonates. Rectal washouts are started before surgery. Treatment is surgical removal of the aganglionic
bowel. Up to 90% achieves faecal continence, but even after surgery obstruction and constipation remains an important problem. A hypertonic anal sphincter is one of the
main complications and can require laxatives, botox injections or even myectomy associated with large colon washouts in order to avoid recurrent enterocolitis.
In organic causes of faecal incontinence, treatment of constipation is the first step and secondly the use of large volume colonic washouts in children who will not achieve
spontaneous faecal continence.

Introduction
Lincontinence fcale est dfinie par la perte involontaire de selles chez un enfant
g de 4 ans ou plus, la frquence dau moins une fois par semaine. Elle peut
se manifester par de lencoprsie ou par des souillures fcales ( soiling ) [1].
Lencoprsie est dfinie comme la perte rpte de selles normales des
endroits socialement inadapts. Elle survient chez lenfant de 4 ans ou plus (ou
dge de dveloppement intellectuel quivalent). Le soiling correspond la
perte involontaire de petites quantits de selles ou la prsence de traces de
matires fcales dans les sous-vtements.
Lincontinence fcale touche 1 2% des enfants dge scolaire [2,3].
On peut distinguer 5 formes dincontinence fcale, 2 formes d incontinence
fonctionelle (95% des cas) et 3 catgories dune pathologie organique (5%
des cas) : (1) la rtention fcale fonctionnelle avec diarrhe de dbordement
, (2) lincontinence fonctionnelle non rtentionelle, (3) lincontinence lie aux
malformations ano-rectales, (4) les anomalies de la moelle pinire (Spina
Bifida, tumeurs mdullaires, traumatismes), (5) les dysfonctions anales et les
traumatismes du sphincter anal.
Cet article concerne uniquement la prise en charge de lincontinence fcale lie
une affection organique sous-jacente (les 3 dernires catgories).
La continence fcale normale
Lacquisition de la continence fcale est un mcanisme multifactoriel. La
continence requiert diffrents lments : 1/une musculature intacte de lappareil
sphinctrien et du plancher pelvien, 2/ une innervation motrice et sensorielle
intacte, 3/une capacit rectale et une anatomie anorectale normale. Les
pathologies organiques cites ci-dessus affectent un ou plusieurs de ces facteurs
et occasionnent alors lincontinence. Les diffrentes stratgies de traitement sont
bases sur le mcanisme en cause. Lorsque la continence fcale est acquise par
ces stratgies, on parle de pseudo-continence fcale.

