2011 0001 524 Gyermekgyogyaszati Kezikonyv 1 PDF

Gyermekgygyszati kziknyv I.
Olh, va
Created by XMLmind XSL-FO Converter.

Olh, va
Publication date 2008-09-01

Szerzi jog 2008-09-01 va, Olh; Szerzk
Kivonat
A knyv kldetse, hogy gyakorlati segtsget nyjtson a mindennapi betegelltsban, az elvgzend

diagnosztikai vizsglatok s a szksges terpis beavatkozsok tern.

Tartalom
Elsz az els kiadshoz ................................................................................................................. xvi
Elsz a msodik kiadshoz .......................................................................................................... xviii
1. Rvidtsek ..................................................................................................................................... 1
2. A A gyermekellts ltalnos szempontjai ................................................................................ 24
1. I. fejezet Demogrfiai mutatk csecsem- s gyermekkorban ......................................... 24
2. II. fejezet Az egszsges csecsem s gyermek elltsa .................................................. 27
2.1. II/1. fejezet Az jszltt elltsa, fbb anatmiai s lettani jellemzi ............... 27
2.1.1. Prenatlis gyermekgygyszati ellts ....................................................... 27
2.1.2. Az jszltt szlszobai elltsa ................................................................ 28
2.2. II/2. fejezet A csecsem s kisded polsa, gondozsa ...................................... 38
2.3. II/3. fejezet Az egszsges csecsem s gyermek tpllsa ................................ 42
2.3.1. ltalnos tpllkozs-lettani ismeretek .................................................... 42
2.3.2. Az egszsges kisdedek s iskolsok tpllsa .......................................... 55
2.3.3. Tplls akut vagy krnikus betegsg idejn: ditk ................................. 56
2.4. II/4. fejezet Prevenci a gyermekgygyszatban ................................................. 57
2.4.1. Primer prevenci s terletei ...................................................................... 58
2.4.2. Szekunder prevenci terletei .................................................................... 60
2.4.3. Tercier prevenci ....................................................................................... 62
3. III. fejezet Nvekeds s fejlds csecsem- s gyermekkorban ..................................... 63
3.1. III/1. fejezet Nvekeds csecsem- s gyermekkorban ....................................... 63
3.1.1. A fiziklis nvekeds mrfldkvei ........................................................... 63
3.2. III/2. fejezet Fejlds csecsem- s gyermekkorban ........................................... 69
3.2.1. A fejlds mrfldkvei ............................................................................. 70
3.3. III/3. fejezet Gyarapodsi kptelensg (Failure to thrive) ................................... 78
4. IV. fejezet A beteg gyermek elltsnak ltalnos szempontjai ....................................... 84
4.1. IV/1. fejezet A csecsem s a gyermek vizsglata a rendelben ......................... 84
4.2. IV/2. fejezet A gyermek a krhzban ................................................................. 85
4.3. IV/3. fejezet Gyakori gyermekgygyszati beavatkozsok ................................. 89
3. B Gyermekgygyszati akut ellts ........................................................................................... 94
1. V. fejezet Gyermekgygyszati srgssgi ellts ltalnos jellemzi ............................ 94
1.1. A srgssgi ellts fogalma, jelentsge .............................................................. 94
1.2. Srgssgi ellts szintjei a gyermekelltsban ..................................................... 95
1.3. Gyermekgygyszati srgssgi ellts jellemzi .................................................. 98
2. VI. fejezet Gyermekgygyszati srgssgi beavatkozsok ............................................ 99
2.1. Betegmozgats fogsai, fektetsi mdok ................................................................ 99
2.2. Immobilizcis eljrsok ...................................................................................... 100
2.3. Lgtbiztosts ...................................................................................................... 101
2.4. Llegeztetsi mdok ............................................................................................. 109
2.5. Folyadk s gygyszer bejuttatsnak lehetsgei ............................................... 110
2.6. Defibrillls .......................................................................................................... 116
2.7. Cardioversio ......................................................................................................... 117
2.8. Ideiglenes pacemakerterpia ................................................................................. 117
2.9. Mellkaspunkci, -drenls .................................................................................... 118
2.10. Pericardiocentesis ............................................................................................... 120
2.11. Gyomormoss s ms dekontamincis eljrsok .............................................. 121
2.12. Hlyagpunkci s katterezs ............................................................................. 123
2.13. A hhztarts befolysolsa ............................................................................... 124
2.14. Sebellts, vrzscsillapts ................................................................................ 125
3. VII. fejezet Gyermekgygyszati srgssgi llapotok ................................................. 126
3.1. VII/1. fejezet Az letveszlyben lv gyermek reszuszcitci ....................... 126
3.1.1. Basic Paediatric Life Support. A gyermekek alapszint jralesztse: az
eszmletlen gyermek kezelse .......................................................................... 128
3.1.2. Advanced Paediatric Life Support: Gyermekek magasabb szint jralesztse: a
szvmeglls/keringsmeglls kezelse ........................................................... 143
3.1.3. Kzponti idegrendszeri reszuszcitci (agyorientlt terpis protokoll) .. 151
3.2. VII/2. fejezet Shock ........................................................................................... 153
iii
3.3. VII/3. fejezet Allergia okozta srgssgi llapot: anaphylaxia ......................... 168
3.4. VII/4. fejezet Akut lgzszavarok ..................................................................... 173
3.5. VII/5. fejezet A cardiovascularis rendszer srgssgi llapotai ........................ 191
3.6. VII/6. fejezet Neurolgiai srgssgi llapotok ................................................ 202
3.7. VII/7. fejezet Akut has ....................................................................................... 216
3.8. VII/8. fejezet Az urogenitalis traktus srgssgi llapotai ................................ 228
3.9. VII/9. fejezet Balesetek ..................................................................................... 234
3.9.1. ltalnos megllaptsok ......................................................................... 234
3.9.2. Fejsrlsek .............................................................................................. 235
3.9.3. Maxillofacilis srlsek .......................................................................... 244
3.9.4. Szemsrlsek .......................................................................................... 257
3.9.5. Mellkassrlsek ...................................................................................... 265
3.9.6. Spinlis srlsek ..................................................................................... 273
3.9.7. Medencetrsek ....................................................................................... 275
3.9.8. Vgtagsrlsek ....................................................................................... 277
3.9.9. A kz lgyrszsrlsei ............................................................................ 287
3.9.10. Szeptikus kz .......................................................................................... 290
3.9.11. Als vgtag srlsei .............................................................................. 300
3.9.12. A lb trsei ........................................................................................... 306
3.9.13. Hasi trauma ............................................................................................ 309
3.9.14. Az urogenitalis traktus srlsei ............................................................ 316
3.9.15. Politraumatizci ................................................................................... 322
3.10. VII/10. fejezet Mrgezsek srgssgi elltsa ............................................... 334
3.10.1. Definci s ltalnos megllaptsok .................................................... 334
3.10.2. Srgssgi ellts mrgezs gyanja esetn .......................................... 335
3.10.3. Mrgezsek ltalnos diagnosztikja ..................................................... 343
3.10.4. A mrgezett gyermek specifikus kezelse .............................................. 358
3.10.5. A legfontosabb mrgezsek kezelsnek fbb szempontjai ................... 373
3.10.6. Mrgezsek megelzse ......................................................................... 380
3.11. VII/11. fejezet Bntalmazott gyermek (Child abuse) ................................... 381
3.11.1. A br srlsei ....................................................................................... 381
3.11.2. Arc- s fejsrlsek ................................................................................ 382
3.11.3. Csonttrsek ........................................................................................... 382
3.11.4. Bels srlsek ....................................................................................... 384
3.11.5. Szexulis zaklats ................................................................................... 384
3.11.6. gsi srlsek ...................................................................................... 384
3.11.7. A gyermekbntalmazs diagnzisa s a teendk .................................... 385
3.12. VII/12. fejezet Hirtelen csecsemhall szindrma (SIDS) .............................. 387
3.13. VII/13. fejezet Fullads, majdnem fullads ..................................................... 390
3.14. VII/14. fejezet Lehls, fagys (hypothermia, congelatio) .............................. 392
3.15. VII/15. fejezet Hstressz, hguta ..................................................................... 398
3.15.1. Hsgkollapszus ..................................................................................... 398
3.15.2. Napszrs ............................................................................................... 399
3.15.3. Hsg okozta grcsk ............................................................................ 400
3.15.4. Hkimerls ........................................................................................... 400
3.15.5. Hguta .................................................................................................... 402
3.16. VII/16. fejezet gs, gsbetegsg .................................................................. 404
4. C Diagnosztikus s terpis tmutatk gyermekgygyszati krkpekben ............................. 411
1. VIII. fejezet Allergis megbetegedsek ......................................................................... 411
1.1. VIII/1. fejezet Diagnosztikus vizsgl mdszerek allergis megbetegedsekben 411
1.2. VIII/2. fejezet Lgti allergis megbetegedsek ................................................ 413
1.2.1. Asthma bronchiale ................................................................................... 413
1.2.2. Bronchitis obstructiva .............................................................................. 418
1.2.3. Bronchiolitis acuta ................................................................................... 420
1.2.4. Rhinitis allergica ...................................................................................... 422
1.3. VIII/3. fejezet Brgygyszati allergis krkpek ............................................ 424
1.3.1. Krnikus atopis dermatitis ...................................................................... 424
1.3.2. Kontakt dermatitis .................................................................................... 429
1.3.3. Urticaria ................................................................................................... 430
1.3.4. Quincke-oedema ...................................................................................... 434
iv
1.3.5. Anaphylaxis shock ................................................................................. 434

1.3.6. Erythema exsudativum multiforme .......................................................... 435
1.3.7. StevensJohnsonszindrma .................................................................... 436
1.4. VIII/4. fejezet Allergis conjunctivitis .............................................................. 437
2. IX. fejezet Anyagcsere-betegsgek ................................................................................ 438
2.1. IX/1. fejezet A veleszletett anyagcsere-betegsgek felismerse jszltt- s
csecsemkorban ........................................................................................................... 438
2.2. IX/2. fejezet Az aminosav-anyagcsere zavarai .................................................. 441
2.2.1. Phenylketonuria (PKU) ............................................................................ 444
2.2.2. Tyrosinaemik .......................................................................................... 447
2.2.3. Jvorfaszrp betegsg (MSUD) ............................................................... 448
2.2.4. Homocystinuria ........................................................................................ 450
2.2.5. Nonketotikus hyperglycinaemia ............................................................... 451
2.3. IX/3. fejezet Organikus acidaemik, acidurik .................................................. 453
2.4. IX/4. fejezet Lysosomalis betegsgek ................................................................ 461
2.5. IX/5. fejezet Glycogenosisok ............................................................................. 469
2.6. IX/6. fejezet A sznhidrt-anyagcsere zavarai ................................................... 474
2.7. IX/7. fejezet A lipoprotein-anyagcsere zavarai ................................................. 477
2.7.1. Hyperlipoproteinaemik ........................................................................... 478
2.7.2. Szekunder hyperlipidaemik, hyperlipoproteinaemik ............................ 482
2.7.3. Hypolipoproteinaemik ............................................................................ 484
3. X. fejezet Brgygyszati betegsgek ............................................................................ 485
3.1. X/1. fejezet Brvrzsek: purpurk s petechik ............................................... 485
3.2. X/2. fejezet Felletes brfertzsek ................................................................... 487
3.2.1. Impetigo ................................................................................................... 487
3.2.2. Staphylococcus forrzott br szindrma .................................................. 488
3.2.3. Tinea capitis (trichophytia, microsporia) ................................................. 490
3.2.4. Tinea corporis .......................................................................................... 491
3.3. X/3. fejezet Rovarfertzsek ............................................................................. 492
3.3.1. Scabies ..................................................................................................... 492
3.3.2. Pediculosis ............................................................................................... 493
3.3.3. Rovarcspsek .......................................................................................... 494
3.4. X/4. fejezet Csecsemkori dermatitisek ............................................................... 495
3.4.1. Csecsemkori seborrhoes dermatitis ...................................................... 495
3.4.2. Pelenkadermatitis ..................................................................................... 496
3.5. X/5. fejezet Psoriasis ......................................................................................... 497
3.6. X/6. fejezet Pityriasis rosea ............................................................................... 499
3.7. X/7. fejezet Photodermatosisok ......................................................................... 500
3.7.1. Legs, fnyrzkenysg ......................................................................... 500
3.7.2. Fototoxikus s fotoallergis dermatitis .................................................... 500
3.8. X/8. fejezet Loklis kortikoszteroidkezels ....................................................... 501
4. XI. fejezet Gyermekkori diabetes mellitus ..................................................................... 504
5. XII. fejezet Az endokrin rendszer betegsgei ................................................................. 514
5.1. XII/1. fejezet A nvekeds zavarai .................................................................... 514
5.1.1. Nvekedsi zavar: alacsony vagy magas termet ...................................... 515
5.2. XII/2. fejezet A pajzsmirigy betegsgei ............................................................ 523
5.2.1. Hypothyreosis gyermekkorban ................................................................ 523
5.2.2. Strmval jr pajzsmirigybetegsgek ..................................................... 527
5.3. XII/3. fejezet A mellkpajzsmirigy betegsgei. A kalcium- s foszforanyagcsere zavarai
...................................................................................................................................... 533
5.3.1. A kalcium- s foszforanyagcsere zavarai ................................................. 533
5.3.2. A mellkpajzsmirigy betegsgei .............................................................. 543
5.4. XII/4. fejezet A mellkvese betegsgei. A nemi differencilds zavarai,
interszexualits ............................................................................................................ 549
5.4.1. A mellkvese betegsgei .......................................................................... 550
5.4.2. Intersex jszltt elltsa ......................................................................... 551
5.4.3. Sveszt szindrma ................................................................................. 555
5.4.4. Fik korai virilizcijnak elltsa .......................................................... 558
5.4.5. Lnyok peripubertalis virilisatijnak elltsa ......................................... 559
5.5. XII/5. fejezet A puberts zavarai ....................................................................... 561
v
5.5.1. Pubertas praecox ...................................................................................... 561

5.5.2. Pubertas tarda ........................................................................................... 567
5.5.3. A puberts varicii ................................................................................. 572
5.6. XII/6. fejezet Endokrin tumorok a gyermekkorban ........................................... 573
5.6.1. Endokrin szervek izollt daganatai .......................................................... 574
5.6.2. Endokrin mirigyek multiplex daganatai (Multiplex endokrin neoplasia szindrma,
MEN) ................................................................................................................. 581
5.7. XII/7. fejezet Elhzs gyermekkorban ............................................................... 583
6. XIII. fejezet Antibiotikumok s infekcizus betegsgek ................................................ 587
6.1. XIII/1. fejezet Az antimikrobs terpia elve ...................................................... 587
6.1.1. A krokoz meghatrozsa ...................................................................... 587
6.1.2. Az antibiotikum megvlasztsnak szempontjai ...................................... 589
6.1.3. A terpia s a megelzs tovbbi szempontjai ......................................... 592
6.1.4. Antimikrobs szerek ................................................................................. 593
6.2. XIII/2. fejezet Infekcizus betegsgek s kezelsk ......................................... 607
6.2.1. A br s a br alatti ktszvet fertzsei ............................................... 607
6.2.2. llati haraps, mars ................................................................................ 609
6.2.3. A fels s als lgutak fertzsei ............................................................. 613
6.2.4. A kzponti idegrendszer infekcizus betegsgei .................................... 617
6.2.5. Csont-zleti rendszer fertzsei .............................................................. 630
6.2.6. Tuberculosis ............................................................................................ 636
6.2.7. Nemi ton terjed betegsgek (sexually transmitted diseases, STD) ....... 640
6.3. XIII/3. fejezet Kitssel jr fertz betegsgek ............................................... 645
6.3.1. Morbilli (kanyar) .................................................................................... 646
6.3.2. Rubeola (rzsahiml) ............................................................................... 651
6.3.3. Roseola infantum (Exanthema subitum) .................................................. 656
6.3.4. Erythema infectiosum (Megalerythema infectiosum) .............................. 657
6.3.5. Varicella (brnyhiml) ........................................................................... 659
6.3.6. Herpes zoster (vsmr) .......................................................................... 664
6.3.7. Herpes simplex vrusfertzsek ............................................................... 666
6.3.8. Scarlatina (skarlt, vrheny) .................................................................... 670
6.3.9. Nem obligt exanthemval jr virlis, bakterilis s allergis krkpek 674
6.4. XIII/4. fejezet Vdoltsok ............................................................................... 684
6.4.1. Vdoltsok formi .................................................................................. 684
7. XIV. fejezet Folyadk-, elektrolit- s sav-bzis-hztarts .............................................. 688
7.1. XIV/1. fejezet ltalnos elvek, lettan .............................................................. 688
7.1.1. A folyadkterek lettana s krtana ......................................................... 688
7.1.2. Savbzis egyensly ................................................................................ 695
7.2. XIV/2. fejezet A folyadk-, elektrolit- s savbzis-eltrsek klinikai jellemzi,
diagnzisa s kezelse ................................................................................................. 697
7.2.1. A folyadkterek volumenzavarai ............................................................. 697
7.2.2. Elektroliteltrsek klinikai jellemzi ....................................................... 708
7.2.3. A savbzis-hztarts zavarai .................................................................. 730
7.3. XIV/3. fejezet Elektrolitzavarok endokrin krkpekben ................................... 740
7.3.1. Hypokalaemival jr endokrin betegsgek ............................................. 740
7.3.2. Hyperkalaemival jr endokrin betegsgek ............................................ 743
7.3.3. Diabetes insipidus .................................................................................... 745
7.4. XIV/4. fejezet Teljes parenteralis tplls ......................................................... 747
8. XV. fejezet Gyermekkori fl-, orr- s torokbetegsgek ................................................. 752
8.1. XV/1. fejezet Flszeti vizsglmdszerek s beavatkozsok .......................... 752
8.2. XV/2. fejezet A lgzsi zavarok s lgtbiztosts ............................................ 753
8.2.1. Fels lgti obstrukci ............................................................................. 753
8.3. XV/3. fejezet A fl betegsgei ........................................................................... 756
8.3.1. Cerumen s eltvoltsa ............................................................................ 756
8.3.2. A nagyothalls kialakulsnak korai krismzse ................................... 756
8.3.3. Otitis externa ............................................................................................ 758
8.3.4. Otitis media .............................................................................................. 762
8.3.5. Mastoiditis acuta ...................................................................................... 772
8.3.6. Labyrinthitis ............................................................................................. 774
8.4. XV/4. fejezet Az orr betegsgei ......................................................................... 776
vi
8.4.1. Epistaxis ................................................................................................... 776

8.4.2. Idegentest az orrban ................................................................................. 780
8.5. XV/5. fejezet A tonsillk flszeti beavatkozst ignyl betegsgei ................. 782
8.5.1. Abscessus peritonsillaris .......................................................................... 782
8.5.2. Abscessus retropharyngealis .................................................................... 784
9. XVI. fejezet Genetikai betegsgek ................................................................................. 785
9.1. XVI/1. fejezet Veleszletett rendellenessgekrl s betegsgekrl ltalban ... 785
9.2. XVI/2. fejezet Az arc morfolgiai eltrseivel (arcdysmorphival) jr llapotok 788
9.3. XVI/3. fejezet jszlttkorban felismerhet rendellenessgek ......................... 797
9.3.1. Multiplex rendellenessgek ...................................................................... 797
9.3.2. Izollt rendellenessgek ........................................................................... 799
9.3.3. jszlttkorban felismerhet anyagcsere-betegsgek .............................. 800
9.3.4. Intrauterin fertzsek magzati kvetkezmnyei ....................................... 800
9.3.5. Neuromuscularis krkpek. Hypotonia jszltt s csecsemkorban (Floppy
infant syndrome) .............................................................................................. 800
10. XVII. fejezet A gastrointestinlis traktus, a mj s az epeutak betegsgei .................. 810
10.1. XVII/1. fejezet A gastrointestinalis betegsgek vizsglmdszerei ................ 810
10.2. XVII/2. fejezet A tpllkozs, tplls ............................................................ 816
10.2.1. Enteralis tplls .................................................................................... 817
10.2.2. Teljes parenteralis tplls (TPN) .......................................................... 819
10.3. XVII/3. fejezet A gastrointestinalis traktus funkcionlis jellemzi ................ 825
10.4. XVII/4. fejezet A gastrointestinalis traktus betegsgre utal fbb tnetek s
differencildiagnosztikjuk ......................................................................................... 827
10.4.1. Hasmens ............................................................................................... 828
10.4.2. Obstipatio ............................................................................................... 838
10.4.3. Encopresis .............................................................................................. 843
10.4.4. Hnys .................................................................................................... 845
10.4.5. Hasi fjdalom ......................................................................................... 849
10.4.6. Gastrointestinalis vrzs ........................................................................ 865
10.4.7. Icterus hyperbilirubinaemia ................................................................. 876
10.5. XVII/5. fejezet Mjbetegsgek ........................................................................ 887
10.5.1. Mjbetegsgek jszltt- s csecsemkorban ........................................ 887
10.5.2. Mjbetegsgek gyermekkorban ............................................................. 895
10.5.3. Mjbetegsggel jr vesebetegsgek ...................................................... 921
10.5.4. Hepatopulmonalis szindrma ................................................................. 921
10.5.5. Mjtranszplantci ................................................................................. 922
10.5.6. Krnikus mjbeteg gyermekek oltsi rendje .......................................... 922
10.6. XVII/6. fejezet Gyulladsos blbetegsgek ..................................................... 923
10.7. XVII/7. fejezet Gastrooesophagealis reflux. Chalasia ..................................... 930
10.8. XVII/8. fejezet A pancreas betegsgei ............................................................ 938
10.8.1. ltalnos megllaptsok ....................................................................... 939
10.8.2. A pancreas betegsgei ............................................................................ 940
10.8.3. Az exokrin pancreas betegsgei ............................................................. 944
10.9. XVII/9. fejezet Tpllkfehrje-allergia .......................................................... 951
10.9.1. Tehntejfehrje-allergia ......................................................................... 960
10.9.2. Szjaallergia ........................................................................................... 963
10.9.3. Keresztreakci ........................................................................................ 963
10.9.4. A tpllkallergia kezelse ..................................................................... 963
10.10. XVII/10. fejezet Coeliakia ............................................................................. 965
10.10.1. Coeliakis krzis ................................................................................... 971
10.11. XVII/11. fejezet Sebszeti beavatkozst ignyl gastrointestinalis krkpek 972
10.11.1. Veleszletett hypertrophis pylorusstenosis ......................................... 972
10.11.2. Crohn-betegsg .................................................................................... 973
10.11.3. Colitis ulcerosa ..................................................................................... 974
10.11.4. ltalnos megllaptsok ..................................................................... 975
10.11.5. Blforgsi rendellenessgek (nonrotci, malrotci) ......................... 976
10.11.6. Meckel-diverticulum ............................................................................ 977
10.11.7. Hirschsprung-betegsg ......................................................................... 978
10.12. XVII/12. fejezet A belek motilitsi zavarai ................................................... 981
10.12.1. Krnikus pszeudoobstrukci ................................................................ 981
vii
10.12.2. Intestinalis neuromusculris betegsgek osztlyozsa ......................... 981

11. XVIII. fejezet Az idegrendszer megbetegedsei .......................................................... 983
11.1. XVIII/1. fejezet Az idegrendszeri betegsgek vizsgl mdszerei .................. 983
11.1.1. Korspecifikus neurolgiai vizsglat ....................................................... 983
11.1.2. Eszkzs vizsglatok a gyermekneurolgiban ..................................... 993
11.2. XVIII/2. fejezet Az idegrendszeri betegsgek fbb tnetei s a httrben ll
krllapotok ............................................................................................................... 1002
11.2.1. Tudatzavarok ........................................................................................ 1002
11.2.2. Fejfjs ................................................................................................. 1004
11.2.3. Regresszi ........................................................................................... 1016
11.2.4. Ataxia ................................................................................................... 1040
11.2.5. Vertigo ................................................................................................. 1047
11.2.6. Perifris facialis paresis ..................................................................... 1050
11.2.7. Macrocephalia microcephalia ........................................................... 1051
11.2.8. Mozgszavarok ................................................................................... 1054
11.2.9. rtelmi fogyatkossg (mentlis retardci: MR) ................................ 1064
11.2.10. Beszdfejldsi zavarok ..................................................................... 1066
11.3. XVIII/3. fejezet Alkalmi rohamok s epilepsik ........................................... 1068
11.3.1. Alkalmi rohamok ................................................................................. 1068
11.3.2. Epilepsia ............................................................................................... 1074
11.4. XVIII/4. fejezet Neurocutan szindrmk (phacomatosisok) ......................... 1083
11.4.1. Sclerosis tuberosa ................................................................................. 1083
11.4.2. SturgeWeber-szindrma (encephalotrigeminalis angiomatosis) ........ 1084
11.4.3. Neurofibromatosis (morbus Recklinghausen) ...................................... 1085
11.4.4. von HippelLindau-kr ........................................................................ 1088
11.4.5. Ataxia teleangiectasia (LouisBar-betegsg) ....................................... 1089
11.4.6. Incontinentia pigmenti (BlochSultzberger-szindrma) ...................... 1090
11.4.7. Hypomelanosis ITO (Incontinentia pigmenti achromians) .................. 1091
11.4.8. KlippelTrenaunayWeber-szindrma ................................................ 1091
11.4.9. Egyb, ritka phacomatosisok ................................................................ 1092
11.5. XVIII/5. fejezet Autoimmun idegrendszeri megbetegedsek ........................ 1092
11.5.1. Akut autoimmun idegrendszeri betegsgek ......................................... 1093
11.5.2. Krnikus autoimmun idegrendszeri megbetegedsek .......................... 1096
11.6. XVIII/6. fejezet Akut hemiparesisek cerebrovascularis szindrmk .......... 1097
11.7. XVIII/7. fejezet Craniostenosis ..................................................................... 1104
11.8. XVIII/8. fejezet Hydrocephalus ..................................................................... 1106
11.8.1. Normlis nyoms (normal pressure) hydrocephalus .......................... 1110
11.8.2. Liquor hypotensio ................................................................................ 1112
11.9. XVIII/9. fejezet Subduralis effzi (SDE) .................................................... 1112
11.10. XVIII/10. fejezet A gerinc s a gerincvel fejldsi rendellenessgei ........ 1115
11.10.1. Spina bifida ........................................................................................ 1115
11.10.2. Spinalis lipomk ................................................................................. 1117
11.10.3. Neurenteralis cysta ............................................................................. 1117
11.10.4. Rvid filum terminale ........................................................................ 1117
11.10.5. Anterior meningokele ......................................................................... 1117
11.10.6. Diastematomyelia ............................................................................... 1117
11.11. XVIII/11. fejezet Rosszindulat betegsgek neurolgiai szvdmnyei ..... 1118
11.11.1. Leukaemia s lymphoma direkt neurolgiai megjelense .................. 1118
11.11.2. A rosszindulat betegsgek kezelsnek neurolgiai komplikcii ... 1119
11.11.3. Metabolikus zavarok okozta encephalopathik .................................. 1122
11.11.4. Remote effect: dancing eyes syndroma (DES) ............................... 1123
11.12. XVIII/12. fejezet Neuromuscularis betegsgek ........................................... 1123
11.12.1. Akut izomgyengesggel jr krkpek (az akut myopathikra fkuszlva)
1125
11.12.2. Neonatalis hypotonia .......................................................................... 1127
11.12.3. Myalgia .............................................................................................. 1128
11.12.4. Myoglobinuria .................................................................................... 1130
11.12.5. Myotonik .......................................................................................... 1131
11.12.6. Szkeletlis deformitsok, kontraktrk .............................................. 1132
11.12.7. Terhelsi intolerancia ......................................................................... 1133
viii
11.12.8. Hypotonia s/vagy myotonia .............................................................. 1134

11.12.9. Izomfjdalom, izomgyengesg, hypotonia, terhelsi intolerancia,
myoglobinuria tnetekkel jr neuromuscularis krkpek .............................. 1158
11.12.10. A neuromuscularis ingerlettvitel zavarai ...................................... 1162
11.12.11. Gyulladsos myopathik .................................................................. 1165
11.12.12. Elssorban bnulssal jr krkpek ............................................... 1167
11.12.13. Egyb genetikailag determinlt, gyermekkori kezdet perifris neuropathik
1168
11.12.14. Akut inflammatorikus demyelinizcis polyradiculoneuropathia (Guillain
Barr-szindrma) ............................................................................................. 1172
11.12.15. Spinalis izomatrophia (SMA) ........................................................... 1173
12. XIX. fejezet Immunolgia .......................................................................................... 1177
12.1. Primer immundefektusok .................................................................................. 1178
12.2. Primer specifikus immundefektusok ................................................................ 1178
12.2.1. B-sejt-defektusok: antitesthiny ........................................................... 1178
12.2.2. Kombinlt B- s T-sejt immundeficiencik ......................................... 1180
12.2.3. T-sejt-defektusok ................................................................................. 1184
12.2.4. Jl meghatrozott immundeficiencia szindrmk ............................ 1185
12.2.5. Egyb specifikus immundeficiencik ................................................... 1190
12.3. Primer nem specifikus immundeficiencia ......................................................... 1192
12.3.1. Fagocita-sejt-defektusok ...................................................................... 1192
12.3.2. Komplementdefektusok ....................................................................... 1196
12.4. ltalnos szempontok az immundeficiencik felismershez s kezelshez .. 1197
12.5. Az immundeficiencik kezelsi elvei ............................................................... 1199
13. XIX/2. fejezet Autoimmun betegsgek gyermekkorban ............................................ 1201
13.1. Krnikus zleti gyulladsok ............................................................................ 1202
13.1.1. Juvenilis krnikus arthritis (JCA) ........................................................ 1202
13.1.2. Szisztms lupus erythematosus (SLE) ................................................ 1213
13.1.3. Neonatalis lupus ................................................................................... 1215
13.1.4. Dermatomyositis .................................................................................. 1215
13.1.5. Scleroderma ........................................................................................ 1216
14. XX. fejezet Krnyezeti rtalmak okozta akut krkpek ............................................. 1217
14.1. Sugrsrlsek .................................................................................................. 1218
14.2. Szn-monoxid- (CO-) mrgezs ....................................................................... 1219
14.3. Elektromos srls, ramts ........................................................................... 1222
14.3.1. ramts okozta srlsek ................................................................... 1222
14.3.2. Villmcsaps okozta srlsek ............................................................. 1225
14.4. Magassgi betegsg, dysbaricus srlsek (keszonbetegsg) ........................... 1227
14.5. Emberi s llati harapsok, kgyharaps, cspsek ......................................... 1228
14.5.1. Posztexpozcis veszettsg elleni profilaxis ......................................... 1232
ix
A tblzatok listja
2.1. I-1. tblzat Csecsem- s gyermekhallozs Magyarorszgon 2004-ben (KSH adatnyilvntartsa
alapjn) ............................................................................................................................................. 26
2.2. II/1-1. tblzat A prenatlis gyermekgygyszati vizit tmi .................................................. 27
2.3. II/1-2. tblzat Dubowitz-vizsglat kls jelek ..................................................................... 32
2.4. II/3-1. tblzat Kalria-, folyadk- s fehrjeszksglet normlis fejlettsg esetn ................ 43
2.5. II/3-2. tblzat Napi vitaminszksglet .................................................................................... 44
2.6. II/3-3. tblzat Napi svnyianyag- s nyomelemszksglet ................................................... 45
2.7. II/3-4. tblzat A colostrum, az tmeneti s az rett anyatej fbb komponensei ..................... 48
2.8. II/3-5. tblzat A colostrum s az anyatej fertzsekkel szembeni vdhatsnak sszetevi 48
2.9. II/3-6. tblzat Az anyatejes tplls mssal nem helyettesthet elnyei ............................ 49
2.10. II/3-7. tblzat Egszsges csecsemk tpllsvezetse anyatej, illetve nitej hinyban .... 53
2.11. II/3-8. tblzat Beteg csecsemk tpllsvezetse anyatej, illetve nitej hinyban ............. 53
2.12. ................................................................................................................................................. 54
2.13. II/3-10. tblzat Ditk sszelltsnak ltalnos szempontjai akut betegsgekben ............ 55
2.14. II/4-1. tblzat A Dentocar adsnak mdja az ivvz fluortartalmtl s az letkortl fggen
59
2.15. III/1-1. tblzat Az egszsges csecsem gyarapodsa. Az els ht vgre visszanyeri szletsi
slyt ................................................................................................................................................ 64
2.16. III/1-2. tblzat Testarnyok (lsd mg III/1-1. bra) ............................................................ 67
2.17. III/1-3. tblzat A tejfogak megjelensnek s kihullsnak vrhat idpontja .................... 67
2.18. III/1-4. tblzat A fiziklis nvekeds mrfldkvei ............................................................. 68
2.19. III/2-1. tblzat sszefoglal tblzat a gyermek fejldsrl 5 ves korig .......................... 69
2.20. III/2-2. tblzat Kortrs kapcsolatok ..................................................................................... 75
2.21. III/2-3. tblzat Az nllsg kifejldse .............................................................................. 76
2.22. III/3-1. tblzat Elgtelen kalriabevitel okai ........................................................................ 79
2.23. ................................................................................................................................................. 80
2.24. III/3-3. tblzat A megnvekedett kalriaigny okai ............................................................. 81
3.1. V/1. tblzat Cardiopulmonlis elgtelensghez vezet gyakori krllapotok ........................ 98
3.2. VII/1-1. tblzat lettani paramterek normlrtkei nyugalomban lv gyermekekben ..... 128
3.3. VII/2-1. tblzat A haemorrhagis shock osztlyozsa a vrveszts mrtke szerint ............ 156
3.4. VII/2-2. tblzat A shock klinikai jellemzi .......................................................................... 161
3.5. VII/2-3. tblzat A gyermekkori shockformk cardiovascularis kvetkezmnyei ................ 161
3.6. VII/2-4. tblzat A meleg s a hideg septicus shock tnetei ........................................... 161
3.7. VII/2-5. tblzat A dopamin dzisfgg hatsa ..................................................................... 166
3.8. VII/2-6. tblzat Antibiotikum-kezels septicus shockban .................................................... 166
3.9. VII/2-7. tblzat Elsdleges teendk a shock kezelse sorn ................................................ 167
3.10. VII/2-8. tblzat Fenntart folyadkszksglet ................................................................... 167
3.11. VII/4-1. tblzat A lgzsi elgtelensg okai az egyes korcsoportokban ............................. 174
3.12. VII/4-2. tblzat A transcutan oxign tenzi (TcPO2) norml rtkei .................................. 175
3.13. VII/4-3. tblzat Az asthma exacerbci slyossgnak jellemzi ..................................... 178
3.14. VII/4-4. tblzat Croup score a beteg llapotnak objektv megtlsre ............................ 184
3.15. VII/4-5. tblzat Epiglottitis acuta s a laryngitis subglottica elklntse ......................... 184
3.16. VII/5-1. tblzat Antihypertensiv szerek hypertensiv krzisben .......................................... 197
3.17. VII/6-1. tblzat A glasgow-i kmaskla (Glasgow coma score: GCS) .............................. 203
3.18. VII/7-1. tblzat Az invaginatio differencildiagnosztikja ................................................ 221
3.19. VII/7-2. tblzat Strangulcis ileus okai ............................................................................ 224
3.20. VII/7-3. tblzat Elzrdsos (obstrukcis) ileus okai ......................................................... 225
3.21. VII/7-4. tblzat Mechanikus s paralyticus ileus elklntse ........................................... 227
3.22. VII/7-5. tblzat Strangulcis s obstrukcis ileus elklntse ........................................ 228
3.23. VII/9-1. tblzat Trauma Score (TS) ................................................................................... 328
3.24. VII/9-2. tblzat Revised Trauma Score .............................................................................. 330
3.25. VII/9-3. tblzat Injury Severity Score (ISS) ....................................................................... 330
3.26. VII/9-4. tblzat Pediatric Trauma Score ............................................................................. 332
3.27. VII/10-1. tblzat Poisoning Severity Score* ...................................................................... 337
3.28. VII/10-2. tblzat Az organikus s a toxikus-metabolikus kma elklntse .................... 341
x
3.29. VII/10-3. tblzat Mrgez anyagok okozta gyakoribb klinikai tnetek s vitlis funkcizavarok
344
3.30. VII/10-4. tblzat Az egyes mrgezsekben vlasztand vrtisztt mdszerek ................. 356
3.31. VII/10-5. tblzat Antidotumok ............................................................................................. 362
3.32. VII/10-6. tblzat Az egyes beavatkozsok indikcii a leggyakoribb mrgezsek esetn . 370
3.33. VII/10-7. tblzat A legfontosabb mrgezsek s kezelsk ............................................... 373
3.34. VII/11-1. tblzat Brelvltozsok megjelensi formi a srls utn klnbz idben (ismtld
bntalmazs esetn) ........................................................................................................................ 382
3.35. VII/11-2. tblzat Gyermekbntalmazshoz trsul csontelvltozsok ............................... 383
3.36. VII/11-3. tblzat A bntalmazott gyermek szleinl szlelt magatartsi eltrsek ............ 386
3.37. VII/11-4. tblzat A radiolgiai jelek idbeli vltozsa (OConnor J.F. s Cohen J. szerint) 386
3.38. VII/12-1. tblzat Hirtelen csecsemhallra hajlamost tnyezk a lehetsges patomechanizmus
szerint ............................................................................................................................................. 388
3.39. VII/14-1. tblzat Klinikai tnetek a maghmrsklet alakulsa szerint ............................. 394
3.40. VII/16-1. Tblzat Az gsek slyossg szerinti osztlyozsa az ABA ajnlsa alapjn .... 405
4.1. VIII/2-1. tblzat Fbb allergn forrsok. A Magyarorszgon elfordul legjelentsebb allergneket
dlt betkkel jelltk. ..................................................................................................................... 414
4.2. VIII/2-2. tblzat Az asthma slyossgi fokozatai ................................................................ 418
4.3. VIII/3-1. tblzat Az atopis dermatitis diagnosztikus kritriumai ....................................... 425
4.4. IX/1-1. tblzat A Magyarorszgon ktelezen szrt anyagcsere-betegsgek ....................... 439
4.5. IX/2-1. tblzat Folyadkptls otthon maltodextrin-oldattal ................................................ 443
4.6. IX/2-2. tblzat Plazmaaminosav- s vizeletszervessav-szintek alakulsa tyrosinaemiban . 447
4.7. IX/3-1. tblzat Organikus acidurik s primer laktt acidosisok .......................................... 453
4.8. IX/3-2. tblzat Adekvt antibiotikum terpia s negatv tenysztsi eredmnyek mellett slyosbod
llapotban lv jszltt esetn szbajv anyagcsere betegsgek jellegzetessgei ...................... 458
4.9. IX/3-3. tblzat Organikus aciduris kezelse ......................................................................... 459
4.10. IX/4-1. tblzat Lysosomalis megbetegedsek jellegzetessgei .......................................... 463
4.11. IX/5-1. tblzat A glycogenosisok biokmiai tpusai ........................................................... 470
4.12. IX/5-2. tblzat Glycogenosisok klinikai tnetek alapjn trtn osztlyozsa ................... 472
4.13. IX/5-3. tblzat Terhelses vizsglatok glycogenosis egyes tpusaiban ............................... 473
4.14. IX/7-1. tblzat A hyperlipoproteinaemik clzott szrvizsglatnak indikcii gyermekkorban
480
4.15. IX/7-2. tblzat Primaer hyperlipoproteinaemik felosztsa ............................................... 480
4.16. IX/7-3. tblzat Az trendi kezels elvei gyermekkori hyperlipoproteinaemiban .............. 482
4.17. IX/7-4. tblzat A gygyszeres kezels elvei gyermekkori hyperlipoproteinaemiban ....... 482
4.18. IX/7-5. tblzat Szekunder hyperlipidaemik fbb okai ...................................................... 483
4.19. IX/7-6. tblzat Dys-, s hypolipoproteinaemik felosztsa ................................................ 484
4.20. X/1-1. tblzat Petechis/purpurs elvltozsok differencildiagnosztikja gyermek- s
serdlkorban ................................................................................................................................. 486
4.21. X/4-1. tblzat Seborrhes dermatitis s atopis dermatitis elklntse ............................. 496
4.22. X/8-1. tblzat Helyi kezelsre leggyakrabban hasznlt kortikoszteroid ksztmnyek ...... 502
4.23. XI/1-1. tblzat A gyermekkori diabetes mellitus (DM) s a kros homi vrcukorszint (KV)
diagnosztikus kritriumai (WHO 1998) ......................................................................................... 506
4.24. XI/1-2. tblzat Az inzulinkezels lehetsgei az letkor s a diabetes stdiumtl fggen 508
4.25. XI/1.3. tblzat trendi javaslatok csecsem- s gyermekkori diabetesben ........................ 509
4.26. XII/1-1. tblzat Alacsony termet (nanosomia) okai ........................................................... 517
4.27. XII/1-2. tblzat UllrichTurner-szindrma prezentcis tnetei ........................................ 518
4.28. XII/2-1. tblzat Strmval jr pajzsmirigybetegsgek ..................................................... 527
4.29. XII/3-1. tblzat Hypocalcaemival jr Ca- s P-anyagcserezavarok differencildiagnosztikja
535
4.30. XII/3-2. tblzat Hypophosphataemival jr Ca- s P-anyagcserezavarok
differencildiagnosztikja ............................................................................................................... 535
4.31. XII/3-3. tblzat A rachitis kialakulsnak okai .................................................................. 538
4.32. XII/3-4. tblzat A hypoparathyreosis formi ...................................................................... 544
4.33. XII/4-1. tblzat A mellkvese-betegsgek s vezet tneteik ............................................ 550
4.34. XII/4-2. tblzat Az intersexualis llapotok osztlyozsa .................................................... 552
4.35. XII/5-1. tblzat Az eml (B) s pubes (P) serdlkori kialakulsnak stdiumai (Marshall s
Tanner alapjn) ............................................................................................................................... 562
4.36. XII/5-2. tblzat A genitlik (G) s pubes (P) serdlkori kialakulsnak stdiumai fikban
(Tanner alapjn) ............................................................................................................................. 562
xi
4.37. XII/5-3. tblzat Centrlis (GnRH-fgg) pubertas praecox differencildiagnosztikja ..... 563
4.38. XII/5-4. tblzat Perifris vagy pseudo- (GnRH-fggetlen) pubertas praecox
differncildiagnosztikja ................................................................................................................. 565
4.39. XII/5-5. tblzat Az adrenarche s gonadarche alakulsa egyes llapotokban s krkpekben 572
4.40. XII/5-6. tblzat Pubarche praecox differencil diagnosztikja ........................................... 573
4.41. XII/6-1. tblzat MEN1 gnmutcit hordozk javasolt szvizsglata ............................. 582
4.42. XII/6-2. tblzat RET protoonkogn mutcit hordozk javasolt szrvizsglata .............. 582
4.43. XII/7-1. tblzat A gyermekkori elhzs etiolgia szerinti osztlyozsa ............................. 584
4.44. XIII/1-1. tblzat A cephalosporinok felosztsa generci szerint ................................. 598
4.45. XIII/1-2. tblzat A kinolonok csoportostsa ..................................................................... 600
4.46. XIII/1-3. tblzat A Magyarorszgon forgalomban lv antibiotikumok ............................ 604
4.47. XIII/2-1. tblzat Gyulladsos kzponti idegrendszeri folyamatra utal ltalnos tnetek . 617
4.48. XIII/2-2. tblzat A liquor cerebrospinalis jellemzi gyulladsos idegrendszeri betegsgekben 618
4.49. XIII/3-1. tblzat A terhes szerolgiai vizsglatnak rtkelse ......................................... 655
4.50. XIII/3-2. tblzat A HSV-fertzsek formi ........................................................................ 666
4.51. XIII/3-3. tblzat Scarlatina differencildiagnosztikja ...................................................... 673
4.52. XIII/3-4. tblzat Toxikus shock szindrmban hasznlatos gygyszerek. Antibiotikumok. Az
antibiotikumok feladata a krokoz elpuszttsa. Az emprikus antimokrobilis kezels legyen szles
spektrum, legyen hatsos valamennyi szbajv krokozra. Az antibiotikumterpit 1014 napig kell
folytatni. .......................................................................................................................................... 677
4.53. XIII/3-5. tblzat Kitses fertz betegsgek differencildiagnosztikja .......................... 681
4.54. XIII/4-1. tblzat A magyarorszgi letkorhoz kttt ktelez vdoltsok, 2005. ............ 686
4.55. XIII/4-2. tblzat Passzv immunizls ............................................................................... 686
4.56. XIV/2-1. tblzat A dehidrci okai ...................................................................................... 698
4.57. XIV/2-2. tblzat Csecsem gastrointestinalis szekrtumainak napi mennyisge s elektrolit-
sszettele (Finberg utn) ............................................................................................................... 699
4.58. XIV/2-3. tblzat A dehidrcik klinikai tnetei slyossguk szerint ................................. 702
4.59. XIV/2-4. tblzat Kzepesen slyos dehidrciban szenved csecsem vz- s elektrolithinya
(Winters utn) ................................................................................................................................. 704
4.60. XIV/2-5. tblzat A hiperhidrci okai ................................................................................ 705
4.61. XIV/2-6. tblzat Renalis s- s vzveszts okozta hyponatraemia okai ............................. 708
4.62. ............................................................................................................................................... 710
4.63. XIV/2-8. tblzat A hypokalaemia okai ............................................................................... 712
4.64. XIV/2-9. tblzat A hyperkalaemia okai .............................................................................. 721
4.65. XIV/2-10. tblzat Respiratrikus acidosishoz vezet krllapotok .................................... 730
4.66. XIV/2-11. tblzat Respiratrikus alkalosishoz vezet krllapotok ................................... 732
4.67. XIV/2-12. tblzat Metabolikus acidosissal trsul krllapotok ........................................ 734
4.68. XIV/4-1. tblzat Az egyes tpanyagok javasolt mennyisge teljes parenteralis tpllsnl 749
4.69. ............................................................................................................................................... 750
4.70. XV/3-1. tblzat Az otitits externa leggyakoribb okai ......................................................... 759
4.71. XVI/1-1. tblzat A veleszletett rendellenessgek osztlyozsa a megjelens s patogenezis szerint
......................................................................................................................................................... 787
4.72. XVI/2-1. tblzat Craniofacialis tnetek egyes gyakori szindrmkban* ........................... 793
4.73. XVI/2-2. tblzat A kromoszmavizsglat indikcii ......................................................... 794
4.74. XVI/2-3. tblzat Magyarorszgon foly szrvizsglatok ................................................. 796
4.75. XVI/3-1. tblzat Diagnosztikai s terpis protokollok a floppy baby s ltalban a hypotonival
jr llapotok elltshoz ............................................................................................................... 804
4.76. XVII/2-1. tblzat A napi energiabevitel tervezse ............................................................. 816
4.77. XVII/2-2. tblzat Vezrfonal az enteralis tpllshoz ........................................................ 818
4.78. XVII/2-3. tblzat A napi folyadkbevitel tervezse ........................................................... 819
4.79. XVII/2-4. tblzat A bazlis energiaigny kiszmolsa ...................................................... 820
4.80. XVII/2-5. tblzat A napi fehrjeszksglet ........................................................................ 820
4.81. XVII/2-6. tblzat A napi sznhidrtszksglet ................................................................... 820
4.82. XVII/2-7. tblzat Dextrzoldatok ........................................................................................ 820
4.83. XVII/2-8. tblzat Inzulinszksglet ..................................................................................... 821
4.84. XVII/2-9. tblzat A napi zsrbevitel .................................................................................. 821
4.85. XVII/2-10. tblzat A napi elektrolitigny .......................................................................... 821
4.86. XVII/2-11. tblzat A napi vitamin- s nyomelemigny ..................................................... 822
4.87. XVII/2-12. tblzat A totalis parenteralis tplls indtsa .................................................. 824
4.88. XVII/2-13. tblzat A parenteralis tplls monitorozsa ................................................... 824
xii
4.89. XVII/3-1. tblzat A gastrointestinalis traktus folyadkforgalma ....................................... 826

4.90. XVII/3-2. tblzat A f tpllksszetevk felszvdsa az gastrointestinalis traktusban .. 827
4.91. XVII/4-1. tblzat Gastroenteritist elidz krokozk ...................................................... 830
4.92. XVII/4-2. tblzat A rehidrl oldat receptje (WHO) ......................................................... 833
4.93. XVII/4-3. tblzat Az antimikrobs kezels javaslata enteropathogn baktriumok esetn 834
4.94. XVII/4-4. tblzat A parazitaellenes kezels javallata gyermekkorban ............................... 834
4.95. XVII/4-5. tblzat Magas rosttartalm dita ........................................................................ 842
4.96. XVII/4-6. tblzat A krnikus, slyos obstipatio kezelsi programja kivizsgls utn ...... 842
4.97. XVII/4-7. tblzat A hnys elklnt diagnosztikja letkor szerint ............................... 845
4.98. XVII/4-8. tblzat A gyermekkori funkcionlis emsztszervi betegsgek II. rmai osztlyozsa
(1999) ............................................................................................................................................. 852
4.99. XVII/4-10. tblzat A hasi fjdalomhoz vezet leggyakoribb krkpek ............................. 854
4.100. XVII/4-11. tblzat Gastrointestinalis vrzs ltszatt kelt llapotok .............................. 865
4.101. XVII/4-12. tblzat A fels tpcsatorna vrzsnek okai .................................................. 866
4.102. XVII/4-13. tblzat Az als tpcsatorna vrzsnek okai .................................................. 868
4.103. XVII/4-14. tblzat Akut, krnikus vagy okkult vrzst okoz klinikai llapotok ............ 869
4.104. XVII/4-15. tblzat Blvrzssel jr szindrmk ............................................................. 869
4.105. ............................................................................................................................................. 875
4.106. XVII/4-17. tblzat Idsebb gyermekek hyperbilirubinaemijnak laboratriumi kivizsglsa
880
4.107. XVII/4-18. tblzat A haemolytikus, hepatikus s obstruktv icterus klinikai s laboratriumi
jellemzi ......................................................................................................................................... 881
4.108. XVII/5-1. tblzat Direkt hyperbilirubinaemit okoz betegsgcsoportok ........................ 887
4.109. XVII/5-2. tblzat Intrahepaticus epet-hypoplasiaval jr betegsgek ............................ 890
4.110. XVII/5-3. tblzat Csecsemkori hepatitis szindrmakpben jelentkez veleszletett anyagcsere-
betegsgek ...................................................................................................................................... 893
4.111. XVII/5-4. tblzat Figyelmeztet jelek s tnetek az akut hepatitises, srga idsebb gyermeknl
vagy serdlnl ............................................................................................................................... 896
4.112. XVII/5-5. tblzat Fulminns mjelgtelensg leggyakoribb okai .................................... 898
4.113. XVII/5-6. tblzat Fulminns mjelgtelensg szvdmnyei .......................................... 900
4.114. XVII/5-7. tblzat Krnikus hepatitist okoz betegsgek .................................................. 901
4.115. XVII/5-8. tblzat Hepatomegalival s kros mjmkdssel jr anyagcsere-betegsgek a
trsul tnetekszerinti csoportostsban ......................................................................................... 902
4.116. XVII/5-9. tblzat Hepatitis-B-vrus antignek s antitestek kimutatsra szolgl tesztek 905
4.117. XVII/5-10. tblzat Hepatitis-B-vakcinci ajnlott dzisai ............................................. 906
4.118. XVII/5-11. tblzat A direkt s idioszinkrzis hats kztti klnbsg ........................... 910
4.119. XVII/5-12. tblzat Zsrmj okai ......................................................................................... 911
4.120. XVII/5-13. tblzat Tnetmentes gyermekek szrumtranszferz-emelkedsnek leggyakoribb okai
s a javasolt vizsglatok ................................................................................................................. 912
4.121. ............................................................................................................................................. 913
4.122. XVII/5-15. tblzat. Child-fle stdiumbeoszts mjzsugorban ........................................ 914
4.123. XVII/5-16. tblzat Cirrhosisra utal diagnosztikus rtk fiziklis leletek ...................... 915
4.124. XVII/5-18. tblzat A hepatorenalis szindrma diagnosztikus kritriumai ....................... 920
4.125. XVII/5-19. tblzat Mjbetegsggel jr vesebetegsgek ................................................. 921
4.126. XVII/5-20. tblzat A mjtranszplantci indikcii s kontraindikcii ......................... 922
4.127. XVII/6-1. tblzat Gyulladsos blbetegsgek slyossgi index .................................... 923
4.128. XVII/6-2. tblzat A gyermekkori colitis ulcerosa s Crohn-betegsg elklntsnek szempontjai
......................................................................................................................................................... 924
4.129. XVII/6-3. tblzat Sebszeti beavatkozs indikcii gyermekkori gyulladsos blbetegsgekben
929
4.130. XVII/6-4. tblzat Sebszi beavatkozs indikcii Crohn betegsgben ............................ 929
4.131. XVII/6-5. tblzat Sebszeti beavatkozs indikcii colitis ulcerosban .......................... 929
4.132. XVII/7-1. tblzat A GORB-ban alkalmazott gygyszerek dzisa .................................... 934
4.133. XVII/7-2. tblzat A terpis megkzelts fokozatai (Vandenplas nyomn) ................... 935
4.134. XVII/8-1. tblzat Pancreasenzimek ................................................................................... 939
4.135. XVII/8-2. tblzat Ajnlott energiamennyisg CF-ben ..................................................... 947
4.136. XVII/8-3. tblzat Az ajnlott energiafelvtel a tpllksszetevk minsge szerint ...... 947
4.137. ............................................................................................................................................. 954
4.138. XVII/9-2. tblzat Azonnali gastrointestinalis hiperszenzitivits ...................................... 954
4.139. XVII/9-3. tblzat Allergis eosinophil gastroenterocolitis jellemzi ............................... 955
xiii
4.140. XVII/9-4. tblzat A tpllkfehrje ltal kivltott enterocolitis jellemzi ....................... 957
4.141. XVII/9-5. tblzat Tpllkfehrje enteropathia ................................................................ 957
4.142. XVII/9-6. tblzat Az enteropathik differencildiagnosztikja szempontjbl fontos betegsgek
960
4.143. XVII/9-7. tblzat A tehntej-allergia klinikai tnetei ....................................................... 961
4.144. XVII/9-8. tlzat A tejterhels gyakorlati kivitelezse. A tejterhels tehntej, illetve letkornak
megfelel tpszer alkalmazsval trtnik ..................................................................................... 961
4.145. XVII/10-1. tblzat Definitv coeliakia diagnzis fellltsnak kritriumai ..................... 970
4.146. XVII/11-1. tblzat Crohn-betegsg sebszi beavatkozst ignyl llapotai ..................... 973
4.147. XVIII/1-3. tblzat A gyengnlts gyanjelei fiatal csecsemkorban ............................. 990
4.148. XVIII/1-4. tblzat Lttrzavarok s leggyakoribb okaik ................................................ 990
4.149. XVIII/1-5. tblzat A ptosis lehetsges okai ..................................................................... 990
4.150. XVIII/1-6. tblzat A vestibularis rendszer perifris krosodsnak tnetei ................... 991
4.151. XVIII/1-7. tblzat Nystagmus formk ............................................................................... 991
4.152. XVIII/1-8. tblzat A legfontosabb n- s brreflexek s gerincveli szegmentjk .......... 992
4.153. XVIII/1-9. tblzat A liquor leletek diagnosztikus rtke ................................................. 995
4.154. XVIII/2-1. tblzat A krnikus fejfjs osztlyozsa ...................................................... 1004
4.155. XVIII/2-2. tblzat Migrnkategrik gyermek- s serdlkorban ................................. 1007
4.156. XVIII/2-3. tblzat Az aura nlkli migrn diagnosztikus kritriumai ........................... 1008
4.157. XVIII/2-4. tblzat Slyos organikus neurolgiai alapbetegsg lehetsgre utal adatok
gyermekkori fejfjsban (koponya-CT s MRI indikcii) .......................................................... 1013
4.158. Epizodikus TTH diagnosztikus kritriumai ................................................................. 1013
4.159. ........................................................................................................................................... 1014
4.160. ........................................................................................................................................... 1015
4.161. XVIII/2-6. tblzat Grccsel jr regresszis krkpek (els letvben) ........................ 1017
4.162. XVIII/2-7. tblzat Irritabilitssal jr regresszis krkpek (els letvben) ................ 1021
4.163. XVIII/2-8. tblzat Dysmorphival jr regresszis krkpek (els letvben) ............. 1023
4.164. XVIII/2.9. tblzat Regresszi nyilvnval klinikai nyomravezet jel nlkl (Lsd a IX. s XII.
fejezeteket!) ................................................................................................................................... 1023
4.165. XVIII/2-10. tblzat Grccsel jr regresszis krkpek (msodik s harmadik letvben) 1024
4.166. XVIII/2-11. tblzat Autisticus tnetekkel jr regresszis krkpek (msodik s harmadik
letvben) ..................................................................................................................................... 1026
4.167. XVIII/2-12. tblzat Neurolgiai jelekkel jr regresszis krkpek (msodik s harmadik
letvben) ..................................................................................................................................... 1027
4.168. XVIII/2-13. tblzat Dysmorphival jr regresszis krkpek (msodik s harmadik letvben)
1030
4.169. ........................................................................................................................................... 1031
4.170. XVIII/2-14. tblzat Regresszi specifikus jel nlkl. Az albbi betegsgeknek ltalban van
specifikus jelk, de ezek nagyon enyhk lehetnek (msodik s harmadik letvben) .................. 1032
4.171. XVIII/2-15. tblzat Regresszis krkpek, melyekben az epilepsia nem kezd tnet
(iskolskorban) ............................................................................................................................. 1033
4.172. XVIII/2-16. tblzat Ataxiaval jr anyagcsere-betegsgek ............................................ 1041
4.173. XVIII/2-17. tblzat Krkpek, amelyekben az ataxia alkalmanknt eltrbe kerl ....... 1046
4.174. XVIII/2-18. tblzat Dystonival jr rkld megbetegedsek ................................... 1056
4.175. XVIII/2-19. tblzat Myoclonussal jr betegsgek ........................................................ 1059
4.176. XVIII/2-20. tblzat Paroxysmlis dyskinesissei jr krllapotok ................................ 1063
4.177. XVIII/3-1. tblzat Reszkets s grcs elklntse jszltt- s csecsemkorban ........ 1070
4.178. XVIII/3-2. tblzat Az epilepsia diagnosztikja .............................................................. 1076
4.179. XVIII/3-3. tblzat Epilepsiaformk ................................................................................. 1078
4.180. XVIII/4-1. tblzat A neurofibromatosis diagnosztikus kritriumai ............................... 1086
4.181. XVIII/6-1. tblzat Etiolgiai tnyezk gyermekkori ischaemis stroke-ban ................. 1098
4.182. XVIII/8-1. tblzat Hydrocephalus kialakulsnak okai ................................................. 1109
4.183. XVIII/12-1. tblzat Az izomdystrophik klinikai klasszifikcija ................................. 1137
4.184. XVIII/12-2. tblzat Hypotonival jr izomdystrophik s egyb krkpek ................. 1138
4.185. XVIII/12-3. tblzat Congenitalis myopathik ................................................................ 1141
4.186. XVIII/12-4. tblzat Hypotonival s/vagy myotonival jr ioncsatorna-megbetegedsek. A
vzizomzat chanellopathii ....................................................................................................... 1143
4.187. XVIII/12-6. tblzat A leggyakoribb mtDNS delcival jr krkpek .......................... 1149
4.188. XVIII/12-7. tblzat Az mtDNS pontmutcii kvetkeztben kialakul krkpek* ....... 1149
xiv
4.189. XVIII/12-8 tblzat. A nuclearis DNS-mutcik kvetkeztben kialakul mitochondrialis

betegsgek .................................................................................................................................... 1152
4.190. XVIII/12-9. tblzat A sznhidrt-anyagcsere zavarn alapul krkpek ....................... 1155
4.191. XVIII/12-10. tblzat Lipid anyagcsere zavarok ............................................................. 1158
4.192. XVIII/12-11. tblzat Congenitalis myasthenia szindrmk ........................................... 1162
4.193. XVIII/12-12. tblzat Genetikailag determinlt szisztms betegsgek rszeknt fellp perifris
neuropathik (gyermekkori kezdet formk) ................................................................................ 1168
4.194. XVIII/12-13. tblzat Nhny szisztms betegsg rszeknt fellp perifris neuropathia 1169
4.195. XVIII/12-14. tblzat Spinalis izomatrophia formi ....................................................... 1173
4.196. XIX/1-1. tblzat Az immundefektusok jellemz infekcis profilja ................................ 1177
4.197. XIX/1-2. tblzat Elsdlegesen az antitestkpzst rint immundeficiencik ................. 1178
4.198. XIX/1-3. tblzat Kombinlt B- s T-sejt-immundeficiencik ........................................ 1181
4.199. XIX/1-4. tblzat Fagocitadefektusok .............................................................................. 1192
4.200. XIX/1-5. tblzat Szrumimmunglobulin-rtkek klnbz letkorokban .................... 1199
4.201. XIX/2-1. tblzat Felttelezetten autoimmun mechanizmuson alapul krkpek ........... 1202
4.202. XIX/2-2. tblzat Krnikus zleti gyulladsok s relatv gyakorisguk ......................... 1204
4.203. XIX/2-3. tblzat A juvenilis krnikus arthritis s a juvenilis rheumatoid arthritis diagnosztikai
kritriumai* .................................................................................................................................. 1204
4.204. XIX/2-4. tblzat A juvenilis krnikus arthritis kezelsre hasznlt gygyszerek .......... 1208
4.205. XX/1-1. tblzat A klinikai tnetek s a karboxihemoglobin-koncentrci sszefggse 1221
4.206. XX/1-2. tblzat Harapsok s cspsek diagnosztikus s terpis protokollja ................ 1229
xv
Elsz az els kiadshoz
Brmit cselekszel
Eget rjen benned a szndk
S tettednek a Fld tengelye
Szabjon hatrt
(Schiller)
Kedves Olvas!
A knyv, amit kezben tart gyermekgygyszati diagnosztikai s terpis tmutat gyakorl

gyermekorvosoknak. Szndkunk szerint kldetse, hogy a gyermekgygyszati munkhoz szksges
szleskr ismeretekre tmaszkodva gyakorlati segtsget nyjtson a mindennapi betegelltsban. Ezrt
elssorban a teendkre, az elvgzend diagnosztikai vizsglatokra s a szksges terpis beavatkozsokra
koncentrlunk. Emellett rviden rintjk a betegsgek lnyegt megvilgt epidemiolgiai, etiopatogenetikai
szempontokat is. Az tmutat nem jelent mindenron kvetend elrst, csupn egy ltalnos irnyvonal,
amelytl az orvos az egyedi esetekben tudsa, judiciuma s az adott eset jellemzitl fggen eltrhet.
A knyv ngy f rszre tagozdik. Az A fejezet az ltalnos gyermekgygyszati ismereteket, az egszsges

csecsem fejldsnek, tpllsnak, polsnak ltalnos szempontjait foglalja ssze. A B rszben a
srgssgi elltssal kapcsolatos elvi s gyakorlati krdseket trgyaljuk: a srgssgi ellts lnyegnek s
jellemzinek ismertetse mellett sorra vesszk a srgssgi beavatkozsokat, majd azokrl a krkpekrl
szlunk, amelyek lnyegknl fogva azonnali, azaz srgs s/vagy intenzv elltst ignyelnek. A knyv
legterjedelmesebb C fejezete tartalmazza szervrendszerenknt az egyes betegsgeket, azok diagnosztikjnak
s terpijnak f szempontjait, kitrve az utnkvets, a gondozs s a prognzis krdseire is. A fejezet
szerkesztse sorn ksrletet tettem arra, hogy klnbsget tegyek egyrszt az intzeten kvl is ellthat
betegsgek, s a felttlenl intzeti kezelst ignyl krllapotok, msrszt a minden esetben elvgzend
vizsglatok, s a felttlenl specilis laboratriumi vagy intzeti htteret ignyl diagnosztikai s terpis
beavatkozsok kztt.
Az ellts helyre s mdjra vonatkoz tmutatst, a kiemelsre kerlt figyelmeztetsekkel s

megjegyzsekkel egytt Lszl kos grafikus-festmvsz piktogramjai jelzik. Az egyes krkpeknek vannak
olyan stdiumai, krzishelyzetei, amelyek srgs elltst tesznek szksgess. Erre a krkp ismertetse helyn
lthat parnyi kp, egy mentaut hvja fel a figyelmet
A knyv utols, D rszben sszefoglaltuk mindazt, amit mg tudni rdemes: a rszletes rszhez csatlakoz
nhny jabb vagy rgi kiegszt adatot, a mindennapi gyakorlati munkban nlklzhetetlen grafikonokat,
percentilis grbket, laboratriumi adatokat s gygyszerdzisokat, valamint a lz- s grcscsillapts
mdszert. Kln fejezetben foglalkozunk az orvosi etika krdseivel, a katasztrfahelyzetben szksges
teendk sszefoglalsval.
A knnyebb hasznlhatsg rdekben a ngy f fejezetet a lap szln lthat eltr szn httrben lv bet
klnbzteti meg. Ugyanezen szneket hasznljuk az egyes fejezetek brin s tblzatain.
A knyv rsban 95 kivl szerz mkdtt kzre. A vezet hazai gyermekgygyszok mellett a hatrterleti
szakmk mveli, fl-orr-ggsz, szemsz, brgygysz, ortopd orvos, baleseti sebsz s oxiolgus kollgk
egyarnt kivettk rszket a munkbl. Esetenknt egy egy fejezet, st egy egy alfejezet sszelltsban nem
egy, hanem tbb szerz munkjt is felhasznltam. Elfordult, hogy valakitl csak egy jl hasznlhat
algoritmust vettem klcsn. Szerztrsaimmal egytt arra trekedtem, hogy a lertak amellett, hogy
megfelelnek a tudomny mai llsnak a hazai, konszenzuson alapul gyermekorvosi gyakorlatot tkrzzk.
Ksznm valamennyi szerz megtisztel egyttmkdst, a szerkeszts ideje alatt tanstott segtkszsgt
s trelmt. szinte ksznettel tartozom Dr. Mhes Kroly akadmikus egyetemi tanrnak ignyes lektori
munkjrt, konstruktv, segt kritikai megjegyzseirt. Megnyugtat volt szmomra a tudat, hogy szerkeszti
munkmban megbzhat vlemnyre tmaszkodhatok. Hls vagyok kzvetlen munkatrsaimnak, a debreceni
Gyermekklinika oktatinak, akik a kszl fejezetek tolvassval, kritikai megjegyzseikkel segtettk
xvi
Elsz az els kiadshoz
munkmat. Ksznm a knyv felels szerkesztjnek s tervezjnek, Vincze Juditnak ldozatos munkjt, azt
a megkrdjelezhetetlen szakrtelmet, amellyel e rendhagy szerkeszts knyv tartalmilag s formailag
vgleges formjnak kialaktshoz hozzjrult. Igazi lmny s rm volt vele egytt dolgozni.
A knyv megjelentetsrt, szakmai tancsairt a Medicina Knyvkiad Rt. Igazgatnjnek, Farkasvlgyi

Frigyesnnek tartozom ksznettel. Az ignyes nyomdai munka az Alfldi Nyomda munkatrsait dcsri.
szinte hlval tartozom frjemnek, aki a knyv szerkesztsre sztnztt, s btortott, ha az tlthatatlannak
tn hatalmas anyagban elveszve csggedtem. Ksznm nzetlen segtsgt s trelmt.
Szerkesztknt nem ringatom magam abban az illziban, hogy a rm bzott s vllalt feladatot maradktalanul
megoldottam. Azt azonban remlem, hogy kzs munknkkal sikerlt egy hasznos gyakorlati tmutatt
ksztennk, ami minden gyermekorvosnak megknnyti mindennapi betegellt munkjt, s j alapul szolgl a
szakorvosjelltek s az orvostanhallgatk gyermekgygyszati felkszlshez.
Termszetesen a gyakorlatban felmerl problmk tgondolsval, a jszndk kritika
figyelembevtelvel s az esetlegesen felmerl hibk korriglsval a knyv tovbb tkletesthet, s jabb s

jabb ismeretekkel bvtve folyamatosan korszersthet. Krem, legyenek ebben segtsgemre.
Kvnom, hogy legyen rmk a knyv hasznlatban s segtse kis betegeink gygyulst.
Debrecen, 2003. szeptember 13.
Dr Olh va
xvii
Elsz a msodik kiadshoz
Kedves Olvas! Kedves Kollgk!
Nagy rmmel nyjtom t a Gyermekgygyszati kziknyv msodik, javtott s bvtett kiadst valamennyi
rdekld gyermekorvos s gyermekorvosnak kszl orvostanhallgat szmra. A kziknyv els kiadsa
2004 prilisban jelent meg, s az v vgre minden pldny elfogyott. A pozitv visszajelzsek, az j kiadst
srget krsek s rdekld telefonok mind a Medicina Kiad Zrt. igazgatnjt, mind engem megerstettek
abban, hogy az j kiadsra szksg van. Termszetesen ez nem lehetett gyorsan elksztett, vltozatlan kiads,
hiszen a knyv terjedelme, a gyermekgygyszatot s hatrterleteit fellel szertegaz tmi miatt az els
kiads megrsa s szerkesztse veket vett ignybe (20022004), rthet teht, hogy elkerlhetetlen volt az j
adatokkal val kiegszts, korszersts
Az j kiadst nagy krltekintssel prbltuk elkszteni. A knyvet kiegsztettk egy-kt korbban kimaradt
tmval (agydaganatok, botulismus, Langerhans-sejtes histiocytosis), egy-kt informatv brval s a knyvben
elfordul szindrmk rvid ismertetsvel. A gygyszertblzatba az indikcik, a mellkhatsok s a
gygyszer-interakcik kerltek be.
A szerkesztsben az els kiads formjt kvettk: megtartottuk a ngyes tagoldst: A: A gyermekellts

ltalnos szempontjai, B: Gyermekgygyszati akut ellts, C: Diagnosztikus s terpis tmutatk
gyermekgygyszati krkpekben s vgl D: Amit mg tudni rdemes cmmel a mindennapi
gyermekgygyszati gyakorlatban hasznos gyakorlati tmutatkat, algoritmusokat stb. foglaltuk ssze. A fontos
megjegyzseket s figyelmeztetseket a megszokott piktogramokkal emeltk ki. A knynyebb hasznlhatsg
rdekben a terjedelem cskkentsre kisebb betket s nagyobb oldalmretet vlasztottunk.
Ksznm a szerzk egyttmkdst, szakmai munkjt, az rs s szerkeszts sorn felmerl problmk

megoldsban nyjtott segtsgt s trelmt. Az id- s energiaignyes szerkesztsi munka sorn hlval
emlkeztem Mhes Kroly akadmikus, egyetemi tanrra, aki az els kiads lektorlsa sorn nyjtott hasznos
tancsaival, blcs megjegyzseivel a msodik kiadsra is meghatroz hatssal volt. Elvesztse
valamennyinket megfosztott barti segtsgnyjtstl.
Ksznettel tartozom mindazoknak, akik e msodik, az els kiads szerkesztsnl nem kisebb munka
megvalstsban segtsgemre voltak: a Medicina Kiad munkatrsainak, Farkasvlgyi Frigyesn
igazgatasszonynak, aki bztat szavaival kitartsra sztnztt, Bnki Judit felels szerkesztnek s Dczi Imre
mszaki szerkesztnek a nagy szakrtelemmel s trelemmel vgzett szerkeszti munkjukrt A bort
tervezsrt Bede Tamsnnak, a nyomdai munkrt a Gyri Szchenyi nyomda munkatrsainak jr szinte
ksznet.
Hls vagyok frjemnek, aki az els kiads elksztsnek tbb ves munkja utn a msodik kiads
szerkesztsre s elksztsnek vllalsra is sztnztt, trelmvel, tancsaival mindvgig segtette
munkmat, biztatsval jra s jra ert adott.
szintn remlem, hogy a Gyermekgygyszati kziknyv msodik kiadsa is elnyeri olvasi tetszst. Bzom
abban, hogy mindig megtalljk a kollgk a szksges informcit, ha a polcukon elhelyezett knyvet
fellapozzk, s segtsget kapnak mindennapi gygyt munkjukban.
Dr. Olh va
Debrecen, 2008. jnius 25.
xviii
1. fejezet - Rvidtsek
A
AAI aortav interrupci
AAP alanin-aminopeptidz
ABA American Burn Association
ABKE akut balkamra-elgtelensg
ABPM Arterial Blood Pressure Monitoring
ABR Auditory Brainstem Response (agytrzsi akusztikusan kivltott potencil)
ACC American College of Cardiology
ACE angiotenzin-konvertl enzim
AchE acetilkolinszterz
Ach.R acetilkolin-receptor
ACTH adrenokortikotrop hormon
AD autoszomlis dominns
ADA adenozin-deaminz
ADH antidiuretikus hormon
ADPKD autoszomlis dominns polycysts vesebetegsg (Polycystic Kidney Disease)
AESVT automatikus ectopis supraventricularis tachycardia
AF pitvarlebegs (flutter)
AFIB pitvarremegs (fibrillci)
AFP alfa-fetoprotein
AGS adrenogenitalis szindrma
AHA American Heart Association
AI aortabillenty inszufficiencia
AHO Albright-fle hereditaer osteodystrophia
AIDS Aquired Immundeficiency Syndrome
AIHA autoimmun haemolyticus anaemia
AIS Abbreviated Injury Scale
AIS androgn inszenzivits szindrma
ALG antilymphocyta globulin
ALL akut lymphoblastos leukaemia
ALP alkalikus foszfatz
1
Rvidtsek
ALPS autoimmun lymphoproliferativ szindrma
ALS Advanced Life Support
ALT/ALAT alanin-amino-transzferz (korbban SGPT)
ALTE Apparent Life Threating Event
AMA Anti-mitochondrialis antitest
AMES Apparent Mineralocorticoid Excess Syndrome
AML akut myeloid leukaemia
AMP adenozin-monofoszft
ANA antinuclearis antitest
ANC abszolt neutrophil szm (count)
ANCA anti-neutrophil cytoplasmaticus antitest
ANLL akut nem-lymphoid leukaemia
NTSZ llami Npegszsggyi Tisztiszolglat
Anti-RNP antitest Ribonukleoprotein elleni antitest
Anti-SCI antitest Antiscleroderma 70 antitest
Aol aortav-interrupci
APC adeno-pharyngealis conjunctivitis
APC Aktivlt protein C
APD Automata peritonealis dialzis
APLS Advanced Pediatric Life Support
APTI aktivlt parcilis tromboplasztinid
AR autoszomlis recesszv
ARDS Aduit Respiratory Distress Syndrome
ARI artris index
ARMS alveolaris rhabdomyosarcoma
ARPKD autoszomlis recessziv polycysts vesebetegsg
AS kritikus aortastenosis
ASA amino-szalicil-acid
ASD pitvari septumdefektus
ASLD argino-szukcil-l aciduria
ASM/ASMA simaizom-ellenes antitest
AST/ASAT aszpartt-aminotranszferz (korbban SGOT)
2
Rvidtsek
AST antisztreptolizin titer
AST aszpartt aminotranszferz
ATG antithymocyta globulin
ATN akut tubularis necrosis
ATNR (dominancia:) aszimmetrikus tnusos nyaki reflex
ATP adenozin-trifoszft
AVcanal artioventricularis
AVP aminovazopresszin
BAC bal arteria carotis
BAEP akusztikus ingerekkel kivltott potencil; agytrzsi kivltott vlasz
BAS bal arteria pulmonalis
BCG Bacillus Calmette Guerin
BCNU/BICNU antineoplasztikus gygyszer (carmustinum)
BERA Brainstem Evoked Response Audiometry (akusztikus ingerekkel kivltott potencil)
BFM munkacsoport Berlin-Frankfurt-Mnster (eurpai gyermekonkolgiai) munkacsoport
BH4 tetrahidrobiopterin
BLS Basic Life Support
BMD Becker-fle muscularis dystrophia
BMI Body Mass Index
BMP bzikus myelin protein
BPD bronchopulmonalis dysplasia
BPLS Basic Pediatric Life Support
BPM lgzsszm (gpi llegeztets mellett)
BrIDA Trimetilbromo-Iminodiacetic Acid (srgasgban is hasznlhat izotp, mj vizsglatra)
Btk bruton-tirozinkinz
BUN Blood Urea Nitrogen
CA carcinogen antign
CAG triplet citozin-adenin-guanin triplet
CAH congenitalis adrenalis hyperplasia
CALL Critical Antigenic Leukocyte Load
3
Rvidtsek
CAMP Compound Action Muscle Potencial
cAMP ciklikus adenozin-monofoszft
CAP Community Acquired Pneumonia
CAPD Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis
CAT-teszt Children Apperception Test (lsd pszichitria)
CAVC canalis atrio-ventricularis communis
CAVD atrioventricularis septumdefektus
CAVH continuous arteriovenosus hemofiltrci
CBF Cerebral Blood Flow
CCD Central Core Disease
CCK cholecystokinin
CCM congestiv cardiomyopathia
CD Cluster of Differentiation
CDA congenitalis dyserythropoeticus anaemia
CDI centrlis (cranialis) diabetes insipidus
CEA carcinoembryonalis antign
CEP congenitalis erythropoieticus porphyria
CF cysts fibrosis
CFF Critical Fusion Frequency (kritikus fzis frekvencia)
CFTR cysts fibrosis transzmembrn regultor gn/fehrje
CG choriogonin
CGD Chronic Granulomatosus Disease
CGH komparatv genomikus hibridizci
CH Congenitalis hypothyreosis
CHD Congenital Heart Disease
CHS ChediakHigashi-szindrma
CILL Critical Immunogenic Leukocyte Load
CK kreatin-kinz
CK-MB (szvizom-specifikus) kreatin-kinz izoenzim
CLT chronicus lymphocyts thyreoiditis
CMD congenitlis (klasszikus) musculris dystrophia
CML chronicus myeloid leukaemia
4
Rvidtsek
CMP cardiomyopathia
CMS congenitalis myasthenis szindrmk
CMT katecholamin-transzferz
CMT Charcot-Marie-Tooth betegsg
CMV cytomegalovrus
CNF congenitalis nephrosis finn tpus
CNS Central Nervous System
CNS-NF nem finn tpus congenitalis nephrosis szindrma
CoAo preductalis coarctatio aortae
Con-A Concavalin A
COX cytochrome C oxidz
CP cerebralis paresis
CPAP Continuous Positive Air Pressure
CPD citrt-foszft-dextrz-tartalm vrksztmnyt stabilizl oldat
CPDA citrt-foszft-dextrz adenozin-tartalm vrksztmny stabilizl oldat
CPEO chronikus ophtalmoplegia externa
CPK kreatin-foszfokinz
CPM centrlis pontin myelinolysis
CPR cardiopulmonlis reszuszcitci
CPT karnitin-palmitoil-transzferz
CREST szindrma calcinosis, Raynaud-tnet, oesophagus motilitsi zavar, sclerodaitylia, teleangiectasia
CRF Corticotrop releasing faktor
CRF Chronic renal failure
CRM Cross reacting material
CRP C-reaktv protein
CsHSz csecsemkori hepatitis szindrma
CsVT csontvel-transzplantci
CSF Cerebrospinalis folyadk (liquor)
CT komputertomogrfia
CTG cardiotocogram
CTGA korriglt nagyr-transzpozci (transposition of great arterias)
CV congenitalis vitium
5
Rvidtsek
CVID Common Variable Immunodeficiency
CVNY/CVP centrlis vns nyoms/Pressure
CWH continuous venovenosus hemofiltrci
CWHD continuous venovenosus hemodiafiltrci
DBA DiamondBlackfan-anaemia
DDAVP vasopressin szintetikus analgja [az adsval (SD 1 orrcsepp) egybekttt vizeletkoncentrlsi
prba a DDAVP-prba]
DDI dipsogen diabetes insipidus
DE Doppler-echokardiogrfia
DES Dancing Eyes Syndrome
DEV Duck Embryonal Vaccine
DEXA Dual-Energy-X-ray-Absorptiometry
DHA-S dehidroandroszteron-szulft
DHEA-S dehidroepiandroszteron-szulft
DHFR dihidrofolsav-reduktz
DHP-I. dehidropeptidz I.
DHPR dihidropiridin receptor
DI diabetes insipidus
DIC disszeminlt intravascularis coagulatio
DIOS Distalis intestinalis obstrukcis szindrma
DIPERTE/DPT diphtheria-pertussis-tetanus
DM Double Minute (a gnamplifikci citogenetikai jele)
DM dystrophia myotonica
DMD Duchenne-fle muscularis dystrophia
DMS diffz mesangialis sclerosis
DMSA meso-2,3-dimercaptosuccinic acid (statikus szcintigrfihoz)
DNPN dinitrophenylhidrazin
DNS dezoxiribonukleinsav
DOCA desoxikortikoszteron-acett
DORV ketts kiramls jobb kamra
DSA digitalis szubtrakcis angiogrfia
DSS discret subvalvularis aortastenosis
6
Rvidtsek
DTPA diethylentriamin pentaacett-acid (dinamikus vesescintigrfia)
EATL enteropathia asszocilt T-sejtes lymphoma
ECF extracellularis folyadk
ECMO extracorporalis membrnoxigenizci
EBV EpsteinBarr-vrus
EDMD EmeryDreifuss musculris dystrophia
EDTA etiln-diamin-tetraacett
EEG elektroencefalogrfia
EEP End Expiratory Pressure (kilgzsi vgnyoms)
EGT etanol gelcis teszt
EKG elektrokardiogrfia
ELBW Extrem Low Birth Weight
ELISA enzimkttt immunoassay
ELMI elektromikroszkpia
EMA endomysium-ellenes antitest
EMB ethambutol
EMD elektromechanikus disszocici
EMG elektromiogrfia
ENG elektroneurogrfia
EPO erythropoietin
EPP erythropoieticus protoporphyria
EQ energiakvciens
ERCP endoszkpos retrogrd koleciszto-pankreatogrfia
ERG electroretinogrfia
ERMS embryonalis rhabdomyosarcoma
ESWL extracorporalis lkshullm kzzs
ET endotrachelisan
ETF elektrontranszfer flavoprotein
ETH ethionamid
ETM ethambutol
EUH endoszkpos UH
7
Rvidtsek
FA Fanconi-anaemia
FAB (munkacsoport) French-American-British Cooperative Group
FATT foetalis s jszlttkori alloimmun thrombocytopenia
FDP fluorodezoxiglukz
FDP fibrindegradcis produktum
FEIBA aktivlt IX. faktor komplex koncentrtum
FEV1 forszrozott kilgzsi (Expiratory) volumen
FFP friss fagyasztott plazma
FHH familiaris hypocalciuris hypercalcaemia
FIA fluoroimmunometria
FISH fluoreszcensz in situ hibridizci
FIV Fallot-tetralogia
FMD Fukuyama muscularis dystrophia
FNAB Fine Needle Aspiration Biopsy
FSGS focalis segmentalis glomerulosclerosis
FSH folliculusstimull hormon
FSHMD facioscapulohumerlis musculris dystrophia
FTA fluoreszcensz treponema antitest
FTA-ABS fluoreszcensz treponema antitest abszorpcis teszt
FUO Fever of Unknown Origin
GA glutaraciduria
GABA Gamma-Butiric Acid (gamma-aminovajsav)
GADA glutaminsav-dekarboxilz ellenes antitest
Gamma-GT gamma-glutamil-transzferz
GAPA granulocyta alkalikus foszfatz
GCMS gzkromatogrfia, tmeg(mass)-spectrogrfia
GCS Glasgow Coma Score
G-CSF granulocyta colonia stimull faktor
GERB/GORB gastrooesophagelis reflux betegsg
GFR glomerularis filtratis rta
8
Rvidtsek
GH Growth (nvekedsi) hormon
GINA Global Initiative for Asthma
GLD globoid sejtes leukodystrophia
GM-CSF granulocita/makrofg colonia stimull faktor
GN glomerulonephritis
GnRH gonadotrop releasing hormon
GOT aszpartt- aminotranszferz
G-6-PD glukz-6-foszft-dehidrogenz
GSH Glucocorticoid Suppressible Hyperaldosteronism
GVHD Graft Versus Host Disease
GY
GYNIZ gyermekkori nemi identitszavar
HAES hidroxietil-kemnyt (starch)
HANO hereditaer angioneuroticus oedema
HAP Hospital Aquired Pneumonia
HATTS haemagglutincis treponema teszt syphilisre
HAV hepatitis-A-vrus
Hb hemoglobin
HBS hypoplasis balszvfl-szindrma
HbsAg hepatitis-B-vrus felszni antign
HBV hepatitis-B-vrus
hCG humn choriogonin
HCM hypertrophis cardiomyopathia
HCV hepatitis-C-vrus
HD hemodialzis
HDCV humn diploid cell vakcina
HDL High Density Lipoprotein
HE hereditaer elliptocytosis
HELLP Haemolysis-Elevated Liver enzymes and Low Platelet (terhes anyk betegsge)
HEP hepatoerythropoieticus porphyria
HES hypereosinophil szindrma
9
Rvidtsek
HES hidroxietil-kemnyit (starch)
HFV High Frequency Ventilation
HFJV High Frequency Jet Ventilation
HFOV High Frequency Oscillation Ventilation
HHV humn herpesvrus
HIB haemophylus influenzae B
HIDA N-substituted Iminodacetic Acid
HIE hypoxis ischaemis encephalopathia
HIM hyper IgM-szindrma
HIT heparin induklta thrombocytopenia
HITT heparin induklta thrombocytopenia thrombosissal
HIV humn immundeficientia vrus
HK hemokultra
HL Hodgkin-lymphoma
HLA humn leukocita antign
HLHS hypoplasis balszvfl-szindrma
HMN herediter motoros neuropathia
HMP-shunt hexz-monofoszft shunt
HMSN herediter motoros s szenzoros neuropathia
HOCM hypertrophis Obstructiv Cardiomyopathia
HP hemoperfzi
HP hypoparathyreosis
HPLC High Pressure Liquid Chromatography
HR High Risk
HRN herediter rekurrens neuropathia
HS hereditaer sphaerocytosis
HSAN herediter szenzoros s autonm neuropathia
HSES haemorrhagis shock s encephalopathia szindrma
HSN herediter sensoros neuropathia
HSR homognen festd rgi (a gnamplifikci citogenetikai jele a kromoszmkon)
HSV herpes simplex vrus
5-HT 5-hydroxytriptamin
10
Rvidtsek
Htk hematokrit
HTLV human T-lymphocyta vrus
HUS haemolyticus uraemis szindrma
HVA homovanil-mandulasav
IAA inzulinellenes antitest
IA-2 tirozin-foszfatz-ellenes antitest
IBD Inflammatory Bowel Disease (gyulladsos blbetegsg)
ICA szigetsejtellenes antitest
ICD International Classification of Diseases
ICF intracellularis folyadk
ICF International Classification of Functioning Disability and Health
ICU Intensiv Care Unit
ID immundeficiencia
IDDM inzulindependens diabetes mellitus
IFA immunfluoreszcensz assay
IFN interferon
IGF-1 Insulin-like Growth Factor-1 (inzulinszer nvekedsi faktor 1: szomatomedin)
IGF-2 Insulin-like Growth Factor-2 (inzulinszer nvekedsi faktor 2)
IGKC immunglobulin kappa lnc
IHSS idiopathis subvalvularis aortastenosis
IHU idiopathis hypercalciuria
IL interleukin
im. intramuscularis
INH izoniazid
INR International Normalized Rate (nemzetkzileg normalizlt rta)
INS idiopathis nephrosis-szindrma
io. intraossealis
ip. intraperitonealis
IPD intermittl peritonealis dialysis
IPPV Intermittant Positive Pressure Ventilation
iPTH intakt parathormon
11
Rvidtsek
IPV inaktivlt polio vakcina
IQ intelligenciahnyados
IRDS idiopathis respiratis distress szindrma
IRT immunreaktv tripszin
ISS Injury Severity Score
ITO intenzv osztly
ITP immunthrombocytopenia
iv. intravns
IVIG intravns immunglobulin
IVU intravns urogrfia
JAP jobb arteria pulmonalis
JCA juvenilis krnikus arthritis
JCML juvenilis krnikus myeloid leukaemia
JMLD juvenilis metachromsis leukodystrophia
JRA juvenilis rheumatoid arthritis
JT junctionalis tachicardia
KKHR komplett klinikai s hematolgiai remisszi
KCE keratoconjunctivitis epidemica
KV kros homi vrcukorszint
KIR kzponti idegrendszeri
KKR komplementktsi reakci
KSH Kzponti Statisztikai Hivatal
KVE krnikus veseelgtelensg
LAD leukocytaadhzis defektus
LAK lymphokin aktivlta Killer-sejtek
LBW Low Birth Weight
LCAT lecitin-koleszterin-acil-transzferz
LCS liquor cerebrospinalis
LDH laktt-dehidrogenz
12
Rvidtsek
LDL Low Density Lipoprotein
LE-sejt lupus erythematodes sejt
LEF lineris ejekcis frakci
LGA Large for Gestational Age
LGMD Limb Girdle (vgtagv) tpus muscularis dystrophia
LH luteinizl hormon
LHON Leber-fle opticus neuropathia
LIA luminoimmunometria
LIA luminoimmunoassay
LMWHs Low Molecule Weight (kis molekulatmeg) heparin
LOH Loss of Heterozygosity
LOPA Late onset pauciarticular (serdlkori) forma (juvenilis krnikus arthritis)
LOS Lower Oesophagus Sphincter
Lp lumblpunkci
LPL lipoprotein-lipz
MAG myelin asszocilt gangliozid
MAG3 99mTc mercatoacetyltriglycerin
MAO monoamino-oxidz-bntk
MAP Median Air Pressure
MAS meconium-aspircis szindrma
MBL mannzkt lektin
MCAD Medium Chain Acyl co-A Dehydrogenase
MCD minimlis cerebralis diszfunkci
MCGN mesangiocapillaris glomerulonephritis
MCH Mean Corpuscular Hb
MCHC Mean Corpuscular Hb Concentration
MCNS Minimal Change Nephrosis-szindrma
MCT monokarboxilt-transzporter (carrier protein laktt carrier)
MCU mictis cystourethrogrfia
MCV Mean Corpuscular Volume
MDR multidrog-rezisztencia
13
Rvidtsek
MDS myelodysplasis szindrma
MDR-TB multidrog-rezisztens tubersulosis
MEA mercapto-etanolamin
MELAS mitochondrialis encephalopathia, lakttacidosis, stroke-szer epizdok
MEN multiplex endocrin neoplasia
MERRF myoclonusos epilepsia rongyos vrs rostokkal (Ragged Red Fibre) (mitochondrialis betegsg)
MG myasthenia gravis
MGN membranosus glomerulonephritis
MHA-TP microhaemagglutinatis assay treponema pallidum antitest kimutatsra
MHN morbus haemolyticus neonatorum
MI mitrlis inszufficiencia
MIBG metajodobenzilguanidin
MIC minimlis gtl koncentrci
MICU mictios cisztouretrogrfia
MILS Maternally Inherited Leigh Syndrome
ML mucolipidosis
MLD metachromasis leukodystrophia
MMR morbilli-mumps-rubeola
MP mitralis prolapsus
MP metacarpophalangealis
MPS mucopolysaccharidosis
MR Median Risk
MR mentlis retardci
MRA MR-angiogrfia
MRD minimlis rezidulis betegsg
MRI mgneses rezonancia vizsglat
MRSA methicillinrezisztens staphylococcus aureus
MSUD Marple Syrup Urine Disease
mtDNS mitochondrilis DNS
MTRD metiln-tetrahidrofolsav-reduktz-deficiencia
MTX methotrexat
MUP Motoric Unit Potential (motoros egysgpotencil)
14
Rvidtsek
NADPH nikotinamid-dinukleotid-foszft reduklt formja
NAG-z N-acetil--D-galaktzaminidz
NAIP Neuronalis Apoptosis Inhibitory Protein
NARP neurodegeneratio, cerebellaris ataxia, retinitis pigmentosa (betegsg)
NBT Nitroblue Tetrazolium
NCL neuronalis ceroid lipofuscinosis
NCT Nerve Conduction Time (idegi vezetsi id)
NCV Nerve Conduction Value
NDI nephrogen diabetes insipidus
NEC nekrotizl enterocolitis
NF1/NF2 neurofibromatosis 1 s 2 (gnje is)
NHL Non-Hodgkin-lymphoma
NHLTR nem hemolyticus lzas transzfzis reakci
NIC Neonatalis Intenzv Centrum
NID neuronalis instestinalis dysplasia
NIDDM nem inzulindependens diabetes mellitus
NO nitrogn-monoxid
NPH nocturnalis paroxysmalis haemoglobulinuria
NS nephrosis-szindrma
NSAID nem szteroid gyullaldsgtl (anti-inflammatory drug)
NSE neuronspecifikus enolz
OAE otoakusztikus emisszi
OEK Orszgos Epidemiolgiai Kzpont
17-OHP 17-hidroxi-progeszteron
21-OH 21-hidroxilz
o.-p.-DDD 2,2,bis/2-chlorphenyl-4-chlorphenyl/1,1-dichlorethan
OPMD oculopharyngealis muscularis dystrophia
ORS Oral Rehydration Salt Solution
OGTT oralis glukzterhelsi teszt
OMSZ Orszgos Mentszolglat
15
Rvidtsek
OPV oralis polio vakcina
PA pulmonalis atresia
PABA Para-amino-benzoesav
PAC korai pitvari kontrakci (Premature Atrial Contraction)
PAF posztaktivcis facilitci
PAIG trombocita (Platelet)-asszocilt Immunglobulin
PAM 2-Piridinaldoxim Methodid
PaO2 artris oxigntenzi
PAVR rszleges tdvna-transzpozci
PBP Penicillin Binding Protein
PPC pneumopericardium
PCC protrombin komplex koncentrtum
PCNL percutan nephrolithotomia
PCOS polycysts ovarium szindrma (korbbi nevn SteinLeventhal-szindrma)
PCP phencyclidin
PCR Polymerase Chain Reaction
PD peritonealis dialzis
PDA Patent Ductus Arteriosus (Ductus Botalli persistens)
PDH piruvt-dehidrogenz
PEEP Positive End Expiratory Pressure
PEF Peak Expiratory Flow (kilgzsi cscsramls)
PEG percutan endoszkpos gastrostoma
PEG polietiln-glikol
PEHO szindrma progresszv encephalopathia, hypsarrhythmia, opticus atrophia
PEP Positive Expiratory Pressure
PET pozitron emisszis tomogrfia
PFe/PF plazmaferezis
PFC perzisztl fetalis kerings
PFIC progresszv familiaris intrahepaticus cholestasis
PFK foszfofruktokinz
PFT Picture Frustration Test of Rosenzweig (lsd pszichitria)
16
Rvidtsek
PGE2, PGD2, PGF2 prosztaglandin E2, D2, F2-
PGK foszfoglicert-kinz
PGM foszfoglicert-mutz
PHA phytohaemagglutinin
PHP pseudohypoparathyreosis
PHPV primer hyperplasticus perzisztl vegtest
PIC Perinatalis Intenzv Centrum
PIE pulmonalis intersticilis emphysema
PIP Peak Inspiratory Pressure (belgzsi cscsnyoms)
PK piruvt-kinz
PK prekallikrein
PKD Polycystic kidney disease (polycysts vesebetegsg)
PKU phenylketonuria
PL foszfolipid
PLAP piacentalis alkalikus foszfatz
PM pneumomediastinum
PME foszftmonoszter
PML progresszv multifoklis leukoencephalopathia
PMLE/PML progresszv multifoklis leukoencephalopathia
PNDC progresszv neuronlis degenerci mjbetegsggel
PNET primitv neuroectodermalis tumor
PNH paroxysmusos nocturnalis haemoglobinuria
PNP purin nukleozid foszforilz
PNS percutan nephrostoma
PNET primitv neuroectodermalis tumor
PPD Purified Protein Derivatum
PPH perzisztl pulmonalis hypertensio
PPI protonpumpa inhibitor
PQ nem verblis problmamegold kszsg, performatv IQ
Ppm Particula per million (NO mennyisgnek mrtke)
p.r. per rectum
PRA Plasma Renin Activity
17
Rvidtsek
PRCA Pure Red Cell Aplasia (izollt vvt-aplasia)
PRL prolaktin
PROMM progresszv myotonis myopathia
PS pulmonalis stenosis
PSC percutan suprapubicus cystolithotripsia
PSS Poisoning Severity Score
PSS progresszv szisztms sclerosis
PSVT Paroxysmalis supraventriculris tachycardia
PT/PI protrombinid
PTH parathormon
PTS Pediatric Trauma Score
PTSD poszttraums stresszbetegsg
PTT parcilis thromboplastin id
PTX pneumothorax
PU (stenosis) pyeloureteralis (stenosis)
PUFA Polyunsaturated Fatty Acid
PUVA psoralen UV-A spektrum (fotokemoterpia)
PVC Premature Ventricular Contraction (korai kamrai kontrakci)
PVR proliferatv retinopathia
PWM Pokeweed mitogn
PZA pyrazinamid
QCT kvantitatv komputertomogrfia
RA refrakter anaemia
RAEB refrakter anaemia excesszv blastszaporulattal
RAEB-T refrakter anaemia excesszv blastszaporulattal transzformciban
RARS refrakter anaemia ring sideroblastokkal
RAS renin-angiotenzin rendszer
RAST Radio-Allergo-Sorbent Test
Rb retinoblastoma
RBP Retinol Binding Protein
18
Rvidtsek
RDS respircis distressz szindrma
RDW Red cell Distribution Width (vvs-megoszlsi grbe szlessge)
RES reticuloendothelialis rendszer
RFLP Restrictios Fragment Length Polymorphism
rhPTH humn rekombinns parathormon
RHS reticulohistiocyta rendszer
RI reptilz id
RIA Radioimmunoassay
RIF Rifampicin
RIPA ristocetin induklt trombocita-aggregci
RMS rhabdomyosarcoma
RNP ribonukleoprotein
RNS ribonukleinsav
ROD renalis osteodystrophia
ROP retinopathia prematurorum
RPGN rapidan progresszv glomerulonephritis
RPR rapid plazma Reagin teszt
RSV Respiratory Syncitial Virus
RTA renalis tubularis acidosis
rtPA rekombinns szveti plazminogn aktivtor
RT-PCR Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction
RTS Revised Trauma Score
RYR rianodin receptor
SAA slyos aplasticus anaemia
SAD Strong Agonist Diseases
SAH/SAV subarachnoidelis haemorrhagia/vrzs
SaO2 artris oxignsaturatio
SBH Srgssgi Betegellt Hely
SBO Srgssgi Betegellt Osztly
SCAD Short Chain acyl co-A Dehidrogenase
SCE Sister Chromatid Exchange
19
Rvidtsek
SCID Severe Combined Immundeficiency (slyos kombinlt immundeficientia)
SCD Sickle Cell Disease
SCT Stem Cell Transplantation
SDE subduralis effusio
SF-EMG Single Fiber (egyes rost) EMG
SGA Small for Gestational Age
SGOT lsd AST
SGPT lsd ALT/ALAT
SHBG Sexual Hormon Binding (kt) globulin
SIADH Syndrome of Inadequate ADH Secretion
SIDS Sudden Infant Death Syndrome
SIMV Synchronised Intermittant Mandatory Ventilation
SIOP International Society of Paediatric Oncology
SLE szisztms lupus erythematodes
SM sclerosis multiplex
SMA Spinalis muscularis atrophia
SMMoL Subacut myelomonocyts leukaemia
SMN Survival motoneuron gn
SPA spondarthritis ankylopoetica
SPA szeronegatv spondylarthropathia
SPD Storage Pool deficiencik
SPECT Single photon emisszis tomogrfia
SR Standard Risk
SRS-A Slow Reacting Substance-A
SSEP Somatosensoros Evoked (kivltott) Potential
SSPE szubakut sclerotizl panencephalitis
SSRI szelektv szerotonin reuptake inhibitor
SSS Scalded Skin (forrzott br) szindrma
STD Sexually Transmitted Disease
STM streptomycin
SVPT supraventriculris paroxysmalis tachycardia
SVR szisztms vascularis rezisztencia
20
Rvidtsek
SVT supraventricularis tachycardia
TA tricuspidalis atresia
TAC truncus arteriosus communis
TA-GVHD transzfzihoz asszocilt graft versus host betegsg
TAH transzfzihoz asszocilt hepatitis
TAPVC teljes tdvna-transpositio
TAPVR teljes tdvna transzpozci
TAR thrombocytopenia, aplasia radii
TBG Thyreodea Binding Globulin
TBW totl Body Water (sszvztr)
TCA triciklikus antidepresszns
TCD Transcranialis Doppler
Tc99-MAG3 Myelin Associlt glikoprotein (dinamikus szcintigrfia)
TcpO2 transcutan oxigntenzi
TCR T-Cell Receptor
TdT terminalis deoxiribonukleotidil-transzferz
TEC Transient Erythroblastopenia of Childhood
TGA Transposition of Great Arteries (nagyartrik teljes transzpozcija)
THAM Trishydroxymethylaminomethan tromethamin
TI tricuspidalis insufficientia
TI trombinid
TIA transiens ischaemis attack
TIN tubulointerstitialis nephritis
TINU uveitisszel trsul TIN
TIT treponema inhibicis teszt
TMP/SMZ vagy SMX trimethoprim/sulfomethoxazol
TNF tumornecrosis faktor-
TOAE Transiens Otoacustic Emission
TOBEC Total Body Electric Conductivity
TORCH toxoplasma, rubeola, cytomegalia, herpesvrus
TP trifunkcionlis protein
21
Rvidtsek
TP treponema pallidum
TPHA treponema pallidum haemagglutinci
TPN Total Parenteral Nutrition (teljes parenteralis tplls)
TPR Tubularis foszftreszorpci
TRALI Transfusion associated acute lung injury (transzfzihoz trsult heveny tdkrosods)
TRH Thyreotrop releasing hormon
TRP Transient Receptor Potential (epithelialis Ca-csatorna)
TS Trauma Score
TSH thyreoideastimull hormon
TSI thyreoideastimull antitestek
TSS toxicus shock szindrma
TT tetanus toxoid
TTH Tension Type Headacke
TTP thromboticus thrombocytopenis purpura
TUH transabdominalis UH
TVK teljes vaskt kapacits
TXA tromboxn
UDP-GT Uridil-difoszfo-glikoronil-transzferz
UDS undifferentiated sarcoma
UHB jszlttek haemolyticus betegsge
UPD uniparentalis diszmia
URR urea redukcis rta
URS ureteroszkpia
UV ureterovesicalis
UVSZ univentricularis szv
VACTERL vertebra, anusatresia, cardialis rendellenessg, asszocicitracheoesophagealis fistula, renalis s

limb- (vgtag) rendellenessg
VAS valvularis aortastenosis
VCA vrus capsid antign
VCI vena cava inferior
VCS vena cava superior
22
Rvidtsek
VDDR D-vitamin-dependens rachitis
VDRL Veneral Disease Research Laboratory teszt
VEP vizulisan kivltott potencil
VIP vazoaktv intestinalis polipeptid
VIZIG varicella zoster immunglobulin
VLBW Very Low Birth Weight
VLCAD Very Long Chain Acyl coA Dehydrogenase
VLCFA/VLFA Very Long Chain Fatty Acid
VLDL Very Low Density Lipoprotein
VMA vanilmandulasav
VPS valvularis pulmonalis stenosis
VQ verblis problmamegold kszsg, verblis IQ
VSD Ventricular Septal Defect (kamrai septumdefektus)
VUR vesicoureteralis reflux
VT ventricular (kamrai) tachycardia
vWD von Willebrand Disease
VZR velcs-zrdsi rendellenessg
VZV varicella zoster vrus
WAGR Wilms-tumor, aniridia, genitourinalis anomalia, retardatio mentalis
WARD Weak Agonist Response Defect szindrma
WAS WiskottAldrich-szindrma
W-P-W WolfParkinsonWhite-szindrma
XD X-kromoszmhoz kttt dominns
XLA X-linked agammaglobulinaemia
XLP X-linked lymphoproliferativ betegsg
XLT X-hez kttt thrombocytopenia
XR X-kromoszmhoz kttt recesszv
23
2. fejezet - A A gyermekellts
ltalnos szempontjai
1. I. fejezet Demogrfiai mutatk csecsem- s
gyermekkorban
Olh va
Egy orszg egszsggyi elltsnak sznvonalt a demogrfiai mutatk jelzik.
Szletsi arnyszm. Adott idperidusban (rendszerint egy v alatt) 1000 lakosra jut szletsek szma. Ez
korltozs nlkl 4045.
Magyarorszgon a szletsi arnyszm az utbbi vtizedben folyamatosan cskkent, 2000-ben 10 al esett.

Az lve szletsek szma 2004-ben 9,4, 2006-ban 9,7 volt.
Hallozsi arnyszm. Egy v alatt 1000 lakosra jut hallesetek szma. rtke haznkban 14 krli. Az
rtk 2003-ban 13,4, 2004-ben s 2006-ban 13,1 volt.
A populci a fejlett s a fejld orszgokban egyarnt elregedik.
Oka:
A fejlett orszgokban az alacsony szletsi arnyszm s a vrhat lettartam meghosszabbodsa.
A fejld orszgokban a magas csecsemhallozs.
Npszaporulat, fogys. A npessg szmnak alakulst az lve szletsek s a hallesetek szmnak

klnbsge adja. Amennyiben e klnbsg pozitv, termszetes szaporodsrl, npszaporulatrl, ha negatv,
fogysrl beszlnk.
A fenti szletsi s hallozsi arnyszmok klnbsgbl kvetkezik, hogy haznkban a npessg fogysval
kell szmolnunk. A termszetes szaporods (fogys) haznkban 2003-ban 4,1, 2004-ben 3,7, 2006-ban
3,2 volt.
A npessg jratermelshez hzaspronknt 2,3 gyermek szletse szksges. Ez az rtk ma Magyarorszgon

1,7.
Demogrfiai mutatk.
Szletsi arnyszm
Hallozsi arnyszm (mortalits)
Npessg szmnak alakulsa (npszaporulat, fogys)
Megbetegedsek arnya (morbidits)
A hallozst (mortalitst) meghatroz tnyez k:
A npessg kor szerinti sszettele
Az egszsggyi ellts sznvonala
Az orszg gazdasgi fejlettsgi szintje
A trsadalmi berendezkeds
Feladat:
24
A A gyermekellts ltalnos
szempontjai
E tendencia meglltsa s ha lehet megfordtsa a szletsi arnyszm nvelse s a mortalits

cskkentse rvn.
Haznkban a csecsemhallozs az utbbi vekben rvendetesen cskkent, 2005-ben 6,3, 2006-ban 5,7
volt.
*Dnt a koraszlttsg, s az retlensggel sszefgg kros llapotok (lgzszavar, agyvrzs)
Mortalits
A gyermekkoron bell korcsoportokat klnbztetnk meg (I/1.bra). Az egyes korcsoportokban a hallozs

mrtke s a leggyakoribb mortalitsi sszetevk klnbznek (I/1. tblzat, I/2. bra).
A perinatalis hallozs (a terhessg 28. hete s a 7. postnatalis letnap kztti hallozs) s a ksi jszlttkori
(vagy korai csecsemkori) hallozs (727.nap kztt) legfbb okai:
koraszlttsg,
veleszletett fejldsi rendellenessgek,
lgzszavarok,
szletsi srlsek,
infekcik.
A ksi csecsemhallozs (28365. nap kztt) okai (2004-es adatok alapjn):
perinatalis szakban keletkez bizonyos llapotok* 54%
veleszletett rendellenessgek 28%
lgzrendszer betegsgei 2%
idegrendszeri rtalmak 3%
egyb betegsgek (infekcik) 9%
mshov nem sorolhat esetek, kls okok 4%
SIDS (lsd VII/12.fejezet)
Az 14 vesek hallozshoz vezet okok (2006-es adatok alapjn, KSH):
kls okok (baleset, testi srts) 27,2%
veleszletett rendellenessgek 15,2%
daganatok 12,8%
idegrendszeri betegsgek 19,2%
keringsi rendszer betegsgei 6,4%
lgzrendszer betegsgei 7,2%
fertz betegsgek 2,4%
egyb 9,6%
Az 59 ves korban elhaltak hallozshoz vezet okok gyakorisgi sorrendben (KSH, 2006-os adatok alapjn)
daganatok 34,7%
25
szempontjai
kls okok, balesetek 28,6%
egyb 2,1%
A 1014 ves korban elhaltak hallozshoz vezet okok gyakorisgi sorrendben (KSH, 2006-os adatok
alapjn)
kls okok, balesetek 43,2%
daganatok 13,5%
egyb 9,3%
Az rkletes betegsgek kztt a cysts fibrosis, a muscularis dystrophik, egyb betegsgek kzl a
progresszv encephalopathik, s ritkbban a hirtelen fellp slyos akut infekcik (meningitis sepsissel,
intravascularis coagulatival stb.) emltendk.
Morbidits
A npessg egszsgi llapotnak meghatrozsban dnt szerepet jtszanak a nem hallos kimenetel, de
gyakori (pl. allergis), krnikus s/vagy maradandkrosodshoz vezet betegsgek (rtelmi fogyatkos,
mozgssrlt, halmozottan srlt gyermekek). A bejelentsi ktelezettsg hinya, vagy a nem megfelel
bejelentsi fegyelem miatt csupn egyes fertz betegsgek, a veleszletett rendellenessgek s a rosszindulat
betegsgek gyakorisgrl vannak adataink.
(Veleszletett rendellenessgek incidencija: 50 krl, a 14 v alatti malignus betegsgek: 15/100 000, azaz
0,15.)
A szomatikus betegsgek mellett egyre n a jelentsge a pszichoszomatikus krkpeknek, a fleg a serdl

korosztlyt rint kbtszer-fogyasztsnak, a pszichitriai krkpeknek. Korunk egyik legslyosabb
hinybetegsge a szeretet hinya, az izollds, a csonka csaldokban, vagy az anyagi jltet, esetleg szakmai
karriert hajszol szlk mellett felntt gyermekek magrahagyottsga.
A morbiditsi adatok ismerete szksges a gyermekek kezelsnek s a betegsgek megelzsnek

megszervezshez, tfog egszsggyi programok kidolgozshoz.
2.1. tblzat - I-1. tblzat Csecsem- s gyermekhallozs Magyarorszgon 2004-ben

(KSH adatnyilvntartsa alapjn)
Korcsoport Hallozs/1000 lveszltt ()
26
szempontjai
Perinatlis mortalits* 8,3
0 nap* 1,4
16 napos* 2,0
6 nap 3,4
727 nap 1,1
28. nap11. h 2,1
Csecsemhallozs* (<1 v) 6,6
14 v/1000 megfelel kor lakos 0,285
* 2006-ban
perinatlis mortalits: 7,7
06 napos: 2,8
Csecsemhallozs: 5,7
2. II. fejezet Az egszsges csecsem s gyermek

elltsa
A gyermekgygysz feladata
a beteg gyermek gygytsa,
az egszsges gyermek fejldsnek nyomon kvetse,
a normlis fejlds paramtereitl val eltrsek idben trtn felismerse s
a szksges intzkedsek megttele azok korrekcijra.
2.1. II/1. fejezet Az jszltt elltsa, fbb anatmiai s lettani

jellemzi
Olh va
A vilg legcsodlatosabb dolga egy jszltt.
Az fejldst nyomon kvetni csak flig munka, flig lvezet. (Mhes Kroly)
2.1.1. Prenatlis gyermekgygyszati ellts

Az anya s a gyermekgygysz els tallkozsra rendszerint a terhessg harmadik trimeszterben kerl sor. A
legfontosabb megbeszlend tmk a II/1-1. tblzatban olvashatk.
2.2. tblzat - II/1-1. tblzat A prenatlis gyermekgygyszati vizit tmi
Anyai anamnzis
27
szempontjai
Az anya ltalnos egszsgi llapota, tpllkozsa
Az anya foglalkozsa, letmd: vegyszerek (fodrszat, vegyi zem)
llattarts (toxoplasmosis, listeria monocytogenes)
Megelz s aktulis szlszeti anamnzis
Anyai dohnyzs, alkohol- s kbtszerfogyaszts
Anyai gygyszerszeds
Fertz betegsgek: hepatitis, herpes, syphilis, Chlamydia, rubeola
Anyai vrcsoport (AB0 s Rh)
Csaldi anamnzis (rkletes, allergis, daganatos stb. betegsgek a csaldban)
jszlttel kapcsolatos tmk
A szlk adottsgainak, kpessgeinek megtlse a szletend gyermek elltsra
Tpllsi terv: szoptats vagy mestersges tplls
Autls beszerzse az jszltt biztonsgos szlltsra
2.1.2. Az jszltt szlszobai elltsa

Egszsges jszltt: A brt szrazra trljk, a garatot leszvjuk, a kldkzsinr tvgst kveten csatot
helyeznk fel, az jszlttet (meleg lepedbe csavarva) tadjuk az anynak.
Mrskelt hypoxia: A brt szrazra trljk, a garatot leszvjuk. Taktilis bringereket s oxignt adunk. A
kldkt elltjuk.
Slyos hypoxia: Komplett reszuszcitcit vgznk.
Szl szobai reszuszcitci
Az jszltt els rutin elltsa
Kldkzsinr elltsa: betadinos letrls utn tvgs, majd leszorts. A csonkot is betadinnal ferttlentjk.
Szemprofilaxis gonorrhoea s Chlamydia ellen: a kthrtyazskba 11 csepp 1%-os Argentum aceticum

szemcseppet cseppentnk.
Kldkzsinrvrbl syphilis szerolgiai vizsglat (ha nincs dokumentlva a terhessg harmadik

trimeszterben az anya negativitsa).
Az jszltt haemorrhagis betegsgnek megelzsre K-vitamint adunk (azels etetskor 2 mg Konakion

per os).
Hepatitis B-profilaxis:
Ha az anya HbsAg (hepatitis B felszni antign) pozitv, vagy ha aktv hepatitis B infekciban szenved, az
jszlttet passzv s aktv immunizlsban rszestjk
Passzv immunizls: hepatitis
B immunglobulin 12 rn bell 0,5 mL im.
Aktv immunizls: hepatitis
28
szempontjai
vakcina 3-szor (a passzv oltssal egyidejleg, kln szrssal, de legksbb a krhzbl val hazabocsts
eltt, majd 1 s 6 hnapos korban).
Az jszltt fiziklis vizsglata
ltalnos benyoms. Az jszltt egszsges, vagy beteg?
szne, testtartsa, mozgsa, srsi hang, lgzszavar
veleszletett rendellenessgek, kromoszmaaberrcira jellemz tnetegyttes stb.
Vitlis funkcik:
Hmrsklet: 36,037,0C
Lgzsszm: 4060/perc
Szvfrekvencia: 94175/perc
A szokatlan srsi hang utalhat sepsisre, hypothyreosisra, a gge veleszletett rendellenessgre, vagy
kromoszmaeltrsre (crit du chat szindrma: del(5p).
Az intrauterin nvekeds megtlse
A gesztcis kor megtlse a szomatikus rettsgi jelek s az idegrendszeri fejlds jellemzit sszefoglal
Dubowitz-sma segtsgvel trtnik (II/1-2. s II/1-3. tblzat). A Dubowitz-smn szlelt kls jellemzk s
neurolgiai jelek alapjn kapott pontszmok sszege megadja a gesztcis kort.
A terhessgi id alapjn terminusra, terminus eltt s terminus utn szletett, a szletsi sly szerint norml, kis
sly, igen kis sly s nagy sly jszltteket klnbztetnk meg (II/1-1. bra).
Gesztcis kor:
Az rett jszltt 3742. ht kztt szletik. A 37. ht eltt szletett jszltteket id eltt, a 42. ht utn
szletetteket terminus utn szletett jszltteknek tekintjk.
Az egszsges jszltt tlagos(~50 percentilis) mretei:
slya 30003200 g,
hossza 4852 cm,
fejkrfogata: 3435 cm,
mellkrfogata: 3233 cm.
2500 g alatt (gesztcis kortl fggetlenl) alacsony szletsi slyrl (Low Birth Weight: LBW), 1500 g alatt
igen alacsony (Very Low Birth Weight: VLBW), 1000g alatt extrm alacsony (ELBW) szletsi slyrl
beszlnk.
Amennyiben az jszltt slya a gesztcis kornak megfelel 10-es percentilis al esik, gesztcis korhoz
kpest kissly: (Small for Gestational Age: SGA), ha a 90 percentilis fl esik, gesztcis korhoz kpest nagy
sly (Large for Gestational Age: LGA) jszlttrl beszlnk.
A kis szletsi sly oka lehet:
rvidebb gesztcis kor (n. valdi koraszlttek),
elgtelen intrauterin (iu.) fejlds, iu. retardci (SGA).
29
szempontjai
II/1-1. bra Szletsi sly s magzati slygrbk
A valdi koraszlttekben gyakoribb a lgzszavar (retlen td), a nekrotizl enterocolitis, retinopathia. A

SGA jszlttek lehlsre, hypoglykaemira, hypocalcaemira s polycythaemira hajlamosabbak. Az LGA
jszltteknl gyakoribb a szlsi trauma (vllkifejts) s a hypoglykaemia.
Koraszlshez vezet okok:
anyai betegsg
placenta-rendellenessg
krnyezeti rtalom
a magzat betegsge
Intrauterin nvekedsi retardci (SGA) okai:
kromoszmarendellenessgek, vagy egyb dysmorphis szindrmk, (pl. alkoholos fetopathia)
intrauterin infekcik,
anyai hypertensio,
dohnyzs,
a mh anomlii,
tbbes terhessg.
LGA jszlttek szletsnek okai:
30
szempontjai
anyai diabetes mellitus,
anyai obesitas,
veleszletett rendellenessgszindrmk (pl. WiedemannBeckwith-, Sotos-, Weaver- stb. szindrma). Lsd

XXXV/12. fejezet.
Az jszltt rszletes vizsglata: szervek, rgik
B r:
Megszletskor fehr, zsros magzatmzzal, vernix caseosval fedett, amely nhny ra alatt felszvdik. Ennek
eltnsekor a br sttvrs (erythema neonatorum), az arcon, orron faggymirigyek retencis cysti (comedo),
esetleg (fleg koraszltteken) finom szrzet (lanugo) lthat. A glabella kzepn V-alakban, tovbb a tark s
a nyak brn gyakoriak a tzfoltok (naevus flammeus), amelyek rtalmatlan kapillristgulatok, egyves korig
90%-uk eltnik.
Koponya, arc, nyak:
Koponya
Nagysga normo-, micro-, macrocephal (lsd mg XVIII/2. fejezet),
Alakja: a szlets utn rendszerint konfigurlt, a koponyacsontok egymsra cssztak,
Csontosodsi eltrsek: turricephal (torony-), scaphocephal (csnak-) koponya (ezek rendszerint ksbb
szlelhetk, lsd XVI/2. s XVIII/2. fejezet).
Fejkrfogat
Mrse, rtkelse percentilis tblzat alapjn trtnik.
Fejtet
Srlsek, bevrzsek lthatk, az ellfekv rszen tapinthat a caput succedaneum s a cephalhaematoma.
Caput succedaneum: tsztatapintat, oedems duzzanat, amely a csonthatrokat nem respektlja.
Cephalhaematoma: A galea alatti vrzs okozta fluktul duzzanat, amely a csonthatrokat respektlja.
Kutacsok, suturk
Nagykutacs a sutura sagittalis s a sutura coronaria, a kis kutacs a sutura sagittalis s a lambda varrat hatrn,
az brnyi kutacsok (csak koraszltteken) temporalisan tapinthatk.
Nagysga: szemben lv prhuzamos oldalak merleges tvolsga: rendszerint 2 x 2 cm.
Szintje: koponya szintjhez viszonytott nvja az intracranialis nyomsrl s a hidrltsgi llapotrl tjkoztat
(szintben, besppedt, elboltosul).
Arc
Szokatlan jellegzetessgei (dysmorphia) kromoszmaaberrcira, vagy egyb szindrmra utalhatnak (lsd

XVI. fejezet).
Szem
vrs visszfny: oftalmoszkppal vizsglhat. Hinya retinoblastomra, cataractra, vagy glaucomra lehet
jellemz.
Az jszltt lt, de ekkor mg a trgyak lesltsa tkletlen. Az jszltt ltsrl a kvetkezkppen

tjkozdhatunk: az ablaknak httal llva, fggleges helyzetben a szemnk magassgig felemelve, az bren
31
szempontjai
lv jszltt a fnyes ablakra tekint. Hossztengelye krl elforgatva, tekintete az ablakra szegezdik, s ezltal
szemmozgst vlt ki.
Az ajkak, a szj s a szjpad
vizsglata sorn a szj alakjt, nagysgt, az ajak vastagsgt, anatmiai rendellenessgeit (ajak- s
szjpadhasadkot) szlelhetjk. A szjpad kzpvonalban kis retencis cystk lthatk.
Choanaatresia
A szj s a msik oldali orrnyls befogsval tlhet meg, illetve a lgutak leszvsval egybektve a kt
orrlyuk szondzsval szrjk.
Fl
A flkagyl lehet hrtys (koraszlttek) vagy porcos, jl konfigurlt (rettsgi jel), deformlt, hypoplasis,
mlyen l, esetleg hosszanti tengelyvel htrafordult, retrovertlt (veleszletett rendellenessg rsze).
Az jszlttek ktelez hallsvizsglata az jszlttosztlyokon trtnik. A hallsszrs optimlis mdja az

jszlttkori otoacusticus emissio vizsglata. Hallszavarra utalhat, ha a Moro-reflex hangingerekkel nem
vlthat ki.
Teend: a gyans esetekben 6 hnapos korban rszletes audiolgiai vizsglat (ez a hazai gyakorlat, de ezt a
lehetleg BERA-val vgzett vizsglatot 23 hnapos korra kellene elrehozni!).
Nyak
Torticollis: veleszletett, vagy szlsi srls kvetkezmnye (a m. sternocleidomastoideus haematomja).

Teend: a nyak egyenes helyzetben tartsa.
Rvid nyak : nyakcsigolya-rendellenessg (pl. KlippelFeil-szindrma).
Meningitisben a gyullads ellenre a profz hnysok okozta dehydratio miatt a kutacs besppedt lehet!
Egymsra csszott koponyacsontok miatt a nagykutacs jszlttkorban gyakran nem tapinthat.
A nagy hts kutacs congenitalis hypothyreosisra utalhat.
Rachitis fiziklis jelei (csak nhny hnapos kor utn):
koponya:
korai jelek: craniotabes, tuber frontale
ksi jelek: caput quadratum
mellkas:
bordaborc olvas
Harrison-barzda
2.3. tblzat - II/1-2. tblzat Dubowitz-vizsglat kls jelek
Kls jelek Pontszmok
0 1 2 3 4
dma szembeszk nincs nincs dma

kz- s szembeszk
lbvizeny, kz- s
32
szempontjai
bemlyeds a lbvizeny,
tibia felett bemlyeds a
tibia felett
Brminsg nagyon vkony, vkony s sima sima, vastagabb vastag,

zselatinzus kzepesen felletes pergamenszer ,
vastag, kitsek repedsek s felletes vagy
vagy felletes hmlsok, mly repedsek
hmls klnsen a
kezeken s a
lbakon
Brszn (nem sttvrs egyformn halvny spadt, csak a

sr gyermeken) rzsaszn rzsaszn, flek, ajkak,
vltoz a test tenyerek, talpak
klnbz rzssak
helyein
Br ttn volta szmos vna s vnk s nhny nagyr nhny nagyr r nem lthat
(a trzsn) venula ltszik mellkgak lthat a has homlyosan
tisztn, lthatk brn ltszik a has
klnsen a has brn
brn
Lanugo (hton) nincs bsges, hossz, kevesebb kevs, csupasz legalbb a ht

vastag az egsz szrzet, terletek fele
hton klnsen lanugomentes
derktjon
Talpredk nincs halvny vrs ers vrs az ells hatrozott, mly

cskok a talp cskok a talp harmadon tl barzdk a talp
ells feln ells feln tl terjed rncok ells harmadn
is, rncok a tl is
talp ells
harmadnl
kisebb helyen
Mellbimbform mellbimb alig mellbimb jl areola areola

a lthat,nincs krlrt, areola szemcszett, szemcszett,
areola sima s lapos, hegye nem hegye
tmrje <0,75 emelkedik ki, kiemelkedik,
cm tmrje <0,75 tmrje <0,75
cm cm
Emlmret emlszvet nem emlszvet mindkt mindkt oldalon

tapinthat tmrje egyik oldalon van van emlmirigy,
vagy mindkt emlszvet, egyik vagy
oldalon <0,5 cm egyik vagy mindkett >1,0
mindkett 0,5 cm
1,0 cm
A flkagyl lapos, formtlan, pereme kis fels rsze fels rsze teljes
formja perem alig vagy rszen behajlik teljes terjedelemben
egyltaln nem terjedelemben erteljesen
hajlik be rszlegesen hajltott
formlt
A flkagyl puha, knnyen puha, knnyen a porc a kagyl kemny
33
szempontjai
kemnysge hajlthat, nem hajlthat, peremig r, de flkagyl, a porc

ugrik vissza lassan hajlik helyenknt elri a peremet,
vissza puha, gyorsan azonnal
visszaugrik visszaugrik
Genitlk
fi egyik here nincs legalbb az legalbb az

a scrotumban egyik here egyik here
magasan a leszllt a
scrotumban van scrotumba
leny (flig szlesen ttong a nagyajkak a nagyajkak

hajltott, nagyajkak, csaknem fedik a teljesen fedik a
abduclt elemelked kisajkakat kisajkakat
cspnl) kisajkak
A mellkas, a szv- s rrendszer
Mellkas:
Alakja, szimmetrija: az jszltt mellkasa henger alak. A bordk vzszintes lefutsak, a bordakzti izmok
gyengk. Ezrt az jszltt lgzst dnten a rekeszi lgzs biztostja.
Szimmetrikus deformits: pectus excavatum, carinatum.
Aszimmetrikus deformits: m. pectoralis maius hinya (Poland anomalad),
bordarendellenessg, diaphragma hernia, szvhiba.
Pajzs alak mellkas, tvoll mellbimbkkal Turner-szindrmra jellemz.
Lgzssszm: 4060/perc.
Tachypnoe, dyspnoe, grunting lgzszavarra utal.
Eml mirigyek duzzanata:
anyai hormonhats kvetkezmnye, 34 hetes korig szlelhet. Esetleg nhny csepp tej is rl (II/1-2. bra).
Teend: nincs.
A td s a szv hallgatzsa:
A norml szvfrekvencia az els lethten: 94175/perc.
A coarctatio aortae kizrsra az a. brachialis s a. femoralis pulzust egyszerre tapintjuk.
A coarctatio aortae jszlttkori szrsre helyes lenne a fels s als vgtagi vrnyoms mrse, vagy a fels
s als vgtagi oxignszaturci sszehasonltsa (pulzoximter).
34
szempontjai
A has s a gastrointestinalis rendszer
Has
Alakja, a mellkas szintjhez viszonytott nagysga, szimmetrija:
az jszltt hasa szletskor besppedt, majd amint a belek levegvel teldnek, a mellkas szintjbe kerl,
henger alak.
Besppedt marad: omphalocele, hernia diaphragmatica esetben
Kldkzsinrcsonk
35
szempontjai
47 napos korban esik le, a kldkseb egy nap mlva beszrad, hetek mlva behmosodik, steril, szrt
elltst ignyel.
A kldk fejl dsi rendellenessgei:
brkldk: a br rkszik a kldkzsinrra. Teend: nincs.
amnionkldk: az amnion rterjed a hasfalra, a hmhiny miatt fertzsi kapu lehet.
A kldk egyb fejldsi rendellenessgei (nedvez kldk, fungus umbilici stb.) csak a csonk leesse utn,
ksbb lthatk. A nedvez kldk oka az urachus vagy a ductus omphaloentericus nyitva maradsa.
A has tapintsa
Hasi terime, hepatosplenomegalia, megnagyobbodott vese fedezhet fel. ( A vese betegsgre

oligohydramnion utalhat.)
Az jszltt mja az iu. vrkpzs miatt relatve nagy, fiziolgisan is meghaladja a bordavet, s 2 ves korig
normlisan is tapinthat.
Testnylsok
Az anusnylst megtekintjk, a vgbl tjrhatsga a vgbl megtekintsvel s vgblszonda felvezetsvel

ellenrizhet.
Az oesophagusatresia (polyhydramnion hvhatja fel r a figyelmet!) a megszlets utn gyomorszonda

levezetsvel fedezhet fel.
II/1-2. bra Anyai hormonhats: emlduzzanat
A nagy has okai:
a parenhyms szervek megnagyobbodsa (mj, lp, vese, tumor)
folyadk felszaporodsa a belekben (ileus klnbz fajti)
folyadk a szabad hasregben (ascites, vr)
leveg a belekben (meteorismus)
szabad leveg a hasregben (perforci)
szkletfelhalmozds (obstipatio, Hirschsprung-kr)
peritonitis (deszkakemny tapintsi lelettel)
Hgy-ivar szervek
rett jszltteknl:
36
szempontjai
fik mindkt herje a herezacskban tapinthat, a scrotum barzdlt, lenyoknl a nagyajkak fedik a kisajkakat.
Anyai oestrognhats jeleknt szlelhetnk a hvelybl vladkozst, esetleg az 56. napon vrzst (II/1-3.
s 4. bra).
Teend : nincs.
Bizonytalan kls nemi szervek esetn a nem meghatrozsra azonnali genetikai vizsglat, valamint
endokrinolgai s urolgiai konzlium szksges.
II/1-3. bra Anyai hormonhats: vaginlis szekrci
II/1-4. bra Anyai hormonhats: vaginlis vrzs
Vzrendszer
Vgtagok
phocomelia, ujjrendellenessgek (polydactilia, syndactilia, hasadt kz, lb stb.), hossz csves csontok mrete,
arnya
Gerinc:
Megtekints: a nyitott gerinchasadk (spina bifida aperta) knnyen felismerhet.
A zrt gerinchasadkra (spina bifida occulta) utalhatnak a sinus pilonidalis, a szrsziget s a feltn
pigmentfoltok, esetleg loklis haemangioma (spinalis dysraphismus, vagy dysraphia jelei). Jelenltk UH-
vizsglatot tesz szksgess.
Csp :
Dysplasit diagnosztizlhatunk. Kockzati tnyezk: csaldi anamnzis, lb deformits, congenitalis

torticollis, Down-kr, farfekvs. Leny: fi arny 7:1. A dysplasia gyanja UH-vizsglattal ersthet meg.
Csonttrsek
Humerus, femur, clavicula: az els vizsglatkor kell szrevenni. Vaginlis szlsek 0,23,5%-ban fordul el.
Idegrendszer
37
szempontjai
Az jszltt bersgt, aktivitst s izomtnust vizsgljuk (lsd XVIII. fejezet).
A fejkrfogatot megmrjk, s percentilis tblzat segtsgvel rtkeljk.
jszlttkori reflexek
Az jszlttkori reflexek eltnsi ideje:
Automatikus jrs: 6 ht
Moro-reflex: 3 hnap
Szop- s keresreflex: 4 hnap
Fogreflex: 6 hnap
jszlttkori adaptcis problmk
Hypoglykaemia. A vrcukor <2,22,5 mmol/L (4045mg/dL).
Gyakori korszlttekben, SGA jszlttekben, diabteszes anyk jszlttjeiben s perinatalis asphyxin

tesettekben.
Hypoglykaemis jszlttek iv. glukzinfzit s korai tpllst ignyelnek.
Lgzszavar
Nyitott ductus Botalli persistens.
Perzisztl foetalis kerings.
Bilirubin-anyagcsere.
Anaemia.
jszlttkori infekcik, sepsis.
Gastrointestinalis problmk
Meconiumrtsi zavar. Az jszlttek 96%-a az els 24 rn bell rt meconiumot. Megksett, vagy hinyz
meconiumrts oka:
meconium dug,
Hirschsprung-betegsg,
meconiumileus (cysts fibrosis),
imperforlt anus, vagy
kis bal colon szindrma (diabeteses anyk jszlttjnl).
Hnys: Az eps hnys jszlttkorban mindig kros, rendszerint vkonybl-elzrds okozza. Hnyst
okozhat mg veleszletett anyagcserebetegsg s congenitalis adrenalis hyperplasia (CAH), ritkn veleszletett
pylorus stenosis.
Hgy-ivar szervi problmk. Az jszlttek 99%-a az els 24 rn bell rt vizeletet. Ha ez elmarad, UH-
vizsglat vgzend a vese llapotnak ellenrzsre, esetleg iv. folyadkads szksges.
2.2. II/2. fejezet A csecsem s kisded polsa, gondozsa

Olh va
Definci
38
szempontjai
Az pols s gondozs azon feladatok sszessge, amelyek biztostjk
a csecsem s a gyermek egszsges testi s szellemi fejldshez szksges feltteleket,
az egszsget krost rtalmak tvoltartst,
az egyedre jellemz szoksok, letrend kialakulst,
rtelmi s rzelmi kapcsolatainak kialakulst s gazdagodst,
megteremtik a trsadalomba val beilleszkeds lehetsgt.
sszetevi
Szemlyi higin: az egszsgmegrzs alapfelttele a tisztasg.
Frdets: a nevels fontos rsze.
ltalnos hazai gyakorlat, hogy naponta a teljes testet frsztjk (vannak olyan nyugati tendencik, melyek
szerint elg a csecsem heti ktszeri frsztse, s csupn a hajlatok olajos vattval val kitrlse napi feladat.
Ennek lehetsges indoka, hogy a napi frdets cskkenti a hm vdfunkcijt. Ezzel szemben ll a frdets
mint a babval val rendszeres foglalkozs kedvez pszichs, megnyugtat hatsa.
A frszts mindig a nap azonos idszakban trtnjen, elnys este (cssz-msz, vagy jtsz gyermek
egsz napos szennyezdseinek eltvoltsa, frszts nyugtat hatsa).
Mindent el kell kszteni (sampon, trlkz, brpolk, testnylsok tiszttshoz szksges tamponok,
pelenka, kising, hlzsk/pizsama).
A vz hfoka: 3638C, a szoba hmrsklete: 2425C.
A frdetst azonos szemly vgezze, a testrszek azonos sorrendjben, az a csecsemben bizalmat vlt ki,
meghittsget, rmet szerez szmra.
Helyes a frdets mozzanatait beszddel ksrni: szban mondani, ppen mi trtnik (a gyermek egy id utn
kveti az esemnyeket, st majd maga is rszt vesz benne).
Napkzi mosdats.
A pelenks csecsem szkletes, vizeletes fenekt minden pelenkacsernl lemossuk.
A mindent kezbe vev kisded kezt tkezsek eltt felttlenl meg kell mosnunk.
Kldkpols.
A kldkzsinr tvgsa utn felhelyezett kldkcsatot 24 ra mlva levesszk.
A mumifikldott kldkcsonk nhny nap utn levlik, a sebfelszn behmosodik.
A gyorsabb gygyuls rdekben a kldkt igyeksznk szrazan tartani.
Az esetleges vladkot 3%-os hidrogn-hyperoxiddal kipezsegtetjk, majd Dermaforin sebhintporral

beszrjuk.
Fertzs esetn:
- a kldkgyr (erythema umbilici), vagy
- a krnyez hasfal (phlegmone umbilici) erythems, oedems,
- vladk rlhet (blenorrhea umbilici).
Nedvez kldk esetn sipolyra (omphaloentericus, vagy urachus sipoly) kell gondolnunk. Elklntsk a
vladk eltr pH-ja alapjn lehetsges.
39
szempontjai
Teend : sebszi kiirts.
A sebalap ritkn elfordul tlsarjadsa a fungus umbilici (nedvez kldk esetn gyakoribb).
Teend : 1%-os ezstnitrt oldattal, vagy lpiszplcval kezelhet.
Kldksrv esetn krjk a sebsz vlemnyt.
A nyitott kldkgyr fertzsi kapu!
Testnylsok tisztntartsa.
Orrnylsok: minden frszts utn vizes vattatamponos plcikval kitrljk. (Olajba mrtott plcika
hasznlata az olaj lecsorgsa, aspircija miatt veszlyes!)
Orrcsepp alkalmazsa esetn a 45-ban megemelt fejet oldalra fordtjuk, hogy az orrcsepp ne a garatba,
hanem az orrsvnyre kerljn!
Flkagyl, fljrat kls nylst naponta az emltett vattatampon segtsgvel kitrljk. Ne nyljunk be a
halljratba!
Szemrst csak vladkozs esetn kell kamills vattval kitrlni. A laterlis szemzgtl befel haladva; egy
vattval csak egy trlst vgznk.
A vgblnylst, a szemremrst elg tisztn tartani. A tiszttst ellrl htrafel haladva kell vgezni.
Szjpols: egszsges csecsemben kln nem szksges.
Gombs fertzs esetn tamponos plcikt, vagy ujjunkra helyezett gzt 20%-os Glycerinum boraxatumba,
vagy Canesten oldatba, esetleg 2%-os Gentiana violett oldatba mrtva a gombs lepedket letrljk.
Fogpols: 2 ves kortl kezdve fogmoss minden ftkezs utn. dessget csak tkezsek utn adjunk,
utna szjblts, illetve fogmoss.
Hajpols: jszltt s fiatal csecsem hajt minden frdetskor, ksbb hetente ktszer mossuk. Fontos,
hogy a haj ne zavarja a gyermeket a jtkban, evsben.
Krmvgs: az ujjbegyet tlr krmt mr jszlttkorban, ksbb (frdets utn) 34 naponta kell
levgnunk. Kerljk a srlst, ami fertzsi kapu lehet (panaritium, osteomyelitis).
Szobatisztasgra nevels: a gyermek csaldhoz, krnyezethez val alkalmazkodsnak fontos tnyezje,

amely nevels, tants, gyakorls rvn alakul ki. A vizelet- s szkletrts felttlen reflexeken alapul. Ahhoz,
hogy a gyermek szobatiszta legyen, ki kell alaktani a felttlen reflexek gtlst, azaz meg kell tantani a szklet
s vizelet visszatartst. Ezt kveten ki kell alaktani (meg kell tantani) azokat a feltteles reflexeket, amelyek
biztostjk, hogy a gyermek megfelel idben s helyen rtse ki vizelett s szklett. Ez tudatos tevkenysget
ignyel, ami ltalban 18 hnapos kor krl rhet el. Elbb nappal, majd 3 ves kor krl jjelre is
szobatisztv vlik. Ne erltessk a bilizst,ne bntessk a sikertelensget, dcsrjk, ha sikerl!
Ha 3 ves kor krl a gyermek mg nem szobatiszta, rdemes megvizsglni, hogy szoktatsi problma, szervi
eltrs, vagy az rtelmi, rzelmi fejlds zavara ll-e a httrben? Enuresisrl 5 ves kor fltt beszlnk.
ltztets
Clja: vdelem a kls hmrsklet ingadozsaitl, s egyb fizikai kmiai hatsoktl (pl. napfny).
Szempontok:
A ruha legyen megfelelen hszigetel, de levegz, knnyen tisztntarthat, nagysga, szabsa, szne a
gyermek korhoz s egynisghez ill. A tl szk vagy tl b ruhadarabok gtoljk a mozgst.
Az ltzk legyen rteges! vakodjunk az alul- vagy tlltztetstl!
40
szempontjai
A szp ltzk fejleszti a gyermek eszttikai rzkt, a krnyezet dcsrete nveli nbizalmt, s kedvezen
alaktja az interperszonlis kapcsolatokat.
Leveg ztets
Szerepe:
elsegti a hszablyozs fejldst,
a kls krnyezeti hmrsklet ingadozsainak elviselst.
Elve: fokozatossg.
Mdja:
Az els letnapokban nyitott ablak mellett levegztetjk 35, majd 1520 percig a felltztetett csecsemt. Ne
rje kzvetlen lgram! Nyron 12 hetes, tlen 24 hetes korban lehet szabadban levegztetni. A kezdeti 510
perces idtartam fokozatosan nvelhet.
Ne vigyk ki a csecsemt tl hidegben (05C a javasolt als hatr), szlben, kdben, nedves idben! A
leveg tl magas pratartalmt is nehezen viselik a csecsemk.
A levegztets kedvez lettani hatsai:
A hmrsklet-ingadozs s a levegramls mlyebb lgvtelekre serkent. A fokozott lgzmunka ht von el

a szervezettl, ezltal nveli az anyagcsert, gyorstja a tpanyagok felhasznlst, javul az tvgy.
rvnyeslnek a leveg klimatikus tnyezi: hmrsklet, pratartalom, a leveg mozgsa, nyoms,

elektromos tltse, ionizcija stb.
Az edzett gyermek ellenllbb a fertzsekkel szemben.
A sta a nevelsi program rsze: megismeri a krnyez vilgot, lmnyt gyjt.
Napoztats: a levegztets egy rsze egyttal napoztats.
A napfny (fleg az UV-sugarak) lettani hatsai: anyagcsere-fokozds, a vrerek kitgulnak, a kerings

felgyorsul, pigmentkpzds, D-vitamin-kpzds stb.
Veszlyei: A br vkony, a hszablyozs mg retlen, a pigmentkpzds fejletlen, ezrt az intenzv sugrzs

kros hatsa kifejezettebb. (A levetkztetett csecsemt flrnykban, pl. fa lombja alatt napoztassuk.)
Alvsigny, alvs
A gyermek alvsignye a fejlds sorn vltozik, lsd kiemelve a lapszlen.
Alvs kzben a gyermek nyugodt, keveset mozog, izmait nem feszti. Az alvs alatti nyugtalansg okt keresni
kell. A nyugodt alvs felttele: csend, friss leveg, 2223C hmrsklet, sttsg vagy flhomly, knyelmes
hlruha s takar, megfelel nappali tpllk- s folyadkellts.
A gyermek alvsignye:
els 46 ht: 2021 ra naponta
1 ves korban: 1416 ra
2 ves korban: 1214 ra (jszaka 1012 ra, dleltt s dlutn, ksbb csak dlutn 2 ra).
A dlutni alvs az vodskor utn elmarad, de 1011 ra jszakai nyugodt alvs egsz gyermekkorban
szksges.
Lz, lzmrs, lzcsillapts
41
szempontjai
A testhmrsklet ellenrzse a gondozs rsze. A csecsem hszablyozsa az jszlttkoron tl is sokig

labilis: kls tnyezk hatsra felmelegeds s lehls egyarnt elfordulhat.
Lzmrs:
Csecsemk: vgblben (hton fekv helyzetben, prosan emelt s bokafogssal rgztett vgtagok mellett).
Kisdedek: vgblben, vagy hnaljrokban, specilis mrvel halljratban.
Hmrzs idtartama: vgblben a higanyszl emelkedsig (12 perc).
Lzcsillapts:
38C alatt lzcsillapts nem szksges. E fltt azonban elengedhetetlen, st 39C fltt grcsveszly miatt
elsseglyt jelent.
A lzcsillapts eredmnyessge a kivlt oktl is fgg:
infekcik: oki kezels,
centrlis lz: szedatvumok,
hyperosmolarits: folyadk-, shztarts rendezse.
Tlzott felmelegeds (lz) oka:
Infekcizus vagy gyulladsos betegsg
Folyadkhiny, elektrolitzavar
Tl meleg krnyezeti hmrsklet
Tlltztets
Tarts napozs
Esetleg fellphet frdets utn, tarts srs, kiads testmozgs kvetkezmnyeknt.
Vgblben a hmrsklet 0,20,5C-kal magasabb, de normlisan gy sem emelkedik 3737,5C fl.
Ajnlott irodalom:
June Thompson: A kisgyermek gondozsa, Hajja s Fiai Knyvkiad, Debrecen, 2005.
2.3. II/3. fejezet Az egszsges csecsem s gyermek tpllsa

Slyom Enik
2.3.1. ltalnos tpllkozs-lettani ismeretek

A tplls clja. A csecsem egszsges nvekedsnek s fejldsnek biztostsa mennyisgileg s
minsgileg kornak megfelel tpllk bejuttatsval. A mennyisgileg elegend, minsgben optimlis
tplls az albbi funkcik zavartalansgban jtszik szerepet:
slygyarapods
az immunrendszer rse
a mozgsfejlds,
az rtelmi s rzelmi let alakulsa,
42
szempontjai
egyes ksbbi letkorban manifesztld betegsgek prevencija (pl. tpllkozsi s fehrjeintolerancik,

asthma bronchiale, diabetes mellitus, atherosclerosis stb.).
A csecsem tplls specilis szempontjait magyarz tnyezk:
A tpllkozs-lettani jellemzk eltr volta:
a tpcsatorna funkcionlis retlensge (gyomorkapacits fokozatos nvekedse, enzimfunkcik rse, cardia

zrfunkcijnak megersdse stb.),
az intenzv nvekeds okozta fokozott kalriaigny,
a relatve nagyobb testfellet, nagyobb hleads, gyorsabb alapanyagcsere,
eltr tolerancia,
pszichs tnyezk (anyagyermek kapcsolat).
Mennyisgi szksglet, amely meghatrozhat:
ttkg-ra jut kalriban (energiakvciens: EQ),
a tpllk ttkg-ra jut mL-ben kifejezett mennyisgben,
az egyes tpllksszetevk (fehrje, sznhidrt, zsr, vitaminok, nyomelemek) irnti igny g/ttkg rtkben.
Az egyes tpllk-sszetevk funkcionlis hatsa jelentsebb, mint a ksbbi letkorban.
Alapelv: azzal a legkisebb mennyisggel tpllunk, amelyen a csecsem fejldse optimlis.
Lsd III. fejezet.
Energiakvciens (EQ): a napi sszkalria (energia) testtmegkilogrammra es hnyada. A szksges EQ

rtkek letkortl fggen vltoznak (II/3-1. tblzat).
Tpllk-sszetevk irnti mennyisgi igny:
fehrje: 2,02,5 g/ttkg/nap
sznhidrt: 12 - 14 g/ttkg/nap
zsr: 3,0 4,0 g/ttkg/nap
vitaminok (II/3-2.tblzat)
svnyi anyagok (II/3-3. tblzat)
Minsgi szempontok. Alapelv: A tpanyagok energiaforrsknt helyettesthetik egymst, de minsg

tekintetben nem. A tpllksszetevk: fehrjk, sznhidrtok, zsrok, vitaminok, svnyi anyagok, vz s
cellulz idelis arnyt figyelembe kell venni.
A f tpanyagforrsok kalriartke:
1g zsr: 9 kcal = 38,9 kJ
1g sznhidrt: 4,1 kcal = 17,16 kJ
1g fehrje: 4,1 kcal = 17,16 kJ
2.4. tblzat - II/3-1. tblzat Kalria-, folyadk- s fehrjeszksglet normlis fejlettsg

esetn
letkor Kalria (energia) Folyadk Fehrje
43
szempontjai
06 h 100120 kcal/ttkg/nap 120150 ml/ttkg/nap 1,52,5 g/ttkg/nap
712 h 80110 kcal/ttkg/nap 120150 ml/ttkg/nap 2,5 g/ttkg/nap
13 ves 90013001800 kcal/nap 100 ml/ttkg/nap 23 g/nap
46 ves 130017002600 85 ml/ttkg/nap 30 g/nap

kcal/nap
710 ves 16502400 3300 85 ml/ttkg/nap 34 g/nap

kcal/nap
1114 ves (fi) 200027003700 60 ml/ttkg/nap 62 g/nap

kcal/nap
1114 ves (leny) 150022003000 47 ml/ttkg/nap 62 g/nap

kcal/nap
1518 ves (fi) 210028003900 42 ml/ttkg/nap 69 g/nap

kcal/nap
1518 ves (leny) 120021003000 38 ml/ttkg/nap 64 g/nap

kcal/nap
Terhessg: a megszokott + I. trimeszterben 150 II. trimesztertl +30 g

300 kcal/nap fehrje
II.-III. trimeszterben 450

kcal/nap
Szoptats: a megszokott + 500800 kcal +20g fehrje
2.5. tblzat - II/3-2. tblzat Napi vitaminszksglet
letkor
06 hnap 612 hnap
Vzben oldd vitaminok
C-vitamin (mg) 30,0 35,0
Tiamin (mg) 0,3 0,4
Riboflavin (mg) 0,4 0,5
Niacin (mg) 5,0 6,0
B 6 -vitamin (mg) 0,3 0,6
Folsav (g) 25,0 35,0
B 12 -vitamin (g) 0,3 0,5
44
szempontjai
Zsrban oldd vitaminok
A-vitamin (g) 375 375
D-vitamin (g) 7,5 10,0
E-vitamin (mg) 3,0 4,0
K-vitamin (g) 5,0 10,0
2.6. tblzat - II/3-3. tblzat Napi svnyianyag- s nyomelemszksglet
letkor
06 hnap 612 hnap 13 v 46 v 710 v
60 cm6 ttkg 71 cm9 ttkg
svnyianyag-
szksglet
Kalcium (mg) 360 540 6700 7800 8900
Foszfor (mg) 300 500 880 880 880
Magnzium 40 60 120 180 240

(mg)
Vas (mg) 6 10 10 10 10
Cink (mg) 5 5 10 10 10
Jodid (g) 40 50 70 90 102
Szeln (g) 10 15 20 20 20
Nyomelemszk
sglet
Rz (mg) 0,40,6 0,60,7 0,71,0 1,01,5 1,02,0
Mangn (mg) 0,30,6 0,61,0 1,01,5 1,52,0 2,03,0
Fluorid (mg) 0,10,5 0,21,0 0,51,5 1,02,5 1,52,5
Krm (g) 10,040,0 20,060,0 20,080,0 30,0120,0 50,0200,0
Molibdn (g) 15,040,0 20,040,0 25,050,0 30,075,0 50,0150,0
Az egyes tpllk-sszetevk lettani szerepe
Fehrje
45
szempontjai
Testpt anyagok; enzimek, hormonok, immunglobulinok kpzshez szksges, transzport funkcija van,
biztostja a kolloid ozmzisos nyomst.
Zsrok
Energiaforrs, szerepe van a zsrban oldd vitaminok felszvdsban, a sejtmembrn felptsben, az tvgy
szablyozsban.
Sznhidrtok
Energiabiztosts, cerebralizci, normlis blflra kialakulsa, ktszvet felptse.
A f tpllk-sszetevk kvnatos arnya (a napi kalriabevitel %-ban):
fehrje: 715%
zsr: 3050%
sznhidrt: 5060%
Az llati eredet fehrjk aminosavsszettel szempontjbl komplettek, a nvnyi ere-
det fehrjk nem. Az llati s nvnyi eredet fehrjk kvnatos arnya az letkorral vltozik:
csecsemkorban 3:1,
kisgyermekkorban 2:1,
iskolskorban 1:1,
felnttkorban 1:2.
Mivel a nvnyi fehrjkbl egyes esszencilis aminosavak hinyoznak, a vegetarianizmus a nvekeds,

fejlds idszakban nem ajnlhat.
A nvnyi eredet zsrok (lipidek) magasabb teltetlen zsrsavtartalmuk miatt rtkesebbek az llati eredet
zsroknl. Jelentsgk klnsen nagy a koraszltt-tpllsban (lsd XXII/1. fejezet).
Vitaminok
Sokoldal biokmiai funkcit ltnak el. (Lsd mg XXXV/11. fejezet.)
Zsrban oldd vitaminok: a tpllk lipidjeivel szvdnak fel, s a chylomicronokba plnek be (rszletesen
lsd a megfelel fejezetekben).
A-vitamin (retinol):
Szerepe: lts, klnbz szvetek differencildsa.
Hinybetegsg: xerophtalmia, szrkleti vaksg, infertilits, hyperkeratinizci.
Hypervitaminosis: intracranialis nyomsfokozds, hnys.
D-vitamin: (aktv forma: 1,25-dihydrocholecalciferol, calcitriol):
Szerepe: Ca-hztarts szablyozsa,
- blben: a Ca-transzport (a Ca-felszvds segtse),
- csontban: osteoblast aktivits fokozsa rvn segti a csontosodst,
- vesben: tubularis Ca-reabsorptio fokozsa, aktv hormonkpzs gtlsa
Hinybetegsg: rachitis
46
szempontjai
Hypervitaminosis: tvgytalansg, lz, hnys, ectopis kalcifikci, hypercalcaemia, hyperphosphataemia.
E-vitamin (tokoferol):
Szerepe: antioxidns
Hinytnetek: hemolzis, izomgyengesg, cerebellaris ataxia, perifris neuropathia.
K-vitamin:
Szerepe: koenzim, vralvadsi faktorok (II, VII, IX, X, protein C s S) szintzisben, az osteocalcin aktv
peptidd alakulsban jtszik szerepet.
Hinytnetek: hypoprothrombinaemis vrzsek.
Vzben oldd vitaminok (lsd XVII/2. fejezet):
B 1 -vitamin (tiamin, aneurin, antiberiberi faktor):
Szerepe: sznhidrt-anyagcsere: transzketollsi s dekarboxillsi folyamatok.
Hinybetegsg: beriberi.
B 2 -vitamin (riboflavin):
Szerepe: sznhidrt-anyagcsere redoxfolyamataiban koenzim.
Hinytnetek: glossitis, stomatitis angularis, seborrhes dermatitis.
B 3 -vitamin (niacin): nikotinsav s nikotinamid biolgiailag egyenrtk.
Szerepe: sejtanyagcsere redoxfolyamataiban, DNS-szintzisben.
Hinybetegsg: pellagra: br-, nylkahrtya-, kzponti idegrendszeri, gyomor-, blmanifesztci.
B 5 -vitamin (pantotnsav):
Szerepe: koenzim A rsze, aktv formja: acetil-koenzim-A.
Hinytnetek: izomgyengesg, rossz kzrzet, burning feet.
B 6 -vitamin (piridoxin: piridoxl, piridoxol, piridoxamin):
Szerepe: aminosav-, glikogn-, zsr- s hormonanyagcserben jtszik szerepet.
Hinytnetek: csecsemkori grcsk, perifris neuritis, anaemia, dermatitis.
B 12 -vitamin (kobalamin):
Szerepe: vvs-rs, kzponti idegrendszer anyagcserje, enzimfunkci.
Hinytnetek: megaloblastos anaemia, gyengesg, anorexia, diarrhoea, vrs nyelv, neuropszichitriai tnetek.
Folat/folsav (B11-vitamin):
Szerepe: RNS-, DNS-szintzis
Hinytnetek: megaloblastos anaemia, sejtes immunits zavara.
A terhes anya folsavhinya: nveli a spina bifida s egyb fejldsi rendellenessgek kockzatt.
Biotin:
Szerepe: zsr-, sznhidrtanyagcsere, koenzim
47
szempontjai
Hinytnetek: brtnetek, alopecia, aluszkonysg, izomfjdalom.
C-vitamin (aszkorbinsav):
Szerepe: hidroxill enzimek kofaktora, antioxidns hats;
Hinybetegsg: scorbut.
Az eicosanoidok (legalbb 20 sznatombl ll lnc) prosztaglandinok, prosztaciklinek,
thromboxnok, leukotrienek kiindulsi anyagai a membrnokptkvei, kedvezen befolysoljk a ltsi

funkcit s a klnbsgttel (diszkriminci) kpessgnek fejldst.
Szveti hormonok a testben szinte mindentt elfordulnak.
A koraszlttek szmra az alfa-linolnsav s linolsav bevitele mellett fontos a hossz sznlnc,

tbbszrsen teltetlen zsrsavak (PUFA=long chain polyunsaturated fatty acids) biztostsa, mivel endogn
szintzisk tmenetileg elgtelen.
2.7. tblzat - II/3-4. tblzat A colostrum, az tmeneti s az rett anyatej fbb

komponensei
fehrje zsr sznhidrt
g/100 mL g/100 mL g/100 mL
Colostrum (24. napon) 2,3 2,3 5,7
tmeneti tej (35. 2,0 3,9 6,9

napon)
rett anyatej 1,1 4,2 7,4
2.8. tblzat - II/3-5. tblzat A colostrum s az anyatej fertzsekkel szembeni

vdhatsnak sszetevi
Immunglobulino tbb mint 30 komponens; a szekretoros IgA 10-szer

nagyobb mennyisgben van a colostrumban, mint
az anya szrumban.
Bifidus fakto dializlhat, nitrogntartalm sznhidrt; gtolja a

Staphylococcus aureus, a Shigella s egyb
baktriumok, valamint tbb Protozoon
szaporodst
Rezisztencia faktor nem dializlhat, szabad zsrsavakat s foszftokat

tartalmaz, nem antibiotikum termszet faktor, a
Staphylococcus ellen nyjt vdelmet
Lysosi h- s savll enzim, nem specifikus antimikrobs

faktor; laktci alatt szintje emelkedik,
Enterococcusokkal s ms Gram-negatv
baktriumokkal szemben vd
Lactoferrin vaskt protein, E.colira s Staphylococcusra

bakteriosztatikus hats; gtolja a Candida
albicans nvekedst.
48
szempontjai
Transferrin baktericid hats
Interferon (antivirlis hats)
C3, C4 komplement
B 12 -vitamin-kt fehrje (E. Coli nvekedst gtolja)
Immunkompetens sejtek macrophagok
svnyi anyagok
Vas: vrkpzs (Hb, myoglobin, enzimek alkotrsze)
Jd: pajzsmirigy hormontermels,
Fluor: fogzomnc kpzds,
Szelnium: antioxidns.
2.9. tblzat - II/3-6. tblzat Az anyatejes tplls mssal nem helyettesthet elnyei
Az anyatej l folyadk
Optimlis sszettel (II/3/1/4. tblzat), kznl van, steril, testhmrsklet, olcs
A cerebralizcihoz nlklzhetetlen esszencilis zsrsavakat s laktzt tartalmaz
Az els lethetekben sszettelnek vltozsaival fiziolgis adaptcit biztost
Cink-, fluortartalma mellett hormonokat is tartalmaz
Allergia-, obesitas- s atherosclerosis-prevencit jelent
Vd infekcik ellen
Egyedlllan magas oligoszacharid-tartalma rvn elsegti a szmos elnnyel br Bifidus flra

kialakulst
Elfelttele a hossz tv harmonikus pszichs fejldsnek; az letreszl j anyagyermek kapcsolat

megalapozja
Vz
Testanyag (a csecsem szervezetnek 7075%-a), az anyagcserefolyamatok termszetes kzege, a

hszablyozs fontos tnyezje.
Rostanyagok
Emsztenzimek ltal nem hasznosthat cellulz, ami a normlis blmkdshez, a fiziolgis passage
biztostshoz szksges (pl. teljes kirls gabonk, rizs).
Termszetes tplls: szoptats
Anyatej el nyei:
Az jszltt s a csecsem optimlis fejldshez szksges anyagokat a
legmegfelel bb mennyisgben,
49
szempontjai
legkedvez bb sszettelben s a
legknnyebben emszthet formban tartalmazza.
sszettele az adott csecsem ignyeihez adaptldik (II/3-4. tblzat).
Fertzsekkel szembeni vdhats (II/3-5. tblzat).
Szmos, ms mdon nem ptolhat, letreszl elny (II/3-6. tblzat).
Egyb biolgiai s pszicholgiai hatsok, amelyeket a legkivlbb tpszerek sem tudnak utnozni.
Fontos szocilis szempont, hogy az anyatej ingyen van, nem kell hozz segdeszkz (veg, cumi, tzhely,
egszsges ivvz) s mindig kznl van.
A szoptats jellemz i
Gyakorisg:
Els mellretevs: szletst kvet els fl rban.
Els napokban: n. igny-szoptats: 22,5 rnknt, gyakran jszaka is (810-szeri etets).
Pr nap mlva: 6-szor 3 rnknt (fontos az anya jszakai nyugalma!).
Ksbb (rendszerint 4 kg fltt, 2 hnapos kor utn): 5-szr 4 rnknt.
Szoptatsi id: ltalban 20 perc.
Az adlactatio folyamata, amelynek sorn az anyai mell mkdse sszhangba kerl a csecsem ignyeivel, 68
htig is eltarthat. Ehhez az anya odaadsa, cltudatossga, nfegyelme mellett gyakran kls segtsg
(rendszeres fejst biztost nvr, vdn) is szksges.
Az a legkisebb szm szoptats idelis, amely mellett a tejelvlaszts, a csecsem kzrzete s fejldse
kifogstalan. A kizrlagos szoptats 4, max. 6 hnapig tart.
Ha az anyatej mennyisge nem fedezi a csecsem szksglett, 4 hnapos, egybknt 6 hnapos korban
adunk egy adag fzelket. Ezzel elkezddik az elvlaszts.
Elvlaszts (ablactatio)
A szoptats egyb tpllkra val fokozatos felvltsa.
teme s mdja: az anyatej mennyisgtl fgg.
Mennyisgileg elg anyatej esetn:
46 hnapos korban egy fzelk
810 hnapos korig marad az egy fzelk, 67 hnapos kortl fehrjefeltttel,
8 hnapos kortl zjavts, kalriaptls cljbl mokkskanlnyi nvnyi olajjal dstjuk.
Cskkent anyatejmennyisg esetn: egy tovbbi szopst tpszerre vltunk.
A tpszer tpusa s mennyisge a csecsem letkortl, tplltsgi llapottl s a csaldi anamnzistl (atpis
alkat!) fgg (lsd ue. fejezetben: Mestersges tplls).
A reggeli s az esti szoptats megmaradhat 1224 hnap kztt is, termszetesen kiegszt tpllssal.
Gymlcs: jl szop csecsemnl 4 hnapos kortl C-vitamin-ptls cljbl kt szoptats kztt termszetes
gymlcsl, majd gymlcspp (4050 g) adsa javasolt.
50
szempontjai
Javasolt f zelkek: burgonya, srgarpa, paraj, zldbors, zldbab, tk, ckla, karfiol, 10 hnapos kortl
hetente egyszer szraz hvelyesek is. A fzelkeket sajt fzlevkkel hgtjuk, s 1/3 rszben burgonyval
srtjk.
Fehrjekomplettls sorrendje: mj, csirkehs, borj, marhahs, 8 hnapos kor utn tr, sajt, 10 hnapos kor
utn tojssrgja.
A fzelk utn folyadkptls szksges. Erre alkalmas a forralt s lehttt vz, vilgos hrsfa-, kamilla-, vagy
orosz tea s a limond.
Az elvlaszts clja:
az anyatejrl val leszoktats,
idegen zekkel, sznekkel val megismerkeds,
rgshoz, darabos telekhez val hozzszoktats,
svnyi anyag, vitamin ptlsa.
Hozztplls (ptls)
Elgtelen anyatejmennyisg esetn szksges kiegszts ms tpllkkal (szksgessgrl prbaszopssal

gyzdnk meg). Trtnhet: ni tejjel, vagy mestersges tpllkkal (tpszerrel): ez a kevert, vagy vegyes
tplls.
Mdja:
minden szops utn kiegszts (ez elnysebb, mert megmarad a mell kirtsnek ritmusa), vagy
egy egy szops helyett.
8 hnapos korig nem adunk lisztes telt (babapisktt sem!)
12 hnapos korig lehetleg nem adunk natr tehntejbl ksztett tpllkot.
1224 hnapos korig az anyatej tpszerekre val tvltst javasoljuk. Az n. elvlasztsi (follow on)
tpszerek a tehntejfehrjt homogenizlva s allergizl hatsnak cskkentsre hidrolizlva (hypoallergn,
hypoantign tpszerek) tartalmazzk.
Alapelv: trelem s fokozatossg! A tiltakozst kivlt teleket tmenetileg ki kell hagyni. Allergira,
intolerancira utal jelek (hnys, hasmens, khcsels, urticaria) esetn az tel azonnali kihagysa mellett
kivizsgls szksges.
Mestersges tplls
Definci:
A csecsem anyatej hinyban nem emberi, hanem llati vagy nvnyi eredet tpllkot kap.
Csecsemkorban ez tpszerek adst, vgs esetben tejhgtsok alkalmazst jelenti.
A tpszerek el nye
Korszer elksztsi md:
tpanyageloszlsuk egyenletes,
a kazein jobban diszperglt,
a zsr finomabb eloszls, knnyebben emszthet.
Korszer sszettel s elnys vltoztatsok:
a tehntej magas fehrjeszintjt cskkentik,
51
szempontjai
a magas kazein tartalmat albuminra cserlik,
dstjk vassal, taurinnal, karnitinnel,
a zsrkomponenst nvnyi zsrokkal cserlik,
helyes Ca/P arnyt alaktanak ki,
tejcukordstst alkalmaznak stb.,
bioaktv anyagokkal: pro- s prebiotikumokkal, antioxidnsokkal (C-, E-, A-vitamin, tokoferol, bta-karotin),
mikroelemekkel (jd, szeln) egsztik ki.
Korspecifikus koraszlttek szmra elnys mdostsok:
fehrjeszupplementls,
bioaktv anyagokkal dsts: n-3, n-6 zsrsavak, nem fehrjetermszet nitrogn (nukleotidok), taurin, karnitin,
vas, rz, D-, E- s K-vitamin.
Allergiaprevencira vagy beteg csecsem tpllsra alkalmass tev vltoztatsok:
rszlegesen hidrolizlt fehrjetartalom,
extenzven hidrolizlt fehrjetartalom
bizonyos sszetevk (laktz, galaktz, fenilalanin) eliminlsa.
A tpszerek htrnya
Alapanyaguk: testidegen fehrje (tehntej, ritkbban szjatej, marhahs kollagn).
A mestersges tplls alapelvei
Napi adagok szma: 5
Egyszeri mennyisg: 150200250mL (tvgytl, letkortl, tplltsgtl fggen)
Fzelk bevezetsnek ideje: betlttt 3 hnapos kor
Napi ngyszeri etets 910 hnapos kortl engedhet meg
A natv tej bevezetst 3/4-es kv, kaka formjban 12 hnapos kor utn javasoljuk.
A mestersges tplls sorn alkalmazhat tpszereket egszsges s beteg csecsemk esetben a II/3-7., II/3-8.
tblzatok tartalmazzk.
A mestersgesen tpllt csecsemnek a nagyobb svnyianyag-terhels miatt nagyobb a folyadkignye!
A szoptats elnyeinek hangslyozsa s annak minden eszkzzel val elsegtse mellett a gyermekorvosnak
tudnia, s a szlk megnyugtatsra kpviselnie kell, hogy egy elkerlhetetlen okok miatt tehntej hgtssal
tpllt csecsem (mint korbban millik) is fejldhet s felnhet egszsgesen.
Tehntej
Csak kivteles krlmnyek kztt ha tpszerek nem elrhetek adhatunk tehntej hgtsokat. A tehntej
eltr sszettelbl szrmaz htrnyokat (II/3-9. tblzat) hgtssal, savanytssal s cukorptlssal prbljuk
cskkenteni. A tehntej egyb htrnyaival is szmolnunk kell (lsd II/3-10. tblzat).
Tejhgts
Clja: a magas fehrjetartalom cskkentse, a sznhidrttartalom emelse
Mdja: 5%-os rizsnykkal (Oriza).
52
szempontjai
Formi:
310 h: 2/3-os tej (kt rsz tej, egy rsz nykfzet)
1012 h: 3/4-es tej (hrom rsz tej, egy rsz nykfzet).
Szntejet nem alkalmazunk 12 hnapos korig!
Az elkszlt tejhgts minden 100 mL-hez 5% (5g = 1kk) cukrot s pr csepp citromlevet adunk.
A tehntejfehrje okozta allergis reakcik gyakorisga miatt a tehntej-hgtsok adst kerljk.
Az anya ltal elfogyasztott tehntej testidegen fehrjje tjut az anyatejbe, ezrt az atpis csaldokban a
terhes- s szoptats anya se fogyasszon tehntejet!
Lsd XVII/9. fejezet.
2.10. tblzat - II/3-7. tblzat Egszsges csecsemk tpllsvezetse anyatej, illetve

nitej hinyban
Koraszltt (sorvadt) dystrophis jszltt Nenatal, Prematil, Mildib-pre, alprem, Humana

(tejalap) O, Similac Neosure, Breast Milk Fortifier, FM-85
(fehrjekiegsztsre)
jszltt (anyatej-helyettest tpszerek) Aptamil 1, Mildib 1, Milumil 1, Nutrilon premium,

Beba 1, NAN, Humana 1, S 26
3 hnapos kor felett Aptamil 1, Milumil 1, Mildib, Robbi A, Similac
6 hnapos kor felett Mildib, Aptamil 2, Milumil 2.
Elvlasztsi tpszerek (612 hnapos kor) Aptamil 2, Milumil 2, Milumil 3, Mildib 2,

Mildib3, Nutrilon plus, Nutrilon 3, Humana 2,
Promil , BEBA 2, BEBA 2+plusz, NAN2 bifidussal
2.11. tblzat - II/3-8. tblzat Beteg csecsemk tpllsvezetse anyatej, illetve nitej
hinyban
Allergis, atpis diathesis Rszlegesen hidrolizlt fehrjt tartalmaz anyatej-

helyettest tpszerek allergia prevencira: BEBA
H.A., Milumil H.A., Humana H.A., Aptamil H.A.
prev. Humana SL, Mildib H.A.
Rszlegesen hidrolizlt fehrjt tartalmaz

elvlasztsi tpszerek allergia prevencira: BEBA
H.A.2, Humana H.A.2
Kis testtmeg jszlttek tpllsra hidrolizlt

fehrjt tartalmaz tpszerek BEBA
koraszltteknek
Rszlegesen hidrolizlt fehrjt tartalamz

antireflux tpszer allergiaprevencira BEBA
H.A./A.R.
Igazolt atpis, allergis betegsg (tehntej- Magas fokban hidrolizlt fehrjt tartalmaz
rzkenysg) tpszerek terpis clra: ALFAR, Pregomin,
53
szempontjai
Aptamil H.A. Pepti Junior, Nutrilon Pepti, Nutrilon

pepti plus, Alimentum
Szjafehrje alap tpszerek: ALSOY, Milupa

Som, Milupa Som gymlcss szja pp, Nutrilon
Soya, Nutrilon Soya plus, Humana SL, Humana SL
szjapp, Lactopriv, Isomil
Tehntej- s szjafehrje-rzkenysg: Aptamil

HA, Alimentum, Pregomin, SINLAC
Antireflux tpszerek Anyatej-helyettest tpszerek: BEBA AR,

Nutrilon AR, Milumil AR, Humana Baby-fit 1, 2
Laktz malabszorpci, cskkentett laktztartalm AL 110 (laktzmentes), Cosilat, Nutrilon low

tpszerek lactose (cskkentett laktztartalm), szja alap
tpszerek
Antibiotikumkezels (tarts) Cosilat, Nutrilon low lactose
Dyspepsia, enteritis RES 55 (48 rig), Oriza, HN 25, Cosilat, QRS 200
Tisztzatlan malabszorpci Pepti Junior, MCT tartalm tpszerek
Gyarapodsi zavar FM-85, Humana MCT (1421%), Prematil mit

Milupan
Cysts fibrosis Biosorbin MCT, Pepti Junior, Pulmocare
Vashinyos anaemia Isomil, Promil, Similac vassal, S-26, Nutrilon

follow-on
Hyperammonaemival jr llapotok Milupa LPF, Milupa LPD
II/3-9. tblzat Az anyatej s a tehntej sszettele
2.12. tblzat -
sszetev Anyatej Tehntej
Energia (kcal/100 mL) 75 70
(1 kcal=4,187 kJ)
Fehrje (g/100 mL) 1,05 3,3
Kazein 0,4 2,5
Laktalbumin 0,4 0,2
Laktoglobulin 0,2
Zsr (g/100 mL) 4,5 3,8
Tejcukor (g/100 mL) 7,0 4,7
54
szempontjai
svnyi anyag 0,2 0,7
(g/100 mL)
2.13. tblzat - II/3-10. tblzat Ditk sszelltsnak ltalnos szempontjai akut

betegsgekben
Gastroenteritis esetn ajnlott trend:
Csecsemkorban:
Rvid ideig tart tpllkmegvons (egy-kt etets

kimaradsa)
Folyadkptls (lsd XVII. s XIV. fejezet)
Tarts trendi bellts: cskkentett adagokkal,

minsgben is visszalpve
Kisded s gyermekkorban:
I. fokozat: a betegsg akut szakban 12 napig javasolt az

tkezseknek (reggeli, tzrai, ebd, uzsonna,
vacsora) megfelelen megvlasztva
Javasolt telek : tea, ktszerslt, reszelt alma,

hztartsi keksz, dits rntott leves, vizes
burgonyapr, ftt, ttrt srgarpa, ftt rizs,
reszelt alma, almakompt
II. fokozat: a betegsg javul szakban 23 napig
Javasolt telek : az elbbi telek mellett ftt tojs,

reszelt sajt, darlt prizsi, darlt sovny sonka, ftt,
darlt sertshs, csirkehs, pirtott dara, tehntr,
virsli, srgarpa, babapiskta, keser csokold,
rizs kakval, cukorral
III. fokozat: lpsrl lpsre visszatrnk az eredeti trendre,

pr napig zsr s fszerszegny trendre trekedve
Lzas beteg trendje:
Jellemz : fokozott verejtkezs, emelkedett

lgzssszm, gyorsult anyagcsere, fokozott vz-,
vitamin- s fehrjeszksglet
Javasolt:
kis trfogatban teljes rtk fehrjk adsa

(erleves, joghurt, kefir, mjpr, gymlcspp,
puding)
folyadkptls (tea, limond 5%-os

cukordestssel)
2.3.2. Az egszsges kisdedek s iskolsok tpllsa
55
szempontjai
Alapelv
Vegyes tplls az ajnlott kalria-, folyadk-, fehrje-, zsr- s sznhidrt-szksglet, vitaminok, svnyi
anyagok s rostanyagok biztostsval.
A gyermekek tkezsnek f bb szempontjai
Naponta rendszeres tkezsek (4x, 5x);
A reggeli s az uzsonna legyen tejes tel (max. 46 dL);
Ebdre hetente 5x, vacsorra hetente 3x adjunk llati eredet fehrjefeltttel elltott fzelket. A zldfzelk
helyett saltk is adhatk.
Ftt tsztk (poliszacharid tartalmuk miatt) javasoltak hetente 2x, 3x, msodik fogsknt hssal, sajttal,
trval, tojssal.
Az tvgyjavt hats leves helyettesthet gymlcslvel.
A gymlcs kiegszt tpllk ebd s vacsora utn. nllan adhat tzraira.
dessget ftkezs utn adjunk, elssorban nnepnap, kvesse fogmoss. tkezsek kztt, alvs eltt soha!
Megfelel rostbevitel cljbl ajnljuk a barna kenyeret, korps kiflit, a puffasztott rizs-, burgonya- s
kukoricapehely-ksztmnyeket.
Fontos az eszttikus tlals, az tkezsek nyugodt lgkre.
Az tkezs nem ktelessg, nem szvessg, jelentsen rmet a gyermeknek.
A csald egyttevse alkalom a nevelsre, pldamutatsra.
A vegetarinus tplls (a nvnyi eredet tpllkok kizrlagos fogyasztsa)
Htrnyok:
a nvnyi eredet tpllkok energiatartalma kicsi,
esszencilis aminosavak hinyozhatnak,
a nvnyek kalciumtartalma kisebb,
a nem hemhez kttt vas felszvdsa rossz, a nvnyi sszetevk gtoljk a vas felszvdst,
a nvnyek s a tejtermkek D-vitamin-tartalma csekly,
B12 a nvnyi anyagokbl szinte hinyzik.
A hinyllapot megelzsre javasolt:
kiegszts nvnyi olajokkal s/vagy sznhidrtokkal (energiatartalom nvelse),
vltozatos fehrjeforrsok biztostsa (esszencilis aminosavak).
tejtermkek fogyasztsa (kalcium, B12-vitamin);
vasptls,
D-vitamin-szubsztitci.
A nvnyi eredet tpllkok nem teljes rtk volta miatt vegetarianizmus a nvekeds-fejlds idszakban
nem ajnlhat.
2.3.3. Tplls akut vagy krnikus betegsg idejn: ditk
56
szempontjai
A beteg csecsem s gyermek tkezs szempontjbl ms elbrlst ignyel. A beteg gyermek tvgytalansga a
tpanyagigny cskkenst jelzi, ezrt ne erltessk az evst! Ugyanakkor a specilisan sszelltott trendek, a
ditk segtik a gygyulst, s biztostjk a gyermek fejldst (II/3-10. tblzat). Fontos emellett a megfelel
folyadkbevitel biztostsa.
Dita alkalmazhat akut betegsgekben tmeneti jelleggel, vagy tartsan, esetleg letreszlan egyes emsztsi,
vagy felszvdsi zavarokban.
Az akut s krnikus betegsgekben alkalmazand trendi javaslatokat lsd a megfelel fejezetekben!
2.4. II/4. fejezet Prevenci a gyermekgygyszatban

Olh va
Definci
A prevenci a betegsgek megelzsre, az egszsg megtartsra irnyul tevkenysgek sszessge, amely

lehetv teszi az egyn testileg s lelkileg egszsges felntt fejldst, veleszletett kpessgeinek
kiteljesedst.
Formi
Primer: a betegsghez vezet okok eliminlsa, a betegsget megelz egszsges llapot megtartsa a
szksges felttelek megteremtsvel, a betegsgek alapjul szolgl vltozsok (pl. genetikai trtnsek,
mutcik) kialakulsnak megakadlyozsa.
Terletei:
helyes tplls, szoptats (lsd II/3. fejezet),
terhes anya folt/folsavszedse (spina bifida s ms rendellenessgek megelzse),
optimlis csaldtervezs genetikai tancsads,
vdoltsok (lsd XIII/4. fejezet),
a fertz betegsgek gygyszeres megelzse,
K-vitamin-profilaxis,
D-vitamin-profilaxis,
cariesprofilaxis,
egszsges letmd (rendszeres testedzs, megfelel ltzkds),
egszsges krnyezet biztostsa (balesetmegelzs, korszer szennyvzelvezets, lgszennyezs cskkentse,

j ivvzellts, az ivvz fluorozsa, a s jdozsa),
felvilgost munka (kbtszer lvezet megelzse, szexulis ton terjed betegsgek megelzse; lsd
XIII/2. s XXV. fejezet),
szomatomentlis higin (j gyermekszl, gyermekcsald kapcsolat).
Szekunder: a betegsgek legkorbbi felismerse szrvizsglatok segtsgvel (lehetleg mg a klinikai

tnetek megjelense eltt), a kibontakozsuk megelzse, a teljes gygyuls biztostsa, illetve a prenatlisan
felismert slyos betegsg miatt a terhessg megszaktsa.
Tercier: a betegsg progresszijnak megakadlyozsa, a betegsg szvdmnyeinek s a betegsg okozta

funkcikrosodsoknak a megelzse, illetve azok visszafordtsa, a krnikus beteg egyenslyi llapotban
tartsa, rehabilitcija.
57
szempontjai
A felsorolt preventv tevkenysgekkel a megjellt megfelel fejezetekben foglalkozunk. E helyen csupn

nhny krdst emltnk.
2.4.1. Primer prevenci s terletei

Fertz betegsgek gygyszeres megelzse
Nhny betegsg esetben a kontaktok megbetegedst, vagy a recidiva fellpst gygyszeresen elzhetjk
meg (kemoprofilaxis):
Tbc-s beteg krnyezetben l gyermek: INH-kezels.
Streptococcus bta-haemolyticus fertzs (skarlt): penicillin.
Meningococcus meningitis kontaktok: egyszeri Tubocin, esetleg Cephalosporin, vagy ciprofloxacin

(Ciprobay).
jszlttkori B-csoport Streptococcus-fertzs: anynak/koraszlttnek adott Ampicillin.
Febris rheumatica recidiva megelzse: Beacillin
Vitiumos gyermekek endocarditis profilaxisa: beavatkozsok eltt adott antibiotikum (lsd XXX/3. fejezet);
esetenknt (pl. dilatativ cardiomyopathiban) antikoagulls.
K-vitamin profilaxis
Az jszlttek a K-vitamin-szintzisrt felels blflrjuk hinya miatt K-vitamin-profilaxisra szorulnak.
rett, egszsges jszltt: els etetskor egy alkalommal Konakion 2 mg p.o.
Koraszltt, vagy beteg jszltt: kzvetlenl a szlets utn, de legksbb 6 rn bell Konakion 1mg im.
Malabszorpcis, hepatitises betegek esetben: Konakion 1mg/ht p.o.
Gygyszert (antituberculoticum, anticonvulsivum) szed anyk: terminus eltt kt httel: 1mg K-vitamin (1
tabl.), 1amp (1mL): phytomenadionum im.
Rachitisprofilaxis
A D-vitamin-ignyt befolysol tnyezk:
letkor,
a nvekeds intenzitsa,
fldrajzi/ghajlati viszonyok,
urbanizci,
tpllkozs,
napoztats mrtke,
szocilis viszonyok,
gygyszerhatsok (antiepileptikumok).
A profilaxis mdja: kthetes kortl egyves korig:
csecsemk: 400NE/nap
koraszlttek: 4000 g elrsig: 8001000 NE/nap, 4000g fltt: 400 NE/nap.
Tpszerek adsnl figyelembe kell venni azok D-vitamin-tartalmt!
58
szempontjai
Tli hnapokban a gyermekek is kaphatnak 400NE/nap D-vitamint.
Tladagols veszlye: az els figyelmeztet tnetek (tvgytalansg, subfebrilits/lz, obstipatio)

rnykban kifejld nephrocalcinosis, veseelgtelensg.
Cariesprofilaxis
A profilaxis mdja:
aterhes anyahelyes tpllkozsa,
helyes csecsemtplls (szoptats legalbb 6 hnapos korig, cumiztats mellzse, folyadkptls

cukormentes folyadkkal, rgsra ksztet anyagok adsa),
rendszeres fogmoss fluortartalm fogkrmmel, megfelel fogkefvel s helyes technikval.
Fluorptls: (II/4-1. tblzat)
Dentocar tabl.: 0,5 mg natrium fluoratum = 0,23 F+
Dentocar forte tabl.: 2,21 mg natrium fluoratum = 1mg F+
1 tabl. Dentocar = 0,23 mg fluorid
Maximlis napi fluoridbevitel: 0,03 mg/ttkg
2.14. tblzat - II/4-1. tblzat A Dentocar adsnak mdja az ivvz fluortartalmtl s

az letkortl fggen
Az ivvz letkor szerinti

fluoridtartalma gygyszeradagols
naponta
02 ves 34 ves 56 ves 7 ves
00,25 mg/L 1 tabl. 2 tabl. 3 tabl. 4 tabl.
0,250,5 mg/L 1 tabl. 2 tabl. 3 tabl.
0,50,75 mg/L 1 tabl. 2 tabl.
Balesetmegelzs - Tancsads, gondozs
Definci
A megelzs megvalstsnak egyik formja, amit az orvos s a vdn vgez a rendelben s a gyermek
otthonban.
A tancsads feladata a primer prevenciban:
Prenatlis gondozs: a terhes asszony s szletend gyermeke leend gyermekorvosnak tallkozsa: a

szlsre, a gyermek fogadsra, a szoptatsra vonatkoz tennivalk megbeszlse (lsd II/1. fejezet).
jszlttgondozs:
szemellts, K-vitamin profilaxis, BCG olts (lsd II/1., XIII/4. s XXII/1. fejezet),
hazabocsts: az otthoni felttelek biztostott volta esetn,
kapcsolatfelvtel a hzi gyermekorvossal.
59
szempontjai
Csecsemgondozs:
nvekeds, fejlds nyomon kvetse,
helyes csecsemtplls, szoptats,
polsi feladatok (brpols, frszts, ltztets, levegztets),
vdoltsok megadsa,
D-vitamin-profilaxis ellenrzse.
2.4.2. Szekunder prevenci terletei

A rejtett betegsgek korai felismerse: szrvizsglatok.
A gyermekek testi s lelki fejldsnek nyomonkvetse.
rzkszervi mkdsek folyamatos ellenrzse.
Szrvizsglatok
Definci
A fel nem ismert betegsg kimutatsa olyan idpontban, amikor mg az tneteket nem okoz, s tnyleges
manifesztldsa megfelel beavatkozsokkal megakadlyozhat.
Szrs ideje: az az intervallum, amely a betegsg szrteszttel val legkorbbi felismerhetsge s a diagnzis
szoksos ideje (a klinikai tnetek fellpse) kztt telik el (mindenkppen meg kell elznie a diagnzis
fellltsnak szoksos idejt) (lsd XVI/2-5. bra).
Szrs felttelei:
Betegsg oldalrl: a betegsg legyen slyos, adott populciban gyakori s gygythat (azaz fontos, hogy
biztostva legyen a kiszrt esetek tovbbi elltsa: legyen kidolgozott kezelsi/gondozsi mdszer, s az
mindenki szmra hozzfrhet legyen).
A teszt oldalrl: a szrteszt legyen olcs, tmegmretekben is kivitelezhet, specificitsa s szenzitivitsa

megfelel.
Szenzitivits: minden pozitv esetet kimutasson, ne legyenek fals negatv esetek.
Specificits: csak a beteg eseteket mutassa ki, ne legyenek fals pozitv esetek.
Formi:
Tmegszrs: meghatrozott korcsoportba tartoz gyermekek vlogats nlkli vizsglata;
Clzott szrs: veszlyeztetett gyermekek/gyermekcsoportok vizsglata.
Szenzitivits (rzkenysg):
sszes vals pozitv eset osztva a vals pozitv s az lnegatv esetek sszegvel. A j teszt minden beteg esetet
kimutat, nincsenek fals negatv esetek.
Specificits: az sszes vals negatv eset osztva a vals negatv s lpozitv esetek sszegvel. Csak a beteg
eseteket mutatja ki, nincsenek fals pozitv esetek.
Tmegszrsek haznkban
Intrauterin szrvizsglatok:
UH,
60
szempontjai
alfa-fetoprotein,
choriogonin, terhessgspecifikus fehrje, estradiol,
35 vnl idsebb anyknl kromoszmavizsglat chorionbl, vagy magzatvzsejtekbl.
jszlttkori szrvizsglatok:
veleszletett anyagcsere-betegsgek (lsd IX/1. fejezet):
phenylketonuria
galactosaemia
hypothyreosis
biotinidzdefektus
fejldsneurolgiai vizsglatok,
rzkszervi funkcik: lts, halls,
veleszletett cspficam,
UH (szv-, vese-, csp-, koponyarn belli elvltozsok).
Csecsemk szrvizsglata: alapelltsban, 13 s 6 hnapos korban:
szomatikus fejlds (testhossz, testsly, fej- s mellkrfogat) (lsd III. fejezet),
pszichomotoros fejlds,
lts, halls,
veleszletett cspficam (3 hetes, 34 hnapos korban),
rejtett herjsg (6 hnapos korban).
Gyermekek szr vizsglata:
13 ves gyermekek szrvizsglata:
szomatikus fejlds,
pszichomotoros fejlds,
szemszeti vizsglat (kancsalsg, visus),
halls.
5 ves kor gyermekek szrvizsglata:
szomatikus fejlds,
pszichomotoros fejlds (szocilis fejlettsg, rzelmi, magatartsbeli zavarok felismerse),
vrnyomsmrs.
Szrvizsglatok idpontjai a gyermekkor ksbbi peridusban:
els osztlyban (67 ves korban),
tdik osztlyban (1011 ves korban),
61
szempontjai
kilencedik osztlyban (1415 ves korban),
tizenegyedik osztlyban (1718 ves korban).
Kvnatos minden jszltt esetben a coarctatio aortae szrsre a fels-als vgtagi vrnyoms s/vagy
oxignszaturci mrse s sszehasonltsa.
A gyermekkori szrvizsglatok sorn elvgzend vizsglatok:
szomatikus fejlds ellenrzse
elhzs megtlse (testhosszra vonatkoztatott testtmeg alapjn)
mozgsszervek vizsglata:
sztatikai lbbetegsgek
tartsi rendellenessgek
scoliosis
degeneratv betegsgek
fogbetegsgek (caries)
vrnyomsmrs
szemszeti vizsglat (visus, szntveszts)
hallsvizsglat
nemi fejlds megtlse
golyvaszrs
2.4.3. Tercier prevenci

Feladata:
az aktulis betegsgek adekvt kezelse, a szvdmnyek, a progresszi megelzse
a krnikus betegek gondozsa,
a komplex rehabilitci,
a betegek s csaldjaik pszichs tmogatsa,
a plyavlaszts segtse.
Helyszne: szakgondoz.
Szakgondozs
A 018 v kztti gyermekek 2530%-a szorul valamilyen betegsg miatt szakgondozi elltsra.
A szakgondoz specialistjnak feladata:
Konzultcis lehetsget biztost a hzi gyermekorvos szmra,
Idnkt ellenrzi a krnikus beteg llapotnak alakulst.
A szakgondozs f bb terletei:
62
szempontjai
Allergolgia, anyagcsere-betegsgek, diabtesz, endokrinolgia, gasztroenterolgia, genetika, immunolgia,

kardiolgia, koraszltt utgondozs, nefrolgia, neurolgia, onkohematolgia, pszichitria, pszicholgia,
pulmonolgia, reumatolgia.
A gyermekkor-felnttkor hatrn:
A krnikus beteg gondozsnak tadsa a gyermekgondozbl a felnttgondozba krltekintst, tapintatot

ignyel. Fontos a gondozs folyamatossgnak biztostsa.
Az tads
a betegsg egyenslyi llapotban,
a vltozs pszichs elksztst kveten,
az elzmnyekre vonatkoz rszletes s teljes dokumentcival,
a felntt gondoz orvossal val elzetes tallkozs utn trtnjen.
3. III. fejezet Nvekeds s fejlds csecsem- s

gyermekkorban
Olh va
3.1. III/1. fejezet Nvekeds csecsem- s gyermekkorban

Olh va
ltalnos megllaptsok
A fiziklis nvekedst a testtmeg, a testmagassg, a fejkrfogat s a mellkrfogat mretnek vltozsval

ellenrizzk. A mrssel kapott adatokat a megfelel percentilis tblzatba illesztve rtkeljk. A percentilis
grbk vagy tblzatok az adott tulajdonsg szempontjbl reprezentatv populci nagyszm egyednek
egyni mrsi adatai alapjn kszlnek. A percentilis brkon feltntetett 3, 10, 25, 50, 75, 90 s 97-es rtkek
mutatjk, hogy az adott letkor csecsemk vagy gyermekek hny szzalknak kisebb, hny szzalknak
nagyobb a mrete (slya, hossza, fejkrfogata stb.) a vizsglt csecsem vagy gyermek rtktl.
A mdszer jelent sge:
lehetv teszi a vizsglt szemly egyni megtlst,
tjkoztat a nvekeds temrl, s
megmutatja, hogy az egyed rtkei hogyan viszonyulnak a npessgminta alapjn irnyadnak mondhat 50-
es percentiles rtkhez:
A 10-es percentilis alatti s a 90-es fltti rtkek mr klns figyelmet rdemelnek (alkati adottsg mellett
tpllsi hibra, vagy rejtett betegsgre utalhatnak).
A 3-as percentilis alatti s a 97 percentilis flttiek kivizsglsa mr mindenkppen szksges az elmarads,

vagy a kros mrtk gyarapods oknak tisztzsra.
A 3-as percentilis alatti s a 97-es percentilis fltti rtkek esetn az eltrs mrtkt standard deviciban
(SD) fejezzk ki.
Figyelembe kell vennnk az individulis klnbsgeket. Mg egszsgesen sem vagyunk egyformk! Ezrt a
fejlds-nvekeds mrtkt s dinamizmust minden gyermek esetben csak sajt maghoz lehet viszonytani.
Ehhez folyamatos ellenrzs szksges.
3.1.1. A fiziklis nvekeds mrfldkvei
63
szempontjai
Testtmeg (slygyarapods)
Az intrauterin nvekeds legnagyobb a harmadik trimeszterben, mrtke alapveten meghatrozza a gyermek

fejldst.
Az jszltt az n. inicilis slyess utn (ami nem haladhatja meg a szletsi sly 10%-t) egy, legksbb kt
hetes korra visszanyeri a szletsi slyt, majd 56 hnapos korra megktszerezi azt. A gyors nvekedsi
temp az els lethnapokban folytatdik, majd a msodik flvben kiss lelassul (III/1-1. tblzat).
Gyermekkorban a slynvekeds teme lelassul, 25 v kztt igen mrskelt, majd serdlkorban, 1317 v
kztt ismt intenzvv vlik, mr kifejezett nemi klnbsgekkel.
A vrhat testtmeg becslsre az albbi kpletek szolglnak:
27 v kztt: tlagos testtmeg (ttkg) = 2-szer az vek szma + 8
812 v kztt tlagos testtmeg (ttkg) = 3-szor az vek szma
2.15. tblzat - III/1-1. tblzat Az egszsges csecsem gyarapodsa. Az els ht vgre

visszanyeri szletsi slyt
2-4. ht hetente 150200 g
1-3. hnap havonta 600900 g
Definci s ltalnos megllaptsok
Nvekeds (mennyisgi kategria)
A testmretek: testtmeg, a testhossz, a fej- s mellkrfogat, valamint a szervek mennyisgi vltozsa,

nagyobbodsa, mretbeli nvekedse.
Fejl ds (min sgi kategria)
Az egyed s szervei funkcionlis rsnek, a sztatikai, mozgsbeli, rzkszervi s pszichs teljestmnyek

finomodsnak, differencildsnak, az egyed krnyezettl val fggetlenn vlsnak folyamata.
A nvekedst s fejldst, mint sszetett biolgiai folyamatokat bels (endogn) s kls (exogn) tnyezk
befolysolhatjk.
Bels tnyezk: pl. genetikai adottsgok, a nem, valamely rasszhoz tartozs, alkati adottsgok, hormonlis
jellemzk.
Kls hatsok: termszeti, trsadalmi s gazdasgi tnyezk (egy orszg gazdasgi jlte, vagy szegnysge,
a csald szocilis helyzete, szlk iskolai vgzettsge, mveltsge, foglalkozsa, letmdja stb).
A nvekeds s fejlds szakaszait mutatja az I/1-1. bra.
A nvekeds s fejlds folyamatos, de nem egyenletes. Legintenzvebb a mhen belli idszakban, intenzv a
csecsemkorban, majd lelassul, s a serdlkorban ismt ugrsszeren felgyorsul, sebessge azonban az els
vben szlelhet temet nem ri el. A fejlds sorn egyszer a mennyisgi, msszor a minsgi vltozsok
dominlnak.
A nvekeds s fejlds szakaszai (lsd I/1-1. bra)
64
szempontjai
Intrauterin let (a fogamzstl a megszletsig)
jszlttkor (szkebb rtelemben 06 nap, tgabb rtelemben 027 nap)
Csecsemkor (28365 nap)
Kisdedkor (13 v)
vodskor (46 v)
Iskolskor (714 v)
Adolescenskor (1520 v)
III-1. bra A gyermekkor egyes korcsoportjai
Hossznvekeds
A hossznvekeds teme: az els vben 2cm/h, az egy ves gyermek 75cm hossz.
A 2. vben a nvekeds teme gyorsabb, a 3. vben lassabb az els vben szlelthez kpest. A szletsi hossz
34 ves korra duplzdik. A hossznvekeds teme a serdlkorig vrl vre cskken, majd lnyoknl 1012,
fiknl 1214 ves korban felgyorsul: lnyok 89 cm-t, fik 1010,5 cm-t nnek vente. A maximum elrse
utn a nvekeds teme visszaesik, kt v mlva 3cm/v, majd befejezdik
A 02, 06 s 318 v kztti fik s lnyok hazai szerzk ltal sszelltott sly s hossz percentilisei,
valamint 06 ves fik s lnyok testmagassgra vonatkoztatott testtmeg percentilisei a XXXIV/1. fejezetben
lthatk.
A vrhat testhossz becslsre 8 ves korig az albbi kplet hasznlhat:
magassg (cm) = 5-szr az vek szma + 80.
Testfelszn
65
szempontjai
A testtmegkilogramra jut testfelszn annl nagyobb, minl kisebb a gyermek. Meghatrozsa nomogram
segtsgvel trtnik (lsd XXXIV/1. fejezet).
Jelent sge:
szmos lettani folyamat a testfellet fggvnye (perspiratio insensibilis, alapanyagcsere, hleads,

oxignfogyaszts, lgzsvolumen, clearance stb.)
egyes gygyszerek adagolsa testfellet-arnyosan trtnik (kortikoszteroid, citosztatikumok stb.)
A testfelszn megkzelt tlagrtkei:
rett jszltt: 1/4 m2
2 ves gyermek: 1/2 m2
9 ves gyermek: 1 m2
Felntt: 1,73 m2
Testarnyok
Az letkorral vltoznak. A csecsem feje relatve nagy, trzse arnylag hossz, vgtagjai rvidek. (Lsd III/1-1.
bra, III/1-2. tblzat.)
III/1-1. bra A testarnyok vltozsa
Testtmegindex
A testtmegindex (TI), vagy body mass index (BMI) a mterben kifejezett testmagassg ngyzetre jut
testtmeg kg-ban kifejezve. A csecsem s gyermek tplltsgi llapotrl, testfelptsrl tjkoztat.
A testtmegindex kiszmtsra szolgl kplet:
TI = testtmeg (kg) / testmagassg 2 (m 2 )
Brredvastagsg
A tplltsg objektv megtlsre szolgl adat. Meghatrozsa: specilis eszkz segtsgvel a felkar hts
rszn, a m. triceps fltt, valamint a scapula cscsa alatt trtnik. Az eredmnyt percentilis grbk segtsgvel
rtkeljk.
A TI-re s a brredvastagsgra vonatkoz ltalnosan hasznlatos hazai percentilis grbvel nem

rendelkeznk.
66
szempontjai
Fejkrfogat
Az els 56 hnapban a fejkrfogat nvekedse az idegsejtek postnatlisan is folytatd szaporodsnak,

ksbb az idegsejtek nvekedsnek s a tmasztszvet prolifercijnak tulajdonthat.
A frontooccipitalis fejkrfogat lehet a normlisnl kisebb (microcephalia), vagy nagyobb (macrocephalia) (lsd
mg II/1., XVI/ 2. s XVIII/2. fejezet).
Microcephalia esetn gyakoribb az rtelmi fogyatkossg, de nincs direkt sszefggs a kis fejmret s a
cskkent intelligencia kztt. A microcephalia, akr genetikai eredet, akr szerzett betegsg kvetkezmnye
(pl. iu. infekci), befolysolja a kognitv funkcikat.
Macrocephalit okozhat a hydrocephalus, amely rtelmi fogyatkossggal jr. Hydrocephalus nlkli

macrocephalia rtelmi fogyatkossggal vagy anlkl anyagcsere-betegsg,D-vitamin-hiny
(pseudohydrocephalus) vagy anatmiai rendellenessg kvetkezmnye lehet. A macrocephal esetek 50%-a
csaldi vons, s nincs hatsa az intellektulis fejldsre.
A fejkrfogat nvekedsi teme:
rett jszltt 3435cm.
03 h 2 cm/h
36 h 1 cm/h
612 h 0,5cm/h,
Egy ves korig sszesen: 12 cm,
1 ves korban a fejkrfogat: 46 cm.
A micro- s macrocephalia megtlsekor a fejkrfogat mrse mellett a szlk fejmreteit is vegyk

figyelembe!
A fejkrfogatot a mellkrfogathoz viszonytjuk. Egyves korban mindkett 46 cm.
Fogzs
A tejfogak megjelensi idpontja s a fogvlts szles hatrok kztt vltozik. A tejfogak tlagos megjelensi
idejt s a fogvlts menett a III/1-3. tblzat mutatja.
A 20 tejfogbl ll dentci a 2630. hnap krl fejezdik be.
A fogvlts 67 ves kortl 1213 ves korig tart.
2.16. tblzat - III/1-2. tblzat Testarnyok (lsd mg III/1-1. bra)
Fejmagassg s a testhossz arnya lmagassg/testhossz arnya Als testfl/fels testfl
(symphysis alatti s feletti testrsz)

arnya
jszltt: 1: 4 csecsem: 0,65 jszltt: 1: 1, 7
kisded: 1: 6 4 ves: 0,56 felntt: 1: 1
felntt: 1: 78 felntt: 0,50
2.17. tblzat - III/1-3. tblzat A tejfogak megjelensnek s kihullsnak vrhat

idpontja
67
szempontjai
Megjelenik Kihullik
als fels als fels
Kzps metsz 58. hnap 610. hnap 67. v 78. v
Szls metsz 710. hnap 812. hnap 78. v 89. v
Szemfog 1620. hnap 1620. hnap 911. v 1112. v
Els rlk 1118. hnap 1118. hnap 1012. v 911. v
Hts rlk 23. v 23 v 1113 v 912. v
(Forrs: Mhes Kroly: Nvekeds, In Mardi L. (Szerk.) Gyermekgygyszat, Medicina, 1999.)
Csontkor
A porcszvet elmeszesedsnek llapott, a csontok fejlettsgt jelzi.
Megllaptsa: brmely csontmag kimutatsval lehetsges, a gyakorlatban a bal kz s csukl csontmagvainak

megjelense alapjn trtnik.
A fiziklis nvekeds jellemz paramtereit a III/1-4. tblzat foglalja ssze.
A nvekeds s fejlds mrfldkvei egynenknt eltrek lehetnek a gyermekek genetikai s etnikai

jellemzitl fggen.
Az als vgtagok nvekedse gyakran a tibia torzijval s az als vgtagok elgrblsvel jr, ami 3 ves
korra rendszerint korrigldik.
A testzsr arnya folyamatosan cskken: 1 ves korban 22%, 5 ves korban 15%.
Noha az tlag mretek alatt s felett lv egyedek tbbsge egybknt normlis fejldst mutat, e
csoportokban gyakoribb a fejldsi zavar.
Szmos genetikai szindrma jr nvekedsbeli elmaradssal. A magas nvssel jr szindrmk szma kevs.
Az alacsony s magas nvs megtlsekor a familiris jellemzket figyelembe kell venni.
2.18. tblzat - III/1-4. tblzat A fiziklis nvekeds mrfldkvei
letkor Fejkrfogat Testhossz Testsly Fogzs
jszltt 34,035,0 cm 5052 cm 3,03,5 ttkg
kt ht: szl. sly
03 hnap: +2 cm/hnap + 2,5 cm/hnap
46 hnap: +1 cm/hnap + 2 cm/hnap 56 hnap: kzps metszk: 6.

hnap
712 hnap: + 0,5 cm/hnap a szletsi sly oldals metszk: 8.

ktszerese hnap
68
szempontjai
79 hnap: +1,5 cm/hnap

(tlag: 1 cm/hnap)
1012 hnap: 1 cm/hnap (tlag:

2 cm/h)
1 v 4647 cm 7576 cm 10,0 ttkg els rgfogak: 14

hnap
szletsi sly szemfogak: 19

hromszorosa hnap
2 v 49,0 cm 8990 cm 12,012,5 ttkg hts rgfogak: 24

hnap
szletsi sly
ngyszerese
3.2. III/2. fejezet Fejlds csecsem- s gyermekkorban

Olh va
A fejl dsi folyamatot az albbi terleteken kvetjk (lsd III/2-1. tblzat):
mozgsfejlds (nagymozgsok, finommozgsok),
nyelvi,
kognitv s
pszichoszocilis fejlds.
2.19. tblzat - III/2-1. tblzat sszefoglal tblzat a gyermek fejldsrl 5 ves

korig
letkor Nagymozgs Finommozgs Nyelv/beszd Kognitv Pszichoszocilis
1 hnap flexor tnus kz klben, hangra 20 cm-re fixl, arcot fixl,

dominancia, fogreflex sszerezzen, habituci kvet, anyja
sszerendezetlen differencilatla hangjra
vgtagmozgs n srs megnyugszik
2 hnap ATNR- kezt nyitogatja elnyjtott s trgyat 90 szemkontaktus,

dominancia, torokhangokat fokban kvet mosolyog
fejt 45 fokban ad
emeli
3 hnap alkarra kezt kzpre szemvel a azonnal fixl, hangadssal

tmaszkodik, hozva nzegeti, hang irnyba 180 fokban vlaszol
szimmetrikus trgyat megfog tekint, ggyg kvet, kezben
vgtagmozgs, fogott trgyra
fejt stabilan nz
tartja
6 hnap forog, hason biztosan nyl, sok hangzt leejtett trgy anyjhoz
fekve kztmasz, fog, hvelykujjal hasznlva utn nz, a szelektven
koordinlt opponl, egyik gagyog, trgyakat ktdik,
69
szempontjai
vgtagmoz gs, kzbl msikba hangosan nevet tgeti, rzza mimikt rti
lbujjait szjba tvesz, szjba
veszi vesz
9 hnap ngykzlbra mutatujjt nevre figyel, kt trggyal kukucs jtkot

ll, mszik, hasznlja, tiltst rti, jtszik, gesztust jtszik, idegentl
esetleg l, ll elenged, kzzel ciklizl utnoz fl
eszik
12 hnap stabilan l, ll, csippent fogs, els szavak, funkcionlis j

1-2 lpst kanllal halandzsabesz jtk, krformt kontaktuskszs
megtesz prblkozik d, sok szt rt helyre tesz, g,
letakart jtkot rmmegoszts,
megtall szeparcis
szorongs
18 hnap nllan, 3 kockbl testrszeit ki-bermol, hzimunkt

stabilan jr, tornyot pt, megmutatja, szimbolikus utnoz, szeret a
szkre mszik firkl, zoknijt 1520 szt jtk sajt test csaldtagokkal
leveszi hasznl, bevonsval lenni
szavakat
utnoz
2 v jl fut, lpcsn 5 kockbl szavakat szimbolikus akarata van,

melllp tornyot pt, kapcsol, kb. 50 jtk babval, ellenkezik,
knyvben lapoz, szt hasznl, tbbszrsen paralell jtk
tisztn eszik, kpet eldugott trgyat
kezet mos megmutat megtall
3 v lpcsn felfel ollval vg, 3 szavas 4 kockbl szerepjtk,

vltott lbbal gyngyt fz, 10 mondatot vonatot pt, msok rzseit
megy, pros kockbl mond, ragoz, msol, rajzt megrti, tudja a
lbbal ugrik, tornyot pt 250 szt megnevezi, krt nevt, nemt,
triciklizik hasznl, mi msol, 3 formt szobatiszta
ez? korszak kirak, 3-ig
megszmll
4 v lpcsn lefel a ceruzt ujjai 4-5 szavas minta utn 5 bartja van, a
vltott lbbal kztt fogja, mondatokban kockbl kaput csaldtagok
megy, egy lbon levetkzik, beszl, pt, embert nevt tudja,
ugrl egyszer ruht mirt? rajzol 3 gyakori flelmek
felvesz korszak, mest testrsszel,
mond, 4 sznt keresztet msol
megnevez
5 v biciklizik, egy nllan ltzik jl rtheten minta utn kooperatv,

lbon 8 beszl, kockbl lpcst egytt jtszs,
msodpercig trtnetet pt, emberrajza energikus,
megll, elmesl, szavak jl felismerhet, indulatos
szkdcsel jelentst 10-ig
krdezi megszmll
3.2.1. A fejlds mrfldkvei