Tijdschrift van de Belgische Kinderarts 2012 - Vol. 14 - Nr.4 26

 Article

Diffrentes tiologies de lincontinence fcale lie une Prise en charge de lincontinence fcale chez les patients SB
pathologie organique. Les meilleurs rsultats sont obtenus lorsque la prise en charge est individualise
au patient, ralise par tapes successives au cours du temps [6]. Il est important
Le Spina bifida (SB) ou mningomyelocle est une malformation congnitale
que la prise en charge soit intgre dans la routine quotidienne afin dobtenir une
lie un dfaut de fermeture du tube neural. La localisation et ltendue du bonne compliance [11].
dysfonctionnement sont trs variables. La prsentation clinique chez ces patients
est de ce fait trs varie. Les problmes majeurs sont la perte de fonction motrice Le traitement de la constipation est la premire tape primordiale et doit tre
et sensorielle sous le niveau de la lsion mdullaire, la dysfonction vsicale et appliqu ds le plus jeune ge. Le traitement consiste en un apport suffisant en
intestinale et les troubles cognitifs [4]. eau et en fibres alimentaires, ainsi que lutilisation de laxatifs si ncessaire. De
cette faon on vite la distension colique par impaction fcale.
Les problmes de transit, sous la forme dencoprsie et de constipation, sont
prsents chez 85% des patients avec un SB [5,6]. La pseudo-continence A partir de lge (de dveloppement) de 4 5 ans, le traitement aura pour objectif
fcale est obtenue chez 60 80% de ces patients, grce une prise en charge lacquisition dune continence fcale. On commence par une prsentation
approprie [7]. Seule une minorit de ces patients (10 15%) prsente une rgulire aux toilettes. Des techniques de pousse peuvent tre apprises au
continence fcale spontane [8]. patient et on peut avoir recours des techniques de stimulation anale pour
obtenir une dfcation au moment appropri. Lorsque ces tapes ne parviennent
Les malformations ano-rectales (MAR) sont des malformations congnitales pas assurer une continence, on envisagera linstauration de lavements. Les
survenant chez 1/2.500 1/5.000 nouveau-ns. Elles comprennent un large lavements coliques, avec de grands volumes deau tide, peuvent tre effectus
spectre de lsions, de sige haut ou bas, isoles ou syndromiques [8]. Les par voie rtrograde (par lanus) ou antrograde (par une entrostomie continente
problmes de transit qui y sont associs dpendent du type de malformation, antrograde (ACE)).
et peuvent tre de svrit variable. La littrature rapporte de la constipation ou
de lincontinence fcale chez 30 85% des patients avec MAR [9]. Lacquisition Un traitement intensif de la constipation nest pas effectu chez les patients
SB qui sont peu mobiles ou ne peuvent rester assis de faon prolonge sur le
dune propret fcale dpend du niveau de la malformation, en particulier de son
sige des toilettes. De plus, lorsque la prsentation systmatiques aux toilettes
niveau par rapport la sangle des muscles releveurs de lanus. Les MAR basses
nest pas possible, lvacuation manuelle est une option envisage. Lvacuation
sont les plus frquentes et une propret fcale spontane survient chez 90% de
manuelle se ralisera prfrentiellement quotidiennement.
ces patients. Avec traitement on parvient une propret fcale chez quasi 100%
des patients. Les enfants avec MAR haute sont rarement spontanment propres,
mais avec une prise en charge adquate une pseudo-continence est obtenue
chez environ 95% des patients. Une colostomie est propose la minorit des Malformations anorectales
patients qui natteignent pas la pseudo-continence fcale (5%) [9]. Il existe diffrentes formes de MAR, de gravit variable selon lanomalie anatomique.
La maladie de Hirschsprung est la cause la plus frquente dobstruction Chez les garons on dcrit 5 types de MAR : malformation basse (stnose ou
intestinale basse chez le nouveau-n. La maladie est due labsence de cellules membrane anale), fistule recto-urtrale (urtre bulbaire), fistule recto-urtrale (urtre
prostatique), fistule recto-vsicale et atrsie/stnose rectale (Fig 1). Chez les filles
ganglionnaires dans la partie distale du colon, sur une hauteur variable. Le
on dcrit galement 5 types de MAR : fistule prinale, fistule recto-vestibulaire,
traitement consiste en une rsection chirurgicale du segment aganglionnaire.
fistule recto-vaginale, atrsie/stnose rectale et cloaque (Fig 2).
La moiti des patients conservera, aprs la chirurgie, des problmes de transit
avec difficults dvacuation, constipation et dans une moindre mesure une perte Fig. 1
incontrle des selles (10). Jusqu 90% de ces patients acquerront cependant Malformations ano-rectales chez les garons
une propret fcale, parmi lesquels une grande majorit (80%) auront une .
continence fcale spontane.
A ct des pathologies congnitales, un traumatisme anal peut entraner une
incontinence fcale. En cas de traumatisme anal, il faut toujours penser une
maltraitance sexuelle, surtout lorsque lentourage ne peut donner une explication
claire concernant les circonstances du traumatisme.
Les maladies inflammatoires, telle la maladie de Crohn complique par une
atteinte pri-anale, une abcdation et une fistulisation, peuvent galement
occasionner une incontinence anale.