Mozgsfejlds
A motoros fejldsrl az anamnzis s a kzvetlen megfigyels alapjn alkothatunk kpet.
Nagymozgs
70
szempontjai
A nagymozgsok fejldsi lpsei: a fej emelse, a forgs, a fells, a fellls s a jrs (III/2-1. bra).
A legtbb gyermek msfl ves korra segtsg nlkl jr. 2 ves korra a korbbi merev, szles alap jrs
rugalmas, biztos jrss fejldik, a sly a sarokrl a lbujjra tevdik t (lsd III/2-1. tblzat).
III/2-1. bra A nagymozgs alakulsa hason fekvsbl (tvve a szerz engedlyvel: Gallai M.: Az
egszsges gyermek fejldse. In Mardi L. (szerk.): Gyermekgygyszat, Medicina, 2000.)
Finommozgs
Az els v sorn a fogs kpessge fejldik ki (III/2-2. bra). A msodik v alatt a gyermek megtanulja
jtkban eszkzknt hasznlni a trgyakat(lsd III/2-1. tblzat).
Figyelmeztet jelek a motoros fejl ds sorn:
A hrom hnapos korban is fennll oldalra dls gyakran az egyik oldalt rint neuromuscularis
funkcizavar legkorbbi jele.
A spontn bkatarts hypotonira, gyengesgre utal, mg a keresztezs (olltarts) a hypertonia jele.
Korai megforduls (12 hnapos korban), kzvetlenl llsba hzhatsg 4 hnapos korban (lsbe hzs
helyett), W-ls, nyuszi szkdcsels s a nagy lbujjon val jrs tarts fennmaradsa spasticits jele lehet.
Ha 18 hnapos kor eltt az egyik kz dominancijt szleljk, az ellenoldali vgtag esetleges hemiparesis
okozta gyengesgt kell kizrnunk.
III/2-2. braA fogs fejldse
Intellektulis kpessg
Az intellektulis kpessg els s legjobb mutatja a nyelvhasznlat, a msodik legjobb a kognitv fejlds
sszetevi kzl a problmamegold kpessg. A durva mozgsfejlds nem mutat sszefggst a kognitv
kpessggel. A legtbb rtelmileg fogyatkos csecsem idben jr.
Nyelvi fejlds
71
szempontjai
A felfog(receptv) nyelvi kpessg a nyelv megrtsnek kpessgt, a kifejez(expresszv) nyelvi kszsg

pedig a gyermeknek azt a kpessgt tkrzi, hogy vannak gondolatai, elkpzelsei, s azokat tudatni akarja
msokkal.
A nyelvi fejl ds szakaszai:
A beszd eltti peridus (010 h):
A receptv nyelvi kszsg peridusa: a csecsem egyre jobban kpes lokalizlni a hangokat, pl. egy csengt. A
kifejez nyelv ekkor a ggygs.
3 hnapos korban a csecsem hallva a felntt beszdet, kezd hangokat kpezni.
6 hnapos korban sok hangzt hasznlva gagyog, hangosan nevet.
8 hnapos korban a nevre figyel.
A megnevezsi peridus (1018 h):
A csecsem felismeri, hogy az embereknek s a trgyaknak nevei vannak. Kezdi a papa s mama szavakat
adekvtan hasznlni. Hamarosan felismeri s megrti a sajt nevt s a nem jelentst. 12 hnapos korra
mintegy 50 szt megrt. Egyszer utastst gesztus segtsgvel, a msodik v kezdetn mr gesztus nlkl is
rt. A csecsem az els szletsnapja eltt a mama, papn kvl legalbb egy igazi szt mond. A beszde
jellemzen halandzsa beszd, azaz a nyelvre jellemz hangzkszlettel s dallammal folyamatosan beszlget a
sajt nyelvn. Majd egyre tbb igazi szt mond. Msfl ves korra mintegy 2025 szt hasznl.
Szkapcsolat peridus (1824 h).
Kt ves kor krl kezdi igazn hasznlni a nyelvet a gondolatai s szksgletei kzlsre. Hatnyolc
hnappal az els sz kimondsa utn kezdi kombinlni a szavakat. Az els szkapcsolatok tvirati stlusak: pl.
papa el. Mondja, amit csinl, megnevezi a kpeket. Egy idegen is megrti a hallottak 50%-t.
Hrom ves korra a szkincse kb. 500 szra n, beszdnek 75%-a az idegenek szmra is rthet. Kezd
teljes mondatokban beszlni s egyre tbb Mirt-et krdez, tbbes szmot hasznl. Megmondja hny ves, fi
vagy leny, dalol.
A 4 ves gyermek 45 szavas mondatokban beszl. Mirt korszak. Mest mond, ngy sznt megnevez.
Hasznlja a mlt idt. Elmondja az lmnyeit, tudja mindkt nevt.
t ves korban folyamatosan beszl. Tzig, vagy mg tovbb meg tudja szmolni a trgyakat, rti az eltte,
utna, amg, ha, aztn szavak jelentst. Megnevez rzelmeket, s viccet mesl. A mlt id mellett a
jv idt is hasznlja. Szmol 10-ig, megismeri az ABC betit.
Kt s fl s 4 ves kor kztt termszetes, hogy a beszd tempja s ritmusa mg nem tkletes (akadoz).
Ha 4 ves kor utn sem vlik a beszd folykonny, esetleg mg romlik is, kivizsgls szksges.
Az idegeneknek rteni kell 25 50%-t annak, amit egy 2 ves, 75%-t annak, amit egy 3 ves s 100%-t
annak, amit egy 4 ves gyermek mond.
A hangok (r, l, sz stb.) kiejtsvel akr 7 ves korig is lehetnek gondok.
Kognitv fejlds (gondolkods)
Problmamegold kpessg
Az 1 ves gyermek megismeri a trgyakat s ismeri azok funkcijt, kezdi azokat eszkzknt hasznlni.
Msfl ves kor krl kezdi megnevezni a trgyakat s azok funkcijt, rendszerezi azokat, kpes ksbb
felismerni ugyanazt a trgyat vagy a hasonlkat, st azonostani tudja azokat a kpen ltott azonos trgyakkal.
Trgyi llandsg
72
szempontjai
Csecsemkor: amg a trgyi llandsg kpessge nem alakul ki, egy olyan szemly, vagy trgy, amit/akit a
csecsem nem lt, akirl, amirl nem tud, vagy annak eltnse nem vlt ki reakcit. Szeparcis flelem lp fel,
ha a szeretett szemly elhagyja a szobt.
Az 1 ves gyermek megtallja a letakart jtkot.
Msfl ves korban ki-bermol, egy trgyat el tud helyezni kt rteg alatt (pl. egy kockt betesznk egy pohr
al, s azt lefedjk egy ruhval).
Ktves korban szimbolikus jtkot jtszik a babval, tbbszrsen eldugott trgyat megtall.
Hromves kor krl teljes trgyi llandsg fejldik ki; a gyermek megtall egy elrejtett trgyat akkor is, ha
nem ltta, amikor eldugtk. Rajzt megnevezi, krt msol. 3-ig megszmll.
Ngyves korban minta utn 5 kockbl kaput pt.
tves korban lpcst pt, emberrajza jl felismerhet, 10-ig megszmll.
Oksgi sszefggsek
Elszr a csecsemvletlenl ismeri fel, hogy adott cselekedete bizonyos hatst vlt ki. Aztn megtanulja,
hogy bizonyos cselekvsek kvetkezetesen ugyanazzal az eredmnnyel jrnak.
Egyhrom ves kor kztt: tmenet a szenzoromotoros gondolkodsmdrl a tevkenysget elkszt

gondolkodsmdra. A szenzoromotoros peridus alatt a gyermek elssorban tapasztalatot szerez a vilgrl gy,
hogy megtapintja, megnzi, meghallgatja a dolgokat.
1824 hnap kztt: Az elkszt gondolkodsmdot a szimbolikus gondolkods vltja fel: a gyermek kpes
elkpzelni valamit, s problmkat megoldani.
Hrom ves korban kitall jtkokat s utnoz.
Figyelmeztet jelek a kognitv s nyelvi fejl dsben:
A nyelvi fejlds a verblis intelligencia, a problmamegolds a nem verblis intelligencia megtlst teszi
lehetv. Ha az elmarads globlis (mindkt kpessg fejldse hinyos), felmerl az rtelmi fogyatkossg
gyanja.
Ha eltrs van a nyelvi kpessg s a problmamegolds kztt, pl. csak a nyelvi kpessg hinyos, a
nagyothallst, vagy kommunikcis rendellenessget kell kizrni.
Ha akr a nyelvi kpessg, akr a problmamegolds hinyos, ksbb nagy valsznsggel tanulsi zavarral
kell szmolnunk.
A beszd ksse esetn audiolgiai vizsglatot kell vgezni a hallscskkens, illetve siketsg kizrsra. A
siket csecsem csak 6 hnapos korban kezd gagyogni, s ksbb ez a hangkpzs is fokozatosan cskken.
Pszichoszocilis fejlds
Definci
A gyermek szemlyisgfejldse; az a folyamat, amelynek sorn a gyermek megtanul a trsadalmi elvrsoknak

megfelelen viselkedni, s beilleszkedni a szkebb s tgabb krnyezetbe (lsd III/2-1. tblzat).
A pszichoszocilis fejl ds sszetev i:
Emocionlis fejlds:
Az emcik mr csecsemkorban is jelen vannak s bizonyos reakcikat vltanak ki (pl. a fjdalom srst). Az
emcik megnyilvnulsrt a limbicus rendszer a felels.
Szocializlds:
73
szempontjai
A szocializlds els llomsa az anyhoz (gondozhoz) val ragaszkods. Amikor ez az rzs a csecsemben
kifejldtt, az illet egyszer megpillantsa mosolyt vlt ki belle. A csecsem mosolyval klnbsget tesz az
ismers s ismeretlen szemlyek kztt; megtanulja hasznlni arra, hogy manipullja a krnyezett, s kifejezze
megelgedettsgt. A gyermek bizonyos helyzetekre adott emocionlis reakcija s magatartsa mr ekkor
termszett, temperamentumt tkrzi.
Alkalmazkodkpessg:
Ez jelenti az nll evst, ltzkdst, szobatisztasgot s az egyb napi funkcik nll elltst. E funkcik
kialakulst befolysolja a krnyezet, valamint a gyermek motoros s kognitv fejlettsgi szintje.
Az egy-hrom ves kor kztti korszakot a gyermek autonmirt s fggetlensgrt val megnyilatkozsai, a
csaldhoz val ragaszkods jellemzi; akarata van, ellenkezik.
Hromves kor krl megrti msok rzseit, tudja nevt, nemt, szobatiszta. Ekkor kezddik a Mirt
korszak.
Ngyves kor krl gyakoriak a flelmek, t ves korban egyre inkbb egyttmkd, rszt vesz a kzs
jtkban, energikus, indulatos.
Figyelmeztet jelek a pszichoszocilis fejl dsben:
A hasfjs a nehz termszet korai megnyilvnulsa lehet.
A mosoly megjelensnek ksseragaszkodsi problmt jelezhet, amit anyai depresszi, a gyermek

elhanyagolsa, bntalmazsa vlthat ki. A mosoly ksse, vagy hinya a vizulis s kognitv kpessg
krosodsra is utalhat.
A szocilis kapcsolatok kialakulsnak ksse, vagy hinya autizmus jele is lehet. Utbbi a megksett, vagy
kros beszdfejldssel, s sztereotip magatartsi formk megjelensvel trsul.
Az adaptv funkcik ksse a tl v, flt szlk, vagy a tisztasg s a rend tlzott megkvetelse esetn
figyelhet meg.
Kapcsolatteremts
Szl -gyermek kapcsolat
Elvls:
A 3 ves gyermek knnyen elvlik a szlktl. Egyes gyermekeknek szksgk van bizonyos sszektre,
rendszerint valami puha trgyra, ami mintegy szimbolikusan a szlket helyettesti.
Flelem s fantzia:
A korai fantzia nem klnbztethet meg a valsgtl, s ezrt gyakran flelmet szl. Ngy ves kor krl a
gyermekek gyakran flnek az lmoktl, amelyekrl maguk is lltjk, hogy nem valdiak.
Dac:
Jellemz a 2 ves gyermekre, de mr ritka 5 ves kor krl. Hat ves korban egy jabb cscs jelentkezik,
vlaszknt az iskolai stresszre. A dacreakcit kivlthatja: szli knyszer, csaldi modellvltozs (testvr
szletik), erszak, belertve a fizikai bntetst, alacsony ingerkszb, fokozott reaktivits, vagy az
alkalmazkodkpessg hinya, gyengesg, hsg, s a megszoks hinya. A tlzott szli reakci, a dacreakci
elkerlsre irnyul ksrletek csak rontjk a helyzetet.
Ellenkezs:
Az vodskor gyermekek az esetek felben szembeszeglnek a felntt krsvel. A hatrozott, szigor, de

gyermekeiket szeretettel, biztatva s okosan nevel szlknek sokkal fegyelmezettebb gyermekeik lesznek. A
nevelsnek tartalmaznia kell egy pozitv ksztetst a kvnt magatarts kialaktsra; ersteni egy olyan
egyttmkdst, ami segti a szl-gyermek kapcsolat kialakulst.
74
szempontjai
Testvrkapcsolatok
Gyakori a rivalizls a nagyobb testvrrel. Ezt elsegti: szembeszegls a szlvel, a ktds bizonytalansga,
csaldi ellenttek, testi fenyts. Az vodskor gyakran ltszlag visszafejldik, ha j baba szletik a
csaldban: rossz lesz, szopja az ujjt, megsznik szobatiszta lenni.
Teend k a testvrkapcsolat javtsra:
Megelzs: a testvrrel val kapcsolat idben trtn elksztse: az idsebb gyermek s az apa
egyttmkdse, a mama segtse a szls utn, megfelel id eltltse a nagyobb gyermekkel, beszlgets a
megszletend gyermekrl.
A testvrrel szembeni agresszi azonnali megfkezse.
Fontos a gyermek rzseinek ismerete.
Dicsrettel, tantssal, veszekeds esetn figyelmnek elterelsvel neveljnk.
A kisebb testvr csetepatit nem kell tudomsul venni. Komoly veszekeds esetn a gyermekeket, vagy a vita
trgyt el kell tvoltani. A fizikai rendreutastsra idnknt mindkt gyermeknek szksge lehet.
Kortrskapcsolatok
Jtk:
2 ves kor krl leginkbb kln-kln, prhuzamosan jtszanak.
3 ves kor krl mr kpesek kzs jtkot kezdemnyezni, vannak kzs cljaik az egyttjtszsban.
Eltrbe kerl a fantzia, vagy az gy tesz, mintha . jtk.
4 ves kor krl mr vannak kivlasztott bartaik. A korbban gyakori agresszv uralkodni vgys 2 s 1/2
ves korra javul. Az ellensges kitrsek gyakoribbak fikban, fleg azokban, akiket fizikai bntalmazssal
bntetnek, akik erszakot tapasztalnak, vagy akiknek nehz elszakadsos lmnyben volt rszk (III/2-2.
tblzat).
nllv vls
Ez a folyamat az eszkzk hasznlatban, az nll evsben s ltzkdsben, s a szobatisztasg kialakulsban

kvethet nyomon (III/2-3. tblzat).
Az rtelmi s mozgsfejlds megtlsben percentilis tblzatok vannak segtsgnkre (III/2-4. tblzat).
2.20. tblzat - III/2-2. tblzat Kortrs kapcsolatok
Kapcsolatok prhuzamos jtk, szerepet jtszik, kzs jtk, legjobb barti kr

mennyisge utnoz msokat, egyes bartokat bart a 2 vvel
magban beszl, jobban szeret m fiatalabb, tmegy
egyedl jtszik, soknl, egytt egyedl a
odaad jtkot jtszik msokkal szomszdba, kzs
(interaktv) (kooperatv) jtk
Interakcik rvid ideig egyedl 20 perc a trsakkal szvesebben jtszik

tartama felnttek nlkl, msik gyermekkel,
hirtelen vltozs a mint egyedl
tevkenysg
intenzitsban
Kpzelet szintje szimbolikus jtk a egyszer kpzelt kitall kpzelt cselekvst sznlel,
75
szempontjai
babval, utnozza a jtk, az ismeretlen jtkot, klnbsget felltzik

hzi munkkat lehet szrnyeteg tesz a kpzelt s a
valsgos dolgok
kztt, furcsa
mesket mond
Kpzeletbeli lehet gyakori ha van, szemlyes

bartok
Kedvenc jtk, trgyak, amik mesehallgats, le- s nekel,

cselekvs mozognak, felltzteti a babt tncol,szerepet
forognak, egymsba jtszik, mest
illeszthetk; vz, hallgat
knyvek, zene,
mesehallgats
Szablyok kpes megfordulni, bizonyos dolgokat dolgokat spontn kveti a

hasznlata tulajdonjog, krsre megoszt megoszt, egyszer jtkszablyokat
enym, ez a jtkszablyokat
helye betart, vltozan
kvetel, vagy
egyttmkdik
Agresszi erszakos a dolgok megtrgyal rmet akar

megszerzsben konfliktusokat szerezni a
bartoknak
2.21. tblzat - III/2-3. tblzat Az nllsg kifejldse
Evs hasznlja az kicsit kint segt az asztalt segt fzni

eveszkzket megterteni
ltzkds levetkzik, egyszer segtsggel felltzik, a szoros

ruht felvesz felltzik, kigombol ruhkat kivve
Szobatisztasg szobatiszta, de, szobatiszta magtl nllan vgzi a

felntt unszolsra dolgt
76
szempontjai
77
szempontjai
Ajnlott irodalom:
Alison Mackonochie: A kisgyermekek dhrohamai s egyb rossz viselkedsi formk, Hajja s Fiai Kiad,
Debrecen, 2005.
3.3. III/3. fejezet Gyarapodsi kptelensg (Failure to thrive)
78
szempontjai
Olh va
Olyan malnutricis szindrma, amelyet gyarapodsi kptelensg, vagy slyveszts jellemez, s amely
organikus, magatartsbeli s krnyezeti faktorok egyttes hatsra vezethet vissza. A megtlsben fontos
szempont, hogy a gyermek fejldsben mindig volt-e bizonyos elmarads, vagy egy ideig jl gyarapodott.
A gyarapodsi kptelensg gyanja akkor merl fel, ha a gyermek slya a kornak megfelel 3-as percentilis
alatt van. A gyarapodsi kptelensg tnet (nem diagnzis!), amelynek az okt tisztzni kell. Noha minden
trsadalmi rtegben elfordul, gyakoribb a rossz szocilis krlmnyek kztt lk kztt. Az alapelltsban a
gyermekek 10%-ban figyelhet meg. Az ilyen gyermekek verblis intelligencija rosszabb, beszdfejldse
lassbb, olvassi kszsge gyengbben fejldik, szegnyesebb a szocilis rse s gyakoribb a magatartszavar.
A gyarapodsi kptelensg tnet (nem diagnzis!), amelynek az okt tisztzni kell!
Diagnosztikus kritriumok
A kt vesnl fiatalabb gyermek slya tbb mint egy alkalommal a 3-as s az 5-s percentilis rtk kz esik.
A kt vesnl fiatalabb gyermek testslya kevesebb, mint a kornak megfelel idelis sly 80%-a. (Az idelis
sly, az n. kell sly kiszmthat, ha a szletsi slyhoz az els hnapra szmtva 300 g-ot, a 26. hnapra
havi 600 g-ot, a 712. hnapra havi 500 g-ot hozzadunk) (lsd III/1. fejezet).
A kt vesnl fiatalabb gyermek slygrbje kt nagy percentilis vonalat keresztez lefel.
Kivtelek a fenti megllaptsok all:
genetikailag determinltan (familirisan) alacsony nvs gyermekek,
intrauterin retardlt (small for gestational age) csecsemk,
koraszlttek,
azok a tlslyos csecsemk, akiknek a nvekedsi rtja n, mg a slygyarapodsi rtja cskken,
a normlisan is sovny csecsemk.
Okai
Elgtelen kalriabevitel (III/3-1. tblzat),
Malabszorpci, maldigeszci (III/3-2. tblzat),
Fokozott kalriaigny (III/3-3. tblzat).
2.22. tblzat - III/3-1. tblzat Elgtelen kalriabevitel okai
tvgytalansg
Anaemia (pl. vashinyos)
Pszichoszocilis problmk (pl. apathia)
Kzponti idegrendszeri betegsg (pl. hydrocephalus, tumor)
Krnikus infekci (pl. hgyti infekci, AIDS)
Gastrointestinalis problma (pl. reflux oesophagitis okozta fjdalom)
D-vitamin-tladagols
79
szempontjai
Emsztsi zavar
Pszichoszocilis problma (pl. apathia)
Kzponti idegrendszeri krosods (pl. hyper- vagy hypotonia)
Craniofacialis rendellenessgek (pl. choanaatresia, ajak- s szjpadhasadk, micrognathia,

glossoptosis)
Dyspnoe (pl. congenitalis szvbetegsg, tdbetegsg)
Tpllsi problma
Generalizlt izomgyengesg/izombetegsg (pl. myopathia)
Tracheooesophagealis fistula
Genetikai szindrma (pl. SmithLemliOpitz-szindrma)
Teratogn rtalom (fetalis alkoholszindrma)
Tpllk hozzfrhetsgnek hinya
Nem megfelel tpllsi technika
Nem megfelel tpllkmennyisg
Nem az letkornak megfelel tpllk
heztets (elhanyagols, bntalmazs, pszichoszocilis ok)
Hnys
Kzponti idegrendszeri betegsg (pl. fokozott intracranialis nyoms)
Gyomor-bl traktus obstrukci (pl. pylorusstenosis, malrotatio)
Gastrooesophagealis reflux
Gygyszerek (pl. Ipecacuanha szirup)
III/3-2. tblzat. Az elgtelen felszvds okai
2.23. tblzat -
Malabszorpci (lsd XVII. fejezet)
Biliaris atresia vagy cirrhosis
Coeliakia
Cysts fibrosis (maldigeszci)
Enzimhiny
Tpllk- (fehrje-) rzkenysg vagy intolerancia
Immundeficiencia
80
szempontjai
Gyulladsos blbetegsg (Crohn-betegsg, colitis ulcerosa)
Hasmens
Bakterilis gastroenteritis
Parazitafertzs
Hepatitis
Hirschsprung-betegsg
jratpllsos hasmens (enteralis infekci okozta hnysok, mtt miatt kihagyott tplls
jrabeindtsa)
2.24. tblzat - III/3-3. tblzat A megnvekedett kalriaigny okai
Fokozott anyagcsere/fokozott kalriafelhasznls
Krnikus/visszatr infekci (pl. hgyti fertzs, tuberculosis)
Krnikus lgzsi elgtelensg (pl. bronchopulmonalis dysplasia)
Congenitalis szvbetegsg/szerzett szvbetegsg
Malignus betegsg
Krnikus anaemia
Gygyszerek (pl. pajzsmirigyhormon-tladagols)
Endokrin betegsgek (pl. hyperthyreosis, hyperaldosteronismus)
A kalriafelhasznls zavara
Anyagcsere-betegsgek (pl. aminoacidopathik, a sznhidrt-anyagcsere veleszletett zavarai)
Renalis tubularis acidosis
Krnikus hypoxaemia (pl.cyanoticus szvbetegsg)
Diagnzis
Anamnzis
A tpllsra vonatkoz adatok: szoptats, mestersges tplls, a szolid telek bevezetsnek mdja s ideje,
ki eteti a csecsemt, testhelyzet s elhelyezs etets alatt, szkletrtsi szoksok, hnys. A helytelen tpllsi
md, elgtelen kalriabevitel felismerse.
A fejldsre vonatkoz adatok: terhessgi s perinatlis esemnyek, fejldsi llomsok, a csecsem

termszete, napi letrendje.
Pszichoszocilis anamnzis: a csald sszettele, szlk foglalkozsa, anyagi helyzet, stressz, izollds,
gyermeknevelsi elvek, anyai depresszi, gondatlansgra, vagy bntalmazsra utal adatok.
Csaldi anamnzis: testmagassg, testsly, betegsgek, alkati alacsony nvs, rkletes betegsgek, vagy
fejldsbeli elmaradsra vonatkoz csaldi adatok.
81
szempontjai
Fiziklis vizsglat
Testmagassg, testsly, fejkrfogat mrse s megtlse a percentilis tblzatok segtsgvel. Hrom

fggetlen mrs sorn kapott 3-as percentilis alatti rtk organikus betegsgre utal. Ha emellett a csecsem
nvekedsi teme a megfigyelsi peridus alatt lland, valsznleg intrauterin retardcirl van sz.
Ha a gyermek testtmeghez (slyhoz)viszonytott median letkora kisebb, mint a hosszhoz viszonytott

median letkora, akkor alultplltsgra kell gondolnunk.
Dysmorphis jelek(lsd XVI. fejezet) keresse.
Organikus betegsgekre (kzponti idegrendszer, a lgutak, a szv, a gastrointestinalis traktus rendellenessgei)

utal tnetek.
Elhanyagoltsgra, bntalmazsra utal fiziklis jelek (elgtelen higin, tisztzatlan eredet horzsolsok,
hegek (lsd VII/8. fejezet!) szlelse.
A gyermeks/vagy a szl nem megfelel viselkedsre (fel)figyelnk:
csecsem : pl. etets, vagy jtszs alatt kerli a szemkontaktust, nem akar szopni vagy nyelni, averzi az
oralis stimulcival szemben,
anya: nem megfelel tpllsi technika, nem megfelel viselkeds a gyermekkel.
Laboratriumi vizsglatok
Szrum:
Organikus eredet kizrsra:
vvs-sllyeds, CRP, procalcitonin,
kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia, leukocytosis, eosinophilia),
vr ureanitrogn, kreatinin (vesebetegsgek),
szrum elektrolitok (vesebetegsg),
tuberculin-teszt (specifikus folyamat),
ureakilgzsi teszt (H. pylori?),
verejtkteszt (cysts fibrosis kizrsra),
T3, T4, sTSH (hyperthyreosis),
mellkvesehormonok,
vrgzanalzis (acidosis, hypoxaemia?).
Slyos malnutrici esetn a fehrjesttusz ellenrzsre, a biokmiai rachitis, malabszorpci, maldigeszci

kizrsra:
sszfehrje, albumin,
mjfunkcis vizsglatok (protrombinszint), enzimek.
alkalikus foszfatz, szrum kalcium, foszfor,
vas, vaskt kapacits, ferritin, transzferrin szaturci.
Vizelet:
ltalnos vizsglat s tenyszts (hgyti infekci),
82
szempontjai
pH,
elektrolitrtsek (mellkvese-betegsg),
Szklet:
vr, pH, enzimek (tripszin, diasztz),
szklettenyszts, fregpete, protozoon
Mikrobiolgiai vizsglat:
A szklet s vizelet bakteriolgiai vizsglata mellett HIV-szrs.
Kpalkot vizsglatok
Rntgenvizsglat:
Csontkor-meghatrozs: kztcsontok (a normlis csontkor szisztms krnikus betegsg s hormonlis

rendellenessg ellen szl).
Mellkreg-felvtel (gc?).
Mellkasfelvtel (krnikus tdfolyamat, szv nagysga, konfigurcija).
Ultrahangvizsglat:
Hasi UH: (GER?).
Szv UH (veleszletett szvbetegsg).
Koponya UH (trszkts?).
Eszkzs vizsglatok
EKG.
Endoszkpos vizsglatok (H. pylori, gastritis, gyulladsos blbetegsg?).
Lgzsfunkcis vizsglat (krnikus tdbetegsg?).
Egyb vizsglatok
Szemszet (pangs?).
Neurolgiai vizsglat (kzponti idegrendszeri folyamat?).
Tancsok a szlknek
Prbljanak nyugodtak lenni; az tkezs legyen kellemes; kerljk a vitkat tkezs alatt.
Biztassk a gyermeket, de kerljk az evs erltetst s a bntetst.
Hasznljanak pozitv ksztetst (pl. dicsrjk meg, ha szpen evett). A tpllk megvonsa nem helyes
bntetsi mdszer.
Engedjk, hogy a gyermek maga egyen, ha akar. Ne trdjenek a rendetlensggel, ksztsk el a helyet (pl.
jsgpaprt a fldre).
Egyen egytt az egsz csald! A kisebb gyermekek szvesen utnozzk a jobban ev idsebb testvrt vagy a
szlket.
Legalbb egy rval az tkezs eltt ne egyen s igyon a gyermek, hogy jobb legyen az tvgya.
83
szempontjai
Mindig knljk meg a gyermeket szolid tpllkkal a folyadk eltt. A gymlcslevet korltozzk napi 23
dL-re. A tlzott folyadkbevitel cskkenti az tvgyat.
Iktassanak be rendszeres tkezst s uzsonnt meghatrozott idre. Ne kapjon dessget, ha nem fejezte be az
tkezst.
Fordtsanak figyelmet a gyermek egyni tulajdonsgaira: kvnsg, hsg, jllakottsg, kedvenc telei.
Kerljenek minden olyan zavar tnyezt (pl. televzi) tkezs alatt, ami elvonja a gyermek figyelmt.
Kezels
Fokozott kalriabevitel: A normlis, egszsges csecsem 100 kcal/ttkg/nap kalrit ignyel. A nvekedsi
elgtelensgben szenvedk kalriaignye 150 kcal/ttkg/nap.
Csecsemk kezelse:
Kalriabevitel nvelse: A tpszer egy egysgre jut kalriamenyisget kevesebb vz hozzadsval, tbb
sznhidrt (glukz polimer formjban), vagy zsr (kzplnc trigliceridek, vagy olaj formjban)
hozzadsval nvelhetjk.
Ha a tpllkozsi zavar rendezdik, a csecsem rendszerint maga is megkveteli a slynvekedshez

szksges mennyisget. Ekkor helyes annyit adnunk, amennyit elfogyaszt.
Idsebb gyermek kezelse:
A tpllkok kalriatartalma nvelhet klnbz adalk anyagok hozzadsval: tejtermkek, margarin, olaj,
mogyorvaj.
Ha a kisded, vagy nagyobb gyermek a megfelel oralis tpllsra nem gyarapodik, az trendet nasogastricus
szondn t trtn tpllssal kell kiegszteni.
Slyosan beteg gyermek esetben a kalriabevitel centrlis tpllssal vagy percutan gastrostomn (PEG)
biztostand (lsd XVII. fejezet).
4. IV. fejezet A beteg gyermek elltsnak ltalnos

szempontjai
Olh va
4.1. IV/1. fejezet A csecsem s a gyermek vizsglata a

rendelben
Olh va
ltalnos megllaptsok
Az orvos s a beteg gyermek els tallkozsa a rendel ben
Teremtsnk kzvetlen, kellemes lgkrt a rendelben.
Az els benyoms meghatroz: mg a fiatal gyermek is rzkeny a lgkrre, s rzkeli, hogy a szlei
hogyan reaglnak arra.
Ahogy n a gyermek, egyre inkbb tudja titkolni rzseit.
Bizonytalan helyzetekben gondolatait inkbb viselkedse, cselekedetei, mint szavai ruljk el.
A gyermek keresi s megtallja azokat, akikben bzhat. Szereti s csodlja ket, s kevsb gyanakv, mint a
felnttek.
84
szempontjai
A kzvetlen, j hangulat beszlgets nem csak segti a gygyt munkt, hanem nlklzhetetlen annak
sikerhez.
Tancsok az orvosnak
Fontos a bemutatkozs (kzfogs a szlvel, esetleg a gyermekkel is).
Krdezzk meg a gyermek nevt, s hogy hogyan hvhatjuk?
Ne nzznk egy kislnyt finak, s fordtva (sem a szl, sem a gyermek nem szereti).
Tisztzni kell a gyermek s a ksr felntt(ek) kapcsolatt (szl nagyszl?).
A gyermek a szlhz tartozik, a szl felels a gyermekrt, teht ismernnk kell a szlt (gyakran nem
objektven interpretlja a gyermek panaszait).
Ha a gyermek elg nagy ahhoz, hogy elmondja, hallgassuk meg az panaszait is.
Krdezzk meg, mit gondol a gyermek a krhzba jvetel okrl?
Mit gondolnak a szlk a gyermek betegsgnek okrl?
A gyermekek unjk a hosszas beszlgetst: szrakozst keresnek. Legyen mindg elrhet jtk minden
korcsoport szmra. A jtk nem csak elfoglalja a gyermeket, hanem alkalmat teremt arra, hogy benyomst
szerezznk motoros s mentlis kpessgeirl, rdekldsrl s egynisgrl. Mikzben krdezzk az
anamnzist, figyeljk a gyermeket: hogyan hasznlja a kezt, lbt, szemt, flt stb. Jtka konstruktv?
rdekld? Megnevezi-e azt, amit lt?
Figyeljk meg a gyermek s a szl kapcsolatt (csak a mama lben l?).
4.2. IV/2. fejezet A gyermek a krhzban

Olh va
ltalnos megfontolsok
A betegsg kellemetlen lmny a gyermekek szmra, s flelemmel tlti el ket. Klnsen gy van ez, ha
krhzba kerlnek. Ezrt a krhzi felvtellel jr lelki megrzkdtatsok elkerlsre igyeksznk,
lehetsg szerint, otthon kezelni a gyermekeket (ambulns ellts, nappali klinika, egy napos kissebszeti
beavatkozsok, rvid kezelsi eljrsok, srgssgi osztlyokon trtn rvid megfigyels).
Krhzi felvtel indikcija
A gyermek orvosi elltsa s gondozsa otthon nem biztosthat.
Indokolhatja ezt:
a betegsg termszete s slyossga (status epilepticus, status asthmaticus, invaginatio stb.),
a csaldi krlmnyek, az otthon nyjthat ellts elgtelen volta.
Krhzi felvtel formi
srgssgi felvtel,
elektv felvtel (rszletes kivizsgls, egy hosszabb kezelsi program elkezdse, slyos krnikus beteg
gyermek esetben a szlk tmeneti tehermentestse).
A csaldtl val elszakads okozta lelki megterhels cskkentsre hozott intzkedsek
A szl rszvtele a gyermek krhzi elltsban (pl. leukmis gyermek gondozsban, a kezelsek
elksztsben, mellette van a kezelsek alatt).
85
szempontjai
Szabad ltogatsi rendszer.
Anya-gyermek szobk kialaktsa.
A szlk szerept s szksgleteit sszefoglal anyag kidolgozsa.
A szlk benttartzkodsa feltteleinek biztostsa.
Orvos-gyermek, orvos-szl, nvr-gyermek-szl kapcsolat:
A gyermek s a szlk szorongsa s aggdsa csak meleg, kedves szavakkal oldhat fel.
Egyszer, vilgos informcit kell nyjtanunk a krhzrl, az osztlyrl, a betegsgrl s annak kezelsrl.
Krhz s mkdsnek bemutatsa tjkoztat fzetben.
Kellemes, bartsgos, otthonos krhzi krnyezet.
Az ellts legyen egynre szabott, alkalmazkodjon a gyermek napi megszokott tevkenysghez, belertve a
jtkot s az iskolai foglalkozst is (pszicholgus, jtk-terpeuta, tanr a krhzi team fontos tagjai).
A gygyt team tagjai ismerjk a gyermeket, a gyermek korfgg reakciit: hogyan rik s tanul, hogyan
hasznlja kpzelerejt, miben hisz, mit jelentenek a jtkai s egyb szemlyes holmijai, hogyan tud
alkalmazkodni msokhoz (egy idsebb gyermek szavakkal fejezi ki a mtttl val flelmt, amikor mrgesen
tiltakozik a vrvtel ellen; egy ngy ves gyermek ugyanezt az rzst a babja pflsvel juttatja
tudomsunkra; egy kt ves gyermek mrgben megharapja a msikat, vagy a mr szobatiszta gyermek jra
bepisil).
Teremtsnk alkalmat a szlknek arra, hogy kifejezzk rzseiket, gondolataikat, megfogalmazzk

aggodalmukat a gyermek betegsgvel kapcsolatban; segtsk ket abban, hogy ismereteket szerezzenek a
betegsgrl, tegyk ket a gygyt team egyttmkd tagjaiv.
A gyermek figyel, rez s tele lehet a betegsgtl s a krhzi beavatkozsoktl val flelemmel akkor is,
amikor ltszlag rdektelen. Ezrt tiszteletben kell tartanunk a gyermek egynisgt, srtetlensgt s
magnlett. Mivel flnek attl, amit nem ismernek, beszlnnk kell velk a nekik megfelel szinten a
betegsgkrl s a kezelsrl. A bizonytalansgot, az szintesg hinyt gyorsan megrzik, gy elvesztjk a
bizalmukat. Legynk vatosak az gy melletti megbeszlsekkel. Ezek flrertve, vagy flremagyarzva
szksgtelen aggodalommal tltik el a fjdalmat, st a hallt is megrt gyermekeket.
A szl jobban ismeri a gyermekt, mint azok, akik segteni akarnak rajta. Ezrt hallgassunk a szlkre,
figyeljnk oda a megfigyelseikre, rtsk meg az aggdsukat mg akkor is, ha azok indokolatlannak tnnek. A
trelmetlensg vagy meg nem rts akadlyozza a kezelsi folyamatban val rszvtelket. Az orvosnak vals
tancsokat kell adni a szlnek.
A szlknek jogilag s etikailag is joguk van ahhoz, hogy tjkoztassuk ket a kezels elnyeirl s
kockzatairl s bevonjuk ket a dntshozatalba. A kezelsbe val beleegyezsket alrsukkal kell igazolni
(Betegbeleegyez nyilatkozat).
Az orvos felelssge, hogy a gyermek fizikai gygyulsa utn visszanyerje teljes fizikai s szellemi
kpessgt, s teljes rtk tagknt foglalja el helyt a trsadalomban.
A betegfelvtel lpsei
A betegfelvtel menete fgg a felvtel helytl s a gyermek llapottl.
Anamnzis
Anamnzisfelvtel ltalnos szempontjai:
Az els nhny percben tjkozdunk a gyermekrl s a szlrl.
A gyermek megnyugtatsa megknnyti a vizsglatot.
86
szempontjai
A j s pontosan rgztett anamnzis az eredmnyes kezels alapja.
Minden orvosnak kialakul a sajt mdszere arra, hogyan gyjtse ssze a szksges adatokat.
A j s pontosan rgztett anamnzis a helyes diagnzis s az eredmnyes kezels alapja.
Adatgyjts:
A legjobb, ha az aktulis panasszal (panaszokkal) kezdjk. Ha sok van, ksztsnk egy listt bellk. Aztn
szlestsk s finomtsuk a problmt s egsztsk ki a trsul problmkkal.
Tisztzni kell a tnetek megjelensnek idejt s sorrendjt.
A gyermek korbbi anamnzise:
Terhessg, szls, jszlttkor? Szletsi sly? Az els letnap?
Szopott vagy mestersgesen tplltk? Mikor vlasztottk el?
Gyakori gyermekkori infekcik? Vdoltsok.
Volt e korbban krhzban, mikor, hol, mirt?
Milyen gygyszereket kapott?
Adatok a gyermek fejldsrl:
A sztatikai fejlds llomsai, beszdfejlds, szocializlds. (Percentilis grbk hasznlata).
Idsebb gyermeknl iskolai elmenetel.
Csaldi anamnzis: rkletes betegsgek, krnikus betegsgek (pl. diabetes) a csaldban, letkrlmnyek,
szlk foglalkozsa, iskolzottsga stb.
Ne kvetkeztetseket vonjunk le (pl.rtelmileg fogyatkos), hanem tnyeket rjunk le!
Ne hamarkodjuk el a diagnzist!
Fiziklis vizsglat
Fiziklis vizsglat ltalnos szempontjai:
Clja, hogy a lehet legtbb informcit szerezzk a gyermek llapotrl.
Nem kell szigor elrst kvetnnk!
Figyeljk a vizsglat kzben a gyermek reakcijt!
Mindig kzljk a gyermekkel, mit szndkozunk vizsglni, s tegyk azt hatrozottan, de kmletesen.
J, ha a szlk jelen vannak a vizsglat sorn, kivve, ha lumblpunkcira, vagy endotrachealis intubcira
kerl sor. Esetenknt a gyermek jobban kezelhet a szlk tvolltben. Ilyenkor igyekezznk minl
gyorsabban befejezni a beavatkozst.
A gyermek llapott a lehet legpontosabban dokumentlnunk kell, hogy a ksbbi vltozsokat helyesen
tudjuk rtkelni.
Fontos a diagnosztikus vizsglatok s a terpis rendelsek pontos elrsa.
Az orvosi rendelsek szablyai
A helyes rendelsek sszhangban vannak a diagnzissal, a kezelssel, valamint biztostjk a beteg komfortjt,
s rzik emberi mltsgt.
87
szempontjai
A gyermek gondozsra s kezelsre vonatkoz utastsokat mindg rsban kell adni.
Az utasts legyen vilgos s pontos, utalva a gygyszerdzisok kiszmtsra is.
A dokumentcit annak kezdetn, s minden lapjn el kell ltni dtummal s alrssal.
A tves bejegyzst egyetlen vonallal thzzuk, mell rjuk a javtott szveget, s alrjuk.
A szokatlan, vagy klnleges rendelst a nvrrel szban is megbeszljk.
Sma az orvosi rendelshez
Diagnzis:
A diagnosztikus leletek felsorolsa fontossgi (logikai) sorrendben (pl. vrkp, rntgen).
Jellemezzk a beteg llapott: kritikus, j, vagy megfelel.
A beteg kritikus llapota esetn a szlket s a csaldot megfelelen tjkoztatni kell.
A vizsglatok elrendelse eltt gondoljuk t a kltsgeket, a kockzatot s a vrhat hasznot, elssorban a

terpia vonatkozsban!
A rendelkezsek vonatkoznak
a vitlis funkcik ellenrzsre,
a slymrs gyakorisgra,
a megengedett aktivitsra,
specilis megfigyels szksgessgre,
az elklnts szksgessgre,
a ditra:
A megfelel dita kivlasztsakor a kvetkez szempontokat kell figyelembe venni: letkor,

kalriaszksglet, rgkpessg, a felszvdsi problmk, bl irritci, reziduum s a tranzit id alapjn
megllaptott specilis tpllkszksglet.
a gygyszeres s egyb kezelsekre:
A rendels tartalmazza a gygyszer generikus nevt, a ksztmnyt, annak jellemzit (pl. mg/mL, mg-g/tabl.
stb.), a dzist, a beads mdjt, gyakorisgt, a beads tartamt.
ltalban elklntjk a specifikus terpit a tneti szerektl.
A llegeztets s a fizioterpia esetn pontosan meg kell adni a kezels tartamt, tpust, paramtereit,
gyakorisgt, az alkalmazs anatmiai helyt s a kiegszt kezelst.
Ugyancsak pontos elrst ignyel az oxignads s az aerosol kezels.
a krnyezeti felttelek biztostsra.
A vitlis funkcik szksgtelenl gyakori ellenrzse tlterheli a nvreket s knyelmetlen a betegnek.
Az gynyugalom egy betegnek gyakran nehezebben betarthat knyszer, mint a korltozott aktivits; a
krnyezetre szintn hatssal van az aktivits mrtke.
A krhzban fekv gyermek esetben, klnsen ha az izollsra szorul, nem szabad a kapcsolattartst
megtagadni.
88
szempontjai
4.3. IV/3. fejezet Gyakori gyermekgygyszati beavatkozsok

Olh va
Ebben a fejezetben csupn a mindennapi gyermekorvosi munkhoz tartoz gyakori beavatkozsokat emltjk.
Srgssgi beavatkozsok: lsd VI. fejezet.
Vnapunkci s intravns infzi
Indikci:
vns vr nyerse, vagy oldatok s gygyszerek folyamatos adsa
Helye:
kezek, lbak, fejbr vagy jugularis s knykvnk (IV/3-1.bra).
A vena femoralis kerlend!
IV/3-1. bra Perifris vna biztostsnak lehetsges helyei
Kivitelezs:
Rgztjk a kezet, lbat vagy a kart, a hajas fejbrt aszeptikusan leborotvljuk.
A szrs helytl proximalisan leszortjuk a kart, vagy egy kis tpzras rugalmas mandzsettval leszortjuk a
homlokot a fejbr vnitl disztlisan.
Megtapintjuk a megszrni kvnt vnt.
A fejbr vnihoz 21-es vagy 23-as szrnyastt, vagy vezetvel elltott manyag kanlt (branlt) hasznlunk,
steril soldattal tele kicsi fecskendvel a vgn. Vrvtelkor a beszrs utn a t/kanl vghez a ma mr
elterjedt zrt vrvteli technika esetn a szerelk harangjt s a vakuumos csvet csatlakoztatjuk. Folyamatos
iv. gygyszerelshez a napokig (esetleg hetekig) benttarthat manyag kanlt rszestjk elnyben.
A brt 70%-os alkohollal lemossuk (ez nem sterilizl, ezrt hemokultrhoz trtn vrvtelnl elbb jddal
letrljk, majd alkohollal lemossuk).
Kitapintjuk a megszrni kvnt vnt egyik keznkkel, msikkal megfogjuk a szrnyast szrnyait/a kanlt.
Enyhn megfesztjk a brt, majd a tt 0,5 cm-rel a behatolsi helytl disztlisan beszrjuk. A csecsemvnk,
klnsen a fejtetn, rendszerint nagyon felletesek, s ha mlyen szrunk, az als falat tszrva, haematomt
okozhatunk. vatosan hzzuk vissza a fecskendt, hogy a vna ne essen ssze.
89
szempontjai
Ha a vr megjelenik (a kanlben a vezet kihzsa utn), lassan nyomjunk be 1mL soldatot, s figyeljk, a
szrs helye nem duzzad-e? Ha duzzanat jelenik meg, a soldat infiltrlja a szveteket, ilyenkor msik vnt
keresnk. Ha a duzzanat nem jelentkezik, a branlt a soldat benyomsval egyidejleg elretoljuk, mg a
megfelel helyzetbe nem jut.
Ha a soldat zavartalanul bejut a vnba, a t szrnyait/kanlt a brhz ragasztjuk, s hozz csatlakoztatjuk az

infzis szerelket.
Vdjk az infzit az elmozdulstl!
Kerljk a felesleges ragaszt hasznlatt!
Ne fedjk a t hegyt szorosan, mert gy nem ismerjk fel a ksbbi infiltrcit, vagy a phlebitist!
Artriapunkci
Indikci:
Folyamatos artris vrnyoms-monitorozs.
Gyakori vrvtel ( pl. vrgzanalzis).
Hemokultrra vrvtel endocarditis esetn, ha a vns vr tenysztse negatv.
Vnakollapszus esetn, vagy ha extrm nehz vns vrt nyerni.
Kontraindikci:
Rossz kollaterlis kerings.
A beavatkozs helyei:
a. radialis, a. tibialis posterior, a. dorsalis pedis, a. femoralis (lsd centrlis vna biztostsnl a Seldonger-
technikt, VI. fejezet).
Kivitelezs:
A br lemossa jdoldattal (lsd elbb!).
Leszortst nem alkalmazunk.
23-as vagy 25-s egyenes, vagy szrnyastt hasznlunk egy vghez illesztett, heparinnal tbltett
fecskendvel; jabban vezetvel elltott manyag kanlt (branlt) hasznlunk (IV/3-2. bra)
Kitapintjuk az artrit.
1%-os Lidocainnal rzstelenthetnk, de gy eltnhet az artria.
tszrjuk a brt, s tnyomjuk a tt az artrin, majd visszahzzuk addig, amg a vr megjelenik (IV/3-2.
bra).
Ha artrit szrtunk, a vr szvs nlkl jn a csbe, st pulzcit ltunk.
A t kihzsa utn 35 percig nyomjunk r a szrsi helyre.
Gygyszer vagy hyperosmolaris oldat arteriba adsa tilos!
Ha kis mennyisg artris vrt vesznk sav-bzis-meghatrozsra, ne feledjk, hogy kis mennyisg heparin
(0,2 mL) is falsul alacsonyabb pH-t, HCO3-at s pCO2-t eredmnyez!
Hemokultrhoz trtn vrvtel esetn trljk le a jdot a brrl, s a t beszrsa eltt a tenyszt edny
tetejrl, mert az sterilizlja a kultrt.
90
szempontjai
IV/3-2. bra Arteria radialis punkcija. tszrjuk a brt, s tnyomjuk a tt az artrin (A), majd
visszahzzuk, amg a vr megjelenik (B). A branl vgre helyezett fecskendbl fiziolgis soldatot
nyomunk be, s ezzel prhuzamosan a kanlt az artriba elretoljuk, majd a br skjba illesztve
rgztjk (C).
Szondzs
Indikci:
Ha norml gyomor-bltraktussal rendelkez csecsem nem, vagy csak kevs tpllkot fogad el.
Behatols:
Rendszerint az orron, de lehet a szjon t is.
Kivitelezs:
Fogjuk meg a csecsemt.
Vezessk be a tpll szondt az egyik orrnylsba az orrkagyl alapjn, a flcimpa irnyba haladva a
gyomorig. A tubus bevezetett szakasznak hosszt az orr-fl + a fl-processus xyphoideus tvolsga alapjn
tljk meg.
Hasznljunk a bevezetshez steril kesztyt.
Figyeljk a beteg lgzst. Khgs a tubus tracheba jutst jelzi.
Jutassunk be 23 mL levegt, s hallgassuk a leveg hangjt a gyomor fltt.
Csatlakoztassuk a fecskendt a szondhoz, s lassan nyomjuk be az telt.
Kihzs kzben az aspirci elkerlsre szortsuk le a szondt.
Lumblpunkci
Lsd XVIII/1. fejezet!
Bents
Definci
Folyadk bejuttatsa a blrendszerbe a vgblen keresztl diagnosztikus, vagy terpis cllal.
Formi:
Diagnosztikus bents: rntgen kontrasztanyaggal vgzett blvizsglat.
Indikcik: obstipatio oknak kidertse, invaginatio kimutatsa, a blnylkahrtya vizsglata (pl. colitisben).
91
szempontjai
Tisztt bents: a vgblben lv szklet s gzok eltvoltsa a has s a kismedence vizsglatai (UH,
urographia stb) eltt.
Terpis bents: mreganyag, gzok (meteorismus) eltvoltsra, obstipatio megszntetsre egy vagy tbb
alkalommal.
A bentsre hasznlt folyadk: a bents cljtl fgg.
Meghatrozsa az elrendel orvos feladata.
A bent folyadk mennyisge:
Koraszlttek s jszlttek: 530 mL
Csecsemk: 80100 mL
Gyermekek:
25 ves 100150 mL
510 ves 200500 mL
>10 v: 5001000 mL
Hypotonis oldat:
Csapvz, langyos llapotban.
Ismtlsekor vzmrgezs veszlye ll fenn!
Izotnis oldat:
Megfelel koncentrcij soldat a legbiztonsgosabb.
Hypertonis oldat:
A nagyobb ozmotikus nyoms miatt a blfalbl folyadk ramlik a bl regbe, ami a blfal feszlst okozva
szkletrtshez vezethet.
Olajos bents:
puhtja a szkletet, gy az knnyebben kirthetv vlik.
Neomycines bents:
a blbaktriumok szmnak cskkentst szolglja.
Indikci: mtti elkszts, gastrointestinalis vrzs utn, a mjat terhel hyperammonaemia cskkentsre.
Ioncserl gyants bents:
hyperkalaemia kezelsre.
Ajnlott irodalom
Decsi T.: A csecsemtplls szakknyve, Dialg Campus Kiad, BudapestPcs, 2001.
Hellbrgge Th., Von Wimpffen JH.: Az els 365 nap a gyermek letben, Alexandra knyvkiad, Pcs, 1999.
Hull D., Johnston D. I.: Essential Paediatrics, Churchill Livingstone, Edinburgh, London, Melbourne and New
York, 1987.
Mardi Lszl (Szerk.): Gyermekgygyszat, Medicina Knyvkiad Budapest, 1998.
92
szempontjai
Milner T., Hull D.: Hospital Pediatrics, Churchill Livingstone, Edinburgh, London, Melbourne and New York,
1984.
Nelson WE.:Textbook of Pediatrics. Melnia, W. B. Sannders Company, 1996. A magyar kiads fszerkesztje
Fekete Gy. Msodik kiads, Melnia Kiad, Budapest, 1997.
Velkey L., Slyom E., Nagy K., Vissy .: Gyermekgygyszati praktikum, Springer Hungarica, 1994.
93
3. fejezet - B Gyermekgygyszati
akut ellts
1. V. fejezet Gyermekgygyszati srgssgi ellts
ltalnos jellemzi
Olh va
1.1. A srgssgi ellts fogalma, jelentsge

Definci:
Minden olyan betegsg, kros folyamat, krllapot idben trtn, sokszor azonnali s szakszer elltsa,
amely ennek elmaradsa vagy kslekedse esetn a beteg llapotnak rosszabbodshoz, nehezen helyrehozhat
vagy helyrehozhatatlan kvetkezmnyekhez, akr a beteg hallhoz vezethet.
ltalnos jellemzk
A srgssgi ellts interdiszciplinris feladat: csaknem valamennyi diszciplina mveli s az e terlet

elltsra kpzett szakemberek (oxiolgus orvosok, intenzvesek, asszisztensek) egyttes kzremkdst
ignyli.
A felntt s gyermek npessg nagy tmegt (4050%-t) rinti.
Az egszsggyi ellts egsznek sznvonalt meghatroz feladat.
Eredmnyessge az albbi szempontok alapjn objektve mrhet:
Cskken:
a mortalits,
a diagnzis fellltshoz szksges id,
a tves diagnzisok szma,
a krhzi polsi id,
a felesleges vizsglatok szma,
az anyagi rfordts.
A szakszer srgssgi ellts biztostsnak felttelei
Gyorsan s knnyen elrhet diagnosztikai eszkzk (laboratrium, kpalkot eljrsok stb.).
Azonnali beavatkozshoz szksges trgyi felttelek, mszerezettsg.
Szakkpzett, az elltsban gyakorlattal rendelkez s sszeszokott szakembergrda.
A srgssgi ellts szintjei, struktrja
A srgssgi ellts szintjei
Helyszni ellts
Szllts
Intzeti ellts
94
B Gyermekgygyszati akut ellts
Helyszni ellts:
Laikus elsseglynyjts.
Szaksegly: az egszsggyben dolgozk szakszerbb segtsgnyjtsa.
Hzi gyermekorvos/hziorvos nyjtotta segtsg az alapellts keretben a nap 24 rjban, folyamatosan.
Mentszolglat.
Szllts:
Mentszolglat.
Srgssgi intzeti ellts:
Srgssgi Betegellt Osztly (SBO)/ Srgssgi Betegellt Hely (SBH)
Intenzv osztlyok (ITO)
Neonatlis/Perinatlis Intenzv Centrumok (NICU/PIC)
A srgssgi elltsra szorul beteg sorsa sok esetben attl fgg, hogy milyen az elssegly s az els orvosi
ellts.
Az intzeti elltsra szorulk beutalsa a definitv elltst nyjtani tud intzmnybe kzvetlenl trtnjen (pl.
idegentest-aspirci gyanja esetn).
A megfelel szint els ellts felttele:
az alapelltsban dolgoz orvosok j szakmai felkszltsge
az elltshoz legszksgesebb eszkzk s gygyszerek rendelkezsre llsa
kommunikci
1.2. Srgssgi ellts szintjei a gyermekelltsban

Helyszni ellts
Laikus elsseglynyjts. Egszsggyben nem jratos (laikus) emberek segtsgnyjtsa. Jelentsge akkor
van, ha szaksegly vagy orvosi segly nem rhet el. (A mindennapi letben ennek szerepe alig rvnyesl,
elssorban a laikus emberek hozz nem rtse miatt.) A kzssgbe jr (vods, iskols) gyermekek szmra
ezt a segtsgnyjtst a megfelelen kpzett pedaggusoknak, gondoznknek kell biztostani.
Szaksegly. Az egszsggyben dolgozk ltal nyjtott szaksegtsg, amely az ehhez szksges alapvet
elmleti s gyakorlati ismeretekre pl.
Els orvosi segly - a hzi gyermekorvos/hziorvos nyjtotta ellts. Az els orvosi segly az alapelltsban
hivatsszeren dolgoz hziorvosok feladata. A hziorvosi praxisban kb. 510%-ban fordul el srgssgi
betegellts. Ennek gyakorisgt a praxis elhelyezkedse, vidki, vagy vrosi volta, mentszolglat s krhz
kzelsge, elrhetsge stb. befolysolja.
A vezet betegsgcsoportok:
balesetek,
grcsllapotok (epilepsia, lzgrcs),
lgzsi elgtelensg (idegentest aspirci, akut asztms roham, fels lgti stenosis: epiglottitis),
kerings elgtelensge (szvmeglls, ritmuszavar) stb.
95
Ellts mdja:
rendelben a rendelsi id alatt,
szolglati, vagy gyeleti idben kihvsos rendszerben hznl.
Felttele:
megfelel oxiolgiai alapismeretek,
elrt oxiolgiai felszereltsg (lsd XL. fejezet).
A mentszolglat feladata: MENTS S SZLLTS
az azonnali elltsra szorul beteg oxiolgiai elltsa,
folyamatos ellts mellett megfigyelse s gygyintzetbe szlltsa;
ments megszervezse (tmegbaleset esetn), helyszni osztlyozs, prioritsok eldntse
Az OMSZ mentegysgeinek hrom szintjt, azok feladatait, szemlyi s trgyi felttelrendszert lsd a XL.
fejezetben!
Szllts
Orszgos Mentszolglat (OMSZ ). A beteg kzvetlenl vagy a hziorvosa kzvettsvel a mentszolglatot

veheti ignybe, s ennek segtsgvel llapotnak stabilizlsa, ellenrzse mellett a megfelel elltst nyjt
intzetbe juthat. (A helysznre nem orvos ltal hvott ment szakemberei esetenknt els orvosi elltst
nyjtanak.)
A megbzhat s gazdasgos ments- s betegszllts-szervezs felttele: az OMSZ orszgosan kiptett

diszpcserhlzata s hrkzlrendszere.
A minl gyorsabb s jobb sznvonal elltst szolglja az n. progresszv mentsszervezs s a prhuzamos

riaszts:
Progresszv mentsszervezs: a terletileg kzelebb lv egysg megkezdi az elltst, tallkozik magasabb

szintvel (helysznen, vagy tkzben), s ez utbbi folytatja a beteg elltst.
Prhuzamos riaszts: egyszerre indt az irnyts kzelebbi, alacsonyabb s tvolabbi magasabb szint
egysget.
Srgssgi intzeti ellts
A gyermekgygyszati srgssgi intzeti betegellts hrom egymst kiegszt rendszerben trtnik:
Srgssgi Betegellt Osztly (SBO) vagy Srgssgi Betegellt Hely (SBH),
Intenzv Osztly s
Neonatlis/Perinatlis Intenzv Centrumok (NICU/PIC)
Jelenleg haznkban a fenti definci szerinti SBO-k s SBH-k a legtbb helyen hinyoznak. A ment ltal
beszlltott vagy direkt oda rkez betegek elltsa az ltalnos ambulancikon s az letveszlyes llapotban
lv betegek esetben az intenzv osztlyokon trtnik.
Srgssgi Betegellt Osztly (SBO)/ Srgssgi Betegellt Hely (SBH)
Az SBO kialaktsra s mkdtetsre a vezet intzmnyekben, egyetemi klinikkon s megyei krhzi

osztlyokon van szksg. A kisebb krhzakban SBH-k ltestse ltszik clszernek.
SBO feladatai:
96
A srgs elltst ignyl krhzi beteg fogadsa, vizsglata, osztlyozsa, elsdleges elltsa (stabilizls,
sokktalants).
A beteg llapottl fggen:
tovbbi kezels intenzv osztlyon,
intenzv kezelst nem ignyl, de tovbbi diagnosztikus vizsglatokra vagy kezelsre szorul beteg specilis
osztlyon val elhelyezse,
osztlyos felvtelt nem ignyl, de megfigyelst vagy nhny rs kezelst/polst ignyl betegek
elhelyezse maximum 1624 rig az SBO-n. (24 ra utn dnteni kell a beteg sorsrl),
a krhzi felvtelt nem ignyl betegek vizsglata s ellts utn otthonukba bocstsa.
Fontos szempont, hogy a beteg idvesztesg nlkl a definitv elltst biztostani tud intzet SBO-jra
kerljn. Az SBH-k csupn a kevsb slyos esetek elltsra, illetve a srgs elsseglynyjtsra
szortkozzanak.
SBH feladatai (A vrosi/jrsi krhzak SBH-in az ellts sem diagnosztikus sem terpis szempontbl nem
teljes kr, a beteg teljes elltsa csak tovbbszllts tjn biztostott):
A beteg llapotnak stabilizlsa.
A problma slyossgnak megtlse.
Szksg esetn magasabb szint intzetbe tovbbtsa.
Az SBO/SBH-k elhelyezsre, trgyi s szemlyi feltteleire vonatkoz elrsok: lsd XL. fejezet.
Intenzv osztly
A helysznen biztostott adekvt elssegly, az els szaksegtsg (hzi gyermekorvos/ hziorvos, vagy
mentszolglat) s az SBO/SBH adekvt mkdse csak akkor ri el cljt, ha mgtte egy magas sznvonalon
mkd, jl felszerelt, a beteg vgleges elltst, szksg esetn tarts kezelst biztostani tud intenzv
osztly mkdik.
Intenzv osztly feladata:
Az SBO-rl, az intzet ms osztlyairl vagy az OMSZ-tl az intenzv elltst ignyl betegek tvtele;
A slyos llapot gyermek vitlis funkciinak fenntartsa, monitorozsa.
Tarts llegeztets.
Az anyagcsere-llapot egyenslynak folyamatos ellenrzse s fenntartsa,
A beteg llapothoz vezet ok, az alapproblma feltrsa: a beteg rszletes kivizsglsa,
lehetsg szerint, a beteg kezelse.
Az intenzv ellts szksgtelenn vlsa esetn a beteg ms osztlyra helyezse vagy otthonba bocstsa.
Az intenzv osztly felptsre, trgyi s szemlyi felttelrendszerre vonatkoz elrsok: lsd XL. fejezet.
Perinatlis/Neonatlis Intenzv Centrum (PIC/NIC)
Szlszeti s gyermekklinikkon kialaktott patolgis jszlttek s koraszlttek elltsra szolgl intenzv

s szubintenzv osztly.
Feladata:
az jszltt szakszer reanimcija a megszlets helyn s pillanatban,
97
a koraszltt-szllts,
vgleges ellts a perinatlis/neonatlis intenzv centrumban (PIC/NICU).
1.3. Gyermekgygyszati srgssgi ellts jellemzi

A gyermekbetegek srgssgi elltsa a felnttek elltstl klnbzik. Msok a feladatok, az elltand
folyamatok, betegsgek, (amelyek gyakran gyorsabban zajlanak le, mint a felnttkorban), a diagnzis
fellltsnak mdja s krlmnyei, a szksges beavatkozs(ok) mdja s lehetsgei.
Srgssgi elltst ignyl leggyakoribb gyermekgygyszati betegsgek, folyamatok, llapotok
A lgzs s a kerings elgtelensge, amely klnbz betegsgek sorn lphet fel (V/1. bra, V/1.tblzat).
Fontos a gyors beavatkozs elfogadott irnyelvek (guideline-ok) alapjn, kell anamnesztikus s laboratriumi
adatok hinyban, st a definitv diagnzis nlkl is.
Afolyadk-, elektrolit-, sav-bzis- s hhztarts kisiklsai.
Tudatzavarral, eszmletlensggel jr kros folyamatok:
extrm hypoxival jr lgzsi s/vagy keringsi zavar,
anyagcsere-kisiklsok (hypoglykaemia, endokrin krzisek, mrgezs, veseelgtelensg stb).
exogen mrgezsek,
koponyari folyamatok (kzponti idegrendszer gyulladsai, vrzsek, tumor, nyomsfokozds).
A convulsival jr kros folyamatok:
epilepsia, agyvrzs, koponyasrls, kzponti idegrendszer gyulladsai stb.
Afjdalmat okoz folyamatok
gs, fagys, trauma, akut has stb.
Az jszltt elltsa.
Az anamnzis (szlels) alapjn vrhat letveszly, vagy ha a krnyezet miatt srget ellts ignye merl
fel (pl. egyrtelm agresszi, trauma, mrgezs, vzbefullads, lthat vrzs).
3.1. tblzat - V/1. tblzat Cardiopulmonlis elgtelensghez vezet gyakori

krllapotok
Intrinsic A lgutak betegsgei Elgtelen lgzsi Cardiogen sokk Hypovolaemia

tdbetegsg munka
Pneumonia Bronchiolitis Sepsis Myocarditis Gastrointestinalis

veszts
Adult respiratory Akut slyos asthma Slyos trauma Congenitlis
distress syndrome bronchiale szvbetegsg gs
(ARDS) Mrgezs
Laryngotracheobro Hypoxis Diabeteses
A tdtrfogat nchitis GuillainBarr- myocardilis ketoacidosis
cskkense szindrma krosods
Epiglottitis Vrzs
Pleuralis rintettsg Poliomyelitis Pericardialis
Idegentest-aspirci tampond Distributiv sokk
Pneumothorax (relatv
hypovolaemia)
98
V/1. bra Cardiorespiratoricus elgtelensg patomechanizmusa
2. VI. fejezet Gyermekgygyszati srgssgi

beavatkozsok
Szegeczky Dezs
2.1. Betegmozgats fogsai, fektetsi mdok

Indikci: Akkor szlltsuk a beteget, ha tovbbi polshoz s gygykezelshez a szlltsa elengedhetetlen.
A beteg megfogsa:
Kis (tmeg s trfogat) beteget (jszlttet, csecsemt) kt alkarunkra fektetve, a nyak felli keznkkel a
fejt rgztve, emelnk fel s szlltunk.
Nagyobb beteg megragadsa Rautek szerint: mellkasa alatt tnylva a tloldali alkarjt a knyk kzelben,
msik keznkkel ugyanezt a csukl kzelben megragadva a beteg trzst combunkra hzzuk, gy htrlva
segtsg nlkl is tovavihetjk a beteget. Ha van segtsg, a kt trd alatt tnylva emeli az als vgtagokat s
a medenct.
Gerincsrlsre gyans beteget mindenkppen tbb szemly emeljen, tbb helyen alnylva alkarjukkal
(tlca-fogs), mg jobb az n. kiemel (scoop-) hordgy hasznlata.
Nagyobb tvolsgra szlltskor a beteget a szllteszkzhz gondosan rgzteni kell.
Szllts kzben kialaktand testhelyzetek
Hton fekvs: nem tl puha alapon, vzszintesen. Nagyobb gyermeknl hasonl llag prnval a fejet
altmasztva.
Hton fekvs megemelt fejjel: A fejet kb. 30 fokban emelve fektetjk a beteget vigyzva, hogy a nyaki vnk
ne trjenek meg. Ha ez nem biztosthat, az egsz fels testet meg kell emelni.
Indikci: koponyari nyomsfokozds esetn, ha a beteg nem eszmletlen.
Hton fekvs megemelt als vgtagokkal (a medence emelse nlkl):
Indikci: minden hypotensival jr llapotban, elssorban shockban.
Fll helyzet: A felstestet 50-60 fokban megemeljk. A preload cskkentse rdekben az als vgtagokat
lelgatjuk.
99
Indikci: dyspnos beteg, hypertonival jr folyamatok.
Stabil oldalfekv helyzet: Az als s fels vgtagok elhelyezsvel biztostjuk, hogy se elre, se htra ne
billenjen a beteg. A szja a legmlyebben helyezkedjk el, a nyak enyhn htrahajtott. Csecsemt, jszlttet
hason fektetnk, a fej flrefordtsval.
Indikci: eszmletlen, de lgz beteg, ha a szabad lgt msknt nem biztosthat.
Hton fekvs kiss emelt fels testfllel s behajltott trdekkel.
Indikci: hasfjs betegnl.
l helyzet: eszmleten lv, fektetst nem ignyl beteg esetn.
A tallt helyzetben rgztve kell a gerincsrlsre gyans beteget szlltani.
A szlltsi mdszerek szksg szerint kombinlhatk.
A testhelyzet kialaktsakor vegyk figyelembe, hogy maga a mozgskpes beteg milyen helyzetet vesz fel,
mit tall knyelmesnek s fjdalommentesnek.
jralesztshez a beteget hton fekve, kemny alapra kell helyezni (csecsemt asztalra, gyermeket padlra,
lsd ott).
Ne mozdulhassanak ki a betegbe vezetett eszkzk!
Alapszably: Mg jl kommunikl beteg kezeit is rgztsk a trzshez, ha cs ll ki belle!
2.2. Immobilizcis eljrsok

Definci
Az egsz test vagy egy-egy testrsz rgztse.
Clja:
Fjdalomcsillapts.
jabb srlsek megelzse.
A betegsg kezelsnek megfelel testhelyzet biztostsa.
Mszaki ments.
Eszkzk:
Vkuummatrac: nlklzhetetlen gerincsrlsek gyanjakor, clszer hasznlni a beteg klnbz

testhelyzetekben val rgztsre, az als vgtagok rgztsekor s mszaki mentskor.
A megfelel modellls (ehhez tbb szemly szksges) kialaktsa utn kiszvjuk a levegt, mire az eszkz a
belltott helyzetben megkemnyedik.
Vkuumsnek: fels vgtagok rgztsre jl modelllhat.
Pneumatikus snek: a rgztend vgtagra helyezve bennk mrskelt tlnyomst ltestnk (felfjjuk).
Elnye: vrzscsillapt hats is elrhet; htrnya: nem modelllhatk.
Nyakrgzt (Stifneck): nyaki gerincsrls esetn hasznljuk.
Fontos a megfelel mret megvlasztsa:
llthat mret eszkz alkalmazsval,
100
a beteg vll-ll tvolsgnak s az eszkz megfelel jelzsnek sszehasonltsval,
ha a nyak nem kzpllsban van, a modelllhat vkuummatrac,omega-sn, vagy Schantz-gallr

hasznlhat.
Fm (Cramer-) snek: modelllhatsguk miatt hasznlhatk hossz csontok s zletek rgztsre. Hossz
csontok s zletek rgztsnek elve, hogy a rgzts lehetleg a tallt helyzetben trtnjk, merev eszkzt csak
egy oldalrl alkalmazzunk, s az nyljon tl a kt szomszdos zleten.
Ktsek: egyes testtjak rgztsre szolglhatnak, pl. Dsault-kts, a knykk sszektse a ht mgtt
claviculatrskor, ujjak rgztse. thatol szemsrls esetn az p szemet is kssk be az egyttmozgs
megakadlyozsra!
2.3. Lgtbiztosts
Lnyege: A lgutak felszabadtsa s szabadon tartsa.
A kt mozzanat idben szinte egybeesik, mindkt feladat elemeire vissza-vissza kell trni, egyre tkletesebben
biztostva a lgutakat az ellts kzben.
A lgutak kitakartsa
Eszkz nlkl:
Lgutak kitrlse s stabil oldalra-, vagy flrefordtott fejjel hasra fektets.
Elbbit gyermek, utbbit csecsemkorban alkalmazzuk.
A szj kinyitsa: nmagban elegend lehet az orr tjrhatatlansga, PierreRobin-szindrma esetn.
EschmarchHeiberg-mfogs (ha a hton fekv helyzet felttlenl megtartand): a fej (nem tlzott)
htrahajtsa s az ll elre emelse utn becsukva a szjat; a mandibula elreemeltsgt folyamatos tartssal kell
biztostani. Az eljrshoz szabadon tjrhat orr kell. Akadly, ha az orr nem tjrhat, vagy a nyak mozgatsa
ellenjavallt (ilyenkor htrahajts nlkl kell vgezni az ll emelst) a szoksosnl srgetbb az eszkzs
lgtbiztosts.
Eszkzkkel:
A lgutak leszvsa merev, vagy flmerev katterrel.
A lgutak megtartsa
Intubci (lsd albb).
Conicotomia (lsd albb).
Egyb mdok:
Nyelvtubusok (Mayo-, Guedel- stb. pipk): ktl fegyverek: a nyelv eltartst ugyan szolgljk, de
aspirci ellen nem vdenek, a garatfalat izgatjk, gy vagotonit s hnyst provoklhatnak. Fontos a megfelel
mret kivlasztsa.
Nasopharyngealis tubusok: kevsb okoznak garatingerlst.
Ggemaszk mg kevs a tapasztalat.
Conicotomia, cricothyreoidotomia
Indikci:
Lgtbiztosts, ha az intubci akadlyba tkzik (technikai akadlyok: pl. nem vilgt a laringoszkp, 3-4
alkalommal is sikertelen feltrs, arcsrls, szj-garatri uralhatatlan vrzs, idegentest, epiglottitis,
megoldhatatlan rgizom-, vagy glottisgrcs, fejldsi rendellenessg stb.).
101
Msknt meg nem oldhat fels lgti elzrds.
Kivitelezs:
A beteg kiss elrehajolt tartsban, a fej neutrlis helyzetben.
A br lemossa, ferttlentse s loklis rzstelents.
A br tmetszse vagy tvgsa utn a ligamentum cricothyreoideumot tompn kikeressk, rfogval

lehetleg atraumatikusan rgztjk, majd les eszkzzel tvgva olyan mret intratrachealis tubust tesznk a
nylsba, amellyel a beteget intubltuk volna.
thidal megolds: a kzpvonalban kitapintott crycothyreoid membrnt 45-os szgben bevezetett perifris
vnakanllel tszrjuk: gyors levegszvs igazolja, hogy a tracheban vagyunk. Visszahzzuk a tt, mikzben
lassan elretoljuk a kattert (VI/1. bra). A katter vgt csatlakoztatjuk az endotrachealis tubus adapterhez. A
beteget llegeztetjk, oxigenizljuk.
Szksg esetn a kanl vezetsvel befejezhetjk a conicotomit.
VI/1. bra Conicotomia
Szvdmnyek:
a hts trachea fal perforcija;
CO2 retenci;
az oxigenizls elgtelensge (tbb katter bevezetse vlhat szksgess);
vrzs.
102
Endotrachealis intubci
A legltalnosabb s a legbiztonsgosabb tarts lgtbiztost eljrs.
Indikcik:
Elgtelen lgzsi munka:
kzponti idegrendszeri: gygyszer, infekci, trauma,
gerincvel-srls,
mellkasfal-deformits (scoliosis, instabilits, fjdalom stb.).
Fels lgti betegsgek: croup, epiglottitis.
Als lgti betegsgek: pneumonia, bronchiolitis, asthma.
Egyb tnetek befolysolsa:
Intracranialis nyomsfokozds.
Shock: lgzsi munka cskkentse.
Kontraindikcik vagy nem kivitelezhet:
Craniofacialis trauma.
Fels lgti trauma.
Teljes lgti elzrds.
Els skla (koponyaalapi) trs esetn nasalis intubci kontraindiklt.
Kivitelezs (VI/2. bra): A tubus bevezetse trtnhet a szjon (knnyebb) vagy az orron t (jobban rgzthet
s a betegek jobban trik).
Bevezets szjon t: orotrachelis intubci
Elkszts: gondos garatleszvs, a fej (nem tlzott) htrahajtsa (ha ez nem lehetsges, pl. a nyak rgztse
miatt, az eljrs nehezebb, de nem kivitelezhetetlen).
Oxigenzljuk a beavatkozs eltt 100% oxignnel.
Premedikci:atropin,szedls (diazepam, midazolam), izomrelaxns (ha szksges: a rgizmok, a glottis

msknt nem oldhat grcse esetn rvid hats relaxns: (pl. mivacurium: Mivacron 0,1-0,2 mg/ttkg) adhat.
Laringoszkpia:oll technikval kinyitjuk a szjat.
Bal keznkben a laringoszkppal, a lapocot a szj jobb oldalnbevezetjk, majd annak kzpfel
mozgatsval balra toljuk a nyelvet.
Az egyenes laringoszkp lapocot teljesen bevezetjk, majd az epiglottist megemeljk, amg a hangszalagok
lthatk lesznek.
A hajltott lapocot addig vezetjk be, amg az epiglottis lthatv vlik. A lapocot behelyezzk a valleculba,
majd a test irnyba trtn mozdtsa megemeli az epiglottist s lthatv vlnak a hangszalagok.
A gge enyhe megnyomsval (a laringoszkpot tart keznk kisujjval) a hangszalagok elbbre hozhatk s
lthatk lesznek.
Ha nem sikerl a beteget meghatrozott idn bell intublni, jabb oxigenizci utn kell jra prblkozni.
103
VI/2. bra Endotrachelis intubls
Bevezets orron t:nasotrachelis intubci.
A tubus jobb rgztst biztostja.
A tubust a nylka sikamlss teszi, s azt az orrkagylkon t a hts pharynxba vezetjk.
A laringoszkppal az elzhz hasonlan a hangszalagokat lttrbe hozzuk, a tubus vgt a szjon t

bevezetett Magill-fogval megfogjuk s a hangszalagok fel irnytjuk.
A tubus helynek ellenrzse
Figyeljk a mellkas lgzsi kitrseit;
Meghallgatjuk a lgzsi hangot a kt mellkasfl fltt:
ha nem hallunk lgzsi hangot, lehet, hogy ppen a carinra lt a tubus vge;
ha csak az egyik oldalon (ltalban jobb oldalon) hallunk lgzsi hangot, a tubus az egyik fhrgbe kerlt.
Mindkt esetben lassan, a lgzs kontrollja mellett visszahzzuk a tubust.
Rhallgatunk az epigastriumra: nem oda jut-e a leveg (oesophagusba jutott tubus esetn gyomortartalom
rl, befvskor a gyomor emelkedik, gurgulz hangot hallunk);
A tubus a lgzstl beprsodik;
Javul a szvfrekvencia, a vrnyoms, a brszn s az oxignszaturci;
Kapnogrf grbe figyelembe vtele;
Mellkasrntgennel meggyzdnk a tubus helyrl;
Rgztsk a tubust a megfelel pozciban.
Tubus mretnek megvlasztsa
Tubus becslt bels mrete
16 + letkor (v)/4
vagy: a gyermek letkora (v)/4 +4
vagy: a beteg kisujja krmpercnek mrete
104
vagy: a beteg orrszrnynak mrete
A szoksos megadott mretek:
testtmeg/letkor tubus bels tmr(mm)
<1000g 2
10002000g 2,5
>2000g 3,5
msfl v 4
3 v 4,5
6 ves 5,5
12 ves 67
Tubus hossza:
orlis = a gyermek letkora (v)/2 +12
nasalis = a gyermek letkora (v)/2 +15
A tubus rgztse:
A tubusra a beteghez legkzelebbi rszen ragtapasz-karikt tesznk, az erre kttt nedves gzcskkal rgztjk,
mell harapsgtlnak plyatekercset, esetleg Mayo-tubust tehetnk.
A tubus eltvoltsa
A tubus s a garat alapos leszvsa, majd a mandzsetta felengedse utn a tubust szvs nlkl eltvoltjuk.
Mindig legyen kznl egy szmmal kisebb s egy szmmal nagyobb tubus, egyenes s hajltott lapoc, Magill-
fog, vezetdrt, maszkos llegeztetshez felszerels, gygyszerek (lsd VII/1. fejezet).
A holttr cskkentse rdekben a tubus esetleg messzire kill vgt vgjuk le.
A tubus felfjst ellenriznnk kell. A felfjssal ne ltestsnk tl nagy nyomst (max: 24 mL leveg).
4-5 v alatti gyermekben rendszerint mandzsetta nlkli tubust hasznlunk (kivve vrzs, ileus stb.).
Nem lgz beteg esetn visszatartott llegzetnk az id kontrollja: ha neknk levegt kell vennnk, a beteget
ismt t kell llegeztetni, majd jra kezdeni a beavatkozst. (Kivtel: ha egyltaln nincs tjrhat lgt).
Ha a kivlasztott tubus nem csszna t a subglottison, vlasszunk 0,5 mm-rel vkonyabbat! A kelletnl
vkonyabb tubus bevezetse knnyebb lehet, de nem tesz lehetv kielgt spontn vagy mvi lgzst,
idegentestknt viselkedik, nem vd az aspirci ellen.
Epiglottitis esetn vkonyabb tubussal esetleg mg lehetsges az intubci, valamelyes lgutat teremtnk,
majd ksbb ennek vezetsvel a Seldinger-technikhoz hasonlan bevezethetjk a megfelel mret tubust.
Segtsgknt hasznlhatunk tubusvezett, amely soha ne legyen hosszabb a tubusnl!
Bronchustoalett
Definci
Az intublt vagy conicostoms beteg lgutainak ismtelt leszvsa.
Indikci:
105
ha a vladk folyamatosan termeldik,
ha a vladk sr,
ha tel-, vr- vagy meconiumaspirci volt az elzmny.
Kivitelezs:
A vladk felhgtsa:
hideg pra bellegeztetsvel s/vagy
nhny csepp, vagy mL fiziolgis soldat becseppentsvel;
Ha a beteg khgsi ksrletet tesz, vagy fjdalomra utal jeleket, mimikt ltunk, tegynk a soldathoz 0,5
1%-os lidocaint is. gyeljnk az sszmennyisgre!
Esetenknt clszer a vagustnust cskkenteni iv. atropinnal, de szimpatikus izgalom esetn ez elhagyhat.
Szksg esetn szedatvumot adhatunk. (Dzisokat lsd a VII/1. s a XXXVI/1. fejezetben!).
A leszvsok rvid ideig tartsanak, a beteg mg spontn lgzs esetn is hypoxis ilyenkor!
A fej elfordtsval az ellenkez oldali fhrgbe jut a katter.
Ne szaktsuk le a lgutak nylkahrtyjt: a szvs ereje max. 100Hgmm (13kPa) legyen, a szvkatter a
lgutak lumenbl szvjon (a lyuk a hossztengelyre merleges sk, az oldals lyukak ha vannak ennl
kisebbek legyenek a szver cskkentsre).
Tartsuk be a sterilits szablyait!
Mlyebb lgutakbl folyadk s mucolytikumok iv. adsa utn a mellkas tgetsvel juttathatjuk a vladkot a
nagyobb, elrhet bronchusokba.
E kzben azonban ne mossuk ki a surfactantot!
Meconiumaspirci esetn (csak ekkor!) magt az endotrachealis tubust kell szvnak hasznlni legfeljebb 4
alkalommal ismtelt intubcit vgezve.
Az eljrsok sorrendje
A felsorolt eljrsok sorrendjre nincs merev szably. Azt alkalmazzuk, ami rendelkezsre ll, az egyszerbbtl
a bonyolultabb fel haladva.
A kvetkezkben azokat a specilis eseteket trgyaljuk, ahol a beavatkozsok sorrendjt az elltand folyamat
jellege szigorbban megkveteli.
jszltt
Az jszltt fels lgutaibl el kell tvoltani a nykot, lehetleg az els lgvtel eltt.
Lpsek:
A trachea s a gge kvlrl felfel halad nyomsval a garatba toljuk a vladk nagy rszt.
A garatban lv vladkot a kzben szjon t bevezetett katterrel leszvjuk.
Ezutn vezetjk csak az egyik, majd a msik orrjraton t a kattert a garatba.
Bevezetskor szvs ne mkdjn, kihzskor viszont igen.
Teljes fels lgti elzrds szlelsekor (frusztrn lgzmozgsok), vagy ha a szoksos lgt-biztostsi
eljrsok elvgzse utn is hatstalan a llegeztets (lsd VI/1-3. bra s VII/1. fejezet):
106
107
VI/3. bra Teendk fels lgti elzrds esetn
Nulladik lps: a nyak brnek vgigtapintsa: nincs-e brn kvli leszorts? Ha nincs:
Els lps: a szj s garat kitrlse: U alakban, egyik oldal fell a msik fel haladva, az esetleg szlelhet
idegentest oldalra, vagy orrreg fel val flretartsa cljbl.
Az idegentestet kiemelni ltalban nem sikerl (erre majd a tovbbiakban biztostott lgutak mellett kerlhet
sor). Az idegentestet ne toljuk a nyelcsbe!
Ha kznl van, az eljrst laringoszkpos feltrssal kezdhetjk. Ha ennek sorn epiglottitis jeleit szleljk, a
harmadik lps kvetkezik, ilyenkor mr intublni csaknem lehetetlen. A lthat idegentestet idegentestfogval
megksrelhetjk eltvoltani. Ha a szjban s a garatban nem szlelhet akadly, vagy az nem mozdthat ki:
Msodik lps: a mellkasra szles tenyerekkel vgzett anteroposterior ts.
Kis csecsemt vzszintesen a combunkra hasra fektetve, a htra tnk. Szerencss esetben az idegentest
kimozdul, azaz a ggbl, vagy a trachebl a garatba kerl, ezt a beteg rendszerint lenyeli, de ez nem nagy baj
(a gyomor-blrendszerbl rendszerint baj nlkl kirl). Ekzben a beteget nem rdemes lgatni, mert ez alig
segt az idegentest eltvoltsn, viszont a koponyari nyomst fokozza.
Heimlich-fle mfogst legfeljebb nagyobb gyermekeken alkalmazzunk (lsd VII/1-7. s 8. bra).
Ha a lgutak tovbbra is tjrhatatlanok, jn a
Harmadik lps: conicotomia.
Ha stomn t sincs spontn, vagy nem lehetsges hatsos mvi llegeztets, a negyedik lps kvetkezik.
Negyedik lps: lumenes eszkzzel (magval a bevezetett tubussal) megksrelni letolni a felttelezett
idegentestet az egyik fbronchusba.
Az eljrssal olyan fel sem fedezett akadly is ttrhet, mint rleszorts, oesophagus felli bedomborts
stb. Ha mg mindig nincs szabad lgt:
tdik lpsknt igen nagy nyoms belgzs ksrelhet meg. Ez lehet a harmadik lps, ha semmi
eszkznk sincs.
Meconiumaspirci
Ennek gyanja esetn az jszlttnl elmondottakat mr a kigrdls kzben clszer elvgezni, majd azonnal
intublni az jszlttet, s magt a tubust hasznlni szvnak. Azt szvs kzben eltvoltani, majd jra
intublni, jra szvni stb. Ez nmi idvesztesget jelent ugyan, de nagyobb lenne a baj, ha a meconium nagy
rszt a mlyebb lgutakba juttatnnk a llegeztetssel. Az eljrs 4-szer ismtelhet, az tdikknt bevezetett
tubuson mr llegeztetni kell.
Kapu, amelyen t a beteg lgzik vagy amelyen t llegeztetni tudjuk, az
orr,
orrlgzs akadlyoztatsa esetn szj nyitva tartsa nehz,
eszkzs kapubiztosts:
intubci
conicotomia.
Orrlgzs akadlyakor trekedni kell az eszkzs lgtbiztostsra.
Direkt befvskor egy rteg textlia (steril gz) hasznlata clszer.
Papr zsebkend hasznlata kontraindiklt!
108
Llegeztets sorn fontos a lgmentes zrs.
Maszkos llegeztets esetn: az EschmarchHeiberg-helyzetet egyik keznk hypothenrja, illetve 4-5. ujja
biztostja, ugyanezen keznk 1-2. ujja az emltettekkel ellenkez irnyban szortja a beteg arcra a maszk
kemny rszt, C alakban tfogva azt.
2.4. Llegeztetsi mdok

Alapelv:
Ha a betegnek van is spontn lgzse, nem biztos, hogy a lgzsi munka kielgt. Lehetleg tartsuk meg a
spontn lgzst, ha szksges, asszisztljuk, de ha erre nincs lehetsg, vagy a beteg ellenll, illetve kmlni
akarjuk, ne fljnk tvenni a lgzs munkjt.
A llegeztets kapuja:
orr, szj, tubus, stoma lsd korbban!
Llegeztets mdjai:
Intermittl pozitv nyoms llegeztets
A be- s kilgzs(+ apnoe-id) arnya ltalban 1:2 legyen (ms arnyok vlasztst sajtos krkpek
ignyelhetik).
A lgzs frekvencija az letkornak megfelel, nagyfok hypoxia s hypercapnia esetn (pl. reszuszcitci
sorn) kiss magasabb.
A belgzs vgnyomsa sok tnyeztl fgg. Igazi kontrollja a jl lthat (elvrhat) mellkaskitrs s a
llegeztets eredmnynek kvetse.
Az oxigndsts gyakran hasznos, de nem mindig nlklzhetetlen. 100%-os oxignnel csak az jraleszts
els perceiben llegeztessnk! Paraquat-mrgezsben az O2-dstskontraindiklt!
A fenti mdszert kiegszthetjk:
PEEP (positive end-expiratory pressure) szelep alkalmazsval: distendl kezels, diffzis lgzszavarok
esetn.
PEEP rtke csecsemkorban ne legyen magasabb 4 vzcm-nl, amg nem ll rendelkezsre vrgzkontroll.
Distendl kezels cljbl a PEEP-szelepet spontn lgzssel is hasznlhatjuk, intublt beteg esetn ez
ktelez is.
Aktv kilgzssel (slyos bronchospasmus s ms, slyos, nem megoldhat szklet esetn), amely ne szvst
jelentsen, hanem a kilgzsi fzisban kvlrl a mellkas szksges mrtkben val sszenyomst.
Nagy frekvencis llegeztets (HFV)
Indokolt, ha:
el akarjuk kerlni a magas belgzsi vgnyomst (ptx veszlye, pneumonia, toxikus tdoedema stb);
nem akarjuk fokozni a koponyari nyomst;
nem akarjuk rontani a szv vns teldst (pl. hypovolaemiban);
a mellkas mozgst minimlisra szeretnnk cskkenteni (instabil s/vagy fjdalmas mellkas);
kmlni akarjuk a surfactantot.
A HFV kombinlhat 12 vzcm-es PEEP-pel IRDS, ARDS, toxikus tdoedema, ABKE + hypovolaemia
esetn.
109
Elnyom asszisztls
Egyes respirtorokkal megoldhat pl. respircis alkalosis kezelsre (durva rzkenysget belltva a betegnek
ert kell kifejtenie a belgzs indtshoz). E clbl a holttr valamelyes nvelse javasolhat, pl. nhny cm-es
ggecsbe lgzssel.
Zacskba killegeztets slyos hypoxit is okozhat!
A llegeztets eszkzei
Sajt mellkasunk (befvs)
Ambu ballon
respirtor
2.5. Folyadk s gygyszer bejuttatsnak lehetsgei

Perifris vnabiztosts
Centrlis vnakanlls
Indikci:
ha ms mdon nem biztosthat egybknt felttlenl szksges vna (folyadk s gygyszer bejuttatsa),
centrlis vns nyoms mrse,
pulmonlis knyoms mrse,
pacemaker-elektrda besztatsa,
40%-os glukz bevitele.
Kivitelezs:
leggyakrabban alkalmazott a percutan Seldinger-technika:
a vnk megkeresse, a hely jellse;
lemoss, ferttlents, a br s a br alatti ktszvet loklis rzstelentse 1%-os lidocainnal;
a felvezet eszkzre nhny mL fiziolgis soldatot tartalmaz 510 mL-es fecskendt tesznk, a vnt 30
40-ban clozzuk meg, majd a fecskend lland szvsa mellett haladunk elre a vna fel. Ha rlni kezd a
vr, nhny mm-rel elbbre toljuk a kattert a vezet fltt, majd a fmvezett kihzzuk a behelyezett
katterbl, mikzben azt elbbre toljuk gy, hogy a felvezet t ne vghassa le;
a kattert ltsekkel rgztjk;
helyt rntgennel ellenrizzk, ha md van r.
A hasznlhat vnk:
Vena umbilicalis: egyhetes kor eltt (ma inkbb a kldkartrit s nem a vnt kanlljuk).
A katter hossza: a kldkclavicula tvolsg (cm-ben) + 4 cm.
Rntgenlokalizci: a diaphragma fltt, hogy elkerljk az intrahepaticus infzit.
Kzel isotonis s isohydris oldatok adhatk.
Vena femoralis: a centrlis vna elrsnek legegyszerbb tja. A cardiopulmonalis reszuszcitciban

kevsb hatsos.
110
Beszrsi hely: az inguinalis szalag alatt 0,51 cm-rel, az a. femoralistl medilisan (VI/4. bra)
A kattert ltalban a v. cava superiorig vezetjk. Ha a felvezets kzben akadlyba tkznnk, a karok,
vllak megmozgatsval, a felvezetett eszkz pdrsvel ezek ltalban thidalhatk.
Szvdmnyek: erszakos elretols a vna perforlst, vnabillenty leszakadst okozhatja.
VI/4. bra Centrlis vna kanllsa: v. femoralis
Vena jugularis externa
Vena jugularis interna: optimlis hely, de gyakorlott szakembert kvn.
Testhelyzet: 2030-os Trendelenburg.
Beszrsi hely: jobb oldalon egyenesen a v. cava superiorba jutunk; a fejet fordtsuk balra (VI/5. bra).
Hrom beszrsi hely:
ells: a jobb a.carotistl lateralisan s a jobb m. sternocleidomastoideustl medialisan, finoman visszahzva

bal keznkkel az a.carotist, a jobb oldali mellbimb irnyba szrunk.
hts: ott szrunk, ahol a v. jugularis externa keresztezi a m. sternocleidomastoideust, a jugulum irnyba
haladva.
kzps: beszrs a sternum cscsa s a m. sternocleidomastoideus clavicularis feje kztt, a jobb mellbimb
irnyba.
Rntgenlokalizci: a v.cava superior s a jobb pitvar tallkozsa.
Szvdmnyek: a lgutak kompresszija, haemothorax, pneumothorax.
111
VI/5. bra Centrlis vna kanllsa: v. jugularis interna
Vena subclavia: optimlis behatolsi hely, tapasztalt szakembert kvn.
Testhelyzet: 2030-os Trendelenburg.
Beszrsi hely: a clavicula s az els borda tallkozsnl: beszrunk a clavicula kzps harmada disztlis
szlnl, s alatta vezetjk a tt a jugulumba helyezett ujjunk irnyba (VI/6. bra).
Rntgenlokalizci: a v. cava superior s a jobb pitvar tallkozsa.
Szvdmnyek: a lgutak kompresszija, haemothorax, pneumothorax.
VI/6. bra Centrlis vna kanllsa: v. subclavia
A centrlis vnakanlls szvdmnyei:
Vrzs: Artriba szrs esetn (lktetve rl a vr) ltalban elg kihzni a felvezett, az artria izmos fala
zrja a szrcsatornt; ha nem, szortktst helyeznk fel.
Infekci.
Embolizci: a beteg megfelel fektetsvel megelzhet (fels testfl az alsnl mlyebben legyen!).
Dysrhythmik.
Pneumothorax (ha tszrjuk a pleurt, a beteg khg, a fecskendbe leveg jut). A pneumothoraxot el kell
ltni s kontrolllni.
A centrlis vnakanlls felttelei s szablyai
112
Manyag kanl (vagy a pacemaker elektrdja) maradjon a vnban!
Oka: tartssg megrzse, utvrzs lehetsgnek cskkentse;
Sikertelen keress esetn nem ugyanazt a vnt keressk a msik oldalon, hanem azonos oldalon msikat
(sikertelen, ha a szoksos helyen 3-4 irnyba vezetett felvezet nem r vnba, leginkbb anatmiai eltrs
miatt).
Clszernek ltsz sorrend: v. jugularis interna, v. subclavia, egyik, majd msik v. femoralis (itt ugyanis nincs
ptx veszly).
Minden mellkaskzeli szrs utn msfl rval ktelez mellkas-rntgenfelvtel ksztse!
Intraossealis injekci, infzi
A csontvelrt hasznljuk folyadk s gygyszer bevitelre.
Indikci:
Csecsemkben s 68 v alatti gyermekekben perifris vna hinyban ez a vlasztand mdszer (ha a beteg
shockban van, vagy a kerings sszeomlsa fenyeget).
Ha minden ms mdszer sikertelen (nem tudunk centrlis vnt biztostani).
Kontraindikci:
Aktv infekci a behatolsi helyen.
Igazolt trs, vagy annak gyanja.
Osteopetrosis vagy osteogenesis imperfecta.
Elnye:
Gyorsabb s knnyebb, mint a (gyakran) nehz vns behatolsi kapu ltestse,
Gyors folyadk- s/vagy gygyszerbeviteli lehetsget biztost a centrlis keringsbe (a bretylium

kivtelvel).
Alkalmazsi helyek:
A tibia proximlis rszn: 13 cm-rel a tuberositas tibiae kzppontja alatt, a tuberositas tibiae s a tibia
medialis le kztt, a tibia antero-medialis felszne felett (5 ves korig, ksbb mr nehz thatolni a csonton).
A tibia distalis rszn: a tibia medilis felsznn, kzvetlenl a bels boka felett (brmely letkorban).
A femur distalis rszn: 23 cm-rel a condylus medialis femoris felett.
Humerus.
Sternum (serdlkben s felnttekben).
Csplapt.
Trochanter major.
Kivitelezse:
A br gondos ferttlentse s loklis rzstelents;
Specilis intraossealis (mandrinos!) tvel beszrunk a tuberositas tibiae-tl 2 cm-rel distalisan s medilisan
(VI/7. bra),
A t hegye a nvekedsi zntl tvolabb legyen, s lefel irnyuljon.
113
A tt ers fr s csavar mozdulattal vezetjk be, amg az ellenlls nem cskken. Csontvel nem mindg
nyerhet aspircival.
A thz tartoz iv. tubus csatlakoztatsval folyadkot s/vagy gygyszert adunk.
A csontvelalvadkot s a csonttrmelkeket a tbl heparinos soldattal bltjk ki.
VI/7. bra Intraossealis injekci: a beszrs helye a tuberositas tibiae s a tibia medialis szlt sszekt
horizontlis vonal kzeptl 1-2 cm-rel distalisan. A punkcis t hegye a vns sinusoidok spongiosus
terletn.
A gygyszer bejuttatsnak nem vns mdjai
Indikci:
vna hinyban,
ha a gygyszer termszete ezt megkveteli.
Vna hinyban vlasztand gygyszerbeviteli mdok:
(a kvetkez sorrendben, egyre kevsb j kompromisszumokkal)
114
Hasonl ksztmny bellegeztetse.
Rectalisan: a felszvott injekcit a fecskend knuszval a vgblnylsba tltjk, majd a farpofkat

sszeszortjuk (a felszvds gyorsasga kb. megegyezik a j mikrokerings betegnek adott im. injekci
felszvdsval).
Intramuscularisan: kielgt mikrocirkulci esetn alkalmazzuk.
Helye: a glutealis izomzat, kicsi csecsem esetben lehet a m. quadriceps femoris.
A beads eltt a brt kiss elhzzuk, hogy a t kihzsa utn a szrcsatornn ne folyhassk ki a gygyszer
(Z vonal kialaktsa).
Intratrachealis tubuson t val aspirltats, utna llegeztetssel gyorsabb felszvds elrse (lsd mg
VII/1. fejezet).
Intraossealis beads(lsd fent!)
A nyelv al, vagy a nyelv izomllomnyba: Olyan veszlyhelyzetekben, ahol azonnali vns
gygyszerbeviteli lehetsg (brmilyen ok miatt) nincs, megtartott kerings esetn letment lehet (csak nem
szvetkrost anyagok adhatk be ide, pl. ketamin, adrenalin, atropin, szukcinilkolin; hatsuk a terlet j
vrelltsa kvetkeztben kb. 45 msodperc mlva bekvetkezik).
Gyomorszondn t: legkevsb j kompromisszum (egyes gastrointestinalis infekcikban antibiotikum pl.

NEC-ben Gentamycin).
A gygyszer termszetbl addan szksges nem vns beadsi mdok:
Bellegeztets: gzok (oxign, dinitrognoxid stb), gzk, spray-k egy rsznek (loklis hats bta-
mimetikumok, szteroidok, epinephrin, nykoldk, vzpra) bellegeztetse.
Mdja:
Gzok esetben:
orreszkzn,
garatszondn,
intratrachealis tubusba szrt tn t,
arcmaszk segtsgvel (legkevsb clszer),
Gzk esetben:
prstk,
arcmaszk,
orreszkz.
Per os: Ritkn, egyes tablettk szopogatva, vagy sztrgva a szjnylkahrtyn gyorsan felszvdnak.
Intramuscularisan: Iv. nem adhat injekci (pl. olajos) adsra.
Rectalisan: a rectumbl jl felszvd, erre a clra ksztett ksztmny (pl.diazepam) beadsa.
A prsts minl finomabb legyen, hogy a gygyszerek a mlyebb lgutakba is lejussanak ultrahang.
A nagyobb szem pra mr a szj-, vagy orrnylkahrtyn lerakdik, s inkbb ltalnos, mint loklis hatst
vlt ki.
Szjnylkahrtyn t nhny spray (nitrt, nifedipin) jobban szvdik fel.
115
Mellkaskompresszik
Clja:
a kerings mvi fenntartsa kizrlag ll, illetve extrm mdon elgtelen, agyi oxigenizcit nem biztost
kerings esetn. (Az jraleszts sorn termszetesen trekedni kell a spontn kerings mielbbi megindtsra).
Kivitelezse (lsd mg VII/1. fejezet, VII/1-4. s VII/1-5. brk).
A beteg elhelyezsekemny alapon trtnjen (csecsemt, jszlttet az asztalra, gyermeket a padlra),
A kompresszi helye: a kzpvonalban, a sternum kzps harmada;
A kompriml eszkz:
jszltt- s csecsemkorban egy-kt kinyjtott (nem ferdn tartott) ujjunk, egy behajltott s a hvelykujjal
megtmasztott ujjunknak a sternum hossztengelyvel prhuzamos II. phalanxa.
Gyermekkorban egyik, ujjal cranialisan elhelyezett tenyernk lehet.
Egszen kis mret beteg lehetv teszi a mellkas tfogst kt keznkkel, s a kompresszi vgzst a
hvelykujjakkal. Fontos, hogy ezek ne szembe nzzenek egymssal, hanem egyms fltt vagy egymson
helyezkedjenek el, mert gy nyomjuk le a sternumot (szembe nz ujjak inkbb a sternocostalis zletek fltt
helyezkednek el).
A mvi systole s diastole ideje kzel egyforma legyen, a sternum lenyomst s felengedst gyorsan
vgezzk, de maradjunk megfelel ideig lent s fent.
A mvi frekvencia knyszeren kiss alacsonyabb lehet az letkornak megfelelnl:
jszlttkorban: 100120 min-1
ms letkorban: 90100 min-1
A llegeztets s kompresszi arnya:
jszltt: 1:3,
csecsem: 1:5,
nagyobb gyermek: 2:15, illetve 2:30.
A mvi systole elrsre a mellkas anteroposterior tmrjt legalbb harmadval, de felnl jobban ne
cskkentsk.
A befvs s a systole mg intublt beteg esetn se essen egybe, de igyekezznk a szneteket minl
kisebbre szortani.
2.6. Defibrillls
Definci
A kamrafibrillci megszntetsnek legclszerbb mdszere, az jraleszts egyb eljrsainak pillanatszer

felfggesztse kzben. Az elkszletek teht az jraleszts kzben zajlanak! Kivtel: monitorozott betegen
szlelt indul kamrafibrillci esetn azonnali defibrillci vgezhet.
Kivitelezs:
Az elektrdkat elektrdpasztval vagy fiziolgis soldattal bekenjk.
Az elektrdkat a szvcscslks helytl kiss laterlisan sa sternum felsrsztl jobbra, a clavicula al

helyezzk, egyms fel fordtva, de a mellkas brre szorosan illeszkeden (ritkbban a mellkas ells s
htuls oldalra a kzpvonaltl kiss balra).
116
A gp aszinkron zemmdban van, a kondenztort feltltjk s elindtjuk a kislst.
Defibrillljon:
elszr 2 J/ttkg,
majd ismt 2 J/ttkg,
ezutn 4 J/ttkg energival (a max. dzis 360 J lehet!)
Vakon, EKG-kontroll nlkl ne vgezznk defibrilllst!
Clszer a vgtagi EKG elvezetsek szablyos hasznlata, a mellkasra szortott elektrdk mozgatsa ltal
keltett jel tvesen kamrafibrillcinak vlemnyezhet!
Kzben vezet mdon senki ne rintkezzk a beteggel, nem vdett EKG-t le kell kapcsolni!
Egyes csecsemelektrdk a leadott energit mrsklik (gyakran tizedelik), erre figyelni kell!
Eredmnytelensg esetn az energia emelsvel egy idben vltoztassuk kiss az elektrdk helyzett, s
gygyszeres elksztst (lidocain, amiodaron, bretilium) is vgezhetnk, termszetesen folytatva a komplex
jralesztst is.
Kis hullm, nem defibrilllhat kamrafibrillcit epinephrin adsval nagyobb hullmv tehetnk.
Automata defibrilltor esetn elfordulhat, hogy nem indul a kisls; az elektrdk mozgatsval referencia
hullmot kelthetnk.
Torsade de points tpus kamrai tachycardia megszntetsre csak a tbbi mdszer eredmnytelensge
esetn alkalmazzunk defibrilllst!
A kmiai defibrillci (lidocain, amiodaron, bretilium, esetleg procainamid, mexiletin stb.) eredmnye eleve
is ktesebb, eredmnyessg esetn a regulris szvmkds megindulsa is tovbb kshet vagy elmaradhat,
ilyenkor ez a tovbbiakban asystoliaknt kezelend.
A defibrillls helye az alap- s emeltszint jralesztsben: lsd VII/1. fejezet.
2.7. Cardioversio
Indikci:
Minden nem sinus-tachycardia megoldsban alkalmazhat.
Kivitelezs:
Hasonl a defibrillls mdszerhez, de a beteget gondosabban szoktuk elkszteni (narcosis) s szinkron

DC-shock leadsra alkalmas kszlk szksges hozz.
Dzis: 0,52 J/ttkg
2.8. Ideiglenes pacemakerterpia

Indikci:
Gyermekkorban leggyakrabban szvmttek korai posztoperatv fzisban (tmeneti II-III. fok AV-blokk
kezelse).
Kritikus bradycardia (pl. sick sinus szindrma, congenitalis vagy szerzett III. fok AV blokk).
Overdrive ingerls (pitvari flutter, illetve egyb tachyarrhythmik kezelse).
Mdszerek:
117
Transzvns felvezets intracardialis elektrdk (lsd mg VII/1. fejezetet!)
A vena femoralison, jugularis internn vagy a vena subclavin keresztl vezethet fel. Kellen gyakorlott
szakember vgezze a beavatkozst!
Transthoracalis epicardialis elektrdk.
Nyitott szvmttek sorn epicardialis elektrdkat helyeznek fel s azokat transthoracalisan vezetik a kls
pacemakerhez. A helyzet stabilizldsa utn az epicardialis elektrdk kihzhatk.
Transcutan vagy transoesophagealis elektrdk.
Mindkett jelents diszkomforttal jr, ugyanakkor a gazdagabban felszerelt defibrilltorok rutinszer

tartozka a transcutan pacemaker lehetsge. Alkalmazsa egyszer:
Az egyik elektrdt a szvcscsnak megfelelen a mellkas ells felre, mg a msik elektrdt a htra (az
ells elektrdnak megfelel magassgban) helyezzk fel. Hatkonyak a terletkhz kpest nagy kerlet n.
tlgyfalevl elektrdk (VI/8.bra).
Belltjuk a kvnt szvfrekvencit.
A teljestmny (output) gombot a nullrl fokozatosan lltjuk az egyre magasabb teljestmnyre (0140 mA),
amg az EKG-monitoron effektv befogs (szles QRS hullmmal jr depolarizci) nem lthat.
VI/8. bra Ideiglenes transcutan pacemaker
2.9. Mellkaspunkci, -drenls

Mellkaspunkci
Indikci:
Pleuralis folyadkgylemmel jr pulmonlis folyamatok (diagnosztikus cllal).
Empyema (terpis cllal).
Pneumothorax (feszl, spontn, traums).
118
Haemothorax.
Emphysema, bulla.
Chylothorax.
Eszkz:
Specilis mellkaspunkcis kszlet, szksg esetn egy perifris vnakatter, feszl ptx esetn rhzott
lyukas gumiujjal.
Kivitelezs (VI/9. bra)
Szrs eltt legyen elttnk a friss rntgenfelvtel s ellenrizzk jra a fiziklis leletet, hogy
megbizonyosodjunk a szrsi hely helyessgrl.
Idsebb gyermekeknek magyarzzuk el a beavatkozs lnyegt.
Az asszisztens tartsa olyan helyzetben a beteget, hogy a szrs helye jl hozzfrhet legyen. Nagyobb
gyermekeknl a legjobb az l helyzet.
Behatolsi hely szabad pleuralis folyadk esetn: V-VI. bordakzben, a kzps, vagy ells hnaljvonalban.
Letokolt folyadk esetn a behatols helye UH-vizsglattal hatrozhat meg. Ptx esetn a II-IV. bordakzben,
illetve a legdobosabb helyen.
A br ferttlentse, a br, a subcutan szvet s a periosteum (esetleg a fali pleura) rzstelentse 1%-os
lidocainoldattal.
Vezessk be az erre a clra szolgl (fecskendvel, vagy hrom kivezetssel elltott) szerelk tjt, szvs
kzben, az als borda fels szlnl (az intercostalis vnk elkerlse cljbl).
A tt mly belgzsben, enyhe szvs mellett tvoltjuk el. A szrs helyt ktssel fedjk.
VI/9. bra Mellkaspunkci (a) s mellkasdrn (b) behelyezse
A mellkasdrn behelyezse
Kis metszst (11,5 cm) ejtnk a borda als szlnl.
119
Kelly-fogval tompn ferdn behatolunk a borda fels szle mentn. Mutatujjunkat a fogra helyezzk 11,
5 cm-re a vgtl, hogy elkerljk a td srlst a pleurarbe trtn bejutskor. A fogval nyitva tartjuk a
pleura nylst.
Megfogva a fecskendvel elltott drn vgt a fogval, lland szvs mellett bevezetjk a mr ltrehozott
nylson. Ha vr, leveg vagy ms folyadk jelenik meg nagyobb mennyisgben, a fmmel val elrehaladst a
zsigeri pleura vdelmben meg kell szntetni. A manyag katterrel majd mehetnk tovbb.
Leveg esetn elrefel, folyadknl htrafel vezetjk a csvet.
A drnt ltssel rgztjk, s ktssel fedjk, szksg esetn szvsra vagy Blow drenzsra tesszk.
Mellkas rntgent ksztnk a drn helynek ellenrzsre.
Ne engedjnk le tbb folyadkot, mint amennyi vrvesztst a gyermek tolerlni tud.
Ellenrizzk a vitlis funkcikat, majd ksztsnk kontroll mellkasfelvtelt (pneumothorax? a korbban

folyadk ltal elfedett parenchyms elvltozs kimutatsa).
Szvdmnyek:
Szekunder pneumothorax.
Infekci.
Vrzs (intercostalis erek srlse miatt).
A td srlse.
A folyadk eltvoltsa sikertelen.
Subcutan emphysema.
Ritkn lgemblia.
Szvdmny esetn ellenrizzk a beteg vitlis funkciit az els kt rban 15 percenknt, majd rnknt.
2.10. Pericardiocentesis
Indikcik:
Pericardialis tamponad (terpis cllal).
Pericardialis folyadk gyanja (diagnosztikus cllal).
A cardialis funkcit krost krnikus vagy visszatr pericardialis folyadk elektv eltvoltsa.
Kivitelezse:
A nem letment eseteket UH-ellenrzs alatt clszer vgezni.
A beavatkozs EKG-ellenrzs mellett trtnjen!
Szksg lehet szedlsra.
Helyi rzstelents s atropin premedikci utn fmtvel vezethet manyag vnakatterrel beszrunk a
processus xyphoideus alatt, 45-os szgben (VI/10. bra).
A tt a bal vll fel irnytjuk.
A fecskendt szvs alatt tartjuk mindaddig, amg elre tolva a tt, folyadkot nem kapunk.
A trokr eltvoltsa utn a fecskendt visszahelyezzk a katterre, s szvni kezdjk a folyadkot.
120
Az EKG-n az ST elevatio, kamrai ES-ek jelzik, hogy a t tlhaladt a pericardiumon s behatolt a szvizomba.
Ebben az esetben visszahzzuk a tt addig, amg a standard EKG-grbe megjelenik.
A szvs befejeztvel eltvoltjuk a tt s fedjk a szrs helyt.
Mellkasrntgen s/vagy EKG ismtlse szksges a folyadkgylem s a szvdmnyek kimutatsra.
VI/10. bra Pericardiocentesis
Szvdmnyek:
Myocardium tszrsa vagy megszrsa.
Arrhythmia.
Haemopericardium, pneumothorax, pneumopericardium, brfistula vagy pericardialis peritonealis fistula

alakulhat ki.
2.11. Gyomormoss s ms dekontamincis eljrsok

Gyomormoss
Indikci/kontraindikci lsd VII/10. fejezet!
Kivitelezs:
A beteg bal oldalfekv helyzetben fekszik, a gyomormos asztal 20-os Trendelenburg helyzetben.
121
Legalbb 3640 French vastagsg, lekerektett vg szondt kell alkalmazni, illetve hasonl vagy kiss
tgasabb vastagsgt, mint amilyen tubussal intubltuk (volna) a beteget.
Hasznlat eltt a szondt skost anyaggal kell bevonni (vzbe mrtjuk vagy szraz nylkahrtyk esetn (pl.
atropinmrgezsben) paraffin olajjal kenjk be).
Levezetse csak szjon t trtnhet.
Az els folyadkadag betltse eltt gyzdjnk meg arrl, hogy a szonda a gyomorban (s nem a
tracheban) van.
Az elsre leszvhat gyomortartalmat eltesszk toxikolgiai vizsglatra.
Mosshoz testmeleg vizet hasznlunk a gyomorkapacitstl fgg mennyisgben.
A mosst addig vgezzk, amg a gyomortj enyhe rzsa, mozgatsa utn is tiszta a leengedett folyadk.
Vztiszta blt folyadk visszanyerse azonban nem zrja ki a mrgezs tnyt.
Ha indokolt, a gyomormoss befejezsekor hagyjunk specifikus antidotumot, vagy aktv szenet a gyomorban.
Utbbi nagy abszorpcis kpessgnl fogva hasznos a toxinok, fleg gznem anyagok megktsben.
Kihzskor a szondt leszortjuk az aspirci megelzsre.
A szonda a gyomorban (s nem a tracheban) van:
A beteg nem khgtt.
A beteg lgzse vgig megtartott.
A szonda vgn nincs levegramls. (Ellenrizd a levegbuborkokat vz alatt, vagy a gyomor fltt
hallgatzva gyzdj meg a befjt leveg gyomorba jutsrl!)
A gyomormoss vgezhet:
Zrt rendszerben:
Mrjk a beadott s a leengedett folyadkot: 68mL/ttkg egy vltsra.
Elnye: nem tltjk tl a gyomrot (tltlts esetn a kimosand anyag a megnyl pyloruson t a duodenumba
kerl, rosszabb esetben a gyomor rupturlhat.
Fecskends mdszerrel (20100 mL-es fecskend, farkas-fecskend): a fecskendt olyan vastagsg

szondhoz csatlakoztatjuk, amely jl kitlti az oesophagust.
Kzleked edny elve alapjn (nagy mennyisgek esetn).
A hasznlt folyadk jellemzi:
sszmennyisg: addig kell a mosst folytatni, amg az blt folyadk vztiszta nem lesz.
Hmrsklet: testmeleg, vagy ennl kiss langyosabb.
Eszmletlen, zavart tudat beteg esetben csak intubci vdelmben szabad gyomrot mosni.
Ugyancsak intublni kell a beteget, ha szerves oldszert, detergenst, ms habz anyagot akarunk eltvoltani.
Hnytats rendszerint tbb veszllyel, mint haszonnal jr, de eszkz hinyban alkalmazhatjuk, kizrlag jl
kooperl beteg esetn.
Egyb dekontamincis eljrsok
Szennyezett, titatott ruha eltvoltsa.
122
Br lemossa (enyhn lgos oldat, pl. szappanos vz hasznlata clszer.)
Szellztets, friss levegre vivs.
Szem kibltse fiziolgis soldattal (0,51%-os lidocain rzstelentssel is).
A rectumba kerlt anyagok eltvoltsa.
Im. adott szerek, kgymars esetn rvid ideig tart leszorts, a szrcsatorna feltrsa, esetleg brmetszs
tjn val anyageltvolts.
A mreganyagok kirtsnek tovbbi mdszerei:
forszrozott diuresis,
dialzis, hemoperfzi, plazmaferezis,
hashajts; jobban megzavarja a folyadkhztartst, mint amennyi haszna van.
Maranyagokkal val rintkezskor azok hgtsa s nem kzmbstse a fontos, teht vizes lemoss, vz
itatsa szksges (lsd VII/10. fejezet).
Nmely kzmbst eljrs, pl. sav-mrgezskor bikarbont adsa gzfejldssel jr, ami a gyomor
rupturjhoz vezethet.
2.12. Hlyagpunkci s katterezs

Katterezs
Indikci:
A hlyagruptura veszlynek elhrtsa a vizeletrts akadlyozottsga esetn.
Kontrasztanyag bejuttatsa a hlyagba (srls kizrsa).
Folyadkhztarts monitorozsa.
Kivitelezs:
Sterilits szablyainak betartsa, belertve a katterolaj steril voltt is!
Fikban hajlkony manyag, vagy gumikatter, lnyokban ezek mellett flmerev manyag katter is
hasznlhat.
Tarts katter behelyezse esetn a katterballont steril vzzel vagy fiziolgis soldattal tltsk fel.
Ha enyhe csavarssal, pdrssel nem megoldhat akadlyba tkznk, ne erltessk az eljrst!
Suprapubicus punkci
Indikci:
Vizeletnyers bakteriolgiai vizsglatra.
Hlyagruptura veszlynek elhrtsa telt hlyag s a vizeletrts akadlyozottsga esetn.
Kivitelezs:
A br lemossa s ferttlentse (Betadine) utn 0,51%-os lidocainnal rzstelentjk a brt s a br alatti

szveteket.
Vkony, hossz vnakatterrel tszrjuk a brt, a br alatti szveteket s a hlyag falt. A szrs irnya kiss
caudal fel mutasson (VI/11. bra).
123
A fmt eltvoltsval a manyag katteren t megkezdjk a hlyag lass kirtst. Nem baj, ha teljesen
nem rl ki a hlyag, csak nagy nyoms ne maradjon benne.
A vnakatter kihzsa utn a szrs helyre steril nyomktst tesznk.
VI/11. bra Suprapubicus punkci
Lumblpunkci
2.13. A hhztarts befolysolsa

Alapelv:
Igyekezznk a magas hmrskletet gyorsan cskkenteni, az alacsonyt fokozatosan emeljk, viszont elzzk
meg a lehlst!
Magas hmrsklet cskkentse: lzcsillapts
Fiziklis mdszerek:
Htborts: hvs, de nem jghideg vzbe mrtott, majd jl kicsavart ruht tekernk a beteg trzse s
vgtagjai kr, s r szraz ruht tesznk. Felmelegeds utn a vizes ruht azonnal cserljk. gy nhny perc
alatt 1,52C-os htst tudunk elrni.
Htfrd: testmeleg, vagy kiss alacsonyabb hmrsklet frdvzhez folyamatosan kevernk hideg vizet a
beteg hmrskletnek monitorozsa mellett.
124
A loklis hts (borogats) a fjdalomcsillapts j eszkze, de vigyzzunk, ne vezessen az egsz test

lehlshez.
Gygyszeres lzcsillapts:lsd XXXVII/1. fejezet.
Melegts s a lehls megakadlyozsa
Aktv, gyors melegts (meleg infzis oldat, meleg gyomormos folyadk, aktv kls melegts) a srgssgi
elltsban nem clszer, csak szeldtett formban alkalmazzuk
Spontn felmelegeds fttt helyisgben jobb!
Lehls megakadlyozsa: izolcis takar, inkubtor segtsgvel. Az izolcis takar a brfelletre

kerljn a lgznylsok szabadon hagysval, majd fl tbb rteg ruht tegynk!
A melegts sorn szksg lehet a kerings s a lgzs tmogatsra!
2.14. Sebellts, vrzscsillapts

A kts clja:
Vrzscsillapts.
Fertzstl val vdelem.
A fjdalom cskkentse.
Az ideiglenes kts szablyai:
A sebek s krnykk ferttlentse (Betadine).
A sterilits betartsa.
A vrzs jellegnek megfelel kts felhelyezse.
Idegentest eltvoltsa:
A knnyen eltvolthat idegentestet, durva szennyezdst tvoltsuk el!
A bekelt idegentestet rgzteni kell!
A nehezen lemoshat anyagokat inkbb ne bntsuk!
Vrzscsillapts
Hajszleres vrzs: fedkts.
Vns vrzs: a fedst a vns nyomsnak megfelel nyomssal rgztjk (meghzott plyamenetek).
Artris vrzs:
eszkz nlkl: a sebben ujjal ssze kell cspnnk a vrz eret, vagy az alapjhoz szortva nagy nyomssal
meglltani a vrzst, majd artris nyomkts: a sebet fed steril lapra valamilyen kemny trgyat szoros
plyamenetekkel rgztnk.
rfogval lefogs s lekts: szksges lehet, de ez nagy zzssal is jr, s az esetleg szksges ksbbi
helyrellt mttet nehezti.
tmeneti artris vrzscsillapts tvolrl, artris nyomspontok nyomsval, pl.:
szem krli vrzs esetn az a. temp. superficialis fl eltti nyomsa,
125
vgtagok artris trzseinek a vrzs helytl proximalisan val nyomsa rvid ideig! Ne alkalmazzunk
szort krlktst, legfeljebb a vrnyomsmr-mandzsetta felfjst, idnknti leeresztssel.
A vrz testrsz lehetleg legyen mindig magasra helyezve!
Orrvrzs esetn: a locus Kiesselbachinak megfelelen szortsuk ssze az orrot. Ne tegynk fel tampont,
ephedrineset klnsen ne!
Vannak vrzsek, amelyek figyelemfelhv jellege is lnyeges:
gy pl. a basistrsre utal vrzseket ne igyekezznk csillaptani (orrot, flet tamponlni)! fertzsforrs s
nveli a koponyari nyomst.
A gastrointestinalis vrzs, a vrkps, haematuria, uterusbl szrmaz vrzs figyelemfelhv jelensg nem
a csillapts a lnyeg.
Ajnlott irodalom:
Gbl G.(szerk): Oxiolgia, 2., javtott kiads, Medicina, Budapest, 2001.
Szegeczky D.: A csecsem- s gyermekkor oxiolgija, Medicina, Budapest, 1993.
3. VII. fejezet Gyermekgygyszati srgssgi

llapotok
E fejezetben azokat a betegsgeket s kros llapotokat foglaljuk ssze, amelyek lnyegknl fogva, minden
krlmnyek kztt azonnali (srgssgi) beavatkozst ignyelnek, s amelyek adekvt vgleges elltshoz
akr helyben, akr intenzv osztlyon specilis felkszltsg s trgyi felttelek szksgesek (diagnzis = a
srgssgi ellts szksgessgvel). Szmos olyan tovbbi betegsg ismert, amelyeknek egyes formi, vagy
amelyeknek bizonyos stdiumai szintn kritikus helyzetet jelentenek, s srgs ellts nlkl a beteg llapotnak
romlst, akr a beteg hallt okozhatjk. Ezeket a srgssgi llapotokat a rszletes rszben az adott betegsg
ismertetsekor kln jelezzk az itt lthat piktogrammal.
3.1. VII/1. fejezet Az letveszlyben lv gyermek

reszuszcitci
Praefort Lszl, Liszkay Gbor, Velkey Gyrgy
ltalnos megllaptsok
Az letveszlyes llapothoz vezet problmk tpusa fgg az letkortl:
Jrni mg nem tud csecsemk:
lgti betegsgek,
balesetek, nem baleset eredet srlsek.
Gyermekek (8 v alatt):
gs,
kzlekedsi balesetek,
idegentest, mrgezsek,
akut allergis s lgti betegsgek.
Gyermekek (8 v felett)/serdlk:
balesetek,
126
lgti betegsgek.
Az akut letveszlyben lv gyermek elltst meghatroz gyermekkori jellemzk:
A gyermekek s felnttek kztt jelents klnbsgek vannak mind anatmiai, mind lettani tulajdonsgaik
tekintetben. E klnbsgek annl szembetnbbek, minl fiatalabb a gyermek, legkifejezettebb jszltt s
csecsemkorban, majd az letkorral fokozatosan cskken, mgnem a serdlk mr csaknem a felnttek
jellegzetessgeit mutatjk.
Anatmiai klnbsgek a gyermekek s felnttek kztt:
relatve nagyobb testfelszn s kevesebb br alatti zsrszvet nagyobb hveszts,
a testhez kpest relatve nagy fej, kidudorod tarkval,
rvidebb s szkebb lgutak:
kis szjreg relatve nagy nyelvvel, mely kitlti a szjgaratot,
nagy llkapocsszglet: csecsemk: 140 fok, felnttek: 120 fok,
a ggefed kifejezettebben U-alak, mint felnttekben,
a gge kpalak s sokkal elrbb s magasabban helyezkedik el a nyakon gyermekben, mint felnttben,
a hangrs csecsemben a C3, felnttben a C56 szelvny magassgban helyezkedik el,
a gyrporc a fels lgutak legszkebb rsze,
viszonylag kis flrenyels lgti elzrdst okozhat,
a lgcs relatve rvid: jszltt: 45 cm, 18 hnapos korban: 78 cm,
relatve kis vrtrfogat s vkony vnk.
lettani klnbsgek a gyermekek s a felnttek kztt (VII/1-1. tblzat):
a fiatal csecsemk kizrlag orron t llegeznek, mert szk az orrgarat, nagy a nyelv, kitlti a szj-garatot,
a gyermekeknek magas az anyagcserertjuk s az oxignfelhasznlsuk, cskkent a funkcionlis rezidulis

kapacitsuk s magas a zr kapacitsuk, ami (lettani) jobb-bal shuntt okoz,
a gyermekek lgzse tlnyoman rekeszi jelleg, s mivel nem tudjk nvelni lgzsi trfogatukat, hypoxira
adott vlaszknt a lgzsszmot nvelik,
a fiatal gyermek bordi puhk s knnyen deformldnak; ha szaporn s mlyen llegzik (pl. hypoxira adott
vlaszknt), bordakzi izmaik behzdnak s lgzsi segdizmaikat is hasznljk,
emelkedik a gyermekek szvfrekvencija a hypoxira s a hypercapnira adott vlaszknt, mivel
a gyermekek teljes vrtrfogata kicsi s alig vannak vrraktraik,
viszonylag kis vr- vagy folyadkvolumen elvesztse hypovolaemis shockot okozhat, a kezdeti kompenzci
azonban nagyon effektv, gy kezdetben nagyon jl trik a folyadkvesztst, csak ksbb alakul ki slyos shock,
ezrt szksges a vr- s folyadkvesztesg pontos hemodinamikai monitorozsa, hogy az infzi vagy
transzfzi folyamn elkerljk a hypo- vagy a hypervolaemit,
hajlamosak dehidrcira.
Biokmiai klnbsgek:
relatve kis glikognraktraik kvetkeztben a csecsemk s a kisgyermekek hajlamosak hypoglykaemira.
Gygyszerekre val rzkenysg:
127
az eltr zsrtartalom s nagyobb extracellularis tr miatt eltr a gygyszerek eloszlsa, azok metabolizmusa,
s kivlasztsa, s rendszerint ms a gygyszerekre adott reakci.
Gyakorlati megjegyzs: systols vrnyoms gyermekben: 2 x letv + 80 (Hgmm)
3.2. tblzat - VII/1-1. tblzat lettani paramterek normlrtkei nyugalomban lv

gyermekekben
letkor (v) Szvfrekvencia Systols vrnyoms Lgzsszm Vrtrfogat

(ts/perc) (Hgmm) (lgzs/perc) (mL/ttkg)
<1 110160 7090 3040 8085
25 95140 80100 2030 7580
512 80120 90110 2025 6570
>12 60100 100120 1520 6570
3.1.1. Basic Paediatric Life Support. A gyermekek alapszint jralesztse: az

eszmletlen gyermek kezelse
letkor-defincik:
Csecsem: 1 ves kor alatt
Gyermek: puberts korig
Felntt: serdlk s idsek
1. Biztostsa a seglynyjt s a gyermek biztonsgt!
A helyszn felmrse: nzzen krl, keressen s kszbljn ki minden tovbbi kockzatot, problmt stb.!
2. A gyermek reakcikszsgnek ellenrzse.
Prblja meg finoman ingerelni / breszteni a gyermeket s hangosan krdezze tle: Jl vagy?
Ha van vlasz:
hagyja a gyermeket abban a helyzetben, amelyben tallta (gyelve arra, hogy ne fenyegesse brmi tovbbi
veszly),
takarja be, mert a gyermekek nagyon hajlamosak lehlsre (hasznljon gyapjtakart, valamilyen melegt
eszkzt, pl. melegt zsels prnt, de vigyzzon, hogy meg ne gesse a gyermeket),
ellenrizze a gyermek llapott s hvjon segtsget, ha szksges,
rendszeresen rtkelje jra s figyelje a gyermek pulzust s lgzst!
Ha nincs vlasz:
kiltson segtsgrt,
biztostson tjrhat lgutakat (lsd albb)!
3. rtkelje ki s kezelje:
128
VII/1-1. bra Reszuszcitci I. A gyermekkori alapszint jraleszts (eurpai) algoritmusa. Basic

Paediatric Life Support.
Csecsemket s brkit, akinl nyakigerinc-srls gyanja felmerl, tilos rzni!
Airway / tjrhat lgutak (a nyaki gerinc rgztsvel trauma esetn)
Breathing / Befvsos llegeztets
Circulation / C(k)ompresszis szvmasszzs (vrzscsillaptssal egytt)
Disability / Defect tnetek (neurolgiai kirtkels s kezels)
Exposure / Ellenrizze a krnyezetet
129
tjrhat lgutak biztostsa (A)
Cl:
Tartsa szabadon a lgutakat!
Teendk:
Ha lehet, hagyja a gyermeket abban a helyzetben, amelyben tallta, tegye a kezt a gyermek homlokra, s
vatosan billentse a fejet: enyhn hajtsa htra a gyermek nyakt, de legyen vatos, hogy ne fesztse tl, mert
ezzel megtretst okozhat a lgcsvn, s elzrhatja a lgutakat (VII/1-2. bra).
Csecsemk esetben hasznos lehet a vllak al helyezett kiemels.
Emelje meg a gyermek llt ujjbegyeivel az llcscs alatt; ne nyomja be ujjaival az ll alatti lgyrszeket,
mert benyomhatja a nyelvet a lgutakba, elzrva ezzel azokat. Ha ez brmi nehzsgbe tkzne, vatosan
fordtsa a gyermeket a htra, s a fent lert mdon tartsa szabadon a lgutakat.
Ha nyakigerinc-srls gyanja merl fel, ne hajtsa htra a gyermek fejt, hanem prblja meg az llkapocs
elre emelsvel szabadd tenni a lgutakat!
VII./1-2. bra Szabad lgt biztostsa: a fej htrahajtsa s az ll kiemelse
A csecsemk kizrlag orron t llegeznek, ezrt gondot kell fordtani az orrjratok tjrhatsgra.
Az llkapocs elre emelse csaknem mindig eredmnyes a lgutak megnyitsa tern, ha a fejet htrahajtottuk,
az llcscs emelse nem mindig eredmnyes.
Szksg lehet klnbz helyzetek kiprblsra kielgt szabad lgutak biztostshoz.
Lgzs (llegeztets) (B)
Teendk:
Ellenrizze a lgutak tjrhatsgt a kvetkez mdokon:
szemmel figyelve a mellkas s a has mozgst,
a leveg kiramlsnak meghallgatsval,
a gyermek orrbl vagy szjbl kilgzett leveg rzkelsvel az n arcn vagy kzhtn.
Figyelje, hallgassa s rzkelje 10 msodpercig a lgzs jeleit, mieltt gy dntene, hogy sznetel a lgzs!
Ha a gyermek lgzik:
fordtsa a gyermeket az oldalra,
ellenrizze, hogy mg mindig lgzik-e s a lgzsi erkifejtse normlis-e (a mellkasi kitrsek s a has
mozgsnak megfigyelse!),
130
ha vannak bordakzi behzdsok, paradox mellkasi vagy hasi mozgsok, esetleg orrszrnyi lgzs, ezek
maradk lgti obstrukcira utalnak.
Ha a gyermek nem lgzik:
gondosan tvoltson el, illetve szntessen meg minden szlelhet lgti akadlyt,
vgezzen 5 alkalommal befvsos llegeztetst a sajt kilgzett levegjvel a gyermek lgutaiba olyan
hatsosan, hogy mindegyiktl emelkedjen, majd sllyedjen a gyermek mellkasa!
Llegeztets kilgzett levegvel (VII/1-3. bra)
Tendk:
Csecsemk:
Tartsa szabadon a lgutakat: hajtsa htra a fejet, s emelje meg az llcscsot.
Vegyen mly levegt, s bortsa be szjval hzagmentesen a csecsem szjt s orrt.
Vgezzen enyhe kilgzst 11,5 msodpercig, kzben figyeljen arra, hogy a csecsem mellkasa lthatan
emelkedik-e, jelezvn ezzel a td expanzijt.
Fenntartva a fej htrahajtott s az llcscs megemelt helyzett, vegye el szjt a csecsemrl s figyelje, hogy
sllyed-e a mellkas, jelezvn, hogy a leveg kiramlott a csecsem tdejbl.
Ismtelje ezt a mveletsorozatot 5-szr (el kell rnie legalbb 2 hatsos befvsos llegeztetst)!
Ha nehzsgbe tkzik, hogy szjval bebortsa a csecsem szjt s orrt, akkor csupn a csecsem orrra
helyezze szjt, s enyhe kzmozdulattal tartsa zrva a csecsem szjt, vagy zrja be az n szjval!
VII/1-3. bra Befvsos llegeztets szjbl szjba s orrba
Gyermekek:
Tartsa szabadon a lgutakat: hajtsa htra a fejet, s emelje meg az llcscsot, majd
szjbl orrba llegeztets esetn:
131
tartsa zrva a gyermek szjt,
msik kezvel a homlokot fogva rgztse a fejet htrahajtott helyzetben,
vegyen mly levegt s bortsa be szjval hzagmentesen a gyermek orrt,
szjbl szjba llegeztets esetn:
fogja be a homlokot tart keze hvelyk s mutatujjval a gyermek orrnak puha rszt,
msik kezvel nyissa ki egy kicsit a gyermek szjt, felemelve tartva kzben az llcscsot,
vegyen mly levegt, s bortsa be szjval hzagmentesen a gyermek szjt,
vgezzen enyhe kilgzst 11,5 msodpercig, kzben figyeljen arra, hogy a gyermek mellkasa lthatan
emelkedik-e, jelezvn ezzel a td expanzijt,
fenntartva a fej htrahajtott s az llcscs megemelt helyzett, vegye el szjt a gyermekrl s figyelje, hogy
sllyed-e a mellkas, jelezvn, hogy a leveg kiramlott a gyermek tdejbl,
ismtelje ezt a mveletsorozatot 5-szr (el kell rnie legalbb 2 hatsos befvsos llegeztetst)!
Ha a gyermek csak llegeztetst ignyel, igaztsa a lgzsszmot a gyermek korhoz:
jszlttek: 2030 lgzs/perc,
gyermekek: 1520 lgzs/perc,
serdlk: 1015 lgzs/perc.
A llegeztetshez javasolt lgzsszmok a spontn normlis lgzsszmnl alacsonyabbak.
A lgzsi trfogatot a gyermek mellkasi kitrseinek megfigyelse alapjn tlhetjk meg.
A llegeztets fokozst inkbb a befvsok szmnak emelsvel kell elrni, mint a lgti nyoms s a
llegeztet trfogat nvelsvel, mert ez utbbiak pneumothoraxot okozhatnak.
A gyomor felfjs miatti feszlse a rekesz szakadst okozhatja.
Ha felfvdik a gyomor, gondoskodjon annak dekompresszijrl a has fels rszre gyakorolt nyomssal,
mikzben a gyermek legyen stabil oldalfekvsben (vigyzzon, hogy ne idzze el a gyomortartalom
regurgitcijt s aspircijt!).
Ha nehzsgbe tkzik az effektv llegeztets, el lehet zrdva a lgt:
ellenrizze jra a gyermek szjt, s tvoltson el belle minden akadlyt,
ellenrizze jra, hogy megfelel-e a fej htrahajtsa s az ll elemelse, s hogy nincs-e a nyak tlzottan
htrafesztve,
tegyen 5 befvsi ksrletet, hogy legalbb 2 hatsos befvsos llegeztetst vgezzen,
ha mg mindig eredmnytelen, kezelje lgti elzrdsknt (lsd albb)!
Kerings (C)
Keresse az let jeleit s a kerings bizonytkait (ez ne tartson tovbb 10 msodpercnl):
Keressen brmi mozgst, belertve a nyelst s a lgzst is (ami tbb, mint egy-egy alkalomszer gaspols),
Ellenrizze a pulzust egy nagy artrin:
csecsemkn (1 ves kor alattiakon): keresse az arteria brachialist a felkar bels oldaln (VII/1-4. bra),
132
gyermekeken (1 ves kor felettieken): keresse az arteria carotist a nyakon (ez a dnt!),
Ha ezek a pulzusok hinyoznak, de szlelhetk a kerings egyb bizonytkai, prblja megkeresni a femoralis
vagy az axillaris pulzust, vagy monitorozza a szvcscslkst!
VII/1-4. bra a) A brachialis pulzus szlelse csecsemkn. b) Az arteria carotis communis tapintsi helye
A jobb a. axillaris a szvkatterezs gyakori helye, ezrt ott erre utal mtti heget kell keresni (klnsen
akkor, ha nem tapinthat ott a pulzus).
Keressen mtti heget a mellkason s a hason: ez veleszletett szvbetegsgre utalhat!
Ha biztos abban, hogy szleli az let jeleit vagy a pulzust 10 msodpercen bell:
folytassa a befvsos llegeztetst, ha szksges, mindaddig, amg a gyermek magtl elkezd kielgten
llegezni,
ha a gyermek eszmletlen marad, fordtsa az oldalra (stabil oldalfekvsbe).
Ha nem szleli az let vagy a kerings jeleit, vagy bizonytalan azok megtlsben (vagy csecsem s
gyermek esetben, ha rossz kerings mellett 60 alatti pulzust szlel):
kezdje el a mellkasi kompresszikat,
kombinlja a befvsos llegeztetst a mellkasi kompresszikkal!
Kls mellkasi kompresszi (lsd mg VI. fejezet)
Teendk:
Csecsemk (VII/1-5. bra):
helyezze kt ujjt a bordakosr als vnek tallkozsi pontja (a processus xyphoideus) fltt egy harntujjal
fekv terletre ez a szegycsont als harmadnak felel meg,
kt ujja hegyt hasznlva nyomjon r a szegycsontra, s sllyessze be azt a csecsem mellkasa mlysgnek
(= nylirny tmrjnek) kb. egyharmadig,
szntesse meg a nyomst, majd ismtelje a mellkasi kompresszikat kb. 100 kompresszi/perc frekvencival
(kicsit kevesebb, mint 2 kompresszi/mp),
5 kompresszi utn:
hajtsa htra a fejet, emelje ki az llat, s vgezzen 2 hatsos befvst,
helyezze vissza az ujjait a szegycsontra a megfelel helyzetbe, s vgezzen tovbbi 15 mellkasi kompresszit,
folytassa a mellkasi kompresszik s a befvsos llegeztets alkalmazst 15:2 arnyban!
133
VII/1-5. bra Kls mellkasi kompresszi csecsemkn
Gyermekek (VII/1-6. bra):
keresse meg a szegycsontot, helyezze egyik tenyrcsukl tmenett a szegycsont als fele fl, s gyzdjn
meg arrl, hogy nem nyomja a has fels rszt,
htrafesztett kzzel emelje fel ujjait, hogy biztostsa azt, hogy ne nyomja a gyermek bordit,
helyezkedjen fgglegesen a gyermek mellkasa fl, alkalmazzon knykben nyjtott karral hatrozott, de
enyhe, lefel irnyul nyomst a szegycsont als felre s sllyessze be azt a gyermek mellkasa mlysgnek (=
nylirny tmrjnek) kb. egyharmadig,
szntesse meg a nyomst, majd ismtelje a mellkasi kompresszikat kb. 100 kompresszi/perc frekvencival
(kicsit kevesebb, mint 2 kompresszi/mp),
15 kompresszi utn: hajtsa htra a fejet, emelje ki az llat, s vgezzen 2 hatsos befvst,
helyezze vissza kezt a szegycsontra a megfelel helyzetbe, s vgezzen tovbbi 15 mellkasi kompresszit,
folytassa a mellkasi kompresszikat s a befvsos llegeztetst 15:2 arnyban!
134
VII/1-6. bra Kls mellkasi kompresszi gyermekeken
Serdlk s felnttek:
ebben a korcsoportban a mellkasi kompresszik felntt, ktkezes mdszernek alkalmazsra van szksg
ahhoz , hogy megfelel mlysg szegycsontbesllyedst rjnk el,
keresse meg az incisura xyphosternalist egyik keze mutat s kzps ujjt vezetve a bordakosr als szlei
fltt, s tallja meg azt a pontot, ahol a bordk tallkoznak,
kzps ujjt a processus xyphoideus felett tartva, helyezze mutatujja cscst a szegycsontra feljebb,
helyezze msik keze tenyrcsukl tmenett a szegycsont fels fele fl, s cssztassa az egyik keze fel
addig, amg megrinti annak mutatujjt. Ennek a szegycsont als fele kzepn kell lennie (a 3. ujj a sternumra
merleges irny),
ezutn az egyik keze tenyrcsukl tmenett a msik keze kzhtra kell tennie s az ujjait ssze kell
kulcsolnia, hogy ne gyakoroljon nyomst a bordkra,
hajoljon jl a beteg fl gy, hogy a seglynyjt vllai a kezei felett helyezkedjenek el, karjait tartsa
knykben kinyjtva,
alkalmazzon hatrozott s fggleges, lefel irnyul nyomst a szegycsontra akkora ervel, hogy az
sllyedjen be 45 cm-rel, anlkl, hogy knykeit kzben behajltan (a mozdulatra jl oda kell figyelni, mert a
tves vagy erszakos akci veszlyes s szksgtelen srlst okozhat a betegnek),
135
szntesse meg a nyomst, tartsa mg a kezt a betegen, majd ismtelje az eljrst kb. 100 kompresszi/perc
frekvencival, kombinlja a mellkasi kompresszikat s a befvsos llegeztetst 30:2 arnyban!
Kompresszik:
a kompressziknak enyhknek kell lennik,
a kompresszv fzis kpezze legalbb a felt a ciklusnak.
Llegeztets:
nagyon fontos, hogy megfelel llegeztetst rjnk el,
rugalmassg: a seglynyjt(k)nak gy kell adaptlni(uk) a technikt, hogy megfelel pulzust s llegeztetst

rjen(ek) el.
Addig folytassa az jralesztst, amg:
a beteg letjeleket mutat (spontn lgzs, normlis pulzus),
magasabb szint segtsg rkezik,
a seglynyjt kimerl.
Mikor hvjunk segtsget?
Felttlenl hvjon segtsget a seglynyjt, amint lehet, ha egy gyermek sszeesik!
Ha tbb seglynyjt van jelen, egyikk kezdje el az jralesztst, a msik hvjon segtsget,
Ha csak egy seglynyjt van jelen, elbb kb. 1 percig vgeznie kell az jralesztst, csak azutn mozdulhat el
a beteg melll, hogy segtsget hvjon (elfordulhat, hogy magval tudja vinni a csecsemt vagy kisgyermeket).
Stabil (biztonsgi) oldalfekvs
Az eszmletlen gyermeket, akinek szabadok a lgutai s van spontn lgzse, stabil (biztonsgi) oldalfekvsbe
kell fordtani. Ez megelzi azt, hogy a nyelve htraessen, s elzrja a lgutakat, s cskkenti az aspirci
veszlyt.
Szmos biztonsgi oldalfekvsi helyzet ismeretes, mindegyiknek vannak bizonyos elnyei.
(Lsd mg VI. fejezet!)
A kvetend legfontosabb elvek az albbiak:
A gyermeknek, amennyire csak lehet, az oldaln kell fekdnie nyitva lecsng szjjal, ami lehetv teszi a
folyadk szabad kifolyst a szjbl.
A testhelyzet legyen stabil, ezrt a csecsemt meg kell tmasztani egy hta mg helyezett kisprnval vagy
egy sszetekert lepedvel.
Kerlni kell az olyan testhelyzetet, ami brmi nyomst gyakorol a mellkasra, mert az rontja a lgzst.
Lehetv kell tenni, hogy a gyermeket knnyen s biztonsgosan tudjuk az oldalra, majd a htra fordtani,
klnsen akkor, ha fennll a lehetsge annak, hogy nyakigerinc-srlst szenvedett.
A testhelyzet biztostson megfelel hozzfrst a gyermekhez, hogy jl megfigyelhessk ltalnos llapott,

s hogy hozzfrhessnk a lgutaihoz.
Lgti elzrds
Kilgzsi zrej (zihls, megnylt kilgzs): rendszerint rgzlt lgti elzrds, vagy mellkason belli
problma (pl. asthma) kvetkezmnye.
136
Grunting (rfg hrgs, a kilgzs vgn jelentkez zrej): rendszerint balkamra-elgtelensg vagy RDS
okozza.
Lgti elzrdsra utalhat, ha:
a gyermek erlkdve lgzik,
nagy lgzmozgsok ellenre nem rznk levegramlst a szj s az orr eltt,
fuldoklst vagy stridort (rdes, durva, magas belgzsi hangot) szlelnk (rendszerint a mellregen kvli, pl.
ggeszint obstrukci kvetkeztben).
nem tudjuk llegeztetni a gyermeket az alapszint jraleszts (lsd elbb) folyamn.
Lgti elzrds okai, kezels.
Garatba htraes nyelv
Etiolgia: eszmletlensg.
Kezels:
Emeljk elre jobban a beteg llt s/vagy vltoztassunk a gyermek helyzetn (csak mly eszmletlensg
esetn alkalmazzunk segdeszkzt, pl. Guedel-tubust)!
Idegentest-flrenyels/fullads
Etiolgia: lehet vr, laza fog, tel, jtk vagy hnyadk.
Kezels:
Ha a gyermek spontn llegzik, biztassuk, hogy sajt maga tvoltsa el az akadlyt khgssel!
Beavatkozsra csak akkor van szksg, ha az elbbi prblkozsok egyrtelmen sikertelenek, s a khgs
elgtelen.
Az alkalmazand technika fgg a gyermek letkortl: prbljunk meg olyan technikt alkalmazni, amely
hirtelen megnveli a mellri nyomst (mestersges khgs).
Ujjal trtn eltvolts: nem ajnlott, kivve a nagyobb s lthat idegentestek eltvoltst, mert:
az idegentest tovbbi bekeldst okozhatja,
a fels lgutak srlst idzheti el kvetkezmnyes oedemval s nha vrzssel, st
akut laryngospasmust vlthat ki.
Alkalmazzunk 5 tst a gyermek htra! Ezt kell elszr megksrelni!
Az alkalmazott mdszer fgg a gyermek nagysgtl:
fektessk a gyermeket hasra (arccal lefel), a fejet alacsonyabbra, mint a trzset,
csecsemk esetben: a seglynyjt combjn hosszban (VII/1-7.bra),
nagyobb gyermekek esetben: a seglynyjt combjn, trdn keresztben (VII/1-8. bra),
Alkalmazzunk 5 hatrozott tst a ht kzepre a vllak kztt!
Ha ez eredmnytelen, alkalmazzunk 5 lksszer nyomst a mellkasra!
Fordtsuk a gyermeket a htra.
Az alkalmazott technika hasonl a mellkasi kompressziknl alkalmazotthoz:
137
a lksszer nyomsokat a szegycsont ugyanazon pontjn vgezzk, mint a kls mellkasi kompresszik
esetn, azaz egy harntujjal a mellbimbkat sszekt vonal alatt,
a lksszer mellkasi nyomsoknak hatrozottabbaknak s erteljesebbeknek kell lennik, mint a kls

mellkasi kompressziknak, s percenknt 20-as frekvencival vgezzk azokat!
VII/1-7. bra Csecsem fektetse idegentest eltvoltsa sorn: a csecsem a seglynyjt combjn,
hosszban fekszik
VII/1-8. bra Gyermekek fektetse idegentest eltvoltsa sorn: a gyermek a seglynyjt combjn,
trdn keresztben fekszik
138
Ellenrizzk a gyermek szjt:
keressnk a szjban idegentestet, s tvoltsuk el, ha lthatv vlt!
Tartsuk szabadon a lgutakat:
tartsuk szabadon a lgutakat a fej htrahajtsval s az ll elreemelsvel,
rtkeljk jra a lgzst!
Ha a gyermek llegzik:
fordtsuk oldalra a gyermeket,
ellenrizzk, hogy a gyermek tovbbra is lgzik-e!
Ha a gyermek nem llegzik:
alkalmazzunk 5 befvsos llegeztetst gy, hogy mindegyiktl emelkedjen s sllyedjen a mellkas,
lehet, hogy a lgutak teljesen szabadok s a gyermek apnos, vagy a lgutak csak rszlegesen tjrhatk, a
seglynyjt mindkt esetben kpes lehet effektv llegeztetst vgezni.
Ha a lgutak elzrdva maradnak, ismteljk sorrendben a kvetkezket:
Csecsemk:
Vgezznk 5 htba tsbl s 5 lksszer mellkasi nyomsbl ll ciklusokat!
Ismteljk a ciklusokat mindaddig, amg a lgutak szabadd vlnak, vagy a csecsem elkezd spontn
llegezni!
Gyermekek:
Ismteljk a ciklusokat a fenti mdon, de helyettestsk a lksszer mellkasi nyomsokat lksszer hasi
nyomsokkal vltakoz ciklusokban!
Lksszer hasi nyomsok:
Vgezznk 5 hatrozott, lksszer hasi nyomst (a processus xyphoideus s a kldk kztti tvolsg
felezpontjbl kiindulva, felfel a rekesz irnyban), vigyzva arra, hogy ne alkalmazzunk tl nagy ert. Ha a
gyermek tudata megtartott, tartsuk l helyzetben.
Ha a gyermek eszmletlen, fektessk a htra s kezdjk el lege artis az jralesztst!
Alkalmazzunk felvltva lksszer mellkasi s hasi nyomsokat az egymst kvet ciklusokban!
Ha mg mindig nincs javuls:
Ismteljk az elbbi ciklusokat, de mg erteljesebben,
Vegyk fontolra a magasabb szint lgtbiztostst (lsd albb):
Laringoszkpia (csak kell tapasztalat birtokban, mert az eszkzs beavatkozs a rossz helyzetet tovbb
ronthatja avatatlan kzben).
Cricothyreotomia (conicotomia).
Llegeztets.
Az idegentest-flrenyels / fullads kezelsnek vzlatt foglalja ssze csecsemkben, gyermekekben s

felnttekben a VII/1-9. bra.
139
Csecsemkn (egyves kor alatt) nem szabad lksszer hasi nyomsokat alkalmazni, mivel azok slyos
intraabdominalis srlseket (akr mj- vagy lprupturt is) okozhatnak.
Ahol egy idegentest tallhat, ott lehet mg msik is!
Csecsemknl kzzel vakon a szjba nylni tilos! Csak a jl lthatv vlt idegentestet szabad eltvoltani!
VII/1-9. bra Reszuszcitci IV. Idegentest eltvoltsa csecsem-, gyermek- s felnttkorban
Szveti duzzanat (oedema)
Etiologia:
pseudocroup,
laryngotracheobronchitis,
epiglottitis.
Anamnzis: hasznos segtsget nyjthat annak elklntsben, hogy szveti duzzanat (fertzs), idegentest-
flrenyels, asthma vagy egyb krlmny a baj oka.
Kezels (lsd mg a XXI/4. fejezetben!):
Gzls, prsts (pseudocroup).
Oxign.
Porlasztott racem epinephrin (Micronephrin), esetleg budesonid.
Ha nincs javuls:
Befvsos llegeztets.
Vegyk fontolra a
laringoszkpit,
cricothyreotomit (conicotomit).
Igyekezznk a kivlt okot is megszntetni.
Lgtbiztosts
140
Lgtbiztosts:
szj-garat tubus,
orr-garat tubus,
trachealis intubls.
Szj-garat tubus (oropharyngealis, Guedel-tubus)
Gyakran nagyon hasznos s egyszer eszkz gyermekek esetben.
Javallat:
Ha a gyermek eszmletlen s nincs hnyingere (klendezsi reflexe).
Mret:
000 4, a gyermek mrettl fggen,
A szksges hosszsg: a mandibulaszglettl az ajkakig mrt tvolsgnak megfelel,
A tl kis tubus lehet, hogy nem hidalja t a nyelv kpezte akadlyt, st lehet, hogy begymszli a nyelvet a
garatba, elzrva ezzel a leveg tjt,
A tl nagy tubus behelyezskor felsrtheti a hts garatfalat.
Behelyezs:
A tubust gyermekkorban nyelvlapoccal, illetve esetleg skostva, dombor htval a szjpadls fel fordtva
cssztassuk be!
Szvdmnyek:
Helytelen alkalmazsa klendezst, fuldoklst, laryngospasmust vagy hnyst okozhat.
Orr-garat tubus (nasopharyngealis tubus, Wendl-tubus)
Megtartott tudat vagy flig eszmletlen gyermekek jobban trik, mint a szj-garat tubust.
Mret:
A legnagyobb mret, ami mg knnyen bevezethet a kls orrnylson.
Egy megfelelen rvidre vgott s proximlis vgn biztosttvel tszrva (vagy tubuscsatlakozval elltva)
becsszs ellen biztostott intratrachealis tubusdarab jl ptolhatja az orr-garat tubust.
Gyermekek trachealis intublsa (lsd rszletesen a VI. fejezetben!)
A legmegbzhatbb mdszer szabad lgt biztostsra s fenntartsra, valamint a llegeztetshez

csecsemkben s gyermekekben.
Laringoszkp: a legtbb knyv az anatmiai sajtossgok miatt, 2 ves kor alatt az egyenes lapoc (Foregger-
fle) laringoszkpot ajnlja; a hajltott lapoc (Macintosh-fle) laringoszkp esetenknt elnysebb lehet, mert
ennek cscst knnyebben vezethetjk a vallecula glosso-epiglotticba (a nyelvgyk s az epiglottis kztti
rokba), s gy elkerljk az epiglottis laryngealis felsznn lv receptorok ingerlst, s ezltal bradyarrhythmia
elidzst.
Teendk: (lsd VI. fejezetben).
Croup esetn a szoksosnl kisebb tubust hasznljunk (mg gy is nehz lehet az intubls)!
Epiglottitis esetben csak gyakorlott szemlynek, csak krhzi krlmnyek kztt s csak minden
szksges felszerels elrhetsge esetn szabad az intublst megksrelni (lsd VII/4. fejezet).
141
Prehospitlis krlmnyek kztt a cricothyreotomit (conicotomit) vagy a pozitv nyoms maszkos

llegeztetst rszestjk elnyben.
Cricothyreotomia (conicotomia)
Teendk: lsd a VI. fejezetben!
Gyermekeken nehz s veszlyes technika.
Csak slyos fels lgti elzrds esetn (pl. idegentest, maxillofacialis srls, slyos laryngealis oedema)
kell fontolra venni, ha mr minden ms mdszer kudarcot vallott.
A tvel (14 G-s iv. kanllel) vgzett cricothyreotomit (conicotomit) rszestsk elnyben!
Nagyon kis gyermeken nehz elvgezni, tarts tracheasrlst is okozhat.
Lgzstmogats
Oxignterpia
Kiegszt oxignadagolst vgezhetnk:
arcmaszkon,
orrkanln (nagyon hasznos csecsemkben) s
intratrachealis tubuson keresztl.
Fontos eljrs azokban a gyermekekben, akiknek magas az oxignfelhasznlsuk. (lettani jobb-bal shuntjk
kijulhat pl. mellkasi srls vagy intraabdominlis srlst kvet rekeszbnuls kvetkeztben).
Llegeztets (lsd mg VI. fejezet!)
Indikci: nincs spontn lgzs
Mdjai:
nfelfj (jraleszt) llegeztet, szelepes ballonnal s arcmaszkkal,
szj-garat vagy orr-garat tubus alkalmazsval, vagy
intratrachealis tubuson t nfelfj (jraleszt) llegeztet, szelepes ballonnal.
Maszkok:
Puha, kerek, tltsz manyag maszkokat clszer alkalmazni.
Llegeztet (jraleszt) ballonokkal szembeni elvrsok:
nfelfj legyen,
legyen elltva nyomshatrol szeleppel (40 vzcm!),
legyen felszerelve oxign rezervorral a belgzett leveg oxignkoncentrcijnak nvelse cljbl.
Llegeztet (jraleszt) ballonok mretei:
csecsem: 250 mL,
gyermek: 500 mL,
felntt: 1600 mL.
142
3.1.2. Advanced Paediatric Life Support: Gyermekek magasabb szint

jralesztse: a szvmeglls/keringsmeglls kezelse
Elforduls, gyakorisg:
Az elsdleges szvmeglls vagy a keringsmeglls ritka gyermekekben, a fiatal szv nagyon rugalmas, tbb
percig ver mg a lgzs lellsa utn.
Etiolgia:
A hypoxia gyakran eredmnyez bradycardit s legjobban a megfelel ventilci fenntartsval kezelhet.
Az alveolris ventilci 100% oxignnel trtn helyrelltsa rendszerint javtja a szv perctrfogatt s a
folyamat rendezdshez vezet.
Szvmeglls/keringsmeglls gyermekekben rendszerint csak lgti vagy lgzsi problma miatt kialakul
elhzd hypoxia utn kvetkezik be. Kvetkezmnye slyos agyi hypoxia, ezrt letfontossg a fenyeget
jelek, klnsen a bradycardia idben trtn felismerse, a gyors beavatkozs, ezltal a hypoxis
szvmeglls/keringsmeglls megelzse.
8 ves kor alatt a 60 ts/perc alatti bradycardit, ha az rossz keringssel prosul, szvmegllsknt kell kezelni!
Kezels:
Agyermek alapszint jralesztse (Basic Paediatric Life Support) (lsd VII/1-1. bra), majd erre plhet,
a gyermek magasabb szint jralesztse (Advanced Paediatric Life Support) (VII/1-10. s a VII/1-11.
bra).
Lpsek:
Oxign adsa, llegeztets (pozitv nyoms llegeztets magas oxignkoncentrcival!)
Csatlakoztassa a beteget defibrilltorhoz / kerings monitorhoz! (Lsd mg a VI. fejezetben!)
Monitorozza a szvmkdst a defibrilltor elektrdin (kanalain) keresztl, vagy a konvencionlis helyekre

feltett monitorelektrdkkal!
A defibrilltorelektrdk (kanalak) mrete:
olyan elektrdkat vlasszon, amelyek a legjobb rintkezst biztostjk a gyermek mellkasfalval.
A defibrilltorelektrdk (kanalak) elhelyezse:
Helyezze a manulis, flautomata (AED), vagy automata defibrilltor laptjait vagy ntapad elektrdit a
mellkas ells falra, egyiket kzvetlenl a jobb kulcscsont al, a msikat a bal ells hnaljvonalba, kb. a
szvcscslks szintjnek megfelelen!
Ha csak nagymret elektrdk (kanalak) llnak rendelkezsre, fordtsa a gyermeket az oldalra, helyezze az
elektrdkat a mellkas ells s hts felsznre, s defibrillljon a mellkason keresztl!
llaptsa meg a ritmuszavar fajtjt (+ ellenrizze a pulzust)!
Ellenrizze a pulzust!
Csecsemknl az arteria brachialis pulzlst a felkar bels felsznn!
Gyermekeknl az arteria carotis pulzlst a nyakon!
Ez ne tartson tovbb 10 msodpercnl!
llaptsa meg a ritmuszavar fajtjt:
143
Nem kamrafibrillci vagy nem kamrai tachycardia, azaz asystolia, bradycardia vagy pulzus nlkli
elektromos aktivits,
kamrafibrillci vagy kamrai tachycardia.
144
VII/1-10. bra Reszuszcitci II. A gyermekkori kiterjesztett jraleszts (eurpai) algoritmusa. Advanced
Paediatric Life Support. Rvidtsek: BLS: Basic Life Dupport, CPR: cardiopulmonalis reszuszcitci,
VF: kamrai fibrillci, VT: kamrai tachycardia. A gygyszeradagols elrsait lsd a VII/1-11. brn.
VII/1-11. bra A gygyszeradagols vzlata emelt szint jraleszts sorn a European Resuscitation
Council irnyelvei alapjn
Nem kamrafibrillci vagy nem kamrai tachycardia, azaz asystolia, bradycardia vagy pulzus nlkli elektromos
aktivits (elektromechanikus disszocici)
Elforduls, gyakorisg:
Asystolia / bradycardia: a leggyakoribb arrest arrhythmia gyermekkorban.
Elektromechanikus disszocici (EMD): ritka.
Etiolgia:
145
Asystolia:
Rendszerint lgti vagy lgzsi problma miatt kialakul hypoxit kveten, msodlagosan lp fel,
Bradycardia (= funkcionlisan asystolia): 60 ts/perc alatti szvfrekvencia 8 ves kor alatt.
Elektromechanikus disszocici okai (4 H s 4 T):
Hypoxia,
Hypovolaemia,
Hypo/hyperkalaemia,
Hypothermia,
Tension (feszl) pneumothorax,
(szv) Tampond,
Toxikus/terpis okok (pl. gygyszer-tladagols),
Thromboembolis/mechanikus elzrds.
Kezels:
Ltestsen intravns / intraossealis folyadk- s gygyszerbeviteli lehetsget!
Adjon adrenalint (Tonogen):
intravnsan/intraossealisan: 10 g/ttkg-ot (0,1 mL/ttkg az 1:10.000 hgts oldatbl),
intratrachealis tubusba: az elbbi adag 10-szerest (ha nem sikerl intravns/ intraossealis beviteli lehetsget
ltesteni 90 msodpercen bell!)
Vgezze az alapszint jralesztst kb. 3 percig!
Az alapszint jraleszts (BLS, CPR) kzben:
intublja a beteget
s llegeztesse 100% oxignnel!
rtkelje jra a szv ritmust, s ha eredmnytelen volt az eddigi beavatkozs, ismtelje az elbbieket:
adjon adrenalint: 10 g/ttkg-ot (0,1 mL/ttkg az 1:10.000 hgts oldatbl),
majd folytassa az alapszint jralesztst tovbbi 3 percig!
Ha ezutn is eredmnytelen a beavatkozs, ismtelje tovbb a folyamatot, adjon folyadkot s alkalizljon, ha

az jraleszts elhzdik!
Sinusbradycardia
Definci
A sinusritmus kritikus rtk al cskkense. A leggyakoribb dysrhythmia gyermekekben. Sok gyermeknek lehet
akr 50 ts/perc a szvfrekvencija, klnsen alvs kzben, hemodinamikai veszlyeztetettsg nlkl.
Okai:
hypoxaemia (hypoventilatival vagy anlkl),
hypothermia,
146
szvmtt utni llapot,
veleszletett szvbetegsg,
mrgezs (-blokkolk, Ca++-csatorna-blokkolk, digoxin, amiodaron),
cardiomyopathia,
Duchenne-tpus izomdystrophia,
koponyari nyomsfokozds,
vagusingerlssel jr beavatkozsok: vladkszvs, gyomorszonda levezetse, intubls.
Kezels: (bradydysrhythmik ltalnos kezelsi elvei) (VII/1-12. bra):
A kivlt ok rendezse:
hypoxia esetn: asszisztlt llegeztets 100% oxignnel,
hypothermia esetn: a beteg felmelegtse normothermiig,
koponyari nyomsfokozds esetn:
hyperventilljuk a beteget s
adjunk mannitolt (0,25 0,5 g/ttkg i.v.),
hyperkalaemia (EKG-n cscsos T-hullm, kiszlesedett QRS-komplexus) esetn:
10 mg/ttkg CaCl2
1 mmol/ttkg NaHCO3,
0,51 g/ttkg glukz s
0,1 E/kg inzulin i.v.!
Sinusbradycardia gygyszeres kezelse:
Indikci: Ha a brmilyen eredet bradycardia csupn tneti jelleg.
Gygyszerek:
adrenalin (Tonogen) i.v. vagy io: 110 g/ttkg (0,010,1 mL/ttkg az 1:10 000 hgtsbl) intratrachelis
tubuson: 100 g/ttkg
atropin: iv vagy io.: 0,02 mg/ttkg (minimum 0,15 mg, maximum 1 mg)
isoproterenol infziban (0,11 g/ttkg/perc sebessggel).
147
VII/1-12. bra Reszuszcitci III. Bradycardia s tachycardia smk tapinthat pulzusnl I.,
Bradyarrhythmik kezelsnek vzlata
A bradycardia pacemakerkezelse
Indikci:
Ha ms mdszerek nem vezettek eredmnyre.
A tneti jelleg vagy potencilisan kockzatos bradycardia, ha a gygyszeres kezels nem volt sikeres,
mikzben a kivlt okot igyeksznk megszntetni (nem szksges, hogy az AV csom intakt legyen).
Kamrai pacemakerkezels mdjai:
Transcutan pacemaker:
Helyezznk nagymret cutaningerl elektrdkat az ells mellkasfalra s a htra, a lapockk kz (lsd

VI/8. bra).
Nveljk fokozatosan a pacemaker kimen ramerssgt (maximum 140 mA-ig) mindaddig, amg kamrai
vlaszt (EKG-n: a pacemaker leadott teljestmnyt jelz tskt kvet QRS-komplexust) nem rnk el
(fennll az ingerl elektrdk okozta brgs veszlye!). (Rszletek: lsd VI. fejezet.)
Transvenosus (besztatott) pacemaker (lsd VI. fejezet):
148
Brmely centrlis vnn keresztl egy bevezet eszkzn t egy pacemakerelektrdt vezetnk be, amelyet
fldelt EKG-hez csatlakoztatunk, hogy ellenrizhessk az elektrda megfelel helyzett a jobb kamra cscsban
(EKG-n: emelkedett ST-segmentum lthat).
Epicardialis pacemaker:
Szvmttet kveten alkalmazhat.
Transthoracalis pacemaker:
Egy hossz spinlis tt vezetnk be a processus xyphoideus alatti behatolsbl a jobb kamrba, miutn a
mellkasfalon keresztl vgzett punkcival meghatrozzuk annak helyt, majd az ingerl elektrdt bevezetjk a
tn keresztl addig, amg az be nem akad a szvcscs izomfalba, s kamrai vlaszt nem kapunk. Ezt az eljrst
csak teljes szvmeglls esetn szabad alkalmazni!
Tachycardia
Supreventriculris tachycardia
Kamrai tachycardia (Kezelsi algoritmus: lsd VII/1-13. bra)
149
VII/1-13. braReszuszcitci III. Bradycardia s tachycardia smk tapinhat pulzusnl II., Tachycardia
kezelsi algoritmusa. Rvidtsek: KT: kamrai tachycardia, SVPT: supraventricularis paroxysmalis tachycardia
Kamrafibrillci s pulzus nlkli kamrai tachycardia
Elforduls:
gyermekekben ritka, rendszerint csak szvmegllst kvet terminlis ritmusknt fordul el.
Etiolgia: lsd 4 H s 4 T (korbban)!
Kezels:
A kamrafibrillci kezelse: lsd VII/5. s XXIX/5., a defibrillci: VI. fejezet! E helyen a reszuszcitci egyb
lpseivel val sszefggst kvnjuk rzkeltetni.
Vgezze az alapszint jralesztst kb. 2 percig!
Az alapszint jraleszts (BLS, CPR) kzben:
Defibrillljon egyszer, 4 J/ttkg energival, illetve kvesse az AED utastsait!
Defibrillls utn azonnal folytassa a reszuszcitcit s a kvetkez keringsellenrzsre csak 2 perces

komplex jraleszts utn kerljn sor.
Az jraleszts-defibrillls 2 perces ciklusai kzben:
intublja a beteget,
llegeztesse 100% oxignnel,
adjon epinephrint minden msodik krben (kb. 4 percenknt),
mrlegelje amiodaron s magnzium adst bolusban!
Korriglja a reverzibilis okokat!
Egyb gygyszerek:
Lidocain:
Javallat: kamrai arrhythmik.
Adagols:1 mg/ttkg (1%-os oldatbl 0,1 mL/ttkg) intravnsan (szksg esetn 5 perc mlva ismtelhet,
majd infziban folytatjuk).
Amiodaron (Cordarone):
5mg/ttkg bolusban, ktszer ismtelhet.
Magnzium-szulft:
2550 mg/ttkg 20 perc alatt hypomagnesaemiban s torsade de pointes tachycardiban.
Ha perifris vnba vagy intraossealisan adunk gygyszert, mossuk be fiziolgis konyhasoldattal, hogy
elsegtsk a gygyszer eljutst a hats helyre!
Nyelv al, vagy a nyelv izomzatba nem szvetroncsol gygyszer sz.e. adhat (lsd mg VI. fejezet): gy pl.
adhat epinephrin, atropin, ketamin, szukcinilkolin hatsuk 45 percen bell kialakul).
Ha 90 msodpercen bell nem sikerl i.v. vagy i.o. behatolst ltesteni, vegyk szmtsba a
trachealis/endobronchialis beadst.
150
Trachealis/endobronchialis gygyszeradagols: alkalmazhat epinephrin (adrenalin), lidocain s atropin (de

soha sem Na-hidrokarbont!) adagolshoz.
Trachealis/endobronchialis gygyszerbeviteli utat csak az jraleszts egszen korai szakaszban szabad

alkalmazni, mivel az ez ton beadott gygyszer felszvdsa kiszmthatatlan s megbzhatatlan lehet.
az gy beadott gygyszer adagja az iv. adag ktszerese legyen (epinephrin esetben az iv. adag tzszerese!) s
a gygyszert hgtani kell 2-3 mL lettani konyhasoldattal.
a gygyszer beadsa utn a gyermeket 5 befvssal hyperventillni kell, hogy elsegtsk a gygyszer
sztoszlst a tdben s felszvdst a tdkapillrisokba.
3.1.3. Kzponti idegrendszeri reszuszcitci (agyorientlt terpis protokoll)

Az extracranialis homeostasis biztostsa
Teendk:
A vrvolumen normalizlsa:
plazma volumen expanzi,
normotenzi fenntartsa,
vasodilatator / presszor terpia (arteris kzp vrnyoms: Median arterial pressure: MAP: 80-100 Hgmm)
Immobilizls:
tarts relaxls (Arduan, Alloferin, Tracrium),
kontrolllt llegeztets.
Deafferentci:
analgzia, anesztzia (Gamma-OH, midazolam, diazepam, fentanyl).
Vrgz s sav-bzis rtkek stabilizlsa
PaO2 = 80-100 Hgmm (FiO2 = 0,5; PEEP = 3-4 vzcm),
PaCO2 = 35-40 Hgmm,
pH = 7,35-7,45
Normothermia:
hts
Folyadkelektrolit terpia.
Korai teljes parenterlis tplls.
Az intracranialis homeosztzis biztostsa
Teendk:
Komplex feladatok:
a gzcsere rendezse s fenntartsa.
Az intracranialis nyoms monitorozsa.
Az agynyoms cskkentse (lsd mg VII/6. fejeze).
151
Az agy tmegnek cskkentse:
a folyadkbevitel megszortsa (az alapszksglet 6070%-a),
ozmoterpia:
0,511,5 g/ttkg glicerin (10%-os oldatbl) 46 rnknt,
0,30,51 g/ttkg mannit (20%-os) 46 rnknt,
Az agyi vrvolumen cskkentse:
a CVP =36 vzcm, a MAP = 80100 Hgmm legyen,
a vns elfolys elsegtse (a fej 30 fokos elrehajtsval),
a PaO2 = 80100 Hgmm, a PaCO2 = 3540 Hgmm legyen,
A liquortr cskkentse:
agykamrapunkci,
tarts agykamradrn.
Az agyi anyagcserre hat gygyszerek
Teendk:
A sznhidrt-anyagcsere rendezse:
glukz + inzulin
Barbiturt:
thiopental: 530 mg/ttkg (szrum szint: 24 mg/100mL)
Grcsolds:
diazepam, midazolam, phenytoin, fenobarbital, propofol, N 2O, etomidat, klorlhidrt, Gamma-OH,

relaxnsok.
Hypothermia.
Neurotranszmitter:
piracetam (Nootropil).
Agyi rtgtk:
vinpocetin (Cavinton), pentoxifillin (Trental).
Klciumcsatorna-blokkolk:
nimodipin: 10 g/ttkg (infziban: 0,5 g/ttkg/perc).
Na-diklracett:
infziban: 50 mg/ttkg/nap.
Neurotranszmitter antagonista:
MK-801: 150 g/ttkg (infziban: 75 g/ttkg/ra).
Scavengerek:
152
A-, C-, E-, K-vitamin, MTDO, MTDO-DS, D-penicillamin, AICA-foszft, Legalon, Allopurinol, szuperoxid-
dizmutz (Orgotein).
Ciklooxigenz-gtlk:
nem szteroid gyulladsgtlk (NSAID-ok): Indomethacin, Ibuprofen stb.
Leukotrinantagonistk: LTD-4, FPL-55712.
Ajnlott irodalom
Eaton,C.J.: Essentials of Immediate Medical Care, Second Edition, Churchill Livingstone, Edinburgh, London,
New York, Philadelphia, Sydney, Toronto, 1999.
Emergency Cardiac Care Committee and Subcommittees, American Heart Association: Guidelines for
cardiopulmonary resuscitation and emergency cardiac care, Part V. Pediatric advanced life support. JAMA,
1992 Oct 28; 268 (16): 225175.
European Resuscitation Council: Paediatric advanced life support, Resuscitation, 37 (1998) 95102.
Hirsch T.: Agyorientlt reanimatio a helyszntl az intzetig, a jelen s a vrhat jv, Az MMTT s a MAITT
Csecsem- s Gyermek Sectijnak kzs vndorgylse, MiskolcLillafred, 1991. szeptember 57.
Lakatos L., Karmazsin L.: A gyermekgygyszati intenzv ellts alapjai, DOTE Gyermekklinika, Debrecen,
1985.
Meuret, G.H., Hllgen, H.: jraleszts, SpringerVerlag, Springer Hungarica Kiad, Budapest, 1992.
Nichols, D.G., Yaster, M., Lappe, D.G., Haller, J.A. jr. (eds.): Golden Hour, The handbook of advanced
pediatric life support, 2. kiads, Mosby Year Book, Inc., St. Louis, Baltimore, Boston, Carlsbad, Chicago,
Naples, New York, Philapelphia, Portland, London, Madrid, Mexico City, Singapore, Sydney, Tokyo, Toronto,
Wiesbaden, 1996.
Safar, P.: Cardiopulmonary cerebral resuscitation, Asmund S. Laerdal, Stavanger, 1981.
Szegeczky D.: A csecsem- s gyermekkor oxiolgija, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1993.
Varga P. (szerk.): Jegyzet az intenzv betegellt szakpolk szmra, I-II. ktet, Egszsggyi Szakdolgozk
Kzponti Tovbbkpz Intzete, Budapest, 1992.
Varga P. (szerk.): Vezrfonal a folyadkhztarts zavarainak kezelshez, Melania Kiadi, Budapest, 1997.
3.2. VII/2. fejezet Shock

Praefort Lszl
Elgtelen szveti perfzi, amely kptelen biztostani a szvetek oxign- s tpllkignyt s elszlltani a
keletkez anyagcseretermkeket. A szveti perfzi elgtelensge htterben egy hemodinamikai
katasztrfallapot ll, amely hrom f okra vezethet vissza:
a szv pumpafunkcijnak elgtelensge: cardiogen shock,
a kering volumen jelents lecskkense: hypovolaemis shock,
az rplya ellenllsnak cskkense (vasodilatatio): disztributv shock.
A shock lnyege mindhrom formban azonos: abszolt vagy funkcionlis hypovolaemia, az ide vezet utak
azonban klnbznek, s ennek megfelelen eltr az egyes formk kezelse is.
Patofiziolgia
153
A szveti perfzit a szv ltal egy perc alatt a vrplyba kilktt vrmennyisg, a cardiac output
(percvolumen) tartja fenn.
A percvolumen meghatrozi:
systols volumen (egy sszehzds sorn kilktt vrmennyisg),
szvfrekvencia.
A systols (stroke) volument meghatrozza:
elterhels (praeload): a kamrai vgdiastols trfogat,
utterhels (afterload): a perifris rezisztencia, amely ellen a szv pumplni knytelen,
myocardium kontraktilitsa.
jszlttekben s csecsemkben a strokevolumen nvelse korltozott, ezrt a cardiac output dnten a

szvfrekvencitl fgg.
A szisztms (perifris) vascularis rezisztencia (afterload) szablyozsa:
szimpatikus idegrendszer
kering katecholaminok.
A szvfrekvencia szablyozsa:
n. vagus: a vagus tnus nvekedse a szvfrekvencia cskkenst eredmnyezi
kering katecholaminok: nvelik a szvfrekvencit s a szvizom kontraktilitst
Vrnyoms: a perctrfogat s a perifris vascularis rezisztencia fggvnye.
Shockos llapot akkor lp fel, haa fenti normlis lettani mechanizmusok kptelenek fenntartani a megfelel
percvolument. Fggetlenl a kivlt mechanizmustl, a vgeredmny az abszolt vagy funkcionlis
hypovolaemis llapot. A hypovolaemia (s az ezzel jr hypoxia) olyan lettani vlaszreakcikat vlt ki,
amelyek az akut fzisban prbljk kompenzlni a cskkent perctrfogatot. Ezek a vlaszreakcik hatsukat a
kisereken (microvasculaturn) fejtik ki biokmiai s gyulladsos meditorokon t.
A kiserekben vgbemen vltozsok: a shock kvetkezmnyei.
Okai:
a szimpatikus tnus vltozsa, valamint
vazoaktv szubsztancik felszabadulsa, amelyek hatsukat a praecapillaris sphincterekre s az arteriolk

simaizomzatra fejtik ki.
E vltozsok eredmnyeknt egy izomkontrakcilp fel, amely a praecapillaris shuntk megnylshoz s

ezltal loklis szveti hypoxihoz vezet. A hypoxia tovbb fokozza a szveti capillariskrosodst s a
capillarisbl trtn folyadkkiramls (leak) jelensgt.
Bizonyos sejtekbl s szvetekbl biokmiai meditorok szabadulnak fel. Ezek a meditorok egy fiziolgis
kaszkdot indtanak el, amely vgl a capillaris integrits krosodshoz, elzrdshoz vezet (VII/2-1. bra).
154
VII/2-1. bra A shockszindrma patomechanizmusa
A shock fzisai
Klinikailag jl krlhatrolt hrom fzis klnbztethet meg:
Kompenzlt fzis: Az letfontos szervek vrelltst a szervezet regulcis mechanizmusai biztostjk a

perifris kerings rovsra (kerings redisztribcija). A vrnyoms normlis, vagy kiss cskkent, a pulzus
normlis, mikrocirkulcis zavar mr jelen van (a vgtagok keringse jelentsen cskkent).
Dekompenzlt fzis: A szervezet szablyoz mechanizmusai mr nem tudjk kompenzlni a szveti

hipoperfzit, s a kerings centralizcija mr nem tarthat fenn, a cardiovascularisfunkci fokozatosan
beszkl, romlik a szv teljestmnye s a vasomotor funkci: stasis, hemolzis, koagulcis zavarok s a
katecholaminok nagy koncentrcija szervi funkcizavarokhoz vezetnek.
Terminlis vagy irreverzibilis fzis: Az letfontos szervek (agy, szv) is irreverzibilisen krosodnak.
A shock tpusai
A shock tpusai:
Cardiogen shock
Hypovolaemis shock
Septicus shock
Disztributv shock
Cardiogen shock
155
A szv kontraktilitsa, s ezltal pumpafunkcija cskken. Ennek oka a myocardium krosodsa, amely
megakadlyozza a kamra teldst, vagy kirlst hypovolaemit eredmnyezve.
Kvetkezmny: az elterhels (praeload) nvekedse, centrlis vns nyoms nvekedse (vns pangs), a
percvolumen cskkensnek kompenzlsra n az utterhels (a szisztms vascularis rezisztencia).
Hypovolaemis shock
Abszolt volumenveszts a vascularis trbl. A volumenveszts lehet:
vrveszts (haemorrhagis) - slyossga az elvesztett vrmennyisg fggvnye (VII/2-1. tblzat),
vzveszts (dehidrcis),
plazmaveszts.
3.3. tblzat - VII/2-1. tblzat A haemorrhagis shock osztlyozsa a vrveszts

mrtke szerint
Tnetek/eltrsek 1. csoport 2. csoport 3. csoport 4. csoport
Vrveszts 1015% 2025% 3035% >40%
Pulzus >100 >150 >150 >150
Lgzsszm normlis emelkedett tachypnoe tachypnoe, vagy

apnoe
Capillaristeldsi <5 510 1015 >20

id (s)
Vrnyoms normlis emelkedett cskkent slyosan cskkent

pulzusnyoms
Tudat normlis nyugtalan zavart kma
Orthostaticus + ++ +++ +++

hypotensio
Vizeletmennyisg 13 0,51 <0,5 anuria

(mL/ttkg/ra)
Septicus shock
Mikrobk ltal induklt generalizlt gyulladsos rfal- s szvizomkrosods kvetkeztben fellp

hemodinamikai katasztrfallapot. A krokozk sejtalkotrszei, toxinjai kivltotta kaszkd progresszv
vazoparalzist, myocardiumdiszfunkcit s endothelkrosodst idz el.
A szisztms vascularis rezisztencia cskkense disztributv shockllapotot, az oxignextrakcis

kapacitscskkenst okozza, mikzben a generalizlt gyullads jelentsen nveli a szvetek oxignignyt
(VII/2-2. bra).
A szisztms hypotensit slyosbtja a nitrogn-oxid endotoxinstimulusra fokozd termeldse az rfal

simaizomzatban, progresszv perifris vasodilatatit okozva.
A hypotensio miatt elgtelen coronariaperfzi s az endotoxin s/vagy tumor nekrzis faktor (TNF) rontja a
myocardium funkcijt. A kompenzl tachycardia mellett szmolnunk kell a kamradilatcival s az ejekcis
frakci cskkensvel.
156
Cskken a szvetek oxignfelvtele s az arteriovenosus oxignklnbsg, de n a veno-arteriosus szndioxid-

nyomsgrdiens.
VII/2-2. bra A makro- s mikrocirkulci septicus shockban. tvve: Mikos B.: A septicus shock
katecholamin terpija, Focus Medicinae, 2001. III. vf. 1.szm.
Disztributv shock
A perifris vasodilatatio relatv hypovolaemihoz vezet. Cskken az el- s az utterhels, cskken a centrlis
vens nyoms. A szv pumpafunkcija fokozdik.
A hypovolaemis s a cardiogen shock patofiziolgijt a VII/2-3. bra, a septicus shock patogenezist a VII/2-
4. bra mutatja.
157
VII/2-3. bra A hypovolaemis s cardiogen shock patofiziolgija
VII/2-4. bra A septicus shock patogenezise
158
A gyermekkori shockllapotok etiolgija
Az idfaktor shockban etiolgiai tnyez.
Meghatroz jelentsg:
a beteg letkora (a szervfunkcik elaszticitsa)
a shock tartalma (a mikrocirkulcis zavar idejvel n az oxigndeficit)
Cardiogen shock:
Congenitlis szvhibk (volumenterhels, vagy kiramlsi akadly).
Arrhythmik.
Ischaemis szvbetegsgek:
bal coronaria eredsi zavar,
Kawasaki-betegsg,
anoxis krosods.
Myocarditis.
Pericardialis tampond.
Traums szvizomsrls.
Ksi (hideg stdium) septicus shock.
Akut s krnikus gygyszertoxicits.
Besugrzs.
Trolsi betegsgek (Gaucher-kr, glycogenosis).
Thyreotoxicosis.
Mitochondrilis betegsgek.
Phaeochromocytoma.
Anaemia.
Hypoxia.
Lz (hipermetabolizmus).
Hypovolaemisshock:
Vrveszts: traumk, gastrointestinlis vrzsek, intracranilis vrzs stb.
Plazmaveszts: sepsis s acidosis miatti capillaris permeabilits fokozds, hypoproteinaemia, gs, peritonitis
stb.
Extracellularis Na+- s vzveszts: hnys, hasmens, glycosuris diuresis, diabetes insipidus folyadkptls
nlkl, ileus, napszrs stb.
Septicus shock:
Gram-negatv s -pozitv baktriumok.
159
Gombk.
Rickettsik.
Vrusok.
Disztributv shockformk:
Korai (meleg stdium) septicus shock (G s G+ infekci, gomba, vrus is!),
Toxikus shockszindrma (Staphylococcus vagy Streptococcus exotoxin okozza) (lsd a XIII/3. fejezetben),
Anaphylaxia (lsd a VII/3. fejezetben),
Gerincveli srlsek,
Neurogen shock (agytrzsi srls, magas harnt lzi),
Gygyszermrgezsek (pl. barbiturtok, fenotiazidok, vrnyomscskkentk),
Endokrin shock (diabetes mellitus ketoacidosissal, hyperosmolaris, nonketotikus, hyperglykaemis kma, akut
mellkvesekreg-elgtelensg, thyreotoxicus krzis).
A shock diagnzisa
A shock egyes formi az anamnzis, a klinikai tnetek s a jellemz cardiovascularis eltrsek alapjn
klnthetk el (VII/2-2. s a VII/2-3. tblzat).
Klinikai tnetek
Hypovolaemis shock klinikai tnetei:
alacsony vagy nem mrhet vrnyoms,
szapora, filiformis pulzus,
br spadt, hideg verejtkkel fedett,
krmgy revascularisatija lass,
vnk resek,
kreg-mag hmrskletklnbsg nagy,
vizelet: <0,5 ml/ttkg/ra,
tudatzavar.
Cardiogen shock tnetei:
a pumpafunkci elgtelensge okozta hypovolaemia kvetkezmnyei:
hypotensio,
tachycardia/bradycardia (kezdetben tachycardival kompenzl, majd kimerlve bradycardia lp fel),
centrlis vns nyoms emelkedett,
hepatosplenomegalia,
perifris oedema,
hideg vgtagok (perifris vasoconstrictio), megnylt capillaristeldsi id
160
oliguria,
tudatzavar (hypoxia kvetkezmnye).
Septicus shock tnetei:
Gyulladsos trisz: lz, tachycardia, perifris vasodilatatio.
Gyulladsos trisz + hypoperfusio jelei = korai meleg septicus shock.
Ksi hideg septicus shock (VII/2-4. tblzat).
3.4. tblzat - VII/2-2. tblzat A shock klinikai jellemzi
Shockformk Szvfrekvencia Vrnyoms Perifris kerings Vizelet
Hypovolaemis korai jel: kezdetben , hideg vgtagok, cskkent/oliguria

ksbb rossz capillaris
jratelds
Distributiv korai jel: cskkent hideg/meleg cskkent/oliguria

vgtagok, rossz
capillaris
jratelds
Cardiogen tachycardia, cskkent hideg vgtagok, cskkent/oliguria

bradycardia rossz capillaris
jratelds
3.5. tblzat - VII/2-3. tblzat A gyermekkori shockformk cardiovascularis

kvetkezmnyei
Shockformk Cardiovascularis
eltrsek
Volumenvltozs Szisztms Szvizom- Centrlis vens

(elterhels) vascularis kontraktilits nyoms
rezisztencia (pumpafunkci)
Hypovolaemis
Distributiv
Septicus
korai (meleg)
stdium
ksi (hideg)
stdium
Cardiogen
3.6. tblzat - VII/2-4. tblzat A meleg s a hideg septicus shock tnetei
161
Meleg septicus shock: Hideg septicus shock
Lz Lz, vagy hypothermia
Tachycardia Tachycardia
Telt pulzus Gyenge pulzus
Megvltozott tudatllapot Megvltozott tudatllapot
Szles pulzus nyoms (cskkent diastols Keskeny pulzus nyoms

vrnyoms)
Cskkent perfzi Cskkent perfzi
Cskkent vizeletkivlaszts Cskkent vizeletkivlaszts
Cskkent vagy gyorsult capillaris telds Cskkent vagy gyorsult capillaris telds
Meleg vgtagok Hvs vgtagok
A laboratriumi vizsglatok nem ksleltethetik az azonnali kezelst!
Szrum:
kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia vrveszts esetn, leukocytosis sepsisben stb.),
alvadsi sttusz (vrzkenysg?), vrcsoport,
urea nitrogn, kreatinin,
vrcukor,
vr-gz analzis,
elektrolitok,
laktt,
transzaminz, amilz (trauma),
hemosztzis: PT (INR)/ PTT,
hemokultra.
Vizelet:
mennyisg, minsg,
radiuresis.
Kpalkot eljrsok
Rntgenvizsglat:
mellkasfelvtel (szvnagysg, konfigurci),
medence (traumban),
162
hasi rntgen (trauma),
hossz csves csontok (trauma).
Ultrahangvizsglat:
hasi UH (hasi trauma, vrzs gyanja),
szv UH.
CT-vizsglat: koponya, has (trauma).
Egyb eszkzs vizsglatok
EKG,
CVP-mrs (<4 Hgmm: biztos hypovolaemia, >14 Hgmm: a beteg tltlttt, vagy a pumpafunkcija
elgtelen),
endoszkpia (gyomorvrzs esetn),
angiogrfia.
A shock kezelse
Gyors s hatrozott kezels szksges a normlis perctrfogat (szveti perfzi) visszalltsra (volumenptls,
cardilis s vascularis funkci helyrelltsa).
Hypovolaemis shock kezelse:
Azonnali teendk:
szabad lgutak biztostsa, esetleg lgutak leszvsa,
fektets: lapos vagy oldalfekvs, felemelt als vgtagokkal,
a lgzs (spontn vagy kontrolllt) biztostsa,
oxignads, vdelem a lehlstl,
kerings helyrelltsa, 10 percenknt pulzus- s vrnyomsmrs,
letment beavatkozsok (nyomkts, feszl pneumothorax),
adott esetben fjdalomcsillapts,
volumenptls: iv. vagy (fleg csecsemkn s hat v alatti gyermekeken) intraossealis ton.
Intenzv terpis ellts:
centrlis vna, hlyagkatter, sz.e. mechanikus ventilatio, srgs diagnosztika (rtg, endoszkpia, angiogrfia).
Hypovolaemis shcokban tilos sympathomimeticum adsa!
Cardiogen shock kezelse:
Fektets: felstest enyhn megemelve.
Oxign orrszondn t: 3-4 L/perc.
Intubls s mechanikus ventilatio.
Volumenptls: ha nincs szvelgtelensg, vatos volumenptls kolloid oldattal.
163
A szv kontraktilitsnak nvelse:
digoxin
katecholaminok (dopamin, dobutamin, epinephrin, norepinephrin, isoproterenol),
methylxanthin (theophyllin),
bipyridinek (amrinon),
Ritmuszavar kezelse(lsd VII/1-12., 13. VII/5-1., 2., 3., 4., 5. brk):
kamrai tachycardia: lidocain, elektromos konverzi,
tachyarrhythmia pitvarremegssel: digoxin, verapamil, elektromos cardioversio,
supraventricularis tachycardia: digoxin, verapamil, elektromos cardioversio,
bradycardia: kivve a teljes s a II. fok av blokkot: atropin,
parcilis s teljes av blokk esetn: pacemakeringerls.
A myocardialis terhels cskkentse.
Oxign s PEEP.
Septicus shock kezelse:
Intubls, mechanikus ventilatio (a betegek 80%-ban szksges, a lgzszavar klinikai szlelse nmagban
indikcit jelent).
Szedls:
ketamin: 2 mg/ttkg, vagy
fentanyl: 2 g/ttkg s
nem depolarizl neuromuscularis blokkol gens, pl. vecuronium: 0,2 mg/ttkg
Volumenptls: fiziolgis soldat/Ringer-laktt (ltalban: 60 mL/ttkg-ra mr van vlasz), majd kolloid

oldat, plazma, vvs massza: CVP-mrs mellett: a 14 vzcm-es fels rtket ne lpjk t!
Acidosis s elektrolit eltrs korrekcija.
Vazoaktv szerek:
Inotrop szerek: javtjk a perfzit s a vrnyomst a cardialisan megviselt gyermekben.
Vazopresszorok: emelik a diastols vrnyomst s a perfzit a vascularisan krosodott de j cardialis

funkcij betegben.
Dopamin: hatsa a klnbz rterleteken dzisfgg (VII/2/5.tblzat):
58 g/ttkg/min pozitv inotrop hats
1020 g/ttkg/min vazopresszorhats
Epinephrin (Tonogen):
0,010,05 g/ttkg/min inotrop hats
> 0,1 g/ttkg/min vazopresszorhats
Norepinephrin: ers vasoconstrictor, tartsan alacsony diastols nyoms esetn hatsos.
164
Normlis szisztms vascularis rezisztencia fenntartshoz: nagy dzis dopamin, norepinephrin s

phenylepinephrin egyttes adsa lehet szksges. Az ilyenkor cskken oxign konszumpci javtst inotrop
szer adsval rhetjk el.
Normlis szv index (>3,5 L/min/m2) fenntartshoz cardialis elgtelensgben:
Dobutamin, alacsony dzis dopamin, s alacsony dzis epinephrin adand.
Ha a szvindex mg mindig <3,5-nl, a perifris vascularis rezisztencia cskkentse szksges.
Szteroidok: Purpura fulminans esetn, vagy tarts szteroid szedst kveten:
Hydrocortisone: 50 mg/ttkg iv., majd folyamatos infziban: 5060 mg/ttkg/nap
Antibiotikumok: Hemokultra levtele utn az infekci tpustl fggen szksges (VII/2-6. tblzat).
(Hasznos lehet a clindamycin toxinkt hatsa miatt.)
Heparinkezels: 100 E/ttkg/24 ra (segti a septicus shock s kvetkezmnyeinek lekzdst).
Mosott vvs-koncentrtum: javtja az oxigenizcit, nveli a perctrfogatot s nveli az artris

oxignszaturcit.
Immunglobulin-terpia: (IgM tartalmnak endotoxin-ellenes hatsa).
Meditorellenes antitestek: (IL-1, TNF-ellenes antitestek stb.).
Septicus gc felkutatsa s eliminlsa.
A terpia hatsossgnak lemrsre:
Artris vrnyoms ellenrzse (inotrop, vazopresszor szerek hatsa).
Centrlis vns nyoms mrse (volumenellenrzs).
Vizeletmrs.
Perctrfogat, artris s vns oxignszaturci.
Artris s vns bzisdeficit s/vagy lakttszint.
A kezels f lpseit s a folyadkptls minden shockfajtban hasonl menett aVII/2-7. s a VII/2-8. tblzat,
valamint a VII/2-5. bra mutatja.
Elektrolitptls:
Ntriumszksglet:
2,53,0 mEq/100mL folyadk/24 ra, vagy
2,55 mEq/ttkg/nap (a Na-rtstl fggen).
Kliumszksglet:
22,5 mEq/100mL folyadk/24 ra, vagy
24 mEq/ttkg/nap (a K-rtstl fggen).
Fenntart folyadk az egyed kalriaszksgletvel van arnyban: minden 100 kalrira 100 mL folyadk a
szksglet.
A fenntart folyadk magba foglalja a perspiratio insensibilissel vesztett folyadkot is, de az egyb
vesztesgeket nem (hasmens, hnys, excesszv vizeletrts, excesszv respircis vesztesg vagy fokozott
metabolizmus [pl. lz] okozta vesztesg).
165
A fenntart folyadkptls mellett ptolni kell az elvesztett folyadkot is. A folyadkvesztssel egytt az
elektrolit-egyensly is felborul. Ennek korrekcija is szksges.
Az elektrolit-egyenslyzavar a Na-koncentrcitl fggen lehet iso-, hyper- vagy hyponatraemis (lsd

rszletesen XIV/2. fejezet!)
3.7. tblzat - VII/2-5. tblzat A dopamin dzisfgg hatsa
Dzis Receptor Hats
0,5-5 g/ttkg/min DA 1 renlis s mesenterilis

vrramls
1 perctrfogat
2 perifris rellenlls
5-10 g/ttkg/min 1 perctrfogat
2 perifris rellenlls
(minimlisan)
>10 g/ttkg/min 1 perctrfogat
perifris rellenlls, veszlyes

tachycardik, ES
3.8. tblzat - VII/2-6. tblzat Antibiotikum-kezels septicus shockban
Emprikus (preszumptv) kezels*
>2 h 3. genercij cephalosporinok
<2 h ampicillin s gentamycin vagy
ampicillin s cephalosporin
Nosocomilis sepsis Staphylococcus s Gram-negativak elleni szerek
prostaphillin, vancomycin
aminoglycosidok
imipenem, meronem
Nosocomilis sepsis 7 napos antibiotikumkezels candidaemia kizrsa

utn akr alacsony, akr normlis az abszolt
neutrophil szm
Herpes vagy varicella sepsis acyclovir
* A tenyszts megrkezsig alkalmazott, tapasztalaton alapul antibiotikum-kezels, amit az adott

korcsoportra, adott terleten leginkbb vrhat krokoz s annak felttelezett antibiotikum-rzkenysge
alapjn hatrozunk meg.
166
3.9. tblzat - VII/2-7. tblzat Elsdleges teendk a shock kezelse sorn
Szabad lgutak Meggyzdnk a lgutak tjrhatsgrl
Sz.e. intubls
Mindig intubljunk korn!
Lgzs Megfelel ventilatio biztostsa (spontn, vagy

kontrolllt)
Ellenrizzk a mellkas mozgst, megfelel-e?
Kerings 10 percenknt pulzus s vrnyomsmrs (lsd

VII/2/3. s 4. tblzat)
Perifris vnabiztosts (lsd IV/3. fejezet)
Centrlis vna biztostsa (lsd VI/9. fejezet)
Sz. e. intraosselis behatols (lsd VI/10. fejezet)
Folyadk- s elektrolitptls Folyadkmennyisg (lsd VII/2-5. bra s VII/2-8.

tblzat)
Folyadkvlaszts: glukz-salina, mestersgek

kolloid oldat, vvt-koncentrtum, FFP (a vesztesg
mrtktl fggen)
Elektrolitptls
Acidosiskorrekci az ismert kplet segtsgvel

(lsd XIV/2. fejezet)
Inotrop szerek Lsd VII/5. fejezetet s XXXVI. fejezet.
Monitorozs Vrnyoms: noninvazv/invazv (perifris

artris)
Vizeletkivlaszts, Foley katter behelyezse
Szvfrekvencia, EKG eltrsek
Lgzsszm
Oxignszaturci
Centrlis vens nyoms
Hmrsklet
3.10. tblzat - VII/2-8. tblzat Fenntart folyadkszksglet
Sly Folyadk Infzis sebessg
(mL/ttkg/24 ra) (mL/ttkg/ra)
0-10 kg 100 4
167
10-20 kg + 50 2
>20 kg + 20 1
VII/2-5. bra A folyadkterpia elve s gyakorlata shockban
3.3. VII/3. fejezet Allergia okozta srgssgi llapot:

anaphylaxia
Nagy Bla
Anaphylaxis reakci
Definci
Az anaphylaxis az letet fenyeget azonnali tlrzkenysgi reakci, amelynek patolgiai alapja valamely
krnyezeti inger hatsra fellp, jelents mrtk hzsejt (mastocyta) degranulci. A felszabadul hisztamin
s egyb meditoranyagok kvetkeztben:
168
megvltozik a capillarispermeabilits,
cskken az rfalak tnusa,
fokozdik a nylkatermelds,
hrggrcs alakul ki.
A krkp percek alatt kifejldik, a kerings sszeomlik, lgzselgtelensg, br s gastrointestinalis tnetek

(urticaria, hnys) lpnek fel. Megfelel kezels nlkl gyorsan progredil s hallhoz is vezethet.
Patomechanizmus
Leggyakoribb az immunglobulin E (IgE) medilta reakci: az els krnyezeti inger szenzibilizcit,

ismtldse anaphylaxist okoz.
Ritkbb az IgG medilta s az immunkomplexek ltal kivltott reakci, amely komplementaktivcival jr.
A patomechanizmus lehet nem immun eredet is, ekkor kzvetlen hatssal (pl. a rntgen kontrasztanyag
kzvetlenl hat a hzsejtekre) vagy biokmiai ton (pl. a nem szteroid gyulladscskkentk megvltoztatjk az
arachidonsav anyagcserjt) jn ltre a reakci.
Bsges tkezst kvet nagy testi erfeszts ismeretlen mechanizmussal vlthat ki anaphylaxist.
Etiolgia
Gyermekkorban leggyakrabban a kvetkez krnyezeti tnyezk okozhatnak anaphylaxis reakcit:
mreganyagok (mh, darzs, hangya, kgy),
fehrje termszet gygyszerek, hormonok (inzulin, ACTH, vazopresszin),
llati eredet fehrjk (antitoxinok, gamma-globulin),
tojsfehrje-tartalm vakcink,
allergn kivonatok (pollenek, llati fehrjk, penszgombk),
immunterpia (hiposzenzibilizls) allergn ksztmnyekkel,
rntgenkontrasztanyagok,
telek (tehntej s termkei, hal, rk, kagyl, tojs, aprmagvas gymlcsk, gabona- s fzelkflk),
nem fehrje termszet gygyszerek, haptnek (antibiotikumok: penicillin, szulfonamid; vitaminok: thiamin,
folsav; nem szteroid gyulladscskkentk; lzcsillaptk),
kmiai anyagok (formaldehid, etilndioxid),
latex (sebszi keszty, katterek),
hideghats (urticaria),
lsdiek (Echinococcus-cysta repedse).
Klinikai tnetek
Szv s rrendszer: hypotonia, arrhythmia, szvmeglls.
Lgzrendszer: angiooedema a nyelvben, a garatban, ggben, stridor, hrggrcs, lgzslells.
Gyomor-blrendszer: hnyinger, hnys, hasmens, hasi grcsk, a szkletrts zavara.
Br: exanthema, urticaria, cyanosis, verejtkezs, angiooedema.
169
Genitourinlis rendszer: incontinencia urinae.
Kzponti idegrendszer: pnikreakci, grcsk.
Diagnzis
Anamnzis
Az anaphylaxis reakci krelzmnyben felmerl krokt kerlni kell!
A beteg hnyingerrl, hnysrl, az angiooedema okozta szubjektv panaszokrl szmolhat be.
Fiziklis vizsglat:
A szembetn brtnetek mellett a lgzszavar s a kerings eltrsei szlelhetk (lsd Klinikai tnetek)
Laboratriumi diagnosztika (korltozott lehetsgek):
specifikus IgE tpus ellenanyagok a szrumban (mh-, darzsmreg),
brprba s specifikus IgE-meghatrozs (tojsfehrje-allergia),
lymphocyta blastos transzformci (gygyszerallergia).
A jellemz klinikai kp fennllsa azonnali kezelst ignyel. Ezt a laboratriumi vizsglatok nem
ksleltethetik!
Ismert anaphylaxis krelzmny esetn, ha a beteg jabb expozcija elkerlhetetlen, klinikai krlmnyek
biztostsa szksges.
Az anaphylactoid reakci az anaphylaxihoz hasonl tnetegyttes, amelynek patomechanizmusban hasonl

meditorok szerepelnek, de nincs elzetes expozcira s specifikus IgE s IgG jelenltre utal adat.
Kezels
A kivlt ok eliminlsa vagy tovbbi bejutsnak megakadlyozsa:
a gygyszerbeads felfggesztse,
a vgtagba adott injekci esetn a vgtag leszortsa (idnknti felengedssel), rovarcspsnl a fullnk
eltvoltsa.
Epinephrin: 0,01mg/ttkg
1mg/mL-es hgtsbl 0,20,4 mL sc. vagy im. azonnal, majd
1520 percenknt ismtelve, 2-3-szor;
0,1 mg/mL-es hgtsbl 25 mL lassan iv. vagy infziban.
Mh- s darzsmreg anaphylaxiban, jabb csps esetn autoinjectorral (EpiPenJr R) a beteg magnak adja be
a gygyszert.
Hatsmechanizmus:
Az alfa-receptor-agonista hats megsznteti a perifris vasodilatatit, s cskkenti az oedemt,
bta-receptor-agonista hats tgtja a lgutakat, fokozza a szvizom kontrakcis erejt, cskkenti a hisztamin
s a leukotrin felszabadulst.
Epinephrin hasznlatos koncentrciit lsd mg e fejezet vgn!
Az epinephrint iv. vatosan kell adni, mert hypertensit (fejfjst), szvizom ischaemit s infarctust, valamint
tachycardit s dysrhythmit okozhat. Intraarterilisan adva slyos vasospasmust idzhet el.
170
100%-os oxign belgzse maszkon keresztl;
Szabad lgutak biztostsa: intubci, esetleg tracheotomia, vastag tvel vgzett cricotomia tmeneti
segtsget jelenthet (lsd mg VI. s VII/1. fejezet),
Felslgti stenosisban racem epinephrin (Micronephrin) inhalci,
Aminophyllin (5 mg/ttkg, hgtva 20 perces infziban),
Kortikoszteroid iv.:
methylprednisolon: 2 mg/ttkg bolusban, majd 2 mg/ttkg naponta iv. vagy po., vagy
prednisolon: 13 mg/ttkg, vagy
dexamethason: 0,1 mg/ttkg,
Trendelenburg helyzet (a fej 30-kal lejjebb helyezkedik el, mint a lb) hypotensio, shock esetn.
Folyadkptls (izotnis soldat, 20 mL/ttkg, iv. gyors infziban, szksg esetn ismtelt bolusban).
Dopamin (a kerings fenntartsa rdekben enyhbb hypotensiban, lsd mg VII/2. s XXX. fejezet).
H1-receptor-blokkol (levocetirizin vagy desloratadin: 5mg/nap, per os, a hisztamin okozta vazodilatci
kivdsre).
A tnetek mrskldse utn 824 rig monitorozni kell a kvetkez paramtereket:
lgzsszm
pulzusszm
vrnyoms
EKG
oxignszaturci
vrgzrtkek
kilgzett lgzstrfogat.
Szrumbetegsg
Definci
Fajidegen (llati) szrum-kezelsben rszeslt betegeken fellp slyos llapot.
Etiolgia
Korbban elssorban diphtheria, tetanus, veszettsg ellen termelt lszrum beadsa utn lpett fel. A tetanus s
a diphtheria elleni aktv vdolts s az antibiotikumok alkalmazsa ta az llati szrumok httrbe szorultak.
Ma inkbb gygyszerekkel szembeni tlrzkenysgi reakciknt fordul el (penicillin, streptomycin,

cefalosporinok, hidantoinok, szulfonamidok stb.).
Patomechanizmus
A krfolyamat lnyege 3-as tpus, azaz immunkomplexeken alapul tlrzkenysgi reakci. A szervezetbe
jutott antign a keletkez ellenanyagok jelenlte ellenre is jelen van. A keletkez immunkomplexek az egyes
szervekben aktivljk a komplementrendszert, ami szervi krosodst s ebbl szrmaz tneteket okoz.
Klinikai tnetek:
171
A tnetek a fajidegen fehrje, illetve a gygyszer beadsa utn a 712. napon jelentkeznek, csak kivtelesen
ennl ksbb. Ezek:
lz, rossz kzrzet,
generalizlt urticaria, viszket erythema a tenyereken,
oedema az arcon s a nyakon,
zleti s izomfjdalom,
lymphadenopathia,
gastrointestinalis tnetek,
stt barnsvrs vizelet (haemoglobinuria),
az injekci helye duzzadt s vrs,
710 nap alatt spontn gygyul,
ritkn szvdmnyknt: carditis, glomerulonephritis, perifris neuritis, GuillainBarr-szindrma lp fel.
Diagnzis
Anamnzis s klinikai tnetek(lsd fent!)
Laboratriumi diagnosztika:
gyorsult vrsejtsllyeds,
ersen cskkent komplement- (C3, C4) szintek a szrumban, a C3a ugyanakkor emelkedik,
a vrkp nem jellegzetes, gyakran plazmasejtek lthatk,
enyhe proteinuria, haemoglobinuria, mikroszkpos haematuria.
Kezels
Fjdalomcsillapts.
Antihisztamin (enyhe esetekben).
Kortikoszteroid (slyos esetben; lsd korbban!).
A betegsg legtbbszr spontn gygyul.
Legfontosabb a megelzs, a fajidegen szrumok adsnak mellzse.
llati szrumokat csak elkerlhetetlen esetben alkalmazzunk, ha mgis szksges, hgtott oldatokkal,
lpsenknt emelve adjuk be a szert!
Quincke-oedema
Definci
A hisztaminfelszabaduls ltal kivltott rpermeabilits-fokozds a laza ktszvet terletekre lokalizld

nagymrtk oedems duzzanatot okoz.
Predilekcis helyek: ajak, szem krli terlet, garat, gge, ggefed, nyelvgyk, scrotum. A tnetek nha lgzsi
nehzsg, fullads rvn az letet is veszlyeztetik.
Anaphylaxis shock
172
Definci
Srgs elltst ignyl letveszlyes llapot, amely tpusos tneteivel az allergn ingert kveten nhny percen
bell alakul ki.
Klinikai tnetek
Kezdetben a nyelv alatt, az ajak, a tenyr s a talp terletn jelentkezik viszkets, amely hamar generalizltt
vlik, testszerte brpr jelenik meg urtickkal. Oedema, rekedtsg,nyelvduzzanat,bronchospasmus,
nausea,vizelet- s szkletelereszts,vrnyomscskkens lp fel, amely lgzsi s keringsi elgtelensghez
vezet.
A klinikai tnetek s a shockos llapot szlelse azonnali terpis beavatkozst ignyel!
Diagnzis
Anamnzis:
tisztzandk: az expozcira vonatkoz anamnesztikus adatok;
aktulis panaszok: viszkets, rekedtsg, hnyinger, lgzsi neheztettsg, vizelet-, szkletelereszts.
Fiziklis vizsglat:lsd klinikai tnetek!
Brtnetek: brpr, oedema, urticaria.
Nyelvduzzanat.
Dyspnoe (alslgti obstrukci), tachypnoe.
Kerings: hypotensio, szapora, filiformis pulzus.
Srgs kezels tovbbi vizsglatok nlkl!
Epinephrin: 0,01 mg/ttkg.
0,1%-os adrenalin injekcibl 0,20,4 ml sc.
Szksg esetn fl ra mlva megismtelhetjk.
Ezzel egyidben vnabiztosts, infzi bektse.
Kortikoszteroid iv. 50100 mg prednisolon ekvivalensnek megfelel dzisban, amely szksg esetn
megismtelhet (25 mg/ttkg).
H1-receptor-antagonistk: levocetirizin vagy desloratadin per os (5 mg/nap) a tnetek teljes eltnsig.
Gastrogen urticaria esetn hashajts.
Gygyszer esetn el kell hagyni a kivlt gygyszert.
Loklisan: rzkeverk, kortikoszteroid tartalm krm (lsd X/7. fejezet).
Epinephrin hasznlatos koncentrcii:
1:1000 hgts (0,1%): 0,1 mg/1 mL
0,1 mL/ttkg = 0,01 mg/ttkg
1:1000 hgts (1%): 1 mg/mL
0,1 mL/ttkg = 0,1 mg/ttkg
3.4. VII/4. fejezet Akut lgzszavarok

173
Nagy Bla
Lgzsi elgtelensg
Definci
A lgzsi elgtelensg a gzcsere zavara, amely a td, a mellkasfal vagy a lgzizmok krosodsa s az azt
kompenzl mechanizmusok elgtelensge kvetkeztben lp fel.
Lnyege: a szvetek oxignelltottsgnak (oxigenizci) s a termelt CO2 elszlltsnak (ventilci)

elgtelensge.
Oxigenizci szakaszai: oxign felvtele s transzportja a tdben, tovbbtsa az artris rendszeren t s

leads a vrbl a szvetek fel.
Ventilci szakaszai: a szvetek CO2-termelse, eljutsa a szvetekbl a vrbe, transzportja a vns rendszeren
t a tdbe s az alveolaris ventilci rvn leadsa a kilgzett levegbe.
Etiolgia
Az okok az letkortl fggen vltozak lehetnek (VII/4-1. tblzat).
Klinikai tnetek
Tachypnoe, slyos esetben bradypnoe (az adott letkorhoz tartoz normlis szrs figyelembevtelvel
rtkelend).
Dyspnoe: szegycsonti, bordakzi s jugularis behzds, orrszrnyi lgzs, nygs, a lgzsi segdizmok
hasznlata, paradox lgzs, gyenglt lgzsi hang.
Cyanosis.
Nyugtalansg vagy aluszkonysg, kma.
Slyos anaemiban, ha a hemoglobin <50 g/L, a kifejezett hypoxia sem vezet cyanosishoz.
3.11. tblzat - VII/4-1. tblzat A lgzsi elgtelensg okai az egyes korcsoportokban
letkor Gyakrabban elfordul krkp Ritkbban elfordul krkp
jszltt Meconiumaspirci Rekeszsrv
Respiratis distress szindrma Veleszletett lgti stenosisok
Pneumonia Tdvrzs
Cysticus adenomatoid malformci
Csecsem Pneumonia Asthma bronchiale
Bronchiolitis Trauma (ARDS)
Laryngitis subglottica acuta
Meningitis, sepsis
Kisgyermek Asthma bronchiale Idegentest aspiratio
Pneumonia Mrgezsek
Trauma (ARDS) Epiglottitis
174
Gyermek Asthma bronchiale GuillainBarr-szindrma

(izomgyengesg)
Pneumonia
Fibrotizl alveolitis
Trauma (ARDS)
Serdl Asthma bronchiale Fibrotizl alveolitis
Gygyszer-intoxikci
Diagnzis
Anamnzis s fiziklis vizsglat.
A kivlt krkpre utal anamnesztikus adatok s fiziklis leletek a lgzselgtelensg jellemz klinikai
tnetei mellett (lsd elbb!).
Mellkasrntgen:
Az alapfolyamatnak megfelel rntgenelvltozs (infiltrci pneumoniban, emphysema asthma

bronchialeban, tdoedema kpe stb.).
Eszkzs vizsglatok:
EKG,
szv UH (pulmonalis hypertensio, jobbkamra-elgtelensg).
Az oxigenizci s ventilci monitorozsa (hypoxia, hypercapnia, kerings paramterei: VII/4-2. bra).
A PaO2 noninvazv mrse transcutan oxignmonitorozssal (pulzoximter). A norml transcutan

oxigntenzi-rtkeket a VII/4-2. tblzat mutatja.
Artris oxignszaturci (SaO2):az artris vr oxihemoglobin-tartalma az sszhemoglobin szzalkban

kifejezve.Cyanosis akkor lthat, ha a reduklt Hb szintje > 50 g/L.
3.12. tblzat - VII/4-2. tblzat A transcutan oxign tenzi (TcPO2) norml rtkei
A br keringsnek befolysolsa nlkl:
Felntt: 05 Hgmm
rett jszltt: 010 Hgmm
Koraszltt: 1015 Hgmm
1500-2000 g: 1525 Hgmm
< 1500 g:
A br hmrsklett 4244 C-ra emelve:
A TcPO 2 megkzelti a PaO 2 rtket
Hypoxaemia:
PaO 2 : < 50 Hgmm
175
Hyperoxaemia:
PaO 2 : >100 Hgmm
A TcPO2 jl korrell a PaO2-vel 30200 Hgmm rtkek kztt. Az artris index (ARI), a TcPO 2 arnya aPaO2-
hz:
jszlttben: 1
letkorral cskken: felntt: 0,70,8
Rossz a korrelci keringsi zavar, rossz perfzi esetn (shock, acidosis, hypothermia, oedema, cyanosissal
jr szvbetegsg, tolazolin infzi). Az alacsony ARI keringsi zavarra utal.
Terpia
Korai stdium:
Szabad lgutak biztostsa.
Nyugalomba helyezs.
Maximlis oxignbellegeztets (a maszk legfeljebb 0,40,5 FiO2 -t biztost!),
Magas CO2 esetn gpi llegeztets:
csecsemk esetben nyomsvezrelt,
nagyobb gyermekek llegeztetshez trfogatvezrelt gpek megfelelek.
A lgzmunkt cskkenti az lland ramlst fenntart ventilci.
Ksi stdium
Gyermekszl elvlasztsa.
Ballonosmaszkos llegeztets folytatsa.
Stabilizls.
Szksg esetn intenzv osztlyra szllts: gpi llegeztets.
Endotrachealis intubci,
Gpi llegeztets:
FiO2: 1,0;
lgzstrfogat: 10-15 mL/ttkg,
vrgzellenrzs,
szksg esetn pozitv kilgzsi nyoms (PEEP) alkalmazsa,
az FiO2 cskkentse lehetleg 0,5 al.
Kiegszt lehetsgek:
nagyfrekvencij llegeztets,
extrakorporlis membrn-oxigenizci,
176
nitrognoxid bellegeztetse,
surfactant-ptls (lsd XXII/4. fejezet).
Krnikus tdbetegek (pl. cysts fibrosisban szenved beteg) llegeztetse:
Idszakos vagy jszakai hasznlatra pozitv nyoms maszkos llegeztets eredmnyes lehet. A negatv
nyomst alkalmaz szerkezetek (vastd, llegeztet mellnyek, n. teknsbkapncl) neuromuscularis
megbetegedsben szenvedk szmra optimlis eszkzk. Hossz ideig tart llegeztets tracheotomis tubuson
keresztl pozitv nyomssal alkalmazhat.
Asthma bronchiale
Definci
Lsd a VIII/2. fejezetben!
A krnikus asthma brmely slyossgi fokozatban kialakulhat enyhe,kzepesen slyos vagy slyos
exacerbci.
Diagnzis
Anamnzis: ismtld, gyakran lztalan llapotban, khgssel, fulladsrzssel, nehzlgzssel s spolssal

jr rohamok, amelyek klnsen jszaka jelentkeznek.
Fiziklis vizsglat:
A lgti obstrukci jeleknt a tdvolumen megn, a mellkas felfjt.
Kopogtatsi hang dobozos jelleg, a rekeszek mlyebben llnak, a bordk lefutsa vzszintes, a mellkas hord
alak, a szklt lgutakon, amelyeket sr, gyakran szvs nyk tlt ki, az traml leveg hangjelensgeket
hoz ltre, amelyeket spols s bgs formjban szlelnk, a kilgzs kifejezetten megnylt.
A slyos akut asthms rohamban a kifejezett nehzlgzs jeleknt orrszrnyi lgzs, orthopnoe, a lgzsi
segdizmok hasznlata, cyanosis, tachycardia, esetleg tachypnoe a jellemz.
Az asthma exacerbci slyossgnak jellemzit a VII/4-3. tblzatban foglaltuk ssze.
Akut esetben elvgzend laboratriumi vizsglatok:
Kvantitatv s kvalitatv vrkp.
Vrgzanalzis (cskkenhet az oxignszaturci s slyos helyzetben szndioxid-retenci is bekvetkezhet).
Kpalkot eljrsok:
Mellkasrntgen: fokozottan lgtart, vilgosabb tdmezk, mlyen ll rekeszek, vzszintes lefuts bordk.
A vladkdugk miatt a lgzsbl kizrt terleteken atelectasia keletkezhet.
Mellkas-CT: csak kivtelesen, differencildiagnosztikai szempontbl vlhat szksgess.
Az UH-nak az asthma diagnzisban nincs szerepe.
Egyb eszkzs vizsglat:
EKG.
Pulzoximter felhelyezse.
Lgzsfunkci: csak a roham kezdetn s/vagy rendezdse utn vgezhet el. A FEV1 s/vagy akilgzsi
cscsramls (PEF) meghatrozsa ltalban elegend az obstrukci igazolshoz. A reggel s este mrt PEF
adatok segtsgvel megllapthat az asthmra jellemz jelents, 20%-ot meghalad egy napon belli kilgzsi
177
cscsramls-ingadozs. Rvid hats bronchodilattor szer belgzse utn megfigyelhet 1215%-os

rtkjavuls fennll obstrukcira utal.
3.13. tblzat - VII/4-3. tblzat Az asthma exacerbci slyossgnak jellemzi
Tnet Enyhe Kzpslyos Slyos
A beteg testhelyzete tud fekdni l elrehajolva, tmaszkodva

l
Beszd folyamatos szaggatott csak szavakat tud mondani
bersg mrskelten izgatott izgatott nyugtalansg, zavartsg
Lgzsszm n n >30/perc
Segdizmok hasznlata nem igen igen, paradox

lgzmozgs
Spol lgzs csak a kilgzs vgn hangos nma td
Kilgzsi cscsramls >80% 6080% < 60%
Pulzusszm/perc <100 100120 > 120
Paradox pulzus nincs 1025 Hgmm 25 Hgmm
PaO2 (Hgmm) normlis >60 <60
PaCO2 (Hgmm) <40 <40 >40
SaO2 (%) >95 9195 <90
Kezels
Az enyhe exacerbci (PEF >80%) otthon kezelhet.(VII/4-1. bra):
bta-receptor-agonista inhalci: salbutamol spray 0,1 mg pro dosi minl elbb, majd 20 percenknt 1-2 adag
hrom-ngy alkalommal (max. 8 adag/nap). A tovbbi teendket az ezutn kialakult llapot hatrozza meg. Ha a
tnetek mrskldtek vagy megszntek, 3-4 rnknt a bta-receptor-agonista kezels folytatsa szksges 24
48 rig.
178
VII/4-1. bra Az enyhe asthms exacerbci otthoni kezelse
A kzpslyos roham krhzi beutalst ignyel, ha a megkezdett terpia ellenre a gyermek llapota nhny
rn bell nem javul, vagy a tnetek 3 rn bell visszatrtek.
kortikoszteroid 1-2 mg/ttkg/nap per os megkezdhet a bta-receptor-agonista kezels folytatsa mellett.
Ha az llapot vltozatlan vagy rosszabb (PEF <60%), a kialakul slyos exacerbci minden esetben krhzi
elltst (ment szllts!) tesz szksgess.
Tovbbi kezels a krhzban (VII/4-2. bra).
oxign bellegeztetse, amg az oxignszaturci el nem ri a 95%-ot,
gyors hats bta-receptor-agonista (salbutamol) inhalci + anticholinerg szer inhalcija
kortikoszteroid iv. 6 rnknt,
aminophyllin iv. 5 mg/ttkg 30 perces infziban, majd 1 mg/ttkg/ra fenntart kezelsknt,
folyadkptls iv.
179
VII/4-2. bra A slyos asthms roham krhzi kezelse
Fenyeget lgzsi elgtelensg esetn intubls, gpi llegeztets
Indikcik:
kimerlt beteg,
180
PaCO2 emelkedik s >5060 Hgmm,
SaO2: < 90% 100% oxign mellett,
asthma szvdmnyei: pneumothorax, pneumomediastinum,
a maximlis gygyszeres terpia eredmnytelensge.
Premedikci intubls eltt:
Atropin (0,01-0,02 mg/ttkg) adst (cskkenti a vagus stimulcit) szedlsnak kell kvetni.
A narcoticumok elnytelenl befolysoljk a hisztamin felszabadulst, ezrt a benzodiazepineket (midazolam,

diazepam) kerljk.
Idelis szedativum a bronchodilattor hats: propofol: 3 mg/ttkg.
A legtbb betegnek izomrelaxnsra is szksge van: pl. mivacurium: 0,070,1mg/ttkg.
Llegeztets mdja:
Volumenvezrelt (a vltoz lgti ellenlls mellett biztostja az alveolaris ventilatit.
A megnylt kilgzs miatt a lgzsi frekvencit s a belgzsi idt gondosan kell megvlasztani.
Az asthms beteg krnikus kezelst lsd a VIII/2. s a XXI/3. fejezetekben s a XXI/35. tblzatban!
A status asthmaticus miatt intenzv osztlyra kerlt betegek 2030%-a mechanikus ventilcit ignyel.
Kockzata nagy, ezrt igyekezzk elkerlni!
Akut slyos asthma kezelsben nem ajnlott:
szedls (lgzsdepresszi veszlye miatt),
mucolyticumok (fokozzk a khgsi ingert, ezltal a lgti obstrukcit),
fizikoterpia (nveli a beteg diszkomfortrzst),
antibiotikumok (pneumonia vagy sinusitis kivtelvel),
antihisztaminok (srstik a vladkot).
Epiglottitis acuta
Azonnali intubcit ignyl igazi srgssgi llapot. Brmilyen beavatkozs(agresszvfiziklis vizsglat, az

epiglottis megtekintsre tett ksrlet, vnapunkci, kanl bevezetse) teljes elzrdst okozhat.
Definci
Az epiglottis, az aryporcok s a hypopharynx heveny gennyes gyulladsa, ami a ggebemenetet szktheti,

illetve az epiglottis bekeldsekor azt hirtelen elzrhatja. 25 ves gyermekek betegsge, fleg tlen
jelentkezik.
Etiolgia
Haemophilus influenzae B (95%),
Staphylococcus aureus (5%),
A csoport Streptococcus (ritkn),
Streptococcus pneumoniae (elvtve).
A H. influenzae vakcinci bevezetse ta ez a krokoz httrbe szorult s az esetek szma cskkent.
181
Klinikai tnetek
Hirtelen fellp magas lz (>39 C), torokfjdalom, nyelsi neheztettsg, nylfolys, aggd arckifejezs, a
slyos toxikus llapot miatt spadtsg vagy a magas lztl kipiruls, gyorsan slyosbod inspiratrikus stridor
s dyspnoe, valamint ugat khgs. A gyermek a lgzsre koncentrl, l testhelyzetben megtmasztja magt.
Diagnzis
Anamnzis s fiziklis vizsglat: lsd a Klinikai tneteket!
A jellemz klinikai kp alapjn a krkp rendszerint knnyen felismerhet: nagyon beteg kllem, lzas,
spadt vagy kipirult, az llt elretol, nylt csorgat, slyos inspiratrikus stridor miatt fullad gyermek.
Direkt laringoszkpia:
Jelentsen megnagyobbodott, cseresznyepiros, oedems epiglottis.
A beavatkozs provoklhatja a gyulladt ggt, ami az epiglottis hirtelen bekeldshez vezethet. Ezrt a
megtekints csak a szabad lgutakat intublssal, kivtelesen tracheotomia segtsgvel biztostani tud
szemlyzet s felszerels jelenltben vgezhet (intenzv osztlyos httr).
Oldal irny, nyaki rntgenfelvtel is biztosthatja a diagnzist a hvelykujjszer epiglottis brzolsval.
Laboratriumi vizsglatok:
Vrkp:leukocytosis balratoltsggal,
Gyorsult vvs-sllyeds, emelkedett CRP.
A betegsg jellemz tneteinek szlelsekor a gyermeket vizsglds, valamint idvesztesg nlkl l

testhelyzetben krhzba kell szlltani!
Epiglottitis gyanja esetn a szabad lgt biztostsa elzzn meg minden egyb diagnosztikus eljrst!
Kezels
Oxign (szabadon ramoltatva, nem zrt rendszerben),
Az ellts formi a beteg llapotnak slyossga szerint:
Slyos llapot, cyanosis, bradycardia: srgs intubls,
Ha a beteg llapota stabil, de epiglottitis alapos gyanja ll fenn, mtben, ltalnos anesztziban
laringoszkpia, intubls, kivtelesen tracheotomia,
Ha a beteg llapota kielgt, az epiglottitis valsznsge nem nagy, oldal irnynyaki rntgenfelvtel
megerstheti a diagnzist. Az lland ellenrzs tovbbra is szksges!
Gygyszeres kezels:
Antibiotikum: ceftriaxon vagy cefotaxim iv. 710 napig (eltte mindig legyen hemokultra!),
Kortikoszteroid: 13 mg/ttkg/nap iv.,
Epinephrin inhalcija: 1:1000 hgtsbl 0,01 mL/ttkg/pro dosi, max.0,3 mL, vagy racem epinephrin
0,05mL/ttkg/pro dosi, max. 0,5 mL 3 mL desztilllt vzben (ultrahangos, vagy kompresszoros porlaszt egyarnt
megfelel),
Folyadkelektrolit korrekci, szvtmogats egsztheti ki a kezelst.
A gyermek nyugalma rdekben a szlt tartsuk mellette!
Tapasztalt gyermekgygysz, aneszteziolgus vagy fl-orr-ggsz kzremkdse szksges.
182
Laryngitis subglottica
A croup szindrmt okoz betegsgek kz tartoz, felslgti stenosissal s ugat khgssel jr krkp,
amelyet a subglotticus nylkahrtya oedemja okoz. Leginkbb hrom hnaphrom v kztti letkor
gyermekeken fordul el, fleg az szi-tli hnapokban, fikban gyakrabban. A betegek kevesebb mint 10%-a
szorul intzeti elltsra. Prognzis: kedvez, mortalitsa 1% alatt.
Etiolgia/patogenezis
Fertzses eredet: A gyermekkori fels lgti infekcik kb. 15%-t croup szindrma adja.
Leggyakoribb krokozk:
vrusok: parainfluenza, influenza A, adenovrus, respiratory syncytial (RS) s morbilli vrus,
baktriumok: Haemophilus influenzae, Streptococcus A csoport, Streptococcus pneumoniae, Staphylococccus

aureus,
Mycoplasma pneumoniae.
Nem fertzses eredet: (pseudocroup = laryngitis recidivans):
Familiarits jellemzi.
Genetikai hajlam (exszudatv alkat) + krnyezeti rtalmak + vrusfertzs egyttesen a lgti nylkahrtya
hiperreaktivitshoz vezetnek.
Klinikai tnetek
Fertzses eredet esetn:
bevezet tnetknt ntha jelentkezhet,
lz, rekedtsg, rossz kzrzet, torokfjs,
inspiratrikus stridor, ugat khgs,
orrszrnyi lgzs, tachypnoe, ritkn cyanosis,
jugularis s intercostalis behzds,
nyugtalansg, ritkn tudatzavar.
Nem fertzses eredet esetn (pseudocroup):
lztalan llapot,
hirtelen, leginkbb jszaka jelentkez fullads,
sszel-tlen gyakoribb,
familiris halmozds,
hideg, prs leveg hatsra gyorsan javul.
A beteg objektv llapotnak megtlsben a croup score nyjthat segtsget (VII/4-4. tblzat).
Diagnzis
Anamnzis:
Egyb inspiratrikus stridorral jr krkpek kizrsa (lsd differencildiagnosztika, albb!)
183
Fiziklis vizsglat (lsd VII/4-5. tblzat!)
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (balratolt vrkp bakterilis fertzs mellett szl),
Gyorsult vvs-sllyeds, CRP pozitivits
Indirekt laringoszkpia:alakjt megtartott, gyulladt nylkahrtyj epiglottis,
Kpalkot vizsglatok:
Oldalirny nyaki rntgenfelvtel (epiglottitis gyanja esetn): ceruzahegy vagy sisakjel, normlis nagysg
epiglottis mellett.
Ki- s belgzsben kszlt mellkasfelvtel, vagy tvilgts (Holzknecht-tnet?) idegentest kizrsra.
Torokvladk-tenyszts.
3.14. tblzat - VII/4-4. tblzat Croup score a beteg llapotnak objektv megtlsre
Tnet Pontszm
0 1 2
Stridor nincs inspiratoricus in-/exspiratoricus
Khgs nincs rekedt ugat
Levegberamls normlis cskkent jelentsen cskkent
Orrszrnyi lgzs nincs van van
Mellkasi behzds nincs jugularis jugularis, intercostalis
Cyanosis nincs szobalevegn 40% oxign mellett
12 pont esetn az llapot nem slyos,
35 kztt mrskelten slyos,
6 pont vagy efltti rtk slyos klinikai helyzetet jelent, s intenzv osztlyos felvtelt tehet szksgess.
3.15. tblzat - VII/4-5. tblzat Epiglottitis acuta s a laryngitis subglottica elklntse
Tnetek Laryngitis subglottica acuta Epiglottitis acuta
Kezdet fokozatos igen heves
Lz mrskelt > 39 oC
Beszdhang rekedt, aphonia elkent, gombcos
Torokkp* uvula s garatvek kevss az uvula s a garatvek ersen

duzzadtak, stt (krmin) vrsek, duzzadtak, nha szalonnsak
184
esetleg erezettek (vrusos eredetre (phlegmone), lnkvrsek

utal)
Gyakorisg gyakori ritka
letkor 3 v 25 v
Arcszn rzsaszn vagy cyanoticus spadt, szeptikus
Magatarts nyugtalan nyugodt, a lgzsre koncentrl
Khgs kutya- vagy fkaugats-szer nincs vagy les
Ismtlds gyakori ritka
Testhelyzet a beteg szvesen fekszik l helyzet, tmaszkodik
Vrkp lymphocytosis neutrophilia
Krokoz vrusok leggyakrabban H. influenzae
A gyullads kzpontja a hangrs alatt a hangrs felett
Oldalirny nyaki rntgen normlis viszonyok vagy: sisak hvelykujjszeren megnagyobbodott

jel epiglottis
* Epiglottitisben a torok spatulval val vizsglatt nem erltetjk, de az uvula s a garatvek llapota
rendszerint knnyen megtlhet. jellemz tnetek szlelsekor vizsglds s ksedelem nlkl a gyermek
krhzba szlltand!
Differencildiagnosztika
epiglottitis (lsd elbb! abszolt srgssgi elltst ignyel!) (VII/4-5. tblzat),
idegentest-aspirci,
angioneuroticus oedema, anaphylaxis reakci (VII/3. fejezet)
retropharyngealis tlyog,
peritonsillaris abscessus (XV/5. fejezet),
tbc-s nyirokcsom hrgbetrs,
malformci (trachea stenosis, tracheomalacia, ggeporc hypoplasia),
trauma, gs (rintheti primren a lgutakat: pl. kls ggesrls, marszerek okozta bels ggesrls),
tetania (jszlttkorban),
diphteris croup (igen ritka),
neoplasia (haemangioma, ggecysta),
n. recurrens bnuls,
szerzett szklet (korbbi beavatkozs kvetkezmnyeknt),
pszichogn stridor.
185
Kezels
Enyhe (nyugalomban nincs stridor):
nedves pra,
folyadkptls,
lzcsillapts.
Kzepesen slyos/slyos:
Nedves pra, prstott oxign maszkon vagy orrszondn keresztl ( megelzi a gyulladt nylkahrtya
kiszradst).
Epinephrin (vasoconstrictit okoz, gy az oedemt cskkenti):
izotnis NaCl oldattal hgtva, nem gyakrabban, mint 1-2 rnknt 0,05 mL/ttkg/dzis (max: 0,5 mL) 2,25%
racem epinephrin oldatbl 3 mL, vagy
porlasztott epinephrin 0,5 mL/ttkg az 1:1000 (1 mg/mL) hgtsbl 3 mL soldatban (4 ves kor alatt max. 2,5
mL, 4 ves kor felett 5,0mL).
Kortikoszteroid (cskkenti a capillarisendothel permeabilitst s a nylkahrtya gyulladst). Alkalmazsi

md: leginkbb parenteralisan, de szksg esetn per os, vagy inhalciban is adhat.
Dexamethason: 0,6 mg/ttkg im. egy alkalommal,
Inhalcis szteroid az enyhemrskelten slyos esetekben hatsos lehet (budesonid 2 mg 4 mL soldatban

inhaltorral),
Antibiotikum: kizrlag bakterilis fertzs esetn,
Antihisztamin: allergis eredet valsznsge esetn adhat, de alkalmazsa a gyakorlatban visszaszorult.
Megfelel folyadkellts (infzi).
Relaxci, gpi llegeztets: terpia rezisztens, extrm slyos esetben, a megfelel indikcik alapjn (VII/4-
6., s VII/4-7. tblzat).
Az intubci 0,5 mm-rel kisebb mret tubussal, relaxlt szedlt llapotban (lsd a VI. s a VII/1. fejezetet!)
Ha a gyermek a fenti kezelsre nem reagl, flszeti, aneszteziolgiai vizsglat szksges (retropharyngealis
abscessus, bakterilis tracheitis, subglotticus stenosis, epiglottitis, idegentest kizrsa!).
Szvdmnyek
A virlis eredet croup 15%-ban a fertzs kiterjedsvel lehet szmolni (otitis, bronchitis, pneumonia).
Bakterilis fertzs leginkbb gennyes tracheobronchitishez vezet.
Idegentest- s folyadkaspirci
Megelzs
A veszlyes tpllkok s az apr rszekre sztszedhet jtkok 1 s 5 ves kor kztt kerlendk.
Csecsemkorban a lgti vladk gyakori szvsa, az orrlgzs biztostsa, hnys esetn oldalra fektets s a
szjreg kitakartsa a megfelel preventv lpsek.
Az aspircihoz vezet anatmiai rendellenessgeket, ha lehetsges, szksges sebszileg korriglni.
186
Szilrd vagy folykony idegen anyag a ggbe vagy az als lgutakba jutsa. Csecsem- s kisdedkorban
gyakori, 5 ves kor alatt az egyik leggyakoribb baleseti hallok.
A leggyakrabban flrenyelt anyagok:
Csecsemkor:folykony tpllk, gyomortartalom, lgti vladk.
Kisdedkor: di, mogyor, napraforg, bab vagy egyb magok, nyers srgarpa, sttk, hs, csontdarab, apr
trgy, jtkrszlet stb.
Hajlamost tnyezk:
Csecsemkorban: moh evs, hnyogats, anatmiai rendellenessg (szjpadhasadk, nagy nyelv, tracheo-
oesophagealis fistula), neuromuscularis betegsg, GOR.
Kisdedkorban: a gyermek evs kzben jtszik, beszl, nevet, ugrl.
Klinikai tnetek
Azonnal: heves khgsi rohamok, klendezs, slyos fullads.
A ggben s a tracheban lv idegen anyag inspiratrikus stridort okoz.
A hypopharynxot lezr idegentest slyos nehzlgzshez, cyanosishoz, nyelsi- s beszdkptelensghez

vezet.
A mlyebb lgutakba kelds utn a tnetek fl-egy ra elteltvel mrskldhetnek, illetve megsznhetnek.
Ksbb: spol lgzs, megnylt kilgzs, felfjt td, testmozgskor khgs.
Napok mlva: lz, khgs, orrszrnyi lgzs, tachypnoe, amelyek pneumonira utalnak.
Fullads kvetkezhet be az aspircikor, a bekeldtt idegentest kimozdulsakor, jra a lgcsbe vagy a

msik oldali hrgbe jutsakor, fokozatosan alakul ki a tracheban lassan duzzad nvnyi mag kvetkeztben.
Diagnzis
Anamnzis:
Az aspirci krlmnyeinek ismerete segthet a diagnzis fellltsban.
Fiziklis vizsglat:
Hirtelen fellp, rendszerint khgssel kezdd nehzlgzs, cyanosis, nyugtalansg.
Az idegentest elhelyezkedstl fggen a td felfjt (ventilmechanizmus), esetleg a kt oldal kztt jelents

lgtartalombeli klnbsg szlelhet (egyik oldal felfjt, msik atalectasis).
A be- vagy kilgzs, esetleg mindkett (trachelis idegentest) neheztett, spols, bgs hallhat.
Kpalkot vizsglat:
Mellkasrntgen:
Felvtel:rntgenrnykot csak a fmek vagy a msztartalm anyagok adnak. A lgtartalombeli eltrs is

megtlhet.
A mellkas tvilgtsa: felfjt tdrszleteket vagy atelectasit mutathat a kros oldalon; belgzskor a
kzprnyk kitrst az els esetben az ellenoldal fel, atelectasia esetn a kros oldal fel (Holzknecht-
pozitivits). Az aspirlt folyadk hamar a viszonylag rosszul ventill s bronchoszkposan nehezen elrhet
fels tdlebenyekbe kerl.
Kezels
187
Az idegentest eltvoltsa:
Heimlich-manver: a ggben vagy a hypopharynxban lv idegentest eltvoltsa (lsd a VI. fejezetet!).
Bronchoszkpia: merevcsves eszkzzel, relaxcis narkzisban.
A nvnyi anyagok s a gumi nhny nap alatt kifejezett gyulladst, gennyedst s sarjszvet-kpzdst
induklnak, a manyagok, fmek s az veg csak hetek mlva. Az idegentest eltvoltsa utn a td lgtartalma
gyorsan helyre ll, khgs, kisebb lz mg napokig jelentkezhet. Ellenrz lgcstkrzs 4 ht mlva csak
akkor szksges, ha a hrgfal hegesedse, majd szklete felttelezhet.
Folyadk eltvoltsa a tdbl: a tdbe jutott folyadkot azonnali szvssal vagy a gyermeket lbnl fogva
lgatva kell eltvoltani. Bronchoszkpia csak tarts fulladsos tnetek esetn szksges.
Antibiotikum (amoxicillin-clavulnsav, clindamycin vagy cefotaxim iv.) s mucolyticum az idegen anyag

eltvoltsa utn, kiterjedt gennyeds, illetve pneumonis szvdmny esetn szksges.
A bronchoszkpit az idegentest-aspirci gyanjakor, mg a pillanatnyi tnetmentessg vagy a

rntgenolgiai jelek hinya esetn is azonnal el kell vgezni!
Tdoedema
Definci
Hirtelen kialakul, progredil, letveszlyes llapot, amelynek lnyege folyadk felhalmozdsa a td

intersticiumban s az alveolaris trben.
Etiolgia
Az alveolocapillaris struktra permeabilits fokozdsa (szn-monoxid, klrgz, kndioxid, szerves

oldszerek, mar anyagok inhalcija, fstmrgezs, anaphylaxit okoz gygyszerek, infekcik endotoxin
hatsa, ARDS, folyadkaspirci, uraemia, Goodpasture-szindrma),
A cardiovascularis rendszer funkcizavara:
balkamra-elgtelensg,
a pulmonalis vascularis nyoms akut fokozdsa,
folyadktlterhels,
folyadkretenci (akut glomerulonephritis),
Idegrendszeri srlsek, heveny koponyari nyomsfokozds (fejtrauma, agyvrzs, convulsio, tumor,

infekci) (lsd VII/6., VII/9 s XVIII/11. fejezeteket!).
Klinikai tnetek s diagnzis
Anamnzis: Az elzmnyekre vonatkoz adatok segthetnek az oki terpia meghatrozsban.
Megelz krnikus lgzszervi, cardialis vagy vesebetegsg.
Akut trtnsek:
mrgez gzok belgzse
aspirci
fejtrauma.
Infekci.
Fiziklis vizsglat:
188
A szmos kivlt tnyeztl fggetlenl a klinikai kp egysges:
spadtsg, cyanosis, tachypnoe, dyspnoe, tachycardia, nyugtalansg, mellkasi fjdalom, habos, vres vladk
a szjbl s az orrbl.
A mellkas felett mindkt oldalon aprhlyag, nedves szrtyzrejek hallhatk.
Vrgz analzis (acidosis).
Vvs-sllyeds, CRP.
Elektrolitok.
Vesefunkci.
Kpalkot vizsglatok:
Mellkas-rntgenfelvtel:
bilaterlisan a septumok, hrgfalak megvastagodsa a krfolyamat intersticilis terjedst jelzik,
a hiluskzeli foltos lgtelensg pedig az alveolaris oedema radiolgiai jellemzje.
Szv-UH: a szv nagysga, konfigurcija, kontraktilitsa.
CT: fejtrauma esetn, az akut elltst kveten, az etiolgia kidertse cljbl.
Egyb eszkzs vizsglatok: EKG.
Konzilium:
szemszet (koponyari nyomsfokozds),
neurolgus.
Kezels
Azonnal intenzv osztlyon trtn elltst ignyel!
Tneti kezels:
100%-os oxign bellegeztetse lehetsg szerint l helyzetben,
Furosemid s aminophyllin iv. adsa, valamint iv. digitalizls (diuresis fokozsa s a szv kontraktilitsnak
nvelse),
Intermittl pozitv nyoms llegeztets.
Acidosiskorrekci.
Prognzis:
A beteg sorsa az alapbetegsg slyossgtl s a gyors tneti terpia hatkonysgtl fgg. Az idegrendszeri
eredet tdoedema hamar megsznik a koponyari nyomsfokozds normalizldsa utn.
Adult respircis distress szindrma (ARDS)
Definci
189
A gyermekkorban is elfordul felntt tpus respircis distress szindrma nem szveredet, parcilis
tdoedema, amelyre a foltos lgtelensg, a refrakter hypoxia s a progresszv lgzselgtelensg a jellemz.
Lnyege: diffz alveolaris krosods. Prognzis: 6070%-os mortalits.
Etiolgia
A kivlt tnyez sok esetben ismeretlen. Leggyakoribb etiolgiai faktorok:
lgti fertzsek, sepsis, shock, gs, a gyomortartalom aspircija, kiterjedt tdsrls.
Mivel a krkp az emltett etiolgiai faktorok jelenlte ellenre is csak ritkn lp fel, egyni reakcikszsg
s/vagy tbb tnyez egyidej hatsa ttelezhet fel.
Patomechanizmus
A tdbe raml neutrofil granulocitk enzimjei, toxikus anyagai (elasztz, oxign gykk) sejtmembrn-
krosodst, a tderek permeabilitsnak fokozdst, fehrjeds folyadknak az intersticiumba s az
alveolusokba jutst idzik el.
Az alveolocapillaris fal megvastagodik, a gzcsere rohamosan romlik, az artris oxignnyoms cskken. A

surfactant felletaktivitsa megsznik, az alveolusok lgtelenn vlnak, romlik a td tgulkonysga. Az
oxign bellegeztetsre nem javul hypoxia felteheten intrapulmonalis shunt kerings kvetkezmnye. Az
arteriolkban fibrin s trombocita mikrotrombusok keletkeznek. Tovbbi slyosbt tnyezk: az alvadsi
faktorok aktivldnak, vasoaktv anyagok szabadulnak fel, s a bal szvfl elgtelenn vlik.
Diagnzis
Anamnzis s fiziklis vizsglat:
Egyre slyosbod lgzsi neheztettsg, cyanosis.
A td felett diffzan szrtyzrejek hallhatk.
Gyorsult sllyeds, emelkedett CRP.
Vrgzanalzis: hypoxia, hypercapnia.
Acidosis.
Vrkp: neutropenia.
Kpalkot vizsglatok:
Mellkasrntgen:
Kezdetben perivascularis septalis oedema, majd egyre nagyobb terleteket rint foltos lgtelensg. A
csaknem mindig kialakul pneumothorax, pneumomediastinum vagy intersticialis emphysema a gpi
llegeztets kvetkezmnynek is tekinthet.
Kezels: Intenzv osztlyon!
lland pozitv nyomssal s kilgzsi vgnyomssal (PEEP) vgzett llegeztets.
Lgti vladkszvs.
Monitorozs (pulzusoximetria, artris kanl, ritkn tdartria-kanl),
Digitalizls (Digoxin 0,03 mg/ttkg hrom rszre osztva, felt indulskor, majd a tovbbi ktszer egynegyedt
88 ra mlva adva),
Kortikoszteroid iv. (1020 mg/ttkg/nap),
190
Antibiotikum adsa a msodlagos fertzsek (Staphylococcus aureus, Pseudomonas) miatt (oxacillin +

netilmycin, imipenem, meropenem, piperacillin vagy vancomycin).
Exogen surfactant ismtelt adsa javthatja a kezels eslyeit. A rendelkezsre ll termszetes alap
surfactant ksztmnyek (Survanta, Curosurf) intratrachelis befecskendezse cskkenti a felleti feszltsget,
az sszeesett alveolusok jra megnylhatnak, ezltal javul az alveolris gzcsere.
A llegeztetett beteg tpllsa gyomorszondval ksrelend meg.
Az oralisan bejuttathat tpllk bizonytalansga s az elhzd hypoxis llapot stresszulcust s

gyomorvrzst provoklhat. Ezek megelzse rdekben antacidok s H2-receptor-blokkolk (cimetidin 2530
mg/ttkg/nap 4 rszletben, ranitidin vagy famotidin 46 mg/ttkg/nap 2 rszletben) javasolhatk. Slyos vrzs
esetn mtti beavatkozs is szksges lehet.
3.5. VII/5. fejezet A cardiovascularis rendszer srgssgi

llapotai
Katona Mrta, Mogyorsy Gbor, Tri Sndor
Szvelgtelensg (cardialis dekompenzci)
Hemodinamikai zavar, amely miatt a szv nem kpes a szveteket a szksges oxignmennyisggel elltni, s
amely kezels nlkl progredil, s hallhoz vezethet.
A hemodinamikai zavarhoz (szvelgtelensghez) vezet tnyezk:
a preload (vns visszaramls, bal kamrai vgdiastols nyoms) fokozdsa,
az afterload (perifris vascularis rezisztencia, a kamrai kiramlsban lev akadly) fokozdsa,
a kontraktilits cskkense, illetve
a szvfrekvencia jelents fokozdsa vagy cskkense.
Leggyakrabban bal-jobb shunttel jr, illetve balszvfl obstrukcival jr congenitalis vitiumok (CV) esetn
kell vele szmolni.
jszltt s fiatal csecsemkorban leginkbb:
egyes vitiumok (XXII/12-1., XXII/12-2. tblzat),
vrusfertzsek (ritkbban),
ritmuszavarok, leggyakrabban:
paroxysmalis supraventricularis tachycardia, valamint
congenitalis vagy szerzett III. fok AV-blokk miatt kialakul kritikus bradycardia vezet szvelgtelensghez.
Nagyobb gyermekek esetben elssorban
szerzett szvbetegsgek (myocarditis, dilatatv cardiomyopathia stb.) okoznak szvelgtelensget.
Idsebb, congenitalis vitiumos gyermeknl szlelt dekompenzcis tnetek
szvdmny (pl. endocarditis) lehetsgt vetik fel.
Diagnzis
191
Tachypnoe:
jszltt- s csecsemkorban M60/min,
gyermekkorban M40/min
Tachycardia:
jszltt- s csecsemkorban M180/min,
13 ves korig M160/min
310 es korig M140/min
M10 ves M120/min
Anamnzis
Csaldi anamnzis:
szvbetegsgre s/vagy tdbetegsgre utal adatok;
Egyni anamnzis:
elz betegsgek: krnikus lgzszervi, vese- s egyb szervi megbetegedsek, megelz infekci(k), mtt,
szvbetegsg stb.
Aktulis panaszok/tnetek: tvgy romlsa, fradkonysg, szrkesg, khgs, cskkent terhelhetsg,

oedema.
Fiziklis vizsglat, klinikai tnetek:
Tachypnoe: (lsd kiemelve a lapszlen).
Tachycardia: (lsd kiemelve).
Hepatomegalia:
jszlttkorban M2cm,
gyermekkorban meghaladja a jobb bordavet
Oliguria, folyadkretenci (szemhj, has puffadsa).
Perifris pulzusok eltrsei (gyengn tapinthat alsvgtagi, vagy ngy vgtagi pulzus)!
Ngy vgtagi vrnyomsmrs.
Vrgzanalzis: metabolikus acidosis, cskkent oxignszaurci, pCO2 emelkeds (ha az llapothoz lgzsi
elgtelensg is trsul).
Eszkzs vizsglatok:
Mellkas-rntgenfelvtel: cardiomegalia, pulmonalis pangs (cardiomegalia nlkl csak kivteles esetben

fordul el cardialis dekompenzci!).
EKG: ritmuszavarok, myocardiumbetegsgek s egyes vitiumok esetben segtsget jelent.
Pneumonia, sepsis, meningitis.
192
A szvelgtelensg jszltt-csecsemkorban krhzi kezelst s kardiolgussal trtn srgs konzultcit

ignyel!
Kezels
Pozitv inotrop szerek:
Digoxin
2 hetes korig 0,03 mg/ttkg telt dzis
2 hetes2 v 0,05 mg/ttkg telt dzis
2 v10 v 0,04 mg/ttkg telt dzis
Telts sorn az sszdzist az albbiak szerint osztjuk el: 1/2 (8 ra) 1/4 (8 ra) 1/4
Fenntart adag: a telt dzis 1/5-e naponta
Szrumdigoxinszint: 0,8-2,2 g/L
Kontraindikci: szklettel jr defektusok (Fallot tetralogia, slyos aortastenosis stb.)
Dopamin
Dzis: 23 g/ttkg/min iv.
Ez az adag a vese s a splanchnikus erek perfzijt javtja (e clbl a dzis 510 g/ttkg/min rtkig is
emelhet);
Pozitv inotrop hats elrse cljbl tancsos inkbb a dopamin dobutaminnal trtn kombinlsa.
Dobutamin (Dobutrex)
Dzis: 520 g/ttkg/min iv.
Diuretikumok
Furosemid
Dzis: 12 mg/ttkg/nap iv., 23 mg/ttkg/nap per os
Mellkhats: hypokalaemia, (a kliumszint monitorozsa szksges), alkalosis.
Perifris vascularis rezisztencit (afterload) cskkent szerek:
ACE gtlk: Captopril ( pl. Tensiomin)
Dzis: 0,52 mg/ttkg/nap per os
Hats: az arteriolk dilatcijt vltja ki.
Fontos kiegszt intzkedsek:
Anaemia, hypoglykaemia, hypocalcaemia, lz kezelse!
Szedls.
Maszkos O2 alkalmazsa.
Syncope
Definci
193
Az agyi perfzi hirtelen romlsa kvetkeztben kialakul eszmletveszts.
Rendszerint vasovagalis epizd, vagy ortosztatikus collapsus kvetkezmnye, ritkbban intracardialis anomalia
ll a htterben.
Etiolgia
Collapsus, syncope okai lehetnek:
Keringsi okok:
Extracardialis:
Vasovagalis (neurocardiogen) syncope: szdls, izzads, hezs, ltalban hosszantart lls elzi meg.
Hirtelen ntt serdlkben gyakoribb.
Ortosztatikus hypotensio: jellemz r a hirtelen testhelyzetvltozssal fellp szdls, ll helyzetben a

vrnyoms legalbb 20 Hgmm-rel cskken.
Az anamnzisben gyakran kiderl a szvbetegsg fennllsa.
Cardiogen okra utalhat, ha a rosszullt nehz fizikai megterhels kzben jelentkezett.
Intracardialis:
Slyos obstruktv elvltozsok:
slyos aortastenosis
slyos pulmonalis stenosis
Cardiomyopathia (brmelyik tpusa) (lsd XXX/3. fejezet).
Myocarditis.
Pulmonalis hypertonia (Eisenmenger-szindrma).
Ritmuszavarok
kamrai tachycardia (pl. hossz QT-szindrma)
II-III. fok AV-blokk
Sick sinus szindrma
Eszmletvesztshez vezet anyagcsereokok:
Hypoglykaemia.
Hyperventilatio.
Hypoxia.
Gygyszer- s egyb mrgezs.
Neuropszichitriai okok:
Epilepszis grcs (aura elzheti meg, inkontinencia, grcs utni aluszkonysg, zavartsg erstheti meg a
diagnzist)
Hisztris syncope: inkbb serdlknl figyelhet meg, rendszerint tanuk eltt jtszdik s slyos pszichs
stressz hzdik meg a httrben.
Migraine (lsd XVIII/2. fejezet)
194
Affektv apnoe (csecsemkortl a kisiskols korig).
A ritmuszavarok s a cardiomyopathik htterben az esetek egy rszben gnmutci igazolhat (hossz

QT, rvid QT, sick sinus stb.: SCN5A, K-csatorna: KCNE1, KCNQ1, Na-csatornagnek, myosinkt fehrje
gn, sarcomera gnek, mitochondrilis dns-mutcik);
Dilatatv cardiomyopathiban slyos fibrosis esetn a TGF-bta 1 s a kollagn 1 expresszijnak

fokozdst, a hepatocita nvekedsi faktor down-regulcijt szleltk.
Diagnzis
Anamnzis:
Fontos a rosszullt milyensgnek tisztzsa a tovbbi teendk eldntse rdekben (a szemtank

kikrdezse!).
Fiziklis vizsglat:
Alapos gyermekgygyszati vizsglat (lgzs, kerings, brszn s hmrsklet, izzads, pupillk stb.).
Kvantitatv vrkp (hemoglobin).
Vrcukor.
Szrum ionizlt kalcium
Toxikolgiai vizsglat.
Eszkzs vizsglatok:
Vrnyomsmrs (fekv-ll helyzetben)
EKG
Ha a cardialis ok komolyan felmerl:
Mellkasrntgen (szv nagysga, konfigurcija)
Echokardiogrfia
24 rs Holter-EKG
Terhelses EKG
Neuropszichitriai ok gyanja esetn: neurolgiai s pszichitriai vizsglat.
Akut hypertensio
Definci
A systols vagy a diastols vrnyoms tlaga 3 klnbz alkalommal trtnt mrs esetn meghaladja a korra
s a nemre jellemz 95-s percentilis rtket.
Etiolgia
Gygyszerhats/intoxikci.
Cardiovascularis eredet.
Renovascularis, renalis parenchymakrosods.
Endokrin eredet.
195
Kzponti idegrendszeri betegsg (intracranialis nyomsfokozds).
Mieltt akut hypertensiban cskkentennk a vrnyomst, ki kell zrni az emelkedett intracranialis nyoms
okozta szekunder hypertensit!
Diagnzis
Anamnzis:
Fejfjs, homlyos lts, hnyinger.
Fiziklis vizsglat:
Alkat (cushingoid), testfelpts, obesitas, strik.
Ngyvgtagi vrnyomsmrs.
Szemfenkvizsglat: papillaoedema, vrzs, exsudatum, szemfenki erek eltrsei.
Pajzsmirigyvizsglat.
Pangsos szvelgtelensg tnetei (a slyos hypertensio kvetkezmnye lehet).
Rszletes neurolgiai vizsglat.
Virilizci klinikai tnetei (mellkvese?).
Szrum: vesefunkci: urea nitrogn, kreatinin, elektrolitok (K +!),
Vizeletvizsglat,
Specilis vizsglat: reninmeghatrozs a vrnyomscskkents eltt.
Kpalkot vizsglat:
Mellkasrntgen(szv nagysga, konfigurcija).
Eszkzs vizsglatok:
EKG,
EEG (szksg esetn).
Kezels
Az intracranialis nyomsfokozds kizrsa utn ne kslekedjnk a terpival!
Srgssgi ellts kritikus helyzetben:
Vnabiztosts.
Monitor.
Ha lehetsges, artria biztostsa folyamatos vrnyomsmrs cljbl.
Kardiolgussal, nefrolgussal konzultci, szemszeti konzlium.
Cl: a vrnyoms azonnali, de fokozatos cskkentse (az agyi autoregulci megelzsre) (VII/5-1. tblzat).
Az artris kzpvrnyomst (Mean Arterial Pressure: MAP), a tervezett cskkents egyharmadval kell
cskkenteni 6 ra alatt, tovbbi egyharmaddal a kvetkez 2436 ra alatt, s az utols egyharmaddal a
kvetkez 48 ra alatt.
196
Srgssgi ellts kevsb kritikus helyzetben:
Cl: a vrnyoms 20%-kal trtn cskkentse 1 ra alatt.
Per os, vagy sublingualis tabletta is eredmnyes lehet.
Megfigyels a srgssgi osztlyon 68 rn t.
Szigor utnkvets.
Az artris kzpvrnyoms (Mean Arterial Pressure, MAP) a systols vrnyoms 1/3-nak s a diastols
vrnyoms 2/3-nak sszege.
A VII/5-1., VII/5-2., VII/5-3., VII/5-4. s VII/5-5. brkon a srgssgi elltst ignyl ritmuszavarok
kezelsnek algoritmusait tntettk fel. (Lsd mg VII/1-12., VII/1-13. brk!)
Az algoritmusok ltalnos tmutatk, melyek nem alkalmazhatk minden betegre. Minden kezelsnek fontold
meg az indikcijt s a kontraindikciit!
3.16. tblzat - VII/5-1. tblzat Antihypertensiv szerek hypertensiv krzisben
Gygyszer Dzis (megjegyzs)
Nifedipin (Corinfar) 0,250,5 mg/ttkg per os sublingualisan (hatsa 1530

perc mlva jelentkezik, 6 rn t tart, 15 perc
mlva ismtelhet; mellkhats: fejfjs)
Nitropusszid-Na 0,58 g/ttkg/min. iv. (arteris s vens

vasodilattor, hatsa 30 msodpercen bell fellp,
rvid ideig tart, 30-60 perc mlva ismtelhet,
thiocyanate szintet kvetni kell)
Urapidil (Ebrantil) 10-30 mg infziban (arteris vasodilattor)
Diazoxid 25 mg/ttkg iv. (hatsa 15 percen bell fellp, 212

rig tart, 1530 perc mlva ismtelhet.
Mellkhatsa oedema, hyperglycaemia lehet).
Hydralazin 0,20,4 mg/kg iv. (arteriola vasodilattor, hatsa 10-

20 perc mlva jelentkezik, 36 rn t tart, 10 perc
mlva ismtelhet; mellkhats: reflex tachycardia)
Minoxidil (Loniten) 0,10,2 mg/ttkg per os (hatsa 30 perc mlva

jelentkezik, 25 napig tart, 48 ra mlva
ismtelhet, kontraindiklt:
phaeochromocytomban)
Phentolamin (Regitine) 0,10,2 mg/ttkg iv. (alfa-receptor-blokkol)
Ajnlott irodalom
Pediatric Basic Life Support, Circulation, 2000, 102:1253.
Pediatric Advanced Life Support, Circulation, 2000, 12:1291.
197
VII/5-1. bra Srgssgi elltst ignyl ritmuszavarok kezelse. Tachycardia elgtelen perfzival
198
VII/5-2. bra Srgssgi elltst ignyl ritmuszavarok kezelse. Tachycardia megfelel perfzival.
*supraventricularis tachycardia elltst lsd kln algoritmusban rszletesebben a VII/5-3. brn.
199
VII/5-3. bra Srgssgi elltst ignyl ritmuszavarok kezelse. Supraventricularis tachycardia (SVT)
200
VII/5-4. bra Srgssgi elltst ignyl ritmuszavarok kezelse. Bradycardia (io.: intraossealisan; et.:
endotrachealisan)
201
VII/5-5. braSrgssgi elltst ignyl ritmuszavarok kezelse. Asystolia, pulzushiny
3.6. VII/6. fejezet Neurolgiai srgssgi llapotok

Gyrgy Ilona
Kma
Definci
202
A tudatzavarok legslyosabb formja, amely akut letveszlyt jelent.
A kma mlysgnek meghatrozsra a glasgow-i kmaskla (Glasgow coma score) szolgl (VII/6-1A
tblzat). Fiatal gyermekeknl e skla mdostott vltozatt hasznljuk (VII/6-1B. tblzat).
3.17. tblzat - VII/6-1. tblzat A glasgow-i kmaskla (Glasgow coma score: GCS)
A Felntteknek B
(Jennet s Csecsemknek
Teasdale) s kisdedeknek
(Trauner)
Vlasz Formja Pont Vlasz Formja Pont
Szemnyits spontn 4 Szemnyits spontn 4
felszltsra 3 hangingerre 3
fjdalomra 2 fjdalomra 2
nincs 1 nincs 1
Verblis vlasz orientlt 5 Verblis vlasz gagyogs, 5

szavak
zavart beszd 4 ingerekre sr 4
nem adekvt 3 fjdalomra sr 3

szavak
artikultlan 2 fjdalomra 2
hangok nyszrgs
nincs 1 nincs 1
Motoros vlasz parancsokat 6 Motoros vlasz parancsokat 6

teljest teljest
fjdalmat 5 fjdalmat 5
lokalizl lokalizl
elhrts elhrts
tmeges elhrt 4 tmeges elhrt 4

mozgsok mozgsok
decorticalt 3 decorticalt 3
tarts* tarts*
extensis vlasz 2 extensis vlasz 2
nincs 1 nincs 1
Maximlisan <7 pont: akut <5 pont: rossz 3 pont:

elrhet pont 15 letveszly prognzis legslyosabb
203
* fels vgtagokon flexio, alskon extensio
Etiolgia
Ktoldali haemispherialis, vagy agytrzsi mkdszavar, amit okozhat elsdlegesen idegrendszeri betegsg, de
szmos belgygyszati betegsg is.
A kmhoz vezet llapotok s az etiolgira mutat adat vagy vizsglat:
Elsdlegesen idegrendszeri betegsgek:
a kzponti idegrendszer gyulladsai (lz),
fejtrauma (anamnzis!),
postconvulsiv llapot (anamnzis, EEG),
ischaemis vagy vrzses stroke (gctnetek!),
szisztms hypoxia (fullads, szvmeglls),
a liquorkerings akut blokkja (shuntelzrds, ventil tumor).
Belgygyszati betegsgek:
mrgezsek (altatszerek),
slyos shock (kiszrads, kivrzs, sepsis),
elektrolitzavar (hyper- vagy hyponatraemia),
hypo- vagy hyperglykaemit okoz krkpek,
Reye-szindrma,
haemolyticus uraemis szindrma,
uraemia,
mjkma,
szvbetegsgek:
ritmuszavarok, szvmeglls,
vitiumok, cardiomyopathia (emboliaforrs),
cyanosissal jr vitiumok (hyperviscositas, thrombosis),
egyes rkltt anyagcsere-betegsgek (fleg a hyperammonaemival jrk),
egyb (fagys, ramts, radici, hyperpyrexia).
Diagnosztikus s terpis teendk
A teendk kt csoportba oszthatk:
A vitlis funkcik felmrse s az letveszly azonnali elhrtsa: a kivlt oktl fggetlenl minden
eszmletlen betegnl megegyeznek.
A kivlt ok tisztzsa s kezelse.
A vitlis funkcik ellenrzse s az letveszly elhrtsa.
204
A vitlis funkcik ellenrzse s a beteg fiziklis vizsglata:
Lgzs: ha nincs spontn lgzs, intubls, llegeztets.
Pulzusszm, vrnyoms folyamatos monitorozsa:
shock: vrnyomsess + tachycardia,
intracranialis nyomsfokozds: vrnyomsemelkeds + bradycardia, de csecsemnl tachycardia is lehet.
Vrgzok (pulzoximter felhelyezse, az rtkektl fggen llegeztets).
Sav-bzis hztarts (slyos eltrsek korriglandk);
Testhmrsklet (infekci, ritkn centrlis lz);
EKG (ritmuszavar, fibrillci, szvizombetegsg jelei? Szksg esetn kiegsztend a szv UH vizsglatval).
mennyisgi vrkp (slyos anaemia, hemokoncentrci, thrombocytopenia. A hyperviscositas rontja a

cerebralis oxigenizcit, a thrombocytopenia vrzkenysghez vezethet),
vrcukor (hypoglykaemia pl. sepsisben, emelkedett cukorrtk diabeteses kmban),
elektrolitok (hyponatraeminl agyoedema pl. inadekvt ADH szindrmban; a hypernatraemia okozhat

oedemt vagy subduralis vrzst).
Vizeletrts ellenrzse katter behelyezsvel (vizeletrts cskken shockban, haemolyticus uraemis

szindrmban); kritikus rtk: <1mL/ttkg/ra.
Gyomortartalom leengedse szonda behelyezsvel aspirci elkerlsre.
A vitlis funkcik fenntartsa:
Megfelel gzcsere fenntartsa.
Centrlis s perifris kerings fenntartsa.
Grcs(k) megszntetse.
Lzcsillapts.
Intracranialis nyoms cskkentse (lsd albb).
A kma mlysgnek megtlse a pontrendszerek hasznlatval (lsd VII/6-1. A, B tblzat).
A vitlis funkcik rendezse utn a kma specifikus oknak terpijra kerl sor. Az llapotot kivlt krkpek
nagy szma miatt gondos anamnzisre, fiziklis vizsglatra s kiegszt laboratriumi vizsglatokra van
szksg.
A kivlt ok tisztzsa:
Anamnzis:
Tnetek kezdete? (Hirtelen kezdet, pl. vrzses stroke-ban, vagy fokozatos, pl. idegrendszeri gyulladsokban.)
Tnetek sorrendje.
Megelzte-e a kmt valamilyen panasz? (Fejfjs gyakori stroke eltt s gyulladsokban, szdls bizonyos
mrgezsekben.)
Volt-e trauma, vagy egyb kivlt ok?
205
Gygyszer, vagy toxinabusus?
Grcs? Lz?
Nem szenved-e a beteg krnikus betegsgben? (Epilepszia, mj-, szv-, vese-, endokrin betegsg, pl.
diabetes)?
Volt-e mr hasonl llapotban? (Anyagcserekrzis ismtldhet az rkltt anyagcsere-betegsgekben, pl. a

hyperammonaemival jr krkpekben.)
Megelzte-e egyb betegsg? (Reye-szindrma eltt felslgti hurut, haemolyticus uraemis szindrma eltt
hasmens stb.)
Fiziklis vizsglat:
Br: petechik (meningococcus!), kitsek, trauma jelei, turgor (kiszrads), brsznvltozs (cyanosis,
icterus, CO-mrgezs esetn pirossg, methaemoglobinaemiban szrks cyanoticus rnyalat, majd slyos
esetben barns vagy kifejezetten barna), acralis hvssg (shock), klnbsg a vgtagok hmrskletben
(thrombosis, keringsi zavar).
Fej: lgyrszduzzanat, haematoma, crepitatio a koponyacsontok tapintsakor (trauma), behorpads a

koponyn (impresszis trs), elboltosul vagy besppedt kutacs (emelkedett intracranialis nyoms, vagy
kiszrads), kopogtatsi hang (varratsztvlsnl repedtfazk-szer).
Nyak: rigidits (meningitis, subarachnoidealis vrzs, hts scala-beli, vagy cervicalis spinalis tumor,
cerebellaris tonsillk bekeldse, nyaki gerinc srlse).
Fl, orr: vr-, vagy liquor folys (basis trs).
Mellkas: Kussmaul lgzs (acidosis: diabetes, vagy szalicilmrgezs), lgzsi hang (pneumonia, ptx), traums
jelek.
Has: mj, lp nagysga, akut has jelei, trauma nyomai.
Vgtagok: traums jel, bizarr tarts (trs gyanja).
Kilgzett leveg: jellegzetes illat (benzin, alkohol, aceton, mjszag stb).
Neurolgiai megtls:
Pupillk:
anisocoria (floldali incisuralis herniatio pl. traums intracranialis vrzsnl),
szkek (barbiturt, opit),
tgak (atropinszer anyagok),
fnymerevek (agyhall).
Fundus:
praeretinalis vrzs (csecsemkori subduralis vrzs vagy hygroma),
pangs (jszltt-, s csecsemkorban intracranialis nyomsfokozds esetn is ritka, a nyitott kutacs adta
kompenzci miatt).
Szemmozgsok:
devici (cerebralis lziban az irritatv oldal fel, vagy a destrukci ellenoldalra),
oculocephalicus s oculovestibularis reflex kivlthatsga (lsd ugyanezen fejezetben: agyhall).
Corneareflex: hinya.
206
Izomtnus:
generalizltan petyhdt: mly kma,
rigidits, dystonia akutan kialakulva: bizonyos gygyszerek mellkhatsa (phenothiazin),
Fels vgtagokon flexis, alskon extensis tarts:
decorticatio (cerebralis fehrllomny, capsula interna, thalamus lzi, bilateralis transtentorialis herniatio),
a vgtagokban extensis tnusfokozds: decerebratios tarts (agytrzs, pons, bilateralis cerebralis

szrkemagvak srlse).
Reflexek:
hinyoznak (mly kmban) vagy
fokozottak, krosak (pyramisplya srlsnek jelei, pl. Babinski-pozitivits).
Paresis: spontn mozgsok megfigyelse, fjdalomingerekre adott vlasz alapjn.
Ha egyik oldalon sincs, a vgtagokat megemelve s ejtve, a paretikus oldal a finom tnusklnbsg alapjn
esetleg megklnbztethet. A bnult oldalon az eszmletlen betegen az als vgtagon cadaver tarts.
Grcsk: lzgrcs, epilepszia, alkohol vagy ms toxin hatsa, idegrendszeri gyullads, elektroliteltrs,
hypoglykaemia.
Az letveszly elhrtst clz beavatkozsok elkezdsvel nem szabad a laboratriumi eredmnyekre vrni.
Fontos, hogy a vizsglatokhoz szksges anyagokat (vr, vizelet stb.) biztostsuk!
Laboratriumi vizsglatok: (a felmerlt gyan szerint indiklhatk).
Teljes vrkp: exsiccatio, anaemia, hyperviscositas, sepsisnl thrombocytopenia, hematolgiai krkpek

okozta eltrsek.
Vizeletvizsglat: cukor, ketontestek, fehrje, ubg, bilirubin, szksg esetn retardcis tesztek s
aminosavkromatogrfia.
Szrum ammnia s mjfunkcik (Reye-szindrma, mjkma)
Karbamidnitrogn s kreatinin (uraemia, haemolyticus uraemis szindrma).
Vladkok bakteriolgiai tenysztse (sepsisben).
Lumblpunkci: idegrendszeri gyullads esetn, de csak az intracranialis nyomsfokozds kizrsa, illetve

cskkentse utn, fekv helyzetben.
Csecsemkorban (nyitott kutacs!) a nyomsfokozds kizrsa nlkl is elvgezzk a lumblpunkcit, ami

esetenknt (pl. brvrzsek esetn) srgs lehet.
Liquorbl bakteriolgiai tenyszts, ahol lehetsges, vrus DNS kimutatsa ( pl. herpes simplex encephalitis
gyanja esetn HSV kimutatsa PCR-rel).
Toxikolgiai vizsglatok (vrbl, gyomortartalombl).
Antiepilepticum vrszint (ismert epilepszis betegnl).
Koagulogram.
Thrombophilia kizrsra irnyul vizsglatok thrombosisban (protein C, protein S, Leiden-mutci,

antifoszfolipid antitestek, protrombin polimorfizmus).
Kpalkot eljrsok:
207
Rntgen:
Koponyarntgen trauma esetn.
Mellkasrntgen tdfolyamat gyanjakor.
Csontfelvtelek (trs gyanjakor).
Ultrahang:
Koponyaszonogrfia (UH) nyitott kutacs esetn, bizonytalan diagnziskor mindig ajnlott.
Hasi UH polytrauma esetn.
Srgs CT : ha a kutacs zrt, vagy ha csecsemn az UH-kp valami elvltozsra gyans, de a diagnzis nem
egyrtelm.
MR, MR angiogrfia csak meghatrozott indikcival.
Eszkzs eljrsok:
EEG:
Postconvulsios llapotok megtlsben (paroxismalis jelek),
Encephalitisekben: diffz meglassuls, herpeses eredetnl peridikusan jelentkez, floldali, legtbbszr

temporoparietalis foklis tskk s meglassuls,
Agyoedemban (Reye-szindrma az alaptevkenysg lelassul).
Barbiturt s diazepammrgezseknl bta-hullmok
Az EEG-vizsglat nem specifikusan is segt az agyi mkdsi zavar foknak megtlsben (lass hullmok
fokozd dominancija, slyos esetben amplitudcskkens).
BAEP s SSEP:
Az agytrzsi s szomatoszenzoros kivltott potencilok krossga jelzi a kma mlysgt, de a srgssgi

elltsban ritkn alkalmazzuk.
Konzliumok: a tnetektl s a leletektl fggen:
Kardiolgus (emboliaforrs, ritmuszavar miatti szvmeglls).
Flsz (otogen meningitis).
Szemsz (szemfenk).
Idegsebsz (vrzs, tumor, dekompresszi).
Traumatolgus vagy ortopd szakorvos (politrauma esetn).
A kivlt ok kezelse:
A httrben ll betegsgek szles skljnak kezelst lsd a megfelel fejezetekben. Itt csupn az
intracranialis nyomsfokozds kezelst trgyaljuk.
Intracranialis nyomsfokozds kezelse
ltalnos megjegyzsek
Az intracranialis nyomst a koponyari volumen adja, amely az agyszvet, a liquor s a vr mennyisgtl

fgg.
208
Az intracranialis nyomsfokozds nagymrtkben befolysolja a prognzist s bekelds rvn hallhoz

vezethet. Ezrt
az intracranialis nyomst 15-20 Hgmm alatt kell tartani!
Az agyi perfzis nyoms cskkense maradand agykrosodst okozhat:
agyi perfzis nyoms = szisztms kzpvrnyoms intracranialis nyoms;
40 Hgmm alatti rtke elgtelen az agyszvet anyagcserjhez.
Slyos esetben szksges az intracranialis nyoms monitorozsa (kamrba helyezett katter, subduralisan
vagy subarachnoidealisan bevezetett eszkz segtsgvel).
A nyomsfokozdsrl tjkoztat a noninvazv transcranilis doppler szonogrfia (Transcranialis doppler:

TCD).
Az intracranialis nyoms clzott cskkentse attl fgg, hogy a koponyban melyik tnyez szaporodott meg:
tumor vagy vrmleny eltvoltsa,
agyszvet duzzadsnak cskkentse,
kamrai liquor lebocstsa (hydrocephalusnl),
krosan fokozott agyi vrbsg cskkentse (ez TCD-vel jl felismerhet).
Az intracranialis nyomsfokozds okozta eltrsek TCD-n slyossg szerint:
diastols ramls cskkense,
retrogrd ramls diastolban,
a szisztms ramls is cskken,
az ramls megsznik.
Az agyoedema cskkentsnek mdjai
Agyi vnk rlsnek elsegtse: a fej kzpvonalban tartsa s megemelse 30-ban,
Az agy vrelltsnak cskkentse: hyperventilatival:A vr szndioxid-tenzijt 3028 Hgmm-en tartjuk

lland monitorozs mellett. Alacsonyabb rtk agyi ischaemit okozhat!
Ozmoterpia:
Mannisol:
Dzis: 6 rnknt 0,251 g/ttkg adagban gyors infziban.
Rvid hats, ezrt adjuk napi 4x. Ellenrizni kell a a szrumozmolaritst s Na-rtket: az ozmolarits 310
mOsm/L, a Na: 150 mmol/L alatt legyen!
Oradexon:
Dzis: 6 rnknt 0,251 mg/ttkg iv.
Elssorban vascularis oedemnl ajnlott (tumor, trauma, pseudotumor cerebri).
Glycerin:
Dzis: per os beszondzva, 0,251 g/ttkg 50%-osra hgtva. 10%-os
oldatt iv. is adjk 1020 mg/ttkg dzisban
209
Furosemid:
Dzis: a keringsbe hajtott folyadk kirtsre 1mg/ttkg dzisban
12 rnknt (sokan 20 perccel a Mannisol utn adjk)
Bolusban ozmoterpira a gygyszerek megadott nagyobb adagja javasolt.
A folyamatos kezels adagjt az llapot slyossgtl, az ozmolaritstl s a Na-koncentrcitl tesszk

fggv:
Mannisolbl 0,250,5 g/ttkg-ot,
Oradexonbl: 0,250,5mg/ttkg-ot adunk.
A szerek egyedi, vagy kombinlt alkalmazsa is az llapottl fgg.
Az ozmoterpia fokozatosan hagyand el!
Egyb gygyszerek az agyoedema cskkentsre: minden szer, ami cskkenti a fizikai aktivitst, cskkenti az
intracranialis nyomst:
Izomrelaxnsok, szedatvumok.
Barbiturtkma (korbban kiterjedten alkalmaztk, mivel cskkenti az agyi vrtramlst s metabolizmust).
Anticonvulsivum (grcsls esetn, mivel a grcs megemeli a nyomst).
A koponya rtartalmnak direkt cskkentse:
Nyitott kutacson t kamra, vagy subduralis punkci (letment lehet).
Zrt kutacsnl: idegsebszeti beavatkozs, amely lehet a trszkt tumor, vagy vrmleny eltvoltsa, vagy
dekompresszis eljrsok.
Egyb mdszerek: hypothermia, hiperbarikus oxignkezels.
Agyi perfzis nyoms emelse: specilis esetben, akkor szksges, amikor az agyi perfzis nyoms nem az
intracranialis nyoms emelkedse miatt, hanem a szisztms vrnyoms esse, vagy az agyi erek spasmusa miatt
romlik.
Vrnyomsess esetn:
iv. folyadkterpia, valamint
dopamin s dobutrex (a vrnyomst 130140 Hgmm-en clszer tartani).
Ez vasospasmusnl is javasolt eljrs, emellett Ca-csatorna-blokkolt alkalmaznak. Utbbi csak az esetleges

vrzs forrsnak elltsa utn adhat.
A kma prognzisa fgg:
a kivlt oktl,
Ha a kivlt ok gyorsan felfggeszthet (pl. hypoglykaemia), a prognzis j.
Ha a kivlt ok nehezen befolysolhat (encephalitis, agysrls), a prognzis kedveztlen.
az llapot slyossgtl s
A kma mlysge meghatroz lehet: ha bell az agyhall, javulsra nem szmthatunk.
a kezels hatkonysgtl.
210
A gyors s hatkony beavatkozs sokszor letment.
A grcsl gyermek: a convulsiv status epilepticus
Srgssgi elltst ignyel minden spontn nem szn, vagy halmozottan jelentkez roham s a status
epilepticus. A tarts roham agykrost hatsa ugyanis nem zrhat ki, emellett a convulsiv status epilepticus
ma is letveszlyt jelent. Ezrt fontos a roham gyors megszntetse.
Halmozott roham: a rohamok egymst kvetik, de kztk a tudat mg feltisztul.
Status epilepticus: a roham 30 perc alatt sem sznik, illetve az ismtld rohamok kztt a tudat nem tisztul
fel.
Etiolgia
Status epilepticust okoz krllapotok:
Epilepszihoz ktdk:
csecsem-, s kisded korban az epilepsia els jelentkezse lehet,
ismert epilepszis betegben okozhatja: gygyszerkihagys, lzas betegsg, alvsdepresszi, alkohol,
bizonyos epilepszia-szindrmkban jelents provokl faktor nlkl is gyakori (LennoxGastaut-szindrma).
Akut idegrendszeri betegsgek:
encephalitisek (minden letkorban),
meningitisek (csecsem- s kisdedkorban),
sinusthrombosis,
agyi trauma, traums koponyari vrzs,
posthypoxis llapotok,
vrzses s ischaemis stroke.
Lzgrcs.
Mrgezsek: nehzfmsk, lidocain, drog.
Elektrolitzavarok:
hypo-, vagy hypernatraemia,
hypocalcaemia,
hypomagnesaemia.
Metabolikus problmk:
pyridoxinfggsg (jszltt, csecsem),
hypoglykaemia (jszltt, sepsis, diabetes mellitus),
hyperammonaemia (jszlttnl tranzitorikusan is, Reye-szindrma, rkltt anyagcsere-betegsg),
egyb neurometabolis betegsgek: mitochondrialis enzimzavarok (MELAS),
progresszv myoclonusos epilepszik stb.
211
Intrinsic toxinok:
uraemia,
mjkma.
A cerebralis rohamok s az azok gyanjt kelt llapotok elklnt diagnosztikjt lsd XVIII/3. fejezet
Alkalmi rohamok alfejezet.
A beteg intzetbe szlltsa: a kezels hatsossga esetn is javasolt, kivve,
ha a beteg ismert epilepszis,
rohama izolltan jelentkezett, s
nem tartott 15 percnl hosszabb ideig.
Kezels
Minden roham els elltsa:
Diazepam (Seduxen) iv. vagy rectalisan.
Az els ellts sorn ktelez. Idben adva a rohamot az esetek 8090%-ban megsznteti.
Diazepam (Seduxen)
Dzis: iv.: 0,30,5mg/ttkg lassan (2mL-ben 10 mg), rectalisan: 10 ttkg alatt: 5mg-os rectiolt, 10 ttkg felett:10
mg-os rectiolt (Diazepam Desitin rectiolt)
Intenzv osztlyra szllts:
ha a diazepam alkalmazsa hatstalan s a roham perzisztl.
A status epilepticus kezelse intenzv osztlyon trtnjen, ahol md van az antiepilepticumok okozta
lgzsdepresszi azonnali gpi llegeztetssel val megoldsra, monitorozsra s a szupportv kezels
optimlis kivitelezsre.
Status epilepticus kezelse:
Az jszlttkori status epilepticus kezelsben ma is els vlasztand szer a barbiturt. Itt nagyobb adaggal is
telthetnk.
Diazepam dzisa: 0,30,5 mg/ttkg (0,1mL/ttkg) (sok orszgban az azonos, de tartsabb hats lorazepamot
(Ativan) alkalmazzk).
Hatstalansg esetn: phenytoin 1015 mg/ttkg iv. (Epanutin, vagy Phenhydan, 250 mg/5mL)
Rezisztens esetben a harmadik szer megvlasztsban nincs konszenzus:
Barbiturt iv. (Gardenal) 10 mg/ttkg iv.
Valprot (Depakine inj. 400 mg/4mL): 15 mg/ttkg iv. bolusban, majd fenntart: 6 mg/ttkg/ra
Leretiracetam (Keppra) 30 mg/ttkg iv.
Chlorlhydrt csrben 5%-os oldatbl 1,5 mL/ttkg rectalisan
Fentiek hatstalansga esetn: relaxci ltalnos anesztziban
A kezelst mindig kiegsztjk a statussal jr agyoedema kezelsvel (lsd korbban).
212
Fenntart kezels:
A status uralsakor a kezelst mg folytatjuk az llapot rendezdsig.
Fenntart adagok:
Phenytoin: 5 mg/ttkg/nap
Barbiturt: 35 mg/ttkg/nap (Clszer a vrszintet ellenrizni!)
Anyagcsere-eltrsek, ionhztarts, sav-bzis eltrsek korriglsa.
Szupportv kezels (folyadkellts, szvtmogats).
A beteg monitorozsa.
Reye-szindrma
Fleg gyermekkorban (216 v kztt) fellp, tudatzavarral jr krkp, amely slyos esetben kmhoz
vezethet. Lnyege a mj, ritkbban a pancreas s a vese zsros degenercija, s az ezzel jr kvetkezmnyes
tnetek, amelyek kzl a slyos agyduzzadssal jr encephalopathia ll eltrben. Utbbi oka a mj
krosodsa miatt fellp hyperammonaemia.
Patogenezis
Mitochondrialis funkcizavar ismeretlen mechanizmussal.
Keletkezsben a szalicilkezelsnek is szerepet tulajdontanak.
A Reye-szindrmnak megfelel kp ismtldse esetn rkltt anyagcsere-betegsgre kell gondolni. A

szba jv csoportok: ureaciklus enzimzavarai, acil-CoA-dehidrogenz-deficitek, karnitintranszport zavara,
organikus acidaemik, a glyconeogenesis zavarai.
Klinikai tnetek
Tbbnyire vrusbetegsgek utn, mr a lz megsznst kveten ismtld hnyssal indul.
Vezet tnete a tudatzavar: irritabilits, delrium majd letargia, stupor s kma.
Elrehaladott esetekben s fleg csecsemkben hypoglykaemia s vrzkenysg is kialakul. Hepatomegalia

lehet.
Stdiumai
I. Hnys, letargia, zavartsg, enyhe EEG-meglassuls.
II. Delrium, nyugtalansg, irritabilits, hyperventilatio, mrskelt meglassuls az EEG-n.
III. Stupor, vagy kma, grcsk, delta hullm meglassuls az EEG-n. Pupilla fnyreakci van. Decorticlt
tarts.
IV. Mly kma, decerebratis tarts, tg, fnymerev pupillk, grcs, az EEG-tevkenysg lass s lapos.
V. Hypotonia, areflexia, izoelektromos EEG, lgzslells, hall.
A prognzis a stdiumtl fgg:
Az els kt stdiumban megfelel kezels esetn kivl.
A harmadik stdiumot tllknl gyakori maradvnytnetek (IQ cskkense, extrapyramidlis tnetek).
IV., V. stdiumban fatlis kimenetel.
213
Diagnzis
Anamnzis (megelz vrusinfekci, szalicilkezels)
Fiziklis vizsglat: lsd a klinikai tneteket!
Hepatomegalia elfordulhat srgasg nlkl is.
Vrkmiai vizsglatok:
ammnia (rtke mr a betegsg indulsakor megemelkedik, s a betegsg progresszija ellenre nhny nap
mlva normalizldik).
mjenzimek: az els napokban normlisak lehetnek, majd rtkk emelkedik, s ez hetekig tarthat, kedvez
kimenetel esetn is.
hypoglykaemia (fleg csecsemkben),
hyperbilirubinaemia nincs,
koagulogram (alvadsi faktorok szintje cskken),
anyagcsere-betegsg irnyba tjkozd vizsglatok:
savbzis vizsglatok, aminosav-kromatogrfia, szrumlaktt, piruvt stb.
Kpalkot vizsglatok:
CT: nem szksges; ha elvgezzk: diffz agyoedemt mutat.
Eszkzs vizsglatok:
EEG (eltrseket lsd fent).
Szemszet: szemfenki pangs.
Reye-szindrmban lumblpunkci szksgtelen, veszlyes!
A hnys miatt a gyermek exsicclt lehet, de ennek gyors korriglsa az agyoedema fokozsa miatt
letveszlyes, ezrt kerlend.
Kezels
Agyoedema cskkentse (lsd ue. fejezetben korbban).
Szupportv kezels (III. stdiumtl elektv llegeztets).
Ammniakpzs cskkentse:
per os aminoglikozid a blflra kilsre,
iv. glukz adsa mellett fehrjemegvons,
arginin infzi, Na-benzot.
K-vitamin (vrzsveszly cskkentse).
Hypoglykaemia kivdse (cukorinfzi).
Haemorrhagis shock s encephalopathia szindrma (HSES)
214
Ritka, nem tisztzott mechanizmus krkp. Egyesek a szeptikus shock slyos alakjnak tartjk, msok a
protezgtl enzimek veleszletett defektusval magyarzzk.
Patolgia
Az agyban oedema, gyulladsos beszrds s vrzsek, a mjban centrolobularis nekrzisok.
Diagnzis
Klinikai tnetek:
Csecsemkorban manifesztldik.
Hnys, hasmens elzheti meg.
Magas lz.
Krokoz nem mutathat ki.
Shockos llapot.
Slyos, akutan fellp idegrendszeri tnetek: mlyl kma, grcsk, agyduzzads, decerebrlt testtarts.
Vrzsek.
Oliguria.
Laboratriumi eltrsek:
Kros mjfunkcis rtkek.
Ammniartk normlis.
Oliguria, azotaemia.
Acidosis.
Hypernatraemia.
DIC-re utal haemostasiseltrsek.
Kezels
Specifikus oki kezels nem ismert.
Szupportv terpia (lz-, s hnyscsillapts).
Agyoedema cskkentse .
A fenti laboratriumi eltrsek korrekcija (acidosis, elektroliteltrsek).
Plazmaferezis (?).
Prognzis:
Mortalits: 70%.
A tllk egynegyedben slyos neurolgiai maradvnytnetek.
Agyhall
215
Az agytrzs mkdsnek irreverzibilis megsznse agykrosods rvn (teht ha a tneteket nem

anyagcserezavar, vagy endokrin zavar okozza). A klinikai jelek alapjn diagnosztizljuk. Az llapot rtkelse
normlis testhmrsklet s vrnyoms esetn megbzhat. Az agyhall megllaptsa a szervtranszplantcik
szempontjbl fontos, mivel az agyhalottak szervdonorknt letet menthetnek.
Diagnzis
Az albbi jelek esetn mondhat ki az agyhall diagnzisa:
Tarts mly kma.
A spontn lgzs hinya.
Tg, fnymerev pupillk.
Spontn szemmozgsok hinyoznak.
Hinyzik a vestibuloocularis reflex (hideg vizet a flbe fecskendezve nincs nystagmus).
Nincs babaszem tnet: a fej fordtsakor a bulbusok passzvan kvetik a fordts irnyt, kzpllsban
maradnak (oculocephalicus reflex hinya).
Hinyzik a cornea reflex.
Nincs garatreflex (a tubus megmozgatsakor nem jelentkezik khgs).
Spontn mozgsok hinyoznak.
Fjdalomingerre maximum gerincveli (triflexis) reflexek, egybknt areflexia, hypotonia.
A spontn lgzs az apnoetesztre sem tr vissza (a llegeztets lelltsa a pCO 2 4560 Hgmm-re
emelkedsig, ami maximlis inger a lgzkzpont szmra). A teszt vgzse csak az agyhall alapos gyanja
esetn megengedett!
Kvnatos, hogy az agyhall megllaptst erre kijellt bizottsg vgezze, amely gyermekgygyszon kvl
ideggygyszt, aneszteziolgust is magba foglal.
Minl fiatalabb a gyermek, annl hosszabb megfigyelsi id szksges az agyhall megllaptshoz:
nagyobb gyermeknl 1224 ra,
csecsemnl 24 ra,
jszlttnl 48 ra.
A diagnzis a klinikai jelek alapjn felllthat. Ezek kiegszthetk az albbi vizsglatokkal:
EEG: elektromos csend,
BAEP: (kettnl kevesebb cscspotencil),
agyi kerings vizsglata (transcranialis Doppler-vizsglattal nincs kimutathat ramls az agyi erekben).
A fenti vizsglatok elvgzse nem ktelez s nem ezek a dntek
A mai magyar trvnyek szerint szervdonorknt brki szba jn, ha letben nem tett csaldorvosnak ezt
kizr nyilatkozatot. Nem vonatkozik ez a 4 vesnl fiatalabb gyermekekre, akik a trvny szerint nem lehetnek
donorok. Nagyobb gyermekekre a felnttekre vonatkoz rendelkezs rvnyes, azaz a szl vagy a gym
jogilag nem tilthatja meg a szervadst. A tragikus helyzetben azonban messzemenen figyelembe kell venni a
szlk rzkenysgt s lelki llapott, s ellenllsuk esetn sokszor knytelenek vagyunk eltekinteni a halott
donorknt val felhasznlstl.
3.7. VII/7. fejezet Akut has
216
Pintr Andrs
Appendicitis
A fregnylvny gyulladsa rendszerint akut has kpben jelentkezik, s sebszi beavatkozst ignyel.
Az appendicitis gyermekkori jellegzetessgei:
gyakran elzi meg/ksri fels lgti infekci, tonsillitis;
br akut abdominalis gyulladsrl van sz, az erre egybknt jellemz magas lz (39 C felett), gyakori
hnys ltalban nem jellemz;
az szlelhet leukocytosis (1520 000 felett) nem specifikus;
gyakori a fregnylvny rszleges, vagy teljes elzrdsa: (appendicolith, heg, megtrets, lymphoid
hyperplasia, parazitk).
Diagnzis
Az appendicitis krismzsben a legfontosabb a beteg ismtelt, gondos nyomonkvetse s a vizsglatok sorn

szlelt vltozsok rtkelse.
Anamnzis:
Fjdalom: bizonytalan fjdalom az epigastriumban, amely a kldk krl kezddik, majd nhny rn bell a
jobb alhasra lokalizldik. A beteg elrehajolva s jobb oldalra dlve jr, a hasfali izomzat ellaztsval
cskkenti a fjdalmat.
tvgytalansg.
Hnys: egy-egy (nem gyakori) hnys (peritonealis izgalom s nem ileus jele)
Hemelkeds, mrskelt lz (ritkn megy 38,5 C fl).
Gyakori vizels a hlyagfal kzvetlen kzelben lev gyullads esetn;
Rendszerint obstipatio (ma mg nem volt szklete, hasmens Douglas-izgalom jele).
Fiziklis vizsglat:
Az egsz testre kiterjed alapos fiziklis vizsglat (ltalnos llapot, testtarts, tdk kopogtatsa s
hallgatsa: rekeszi pleurt rint pneumonia okozta hasi fjdalom, torokkp: fels lgti hurutot ksr hasi
lymphadenitis lehetsgnek figyelembe vtele stb).
A has vizsglatnak specilis szempontjai:
a kisebb gyermek ujjval mutassa meg, hogy a fjdalom hol kezddtt, s a vizsglat idejn hol fj legjobban;
a has vizsglatakor az appendix-tjat (McBurney-pont) hagyjuk utoljra;
Blumberg-tnet: az alhas bal oldalra trtn nyomst hirtelen megszntetve a gyermek az appendixtjon
jelez fjdalmat;
Psoas-tnet: a jobb als vgtagot megemelve, mozgatva a gyermek az appendix-tjon jelez fjdalmat.
Leukocytosis (appendicitis esetn 15 G/L feletti leukocytaszm mr perforcit, peritonitist jelent);
CRP: emelkedse korn jelzi a gyulladst;
217
Sllyeds: ksn jelzi a gyulladst;
Vizeletvizsglat: leukocyturia, haematuria (hlyagfal melletti appendicitisek esetn), acetonuria (hgyti

infekcitl, ketonuritl val elklnts miatt fontos);
Kpalkot eljrsok:
UH: gyakorlott szakember kezben fontos informcikat ad:
az appendix fala megvastagodott, lumenben folyadk, periappendicularis infiltrtum. Fleg atpusos

elhelyezkeds (retrocoecalis, subhepaticus, kismedencei) fregnylvny esetn informatv.
Rntgen: elrehaladott gyullads esetn az ileust (paralyticus) mutatja ki (nvk!), coprolith.
Eszkzs beavatkozs:
Laparoszkpia: hosszabb ideje fennll hasi panaszok, ktes diagnzis esetn; a diagnosztika a terpival
sszekthet: laparoszkpos appendectomia
Differencildiagnosztika:
Lymphadenitis mesenterialis: magas lz, ltalnos tnetek (fejfjs, vgtagfjdalom), loklis defensus hinya,
hasmens, viszonylag rvid observatio sorn javul tendencia.
Pyelonephritis (vizeletlelet!), ureterk;
Cholecystitis, Meckel-diverticulitis, urachus persistens gyulladsa stb.
Pneumonia (als lebeny);
Primer peritonitis (lsd ott);
Szekunder peritonitis: gyomor-, blperforci, pyosalpinx;
Mesenterialis infarctus;
Pancreatitis;
Yersinia- s Brucella-fertzs;
Septicus granulomatosis, akut porphinuria;
HenochSchnlein-purpura (nha a hasfjs korbban jelentkezik, mint a brtnetek);
Toxikus colon-betegsgek (morbus Hirschsprung, Crohn-betegsg, colitis ulcerosa).
Kezels
Szoros observatio, dita, borogats, antibiotikum.
Appendicitis diagnzisa esetn mtt.
Mtti indikci:
egyrtelm jobb alhasi nyomsrzkenysg, amely a megfigyelsi id alatt fokozdik;
esetleg dfense,
roml ltalnos llapot, elesettsg, hnyinger, hnys,
lz, leukocytosis; (segt az indikci fellltsban a vrusinfekci jeleinek hinya).
Periappendicularis infiltratum, periappendicularis tlyog (mr lokalizlt folyamat) esetn teend:
218
appendectomia,
oncotomia, drenzs,
konzervatv kezels csak enyhbb esetben (ha nem septicus a gyermek):
gyulladsos jelek megsznsig gynyugalom, dita, antibiotikum, majd 23 hnap mlva, gyulladsmentes
llapotban appendectomia.
Szvdmnyek
Hasfali gennyeds, tlyog (fascia feletti, fascia alatti).
Appendix-csonk kinylsa, tlyogkpzds.
Hasri tlyog: Douglas, interintestinalis, subphrenicus, subhepaticus; mechanikus ileus (adhzi, strangulci)
(lsd ue. fejezetben ksbb!).
Primer peritonitis
Leggyakoribb krokoz a Streptococcuc pneumoniae, majd sorrendben:
a bta-haemolyzl Streptococcus (fleg csecsemkben),
Staphylococcus aureus,
E. coli s
egyb Gram-negatv krokozk.
A hashrtya elsdleges bakterilis vagy virlis gyulladsa, amely nem a tpcsatorna (pl. appendix) gyulladsos
folyamatainak kvetkeztben alakul ki. Az sszes peritonitisek 12%-t teszi ki, lenyokban gyakoribb.
A hashrtya gyulladsa haematogn vagy lymphogen ton, vagy a tubn keresztl a krokozk enteralis
(transmuralis) migrcija rvn alakul ki.
Immunbetegsgek, vagy a gyermek ellenllkpessgnek cskkense hajlamostanak a fertzsre.
Klinikai tnetek
Gyorsan (122436 ra alatt) kialakul akut krkp.
Gyakori megelz vagy ksr lzas llapot (fels lgti infekci, tonsillitis, vizeletfertzs, gastroenteritis,
vulvo-vaginitis);
A beteg llapota gyorsan romlik:magas lz, tachycardia, hnyinger, hnys, hasi fjdalmak, hasmens,
toxikus-shockos llapot (fleg Gram-negatv krokozk okozta fertzs esetn idsebb gyermekekben).
Diagnzis
Anamnzis: A gyorsan kialakul s progredil tnetek (lz, hasfjs, hasmens stb.).
Fiziklis vizsglat:
Peritonitises klinikai kp: apathia, beesett szemek, pirosas arc, perioralis spadtsg, facies abdominalis.
A has enyhn eldomborod, kifejezetten nyomsrzkeny, fleg az alhas, izomvdekezs, a blhangok a

krkp els fzisban jl hallhatk, majd gyengbbekk vlnak.
Pneumococcus s virlis infekci esetn meningealis jelek is megtallhatk.
219
Kvalitatv s kvantitatv vrkp (leukocytosis, balratolt vrkp)
Vvs-sllyeds, CRP;
Mikrobiolgiai vizsglatok:
Baktriumleolts minden lehetsges helyrl (hemokultra, vizelet, orr-garat, ha van: sebvladk,

hvelyvladk).
Kpalkot eljrsok:
UH: szabad folyadk a hasregben.
Ms peritonitises krkpet okoz llapotok kizrsa:
jszlttkorban:
nekrotizl enterocolitis, vrus-enterocolitis, mesenterialis infarctus, vena portae thrombosis, fel nem ismert
volvulus, perforcit okoz peritonitis, chylascos, haemascos, ascites, urin-ascites;
gyermekkorban: akut appendicitis, a gyomor-bltraktus perforcija, toxikus megacolon (morbus

Hirschsprung, morbus Crohn, colitis ulcerosa), akut pancreatitis, alslebeny pneumonia.
Kezels
Konzervatv: gyomorszonda, infzi, antibiotikumok: penicillin, aminoglikozidok, cephalosprin. (A dzisokat

lsd a XXXVI/1. fejezetben!)
Invaginatio
Formi:
ileoilealis,
ileocoecalis,
ileocolicus s
ileo-ileocolicus
Egy blszakasz leggyakrabban az ileum, ritkbban a vastagbl betremkedik (invaginldik) a tle

caudalisan lev blszakaszba s ezltal blelzrdst okoz. A blbetremkeds miatt elszr az rintett bl
vns s nyirokkeringse krosodik (kialakul a krkpre jellemz invaginatis tumor s a submucosus vrzs),
majd 1224 ra mlva kvetkezik be a bl artris keringsnek krosodsa.
Leggyakrabban jl tpllt, 59 hnapos csecsemkben alakul ki. Mg ebben az letkorban az invaginationak

nincs kimutathat anatmiai oka, addig gyermekekben a blbetremkedst ltalban valamilyen patolgiai
elvltozs (vezetpont) okozza (Meckel-diverticulum, ectopis pancreasszvet, haemangioma, polypus, blfali
haematoma, mesenterialis nyirokcsom, blfali tumor lymphoma, vrus okozta Peyer-plaque-hyperplasia,
ectopis gyomor-nylkahrtya). Ritkn laparotomit kveten is kialakulhat invaginatio.
Klinikai tnetek
Jl tpllt, panaszmentes csecsemkben hirtelen kialakul igen ers, peridikus (1020 percenknti) grcss
hasi fjdalom, amit peridikus srs ksr.
A beteg a grcsmentes idszakban fjdalmat nem jelez.
220
A blfal keringsnek krosodsa miatt (nyirok s vns) kialakul az invaginatis tumor, a submucosus vrzs
eredmnyeknt a melaena.
Esetenknt hnys (nem eps korai fzisban).
Fel nem ismert esetekben slyos toxikus, mechanikus majd paralyticus ileus, oliguria, shock.
Diagnzis
Anamnzis: hirtelen fellp peridikus srs, melaena, hnys.
Fiziklis vizsglat:
Spontn, vagy rectalis vizsglattal szlelt vres-nylks szklet, vagy vres nylka;
Has: rzkeny, invaginatis tumor tapinthat (hasi s rectalis vizsglat);
Kpalkot vizsglat:
UH: invaginatum harnt (cltbla vagy kokrda) s hosszanti kp (ketts blfal-kontr).
Rntgen kontrasztanyagos bents: obstrukci oll tnet.
Nem a hasi panaszok megltt, idtartamt, s az letkort, hanem a hasi statust kell rtkelni!
(VII/7-1.tblzat!)
3.18. tblzat - VII/7-1. tblzat Az invaginatio differencildiagnosztikja
Csecsem Gyermek
Korai fzis dyspepsia gastrorenteritis
meningitis enterocolitis (dysenteria)
basalis pneumonia lymphadenitis mesenterialis
gonadtorsio funkcionlis vastagblzavar
mechanikus ileus Meckel-diverticulum
vrzs a Meckel diverticulumbl blfali haematoma (Schnlein-

Henoch)
Ksi fzis peritonitis toxicus megacolon
toxikus llapot morbus Hirschsprung
NEC morbus Crohn
morbus Hirschsprung colitis ulcerosa
appendicitis perforativa pancreatitis
elnzett mechanicus ileus appendicitis perforativa
mechanikus ileus
Kezels
221
Konzervatv: hydrostaticus desinvaginatio.
Technikai kivitelezse:
A beteg megnyugtatsa, fjdalomcsillapts, grcsoldk, esetleg ltalnos anesztzia, infzi.
A diagnosztikus s terpis bents trtnhet vzben oldd kontrasztanyaggal, briummal s fiziolgis

konyhas-oldattal.
A bentfolyadkot tartalmaz tartlyt 1m-rel a beteg felett helyezzk el.
A bentcsvet az anusban gy rgztjk, hogy a bent-folyadk ne tudjon a rectumbl kirlni (az

anusnylsba felfjt Foley-kattert helyeznk, a farpofk ragtapaszos sszehzsval lezrjuk az anust).
Ellenrztt nyoms mellett levegvel, oxignnel is trtnhet a desinvaginatio.
Sikeres desinvaginatio esetn a beteg itathat, pr ra mlva etethet, 24 ra mlva emittlhat.
NaCl-dal trtn bents esetn a desinvaginatio ellenrzse UH-vizsglattal trtnik (itt nincs sugrterhels),
az esetleges blperforci esetn (nagyon ritka) nem jut kontrasztanyag a szabad hasregbe.
Sebszi terpia.
Sebszi desinvaginatio vgzend:
peritonitis, perforci, septicus-toxicus llapot esetn;
sikertelen hydrostaticus desinvaginatiot kveten;
ismtld invaginatio miatt.
Mtti lehetsgek.
manulis desinvaginatio;
ennek sikertelensge esetn blresectio (a desinvaginalhatatlan, elhalt, vagy ktes vrkerings blszakasz
eltvoltsa, anastomosis ksztse);
ha nincs szksg bleltvoltsra, az appendix eltvoltsa mrlegelhet;
mtt sorn keresni kell az invaginatirt felels vezetpontot.
Desinvaginatit nem szabad megksrelni: peritonitis, perforci, toxicus-septicus llapot esetn.
Sikeres desinvaginatio jelei:
vkonyblbe jut a kontrasztanyag (folyadk),
invaginatis tumor eltnik,
fjdalom megsznik,
gzok s bltartalom rl.
Mindig keresni kell a vezetpontot (malignits lehetsge);
Sikeres hydrostaticus vagy sebszi desinvaginatio utn invaginatio jra kialakulhat (12%).
Kizrt lgyksrv
Lgyksrv: hasregi szervek kitremkedse az inguinalis csatornba.
222
Kizrt lgyksrv: ha a kitremkedett szervek (leggyakrabban bl) nem helyezhetk viszsza a srvkapun t a
hasregbe.
A foetalis letben a testis herecsatornba trtn descensusa sorn magval hzza a peritoneumot. Ha a
hashrtya-kiboltosuls (processus vaginalis) nem zrdik, srv alakulhat ki. gy a gyermekkori hernia
ellenttben a felnttekben kialakul direkt terhelses srvvel indirekt srv. Ha a processus vaginalis csak
proximalis rszben marad nyitva, lgyksrv (hernia inguinalis) alakul ki. Amennyiben a processus vaginalis
teljes hosszban nem zrdik, vagy fokozatosan felnylik, s ebbe a bl betremkedik, heresrvrl beszlnk.
Koraszlttekben, fokozott hasri nyoms esetben srv gyakrabban alakul ki.
Az inguinalis rgi izomzatnak s szalagjainak gyengesge hajlamost a srv keletkezsre.
Klinikai tnetek
Nem kizrdott srv:
ltalban nem okoz panaszt,
lgyki duzzanat, amely spontn reponldik (gyakran csak a szl szleli);
a srv tarts fennllsa, nehz reponlhatsga tvgytalansgot, cskkent slygyarapodst eredmnyezhet.
Kizrt srv:
fjdalmas, nem reponlhat inguinalis terime,
haspuffads, hnys,
mechanikus ileus, szklet (flatus) nincs,
a fjdalom miatt srs,
ksbb shocktnetek (lsd mechanikus ileus!).
Incarceratio: minl fiatalabb a csecsem, minl szkebb a srvkapu, annl nagyobb a kizrds veszlye, a
kiszorult, kizrdott bl vagy gond keringsnek (vns s artris) krosodsa; amennyiben a srvtartalom
reponlsa nem trtnik meg nhny rn bell, a kizrdott rsz necrotizl, ileus, peritonitis alakul ki.
Ovarium a srvtmlben, amely nem helyezhet vissza a hasregbe: ez nem kizrt srv, de a torquatio
lehetsge s a tarts, nem slyos keringsi zavar miatt ajnlatos a herniotomit rvid idn bell elvgezni.
Magasan elhelyezked hydrocele funiculi:
nem kisebbthet meg,
rgebb ta fennll,
tnetek nincsenek,
UH: folyadk a terimben.
A kls srvkapu magassgban elhelyezked here:
rgebb ta fennll,
a herezacsk res,
panaszmentessg.
Inguinalis nyirokcsom-gyullads:
ltalban tbb nyirokcsom rintett,
223
nem kisebbthet meg,
loklis gyulladsos jelek.
Kezels
Nem kizrt srv: A hernia spontn visszafejldse ritka (ha eltnt, akkor az valsznleg vzsrv volt), ezrt a
kizrds veszlye (blelhals, vascularis gonadkrosods) miatt letkortl fggetlenl mtt javasolt.
Srv koraszlttekben: tnetmentes srvet is ajnlatos a koraszltt-, csecsemosztlyrl trtn hazabocsts

eltt megoperlni.
Incarceratio: blelhalsra utal jelek (oedems hasfal, oedems br, brpr) nincsenek:
repozcis ksrlet,
nyugtalan beteg esetn nyugtat adhat,
a repozci vgezhet ltalnos rzstelentsben.
Sikeres repozci jelei:
a beteg megnyugszik,
szelek, szklet rl,
2448 ra mlva herniotomia vgzse javasolt.
Sikertelen repozci kvtkezmnye lehet:
nincs irreverzibilis blelhals: a kizrdott srvtartalmat, belet a hasregbe visszahelyezzk, herniotomia;
a kizrdott blszakasz irreverzibilisen krosodott: blresectio, anastomosis, herniotomia
Incarceratio: blelhalsra utal jelek llnak fenn. Repozci kontraindiklt, mtt feltrs.
Kisgyermekek, de fleg csecsemk, volt koraszlttek lgyksrveinek sebszi elltsa igen komoly mtti
felkszltsget ignyel. A beteget csak ezen korosztly elltsra felkszlt orvos altassa, a mttet nagy
tapasztalat sebsz vgezze (minl fiatalabb a beteg, annl nagyobb az iatrogen srls (herekrosods, -elhals,
mtt utn kialakul magas herells) veszlye.
Mechanikus iIleus
A bltartalom aboralis irny tovbbhaladsnak akadlyozott volta (blokkja), amely mechanikus vagy
paralyticus eredet lehet.
Mechanikus ileus:
Strangulcis ileus: elsdlegesen a bl keringse krosodik: strangulci,ischaemia, 46 ra mlva

gangraena, loklis s diffz peritonitis, toxin-felszaporods, shock, exitus(VII/7-2. tblzat). Az ileus
msodlagosan alakul ki.
Elzrdsos (obstrukcis) ileus: az rintett blszakasz keringse csak msodlagosan krosodik. (VII/7-3.
tblzat).
3.19. tblzat - VII/7-2. tblzat Strangulcis ileus okai
jszltt Csecsem Gyermek
prenatlis volvulus invaginatio posztoperatv strangulcis ileus
224
postnatlis volvulus kizrt srv sigmatorsio
bels srvek veleszletett szalagok coecumtorsio
rekeszsrv mesenterium- s bels srvek

omentumdefektusok
mesenteriumhiny invaginatio
kizrt srv kls srvek (lgyk- s egyb

hasfali srvek
3.20. tblzat - VII/7-3. tblzat Elzrdsos (obstrukcis) ileus okai
jszltt Csecsem Gyermek
Intraluminalis atresia idegentest besrsdtt szklet

obstructiok
meconium ileus polyp tumor
meconiumplaque- tumor parazitk (ascaris)

szindrma
szkletbesrsds bezor
besrsdtt epe (hypothyreosis)
szindrma epek
polyp
meconium ileus
equivalens
Intramuralis szkletek veleszletett szklet NEC utni szklet morbus Crohn
nekrotizl enterocolitis srvkizrds utni Yersinia

szklet
vastagbl innervatis TBC
zavarok (morbus
Hirschsprung, small left besugrzs utni
colon) llapotok
blfali haematoma
Extramuralis (kls) szervmegnagyobbodsok cysta mtt utni adhaesik

kompresszi (hlyag, mj, vese)
duplicatura strangulci
hasi duplicatura
daganat daganat
cysta
malrotatio utni cysta
pancreas anulare megtrets
duplicatura
veleszletett adhaesio
(Ladd, Treitz) nagy diverticulum
Meckel-diverticulumot s
a kldkt sszekt
szalag
sugrkrosods
Paralyticus ileus:
225
Metabolikus, toxikus, reflektorikus s multifaktorialis (pl. perforlt appendicitis) tnyezk okozhatjk (e

krkppel e fejezet csak annyiban foglalkozik, amennyiben ez a mechanikus ileustl val elklntshez
szksges).
Diagnzis
Ileus gyanja esetn mindenekeltt tisztzand, hogy
az ileus mechanikus vagy paralyticus(VII/7-4. tblzat).
Mechanikus ileus esetn megtlend:
strangulcis (azonnali beavatkozst ignyel), vagy
obstrukcis (a diagnzist pontosthatjuk, a beteget felkszthetjk a mttre) (VII/7-5. tblzat, VII/7-1. bra)
Anamnzis (lsd a fenti tblzatokat).
Klinikai tnetek s fiziklis vizsglat:
Hnys:
nem eps, nykos strangulcis
eps, zldes magas (obstrukcis) mechanikus ileus
barns, darabos, miserere mly, (distalis) mechanikus (obstrukcis) ileus.
Has vizsglata:
rzkenysg, defensus;
szklet- s szlrts hinya;
ascultatio: obstrukcis ileusban cseng blhangok.
hasi distensio:
a felhas distendalt magas ileus,
az egsz has eldomborod mlyebb ileus.
Elektrolit s sav-bzis egyenslyzavarok: csak gyulladsos folyamatokban s elrehaladt obstrukcis ileusban.
Elrehaladt mechanikus ileusban mr nincs fokozott perisztaltika, cseng blhangok: nma has.
226
VII/7-1. bra Obstruktv ileus
Kpalkot eljrsok:
UH: szabad hasi folyadk, oedems hasfal, abscessus, epe-, vese-, ureter-, hlyagk, cysta, tumor, duplicatura,
invaginatio, blfali haematoma s megvastagods, idegentest.
Rntgenvizsglat
Natv hasi felvtel: nvk szma s elhelyezkedse (milyen magas az ileus), gz nlkli belek, belek
distendltsga, blfali elvltozsok, kvek s meszesedsek, magas rekeszlls, hasi szervek alakja, nagysga.
Iv. urographia
Irrigoszkpia: blperforci lehetsge miatt a vizsglat ne briummal, hanem vzben oldd

kontrasztanyaggal trtnjen!
CT s MR: kivtelesen jn szba, csak akkor, ha nincs szksg gyors beavatkozsra (pl. strangulatcis ileus!)
Eszkzs beavatkozsok:
Punkci, lavage, laparoszkpia: az utbbi nem csak diagnosztikus, hanem terpis is lehet (blleszortst
okoz szalag tvgsa).
3.21. tblzat - VII/7-4. tblzat Mechanikus s paralyticus ileus elklntse
Tnet Mechanikus ileus Paralyticus ileus
Peristaltica (blhangok) fokozott cskkent
Hasfal az elzrds magassgtl eldomborod, oedems, szabad

fggen eldomborod folyadk a hasregben
Peritonitises jelek hinyoznak lz, szraz-lepedkes nyelv,

tachypnoe, facies abdominis
Ms betegsgek korbbi mtt? (appendicitis, Anyagcsere-betegsgek,

invaginatio, tumor, hernia) reflektorikus okok (hasi s
retroperitoneum mttek utn)
toxikus okok (hasregi
227
gyulladsok, infekcik, sepsis)
3.22. tblzat - VII/7-5. tblzat Strangulcis s obstrukcis ileus elklntse
Strangulcis ileus Obstrukcis ileus
hirtelen kezdet lass kezdet
ers fjdalom gyakran megelz vagy ksr betegsg (hasi mtt)
korai hnys (nem eps) eps hnys magas ileus
kevs vres-nykos szkletrts zldes-barns hnys mly ileus
shock-tnetek szklet-, szlrts hinya
kifejezett hasi distensio
elektroliteltrsek
gyors beavatkozs szksges (ischaemias krosods diagnzis pontostsa: felkszls a mttre

veszlye)
Kezels
Strangulcis ileus: azonnali mtt a vascularis krosodsok megszntetsre (shocktalants, plazma,

plazmaptszerek, kizrdott srvtartalom repozcija, volvulus megszntetse).
Obstrukcis ileus:
oralis bevitel lelltsa,
gyomorszonda (tehermentests),
korai, kezdd ileus esetn blmozgatk adsa,
hydrostaticus desinvaginatio (lsd ott),
szupportv terpia (folyadk- s elektrolitptls, sav-bzis egyenslyzavar korriglsa, antibiotikum stb.),
laparotomia: az obstrukci oknak megszntetse.
3.8. VII/8. fejezet Az urogenitalis traktus srgssgi llapotai

Cszy Istvn
Akut scrotum kpben jelentkez krkpek
Az akut scrotum hrom leggyakoribb oka:
torsio testis (heretorsio),
here s mellkhere-fggelkek torsija,
akut epididimitis.
Torsio testis
228
A herezsinr megcsavarodsa, melynek kvetkeztben a here vrelltsa zavart szenved. 360-os csavarods
esetn nhny rn bell akr teljes elhals is ltrejhet.
Gyakorisg: Az akut scrotum hrom leggyakoribb tpusa kzl ez a msodik, 29%-os gyakorisggal.
Formi:
extracapsularis torsio: ritka, perinatlisan is elfordulhat;
intracapsularis torsio: gyakoribb forma; brmely letkorban elfordulhat, a cscs 1316 v kztt.
Etiologia
Nem tisztzott. Felteheten bizonyos anatmiai prediszponl tnyezk s kls behatsok (pl. hirtelen
mozdulat, trauma) egyttesen vezetnek a torsio kialakulshoz.
Diagnzis
Az anamnzis s a klinikai tnetek alapjn a krisme nagy valsznsggel felllthat, ezrt tovbbi
vizsglatokkal vagy megfigyelssel ne ksleltessk a mtti kezelst, mert ez a here elvesztshez vezethet!
Anamnzis:
A heretjon hirtelen jelentkez, igen ers fjdalom, mely a lgyktjra, alhasra kisugrzik. Ehhez trsulnak a
gyakorta collapsusig fokozd vegetatv tnetek.
Fiziklis vizsglat:
Heretji fjdalom, az extracapsularis formban magasabban ll here, szlesebb funiculus.
Kpalkot eljrsok:
UH vizsglat: Doppler-rel kiegsztve.
Here, mellkhere-fggelk torsija (hydatida torsio); Kb. 2-szer gyakrabban fordul el, mint a here torsija.
Tnetei hasonlak, de enyhbbek, s nem olyan hirtelen kezddek.
Epididymitis.
Orchitis.
Idiopathias scrotum oedema: ritka, tbbnyire 5 ves kor alatt fordul el.
Scrotum zsrnekrzis: igen ritka, 515 ves kor kztt fordul el, a klinikai kp a torsio testishez hasonl.
Kizrt srv: tbbnyire nem okoz diagnosztikai nehzsget.
Akut hydrocele: fjdalmatlan.
Trauma.
SchnleinHenoch-purpura.
Prognzis
Korai felismers, 4 rn bell vgzett mtt esetn j.
Ezen idn tl a spermiogenesis, majd a hormonlis funkci is slyosan srl.
Kezels
229
Srgs mtti beavatkozsra van szksg, mely detorquatibl s herefixlsbl ll. Slyos esetben, elhals
esetn a here eltvoltsra knyszerlnk.
Here s mellkhere fggelkek torsija
A Mller- s Wolf-cs maradvnyaknt a hern s mellkhern lv fggelkek tengelyk krli

megcsavarodsa kvetkeztben alakulnak ki. Leggyakoribb a here fels plusnl lv appendix testis
Morgagni torsija.
Gyakorisg: A hrom legfontosabb akut scrotum tneteit okoz krkp kzl ez a leggyakoribb, 58%-ban
fordul el. Brmikor, akr jszltt korban is jelentkezhet, a cscs 11 v krlre tehet.
Diagnzis
Anamnzis:
Fokozatosan jelentkez heretji fjdalom. Hnyinger, hnys.
Fiziklis vizsglat:
Heretji duzzanat s brpr. A ksbbiekben a hereburkok kztt folyadk szaporodik fel, s a tnetek egyre
inkbb kzeltenek a torsio testis tneteihez.
Kpalkot eljrsok:
UH- vizsglat.
Lsd korbban, a torsio testisnl!
A duzzanat s brpr kifejezett vlsakor inkbb a gyulladsos krkpekhez ll kzel, elssorban azonban a
heretorsitl kell elklnteni.
Kezels
Ha a diagnzis teljes biztonsggal felllthat, nem ignyel felttlenl operatv kezelst. Mivel ez az esetek
tlnyom rszben nem lehetsges, mtti beavatkozsra s a fggelk eltvoltsra kerl sor.
Akut epididymitis
Az epididymitis s orchitis gyermekkorban ritkn fordul el, inkbb a puberts krli idszakban tallkozhatunk
vele.
Gyermekkorban igen ritka. Az akut scrotum tnetei jellemzik.
ltalban gygyszeres kezelst ignyel.
Scrotum, here, mellkhere srlsei
Lsd a VII/9. fejezetben!
Nem akut scrotum kpben jelentkez egyb krkpek
Heredaganatok,
varicokele,
phimosis,
paraphimosis,
230
penisre hzott gyr, fggnykarika stb.,
balanitis,
priapismus.
Heredaganatok
Tbbnyire egyoldali, fjdalmatlan, fokozatosan nvekv, egyenetlen, tmtt tapintat hereduzzanat (testis
relapsus leukaemiban).
Az esetek kb. 1/4-ben hydrocele ksrheti, amely flrevezet lehet. Erre elssorban csecsemkorban kell
gondolnunk.
A heretumorok elklntse az akut scrotum krkpeitl ltalban nem okoz nehzsget.
Varicokele
Definci
A plexus panpiniformis vninak igen kifejezett tgulata. ltalban a puberts krnykn jelentkezik. Tbb
mint 90%-ban bal oldalon fordul el, ennek anatmiai magyarzata van.
Ktoldali esetben retroperitonealis trszkt folyamatot, egyb fejldsi rendellenessget, keringsi zavart ki
kell zrnunk.
Diagnzis
Anamnzis:
Az elvltozs lassan nvekszik, slyosabb formban legfeljebb slyrzst okozhat.
Tarts fennlls esetn a keringsi zavar kvetkeztben a here fokozatosan krosodik, megkisebbedik.
Fiziklis vizsglat:
ll helyzetben a scrotumban a here mellett, vltoz kaliber, tgult, fjdalmatlan vnakteg lthat s
tapinthat.
Lefektetskor az emltett terime jelentsen megkisebbedik, vagy el is tnhet.
Kpalkot eljrsok:
Bizonyos esetekben flebogrfia.
Hasi UH- vizsglat az esetleg trsul hgyti rendellenessgek felismerse cljbl.
Prognzis
Az idben vgzett mtt esetben j, elksve azonban sub- vagy infertilits alakulhat ki.
Kezels
Mtti (a megtermkenyt kpessg megmentse rdekben).
Phimosis
Fitymaszklet: a fityma a makkon nem hzhat htra. Kt formja:
Veleszletett:
231
nagyon ritka. A fityma csszeren a makk eltt helyezkedik el, nem tgthat annyira sem, hogy a
hgycsnyls lttrbe kerljn.
Szerzett:
gyulladsok, vagy az id eltt vgzett adhaesiolysisek kvetkeztben iatrogen ton jn ltre.
Diagnzis
A veleszletett formnl:
a szk fitymazsk vizelskor felfjdik, a gyermek nehezen, vkonyan, hosszan vizel.
A szerzett formnl:
a tbb-kevsb beszklt fityma nylsa heges, merev, fehres szn.
A nyls lehet akr tszrsnyi is, ilyenkor a vizelet rtse nehz, fjdalmas.
Gyakoriak a gyulladsos ksr tnetek.
Gyulladsos tnetek esetn vladktenyszts, vizeletvizsglat.
A phimosistl lesen el kell klntennk az adhaesio cellularis praeputiit. Ez utbbi 2-2 s fl ves korig
fiziolgis llapotnak tekintend. A fityma bellemeze a makkhoz sejtesen letapadt, s ez a letapads a
kisdedkorban a htrahzsok kapcsn fokozatosan olddik. Vizelsi akadllyal nem szokott jrni, gy az id
eltti lzis a berepedsek folytn kifejezetten kros lehet.
Kezels
A rugalmas formk esetn prblkozhatunk vatos tgtssal, de a heges szkleteknl mindig mttet kell
vgeznnk.
A vizelsi akadlyt kpez phimosis mindig srgs kezelst ignyel!
Paraphimosis
Definci
A szk fityma a makk mg kerl, megszorul, s orvosi segtsg nlkl nem hzhat a makk el.
Diagnzis
Anamnzis:
Egyre fokozd rzkenysg, majd fjdalom a penisen. Fitymaszklet talajn alakul ki.
Fiziklis vizsglat:
A fityma a sulcus coronarius mgtt helyezkedik el, duzzadt, oedemas. Leszorts jn ltre az emltett
terleten, melynek kvetkeztben a makkon, majd ksbb a penisen is keringsi zavar alakul ki. Slyos esetben
nekrzis jhet ltre.
Kezels
Els lpsben az oedema kinyomsa utn mindig repozcival prblkozunk.
Csak ennek eredmnytelensge esetn kell azonnali mttet vgeznnk.
232
Amennyiben a repozci elvgezhet, a ksbbiekben a fitymaszkletet meg kell oldanunk.
A paraphimosis minden esetben srgs orvosi segtsgre van szksg!
A penisre hzott gyr, fggnykarika
Intzetben kezelend!
Nem tl ritka akut elltst ignyl helyzet. Rendelben, gyermekosztlyon nem kell az eltvoltsi ksrlettel az
idt hzni.
Gyors, eszkzs gyermeksebszeti-urolgiai elltst ignyel.
Balanitis
Definci
A fityma, illetve a penis brnek gyulladsos elvltozsa.
Diagnzis
Anamnzis:
Fokozatosan kialakul duzzanat, get, viszket rzs, majd fjdalom. ltalban fitymaszklet talajn alakul
ki a felgyleml vladk irritatv hatsa kvetkeztben. A vizeletrts fjdalmas, ezrt a gyermek a vizelett
akaratlagosan visszatarthatja.
Fiziklis vizsglat:
A penis bre duzzadt, hyperaemis, oedems, fjdalmas. A fityma all gennyes vladk rl.
Kezels
Helyi kezels, borogats, a fitymazsk bltse.
Amennyiben fitymaszklet talajn alakult ki, a gyullads megsznse utn mtt.
Priapismus
Definci
A penisnapokig tart fjdalmas merevedse, melyet szexulis rzs nem ksr.
Formi:
I. Primer, vagy idiopathis
II. Szekunder, amely a kvetkez betegsgekhez trsulhat:
Urolgiai betegsgek.
Neurolgiai betegsgek.
Hematolgiai betegsgek.
Anyagcsere-betegsgek.
Akut infekci.
Gygyszerek ritka mellkhatsa.
Diagnzis
Anamnzis:
233
ltalban normlis erectival kezddik, de elmarad a spontn petyhds.
Fiziklis vizsglat:
A barlangos testek kemnyek, rintsre s spontn is fjdalmasak.
A glans s corpus spongiosum rintetlen, gy mictios zavar nincs.
Laboratriumi s specilis vizsglatok:
A szekunder formnl a felmerl kivlt betegsg kivizsglsa.
Kezels
Cl: a kros mereveds megszntetse, valamint a potentia coeundi megrzse.
Konzervatv:
Loklis.
ltalnos (szekunder formknl az alapbetegsg kezelse).
Mtt: eredmnytelen konzervatv kezels esetn 2436 rn bell.
Lnyege: vns drenzs: a corpus cavernosumban pang vr vns elvezetse
Lehet:
1. Sapheno-cavernosus shunt (v. saphena magna s a corpus cavernosum kztt vg az oldalhoz anastomosis).
2. Spongio-cavernosus shunt (a corpus spongiosum urethrae s a corpus cavernosum penis ablakainak oldal az
oldalhoz anastomosisa).
3. Glando-cavernosus fistula (a glans s a corpus cavernosum penis kztt fistula kszts biopszis tvel).
Kiegszt prae-, intra- s posztoperatv kezels:
heparin,
fibrinolysis is szba jnhet.
Ajnlott irodalom
Bettex M. et al.: Kinderchirurgie., G.Thieme Verlag, Stuttgart-New York, 1982.
Dnes J., Pintr A.: Gyermeksebszet s hatrterletei, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1987.
Bloom DA. et al.: Disorders of the Male External Genitalia and Inguinal Canal. In J. A. ONeill (szerk):
Pediatric Surgery. Mosby St Louis, Baltimore, Calrsbad, Chicago, l998.
Hutson JM.: Undescended testis, Torsion, and Varicocele. In: J. A. ONeill (szerk): Pediatric Surgery. Mosby St
Louis, Baltimore, Carlsbad, Chicago, l998.
Jenny P.: Priapismus beim Kind, Z. Kinderchirurg 1980, 30:162.
Tscholl R. Der Priapismus-Pathogenese und Therapie, Schweiz Med. Wochenschr. 1975, 105:517.
3.9. VII/9. fejezet Balesetek

cs Gza, Br Vilmos, Bognr Lszl, Cszy istvn, Fzesi Kristf, Renner Antal, Szentirmay Annamria,
Zajcz Magdolna
3.9.1. ltalnos megllaptsok
234
cs Gza
A balesetek a gyermekkori srgssgi krkpek mintegy 20%-t teszik ki, s az 114 ves korosztlyban a
hallozsi esetek felrt felelsek. Napjainkban tbb gyermek hal meg balesetben, mint fertz betegsgekben,
rosszindulat daganatban, leukaemiban, lgzszervi betegsgekben s fejldsi rendellenessgben egyttvve.
Magyarorszgon 1960-ban a gyermekhallozsnak mg csak 21%-a volt baleseti eredet, 10 vvel ksbb
mr 29%, napjainkban kzel 50%-a. E vezet szerep viszonylagos, mert jllehet a balesetek abszolt szma
is n az arny nvekedshez az eddig f hallokot jelent betegsgek szmnak cskkense is hozzjrul. A
slyos hallos balesetek mellett a jelentktelen, nem slyos srlsek szma hasonl mrtkben emelkedik.
Az orvostudomny az emberisget tizedel fertz betegsgekre megtallta a megelzs eszkzeit, ezrt e

krkpek httrbe szorultak vagy eltntek. Korunk epidmija a trauma, a trsadalom mgsem fordt kell
figyelmet a megelzsre. A baleset (accident) fogalma is helytelen a kztudatban, mert azt sugallja, hogy
az valami akaratunktl fggetlen trtns, kiszmthatatlan csaps. Ezzel szemben legtbbszr bizonythat,
hogy a balesetben az ldozatnak is szerepe van (koncentrlsi, nrtkelsi hiba, betegsgek, szocilis letvitel,
IQ) s kimutathat az is, hogy az a gyermek, aki egyszer mr srlt, nagyobb valsznsggel srl ismtelten
(accident prone child a balesetre hajlamos gyermek). Nem ktsges, hogy a balesetek jelents rsze
megelzhet. A krnyezetnkben trtn srlsek sokasgt ezrt valban epidminak kellene tekinteni, s az
epidemiolgia szablyai szerint kellene kzdeni ellene.
Incidencia, epidemiolgia
A balesetek gyakorisgra vonatkoz adatok a vizsglt terlet nagysgtl, az urbanizci foktl fggen
vltozak. A modern vilg adatai 101194/1000 gyermeket emltenek, mg az elmaradott orszgokban az arny
sokkal kisebb, Ghnban pldul 230/100.000. Magyarorszgon a gyermeksrlsek gyakorisga Budapesten
220/1000, vidken, pl. Vas megyben 101/1000, Hajd-Biharban 140/1000 gyermek.
A fik-lnyok arnya 3:2 s 2:1 kztt vltozik. Serdlkorban az arny a fik javra eltoldik, a 1518 ves
korosztlyban 70%-ig emelkedve.
Ugyanaz a kls behats gyermekkorban kevsb slyos srlst okoz, mint felnttekben, ami szmos okra
vezethet vissza: a gyermekek elessnl kisebb a szintklnbsg, kisebb a tmegk, rugalmasabbak, kevsb
srlkenyek a szvetek, jobb a regenercis kszsg stb.
vszakok szerinti megoszls: a balesetek november s mrcius kztt kisebb szmban fordulnak el, mg
jnius s oktber kztti hnapokban jval gyakoribbak.
A gyermekkori balesetek helyszne az letkortl fggen ms s ms. jszlttkortl 3 ves korig az otthoni
balesetek vezetnek (70%), 46 v kztt az otthon mr csak az esetek felben, mg 1114 v kztt alig
harmadban szerepel. Az letkor emelkedsvel a kzutak, jtszterek, sportplyk, gyermekintzmnyek
jelentik a f veszlyt. A kzutak, kzterletek 725%-ot is kitehetnek, st fekvbeteg-intzmnyek
statisztikjban az arny az 50%-ot is elri.
A balesetek oka leggyakrabban az ess (48,5%), ebbl viszonylag kevs (3,6%) az 1 mternl magasabbrl
trtn leess. A trgyakkal, szemlyekkel val tkzs 21,0%. Ritkbb, mint felntteknl a vgs-szrs
(8,7%), a becspds (5,5%), mg az ts-rgs mg kisebb arnyban (5,4%) szerepel.
A srlsek testtj szerinti megoszlsa a felnttektl eltr: Kisgyermekkorban leggyakoribbak a fejsrlsek

(03 ves kor kztt az sszes srlsnek csaknem fele, 43,2%, ez azonban 1114 ves korban a felntteknl
alacsonyabb szintre, 7%-ra esik). t ves kor felett a fels vgtag srlsei vezetik a listt, ezen bell
iskolskorban a kzsrlsek az elsk. Ksbbi letkorban egyre gyakoribbak lesznek az als vgtag srlsei.
A srlsek fajti kzl leggyakoribbak a zzdsok (2050%) s a sebek (1840%). A trsek elfordulsa
926%, mg a ficamok, rndulsok 514%.
3.9.2. Fejsrlsek
Bognr Lszl
ltalnos megllaptsok
235
Gyermekkorban a hospitalizcit gnyl balesetek egyharmada koponyatrauma, amelyek 10%-a

eszmletvesztssel jr. A fejsrlsek 2030%-a esik gyermekkorra, s ezek egynegyede az els kt letvben
kvetkezik be, ves incidencija: 23. Ezek 8590%-a knny, 510%-a kzepesen slyos, 5%-a slyos
koponyatrauma. Minden korcsoportban a fik veszlyeztetebbek 2:1 arnyban. A gyermekkori hallozsban a
slyos fejsrlssel jr baleset ll az els helyen.
Okai
Leggyakrabban: az ess s a kzti baleset.
Patomechanizmus
A gyermekkori fejsrlsek patomechanizmusa s klinikai jelei a kzponti idegrendszer s a koponya fejldsi

stdiumainak megfelelen eltrek:
jszltt-, s csecsemkorban: a mg kplkeny koponya s a tg subarachnoidelis terek az agyat jobban

vdik, megmagyarzva a koponyatraumval szembeni nagyobb tolerancit ebben az letkorban. jszltteknl a
contre coup mechanizmus nagyon ritka. Ugyanakkor a skalp s a subduralis tr jelents vaszkularizcija
felels a gyakori trs nlkli subcutan s epidurlis vrzsekrt.
Az els letvben az agyi srls hyperaemit s oedemt okoz, s szinte kizrlag a fehrllomnyt s a
substantia semiovalt rinti.
A fejsrlsek csoportostsa
A gyakorl orvos gnyeit a klinikai llapot s a tnetek alakulsa szerinti feloszts szolglja. Klinikai
megjelens alapjn a srls lehet enyhe, kzpslyos s slyos.
A slyossgot megszabja:
az agyllomny primer vagy szekunder krosodsnak mrtke,
krosods lokalizcija.
A krlefolyst megszabja:
a srls pillanatban bekvetkez agykrosodsok (commotio, contusio stb.), s
a msodlagosan kialakul agykrosodsok (vrzs, oedema stb.).
Kezels
Clja: A primer agykrosods elltsa s a szekunder srlsek megelzse.
A kzvetlen agykrosods elltsa:
az agy keringsnek s oxigenizcijnak biztostsa;
az agysejtek anyagcserjnek lasstsa (hatkonysga mg vitatott).
A szekunder agysrlsek megelzse:
agyoedema-ellenes kezels;
epi-, s subdurlis vrzsek mielbbi mtti elltsa (az idegsebszeti rszleteket lsd a megfelel
kziknyvekben!).
Enyhe s kzpslyos koponyatrauma
A gyermekkori koponyasrlsek legnagyobb rsze enyhe lefolys, mgis bizonyos esetekben hirtelen
llapotromls szlelhet. Ezrt fontos az els neurolgiai vizsglat, amely a ksbbi megfigyels alapjul
szolgl, s lehetsget teremt az esetleges veszlyeztet jelek felismersre.
236
Diagnzis
Anamnzis:
A srls krlmnyeinek tisztzsa, klns tekintettel az esetleges eszmletvesztsre s annak idtartamra.
Rgzteni kell a felvtelig kapott medikcit, valamint azt, hogy hogyan vltozott a gyermek tudata s
neurolgiai llapota (pupillk, mozgsok, bnulsok, hnys, epilepszis roham).
Fiziklis vizsglat:
Kardiorespiratrikus funkcik ellenrzse: artris hypertensio bradycardival trsulva koponyari

nyomsfokozds gyanjt kelti.
Fej s az arc: keresni kell a subcutan s a subgalelis folyadkgylemet. Periorbitlis haematoma, orr-, s
flvrzs klnsen liquorfolyssal trsulva koponyabzis trsre utal. Csecsemkorban fontos a kutacs
vizsglata: elboltosul vagy pulzl kutacs fokozott koponyari nyoms jele.
A koponyari nyomsfokozds miatt hny s kiszradt csecsem nagykutacsa mr behzott lehet, mire a
csecsem orvoshoz jut.
Kpalkot vizsglatok:
Rntgen:
Ktirny koponya-rntgenfelvtel: trs, klnsen az impresszis trs kimutatsra.
Bzisfelvtelek: koponyaalapi trs gyanja esetn indokolt.
Nyaki gerinc (ap, profil, dens):
Slyos srltnl ktelez!
Knny srlst szenvedett gyermeknl is el kell vgezni, ha az nyaki fjdalomrl panaszkodik, vagy a fejt
ferdn tartja, mivel a httrben rgztst gnyl subluxatio is llhat.
CT: srgsen elvgzend trs gyanja vagy llapotromls esetn.
UH: nyitott kutacs csescsem esetben a supratentorilis lokalizcij vrzsekrl gyors s megbzhat
informcit szolgltat.
Amennyiben a kivizsglst vgz els krhzban lehetsg van CT-vizsglatra, gy a csontablakkal kszlt CT-
felvtelek helyettesthetik a koponya-rntgenfelvteleket.
Egyb eszkzs vizsglat:
Szemszeti vizsglat: javasolt, klnsen a fiatal, mg nem kooperl gyermekeknl, akik az esetleges
ltsromlst nem jelzik. A trkzegek srlse, retinalevls s vrzs, valamint a n. opticus lzija trsulhat
enyhe koponyasrlshez (lsd ugyanezen fejezetben: a szem srlseinl!)
Enyhe s kzepesen slyos agysrlsnl minden esetben krhzi felvtel javasolt, ha
a j llapot gyermeknek eszmletvesztse volt!
ha koponyatrst ltunk,
ha brmilyen neurolgiai llapotromlsra utal jelet szlelnk.
Az enyhe s kzpslyos koponya-, s agysrlsekhez trsul leggyakoribb klinikai tnetek s szindrmk
Commotio cerebri
Definci
237
Commotio cerebrirl beszlnk, ha a srls pillanatban fellp rvid eszmletvesztst kveten neurolgiai
gctnetek nem alakulnak ki.
Klinikai tnetek
Amnesia:
Az agyrzkdst kveten gyakran szlelnk a srls eltti esemnyekre vonatkoz (retrograd)amnesit,

ami rszlegesen olddhat.
Olykor elfordul az eszmletvesztst kvet idre vonatkoz (anterograd) amnesia is, ami 24 rnl nem tart
tovbb, s szinte mindig tkletesen megsznik.
Fejfjs.
Hnyinger s hnys.
Aluszkonysg vagy ingerlkenysg.
Ritkn tmeneti vaksg, beszdzavar, ataxia is elfordul.
Mg felnttkorban a hnys az intracranilis nyomsfokozds jele lehet, gyermekkorban a commotio

rendszeres velejrja.
Kezels
A beteg 23 napos krhzi observlsa szksges.
gynyugalom.
Panaszok (fejfjs, aluszkonysg) esetn dehidrls.
Extracranilis hematmk
Definci
Csecsemknl rendkvl gyakoriak, s sokszor fel nem ismert traumt jeleznek. Nha szmottev
vrvesztesget okoznak.
Formi:
Subcutan hematma: felette a br (a hematma kornak megfelelen) elsznezdtt, oedms.
Galea alatti vrzsek: a periosteum s a galea kztt jnnek ltre. Gyermekeknl ez a rteg knnyen vlik
szt, helyet adva jelents mret, gyakran napokon t progredil hematmnak. jszltteknl szlsi
srlsknt is ltrejhet (fog, vkuum, trarnytalansg).
Cephalhaematoma: csak jszltteknl jn ltre a tabula externa s a periosteum kztt. Ez az rintett csontra
lokalizlt vrzs a kzpvonalat s a csonthatrt sohasem haladja meg. Gyakran trsul a csont vonalas trshez.
A cephalhaematoma punkcija kontraindiklt: fertzs forrsa lehet.
Kezels
Spontn felszvdnak, leszvsuk, punkcijuk kontraindiklt.
Slyos koponyasrlsek
Definci
A fejtraumt szenvedett gyermek srlst slyosnak minstjk, ha a tudatzavar tartsanfennll s ms egyb

neurolgiai gcjel nem szlelhet. A kritriumok vitatottak.
238
A leginkbb elfogadott definci szerint: slyos fejtraumrl 6 rnl hosszabb eszmletlen llapot esetn
beszlnk. A tudatzavar mlysgnek kezdeti vizsglata s rgztse rendkvl fontos. Erre szolgl a Glasgow-
kma skla, amelynek Raimondi ltal ksztett vltozata csecsemkre s kisgyermekekre alkalmazhat (lsd
VII/6-1A, B. tblzat).
A slyos koponyasrlsek prognzist befolysolja:
az eszmletlen llapot idtartama s mlysge
foklis lzik jelenlte
a srlt fiatal kora
Slyos koponyasrlsek prognzisa:
Mortalits: 1024%, lnyegesen alacsonyabb, mint felntteknl. A hall ltalban az els 24 rban
kvetkezik be.
Maradvnytnetek: csak a slyos srlseket kveten, az sszes koponyasrlsek 0,54%-ban kell

maradvnytnetekkel szmolnunk. Ha a kezdeti eszmletlen llapot 24 rnl nem tart tovbb, a ksi
maradvnytnetek kialakulsnak valsznsge nagyon kicsi. Mg a kt hnapnl rvidebb ideig tart kms
llapotot kveten is az esetek 90%-ban j gygyulst lehet remlni enyhe maradvnytnetekkel. Kt ves kor
alatt a gygyulsi esly alacsonyabb.
Tnetek
Neurolgiai tnetek: hemispherilis lzi kvetkezmnyeknt kialakul hemitneteket ritkbban szlelnk,

mint felntteknl. Ezzel szemben az agytrzsi srls tnetei gyakoribbak, de jobb gygyhajlamak, mint
felnttkorban.
Klinikai tnetek: szemmozgszavarok, bilaterlis pyramistnetek, axilis cerebellris tnetek, lass

dysarthris beszd s tremor. Nagyobb gyermekeknl akr hnapokig tart akinetikus mutizmus is fellphet,
ilyenkor a gyermek mozdulatlan, nma, a krltte trtn esemnyeket felfogni ltszik, de kontaktusba nem
vonhat. A tnetek javulsa hossztvon, mg a traumt kvet nhny vben is vrhat.
Neuropszicholgiai tnetek (leggyakrabban neurolgiai tnetekkel trsulva):
Pszichomotoros fejlds zavara (srlt csecsemknl).
Intellektulis zavarok (a teljes neurolgiai tnetmentessg ellenre elfordul).
Memriazavar, orientcis problma, figyelemzavar hyperkinetikus szindrmval, vagy anlkl.
Viselkedszavar: agresszivits, hangulati labilits, depresszi. (Ezek lehetnek a premorbid szemlyisg trauma
provoklta manifesztcii is.)
Posttraums epilepsia:
Gyermekeknl lnyegesen ritkbb, mint felntteknl. Csak slyos fejtrauma utn szleljk, 3 vnl fiatalabb
gyermekeknl gyakoribb, mint idsebbekben. Az esetek 58%-ban az epilepsia a trauma utn 5 vvel
jelentkezett, de mg 1015 v utn is kezddhet. Rendszerint a corticalis lzit okoz contusiokat kveten
szleljk, gy pl.
nylt craniocerebrlis srlsek,
impresszis trsek,
CT-vel, vagy mtt sorn igazolt cortexet is rint hematmk s contusiok esetben.
A 24 rnl tovbb tart kma, vagy amnzia esetn csak valsznsthet.
A posttraums epilepsia klinikailag s elektrofiziolgiailag foklis parcilis epilepsinak felel meg. Kezelsre
ltalban jl reagl, nha mg teljes gygyuls is bekvetkezhet.
239
Nagyon fontos a neurolgiai s a neuropszicholgiai tnetek egyttes rehabilitcis kezelse.
A slyos koponyasrlsekhez trsul leggyakoribb klinikai tnetek s szindrmk
Contusio cerebri
Definci s patogenezis
Az agy kzvetlen srlsnek a slyosabb formja, amelynek sorn a parenchymban morfolgiai vltozs
alakul ki. Ltrejhet az agy brmely terletn, annak brmely struktrjban. Lehet loklis, vagy multiplex.
A vrzses, nekrotikus gc krl a fellp vragy gt zavar kvetkeztben vasogn oedema alakul ki. Bizonyos
esetekben a loklis oedema gyorsan tterjedhet az agy ms rszeire, bekelds veszlyt eredmnyezve. A
srls kvetkeztben az egsz agyi kerings autoregulcija felborulhat, ami a fellp hypoxia miatt diffz
agyoedemt okozhat. A tbbszrs, egymshoz kzeli vrzsek jelents hematmv olvadhatnak ssze.
A contusio gyakran szvdik koponyatrssel s akut subdurlis vagy epidurlis hematmval, de kialakulhat
egyb jelensgek nlkl is, izolltan az letfontos struktrkban, letveszlyes llapotot tartva fenn. gy klinikai
szempontbl az tmeneti tudatzavarhoz trsul enyhe neurolgiai gctnetektl az akr halllal vgzd tarts
kms llapotig a legvltozatosabb klinikai kpet okozhatja.
Diagnzis
Anamnzis:a srls krlmnyeire utal adatok.
Klinikai kp: vltozatos.
Kpalkot vizsglatok:
CT: natv CT- kpeken lthat a vrzs okozta hiperdenzits loklis vagy diffz oedemval.
Trfoglal vrzsek s uralhatatlan oedema esetn srgs sebszeti megolds szksges.
Kezels
Cl: a koponyari nyoms cskkentse s a bekelds megakadlyozsa
Uralhatatlan esemnyek esetn: mtt.
Koponyatrsek
Vonalas trs. Leggyakrabban a temporoparietlis rgiban jelentkezik, ezt az occipitlis, majd a frontlis
trs kveti.
A trs jellege: korfgg. Hat hnapos kor eltt lehet nagyon tg, s itt az ismtelt vizsglatok fontosak a
nvekv trs felismersben. Norml esetben a trsvonal 1-2 hnap utn tnik el a rntgenfelvteleken. A
diastaticus trs nem ms, mint egy sutura kitgulsa.
Impresszis trs.
Ping-pong labda trs: az jszlttek s fiatal csecsemk esetben figyelhet meg. Ez esetben a csont
folytonossga megtartott, az csupn behorpadt. Kezelse lehet sebszi, de spontn is gygyulhat.
Valdi impresszis trs: a csont folytonossga megszakad s a szabad csontszl a koponya rtere fel
diszlokldik. Korbban a fl cm-nl nagyobb impresszi mtti indikcit jelentett. Ma:zrt impresszinl
csak az intracranilis szvdmny az abszolt mtti javallat.
Nylt impresszis trs azonnali mtti indikci. Az imprimtum kiemelsekor az esetek 3040%-ban
durasrlst is tallunk. A sinusok kzelben a sinus srlsvel is szmolni kell, ami jelents sebszi
kockzatot jelent. Nylt srls esetn a durasrls meningitis veszlyt jelenti.
Minden nylt koponyasrls esetn fontos a koponyarntgen elksztse az impresszis trs kizrsra.
240
Nylt trs, bzistrs, perforl trs, liquorrhoea
Definci
Nylt trs: minden olyan koponyasrls, ahol a liquortr a klvilggal kapcsolatba kerl: gy nem csak a
fejtet thatol srlsei, hanem a koponyaalap liquorfolyssal jr srlsei is.
Bzistrs: lnyegesen ritkbb gyermekeknl, mint felntteknl. CT-vel jl kimutathat. Nylt srls mellett
szlnak liquorfolys nlkl is a levegrnyk a bazlis ciszternkban s a sinus frontlis, vagy a rostasejtek
fedettsge.
Perforl trs: lvs, vagy szrs kvetkeztben jn ltre.
A liquorrhoea nagy kockzattal jr llapot: idegsebszeti elltst ignyel. A kezdeti trauma slyossga s a
liquorcsorgs kztt nincs sszefggs.
Nvekv koponyatrs: a koponyatrsek utn ritkn, kb. az esetek 1%-ban a trsvonalnak megfelelen
puha, pulzl terime tapinthat az egymstl eltvolodott csontszlek kztt. Az ilyen nvekv, vagy
tgul koponyatrs esetben a durasrlst kveten kialakul leptomeningelis progredil cysta hozza
ltre a csontszlek egymstl val fokozatos tvolodst. ltalban 3 v alatti gyermekeknl szleljk. (A
csecsemkori koponyatrseket pr ht utn ellenrizni kell!)
A nylt trsek radiolgiai s kzvetlen sebszi vizsglatnak alapossga dnt a ksbbi szvdmnyek
elkerlse rdekben. A dura- s agysrlsek felismerse s elltsa idegsebszeti feladat.
Epidurlis hematma
Definci
A dura fltt keletkez vrzs, ami ltrejhet trs nlkl, vagy traums suturolysishez trsulva. Leggyakrabban
a temporlis s a parietlis rgiban alakul ki, gyakran enyhe koponyasrls utn. A vrzs forrsa gyakran a
trsvonalat keresztez s a srlskor elnyrdott a. meningea ga, de lehet a vrzs vns eredet is.
Gyermekekben ritkbb, mint felnttekben. Csecsemknl, jszltteknl ritkbb, mint az idsebb
gyermekeknl, s igen rvid id alatt nagyon slyos llapotot okozhat.
Prognzis:
Az tlagos mortalits: 4%.
A korn megoperlt esetek gygyhajlama j.
Diagnzis
Klinikai tnetek:
Intracranilis nyomsfokozdsra utal tnetek (hnys, bradycardia).
Neurolgiai gcjelek.
Tudatzavar, eszmletlen llapot (lucidum intervallum).
Koponya CT: Bikonvex (lencsealak) hyperdens elvltozs (VII/9-1. bra).
241
VII/9-1. bra Epiduralis vrzs sms rajza
Kezels
Mtt.
Az epidurlis vrzsek lehet leggyorsabb eltvoltsa dnt az letments s a prognzis szempontjbl.
Subdurlis hematma
ltalnos megllaptsok
A koponyasrlsek mintegy 4%-a. Traums esetben leginkbb a hdvnk szakadsa okozza. A keletkezs s a
felismers kztt eltelt id alapjn akut, szubakut s krnikus formt klnbztetnk meg. E formk klinikai
tneteikben s prognzisukban is klnbznek.
Akut forma: kzvetlenl a srlst kveten jelentkez tudatzavar s neurolgiai gctnetek. Felismerst
kveten azonnal idegsebszeti elltst ignyel. A postoperatv javuls eslyeit a kezdeti contusio mrtke s a
dekompresszi gyorsasga hatrozza meg.
Szubakut forma: a diagnzis fellltsa a traumt kvet 114 nap kztt trtnik.
242
Krnikus forma: ha a subdurlis haematomt enyhe klinikai jelei miatt csak 14 nappal a traumt kveten
ismerjk fel.
A szubakut s a krnikus forma kztt a hatr sem klinikai sem prognosztikai szempontbl nem les.
Diagnzis
Neurolgiai gctnetek hinyban az intracranilis nyomsfokozds tnetei alapjn sokszor nehz.
Klinikai tnetek/fiziklis vizsglat:
Neurolgiai gctnetek: strabismus (az addig nem kancsalt csecsemnl rendszerint strabismus divergens
jelentkezik) anisocoria.
Lassan progredil koponyari nyomsfokozds tnetei: hnys, bradycardia, szemfenki pangs,

csecsemkorban a kutacs megnagyobbodott, a varratok sztnylnak.
Kpalkot vizsglat:
UH: nyitott kutacs esetn: hematmt s az interhemispherilis rs kitgulst mutatja
CT: szinte teljes biztonsggal kimutatja a hematmt: sarl alak, hyperdens elvltozs (VII/9-2. bra).
243
VII/9-2. bra Subdurlis vrzs sms rajza
Prognzis:
Csecsem- s kisdedkorban a krnikus subdurlis haematoma subdurlis effusiv alakulhat (lsd XVIII.
fejezet).
A hnysok alapjn elklntend az albbi nem kzponti idegrendszeri krkpektl:
Stenosis pylori,
Congenitlis adrenlis hyperplasia,
Gastrooesophagelis reflux.
Neurolgiai tnetek alapjn:
egyb trszkt folyamatok (tumor).
Kezels
Punkci, gyakran ismtelt punkcik.
Drn behelyezse.
Mtt: trszkt subdurlis hematma kezelse mtti.
3.9.3. Maxillofacilis srlsek

Szentirmay Annamria
Az arckoponya anatmiai adottsgai gyermekkorban nagymrtkben meghatrozzk a srls tpust s

befolysoljk a kezels mdjt.
Gyakorisg: A kzlekedsi balesetek 7072%-ban fordul el maxillofacialis srls. A WHO adatai szerint a
gyermekkori maxillofacialis srlsek szma 1948-tl napjainkig meghromszorozdott.
Oka
A srls oka korcsoportonknt vltoz:
4 ves kor alatt dominl az elejts, leess, eless, mely legalbbis rszben a gyermek kellen nem kifejlett
izomzatval s koordincis kpessgvel magyarzhat.
4 ves kortl emelkedik a kzlekedsi balesetek szma, 7 s 9 ves korban ez kiugran magas.
Figyelemremlt adat, hogy a kzlekedsi baleset sorn megsrlt 9 ves gyermekek 77%-a kerkpros.
1314 letvben fleg a fik kztt egyre gyakoribb ok az erszak, a verekeds.
15 ves kor felett jelents a motorbalesetek szma.
Prognzis
Az arckoponyatrsek gygyhajlama kivl. Apr kontregyenetlensgek remodellldhatnak.
Nvekedsi zavar vrhat:
ha a synchondralis vagy a suturalis csontosods krosodik,
a kisgyermekkori slyos nasoethmoid, illetve orbitatrsek esetben.
244
Az llkapocs fejecsben lv nvekedsi centrum srlse miatt egyoldali mandibulahypoplasia, mg ktoldali

srls esetn microgenia, n. madrarc vrhat.
A fogcsrk srlse, elvesztse esetn fogfejldsi zavarral, foghiny kialakulsval kell szmolni, mely
harapsi eltrshez vezethet.
A srlsek lokalizcija
A mandibulaarckzp srlsek arnya 3:1. Az llkapocstrs kzel 40%-a zleti nylvny srls, a
mentum s a paramedian rgi 35%-ban, a molaris rgi 11%-ban, az angulus 14%-ban srl. Kzlekedsi
baleset okozta srlsnl dominl a tbbszrs trs, az llkapocstrsek ktharmada kt- vagy hromszoros
trs. Felnttekhez viszonytva gyermekekben gyakoribb a processus alveolaris srlse, az sszes
maxillofacilis srls 1025%-a (mandibula: 10%, maxilla: 25%, felnttkorban csak 3%). A gyakori srlsek
kztt foglal helyet a blow-out trs, melynek gyermekkorban f oka sportbaleset.
Lgyrszsrlsek
Az elltsban a funkcionlis s a kozmetikai szempontok egyarnt meghatrozak. Gyermekkorban kln

figyelmet kell fordtani a hz hegek kialakulsnak elkerlsre, mivel azok az arckoponya csontjainak
fejldst gtolhatjk. Amennyiben a lgyrsz srlssel egytt trs is ltrejtt (nylt trs), a trs primer
definitv elltsa is indiklt.
Az arc lgyrszsrlseinl a sebekben lv idegentestek eltvoltsakor klnsen figyelni kell a festktartalm

szennyez anyagokra, grafit-, vagy sznesceruza-maradvnyokra.
Kezels
Intraoralis lgyrszsrlsek:
A gingiva s a nylkahrtya egyestse az anatmiai viszonyok helyrelltst s a csont fedst szolglja.
Szksg esetn a mucosa nyjtsval kell a csont primer fedst elvgezni.
thatol lgyrszsrlsek:
Elbb intraoralisan, majd extraoralisan vgznk rteges sebzrst;
A feszlsmentes varratot szksg esetn helyi lebeny elforgatsval, vgs esetben flvastag br
tltetsvel biztosthatjuk.
Harapott, ltt srlsek:
Seb tiszttsa, kimetszse.
A seb egyestse intraoralisan,majd
extraoralisan lazn, drn felett zrjuk.
Antibiotikum- kezels.
Arcon nyitvakezelst nem alkalmazunk!
Fogsrlsek
Tejfog srlsek
A tejfog koronarsznek srlse ritka, kezelst ltalban nem ignyel.
Maradfog-srlsek
A maradfog-srlsek osztlyozst mutatja a VII/9-3. bra.
Zomncrepeds: Foganyagvesztesg nincs, kezels nem szksges.
245
Egyszer koronatrs: Foganyagvesztesg a zomncra, vagy a zomncra s a dentinre terjed, de a fogbl

rege nem nylik meg. Eszttikus tmssel korriglhat.
Kompliklt koronatrs: Foganyagvesztesg a zomncra s a dentinre terjed, s a fogbl rege is megnylik.

A fog konzervl fogszati kezelssel megtarthat
Egyszer korona-gykr trs: Foganyagvesztesg a zomncra, dentinre s a gykr cement felsznre

terjed, a fogbl rege azonban nem nylik meg. A fog eszttikus felptsvel vagy koronval korriglhat.
Kompliklt korona-gykr trs: Foganyagvesztesg elri a fogbl regt. A gykrbl hinyz rsz
nagysgtl fggen a fog gykrkezelse, csapos felptse vagy a gykrmaradvny eltvoltsa vgezhet.
Gykrtrs: A gykr llapottl fggen gykrkezels, csapos felpts vagy a gykrrszlet eltvoltsa
szksges. Gyakran trsul luxatival, ilyen esetben a fog rgztse indiklt tovafut drtligatrval.
VII/9-3. bra Marad-fog srlsek osztlyozsa: A: zomncrepeds, B: egyszer koronatrs, C:

kompliklt koronatrs, D: egyszer korona-gykr trs, E: kompliklt korona-gykr trs, F:
gykrtrs, G1: subluxatio, G2: luxatio totalis
Processus alveolaris srls
Contusio
A fog kopogtatsra rzkeny, de az alveolusbl nem mozdult ki. Ppes trend mellett 3 ht alatt ltalban a
panaszok megsznnek.
Subluxatio
A fog meglazult, az alveolusbl rszben kimozdult (VII/9.-3. bra G1). A fog snezse szksges 3 ht
idtartamra. Tejfogazat vagy vegyes fogazat esetn manyag snnel, marad fogazat esetn tovafut
drtligatrval vagy lemez-snnel.
Luxatio totalis
A fog az alveolusbl teljesen kimozdult. (VII/9.-3. bra G2)
Ha a trauma 24 rn belli s a fogat fiziolgis krlmnyek kztt tartottk (nyl, vagy fiziolgis soldat) a
fog replantlsa elvgezhet. A rgzts idtartama snezssel: 3 ht.
Processus alveolaris trs
Szinte mindig lgyrszsrlssel jr. Igen slyos formja jhet ltre, amikor a kisgyermek a hintbl kiesve a
fels front fogaival fennakad a hinta bekt lncn.
Teend
246
A gingiva suturja (ritkn elegend);
A fog vagy fogcsoport snezse 4 htre;
Kml trend (az els 3 hten ppes);
Fokozott szjhigin. nll fogmossra kpes gyermeknl Chlorhexamed tartalm szjferttlentt, kisebb
gyermeknek kamillatet rendelnk szjbltsre. Minden letkorban j hats az els 2-3 napon alkalmazott
jeges borogats.
A mandibula srlse
Mandibulatrs
Definci
Az llkapcsot r direkt erbehatsra jn ltre, lehet egy- vagy ktoldali.
Diagnzis
Anamnzis: asrls krlmnyeire vonatkoz adatok
Fiziklis vizsglat:
Extraoralisan:
Az arc aszimmetrikus, a srlt oldal duzzadt.
A trs felett crepitatio rezhet, a tapints fjdalmat vlt ki.
A szj nyitsa-zrsa korltozott, fjdalmas.
rzszavar lehet a nervus alveolaris inferior elltsi terletn.
Intraoralisan:
Malocclusio, a fogak krosan rintkeznek, a trst hatrol fogak kztt lpcs van, melynek nagysga s
irnya a diszlokci mrtktl fgg.
Haematoma s duzzanat lehet a szjfenk, illetve a kls thajls terletn.
A trsvonalnak megfelelen beszakadhat a fogny (= nylt trs), illetve a trtvgek kz kitrt fog(rszlet)
keldhet.
Kpalkot eljrsok:
OP mandibulafelvtel.
Amennyiben eszmletlen, polytraumatizlt a gyermek, AP-mandibula- s olyan ktirny koponyafelvtel

ksztend, amelyen a mentum is lthat.
Kezels
Elsdleges cl a funkci helyrelltsa:
Fogatlan csecsemnl: a szoptats elsegtse, fjdalom kikapcsolsa, csontnvekeds biztostsa.
A fogazat kialakulsa utn: az occlusio helyrelltsa, fogcsrk psgnek megrzse.
ltalnos elv, hogy a nylt trst primeren, operatv mdon kezeljk, a fedett trst viszont a fogazati sttusztl
fggenlehet primeren, vagy halasztott srgssggel, konzervatv vagy mtti ton kezelni.
Konzervatv kezels:
247
Indikci: fedett trs, a diszlokci kicsi, s a repozci vrhatan knny (nincs interpositum), a gyermek s
a szl jl kooperl.
A helyi lehetsgek s a gyermek fogazati sttusza hatrozza meg, melyik eljrst vlasztjuk:
mandibulomaxillaris fixci gyri lemezsnnel vagy manyag sn, acrylt lemez, fogszablyozshoz
hasznlatos eszkzk segtsgvel.
Rgzts 4 htig, ez id alatt folykony-ppes trend, ferttlent szjblt alkalmazsa (lehetleg

Chlorhexamed- tartalm oldattal).
Mtti kezels:
Abszolt indikci:
nem snezhet fogazat,
minden diszloklt, fedett trs,
minden nylt trs.
Relatv indikci:
krnikus betegsg (asthma, epilepszia),
politraumatizci,
minden olyan eset, ahol a beteg ltalnos llapota nem teszi lehetv a 4 hetes mandibulo-maxillaris-fixcit.
Mtti technika: mikro-vagy minilemezes, esetleg csavaros osteosynthesis.
A tejfogazat a tejfog mrete, alakja, a kontaktpont hinya miatt nem alkalmas a gyri lemezsnnel vgezhet
snezsre, mg a vegyes fogazatnl a mozg tejfogak mellett a nvekedsben lv, alig eltrt maradfogak s a
foghinyok egyttese teszi szinte lehetetlenn a korrekt snezst.
A tej- s vegyesfogazat idejn figyelemmel kell lenni a marad fogak fogcsrinak elhelyezkedsre is.
Mandibula zleti nylvny trs
Definci
A gyermekkor egyik leggyakoribb trse, amely az llcscsot r direkt erbehatsra jn ltre. Lehet egy-, vagy
ktoldali.
Sok esetben a trs zldgally jellege miatt csupn a szjnyitskor jelentkez fjdalom, s az zlet direkt
nyomsrzkenysge az egyetlen klinikai jel. Emiatt gyakran nem ismerik fel.
Diagnzis
Anamnzis: A srls krlmnyeire vonatkoz adatok.
Fiziklis vizsglat:
Fjdalom a srlt zlet(ek) felett.
Egyoldali trsnl a mentum szjnyitskor a srlt oldal fel devil.
Ktoldali trsnl devici nincs, de a mandibula retrusis helyzetbe kerl.
Kpalkot eljrsok:
OP mandibulafelvtel,
Szksg esetn kiegszt felvtelek (ap mandibula-, Parma-, Schler-felvtel).
248
llcscsot rt ts esetn mindig elvgzend az OP mandibulafelvtel!
Kezels
A kezelsre vonatkozan az irodalomban megoszlanak a vlemnyek. A szerzk egyetrtenek abban, hogy a

norml nvekedsi stimulus hinya, az zlet krli hegszvet okozta mechanikai mozgskorltozottsg,
izomaktivits hiny, a szvetek vrelltsnak krosodsa egyttesen vezetnek a nvekeds folyamn
deformitshoz.
Nem talltak sszefggst az alkalmazott kezels tpusa s a deformits ltrejtte kztt. A vizsglatok
kimutattk, hogy srlst kveten a norml anatmiai viszonyok helyrellsra legnagyobb esly a 3-11 ves
letkor kztt van.
Konzervatv kezels:
Cl:a mandibula nvekedsnek s a funkcinak a biztostsa, az ankylosis megelzse.
Mdja:
Korai, funkcionlis kezels.
Mandibulo-maxillaris-fixci: malocclusio esetn, vagy ktoldali trsnl, amikor a mandibula retrusios

helyzete miatt repozcit kell vgeznnk rugalmas hzssal. A fixcit ilyenkor ltalban 2 htig alkalmazzuk,
majd napkzben irnytott funkcionlis gyakorlatokat vgeztetnk, s a nyugalomba helyezst tovbbi egy vagy
kt htig csak jszakra alkalmazzuk.
Mtti kezels:
Indikci:
a letrtt condylus a szj nyitst akadlyoz interpositumot kpez ,
a ramus magassga lecskkent s emiatt ell nyitott haraps alakult ki,
a letrt condylus a kzps scala irnyba diszlokldott.
Technika: A rgztsre drtvarrat, hzcsavar, minilemez, Ethipin- tzs alkalmazhat.
Mandibula-, mandibula zleti nylvny trs szvdmnyei
Malocclusio: tej-, s vegyesfogazat esetn korrigldik a fogvlts sorn, marad fogazat mellett dentalis
snezssel elkerlhet.
Haematoma: gondos vrzscsillaptssal elkerlhet. Kialakulsa esetn, ha ktszeri leszvs s nyomkts

ellenre jrateldik, feltrs s a vrzs forrsnak felkeresse szksges.
Csavarlazuls: nvg csavar furatt csak egyszer szabad elkszteni. Ha elsre nem sikerlt megfelel
furatot kszteni, hasznljunk vszcsavart.
Periostitis: feltrs, szv-blt drn, loklis antibiotikum-blts.
Osteomyelitis: debridement, sequestrotomia, szv-blt drn, loklis antibiotikum-blts, szisztms

antibiotikum-kezels. Szksg esetn csonttranszplantci.
Ankylosis: a condylus roncsolt, intracapsularis trse esetn alakul ki, ha a funkcionlis kezels nem volt
megfelel. Kialakulsa utn osteotomia vgezhet.
Fogak elhalsa, ttrsi zavara, deformlt fog: fogcsra-krosods kvetkezmnye. A fogcsra srlhet
direkt ton a trs kvetkeztben, vagy az osteosynthesis sorn iatrogen mdon. Eszttikai helyrellts
konzervl fogszati mdszerekkel lehetsges.
llkapocszleti ficam
249
Definci
Gyermekkorban ritka, inkbb habitulis ok miatt fordul el. Traums ficam akkor jn ltre, ha nyitott szj
mellett ts ri az llkapcsot.
Amennyiben a klinikai tnetek alapjn biztos a diagnzis, a radiologiai diagnosztikt mellzzk, s a repozcit a
lehet legrvidebb idn bell elvgezzk. Repozci utn viszont ktelez rntgenfelvtelt kszteni!
Diagnzis
Anamnzis: Ismtld ficamra, vagy traumra utal adatok
Fiziklis vizsglat:
Nyitott haraps
Occlusio nem kivihet
zleti vpa res
Kpalkot eljrsok:
OP mandibulafelvtel
Kiegszt felvtelek: Schler-, Parma- felvtel.
Kezels
Repozci:
fjdalomcsillapts s relaxls utn a kt megfelelen vdett hvelykujjunkat az als molarisok

rgfelsznre helyezzk, s ngy hosszujjunkkal az llkapocs bzist tfogjuk. Mikzben az llkapocstestet
lefel hzzuk, egyidejleg htrafel toljuk.
A reponlt helyzet 1-2 napos nyugalomba helyezse rugalmas plybl ksztett llcscs-fejsapka segtsgvel
javasolt.
Arckzptrsek:
Formit sszefoglalja a VII/9-4. bra. Rszletesebben a kvetkezkkel foglalkozunk:
Centrlis arckzptrsek:
sagittalis maxillatrs,
nasoethmoid trs:
Le Fort. I., II. s III. trs: (az utbbi centrolaterlis arckzptrs).
Laterlis arckzptrsek:
jromcsonttrs,
jromvtrs,
blow-out trs,
Panfacial trs.
250
VII/9-4. Arckzptrs osztlyozsa Le Fort s Schwenzer szerint
Sagittalis maxillatrs
ltalnos megllaptsok, trsi mechanizmus
Gyermekeknl relatve gyakori, mivel a palatum vgleges fzija a szletskor mg nem fejezdtt be, s a
kzpvonali sutura gyenge. Fleg kzlekedsi baleset sorn jhet ltre, biztonsgi vvel bekttt gyermek feje
elrebukva a mellkasnak csapdik, vagy a be nem kttt gyermek elrezuhanva, llt az els ls httmljba
theti. A mandibula az ts erejt tovbbtva, mint k, ketthastja a maxillt.
Diagnzis
Fiziklis vizsglat:
A maxilla egyik, vagy mindkt fele krosan mozgathat.
Malocclusio.
A palatumot fed gingiva, nylkahrtya beszakadhat.
Vrzs lehet az orrregbl, szjregbl.
A szjreg kommuniklhat az orrreggel.
Kpalkot eljrsok:
OM-(orrmellkreg-)felvtel.
CT-vizsglat.
Kezels
A gyermek letkortl s fogazati sttusztl fggen lehet konzervatv, vagy mtti.
Konzervatv kezels: Manyag sn, acrylt lemez, fogszablyozshoz hasznlatos eszkzk, vagy lemez-sn
segtsgvel mandibulo-maxillaris fixci 4 htre. Folykony-ppes trend, fokozott szjhign.
Mtti kezels:
Intraoralisan a spina nasalis anterior terletn hzhurok vagy mikrolemez segtsgvel.
Igen ritkn vgznk transmaxillaris Kirschner-drttzst.
Nasoethmoid trs
Definci, keletkezsi mechanizmus
251
A legritkbb trstpus gyermekeknl. Igen nagyerej erbehatsra jn ltre, leginkbb kzlekedsi balesetnl.
Az orbita medialis fala, az orrvz, rostacsont, maxilla, esetenknt (letkortl fggen) a homlokreg is srl.
Szignifikns jele a traums telecanthus.
Klinikai tnetek s osztlyozs
I. tpus: az orrvz egy blokkban trtt, s a rostacsont fel diszlokldott. Jellegzetes tnete a besppedt
orrgyk, a horizontlis skhoz kzeli orrnylsok, n. malac orr (pig nose). Az orrjrat beszklt, a
telecanthus mrtke minimlis, normlishoz kzeli.
II.tpus: az orrvz darabosan trtt, kifejezett telecanthus, a medialis canthus teljes egszben
csontfragmentumhoz tartozik. Ezen csontfragmentum lehet diszloklt, mrete alkalmas a repozcira, rgztsre.
III.tpus: az orrvz apr szilnkokra (porr = pulverisation) trtt, a medialis canthus leszakad csontos
alapjrl.
A nasoethmoid trs mindhrom tpusnl elfordulhat liquorcsorgs.
Diagnzis
Anamnzis s fiziklis vizsglat:lsd fent.
Kpalkot eljrsok:
Kt irny koponyafelvtel
OM-(orrmellkreg-)felvtel
CT-vizsglat
Kezels
Mtti. Igen gondos tervezst ignyel, specialista feladata. Amennyiben csonthinyt tallunk, abszolt indiklt a
primer csontptls. Br a knnyt direkt srlse ritka, a mtt sorn meg kell gyzdni annak tjrhatsgrl.
Le Fort. I., II. s III. trs
Gyermekkorban ritka trsformk, 10 ves kor alatt alig fordulnak el. Miutn a sinus maxillaris kifejldtt, s
a marad fogak megjelentek, gyengbb vlik a sinus els fala, s relatve ersebb egysget kpez a processus
alveolaris a marad fogakkal egytt. (10 ves kor alatt inkbb a processus alveolaris srl.) Nagyerej, direkt
erbehats, ts kvetkeztben jnnek ltre; vagy lehet (II. tpus) tbbszrs srls (panfacial trs) rsze,
komplex trs.
A III. tpus s a II.-III. kombinlt trs craniofacialis srls rszeknt fordulhat el, gyakran trsul frontobasalis
srlshez. (A Le Fort III. centrolateralis arckzptrs).
Diagnzis
Fiziklis vizsglat: a fels fogsorv (I. tpus), esetleg az orral egytt (II. tpus), illetve az orral s a
szemreggel egytt krosan mozgathat. Az arckzp deformlt, a trs tpustl fggen besppedt
(tnyrarc) vagy elboltosul, malocclusio, az orrgykn crepitatio (II. tpus), a gingiva beszakadsa, szjregi,
orrregi vrzs jelentkezhet. Mindkt szem krl oedema, haematoma, esetleg emphysema lthat s tapinthat
(II. tpus). A nervus infraorbitalis elltsi terletn rzszavar lehet.
Kpalkot eljrsok:
Kt irny koponyafelvtel.
CT-vizsglat, hromdimenzis CT.
252
Kezels
Clja:
a funkci helyrelltsa (rgkpessg),
az eszttikai szempontok figyelembe vtelvel az arc pillreinek helyrelltsa,
az arckoponya fejldsnek, nvekedsnek biztostsa,
a vltoz fogazat megkmlse.
A gyermek letkortl s fogazati sttusztl fggen lehet konzervatv, vagy mtti.
Primer mtti ellts indiklt az albbi esetekben:
Akut vrzs az a. maxillarisbl.
Nylt trs a homlokreg megnylsval.
Nylt trs az arcreg megnylsval.
Nylt trs mellett idegentest gyanja az arcregben vagy a homlokregben.
Nylt trsnl, ha a rntgen, illetve a CT ktsget kizran igazolja az orbita als fal s az arcreg falainak
kiterjedt, darabos trst (szemreg - arcreg kommunikl).
ltalnos elv:
a fedett arckzptrs halasztott srgssggel kezelhet!
Jromcsonttrs
Verekeds, iskolai lkdsds, nvdelmi sportok gyakorlsa kzben, a jromcsonttestet r ts

kvetkeztben jn ltre (lpcsn leess, klcsaps, rgs stb.). A serdlk krben is fokozd agresszivits
miatt gyakorisga nvekv tendencit mutat (VII/9-5. bra).
253
VII/9-5. bra Jromcsonttrs osztlyozsa. A: kis lebillenssel ( percutan sebszi horoggal lehet
reponlni). B: caudalis lebillenssel ( mtti feltrs). C: laterlis elbillenssel ( mtti feltrs). D:
az elmozduls mrtke orbita trfogatnak nvekedse kettsltst okoz ( mtti feltrs)
Diagnzis
Anamnzis, fiziklis vizsglat
Az arc loklisan benyomott.
Direkt nyomsra fjdalmas.
Periorbitalis haematoma, oedema, esetleg emphysema.
A margo infraorbitalison s a crista zygomatico-alveolarison, valamint a sutura zygomatico-frontalisban

lpcs tapinthat.
A nervus infraorbitalis elltsi terletn rzszavar lehetsges.
A diszlokci mrtktl fggen enophtalmus, diplopia elfordulhat.
Kpalkot eljrsok:
Kivettett jromvfelvtel.
Kezels
Konzervatv kezels: nem diszloklt, vagy feltn arc deformitst nem okoz kismrtk diszlokci esetn.
Egy htig orrfjsi tilalom, s az arc jegelse javasolt.
254
Mtti kezels:
Percutan sebszi horoggal fedett repozci.
Amennyiben a trs nem kelhet be, s rediszlokcis tendencit szlelnk, javasolt a feltrsos repozci.
Jromvtrs
Keskeny trggyal, pad, ajt, tenyr lvel trtn ts sorn jn ltre izolltan a jromv beroppansa.
Sajnlatosan nvekszik a karate s egyb keleti sportokat tanul gyermekek krben.
Diagnzis
Az arc a jromv felett benyomott.
A szj nyitsakor fjdalom.
Szjnyitsi korltozottsg nagymrtk beroppans esetn.
Kpalkot eljrsok:
Kivettett jromvfelvtel.
Kezels
Konzervatv kezels:Ha a trs feltn arcdeformitst nem okoz, a diszlokci kismrtk, a trs zldgally
jelleg, remodelllds vrhat. Ilyen esetben csak az arc htse javasolt.
Mtti kezels: Ha a beroppans a mandibula mozgst, a szj nyitst akadlyozza, Gillies szerinti kiemels
indiklt.
Blow-out trs
Az orbitatrs specilis formja, mely a szemgolyt r tompa erbehats kvetkeztben jn ltre. Iskols
korban leggyakrabban n. tigrisugrs kzben keletkezik, amikor a gyermek sajt trdbe ti a szemgolyt.
Elfordulhat teniszezs, labdargs, verekeds kzben is (VII/9-6. bra).
VII/9-6. bra. Blow-out trs keletkezse
Diagnzis
A bulbus lefel diszloklt.
255
A szem mozgsa korltozott (izombecspds!).
Enophtalmus.
Diplopia.
Hypaesthesia, illetve anaesthesia lehet a nervus infraorbitalis elltsi terletn.
Kpalkot eljrsok:
CT-vizsglat.
A klinikai tneteket elfedheti az intraorbitalis oedema, haematoma, st a bulbus mly llst is

kompenzlhatja mindez. Ezrt a primer klinikai diagnzis nem
mindig knny.
Kezels
Mtti.
Arckzptrsek szvdmnyei
Sinusitis maxillaris: szisztms antibiotikum-kezels javasolt. Az arcreg punkcija, a vladk leszvsa

szksges, de az reg bltse az els 10 napon bell nem javasolt.
Enophtalmus, diplopia: oka nem kielgt repozci, 10 napon tli mtt, amikor mr nem vgezhet teljes
repozci. Kezelse csak rekonstrukcis mtttel lehetsges.
Retrobulbaris haematoma: szemszeti konzlium dnti el, hogy vrhatunk-e a felszvdsra, vagy az orbita
megnyitsa, s a haematoma evakulsa szksges.
Ductus nasolacrimalis stenosis: rendszeres szemszeti ellenrzssel idejben felismerhet, ilyenkor

dacriocystorhinostomia vgezhet.
Liquorrhea: durasrls miatt idegsebszeti revzi szksges.
Telecanthus: plasztikai rekonstrukci javasolt.
Panfacialtrs
Az arckoponya csontjainak s a mandibulnak klnbz kombincij, tbbszrs trse. Gyermekkorban

ritka, csak rendkvl slyos kzlekedsi balesetben, politraumatizlt srlten fordul el.
Formi:
I.tpus: komplex arckzptrs, sagittalis maxillatrs nlkl, egyszer harnt vagy ferde mandibula trs. A
maxilla ve megtartott, gy hozz igazodhatunk a repozci sorn.
II.tpus: komplex arckzptrs, sagittalis maxillatrssel egytt, egyszer harnt vagy ferde mandibula trs.
Sem a maxilla, sem a mandibula ve nem intakt, csak az arc hts magassga (felhg g) hatrozhat meg.
III.tpus: komplex arckzptrs, sagittalis maxillatrssel egytt, tbbszrs vagy darabos mandibulatrs
s/vagy zleti nylvny trs. A maxilla s a mandibula ve s az arc vertiklis magassga sem intakt.
Diagnzis
Fiziklis vizsglat: lsd a fenti klinikai tneteket!
Kpalkot eljrsok:
256
CT-vizsglat.
Kezels
Mivel a funkcionlis krosodson tl, az arc pillrrendszere srl, a kezels clja a rgkpessg s az arc
pillreinek helyrelltsa. Ebben segtsgnkre lehet egy, a baleset eltt kszlt fnykp, mely alapjn az arc
magassga s szlessge meghatrozhat.
ltalnos elvek:
Akut definitv trskezels javasolt (72 rn bell)
sszes trs feltrsa
Rigid bels rgzts
Szksg esetn primer csontptls
Centrlis vagy laterlis mdszer konzekvens alkalmazsa
A maxillofacialis elltst szksg esetn tracheotomia elzi meg.
Panfacialtrs elltsa szervezett traumacentrumban trtnjen!
Az alapos tervezs, a gondos, aprlkos, precz technikai kivitelezs rendkvl fontos.
Perioperatv tplls, s szjhigin
Szjpols: A szvdmnymentes sebgygyuls alapfelttele a mtt eltti s utni szjpols. nll

szjpolsra kpes gyermeknl Chlorhexamed-tartalm szjblt folyadkot javasolunk, mg nll szjpolst
vgezni nem tud kisgyermeknek kihttt kamillatet rendelnk szjbltsre.
trend: A mtt eltti teljes idszakban, a mtt utn 2-3 napig folykony trend, tovbbi egy htig ppes
trend javasolt.
Parenteralis tplls, gyomorszonda politraumatizlt, gpi llegeztetett betegnl, vagy igen kiterjedten
roncsolt intraoralis lgyrszek vdelmre lehet szksges. nmagban az intraoralis feltrs nem idokolja a
gyormorszondt.
Ellenrzs, utnkvets:
venknti ellenrzs, az arckoponya, mandibula fejldsnek figyelemmel ksrse, a szl felvilgostsa a

fejldsi-, fogttrsi zavar lehetsgrl rendkvl fontos.
Az utnkvets klinikai vizsglat, rntgenfelvtel, fogazati sttusz dokumentlsval trtnik, szksg esetn
modellanalzis vgezhet.
Rendszeres gyermekfogszati, ortodonciai ellenrzs s szksg esetn fogszablyozs, esetleg sebszi s

ortodonciai kombinlt kezels szksges.
3.9.4. Szemsrlsek
Zajcz Magdolna
Diagnosztikai mdszerek
Anamnzis. A gyermekkori szemsrlsek esetben a megtlshez szksges anamnesztikus adatok nem

mindig llnak rendelkezsnkre. A srls gyakran jtszs kzben kvetkezik be, okozja a jtsztrs vagy
testvr. A gyermek jtsztrsa irnti bartsgbl vagy flelembl elhallgatja vagy bagatellizlja a srlst.
Ritkn az anamnzisben elmondottak nem felelnek meg a srls formjbl felttelezhet mechanizmusnak.
Ilyenkor szli nyomsra, kitantsra, esetleg idegenkezsgre kell gyanakodni.
257
A corneban, sulcus subtarsalisban elhelyezked vagy a kthrtyra tapadt idegentestek fjdalmasak,

knnyezst, gyulladsos tneteket okoznak, ezrt ezek ltalban azonnal felismerhetk.
Viszonylag kicsi perforcik, idegentesttel vagy anlkl viszont nem okoznak azonnal heves panaszokat, a
gyermekek a srlsrl esetleg nem is tesznek emltst. Ezrt ezek az esetek sokszor csak a slyos komplikcik
fellpse utn kerlnek szemorvoshoz.
Vizsglmdszerek, eszkzk
Minden szemszeti vizsglat els rsze a ltlessg meghatrozsa. Ez csecsemkorban soha,

kisgyermekkorban kivtelesen gyermek-olvastblk segtsgvel, nagyobb gyermekeknl a megszokott
bet/szmtbla segtsgvel kivitelezhet.
A szemhjak s a knnylevezet utak srlseinek vizsglata egyszer megtekintsbl ll.
A cornea s a conjunctiva szablyszer vizsglata rslmpval trtnik. Ez nagyobb gyermekeknl

kivitelezhet, de kisgyermekek s csecsemk nem ltethetk a rslmpa mell. Ezrt fektetve, altatsban,
operl mikroszkp alatt vizsglandk.
A szem bels rszeinek (vegtest, retina) vizsglata elektromos szemtkrrel (vizsglat egyenes kpben),
szemtkrzssel (fordtott kpben) vagy indirekt binokulrisoftalmoszkppal trtnhet.
Ultrahangvizsglat (echogrfia): azokban a srlsekben alkalmazzuk, amikor a trkzegek tltszatlansga

(cataracta traumatica, vegtesti vrzs) miatt a szemfenk nem vizsglhat. Intraocularis, retrobulbaris
idegentestek kimutathatk, helyzetk megtlhet a B kpes, ktdimenzis akusztikai metszetet ad mdszerrel.
Rntgenvizsglat: Fmidegentestek kimutatsra, s azok helyzetnek meghatrozsra, valamint csonttrsek

feldertsre alkalmas.
CT: A csontos orbita megtlsre, s az idegentestek helyzetnek meghatrozsra alkalmazhat.
MR: A lgyrszek megtlsre szolglhat (vrzsek, bulbusfal repeds, lencse helyhagysa stb.).
A szemhjak s a knnyutak srlsei
Gyakran kemny trgynak tds,(asztalszl, kerkprkormny stb.) okozza a repesztett sebeket. A szrt vagy
vgott sebek ritkbbak. Kutyaharaps okozhat slyos roncsolt sebet.
Formi:
Csak a brre korltozd sebek: ltalban nem befolysoljk a szemhjak funkciit s konfigurcijt.
Minden rtegre kiterjed srls: nem megfelel ellts esetn kolobomaszer hinnyal gygyulhat.
A bels zugban bekvetkez szemhjleszakadsok: klns jelentsggel brnak. A knnylevezet t srlse

miatt knnyezs lehet a kvetkezmnye.
Kezels
Mtti. Minden tszakadt rteget gondosan kell rekonstrulni.
A canaliculus mikrosebszeti adaptcija, tovbb pr htre szilikoncs bevezetse (kb. 0,6 mm tmrj)
szksges.
A mtt megfelelen felkszlt helyen s altatsban trtnjen! Ennek rdekben tbb rs kss is
megengedhet.
Orbitasrls
258
Brmilyen szr trgy (ceruza, oll, ks, fagak, lvedk stb.) az orbitba hatol srlst okozhat.
Tompa srls (klcsaps, teniszlabda stb.) kvetkeztben ritkn a csontos orbitafalkrosodsa jhet ltre.
Blow-out fracturban az orbitaalap trik (lsd mg a maxillofacilis srlseknl, VII/9-6. bra).
Az als egyeness/vagy ferdeizom becspdhet a trsi vonalba.
Klinikai tnetek, diagnzis
Orbitasrls a szemhjon keresztl is bekvetkezhet. A szemhj-haematoma s a sebzs rendszerint jl

lthat. Kialakulhat retrobulbaris haematoma, ami a bulbus protrusijt vagy diszlokcijt okozza. Nagy a
fertzs veszlye, klnsen fag vagy faszilnk idegentest esetn. Ilyenkor rvid id alatt ltalnos s loklis
gyulladsos jelek (lz, brpr, exophtalmus fokozdsa, a szem mozgszavara) lphetnek fel.
A blow-out fractura s izombecspds tnete a szem mozgskorltozottsga. A bulbus nem tud felfel
elmozdulni. A beteg felfel tekintskor nvekv diplopit jelez.
Az orbitatet srlsekor az esetleges orbitlis phlegmone meningitist,agyi abscessust okozhat, annak

jellemz klinikai tneteivel.
A medilis orbitafal (lamina papyracea) srlse esetn az orrbl leveg kerlhet az orbitba s a
szemhjakba (emphysema). Az rintett terlet lszrprna tapintat.
Kezels
Egyszer, protrzit okoz orbitlis hematma spontn felszvdhat. rdemes a beteget gynyugalomba
helyezni, a szemre fedktst tenni.
A leveg szintn spontn felszvdik, a beteg pr napig tartzkodjon az orrfvstl.
A fa s a nagyobb fm idegentestek eltvoltandk. Kisebb, rntgennel, CT-vel bizonytott, de tnetet nem

okoz idegentestek (pl. srt) az orbitban maradhatnak, mivel kivtelk nagyobb krosodst okozhat, mint a
bemenetelk.
Blow-out fractura esetn a becspdtt izmot haladktalanul (de lehetleg 48 rn bell) ki kell szabadtani,
klnben irreverzibilisen krosodik, hegesedik, kontraktilitsa megsznik.
Sebellts: a sebzs terletn primer, mikrosebszeti sebellts ajnlatos: antibiotikumos blts, rteges
sebzrs.
ltalnos kezels: antibiotikum, tetanus anatoxin stb., a srlsek elltsnak ltalnos elvei szerint.
A ltideg srlsei
Okai:
Vrzs az opticushvelyben.
A csontos canalis opticus trse, csontszilnkok.
Szlsi trauma (fogmtt).
A n. opticus kiszakadsa a bulbusbl (evulsio n. optici).
Diagnzis
Klinikai tnetek: azonnali megvakuls, amaurotikus pupillamerevsggel. Klsleg lehet tnetmentes, de lehet
jl lthat szemhj- s orbitahematma is.
259
Szemfenki kp: papillaoedema, vrzsek, vns pangs. 3-4 ht mlva a papilla fokozatos halvnyodsa
(atrophia n. optici).
Kpalkot vizsglat: az esetek kzel felben rntgennel kimutathat a csontos canalis opticus trse.
Kezels
Evulsio esetben teend nincs.
Mskor a n. opticus oedemjnak s a vrzseknek a cskkentse ajnlatos: nagy dzis kortikoszteroid,

Humazolamide adsval.
Kivteles esetekben (pl. egy szem) dekompresszis mtt (idegsebsz) megksrelhet.
Abrasio corneae, felletes kthrtya-srls
Felletes szemsrls. A cornea hmjnak lekaparsa, a conjunctiva felletes hmhinyai, les vagy hegyes
trggyal (krm, drt, fag, ceruza, jtkdarabok stb.) okozott repedsei, bevrzsei.
Diagnzis
Klinikai tnetek:
Ers fjdalom, idegentestrzs, amely rzstelent csepp hatsra azonnal megsznik.
A cornea felszne nem sima, a reflexkp tredezett.
A hmhiny Na-fluoresceinnel zldre festdik.
Rntgenvizsglat: tisztzatlan anamnzis esetn esetleges intraocularis idegentest kizrsra.
Prognzis:
J, ltalban 24 rn bell gygyul.
A cornea hmhinya esetn nha recidivl erzi a kvetkezmny.
Kezels
Loklis antibiotikum (kencs), kts, esetleg pupillatgts. Nagyobb conjunctiva srls esetn varratok.
Idegentest a corneban, conjunctivban
Felletes szemsrls. Lassan repl, nem tl kemny idegentestek megtapadnak a bulbus felsznn, nem
kpesek perforcit ltrehozni (por, korom, sznrszecskk, bogrszrny, nvnydarabkk stb.).
Diagnzis
Klinikai tnetek: Ers fjdalom, idegentest rzs, conjunctivlis, vagy kevert belvelltsg.
Eszkzs vizsglat:
Az idegentest rslmpval, vagy esetleg szabad szemmel lthat.
Kthrtya-idegentestek gyakran a fels thajlsban vagy a sulcus subtarsalisban helyezkednek el. A szemhj
kifordtsa ajnlatos.
Prognzis:
ltalban j.
260
A cornea Bowmann-membrnjt is tfr idegentest finom homllyal gygyulhat. Ltsromlst ritkn

okoznak.
Ritka komplikci lehet herpes corneae kialakulsa.
Kezels
Felletes idegentestek csepp anesztzia utn letrlssel eltvolthatk.
Mlyebben befrdott idegentesteket szemorvosnak kell eltvoltani idegentestlndzsval, kisgyermekek

esetben altatsban. Eltvolts utn antibiotikum-tartalm kencs, steril fedkts.
gsek, mardsok
Felletes szemsrls.
Okai: Egyrszt szli gondatlansg, msrszt az, hogy a gyermekek a vszhelyzeteket nem ismerik fel.
Srlsek formi
Balesetek.
gsek: lng, forr vz, gz, zsr, izz szn, ers ram, nagyobb, dolgoz gyermekek esetben forr folykony
fm okozhatja.
Mardsi srlsek: lg vagy savsrlsek.
A lgsrlsek (pl. msz) slyosabbak, mert kollikvcis nekrzist hoznak ltre, ami a mar anyag hossz
ideig tart hatst eredmnyezi.
A savak koagulcis nekrzist okoznak, az rintett terlet gyorsan demarkldik. Hztartsi balesetknt
gyakori az ecet okozta srls.
Diagnzis
Klinikai tnetek:
Szemhj: Az gett terletek hegesednek, s pr ht alatt a szemhjak slyos deformitsai (ectropium,

entropium, lagophtalmus) jhetnek ltre. Srlhet a knnylevezet rendszer (knnypontok).
Az gsi srls hrom stdiuma:
I. fok: vrssg, duzzanat.
II. fok: hlyagkpzds.
III. fok: nekrzis.
A mardsok hasonlak, de slyosabbak az gseknl, mert a mar anyagok szinte mindig srtik a szemet is.
Conjunctiva, cornea: enyhe esetekben a kthrtya vrbsge, a cornea enyhe hmfosztottsga jn ltre.
Slyos esetekben a conjunctiva erei elzrdnak, fehr, oedems terletek keletkeznek. A cornea hmfosztott,
tltszatlann vlik. A srls a mlyebb szemrszekre is terjedhet. Cataracta, szekunder glaucoma alakulhat ki.
Mindig szakorvosi irnyts szksges, slyos esetben szemszeti osztlyon!
A conjunctiva s a cornea srlsekor ktelez az elsseglynyjts a baleset helysznn,
majd a srlt haladktalanul szemszeti osztlyra val eljuttatsa.
Prognzis:
261
Enyhe esetekben j.
Slyos esetekben szemhjdeformitsok, symblepharon, ankyloblepharon alakulhat ki.
A corneakrosods kvetkezmnye leukoma vascularisata lehet. Megoldsuk mtti.
Kezels
Helyszni ellts:
A szem kimossa bsges csapvzzel.
A szemhjak kifordtsa s a tarsalis felszn lemossa, esetleges idegentestek (pl. msz) eltvoltsa.
Intzeti ellts:
A szemosztlyon ismtelt tisztogats utn subconjunctivlis sajt vr segti a hmosodst, a fibronectin segti
a regenerld epithelsejtek tapadst.
Antibiotikum s vitamin, ksbb szteroidtartalm szemcseppek alkalmazsa.
Mtti kezels: A nekrotikus szvetrszek eltvoltsa, esetleg lamellris keratoplasztika. A kezdd

hegeseds stdiumban peritomia (a szekunder glaucoma kialakulsa ellen).
A szemhjak brnek nekrosisa esetn brtltets indokolt a korai szakban.
A szem tompa srlse (contusio bulbi)
Ers ts a szemre. Gyermekkorban gyakran labda, hgoly, k a srt trgy, de lehet kl vagy brmilyen
kisebb trgy.
Diagnzis
Klinikai tnetek/vizsglati eredmnyek:
Szemhjhematma, kthrtyavrzsek (suffusio subconjunctivale).
A cornen esetleg hmhiny. A csarnokban vrzs (hyphaema).
Pupilla: mydriasis traumatica, sphyncter-repedsek.
Az irisgyk rszlegesen vagy teljesen leszakadhat (iridodialysis).
Lencse luxatio vagy subluxatio. vegtesti vrzs.
Centrlis retina-oedema, macula-foramen, retina vrzsek. Ideghrtya-levls (ltalban ora serrata

szakadssal), chorioidea rupturk.
tmeneti nyomsemelkeds.
A tnetek a srls erssgtl, az erbehats irnytl fggen jelentkezhetnek egyesvel, vagy halmozottan.
Prognzis:
A srls formjtl s kiterjedstl fgg.
Kezels
A formtl fggen gygyszeres, vagy mtti.
Gygyszeres: gyulladsgtlk, vrzscsillaptk, felszvdst segt szerek, a szemnyoms gygyszeres

cskkentse, pupillra hat szerek.
262
Mtti:
Ablatio retinae, iridodialysis esetben korai mtt ajnlott.
Hosszan fennll csarnokvrzs esetben csarnokpunkci megakadlyozhatja a cornea vrrel val beivdst
(inbibitio corneae).
Teljes vegtesti vrzs miatt pr ht mlva vitrectomia.
Perforl szemsrls (idegentest nlkl)
Gyermekkorban gyakran jtkszer, (pl. nyl), de brmilyen hegyes trgy (oll, toll, szeg, szemvegdarab,
szlvd veg szilnkja stb.) okozhatja. Perforci tompa szemsrlskor (pl. hgoly, kdarab) is ltrejhet.
Ilyenkor a szem kireped, gyakran a limbusban, esetleg a hts pluson (fedett perforci).
Diagnzis
Klinikai tnetek: A perforci tbbnyire a cornen, ritkbban a sclern tallhat.
Cornea perforci esetn lthat a seb, amelybe becspdik az iris. A pupilla emiatt deformldik, a sebzs
irnyban elhzott, az ells csarnok sekly. Kzvetlenl a srlst kveten, vagy pr nap mlva elszrklhet
a lencse.
Sclerasrls esetn uveaszvet s vegtest jelenik meg a perforcis nylsban. Felette a kthrtya esetleg
intakt maradhat (fedett perforci). Perforci gyanja esetn a kthrtya narkzisban feltrand.
Sclerasrlskor szinte mindig van vegtesti vrzs, esetleg retinasrls. Szemtkri vizsglat szksges.
Prognzis/szvdmnyek:
A srls helytl, kiterjedstl, valamint az infekcitl fgg.
Slyos esetekben phtysis bulbi is kialakulhat.
Kisgyermekkorban a corneaheg, astigmia, aphakia, anisometropia stb. miatt az amblyopia veszlye fennll.
Ezrt a prognzis quo ad visum kedveztlen.
Kezels
Helysznen:
Steril kts a szemre s azonnali szemosztlyra utals.
Intzeti ellts:
ltalnos narkzisban mikrosebszeti sebellts, iris repozci, esetleg iridectomia.
Scleraseb esetben operatv ablatio profilaxis (diatermia vagy lzerkoagulci, plombafelvarrs).
Tetanus profilaxis elrs szerint, loklis s ltalnos antibiotikum-kezels.
Perforl srls intraocularis idegentesttel
Nagy mozgsi energij, viszonylag kismret idegentest szembe kerlse. Felntt korban gyakoribb, mert
sokszor munkabalesetknt jn ltre. Gyermekkorban kivncsisgbl vgzett robbantsok jelenthetik az okot
(vegbe, kulcsba tlttt robbanszerek, ezek tse).
A tneteket meghatrozza:
az idegentest nagysga;
263
anyaga;
mely szemrszeket krostotta s
van-e infekci?
Diagnzis
Klinikai tnetek: sokszor igen enyhk. Kis tmeg idegentestek alig szrevehet bemeneti nylson kerlnek a
szembe. Nagyon fontos ezrt a pontos anamnzis s a gondos vizsglat.
Kis veg, k, nmely knnyfm idegentest a szemben maradhat, izgalommentes gygyuls bekvetkezhet.
Vas s rz idegentestek kmiai aktivitsuk miatt siderosist, illetve chalcosist okozhatnak.
A fmsk lerakdhatnak a klnbz szemrszekben s vaksghoz vezethetnek.
Infekci esetn fjdalom, ers vegyes belveltsg, knnyezs, fnykerls jelentkezik. A csarnokban genny
jelenhet meg (hypopyon), az vegtesti trben UH-gal kimutathat masszv homlyok, abscessus.
Kpalkot vizsglat:
Radiolgiai vizsglat: szksges intraocularis fm idegentest legkisebb gyanja esetn.
UH, CT: nemfmes idegentestek kimutatsa s lokalizlsa, abscessus felfedse.
A vitrectomia megfelel intzetben 2 hten bell elvgzend, endophtalmitis esetn azonnal!
Kezels
Fmidegentestek eltvoltandk (rgen: a mgnesezhet idegentesteket rismgnessel, ma vitrectomia

technikval).
A perforcis nyls srgs elltsa mikrosebszeti mdszerrel.
Gygyszeres kezels:
helyileg s ltalnosan adott antibiotikumok, pupillatgts, szteroid s nemszteroid gyulladscskkentk,
tetanusprofilaxis szksg szerint.
Ophtalmia sympathica
Perforl srlsek, ritkn perforl mttek utn a srtetlen, p szemen fellp slyos gyullads. Fknt azok a
szemek veszlyeztetettek, ahol az uvea valamely rsze srl. Mai nzetek szerint autoimmun folyamatrl van
sz. Az uvelis sejtek lepls s denaturci miatt idegen fehrjv vlnak, s mint autoantignek specilis
autoantitest kpzdst provoklnak.
Klinikailag az p szemen slyos uveitis lp fel. A szimptis gyullads legkorbban kt httel a srls utn
lphet fel, de jelentkezhet hnapok, st vek mlva is. A gyullads gyermekkorban kifejezetten malignus.
Kezels
Mivel a veszly nem vl el, minden srlt szem gyermeket lsson szemsz, ha brmelyik szemn gyullads
lp fel. Az els klinikai tnet fellptekor rdemes a srlt szemet az p szem rdekben enuclelni. Nagy dzis
s hosszan tart kortikoszteroid-kezels, esetleg immunszuppresszi (pl. iv. immunglobulin) szksges.
Specilis traums retinakrosodsok
Retinopathia traumatica (Purtscher)
Okai: A thorax kompresszis traumja, ritkn koponyasrls.
264
Klinikai tnetek: kzvetlenl a srls utn fellp intraretinlis vrzsek, exsudatumok. Hisztolgiailag
bizonytottan a retina ereinek zsremblija s az idegrostok s ganglionsejt rtegischaemis nekrzisa jn ltre.
A szemek klsleg pek. Esetleg atrophia n. optici s retinopathia proliferans is kialakulhat.
Kezels: kortikoszteroidok, oedemacskkents. Sokszor az elvltozsok spontn visszafejldnek, de

visusromls s lttrkiess is jelentkezhetnek.
Retinlis zsremblia
Okai: A hossz csves csontok trsei.
Klinikai tnetek:
1-2 nap mlva fellphetnek fundus elvltozsok (exsudatum, vrzs, oedema).
Visuscskkens az elvltozsok helytl fggen.
A conjunctivban apr petechik keletkezhetnek.
Kezels: nincs. A tnetek ltalban gyorsan megsznnek.
Retinopathia sclopetaria
Okai: Krlhatrolt terleten ers ts a szemre, perforci nlkl (pl. srt).
Klinikai tnetek: jellegzetes chorioidea rupturra jellemz terletek a hts pluson. A heges stdiumban a
retinlis pigmentepithel prolifercija, esetleg epiretinlis gliosis.
Kezels: nincs. A prognzis kedveztlen: maradand visusromls lehet.
Commotio retinae
Okai: Contusio bulbi, contracoup-hats (lsd elbb).
Klinikai tnetek: visusromls.
Szemtkri kp: a macula oedmja, ksbb esetleg rteglyuk a maculban. Hasonl llapot jhet ltre a
macula szolris krosodsakor. A folyamat ltalban irreverzibilis, mert a foveola fotoreceptor sejtjei elhalnak.
Kezels: kortikoszteroidok, prosztaglandin inhibitorok, gynyugalom.
Sugrzs okozta szemsrlsek
Mikrohullm:cataractt okozhat. Robbansok esetn mechanikai srlsek keletkezhetnek.
Infravrs sugrzs: jellegzetes cataracta keletkezik. Olvasztkemenck mellett dolgozk veszlyeztetettek.