Spina bifida
Le mningomyelocle est associ une dysfonction vsicale ou intestinale. Une
grande majorit de ces patients prsentent une constipation, qui est lie de
multiples facteurs. Le temps de transit colique est prolong. Il y a une perte du
rflexe occasionn par la distension rectale qui induit secondairement une onde
pristaltique rectosigmoidienne et il y a une absence du rflexe gastrocolique.
Chez ces enfants il y a galement une incidence accrue dincontinence lie
la paralysie du sphincter anal externe. Suite la persistance du rflexe recto-
anal inhibiteur, une relaxation rectale survient lors du remplissage progressif de
lampoule rectale. Les pertes fcales sont invitables dans cette situation lorsque
le tonus du sphincter externe est insuffisant. Un dernier facteur est la diminution
de la sensibilit rectale qui entrane un signal de rpltion tardif.


Journal du Pdiatre Belge 2012 - Vol. 14 - Nr4 27
Fig. 2
Malformations ano-rectales chez les filles
Suite la relaxation incomplte du sphincter interne, la plupart des patients
Les nouveau-ns avec MAR doivent systmatiquement tre explors la
recherche dune malformation associe. Les MAR peuvent appartenir un
syndrome de type VACTERL (anomalies vertbrales,cardiaques, tracho-
oesophagiennes, rnales ou des membres (Limbs)).
Chez 50 60% des patients on retrouve au moins une anomalie associe. On
proposera de faon systmatique une chographie des reins, une chographie
cardiaque et une RX de la colonne [12].
Prise en charge de lincontinence fcale en cas de MAR
La chirurgie permet un repositionnement ou la cration dun orifice anal centr
dans lappareil sphinctrien. Lanoplastie saggitale postrieure (PSARP) selon
Pea est actuellement la mthode chirurgicale de rfrence pour les MAR
[13]. Les troubles sphinctriens rsiduels dpendront de limportance du
dysfonctionnement. Le risque de constipation aprs correction chirurgicale reste
accru (20%) [14]. Au cours des suivis cliniques, lanamnse doit sattacher
rechercher activement de selles anormales chez les patients avec MAR, afin
de dtecter prcocement limpaction recto-sigmodienne et un mega-rectum
secondaire, et ensuite pouvoir dmarrer un traitement rapide.
Les enfants avec MAR sont suivis rgulire du diamtre de la cicatrice circulaire.
Enfin, chez certains patients, les selles seront plutt trop liquides ou frquentes,
et un traitement de type anti-scrtoire (loperamide) ou un traitement de type
volumisateur des selles (par ex. Fybogel) seront indiqus.
Chez ces patients a partir de lge de 4 5 ans, un programme individualis
de gestion intestinale par tapes est galement appropri afin dobtenir une
propret fcale. La ralisation dune manomtrie anale permet de mieux valuer
la fonction des 2 sphincters anaux. La manomtrie permet didentifier les
enfants qui bnficieront dune prise en charge kinsithrapeutique de type
biofeedback . Elle permet galement didentifier les enfants avec un sphincter
hypoplasique, pour lequel la pseudo-continence devra tre assure par des
lavements coliques. Ces lavements peuvent se raliser de faon antrograde
ou rtrograde. Une reprise chirurgicale (type re-do ) est indique uniquement
lorsque lorifice anal nest pas centr dans un appareil sphinctrien fonctionnel.
Il est parfois ncessaire de retirer un mgarectum afonctionnel chez les enfants
avec une constipation opinitre.
Tijdschrift van de Belgische Kinderarts 2012 - Vol. 14 - Nr.4
Maladie de Hirschsprung
La maladie de Hirschsprung est lie une aganglionose congnitale du recto-
sigmode ou du colon, sur une hauteur variable. La prsentation classique est
un retard dmission du mconium, avec difficults dvacuation/expulsion. La
maladie de Hirschsprung peut se diagnostiquer par une manomtrie anale, qui
montrera alors labsence de rflexe recto-anal inhibiteur (absence de relaxation
du sphincter interne lors du remplissage rectal). Le diagnostic doit tre confirm
par des biopsies rectales par aspiration, qui montrent laganglionose.
Aprs la confirmation du diagnostic on effectuera des lavements rectaux
(instillation deau tide via une sonde rectale puis limination passive du liquide
et des selles), afin dassurer lvacuation des selles jusquau moment de la
chirurgie. Le traitement est chirurgical et consiste en un pull-through par
voie endo-anale (ou laparoscopique) [15,16]. Il vise lexrse du segment colique
aganglionnaire et prserve le sphincter interne. Aprs la correction chirurgicale il
persiste donc un rflexe recto-anal inhibiteur partiel (la caractristique de cette
maladie). Ceci augmente alors les risques de dvelopper une constipation aprs
la chirurgie.
Environ 50% des enfants prsentent des problmes de continence ou
constipation, en fonction de la technique chirurgicale utilise [10].
Prise en charge de lincontinence fcale chez les enfants avec Maladie de
Hirschsprung
prsenteront des problmes dvacuation. Il est important chez les enfants qui
nvacuent pas spontanment sur les toilettes, davoir des selles de consistance
molle, avec une bonne technique de pousse. Lorsque les difficults dmission
de selles sont majeures, (avec pisodes dincontinence, qui peuvent tre
dclenchs par des infections virales), il peut tre ncessaire de reprendre les
lavements par voie rectale qui se ralisaient en priode pr-opratoire. De faon
paradoxale, on observe plus de problmes dvacuation en cas de selles liquides
quen cas de selles formes. Les problmes dvacuation peuvent se compliquer
dune dangereuse entrocolite, surtout en cas dentrocolite Cl. Difficile. Chez
certains enfants il y a une hypertonie des muscles sphinctriens, pour lesquels
on a recours des injections de toxine botulique ou une sphinctrotomie/
myectomie. Linconvnient est alors une incontinence transitoire (Botox) ou
permanente (sphinctrotomie). Dans ces derniers cas on peut recourir des
lavements rtrogrades pour obtenir une pseudo-continence.
Lavements coliques
Lors des lavements retrogrades, on introduit un cne dinstillation au niveau de
lanus et on procde au rinage du colon gauche et du rectum avec de leau
de robinet tide (Fig 3). Ceci seffectue dabord de faon quotidienne et dure
20 30 minutes. Lorsquune bonne pseudo-continence est atteinte, on essaie
despacer les lavements de deux jours. La condition de succs est une position
de dfcation stable, ce qui peut tre difficile pour les enfants prsentant une
paralysie des membres infrieurs.
Fig. 3
Sac pour
lavements
retrogrades
28
 Article