Gyermekkorban ritka srlsi forma.
Lthat fny: jellegzetes napfogyatkozskor a retinopathia solaris. Macula oedema, hiperpigmentci, majd
atrophia kvetik egymst. Slyos ltsromlst okozhat.
Ultraibolya sugrzs: mestersges ultraibolya forrsok (kvarclmpa, germicid lmpa) jellegzetes

keratoconjunctivitis photoelectrict okozhatnak. Slyos szubjektv panaszok jelentkeznek, a betegek kptelenek
kinyitni a szemket. Helyi rzstelent azonnal segt. Hasonl tneteket okoz a nagymrtk, termszetes
ultraibolya sugrzs. gy keletkezik pl. a hvaksg.
Ionizl sugrzs: cataractt okoz. Gyakran ismtelt rntgenfelvtelek, CT-k gyorsthatjk a hlyog
kifejldst. Szemhjtumorok terpis irradicija esetn a szemet lmozott kontaktlencsvel kell vdeni.
3.9.5. Mellkassrlsek
cs Gza
265
Gyermekkori jellegzetessgek, gyakorisg
A gyermekek anatmiailag nmileg vdettek a tompa mellkasi srlsekkel szemben (rugalmas mellkasfal,
sszenyomsra kitr szervek). A mediastinum kpleteinek knny elmozdulsa ugyanakkor gyors lgzsi s
keringsi elgtelensghez vezet, gyorsan keletkezik slyos szervi srls, hamar alakul ki feszl
pneumothorax. A bordatrsek 70%-hoz trsul intrathoracalis szvdmny, a pneumothoraxok 1/3-nl
mutathat ki bordatrs.
Zrt mellkassrlsek
Klinikai tnetek
Fjdalom, szapora pulzus, cyanosis.
Vres, habos kpet a tdparenchyma srlst valsznsti.
Jugulumban, nyakon, arcon megjelen br alatti emphysema trachea- vagy bronchus srlsre utal.
A nyak s az arc petechii mellkasi kompresszi jelei.
Gyenglt lgzsi hangok, dobos kopogtatsi hang: a tdparenchyma s a viscerlis pleura srlse,
pneumothorax, feszl pneumothorax haemothorax jelei.
Diagnzis
Anamnzis: a srlsre vonatkoz adatok.
Fiziklis vizsglat: a mellkasfal megtapintsa, meghallgatsa, kopogtatsa.
Rntgenfelvtel: l helyzetben kszljn, mert csak gy tlhet meg a folyadk nagysga s a mediastinum
szlessge vagy a rekeszruptura.
Bordatrs
A bordatrs igen ritka, a gyermek mellkasa annyira rugalmas, hogy a mellkas sszenyomsra a szegycsont
akr a gerinchez nyomdhat trs nlkl. Sokszor csak utlag lthat a tbbnyire vaskos callussal gygyult
trs. Ugyanakkor a bordk hajlkonysga lehetv teszi a td, szv, lgutak, a nagyerek srlst akkor is,
amikor kls trauma jelei alig lthatk. Egy-kt borda trse ltalban csak tneti kezelst ignyel.
Kisgyermekek bordatrsnl mindig gondoljunk bntalmazsra (VII/9-7., VII/9-8. bra)!
VII/9-7. Ells sszenyomsnl a csigolya processus transversusa emelknt szerepel, s a trs a

bordafejecsen jn ltre
266
VII/9-8. A mellkas oldalirny sszenyomsra a bordatrs a hts ven s a csontporc hatron

keletkezik
Instabil mellkas
Definci
Ablakos bordatrs, ktoldali sorozat plasztron bordatrs.
Gyermekkorban ritka.
Diagnzis
Klinikai tnetek alapjn: paradox lgzst okoz (ha a gyermek mlyet llegzik, a szabad mellkasfaldarabot a
negatv inspircis pleuranyoms beszvja, kilgzskor kitolja a csontablakot). Ez felletes, nehz lgzshez,
esetleg haemopneumothoraxhoz vezet. Egy-kt nap utn pneumonia, atelectasia, hypoxia, anaemia alakulhat ki.
Kezels
Fjdalomcsillapts: intercostalis blokd (ha a lgzs kielgt).
Azonnali intubls s mestersges llegeztets, ha a gyermek lgzsi munkavgzsre kptelen:
Az els napon kis pozitv kilgzsi vgnyoms llegeztetssel a gzcsere kielgt.
A 24. naptl a mellkasfali s a tdcompliance oly mrtkben romlik, hogy a kielgt ventilcit csak
magas nyoms llegeztetssel tudjuk biztostani (j epidurlis fjdalomcsillapts jelentsen javtja a lgzsi
munkt).
Tracheostomia: tarts intubcinak sok a szvdmnye, ezrt mr korai idpontban indokolt a tracheostomia
elvgzse.
Tracheostomia indokolt:
ha az instabil mellkashoz craniocerebrlis srls trsul,
ha nagy mennyisg a lgti vladk,
267
ha a gpi llegeztets vrhat idtartama tbb, mint kt ht.
Pneumothorax (lgmell)
Definci
Az intrapleurlis trben uralkod 2-6 vzcm-es negatv nyoms (mely kitgult helyzetben tartja a tdket)
helyett atmoszfrikus nyoms leveg jut a pleura lemezei kz, s a td sszeesik, lgmell alakul ki. Ha
minden lgvtelkor tovbbi leveg jut az intrapleurlis trbe ventilmechanizmussal, feszl pneumothorax jn
ltre.
A feszl pneumothorax az ellenkez oldalra diszloklja a mediastinumot, slyosan krostja a keringst, fknt
a vns visszafolyst.
Etiolgia
thatol srls a mellkasfalon, tdn, bronchuson, trachen, oesophaguson.
Iatrogn rtalomknt subclavia katter vagy mechanikus llegeztets kvetkeztben alakul ki.
A fali s a viscerlis pleura sszetapadt lemezeinek srlsekor az alveolusokbl a leveg a mellkasfalba,

mediastinumba jutva subcutan s mediastinalis emphysemt okozhat.
Diagnzis
Anamnzis: a srlsre vonatkoz adatok.
Fiziklis vizsglat:
Pneumothorax esetn az rintett mellkasfal lgzsi mozgsa cskkent, kopogtatssal dobos, hallgatzssal
cskkent lgzsi hangokat tallunk.
Feszl lgmell esetn: szort mellkasi fjdalom, nehzlgzs, cyanosis, tgult nyaki vnk, dobos
kopogtats, a kros oldalon nem, vagy alig hallhat lgzsi hang.
Rntgenfelvtel:
Ap vagy pa mellkas-rntgenfelvtelen jl lthat a pneumothorax mrtke, a kollablt td, a td s

mellkasfal kztt a tdrajzolat hinya.
Feszl lgmell esetn a mediastinum ttoldik az ellenkez oldalra, a rekeszkupola lenyomdott.
Kezels
A kpenyszer lgmell knnyen felszvdik, de a gyermek szoros megfigyelse szksges.
A gpi llegeztetett, vagy altatsra kerl gyermeket drenlni kell.
Feszl lgmell esetn a pneumothorax ktelez drenlsa eltt a mellri nyomst fokozatosan cskkentjk
injekcis tvel, hogy kivdjk a gyki vonglds shockol s vagust blokkol hatst.
A feszl lgmellet clszer kt csvel drenlni!
Haemothorax, haemopneumothorax
Definci s patolgia
Az intrapleurlis trben sszegyl vr, illetve vr s leveg.
A vr tbbnyire az intercostalis, vagy a mammaria erekbl szrmazik. A nagyobb hematma a lgzmozgsok

miatt defibrinldik, s folykony marad a pleuratrben.
Diagnzis
268
Anamnzis: a mellkassrlsre vonatkoz elzmnyi adatok.
Fiziklis vizsglat: tompa kopogtatsi, cskkent lgzsi hang; anaemia, amely akr shockos llapotot okozhat.
Mellkas-rntgenfelvtel:
fedettsg (ha a kzprnyk a fedett oldal fel hzott, akkor a fedettsget nem haemothorax, hanem a td
lgszegnysge okozza).
Haemopneumothorax esetn az l helyzetben kszlt rntgenfelvtelen basalisan vzszintes fedettsg lthat,

a td felett lgsapkval.
Kezels
Korai drenzs a kzps hnaljvonalban, a mamillavonal felett.
Thoracotomia akkor indokolt, ha 200mL vr/ra rl 3-4 rn t.
Tdparenchyma-srls
Hematma, traums pneumokele, contusio. Gyermekkorban inkbb indirekt traumra, coup-contracoup hatsra
alakul ki.
Kezels
A lgzsi nehzsgeket nem okoz tdsrlseket konzervatvan kezeljk.
A slyos vrzsek, centralis rupturk mtti beavatkozst ignyelnek.
Mediastinalis szervek srlse zrt mellkassrls mellett
A trachea s a bronchusok srlse
Patolgia
Zrt glottis mellett nagyerej, nyl irny hirtelen erbehats a mellkasra a f lgutak pars membranacejn
okoz szakadst. A bifurcatiot vagy a fbronchusokat brmilyen irny contusio leszakthatja.
A nagy lgutak fedett srlse igen ritka, de mindig letveszlyes llapotot jelent!
Diagnzis
Anamnzis: fontos a srls mechanizmusnak ismerete.
Fiziklis vizsglat: mediastinalis srlsre utal a dnnyg hang, a jugulumban tapinthat leveg, nyelskor
fokozd fjdalom, esetleg vres kpet.
Kpalkot vizsglat:
Rntgenfelvtel: valamelyik td vagy egy lebeny lgszegnysge mellett a nyakra terjed leveg vagy
pneumothorax lthat.
Bronchoszkpia: pontos diagnzist biztost.
Lgti srlsre jellemz, ha a mellkas drenlsa s a szvkezels ellenre folyamatos s nagymennyisg

levegtfvs szlelhet, s ha az intubls, llegeztets megkezdse utn a gzcsere nem javul, hanem gyorsan
rosszabbodik.
Kezels
A kisebb srlsek gyorsan letapadnak s gygyulnak (ilyenkor az intubls s a llegeztets az llapot

rosszabbodshoz vezet!).
269
Feszl mediastinlis emphysema esetn a nyomst collaris mediastinotomival, jugulotomival lehet

cskkenteni.
Aortaruptura
Patolgia
Tbbnyire a bordk s a sternum trsvel trsult slyos kompresszi okozza.
Csupn 10-20%-ukat szleljk lve, a mortalits ezeknl az eseteknl 9098%-os.
Diagnzis
Anamnzis:
A srls krlmnyeire, tpusra vonatkoz adatok.
Panasz: igen heves retrosternlis fjdalom.
Fiziklis vizsglat:
Slyos shockos llapot, slyos dyspnoe, nazlis beszdhang.
A pulzus klnbzik a kt karon, tgult vna jugulris externk.
Horner-trisz (myosis, ptosis, enophtalmus).
Kpalkot vizsglatok:
Mellkas-rntgenfelvtel: szlesebb mediastinum, kiszlesedett aorta, a pulmonalis v hinya. A mediastinalis

pleura tszakadsa utn a bal mellkasfl fedett vlik.
Oesophagealis UH.
CT.
Esetleg DSA.
Az aortaszakads csak specilis intzetben, szvmotorral rendelkez mtben operlhat biztonsgosan.
Kezels:
letmentsknt megksrelhet a loklis bels shunt alkalmazsa.
Szvcontusio
Patolgia
A rugalmas mellkasfal miatt tompa erbehatsra bevrezhet a szvizomzat, a septum s a szemlcsizmok,

elszakadhatnak a billentyk s a hrok.
Diagnzis
Jellemz a szvtjon lv mellkasfali bevrzs, arrhythmis pulzus, esetleg durva szvzrejek.
EKG: ritmus,- s vezetsi zavarok, a szvizomkrosods jelei
CK: Az els 24 rban a CK-MB jelentsen emelkedik,
LDH izoenzimek: szintemelkedsk elhzd.
270
Kpalkot vizsglatok:
Echocardiographia
Izotpos hemodinamikai vizsglatok.
Kezels
Gondos observatio, egy htig szigor gynyugalom.
A K-hztarts ellenrzse s rendezse.
Nylt mellkassrlsek
Nylt mellkassrlseknl nincs md a hoszszadalmas diagnosztikus tevkenysgre. Az egyidej fiziklis s

eszkzs vizsglatok alapjn kell dnteni a beavatkozs mrtkrl (mtt vagy kissebszeti beavatkozs).
A penetrl srls mechanizmusa, testfelszni lokalizcija s a klinikai tnetek alapjn kvetkeztetni lehet az
intrathoracalis szervsrlsek slyossgra.
Ngy fontos mellkasfali rgit ismernk:
1. zna: szvtjk.
2. zna: cervicothoracalis hatrzna s mediastinumtjk.
3. zna: thoracoabdominalis hatrzna (rekesztjk).
4. zna: n. perifria.
Az els 3 zna thatol serlse esetn az exploratio felttlenl indokolt (VII/9-9. bra).
VII/9-9. Mellkasfali znk. Az els hrom zna thatol srlse esetn feltrs ktelez!
Mellkasfali srlsek
Diagnzis
Nagy valsznsggel nem thatol a srls, ha khgskor nem fj ki vres leveg, ha hallgatzsi s
kopogtatsi eltrs nincs, illetve a mellkasrntgen s az UH negatv.
271
Kezels
Minden mellkasfali sebet mti krlmnyek kztt kell teljes hosszsgukban feltrni. Tilos a sebek
szondzsa!
Nylt pneumothorax
Patolgia
Ha a mellreg megnylik, a td sszeesik, nylt pneumothorax alakul ki.
Ha a mellkasfal sebe kicsi, szelepknt mkdhet, ami feszl pneumothoraxot okoz, mg nagy mellkasfali seb
esetn a mediastinum a msik tdfl lgzsi kitrse miatt ide-oda lebeg. A mediastinum lebegse nehezti a
vns visszaramlst s a lgzsi elgtelensggel akut letveszlyt jelent.
Diagnzis
A beteg cyanoticus, a sebbl a lgzssel vres leveg rl.
A mellkasrntgen jelzi a srls mrtkt.
Kezels
Azonnali intubls, llegeztets.
A nylt mellreget elsseglyknt steril gzktssel zrtt tesszk, egyidej drenlssal s szvssal (utbbi
nlkl feszl pneumothorax alakul ki).
Mtti ellts sorn a seb debridementje (a nekrotikus rszek eltvoltsa) s ferttlent oldattal val
tmossa utn zrjuk a sebet.
Tdsrlsek
Patolgia
Tbbnyire szrs vagy lvs okozza.
Diagnzis
Klinikai kp:
Perifris tdparenchyma-srls ritkn jr shockos llapottal, haemoptoval.
Shockos llapot, cyanosis, vres kpet, sebbl kifj habos-vres leveg centrlis parenchyma- vagy lgti
srlsre utal.
Mellkasrntgen: a srls okozta tdvrzs (fedettsg) s haemopneumothorax lthat.
Kezels
Shockos llapot esetn abszolt indiklt az azonnali thoracotomia.
thatol szvsrls
Patolgia
Srlhet a pericardium, a szvizom, a coronarik, a szvregi kpletek s a nagyerek. A hall oka ltalban
kivrzs, de ha a pericardium sebe kicsi, a vr a szvburokban meggylik, s szvtampondot okozva
szvmegllshoz vezethet.
Diagnzis
Klinikai kp: Haemorrhagis, hypovolaemis shock.
272
Szvtampondra a Beck-trias (tgult nyaki vnk, alig hallhat szvhangok, alacsony vrnyoms szapora
pulzussal) utal.
Mellkasrntgen: a szv minden irnyban megnagyobbodott, goly alak.
Kezels
Szvtampond tneteinl azonnal: pericardiumpunkci. A punkci helye a sternum processus xyphoideusa s

a bal bordav tallkozsa. A tt ezen a ponton 30-szgben szrjuk be a bal clavicula kzps harmada fel
(lsd VI. fejezetet!).
thatol szvtji srlsnl: azonnal thoracotomia. A thoracotomis metszs a bal 4. vagy 5. bordakzben
van, anterolateralisan. A pericardium reget a n. phrenicus eltt nyitjuk meg, a vrt eltvoltjuk, a
pericardiumsebet zrjuk. A pericardiumon ablakot nyitunk.
3.9.6. Spinlis srlsek

Bognr Lszl
ltalnos megllaptsok
Gyermekkorban a gerinc srlsei ritkbbak a specilis biomechanikai sajtossgoknak ksznheten. Rszben

ezrt, rszben a mg folyamatos nvekedsi potencil miatt a kezels specilis megfontolsokat ignyel. Az
egyes korcsoportok jellegzetessgei miatt a gerincsrlsek letkorok szerinti trgyalsa is indokolt lenne,
hiszen az jszlttek szlsi traumaknt keletkez gerincsrlsei jelentsen eltrnek a serdlk sport vagy
kzti baleset okozta srlseitl.
A gerinc sztatikja: A gerincoszlop srlseinl morfolgiai szempontokat kell figyelembe venni. A gerinc
stabilitst hrom oszlop adja (VII/9-10. bra).
Amennyiben a hrom oszlopbl kett srlt, a gerinc instabilnak tekinthet.
A gerinc srlseinek felosztsa az adott anatmiai egysg traums elvltozsai alapjn trtnik.
A beteg tneteit a szorosan egyms mellett lv struktrk klcsnhatsa eredmnyezi. Ezrt a funkcionlis
egysgeket mindig egytt kell vizsglnunk.
Minden kezels clja az idegelemek (gerincvel, gykk) megvsa s a gerincoszlop sztatikjnak a lehet
legjobb helyrelltsa!
VII/9-10. A gerincoszlop hrom oszlopa. A: ells oszlop: a csigolyatest ventrlis ktharmada, az anulus
fibrosus ventrlis rsze s a ligamentum longitudinalis anterius. M: kzps oszlop: a csigolyatest dorsalis
egyharmada, az anulus fibrosus dorsalis rsze s a ligamentum longitudinalis posterius. P: htuls oszlop:
a csigolyk hts vei, a kiszletek, s a hts szalagok egyttese.
273
A gerinc srlsnek tpusai
Szalagsrls trs nlkl (ez az zletek luxatiojhoz, s ezltal a gerincvel kompresszijhoz vezethet;
ekkor a porckorong kiszakadsval is szmolni kell).
zleti luxatiok a csigolyavek s processusok vonalas trsvel.
A csigolyatest sszeroppansa kompresszis trs, amely leginkbb a gerinc tengelynek irnyba hat er
hatsra jn ltre.
A csigolya darabos trse gyakran okozza a canalis spinalis szklett.
A csigolya mindhrom oszlopt rint diszlokcis trs: a legslyosabb kp, mert a jelents elmozduls
miatt a gerincvel slyosan krosodik.
Diagnzis
A srlsek lokalizcija, formi szerint trtnik.
Nyaki gerinc srlsei
Kisgyermekkor:
A magas cervicalis srlsek a jellemzk.
A craniocervicalis tmenet, az atlanto-occipitlis vagy a C1-C2 diszlokci s a dens trs jelents

diagnosztikai problmt jelenthetnek. Nha csak a ferde fejtarts az egyetlen klinikai tnet.
Gyermekkor (nyolcadik letv krl):
a felnttkorihoz ekkor mr hasonl morfolgij gerinc srlsei leginkbb az als nyaki szakaszt rintik (C4-
C7): csigolyatest trs, zleti trs luxatioval, izollt luxatio. Utbbi igen ritka.
Dinamikus gerincfelvtelek: a traumt kveten ksbb esetleg szlelhet nyaki kyphosis htterben tbb
nvt is rint instabilitst fedhetnek fel, ami mtti megoldst ignyel.
A ritkn szlelt slyos gerincvel-srlsek a magas cervicalis szakaszt rintik, lgzsbnulshoz vezetnek s
a baleset helysznn hallt okoznak.
A thoracalis szakasz srlsei
Tbbnyire a kzps s az als szakasz van rintve. Leginkbb egy vagy tbb csigolya kompresszis trst
ltjuk. A jelents diszlokci ritka.
Lumblis szakasz srlsei
Ritkk. Ha mgis elfordul, a kompresszis trs a leggyakoribb.
Kereszt-, s farokcsonttrs
Ritka. Tbbnyire csak fjdalommal jr, neurolgiai tnetek nlkl.
Klinikai tnetek
Klsrelmi nyomok
2040%-ban: klnbz slyossg neurolgiai eltrsek.
Akut, teljes gerincveli harntlzi: a srlstl caudalisan petyhdt plegia, areflexia, teljes rzskiess s
vegetatv funkcizavar. A spinlis shock elmltval spasticits, kontraktrk s automatizmusok jelennek meg.
Rszleges harntlzi esetn a fenti tnetek enyhbb formit szleljk.
Radiolgiai vizsglatok:
274
Sztatikus s dinamikus csontfelvtelek
CT: A vizsglat krsekor a klsrelmi nyomok, a neurolgiai jelek s a rntgen alapjn egy hozzvetleges
magassgi diagnzist kell megadni.
MRI: A gerincvel s a krltte lv struktrk egymshoz val viszonyrl, valamint a gerincvelsrls

mrtkrl az MRI adja a legpontosabb felvilgostst.
Indikci:
Enyhe klinikai jelek (fjdalom, knyszertarts) esetn, ha gerincsrlsre van gyannk, s magassgi
diagnzis nem adhat meg.
Slyos neurolgiai jelek szlelsekor (rszleges harntkrosods) a lehet legkorbban MRI indokolt,
elkerlend a kevesebb informcit ad vizsglatoknl felmerl mozgatsi kockzatot.
Myelographia: a modern vizsgleljrsok mellett ritkn indiklt.
A ltott csonteltrsek ritkn llnak arnyban az szlelt neurolgiai tnetek slyossgval. A negatv
csontfelvtelek ellenre a tnetek lehetnek nagyon slyosak, ami gyakran fordul el a rugalmas szvet
csecsemkn.
Kezels s prognzis
Commotio medullae spinalis (ritka): a gerincvel srlse enyhe, nhny rn bell javul s 2448 rn
bell gygyul.
Contusio medullae spinalis: a srlt llapotban csak mrskelt javulst szlelnk. Ilyenkor a kevs
reverzibilis elvltozs mellett (oedema) mr irreverzibilis krosods (haemorrhagis infarctus) dominlja a
patolgiai kpet.
Vrzs ltrejhet magban a gerincvelben, intradurlisan, extramedullarisan s extraduralisan. Az

extramedullaris, a gerincvelt kompriml vrzsek mtti megoldsa srgs idegsebszeti feladat.
3.9.7. Medencetrsek
cs Gza
ltalnos megllaptsok, gyakorisg
A gyermek medencje a mellkashoz hasonlan igen rugalmas, flexibilis a sacroiliacalis zlet s a symphysis,
plasztikusabbak a csontok, ezrt a srlshez jelents erbehats szksges (fleg kzlekedsi balesetek).
Ritka gyermekkori srls, gyakorisga: 11,5%. Legtbbszr politrauma rsze.
Politraumatizci s slyos, nagy erbehatsra keletkez srls esetn mindig ktelez a medence fiziklis
(nyomsrzkenysg, stabilits) s rntgenvizsglata, hasi UH, valamint az als vgtagok kerings- s
innervcis vizsglata!
Diagnzis
Klinikai kp. Igen vltozatos: gyakoriak a ksr koponyasrlsek, az egyttes vgtagsrlsek, kiterjedt
lgyrszkrosodsok, hasri s urogenitalis srlsek. A medence stabilitst krost trseknl akut
letveszllyel s ksi kvetkezmnnyel kell szmolni.
Peremtrsek: a fjdalom a vezet tnet, instabilits nincs.
Gyrtrsek: a symphysisre, illetve a tomportjra, csplaptra nyomva fjdalmat jelez a gyermek s

tapinthat az instabilits. Jellemz lehet a trsi hematma a gttjon, a penistvn, a nagyajkakon, gyakori a
sacroglutealis decollement (p br alatt a szvet roncsoldik). Keresni kell a nagyr-, ideg-, illetve urogenitalis
srlseket.
A medencegyr-srltek tbbnyire shockosak.
275
Kpalkot vizsglatok:
Rntgen: trs gyanja esetn: ap, medence ki-, s bemeneti felvtel (Pennal), valamint acetabulum trsnl a
krdses medencefl ala-, s obturtor felvtelei (Judet-Letournel) (VII/9-11. bra). A rntgenkp rtkelse
nehz a msodlagos csontosodsi magvak s az Y porc jelenlte miatt (VII/9-12. bra).
CT: az zletek megtlsre szksges lehet.
Ktelez a hasi UH-vizsglat.
Ells gyrtrsnl cisztogrfia!
VII/9-11. bra A srlt medencefl anteroposterior- (a), ala- (b), s obturator (c) felvtelei Judet szerint
276
VII/9-12. bra A medence csontosodsi magvai
Kezels
Peremtrsek: 2-3 cm-es elmozdulsig fektets, hajltott trd s csp mellett.
Nagyobb diszlokci: mtti megolds (hzhurok, csavar) szbajn.
Szemrem s lcsont szrtrsek: gygyhajlama j, beavatkozst a csonton csak akkor kell vgezni, ha
szvdmny miatt egybknt is feltrsra kerl sor.
Symphyseolysis:
hevederes rgzts;
ha hlyagsrls miatt feltrsra kerl sor, lemezzel rgzthetjk a lysist (kisgyermekeknl elg a
periosteumvarrat is).
Gyrsrlsek: a rotcis instabilitst hevederes felfggesztssel rgztjk, a vertiklis instabilitsnl

kiegszts femur extenzival.
Az els teend mindig a shocktalants s a trs stabilizlsa.
A retroperitoneumbl trtn vrzst a trs ideiglenes rgztse ltalban cskkenti (Pelvic clamp illetve
fixateur externe alkalmazsa).
Ha a vrzscsillapts gy eredmnytelen, angiogrfit vgznk, vgszksg esetn feltrst.
Acetabulum trs: gyermekkorban ritka. Cspficamhoz trsulhatnak peremtrsek, repozci utn a

trsdarabok az zletben rekedhetnek. Ezek kimutatsra CT-vizsglatot vgznk s a fragmentumot
eltvoltjuk.
Az Y porc srlsei:
Ha nincs jelents elmozduls, fektets s pr hetes tehermentests.
Ha a diszlokci 2 cm-nl nagyobb, feltrsos repozci s lemezes szintzis.
Abszolt mtti indikci:
nylt trs,
uralhatatlan vrzs s
egyidej urolgiai srls
3.9.8. Vgtagsrlsek
cs Gza
A gyermekkori trsek tbbsge esemnytelenl gygyul, s nem jr szvdmnnyel.
ltalnos megllaptsok
Lehetnek: trsek, szalagsrlsek, ficamok s rndulsok.
Gyermekkori trsek
A gyermek csontrendszernek anatmiai,biomechanikai sajtossgai meghatrozzk a srlsre adott

felntttl eltr vlaszreakcit s a gygyulsi hajlamot. Ezeket szem eltt kell tartanunk a trs elltsa s a
gygyulsi folyamat kvetse sorn.
Gyermekkorban a csontok legfontosabb biolgiai jellemzje a folytonos fejlds, nvekeds, a rendkvl gyors
gygyulsi hajlam s az a tulajdonsg, hogy a meta-diaphysis bizonyosszgeltrseit vagy oldalirny
277
elmozdulsait a csont korriglni tudja. Ez a remodellci a csontptsnek s a csontlebontsnak az epiphysis

s a periosteum ltal irnytott, sszehangolt folyamata (VII/9-13. bra), amely a csontvelben s a
periosteumban lv nagyszm differencilatlan osteogeneticus prekurzor sejtnek ksznhet.
Brmilyen j a meta-, diaphysis trsek gygyulsi hajlama gyermekkorban, a nvekedsi porc(physis)(VII/9-

14. bra)srlse slyos nvekedsi zavart okozhat. Ez direkt roncsoldssal ppgy ltrejhet, mint egyszer
trssel, vagy az erek krosodsval. Az eredmny ugyanaz: a nvekedsi zna a srls helyn lezrdik, s
aszimmetrikus csontnvekeds, progresszv deformits kvetkezik be. A krdses physis sorst nagyban
befolysolja, hogy az eredeti struktrt helyre tudtuk-e lltani, vagy nem.
A rntgenfelvtelen lthat elvltozsok alapjn (a terpia megvlasztsa s a prognzis megtlse cljbl) az

epiphysis srlsek szmos felosztst ksztettk el, melyek kzl napjainkban Salter s Harris osztlyozsa a
leghasznlhatbb (VII/9-15. bra).
Trsformk: a felntttl eltr formj s eltr viselkeds trsformk alakulnak ki. Ezek (VII/9-16. bra):
Hajls: a csont plasztikai deformitsn alapul, maradand alakvltozs. Rosszindulat srls lehet, mert
mivel a periosteum nem srl, nem remodellldik (nincs biolgiai inger a korrekcira). Tpusos helye a fibula
s az ulna.
Torustrs: a metaphysis-diaphysis hatrn keletkezett gyrds. Alapja a gyermek- csont poroticus

felptse s az axialis erbehatsokra val cskkent ellenllsa. Gygyhajlama kitn.
Zldgallytrs: a hajls s a teljes trs kztti forma. A konvex oldalon a csonthrtya elszakad, a
corticalis eltrik, mg a konkv oldalon a periosteum nem szakad el. Fontos, hogy repozcija sorn nem elg a
tengelyt korriglni, hanem tlkorrekcival a trst teljess kell tenni, majd visszakorriglni.
Teljes trs.
VII/9/13. bra A remodellci sms rajza: a: a szgleteltrs konvex rszein csontlepls megy vgbe; b:
a konkv oldal kiteldik s c: nvekszik
278
VII/9-14. bra A physis szerkezete
279
VII/9-15. bra Az epiphysissrlsek felosztsa Salter s Harris szerint: I. tiszta epiphyseolysis; II. rszleges
epiphyseolysis, kkitrs a metaphysisbl (Thurston-Holland jel); III. az epiphysis rszben levlt s az
zlet merleges skban letrt; IV. a trs skja az zfelsznbl kiindulva thalad az epiphysisen s a meta-
physisen; V. a nvekedsi zna kompresszija
VII/9-16. bra Gyermekkori trsformk: a: hajls, b: torustrs, c: zldgallytrs, d: teljes trs
Kezels:
A gyermekkori trsek kezelse alapveten konzervatv, az operatv megoldsok csak szigor indikci alapjn
alkalmazhatk. Vannak azonban bizonyos gyermekkori trsek, amelyek mtti megoldsa ktelez, mert csak
az anatmiai helyrelltstl s az azt megtart bels rgztstl vrhat megnyugtat eredmny.
280
Szalagsrlsek
Gyermekkorban a szalagok sokkal ersebbek, mint a csont, ezrt a tiszta szalagsrlsek igen ritkk. Inkbb a
szalagok eredsnek, tapadsnak megfelelen aprbb csontdarabok szakadnak le a szalaggal egytt. gy van ez
a trd keresztszalag rendszernek srlseinl (eminentia intercondyloidea szaktsos trs), az oldalszalagok
srlseinl s a leggyakoribb szalagsrls, a klboka szalagszakadsnak megfelel klbokacscs trse
esetben.
Az letkor elrehaladtval a szalag s a csont erssgnek viszonya megvltozik, s minl idsebb a gyermek,
annl tisztbb szalagsrlsek jnnek ltre.
Diagnzis
Anamnzis:A srls krlmnyeire vonatkoz adatok; a beteg panasza: fjdalom, duzzanat.
Klinikai tnetek: A srls slyossgtl fggen igen vltozk. Jellemz a fjdalmas duzzanat, s az zlet
funkcijnak beszklse.
Rntgen:
Natv ktirny felvtel: Szalagsrlsre utal tnetek esetn keresni kell a csontsrls apr jeleit (az zleti
rs enyhe megnylsa, esetleg apr osteochondralis defractio).
Stress felvtelek: megfelel kszlkkel trtnnek, amelynek hatsra az zleti rs prhuzamos zfelsznei ap
irnybl megnylnak (indiklt, ha a rntgenvizsglat nem mutat eltrst, de a klinikai jelek szalagsrlsre
utalnak).
Kezels:
Konzervatv: gipszkts, vagy n. brace-ek s castok felhelyezse.
Mtt: csak lsportol gyermekeknl ajnlott.
Ficamok, rndulsok
A ficamok gyermekkorban viszonylag ritkk. Tpusos klinikai kppel jelentkeznek, de olykor utnozhatnak
trseket (knykficam s supracondylaris humerus trs hasonl megjelense).
A diagnzis ktirny rntgenfelvtellel szinte mindig felllthat, nehzsggel akkor tallkozunk, amikor a
csontosodsi magvak mg nem jelentek meg (VII/9-17. bra).
Kezels: a repozcihoz gyermekkorban mindig narkzisra van szksg. Mtt akkor indokolt, ha a ficamot
trssrls ksri, vagy ha a srls nylt.
281
VII/9-17. bra A msodlagos csontosodsi magvak megjelensnek ideje fikon s lnyokon
3.9.8.1. Felsvgtag-srlsek
Vllvsrls
A vllficamot a humerus proximalis vg trstl nha klinikailag nem lehet elklnteni, mindkt esetben
abducalt s kirotlt a fjdalmas kar. Ktirny rntgenfelvtel ktelez!
282
Sternoclaviculris zlet srlse: rnduls, subluxatio, ficam. A gyermek heves fjdalmat rez minden
vllmozdulatnl, karjt a trzshz szortva tartja, fejt a srlt vll fel billenti.
Ells ficamnl az zlet felett egy dudor tapinthat, mg a htulsnl az zlet az ellenoldalihoz viszonytva
behorpadt.
Hts ficamnl a ficamodott clavicula okozta nyomstnetek miatt a betegnek nehzlgzse van, mivel a
sternoclavicularis zlet mgtt sok fontos kplet (arteria s vena anonyma, nervus vagus, nervus phrenicus,
trachea s az oesophagus) tallhat, s ezek nyomsa letveszlyes llapotot okozhat.
Acromioclavicularis zlet srlse: gyermekkorban igen ritka.
A glenohumeralis zlet ficama (vllficam): gyermekkorban igen ritka
Ells ficam tnetei: fjdalom, duzzanat, megvltozik a vllkontr, rugalmas rgztettsg van az zletben.
Hts ficam: a kirotcis korltozottsg a f tnet, s hogy ell hinyzik a fej normlis kontrja.
Kezels
Minden akut ficamot azonnal helyre kell tenni.
A clavicula trsei
jszlttek clavicula trst lsd a XXII/2. fejezetben! (VII/9-18.bra).
Gyermekkorban: a clavicula ltalban a kzps harmadban trik s trsei knnyen felismerhetk a loklis
tnetek alapjn.
A laterlis vg trseinl hosszban megreped a periosteum, s belle, mint a bannhjbl a bann, kibjik a
csont (VII/9-19. bra).
A medilis vg trse igen ritka, s mivel tnetszegny, nem igen ismerik fel.
A kzps harmad trsnek jellemz diszlokcija, hogy a m. sternocleidomastoideus a medilis vgt

felfel, a fels vgtag a laterlist befel hzva: a gyermek a fejt a kros oldalra billenti.
Ha az jszltt nem mozgatja az egyik vgtagjt, claviculatrsre, plexusbnulsra vagy a humerus proximlis
epiphyseolysisre, esetleg humerustrsre kell gondolni. Ilyenkor a srlt oldalon a Moro-reflex hinyzik.
VII/9-18. bra 1. Az jszltt claviculja felett hallhat a crepitatio s tapinthat a duzzanat szletsi
srls utn. 2. Humerustrsnl a kar duzzadt s a csecsem nem mozgatja a srlt vgtagjt. A Moro-
reflex az rintett oldalon mindkt esetben hinyzik (aszimmetrikus)
283
VII/9-19. bra Az acromioclavicularis zlet pseudoluxatioja. Epiphyseolysis a clavicula acromilis

vgn, az zlet intakt marad
Kezels:
A vllakat szthz nyolcas ktsek elg rgztst adnak.
A scapula trsei
Gyermekkorban igen ritkk.
A humerus trsei
Az sszes trs kzel 5%-a, az egyik leggyakoribb szletsi srls.
jszlttkorban akkor jn ltre, ha a szlcsatornn val thalads kzben a baba karja hyperextendldik,
vagy rotldik. Idsebb gyermeknl leggyakoribb ok a magasbl val leess, kzlekedsi baleset, sport.
Formi:
Proximalis vg:
jszlttkor: Tpusos srlsi forma a tiszta epiphyseolysis. Rntgenkpen felismerni nehz, ltalban a ksi
callus figyelmeztet r.
Kezels: a kar trzshz ktse 10 napra.
6 ves kor alatt: ritkn diagnosztizlhat a srls. Rntgenkpen a humerusfej magja a cavitas glenoidalisra
mutat, mg a metaphysis distal fel.
Kezels: 2-3 hetes rgzts (repozci nem szksges).
6 ves kor felett a trs ltalban SalterHarris II.-es srls. Kis elmozdulsnl kezelse a kar rgztse, nagy
elmozduls esetn repozci s fedett drttzs.
A humerus diaphysis trsei. Legtbbszr 2 ves kor alatt s 12 ves kor krl tallkozunk vele. A kivlt ok
legtbbszr a kart r direkt erbehats. Elfordulsa mindig slyos traumra, vagy erszakra utal. Diagnzisa
nehzsget nem okoz.
Kezelse: konzervatv.
Knyktji trsek
284
A humerus distalis vg s az alkar proximlis vg trsei. A gyermekkori trsek 6575%-a, tbbsgk (86%) a
humerus supracondylaris trse.
A humerus supracondylaris trse: 98%-ban kinyjtott karral val essnl jn ltre.
Diagnzis
Fiziklis vizsglat:
Lthat s tapinthat kros eltrsek a knykn: duzzanat, deformits, fjdalom.
rzsvizsglat (a kz hrom f idegnek: n. medianus, n. radialis, n. ulnaris vizsglata).
Keringsvizsglat (radilis pulzus, az ujjak kapillris teldse; keringsi zavarra utal az alkar izmainak
fjdalma, az ujjak extenzijnak elmaradsa, a passzv extenzi fjdalmassga).
Rntgenvizsglat: kt irny felvtel.
Knykficam.
A knyktji trs gyakorlott gyermektraumatolgus vagy gyermeksebsz feladata, s csak szakintzetben

lthat el!
Kezels
Helysznen: minden els ellt orvos feladata a srlt vgtag rgztse olyan helyzetben, amelyben a
legkisebb a fjdalom, s legkisebb a neurovascularis srls veszlye. Ez 2030-os knykflexinak felel meg
(j hats beavatkozs eltt a loklis hts jgkockkkal vagy httasakokkal). Vgleges ellts: mdja a
srls slyossgtl fgg (lsd a megfelel szakknyvben!).
3.9.8.2. A knyktjk egyb trsformi
Flexis supracondylaris trsek, epicondylus ulnaris s epicondylus radialis trs, a humerus condylus
lateralisnak s medialisnak trse, a radius proximlis vg: radiusfej s radius nyak, az ulna proximlis vg s
proximlis metaphysis trsei, a humerus distalis vg epiphyseolysise, valamint a knykficam diagnosztikjt
s kezelst lsd a megfelel szakknyvekben!
E helyen csupn nhny gyermekgygyszati szempontot emelnk ki:
A radiolgiai diagnzist a fenti esetekben megnehezti, hogy a csontmagvak gyakran a trs idejn mg nerm
jelentek meg.
A humerus distalis vg epiphyseolysise eseteinek egyharmadban bntalmazs ll a httrben.
A radiusfej s -nyak trsek esetben a kisgyermekek sokszor csuklfjdalomra panaszkodnak, de loklis

nyomsra a radiusfej a fjdalmas.
Radiusfej-subluxatio
(Nursemaids elbow, Slipped elbow, Supermarket elbow, pronatio dolorosa infantum.) 14 ves kor
gyermekeknl viszonylag gyakori.
Mechanizmus
Leggyakoribb oka, hogy az extendlt, pronatis helyzet alkarra hirtelen hzst gyakorolunk, pl. amikor a
kisgyermeket egyik keznl fogva megrntjuk. Szemlletes kpen mutatja ezt Blount, szamrfleket rajzolva a
felnttnek (VII/9-20. bra).
285
VII/9-20. bra Pronatio dolorosa infantum. Blount szellemes rajza a radiusfej subluxatio keletkezsi
mechanizmusrl. Hatves kor alatt a radiusfej nem szlesebb a nyaknl, ezrt knnyen kicsszhat a
gyrs szalagbl
Diagnzis
Heves knykfjdalom, a radiusfej krnyke nyomsrzkeny, nyjtott knyk mellett az alkar pronatis
helyzetben rugalmasan rgztett.
A rntgenkp nem mutat semmi krosat!
Kezels
Repozci a knyk hzsval s supinatijval.
Az alkar diaphysistrse
Az alkaron gyermekkorban hrom trsformval tallkozunk: az n. plasztikus deformitssal (hajls:

bowing), a zldgallytrssel s a komplett alkartrssel.
Helyszni ellts
Az szlel orvos teendje: a vgtagot knykben 90-ban flektlt helyzetben rgztve a gyermeket intzetbe
szlltani.
Az alkar distalis vg srlsei
A trsek, epiphyseolysisek itt knnyen reponlhatk. Ha azonban a srls nagy energij behatsra
keletkezett, knnyen instabil lehet s a gipszktsben elmozdul. Ilyenkor fedett repozci utn percutn
drttzs indokolt.
Gyermekkori kztrsek s epiphysissrlsek
Kisgyermekkorban az ujjperctrsek, nagyobb gyermekeken a metacarpustrsek gyakoribbak. Felnttkorban

fleg a gyrs s kisujjon, gyermekkorban a kevsb mobilis indexen s a kzps ujjon fordulnak el. A
tengelyeltrs ltalban dorsalis irny a distalis fragmentumon tapad interosseusok hz hatsa miatt. A
tengelyeltrsek spontn jl korrigldnak, a rotcis diszlokcik azonban mindig gondot okoznak.
286
E hibk kevsb gyakoriak a kzps s gyrsujj-sugrban, mert ezeket a szomszdos metacarpusok ulnar s
radil fell stabilizljk. A hvelykujj rotcis hibja a pollex fggetlensge miatt j kompenzcit tesz
lehetv, funkcionlis krosods nlkl.
A metacarpus, vagy ujjpercek bzistrsei leggyakrabban Salter II-es lysisek s metaphysis trsek. A diaphysis
trsek vltozatosak, de jl kezelhetk, mg a phalanx nyak-, illetve fejecstrsek sokszor okoznak gondot.
Felismersk s konzervatv vagy mtti elltsuk specialista feladata.
3.9.9. A kz lgyrszsrlsei
Br Vilmos
A kz lgyrszsrlsei gyermekkorban az sszes srlseknek mintegy 15 %-t teszik ki.
A gyermekkori kzsrlsek sajtossgai
A gygyulsi s regenercis hajlam igen j (idegsrlsek!).
zleti kontraktrk kevsb alakulnak ki, mint felnttekben.
Fokozott hajlam a hypertrophis hegkpzdsre.
A hegek okozta kontraktrk nvekedsi zavarokat okozhatnak.
Teljes rtk egyttmkds tzves kor alatt nem vrhat.
Helyszni ellts/elsseglynyjtsi irnyelvek
Artris vrzs:Jl csillapthat nyomktssel s a vgtag megemelsvel.
Keringsi zavart nem ritkn a diszloklt trtvgek nyomsa okoz. Ilyenkor srgs a repozci.
Teljes amputcinl az amputatumot szablyszeren htve kell a beteggel egytt elszllttatnunk

szakintzetbe.
Nylt sebzsekre steril fedktst helyeznk.
Nyilvnval trseknl: kls rgzts.
A ksr szemlytl rszletes anamnzis felvtele.
Intzeti ellts
A srlt els vizsglata sorn az albbi krdseket kell eldntennk:
Szksges-e mtti kezels? Igen, a kvetkez esetekben:
nylt srlsek,
fedetten nem reponlhat trsek,
egyes szalagsrlsek s nrupturk,
harmadfok gsi srlsek,
elektromos ram okozta srlsek.
A beteget kzsebszeti osztlyon szksges-e elltni? Igen , a kvetkez esetekben:
Mikrosebszeti vagy specilis kzsebszeti jrtassgot gnyl mtt esetn:
totlis- vagy subtotlis amputci,
287
slyos roncsolt srlsek,
nagy brhinnyal jr srlsek,
ideg-, s nsrlsek.
Milyen srgs a mtti ellts?
Trekedni kell a minl elbb elvgzett, primer mtti kezelsre.
Az rzstelents mdjt, a mtti technikt, valamint a srlt kz rgztst illeten a specilis szakknyvekre
utalunk.
Knny kzsrlsek
Elltsuk a helysznen s a gyermekorvosi rendelben:
Horzsolt brsebek:
steril kts s tetanus elleni immunizls szksg szerint.
Idegentest srlsek:
Minden idegentestet egszben, minl elbb el kell tvoltanunk. A mttnl lupt vagy opercis
mikroszkpot hasznlunk.
Metszett, vgott sebek:
Felletes sebzsnl sebszl adaptci specilis ragtapasszal.
Nagyobb sebzsnl sebfeltrs, revzi, sebkimetszs, varrat.
Mlyebb kpletek srlsnl szakintzeti ellts!
Harapott srlsek: potencilisan fertztt sebek! (lsd a XX/1. fejezetben!)
Az MP-zlet hti felsznn az zletet megnyit seb, amely kllel trtn tsnl jn ltre. Ilyenkor az
ldozat foga okozza a srlst.
Teend:
gondos sebkimetszs, blt drn behelyezse, a sebet nyitva hagyjuk.
Tetanus profilaxis s antibiotikumok ltalnos adsa mellett, ha 3-4 nap utn nem jn ltre fertzs, halasztott
sebzrst vgezhetnk.
Kutya- vagy macskaharaps: hasonl mtti kezels szksges.
Ismeretlen llat okozta harapsos srlsnl veszettsg elleni vdoltst kell adnunk a fent lert loklis sebszi
kezels mellett.
Kgymarsnl elssegly: vrtelentsben sebkimetszs, polyvalens, kgymreg elleni szrum adsa.
A krm s krmgy srlsei (Subungualis hematma) elltsa specialista feladata.
A kz zzdsai: elltsa specialista feladata.
Brsrlsek
brhinyok fedse a kzen (flvastag brtltets, teljes vastagsg br tltetse, sszetett szabad
brtltets, br- s ujjideg-tltets),
brlebenyek ksztse,
288
hegszvet kivltotta kontraktrk megoldsa stb. kzsebsz specialista feladata.
A nvekedsben lv gyermeknl a hosszan fennll, hegszvet okozta kontraktra nvekedsi zavart s

deformitst okozhat. Ezrt a kontraktrt okoz hegkpzdst s hegszvet kialakulst a legrvidebb idn
bell meg kell szntetni!
nsrlsek
Mind a hajlt, mind a fesztinak srlsei kzsebsz specialista beavatkozst gnylik. A mtti technika s
a prognzis az anatmiai znabeosztshoz igazodik (VII/9-21. s 22. bra).
VII/9-21. bra A kz tenyri felsznnek znabeosztsa
VII/9-22. bra A kz s alkar feszt oldalnak znabeosztsa (Green utn)
289
Slyos kzsrlsek
A slyos kzsrlsek szakintzeti elltst ignyelnek!
ltalnos tudnivalk az els elltst vgz szemly szmra:
Legfontosabb feladat a vrellts megvsa, illetve a krosodott vrkerings helyrelltsa. A kz

rsrlseinl a megfelel mikrosebszeti keringshelyrellt beavatkozsokat kell vgeznnk.
Slyos keringsi zavar jhet ltre a kzen a szvetek leszortsa: pl. gsnl a prk, a zsugorod, elhalt br,
alkari vagy tenyri izomplya rsekben kialakult hematma nyomsa kvetkeztben. Ezekben az esetekben
necrectomia, illetve a br behastsa, compartement szindrma esetben pedig a fasciotomia (szksg szerint a
retinaculum flexorum bemetszsvel) llthatja helyre a kz keringst.
A kz mttei utn el kell kerlnnk a vns pangs kialakulst. Ezrt szoros, krkrsen alkalmazott
nyomktst ne helyezznk fel. A brvarratot feszls mellett szintn tilos elvgezni, ilyenkor egyb brptl
eljrsokat alkalmazzunk.
A slyosan srlt kz csonttrseinek kezelst illeten a szakknyvekre utalunk.
A slyos kzsrlseknl a seb elsdleges zrsa nagyobb fok brhiny, illetve fokozott oedemakpzds
esetn ltalban nem lehetsges. Ilyenkor a brdefektusok fedsre ltalban szabad, flvastag brtltetst
vgznk (pl. a hasfali nyeles lebenyplasztika).
Idegsrlsek esetn primer idegvarrat elvgzsre treksznk. Slyos roncsolsos, komplex kzsrlsek
esetben, klnskppen, ha idegdefektusok is fennllnak, az ideg-helyrelltst korai szekunder mttknt
javasolt elvgezni.
Az idegsrlsek helyrelltsa specilis szakrtelmet kvetel!
Slyos kzsrlsek mtte utn a vgtag nyugalomba helyezse s elevcija szksges. Az sszes
sebregbe szvdrnt kell helyeznnk. A kiserek thrombosisnak megelzse cljbl Rheomacrodex, infekci
profilaxisra pedig antibiotikumok adsa felttlenl szksges. Ha mtt utn az artris vagy a vns kerings
romlst szleljk, azonnali mtti feltrs s a kerings helyrelltsa szksges.
gsi srlsek (lsd VII/16. fejezet!).
Fagysi srlsek(lsd VII/14. fejezet!).
Elektromos ram okozta kzsrlsek (lsd XX/1. fejezet!). ramts hatsra n. ramjegy keletkezhet,
amely nem ms, mint krlrt nekrzis. Nagyfeszltsg ramts a kzen jelents hhatssal jr, s krlrt,
mlyre terjed coagulatios necrosist okoz. Az ram hatsa az erek erzija rvn vrzsekhez vezet. Ilyenkor
idegek, izmok s csontok is srlhetnek.
A nekrotizlt terleteket korn ajnlatos kimetszeni, hogy az infekci kialakulst meg tudjuk elzni. A
kialakult lgyrszhinyokat a lehetsg szerint minl elbb fedni kell.
3.9.10. Szeptikus kz
Renner Antal
ltalnos megllaptsok
A gyakorta elszenvedett apr kzsrlsek fertzdhetnek. E srlsek bagatellizlsa, vagy napokig tart
otthoni kezelse a krokozk invzijhoz vezet, s mire a gyermek orvoshoz kerl, a kezdetinl slyosabb
krformval: a szeptikus kz klnbz manifesztciival (nhvelygyulladssal, csont-zleti fertzssel
stb.) tallkozunk.
Szeptikus kz kialakulsra utal figyelmeztet jelek:
kezdeti ers lktet fjdalom,
duzzanat,
290
az ujj mozgsbeszklse,
nem jellegzetes lzmenet.
Etiolgia
Tbbnyire mikrotrauma okozza: szlka, tvis, llati s emberi haraps, krmrgs, llati csont, halszlka stb.
Leggyakoribb krokozk: Staphylococcusok, Streptococcusok, vegyes flra.
Prediszponl tnyezk: gyermekkori diabetes, immundeficiencia (neutrofilek funkcizavara), droglvezet.
Klnsen veszlyesek az llati harapsok, nyers hs, csont okozta srlsek!
Nagyobb gyermeknl, tindzsereknl, mindig gondoljunk droglvezetre, AIDS-re, s ms, az immunkszsget

cskkent tnyezkre! Ezek ksleltethetik, gyengthetik az egybknt viharos lefolys folyamatokat,
elnzhetjk ezek tneteit, kslekedhetnk a sebszi beavatkozssal!
Diagnzis
Anamnzis:
A kz srlsre vonatkoz elzmnyi adatok.
A beteg panaszai: lktet fjdalom, duzzanat, lz, az ujjak mozgsbeszklse.
A gyulladsos gc gennyes beolvadsa utn a lz akr meg is sznhet, cskken a lktet fjdalom, s e
megtveszt vltozs igen gyakran tves kezelsi kvetkeztetshez vezethet.
Fiziklis vizsglat:
Megtekints:
Brpr a gc vetletben, duzzanat, oedema fleg dorsalisan;
Felletes folyamatban lthat gennykpzds, a srls helyn szekrcival;
A gyullads lokalizcija szerint jellegzetes n. vdekez-ujjtarts, kztarts.
Tapints:
Emelkedett brhmrsklet;
Vizsglat gombos szondval: a gyullads gca a legnagyobb fjdalom terletben helyezkedik el, s nem a
kiterjedt, dorsalis duzzanat alatt (VII/9-23. bra).
Nyirokcsomk megtapintsa a knyk s a hnalj rgiban.
Funkci vizsglata:
Mindig mozgsbeszklst tallunk!
Rntgenvizsglat:
A korai vizsglat legfeljebb a fmintenzits idegentestet mutatja ki.
Az zleti s a csontfolyamatok jelei csak a 1214. naptl lthatk.
291
VII/9-23. bra A gyulladsos gc meghatrozsa gombos szondval (Hter-fle szondateszt)
Herpes digitalis: a kezdeti tnetek hasonlak az interdigitlis abscessus kphez. Ksbb hlyagkpzds,
epithelhinyos terletek kpzdnek.
Kezels: Acyclovir: loklisan kencs, orlisan 4 rnknt 10mg/ttkg.
Az interdigitlis trben gombs brfolyamat, ekcma inficildsa is okozhat interdigitlis tlyogot.
Tovbbi elklntend krkpek:
erysipelas (orbnc),
pasteurellosis,
malleus (takonykr),
egyes vrusfertzsek: verruca vulgaris, macskakarmols betegsg.
Mtti indikci:
Az els fjdalom miatt t nem aludt jszaka, gennykpzds lthat jelei: azonnali mtt!
Kialakult tlyog esetben nem szabad folytatni a konzervatv kezelst! Mielbb sebszi beavatkozs
szksges!
Kezels
Konzervatv kezels:
Megfigyels.
A kezdeti stdiumban, a gyullads visszafejlesztsre legfeljebb 1224 rn t! prakts, rgzts,

nyugalomba helyezs.
Antibiotikum adsa csak nyirokrgyullads esetn ktelez, egybknt ne adjunk!
292
Sebszi kezels:
Fontos az rzstelents helyes mdjnak megvlasztsa:
Vezetses (izollt vgperc folyamatokban, haa nyirokrgyullads kizrhat).
Plexus rzstelents: minden folyamatban kivl mdszer, de nyirokr-, vagy nyirokcsom

gyulladsbantilos alkalmazni!
Narkzis: az optimlis rzstelents, mely lehetv teszi a vrtelentst s kell idt, nyugalmat biztost a
sebszi elltshoz.
A vrtelents technikjt, a fiziolgis metszsvezetst, a tlyogreg tartalmnak eltvoltst, az elhalt

szvetek kimetszst, a vladk elvezetsnek mdjait s a posztoperatv kezelst (rgzts, tornakezels)
illeten a szakknyvekre utalunk.
Antibiotikum-kezels:
Az nhvelyi-, zleti-, a csont- s a tenyri, alkari mly folyamatokban helyileg, slyosabb esetekben
szisztmsan is adunk antibiotikumot. Kezdetben empirikusan (pl.: Gentamycin, clindamycin, cephalosporin),
ksbb, a rezisztencia ismeretben clzottan adjuk.
Fontos a vladkvtel bakteriolgiai tenysztsre, s az antibiotikum-rzkenysg meghatrozsra.
Az antibiotikum-kezels nem helyettesti a szakszer, gondos sebszi kezelst, de a sebszi elltst kveten
meggyorstja s biztonsgoss teszi a gygyulst!
3.9.10.1. Az epidermis gyulladsa
Gennyhlyag / Bulla purulenta cutaneum
Szlka, tvis, veg stb. ltal ltrehozott subepidermalis abscessus, amely tbbnyire az ujjakon s az ujjbegyen
tallhat, de a tenyri felsznen brhol kialakulhat; kis gyermekeken klnsen gyakori.
Klinikai tnetek
13 mm-es gennyhlyag, mrskelt krnyki duzzanattal s tapintsi rzkenysggel.
Kezels:
A gennyhlyag eltvoltsa. Ellenrizni kell a sebalapot, nehogy elnzzk az n. inggombtlyog tvezet

sipolyt (VII/9-24.bra)!
VII/9-24. bra A rajz a folyamat elhe-lyezkedst mutatja a br rtegeiben. Inggombtlyog
293
3.9.10.2. Krmtjk gyulladsa
Paronychia
Definci
A krmperc radialis, vagy ulnaris rsznek a gyulladsa, amit a beszakadt krmsnc rgsa, tpkedse,
nagyobb gyermeknl manikrsrls okozhat.
Klinikai tnetek
Brpr, duzzanat, nyomsi fjdalom, ksbb lthat gennygylem s vladkszivrgs. Elhzd folyamatban a
krm al is beterjed.
Kezels
Konzervatv:
kezdeti stdiumban nyugalomba helyezs ujjsnben.
Antiszeptikus kzfrd. Hts. Naponta orvosi ellenrzs!
Mtt: specialista feladata. Hosszanti metszs a tlyogfalon, a krm fell.
Panaritium para-, peri- s subunguale
Etiolgia
Mindhrom forma ltrejhet mikrosrlssel, direkt ton, de msodlagos mdon, tovaterjeds is ltrehozhatja.
Elhelyezkedsk a prognzisukat is meghatrozza. Korai sebszi kezelssel tovaterjedsk is megelzhet.
Klinikai tnetek
Az egyes krformkra jellegzetes fjdalompontok a jellemzek.Tbbnyire korai s jl lthat gennygylemet

tallunk. Nem ritka a ksr nyirokrgyullads sem.
Kezels
Legfeljebb 1224 rig lehet konzervatv.
Ajnlott a korai sebszi kezels.
Br alatti ktszvet gyulladsa / Panaritium subcutaneum
Etiolgia
A kz palmaris felsznn brhol elfordulhat, apr szrs kvetkeztben (tvis, csont, szlka stb.),
leggyakrabban az ujjbegyeken alakul ki. Gyermekeknl az ujjkpokon tallhatjuk. A tlyogkpzds a br alatti
rekeszes szerkezet ktszvetben jn ltre. Esetenknt el kell klnteni a gennyes brhlyagtl.
Klinikai tnetek/betegvizsglat
Brpr, fjdalmas duzzanat. Az interphalangealis barzdk kezdetben egy phalanxra lokalizljk. Gombos
szondval vizsglva a gc jl meghatrozhat.
Kezels
Sebszi. Korai feltrssal a tovaterjeds megelzhet.
Ujjkzi tlyog / abscessus interdigitalis
Direkt fertzs kvetkezmnye. Kisgyermeknl gyakori, de fodrszoknl sem ritka. Okozhatja ekcma,
brgombsods, vagy az alapperc gennyedse.
294
Klinikai tnetek
A gennygylem a szomszdos metacarpus fejek kztt helyezkedik el, s az ujjakat terpeszti. Jelents a kzhti
oedema.
Kezels
Kezdeti szakaszban konzervatv. Gipszsn-rgzts, hts, a mly tenyri rtegekbe juts veszlye miatt
antibiotikum-kezels is indokolt, rosszabbods esetn mielbbi feltrs, drenls szksges.
Antibiotikum: a mly tenyri regekbe terjeds veszlye miatt helyi s szisztms alkalmazsa egyarnt
indokolt.
Alkari gipszrgzts fiziolgis helyzetben lv ujjakkal.
Kregtlyog / Tyloma infecta
Nagyobb gyermeknl, sportolknl evezsknl fordul el. A tenyr distlis rszn, a metacarpus fejecsek
vetletben lv brkemnyeds bereped s inficildik.
Figyelmeztets! Nem tvesztend ssze az interdigitalis tlyoggal!
Klinikai tnetek
A krges brterlet megduzzad, fltte krlrt ers fjdalmat jelez a beteg. A gennygylem a bralatti rtegben
van.
Kezels
Sebszi: necrectomia, elvezet drn, alkari snen nyugalomba helyezs.
3.9.10.3. Mly fertzsek
Gennyes nhvelygyullads / tenosynovitis purulenta
Tbbnyire direkt fertzs: szrs, haraps, roncsolt sebzs utn alakul ki. Indirekt mdon a vgpercen zajl
elhanyagolt gyulladsos folyamatok, subcutan fertzsek okozhatjk. II.-IV. ujjak folyamata izolltan egy
ujjsugrra terjed. A hvelyk-, vagy a kisujj elhanyagolt nhvelyi gyulladsbl, a bursk kzvettsvel igen
slyos krforma, a V-phlegmone alakulhat ki (radialis s/vagy ulnaris bursa gyulladsa).
A srls terletben kezdetben krlrt, majd kiterjedt duzzanat, fjdalom.
Korai biztos jel: a tenyri nhvely szjadk fltt nyomsi fjdalom, amely ksbb az egsz nhvelyre
kiterjed. A perckzi barzdk elsimulnak. Vdekez ujjtarts, (az ujj hajltott helyzetben), funkcikiess (VII/9-
25. bra).
295
VII/9-25. bra A: A gennyes nhvelygyullads (1-2-3) a bursitis ulnaris s radialis (4-5), valamint az
alkarra felterjed gyullads korn jelentkez rzkenysgi zni. B: A teljess vl nhvelygyulladsban
az egsz nhvely fltt ers tapintsi fjdalom jelentkezik. A nyilazott, rnykolt terlet a passzv
hajltsra s nyjtsra jelentkez ers fjdalmat rzkelteti. C: Tenosynovitis purulentban az ujj flexis
knyszertartsban van, amelybl a nyjtsi ksrlet ers fjdalmat okoz
Kezels
Konzervatv kezels: kezdeti szakaszban, legfeljebb 12-24 raig: snezs, hts.
Mtti kezels: a fjdalmas nhvelyszjadk a sebszi feltrst indokolja. 2-3 mm szles elvezet
szilikondrnt helyeznk be, nyugalomba helyezs palmaris gipszsnen. Helyi s szisztms antibiotikum-
kezels, korai gygytorna.
Konzervatv kezelsnl antibiotikumot ne adjunk! Kivtel: nyirokrgyullads!
Gennyes zleti gyullads / arthritis purulenta
Ltrejhet az zlet direkt fertzse s ms folyamatok zletbe terjedse kvetkeztben.
Jellemz az zlet orsszer duzzanata, enyhn hajltott helyzete, a mozgatsi fjdalom (VII/9-26. bra).
Rntgen: az els napokban nem lthat elvltozs. 10-12 nap utn az zleti rs fokozatosan keskenyedik, s az
esetleges csontra terjeds is lthat lesz a csont msztartalmnak cskkensvel.
296
VII/9-26. bra A: Arthritis purulenta, ujjon. Jellegzetes az zlet orsszer duzzanata. B: A gyulladsos
zlet enyhn hajltott vdekez knyszertartsban van, melybl a hajltsi ksrlet ers fjdalmat okoz.
Kezels
Konzervatv kezels: nyugalomba helyezs, hts, 1224 rig.
Mtti kezels:
Dorsalis feltrs a fesztn mellett.
Necrectomia utn elvezet s antibiotikus drn.
Palmaris gipszsnrgzts: MP zleteket hajltott-, a perckzi zleteket nyjtott helyzetben.
Gennyes csont-, csontvelgyullads / ostitis, osteomyelitis
Kialakulhat direkt s indirekt (rterjedses) fertzs tjn. A krmpercnylvny kicsiny gyermeknl igen
gyakran fertzdik. Ezt a primer csontfertzst sokszor elnzik, nem gondolnak r!
A kezdeti tnetek subcutan gyulladshoz hasonlatosak. Ksbb az rintett phalanx krkrsen megduzzad, a
vgperc bunkszer lesz.
Rntgen: 810 nap utn a csontllomny felritkul a srls helyn, mszszegnny vlik. Elrement
folyamatban sequester keletkezik (VII/9-27. bra).
297
VII/9-27. bra A: Az ujjperceken zajl csontgyullads jellemz tnete az ujj egyenletes, krkrs megduzzadsa
s a krkrs gyrszer tapintsi fjdalom. B: A vgperc osteomyelitisben a bunkszer megvastagods a
jellemz, kezeletlen folyamatban spontn sipolyjrat kpzdhet. C: A vgperc elhanyagolt osteomyelitise a
krnyez szvetekre terjedhet. D: A smn a csontelhals klnbz fzisai lthatk a subperiostealis tlyogtl
(1) a vgperc teljes elhalsig, amelyben a folyamat a vgzletre is rterjed (2-5)
Kezels
Ostitis: feltrs, antibiotikus s elvezet drn.
Osteomyelitis: az elhalt csontrszleteket eltvoltjuk. Szisztms antibiotikum-kezels.
Felletes tenyri tlyog / abscessus palmae superficiale
Tbbnyire direkt fertzs tjn keletkezik. A gennyes folyamat a palmaris aponeurosis s a hajltinak kztt
helyezkedik el, jl krlhatrolhatan, az egyes ujjsugarakat lezr merleges ktszveti septumok ltal
elzrva.
A feszes tenyri szveti viszonyok miatt szolid tenyri duzzanat, de igen ers tapintsi fjdalom jelzi a folyamat
gct. Az oedema inkbb dorsalisan jellemz.
Kezels
Sebszi, minl korbban!
Vladkkirts, necrectomia, az r ideg kpletek kmlse!
298
Gondos drenls, helyi s szisztms antibiotikumkezels.
Alkar-kz palmaris gipszrgztsben, magasra polcolva.
Mly tenyri tlyog / abscessus palmae profunda
Ritkbb a direkt fertzs, inkbb az elhanyagolt nhvelyi gyulladsok, az alapperc subcutan gennyedsei
okozzk. A tlyog a hosszujjhajlt nhvelyek dorsalis felszne s a palmaris interosseusok kztti trben
keletkezik, amelyet a kzps ujjtl ulnar fel centralis vagy medialis, a tle radial fel es teret radialis
mlytenyri trnek nevezzk.
Magas lz, elesettsg. A tenyri szvetek feszesek, ers brpr lthat a gc fltt igen ers fjdalommal.
Ltvnyos a dorsalis oedema.
A lokalizcitl fggen a III-V., vagy a II. ujjsugr intrinsic minus llsban van. Mindkt tr
fertzttsgben a klasszikus karomtarts alakul ki.
Kezels
Srgs sebszi!
Szisztms antibiotikum-kezels, gondos kls rgzts, a vgtag magasra polcolsa szksges.
A hvelyk- s a kisujjprna gyulladsa / abscessus thenaris et hypothenaris
Direkt fertzs tjn keletkez subfascilis tlyogok az izomzatban. Ritka krkpek, tovaterjedsi
valsznsgk nem szmottev.
Az infekci helyn a br lnk piros, krnyezete ersen duzzadt, oedms.
A hvelykujj MP zlete nyjtott, az IP zlet hajltott helyzetbe kerl.
A kisujjprna infekcijban a kisujj enyhn hajltott helyzetet vehet fel.
Kezels
Sebszi.
Alkari mly phlegmone (Parona tr gyullads) / Phlegmone antebrachii profunda
Slyos krkp, leggyakrabban a tovaterjed mly tenyri phlegmonk s/vagy az nhvelybursk elhanyagolt
gyulladsai okozzk. A gyullads az alkaron, az interossealis spatium s az alkari kpletek kztt helyezkedik
el.
Az alkar hajlt oldaln feszl duzzanat, brpr, ers feszls, nagy fjdalom. A folyamat elrehaladtval a
csuklzlet fokozatosan hajltott helyzetbe kerl. Kiterjedt dorsalis oedema ksri, magas lzzal, hidegrzssal,
elesettsggel.
Kezels
Srgs, sebszi!
Helyi s szisztms antibiotikum-kezels, a vgtag rgztse s magasra polcolsa szksges.
Gyulladsok a kzhton / infectiones manus dorsalis
Tbbnyire jindulat, knnyen kezelhet folyamatok.
299
A klasszikus szrtsz gyulladsok (serdlkben), apr szrsok, kisllatharapsok okozta subcutan, vagy
subfascialis gennyeds. Ritkn teljesen elhanyagolt tenyri gyulladsok az intermetacarpalis tren trnek t a
dorsalis felsznre.
Gennyes szrtszgyullads / furunculus. Gyermeknl nagyon ritka. Jellemz a helyi szveti infiltrci, az
ersd brpr.
Kezels: kezdetben prakts, nyugalombahelyezs, majd beolvads utn a tlyog kirtse.
Br alatti tlyog / phlegmone subcutanea. Apr srlsek, karmolsok, harapsok okozhatjk. Fjdalmas
duzzanat, brpr, fluktuci jellemzi. A brn bullk jelenhetnek meg a bels feszls s a helyileg roml
vrellts miatt.
Kezels: a gennyreg feltrsa, drn, nyugalomba helyezs.
Fascia alatti tlyog / abscessus subfascialis. Mlybe hatol srlsek, harapsok, nylt trsek, vagy az
elhanyagolt mly tenyri gyulladsok hozhatjk ltre.
Kezels: korai sebszi feltrs! Kirts, drenzs, gipszsnrgzts, szisztms antibiotikum kezels.
3.9.11. Als vgtag srlsei

cs Gza
Traums cspficam
Gyakorisg
Gyermekkorban ritka, az sszes gyermekkori luxatio 2%-a. Kt ves kor alatt alig fordul el, 26 ves kor
kztt banlis baleset is okozhatja. A kisgyermekek gyenge erbehatsra ltrejv cspficama a cspzlet
anatmiai felptsvel magyarzhat: az acetabulum ebben az letkorban mg retlen, nagyrszt rugalmas
porcbl ll, s gyakori a cspzleti lazasg.
A tpusos klinikai kp ellenre a felismerst megnehezti, hogy hts ficamok esetben az ap rntgenkp
gyakran alig mutat eltrst. Ficam gyanja esetn oldalirny felvtelt is krjnk. Ugyancsak knnyen
elnzhet a ficam az azonos oldali comb-, vagy lbszrtrs mellett vagy politraumatizlt gyermeken.
Klinikai kp
Tbbsgkben tpusos, cspficamra jellemz klinikai kp.
Kezels
A felismert ficamot azonnal (!) helyre kell tenni. A szvdmnyek legfbb forrsa a ksi repozci, mert 24
ra utn a fejet ellt erek mr trombotizldnak.
Az ismert mfogsok kzl a gyakori hts ficamnl az eljrs, hogy 90-ban flectlt csp mellett a vgtagot
enyhn befel rotlva hzst gyakorolunk a cspre.
Combnyaktrs
ltalnos jellemzk
A gyermekkori combnyaktrs jelentsen klnbzik a felnttkoritl.
A klnbsg okai:
A combnyak jellemz gyermekkori anatmiai felptse, amelyben az epiphysis fuga jelenlte a dnt.
Gyermekkorban a spongiosa trabeculris szerkezete nem alakult ki, gy a nyak rvid, tmr, s emiatt bekelt
trs nem fordul el, azaz minden trsnl van angulris deformits.
300
Gyermekkorban a vrellts srlkenysge miatt igen magas az asepticus necrosis incidencija (mintegy
60%). A combnyak artrii gyermekkorban vgartrik, nincs kzttk sszekttets, azok csak serdlkorban
fejldnek ki. A nvekedsi fugn az erek nem mennek t, a fej s a nyak az zletben csak a combnyak felletn
kaphat vrt az azok hosszban fut erekbl, valamint a ligamentum teresbl. Baleset sorn az erek egy rsze
elszakad, msik rsze az intracapsularis vrmleny kompresszija miatt krosodik.
Szvdmnyek:
avascularis necrosis,
lzlet,
coxa vara,
korai physiszrds.
Elkerlskre csak az azonnali agresszv terpia nyjt nmi vdelmet.
Kezels
Ngy f tpusa (transepiphyselis trs, vagy traums epiphyseolysis, transcervicalis, a felnttkorihoz hasonl
lateralis, vagy basalis s az intertrochantericus trs) esetben a kezels hasonl. (VII/9-28. bra).
zleti punkci az instracapsulris vrmleny kirtsre (egy-kt rn bell!).
Helyrettel.
Stabil tzdrtos vagy csavaros synthesis.
Ha a mtt halasztsra knyszerlnk (ms slyos srls, politraumatizci miatt), srgs zleti punkci s
supracondylaris extenzi a teend.
VII/9-28. bra A femur proximlis vg trsei a: transepiphysealis, b:trasncervicalis c: laterobasalis d:

intertrochantericus
Egyb femur trsek
A tbbi, viszonylag ritkn elfordul femurtrs (subtrochantericus trsek, femur diaphysis trs, a femur
distalis vg trsei) diagnosztikjt s kezelsnek rszleteit illeten a szakknyvekre utalunk. E helyen csupn
nhny megjegyzst tesznk:
Gyermekkorban a combcsont tbbnyire a diaphysis terletn trik, a meta- s epiphysissrlsek csak

kivtelesen fordulnak el.
301
A diaphysistrsek diagnosztikja nem okoz gondot. Kezelse ltalban konzervatv: kisebb gyermekeknl
lgyrsz-, nagyobbaknl sceletalis extensio, majd gipszrgzts. Mtt esetn: intramedullris dinamikus
eljrsok.
A physissrlsek nagy fjdalommal jrnak, a gyermekek tbbnyire jrskptelenek, br versenysportolkon

a diszlokci nlkli lysiseknl a jrskpessg megmaradhat.
A lgyrszduzzanat hamar kialakul s tbbnyire nagyfok.
Horzsolsok, egyb klsrelminyomok sokat elrulhatnak a srls mechanizmusrl.
A legnagyobb nehzsget az jszlttkori epiphyseolysis rntgendiagnosztikja okozza, mert csak az

epiphysis csontmagva lthat a felvteleken. Ilyenkor az igazt el, hogy a csontosodsi centrumnak mindkt
irnybl a combcsont tengelynek vonalba kell esnie. Ktes esetben sszehasonlt felvtel, UH, MRI,
arthrogrfia segthet.
Ha a gyermek azt mondja, hogy valamifle pattanst rzett, szalagsrlsre is gondolni kell.
Ha epiphysissrlsre van gyan a femur distalis vgn, szmolni kell neurovascularis srlssel is.
Kizrsra vizsglni kell a gyermek perifris pulzust, a vgtag hmrsklett, a kapillristeldst, a motoros
s szenzoros mkdst. Segtsg lehet a Doppler-ramlsmr vagy nagyfok duzzanat, feszessg esetn az
izomrekeszek nyomsnak eszkzs mrse.
Kezels
Diszlokci nlkli estekben: rgzts.
Diszloklt lysisek s trsek esetben: repozci narkzisban, esetleg percutan drttzs vagy csavarozs,
szksg esetn feltrs s osteosynthesis.
A trdzlet srlsei
Kisgyermekkorban elssorban politrauma kvetkezmnye, nagyobb gyermekeknl sportsrlsknt fordul el.
Klinikai kp
A gyermekek nagy rsze akut haemarthrossal kerl felvtelre. A trd duzzadt, a patella ballottlhat.
Haemarthroshoz vezet srlsek:
ells keresztszalag-szakads (leggyakoribb),
intraarticularis flake trs,
trdkalcsficam okozta zletifelszn srls,
tok,- plica,- retinaculumszakads.
A haemarthros nem krkp, csak tnet, klinikai jel, amely mgtt valamilyen srls van!
Haemarthros nlkl is lehet komoly srls, mert az zleti tok szakadsa miatt a vr eltnhet a lgyrszekben;
ilyenkor szraz trdet vizsglunk.
Diagnzis
A haemarthros oknak tisztzsa: j anamnzis, alapos fiziklis vizsglat s a hagyomnyos kpalkot eljrsok
segtsgvel.
Anamnzis: srls krlmnyei, panaszok.
Fiziklis vizsglat:
302
Ha a haemarthros leszvsa utn a gyermek trdmozgsa korltozott marad, beakadt meniscussrls

valszn.
Megtapintjuk a collateralis szalagok eredst, tapadst, mert azok srlse direkt nyomsrzkenysggel jr.
Ezt kvetik a stressz- vizsglatok:
valgus-stressz a medialis collateralis szalag s
varus-stressz a laterlis szalagsrlsek kimutatsra.
a keresztszalagok srlsnek vizsglatnl asztalfik tneteket keresnk.
A stresszvizsglatokat lehetleg gyakorlott szakember vgezze!
A gyermekkori trdszalagsrlsek kezelse felttlenl ebben jratos, gyakorlott szakember feladata!
Kezels
Ha a haemarthros jelents s srlsre utal rntgenjel nincs, trdpunkcit vgznk s a gyermeket

lefektetjk.
Ha a haemarthros egy ht alatt nem ismtldik, beavatkozs nem szksges.
Ha ismtelt telds van, arthroszkpia indokolt.
A szalagsrlsek kezelse. Nincs kikristlyosodott kezelsi irnyvonal. Gyermekkorban a konzervatv

kezelsre treksznk.
A terpia megtervezsnl figyelembeveend szempontok:
az epiphysisfuga llapota,
a vrhat nvekeds nagysga,
az egyb ksr srlsek (epiphysissrls) s
hogy izollt-e a szalagsrls, vagy ms szalagok is szakadtak, teht egy- vagy tbbsk-e az instabilits?
Meniscussrls
ltalnos jellemzk
A gyermekkori meniscus srlsek nem ritkk. Tz ves kor felett, a sportolk krben gyakorisguk hasonl az
ells keresztszalag srlsek gyakorisghoz.
Keletkezsi mechanizmus: leggyakrabban rotcis mechanizmusra kvetkezik be, mikzben a gyermek hajltott
trdt kinyjtja.
Gyakran szalagsrlssel trsul, lehet perifris,kosrflszer, horizontlis,transzverzlis s komplex. Minl

fiatalabb a gyermek, ltalban annl perifrisabb a srls, s ennek megfelelen a spontn gygyuls eslye is
jobb.
Klinikai tnetek
Nem tpusosak s klnsen kisebb gyermeknl az anamnzis sem megbzhat. Nagyobb gyermekek
sokszor elmondjk, hogy kattanst reztek a trdkben, mely azta fjdalmas. Az esetek egy rszben a
fjdalom hinyzik s csak egy suffusio hvja fel a figyelmet az esetleges meniscussrlsre.
Diagnzis
MRI vagy arthroszkpia
Kezels
303
Kis (1 cm-nl kisebb) szakads esetn konzervatv: a trd thetes rgztse.
Kiterjedt perifris srls esetn:
el kell vgezni a porc rekonstrukcijt.
Ha a helyrellts nem lehetsges, a szakadt rszeket el kell tvoltani (arthroszkpival vagy arthrotomival).
Osteochondralis trsek
Direkt erbehatsra, vagy patellaficam sorn kisebb-nagyobb csontdarabokat is tartalmaz porcfelszn trik le
az zleti felsznbl.
Diagnzis
Anamnzis: A gyermek ltalban patellaficam utn rkezik, ritkbban nagyobb energij zleti srls
szerepel az anamnzisben.
Fiziklis vizsglat:
Haemarthros jelenlte.
A medialis, a lateralis femur condylus vagy a patellaszl nyomsrzkenysge.
A trd 1015-os helyzetben van, melybl minden mozgs fjdalmas.
Kpalkot vizsglatok:
Rntgen: a felvtelen a kitrt darab (ha nagyobb csontrszletet is tartalmaz) ltszik.
Arthrogrfia, CT s MRI segthet a diagnzis fellltsban.
Kezels
A letrt darab nagysgtl s helytl fggen:
arthroszkpos eltvolts
arthrotomia s a letrt darab visszahelyezse (csavar, ragaszt, biolgiai rgzt anyag stb. segtsgvel).
Patellaficam
A valdi traums ficam igen ritka. Gyermekkorban akkor gyakori, ha valamilyen hajlamost tnyez
(patellafemoralis dysplasia) ll fenn.
Klinikai tnetek
Ritkn lehet a ficamot szlelni, mert a trd passzv vagy aktv extenzijra a repozci spontn megtrtnik.
Csupn a diffz parapatellris fjdalom s a patella mozgatsakor rzett nagy fjdalom utalnak az elszenvedett
patellaficamra.
Ha a luxatio sorn a medialis retinaculum elszakadt, gy kis benyomatot lehet tapintani a patella mellett.
Haemathros esetn mindig gondolni kell osteochondralis srlsre.
Kezels
Akut sebszeti beavatkozs szinte sohasem szksges.
A tibia proximalis epiphysisnek srlsei
A physis viszonylagos vdettsge, s a nvekedsi porc kp alak volta miatt ritka.
304
A srls lehet (a kivlt mechanizmustl fggen) hyperextensios varus-valgus, vagy hiperflexis eredet. A
lysis vagy trs anatmiai helye szerint a SalterHarris klasszifikci alapjn elvileg minden varici
elfordulhat.
Diagnzis
Klinikai tnetek: A trdzlet feszes s fjdalmas, tbbnyire haemarthros is van. A fjdalom s

nyomsrzkenysg az zleti vonal alatt a legnagyobb.
Rntgen: tpusos felvteleken a lysisek gyakran nem lthatk, ezrt physissrls gyanja esetn clszer
stressz-felvteleket kszteni.
Fontos mindig a neurovascularis status gondos rgztse!
Nagyenergij srlsnl gondolni kell ipsilateralis srlsre
Kezels
Diszlokci nlkli lysisek: konzervatv kezels (magas alsvgtag gipsz 30-os flexiban).
Diszlokcival jr lysisek: repozci s percutn drttzs.
SalterHarris III-IV-es trsek: felttlen feltrs s anatmiai pontossg repozcit kveten bels rgzts
(csavar).
A tuberositas tibiae avulsija
Gyermekkorban igen ritka (az sszes epiphysissrls 0,4%-a).
Diagnzis
Oldalirny rntgenfelvtelen ismerhet fel, mg inkbb, ha a trdet kiss behajltjuk. Nehezti a megtlst,
hogy a tuberositasnak nha kt vagy tbb csontmagva van.
Kezels
Minimlis diszlokci esetn konzervatv (nyjtott helyzet magas gipsz), nagyobb diszlokcinl feltrs s
csavaros rgzts.
Az eminentia intercondyloidea kiszakadsa
Keletkezsi mechanizmus
Hajltott trdzletre esskor, vagy a trdzlet nyjtsa sorn bekvetkezett csavarodskor alakul ki, amikor a
keresztszalagok tapadsukkal egytt kiszakadnak, az eminentia enyhn felemelkedhet, vagy jelentsen
diszlokldhat.
Kezels
Repozci a trd hyperextensiojval s rgzts,
vagy arthrotomia s bels rgzts.
Lbszr diaphysistrs
A gyermekkori trsek 15%-t teszik ki, gyakorisguk az letkor elrehaladtval cskken, mert a tibia
fokozatosan ersdik s a rotcis erkkel szemben ellenllv vlik.
Az esetek mintegy 80%-ban elmozduls nlkli trsekkel kell szmolnunk, csak a fennmarad 20% szorul
korrekcira. A tibia trshez a gyermekkori esetek 1/3-ban trsul a fibula trse (ilyenkor beszlnk
tulajdonkppen lbszrtrsrl).
Klinikai tnetek
305
A srls slyossgtl fggen vltozak. A fibula izollt trseinl a fjdalom enyhe, de a tibia trseinl
nagyon komoly.
Kezels
Dntenkonzervatv (gipszkts), de a krhzi felvtel ilyenkor is felttlenl indokolt.
A jelents elmozdulssal jr trseket narkzisban reponljuk, a nem reponlhat (vagy nem retinelhat)
zrt trsek, valamint a II-III-as fokban nylt trsek jelentenek mtti indikcit.
A boka trsei
A tibia s fibula distalis vg srlsei gyermekkorban a radius distalis vg, valamint az ujjpercek physissrlsei
utn a leggyakoribbak s az sszes physissrls 2538%-t teszik ki. Mintegy 5560%-uk sportsrls.
Diagnzis
Klinikai tnetek: jelents fjdalom, duzzanat s nagyobb diszlokcinl deformits.
Rntgen: bokazletre centrlt ktirny rntgenfelvtel.
A nvekedsi porcra val tekintettel fontos krdsek merlnek fel:
mennyi ideig rgztsk, mikor kezdjk meg a terhelst, mikor szksges az anatmiai repozci, milyen
anesztzit vlasszunk a konzervatv kezelshez, s ha nem tkletes a repozci, milyen fok diszlokcit
hagyhatunk meg?
Ezek megvlaszolsa igen gondos mrlegelst s nagy gyakorlattal br szakembert ignyel.
Kezels:
Fgg a trs helytl, anatmiai (SalterHarris) tpustl, zrt vagy nylt volttl s a diszlokci mrtktl,
valamint a gyermek letkortl s a srls mechanizmustl.
ltalnos szempontok:
ha lehet reponlni s a trs stabil: gipszrgzts;
ha lehet reponlni, de instabil a trs: percutan fixci;
ha nem lehet reponlni: nylt repozci s ostesynthesis.
3.9.12. A lb trsei
Br Vilmos
ltalnos megllaptsok
A lbsrlsek gyermekkorban nem gyakoriak. Felismersket neheztik az albbiak:
a finom trsvonalak elklntse a szezmcsontok klnbz formitl, illetve a nvsben, fejldsben lv

lb nvekedsi elvltozsaitl.
a gyakran elfordul jrulkos csontok (os trigonum, os tibiale externum, os subfibulare) s
a viszonylag gyakori csontnecrosisok (os naviculare, metatarsusfejecs, calcaneus).
A lb csontosodsi magjai megjelensnek s azok fzijnak ideje a VII/9-29. brn lthat. Az egyni
vltozatok szma jelents.
A lbat a csontos anatmia szempontjbl hrom rszre oszthatjuk fel (Gross):
talus s calcaneus;
306
os naviculare, os cuboideum s az os cuneiformk (lbkzpcsontok);
a metatarsusok s a lbujj csontjai (ellb).
VII/9-29. bra A lb csontosodsi magjai megjelensnek s azok fzijnak ideje. A zrjelben lv

szmadatok az elsdleges, illetve a msodlagos csontosodsi magok egyeslsnek idejt mutatjk. (i.u.=
intrauterin; Aitken et al. utn).
Talus trsek
Gyermekkorban ritkk. A srls a lb erltetett dorsal flexija sorn jn ltre. A talus trsvel nem ritkn
egytt jr a medilis bokanylvny fracturja.
Diagnzis
Anamnzis: magasrl trtn leess, vagy erltetett dorsalflexi a lbon.
Fiziklis vizsglat: duzzanat s fjdalom a talus terletn. A fjdalom distal fel kisugrzik, dorsalflexinl
fokozdik.
Rntgenvizsglat: ap, oldal irny s ferde felvtelek.
Prognzis
fgg a trs lokalizcijtl s
a diszlokci foktl
Kezels
Diszlokci nlkli trsek:konzervatv kezels: terhels nlkli rgzts hossz lbszrgipszben 68 htig,
majd jrgipsz 2-3 htig.
Kisfokban diszloklt talus nyaktrs: fedett repozici, a lb plantrflexiba hozsval. Sikeres helyrettel,
stabil trs esetn: gipszrgzts 68 htre.
Diszloklt trs:nylt repozci s csavaros rgzts.
A talustest trse esetn: (gyermekeken igen ritka) az zleti felsznt pontosan helyre kell lltani.
Nagyon fontos a 68 hetes terhelsi tilalom, a gyermeket Mohr-kengyeles gipszben jratjuk.
307
Szvdmny
Legjelentsebbaz avasculris necrosis.
Rntgenfelvtelen a talus testnek subchondralis ttetszsge jelzi, hogy a csont letkpes. Msrszrl
Technetium99 izotppal, valamint MRI- vizsglattal is meggyzdhetnk a csont vrelltsrl.
A talus osteochondralis trsei
Diagnzis
Rntgen: ap., oldalirny s ferde felvtelek.
Negatv rntgen mellett tartsan fennll panaszok csontszcintigrfia, CT-, vagy MRI- vizsglatot indokolnak.
Minden, tartsan fennll bokazleti rnduls, illetve ezt kvet panaszok esetn javasolt az ap., az oldalirny
s ferde rntgenfelvtel ksztse.
Kezels
Diszlokci nlkli, friss srls:6 htig tart, terhels nlkli immobilizci.
Slyosabb lzik esetn:
sebszi, lehetleg arthroszkpos kezels (a nekrotikus porc eltvoltsa s az reg felfrisstse).
Ha arthroszkpos kezels nem vgezhet, feltrs, az elhalt porc eltvoltsa, az reg felfrisstse s autolg
spongiosval val kitltse javasolt.
Calcaneus trsek
Gyermekkorban jval ritkbb, mint felntteknl, s lnyegesen kevesebb intraarticularis sarokcsonttrs fordul
el, mint az idsebb korosztlyban. Felismersk nehz, ezrt gyakran ksik a diagnzis.
Gygyhajlama jobb, mint felnttkorban, legtbbszr konzervatv kezelssel j eredmnyek rhetk el.
Os naviculare, os cuboideum, os cuneiforme trsek
Direkt traumra kvetkeznek be, gyakran egytt jrnak a lbkzpcsontok s a lbujjak trseivel. A friss
trseket el kell klnteni a lb jrulkos csontjaitl, tovbb klnbz aszeptikus nekrzisoktl.
Kezels
Nagyobb fokban diszloklt os naviculare trs, illetve luxatis trs esetn gyakran mtti feltrst s temporaer
tzst vgznk.
Konzervatv kezels: 34 htig tart gipszrgzts.
Tarso-metatarsalis srlsek
A direkt srlst legtbbszr valamely lees trgy okozza; gyakran kiterjedt lgyrszsrlsek is keletkeznek.
Az indirekt srls a lb erltetett abdukcija vagy az ellb nagyfok plantarflexija esetn jn ltre.
Diagnzis
Jellemz a duzzanat s nyomsrzkenysg a lb hti felsznn, a tarso-metatarsalis zletek felett. Deformits

nincs minden esetben. A srls utn spontn repozci jhet ltre.
Rntgen: ap, oldalirny, valamint ferde lbfelvtelek elksztse.
Kezels
Tarso-metatarsalisdiszlokci jelenlttl s mrtktl fggen konzervatv kezels, fedett helyrettel, illetve

percutn drttzs a lehetsgek.
308
Lbujjak srlsei
A lbon elfordul trsek mintegy felt teszik ki, egynegyedk az regujjon fordul el.
Leggyakoribbak az epiphyseolysisek s a metaphysis tmtses trsek.
Kezels
Stabil trsek esetn ragtapaszos rgzts (szomszdos ujjhoz), kemnytalp cip viselse ajnlhat, az instabil
trseket clszer perkutn tzssel elltni.
3.9.13. Hasi trauma

Fzesi Kristf
Gyermekkorban klnsen egy ves kor felett a tarts krosodshoz vezet esemnyek kztt leggyakoribb
a trauma. Ezen bell 6-8% a tompa hasi srlsek arnya, amelyek a penetrl, nylt srlsekkel szemben
gyakran okoznak diagnosztikai problmt.
Hasi szervek srlseinek gyakorisga:
lpsrls: 4060%
mjsrls: 1020%
gyomor-, bltraktus srls: 515%
mesenteriumsrls: 58%
pancreassrls: 13%
Hasi srlsek okai:
kzlekedsi baleset,
jtk-, s sportsrls,
hztartsi srls,
mezgazdasgi srls.
Diagnzis
Anamnzis:
A srls krlmnyeire utal adatok (kerkprbaleset, ess, hasat rt ts stb.).
A beteg panaszai: fjdalom, hasi diszkomfort, csukls, hnyinger, hnys stb.
Fiziklis vizsglat:
Peritonelis izgalmi jeleket okozhat:
als bordk srlse
hasfali contusio
medencetrs.
Kpalkot eljrsok:
UH: szabad folyadk, leveg, hematma stb.
309
CT: bizonytalan terime identifiklsa.
Lavage: a tompn srlt, bizonytalan has esetn az blt folyadk analzise nyjthat segtsget.
Fontos a has alapos s ismtelt fiziklis vizsglata!
Mivel gyermekkorban a parenchyms szervek srlsei gyakrabban kezelhetk eredmnyesen konzervatvan, a

lavage folyadkban szlelt vrnek kisebb a diagnosztikai rtke, mint felnttek esetben.
A peritonelis lavage pozitv voltnak kritriumai:
vvs-szm >100 ezer/ mm3
fvs-szm >500/mm3
szkletet, ept tartalmaz
az bltfolyadk amilzrtke magas
baktriumot nagy mennyisgben tartalmaz
Kezels
Helyszni ellts. A helyszni orvosi vizsglat legfontosabb teendi:
a vitlis funkcik s a tudatllapot megtlse mellett fontos a megfelel fektets (vatos mozgats a gerinc
tengelyben tartsval).
Kerings megtlsekor fontos tudni, hogy gyermekkorban a vrzs legkoraibb jele a pulzusszaporulat.
Kvnatos a helysznen a vnabiztosts, hogy a parenteralis folyadkbevitelre mr ott is lehetsg legyen.
Schock esetn blusban 20 mL/ttkg Ringer laktt illetve fiziolgis NaCl- oldat, majd fenntart tem infzi.
Vgleges ellts: gyermekbaleset elltsbantapasztalattal br, regionlis kzpontban trtnjen!
Konzervatv kezels: lsd az egyes szervek srlseinl!
Mtt: laparotomia
Indikcik:
Instabil vitlis jelek, megfelel folyadkptls ellenre.
Az ignyelt transzfzi mennyisge elrte a beteg ssz-vrvolumennek a felt.
Pneumoperitoneum.
A peritonelis lavage bltfolyadknak analzise eltrst mutat.
Fiziklis vizsglattal peritonitis jelei szlelhetk.
Kifejezett hasi disztenzi.
Duodenumpancreas srlsnek jelei.
A fedett hasi srls
Kivizsglsi menett a VII/9-30. bra mutatja.
Nylt (penetrl) hasi srlsek
Gyermekkorban a penetrl hasi srlsek lnyegesen ritkbbak, mint felntteknl.
310
Kezels
Ha lehetsges, a sebet narkzisban fel kell trni, s ha a hasfal bels fascija nem srlt, akkor a seb elltsa
elegend.
Hasfali szrt seb esetn a tovbbi teend eldntst a VII/9-31. bra szerint javasoljuk.
Penetrl hasi srls esetn laparotomia indokolt.
Szrt seb klinikai tnetei:
instabil vitlis jelek,
peritonitis jelei,
megmagyarzhatatlan vrveszts,
a hasfali peritoneumon thatol srls,
a hasi bltfolyadk kros eredmnye,
a hasri szerv evisceratioja.
Penetrl, nylt srls esetn, ha a diagnosztikus eljrsok negatvak, de a has fiziklisan nem negatv, akkor az
explorci kisebb kockzat, mint annak elhagysa.
VII/9-30. bra A fedett hasi srls elltsnak algoritmusa
311
VII/9-31. bra Penetrl hasi srlsek elltsnak algoritmusa
Gyomorsrlsek
ltalnos megllaptsok
Gyermekeknl gyakrabban fordul el a gyomor srlse, mint felntteknl. Teli gyomor hamarabb srl, pl.
kerkprkormnytl, ha a pylorus zrt s a cardia jl mkdik. Gyomorsrls orvosi kezels kzben is
bekvetkezhet: pl. nasogastricus szonda levezetse, endoszkpos manipulci vagy erteljes maszkos
llegeztets kapcsn.
A gyomor kt ponton rgztett, nevezetesen a cardia krnykn a hts hasfalhoz s a rekeszhez, valamint a
pylorus magassgban szintn a hts hasfalhoz az els lumblis csigolya magassgban.
Diagnzis
Tompa hasi srls esetn gyomorsrlsre kell gondolni, ha
vres a gyomortartalom,
kopogtatsra a mjtompulat eltnik.
Kpalkot eljrsok: natv hasi rntgen (szabad leveg?).
Kezels
Tompa srls leggyakoribb lokalizcija a gyomor nagygrblete. Elltsa: a srls ktrteg elvarrsa.
Duodenumsrls
A tompa hasi traumk 1-2 %-ban fordul el. Tpusos duodenum srls a blfali haematoma. Az epigastrium
tjkt r direkt tsre keletkezik, amit okozhat kerkprkormny vagy autbaleset kapcsn a biztonsgi v
helytelen hasznlata.
312
A vkonybl kt helyen rgzl a hts hasfalhoz, a Treitz-szalagnl s a coecumnl. A vkonybl sekretorikus,

motorikus s reszorptiv tevkenysget fejt ki, nagyszm mikrobt tartalmaz.
Diagnzis
Klinikai tnetek:
Peritonealis izgalmi jelek hinyban mrskelt klinikai tnetek alakulnak ki.
Tpusos tnetek: hasi srls, mrskelt loklis fjdalom, ksbb hnys.
Kpalkot vizsglat:
Rntgenvizsglat negatv lehet.
Duodenumsrls gyanja esetn fels blpassage vizsglat elvgzse indokolt.
Prognzis:
Pancreas-srls nlkl a duodenum fali haematoma a fenti kezelsre tbbnyire rendezdik.
Kezels
Gyomor detensio, parenterlis tplls.
Jejunum- s ileumsrls
Diagnzis
Anamnzis/panaszok:
Elsdleges panasz a hasfjs, esetleg hnyssal trsulva.
Fiziklis vizsglat:
Hasfali contusio vagy srls nyoma szlelhet; hasi disztenzi, hinyz blhangok.
Laboratriumi vizsglat: nem segtenek a blsrlsek korai felismersben.
Kpalkot vizsglat:
Natv hasi rntgen elvgzse kvnatos.
A vkonyblsrls felismersben a legfontosabb a has ismtelt fiziklis vizsglata!
Kezels
Mtt.
Vastagblsrls
Baleset kapcsn nylt hasi traumhoz, esetleg medence trshez trsulhat, de lehet endoszkpos beavatkozs
szvdmnye is.
Diagnzis
Anamnzis, fiziklis vizsglat: hasi fjdalom, disztenzi, hinyz blhangok.
Kpalkot vizsglat:
Natv hasi rntgen: szabad hasi leveg.
CT: srls, szabad leveg s folyadk.
313
Peritonealis lavage(lsd elbb!).
Szabad leveg jelenlte a hasregben abszolt mtti indikcit jelent.
Kezels
Vastagblsrls igazoldsa esetn a mtt egyrtelmen indokolt.
Pancreassrls
ltalnos megllaptsok
A pancreas 65-80 g sly mirigy, amely ketts mkds: kls szekrcija fontos az emsztshez; a pancreas
nedv 11,5 liternyi mennyisgben termeldik, fehrjt, zsrt s sznhidrtot bont enzimekben gazdag. Endokrin
mkdst a Langerhans-szigetek biztostjk, amelyeknek A-sejtjei a glukagont, B-sejtjei az inzulint termelik.
Tjanatmiai helyzete sebszileg kedveztlen.
A pancreas a tompa hasi srlsek mintegy 10%-ban van rintve, vdett helyzetbl addan srlse csak
slyos hasi trauma esetn kvetkezik be.
Diagnzis
Klinikai tnetek: Nincs specifikus tnete.
Kpalkot vizsglat:
CT, UH: Az ismtelt UH- vizsglat inkbb a srls kvetsben hasznos, primeren a kpalkot eljrsok
kzl a CT tbb informcit nyjt.
Szrumamilz: emelkedse nem mindig ksri a pancreassrlst, msrszt az rtke ms szerv srlse esetn
is magasabb lehet.
A pancreassrlsnek nincsenek specifikus klinikai tnetei! Tbbnyire ms szervek srlse uralja a kpet.
Kezels
A pancreassrls kezelse elssorban konzervatv, de gyakran trtnik feltrs ms szerv srlse miatt.
Konzervatv kezels:clja a pseudocysta kpzds megelzse, illetve kialakulsa esetn annak megoldsa.
a tplls teljes felfggesztse, teljes parenterlis tplls;
antibiotikum adsa.
Percutan drenls: a konzervatv kezels sikertelensge esetn.
Mtt: slyos srls esetn elkerlhetetlen.
A pancreatitis, illetve a pseudocystakpzds megelzsre korbban rutinszeren adott gygyszerek mint a

Trasylol, Gordox hatsmechanizmusa s kedvez hatsa nem igazolt.
Lpsrls
A lp lettani funkcii:
Intrauterin hematopoezis
Az elregedett vrsvrsejtek fagocitlsa
A szervezet vdekezmechanizmusa (lsd XIX/1. fejezet)
Vrreservoir
314
ltalnos megllaptsok
Az emberi test legnagyobb nyirokszerve fontos lettani funkcikkal.
A bal rekesz alatt helyezkedik el, amelyet a hashrtya kettzetekbl kpzdtt szalagok rgztenek. A lp erei,
nyirokerei s idegei a lpkapun lpnek be.
Diagnzis
Loklis tnetek: bal bordav alatti rzkenysg, sokszor a bal lapocka irnyba kisugrz fjdalom.
ltalnos tnetek: a vrvesztses llapot klinikai kpe dominl, legjellemzbb tnete a pulzusszaporulat.
Kpalkot vizsglatok:
UH: megfelel tapasztalattal br vizsgl kezben hasznos informcikat nyjt.
Konzervatv kezels esetn a kvetst kezdetben gyakori ismtelt vizsglat, majd napi 1-1 UH vizsglat jelenti.
Kezels
A kezels mdjnak megvlasztsban legfontosabb szempont a trsul szervsrlsek megtlse. Ha ez

kizrhat, akkor kedvez a helyzet, mert a vrzs 7590%-ban spontn megll.
Konzervatv:
Intenzv osztlyon trtnjen monitorozs mellett!
vns katter behelyezse,
nasogastricus szonda levezetse,
ltalban 6-7 napos teljes gynyugalom indokolt.
Mtti:
Ha elkerlhetetlen a mtt, akkor treksznk a lp vagy legalbb egy rsznek megmentsre (lpszeletek
csepleszbe trtn replantcija).
Amennyiben a lp teljes eltvoltsa elkerlhetetlen, gy a postsplenectomizlt llapotnak megfelelen kell

eljrni:
Pneumococcus, meningococcus s H. infl. elleni vakcinci ktelez.
Egyes szerzk egsz leten t per os penicillinprofilaxist javasolnak.
Tekintetbe vve a Pneumococcusok emelked penicillin rezisztencijt, s a beteg complience-re vonatkoz

tanulmnyokat, jobbnak tnik stand by antibiotikummal elltni a beteget.
Mtti javallat izollt lpsrls esetn:
a megfelel folyadk- s vrptls ellenre hemodinamikailag instabil llapot:
a kering vrmennyisg felnek a ptlsa vagy
testtmeg kg-onknt 40 mL-t meghalad vrigny explorcit tesz indokoltt.
Fontos a betegtjkoztats a klnbz infekcitpusokrl s azok kockzatairl.
A mj srlse
315
A mj a jobb rekeszfl alatt helyezkedik el, t szalag rgzti a rekeszhez s az ells hasfalhoz. A tompa hasi
srlt gyermekek kztt a hallozsrt leggyakrabban a mjsrls a felels.
Diagnzis
A mj srlsre gondolni kell, ha a has jobb oldaln a bordav alatt vagy a jobb mellkasflen lthatk
srls nyomai.
Ksr tnet lehet haematuria, (egyidej vesesrls), bordatrs, haemothorax,pneumothorax vagy subcutan
emphysema.
Kpalkot eljrsok:
UH: elnye: elrhetsge, gymelletti alkalmazhatsga, ismtelhetsge s olcssga.
CT: ktes esetben tbb informcit nyjt.
Izotp- s angiogrfis vizsglat.
Mjenzimek.
Peritonealis lavage: szk indikcis terlet.
Prognzis:
A mtti mortalits meghaladja a 10%-ot, de a slyos mjsrltek felt mr szllts kzben elvesztjk
(elvrzik).
Ksi komplikci 1015%-ban fordul el, ami elssorban epecsurgsra vezethet vissza.
Mjenzimrtkek ms parenchyms hasi szerv srlse esetn is krosak lehetnek, de ezek az eltrsek
lnyegesen kisebbek mint mjsrlsnl.
Kezels
Konzervatv:
Ha a beteg hemodinamikailag stabil. A mjsrlt betegek 2030%-a ignyel transzfzit.
Mtti: laparatomia.
indikcii:
nylt, illetve thatol srls,
a srlt hemodinamikai instabilitsa.
A vrigny eldntse a lpsrltekhez hasonlan trtnik, de mjsrlsnl rendszerint nagyobb mennyisg

vr adsra van szksg. A vrptls mennyisgileg az sszvolumen 50%-ig javasolt, de ez nagyban fgg az
idtartamtl is.
A mjsrlsek jelents rsze mtt nlkl megoldhat, de fontos az intenzv megfigyels s tapasztalt sebsz
bevonsa a dntshozatalba.
3.9.14. Az urogenitalis traktus srlsei

Cszy Istvn
ltalnos megllaptsok
316
A hgyivarszervi srlsek iskolskorban gyakoribbak, mint felnttkorban, fikban gyakoribbak, mint

lnyokban. A gyermeksrltek kb. 12%-ban fordulnak el.
A srls formi:
tompa, vagy fedett,
thatol vagy nylt srls
Gyermekkorban inkbb tompa traumk fordulnak el, ezek 80-90%-a vesesrls.
A hgy-ivarszervi srlsek okai:
Kzlekedsi baleset (85%),
Magasbl trtn leess (sokkal ritkbb),
Sportols,
Penetrl srlsek:
szrs vagy lvs kvetkezmnyeknt,
iatrogn ton (vese- s mjbiopszia kapcsn)
A fetalis vese amniocentesis sorn srlhet.
Diagnzis
A srls krlmnyeire vonatkoz adatok;
A beteg aktulis panasza: vesetji fjdalom, duzzanat, vres vizelet stb.
Kpalkot vizsglatok:
UH: els tjkozd vizsglat.
Natv rntgen: psoas-szl, vesekontr, trsek?
CT: rzkenyebb s specifikusabb, mint az IVU.
Iv. urographia (IVU): a hgyutak srlsnek milyensgre s mrtkre ad vlaszt. brzolja az p oldalt is.
Retrogrd urogrfia: uretersrlsek kimutatsra,
Cisztogrfia: a hgyhlyag srlseinek kimutatsra,
Urerthrogrfia: a hgycssrls kimutatsra
Angiogrfia: renovascularis srlsek gyanja esetn javasolt,
Cisztoszkpia: csak kivteles esetben jn szba.
Laboratriumi vizsglat:
Vizeletvizsglat: haematuria?
Az urogenitalis traktus srlsei az anamnzis, a fiziklis vizsglat s a kpalkot eljrsok segtsgvel

rendszerint megbzhatan diagnosztizlhatk. Nagy rszk konzervatvan sikeresen kezelhet.
Vesesrlsek
317
A vesesrls formi:
Contusio: ez a leggyakoribb. A parenchyma kis, krlrt terleten srl. Tok-, regrendszer-, nagyrsrls
nincs.
Hematma- perirenalis vrzs, esetleg 1 cm-nl kisebb parenchymasrls a kregben.
Laceratio minoris: 1 cm-nl nagyobb parenchymasrls
Laceratio maioris: nagyobb cortex, medulla s kehelysrls
Laceratio vascularis: hilusi nagyerek srlse.
85%-ban az els hrom forma, 10%-ban az utols forma, nagyrsrls, esetleg pyelon vagy ureter-ruptura 5%-
ban fordul el.
ltalnos megllaptsok
A tompa hgyti srlsek 8O%-ban a vesk srlnek. A vesesrlsek gyermekkorban gyakoribbak, mint
felnttkorban, mivel:
a vesk a gyermek hasban relatve nagyobb helyet foglalnak el;
a perirenalis zsr kevesebb;
a hasi s htizomzat fejletlenebb.
Knnyebben srl a vese alaki s helyzeti rendellenessgek, kros llapotok esetn (pl. ectopia, duplikci,
multicystas dysplasia, hydronephrosis, neoplasma).
Diagnzis
A diagnosztikai eljrsok menete a VII/9-32. brn lthat.
Klsrelmi nyomok a hason s derktjon, izomvdekezs, scoliosis, bordasrlsre utal tnetek, vesetji
duzzanat, fjdalom.
Kpalkot vizsglatok:
Natv rntgen: vesernyk, psoas-szl megtlse.,
UH: egyszer contusio esetn tovbbi vizsglat nem szksges, majd nyomonkvets UH-vizsglattal.
CT: slyosabb esetben, vagy bizonytalan UH-lelet esetn.;
Iv. urogrfia: ahol CT-re nincs lehetsg.
Vizeletvizsglat: haematuria (mikroszkpostl az alvadkos makroszkposig) igen gyakori. Ureter-leszakads,

vagy vesekocsny-srlskor hinyzik.
A srlsek tbbsge gondos observatio mellett gy kezelhet.
318
VII/9-32. bra Diagnosztikai algoritmus vesesrlsek esetn
Kezels
Konzervatv:
Teendk: szigor gynyugalom, borogats, antibiotikum.
Laboratriumi s UH- kontrollok.
Mtti kezels:
Indikci:
az addig minimlis vizeletextravasatio n,
kiterjedt, vagy kontrolllhatatlan hematma,
pulzl hematma,
slyos parenchyma vagy rsrls.
a beteg anemizldik,
hasi tnetek jelentkeznek.
Szvdmnyek:
Korai: elhzd vrzs, infekci, abscessus, sepsis, vizelet-fistula, urinoma,
Ksi: perirenalis fibrosis, arterio-venosus fistula, hydronephrosis, hypertonia.
Hypertonia 5%-ban fordul el, a srlst kveten akr l0l5 vvel ksbb is jelentkezhet.
Uretersrlsek
Az uretersrls (akr tompa trauma, akr egyb sebszi tevkenysg kvetkezmnyeknt) ritkn fordul el
gyermekkorban.
Klinikai tnetek:
Nem jellegzetesek.
Diagnzis
319
Idben akkor ismerhet fel, ha kzvetlenl a srls utn urogrfit ksztnk.
Kezels
Rszleges srls esetn tmeneti ureterkatter.
Teljes tszakads esetn mtti feltrs.
Hlyagsrlsek
A hasregi szervek srlsnek 2%-a hlyagsrls. Az esetek 80%-ban tompa hlyagsrlssel tallkozunk,
mely fknt kzlekedsi baleset kapcsn jn ltre. Ritka az thatol forma, amely sebszi beavatkozsok
mellksrlseknt is elfordulhat.
80%-ban a srls extraperitonealis, mely ltalban medencetrshez trsul.
Formi:
inkomplett: a hlyagfal egy rszt rint,
komplett: teljes hlyagfalra terjed, valamint
extra- s intraperitonealis srls.
Klnleges srlsfajta a hlyag leszakadsa a hgycsrl. Ilyenkor a gyermeket nem lehet megkatterezni.
Diagnzis
Anamnzis: a srls krlmnyeinek tisztzsa.
Panaszok: gyakori, fjdalmas vizelsi inger, esetleg nhny csepp vres vizelet rtse.
Intraperitonealis srls esetn: peritonealis izgalmi tnetek
Fiziklis vizsglat:
Hlyagtji fjdalom, esetleg tapinthat, rzkeny terime.
Ha a katter szabadon bevezethet, s a tltfolyadk tisztn, maradktalanul visszafolyik, akkor

hlyagsrls nem valszn.
Kpalkot eljrsok:
Cisztogrfia: a pontos diagnzis fellltshoz nlklzhetetlen.
A CT- cisztogrfia specifikusabb s rzkenyebb, mint a konvencionlis cisztogrfia.
Cisztoszkpia: csak kivteles esetekben jn szba.
A tltfolyadk mennyisge az letkortl fgg:
2 ves kor alatt mL-ben: 7x ttkg.
211 v kztt: letkor + 2 x 30 mL.
Ennl idsebb gyermekeknl: 3400 mL.
Kezels
Inkomplett ruptura: lland katter behelyezse 1014 napra, antibiotikum adsa.
Komplett ruptura: mtti feltrs, s a hlyagsrls elltsa, antibiotikum.
Amennyiben a rectum is srlt, a bl elltsn tl colostomia ksztse is javasolt.
320
Hgycssrlsek
ltalnos megllaptsok
A hgycs srlseilehetnek tompa, s igen ritkn elfordul nylt srlsek
A fiknl attl fggen, hogy a diaphragma urogenitaltl distalisan, vagy proximalisan helyezkedik el, ells
s hts hgycssrlst klnbztetnk meg.
A hgycs ells rsze akkor srl, amikor gttjkra esskor a symphisishez nyomdik. Srlhet azonban
orvosi beavatkozsok, vagy egyb, hgycsvn belli manipulcik kapcsn is.
A hts hgycs srlst a medencecsont trse okozza, amikor a trtvgek rszben, vagy teljesen elvgjk a
hgycsvet.
Szvdmnyek:
Korai: vizelet-infiltrci, urin-phlegmone, tlyog.
Ksi: vizelet-sipoly, hgycsszklet.
Lnyoknl urethrovaginalis sipoly jhet ltre, de kialakulhat hgycsszklet is.
Diagnzis
A srls terletre lokalizld fjdalom, gttji duzzanat, perinealis, periurethralis hematma.
Az ells hgycs srlsekor vizelstl fggetlenl a hgycsbl vr csorog (urethrorrhagia).
Hts hgycs rintettsge esetn a srlt rsz kompresszija utn jelenik meg vr a hgycsnylsban.
A srls slyossgtl fggen vizelsi zavar, esetleg vizelsi kptelensg alakul ki.
Kpalkot eljrsok:
Retrograd urethrogrfia: az els lps, amellyel a srls helye s slyossga meghatrozhat. Ez eltt
vgzett katterezs veszlyes lehet (inkomplett srls komplett tehet).
Iv. urogrfia, mictios ciszto-urethrogrfia: akkor vgezhet el, ha a gyermek tud vizelni.
Kezels
Ells hgycs srlsei:
Minimlis srls esetn, ha a gyermek jl vizel, elltsra nincs szksg.
Inkomplett ruptura esetn 10 napra lland kattert kell behelyezni.
Teljes tszakads esetn percutan cystostomia, majd az urethra mtti egyestse.
Hts hgycs srlsei:
Medencecsonttrs kapcsn jnnek ltre. Az ilyen gyermekek tbbnyire slyos shockos llapotban kerlnek
krhzba, ezrt els elltsknt a vizelet elvezetst kell biztostanunk.
A hgycssrls elltsra a ksbbiekben kerl sor.
Fik kls nemiszerveinek srlse
A kls nemiszervek ltalban jl kitrnek a kls behatsok ell, ezrt ezzel a srlsformval ritkn, ltalban
a puberts korban tallkozunk. Fiknl a herezacsk s tartalmnak, valamint a penisnek nylt s tompa
srlsei fordulhatnak el.
321
Nylt srlsek a felnttkori szrsok s lvsekkel szemben inkbb ess sorn les trgyak okozta szaktsok
kvetkeztben jnnek ltre.
Tompasrlsek a magasbl trtn leess s a sportbalesetek, valamint ts rgs kvetkezmnyei.
Herk, herezacsk
A herezacskt rt ts, rgs kvetkeztben kiterjedt vrmleny s vizeny alakulhat ki.
A herk izollt srlse helyzetk s mozgkonysguk miatt ritkn fordul el. A tompa erbehats kapcsn a
hereburkon bell ltrejv, feszlst okoz vrmleny elviselhetetlen fjdalmat okozhat. Ritkn, de
elfordulhat, hogy az ts, rgs kvetkeztben a here torqualdik.
Penis
A penisnek mind a nylt, mind a tompa srlseivel igen ritkn tallkozunk gyermekkorban.
Iatrogen srls elfordulhat neonatalis circumcisio kapcsn.
Nagyobb fiknl egyes szerzk emltst tesznek a cipzr okozta penis-br- srlsrl.
Slyosabb, a corpus cavernosumot, s a hgycsvet is rint srls magasbl trtn leess, kzlekedsi
baleset, ritkn bntalmazs sorn jhet ltre.
Diagnzis
Az anamnzis, a gondos fiziklis vizsglat s az UH alapjn ltalban jl felismerhet s pontosan

krismzhet.
Kezels
A tompa, fedett srlsek konzervatv ton, (felpolcols, borogats, antibiotikum) tbbnyire jl kezelhetk.
A nagy feszl haematoma, heretok srls, a penis barlangos testjeinek srlse esetn mtti beavatkozsra
van szksg.
Lenyok kls nemiszerveinek srlse
Lenyoknl a gttjkra ess okozhat tompa s nylt srlst.
Tompa srlsekkel viszonylag gyakran tallkozhatunk: egyes felmrsek szerint a gyermekkori traumk 35%-
t teszik ki. Laceratio vagy contusio a perineum, ajkak, vagina, urethra s rectum terletn alakulhat ki.
A srlsek ltalban sztterpesztett lbakkal trtn esskor jnnek ltre, de gon-
dolnunk kell a szexulis abusus lehetsgre is.
Kezels
A tompa, duzzanattal, lgyrszbevrzssel jr srlsek borogatssal, pihentetssel, esetleg tmenetileg

hgycskatter behelyezsvel, antibiotikum adsval, konzervatve kezelhetk.
A nylt srlsek megoldsa mtti.
3.9.15. Politraumatizci
cs Gza
A politrauma srlscsoporttl meg kell klnbztetni a kzvetlen letveszllyel nem jr tbbszrs srlst
(multitrauma), amelynl az egyes srlsek kezelsi mdjai egymst nem befolysoljk, nem htrltatjk.
A politraumatizlt gyermek elltsa csak multidiszciplinris, sszehangolt egyttmkdssel, jl mkd

traumacentrumokban vgezhet, ahol a mszeres, szemlyi, trgyi s szervezsi felttelek adottak.
322
Definci s ltalnos jellemzk
Tbb testreg vagy szervrendszer egyidejleg keletkezett srlse, amelynek kvetkeztben legalbb egy
srls vagy tbb srls kombincija letveszlyes (Tscherne s Trenz, 1977).
A politraumval hasonl elbrls al esnek az n. politrauma equivalens llapotok, azok az egyszeres, vagy
tbbszrs srlsek, amelyek magukban rejtik a tbbszervi krosods veszlyt s elltsi stratgijuk a
politraumval azonos.
A politraumatizlt gyermek elltsnak felttelei:
Mszeres felttel:
shocktalant helyisg,
megfelel monitorok (llegeztet- s altatgpek),
napi 24 rban elrhet rntgen, ultrahang, CT, angiogrfia s a beteg fogadsra alkalmas helikopter-
leszllplya.
Szemlyi felttel: a megfelel team:
hrom traumatolgus, illetve gyermeksebsz; egyikknek nagy tapasztalat sebsznek kell lennie, aki kpes
irnytani a beteg kivizsglst s megszervezni az elltst,
kt aneszteziolgus,
kt kvalifiklt nvr,
azonnal ignybe vehet konzlirusok: idegsebsz, szemsz, rsebsz, fl-orr-ggsz, szjsebsz, urolgus.
Szervezsi felttel:
A nap 24 rjn t mkd laboratrium, vrellt httr, megfelel mt s intenzv osztly.
A politraumatizlt gyermek elltst megneheztik az albbi jellemzk:
az egyes srlsek kedveztlenl befolysoljk egymst;
kompromisszumra knyszerlnk azok elltsnak mdjban s optimlis idejben;
a gyermek a traumra fiziolgiailag msknt reagl, mint a felntt.
A gyermekek s a felnttek traumra mskppen reaglnak. A klnbsg okai:
A gyermek kisebb tmege miatt a kinetikai energia kisebb terletre koncentrldik, s nagyobb szzalkt ri
az egsz testtrfogatnak.
A gyermek musculosceletlis alkalmazkod kpessge nagyobb, ugyanakkor a vd izom- s subcutan

szvete kevesebb.
Gyermekeknl akkor is gondolni kell bels srlsre, amikor a trauma kls jelei hinyoznak.
A gyermek feje a teljes testtmegnek nagyobb szzalkt adja, mint a felntt. A gyermek fejsrlsei
gyakoribbak, s nagy arnyban szerepelnek a mortalitsban.
Igen gyakori gyermekkorban a koponya-, mellkas- s alsvgtag-srlskombinci. Ezek a srlsek

autgzols kzben keletkeznek, mert a balesetet szenvedett gyermek combja a lkhrtval, mellkasa a
motorhztetvel van egy magassgban, a koponyasrlst pedig akkor szenvedi el, amikor tkzs utn az thoz
csapdik (Waddel-trisz, VII/9-33. bra).
A gyermek agya nagyobb szzalkban tartalmaz fehr-, mint szrkellomnyt, s gy rugalmasabb, mint
felnttkorban. A fehrllomny a nyrerkre s az oedemra sokkal rzkenyebb.
323
A gyermek nyaka a felnttnl sokkal rvidebb, s csecsemkorban a rvid, zsros nyak nehzz teszi a nyaki
vnk llapotnak, valamint a trachea pozcijnak megtlst.
A gyermek ggje a fejhez kzelebb s elrbb foglal helyet. Felntteknl a fels lgutak legkeskenyebb
helye a glottis, mg gyermekeknl a gyrporc (cartilagocricoidea) magassgban van.
A gyermek mellkasa s medencje rugalmas. Mivel a bordk s medencecsontok flexibilisek, a nagyobb

tompa erbehats a mellkas s medence ltal vdett szervekre ttevdik, gy p mellkas s medence mellett is
elfordulhat mellri vagy hasri szervsrls.
A n. centrlis trsek (lapocka, mellkaskosr, medence, gerinc) gyermekkorban slyos traumt jeleznek,
ezrt elfordulsuk esetn ki kell zrni a szervsrlseket.
Szletstl 10 ves korig a rekeszizom eredshez kpest majdnem a horizontlis skban fekszik, mg a
felnttek ferdn fut felfel. Ezltal a hasi szervek gyermekben jobban ki vannak tve a traumnak, mivel
kevsb fedi, vdi ket a mellkasfal s hasizom.
A lp s mj caudalisabban s elrbb helyezkedik el a gyermekben, ezrt e szervek sokkal knnyebben

srlnek.
A fenti anatmiai s fiziolgiai jellemzkn tl a kls krlmnyek egsz sora htrltatja a politraumatizlt
gyermek gygytst:
a gyakran hinyos anamnesztikus adatok (a baleset pontos mechanizmusa, az eszmletveszts tnye s

idtartama, elzetes betegsgek);
vannak nem nyilvnval srlsek, melyek gyermekeknl rejtve maradnak;
kisebb srlsek nagyobbakat fednek el;
a gyermek rossz vitlis llapota;
a tnetek helytelen rtkelse, technikai hibk;
hinyos szakmai tapasztalat;
sok srlt, kimerlt szemlyzet;
nem megfelel intzeti krlmnyek.
VII/9-33. bra Waddel-trisz: Autgzolsnl a lkhrt femurtrst, a motorhz mellkasi srlst, mg az

ttestre csapds koponyasrlst okoz gyermekkorban
3.9.15.1. Politraumatizlt gyermek elltsa
Prehospitlis tennival
324
Helyszni ellts:
Legfontosabb teendk:
endotrachealis intubci (sikert 4889%-nak tlik),
vnabiztosts s
minl gyorsabb szllts.
Minden egyes eset egyni megtlst kvn, de bizonyos diagnosztikus s terpis algoritmushoz tartani kell
magunkat, hogy a slyos hibkat elkerlhessk.
A vnabiztosts sokszor nehz, s az ezzel tlttt id felels a szllts kssrt. Ezrt a kritikus llapotban
lv gyermeket akr vnabiztosts nlkl vigyk krhzba!
Amennyiben a vnabiztostsra irnyul ksrletek 90 msodperc alatt sikertelenek, akkor intraosselis

infzit kell bektni.
Intzeti ellts
A berkezs eltti feladatok a mentszolglattl kapott rtests utn:
az jralesztshez s legfontosabb beavatkozsokhoz szksges eszkzk elksztse, megfelel fogad

helyisgek kinyitsa,
a trauma-team rtestse,
aneszteziolgus, rntgenasszisztens hvsa,
elkszlet srgs transfzira s folyadkptlsra.
Az ellts szakaszai
I. Akut szak
A lgzsbiztostst mindig egytt vgezzk a nyaki gerinc stabilizlsval. A szj-garatot kitiszttjuk az idegen
anyagoktl s a vladktl, s ha a beteg llegeztetsre szorul, kezdetben Ambu-ballonnal llegeztetjk, nyomst
gyakorolva a gyrporcra a gyomor felfjsnak megakadlyozsra.
1. Az els 5 perc az intzetben. Els tjkozd vizsglat s reszuszcitci(lsd mg a VII/1. fejezetet!).
A (Airway) lgtbiztosts s a nyakigerinc vizsglata:
lgzs megtlse,
nyaki gerinc rgztse.
B (Breathing) llegeztets:
ventilci megtlse ha szksges, llegeztets;
oxignellts megtlse pulzoxymeterrel;
feszl pneumothorax esetn mellkaspunkci;
az thatol mellkasi sebek lgmentes zrsa;
endotrachealis intubci;
kilgzett leveg CO2 tartalmnak monitorozsa.
C (Circulation) kerings megtlse:
325
a szv monitorozsa,
kls vrzs esetn vrzscsillapts direkt nyomssal.
D (Disability) neurolgiai vizsglat:
Gyors vizsglat az llapot megtlsre: a tudat szintje, a pupillk mrete, fnyreakci.
A tudat kvantitatv meghatrozsra szolgl a Glasgow Coma Scale, amely a srlt akut megtlsben, s a
gyermek llapotnak kvetsben is fontos tmpont (lsd a VII/6. fejezetben!).
Amerikai szerzk ajnljk az AVPU- rendszert, mert az elbbinl gyorsabb s elg informcit nyjt a
mentlis status vltozsnak kvetsre:
Az endotrachealis intubci indikcii politraumt elszenvedett gyermekben:
Ambu-ballonnal a llegeztets elgtelen
hosszabb ideig tart llegeztetsre van szksg
comatosus gyermeknl az aspirci megelzsre
hyperventilci biztostsra,
tdcontusio vagy ms slyos mellkassrls
instabil shock.
A - alert - ber
V - vocal stimulisation: response - felszltsra vlasz
P - painful stimulisation response - fjdalomingerre vlasz
U - unresponsive - nincs vlasz
2. Msodik 5 perc. Elsdleges vizsglat s a reszuszcitci folytatsa.
A lgutak jbli megtlse, ha szksges llegeztets.
Kerings megtlse s tmogatsa.
Folyadkbevitel biztosts 20 mL/ttkg krisztalloiddal, szksg esetn ismtelni.
Ha szksges, pericardiocentesis alkalmazsa.
Ha indokolt, throracotomia vgzse s aortalefogs.
Vrmintk levtele s elkldse a laboratriumba (amilz, mj-transzaminz, karbamidnitrogn, kreatinin,

glukz, elektrolitek, vrgzvizsglatok, vizelet vizsglatok).
Vrcsoport-meghatrozs s keresztprba.
Gyomorszonda levezetse.
Katterezs.
Neurolgiai sttusz vizsglata.
A test teljes levetkztetse, majd takarkkal biztostani a normothermit.
Az els percekben a slyosan srlt gyermek llapotnak megtlsekor s a beavatkozsok megtervezsekor a

legfontosabb annak megllaptsa, hogy van-e letet veszlyeztet elvltozs, amit minl hamarabb el kell
ltni.
326
A llegeztets mellett srgsen vnt kell biztostani. A kering folyadk mennyisgt, az ramlsi
viszonyokat a vrnyoms, a pulzus, a brszn s a kapillrisjratelds idejbl tudjuk megtlni.
Amennyiben tapinthat a perifris pulzus, akkor a vrnyoms 80Hgmm fltt van.
Ha csak a centrlis pulzus tapinthat, akkor a vrnyoms 50-60 Hgmm fltti.
Normovolaemis, euthermis gyermeknl a kapillris-jrateldsi id a kifehreds utn 2-3sec. Ha a

vgtagok distalisan hvsek, s proximalisan melegek, akkor azok vltozsbl tudunk kvetkeztetni a
folyadkhztartsra s a keringsre.
3. Kvetkez 10 perc. Msodlagos vizsglat s definitv ellts.
Vitlis paramterek fellvizsglata.
Rszletes fiziklis vizsglat tettl talpig.
Ha indiklt, mellkascsvezs.
Ficamok, diszloklt trsek helyrettele.
Legfontosabb rntgenfelvtelek (oldal ir. nyaki gerinc, mellkas, medence) elksztse.
EKG
Fjdalomcsillapts, antibiotikum, tetanus profilaxis a rendelkezsek szerint.
A srltet az rzbe, vagy a mtbe visszk.
4. jabb 10 perc. A msodlagos vizsglat s a definitv ellts folytatsa.
jravizsgljuk a vitlis funkcikat.
Befejezzk a beteg dokumentcijt.
Beszlnk a csalddal.
Rgztjk a trseket.
A sebeket elltjuk.
Szksg esetn tovbbi diagnosztikus vizsglatokat vgznk (CT, peritonelis lavage stb.).
Pontrendszerek
A pontrendszerek clja:
a srlsek objektv megtlse,
a srls foknak jellemzse,
a kimenetel megjslsa s
a statisztikai sszehasonlts segtse.
Alkalmazsukkal a srlt llapota megbzhat pontossggal, szmokkal kifejezhet, megtlhet. A

pontrendszerek irnyt mutatnak a srlsek optimlis elltsi sorrendjnek kialaktsra, az ellts minsgnek
lemrsre s lehetv teszik a tudomnyos sszehasonltrtkelst.
Kt alapvet pontrendszer ismert: azegyik lettani, a msik anatmiai elvltozsokon alapszik.
lettani elvltozsokat kvet rendszerek: a Glasgow Coma Scale (GCS) (lsd a VII/6. fejezetben!) s az azt
tartalmaz Trauma Score (TS) (VII/9-1. tblzat). Elbbi a kzponti idegrendszer llapott tkrzi, a
tudatllapot kvantitatv meghatrozsra szolgl, az utbbi pedig a lgzs, a vrnyoms, a kapillris telds s a
327
tudatllapot alapjn hatrozza meg a beteg llapott. A traumapont knnyen kiszmthat, s lehetsget nyjt a
kezelsi protokollok standardizlsra, valamint egyes betegsgcsoportok s ellt krhzak munkjnak
tudomnyos igny sszehasonltsra. A TS helyett jabban ajnljk a mdostott traumapont (Revised Trauma
Score)(VII/9-2. tblzat) alkalmazst.
Az anatmiai szempontokat vizsgl pontrendszerek:
Abbreviated Injury Scale (AIS), mely egyszer szakmai judciumon, gyakorlaton alapszik. Az AIS pontszmot
megkapjuk, ha egy tblzat alapjn az sszes sszesen kilenc testtj srlseit rtkelve (pontozva), azok
pontszmt sszeadjuk. Amennyiben egy testtjon egyidejleg tbb srls fordul el, azok kzl csak a
legslyosabbat vesszk figyelembe, a slyossgot 15 ponttal rtkeljk. Az AIS az egyes srlsek lersra
szolgl, azonban nem alkalmas a tbbszrs srlsek jellemzsre, hiszen azok slyossgi fokt nem az egyes
srlsek egyszer sszege adja.
Injury Severity Score (ISS)(VII/9-3. tblzat) abbl kiindulva, hogy az egyes srlsek slyossga nem
linerisan fgg ssze, s a legegyszerbb nem lineris sszefggs a ngyzetre emels, az egyes srlsek AIS
pontrtknek ngyzett adja ssze. A hrom legslyosabb srls AIS pontszmt kln-kln ngyzetre
emelve, s azokat sszeadva kapjuk meg az ISS pontot. Az ISS- szmtsnl figyelembe kell venni bizonyos
rizik faktor-okat (hypertonia, diabetes, tumor, kros elhzs, szisztms megbetegedsek), amelyek
slyosbtjk a beteg llapott. E riziktnyezk alapjn gy mdostjuk a szmtst, hogy a legslyosabb srls
pontjhoz 1 pontot hozzadunk, s ezt az rtket emeljk ngyzetre.
Az ISS-rtk ltal adott prognzis:
010 kztt knny,
1120 kztt kzepes,
2130 kztt slyos,
3140 kztt letveszlyes srlst jelent.
A tlls valsznsge 4150-es rtk kztt minimlis, mg 50 felett letben maradssal gyakorlatilag nem
szmolhatunk.
Az lettani paramtereken alapul TS-rtk nmagban nem elegend, a beteg felvteli llapotnak
megtlsre szksges az anatmiai s klinikai vizsglaton alapul ISS pontrendszer egyidej hasznlata is.
Vannak olyan helyzetek, amikor az alacsony ISS-rtk nem tkrzi a beteg slyos klinikai llapott, azaz a
srlt viszonylag alacsony ISS pontszm ellenre
slyos, letveszlyes llapotban lehet (pldul monotraums slyos koponyasrlt).
Fentiekbl kvetkezik, hogy a gyermek letkiltsnak objektv megtlsre a beteg ltalnos llapott s a
trauma slyossgi fokt egyarnt szem eltt kell tartani. Az ISS s TS pontszmok egyttes rtkelse
megfelel segtsget nyjt a politraums beteg mindennapos elltsban.
Gyermekkori traums pontrendszerek:
Pediatric Trauma Score (PTS)(VII/9-4. tblzat): a gyermekkori srlsek specilis sajtossgait is

figyelembe veszi. A gyermek llapotnak slyossgt, a tllsi eslyeit jelent pontszmba az letkor, a
testsly, a lgutak, a systols vrnyoms, a kzponti idegrendszer llapota, valamint az szlelt nylt srlsek,
illetve trsek egyarnt beleszmtanak.
3.23. tblzat - VII/9-1. tblzat Trauma Score (TS)
Trauma Score szmtsa Pontszm
A. Respircis lgzsszm 15 s 1024 4

alatt (nggyel szorozva)
328
2535 3
>35 2
<10 1
0 0
B. Lgzsi erfeszts. Jelentsen normlis 1

cskkent mellkasi mozgs
lgvtelkor, lgzsi segdizmok nem normlis 0

mkdse
C. Systols vrnyoms karon >90 4

hallgatzssal
7090 3
5069 2
50 alatt 1
0 0
D. Kapillrisjratelds normlis 2
ksik 1
nincs 0
E. Glasgow Coma Scale (GCS) 1. spontn szemnyits 4
hangra 3
fjdalomra 2
nincs 1
2. Verblis vlasz
orientlt 5
zavart 4
oda nem ill szavak 3
sszefggstelen szavak 2
nincs 0
3. Motoros vlasz
329
parancsot teljest 6
cltudatos mozgs (fjdalom) 5
visszahzds (fjda lom) 4
flexio (fjdalom) 3
extensio (fjdalom) 2
nincs 1
Total GCS pont 1415 5
1113 4
810 3
57 2
34 1
max. 16
Total trauma pont A (max. 4) + B (max. 1) + C (max. 4) + D (max. 2)+ E (max. 5) = max. 16
3.24. tblzat - VII/9-2. tblzat Revised Trauma Score
Glasgow Coma Scale Systols vrnyoms Lgzsszm Pontszm
1315 >89 1020 4
912 7689 >29 3
68 5075 69 2
45 149 15 1
3 0 0 0
3.25. tblzat - VII/9-3. tblzat Injury Severity Score (ISS)
Injury Severity Score (ISS) Pontszm

sszetevi
ltalnos Kis br- s lgyrszsrls 1
Kiterjedt lgyrszsrls egy 2

vagy mindkt vgtagon
Kiterjedt lgyrszsrls tbb 3

mint kt vgtagon, II., ill. III.
330
gsi srls, a testfelszn 20

30%-ig
Lgyrszsrls, veszlyes 4
vrzssel, II., ill. III. fok gssel,
3050% testfelsznig
II., ill. III. fok gsi srls a 5

testfelsznnek tbb mint 50%-n
Fej, nyak Koponya-agy srls 1

eszmletveszts nlkl,
nyakigerinc-srls trs nlkl
Agykoponya-srls 15 percnl 2
kevesebb eszmletvesztssel,
arckoponya-srls, vagy
elmozduls nlkl nyakigerinc-
trs
Agykoponya-srls 15 percen tl 3
eszmletvesztssel, idegrendszeri
krjelek nlkl, nyakigerinc-trs
gerincvel-srls nlkl
A koponyasrls neurolgiai 4
tnetekkel, tbbszrs
koponyacsonttrssel
Agykoponya-srls 24 rt 5
meghalad eszmletvesztssel,
illetve nyakigerinc-srls
harntbnulsi tnetekkel
Mellkas Fjdalmak 1
Egyszer borda-, illetve 2

sternumtrs vagy contusio
Tbbszrs bordatrs lgzsi 3

zavar nlkl, haemothorax.
pneumothorax
Nylt vagy instabil mellkas, 4

szvsrls keringsi zavar nlkl
Trachearuptura, 5
haemomediastinum, aortaptura,
szvsrls keringsi zavarral
Has Izomfjdalmak 1
Kifejezett zzds 2
A hasi szervek contusija, 3

extarperitonealis hlyagruptura,
hti s lumbalis csigolyatrsek
331
Intraperitonealis szervsrlsek, 4
thoracalis vagy lumbalis
csigolyatrsek harntbnulsi
tnetekkel
Tbbszrs intraperitonealis 5
szervsrlsek
Vgtagok Distorsik, kz- s lbujjtrsek 1
Tbbszrs kz- s lbujjtrsek, 2

nagyobb csontok elmozdulsa
nlkli trsei
Nagyobb csontok elmozdulssal 3

jr trsei, nagyzleti luxatik,
r- s idegsrlsek
Nagycsontok tbbszrs zrt 4

trsei, amputcik
Nagy csontok tbbszrs nylt 5

trsei
Rizikfaktorok (pl. hypertonia, diabetes, tumor, elhzs stb.). +1 pont hozzadsa a legslyosabb srls
pontszmhoz.
Az egyes sszetevk pontszmait ngyzetre kell emelni, s a hrom legnagyobb sszegt sszeadni.
3.26. tblzat - VII/9-4. tblzat Pediatric Trauma Score
Vltozk +2 +1 1
Lgutak norml fenntarthat nem fenntarthat
Kp. idegrendszer ber tompult kma
Testsly >20 ttkg 1020 ttkg <10 ttkg
Systols vrnyoms >90 Hgmm 5090 Hgmm <50 Hgmm
Sebek nincs kisebb sebek slyos sebek
Trsek nincsenek zrt trs nylt trs
6 s +12 kztti rtkeket kaphatunk
8, vagy annl kisebb pontszm esetn a srls slyos
8 fltti pontszm esetn 100%-os tlls vrhat
0 vagy negatv tartomny pontszmnl a mortalits 100%
Mtti beavatkozsok
332
A mtti beavatkozsok politraumatizlt gyermekeken a diagnosztikus tnykedsekkel egyidben

megkezddnek. A mttek sorrendjt kezdetben kizrlag az dnti el, hogy mi a fontosabb az let megvsa
cljbl. Minden politraumatizlt srlt kezelse egyni megtlst kvn gyermekkorban is, de vezrfonalknt
alkalmazhat Ecke elve, aki kt srgssget klnbztet meg: elsdleges s halasztott srgssget.
Elsdleges srgssggel vgezzk azokat a beavatkozsokat, amelyek az letveszlyes llapotmegszntetst

clozzk, amelyeket a shocktalants sikertelensge ellenre is el kell vgezni. Ilyenek: a koponyari trszkt
vrzs, mellkasi nagyrsrls, bronchus-, oesophagus srls, hasi parenchyms-, hgyivarszervi srlsek,
rsrlsek.
A halasztott srgssg azokat a mtti beavatkozsokat jelenti, amelyeket a beteg llapotnak stabilizlsa
utn vgznk folyamatosan. Ilyenek a vgtag keringsi zavart okoz trsek, ficamok, vgtagmegtart
mttek, mellkasi, hasi szervsrlsek, nylt trsek s a vgtagsrlsek kzl a femur diaphysis trse.
A szekunder mttekazok, amelyek halasztsa nem jelent a gyermek szmra kzvetlen letveszlyt, vagy
maradand egszsgkrosodst. Ide tartozik az osteosynthesisek nagy rsze.
II. Szubakut fzis (2-7. nap) a stabilizcis szak
Az intenzv terpia f feladata ekkor a shock teljes elhrtsa, a lgzsi elgtelensg megszntetse, a savbzis
egyensly, ionegyensly stabilizlsa. Gyermekeknl az ARDS s a tbb szervi elgtelensg ritkn fenyeget, de a
coagulopathia s a veseelgtelensg relis veszly. Ebben a fzisban vgezzk el a vgtagsrlsek definitv
elltst. Ekkor vlhat szksgess a kompartment szindrma miatt fasciotomia elvgzse, s a
lgyrszdefektusok fedsrl is az els hten kell gondoskodni. Korbban ebben a fzisban operatve
rgztettnk olyan trseket, melyeket egybknt extenzival + gipsszel kezeltnk volna. Ezt a dilemmt a
miniml invazv mdszerek (floperatv vagy biolgiai szintzis mdszerek) megoldottk: a szimmetrikus
velrsnezs s a fixateur externe a hossz csvescsontok kezelsre optimlisnak bizonyultak, nemcsak
politraumatizlt, de monotraums srlseknl is.
III. Krnikus fzis
A 7. naptl tulajdonkppen tbb vig terjed. Ebben a szakaszban klns szerepet kapnak a fizioterpia, a
fmeltvoltsok, a klnbz mtti korrekcis beavatkozsok (a vgtagdeformitsok, a posttraums
nvekedsi zavarok, a torzt hegek stb. miatt).
Slyos, politraumatizlt gyermekeknl, serdlknl is megfigyelhet a gyakori urolithiasis, serdlknl is fellp

a kmentes nekrotizl cholecystitis, a slyos agysrltekre jellemz a gyors s tlzott calluskpzds.
Ajnlott irodalom
cs, G. Hargitai E. (szerk.): Gyermektraumatolgia, Medicina Knyvkiad, Budapest, 2001.
Balogh F.: A hgyivarszervek srlsei, In: Balogh Ferenc (szerk.): Urologia, Medicina Knyvkiad, Budapest,
1978.
Bunnel S. T.: Repair of tendons in the fingers, Surg. Gynec. Obstet. 1922, 35: 88., 1922.
Bunnel S. T.: Surgery of the Hand, Pitman Med. Publ. Co. Ltd. London, 1948.
Bunnel S. T., Bhler, J.: Die Chirurgie der Hand, Wilhelm Maudrich Verlag, WienBonnBern, 1958.
Cywes S. et al.: Blunt liver trauma in children, Injury, 1991, 22: 310., 1991.
Fzesi K.: Hasi srlsek gyermekkorban. In: cs G., Hargitai E. (szerk.): Gyermektraumatolgia, Medicina
Knyvkiad, Budapest, 2001.
Garcia V. F.: Genitourinary Tract Trauma. In: J. A. ONeill (szerk.): Pediatric Surgery, Mosby St. Louis,
Baltimore, Toronto Calrsbad, Chicago, 1998.
Green D. R. (szerk.): Operative Hand Surgery, Churchill Livingstone, New York. 1993.
Gruss J. S.: Nasoethmoid-orbital fractures: classification and the role of primary bone grafting, PlastReconstr
Surg, 1985, 75:303311.
333
Haller A. J.: A tompa hasi srlsekrl, Gyermekgygyszati Szemle, 1998. 3: 22., 1998.
Lenta K. A.: Evaluating blunt abdominal trauma: role for ultrasonography, J. Ultrasound. Med, 15, 447, 1996.
Lombay B, Szab L, Csizy I. (szerk.): Kpalkoteljrsok a gyermekkori hgyti betegsgek diagnosztikjban,

Springer. Budapest, 1999.
Norman H. N., Jenkins, G. R.: Genitourinary Trauma, In: Kelalis, King, Belman (szerk.): Clinical Pediatric
Urology, szerk.: Kelalis-King-Belman. W. B. Saunders Company, Philadelphia, London, Toronto, 1992.
Ogden J. A.: Skeletal Injury in the Child. Saunders, Philadelphia, 1990.
Pintr J. et al.: Vesesrlsek. Hgyhlyagsrlsek, MagyarUrologia, Mdszertani ajnls, 1998, 2: 205212.
Renner A., Manninger J., Sntha E.: Idszer krdsek a kz fertzsnek sebszi kezelsben. Orv. Hetil,
1974, 115, 183.
Renner A., Sntha E.: Kzsrlsek elltsrl kpekben, Medicina, Budapest, 1987.
Renner A.: A kz pyogn fertzsei, (Msodik kiads,) Medicina Knyvkiad, Budapest, 1999.
Rockwood Ch., A., Wilkins, K. E., Beaty, J. H. (szerk.): Fractures in Children, LippincottRaven, Philadelphia,
1996.
Sauer H. (szerk.): Das verletzte Kind, Thieme, Stuttgard, 1984.
Szentirmai A.: Gyermekkori arckoponya trsek kezelsnek specilis szempontjai. In: cs G. (szerk.):
Aktulis krdsek a gyermektraumatolgiban: Piremon, Debrecen, 1995.
Szentirmai A.: Arckoponya srlsek. In: Renner A. (szerk.): Traumatolgia, Medicina Knyvkiad, Budapest,
2000.
Szentirmai A.: Maxillofacialis srlsek. In.: cs, G., Hargitai, E. (szerk.): Gyermektraumatolgia, Medicina
Knyvkiad, Budapest, 2001.
Weber B. G., Brunner C., Freuler F. (szerk.): Treatment of Fracture in Children and Adolescents, Springer,
New York, 1980. 392.
3.10. VII/10. fejezet Mrgezsek srgssgi elltsa

Csorba Sndor, Velkey Gyrgy
3.10.1. Definci s ltalnos megllaptsok

A mrgezs olyan llapot, amelyben egy anyag kmiai jellegnl fogva krostja a szervezetet. Minden anyag
mrgez lehet, ha nem megfelel adagban adagoljuk. A regisztrlt mrgezsek mintegy 80%-a 5 ves kor alatti
gyermekekben kvetkezik be.
A mrgezs lehet akut s krnikus. A krnikus mrgezst tartsan, folyamatosan vagy ismtelten hat
krnyezeti rtalmak okozzk (krnikus lommrgezs, talajba jut vegyszer okozta mrgezs zldsgekkel
stb.). A toxikolgia az akut mrgezsek kvetkezmnyeivel: tnettanval, diagnosztikjval, kezelsvel s
megelzsvel foglalkoz tudomny.
Az akut mrgezs mdja:
szndkos bevitel (lvezeti szerek, kbtszer, dohnyzs; gyilkossg, ngyilkossg),
vletlen baleset (gondatlansg, gygyszer-tladagols, gygyszertveszts).
A mreganyag bejutsnak tja:
Szjon t (80%)
334
Szem nylkahrtyn (36%)
Inhalcival (tdn t) (36%)
Brn t felszvdva (36%)
llati harapssal/szrssal (36%)
Intravns ton (<1%)
Az 15 ves korban elfordul toxikolgiai esetek 64%-a vletlen mrgezs. Ngy szzezrelke hallos
kimenetel.
3.10.2. Srgssgi ellts mrgezs gyanja esetn

Hirtelen llapotromls esetn felmerl a mrgezs gyanja, de biztos diagnzis azonnal nem ll
rendelkezsnkre. Ebben a helyzetben teendk az albbiak:
A mrgezs tnynek megllaptsa s a mreg meghatrozsa.
A mrgezs slyossgi foknak megllaptsa.
A mrgezett beteg akut s intenzv elltsa.
Mrgezses llapot diagnosztikja.
A mrgezett beteg specifikus elltsa.
Mrgezs esetn az els feladat az oktl fggetlenl az akut letveszly elhrtsa!
A mrgezs tnynek megllaptsa s a mreg meghatrozsa
Segt az anamnzis, az otthon vagy a mreg bevtelnek helyn elrhet gygyszerek/vegyszerek ismerete,
valamint a jellegzetes klinikai tnetek.
Mrgezs lehetsgre gondoljunk az albbi esetekben:
korbban egszsges vagy annak ltsz gyermek hirtelen rosszullte;
idegrendszeri tnetek: grcs, tudatzavar (aluszkonysg vagy izgatottsg, eszmletveszts), furcsa viselkeds,
pupillaeltrs (tg, szk);
tbb szervet rint akut tnetegyttes jelentkezse:
lgzsi, keringsi zavarra utal tnetek (oxignre nem javul cyanosis), akut lgzsi elgtelensg, shock,
szvritmuszavar),
anyagcserezavarra utal eltrsek: metabolikus acidosis,
slyos hnys, hasmens, esetleg vrhnys,
szokatlan szag lehelet, mreghatsra utal felmards a brn, nylkahrtyn;
a mrgezs valsznsgt nvel krlmnyek (15 v kztti letkor, rossz szocilis krlmnyek,
gyermekkzssgben tbb megbetegeds egyszerre).
A mreg meghatrozsa:
A mrgezsek leggyakoribb okai:
kozmetikai s tiszttszerek,
lz- s fjdalomcsillaptk (paracetamol),
335
nvnyek,
khgscsillaptk s megfzs elleni gygyszerek,
sznhidrognek,
llati haraps, vagy szrs toxinjai,
helyi hats gygyszerksztmnyek (kencsk, oldatok),
vitaminok, vas, fluorid,
antimikrobs szerek,
a gastrointestinalis traktus gygyszerei,
nvnyvd szerek,
alkoholok.
A legtbb fatlis kimenetel intoxikcit okoz mreg:
triciklikus antidepressznsok,
kbtszerek, stimulnsok,
szedatohipnotikumok, fenotiazinok,
cardiovascularis rendszer gygyszerei,
fstk, gzok, gzk,
alkoholok,
vegyszerek (nvnyvd szerek, savak, lgok, sznhidrognek)
asthma gygyszerei
A gyermekkori mrgezsek legfontosabb okai:
a kzponti idegrendszer gygyszerei (benzodiazepinek, barbiturtok, egyb szedatohipnotikumok,

fenotiazinok, triciklikus antidepressznsok);
lz-, gyullads- s fjdalomcsillaptk (paracetamol, szalicilsav s szrmazkai);
lvezeti s kbtszerek (etanol, opitok, kokain, amfetamin, LSD, egyb drogok, szerves oldszerek);
nvnyek, elssorban gombk;
a cardiovascularis rendszer gygyszerei;
vegyszerek (savak, lgok, nvnyvd szerek, sznhidrognek).
A mrgezst okoz anyagok kztt leggyakoribbak a gygyszerek (50%), majd a hztartsi vegyszerek
kvetkeznek (30%). A maradk 20%-ot nvnyi mrgek (pl. gomba), alkohol, nvnyvd szerek, szn-
monoxid s egyb ritkbb mrgez anyagok adjk.
A mrgezs slyossgi foknak megllaptsa
E clra a legelterjedtebb mdszer a Poisoning Severity Score (VII/10-1. tblzat), amelynek rtkelsre ktfle
szmtsi md alkalmazhat:
tnetcsoportonknt a legmagasabb rtket vesszk figyelembe (maximum 3 pont),
336
vagy a horizontokon mutatkoz rtkeket sszegezzk.
3.27. tblzat - VII/10-1. tblzat Poisoning Severity Score*
Semmi Enyhe Kzepes Slyos
0 1 2 3
Gastrointestinalis tractus hnys, hasmens, kifejezett/elhzd masszv vrzs

fjdalom, hnys, hasmens
slyos dysphagia
irritci, I. fok gs a fjdalom IIIII. fok
szjban gs endoscop: ulcertv,
transmuralis laesio,
endoscop: erythema, dysphagia perforci
oedema
endoscop: ulceratv
laesio
Lgzs irritci, khgs, enyhe elhzd khgs, manifeszt lgzsi

dyspnoe, dyspnoe, stridor elgtelensg
bronchospasmus
mellkasrntgen: kzepes mellkasrntgen: slyos
mellkasrntgen: enyhe, tnetek kros tnetek
krs jelek
Idegrendszer lmossg, ataxia, vertigo, eszmletlensg, mly kma (CGS<8)

tinnitus nyugtalansg fjdalomrzet
lgzsdepresszi
enyhe epilepszis-tnetek rvid apnoe, bradypnoe
extrm agitci
enyhe kolinerg tnetek agitci, delirium
GM, status epilepticus,
paraesthesia convulsio meningismus
visualis auditoricus elhzd kolinerg generalizlt paralzis

zavar tnetek
vaksg, sketsg
loklis paralzis
visualis auditoricus
zavar
Kerings izollt extrasystole bradycardia/tachycardia Lown IV., asystolia,

AMI, III. fok block
enyhe hypo-/hypertensio pitvarfibrillci, III.
fok block, megnylt Shock
QT, QRS, ischaemia
hypertensiv krzis
hypo-/hypertonia
Metabolikus enyhe savbzis zavar savbzis zavar pH<7,15, ill. >7,7

(pH=7,15/7,6)
enyhe elektrolitzavar K<2,5, ill. 7.0 mEq/L
elektrolitzavar (K:
enyhe hypoglykaemia 2,5/6,5 mEq/L) hypoglykaemia < 1,7
mmol/L
rvid hyperthermia hypoglykaemia (< 2,5
mmol/L) veszlyes hypo-
/hyperthermia
337
hosszabb hyperthermia
Mj minimlis enzimszint- diszfunkci nincs mjelgtelensg

emelkeds (25-szrs)
enzimszint-emelkeds 5
50-szeres
Vese minimlis protein-, masszv protein-, renalis insufficientia,

haematuria haematuria anuria
renalis insufficientia, kreatinin > 500 mol/L

kreatinin
2500 mol/L
Vr enyhe haemolysis haemolysis, koagulcis masszv haemolysis,

zavar koagulcis zavar
1030% met-Hb
3050% met-Hb met-Hb > 50
anaemia, slyos anaemia,

thrombocytopenia, thrombocytopenia,
leukopenia leukopenia
Izomrendszer enyhe fjdalom rigidits, fasciculatio extrm grcs,

kompartment szindrma
CPK (2501500) rhabdomyolysis (
CPK=10 000 E) rhabdomyolysis (
CPK>10 000 E)
Loklis br irritci, gs II. fok < II. fok gs 1050% II. fok gs > 50%
10%
regionalis duzzanat intenzv duzzanat, lgti
loklis duzzanat, obstrukci
pruritus kzepes fjdalom
extrm fjdalom
enyhe fjdalom
Szem irritci intnezv irritci corneafekly, perforci
lacrimatio corneaabrasio maradand krosods
pontszer fekly
Bernyi, Mszros: Toxikolgia-intenzv cm ktetbl tvve (lsd ajnlott irodalom).
CGS: Glasgos Coma Scale, GM: grand mal, CPK: kreatinin-foszfokinz
A mrgezett beteg srgs s intenzv elltsa
Az intenzv ellts aximja:
Elsdleges a vitlis funkcik fenntartsa, a megfelel oxigenizcis s perfzis viszonyok biztostsa!
Szupportv terpia: a mrgez anyag okozta specifikus panaszok s tnetek, laboratriumi eltrsek
rendezse.
Specifikus ellts: a mrgez anyag specifikus hatsnak befolysolsa: felszvds megakadlyozsa, a

mreghats kzmbstse, a mreg kirlsnek elsegtse (lsd ugyanezen fejezetben ksbb).
338
A toxikolgiai beteg intenzv elltsnak elvt a VII/10-1. bra foglalja ssze.
VII/10-1. bra A toxikolgiai intenzv ellts elmleti alapjai. A szmtalan toxikus, klnbz hats gens
kzs patomechanizmust, a gygykezels alapjt a kompartment-elmlet adja
Lgutak, lgzrendszer
Lgzsi elgtelensg okai mrgezsben
Lgti obstrukci.
Fokozott vladktermels a szjban, lgutakban.
Aspirci.
Tdoedema.
Neuromuscularis blokd, grcsk.
Kzponti idegrendszeri lgzsdepresszi.
Komatzus betegnl, hinyz garatreflex esetn intratrachealis intubci szksges. Telt gyo-
mornak megfelel mdszert hasznlunk (anti-Trendelenburg-helyzet, preoxigenizci, gyors narkzis indukci,

Sellick-manver)!
339
Az aspirci s a posztintubcis szvdmnyek elkerlsre alacsony nyoms mandzsettt hasznljunk!
Lgti vdekez reflex megtlse: ha a beteg nem tolerlja a tubust, nincs is r szksge.
Diagnosztikus teendk
A mellkas fiziklis vizsglata, lgzsszm.
Terpis teendk
Szabad lgutak biztostsa (ll elemelse, szksg esetn oro-nasopharyngealis, vagy intratrachealis tubus
behelyezse, lsd VI., VII/1. fejezet).
Llegeztets, oxignads.
Szksg esetn komplex jraleszts.
Cardiovascularis rendszer, vesemkds
Keringsi elgtelensg okai mrgezsben
Hypotensio (hypovolaemia, vasodilatatio, kapillris permeabilitsfokozds, myocardialis krosods miatt);
hypertensio (szimpatomimetikumok, amfetaminmrgezsben),
ritmuszavar.
Auscultatio, pulzustapints, vrnyomsmrs, kapillris jrateldsi id, EKG, vizeletrts ellenrzse

hlyagkatter behelyezsvel.
Terpis teendk
Vrnyomsrendezs:
Hypotensio:
A vrnyoms kritikus rtkei alatt Trendelenburg-helyzet,
A vrnyoms kritikus als rtkei:
csecsemkorban 60 Hgmm,
18 ves korban 70 Hgmm,
8 ves kor felett 80 Hgmm
Vnabiztosts, folyadkterpia:
krisztalloid oldat: 1020 mL/ttkg/ra, vagy
plazmaptszer 10 mL/ttkg/ra.
Vrvtel toxikolgiai vizsglatra.
Eredmnytelensg esetn: centrlis vnabiztosts, centrlis vns nyoms mrse.
Gygyszeres kezels: pozitv inotrp szerek:
dopamin: 1012 g/ttkg/perc iv.
dobutamin: 520 g/ttkg/perc iv.
340
isoproterenol: 0,11,0 g/ttkg/perc iv.
epinephrin: 0,10,2 g/ttkg/perc iv. (ebben a dzisban vasopressor)
Hypertensio:
propranolol: 10100 g/ttkg dzisban, lass infziban
Ritmuszavar(lsd VII/1. s VII/5.fejezetek):
Kamrai ectopis ts, kamrai tachycardia:
lidocain: 12 mg/ttkg iv.
phenytoin: 24 mg/ttkg iv. 10 perc alatt
bretylium: 5 mg/ttkg iv. 10 perc alatt
Kamrafibrillci: elektrokonverzi
Bradycardia (sinus, vagy junctionalis):
Kritikus esetben pacemakerkezels.
Gygyszeres kezels.
Atropin: 10 g/ttkg iv., szksg esetn akr tbbszrse (pl. muscarin- vagy szerves foszforsavszter-
mrgezsben)
Isoproterenol 0,11,0 g/ttkg/perc infziban
Vizeletrts ellenrzse: hlyagkatter behelyezse.
A kielgt vizeletmennyisg: 0,51,0 mL/ttkg/ra.
Vizeletminta ltalnos s ledkvizsglata, toxikolgiai vizsglata.
Idegrendszer
Tudatzavar, hiperaktivits megtlse. Az organikus s a toxikus-metabolikus kma elklntsnek

szempontjait lsd a VII/10-2. tblzatban!
Laboratriumi vizsglatok a tudatzavar oknak kidertsre:
kvantitatv s kvalitatv vrkp, artris vrgz, vrcukor, karbamid nitrogn, kreatinin, GOT, ammnia,
elektrolitok, szrum s vizelet osmolarits, hemokultra,
toxikolgiai vizsglatok (narkotikumok, szedatohipnotikumok, triciklikus antidepressznsok, major

trankvillnsok, etanol, nehzfmek irnyba).
Mrgezs igazolsra vagy kizrsra:
EEG, szemfenkvizsglat, CT.
Liquorvizsglat vlhat szksgess.
Trsul fejsrls esetn nyakigerinc-rntgenvizsglat.
3.28. tblzat - VII/10-2. tblzat Az organikus s a toxikus-metabolikus kma

elklntse
341
Tnetek Organikus Metabolikus
Agytrzsi kompresszi lehetsges hinyzik
Agyidegbnulsok lehetsges ltalban nincsenek
Gctnetek gyakoriak ltalban nincsenek
A motoros tnetek megelzik a rendszerint ritkn

tudatllapot vltozst
A neurolgiai tnetek aszimmetrikusak ltalban szimmetrikusak
A neurolgiai tnetek alakulsa ltalban nem vltoznak vltozhatnak

kt vizsglat kztt
Spasticits a hd als rszt mg nem elr ltalban petyhdt bnuls

folyamat esetn fennll
Pupillareflex a progresszi sorn kialszik megmarad
Rostrocaudalis progresszi jellemz hinyzik
Terpis teendk: a vitlis funkcik stabilizlsa
Kms beteg empirikus kezelse:
100%-os oxign bellegeztetse,
0,40,8 g/ttkg glukz (24 mL/ttkg a 20%-os oldatbl).
gygyszeres kezels:
flumazenil: 5 g/ttkg iv.
naloxon: 0,1 mg/ttkg iv. (max: 2,0 mg)
thiamin: 100 mg iv. lass infziban (alultpllt vagy alkoholista gyermekeknl)
a flumazil s naloxon adsnak ismtlse.
Grcs esetn (direkt mreghats, elektrolitzavar, vrcukoreltrs?)
Diazepam: 0,20,5 mg/ttkg iv. lassan vagy
Lorazepam: 50 g/ttkg iv. lassan
Glukz (diagnosztikus vrvtelt kveten): dzis, mint a kmnl 0,40,8 g/ttkg glukz infzija (24 mL/ttkg a
20%-os oldatbl)
Kalcium: 0,2 mL/ttkg lassan iv. 10%-os oldatbl
Magnzium: 0,2 mL/ttkg iv. lassan az 50%-os oldatbl
Phenobarbital: 20 mg/ttkg iv. (telt dzis), vagy 35 mg/ttkg/nap
Phenytoin: 20 mg/ttkg iv. telt dzisban, egybknt 5 mg/ttkg/nap
A laboratriumi leletek birtokban az eltrsek korriglsa a feladat (pl. hypernatraemia lsd XIV/2. fejezet).
342
Toxikus agyoedema kezelse:
Alapvet a kerings s az agyi vrtramls helyrelltsa.
Dehidrl kezels:
Mannitol 0,20,5 g/ttkg (elrend szrumosmolarits: 310315 mosm/L).
Trsul fejsrls esetn a nyakigerinc-rntgen elkszltig tartsuk a fejet mozdulatlanul, kzpllsban.
Testhmrsklet:
hmrzs: cskkent vagy emelkedett testhmrsklet normalizlsa melegtssel vagy htssel.
Anyagcsereeltrsek korrekcija a laboratriumi eredmnyek alapjn.
Mrgezett beteg intenzv osztlyos felvtelnek indikcii (Admission guideline)
Glasgow coma score <8
nagyfok zavartsg (masszv szedcis igny)
tarts lgtbiztostsi igny
antidtum mellett is perzisztl lgzsi elgtelensg
nedves td (szvs/lgzs-fizioterpia)
llegeztetsi igny
paO2< 60 Hgmm
paCO2 > 50 Hgmm
az akut krosodssal sszefgg nem sinustevkenysg
II-III. fok AV-blokk
triciklikus antidepresszns-mrgezs melletti tachycardia (P>110/min)
repolarizcis zavar (hossz QT/szles QRS)
volumenptls ellenre is fennll hypotonia (szisztms vrnyoms <90Hgmm)
Poisoning Severity Score 3 (PSS >7)
3.10.3. Mrgezsek ltalnos diagnosztikja

Gyakori, hogy a szlk (vagy a kamaszkor gyermekek) nem akarjk, vagy nem tudjk elmondani a trtntekrl
a teljes igazsgot (pl. ms vigyzott a gyermekre, vagy flnek a felelssgvllalstl). Fontos a
felelssgrzetk felkeltse, annak tudatostsa, hogy kell informcik birtokban nagyobb az esly a
gygyulsra.
Fontos a gyermek krnyezetnek utlagos tvizsglsa.
Anamnzis
A diagnzis fellltsnak nlklzhetetlen eszkze a rszletes s pontos anamnzis. Mr az akut tnetek

elltsa kzben vagy utn tisztzni kell az albbi krdseket:
A felttelezett mrgezs krlmnyei (otthon, vodban, kertben, frdszobban stb.), a krnyezetben

fellelhet toxikus anyagok.
Mit s mennyit vett be a gyermek?
343
Egy hrom ves gyermek egy nyelssel 45 mL folyadkot tud lenyelni;
Milyen gygyszerek voltak a kzelben?
Hny gygyszeres doboz volt?
Hny tabletta hinyzik a dobozbl?
A szl mutassa be a gyans gygyszeres dobozt!
Mikor trtnt a mreg elfogyasztsa?
A mreg bevitelnek mdja.
Mikor jelentkeztek a tnetek?
Milyen a gyermek jelenlegi llapota?
Mrgezs gyanjt kelt krlmnyek vagy arra utal tnetek esetn a mrgezst mindaddig nem szabad
kizrnunk, amg a tnetek htterben egyb okot nem igazoltunk.
Fiziklis vizsglat
A fiziklis vizsglat gyakran feltr olyan bizonytkot, ami az elfogyasztott mregre jellemz. A gyakoribb
mrgez anyagok okozta klinikai tneteket s vitlis funkcizavarokat a VII/10-3. tblzat mutatja.
Nehezti a diagnzis fellltst az egyre nagyobb szmban megjelen vegyi anyagok, kozmetikumok,
gygyszerek ttekinthetetlensge.
Gyakran nehz megllaptani egy-egy anyag sszettelt, a mrgez sszetevt.
Segt a Toxikolgiai Tjkoztat Szolglat (lsd a margn!), valamint a jellemz tnetegyttesek

(toxidromk) ismerete.
A mreganyag meghatrozsban segt az Orszgos Munka- s zemegszsggyi Intzet Egszsggyi

Toxikolgiai Tjkoztat Szolglata (telefon: 2153-733)
3.29. tblzat - VII/10-3. tblzat Mrgez anyagok okozta gyakoribb klinikai tnetek
s vitlis funkcizavarok
Klinikai jelek s tnetek, laboreltrsek A szbajv mreganyag/gygyszer/anyagcserezavar
I. Idegrendszeri tnetek
Tudat
Zavartsg
dominl confusio, delirium amantadin, anticholinerg szerek , antihisztamin,

szn-monoxid, cimetidin, disulfiram, nehzfm,
levodopa, lidokain, lithium, phenothiazin,
szalicilsav, megvons , sympathomimeticum
dominl agitltsg, pszichzis amphetamin , koffein, heroin, kokain, cycloserin,

LSD, marihuana, phencyclidin (PCP),
phenylpropranolamin, procain, theophyllin
Kma
344
kzponti idegrendszeri depresszi antihisztamin, barbiturt, triciklikus

antidepresszns, alkohol, phenothiazin,
sedatohypnoticum, narkotikum, anticholinerg szer,
szerves foszforsavszter
cellularis hypoxia szn-monoxid, cyanid, hydrogn-szulfid,

methaemoglobin
sympatholyticum clonidine, ethyldopa, opit, tetrahydrozolin
egyb (nem ismert mechanizmus) brm, diquat, disulfiram, hypoglykaemia, lithium,

phencyclidin, phenylbutazon, szalicilsav
Grcskszsg adrenerg szerek
amphetamin, koffein, phenylcyclidin,

phenylpropanolamin, theophyllin
antidepresszns pszichotikum
amoxapin, triciklikus antidepresszns,

haloperidol, loxapine, phenothiazin
egyb
antihisztamin , brsav, kmfor, carbamazepin,

cellularis hypoxia, citrt, cholinerg szer, fluorid,
glikol, isoniazid, lithium, lidokain, meperidin,
metanol, methaldehyd, nehzfms, nvnyi
mrgek, lom, phenylbutazon, szalicilsav,
sztrichnin, szerves foszforsav szterek ,
megvons
Izomtnus
Dystonia haloperidol, metoclopramid, phenothiazin
Izomgyengesg, bnuls szerves foszforsavszter, karbamt, nehzfm
Myoclonus, izomrigidits, tnusfokozds anticholinerg szer, lithium, metaqualon, MAO-

inhibitor, phenothiazin , sztrichnin, malignus
hyperthermia, neurolepticus szindrma,
phencyclidin (PCP), pktoxin (fekete zvegy)
Dyskinesis amphetamin, anticholinerg , antihisztamin ,

kokain, koffein, ciklikus antidepresszns, ketamin,
levodopa, lithium, phenylcyclidin
II. Szemtnetek
Vaksg (n.opticus atrophia) metanol
Pupilla
szk sympatholyticus hats szerek
345
clonidine, opit , phenothiazin, tetrahydrozolin
cholinerg
carbamid, nikotin, physostigmin, pilocarpin,

parathion, foszforsavszterek,
egyb
barbiturt, etanol, hguta, isopropylalcohol,

phenylcyclidin (PCP), sedatohypnoticum,
narkotikum, pontinvrzs (SAH), muszkarin
tpus gombk
Tg sympathomimeticus szerek
amphetamin, kokain , dopamin, ephedrin ,

epinephrin, isoproterenol , LSD, MAO-inhibitor,
nikotin
anticholinerg szerek
antihisztamin , atropin , triciklikus

antidepressznsok, gluthetimid
egyb
alkohol, ter, kloroform
Egyb szemtnetek
Homlyos lts atropin, physostigmin, kokain, dinitrophenol,

nikotin, metil-, s etilalkohol, indometacin,
szntetraklorid
Szneslts digitalis, chinin, CO, marihuna
Scotoma quinin, szalicilsav
Knnyezs irritl gzok, szerves foszforsavszterek, mar

anyagok
III. Keringsi tnetek
Tachycardia sympathomimeticum
amphetamin , koffein, kokain, ephedrin,

phencyclidin (PCP), theophyllin
amatoxin, antihisztamin, atropin, triciklikus

antidepresszns, phenothiazin, nvnyek
346
cellularis hypoxia
szn-monoxid, cin, hidrogn-szulfid,

methemoglobin
egyb
vasodilatatorok, alkohol, szalicilt,

pajzsmirigyhormon, megvons
Bradycardia/AV block cholinerg/vagotonis szerek
arbamat, digitalis, szerves foszft, physostigmin
sympatholyticus szerek
bta-blokkolk , clonidin, pitok
membrndepresszv szerek
bta-blokkolk, triciklikus antidepresszns,

quinidin, procainamid, flecainid
egyb
kalciumantagonista, lithium, propoxyphen, alfa-

agonista, sedatohypnoticumok
Vezetsi zavar
Megnyls bta-blokkolk, triciklikus antidepressznsok,

digitalis, flecainid, diphenhydramin, quinidin,
procainamid, phenothiazin, propoxyphen,
hyperkalaemia, hypocalcaemia
Kamrai arrhythmia
tachycardia/fibrillci amphetamin, aroms sznhidrognek, koffein,

chloralhydrat, kokain, digitalis, fluorid,
phenothiazin, theophyllin
hossz Q-T torsade de point amiodaron, arzn, citrt, ciklikus antidepresszns,

fluorid, szerves foszft, quinidin, procainamid,
quinin, thallium, thioridazin
Alacsony vrnyoms
relatv bradycardival sympatholyticumok
bta-blokkolk, bratylium, clonidin,prasosin,

opitok, reserpin, tetrahydrozolin, hypothermia
membrndepresszv
347
bta-blokkolk, triciklikus antidepressznsok ,

quinidin, procainamid, propoxyophen
egyb
barbiturt, Ca-csatorna-blokkolk,
chloralhydrat , chlorpromazin, cin, fluorid, kinin,
nitritek, sedatohypnoticumok, narkotikumok,
szerves foszft
tachycardival vasodilatatio
bta-receptor-stimulns, koffein, triciklikus

antidepresszns, hyperthermia, nitrt/nitroprussid,
phenothiazin, theophyllin
sympathomimeticum
amphetamin, kokain, ephedrin, levodopa, LSD
Magas vrnyoms
tachycardival sympathomimeticum
marihuna, MAO-inhibitor, phencyclidin (PCP)
antihistamin, atropin, triciklikus antidepresszns,

phenothiazin
egyb
nikotin (korai fzis), amphetamin, szerves foszft

(korai fzis), megvons
bradycardival ergot alkaloid, methoxamin, norepinephrin,

phenylephrin, phenylpropanolamin
IV. Lgzszavarra utal tnetek
Lgzselgtelensg
muscularis botulintoxin , neuromuscularis blokkolk,

karbamt, kgymreg, sztrichnin, szerves
foszftok, tetanustoxin
centrlis barbiturt, clonidin, triciklikus antidepresszns,

alkohol, opit, sedatohypnoticumok
bronchospasmus bta-blokkolk , fmgz, fst aspirci, irritatv

gzok , szerves foszft
Hyperventilatio aroms vegyletek, atropin, cyanid, kmfor,

kokain, szalicilsav , amphetamin , szn-
348
monoxid
Kussmaul tpus lgzs acidosishoz vezet mrgezsekben: metanol,

etilnglikol, szalicilsav
Obstruktv lgzszavar szerves foszforsavszter
Hypoxia
bellegzett gz szn-monoxid, metn, propn, nitrogn
cardiogen oedema bta-blokkolk , triciklikus antidepresszns,

quinidin, procainamid
cellularis cianid, hidrogn-szulfid, szn-monoxid,

methemoglobin, sulfihemoglobin
pneumonia, nem cardiogen oedema kokain, glikol, higanygz, nitrogn-dioxid, opit,

paraquat, phosphogenek, szalicilsav,
sedatohypnoticum, irritatv gzok (klr), fst,
fmgz, mrgez anyag aspircija
aspirci
V. Gastrointestinalis traktus
Hasfjs, hnyinger, hnys s hasmens tel s gombamrgezs (muszkarin tpus

mrgek), digitalis , parasympathomimeticus
szerek, mar szerek: savak s lgok, detergensek,
oldszerek, nehzfm sk, alkohol , halognek,
srga foszfor, fenolok, aspirin, fluorid, parathion s
ms szerves foszftszterek, sok mrgez nvny
Vres vagy melaens szklet szalicilsav -, vas-, foszfor-, lom-, bizmut- vagy
higany mrgezs
Vrhnys mar anyag
lgmrgezsben a hnyadk vres barns
savmrgezsben a hnyadk kvaljszer
egyb
oxalt, arzn, fmsk, fluoridok
VI. Mjelgtelensg
acetaminophen , amatoxin, aroms vegyletek,

arzn, halognezett sznhidrognek, rz,
dimetilformamid, etanol, halothan, vas, foszfor,
pyrolizidin alkaloidok, valproat/valproinat
VII. Veseelgtelensg
349
Direkt nephrotoxicits acetaminophen , amatoxin, phenacetin (NSAID),

aminoglycosid, cyclosporin, etilenglikol,
nehzfmsk
Hemolzis arzn, naftalin, oxidatv agensek (chlor)

methaemoglobinaemia
Rhabdomyolysis (lsd rszletesen albb!)
VIII. Rhabdomyolysis
cellularis amatoxin, szn-monoxid, colchicin, glikol
muscularis amphetamin, kokain, triciklikus antidepresszns,

lithium, MAO-inhibitor, PCP, strychnin, tetanus,
zavartsg (izgalom)
egyb barbiturt (tarts), etanol, hyperthermia,

sedatohypnoticumok , trauma
IX. Termoregulcis zavar
Hyperthermia
muscularis amoxapin, amphetamin , kokain, ciklikus

antidepresszns, lithium, LSDm maprotilin, MAO-
inhibitor, phencyclidin (PCP)
metabolikus dinitrophenol, szaliciltok, pajzsmirigyhormon
regulcis amoxapin, anticholinerg, antihisztamin, atropin,

triciklikus antidepresszns phenothiazin ,
theophyllin,
egyb benzin, brsav, kinin, hguta, malignus

hyperthermia fmgz, neurolepticus szindrma
serotonin szindrma, megvons
Hypothermia barbiturt, alcohol, morphinszrmazkok ,

phenothiazin, sedatohypnoticum , szn-
monoxid, triciklikus antidepresszns, clonidin,
hypoglykaemia, krnyezeti hats
X. Egyb klinikai jelek
Br s nylkahrtyk
Cyanosis (methaemoglobinaemia) oxignre nem nitrobenzol, anilin, festkek, acetanilid, szn-

javul cyanosis dioxid, chloralhydrt, amylnitrit, nitritek ,
metn, morphin
Festenyzettsg, elsznezds
cseresznyepiros: szn-monoxid, cin, brsav, antihisztamin, vagy

anticholinerg hats szerek
350
fekete: jd
barna: methaemoglobinaemia
sttbarna: bromid
srga: saltromsav s pikriksav; atebrin
kkesszrke: ezst-nitrt
Kipirult arc atropin
Srgasg phalloidin gombatoxin, paracetamol, anilin

festkek, nitrobenzen, primaquin, benzol, arzn,
chromatok, quinacrin, foszfor, nitro-vegyletek,
foszfor, szntetrachlorid , vas, phenothiazin,
thiazidok, diureticumok
Spadtsg lom, arzn, kokain, ephedrin, nikotin, napftalin
A fogny elsznezdse
l ilsfekete: arzn
lilsbarna: klium-permangant
kkesfekete: lom, higany
fekete: bizmut (rendszerint krnikus mrgezs)
Alopecia thallium, rntgensugr, rdium, arzn, anyarozs,

A-hypervitaminosis
Bullk a brn szn-monoxid, barbiturt
Felmards lgok (kollikvcis necrosis: a felmards puha

tapintat, a szvetek duzzadtak, a szjnylkahrtya
nyllal van bevonva)
savak ( koagulcis necrosis: az elhalt terlet

szraz prkkel fedett, duzzads nincs)
paraquat, klium-permangant,
diffenbachiakontaktus
Petechik szalicilsav
Nyladzs
Cskkent nylelvlaszts belladonna csoport, atropin, morphin,

diphenhydramin hidroklorid, ephedrin
Fokozott nylelvlaszts lom, higany, thallium, ms nehzfmek, gomba
351
Izzads
Fokozott izzads amphetamin, barbiturt, parathion s egyb

szerves foszforsavszterek, alkohol (akut), inzulin,
nitrtok, muszkarin, pilocarpin, higany-klorid,
arzn, aspirin, fluorid, nikotin, ammnia, LSD,
kokain
Szraz, meleg br: anticholinerg szerek, sympathomimeticumok
Szag (lehelet, szvetek, hnyadk, vizelet)
a mrgez anyag jellemz szaga fenol, kloroform, hydrogn-szulfid, ter, alkohol,

paraldehyd, benzin, petrleum
alkohol fenol, chloralhydrt, alkohol
aceton aceton, kloroform , izopropilalkohol, metanol,

szalicilsav
szngz CO
kesermandula cianid
fokhagyma arzn, foszfor, szeln, szerves foszforsav szter,

parathion, thallium
aroms szerves oldszerek
cippaszta nitrobenzol
violaszag terpentin a vizeletben
krte kloralhidrt
Gyomortartalom
rzsaszn, vagy bborpiros kalium-permangant
zld nikkels
kk jd, ha kemnyt van jelen
Vizelet szne
sttzld fenol, rezorcin
barna vagy fekete lzcsillapt (tarts hasznlat utn)
srga picrinsav
vilgos srga, amely vrsre vltozik alkali santonin

hozzadsra
352
XI. Laboratriumi eltrsek
Vrcukor
Hyperglykaemia bta 2 - adrenerg, koffein, kortikoszteroid,

diazoxid, epinephrin, glukagon, thophyllin, thiazid
cukor, diabetes mellitus
Hypoglykaemia bta -blokkol (propranolol), etanol, insulin, oralis

antidiabeticum, szalicilsav, vese-, mjelgtelensg,
endokrin krkpek reaktv hypoglykaemia
Ntrium
hypenatraemia catharrhacticumok lactulose, lithium, mannitol ,

gyomorvrzs, tladagols (pl. vas)
hyponatraemia vzmrgezs, SIADH
Klium
Hyperkalaemia adrenerg gensek, ACE-gtlk, digitalis, fluorid,

lithium, klium, veseelgtelensg, rhabdomyolysis
Hypokalaemia barium, adrenerg, koffein, diureticum ,

epinephrin, theophyllin
Magas osmolaris rs aceton, etanol, ter, etilnglikol, izopropilalkohol,

magnzium, mannitol , metanol, veseelgtelensg
, slyos laktt-acidosis, slyos alkohol-ketoacidosis
Magas anionrs
Laktt bta-adrenerg, koffein, szn-monoxid, cyan,

hydrogen-sulfid, non-steroid gyulladsgtl
(ibuprofen), theophyllin, vas, isoniazid, szalicilsav,
fokozott grcskszsg
Egyb aldehyd, benzylacohol, etanol (ketoacidosis), savak,

formaldehid, metanol, etilnglikol, szerves
oldszerek
MAO: momoamino-oxidz, SIADH: inadekvt ADH-szekrci, NSAID: nem szteroid gyulladsgtl
Toxikolgiai tnetegyttesek: toxidromk
Anticholinerg tnetegyttes
Okai: atropin, scopolamin, triciklikus antidepresszns, phenothiazin, antihisztamin s indol tpus

gombatoxin.
Tnetek: agitci, hallucinci, kma, extrapyramidalis mozgsok, mydriasis, vrs, meleg, szraz br, szraz
nylkahrtyk, tachycardia, arrhythmia, hypo-vagy hypertensio, vizeletretenci, gyenge blhangok.
Cholinerg tnetegyttes
Okai: szerves foszforsavszterek, karbamt, muscarin tpus gombatoxin.
353
Tnetek: nyladzs, knnyezs, vizelsi inger, inkontinencia, melygs, hnys, izzads, fokozott lgti
vladkozs s bronchospasmus okozta obtruktv lgzs, szrtyzrejek; myosis, izomfasciculatio, akr bnulsig
fokozd izomgyengesg, zavartsg, esetleg kma.
Sympathomimeticus tnetegyttes
Okai: amphetamin, ephedrin, koffein, kokain, aminophyllin, phenylpropanolamin
Tnetek: melygs, hnys, hasi fjdalom, libabr, tachycardia, arrhythmia, psychosis, hallucinci, delirium.
Opit tnetegyttes
Okai: opioid toxinok
Tnetek: lgzsszm cskkense, bradycardia, hypotensio, hypothermia, pupillaszklet, tdoedema, kma,

grcsk.
Sedatv-hypnoticus tnetegyttes
Okai: altat-nyugtatszerek.
Tnetek: lgzsszm cskkens, hypotensio, tachycardia, hypothermia, kma.
Triciklikus antidepresszns tnetegyttes
Tnetek: anticholinerg tnetegyttes mellett kamrai arrhythmia, kma, grcsk.
Szalicilt tnetegyttes
Tnetek: hnys, hyperpnoe, lz, letargia, kma.
Phenothiazin tnetegyttes
Tnetek: anticholinerg manifesztcik mellett tpusos neurolgiai tnetek: a fej s a nyak csavarodsa,
oculogyris krzis, trismus, ataxia.
Acidosisos tnetegyttes
Okai: etanol, metanol, etilnglikol, izopropilalkohol, szaliciltok
Tnetek: acidotikus lgzs s a hyperosmolaris llapot jellemz tnetei.
lommrgezs
Akut forma: ritka. Kis gyermekeken fordul el, fleg Amerikban, akik lomfestkkel festett falat, trgyakat
rgcslnak.
Tnetek: akut encephalopathia irritabilitassal, grcskkel. Slyos maradvnytneteket okoz.
Krnikus lomexpozci: gyakoribb.
Oka: kipufoggz, lomtartalm festkek, ipari szennyezds okozta expozci.
Tnetek: tanulsi nehzsg, magatartszavar; spadtsg, obstipatio, fogys, ataxia, VI. agyideg bnulsa,
opticus neuritis.
A perifris neuropathia gyermekekben ritka.
Anaemia, a vvs-ekben bazofil pettyezettsg; grcss hasi fjdalom; a hossz csves csontok metaphysisn
radidens csk.
Diagnzis: lomszint-meghatrozs a vrbl.
Kezels: EDTA, D-penicillamin.
354
Akut encephalopathiban fontos az intracranilis nyoms s az agyoedema cskkentse, anticonvulsivum
Folyadk- s elektrolitkezels.
Mrgezsek laboratriumi diagnosztikja
Rutin laboratriumi vizsglatok
Vrkp, elektrolitok, vrcukor, mj- s vesefunkci, vrgz, ozmolarits, vizeletanalzis.
Specilis laboratriumi vizsglatok
Szervesfoszforsav-mrgezs esetn: szrum-kolinszterz.
Szn-monoxid-mrgezsben: karboxihemoglobin.
Nitritmrgezs esetn: methemoglobin.
Hypoxis llapothoz vezet mrgezsekben: laktt.
A mreganyagra utal laboratriumi eltrsek
Cskkent hemoglobinszaturci norml paO2 mellett: szn-monoxid, methaemoglobinaemia (kiegszt

vizsglatok: karboxihemoglobin-, methemoglobin-, lakttmeghatrozs).
Metabolikus acidosis: megntt anion rssel: metanol, etanol, izopropilalkohol, etilnglikol, szalicilt,
paraldehyd, vas, szn-monoxid s cinmrgezsben.
Emelkedett szrum ozmolarits s ozmolris rs kialakulsa: metanol-, etanol-, izopropilalkohol-, etilnglikol-

mrgezsben.
Hypoglykaemia: inzulin-, etanol-, izopropilalkohol-, etilnglikol-mrgezsben.
Hyperglykaemia: szerves foszforsav, vasmrgezsben.
Hyper- vagy hypoglykaemia: szaliciltmrgezsben.
Hypocalcaemia: metanol-, etilnglikol-mrgezsben.
Szrum pszeudokolinszterz cskkens:
<20%: kzpslyos szerves foszforsavmrgezs,
<10% slyos szerves foszforsavmrgezs.
Oxaltkristly a vizeletben: etilnglikol, diffenbachiamrgezs.
Ketonuria: izopropilalkohol, etanol, szaliciltmrgezs.
Toxikolgiai laboratriumi diagnosztika
Clja:
A mrgezs tnynek megerstse s a mreganyag meghatrozsa gymelletti vizsglattal.
Specifikus toxikolgiai laboratriumi vizsglat a mreg (kvalitatv), valamint
a szervezetbe bejutott mreganyag mennyisgi (kvantitatv) meghatrozsra.
gy melletti (szr) vizsglatok:
Vizelet makroszkpos s laboratriumi vizsglata (a mrgezst kveten 30 perc mlva a vizeletben mr a

mrgez anyag kimutathat).
355
Ferri-klorid prba: a felforralt vizelethez 10%-os ferrikloridot cseppentnk:
Szalicilt: lils.
A szalicilt terpis koncentrciban is pozitv eredmnyt ad.
Pirazolonszrmazkok: ibolysbarna.
Phenothiazinok: elzetes savanyts esetn bborszn.
Morphinszrmazkok: 3 mL tmny knsav +1 csepp ferriklorid, sszerzs utn 1 mL vizeletet adunk hozz:
lila elsznezds.
1 csepp hgtott saltromsav hozzadsa utn: vrs szn elegy kpzdik.
Jdprba: 13 mL vizelet + 12 csepp 0,1 n jdoldat:
Algopyrin jelenltben vrsesbarna.
Toxikolgiai laboratriumi vizsglatok:
A laboratriumba kldend minta:
5 mL vr, 10 mL vizelet, gyomormos folyadk, vagy hnyadk, a felttelezetten elfogyasztott anyagbl

szrmaz minta.
A vizsglat a leggyakoribb mrgez anyagok kimutatsval kezddik: narcotikumok, analgetikumok,

barbiturtok, antidepressznsok, major trankvillnsok, szedatohipnotikumok. Mdszer: immunoassay,
gzkromatogrfia.
Kvantitatv meghatrozs: esetenknt a vrszint ismerete a terpis beavatkozs megvlasztsa miatt

szksges (VII/10-4.tblzat).
3.30. tblzat - VII/10-4. tblzat Az egyes mrgezsekben vlasztand vrtisztt

mdszerek
Mrgez anyag Indikcis vrszint Vlasztand eljrs
Phenobarbital 10 mg/dL HD vagy HP
Glutethimid 4 mg/dL HP
Szalicilt 80 mg/dL HD
Theophyllin 3040 mg/dL HP
Ltium 2,53,5mEq/dL HD
Metanol 100 mg/dL HD
Paracetamol HD vagy HP
Digoxin HP
Etilnglikol HD
Gyilkos galca HP vagy PF
356
Paraquat HD
Phenytoin HP
Benzodiazepinek PF?
Meprobamat HP
Kloralhidrt HP
Amphetamin HD
Triciklikus antidepressznsok PF?
Az indikcis vrszinteket csak az egyrtelmen meghatrozott esetekben tntettk fel.
HD: hemodialzis, HP: hemoperfzi, PF: plazmaferezis
Radiolgiai diagnosztika
Mellkasrntgen: lgti obstrukci, aspirci, pneumnit, tdoedemt okoz esetekben.
Natv hasi rntgen: sugrfog anyaggal trtnt intoxikci esetn (vas, arzn, chloralhydrt, nhny
phenothiazin szrmazk.
Amennyiben a lenyelt anyag/trgy mechanikai akadlyt kpez a nyelcsben, a blrendszerben, a fels vagy
aspirci esetn a fels s az als lgutakban, a gyermek srgssgi elltst ignyel (lsd VI., VII/1. s XXI/4.
fejezet.)
Mrgezst nem okoz anyagok lenyelse
Obstrukcit nem okoz idegen anyag lenyelse, vagy flrenyelse esetn eldntend, hogy az anyag okozhat-e
mrgezsi tneteket?
Az albbi esetekben mondhatjuk ki, hogy a lenyelt anyag nem mrgez
Amennyiben a bevett gygyszer a terpis, illetve a szubtoxikus tartomnyon bell van.
Amennyiben a bejutott anyag szoksos mennyisgben elfogyasztva a nagy toxikolgiai centrumok

tapasztalata szerint mrgezsi tneteket nem okoz:
csecsemkozmetikumok (sampon, frdolaj), folykony s szilrd szappan, kzkrm, fogkrm, dezodor,

parfm, napolaj, szemfestk, hajfestk, hajbalzsam, rzs, arclemos, borotvahab, arcszesz (alkoholtartalomtl
fggen);
tinta, golystoll tinta, vegytinta, berlini-kk oldat, fekete s sznes ceruzabl, krta, vzfestk, filctoll hegye;
szappanbubork-fj oldat, gyurma, Play-Doh;
destszerek;
gyertya, cigaretta, szivar, gyufa, jsgpapr;
csirz, enyv, paprragaszt, gumiragaszt;
nedvessgelszv golycskk, htszekrny szagtalant, svnyi olaj, polaroidkp-oldat, mosszer,

textilblt, akvriumadalk, kenzsr, kenolaj, agyag, faggy, gipsz, gitt (50g-nl kevesebb), bels tri
manyag, vagy akril festk, mtrgya (ha nincs mregjellssel elltva);
hmrben hasznlt higany vagy ms folyadk;
357
antacidok, antibiotikumok (kivve fluorochinolonok s chloramphenicol), fogamzsgtl tablettk,

kortikoszteroidok, fluorid tabletta, hashajtk, vitaminok;
iodofor dezinficil oldat, 3%-os hidrogn-peroxid.
Az itt felsorolt anyagok azonban egyni rzkenysg alapjn okozhatnak tneteket. Ezrt krhzi felvtel,
megfigyels ltalban indokolt. Ettl, valamint az invazv diagnosztikus s terpis beavatkozsoktl csak az
albbi felttelek teljeslse esetn tekinthetnk el:
a lenyelt anyag egyrtelmen meghatrozhat
biztos, hogy csak egyfle anyagot fogyasztott el a gyermek
nincs figyelmeztet, a mrgez hatst jelz cmke a dobozon
a lenyelt mennyisg jl megbecslhet, s nem lpi tl a tolerlhatsg mrtkt
a gyermek teljesen panasz-s tnetmentes;
a folyamatos kontroll lehetsge adott
j egyttmkds a szlkkel s a gyermekkel.
3.10.4. A mrgezett gyermek specifikus kezelse

A specifikus ellts hrom szinten trtnik:
1. Dekontaminci:
a mreganyag felszvdsnak megakadlyozsa (eltvoltsa a felszvds s a klinikai tnetek megjelense

eltt).
2. Antidotum terpia:
clja az gens bomlsnak gtlsa, eliminatv kompartmentbe val irnytsa s a toxikus hats kivdse.
3. Eliminatv eljrsok:
a mreg eltvoltsa a msod-harmad kompartmentbl.
A mreg eltvoltsnak haladktalanul, de legksbb 60 percen bell meg kell trtnnie (golden hour). Ezrt
a prehospitlis elltk felelssge nagy: a gyors dekontaminci az els elltst biztost feladata (alapellts,
ment).
Dekontaminci
A mreg tovbbi felszvdsnak megakadlyozst lsd mg a VI. fejezetben.
Felleti dekontaminci, kiments
Gzmrgezs: helyszni kiments, 100% os oxignbellegeztets.
Szembe jut mreg esetn: legalbb 15 percig tart bsges vzzel vagy fiziolgis sval val kimoss.
Brn t trtn mrgezsnl: ruhk eltvoltsa, alapos, lehetleg folyvizes, szappanos lemoss; figyeljnk
a kldkre, hajra, krmre!
Gastrointestinalis dekontaminci
Szjon t trtn mrgezs esetn amennyiben kontraindikci nincs a mrgezs idejtl fggetlenl meg
kell ksrelni a toxikus anyag eltvoltst, a gyomor-bl rendszeren belli megktst, vagy kzmbstst.
358
A mreg eltvoltsnak mdszerei: hnytats, gyomormoss, aktv szn, hashajtk, ritkbban egyb eljrsok
(endoscopia, gastrostoma, duodenumnedv rendszeres leszvsa az enterohepaticus, vagy enterogastricus
krforgst vgz toxinok esetn, pl. gyilkos galca mrgezsben).
Hnytats: lehetleg mr otthon, kzvetlenl a mreg bevtelt kveten vagy beszlltst kveten
szakintzetben.
Mechanikus mdszer (hnys provoklsa durva trggyal ingerelve a garatot): kevsb hatsos, fizikai s
pszichs traumt okoz.
Kmiai mdszer:
Ipecacuanha (Inf. Ipecacuanhae pro. Inf. FoNo). Centrlis s perifris hnyst provokl hatsa 90%
valsznsggel 30 percen bell rvnyesl.
Indikci: kzvetlenl a mreganyag bevtelt kveten (60 perc utn mr nem hatsos), csak jl kooperl,
tiszta tudat betegnl alkalmazhat.
Dzis: 6 hnapos kor alatt: nem adhat!
612 hnapos kor: 10 mL,
15 ves kor: 15 mL,
kisiskolskor: 20 mL,
serdlk: 30 mL.
Mindezt 250 mL vz megivsa kvesse.
Amennyiben a bevteltl szmtott 2025 percen bell hnyst nem szlelnk, a kezd dzis megismtlend.
Szvdmnyek: hasmens, elhzd, erltetett hnys, pneumomediastinum, gyomor ruptura, rekeszsrv,

intracranialis vrzs, tudat beszklse, MalloryWeiss-szindrma.
Opioidok s triciklikus antidepressznsok esetn a gyomorbl trtn kirts mg 24 ra utn
is indokolt a lass gyomorrls miatt.
Glutethimid, vas-szulft-, meprobamat- s carbamazepinmrgezskor a gyomorban keletkez nehezen oldd,

szilrd toxikus masszt napok mlva is el kell tvoltani (akr endoszkppal, vagy gastrostomn keresztl)!
Apomorphin: a beadst kvet 25 percen bell hnyst provokl a betegek 100%-ban.
Indikci: csak akkor indiklt, ha az letveszlyes mreg eltvoltshoz azonnali hnytats szksges.
Dzis: 0,07 mg/ttkg/ dzis.
Lgzsdepresszit okoz hatsa naloxannal (Narcan) vdhet ki (0,01 mg/ttkg/dzisban).
Az apomorphint a kzponti idegrendszeri depresszv hatsa miatt kerljk! Ha mgis szksges, csak
rendelben vagy krhzban adjuk!
A hnytats kontraindikcii:
eszmletlen beteg
grcsl beteg
marszermrgezs (sav, lg, sznhidrogn )
nem jl kooperl beteg (aspirci veszly!)
Gyomormoss: helysznen, vagy szakintzetben!
359
Indikci:
Ha a mreg azonnali eltvoltsra van szksg.
Ha az Ipecacuanhs hnytats eredmnytelen.
Ha a hnytats kontraindiklt (marszer mrgezs, eszmletlen, vagy grcsl beteg).
Csak letveszlyes mrgek bevtelt kveten van jelentsge, s csak 60 perccel a gygyszer bevtelt
kveten.
Kivtelesen 46 ra mlva is elvgzend az albbi mrgezsekben: aspirin, vasksztmnyek, alkohol,

barbiturtok, anticholinerg szerek (lass gyomorrls); pitok, atropin, antidepressznsok, phenytoin
(cskkentik a blmotilitst).
Gyomormoss kontraindikcii:
nem biztostott lgutak
sznhidrogn-mrgezs( mikroaspirci is veszlyes)
vrzs veszlye
perforci veszlye
Kivitelezse (lsd VI. fejezet):
A tablettamaradvnyok eltvoltshoz minimlisan 28F-es mret szondt kell hasznlnunk.
Mosfolyadk szoksos dzisa: 15 mL/ttkg (maximum 400 mL) ciklusonknt.
Szvdmnyek:
aspirci, aspircis pneumonia,
laryngospasmus, pneumothorax, empyema,
nyelcs-perforci, gyomorvrzs,
hypernatraemia (nagymennyisg ss infzival vgzett lavage esetn),
subconjunctivalis bevrzsek.
Bizonytalan garatreflex, eszmletlen, grcsl beteg esetben, valamint a kzponti idegrendszert bnt mreg
(triciklikus antidepressznsok) esetn a gyomormoss csak intublt betegen vgezhet el!
Carbo medicinalis (aktv szn): az orvosi szn 1g-ja 9502000 m2 fellet. Vizes szuszpenziban
hasznlatos, mely gyrilag ellltva kaphat. Az aktv szn megkti a mrgez anyagokat a gastrointestinalis
traktusban, s gy meggtolja azok felszvdst.
Indikci: a mreg bevtelt kvet 1 rn bell alkalmazzuk, de hnytats, vagy gyomormoss utn mg a
mrgezst kvet 24 ra mlva is rdemes adni.
Aktv szn adsnak kontraindikcii:
nem biztostott lgutak
vrzs veszlye
perforci veszlye
ha fels endoszkpos vizsglat elvgzse indokolt
Dzis: a mrgez anyag mennyisgnek 10-szerest hasznlhatjuk a 2025%-os szuszpenzibl:
360
ismeretlen mennyisg esetn: 12 g/ttkg (maximum: 100g)
gyermekeknek: 1530 g,
serdlknek: 30100 g
vzben, 26 rnknt ismtelhet.
Fldze miatt sorbitolban oldva ajnlatos adni. Sorbitol elnye, hogy hashajt hatsa ellenslyozza a szn
szkrekedst okoz hatst.
Minden zests cskkenti a szn abszorpcis kapacitst.
Veszlye: aspirci (bronchospasmus, pneumonia), hnys
Gastrointestinalis dialzis: 24 rnknt adott 1g/ttkg aktv szn (max.100g) per os adsval vgezhet az
albbi mrgezsekben: phenobarbital, digoxin, aminophyllin, szalicilsav, triciklikus antidepresszns,
carbamazepin.
Nincs szksg aktv sznre azokban a mrgezsekben, ahol oralisan alkalmazhat antidotumok llnak
rendelkezsnkre (pl. paracetamol-mrgezsben N-acetyl-cystein), vagy ha a mreganyagot a szn nem tudja
megktni (pl. cin, brsav, savak, lgok).
Hashajtk: a gyomorbl mr tljutott mreg eltvoltsra alkalmazhatk.
Sorbitol 7080%-os oldatbl max. 1g/ttkg, (Egy ves kor alatt nem ajnlott, 3 ves kor alatt a hgabb oldat
hasznlatos)
Ntrium-, vagy magnzium-szulft (glaubers, illetve kesers): max 250 mg/ttkg.
Magnzium-citrt: 5 mg/ttkg.
(Slyos mellkhatsaik miatt nem hasznlatosak.)
Paraffinolaj:
sznhidrogn-mrgezs esetn hasznos lehet,
max. 100 mL dzisig.
Hashajtk adsnak kontraindikcii:
ileus gyanja
elektrolitzavar
hashajtval trtnt mrgezs
veseelgtelensg esetn a magnzium, congestiv szvelgtelensgben a ntriumtartalm hashajtkat

mellzzk.
Blmoss: polietiln-glikol (PEG):
Indikci: ampicillin, arzn, aspirin, enterosolvens gygyszerek, lithium, nvnyi magvak, paraquat;
theophyllin, vasksztmnyek, verapamil.
A blmoss kontraindikci:
ileus
perforci
gastrointestinalis vrzs
361
hemodinamikai instabilitas
ers hnys
Adagols: 1500 2000 mL/ra, a moss addig vgzend, mg a mosfolyadk tiszta nem lesz.
Kivitelezs:
blmoss eltt ktelez a rectalis vizsglat, s a magas bents,
kperst alatt levezett, 12F jejunalis szondn t adagolva a mosfolyadkot,
beteg min. 45-ban megemelt felstesttel l, vagy fekszik,
a beavatkozs eltt s alatt metoclopramid adsa javasolt.
Szvdmnyek: hnyinger, hnys, aspirci, feszl bl szindrma, roml szveti perfzi, kvetkezmnyes
ileus.
Antidotumok hasznlata
Az alkalmazhat antidotumok farmakolgiai antagonistk vagy keltkpz szerek.
Hatsmechanizmusuk klnbz:
Interferl a mrgez anyag metabolizmusval (etanol metanolmrgezsben).
Blokkolja a receptorfelsznt (atropin szerves foszforsavmrgezsben).
Kompetitv gtls a receptorokon (naloxon opioid mrgezsben).
Keltot kpez a toxinnal (EDTA lommrgezsben).
Helyrelltja a mreg okozta funkcizavart (metilnkk methemoglobinaemit okoz nitritmrgezsben).
Az antidotumokat a VII/10-5. tblzat foglalja ssze.
3.31. tblzat - VII/10-5. tblzat Antidotumok
gens Antidotum Dzis Megjegyzs
Acetaminophen N-acteylcystein (ACC, 140 mg/kg per os, majd Adhat mg:
Fluimucil, Solmucol) 70 mg/ttkg 3 napon t
Cysteamin methionin
ACE-gtlk Angiotensinamid 310 mg/min iv. Adhat mg: minden

(Hypertensin) perfzit segt
pressoramin,
metaraminol
Alkohol glukz iv. 810 g 40%-os oldat

ismtelve
Anticholinerg (centralis) Physostigmin* 0,010,03 mg/ttkg iv. C-vitamin
Anticholinerg Neostigmin 50 g/ttkg max. 0,5 mg a

(perifris) kell hats elrsig, 5
percenknt ismtelve,
max. 2 mg-ig
362
Alfa-adrenerg Phentolamin* (Regitine) 0,020,1 mg/ttkg iv. Adhat mg clonidin

bolus (510 perc ism.)
Arzn Dimercaptol (Bal) 3 mg/ttkg i.m. 46 Adhat mg: Cu, Au,

rnknt Ag-mrgezsnl is
(Dicaptol 100 mg/inj.) 48 rig, majd 12

rnknt 2 htig
DMSA 10 mg/ttkg iv. 8 rnknt Kontraindiklt: Pb, Hg-

5 napig mrgezsnl
10 mg/ttkg/12 rnknt 2
htig
Atropin Neostigmin lsd anticholinerg szerek
Benzodiazepin Flumazenil* (Anexate 0,5 5 g/ttkg /zis, szksg

mg/5 mL) esetn ismtelni 0,10,4
mg/ra
Bta-blokkolk Glukagon (1 mg/mL) 50 g/ttkg (max. 3 mg) Adhat mg: atropin,

iv. bolus, majd 70 phosphodiesterase gtl,
g/ttkg/ra (max. 5 dopamin, dobutamin
mg/ra)
Isoproterenol* (Isuprel 0,11,0 g/ttg/perc

0,2 mg/mL) vagy
Adrenalin (Tonogn 1,0
mg/mL)
Bta-stimulns Propranolol (Inderal) 0,53,0 mg iv.
Esmolol (Brevibloc) 500 g/ttkg/1 min, majd

50100 g/ttkg/min
Botulismus Antitoxin elrs szerint Adhat mg: guanidin
Bromat Na-tioszulft 1050 mL 10%-os iv.
Metilnkk*
Cin Amylnitrit, bellegezve folyamatosan

(612 mg/ttkg)
Na-nitrit Hb-koncentrcitl
fggen: 6,6
(alacsonyabb Hb-konc.)-
tl
(Na-nitrosum 40,0 11,6 (magasabb Hb-

mg/mL) konc.) mg/ttkg/dosi iv.
Na-tioszulft 25%-os oldatbl Hb-

konc.-tl fggen 12 1
2 mL/ttkg iv.
363
Koffein Propranolol* (Inderal) 0,53,0 mg Adhat mg: adenosin
Esmolol * 500 g/ttkg/1 min iv.

majd 50100 g/ttkg/min
inf.
Ca-csatorna blokkol Calcium gluconicum* 1020 mg/ttkg iv. Adhat mg:

isoproterenol,
metaraminol
(Calcimusc 10%) (0,2 mL/ttkg a tnetek

megszntig)
Glukagon lsd bta-blokkolk
Chlorat Metilnkk* lsd

methaemoglobinaemit
okoz szerek
Chloroquin Diazepam*(Seduxen) 1 mg/ttkg iv.
Cumarin K-vitamin* (Konakion 1 mg/ttkg, 1 mg/perc Adhat mg: FFP

10 mg/mL) sebessggel
Cianid 4-DMA 34 mg/ttkg Adhat mg: Cianid

Antidote Kit
Na-thiosulphat 25%-os oldatbl 1,102,0

mL/ttkg iv.
Dicobalt EDTA 1500 mg/m/nap iv.

bolusban, 6 rszletben
Digitalis Digoxin Immun Fab 0,01 se-digoxin

(Digibind) ttkg
Etilnglikol Etilalkohol 0,6 g/ttkg kezd dzis,

majd 25 mg/ttkg/ra
(Saletanol 100 g/L) (100mg/100 mL

vrszintig)
Folsav* 15 mg/ttkg kezd, majd

10 mg/ttkg/12 rnknt
Pyridoxin* 50 mg iv. 46 rnknt
Thiamin* 50 mg 6 rnknt
Formaldehid Folsav* lsd etilnglikol
Etilalkohol lsd etilnglikol
Heparin Prothaminsulphat heparin ekvivalens inf. a

(Protamin) trombinid
364
normalizldsig
Hidrogn-fluorid C alcium gluconicum* 1020 mg/ttkg iv.

loklisan: klium-
permangant
Higany Dimercaptol (BAL) 23 mg/ttkg (75 mg/m2)

(Dicaptol 100 mg/inj.) im. napi 26-szor
DMSA 10 mg/ttkg/8 rnknt 5

napig, majd
10 mg/ttkg/12 rnknt 2
htig
Inzulin Glukz* szksg szerint (40%)
Glukagon* (Glukagon 1 20 g/ttkg bolusban iv.

mg/mL)
Isoniacid Pyridoxin* a bevett isoniaciddal

egyenl dzisban iv.,
(B 6 -vitamin 50 mg/2 ha az ismeretlen: 5 g,

mL) maximum 4-szer
Metilalkohol Etilalkohol (lsd 0,6 g/ttkg kezd

etilnglokol) dzis,majd 25
mg/ttkg/ra
Folsav* 15 mg/ttkg kezd, majd

10 mg/ttkg 12 rnknt
Methaemoglobinaemiva Metilnkk* 12 mg/ttkg iv. 510 perc Methaemoglobinaemit

l jr mrgezsek alatt okozhatnak nitritek,
nitrtok, fenacetin,
anilin. Adhat mg:
aszkorbinsav g-os
dzisokban
Malignus hyperpyrexia Dantrolen-ntrium 12 mg/ttkg iv. 510

percenknt
Muszkarin lsd
parasympathomimeticus
mrgek, szerves
foszftok
Nehzfmek Penicillamin 1020 mg/ttkg per os
antimon, arany, arzn, (Byanodine 100

higany, krm, rz mg/kapszula)
arany, arzn, Dimercaptol (BAL) 23 mg/ttkg napi 26-

szor
365
bizmut, higany,nikkel, (Dicaptol 100 mg/mL)

rz
kadmium, krm, kalcium-dinatrium- 150 mg/m 2 /nap 6

mangn, lom edelt (EDTA) (Edtacal 2 rszletben
g/10 mL)
Nitroprusszid Ntrium-tioszuft 12,5 g iv. Adhat mg cin-

intoxicationl is
Hydroxocobalamin 0,42,0 mg iv.
Opit, opioid Naloxon* 10 g/ttkg iv. Adhat mg: nalmephen

hatstalansg esetn
(Narcantil 0,4 mg/mL) 100 g/ttkg iv s 2-3 mg

im. egyttesen
Oxlsav, fluor, phenol calcium-glukonikum 1020 mg/ttkg iv. (0,2

(Calcimusc) ml/ttkg) bolusban a
tnetek megszntig
Paracetamol lsd acetaminophen
Praquat Bentonit (Fuller fld) 30%-os oldatbl Adhat mg:

gyomormoss utn deferoxamin,
(+20%-os mannisol 200 cyclophosphamid,
mL/1000 mL) 250500 tocopherol
mL/24 ra 23 napon t
Parasympathomimeticus Atropin (1 mg/mL) 50 mg/ttkg 510

hats mrgek pecenknt ismtelve a
(muszkarinerg, kell hats elrsig
gombatoxin, karbamt)
Phalloidin (Gyilkos Silibinin (Legalon 50 50 mg/ttkg/nap iv.

galca) mg/inj.) infzi 4 rszben
Peniccillin (penicillin G) 300 000 E/ttkg/nap

folymatos inf.
Phenol metilnkk* lsd

methaemoglobinaemit
okoz szerek
Phenothiazin Diphenhydrazin 0,51,0 mg/ttkg i.v 2 perc Oculogyris krzisben!

alatt
Szn-monoxid oxign (100%) bellegezve
Szksg esetn
hiperbarikus kamra
Szerves phosphat Atropin* (atropin 1 50 /ttkg 510

mg/mL) percenknt ismtelve a
366
kell hats elrsig
Pralidoxim (PAM, 500 12 g iv. bolus 25

mg/20 mL) mg/ttkg (max. 1 g) 1 ra
mlva megismtelhet
Theophyllin Adenosin* (Adenocor) 3 mg iv. bolus, 6 mg

ismtelhet
Propranolol* Esmolol lsd bta-stimulnsok
Vas deferoxamin 2040 mg/ttkg/ra

sebessggel iv. inf.
(Desferal 500 mg/amp.) 100 g/dL vasszint

elrsig, maximum 6
G/nap;
Gyomormosssal: 2 g/1 L
gyomormos folyadk
(+12%-nyi NaHCO 3
* Egyb indikci alapjn is indokolt intenzv osztlyos kezelsk.
A mreg elimincijnak serkentse
Elimincis eljrsok:
forszrozott diuresis, savanyts, lgosts
intestinalis eliminci
immunterpia
extracorporalis s peritonealis mregtelent eljrsok
cardiopulmonalis bypass
Az elimincis eljrsok abban az esetben jhetnek szba, ha az eltvoltand gens a vrramban tallhat s a
szveti ktdse alacsony.
ltalnos indikcik:
kritikus llapot mrgezettek, ahol a szupportv terpia s a specifikus toxikolgiai kezels ellenre nem
vrhat javuls;
az adott mregre a szervezet nem rendelkezik eliminatv mechanizmussal;
hallos mennyisg toxikus gens vagy bizonytottan hallos vrszint;
slyos ltalnos llapot, szvdmnyek vagy prolonglt kma lehetsge;
ismerten toxikus, aktv metabolit.
Forszrozott diuresis, savanyts, lgosts
Indikci:
ha az gens
a vesn t rl;
367
kis molekulatmeg, kis fehrjektds;
ltalnos tltssel rendelkezik (ion-trapping).
F alkalmazsi terlete: barbiturt-, szalicilsav-, etilnglikol-, metanol-, theophyllinmrgezs.
Cl: 25 mL/ttkg/ra diuresis biztostsa.
Mdszer:
Folyadkbevitel: 300500 mL/ra iv. (a glomerularis rta megnvelsvel a gygyszertartalm vizelet

rvidebb ideig tartzkodik a reszorpcirt felels distalis tubulusokban).
A diuresis biztostsa rdekben sokszor ozmotikus vagy kacsdiuretikum is szksges.
Furosemid:
2 mg/ttkg p.o., 1 mg/ttkg iv., a dzis 6 mg/ttkg-ig nvelhet; iv. 2 rnknt, po. 6 rnknt ismtelhet.
Ozmotikus diuresis: mannitol:
0,5 g/ttkg/ dzis iv. 25%-os oldatbl, 46 rnknt.
Forszrozott diuresis alkalizlssal: barbiturt-, szaliciltmrgezsben (gtolja a tubularis reabszorpcit).
Na-bikarbont:
12 mmol/ttkg iv. bolusban,
majd infziban 8 mmol/ttkg vagy 23 mmol/ttkg 4 rnknt.
A vizelet-pH: 7,58,0 kztt, a vr-pH: :7,47,5 kztt tartand!
Kiegsztsknt: acetazolamid:
5 mg/ttkg per os (karboanhidrz gtls rvn akadlyozza a bikarbont reabszorpcijt, s gy tovbb

alkalizlja a vizeletet).
Acidosis (pH<7,4) esetn Na-bikarbont adand!
Forszrozott diuresis savanytssal: lgos anyagok okozta mrgezs (amphetaminok, phenothiazinok, kinin,
strychnin, phencyclidin) esetn alkalmazzuk. A vizelet-pH-t <5,0 krl tartani!
Enterosolvens ammnium-chlorid: 1550 mg/ttkg per os 6 rnknt (500 mg/drg), vagy
Aszkorbinsav:
0,52,0 g/500 mL infziban.
A forszrozott diuresis nmagban nem kellen bizonytottan hatsos, de alkalizlssal, vagy savanytssal a
hatsa nvelhet.
A mreg kivlasztst elsegti, ha az ionizlt llapotban van: ionizlt diuresis
Szvdmnyek:
Vzmrgezs.
Oedema.
Elektrolitzavar, sav-bzis eltrsek.
Alkalizls esetn: metabolikus alkalosis, hypernatraemia, hyperosmolalits, hypokalaemia, hypocalcaemia,

O2-disszocicis grbe balra toldsa miatt a szveti oxigenizci zavara;
368
Savanytskor: metabolikus acidosis, hyperkalaemia, vesetubulusokban mioglobinkicsapds.
Teend a forszrozott diuresis szvdmnyeinek elkerlsre a monitorozs:
fiziklis sttusz
folyadkegyenleg, szrumelektrolit, savbzis viszonyok
vesefunkci, vrcukor, CVNy, vr s vizelet osmolarits
vizelet-pH, Na-, K-, Ca-, Mg-rts
Intestinalis eliminci
Indikci: ha az gens az epvel kivlasztdik.
Mdszer: ismtelt aktv szn adsa (4 rnknt 20g).
Szvdmny: blparalysis, alvadsi paramterek megvltozsa.
Monitorozs: fiziklis sttusz, prothrombinszint.
Immunterpia
Indikci: Egyes toxinok kzmbstse antitestek hasznlatval.
Mdszer:
Pl. digoxinellenes antitest: Digibind (40 mg/amp): Fab fragmentum, amely a gygyszerrel komplexet kpezve
a glomeruluson t a vesn t kirl.
Dzis: 5060 mg Fab antitest /1 mg digoxin.
A szrumszint alapjn az albbi kplet segtsgvel szmolhatunk:
Fab antitest (mg) = 0,4 x digoxin-szrumszint (ng/mL) x ttkg.
Extracorporalis s peritonealis mregtelent eljrsok
Az extracorporalis kerings veno-venosus s arterio-venosus formban egyarnt fenntarthat. Az eljrshoz

szksges centrlis- vagy azzal ekvivalens vna, illetve artria kanllsa (lsd mg XXXII/10. fejezet).
Extracorporalis mregtelent eljrsok:
Hemodialzis (HD)
Hemoperfzi (HP)
Plazmaferezis (PFe)
Vrcsere
A megfelel eljrs kivlasztsnl a kvetkez szempontokat kell figyelembe vennnk:
molekulamret
lipid/vzoldkonysg
eloszlsi trfogat
fehrjektds
Nem extracorporalis mregtelent eljrs:
369
Peritonelis dialzis
ltalnos indikcik:
A klinikai tnetek jelentkezstl fggetlenl, ha
potencilisan letalis dzis toxikus anyaggal trtnt a mrgezs,
a toxin vrkoncentrcija alapjn slyos, letveszlyes mrgezses tnetek kialakulsa vrhat,
elhzd toxikus hatst okoz mrgezs (paraquat, phalloidin tpus gombamrgezs).
Slyos mrgezs esetn, ha
a mrgezs toxikus metabolitokat kpz anyaggal trtnt,
az extracorporalis mregtelentstl jobb eredmny vrhat, mint az endogn elimincitl (pl.

digoxinmrgezs esetn hemoperfzi alkalmazsa),
a toxikus anyag szoksos elimincija pl. betegsg miatt rossz (pl. veseelgtelensggel jr
szalicilsavmrgezs),
olyan lettani s laboratriumi eltrsek, amelyek adekvt, intenzv kezelsre nem javulnak megfelelen
(kma, ritmuszavar, ARDS, grcs, hypotonia, metabolikus acidosis stb.).
Specilis indikcik:
az egyes terpis beavatkozsok indikciit a VII/10-6 tblzat foglalja ssze.
3.32. tblzat - VII/10-6. tblzat Az egyes beavatkozsok indikcii a leggyakoribb

mrgezsek esetn
Forszrozott Ismtelt aktv Hemoperfzi Hemodialzis Plazmaferezis Immunterpia Cardiopulmona

diuresis szn lis bypass
Neutrlis: Carbamazepi Abszolt Arznsav Amanita Digoxin Lidokain

n indikci toxin
Barium Digoxin Acetaminoph Atenolol Chlorat Kgy, Verapamil

en skorpi,
Bromid Phenobarbita Amanita Brsav Kgymreg pkmreg

l toxin (E)
Etanol Phenylbutazo Amobarbital Bromat Methaemoglo

n bin
Alkalizlssal: Theophyllin Atenolol Bromid Neurolepticu

mok
Barbiturt CCl4 Disopiramid Nifedipin
Format Carbromal Etanol Paraquat
INH Chloramphe Etilnglikol Phenytoin

nicol
Lithium Chloroquin Flecainid Thyroxin
370
Szalicilsav Cholchicin Format Triciklikusak
Savanytssal: Dapson INH Vas
Amphetamin Digitoxin Isopropilalkoh Verapamil

ol
Fenfluramin Disopyramid Klorat (E) Sedatohypnot

icumok
LSD Diphenylhyd Lithium

antoin
PCP Glutethimid Metanol

(XAD4)
Quinidin INH (E) Magnzium
Koffein Nadolol
Meprobamat Oxalat
Methaqualon Salicylat
Methosuximi Sotalol
d
Nadolol Tocainid
organophosp Valproat
hat
Paraquat (E) Irodalmi:
Parathion Captopril
Phenylbutazo Enalapril
n
Phenobarbita Digoxin
l
Phenytoin
Quinin
Salicylat (E)
Sotalol
Theophyllin
Thyroxin
371
Relatv:
Adryamycin
Amitriptylin
(XAD4)
Amphetamin
Carbamazepi
n
Dyphenhydra
min
Methadon
Methaqualon
N-A-
procainamid
Nortriptylin
Procainamid
Quinidin
Irodalmi:
Lidokain
Hemodialzis: Az oldott anyag a koncentrci grdiensnek megfelelen egy szemipermeabilis hrtyn keresztl
rl ki a szervezetbl. A dialzis hatkonysgt meghatrozza a membrn minsge, felszne s a dializl oldat
tulajdonsgai.
Hemodialzis indikcii:
az gens kis molekulasly (500 Da-ig),
vzoldkony,
kis eloszlsi trfogat (< 2L/ttkg),
alacsony a fehrjektds (<90%),
alacsony az endogn clearance-rtk.
Mdszer: nyoms koncentrcigradiens ioncsere (lsd XXXII/10. fejezet).
Szvdmny:
ion- s sav-bzis-eltrs (metabolikus alkalosis),
disequilibrium szindrma,
hypophosphataemia,
372
alvadsi paramterek megvltozsa,
hypotonia.
Monitorozs: fiziklis sttusz, ionok, alvadsi paramterek.
Peritonealis dialzis. A szemipermeabilis hrtya a peritoneum. A hemodialzisnl egyszerbb, olcsbb, de

kevsb effektv eljrs. Akkor alkalmazzuk, ha megfelel vna nem ll rendelkezsre.
Hemoperfzi. A vrt nagy ramlsi sebessggel egy nagy abszorpcis kapacits anyagon (pl. aktv szn,
vagy polystirn resin, amberlite gyanta) ramoltatjuk t.
A hatsossgot meghatrozza az adszorbensnek a toxinhoz val viszonya, a mreg eloszlsi trfogata s a

perifris szvetekbl a vr fel trtn kiegyenltdsi hajlama.
Hemoperfzi indikcii:
ha az gens a kapszula anyaghoz ktdik,
kicsi a megoszlsi tere,
kicsi a fehrjektdse,
alacsony az endogn clearance-rtk.
Leggyakrabban alkalmazzuk theophyllin-, paraquat-, szalicilsavmrgezs esetn.
Szvdmny:
ion s sav-bzis eltrs, alvadsi paramterek megvltozsa,
thrombocytopenia, hypotonia.
Monitorozs: fiziklis sttusz, vrkp, alvadsi paramterek.
Plazmaferezis :
Indikci: a plazmafehrjhez ersen (90% felett) ktd mreganyag eltvoltsa.
Mdszer:
plazmaeltvolts,
plazmaptls: FFP, albumin, cryoprecipitatum, HAES.
Szvdmny: DIC, infekci, ARDS.
Monitorozs: fiziklis sttusz, hemodinamika, laboratriumi paramterek.
Cardiopulmonalis bypass: ksrleti stdiumban.
3.10.5. A legfontosabb mrgezsek kezelsnek fbb szempontjai

A gyermekkorban leggyakrabban elfordul mrgezseket s azok kezelsnek lehetsgeit mutatja a VII/10-7.
tblzat.
3.33. tblzat - VII/10-7. tblzat A legfontosabb mrgezsek s kezelsk
Lz-, fjdalom- s gyulladscskkent gygyszerek
Ibuprofen: f olyadkkezels, alkalizls, hypotensio esetn

sympathomimeticumok, llegeztets, HD vagy HP
373
Paracetamol: N-a cetyl-cystein, szksg esetn HD, vagy HP.
Pirazolonszrmazkok: anticonvulsivumok
Szalicilsav s szrmazkai akr ksn is gyomormoss, szksg esetn

endoszkpia, gastrostoma, alkalizls,
kliumptls, folyadkterpia, glukz,
gastrointestionalis dialzis (GD), HD.
Kzponti idegrendszer gygyszerei
Barbiturtok: folyadkterpia, alkalizls, lgzstmogats,

szksg esetn GD, HD.
Benzodiazepinek: folyadkkezels, szksg esetn lgzstmogats,

esetleg plazmaferezis
Carbamazepin: ksn is gyomormoss; szksg esetn endoszkpia,

gastrostoma, GD
Chloralhydrt: szksg esetn lgzs- s keringstmogats, HP
Glutethimid: ksn is gyomormoss, szksg esetn endoszkpia,

gastrostoma, HP.
Lithiumsk: diazepam, sze. HD.
Meprobamat: ksn is gyomormoss, szksg esetn endoszkpia,

gastrostoma, HP.
Opioidok : 24 ra utn is gyomormoss, hashajts, naloxon,

szksg esetn llegeztets, folyadkkezels,
anticonvulsiv kezels
Phenothiazinok: diphenylhydrazin: antikonvulzv kezels, melegts,

antiarrhythmicum, szksg esetn Neostigmin
Phenytoin: szksg esetn HP.
Triciklikus antidepressznsok: 24 ra utn is gyomormoss, hashajts, alkalizls,

antiarrhythmis szerek, (phenitoin, lidocain,
propranolol); sze.defibrillls, pacemaker,
anticonvulsivum, esetleg
neostigmin,folyadkterpia, hypotensiban esetleg
adrenalin vagy noradrenalin, GD.
Valeriana: antiarrhythmicumok
Cardiovasculris s tdgygyszati szerek
Atropin : neostigmin, diazepam
Antihisztaminok: folyadkkezels, anticonvulsivum, esetleg

neostigmin
374
Bta-blokkolk : atropin, glukagon, theophyllin, bta-mimeticumok,

szksg esetn pacemaker
Clonidin: naloxon, tolazolin, dopamin
Digoxin: atropin, digoxin antitest, K + s mg ++ -ptls,

alkalosis rendezse, antiarrhythmis kezels
(phenytoin), szksg esetn pacemaker, GD, HP.
Kodein: naloxon + lsd opioidoknl!
Lidokain : anticonvulsiv kezels, folyadkterpia,

antiarrhythmis kezels, szksg esetn lgzs s
kerings tmogatsa
Sztrichnin : ingerszegny krnyezet, vizeletsavanyts,

grcscsillapts (diazepam, vagy sz.e relaxls s
llegeztets)
Theophyllin: antikonvulzv kezels, K + -ptls, NaHCO 3 ,

folyadkkezels, sz.e antiarrhythmis terpia (bta-
blokkolk), GD, HP.
Verapamil : kalcium, atropin, glukagon
Egyb gygyszerek
Fluor: gyomormoss utn a gyomorba kalcium s

magnziumklorid, glukz iv., kalcium, magnzium,
folyadkkezels.
Isoniazid (INH): NaHCO 3 , diazepam, pyridoxin
Vegyszerek
Aceton : NaHCO 3 , szksg esetn lgzstmogats
Briumvegyletek: Na-, vagy Mg-szulft po., gyomormoss eltt

megktsre, K + -ptls, sz.e antikonvulzv kezels,
atropin (hasi grcs esetn), antihypertensiv s
antiarrhythmis kezels.
Brsav: gyomormoss, folyadk- s elektrolitkezels,

szksg esetn antikonvulzv kezels, HD.
Carbamatok : atropin, liofilizlt kolineszterz, antikonvulzv

kezels, antiarrhythmis kezels, szksg esetn
isoproterenol, vagy pacemaker.
Cin: lsd a gzoknl!
DDT: folyadkkezels , ingerszegny krnyezet, szksg

esetn antikonvulzv kezels, vese- s
mjelgtelensg kezelse
375
Dinitro-o-krezol : br lemossa mosszerrel, folyadkkezels, szksg

esetn vese- s mjelgtelensg kezelse.
Etilnglikol: alkalizls, etanol, pyridoxin, thiamin; szksg

esetn folyadk s elektrolitkezels, grcscsillapts,
HD.
Ezstnitrt: gyomormoss, fiziolgis soldattal,

fjdalomcsillapts, szksg esetn antikonvulzv
kezels.
Foszfor : (patknymreg, cstnyirt): gyomormoss utn

paraffinolaj, folyadkkezels, szksg esetn
transzfzi, K-vitamin iv.
Izopropil - alkohol : jeges gyomormoss, glukz, folyadk- s elektrolyt-

kezels, szksg esetn HD.
Jd : tjrhat lgutak biztostsa! tej, kemnyt, vagy

liszt per os, folyadk- s elektrolytkezels,
fjdalomcsillapts
Klium-permangant : C-vitamin, fjdalomcsillaptk, folyadkkezels
Kmfor : szksg esetn antikonvulzvum, lgzstmogats
Lgok (Hypo): gyomormoss kontraindiklt! Tej itatsa,

kortikoszteroid, fjdalomcsillapts, shocktalants,
az els nap vgn oesophagoscopia, tplls az
eredmnytl fggen.
Metanol: alkalizls, etanol, glkz, szksg esetn HD.
Naftalin: haemolzis kezelse, alkalizls, szksg esetn

antikonvulzvumok.
Nikotin: br lemossa, szksg esetn lgzstmogats,

antikonvulzv kezels .
Nitritek: oxign, C-vitamin, metilnkk
Oxlsav: szabad lgutak! tej itatsa, kalcium,

fjdalomcsillapts, folyadkkezels.
Paraquat: Fuller-fld, Na 2 SO 4 , kortikoszteroid, kevs

oxignt adjunk! szksg esetn HD vagy HP.
Savak: (ide tartozik a formalin, a forraszt s hegesztvz

is!): szabad lgutak! Tej itatsa, gyomormoss
kontraindiklt! Kortikoszteroid, acidosis kezelse,
vrzscsillapts, fjdalomcsillapts, antibiotikum,
1. nap vgn oesophagoscopia-eredmny szerint
tplls.
Sznhidrognek: gyomormoss csak slyos mrgezsben intublt
376
betegben , paraffinolaj, esetleg k ortikoszteroid,

antibiotikum, oxign, szksg esetn
antikonvulzvum, tdoedema kezelse, lgzst
mogats, transzfzi, antiarrhythmis kezels.
Szn-tetraklorid (folttisztt szerek): paraffin, kalcium, szksg esetn lgzs, vese-,

mjelgtelensg kezelse, HD.
Szerves foszforsavszterek: atropin, pralidoxim, liofilizlt kolinszterz,

antikonvulzv kezels, antiarrhythmis terpia,
szksg esetn isoproterenol vagy pacemaker.
Warfarin: K-vitamin iv., friss fagyasztott plazma
Nehzfmek
Arany: penicillamin
Arzn: folyadkkezels, fjdalomcsillapts, penicillamin

vagy dimercaptol
Antimon : folyadkkezels, fjdalomcsillapts, penicillamin

vagy dimercaptol
Bizmut: dimercaptol
Higany: folyadk- s elektrolytkezels, gyomormoss tejjel,

majd NaHCO 3 -tal, dimercaptol vagy
penicillamin, nyugtats, szksg esetn akut
veseelgtelensg kezelse, HD.
Kadmium (forrasztfm): gyomormoss tejjel vagy albuminnal, EDTA,

folyadkkezels, szksg esetn tdoedema
kezelse.
Krm: tej itatsa, EDTA, dimercaptol vagy penicillamin,

szksg esetn PF.
lom: folyadk- s elektrolytkezels, kalcium, EDTA s

dimercaptol, szksg esetn mannitol, glkz,
antikonvulzvum.
Rz : penicillamin vagy dimercaptol, elektrolit- s

folyadkkezels, szksg esetn antikonvulzvumok,
mj- s veseelgtelensg kezelse.
Vas : aktv szn hatstalan, hashajts, folyadkkezels,

gyomormoss NaHCO 3 -tal s deferoxaminnal,
szksg esetn endoszkpia, vagy gastrostoma, HD.
Gzok, gzk
Ammniagz: szem decontaminatija, loklis fjdalomcsillapts,

khgscsillapts, kortikoszteroid, szksg esetn
tdoedema kezelse
377
Cin: 100% oxign , NaHCO 3, amilnitrit, Na-nitrit,

Na-tiopszulft, hydroxycobalamin, szksg esetn
llegeztets, antiarrhythmis terpia, agy- s
tdoedema kezelse.
ter: lgzs- s keringstmogats, oxign
Knhidrogn: 100% oxign, NaHCO 3, nylkahrtyk

decontaminatioja, amilnitrit, Na-nitrit, szksg
esetn lgzstmogats
Klrgz : 100% oxign, szksg esetn tdoedema kezelse
Kloroform : oxign, szksg esetn lgzs- s keringstmogats
Nitrogn oxidok : kortikoszteroid, szksg esetn oxign, leszvsok,

lgtbiztosts
Nitrognoxidul: oxign, szksg esetn lgzs- s keringstmogats
Szndioxid : oxign, szksg esetn lgzs- s keringstmogats
Szn-monoxid: 100% oxign; szksg esetn hyperbaricus oxign,

C-vitamin
telmrgezsek
Botulismus : hnytats, vagy gyomormoss, hashajts, magas

bents, antitoxin, penicillin, folyadk- s
elektrolitkezels
Clostridium perfringens: folyadk- s elektrolitkezels
Salmonella: folyadk- s elektrolitkezels; 3 hnapos kor alatt,

immunszupprimltaknl, valamint bacteriaemia,
meningitis esetn antibiotikum
Staphylococcus: folyadk- s elektrolitkezels
Gombamrgezsek
Coprin- Coprinus (tlcsrgomba): folyadkterpia, proporanolol per os
Cyclopeptid (phalloidin, amanitotoxin), folyadk- s elektrolitkezels, duodenum nedv

leszvsa (2 napig), forszrozott diuresist ne!
Amanita (galca) s Galeriana fajok: Silibinin, penicillin, GD, szksg esetn HP, HD,
vagy PF
Ibotensav s moscimol- Amanita (galca): atropin vagy neostigmin, antikonvulzvum
IndolPsilocybe (csods gombk) : diazepam, ingerszegny krnyezet
Gastrointestinalis toxinok : folyadk- s elektrolitkezels
378
Monomethylhydrazin Gyromitra folyadk- s elektrolytkezels, pyridoxin,

(rednygomba) fajok: metilnkk, grcscsillapts, szksg esetn a
hemolzis kvetkezmnyeinek kezelse.
Muscarin- Inocybe (susulyka) s Clitocybe atropin

(tlcsrgomba) fajok :
Tengeri telek okozta mrgezsek
Bnulst okoz kagyl (Gonyulax): szupportv kezels, szksg esetn llegeztets
Makrla hal : folyadk- s elektrolitkezels, cimetidin vagy

ranitidin
Vrssvos korallsgr (Ciguatera): kalcium, folyadk s elektrolitkezels, mannitol
lvezeti szerek, kbtszerek
Amphetamin: ksn is gyomormoss, nyugtats (chlorpromazin),

ingerszegny krnyezet, szksg esetn bta-
blokkol, agyoedema kezels, HD
Etanol: glkz, folyadkkezels, szksg esetn HD
Kokain : nyugtats (diazepam), ingerszegny krnyezet,

oxign, lgzs- s keringstmogats. Szksg
esetn antiarrhythmicum (propranolol)
LSD: nyugtats (diazepam vagy chlorpromazin),

ingerszegny krnyezet, szksg esetn
antiarrhythmicum, (propranolol vagy verapamil)
Marihuna : nyugtats(diazepam vagy chlorpromazin),

antiarrhythmicum (propranolol vagy verapamil)
Morphin : lsd opioidok!
Phencyclidin (PCP) : nyugtats (diazepam vagy droperidol),

antikonvulzv terpia, antihipertenzv terpia
(propranolol), vizeletsavanyts, GD
Nvnyi mrgezsek
Anticholinerg (maszlagos nadragulya, burgonya ): lsd atropinmrgezst!
Arum (diffenbachia, filodendron, caladium): nylkahrtya-blts, hts, kortikoszteroid,

kalcium
Borka : folyadk- s elektrolitkezels, szksg esetn

antikonvulzvum
Borostyn : folyadk s elektrolitkezels, szksg esetn

antikonvulzv terpia
379
Brk: diazepam, antikonvulzv kezels, szksg esetn

llegeztets
Farkas boroszln : folyadkkezels, loklis kezels, keringstmogats
Gyszvirg (Digitalis purpurea): lsd digitalis mrgezsnl!
Magyal: folyadk- s elektrolitkezels
Oleander : folyadk- s elektrolitkezels, antiarrhythmis

kezels (phenytoin, atropin), digitalis antitest
Ricunus (Ricinus communis): folyadk- s elektrolitkezels, antikonvulzvumok,

szksg esetn a hemolzis kvetkezmnyeinek
kezelse
Tiszafa : szksg esetn lgzs- s keringstmogats
llati mrgezsek
Bkk s szalamandra brvladka : loklis decontaminatio; szksg esetn loklis

fjdalomcsillapts, esetleg kortikoszteroid
Emlsharaps : loklis sebszi kezels, tetanus, sz.e esetn lyssa

prophylaxis, antibiotikum (lsd mg XX/1. fejezet)
Kgymars: a vgtag nyugalomba helyezse, loklisan vns

visszafolys akadlyozsa, loklis bemetszseken
leszvs, esetleg polyvalens antiszrum, folyadk- s
elektrolitkezels, tetanus toxoid s antitoxin,
antibiotikum, kortikoszteroid, szksg esetn
sebszi kezels, fasciotomia, llegeztets,
antiarrhythmicum, DIC terpia, hemolzisterpia.
(lsd mg XX/1. fejezet)
Kullancscsps : az llat eltvoltsa, fertzsveszlyes terleten

aktv s passzv immunizls megfontolsa
encephalitis ellen.
Mh- s darzscsps: loklis hts, antiallergis kezels, kortikoszteroid,

szksg esetn lgtbiztosts, lgzs- s
keringstmogats
Pkcsps: helyi borogats, szksg esetn lz- s

fjdalomcsillapts (mrges dajkapk cspse utn)
3.10.6. Mrgezsek megelzse

Hatkony s tfog megelzsi programra lenne szksg.
Primer prevenci
A mrgezsek krlmnyeinek megismerse, az adatok statisztikai feldolgozsa alapjn a fbb feladatok s

preventv programok meghatrozhatk.
A megelzs lehetsgei:
380
A mrgez anyagok feltn, figyelmeztet jellse.
A mrgez anyagot tartalmaz dobozok, vegek biztonsgi zrral trtn elltsa.
Felvilgost munka (tmegkommunikcis lehetsgek kihasznlsa).
Blcsdei, vodai, iskolai programok szervezse.
Tananyagba integrlt egszsgnevels.
Serdlk lvezeti cikkekkel val mrgezsnek, a kbtszer-lvezetnek a megelzse trsadalmi

sszefogssal, a morlis helyzet javtsval, felvilgost-nevel munkval.
Szekunder prevenci
A mrgezett gyermek gyors s adekvt elltsa.
A mrgez anyagok mellett pontos tjkoztat a vrhat tnetekrl s a teendkrl.
Toxikolgiai informcis hlzat orszgos kiptse.
A hnytats mdszernek megismertetse.
A helyszni ellts, a szllts s az intzeti ellts sznvonalnak javtsa (kpzs, tovbbkpzs).
Tercier prevenci
A mrgezs slyossgnak mrsklse, a szvdmnyek kialakulsnak megakadlyozsa.
Ajnlott irodalom
Bernyi T., Mszros S.: Toxikolgia-intenzv, PolgART Lap s Knyvkiad Kft., Budapest, 1999.
Nelson: A gyermekgygyszat tanknyve, A magyar kiads fszerkesztje: Fekete Gy., 2. kiads, Melnia
Kiad, Budapest, 1997.
Velkey Gy.: Toxikolgia, In: Mardi Lszl (szerk.): Gyermekgygyszat, 2. kiads, Medicina Knyvkiad,
Budapest, 2002. 11. fejezet. 141-160.
3.11. VII/11. fejezet Bntalmazott gyermek (Child abuse)

cs Gza
Definci
Kisgyermekek gondozik ltal okozott, gyakran maradand krosodst vagy hallt okoz srlse (Helfer s
Kempe, 1968). A fogalom magba foglalja a fizikai bntalmazst, a pszicholgiai s a szexulis visszalst, s
tovbb bvthet a mg meg nem szletett gyermek srelmre elkvetett szndkos bntalmazssal.
Nem feladatunk s nem is vllalhatjuk a bntalmazs tnynek megllaptst. Az orvos csak a bntalmazs
gyanjt veti fel, azt jelzi a hatsgnak.
Gyakorisg
A gyermekbntalmazs gyakorisgrl sehol nincsenek pontos adatok. gy vlik, a gyermekek 11,5%-t

bntalmazzk. A fejlett egszsggyi szolglattal br orszgokban a bejelentett esetek szma emelkedik.
Haznkban nem rendelkeznk pontos adatokkal.
Klinikai tnetek
A srls tpusa mr felvetheti a bntalmazs tnyt.
3.11.1. A br srlsei
381
A srlsek lehetnek zzdsok, gsi nyomok, hurkk, horzsolsok, hegek.
A srlsek jellemzi
Lokalizci: A zzdsok, horzsolsok szokvnyos esetben a lbszron, trden, knyktjon, homlokon

tallhatk. Bntalmazsra utal, ha ezeket a hton, trzsn, a fej s a nyak hts rszn ltjuk.
Alak, nagysg: tbbnyire kveti az eszkz formjt.
A ltott brelvltozsok ltalban nem egy idbl szrmaznak, ami ismtld bntalmazsra utal (VII/11-1.
tblzat).
3.34. tblzat - VII/11-1. tblzat Brelvltozsok megjelensi formi a srls utn

klnbz idben (ismtld bntalmazs esetn)
02 nap duzzanat, rzkenysg, hyperaemia
36 nap a zzds vrskk, vagy lila
610 nap a szn zldre vagy zldessrgra vltozik
1014 nap srgsbarna, srga
1428 nap srgsbarna, eltnben lv elsznezds
Jellegzetes brjelensgek bntalmazs esetn
Alopecia s a subgalealis hematma a haj rngatsa miatt.
Apr kerek gsi nyomok (cigaretta) vagy forrzs, lng okozta szndkos gsek nyomai.
Harapsi nyomok: elliptikus vagy ovlis alakak, s ellenttben az llati harapsokkal, amelyek inkbb
folytonossgmegszaktst okoznak, az emberi haraps inkbb szveti kompresszival jr.
3.11.2. Arc- s fejsrlsek

A tenyr, kl, ha nagy ervel hasznljk, igen slyos arc-, koponya- vagy agysrlst kpes okozni: a fejbr,
a skalp megduzzad, bevrzik s az ecchymosis kiterjedse a szemhjra, az arcra rulkod jel.
Az emberi kz okozta fejsrlsek slyos esetben a gyermek azonnali hallt okozzk, enyhbb esetben
subdurlis hematma alakul ki, jellemz neurolgiai tnetekkel (strabismus, anisocoria, hnys).
Megrzott gyermek szindrma (Shaken baby, Whiplash Shaken Infant Syndrome): az jszltt vagy
fiatal csecsem rzsa, vagy a glutelis tjk tgetse a koponyn belli vnk feszlst s szakadst
okozhatja, ami subdurlis hematmhoz vezethet. Jellemz a klsrelmi nyomok hinya, ami kslelteti a
krisme fellltst.
Fogak elsznezdse az ismtld tsektl.
Friss szjsrlseknl az ajak bels felsznn a mucosa lacercija, frenulumszakads lthat.
Tpusos szemsrls: subretinelis vrzs, ablatio retinae.
Gyermekkorban agysrls kls jelek nlkl is kialakulhat.
3.11.3. Csonttrsek
Gyakorisg, megoszls
Csonttrsek a gyermekbntalmazsok 1155%-ban fordulnak el (VII/10-2. tblzat).
382
Mintegy 60%-uk egyenlen oszlik meg a humerus, a femur s a tibia kztt (2020%). A koponyatrsek
gyakorisga: 14%. A radius, gerinc, borda, fibula s egyb csontok trse ritkbb. A legkisebb korosztlyban a
femur trse (21%) a jellemz: ezek tbbsge a kt ven aluliakon fordul el, s ha ezt a srlst csecsemkorban
szleljk, a bntalmazs szinte biztosra vehet.
Csonttrsek tpusai
Physistrsek: a legritkbb forma, elssorban a femuron, tibin s a humeruson. Felismersk addig

klnsen nehz, amg az epiphysis nem lthat a rntgenkpen.
Diagnosztikus jel: metaphysisfelritkuls s a lgyrszek fjdalmas duzzanata.
Kvetkezmny: (nehz felismersk miatt) nvekedsi zavar, vgtagdeformitsok.
Metaphysistrsek: specifikusak, a nem baleseti srls egyrtelm krjelzi: a nagy erbehatsra ltrejv
srlseknl a periosteum krkrsen felszakad, hatalmas subperiostelis bevrzs jn ltre, s a corticlis
llomnyon kvl krkrsen csontjrakpzds indul meg.
Tnetek: a vgtagok duzzadtak, melegek, fjdalmasak, mozgsuk korltozott, gyakori a lz.
Osteomyelitistl kell elklnteni.
Diaphysissrlsek: nincs olyan specifikus srlsforma, amely egyrtelmen bntalmazsra utalna. Hrom
jellemz srlsforma fordul el:
Egyszer harnt ferde, vagy spirltrs: a ksssel hozott gyermeknl fokozott calluskpzds lthat.
Tbbszrs diaphysistrsek a gygyuls klnbz stdiumaiban, ismtld traumra utalva.
Ksi durva csontdeformitsok.
Koponyatrs (14%): csecsemkorban csak nagy erej behatsra jn ltre, mivel a csontok vkonyak,
hajlkonyak, a suturk mg nem fixldtak. Gyakoribb a suturk kiszlesedse (agyoedema, subdurlis
hematma miatt).
Diagnzis: UH, CT
Bordatrsek: hts, vagy posterolaterlis elhelyezkedsek, a gygyuls klnbz fzisainak jeleivel. A

mellkas sszenyomsval keletkezik.
anteroposterior sszenyoms: htuls trs, a bordafej- processus transversus zeslsnl vagy laterlisan;
oldalirny sszenyoms: trs a hts laterlis ven s a bordaporc hatron (lsd a VII/9-7. s VII/9-8.
brkat).
3.35. tblzat - VII/11-2. tblzat Gyermekbntalmazshoz trsul csontelvltozsok
Nagy valsznsggel gyermekbntalmazs Metaphysealis csontsrls

kvetkezmnyei
Htul elhelyezked bordatrs
Tbb trs a gygyuls klnbz fzisban
Az anamnzissel s a gyermek korval nehezen

sszeegyeztethet trs
Scapulatrs
Koponyatrs, ha az tbbszrs, depresszis s ha a

sutura vonalt keresztezi
Medence-, vagy gerinctrs, ha nem jelents
383
traumra keletkezett,
Processus spinosus trse
Egy ves kor alatti combcsonttrs
Krhzba ksn bevitt gyermek csonttrse
Sternumtrs
Nem supracondylaris humerus trs
Gyermekbntalmazs lehetsge felmerl Claviculatrs (kivve az avulsios srlst)
A tibia distalis vg spiral trse
Tbbszrs trs (ha ktoldali)
Epiphyseolysis
Csigolyatesttrs vagy subluxatio
A kz s a lb trsei
Hossz csves csontok torus trse
Bntalmazs kevsb valszn Claviculatrs
Hossz csves csont trse
Koponya lineris trse
3.11.4. Bels srlsek

Az tlegelsek, rgsok kvetkeztben a hasri szervek rupturja, s az reges szervek srlse lphet fel, ami
akr hallos bels vrzst okozhat.
A mortalits nagy a srlsek slyossga, s az orvoshoz forduls ksedelmes volta miatt.
3.11.5. Szexulis zaklats

Gyakorisg
A bntalmazsok 1/6-ban, a srlt/krosodott gyermekek 2583%-ban fordul el (az eseteknek csak 25%-t
jelentik be). Minden trsadalmi rtegben egyforma gyakorisg.
Figyelemfelkelt tnetek
Kisgyermek: ismeretlen eredet vrzs, folys, nemi betegsg, genitlis-anlis viszkets, ismtld hgyti
infekcik, enuresis nocturna et diurna, alvszavar, tvgytalansg, illetlen szexulis jtk, genitle mutogatsa.
Puberts korban: visszatr hasi fjdalom, fejfjs, alvszavar, tvgytalansg, aszocilis magatarts,
iskolakerls, epileptoid rosszullt, provokl szexulis magatarts.
Serdlknl: fel nem ismert terhessg, promiszkuits, prostitci, droghasznlat, ngyilkossg, hisztris
rosszullt, szabados magatarts, depresszi.
3.11.6. gsi srlsek

Gyakorisg
A bntalmazsok 20%-ban, leggyakrabban 5 ves kor alatt fordul el.
384
Klinikai kp
Vltozatos: cigarettacsikk, forr vasal, forrzs, lng okozta srls, amely a srt eszkz formjt is
rendszerint pontos lenyomatknt mutatja.
A srls slyossgt meghatrozza: a seb kiterjedse, az eszkz melegsge s az expozci tartama.
A szndkos bemrtsos forrzsra jellemz, hogy a srlsek mintja szimmetrikus, les hatra van az p
br fel.
A vletlen forrzsnl a forr vz lecsorog az als vgtagokra, a trdhajlatba, a forrzsi jegyek

aszimmetrikusak; szndkos forrzsnl a gyermek vdekezen felhzott lbai miatt a trdhajlatok srtetlenek
maradnak.
3.11.7. A gyermekbntalmazs diagnzisa s a teendk

Diagnzis
A gyermekbntalmazs tnynek megllaptsa nehz: csak az elmondott trtnet, a gyermek letkora, a szl
s a gyermek viselkedse s az adott klinikai jelek sszevetse alapjn lehetsges. Az elkvet legtbbszr
(50%-ban) maga a szl.
Ne akarjunk az els, vagy azt kvet tallkozsoknl a szltl mindenron beismer vallomst kicsikarni. A
tagads az nvdelem mdja. Gyakran bizarr trtneteket tallnak ki a srls mdjrl.
Nem vdolhatjuk meg a szlt, ha primitvebb vdekezsi formkat hasznl: nem hajland beszlni a
trtntekrl; dhsen kirohan az orvos, vagy a krhz ellen; azonnal haza akarja vinni a gyermeket stb. Ez
gtolhatja a szksges adatok megszerzst, s veszlybe sodorja a gyermeket.
A j anamnzisfelvteli technika elsegti az egyn s a csald egysgnek megrzst. Hangslyozni kell,

hogy a gyermek krhzi kezelst ignyel, s vdelmet a veszllyel szemben. Az orvos kifejezsre juttathatja a
szl segtsnek szndkt s lehetsgt is.
Anamnzis: legtbbszr megbzhatatlan (A szlk magatartsi minti a VII/11-3. tblzatban lthatk).
Fiziklis vizsglat: A jellemz fiziklis jelek mellett a gyermek magatartsa mr gyant kelthet: riadt tekintet,
takar al bjs, flelem egyb jelei, pl. kzeledskor vdekez mozdulatot tesz, beszdzavar, a dadogstl a
nmasgig stb.
Kpalkot eljrsok: A trsek idejnek megbecslsben segt a radiolgiai jelek idbeli vltozsnak
ismerete (VII/11-4.tblzat).
Rntgen: bntalmazs gyanja esetn mindg elvgzend vizsglatok:
ktirny konyafelvtel,
thoracolumblis gerinc oldal irny felvtel,
ap s oldal irny mellkasfelvtel,
ap medencefelvtel,
ap vgtagfelvtelek (utbbiakon szerepeljenek a vllak, kezek s lbak).
UH, CT: koponyatrs, subdurlis hematma gyanja esetn, suturolysis oknak keressekor, bels szervi
srlsek, vrzsek felmerlsekor.
Izotptechnikk:
Csontszcintigrfia: rzkeny, de nem specifikus mdszer (costovertebrlis zlet magassgban bekvetkez

bordatrsek, hossz csves csontok diszlokci nlkli trsei, subperiostelis vrzs kimutatsra).
385
A csontspecifikus izotpok a nagymrtkben vascularizlt, fokozott csontkpzdst mutat terleteken

halmozdnak: trsek, osteomyelitis, daganatok mellett a csontosodsi znkban is. Utbbi megnehezti az epi-,
s metaphyselis trsek kimutatst, klnsen, ha azok ktoldaliak.
3.36. tblzat - VII/11-3. tblzat A bntalmazott gyermek szleinl szlelt magatartsi

eltrsek
Slyos bntetseket hasznl.
A bntalmazs tnyt a sajt szemszgbl nzve ismerteti.
Gyanakvsrl s msokkal val ellenttrl szmol be.
Izollt, elzrkzott letvitel jellemz.
Segtsget indirekt mdon, nem a tnyleges problmhoz kr.
A gyermeket nem a tnyleges ok miatt viszi orvoshoz, kitallt, vagy ismtld kis orvosi problmkat
emlt.
Ragaszkodik a gyermek krhzi felvtelhez kis problma esetn is, kifejezi aggodalmt, ha nem vennk
fel.
Indulatn nem tud uralkodni, vagy nyltan ellensges a gyermekkel.
Pldlzgat egszsggyi ellt szervekkel, anlkl hogy azokkal
kapcsolatban volna.
Kptelen kvetkezetes nevelsre, st fenyegeti s bnteti a gyermeket, ha nem felel meg az elvrsainak.
Keveset trdik a normlis nevelsi elvekkel, s lthatan nem kpes
elfogadni az erre vonatkoz felvilgostsokat.
3.37. tblzat - VII/11-4. tblzat A radiolgiai jelek idbeli vltozsa (OConnor J.F. s
Cohen J. szerint)
Kategria korai cscs ksi
lgyrsz 25 nap 410 nap 1021 nap
periostelis j csont 410 nap 1014 nap 1421 nap
a trsvonal lessgnek 1014 nap 1421 nap

elvesztse
lgy callus 1014 nap 1421 nap
kemny callus 1421 nap 2142 nap 4290 nap
remodallatio 3 hnap 1 v 2 vtl az epiphysis

zrdsig
Kezels, megelzs
A srlsek megfelel orvosi elltsa.
386
A srls htternek felismerse.
Az elltssal kapcsolatos megllaptsok:
Egy bntalmazott gyermeket tovbbi bntalmazsok s srlsek szempontjbl veszlyeztetettnek kell

tekinteni.
Az els feladat a gyermek vdelme, de ezt a tovbbiakban a csaldvd szolgltatsoknak kell tadni.
A hagyomnyos szocilis szolgltats (vdn, szocilis munks) nem vdi meg a gyermeket a veszlyes
krnyezettl. Az orvosi utnkvets fontos, a rendelvel val napi kapcsolat jelentsen cskkentheti a veszlyt,
s elsegtheti a gyermek egszsges fejldst.
jabb bntalmazs esetn a szlk valsznleg ms intzetet keresnek fel, mint ahol a korbbi esetet
szleltk.
A szocilis ellt rendszerben nincsenek kellen kpzett szakemberek, s az ellenrzs, az adminisztrci sem
megfelel az esetek kvetsre s megelzsre.
A krhzi munkatrsak elsdleges feladata rendszerint nem annak tisztzsa, ki bntalmazta a gyermeket,
hanem megszerezni a gyermek bizalmt az orvosokban, nvrekben. A gyermek akkor is haza bocsthat, ha a
szlk bnssgt nem zrtk ki.
Ha a bntalmazs bizonythat, a krhzi tartzkods elegend idt biztost az otthoni helyzet felmrsre.
Hrom v alatti gyermekek gyakran ldozatok; egy ves kor alatt a malnutrci, a fejldsbeli elmarads, s a
fenti klinikai tnetek lehetnek krjelzek. A gyors s hatkony beavatkozs letment lehet.
Felelssget kell vllalnunk a bntalmazs s elhanyagols rdgi krnek megszaktsban.
Ajnlott irodalom:
cs G.: Bntalmazott gyermek, In cs G., Hargitai E. (szerk.): Gyermektraumatolgia, Medicina Kiad,

Budapest, 2001, 133142.
Bodnszky H. et al.: A megknzott gyermek szindrma etiolgija, klinikuma s orvosszakrti megtlse,

Morpholgiai s Ig. Orv. Szemle, 1988, 28:140.
Rockwood C.A., Wilkins K.E., Beaty J. H.: Fractures in Children, LippincottRaven, Phiadelphia, 1996.
Velkey L.: A megvert, megknzott, megrzott, bntalmazott gyermek syndroma, Gyermekgygyszat,

1994, 4: 267279.
3.12. VII/12. fejezet Hirtelen csecsemhall szindrma (SIDS)

Lakatos Lajos
Hirtelen csecsemhallrl (blcshall) beszlnk, ha valaki 1 vesnl fiatalabb letkorban vratlanul veszti
el lett, s a leggondosabb anamnzisfelvtellel, helyszni, illetve patolgiai vizsglattal sem tisztzhat a hall
oka. Vratlan s megmagyarzhatatlan vgkimenetelrl van teht sz, hiszen az elsknt emltett kulcssz
mgtt nem egyszer fel nem ismert llapotok is (veleszletett szvhibk, anyagcserezavarok, idegrendszeri
rendellenessgek, lappang fertzsek, akcidentlis vagy szndkosan elidzett traumk) meghzdhatnak,
kizrva a SIDS (Sudden Infant Death Syndrome ma mr ltalnosan elterjedt rvidts) vagy blcshall
diagnzist.
Tbbnyire 24 hnapos kor, 3:2 arnyban inkbb ficsecsemket rint exitus letalis kvetkezik be, szi-tli
tlsllyal.
A nemzetkzileg elfogadott elnevezsben a szindrma sz hasznlata valjban indokolatlan s rtelmetlen,

hiszen az egyetlen tnet maga a hall, azaz nem tnetegyttesrl van sz.
387
Gyakorisg
Hazai gyakorisgrl pontos adatok nem llnak rendelkezsre, de a kis csecsemmortalitsi rtval br fejlett
orszgokban a SIDS ma mr a ksi (28365. nap kztti) csecsemhallozs 4050%-t okozza.
A kockzati tnyezk ritktsval, elkerlsvel az esetek egy rsze megelzhet.
ALTE esemny elfordulsakor legalbb fl ves korig (a SIDS-ek 95%-a ennl fiatalabb korban fordul el)
otthon is hasznljanak apnoe alarmot a szlk.
Patomechanizmus
A blcshall kivlt oka(i) s patomechanizmusa szmos tetszets s hihet hipotzis ellenre mindmig
tisztzatlan. A kutatsok jrszt a lgzcentrum fejldsre, az alvs-brenlt zavarra, az egyes agyi rgik
mikroszkopikus elvltozsaira s a gyakoribb vagy prolonglt (20 msodpercnl hosszabb) apnoek
elfordulsra helyezik a hangslyt. Utbbit kln nvvel (ALTE = apparent life threatening event ~
nyilvnvalan letveszlyes llapot) is illeti a szakirodalom, kiemelve, hogy az ezzel egytt jr izomtnus-,
szvritmus- s brszneltrsek fennllsa esetn szigor szlelsre (apnoe alarmmal trtn monitorozsra) van
szksg. A SIDS egyes eseteinek htterben cardiomyopathihoz, vagy szvritmuszavarhoz vezet gnmutcit
(pl. hossz QT-t, rvid QT-t, sick sinus szindrmt okoz SCN5A s hERG mutcit) igazoltak.
A SIDS-re hajlamost tnyezket a VII/12-1. tblzatban tntettk fel. Kzlk kiemelend az anyai
dohnyzs, a tlmeleg krnyezet s a hason fektets SIDS-re hajlamost hatsa.
3.38. tblzat - VII/12-1. tblzat Hirtelen csecsemhallra hajlamost tnyezk a

lehetsges patomechanizmus szerint
Hajlamost Patomechanizmus
tnyezk
Hypoxia Genetikai hajlam Fejletlen agytrzs Epidemiolgia
Csaldi anamnzis + +
(testvr halla)
Rossz szocilis +
helyzet
Koraszlttsg +
Asphyxia + +
Figyermek +
Hason fektets +
Gastrooesophageali +
s reflux
Egytt alvs +
Fldrajzi helyzet +
Etnicits +
Szezonalits +
388
Plyzs +
Anaemia +
Rejtett infekcik +
Alultplltsg + +
Nvekedsi zavar + +
letkor +
Dohnyfst +
Mestersges +
tplls
Hmrsklet- +
ingadozs
Megnylt QT + +
intervallum az
EKG-n
Diagnzis, differencildiagnosztika
A diagnzist csak akkor mondhatjuk ki, ha a hall krlmnyeit krltekinten tisztztuk, belertve a
postmortem krbonctani s krszvettani vizsglatot is. A patolgus, illetve igazsggyi orvosszakrt ugyanis
fnyt derthet egyb mr ismertetett vratlan hallnemre, amelyek magyarzhatjk az exitus belltt. Ha
nincs sectios eltrs, vagy csupn nhny intrathoracalis petechia figyelhet meg, akkor a hirtelen
csecsemhall diagnzisa felllthat.
Az alvszavarok klnbz tpusainak kivizsglsban segtsget jelent a poliszomnogrfis vizsglat.
jabban felvetettk a tejkazein egyik bioaktv peptid derivtumnak, a bta-casomorphinnak a patogenetikai

szerept a SIDS fellpsben. A bta-casomorphin opioid aktivitsa rvn gtolja az retlen agy
lgzkzpontjt, s ezltal apnohoz s hirtelen hallhoz vezethet.
Ajnlott irodalom
Committee on fetus and newborn: Amer. Acad Ped. Apnea, sudden infant death syndrome, and home
monitoring. Practice guideline. Pediatrics, 2003, 111: 914917.
Durlach J. et al.: Magnesium deficit and sudden infant death syndrome (SIDS): SIDS due to magnesium
deficiency and SIDS due to various forms of magnesium depletion: possible importance of the
chronopathological form. Menes Res, 2002, 15: 12691278.
Editorial: Unexplained death in infancy, Lancet, 1999, 353:161.
Fleischer G. et al.: Textbook of Pediatric Emergency Medicine, Williams Wilkins, 1988.
Lakatos L.: Heveny gyermekgygyszati betegsgek kezelse, Budapest, Medicina Knyvkiad, 1996.
Levy H.B. et al.: Diagnosis and Management of the Hospitalized Child, Raven Press, 1984.
Lissauer T., Clayden G.: Illustrated Textbook of Paediatrics, Mosby, 1997.
Mardi L.: Gyermekgygyszat, Budapest, Medicina Knyvkid, Harmadik kiads, 2006.
389
Nelson W.E.: Textbook of Pediatrics, W.B. Saunders Company, 1996. A magyar kiads fszerkesztje: Fekete
Gy. Msodik kiads, Melnia Kiad, Budapest, 1997.
Ogbu C.N.: Sudden infant death syndrome (SIDS) or cot death: a review. West Afr J Med, 2003, 22: 8891.
Sun Z. et al.: Relation of beta-casomorphin to apnoe in sudden infant death syndrome. Peptides, 2003, 24/6:
937943.
3.13. VII/13. fejezet Fullads, majdnem fullads

Szp Imre
Definci
Vzbefulladson tgabb rtelemben brmilyen folyadkba val almerlst s legalbbis klinikai hallt
rtnk, fggetlenl attl, hogy a beteg tdejbe kerlt-e folyadk, vagy sem.
Majdnem fulladsrl beszlnk, ha a beteg a vzbemerlst kveten ha tmenetileg is letben marad.
Msodlagos fullads: ha a beteg tbb mint 24 rval a vzbemerlst kveten hal meg a lgzsfunkci
slyos romlsa miatt.
Elmerlses (immersion) szindrma: a jghideg vzzel val rintkezs kvetkeztben fellp hirtelen hall.
Patomechanizmus
A vzbebemerls elsdlegesen a tdben hoz ltre krosodst, majd, a lgzszavar okozta hypoxaemia
msodlagosan vezet a szv s az agy krosodsaihoz.
Folyadkaspirci az esetek 90%-ban elfordul, de ez rendszerint nem jelent nagy folyadkmennyisget. Az

esetek 10%-ban az aspircit a fellp laryngospasmus akadlyozza meg.
A folyadkba merls okozta tdkrosods jellegt a folyadk milyensge befolysolja:
A friss vz aspircija kzmbsti a surfactant-ot s krostja az alveolris bazalmembrnt. A felleti

feszltsg cskkense miatt az alveolusok sszeesnek, s a ventilciperfzi egyenslya felborul.
A hypotonis folyadk gyorsan felszvdik a pulmonalis keringsbe.
A hypertonis ss tengervz hatsra viszont az intravasculris folyadk beramlik az alveolusokba, oedemt,

ugyanakkor hypovolaemit okoz.
A vzbemerlst szinte mindig lehls (hypothermia) ksri. gy tnik, a hypothermia a vzbemerl szmra
vdhatst fejt ki. Az alacsony hmrsklet cskkenti az oxignignyt, s segti a szervek tllst a hypoxis
llapot ellenre is.
A kerings redistribucija, amely a nagyon hideg vzbe merlskor bekvetkezik, szintn vdi az agyat s a
szvet.
Fullads bekvetkezhet apr szemcss anyagokba (homok, sder, bza stb.) merlskor is! A tnetek hasonlak,
a vr volumenvltozsai nlkl. A prognzis igen rossz.
A beteget vatosan mozgassuk, gondolva a nyak-, illetve a gerinc egyidej srlsnek lehetsgre.
Posturalis drenzs nem ajnlott s kslelteti a cardiopulmonalis reszuszcitcit.
A vnabiztosts ne ksleltesse a beteg intzetbe szlltst!
Minden vzbemerlt beteg intzetbe szlltand, brmilyen is a klinikai llapota a stabilizcit kveten!
Kezels
Prehospitalis ellts:
390
Az ldozat azonnali kiemelse a vzbl s a cardiopulmonalis reszuszcitci azonnali elkezdse.
A szilrd talajra fektetett beteg jralesztst az ismert algoritmusok szerint vgezzk (lsd VII/1. fejezet).
Oxignads.
Nedves ruha eltvoltsa, a tovbbi elhls megakadlyozsa.
Srlsek keresse.
Lgtbiztosts s vladkeltvolts, szksg esetn endotrachealis intubci.
Minl hamarabb biztostsuk a szvmkds monitorozst.
A beteg elhelyezse
Tnetmentes beteg, normlis vrgzrtkekkel s negatv mellkasrntgennel 6 rs megfigyels utn

elengedhet.
Minden ms beteget el kell helyezni.
A majdnem fulladsos beteget intenzv osztlyon kell megfigyelni a ksi tdkomplikcik miatt.
Intzeti ellts:
Els feladat: a cardiopulmonalis reszuszcitci jrartkelse.
Minden betegnl cardipulmonalis monitorozs s pulsoxymter felhelyezse szksges.
Maszkon vagy endotrachealis tubuson t 100% oxignt adunk.
Artris vrgzanalzis minl hamarabb.
Mellkasrntgen.
Perzisztl hypoxaemia esetn CPAP vagy PEEP llegeztets szksges.
Intubci indikcii:
GCS 9
100% oxign mellett a beteg
pO2-je: <50 Hgmm,
vagy pCO2-je >50 Hgmm.
apnoe
nem megfelelen biztosthat lgutak
aspirci megelzse.
Vnabiztosts, parenteralis folyadk:
Fiziolgis soldat vagy Ringer-laktt ismtelt bolusban (20mL/ttkg) mindaddig, amg a kerings
stabilizldik.
Ha a volumenptls nem elegend, presszor szerek: dopamin vagy dobutamin adsa szksges.
Dopamin: 35 g/ttkg/perc, hypotensioban 510 g/ttkg/perc,
Dobutamin: 520 g/ttkg/perc infziban.
391
Gygyszeres kezels:
Szelektv-bta-receptor-agonista: albuterol (bronchusspasmus megelzsre).
Kortikoszteroid s antibiotikum profilaktikus adsa nem javasolt.
ARDS kezelst lsd a VII/4. fejezetben!
Nasogastricus szondt vezetnk le a gyomorfeszls megakadlyozsra.
A vizeletkivlaszts monitorozsra Foley-kattert helyeznk be.
Hypothermia kezelse (lsd mg VII/14. fejezet):
tovbbi hvesztesg megelzse:
nedves ruha eltvoltsa (ha mg rajta volt),
melegt lmpa,
maghmrsklet emelse.
Jelents hemolzis szlelsekor vvs-ptls.
Hypoxis cerebralis krosods gyanja esetn:
Hyperventilatio.
A fej megemelse (ha nincs gerincsrls).
Diureticum (Furosemid: 12 mg/ttkg iv.).
Izomrelaxns.
Hypoxis grcs esetn:
diazepam iv. (0,3 mg/ttkg) s phenytoin (20 mg/ttkg)
Koponyasrls gyanja estn srgs CT.
Toxikolgiai vizsglat megfontoland minden vzbemerlt ldozat esetben.
Az intracranialis nyoms monitorozst, Dexamethason, mannitol, nagy dzis barbiturt adst ma mr nem
ajnljk!
3.14. VII/14. fejezet Lehls, fagys (hypothermia, congelatio)

Erdei Irn, Juhsz Istvn
Helvons okozta szvetkrosods. A magas h okozta termikus traumknl ritkbb, de gyakran fordul el tli
sportokat zk, szabadban dolgozk, katonk, alkoholistk krben. Lehlsrl 35C alatti maghmrsklet
esetn beszlnk.
Prognzis
A lehlt betegek prognzist egyrtelmen meghatroz tnyezk nem ismertek, de a klinikai paramterek
prognosztikai jelentsgek.
Kedveztlen prognosztikai paramterek:
<26 C maghmrsklet
392
slyos trsbetegsg
teljes keringslells
>10 mmol/L szrumkliumszint
slyos metabolikus acidosis
magas ammniaszint
alacsony fibrinognszint
nagyfok hemokoncentrci
Patomechanizmus
A hideg a kapillrisok, majd a ver- s visszerek simaizomzatnak sszehzdst idzi el, kvetkezmnyesen
a lehlt terlet keringse s metabolizmusa cskken, cyanosis figyelhet meg. A tarts szveti hypoxia elbb
reverzibilis, majd irreverzibilis szveti krosodsokat okoz (kiserek thrombosisa). A sejtekben (0 alatt)
keletkez jgkristlyok szerepe nem tisztzott. A fagys leggyakrabban az acrkon (orr, flek, kz s lb
terletn) alakul ki, a hideg fokozdsa az egsz vgtag, majd az egsz test lehlst eredmnyezi (lsd
hypothermia) s hallhoz vezethet.
Etiolgia
A testet krlvev kzeg hideg hmrsklettl s minsgtl fggen a testh lecskken, s az albbiakban
felsorolt tnyezk lehetetlenn teszik a tudatos vdekezst, illetve bizonyos gygyszerek deprimljk a kmiai
hszablyozst.
Az letkor dnt a lehlsre val rzkenysg s az azzal sszefgg morbidits s mortalits

meghatrozsban.
jszlttek a testtmegkhz viszonytott nagy testfellet s a relatve vkonysubcutan zsrszvet miatt

hajlamosak a lehlsre. A hszablyozsi funkcijuk is retlen.
Csecsem-, s gyermekkorban mg mindig rzkenyebbek a hideg expozcira, de ez az rzkenysg az

letkorral cskken.
A nagyobb gyermekek s serdlk lehlse leggyakrabban hideg vzbe ess, jeges vzben trtn elmerls,
vagy egyre nagyobb szmban a tli sportokkal sszefgg balesetek kapcsn kvetkezik be.
A lehlst elidz s elsegt tnyezk:
Trauma: hideg expozci (vzbeess, kimerltsg, elgtelen fts), fej- vagy gerincsrlsek, subduralis
hematma.
Intoxikci: alkohol, altatszerek, barbiturtok, ciklikus antidepressznsok, rzstelentk, fenotiazidok, szn-

monoxid.
Infekcik: Gram-negatv septicaemia, bakterilis meningitis, encephalitis, pneumonia.
Keringsi faktorok: cerebrovasculris trtnsek, pulmonalis embolia, shock, subarachnoidalis vrzs.
Anyagcsere s endokrin faktorok: Addison-kr, diabeteses ketoacidosis, hypoglykaemia, malnutrci,

myxoedema, hypopituitarismus, uraemia.
Anorexia nervosa.
Kzponti idegrendszeri megbetegedsek: degeneratv megbetegedsek,subarachnoidealis vrzs,

cerebrovasculris trtnsek, agydaganat.
Diagnzis
393
A gyakorlatban a legslyosabb s nem ritka lehlseket az elgtelen ruhzatban erdben, kukoricsban eltvedt,
elkszlt kisdedekben ltjuk. Ennek nagy a veszlye tlen, de nyri jszakn is elfordulhat, mert ilyenkor
gyakoribb a kicsinyek egy pendelyben kertben, udvaron felejtse.
Anamnzis:
A diagnzisnyilvnval, ha a hidegexpozci ismert.Ugyanakkor hypothermia kialakulhat egyb okbl, illetve

relatve nem tl hideg krnyezet is jelenthet krnyezeti expozcit.
A hypothermis beteg gyakran nem kpes anamnesztikus adatokat szolgltatni, ilyenkor a szlktl,
bartoktl, szemtanktl, rendrktl nyerhetnk informcit.
Tisztznunk kell az expozci krlmnyeit, mdjt, tartamt, a vzbemerls tnyt, a nedves brt/ruht,
esetleg drogok hatst. Ha nincs egyrtelm hidegexpozci, keresnnk kell a hypothermia egyb okait.
Fiziklis vizsglat:
A klinikai tnetek a maghmrskletnek megfelelen alakulnak ki.(VII/14-1. tblzat).
Maghmrsklet mrse: dobhrtyn, oesophagusban, hgyhlyagban, pulmonalis artriban megbzhat. A

rectalis mrst a szklet befolysolja.
Loklis tnetek a fagyott testrszen (vgtagon):
I. fok fagysi rtalom: az erek sszehzdsa okozta ischaemia jelei: hvssg, spadt, anaemis kllem
br, paraesthesia. Felmelegts utn erythema, majd norml brszn.
II. fok fagysi rtalom: serosus vagy hemorrhagis bennk subepidermalis hlyagok, a kerings
helyrelltsa utn spontn hmosodhat.
III. fok fagysi rtalom: Denudldott brfelszn, vagy kkesfekete mly elhals, rzketlen szvetek. Szraz
nekrzis (mumifikci) vagy bakterilis fellfertzds esetn nedves gangraena alakul ki, melyet a nekrzis
krnyezetben reaktv hyperaemia s intenzv lktet fjdalom ksr.
3.39. tblzat - VII/14-1. tblzat Klinikai tnetek a maghmrsklet alakulsa szerint
Maghmrsklet Klinikai tnetek
3235 C Aptia, zavartsg, dysarthria, vasoconstrictio,

tachy-, majd bradycardia, perctrfogat n,
vrnyoms emelkedik, tachypnoe majd
hypoventillci, bronchospasmus, hidegdiurzis,
fokozott anyagcsere, endokrin szekrci n,
hidegrzs, remegs, fokozott izomtnus.
2832 C Mlyl eszmletlensg, tg pupillk, hypotensio,

perctrfogat cskken, bradycardia, arrhythmik,
pitvarfibrillci, szvblock, J-hullm,
hypoventillci, lgti reflexek kiesse, cskken
veseramls, pancreatitis, lactate acidosis, endokrin
szekrci cskken, remegs megsznik,
izomrigidits, hyporeflexia, a br cyanoticus s
oedems.
28 C Cerebrovasculris autoregulci megsznik, kma,

EEG-aktivits cskken, perctrfogat cskken,
vrnyoms cskken, Atropin refrakter
bradycardia, fokozott kamrai irritabilits, spontn
kamrafibrillci, asystole, tdoedema, oligo-
anuria, ileus, minimlis anyagcsere.
394
26 C areflexia
25 C apnoe, hall
A lehls mrtke a maghmrsklet szerint:
Enyhe: 3235 C,
Kzepes slyossg: 2832 C
Slyos 28 C alatt
Vrgzvizsglat (hmrsklet-korrekci nlkl vgzend): hypothermiban cskkent a szveti perfzi s az

oxihemoglobin-disszocicis grbe balra toldik.
Savbzis: metabolikus acidosis jellemz, a pufferkapacits cskkent
Elektrolitok: a felmelegeds alatt monitorozni kell, hogy a korrekcit elvgezhessk. Nincs kvetkezetes
elektroliteltrs, de a hypokalaemia a leggyakoribb.
Vrkp:
1 C hmrskletessre a Htk 2%-kal n;
a Hb cskkent a vrveszts s a krnikus betegsg miatt;
a fvs-szm cskkent a fokozott pusztuls s a csontveli depresszi miatt.
leukocytosis slyos infekciban sem lthat.
Vesefunkci: tkrzi a vesemkds helyzett, de hypothermiban nem tjkoztat a folyadkhztartsrl. A

felmelegeds utn akut tubulris necrosis kialakulhat.
Vrcukor:emelkedett lehet egyrszt a katecholamin hats kvetkeztben, msrszt mivel az inzulin inaktv 30
C alatt. Tartsan fennll magasabb rtk pancreatitisre, vagy diabeteses ketoacidosisra utal.
Haemostasisvizsglatok: protrombinid, parcilis tromboplasztinid, trombocitaszm s fibrinogn

meghatrozsa szksges. Hideg induklta thrombocytopenia s megnylt alvadsi id szlelhet. A
felmelegeds utn is fennmarad eltrsek disseminlt intravascularis coagulatiora utalnak.
Pancreasenzimek: amilz s lipz emelkedett lehet. Pancreatitis hypothermiban kedveztlen prognosztikai

jel.
Mjfunkci,
Vizeletvizsglat: diuresis monitorozsa; hideg-diuresis miatt alacsony fajsly.
Szvdmnyek
Fagys
Metabolikus acidosis
Akut vesekrosods
Pancreatitis
Msodlagos hypovolaemia
Ritmuszavar
395
Mlyvns thrombosis
Coagulopathia
Tdoedema
Gastrointestinalis vrzs
Centrlis vns nyoms mrse.
Perctrfogat.
EKG: ritmuszavar, ischaemia, 32 C alatt J hullm.
EEG-monitorozs.
Mikrobiolgiai vizsglatok:
Tenyszts kpetbl, vrbl, vizeletbl (sepsisveszly!).
Kpalkot vizsglatok:
Mellkasrntgen: aspirci gyakori, a felmelegeds sorn tdoedema alakulhat ki.
Nyakigerinc-felvtel: srls esetn.
CT: trauma esetn vagy egyb etiolgiai faktor keressekor.
Kezels: reszuszcitci s melegts
A lehls kezelhetsgnek alapjt a sejtek cskken oxignignye adja. A cskkent oxignigny miatt a
keringslells utn akr csak rk mlva kvetkezik be az irreverzibilis sejtkrosods.
Helyszni ellts
jszlttek lehlsnek megelzse:
azonnali megszrts s betakars, vagy az anya mellre fektets s ott betakars.
Passzv felmelegts:
nedves ruha eltvoltsa, betakars.
Reszuszcitci elkezdse (ventilatio, oxygn, szvmonitor: dysrhythmia?).
A pulzusnlklisg lehet a vasoconstrictio s a bradycardia kvetkezmnye: ha a monitor asystolit, vagy

kamrafibrillcit jelez, cardiopulmonalis reszuszcitci szksges( lsd intzeti ellts!)
Intzeti /intenzv osztlyon trtn ellts
Reszuszcitci:
Lgtbiztosts (intubci), llegeztets, kerings (szvmasszzs).
Vnabiztosts,folyadkptls a vitlis jelek, a vizeletrts s a lgzsfunkci monitorozsa mellett.
A ptland folyadk mennyisge a kihls foktl, tartamtl s a felmelegts mdjtl fgg. Megtlse: a
CVNY vagy bal kamrai tltnyoms mrse segtsgvel.
A ptland folyadk: fiziolgis soldat.
Maghmrsklet ellenrzse (fl, rectalis, oesophagealis).
Katter s nasogastricus tubus behelyezse.
396
Bed-side vrcukormeghatrozs (ptls?).
Felmelegts:csak a reszuszcitci egyidej folytatsa mellett lehetsges (lsd mg VI. fejezet). Mdja:
Passzv kls felmelegts: ha a maghmrsklet M32 C.
A krnyezeti hmrsklet emelse ruhval, takarval, melegtett glekkel;
Szobahmrsklet 25-30 C-on tartsa.
Aktv felmelegts: ha a maghmrsklet < 32 C; ha kt rn bell nem emelkedik a maghmrsklet. A

felmelegts teme 0,5 C/ra (shock veszlye!)
iv. folyadk: 5%-os dextrz, 0,9%-os norml salina 36-40 C-ra felmelegtve;
40,542C-ra felmelegtett prstott oxign adsa maszkon vagy tubuson t.
peritonealis dialzis (kliummentes dializl oldat 40,5-42,5 C-ra felmelegtve),
Gyomor, bl, mediastinum, pleura irriglsa meleg folyadkkal,
Hemodialzis s extracorporalis vrmelegts,
A hmrsklet emelkedsnek mrtke 0,52C/ra legyen!
Altatszer-mrgezsekben az aktv felmelegts ellenjavallt.
Cardiopulmonalis reszuszcitci: asystolia s kamrai fibrillci esetn indiklt (lsd VII/1. s VII/5. fejezetek).
Defibrillls. A hypothermis szv rezisztens a defibrilltorra s a gygyszerekre. Ha a defibrillls sikertelen,

az ismtelt prblkozs eltt a beteget fel kell melegteni 30C-ra. A szvritmus gyakran spontn rendezdik, ha
a maghmrsklet elri a 3235C-t.
Ritmuszavar gygyszeres kezelse:
Bretilium hypothermiban is hat (5 mg/ttkg iv. 10 perc alatt).
Lidocain s Procainamid lehlt llapotban nem hatnak.
A csecsemk s gyermekek tarts ritmuszavar esetn is neurolgiai krosodsok nlkl vagy minimlis
krosodsokkal gygyulnak.
A fagyott vgtag kezelse:
Meleg italok, az rintett terletek lass felmelegtse 35 C vzben, vagy 30-40 C meleget biztost hsugrz
lmpval.
rtgtk: Tolazolin HCl, Xantinol.
Keringsjavt ksztmnyek (Pentoxyfillin, Ca-Dobesilat), makromolekulk infziban.
Szraz, steril kts a vgleges nekrzisok kialakulsig.
Sebszi kezels:
Necrectomia, amputci a demarklds kialakulst kveten.
Tartsan fennll hideghats a vgpercek deformitst eredmnyezi.
Ajnlott irodalom
Braun R., Krishel S.: Environmental emergencies: Hypothermia, Emerg Med Clin North Am, 1997, 15(2): 469
73.
397
Danzi D.R. et al: Multicenter hypothermia survey, Ann Emerg Med, 1987, 16: 1042-55.
Hauty MC. et al.: Prognostic factors in severe accidental hypothermia: experience from the Mt. Hood tragedy, J
Trauma, 1987, 27(10): 110712.
3.15. VII/15. fejezet Hstressz, hguta

Erdei Irn
Definci
A szervezet pozitv hmrlege, hyperthermia, amit a magasabb krnyezeti hmrsklethez trtn nem
megfelel alkalmazkods eredmnyez.
A hrtalom klinikai kvetkezmnyei:
hsgkollapszus
napszrs
hsg okozta grcsk
hkimerls
hguta
Etiolgia
A hrtalom kialakulst elsegt tnyezk:
meleg ruhzat,
kevs vagy smentes folyadkbevitel,
krnikus betegsgek,
nagyon fiatal vagy nagyon regkor.
A gyermek felntttl eltr hszablyozsa:
Lassabban alkalmazkodnak a meleghez.
Nagyobb a testfelszn/testtmeg hnyados (ezrt nagyobb a hleads).
Mozgskor nagyobb a testtmegegysgre jut metabolikus htermels de az izzadsi kapacits s a vr

hszllt kpessge nem nagyobb.
3.15.1. Hsgkollapszus
Patomechanizmus
Prs, meleg krnyezetben gtolt a hleads. Az izommunka a htermelst fokozza s hpangs jn ltre.
Prognzisa: j.
Klinikai tnetek/diagnzis
Fradtsg, gyengesg, kezdetben a br meleg, kipirult, majd perifris keringsi zavar kialakulsa miatt
spadtt vlik, de mindvgig verejtkes, a pulzus gyr s szapora.
hypoglykaemia!
398
Kezels
Szells, hvs helyen fektets, a ruhzat rszleges eltvoltsa.
S- s folyadkptls, ss oldat itatsa.
Intravns folyadkptlsra ltalban nincs szksg, mert a kros llapot hamar rendezdik.
3.15.2. Napszrs
Definci
A fejet rt tarts napsugrzs kvetkeztben kialakul meningelis vrbsg.
A napszrs szvdmnye:
tlzott dehidrci
Prognzis:
Enyhe esetben: j
Slyos esetben: az agyoedema szvdmnyei hatrozzk meg.
Diagnzis
Anamnzis: hexpozci, betegsg.
Klinikai tnetek:
Enyhe formban: fejfjs, kbultsg, szdls.
Slyos esetben/meningoenchephalitisben: tudatzavar, eszmletlensg, agyoedemra jellemz tnetek

(lgzszavar, keringsi s hmrskleti diszregulci).
Vrcukor, vrkp, hemosztzis.
Elektrolit, vesefunkcis paramterek.
Lumblpunkci: ha infekci felmerl.
Folyadkhztarts egyenslya.
Specilis vizsglatok, EEG, CT.
Kezels
Enyhe esetben:
fektets magas felstesttel vagy emelt fejjel,
hvs hely;
a fej htse.
Slyos esetben:
intenzv terpia,
agyoedema kezelse (lsd VII/6. fejezet).
Ha a beteg a napszrssal egyidben izzadt is, a dehidrci mrtkt figyelembe kell venni!
399
3.15.3. Hsg okozta grcsk

Etiolgia
Magas krnyezeti hmrsklet, alacsony pratartalom, tlzott testmozgs okozta profz izzads miatt fellp
tarts Na-veszts.
Helytelen smentes folyadkptls.
A hsg okozta grcs prognzisa: j.
Diagnzis
Klinikai tnetek:
A beteg ber, orientlt.
Testhmrsklet normlis vagy kiss emelkedett.
A rectalis hmrsklet <40 C.
A vzizmokban, fknt a lbszrakon, slyos grcs.
A szomjsgrzet normlis.
A pulzus normlis.
Vrnyoms normlis.
Laborvizsglati adatok: hyponatraemia.
hypokalaemia,
pszichitriai krkpekhez trsul hyperventilatio,
fekete zvegy pk cspse.
Kezels
Pihens: hvs helyen fektetni.
Folyadkterpia:
Kevsb slyos esetben soldat itatsa (500 mL vzben 4 g ntrium-klorid oldva).
Slyos esetben: 0,9%-os norml soldat iv. 20 mL/ttkg/ra 12 rn t.
3.15.4. Hkimerls
Etiolgia
Magas krnyezeti hmrskleten folyamatos izzads, nem megfelel folyadk- s sptls mellett.
A hkimerls szvdmnye:
shock,
epilepszis roham,
kma
Diagnzis
400
Anamnzis: a krlmnyekre vonatkoz adatok.
Klinikai tnetek:
Elgtelen folyadkptls miatt kialakul hypernatraemis dehidrci tnetei:
szomjsg, fradtsg, szorongs,
a testhmrsklet ltalban normlis,
vrnyoms s a pulzus cskken tendencit mutat.
Hypernatraemis dehidrciban
folyadk ramlik ki a sejtekbl az extracellulris trbe
agysejtek zsugorodsa
idegrendszeri tnetek, majd
keringssszeomls.
Hyponatreamis dehidrciban
folyadk ramlik be az extracellulris trbl a sejtekbe
tovbb cskken az extracellulris tr
gyors keringssszeomls,
majd az agysejtek duzzadsa miatt idegrendszeri tnetek.
Inadekvt sptls miatti svesztses forma, hyponatraemis dehidrci tnetei:
fradtsg, fejfjs,
hnyinger, hnys, hasmens,
izomgrcs.
vzhinynl a szrum-Na-szint magas,
shinynl a szrum-Na-szint alacsony.
Kezels
Elhelyezs krhzban.
Hts hidegvizes permettel.
Folyadkterpia: kezdetben 20 mL/ttkg dzisban 0,9%-os norml soldat 30 perc alatt, majd a dehidrci
tpusnak megfelelen kell folytatni:
Hypernatraemis dehidrci(se Na+ M150 mmol/L).
Folyadkptls: 5% dextrzt tartalmaz 1/4-es norml salinval.
A folyadkptls sebessge = (fenntart + deficit) mL/48 ra.
Szabadvz deficit kiszmtsa: (Na+ mrt Na+ kvnt) (mmol/L) ) x 4 (mL/ttkg/(mmol/L)x ttkg.
A szrum-Na meghatrozs 24 rnknt szksges.
401
K-ptls szksg szerint.
Tovbbi folyadkptls az izotnis dehidrcinl rvnyes elvek szerint. (lsd XIV. fejezet).
Hyponatraemis dehidrci (se Na <130 mmol/L).
Shocktalants izotnis oldattal (Ringer laktt vagy norml salina).
Grccsel jr hyponatraemia esetn (se Na 120 mmol/L) 3%-os NaCl-t (0,5 mmol/L) kell adni iv. 4 mL/ttkg
adagban, 15 perc alatt.
A tovbbi folyadkptls az izotnis dehidrcinl lertak szerint trtnik.
A Na szintet gondosan kell kvetni!
A Na deficit 24 ra alatt ptland (krnikus esetben 48 ra).
Klium szksg szerint adand.
Szksges a folyadkptls s -egyenleg monitorozsa.
Laboratriumi vizsglatok: se Na+, K+, Cl, HCO3, CN.
A neurolgiai sttusz folyamatos kvetse.
Hypernatraemis dehidrciban:
A szrum-Na cskkense a 0,5 mmol/L/ra rtket ne haladja meg!
A Na-szint tl gyors cskkense agydmhoz vezet.
Hyponatraemis dehidrciban:
A szrum-Na-emelkeds teme a 2 mmol/L/rt ne lpje tl!
A tl gyors korrekci idegrendszeri krosodshoz vezet.
3.15.5. Hguta
Etiolgia
Tartsan pozitv hmrleg alakul ki a szervezetben a nagy krnyezeti hsugrzs, fokozott hfelvtel s
hprodukci miatt.
Elsegt tnyezk:
jszlttek fejletlen hregulcija,
Mrgezsek:
izzadst cskkentk: -blokkolk, antikolinerg szerek,
antihisztaminok, fenotiazidok,
htermelst nvelk: amfetamin, thyreoid gygyszerek,
habszorpcit nvel: alkohol.
Trauma: gs, mjsrls.
Genetikai krkpek: cysts fibrosis, ectodermlis dysplasia, ichtyosis.
Obesitas.
402
Endothel srls, hemolzis.
A hguta szvdmnyei:
kma
acidosis
arrhythmia
akut tubulris necrosis
rhabdomyolysis
mjkrosods
coagulopathia (DIC, thrombocytopenia)
Prognzist a kialakult szvdmnyek slyossga hatrozza meg.
Diagnzis
Klinikai tnetek: tvgytalansg, hnyinger, hnys, fejfjs, fradtsg, zavartsg, kma, a br kipirult, meleg,
szraz, magas testhmrsklet (M40 oC), tachycardia, hypotensio.
vrgzanalzis (acidosis),
BUN emelkedett,
szrum-Na+(lehet emelkedett s lehet alacsony),
szrum-K+ (lehet magas s alacsony),
hyperglykaemia.
EKG: ST depresszi, supraventricularis tachycardia.
A sroke vizsglathoz szksges tovbbi diagnosztikai eljrsok.
meningitis
encephalitis
malria
tfusz
hypothalamus-
betegsg
Kezels
Kerings monitorozsa.
Jeges frd alkalmazsa.
Intravns folyadkptls: (kezdetben 0,9%-os norml salina, 20 mL/ttkg dzisban, 4560 perc alatt).
Ha a cardialis sttusz instabil, akkor centrlis vna biztostsa.
403
Hlyagkatter, gyomorszonda bevezetse. Diazepam 0,2 0,3 mg/ttkg dzisban, iv.
A hguta letet veszlyeztet llapot!
Kezelse intenzv osztlyon!
Ajnlott irodalom
Falk B.: Effect of thermal stress during rest and exercise in the paediatric population. Sports med, 1998, 25(4):
221240.
Knobeloch L. et al.: Heat-related illness and death, Wisconsin, 1995. Wis Med J, 1997, 96(5): 3338.
Rydman R.J. et al: The rate and risk of heat-related illness in hospital emergency departments during the 1995
Chicago heat disaster. J Med Syst, 1999, 23(1): 4156.
Taneva E.: The prognostic and informative value of temperature differences in thermal shock. Khirurgiia Sofiia,
1995, 48(3): 4245.
Varga P.: Vezrfonal a folyadkhztarts zavarainak kezelshez. Melnia Kiad, 1999, 293300.
3.16. VII/16. fejezet gs, gsbetegsg

Juhsz Istvn
Magas h okozta termikus krosods, amely a brhinyon tl az egsz szervezet megbetegedse. Az

gsbetegsg oka a parenchyms szervek funkcizavara. A fellp krosodsok egymst potencil
sszegzdse patofiziolgiai katasztrfallapothoz, sokszervi elgtelensghez (multorgan failure) vezet.
Formi:
A srls mechanizmusa szerint:
forrzs,
lng gs,
kontakt gs,
elektromos ram okozta,
ionizl sugrzs okozta s
vegyi gs.
Az gs mlysge szerint
felletes: I, II/a fokozat,
mly: II/b, III, (egyes felosztsokban IV.) fokozat.
Az gs kiterjedse (az rintett testfelszn %-a) szerint:
Felnttek gsi kiterjedsnek gyors meghatrozshoz jl hasznlhat a Wallace-fle 9-es szably,
Gyermekeknl, a fejmret arnyainak vltozsa miatt, korcsoportonknt vltoz szmtsok alapjn lehet
gyors becslst vgezni (Carvajal alapjn, VII/16-1. bra).
Az gs slyossga szerint: American Burn Association (ABA) ajnlsa alapjn (VII/16-1. tblzat).
kis,
404
kzpslyos s
nagy gsek.
A beteg nyitott tenyernek felszne j kzeltssel a testfelszn 1%-nak tekinthet.
3.40. tblzat - VII/16-1. Tblzat Az gsek slyossg szerinti osztlyozsa az ABA

ajnlsa alapjn
Slyossg Mlysg Kiterjeds Kiterjedstl fggetlenl
Nagy gsek III. fok gs >10% Kezek, arc, szemek,

flek, lbak, perineum
II. fok gs >25% ( felntt ) , rintettsg
>20% (gyermek) Lgti gs
Elektromos gs
Egyb traumval
szvdtt gs
Nagy rizikj betegek

gse
Kzpslyos gsek III. fok gs 210%
II. fok gs 1525% kztt ( felntt )

,
1020% kztt
(gyermek)
I. fok gs >30% ( felntt ) ,
>15% (gyermek)
Kis gsek III. fok gs <2%
II. fok gs <15% ( felntt ) ,
<10% (gyermek)
I. fok gs <30% ( felntt ) ,
<15% (gyermek)
Kisebb kiterjeds gs is kaphat a legmagasabb kategriba trtn besorolst, ha
egyes kitntetett testtjakat (lgutak, arc, kezek, lbak, gttj),
nagy rizikj beteget (csecsemk, anyagcserebetegsgben szenvedk) rint, vagy
ms traumval szvdik.
405
VII/16-1 bra Az gs kiterjedsnek megtlse testtjak szerint egyes letkorokban (Carvajal s Wallace
alapjn)
Epidemiolgia
Vilgszerte vente tbb milli embert r gsi srls, pontos statisztikai adatokkal csak az USA s Kanada
rendelkezik. Csak itt vi egymillira tehet a gyermek vagy fiatalkor ldozatok szma, akik kzl vente
hromezren letket vesztik. Igen nagy a felvilgosts s a prevenci jelentsge!
Diagnzis
Anamnzis. Tisztzandk:
Mechanizmus (bizonyos gsi tpusok, pl. kontakt gs, tarts lng behats, elektromos ram, lgok csaknem
kizrlag mly srlst okoznak).
Baleset krlmnyei (idegenkezsg, szndkossg, igazsggyi vagy biztostsi szempontok miatt).
Fiziklis vizsglat:
Az gs kiterjedsnek, slyossgnak s jellemzinek megllaptsa:
Felletes gsek:
I. fok (a felhmot rint) gs: hyperaemia hlyagok nlkl, kifejezett fjdalommal, kisfok oedemval.
II/a. fok (az irht felletesen rint) gs: nedvez, erythems-rzsaszn alap hlyagok, fjdalom, az
rintett terleten a szrszlak nem hzhatk ki knnyen.
Mly gsek:
II/b. fok (az irht mlyen rint) gs: feszes hlyagok lnkvrs, vagy srgsfehr alapon, mrskelten
fjdalmas, a szrszlak knnyen epillhatk.
III. fok (a teljes irht rint) gs: nekrotikus, lettelen, gyngyhzfny, spadt fehr, vagy megprkldtt
feketsszrke br, szraz, fjdalmatlan, gyakran a trombotizlt erek hlzata ttnik.
Egyes osztlyozsokban IV. fok (a br alatti struktrkat is rint) gs: feketn elszenesedett br.
Gondos gyermekgygyszati vizsglat:
Inspekci, palpci, perkusszi, auszkultci.
406
Pulzus, vrnyoms, testhmrsklet mrse.
Mszeres vizsglatok:
Az gs mlysgnek megtlsben segthetnek a termogrfis, izotpradiogrfis, s lzer-Doppler

vizsglatok.
Az instrumentlis httr hinyban monofil szllal, vagy tvel vgzett rzsvizsglat adhat tovbbi tmpontot.
Folyadkhztarts megtlse, hematokrit, elektrolitok, vrcukor, urea, kreatinin, gyulladsos paramterek

(fvs, We, CRP).
Mikrobiolgiai vizsglatok (sebvladk-tenyszts).
Az elhalt s az pen maradt szvetek kztt az els rkban egy nekrobiotikus n. stasiszna helyezkedik el,
amely reverzibilisen krosodott, optimlis esetben a keringse visszatr, vagy ellenkezleg, kedveztlen
krlmnyek kztt az elhals irreverzibiliss vlik.
Az gs kezelse
Laikus elsseglynyjts/ Helyszni szakellts
letveszly esetn letment beavatkozsok (szabad lgt biztostsa, shocktalants) (lsd VII/1. fejezet).
Mentests (forr anyaggal, vegyi anyaggal szennyezett ruhzat eltvoltsa).
Az gett terlet htse (2060 perc) foly csapvzzel, vizes borogatssal (az optimlis vzhmrsklet 15 C ),
vagy htgllel (Water-Jel).
Folyadkptls megkezdse (tea, sznsavmentes italok).
Ideiglenes steril feds (gz).
Dnts a vgleges ellts helyrl.
12% fltti III. fok gs
510% fltti II. fok s
15% fltti I. fok gs
Gyermeksebszeti, illetve gyermekintenzv osztlyon kezelendk:
Kzepes slyossg gsek
Gyermekgsi osztlyon/rszlegen kezelendk:
slyos, illetve letveszlyes gsek
Intzeti kezels/Vgleges ellts a megfelel intzetben
Mielbbi gssebszeti konzultci szksges minden olyan esetben, ahol a vrhat ksbbi hegeseds marad
eszttikai vagy funkcibeli zavart okozhat!
1015% fltti gseknl intravns folyadkbevitel, 40% fltt centrlis vna biztostsa javasolt
Vgleges steril feds: kencstll, hidrokolloid ktszerek, filmktszer, biolgiai kts, (lsd a VII/16-2. brt).
Tetanus profilaxis.
Folyadkptls.
407
Els napi folyadkptls (folyadkreszuszcitci) szmtsa kplettel. Tbbfle kpletet (formula) dolgoztak
ki, amelyek a kolloid-fehrje-ptls mrtkben s kezdetben klnbznek. A korn, a kapillrisok
permeabilitsfokozdsnak szakban adott, s a szvetkzti folyadkterekbe kilp makromolekulk a
permeabilitsi viszonyok helyrellsa utn az intersticiumban maradnak, s vizet ktve meg, ksbb
szvdmnyeket okozhatnak (agyoedema, tdoedema).
1,5 mL/ttkg/testfelszn% elektrolit + 0,5 mL/ttkg/testfelszn% kolloid+2000 mL 5% glukz (felt az gs utni

els 8 rban kell beadni, maximlisan 50% gsig szmthat)
Brooke-formula: kolloidptls megkezdse az els 24 rban:
BaxterParkland-formula: kolloidptls csak a msodik naptl, a mrt szrum rtkek alapjn:
4mL/ttkg/testfelszn% elektrolit (felt az gs utni els 8 rban kell beadni, a szmtsnak nincs fels
hatra)
A msodik naptl fehrje s krisztalloid bevitel 30-50 mL/ra diuresis fenntartshoz, monitorozs szerinti
mennyisgben
Sebkezels
Terpis algoritmust mutat a VII/16-2. bra.
Elsfok gs kezelse ht, gyulladscskkent, emolliens hats externkkal javasolt (Susp. Zinci Oleosa
FoNo, Ung. Alum.Acet.Tart. FoNo, Locoid krm, Hydrocortisonkencs). Hmls ksretben 710 nap alatt
gygyul.
Sebtoilette a vgleges ellts helyn, ferttlentszeres, vizes lemoss, nagy/feszl hlyagok falnak
eltvoltsa, aprbb hlyagok esetleges meghagysa.
Arcot, genitlkat nyitva clszer kezelni, a tbbi testtjra ktst alkalmazunk.
Hlyagos gsre adstringens kencsk (ezstszulfadiazint, PVP-jdot tartalmaz kencsk, Dermazine,

Betadine), impregnlt lap (kencstllk, Cuticerin, Inadine, Grassolind), hydrokolloidok, hydroglek (Cutinova,
Hydrocoll, Granuflex), szintetikus brhelyettest filmek, habok, (Tegaderm, Omiderm, Epigard, Ligasano)
biolgiai feds (xenograft, allograft), jabban: bioszintetikus brhelyettest anyagok (BioBrane, Integra)
hasznlhatk.
Sebszi ellts:
Clja: az elhalt szvetek mielbbi eltvoltsa s a seb fedse a br barrier funkcijnak helyrelltsval.
A 8085% testfelszn fltti gsek sikeres gygykezelse nem kpzelhet el keratinocita tenyszts (sajt
laboratrium vagy brbank) valamint irhaptls (Alloderm) nlkl.
A jvt e tekintetben a komplex tbbrteg brhelyettests jelentheti (Apligraf, Dermagraft).
Mly, brelhalssal jr gs komplex sebszi elltsa csak megfelel tapasztalattal s specilis felszereltsggel
(izolci, vzgy) br gsi osztlyon javasolt, ahol adottak az intenzv ellts s a mttek, sz.e.
sorozatmttek felttelei!
408
VII/16-2. bra Az gett seb elltsa a seb mlysge szerint
Az gsbetegsg kezelse
Folyadk-, fehrje- s elektrolitptls a hypovolaemis shock ellenslyozsra.
A krosodott szvetekbl felszabadul vazoaktv meditorok toxikus hatsra az gs terletn s attl tvol
rpermeabilits fokozds lp fel, ami folyadkvesztshez vezet.
Cl: A vese perfzis nyomsnak s adekvt percvolumennek a biztostsa.
Infekci, sepsis megelzse (csraszegny krnyezet, magas szint higin, aszeptikus sebkezels, hathats
debridement, gyakori toalett) s kezelse (gyakori bakteriolgiai s rezisztenciavizsglatok, clzott
antibiotikum).
Forszrozott kalriaptls a metabolizmus zavarainak ellenslyozsra:
minimlis enteralis tplls fenntartsa a parenteralis tplls mellett is a blfal baktriumtranszlokcijnak

cskkentsre;
aminosavak, vitaminok, nyomelemek, tpllkkiegsztk.
krnyezeti hmrsklet emelse.
Szveti hypoxia, acidosis korrekcija.
Mjvdelem, a toxikus mjrtalom kvetkezmnyeinek mrsklse (52% sznhidrtot, 28% zsrt, 20% fehrjt
tartalmaz, fruktzban s elgaz sznatomlnc aminosavakban gazdag dita).
Az gsi anaemia korrekcija (korn, tlag 3. naptl megfigyelhet):
vrksztmnyek,
vasptls,
citokin (Erythropoietin).
409
Immunglobulinok: a humoralis s sejtes immunits csaknem valamennyi paramternek romlsval igazolhat

immunszuppresszi korrekcijra elssorban immunglobulin tartalm ksztmnyekkel trekedhetnk.
Stresszkontroll, deconnexio, fjdalomcsillapts.
Ulcus ventriculi/duodeni prevenci.
Szvdmnyek felismerse s kezelse.
Megengedhet a kisfok hemodilci, st reolgiai szempontbl kvnatos!
Utgondozs
Az gsi srlt gygykezelse nem fejezdik be a krhzbl trtn elbocstssal.
Fnyvdelem. Az gs utn az rintett terletek hnapokig fnyrzkenyek, a fnyhatsnak kitett

brterleteken magas fnyvd faktor tartalm (1560SPF) krmek, oldatok hasznlata ajnlott.
Hegkezels. A kialakult hegek gyakran okoznak eszttikai s funkcizavart.
Gyermekkorban nem ritka a hypertrophis hegek kialakulsa.
A korszer hegkezels alapja a hmosods befejezdst kveten haladktalanul megkezdett kompresszis

kezels:
kompresszis csktszerekkel (Tubigrip, Sterogrip) vagy
kompresszis ruhkkal (Mainat, Jobst).
Ezt kiegszthetjk szilikon lapokkal trtn kezelssel (Epi-Derm, Nagosil, Mepiform stb.),
mikrokristlyos szteroid infiltrcival (Kenalog injekci) vagy
heparint s nvnyi kivonatokat tartalmaz kencskkel, glekkel (Contractubex, Madecassol).
Mozgskorltozottsgot okoz, hz hegek mtttel kezelendk, a hegkimetszst kveten vltozatos

plasztikai sebszeti megoldsokkal trtnhet rekonstrukci (brtltets, irhaptls, lebenyplasztikk,
mikrosebszeti eljrsok).
Tapasztalatok szerint a hegek kvalitsainak konzervatv kezelssel trtn befolysolsra a hmosodst kvet
11,5 vig van esly.
410
4. fejezet - C Diagnosztikus s
terpis tmutatk
gyermekgygyszati krkpekben
1. VIII. fejezet Allergis megbetegedsek
1.1. VIII/1. fejezet Diagnosztikus vizsgl mdszerek allergis
megbetegedsekben
Nagy Bla
Brtesztek
Azonnali tpus brprba
A klvilgi allergnekkel reagl specifikus IgE kimutatsra szolgl rzkeny, viszonylag olcs s rvid id
alatt eredmnyt ad mdszer. Az I. tpus (azonnali vagy anaphylaxis) reakci diagnosztikai mdszere.
A mdszer lnyege: az epidermisbe bejuttatott antign kapcsoldik a hzsejtekhez kttt specifikus IgE
antitesthez; ennek eredmnyeknt meditorok szabadulnak fel, s loklis kapillrispermeabilits-nvekeds s
vasodilatatio jn ltre. A folyamat eredmnye: krlrt oedema s krltte brpr, ami 1520 percen bell jn
ltre. Az azonnali tpus vlaszt olykor ksi reakci is kveti, amely akr 24 rn t is szlelhet.
Prick-teszt: Gyermekeknl majdnem kizrlag ezt hasznljuk. Egy csepp gyri kszts allergn oldaton
keresztl n. prick-lndzsval a brt az alkar hajlt oldaln megszrjuk. Ez rendkivl felletes szrs, vrzs
nem kveti. A reakci 1520 perc mlva leolvashat.
rtkels:
Csak az oedema jelent biztos pozitv vlaszt, az erythemnak krltte nincs bizonyt rtke.
Az oedema tmrjt regisztrlva, ltalban a 3 mm-nl nagyobb tmrj reakcit rtkeljk pozitvan.
A prick-tesztben biztosan pozitv (hisztaminoldat) s biztosan negatv (allergnek oldszere) kontrollokat

hasznlunk.
Tudomnyos igny vizsglatoknl a reakci pontosabb mrse (2 tmr, planimetria stb.) s az

eredmnyeknek a hisztaminreakcival trtn arnyba lltsa szksges.
A pozitv reakci annyit jelent, hogy az adott allergnnel szemben specifikus IgE tpus ellenanyagok
tallhatk; nem bizonytja betegsg fennllst s klinikai tnetek nlkl nem ignyel kezelst. Sok egszsges
egynnl vagy vtizedek ta panaszmentes atopis (pl. asthms) betegnl szlelhetnk pozitv reakcit.
Intracutan teszt. Az allergn oldatot intracutan adjuk be (mint a tuberculinprba esetben), kb. 3 mm-es
tmrj oedemt hozva ltre. A vizsglat a gyermekgygyszatban ltalban nlklzhet, bakterilis
szenzibilizlds kimutatsra olykor hasznljuk.
Brtesztek formi:
Prick-teszt
Intracutan teszt
Prick-teszt erssge = oedema tmrje
35 mm: +
411
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben
510 mm: ++
>10mm: +++
pseudopodiumok: ++++
Szrumvizsglatok
Specifikus IgE-tesztek szrumbl. A mdszer IgE kimutatsra szolgl a szrumbl.
Mdszer lnyege: A koronghoz kttt allergnt a beteg szrumban inkubljuk s a specifikus IgE-t izotp
mdszerrel hatrozzuk meg (Radio-Allergo-Sorbent-Test, RAST). A specifikus IgE ms mdszerekkel (ELISA,
kemilumineszencia stb.) is meghatrozhat.
rtkels:
A vizsglati eredmnyek ltalban szemikvantitatvek: a megkzelt mennyisgeket RAST osztlyok (04-

ig), vagy keresztek segtsgvel fejezzk ki.
A pontosan elvgzett brprbk (Prick-teszt) s a RAST meghatrozsok eredmnyei jl korrellnak. A

specifikus IgE-eredmnyeket a brprbk eredmnyeinl lert mdon kell interpretlni.
A specifikus IgE szrumbl trtn meghatrozsnak elnyei:
kisgyermekeknl is jl elvgezhet,
mellkhatsa nincs,
atopis dermatitises krllapottl fggetlenl kivitelezhet;
az antihisztaminok nem befolysoljk.
Htrnya:
Prick-tesztnl lnyegesen drgbb.
Eredmnyre vrni kell.
Szrum ssz-IgE-szint meghatrozsa.
A mindennapi gyakorlatban kevs segtsget ad, inkbb tudomnyos vizsglatoknl jn szba.
A kldkzsinrvrben szlelt magas rtk (>0,5-0,8 kU/liter) atopis riziktnyezt jelenthet, de a vizsglat
nem elgg rzkeny.
Gyermekkorban az ssz-IgE-rtk fiziolgis fels hatra letkortl fggen vltozik; kros a >100kU/L
rtk, de ettl jelentsen eltrhet az alkalmazott mdszertl fggen.
Lgzsfunkcis provokcis tesztek
A vizsglatok spirometris kszlkkel trtnnek. Mrt legfontosabb paramterek:
Egy msodpercre es erltetett kilgzett leveg trfogata: forszrozott exspircis volumen/1 s: FEV1.
Kilgzsi cscsramls: peak expiratory flow: PEF
rtkels:
A beteg ltal produklt trfogat vagy ramls az egyni legjobb rtk szzalkban fejezhet ki. A PEF reggeli
s esti rendszeres mrsvel meghatrozhat az n. egyni legjobb rtk, amelynek 80%-a lehet a
figyelmeztet hatrrtk az obstrukci meghatrozshoz. A PEF-rtkek napszaki ingadozsnak mrtke
ugyancsak krjelz.
412
krkpekben
Bronchodilatator belgzs eltt s utn mrt rtkekbl kiszmthat az aktulis, bronchialis obstrukci
mrtke.
A fizikai terhels eltt s utn mrt rtkek sszehasonltsa pedig megmutatja a terhels okozta lgti
obstrukcit.
Provokcis vizsglatokkal (hisztamin, metacholin, hypertonis soldatok, adenozin stb. belgzse)

megtlhet a lgutak reaktivitsa az egszsges egynekhez viszonytva, s meghatrozhat az esetleges hrg-
hiperreaktivits mrtke. ltalban 12%-nl nagyobb vltozsok tekinthetk pozitv vizsglati eredmnynek.
A specifikus allergnekkel (pl. fpollen, hziporatka, macskaszr) trtn lgti provokci ktsgtelenl
kzvetlen bizonytkot szolgltathat az adott allergn kroki szerepre, de a vizsglat megterhel s nem
veszlytelen. A gyakorlatban nlklzhet.
Az otthon is tarthat egyszer kszlkkel csak a kilgzsi cscsramls mrhet.
E lgzsfunkcis rtkek segtsgvel besorolhat a beteg a WHO slyossgi fokozatba s nyomon kvethet
a terpia eredmnyessge.
A beteg az otthoni rendszeres PEF-mrs eredmnyt a sajt legjobb rtkhez viszonythatja, s gy

ellenrizheti az aktulis llapott.
Bonyolultabb eljrsokkal egyb paramtereket (ramls-trfogat grbk, lgti ellenlls, rezidulis volumen
stb.) is meg lehet hatrozni, de a gyakorlat cljaira a legtbb esetben az egyszer mrsek is elegendek.
1.2. VIII/2. fejezet Lgti allergis megbetegedsek

Nagy Bla
1.2.1. Asthma bronchiale

Az asthma a lgutak krnikus gyulladsos megbetegedse. A folyamatban szmos sejt elssorban hzsejt,
eozinofil sejt s T-limfocita s sejtproduktum jtszik szerepet. Az rzkeny egynekben a gyullads ismtld
nehzlgzses epizdokat, lgzszavart, mellkasi szort rzst okoz, ehhez khgs csatlakozik, amely
leggyakrabban jjel vagy korn reggel jelentkezik. Emellett kiterjedt, de mrtkben vltoz lgramlsi zavar,
pontosabban a lgramls beszklse szlelhet, ami spontn mdon vagy kezels hatsra megsznik. A
gyullads kvetkezmnye a megnvekedett lgti rzkenysg (hiperreaktivits), amely klnbz kls
ingerek hatsra jelentkezik (GINA-definci, 2002).
Rvidtett definci
Eozinofil desquamatv gyullads, az eozinofil sejtek dominns szerepvel s a hmsejtek levlsval. A

gyullads a gyermekkori asthms esetek dnt tbbsgben krnyezeti allergnek hatsra jn ltre (extrinsic
tpus).
Patogenezis, patolgia
Az asthma kialakulsra s az exacerbcik megjelensre hat fbb okok:
Genetikai tnyezk: szerepket csaldi halmozds, egypetj ikrekben szlelt konkordancia, s az atopia
trsulsa veti fel.
Intrauterin szenzibilizci: arra hajlamos magzatokban az anya pollen- vagy hziporatka-terhelse, esetleg
tpanyagallergnek (tehntej) indtjk meg.
jszlttkori hatsok: bronchopulmonalis dysplasia (koraszlttekben s llegeztetett jszlttekben).
Korai csecsemkori hatsok: hziporatka, szrs, tollas llatok a laksban, dohnyzs (fleg az anyai),
pollenterhels a szlets utni egy-kt hnapban. A korai mestersges tplls (tehntej) hatsa az asthma
kialakulsra nem teljesen igazolt.
413
krkpekben
Ksi csecsem- s kisdedkori hatsok: vrusfertzsek: rhinovrus a leggyakoribb, tovbb corona-,
influenza-, adeno-, parainfluenza-, RS-vrus.
Kt ves kor felett: klnfle allergn forrsokkzvetlen szerepe: az telallergnek korbban, az inhalatvek
ksbb jtszanak szerepet (a fbb allergneket az VIII/2-1. tblzat tartalmazza).
Lgszennyezds: SO2, NO2, O3, krnyezeti dohnyzs, diesel kipufog gzok koromszemcsi (10 mikronnl
kisebbek).
Jelentsebb meteorolgiai vltozsok: lgnyomsess, alacsony hmrsklet s pratartalom,
Fizikai terhels: elssorban futs, de egyb sport- s fizikai megterhels is.
rzelmi stressz: fleg nagyobb gyermekeknl,
Cirkadian ritmus vltozsa: a legtbb panasz ks jjel vagy kora hajnalban jelentkezik.
Fejlett technikai civilizci: az n. nyugati tpus letmd (a gyermekek megvsa a fertzsektl, a

vdoltsok elterjedtsge, a krnyezeti szennyezds, manipullt telekkel val tplls, az egynre hat
bonyolult kmiai anyagok stb.) felteheten a vdekez mechanizmusok befolysolsa rvn jtszhat szerepet.
Patolgiai elvltozsok a hrgkben:
A hrg simaizomzatnak hypertrophija s grcss llapota.
Vasodilatatio, oedema s sejtes inflitrtum a mucosban s a submucosban.
A bazlmembrn megvastagodsa, a kehelysejtek szmnak nvekedse, epithel sejtek levlsa.
Vladkdugk a hrgk lumenben (besrsdtt vladk, plazmafehrjk, sejttrmelk. Krnikus

kontrolllatlan gyullads a hrgnylkahrtya szveti tplshez vezet (remodelling): lamina reticularis
megvastagodsa, simaizom-sejt s kehelysejt hyperplasia, myofibroblast felszaporods, beszklt kislgutak.
4.1. tblzat - VIII/2-1. tblzat Fbb allergn forrsok. A Magyarorszgon elfordul

legjelentsebb allergneket dlt betkkel jelltk.
Csoport Allergn
Lgti allergnek
fapollen ger, nyrfa, mogyor, olva
fpollen angol perje, tarackf, rti komcsin , tif,

parlagf
gyompollen rm
penszgombk Aspergillus, Cladosporium, Alternaria
llati szr, testvladk macska , kutya, l, nyl, tengerimalac, hrcsg,

egr
madrtoll papagj , galamb, csirke, kacsa, liba
atkk Dermatophagoides pteronyssinus ,

Dermatophagoides farinae , trolsi atkk
zeltlbak svbbogr
414
krkpekben
tel allergnek tej, tojs, sajt, szja, bza, csokold, hal, kagyl
stb. citrusflk (narancs, citrom)
Egyb fbb allergnek gygyszerek
rovarcsps ( mh, darzs )
foglalkozsi allergnek
Az asthma szvdmnyei:
pneumothorax,
pneumomediastinum,
lobaris, lobularis atelectasia.
Prognzis:
A gyermekkori asthma hallozsa: 12%.
A betegek jelents rsze (kb. 2/3-a) a pubertsban panaszmentess vlik (kinvi a betegsget).
A gyermekkori asthmsok 5060%-nak betegsge fiatal felnttkorban recidivl.
A gyermekek tbbsge intermittl vagy enyhe asthms, 510%-uk slyos beteg.
Egyb atopis betegsg (rhinitis allergica, conjunctivitis allergica, dermatitis atopica) trsulsa rossz
prognzist jelent.
Diagnzis
Vezet klinikai tnetek
Lgzszavar kilgzsi neheztettsggel, spols, bgs, khgs. (Ritkn perzisztl, tbbnyire szraz jszakai
khgs). Esetenknt a felfjt td (hord alak mellkas) miatt tnetszegny jelentkezs.
Anamnzis
Ismtld, gyakran lztalan llapotban jelentkez, khgssel, fulladssal, nehzlgzssel, spolssal jr

rohamok, fleg jszaka.
Fiziklis vizsglat
Lsd a VII/4. fejezetben!
Azonnali tpus brprbk.
IgE szrumszint (kevsb informatv).
Specifikus IgE a szrumban (brbetegsg fennllsa a brteszt helyn).
A kilgzett leveg NO-tartalma vagy az induklt kpet eozinofil sejttartalma (a betegsg aktivitsnak
nyomon kvetse rdekben).
Kpalkot eljrsok
Mellkasrntgen: fokozottan lgtart tdmezk, mlyen ll rekeszek s vzszintes lefuts bordk, a

vladkdugk atelectasit okozhatnak.
415
krkpekben
Mellkasi CT: csak kivtelesen, differencildiagnosztikai szempontbl vlhat szksgess.
Lgzsfunkcis vizsglat
FEV1 (a forszrozott kilgzs els msodpercre es volumen).
PEF (kilgzsi cscsramls) meghatrozs: ltalban elegend. Az egyszer s otthon is hasznlhat

cscsramlsmr kvetkeztben a PEF-meghatrozs a legelterjedtebb. Naponta ktszer, reggel s este mrt
adatok segtsgvel megllapthat az asthmra jellemz egy napon belli cscsramls-ingadozs.
rtkels:
Az rtk folyamatos cskkense jelzi az llapot romlst.
A beteg egyni legjobb rtkhez viszonytott 20%-os cskkens akut obstrukcit jelent.
Rvid hats bronchodilattor szer (pl. -receptor agonista) hatsra fellp 12%-os rtkjavuls obstrukci
fennllsra utal (broncholysis-teszt).
Obstruktv bronchitis: az asthmval jelents tfedst mutat, elssorban csecsemknl s kisdedeknl lp fel.
Kivltsban vrusfertzsek s a relatve szk lgutak jtszanak szerepet. Az esetek nagy rszben nhny
epizd utn elmlik, de az asthma els megnyilvnulsi formja is lehet.
Bronchopulmonalis dysplasia (BPD) (lsd a XXII/6. fejezetben!).
Veleszletett rendellenessgek: trachea, fhrgk, congenitalis lobaris emphysema, cysticus adenomatoid

malfomatio, oesophago-trachealis fistula.
Cysts fibrosis (lsd XXI/6. fejezet),
Lgti idegentest (lsd VI., VII/1. s VII/4. fejezet).
A nagyerek veleszletett rendellenessgei: vascularis ring stb.,
Congenitalis vitiumok: bal-jobb shunt, kvetkezmnyesen elrasztott td (lsd XXX/2. fejezet).
A centrlis hrgk kompresszija: mediastinalis s pulmonalis tumorok, megnagyobbodott nyirokcsomk.
Alfa-1 antitrypsin hiny.
Gastro-oesophagealis reflux (lsd XVII/7. fejezet).
Neurotikus lgzsi panaszok (shajtsi knyszer, gombc rzs).
Fokozott vladktermeldssel jr, krnikus hrggyullads veleszletett immunhinyos llapotokban.
Kezels
letmdrendezs
Az asthmt kivlt, ismert s eliminlhat allergnek s anyagok tvoltartsa (lsd VII/2-1. tblzat):
Hziporatka: porszvzs, atkal szerek, padlsznyeg, krpitozott btorok, plssllatok kerlse (a nem
moshat, textlibl kszlt jtkok 24 rs fagyasztsa a mlyhtben elpuszttja az atkkat).
Szrs, tollas hzillatok a laksban ne legyenek!
Penszgomba: a nyirkos, saltromos helyek szanlsa, a fldes szobanvnyeket el kell tvoltani a

gyermek szobjbl!
Pollenek: az ers pollenkibocsts idszakban az ablakokat csukni kell a laksban s a gpkocsiban,

utbbiban pollenszr alkalmazsa; a pollennaptr figyelembe vtele!
416
krkpekben
Vrusfertzsek: ha halmozott asthms exacerbcikat okoznak, a gyermekkzssg kerlse (a
gyermekpols meghosszabbtsa, csaldi vagy egyb gyermekgondozs ignybevtele, a krnyezeti fertzsek
kerlse).
Dohnyzs, irritnsok: a dohnyzs teljes kerlse a gyermek krnyezetben; a lgkri irritl anyagok a
lakhely s a szabadban tartzkods lehetsges megvlasztsval cskkenthetk.
A rohamot elidz sportok kerlse s lehetsges megelzse -2-receptor-agonista adsval. A vzi sportok
elnyben rszestendk!
Az asthma krnikus kezelse
A 2006 sze eltti Egszsggyi Vilgszervezeti ajnls (Global Initiative for Asthma, GINA) az asthmnak a
kezels alapjt is jelent ngy slyossgi fokt klnbztette meg: epizodikus, enyhe, kzpslyos s slyos
krnikus asthma. A slyossgi lpcsk a tneteken s a lgzsfunkci paramterein alapultak. A lgzsfunkcis
vizsglatot 5-6 ves kor felett lehet elvgezni. Ennl fiatalabb gyermek betegsgnek slyossgt csak a klinikai
tnetek alapjn lehet meghatrozni. A betegeket mindig a legslyosabb tneteik alapjn kell besorolni. A
gyermekkori asthmsok tbbsge enyhe beteg, tneteik jl kezelhetk, s szmtani lehet a tnetek
megsznsre is. A fent emltett idponttl az j GINA-ajnls a kezels eredmnyessgt vette alapul, amely
szerint kontrolllt, rszben kontrolllt s nem kontrolllt kategrikat vezettek be. A vltozs elvi alapja
az, hogy az asthma vltoz betegsg, s a hatkony gygyszerels kvetkeztben az asthma slyossga
cskkenhet. gy a rgi slyossgi besorolst (VIII/2-2. tblzat) csak a kezels eltt, vagy kutatsi clok
rdekben tartjk elfogadhatnak. Korbban a slyossgi lpcsbe sorols egyben a kezels lpcsit is
meghatrozta.
Kiegszt terpia.
Nem bizonytott hats gygyszerek s eljrsok az asthma fenntart kezelsben:
rvid hats theophyllin,
antihisztamin, (kivve: allergis rhinitis egyidej fennllsa esetn),
antibiotikum (mivel az asthms exacerbciknl a bakterilis infekciknak ritkn van szerepe, adsa ltalban
nem indokolt),
kptetk,
specifikus immunterpia (kivve: egy vagy kt vezet allergn okozta tnetek esetn mrskelheti az
asthms tneteket).
Az asthmaellenes gygyszerek bejuttatsa
A hatkony gygyszerek jelents rsze inhalcis formban adhat, ami csecsem- s kisdedkorban nehezebben
kivitelezhet.
A gygyszerek bejuttatsa trtnhet:
hajtgz nyomsa alatt lv tartlyokbl,
porkapszulk vagy tartlyokban lv gygyszerpor belgzsvel,
porlasztgpek segtsgvel.
A megfelel alkalmazshoz szksges segdeszkzk:
trfogatnvelk (a porlasztott anyag ramlst lelasstjk, gy egynl tbb belgzssel lehet a gygyszert a
tdbe juttatni): csecsemk rszre be- s kilgzsi szelepekkel elltott trfogatnvel kszlk, orra s szjra
egyidejleg illeszthet maszkkal;
mechanikus vagy ultrahangos porlasztk, orra s szjra egyidejleg illeszthet maszkkal.
417
krkpekben
Csecsemk obstruktiv bronchitisben a relatve szk lgutak miatt a hrgtgts kevss hatkony. Az
antihisztaminok a vladkot srstik, ezrt kerlendk.
4.2. tblzat - VIII/2-2. tblzat Az asthma slyossgi fokozatai
Slyossgi lpcsk Tnetek Fizikai terhelhetsg Lgzsfunkci
FEV1 vagy PEF
Nappali jszakai
I. Epizodikus <1/ht, a rohamok <2/hnap Hosszabb futs FEV1 >80%

kztt tnetmentes, okozta khgs s
a PEF normlis hrggrcs PEF variabilits
<20%
II. Enyhe krnikus >1/ht, de <1/nap >2/hnap Nagyobb FEV1 >80%

htkznapi fizikai
terhels okozta PEF variabilits
khgs s 2030%
hrggrcs
III. Kzpslyos napi tnetek >1/ht Cskkent fizikai FEV1 6080%

krnikus terhelhetsg a
panaszok idejn PEF variabilits
>30%
IV. Slyos krnikus folyamatos gyakori Folyamatosan FEV1 <60%

korltozott
terhelhetsg PEF variabilits
>30%
A jellemzk kzl egy meglte is elg a besorolshoz.
Lgzsfunkcis mrs (FEV1 vagy PEF) nlkl a besorols nem vgezhet el!
PEF variabilits = legmagasabb PEF legalacsonyabb PEF 100 legmagasabb PEF
1.2.2. Bronchitis obstructiva

Definci
Elssorban csecsemknl s kisdedeknl elfordul klinikai tnetegyttes, amelyet khgs, zihls, megnylt
exspirium, szraz szrtyzrejek,dobos kopogtatsi hang s a mellkas rntgen felvtelen fokozott lgtartalm
tdk jellemeznek.
A bronchiolitis acuta szvdmnyei:
Atelectasia,
apnoe,
pneumothorax,
pneumomediastinum,
bronchiolitis obliterans,
lgzselgtelensg,
418
krkpekben
tarts kislgti obstrukci (a betegek tbb mint felben!)
asthma.
Etiolgia
Leggyakrabban lgti vrusok (adeno-, parainfluenza-, RS-, influenzavrus) okozzk, fleg a tli hnapokban.
Hat ves kor felett Mycoplasma pneumoniae gyakori krokoz.
Patogenezis
Olyan akut bronchitis, amelyet a
hrgk nylkahrtyjnak duzzanata,
a simaizmok grcse s
tapads vladk jellemez.
A tneteket a csecsem- s kisgyermekkorban relatve szk lgutak slyosbtjk. A lgutak szkletvel s sr

vladk termeldsvel jr betegsgek tnetegyttese is lehet (pl. bronchus stenosis, cysts fibrosis).
Els alkalommal
Anamnzis (rszletes kivizsgls a 2-3. obstruktv epizd utn):
Csaldi anamnzis: allergis betegsgek, immundeficiencia, cysts fibrosis a csaldban
Egyni anamnzis: tisztzandk a perinatalis peridus trtnsei (mechanikus llegeztets, BPD), megelz
lgti betegsgek.
Kzvetlen elzmnyek: fels lgti hurutra, idegentest aspircira utal adatok.
Panaszok: lz, khgs, nehzlgzs.
Fiziklis vizsglat:
Lz, dyspnoe, felfjt mellkas, dobos kopogtatsi hang, megnylt, erltetett (gyakran hangos) kilgzs, rdes
lgzs, spols-bgs.
Kpalkot vizsglatok:
Mellkasrntgen: mlyen ll rekeszek, fokozott lgtartalm tdk vagy tdrszletek, sugrfog aspirtum
vagy annak indirekt kvetkezmnyei, tg bordakzk, trszkt kpletek, a centrlis lgutakat kompriml
szv- s nagyr rszletek,
Mellkregrntgen: megvastagodott nylkahrtya a sinusokban, krnikus gcfertzs.
Lgti vladk tenysztsek: bakterilis fellfertzds kimutatsra.
Ismtld obstruktv bronchitisek esetn
Az elbbi vizsglatok mellett az un. fenntart tnyezk feldertsre az albbi vizsglatok elvgzse
szksges:
Gckutats:csecsemkorban: otitis media, ksbb: sinusitis, adenoid gyullads
Verejtkelektrolit-meghatrozs (cysts fibrosis),
Szrum immunglobulin (IgA, IgG, IgM, IgE) s nyl secretoros IgA-meghatrozs (immunhinyos llapot),
419
krkpekben
Allergis brtesztek (szenzibilizlds lgzszervi allergnekkel, lehetsges asthms krlefolys) (atpis
alkat)
Mantoux-prba (epituberculosis),
EKG, szv-UH (trszkt, a lgutakat kompriml nagyr- s szvfejldsi rendellenessgek, kisvrkri

fokozott vrteltsg),
Oesophagealis pH mrs (gastro-oesophagealis reflux),
A nyelcs UH s/vagy nyeletses rntgenvizsglata (gastro-oesophagealis reflux),
Bronchoszkpia, biopszia (anatmiai deformitsok, idegentest aspirci, lgti kompresszi).
Kezels
Bronchus spasmus oldsa, oedema cskkentse:
Aminophyllin:
5 mg/ttkg/dzis iv.,
majd az obstrukci olddsig 0,9 mg/ttkg iv. rnknt 2 rnknt, vagy 15 mg/ttkg/nap p.o.
Clenbuterol per os.
Kortikoszteroid, 1 mg/ttkg iv.
Prstott oxign.
Vladkszvs, mucolytikum (N-acetyl-cystein).
Gygyszeres nyugtats.
Folyadkptls.
Szvtmogats.
Antibiotikum: csak gennyes szvdmny, pl. sinusitis esetn javasolhat.
Antibiotikum csak egyidej bakterilis fertzs esetn indokolt.
A folyadktltltst el kell kerlni!
A betegsg rendszerint 310 napig tart, de immunhinyos vagy krnikus szv- s tdbetegsgben szenvedk
betegsge sokkal slyosabb lehet.
A betegek 37%-ban lgzselgtelensg alakulhat ki, mortalitsa 1% krli.
1.2.3. Bronchiolitis acuta

Definci
A legkisebb lgutak akut virlis gyulladsa vltoz slyossg lgzszavarral. Fleg fiatal csecsemkn,
leginkbb tlen s tavasszal jelentkezik.
Etiolgia
Vrusfertzs:
RS vrus (a leggyakoribb),
parainfluenzavrus (3-as tpus),
420
krkpekben
adenovrus (3-as, 7-es, 21-es tpus),
rhino- s influenza- (A s B) vrusok,
Mycoplasma pneumoniae.
Diagnzis
Anamnzis:
A panaszok kztt orrfolys, lz, khgs, zihls, orrszrnyi lgzs, ingerlkenysg, majd letargia, szrke
arcszn szerepelnek.
Fiziklis vizsglat:
A csecsem slyos beteg benyomst kelti, cyanotikus, tachypnoe, dyspnoe, orrszrnyi lgzs szlelhet. A
tdk lgtartalma fokozott, rekeszek mlyen llnak, mindkt oldalon aprhlyag nedves szrtyzrejek
hallhatk. Puffadt has.
Vrusszerolgia: specifikus ellenanyag.
CRP negatv vagy kiss emelkedett, kiss gyorsult We.
Mrskelt leukocytosis.
Vrgzanalzis: hypoxia, hypercapnia.
Mellkasrntgen:
Fokozott lgtart tdk, mlyen ll rekeszek.
Kezels
Tneti kezels:
Lzcsillapts.
Vladkszvs.
Prstott oxign.
Gygyszeres kezels:
Aminophyllin:
5 mg/ttkg/dzis iv.,
majd szksg esetn 0,9 mg/ttkg 1-2 rnknt ismtelve, vagy 15 mg/ttkg/nap per os.
Furosemid: 1 mg/ttkg/dzis,
Kortikoszteroid:
iv. prednisolon 1 mg/ttkg/dzis vagy dexamethason 0,5 mg/ttkg/dzis.
Gygyszeres nyugtats: chlorlhydrt: 5%-os oldatbl 1,5 mL/ttkg.
Szvtmogats:
Digoxin 0,03mg/ttkg (0,5 mg/2 mL amp.) iv. vagy im. (telt dzis) (a dzis fele indulskor, majd a harmadik
s negyedik negyede 8-8 ra mlva. Fenntart dzis: a telt egynegyede).
421
krkpekben
Folyadkptls (perspiratio insensibilis miatt fokozott folyadkveszts, folyadkhinyban a vladk
besrsdik).
Szondatplls.
Ribavirin-inhalci (slyos esetekben, PaO2 <65 Hgmm, PCO2 >50 Hgmm).
Gpi llegeztets.
1.2.4. Rhinitis allergica

Az orrnylkahrtya dnten szezonlis gyulladsa, amely elssorban azonnali tpus allergis reakci
kvetkezmnye. jabban allergis rhinosinusitisnek nevezik. Kezdete fleg a serdlkorra esik, de mr 6 ves
kor fltt elfordul. Gyakorisga 1015%-ra tehet. A perennialis forma gyermekkorban ritka.
Szezonlis rhinitist okoz pollenek:
mrciusprilis: fapollen
mjusjnius: pzsitf
jlius:kukorica
augusztusoktber: gyomok
A perennialis rhinitis leggyakoribb kroki tnyezi:
hziporatka
macskaszr
kutyaszr
penszgombk
Etiolgia
A leggyakoribb allergnek a szezonlis tneteket okoz pollenek. Az atpis gyermek inhalatv allergnekkel
val szenzibilizldsa ltalban hrom ves kortl jelents. A betegsg slyossgi beosztsa a tnetek
alakulsa alapjn az ARIA (Management of Allergic Rhinitis and its Impact on Asthma) nemzetkzi ajnls
szerint:
intermittl (<4 nap/ht vagy <4 ht),
perzisztl (>4 nap/ht s >4 ht), mindkett enyhe s mrskelt-slyos formkkal,
enyhe (normlis alvs, sport, pihens, munkavgzs, a tnetek nem megterhelk),
mrskelt-slyos (megzavart alvs s mindennapi tevkenysg, a tnetek megterhelk).
Diagnzis
Klinikai tnetek:
Orrduguls, orrviszkets, vizes orrfolys, tsszgs, viszkets a flben s a torokban.
A szjlgzs miatt a szj szraz, fejfjs, alvszavar s koncentrcizavar rontja az iskolai teljestmnyt.
Gyakran ksri allergis conjunctivitis knnyezssel, fnykerlssel, szemviszketssel. Az orr drzslse miatt
az orrhton harnt red keletkezhet, a szemek alatti terlet stten rnyalt.
Anamnzis:
422
krkpekben
Tisztzandk: a tnetek megjelensnek krlmnyei: krnyezet, vszak stb.
Panaszok: lsd a klinikai tneteket!
Fiziklis vizsglat:
Hurutossg, orrvizsglat (orrhton harnt redk), alrkolt szemek.
Szrsos (prick) allergiabrteszt: a krokot s a szenzibilizlds mrtkt azonostja.
Szrum specifikus IgE: emelkedett (az ssz-IgE diagnosztikus rtke csekly).
Az orrkenetben eozinofil sejtek felszaporodsa bizonytja az allergis mechanizmust.
Kpalkot vizsglat:
szksg esetn mellkregfelvtel.
Differencildiagnosztika: vrus eredet ntha, orrcsepp okozta rhinitis, krnikus sinusitis (cysts fibrosis,
cilium defektus, immunhinyos llapot), mechanikus obstrukci (idegentest, adenoid hyperplasia,
septumdevici, orrpolyp).
Kezels
Az allergn lehetsges kerlse: zrt ablakok, fnyrs maszkban, barlangterpia.
Gygyszeres kezels a polleninvzis peridusban:
ntrium cromoglycat orrspray(4-szer naponta; enyhe rhinitisben alternatvaknt),
msodik genercis antihisztamin (levocetirizin vagy desloratadin) per os 1-szer naponta,
kortikoszteroid hatanyag orrspray naponta 2-szer maximlisan 6 hnapig (mrskelt-slyos s perzisztl

rhinitis),
antihisztamin orrspraynaponta 2-szer legfeljebb 6 hnapig, (mrskelt-slyos s perzisztl rhinitis),
vasoconstrictor orrcsepp vagy orrspray legfeljebb 7 napig adhat.
Specifikus immunterpia (Hiposzenzibilizci): a gygyszerels eredmnytelensge esetn megksrelhet:
subcutan,
sublingualis,
intranasalis ton.
Hiposzenzibilizci csak kijellt centrumokban, legalbb 3 vig fennll panaszok s kettnl nem tbb
allergn esetn alkalmazhat.
Szvdmnyek:
krnikus szjlgzs,
sinusitis acuta,
habitulis szipogs,
rossz szjszag,
krnikus otitis media.
423
krkpekben
1.3. VIII/3. fejezet Brgygyszati allergis krkpek
Szegedi Andrea
1.3.1. Krnikus atopis dermatitis

Veleszletett atopis hajlam talajn kifejld, viszketssel, szraz brrel jr, recidivl, gyakori brbetegsg,
amely legtbbszr mr gyermekkorban megjelenik. A csecsemk s gyermekek 510%-ban, a felntt
populci 1%-ban fordul el.
Multifaktorilis krkp: ltrejttben genetikai hajlam s krnyezeti tnyezk egyttesen jtszanak szerepet.
Genetikai hajlam: atopis alkat, amelynek kialaktsban tbb tnyez vesz rszt:
Anyagcsereeltrsek: arachidonsavak, esszencilis zsrsavak
Immunolgiai eltrsek:
a limfocita Th1/Th2 alosztly egyenslyzavara,
a masztocitk fokozott degranulcis hajlama,
a Langerhans-sejtek fokozott antign prezentcija,
fokozott IgE-kpzs, s ennek kvetkeztben kialakul I. tpus allergis reakcik (az atopis betegek 80%-
ban 510-szeres IgE koncentrcik mutathatk ki),
cellulris immunits brre lokalizld deficiencija.
Krnyezeti tnyezk:klma, allergnek, ruhzat, irritnsok, telek stb.
Elssorban a kisgyermekkori formknl tel okozta hiperszenzitivits mutathat ki, de ksbb, 2-3 ves kor
utn dominlv vlnak a hziporatka, llati szrk s virgporok allergnjei okozta szenzibilizcik s ezek
szerepe a brtnetek kialaktsban.
Viszkets szerepe:
A tnetek kialakulsban fontos szerepe van a viszketsnek, amely a viszkets-vakars krt elindtja, s
amelynek ltehozsban a szraz br s a br fokozott ingerelhetsge jtszik szerepet. Ennek ltrejttben s a
brtnetek ltrehozsban az albbi tnyezk szerept felttelezik:
a bta-adrenerg-rendszer cskkent mkdse,
az alfa-receptorok tlslya (ami a ciklikus AMP elgtelensghez vezet) s a fokozott meditor termels
(hisztamin, bradikinin, SRS-A) rtgulatot, oedemt, urticarit okoznak,
magas IgE-szint, ami gyakran prhuzamos a betegsg aktivitsval. Az atopis dermatitisben szenved
csecsemk gyakrabban betegszenek meg allergis rhinitisben s asthma bronchilban.
Diagnzis
Klinikai tnetek
Az atopis dermatitist a polimorfizmus jellemzi. A krlefolys vltozatos, kiszmthatatlan: kezdetben exsudativ

jelensgek, infiltrci nlkli papulovesiculk lthatk, majd ekzematoid jelensgek dominlnak
lichenifikcival. Az atopis egynek bre a cskkent faggytermels kvetkeztben szraz, izzadskor ers
viszketsrl panaszkodnak.
A tnetek megjelensi ideje szerint lehet:
424
krkpekben
Csecsemkori atopis dermatitis(az esetek 70%-a): 16 hnapos korban jelentkezik s 23 ves korra r
vget.
Tnetek: arcon, homlokon, a vgtagok feszt felsznn, esetenknt a fejen diffz hml terletek, erythema,
papulk, papulovesiculk szlelhetk. Nedvezs s prksds csak fellfertzds esetn. Az arcon megjelen,
rgen gyakrabban szlelt nedvez prks elvltozs neve: crusta lactea.
Gyermekkori atopis dermatitis: 310 ves korban lp fel.
Tnetek: ellenttben a csecsemkori formval, exsudatv lzik ritkn lthatk. Rendszerint szraz papulosus,
prurigs jelleg, krlrt, lichenifiklt brjelensgek lthatk. Jellemz lokalizci: knyk, a trdhajlat s a
csukl. A sokszor kiterjedt brelvltozsok gyakran felnttkorban is megmaradnak.
Felnttkori atopis dermatitis:
Tnetek: vaskos papulk, nagy, lichenifiklt foltok alakulnak ki, elssorban a hajlatokban, a nyakon, a kzht,
lb s az ujjak terletn. Fellfertzds esetn nedvezs, prksds is elfordul. Pigmentci vagy
depigmentci htrahagysval gygyul. Gyakori a flcimpa tvben lv fjdalmas berepeds, hmls s az
ujjvgek kiszradsa, hmlsa, berepedse (pulpitis sicca).
A fenti eltrsek nem mutathatk ki minden betegben, s megltk nem szksges felttlenl a diagnzis
fellltshoz.
Javasolt specifikus IgE-szint mrse, mivel bizonyos allergnek provoklhatjk a tneteket. Ezek kerlsre
fel kell hvni a beteg s csaldja figyelmt (hziporatka, kutyaszr, macskaszr, virgz nvnyek pollenjei, tej,
tojs).
Anamnzis
Tisztzandk: a csaldban elfordul allergis betegsgek, az egyni rzkenysgre vonatkoz adatok.
A panaszok kztt dnt a viszkets.
Fiziklis vizsglat
A brelvltozsok jellemz formja s lokalizcija: az zletek hajlt felsznre, csecsemkn

kisgyermekeken az arcra lokalizld krnikusan fennll, vagy recidivl ekzma (a tneteket lsd fent!).
A vegetatv idegrendszer funkcizavarra utal tnetek (fehr dermographismus).
A betegsg diagnzisnak fellltshoz Hanifin s Rajka kritriumrendszert hasznljuk. Eszerint ngy f

(major) s tovbbi minor tneteket klnbztetnk meg (VIII/3-1. tblzat). Hrom major jellemvons
fennllsa esetn kimondhat az atopis dermatitis diagnzisa.
4.3. tblzat - VIII/3-1. tblzat Az atopis dermatitis diagnosztikus kritriumai
Az atopis dermatitis major tnetei
Pruritus
Brelvltozsok tpusos elhelyezkedse s megjelense (facialis s extensor lokalizci)
Krnikus lefolys relapszusokkal
Atopis anamnzis a csaldban vagy az rintett gyermeknl: asthma, allergis rhinitis, atopis
dermatitis
Az atopis dermatitis minor tnetei
Xerosis
425
krkpekben
Ichtiosis, palmris, hyperlinearits, keratosis pilaris
Szem alatti szrke brszn
Dupla szemred, (DennieMorgan red)
Azonnali tpus (I.) brteszt-reaktivits
Emelkedett szrum IgE koncentrci
A betegsg korai kezdete
Brfertzsekre val fokozott hajlam
Nem specifikus kz- s lbdermatitisre val fokozott hajlam
Cumi okozta ekcma, cheilitis
telallergia
Fehr dermographismus
Rekurrl conjunctivitis
Keratoconus, elsfali cataracta subcapsularis
Emocionlis tnyezkre rosszabbods
Izzadskor fokozott viszkets
ssz-IgE-szint (gyakran emelkedett).
Eosinophilia.
Specilis vizsglatok
Azonnali tpus brprbk (prick-teszt): csak tnetmentes s gygyszert nem szed gyermekeken, 6 ves kor
felett;
Atopy patch teszt: egy protein antignekkel (hziporatka, pollenek, lelmiszerek) vgzett epicutan teszthez
hasonl brteszt, mely az IgE-termelst kivlt allergnek valdi szerept mutatja ki az ekcms brtnetek
kialaktsban.
A poliszenzibilizci s a br fokozott ingerlkenysge miatt gyakran nem informatvak.
Egyb dermatitisek:
Seborrhes dermatitis (csecsemkori formban merl fel): a fej dermatitise, hmls, felrakds. Az
elklntsben segt: a negatv csaldi anamnzis, exsudatv alkat, a viszkets hinya, a csillog zsros
felrakds (koszm) a fejen, szemldkn, intertrigo, j gygyulsi hajlam, s az atopis dermatitisre jellemz
alkari lokalizci hinya.
Primer irritatv dermatitis: a szj krl, vagy glutealisan elfordul erythems gyullads.
LettererSiwe-kr (Langerhans-sejtes histiocytosis-X):( lsd XXVII/8. fejezet)
A hajlatokban, fejen apr jellemz papulk, intertrigo, hajlatokban petechik.
Elklnts: egyb (visceralis, csont) tnetek, brbiopszia, szvettan.
426
krkpekben
Psoriasis vulgaris(lsd X/5. fejezet):
les hatr, ezsts pikkelyekkel bortott plakkok.
Ekzema nummulare.
Scabies: jratok, csomk, a brtnetek polimorf jellege segt az elklntsben (lsd X/3. fejezet).
WiskottAldrich-szindrma: az ekzma mellett immundeficiencia, thrombocytopenia (lsd XIX/1. fejezet).
X-hez kttt agammaglobulinaemia (lsd XIX/1. fejezet).
Acrodermatitis enteropathica.
Kezels
Az utbbi vekben kezdtk alkalmazni a loklis calcineurin-gtl ksztmnyeket, amelyek igen hatkonyak s
mentesek a loklis szteroidksztmnyek mellkhatsaitl. Enyhe s kzpslyos formban tacrolimustartalm
Protopic kencs javasolt. Bakterilis vagy virlis fellfertzttsg esetn nem alkalmazhatk.
Hosszantart, nehz.
Allergn elimincija:
Az let els hnapjaiban a tpllkallergnek kerlse (nitej, illetve specilis tpszerek).
Slyos esetekben az trendbl a tej s tojs kiiktatand.
Ksbb:
krm rvidre vgsa,
mohair, gyapj s ms drzsl textilflesgek kerlse,
puha pamutruha viselse,
a laks levegjnek prstsa a ftsi idszakban,
a laks atkamentestse,
szrs jtkok s hzillatok kerlse.
Helyi kezels:
A brszrazsg lekzdse.
Kvetkezetes, naponta vgzett brpols, olajos frdk s testpolk a tnetmentes peridusokban is.
Rvid, langyos vizes zuhanyzs szappan s frdhab nlkl, specilis szappanok hasznlatval (Eucerin
frdolaj, Eucerin szappan, Balneum Hermal frdolaj, Eucerin 3 %-os urea testpol, Eucerin 5 %-os urea
krm, Linola Fett N hidrofb krm, Linola fett frdolaj, Physiogel krm, Oilatum emollient).
Akut nedvez stdiumban borogats, adstringensek.
Szubakut stdiumban: br zsrozsa, gyenge s mrskelten ers szteroidok (I.-II: csoport) loklis intermittl
alkalmazsa (Elocom krm, Locoid krm). Arc brt kmlni! Cave: Fluorozott szteroidok.
A javulst kveten szteroidmentes terpia (Lipobase krm, Eucerin 3 %-os urea testpol, lanolinos testpol
magisztrlis).
Fnyterpia: sok betegnl j hats (napozs, keskeny hullmsv UVB, 14 ves kor felett slyos esetekben
PUVA).
Szisztms kezels:
427
krkpekben
Viszketscsillapts antihisztaminokkal (Claritine tbl. s szirup, Zyrtec tbl. s cseppek, 1 ves kor alatt Fenistil
cseppek, Aerius szirup s filmtabletta, Xyzal tabletta).
Brfertzsek esetn szisztms antibiotikum, antimycoticum, antivirlis kezels:
Staphylococcus aureus (a tnetek akut fellngolst, nedvedzst, prkket s/vagy vonalas excoriatit ltunk).
Antibiotikum: makrolid per os vagy flszintetikus penicillin.
A herpes simplex, ill. varicella vrusfertzs slyos szvdmny.
Kezelse: Acyclovir iv. infziban. Adagja: 3 hnap2 v kztt: 250 mg/m2 naponta hromszor 5 napig.
Szisztms kortikoszteroid adsa kerlend a mellkhatsok s a szteroidfggsg kialakulsa miatt. Indokolt

atopis erythroderma esetben vagy status asthmaticussal trsult formban.
Nagyon slyos, terpiarezisztens formban vgs lehetsgknt cyclosporin A (Sandimmun Neoral)

adhat rvid ideig, 35mg/ttkg dzisban.
Egyb:
Pszichoterpia, frusztrci szakasz elkerlse, klmaterpia.
Az acyclovir adag fele (750 mg/m2/nap) a herpes-encephalitisben ajnlottnak (1500 mg/m2/nap).
Szksg esetn a dzis emelhet.
Szvdmnyek, prognzis
Szekunder infekcik. Oka:
sejtes immunits krosodsa,
a br barrier funkcijnak zavara,
tarts vakardzs.
Bakterilis infekcik:
Staphylococcus aureus okozta impetigo a legfontosabb (az atopis lzikbl tbb mint 90%-ban tenyszthet
ki, tnetmentes esetben is 80% a kolonizci).
Vrusinfekcik:
Korbban: a vakciniavrus okozta ekzema vaccinatum.
Napjainkban: herpes simplex (ekzema herpeticum), humn papilloma vrus (ekzema verrucatum), mollusca
vrusok (ekzema molluscatum).
Az atopis ekzema generalizldsa:atopis erythrodermia.
Prognzis
A betegsg 35 ves korban remisszis hajlamot mutat. Az esetek tbbsgben 5 ves kor utn a tnetek enyhe
vagy kzpslyos ekzma formjban perzisztlnak az antecubitalis s a poplitealis rgiban. A kor elre
haladtval az rintett terleteken a br fokozott szrazsga s megvastagodsa szlelhet, lichenifikcival s
hyperpigmentcival, az arcon fokozott kapillris permeabilitssal s kvetkezmnyes oedemval. Hosszantart
remisszi csak a 45. vtized utn vrhat.
Kedveztlen prognosztikai tnyezk atopis dermatitisben:
a betegsg az 1. letv eltt jelentkezik,
a betegsg slyos s kiterjedt,
428
krkpekben
allergis rhinitis vagy asthma ksri,
pozitv csaldi anamnzis.
A betegek gondozsa, utnkvetse felttlenl fontos szakorvosi feladat!
1.3.2. Kontakt dermatitis

A br allergis vagy irritatv eredet gyulladsa, mely a gyullads hevessge szerint lehet akut vagy krnikus.
Patogenezis: ltrejhet allergis vagy irritatv alapon.
Allergis kontakt dermatitis:Egy adott allergnnel szemben kialakult IV-es tpus cellulris immunreakci,
amely csak a szenzibilizlt egyneken jn ltre.
Irritatv kontakt dermatitis: kialakulhat egyszeri ers toxikus hats kvetkeztben (savak, lgok, szerves
oldszerek, UV fny, rntgenbesugrzs) vagy tbbszr ismtld folyamatos terhels hatsra, amely a br
barrier funkcijnak kimerlshez vezet. Ltrejtthez nem szksges specifikus szenzibilizci.
Prognzis:
Makacs s knnyen recidivl betegsg, amennyiben nem sikerl az allergnt vagy az irritl noxt azonostani,
illetve nincs md azt kiiktatni.
Diagnzis
Az anamnzis s a fiziklis vizsglat alapjn a diagnzis egyrtelmen felllthat.
Anamnzis
Atopis megbetegedsek elfordulsa a csaldban.
A brtnetekre vonatkoz panasz, gyakran az allergnre val utalssal.
Fiziklis vizsglat
Akut gyullads esetn: nedvedzs, apr hlyagok s brpr.
Krnikus gyullads: barnsvrs szn beszrds, hmls s lichenifikci.
Az allergis kontakt dermatitis az expozci utn 2448 rval alakul ki, az erythema szle elmosdott s
szrdsra kifejezetten hajlamos, ersen viszket.
Az irritatv kontakt dermatitis: a kontaktus utn mr nhny perccel, vagy nhny rval megjelenik, a
gyullads les hatr, nem mutat szrdst, inkbb fj, mint viszket s ers hmlssal gygyul.
Specilis vizsglatok
Epicutan brteszttel tisztzhat az allergn, s elklnthet az allergis s az irritatv kontakt dermatitis.
Haznkban leggyakrabban elfordul szenzibilizl anyagok: nikkel, kobalt, perubalzsam, higany, gumi,
lanolin, propolisz, konzervlszerek, festkek.
Akut kontakt dermatitis: erysipelas, thrombophlebitis, herpes simplex.
Krnikus kontakt dermatitis: mikrobilis ekzema, psoriasis vulgaris, atopis dermatitis.
Kezels
A kivlt anyag eliminlsa:
429
krkpekben
A kivlt anyag azonnali eltvoltsa, a toxikus hats megszntetse, ksbbiekben rendszeres vdruha
viselse.
Loklis kezels:
Erythems, oedems stdiumban kzpers, illetve ers hats kortikoszteroid krm (pl. Elocom) javasolt, de
j hats a gyulladscskkent alumniumos kencs (FoNo), vagy brcink olajos rzkeverk (magisztrlis)
alkalmazsa is.
Vesiculobullosus stdiumban, enyhbb esetekben olajos rzkeverk (FoNo) a nedvezs szntetsre, a

slyosabb formban a nagy hlyagok leszvsa s az erzik hmostsa javasolt. Hmostsra Sol. merbromini
(FoNo) s csukamjas kencs (magisztrlis), vagy ms hmost krmek alkalmazhatk.
Mly nekrotikus elhals esetn sebszi beavatkozs (necrectomia, transzplantci) szksges.
A tnetek javulsa utn a terpis kencsket fokozatosan fel kell vltani brtpll krmek rendszeres
alkalmazsval (Lipobase, Eucerin).
Szisztms kezels:
Slyos, akut esetben 0,5 mg/ttkg dzis per os prednisolonnal egyenrtk kortikoszteroid adsa (Medrol,
Metypred, Celeston) j eredmnyt ad, krnikus formban rendszerint nem szksges az alkalmazsuk.
A viszkets cskkentsre antihisztamin javasolt (Claritine, Zyrtec, Aerius szirup s filmtabletta, Xyzal
tabletta).
Szvdmnyek kezelse:
Bakterilis, ritkbban gombs fellfertzds. Ilyenkor antibiotikum s antimycoticum kezels szksges.
1.3.3. Urticaria
Az urticaria vagy csalnkits az irha fels rszben kialakult krlrt folyadkgylem (oedema), amely a
kapillrisok tmeneti tgulata s fokozott permeabilitsa kvetkeztben plazmakiramls rvn jn ltre.
Legtbbszr klnbz meditorok (elssorban hisztamin) hzsejtekbl vagy bazofil granulocitkbl trtn
felszabadulsa vltja ki korai (1-es tpus) allergis mechanizmuson keresztl.
Gyakorisg : az let sorn a populci 20%-ban fordul el. Gyermekekben gyakoribb, mint felnttekben,
lnyokban gyakoribb, mint fikban.
Kivlt okok:
Enteralis allergnek (tej, hal, tojs, mlna, eper, szibarack, lvezeti szerek stb.)
Gygyszerek (morfin, kontrasztanyagok direkt hisztamin liberci rvn)
Inhalcis allergnek (belgzett toll, lszr, por)
Fertzsek
Kontakt allergnek (selyem, kozmetikum)
Egyes nvnyek (pl. a nvad csaln! a kontakt dermatitis s az urticaria egyik leggyakoribb oka nyron a
rten, ndasban meztlb jrs)
Rovarcsps
Helminthiasis
Parenteralisan adott idegen fehrje
430
krkpekben
Fizikai ingerek (az gy kialakult urticaria rendszerint krnikusan fennll betegsg)
Immunolgiai eredet:
I., II., III. tpus tlrzkenysgi reakci, papulris urticaria (IgE, komplement, immunkomplex, Fc-
epszilonreceptor illetve IgE elleni autoantitestek ltal kivltott).
Anaphylactoid jelleg:
herediter angioneuroticus oedema (HANO).
hisztaminfelszabadt gensek, illetve aspirin okozta reakci.
Fiziklis faktorok okozta:
dermografizmus, nyomsi urticaria, hideg urticaria, cholinergis urticaria, napfny eredet urticaria, vibrcis
angiooedema.
Szisztms okok:
cutan s szisztms mastocytosis, infekcik, autoimmun megbetegedsek, neoplazmk, hormonlis zavarok,

pszichogn faktorok, epizdikus angiooedemk eosinophilival.
Idiopathis eredet.
A krlefolys szerint lehet:
akut: hirtelen kialakul, generalizlt (4 htnl rvidebb ideig tart),
akut intermittl: napok, hetek kihagysval jelentkez csalnkits,
krnikus: 6 htnl tovbb fennll, naponta jelentkez csalnkitsek.
Specilis formk:
fizikai urticarik (urticaria factitia),
cholinerg urticaria,
hideg urticaria,
aquagen urticaria,
urticaria solaris,
herediter angioneuroticus oedema (HANO),
szisztms betegsgekhez trsult forma (autoimmun ktszveti betegsgek, vasculitis, malignits, febris
rheumatica).
A krkp letet veszlyeztet maximum varinsa az anaphylaxis shock
Diagnzis
Klinikai kp
Az allergn szervezetbe jutsa utn rvid idn bell kialakul, a brn rohamszeren jelentkez halvnyvrs
vagy porcelnszn, les szl, a krnyezetbl virggyszeren elemelked, girlandos, klnbz nagysg,
ersen viszket brjelensgek (urticaria) jellemzik. Az urtick akutan, csoportosan, rvid egymst kvet
idszakokban jelentkezhetnek, s ellephetik az egsz testet. Gyorsan el is tnhetnek. Ha az oedema a laza
ktszvetes terleteken (gge, larynx, szemhj stb.) a subcutisra is rterjed, angioneuroticus, vagy Quincke-
oedemrl beszlnk (lsd VII/3. fejezet).
431
krkpekben
Gyermekgygyszati szempontbl az akut urticarinak s a herediter angioneuroticus oedemnak van
jelentsge.
Acut urticaria: Az allergn felszvdsa utn nhny perccel (azonnali reakci), vagy 8-36 rval az
expozcit kveten (ksleltetett korai reakci) kezdd, gyorsan megszn betegsg, amely korai IgE ltal
medilt (reagin) tpus allergis mechanizmuson alapszik.
Gyakran egyb IgE medilt tnetek (asthma, zleti duzzanat, anaphylaxis shock ) is trsulnak hozz.
Herediter angioneuroticus oedema (HANO).A C1-szterz inhibitor autoszomlis dominns mdon rkld
hinyra visszavezethet krkp. Az enzimhiny miatt megzavart a komplementaktivcis folyamat, aminek
kvetkeztben a normlisan kros immunreakcit nem okoz komplementaktivl hats is letveszlyes
oedemt vlt ki. A felels meditorok a bradikinin s a C2a-bl kpzd C2 kinin.
Az oedema leginkbb az arcra s a fels lgutakra lokalizldik, trsulhat hozz nagyelem urticaria.
Viszketssel nem jr.
A betegsg blfalra lokalizlt formja rohamokban jelentkez hasi fjdalommal, hnyssal jr, ami esetenknt
mttet is szksgess tesz.
Amennyiben a brtnetekhez ajak-, szemkrli, larynx vagy glottis oedema is trsul, a beteg fekvbeteg
intzetbe utalsa indokolt!
A herediter angioneuroticus oedema mortalitsa rgebben elrte a 25%-ot. Ma a megfelel kezels mellett a
prognzis kedvezbb.
Anamnzis
Tjkozdunk a csaldban elfordul allergis betegsgekrl, s az egyni rzkenysgrl, klns gondot

fordtva az telekre, tartstszerekre, gygyszerfogyasztsra.
Informcikat szerznk a tnetek megjelensrl, a felttelezett kivlt okrl.
Fiziklis vizsglat
A brtnetek morfolgija fontos tmpontot adhat:
a rohamokban jelentkez erythemk, a mellkas fels rszre s a fejre lokalizld urtica s a fej ers
viszketse intolerancira utal. Szemhjduzzanat, slyos esetben lgzsi neheztettsg szlelhet.
Hideg urticarinl a jeges vz 10 perc alatt urticarit provokl; meleg s nyomsi prbk, dermografizmus
(lehetv teszik a fiziklis urticaritl val elklntst).
Laboratriumi s specilis vizsglatok
Nhny kivteltl eltekintve nincs laboratriumi teszt, amely kizrja, vagy megersti az urticaria diagnzist.
A krnikus urticaritl eltren, ahol rszletes kivizsgls szksges, az akut urticaria nem ignyel klnleges
kivizsglst. Az akut intermittl s a krnikus urticariban az etiolgiai diagnzis a legfontosabb. Clzottan a
kvetkez vizsglatok jnnek szba:
Mennyisgi s minsgi vrkp (eosinophilia).
CRP
Gastroenterolgiai vizsglatok (szkletvizsglat blfrgessg, giardiasis irnyba, acidits, felszvdsi

zavarok, H. pylori kilgzsi teszt).
Gckutats (tenysztsek, sinusitis, tonsillk, fog).
Fizikai urticaria tesztek (lsd fiziklis vizsglat).
432
krkpekben
Allergolgiai vizsglatok:
intracutan s epicutn teszt (specilis sorokkal is);
per os terhels (bizonyos tpllk, tel-additivok megvonsa utn, provokcira megjelen tnetek bizonytjk
az allergn szerept),
prick-teszt (tel, gygyszer, pollen stb.),
specifikus IgE vizsglatok (tel, gygyszer, pollen).
Immunolgiai vizsglatok:
C1-szterz-inhibitorszint s funkcivizsglat,
immunglobulin-szintek,
C3-, C4-szint,
kering antitestek,
IgE Fc1-receptor elleni antitest,
sajt szrumteszt,
hisztaminfelszabadtsi teszt,
bazofil CD63 felszni marker kimutatsa.
Molekulris genetikai vizsglat (HANO).
A blfrgessg, giardiasis stb. az egyb allergnek irnti rzkenysget is fokozza.
Kezels
Akut urticaria:
Kivlt tnyez elimincija.
Kortikoszteroid iv. vagy per os (prednisolon 12 mg/ttkg, methylprednisolon: 0,51,0 mg/ttkg/nap).
Epinephrin (Tonogen, adrenalin) 0,01 mg/ttkg sc., 0,1%-os injekcibl 0,20,4 mL sc.
Antihisztaminok, kalcium.
Tranquillansok (viszketscsillapts).
Mentolos vagy alumniumos rzkeverk (Susp. siccans, Susp. zinci aquosa FoNo) (viszketscsillapts).
Smentes trend, vzhajtk, kalcium s magnziumsk, C-vitamin (gyulladskszsg cskkentse).
Akut intermittl: ugyanaz, mint fent.
Krnikus:
dita, per os chromoglycat, ketotifen.
Herediter angioneuroticus oedema:
Roham esetn C1-szterzinhibitor koncentrtum iv.
Fenntart kezelsknt
per os szintetikus androgn (Danazol), vagy
433
krkpekben
Acepramin granultum (rvid tv profilaxisra is hasznlhat, pl. szjsebszeti beavatkozsok eltt, egy
htig).
Koncentrtum hinyban friss vr, illetve plazma adsa megksrelhet, de hatsuk ktsges.
Kortikoszteroid s antihisztamin hatsa ktsges.
Autoimmun urticaria: szteroid, IVIG, plazmaferezis.
Fizikai urticarik:
Urticaria factitia: 2. genercis antihisztamin.
Urticaria e frigore: terbutalin + aminophyllin, 2. genenercis antihisztamin, cyproheptadin.
Prognzis:
Az enyhe urticaria prognzisa ltalban j. A diagnzis s a kivlt ok ismeretben, utbbi elhagysa esetn
kijulsra nem kell szmtani.
Slyosabb formban az IgE-medilt akut urticaria tmehet Quincke-oedemba, illetve anaphylaxis shockba.
Amennyiben ezek kifejldsre utal jelek vannak, a beteg azonnali fekvbeteg-intzetbe szlltand.
1.3.4. Quincke-oedema
Definci
A hisztaminfelszabaduls ltal kivltott rpermebilits-fokozds nagymrtk s a laza ktszvet

terletekre lokalizld oedems duzzanatot okoz.
Predilekcis helyei: ajak, szem krli terlet, garat, gge, ggefed, nyelvgyk, scrotum.
A tnetek nha lgzsi nehzsg, fullads rvn az letet is veszlyeztetik.
1.3.5. Anaphylaxis shock

Definci
Srgs elltst ignyl letveszlyes llapot, amely tpusos tneteivel az allergn ingert kveten nhny percen
bell alakul ki. Kezdetben a nyelv alatt, az ajak, a tenyr s a talp terletn jelentkezik viszkets, mely hamar
generalizltt vlik, testszerte brpr jelenik meg urtickkal. Oedema, rekedtsg, nyelvduzzanat,
bronchospasmus, nausea, vizelet- s szkletelereszts, vrnyomscskkens lp fel, amely lgzsi s keringsi
elgtelensghez vezet.
Kezels
0,1%-os epinephrin (tonogn, adrenalin) injekcibl 0,20,4 mL sc. (0,01 mg/ttkg)
Szksg esetn fl ra mlva megismtelhetjk.
Ezzel egyidben vnabiztosts, infzi bektse.
Kortikoszteroid 25 mg/ttkg iv. prednisolon ekvivalensnek megfelel dzisban, amely szksg esetn
megismtelhet.
H1 receptor-antagonistk (cetirizin, vagy loratadin): 10 mg/nap elbb im., ksbb per os a hisztamin okozta
vasodilatatio kivdsre, a tnetek teljes eltnsig j hats.
Gastrogn urticaria esetn hashajts.
Gygyszer okozta urticaria esetn el kell hagyni a kivlt gygyszert.
Loklisan: rzkeverk, kortikoszteroid tartalm krm.
434
krkpekben
1.3.6. Erythema exsudativum multiforme
Gyakori, elssorban sszel s tavasszal elfordul brgygyszati krkp, melynek htterben allergis eredet
lymphocyts vascularis reakci ll. Slyos formja a StevensJohnson-szindrma.
Az esetek kb. felben tisztzhat a kreredet (lsd kiemelve a lapszlen).
Erythema exsudativum multiforme kreredete:
gygyszerrzkenysg
bakterilis szenzibilizci (streptococcusok) s
fertz betegsgek (herpes simplex
coxsackie- s echovrusok
Mycoplasma pneumoniae, psittacosis)
szisztms autoimmun betegsghez (SLE) trsulva
daganathoz (lymphoma) trsulva
Diagnzis
Anamnzis/Fiziklis vizsglat
Jellegzetes klinikai kp:
Brtnetek:hirtelen kezdd, nhny cm tmrj, lnk vagy lividvrs kerek foltok s plakkok, elssorban a
vgtagok distalis rszn, a kzfejeken, tenyereken, alkarok feszt felsznn, trdeken, nyakon, arcon. A
brelvltozsok gyakran cltbla, vagy irisszer rajzolatot mutatnak, centrlisan hlyag kpzdhet.
ltalnos tnetek: hemelkeds, arthralgia, rossz kzrzet.
Vvs-sllyeds, CRP.
AST.
Szerolgiai vizsglatok (pl. HSV-elleni antitest).
Szksg esetn immunolgiai vizsglatok.
Kpalkot vizsglatok
Rntgen: mellkreg (gckutats).
Hasi UH.
Mikrobiolgiai vizsglat
Mycoplasma tenyszts.
Vruskimutatsok (tenyszts vagy PCR).
Egyb vizsglatok
Gckutats (fogszat, fl-orr-gge, urolgia, ngygyszat).
435
krkpekben
Kezels
Cl:
A kivlt ok tisztzsa (ha lehetsges).
A gyanba vehet gygyszer kiiktatsa.
A fertzsek clzott kezelse.
Enyhe erythema multiforme alapellts, jrbeteg-szakrendels
Antihisztamin szisztms adsa.
Loklisan rzkeverk s kortikoszteroid tartalm kencsk (Elocom, olajos rzkeverk (FoNo).
Gckutats s a gc szanlsa.
Alapelltsban, illetve jrbeteg szakrendelsen kezelhet az enyhe erythema multiforme.
Slyos forma: StevensJohnson-szindrma intzeti ellts
Lsd albb.
Intzeti elltst/intenzv osztlyos elltst tesz szksgess a StevensJohnson-szindrma.
1.3.7. StevensJohnsonszindrma
Az erythema exsudatvum multiforme slyos formja. Kezels nlkl az esetek 1/10-e hallos kimenetel, a
beteget srgsen fekvbeteg-intzetbe kell utalni.
Klinikai tnetek
Hlyagkpzds a szjnylkahrtyn, a garatban, az anogenitlis tjon s a conjunctivn (leginkbb a br-

nylkahrtya hatr van rintve).
Magas continua tpus lz.
zleti panaszok.
Szemrintettsg.
Szjnylkahrtya-, genitlis nylkahrtya-fjdalom.
Gyakran szvdik bronchopneumonival, a vesben tubulris necrosis szlelhet.
Differencildiagosztika
Pemphigus, pemphigoid, Sweet-szindrma.
Kezels
Kortikoszteroid 1 mg/ttkg/die 24 htig per os (Medrol, Metypred, Celeston).
Szles spektrum antibiotikum (makrolidok).
Lzcsillapts.
Megfelel folyadkbevitel.
Szemszeti konzlium.
A fjdalmas szjnylkahrtya-lzikra Susp. anaesthetica (FoNo) ecsetels ajnlott, a brerzikra Sol.

merbromini s csukamjas kencs (FoNo) (illetve egyb hmost kencsk).
436
krkpekben
1.4. VIII/4. fejezet Allergis conjunctivitis
Nagy Bla
Definci
Leggyakrabban az allergis rhinitissel egytt, tbbnyire szezonlis formban, ritkn egsz ven t jelentkez
megbetegeds. Atopis mechanizmus krkp, azaz rhinitisen kvl asthmval s atopis brgyulladssal is
gyakran trsul.
Patomechanizmus
A szezonlis formt pollenek vltjk ki, a perennialis formt egsz vben hat allergnek, elssorban
hziporatka, laksban tartott llatok szre, tolla, testvladka, esetleg penszgombk. Atopis conjunctivitisnl a
conjunctivban dnten IgE-termel plazmasejtek vannak, s nagyobb mennyisgben kimutathatk biolgiailag
aktv anyagok, mint hisztamin, triptz, prostaglandinok, bradikininek, leukotrienek.
Klinikai kp
A betegsg hromfle formban manifesztldik:
Szezonlis allergis conjunctivitis:
Klinikai tnetek: Ers knnyezs, szemvrssg, conjunctivalis viszkets, fotofbia, idegentestrzs, tltsz
vladkozs, ptosis (szerzett) jellemzi. A betegsg a ltst nem zavarja. A kthrtya oedems, hyperaemis, az
thajlsban hypertrophis.
Vizsglati lelet: hyperaemis conjunctivalis duzzanat, a cornea a folyamatban nem vesz rszt.
A panaszok a tneteket kivlt pollenszm nvekedsvel, illetve cskkensvel prhuzamosan vltoznak.
Perennialis allergik s conjunctivitis: a tnettan a szezonlissal gyakorlatilag azonos, de ltalban enyhbb.
Vernalis keratoconjunctivitis: leginkbb figyermekeknl, 515 ves kor kztt fordul el.
A csaldi s egyni anamnzisben atopia szerepel, ltalban tbbfle brprbjuk pozitv.
A fels szemhj kifordtsakor utcakvezet elhelyezkeds, krokodilbr jelleg, halvny rzsaszn

csomkat ltunk.
Az egyidejleg fennll keratitis a kezelst megnehezti.
Kezels
Szezonlis allergis conjunctivitis: a kezelst az egyidejrhinitis kezelsvel egytt kell megoldani.
Gygyszerek:
Nem szedl msodik genercis antihisztamin.
Natrium-chromoglycat tartalm cseppek naponta 4-szer.
Loklis szteroidkezels (csak kivtelesen jn szba szemorvosi indikci alapjn s felgyelet mellett).
Loklisan hat antihisztaminok.
Immunterpia (hiposzenzibilizci): nmagban allergis conjunctivitis miatt nem indokolt, egyidejleg

fennll rdemi allergis rhinitisnl megfontoland.
Perennialis allergis conjunctivitis:
Gygyszeresterpia, mint a szezonlis formban.
437
krkpekben
Immunterpia csak egyidejleg fennll rhinitis esetn.
Vernalis keratoconjunctivitis:
Chromoglycat s loklis kortikoszteroid-kezels mindig szemorvosi indikci alapjn s felgyelet mellett!
Ritkn szemsebszeti beavatkozsra is sor kerlhet (a hatalmas csomk eltvoltsa), sajnos nem mindig a vrt
eredmnnyel.
A szem gyakori vzzel val kimossa hatsos (eltvoltja a polleneket s a meditorokat).
A gyakori exacerbci miatt trekedni kell a tnetmentes idszakban a kezels minimalizlsra, hogy a
komolyab tnetek esetben a szteroid hatsos legyen.
Ajnlott irodalom
Boushey HA.: Effects of inhaled corticosteroids on the consequences of asthma, J. Allergy Clin Immunol, 1998,
102: 1516.
British asthma guidelines coordinating committee, British guidelines on asthma management. 1995 review and
position statement. Thorax, 1997, 52: 1124.
Burg, FD., Ingelfinger, JR., Wald, ER.: Gellis and Kagans Current Pediatric Therapy, 14. ed. W.B. Saunders
Company, Philadelphia, 1993.
Cserhti E. et al.: A gyermekkori asthma bronchiale kezelse s gondozsa, Gyermekgygyszat, 1995, 46: 291
295.
Cserhti E.: A gyermekkori asthma bronchiale kroknak korszer szemllelete. Orvosi hetilap, 1999, 140:
26752683.
Global strategy for asthma management and prevention, NHLBI/WHO. Workshop report: Global initiative for
asthma. Bethesda, MD: National Inst. of Health, National Heart, Lung and Blood Inst. Pub. No. 1995, 953659,
70117.
Huts I. et al.: Gyakorlati lgzsfunkcis s allergolgiai diagnosztika, Novartis, Budapest, 1998.
Nelson W.E.: A gyermekgygyszat tanknyve, A magyar kiads fszerkesztje: Fekete Gy. Msodik kiads,
Melnia Kiad, Budapest, 1997.
2. IX. fejezet Anyagcsere-betegsgek

2.1. IX/1. fejezet A veleszletett anyagcsere-betegsgek
felismerse jszltt- s csecsemkorban
Fekete Gyrgy, Szepesvry Eszter
A veleszletett, rkld anyagcsere-betegsgek (inborn errors of metabolism) alapja, hogy enzimhiny, vagy
cskkent enzimaktivits kvetkeztben elgtelen a szervezetbe bejutott tpanyagok (egyb anyagok) talaktsa,
metabolizmusa. Ennek eredmnyeknt bizonyos nem kvnatos anyagok felhalmozdnak, mg msok,
amelyek a szervezet mkdse szempontjbl fontosak, sokszor nlklzhetetlenek, nem kpzdnek.
Az egyes veleszletett anyagcsere-betegsgek nmagukban ltalban ritkk, azonban a genetikai

rendellenessgek nagy szma miatt sszessgkben az jszltt-, csecsem-, s gyermekkor fontos
megbetegedsei: valamennyi szervben okozhatnak kros elvltozst, rontjk az letkiltsokat, a testi s
szellemi fejlds zavaraihoz, egyesek korai hallhoz vezetnek.
A klinikai tnetek az anyagcserezavar sokflesgnek megfelelen rendkvl vltozatosak.

Differencildiagnosztikai tevkenysgnk sorn felttlenl gondolnunk kell e betegsgcsoport elfordulsnak
438
krkpekben
lehetsgre, mert csak a pontos diagnzis birtokban adott genetikai tancsadssal elzhetk meg a gyakran
slyos, halllal vgzd esetek.
Ktelez jszlttkori szrvizsglatok Magyarorszgon
A vizsglati anyag vtelnek mdja
Vrcsepp vtele (ujjbegy-, vagy sarokvrbl) jszlttkorban az e clra kszlt szrpaprra:
rett s egszsges jszlttektl az 5. letnapon, a 2. s 3. tkezs kztt.
Ha az jszlttet korbban hazaengedik a krhzbl, akkor a hazaads napjn s az 5. letnapon.
Beteg jszlttektl s enterlisan nem tpllhat koraszlttektl az 5. letnapon, de ekkor ismtls

szksges az enterlis tpllsra val ttrs utn, illetve a hazabocsts napjn is.
Ismtelt hnys esetn a vrvtelt meg kell ismtelni a kielgt tejtplls utn.
jszlttkori transzfzi vagy vrcsere eltt, de ekkor ismtls szksges az enterlis tpllsra val ttrs
utn (ltalban a 6. hten).
A Magyarorszgon ktelezen szrt anyagcsere-betegsgek gyakorisgt, a szrvizsglat mdszert s a

kezels lnyegt a IX/1-1. tblzat foglalja ssze.
4.4. tblzat - IX/1-1. tblzat A Magyarorszgon ktelezen szrt anyagcsere-

betegsgek
Betegsg Gyakorisg* Kimutatott elvltozs Kimutats mdja** Kezels
Phenylketonuria 1:8760 hyperphenylalanina baktriuminhibcis fenilalanin-szegny

emia teszt (Guthrie-teszt) trend
Galactosaemia 1:38000 magas galaktzszint baktriuminhibcis galaktzmentes

mdszer trend
Congenitlis 1:4000 TSH-szint radioimmuno-assay hormonptls

hypothyreosis emelkedse
Biotinidz-defectus 1:24000 cskkent kolorimetria Biotin

biotinidzaktivits (Sander-fle
eljrs)
*Magyarorszgi adatok (Dr Schuler gnes s prof. Dr. Pter Ferenc szves engedlyvel)
**Szmos orszgban, gy haznkban is, a korszer tandem-tmegspektrometria mdszert alkalmazzk

tmegszrsre
Anyagcsere-betegsgek diagnosztizlsa
Anamnzis
Csaldi anamnzis:
anyagcsere-betegsgben szenved kzvetlen csaldtag (testvr, unokatestvr stb.);
a szlk vrrokonok;
tisztzatlan ok jszltt-, vagy csecsemkori hall a csaldban.
Klinikai tnetek/Fiziklis vizsglat
439
krkpekben
Klinikai tnetek jszltt-s csecsemkorban:
A szletskor egszsges jszltt llapota tisztzatlan okbl fokozatosan romlik, sepsishez hasonl slyos
krkp alakul ki.
Bizonyos idszakokban (gyakran interkurrens fertzsek kapcsn) neurolgiai tnetek, vagy tbb szerv,
illetve szervrendszer egyttes rintettsgre utal klinikai s laboratriumi eltrsek jelennek meg.
Idegrendszer: hypotonia, letargia, tremor, grcsk, kma.
Br s fggelkei: vilgos br, ekzema, seborrhea, ers szrzet, kros hajzat.
Craniofacilis dysmorphia: durva arcvonsok (gargoyle arc), relatv macroglossia, besppedt orrgyk, vaskos
szemldk stb.).
Vzrendszer: macrocephalia, nha microcephalia (pl. PKU), rvid, tmzsi kezek s lbak, rvid, vaskos ujjak,
de nha hosszak s keskenyek (pl. homocystinuria).
Lgzs: tachypnoe, apnoe, respiratrikus distressz.
Kerings: cardiomyopathia, cardialis dekompenzci.
Gastrointestinlis rendszer: hnys, tpllsi nehzsg, a slyfejlds elmaradsa.
Mj-lp: hepatomegalia, icterus, splenomegalia.
Vese: tubulopathia, Fanconi-szindrma.
Nemi szervek: tmeneti nemi szervek (hypospadiasis, osztott scrotum, labium fusio).
A testvladkok s a vizelet jellegzetes szaga: egr-, jvorfaszrp-, Maggi-, vagy kposztaszag.
Klinikai tnetek kisded-, s gyermekkorban (Lsd a XVI/3. s a XVIII/2. fejezeteket!).
Anyagcsere-betegsgre utal klinikai tnetek kisded-, s gyermekkorban
Vltozatos dysmorphis jelek
A testi fejlds elmaradsa
A beszdfejlds zavarai
Viselkedsi zavarok
Intemittl tudatzavar
Az izomzat hypo-, illetve hypertonija
Ataxia
Grcsrohamok
Hepatomegalia, splenomegalia
Br, szem, csontrendszeri, vese stb. tnetek
Minden gyans esetben elvgzend alapvizsglatok
Vrkp (infekci jelei, pancytopenia)
Vrgzanalzis (metabolikus acidosis)
440
krkpekben
Elektrolitok (hypocalcaemia, anion rs, hyponatraemia congenitalis adrenalis hyperplasia)
Vrcukor (hypoglykaemia)
NH3 (hyperammonaemia)
Tejsav (laktt-acidosis)
Piruvt
Kreatinin
Vizelet-ketontestek (ketonuria? jszlttkorban mindig kros!)
Liquor (meningitis? haemorrhagia?)
Plazma-, vizelet- s liquoraminosav-kromatogrfia
Vizeletszervessav- kromatogrfia
EKG s echokardiogrfia
Koponya-UH, EEG
Az ammnia- s a lakttszint enyhe emelkedse ms okbl is gyakran elfordul, a normlis fels hatrt alig
meghalad lelet vatosan rtkelend.
A meghatrozs ersen fgg a vrvtel s a laboratriumi feldolgozs technikjtl is (lsd IX/3. fejezet).
Specilis vizsglatok
Kros anyagcsere (kzti) termk kimutatsa (a klinikai kp s az ltalnos laboratriumi leletek alapjn
specilis betegsg gyanja esetn) (pl. mukopoliszacharidok a vizeletben).
Enzimaktivits meghatrozsa.
Egyes esetekben DNS-(mutci) elemzs.
Szksges lehet a post mortem diagnosztika rdekben azonnali vizelet-, vr-, liquor-, mj-, izomszvet-,
brszvetminta vtele s megfelel httt llapotban trtn (20 C, illetve 70 C) trolsa.
Anyagcsere-betegsg gyanja esetn rdemes minden tisztzott s tisztzatlan esetben DNS-mintt trolni
esetleges ksbbi molekulris genetikai vizsglat szmra.
Infekci (sepsis, meningitis):
kzs tnetek: lgzszavar, apnoe, grcsk, kma, metabolikus acidosis, hypoglykaemia, hepatomegalia,
icterus.
Intracranialis haemorrhagia:
kzs tnetek: hypotonia, grcsk, kma.
Intoxikci:
kzs tnetek: grcsk, kma, metabolikus acidosis, hnys, lgzszavar.
Hypoglykaemia: veleszletett anyagcserezavar is okozhatja.
Hypocalcaemia.
2.2. IX/2. fejezet Az aminosav-anyagcsere zavarai

441
krkpekben
Definci
Az aminosav-anyagcserezavarok az aminosav-lebontsban, -talaktsban szerepet jtsz enzimek veleszletett

defektusai, amelyek autoszomlis recesszv (AR) mdon rkldnek.
Az aminosav-anyagcsere zavaraihoz tartoz betegsgcsoportok:
klasszikus aminoacidopathik
organikus acidopathik
ureaciklus zavarai
aminosavtranszport zavarai
fehrje-anyagcsere egyb zavarai
Klinikai tnetek
Az enzimblokk kvetkeztben nagy koncentrciban felhalmozd anyagcsere-kztitermkek tbbnyire neuro-

s/vagy hepatotoxikusak. Ugyanakkor a vgtermk keletkezsnek elmaradsa hinytneteket okozhat.
A klinikai manifesztci a kvetkez tnyezktl fgg:
a fehrjebevitel mrtke s idtartama;
az endogen fehrjekatabolizmussal jr llapotok egyttes fennllsa (jszlttkor; lzzal, hnyssal,

tvgytalansggal jr interkurrens megbetegedsek),
enzimdefektus slyossgi foka,
metabolitok specifikus toxicitsa.
Az aminosav-anyagcsere zavarainak diagnzisa
Anamnzis
Csaldi anamnzis:
Anyagcserebetegsg elfordulsa a csaldban.
Tisztzatlan okbl bekvetkezett csecsemhallozs.
Rokonhzassg.
Egyni anamnzis:
A gyermek fejldsre vonatkoz adatok (sly- s hosszelmarads).
Tpllhatsg (hnys, etetsi nehzsgek), icterus.
Idegrendszeri tnetek, viselkedsbeli eltrsek.
Szokatlan szag (vizelet).
Fiziklis vizsglat
Az anamnesztikus panaszok megerstse (sly-, hosszelmarads).
Esetleg lthat morfolgiai eltrsek (arcdysmorphia, brszn, haj, krm stb.).
Hepatomegalia.
442
krkpekben
Idegrendszeri tnetek.
Minden betegben elvgzend alapvizsglatok:
Szrum: kvantitatv s kvalitatv vrkp, elektrolitok, vrcukor, savbzis-vizsglat, ammnia, vas, kalcium,
foszft, magnzium, transzaminzok, alkalikus foszfatz, sszfehrje, albumin.
Vizelet: ltalnos vizsglata (szag, szn, ketonuria!).
Szksg esetn elvgzend vizsglatok:
alvadsi paramterek.
Specilis vizsglatok:
Aminosavak, illetve szerves savak kromatogrfis , illetve tmegspektrometris vizsglata szrum- s

vizeletmintbl.
Enzimaktivits-meghatrozs.
Molekulris genetikai vizsglat (DNSmutcianalzis).
Az aminosav-anyagcsere zavarainak kezelse
Dita
Gyakorlatilag ez fehrjeszegny dita s a normlis metabolizmus aminosavak szemiszintetikus elegyeinek

szupplementcija rvn valsul meg.
Az trend adott betegsgekben kofaktorknt mkd vitaminok adsval egszthet ki.
A dita alapelve: A fehrje/aminosav-bevitelt gy kell mdostani, hogy a nem megfelelen lebonthat

aminosav mennyisgt arra a szintre szortsuk vissza, amely fehrjebevitel mellett mg nem alakul ki
katabolizmus, illetve nem lpnek fel hinytnetek.
Anyagcsere-krzishelyzetek srgssgi elltsa
Elgtelen tpllkbevitellel jr interkurrens megbetegedsek esetn slyos anyagcsere-krzisek lphetnek fel:

ilyen esetekben a szervezet a glukzellts biztostsa cljbl a glukoneogenezishez tbbek kztt sajt
fehrjinek lebontsa rvn nyer szubsztrtot. Az anyagcsere-kisikls kvetkezmnye slyos agykrosods lehet.
Interkurrens betegsg kezelse az alapelltsban/otthon
Fehrjebevitel felfggesztse + folyadkptls Maltodextrin s nmi startalm oldattal (IX/2-1.tblzat).
Legksbb 2448 ra elteltvel a fehrjeads fokozatos visszalltsa szksges; egy napig kb. 1/2, egy napig
kb. 3/4, majd azt kveten teljes adagban.
A betegsg utn kb. 1 httel laborvizsglatok szksgesek az anyagcsere-llapot megtlsre.
3 napnl tovbb tart vagy tbbszri hnyssal, llapotrosszabbodssal jr interkurrens megbetegeds esetn
krhzi ellts szksges!!!
4.5. tblzat - IX/2-1. tblzat Folyadkptls otthon maltodextrin-oldattal
letkor (v) Maltodextrin oldat
% kcal/100 ml napi mennyisg
443
krkpekben
01 10 40 15-200 mL/ttkg
12 15 60 95 mL/ttkg
26 20 80 12001500 mL/nap
610 20 80 15002000 mL/nap
>10 25 100 2000 mL/nap
*20%-os oldat = 2 mrkanl ( 25g) 250 mL vzbe vagy teba
(Zschocke, Hoffmann: Vademecum metabolicum)
Interkurrens betegsg kezelse krhzban
Megfelel energia- (zsr, glukz), elektrolit- s folyadkbevitel biztostsa gyomorszondn t vagy iv.
Fehrjebevitel korltozsa.
Akut anyagcsere-krzisek esetn detoxikl eljrsok (pl. forszrozott diurzis, dialzis).
A szrum ntriumion-koncentrcijt 140 mM felett kell tartani az agyoedema elkerlse rdekben!
Az aminosav-anyagcserezavarban szenved beteg gondozsa
A fejlds ellenrzse:
Testsly, testmagassg, fejkrfogat, pszichomotoros fejlds
Laboratriumi kontrollvizsglatok:
szrumaminosavak kvantitatv meghatrozsa,
vrkp, szrumvas, -kalcium, -foszft, -magnzium,
transzaminzok, alkalikus foszfatz, sszfehrje, albumin,
alvadsi paramterek, ammnia, savbzis status.
Vdoltsok kvetkezetes s gondos beadsa
Szksg lehet varicella elleni vdolts s
venknti influenza ellenes vdolts beadsra is.
Mttek esetn vintzkedsek vgrehajtsa a katabolikus llapot kialakulsnak elkerlse rdekben.
Edukci: a betegsg termszetrl, anyagcsere-krzisek srgssgi elltsnak els lpseirl val

tjkoztats.
A klasszikus aminoacidopathik a plazma vagy a vizelet aminosav-analzisvel felismerhetk.
2.2.1. Phenylketonuria (PKU)

A fenilalanin-hidroxilz hinya okozta anyagcserebetegsg. Az enzimdefektus kvetkeztben gtolt a

fenilalanin-tirozin-talakuls. A magas fenilalaninszint miatt cskken a neurotranszmitter aminok szintzise.
A PKU viszonylag gyakori aminosav-anyagcserezavar, az incidencia vilgszerte: 1:8000-1:10 000.
444
krkpekben
Maternalis PKU-szindrma
A terhessg alatti magas szrum-fenilalaninszint (>400 mol/L) kvetkeztben kialakul embryo-feotopathia:
alacsony szletsi sly,
microcephalia,
mentlis retardci,
szvfejldsi-rendellenessg
Prevenci:
Mr a fogamzst megelz 3 hnapban s a terhessg idtartama alatt az anyai szrum-fenilalaninszint 350

mol/L alatt tartand!
Klinikai tnetek
Mentlis retardci, grcsk, microcephalia.
Kk szem, szke haj, halvny br, ekzema.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis: PKU-s gyermek a csaldban, rokonhzassg.
Egyni anamnzis: mentlis fejlds elmaradsa, grcsk.
Fiziklis vizsglat
Lsd a jellemz klinikai tneteket!
Tjkozd vizsglatok:
Ferri-klorid-teszt: pozitv esetben pr csepp 10%-os FeCl3 zldesen elsznezi a frissen rtett vizeletmintt
(csak a neonatalis periduson tl alkalmazhat!).
Phenistix.
Specilis vizsglatok
Szrumaminosavak kromatogrfis meghatrozsa: emelkedett fenilalanin- s normlis vagy cskkent

tirozinkoncentrci.
Vizeletmintbl fenilketonok kimutatsa.
A szrum s vizelet analzise tmegspektrometria segtsgvel.
Szerves savak kromatogrfis vizsglata.
Enzimaktivits-meghatrozs.
Mutcianalzis (a felels gn kromoszomlis lokalizcija:12q24.).
A PKU prenatlis diagnosztizlsra a magzatvzsejtek vizsglatval nincs lehetsg, mivel a fenilalanin-

hidroxilz csak a mjsejtekben van jelen.
445
krkpekben
L-fenilalanin (Phe) L-tirozin (Tyr) talakuls genetikai hibi
Fenilalanin-hidroxilz genetikai hibi:
klasszikus PKU:
szrum-fenilalanin-koncentrci >1200 mol/L,
mentlis retardci + grcsk,
nincs kimutathat enzimaktivits.
atpusos PKU:
szrum-fenilalanin-koncentrci <1200 mol/L,
enyhe klinikai tnetek, alacsony morbidits,
enzimaktivits a normlis 135%-a,
fenilketon-rts nincs.
A tetrahidrobiopterin (BH4)-anyagcsere genetikai hibi: (jszlttkori hyperphenilalaninaemik 3-4%-a): a

BH4 a fenilalanin-, a tirozin- s a triptofn-hidroxilz kofaktora is, ezrt a PKU mellett a dopamin s a
szerotonin metabolizmus zavara is megfigyelhet.
malignus PKU:
konvencionlis terpira nem reagl hyperphenylalaninaemia,
slyos mentlis retardci.
Diagnzis: BH4-terhels: po. 20 mg/ttkg BH4 adst kveten 48 rval a szrum-fenilalaninszint >50%-kal
cskken.
Msodlagos hyperphenylalaninaemik:
koraszlttsg (tmeneti szrum Phe- s Tyr-szint emelkedse),
tyrosinaemik,
mj-, illetve veseelgtelensg,
trimethoprim szedse,
citosztatikus kezels.
Kezels
Klasszikus PKU:
leten t tart (!) fenilalanin-szegny dita s az egyb hinyz aminosavak (pl. Tyr) szupplementcija (cl:
szrum fenilalanin =50-250mol/L)
Atpusos PKU:
A vr fenilalanin-szintjtl fggen fehrje-megszorts vagy specilis fenilalanin-szegny dita.
Mivel a fenilalanin esszencilis aminosav, teljes hinya esetn tvgytalansg, anaemia, brkitsek,
hasmens, kedvetlensg lphet fel.
A tarts ditn lvk kztt gyakori az urolithiasis (oka mg nem pontosan tisztzott).
Malignus PKU:
446
krkpekben
Dita + dopamin- s szerotonin-szubsztitci + BH4-ptls.
Prognzis: A kezelt betegek intelligencija s letkiltsai a normlisnak megfelelek
jszlttkori szrs
Tandem tmegspektrometria (korbban: Guthrie-teszt).
A gyakorlatban minden hyperphenylalaninaemis csecsemt BH4-hinyra is szrnek!
2.2.2. Tyrosinaemik
Az enzimdefektus alapjn kt tpusa ismert:
I. tpus: fumaril-acetoacetz-hiny
II. tpus: tirozin-aminotranszferz-hiny
Klinikai tnetek
I. tpus: hepatorenalis forma (fumaril-acetoacetz-hiny):
akut:
jszltt-, csecsemkori kezdet;
slyos mjelgtelensg, hnys, hypoglykaemia, icterus, vrzsek, renalis tubulopathia.
krnikus:
nvekedsbeli elmarads,
hepatomegalia, cirrhosis, hepatocellulris carcinoma, renalis tubulopathia, hypophosphataemis rachitis akut

perifris polyneuropathia.
II. tpus: oculocutan forma (tirozin-aminotranszferz-hiny):
knnyezs, fotofbia, szaruhrtya-gyullads, -feklyek, -hegek,
tenyri, talpi hyperkeratosis,
mentlis retardci.
Diagnzis
Lsd a klinikai tneteket!
Clzott, specilis vizsglat:
Plazma aminosav-kromatogrfia s vizelet szervessav-kromatogrfia (IX/2-2. tblzat).
Enzimaktivits-meghatrozs (leukocita, fibroblaszt).
Molekulris genetikai vizsglat.
4.6. tblzat - IX/2-2. tblzat Plazmaaminosav- s vizeletszervessav-szintek alakulsa

tyrosinaemiban
447
krkpekben
I. tpus plazma tyrozin norm./
metionin norm./
alfa-foetoprotein norm./
vizelet szukcinilaceton norm./
(a koncentrci-emelkeds bizonyt rtk!) 4-hidroxi-fenilpiruvt, -laktt, -acett
II. tpus plazma tyrozin
fenilalanin
vizelet 4-hidroxi-fenilpiruvt, -laktt, -acett
I. tpus:
mjbetegsgek: jszlttkori hepatitisek, lgzsi lnc defektusai, galaktosaemia, fruktz-intolerancia.
Kezels
Fenilalanin- s tirozinszegny dita.
I. tpus:
A dita mellett NTBC (2-(2-nitro-4-trifluorometilbenzoil)-1,3-ciklohexadion), amely a 4-hidroxi-fenilpiruvt-

dioxigenz gtlszere, a kros metabolitok kpzdst gtolja.
Esetleg mjtranszplantci.
Prognzis
I. tpus: a hossz tv prognzis mg tisztzatlan, de NTBC-kezels mellett jnak mondhat
II. tpus: idejben megkezdett dita megfelel szellemi fejldst biztost
2.2.3. Jvorfaszrp betegsg (MSUD)

A jvorfaszrp-betegsg (Maple syrup urine disease, MSUD) az elgaz sznlnc alfa-ketosav-dehidrogenz

enzim hinyra visszavezethet anyagcsere-betegsg, amelyben a valin, leucin s izoleucin reverzibilis
transzaminlsa sorn keletkez elgaz sznlnc 2-ketosavak oxidcija zavart.
Incidencia: 1: 200 000.
A klasszikus formn kvl ltezik mg:
intermittl, ksi kezdet s
intermedier, krnikus progresszv megjelensi forma is
jszlttkori szrs:
A vr leucin-tartalmnak meghatrozsa alapjn elvileg lehetsges
Klinikai tnetek
448
krkpekben
35. napon progresszv encephalopathia (progredil tudatzavar, grcsk, opisthotonus).
A vizelet jellegzetesen jvorfaszrp szag (ltalban a tnetek megjelense utn 2 httel).
Acidotikus rohamok.
A visszatr epizdok fejldsbeni elmaradst okoznak.
Diagnzis
Anamnzis/fiziklis vizsglat
A betegsg gyanja esetn a kivizsgls specilisan felkszlt intzetben, illetve laboratriumban trtnjen.
Plazma-, s vizelet-aminosavak, valamint vizeletben lv szerves savak kromatogrfis meghatrozsa:
elgaz sznlnc aminoacidaemia,
elgaz sznlnc aminoaciduria,
elgaz sznlnc oxoaciduria.
DNPH-teszt: nem illkony ketovegyletek (pl. 2-ketosavak) gyors kimutatsra szolgl.
Sav-bzis paramterek.
Szrumammnia.
Enzimaktivits-meghatrozs (leukocita, fibroblaszt).
Mutcianalzis.
DNPH-teszt:
0,5 mL vizelet + 0,5 mL 0,2%-os dinitro-fenil-hidrazin-oldat
5 perces lls
ttetsz elegy: negatv
csapadkos elegy: pozitv
Ketonuria s glucosuria esetn a teszt lpozitv eredmnyt adhat, de az instabil fiziolgis ketontestek a vizelet
hevtsvel eltvolthatk!
Acetonaemis hnys kismrtk enzimaktivits-cskkens esetn enyhe lefolys figyelhet meg, melyet
fejldsbeni elmarads s ketoacidotikus kisiklsok jellemeznek.
Az acidosis, illetve hyperammonaemia a klasszikus organoacidopathikkal ellenttben kevsb kifejezett.
Kezels
Akut ellts: mregtelents.
449
krkpekben
Hossztv kezels:
Fehrjeszegny dita + lebontsukban nem rintett aminosavak szubsztitcija, +5 mg/ttkg/nap tiamin.
A terpia hatsossgnak ellenrzsre a plazma leucin-koncentrcijnak mrst hasznljk.
Prognzis
Fgg: az enzimaktivits-cskkens slyossgtl, a kezels megkezdse eltt elszenvedett neurolgiai

krosodsoktl, a visszatr, potencionlisan letlis ketoacidotikus kisiklsoktl.
A prognzis az 5. letnap eltt fellltott diagnzis s adekvt terpia mellett kielgt.
2.2.4. Homocystinuria
A cisztation--szintetz hinya okozta aminosav-anyagcserezavar, amely a homocisztein felhalmozdsa rvn

kollagnzavarokhoz vezet.
A betegsg incidencija: 1:200 000.
Az atraumatikus lencsediszlokci 5%-ban homocystinurira vezethet vissza.
Klinikai tnetek
Ectopia lentis (gyakran els tnet, ltalban 34 ves kor krl jelenik meg).
Gyorsan roml myopia.
Epilepsia, mentlis retardci.
Osteoporosis, arachnodactylia, scoliosis, mellkasi deformitsok, genu valgum.
Thromboembolik, pillangszrny erythema (jszlttkori manifesztcija nincs).
jszlttkori szrs:
A vr metionin-tartalmnak meghatrozsa alapjn elvileg lehetsges.
Diagnzis
A betegsg gyanja esetn a diagnosztikus vizsglatok specilisan felkszlt intzetben/laboratriumban

vgezhetk.
Plazma-aminosavak kromatogrfis s/vagy tmegspektrometris meghatrozsa:
homocisztein s metionin , cisztein .
Lng-prba: vizeletben lv kntartalm savak (diszulfidok) azonostsra szolgl.
Enzimaktivits-meghatrozs (fibroblaszt, hepatocita).
DNS-vizsglat, mutcianalzis.
Lng-prba:
0,5 mL vizelet + 200 L 5%-os ntrium-cianid
450
krkpekben
10 perc lls
+ 20 L nitroprusszid-natrium-dihidrt teltett oldata
cseresznyepiros elsznezds pozitv
Metilkobalamin elgtelen kpzdse:
II. tpus homocystinuria:
homocisztein , metionin , megaloblastos anaemia
Metionin-szintzis zavarai:
III. tpus homocystinuria: metiln-tetrahidrofolt reduktz defektus:
homocisztein , metionin norm./, nincs megaloblastos vrkpzs.
Kezels
Cl: plazma-homocisztein-koncentrci <30 mol/L szinten tartsa.
Piridoxin (B6 vitamin) 50-250 mg/nap (a betegek 50%-a reagl a kezelsre).
Folsav 10 mg/nap.
Betain 250 mg/ttkg/nap (metildonor).
Piridoxinra nem reagl betegek esetben: metioninszegny dita + cisztin szupplementci.
Homocystinuriban a thrombosis nem elzhet meg aspirin vagy dipiridamol adsval!
Prognzis
A klinikai tnetek megjelense eltt elkezdett terpia megakadlyozhatja a slyos klinikai szvdmnyeket, de
a mr kialakult tneteket nem befolysolja jelentsen.
2.2.5. Nonketotikus hyperglycinaemia

Definci
A glicinszerin konverzirt felels multienzim komplex (glycin cleavage system) defektusra visszavezethet
krkp.
Klinikai tnetek
Anamnzisben fokozott intrauterin mozgsok (prenatalis grcsk).
Kzvetlenl a szlets utni kezdet (gyakran mr az els etetst megelzen!).
Nehezen kontrolllhat, generalizlt grcsk, myoclonusok, csukls.
Hypotonia, majd spasticits.
Mentlis fejlds minimlis.
451
krkpekben
Diagnzis
Anamnzis
Esetleg pozitv csaldi anamnzis.
Panaszok: Fokozott intrauterin magzatmozgsok, csukls, grcsk.
Fiziklis vizsglat
Izomtnus-eltrsek (hypotonia, majd spasticits), myoclonusok, grcsk.
Mentlis retardci.
Mszeres vizsglatok
EEG: suppression burst mintzat vagy hypsarrythmia.
Kpalkot vizsglatok
Koponya-MR:
korai szakban norml+/-corpus callosum agenesia,
csecsemkorban corticalis atrophia.
Plazma-, vizelet- s liquoraminosav-kromatogrfia:
hyperglycinaemia
liquor-glicinszint/plazma-glicinszint (>0,025),
ketonuria nincs.
jszlttkori grcsket okoz llapotok:
hypoxis lzi,
hypoglykaemia,
hypocalcaemia,
agyvrzs stb.
Egyb anyagcsere-betegsgek:
ketotikus hyperglycinaemia (propiont acidaemia s metilmalont acidaemia),
hyperglycinaemia + ketonuria,
ureaciklus zavarai.
Valprotkezels okozta hyperglycinaemia (+hyperammonaemia!).
Kezels
Glicinmegszorts.
Ntrium-benzot (glicinszintet cskkenti).
452
krkpekben
Sztrichnin (glicinreceptor-antagonista).
Diazepam (glicinreceptor kompetitv antagonista).
NMDA-receptor-antagonistk: megakadlyozzk a glicinnek a glutamt-receptorok ezen tpushoz val

ktdse rvn kifejtett excittoros s neurotoxikus hatst.
Prognzis: rossz, a betegsg potencilisan mr jszlttkorban letlis.
2.3. IX/3. fejezet Organikus acidaemik, acidurik

Definci
Szerves savak akkumulcijhoz vezet veleszletett enzimdefektusok.
Br szerves savak egyarnt keletkeznek a glukz, az aminosavak, illetve a zsrsavak intermedier anyagcserje
sorn, az organikus acidaemik kz elsdlegesen az elgaz sznlnc aminosavak lebontsnak zavarait s a
primer laktt acidosisokat soroljuk. Az amino-, s az organoacidopathik elklntse nem klinikai vagy
patogenetikai klnbsgeken alapul, hanem a klinikokmiai analzis fejldst tkrzi. Formit a IX/3-1.
tblzat foglalja ssze.
Az elgaz sznlnc vagy egyb aminosavak katabolizmusa sorn az aminocsoport eltvoltst kveten a
molekulk aminosav-kromatogrfival (ninhidrin reakci) mr nem mutathatk ki. Az aminocsoporttal nem
rendelkez vegyletek kimutatsa s kvantitatv mrse (!) az utbbi idben vlt lehetv gzkromatogrfia s
tmegspektrometria (GCMS) alkalmazsval, illetve jabban NMR spektrometria s tandem
tmegspektrometria hasznlatval.
rklsmenetk ltalban AR, de X-kromoszmhoz kttt recesszv (XR) s mitokondrilis (anyai) rkls is
elfordul.
Kumulatv incidencia: 1:2500
Az organikus acidaemik s acidurik tbbsge slyos, letet veszlyeztet llapotot okoz jszlttkorban!
4.7. tblzat - IX/3-1. tblzat Organikus acidurik s primer laktt acidosisok
Organikus acidurik Primer laktt-acidosisok
Klasszikus organoacidurik Piruvt-dehidrogenz-komplex defektusai (PDH)
Propionsav-acidaemia E1 (piruvt-dekarboxilz)-hiny
Metilmalonsav-acidaemia E2 (dihidrolipoil-transzacetilz)-hiny
Isovalerinsav-acidaemia E3 (lipoamid dehidrogenz)-hiny
3-metil-krotonil-glicinuria Piruvt-dekarboxilz-foszft-foszfatz-hiny
3-oxotiolz-deficiencia
3-hidroxi-izobutirt-aciduria
3-metilglutakont-aciduria
Glukoneogenezis defektusai
Piruvt-karboxilz-hiny
453
krkpekben
fruktz-1,6-difoszfatz-hiny
glukz-6-foszfatz-hiny (von Gierke-kr)
Cerebralis organoacidurik Mitochondrilis lgzsi lnc defektusai
Glutart-acidaemia (I. tpus) MERRF-betegsg (myoclonic epilepsy, ragged red

fibre)
4-hidroxi-butirt aciduria
MELAS-betegsg (mitochondrial encephalomyopathy,
L-2-hidroxi-glutrsav-aciduria lactic acidosis, stroke-like episodes)
Canavan-betegsg NARP-betegsg (neurodegeneration, ataxia, retinitis

pigmentosa)
egyb mitochondrilis betegsgek (Pearson syndroma,

intramitokondrilis DNS-polimerz-deficiencia)
Multiplex karboxilz-hiny
Holokarboxilz-szintetz-hiny
Biotinidz-hiny
Biokmiai s lettani ttekints
Anion gap (anion rs)
A metabolikus acidosis kivizsglsban jelents szerepet jtszik az anion rs. Elnevezse flrerthetnek tnhet,
ugyanis a szrumban az anionok s kationok koncentrcija megegyezik (elektroneutralitas), kzttk
klnbsg, illetve rs nincsen. A klinikumban az anion rs a szrumban legnagyobb koncentrciban jelenlv
kation (Na+) s a legnagyobb koncentrciban jelenlvanionok (Cl-, HCO3) klnbsgbl szmolhat, ami
gyakorlatilag a meg nem hatrozottanionok s kationok koncentrcijnak a klnbsge (lsd levezetst albb).
Az anion rs kiszlesedse a nem meghatrozott ionok (pl. szerves savak!) koncentrcijnak vltozsait
tkrzi:
nem meghatrozott (aktulisan nem mrt) kationok: K+, Ca2+, Mg2+,
nem meghatrozott (aktulisan nem mrt) anionok: PO43, SO442, fehrjk, szerves savak.
[sszes kation]se=[sszes anion]se(1)
[Na+]se+[nem mrt kationok]se=[Cl]se+[HCO3]se+[nem mrt anionok]se (2)
A (2) egyenlet trendezse rvn kapjuk meg az anionrst:
[Na+]se([Cl]se+[HCO3]se)=[nem mrt anionok]se-[nem mrt kationok]se=anionrs= 12mEq/L (8-16mEq/L)
Szerves savak szerepe az intermedier anyagcserben:
glukz, aminosav, zsrsav
szerves sav (laktt, piruvt, ketontestek, propiont, metilmalont, glutart, isovalerit, kzp-, illetve
rvidsznlnc zsrsavak)
454
krkpekben
CO2 + H2O
Anionrs-eltrsek metabolikus acidosisban
Anion gap normlis: (bikarbontveszts s hyperchloraemia):
diarrhoea,
renalis tubularis acidosis.
Anion gap cskkent (ritka):
mrsi hiba,
hypoalbuminaemia.
Anion gap emelkedett:
nem mrt kationok koncentrcija a szrumban cskken
hypokalaemia,
hypocalcaemia,
hypomagnesaemia,
nem mrt anionok koncentrcija a szrumban emelkedik (>2mEq/L):
[ketontestek]se
pldul hezses ketosis:
virlis megbetegeds sorn,
enyhe acidosis, ketonuria,
vrcukorszint-cskkens tnetet nem okoz,
azonnali javuls glukz adst kveten.
ketotikus hypoglykaemia:
hezsi tolarancia abnormalis cskkense,
tneti hypoglykaemia !
ketotikus stressz lehet infekci vagy hossz hezs
2. letvben jelentkezik, kisiskols korra megsznik
diabeteses ketoacidosis.
[laktt]se
primer:
piruvtmetabolizmus zavarai,
piruvttalakuls veleszletett zavarai,
glukoneogenezis zavarai,
biotin-anyagcsere zavarai,
455
krkpekben
citrtkr enzimdefektusai,
mitochondrilis lgzsi lnc zavarai;
szekunder (a sejtben redoxpotencil-vltozs, amely a piruvt lakttt trtn redukcijnak kedvez):
O2-ellts cskken (gyakori!)
hypoventilatio (kzponti idegrendszeri vagy tdbetegsg),
perfzi zavara (sepsis, szvelgtelensg),
O2-szllts (slyos anaemia, CO-, cinmrgezs);
anyagcsere-betegsgek
sznhidrt-anyagcsere zavarai (fruktzintolerancia),
zsrsavoxidci zavarai,
organikus acidurik;
szokatlan endogn szerves savak szrumban s vizeletben:
elgaz sznlnc aminosavak lebontsi zavarai,
zsrsav-oxidci zavarai;
exogn szerves savak (szalicilsav-, etanol-, etilnglikol-mrgezsek);
uraemia.
Klinikai s laboratriumi jellemzk
Klasszikus organoacidopathik
Neonatlis forma: encephalopathia+metabolikus acidosis.
Korai jelek: anorexia, bgyadtsg, hnys, izomtnus rendellenessgei, irritabilits.
Ksi jelek: somnolentia, myoclonusok, csukls, apnoe, slyos izomhypotonia, irritabilitas ciklikus
mozgsokkal.
Agyoedema: eldomborod kutacs, vasomotor-instabilitas (agytrzsi oedema).
Jellegzetes szag vizelet,
izzadt lb: (isovalerinsav) isovalerinsav-acidaemia,
macskavizelet: (propionsav) propiont-acidaemia.
Emelkedett anion gap acidosis.
Perzisztens s jelents ketonuria jszlttben.
Hypoglykaemia.
Hyperammonaemia.
Leukopenia, thrombocytopenia.
Az anionrs kiszlesedsnek hinya nem zrja ki organikus aciduria lehetsgt
456
krkpekben
Az jszlttek gyakori etetse, illetve a slyosan beteg jszlttnek ltalban adott glukztartalm infzi
gyakorlatilag kizrja az hezses ketosis lehetsgt, ezrt slyos llapot jszlttben a ketonuria jelenlte
organikus acidaemik irnyba tereli a figyelmet.
Sepsis maszkrozhatja anyagcsere-betegsg tneteit, illetve az anyagcserbetegsgben fennll leukopenia

fokozott fertzshajlamra, sepsisre hajlamost.
Krnikus intermittl forma:
Csecsem vagy gyermekkori kezdet.
Visszatr acidosissal, ketosissal, hnyssal s dehidrcival jr llapotok.
Recidivl ataxia, idegrendszeri gctnetek.
Krnikus progresszv forma:
Fejldsbeni elmarads.
Krnikus hnys, anorexia, osteoporosis.
Izomhypotonia.
Parenchyms szervek krosodsai.
Szmos szerves sav nagy koncentrciban gtolja a ketontest-oxidcit, a glukoneogenezist, az ureaciklust s a

vrsejtkpzst.
Cerebralis organoacidopathik + biotin-anyagcsere s energiaforgalom (piruvt-dehidrogenz: PDH,

citrtkr, lgzsi lnc) zavarai
Progresszv neurolgiai tnetek: ataxia, myoclonusok, extrapyramidalis zavarok
Macrocephalia, pszichomotoros retardci
Akut metabolikus encephalopathia
Jellegzetes neuroradiolgiai eltrsek
Diagnzis
Prenatalis diagnosztika:
magzatvz: szervessav- (GCMS) tartalmnak meghatrozsa
chorionboholy-biopszia + enzimaktivits meghatrozsa
Anamnzis /Fiziklis vizsglat
Lsd a klinikai tneteknl lertakat!
Kezdeti (minden betegnl elvgzend) alapvizsglatok:
Vr:
kvantitatv s kvalitatv vrkp,
elektrolitok (anion gap), glukz, ammnia,
savbzis paramterek, laktt.
Vizelet: ltalnos vizsglat (pH, ketontestek).
457
krkpekben
Tovbbi intzetben elvgezhet vizsglatok:
Vr: plazma karnitin.
Vizelet: szervessav-kromatogrfia.
Specifikus diagnzis:
Enzimaktivits meghatrozs.
Perinatlis asphyxia.
Sepsis (IX/3-2. tblzat).
Hyperlactacidaemia differencildiagnosztikja. Magas szrumlaktt- (L), piruvt- (P) s alaninszint mellett:
L/P=homi szrum laktt/piruvt normlis rtke: <20
B/A=homi szrum 3-hidroxi-butirt/acetoacett normlis rtke:<3
Helyes vrvteli technika az lpozitv lakttszint-emelkeds elkerlse rdekben:
knyk- vagy fejvna, loklis hypoxia elkerlse (leszorts kerlse)
jeges vzben ll, 10%-os perklrsavas tartlyba 1:1 arnyban, azonnal sszekeverni, majd lecentrifuglni
Kezels
Organoaciduria (IX/3-3.tblzat)
Lactacidaemia
Dita:
glukoneogenezis zavarai:
hezs elkerlse (magas sznhidrttartalm dita),
interkurrens megbetegeds esetn iv. glukz;
oxidci zavarai:
magas zsrtartalm dita (zsrtartalom > 50%).
Dikloroacett: lakttszintet cskkenti.
4.8. tblzat - IX/3-2. tblzat Adekvt antibiotikum terpia s negatv tenysztsi

eredmnyek mellett slyosbod llapotban lv jszltt esetn szbajv anyagcsere
betegsgek jellegzetessgei
Organikus Primer laktt- Urea ciklus Nonketotikus Klasszikus

aciduria acidosis defektusai hyperglycinaemi galactosaemia
a
metabolikus + +
acidosis
458
krkpekben
ketoaciduria + vltoz
vizelet abnorm. laktt norm. norm. nem diagn.

szervessav
laktt acidosis +
hyperammonae <500 mol <500 mol >500 mol

mia
szrum nem diagn. alanin abnorm. glicin nem diagn.

aminogram
liquor nem diagn. alanin abnorm. glicin nem diagn.

aminogram
vizelet-orotsav lt. norm. norm. * norm. norm.
neutropenia + vltoz ritka
thrombopenia + vltoz ritka
mjelgtelensg ritka +
cataracta +
vizelet-Clinitest +
*kivtel: karbamil-foszft-szintetz-hiny (orotsav norm. vagy )
nem diagn.=nem diagnosztikus rtk
4.9. tblzat - IX/3-3. tblzat Organikus aciduris kezelse
Terpia Dzis Megfontolsok
ltalnos Folyadk 1,52 a fenntart adag toxikus szerves savak

excretija
Glukz min. 510 mg/ttkg/min endogen fehrje

katabolizmus
visszaszortsa;
(inzulinszekrci );
hyperglykaemia
kerlend!
Alkalizls 24 mEq/ttkg/die HCO3 szerves savak vizelettel

trtn rlsnek kedvez
vizelet pH ~ 8
Kalria min. 120 kcal/ttkg/die glukzlipid-aminosav

kombinci adhat, de
kerlni kell a szerves sav
459
krkpekben
prekurzor aminosavakat!
aminosavak: 2g/ttkg/die,
2%-os iv. oldat;
lipidek: 3-5g/ttkg/die,
Intralipid
Dialzis toxinok eltvoltsa;
hemodialzis (vagy
peritonelis);
vrcsere nem
alkalmazhat!
Specilis Ketogn dita Kalriabevitel 8090%-a primer lakttacidosis

lipid eseteiben!
glukzbevitel
visszaszortsval a laktt,
ill. piruvtkpzds
cskken
a lakttszint cskkensvel
nem mindig jr egytt
klinikai javuls
Glicin 250 mg/ttkg/die izovalerinsavas

acidaemia eseteiben!
Per os vagy iv.
izovaleril-
CoA+glicinisovalerilgli
cin, mely az
isovalerinsavnl
gyorsabban kivlasztd
forma
Karnitin 50200 mg/ttkg/die propiont-, metilmalont-,

izovalerit-acidaemia!
(ezekben a formkban
msodlagos karnitin hiny
szlelhet, felteheten a
szerves savkarnitin
konjugtum kivlasztdsa
miatt);
per os nagy dzis esetn

hasmens lphet fel
Vitaminok Thiamin (B12) 25100 mg/die MSUD: elgaz sznlnc

ketoacid dekarboxilz
kofaktora;
PDH: piruvt-
dehidrogenz kofaktora;
ritkn hatsos;
C-vitamin 4 g/die Elektrontranszport-
460
krkpekben
defektusokban e- akceptor;
Komplex-III-hinyban
nha hatsos;
K-vitamin 10 mg/ttkg/die Elektrontranszport-

defektusokban e- akceptor;
komplexIII-hinyban
(lgzsi lnc defektus)
nha hatsos;
Koenzim Q10 60-100 mg/die elektron transport

defektusokban e- acceptor;
Kearns-Sayre
syndromban nha
hatsos;
Biotin 20-40 mg/die Biotinidz-hiny: biotin

recycle zavarbl add
funkcionlis biotin hinyt
ptolja;
holokarboxilz szintetz
hiny: rezidulis
enzimaktivitst fokozza;
mindkt esetben a biotin-

dependens enzimek
mkdse javul;
Riboflavin 2050 mg/die glutart aciduria II. tpus;
elektrontranszfer
flavoproteint stimullja
MSUD: jvorfaszrp-betegsg, PDH: piruvt-dehidrogenz-hiny
2.4. IX/4. fejezet Lysosomalis betegsgek

Definci s ltalnos jellemzk
A lysosomk klnbz sejtalkotk lebontsban szerepet jtsz sejtorganellumok, amelyekben a

citoplazmtl klnbz, savas krnyezetben hidrolitikus aktivits enzimek mkdnek.
Lysosomalis trolsi megbetegedsekben a lysosomalis enzimek veleszletett rendellenessge folytn

tkletlenl lebontott sejtkomponensek halmozdnak fel a lysosomkban.
A klnfle szvetekben egy adott sejtalkot szintzise s lebontsa ms s ms temben zajlik, ezrt egy
specifikus hidrolz kiesse az egyik szvetet kevsb rinti, mint a msikat.
Ha az adott sejtalkot talakulsa normlis krlmnyek kztt gyorsan zajlik, akkor a lebontsban szerepet
jtsz specifikus enzim hinya okozta betegsg korbban manifesztldik, mint egy olyan anyag esetben,
melynek talakulsa normlis krlmnyek kztt lassabban trtnik.
461
krkpekben
A lysosomalis enzimek, a sejtalkotk s a szvetflesgek sokflesgt tekintve nem meglep, hogy a
lysosomalis trolsi betegsgek kz szmos megbetegeds tartozik, s az ismert betegsgek kre napjainkban
is egyre bvl.
rklds: autoszomlis recesszv, kivtel pl. Hunter-kr, Fabry-kr, amely X-kromoszmhoz kttten
rkldik.
Lysosomalis megbetegedsek csoportjai s biokmiai jellemzi
(IX/4-1. tblzat)
Mucopolisacharidosisok:
glukzaminogliknok lebontsi zavarai,
a glukzaminogliknok poliszacharid-lncok, melyek fehrjevzhoz kapcsoldva mint proteogliknok az

extracellularis mtrix alapllomnyt alkotjk.
Oligoszacharidosisok:
elssorban szerkezeti- s membrn-glikoproteinek komplex sznhidrt-oldallncainak lebontsi zavarai.
Sphingolipidosisok:
olyan (elssorban idegrendszeri) membrnlipidek lebontsi zavarai, amelyek ceramidbl s sszetett

sznhidrtlncokbl vagy egyszer hidrofil oldallncokbl llnak,
a gangliozidok elssorban a szrkellomnyban fordulnak el, a myelinhvely esszencilis anyagai a

galaktocerebrozidok, a szulfatidok s a szfingomielin,
az idegrendszer sejtjein kvl a reticuloendothelialis rendszer sejtjei is troljk a szfingolipideket.
Mucolipidosisok:
klinikailag a mucopolysacharidosisok s a sphingolipidosisok klinikai jellemzit egyestik,
biokmiailag tbbnyire az oligosaccharidosisok s rszben a sphingolipidosisok jeleit mutatjk.
Wolman-betegsg (lsd XXXV/12. fejezet):
lysosomalis savany-lipz defektus.
II. tpus glycogenosis (Pompe-betegsg):
lysosomalis savany-glikozidz defektus (lsd glikogntrolsi betegsgek, a IX/5. fejezetben).
Lysosomalis transzportdefektusok:
lysosomkbl kifel trtn aktv transzport zavarai.
ltalnos klinikai jellemzk
Az letkori megjelens vltoz (szletskor ltalban normlis llapot).
Krnikus progresszi, akut metabolikus krzisek ltalban hinyoznak.
Facialis s csontdysmorphia.
Kzponti idegrendszeri degenerci.
Hepatosplenomegalia.
Gingivahyperplasia.
462
krkpekben
Corneahomly.
Retinapigmentci zavarai.
4.10. tblzat - IX/4-1. tblzat Lysosomalis megbetegedsek jellegzetessgei
Betegs Enzimd Kezdet Dysosto Cornea- Retinael Hepatos Neurol Vr/Cso Trolt Egyb
g efektus sis homly vltozs plenome giai ntvel anyag
multiple galia tnetek vizeletb
x en
Mukopo
liszacha
ridziso
k (MPS)
MPS I. -L- ~1 v + + + kifejezet Alder dermat durva

(Hurler) iduronid t Reilly n- s arcvonso
z funkcic testek heparns k, hernia
skken, (fvs) zulft umbilicali
mentlis s,
retardci kyphosis,
nanosomi
a,
szvbeteg
sg
MPS I. -L- fiatal- enyhe + normlis Alder- dermat durva

iduronid felntt intellekt Reilly n- s arcvonso
(Scheie) z us testek heparns k, merev
(inkomp (fvs) zulft zletek,
lett) intermedi
er formk
MPS II. iduront ~2 v + ! retinitis, + lass Alder- dermat X-hez

-2- papillao lepls, Reilly n- s kttt,
(Hunter) szulfatz edema mentlis testek heparns Hurler-
retardci (fvs) zulft szindrm
hoz
hasonl
klinikum,
vastag
vagy
nodulosus
br
MPS heparn- 26 v enyhe +/ gyors Alder- heparns normlis

III. szulft- lepls, Reilly zulft magassg
lebonts slyos testek , A-D
(Sanfilip enzimei mentlis (fvs) biokmiai
po) retardci forma,
melyek
(hyperki klinikaila
netikus, g nem
agressz klnthet
v k el
viselked
s
463
krkpekben
spasztik
us
tetrapleg
ia)
MPS Keratn- 2 v + normlis Alder- keratns alacsonyn

IV. szulft- Reilly zulft vs,
(Morqui lebonts testek slyos
o) (fvs) vzrendsz
eri
deformit
sok:
pectus
carinatum
,
kyphosis,
genu
valgum,
aortainsuf
fitientia,
dentalis
anomli
k
MPS VI. aril- 2 v + + + normlis Alder- dermat macrocep

(Marote szulfatz Reilly nszulft halia,
aux- -B testek alacsonyn
Lamy) (fvs) vs,
valvularis
szvbeteg
sg
MPS VII - vltoz + +/ + variabili Alder- dermat hallscs

(Sly) glukoron s Reilly n- vagy kkens,
idz mentlis testek heparns intermedi
retardci (fvs) zulft er formk
(normlis
fenotpus

nonimmu
n hydrops
foetalis
Oligo-
s
mucolip
dosisok
(ML)
Mannosi - 1 h + + hepatom kifejezet lymphoc cataracta

dosis mannozi egalia t yta
dz funkcic inclusi
skken k
s
Fucosid - 1 h + +/ + kifejezet lymphoc oligosza angiokera

osis fukozid pigment t yta charidok tomk
z funkcic inclusi
464
krkpekben
skken k
s
Sialidosi neurami neonatal + + csereszn + mentlis vakuoliz szialil-

s nidz is yepiros retardci lt oligo-
folt , lymphoc szachari
(ML I.) myoclon ytk dok
usok
Galactos - infantilis + + csereszn + pszicho vakuoliz szialil- durva

ialidosis galaktoz , yepiros motoros lt oligo- arcvonso
idz s juvenilis folt retardci lymphoc szachari k,
neurami , vagy ytk dok keratoang
nidz ataxia, ioma,
myoclon cardiome
usok galia,
valvularis
szvbeteg
sg,
nanosomi
a
I-sejt mannozi neonatal + + hepatom izomhyp szialil- durva

betegsg l- is egalia otonia, oligo- arcvonso
(ML II.) foszfotra pszicho szachari k, gingiva
nszferz motoros dok hyperplas
retardci ia. I-
sejt=fibro
blastteny
szetben
citoplazm
a
inclusika
t
tartalmaz
sejtek
Pseudo- ML II 34 v + + normlis szialil- merev