Les lavements peuvent galement seffectuer de faon antrograde. Une stomie Conclusion
chirurgicale sera ralise entre le colon et la peau, le plus frquemment au niveau
Chez les enfants qui prsentent une incontinence fcale dorigine organique, le
de lombilic (procdure de Malone) [17] (Fig 4). Cette stomie donne une meilleure
traitement consiste en la prvention et le traitement intensif de la constipation
autonomie au patient car elle est plus accessible que lanus. La ralisation dune
associe. Chez les enfants qui nauront pas atteint une propret de faon
ACE ou Malone ncessite une expertise chirurgicale. Le cathter doit se rester
spontane, on aura recours ladministration de lavements, de prfrence de
suffisamment longtemps dans la stomie afin dviter lapparition de fibrose. Les
grand volume, par voie rectale ou antrograde.
complications chirurgicales rgulires aprs cette intervention sont linfection, les
fuites pristomiales et la stnose de la stomie [18].

Fig. 4
Procdure de Malone (ACE)

Une autre technique pour effectuer des lavements antrogrades est la ralisation Fig. 6
dune caecostomie (ralisation dune communication chirurgicale entre le caecum Caecostomie avec sonde de type Chait-
et la peau) qui est maintenue par une sonde ballonnet (Fig 5) ou une sonde de Trapdoor
type Chait-Trapdoor (Fig 6). Cette technique est ralise par laparoscopie, est
techniquement plus facile raliser quune procdure de Malone et ne ncessite
pas dappendice. Suite la prsence dune sonde dans la stomie, les risques
de stnose sont rduits. Le remplacement des appareils de stomie (sonde
ballonnet ou Chait-Trapdoor ) sont aiss. Linconvnient est la plus grande
visibilit de ce type de fistule. Par ailleurs, un tissu de granulation peut se former
au niveau de lorifice. Des fuites et des infections peuvent galement se produire.