Hurler enyhbb vagy oligo- izletek
polydyst formja mentlis szachari alacsony
rophia retardci dok termet,
(ML enyhe
III.) nyhyperp
lasia, I-
sejtek
ML IV. ganglioz neonatal + degener + izomhyp szialil- kancsals

id is ci otonia, oligo- g,
szialidz pszicho szachari fibroblastt
(inkomp motoros dok enyszetb
lett) retardci en
jellegzete
s
membrnt
estek
Sphingo
lipidosis
465
krkpekben
ok
Nieman szfingo infantilis csereszn + A: csontvel B: td

nPick- mielinz vagy yepiros lepls, ben infiltratio
kr (A, B), ksbb folt 50% C: habos is akut
transzpo felfel sejtek esetben 2
rt-zavar tekints ven
(C) bnulsa bell
, ataxia, letlis,
dystonia,
dementi
a
Gauche glukocer vltoz + akut (II.) csontvel akut

r-kr ebrozid (II.: 36 s ben forma: 1
z h III.: subacut Gaucher 2 ves
juv.) (III.) -sejtek korban
neurono letlis,
pathis krnikus
forma: forma:
retardci osteolytic
, us lzik,
grcsk, csonttrs
spasticit ek
as,
krnikus
(I.):
norm.
Fabry- - gyermek + +/ normlis normlis X-hez

kr galaktoz kor hepatom kttt,
idz egalia angiokera
tomk,
hypohydr
osis,
vgtagfj
dalmak,
lzak,
ksi
szvdm
nyek:
stroke,
vesebeteg
sg,
coronaria
betegsg
Krabbe- - csecsem opticus gyors normlis trols

kr galaktoc kor atrophia lepls nem
(globoid erebrozi (irritabili lizoszom
sejtes dz tas, lis 12
leukodys spasticit ves
trophia) as korban
decerebr letlis
atio)
G M1 - csecsem + csereszn + gyors fvs infantilis

gang- galaktoz kor v. yepiros lepls inclusi forma:
liozidzi idz ksbb folt 50% k korai
466
krkpekben
s hallozs,
juvenilis
forma:
ataxia,
hypotonia
,
dementia,
45 ves
korban
letlis
G M2 hexzam 36 h csereszn gyors normlis hyperacus

gang- inidz A yepiros lepls is,
liozidzi s B folt (izomhy macrocra
s (Tay- potonia nia, 2-4
Sachs s ven
Sandhof spasztik bell
f) us letlis,
tetrapleg juvenilis
ia, s
decerebr felnttkor
atio) i formk
ritkk
Metachr arilszulf 12 v opticus jrszav normlis els

omasis atz A atrophia, arok, vtizedbe
leukodys szrks gyors n letlis,
trophia elsznez lepls, centrlis
ds (ataxia, s
motoros perifris
inkoordi demyelini
nci, satio
dementi
a)
Farber ceramid 04 h csereszn +/ normlis normlis arthritis,

lipogran z yepiros vagy subcutan
ulomato folt 12% kros noduluso
sis k,
rekedtsg,
14 ves
korban
letlis
Wolman savany neonatal + lepls fvs hnys,

- lipz is inclusi hasmens
betegsg k/csontv ,
elben haspuffad
habos s,
sejtek mellkves
e-
meszesed
s,
tbbnyire
36
hnapon
bell
letlis,
koleszteri
467
krkpekben
n-szterek
s
triglicerid
ek
lysosomal
is trolsa
Lysoso
malis
transzp
ortdefek
tusok
Cisztino vltoz cornea + progredi normlis nephropat

sis kristlyo l hia,
k neurolg endokrin
photoph iai zavarok
obia tnetek
felnttko
rban
Salla- vltoz retardci normlis neurami szilsav

betegsg , ataxia, nsav trolsi
spasztik betegsg,
us infantilis
izomzat, forma
epilepsia letlis
* MPS V. rgebben a Scheie syndromnak felelt meg, de amikor kiderlt, hogy a Scheie-szindrma az MPS I.
alllikus varinsa, akkor tsoroltk, de az V. tpust azta sem hasznljk.
Nelson: Essentials of Pediatrics, 3rd. Ed. 1998, Tbl. 5-4. alapjn
Diagnzis
Hasznos megjegyzend tmpontok:
Dysostosis multiplex mucopolysacharidosisokra patognomikus.
Cseresznyepiros folt a maculn agyllomnyt rint trolsi betegsgre patognomikus, klnsen

lipidtrolsra utal.
Az let els hnapjaiban gyorsan manifesztld betegsg tbb lysosomalis hidrolz kiessre utalhat,
valamint mucopolysacharid- s lipidtrolssal trsulhat.
Anamnzis
Pozitv csaldi anamnzis:
beteg a rokonok kztt,
elz gyermek betegsge.
Egyni anamnzis:
a gyermek szomatikus s mentlis fejldsre (illetve annak kros voltra) vonatkoz adatok.
Fiziklis vizsglat
Jellemz klinikai tnetek (lsd korbban!):
468
krkpekben
arcdysmorphia, csontrendszeri deformitsok, hepatosplenomegalia, corneahomly, mentlis retardci stb.
A szem vizsglata (rslmpa, fundoszkpia).
Hallsvizsglat.
perifris vrkp: kenetben vakuolizlt lymphocytk,
csontvel: trolsos sejtek.
Szrvizsglatok:
mucopoly- s oligoszacharidok analzise a vizeletben;
specifikus enzimaktivits-meghatrozsok vrben vagy fibroblasttenyszetben.
Molekulris genetikai vizsglat:
DNS-mutci-analzis.
Kpalkot vizsglatok/egyb mszeres vizsglatok
Rntgen: a vzrendszer radiolgiai eltrseinek kimutatsra.
UH: parenchyms szervek vizsglata.
Szv-UH: nagysg, falvastagsg, mozgs.
MRI: koponya.
EKG.
Idegingerlet-vezetsi sebessg mrse.
Kezels
A legtbb esetben nem ll rendelkezsre oki terpia, a kezels tneti.
Csontvel-transzplantci.
Enzimszubsztitci neurolgiai tnetekkel nem vagy alig jr Gaucher-kr eseteiben, jabban Fabry-
betegsgben, mucopolyszacharidosis I. tpusban s Pompe-betegsgben is (a mannz terminlissal rendelkez
enzimmolekula a macrophagok mannz receptoraihoz kapcsoldva jut be a sejtbe).
Egyre bvl azoknak a trolsi betegsgeknek a kre, amelyekben az enzimptl kezels elrhet. A jv
terpis lehetsge a gnterpia.
2.5. IX/5. fejezet Glycogenosisok

Definci
A glycogenosisok a glikognszintzis s -lebonts folyamatban s szablyozsban rsztvev enzimek

valamelyiknek hinyn alapul, rkld megbetegedsek. Az enzimdefektusok klnfle szvetekben kros
minsg vagy mennyisg glikognraktrozshoz vezetnek.
A legtbb ide tartoz betegsg AR mdon rkldik, a IXb tpus XR rkldsmenet.
Kumulatv incidencia: 1:20 000.
469
krkpekben
Biokmiai osztlyozs
Lsd a IX/5-1. tblzatban!
Klinikai tnetek alapjn trtn osztlyozs
Lsd a IX/5-2. tblzatban!
4.11. tblzat - IX/5-1. tblzat A glycogenosisok biokmiai tpusai
Tpus Enzimdefektus rintett szervek Klinikai tnetek
0 mj glikogn-szintetz mj glikogntrols , nincs

organomegalia;
hezskor (tpusosan kora

reggel) hypoglykaemia +
ketosis + lakttacidosis;
tkezs utn elhzd

hyperglykaemia;
mentlis retardci (~
hypoglykaemia);
Ia (von Gierke) glukz-6-foszfatz mj, vese csecsemkori kezdet;
hepatomegalia, SGOT,
SGPT ;
hypoglykaemia +
lakttacidosis,
hyperlipidaemia
(xanthoma, pancreatitis),
hyperurikaemia;
nephromegalia;
vrzshajlam
(thrombocyta
diszfunkci);
alacsonynvs, baba-
arc;
ksi szvdmny:
mjadenoma, progresszv
glomerulonephritis;
Ib, c endoplazmatikus mj ld. Ia tpust

retikulum transzport-
rendszerei konstans v. ciklikus
neutropenia, hasmens
II. (Pompe) lysosomlis--glukozidz minden szvet infantilis forma (IIa):

cardiomegalia, rvid PR
(IIa kros szerkezet intervallum,
enzim szvelgtelensg,
hepatomegalia,
IIb cskkent mennyisg progresszv szimmetrikus
470
krkpekben
enzim) izomhypotonia, korai
hallozs (<2 v)
juvenilis forma (IIb):

myopathia
III (Forbes, Cori) debranching enzim mj, szv, vzizom hepatomegalia, myopathia
(amilo-1,6-glukozidz)
letkor elrehaladtval
javul
IV (Andersen) branching enzim (amilo- mj hepatomegalia

1,41,6 transzglukozidz) mjcirrhosis
splenomegalia
csecsemkori kezdet;
korai hallozs (<4 v)
V. (McArdle) izom-foszforilz izom serdlkori kezdet;
megerltets induklta
izomgrcsk
mCK , myoglobinuria
VI. mj-foszforilz mj, vvt hepatomegalia, enyhe

hypoglykaemia
(Hers)
VII. (Tauri) izom-foszfofruktokinz izom, vvt lsd V. tpust
enyhe haemolyticus
anaemia
VIII. inaktivlt mj-foszforilz mj hepatomegalia

kimutatott enzimhiba
nlkl progresszv neurolgiai
betegsg
IXa, b, c Mj-foszforilzkinz mj benignus hepatomegalia

(lsd VI.)
hrom genetikai s
szvetmegoszlsi
klnbsget mutat forma
X. 35-AMP-dependens- izom, mj mrskelt hepatomegalia

kinz
enyhe izomfjdalmak
XI. egyb mj, vese hepatomegalia, SGOT,

SGPT
alacsony termet
nem cystinosis okozta

Fanconi-szindrma
471
krkpekben
4.12. tblzat - IX/5-2. tblzat Glycogenosisok klinikai tnetek alapjn trtn
osztlyozsa
Klinikai tnetek Tpusok
Hepatopathia + hypoglykaemia: I., VI., IX.
Myopathia + megterhels (anaerob munkavgzs) V., VII.

induklta izomgrcsk:
Mj- s izomrintettsg + hypoglykaemia s terhels III.

induklta izomgrcsk:
Mj-, illetve izomrintettsg, de a vrcukorszint, II., IV.

illetve az izommunka normlis:
Diagnzis
Prenatlis diagnzis:
Lehetsges az amnionsejt-tenyszetben kimutathat enzimhiny alapjn (kivtel az I. tpus: glukz-6-

foszfatz amnionsejtben nincs jelen)
Nincs rtelme: az I., III., VI., IX., X. tpusok esetben a j letkiltsokra val tekintettel.
Mjrintettsg esetn
Klinikai tnetek:
hypoglykaemis rosszulltek, hezsi tolerancia (I, III),
hepatomegalia +/ splenomegalia, nephromegalia,
fertzsekre val fokozott hajlam (Ib).
hezs induklta hypoglykaemia + laktt-acidosis + hyperlipidaemia + hyperurikaemia (I),
hezs alatti (tpusosan jszakai, kora reggeli) hypoglykaemia + ketosis,
tkezs utni elhzd hyperglykaemia + laktt-acidosis (0),
mj transzaminzok (SGOT, SGPT) ,
neutropenia (Ib),
plazma aminosavak (Ala, Leu, Ile, Val) (III),
vizelet: ketonuria (0).
Kpalkot vizsglatok:
hasi ultrahang (organomegalia),
szvultrahang, EKG (II).
Terhelses prbk (ritkn szksges): IX/5-3. tblzat.
Egyb diagnosztikus eljrsok:
472
krkpekben
mjbiopszia
+enzimaktivits-meghatrozs (I, III, IV, V, 0),
+/ hisztolgia, elektronmikroszkpia
erythrocyta enzimaktivits-meghatrozs (III, VI, VII, IX),
fibroblaszt enzimaktivits-meghatrozs (II, III, IV),
leukocita enzimaktivits-meghatrozs (II, III, IV, VI, IX),
molekulris genetikai vizsglatok (I, II).
Izomrintettsg esetn
Klinikai tnetek:
megerltets induklta izomfjdalom, izomgrcsk (V).
izomhypotonia.
izom-kreatinkinz ,
vizelet: myoglobinuria (V).
EMG: (II).
Ischaemia-prba:
a vizsglt szemly felkarjra helyezett mandzsettval a karra gyakorolt nyomst a systoles rtk felett tartjuk,
mikzben a kzbe adott gumilabdt kell msodpercenknt sszenyomni. Kros esetben 1 percen bell
izomgrcs jelentkezik.
az izommunkt kvet laktt emelkeds elmarad (V, VII).
Izombiopszia + enzimaktivits-meghatrozs (II, III, IV, V, VII).
4.13. tblzat - IX/5-3. tblzat Terhelses vizsglatok glycogenosis egyes tpusaiban
Tpus Hypogly Per os Glukago

kaemia glukzter nterhels
alatt hels evs utn
2 rval 8 rval
TG hgysav laktt G L G L G L
0 n n n 0 0
I. 0 0
III. n n 0 0 0
VI. IX. 0- n n 0 0- 0
TG: triglicerid, G: glukz, L: laktt, n: normlis, 0: nincs vltozs
473
krkpekben
Kezels
Hypoglykaemia kerlse:
gyakori tkezsek (2-3 rnknt) (I, III,+VI, IX),
lassan felszvd sznhidrtok (maltodextrin, nyers kukoricakemnyt) (I, III),
folyamatos jszakai glukzbevitel nasogastricus szondn t (I, III),
galaktz, illetve fruktz kihagysa az trendbl (tej-, illetve gymlcsmentes dita) (I).
Intenzv ignybevtel kerlse (V, VII).
Sportols eltt glukz fogyasztsa (V, VII).
Fehrjeds, gyakori tpllkozs (0). Megelzi a hypoglykaemis epizdok okozta mentlis retardcit.
Mjtranszplantci (IV).
G-CSF adsa Ib tpus esetn.
Enzimptls a II. tpus (Pompe-betegsg) esetben.
2.6. IX/6. fejezet A sznhidrt-anyagcsere zavarai

Definci
A sznhidrtok metabolizmusban rszt vev enzimek hinya okozta betegsgek, amelyek klnbz, egy vagy
tbb szervet rint tnetegyttesek formjban manifesztldnak.
A leggyakoribb ide tartoz betegsgek:
Galactosaemia
Herediter fruktzintolerancia
Glycogenosisok (lsd IX/5. fejezet)
Galactosaemia
A betegsget az albbi enzimek hinya vagy cskkent aktivitsa okozza:
galaktz-1-foszft-uridil-transzferz (leggyakoribb),
galaktokinz,
uridin-difoszft-galaktz-4-epimerz.
A klinikai kp az enzimhiny tpustl fggen nmikpp klnbzik.
Galaktokinzhiny
Az enzim hinyban a galaktz foszforilcija szenved zavart, ami galaktz felszaporodst eredmnyezi a
vrben s a vizeletben. A galaktz msodlagosan galaktitol (dulcitol) kpzdshez vezet.
Klinikai tnetek
Az els anyatejes tplls utn jelentkeznek:
galactosaemia,
474
krkpekben
galactosuria,
cataracta,
agynyomsfokozds tnetei.
Mentlis retardci, aminoaciduria nem ksri.
Diagnzis
Vvs-galaktokinz meghatrozs.
Kezels
Egsz leten t tart galaktzmegvons.
Galaktz-1-foszft-uridil-transzferz-hiny
Ez a klasszikus galactosaemia, amely a klinikai tnetek korai megjelensvel jr slyos anyagcsere-

betegsg. Az enzim hinyban a galaktz-1 foszft metabolizmusa elgtelen, ami ily mdon felhalmozdik, s a
vese-, a mj-, s az agysejtek slyos krosodst okozza.
A betegsg enyhbb formjban (Duarte-tpus) a mutci eredmnyeknt kros enzimmolekula kpzdik, de

van katalitikus aktivitsa.
A betegsg incidencija: 1: 50 000.
Klinikai tnetek
Az anyatejes tplls (laktzbevitel) megkezdse utn jelentkeznek:
Mjelgtelensg tnetei:
slyos icterus, hepatomegalia, hnys, majd cirrhosis, ascites, splenomegalia.
Hypoglykaemia (az intracellulrisan felhalmozd galaktz-1-foszft gtolja a foszfoglikomutzt, gy a

glikogn glukztalakulst, ami hypoglykaemihoz vezet).
Grcsk, letargia, irritabilitas.
Tpllsi nehzsg.
Cataracta (congenitlis, vagy ksbb kialakul).
Vesekrosods: renlis tubulris acidosis, generalizlt aminoaciduria, glucosuria.
A hepatotoxicitsrt a galaktz-1-foszft, a cataracta kialakulsrt a galaktitol a felels.
Egyes esetekben az ovariumra kifejtett toxikus hats kvetkezmnyeknt primer vagy szekunder amenorrhea
is fellphet.
Diagnzis
Anamnzis s fiziklis vizsglat: lsd a fenti klinikai tneteket!
A fenti klinikai tnetek szlelsekor elvgzend alapvizsglatok:
Szrum:
mjfunkci (enzimek emelkedettek),
koagulogram (mj eredet alvadsi faktorok szintje cskkent),
475
krkpekben
szrum bilirubin (direkt hyperbilirubinaemia),
vrcukor (hypoglykaemia),
savbzis paramterek (hyperchloraemis acidosis elfordulhat).
Vizelet:
galactosuria,
proteinuria.
Specilis vizsglat:
Vvs-enzimaktivits-meghatrozs.
jszlttkori szrs:
Haznkban ktelezen, tandem tmegspektrometria segtsgvel (korbban Guthrie-teszttel), specilis

centrumokban trtnik.
Kezels
Galaktzmentes trend.
Az trendhez rszletes tmutatst a szrst s a betegek gondozst vgz kzpontok adjk meg.
Uridil-difoszfogalaktz-4-epimerz-hiny
Autoszomlis recesszv mdon rkld enzimhiny, amelynek klinikailag kt, a tnetmentes s a klasszikus
galactosaemihoz hasonl formja van.
Tnetmentes forma
Norml trend mellett normlis fejlds, nincs hepatomegalia, nincs cataracta.
Diagnzis:
szrs sorn a vvs-k galaktz-1-foszft tartalma emelkedettnek bizonyul.
A galaktokinz s galaktz-1-foszft-uridil-transzferz-aktivits normlis.
A deficit rinti a vvs-eket, leukocitkat s limfocitkat, de a szveteket nem.
Kezelst nem ignyel.
Klasszikus galactosaemihoz hasonl forma
A generalizlt enzimhiny kvetkezmnye.
Tnetek a klasszikus formtl klinikailag nem klnbztethetk meg.
Diagnzis:
Vvs-k mellett a fibroblasztokban is cskkent az enzimaktivits (<10%).
Kezels: galaktzmentes trend.
Veleszletett fruktzintolerancia
A galactosaemia analgja: a fruktz-1-foszft-aldolz hinya miatt a szvetekben fruktz-1-foszft halmozdik

fel, amely toxikus a mjra s a vesre.
Klinikai tnetek:
476
krkpekben
hnys, mj-diszfunkci, hypoglykaemia,
slyos esetben: mj- s veseelgtelensg.
Kezels:
ndcukor megvonsa.
Prognzis:
A galactosaeminl kedvezbb prognzis betegsg: a fruktzmentes dita betartsa knnyebb, a prognzis

dita mellett j.
2.7. IX/7. fejezet A lipoprotein-anyagcsere zavarai

Blatniczky Lszl
Az anyagcsere-betegsgek olyan tfog csoportja, melyek kzs jellemzje, hogy rkletes s/vagy alimentris,
valamint msodlagos okok kvetkeztben a lipoprotein intermedier anyagcserben rszt vev komponensek
szrumszintjei kros irnyba vltoznak. E kros llapotok mr gyermekkorban felismerhetk, tarts fennllsuk
mgis ltalban a felnttkorra vezet dnten cardiovascularis betegsgek kialakulshoz.
A f lipoprotein osztlyok:
Kilomikronok
Very low density (pre--) lipoproteinek (VLDL)
Low density (-) lipoproteinek (LDL) s
High density (-) lipoproteinek (HDL)
A lipoprotein-anyagcsere fiziolgija
A plazma f lipidjei: a koleszterin s a trigliceridek nem szabadon vannak a keringsben, hanem fehrjhez
kttt llapotban, makromolekulk: lipoproteinek formjban szlltdnak.
A vrben transzportld f lipid a triglycerid, amelybl 70150g lp be s tvozik a plazmbl naponta,

szemben a koleszterin s a foszfolipid 1-2g-jval.
A legnagyobb lipoproteinek a chylomicronok, amelyek az exogn glyceridet szlltjk a blbl a ductus

thoracicuson t a vns rendszer, s ezen t a zsrsejtek s izomsejtek fel energiaszolgltats s raktrozds
cljbl (exogn lipidtranszport).
Az endogn gliceridet a VLDL (very low density lipoprotein) szlltja a mjbl az izom s zsrsejtek fel, ahol
felhasznldik s raktrozdik (endogn lipidtranszport).
Exogn lipidtranszport. A blbl felszvd lipidek (koleszterin s szabad zsrsavak) az enterocytkban

trtn szterifikcit kveten jutnak a keringsbe, ahol apoproteinekkel ktdve chylomicronokat hoznak
ltre. E rszecskk egyes komponenseinek tovbbi sorsa eltren alakul:
Mg a lipoprotein-lipz (LPL) enzim hatsra a trigliceridkomponens lebomlik, s a kpzd szabad zsrsavak

az izom-, s zsrszvetben kerlnek felvtelre, addig a koleszterintartalmuk a mjsejtek receptorainak
kzvettsvel a mjban hasznostdik.
Endogn lipidtranszport. E folyamatban a mjnak van kzponti szerepe, amely a szabad- s szterifiklt
koleszterint, triglicerideket, foszfolipideket, valamint klnbz apoproteineket tartalmaz VLDL-t szintetizlja.
A keringsbe kerl VLDL-bl egyrszt a LPL enzim hatsra triglicerid hasad le, msrszt az apo-elemek
rszbeni cserje, illetve levlsa rvn LDL (low density lipoprotein) alakul ki. Az LDL dnten
koleszterilszterekbl s apo-B-100-bl ll. E kering rszecske a sejtmembrn LDL-receptorain keresztl
koleszterint juttat a sejtekbe. Ez a folyamat a mjban is rvnyeslve gtolja a koleszterin tovbbi szintzist,
477
krkpekben
ugyanakkor cskkenti az LDL-receptorok szmt (aktivitst) is. Az LDL kisebb, de fontos rsze nem
receptormechanizmus rvn kerl ki a keringsbl: scavanger macrophagok veszik fel, amelyek az artrik
falba migrlnak, s a koleszterinjk rszt vesz az atheroscleroticus plakkok habos sejtjeinek ltrehozsban.
A HDL(high density lipoprotein) szerepe az intermedier lipoprotein anyagcserben.A HDL dnten

foszfolipidekbl s proteinekbl pl fel, s a mj, valamint a blfal nylkahrtyja szecernlja. A keringsbe
kerlve a VLDL-bl s az LDL-bl koleszterint vesz fel, ami a lecitin-koleszterin-aciltranszferz enzim
segtsgvel szterifikldik. A VLDL- s LDL-maradvnyokat a mj ismt kpes felvenni s beforgatni a
lipoprotein intermedier anyagcserbe. A kpzdtt HDL3-rszecskk pedig a koleszterint egyrszt az azt ignyl
sejtek magvba, msrszt a mjba transzportljk. Mindebbl kvetkezik, hogy a HDL alapvet szerepet jtszik
a szrum-koleszterinszint szablyozsban, s a legersebb antiatherogen komponens.
A HDL alapvet szerepet jtszik a szrumkoleszterin-szint szablyozsban s a legersebb antiatherogen

komponens.
2.7.1. Hyperlipoproteinaemik
Gyermekkorban hyperlipoproteinaemia gyanjrl beszlnk, ha 12 rs hezst kveten:
a szrum-koleszterinszint >5,2 mmol/L,
a triglicerid szint >1,3 g/L rtket mutat.
Okai:
A mj fokozott VLDL produkcijt okozzk: obesitas, alkohol fogyaszts, nephrosis szindrma, diabetes
mellitus, vagy genetikai rendellenessg. Valamennyi emltett krkp emelkedett LDL s sszkoleszterin szintet
eredmnyez, s gyakran jr egytt hypertrigliceridaemival.
Elgtelen LDL-clearance, amely az LDL-receptorok cskkent szmval vagy kros funkcijval lehet
sszefggsben.
Ugyancsak hyperlipoproteinaemihoz vezethet az apolipoprotein B genetikailag determinlt strukturlis

rendellenessge, amely gtolja vagy megakadlyozza az egybknt normlis LDL-receptorokhoz val
ktdst.
A lipidek szrumszintjnek normltartomnya rszben letkor-, rszben populcifgg.
Hyperlipoproteinaemit okoz:
a VDLD fokozott termeldse,
fokozott VDLD LDL-talakuls,
az LDL-clearance elgtelen volta.
A lipoprotein-anyagcserezavarok a szrumlipid-szintek meghatrozsval derthetk fel.
Primer hyperlipoproteinaemik
A fbb formit, gyakorisgt s anyagcsere-jellemzit a IX/7-1. tblzatban foglaltuk ssze.
Diagnzis
Anamnzis:
Csaldi anamnzis: a csaldban korai letkorban elfordul, vagy halmozd cardiovasculris

megbetegedsek felhvjk a figyelmet a lipoproteinanyagcsere genetikai zavarra. Pozitv csaldi anamnzis
esetn teht a gyermekkori szrvizsglat kvnatos (IX/7-2. tblzat).
478
krkpekben
Egyni panaszok: a klinikai tnetek ltalban szegnyesek. Xanthomk jelenhetnek meg a trzsn, a knyk,
a trd felett, az inakban, illetve a tenyri redknek megfelelen. Esetleg szvpanaszok jelentkeznek.
Fiziklis vizsglat:
Obesitas, xanthomk.
Kardiolgiai vizsglat
vrnyomsmrs,
EKG.
Kpalkot vizsglatok:
hasi UH (mj, vesk),
szv-UH.
Laboratriumi vizsglatok.
Minden betegnl elvgzend alapvizsglatok:
Szrum:
Lipidvizsglatok: koleszterin s triglicerid (emelkedett szintjk megersti a gyant, s egyben szrvizsglatra

is alkalmas).
HDL-koleszterin, illetve a koleszterin/HDL-koleszterin arny,
LDL-koleszterin szmtsa (segthet a differencildiagnosztikban).
Mjfunkcis vizsglatok.
Vesefunkci.
Vrcukor, obesitas esetn OGTT .
Vizelet ltalnos vizsglata (fehrje, cukor, aceton!).
Specilis rendszerint erre felkszlt laboratriumban vgezhet vizsglatok: a pontos tipizlst szolgljk:
lipoprotein-elektroforzis,
apo-elemek kvantitatv meghatrozsa,
az LDL-receptorok aktivitsnak meghatrozsa,
Apo-B polimorfizmus vizsglata, illetve mutcianalzis.
Kezels
Dita:
Rszletesen lsd a IX/7-3.tblzatot!
Gygyszerek. Eredmnytelen dita esetn 6 ves kor felett megksrelhet
az epesavak enterohepatikus krforgst s az LDL-receptorok aktivitst nvel mgyantk (cholestyramin,

colestipol),
esetleg fibrtok (bezafibrat, fenofibrat) alkalmazsa rendszeres, hromhavonknti kontrollal.
A gygyszeres kezels elvt a IX/7-4.tblzat foglalja ssze.
479
krkpekben
A ditval cskkentend:
az ssz-zsrfogyaszts (<sszkalria 30%-a)
a koleszterinbevitel (<300 mg/nap)
a teltett zsrsavak arnya (az sszkalria <10%-a)
A belgygyszati gyakorlatban alkalmazott koleszterinszintzist gtl szerek (statinok) hasznlata

gyermekkorban nem ajnlott.
A hyperlipidaemik, hyperlipoproteinaemik valamennyi formjnak kzs jellemzje, hogy tarts fennllsuk

fokozza a korai atherosclerosis kialakulsnak veszlyt.
Prognzis
A primer formk ltalban nehezen befolysolhatk. Ezrt korai felismersk s hathats kezelsk nemcsak
kuratv, hanem egyszersmind preventv is. A kiszrt betegek szakgondozban trtn gondozsa fontos.
4.14. tblzat - IX/7-1. tblzat A hyperlipoproteinaemik clzott szrvizsglatnak

indikcii gyermekkorban
A szlk korai szvinfarktusa s/vagy perifris rbetegsge
A szlk s/vagy csaldtagok hyperlipoproteinaemija
Hyperlipoproteinaemira utal klinikai tnetek
Szekunder hyperlipoproteinaemival jr betegsgek
Elhzs
4.15. tblzat - IX/7-2. tblzat Primaer hyperlipoproteinaemik felosztsa
Diagnzis Genetika/gy Lipidek Lipoprotein Atheroscler Fbb Klinikai Kezels

akorisg ek osis- szekunder okok manifesztci
kockzat
Az LDL-
anyagcsere
zavarai
I. AD/1:500 Chol LDL nagy tlzott felgyorsult dita;

kockzat koleszterinbe atherosclero alacsony
Familiris TG /N Chilomicron (coronarik) vitel, sis, koleszterin/zs
hypercholes hypothyreosi xanthelasma rbevitel,
terinaemia s, nephrosis, , xanthoma gygyszerek
HDL-Chol obstruktiv az inakon, *
mjbetegsg, juvenilis
porphyria corneav
UU. AD/1:100 Chol VLDL mint fent mint fent mint fent mint fent
Familiris TG LDL
kombinlt
hyperlipidae HDL-Chol
mia N
480
krkpekben
III. AR/ritka Chol Apo- mint fent mint fent mint fent mint fent
Hyper-apo- TG
-
lipoproteina
emia
IV. polygenes/rit Chol N/ -VLDL nagy dysgammagl felgyorsult dita;

ka kockzat obulinaemia, atherosclero testslycskk
Familiris TG N/ (perifris hypopthyreos sis ents,
dys-- erek, is (perifris alacsony
lipoproteina coronarik) erek, koleszterinta
emia coronarik), rtalm dita
tenyri tartsa,
xanthoma, gygyszerek
inakon *
xanthoma
A
trigliceridek
anyagcsere
zavarai
V. AR/1:100 TG Chilomicron kockzat Lipoprotein- pancreatitis- ssrbevitel

000 nem lipz- szer hasi cskkentse;
Familiris bizonytott aktivits , fjdalom; kzplnc
hyperchylo VLDL brn trigliceridek
micronaemi lipzaktivl eruptv (C12 vagy >)
a protein, xanthomk,
apolipoprotei hepatosplen
n C-II omegalia
VI. AD/1:500 Chol VLDL nagy tlzott felgyorsult dita;

kockzat koleszterinbe atherosclero alacsony
Familiris TG (coronaria) vitel, sis, koleszterin/zs
hypertriglyc hypothyrepsi xanthelasma rbevitel,
eridaemia s, nephrosis, , xanthoma gygyszerek
obstruktv az inakon, *
mjbetegsg, juvenilis
porphyria corneav
VII. ? Chol , N VLD nagy dysgammagl felgyorsult dita;

kockzat obulinaemia, atherosclero testslycskk
Familiaris TG (perifris hypopthyreos sis ents,
dys-- erek, is (perifris alacsony
lipoproteina coronaria) erek, koleszterintar
emia coronarik), talm dita
tenyri tartsa,
xanthoma, gygyszerek
inakon *
xanthoma
* Gyermekek gygyszeres kezelst ritkn alkalmazzuk (lsd IX/7-4. tblzat).
Megjegyzs: a gyermekkorban is szbajv okokat s klinikai manifesztcikat dlt betvel szedtk. (AD:
autosom dominns; AR: autosom recessiv; Chol: koleszterin; TG: triglicerid
481
krkpekben
4.16. tblzat - IX/7-3. tblzat Az trendi kezels elvei gyermekkori
hyperlipoproteinaemiban
Els fokozat
Zsrbevitel a kalriabevitel 30%-a
Teltett zsrsavbevitel a kalriabevitel 10%-a
Egyszeresen teltetlen a kalriabevitel 10%-a

zsrsavbevitel
Tbbszrsen teltetlen a kalriabevitel 10%-a

zsrsavbevitel
Koleszterinbevitel <300 mg/nap
Sznhidrtbevitel a kalriabevitel 55%-a
Fehrjebevitel a kalriabevitel 15-20%-a
Kalriabevitel a kornak megfelel lettani

szksglet
Msodik fokozat
Teltett zsrsavbevitel: a kalriabevitel 7%-a
Koleszterinbevitel >200 mg/nap
4.17. tblzat - IX/7-4. tblzat A gygyszeres kezels elvei gyermekkori

hyperlipoproteinaemiban
Indikci LDL-C: >4,8 mmol/L vagy
LDL-C: >4,1 mmol/L +pozitv csaldi anamnzis

s/vagy tbb rizik faktor
Cl LDL-C: <3,3 mmol/L
Kvets Hromhavonta kontroll
Ksztmnyek Cholestyramin
Cholestipol
Dzis LDL-C koncentrcitl fgg
Vitaminptls (zsrban oldd vitaminok, flsav) szksges
2.7.2. Szekunder hyperlipidaemik, hyperlipoproteinaemik

Etiolgia
482
krkpekben
Hypercholesterinaemia, hypertrigliceridaemia szmos gyermekkori dnten krnikus betegsg, illetve
llapot velejrja, de tpllkozsi zavar, egyes gygyszerek is szerepet jtszhatnak kialakulsukban (IX/7-5.
tblzat).
4.18. tblzat - IX/7-5. tblzat Szekunder hyperlipidaemik fbb okai
Chol TG
Krnikus betegsgek
Nephrosis szindrma N
Krnikus vesebetegsg
Obesitas (Metabolikus szindrma)
Diabetes mellitus
Hypothyreosis
Hyperthyreosis N
Anorexia nervosa N
SLE N
Gygyszerek
Szteroidok N
Thiazidok N
-adrenerg blokkolk N
Antikoncipiensek N
Alkohol N
Egyb
Ditaabusus
Chol: koleszterin, TG: triglicerid
N = norml; = emelkedett = cskkent
Diagnzis
Anamnzis: Az alapbetegsgre utal panaszok s tnetek, a beteg krtrtnete.
Szrum:
koleszterin-, triglicerid-, HDL-koleszterin-szintek.
483
krkpekben
Az alapbetegsgtl fgg specilis laboratriumi vizsglatok.
A tipizls a komplex lipoproteinanalzis eredmnyeibl lehetsges.
Kezels
Szekunder hyperlipoproteinaemik esetben az alapbetegsg adekvt kezelse ltalban normalizlja a

laboratriumi paramtereket. Amennyiben nem, gy a kezels a primer hyperlipoproteinaemikban
alkalmazottal azonos.
Prognzis
A szekunder hyperlipoproteinaemik kezelsi eslyei jk. A betegek gondozsa itt is szksges.
2.7.3. Hypolipoproteinaemik
Dyslipidaemia laboratriumi kpben jelentkez ritka krkpek. Mivel ez az llapot ltalban a HDL-
koleszterin cskkensvel is jr, korai felismersk ugyancsak a cardiovascularis, elssorban a koszorr
megbetegedsek veszlye miatt, azok prevencija rdekben fontos.
Etiolgia
Az ide tartoz krkpek fbb csoportjait a IX/7-6. tblzat foglalja ssze.
4.19. tblzat - IX/7-6. tblzat Dys-, s hypolipoproteinaemik felosztsa
Diagnzis Genetika Lipidek Lipoproteinek
Tangier-kr autoszomlis recesszv, Chol apo-A

ritka
TG HDL-Chol
Hypoalfalipoproteinek autoszomlis dominns, Chol apo-A

ritka
HDL-Chol
Lecitin-koleszterin-acil autoszomlis recesszv, Chol HDL-Chol

transzferz-(LCAT) hiny igen ritka
TG
Hypobetalipoproteinaemia autoszomlis dominns, Chol HDL-Chol

ritka
TG VLDL
Abetalipoproteinaemia autoszomlis recesszv, Chol HDL-Chol

ritka
TG VLDL-Chol
chilomicron
Chol = koleszterin; TG = triglicerid
Diagnzis
Klinikai tnetek: vltozatosak, szegnyesek s nem tpusosak.
Tangier-betegsgben a hepatospleomegalia, lymphadenopathia a vezet tnet. Gyakran cornelis beszrds

is elfordul.
484
krkpekben
Hypo-, s alipoproteinaemiban a zsr malabszorpcija, kvetkezmnyes hasmens, acanthosis, cerebellaris
ataxia egyttes elfordulsa vetheti fel a krkp gyanjt.
LCAT-hiny esetn a cornealis homly, proteinuria a figyelmeztet jel.
A lipidek meghatrozsa biztostja a diagnzist.
Lipoprotein-elektroforzis (finomabb differencilshoz).
Az apo-elemek meghatrozsa.
Kezels
Dita: a lipid sttus szerinti cskkent zsrbevitel, s/vagy MCT olajok alkalmazsa.
Gygyszerek: clzott gygyszeres kezelse nincs.
Zsroldkony vitaminok adagolsa szksges lehet.
Prognzis
A hyperlipoproteinaemikhoz hasonl.
Ajnlott irodalom
American Academy of Pediatrics, Commitee on Nutrition: Indications for cholesterol testing in children,
Pediatrics, 1989. 83: 141142.
Bao W. et al.: Longitudinal changes in cardiovascular risk from childhood to young adulthood in offspring of
parents with coronary artery disease: the Bogalusa Heart Study, JAMA, 1997. 278 (21): 17491754.
Dieplinger H., Kronenberg, F.: Genetics and metabolism of lipoprotein(a) and their clinical implications (Part
1). Wien Klin.Wochenschr., 1999. 111(1): 520.
Ilys I.: Hyperlipoproteinaemik s az atherosclerosis prevencija a gyermekkorban, Medicus Univ., 1995.

XXVIII/8: 345350.
Koletzko B., Herzog, M.: Hyperlipidmien im Kindes- und Jugendalter: Diagnostik und Therapie, Med.
Wochenschr., Schweitz, 1998.128(13): 477485.
Szollr L., Budavri I.: Atherosclerosis. Lipidelmlet s kockzati tnyezk, Medicina, Budapest, 1989.
Thompson G. R.: A hyperlipidaemia kziknyve, MSD., Budapest, 1990.
Wierzbicki A. S.: Diagnosis and management of hyperlipidaemia. Int.J.Clin.Pract., 1997. 51 (6): 378383.
3. X. fejezet Brgygyszati betegsgek

3.1. X/1. fejezet Brvrzsek: purpurk s petechik
Kiss Csongor, Horkay Irn, Szegedi Andrea
Definci
A brn, illetleg a nylkahrtykon jelentkez pontszer, a kltakar felsznbe simul vrzses jelensgeket
petechinak, a kiss nagyobb, gombostfejnyi, esetleg klesnyi, a br felsznbl kiss elemelked, tapinthat
vrzses jelensgeket purpurnak nevezzk.
485
krkpekben
Ezek a jellegzetes haemorrhagis manifesztcik a haemostasis hrom alappillre kzl kettnek, az
rfalstruktrnak a krosodsn (vascularis vrzkenysg) vagy a vrlemezkk (trombocita tpus
vrzkenysg) szmbeli, ritkbban funkcionlis zavarn alapulnak.
Diagnzis
Vasculris eredet brvrzsek jellemzi:
a pozitv RumpelLeede-prba, valamint
a ksr llapot, az alapbetegsg jellegzetes tnetei (pl. a HenochSchnlein tpusos lokalizcij purpurit
ksr egyb betegsgtnetek).
Trombocita eredet brvrzsek jellemzi:
krosan megnylt vrzsid,
az alacsony trombocitaszm vagy
a vrlemezkk adhzijnak, aggregcijnak, aktivcijnak zavarra utal laboratriumi eltrsek.
A purpurval s petechival jr betegsgek kzl felnttkorban a vascularis vrzkenysg, gyermekkorban a

trombocita tpus vrzkenysg dominl. Az elklnt krisme szempontjbl szbajv betegsgeket,
betegsgcsoportokat.a X/1-1. tblzatban foglaltuk ssze.
4.20. tblzat - X/1-1. tblzat Petechis/purpurs elvltozsok

differencildiagnosztikja gyermek- s serdlkorban
Vascularis elvltozsok
A br felsznbe simul vrzsek (petechik) Fokozott transmuralis nyomsgrdiens
Erltetett khgs, hnys
Gyomormoss
Kitolsi szak
Vens pangs
Magas tengerszint feletti altitd
Cskkent mechanikus vascularis ellenlls
Hypercorticismus (primer, szekunder, iatrogen)
Nk knny srlkenysge
Scorbut
EhlersDanlos-szindrma
Marfan-szindrma
rfali trauma
Srlsek (bntalmazott gyermek szindrma)
486
krkpekben
Napgs
Infekcik
Morbilli haemorrhagica
Rocky Mountain spotted fever
Scarlatina haemorrhagica
Typhus exanthaematicus
jszlttkori TORCH infekcik
WaterhouseFriderichsen-szindrma
Allergis/lobos reakcik
Szrumbetegsg
Dermatitis contacta
Toxikus rtalom
A br felsznbl elemelked vrzsek (purpurk) Primer purpurs brbetegsgek (lsd ott)
Cutan vasculitisek
Szisztms vasculitis
HenochSchnlein-purpura
Polysystems autoimmun betegsgek
Paraneoplasticus vasculitis
Homozygota Protein C-hiny (purpura fulminans)
Thrombocyta-tpus vrzkenysg
Thrombocytopenik (lsd XXXI/4. fejezet)
Thrombocyta funkcizavarok (lsd a XXXI/4. fejezet)
3.2. X/2. fejezet Felletes brfertzsek

Horkay Irn
3.2.1. Impetigo
Definci
Staphylococcusok (70%) s/vagy Streptococcusok okozta felletes, igen fertz folyamat, amely klnsen
kisgyermekeken, kzssgben (csald, voda, iskola) epidmihoz vezethet.
Diagnzis
Anamnzis/ Fiziklis vizsglat
487
krkpekben
Jellemz morfolgij, viszket brelvltozsok:
Elssorban az arcon, kzen s a vgtagokon aszimmetrikusan 25 mm-es hyperaemis maculk, majd

feszesfal vesiculk, csecsemkn kisebb bullk, amelyek gyorsan felszakadnak s az erzikat jellegzetes
mzsrga prk fedi be.
A brjelensgek gyorsan terjednek, amit a viszkets s vakars is elsegt. A fertzs kezelsre nhny nap
alatt heg nlkl gygyul.
Ha hosszasan fennll, nephritogen M. streptococcus okozta fertzsre kell gondolni, amihez ritkn
glomerulonephritis trsulhat.
Soliter herpes simplex: policiklikus hlyagcsitl az impetigo egyrekesz vesiculi jl elklnthetk.
Ktelez a csaldtagok s kzssgek (voda, iskola) szrse, szksg szerint adekvt kezelse.
Kezels s szvdmnyek
Alapelltsban: a szvdmnymentes impetigo kezelse megoldhat.
Helyi kezels:
Prkk eltvoltsa: neomagnolos (az arcon kamills) borogatssal, nagy kiterjeds esetn kamills
frdetssel.
Erzik ecsetelse dezinficiens oldattal (pl. sol. merbromini, FoNo) s naponta tbbszr kenccsel (Ung. ad
vulnera, FoNo vagy Ung. Bactroban).
Intzeti ellts: csak nagyon kiterjedt vagy recidivl impetigo esetn, valamint glomerulonephritissel
szvdtt esetekben indokolt. Ekkor szisztms antibiotikum kezels (per os vagy parenterlisan) is szksges.
Utnkvets: nem szksges.
3.2.2. Staphylococcus forrzott br szindrma

Definci
Tovbbi elnevezsek: scalded skin syndrome: SSS, toxikus epidermlis necrolysis, Lyell-szindrma. Tbb,
korbban ms nven ismert krkpet is magba foglal: pemphigoid neonatorum, staphylodermia superficialis
bullosa, dermatitis exfoliativa neonatorum Ritteri, staphylogen Lyell-szindrma.
Az egsz testfelsznre kiterjed slyos, exfoliatv brgyullads.
Patogenezis
A II-es phagcsoport Staphylococcus aureus 71-es, ritkbban az 55-s tpusa ltal termelt exfoliatv toxinA s B
okozza a hm granularis rtegnek gyulladsos jelek nlkli pusztulst. t ves kor alatt, leginkbb jszltt-
s csecsemkorban, ksbb csaknem kivtel nlkl immundeficiens gyermekekben fordul el. Kialakulsban a
toxin lass metabolizcija s a Staphylococcus aureusszal szembeni cellulris vdfunkcik tmeneti vagy
tarts elgtelensge jtszik szerepet.
Klinikai tnetek
Slyos ltalnos tnetek:septicus lz, tvgytalansg, nagyfok elesettsg.
Conjunctiva-belvelltsg.
Scarlatiniform exanthema, fleg az irritcinak kitett brfelleteken, enanthema nlkl.
Gyorsan kialakul a br s a pofanylkahrtya hlyagos elvltozsa:
488
krkpekben
A msodfok gsre emlkeztet fjdalmas brvrssg rendszerint a testnylsok krl s a hajlatokbl indul
ki, majd a gyullads az egsz brre sztterjed. A br vrss, reszelss, fjdalmass vlik, majd a folyamat
akr az egsz testfelsznre kiterjedhet.12 nap mlva a fellazult hm laza hlyagokba emeldik, tartalma ksbb
megzavarosodik s prksdik, majd lemezes hmls indul meg. Minthogy knnyen erodldnak, mly, ersen
vrb s nedvez felsznek is kpzdnek a brn s a nylkahrtyn.
Jellemz a pozitv Nikolszkij-tnet.
A fertzs forrst jelent kldk-, lgti, orrmellkregi, hgyti rintettsg tnetei.
A mj,a szv s az zletek megbetegedsvel sszefgg tnetek.
ltalnos sepsis klinikai kpe.
A Staphylococcus forrzott br szindrma nem erodlt vesiculi, bulli sterilek! Ez fontos a hasonl
exanthemval, hlyagos kitssel jr fertzsek s a toxikus epidermalis necrolysissel jelentkez krkpek
elklntsekor.
A jellegzetes klinikai kp, a pozitv Nikolszkij-tnet s a staphylococcusok kitenysztse biztostja a

diagnzist.
Diagnzis
Lz, elesettsg, a jellemz morfolgij s lefolys brtnetek, (pozitv Nikolszkij-tnet), ksbb lemezes
hmls.
Vvs-sllyeds (gyorsult), CRP (emelkedett).
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis, balratolt vrkp).
Bakteriolgiai tenyszts: az orr- s kthrtya-nylkahrtyrl (a krokoz a brlzikbl nem izollhat!).
Megfelel biolgiai teszttel a toxintermels igazolhat.
Hasonl krkpet (Lyell-kr) okozhatnak allergis mechanizmus tjn bizonyos gygyszerek (szulfonamidok,
amidazophen, chloramphenicol).
A gyermekkorban ritka krkp elklntsben segt az anamnzis s a nylkahrtyk rintettsgnek hinya.
Kezels
Staphylococcus ellenes szisztms antibiotikum (cephalosporinok, penicillinz-rezisztens szrmazkok)

azonnali adsa.
Folyadk- s elektrolitptls.
Tneti helyi kezels.
Nagy dzis kortikoszteroidkezels azonnali adsa gygyszer eredet krkpben.
A betegsg intzeti kezelst ignyel!
Toxinmegkt kpessge miatt elnys a clindamycin.
Szvdmnyek/prognzis
Kezels nlkl:
489
krkpekben
hasonl hmlevls a szjban, tpcsatornban, ami igen fjdalmas;
gyomor- s blvrzs, nephritis, hepatitis, brochopneumonia, sepsis.
Antibiotikum-kezels mellett a reepitelizci a lzik szli rszei fell hamar, kezels nlkl lassan megindul.
3.2.3. Tinea capitis (trichophytia, microsporia)

A hajas fejbr felletes vagy mly gombs fertzse, amely llatrl (macska, kutya, borj) vagy gyermekrl
terjed gyermekre. Krokozi trichophyton- s microsporon-fajok. Az utbbiak gyermekkzssgekben kisebb
endmit is okozhatnak.
Diagnzis
Anamnzis
Hzillatok a hz krl.
A brelvltozsok okozta panaszok.
Fiziklis vizsglat
Superficialis forma:
a hajas fejbrn kerek, jl krlhatrolt, alig vagy mrskelten gyulladsos plakkok jelennek meg,
amelyekben a hajszlak 23 mm magassgban letredeznek,
ha microsporon okozta a fertzst, a fejbr olyan, mintha liszttel lenne beszrva.
Trichophytia profundban (kerion Celsi):
a gyulladsos tnetek dominlnak,
a virggyszeren kiemelked beszrds(ek)bl tbb ponton genny rl, a beteg hajszlak kihullanak,
a krnyki nyirokcsomk megnagyobbod(hat)nak, ltalnos tnetek (lz, fejfjs, hnys) is jelentkezhetnek.
Wood-lmpval (UVA-spektrum) a gombaelemek zldesen fluoreszklnak.
Kzssgekben:
Fontos a fertztt gyermekek kiszrse Wood-lmpval (UVA-spektrum) a gombaelemek zldes

fluoreszcencija alapjn.
A tinea capitis s tinea corporis miatt kezelt gyermek csak klinikailag tnetmentes llapotban s negatv
mikolgiai lelettel vihet kzssgbe.
Mikroszkpos gombavizsglat s tenyszts.
Psoriasis capitis, seborrhoea, folliculitis, alopecia areata a negatv gombalelet alapjn biztonsggal kizrhatk.
Kezels
Mind a felletes, mind a mly mycoticus fertzs csak 68 hetes gombaellenes kezelsre gygyul, a trichophytia
profunda esetenknt heges alopecit hagyhat maga utn.
ltalnos tnetekkel nem ksrt esetekben brgygyszati szakrendelsen
490
krkpekben
Szisztms s loklis antimycoticum kezels belltsa.
Szakelltst ignyel!
Csupn a specalista ltal beindtott kezels folytathat otthon, az alapelltsban.
A tinea capitis ltalnos tnetekkel ksrt eseteiben intzetben
Szisztms kezels:
Lamisil pediatric tabletta legalbb 68 htig a klinikai s laboratriumi eredmnytl fggen.
Helyi kezels:
Nizoral samponos hajmoss utn naponta 1-2-szer Batrafen oldat s antimycoticum krm: Batrafen, Nizoral
vagy Loceryl krm, vagy az olcsbb rgi FoNo ksztmnyek: szalicil- vagy cinberknes kencs, Ung. ad
vulnera, FoNo stb.
A tinea capitis ltalnos tnetekkel ksrt esetei mr kezdetben intzeti elhelyezst ignyelnek.
3.2.4. Tinea corporis

Definci
Kis hzillatoktl (macska, kutya, tengerimalac, aranyhrcsg stb.) szrmaz felletes gombs fertzs a
piheszrs brterleteken.
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzandka krnyezetben lv kis llat(ok)ra utal adatok.
Fiziklis vizsglat:
Elssorban az arcon, nyakon, karokon, ritkbban a trzsn jl krlrt, kerek, centrifuglisan terjed, soliter
vagy multiplex halvnyvrs, hml felletes beszrds(ek), amelye(ke)t a szleken ersebben beszrt apr
papula- vagy vesicula-koszor vez. A lzik sszefolyhatnak, policiklikusak lehetnek.
Biztos krismt csak a pozitv laboratriumi gombalelet nyjt, ezrt a mikolgiai vizsglat gyan esetn
ktelez.
Mikroszkpos gombavizsglat s tenyszts.
Elklntend az albbi krkpektl:
atopis dermatitis,
kezdd psoriasis vulgaris,
pityriasis rosea.
Ezekben megszokott a loklis kortikoszteroid kezels. Ez viszont elsegti a gombs fertzs progresszijt.
Kezels s utnkvets
Loklis kezels: a tinea capitisnl felsorolt gombaellenes szerek (Batrafen ecsetel antimycoticus kenccsel
kombinlva) 23 htig a klinikai s laboratriumi (negatv gombalelet) gygyulsig.
491
krkpekben
Kiterjedt, multiplex tnetek vagy a loklis terpira rezisztens esetekben: 34 htig per os Lamisil pediatric
tabletta adsa.
Solitaer, nem nagy kiterjeds mycosis az alapelltsban kezelhet.
3.3. X/3. fejezet Rovarfertzsek

Szegedi Andrea
3.3.1. Scabies
A rhatka (Acarus siro var. hominis) okozta, testszerte knz viszketssel, pontszer excoriatikkal s apr
jratokkal jelentkez fertz betegsg. Terjedse: emberrl emberre kzvetlen kontaktus tjn. A viszkets az
atka antignje ltal kivltott szenzibilizci eredmnye, s a seropapulosus brtnetek is -id reakcinak
(acarid) felelnek meg.
Diagnzis
Anamnzis
A klinikai tnetek nagyon jellegzetesek.
A beteg heves, knz viszketsrl szmol be, amely gymelegben fokozdik.
Slyos formjban (scabies norvegica) testszerte gennyes prkk, a br diffz beszrdse lthat.
A csaldtagokon jelentkez viszkets szintn diagnosztikai jelentsg.
Fiziklis vizsglat
Jellemz brelvltozsok: testszerte pontszer prkkel fedett excoriatik s elszrt seropapulk, ltalban
azokon a terleteken, ahol a br s szaru a legvkonyabb (csuklkon, kzujjak kztt, a tenyr szli rszn,
hnaljban, has aljn, penis s scrotum brn). Kisgyermeken a talpon is kialakulnak tnetek s a gyermek az
gyban a talpt a lepedhz drzslve sznteti a viszketst. A felsorolt terleteken kisebb szmban tallhatk a
jratok, 0,51 cm hossz piszkosbarna, zegzugos vkony vonalak a hmban.
Viszkets.
Diagnosztikus rtk a jratok kimutatsa: metilnkk festket a brre cseppentve a jrat lthatv vlik.
Szvdmny
Msodlagos fellfertzds gennykeltkkel, impetiginizci.
Slyos formja a scabies norvegica.
Klnbz ekzemaformk.
Kezels
Frds utn a nyaktl lefel az egsz testet 2-szer bedrzslni 25%-os benzil-benzot-tartalm emulzival
(Linimentum scabicidum FoNo, Novascabin), kb. 24 rt a brn kell hagyni, azutn lefrdni; a kezelst 2
egymst kvet napon meg kell ismtelni. A viszkets 1 ht utn enyhl.
0,3%-os lindan (Jacutin) gl s emulzi is hatsos.
A scabieses csomk a fertzs gygyulsa utn is perzisztlnak, ezekre ktrnyos kencs hatsos.
492
krkpekben
A kezels a brt szrtja, emiatt Ung. aluminii acetici tartarici (FoNo), vagy ms hst, hidratl kencs
rendelhet a fenti kra utn a szvdmnymentes esetekben is.
Bels antihisztamin kezelsre szksg lehet az atka elleni tlrzkenysgi reakci kialakulsa miatt.
A krmket rvidre kell vgni, mivel a rhatka alatta megbjhat.
A kezelst kveten a fehrnemt, ruhanemt, gynemt cserlni, mosni s vasalni kell.
A 3 vnl fiatalabbak kezelsre otthon a lindan nem javasolt potencilis neurotoxicitsa miatt.
3.3.2. Pediculosis
Hrom rokon vrszv rovar cspse okozta viszket brbetegsg.
A fejtetvessg (pediculosis capitis) s
a lapostet-fertzs (pediculosis pubis) mrskelten gyakori.
A ruhatetvessg (pediculosis vestimenti) ma mr ritka, inkbb csak csavargkon, magnyos, magatehetetlen

regeken fordul el.
Terjeds: emberrl emberre. A fejtet (Pediculus capitis) leggyakrabban vodai, iskolai kzssgekben okoz kis
endmikat. A lapostet (Phtirius pubis) tlnyomrszt szexulis partnerkapcsolat tjn terjed, ezrt szexulisan
tvihet betegsgnek (Sexually transmitted disease: STD) szmt. A ruhatet (Pediculus vestimentorum)
manapsg sporadikusan fordul el, de rossz higins viszonyok kztt endmisan is fellphet. Ruhzati trgyak
kzvettsvel is terjedhet.
Diagnzis
Anamnzis
Rossz szocilis krlmnyek, elhanyagoltsg.
A tetvessg tpustl fgg lokalizcij viszkets.
Fiziklis vizsglat
A fejtetvessgre a fejbr viszketse, lland vakarsa hvja fel a figyelmet.
A vakars kvetkeztben gyakori a hajas fejbr szln az impetigo, pyoderma.
Rovarok, serkk: elssorban az occipitalis s fl mgtti tjon lehet a rovarokat a hajszlak kztt megtallni,
tbbnyire nem nagy szmban (10 alatt). Knnyebb megtallni az ugyancsak krjelz serkket, a tetvek ltal a
hajszlakra ragasztott petetartkat. Ezek szrks, tojsdad, 0,8 mm hossz kpletek, melyek ersen tapadnak a
hajszlak tvn vagy a fertzttsg idtartamtl fggen feljebb.
Pediculosis pubisban
a betegsgre a perigenitlis viszkets hvja fel a figyelmet.
A lapostet kerekded, 1,5 x 1,5 mm nagysg, a fanszrzetben, alhas szrzetben, ritkbban a

hnaljszrzetben a szrszlak tvnl mozdulatlanul a brfelsznre kapaszkodik, szrksbarna szeplnek ltszik,
de csipesszel leemelhet. A serkk itt is nagyobb szmak, a fejtethez hasonlak, s ugyancsak krjelzk.
Kisgyermekeken, ahol fanszrzet nincs, a szempillkra rakja le a tet a petit, a serkk ott tallhatk meg.
Ruhatetvessgben a tetvek csak tmenetileg, a vrszvs idejre tartzkodnak a brn, s petiket is a ruhzat
textilszlaira ragasztjk, klnsen a hajtsokban, varrsokban tallhatk. A betegsgre a testszerte mutatkoz
viszkets s a brn lthat vonalasexcoriatik hvjk fel a figyelmet.
493
krkpekben
A ruhatetvek rossz higins krlmnyek kztt (pl. hborban, fogolytborokban) vektorknt szerepelve
jrvnyos fertz betegsgeket (typhus exanthematicus, febris recurrens) vihetnek t.
Kezels
A tetvek s serkk ellsre:
0,5%-os permetrin tartalm oldat (Nittyfor) vagy
0,3%-os lindan tartalm gl (Jacutin) alkalmas.
Az elhalt serkk sr fsvel eltvolthatk. A kifslst 3%-os hztartsi ecetes hajblts megknnyti.
A szempillrl 0,25%-os physostigmin-oldatos vattval ktszer-hromszor vgzett borogats utn oculentum

albummal (FoNo) a szempillt bekenve, a tet csipesszel eltvolthat.
810 nap elteltvel kontrollvizsglat javasolt recidva vagy j fertzs lehetsge miatt.
Kontakt szemlyeket is kezelni kell.
A kefk, fsk ferttlentendk.
3.3.3. Rovarcspsek
Vrt szv vagy vdekezs kzben szr rovarok gyakran okoznak brtneteket, melyek rovarfajonknt s a
szervezet szenzibilizltsgi foka szerint klnbz mrtk gyulladsos tnetekkel jrnak. Kzs vonsuk a
jelensg kzepn tallhat, sokszor bevrzett, tszrshoz hasonl szrcsatorna, vagy apr harapsos fekly.
Nyri idszakban gyakoriak.
Diagnzis
Anamnzis
Higins viszonyok,tisztlkodsi szoksok,a cspsre vonatkoz anamnzis.
Fiziklis vizsglat/tnetek
A bolhk kzl az ember bolhja s a kutyrl, macskrl, patknyrl szrmaz bolhk vrszvsa okoz fleg
az als vgtag s trzs brn 2-3 mm tmrj halvnyvrs foltokat vagy papulkat, kzepkn
szrcsatornval.
A poloska jjel csp az gyban, helyn urtica keletkezik kzponti szrcsatornval.
A sznyogok cspse egyes szemlyeken tuberculoid struktrt mutat granulomatosus gyulladst okoz, de
leggyakoribb kvetkezmnyk a gyermekek urticaria papulosja.
A darzs- s mhcspsek helyn azonnal ramtsszer heves fjdalom keletkezik, nhny cm tmrj
lnkvrs oedema lp fel, melynek kzepn mhcsps esetn a beszakadt fullnk megtallhat.
Tmeges szrs esetn lz, shock, ltalnos toxikus tnetek, st hall kvetkezhet be.
Szenzibilizldott betegeken egyetlen szrs is okozhat anaphylaxis shockot, urticarit, szrumbetegsg-

szer tneteket, hirtelen hallt (lsd VII/3. fejezet).
A sznyogok szerepet jtszanak a klnbz fertz betegsgek terjesztsben:
Borrelia burgdorferi fertzs
haznkban a malria,
a trpusokon a papatasilz, leishmaniasis, a srgalz, a filariasis s onchocercosis vektorai
494
krkpekben
Kezels
Szvdmnymentes esetben a tnetek nhny nap alatt visszafejldnek.
Szvdmnymentes cspsek:
helyi nyugtat kencs, pl. Ung. aluminii acetici tartarici (FoNo), vagy enyhe hats kortikoszteroidtartalm
kencs,
szisztmsan antihisztamin,
hideg csapvizes borogats enyhti a panaszokat.
Szvdmnyes esetben:
0,1%-os epinephrin (adrenalin, tonogn) injekcibl 0,20,4 mL sc., szksg esetn ismtelhet.
Slyos esetekben:
az epinephrin adsa utn azonnal iv. kortikoszteroid (Di-Adreson F aquosum 25 mg inj.),
vnabiztosts, tarts infzi bektse.
3.4. X/4. fejezet Csecsemkori dermatitisek

Szegedi Andrea
3.4.1. Csecsemkori seborrhoes dermatitis

Az els trimenonban kezdd, fknt a pastosus, tltpllt csecsemket rint ekzema, melynek elemi jelensge
a barnsvrs erythema s a srgs-szrke pikkely. Ltrejttben az anyai eredet androgneknek s a Candida
albicans kolonizcijnak tulajdontanak szerepet. A felnttkori seborrhoes ekzemval ellenttben ez a forma
nemcsak az n. seborrhoes terleteket rinti.
Diagnzis
Anamnzis
Az atopis csaldi anamnzis az atopis dermatitistl val elklntsben segt.
Fiziklis vizsglat/Klinikai kp
A klinikai kp jellegzetes. Kezdetben csak a hajas fejbrn figyelhet meg elvltozs, fleg frontlisan s
parietlisan. Csaknem gyulladsmentes alapon, vaskos, zsros kllem, srgs-szrke felrakdsok keletkeznek.
Slyosabb esetekben a teljes hajas fejbr rintett, s a folyamat rterjed az arc, a nyak s a vgtagok brre,
ritkn a trzsre. Ilyenkor lnkpiros, zsros pikkelyekkel bortott papulk keletkeznek.
Javasolt szklet Candida-tenysztst vgeztetni.
Elssorban atopis dermatitistl kell elklnteni, ez nem mindig knny feladat.
Az elklnts szempontjai a X/4-1. tblzaton lthatk.
Kezels
A hajas fejbrn lv zsros, hml gcokat 3 %-os szaliciltartalm olajjal, enyhe formban tiszta olajjal, le
kell vlasztani, majd nem fluorozott szteroidtartalm krmet kell alkalmazni (Locoid, Elocom);
495
krkpekben
A hajlatokban, a trzsn s a vgtagokon lev gcokra hgtott szteroid tartalm krmek, vagy urea tartalm
kencsk, illetve brcinkolaj-tartalm rz alkalmazsa javasolt.
Gombs fellfertzds esetn enyhe, nem irritl antimycoticus kezelst kell loklisan is alkalmazni
(brcink-olajos rz: magisztrlis ksztmny, Pimafucin krm).
Kezelsben nagyon vatosan kell eljrni, mivel az irritl loklis terapeutikumok hatsra hajlamos
erythrodermba tmenni.
4.21. tblzat - X/4-1. tblzat Seborrhes dermatitis s atopis dermatitis elklntse
Seborrhoes dermatitis Atopis dermatitis
Csaldi anamnzis negatv gyakran pozitv
Kezdet 1. hnap 2-3 hnap utn
Lokalizci hajas fejbr, centrofacilisan, homlok, arc laterlis rsze, kzfej,

intertriginosus terletek, fartjk alkar, hajas fejbr
Elemi jelensg erythema, zsros hmls papulovesicula, crusta , hmls
Pruritus ritka s enyhe gyakori s slyos
Lefolys 2-3 hnap utn gygyul hosszadalmas, gyakori recidiva
IgE normlis gyakran emelkedett
3.4.2. Pelenkadermatitis
Definc s ltalnos megllaptsok
Gyakori betegsg, mely a csecsemk pelenkval fedett genitofemorlis terletre lokalizld akut dermatitis.
Nem egysges krkpet, hanem az letkor s a lokalizci ltal meghatrozott regionlis diagnzist jelent.
Polietiolgij szindrmaknt lehet felfogni, melynek htterben leggyakrabban irritatv dermatitis ll, de
primer candidiasis, seborrhoes dermatitis, atopis ekzema s ritkn gumi vagy manyag okozta kontakt
dermatitis is vezethet hasonl tnetek kialakulshoz.
Diagnzis
Anamnzis
Elssorban olyan esetekben fordul el, amikor nem vltjk rendszeresen a pelenkt. Ilyenkor a vizelet s a
blsr bomlstermkei a brt irritljk, amit tovbb ront a drzsls s az okkluzv miliben keletkez
macerci.
Fiziklis vizsglat
A klinikai kpet kezdetben a pelenkval fedett terleteknek megfelelen erythema, erythematosquamosus

tnetek, ksbb hlyagcsk s nedvezs, valamint prks felrakds, slyosabb esetekben vrs papulk s
erodlt gbcsk jellemzik.
Kezels
Rendszeres gyakori pelenkacsere.
Minden szklet utn tiszta, langyos vzzel kell lemosni a terletet (lanolinos vagy kamills trlkendket a
tnetek fennllsig kerlni kell).
496
krkpekben
Amennyiben oedems, hyperaemias a terlet s nincs erzi, brcinkolajos rz (magisztrlis) alkalmazsa
javasolt.
Erzi esetn dezinficiens ecsetel s hmost paszta (sol. merbromini (FoNo), csukamjas paszta
(magisztrlis) (lsd XXXVI/1. fejezet).
Slyos fellfertzds esetn antibakterilis (Bactroban) illetve antimycoticus (Pimafucin) krmek.
3.5. X/5. fejezet Psoriasis

Szegedi Andrea
Definci
rkltt hajlam s az let sorn fellp klnbz provokl tnyezk hatsra kialakul, multifaktorilis,
krnikus lefolys, gyakran recidivl betegsg, mely a keratinocitk fokozott prolifercijval,
parakeratosissal, dermlis gyulladssal s immunolgiai rendellenessgekkel jr. Az eurpai orszgokban a
populci 1,52%-t rint, nagyon gyakori krkp.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi halmozdsra utal adatok.
Panaszok: kiemelked, viszket vagy nem viszket hml plakkok megjelense, rendszerint az zletek
krnykn s a hajas fejbrn.
Klinikai tnetek
Az esetek tbbsgben elegendek a diagnzis fellltshoz:
Felnttkorban: ltalban a vgtagok feszt felsznn, a knyk s trd felett illetve a hajas fejbrn
kezddnek a tnetek, melyek viaszfehr vaskos pikkelyesfelrakdssal bortott nhny cm tmrj
hyperaemias plakkok.
Gyermekkorban: gyakori, hogy mr kezdetben az egsz testen egyszerre klesnyi-lencsnyi apr, hml
papulk alakulnak ki (psoriasis eruptiva). Ksbb brmely testrszen megjelenhetnek a tnetek, nylkahrtya-
rintettsg azonban nem szokott elfordulni.
Klinikai megjelense nagyon vltozatos:
Psoriasis punctata, guttata, nummularis, figurata, gyrata,
Gyakori a krmk megbetegedse: psoriasis punctata unguium, onycholysis partialis psoriatica,

onychodystrophia psoriatica, onychogryphosis psoriatica.
Az inveterlt plakkok nem viszketnek, mg az eruptv tnetek esetn a beteg ers viszketsrl szmol be.
Diagnosztikai rtk jelensgek
Auspitz-tnet: ha az egyes papulk felsznt les fmeszkzzel megkaparjuk, akkor szmos pontszer vrzs
lthat a squama alatt, a hm felsznn.
Kbner-fle jelensg: krost behatst kveten (fizikai, vegyi irritci stb.) az ingerelt terleten tpusos
psoriasisos papulk jelennek meg.
Vvs-sllyeds, CRP (bakterilis fertzs provoklhatja a betegsg exacerbcijt).
497
krkpekben
AST (provokl Streptococcus-infekci?).
Vizelet: ltalnos vizsglat, ledk, tenyszts (infekci).
Tovbbi vizsglatok
Gckutats (a gyermekkori eruptv formknl fontos):
mellkreg-felvtel, fl-orr-gge vizsglat, fogszat, ngygyszati s urolgiai vizsglat; epetenyszts.
Szvettani vizsglat: ktsges esetekben.
Syphilis, seborrhoes ekzema, ekzema nummulare, pityriasis rosea, mycosis corporis.
Kezels
Szakorvos irnytsval, alapelltsban is elvgezhet loklis kezels
A pikkelyek levlasztsra: Ung. Sulfur. salicylatum (FoNo).
A gyullads s a sejtproliferci cskkentsre nagyon elterjedtek a loklis kortikoszteroid kencsk (pl.

Elocom, Diprosalic).
D-vitamin analgok: nhny ve alkalmazzuk a D3-vitamin-szrmazkokat, gy az 1,25-dihydroxy-D-vitamint,

a calcipotriolt (Daivonex). A kortikoszteroidokhoz hasonlan a keratinocitk prolifercijt gtolja s elsegti
differencildsukat. Elnye, hogy nem sznez, nem okoz atrophit, nincs rebound effektus. Gyermekkori
alkalmazsrl mg nincs elegend klinikai tapasztalat.
Ktrny: a ksznktrnyt (pix lithantracis) hasznljuk leginkbb. Ennek hinyban alkalmazhatjuk a

faktrnyokat (pix fagi, pix juniperi stb.) 3-5%, maximlisan 10% tmnysgben kencsben, esetleg szteroiddal
kombinlva (Lorinden T). 2-3 % szalicilsav fokozza a ktrny hatst. Fnyrzkenyt s carcinogn hatsa
miatt alkalmazsa httrbe szorult.
Gyermekkorban a halognezett ksztmnyek nem javasoltak.
Jrbeteg-rendelsen s/vagy intzetben elvgezhet loklis kezels:
Dithranol: 0,55,0%-ig emelked tmnysget hasznlhatunk egy-egy kra sorn. Kezelsi md lehet:
hagyomnyos: 24 rs felviteli md, azaz napi egyszeri kezels, vagy
n. rvid kezelsi md (short contact kezels): a relatve magas koncentrcij dithranol ksztmnyt a
psoriasisos terletekre 2030, maximlisan 60 percre visszk fel.
Mivel p brn irritcit okoz, a dithranol kezels ltalban krhzakban, de jl egyttmkd beteg esetben
jrbeteg-rendelsen is alkalmazhat.
Specilisan felszerelt intzetben fnyterpia
Keskeny hullmhossz UVB-terpia (311nm): nagyon j hatsfokkal alkalmazhat nagy testfelletet rint,
elssorban papuls, illetve apr plakkos formban. A besugrzs eltt meg kell hatrozni a MED (minimlis
erythema dzis) rtkt, s ennek ismeretben vgezni a fototerpit.
Goeckermann-kezels: a br ktrnnyal trtn fnyrzkenyts utni UV-besugrzsa.
PUVA: fotokemoterpia gyermekkorban nem, csak felnttkorban, slyos, nagyplakkos formban jn

szmtsba. Lehet szisztms PUVA, frd-PUVA, krm-PUVA.
Szisztms kezels:
498
krkpekben
A slyos felnttkori formknl alkalmazott etretinat (Neotigason), Methotrexat s Cyclosporin A (Sandimmun
Neoral) terpit gyermekkorban nem alkalmazzuk a mellkhatsok veszlye miatt.
Szvdmnyek
Erythroderma psoriaticum
Msodlagos erythroderma, amelyre jellemz, hogy a teljes kltakarn gyullads alakul ki, a brfellet diffzan
beszrt, lnkvrs, hml, feszes, nhol nedvez. Subfebrilits vagy lz ksri, a betegek ltalnos llapota
rossz. Felttlenl krhzi kezels indokolt brgygyszati osztlyon.
Psoriasis pustulosa
Lokalizlt forma: a psoriasis pustulosa Barber, melyre jellemz a tenyereken s talpakon gyulladsos alapon
l csoportos pustulk jelenlte, az ltalnos llapot j.
Slyosabb forma: a psoriasis pustulosa generalisata Zumbusch. Testszerte erythemas alapon apr steril
pustulk szlelhetk, hidegrzssal s lzzal trsulva.
Arthropathia psoriatica
A psoriasisos betegek 2030 %-ban fordul el, klinikai megjelense tbbfle lehet.
A szvdmnyek szakorvosi, intzeti kezelst ignyelnek!
Prognzis: Krnikus recidivl betegsg, amely tnetmentesthet, de a jelenlegi kezelsi eljrsokkal nem
gygythat.
Utnkvets, gondozs: fontos szakorvosi feladat, brgygyszati centrumokban javasolt.
3.6. X/6. fejezet Pityriasis rosea

Szegedi Andrea
Definci
Tavasszal s sszel halmozottan elfordul, felteheten vrus okozta enyhe gyulladssal jr, gyakori
brbetegsg, mely elssorban gyermekkorban, serdlkn s fiatal felntteken fordul el. 23 ves kor alatt
ritka.
J prognzis, tnetmentesen gygyul, nem recidivl.
Diagnzis
Anamnzis s fiziklis vizsglat
A diagnzis a klinikai kp alapjn felllthat. Rendszerint a trzsn egy n. anyaplakkal kezddik, mely egy
23 cm tmrj, barnsvrs szn, ovlis alak, szleken gallrszeren finoman hml plakk. Ezt a trzsn 1-
2 ht mlva szrd 0,52 cm tmrj kisebb plakkok megjelense kveti. A hton a tnetek jellegzetes
fenyfagnak megfelel elrendezdst mutatnak. Enyhe vagy kzepes viszkets ksri. Kt htig szaporodnak a
jelensgek, 13 htig stagnlnak, majd megindul a visszafejlds.
Szappan, kencsk, erteljes frds irritlja, a gygyuls idejt hetekkel megnyjtja.
Syphilis, psoriasis vulgaris, mycosis corporis
VDRL, illetve FTA szerolgiai vizsglat szksges a msodlagos syphilis kizrsra.
Kezels
Szappan, tusfrd s egyb kozmetikumok hasznlata tilos! Frds helyett rvid zuhanyozs.
499
krkpekben
Helyileg hintpor, esetleg vizes rzkeverk
Irritlt esetben antihisztamin vagy orlis szteroid 710 napig (Claritine, Celestone).
Ksbbi fzisban vatosan loklis szteroidtartalm krm alkalmazhat.
3.7. X/7. fejezet Photodermatosisok

Horkay Irn
3.7.1. Legs, fnyrzkenysg

Dermatitis solaris (legs, napgs)
Definci
A napfny kzphullm ultraibolya (UVB) spektrumterlete ltal okozott heveny brgyullads.
Diagnzis
Anamnzis s klinikai tnetek
A ruhval nem fedett brterleteken (ahol a nap ri) az expozci (napozs) utn 68 rval brgyullads
alakul ki, amely maximumt 24 ra mlva ri el.
A tnetek slyossga a brtpustl (br-, haj- s szemszn), a fnyintenzitstl (vszak, napszak) s a napfny-
expozci idtartamtl fgg.
Az I-II. fok termikus gshez hasonlan a br az rintett terleteken hyperaemis, enyhn duzzadt, rzkeny,
fehrbr gyermekeken fjdalmas is, slyosabb esetben bullkba emelt.
A gyulladsos tnetek 4-5 nap alatt hmls ksretben visszafejldnek, s helyket pigmentci (lebarnuls)
foglalja el. Ha a dermatitis nagykiterjeds, borzongs, subfebrilitas, rossz kzrzet, fejfjs, ritkn hnyinger
ksrheti.
Az anamnzis s a tpusos klinikai tnetek alapjn nem okoz nehzsget.
Kezels
Alapellts: A tneti kezels az alapelltsban megoldhat.
Gyulladscskkent hideg borogats (kamilla), krmek, kencsk (ung. alum. acet. FoNo, a knyesebb
terletekre hydrocortison kencs) gyors enyhlst eredmnyez.
A hlyagok kezelse a II. fok gshez hasonl.
ltalnos tnetek esetn indokolt 1-2 napig antihisztamin adsa is.
Slyos, nagy kiterjeds napgs 1-2 napos intzeti kezelst ignyel.
Utnkvets
Nem szksges. Fehr br, legsre rzkeny gyermekeknek azonban az vatossg mellett (napon tartzkods
kerlse dleltt 10 s dlutn 4 ra kztt) loklis fnyvd ksztmny (krm, naptej) rendszeres hasznlata
javasolt (vdfaktor 1520 kztt).
3.7.2. Fototoxikus s fotoallergis dermatitis

Definci
500
krkpekben
Exogn vagy endogn fotoszenzibilizl vegyletek, gygyszerek s a napfny egyttes hatsra kialakul
gyullads az exponlt brterleteken.
Diagnzis
Az anamnzisben nemcsak napfny, hanem fnyrzkenyt anyaggal trtnt egyttes expozci derthet ki. A
fotoszenzibiliztor kontaktus tjn vagy szjon t jut be a szervezetbe, illetve kerl a brbe.
Fototoxikus dermatitis
Gyermekeken leginkbb furokumarint (psoralent) tartalmaz nvnyek provokljk. E krkp korbbi neve
dermatitis striata pratensis, illetve phytophotodermatitis volt. A viszket s fjdalmas, hyperaemis, gyakran
vesiculosus vagy bullosus brtnetek, amelyek elrendezdse gyakran kveti a nvny alakjt, formjt, a
nvnnyel val rintkezs (kirnduls, virgszeds, jtk, ritkn mezgazdasgi munka) utn nhny rval
vagy msnap jelennek meg. A gyorsan lezajl gyullads utn hnapokig pigmentci maradhat viszsza a brn.
Fotoallergis dermatitis
A gyermekkorban jval ritkbb fotoallergis dermatitist napjainkban illatanyagok, fnyvd ksztmnyek

komponensei vagy helyileg alkalmazott, fnyrzkenyt mellkhats gygyszerek (nem szteroid
gyulladsgtlk, egyes antimikrobilis szerek s kortikoszteroidok) vltjk ki. A klinikai kpet a kontaktus
helyn a naptl ruhzattal nem vdett brterleten viszket, ekzematosus, papulovesiculosus vagy urticariform
jelleg erupcik jellemzik. Hasonl tnetekkel jr generalizlt fotoallergis brreakci szisztmsan adott
gygyszerektl (szulfonamidok, kinolonok, neuropszichiatriai szerek, nem szteroid gyulladsgtlk)
gyermekeken igen ritkn fordul el.
A gondosan felvett anamnzis s a tnetek jellegzetes lokalizcija alapjn a krkpek felismerse knny.
Kizrandk:
a gyermekkorban ritka cutan porphyrik, elssorban az erythropoeticus protoporphyria, amelyek

diagnosztizlsa specilis laboratriumi felkszltsget ignyel,
az n. idiopathis photodermatosisok (polymorph fny-exanthema, urticaria solaris, hydroa vacciniforme),

amelyek felismerse s kezelse brgygyszati szakrendelsek feladata.
A differencildiagnosztika alapja e krkpek krnikus lefolysa s az venknti rendszeres tavaszi-nyri

recidivk.
Kezels
Mind a fototoxikus, mind a fotoallergis brgyullads kezelse tneti, s a slyos, nagy kiterjeds tnetekkel
jr esetek kivtelvel az alapelltsban megoldhat:
a viszkets csillaptsra antihisztaminok adandk,
loklisan hst, gyulladscskkent vizes vagy olajos rzkeverk (FoNo-ksztmnyek),

kortikoszteroidtartalm krmek alkalmazhatk.
Ha a fotoszenzibilizl gygyszerre a tovbbiakban is szksg van, a prevenci rdekben a napozs kerlse

s magas faktorszm (legalbb 30-as), szles spektrum (UVB s a hosszhullm UVA ellen is hatsos) helyi
fnyvd ksztmnyek rendszeres hasznlata javasolt.
3.8. X/8. fejezet Loklis kortikoszteroidkezels

Szegedi Andrea
ltalnos megllaptsok
Loklis kortikoszteroidok hatsa:
501
krkpekben
Vasoconstrictor
Gyulladscskkent
Antiproliferatv
A helyi kortikoszteroid ksztmnyek a brgygyszati terpia vilgszerte leggyakrabban alkalmazott

gygyszerei.
Az els loklis kortikoszteroid externt 1952-ben vezettk be (I. generci). Az azta eltelt kzel 50 esztend
sorn szmos j ksztmnyt alkalmaztak, melyek nemcsak hatkonysgukkal s terpis szlessgkkel tnnek
ki, de tovbbi nagy elnyk, hogy szemben a klasszikus externkkal nem sznezik el a brt s a ruhzatot,
nincs kellemetlen szaguk.
Az egyre ersebb szteroid ksztmnyek esetben a molekula egyszeri, majd ktszeri halognezsvel
fokoztk a hatserssget (II. s III. generci), de fokozdott a mellkhatsok jelentkezse is.
gy alaktottk ki a 90-es vekben a IV. genercis kortikoszteroidokat, melyek mr a szternvzban nem

tartalmaznak halogn molekult, a hatsfokozshoz pedig szter ktst alkalmaztak. Az j vegyleteknl
sikerlt megkzelteni azt a clt, hogy a terpis hatst s a mellkhatsokat elvlasszk egymstl (Elocom).
A loklis szteroid ksztmnyeket hatserssgk alapjn ngy csoportra osztjuk: gyenge, mrskelt, ers s
nagyon ers szteroidok csoportjaira (X/8-1. tblzat).
4.22. tblzat - X/8-1. tblzat Helyi kezelsre leggyakrabban hasznlt kortikoszteroid

ksztmnyek
Hatserssg Kmiai szerkezet Gyri ksztmny
Gyenge hats szerek Hydrocortison Hydrocortison kencs 1%, 2,5%
Tetran-hydrocortison kencs
Oxycort spray
Pimafucort krm
Prednisolon s prednison Prednisolon kencs 0,5%
Prednisolon-J kencs
Ultracortenol szemkencs
Ultracortenol szemcsepp
Aurobin kencs
Dexamethason Dexatopic krm
Dexapolcort N spray
Mrskelt hats szerek Flumetasonum Lorinden A kencs
Lorinden T kencs
Lorinden C kencs
Triamcinolon Alkcema kencs
Ftorocort kencs
502
krkpekben
Polcortolone TC spray
Aclometosan dipropionat Perderm krm 0,05%
Mazipredonium chloratum Depersolon kencs
Depersolon orr-flcsepp
Depersolon szemcsepp
Budesonidum Apulein kencs
Apulein krm
Ers hats szerek Hydrocortison 17butirate Locoid, Laticort kencs 0,1%
Locoid, Laticort krm 0,1%
Locoid, Laticort oldat 0,1%
Betamethason Diprosalic kencs 0,05%
Diprosalic oldat 0,05%
Halometosan Sicorten kencs 0,05%
Sicorten krm 0,05%
Fluocinolon Flucinar kencs
Flucinar N kencs
Synalar kencs
Synalar krm
Mometasonum Elocom 0,1% kencs
Elocom 0,1% krm
Elocom 0,1% oldat
Nagyon ers hats szerek Clobetasolum Dermaforte, Dermovate kencs
Dermaforte, Dermovate krm
Loklis szteroidkezels mellkhatsai:
Periorlis dermatitis
Acne
Rosacea slyosbodsa
Atrophia, strik
Teleangectasik
Purpurk, bevrzsek a br elvkonyodsa miatt
503
krkpekben
Fertzsek (pyoderma, mycosis) gyakori elfordulsa
Szteroid allergia
Mellkvesekreg-szuppresszira utal tnetek (ritkn)
A loklis kortikoszteroidtartalm externk mindennapos alkalmazsa sorn a kvetkezket rdemes

betartani:
A korbbi folyamatos, napi tbbszri hasznlat helyett jabban naponta csak egyszer alkalmazzuk, s vlt
kencsknt klnbz hidratl-zsroz ksztmnyeket hasznlunk.
Lpcszetes kezels: rdemes az ersebb ksztmnnyel kezdeni a kezelst, majd a javulssal prhuzamosan
lpcszetesen gyengbb szteroid ksztmnyt alkalmazni.
Akut fzisban lotit vagy krmet, krnikus stdiumban kencst alkalmazunk.
Gyermekkorban a felszvds lnyegesen nagyobb mrtk, ezt a kezels sorn figyelembe kell venni.
Ne hasznljunk halognezett ksztmnyt arcra, hajlatokra, illetve gyermekkorban. (Az USA-ban a

gyermekgygyszati clokra jvhagyott egyetlen loklis szteroid az Elocom).
Ajnlott irodalom
Br J., Sos Gy.: Brgygyszati betegsgek, Springer Hungarica Kiad, Budapest, 1994.
Dobozy A., Horvth A., Hunyadi J., Schneider I.: Brgygyszat, Eklektikon Kiad, Budapest, 1998.
Trk ., Rutkai K.: Gyermekbrgygyszat, Medicina, Budapest, 1995.
Trk L.: Ekzems betegsgek, Medicina, Budapest, 1989.
4. XI. fejezet Gyermekkori diabetes mellitus

Madcsy Lszl
A diabetes mellitus (DM) a leggyakrabban elfordul endokrin megbetegeds gyermekkorban. Tbb mint 95 %-
ban 1-es tpus diabetes formjban jelentkezik (inzulin-dependens DM), a fennmarad 4-5%-ban rszben 2-
es tpus (nem inzulin-dependens DM), rszben klnbz egyb krformkhoz csatlakoz szekunder diabetes
mellitus. Az utbbi vekben a gyermekkori 2-es tpus DM incidencija emelkedni kezdett, elssorban egyes
etnikumokban, mint pl. az Egyeslt llamokban l afroamerikai, hispanoamerikai s indin csaldok
leszrmazottaiban, vagy pl. a japn csaldokban.
A gyermekkori DM kezelse teammunka. A csoport tagjai:
A diabetesben nagy gyakorlattal rendelkez gyermekgygyszszakorvos s nvr eduktor,
specilisan kpzett dietetikus,
pszicholgus s szocilis munks, akik a gyermek s csaldjnak szocilis problmival foglalkoznak,
gyermek-ngygysz s szemorvos konzultns,
belgygysz-diabetolgus, akinek a serdlkor utn a beteg tovbbi gondozs cljbl tadhat.
Epidemiolgia
A gyermekkori 1-es tpus DM epidemiolgija nagymrtkben vltozik a fldrajzi helyzettl, letkortl s

nemtl fggen.
Prevalencija 016 ves letkorban ltalban 0,060,25 %. Hazai adatok szerint ez az rtk 0,13 %.
504
krkpekben
Incidencija fldrajzi terletenknt igen klnbz: az eddig ismert legkisebb (Japn: 1,3/100 000) s
legnagyobb (Finnorszg: 40/100000) incidencij orszgok kztt a rizikklnbsg kzel negyvenszeres.
Magyarorszg a kzepes rizikj orszgok kz sorolhat (1998: 8,7/100 000), de az utbbi 20 vben az
incidencia meghromszorozdott. Ugyancsak emelked incidenciaadatokat regisztrltak a nyugat- s szak-
eurpai orszgokban, valamint szak-Amerikban is.
Megfigyelhet szezonlis ingadozs: a tli s koratavaszi hnapokban az tlagosnl tbb, a nyri s kora szi
idszakban kevesebb az j megbetegeds. Klnbsget mutat az n. korspecifikus incidencia fik s lenyok
kztt: lenyoknl tz, fiknl 13 ves kor krl fordul el a legtbb j megbetegeds, ezt kveten az
incidencia meredeken cskken.
Etiopatogenezis
A gyermekkori 1-es tpus DM a betegek tlnyom tbbsgben T-sejt-medilt autoimmun folyamat

kvetkezmnye, kisebb rszben (5-6%) idiopathis. A HLA rendszerhez kapcsold jl definilhat rkltt
fogkonysg talajn, krnyezeti tnyezk hatsra latens autoimmun folyamat kezddik, melynek
kvetkeztben fokozatosan elpusztulnak a Langerhans-szigetek bta-sejtjei, ezltal kezdetben relatv, majd
abszolt inzulinhiny lp fel a szervezetben. Ekkor jelentkeznek a DM klasszikus tnetei.
A genetikai fogkonysg elssorban a HLA II. osztlyhoz tartoz DR3 s DR4, valamint egyes DQB s DQA
alllek jelenltvel fgg ssze. Az ltalnosan elfogadott nzet szerint az autoimmun folyamatot a genetikailag
fogkony gyermekekben kls, krnyezeti tnyezk indtjk el. Ezek lehetnek vrusok: rubeola, mumps,
cytomegalovrus, egyes enterovrusok (?), Coxsackie B4 s ECHO (?). Toxinok szervezetbe jutsa is veszlyes
lehet: pl. a magas nitrttartalm ivvz, a nitrozamin tartalm lelmiszerek s a rgcslk rtsra hasznlt
rodenticidek. Az trendi tnyezk kzl kiemelend a csecsemkori anyatejtplls vdszerepe, illetve a korai
tehntejtartalm tpszerrel val tplls diabetogn hatsa.
A megindult bonyolult s mig sem teljesen megismert autoimmunfolyamat sorn a Th1- s Th2-sejtcsoportok
kzti egyensly az elbbiek javra toldik el, a Langerhans-szigeteket limfocitk s monocitk infiltrljk
(insulitis), s elkezddik a bta-sejtek apoptosisa a citotoxikus T-sejtek s a macrophagok ltal elvlasztott
citokinek (Il-2, IL-3, IFN , TNF) valamint nemspecifikus gyulladst indukl meditorok (szabad oxign
gykk s nitrogn-monoxid) hatsra. E ltens praediabeteses folyamat vekig is eltarthat, s csak a btasejt-
llomny 8085%-nak pusztulst kveten jelentkeznek a klinikai tnetek. A praediabeteses szakaszban zajl
immundestrukci a vrben kering immunmarkerek: szigetsejtellenes antitestek (ICA), inzulinellenes (IAA),
glutaminsav-dekarboxilz-ellenes (GADA) s tirozin-foszfatz elleni (IA-2) antitestek kimutatsval
felismerhet.
Diagnzis
A korai diagnzisnak klnsen fiatalabb letkorban nagy jelentsge van: segtsgvel s az inzulinkezels
megkezdsvel elkerlhet a slyos anyagcsere-zavar kifejldse.
A korai diagnzis felttelei:
A beteg gyermekeknl a rutin vizsglatokba mindig tartozzon bele a vizelet cukorrts-meghatrozsa is
Pozitv esetben azonnali vrcukorszint meghatrozs trtnjen
Ha a vrcukorszint: >11,1mmol/L (fggetlenl attl, hogy homi, vagy postprandialis vizsglat trtnt), az
esetek tlnyom tbbsgben felllthat a DM diagnzisa, s csak ritka kivtelekben fordul el, hogy lzas
infekci okozta n. stressz-hyperglykaemirl van sz.
Ha egy vagy tbb alkalmi vrcukorszint 711 mmol/L kztti rtket mutat, OGTT elvgzse indokolt.
Klasszikus klinikai kp esetn a gyermekkori diabetes diagnzisa ritkn okoz nehzsget.
Anamnzis
Tpusos panaszok:
polyuria, polydipsia, s a polyphagia ellenre szlelt jelents slyvesztesg.
505
krkpekben
Emellett gyengesg, melygs, hnyinger, hasfjs, fejfjs jelentkezhetnek.
Fiziklis vizsglat
Nem jellemz, esetleg a fogys, vagy dehidrci jelei lthatk
Hyper- s hypoglykaemis kma jellemz klinikai tneteit lsd ott!
Hyperglykaemia, glucosuria, esetleg ketonuria.
Per os glukzterhels (OGTT):
1,75 g/ttkg, max. 75 g (XI/1-1. tblzat).
Hyperglykaemit gyermekkorban extrapancreaticus tnyezk is okozhatnak, mint pl. pheochromocytoma,

Cushing-szindrma vagy glucagonoma.
Az izollt glucosuria legtbbszr renlis eredet.
Amennyiben a diagnzis fellltsa ksik, a progredil anyagcserezavar fokozatosan, vagy interkurrens

infekci esetn igen gyorsan metabolikus acidosist s ehhez trsulan hnyingert, hnyst, hasi fjdalmakat,
majd Kussmaul-lgzst s tudatzavart idzhet el!
4.23. tblzat - XI/1-1. tblzat A gyermekkori diabetes mellitus (DM) s a kros homi
vrcukorszint (KV) diagnosztikus kritriumai (WHO 1998)
Kros homi vrcukorszint Diabetes mellitus
homi szint (mmol/L) 6,1 <7,0 7,0
2 rs szint (mmol/L) 11,1
A gyermekkori diabetes mellitus termszetes lefolysa
Kezdeti (inicilis) stdium
Polyuria: az egyik els s leggyakrabban szlelt tnet az egyre gyakoribb s nagyobb volumen vizeletrts,
amelyhez mg iskolskor gyermekeknl is trsulhat enuresis nocturna.
Polydypsia: fleg nyron gyakran tvesen rjk a knikula szmljra.
Polyphagia: amellyel a gyermek igyekszik ptolni az egyre fokozd kalria- s slyvesztesget.
Slyveszts (ha a csald szreveszi, ez felkelti a DM gyanjt).
Tovbbi tnetek:
fradtsg, tvgytalansg, gyengesg s melygs;
serdlkor lnyoknl vaginalis pruritus jelentkezhet msodlagos Monilia infekci kvetkeztben;
nha ltsi nehzsgek (homlyos vagy ketts lts) is fellphetnek.
Remisszis peridus
Az inzulin- s dits kezels hatsra a cukorbeteg gyermekek llapota ltvnyosan javul, az

anyagcserehelyzet nhny nap alatt stabilizldik.
506
krkpekben
A kezdeti 1,0 E/ttkg/nap inzulinszksglet az llapot javulsval prhuzamosan fokozatosan cskken, s a
betegek ktharmada nhny ht eltelte utn a remisszis idszakba kerl. Ilyenkor a mg mkd 510%-nyi
rezidulis bta-sejt-kapacits teszi lehetv az exogen inzulinbevitel nagyfok cskkentst.
Teljes remisszi (az esetek 3%-ban): a beteg gyakorlatilag nem ignyel inzulint, azonban ilyenkor is clszer
egy minimlis inzulinbevitel megtartsa.
Parcilis remisszi: az inzulinigny kisebb, mint 0,5 E/ttkg/nap.
A remisszis fzis nha (esetleg infekci hatsra) hirtelen r vget, az esetek tbbsgben azonban
fokozatosan, idben elnyjtva emelkedik a napi inzulinszksglet, jelezve, hogy egyre kevesebb mkd bta-
sejt maradt a szervezetben.
Totalis diabetes vglegesen inzulin-dependens peridus
A bta-sejtek teljes s vgleges pusztulsa miatt:
Stabil anyagcserehelyzet,
tlagosan 1,0 E/ttkg/nap inzulinszksglettel.
tlagos inzulinszksglet:
Prepubertsban 0,8 E/ttkg/nap
Puberts idejn 1,0 E/ttkg/nap
Kezels
Clja
ltalnos:
a gyermek normlis fejldsnek s szexulis rsnek biztostsa,
a pubertas idszakban az obesitas megelzse,
a pszichs egyensly megrzse.
Az alapfolyamat clzott kezelse:
a diabeteses tnetek megszntetse,
a ketoacidosis s a hypoglykaemia megelzse,
normoglykaemira trekvs.
Tapasztalat szerint minl fiatalabb letkorban kezddik az IDDM, hosszabb tvon annl nehezebb a megfelel
anyagcsere-kontroll elrse.
Nincs egysges vlemny abban, hogy mely HbA1c rtkhatrok elrse s megtartsa kvnatos gyermekkori
DM-ben. Egyes szerzk 910%, msok 8% alatti tlagrtket tartanak elegendnek a ksi rszvdmnyek
megelzshez.
Ellenrzs a kezels alatt
Glukomterek otthoni vrcukorszint-nellenrzs.
Glikozillt hemoglobin meghatrozsa: direkt mrsi mdszer az anyagcserehelyzet hossztv ellenrzsre.
Inzulinkezels
A rekombinns DNS-mdszerrel kszlt humn inzulin ksztmnyek tisztasga s hatsossga lehetv teszi a
gyermekkorban kezdd DM hossz tv eredmnyes kezelst.
507
krkpekben
Az inzulin kezels vlasztand stratgija alapveten kt tnyeztl fgg:
a gyermek letkortl,
a diabetes fennllsnak idtartamtl vagy stdiumtl.
E kt tnyez figyelembe vtelvel kszlt javaslatokat tartalmazza a XI/1-2. tblzat.
4.24. tblzat - XI/1-2. tblzat Az inzulinkezels lehetsgei az letkor s a diabetes

stdiumtl fggen
A: Csecsem- s kisgyermekkori diabetesben
1. (inicilis) stdium kis dzis inzulin infzi iv. (ketoacidosis esetn) (0,1
E/ttkg/ra)
gyorshats inzulin 6 rnknt sc.
2. (remisszis) stdium gyors- s/vagy intermedier hats inzulin naponta 23-

szor sc.
fix inzulinkeverk naponta 2-szer sc.
3. (totlis diabetes) stdium gyors s intermedier hats inzulin reggeli s vacsora

eltt, gyorshats inzulin ebd eltt;
fix inzulin keverk reggel s este, ebd eltt

gyorshats inzulin.
B: iskolskor (614 v) diabeteses gyermekekben
1. stdium mint A/1. pont
2. stdium mint A/2. pont
3. stdium gyors s intermedier hats inzulin reggeli s vacsora

eltt, gyorshats inzulin ebd eltt;
intenzv inzulin kezels (gyorshats inzulin naponta

3-szor ftkezsek eltt, intermedier hats naponta 2-
szer reggeli eltt s lefekvskor)
Intenzv inzulinkezels
Alapja:
a ftkezsek eltt adott napi hromszori gyorshats inzulin (a napi inzulinszksglet 60%-a), valamint
a lefekvskor s szksg esetn reggel is adott n. intermedier hats inzulin (a napi inzulinszksglet 40%-a)
Felttele:
Rendszeres otthoni vrcukorszint-mrs, illetve -ellenrzs.
Negyedvenknt a glikozillt hemoglobinszint meghatrozsa, (segtsgvel elrhet a vrcukorszint

normalizlsa, ezltal a ksi rszvdmnyek megelzse).
Az izulinszksglet tlagai egynenknt igen nagy eltrseket mutathatnak. Nha az intermedier

inzulinszksglet lnyegesen kisebb az tlagosnl.
508
krkpekben
trendi clkitzsek/javaslatok
Az trendi javaslatok tartalmaznak bizonyos ltalnos kvetelmnyeket, s fggnek a beteg letkortl s

testslytl (XI/1-3. tblzat).
trendi javaslatok clja:
letkortl fgg kalriaszksglet biztostsa,
alapvet tpanyagok javasolt arnynak biztostsa,
beilleszkeds a csald trendjbe.
Minimlis kvetelmny:
a gyermek ne lpje tl a napi sznhidrt-mennyisget!
a napi sznhidrt-mennyisget kellen sztosztva fogyassza el,
a szl vegye tekintetbe a sznhidrtok glykaemis indext,
teltett s teltetetlen zsrsavak arnya: 5050%,
koleszterin- s a sbevitel korltozsa,
kell mennyisg fehrje fogyasztsa.
A dita elnevezs helyett hasznlt trendi clkitzsek jobban kifejezi a lnyeget s kevsb riaszt a csald
s a diabeteses gyermek szmra.
4.25. tblzat - XI/1.3. tblzat trendi javaslatok csecsem- s gyermekkori

diabetesben
Napi energia szksglet szmtsa: 012 ves korban: 1000 kcal(alap) + letv 100 kcal
12 ves kor felett: lenyok: 16001800 kcal/nap; fik:

1800-2200 kcal/nap
Tpanyagok arnya (az Sznhidrt 5055%

sszkalria-bevitelben)
Fehrje 1015% (albuminuria esetn <10%)
Zsr 3035% (teltett-teltetlen zsrsavak

arnya 1:1)
Tovbbi fontos szempontok naponta tbbszri gymlcs- s

zldsgfogyaszts
koleszterin maximum 300 mg/nap
fokozott rostbevitel
gyakori tkezs (56-szor naponta)
az tkezsi idpontok betartsa
a csaldi tkezsi szoksok

figyelembe vtele
Szvdmnyek
509
krkpekben
A diabetes mellitus akut szvdmnyei:
Diabeteses ketoacidosis
Agyoedema
Hypoglykaemia
A diabetes mellitus ksi szvdmnyei:
microangiopathis szvdmnyek
Akut szvdmnyek
Definci: anyagcsere-katasztrfa, amit az abszolt vagy relatv inzulinhiny, stressz s infekci egyarnt
elidzhet. A DM letveszlyes cscspontja.
Klinikai s laboratriumi jellemzi:
Kipiruls, dehidrci, Kussmaul-tpus lgzs, tudatzavar, kma.
Hyperglykaemia, ketonaemia, hyperlipidaemia, glukz- s acetonuria, exsiccosis, slyos metabolikus acidosis.
Prognzis: adekvt terpia esetn kedvez.
Az albbi tnyezktl fgg:
ismert volt-e a gyermek diabeteses megbetegedse,
milyen a beteg ltalnos egszsgi llapota,
mi a ketoacidosis aktulis oka vagy okai,
mennyi id alatt fejldtt ki az llapot.
Rontja a prognzist:
ha korbban ismeretlen volt a gyermek diabetese,
ha ms krnikus megbetegeds is fennll,
ha slyos infekci a kivlt ok, s
ha hosszabb id alatt fejldtt ki a ketoacidosis.
Kezels:
Folyadk- s elektrolitptls:
Az els 1-2 rban: clszer 2040 mL/ttkg 0,9%-os natrium-klorid-oldattal indtani.
Ezt kveten a szmtott vz- s ntriumdeficit ptlsa, illetve a folyamatos szksglet biztostsa:
az els 8 rban beadand a vz- s ntriumdeficit 1/2 rsze + a 24 rs vz s ntrium szksglet 1/3 rsze;
a kvetkez 16 rban beadand a vz- s ntriumdeficit 1/2 rsze + a 24 rs szksglet 2/3 rsze.
Kliumbevitel: a diuresis megindulsa utn, 4 mEq/ttkg adagban, clszer 4 mEq/100 mL oldatban 4 mEq/ra
sebessggel iv. bevinni.
Ha a kezels sorn a vrcukorszint 12 mmol/L al cskkent, szksg van a folyamatos i.v. glukzbevitel
megkezdsre is, 5%-os oldatban.
510
krkpekben
Folyamatos kis dzis iv. inzulinkezels. Legkmletesebb s legbiztonsgosabb mdja:
iv.infziban 0,1 E/ttkg/ra dzisban adagolt gyorshats inzulin, melyet a vrcukorszint normalizldsa
esetn 0,05 E/ttkg/ra dzisra kell mrskelni. (Inicilis iv. inzulin bolus adsa nem szksges.)
Bakterilis infekci esetn clzott vagy szles spektrum antibiotikum terpia.
A kezels megkezdse eltt tjkozdni kell:
az aktulis vrcukorszintrl,
savbzis paramterekrl,
szrumelektrolit-szintekrl,
az exsiccosis fokrl,
a beteg tudatllapotrl,
szksg esetn a szrum osmolaritsrl s a hgysavszintrl.
Bikarbontptlsra nincs szksg. Ellenkezleg: adsa tbb szempontbl is veszlyes.
Agyoedema
Veszlyes szvdmny, magas mortalitssal.
Megelzse cljbl kerlend:
a tl gyors folyadkbevitel,
a hypernatraemia,
a tl gyors vrcukorszint-cskkens,
a relatv hypoglykaemia s
az acidosis tl gyors mrsklse.
Hypoglykaemia
Definci: a vrcukorszint 2,53,0mmol/L kszbrtk al esse.
Oka:
tlzott fizikai aktivits,
tkezs kihagysa megadott inzulin mellett,
inzulintladagols.
Tnetek:
hypoglykaemia tpusos tnetei: spadtsg, verejtkezs, tudatzavar, eszmletveszts.
Kezels:
Megtartott eszmlet esetn:
1020 g gyorsan felszvd sznhidrt elfogyasztsa (tej, gymlcsl, szlcukor formjban).
Tudatzavar esetn:
0,51,0 mg Glukagon inj. im. vagy
511
krkpekben
3040 mL 1020%-os dextrz inj. iv.
Tarts tudatzavar vagy hnys esetben:
krhzi felvtel,
vrcukorszint monitorozsa s
folyamatos infzis glukzkezels (10%-os oldatbl 1,5-3,0 mL/ttkg).
Azon betegekben, akiknek HbA1c tlaguk magas (>10%), rendszerint a hypoglykaemis kszbrtk is
magasabb.
Tnetmentes hypoglykaemia is elfordul gyermekkorban, s gyakran trsul hozz cskkent ellenregulci is,
elssorban hosszabb ideje fennll IDDM esetn.
Nehezen felismerhet a hypoglykaemia csecsem- s kisdedkor cukorbetegekben.
Az orvos szmra ismeretlen, zavart tudat vagy eszmletlen beteg esetn mindig meg kell nzni a zsebek s
az iskolatska tartalmt (szlcukor, esetleg ms sznhidrt, vagy a diabetesrl szl orvosi igazols), valamint
a brn a szrsnyomokat.
Serdlk esetben a kbtszer s az inzulin beadsnak nyomait a lokalizci segt megklnbztetni.
Ksi szvdmnyek
Microangiopathis szvdmnyek
Gyermek- s serdlkorban manifeszt formban ritkn szlelhetk, de a korai, latens elvltozsok megfelel
mdszerekkel kimutathatk.
E latens elvltozsok a serdlkor alatt gyorsan progredilhatnak.
A tartsan j anyagcsere-kontroll elrse segt a prevenciban.
Diabeteses microangiopathia rizikfaktorai:
A betegsg korai fellpse
Rossz anyagcsere-kontroll
Hypertonia
Dohnyzs
Dyslipidaemia
Formi:
Retinopathia:
Szrse serdlkor eltt vente, serdlkor alatt s utna fl vente javasolt ophtalmoscopia segtsgvel.
Nephropathia:
Szrse venknt a microalbuminuria kvantitatv meghatrozsa alapjn, 24 rs vizeletbl:
rtkelse: < 30mg/24 ra normlis
30-300mg/24 ra microalbuminuria
> 300mg/24 ra macroalbuminuria
Neuropathia:
512
krkpekben
Szrse a cardiovasculris reflexek segtsgvel trtnik (autonom neuropathia) specilis centrumokban.
jabban a vgtagok keringsi zavarainak korai kimutatsra a SPECT bizonyult hasznos eljrsnak.
Gondozs s edukci
Az ellenrzs sorn elvgzend vizsglatok
Minden alkalommal:
megelz napon gyjttt 24 rs vizeletbl a cukor- s acetonrts,
reggeli postprandilis vrcukorszint-meghatrozs,
a beteg kezelsi napljnak ttanulmnyozsa aclbl, hogy az otthon mrt vrcukorszintek alapjn szksg
esetn mdosthassuk az inzulinkezelsi javaslatunkat.
Hromhavonta: glikozillt hemoglobinszint meghatrozsa.
venknt egyszer:
lipidszintek,
vizeletalbumin-rts,
vrnyoms-ellenrzs.
Ellenrzs:
A diagnzis fellltst kvet idszakban: tlagban 12 hetenknt, majd
a remisszis peridus elrsekor: 46 hetenknt
Edukci
A gyermekkori diabetes kezelsnek fontos sszetevje.
Amennyiben a glikozillt hemoglobinszintek s az otthoni vrcukor-monitorozs eredmnyei nagyon eltrek,

ki kell derteni az okot. Rendszerint a glikozillt hemoglobin mutatja a valdi helyzetet, mg az otthoni mrsi
eredmnyekben szmos hibaforrs addhat. (Idnknt clszer a glukomter memorijban lv eredmnyek
sszevetse a napl adataival!)
Minimlisan havonta 2530 alkalommal szksges a vrcukorszint otthoni meghatrozsa.
Fontos, hogy a betegek pre- s postprandilis rtkeket egytt mrjenek, kthetenknt pedig legyen hajnali (3
rakor) vrcukorszintmrs is.
A napszakos, 24 rs vrcukorprofil-meghatrozst legalbb havonta egy alkalommal krjk a betegtl.
Mivel friss esetben is a lehet legrvidebb hospitalizlsra s az otthoni, termszetes letkrlmnyek kztti
belltsra treksznk, klns jelentsge van a szlvel, a gondozval val els tallkozsnak. Ennek
sorn:
A beteget s csaldjt tjkoztatnunk kell a DM termszetes lefolysrl, kezelsi lehetsgrl,

szvdmnyeirl s mindarrl, ami a beteg mindennapi letvel sszefgg. A tjkoztatsnak alkalmazkodnia
kell a gyermek letkorhoz s intelligenciafokhoz, de ugyanakkor alkalmazkodnia kell a szlk s a csald
befogadkpessghez is.
Fontos az otthoni ellts, az injekci-ads gyors betantsa.
Az edukci legyen folyamatos s ismtld.
A diagnzis fellltst kveten elssorban a betegsg okairl s lnyegrl, a kezels alapjairl s a diabetes
akut szvdmnyeirl tjkoztassunk, ksbb pedig a krnikus szvdmnyek, azok megelzse s a klnbz
513
krkpekben
terpis lehetsgek ismertetse legyen a f cl. Rgi tapasztalat, hogy mind a csald, mind pedig az iskolskor
cukorbeteg gyermek rendkvli mdon ignyli a diabeteskutats jabb eredmnyeivel s azok gyakorlati
felhasznlsval kapcsolatos informcikat.
Lnyeges clkitzs a rendszeres testmozgs fontossgnak propaglsa.
A rosszul kezelt, magas vrcukorszint betegeknl testmozgs vagy sportols hatsra a vrcukorszint tovbbi
emelkedse s gyakran acetonuria szlelhet a vrt kedvez hats helyett.
Csak jl belltott s 10 mmol/L alatti vrcukorszint mellett javasoljuk a rendszeres sportolst, vagy
testmozgst, figyelmeztetve ket az ezzel jr hypoglykaemis veszlyekre is.
Ajnlott irodalom
Akerblom HL, Knip M.: Putative environmental factors in Type 1 diabetes. Diabetes Metab Rev, 1998, 14: 31
67.
American Diabetes Association: Type 2 diabetes in children and adolescents. Pediatrics, 2000, 105:671-80.
Connell JE, Thomas-Dobersen D.: Nutritional management of children and adolescents with insulin-dependent
diabetes mellitus. J Am Diet Assoc, 1991, 91: 155664.
Drash AL.: Clinical care of the patient with diabetes. Diabetes Care, 1994, 17 Suppl 1: 4044.
Green A. et al.: Incidence of childhood-onset insulin-dependent diabetes mellitus. Lancet, 1992, 339: 9059,
Gyrs . et al.: A gyermekkori 1-es tpus diabetes mellitus incidencija Magyarorszgon (19781997).
Orvosi Hetilap, 1999, 140: 1071111.
ISPAD Consensus Guidelines 2000 for the Management of Type 1 Diabetes Mellitus in Children and
Adolescents Ed.: Medical Forum International, Zeist, The Netherlands, 2000.
Madcsy L. et al.: Diabeteses gyermekek intenzifiklt inzulin kezelsvel szerzett klinikai tapasztalataink.
Gyermekgygyszat, 1989,40: 461465.
Martin J. et al.: Milk proteins in the etiology of IDDM. Ann Med, 1991, 23: 44753.
Noorchashm H. et al.: Immunology of IDDM. Diabetologia, 1997,40. Suppl 3: B5057.
Rosenbloom AL, Schatz DA: Diabetic ketoacidosis in childhood. Pediatr Ann, 1994, 23: 28488.
Soltsz Gy, et al.: A gyermekkori diabetes incidencija Magyarorszgon. Orvosi Hetilap, 1989, 130: 277579.
Virtanen SM. et al.: Diet, cows milk protein antibodies and the risk of IDDM. Diabetologia, 1994, 37: 38187.
5. XII. fejezet Az endokrin rendszer betegsgei

5.1. XII/1. fejezet A nvekeds zavarai
Soltsz Gyula
A posztnatlis nvekeds peridusai:
Csecsemkor: rapid nvekeds s fejlds
A gyermekkori relatve lass nvekedsi peridus
A pubertskori tmeneti, szinte kirobban fejlds
A nvekeds fokozatos megsznse a 1618. vben
514
krkpekben
A nvekedst (testmagassgot) befolysol tnyezk:
Genetikai tnyezk: csald
Nem
Etnikum
Neuroendokrin tnyezk
Tpllkozs/anyagcsere
Szocilis/gazdasgi helyzet
A hossz- s slynvekeds mind az egyn, mind a npessg egszsgnek s jltnek rzkeny indiktora.
Tanner szerint a csecsemk, gyermekek s felnttek testmretei jobban tkrzik egy-egy orszg letsznvonalt,
mint a GDP vagy az egy fre jut jvedelem.
A test lineris nvekedse a csontvzat alkot csontok epiphysis-sejtjei szmbeli vltozsnak, szaporodsnak
a fggvnye. Ennek alapjn a posztnatlis nvekeds idszakt ngy peridusra oszthatjuk:
Csecsemkor:
az els v nvekedsi teljestmnye valamennyi ksbbi letszakaszt fellmlja,
az els 12 hnap nvekedse a szletsi testhossz tbb mint 50%-t teszi ki, 2528 cm.
Gyermekkor:
a msodik letvben a gyarapods mr az elbbinek kevesebb mint fele, mintegy 1213 cm,
az ezt kvet vekben pedig tlag 7,57 cm vente, fokozatosan lelassulva a pubertsig.
Puberts: a pubertsban a nvekeds gyors akcelercija kvetkezik be, a nvekeds teme ismt megkzelti
az venknti 10 cm-t.
A nvekeds fokozatos megsznse a 1618. vben.
A nvekeds s fejlds fiziolgis menett lsd a III. fejezetben!
A nvekedst befolysol neuroendokrin tnyezk kzl kitntetett szerepe van a nvekedsi hormonnak, a
pajzsmirigyhormonnak s a nemi hormonoknak. A posztnatlis nvekeds klnbz fzisaiban (vide supra) a
nvekedsre hat tnyezk szerepe nem egyforma. A csecsemkor nvekedsi teme pldul elssorban a
tplls fggvnye, a gyermekkorban a nvekedsi hormon jtszik vezet szerepet, vgl a serdlkorban a
nvekedsi hormon s a nemi hormonok egyttes hatsa rvnyesl.
5.1.1. Nvekedsi zavar: alacsony vagy magas termet

Megtlse az anamnzis, a testmagassg s a nvekeds teme ismeretben lehetsges. Az alapelltsban
dolgoz gyermekorvos feladata, hogy nvekedszavar gyanja esetn a gyermeket megfelel centrumba juttassa
(XII/1-1. bra). A tovbbi diagnosztikai vizsglatok elvgzse a specialista feladata.
515
krkpekben
XII/1-1. bra A hzi orvos feladata nvekedsi zavar gyanja esetn
Diagnzis
Anamnzis
A hozztartozk (szlk, testvrek) testmagassga
A bemondott adatok gyakran eltrnek a valsgtl (legtbbszr a bemondott testmagassg nhny cm-rel
magasabb a valsgosnl), ezrt a gyermek testmagassgmrst a szlk testmagassgmrse kell, hogy
kvesse.
Elvgzend vizsglatok
Auxiolgiai adatok: testmagassg, illetve testhossz-meghatrozs, percentilis meghatrozs; Proporcionlt,

vagy kros testalkat.
516
krkpekben
Tplltsgi llapot.
lmagassg meghatrozsa: rvid vgtaggal vagy rvid trzzsel jr forma elklntse.
Nvekedsi tem meghatrozsa.
Serdls stdiumainak meghatrozsa Tanner szerint (pubertas tarda kizrsa).
Csuklfelvtel (csontkor-meghatrozs GreulichPeule vagy Tanner szerint).
Vannak-e, s ha igen, milyen ksr dysmorphis tnetek szlelhetk? (Arcdeformits, arcdysmorphia stb.)
Specilis vizsglatok
Kariotipizls (Turner-szindrma).
Normameghatrozsok (lsd ksbb).
5.1.1.1. Alacsony termet
Definci
3 percentilis alatti testmagassg, illetve testhossz, a nvekedsi tem 25 percentil alatt. Lehet:
Proporcionlt
Diszproporcionlt
Az alacsony termet (nanosomia) okait a XII/1-1. tblzat foglalja ssze.
Idiopathis GH-hiny
Gyakorisga: 1:4000. 2/3 rsz izollt GH-hiny, 1/3 rsz multiplex hypophysis diszfunkci (TSH, ACTH-hiny
is jellemzi, fleg a puberts krl manifesztldik).
Turner-szindrma
A kros testalkat s dysmorphis jeleket mutat alacsony termet gyermekek (lenyok) egy jelents rsze
UllrichTurner-szindrmban szenved. Ennek a betegsgnek a prezentcis tnetei igen vltozatosak (XII/1-2.
tblzat).
Kariotpus: 45,X vagy X szerkezeti eltrsek, esetleg X/XY, vagy X/XX mozaicizmus.
Kismedencei UH: Cskgonad
Az alacsony termet miatt kivizsglsra kerl gyermekek legnagyobb rsze valamilyen krnikus organikus
betegsgben szenved, s csak a proporcionlt alkat gyermekek egy kis rsznl merl fel endokrin betegsg
gyanja. Ezek a betegek rszletes belgygyszati (kardiolgiai, gastroenterolgiai stb.) kivizsglst ignyelnek.
A diszproporcionlt alacsony termet gyermekek tbbsgben jellemz dysmorphival (is) jr genetikai
szindrma merl fel.
4.26. tblzat - XII/1-1. tblzat Alacsony termet (nanosomia) okai
Krnikus organikus betegsg
Pszichoszocilis nvekedsi zavar
Malnutrici, malabszorpci (gastroenterolgiai krkpek)
Krnikus pulmonolgiai krkpek (CF, slyos asthma bronchiale)
Rosszul belltott 1-es tpus diabetes mellitus
517
krkpekben
Krnikus vesebetegsg
Endokrin betegsgek
Hypopituitarismus
Organikus GH-hiny
Genetikai defektus(GH-gn delci, mutci)
Kzponti idegrendszeri fejldsi rendellenessg (hydrocephalus, arachnoidealis cystk, craniopharyngeoma)
Tumor (opticus glioma, dysgerminoma)
Rendszerbetegsg(sarcoidosis, histiocytosis)
Trauma (baleset, mtti destructio)
Gyullads (meningitis, encephalitis)
Besugrzs (leukaemia, medulloblastoma)
Hinyz GH-hats
Bioinaktv GH, illetve IGF-1
GH-, illetve IGF-1-inszenzivits (Laron tpus trpesg, pigmeusok alacsony nvse stb.)
GH-receptor-hiny (GH magas, IGF-1 alacsony)
Idiopathis GH hiny
Hypothyreosis
Cushing-kr
Genetikai krkpek
Turner-szindrma
Gonaddysgenezisek
Csontdysplasia (dysproporcionlt nanosomia, achondroplasia, hypochondroplasia)
4.27. tblzat - XII/1-2. tblzat UllrichTurner-szindrma prezentcis tnetei
jszltt Kz/lbfej oedema
Mlyen lentt haj
Gyermek Alacsony termet
Dysmorphis jelek
Nyaki red
Pajzsalak mellkas,
518
krkpekben
Tvol l mellbimbk,
Rvidebb IVV. metacarpusok s metatarsusok
Kicsiny, keskeny krmk
Naevusok stb.
Serdlkor Emlfejlds hinya
Fiatal felntt Primer amenorrhea
Diagnzis
Az alacsony termet gyermekek jelents rsznl, ha a szlk is egyrtelmen alacsony termetek s a

nvekeds teme normlis, tovbbi vizsglatok nem szksgesek (XII/1-2. bra).
Alacsony termet s lass tem nvekeds esetn felttlenl indokolt a rszletes kivizsgls. E gyermekek
tbbsge proporcionlt testalkat. A diagnzis megkzeltsben a tplltsgi llapotuk megtlse lehet
segtsgnkre (XII/1-3. bra).
A diszproporcionlt alacsony termet gyermekek kivizsglst a ltott eltrs hatrozza meg (XII/1-4. bra).
519
krkpekben
XII/1-2. bra Alacsony termet I.
520
krkpekben
XII/1-3. bra Alacsony termet II.
521
krkpekben
XII/1-4. bra Alacsony termet III.
Anamnzis
Eldntend:
Alacsonytermetrl van-e sz?
Szlk vgmagassga, nemi rs idpontja.
Gyermek testhossza, nvekedsi teme.
Az etiolgira vonatkoz adatok tisztzsa:
Terhessgi, perinatlis trtnsek.
Tplltsgi llapot.
Ismtld betegsgek.
Tovbbi vizsglatok
Proporcionlt, krnikus betegsgben szenved gyermek rszletes belgygyszati kivizsglsa (szv, td,
emsztsi s felszvdsi zavar, krnikus vesebetegsg stb.).
Proporcionlt, krnikus betegsgben nem szenved alacsony termet gyermek endokrin kivizsglsa:
(endokrin centrumokban):
hormon meghatrozsok,
nvekedsi hormon provokcis tesztek (inzulin hypoglykaemis teszt, DOPA-teszt, arginin infzi,
glukagon-, vagy clonidinteszt),
GH- profil, IGF-I s ktfehrjk meghatrozsa,
csuklrntgen (csontkor),
egyb kpalkot vizsglatok (pl. sellafelvtel).
Diszproporcionlt (kros testalkat) alacsony termet gyermekek kivizsglsa (XII/1-4. bra).
lmagassg/teljes testmagassg mrse.
Dysmorphis tnetek megfigyelse.
A ltottaktl fggen elvgzend tovbbi vizsglatok:
kariotipizls,
csontfelvtelek,
anyagcsere-vizsglatok (vizeletben kros szubsztrt rtse, enzimvizsglatok stb),
szksg esetn koponya-CT, MRI.
Familiris alacsony termet s puberts tarda esetn kezels nem szksges.
Az egyes belgygyszati krnikus betegsgek oki kezelse (ha lehetsges) a nvekedsi zavar kezelst is
jelenti;
Az alacsony termet, proporcionlt, krnikus betegsgben nem szenved gyermekek specilis endokrin
kivizsglsa endokrin centrumokban, intzetekben indokolt!
522
krkpekben
Noha a diszporporcionlt testalkat mr egyszer rnzssel is tbbnyire megllapthat, kt f formjnak: a
rvid vgtagokkal, illetve rvid trzzsel jr alacsonytermetnek a pontosabb elklntse az lmagassg s a
teljes testmagassg sszehasonltsval lehetsges.
Az egyes hormonhiny okozta krkpek szubsztitcis kezelst ignyelnek (nvekedsi hormon, tiroxin,
hydrocortison stb.);
A nvekedsihormon-kezels haznkban elfogadott indikcii:
nvekedsihormon-hiny,
Turner-szindrma,
veseelgtelensggel jr alacsony nvs.
GH-hinyra utal leletek:
Auxiolgiai adatok szerint a testmagassg <3P
Nvekedsi tem (1SDS)
Csontkor-retardci: minimum 2 v
Euthyreoid llapot
GH szint nem emelkedik 7ng/mL fel
Amennyiben az els flvben a nvekeds nem ri el a 4-5 cm-t, nem vrhat j eredmny a terpitl.
A XII/1-2.,XII/1-3.s XII/1-4. brk algoritmusai s a megemltett nvekedsi zavart okoz krkpek mellett
szmos egyb alacsony termettel jr betegsg (csont-, vagy porcdysplasival jr betegsgek) ismert. Ezek
rszletes jellemzst illeten a megfelel szakknyvekre utalunk.
Kezels
Familiris alacsony termet s pubertas tarda esetn kezels nem szksges.
Az egyes belgygyszati krnikus betegsgek oki kezelse (ha lehetsges a nvekedsi zavar kezelst is
jelenti.
Az egyes hormonhiny okozta krkpek szubsztitcis kezelst ignyelnek (nvekedsi hormon, tiroxin,
hydrocortison stb.).
A nvekedsihormon-hiny mellett haznkban a nvekedsihormon-kezels elfogadott tovbbi indikcii.

Turner-szindrma s a veseelgtelensggel jr trpenvs.
5.2. XII/2. fejezet A pajzsmirigy betegsgei

Muzsnai gota s Ilys Istvn
5.2.1. Hypothyreosis gyermekkorban

Muzsnai gota
A hypothyreosis formi patogenezisk szerint:
Primer: a pajzsmirigy cskkent hormontermelse
Szekunder: hypophysis cskkent TSH-termelse
Tercier: hypothalamus elgtelen TRH-termelse
523
krkpekben
A pajzsmirigyhormonok cskkent termeldse kvetkeztben kialakult krkp.
Formi:
veleszletett (congenitalis),
a ksbbi letkorban jelentkez, szerzett.
A kt forma mind a klinikai kp alakulsban, mind a hossz tv kvetkezmnyekben klnbzik.
Patogenezise szerint lehet primer, szekunder s tercier (lsd kiemelve a lapszlen!).
5.2.1.1. Congenitalis hypothyreosis (CH)
jszlttkorban fellp heterogn betegsgcsoport, amelyben a pajzsmirigy f hormonja, a tyroxin (T4) szabad
formjnak (FT4) szintje a keringsben alacsony vagy hinyzik. A hormonhiny az intellektulis s a motoros
fejlds zavarval jr.
Incidencia: 1/30004500 jszltt.
Etiolgia
A primerformban apajzsmirigyfunkci klnbz okok miatt bekvetkezett kiesse, a ritka

szekunderesetekben a hypophysis elgtelen TSH termelse, a tercier formkban a hypothalamus elgtelen TRH-
termelse ll a betegsg htterben.
A CH primer formjnak okai:
A pajzsmirigy embrionlis fejldsnek zavara.
Autoszomlis recesszv mdon rkld enzymopathik.
Jdhiny a terhessg alatt.
Egyes gygyszerek szedse a terhessg alatt.
A pajzsmirigy-mkdst blokkol transplacentarisan tjut antitestek.
A TSH-meghatrozsra pl CH-szrs sorn rtelemszeren nem felismerhet a cskkent TSH-termelssel

jr szekunder s tercier hypothyreosis.
Ezek az esetek sem a klinikai kpet, sem a hossztv kvetkezmnyt tekintve nem olyan slyosak, mint a
primer hypothyreosis. Izollt TSH-hinyt eddig 20 esetben rtak le, elssorban felntteknl.
Diagnzis
A kezeletlen hypothyreosis, vagy a ksn megkezdett terpia irreverzibilis mentlis retardcihoz vezet, ezrt a
korai felismerst biztost szrs meghatroz jelentsg.
Klinikai tnetek
Megszletskor nem specifikusak. Bizonyos gyanjelek (lsd ksbb!) felvethetik a betegsg lehetsgt.
Korai felismers, szrs
Ktelez orszgos szrprogram keretben 3-4 napos korban szrpaprra vett s beszrtott vrmintbl TSH-
meghatrozssal (RIA, ELISA, LIA, vagy FIA mdszerrel) trtnik.
rtkels:
Normlis rtk: 20 E/mL alatt (esetleges technikai hiba esetn is <50 E/mL).
524
krkpekben
Kros: >20 E/mL jabb mintbl kontrollmrs szksges.
A kiszrt gyermekek gondozsba vtele a megfelel kontroll s tovbbi nyomonkvets rdekben felttlenl
szksges.
Ismtelten >20E/mL-es, vagy els alkalommal >50E/mL-es TSH-szint esetn rszletes kivizsgls indokolt.
Alacsony FT4 s magas TSH esetben intzeti kivizsgls szksges!
Anamnzis
Etetsi nehzsg, icterus, obstipatio, mozgsszegnysg stb.
Fiziklis vizsglat
A 3 hetesnl fiatalabb csecsemk esetben apr jelek egyttese szlhat a betegsg mellett:
Nyitott kiskutacs: 2 pont
Kldksrv: 2 pont
Szraz br: 1 pont
Macroglossia:1 pont
Obstipatio: 1 pont
Lustasg:1 pont
Szles orrnyereg: 1 pont
Icterus: 1 pont
A szrpaprra levett minta TSH-rtke 25E/mL-enknt tovbbi pontoknak felel meg.
Ha az sszestett pontrtk >6, a hypothyreosis valsznsthet s a kezelst rdemes azonnal megkezdeni.
A vgleges diagnzis a hormonszintek ismeretben llthat fel.
TSH- s az FT4-szintek meghatrozsa.
TRH-terhels: a hypophysealis vagy hypothalamicus eredet tisztzshoz szksges.
A norml tartomny als hatrhoz kzeli FT4 s alacsony TSH rtk a congenitalis hypothyreosis centrlis
eredetre utal.
Kiegszt specilis vizsglatok (az etiolgia tisztzst is szolgljk)
Szrum thyreoglobulinszint (Tgl) meghatrozsa.
Kpalkot eljrsok: nyaki ultrahang.
Gygyszermentes idszakban vgzett pajzsmirigy szcintigrfia.
Molekulris genetikai mdszerek: DNS-hibk (PAX-8, TTF-1, TTF-2 stb.)
Kezels
Pajzsmirigyhormon ptlsa: bevezetse a szrs cljnak megfelelen 3 hetes kor eltt megvalsul.
Szintetikus levothyroxin napi egyszeri adagja 24 rn t megfelel hormonszintet biztost.
525
krkpekben
Dzis:
jszlttkorban: 10 g/ttkg, majd folyamatosan cskken
Kisdedkorban: 5 g/ttkg
Gyermekkorban: 23 g/ttkg.
Azok a koraszlttek, akik klinikai tnetek miatt szorulnak a hypothyroxin-aemia gygyszeres rendezsre, a
10 g/ttkg kezd adag emelst mg jelents slygyarapods esetn sem ignylik, a kezelsk ltalban 6
hnapos korra befejezdhet.
Az agyfejlds pajzsmirigyhormon-fggsge miatt a kezelst kt ves korig mg rvid idre sem clszer
felfggeszteni.
A gygyszeradag megvlasztst s a compliance kontrolljt a hormonszintek (FT4 s TSH) rendszeres

mrse segti.
A CH diagnzisnak revzija
A diagnzis revzijra 3 ves kor utn kerlhet sor.
Az jszlttkorban diagnosztizlt CH az esetek 8%-ban tmeneti, ezekben a gyermekekben a kezels

befejezhet. Az tmeneti esetek oka leggyakrabban az anybl transplacentarisan tjut antitestek blokkol
hatsa, vagy jdhiny.
A gygyszerelhagys mdja
Egyszer gygyszerelhagys: legalbb 4 hetes gygyszersznet.
T3-leptsi teszt: A T4-ksztmny T3-ra vltsval egy htre lervidthet a teljes gygyszermentessg.
Amennyiben a gygyszerelhagys utn a TSH nem emelkedik a kros tartomnyba, a
gyermek a tovbbi kezels all felszabadthat.
Permanens CH
letk vgig ignylik a hormonptlst. Ez a kezels egyb kezelseket nem befolysol, ugyanakkor biztostja a
normlis szomatomotoros s mentlis fejldst.
Genetikai tancsads:
Az autoszomlis recesszven rkltt formkban az ismtlds kockzata: 25%.
Pszicholgiai gondozs
A rendszeresen vgzett pszicholgiai vizsglat normlis eredmnye megerstheti a szlket a tovbbi

gyermekvllalsban.
5.2.1.2. Juvenilis szerzett hypothyreosis
Leginkbb autoimmun thyreoiditis talajn kialakul elgtelen pajzsmirigymkds. E krkppel a gyermekkori

strma trgyalsa sorn foglalkozunk.
Nem jr strmval a centrlis eredet, TSH hinyosszekunder vagy tercier hypothyreosis, mg a pajzsmirigy
volumen cskkense figyelhet meg pl. a juvenilis krnikus lymphocyts thyreoiditis fibrosus varinsnl.
A szerzett hypothyreosis hossztv kvetkezmnyeit tekintve lnyegesen eltr a congenitalis formtl: a

tnetek adekvt kezels mellett teljesen reverzibilisek.
Alarmroz tnetek lehetnek:
iskolai teljestmny romlsa,
526
krkpekben
nvekedsbeli megtorpans,
alopecia stb.
Szerzett hypothyreosis formi:
Strmval: autoimmun thyreoiditis
Strma nlkl: centrlis eredet szekunder vagy tercier forma
Pajzsmirigyvolumen cskkensvel: juvenilis krnikus lymphocyts thyreoditis fibrosus varinsa
A tartsan fennll masszv hypothyreosis a hypophysis hypertrophia miatt agydaganat gyanjt keltheti.
5.2.2. Strmval jr pajzsmirigybetegsgek

Ilys Istvn
A strma vagy golyva a pajzsmirigy megnagyobbodst jelenti, s szmos patogenetikai tnyez kvetkezmnye
lehet.
Megtlse a WHO beosztsa szerint:
I. fok strma: tapinthat pajzsmirigy
I/a fokozat: a strma htrahajtott fejjel sem lthat
I/b fokozat: a tapinthat pajzsmirigy htrahajtott fejjel mr lthat, de normlisfejtarts esetn nem
II. fok strma: normlis fejtarts mellett is jl lthat
III. fok strma: a fentieknl nagyobb terime
A strmval jr fontosabb pajzsmirigy betegsgeket a XII/2-1. tblzat mutatja.
4.28. tblzat - XII/2-1. tblzat Strmval jr pajzsmirigybetegsgek
A hormonszintzis zavarai
Jdhinyos strma
Krnikus lymphocyts thyreoiditis
GravesBasedow-kr
Gbs strma
Pajzsmirigy-tumorok
5.2.2.1. A pajzsmirigy hormonszintzisnek veleszletett zavarai
A pajzsmirigy hormonszintzisnek zavarai az egyes lpsekben szerepet jtsz fehrjk genetikai

eltrseinek kvetkezmnyei.
A NIS-(sodium iodide-transporter) gn mutcii a jdfelvtel zavart okozzk.
A pendrin-gn mutciinak kvetkezmnye a Pendrin-szindrma:
527
krkpekben
Congenitlis strma, hypothyreosis, hallscskkens; a jdtranszport zavara mutathat ki.
A pajzsmirigy-peroxidz (TPO) gn mutcii kvetkeztben a jd oxidcija s a jdtirozinok

sszekapcsoldsa szenved zavart.
A thyreoglobulin (Tg) gn mutcii a hormonszintzis s elvlaszts zavart okozzk.
A felsorolt formkban rendszerint congenitalis strma szlelhet.
Az egyes formk specilis laboratriumi vizsglatokkal erre felkszlt intzetben klnthetk el.
Diagnzis
A szrum T4 s T3 (illetve FT4) koncentrcija alacsony, s emelkedett a TSH-szint.
Kezels
A pajzsmirigyhormon ptlsra folyamatosan szksg van.
5.2.2.2. A gyermekkori jdhinyos strma
Ha a jdbevitel a szksglettl rendszeresen elmarad, jdhinyos strma alakul ki, ami adaptcis betegsg. A
hormonszintzishez szksges optimlis jdmennyisg hinya a pajzsmirigy mkdsben jellemz vltozst
okoz, ami a jdanyagcsere minden lpsnek felgyorsulsban megnyilvnul. A pajzsmirigy ily mdon
biztostja az euthyreosist.
Diagnzis
Anamnzis
A jdhinyra utal adatok.
Fiziklis vizsglat
Puha, nem gbs strma a jellemz.
Ultrahangvizsglat
Nagyobb pajzsmirigyvolumen, homogn UH kp.
Hormonvizsglatok
T3-kpzds preferencija mellett euthyreosis ll fen.
Kezels
Jdkezels s/vagy szintetikus pajzsmirigyhormon-kezels.
A kezels eredmnyt a fiziklis vizsglattal, a strma volumennek meghatrozsval s a hormonszintek

kvetsvel tlhetjk meg.
Megelzs
Jdhinyos terleten 1020 mg KJ 1kg konyhashoz trtn adsa eltnteti az endmis kretinizmust s
lnyegesen cskkenti a golyvafrekvencit.
5.2.2.3. Krnikus lymphocyts thyreoiditis
A krnikus lymphocyts thyreoiditis (CLT) nem jdhinyos vidkeken a gyermekkori euthyreoid strma
leggyakoribb oka, s egyben a szerzett hypothyreosis legfontosabb forrsa.
528
krkpekben
Az autoimmun endokrin betegsg prototpusa.
Patogenezis
Az immunrendszer elsdleges zavara hisztokompatibilitsi antignek ltal meghatrozott, a szuppresszor T-

sejtek mkdsnek krosodsban nyilvnul meg. A thyreoglobulin s klnbz subcellularis antignek
(microsoma) elleni antitesttermels szerepet jtszik a citotoxikus limfocitk aktivlsban. Az eredmny a
folliculusok s a tireocitk krosodsa, hypothyreosis kialakulsa.
Diagnzis
Klinikai tnetek
A pajzsmirigy megnagyobbodott, nha aszimmetrikus, kiss rzkeny, tmtt, felszne egyenetlen tapints; a
gb nem jellemz.
A strma az esetek tbbsgben szrevtlenl, nha gyorsan fejldik ki.
Lnyokon gyakrabban fordul el; csaldi elforduls az esetek csaknem felben kimutathat.
Anamnzis
Pozitv csaldi anamnzis segt a diagnzis fellltsban.
Fiziklis vizsglat
A pajzsmirigy tapintsi lelete (lsd klinikai tnetek!).
Thyreoidea autoantitestekthyreoglobulin s peroxidz ellenes antitestek kimutatsa.
Hormonmeghatrozsok: a pajzsmirigyhormonok vizsglata ltalban euthyreosist igazol.
Kpalkot vizsglatok
Ultrahang: echoszegny terletek, inhomogenits.
Izotpscintigrfia: szablytalan izotpeloszls.
Vkonyt aspircis citolgiai vizsglat
Limfocits infiltrci.
A betegsg kezdetn a pajzsmirigyhormon-szint kiss emelkedett lehet, ksbb pedig a hypothyreosis

kialakulsval a szrum T4, s T3 koncentrcija cskken.
A TSH-szint emelkedse a kompenzlt hypothyreosist is jelzi; a pajzsmirgy rezerv kvetsre alkalmas.
Kezels
Szubklinikus (kompenzlt) s manifeszt hypothyreosis esetn L-T4 adsa.
A hypothyreosis kialakulst (vagyis a pajzsmirigy pusztulst) nem elzi meg, csupn a hypothyreoid tneteket
befolysolja.
5.2.2.4. GravesBasedow-kr
Definci s patogenezis
Fokozott pajzsmirigyhormon-termelssel jr autoimmun megbetegeds: a hyperthyreosist a pajzsmirigy TSH-

receptoraihoz ktd IgG termszet antitestek vltjk ki. A szuppresszor T-limfocitk funkcizavara, a B-sejt-
mkds megvltozsa vezet a thyreoidea stimull antitestek (TSI) termeldshez.
529
krkpekben
Diagnzis
Klinikai tnetek
Kezdeti tnetek: ingerlkenysg, idegessg, hangulatlabilits, iskolai teljestmnyromlsa.
Tovbbi tnetek:
Slyveszts lp fel, noha az tvgy j.
Fokozott izzadkonysg, a meleggel szembeni intolerancia.
Szvdobogs-rzs, mrskelt fok systols hypertensio, szles pulzus-amplitud, tachycardia.
Hasmensre val hajlam.
Feltnik a strma megjelense.
A tenyr nedves, finom hullm tremor is lthat.
Szemtnetek:
Kisebb-nagyobb mrtk exophtalmus;
Az esetek egy rszben kimutathat a Graefe-, a Stelvag-, vagy a Moebius-tnet.
A betegsg hosszabb fennllsa esetn a nvekeds s a csontkor is akcelerlt.
Graefe-tnet: lefel tekintskor a bulbus mozgst a fels szemhj ksve kveti
Stelvag-tnet: ritka pillacsapsok
Moebius-tnet: a konvergencia nem teljes
A panaszok s a fiziklis eltrsek a klinikai tneteknl emltetteknek megfelelek.
Hormonmeghatrozsok: T3-, s T4-szint emelkedett.
Szenzitv TSH (sTSH): alacsony rtk.
TRH-teszt: ritkn, ktes esetekben elvgzse hasznos: hyperthyreosisban szmottev vlasz nem mutathat ki.
A TSI-emelkeds kimutatsa igazolja a GravesBasedow-kr fennllst.
Esetenknt csak a T3-szint magasabb (T3-hyperthyreosis)
Kezels
Thyreostaticus szerek: propylthiouracyl, methimasol: a hormonkpzst a jodizci gtlsval cskkentik. A

fenntart kezelst a klinikai s kmiai euthyreosis elrse utn is folytatni kell, a TSI kimutathatsgtl
fggen akr msfl-kt vig is.
Adjuvns kezels: bta-receptor-blokkolk. A kezels eredmnyessge a szrum T4, T3 s TSH

koncentrcijnak, valamint a TSI szintjnek vizsglatval kvethet.
Mtti kezels:
Indikci:
a thyreostaticus terpia sikertelen volta,
530
krkpekben
az egyttmkds hinya,
a golyva nagy mrete.
A mtti megolds: subtotalis thyreoidectomia.
A posztoperatv hypothyreosis viszonylag gyakori, de pajzsmirigyhormon-kezelssel rendezhet.
Radioaktv jdkezels: alkalmazst az eurpai gyakorlat gyermekkorban ellenzi.
A kezels lehetsgei:
Thyreostaticus kezels s adjuvns kezels
Mtti megolds
Izotpterpia
A vlaszts vitatott. ltalban elsknt a thyreostaticus szerek alkalmazst ajnljk.
5.2.2.5. Thyreotoxicus krzis
Definci
A hyperthyreosis rettegett szvdmnye. Rendszerint infekcit vagy strumectomit kveten lp fel, amikor is
nagymennyisg pajzsmirigyhormon jut a keringsbe.
A thyreotoxicus krzis klinikai tnetei
Nagyfok tachycardia s keringsi elgtelensg.
Magas lz, nyugtalansg.
Hasmens.
Idegrendszeri tnetek, komatzus llapot.
Kezels
Intravns jd, szteroid, nyugtatk, bta-blokkolk, keringstmogats, folyadkptls.
jszlttkori Graves-betegsg
Oka: a hyperthyreoticus anybl a magzatba tjut TSI.
Klinikai tnetek
Az jszltt tachycard, nyugtalan, lgzszavarral kszkdik.
Bre meleg, kipirult.
Exophtalmusa, strmja lehet.
A csontrs akcelercija mutathat ki.
Az els idszakban keringsi elgtelensg veszlye ll fenn.
A hyperthyreosis spontn megsznik, amint az anyai immunglobulinok szintje cskken.
Kezels
Bta-receptor-blokkolk adsa az elsdleges.
Propylthiouracyl a hormonszekrci cskkentsre.
531
krkpekben
Jd a hormonszekrci cskkentsre.
Kortikoszteroid adsra is szksg lehet.
5.2.2.6. Gbs strma, pajzsmirigytumorok
Gbs strma kpben jelentkeznek:
Pajzsmirigy-dysgenesis, abscessus, cysta
Multinodularis strmk
Hyperthyreosis tneteit okoz aktv funkcionl gbk (Plummer-kr)
Klnbz benignus adenomk (follicularis, embryonalis, foetalis s Hrtle-sejtes)
Malignus tumorok (papillaris, follicularis s medullaris carcinomk)
Diagnzis
A legfontosabb eldntend krds, hogy az elvltozs malignus tumor-e?
Anamnzis
A rgi elzetes besugrzsa
Fiziklis vizsglat
A krnyki nyirokcsomk tapinthatsga.
Metasztzisra gyans elvltozs.
A benignus adenomk tapintata puhbb, mint a malignusak.
Kpalkot vizsglatok
Ultrahang: elklnti a cysticus s a solid elvltozsokat.
Scintigram: az adenomk s a carcinomk hideg, a funkcionl csomk meleg gbknt brzoldnak.
Vkonyt-aspircis citolgia
Hormonmeghatrozs:
a hyperthyreosis hormonmeghatrozssal,
a meleg gb dekompenzlt volta T3-szuppresszi hinyval igazolhat,
a szrum kalcitonin- s thyreoglobulin szintjnek meghatrozsa is segthet.
Kezels
A vizsglati leletektl fgg.
Cysticus elvltozs: leszvs.
Benignus adenomra gyans gb: elsknt L-T4-gyel kezelend.
Soliter hideg gb: tumorra gyans egyb adattal egytt mttet indokol.
Kiterjedtsgt az intraoperatv diagnzis szabja meg.
532
krkpekben
A dekompenzlt funkcionl adenoma (Plummer-kr) is mtti megoldst kvn.
5.3. XII/3. fejezet A mellkpajzsmirigy betegsgei. A kalcium- s

foszforanyagcsere zavarai
Pter Ferenc, Ilys Istvn
5.3.1. A kalcium- s foszforanyagcsere zavarai

Pter Ferenc
Definci, a Ca- s P-anyagcsere szablyozsa
A Ca-nak jelents szerepe van az p neuromusculris mkds biztostsban, valamint a csontsszettel s -

szerkezet alakulsban. A szervezet Ca- s P-tartalmnak s a vr Ca- s P-koncentrcijnak llandsgt
hormonlis szablyozs biztostja. A Ca-szintet a fleg a parathyreoidea felsznn elhelyezked calcium-
rzkel receptorok detektljk. A szablyozsban hrom hormon jtsza a f szerepet:
a mellkpajzsmirigy ltal termelt parathormon (PTH),
a D-vitamin aktv metabolitja: a vesben termeld 1-25-(OH)2-kolekalciferol,
a pajzsmirigy C-sejtjei ltal termelt kalcitonin.
A szervezet Ca-kszletnek 99%-a, P-tartalmnak mintegy 80%-a a csontokban tallhat. A szrumkalcium

tartalmnak tbb mint fele ionizlt formban, egyharmada fehrjhez ktve, a maradk komplex s formjban
van jelen a vrben. A csontok Ca-tartalmnak csupn mintegy 1%-a mobilizlhat a vr Ca-homeosztzisnak
fenntartshoz.
A Ca s foszfor anyagcsere szablyozsban szerepet jtsz hormonok hatsa:
D-vitamin:
nveli az intestinalis Ca-felszvdst,
fokozza a renalis Ca-reabszorpcit (cskkenti a Ca-kivlasztst),
elsegti a csontkpzshez szksges anyagok appozcijt,
megvdi a szervezetet attl, hogy a rachitisre vagy osteomalacira jellemz csontosodsi zavar kialakuljon.
Parathormon (PTH):
kalciumot mobilizl a csontokbl,
fokozza a renalis Ca-reabsorptit (cskkenti a kivlasztst),
fokozza az 1-25-diOH-kolekalciferol-kpzdst s ezltal az intestinalis Ca-felszvdst,
cskkenti a renalis P-reabsorptit (fokozza a P-kivlasztst),
emeli a vr Ca-szintet.
A parathormonnak jelentsebb a vesre kifejtett hatsa, mint a csontokbl trtn mobilizci.
Kalcitonin:
gtolja a csontban foly fiziolgis, vagy kros resorptit,
cskkenti a szrum-Ca-szintet.
A szrum-Ca-szintet
533
krkpekben
emeli:
D-vitamin
parathormon
cskkenti:
kalcitonin
Szablyozs lnyege: A szrum-Ca-szint cskkense (hypocalcaemia) a PTH-termelds fokozdst vltja ki.

A PTH a csontresorptio fokozsa rvn Ca-t mobilizl. Tovbb a Ca-kivlaszts cskkentse, az aktv D-
vitamin-kpzs elsegtse s ezltal az intestinalis Ca-felszvds fokozsa rvn emeli a szrum-Ca-szintet.
Ezzel egyidejleg a P-kivlaszts fokozdik (XII/3-1. bra).
A Ca- s P anyagcsere endokrin zavaraihoz vezet betegsgek:
A D-vitamin hinya, az aktv D-vitamin-kpzs elgtelensge (rachitis).
A parathormontermels fokozott, vagy cskkent volta (hypo- s hyperparathyreosis).
A kalcitonintermels zavara (pajzsmirigy C-sejtjeit rint betegsgek).
Az ionizlt Ca-szint metabolikus alkalosisban cskken hypocalcaemis (tetanis) tneteket okozva.
XII/3-1. bra A D-vitamin, a PTH s a kalcitonin hatsa a szrum Ca- s P-koncentrcijra. Az 1,25(OH)2D f
hatsa a Ca-felszvds nvelse, ezltal biztostja a csontszvet normlis mineralizcijt
Diagnzis
A Ca- s P-anyagcsere helyzetnek megtlsben az albbi vizsglatokra tmaszkodhatunk:
Kmiai laboratrium ltal elvgezhet s elvgzend alapvizsglatok:
szrum s vizelet Ca- s P-tartalmnak vizsglata, vizelet Ca/kreatinin hnyados, ionizlt-Ca-szint,
534
krkpekben
sav-bzis viszonyok,
szrum-AP, csontspecifikus AP (pubertsban a nvekedsi tem gyorsulsval egytt emelkedik),
P- s kreatininclearance-meghatrozs, utbbiak alapjn szksg esetn a TRP kiszmtsval.
Specilis vizsglatok specilisan felkszlt laboratriumokban:
szrum iPTH- (esetleg PTH fragmentek) mrse,
vizelet cAMP-vizsglata,
harmadik paramter-csoport meghatrozsa:
szrum 25-OHD, illetve 1-25-(OH)2D-vitamin,
osteocalcin,
egyb csontanyagcsere-markerek: crosslaps, prokollagn stb.,
kalcitonin,
A hypercalcaemia differencildiagnosztikjt a XII/3-2. bra foglalja ssze.
A hypocalcaemibl illetve hypophosphataemibl kiindulva s a fenti paramterek alakulst kvetve a

differencildiagnosztikai lehetsgeket a XII/3-1. s XII/3-2. tblzatok foglaljk ssze.
4.29. tblzat - XII/3-1. tblzat Hypocalcaemival jr Ca- s P-anyagcserezavarok

differencildiagnosztikja
Szrum Vizelet Szrum
Ca P iPTH cAMP 25 OHD 1,25 (OH) 2 D
HP -n n -n
PHP (I. tpus) -n* n -n
D-vitamin- -n -n-
hiny
D-vitamin- n
dependens
rachitis (I.
tpus)
D-vitamin- n
dependens
rachitis (II.
tpus)
*Exogn PTH-ra nincs megfelel vlasz
HP = hypoparathyreosis; PHP = pseudohypoparathyreosis
4.30. tblzat - XII/3-2. tblzat Hypophosphataemival jr Ca- s P-

anyagcserezavarok differencildiagnosztikja
535
krkpekben
Szrum Vizelet Szrum
P Ca iPTH cAMP 25-OHD 1,25 (OH) 2 D
Primer n n-
hyperparathyr
eosis
D-vitamin- -n -n-
hinyos
rachitis
D-vitamin- n
dependens
rachitis (I.)
X-hez kttt n n n n -n
hypophosphat
aemis
rachitis
Hypophosphat n n n n
aemis
rachitis
hypercalciuri
val
Tumor okozta n n n n
rachitis
536
krkpekben
XII/3-2. bra Hypercalcaemival jr Ca- s P-anyagcserezavarok differencildiagnosztikja
5.3.1.1. Rachitis (angolkr)
Ilys Istvn
A rachitis D-vitamin-hiny okozta ltalnos betegsg, melynek tengelyben metabolikuscsontbetegsg ll. A

fejld csontszvetelgtelen mineralizcija s a nem mineralizlt osteoid llomny felszaporodsa jellemzi. A
zavartalan mineralizci felttele a testnedvek optimlis Ca- s P-koncentrcija. D-vitamin hinyban a Ca s a
P felszvdsa a szksglethez viszonytva cskken. Eza csontszvet svnyianyag-tartalmnak cskkenshez
vezet, mert a szablyozs a szrum Ca koncentrcijt csak ezen az ron kpes a szk fiziolgis znban
tartani; ugyanakkor a kompenzl hyperparathyreosis miatt cskken a szrum P-szintje.
Etiolgia s patogenezis
537
krkpekben
Az 1-25(OH)2D-vitamin kpzdse a szintzishez rendelkezsre ll prekurzorok fggvnye. Ezek vagy a
brben kpzdnek az ultraibolya sugarak hatsra, vagy a tpllk D-vitamin-tartalmbl, illetve az exogen D-
vitamin-bevitelbl szrmaznak. Zavart lehet a hormonlisan aktv 1-25(OH)2D szintzisnek s a hormonhats
kialakulsnak folyamata is.
A rachitis kialakulshoz vezet okokat a XII/3-3. tblzat sszegzi.
4.31. tblzat - XII/3-3. tblzat A rachitis kialakulsnak okai
D-vitamin-hiny
Anyai elgtelen D3-vitamin-ellts
trendi elgtelensg
Napfnyhats hinya
D-vitamin felszvdsnak zavara
Malabsorptis krkpek
glutnszenzitv enteropathia
epet-elzrds
D-vitamin-bioszintzis elgtelensge
Szerzett 25-hydroxilz-hiny
mjbetegsgek
hypoparathyreosis
Veleszletett 1-alfa-hydroxilz-hiny
(D-vitamin-dependens rachitis I-es tpusa)
Szerzett 1-alfa-hydroxilz-rendellenessg
krnikus veseelgtelensg (renalis osteodystrophia)
hypoparathyreosis
a clszervek PTH-rezisztencija
D-vitamin megvltozott metabolizmusa
Anticonvulsiv kezels
Hypophosphataemia
Familiris hypophosphataemia (D-vitamin-rezisztens rachitis)
Renalis tubulris rendellenessg
Fanconi-szindrma
Elgtelen foszftbevitel
538
krkpekben
D-vitamin-rezisztencia
(D-vitamin-dependens rachitis II-es tpusa)
Klinikai tnetek
A klinikai kp a beteg kortl s a mineralizcis zavar slyossgtl fgg:
A koponyn a craniotabes a legkorbbi tnet, az occipitalis csont pingponglabdaszeren benyomhat. A kt

tuber frontale terletn osteoid szvetszaporulat okozta dudor lthat. Ksbb a koponya ellaposodik (a tarktji
izzads miatt fejt jobbra-balra mozgat csecsem puha koponyja htul ellapul), aszimmetriss vlik, caput
quadratum fejldik ki (ksbb, 46 hnapos kor utn szlelhet).
A mellkason a csontporc hatron kialakul duzzanatok alkotjk a rachitises olvast, a rekeszizom

tapadsnak hz hatsa folytn jn ltre a Harrison barzda, emellett tykmell is kialakulhat.
A gerincoszlopon kyphosis, scoliosis fejldhet ki, rachitises szkmedence is kialakulhat.
A vgtagokon jellegzetes a csuklk s bokk epiphysis duzzanata, terhelsre O lb alakul ki.
Fogazat: sorrendisgi zavar.
Az izomzat petyhdt, az zletek lazk.
ltalnos tnet: gyarapodsbeli elmarads, anaemia, lgti tnetek, infekcira val hajlam.
A msodlagos rachitis formkban az alapbetegsg tnetei (felszvdsi zavar, mjbetegsg, glomerulopathiak)

is szlelhetk, az rkld anyagcserezavarok rszjelensgeknt szlelt rachitisben az adott komplex klinikai
kp tnetei keresendk.
Caput quadratum: fellrl rtekintve a kt tuber frontale s a htul ellapult koponya ngyzetet alkot.
Megjegyzsek a XII/3-3. tblzathoz:
Elgtelen anyai D3-vitamin-ellts a transplacentalis tvitel nem kielgt volta miatt congenitalis vagy kora
csecsemkorban manifesztld rachitishez vezet. A koraszlttek szegnyes D-vitamin-raktra mellett a rapid
nvekedsi rtjuk miatt a szksgletk is fokozott.
Ha az exogn D-vitamin elltottsg nem optimlis, a napfny UV sugarainak hinya is hozzjrulhat a rachitis
kialakulshoz.
A zsrban oldd D-vitamin-prekurzorok felszvdsa steatorrhoeban, gluten szenzitv enteropathiaban,

cystas fibrosisban, obstruktv biliaris betegsgben tkletlen.
A prekurzorok mjban s vesben bekvetkez hidroxilcijnak zavara alakulhat ki mj s

vesebetegsgekben. A veleszletett 1-alfa-hydroxilz hiny D-vitamin-dependens rachitist okoz (I. tpus). Az 1-
alfa-hidroxilci hypoparathyreosisban s a clszervek PTH-rezisztencijban is cskken.
Az anticonvulsv kezelsben rszeslk esetben a gygyszerek enzimindukcis hatsa miatt az 1,25 (OH)2D
lebomlsa felgyorsul, s emiatt rachitis alakulhat ki.
A hypophosphataemia, ami a P cskkent felszvdsnak s/vagy a cskkent renalis P reabsorptionak a

kvetkezmnye lehet, rachitis kialakulshoz vezet. rkld forma a hypophosphataemis rachitis (phosphat-
diabetes). A hypophosphataemias rachitis komplex renalis tubularis rendellenessg rszeknt is megjelenhet
(Fanconi-szindrma).
A clszervek 1,25 (OH)2D-al szembeni rzketlensge miatt is kialakulhat D-vitamin-dependens rachitis. (II.
tpus)
Ritka rachitisformk
539
krkpekben
D-vitamin-dependens rachitis, I. tpus (VDDR-I.)
Az 1-alfa-hidroxilz enzim veleszletett hinya okozta AR mdon rkld betegsg. A rachitis kifejezett jelei
adekvt D-vitamin-ellts ellenre is szlelhetk.
D-vitamin-dependens rachitis, II. tpus (VDDR-II.)
Alapja a clszervek D-vitamin irnti rzketlensge, amely a specifikus receptorok hinya, cskkent
ktkpessge vagy a D-vitamin nuclearis transzlokcijnak zavara miatt alakul ki. Igen ritka s nem egysges
krkp.
Hypophosphataemias rachitis
X-kromoszmhoz kttt dominns rkldsmdot kvet betegsg; a primer defektus a vese tubularis foszft
reabsorptijnak cskkense (foszft diabetes). Korbban D-vitamin-rezisztens rachitisnek neveztk; kifejezett
rachitises tnetekkel (alacsony nvs, csontfjdalom, als vgtagok deformitsa) jr.
Hypophosphatasia congenita
Autoszomlis recesszv rklds ritka enzymopathia. A cskkent enzimaktivits a csontosodsi folyamatok

zavart okozza s rachitisszer csontelvltozsok alakulnak ki.
A D-vitamin-rezisztens, hypophosphataemis rachitis oka a foszft tubulris reabsorptiojnak cskkense,

kvetkezmnyes hyperphosphaturival s hypophosphataemival. A betegsgrt egy humorlis faktor a felels,
amely aktvan induklja a foszftrtst. A felels gn locusa: Xp21.3-22.31.
Diagnzis
Fokozott odafigyelst ignyel a rachitis kezelse kros vesefunkci, szv-, s vesebetegsg, vesekvessg
esetn.
Anamnzis
Pozitv csaldi anamnzis rkld forma mellett szlhat.
Tisztzandk:
a sly-, s hosszfejldsre vonatkoz adatok,
a D-vitamin ads mdja, rendszeressge,
vesebetegsgre, felszvdsi-, emsztsi zavarra utal adatok (cysts fibrosis, coeliakia, epet atresia stb.),
gygyszerszeds,
Ismtld infekcik.
Fiziklis vizsglat:
Laboratriumi leletek
Szrum:
Ca, (tbbnyire nem vltozik lnyegesen),
P,
alkalikus foszfatz-aktivits,
25-(OH)D-vitamin-koncentrci mrse: a D-vitamin-hiny oknak tisztzsra s a ritkbb rachitisformk

diagnosztizlsra,
540
krkpekben
1,25(OH)2D3 meghatrozs (mg kevs helyen rhet el),
PTH: RIA-mdszerrel mrhet.
Egyb, esetleges alapbetegsgre vonatkoz vizsglatok:
savbzis-egyensly,
felszvdsizavar-specifikus vizsglatok:
sszfehrje, laktzterhels, xilzterhels,
szrum-Fe, vaskt kapacits, transzferrin szaturci, ferritin stb.
Vizelet:
pH, kalcium-, foszforrts,
cukor-, fehrjerts,
vizelet ltalnos vizsglata.
Szklet (mennyisg, minsg, emsztettsg).
Radiolgiai leletek
A rntgenvizsglat szablytalan s kiszlesedett epiphysis-vonalat mutat, a csont vge kiszlesedett, sokszor

kehelyszeren kivjt. A csontosodsi magvak megjelense ksik, a csontok mszszegnyek.
A rachitis gyanja esetn kvetend diagnosztikai lpseket a XII/3-3. bra mutatja.
541
krkpekben
XII/3-3. bra Rachitisszel jr Ca-, P-anyagcsere-zavarok kivizsglsi algoritmusa
Kezels
Az aktv rachitis kezelsre napi 4-5000 E D3-vitamin adand 34 hten t, ezt kveten a megelzsre
alkalmazott adagok ajnlottak.
A D-vitamin-malabszorpci okozta rachitis esetben a D-vitamin terpis adagja mg magasabb: 10-25000

NE is lehet.
A veleszletett vagy kezelt 1-alfa-hidroxilz-hinyban szenvedk 1,25(OH)2D-vitamin ksztmnnyel

kezelendk, napi 0,52,0 g dzist alkalmazva.
Hypophosphataemias rachitisben foszftptls biztostand (1,252,50g/nap). A D-vitamin ajnlott dzisa 10-

25000 NE (0,25-0,5 mg per os). A napi dzis 250500 g-mal nvelhet 34 hnap alatt a megfelel terpis
vlasz elrsig (1-2 mg-ig).
Fanconi-szindrmban: 6,25 g1,25 mg per os (20-50 000NE).
D-vitamin-ksztmnyek:
542
krkpekben
1 mg = 40000 E
Drazs: = 3000 NE
Oldat: 8000 E/mL 60 mL-es cseppents vegben (1 mL= 20 csepp, 1 csepp = 400 NE)
D-vitamin-ads kontraindikcii
Hypercalcaemia.
A-hypervitaminosis.
Renalis osteodystrophia hyperphosphataemival.
D-vitamin-ads mellkhatsai
Fejfjs, gyengesg, aluszkonysg
Hypertensio, arrhythmia
Anorexia, hnys, obstipatio, szjszrazsg, polydipsia
Polyuria, albuminuria, hypercalci-uria, krosodott vesefunkci
Viszkets
Csont- s izomfjdalom, fogys
Hyperthermia
Hypercalcaemia
Gygyszer-interakci
Szvglikozidokkal egytt arrhythmit okozhat.
Thiazid diureticumokkal egytt hypercalcaemit okozhat a hypoparathyreosisos betegekben.
Magnziumtartalm antacidokkal hypermagnesaemihoz vezethet.
Kortikoszteroidok a hatst gtoljk.
Megelzs
A D-vitamin-hiny legjobb elhrtsa a megelzs.
Anyatej D-vitamin-tartalma: 10 E/100 mL
tehntej D-vitamin-tartalma: 4 E/100 mL
D-vitamin-profilaxis Napi igny
Egszsges jszltt: 400 NE
Koraszltt: 800 NE
Malabszorpciban: 20002500 NE (5-6csepp/nap)
Anticonvulsv kezels mellett: 1000 NE (2-3csepp/nap)
A tli hnapokban a gyermekek is kaphatnak napi 400 E D3-vitamint
5.3.2. A mellkpajzsmirigy betegsgei
543
krkpekben
Pter Ferenc
5.3.2.1. Hypoparathyreosis Tetania
Az elgtelen parathormon- (PTH) elvlaszts, illetve a hormon hatkonysgnak zavara a hypoparathyreosis

(HP) valamilyen formjban nyilvnulhat meg. A hypoparathyreosis formit a Kruse s Perheentupa
sszelltsa alapjn kszlt XII/3-4. tblzat tartalmazza.
Gyakorisgrl nincsenek pontos adatok, de gyermekkorban a hipofunkci gyakoribb, mint a

hyperparathyreosis.
4.32. tblzat - XII/3-4. tblzat A hypoparathyreosis formi
Familiaris
Izollt: autoszomlis recesszv (AR), dominns (AD), vagy X-kromoszmhoz kttt recesszv (XR)
rkldsmenet
Autoimmun polyendocrinopathiacandidiasisectodermalis dystrophia (APECED)
Dysmorphival jr szindrmk rszeknt:
DiGeorge-szindrma (22q delci)
Kenny-szindrma
Parcilis 10p monosomia
Sanjad szindrma
AD forma: siketsggel, vese-dysplasival
AR forma: veseelgtelensg, vontatott fejlds, familiaris nephrosis s idegi hallscskkens stb.)
Izollt, permanens forma
tmeneti formk
jszlttkori hypoparathyreosis
anyai hyperparathyreosis kvetkezmnyeknt
slyosan beteg jszlttekben
toxikus hats miatt
Szerzett PTH-hiny
mtti vagy egyb mirigy-krosods (pl. sugr) miatt
PTH-rezisztens llapotok
pseudohypoparathyreosis
hypomagnesaemia
D-vitamin-anyagcsere betegsgei
544
krkpekben
Patogenezis
A cskkent PTH-elvlaszts vagy -hats biokmiai kvetkezmnyei:
cskkent renalis cAMP-kpzs s foszftrts,
cskkent dihydroxy-D-vitamin- (1,25 (OH)2D3) termels,
alacsony intestinalis Ca-felszvds,
cskkent Ca-felszabaduls a csontbl,
cskkent tubularis Ca-reabsorptio.
Mindennek eredmnye: hypocalcaemia, az ionizlt Ca-szint cskkense.
Klinikai tnetek
Fokozott perifris neuromuscularis irritabilits: latens vagy manifeszt tetania:
pozitv Chvostek-, Trousseau- s/vagy peroneus tnet (lsd kiemelve a lapszlen),
perioralis- s ujj- paraesthesia, izomgrcs, laryngospasmus, carpopedalspasmus,
Fokozott kzponti idegrendszeri grcskszsg.
Esetleg pangsos papilla.
Krnikus hypocalcaemia esetn:
mentlis retardci, magatartszavar,
irreverzibilis cataracta-kpzds,
intracranialisan kalcifikci jelentkezhet,
ectodermalis (br, haj, krm) elvltozsok,
EKG: megnylt Q-T-tvolsg.
Epilepsiagyan esetn a hypocalcaemia kizrsa ktelez!
Diagnzis
Rachitises tnetek keresse, kizrsa (koponya, mellkas, vgtagok).
Latens tetania tnetei:
Chvostek-tnet: a n. facialis kilpsi helyt megtve az ideg beidegzsi terletn rngs lthat
Trousseau-tnet: a felkar leszortsakor (pl. vrnyomsmrvel) a kzen zfejtarts jelentkezik
Peroneus-tnet: a n. peroneus megkopogtatsa a fibula kls felletn a lb flexijt s abductijt vltja ki
Minden beteg esetben elvgzend alapvizsglatok lehetleg intzetben:
Szrum elektrolitok:
545
krkpekben
alacsony szrum-Ca (ionizlt Ca),
emelkedett P-szint,
magnzium (cskkent lehet).
Alkalikus foszfatz (AP): nem emelkedik!
Vesefunkci.
Savbzis-egyensly rszletesebb vizsglata.
Specilis vizsglatok specilisan felkszlt intzetben:
Szrum: intakt (1-84) PTH (iPTH)-tartalma (cskkent).
Szrum s vizelet: cAMP,
maximlis tubulris P-reabsorptio (TmP) glomerulris filtrcira vonatkoztatott rtke, ezek alakulsa rhPTH-
terhelsre,
rachitis lehetsge esetn a D-vitamin-anyagcsere paramterei.
Kpalkot vizsglatok
Kzfelvtel: csontkor meghatrozsa.
Rachitis lehetsge esetn egyb csontfelvtelek.
Eszkzs vizsglatok:
EKG,
EEG.
Lsd XII/3-1.tblzatot!
Kezels
Slyos tetania (izomgrcs, laryngealis spasmus stb.) esetn:
Ca-bevitel:
10%-os Ca-glukontbl (9,4 mg Ca/mL) 0,25 mL/ttkg 2 perc alatt beadva.
A tovbbi kezels a szrum-Ca-szint alakulstl fggen:
1,7 mL/ttkg a 10%-os oldatbl 612 ra alatt infziban, vagy
50 mg/ttkg Ca/24h per os tbb rszletben.
A fenntart per os adaggal a szrum-Ca-szintet 2,02,25 mmol/L-es tartomnyban clszer tartani. Ehhez a
Ca-bevitel mellett sterol (D-vitamin, illetve rokon vegyletei) adsa is szksges.
Sterol ((D-vitamin, illetve rokon vegyletei):
Megvlasztsa s adagolsa individulis legyen!
Hossz hats D3-vitamin (T1/2: 30 nap):
kezd adag: 2000 NE/ttkg
546
krkpekben
Gyorsan eliminld calcitrol, vagy 1(OH)D3 (T1/2: 1-2 nap):
0,03-0,06 g/ttkg/nap.
Dihydrotachysterol (T1/2: 7 nap): 20 g/ttkg/nap.
Kzbls megolds, amit sokan elnyben rszestenek.
Hypomagnesaemia rendezse: cskkenti a sterolignyt.
Nha a P-bevitelt (tej, sajt stb.) is meg kell szortani, br a Ca-szint rendezdst ltalban a
normophosphataemia kveti.
A Ca-P-hztarts (szrumszint, rts) rendszeres ellenrzse (2-3 havonta) tancsos.
Hossz hats D3-vitamin adsnak nagyobb a mellkhatskockzata.
Calcitriol adsa megfelel ellenrzs mellett a hypercalcaemia/hypercalciuria elkerlst jobban lehetv

teszi, kihagysa esetn azonban fennll a hypocalcaemia veszlye.
5.3.2.2. PTH-rezisztens hypoparathyreosis: pseudohypoparathyreosis
A pseudohypoparathyreosist(PHP) fokozott PTH-elvlaszts s a megfelel receptorok defektusa miatt

tbbnyire hypoparathyreosisre jellemz eltrsek (HP) (hypocalcaemia, hyperphosphataemia) jellemzik.
Tbb altpust (Ia,b,c, II., normocalcaemis) klnbztetnek meg.
A leggyakoribb I. tpusban exogn rhPTH nem serkenti a phosphaturit s a cAMP-rtst;
a II. tpusban van cAMP-reakci, de nincs hatsa.
E ritka krkpek szakmai jelentsgt az nveli, hogy tanulmnyozsuk a hormonrezisztencia egyik ltalnos
patogenetikai magyarzathoz, a G-protein koncepcihoz vezetett. A cAMP-kpzshez szksges Gs-protein-
aktivits e betegek tbbsgben cskkent mrtk, ezrt sokszor a cAMP-aktivitst felttelez egyb hormonok
cskkent termelse (TSH, gonadotropinok, glukagon) is fennll klinikai kvetkezmnyeikkel.
Klinikai tnetek
Jellegzetesek lehetnek:
Szomatikus eltrsek:
nvekedsi zavar, kerek arc, rvid nyak, obesitas,
a IV. metacarpus kifejezett rvidsge, subcutan kalcifikci.
Mentlis retardci.
Az esetek tbbsgben (Ia, Ic) megtallhat a krkp lerjrl elnevezett csontosodsi zavar (Albright-fle
herediter osteodystrophia = AHO).
Slyos hypomagnesaemia, valamint alacsony 1,25 (OH)2D-szinttel jr rachitis eseteiben ugyancsak

jelentkezhet PTH-rezisztencia. Felismerse s a hiny eliminlsa megoldst jelent.
Kezels
Hasonl a HP-hoz, de nmikpp eltr attl.
HP-ban: a D-vitamin-csald brmely tagja csak a PTH intestinalis- s csonthatst helyettesti, a renalis Ca-
rtsen nem vltoztat. A jelents hypercalciuria elkerlse rdekben ezrt alacsonyabb vr Ca-szintet tancsos
biztostani (<2,25 mmol/L).
547
krkpekben
PHP-ban: a fokozott PTH-elvlasztst kell megakadlyozni, ami magasabb Ca-szinttel (2,252,5 mmol/L)
jobban elrhet a hypercalciuria kisebb kockzatval.
5.3.2.3. Hyperparathyreosis (hypercalcaemia)
A PTH fokozott elvlasztsa okozta krkp, amely lehet a mellkpajzsmirigy primer abnormitsnak
kvetkezmnye, lehet kompenzatorikus (szekunder) tarts hypocalcaemia miatt, vagy tercier, ha a PTH-
stimulci mr autonom mellkpajzsmirigy-tlmkdst okoz. A krkpre hypercalcaemia jellemz.
Okai:
Primer forma: ritka.
Adenoma (fleg sporadikus); fsejt-hyperplasia (fleg familiris); esetleg carcinoma.
Lehet izollt, vagy multiplex betegsg (MEN) rsze (autoszomlis dominns rkldsmenet),
Lehet tovbb familiris hypocalciuris hypercalcaemiban (AD rkldsmenet) relatv.
Msodlagos (s harmadlagos) hyperparathyreosis. Inkbb elfordul gyermekkorban is:
slyos vesebetegsgekben,
rachitis formkban (D-vitamin-hiny, D-vitamin-dependencia), vagy
foszftkezels kapcsn (hypophosphataemis rachitis).
Patogenezis
A PTH-tbblet a clszervekben (vese, csont, bl) kzvetlenl vagy kzvetve (1,25 (OH) 2D3) kifejtve hatst
megemeli a szrum-Ca-szintet. A fokozott PTH-termelst azonban ilyenkor nem kpes a magas Ca-szint
visszaszortani, jelezve a feedback mechanizmus zavart.
A hypercalcaemia mellett PTH hatsra cskken a renalis foszft s bikarbont reabsorptio

(hypophosphataemia-tendencia, hyperchloraemis acidosis).
Diagnzis
Gyengesg, fradkonysg, tvgytalansg, fejfjs.
Polydipsia, polyuria, obstipatio, hnys.
Esetleg hallucinci, vagy egyb idegrendszeri tnet a hypercalcaemia miatt.
Csontfjdalom: htterben a csont demineralizcija, subperiostalis csont-resorptio, az ujjpercek osteolysise,

esetleg mr csontcystk megjelense szlelhet, ksbb patolgis trsekkel.
A kivizsgls specilisan felkszlt intzetben vgzend!
A diagnzis fellltsa ksni szokott, mert e ritka betegsgben az els tnetek, panaszok nem specifikusak!
Pontos kivizsglsa specilisan felkszlt laboratriumokban lehetsges:
Szrum-Ca- (emelkedett) s P- (cskkent) szint.
Vizelet: Ca- s P- rts (fokozott).
iPTH-szint (emelkedett).
548
krkpekben
Prhuzamos szrum- s vizelet P- s kreatinin- (Kr) meghatrozsok: cskken P-reabsorptio (TRP% = 100
1 Pu/Ps Krs/Kru ) igazolhat.
AP- s osteocalcin szint (emelkedett: fokozott csont turnover).
1,25 (OH)2D-szint (direkt PTH-hats) a vrben.
Specilis vizsglatok a tlprodukcirt felels mirigy meghatrozsra:
UH, arteriogrfia,
szelektv vnakatterezs PTH-meghatrozssal,
klnfle szcintigrfik.
Nhny hypophosphataemival jellemezhet Ca-P anyagcsere zavar differencildiagnosztikjt a XII/3-2.

A primer hyperparathyreosis elklntend a familiaris (benignus) hypocalciuris hypercalcaemitl

(FHH), amiben segt, hogy FHH-ban a hormonszint-emelkeds mrskeltebb, s a Ca-rts a
hypercalcaemihoz igazodik:
FHH-ban: Cau/Kru Krs/Cas <0,01
primer hyperparathyreosisban: Cau/Kru Krs/Cas >0,01.
Kezels
Elfelttele primer krkpben a tlprodukcirt felels mirigy(ek) identifiklsa, ami sokszor nem knny (lsd
specilis vizsglatok!).
A megnagyobbodott mirigy eltvoltsa megoldst jelenthet.
Ha tbb hyperplasias mirigy szlelhet, total parathyreoidectomit szoks vgezni nmi mellkpajzsmirigy-
szvet egyidej autotranszplantcijval (HP kialakulsa esetn a megfelelen trolt eltvoltott szvetbl
tovbbi transzplantci vgezhet).
Szekunder (tercier) forma esetn az elsdleges feladat a primer betegsg kezelse.
Ajnlott irodalom
Ilys I., Csorba S.: A D-vitamin metabolizmusa s biolgiai hatsai, Orvoskpzs, 1989, 64: 405421.
Kruse K.: Disorders of calcium and bone metabolism. In Brook, Ch. G. D. (szerk.): Clinical Paediatric
Endocrinology, Blackwell, Oxford etc., 1995, 735778.
Kruse K.: Vitamin D and parathyroid. In Ranke, M. B. (szerk.): Diagnostics of endocrine function in children
and adolescents, Barth, HeidelbergLeipzig, 1996, 255274.
Lakatos P.: A kalcium- s csontanyagcsere lettana, In Levey A. (szerk.): A klinikai endokrinolgia s

anyagcsere-betegsgek kziknyve, Medicina, Budapest, 2001.
Perheentupa J.: Hypoparathyroidism and mineral homeostasis. In Lifshitz F. (szerk.): Pediatric Endocrinology,
Marcel Dekker, New YorkBaselHong Kong, 1996, 433471.
Pter F.: A csontosods, Ca-P anyagcsere endokrin zavarai. In Pter F. (szerk.): Gyermekendokrinolgia
algoritmusokkal, Springer Hungarica, Budapest, 1995, 121149.
5.4. XII/4. fejezet A mellkvese betegsgei. A nemi

differencilds zavarai, interszexualits
549
krkpekben
Slyom Jnos
5.4.1. A mellkvese betegsgei

A mellkvese betegsgei a mellkvesekreg (glukokortikoidok, mineralokortikoidok s andrognek), valamint a

mellkvesevel-hormonok (katecholaminok) fokozott, vagy cskkent termelsre, az ebbl kvetkez
egyensly-felborulsra, valamint a perifris szvetek hormonrezisztencijra vezethetk vissza. Az ide tartoz
betegsgek egy rsze a hormonszintzisben szerepet jtsz enzimek genetikailag meghatrozott hinya okozta
rkletes krkp (XII/4-1. bra), mg msok szerzett rendellenessgek. A mellkvese-betegsg lehetsgt
felvet vezet klinikai tneteket s a httrben ll mellkvese-betegsgeket a XII/4-1. tblzatban foglaltuk
ssze. A congenitalis adrenalis hyperplasia sveszt s nem sveszt formjnak patomechanizmust s klinikai
tneteit a XII/4-2. bra mutatja.
4.33. tblzat - XII/4-1. tblzat A mellkvese-betegsgek s vezet tneteik
Vezet tnetek Betegsgek
Mellkvese kreg Elgtelen kortikoszteroidtermels
Sveszt szindrma Sveszt congenitalis adrenalis

hyperplasia (CAH), vagy
adrenogenitalis szindrma (AGS)
Hypoglykaemia Hypadrenia
Elgtelen slygyarapods Izollt hypoaldosteronismus
Fokozott kortikoszteroidtermels
Obesitas Cushing-szindrma
Hypertensio Hyperaldosteronismus
Pubarche praecox Virilizl AGS (CAH)
Hirsutismus
Keverten elgtelen s fokozott

kortikoszteroid- (ill. gonadalis
szteroid-) termels
tmeneti kls nemi szervek Congenitalis adrenalis hyperplasia

s/vagy
Sveszt szindrma s/vagy
Peripubertalis virilizci Elgtelen androgenkpzs vagy

hats
Mellkvese vel Fokozott mellkvesevel-

hormontermels
Hypertensio Pheochromocytoma
550
krkpekben
XII/4-1. bra A mellkvese kortisol-, aldoszteron-, tesztoszteron- s sztrognbioszintzisnek tjai
XII/4-2. bra Congenitalis adrenalis hyperplasia (CAH) sveszt s nem sveszt formjnak
patomechanizmusa s klinikai tnetei
5.4.2. Intersex jszltt elltsa

Az intersex jszltt s csaldja srgssgi elltst ignyel, amihez az orvos rszrl magas fok szakrtelem, a
trsadalom oldalrl pedig nagyfok emptia szksges.
551
krkpekben
Intersex llapotokra jellemz a kls nemi szervek atpusos kpe, de tpusosan leny vagy fi megjelens
mgtt is megbjhat a nemi differencilds zavara.
Az tmeneti genitalia altpusai a kvetkezk:
Dnten fis nemi szervek mellett:
ktoldali cryptorchismus s/vagy hypospadiasis s/vagy micropenis,
perineoscrotalis hypospadiasis tapinthat herkkel.
Fi s a leny jelleg kzti forma:
a genitalis redk fzija,
a kzepes mret phallus tvben egyetlen szk nyls.
Dnten lnyos nemi szervek mellett:
clitoromegalia s/vagy hts labialis fzi,
inguinalisan elhelyezked gonad tapintat kplet.
Okai (XII/ 4 -2. tblzat):
Ovarialis intersexualitas: fokozott adrenalis androgntermels.
Testicularis intersexualitas: elgtelen tesztoszterontermels vagy -hats.
Ovotesticularis intersexualitas: valdi hermaphroditismus, ritka!
4.34. tblzat - XII/4-2. tblzat Az intersexualis llapotok osztlyozsa
Ovotesticularis intersexualitas (here s petefszekszvet)
Hermaphroditismus verus (46,XX, 46,XY, 46,XX/46,XY)
Testicularis intersexualitas (here szvet)
Az androgen termels zavarai
parcialis gonad dysgenesis (45,X/46,XY)
embrionalis testis regressio szindrma, Leydig-sejt hypoplasia,
tesztoszteronbioszintzis enzim defektusai
Az andrognhats zavarai (46,XY)
5-reduktz defektus
androgen insensitivitas szindrma
Klinefelter-szindrma (47,XXY), XX-frfi, XYY-szindrma
Ovarialis intersexualitas (petefszek szvet)
552
krkpekben
Pseudohermaphroditismus femininus (46, XX)
Fetalis eredet: congenitalis adrenalis hyperplasia (21-hidroxilz defektus, 11-hidroxilz defektus)
Placentalis eredet: aromatz defektus
Maternalis eredet: fokozott anyai androgen termels vagy exogen androgen
X-polysomik (47, XXX)
Bilateralis cskgonddal jr interszexualits (nincs se here, se petefszekszvet)
Turner-szindrma (45, X s tovbbi vltozatok)
Tiszta gonad dysgenesis (46, XX vagy 46,XY)
Elklntendk:
koraszlttek nagy clitorisa,
glandaris hypospadiasis,
klsnemiszerv-eltrssel is jr szindrmk.
A felnevelsi nem eldntse olyan korn trtnjen meg, amilyen korn csak lehetsges, de csak alapos
megfontols utn, azaz rendszerint nem a szlszobn!
Diagnzis
tmeneti kls nemi szervvel szletett csecsemk elltsnak clja:
mielbb meghatrozni a megfelel felnevelsi nemet,
azonostani a gyermek egszsgt kzvetlenl veszlyeztet ksr llapotokat.
Anamnzis
Csaldi anamnzis: elfordult-e hasonl eset a rokonsgban? (csaldi halmozds van, pl. CAH-ban, AIS-
ban)
Egyni panaszok: A ksr tnetek (hnys, evsi kptelensg stb.) tisztzsa.
Fiziklis vizsglat
Az els vizsglatokra mr a 24. letnapon sort kell kerteni (ez a szlszeteken dolgoz gyermekgygyszok
feladata).
Az alapos megtekints mellett fontos az inguinalis rgi s a labioscrotalis redk tapintsa (ha gonadnak
megfelel kplet tapinthat, akkor ez majdnem mindig here).
Minden esetben elvgzend specilis vizsglatok:
17-hidroxi-progeszteron-szint mrse a 3. letnapon szrpaprra szrtott vrfolt vagy szrum vizsglatval:

igazolhat vagy kizrhat a 21-hidroxilz-defektus.
Kariotpusanalzis a genetikai nem meghatrozsra (srgssgi eljegyzs az els vagy msodik lethtre).
553
krkpekben
Gyermekendokrin szakrendels ignybe vtelvel tovbbi clzott endokrinolgiai vizsglatok, egyedi
mrlegels alapjn az 530. letnap kztt:
Szrum:
Na-, K-, sav-bzis viszonyok ellenrzse (ismtelten, legalbb kt naponta, sveszt szindrma kialakulsa
adrenalis betegsgre utal),
szrum s/vagy vizelet szteroidprofil vizsglat (ritkbb enzimdefektusok azonostsra),
hCG ads utni tesztoszteronmrs:
XY kariotpus esetn:
alacsony, nem stimullhat tesztoszteronrtk elsorvadt herre utal,
elgtelen emelkeds dysgeneticus hernek vagy a tesztoszteron-bioszintzis defektusnak felel meg,
magas rtk androgn inszenzitivitst valsznst,
XX kariotpus esetn:
ha CAH nem igazolhat, akkor a mrskelten stimullhat rtk ovotestisre utal.
A laboratriumi vizsglatok csak specilisan felkszlt laboratriumokban trtnjenek!
Specilis vizsglatok
Gyermekendokrinolgus, radiolgus s sebsz egyttmkdsben:
kismedencei, illetve inguinalis ultrahang (gonadok lokalizcija, uterus kimutathatsga),
genitographia (hvely, mhszj kimutathatsga?),
laparotomia s gonadbiopszia (csak a nem-invazv vizsglatok elvgzse utn jn szba, pl. ovotestis vagy
dysgeneticus testis azonostsa cljbl).
Teendk:
A felnevelsi nem minl hamarabbi megvlasztsa
A nvads, illetve az anyaknyv intzse elhalasztand
A felnevelsi nem megvlasztsa (a szlk felvilgostsa utn trtn kzs dnts) a vrhatlag jobb
letminsget biztost llapotnak megfelelen trtnjen, ami elssorban a hormonlis eltrs
befolysolhatsgn s a genitalis rekonstukci mtttechnikai lehetsgein alapuljon.
A kariotpus s a gonadmorfolgia (szvettani kp) csak msodlagos szempont lehet
Kezels
Az tmeneti kls nemi szervvel szletett jszltt elltsa sszetett feladat.
Pszicholgiai tmogats.
Hormonptls:
kortizol adsa CAH-ban,
tesztoszteronads a pubertstl pl. testis regresszi szindrmban vagy androgn bioszintzis defektusban.
Lsd a sveszt szindrma kezelsnl!
Sebszi beavatkozsok:
554
krkpekben
A felnevelsi nemmel ellenttes (diszkonkordns) gonadok s bels nemi szervek eltvoltsa.
Javasolt a dysgeneticus gondok eltvoltsa is a felnttkor elrse eltt gonadoblastoma kialakulsnak

megelzse cljbl.
Ktves korig elvgzend a feminizl, ill. masculinizl genitoplasztika.
5.4.3. Sveszt szindrma

A sveszt szindrma gyanja is srgs elltst ignyel!
Az ellts lpsei
elzmny s jelen helyzet pontostsa,
mintavtel (vrcsepp szrpaprra),
kezels indtsa, majd
a laboratriumi vizsglatok elvgzse s az eredmnyek alapjn a kezels mdostsa
Definci
Az aldoszterontermels vagy hats elgtelensge miatt fellp sveszts, amely tbbnyire fiatal csecsemben,
ritkbban brmely letkorban fellphet.
Okai: (az aldoszterontermels vagy -hats elgtelensge):
renalis: vese/hgyti malformci/infekci (leukocituria s/vagy szrumkreatinin-szintemelkeds),
adrenalis:
congenitalis adrenalis hyperplasia/21-hidroxilz-defektus sveszt formja (XII/4-2.bra).
ritka tovbbi betegsgek:
adrenalis hypoplasia congenita,
izollt hypoaldosteronismus,
pseudohypoaldosteronismus,
szerzett hypadrenia.
Sveszt szindrma klinikai s laboratriumi jellemzi:
elgtelen slygyarapods/slycskkens, hnys, cskkent turgor
hyponatraemia (130 mmol/L alatt)
hyperkalaemia (5,5 mmol/L felett)
metabolikus acidosis (BE:-5 mmol/ L alatt)
Diagnzis
Srgssgi ellts keretben!
Anamnzis
Fejldsre, gyarapodsra vonatkoz adatok.
Etetsi nehzsg, hnys.
555
krkpekben
Els vizsglatok: ltalnos csecsemosztlyon!
Dehidrci jelei (beesett kutacs, szraz nyelv, cskkent turgor).
A kls nemi szervek vizsglata (ha tmeneti, gyans CAH-ra).
Vizeletledk, szrumkreatinin.
Ultrahang (vesk/hgytak elvltozsa?).
Vr 17-OHP-mrs (srgs).
Tovbbi vizsglatok
Ha vese-, illetve hgyti betegsg, valamint 21-hidroxilz-defektus kizrhat, akkor hypadrenia lehetsge
miatt gyermekendokrin specialistval val konzultci utn:
szrum-kortizol s plazma-ACTH mrse.
szrumaldoszteron s -PRA mrse.
Hyponatraemival jr egyb betegsgek:
vzretenci (tlzott ADH-szekrci vagy anuria miatt),
koraszltt (retlen vesemkds miatt),
vesetubulus-krosods (pl. akut tubularis necrosis miatt),
akut enteritis.
Hnyssal jr egyb betegsgek:
stenosis pylori (hypochloraemis alkalosis!),
GER,
subduralis haematoma (gctnetek).
Kezels
A sveszt szindrms csecsem akut elltsnak alapelvei:
Akut hypadrenis krzis elltsa
Prehospitalis ellts:
Elsseglyknt hydrocortison:
(inj. Solu-Cortef a = 100 mg) im.
Dzis: 6 hnapos korig: 12,5 mg
6 h5v kztt: 25 mg
510 v kztt: 50 mg
10 v fltt: 100 mg
Krhzi ellts:
Infzi (pl. feles fiziolgis soldat glukzzal).
556
krkpekben
Hydrocortison iv. rnknt 36 mg/ttkg (46 rnknt ismtlend 12 mg/ttkg dzisban).
Az els napi folyadkbevitel: vesztesg + fenntart trfogat (ennek egynegyede az els kt rban beadand!).
Amg hypadrenia nem zrhat ki, addig gy kezelend, mint az akut hypadrenis krzis!
A hypadrenia igazolsa utn tarts hormonptls lltand be!
Tarts hypadrenia elltsa
Glukokortikoidptls:
hydrocortison (Tabl. Cortef 5 mg, 10 mg; Tabl. Hydrocortison 10 mg)
indt adag 1520 mg/m2/nap hrom rszre osztva,
fenntart adag 1215 mg/m2/nap hrom egyenl rszre osztva vagy
cortison-acetat (Tabl. Adreson 25 mg)
indt adag 2025 mg/m2/nap,
fenntart adag 1520 mg/m2/nap.
Mineralokortikoidptls:
fludrocortison (Tabl. Astonin-H 0,1 mg)
indt adag 0,2 mg/nap,
fenntart adag 0,05-0,1 mg/nap.
Kiegsztsknt a norml trendi bevitelen fell 12 g NaCl adand.
Stresszhelyzetben (pl. lz) a glukokortikoid napi adagja tmenetileg kt-hromszorosra nvelend (vagyis az
egyszeri adag naponta 68-szor adand)!
A hypadrenis beteg ellenrzse
Testslymrs.
Vrnyomsmrs.
Szrum-Na, -K s PRA.
Vizeletkortizol-rts s/vagy szrumkortizol napi profil.
A kortizolbioszintzis enzimdefektusainak (CAH) elltsa
Egyszer virilizl formban glukokortikoid-ptls, ami egyttal szupprimlja a krosan magas adrenalis
androgntermelst.
Sveszt formban: glukokortikoid- s mineralokortikoidptls.
A kezels ellenrzse:
nvekedsi tem, csontkor-elrehalads,
vrfolt 17-OHP napi profil,
reggeli szrumszteroid-profil.
Felgyorsult biolgiai rs, illetve nem kellen szupprimlt elanyagok esetn a glukokortikoid adag
emelend.
557
krkpekben
A mineralokortikoid adag egyni belltshoz szrum-Na, -K s PRA mrse szksges.
5.4.4. Fik korai virilizcijnak elltsa

Fik korai virilizcijnak okai:
congenitalis adrenalis hyperplasia (21-hidroxilz-defektus)
andrognt termel tumor (adrenalis vagy testicularis)
valdi (centralis) pubertas praecox
tovbbi ritka betegsgek:
familiaris testotoxicosis
hCG-t termel tumor
LH-t termel tumor
Definci
Puberche praecox (a szemremszrzet korai megjelense, pigmentlt, vastag szrszlak a hmvessz tve krl
9 ves kor eltt) s/vagy macrogenitosomia (a hmvessz korai megnagyobbodsa).
Diagnzis
Elsdleges cl az adrenalis, illetve testicularis eredet elklntse.
Anamnzis
Csaldi anamnzis: korai serdls a csaldban.
Alapelltsban vagy ltalnos gyermekosztlyon minden esetben elvgzend vizsglatok:
Fiziklis vizsglat
Testmagassg (hosszkor).
Here tapintsa
mindkett nagy: centralis;
mindkett kicsi: adrenalis eredet;
egyik kicsi, msik nagy: heretumor mellett szl.
Kpalkot vizsglat
Kzrntgenfelvtel: csontkor.
Specilis vizsglatok gyermekendokrin szakrendelsen, illetve endokrin osztlyon:
Szrum 17-OHP (magas rtk alaphelyzetben vagy ACTH utn 21-hidroxilz-defektust igazol).
Szrumtesztoszteron (magas rtk vrhat here eredet virilizciban).
Szrum-DHA-S (magas rtk adrenalis eredet virilizcira utal).
Vizeletszteroid-profil.
Tovbbi specilis, clzott vizsglatok (az eddigi vizsglatok eredmnytl fgg irnyban) specilis osztlyon:
558
krkpekben
Ha adrenalis eredet valszn:
dexamethason-szuppresszis prba,
szonogrfia: mellkvese rgi.
Ha centralis korai serdls valszn:
GnRH-stimulcis prba,
agyi CT/MR.
Kezels
Tumorreszekci.
CAH-ban glukokortikoid szuppresszis kezels.
Centrlis korai serdlsben GnRH-analg kezels.
5.4.5. Lnyok peripubertalis virilisatijnak elltsa

Lnyok peripubertalis virilizcijnak okai:
Congenitalis adrenalis hyperplasia (21-hidroxilz-defektus enyhbb vltozatai, ritkn 11-hidroxilz-defektus,

3-hidroxiszteroid-dehidrogenz-defektus),
Andrognt termel adrenalis vagy ovarialis tumor.
Polycysts ovarium szindrma.
Definci
A szemremszrzet korai megjelense (pubarche praecox): pigmentlt, vastag szrszlak a szemremdombon

s/vagy a nagyajkakon 8 ves kor eltt; a clitoris megnagyobbodsval jrhat egytt.
Frfias tpus szrsds lnyban (hirsutismus): fokozott szrnvekeds a test ells kzps vonalban (arc,
mellkas, has). Ehhez jrulhat a fels s als vgtag, valamint a ht dsabb szrzete, de ezek nmagukban nem
hirsutismust, hanem hypertrichosist jelentenek. Gyakran acnk megjelense ksri.
Virilizci megjells alkalmazhat, ha frfias alkat, clitorismegnagyobbods, hangmlyls, frfias tpus

kopaszods szlelhet. Oligoamenorrhoea fontos ksr tnet.
A leggyakoribb llapotok: adrenarche praecox, illetve idiopathis hirsutismus kizrsos diagnzisok.
Tovbbi elklntend llapotok:
koraszlttek relatv clitoromegalija,
alkatilag ds, kiss pigmentlt, de vkony szl szrzet csecsemk szemremdombjn,
hypertrichosis,
valdi (centralis) korai serdls,
polycysts ovarium szindrma.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis: kros virilizci rokonban.
559
krkpekben
Egyni anamnzis: fejldsre, nvekedsre vonatkoz adatok.
Els, alapelltsban minden esetben elvgzend vizsglatok:
Fiziklis vizsglat
Testmagassg ellenrzse.
Szrzet.
Kzrntgenfelvtel: csontkor.
A felgyorsult nvekeds s elrehaladott csontkor kros andrognhatsra utal.
Gyermekendokrin szakrendelsen elvgzend vizsglatok:
szrumszteroid-alaprtkek,
17-OHP: reggeli mintavtel! (21-OH-defektus?), DHA-S (adrenalis tumor?), T s A-dion (ovarialis eredet?),
kortizol: esti mintavtel! (Cushing-kr?).
Specilis vizsglatokgyermekendokrin osztlyon:
vizeletszteroid-profil,
dexamethason-szuppresszis prba:
DHA-S nem szupprimlhat: adrenalis tumor?
T s A-dion nem szupprimlhat: ovarialis tumor?
kortizol nem szupprimlhat: hypophysis- vagy mellkvesetumor?
ACTH-stimulcis prba
kiugr 17-OHP-rtk: nem klasszikus 21-OH-defektus?
Kpalkot eljrsok
Mellkvese-, petefszek-ultrahang, CT, MR.
Kezels
Tumorreszekci.
CAH-ban: glukokortikoidszuppresszis kezels,
Idiopathis hirsutismusban: antiandrogn kezels (pl. cyproteron acetat sztrognnel).
Ajnlott irodalom
Slyom J.: Intersex jszlttek elltsa, Gyermekgygyszat, 1994, 45: 378381.
Slyom J.: Fi vagy leny? Gondolatok az intersex jszltt felnevelsi nemnek eldntsrl,
Gyermekgygyszati Tovbbkpz Szemle, 2000, 5: 5356.
Slyom J.: Az adrenlis eredet sveszt syndroma klinikuma s molekulris patholgija, Gyermekgygyszat,
2000, 51: 314320.
Slyom J.: Monognes rklds adrenocorticlis hypertonik, Hypertonia s Nephrolgia, 2002, 6: 2529.
560
krkpekben
Slyom J., Fekete Gy.: A nemi differencilds zavarainak molekulris genetikja s endokrinolgija,
Gyermekgygyszat, 1997, 48: 357364.
A puberts soktnyezs folyamat, melynek csak a kzppontjt kpezi a hypothalamus
hypophysisgond tengely. Idztse, lefolysa az rkletes adottsgoktl a tpllkozsig,
a rendszeres fizikai terhels mrtktl az egszsgi llapotig szmos tnyeztl fgg.
5.5. XII/5. fejezet A puberts zavarai

Pter Ferenc
5.5.1. Pubertas praecox

Pubertas praecox formi:
GnRH-fgg centrlis s
GnRH-tl fggetlen, perifris (vagy pseudo-) pubertas praecox
Definci
Eurpban korai nemi rsrl akkor beszlnk, ha a puberts jelei lenyokban 8, fikban 9 ves kor eltt
jelentkeznek.
5.5.1.1. Centrlis (GnRH-tl fgg) pubertas praecox
Definci
A hypothalamus GnRH (gonadotropin releasing hormon) pulzcis genertor id eltti aktivldsrl van sz.
A kulcsszerepet jtsz GnRH-t a hypothalamus GnRH neuronjai szekretljk pulzl mdon. A GnRH
stimullja a hypophysis gonadotropin sejtjeit, majd felszabadul s szekretldik az LH s FSH. A puberts a
szoksos sorrendben, csak a kortrsakhoz kpest korbban jelenik meg.
Lnyokban
A mell s a nemi szrzet fejldse, a gyarapods s nvekeds temnek felgyorsulsa, illetve a menarche. Ezt
kveti az axillaris szrzet megjelense. A nemi rs folyamatnak megtlsre a Tanner-fle beosztst
alkalmazzuk (XII/5-1. s XII/5-2. tblzat).
Az eml nvekedsvel egy idben felgyorsul a nvekeds. A nvekeds felgyorsulsa azonban a vgmagassg
cskkensvel jr, mivel a hossz csves csontok porclemezki korn zrdnak a fokozott sztrognhats miatt.
A szekunder nemi jelek megjelensvel a bels nemi szervek fejldse is vgbemegy. Kezels nlkl a folyamat
elvezet a menarche fellpshez, majd a fertilits kialakulshoz. Az auxolgiai paramterek felgyorsulsval a
mentlis fejlds is fokozdik. Egyedl az rzelmi fejlds marad az letkornak megfelel szinten.
A puberts id eltti kifejldsbl, a szomatikus vltozsokbl add mssg pszichoszomatikus

problmkat, magatartsi zavarokat okoz a gyermekeknl. Az iskolai koncentrls s a szocilis integrci
kifejezetten romlik.
A centrlis puberts praecox tzszer gyakoribb a lenyoknl, mint a fiknl.
Fikban
A herk s penis mretnek nvekedse, a nemi szrzet kifejldse, fokozott tem nvekeds s gyarapods, a
hnaljszrzet, hangmlyls, valamint acnk s szakll jelentkezse a megszokott sorrend.
Etiolgia
Idiopathis (sporadikus vagy familiris).
Kzponti idegrendszeri rendellenessgek (XII/5-3. tblzat).
561
krkpekben
Klinikai szindrmk rsze.
4.35. tblzat - XII/5-1. tblzat Az eml (B) s pubes (P) serdlkori kialakulsnak
stdiumai (Marshall s Tanner alapjn)
B1 Prepubertsban mirigyszvet nem tapinthat
B2 Nvekv bimbudvar, kiss kiemelked, mirigyes

tapintat eml
B3 Felnttes emlforma, de az eml s areola kontrja

nem klnl el
B4 Kialakul az areola s papilla elemelked kontrja
B5 Teljesen kifejldtt eml s annak kontrjba

visszahzd bimbudvar
P1 Prepubertsban nincs fanszrzet
P2 Ritka, hosszszr, alig pigmentlt nemi szrzet a

labia maiorn
P3 Ersebb szl, sttebb s gndrebb, de kis

kiterjeds pubes
P4 Felnttre jellemz, nvekv mret fanszrzet, mely a

combokra nem terjed t
P5 Felntt tpus, a combokra is tterjed pubes
4.36. tblzat - XII/5-2. tblzat A genitlik (G) s pubes (P) serdlkori

kialakulsnak stdiumai fikban (Tanner alapjn)
G1 Prepubertsban a kisgyermekekre jellemz formj s

mret genitlik
G2 Elkezddik a testisek s scrotum nvekedse, de a

penis mg nem; a scrotum bre vkonyabb s lazbb
lesz
G3 A testisek s a scrotum tovbb nvekednek, a penis is

kezd fejldni: hosszabb lesz
G4 A genitlik tovbb fejldnek, kialakul a glans penis

kontrja, a scrotum sttebb lesz
G5 Felntt kllem genitlik
P1 Praepubertsban nincs fanszrzet
P2 Fleg a penis tvnl jelentkez ritka, hossz szr,

alig pigmentlt pubes jelenik meg
562
krkpekben
P3 Ersebb szl, sttebb s gndrebb, de kis

kiterjeds fanszrzet
P4 Nvekv mret, felnttre jellemz, de a combokra

mg nem terjed nemi szrzet
P5 Felntt tpus s mennyisg fanszrzet, horizontlis

fels hatrral, mely tterjedhet a combokra
P6 A linea alba mentn felfel is terjed pubes
4.37. tblzat - XII/5-3. tblzat Centrlis (GnRH-fgg) pubertas praecox

differencildiagnosztikja
Idiopathikus sporadikus vagy familiaris megjelenssel
A kzponti idegrendszer krosodsa
Primer
Congenitalis:
arachnoid cysta, hydrocephalus,
hypothalamikus hamartoma,
septo-opticus dysplasia,
suprasellaris cysta stb.
Szerzett:
kemoterpia, sugrkezels,
granuloma, gyullads, tlyog
sebszi beavatkozs,
trauma stb.
tumor: astrocytoma, craniopharyngeoma, ependymoma, glioma (esetleg neurofibromatosissal), LH-secretl

adenoma stb.
Msodlagos
Ritkn GnRH-fggetlen, perifris forma is provoklhat centrlis pubertas praecoxot
Klinikai szindrmk rsze
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzand: gygyszer, mtt, sugrkezels, trauma stb. az elzmnyekben.
Ksr tnetek (fejfjs, ltszavar).
563
krkpekben
Fiziklis vizsglat
A nvekeds s gyarapods temnek tisztzsa (percentilis rtkek).
Szekunder nemi jellegek megjelense, gonadok llapota.
Neurolgiai gctnetek.
Kpalkot vizsglatok
Csontkor.
Lenyok kismedencei ultrahangvizsglata. Megfelel eszkz s szakrtelem esetn megerstheti a

hormonmeghatrozsok szksgessgt.
Koponyarntgen: sella alakja, nagysga.
CT, MRI (trszkt folyamat?).
Az letkort meghalad fejlettsg esetn specilis ellt helyre kell kldeni a gyermeket.
Hormonmeghatrozsok
LH/FSH hnyados: 1 krli, illetve e feletti, ha a GnRH-terhels utni cscsrtkeket vesszk alapul.
Pubertas praecoxban a vr gonadotropin s gonadhormon-tartalma a nemi rs llapotnak, s nem az letkornak

felel meg.
Egyb specilis vizsglatok
Neurolgiai konzlium.
Szemszeti konzlium.
Idegsebszeti konzlium.
A korai nemi rs jellemzit a XII/5-1. bra foglalja ssze.
XII/5-1. bra A korai nemi rs jellemzi
564
krkpekben
A centrlis pubertas praecoxhoz vezet llapotokat lsd a XII/5-3. tblzaton.
Ha megoldhat trszkt folyamat (pl. hydrocephalus, tlyog) ll a httrben, a korai nemi rs tmeneti is
lehet.
5.5.1.2. GnRH-tl fggetlen, perifris (vagy pseudo-) pubertas praecox
Definci
A gonadotropintl fggetlen, a szexulszteroidok fokozott termelsre fellp korai nemi rs, amely lehet a
szomatikus nemnek megfelel, vagy azzal ellenttes. Provoklhat valdi GnRH-tltermelst is!
Okai: lehetnek genetikailag meghatrozott, rkletes s szerzett formk (XII/5-4. tblzat).
rkletes formk
A ritka familiris gonadotropin-fggetlen pubertas praecox fikra korltozd AD rkldforma. Ilyenkor a

tesztoszteronszint a felntt tartomnyban tallhat, a gonadotropinszint alacsony. Alapja az LH receptor
mutcija.
Gyakoribb a 21-hydroxilz-defektus miatti endogn androgn tltermels (lsd mellkvese betegsgei).
McCuneAlbright-szindrma: fleg lenyokban fordul el. A szindrma htterben a stimull guaninkt

fehrje (G-protein) alegysg gnjnek mutcija ll. (E2-szint emelkedett, gonadotropin nem). A szomatikus
mutci eredmnyeknt a klnbz szvetekben a Gs- alegysg cAMP aktivlds vlt ismertt.
A krkphez egyb endocrinopathik (hypophysis-, pajzsmirigy- vagy mellkvesekreg-tlmkds) is

csatlakozhatnak.
Az alaphelyzetben az ovarium autonm hyperfunkcija ll fenn, de ksbb jelentkezhet GnRH-tltermels is.
A G-protein gnmutci tbb endokrin szervet rinthet.
4.38. tblzat - XII/5-4. tblzat Perifris vagy pseudo- (GnRH-fggetlen) pubertas

praecox differncildiagnosztikja
Genetikai (gnmutci)
Fik gonadotropin-fggetlen pubertsa
Fik (virilizl) congenitalis adrenalis hyperplasija (21-hidroxilz defektus)
McCune Albright szindrma
Szerzett formk
Hormontermel tumorok
Andrognt termel tumor (adenoma, carcinoma)
Testicularis (Leydig-sejt)
Ovarialis (granulosa-sejt, theca-sejt stb.)
Gonadotropint termel (choriocarcinoma, hepatoma stb.)
Enyhbb vagy reverzibilis formk
Primer hypothyreosis
565
krkpekben
CAH
Exogn gonadotropin vagy sexual szteroid
Ovarialis cysta
Szerzett formk
Hormontermel tumorok: androgneket, sztrogneket, vagy gonadotropint termel daganatok

(Granulosasejt-tumor esetben a klinikai kp gyors progresszija figyelhet meg, a petefszek-daganat gyors
nvekedsvel egytt).
A perifris korai puberts tneteit okozhatja a folliculuscysta. Az izollt folliculus cysta sztrogn termelse
ltal okozhat korai nemi rst.
A ksn manifesztld adrenogenitalis szindrma esetben heteroszexulis nemi jelek szlelhetk.
Primer hypothyreosis.
Exogn gonadotropin vagy szexualszteroid hormonhats kvetkezmnye.
Diagnzis
Szekunder nemi jelek, az auxolgiai paramterek dokumentlsa.
Szomatikus fejlds paramterei.
McCuneAlbright-szindrmban jellemz klinikai trisz:
caf au lait foltok,
polycysts fibrosus csontdysplasia,
egyb endocrinopathik (hypophysis-, pajzsmirigy- vagy mellkvesekreg tlmkds) tnetei.
Hormonvizsglatok
Gonadotropingonad tengely.
TSH-pajzsmirigy.
ACTHmellkvesekreg tengely.
A tnetekbl s a hormon-rtkekbl sokszor hamarabb megtudhatjuk a tpust, mint a kpalkot eljrsok

alapjn a tumor lokalizcijt.
Kpalkot eljrsok
Rntgenvizsglatok: csontkor, sellafelvtel.
Ultrahang, CT, MRI (kismedence, has).
Egyb konzliumok
Szemszeti, ideggygyszati, sebszeti, ngygyszati konzlium.
Kezels
A kezels mdszernek megvlasztsa a httrben ll alapelvltozs fggvnye.
Tumor esetn: sebszi eltvolts.
566
krkpekben
Hypothyreosis, CAH:
Optimlis hormonptls szksges.
Az esetleges inadekvt szteroid-, vagy gonadotropin kezels korrigland.
Idiopathis centrlis formk: elhzd hats GnRH-analg alkalmazhat.
Indikcik: (Lsd mg a XII/1. fejezetet!):
ha a csontkor s a hosszkor viszonybl elfogadhatatlan vgmagassg jsolhat, s mg relis esly van ennek
befolysolhatsgra;
ha a tl korai serdls pszichs terht szksges cskkenteni.
A kezelst akkor rdemes befejezni, ha mr kedvez pszichs helyzet, illetve szomatikus prognzis alakult ki.
Tesztoszteron-tltermels:
Ketoconazol: gtolja az andrognkpzst.
Testolacton: gtolja az andrognhatst.
Spironolacton hatkonysgt is lertk.
E kezelsek szoros ellenrzst ignyelnek.
McCuneAlbright-szindrma:
Medroxyprogesteront szoks adni, br hatkonysga vitatott.
Testolacton is hatsos lehet, dzisa: 20 mg/ttkg/nap.
A testolacton nem kell hatsa esetn sztradiol receptorblokkol szerek (tamoxifen): dzis: 1 mg/ttkg/nap.
Msodlagos centrlis hats esetn GnRH analg adsa is szksgess vlhat.
Ovarialis cysta:
Izollt folliculus cysta: a kezdeti terpia konzervatv: rendszeres ultrahangkvets mellett 15 hnap alatt
regresszi.
Torsio, illetve tbbhnapos vltozatlan fennlls, nvekeds esetn: mtt szksges.
Late onset AGS: mellkvese szteroidok szubsztitcija.
Exogen eredet esetben a hormontartalm ksztmnyek szedsnek megszntetse.
GnRH-analg mellkhatsai:
Vita trgya, hogy e kezels mellett szmolni kell-e jelents testsly nvekedssel,
Elfordul, hogy a gonadotropin szuppresszi nem csak a csontrs, hanem a nvekeds temt is
visszaszortja.
5.5.2. Pubertas tarda

Ha lenyban 13, fiban 14 ves korig nincs jele a nemi fejldsnek (mell fejldse; here <3 mL), a puberts
kssrl beszlnk. Elssorban fik kztt fordul el; tbbnyire (mintegy 95%) konstitucionlisnak bizonyul.
A pubertas tarda okai:
567
krkpekben
Endokrin krkpek
Genetikai krkpek
Nem endokrin eredet (fleg krnikus) betegsgek (coeliakia, Crohn betegsg stb.)
5.5.2.1. Fik pubertsnak ksse
Diagnzis
A panaszok s tnetek alapjn felvethetk a nem endokrin eredet betegsgek (coeliakia, M. Crohn stb.).
Fejletlen testisek esetn tisztzand:
cryptorchismus, orchidopexia esetleges szerepe,
orchitis lezajlsa, radio- vagy kemoterpis elzmnyek,
heretorsio miatti mtt,
anosmia fennllsa (Kallmann-szindrma, lsd a XXXV/12. fejezetben!).
Virilizci llapota.
Nvekeds temnek ellenrzse (lsd mg a XII/1. fejezetben!).
Hormonszintek meghatrozsa: FSH, LH, tesztoszteron.
Kpalkot eljrsok
Kzrntgenfelvtel: csontkor-meghatrozs.
Kezels
A teend a megfigyelstl az tmeneti, illetve tarts gygyszeres kezelsen t az idegsebszi beavatkozsig

terjedhet.
A kivizsgls menett, a kezels mdjait a XII/5-2. s XII/5-3 brk mutatjk.
568
krkpekben
XII/5-2. bra Fik ksi pubertsnak diagnosztikai lpsei s kezelse I.
569
krkpekben
XII/5-3. bra Fik ksi pubertsnak diagnosztikai lpsei s kezelse II.
5.5.2.2. Lenyok pubertsnak ksse
Diagnzis
Anamnzis
570
krkpekben
Tisztzandk a krnikus betegsgekre jellemz panaszok, anorexia nervosa, esetleges extra sportteljestmny.
Fiziklis vizsglat
Mellfejlds megtlse (lsd XII/5-1. tblzat).
Esetleges dysmorphis kllem (Turner-szindrma jelei: lsd XVI/3. fejezet!).
Hormonszint-meghatrozsok.
Kariotpus meghatrozsa.
Kpalkot vizsglatok
Kzfelvtel: csontkor-meghatrozs.
Kismedencei ultrahang.
Kzponti idegrendszeri CT- s MR-vizsglata.
Kezels
Hormonptls, sebszi beavatkozs az alapproblmtl fggen.
A diagnosztikus lpseket s a kezels lehetsgeit a XII/5-4. s s XII/5-5. brk foglaljk ssze.
XII/5-4. bra Lenyok ksi pubertsnak diagnosztikai lpsei s kezelse I.
571
krkpekben
XII/5-5. bra Lenyok ksi pubertsnak diagnosztikai lpsei s kezelse II.
5.5.3. A puberts varicii

5.5.3.1. Telarche praecox
tmeneti llapot, amelyre a mell izollt fejldse jellemz. Leggyakoribb az els kt letvben, de 6 ves kor
krl is elfordul.
Egyes esetekben mr jszlttkorban jelen van s perzisztl. Ilyenkor az jszltt emlsejt receptorainak
fokozott sztrognrzkenysge lehet a lassan ml telarche alapja.
A csecsem- s kisdedkori telarche ltalban teljesen rtalmatlan, spontn javul, megszn jelensg.
Kvetse fontos, de a tlzott orvosi aktivits rtani is tud a csald neurotizlsval.
A prepuberts idejn jelentkez telarche a normlis idben fejldhz hasonlan lehet tmenetileg
floldali vagy aszimmetrikus. Ha a szomatikus (testmagassg, nvekedsi tem, csont-rs) s a szexulis
(kismedencei UH-kp, gonadotropin-E2 tengely) fejlds nem akcelerldott, izollt jelensgrl van sz. Feladat
a fentebbi paramterek kvetse, ugyanis fokozatosan kialakulhat a valdi centrlis pubertas praecox is.
5.5.3.2. Pubarche praecox
A nemi szrzet korai kifejldse, amely ritka 6 ves kor alatt, s inkbb a lenyok kztt fordul el.
Megjelensrt az adrenalis andrognek a felelsek; az adrenarche s a gonadarche pedig megnevezskbl is

rtheten nem azonos fogalmak s jelensgek.
A klnbsgeket a XII/5-5. s XII/5-6. tblzat foglalja ssze.
4.39. tblzat - XII/5-5. tblzat Az adrenarche s gonadarche alakulsa egyes

llapotokban s krkpekben
572
krkpekben
Adrenarche Gonadarche
Korai adrenarche +
Primer mellkvese-elgtelensg +
Idiopathis centrlis pubertas +

praecox (<6 v)
Idiopathis centrlis pubertas + +

praecox (>6 v)
Turner-szindrma +
Izollt gonadotropinhiny +
(Kallmann-szindrma)
Konstitucionlis ksi nemi rs
4.40. tblzat - XII/5-6. tblzat Pubarche praecox differencil diagnosztikja
Nvekeds Csontosods Andrognek E2
Pubertas praecox +++ +++ n ++
Pubarche praecox n/+ = hosszkor DHEA-S +++ n
CAH ksi formja +++ +++ +++ n
Virilizci ++ +++++ ++ m
tumor/iatrogn
virilizci
5.6. XII/6. fejezet Endokrin tumorok a gyermekkorban

Halsz Zita
Endokrin szervekbl kiindul, hormonlisan aktv vagy inaktv tumor, vagy nem endokrin szervbl szrmaz,
hormont szekretl tumor.
A gyermekkori daganatos megbetegedsek 4-5%-a endokrin tumor, jelents hnyada hormonlisan inaktv. Az
endokrin tumorok kb. 40-45%-a gond s extragonadalis csrasejt tumor, kb. 30%-uk pajzsmirigy eredet, 10%-
uk hypophysistumor.
E fejezetben az endokrin szervek gyakoribb izollt s multiplex daganatait (a pancreas s intestinalis traktus
daganatai kivtelvel) ismertetjk rviden.
Formi
Endokrin szervek izollt daganata
Endokrin mirigyek multiplex tumorai (MEN-I, MEN-IIA, MEN-IIB)
573
krkpekben
Nem endokrin szindrmkhoz trsul endokrin tumorok (sclerosis tuberosa, neurofibromatosis, Sturge
Weber-szindrma, LiFraumeni-szindrma).
5.6.1. Endokrin szervek izollt daganatai

5.6.1.1. Hypothalamo-hypophysealis egysg tumora
A hypophysis daganatai leggyakrabban az adenohypophysisbl fejldnek ki.
A hypophysis hormont nem termel tumorai:
Craniopharyngeoma: az intracranialis tumorok kb. 5%-t adja, 2/3-ban kalcifiklt, rntgenfelvtelen

detektlhat. Loklis terjedse kvetkeztben okoz klinikai tneteket. Recidvra hajlamos.
Chromophob adenoma: hormont nem termel, ritka tumor. A hypophysisnyl destrukcija kvetkeztben
hyperprolactinaemit okozhat. Alkalmanknt TSH-t, FSH-t, LH-t, alpha-alegysget szekretlhat.
A hypophysis hormontermel tumorai:
Prolactinoma: leggyakrabban microadenoma. Elgtelen serdlshez, primer vagy szekunder amenorrhoehoz

vezethet. McCuneAlbright-szindrmban, MEN-I-ben is elfordulhat.
Corticotropinoma: ltalban microadenoma, de diffz corticotropin sejt hyperplasia is ismert. Cushing-kr

kpben nyilvnul meg.
Somatotropinoma: tbbnyire macroadenoma. Az epiphysisfgk zrdsa eltt gigantismushoz, ezt kveten

acromegalihoz vezet. McCuneAlbright-szindrmban, MEN-I-ben gyakrabban fordul el.
Gonadotropinoma: dnten microadenoma. Az LH-termel gonadotropinomk fikban pubertas praecoxhoz

vezetnek, FSH-termel folyamatok hypogonadismust, ltszavart okoznak.
Thyreotropinoma: tbbnyire macroadenoma, hyperthyreosis klinikai kpben jelentkezik.
A hypophysis hormont nem termel tumorai:
Craniopharyngeoma
Chromophob adenoma
A hypophysis hormontermel tumorai:
prolactinoma
corticotropinoma
gonadotropinoma
somatotropinoma
thyreotropinoma
Hypothalamus hormontermel tumorai gyermekkorban ritkk.
Hamartoma, hamartoblastoma: a hypothalamus bzisnl jelentkez nyeles elvltozs kpben fordulnak el.
Congenitalis malformcinak tekinthetek, pubertas praecoxot okozhatnak, gyakran fits of laughter-rel
ksrve.
A hypothalamicus hamartoma lehet genetikai szindrma rsze:
PallisterHall-szindrma: craniofacialis dysmorphia, vgtagfejldsi rendellenessg, holoprosencephalia

ksr tnetekkel.
574
krkpekben
A hypothalamus hormon termel tumorai:
Hamartoma
Hamartoblastoma
Pallister-Hall-szindrma
Klinikai tnetek
A krnyezet destrukcijbl addan: fejfjs, ltszavar (ltalban bitemporalis hemianopsia).
A hypophysis hormonszekrci-zavarbl add tnetek: nvekedsbeli elmarads, hypoglykaemia, pubertas

tarda, primer vagy szekunder amenorrhoea, diabetes insipidus stb.
A hormont szekretl tumorok hiperszekrcis tneteket okoznak (lsd fenn).
Kezels
Transsphenoidalis vagy transcranialis mtti eltvolts (kivtel: hamartoma).
Gygyszeres kezels:
Prolactinoma esetn: Dopamin agonista bromocriptin s pergolid adsa jn szba:
bromocriptin: 5 mg/nap, per os.
Chromophob adenoma, somatotropinoma esetn:
bromocriptin: 20 mg/nap, per os.
Radioterpia:
Corticotropinoma s somatotropinoma sikertelen sebszeti beavatkozst kveten.
Craniopharyngeoma subtotalis eltvoltsa esetn a recidivk gyakorisgt cskkenti.
Hamartoma esetben az endokrinolgiai tnetek GnRH-antagonista adsval kezelhetk. (Sebszeti

beavatkozs, irradici nem szksges).
A rgibeli tumoros elvltozs esetn pre- s posztoperatv rszletes endokrinolgiai kivizsgls szksges. Az
eredmnyek ltal igazolt diabetes insipidus, hypothyreosis s klinikai tneteket okoz hypadrenia szubsztitcis
kezelse szksges, GH s nemi hormon szubsztitci egyni mrlegelst ignyel.
5.6.1.2. Pajzsmirigytumor
ltalnos megllaptsok
A 15 ves kor alatti tumorok 1,5%-a pajzsmirigytumor. Lehet adenoma vagy carcinoma(papillaris, follicularis,
medullaris, anaplasticus). Nagy rszk szvettanilag jl differencilt.
Gyakrabban szlelhetek Pendred-, Gardner-szindrmban, familiris polyposis szindrmban. Tbbnyire

hormonlisan inaktv tumorok.
Szvettani tpusai:
Papillaris carcinoma: a pajzsmirigy-carcinomk 70%-a, 7 ves kor eltt gyakoribb. Lassan nv tumor. A
diagnzis fellltsakor gyakran kimutathat nyaki nyirokcsom (50%) vagy td metasztzis (20%) nem
felttlenl jelent rossz prognzist. A hisztolgiailag kevert tumor papillris tumornak megfelel biolgiai
viselkeds.
Follicularis carcinoma: ltalban 7 ves kor utn fordul el. Loklisan invazv, nyaki nyirokcsom,
metasztzis kevsb gyakori. A papillaris carcinomnl gyakrabban termel pajzsmirigyhormont.
575
krkpekben
Medullaris carcinoma: brmelyik letkorban elfordul, a parafollicularis sejtekbl szrmaz, calcitonint
termel tumor. Gyakran (3050%-ban) rkld. Lehet izollt familiris medullris pajzsmirigy-carcinoma,
vagy MEN-IIA, MEN-IIB rszjelensge.
Anaplasticus carcinoma: gyermekkorban igen ritka. Nagyon gyorsan nv tumor.
A pajzsmirigydaganatok szvettani tpusai
Papillaris carcinoma
Follicularis carcinoma
Medullaris carcinoma
Anaplasticus carcinoma
Klinikai tnetek
A pajzsmirigytumorok jelents rsze nyaki lymphadenomegalival jr.
Kemny, tapinthat pajzsmirigygb az esetek 50%-ban detektlhat.
A betegek tbbnyire euthyreoticusak.
Diagnzis
A lthat s/vagy tapinthat tumorra, a nyirokcsom megnagyobbodsra, nyelsi, esetleg lgzszavarra utal
panaszok s tnetek.
Kpalkot vizsglatok/egyb vizsglatok
Ultrahangvizsglat.
Nyaki s ells mediastinalis CT.
Pajzsmirigy-szcintigrfia (ritkn ad tbbletinformcit).
Aspircis citolgia.
Kezels
A pajzsmirigy rszleges vagy teljes eltvoltsa
nyaki nyirokcsom block-dissectio,
radiojd-kezels.
Anaplasticus carcinoma esetn:
doxorubicin: 10 g/m2/ht s
kls irradici (5000 cGy).
A mtti s radiojd-kezels utn a betegek L-thyroxin-szubsztitcit ignyelnek.
A kezels sorn szupprimlt, kb. 0,01mE/L TSH-szint elrse a kvnatos.
Kvets
fiziklis vizsglat
TSH-kontroll
576
krkpekben
szksg esetn fT4 kontroll
TBG-szint mrse
nyaki UH
nyaki-mellkasi CT
jdszcintigrfia
5.6.1.3. Mellkpajzsmirigy-tumor
ltalnos megllaptsok
Primer parathyreoidea tumor ritka. MEN-I szindrma leggyakoribb manifesztcija.
80%-ban egy vagy kt mirigyet rint adenoma, 20%-ban diffz hyperplasia, ritkn carcinoma.
Klinikai tnetek
Hyperparathyreosisra utal tnetek:
polydypsia, polyuria, fejfjs, zavartsg, disszeminlt kalcifikci, skeletalis deformci, nephrolithiasis,

feklybetegsg, pancreatitis stb.
Diagnzis
Intzeti kivizsgls szksges.
Hypercalcaemia, hypophosphataemia, emelkedett alkalikus foszfatz rtk, emelkedett intakt

parathormonszint.
Kpalkot vizsglatok
Ultrahang-vizsglat, CT s/vagy MRI.
Izotpvizsglat:
mellkpajzsmirigy-szcintigrfia:
thallium-technetium szubsztrakcis, jabban sestamibi szcintigrfia.
Kezels
A daganat mtti eltvoltsa.
Mtt eltt: a hypercalcaemia rendezse.
A parathyreoidea tumorok sugrrezisztensek.
Hypercalcaemia kezelse
Megfelel hidrci (4 liter folyadk /1,72 m2/nap)
Furosemid (1 mg/ttkg/nap napi 3x)
Glukokortikoid
Bisphosphonat
5.6.1.4. Mellkvesekreg-tumor
577
krkpekben
ltalnos megllaptsok
Hormonlisan aktv vagy inaktv adenoma vagy carcinoma. A carcinomk 60%-ban kortizolt s/vagy
andrognt termelnek.
ACTH-dependens Cushing-krban vagy ectopis ACTH-szindrmban a mellkvesekregben

macronodulris hyperplasia alakulhat ki.
Micronodularis adrenalis hyperplasia (primary pigmented nodular adrenal disease) ACTH independens
Cushing-szindrmhoz vezet, Carney-komplexus rszt kpezi.
Klinikai tnetek
Hormonlisan inaktv, kis mret tumorok a betegnek panaszt nem okoznak.
Carcinoma a loklis terjeds kvetkeztben a krnyez szervek, szvetek destrukcijt okozza.
Hormontermel tumorok esetn Cushing-szindrma, hypertonia, virilizmus alakulhat ki.
Diagnzis
Intzeti kivizsgls szksges.
Hormonmeghatrozsok.
Kpalkot vizsglatok
Hasi ultrahang, hasi CT, MR.
Izotpvizsglat: jd-koleszterin-szcintigrfia.
Kezels
Elssorban mtti eltvolts.
Adenoma: az rintett oldali mellkvese eltvoltsa, az ellenoldali megtekintse.
Micronodulris hyperplasia s carcinoma: bilateralis adrenalectomia.
Ha teljes sebszeti eltvolts nem lehetsges:
O,p-DDD (2,2 bis/2chlorphenyl-4chlorphenyl/1,1-dichlorethan, Mitotan) adsa,
szksg esetn a szteroidszintzis gtlsa (metyrapone, ketokonazol, aminogluthetimid).
Irradici a metasztzisok pallicijt biztostja.
Adenoma vagy carcinoma eltvoltsa utn tmenetileg mellkvesekreg-insufficientia alakul ki, mely
szubsztitcit ignyel:
els kt posztoperatv napon 100 mg/m2 Hydrocortison iv.
majd per os szubsztitci
5.6.1.5. Mellkvesevel tumor
A mellkvesevel s adrenerg ganglia tumorai chromaffin sejtekbl llnak, 10%-ban malignus tumorok.
Epinephrint, norepinephrint s dopamint termelhetnek. Ritka gyermekkori tumorok. Lehetnek MEN-IIA, MEN-
IIB, Von HippelLindau-szindrma, neurofibromatosis, sclerosa tuberosis, SturgeWeber-kr rszei.
Kiemelend daganat a phaeochromocytoma.
578
krkpekben
Phaeochromocytoma
85%-ban mellkvesevel eredet.
A phaeochromocytoma klinikai tnetei
Hypertensio, paroxysmusos fejfjs, hnys, hasi-mellkasi fjdalom,
Ltszavar, orthostaticus hypotensio,
Fogys, obstipatio, polyuria, polydipsia.
Diagnzis
Hypertensival sszefgg panaszok s tnetek.
A klinikai tneteket lsd kiemelve a lapszlen!
24 rs vizelet-VMA, katecholamin-rts, glukagon-, clonidinteszt.
Kpalkot vizsglatok
CT, MRI,
Szksg esetn angiogrfia,
Izotp vizsglatok: MIBG,
octreotid-szcintigrfia.
5.6.1.6. Gonadtumor s extragonadalis csrasejttumor
Ovariumtumor
2/3-a csrasejt tumor: leggyakrabban teratoma (ltalban benignus), dysgerminoma, yolk sac tumor, kevertsejtes
tumor, embryonalis carcinoma, gonadoblastoma.
Az ovarium nem csrasejtes-epithelialis, stromatumora ritka.
Klinikai tnetek
Leggyakrabban hasi panaszok vagy a hasban szlelhet terime miatti kivizsgls sorn fedezzk fel. Ritkbban
pseudopubertas praecoxhoz vezet, vaginalis vrzs, menstrucis ciklus rendellenessge, amenorrhoea,
virilizci jelentkezhet.
Diagnzis
Kpalkot vizsglatok
Hasi UH, doppler (malignus ovarialis tumorokban ramls detektlhat).
Hasi, kismedence-CT.
Metasztzisok kimutatsra: mellkasi CT, csontszcintigrfia.
579
krkpekben
Tumormarker-vizsglat: AFP, bta-hCG, LDH, PLAP, alkalikus foszfatz, foetalis izoenzim, CA-125, CA-
19-9 pre-, s postoperatv idben, majd a kontrollvizsglatok sorn.
Kezels
Mtti eltvolts. A mtt radikalitst a tumor jellege s a staging hatrozza meg.
Irradici: dysgerminoma radioszenzitv.
Posztoperatv kemoterpia:Yolc sac tumor, choriocarcinoma, embryonalis carcinoma s dysgerminoma

bizonyos eseteiben.
Kombinlt tumorok esetben a kezelst a legmalignusabb komponens hatrozza meg.
Testicularis tumor
Cryptorchismusos herben gyakrabban fordul el. Reaktv hydrokelvel jrhat.
Klinikai tnetek
A herezacskban tapinthat, fjdalmatlan szokatlan terime.
Metasztzis a rertoperitonealis s mediastinalis nyirokcsomkban.
Testicularis tumorok:
Csrasejtes tumor:
endodermalis sinus tumor
embryonalis carcinoma
teratoma
teratocarcinoma
gonadoblastoma
Nem-csrasejtes tumor:
stromatumor
SertoliLeydig-sejt tumora
Diagnzis
Kpalkot vizsglat
Scrotum-ultrahangvizsglat.
Metasztzisok vizsglata: hasi ultrahang, hasi CT, mellkas CT.
Izotpvizsglat:csontscintigrfia.
Akut lymphoid leukaemiban a relapsus testis rintettsggel jelentkezhet.
Szrum: tumormarker-vizsglat.
580
krkpekben
Kezels
Mtti.
Szksg esetn abdominalis lymphadenectomia.
Yolk sac tumor egyes eseteiben pre- vagy postoperatv kemoterpia.
Embryonalis carcinoma bizonyos eseteiben postoperatv radio- s kemoterpia (A kemoterpia rszleteit

illeten a specilis szakknyvekre utalunk).
Extragonadalis csrasejttumor
Kzpvonalas tumorok, sacrococcygealis (70%), mediastinalis, intracranialis (60%-ban corpus pineale),

retroperitonealis elhelyezkedssel.
Klinikai tnetek
A lokalizcitl fggen.
Bta-hCG-termel tumor fikban pseudopubertas praecoxhoz vezethet.
Diagnzis
Kpalkot eljrsok, tumor marker vizsglat a szrumban.
Kezels
Mtti
Irradici (a germinoma radioszenzitv).
Egyes esetekben kemoterpia.
5.6.2. Endokrin mirigyek multiplex daganatai (Multiplex endokrin neoplasia

szindrma, MEN)
A betegsg kialakulsrt a MEN1 tumor szuppresszor gn (kromoszomlis lokalizcija: 11q13) germinlis s

szomatikus krosodsa a felels (Knudson-fle ktlpses mechanizmus). Genotpus-fenotpus korrelci nem
igazolhat.
Kt vagy tbb hormontermel szerv daganatos megbetegedse (hyperplasia, adenoma vagy carcinoma).
Autoszomlis dominnsan rkldik, 510%-ban sporadikus, j mutci kvetkezmnye.
Hrom f tpusa ismert:
MEN-I (Wermer-szindrma)
A krkp sszetevi: mellkpajzsmirigy hyperplasia/adenoma (az rintett egyedek >90%-ban), pancreas

szigetsejtes tumor (70-80%-ban, gastrint, inzulint, VIP-et, glukagont termelhet), valamint hypophysis adenoma,
mellkvesekreg tumor, thymus carcinoid, lipoma.
MEN-IIA (Sipple-szindrma)
A krkp sszetevi: pajzsmirigy medullaris carcinoma (csaknem minden betegben: 95%-ban),

pheochromocytoma (3050%-ban), parathyreoidea adenoma, hyperplasia (25%-ban).
MEN-IIB (mucosalis neuroma szindrma)
A krkp sszetevi: tumorok (phaeochromocytoma, pajzsmirigy medullris carcinoma) jellegzetes fenotpussal

(marfanoid kllem), a nylkahrtyk (ajak, nyelv, szemhj, cornea) multiplex neuromi.
581
krkpekben
A 10-es kromoszma hossz karjra lokalizlt RET protoonkogn germinlis mutcija okozta szindrma.
Szoros genotpus-fenotpus korrelci igazolhat.
Kezels
A MEN-I s MEN-II. szindrmban szenved betegek csaldtagjainak genetikai szrvizsglata (haznkban

is elvgezhet).
A tnetmentes hordozk nemzetkzileg javasolt rendszeres vizsglatait a XII/6-1. s 2. tblzat foglalja ssze.
4.41. tblzat - XII/6-1. tblzat MEN1 gnmutcit hordozk javasolt szvizsglata
Vizsglat Javasolt kezelsi idpont Gyakorisg

(letkor/v)
Se Ca, parathormon 1015 vente
Pancreas polypeptid, gastrin 1015 vente
Prolactin, IGF-I 1015 vente
Hasi UH 1015 vente
Pancreas MRI 1015 3 vente
Hypophysis MRI 1015 5 vente
4.42. tblzat - XII/6-2. tblzat RET protoonkogn mutcit hordozk javasolt

szrvizsglata
Vizsglat/beavatkozs Javasolt idpont
Profilaktikus teljes pajzsmirigy-exstripci MEN2A: a mutci tpustl fggen vltoz

letkorban
MEN2B: 1 ves kor eltt
24 rs VMA, katecholamin meghatrozs vente
Mellkvese MRI 3 vente
MIBG, mellkvesevna-mintavtel a klinikai kptl fggen
Ca-meghatrozs 10 ves kortl, vente
Ajnlott irodalom
Brook CGD (szerk.): Clinical Pediatric Endocrinology, Blackwell Science Ltd, tdik kiads, 2005.
Calabresi P. (szerk.): Medical Oncology, McGraw-Hill, msodik kiads, 1993.
Fernbach D. J. (szerk.): Clinical Pediatric Oncology, Mosby Year Book, negyedik kiads, 1991.
Gupta N., Banerjee A., Haas-Kogan D. (szerk.): Pediatric CNS tumors, Springer-Verlag, 2004.
582
krkpekben
sik O. et al.: A papillris pajzsmirigy-carcinoma korszer kivizsglsa, prognzisbecslse s kezelse: az
orvostudomnyi egyetemek s az Orszgos Onkolgiai Intzet ajnlsa. Orvosi Hetilap, 2000, 141 (1): 516.
Klein I. et al.: A medullris pajzsmirigyrk molekulris genetikai vizsglata. Orvosi Hetilap, 1999, 140 (49),
27392746.
Kunwar S.: Pediatric Pituitary Adenomas. JCEM, 1999, 84 (12): 43854389.
Lafferty A. R.: Pituitary Tumors in Children and Adolescents. JCEM, 1999, 84 (12): 43174322.
Larsen P. R. et al. (szerk.): Williams textbook of Endocrinology, W.B. Saunders Comapany, tizedik kiads,
2004.
Pizzo P. A. (szerk.): Principles and Practice of Pediatric Oncology, Lippincott-Raven, negyedik kiads, 2001.
Sheaves R. (szerk): Clinical Endocrine Oncology, Blackwell Science, 1997.
Sperling MA (szerk.): Pediatric Endocrinology, W.B. Saunders Company, msodik kiads, 2002.
5.7. XII/7. fejezet Elhzs gyermekkorban

Molnr Dnes
A slyos elhzs diagnzisa a htkznapi ember szmra is knny, enyhe esetekben azonban mg a szakember
szmra is jelents problmt okozhat. Ugyanakkor a pontos definci nlklzhetetlen annak meghatrozsra,
hogy kit kell kezelni s kit nem, kiket kell az egyes intervencis programokba bevonni. Fontos tovbb, hogy a
klnbz (akr epidemiolgiai, akr klinikai) vizsglatok sszehasonlthatak legyenek.
Az elhzs alapmeghatrozsa szerint kvrnek tekintend az, akinek test zsrtartalma a normlisnl nagyobb. E
definci hinyossga az, hogy a test zsrtartalom-eloszlsa s norml tartomnya nem ismert pontosan, mivel a
test zsrtartalmnak pontos meghatrozsra alkalmas legtbb mdszer vagy tl bonyolult vagy tl kltsges
ahhoz, hogy nagy epidemiolgiai vizsglatokban alkalmazhat legyen (testsrsg, izotp dilci, DEXA,
TOBEC: total body electric conductivity: teljes test elektromos vezetkpessg). Az olcs, nagy beteganyagon
alkalmazhat mdszerek (brred mrs, bioelektromos impedancia) viszont kevsb megbzhatak. A
mdszertani problmk thidalsra ideiglenes indexeket s hatrrtkeket fogadtak el.
Ezek:
Rohrer-index: testtmeg/testmagassg3.
Ponderozits index: testmagassg3/testtmeg.
Body mass index (BMI): testtmegindex: testtmeg/testmagassg2 (ttkg/m2).
A testtmegindex (BMI) a legszlesebb krben elfogadott s hasznlatos az elhzs mrsre.
BMI rtkelse felnttkorban:
2025 norml
2529,99 tlsly
3039,99 kvr
>40 extrm kvr
BMI rtkelse
Gyermekkorban a BMI az letkorral s nemek szerint jelentsen vltozik, a felnttkorban megszokott

hatrrtkek (25 s 30) gyermekkori megfelelinek meghatrozsa megtrtnt (Cole et al. 2000). Ezen
583
krkpekben
nemzetkzi standard hasznlata javasolt az eredmnyek sszehasonlthatsga cljbl. Rutin vizsglatok sorn
azonban tovbbra is a hazai BMI percentilis tblzatok hasznlata a leginkbb ajnlott.
Prevalencia
Az elhzs defincijhoz alkalmazott mdszerektl s hatrrtkektl fggen nagymrtkben vltozik, s az

egyes felmrsek eredmnyei ppen ezrt nehezen sszevethetek. Egy azonban bizton llthat: az elhzs a
leggyakoribb nem fertz krnikus krllapot s prevalencja vilgszerte, gy haznkban is nvekszik. Pcsi
iskols gyermekeken vgzett vizsglatok szerint (triceps brred mrs alapjn) az elhzs prevalencija a 80-as
vek elejtl a 90-es vek elejig 11,8%-rl 16,3%-ra emelkedett.
Az elhzs jelentsge
Jllehet az elhzssal sszefgg betegsgek felnttkorban manifesztldnak, a gyermekkori elhzst tbb okbl
is komolyan kell venni:
A kvr gyermekek mintegy 4085%-ban az elhzs perzisztl.
A serdlkori elhzs a ksbbi testslytl fggetlenl is jelentsen befolysolja a felnttkori mortalitst s

morbiditst.
A kvr gyermekekben is kimutathat a szv-rrendszeri rizikfaktorok jelenlte, illetve halmozdsa

(hypertonia, hyperinsulinaemia, cskkent glukztolerancia, dyslipidaemia).
Az elhzs egyes kvetkezmnyei mr gyermekkorban is jelentkeznek: pszichoszocilis, ortopdiai

kvetkezmnyek, zsrmj, epek, pseudotumor cerebri, alvsi apnoe, polycysts ovariumbetegsg.
Az elhzs osztlyozsa
Etiolgia szerint kt f csoportja klnbztethet meg (XII/7-1.tblzat):
n. egyszer (exogn, idiopathis) elhzs,
n. msodlagos (endogn) elhzs.
Az elhzs az letkor, a zsrlerakds lokalizcija szerint, valamint az etiolgia szerint osztlyozhat.

Gyermekkorban ez utbbi a leginkbb clravezet.
4.43. tblzat - XII/7-1. tblzat A gyermekkori elhzs etiolgia szerinti osztlyozsa
Egyszer (exogn, idiopathis) elhzs
azok az elhzsformk tartoznak ide, ahol az ok mg

pontosan nem ismert, s csupn felttelezhet, hogy
multifaktorlis (krnyezeti s genetikai) tnyezk
jtszanak szerepet
Szociokonmiai faktorok
letmdbeli sajtossgok: cskkent fizikai aktivits, tlzott energiafogyaszts,

zsrds telek fogyasztsa stb.
Genetikai tnyezk hajlamost gnek
Msodlagos (endogn) elhzs
Az elhzs iatrogen, anyagcsere- vagy hormonlis

betegsgek kvetkezmnye
584
krkpekben
Iatrogen okok
Neuroendokrin okok hypothalamicus, hypothyreosis, polycysts ovarium

szindrma, pseudohypoparathyreosis,
hypogonadismus, nvekedsi hormon hiny,
insulinoma
Mozgskorltozottsg izomdystrophik, myelodysplasia, egyb gerincveli

betegsgek, mentlis retardci stb.
Pszichitriai rendellenessgek depresszi, pnik betegsg stb.
Genetikai okok Kromoszmk szmbeli eltrsei: Down-szindrma,

Klinefelter-szindrma
Elhzssal jr ritka szindrmk (34 elhzssal jr

mendeli rkldsmenetet kvet szindrma ismert:
pl. PraderWilli-, BardetBiedl-, Cohen-, Alstrm-,
Summit-szindrma stb. (lsd a XVI. s a XXXV/12.
fejezetet s a szindromatolgiai szakknyveket!)
jabban lert monognes rtalmak: leptinreceptor gn,

leptin gn, prohormon konvertz-1 gn, pro-
opiomelanokortin gn, thyreoidea hormon receptor-
bta gn, peroxisomalis prolifertoraktivlt receptor-
gamma gn, melanocortin-4-receptor gn mutcija
Diagnzis, differencildiagnosztika
Az egyszer elhzs adja a gyermekkori esetek mintegy 95%-t. A msodlagos elhzsi formktl val
elklnts algoritmust a XII/7-1. bra szemllteti. Az els fzis az alapelltsban trtnhet, mg a msodik
fzis a megfelel szakgondozk feladata. A genetikai s az endokrin krkpek kivizsglst illeten utalunk a
megfelel fejezetekre.
585
krkpekben
XII/7-1. bra Az elhzott gyermek kivizsglsi smja
Kezels
A kezelsben figyelembe kell venni a napi energiaignyt s az alapanyagcserhez szksges energit:
Napi energiaigny = alapanyagcsere x 1,4 (inaktv) vagy x 1,6 (aktv)
Alapanyagcsere (kjoule)=50 x ttkg (kg)+30 x magassg (cm)-144,5 x letkor(v)
Lnyok esetben a szmtott rtkbl le kell vonni 550-et, a fiknl hozzadni 594-et.
Msodlagos elhzsi formk: az alapbetegsg kezelse az elsdleges (lsd a megfelel fejezetet).
Egyszer elhzs esetben:
Alapelltsban
Mrskelten cskkentett energiatartalm (idelis testslyra szmtott napi energiaigny, mnusz 500kcal,
sosem kevesebb mint 1000 kcal), zsrszegny (a tpllk zsr energiaszzalka <30%) dita.
Rendszeres fizikai aktivits (lehetleg naponta, de legalbb hetente t alkalommal, aerobic tpus testedzs,
alkalmanknt 1/21 ra idtartamban).
Fekvbeteg intzetben!
Nagyon alacsony kalriatartalm dita (400600 kcal/nap).
Gygyszeres kezels csak a hagyomnyos kezels sikertelensge esetn, slyos elhzs esetn ajnlhat. Az
Eurpai Uni a Xenical alkalmazst engedlyezte 12 ven felli elhzott serdlk kezelsre.
Sebszi kezels (gyomorplasztika, jabban a gyomor pnttal trtn beszktse) csupn az elhzs extrm
eseteiben jn szba, amikor az elhzs okozta szvdmnyek tbb veszlyt jelentenek, mint a kezels (pl.:
PraderWilli-szindrma).
586
krkpekben
Cl: a lass, fokozatos, de folyamatos slycskkens (testslycskkens <0,5 ttkg/ht) a gyermek optimlis
fejldsnek megtartsa mellett.
Jelenleg Magyarorszgon forgalomban lv gygyszerek:
Sibutramine (Reductil)
Pancreas-lipz inhibitor (Xenical)
Nvekedsben lv gyermekeknl a testsly stagnlsa is fogyst jelent!
A sly normalizlst viselkedsterpia s pszicholgiai kezels segtheti.
Sohasem szabad teljesthetetlen elvrst megfogalmaznunk a gyermek, illetve a szl szmra.
Az elhzshoz trsul betegsgek megelzse szempontjbl mr a 10% relatv tlslycskkens is

eredmnynek tekintend, feltve hogy ezt sikerl is megtartani.
A kezelsnek mindig hossz tvnak kell lennie (vek), s a csald bevonsa nlklzhetetlen.
Ajnlott irodalom
Bray G. A., Bouchard C., James W. P. T.: Handbook of obesity, Marcel Dekker, Inc., New York, Basel, Hong
Kong, 1998.
Cole T. J. et al.: Establishing a standard definition for child overweight and obesity worldwide: international
survey, Br. Med. J, 2000, 320: 12401243.
Ilys I.: A gyermek- s serdlkori elhzs endokrin aspektusa, Gyermekgygyszat, 1997,48: 417426.
Kiss Pter: Szindrma atlasz, Golden Book Kiad, Budapest, 2000.
Molnr D.: Az elhzs jelentsge s krlettana, Magyar Tud. 1997, 42: 14556.
Olh .: A klinikai genetika alapjai, Medicina, Budapest, 1999.
6. XIII. fejezet Antibiotikumok s infekcizus

betegsgek
6.1. XIII/1. fejezet Az antimikrobs terpia elve
Mszner Zsfia
Az antimikrobs terpia clja a krokoz elpuszttsa vagy szaporodsnak gtlsa a beteg szervezetben annak
krostsa nlkl. A mindennapos szhasznlatban az erre alkalmas szereket antibiotikumoknak nevezik. Helyes
alkalmazsukhoz az albbiakat kell tekintetbe venni.
6.1.1. A krokoz meghatrozsa

A sikeres antimikrobs terpia felttele: a patomechanizmus, a krokoz s antibiotikum rzkenysgnek
ismerete.
A krokoz meghatrozsnak lehetsgei:
Egyes krkpek esetben a krokozra a betegsg jellegzetes tneteibl is kvetkeztetni lehet (pl. scarlatina,
erythema migrans Lyme-borreliosisban, varicella stb.).
A krkpek tbbsgben azonban trekedni kell a krokoz kimutatsra mikroszkpos, tenysztses vagy
egyb (pl. molekulris biolgiai) mdszerrel (lsd albb).
A krokozra a szervezet specifikus immunvlaszbl is lehet kvetkeztetni.
587
krkpekben
Az egyes krkpekben dominl krokozk gyakorisga eltr, de a fertzst elszenved beteg jellemzi, a
fertzs krlmnyei (pl. kzssgben szerzett) s/vagy a krkp alapjn egyes krokozk valszn szerepe
felttelezhet. Mivel az antibiotikum-kezelssel gyakran nem lehet a krokoz egzakt meghatrozsnak
eredmnyt megvrni, e szempontoknak a kezels idben trtn elindtsban fontos szerepe van.
Az albbi szempontok a gyakoribb krokozk fel terelhetik figyelmnket:
A fertzst elszenved beteg jellemzi
letkor
jszlttkorban olyan fertz betegsgek nem fordulnak el, amelyeken az anya korbban tesett, mert a
placentn tkerl IgG tpus ellenanyagok az jszlttnek vdettsget biztostnak. Az immunrendszer sok
tekintetben mg retlen, ezrt gyakrabban betegszenek meg olyan krokozktl (pl. Gram-negatv plck, B-
csoport Streptococcus stb.), amelyek a ksbbi letkorokban p immunrendszer mellett nem vagy csak ritkn
okoznak betegsget.
Idsebbekben ltalban kizrhatk azok a krokozk, amelyekkel szemben a gyermek letkorhoz kttt
vdoltsban rszeslt (lsd vdoltsok).
Granulocitadefektus
A granulocitk veleszletett funkcizavara vagy szerzett hinya esetn a leggyakoribb krokozk:
Staphylococcus aureus, egyes blbaktriumok s a gombk (pl.Candida albicans, Aspergillus spp.).
A humoralis immunits zavara
Az immunglobulinok (ellenanyagok) izollt hinya veleszletett B-sejt-defektusokban fordul el. Az

ismtld fertzsek leggyakoribb krokozi:
Haemophylus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis, Streptococcus pyogenes,

Pseudomonas aeruginosa.
A cellularis immunits zavara
A veleszletett, izollt formban (pl. Di George-szindrma) a gyakori krokozk azonosak a kevert

defektusokban szleltekkel.
Kevert defektusok
Legslyosabb formja a veleszletett slyos immundefektus (SCID), amelyben a fertzseket jellegzetesen az

alacsony virulencij (n. opportunista) mikroorganizmusok okozzk. Ilyenek:
Pneumocystis carinii, Candida albicans.
Gyakoriak a perzisztl vrusinfekcik (herpesvruscsoport, adenovrusok, parainfluenzavrusok).
Az antimikrobs szer csak akkor hatsos, ha
tjut a baktrium kls felletn
elri az n. clmolekult (amely a baktrium lethez, fennmaradshoz szksges)
nem inaktivldik a baktriumsejten bell
Ha egy bizonyos antibiotikum s egy bizonyos baktrium vonatkozsban ezek a felttelek mind teljeslnek,
akkor a baktrium rzkeny az antibiotikumra; ha e felttelek kzl brmelyik nem teljesl, az antibiotikum
hatstalan lesz, vagyis a baktrium rezisztens vele szemben.
Az infekci helye
588
krkpekben
Az infekci helytl fggen eltrnek a dominl krokozk. Msok pl. a meningitis dominl krokozi, mint
a hgyti fertzsek (lsd a XIII/2. fejezetben).
Gyors diagnosztikai eljrsok
Egyes mikroorganizmusok antignjei gyors szerolgiai eljrssal klnbz testnedvekbl kimutathatk s

tjkoztathatnak a krokozrl. Termszetesen ezek nem adnak felvilgostst a krokoz antibiotikum-
rzkenysgrl, ezrt a kezelst a krokoznak az adott terleten ismert antibiotikum rzkenysgnek
megfelel szerrel vagy szerek kombincijval kell elkezdeni (empirikus vagy preszumptv terpia).
Az antimikrobs szerekkel szembeni rezisztencia
A rezisztencia lehet:
termszetes (eredeti), vagy szerzett (a baktrium mutcija rvn alakul ki),
kromoszomlis vagy plazmid eredet.
A rezisztencia mechanizmusai:
a baktrium olyan enzimet termel, amely az antibiotikumot elbontja (pl. a bta-laktamz, amely egyes
penicillineket, cefalosporinokat kpes elbontani);
mutci rvn a clmolekula (pl. a penicillinkt protein) megvltozik, gy az antibiotikum nem tud ahhoz
ktdni;
a baktrium felszne megvltozik, az n. porincsatornk eltmeszeldnek, a szer nem tud a baktriumsejtbe

jutni (imipenem/cilastinrezisztencia);
n. efflux mechanizmus rvn a szer a baktriumbl gyorsan kikerl, mieltt a clmolekult elrn
(tetracyclinekkel kapcsolatos rezisztencia).
A rezisztencihoz vezet mutcit maga az antibiotikum-kezels is okozhatja, klnsen akkor, ha azt nem
megfelel dzisban s nem kell ideig alkalmazzk. Egy-egy antibiotikum kiterjedt hasznlata egy populciban
elbb-utbb a rezisztens trzsek felbukkanshoz s elterjedshez vezet. A tbbszrs rezisztencia elssorban
a krhzi infekcikat okoz trzsekre jellemz.
A plazmid extrakromoszomlis genetikai informci amely a rezisztencit akr klnbz speciesek kztt is
kzvettheti (fertz rezisztencia).
6.1.2. Az antibiotikum megvlasztsnak szempontjai

A krokoz rzkenysge
Olyan antibiotikumot kell vlasztani, amellyel szemben a krokoz rzkenysge eleve ismert, vagy amelynek
rzkenysgt a klnbz szerekkel szemben in vitro meghatroztk (antibiogram). Ha a krokoz tbb
antibiotikumra is rzkeny, terpira mindig a legkevesebb mellkhatssal br olyan szert kell vlasztani,
amely a szoksos adagols mellett a fertzs gcban hatsos koncentrcit r el s egyben a vlaszthatk kzl
a legolcsbb.
A krokozra hat antibiotikumok kzl azt kell vlasztani, amely
a legszkebb spektrum
a legkevesebb mellkhatssal br
a fertzs gcban hatsos koncentrcit r el
a legolcsbb.
Antimikrobs szerek kombincii
Antibiotikum-kombincit alkalmazunk, ha
589
krkpekben
a krokoz vagy antibiotikum-rzkenysge nem ismert,
a kombincitl szinergista hats vrhat (pl. ilyen a bta-laktm antibiotikum + aminoglikozid),
az infekciban aerob s anaerob baktriumok egyarnt, esetleg egyttesen lehetnek a krokozk (pl.
tlyogok),
a kombinci alkalmazsa az antibiotikum-rezisztencia kialakulst kslelteti (pl. tuberculosis).
Az antimikrobs dzis monitorozsa
Az antibiotikumok tbbsgt empirikus alapon dozrozzk, vannak azonban olyan antibiotikumok (pl.
aminoglikozidok), amelyeknek a hatsos s toxikus koncentrcija kzel esik egymshoz, s mivel
farmakokinetikjuk egyedenknt klnbz, adott dzissal egyik betegben nem rjk el a hatsos koncentrcit,
msikban viszont toxikus koncentrcit hozunk ltre. Ilyenkor szksg van a szrum-, s meningitisben a
liquor antibiotikumszintjnek mrsre s ennek alapjn a mg hatsos, de nem toxikus adag megvlasztsra.
ltalban kt mrst vgeznek:
az antibiotikum beadst kvet fl-egy ra mlva (cscskoncentrci),
a kvetkez adag beadsa eltt (mlykoncentrci).
Ugyancsak szksg lehet hasonl monitorozsra, ha a szoksos adagols mellett az antibiotikum klinikailag
hatstalannak ltszik.
Az antibiotikum adagjt gy kell megvlasztani, hogy
koncentrcija a fertzs gcban meghaladja az illet baktriumot gtl minimlis koncentrcit (MIC)
ne rje el a szervezetre toxikus koncentrcit.
Minden monitorozs esetn szksg van arra, hogy ismerjk a szban forg antibiotikumnak a kitenysztett
krokozt rint MIC-rtkt.
Antimikrobs aktivits a fertzs helyn
A fertzs gcban hatsos antibiotikum-koncentrci nem csupn a szrumszint fggvnye.
A szer kzponti idegrendszerbe val bejutsa pl. attl fgg, hogy tjut-e a vr-agy gton. A legtbb
antibiotikum az p vr-agy gton nem jut t, tjt csak gyullads nyitja meg, azonban a liquor antibiotikum-
koncentrcija ilyenkor is csak tredke a szrumkoncentrcinak. Ezrt meningitis purulentban a szoksosnl
jval nagyobb antibiotikum-adagok adandk (lsd bakterilis meningitisek).
Letokolt abscessusban ugyancsak nehz terpis antibiotikum-koncentrcit ltesteni, mivel a tlyog faln a
szerek tbbsge nem jut t, msrszt a tlyog bennkben uralkod alacsony pH-rtk gtolja a mgis bejutott
szer aktivitst.
A vizelet nagyfok aciditsa vagy alkalikussga ugyancsak gtolhatja vagy ppen fokozhatja egyes
antibiotikumok hgyti aktivitst.
A terpia sikertelensgnek okai:
a betegsget nem infekci okozza;
a krokoz nem rzkeny az alkalmazott antibiotikumra;
a kitenysztett s ismert antibiotikum-rzkenysg mikroorganizmus nem a betegsg krokozja, hanem

csak kontaminci;
a szer a fertzs gcban nem r el hatsos koncentrcit (elgtelen adagols, nem jut be, vagy inaktivldik a
gcban (lsd fentebb);
a szer alkalmazsa sorn rezisztencia alakul ki vele szemben;
590
krkpekben
a kezels korai abbahagysa;
az eredeti krokoz elpusztult, de szerept a szerrel szemben rezisztens krokozk veszik t (szuperinfekci).
Farmakolgiai megfontolsok
Gygyszer-interakci
Egyes antibiotikumok s ms egyidejleg alkalmazott gygyszerek kztt interakci lphet fel, ami az
antibiotikum hatsossgnak nvekedst, cskkenst, vagy toxicitsnak fokozdst eredmnyezheti.
Ugyanakkor az antibiotikumok is mdosthatjk az egytt adott ms gygyszerek hatst. Az ilyen interakcikat
az egyes antibiotikumok alkalmazsi utastsa feltnteti, a terpia sorn ezt felttlenl figyelembe kell venni.
Antimikrobs szerek alkalmazsa csecsemkben s gyermekekben
jszlttekben klnsen a kis slyakban s fiatal csecsemkben a szerek lebontsa s kivlasztsa

elgtelen, s gtolt a fehrjektds.
Teend:
a dzisok cskkentse,
a beadsok kztti intervallumok nvelse,
potencilisan toxikus szerek (aminoglikozidok, vancomycin, chloramphenicol) szrumszintjnek

monitorozsa,
az antibiotikum egy-egy adagjt legalbb 1520 perces iv. infziban kell bejuttatni.
Idsebb csecsemk s gyermekek esetben mivel megfelel vese-, s mjmkds mellett a kivlaszts a
testfelsznnel s nem a testtmeggel arnyos a felnttkori, testtmegkilogrammra szmtott adagoknl
nagyobbakra van szksg.
A beads mdja
A beads legkmletesebb mdjt kell vlasztani:
Enyhbb fertzsben ha lehetsges az oralis adagolst kell elnyben rszesteni.
Amennyiben ez valamirt nem lehetsges, tovbb slyos fertzsben elssorban az intravens beadsi md
javasolt, a szertl fggen folyamatos vagy intermittl infziban.
Az intramuscularis bejuttatst fjdalmassga s gyakoribb loklis szvdmnyei miatt kerlni kell.
Keringsi elgtelensg (shock) esetn az antibiotikum im. beadsa tilos!
Antimikrobs szerek alkalmazsa veseelgtelensgben
Az antibiotikumok s metabolitjaik tbbsge a vizelettel vlasztdik ki. Beszklt vesefunkci esetn az

antibiotikumok felezsi ideje n, s szoksos adagols mellett a szrumszintjk emelkedik.
Teend veselgtelensgben:
az adagok cskkentse,
az intervallumok nvelse,
toxikus antibiotikumok (aminoglikozidok, vancomycin) esetben a szrumszint monitorozsa, s az

eredmnytl fggen az adagols mdostsa,
ha az alkalmazott antibiotikum dializlhat, dialzis utn jabb megfelel antibiotikum-adagot kell adni.
Antimikrobs szerek alkalmazsa mjelgtelensgben
591
krkpekben
Erre vonatkozankevs a gyakorlati tapasztalat; mindenesetre a mjban metabolizld (chloramphenicol,
kinolonok stb.), az epvel kivlasztd (pl. ceftriaxon) s a hepatotoxikus (pl. isoniazid) antibiotikumok
alkalmazst mjelgtelensgben meg kell fontolni.
6.1.3. A terpia s a megelzs tovbbi szempontjai

A lzas beteg/sebszeti beavatkozs
Az antimikrobs terpia nem alternatvja a gyulladsos gc vagy gennygylem eltvoltst clz sebszeti
beavatkozsnak (pl. mastoidectomia vagy antrotomia, tlyogmegnyits, appendectomia). Az antibiotikumok
ugyanis rosszul penetrlnak az ilyen gcokba. Ugyanakkor az antimikrobs terpia a sebszeti beavatkozsnak
hasznos kiegsztje lehet, gtolhatja a folyamat tovbbterjedst, sietteti a gygyulst. A mtt sorn
eltvoltott gennybl a krokoz kimutathat, antibiotikum-rzkenysge meghatrozhat, ezltal a terpia
clzott tehet.
Immunglobulin terpia
A nagydzis Ig adsa hasznos kiegsztje lehet az antimikrobs terpinak, de nem helyettesti azt.
Az e clra szolgl ksztmny felnttek kevert plazmjbl kszl, s tbbfle ellenanyagot tartalmaz.
Dzis: 200400 mg/ttkg/nap, 25 napig.
Egyes krokozkkal szemben magas titerben ellenanyagot tartalmaz n. specifikus immunglobulin-

ksztmnyek az illet betegsg prevencijra alkalmasak, terpijra nem.
Immunglobulin-terpia indikcija:
Immunglobulin-hinyllapotok,
Normlis immunglobulin-szrumszintek mellett slyos septicus llapot
Kawasaki-betegsg (lsd XXXII/5. fejezet)
Immunthrombocytopenia (ITP)
Egyb relatv indikcik
Izolls
A betegnek az egszsgesektl vagy a ms betegsgben szenvedktl val elklntse fontos a fertzsek

terjedsnek megelzsben.
Otthoni elklnts:
a beteg otthoni elklntsnek a csaldtagok fertzdse szempontjbl nincs jelentsge, mivel mire a
fertzs tnetei jelentkeznek a beteg csaldtagjait tbbnyire mr megfertzte.
Fekvbeteg-intzmnyeken belli izolls:
elssorban a krhzi fertzsek terjedsnek gtlsban fontos.
Az n. protektv izolls mdszerei (vdltzk, kzmoss, kzferttlents, megfelel lgcsere az izoll

helyisgben, a vzszintes felletek tisztn tartsa stb.) azt clozzk, hogy az polszemlyzet ne vihesse t a
fertzst az intzmny ms betegeire.
Az otthoni elklnts csak a csaldot potencilisan ltogatkat vja meg a fertzstl.
Antimikrobs profilaxis
Az antibiotikumok profilaktikus alkalmazst nhny kivteltl eltekintve kerljk. A kivteleket (pl. febris
rheumatica recidva megelzse, endocarditisprofilaxis szvbetegekben, jszlttkori B csoport Streptococcus-
592
krkpekben
infekci megelzse, nylt tbc-s beteg kontaktjai, N. meningitidis s H. influenzae okozta meningitis kontaktjai)
lsd kiemelve a lapszlen!
Antimikrobs profilaxis:
Febris rheumatica recidva megelzs: benzathinpenicillin.
Endocarditisprofilaxis szvbeteg gyermekekben fogszati/flszeti beavatkozsok eltt.
jszlttkori B csoport Streptococcus infekci megelzse: az anynak s az jszlttnek ampicillin (lsd

XIII/2. fejezet).
Nylt tbc-s beteggel szoros kontaktusban l gyermeknek 3 hnapig INH.
N. meningitidis s H. influenzae okozta meningitis kontaktjainak: rifampicin (Tubocin) egy adagja, Ciprobay,
cefalosporin (lsd XIII/2. fejezet).
6.1.4. Antimikrobs szerek

6.1.4.1. Aminoglikozidok
A csoport els felfedezett tagja a streptomycin volt. A csoport valamennyi tagjnak kmiai szerkezete hasonl:
egy hattag bels gyrhz klnbz oldallncok csatlakoznak.
Az aminoglikozid csoport tagjai:
streptomycin
kanamycin A s B
amikacin
tobramycin
gentamycin
netilmycin
neomycin
paromomycin
spectinomycin
Hatsmechanizmus
Baktericid hatsak, a baktriumok riboszmihoz ktdve gtoljk a fehrjeszintzist, emellett a baktriumok

kls felsznt maradandan krostva permeabilitsi zavart idznek el.
Krokozk aminoglikozid-rzkenysge
In vitro az Enterobacteriaceae csald tagjainak tbbsge rzkeny az aminoglikozidokra.
Az n. nem fermentl Gram-negatv baktriumok (pl. Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter baumani)

rzkenysge vltoz mrtkben cskkent.
A methicillinrezisztens Staphylococcus aureus (MRSA) trzsek rzkenysge az utbbi idben jelentsen

cskkent.
Egyes aminoglikozidok alkalmasak mycobacteriosis kezelsre.
Farmakokinetika
593
krkpekben
A kzponti idegrendszerbe mg gyulladsos vragy gt mellett is csak csekly mennyisgben jutnak be, s
ugyancsak alacsony koncentrciban jelennek meg az epben, a bronchialis vladkban, a tdben.
Ugyanakkor a vesn keresztl vltozatlan formban vlasztdnak ki s a vizeletben koncentrcijuk a

szrumszintnl 25100-szor magasabb. A spectinomycin kivtelvel nephro- s ototoxikusak.
Mivel az aminoglikozidok terpis s toxikus szrumszintje kzel van egymshoz s farmakokinetikjuk

egynenknt vltoz, biztonsgos s hatsos kezels csak szrumszintjk monitorozsval biztosthat.
Az aminoglikozidok kvnt antibakterilis hatsa magas cscskoncentrcival, minimlis toxicitsa alacsony

mlykoncentrcival rhet el, ami legjobban napi egyszeri adsukkal biztosthat.
Terpis indikciik
Monoterpiban: hgyti infekcik, tularaemia, pestis.
Tbbnyire bta-laktm antibiotikumokkal kombinlva felttelezett vagy igazolt slyos, septicus bakterilis
infekcik, tuberculosis, egyes parazitzisok (pl. cryptosporidiasis).
6.1.4.2. Antituberculoticumok
A csoport tagjai:
isoniazid-INH
rifampicin (RIF)
pyrazinamid (PZA)
ethambutol (ETM/EMB)
ethionamid (ETH)
streptomycin (STM)
Isoniazid-INH
Csak a Mycobacterium tuberculosisra hat, ms mycobacteriumokra kivtelektl eltekintve nem. Az INH-

rezisztens M. tuberculosis trzsek szma vilgszerte emelkedik.
Oralis bevitel utn a folyadkterekbe (a liquorba is) jl diffundl.
Leggyakoribb mellkhatsa a mj, tovbb a kzponti s perifris idegrendszer krostsa. Szmos

gygyszerrel (pl. antiepilepticumok, carbamazepin) interakciba lphet.
Rifampicin (RIF)
A M. tuberculosis mellett szmos Gram-pozitv s nhny Gram-negatv baktriumra is antibakterilis hatst

fejt ki. Tuberculosisban egymagban nem javasolt az adsa, mert gyorsan rezisztencia alakul ki vele szemben. A
szervezetben mindentt (az intracellulris trben is) hatsos koncentrcit r el. Viszonylag atoxikus.
Pyrazinamid (PZA)
A vegylet a nikotinamid pyrazin analgja.
Csak a M. tuberculosisra hat, a M. bovisra vagy egyb mycobacteriumokra nem.
A macrophagokban, intracellularisan, savas pH mellett hat a krokozra.
Jl s gyorsan szvdik fel, felezsi ideje hossz: 10 ra. A mjban metabolizldik, metabolitjai a vizelettel
rlnek ki.
Elzetes mjbetegsg talajn slyos mjkrostst okozhat.
594
krkpekben
A tuberculosis brmely formjnak kezdeti kezelsben az antibiotikum-kombinci fontos komponense.
Ethambutol (ETM/EMB)
Szmos Mycobacteriumra s a Nocardikra is hatsos, a baktriumsejtfal bioszintzist gtolja. A beadott

adag 80%-a szvdik fel, s az alveolaris macrophagokban koncentrldik.
Meningitis basilaris tuberculosa esetn a szrumban mrt koncentrcijnak 2040%-a mutathat ki a

liquorban. Az ethambutol a tuberculosis primer kezelsre szolgl gygyszer-kombinci hasznos tagja.
A msodlagos terpiban elzetes rzkenysg-meghatrozs alapjn, vagy ms szerekkel szembeni

rezisztencia esetn kap szerepet. Fleg nagyobb napi adag alkalmazsa s legalbb kt hnapos kezels utn a
kezels mellkhatsaknt elfordulhat neuritis nervi optici, ilyenkor a terpia abbahagyand, mert a krosods
irreverzibiliss vlhat.
Ethionamid (ETH)
Hatsa az isoniazidhoz valsznleg hasonl. Olyan esetekben alkalmazzk, ha a M. tuberculosis tbb

gygyszerre rezisztens (MDR-TB = multidrog-rezisztens tuberculosis).
Gastrointestinalis tneteket okozhat, adagjt kezdetben fokozatosan kell emelni.
Streptomycin (STM)
A tuberculosis els gygyszere volt. Gtolja a M. tuberculosis fehrjeszintzist. Oto- s nephrotoxicitsa

miatt ma mr alig alkalmazzk.
6.1.4.3. Bta-laktm antibiotikumok
Penicillinek
A csoport tagjai:
Termszetes penicillinek: penicillin G, procain-penicillin, penicillin V, benzathin-penicillin
Penicillinzstabil penicillinek: meticillin, nafcillin, oxacillin
Aminopenicillinek: ampicillin, amoxycillin, bacampicillin
Carboxypenicillinek
Ureidopenicillinek: mezlocillin, azlocillin
Piperazinpenicillinek: piperacillin
Valamennyi penicillinksztmny alapvza a bta-laktm- (thazolidin) gyr, amelyhez aminopenicillinsav-

oldallnc kapcsoldik. Az antibakterilis aktivits felttele a bta-laktm-gyr srtetlensge. Az antibakterilis
hats lnyege, hogy a penicillinek ktdnek az n. penicillinkt fehrjkhez (penicillin-binding protein: PBP),
amelyek a baktriumsejtfal felptshez szksges enzimek. Bntsuk esetn a baktrium nem tudja sejtfalt
felpteni, illetve fenntartani s elpusztul. A penicillinrezisztencia kialakulsrt leggyakrabban a PBP-k
megvltozsa a felels, mskor a baktrium bta-laktamz termelse az, amely az antibiotikum-aktivits
szempontjbl esszencilis gyrt elbontja.
Hatsspektrum/Indikci
Termszetes penicillinek:
bta-laktamzt nem termel Gram-pozitv coccusok (pl. S. pyogenes),
Clostridium s az Actinomyces speciesek.
A Gram-negatv coccusok (Neisseria meningitidis s gonorrhoeae) rzkenyge egyes orszgokban cskkent,
595
krkpekben
Treponema pallidum a syphilisnek ma is szuvern gygyszere.
Penicillinzstabil penicillinek:
Staphylococcus-ellenes penicillinek: methicillin, nafcillin, oxacillin.
Aminopenicillinek. Az alapstrukturhoz egy aminooldallncot csatlakoztattak: ampicillin, amoxycillin,

bacampicillin, nem bta-laktamz-stabilak.
Gram-pozitv baktriumokkal szemben kb. ugyanolyan aktivitsak, mint a termszetes penicillinek.
Listeria monocytogenes s az enterococcusok ellen az aminopenicillinek hatsosabbak.
A Haemophilus influenzae, az Escherichia coli, a Salmonella spp. s a Shigella spp. szmos trzse is rzkeny
velk szemben.
Carboxypenicillinek. Az aminocsoport helyre carboxycsoport kerlt:
Gram-negatv baktriumokkal (pl. Pseudomonas aeruginosval) szemben is hatsos. Az e csoportba tartoz

carbenicillin s ticarcillin ma mr nem hasznlatos.
Ureidopenicillinek s piperazinpenicillinek. Az ureidopenicillin-csoportba tartozik a mezlocillin s az

azlocillin, ha piperazinlnc is kapcsoldik az ureidocsoporthoz, ltrejn a piperacillin.
A Gram-pozitv coccusokkal szemben gyengbbek, mint a termszetes s az aminopenicillinek.
A Gram-negatv baktriumokkal (fleg a Pseudomonasszal) szemben hatkonyabbak a

carboxypenicillineknl.
Farmakokinetika
Ksztmnyenknt vltoz. Egyesek felszvdsa a tpcsornbl kivl (pl. amoxycillin), msok rossz (pl.
penicillin G). A szervezet szmos terben kpesek hatsos koncentrcit ltesteni, de a liquorban mg gyulladt
vragy gt esetn is csak a szrumszint 520%-a hozhat ltre. Tbbsgket a vese, a mezlocillint s a
nafcillint fleg a mj eliminlja.
Gyermekkorban a penicillin-allergia rendkvl ritka.
Mellkhats, toxicits
A penicillineknek tbbnyire mg nagy dzisok esetn sincs tulajdonkppeni toxikus hatsuk. Mellkhatsaik:
Az aminopenicillinek per os adva ritkn hasmenst okozhatnak.
A penicillin G risi adagban kzponti idegrendszeri zavarokat, neutropenit, hypokalaemit, intrahepaticus

cholestasist okozhat.
Penicillinallergia: a szerrel szenzibilizltakon allergis jelensgek, st akr anaphylaxis shock lphet fel.
Penicillinek + bta-laktamz-gtl antibiotikumok
A csoport tagjai:
amoxycillin/clavulnsav
ampicillin/sulbactam
piperacillin/tazobactam
Egyes antibiotikumok, mint a klavulnsav, a sulbactam, a tazobactam nmagukban kifejezett antibakterilis

hatssal nem rendelkeznek, ugyanakkor penicillinekkel kombinlva megvdik azokat a bta-laktamz hatsval
szemben. Az ilyen kombinlt ksztmnyek a bta-laktamzt termel baktriumokra is hatnak, de szmos
596
krkpekben
baktrium esetben antibakterilis aktivitsuk ersebb is, mint a kombinci nlkli ksztmny. Elnyk mg,
hogy pl. a sulbactam az ampicillinhez ktve elsegti annak felszvdst a tpcsatornbl.
Hatsspektrum
A kvetkez bta-laktamzt termel baktriumok ellen hatsosak:
Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis, Escherichia coli, Pseudomonas

aeruginosa, Moraxella catarrhalis, Haemophilus influenzae, Bacterioides fragilis.
A piperacillin/tazobactam kombinci rendelkezik antipseudomonas hatssal is.
Toxicits, allergizl hats
Nem tr el az alapvegyletektl.
Carbapenemek
A csoport tagjai:
imipenem
meropenem
Ebbe a csoportba az imipenem s a meropenem tartozik. Kzs bennk a carbapenemmag. A carbapenemek a

PBP-hez ktdnek s a baktrium sejtfalszintzist gtoljk.
A legszlesebb spektrum bta-laktm antibiotikumok.
Imipenem: a vese dehidropeptidz-I (DHP-I) enzime elbontja, s belle toxikus metabolit kpzdik. Ez a
folyamat a DHP-I enzim kompetitv inhibitorval, a cilastinnal meggtolhat.
Meropenem: DHP-I stabil vegylet.
Hatsspektrum
A legtbb Gram-pozitv s Gram-negatv aerob s anaerob baktrium rzkeny irntuk.
Kivtelek: methicillinrezisztens Staphylococcusok (MRSA), az Enterococcus faecium, a Stenotroformans

maltophilia, a Flavobacterium meningosepticum, a Mycoplasmk s Chlamydik.
A legtbb folyadktrbe jl diffundlnak, a gyengbb fehrjektdse miatt a meropenem alkalmasabb

kzponti idegrendszeri gyullads kezelsre.
Alkalmazsi md
Csak parenteralisan alkalmazhatk.
Adagolsukra a 1520 perces infzt javasoljk.
Mellkhats
Az imipenem/cilastin a kezeltek 12%-ban grcsket provoklhat, fleg vesekrosods esetn.
Gastrointestinalis mellkhatsok ugyancsak ritkk.
Cefalosporinok
Kmiai szerkezetk: a bta-laktm-gyrhz dihydrothiazin kapcsoldik.
A baktrium sejtfalszintzist gtl, baktericid ksztmnyek. A cefalosprinokat 4 generciba soroljk (XIII/1-

1. tblzat).
597
krkpekben
4.44. tblzat - XIII/1-1. tblzat A cephalosporinok felosztsa generci szerint
Generci Parenteralis Oralis
1. generci cefalothin cefadroxil*
cefazolin* cefalexin*
cefradin cefradin
2. generci cefamandol* cefaclor*
cefmetazol cefprozil
cefonicid cefuroxim-axetil
cefotetan locarbef
cefoxitin*
cefuroxim*
ceforanid
3. generci cefidizim cefdinir
cefoperazon* cefetamet-pivoxil
cefotaxim* cefixim*
ceftazidim* cefpodoxim-proxetil
ceftriaxon* ceftibuten*
ceftizoxim
4. generci cefepim*
cefpirom
*Magyarorszgon hasznlatos cefalosporinok
Hatsspektrum
Az egymst kvet genercik aktivitsa Gram-negatv baktriumok ellen n, ugyanakkor a S. aureus elleni
aktivitsuk cskken.
Legersebb Staphylococcus elleni hatsa az 1. genercis cefalosporinoknak van.
A 2. genercis ksztmnyek is j Staphylococcus-ellenes antibiotikumok, de kivlak a H. inflenzae, a M.

catarrhalis, a S. pneumoniae s a legtbb Gram-negatvblbaktrium ellen.
Csak a cefoxitin hat az anaerobokra.
A ceftazidim Pseudomonas-ellenes aktivitsa jelents.
Az Enterococcusok s a Listeria trzsek termszetes rezisztencival brnak a cefalosporinokkal szemben.
Az MRSA trzsek a cefalosporinokkal szemben is rezisztensek.
598
krkpekben
A cefalosporinok jl penetrlnak valamennyi szvetbe s testfolyadkba, de az 1. s 2. genercisok s a
cefoperazon a liquorban nem rnek el bactericid koncentrcit.
Hrom hnapos kor alatt a ceftriaxon s a cefamandol adst nem javasoljk, mivel az elbbi depositumokat
hozhat ltre az epehlyagban, az utbbi viszont hypoprothrombinaemit okozhat!
Mellkhats
Haematolgiai eltrsek, vralvadsi zavarok, gastrointestinalis reakcik a kezeltek 17%-ban fordulnak el.
Allergis reakcik ugyancsak ritkk, de a penicillinekkel keresztreakcik elfordulhatnak.
Adagols
A ksztmnytl fgg; nmelyek (ceftriaxon, cefixim, ceftibuten) naponta egyszeri adagolsval is j terpis
eredmny rhet el.
Chloramphenicol
A szer kzponti rszt a para-nitro-benzol gyr kpezi, amelyhez oldallncok kapcsoldnak. Antibakterilis
hatsa a baktrium fehrjeszintzise gtlsnak tulajdonthat.
Rendkvl szles spektrum antibiotikum, ezenkvl lipoid oldkony, ezrt minden membrnon thatol, s akr
oralis adagols mellett is, a szervezetben mindentt (liquorban is!) megfelel antibakterilis koncentrci rhet
el. Nagy htrnya, hogy szmos toxikus mellkhatsa van.
Ezrt ma mr csak akkor alkalmazzk, ha
a krokoz ms szerekre nem rzkeny, vagy
a beteg azokra allergis, tovbb
j penetrlkpessge s az anaerob baktriumokra val hatsa miatt agytlyogban.
Chloramphenicol mellkhatsai:
aplasticus anaemia
allergis brreakcik
haemolysis
neuritis nervi optici
jszlttekben gray baby szindrma
Kinolonok, fluorokinolonok
A chloroquin szintzisnek mellktermkbl, a nalidixsavbl fejlesztettk ki ket. Az alapgyrn fluort

helyeztek el s az gy nyert fluorokinolonok mind antibakterilis hatsukat, mind farmakokinetikjukat tekintve
sokkal jobbak az anyavegyletnl. A kinolonok csoportostst a XIII/1-2. tblzat mutatja. Antibakterilis
hatsukat a baktrium DNS szintzisnek gtlsval fejtik ki.
Elnyeik:
igen szles spektrum antibakterilis szerek,
jl szvdnak fel a tpcsatornbl s
a klnbz szvetekben s folyadkokban (kivve a csontokat s a liquort) magas koncentrciban jelennek

meg.
Htrnyaik:
599
krkpekben
gastrointestinalis irritci,
hepatotoxicits,
kzponti idegrendszeri hatsok,
a ksrleti llatokban szlelt izleti porcfejldsi zavarok.
4.45. tblzat - XIII/1-2. tblzat A kinolonok csoportostsa
Generci Ksztmny
1. generci nalidixinsav, oxolinsav, cinoxacin, pipemidsav,

piromidsav, flumequin
2. generci norfloxacin, ciprofloxacin, enoxacin, fleroxacin,
lomefloxacin, ofloxacin, rufloxacin, pefloxacin
3. generci sparfloxacin, tusofloxacin, gatifloxacin, pazufloxacin,
grepafloxacin, levofloxacin
4. generci clinafloxacin, moxifloxacin, DU-6859a, SB-26580
Kiterjedt gyermekgygyszati alkalmazsukat mellkhatsaik gtoljk.
Slyos krkpekben a ciprofloxacin adst megengedhetnek tartjk, tekintettel arra, hogy gyermekek
kezelse sorn eddig nem szleltek porcfejldsi zavart.
Hatsspektrum/Indikcik
Elssorban a cysts fibrosisban szenved gyermekek Pseudomonas aeruginosa fertzse.
Ms slyos infekcik:
hgyti fertzsek,
slyos salmonellosis s shigellosis,
multirezisztens Gram-negatv sepsis,
multirezisztens mycobacteriosisok,
kzponti idegrendszeri Staphylococcus okozta shunt-infekcik.
Linkzamidok
A csoport tagjai:
lincomycin
clindamycin
E csoportba a lincomycin s egy szrmazka, a clindamycin tartozik. Utbbi hatkonyabb, ezrt ma mr csak azt
hasznljk. A baktriumok fehrjeszintzist gtolja.
A clindamycin toxinkt kpessge miatt elnysen alkalmazhat toxikus shock szindrmban.
Hatsspektrum/Indikcik
600
krkpekben
Szmos Gram-pozitv aerob s anaerob, valamint Gram-negatv anaerob baktriummal szemben hatkony,
de a Gram-negatv aerobok ritka kivteltl eltekintve rezisztensek.
Egyes MRSA trzsek is rzkenyek lehetnek a clindamycinre.
Egyes baktrium speciesek (pl. az anaerob B. fragilis) rzkenysge utbb cskkent.
F indikci
Felteheten kevert aerob s anaerob fertzsekben, tovbb penicillinallergia esetn javallt.
Farmakokinetika
Oralisan adva 90%-a felszvdik. Szmos szervben s szvetben antibakterilis koncentrci ltesthet vele,
klnsen a csontokban r el magas koncentrcit, a liquorba viszont nem jut be. A granulocitkban s az
alveolaris macrophagokban magas clindamycinszintet talltak.
Mellkhats
Allergis brreakcik, hasmens, SGOT- s SGPT-emelkeds.
Makrolidok
Bzisvegyletket, az erythromycint a Streptomyces erythreusbl izolltk. Kmiai szerkezetkre jellemz,

hogy 14, 15 vagy 16 tag makrociklikus laktongyrt tartalmaznak, amelyhez cukrok kapcsoldnak.
A csoport tagjai:
erythromycin
dirithromycin
roxithromycin
clarithromycin
azithromycin
josamycin
spiramycin
A baktriumok szles krre hatnak
A terleten elfordul Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes s S. pneumoniae fertzsekben

ltalban igen hatsosak, br kiterjedt alkalmazsuk kvetkeztben e baktriumok nvekv mrtkben
rezisztenss vlnak.
A szjflra anaerobjai.
Corynebacterium diphtheriae, mycoplasma, chlamydik, legionellk, Moraxella catarrhalis, Helicobacter

pylori s jejuni, Campylobacter jejuni, Borrelia burgdorferi.
Penicillinallergis betegekben a penicillin helyettestsre.
Az erythromycin, ritkbban a roxithromycin s a clarithromycin adsakor az egyidejleg adott theophyllin,

carbamazepin szrumszintjnek emelkedsvel kell szmolni.
Farmakokinetika
Az erythromycint a gyomorsav inaktivlja, a felszabadul metabolit nha igen slyos gastrointestinalis

mellkhatsokat okoz. Az jabb ksztmnyek jobb savstabilitssal rendelkeznek. A bevtellel egyidejleg
601
krkpekben
bevitt tpllk felszvdsukat cskkenti, kivve a clarithromycint s dirithromycint. A makrolidok magas
koncentrciban jutnak be a klnbz sejtekbe s szvetekbe, kivve az idegrendszert. Intracellulrisan is nagy
koncentrcit rnek el, fokozzk a fagocitk n. killing funkcijt. Az azithromycin a terpia befejezse utn
napokkal is kimutathat e sejtekben.
Mellkhats
Hasi grcsk, melygs, hnyinger, ritkbban hasmens, esetleg hepatotoxikus mellkhats (erythromycin).
Az jabb makrolidok mellkhatsai ritkk, gyakorlatilag nem toxikusak.
Imidazolok
A csoport f kpviselje:
metronidazol
A metronidazol egy imidazolvegylet, amely szinte valamennyi anaerob baktrium-fertzsben, tovbb szmos
protozoonfertzsben (Trichomonas vaginalis, Entamoeba histolytica, Giardia lamblia, Blastocystis hominis,
Balantidium coli) hatsos.A szer a tpcsatornbl jl szvdik fel, a test szveteibe s folyadkaiba (a liquorba
s agytlyogba is) kitnen penetrl. Fleg a mjban jszlttekben lassabban metabolizldik.
Mellkhatsai: gastrointestinalis tnetek, leukopenia, allergis brreakcik.
Glikopeptidek
A csoport tagjai:
teicoplanin
vancomycin
Teicoplanin
A Gram-pozitv baktriumokban gtolja a sejtfal felptst. A vancomycinrezisztens Enterococcusok is

rzkenyek lehetnek irnta. Hossz felezsi ideje naponta egyszeri adagolst tesz lehetv. Vesekrost
mellkhatsa elenysz, gy a vancomycintl eltren a szrumszint monitorozsa nem szksges.
Vancomycin
A baktriumok sejtfalszintzist gtolja. Mivel ms ponton hat, mint a bta-laktmok, keresztrezisztencia nincs
kzttk.
Csak a Gram-pozitv baktriumokra hat, de rezisztens trzsek elfordulhatnak. Indikcii:
Slyos Gram-pozitv bakterilis fertzsek, amelyekben ms antibiotikum(ok)at valamilyen okbl nem lehet
alkalmazni.
Slyos infekcikban sokszor kombinljk rifampicinnel s/vagy aminoglikoziddal.
Farmakokinetika
Szjon t adva nem szvdik fel, gy ez az alkalmazsi md csak a Clostridium difficile fertzsben jn szba.
Egybknt csak iv. adagolhat napi 24 rszletben, lass infziban. A vesben, a mjban s a szvben hatsos
koncentrci ltesthet vele, de bejutsa a liquorba mrskelt.
A vancomycin mellkhatsai miatt csak a szrumszint monitorozsa mellett adagolhat, de ltalban

elegendnek tartjk az n. mlykoncentrci meghatrozst.
Mellkhats
602
krkpekben
Vrs ember szindrma, allergis brreakcik.
Neutropenia.
Oto- s nephrotoxicits.
Tetracyclinek
A csoport tagjai:
doxycyclin
minocyclin
Nevket a ngy egymsba fond benzolgyr alapjn kaptk. A klnbz pozciban vgrehajtott
vltoztatsok eredmnyeztk a sokfle tetracyclinksztmnyt. Ma mr csak az elhzd hatsakat
(doxycyclin, minocyclin) tartjk korszernek. A baktriumok fehrjeszintzist gtoljk.
Indikci
Elsknt vagy alternatvaknt a kvetkez krkpekben alkalmazzk:
atpusos pneumonia,
Lyme-borreliosis korai stdiuma,
nem specifikus urethritis,
Chlamydia-fertzsek,
cholera, leptospirosis, tularaemia, amoebiasis, rickettsiosis,
acne vulgaris.
Farmakokinetika
A doxycyclin tkletesen felszvdik, br a bevtellel egyidej tkezs gtolja felszvdst. A mjon t

vlasztdik ki: az epben magas koncentrcit r el.
Mellkhatsok
tmegy a placentn s bejutva az anyatejbe gtolja a magzat, illetve a csecsem csontjainak, fogainak
nvekedst, a fogakat srgsra sznezi.
Egyb mellkhatsai: fnyrzkenysg, allergis brreakcik, gastrointestinalis irritabilits.
Terheseknek, szoptat anyknak s 8 ven aluli gyermekeknek nem adhat.
Szulfonamidok
Trimethoprim / sulfamethoxazol
A ksztmny kt komponense nmagban bakteriosztatikus, a kombinci azonban baktericid az rzkeny

baktriumokra nzve. A sulfamethoxazol a paraaminobenzoesavval (PABA) lp kompetitv reakciba, s
megakadlyozza a dihidrofolsav kpzdst, a trimethoprim pedig gtolja ennek tetrahidrofolsavv alakulst.
gy a baktrium nem kpes az lethez szksges folsavat szintetizlni. Felfedezse utn a kombinci a
baktriumok szles krre hatsos volt; az utbbi 20 vben tbb baktrium (pl. S. pneumoniae, E. coli,
Shigellk) rzkenysge cskken, a Pseudomonas trzsek viszont eleve rezisztensek vele szemben.
A trimethoprim / sulfamethoxazol gyermekkori indikcii:
hgyti infekcik
salmonellosis
603
krkpekben
meningitis purulenta
osteomyelitis
Pneumocystis carinii pneumonia
brucellosis
6.1.4.4. Egyb antibiotikumok
Fosfomycin trimetolat
Baktericid hatsa a baktriumok sejtfalszintzist gtl hatsn alapul. Br szmos Gram-pozitv s Gram-
negatv baktrium rzkeny irnta, alkalmazsra csak a nem kompliklt hgyti fertzsekben kerl sor, mivel
a vizeletben igen magas koncentrciban vlasztdik ki.
Mupirocin
A Pseudomonas fluorescens termke. Egy aminosav szintzisnek gtlsa rvn akadlyozza a baktriumfehrje
felptst. Jl hat az MRSA trzsekre, br ezek mupirocinrzkenysge is cskkent.
A mupirocin indikcii:
brfertzsek loklis kezelse s
az orrnylkahrtyn az S. aureus kolonizcijnak megszntetse
Nitrofurantoin
Heterociklikus gyr, amelyhez nitrocsoportot kapcsoltak. A baktriumfehrjk felptst bntja, s valszn,

hogy a baktrium DNS-vel is interferl. Hatsos koncentrciban csak a vizeletben mutathat ki, ezrt csak
hgyti fertzsekben (E. coli, Staphylococcus saprophyticus, Citrobacter sp., Enterococcus faecalis)
alkalmazzk.
A Pseudomonas aeruginosa nitrofurantoinrezisztens.
A Magyarorszgon forgalomban lv antibiotikumok gyri neveit, adagolst a XIII/1-3. tblzat mutatja. (Lsd
mg a XXXVI/1. fejezetben!)
Szmos mellkhatsa (hnyinger, hnys!) miatt gyermekkorban ltalban nem alkalmazzk.
4.46. tblzat - XIII/1-3. tblzat A Magyarorszgon forgalomban lv antibiotikumok
<2000g >2000g >28nap
07 nap 828 nap 07 nap 828 nap
Penicillin G iv. 50000 NE/12 h 75000 NE/8 h 50000 NE/8 h 50000 NE/6 h 33000 NE/4 h
Procain 25000-50000NE
penicillin im.
Penicillin V per 25100

os 000NE/die 4
rszletben
Ampicillin 50 mg/ttkg/12 h 50 mg/ttkg/8 h 50 mg/ttkg/8 h 50 mg/ttkg/6 h 50 mg/ttkg/6 h
Ampicillin- 100300
sulbactam mg/ttkg/die 6 h-
604
krkpekben
knt
Amoxicillin 2550
mg/ttkg/die 6 h-
knt
Amoxicillin- 2550
clavulnsav mg/ttkg/die 6 h-
knt
amox-re #
Cloxacillin 50100
mg/ttkg/die 6 h-
knt
Dicloxacillin 1225
mg/ttkg/die 6 h-
knt
Nafcillin 50 mg/12 h 50 mg/8 h 50 mg/8h 50 mg/6 h 2550 mg/6 h
Oxacillin 50 mg/12 h 50 mg/8 h 50 mg/8 h 50 mg/6 h 50 mg/6 h
Mezlocillin 75 mg/12 h 75 mg/8 h 75 mg/12 h 75 mg/8 h 75 mg/6 h
Piperacillin 100300
mg/ttkg/die 4-6
h-knt
Piperacillin- 100300
tazobactam mg/ttkg/die 4-6
h-knt
Ticarcillin 75 mg/12 h 75 mg/8 h 75 mg/8 h 75 mg/6 h 75 mg/6 h
Ticarcillin- 75 mg/12 h 75 mg/8 h 75 mg/8 h 75 mg/6 h 75 mg/6 h

clavulnsav
Cefalexin 2550
mg/ttkg/die 6 h-
knt
Cefadroxil 30 mg/ttkg/die 12
h-knt
Cefazolin 20 mg/12 h 20 mg/12 h 20 mg/12 h 20 mg/8 h 25100

mg/ttkg/die 8 h-
knt
Cefaclor 2040
mg/ttkg/die 8 h-
knt
Cefprozil 1530
mg/ttkg/die 12 h-
605
krkpekben
knt
Cefuroxim 75150
mg/ttkg/die 8 h-
knt iv.
1015
mg/ttkg/die 12 h-
knt per os
Cefamandol 50-150
mg/ttkg/die 4-8
h-knt
Cefixim 8 mg/ttkg/die 1-2

Ceftibuten 9 mg/ttkg/die 1-2

Cefotaxim 50 mg/12 h 50 mg/8 h 50 mg/12 h 50 mg/8 h 50 mg/8 h (75

mg/6 h
meningitis)
Ceftriaxon 50 mg 50 mg 50 mg 75 mg 5075
mg/ttkg/die (100
mg/ttkg/die
meningitis)
Ceftazidim 50 mg/12 h 50 mg/8 h 33 mg/8 h 50 mg/8 h 50 mg/8 h
Cefepim 150 mg/ttkg/die 8

h-knt
Imipenem 25 mg/12 h 25 mg/8 h 10-15 mg/6 h

max. 2 g/die
Meropenem 60-120
mg/ttkg/die 8 h-
knt
Amikacin 7,5 mg/ttkg/18-24 7,5 mg/ttkg/12 10 mg/ttkg/12 10 mg/ttkg/12 10 mg/ttkg/8 h

h
Gentamicin/Tob 2,5 mg/ttkg/18-24 2,5 mg/ttkg/ 12 h 2,5 mg/ttkg/12 h 2,5 mg/ttkg/ 12 h 2,5 mg/ttkg/8 h
ramycin
Netilmicin 4-6,5 mg/ttkg 18 2,5-3 mg/ttkg 12 2,5-3 mg/ttkg 12 2,5-3 mg/ttkg 12 22,5 mg/ttkg 8
24 h h h h 12 h
Vancomycin 4060 mg/ttkg 6

h-knt
Teicoplanin csecsem:
1. nap
16mg/ttkg/12 h
606
krkpekben
2. nap
8 mg/ttkg/24 h
gyermek:
1. nap
20 mg/ttkg/12 h
2. nap
10 mg/ttkg/24 h
Ciprofloxacin oralis:
25 mg/ttkg/die 2

parenteralis:
3,2-12,5
mg/ttkg/die 2
Clinafloxacin 0,1g 2-szer per os
Trovafloxacin 3mg/ttkg/die 1
per os vagy iv.
Erythromycin 4-szer 10mg/ttkg
Erythromycin 2-3szor 10
estolat mg/ttkg
Roxithromycin 2-szer 2,5mg/ttkg
Clarithromycin 2-szer 7,5mg/ttkg
Azithromycin 1-szer 10mg/ttkg
Clindamycin iv. 15-40

mg/ttkg/die 3-4
-re
po. 10-20
mg/ttkg/die 3-4
-re
Metronidazol 15 mg/ttkg/die 1- 7,5 mg/ttkg 2- 7,5 mg/ttkg 2- 15 mg/ttkg 2-szer 30 mg/ttkg/die 2-

szer szer szer 4
6.2. XIII/2. fejezet Infekcizus betegsgek s kezelsk

Mszner Zsfia, Kalas Lszl
6.2.1. A br s a br alatti ktszvet fertzsei

Mszner Zsfia
607
krkpekben
6.2.1.1. Erysipelas
Definci
Felsznes brgyullads.
Krokozja a Streptococcus pyogenes, ritkbban a Staphylococcus aureus. A krokozk a br kis hmsrlsein

hatolnak be, s a br nyirokrhlzatn perifrisan terjed felsznes gyulladst okoznak.
Epidemiolgia
A krokozk tbbnyire a beteg sajt vagy a krnyezetben lk lgutaibl kerlnek a brsrlsbe. A betegsg
nem raglyos.
Hidegrzs, magas lz, a srls krnykn perifrisan terjed, lngnyelvszer, lesszl, harsny brpr,
duzzadt regionlis nyirokcsomk. A gyulladt terleten bullk is kpzdhetnek, vagy a br elhalhat (erysipelas
bullosum, illetve gangraenosum).
A diagnzis a klinikai kp alapjn knnyen megllapthat.
Hasonl tneteket okozhat a sertsorbnc krokozja, az Erysipelothrix insidiosa, amely serts-, csirkecsont-
vagy halszlkaszrssal jut a brbe. A brelvltozs lividen elsznezdtt, hemelkeds ksri, s 3 ht alatt
spontn gygyul.
Kezels
Penicillinkezelsre gyorsan reagl.
Penicillinallergia esetn makrolid antibiotikum.
Staphylococcus-infekci esetn oxacillin vagy ms Staphylococcus-ellenes antibiotikum. (Penicillin + bta-

laktamz-gtl, els s msodik genercis cephalosporinok, kinolonok, makrolidok, vancomycin vagy
kombinci: penicillin + clindamycin.)
Szvdmnyek/ Prognzis
Nem kezelt esetben inkbb csecsemben sepsis alakulhat ki.
Megfelel kezels mellett nhny nap alatt gygyul.
6.2.1.2. Cellulitis (phlegmone)
Definci
A br alatti ktszvet tovaterjed, olykor abscessushoz vezet gyulladsa.
Krokozi: Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, 2 ves koron alul a Haemophilus influenzae is. A
krokozk a br lziin (pl. srls, varicells eruptio) keresztl hatolnak a br alatti ktszvetbe.
Epidemiolgia
Lsd erysipelas.
Megelzs:
608
krkpekben
Potencilisan cellulitis kialakulst elsegt brlzi (brnyhimls hlyagok, rovarcspsek, mtti hegek stb.)
esetn a szemlyi higin szablyainak betartsa (pl. frszts, akr naponta tbbszr is) megelzheti a cellulitis
kialakulst.
Klinikai tnetek
A brlzi helyn gyakran a br alatti ktszvetbe terjed nekrzis, krltte perifrisan terjed nem
lesszl oedema, amely felett a br tbbnyire lobos.
Subcutan tlyog kialakulsa lehetsges.
Lz lehet, de nem obligt tnet.
Diagnzis
A diagnzis megtekintssel megllapthat (lsd klinikai tnetek!)
Az etiolgiai diagnzis tisztzshoz taspircival kell bakteriolgiai vizsglatra mintt venni.
A br egyb pyogen folyamataitl (pl. furunculosis, hydradenitis) knnyen elklnthet.
Kezels
Szisztms antibiotikum-kezels.
Elbb empirikusan bta-laktamz-stabil antibiotikummal vagy kombincival (pl. penicillin + clindamycin).
A bakteriolgiai vizsglat eredmnynek birtokban clzott terpia.
Az esetleges tlyogot meg kell nyitni.
Cellulitis (phlegmone) esetn felttlenl szisztms antibiotikum-kezels szksges!
Szvdmnyek/Prognzis
Korai s megfelel antibiotikum-kezels esetn j prognzis.
Legslyosabb szvdmny az olykor igen gyorsan kialakul sepsis, megelzst a minl korbbi
antibiotikum-kezels szolglja.
A sepsis olykor letlis lehet.
6.2.1.3. Forrzott br (scalded skin) szindrma
Scalded skin syndrome: SSS, toxikus epidermalis necrolysis, Lyell-szindrma.
6.2.2. llati haraps, mars

Mszner Zsfia
llati haraps vagy mars okozta fertzsek:
Pasteurellosis
Capnocytophaga canimorsus fertzs
Herpes-B-vrus okozta meningoencephalitis
Lymphoreticulosis benigna (macskakarmolsi betegsg)
Patknyharapsi lzak
609
krkpekben
Rabies (lyssa, veszettsg)
A jellegzetesen llati haraps tjn terjed betegsgeken kvl az egybknt tbbnyire ms ton terjed
betegsgek (tetanus, leptospirosis, tularaemia) is terjedhetnek haraps, mars tjn.
6.2.2.1. Pasteurellosis
Krokozja a Pasteurella multocidea, amely kutya, macska s ms llatok harapsa, marsa rvn kerl az
emberi szervezetbe, ahol gennykeltknt viselkedik.
Klinikai tnetek
A haraps utn 12 nappal annak helye duzzadt, lobos, a sebnylson keresztl vres-gennyes vladk rl.
A regionlis nyirokcsomk duzzadtak, rzkenyek.
Mlyre hatol, nakat, nhvelyt, izmot rint srls esetn a krokoz terjedse gyors; endocarditist,
septicus arthrist, meningitist, lgti s hgyti fertzst, esetenknt appendicitist, mjtlyogot s szemfertzst
is okozhat.
Diagnzis
A fertzsre utal anamnesztikus adatok s a klinikai kp.
Tjkozd mikroszkpos vizsglat: a krokoz Gram-negatv baktriumot elklnti a Gram-pozitv

pyogenektl.
Bakteriolgiai tenyszts a sebvladkbl; csak ezzel klnthet el a Gram-negatv Haemophilus influenzae-

tl s a Neisseriktl.
Elklntend ms pyogen baktrium okozta fertzstl, amiben segthet az anamnzis s a sebvladk

bakteriolgiai vizsglata.
Kezels
Penicillin vagy bta-laktamz-rezisztens penicillinksztmny vlasztand.
Penicillinallergia esetn TMP/SMZ vagy tetracyclin ksztmny.
Szvdmnyek
Lsd a klinikai tneteknl!
6.2.2.2. Capnocytophaga canimorsus fertzs
Ez a Gram-negatv baktrium a kutya szjnak termszetes lakja. Elssorban splenectomizlt, s az

immunolgiailag krosodott emberben fulminns sepsis, septicus shock okozja lehet.
Kezels
Penicillin a vlasztand antibiotikum.
Penicillinallergia esetn chloramphenicol.
6.2.2.3. Herpes-B-vrus okozta meningoencephalitis
Krokozja Herpesvirus simiae, amelyet a majmok tnetmentesen hordoznak s rtenek.
610
krkpekben
Epidemiolgia
A betegsg emberre a majom harapsa tjn terjed (llatkerti gondozk s ltogatk), de veszlyeztetettek a
majom-szvettenyszetekkel foglalkoz laboratriumi dolgozk is.
Hromhetes lappangsi id utn ascendl jelleg encephalomyelitis szlelhet lzzal, vltozatos idegrendszeri
tnetekkel s a liquorban limfocita-szaporulattal.
Elklntend minden ms etiolgij meningoencephalitistl. Az anamnzis tbaigazthat, a vrus izollsa

igazolhatja a fertzst.
Kezels
Acyclovir (30mg/ttkg vagy 1500 mg/m2) vagy
gancyclovir adsa megksrelhet (2,5-5,0 mg/ttkg/dzis 812 rnknt, iv. infziban).
Prognzis
A betegsg hallozsa 70% krli, az letben maradottakon slyos idegrendszeri maradvnytnetek szlelhetk.
6.2.2.4. Lymphoreticulosis benigna (macskakarmolsi betegsg)
Krokozja egy Gram-negatv baktrium a Bartonella henselae. Macskakarmols vagy -haraps tjn jut az
emberi szervezetbe, emberrl emberre nem terjed. A srls helyn pustula- vagy furunculus-szer elvltozs,
majd a regionlis nyirokcsom-duzzanat jn ltre. A nyirokcsomban elbb a reticulumsejtek hyperplasija,
majd tuberculumhoz hasonl granuloma alakul ki, vgl microabscessusok jnnek ltre.
Megelzs:
A kbor macskt kerlni kell, de a hzi macskt is jobb tvolrl szeretni.
Klinikai tnetek
Loklis folyamat: A harapst kveten nhny ht vagy hnap mlva a fertzttek 5060%-ban a karmols
helyn pustula alakul ki, olykor mrskelt lz vagy generalizlt exanthema ksretben. A helyi folyamat
gygyul.
Regionlis nyirokcsom: Ugyancsak napok vagy hetek mlva duzzad meg a regionlis nyirokcsom,
leggyakrabban a hnaljban, a nyakon vagy az inguinalis hajlatban. A beteg nyirokcsom lehet tmtt vagy puha
tapintat, nha fjdalmas. Ngyhat ht mlva nagysga fokozatosan cskken, majd gygyul. Az esetek 1/3-
ban gennyesen beolvad s a brn ttr, tartalma kirl, majd hamar gygyul. Nagyon ritkn generalizlt
granulomatosis is kialakulhat.
ltalnos tnetek: lz, fradkonysg, rossz kzrzet. Generalizlt formjban olykor az egyetlen tnet az
ismeretlen eredet lz (FUO: fever of unknown origin).
Macskakarmolsi betegsgben a nyirokcsom-duzzanat elzetes helyi elvltozs nlkl is ltrejhet.
Diagnzis
Anamnzis
Macska a hznl, esetleg a karmolsra vonatkoz informci.
Fiziklis vizsglat
611
krkpekben
Loklis reakci, nyirokcsom-vizsglat.
Gyulladsos paramterek (vvs-sllyeds, CRP, vrkp).
Szerolgiai vizsglat.
Mikrobiolgiai vizsglat: a nyirokcsom vladknak festett, mikroszkpos vizsglata.
Minden ms eredet nyirokcsom-duzzanat; az elklntsben segt az anamnzis!
Kezels
A nyirokcsomtlyogot meg kell nyitni vagy le kell szvni.
Antimikrobs terpia: TMP/SMZ, amoxycillin+clavulnsav, makrolid antibiotikum.
6.2.2.5. Patknyharapsi lzak
Patknyharaps kvetkeztben kt etiolgiailag s klinikailag klnbz betegsg alakulhat ki:
Az egyik a spirillris forma (sodoku), amelynek a krokozja a Spirillum minor;
a msik a streptobacillaris forma, amit a Streptobacillus moniliformis okoz.
Magyarorszgon eddig egyik betegsg sem fordult el.
6.2.2.6. Rabies (lyssa, veszettsg)
Krokozja a lyssa-vrus, amely fertztt, vadon l vagy hzillatok harapsa, marsa vagy sebeknek
nylukkal val rintkezse tjn terjed emberre. A vrus elbb a behatols helyn szaporodik, majd az
idegekben a kzponti idegrendszer fel vndorol, ahol szrdik, s kiterjedt krosodst hoz ltre. Innen ismt az
idegek mentn tvoli szervekbe is elkerl: kimutathat a nylban, a tejben, a cornea kaparkban, a nyak s a
ht brben.
Epidemiolgia
A rabies f rezervorjai Eurpban s Magyarorszgon is a rkk, rluk kerlhet a vrus ms vadon l s

hzillatokra, esetleg kzvetlenl emberre is. Elmletileg az emberrl-emberre val terjedse a rabiesben
szenved beteg harapsa tjn sem kizrt, de ennek gyakorlati lehetsge csekly.
Klinikai tnetek
Lappangsi szak: 2090 nap.
Prodromlis szak: 24 nap: paraesthesik, fjdalom a srls helyn s az idegek mentn, hemelkeds,
ffjs, depresszi.
Slyos encephalitisre utal vltozatos idegrendszeri tnetek:
jellegzetes tnet a nyelizmok grcse miatti vziszony, vgl a beteg kmba esik, s (ritka irodalmi
kivtelektl eltekintve) minden esetben meghal.
Diagnzis
Anamnzis s klinikai kp
A gyorsan progredil tnetek.
612
krkpekben
Krokoz identifiklsa
A vrusantign kimutatsa a cornea, a br vagy a nylkahrtyk kaparkbl.
Post mortem diagnosztikus jelentsgek fleg az Ammon szarvban s a hypocampusban kimutathat

zrvnytestek (Negri-testek).
El kell klnteni a kzponti idegrendszer gyulladsos betegsgeitl.
Kezels
Specifikus terpija nincs, mgis megfelel izolci mellett ignybe kell venni az intenzv terpia minden
eszkzt, akkor is, ha ezek eredmnyessge igen csekly.
Megelzs
Vakcinci: Veszett, veszettsgre gyans vagy ismeretlen llat harapsa, marsa vagy nylval sebeknek
beszennyezdse utn az embert azonnal szvettenyszetben szaportott, inaktivlt lyssa-vrussal immunizlni
kell. Az oltsi sorozat a 0., 3., 7., 14., 30. s a 90. napon adott oltsokbl ll.
Helyi kezels: Rendkvl nagy jelentsge van a seb alapos szappanos-vizes kimossnak, sebszi elltsnak.
Kutyk fertzttsgnek megelzse. Kutyk venknti vdoltsa, tovbb a rkk oralis immunizlsa
csaliba helyezett vakcinval.
6.2.3. A fels s als lgutak fertzsei

Mszner Zsfia
6.2.3.1. Tonsillitisek
Tonsillopharyngitis streptococcica
Krokozja az A-csoport bta-hemolizl streptococcus, a Streptococcus pyogenes, amely a torokban s a

garatban gyulladst kelt. A regi nyiroktszi elgennyednek. A krokoz termelhet n. pirogen (erythrogen)
toxint, ami az antitoxikus immunitssal nem rendelkez egyedben testszerte kitst okozhat (scarlatina, lsd a
XIII/3. fejezetben). A baktrium termkei szenzibilizlhatjk a szervezetet, jabb fertzs n. streptococcus-
utbetegsgekhez (msodik betegsg: febris rheumatica, akut diffz glomerulonephritis) vezethet.
Epidemiolgia
A krokoz cseppfertzssel terjed, de mivel a klvilg hatsaival szemben jelentsen rezisztens, a kz s a

trgyak is szerepet jtszanak terjedsben. Mivel a krokoznak tbb szerotpusa van, a betegsg ismtelten
elfordulhat.
Magas lz, torokfjs, nyelsi fjdalom s bevezet tnetknt nem ritkn hnys, hasfjs. Az llkapocsszgleti
nyirokcsomk duzzadtak s nyomsrzkenyek. A torok-garat lobos, gyakran srgs-vrs (skarltvrs), ami
elklnti az egyb etiolgij tonsillopharyngitistl. A tonsillk s a garat tszi elbb duzzadtak, majd
csakhamar elgennyednek, s srgs-fehr foltocskk formjban lthatk a tonsillk vagy a garat felsznn
(tonsillitis follicularis), amelyek sszeolvadhatnak (tonsillitis follicularis confluens). Nem ritka a glossitis: a
nyelv vrs, papilli duzzadtak (mlnanyelv).
A diagnzis a klinikai tnetek alapjn nagy valsznsggel megllapthat, mgis a tonsillopharyngitis

krokozinak sokflesge miatt a tveds s a felesleges antibiotikum-kezels nem ritka.
Az egyidejleg jelentkez scarlatiniform kits csaknem biztoss teszi a Streptococcus etiolgit. Egybknt a
krokoz tenysztssel 24 ra alatt vagy gyorsteszttel azonnal kimutathat.
613
krkpekben
A torok-garat gyulladst szmos ms krokoz is kivlthatja.
Leggyakoribbak a lgti vrusok, amelyek azonban tbbnyire csak e kpletek lobossgt okozzk, br egyes
esetekben a tonsillk lakuniban cskszer fehres exsudatum lthat (tonsillitis lacunaris).
Az A-csoport coxsackie-vrusok okozta herpangina: a tonsillkon s krnykkn is (garatvben!)

sznesgombost-fejnyi lobos udvarral vezett srgs hlyagocskk lthatk.
A HSV okozta gingivostomatitis aphthosban is lehetnek a torokban is klnbz nagysg aphtk, de

ilyenkor ezek a szjban msutt is lthatk.
Konflul lepedk esetn azonban diphtherira is gondolni kell, klnsen olyan gyermekek esetben, akik
korbban nem rszesltek vdoltsban. A lepedk diphtheriban piszkos szrke, sszefgg, esetleg a tonsillk
hatrait is meghaladja, nehezen vonhat le, helyn pontszer vrzsek szlelhetk.
A PlautVincent-angint lsd ksbb!
A mononucleosis infectiost lsd ksbb!
A Candida okozta soor oris, amely fiatal csecsemben s immunokompromittl egyneken vagy tarts
antibiotikum-kezels mellett fordul el, ritkn lokalizldik csak a tonsillkra lobmentes alapon l fehr
telepeivel.
Ritkn lues, tbc esetben s agranulocytosisban is lthatunk lepedket a tonsilln.
A streptococcus tonsillopharyngitis csecsemkorban rendkvl ritka (tonsillitis follicularis punctata), mivel a

csecsem nem tudja lokalizlni a fertzst, ezrt a Streptococcus inkbb szisztms betegsget okoz.
A torokvladkbl kitenyszthet egyb lgti baktriumok (S.aureus, H.infl. stb) kolonizcit jelentenek, nem
kpesek tonsillitist, pharyngitist kivltani, nem tekinthetk krokoznak s NEM kezelendk, mivel a kezelssel
csak rezisztenciafokozst rhetnk el!
Kezels
Antibiotikum-kezels 10 napig (a szvdmnyek megelzsre mindenkppen szksges).
Els vlaszts: a penicillin (minden Streptococcus pyogenes trzs rzkeny penicillinre!).
Penicillinallergia esetn makrolid antibiotikum adand.
Diphtheria gyanja esetn (nem oltott gyermekeknl) a torokvladk clzott bakteriolgiai vizsglata ktelez!
Megelzs
Oralis penicillinksztmny tarts adagolsval a streptococcus-tonsillopharyngitis megelzhet, de ezt csak a

febris rheumatica recidivjnak megelzsre alkalmazzk, amikor is 5 vig vagy 21 ves korig (amelyik
hosszabb idtartam) kell az antibiotikumot szedni.
Korai, adekvt antibiotikum-kezelssel a szvdmnyek megelzhetk.
Szvdmnyek
Korai bakterilis szvdmnyek:
nyaki lymphadenitis abscedens, peritonsillaris abscessus, sepsis.
Ksi szvdmnyek: Nhny ht mlva jelentkeznek: febris rheumatica, glomerulonephritis acuta diffusa.
Tonsillitisben az aminopenicillineket a mononucleosis infectiosa esetleges egyidej fennllsa miatt kerlni

kell!
614
krkpekben
PlautVincent-angina
Definci
Nekrotizl ulceratv gingivopharyngitis, ami fleg fiatal felnttek betegsge, gyermekkorban igen ritka.
Felttelezett krokozi: a Borrelia vincenti s a Fusobacterium nucletum, esetleg a Bacteroides melanogenicus
egyttesen.
Klinikai tnetek
A gingivn s a torokban fjdalmas, vrz, nekrotikus feklyek, duzzadt nyaki nyirokcsomk, bzs szjszag.
Kezels
Egyhetes penicillinkezelsre jl gygyul, de kijulhat.
Penicillinallergia esetn makrolid antibiotikum adsa javasolt.
6.2.3.2. Lymphadenitis, lymphadenopathia
A nyirokcsomk, a reticulohistiocyta rendszer (RHS) rszei fontos szerepet tltenek be a szervezet

vdekezsben. A nyirokcsomk szr funkcijnak megfelelen klnbz pyogen s nem pyogen baktrium
vagy vrus okozta infekcikban egyarnt elfordul az rintett terletet drenl nyirokcsomk, n. regionlis
nyirokcsomk gyulladsa s duzzanata. Pyogen infekcikban elfordul, hogy a nyirokcsom gennyesen
beolvad, s a brn vagy nylkahrtyn ttrve, tartalma kirl. Kzvetlenl az RHS-t rint fertzsekben
generalizlt, olykor egy-egy rgiban kifejezettebb nyirokcsom-gyullads szlelhet. A
generalizltlymphadenitisek ltalban nem szuppurlnak.
6.2.3.3. Mononucleosis infectiosa, (Pfeiffer-fle mirigylz, Kissing disease, Egyetemista

betegsg)
Krokozja a herpesvrusok csaldjba tartoz EpsteinBarr-vrus (EBV), amely jindulat lymphoproliferativ

betegsget okoz. A vrus a B-limfocitkat szaporodsra serkenti s aktivlja, ezek viszont a szaporod s
nagyszmban kiraml T-limfocitkat aktivljk, amelyek mint diagnosztikus jelentsg atpusos
mononuclearis sejtek (nem monocitk!) jelennek meg a vrben. Ez a lymphoproliferci a nyirokszervek
megnagyobbodsban is megnyilvnul.
Epidemiolgia
Valsznleg kzvetlen rintkezs tjn terjed, de a viszonylag hossz (28 hetes) lappangsi id s a gyakori
tnetmentes fertzs miatt a fertzforrs s a kontaktus jellege nehezen hatrozhat meg.
Specifikus megelzsre nincs lehetsg
Klinikai tnetek
Tnetei kevs jellegzetessget mutatnak: elhzd lzas llapot, nyaki vagy generalizlt nyirokcsom-
duzzanat, tbbnyire lepedkkpzdssel jr torokgyullads, hepatosplenomegalia vltoz gyakorisggal s
kombinciban jelentkeznek.
Fiatal (klnsen 2 ves koron aluli) gyermekek a fertzst gyakran tnetmentesen vagy tnetszegnyen
vszelik t. Nem ritka, hogy az exsudatioval jr tonsillitis s nyaki nyirokcsom-duzzanat htterben zajl
mononucleosis infectiosa gyanja fel sem merl.
Esetenknt exanthema jelenik meg (lsd a XIII/3. fejezetben a XIII/3-5.tblzatot), s idnknt icterust is
szlelhetnk.
A mononucleosis infectiosban esetenknt szlelhet icterust a krokoz kivltotta hemolzis, a mjrintettsg

s a mjkapuban megnagyobbodott nyirokcsomk miatti obstructio egyarnt okozhatja.
615
krkpekben
Diagnzis
Anamnzis
Elhzd lz, elesettsg, gyakran nagy kollaterlis oedemval ksrt nyirokcsom-megnagyobbods,

torokgyullads.
Fiziklis vizsglat
A panaszokknt hallott tnetek szlelse, megerstse, melyekbl a diagnzist csak gyantani lehet.
Diagnosztikus rtkek a vrkpelvltozsok, a heterophil antitestek s a specifikus ellenanyagok.
Kvantitatv s kvalitatv vrkp: mononucleris sejtek tlslya, s atpusos limfocitk megjelense.
Heterophil antitestek: kimutatsuk tbbek kztt a PaulBunnelDavidson-teszttel.
Szerolgiai vizsglatok: a vrus klnbz antignjeivel szemben termeld specifikus ellenanyagok

kimutatsa.
Diagnosztikus gyorstesztek a diagnzis megerstsre.
A vrusgenom kimutatsa PCR-technikval (gyors s pontos diagnzist ad).
Mjfunkcis vizsglatok, bilirubun (indirekt, s/vagy direkt hyperbilirubinaemia), transzaminz emelkedse.
Gyermekkorban (illetve 0 vrcsoport egyedekben) ezek eredmnye fennll EBV-fertzs mellett is negatv).
Akut EBV fertzs mellett szl:
a vruscapsid antignje ellen termeldtt IgM tpus (anti-VCA-IgM) s
az n. korai (early) antign D frakcija ellen termeldtt (anti-EA-D) ellenanyagok kimutathatsga
A fertzses krkpek (elklntskben a specifikus ellenanyagok kimutatsa segt):
szerzett cytomegalovrus (CMV),
Toxoplasma gondii fertzs.
Nem fertzses betegsgek:
leukaemia (a diagnosztikus kritriumok alapjn az elklnts tbbnyire lehetsges, ha nem:

csontvelvizsglatot kell ignybe venni).
A torokkp s a nyirokcsom-duzzanat alapjn elklntend tovbbi krkpeket lsd a XXI/4 s a XXVII/5.

fejezetekben.
Kezels
A kezels tneti.
Br az EBV in vitro egyes antiviralis szerek irnt rzkeny, a betegsgben terpis hatsuk nincs, egybknt a
folyamat magtl gygyul. Antibiotikum adsa felesleges.
Az aminopenicillinek s a cefalexin adsa ellenjavallt, mivel a mononucleosis infectiosban ezek az

antibiotikumok a kezels 8. napja krl morbilliform exanthemt provoklhatnak.
Szvdmnyek
616
krkpekben
A betegsget rendszeresen ksri enyhe hepatitis (mjnagyobbods, szrum transzaminz-emelkeds, srgasg
nlkl), gy az inkbb a betegsg rszjelensge, mint szvdmnye, s a betegsggel egytt gygyul.
Valdi szvdmnyek: carditis, pneumonia, idegrendszeri gyullads, vrkpzsi zavarok, hemolzis

gyermekkorban nem vagy csak kivtelesen fordulnak el.
6.2.4. A kzponti idegrendszer infekcizus betegsgei

Mszner Zsfia
Az agy s a gerincvel llomnynak s burkainak gyulladsa.Egyesmikroorganizmusok elszeretettel okoznak

idegrendszeri fertzst (neurotrop krokozk), de tulajdonkppen csaknem valamennyi mikroorganizmus
okozhat destruktv s gyulladsos elvltozsokat a kzponti idegrendszerben, feltve, hogy tjutnak az
idegrendszerpsgt rz vragy-gton. A keletkez krfolyamat mindig az egsz kzponti idegrendszert rinti,
felosztsa meningitisre, encephalitisre, gcos gennyes betegsgekre csupn az rintett struktrk dominancijra
utal. Ezrt a kzponti idegrendszer infekcizus, gyulladsos betegsgeinek tnetei az rintett struktrtl
fggetlenl azonosak vagy hasonlak. gy a klinikai tnetek alapjn gyakran csak a gyulladsos folyamat
diagnzisa llapthat meg, de az rintett struktrkra vagy a gyullads jellegre legfeljebb az egyes tnetek
dominancijbl, illetve msok hinybl lehet kvetkeztetni.
Diagnzis
Gyulladsos kzponti idegrendszeri folyamatra utal ltalnos tnetek (lsd XII/2-1. tblzat).
Meningealis izgalmi tnetek (lersukat lsd a XVIII/1. fejezetben).
Egyb tnetek.
Laboratriumi vizsglat
A liquor cerebrospinalis (LCS) vizsglata (biztos s pontos diagnzis csak ezltal nyerhet). A jellegzetes
LCS-elvltozsokat a XIII/2-2. tblzat mutatja.
Tovbbi laboratriumi vizsglatok:
Vvs-sllyeds, CRP, prokalcitonin (gennyes meningitisben emelkedett a szintje).
4.47. tblzat - XIII/2-1. tblzat Gyulladsos kzponti idegrendszeri folyamatra utal

ltalnos tnetek
ltalnos tnetek:
lz
ffjs
hnyinger, hnys
tvgytalansg
nyugtalansg
ingerlkenysg
fnykerls
htfjs
617
krkpekben
Meningealis izgalmi tnetek:
tarkktttsg
Kernig-, Brudzinski-jel
combtnet
hromlbtnet
hyperaesthesia
dermographismus
Tovbbi tnetek:
feszl kutacs
eszmletzavar, coma
convulsio
focalis idegrendszeri tnetek
4.48. tblzat - XIII/2-2. tblzat A liquor cerebrospinalis jellemzi gyulladsos

idegrendszeri betegsgekben
Betegsg Sejtszm ledk Fehrje Cukor
Meningitis purulenta EE PMN EE CC
Meningitis E Mo E N
lymphocytica
Meningitis basilaris E Mo EE CC
tuberculosa
Encephalitis E/N Mo E N/E
Agytlyog N/E PMN/Mo E N
Jelmagyarzat: N: normlis; E: mrskelten emelkedett; EE: ersen emelkedett; CC: ersen cskkent; PMN:
polymorphonucleris sejtek (granulocytk); Mo: mononuclearis sejtek
Egyb vizsglatok
EEG (esetenknt szksges).
Kpalkot eljrsok (CT, MRI).
Gckutats (fleg gennyes meningitisben: flszet!) szksges.
Szemszeti vizsglat (funduslumblpunkci eltt!).
A vizsglatok algoritmust a XIII/2-1. bra mutatja.
618
krkpekben
XIII/2-1. bra Gyulladsos idegrendszeri betegsgek kivizsglsi algoritmusa
6.2.4.1. Meningitis purulenta
Definci
Az agyhrtyk gennykeltk okozta gyulladsa.
Etiolgia
Leggyakoribb krokozk az egyes korcsoportokban:
619
krkpekben
jszlttkorban:
E. coli, B-csoport streptococcus (S. agalactiae),
ritkbban ms Gram-negatv baktriumok (Klebsiellk, Salmonellk, Serratia marcescens, Pseudomonas

aeruginosa),
a Gram-pozitv Listeria monocytogenes kroki szerepe sem kivteles.
Csecsem- s gyermekkorban:
Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, ritkn egyb baktriumok.
A baktriumokhoz hasonl gennyes meningitist okozhatnak immunhnyos egynekben a Cryptococcus

neoformans, a Candida fajok.
Igen ritkn egyes, szabad vizekben l amoeba fajok.
A vdolts ltalnos bevezetse eltt a Haemophylus influenzae B(Hib) volt a leggyakoribb krokoz.
Patomechanizmus
Az agyhrtyagyullads krokozi tbbnyire hematogen ton jutnak az agyhrtykra, de a krnyez kpletekrl

per continuitatem terjedssel, vagy kzvetlenl (koponya-trauma, idegsebszeti beavatkozs) is oda
kerlhetnek. Felttelezik, hogy az amoebk a fila olfactoria mentn rik el azt.
Nem egszen tisztzott, hogy hematogn terjeds esetn mirt s miknt jut t a krokoz a vragy-gton.
Taln a vragy-gt egynenknt vltoz teresztkpessgvel magyarzhat az, hogy a fenti baktriumokkal
fertztteknek csupn csekly hnyadban fejldik ki meningitis.
A gyulladst klnbz baktriumkomponensek indtjk el: az endothelsejtekbl s a makrofgokbl klnbz

meditorokat szabadtanak fel, amelyek az LCS-ben a polimorf magv leukocitk felszaporodst, a vragy-
gt permeabilitsnak fokozdst vltjk ki, ezeket a hatsokat a leukocitkbl felszadul meditorok tovbb
fokozzk. Mindez az agyhrtykon gennyes gyullads kialakulshoz, az agyi kerings lassulshoz,
agyoedemhoz, a liquorkerings s -felszvds zavarhoz vezet.
Epidemiolgia
jszlttkori meningitis krokozi tbbnyire az anya szltjaibl szrmaznak, de szrmazhatnak a szlets

utni krnyezetbl is (nosocomialis infekci).
Csecsem-, s gyermekkorban csak a Haemophilus influenzae s N. meningitidis okozta meningitis

jelentkezhet jrvnyos, vagyis halmozott formban, de a gyakori tnetmentes vagy csak lgti tnetekkel jr
baktriumhordozs miatt a meningitis-esetek kztti kontaktus tbbnyire nem mutathat ki. Utbbi krokozk
cseppfertzssel vagy a kz, illetve trgyak kzvettsvel terjednek. A Streptococcus pneumoniae okozta
meningitis a szervezetben lv ms betegsggchoz (pneumonia, otitis media, sinusitis paranasalis)
csatlakozhat, de sohasem jrvnyos jelleg. A ritka amoebs meningitis szabad vizekben val frds
kvetkezmnye lehet.
Meningitis gyanja esetn a gyermeket fekvbeteg-intzetbe kell szlltani!
A tnetek felsorolst lsd korbban! Tovbbi megjegyzsek:
N. meningitidis fertzsben nem ritka, hogy a brn lobos udvarral krlvett petechik szlelhetk. A N.
meningitidis fertzs ritkn fulminns formt lt: rk alatt septicus shock alakul ki, kiterjedt brvzsekkel, s
a beteg meghalhat mieltt a meningitis kialakulna (WaterhouseFriderichsen-szindrma).
jszltt- s csecsemkorban lehet, hogy lz nincs, st esetenknt inkbb hypothermia szlelhet. Lehet,
hogy csak az ismtld convulsik terelik a gyant meningitisre.
620
krkpekben
A kutacs csak megfelel hidrltsg esetn boltosul el, a gyakori hnys miatt szintben vagy ppen sppedt
lehet.
jszltt- s csecsemkorban a meningealis izgalmi tnetek is hinyozhatnak.
Idsebb letkorban a tnetek pregnnsabbak, s ekkor az LCS vizsglata ktelez.
Az esetleges primer gc kimutatsra elsknt elengedhetetlen a fl-orr-ggszeti s a mellkasrntgen-

vizsglat.
A LCS tbbirny vizsglata bizonythatja a gyullads jellegt, kimutathatja a krokozt s meghatrozhatja

annak antibiotikum rzkenysgt.
A lumblpunkci mdszert s a liquoranalzist lsd a VI., s a XVIII/1. fejezetben, a jellemz

liquoreltrseket a XIII/2-2. tblzatban.
Aranyszably: ha egy csecsem egyb okkal nem magyarzhatan egyszeren nincs jl vagy ismtld
eclampsija van, meningitisre is gondolni kell, s el kell vgezni az LCS vizsglatt!
Az LCS vizsglatt mindig olyan intzmnyben kell elvgezni, ahol az LCS diagnosztika minden felttele adott,
s az esetleg szksges terpis arzenl, valamint az intenzv terpis lehetsgek rendelkezsre llnak.
Ms gyulladsos idegrendszeri betegsgek (ezektl a gennyes meningitis a liquor vizsglata alapjn knnyen
elklnthet).
Vrusmeningitisek korai szakasza: esetenknt gondot okoz, amikor az LCS-ben tallhat sejtek tbbsge
granulocita (lsd meningitis lymphocytica). Gennyes meningitisben viszont a LCS vtele eltt alkalmazott
antimikrobs kezels utn a LCS-ben limfocita-tlsly mutatkozik s a LCS mr steril lehet. Ilyenkor
tbaigazthat az anamnzis; a magasabb LCS fehrjekoncentrci, a szrumban emelkedett CRP- s
procalcitoninszint bakterilis infekci mellett szl. Ha nem lehet dnteni, az antibiotikum-kezelst folytatni kell.
Kezels
A kezelsben az antibakterilis s a szupportv terpia egyarnt fontos szerepet kap.
Antimikrobs terpia
Az antimikrobs kezels kezdetben mindig empirikus, kivve, ha krlrt jrvny jabb esetrl van sz, amikor
a krokoz s rzkenysge a korbbi esetek alapjn ismert.
Emprikus kezels:
Ismeretlen krokoz esetn a vlasztand (emprikus) antibiotikum a beteg letkortl fgg:
jszlttkorban (2 hnapos korig): cefotaxim + ampicillin kombinci vlasztand.
Koraszlttek: cefotaxim: 50 mg/ttkg/nap 2 rszletben iv.
ampicillin 100 mg/ttkg/nap 4 rszletben iv.
rett jszlttek: cefotaxim: 100 mg/ttkg/nap 2 rszletben,
ampicillin: 150200 mg/ttkg/nap 4 rszletben iv.
A terpia tartama a javulstl fggen 23 ht.
Csecsem s gyermekkor:
cefotaxim 200 mg/ttkg/die 2 rszletben, iv.
vagy ceftriaxon 100 mg/ttkg/die, naponta egyszer iv.
621
krkpekben
A terpia idtartama a javulstl fggen ltalban 710 nap.
Clzott kezels:
Ha a kitenysztett krokoz az alkalmazott antimikrobs szer/ek/re nem rzkeny, az rzkenysgnek

megfelel, de a vragy-gtat jl passzl antibiotikumra kell vltani.
Ha a vlasztott terpia nem hoz kielgt klinikai javulst, meg kell hatrozni a kitenysztett krokoz MIC
rtkt, tovbb az LCS antibiotikum koncentrcijt (Streptococcuspneumoniae infekci esetben mindig).
A ritka amoebs meningitisben amphothericin B (+ 5-fluorocytosin) terpia javasolt.
Az antimikrobs terpia abbahagysnak felttelei purulens meningitisben:
Klinikai tnetmentessg.
LCS sterilitsa.
LCS-ben <100 sejt/L.
Az ampicillint az esetleges Listeria-fertzs miatt kell adni, a listerik ugyanis a cefalosporinokra nem
rzkenyek. Ha a Listeria-fertzs kizrhat, az ampicillin abba is hagyhat.
Napi egyszeri adagolhatsga miatt ltalban a ceftriaxont rszestik elnyben.
A terpia hatkonysgnak fontos indiktora az, ha a kezels megkezdse utn 24 rval az LCS steril. Tudni
kell azonban, hogy az ekkor vett LCS-ben a sejtszm a kiindulsi rtknl magasabb lehet, mert az
antibiotikum-kezels a baktriumok gyors sztesst okozza, s ezltal a gyulladskelt meditorok nagymrv
kiszabadulshoz vezet. Ez nem indiklja az antibiotikum-vltst, ha az LCS steril.
Az intrathecalis antibiotikum-kezels a prognzist nem javtja.
Inrtaventricularis terpia csak ventriculitis esetn indiklt.
Szupportv terpia
Kortikoszteroid-kezels:
Dexamethason: 0,4 mg/ttkg/die (Csecsem- s gyermekkorban az antibiotikum kivltotta gyullads

cskkentsre):
els adagjt 30 perccel az els antibiotikum-adag eltt kell beadni s 24 napig folytatni.
Megfelel folyadk- s elektrolit-ellts: kezdetben rendszerint iv., javuls esetn per os. Folyadkrestrikcira
ltalban nincs szksg, kivve, ha hyponatraemia szlelhet (lsd albb).
Ha a gyermeknek visszatr az tvgya, fokozatosan kornak megfelel tpllsban rszesthet; dits

megszorts nincs.
Fontos a megfelel lzcsillapts s grcsgtls.
Agyoedema cskkentsre kell trekedni:
glycerol, mannitol, hyperventilatio.
Lgzsbnuls esetn: gpi llegeztets.
A convulsik s a lgzsbnuls veszlye miatt (jelentkezsket nem lehet elre megjsolni!) a purulens
meningitisben szenved gyermeket betegsge javulsig intenzv terpis osztlyon kell elltni!
Szvdmnyek
622
krkpekben
Az antiduretikus hormon (ADH) tltermelse (inappropriate ADH secretion), aminek kvetkeztben
hyposmolarits (hyponatraemia) alakul ki vzretencival s az agyoedema fokozdsval, eszmletzavarral,
convulsikkal.
Teend:
Fontos a szrumelektrolitok folyamatos mrse.
Enyhe hyponatramia esetn a folyadkbevitel tmeneti cskkentse.
Slyosabb esetben hypertonis NaCl s furosemid adsa (lsd a XIV/2. fejezetben).
Tovbbi szvdmnyek:
ventriculitis,
septicus sinusthrombosis,
abscessus cerebri,
subduralis effusio;
Tarts szvdmnyek (maradvnytnetek):
hallskrosods,
ataxia,
bnulsok,
hydrocephalus,
mentlis retardci,
magatartszavar.
Az endokrin zavar ugyan tmeneti, de az akut szakban letveszlyes lehet!
A szvdmnyek annl gyakoribbak, minl fiatalabb a beteg, s minl ksbb kezddik az adekvt kezels.
A purulens meningitis maradvnytnetei kzl a hallskrosods csecsemk, kisdedek esetben rejtve

maradhat, ezrt az utgondozs sorn rendszeres hallsvizsglat (audiometria) szksges.
Prognzis
A betegsg ltalnos hallozsa (mortalits) 14 ves kor alatt adekvt terpia mellett is elrheti a 20%-ot,
ezen bell a 2 hnapos kor alattiak akr 50% is lehet; 212 hnapos kor kztt 20%, ennl idsebbek 5%
krli.
A letalits krokozk szerint:
N. meningitidis s Haemophilus influenzae 510%
Streptococcus pneumoniae 2030%
Gram-negatv blbaktriumok 4050%
B csoport streptococcus 30%
Megelzs
Kemoprofilaxis
623
krkpekben
N. meningitidis s Haemophilus influenzae fertzsek esetben a beteggel szoros kontaktusban volt egynek
kemoprofilaxisban rszestendk:
Rifampicin: 1 ves kor alatt 5 mg/ttkg,
112 ves gyermekeknek 10 mg/ttkg,
>12 v: 600 mg 12 rnknt, ngyszer.
jszlttkori B-csoport streptococcus-meningitis:
Anya: a hvelyben s/vagy szkletben ilyen baktriumot hordoz szlnnek a szlszobra kerlskor 2 g,
utna 4 rnknt 1 g ampicillint kell adni az jszltt megrkeztig.
jszltt: ampicillin 50 mg/ttkg/nap a bakteriolgiai leoltsok negatv eredmnynek megrkeztig.
Az jszlttkori nosocomialis meningitisek megelzse szempontjbl fontos a gygykezels higins

szablyainak szigor betartsa.
Vdolts
A Hib fertzs elleni vdolts az letkor szerint ktelez oltsok rsze. (Lsd XIII/4. fejezet.)
N. meningitidis A s C szerotpusa ellen poliszacharid, a C szerotpus ellen mr 25 ven aluliakban is

hatkony konjuglt vakcink vannak a gygyszertri forgalomban. A Magyarorszgon egybknt gyakoribb B
szerotpus ellen mg nincs vdolts.
7-valens, konjuglt pneumococcus vakcina a 25 ven aluliak szmra ugyancsak gygyszertri forgalomban
hozzfrhet.
6.2.4.2. Agytlyog (abscessus cerebri)
Gyulladsos eredet intracranilis trszkt folyamat, melyet mindkt betegsgcsoport tnetei jellemeznek.
Patomechanizmus
Kialakulhat
a krnyez szervek gyulladsos folyamatainak tovaterjedse rvn (gennyes sinusitis, az orbita vagy a fl
bakterilis gyulladsa),
idegsebszeti beavatkozsok vagy thatol agysrls utn,
elhanyagolt cyanoticus vitiumok szvdmnyeknt, hematogen ton (krnikus tdbetegsgekben) s
gennyes meningitis kvetkezmnyeknt (ritkn, elssorban jszlttkorban).
Leggyakrabban a fltekkben helyezkedik el. Az agy gennyes gyulladsa krl tok kpzdik.
A krokoz tbbnyire Streptococcus, Staphylococcus, jszlttben Proteus.
Klinikai tnetek
Tbbnyire fokozatosan lpnek fel. Ezek: hemelkeds, a gyulladsos paramterek pozitivitsa, levertsg,
szeptikus tnetek, fejfjs, hnys, grcsk, tudatzavar s a lokalizcitl fgg gctnetek.
Az agytlyog tnetei:
Szubakut kezdet
Hemelkeds vagy lz
624
krkpekben
A gyulladsos paramterek pozitivitsa
Levertsg, szeptikus tnetek
Fejfjs
Hnys
Grcsk
A tudat alterltsga
A lokalizcitl fgg gctnetek
Pangsos papilla
Diagnzis
Infekcira, elzetes traumra, vagy idegsebszeti beavatkozsra, bakterilis meningitisre, szvbetegsgre utal
adatok.
Aktulis panaszok s tnetek: lsd klinikai tneteket!
Gyulladsos paramterek (CRP s PCT emelkedett).
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (bakterilis gyulladsra utal).
A tlyogbennk bakteriolgiai tenysztse.
Kpalkot vizsglatok
A kerek, gyakran tbbszrs, tokkal krlvett tlyogot a CT s az MR brzolja. A tok segt elklnteni a
tumortl.
Konzliumok
Szemszet:
Szemfenki pangs gyakran szlelhet.
Neurolgiai: gctnetek.
Kezels
Antibiotikum-vdelemben a tlyog leszvsa vagy drenlsa.
Ritkn csupn antibiotikumra is gygyulhat.
Mtti beavatkozs multiplex, vagy kritikus elhelyezkeds tlyog esetn szksges.
Lumblpunkci a bekelds veszlye miatt kerlend!
6.2.4.3. Meningitis lymphocytica (serosa)
A polietiolgia miatt a krokoz gyakran feldertetlen marad. A krokozk hematogen ton rik el az
agyburkokat, ahol mononucleris sejtes reakcit provoklnak, arra utalva, hogy a patogenezisben a msodlagos
vdekezrendszer jtszik f szerepet.
625
krkpekben
Epidemiolgia
A betegsg terjedse krokoznknt vltoz:
csepp- vagy nylfertzs (mumps-, herpesvrusok, chlamydik, mycoplasmk),
fecalis-oralis (enterovrusok emberrl emberre, LCM egrrl emberre),
kullancs kzvettette (kullancsvrus, Borrelia bugdorferi),
hzi- vagy vadon l llatokkal vagy vizeletkkel val rintkezs tjn terjed emberre (leptospirosis).
A krkp krokozi:
Vrusok (leggyakrabban): enterovrusok, mumpsvrus, lymphocyts choriomeningitis (LCM)-vrus,

herpesvrusok, kullancsvrus
Baktriumok: Borrelia burgdorferi (lsd Lyme-borreliosis), Leptospira interrogans, Chlamydia spp.

Mycoplasma spp.,
6.2.4.4. Gombk
Klinikai tnetek
A tnetek hasonlak a kzponti idegrendszeri gyulladsok tneteihez, de rendszerint enyhbbek azoknl: a

fejezet bevezetsben felsoroltak kzl csak a fejfjs, lz, hnyinger, hnys s gyakorta csak jelzett
meningealis izgalmi tnetek szlelhetk, s azok is hamar, olykor rk alatt megsznnek.
Diagnzis
Az etiolgai diagnzisra csak ms szervi manifesztcik (pl. parotitis, Lyme-borreliosisban a korbbi erythema
migrans) esetleg a lz jellege alapjn lehet kvetkeztetni (pl. enterovrus-fertzsekben gyakori a kthullm
lz, amikor a meningealis izgalmi tnetek a msodik lzhullmban jelentkeznek). Biztos etiolgiai diagnzis
azonban csak a mikrobiolgiai s/ vagy szerolgiai vizsglatok eredmnytl vrhat.
Anamnzis
A fertzs mdjra utal adatok (hzillat, kirndulskullancscsps).
A beteg panaszai: fejfjs, hnyinger, hnys.
Fiziklis vizsglat
Enyhe meningealis tnetek.
Kullancs a brben, erythema migrans?
Lumblpunkci
A diagnzis az LCS vizsglata alapjn llapthat meg (lsd XIII/2-2. tblzat).
Nha a betegsg kezdeti szakban az LCS-ben tbb a granulocita, ilyenkor a betegsget purulens
meningitisknt kell kezelni.
Ha azonban az epidemiolgiai anamnzis (pl. kullancscsps, egrkontaktus, vrusinfekcira utal ms szervi

manifesztcik), a viszonylag j ltalnos llapot, a normlis vagy csak kiss fokozott vrsvrsejt-sllyeds, a
vrkpben normlis vagy ppen cskkent fehrvrsejt-szm (relatv lymphocytosissal) lymphocyts meningitisre
utal, az LCS vizsglatt 8-12 ra mlva meg kell ismtelni: lymphocyts meningitisben ilyenkor az LCS-ben
mr limfocita-tlsly van s ha az elz LCS-minta steril, az antibiotikum-kezels abbahagyhat.
Liquor: nyoms, ttetszsge, szne.
626
krkpekben
Cukor, fehrje, sejtszm.
Szerolgia.
Mikrobiolgiai vizsglatok. (Tenyszts, esetleg PCR.)
Meningitis purulenta (klinikai tnetek s az LCS-lelet).
Encephalitis, agytlyog: gyakran ksri lymphocyts meningitis. Az elklnts alapja: a slyosabb klinikai
kp, az idegrendszeri izgalmi vagy hdses tnetek, a gctnetek, EEG-, CT-, MRI-elvltozsok.
Meningitis basilaris: elklntst lsd ott!
Kezels
A betegsg jindulat, s tneti terpia mellett is spontn gygyul.
Leptospirosisban: penicillin s ampicillin hatsos, de spontn is gygyul.
Igazolt herpesvrus-fertzsben: acyclovirkezels.
Gombs meningitis lymphocytica: (csak immunkompromittltakban fordul el): amphotericin B + 5-

fluorocytosin kombinci.
Megelzs
Egyes krokozk (mumpsvrus, poliovrusok, kullancsvrus, bizonyos leptospirk) ellen aktv immunizcira
van lehetsg.
6.2.4.5. Encephalitis acuta infectiosa
Encephalitist okoz vrusok:
Magyarorszgon leggyakoribbak:
kullancsvrus
herpesvrusok
enterovrusok
Valsznleg ritkbbak:
varicella-zoster vrus
rotavrusok
RSV
adenovrusok
humn immundeficiencia vrus (HIV)
Diagnzis
Az agy s/vagy a gerincvel gyulladsa, amely az akut szakban gyakorta letveszlyes, ksbb esetenknt
maradvnytnetekkel gygyul.
Encephalitist szinte minden ismert vrus okozhat. A korbban gyakori krokoz morbilli-, rubeola-, mumpsvrus
a vdoltsok kvetkeztben eltnt az etiolgiai palettrl.
627
krkpekben
Magyarorszgon az esetek felben az etiolgia nem tisztzott, ami felveti mg ismeretlen krokozk etiolgiai
szerept is.
Patogenezis
Felteheten nem egysges, kivve azt, hogy valamennyien hematogen ton rik el a kzponti idegrendszert. A
krokozk fajtjuktl fggen a neurocitkban vagy a gliasejtekben replikldnak, s a msodlagos
vdekezrendszer mozgstsval mononuclearis sejtes gyulladst keltenek. Az idegrendszer krostst rszben
a vrusok kzvetlen sejtkrost hatsa, rszben a reaktv gyullads okozza.
Elssorban az idegrendszert tmadjk meg (neurotrop vrusok), a vilg klnbz tjain szmos, klnbz
encephalitis-vrust izolltak, Magyarorszgon ilyen a kullancsvrus.
Mskor az encephalitis egyb tnetekkel is jr infekcihoz trsul vagy aztkveti (pl. morbilli, rubeola,
mumps, varicella, herpes simplex, coxsackie- s echovrus-infekcik), ezrt para-, illetve postinfectiosus
encephalitisnek is nevezik azokat. Patogenezisk valsznleg nem egysges: lehetnek kzttk olyanok,
amelyek kzvetlenl krostjk az idegrendszert, msok esetben a vrus ltal kivltott, myelinnel szembeni
autoimmunreakcit tteleznek fel.
Klinikai tnetek
A krokozra a klinikumbl csak kevs esetben lehet kvetkeztetni.
A XIII/2-1. tblzatban felsorolt tnetek vltozatos kombinciban jelennek meg:
mindig van lz,
gyakoriak a convulsiok, eszmletzavar, idegrendszeri gctnetek,
a meningealis izgalmi tnetek olykor hinyoznak.
Az egyes formk jellemz tnetei:
HSV-encephalitis:
hirtelen kezdet, nagy lzzal, grcskkel, majd a temporalis lebeny rintettsgre utal gctnetek (tudatzavar)
(lsd a XIII/3. fejezetben).
Kullancsencephalitis:
jellegzetes lehet az intumescentia cervicalis rintettsge miatt a vllv s a fels vgtagok bnulsa.
Enterovrusinfekcik:
jellemz a ktfzis lzmenet; az idegrendszeri tnetek a msodik fzisban jelentkeznek.
Diagnzis
Anamnzis s fizikai vizsglat
Lumblpunkci, liquoreltrsek
Az LCS-ben tallhat elvltozsokat a XIII/2-2. tblzat mutatja, de ezek hinya nem zrja ki az encephalitist.
Liquorbl a vrusgenom molekulris genetikai mdszerrel (PCR) kimutathat.
Encephalitis mellett szl:
LCS IgM-szintje >100 mg/dL
A liquorban specifikus ellenanyagok vannak valamelyik encephalitis okozval szemben
628
krkpekben
Agybiopszia
A krokoz antignje az agybiopszis mintbl immunofluorescens eljrssal,
vagy a vrusgenom PCR technikval bizonyos gyantott fertzsek (pl. HSV-varicella-zoster vrus- [VZV]
infekci) esetn kimutathat.
EEG (meglassuls, oldalisgi klnbsg, pl. HSV!)
Kpalkot vizsglatok
UH: csecsemkben, nyitott kutacs esetn: agyoedema
CT, MRI:
encephalitises gcok lokalizcija (lsd pl. HSV encephalitis: aszimmetrikus, temporoparietalis hypodens
terletek)
a nem infekcizus betegsgektl val elklnts
Vrusizollsi s szerolgiai eljrsok (etiolgia tisztzsa).
Vruskimutats PCR technikval (pl. HSV).
Fertzses krkpek kzl:
agytlyog,
meningitis basilaris tuberculosa,
Reye-szindrma (influenzhoz vagy a varicellhoz csatlakozhat).
Nem fertzses krkpek:
epilepsia, agytumor, diabeteses kma, hypoglykaemia, cysticercosis, sclerosis multiplex, mrgezsek,

vascularis betegsgek (vrzs, embolia, rfejldsi rendellenessgek).
A nem fertzses krkpekre gyakran a lz hinya irnytja a figyelmet.
Kezels
Specifikus terpia
Csak a HSV- s VZV-encephalitis esetben van r lehetsg.
Acyclovir: 30 mg/ttkg/die vagy 1500 mg/m2/nap 21 napon t.
Adenin-arabinosid (lsd az Antivirlis terpia fejezetet).
Szupportv terpia
Agyoedema cskkentse.
Grcsgtls.
A svz- s a savbzis-egyensly fenntartsa.
Megfelel ventilatio biztostsa.
Tpllkigny kielgtse stb.
629
krkpekben
Az encephalitises beteg elltsa intenzv osztlyon trtnjen!
Mivel a HSV-encephalitis csaknem minden esetben maradvnytnetekkel gygyul, a specifikus kezelst a lz,
grcs, tudatzavar szlelsekor azonnal el kell kezdeni.
Mivel a HSV encephalitisek, az etiolgitl fggen, spontn is gygyulnak, a szupportv terpia jelentsge
nagy.
Klnbz slyossg maradvnytnetek minden encephalitisben elfordulhatnak.
Prognzis
A krokoztl s a megfelel specifikus s/vagy szupportv terpitl fgg.
A HSV-encephalitis letalitsa terpia nlkl 2050%, rendszerint slyos maradvnytnetekkel.
Ugyancsak slyos a rubeola encephalitis prognzisa.
A tbbi encephalitis letalitsa 15%.
Enterovrus okozta encephalitis slyos eseteiben az immunpatomechanizmus befolysolsra nagy dzis, tarts
kortikoszteroid-kezels (1530mg/ ttkg, majd lassan cskkentve) s plazmaferezis indiklt.
Megelzs
Egyes vrusinfekcik (morbilli, rubeola, mumps, varicella, kullancsencephalitis) megelzsre szolgl

vdoltsok az encephalitisek prevencijt is szolgljk.
Egyb etiolgij encephalitisek esetn sem specifikus sem aspecifikus preventv eljrsok nem ismeretesek.
6.2.4.6. Gastroenteritisek
Lsd a XVII/4. fejezetet!
6.2.4.7. Hgyti infekcik
Lsd a XXXII/8. fejezetet!
6.2.5. Csont-zleti rendszer fertzsei

Kalas Lszl
6.2.5.1. Osteomyelitis acuta
A csontra lokalizlt hosszantart gyulladsos folyamat, amely az esetek tbbsgben krnikus szakba megy t,
s gyakran recidivl. Ltrejtte szerint lehet hematogn, illetve contiguus forma.
Ltrejtte szerint lehet:
Hematogn osteomyelitis: a fertzs a vrram tjn jn ltre, s a gyullads a metaphysisekben keletkezik,

majd progredil.
Contiguus osteomyelitis: a fertzst okoz baktrium a csontba trs, srls, orvosi beavatkozs stb.
kvetkeztben kzvetlenl jut be, a gyullads a csont brmely rszn loklisan lp fel.
Etiolgia
A leggyakoribb krokozk a kvetkezk:
Staphylococcus aureus: az esetek 5080%-ban.
630
krkpekben
Specilis formja a methicillinrezisztens Staphylococcus (MRSA). Jrvnyt okozhat sebszeti osztlyokon.
Csak vancomycinre, teicoplaninra, esetleg rifampicinre rzkeny.
Staphylococcus epidermidis: az utbbi vekben eltrbe kerlt, elssorban krhzi fertzsekben.
Streptococcus pyogenes: 5-10%-ban fordul el. Specilis formja az A csoport trzs, amely slyos
septicus shockot, kiterjedt izomelhalst okoz. Elssorban contiguus osteomyelitisben szerepel krokozknt.
Haemophilus influenzae: hrom v alatti gyermekeken okoz osteomyelitist.
Esherichia coli, Klebsiella: leggyakrabban jszltteken okoz ostemyelitist.
Pseudomonas aureginosa, Enterococcus, s Proteus: nosocomialis infekcik kvetkezmnye.
Salmonella: osteomyelitis msodlagosan alakul ki enteralis fertzs utn.
Patofiziolgia
Hematogen osteomyelitis
Kt ves kor felett a nvekedsi porcot a metaphysisbl ered vgartrik ltjk el, melyekben a vrben
kering baktrium-embolus elakad s loklisan tlyogkpzdshez vezet. A felgyleml genny kitrhet a
periosteum fel vagy a velrbe. A folyamat a diaphysis irnyba progredil. A metaphysis vagy akr az egsz
diaphysis elhalhat (sequester), s a sequester krl periostealis csont kpzdik (csontlda).
Ktves kor alatt s a puberts utn, a metaphysis kerings nem klnl el az epiphysistl, gy a gyullads az
zletet sem kmli. Leggyakoribb lokalizci a trd-, csp- s bokazlet.
Continuus osteomyelitis
A fertzs loklisan keletkezik, s a gyullads is ott lp fel. A gyullads rterjedhet a szomszdos zletre is.
ltalban nem alakul ki nagy kiterjeds csontelhals.
Specilis osteomyelitis formk
Cspzleti nvekedsi fuga osteomyelitis: a vpt alkot Y porcot is krost medenceosteomyelitis. Slyos
nvekedsi zavart okoz. Klinikailag cspzleti gyullads kpben jelentkezik.
Diagnzis: Rntgenvizsglat (slyos vpa destrukci).
Spondylitis, discitis: a csigolyk s a csigolyk kzti discusok gyulladsa. Rendszerint hematogn fertzs
tjn alakul ki, ritkn csigolyamtt utn. Klinikailag a gerincoszlopralokalizlt fjdalom, kros tarts,
ltalnos gyulladsos tnetek.
Diagnzis: izotp- s CT-vizsglat.
Medence s a sacrum osteomyelitise: szintn hematogn ton alakul ki. Jellegzetes a medencre lokalizlt
fjdalom. A medence krli tlyog megjelense utal a folyamatra.
Brodie-tlyog: a krnikus osteomyelitis egyik formja. Jellegzetessge a vgtagra lokalizlt fjdalom

ltalnos tnetek nlkl. Loklis eltrsek (duzzanat, pr, mozgskorltozottsg stb.).
Diagnzis
Anamnzis
Megelz fertzsre, srlsre, traumra, mttre stb. utal adatok, cukorbetegsg, slyos leromlst okoz
megelz betegsg stb.
Panaszok: a lokalizcitl fgg fjdalom, duzzanat, pr s ltalnos gyulladsos tnetek (gyengesg,

tvgytalansg, lz stb.).
Fiziklis vizsglat
631
krkpekben
ltalnos gyulladsos tnetek: magas lz, ltalnos legyengls, tvgytalansg.
Loklis tnetek: duzzanat, brvrssg, loklis fjdalom, tlyog, sipolyozs, funkcizavarok. A tneteket a
gyullads lokalizcija hatrozza meg (lsd az egyes formkat korbban!).
Bakteriolgiai vizsglat
Sebvladkbl leolts, antibiotikum-rzkenysg meghatrozsa.
Kpalkot vizsglatok
Rntgenvizsglat:
ltalban 23 ht utn szlelhet a periosteum megvastagodsa, a corticalis felrostozdsa.
A spongiosa terletn felritkuls, reszorpcis reg periostealis reakci nlkl, sclerosis.
A rntgenkp nagyon hasonlt csonttumorra.
CT: csontreszorpci, csontreg-sequester.
Szcintigrfia: izotppal jelzett leukocitk nhny nap utn mutatjk a gyulladst.
Csonttumorok: osteosarcoma, Ewing-sarcoma, osteoblastoma, ossificlt fibroma.
Elklnts: prbaexcisi, szvettani vizsglat.
Fibrosus dysplasia
Csontaneurysma.
Kezels
Antibiotikum-kezels
Emprikus kezels: a betegsg kezdetn Staphylococcusra, illetve Sreptococcusra hat antibiotikum:
els vagy msodik genercis cefalosporin,
amoxicillin-clavulnsav vagy
erytromycin.
Clzott kezels: a krokoz rzkenysgt figyelembe vve elssorban olyan antibiotikumot adunk, amely jl
bejut a csontba:
clindamycin, ciprofloxacin, ofloxacin, harmadik genercis cefalosporin.
Kezels tartama: 23 htig iv., majd per os 46 htig (szekvencilis terpia).
MRSA kezelse:
ltalban csak vancomycinre, teicoplaminra, mrskelten rifampicinre rzkeny.
Els kt ht: vancomycin iv.,
632
krkpekben
majd rifampicin-ciprofloxacin tabletta 46 htig.
Enterococcus osteomyelitis kezelse:
az esetek tbbsgben vancomycinre, ampicillinre rzkeny.
Els hetekben vancomycin iv.,
majd ampicillin-clavulnsav per os.
Az antibiotikumot szksg esetn a krokoz antibiotikum-rzkenysgnek megfelelen vltoztatjuk. Kt-

hrom hetenknt ismteljk a tenysztst.
Sebszi kezels
Hematogen osteomyelitis:
Indikci: tlyog, illetve a genny zletbe trse.
Teend:
A tlyogot kitakartjuk, a velrt fenestrljuk, drenljuk.
Az zletbl a gennyet lebocstjuk, az zletet drenljuk.
Feltrs utn a csontregbe gentamycinlncot (GPMMA) helyezhetnk.
Mtt utn a tlyogreget tmossuk.
Nhny hnap utn a kialakult csontlda esetn a sequestert eltvoltjuk.
Contiguus osteomyelitis:
Teend:
Primeren (els hten) vgznk mtti feltrst.
A gyulladsos gcbl az elhalt szveteket eltvoltjuk.
A gcot drenljuk.
A gcba GPMMA lncot tesznk.
Mtt utn szvs-bltssel a gennyet eltvoltjuk. bltsre fiziolgis konyhast hasznlunk.
A vladkozs cskkense utn csak a kifoly drnt tartjuk meg nhny htig.
A gcot antiszeptikus oldattal tmossuk.
Szvdmnyek
Korai:
Sepsis: a gyullads generalizldik, septicus shock, tbbszervi elgtelensg lp fel.
Patolgis csonttrs: a gyulladsos csont spontn eltrhet nagyobb trauma nlkl. A trt csontok rgztst
fixateur externnel vgezzk.
zleti gennyes gyullads: a gennyes folyamat tterjedhet a szomszdos izletre: septicus arthritis.
Ksi:
Septicus arthritisben az izleti porc elpusztulhat, s az zlet elmerevedhet (lsd septicus arthritis, albb!).
633
krkpekben
Nvekedsi zavar: a nvekedsi porc krosodsa miatt a vgtag nvekedse elmaradhat, esetleg tlnvs jn
ltre.
Intenzv kezels szksges a beteg letnek megmentsre!
Prognzis/Utnkvets
A hematogen osteomyelitis teljes gygyulsa nem vrhat. A gyullads megsznik, de a krokoz nem
pusztul el, s a gyullads brmikor kijulhat.
A contiguus osteomyelitis teljesen gygyulhat, de recidva bekvetkezsre itt is szmtani lehet.
Az osteomyelitises betegeket vekig ellenrizni kell: az els vben havonta, majd kt-hrom hnaponknt.
Figyelni kell az antibiotikumok esetleges mellkhatst: hasmens, gyomor tnetek, vese- s flkrosods.
Sipolyoz beteget naponta ktzni kell.
Igen fontos a tarts gygytorna.
6.2.5.2. Septicus artritis
Definci
Az zletek gennyes gyulladsa, amely porckrosodst okozhat.
Patogenezis
Leggyakrabban valamely fertz gcbl (tonsillitis, brfertzs, carieses fog stb.) trtn hematogn szrs
kvetkezmnye, de direkt fertzs (mtt, szrs, srls stb.), helyi gyullads szomszdos zletre val
tterjedse is okozhatja.
Etiolgia
Krokozk:
Staphylococcus aureus: az esetek 4060%-ban, a legtbb antibiotikumra rzkeny. Krhzi fertzsekben

elfordul MRSA.
Streptococcus: leggyakrabban a B csoport, ritkn A csoport a krokoz. Utbbi slyos nekrotizl fertzst
okoz.
Streptococcus pneumoniae: fiatal gyermekkorban okoz zleti gyulladst.
Haemophilus influenzae: t vnl fiatalabb gyermekeken szerepel krokozknt.
Pseudomonas pyocyanea, Enterococcus, E.coli: legtbbszr iatrogen fertzs.
Diagnzis
Anamnzis
Megelz fertzs, egyb gyullads feldertse.
Gyulladsra hajlamost tnyezk (diabetes, slyos betegsg, alultplltsg stb.).
Fiziklis vizsglat
Azzletek duzzanata, zleti folyadkgylem, brvrssg, fjdalom, lz, mozgs beszklse, kros
knyszertarts.
Gyulladsos paramterek:
634
krkpekben
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis, balra tolt vrkp).
Bakteriolgia vizsglat
Tenyszts punkcis vladkbl.
Kpalkot vizsglatok:
Rntgenfelvtel: kt-hrom ht utn lthat az zfelsznt alkot csontok egyenetlensge, a spongiosaban

osteolysis.
CT: az zleti csontfelsznen osteolysis, sequestratio.
Polyartritis rheumatica: az zlet duzzadt, zleti folyadkgylem, lz. Az zleti folyadkban nincs genny,
baktriumot nem lehet kitenyszteni. Az AST emelkedett.
Lyme-kr: anamnzisben kullancscsps, erythema migrans. Borellia-antitestpozitivits. zleti punkttumbl

baktrium nem tenyszik ki.
Tbc-s zleti gyullads: krnikus lefolys, nincs akut kezdet. Az zletbl sr genny nyerhet. Diagnzist
krszvettani vizsglattal vagy a sebvladkbl vgzett Koch-tenysztssel lehet fellltani.
Reaktv arthritis: gastrointestinalis, genitourinalis infekcinl fellp ksr zleti gyullads (Yersinia,
Salmonella, Campylobacter, clamydia).
Kezels
Antibiotikumkezels
Empirikus kezels: a tenyszts megrkezsig Staphylococcusra, illetve Streptococcusra hat antibiotikum:
els-msodik genercis cefalosporin,
ampicillinsulbactam,
amoxicillinclavulnsav,
erythromycin.
Clzott kezels (a tenysztsi eredmny birtokban):
clindamycin, ciprofloxacin, ofloxacin, harmadik genercis cefalosporin.
Gram-negatv baktrium esetn: brulamycin, gentamycin, amikacin, netromycin.
A kezels tartama: iv. 12 htig, majd per os 34 htig (szekvencilis kezels).
Sebszi kezels
Az zlet tmossa artroszkpia, vagy az zletbe kis inczival behelyezett, szv-blt drn segtsgvel,
Ringer-laktt oldattal.
Amennyiben a gyullads nem javul: az zlet feltrsa, a gyulladt synovia eltvoltsa.
A mtt utn folytatjuk az tblt kezelst.
Gpi mozgat kezels
A mtt utn azonnal elkezdjk a zlet mozgatst gpi mozgat sn segtsgvel, megfelel
fjdalomcsillapts mellett.
635
krkpekben
Egy-kt ht utn ttrnk a gygytornakezelsre.
Szvdmnyek
zleti porc elpusztulsa. Az zlet spontn elmerevedik, vagy el kell merevteni. Az elmerevtst az zfelszn
reszekcija utn fixateur externe rgztssel vgezzk.
Sepsis: A gyullads slyos progresszija miatt srgs sebszi feltrs, majd intenzv osztlyos kezels
szksges.
Sepsis esetn intenzv kezels szksges a beteg letnek megmentsre!
Prognzis
Az zleti gennyes gyullads az esetek 5070%-ban j, illetve elfogadhat funkcival gygyul.
1020%-ban zleti merevsg marad vissza.
Kevs esetben nvekedsi zavar alakulhat ki a nvekedsi porc krosodsa miatt. A nvekeds befejezse
utn vgtaghosszabbtst, vagy rvidtst vgznk.
A beteget 12 vig kvetjk.
6.2.5.3. Bakterilis endocarditis
Lsd a XXX/3. fejezetben!
6.2.6. Tuberculosis
Mszner Zsfia
A betegsg krokozja a Mycobacterium tuberculosis s a Mycobacterium bovis. Utbbi Magyarorszgon a

szarvasmarha-tuberculosis eradikcija eredmnyekppen mr nem fordul el, korbban a nagyobb mrtk
tejfogyaszts miatt gyakran volt a gyermekkori tuberculosis krokozja.
Elsdleges fertzs (primer komplexus)
AM. tuberculosis a lgutakon keresztl jut a tdbe, ahol elbb aspecifikus gyulladsos gcot s a drenl
nyirokcsom gyulladst okozza (primer komplexus).
A fertzttek tbbsge ezutn meggygyul, de a baktrium letokolt llapotban az egyn lete vgig letben
marad, s bizonyos krlmnyek kztt a betegsg fellngolst okozhatja.
Elfordul, hogy a nyirokcsom a hrgt beszktheti, st betrhet a hrgbe annak elzrdst s atelectasit
okozva (epituberculosis).
Postprimer tuberculosis
Az elsdleges fertzs a szervezetet allergizlja a krokoz anyagaival szemben, ami a szveti reakci
megvltozst eredmnyezi: a krokoz jabb megtelepedsre a szervezet granuloma- (gm, tuberculum)
kpzdssel vlaszol: a krokoz krl mononuclearis sejtek jelennek meg jellemz, n. epitheloid s
Langerhans-tpus rissejtek kpzdsvel. A szenzibilizci a baktrium anyagait tartalmaz n.
tuberkulinnal vgzett brprbval kimutathat.
A granuloma kzepe ksbb kollikvcis nekrzis (sajtosods) ldozatv vlik. Ha az elhalt szvetnek
lehetsge van a bronchus tjn kirlni, helyn reg (caverna) kpzdik. Ez azonban legfeljebb serdlkben
fordul el.
Fiatalabb letkorban az elsdleges gcbl a krokozk a vrbe juthatnak (Hematogen szrds), s kezels
nlkl hallos vg miliaris tuberculosist s/vagy meningitis basilaris tuberculost okoznak.
636
krkpekben
Epidemiolgia
A tuberculosis leggyakrabban cseppfertzssel terjed, de a krokoz nagyfok rezisztencija miatt

terjesztsben a lgti vladkkal szennyezett kz s trgyak szerepe sem zrhat ki. Magyarorszgon ma a
gyermekkori tuberculosis a BCG-olts, a tuberkulotikus felnttek eredmnyes gygytsa s a higins
viszonyok javulsa miatt nagyon ritka betegsg, s tbbnyire nylt tdtuberculosisban szenved, megfelel
antituberkulotikum-kezelsben nem rszesl beteg csaldi krnyezetben fordulhat el.
A legutbbi idben az esetek jabb gyarapodsval kell szmolnunk!
A gyermekkori primer tdtuberculosis
23 htig elhzd hemelkeds vagy 39 C-ot ritkn meghalad lz, tvgytalansg, fradkonysg, rossz
kzrzet.
Lgti tnetek ritkk, de a hrg nyomsa bitonalis khgst, obstruktv bronchitises tneteket okoz.
A nyirokcsom hrgbetrse esetn pneumonihoz hasonl elvltozs lthat. A folyamat rntgenvizsglattal

jl kvethet. A primer gc vgl elmeszesedik, s ltalban az egsz leten t lthat a rntgenfelvtelen
Az elsdleges tuberculosis tnete lehet mg az erythema nodosum s a conjunctivitis phlyctenosa.
A primer fertzs lehet tnetmentes is.
Miliaris tuberculosis
36 hnappal a primer infekci utn jelentkezhet.
Kezdeti tnetei: tarts, intermittl lz, nagyfok elesettsg, amihez 12 ht mlva dyspnoe s cyanosis
csatlakozik. A mj, lp s a br alatti nyirokcsomk megnagyobbodnak.
Mellkas-rntgenfelvtelen hessre emlkeztet diffz gcos beszrds.
Szemfenkvizsglat: tuberculumok a retinn.
Laboratriumi eltrsek: Vvs-sllyeds gyorsult, a vrkpben leukocytosis szlelhet balratolt vrkppel.
Meningitis basilaris tuberculosa
nll jelentkezse esetn:
Bevezet tnetek: 12 htig tart fradkonysg, hemelkeds, tvgytalansg, irritabilits vagy ppen
nyomott kedlyllapot.
Intermittl vagy tarts magas lz ksretben alakulnak ki fokozatosan a meningealis izgalmi tnetek:
a beteg aluszkonny vlik, nyszrg, ajka remeg,
feltn a nagyfok hyperaesthesia, a dermographismus,
a mozgatssal szembeni vdekezs.
Kisgyermeknl nem ritkk a convulsik.
Ksbb a beteg eszmletlenn vlik; ptosis, anisocoria, strabismus, facialis s vgtagparesis alakul ki, s
terpia nlkl a beteg 6 hten bell a kzpagyi s a nyltveli kzpontok hdse miatt minden esetben meghal.
A liquorlelet jellemz (XIII/2-2. tblzat) s br hasonl a lymphocyts meningitishez, az ersenemelkedett

fehrjetartalom s az igen alacsony cukorkoncentrci elklnti attl (a flretett liquor megalvad).
Tuberculosis esetn olykor a liquor ZiehlNeelsen festssel festett ledkben mikroszkpos vizsglattal a
savll plck, jabban PCR-technikval a Mycobacterium kimutathat.
637
krkpekben
Meningitis basilaris tuberculosa jelentkezhet a miliaris tuberculosis rszjelensgeknt vagy nllan.
Amennyiben a meningitis klinikai tneteit mutat beteg liquorban magas a fehrje s cskkent a cukorszint, s a
flretett liquor megalvad, a beteget mindaddig antituberculoticummal kell kezelni, amg a betegsg
tuberculoticus eredete biztonsggal ki nem zrhat!
Krnikus tdtuberculosis
Felntt tpus, gyermekkorban ritka, legfeljebb serdlkn fordul el.
Tnetei: elhzd, kezdetben szraz, ksbb produktv khgs, fradkonysg, tvgytalansg,

hemelkeds, jjeli izzads. A kpet mucopurulens, olykor vres.
A krokoz nylt (caverns) tdtuberculosisban kpetbl mikroszkpos vizsglattal vagy tenysztssel

kimutathat.
Extrapulmonalis manifesztcik
A felnttkorban gyakori csont-, vese- stb. rintettsg gyermekkorban ritka.
Diagnzis
A tuberculosis diagnzisa tneteinek jellegtelen volta miatt nehz. A betegsg gyanja esetn a beteg
fekvbeteg-intzetbe kldend!
Anamnzis
A gyermek csaldjban nylt tuberculosisban szenved felnttel tarts kontaktusban l.
Lgti infekcira utal panaszok tarts fennllsa, slycskkens, fradkonysg stb.
Fiziklis vizsglat
ltalnos tnetek, slycskkens.
Lgti infekci tnetei, idegrendszeri tnetek (lsd korbban).
Tuberculin (Mantoux-) prba.
Kpalkot eljrsok
A radiomorfolgia jellemz lehet (lsd korbban).
Krokoz (M. tuberculosis) kimutatsa: a legfontosabb diagnosztikus bizonytk.
Krokoz (M. tuberculosis) kimutatsa
Mintavtel:
Td tuberculosisban a baktrium a lgti vladkokbl mutathat ki.
Lgti vladk nyerhet:
gyomormos folyadkbl (mivel a gyermekek a vladkot tbbnyire lenyelik), bronchoszkpos leszvssal,
kollaborl gyermek esetben ggetamponnal vagy kpetbl.
Ms szervek tuberculosisa esetn:
a megfelel testnedvet (LCS, vizelet) vagy vladkot kell vizsglni.
A M. tuberculosis kimutatsnak mdszerei:
638
krkpekben
A vizsglati anyag ZiehlNeelsen szerint vagy ms eljrssal festett ksztmnynek mikroszkpos vizsglata
(gyors mdszer, de negativitsa nem zrja ki a betegsget);
PCR (gyors s viszonylag megbzhat, de drga eljrs);
A baktrium tenysztse (eredmny csak 38 ht mlva vrhat).
Tuberculin-(Mantoux-) prba: a szenzibilizltsg (infekcizus vagy oltsi) kimutatsra szolgl

legmegbzhatbb mdszer. A ktelez BCG-oltsok bevezetse eltt a fertzs kimutatsra szles krben
hasznltk. A prba tiszttott tuberculin (PPD) 0,1mL-nek ic. beadsval trtnik.
Tuberculin- (Mantoux-) prba rtkelse:
Ha a korbban negatv prba a betegsg alatt pozitvv vlt (tuberkulin-konverzi),az friss tuberculosis-
fertzst bizonyt.
Mivel a BCG-olts utn is pozitvv vlik a brprba, azt ma mr tbbnyire csak a BCG-olts
eredmnyessgnek vizsglatra hasznljk.
Nemzetkzi konvenci rtelmben tuberkulin-pozitvnak tekinthet az az egyn, aki 5 NE PPD intracutn

injekcijra 4872 ra mlva legalbb 10 mm tmrj indurcival reagl.
A korbban pozitv prba tmenetileg negatvv vlhat egyes fertz betegsgekben (morbilli, varicella,
mononucleosis infectiosa) s negatv lehet miliaris tuberculosisban s meningitis basilarisban (anergia).
Mivel a tuberculosisnak nincsenek specifikus tnetei, a gyanjnak fel kell merlnie az albbi esetekben:
minden elhzd lgti betegsgben (pl. idlt bronchitis, ismtld bronchitis asthmatica, cysts fibrosis),
elhzd, a szoksosnl slyosabb meningitis lymphocytica s encephalitis esetben.
Gyan esetn a fent lert vizsglatokat kell elvgezni!
Kezels
A tuberculosis kezelsnek belltsra a gyermek fekvbeteg-intzetbe kldend.
A belltott fenntart kezels mr otthon is folytathat.
A tuberculosis az antituberculotikus hats antimikrobs szerekkel hatsosan kezelhet. Ezek monoterpiban

alkalmazva a baktrium rezisztencijnak kialakulshoz vezethetnek, aminek valsznsgt a kombinlt
kezels cskkenti. A kombincikat, az adagols mdjt s a kezels tartamt illeten klnbz smkat
javasolnak:
INH + RIF + PZA 8 htig, majd INH + RIF 16 htig naponta.
Olyan terleteken, ahol a trzsek >4%-a INH-rezisztens, a fenti kombincit EMB-vel vagy STM-mel kell
kiegszteni a rezisztenciavizsglatok eredmnynek megrkezsig. A kezelsnek legalbb 6 hnapig vagy a
bakteriolgiai negativits utn 3 hnapig kell tartani.
INH + RIF + PZA (+ EMB vagy STM) 2 htig naponta majd 6 htig ua. hetenknt 23-szor, ezt kveten 16
htig hetente ktszer.
INH + RIF + PZA (+ EMB vagy STM) hetenknt 1-szer 36 hnapig.
Az utbbi kt kezelsi sma csak folyamatos ellenrzs mellett javasolt.
HIV-fertzttek tuberculosist legalbb 9 hnapig, de a bakteriolgiai lelet negatvv vlsa utn 6 hnapig
ugyanilyen smk szerint kell kezelni.
Megelzs
639
krkpekben
jszlttkori BCG-vackinci (lsd a XIII/4. fejezetben).
Kemoprofilaxis:
Nylt tuberkulotikus beteggel kontaktusban l gyermeket 3 hnapig INH-profilaxisban kell rszesteni.
jszlttkori BCG vakcinci: Magyarorszgon ktelez!
Hatkonysgt sokszor vitattk, az azonban bizonyos, hogy miliaris tuberculosist s a meningitis basilarist
biztonsggal megelzi.
6.2.7. Nemi ton terjed betegsgek (sexually transmitted diseases, STD)

Mszner Zsfia
6.2.7.1. Gonorrhoea
Krokozja egy Gram-negatv diplococcus, a Neisseria gonorrhoeae, amely a klvilgi behatsokra igen
rzkeny, ezrt kivtelektl eltekintve csak kzvetlen kontaktus rvn terjed. A krokoz gyermekkorban az
jszltteket s a nemi letet l tizenveseket fenyegeti. A pyogen krokoznak klns affinitsa van a
nemiszervek, az urethra s a conjunctiva nylkahrtyjhoz. Nagyon ritkn azonban arthritist, sepsist s
meningitist is okozhat.
Epidemiolgia
A krokoz felnttkorban s a tizenvesek kztt leggyakrabban nemi kontaktussal terjed. Gyermekek

conjunctivi s nemi szervei ritkn ugyan gonorrhoes vladkkal frissen szennyezett textilik (trlkz,
gynem) kzvettsvel is fertzdhetnek. Az jszlttkori fertzs a gonorrhoes anya nemi szerveibl
szrmazik, s az jszltt szemnek fertzdse tbbnyire a szlcsatornn val thalads kzben kvetkezik
be.
Az jszlttkori fertzs (ophthalmia neonatorum) tnetei:
A megszlets utn 25 nappal jelentkeznek: a kthrtya vrbsge, serosus majd mucopurulens

vladkozsa, a szemhj duzzanata, chemosis. A folyamat tterjedhet a cornera, annak feklyesedst s
perforcijt okozza, ami vaksghoz vezet.
A nemi rintkezs tjn szerzett fertzs tnetei nem klnbznek a felnttkoriaktl:
Fiknl a hgycs kijratnak gyulladsa, gennyes folys a hgycsbl, vizelsi fjdalom s vizelsi nehzsg.
Lenyoknl a vulva lobos duzzanata, gennyes folys, vizelsi panaszok lehetnek a heveny tnetek.
A diagnzist a klinikai tnetek mellett a megfelel vladkbl a krokoz mikroszkpos vagy tenysztses
vizsglata bizonytja.
A kezels elmaradsa esetn a folyamat krnikuss vlhat, csekly tnettel, de fertzkpessgt megrizve.
jszlttek ophthalmija:
elklntend a megelzsre hasznlt ezst-acett okozta enyhe conjunctivitistl.
a Chlamydia trachomatis okozta n. zrvnytestes conjunctivitistl.
Az elklntsben a bakteriolgiai vizsglatok (az anya nemi szerveinek vizsglata is!) segthetnek.
640
krkpekben
A gonorrhoes urethritist az n. nemgonorrhoes urethritistl a mikrobiolgiai vizsglattal kell
elklnteni.
Kezels
A gonorrhes fertzs mindenkppen szisztms, s nem loklis antibiotikum-kezelst ignyel.
jszlttek conjunctivitise:
Cefotaxim 7, szvdmnyek esetn 14 napig s
a Chlamydia-fertzs lehetsge miatt erythromycin.
Szerzett, nem szvdmnyes gonorrhoea:
egyszeri iv. ceftriaxon, cefixime vagy spectinomycin.
Az azithromycin a gonorrhoera s a C. trachomatis-ra is hatkony, s egyetlen adag is terpis rtk.
Szvdmnyek
Leggyakoribb a gennyes monarthritis, de sepsis s meningitis purulenta is fellphet.
Megelzs
Ophthalmia neonatorum: a megelzsre szolgl Cred-fle ezst-acett szemcsepp alkalmazsa a

csszrmetszssel szletetteket kivve minden jszlttnl ktelez, fggetlenl az anya egszsgi llapottl.
Szexulisan terjed gonorrhoea: megelzse csak a megfelel felvilgoststl s vszer hasznlattl

vrhat.
6.2.7.2. Urethritis non gonorrhoica (NGU)
Krokozja leggyakrabban a Chlamydia trachomatis, ritkbban az Ureoplasma ureolyticum s a Trichomonas

vaginalis.
Epidemiolgia
Ezek a krokozk szexulis rintkezs tjn terjednek, kivve a C. trachomatist, amely a fertztt anya
szltjaibl az jszlttbe kerlhet annak conjunctivitist, ksbb pneumonijt okozva.
Tnetei hasonlak a gonorrhoea tneteihez: mucopurulens vladk a hgycsbl, vizelskor get rzs.
A diagnzis szempontjbl az els teend a gonorrhoea kizrsa.
Ha a gonorrhoea kizrhat, a C. trachomatis a vladk kenetben, szerolgiai mdszerekkel, PCR-rel, vagy

szvettenyszetben az U. ureolyticum tenysztssel mutathat ki.
Kezels
Empirikus terpira 1 napos 1g-os azythromycin-kezelst javasolnak.
A gyermekkorban ritka Trichomonas-infekci kezelsre a metronidazol alkalmas.
A recidivk megelzsre a szexulis partner kezelse is fontos!
6.2.7.3. Syphilis (lues)
641
krkpekben
Krokozja a spirochaetk kz tartoz Treponema pallidum. A krokoz invazv, a betegsg korai tneteit az
ltala kivltott helyi sejtes s rreakci okozza. A betegsg ksbbi stdiumaiban azonban a partogenezisben az
immunrendszer szenzibilizldsa miatt fellp ksi tpus allergis reakci (cellularis immunvlasz) is
szerepet jtszik.
Epidemiolgia
A krokoz a klvilg behatsaival szemben igen rzkeny, ez magyarzza azt, hogy emberrl emberre
(horizontlisan) csak kzvetlen nylkahrtya-kontaktus (nemi rintkezs) tjn vagy a fertztt terhesrl a
placentn t magzatra (vertiklisan) terjed. Terjedsben az ellenrizetlen prostitci s promiszkuits szerepe
jelents. A betegsg szerzett formja csak a nemi letet l serdlkn fordul el.
Klinikai tnetek
A betegsgkezels nlkl ngy tnetmentes peridusokkal megszaktott stdiumban zajlik.
A gyermekkorban szerzett syphilis harmadik s negyedik stdiuma mr tnylik a felnttkorra.
A szerzett syphilis stdiumai
Primer affekci:
A fertzds utn kb. hrom httel a nemiszerveken 12 cm tmrj, fjdalommentes, porckemny tapintat,
kifeklyesed papula (ulcus durum) jelenik meg. Egyidejleg az inguinalis nyirokcsomk fjdalom nlkli
duzzanata szlelhet. Nknl a hvelyben, a mhnyakon elhelyezked primer affekci s a kismedencei
nyirokcsom-duzzanat szrevtlen maradhat.
A primer affekci kezels nlkl is 26 ht alatt visszafejldik.
Generalizlt infekci:
A primer affekci utn 210 httel a beteg lzass vlhat, s a generalizlt infekci jeleknt testszerte
lymphadenopathia s maculopapulosus kits jelenhet meg.
Granulomatosus (gumms) stdium.
Neurosyphilis.
A veleszletett syphilis tnetei
Az n. korai formban a tnetek kzvetlenl a megszlets utn jelentkeznek:
mar vres orrfolys, fleg a tenyr s talp maculopapulosus, vesicularis eruptii,
a gttjkon condyloma latum, hepatosplenomegalia, lymphadenopathia, hyperbilirubinaemia,

thrombocytopenia, osteochondritis, periostitis, epiphyseolysis (Parrot-fle pseudoparalysis), esetleg nephrosis,
nephritis.
Az idegrendszer rintettsgt az LCS elvltozsai jelezhetik.
Klnsen a csontelvltozsok jellegzetesek s megklnbztethetik az egyb krok sepsistl.
A 2 ves koron tl jelentkez ksi forma tnetei:
keratitis parenchymatosa, centrlis siketsg, flhold alak vjulatokat mutat metszfogak (n. Hutchinson-
fle fogak), rvid maxilla, benyomott orrgyk.
Diagnzis
A betegsg a klinikai tnetek alapjn ugyan gyanthat, de tbbnyire nem gondolnak r.
A krokoz kimutatsa: a szerzett forma elsdleges lzijbl bizonyt rtk.
642
krkpekben
Szerolgiai reakcik: a szerzett forma ksi stdiumaiban s a veleszletett formban jelentsgk nagyobb:
VDLR, RPR, illetve a specifikus TIT, FTA, TPHA, amelyeknek titer alakulsa, majd negatvv vlsa a
folyamat kvetsre is alkalmas.
Kezels
Valamennyi forma antimikrobs terpijban leghatsosabb szer a penicillin, annyira, hogy egyesek mg
penicillinallergia esetn is inkbb a deszenzibilizlst javasoljk, mint ms antimikrobs szerek (makrolidok)
alkalmazst:
Szerzett formban benzathinpenicillin javasolt egy adagban, majd az adagot hetente ismtelve 3 hten t.
A veleszletett syphilis tneteit mutat jszlttet, tovbb azokat a tnetmenteseket, akik ellenanyagtitere
legalbb ngyszer magasabb, 14 napig iv. kristlyospenicillin-kezelsben kell rszesteni.
Azoknak a fertztt anyknak a tnetmentes jszltteit, akik antimikrobs kezelsben nem vagy csak a
terhessgk vgn rszesltek, illetve a kezels ellenre relapsusuk vagy reinfekcijuk volt, ugyancsak 14 napig
naponta egyszer adott benzathinpenicillin-kezelsben kell rszesteni.
A kezels eredmnyessgt jelzi a klinikai tnetek megsznse, valamint az ellenanyagok titernek

cskkense, majd eltnse.
A syphilis korai veleszletett formja csak fekvbeteg-intzmnyben kezelhet!
A syphilis szerzett s ksi veleszletett formja ambulnsan gygythat.
Megelzs
A szerzett forma megfelel felvilgostssal, vszer hasznlatval megelzhet.
A veleszletett syphilis a terhesek rendszeres szerolgiai vizsglatval s a pozitvak antimikrobs

kezelsvel elzhet meg.
6.2.7.4. AIDS (szerzett immundeficientia szindrma)
Patogenezis, fertzds
A humn immundeficiencia vrus (HIV) okozta megbetegeds, amely a felntteknl ritkbban

gyermekkorban is elfordul. A fertzs 80%-a intrauterin, intra partum, ritkn szoptats tjn, 1015%-a vr
vagy vrksztmnyek kzvettsvel, 5%-ban ismeretlen ton (szexulis?) jn ltre. HIV-fertztt anya
magzatnak kockzata a fertzdsre: 2040%.
Klinikai tnetek/Diagnzis
A klinikai tnetek nagymrtkben fggnek a fertzds idpontjtl.
Kt formja: lass s gyorsan progredil forma. Mindkett slyos, napjainkban hallos kimenetel betegsg.
Gyorsan progredil forma
A magzati letben bekvetkez fertzs kvetkezmnye.
Jellemz: ismtld, slyos infekcik, amiket hagyomnyos krokozk (Streptococcusok, Staphylococcusok,

S. pneumoniae, Salmonellk stb.) s opportunista krokozk (Pneumocystis carinii, CMV, EBV, HSV, Candida,
Cryptosporidium stb.) vltanak ki.
Klinikai tnetek: slyfejlds megllsa, slyos fogys, atrophia; lymphadenopathia, parotis-duzzanat,

ekzema; pszichoszomatikus fejlds lelassulsa, majd visszafejlds (corticalis atrophia, demyelinisatio).
Hall: 3 ves kor krl.
A BCG-oltst kvet BCG-sepsis AIDS-re hvhatja fel a figyelmet!
643
krkpekben
Lassan progredil forma
Fertzds: intra partum s post partum.
Klinikai tnetek:12 ves lappangsi id utn jelentkeznek.
Gyakori s szokatlanul slyos infekcik.
A mentlis teljestmny fokozatosan romlik.
Jellemz a lymphoid interstitialis pneumonitis s a hypergammaglobulinaemia.
A betegek 60%-a 5 ves kor eltt meghal. A tllkben slyos szervi krosodsok (carditis, nephrosis stb.)
alakulnak ki.
Anamnzis
Az anya HIV-pozitivitsnak ismerete segt az jszltt fertzsnek felismersben.
HIV-ellenes specifikus antitestek kimutatsa.
T4-sejtek arnynak cskkense (<400/L).
p24 vrusantign kimutatsa.
Vrusgenom kimutatsa PCR-rel.
Diagnosztikus a tartsan magas vagy emelked tendencij antitesttiter 18 hnapos kor utn (korbban
transzplacentrisan tjutott anyai ellenanyagok).
Veleszletett T-sejtes immundefektus (itt arnyos T-sejt-deplci a jellemz).
Kezels
A beteg lett meghosszabbt kezels:
Antivirlis szerek kombincijnak folyamatos adsa.
A msodlagos infekcik specifikus antibiotikum-kezelse.
A beteg vgleges gygyulst eredmnyez terpia nincs.
A HIV-fertztt gyermekek diagnosztikus, terpis elltsa s gondozsa a Szent Lszl Krhzban mint
kijellt orszgos kzpontban trtnik.
Megelzs
Fertztt anyk terhessg alatti antivirlis kezelse.
Az jszltt elklntse a fertztt anytl.
A szoptats eltiltsa.
A serdlk felvilgostsa az AIDS terjedsnek lehetsgrl.
A HIV-pozitv gyermekek kitiltsa a gyermekkzssgbl nem indokolt (kivve, ha a HIV-vel fertztt

gyermek harap)!
A HIV-pozitv gyermekek vdoltsa:
644
krkpekben
A HIV-ellenanyag pozitv anyk jszlttjeinek BCG vakcincija kontraindiklt.
A HIV-pozitv gyermekek egyb vdoltsait meg kell adni, mert a betegsg szmukra nagyobb kockzat,
mint az olts.
6.3. XIII/3. fejezet Kitssel jr fertz betegsgek

Csorba Sndor
Kontagiozitsi index: az a szm, amely megmutatja, hogy az adott fertzsnek kitett, fogkony egyedek hny
szzalka betegszik meg.
Morbiditsi arny: adott fertz betegsgben megbetegedettek szma, egy bizonyos terlet sszlakossga
ezrelkben, tzezrelkben kifejezve, megadott idn (ht, h, v) bell.
Mortalitsi arny: adott npessgben adott idperidusban valamely fertz betegsgben meghaltak szma
ezrelkben, tzezrelkben kifejezve.
Letalits a mortalitsnak a morbiditshoz viszonytott arnyt fejezi ki %-ban (a megbetegedettek hny %-a
hal meg).
Endmia: valamely jrvnyos fertz betegsg sporadikus (szrvnyos) elfordulsa egy adott vidk
lakossga krben.
Epidmirl akkor beszlnk, ha a fertz betegsg szleskr, s nagyobb terletekre kiterjed, vagy kisebb
terleten a lakossg nagy rszt rinti. Az egsz vilgra fokozatosan kiterjed jrvny a pandmia.
Infekci okozta kitssel jr megbetegedsek, amelyekkel szemben a fogkonysg ltalnos, vdettsg csak
termszetes fertzds, vagy vdolts tjn szerezhet be. Elfordulsukat a vdolts jelents mrtkben
cskkentette (rubeola, morbilli), legtbbjk azonban fldrszenknt s orszgonknt vltoz mrtkben ma
is szlelhet.
Veszlyeik:
Mg a fejlett orszgokban is kimarad a lehetsges vdoltsokbl a gyermekek mintegy 20%-a (haznkban az

oltsi fegyelem kiemelkeden j!).
A fejld orszgokban ma is sok millira becslik pl. a kanyars esetek s mintegy 1 millira az elhaltak
szmt (WHO).
Az intrauterin fertzsek intrauterin elhalst, veleszletett fejldsi rendellenessget s/vagy magzati-

jszlttkori betegsget okozhatnak.
Az onkohematolgiai betegek s az immunszupprimltak varicella-zoster-fertzse slyos betegsget okozhat.
Az enterovrusoknak szertegaz krkpekben van etiolgiai szerepe.
Egyes megbetegedsek (pl. morbilli, EBV-fertzs) az egszsges immunrendszer vdekez kpessgt is

hosszabb idre s jelentsen cskkentik.
A kitssel jr fertz betegsgek raglyos betegsgek, minthogy a fertzforrssal (beteg ember) val
kontaktus vagy kzvetlen kzelsge lehetsget teremt a fertzdsre. Ez azt jelenti, hogy minden raglyos
betegsg fertz, de nem minden fertz betegsg raglyos!
A kitses fertz betegsgek idbeni lefolysajellemzaz egyes krokozkra, klinikai megjelenseazonban a

szervezet llapottl s a krokoz virulencijtl fggen vltoz lehet mind az exanthemt (atpusos
formk), mind a slyossgot (abortv, szokvnyos, malignus, fulminans) illeten.
A termszetes (klasszikus) lefolys betegsg stdiumai
645
krkpekben
Stadium incubationis (lappangsi id): az egyes krokozkra jellemz tartam, tbbnyire tnetmentes id,
ami a krokoz szervezetbe jutsa s a betegsg els tneteinek megjelense kztti intervallum.
Stadium prodromum: vltoz, egyes betegsgekben jellemz idtartam peridus, amelyben fleg a nem
specifikus ltalnos tnetek a jellemzek, de morbilli s skarlt esetben diagnosztikus rtk tnetek is
megjelennek.
Stadium floritionis s stadium defloritionis: A betegsg kitrsnek s fennllsnak szakaszai, amik

magukba foglaljk az sszes klinikai tnetet, a szervi manifesztcikat s a laboratriumi jellemzket.
Prognzis
Termszetes lefolys esetn ltalban teljes gygyuls (esetleg hosszabb rekonvaleszcencia utn).
Maradkkal gygyuls. Az eltr lefolys, szvdmnyekkel kompliklt esetek prognzisa jval rosszabb.
Ritkn hall.
A kitses betegsgek diagnzisa
Anamnzis
A jrvnygyi helyzet figyelembevtelvel clirnyos adatgyjts (megbetegedsek a gyermekkzssgben),

inkubcis s prodromlis idk ismerete.
Fiziklis vizsglat
A klinikai kp, az egyes stdiumokra jellemz tnetek szlelse.
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (rendszerint jellemz a virlis s a bakterilis eredet megbetegedsekre).
Szerolgiai vizsglatok.
Mikrobiolgiai vizsglatok.
Bakteriolgiai tenyszts (torokvladk: scarlatina).
Vruskimutats (rubeola, morbilli, EBV, CMV, HSV).
Megelzs
Aspecifikus: izolls, kizrs gyermekkzssgekbl, munkahelyrl, tmegkzlekedsbl, fokozott szemlyi

s krnyezeti higin.
Specifikus: vdoltsokkal (aktv, passzv), esetleg gygyszerekkel.
6.3.1. Morbilli (kanyar)

Kontagiozitsi indexe kzel 100%, gyermekkzssgekben a betegsgen t nem esett exponltak tbb mint
90%-a megbetegszik egy egy jrvny alatt. gy vdolts nlkl kzel a teljes populci tvszeli a
betegsget 510 ves kor kztt.
Az egsz vilgon elterjedt, nagy kontagizits, raglyos, akut fertz betegsg.
Krokoz: a paramyxovrusok csaldjba tartoz, 120140 nm nagysg, egyetlen antignsajtossg RNS-

vrus. Ellenllkpessge csekly, 2436 ra alatt mg szobahmrskleten is elveszti infektivitst. Volatilis
tulajdonsg (lgrammal, porszemekkel repl), ezrt a kzvetlen kontaktus mellett azonos lgteren bell
tvolabb is kpes fertzni.
646
krkpekben
A fertztt szemly a fertzstl szmtott 910 nap utn (inkubci) vlik fertzv, s egy hten t fertz. Ez
id alatt a vrus az orrvladkban, a vrben s a vizeletben is kimutathat.
Patomechanizmus
Avdoltsok bevezetses a fejlett orszgokban val elterjedse rendkvli mdon lecskkentette a

megbetegedsek szmt. Ezeken a terleteken tbbnyire csak sporadikus esetekkel tallkozunk.
A krokoz cseppfertzssel terjed, a lgutakon, esetleg a conjunctivn t kerl a szervezetbe. A szervezetbe

bekerlt vrus a lgutak hmsejtjeiben s a krnyez nyirokcsomkban szaporodik. A lappangsi id els
napjaiban a vrusok innen a vrplyba kerlnek (elsdleges viraemia), majd a keringssel a RES sejtjeibe
jutnak, ahol tovbb szaporodnak. Az inkubci msodik felben egyre tbb virion kerl a keringsbe
(msodlagos viraemia), s a fertztt sejtekkel egytt a krokozk elrasztjk az egsz szervezetet, a
clsejteket, a kapillrisok endothelsejtjeit. Egyidejleg szenzibilizldnak a msodlagos vdekez rendszer
sejtjei a vrus antignnel szemben, s krostjk az antignt hordoz sejteket. A buccalis s garatnylkahrtya
gyulladsos reakcija kiterjed a nyirokszvetekre, a lgcs s a hrgk nylkahrtyjra. Az akut gyullads
leginkbb a td intersticiumra lokalizldik. E reakci kvetkeztben klnbz meditorokszabadulnak fel,
amelyek az ltalnos s a lgti tnetek kivltsban, valamint az exanthemk ltrehozsban szerepelnek.
Vdettsg: A fertzdstl szmtott kt htre, a prodromum vgn megjelennek a vrben a specifikus kering
ellenanyagok, amelyek titere a betegsg lezajlsa utn magas. Kialakul a sessilis vdettsgis. Krdses, hogy
akr a betegsg tvszelsvel, akr a vdoltssal szerzett vdettsg egsz letre szl immunitst biztost-e.
Korbban a termszetes vdettsget szerzett egyed llandan tallkozvn a vadvrussal, mintegy jraoltsban
rszeslt, s vdettsge stabilizldott. A vadvrussal val folyamatos tallkozs kiesse s/vagy az oltsi
immunits szintjnek idvel bekvetkez cskkense lehetsget teremthet msodik (esetleg abortv), vagy a
vdolts utni els megbetegedsre. Mindez indokolja az jraolts(ok) szksgessgt.
Klinikai tnetek
A klasszikus formban lezajl kanyar szakaszai:
Stadium incubationis (lappangsi idszak):911 nap (immunglobulin, vrksztmnyek adsa utn 34 htre
is kitoldhat).
Specifikus tneteket nem szlelnk.
Aspecifikus tnetek (az inkubci msodik felben): bgyadtsg, levertsg, tvgytalansg, fejfjs,
hemelkeds, hurutos tnetek, hnys, hasmens jelentkezhetnek.
Stadium prodromum:45 nap.
Kezdetben:
Kifejezett hurutos tnetek, a nylkahrtya s a torok-garat vrbsge.
Magas lz ksretben khgs, rekedtsg, ers orrfolys s conjunctivitis.
Fotofbia (fnykerls).
A gyermek kzrzete igen rossz, nagy beteg benyomst kelti.
A prodromum msodik felre megjelennek a kanyarra jellemz nylkahrtyatnetek, amelyek alapjn

jrvnyos idben a kanyar mg a kitsek megjelense eltt diagnosztizlhat:
A fellazult, vrb pofanylkahrtyn s a garat egszn klesnyi, sznes-gombostfejnyi, kezdetben ssze

nem foly n. nagyfolt enanthemalthat, ami nlkl kanyar nincs.
Ezzel egyidejleg, vagy valamivel ksbb az esetek tlnyom tbbsgben szlelhet a Koplik-folt:
gombostfejnyi, lobos udvarral vezett, 1015 tagbl ll, grzszer, srgsfehr felrakds a buccn a
praemolarisok magassgban. A kits megjelensig tbbnyire eltnnek, finom erzi htrahagysval.
A prodromum vgn (a 14. napon) megjelenik az exanthema.
647
krkpekben
Stadium floritionis: kitses fzis.
A kits a fl mgtt s a halntktjon kezddik, majd rvidesen megjelennek az arcon is a lencsnyi,

gombostfejnyi, vrs, kiss livid rnyalat maculk, papulk. A duzzadt brbl kiss kiemelked exanthemk
lefel terjedve 2-3 nap alatt ellepik az egsz testet. A kitsek helyenknt sszefolyhatnak, de jellemzen p
brszigetek maradnak, nem viszketnek s ujjnyomsra eltnnek. A testszerte egyre srbb exanthema 4-5 napos
fennlls utn barna sznrnyalatot kap, majd eltnik.
Stadium defloritionis: a 23 htig megmarad barna pigmentci, ami a kvetkez
Stadium desquamationis alatt korpdz hmls ksretben tnik el. Maradand hegkpzds nincs.
Koplik-folt jelenlte morbillire specifikus, hinya azonban nem zrja ki a kanyar lehetsgt.
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzand: az esetleges expozci, a gyermekkzssgbe jrs, megelz immunglobulin, vagy

vrksztmny adsa, a vdoltsra s tarts kezelst ignyl, krnikus betegsgre (malignus betegsg,
autoimmun betegsg stb.) vonatkoz adatok.
F panaszok: akutan a lz, hurutos tnetek, fnykerls.
Fiziklis vizsglat
A korai krismzs alapja:
a jellemz nylkahrtyatnetek (enanthema, Koplik-folt),
az orrvladkban kimutathat multinukleris rissejtek,
az exanthema jellege s terjedse,
facies morbillosa: a kitses arc kifejezetten duzzadt, a conjunctivk ersen belvelltek, bsges knnyezs s
orrfolys mutatkozik,
fnykerls, lland pislogs.
Lzmenet:
az inkubci msodik felnek hurutos tneteit hemelkedsek ksrik,
prodromum: magas lz, majd egy-kt napos cskkens utn,
a kitses szakban vgig magas marad, s
az elhalvnyodssal egyidejleg tbbnyire kritikusan olddik.
A lelztalanods elmaradsa szvdmny jele!
Vrkp:
nem specifikus jellemzi: leukopenia, relatv lymphocytosis,
aneosinophilia csak az elklnts szempontjbl vehet szmtsba.
Szerolgiai vizsglat: a diagnzis utlagos megerstst szolglja:
Friss fertzsben IgM-tpus specifikus ellenanyag mutathat ki a prodromalis szak vgtl.
648
krkpekben
IgG-specifikus ellenanyag jelenltekor a titervltozs kthetenknt kvetend (egyszeri magasabb titer
ugyanis korbban oltott gyermeknl is lehet).
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen: pneumonia gyanja esetn.
Elklntendk a kanyar eltr megjelens s lefolys formi, valamint egyb kitssel jr krkpek.
A kanyar eltr megjelens s lefolys formi
Kits szerint eltr formk:
M. mitigata (enyhe lefolys forma, pl. immunglobulin, vagy vrksztmny adsa utn, anyai vdettsg
kialvsa idejn) jelentkezik.
Morbilli confluens: scarltra emlkeztet diffz pr, de a nylkahrtya-tnetek, a lefolys s a vrkp

morbillire jellemz.
Morbilli papulosa: kitsei ersen kiemelkedek, a brnek szemcss jelleget adnak.
Morbilli vesiculosa:a szokvnyosan indul exanthemkon finom vesiculk jelennek meg (miliaris jelleg),
ami abortv varicellra emlkeztethet, de a hajas fejbrn hinyoznak.
Morbilli haemorrhagica:kialakulhat primeren vagy klnbz thrombopenis llapotokban msodlagosan.

Ilyenkor az elemek sttebbek, nyomsra nem halvnyodnak el, eltnskor a hematomra jellemz
sznrnyalatokat kveti. ltalban nem jelent slyosabb lefolyst.
Lefolys szerint eltr formk:
Abortv forma: enyhe megbetegeds, jrvnyos idben, fleg a rszlegesen vdetteken. Az ltalnos llapotot
alig rinti. Hemelkedsek, enyhe prodromalis tnetek, gyr s gyorsan eltn exanthema jellemzi. Az egyb
vrusexanthemktl csak szerolgiai vizsglattal klnthet el. Jrvnygyi jelentsge miatt gondolni kell r.
Morbilli maligna(toxikus morbilli): a fejlett egszsgggyel rendelkez orszgokban nem, vagy alig fordul
el. Mr a prodromumban igen slyos ltalnos llapot, hyperpyrexis eclampsia, heves fels lgti hurut
jellemzi. Mg a kitsek megjelense eltt exitus kvetkezhet be. Ha ezen a szakaszon tljut a beteg, sorst a
heveny keringsi elgtelensg befolysolhatsga dnti el. A rossz kerings miatt a br livid, cyanoticus, a
kitsek hirtelen eltnnek befel fordulnak, brvrzsek is megjelenhetnek. Prognzisa nagyon rossz.
Fekete breken megjelen morbilli:
Mind a kits, mind a kimenetel szempontjbl klnleges. A fejld orszgok fekete lakossgban dnten a
csecsemkorakat rinti. Minthogy a stt brn az erythematosus brjelensg felismerse csaknem lehetetlen,
a kanyar maculopapulosus exanthemjnak is csak a papuls komponense szlelhet. Ezrt fontos a WHO-
ajnls bevezetse.
A krds jelentsgt gyakorisga (ma mg sok millis elforduls), a rossz tpllkozsi s higins viszonyok
miatt gyakori A-vitamin-hiny, valamint a bakterilis s virlis (herpes) szuperinfekci adja. Az ezekbl add
szvdmnyek: cornea s szjulceratio, pneumonia, s a rendkvl fulminans hasmens vente legalbb
egymilli gyermek hallt kvetelik.
A betegsgen korbban tesett, vagy megfelelen oltott anyk csecsemi 36 hnapos korukig vdettek,
egyves koruk eltt ritkn s ltalban enyhe formban betegszenek meg.
A WHO ajnlsra az albbi tnetegyttes tekintend morbillinek:
generalizlt kits
jellemz nylkahrtya-tnetek (enanthema, Koplik-folt)
649
krkpekben
magas lz
ers conjunctivitis s orrfolys
Terhes n kanyarja: elfordulhat az epidemiolgiai helyzetbl s az oltsi fegyelem be nem tartsbl

addan.
Kvetkezmnye:
A terhessg korai szakaszban: abortus, koraszls.
A terhessg utols trimeszterben fertzd anya jszlttje morbillivel szlethet.
Elklntend egyb exanthemval jr vrusfertzstl s az erythema toxicum neonatorumtl.
Elklnts egyb virlis, bakterilis, protozoon okozta vagy toxikoallergis eredet krkpek (nem
felttlen morbilliform) exanthemitl:
Leggyakoribbak:
rubeola, exanthema subitum, varicella-rash, EBV, entero-, cytomegalo-, hepatitis B-, parvovrusfertzsek,
scarlatina variegata, Kawasaki-betegsg (conjunctivitis, lz!) meningococcaemia, leptospirosis, rickettsiosis,
toxikoallergis s autoimmun krkpek.
Az elklnts alapja:
A morbilli jellemz nylkahrtya- s hurutos tnetei, lzmenete, a kitsek jellege, lokalizcija s terjedse.
A szba jv krkp jellemz klinikuma, a krdses exanthema megjelensvel, fennllsval, jellegvel,

eltnsvel kapcsolatos ismeretek.
ltalnos s felmerl specilis laboratriumi vizsglatok.
Immunszerolgia.
Az elklnts fleg atpusos kanyar esetn nehz.
Kezels
Szvdmny nlkli morbilli: tneti kezels:
lz- s khgscsillapts, b folyadkellts, gynyugalom.
A bakterilis szvdmnyek megfelel antibiotikummal kezelendk.
Megelzs
Izolls
A kitses beteg izollsacsak a tovbbi fertzs megakadlyozst szolglja, mivel kzvetlen krnyezett
mr a prodromalis szakban megfertzte a beteg.
Passzv vdelem
Nem vdett kontaktok betegsgnek megelzse: az expozcitl szmtott 5. napig 0,2 mL/ttkg
gammaglobulin. Ez a passzv vdettsg 36 hnapig tart.
A ksbb adott akr 0,4 mL/ttkg immunglobulin nem vdi ki, legfeljebb enyhti a lefolyst. Ugyanakkor
lehetsget teremt tartsabb termszetes vdettsg megszerzsre.
Aktv immunizls
Haznkban trivalens morbilli-mumps-rubeola vakcinval 15 hnapos korban ktelez a vdolts. Egyszeri

jraolts 12 ves korban esedkes.
650
krkpekben
Szvdmnyek
Immunszuppresszi:
A cellulris vdelem cskkense.
Komplementszint cskkense.
Negatv tuberculin-prba.
Bakterilis fertzsekkel szembeni fogkonysg.
Kzvetlen vrushats:
Encephalitis: a morbilli legslyosabb szvdmnye.
Gyakorisga: 12:1000-10 000. Ez klinikai kpben, lefolysban s kimenetelben nem klnbzik az egyb
vrus okozta encephalitisektl. Olykor azonban cerebellitisformjban is jelentkezhet, az ennek megfelel
tnetekkel.
Subacut sclerotizl panencephalitis (a morbillivrus felttelezett kroki szerept lsd a XVIII/2. fejezetben s
a XVIII/2-15. tblzatban!).
Egyb idegrendszeri szvdmnyek: GuillainBarr-szindrma, thrombophlebitis, retrobulbaris neuritis ritkk.
Bakterilis szuperinfekcik (Strepto-, Staphylo-, Pneumococcus, Haemophilus influenzae):
Leggyakrabban lgti krkpek: laryngitis, tracheitis, bronchitis, pneumonia, mely utbbi sokszor intersticialis
jelleg.
Egyb bakterilis infekcik: otitis media, sinobronchitis, gastroenteritis, ritkbban myocarditis, stomatitis, a
szem kthrtyjnak bakterilis infekcija, valamint a thrombopenis purpura.
Prognzis
A vgzetes kimenetel formk prognzisa sokat javult a jobb higins viszonyok s a szekunder bakterilis
fertzsek eredmnyesebb antibiotikum-kezelse eredmnyekppen.
A sporadikus esetek prognzisa ltalban j.
A progresszv morbilli lehetsge miatt fokozott figyelmet rdemelnek
a T-lymphocyta-defektusban szenvedk,
az immunszupprimlt betegek,
a primofertzst felnttknt akvirlt betegek (ez fleg rissejtes (Hecht) pneumoniamiatt gyakran hallos
kimenetel).
A fejld orszgokban a mortalits magas a progresszv jelleg s a szvdmnyek miatt.
6.3.2. Rubeola (rzsahiml)

Akut, jrvnyos, vruseredet fertz betegsg. Az RNS-nukleotidot tartalmaz, 4080 nm nagysg krokoz a
togavrusok csaldjba tartozik. A szabadban kis ellenllkpessg vrus majomvese-szvetkultrban,
valamint nylbl s hrcsgbl szrmaz sejttenyszetben izollhat.
A betegsg idejn a vrus kimutathat az orr-garat vladkban, a vrben, a szkletben s a vizeletben. Minthogy
a nasopharynxban a kits megjelense eltt s utn legalbb egy htig jelen van, a fertzs lehetsge hossz.
Fertznek a szubklinikai betegsgben szenvedk is.
651
krkpekben
Patogenezis
Hasonl a kanyarhoz. A lgutak hmsejtjeiben szaporod rubeolavrus elrasztja a szervezetet (elsdleges

viraemia). Az ezltal msodlagosan fertztt sejtek (leukocitk, RES-sejtek) ksbb elpusztulnak, a vrus ismt
a keringsbe jut (msodlagos viraemia). Ekkor jelennek meg a vrben a specifikus ellenanyagok, amelyeknek
szerepk lehet az exanthema kivltsban.
Kontagiozitsi indexe 80%, fut jelleg tallkozskor: 20%. Ebbl addan a manifeszt vagy szubklinikai
tvszels felntt korig sem ri el a 100%-ot, ami azt jelenti, hogy a reproduktv korban lv nk 1020%-a is
szeronegatv lehet, ennek sszes magzati kvetkezmnyvel.
Epidemiolgia
Egyetlen termszetes vrusgazda az ember. Fertzs cseppfertzssel, vagy transzplacentris tvitellel

trtnik. Vdoltsok nlkl a betegsg fleg tavasszal sporadikusan jelentkezik, 46 venknt jrvnyosan
halmozdnak az esetek, leginkbb 310 ves kor kztt. A fogkonysgltalnos. A szeropozitv anya
jszlttje mintegy fl vig vdett a fertzstl, de egy ves korig is ritkn betegszik meg.
A vdoltst rendszerestett orszgokbanmdosult a jrvnygyi helyzet, s a magzatot veszlyeztet anyai

szeronegativits gyakorisga. Eltntek a periodikus jrvnyok, gy a sporadikus esetek tbbnyire a serdl- s a
fiatal felnttkorban jelentkeznek.
Vdettsg.A passzvan szerzett anyai vdettsg megsznse utn a betegsg tvszelse, a szubklinikai
fertzds s az aktv vdolts (a vadvrussal val tallkozs lehetsgt is felttelezve) tarts, letre szl
immunitst eredmnyez. Az egyszeri vdolts azonban nmagban nem biztost olyan ellenanyagszintet,
ami mellett reinfekcine kvetkezhetne be.
Az oltsi fegyelem elmulasztsa a terhessg alatti fertzs s magzati krosods veszlyvel jr!
Klinikai tnetek
Inkubci:23 htig tart, betegsgre utal tnetek nlkl.
Stadium prodromum:13 nap.
Enyhe hurut, hemelkeds, kisebb lz, fejfjs, izzads jelentkezik, ami az ltalnos llapotot nem, vagy alig
rinti. A tarktjon, a fl mgtt s a nyakon fjdalmas nyirokcsomduzzanat (TheodorKlatsch-tnet)
tapinthat, ami ilyen lokalizcival s jelleggel ms kitses betegsgben nem szlelhet. Egy ht utn eltnik.
Olykor tszrsnyi, gombostfejnyi enanthema mutatkozik a lgyszjpadon (Forschheimer-jel).
A kits megjelense eltt kiszleti fjdalmak (fleg nagyobb gyermekek s felnttek esetben). Nem ritka,
hogy a betegsg az exanthema megjelensvel kezddik.
TheodorKlatsch-tnet: tarktjon, a fl mgtt s a nyakon fjdalmas nyirokcsom-duzzanat ms kitses

betegsgben nem szlelhet.
Forschheimer-jel: tszrsnyi, gombostfejnyi enanthema a lgy szjpadon.
Stadium exanthematicum:
Az lnk rzsaszn, klnll klesnyi-lencsnyi papulomaculosus exanthema elszr az arcon jelentkezik.