Fig. 5
Caecostomie avec sonde ballonnet Mic-Key

Journal du Pdiatre Belge 2012 - Vol. 14 - Nr4 29
REFERENCES

1. Rasquin A, Di Lorenzo C, Forbes D, et al. Childhood functional gastrointestinal

disorders: child/ adolescent. Gastroenterology 2006;130:1527-37.
2. Loening-Baucke V. Encopresis. Curr Opin Pediatr 2002,14:570-5.
3. van Ginkel R, Benninga MA, Blommaert PJ, van der Plas RN, Boeckxstaens
GE, Buller HA. Lack of benefit of laxatives as adjunctive therapy for functional
nonretentive fecal soiling in children. J Pediatr 2000;137:808-13.
4. Vinck A, Nijhuis-van der Sanden MW, Roeleveld NJ, Mullaart RA, Rotteveel
JJ, Maassen BA. Motor profile and cognitive functioning in children with spina
bifida. Eur J Paediatr Neurol 2010;14:86-92. Epub 2009 Feb 23.
5. Krogh K, Christensen P, Laurberg S. Colorectal symptoms in patients with
neurological diseases. Acta Neurol Scand 2001;103:335-43.
6. Vande Velde S, Van Biervliet S, Van Renterghem K, Van Laecke E, Hoebeke
P, Van Winckel M. Achieving fecal continence in patients with spina bifida: a
descriptive cohort study. J Urol 2007;178:2640-4;discussion 4.
7. Jrgensen B, Olsen LH, Jrgensen TM. Long-term follow-up in spinal
dysraphism: outcome of renal function and urinary and faecal continence.
Scand J Urol Nephrol 2010;44:95-100.
8. Levitt MA, Pena A. Anorectal malformations. Orphanet J rare Dis 2007;2:33.
9. Pena A, Hong A. Advances in the management of anorectal malformations.
Am J Surg 2000;180:370-6
10. Catto-Smith AG, Coffey CM, Nolan TM, Hutson JM. Fecal incontinence after
surgery. J Pediatr 1995;127:954-7
11. Leibold S, Ekmark E, Adams RC. Decision-making for a successful bowel
continence program. Eur J Pediatr Surg 2000;10:S26-30.
12. Malone PS, Ransley PG, Kiely EM. Preliminary report; the antegrade
continence enema. Lancet 1990;336:1217-8.
13. Lemelle JL, Guillemin F, Aubert D, et al. A multicentre study of the
management of disorders of defecation in patients with spina bifida.
Neurogastroenterol Motil 2006;18:123-8.
14. Kim HL, Gow KW, Penner JG et al. Presentation of low anorectal
malformations beyond the neonatal period. Pediatrics 2000;105:E68.
15. Pea A, Devries PA. Posterior sagittal anorectoplasty: important technical
considerations and new applications. J Pediatr Surg 1998;6:796-811.
16. Sinha SK, Kanojia RP, Wakhlu A, Rawat JD, Kureel SN, Tandon RK. Delayed
presentation of anorectal malformations. J Indian Assoc Pediatr Surg
2008;13:64-8.
17. Boley SJ. An endorectal pull-through operation with primary anastomosis for
Hirschspruns disease. Surg Gynecol Obstet 1968;127:353-7.
18. Wulkan ML, Georgeson KE. Primary laparoscopis endorectal pull-through
for Hirschsprungs disease in infants and children. Semin Laparoscop Surg
1998;1:9-13.

Tijdschrift van de Belgische Kinderarts 2012 - Vol. 14 - Nr.4 30

View publication stats