Innen gyorsan (24 ra) a trzsre s a vgtagokra terjed, de a kifejlds olyan gyors, hogy az arcon mr
halvnyodhat, amikor alsbb rgikban megjelenik. gy az egsz testen csak ers kits esetn lthatk az
exanthemk egyidejleg.
24 nap utn alig szlelhet hmls ksretben eltnik.
A kitsek szablyosan kerekek, halvny, anaemis udvaruk lehet.
Az esetek egy rszben az exanthemk kifejezettebbek, nagyobbak, ersebben ltszanak, sszefoly

tendencit mutatnak (rubeola morbillosa).
Mskor a kitsek tszrsszeren, diffzan pontozottak (rubeola scarlatinosa).
652
krkpekben
Leggyakrabban ms vrus fleg az enterovrusok ltal kivltott kitsekhez hasonltanak.
A kitses idszakban enyhe torok- s conjunctiva-belvelltsg mutatkozhat, de fotofbia nincs.
A lz ebben az idszakban sem jelents (39 C), tvgytalansg, fejfjs,kzrzetzavar elfordulhat.
A lp ritkn megnagyobbodik, a vrkpben leukopenia,relatv lymphocytosis mutatkozik. Jelents lehet a

plazmasejt-szaporulat; a thrombocytopenia szvdmnyt jelent.
A fertzs nem ritkn szubklinikai formban, sine exanthemate is lezajlik.
Diagnzis
Biztos diagnzis szerolgiai vizsglattal llthat fel, aminek elvgzse ktelez, ha terhest rint, illetve
magzatot veszlyeztet szituci ll fenn.
A krnyezeti s oltsi anamnzis,
TheodorKlatsch-tnet,
a kits s a
vrkp alapjn a betegsg tbbnyire felismerhet.
Az elklnts szempontjbl szba jv kitsek:
morbilli, scarlatina, exanthema subitum, varicella-rash, entero-, cytomegalo-, EB- vrusfertzsekben

jelentkez kits, gygyszerexanthema.
Az elklnts alapja:
az anamnzis, az inicilis tnetek, az exanthema megjelense, lokalizcija, terjedse s eltnse, az

enanthema lte, a lzmenet s vrkp, valamint a szervi rintettsg. Biztos diagnzist a mikrobiolgiai s
szerolgiai vizsglatok adnak.
Kezels
Lzcsillapts, megfelel pols-gondozs.
Encephalitisben az egyb vrusencephalitisben alkalmazott kezels rvnyes (agyoedema cskkentse).
Slyosabb thrombocytopeniban a kortikoszteroidkezels lehet eredmnyes.
Szvdmnyek, prognzis
Prognzis:
a congenitalis rubeola szindrmtl eltekintve (lsd albb) j.
Az egszsges gyermek rubeolja ltalban enyhe lefolys.
Immunszuppresszit nem okoz, bakterilis fellfertzds kivtelesen fordul el.
Olykor kezelst is ignyl thrombocytopenia jelentkezhet.
Viruencephalitis 1: 56000 eset.
Neuritis s arthritis alkalmanknt, inkbb csak a serdl- s felnttkori esetekben (a betegsg lefolysa is
slyosabb, mint gyermekkorban).
Ma sem egyrtelmen bizonytott a rubeolavrus-fertzs s a ksi kvetkezmnyknt szmontartott

szubakut sclerotizl panencephalitiskztti sszefggs.
653
krkpekben
Megelzs
Magyarorszgon ktelez a vdolts!
Expozcis prophylaxis mg szoros gyermekkzssgekben (voda, iskola) is eredmnyes a hossz

inkubcis id miatt.
Passzv vdelem: immunglobulin a morbillitl eltren hatstalan.
Aktv immunizls: tarts vdelmet jelent a hazai oltsi rendbe beptett, 15 hnapos korban adott trikombinlt
MMR-vakcina (lsd a XIII/4. fejezetben!).
6.3.2.1. Congenitalis rubeola szindrma
Definci, ltalnos megllaptsok
Szeronegatv anya terhessg alatt elszenvedett rubeolafertzse slyos magzati krosodst (veleszletett
fejldsi rendellenessget s/vagy magzati betegsget) okoz (Gregg 1941).
A fertilis korba kerlt nk vdettsge8090%, gy 1020%-uk fogkony a fertzs irnt. Minthogy a

terhessgek dnt tbbsgben nem trtnik megelz szerolgiai vizsglat, az anyai infekcival s
kvetkezmnyes magzati krosodssal mg sporadikus rubeola-esetek mellett is szmolni kell.
Friss fertzs esetn a magzati krosods kockzata fgg:
a magzat fertzdsnek valsznsgtl,
a magzati krosods gyakorisgtl,
a magzati krosods milyensgtl:
I. trimeszter (1460.nap): az organogenesis szakasza, a krosods (embryopathia) fleg fejldsi

rendellenessgek formjban mutatkozik: szem-, szv- s flrendellenessgek (Gregg-fle trisz).
II., III. trimeszter (1620. ht): az ekkor bekvetkezett friss fertzs neonatalis szisztms megbetegeds
(foetopathia) formjban, krnikus betegsgekben, szervi funkcizavarokban nyilvnul meg (microcephalia,
hepatomegalia, icterus, csonteltrsek, thrombocytopenia, chorioretinitis).
Primer anyai fertzsben a magzati fertzds valsznsge:
I. trimenonban: 7590%
II. trimenonban: 2040%
III. trimenonban: 2550%
A magzati krosods gyakorisga a gesztcis kor fggvnyben:
fertztt magzatok:
18. hten akr 80%-a
912. hten 30%-a
1320. hten 10%-a krosodik
A magzati krosods jellege a gesztcis kor fggvnyben:
I. trimeszter (1460.nap): embryopathia
II., III. trimeszter (1620. ht): foetopathia
654
krkpekben
A terhessg els trimeszterben bekvetkezett rubeolafertzs embryopathit (veleszletett rendellenessget), a
msodik-harmadik trimeszterben frissen bekvetkez fertzs magzati betegsget (foetopathit) okoz. Az els
trimeszterben bekvetkez fertzs a vrus perzisztlsa miatt embryopathit s foetopathit egyarnt okozhat.
Klinikai tnetek
A terhessg korai szakban (els kt ht) szerzett rubeolafertzs gyakran okoz magzati elhalst, vetlst,
koraszlst.
Az jszlttkorban szlelt tnetek egy rsze maradand (veleszletett fejldsi rendellenessgek), msok (a
magzati betegsg tnetei) tmenetiek. jszlttkorban mg ritkn mutatkozik egytt a rubeolra jellemz
klasszikus rendellenessg trisz:cataracta, nagyothalls/siketsg, veleszletett szvhiba. Hnapokkal, vekkel
ksbb azonban rendszerint e tnetek felismerhetv vlnak.
Maradand tnetek, llapotok: alacsony testtmeg, congenitalis szvhiba, szembetegsgek (cataracta,

microthalmia), microcephalia, thymus hypoplasia.
tmeneti tnetek, betegsgek: hepatomegalia, hepatitis, elhzd icterus, thrombocytopenis purpura,

anaemia,pulmonitis, myocarditis, encephalitis, adenopathia.
Ezekhez a fejlds sorn tovbbi tnetek trsulnak: szembetegsgek (glaucoma, iridocyclitis, vaksg),
siketsg, csontosodsi s fogzsi rendellenessgek, intracranialis meszeseds, szellemi s pszichomotoros
retardci, mozgszavarok, majd vgl klnbz endokrin-anomlik s krnikus progresszv panencephalitis.
Diagnzis
A betegsg felismerse az anamnzisre, a klinikai tnetekre s leletekre, a lehetsges vrusizollsra (orr-

garat-vladkbl, kthrtyrl, szkletbl, vizeletbl, liquorbl, fehrvrsejtbl, csontvelbl, szemlencsbl)
tmaszkodik. Jelents a specifikus IgM jelenlte, de az IgG ellenanyagszintet kifejezetten mdostja az anytl
passzvan kapott rtk.
A terhes rubeola expozcija esetn ktelez a betegsg szerolgiai megerstse, illetve kizrsa, s
egyidejleg a veszlyeztetett anya vdettsgnek, vagy esetleges fertzttsgnek a vizsglata (XIII/3-1.
tblzat).
4.49. tblzat - XIII/3-1. tblzat A terhes szerolgiai vizsglatnak rtkelse
A specifikus ellenanyagtiter Az anya veszlyeztetettsge
a gyan idpontjban 24 ht mlva
Alacsony vltozatlan anya nem vdett, de nem fertzdtt
Alacsony magas (4x) friss fertzs
Magas vltozatlan anya vdett, friss fertzs nem

trtnt
Teendk/Kezels
Ha az anya vdett, illetve ha a fertzs kizrhat, csak a terhes megnyugtatsa szksges.
Friss fertzs igazolsa esetn meg kell tlnnk a magzati krosods kockzatt.
A megszletett beteg gyermek specifikus kezelsre lehetsg nincs.
A halls, lts, a testi-szellemi fejlds, az endokrinolgiai sttusz folyamatos s gondos vizsglata,

szupportv kezelse s rendszeres gondozsa javthatja az ilyen gyermekek letminsgt. Klnsen fontos
lehet a pszicholgiai gondozs, egyedi esetekben szv-, szem s flmttek elvgzse, hallkszlk
alkalmazsa.
655
krkpekben
Megelzs
Terhessg alatt szigoran tilos a rubeola vakcinci!
Idelis lenne, hogy a fogamzkpes korba kerlt minden n, de legalbb a tervezetten gyermeket vllal
anyk vdettek legyenek rubeola ellen.
Mivel ez mg nincs gy, a terhesnek vakodnia kell a fertz beteggel val tallkozstl. Klnsen veszlyes
lehet a vrust tartsan rt congenitalis rubeola-szindrms gyermekkel val rintkezs.
Amennyiben a fertzds bizonytottan megtrtnt, a kockzatvllals pontos ismeretben s egyb

krlmnyek figyelembe vtelvel dnthetnek a szlk a magzat megtartsrl.
Az anya passzv immunizcijt mg igen magas immunglobulin-dzissal is eredmnytelennek tartjk, nem

vdi ki a magzati fertzst.
6.3.3. Roseola infantum (Exanthema subitum)

Csecsemk s kisdedek relatve gyakori, akut vrusos fertz betegsge. Krokozja a humn herpesvrus 6-os,
ritkbban a 7-es szerotpusa. A vrus a mononuclearis sejteket fertzi s gyulladsos citokinek termeldst
segti el.
Epidemiolgia
A tbbnyire sporadikusan, idnknt jrvnyosan fellp betegsg, fleg sszel s tavasszal szlelhet. A
krokozt a betegek s a tnetmentesen fertztt felnttek cseppfertzs tjn terjesztik. Leggyakrabban a 1/2
3 ves kor kzttiek betegszenek meg, 4-5 ves kor utn ritka. A lakossg vrussal val tfertzdse gyorsan
megtrtnik. Az anyai vd antitestek eltnse utn (6 h), 12 ves korban mr 80%-ban, 5 ves korban 90%-
ban, serdlkorban 98%-ban mutathatk ki a vrusellenes antitestek. Ez egybevg a betegsg letkorspecifikus
megjelensvel, de ugyanakkor felveti a sine exanthemate lezajls gyakori valsznsgt is.
Klinikai tnetek
Inkubcis id:12 ht, tlagosan 10 nap.
Stadium prodromum:
a betegsg hirtelen, igen magas (3941 C) lzzal kezddik, mikzben a gyermek ltalnos llapota j,
legfeljebb enyhe nylkahrtyatnetek szlelhetk. Nem ritka a lzgrcs ebben az idszakban.
Amikor az ltalban 3 napig, kivtelesen 4-5 napig tart lz kritikusan megsznik, megjelennek a maculosus,
maculopapulosus, morbilliform exanthemk. Az utbbinl kisebb s halvnyabb kitsek elszr a trzsn,
fleg a hton mutatkoznak, majd rterjednek a nyakra, fejre s a vgtagokra (itt legersebb lehet), de az arcot
ltalban szabadon hagyjk. A nyomsra elhalvnyul kits 13 nap utn nyomtalanul eltnik. Elfordul, hogy
a kitsek a hton skarltszeren sszefolynak, mskor megalerythemra emlkeztetnek, de utbbi lehetsgt a
lokalizci kizrja.
Diagnzis
Klinikai kp
A lelztalanodssal egyidejleg megjelen exanthemk s azok lokalizcija segti a diagnzist.
Kvantitv s kvalitatv vrkp: a lzas szak elejn a leukocytosis, neutropenia, relatv lymphocytosis (akr
90%), esetenknt monocytosis mutatkozik.
656
krkpekben
Elklntendk az ebben az letkorban magas lzzal jr egyb infekcik:
otitis media, meningitis, pneumococcus sepsis, pneumonia, akut pyelonephritis stb.
A vonatkoz vizsglatok (mellkasrntgen, vizelet stb.) eredmnye negatv.
Exanthema subitum diagnosztikai jellemzi:
az exanthema szlelsnek a lz megsznsvel val sszefggse,
az exanthema jellege s lokalizcija,
a nylkahrtya s a szervi tnetek hinya,
a vrkpelemzs,
a gyermek kora.
Egyb kitses fertz betegsgekhez (morbilli, rubeola, entero-, s egyb vrusfertzsek),

gygyszertlrzkenysghez trsul kitsek.
A betegsg jellemzi e tekintetben is tmpontot jelentenek. Vrusizollsra ltalban nem kerl sor,
szerolgiai vizsglatot fleg morbilli s rubeola kizrsra vgeznek.
Diagnosztikai nehzsget fleg a j llapot gyermeknl, lnyeges szervi tnetek nlkl jelentkez, magas lz
jelent.
A kits megjelense s a betegsg diagnosztikus rtk jellemzi segtenek az elklntsben.
Kezels/Megelzs
Szokvnyos esetben csak lzcsillapts.
Specifikus megelzsre lehetsg nincs.
Prognzis
ltalban j, kivtelt kpezhetnek a grccsel trsul s az igen ritka encephalitises esetek.
Olykor hepatitits, retinitis, pneumonia s thrombopenis purpura megjelensvel is sszefggsbe hozzk.
Egyesek felvetik, hogy a lzgrcsk egy rsznek htterben sine exanthemate zajl HSV-6-infekci llhat.
6.3.4. Erythema infectiosum (Megalerythema infectiosum)

Jindulat, vilgszerte elterjedt, alacsony kontagizits, mrskelten raglyos fertz betegsg. Krokoz a
Parvoviridae csald egyetlen humnpatogn tagja: a parvovrus B19.
Az exanthemt kivlt pontos patomechanizmus nem ismert. A cseppfertzssel a lgtakba kerlt vrusok
helyben szaporodnak, majd viraemit okoznak. Ekzben krostjk a vrsvrsejt-prekurzorokat a csontvelben
(lervidtik a vvs-ek lettartamt), ami egyedi esetekben slyoss teheti a betegsg lefolyst. A viraemia alatt
slyos aplasticus krzis alakulhat ki, s az anaemia ideje alatt a betegek nagymrtkben fertzkpesek. A
viraemia s a lgtakon keresztl trtn vrusrts egszsges gyermekeknl a kits megjelensvel
megsznik, a beteg nem fertz tovbb.
Epidemiolgia
Tbbnyire vods-iskols kor gyermekek betegszenek meg, de ritkn felntteket is rinthet. A felntt
populciban szlelt tfertzsek arnya 50%-os. Kzssgekben ritkn jrvnyos elfordulst is megfigyeltek.
657
krkpekben
A kontagizitsi index ltalban 1020%, a fogkony kontaktoknak mg szoros csaldi s iskolai kzssgben
is legfeljebb 50%-a vlik szeropozitvv.
Klinikai tnetek
Inkubcis id: 610 nap, tnetmentes.
Stadium prodromum:
ltalban hinyoznak a jelentsebb tnetek, legfeljebb 12 napig tart hemelkeds, tsszgs, enyhe fej-, fl-
, izom- s zleti fjdalom, hasmens jelentkezik. gy a betegsg lnyegben a kitssel kezddik.
Az exanthema elszr az arcon lp fel. A kezdetben lencsnyi maculopapulosus kitsek gyorsan

nvekednek, a br felsznbl enyhn kiemelked inggombnyi, fillrnyi foltokk vlnak, majd sszefolynak. A
kezdetben halvnyabb brszn egyre vrsebb vlik, az p brtl lesen elhatroldik (arcon ttt gyermek).
A kt arcfl diffz prja az orrhton t sszektdik (pillang alak), a beteg g, feszl rzsrl panaszkodhat.
Nyomsra a kits elhalvnyodik, a perioralis rgi (mint skarltban) anaemis. A kvetkez napokban a
brjelensg lividd vlik, intenzitsa cskken.
Az arcon megjelen elvltozsokat rviddel ksbb a vgtagokon fellp kits kveti, mikzben vagy
megelzen a trzsn hasonl, esetleg rubeoliform exanthema mutatkozhat. A vgtagok kitse a feszt
felsznt rinti, s rterjed a vllakra s a glutealis tjkra is.
Az 12 htig, akr tovbb is fennll exanthema visszafejldse fleg a vgtagokon jellemz. A vrsbl
lividd vlt fillrnyi foltok kzepe egyre halvnyodik (gyrs forma), amelyek egymst metszve igen feltn,
girlandos trkprajzolatot hoznak ltre. Enyhe korpdz hmlssal, nyomtalanul tnnek el.
A betegsg lezajlsa sorn egybknt egszsges gyermekekben legfeljebb mrskelt anaemia alakul ki.
Szvdmny
Arthralgia, pulmonitis, encephalitis igen ritka.
Prediszpozci esetn slyos s tarts lehet a haemolyticus s aplasticus anaemia.
Terhes fertzdseabortust idzhet el, s nonimmun hydrops fetus kialakulshoz vezethet.
Diagnzis/differencildiagnosztika
A diagnzis a jellemz exanthemk felismersre tmaszkodik.
Felkszlt laboratriumban a specifikus IgM, IgG s viralis DNS kimutatsa lehetsges, erre azonban
ltalban nem kerl sor.
Az elklnts szksgess vlhat:
rubeola, atpusos morbilli, enterovrus-fertzs, allergis brjelensg, szisztms lupus erythematodes,

erysipelas gyanjakor.
Legjabban a parvovrus B19-et tekintik a keszty, zokni szindrma formjban jelentkez, a

pofanylkahrtyn vesiculs, aphths jelensget mutat krkp krokozjnak is.
Kezels
A betegsg szokvnyos lefolys esetn kezelst nem ignyel, legfeljebb viszketscsillapts jn szba 1/2
1%-os mentolos hintporral.
Prediszponltak slyos szvdmnyeiben szupportv kezels alkalmazhat.
Megelzs
658
krkpekben
Specifikus megelzsi lehetsg nincs.
A veszlyeztetettek s a terhesek kerljk a fertzdst.
6.3.5. Varicella (brnyhiml)

Heveny, jrvnyos, hlyagos kitssel jr fertz betegsg. Krokozja a herpesvrus varicellae, ami azonos a
herpes zoster krokozjval (VZV). Az elsdleges fertzs varicellt, a rszlegesen vdett szervezetben
jelentkez recidivl fertzs zostert (vsmr) vlt ki. A DNS-nukleotidot tartalmaz, 110180 nm nagysg
vrus a torokvladkbl, majd a hlyagbennkbl izollhat. Mai llspont szerint a prkk mr nem
tartalmazzk a vrust. A klvilgban kzepes ellenllkpessg krokoz human embrionlis s majom
szvettenyszetben szaporthat.
Patogenezis
A kzvetlen rintkezssel, cseppfertzssel s a lgrammal a lgutakba kerlt krokoz azok

nylkahrtyjban szaporodik, majd a vrram tjn eljut a clsejtekbe: a br s a nylkahrtyk hmsejtjeibe. A
hlyagkpzds az epithelsejtek lzist okoz vrusreplikci kvetkezmnye. A msodlagos vdekezrendszer
sejtjei ltal elpuszttott fertztt sejtekbl gyulladskelt meditorok szabadulnak fel. Ezek felelsek a lz s a
vesiculk krl megfigyelhet gyulladsos udvar kivltsrt. A krokoz az intervertebralis ganglionokban a
varicella gygyulsa utn egszsges immunrendszer egynekben is fennmaradhat (silent) s klnbz
ingerekre: stressz, irradici, szl, meleg hatsra jra szaporodik, s az idegek mentn terjedve
varicellarecidivt, vagy zostert okoz. A korltlan vrusszaporods meggtlsban alapvet szerepe van az p
cellularis immunrendszernek s az aspecifikus vdekezsnek. Erre utal, hogy alymphocyts thymusaplasia, az
immunrendszert rint rosszindulat betegsgek: lymphoma, Hodgkin-kr, leukaemia s gygyszeres
immunszuppresszi eseteiben slyos, gyakran hallos kimenetel progresszv visceralis varicella lp fel.
Epidemiolgia
Az egsz vilgon elterjedt fertz betegsg. Fejlett orszgokban is endmis, az szi-tavaszi hnapokban
halmozds figyelhet meg, nhny vente nagyobb jrvnyok is elfordulnak. A fogkonysg ltalnos. A
szeropozitv anya csecsemje flves korig vdett, 1 ves korig is ritkn betegszik meg. A megbetegeds zme
510 ves korra esik, de felnttkorban is elfordulhat. A betegsg tvszelse ltalban tarts (letreszl)
vdettsget eredmnyez, de klnsen immunszupprimltakon s vdoltsban rszesltekben msodik
elforduls is lehetsges.
A morbidits 90%, de mivel a kontagizitsi index viszonylag alacsony (4060%), a gyermekkzssgi

jrvnyok (szemben a kanyarval) hnapokig, esetleg 12 vig is elhzdhatnak (ptygnek az esetek).
Klinikai tnetek
Inkubcis stdium: a 1421 napig tart (olykor hosszabb) lappangsi id alatt a gyermek nem kelti beteg
benyomst, rtkelhet tnetei nincsenek.
Stadium prodromum:
A kitst megelz 12 napon levertsg, tvgytalansg, fejfjs, mrskelt lz, khgs, esetleg orrvrzs
jelentkeznek.
Nagy gyermeken s felnttn e tnetek kifejezettebbek, esetenknt vgtag- s kereszttji fjdalommal is

kiegszlnek.
Kisdedek esetben ugyanakkor a prodromalis tnetek hinyozhatnak, gy a betegsg a kitssel kezddhet.
A tnyleges varicella-exanthemt skarltszer elkits (rash) elzheti meg, ami gyorsan elmlik, majd
megjelennek a sznes-gombostfejnyi maculopapulosus brjelensgek. Ezek tetejn 5-6 ra mlva vztiszta
bennk (harmatcseppszer) vesicula kpzdik (stadium vesiculosum), amit 34 mm tmrj gyulladsos
udvar vez.
659
krkpekben
Leukocita-bevndorls miatt a hlyagbennk csakhamar megzavarosodik (stadium pustulosum), majd 23 nap
mulva a kzepe behzdik (kldkkpzds).
A kvetkez napokon a teljesen lelapult, viszket pustula elprksdik (stadium crustosum).
A srgsbarna prkk 12 ht utn depigmentlt folt htrahagysval levlnak (stadium decrustosum).
Az exanthemk jellemzi
25 naponknt jabb kitsek mutatkozhatnak, tbbszr is ismtlden. Ezltal a varicells brre jellemz az
egyidejleg klnbz stdiumban jelenlv exanthema.
A kits izollt elemekbl ll, mg akkor is, ha egyes terleteken netn csoportosan fordul el, a vesiculk
alakja
kerek vagy ovlis, egyrekeszes (szemben a variola tbbrekeszes vesiculival).
Testszerte jelentkezhetnek (csillagos gbolt Kulin), de ltalban legsrbb az arcon, a hajas fejbrn s a
trzsn, ritkbb a vgtagokon. A tenyren s talpon ha egyltaln elfordul cskevnyes. Kellemetlen
lokalizci lehet a kthrtyn, cornen, orrban, ggefn, a hgycsben, vulvban s vgblben val
elforduls. A szjnylkahrtyn s a nyelven megjelen vesiculk megrepedve fjdalmas aphthkat kpeznek,
ami a prkk lehullsval egyidejleg gygyul.
Mivel az egyrekesz hlyagkpzds a hmrtegben zajlik le, a varicella csak akkor hagy maga utn heget, ha
a folyamat az irhba terjed (igen sok kits a homlokon), vagy ha fellfertzds trtnt.
Az exanthems stdium els szakaszban szlelhet hemelkeds, 3839C lz, a ksbbiek sorn megsznik.
Lzkiugrsok jelzik azonban a exanthema shubok jelentkezst (frszfogszer lzgrbe), br a betegsg akr
lztalanul is lezajolhat.
Vrkp: jellegzetessg nincs.
Az exanthemk hajas fejbrn val megjelense diagnosztikus rtk!
A varicella eltr formi
Abortv varicella (roseola varicellosa):a rszlegesen vdett egyedeken a kits nem jut tl a papuls
stdiumon, vesiculk nem kpzdnek, az alapjelensg is gyorsan eltnik. Ez a forma azonban a fertzs tvitele
szempontjbl gy viselkedik, mint a klasszikus alak.
Varicella localisata (larvata): csak egy testrszen (pl. a fejen) szlelhet, az ltalnos llapotot nem vagy alig
rinti.
Varicella bullosa seu pemphigoidea: az egyes efflorescentik jval nagyobbak. A hatalmas bullk knnyen
srlnek, megrepednek, j lehetsget teremtenek bakterilis fellfertzdsre, sepsis kialakulsra.
Varicella haemorrhagica: htterben nem mindig mutathat ki vrzkenysg, br tbbnyire

thrombocytopenival trsul. A kezdetben tiszta hlyagbennk bevrzik, a prk fekete szn. ltalban nem
slyosbtja a betegsg lefolyst.
Purpura varicellosa: elbbinl slyosabb megtls al esik: a vrzses jelensg a kitsek ltal szabadon
hagyott brfelsznen s a nylkahrtykon is szlelhet. Ilyenkor mindig kimutathat a haemorrhagis diathesis
valamelyik formja, leginkbb kifejezett thrombocytopenia.
Varicella pustulosa: slyos ltalnos llapottal, magas lzzal jr, staphylodermra emlkeztet, a prksds
idejn impetigonak imponl (varicella impetiginosa). Ha az orvos csak ebben a stdiumban ltja a beteget, nem
knny eldnteni annak varicells eredett.
Varicella phlegmonosa: a fellfertzds legslyosabb vltozata. Az igen elesett, szeptikus llapot betegnl
fleg a mellkason, glutealisan, vagy az arcon tenyrnyi vrses-livid duzzanat alakul ki, amely egyre inkbb a
mlybe terjed, majd fluktul jellegv vlik. Az elvltozs kzepn lthat a prkkel fedett, nekrotikus csap,
amelyen t spontn, vagy nyomsra vres-savs, szveti trmelket is tartalmaz vladk rl. E korbban
gyakran vgzetes forma ma is srgs s sokirny intenzv kezelst ignyel.
660
krkpekben
Szvdmnyek
J higins krlmnyek kztt az egszsges gyermekek brnyhimljnek a szvdmnyei viszonylag ritkk,

leggyakrabban bakterilis fellfertzdsbl szrmaznak.
Bronchopneumonia, pneumonitis: csecsemkben s kisgyermekekben az eruptio tetfokn, vagy a kits

lezajlsa utn alakul ki, vltoz slyossggal. 12 ht alatt gygyul. Felntteknl ez vgzetes kimenetel is
lehet.
Otitis media: jabb lzkiugrssal, kzrzetromlssal, elesettsggel mutatkozik a varicellt kvet otitis media.
Reye-szindrma: ismeretlen patomechanizmus tjn taln a szalicil alkalmazsval sszefggsben jhet

ltre varicella sorn, vagy azt kveten (lsd a VII/6. fejezetben).
Encephalitis: a kits megjelense utn 46 nappal kzvetlen vrushats kvetkezmnyeknt, a betegsg

lezajlsa utn felteheten neuroallergis (immun-) mechanizmus alapjn lp fel.
Az esetek tbbsgben kisagyi lokalizcij, a cerebellitis klinikai tneteit mutat jindulat szvdmny,
amely 23 ht alatt spontn gygyul.
Jval ritkbb a knz fejfjssal, tarkktttsggel, szenzriumzavarral, kmig fokozd tudatzavarral,

grcskkel, pozitv liquor- s EEG-lelettel jr encephalitis. Kt-hrom ht alatt gygyul, maradvnytnet alig
fordul el.
Thrombocytopenia: jindulat, tmeneti eltrs.
Mjrintettsg s nephritis: ritka s jindulat szvdmnyek.
A brnyhiml diagnzisaltalban nem okoz gondot.
Vrusizolls, szerolgiai vizsglat csak kivtelesen jn szba, egyb herpesvrus-fertzs, dermatitis

herpetiformis, prurigo, toxicoderma, pyoderma, scabies elklntse esetn.
Igen ritkn felmerlhet a roseola varicellosa differencilsa rubeoltl, skarlttl, morbillitl.
Kezels
Varicells gyermeknek a Reye-szindrma veszlye miatt szalicilszrmazkok adsa tilos!
Szokvnyos esetben csak lzcsillapts s a viszkets csillaptsa szksges.
Szvdmnyek esetn megfelel oki s szupportv kezels jn szba.
Prognzis
Az egszsges gyermekek varicelljnak prognzisa a felsorolt szvdmnyek lehetsge ellenre j.
Felntteknl slyosabb lehet a lefolys, fleg a gyakoribb pneumonis szvdmny miatt.
Megelzs
Attenult vrusvakcinval lehetsges; haznkban nem hasznlatos, a fejlett orszgok nagy rszben sem
ltalnos.
6.3.5.1. Varicella a veleszletett vagy szerzett cellulris immunhinyos llapotokban
Definci
A primaer cellulris immundeficiencia ritka. Egyre nagyobb azonban a malignus, vagy egyb krnikus
(autoimmun) betegsg miatt tartsan immunszuppresszv kezelsben rszeslk szma, akiknl a VZ-vrussal
661
krkpekben
val fertzds az egszsgesektl eltr loklis kpet mutat, s specifikus terpia nlkl az esetek mintegy
20%-ban letlis kimenetel lehet.
Klinikai tnetek/Diagnzis
Breruptik jellemzi:
Hinyzik a vesiculkat vez lobos udvar, a perifris terjeds miatt nagy, akr szablytalan bullk alakulnak
ki.
Az exanthemk gyakran vrzses jellegek, mlybe terjednek, nem vagy igen vontatottan prksdnek,
inkbb nekrotizlnak (varicella gangrenosum).
jabb vesiculk akr hetes idkzkben is jelentkezhetnek.
Visceralis manifesztci:
Varicella pneumonia: kifejezett dyspnoeval, cyanosissal s nagyfok elesettsggel jr, ami nincs sszhangban
a td szegnyes fiziklis leletvel. Ez a folyamat intersticialis jellegbl addik. A rntgen nodularis gcokat,
klnbz kiterjeds homlyokat mutat. Gygyul esetekben is hetekig elhzdik.
Abdominalis varicella: heves hasi fjdalom ksretben, kifejezett nyomsrzkenysggel, de egybknt

negatv tapintsi lelet mellett jelentkezhet. A boncolsra kerlt esetekben varicella-eruptikat figyeltek meg. A
mj rszvtelt az emelkedett enzimszintek jelzik a szrumban.
Vrusizolls s szerolgia (az atpusos kp miatt gyakran elkerlhetetlen).
Az elhzd lefolys sorn gyakori a pneumonia s abdominalis varicella.
Kezels/Megelzs
Antiviralis kezels:Acyclovir 1500 mg/m2 vagy 30 mg/ttkg infziban.
Immunszupprimlt kontakt egynek vdelmre varicella-zoster immunglobulin adand (VIZIG: 125E/10ttkg

im.), a kontaktust kvet 72 rn bell.
Mg kezdetben enyhnek tn esetben is ktelez antivirlis kezelst alkalmazni!
Az anya terhessg alatti VZ fertzdsnek kvetkezmnyei
A populci varicellavrussal val tfertzdse miatt a fertilis korba jutott szeronegatv n relatve kevs. A
terhessg alatt szerzett varicellt kvet transzplacentris magzati fertzs gyakorisga mintegy 25%.
A magzati viraemia kvetkezmnye:
A terhessg 820. hetben a fertzttek 5%-ban veleszletett rendellenessg (teratogn hats)
A terhessg msodik felben, klnsen, az utols hrom hten: az jszlttek kb. egynegyednl a
fertzds idejtl fggen az infekci klnbz klinikai kpe alakul ki.
Teratogen hats
Klinikai tnetek
A slyosan sorvadt jszlttn a kvetkez klinikai tnet kzl egy, vagy tbb is szlelhet:
vgtagok: hypoplasia, paresis, cskevnyes, vagy hinyz ujjak (esetleg amelia);
idegrendszeri krosods: microcephalia, slyos pszichomotoros retardci, grcsk;
szemtnetek: microphthalmia, cataracta, nystagmus, chorioretinitis;
br: kiterjedt hegek lehetnek.
662
krkpekben
Diagnzis
Anamnzis: anyai fertzdsre/betegsgre utal adatok
Klinikai tnetek: lsd elbb!
jszltt VZV ellenes IgM-pozitivitsa.
Kezels/Prognzis
Specifikus kezelsi lehetsg nincs, a prognzis rossz.
jszltt varicellabetegsge
Definci, ltalnosmegllaptsok
Amennyiben az anyai fertzs a terminus eltti hetekben trtnt, az jszltt lezajlott, vagy virgz varicellval
szletik (congenitalis varicella), esetleg csak posztnatlisan mutatkoznak klinikai tnetek. Klns jelentsg,
ha az anya varicellja 23 httel, vagy csak 5 nappal a szls eltt zajlott le. Mivel a transzplacentris ton
kialakult magzati viraemia esetn az inkubcis id rvidebb (1015 nap), a magzat anyai vdelemben nem,
vagy csak alig rszesl.
A kitsek szma a fertzds idejtl fggen lehet nhny, vagy ellephetik az egsz testet. Az utbbi
esetben a vrzses pneumonia, a mj, a mellkvese s a vese vrzses necrosisa, ritkn myocarditis s
encephalitis akr 30% mortalitst is kvetel.
Klinikai tnetek
Az jszlttn lezajlott varicella nyomai vagy
ppen virul exanthemk (congenitalis varicella), esetleg
csak a megszletst kvet 12. hten jelennek meg a jellegzetes kitsek.
Diagnzis
Anamnzis: anyai betegsgre, vagy fertzdsre utal adatok.
Specifikus ellenanyagok (?) (ksi fertzds esetn nincs id ezek megjelensre).
Vruskimutats.
Virgz vesiculk esetben elklntendk:
egyb herpesvrus-, s enterovrus-fertzs,
staphyloderma,
connatalis lues.
Kezels
A terhessg utols 56. napjn szlelt anyai varicella esetn az jszlttnek azonnal VZ-immunglobulint kell
kapnia:
VIZIG: 125E im.
Slyos szervi manifesztci esetn:
acyclovir, 40 mg/ttkg/die 14 napon t.
Megelzs
663
krkpekben
Fertzsnek kitett szeronegatv terhesek magzatnak vdelmre 72 rn bell meggyz eredmny nlkl:
VIZIG 125E/10kg (maximum 5mL) im.
Fertzdtt, de mg szeronegatv anyk egszsges jszlttjei:
izolls, szigor observatio,
klinikai tnetek esetn kezels (acyclovir).
A 28. gesztcis ht eltt szletett koraszlttek (mg anyai vdettsg esetn sem jutnak megfelel szint
ellenanyaghoz):
anyai fertzs vagy betegsg esetn kezelsk szksges.
Varicelljuk vgzetesen slyos lehet.
A felnttkori megbetegeds slyossga miatt s a fertzs tvitele szempontjbl nagy jelentsg a

szeronegatv polszemlyzet vdelme.
6.3.6. Herpes zoster (vsmr)

A VZV-infekci ritka gyermekkori manifesztcija. Minthogy ltalban varicelln korbban tesetteknl lp fel,
felttelezhet, hogy a primer betegsget latens intrauterin fertzs, nemdiagnosztizlt varicella, vagy
immunglobulin profilaxis elzte meg.
Epidemiolgia
Kisgyermekkorban ritka, 10 ves kor utn emelkedik a gyakorisga, de zosteres jrvnyok gyakorlatilag
nincsenek, legfeljebb malignus betegsgben (fleg Hodgkin-krban) szenved gyermekek kztt fordulnak el
halmozd esetek.
Varicells expozci esetn 11 zoster, fordtott esetben 11 varicella lp fel a fogkonyak kztt.
Patogenezis
Nem ismertek pontosan a primer fertzs utn az intervertebralis s ms szenzoros ganglionokban (ganglion
geniculi, Gasser-dc) perzisztl vrusok reaktivldsnak okai.
Az aktivldott vrusok az rz ideggykk krosodst vltjk ki, ami meghatrozza a br- s nylkahrtya-
elvltozsok helyt is. A felszni jelensgek ugyanis az rz beidegzsnek megfelel dermatomkban alakulnak
ki.
Perzisztl vrusok reaktivldsnak okai:
a korbban szerzett vdettsg cskkense
immunhinyos llapotok
malignus betegsgek
egyb fertzsek
traumk
mrgek
Klinikai tnetek
Stadium prodromum:
Kisgyermekeknl alig, de serdlkorban mr jelentkezhetnek a felntteknl ltalnos prodromalis tnetek:
lz, kzrzetzavar, melygs, lmatlansg s
664
krkpekben
fleg a ksbbi kitsek helyn rzett zsibbads, meg-megjul neuralgis fjdalom.
Exanthemk: lils-vrs foltok formjban jelennek meg. A tbbnyire csoportos (510 tagbl ll), de
egymstl ltalban klnll kitsek tetejn nhny ra alatt gyngyhzfny vesicula alakul ki. A hlyagcsk
tartalma a 34. napon megzavarosodik, majd elprksdik. A prkk 12 ht utn lehullanak, helykn
depigmentlt folt, majd finom fehr heg marad.
A kits ltalban floldalas, a medin vonalban vgzdik.
Leggyakrabban a mellkasidermatomk rintettek, a brjelensg az intercostalis idegek mentn flv alakban

figyelhet meg.
Ritkbb a cervicofacialis, cervicobrachialis, inguinalis, lumboischiadicus s a femoralis lokalizci.
Agyidegek rintettsge: a br s a nylkahrtya-tnetek mellett klnbz rzkszervi manifesztcik

lphetnek fel:
n. trigeminus fels gnak zostere a sclerra s cornera is rterjedhet, azok krosodst vonhatja maga utn
(zoster ophthalmicus);
n. maxillaris rintettsge: hlyagok az uvuln s a tonsillkon;
n. mandibularis: hlyagok a nyelven, a szjfenken s a buccalis nylkahrtyn.
Egyes esetekben a szemmozgat idegekre kiterjed zavar is tmadhat.
Ganglion geniculi zostere esetn a halljratban, a flkagyln s a processus mastoideus felett alakulnak ki
jellemz brjelensgek. Olykor a dobhrtyra is rterjedhet a folyamat (zoster oticus). Ez utbbi az azonos
oldali n. facialis bnulsval trsulhat (RamsayHunt-szindrma).
VIII. agyideg rszvtele: nagyothalls, siketsg s egyenslyzavar.
Az ltalnos, prodromalis tnetek 23 nappal a kitsek kivirgzst kveten megsznnek, de a neuralgis

fjdalmak hetekig, hnapokig megmaradhatnak.
Gyermekeknl a postherpeticus neuralgia ritka.
Szvdmny
Bakterilis fellfertzds.
Zoster haemorrhagicus, gangrenosus s generalisatus (leromlott egyneken s immundeficiens betegeken).

Az utbbi esetben az rintett dermatomn kvl testszerte varicellaszer eruptik figyelhetk meg.
Diagnzis
Jellemz klinikai kp.
Szerolgiai vizsglat: ha a herpeses br- s nylkahrtya-jelensg elklntse nehzsget okoz, vagy a

prodromalis neuralgis fjdalom gyanttat a lokalizcitl fggen pleuralis, cardialis s peritonealis
htteret.
Kezels
Lz- s szksg szerinti fjdalomcsillapts.
Esetleg szrt kencsk.
Specifikus kezels (szem- s flrintettsg, generalizlt forma, immunhinyos betegek progresszv zostere
esetn):
665
krkpekben
acyclovir: 30 mg/ttkg/nap vagy 1500 mg/m2/nap iv. infziban.
6.3.7. Herpes simplex vrusfertzsek

A herpesvrus csald emberi megbetegedst okoz tagjai kztt a herpes simplex vrus kt szerotpusa: a HSV1
s HSV2 szerepel. A 150200 nm nagysg, DNS-t tartalmaz vrus egymstl jl elklnthet vltozata
egyarnt lehet primer s rekurrl fertzs kivltja, lokalizlt, ltalnos tnetekkel jr s generalizlt krkp
elidzje. A HSV 1 elssorban a br- s a nylkahrtyk, a HSV 2 a nemiszervek infekciinak krokozja
(XIII/3-2. tblzat).
Epidemiolgia
A primer fertzs a szocilis viszonyoktl fggen tbbnyire 4-5 ves korig lezajlik. A felnttek 7090%-a
szeropozitv a HSV 1 tekintetben. A vrustartalm nylnak vagy hlyag bennknek a fogkony egyed brre,
nylkahrtyira kerlsvel terjed. A nemi vladkokkal terjed HSV 2 szerokonverzija a pubertas tjn
nvekszik, felnttkorra 20-60%-ot r el. A prostitultak akr 100%-ban, az apck csak 3%-ban szeropozitvak.
A fogkonysg azonban ltalnos, mivel mg az anyai ellenanyagok jelenlte sem biztost felttlen vdelmet.
Flves kor alatt mgis ritka a primer fertzs. Az elsdleges fertzst kveten az egszsges immunrendszer
egyedek ellenanyagainak szintje csaknem lland. A tnetmentesen egymst kvet fertzsek biztostjk a
stabil antitestszintet, cellularis immunits is kialakul.
A vrusok egy rsze azonban mg manifeszt betegsg utn is megmarad inaktv formban az rz ganglionok
sejtjeiben egsz leten t, s klnbz stresszhelyzetekben (lz, menses, stresszszituci, kimerltsg, napozs
stb.) reaktivldhat. Az antitestek nem biztostanak vdelmet a loklis recidiva ellen.
A tnetmentes felnttek 5%-nak garatjbl izollhat az llandan rtett vrus.
A tnetmentes HSV-rt is fertz!
Patomechanizmus
A brn, vagy a nylkahrtykon t behatolt vrus az epithelsejtekben replikldik, s helyi gyulladsos reakci
ksretben a sejtek lzist okozza. Az rintett terleten eozinofil sejtmagzrvnyok s tbbmagv rissejtek
lthatk, a sejtek vesiculs degenercija s kifejezett oedema figyelhet meg. Az egybknt egszsges
emberekben a folyamat a brre s a nylkahrtyra korltozdik, viraemia ritkn alakul ki. jszltteknl s
valamilyen okbl leromlott egyneknl, diffz brbetegsgben szenvedknl viszont a viraemia mindig fennll
s a vrus hematogen ton jut el a clszervekhez. Itt tovbb szaporodik (msodlagos viraemia), kiterjedt
sejtpusztulst, akr necrosist idz el. Lehetsges azonban, hogy HSV 1 fertzs utn neurlis terjedssel
vlt ki encephalitist.
Ma sem tisztzott egyrtelmen, hogy a recidivl krformkat reinfekci vltja-e ki, vagy azok a vrus
klnbz hatsra: h, trauma, sugrzs, gastritis, menses, S. pneumoniae s meningococcus-fertzs stb.
ltrejv reaktivldsa kvetkeztben lpnek fel (endogen infekci). Valszn, hogy mindkt mechanizmus
rvnyesl. Mivel az ellenanyag titer lland, a rekurrl fertzsek kialakulsban a cellularis immunits
cskkensnek (is) lehet szerepe (XIII/3-2. tblzat).
4.50. tblzat - XIII/3-2. tblzat A HSV-fertzsek formi
Primer infekci az els HSV1- vagy HSV2-infekci olyan egynben,

aki megelzen HSV-fertzsben nem szenvedett
Nem primer, els epizd HSV1-infekci els epizdja olyan egynben, akinek
mr megelz HSV2-infekcija volt, vagy
HSV2-infekci els epizdja olyan egynben, akinek

mr megelz HSV1-infekcija volt
Visszatr infekci HSV1- vagy HSV2-infekci olyan egynben, akinek

ugyanezen HSV tpussal, ugyanazon az anatmiai
666
krkpekben
terleten mr volt elzetesen infekcija
Reinfekci HSV1- vagy HSV2-infekci olyan egynben, akinek

mr volt megelz infekcija ugyanazon HSV tpussal,
de eltr trzzsel
A klinikai manifesztci fgg:
az letkortl
a HSV szerotpustl
a fertzds mdjtl
6.3.7.1. Gyermekkori manifesztcik
Vltoz lokalizcij, slyossg s lefolys klinikai formban manifesztldnak, tbbsgkben HSV1 okozta
primer infekcik.
A latenciaid 320 nap.
Stomatitis aphthosa:(gingivostomatitis herpetica acuta). A kisdedkor gyakori betegsge, amely magas lzzal
(39-40C), nagyfok elesettsggel kezddik. A szjnylkahrtyn gyakran a garatra s a nyelvre is rterjeden
klesnyi-lencsnyi, lobos udvarral krlvett, srgs-fehr lepedkes foltok, aphthkfigyelhetk meg. Ezek
olykor az thajlsi redzetben s a gingivn kezddnek s csak gondos vizsglattal fedhetk fel. Rendkvl
fjdalmas volta miatt a beteg tvgytalan, sokszor mg folyadkot sem tud lenyelni, nylacsurog, lehelete bzs.
A regionalis nyirokcsomk duzzadtak, fjdalmasak lehetnek. Ha fellfertzds nem trtnik, 12 ht alatt
gygyul (nlimitlt folyamat), mikzben a beteg lelztalanodik s ltalnos llapota is jra fordul.
Gyermekkorban ritka az enyhbb formban lezajl gingivostomatitis recurrens.
Herpes labialis. A recidivl infekci gyakori vltozata, ami a HSV1 ltal kivltott primer fertzs
kvetkezmnye is lehet. Az ajkakon, a mucocutan hatron, vagy csak a brn g, viszket rzs, majd papuls
kits jelenik meg, amelyeken rvid id alatt gombostfejnyi vesicula kpzdik, enyhn lobos alapon. Szmuk
lehet nhny, esetleg fillrnyi terleten sszefolynak. A hlyagcsk 23 nap utn megpattannak, nedvez felszn
keletkezik, ami nhny nap alatt prksdssel, heg htrahagysa nlkl gygyul. Az ltalnos llapotot
ltalban nem rinti, hemelkeds, enyhe kzrzetzavar lehetsges.
Conjunctivitis et keratitis herpetica. Primer s recidivl fertzsknt egyarnt elfordul. Kisdedkorban

tbbnyire a HSV1 okozta elsdleges infekci sztkensnek kvetkezmnye.
Az ltalban egyoldali conjunctivitis fennllst a szemhjak duzzanata s az oedema miatt zrt szemrs jelzi.
A herpeshlyagcsk a szemhjon s a conjunctivn is lthatk. Egy-kt ht alatt gygyul.
Keratitis a primer fertzshez is trsulhat, de jval gyakoribb a perzisztl vrus okozta ismtld herpesben,
amikor a gyullads a cornea psgt veszlyezteti.
Paronychia herpetica. A duzzadt, lobos, igen fjdalmas krmgyon vkonyfal herpes-hlyagcsk jelennek
meg, amelyek gygyulsa kezels nlkl 24 hetet is ignybe vehet. Az ujjt szop gyermek a fertztt nylval
inokullja magt, de szlelhet a krkp rekurrens formban is. Gyakori herpeses manifesztci ez
orvostanhallgatkon, fogszokon s szlszeken. Szba jhet a kz-lb-szj betegsgtl, valamint a szj- s
krmfjstl val elklntse.
Ekzema herpeticum Kaposi. Az ekzems br igen slyos, olykor hallos kimenetel HSV fertzse. A srn
elhelyezked herpeses eruptik az p brfelletre is rterjedve generalizldnak, igen rossz ltalnos llapot,
magas lz ksretben. Mintegy 10 nap utn a folyamat enyhl, lztalanods, prksds kvetkezik be, 23 ht
alatt gygyul. A letlis kimenetel a vrusgeneralizlds okozta panvisceralis krosts s/vagy bakterilis
fellfertzds kvetkezmnye.
Herpes generalisatus. Panvisceralis rintettsget s krostst kivlt HSV-fertzs nemcsak kiterjedt

brbetegsgben fordulhat el, ma ennl nagyobb jelentsg az immundeficiens s immunszupprimlt betegek
generalizlt infekcija. Ezek megmentse mg specifikus kezels mellett is krdses lehet.
667
krkpekben
Herpes genitalis (vulvovaginitis herpetica). A krokoz csaknem kizrlag a HSV2, br autoinokulci
kvetkezmnyeknt HSV1 is lehet. Primer s recidivl infekci egyarnt elfordul. A hvely-nylkahrtya
vesiculs, majd feklyes elvltozsai a gtra is rterjednek, ott sszefolynak, prksdnek, a prkk mintegy kt
ht utn levlnak. A krnyki nyirokcsomk fjdalmasan megduzzadnak, ami az egyb ksr tnetekkel (lz,
elesettsg, rossz kzrzet) egytt egy ht alatt megsznik. Fellfertzs azonban lehetsges.
6.3.7.2. Encephalitis herpetica
Slyos, kedveztlen prognzis megbetegeds, amit tbbnyire a HSV1 s a neonatalis fertzsekben a

HSV2 okoz. Lsd mg a XIII/2. fejezetben.
Herpes encephalitis gyanja esetn a beteget fekvbeteg-intzetbe kell utalni, s a diagnosztikus vizsglatokat s
a kezelst intenzv osztlyon kell folytatni!
Korai diagnzis s specifikus kezels nlkl a prognzis rossz, a betegsget tllt betegek kztt is komoly
rezidulis tnetekkel kell szmolni.
Diagnzis
Segt a herpesre utal anamnesztikus adat, vagy esetleg herpeses eruptio jelenlte.
Jellemz, de nem specifikus tnetek: hirtelen kezdet, magas lz, grcsls, tudatzavar, kma.
jszlttek esetben a betegsg diffz volta tartsan megmaradhat.
CT: kezdetben diffz oedema, majd aszimmetrikus hypodens terletek, fleg temporalisan,
temporoparietalisan.
Liquor: fehrjeszint-emelkeds (encephalitis mellett szl, de nem utal az etiolgira).
EEG: encephalitisre jellemz diffz meglassuls, ksbb oldalisgi eltrs.
Krokoz szerepnek igazolsa:
vrusizolls, tenyszts (heteket vesz ignybe),
szerolgiai vizsglatok (csak nhny ht utn lesz pozitv),
vrusgenom kimutatsa PCR-rel: 24 rn bell.
Kezels
Antivirlis kezels, amit a vrus slyos roncsol hatsa miatt mr a betegsg gyanja esetn (lz, grcs,
tudatzavar szlelsekor) elkezdnk. Csak akkor fggesztjk fel, ha a vrusvizsglat negatv.
Acyclovir: 3040 mg/ttkg/nap, vagy 1500 mg/m2/nap 21 napig.
Rvidebb ideig tart kezels esetn nagy a recidiva veszlye.
Herpesvrus okozta encephalitisben dnt a minl korbban elkezdett s megfelel ideig tart antivirlis
kezels!
6.3.7.3. A magzat s az jszltt HSV fertzse
Herpes neonatorum. Nhny ezer szls kapcsn egy jszltt esetben figyelhet meg intrauterin, sub partu,
vagy posztnatlis fertzs kvetkeztben. Az anya primer fertzse esetn az jszltt fertzdsnek
valsznsge mintegy 50%-ra tehet, rekurrl fertzsben kisebb, 5%.
Magzati/jszlttkori fertzs. A magzat az anyai primer infekci okozta viraemia hematogen tvitele, de
sokkal inkbb a hvelyi HSV2-kolonizcibl ered ascendl fertzs rvn fertzdik. Az ascendl fertzst
a korai burokrepeds elsegti, de ll burok mellett is bekvetkezhet.
668
krkpekben
Az intrauterin infekci koraszlst is kivlthat, s rett jszltteken mr megszletskor jellegzetes tneteket
mutat. A sub partu, vagy post partum fertzdtt jszlttek esetben is ltrejhetnek loklis klinikai tnetek,
de ezek tbbsgben szmos szervet rint generalizlt infekci kpe bontakozik ki.
Az jszlttkori HSV-infekci klinikai manifesztcii
Lokalizlt forma. Intrauterin infekci esetn a brn s szjban vesiculk, esetleg bullk s hegek lthatk.
Olykor keratoconjunctivitis, chorioretinitis, microcephalia, intracranialis meszeseds, hydrocephalus s
hepatomegalia szlelhet. E lokalizlt forma jelentkezhet gy is, hogy csak br- s szemtnetek figyelhetk
meg, de ezek mellett, vagy nlklk is fellphet idegrendszeri rintettsg, fleg encephalitis.
Encephalitis brtnetekkel vagy anlkl. Tudatzavar, grcs, eldomborod kutacs, asphyxia, instabil
hmrsklet az irnyad tnet.
Generalizlt betegsg (septicus llapot) brtnetekkel vagy anlkl. A kp bakterilis sepsisre emlkeztet: a
fertzs a mjat, mellkvest, kzponti idegrendszert, tdt, valamint a szvet, vest s lpet krostja. A
shockos llapot jszltt kifejezetten icterusos, apnok, esetleg grcsk figyelhetk meg. Kezels nlkl
csaknem mindig vgzetes.
A mhen bell fertzdtt jszlttek idegrendszeri fejldsnek kiltsai mg akkor is rosszak, ha

klinikailag szlelhet encephalitis nem alakult ki.
A vlsgos llapotban lv csecsem brn gyakran nem szlelhet vesicula, de ha van kits, inkbb
bullosus jelleg s bevrzett.
Diagnzis
Alapja: minden klinikai manifesztciban a klinikai kp.
Gondot jelenthet a fellfertztt eruptik, a vesiculk nlkl jelentkez szervi manifesztcik, klnsen az
encephalitis (lsd korbban) s leginkbb a neonatalis generalizlt infekcik gyors krismzse.
Bizonyt erej: csak a vrusizolls, illetve -kimutats (PCR) s az emelkedett ellenanyag titer. Ez utbbi
klnsen akkor jelents, ha az jszlttben mutathat ki szeropozitvits.
A nem specifikus kpet bakterilis sepsistl, RDS-tl, agyvrzs okozta slyos llapottl kell elklnteni.
Kezels
Lokalizlt infekcik esetben: lzcsillapts, folyadkellts, szrt, viszketscsillapt, szksg esetn

acyclovr tartalm kencsk alkalmazsa.
Generalizlt herpesfertzsben, encephalitisben, malignus betegsgekben fellp s jszlttkori herpesben

ktelez az acyclovir iv. adsa.
Dzis: 3040 mg/ttkg/nap, a manifesztcitl fggen 14-21 napig.
Prognzis
Enyhe, spontn is gygyul esetekben j, generalizlt szervi manifesztcikkal, fleg encephalitissel jr

esetekben s a malignus betegsgekhez trsul fertzsekben kezels nlkl nagyon rossz. Leginkbb
vonatkozik ez az encephalitisre s az jszlttkori generalizlt infekcikra. Ez utbbiak mortalitsa 70100%-os
lehet, de ennek 8090%-a specifikus kezelssel megmenthet, 4060%-ban idegrendszeri maradvnytnetek
rn.
Megelzs
A mg nem fertztt magzatvz s kevesebb mint 46 rja fennll korai burokrepeds esetn,
csszrmetszs vgzend.
669
krkpekben
Fertztt anya mr beindult spontn szlse esetn az anyt s az jszlttet egytt izolljuk. Tnetek
megjelense esetn acyclovirkezels.
Fertztt anya veszlyeztetett jszlttt (brsrls, koraszltt) mindenkppen kezeljk.
Elzetes kezels nem vdi ki a recidivl herpes jelentkezst.
6.3.8. Scarlatina (skarlt, vrheny)

Definci
Heveny, raglyos fertz betegsg, haznkban endemis. A rgebbi nagyobb jrvnyok az antibiotikumok
szleskr alkalmazsa ta nem fordulnak el. Krokoza Lancenfield-fle A-csoportba tartoz, vragaron -
tpus haemolysist okoz Streptococcus pyogenes.
Epidemiolgia
Fertz forrs a skarltos beteg vagy a krokozt a torkban, orrban hordoz egszsges szemly. Az tvitel
ltalban cseppfertzssel trtnik, de szerepe lehet a beteg s a hordoz hasznlati trgyainak s jtkainak is.
jszltt- s csecsemkorban kivtelesen ritka, az anyai eredet passzv vdettsg kvetkeztben. Leggyakoribb
310 ves kor kztt a hvs vszakokban. Pubertskor utn alig, 30 ves kor utn elvtve fordul el.
A betegsg kontagiozitsi indexe 3540%, de a fogkonyaknak is csak egy rsze betegszik meg a korn
alkalmazott antibiotikum-kezels s a szubklinikai formban lezajl fertzs miatt. gy addik a felntt lakossg
akr 98%-os vdettsge.
Patomechanizmus
A krokoz tpusos behatolsi helye a torok, de elfordulhat a nyitott dobhrtyn (otogen scarlat), gsi,
traums s egyb brseben keresztl (scarlatina vulneris), esetleg a nemi szerveken t bekvetkez fertzs is,
aminek slyos vltozata a gyermekgyas gy szerzett skarltja (scarlatina puerperalis).
A behatolt krokoz loklisan szaporodik, gyulladst vlt ki. Az itt termelt erythrogen (pyrogen) toxin
felszvdik, majd a kapillrisok falhoz ktdik. Krlttk lobos folyamat alakul ki, az rintett erek kitgulnak.
Ez a kapillris toxicits az exanthemakpzds alapja, amihez olykor a lgyszjpadon s a hajlatokban finom
petechia is trsulhat. A betegsg killsa, illetve a fertzs tvszelse maradand (ltalban lethosszig tart)
immunitst hagy maga utn.
A vdettsg antitoxikus immunitas, ezrt elfordulhat kt-hromszori megbetegeds is, ami rszben az
erythrogen-toxinok klnbz (5 tpus) antigensajtossgaival, rszben azzal magyarzhat, hogy a gyorsan
alkalmazott hatsos antibiotikum lelltja a toxintermelst s gy az immunizlds csak rszleges lesz.
Klinikai tnetek
Lappangsi stdium:26 nap, tnetmentes.
Stadium prodromum:
Hirtelen kezddik magas lzzal (3940C), esetleg hidegrzssal, kisdedeknl hyperpyrexis grccsel,
elesettsggel, torok- s hasfjssal, nyelsi neheztettsggel, hnyssal, olykor orrvrzssel. E 1248 rn t
tart elkszt szakasz legjellemzbb tnete a skarlt-enanthema, ami a kemny szjpad fel lesen
elhatroldva a lgy szjpad diffz, pontozott prjaknt lthat. Esetleg finom petechik is megfigyelhetk. A
torok-garatkpletek belvelltek, a tonsillkon esetleg tszk, srgs-fehr trmelkes lepedk szlelhetk, az
llkapocsszglet alatti nyirokmirigyek fjdalmasan megnagyobbodtak. A duzzadt nyelv szennyesfehr
lepedkkel fedett, a cscsi s szli rszt szabadon hagyva (fehr mlnanyelv).
Stadium floritionis(nha prodromum nlkl kezddik):
Elszr a hajlatokban: nyakon, inguinalisan, hnaljrkokban jelenik meg a tszrsnyi, gombostfejnyi

exanthema, ami klasszikus skarltban 2444 ra alatt az egsz testet ellepi diffz, pontozott pr formjban. Az
arcon kits nincs, ezt lzpr fedi, ami les ellenttben ll a perioralis spadtsggal (perioralis pallor). A
kezdetben lnk, majd sttvrs kitsek a brbl enyhn kiemelkednek (grzszer tapintat), ujjnyomsra
670
krkpekben
elhalvnyodnak, helykn a br subicterusos. Viszkets s fehr dermografizmus is megfigyelhet. Idkzben a
nyelv fehr lepedke levlik, eltnnek a duzzadt vrs papillk (vrs mlnanyelv).
Stdium defloritionis:
A kitsek hrom-t napi fennlls utn lyticus lzoldds s izzads ksretben eltnnek, pigmentcit
nem hagynak htra.
Stdium desquamationis:
A lezajlott toxinhats kvetkezmnyeknt 23 ht mlva az arcon s a trzsn enyhbb, a talpakon s

tenyereken ersebb lemezes hmls figyelhet meg.
Hasonl nyelvjelensg elfordul azonban sine exanthemate Streptococcus-fertzsekben, st Kawasaki-

szindrmban, toxikus shock szindrmban s olykor morbilliben is.
A korn kezdett penicillinkezels miatt a lemezes hmls jelentktelen is lehet.
Eltr skarltformk
Napjainkban a kiterjedten alkalmazott antibiotikumok miatt a skarltbetegsg nemcsak ritkbb lett, hanem
tbbnyire a klasszikustl eltr, enyhbb vltozatokban lp fel.
Kits szerint eltr formk
Scarlatina sine exanthemate:skarltos krnyezetben szablyos inkubci utn jelentkez vltozat, amelyben a
magas lz, egyb ltalnos s nylkahrtyatnetek fellpnek, de kits nem szlelhet, vagy halvnysga miatt
nem vehet szre. Nem mindig enyhe, illetve szvdmnymentes forma.
Scarlatina variegata:rendszerint csak a hajlatokban figyelhet meg kits, s ha ms testfelleten fel is lp, az
szigetszer megjelens, azaz kitsmentes terletek is vannak. Ezrt nehz lehet elklnteni a morbilli
confluenstl.
Scarlatina miliaris:a folliculusok helyn tmr kis gbcsk mutatkoznak, s olyan a br, mintha vrs grzzel
behintettk volna.
Scarlatina vesiculosa: a gbcsk tetejn, vagy ettl fggetlenl gombostfejnyi, vztiszta bennk, abortv
varicellt utnz vesiculk kpzdnek. szleltek olyan jrvnyokat is, amikor a hlyagcss kitsek jval
nagyobbak voltak (scarlatina pemphigodea).
Scarlatina haemorrhagica: a normlis skarlt-exanthemk helyn bevrzsek lphetnek fel. Ezek ujjnyomsra
nem tnnek el, slyos lefolyst s kimenetelt sejtetnek.
Lefolys szerint eltr formk
Abortv skarlt: az ltalnos tnetek enyhk, a kitsek gyrek. Ma a vrheny jelents hnyada ilyen
formban zajlik le. Mivel tnetszegnysge miatt a felismers olykor elmarad, fertz forrs lehet, s
szvdmnyekhez vezethet.
Scarlatina maligna (toxica): az adynamis, idegrendszeri, cardialis vagy ltalnos sepsis kpben jelentkez
forma az antibiotikum-rban gyakorlatilag eltnt. Elhanyagolt esetben azonban elfordulhat slyos
szeptikotoxikus llapot, amikor exitlhat a beteg, mg mieltt a kitsek megjelentek volna, vagy a szederjes-
cyanoticus brn felismerhetk lennnek.
Szvdmnyek
Korai s hatsos antibiotikum- (penicillin-) kezels mellett a szvdmnyek ritkk.
A skarltos toroknecrosis: teljesen eltnt.
Nyaki s olykor endothoracalis lymphadenitis: elfordul, egy rszk szuppurl.
Kisdedeken otitis media purulenta, mastoiditis, nagyobb gyermekeknl sinusitis ethmoidalis fordulhat el.
671
krkpekben
Endocarditis s fleg sepsis trsulsa ma kivteles.
Ugyancsak lecskkent a kereszt-immunreakcin alapul streptococcus-betegsgek: glomerulonephritis acuta

s a febris rheumatica elfordulsa.
A pyrogen toxinnal szemben immunis egyneken is lehetsges Streptococcus-megbetegeds:

tonsillopharyngitis, erysipelas, phlegmone, pneumonia, arthritis.
Diagnzis
Skarlt elfordulsa a kzssgben.
Klinikai kp (lsd fent!).
Kisfok mjduzzanat s -rzkenysg.
Kvantitatv s kvalitatv vrkp:
leukocytosis balratoldssal, eosinophilia.
Gyorsult vvs-sllyeds, CRP emelkedett,
Szrum bilirubin (mrskelten emelkedett).
Vizelet (urobilinogenuria, enyhe lzas albuminuria).
Antistreptolysin (AST): jelents megemelkedst bizonyt erejnek fogadjk el.
A diagnzist megerstik, de aspecifikus voltuk miatt nem bizonytjk azt.
Mikrobiolgiai vizsglat
Torokvladk-tenyszts (a torok gyakori Streptococcus-kolonizcija miatt kimutatsa csak megerst

rtk).
Egyb vizsglatok
EKG.
Scarlatina differencildiagnosztikjt a XIII/3-3. tblzat mutatja.
Scarlatina esetn elklntend krkpek:
atpusos morbilli, rubeola, varicella-rash,
szmos vrusfertzs exanthemja,
toxikus shock-szindrma,
Kawasaki-szindrma,
Staphylococcus forrzott br szindrma,
rickettsiosis (Rocky Mountain spotted fever),
leptospirosis,
erythema multiforme (StevensJohnson-szindrma),
672
krkpekben
Lyme-kr,
gygyszerexanthema s egyb allergis brjelensgek.
4.51. tblzat - XIII/3-3. tblzat Scarlatina differencildiagnosztikja
Betegsg Elforduls Diagnosztikus jellemzk
Kawasaki <5 v Nem purulens nyaki nyirokcsom ,

lz, polymorph maculopapulosus
exanthema, nylkahrtya-erythema,
mlnanyelv, conj. hyperaemia,
ujjbegyek ksi hmlsa, cardialis
rintettsg, thrombocytosis
Toxicus shock szindrma fiatal nk (menstr.) focalis hypotensio, tbbszervi rintettsg,

Staphylococcus-fertzse thrombocytopenia, lz,
scarlatiniform exanthemk, tenyr
erythema, mlnanyelv, conjunctiva-
hyperaemia, ksi hmls (kezek,
ujjak), alopecia, krmleess
Scarlatina 28 v kztt, A csop. bta-haem. lz, jellegzetes kits (rdes,

Streptococcus hajltoldal), perioralis spadtsg,
pharyngitis, postexanthems hmls,
ujjak, lemezes, AST
Staphylococcus forrzott br <5 v, Staphylococcus II erythema, hajlt oldalon s

szindrma fgcsoport, A s B epidermolyticus generalizltan felszakad bullk,
toxin kiterjedt felletes hmls, purulens
conjunctiva, ritka szj s genitalis
tnetek, jellegzetese brszvettan
RockyMountain spotted fever Rickettsia rickettsii lz, homloktji fejfjs, amit

jellegzetes eruptik kvetnek:
csukln, bokn kezddik,
centripetlisan terjed (maculosus
papulosus), jellegzetesen petecses s
purpurs komponensekkel,
conjuntiva-hyperaemia
Erythema multiforme (Stevens leginkbb visszatr herpes simplex irislzik, palmoplantaris lzik,
Johnson-szindrma) s gygyszerreakcikkal lepedkes vagy gyulladsos
conjunctivalaesik, slyos
szjgyullads, repedezett ajkak
Lyme-kr Borellia migrl exanthema, zleti fjdalom,

idegrendszeri tnetek
Gygyszer-exanthema anamnzis; vltozatos, testszerte

maculopapulosus, urticariform
exanthema, enanthema nincs
Kezels
Penicillin: 400000-1milli E/nap 10 napon t per os.
Slyosabb esetben clszer nagyobb dzisban s parenteralisan alkalmazni.
673
krkpekben
Amennyiben a torokvladk a 6. napon mg pozitv, a kezelst tovbb kell folytatni, vagy Erythromycinre
tvltani (30-40 mg/ttkg/nap).
Penicillinallergia esetn Erythromycin, vagy ms makrolid.
A szvdmnyek kezelse egyedi megtlst ignyel.
Megelzs
Gyermekkzssgben a fogkony skarltkontakt gyermekek penicillint (erythromycint) kapnak terpis

dzisban.
A beteg gyermek egszsges testvre s felntt hozztartozi csak negatv torokvladk-tenyszts birtokban
mehetnek gyermekkzssgbe, gyermek-, gsi-, sebszeti- s szlszeti osztlyokra.
Gyermekkzssgekben 8 napos felvteli zrlat.
Prognzis
A korn s hatsosan kezelt vrheny lefolysa ma kedvez. Fel nem ismert s elhanyagolt esetben viszont
slyos kvetkezmnnyel lehet szmolni.
A gygyult beteg 3 s 6 ht utn kardiolgiai s nefrolgiai ellenrzst ignyel.
6.3.9. Nem obligt exanthemval jr virlis, bakterilis s allergis krkpek

E betegsgeket a knyv ms fejezeteiben (VIII/3., XIII/2., XXIX/2. fejezetek) ismertetjk. Itt csupn az
exanthemval jr krkpek elklntsben jtszott szerepk miatt foglalkozunk velk rviden. Ezek
etiolgija vltozatos.
6.3.9.1. Vrusos eredet krkpek
Enterovrusok
A nyri-szi hnapokban jelentkez exanthemk ktharmadt ma a picornavrus-csaldba tartoz

enterovrusok(Coxsackie, Echo, nem osztlyozott) egyes szerotpusai okozzk. A kb. 70 szerotpust magba
foglal vruscsoport tagjai lgti, gastrointestinalis, mj-, szv- s idegrendszeri betegsgek krokaknt
szerepelhetnek, s egyidejleg vagy nllan megjelen brkitsek kivlti is lehetnek.Ez utbbiak
leggyakoribb szerotpusai: Coxsackie A 5, 9, 16, Coxsackie B 5, Echo 9, 1113, entero 71.
Exanthema: a maculo-, maculopapolosus jelensggel kezdd exanthema igen vltozatos, mivel a megjelens
utn urticariform, vesiculosus, haemorrhagis s akr pustulosus formt is lthet.
A differencildiagnosztikai feladat nem az enterovrus bizonytsra, hanem a gyanthat rubeola, scarlatina,

morbilli, varicella, allergis exanthema stb. kizrsra irnyul. Transzplacentris fertzds kivteles. Ez az
jszlttkori esetek megtlsben igen fontos.
EpsteinBarr-vrus okozta infekci
(Lsd mg XIII/2. fejezet)
A klinikai kp szertegaz: undull lz, akut torok-, s garatgyullads, nyirokcsomduzzanat,

hepatosplenomegalia, thrombocytopenia (ITP), szv- s idegrendszeri rintettsg.
A lzas idszakban, vagy azt kveten fellp exanthema polimorph: morbilli, skarlt, rubeola, vagy
urticariform, de nem zrhat ki az entero-, adeno- s egyb vrusok ltal kivltott kits lehetsge sem. A
mononucleosis infectiosa jellemz klinikai tnetei s a szerolgiai vizsglatok eldntik az exanthemk alapjn
felmerl egyb fertzs milyensgt (torokkp, nyirokcsomk, vrkp). A kits nem ritkn az alkalmazott
antibiotikum (Ampicillin, Amoxicillin) adsakor jelentkezik!
GianottiCrosti-szindrma
674
krkpekben
Az eredetileg a hepatitis B-vrus-infekcival kapcsolatba hozott krkp kivltsban szerepelhet: a HHV 6,
cytomegalo-, Coxackie-, s RS-vrus, a parvovrus B 19, a parainfluenzavrus, st a DIPERTE-oltsokkal
sszefggsben is fellphet. A viszket, vrs, olykor vesicopapuls exanthemk az arcon s vgtagokon,
gyakran a tenyren s talpon egy htig vagy hosszabb ideig is megmaradnak. Eredete csak specilis
laboratriumi vizsglatokkal bizonythat.
Adenovrusok
Szmos akut krkp, kztk lymphadenitis mesenterialis ksretben vagy anlkl az adenovrusok is
kivlthatnak a klasszikus exanthems betegsgeket utnz kitst. Felismerse kizrsos alapon trtnik (az
adenovrus infekcira utal egyb klinikai tnetek: torokkp, hasmens stb.).
6.3.9.2. Bakterilis eredet krkpek
Bakterilis eredet krkpek kzl a toxikus shock szindrmt s a forrzott br szindrmt emeljk ki. E
klinikai tnetegyttesek a Strepto- s Staphylococcussok direkt toxinhatsnak, illetve szuperantign-hatsnak
kvetkezmnyei (lsd X/2. s XIII/2. fejezet, valamint XIII/3-5. tblzat).
Toxikus shock szindrma
Definci
Multiszisztms megbetegeds, amelynek kivltsrt az I.-es fgtpus Staphylococcusaureus exotoxinja (TSS

1-toxin) s B, C jelzs enterotoxinjai, valamint a fleg A-csoport, -hemolizl Streptococcusok pyrogen
exotoxinja, mint szuperantign a felelsek. E toxinok mindegyike jelents citokinprodukcit vlt ki (TNF-,
interleukin (IL)-1B s IL-6), ami a klinikai tnetekrt felels. Infekcis forrsknt cutan abscessus, mtti,
traums, gsi sebek, varicella, osteomyelitis, lgti fertzsek jnnek leginkbb szba.
Klinikai tnetek
Klinikailag hrmas tnetegyttes jellemzi: hirtelen fellp igen magas lz, hypotonia s exanthema. A
tbbszervi rintettsg miatt ezekhez hamar csatlakozik a hypotensio, hnys, hasmens, myalgia, a
nylkahrtyk hyperaemija, mj-, szv- s vesefunkcis zavar, tudatzavar, shock s thrombocytopenia. A
scarlatiniform exanthema elbb a hajlatokban szlelhet, majd generalizldik, a tenyren, talpon is megjelenik.
A kifejezett tonsillopharyngealis s conjunctivalis belvelltsg, valamint a mlnanyelv miatt vrhenyt utnoz. A
streptogen TSS-ban bullk, haemorrhagias cellulitis, nekrotizl fascitis, gangraena s myositis
manifesztldhat. Ezek hinyban 13 httel az exanthemkat kveten az acralis rszeken, leginkbb a
tenyren-talpon hmls mutatkozik.
Diagnzis
Anamnzis
Elzetes betegsgre (varicella), mttre, balesetre, brsrlsre vonatkoz adatok.
Panaszok: hnys, hasmens, lz.
Fiziklis vizsglat/a jellemz klinikai kp
Brtnetek:exanthema, brvrzsek, fascitis, myositis, gagraena.
Torokkp: tonsillophyrangitis, lepedk, mlnanyelv.
Hepatosplenomegalia, tachycardia, hypotensio oliguria.
Staphylococcus okozta TSS-ban:
szrum kreatinin emelkedse,
hypocalcaemia,
675
krkpekben
azotaemia,
hyperbilirubinaemia,
emelkedett mjenzimek,
emelkedett CK,
sszfehrje (cskkent),
vrkp: thrombocytopenia, leukocytosis s retlen leukocitk a vrkpben,
kros vizeletledk, proteinuria.
Streptococcus okozta TSS-ben:
emelkedett szrumkreatinin-szint,
hemoglobinuria,
hypalbuminaemia,
hypocalcaemia,
emelkedett CK (nekrotizl fascitis s myositis),
emelkedett mjenzimek,
vrkp: leukocytosis, thrombocytopenia,
pozitv hemokultra (a betegek 60%-ban),
hemosztziseltrsek (PT, APTI, thrombocytaszm, fibrinogn hastsi termkek),
idegrendszeri infekci gyanja esetn liquorvizsglat szksges,
lehetsges szerolgiai vizsglatok: AST.
Kpalkot vizsglatok
Mellkas rntgen (pneumonia, ARDS, pleuralis, pericardialis folyadk?).
Lgyrsz-UH, rntgen, CT, MRI segt a nekrotizl fascitis felmrsben.
Angiogrfia (szksges lehet a vgtag keringsnek megtlsben).
Elklntsa toxikus skarlttl, Kawasaki-szindrmtl, a forrzott br szindrmtl, meningococcus

infekcitl, leptospirosistl, Hantavrus pulmonalis szindrmtl, kanyartl szksges. Felmerlhet mg
adenovrus infekci, gygyszer exanthema, erythema multiforme s toxikus epidermalis necrolysis lehetsge
(lsd a XIII/3-5. tblzatot).
Szvdmnyek
Staphylococcus TSS:
enyhbb vesekrosods,
gangrns/cyanoticus vgtagok,
neuropszichitriai manifesztcik (memria zavar, koncentrlkpessg hinya).
Streptococcus TSS:
676
krkpekben
veseelgtelensg (dialzis vlhat szksgess),
ARDS (55%).
4.52. tblzat - XIII/3-4. tblzat Toxikus shock szindrmban hasznlatos

gygyszerek. Antibiotikumok. Az antibiotikumok feladata a krokoz elpuszttsa. Az
emprikus antimokrobilis kezels legyen szles spektrum, legyen hatsos valamennyi
szbajv krokozra. Az antibiotikumterpit 1014 napig kell folytatni.
Gygyszer Dzis Kontraindikci Megjegyzs:
Nafcillin 50100mg/ttkg/nap hiperszenzitivits mj- s vesekrosods

esetn dziscskkents
penicillinzrezisztens iv/im 4 rszre osztva
penicillin
Vancomycin jszltt: hiperszenzitivits nveli az aminoglycosidok

nefrotoxikus hatst
penicillinre, vagy <7 nap s <1200 g: 15 veseelgtelensgben,
cephalosporinra nem mg/ttkg/nap iv. neutropeniban vatosan!
reagl slyos
Staphylococcus <7 nap s >1200 g: 1015
infekciban g/ttkg iv. 8-18 h-knt
>7 nap s <2000 g: 1015

mg/ttkg iv. 8-24 h-knt
>7 nap s >2000 g:1520

g/ttkg iv. 8 h-knt
csecsem/gyermek:
10mg/ttkg iv. 6 h-knt
max: 1 g/dosis
Clindamycin (max: 4 2540 mg/ttkg/nap iv./im. hiperszenzitivits mjkrosodsban

g/nap iv) 4 vagy 3 rszre osztva dzisredukci, ulcerosa,
enteritis, colitis mjkrosods, vesekrosodsban adhat
gtolja a baktrium antibiotikumads-okozta
nvekedst az RNS- hasmens
fgg fehrjeszintzis
gtlsa rvn
gtolja a toxintermelst s
a citokintermelst
Penicillin G 25-50000E/ttkg iv. 6 h- hiperszenzitivits a betegek 14%-ban

knt allergia;
Bta laktm anitbiotikum,
amely a sejtfal szintzis Coombs + haemolyt.
gtlsa rvn hat anaemia, lz, kits,
veseelgtelensgben grcs
Immunglobulinok
A betegsget okoz toxint 1 g/ttkg iv. 2 egyms utni hiperszenzitivits, IgA vrusvakcink hatst
semlegestik; napon hiny, antiIgG/IgE cskkentik. IgA hinyban
antitestek hasznljunk IgA-mentes
Neutralizljk a kering
677
krkpekben
myelin antitesteket; Ig-t: (pl. Gammagard S/D)
thromboembolia, urticaria,
cskkentik a petechia, diabetesben,
proinflammatorikus renalis tubulris necrosis
citokinek (INF gamma) veszly,
termelst; volumencskkens
blokkoljk a macrophagok
Fc receptorait;
gtoljk a T helper s B-
sejteket,
segtik a szuppresszor T-
sejteket.
blokkoljk a
komplementkaszkdot,
segtik a remyelinisatiot
Vasopressorok
A hypotensio
normalizlsra. Nvelik a
coronarik s az agy
vrtramlst.
Dopamin (Intropin) 15 g/ttkg/min iv. kezdeti kamrafibrillci ellenrizni: vizeletrts,

dzisutn emeld a dzist phaeochromocytoma vrnyoms, szvfunkci
Stimullja a dopaminerg 14g /ttkg/min-knt az volumenkorrekci, CVNy,
s adrenerg receptorokat optimlis vlasz elrsig bal kamrai telds
Haemodynamikai hatsa A legtbb betegben a

dzisfgg: alacsony szksges dzis <20 g
dzisban a dopaminerg /ttkg/min.
receptorok rvn renalis s
mesenterialis
vasodilatatiot, magasabb
dzismellett cardialis
hatst s renalis
vasodilatatit eredmnyez.
Norepinephrin 0,1 g /ttkg/min iv. hiperszenzitivits, extravasatio slyos szveti

perifris vagy necrosist okoz
Elhzd hypotensiban mesenterialis thrombosis
volumenptlst kveten
A bta1 s alpha-adrenerg
receptorok stimullsa
rvn nveli a szvizom
kontraktilitst, a
szvritmust s
vasoconstrictiot okoz.
Emelkedik szisztms
vrnyoms s javul a
coronaria tramls.
Dobutamin 5-20 g/ttkg/min iv. Adsa eltt
678
krkpekben
folyamatos infzi volumenptls!
Dobutrex
Vasodilatatiot okoz s
nveli az inotrop hatst.
Magasabb dzisban
tachycardit s
myocardialis ischaemit
okozhat.
Kezels
A toxikus shock szindrms beteg intenzv osztlyos elltst ignyel (dialzis, mechanikus ventilatio ARDS
miatt, coagulopathia korrekcija plazma s vrksztmnyek adsval)!
Staphylococcus TSS
Agresszv folyadkptls isotonis ntrium-klorid vagy kolloid oldattal.
Szksg esetn vasopressor/inotrop infzi (Dopamin, Dobutrex).
Staphylococcus ellen hat antibiotikum (nafcillin, clindamycin vagy penicillinallergia esetn vancomycin).
Iv. immunglobulin.
Intenzv szupportv terpia (lzcsillapts, thrombocytaptls stb.).
A clindamycin elnyei a penicillinnel szemben TSS-ben
Kevsb fgg a hatsa a krokoz nvekedsi stdiumtl
Gtolja a krokoz toxintermelst
Gtolja a monocytk citokin-termelst
Gtolja a penicillinkt fehrjk termelst
Hosszabb posztantibiotikus hatsa van, mint a bta-laktmoknak
Streptococcus TSS
Agresszv folyadkptls: isotonis natrium-klorid vagy kolloid. A kapillris folyadkkiramls (leaking)

miatt kialakul befolysolhatatlan hypotensio miatt nagymennyisg folyadkra lehet szksg.
<2g/dL albuminszint mellett albuminptls is szksgess vlhat.
Szksg esetn vasopresszor/inotrop infzi (Dopamin/Dobutrex).
Szveti nekrzis esetn sebszi beavatkozs (nekrektomia, gangraens rszek eltvoltsa).
Antibiotikum: penicillin+clindamycin (a penicillin csak a nvekedsi fzisban lv baktriumokra hat, a

stacioner stdiumban lvkre nem).
Iv. immunglobulin a mortalitst jelentsen cskkenti (1g/ttkg kt egymst kvet napon).
Intenzv szupportv kezels:
hiperbarikus oxignkezels hatsa mg nem bizonytott,
mechanikus ventilatio ARDS esetn,
dialzis veseelgtelensg esetn.
679
krkpekben
Az alkalmazott gygyszerek dzist s alkalmazsnak szempontjait a XIII/3-4 tblzat mutatja.
Prognzis
A Staphylococcus okozta TSS prognzisa jobb, mint a Streptococcus eredet betegsg. Elbbi mortalitsa kb.
3%, utbbi: 30%.
Forrzott br szindrma (scalded skin syndrome)
(Lsd X/2. fejezet)
Kawasaki-szindrma
Rszletesen lsd a XXX/3. s a XXXII/5. fejezetekben. Itt csupn a kitsek elklntsben val jelentsgt
emeljk ki.
A kiserek vasculitisn, perivasculitisn alapul, fleg t v alatti gyermekeken elfordul jellegzetes

tnetegyttes. Napokig tart magas lz, ktoldaliconjunctivitis, cheilitis (mlnanyelv), a kz-, lbfej fjdalmas
duzzanata, a tenyerek-talpakerythemja, ksbb hmlsa, nyaki lymphodenopathia, szablytalan lokalizcij
s terjeds scarlatiniform, morbilliform exanthema szlelhet. Felismerse a klinikai tnetek alapjn ltalban
nem jelent gondot. Ha mgis, a diagnzis pontostst elsegt laboratriumi vizsglatokat (We, CRP, ksbb
thrombocytosis) gyorsan el kell vgezni, a mielbbi terpia megkezdsre: iv. immunglobulin s aspirin.
A diagnzis pontostst elsegt laboratriumi vizsglatokat (We, CRP, ksbb thrombocytosis) gyorsan el
kell vgezni, hogy megfelel terpia alkalmazsval a coronariaaneurysmkat s a ksbbi cardialis
szvdmnyeket elkerljk.
Erythema toxicum neonatorum
Az egszsges jszlttek mintegy 1/31/4-ben szlelhet ugyancsak ismeretlen eredet exanthema, ami
intrauterin, vagy sub partu fertzs gyanjt keltheti. A 25. letnapon erythems alapon fellp diffz,
morbilliform papulk (centrumukban olykor vesicula), amelyek a tenyereket, talpakat szabadon hagyjk, nem
viszketnek.
A kits az jszltt ltalnos llapott nem befolysolja, 23 nap alatt eltnik. Kivtelesen azonban hetekig
megmaradhat.
Unilateralis laterothoracalis exanthema
Nhny ve lert, kisdedkorban, tavasszal szlelt rubeoliform, morbilliform, nem viszket kits. Br infekcis
eredetet feltteleznek, ezt eddig nem bizonytottk. A hnaljrok kzelben kezdd lencsnyi, halvnyvrs
papulk centrifuglisan terjedve s ersdve ellepik az egyik testfelet. Enyhe lgti hurut, hmls s azonos
oldali nyirokcsomduzzanat ksri j ltalnos llapot mellett. A betegsg msodik hetben kiterjedhet a
folyamat a contralateralis testflre is, akr ekzematosus jelleget ad a brnek.
6.3.9.3. Allergis eredet krkpek
Szmos allergis patomechanizmus brjelensg utnozhatja az infekcis eredet betegsgek valamelyiknek

klasszikus vagy eltr megjelens kitst:
gygyszerexanthema (lzcsillaptk, nyugtatk, anticonvulsvumok, szulfonamidok, citosztatikumok stb.

alkalmazshoz trsulhat).
tpllk-, gymlcs- s egyb allergnek okozta kits,
blfrgessg.
ltalban jellemz a hirtelen, nagy kiterjeds kezdet, jellegtelen lokalizci s terjeds, lztalansg (kivve, ha
lzas llapotban kapta a beteg a gygyszert), a nylkahrtya-tnetek (enanthema, Koplik-folt) hinya, esetleg
jelents eosinophilia s gyors eltns az allergnhats kikapcsolsra (gygyszerelhagys, antihisztaminikumok
adsa). Vgs esetben szerolgiai vizsglat dnthet.
A kitssel jr fertz betegsgek elklnt diagnosztikjt lsd a XIII/3-5. tblzatban!
680
krkpekben
Az exanthemt mg tpusos esetben sem szabad csak a kls megjelens alapjn megtlni!
Ma teht a krismzs nem tekintly-diagnzis.
A purpura nem exanthema, de az exanthema is lehet haemorrhagis jelleg.
4.53. tblzat - XIII/3-5. tblzat Kitses fertz betegsgek differencildiagnosztikja
Morbilli Scarlatina Rubeola Exanthema Varicella

subitum
Anamnzis Megismerjk: a
gyermek
letkort,
vdettsgi
llapott,
kitssel jr
fertz
betegsgek
elszenvedst; az
anya ismert vagy
felttelezett
vdettsgt
(termszetes,
mestersges);
esetleg a fertz
forrst; a
megelzen
kapott
gygyszereket:
lzcsillaptk,
szulfonamidok,
antibiotikumok,
hydantoinszrma
zkok stb.)
letkor kisded- vods- vods- 34 ves kor utn anyai vdettsg

kisiskolskor, iskolskor, iskolskor, anyai nem esetn csak 1/21
nem oltottakon vdettsget nem vdettsg esetn ves kor utn,
brmikor, anyai szerzetteken flves kor eltt egybknt fiatal
vdettsg esetn brmikor nem felntteken is
jszlttben nem
Inkubci 910 nap (lg, vr, 25 nap 23 ht 810 nap 1020 nap
plazma adst
kveten
hosszabb)
Prodromum 45 nap 1/23 nap 13 nap 3 (45) nap 12 nap
Bevezet fejfjs, magas lz, enyhe hurut, betegsgre utal levertsg,

ltalnos tvgytalansg, hidegrzs, fejfjs, izzads, elzmnyek tvgytalansg,
tnetek levertsg, hyperpyrexis hemelkeds, nlkl magas fejfjs, khgs,
orrfolys, grcs, torokfjs, tbbnyire j (3940 C) lz, (orrvrzs),
khgs, elesettsg, ltalnos llapot, aminek hemelkeds,
conjunctivitis, hnys, nyaki s megszntekor kzepes lz (nagy
fnykerls, ers (orrvrzs), occipitalis jelentkezik az gyermekeken s
torok-, jellemz nyirokcsom- exanthema felntteken a
681
krkpekben
garatvrbsg, 3 enanthema, duzzanat tnetek
4. napon esetleg tonsillitis kifejezettebbek)
jelentkez foll., fehr
Koplik-folt s mlnanyelv
enanthema llkapocsszgletb
en nyirokcsomk
Enanthema az egsz sr, pontozott lehetsges a lgy nem szlelhet esetleg lthat
pofanylkahrty pr a lgy szjpadon finom vesicula a
n lencsnyi, ssze szjpadon pontozott pofanylkahrty
nem foly, (haragosvrs enanthema n
egyidejleg 60 torok) (Forschheimer-
70! porcelnfehr jel)
Koplik-folt
Exanthema a fl mgtt s a a hajlatokbl klesnyi- a morbilliform, a

halntktjon indul, az egsz lencsnyi halvny maculopapulosus
indul, az arcra, testet ellep, maculopapulosu exanthema a exanthema tetejn
majd az egsz diffz, viszket, s az arcrl lefel trzsn, fleg a 56 ra utn 45
testre kiterjed, pontozott pr, ami terjed, lnk hton kezddik, mm-es vesicula
nem viszket az arcot kihagyja rzsaszn, majd rterjed a kpzdik:
lencsnyi, (itt lzpr morbilli- vagy fejre s a vztiszta, majd
foltos szlelhet); scarlatiniform vgtagokra is, de pustula s
exanthema; szmos vltozata exanthema az arcot ltalban prksdik;
szmos ismert, ksbb szabadon hagyja nagyon viszket;
megjelensi lemezes hmlsa egyidejleg tbb
formja lehet tenyren, stdium lthat;
ujjbegyeken leggyakoribb az
arc, fejbr,
tarktjon, ritka a
vgtagokon;
tenyr, talp
ltalban kimarad
Lz inkubcis a prodromalis az ltalnos hrtelen fellp kisdedeknl

idben is lehet magas lz a llapotot alig magas lz, mrskelt,
hemelkeds; kitses rint aminek nagyobb
prodromumban s stdiumban is subfebrilitas, s megszntt (34 gyermekeknl s
az exanthems megmarad, majd kisebb lz a nap) j ltalnos felntteknl
stdiumban lyticusan olddik; prodromumban llapotban kveti magas lz; j
magas lz, majd megmaradsa s azt kveten az exanthema shubok
kritikus oldds; szvdmny jele jelentkezsekor
lzas szakban ki-kiugr
fertz! hmrsklet
(frszfog-
szer grbe)
Vrkp leukopenia, leukocytosis, leukopenia, egyesek szerint a nincs jellemz

aneosinophilia eosinophilia a 3 relatv stab alakok vrkp
4. naptl lymphocytosis felszaporodnak
plazmasejt-
szaporulat
(elrheti a 15%-
ot)
Szervi szvdmny lgti, intrauterin lnyegben nincs fellfertzsek s

rintettsg esetn mellkreg infekci! immunszuppressz
szvdmnyek; magzati rtalom i veszlye
poststreptococcli
682
krkpekben
s betegsgek
Laboratriumi vrus szerolgia bakteriolgiai vrus szerolgia

jellemzk tenyszts
Erythema Mononucleosis Kawasaki- Egyb Gygyszerexant

infectiosum infectiosa szindrma vrusfertzsek hema
(entero-, herpes,
adeno-, CMV,
HBV)
Anamnzis mint elbbi

oldalon
letkor jrvnyszeren szoros fleg 6 v alatt, veleszletetten, brmikor

ritkn jelentkezik, kzssgben l de csecsem- s jelentkezhet
fleg iskolskor, vodsok, csecsemkorban gyermekkorban is
pubertskor tjn iskolsok, is elfordul elfordul
egyetemistk,
katonk kztt
Inkubci 610 nap 46 ht (igen ? vltoz 1272 ra

vltoz)
Prodromum 12 nap 12 ht vltoz
Bevezet hemelkeds, rossz kzrzet, magas lz, az adott vrustl a gygyszeradst

ltalnos tsszgs, enyhe fradkonysg, conjunctivitis, is fgg ltalnos indikl
tnetek fej-, fl- s zleti torok-, fej-, nyak- cheilitis, s jellemz betegsg, llapot
fjdalom s hasfjs, glossitis, tnetek tnetei
hnyinger, nyirokcsom-
hirtelen magas, duzzanat, kz-,
esetleg elhzd lbtnetek,
lz, nyirokcsom- scarlatiniform
duzzanat exanthemk,
slyos ltalnos
llapot
Enanthema enathema nem enanthema nem, a cheilitis egyes nmagban a

lthat angina, esetleg nagyon vrusfertzsekbe gygyszer nem
tonsillitis kifejezett lehet n olykor petechia jr enanthemval
lepedkkel lthat a torokban
s a
pofanylkahrty
n; jellemz a
herpangina
(Coxsackie)
Exanthema az arc kicsiny nem ltalnos, de scarlatiniform nem tpusos loklisan vagy
exanthemi elg gyakori a vagy lokalizcij s testszerte fellp,
gyorsan nnek, morbilliform, morbilliform terjeds valamelyik
majd scarlatiniform, exanthema; morbilliform, klasszikus
sszefolynak, a olykor tenyerek-talpak rubeoliform s exanthemra
diffz pr az urticariform lnk vrsek, scarlatiniform, emlkeztet,
orrhton t exanthema; ez ksbb lemezes vagy vesiculosus mskor
sszefut, ksbb sszefgghet a hmls exanthemk urticariform,
a vgtagok bakterilis szlelhet gbs, bullosus,
feszt oldaln rfertzsben igen viszket
683
krkpekben
jelentkezik alkalmazott brjelensg
hasonl antibiotikum
exanthema; a (ampicillin)
trzsn esetleg adsval
rubeoliform
kits; jellemz
az eltns
Lz nem jr jelents lehet hirtelen tbb napon t a legtbb esetben az

lzzal kezdd 40 C tart magas lz a magas; pl. alapbetegsgtl
vagy 12 htre diagnzis egyik pharyngoconjucti fgg
elhzd kritriuma valis lz
remittl
intermittl,
undull magas
lz, ami sohasem
continua
Vrkp jabban mononucleosisos egy ht eltelte ltalnos az allergis

eosinophilit tarka vrkp utn leukopenia; reakcitl
rnak le thrombocytosis relatv fggen
lymphocytosis eosinphilia
Szervi nincs csontvel, endarteritis, lsd intrauterin allergis reakcik

rintettsg idegrendszer, coronaria- infekcik!
szv, mj, lp aneurysma
Laboratriumi szerolgiai vizsg. kivtelesen tlrzkenysg

jellemzk vrusszerolgia bizonytsa
6.4. XIII/4. fejezet Vdoltsok

Mszner Zsfia
Az Orszgos Epidemiolgiai Kzpont a hetente megjelen folyiratban (EPINFO) s internetes honlapjn

(www.antsz. hu.oek/epinfo) folyamatosan tjkoztatja a gyakorl orvosokat
A vdoltsok a fertz betegsgek megelzsnek specifikus mdszerei. Haznkban a gyermekek aktv s

passzv immunizcijnak rendjt az Orszgos Epidemiolgiai Kzpont hatrozza meg, s az llami
Npegszsggyi s Tisztiorvosi Szolglat koordinlja. Az vente a Magyar Kzlnyben s az Epinfoban is
kzztett Mdszertani Levl a Vdoltsokrl rgzti az arra a naptri vre elrt oltsi rendet.
A gyermekek vdoltsnak vgrehajti az alapelltsban dolgoz gyermekorvosok s csaldorvosok. A

felmerl problmk megoldsban a minden megyben s a fvrosban mkd Vdoltsi Szaktancsadk
orvosai nyjtanak segtsget.
A vdoltsokat a gyermek oltsi knyvben pontosan dokumentljk, s az Orszgos Kzegszsggyi Intzet

fel jelentik, gy az folyamatosan ellenrizhet, s az orszgos trendek kvethetek.
E szablyoz s ellenrz rendszernek s az alapelltsban dolgoz gyermekorvosok lelkiismeretes munkjnak

ksznheten az oltsi fegyelem haznkban kiemelkeden j (megkzelti, egyes oltsok esetben elri a 100%-
ot).
A letkorhoz kttt vdoltsok ktelezek s ingyenesek. A szlk hisznek annak fontossgban, s nem
krdjelezik meg annak szksgessgt. A ktelez vdoltsok beadsnak mellzse csak orvosi indokkal
trtnhet.
6.4.1. Vdoltsok formi

Aktv immunizci
684
krkpekben
Az aktv immunizci sorn a krokoz azon antignjeit (protektv antignek) juttatjk a szervezetbe, amelyre a
szervezet a ksbbi fertzsekkel szemben vdelmet biztost immunvlaszt produkl.
Aktv immunizlsra jelenleg alkalmazott oltanyagok
Inaktivlt teljes krokoz.
A krokoz protektv antignjeit tartalmaz tiszttott antign kivonatok.
A krokoz ms, nem patogn krokoz ltal DNS technikval ellltott protektv antignje.
A betegsg patomechanizmusban dnt szerepet jtsz toxin mregtelentett formja (toxoid, anatoxin).
l, cskkentett virulencij (attenult), de szaporodkpes krokoz.
Oltsi reakcik s szvdmnyek
Oltsi reakci: egyes oltsok velejrja, msoknl hinyzik:
helyi reakcik: pr, duzzanat, fjdalom az olts helyn,
ltalnos reakci: lz, fejfjs, rossz kzrzet.
Oltsi szvdmny: az egyes oltsokra jellemz ritkn fellp tnetegyttes, amely rendszerint az oltott
tlagostl eltr reakcikszsgvel fgg ssze.
Aktv immunizci kontraindikcii
Akut infekci, lzas llapot (gygyulst kveten az olts elvgezhet).
Veleszletett s szerzett immundeficiencia:
elssorban l vakcinkkal,
egyni oltsi terv ksztse szksges a Vdoltsi Szaktancsadk orvosaival konzultlva.
Progresszv idegrendszeri betegsg fennllsa.
Terhessg (kivve: letet veszlyeztet infekci, pl. veszettsg).
Tlrzkenysg a vakcina valamely komponensre.
Megelzen slyos oltsi szvdmny ugyanazon vakcinra.
Az oltanyagok per os vagy parenteralisan juttathatk be.
A nem l vakcink antigenitsa adjuvnsokkal fokozhat.
Vdettsgre a vakcina tpustl fggen 13 ht utn lehet szmtani.
A nem l vakcink esetben a megfelel vdettsg elrshez ltalban tbb olts szksges: 23 olts
alapimmunizlsra + emlkeztet olts.
A korbban immunizlt egyedek egy emlkeztet oltsra (booster) gyors immunvlaszt adnak.
Az aktv immunizls az oltanyag tpustl fggen 1,515 vig tart vdettsget biztost.
A klnbz vakcink egymssal kombinlhatk, gy az oltsok szma cskkenthet.
Oltsok kztti intervallumok:
Egyidejleg minden vakcina adhat;
l attenult vakcink kztt 4 ht intervallum tartand;
685
krkpekben
Immunglobulin, vrksztmny adsa utn l, attenult vakcina csak megfelel id elteltvel adhat (a
beadott immunglobulin mennyisge s a vrksztmny fajtja fggvnyben).
A Magyarorszgon 2005-tl rvnyes vdoltsi naptrt a XIII/4-1. tblzat tartalmazza.
4.54. tblzat - XIII/4-1. tblzat A magyarorszgi letkorhoz kttt ktelez

vdoltsok, 2005.
letkor Vdolts
Folyamatos oltsok 06 ht BCG
2 hnapos DTPa+IPV+Hib
15 hnapos MMR
18 hnapos DTPa+IPV+ Hib
6 ves* DTPa +IPV
Kampnyoltsok* 11 v* dt, MMR
14 v* Hepatitis B
*-gal megjelltek iskolai kampnyoltsok
Rvidtsek:
BCG=Baciullus Calmette Gurin (tuberculosis elleni olts)
DPT = diphteria, pertussis, tetanus elleni olts;
Hib = Haemophylus indfluenzae B tpusa elleni olts;
MMR = morbilli, mumps, rubeola elleni olts;
dt = diphteria, tetanus elleni emlkeztet olts;
Passzv immunizls
Specifikus humn immunglobulin ksztmnyek (rgen specifikus ellenanyagokat tartalmaz llati savk)
alkalmazsa a betegsgek megelzsre, illetve a krlefolys enyhtsre. A passzv immunizlst a valszn
fertzds utn alkalmazzuk, hatkonysga az alkalmazs idpontjtl fgg. A passzv immunizlsra hasznlt
ksztmnyeket a XIII/4-2. tblzat mutatja.
4.55. tblzat - XIII/4-2. tblzat Passzv immunizls
Ksztmny Indikci
Standard humn immunglobulin: Hepatitis A s kanyar megelzse
Specifikus hyperimmun globulinok: TETIG 500 elgtelen, hinyz brmely okbl (pl. Arthus-reakci
686
krkpekben
stb.) tetanuszfertzs ellen aktvan nem
immunizlhat, vagy az nem ismert
HBIG(AUNATV, HEPATECT) HBV elleni passzv immunizls,
HbsAg-pozitv anya jszlttjnek passzv

immunizlsa a HBV vakcinval egytt
FSME-Bulin kullancs encephalitis postexpozcis prophylaxisa
VARITECT VZV-fertzsnek kitett rzkeny, immunkomprimlt

beteg esetben az expozcitl szmtott 96 rn bell
CYTOTECT transzplantlt betegekben (recipiensekben) a CMV-

betegsg incidencijnak cskkentsre
Ajnlott irodalom
Kitses fertzk
Binder L., Budai J., Ktay A., Nyerges G.: Fertz betegsgek, Medicina Kiad, Budapest, 1981.
Budai J., Nyerges G.: Vdoltsok, Medicina Kiad, Budapest, 1997.
Csorba S.: Gyermekkori fertz betegsgek, DOTE Hzi Nyomda. Debrecen, 1989.
Flster-Holst R., Cristophers E.: Exantheme im Kindesalter. Teil I. Exantheme durch Viren. Mschr. Kinderheilk,
1999, 147:10361052. Teil II. Bakterien- und medikamenteninduzierte Exantheme, Exantheme unklarer
Atiopathogenese. Mschr. Kinderheilk, 1999, 147:11301146.
Grunke W.: Klinik der einheimischen Infektionskrankheiten, VEB Georg Thime, Leipzig, 1956.
Kalocsay K.: Heveny fertz betegsgek, Medicina Kiad, Budapest, 1962.
Knoop U: Aktuelle Aspekte von Impfungen, Mschr. Kinderheilk, 1999,147: 841844.
Krugman S., Katz S., Gershon A., Wilfert C.: Infectious diseases of children, C.V. Mosby, St. Louis, 1985.
Nelson W.E.: A gyermekgygyszat tanknyve, a magyar fordtst szerk.: Fekete Gyrgy. Melania Kiad,
Budapest, 1997.
Nyerges G.: Infektolgia, Springer Hungarica, Budapest, 1992.
Steele R. W.: The clinical handbook of pediatric infectious disease, Parthenon Publishing Group, NewYork
London, 1994.
Osteomyelitis
Dirschl DR.: Acute pyogen osteomyelitis in children, Orthop.Rev, 1994, 23: 305312.
Gold R.: Diagnosis of osteomyelitis, Pediatr. Rev, 1991, 12: 292297.
Dresing K., Strrmer K. M.: Diagnosis and therapy of haematogen osteomyelitis in children and adolescents,
Unfallchirurg, 1998, 101: 662673.
Kalas L., Pokorny L., Bodrogi L.: Az antibiotikus kezels helye a posttraums sebgennyeds s osteomyelitis
kezelsben, M. Traumat, 1985, 28: 2627.
Kwang Soon Sang et al: Contiguus Discitis and osteomyelitis in children, J. Pediatric. Orthop, 1997, 17: 470
477.
Marton A.: Az osteomyelitis krokozi, Osteologiai kzlemnyek, 1999, 3: 151155.
687
krkpekben
7. XIV. fejezet Folyadk-, elektrolit- s sav-bzis-

hztarts
7.1. XIV/1. fejezet ltalnos elvek, lettan
Sulyok Endre
Csecsem- s fiatal gyermekkorban a test slyegysgre (ttkg-ra) korriglt vztartalma nagyobb ugyan, de az
energiaforgalmat meghatroz felletegysgre (testfellet m2) szmtva elmarad a felnttek rtktl
A folyadk- s elektrolithztarts kiemelt gyermekgygyszati jelentsggel br, mivel
a szablyoz rendszerek teljestmnye limitlt,
a testsszettel gyermekkorban sajtosan vltozik,
ebben az letkorban gyakrabban fordulnak el olyan megbetegedsek, kros llapotok melyek a s- s

vzforgalom egyenslyt veszlyeztetik.
jszlttekben s fiatal csecsemkben a vese mkdse beszklt, az egyes funkcik klnbz letkorban rik
el a felnttekre jellemz rtkeket:
A vese hgtkpessge: 1 hnapos korban,
koncentrlkpessge: 3 hnapos korban,
vrtramlsa, glomerularis filtrcija s H+ rtkpessge 1 ves koron tl kzelti meg s/vagy ri el a

felnttek rtkeit.
7.1.1. A folyadkterek lettana s krtana

A test vzterei
A test vztartalma az letkor nvekedsvel progresszven cskken:
jszlttek: 7580%,
csecsemk: 65%,
gyermekek: 60%.
A testvz extra- s intracellularisan helyezkedik el. (Extracellularis folyadktr: ECF, intracellularis

folyadktr: ICF.) Az extracellularis folyadktr intersticilis s intravascularis trre oszlik. Az intra-, s
extracellularis teret a semipermeabilis sejtmembrn, az intersticilis s intravascularis tereket az rfal vlasztja
el egymstl.
Az extracellularis folyadk (ECF) jszltt- s csecsemkorban az sszvztr (TBW) 35 45%-t adja, szemben
a felnttek 20% krli rtkvel. Az ECF egynegyede az intravascularis, hromnegyede az intersticilis trben
tallhat. Az intracellulris folyadk (ICF) 3540%-os rszesedse az letkorral nem vltozik.
Vzforgalom
Az ECF vzforgalmnak teme az letkorral cskken: csecsemkorban az ECF 50%-a, felnttben csupn 14%-a
cserldik ki 24 ra alatt.
Szablyoz mechanizmusok
A szablyoz mechanizmusok alapelve:
A szablyoz mechanizmusok a folyadkterek volumenvel szemben elsdlegesen azok ozmolalitsnak

(tonicitsnak) megrzst szolgljk.
688
krkpekben
A renalis szablyozs eredmnyesebb vdelmet biztost a folyadkterek dilcijval, mint dehidrcijval
szemben.
Az ECF volument a test Na+-tartalma hatrozza meg, de az ICF volumene s ionsszettele az ECF
fggvnye. Ebbl kvetkezik, hogy a Na+ egyenleg szablyozsa kzponti szerepet jtszik mind az ECF, mind
az ICF volumennek megrzsben.
A vese kzponti szerepet jtszik:
a vzhztarts egyenslynak fenntartsban,
a testfolyadk ozmolalitsnak szablyozsban,
az ECF s ICF terek kztti vzmegoszls szablyozsban a renalis ntriumkivlaszts s konzervls tjn.
Ozmolarits:
Az oldat 1 literben lv rszecskk szmt jelli (mmol/L).
Ozmolarits:
A sejtmembrn kt oldaln tallhat oldatok (ECF s ICF) eltr ozmolalitsa ozmotikus vzmozgst indukl
az alacsonyabb ozmolalits oldatbl a magasabb ozmolarits oldat fel. Ez a vzmozgs mindaddig fennll,
amg ozmotikus koncentrciklnbsg van az ECF s ICF kztt.
Az oldatok ozmolalitst(mmol/L) fagyspontcskkens alapjn hatrozzk meg.
A f ozmotikusan aktv rszecskk: a Na, cukor s az urea. Az osmolalitst nvelhetik ozmotikusan aktv
anyagok, amelyek lehetnek endognek (pl. kros proteinek dysproteinaemiban) vagy exognek (pl.
intoxikciban bekerlt aktv rszecskk).
Klnbsg a molarits s molalits kztt:
Molalits: mmol/L
Molarits: mmol/ttkg
A plazmaozmolalits kiszmtsa az albbi kplet alapjn trtnhet:
ozmolalits (mOsm/L) = 2Na + + glukz (mg%) / 18 + ureanitrogn (mg%) / 2,8
A vizelet ozmolalitsnak meghatrozsa az albbi kplet alapjn lehetsges:
ozmolalits (mOsm/L) = 2 (Na + +K + + NH + 4 + ureanitrogn) (mmol/L),
amely felttelzi, hogy a napi NH+4-rts 0,53,0 mOsm/ttkg s hogy a tpllkkal bevitt fehrje teljes egszben
karbamidd alakul.
A vizelet ozmolalitst a vese koncentrlkpessge hatrozza meg.
A vizelet maximlis ozmolalitsa:
csecsemben 600700 mOsm/L,
gyermekekben 1200 mOsm/L.
A kering plazma volumene: megrzse a szervek, szervrendszerek normlis mkdsnek felttele.
Meghatroz tnyezi
perctrfogat
a perifris rezisztencia
689
krkpekben
humoralis tnyezk:
reninangiotenzinaldoszteron rendszer,
prosztaglandinok,
katecholaminok,
atrialis natriureticus peptid,
endothel eredet vazoaktv faktorok,
antidiuretikus hormon (ADH).
Mechanizmus: a test Na+-tartalmnak s a plazmavolumennek cskkensekor az aldoszteron fokozza a

distalis tubularis Na+ reabszorpcit. Az aktv iontranszportot passzv vztranszport ksri s az ECF volumene
helyrell. Ez utbbi folyamatot az ADH- kzvettette vzretenci is segti.
A harmadik folyadktr: a testregekben tallhat, epithelrteggel hatrolt, az ECF-el funkcionlis

kapcsolatban lv folyadk mennyisgt jelenti. Kros llapotokban az ECF terhre jelentsen megnhet, s
cskkentheti az effektv plazmavolument.
A folyadkegyensly megtartsban szerepet jtsz tnyezket a XIV/1-1. bra foglalja ssze.
XIV/1-1. bra A folyadkhztartst befolysol mechanizmusok
Elektrolithztarts
A plazma Na+-koncentrcija:
135145 mEq/L = 135145mmol/L).
1 mEq Na+ = 23 mg s
1 g Na+ = 43,5mEq
1 g NaCl Na+-tartalma = 18 mEq.
Figyelmeztets! 1 g Na nem azonos 1g NaCl-dal!
Ntrium (Na + )
A Na+ szerepe: a folyadkterek volumennek elsdleges szablyozja; az ECF-ben a Na+ s ksr anionja az
ozmolalits 90%-t adjk. Egszsges egynekben a szervezet Na+-tere megkzeltleg a testsly 60%-nak
felel meg, de messzemenen vltozik a hidrltsg mrtkvel.
A plazma Na+-koncentrcijt befolysol tnyezk:
690
krkpekben
Hyperlipidaemia vagy hyperglykaemia esetn hamisan alacsonyabb rtkeket nyernk (ilyenkor az
intracellularis trbl folyadk ramlik ki (pseudohyponatraemia).
A vrcukor 100mg%-os emelkedst a plazma Na+ 2,5 mEq/L-es cskkense ksri.
A plazma Na+-koncentrcijnak vltozsa:
hyponatraemia (patogenezist lsd a XIV/1-2. brn),
hypernatraemia (patogenezist lsd a XIV/1-3. brn).
A renalis Na+-rts cskkensekor (Na+-retenci: vesebetegsg, szvelgtelensg), vagy excesszv bevitel

esetn (hypernatraemia) oedema alakulhat ki.
A bevitt Na+ megoszlsa:
A NaCl terpis alkalmazsakor a Na+ az ECF-be kerl; egyharmada a plazma, ktharmada pedig az
intersticialis folyadk Na+ tartalmt nveli.
jszlttekben a vese Na+-konzervl s -kivlaszt kpessge jelentsen beszklt, ezrt a Na+-egyenleg

fenntartshoz a Na+-s folyadkbevitel gondos monitorozsa szksges.
XIV/1-2. bra A hyponatraemia patomechanizmusa
691
krkpekben
XIV/1-3. bra A hypernatraemia patomechanizmusa
Klium (K + )
A plazma K+-koncentrcija: 3,55,5 mEq/L
jszlttekben magasabb,
a gesztcis korral fordtottan arnyos
A napi K+-szksglet: 13 mEq/L, (3040 mEq/m2)
1mEq K+(= 1mmol/L)= 39,1mg
1g K+ = 25,6 mEq
1 g KCl kliumtartalma = 13,4 mEq
A K+ megoszlsa a vzterekben:
A K+az ICF legfontosabb kationja, itt tallhat a test K+-tartalmnak 98%-a. Biztostja a sejtmembrn
integritst, az intracellularis osmolaritst s az aktv K+-transzport rvn kialakul ICF-ECF-
koncentrcigrdiens meghatrozza a neuromuscularis ingerlkenysget.
A plazma K+-koncentrci meghatrozsa:
a hypokalaemia patogenezist a XIV/1-4. bra mutatja,
a hyperkalaemia patogenezist a XIV1-5. bra mutatja.
Mivel az intracellularis K+ nem mrhet, a plazma K+ koncentrcija csak hozzvetleges tjkoztatst nyjt a
test K+-tartalmrl. A savbzis egyensly s a plazma K+ egyidej meghatrozsval megbzhatbb informci
nyerhet.
692
krkpekben
A vizelettel a szervezet obligt mdon K+-ot veszt, mivel a vese K+-konzervlsa (reabszorpcija) nem
tkletes: a vizelet K+-koncentrcijt nem kpes 10mEq/L al cskkenteni.
XIV/1-4. bra Hypokalaemia patomechanizmusa
693
krkpekben
XIV/1-5. bra Hyperkalaemia patomechanizmusa
Klorid (Cl )
A plazma Cl-koncentrcija: 99105 mEq/L
1 mEq Cl = 35 mg
1 g Cl = 28 mEq
1 g NaCl-ban = 18 mEq klorid
A Cl-forgalom: Az intravascularis folyadk s a gyomorvladk legfontosabb anionja.
Renalis tubularis transzportja rszben aktv folyamat eredmnye (valsznleg a Henle-kacsban), rszben
passzvan kveti a Na+ reabszorpcijt a distalis tubulusban.
A szervezet Cl-ignye prhuzamos a Na+- s a K+-ignnyel.
Ha a Cl-veszts dehidrcival trsul, paradox aciduria lphet fel, mivel a fokozott Na+-reabszorpci a distalis
tubularis Na+/H+-csere aktivlsn keresztl valsul meg. A paradox aciduria tovbb rontja a metabolikus
alkalosist, melynek korrekcija NaCl s/vagy KCl adsval rhet el.
Kalcium (Ca 2+ )
A plazma Ca2+ -koncentrcija:
koraszlttekben 3,54,5 mEq/L,
rett jszlttekben 4,05,0 mEq/L,
gyermek- s felnttkorban: 4,45,3 mEq/L
1 mEq Ca2+= 20 mg
1 g Ca2+= 50 mEq
694
krkpekben
A plazma Ca2+-tartalmnak jellemzi:
A szervezet ssz-Ca2+ tartalmnak 40%-a ionizlt formban, 50%-a fehrjhez elssorban albuminhoz
kttten s 10%-a komplexben van jelen.
A plazma-albuminkoncentrci 1 g/100mL-nyi vltozsa az ssz-Ca2+-koncentrciban 0,8 mg/100 mL

eltrst eredmnyez.
A szervezet Ca2+-megoszlsi tere a testsly 25%-nak felel meg.
Az ionizlt Ca2+ lettani hatsai:
az idegizom-ingerlkenysg szablyozsa,
a vralvadsban jtszott szerepe,
szmos enzim aktivitsnak szablyozsa,
csontkpzs.
A plazma ionizlt Ca2+-koncentrcija acidosisban nvekszik, alkalosisban cskken. Az acidosis korrekcija

cskkenti az ionizlt Ca2+-szintet, s tetanis tneteket okozhat (lsd ugyanezen fejezetben ksbb).
Hypoproteinaemis llapotokban elssorban az ssz-Ca2+ cskken, ezrt tetnis tnetek csak kivtelesen
fordulnak el.
Gyermekek gyors nvekedsi fzisban a Ca2+-anyagcsere rendkvl aktv, a D-vitamin-igny nagy, a Ca2+
intestinalis abszorpcija azonban mg hypocalcaemia esetn sem haladja meg a bevitt Ca 2+ 50%-t.
Magnzium (Mg 2+ )
A plasma Mg2+-koncentrcija: 1-2 mEq/L
1 mEq Mg2+ = 12mg
Mg2+ hatsaa szervezet vztereiben:
A Mg2+ dnten intracellularis ion.
A plazma-Mg2+ mintegy egyharmada fehrjhez kttt.
A plazma ionizlt Mg2+ koncentrcijt a Ca2+-hozhasonlan a pH befolysolja.
Bikarbont (HCO 3 )
A plazma bikarbontkoncentrcija 2325 mEq/L
Az ECF msodik legjelentsebb anionja. Legjelentsebb funkcija, hogy a HCO 3/H2CO3 puffer rendszer
rszeknt rszt vesz a sav-bzis egyensly szablyozsban.
jszlttekben a bicarbont-szint rendszerint alacsonyabb a glomerulotubularis funkcik retlensge miatt.
7.1.2. Savbzis egyensly

Definci s alapvet megllaptsok
Egszsges egynek ECF pH-ja: 7,40 0,03,ami 40 nEq/L H+ koncentrcinak felel meg
A testfolyadkok lland H+-koncentrcijt a szablyoz rendszerek sszehangolt mkdse biztostja, rtkt

a H+-koncentrci negatv logaritmusval, a pH-val jellemezzk.
A puffer bzisok s savak koncentrcija (mEq/L) nagysgrendekkel meghaladja a H +-koncentrcit (nEq/L),

ezrt jelents mennyisg H+ felvtelre vagy leadsra alkalmasak.
695
krkpekben
A savbzis egyensly szablyozsnak legfontosabb elemei:
a vr puffer rendszerei
a lgzsi kompenzci s
a renalis korrekci
A vr pufferrendszerei
A vr legjelentsebb pufferrendszere a HCO3 /H2CO3-rendszer, de fontos szerepet jtszanak a pH megrzsben

a Hgb-, a fehrje- s foszftpufferek is. A vr pufferkapactsnak felt a bikarbont, egyharmadt a Hgb-
pufferek biztostjk.
A sznsav disszocicis egyenlete (HendersonHesselbach-egyenlet):
CO2+ H2O H2CO3 H++ HCO3
Sav felhalmozdsakor az egyenlet jobbrl balra toldik, gy sznsav, majd abbl CO 2 s H2O keletkezik.
A lgzs kompenzcija
A lgzs az anyagcserefolyamatok sorn kpzd CO2-ot folyamatosan eliminlja, megakadlyozva ily mdon a
fenti egyenlet jobbra toldst s a sznsav disszocici eredmnyeknt H + keletkezst. A lgzsi percvolumen
gy szablyozott, hogy az artris vr pCO2 rtke 40 Hgmm maradjon.
Nagymennyisg H+ keletkezsekor az egyenlet jobbrl balra toldik: sznsav, illetve CO 2 s H2O keletkezik. A
magasabb CO2-tenzi aktivlja a lgzkzpontot, s a fokozott lgzsfunkci a CO 2-t eliminlja. Ezzel
megakadlyozza a pH-eltoldst, jllehet H+-koncentrcicskkenst (H+-kivlasztst) nem eredmnyez (csak
kompenzl).
A vese korrigl funkcija
A naponta keletkez fix savak mennyisge 1-2 mEq/ttkg. Ez rszben a kntartalm, rszben a kation termszet
aminosavak metabolizcijbl, rszben pedig a sznhidrtok s zsrok nem teljes oxidcijbl (organikus
savak) szrmazik.
A renalis szablyozs a vr HCO3tartalmnak megrzsrt felels. Ezt
a filtrlt HCO3 reabszorpcijval,
H+-szekrcival s
j HCO3 kpzsvel ri el.
A proximalis tubulusokban a HCO-3 reabszorpci, a distalis tubulusokban a HCO-3-jrakpzs s a H+-kivlaszts

trtnik. A distalis tubulusokban szecernlt H+ nem szabadon rl, hanem a vizelet puffereihez kapcsoldva a
vizelet titrlhat aciditst (HPO42+H+ H2PO4) s ammoniumtartalmt (NH3+H+ NH+4) adja (Lsd XXXI/4-
1. bra).
A savbzis egyensly meghatrozsa
A savbzis egyensly meghatrozshoz ismernnk kell a vr pH, pCO2 s HCO3-rtkt. Kt paramter

mrse utn a harmadik paramter szmthat, vagy nomogramokbl leolvashat. A hrom vltoz
sszefggst a HendersonHasselbach-egyenlet rja le: K = [H+][HCO3] / H2CO3
Az egyenletet levezetve s a H+-koncentrcihelyett annak negatv logaritmust alkalmazva kapjuk a pH-t:
pH = 6,1 + log [HCO3 / 0,03 pCO2]
A norml HCO3s pCO2 rtkeket s a pK-t (a sznsav disszocicis llandja) behelyettestve:
pH = 6,1 + log [24 / 0,03 40] = 6,1 + log [24 / 12] = 6,1 + log20 = 6,1 + 1,3 + 7,4
696
krkpekben
A fentiek alapjn nemcsak a savbzis zavarok mrtke, hanem annak jellege is meghatrozhat. A vns vr
pCO2 rtke 510 Hgmm-el, HCO3 tartalma 12 mEq/L-el magasabb, pH-ja 0,03-0,05 egysggel alacsonyabb,
mint az artris vrben mrt rtk.
Anion gap
Defincijt s az anion gap eltrseit lsd a IX/3. fejezetben!
A savbzis-egyensly zavarai
A savbzis-egyensly kros vltozsa lehet:
acidosis vagy alkalosis,
respiratrikus vagy metabolikus,
akut, vagy krnikus,
kompenzlt vagy nem kompenzlt.
A pH cskkensekor acidosisrl, nvekedsekor alkalosisrl beszlnk.
Az acidosis: pCO2 emelkedse, vagy a HCO3 cskkense, az alkalosis a pCO2 cskkense, vagy a HCO3
nvekedse kvetkeztben alakulhat ki.
A savbzisegyensly ezen tiszta vltozsai azonban csak rvid ideig llnak fenn, mkdsbe lpnek a
kompenzl mechanizmusok, melyek a savbzis-zavarokat rszlegesen korrigljk.
7.2. XIV/2. fejezet A folyadk-, elektrolit- s savbzis-eltrsek

klinikai jellemzi, diagnzisa s kezelse
Sulyok Endre, Olh va, Oroszln Gyrgy
7.2.1. A folyadkterek volumenzavarai

Az extracellularis tr cskkense dehidrcihoz, nvekedse hiperhidrcihoz vezet.
Dehidrci =a teljes testvz cskkense
Hypovolaemia = intravascularis trfogat cskkense
7.2.1.1. Dehidrci
Definci
A dehidrci folyadkvesztst, a teljes testvz cskkenst jelenti, mg hypovolaemin csak az intravascularis

trfogat cskkenst rtjk. A folyadk- s elektroliteltrsek kezelsekor felttelezzk bizonyos fok
hypovolaemia fennllst.
Okai:
elgtelen folyadkbevitel (anorexia, stomatitis stb.) vagy
fokozott vesztesg.
A vzveszts a legtbb esetben Na+-vesztssel is jr. A dehidrci leggyakoribb okait a XIV/2-1. tblzat, a
dehidrci patomechanizmust a XIV/2-1. bra foglalja ssze. A Na+-vesztssel jr dehidrci jellemzit lsd
mg a Hyponatraemia cm alatt!
Az inszenzibilis vzveszts klnsen jelents alacsony sly koraszlttekben s azokban a

megbetegedsekben, melyekben a br barrierfunkcija srl (gs, gyulladsos krkpek). A perspiratio
insensibilist tovbb nvelik a kedveztlen krnyezeti felttelek (knikula), valamint a testhmrsklet
697
krkpekben
emelkedse is. A gastrointestinalis szekrtumok tovbbi folyadk- s elektrolitvesztesget jelentenek (XIV/2-2.
tblzat).
XIV/2-1. bra A dehidrci ltrejttnek patomechanizmusa s a kompenzcis mechanizmusok
4.56. tblzat - XIV/2-1. tblzat A dehidrci okai
Cskkent bevitel
Anorexia
Kma
Folyadkmegvons [elgtelenl tpllt s itatott, magra hagyott, nelltsra kptelen csecsem s gyermek;
beteg (megknzott gyermek egyik formja is lehet!), katasztrfahelyzetek: eltvedt, romok kz szorult,
hajtrtt stb.]
Fokozott folyadkigny fel nem mrse (lz, knikula)
Fokozott vesztesg
Gastrointestinalis
Hnys
Hasmens
Enterocutan fisztulk, drnek
Renalis
Megtartott vesefunkcik mellett
Ozmotikus diuresis (urea, glukz, mannitol, glycerol, iv. kontrasztanyagok)
Diuretikumok (furosemid, thiazidok, ethacrinsav stb.)
Mineralokortikoidhiny
698
krkpekben
Beszklt vesefunkci mellett
Krnikus veseelgtelensg
Sveszt nephropathik
Posztobstruktv uropathik
Centrlis s nephrogen diabetes insipidus
Br- s lgutak
Magas krnyezeti hmrsklet
Pancreas cysts fibrosis
gs
Gyulladsos brbetegsgek
4.57. tblzat - XIV/2-2. tblzat Csecsem gastrointestinalis szekrtumainak napi

mennyisge s elektrolit-sszettele (Finberg utn)
Szekrtum Mennyisg Na + K + Cl HCO 3
ml mEq/L mEq/L mEq/L mEq/L
Nyl 200 50 20 30 40
Gyomornedv 1440 35 10 180
Epe 400 150 10 90 40
Hasnylmirigy 450 150 10 50 110
Vkonyblnedv 800 140 5 70 75
Vastagblnedv 100 40 90 15 30
Dehidrci tpusai
Dehidrci tpusai:
Isotonis (normonatraemia):
plazma Na+-koncentrcija 130145 mEq/L kztt
Hypotonis (hyponatraemia):
plazma Na+-koncentrcija: <130 mEq/L
Hypertonis (hypernatraemia):
plazma Na+-koncentrcija >145 nmEq/L
A folyadkveszts mennyisgtl (a testsly %-ban) fggen:
Enyhe: csecsemben a testsly <5%-nak, nagyobb gyermekben <3%-nak elvesztse.
699
krkpekben
Kzepes: csecsemben a testsly 610%-nak, nagyobb gyermekben 46%-nak elvesztse.
Slyos: csecsemben a testsly 1115%-nak, nagyobb gyermekben 7-9%-nak elvesztse.
A plazma ozmolalitsa, illetve az ezt dnten meghatroz Na+-koncentrci alapjn:
Isotonis dehidrci: a vesztesg Na+- svztartalma arnyos,a megmaradt ECF isotonis, nem jn ltre
szmottev vzmozgs az ECF s ICF kztt. A vesztesg egszben az ECF-t terheli, ezrt a plazma s a
kering vrvolumen arnyos cskkenshez vezet.
Hypotonis (hyponatraemis) dehidrci: a vesztesg hypertonis, a megmaradt cskkent volumen ECF

cskkent ozmolalits. Az ozmotikus koncentrci kiegyenltsre vz ramlik a sejtekbe, ami cskkenti az
ozmotikus klnbsget, de tovbb cskkenti az ECF volument. Kvetkezmny: a plazma volumen cskkens
kifejezettebb, a kerings sszeomlsa hamarabb bekvetkezik. Az agysejtek duzzadsa miatt ksbb
idegrendszeri tnetek lpnek fel. Lsd mg ksbb Hyponatraemia cm alatt!
Hypertonis (hypernatraemis) dehidrci: a vesztesg hypotonis, a maradk cskkent volumen ECF

hypertonis. Az ozmotikus kiegyenltsre folyadk ramlik a sejtekbl az ECF-be. Teht jelents, az ECF-nl
nagyobb az ICF vesztesge. A sejtek dehidrcija (zsugorodsa) rn az ECF-cskkens mrskldik, a kering
volumen sokig megtartott. Az agysejtek zsugorodsa idegrendszeri tnetekhez vezet.
Klinikai jelek s tnetek
A tneteket a dehidrci tpusa s slyossga hatrozza meg!
Klinikai tnetek a dehidrci tpusai szerint
Hypo- s isotonis dehidrci tnetei s laboratriumi eltrsei:
A perifris keringsi elgtelensg tnetei:
hypotensio, szapora, filiformis pulzus, kapillristelds elhzdik, oliguria,
turgor cskkent, szne spadt, szrks, kutacs besppedt, a bulbusnyoms alacsony, nyelv bevont,
nylkahrtyk szrazak.
Agyi sejtduzzads kvetkeztben kzponti idegrendszeri tnetek:
gyengesg, adynamia, hnyinger-hnys, tudatzavar, grcsk.
Laboratriumi leletek:
Plazma-Na+-koncentrci alacsony (<130mEq/L). Hipozmolalits.
Hematokritrtk, vvs-szm, plazmafehrje emelkedik.
Savbzis-eltrsek.
Plazma-ureanitrogn emelkedik, UN/kreatinin=>20.
Vizelet (ha az ok nem renalis sveszts):
Na+-koncentrci alacsony (<10mEq/L).
fajsly >1020.
Hypertonis dehidrci klinikai tnetei s laboratriumi eltrsei:
A peifris keringsi elgtelensg tnetei csak kivtelesen fordulnak el:
A br kipirult, meleg tapintat, turgora kevsb cskkent, a nyelv bevont, nylkahrtyk szrazak.
Gyakoriak a kzponti idegrendszeri izgalmi tnetek:
700
krkpekben
Nyugtalansg, knz szomjsgrzs, lz, tremor, izomrigidits, grcsk.
Az agyi volumencskkens kvetkeztben subduralis s intracerebralis vrzs is kialakulhat.
Laboratriumi leletek:
Plazma Na+ koncentrci magas (>150mEq/L). Hiperozmolalits.
Enyhe hemokoncentrci.
Oliguria (fokozott ADH-aktivits miatt).
Vizeletfajsly: magas.
Klinikai tnetek a dehidrci slyossgi fokozatai szerint
(A gyakoribb iso- s hypotonis dehidrcira vonatkozik)(XIV/2-3. tblzat).
A dehidrci slyossgnak megtlsetestslymrssel lehetsges. Ehhez ismerni kell a gyermek megelz

testslyt. Ennek hinyban az anamnzis, a klinikai tnetek s a laboratriumi leletek nyjtanak segtsget az
llapot megtlsben.
Enyhe dehidrci:
Pulzusszm normlis vagy enyhn emelkedett.
Vrnyoms: normlis.
Lgzsszm: normlis.
Br: spadt, turgor megtartott.
Kapillris-jrateldsi id: <2 msodperc.
Nylkahrtya: nedves, nyelv enyhn bevont.
Szem: knnyelvlaszts normlis.
Kutacs: nvban.
Vizelet: cskkent mennyisg (csecsemknl szraz pelenka).
Tudat: megtartott.
Mrskelt fok dehidrci:
Pulzusszm:emelkedett.
Vrnyoms: normlis.
Lgzsszm: enyhn emelkedett.
Br: spadt, turgor cskkent.
Kapillris-jrateldsi id: 23 msodperc.
Nylkahrtya: szraz, nyelv bevont.
Szem: knnyelvlaszts cskkent.
Kutacs: besppedt.
Vizelet: cskkent mennyisg (csecsemknl szraz pelenka).
701
krkpekben
Tudat: rintett (beteg benyomst kelti, letargia, irritabilitas, fejfjs).
Slyos dehidrci:
Pulzusszm: kifejezett tachycardia, knnyen elnyomhat pulzus.
Vrnyoms: cskkent.
Lgzsszm: fokozott.
Br: szrks-spadt, turgora rossz.
Kapillris-jrateldsi id: >3 msodperc.
Nylkahrtya: szraz, nyelv lepedkes.
Szem: knnyelvlaszts megsznt, dry cry.
Kutacs: besppedt.
Vizelet: ersen cskkent mennyisg.
Tudat: zavart (somnolentia, grcsk, kma).
Diagnzis
Anamnzis
Az aktulis betegsg fennllsra, tartamra vonatkoz adatok.
Panaszok: hnys, hasmens, testslyvltozs, cskkent vizeletkivlaszts.
A folyadkptlsra tett ksrletek.
Fiziklis vizsglat
A dehidrci slyossgnak megfelel klinikai tnetek (lsd korbban, valamint XIV/2-3. tblzat).
rtett vizelet mennyisgnek mrse.
4.58. tblzat - XIV/2-3. tblzat A dehidrcik klinikai tnetei slyossguk szerint
Klinikai tnetek a dehydratio mrtke
enyhe kzepes slyos
Testtslycskkens (%)
csecsem 5 10 15
gyermek 34 68 1012
Viselkeds szokvnyos irritabilis hyperirritabilis/apathis
Szomjsg enyhe mrskelt intenzv
Turgorcskkens
Brszn spadt szrks mrvnyozott
702
krkpekben
Nylkahrtya kiss szraz szraz igen szraz
Knny mennyisge vltozatlan cskkent hinyzik
Nagy kutacs nvban enyhn nv alatt besppedt
Vizelet mennyisg 1 > 0,5 < 1,0 < 0,5

mL/ttkg/ra)
Vizelet fajsly ~1015 10151020 > 1020
Vizelet Na+ (mEq/L) 40 1020 < 10
Vrnyoms normlis normlis/orthostatikus cskkent

cskkens
Pulzus enyhn szapora mrskelten szapora igen szapora
A vizeletntrium dehidrciban rendszerint <20 mEq/L
Magasabb rtk vesebetegsgre utal.
Ha a fajsly >1016, a vese kpes a volumen megtartsra.
Alacsony fajsly vesebetegsg mellett szl.
Hemoglobin, hematokrit.
Szrum urea-N, kreatinin.
Vrcukor.
Savbzis paramterek.
Szrum s vizelet:
elektrolitok (Na+-koncentrci),
ozmolalits, vizeletfajsly.
Kezels
Alapelltsban megksrelhet:
Oralis rehidrci:
Oralis rehidrlsra alkalmas folyadk:
Gyri ksztmnyek, amelyek nagy mennyisg Na+-ot (5090 mmol/L) s 2,5%
glukzt, valamint K+-ot s bikarbontot is tartalmaznak.
Szoptatott csecsem tovbbra is szopjon!
A folyadkptls teme:
Gyakran adott kis mennyisggel (510 mL 5 percenknt) 50 mL/ttkg 46 ra alatt.
703
krkpekben
Ezt kveten a fenntart folyadk + a kezels alatt mg jelentkez vesztesg.
Amennyiben a tnetek tovbbra is fennllnak, intzeti kezels szksges!
Oralis rehidrci indikcija:
Enyhe fok dehidrciban prblkozzunk vele!
Elssorban hasmensben alkalmazhat sikerrel, de a hnys nmagban nem jelenti a kontraindikcijt.
Intravns rehidrci:
(Isotonis s hypotonis dehidrci esetn 24 ra alatt, hypertonis dehidrci esetn 48 ra alatt!)
Az infzi mennyisge: deficit + fenntart folyadk.
A deficitet a klinikai tnetek (lsd korbban s XIV/2-4. tblzat!), illetve a korbbi testsly ismeretben a
testslycskkens alapjn tljk meg.
Az infzi beadsnak sebessge:
Gyors rehidrci: 20 mL/ttkg 12 ra alatt,
majd a 24 rra szmtott folyadk fele az els 8 ra alatt, msik fele a kvetkez 16 ra alatt.
4.59. tblzat - XIV/2-4. tblzat Kzepesen slyos dehidrciban szenved csecsem

vz- s elektrolithinya (Winters utn)
Dehidrci Plazma-Na + vz Na + K + Cl +HCO 3
tpusa mEq/L mL/ttkg mEq/ttkg mEq/ttkg mEq/ttkg
Isotonis 130150 100150 711 711 1422
Hypertonis >150 120170 25 25 410
Hypotonis <130 4080 1014 1014 2028
A fenntart folyadk mennyisgt a testsly alapjn szmoljuk ki:
Fenntart folyadk mennyisge
Testsly Folyadk/24 ra
<10 ttkg 100 mL/ttkg
1020 ttkg 1000 mL + 50 mL/ttkg a 10 ttkg feletti kg-okra
M 20 ttkg 1500 mL + 20 ml/ttkg a 20 ttkg feletti kg-okra
Az infzi sszettele:
Isotonias dehidrciban:
gyors rehidrci: (lsd fent): Ringer-laktt, vagy normal salina (0,9% NaCl),
majd 5%-os dextrz 1/4 norml salinban.
Hypotonis dehidrciban, ha a Na+ <120 mmol/L (grcsveszly!!),
gyors rehidrci: 3%-os NaCl 4 mL/ttkg mennyisgben 15 perc alatt,
704
krkpekben
majd 5%-os dextrz 1/21/3 norml salinban.
A Na-deficit kiszmolsa (135 mmol/L rtkre korriglva):
(Na+kvnt Na+mrt ) x 0,6 x ttkg = ptland Na+ mennyisge mmol-ban
Hypertonis dehidrciban:
gyors rehidrcira (lsd fent) Ringer-laktt, vagy norml salina (0,9% NaCl),
majd 5%-os dextrz 1/41/5 normal salinban.
A kzepesen slyos dehidrciban szenved csecsem vz-, s elektrolit hinya a XIV/2-4. tblzatban lthat.
Slyos hyponatraemia (Na+<120 mmol/L) esetn a korrigls teme rnknt ne haladja meg a 2 mmol/L-t!
Slyos hypernatraemia (Na+M160 mmol/L) esetn a korrigls lass legyen, a szrum Na +-szint
cskkensnek teme ne haladja meg naponta a 10 mmol/L-t!
A folyadkterpia alatt folyamatosan ellenrizni kell az albbiakat:
pulzus, vrnyoms, lgzs, tudatllapot,
bevitt, rtett folyadk mennyisge,
testsly.
Szvdmnyek
Agyoedema, grcsk, vrzs, hypocalcaemia.
Kezeletlen esetben a shock hallos kimenetel lehet.
Prognzis
ltalban j.
Fgg az alapbetegsgtl s a tnetek jelentkezse s a kezels megkezdse kztt eltelt idtl.
7.2.1.2. Hiperhidrci
Definci
Hiperhidrcirl beszlnk, ha a test vztartalma fokozott, fggetlenl attl, szlelhet-e oedema vagy sem.
Ltrehozhatja tisztn vztbblet vagy s- s vztbblet.
A retinelt vzmennyisget a test mrt sszvztartalma s a normlis vztartalom klnbsge adja az albbiak
szerint:
Egy 25kg sly gyermek esetben 240 mOsm/L plazmaozmolalits mellett a retinelt vzmennyisg =
Okai:
Fokozott folyadk-, folyadk- s sbevitel vagy cskkent vzrts.
Leggyakoribb okait a XIV/2-5. tblzat foglalja ssze.
Hypernatraemis hiperhidrcit lsd ksbb, a Hypernatraemia cm alatt!
4.60. tblzat - XIV/2-5. tblzat A hiperhidrci okai
S- s vztbblet
705
krkpekben
Fokozott Na-bevitel
Tpszerek Na-tartalmnak nvelse
Helytelen tpszerhigts
Tengervzfogyaszts
Koncentrlt NaHCO3-alkalmazs
Tlzott plazma- vagy vrtranszfzi
Szteroidhormon-excessus
Primer hyperaldosteronismus
Cushing-szindrma
Congenitalis mellkvese-hyperplasia (11- s 17-hydroxilz-hiny)
Tarts szteroidkezels
Cskkent renalis excretio
Akut glomerulonephritis
Gygyszerek (nem szteroid gyulladsgtlk, antihypertensivumok)
Cardialis decompensatio
Nephrosis-szindrma
Cirrhosis
Tisztn vzretenci (dilcis hyponatraemia):
Pszichogn polydipsia
Nagy mennyisg glukzinfzi adsa
desvzi fullads
ADH-szekrci fokozdsa kzponti idegrendszeri, pulmonalis betegsgek vagy bizonyos gygyszerek miatt
(SchwartzBartter-szindrma)
Klinikai tnetek
Fggnek:
az alapbetegsgtl,
a kivlt tnyezktl s
a kros vltozsok fennllsnak idtartamtl
Testsly n.
Ha a plusz folyadk az rplyn bell marad:
706
krkpekben
hypertensio, cardialis elgtelensg, tdoedema.
Ha az egsz ECF-teret terheli:
generalizlt oedema, hydrothorax, hydropericardium, ascites.
Diagnzis
Anamnzis
Folyadkterhelsre vonatkoz adatok.
rtett vizeletmennyisg mrse.
Fiziklis vizsglat
Cardialis dekompenzci tnetei:
perifris oedema, hepatomegalia, tdoedema, cyanosis, dyspnoe, tachypnoe stb.
Folyadk a harmadik trben (ascites, pleurlis, pericardilis folyadk).
Hemoglobin, hematokrit.
Szrumelektrolitok (Na+-koncentrci).
Savbzis paramterek.
sszfehrje.
Kpalkot vizsglatok
Rntgen: mellkasrntgen (tdoedema, pleuralis folyadk).
Hasi UH (ascites, hepatosplenomegalia).
Eszkzs vizsglatok
EKG.
Kezels
Hyponatraemis hiperhidrciban:
vzbevitel megszortsa,
kacsdiuretikumok,
szimptms hyponatraemia esetn 3%-os NaCl-oldat adsa.
Hypernatraemis formban:
s- s vzmegvons,
diuretikumok,
szvtmogats,
antihypertensiv kezels,
elektrolit- s savbzis-korrekci,
707
krkpekben
slyos esetben: dialzis.
7.2.2. Elektroliteltrsek klinikai jellemzi

7.2.2.1. Hyponatraemia
A szrum-Na+ 135 mEq/L al cskkense
Definci
A szrum-Na+ 135 mEq/L al cskkense, amely rendszerint folyadkvesztssel is jr, s gy dehidrcival trsul.
Okai: elgtelen sbevitel vagy fokozott sveszts:
Cskkent bevitelnl a volumenmegrz mechanizmusok aktivldnak, dehidrci csak egyidej vesztesg

esetn lp fel.
A fokozott vesztesg bekvetkezhet a gastrointestinalis rendszeren, a vesn, a brn s a lgutakon keresztl.

Valamennyi szekrtum K+-ot is tartalmaz, ezrt a gastrointestinalis eredet dehidrcik K+-vesztesggel jrnak,
msrszt a szekrtumok HCO3- vagy Cl-tartalmtl fggen metabolikus acidosis vagy alkalosis alakul ki.
A renalis s- s vzveszts bekvetkezhet megtartott vesefunkci mellett, vagy a veseparenchyma slyos

krosodsa kvetkeztben, amikor a fokozott s- s vzrtst az emelkedett karbamid ozmotikus hatsa, a
tubulussejt krosodsa, natriureticus faktorok jelenlte, vagy ADH-hats gtlsa okozza.
A centrlis s nephrogen diabetes insipidus csak akkor jr dehidrcival, ha a folyadkbevitelt kls

krlmny megakadlyozza. Okait a XIV/2-6. tblzat foglalja ssze.
4.61. tblzat - XIV/2-6. tblzat Renalis s- s vzveszts okozta hyponatraemia okai
Normlis/enyhn emelkedett ECF mellett
Inadekvt ADH-szekrci (SchwartzBartter-szindrma)
Myxoedema
Gygyszerek (nikotin, indomethacin, cyclophosphamid)
Primer polydipsia
Megnvekedett ECF mellett
Congestiv szvbetegsg
Nephrosis-szindrma
Akut vagy krnikus veseelgtelensg
Portalis hypertensio
Cskkent ECF mellett
Renalis Na+-veszts: Extrarenalis Na+-veszts:
Addison-kr Gastrointestinalis
Gygyszer-intoxikci gs
Sveszt nephropathia Veszts a harmadik folyadktrbe
708
krkpekben
Ozmotikus diuresis
SchwartzBartter-szindrmra jellemz:
hyponatraemia mellett a renalis Na+-rts magas,
a plazma ozmolalitsa kisebb, mint a vizelet ozmolaritsa
manifeszt oedema nem szlelhet. Lsd mg XIV/3. fejezet.)
Diagnzis s kezels
A hyponatraemia kivizsglsnak s a kezelsnek a lpseit a XIV/2-2. bra foglalja ssze.
XIV/2-2. bra A hyponatraemik osztlyozsa, diagnzisa s kezelse (Forrs: Berry PL., Belsha CW.:
Hyponatraemia, Pediatr. Clin. N. Am. 1990, 37: 354.)
Hypernatraemia
A szrum-Na+ 145 mEq/L fl emelkedse
Definci
A szrum-Na+ 145mEq/L fl emelkedse.
Okai (lsd XIV/2-7. tblzat):
Ltrejhet fokozott Na+-bevitel (smrgezs), nagyvolumen NaHCO3, vr vagy vrplazma terpis

alkalmazsa, valamint s- s vzretenci kvetkeztben. Utbbi endokrin zavaroknak (mellkvesekreg
709
krkpekben
tlmkdse, szteroid terpia), vesebetegsgnek, az effektv plazma volumen cskkensnek (cardialis
dekompenzci, cirrhosis, nephrosis szindrma), valamint gygyszerhatsnak lehet a kvetkezmnye.
XIV/2-7. tblzat A hypernatraemia okai
4.62. tblzat -
A teljes Na + tartalom nvekedse
Cushing-szindrma
Conn-szindrma
Smrgezs
Sinfzi abortus s reszuszcitci sorn
Normlis test Na + -tartalom
Renalis vzveszts:
Nephrogen diabetes insipidus
Centrlis diabetes insipidus
Hypercalcaemia
Extrarenalis veszts (lgzs, prolgs)
A test Na + -tartalmnak cskkense:
Renalis veszts (ozmotikus diuresis)
Extrarenalis veszts
Fokozott izzads
Hasmens
Hypernatraemis dehidrci
Reye-szindrma
Akut has
Intracranialis nyomsfokozds
Intoxikci (szalicil)
Klinikai tnetek
A klinikai tnetek fggenek:
az alapbetegsgtl,
a kivlt tnyezktl s
710
krkpekben
a kros vltozsok fennllsnak idtartamtl.
Testslynvekeds, hypertensio, cardialis elgtelensg, tdoedema.
Amennyiben a folyadktbblet az ECF egszt terheli:
generalizlt oedema, ascites, hydrothorax, hydropericardium.
Diagnzis
A hiperozmolalits differencildiagnosztikjt a XIV/2-3. bra mutatja.
XIV/2-3. bra Hyperozmolalits differencildiagnosztikja (Forrs: Berry PL., Belsha CW.: Hyponatraemia,
Pediatr. Clin. N. Am. 1990, 37: 354.)
Kezels
A hypernatraemia kezelsi algoritmust lsd a XIV/2-4. brn!
A kezels alapja:
s- s vzmegvons,
diuretikus kezels,
esetleg dialzis.
A plazmavolumen cskkense esetn: smentes albumin.
Szupportv terpia:
digitalis,
antihypertensiv szerek.
711
krkpekben
XIV/2-4. bra A hypernatraemia diagnosztikja s kezelse (algoritmus)
7.2.2.2. Hypokalaemia
A plazma K+-koncentrcija kisebb, mint 3,5 mEq/L
A plazma K+-koncentrcija kisebb, mint 3,5 mEq/L.
A hypokalaemia nem jelent K+-hinyt, azonban a plazma K+ s savbzis egyensly egyidej meghatrozsval
kvetkeztethetnk a szervezet K+-elltottsgra.
Oka (lsd XIV/2-8. tblzat):
elgtelen bevitel,
fokozott renalis s extrarenalis K+-veszts, illetve
a K+ szervezeten belli trendezdse.
ltalban metabolikus alkalosissal s Cl-deplcival trsul.
A hypokalaemia kvetkezmnyeit hypercalcaemia slyosbtja.
4.63. tblzat - XIV/2-8. tblzat A hypokalaemia okai
Cskkent K + -bevitel
Sebszi beavatkozs esetn, ha a knyszer infzis folyadkbevitel elgtelen K-bevitellel jr
712
krkpekben
trendi preferencik
Redistributis hypokalaemia
Alkalosis (metabolikus respiratorikus)
Inzulinkezels
Hypokalaemis periodikus paralysis
Renalis kliumveszts (a renalis K-veszts differencildiagnosztikjt lsd a XIV/2-5. brn)
Diuretikumok
Thiazidok s kacsdiuretikumok
Karboanhidrz-gtl szerek
Ozmotikus diuresis
Savbzis eltrsek (diabeteses ketoacidosis, exogen alkliterhels)
Fokozott mineralokotikoid hats
Primer hyperaldosteronismus
Cushing-szindrma
Fokozott ACTH-szekrci
Exogen glukokortikoidok
Congenitalis adrenalis hyperplasia (11- s 17-hidroxilz-hiny)
Fokozott renintermels
Renovascularis hypertensio
Malignus hypertensio
Bartter- s pseudo-Bartter-szindrmk
Renint termel tumorok
Tubulopathik
Veleszletett
Fanconi-szindrma
Magneziumveszt nephropathia
Szerzett
Obstruktv uropathia
713
krkpekben
Krnikus pyelonephritis
Interstitialis nephritis
Akut veseelgtelensg diureticus fzisa
Antibiotikumok s antimetabolitok
Malignus hypertensio
Bartter-szindrma
Magnziumhiny
Extrarenalis kliumveszts
Gastrointestinalis veszts
Hnys
Hasmens
Malabsorptio
Enteralis fistula
Ureterosigmoidestomia
Hashajtabususok
Kaliumveszts a brn t
Fokozott verejtkezs
Slyos, kiterjedt gs
714
krkpekben
XIV/2-5. bra A renalis K+-veszts differencildiagnosztikja
Klinikai tnetek
Alapja a cskkent ideg-izomingerlkenysg.
Enyhe hypokalaemia (szrum K+-szint: 3,03,4 mEq/L kztt):
Kisfok gyengesg.
EKG: lapos T-hullmok.
Mrskelt hypokalaemia (szrum K+-szint 2,53,0 mEq /L):
715
krkpekben
Gyengesg, paralyticus ileus, haspuffads.
EKG: lapos vagy negatv T-hullm.
Slyos hypokalaemia (szrum K+-szint <2,5 mEq/L):
Kifejezett izomgyengesg rintve mind a harntcskolt, mind a simaizmokat, cskkent reflexek.
Megnylt Q-T idtartam, kiszlesedett QRS komplexum, U-hullm megjelense.
Arrhythmia.
Lethargia, tudatzavar, esetleg izomgrcsk.
ADH rezisztens polyuria.
Diagnzis
Az anamnzis, a fiziklis s laboratriumi leletek a hypokalaemihoz vezet oktl fggen vltoznak:
7.2.2.2.1. Cskkent K+-bevitel okozta hypokalaemia
Anamnzis
Vltozs az trendi szoksokban.
Korbbi sebszi beavatkozs tarts kliumban szegny infzival.
A K+-felszvdst akadlyoz, vagy a K+-kivlasztst fokoz gygyszerek szedse.
Fiziklis vizsglat
Mtti heg lthat.
Paraesthesik s/vagy gyengesg.
Paralyticus ileus vagy gyomordisztenzi.
Szrum:
urea-N,
elektrolitok (hypochloraemia, hypercalcaemia!),
savbzis paramterek.
Vizelet:
fajsly (a klium-nephropathitl fggen lehet emelkedett).
cukor (glukzintolerancia jeleknt lehet pozitv).
elektrolit (Na+ s Cl lehet alacsony).
occult vrzs (rhabdomyolysis, myoglobinuria).
Emelkedett urea-N, emelkedett bikarbontszint s cskkent Cl-rtk hypovolaemia mellett szlnak.
7.2.2.2.2. Diureticum induklta fokozott renalis kliumveszts
Anamnzis
716
krkpekben
Vltozs a korbbi gygykezelsben vagy j, hg vizelet rtst elsegt gygyszer bevezetse.
Fiziklis vizsglat
Nem specifikus fiziklis eltrsek.
Esetleg glaucoma (karboanhidrz-bntra utalva).
Nem specifikus laboratriumi eltrsek, mint a cskkent bevitel esetn.
EKG
Lapos vagy negatv T-hullm, S-T depresszi, U-hullm
7.2.2.2.3. Fokozott kliumveszts diabeteses ketoacidosisban
(Lsd XI. fejezet!)
Az acidosis gyors, kliumads nlkli korriglsa hypokalaemit okozhat!
7.2.2.2.4. Fokozott kliumveszts fokozott mineralokortikoid hats miatt
(Cushing-szindrma, primer hyperaldosteronismus) (lsd XII/4. fejezet)
Anamnzis
Slygyarapods, a testzsr megoszlsnak megvltozsa.
Esetleg bizonytalan kls nemi szervek.
Hypertensio nem specifikus tnetei (fejfjs, szdls stb).
Fiziklis vizsglat
Gyakran slyos hypertensio.
Cushing-krra jellemz kllem (trzsre lokalizld obesitas, strik, holdvilgarc).
Laboratriumi s egyb vizsglatok
Szrum- s vizeletelektrolitok.
Plazma- s vizelet-szteroidhormonok.
Diurnalis kortizolszintek.
Aldoszteronelvlaszts.
Angiogrfia (veseartria-szklet).
7.2.2.2.5. Fokozott renalis kliumveszts Bartter-szindrmban
(Lsd XIV/3. s a XXXII/4. fejezet.)
Anamnzis
Nem genetikai eredet nvekedsi retardci, esetleg grcsk.
Fiziklis vizsglat
Alacsonynvs, normlis vrnyoms, gyengesg.
717
krkpekben
Nem specifikus laboratriumi eltrsek, mint elgtelen bevitel esetn.
Szrum- s vizeletelektrolitok (K+!).
Emelkedett renin- s aldoszteronszint.
Bizonyos prostaglandinok emelkedett szintje [e betegsg kezelse prostaglandin inhibitorokkal (indomethacin,

aspirin) lehetsges].
7.2.2.2.6. Oedmval jr llapotok
Anamnzis
A panaszok az oedemhoz vezet alapbetegsgtl fggnek.
Szv- s/vagy vesebetegsgre utal tnetek, cirrhosis stb.
Fiziklis vizsglat
Congestiv szvelgtelensg, cirrhosis (ascites, portalis hypertensio), nephrosis-szindrma tnetei.
Nincs specifikus teszt.
7.2.2.2.7. Extrarenalis kliumveszts: profz izzads (cysts fibrosis)
(lsd a XXI/6. fejezetben!)
Anamnzis
A betegsg csaldi elfordulsa (lsd XXI/6. fejezet).
Fiziklis vizsglat
Nvekedsi elmarads.
Lgzszavar (dyspnoe, tachypnoe, cyanosis, dobver ujj, mellkasdeformits).
Hypertrophis osteoarthropathia.
Nagymennyisg, zsrfny, bzs szklet.
Pozitv verejtkteszt.
DNS-mutci-analzis.
7.2.2.2.8. Extrarenalis veszts: veszts gyomortartalommal
Anamnzis
Tarts hnys.
Fiziklis vizsglat
Nem specifikus tnetek.
Obstrukcira jellemz tnetek.
718
krkpekben
Metabolikus alkalosis tnetei (hypochloraemia).
Kpalkot vizsglatok
Hasi rntgen, UH, szksg esetn gyomor-bl passzzs (gastrointestinalis obstrukci).
7.2.2.2.9. Extrarenalis veszts: congenitalis alkalosis s hasmens (kloridveszt enteropathia)
Anamnzis
Az els lethetekben fellp perzisztl s refrakter hasmens.
Pozitv csaldi anamnzis.
Fiziklis vizsglat
Fiatal csecsem, alkalosis s hypokalaemia nem specifikus tnetei.
Nem specifikus eltrsek, mint ms metabolikus alkalosisban.
Szklet kloridtartalma emelkedett (>50 mEq/L).
Vizeletklorid-rts cskkent (<10 mEq/L).
Tarts hypokalaemia esetn a vese koncentrlkpessge beszkl, vasopressin-rezisztens diabetes insipidus

alakul ki.
10 mEq/L krli vizelet K+-koncentrci s a metabolikus alkalosis ellenre rtett acidotikus vizelet (paradox
aciduria) K+-deplcira utal.
Hypokalaemis metabolikus alkalosis esetn a K+-deficit legalbb 45 mEq/ttkg.
Kezels
A hypokalaemia rendezse s ellenrzse intzeti feladat!
Alapja:
A kivlt okok megszntetse: diuretikum-abusus, helytelen sszettel infzis oldat alkalmazsa;
K+ -ptls per os, vagy iv. K+-sk adsval!
Oralis terpia elegend a hypokalaemia enyhe vagy krnikus, esetleg irreverzibilis eseteiben (tubulopathik,
tarts szteroid kezels).
Enyhe hypokalaemia (K+: 3,03,4 mEq/L).
Az alapbetegsg tisztzsa.
Esetleges iatrogn kliumvesztshez vezet ok megszntetse.
Per os K+-ptls:
34 mEq/L: K+-ds tpllkok vagy K+-sk hozzadsval (KCl, K-citrt, K-glukont).
KCl adsakor gastrointestinalis mellkhatsok fordulhatnak el.
Szrum s vizelet K+-szintjnek monitorozsa (vese kpes-e a klium megtartsra?).
Mrskelt hypokalaemia (K+: 2,53,0 mEq/L):
Ha az oralis K+-ptls nem megoldhat: parenteralis KCl adsa 3040 mEq/L koncentrciban, iv. infziban.
719
krkpekben
Slyos hypokalaemia (a K+: <2,5 mEq/L):
Parenteralis K+-ptls: slyos szv- s izomtnetek esetn a K+-infzi gyorsthat 3040 mEq/L/ra
sebessgig gyakori szrum-klium s folyamatos EKG-monitorozs mellett.
A maximlis kliumbevitel: 20 mEq/ra!
A parenteralis K + -ptls szablyai:
A kezels megkezdse eltt rendezni kell a perifris keingst s a vesemkds praerenalis beszklst
(volumen)!
Korriglni kell a K+-hinyt ksr acidosist s hyperkalaemit!
Az infzis oldatot gy kell sszelltani, hogy K+-koncntrcija ne legyen tbb, mint 40 mEq/L s az infzi
teme ne haladja meg a 0,51,0 mEq/ttkg/ra rtket!
7.2.2.3. Hyperkalaemia
A plazmaK+-koncentrcija nagyobb, mint 5,5 mEq/L
Definci
A plazmaK+-koncentrcija >5,5 mEq/L.
Ltrejhet:
tarts K+-terhels;
elgtelen renalis kivlaszts s
a szervezeten belli K+-megoszls kros vltozsa kvetkeztben.
Ismeretes egy hyperkalaemival, hypertonival s nvekedsi retardcival jr tubulopathia.
Hyperkalaemia esetn ki kell zrni a pseudohyperkalaemia lehetsgt (rossz vrvteli technika, hemolzis,
thrombocytosis)
A cskkent renalis K+-kivlaszts kvetkeztben kialakul hyperkalaemikat a XIV/2-6. bra foglalja ssze.
Okait lsd XIV/2-9. tblzat!
XIV/2-6. bra Hyperkalaemik renalis K+-retenci miatt
720
krkpekben
4.64. tblzat - XIV/2-9. tblzat A hyperkalaemia okai
Fokozott kliumterhels
Exogen
Oralis supplementatio
Parenteralis kliumbevitel
Konzervvr-transzfzi
Endogen
Intravascularis haemolysis
Rhabdomyolysis
Trauma, mtti beavatkozs
gs
Sejtpusztuls (tumorsejtek pusztulsa, haemolyticus anaemik stb.)
Teljes hezs
Redistributis hyperkalaemia
Acidosis
Insulin-, mineralokortikoid- s katecholaminhiny
-blokkolk s ACE-gtlk
Izomrelaxnsok (succinylcholin)
Digoxin-tladagols
Familiaris periodikus hyperkalaemis paralysis
Fizikai terhels
Cskkent renalis kivlaszts
Akut veseelgtelensg
Mineralokortikoid-hiny
Addison-kr
Hypoaldosteronismus
21-hidroxilz-hiny
18-hidroxi-dehidrogenz-hiny
Tubularis K+-szekreci zavarai
721
krkpekben
Pseudohypoaldosteronismus
Obstruktv uropathik
Vesetranszplantci
Szisztms lupus erythematodes
Kliumkml diuretikumok
Slyos dehidrci
Shock
Klinikai tnetek
A transzmembrn K+-grdiens vltozsval magyarzhatk.
Enyhe hyperkalaemia (K+:5,06,0 mEq/L):
Lehet tnetmentes.
Enyhe paraesthesia, szenzrium tiszta.
EKG eltrs nincs vagy enyhn cscsos vagy elevlt T-hullm.
Mrskelt hyperkalaemia (K+:6,07,0 mEq/L):
Lehet tnetmentes.
Paraesthesia, enyhe gyengesg.
EKG-eltrs nincs vagy cscsos vagy elevlt T-hullm s/vagy P-hullm-eltrsek.
Slyos hyperkalaemia (K+:>7,0 mEq/L):
Kzponti idegrendszeri tnetek lehetnek vagy hinyozhatnak.
EKG: a slyos hyperkalaemia EKG-jelei:
kiszlesedett QRS-komplexum,
S-T depresszi s/vagy P-hullm hinya,
atrioventricularis s intraventricularis vezetsi zavarok,
>7,5 mEq/L: pitvar-kamrai blokk s kamrai fibrillci.
A cardialis tnetek ltalban 7 mEq/L feletti K+-rtk mellett jelentkeznek, de a toxikus hats mr
alacsonyabb rtk mellett is szlelhet.
A hyperkalaemia veszlyt nveli a hypocalcaemia, a hyponatraemia s az acidosis
Diagnzis
Az anamnzis, a fiziklis eltrsek s a laboratriumi jellemzk a hyperkalaemia etiolgijtl fggen eltrek

lehetnek.
7.2.2.3.1. Fokozott kliumterhels: trendi
Anamnzis
722
krkpekben
Fokozott sptlk vagy egyb kliumtartalm termkek fogyasztsa (pl. alacsony ntriumtartalm dita).
Fiziklis vizsglat
A klinikai manifesztcik sszefggenek az izomkontrakcik alapjt kpez elektrofiziolgiai esemnyekkel:
Neuromuscularis vltozsok: paresthesik, amiket gyengesg kvet, vgtagjait elnehezltnek rzi, flaccid
paresis.
Szvfrekvencia- s szvritmuseltrsek.
EKG
Cscsos T-hullm, kiszlesedett QRS- komplexum, PR-intervallum meghosszabbodsa, I. s II. fok AV-
blokk, P-hullmok elvesztse, megnylt kamrai vezets, kamrai fibrillci.
7.2.2.3.2. Fokozott kliumterhels: sejtpusztuls
Anamnzis
Citosztatikus kezels, crush szindrma, toxinok.
Fiziklis vizsglat
A srlsnek megfelel eltrsek (pl. a szvetpusztulst okoz trauma jelei).
Hyperkalaemia nem specifikus jelei, hgysaveltrsek, veseelgtelensgre utal laboratriumi leletek, foszft
lehet emelkedett, myoglobin- s hemoglobineltrsek.
7.2.2.3.3. Cskkent kliumkivlaszts: akut veseelgtelensg
(Lsd XXXII/9. fejezet!)
7.2.2.3.4. Cskkent kliumkivlasztsi kpessg:hyporeninaemia/hypoaldosteronismus
(Lsd XII/4. fejezet)
Anamnzis
Nem specifikus anamnesztikus adatok: kliummegtart diuretikumok szedse, diabetes mellitus, krnikus
pyelonephritis, sarlsejtes betegsg.
Fiziklis vizsglat
A hyperkalaemia tnetei mellett az alapbetegsg tnetei.
Hyperkalaemia hypoaldosteronaemival val ritka trsulsa.
7.2.2.3.5. Cskkent kliumkivlasztsi kpessg: mellkvese-elgtelensg
(Lsd XII/4. fejezet)
Anamnzis
Ktes genitalia (CAH?).
Krnikus tuberculosisra vonatkoz adatok (vese-tbc?).
Fiziklis vizsglat/Laboratriumi vizsglatok
723
krkpekben
A mellkvese-elgtelensghez vezet betegsgnek megfelel tnetek (lsd XII/4. fejezet).
7.2.2.3.6. Sejtszint eltoldsok: sav-bzis-eltrsek
Anamnzis
A savbzis llapot akut vltozsa (pl. akut metabolikus acidosis).
Fiziklis vizsglat
A hyperkalaemia nem specifikus tnetei (lsd korbban!).
Laboratriumi eltrsek
Megfelelnek a hyperchloraemis s hyperkalaemis acidosis laboratriumi jellemzinek.
Kezels
A kezels sorn hrom feladatot kell megoldani:
A hyperkalaemia toxikus membrn hatsainak kivdse az ionizlt Ca++-koncentrci emelse tjn.
Srgssgi ellts: 0,51,0 mL/ttkg 10%-os Ca-gluconicum adand 510 perc alatt.
Mivel a hats rvid (3060 perc), a dzis 30 perc mlva megismtelhet.
A sejtek K+ -felvtelnek elsegtse:
0,51,0 g/ttkg glukzoldat 1530 perc alatt infziban.
Inzulinkiegszts: 1 E inzulin/3g glukz.
Ettl a kezelstl 46 rs hats vrhat.
NaHCO3 1-2 mEq/ttkg 510 perc alatt iv.: gyorsabb hats,
Bta-2-mimetikus szerek (Salbutamol)
Leghatkonyabb a test K+-tartalmnak cskkentse.
Megtartott vesefunkcik mellett: kacsdiuretikumok,
Ioncserl gyantk:
1 g/ttkg Na-polystirol-sulfonat per os, vagy csrben a plazma K+-koncentrcijt 1 mEq/L-el cskkenti.
tlagos dzisa 0,51,0 g/ttkg, mely naponta 46 alkalommal ismtelhet.
Peritonealis vagy hemodialzis: gyorsabb hats,rnknt 1015 mEq, illetve 50 mEq K+ tvolthat el.
Enyhe hyperkalaemia (K+: 5,06,0 mEq/L):
Kezelse alapelltsban megksrelhet:
A kls kliumforrs megszntetse (sptls, gygyszer, K+-tartalm infzi, klium-sprol diureticum).
Szabad sbevitel (ami tolerlhat).
Ismtelt K+-meghatrozs a vltozs kvetsre s a kezdeti eredmnyek megerstsre.
Ha a kliumszint-emelkeds folytatdik, intzeti kezels szksges, fggetlenl a tnetek jelenlttl vagy

hinytl.
Mrskelt hyperkalaemia (K+: 6,07,0 mEq/L): Intzeti kezels szksges!
724
krkpekben
Ioncserl gyanta (natrium polystyrene sulfonate)
Resonium: 0,51,0 g/ttkg per os vagy rectalisan 46 rnknt szksg szerint (a bent folyadkot legalbb
30 percig kell benttartani).
A K+-szint cskkense: 0,5 mEq/L 45 perc utn.
Infzi: 25%-os glukzoldatbl:
0,51,0 g/ttkg 0,50,8 g/ttkg/ra sebessggel (ez a glukzszintet 250 mg/100mL fl emeli).
Infzi eltt kapjon a beteg bolusban a 25%-os glukzoldatbl 1 mL/ttkg-ot.
K+-szint monitorozsa.
Slyos hyperkalaemia (K+: 7,0 mEq/L): Srgssgi elltst ignyel.
Ha az etiolgia nem ismert vagy ktsges, prbljuk azt tisztzni!
A cardialis hatsok megfordtsa az els lps!
0,51,0 mL/ttkg 10%-os Ca-gluconicum adand 510 perc alatt. (Monitorozva a szvfrekvencit bradycardia
irnyba) s/vagy
NaHCO3 12 mEq/ttkg 510 perc alatt iv.: gyorsabb hats.
0,51,0 g/ttkg glukzoldat 1530 perc alatt infziban.
Inzulinkiegszts: 1 E inzulin/3 g glukz.
Bta-2-mimetikus szerek (Salbutamol).
Ioncserl gyantk.
Peritonealis vagy hemodialzis.
7.2.2.4. Hyperchloraemia
A plazma Cl-szint kros vltozsa csak kivtelesen elsdleges, ltalban egyb elektrolitzavar kvetkeztben
msodlagosan alakul ki.
Hyperchloraemia kln kezelst nem ignyel, a hypernatraemia, vagy hyperchloraemis metabolikus acidosis
korrekcijakor automatikusan megsznik.
7.2.2.4.1. Hypochloraemia
Definci
A szrum-Cl <90 mEq/L.
Hypochloraemit szlelnk:
hyponatraemis dehidrciban,
dilcis hyponatraemiban s
hypokalaemis metabolikus alkalosisban.
7.2.2.4.2. Hypochloraemis metabolikus alkalosis
A hypochloraemis alkalosis NaCl adsval rendszerint nem korriglhat. Az eredmnyes kezels csak K + s Cl
egyttes adsval lehetsges
A vizelet Cl -koncentrcija s a NaCl adsra bekvetkez vlasz alapjn kt formjt klntik el:
725
krkpekben
Kloridszenzitv hypochloraemis metabolikus alkalosis:
Volumen-hinyos llapotokban fordul el,
A vizelet Cl-tartalma < 20 mEq/L s NaCl adsval a hypochloraemis alkalosis korriglhat.
Leggyakoribb okai:
gyomornedvveszts (congenitalis pylorus stenosis) (lsd XXII/11. fejezet)
tarts diuretikus kezels,
alacsony Cl-bevitel,
congenitalis Cl-veszt enteropathia,
cysts fibrosis (lsd a XXI/6. fejezetben!).
Kloridrezisztens hypochloraemis metabolikus alkalosis:
A vizelet Cl- koncentrcija M20 mEq/L, a volumen deplci nem jellemz, gyakran jr hypertonival.
A normotenzv csoportba tartoznak a Bartter- s Gitelman-szindrma, a hypertonis formkat

mineralokortikoid tlprodukci jellemzi.
7.2.2.5. Hypocalcaemia
Hypocalcaemival jr krkpek:
Alimentaris rachitis
Malabsorptik
Slyos mjbetegsgek
Nephrosis-szindrma
Renalis rachitis klnbz formi
Hypoparathyreosis
di George-szindrma (lsd XIX/1. fejezet)
Parathormon-rezisztencia
jszlttkori krllapotok
Gygyszerek (kortikoszteroidok, bikarbont, furosemid, glukagon, calcitonin, citrtos vr)
Definci
A Ca2+-homeostasis eltrseit lsd a XII/3. fejezetben.
Okai:
elgtelen Ca-bevitel s/vagy felszvds,
fokozott veszts vagy
a csontokba trtn fokozott lerakds.
Klinikai tnetek
726
krkpekben
Az ionizlt-Ca2+-szint cskkensnek kvetkezmnyei: latens vagy manifeszt tetania. Ez bekvetkezhet
vltozatlan ssz Ca2+-szint mellett is metabolikus vagy respiratrikus alkalosisban.
Tetania tnetei:
foklis vagy generalizlt grcsk,
laryngospasmus,
carpopedalspasmus,
pozitv Chvostek-, Trausseau-s peroneus-tnetek,
irritabilits, vagy lethargia,
hnys, hasi dystensio.
Neonatalis hypocalcaemia: lehet tnetmentes vagy ksrhetik aspecifikus tnetek (rszletesen lsd a XXII/5.
fejezetben!):
Jellegzetes EKG-eltrs: a Q-T szakasz megnylsa.
A parathyreoidea megbetegedssel sszefgg hypocalcaemit s a rachitist lsd a XII/3. fejezetben!
A tneteket gyakran a magas foszfttartalm tehntej alap tpszerek bevezetse vltja ki.
Kezels
A CaCl2 extravasatio esetn szveti nekrzist okoz!
Vigyzat! A szveteket ne infiltrljuk!
A Ca++-kezels alatt PO4-et tartalmaz elektrolitoldat adst fel kell fggeszteni.
Szimptms hypocalcaemia kezelse:
1020 mg/ttkg Ca++ bolus 510perc alatt iv.=12 mL/ttkg 10%-os Ca-gluconicum (10%-os Ca-gluconicum 1
mL-e 9mg Ca++-t tartalmaz),
A 10%-os CaCl2 oldat Ca++ tartalma 27 mg/mL, ennek megfelelen a terpis dzis egyharmada a Ca-
gluconicum dzisnak.
majd napi 4060 mg/ttkg Ca++ folyamatos infziban = 46 mL/ttkg.
Krnikus hypocalcaemia kezelse:
50 mg/ttkg Ca++ per os (Ca-glukont, -laktt, -glubiont vagy -karbont) + dihydrotachysterol, 25(OH)D3 s
1,25(OH)2-D3-vitamin.
Hyperphosphataemia esetn PO4-kt Al(OH)3 bevezetse is mrlegelend.
7.2.2.6. Hypercalcaemia
Hypercalcaemia okai :
primer hyperparathyreosis,
fokozott intestinalis vagy renalis Ca2+ abszorpci (D-hypervitaminosis, tej-alkli szindrma, thiazidkezels,
sarcoidosis, foszftdeplci),
fokozott Ca2+-mobilizci a csontokbl (hyperthyreosis, immobilizci, malignus betegsgek),
idiopathis csecsemkori hypercalcaemia (Williams-szindrma).
727
krkpekben
Williams-szindrma
Mikrodelcis szindrma (7q11)
Tnetei:
manarc
szvfejldsi rendellenessg
mentlis retardci
Lsd mg a XXXV/12. fejezetet.
Klinikai tnetek
tvgytalansg, hnyinger, hnys, obstipatio, slyess.
Izomgyengesg.
Ritkn pancreatitis, ntudatzavar, kma.
A vese koncentrlkpessge beszkl: vasopressinrezisztens polyuria, polydipsia, nephrocalcinosis,

nephrolithiasis, progresszv veseelgtelensg.
Extrasceletalis calcificatit is megfigyeltek.
EKG: ritmuszavarok, rvid Q-T szakasz.
Kezels
A kezels alapja:
a kivlt ok megszntetse
a ksr dehidrci korrekcija
j diuresis biztostsa
Gygyszeres kezels:
Furosemid: (1 mg/ttkg) 6 rnknt (a renalis Ca2+-rtst fokozza).
Prednisolon: 2 mg/ttkg/nap: a plazma Ca2+ cskkentse egy ht alatt vrhat.
PO4: napi 1-2 g dzisban abban az esetben, ha jelents hyyperkalaemia nincs.
Calcitonin: napi 2-szer 5 E a csontokbl trtn Ca3+ resorptit cskkenti.
Dialzis: a gygyszeres kezels eredmnytelensge esetn vlhat szksgess.
A kezels alatt folyamatosan ellenrzend:
a plazma s vizelet Ca2+-koncentrcija,
folyamatos EKG-monitorozs.
7.2.2.7. Hypomagnesaemia
Hypomagnesaemia okai:
hypoparathyreosis
hyperthyreosis
728
krkpekben
malabsorptio
krnikus veseelgtelensg
tubulopathia
diabeteses ketoacidosis
parenteralis tplls
bizonyos diuretikus kezels
Klinikai tnetek
Hasonlak a hypocalcaemia tneteihez.
Kezels
Ca-rezisztens tetaniban:
0,1 mL/ttkg 25%-os MgSO4 im. 6 rnknt, vagy
1%-os MgSO4 oldatbl 10mL/ttkg lass infzi formjban.
7.2.2.8. Hypermagnesaemia
Hypermagnesaemia:
jszlttekben anyai MgSO4 kezels utn
Krnikus veseelgtelensgben
Klinikai tnetek
lmossg, hypotensio, a mlyreflexek kiesse, lgzsdepresszi, kma.
EKG: pitvarkamrai vezetsi zavar, megnylt Q-T szakasz, esetleg szvmeglls.
Kezels
Specifikus kezelse nincs.
12 mL/ttkg iv. Ca-glukont adsval a tnetek mrskelhetk.
Definitv terpia: dialzis.
7.2.2.9. Hypophosphataemia
D-vitamin-rezisztens s D-vitamin-dependens rachitisben szlelhet (lsd a XII/3. fejezetben!)
Kezels
KH2PO4 per os (500 mg-os tabl = 115 mg elemi foszfor).
Az adagols mindig egyedi, ltalban nem haladja meg a 10 mg/ttkg napi dzist.
7.2.2.10. Hyperphosphataemia
Kezels
PO4-bevitel cskkentse.
PO4-kt kalciumsk (karbont, vagy acett) adsa.
729
krkpekben
Eredmnytelen kezels esetn dialzis indokolt.
7.2.3. A savbzis-hztarts zavarai

7.2.3.1. Respiratrikus acidosis
Definci
Alveolaris hypoventilatio okozta CO 2 -retenci kvetkeztben alakul ki; a lgzs akut stimullsa ellenre a pH
cskken. Tarts respiratrikus acidosis esetn a renalis kompenzls aktivldik, a H +-szekrci s a HCO3-
reabszorpci kvetkeztben a vizelet pH-ja cskken, a plazma HCO3-tartalma emelkedik, mindez a
respiratrikus acidosis mrsklshez vezet.
Okai (lsd XIV/2-10. tblzat):
A td, a mellkas (csontos mellkas s az izom) s a kzponti idegrendszer megbetegedsei okozta

hypoventilatio az alveolaris s artris pCO2 emelkedshez s ezltal acidosishoz vezet.
4.65. tblzat - XIV/2-10. tblzat Respiratrikus acidosishoz vezet krllapotok
Lgti obstrukci (laryngospasmus, bronchospasmus)
A lgzkzpont depresszija (anaesthesia, trauma, agyvrzs, hypoxia stb.)
A ventilatit gtl betegsgek (fibrosis, pneumothorax)
Neuromuscularis betegsgek (GuillainBarr, slyos hypokalaemia, polyomyelitis, myopathik)
Csontos mellkas slyos deformitsai (scoliosis, kyphosis)
Fstmrgezs
Iatrogn(mechanikus ventilatio)
Obesitas
Szvbetegsg
Toxinok, gygyszerek (curare, aminoglycosidok)
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzandk: a lgzs centrlis vagy perifris akadlyozottsgt jelent betegsgekre vonatkoz adatok:
lgti obstrukci (krnikus tdbetegsg), kzponti idegrendszeri (lgzkzpont) depresszi, fstbelgzs,
lgzizmok bnulsa, a mellkaskitrsek akadlyozott volta (pl. slyos scoliosis), a gzcsere akadlyozottsga
stb.
Fiziklis vizsglat
Tnetek:
Lgzszavar, hypoxia, dyspnoe, lgzskimarads, cyanosis.
A myocardium kontraktilitsnak megzavarsa miatt arrhythmik (akr kamrafibrillci) (hozzjrul ehhez a

hypokalaemia is).
Intracranialis nyomsfokozds tnetei (fejfjs, hnys).
Tudatzavar.
730
krkpekben
Az acidosisra utal vrgzparamterek:
pCO2 emelkedett (primeren), HCO3 (kompenzatriukusan emelkedik).
pH <7,35 (nem kompenzlt, vagy rszlegesen kompenzlt esetben),
normlis base excess,
vizelet-pH alacsony (fokozott Cl-excretio).
Ksr s az alapfolyamatra utal laboratriumi leletek:
vvs-sllyeds, CRP,
elektrolitok.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen (td, szvnagysg, csontos mellkas eltrsei).
Szv-UH.
Egyb vizsglatok
Szemszeti vizsglat: papillaoedema.
Genetikai konzlium (mellkasdeformitsok szindrma?).
Ortopdiai konzlium (kyphosis, scoliosis stb.).
Kezels
A szervezet spontn kompenzcis prblkozsai:
Fokozott HCO3 reabszorpci
Fokozott H+- s NH3+-kivlaszts
Fokozott Cl-excretio
Az alacsony pH s a magasabb pCO2 stimullja a lgzkzpontot
Akut esetben (srgssgi ellts!): gzcsere javtsa.
Teend a helysznen:
legfontosabb a lgzs helyrelltsa,
majd a beteg krhzba szlltsa.
Krhzi ellts:
Alapvet az oxigenizci biztostsa,
a lgzsfunkci helyrelltsa (szksg esetn mechanikus ventilatio).
Az alapfolyamat tisztzsa s kezelse.
Slyos acidosis estn HCO3 szksges lehet (lehetleg mrs alapjn!), de ezt kerljk, mert a nem megfelel
lgzsfunkci esetn ez tovbb nveli a pCO2-t.
731
krkpekben
Acidosiskorrekci elgtelen lgzs mellett HCO3 adsval nem lehetsges!
Kevsb akut esetekben
Bronchodilattorok.
Fizioterpia.
Congestv szvbetegsg esetn diuretikumok adsa.
Szksg esetn asszisztlt llegeztets.
Krnikus esetben a pCO2 normalizldst a plazma HCO3-szint cskkense ksri
Fokozott renalis HCO3-excretio esetn K+- s Cl-szupplementci is szksges
7.2.3.2. Respiratrikus alkalosis
Definci
Az alveolaris s artris pCO2 cskkense miatt alakul ki, amit primer, szekunder, vagy akr iatrogn
hyperventilatio okozhat.
Okait lsd XIV/2-11. tblzat.
4.66. tblzat - XIV/2-11. tblzat Respiratrikus alkalosishoz vezet krllapotok
Lgzkzpont stimulcija pszichogn okok (hisztris roham),
infekci
vrzs
szalicilatmrgezs korai fzisa
Reflexes hyperventilatio hypoxia
egyes tdbetegsgek (pl. pneumonia)
Reye-szindrma
Mjelgtelensg, mjkma
Gygyszerek, toxinok (primer s/vagy szekunder

mdon)
Lz
Iatrogen ok Mechanikus ventilatio
A metabolikus acidosis HCO3kezelse (mivel az

intracellularis acidosis s lgzkzpont-stimulci
tovbb tart, mint az ECF acidosisa)
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzand:
732
krkpekben
lgzkzpont stimulcija,
kzponti idegrendszeri betegsg,
toxinhats, hypoxia, lz, szalicil,
mjelgtelensg, mjkma,
metabolikus acidosis miatt szekunder hyperventilatio,
diabeteses ketoacidosis okozta hyperventilatio.
Panaszok: szdls, paresthesia, diaphoresis, tinnitus, lz.
Hyperventilatio, esetleg tetanis tnetek, lz, tarkktttsg, arrhythmia.
Az alapbetegsg esetleges tnetei.
Az alkalosis igazolsra:
cskkent pCO2 (primeren),
cskkent HCO3(kompenzatrikusan),
pH>7,45 (nem kompenzlt vagy rszlegesen kompenzlt esetben),
normlis base excess (rszlegesen kompenzlt esetben),
alkalikus vizelet pH (kivve slyos hypokalaemia esetn).
Alapfolyamat tisztzsra:
mjfunkcis vizsglatok, NH3,
vvs-sllyeds, CRP (infekci?),
elektrolitok (Na, K, Cl, Ca, Mg).
Kpalkot vizsglat
Koponya-CT, hasi UH (hepar!), szv-UH.
Eszkzs s egyb vizsglatok
EKG.
Neurolgiai, pszichitriai konzlium.
Flszeti vizsglat (vestibularis izgalom?).
Kezels
Spontn primer s szekunder kompenzci:
kmiai pufferrendszer (vvs-ek, fehrje) cskkentik a HCO3-felesleget
Szekunder kompenzci:
733
krkpekben
A vese fokozott HCO3-kivlasztsa s H+- s Cl visszatartsa
Ha a hypocapnia szekunder (metabolikus acidosis, diabeteses ketoacidosis), az alapproblma kezelend.
Kzponti idegrendszer izgalmnak cskkentse (nyugtatk).
A kilgzett leveg jra bellegeztetse.
Gpi llegeztets esetn: a lgzsi percvolumen cskkentse, holttr nvelse.
A kt utbbi eljrsnak az oxigenizci romlsa szab hatrt!
7.2.3.3. Metabolikus acidosis
Definci
Metabolikus acidosisban organikus savak felszaporodsakor az anionrs kiszlesedik (12 mEq/L), HCO 3-
veszts esetn az anionrs megtartott.
A vr pH-ja s HCO3tartalma cskken.
Kompenzls: metabolikus acidosisban a lgzsi percvolumen perceken bell fokozdik s cskkenti a pCO 2-t,
a renalis H+-kivlaszts azonban csak napokon bell ri el maximumt.
Okait lsd a XIV/2-12. tblzatban!
A metabolikus acidosis etiopatogenezist a XIV/2-7. bra foglalja ssze.
4.67. tblzat - XIV/2-12. tblzat Metabolikus acidosissal trsul krllapotok
A vese parenchyms betegsgei
Tubularis acidosis (lsd XXXII/4. fejezet)
Tejsav-acidosis (primer, szekunder)
Gastrointestinalis betegsg (diarrhoea)
Genetikai betegsg, veleszletett anyagcsere-betegsgek
Gygyszerek, toxinok (acetazolamid, etanol)
Szvbetegsg
Endokrin rendellenessgek (mellkvese-insufficientia)
Hypophosphataemia
Hyperparathyreosis (primer, szekunder)
734
krkpekben
XIV/2-7. bra Metabolikus acidosis etiopatogenezise
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzandk:
Akut vagy krnikus betegsg fennllsra utal adatok: szvbetegsg, akut vagy krnikus veseelgtelensg,
genetikai betegsg, anyagcserebetegsg, gastroenteritis, visszatr vesekves panaszok;
Nem specifikus tnetek: anorexia, kimerltsg, kilgzsi dyspnoe.
Hyperkatabolizmus jelei: lz, trauma.
Panaszok: gyengesg, fejfjs, hnyinger, hnys, hasi fjdalom.
Gyengesg, fejfjs, hnyinger, hnys panaszok megerstse.
Hyperpnoe (acidotikus lgzs).
Hasi fjdalom, rzkenysg.
Az alapbetegsgre jellemz tnetek: szv- vagy vesebetegsgre utal tnetek: oedema, hepatomegalia stb.
Genetikai betegsgre, anyagcsere-betegsgre utal dysmorphis jelek, alkati rendellenessgek, csonteltrsek

stb.
735
krkpekben
Vrgz analzis:
Cskkent HCO3.
Cskkent pCO2(kompenzatrikusan).
pH<7,35 (nem kompenzlt, vagy rszlegesen kompenzlt esetben).
Bzishiny (negatv base excess).
Vizelet-pH savany (klorid <10 mEq/L, kivve slyos hypokalaemia s hypercalcaemia eseteit).
Alapbetegsgre vonatkoz tovbbi vizsglatok:
Vvs-sllyeds, CRP (infekci).
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis, anaemia?).
Vesefunkci.
Elektrolitok.
Vizeletanalzis (ledk is!).
Specilis vizsglatok megfelelen felkszlt laboratriumban/intzetben:
Vizsglatok anyagcsere-betegsg irnyba (aminosavkromatogrfia, organikus aciduria, ureaciklus zavarai,

tejsav, piroszlsav stb.).
Szksg esetn kromoszmavizsglat.
Kpalkot vizsglatok
Hasi UH, szv UH, szksg esetn iv. urogrfia.
EKG.
Genetikai konzilium.
Urolgiai konzilium.
A metabolikus acidosis kivizsglsi algoritmust a XIV/2-8. bra mutatja.
736
krkpekben
XIV/2-8. bra A metabolikus acidosis kivizsglsi algoritmusa
Kezels
Spontn kompenzcis mechanizmusok
Hyperventilatio
Cskkent HCO3-kivlaszts
Az alapbetegsg kezelse.
Rehidrci, folyadkvolumen helyrelltsa.
Acidosiskorrekci.
A NaHCO3-korrekcit 7,2 alatti pH esetn vgezzk az albbiak szerint:
Szksges NaHCO3 (mEq/ttkg) = elrni kvnt HCO3 (mEq/L) aktulis HCO3 (mEq/L) x f x ttkg be x ttkg x f
f = korrelcis faktor, az ECF arnyt jelzi; rtke:
nagyobb gyermekekben: 0,3
csecsemkben: 0,4
koraszlttekben: 0,5
A dehidrci metabolikus acidosist okoz, ennek rendezse esetn gyakran mr bikarbont nem is szksges!
Elegend a plazma HCO315mEq/L-re trtn korrekcija, a teljes korrekcit a kompenzcis

mechanizmusok vgzik.
737
krkpekben
A beads mdja:
A szmtott NaHCO3 felt 68 ra alatt szksges beadni.
pH-meghatrozst kveten a terpia mdosthat.
A pH<7,2 metabolikus acidosis korrekcija szksgess teszi a klium ellenrzst s ptlst.
Azokban az esetekben, melyekben a NaHCO3-kezels jelents CO2-retencit (asphyxia, hypoventilatio) vagy

Na+-terhelst (cardialis dekompenzci) okoz:
THAM (tris hydroxymethyl aminomethan, tromethamin) hasznlata mrlegelend.
Krnikus metabolikus acidosis (tubulopathik, krnikus veseelgtelensg) esetn a NaHCO3-kezels az

alapbetegsgtl fggen egyni dozrozsban, esetleg egyb gygyszerekkel kiegsztve (K-citrt) trtnik.
A THAM 1/3 mlos (3,6%) oldatbl 36 ra alatt adand mennyisg:
THAM 1/3 mlos (mL) = BE (mEq/L) x testtmeg (kg).
7.2.3.4. Metabolikus alkalosis
Definci
A HCO3s prekurzorainak felhalmozdsa, vagy fix savak elvesztse okozta kros anyagcsere-llapot. A
renalis HCO3-reabszorpci fokozdsa Cl-s K+-depletlt llapotokra (hypochloraemia, hypokalaemia) s
mineralokortikoidok tltermelsre jellemz (pl. hypochloraemis alkalosis pylorus stenosisban). A metabolikus
alkalosis az ionizlt Ca-szint cskkensvel jr, ami tetnis tnetekhez vezethet (lsd ugyanezen fejezetben
korbban).
AK + szerepe:
A K+ kzponti szerepet jtszik mind a metabolikus alkalosis kialakulsban, mind annak korrekcijban:
Akut alkalosisban az ECF alacsony H+-koncentrcija mellett az elektroneutralits gy biztosthat, hogy K +

ramlik a sejtekbe s hypokalaemia alakul ki.
K+-hinnyal jr volumen-depletlt llapotokban a fokozott distalis tubularis Na+-reabszorpci nem Na+/K+-

csere, hanem Na+/H+-csere tjn valsul meg, ami az alkalosis fenntartst, esetleg slyosbtst s paradox
acidurit okoz.
Okait lsd a XIV/2-13. tblzatban.
A metabolikus alkalosis etiopatogenezist a XIV/2-9. bra mutatja.
738
krkpekben
XIV/2-9. bra A metabolikus alkalosis patomechanizmusa
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzand elzmnyek:
diuretikumok alkalmazsa,
kloridveszt diarrhoea,
intestinalis obstrukci,
endogen vagy exogen szteroidhats,
hypovolaemia,
hyperparathyreosis.
A tnetek megfelelnek az alapbetegsgnek s az elektrolit-egyenslyzavarnak:
dehidrci vagy hypovolaemia,
Cushing-szindrma (zsreloszls, hypertensio).
Savbzis-egyenslyra vonatkoz vizsglatok:
megnvekedett bikarbontmennyisg (primeren),
megnvekedett pCO2 (kompenzatrikusan, a hypercapninak hatra van),
pH>7,45 (nem kompenzlt s rszlegesen kompenzlt esetekben),
739
krkpekben
pozitv base excess,
alkalikus vizelet-pH (cskkent kloridkivlaszts).
Az alapbetegsg tisztzsra irnyul vizsglatok.
Kezels
Spontn kompenzcis vltozsok:
Megnvekedett pCO2
Fokozott HCO3-kivlaszts
Cskkent Cl-kivlaszts
A kezelsnek az alapbetegsgre kell irnyulnia.
Ha metabolikus alkalosisban a hypokalaemia slyos vagy krnikusan fennll, az alkalosis nem korriglhat,
csak ha a kliumot is korrigljuk!
Ha volumencskkens ll fenn, a plazmavolumen expanzija az elsdleges feladat.
A metabolikus alkalosis NaCl s KCl adsval 36 nap alatt rendezhet.
Extrm mrtk alkalosis megszntetsre HCl, NH4Cl s arginin-HCl hasznlatos gy, hogy a bzistbbletet
2530 mEq/L-re cskkentjk. A szmtott H+-szksglet felt 8 ra alatt infziban adjuk, majd a pH-status
vltozsaitl fggen dntnk a terpia folytatsrl.
7.2.3.5. A savbzis-hztarts kevert zavarai
A lgzs s a vesefunkcik kros vltozsai a savbzis-egyensly kevert zavarait hozhatjk ltre, amikor is a
respiratrikus s metabolikus komponensek eltrsei egyidben szlelhetk.
Ajnlott irodalom
Burg F.D., Ingelfinger, J.R., Wald, E.R.: Current Pediatric Therapy, W.B. Saunders Company, Philadelphia,
1993.
Chambers T. L.: Fluid Therapy in Childhood, Blackwell Scientific Publications, Oxford, 1987.
Ichikawa I.: Pediatric Textbook of Fluid and Electrolytes, Williams and Wilkins, Baltimore, 1990.
Kokko J.P., Tannen R.L.: Fluids and electrolytes, W.B. Saunders Company, Phyladelphia, 1986.
Schrier R.W.: Renal and Electrolyte Disorders, Little, Brown and Company, Boston, 1980.
Winters R.W.: Principles of Pediatric Fluid Therapy, Little, Brown and Company, Boston, 1982.
7.3. XIV/3. fejezet Elektrolitzavarok endokrin krkpekben

Sulyok Endre s Ilys Istvn
7.3.1. Hypokalaemival jr endokrin betegsgek

7.3.1.1. Bartter-szindrma
Definci
A Henle-kacs vastag felszll szrban tallhat Na-K-2Cl kotranszporter autoszomlis recesszven (AR)
rkld diszfunkcija.
Patomechanizmus
740
krkpekben
A Bartter-szindrma patomechanizmusa
Elgtelen distalis tubularis NaCl-reabszorpci
hypovolaemia,
reninangiotenzinaldoszteron rendszer fokozott aktivitsa
renalis kliumveszts: hypokalaemia
hypochloraemis metabolikus alkalosis
Az erek angiotenzin II., noradrenalin s endothelin-I reaktivitsa cskkent, a vrnyoms normlis.
A vascularis presszor vlasz cskkensrt a dilattor prosztaglandinok s az NO-tlprodukci a felels.
A renalis kallikrein-kinin rendszer aktivitsa ugyancsak fokozott, s gyakran szlelhet hypercalciuria, esetleg
nephrocalcinosis.
Patolgia
A juxtaglomerularis appartus hyperplasija s a krnikus hypokalaemia szvettani jelei lthatk: tubularis

atrophia, hialinizci, vakuolizci, peritubularis fibrosis, medullaris cystakpzds.
Klinikai tnetek
Krnikus hypokalaemia tnetei.
Nephrocalcinosis s nephrolithiasis.
jszlttkori formknl: polyhydramnion, polyuria, gyakori dehidrci, esetleg tmeneti metabolikus

alkalosis.
Diagnzis
Hypokalaemia klinikai tnetei (hasi distensio, gyengesg, szvritmuszavarok).
Vrnyomsmrs (normlis tensio).
Szrum- s vizeletelektrolitok (hypokalaemia, kliumrts, hypochloraemia).
Savbzis vizsglat (hypochloraemis alkalosis).
Renin-, aldoszteronszint emelkedett.
Kpalkot eljrsok
Hasi UH (paralyticus ileus, vesek, nephrocalcinosis?).
Szksg esetn iv. urogrfia.
Egyb vizsglatok
741
krkpekben
EKG.
Vesebiopszia, szvettan.
Kezels
KCl-ptls: 13 mEq/ttkg/nap.
K-sprol diuretikumok:
Aldoszteronantagonista Spironolacton 1015 mg/ttkg/nap, triamteren 10 mg/ttkg/nap.
Prosztaglandinszintzis-gtlk:
Indometacin: 25 mg/ttkg/nap, Ibuprofen: 30 mg/ttkg/nap.
7.3.1.2. Gitelman-szindrma
Definci
A distalis kanyarulatos csatornk thiazidszenzitv Na-Cl ko-transzporternek AR mdon rkld

mkdszavara.
Patofiziolgia
Hasonl a Bartter-szindrmhoz az albbi klnbsgekkel:
mrskeltebb hypokalaemis metabolikus alkalosis,
renalis magnziumveszts: hypomagnesaemia,
hypocalciuria.
Klinikai tnetek
Enyhk: tmeneti izomgyengesg, esetleg tetania.
Kezels
5%-os MgCl2-oldat 68 rnknt egyni adagolsban.
Esetenknt KCl s aldoszteron-antagonistk tmeneti adsa is szksges lehet.
7.3.1.3. Bartter-szer krkpek
Hypokalaemit s hypochloraemit okoz egyb llapotok s krkpek:
elgtelen Cl-bevitel,
extrarenalis Cl-veszts (cysts fibrosis, ciklikus hnys, laxatv abusus),
nagy dzis, tarts furosemid-ads.
Diagnzis
Vizelet Cl-mentes vagy alacsony Cl-tartalm (<10 mEq/L).
Kezels
A kivlt ok megszntetse.
7.3.1.4. Primer hyperaldosteronismus (Conn-szindrma)
(Lsd XXXII/7. fejezet!)
742
krkpekben
7.3.2. Hyperkalaemival jr endokrin betegsgek
7.3.2.1. Mineralokortikoidok hinya
7.3.2.1.1. Hyperreninnaemis formk
Definci
A mellkvese-elgtelensg (Addison-kr) veleszletett vagy szerzett formi s a mineralokortikoid-bioszintzis

rkletes enzimdefektusai okozzk.
A plazma reninaktivitsa mindig magas.
Mineralokortikoid-hiny okozta hyperkalaemia patofiziolgija
elgtelen aldoszterontermels
renalis sveszts
extracellularis volumendeplci
hyponatraemis dehidrci
hyperkalaemia
metabolikus acidosis
Klinikai tnetek
A dehidrci, a hyperkalaemia s az acidosis tnetei (lsd a XIV/2. fejezetben).
Kezels
NaCl szupplementci s az etiolgitl fggen
mineralokortikoidok, vagy
mineralokortikoidok s glukokortikoidok adsa.
7.3.2.1.2. Hyporeninaemis hypoaldosteronismus
A hyporeninaemia kialakulsrt felels tnyezk:
Extracellularis tr expanzija
Juxtaglomerularis appartus krosodsa
Cskkent adrenergaktivits s
Cskkent prosztaciklinkpzds
Definci
A hypoaldosteronismus a reninangiotenzin rendszer elgtelen mkdse kvetkeztben alakul ki mrskelten

slyos veseelgtelensg kvetkeztben (diabeteses nephropathia, tubulointersticialis megbetegedsek).
Klinikai s laboratriumi tnetek
Alapbetegsg tnetei.
743
krkpekben
Hyperkalaemia s metabolikus acidosis, renalis sveszts nlkl.
Kezels
Specifikus kezelst nem ignyel.
Clszer kerlni azokat a gygyszereket, amelyek cskkentik a plazmarenin-aktivitst:
bta-blokkolk,
Ca-csatorna-gtlk,
nem szteroid gyulladsgtlk stb.
K-retencit okoznak: amilorid, spironolacton, heparin, captopril, trimetoprim, cyclosporin.
7.3.2.2. Cskkent mineralokortikoid-reaktivits
7.3.2.2.1. I. tpus primer pseudohypoaldosteronismus
I. tpus primer pseudo-hypoaldosteronismus formi:
Renalis forma
Tbbszervi forma
attl fggen, hogy az aldoszteronhats csak a vesben vagy ms szervekben is hinyzik
Renalis forma
Autoszomlis dominns (AD) rklds krkp.
Oka: az aldoszteron receptorok mutci okozta kros mkdse.
Klinikai tnetek: renalis sveszts, hyponatraemis dehidrci, slyess, nvekedsbeli elmarads, hnys,
polyuria.
Renalis K-retenci, hyperkalaemia, metabolikus acidosis.
Ritkn hypercalciuria s nephrocalcinosis.
Az elektrolitvltozsok ellenre a plazmarenin-aktivits s aldoszteronszint igen magas.
Az letkor elrehaladtval a klinikai tnetek s a laboratriumi eltrsek mrskldnek.
Kezels: az els 3 vben napi 36 g NaCl-szupplementls.
Tbbszervi forma
Autoszomlis recesszv (AR) mdon rkld megbetegeds. Az epithelialis Na-csatorna kros vltozsa
kvetkeztben a vese mellett a td, a colon, nyl-, s verejtkmirigyek Na-transzportja is rintett.
Klinikai tnetek s laboratriumi eltrsek slyosabbak, mint a renalis formban: a vizelet, a nyl s a
verejtk Na-tartalma magas.
Kezels: NaCl szupplementls + a K-bevitel cskkentse.
Spontn javuls nincs.
7.3.2.2.2. I. tpus szekunder pseudohypoaldosteronismus
744
krkpekben
A vese s a hgyutak szerzett megbetegedseiben (akut pyelonephritis, obstruktv uropathia, vesevna-
thrombosis, papillanecrosis) fordulnak el.
Jellemz eltrsek:
Renalis tubularis aldoszteronreaktivits-cskkens.
Renalis sveszts.
Hyperkalaemis metabolikus acidosis.
7.3.2.2.3. II. tpus pseudohypoaldosteronismus (Gordon-szindrma)
Autoszomlis dominns (AD) rklds renalis tubularis NaCl-hiperreabszorpci.
Patofiziolgia:
a H+-t s K+-t szekretl distalis nephron szakasztl proximlisan elhelyezked Na- vagy Cl-csatornk
fokozott aktivitsa,
renalis NaCl-retenci,
volumenexpanzi,
normlis vagy cskkent aldoszteronszint,
hypotensio,
hyperkalaemis metabolikus acidosis,
megtartott glomerulris filtrci,
ritkn hypercalciuria.
Klinikailag nvekedsi retardci jellemzi.
Kezels:
Hydrochlorothiazid 1,52,0 mg/ttkg/nap.
Hypercalciuria hinyban 12 mg/ttkg/nap furosemid.
7.3.3. Diabetes insipidus

Polyurival, hypostenurival s szekunder polydipsival jellemzett betegsgcsoport, amely az ADH-termels

rszleges vagy teljes hinya (centrlis forma), vagy a vese cskkent vagy hinyz ADH-reaktivitsa (nephrogen
forma) miatt alakul ki.
7.3.3.1. Centrlis diabetes insipidus
Etiolgia
A primer formk autoszomlis dominns (AD) vagy X-kromoszmhoz kttt recesszv (XR) rklds
familiris megjelens vagy idiopathis sporadikus formk lehetnek.
A szekunder formkat traumk, fertzsek, tumorok, reticuloendotheliosis vagy malformcik okozzk.
Klinikai tnetek
Kezddhet fokozatosan vagy hirtelen.
A beteg nagy mennyisg (330 L/nap) hg (fajsly: <1005) vizeletet rt.
745
krkpekben
Knz szomjsgrzs s excesszv polyuria ksri.
Gyakori az enuresis, fleg csecsemkorban slyos hypertonis dehidrci alakulhat ki kvetkezmnyes

neurolgiai krosodssal s nvekedsi retardcival.
A szekunder formkat az alapbetegsg idegrendszeri, endokrin s szemszeti tnetei sznesthetik.
Diagnzis
Folyadkmegvons utn a vizelet fajslya nem vltozik, de ADH-ra jl reagl.
Elklntend a polyurival jr egyb betegsgektl (lsd XIV/3-1. bra).
XIV/3. bra A polyurik kivizsglsi protokollja
Kezels
Hormonptls:
DDAVP nasalis spray, vagy oldat: 530 ng/nap, kt rszre elosztva.
Rszleges formkban:
az ADH elvlaszts fokozsa:
746
krkpekben
chlorpropamid: 35 mg/ttkg/nap 1-2 alkalommal,
felnttekben: clofibrat s carbamazepim.
7.3.3.2. Nephrogen diabetes insipidus
rkletes formja kvethet XR (V2 receptor defektus) vagy AR (aquaporin 2-AQP2 defektus)
rkldsmenetet.
Szerzett formi:
Vesebetegsgek okozta (analgeticus nephropathia, krnikus pyelonephritis, krnikus veseelgtelensg,

sarcoidosis).
Elektrolitzavarok okozta (hypercalcaemia/hypercalciuria, hypokalaemia).
Fejldsi rendellenessgekben (obstruktv uropathia, vesedysplasia, nephronophtisis).
Gygyszerek induklta diabetes insipidus (lithium, tetracyclinek).
Patofiziolgia
ADH hatsra a gyjtcsatornk vzpermeabilits fokozdsa nem kvetkezik be, a distalis tubularis
vzreabszorpci elmarad.
Oka: az AVP-specifikus AQP2 membrnfehrje szintzise vagy reverzibilis cellularis transzportja nem
kvetkezik be.
Klinikai tnetek
A centrlis diabetes insipidushoz hasonlak, azonban a vizelet mennyisgt vagy fajslyt sem a
folyadkmegvons, sem AVP adsa nem befolysolja.
Kezels
Alacsony ozmolris terhels.
Megfelel folyadkbevitel.
Hydrochlorothiazid: 24 mg/ttkg/nap s indometacin: 2 mg/ttkg/nap vagy hydrochlorothiazid s amilorid: 20

mg/ttkg/nap kombincija.
7.4. XIV/4. fejezet Teljes parenteralis tplls

Olh va
A teljes parenteralis tplls ltalnos szablya:
A csecsemket s gyermekeket nem szabad kitenni hiperozmolris oldatok sszettel-, s

koncentrcivltozsainak, ezrt a parenteralis tpllst fokozatosan kell elkezdeni, s fokozatosan kell
abbahagyni!
A beteget az infzi tartama alatt gondosan monitorozni kell!
A teljes parenteralis tplls sorn intravascularisan biztostjuk a szervezet szmra mindazon tpanyagokat,
amelyek a normlis anyagcsere fenntartshoz s a nvekedshez szksgesek akkor, amikor ez oralisan vagy
enteralisan nem biztosthat.
747
krkpekben
A beteg tpanyagszksglete s a teljes parenteralis tplls sorn felmerl problmk klnbznek a beteg
letkortl, az alapbetegsgtl s a tplls cljtl fggen. Ezrt a koraszlttek, rett jszlttek, csecsemk
s idsebb gyermekek szmra az ajnlsok klnbzek.
Indikcik/Kontraindikcik
Teljes parenteralis tplls indikcii:
Koraszlttek s rett jszlttek esetben
Ha az jszltt oralisan nem tpllhat, a glukzinfzi adsa mellett 72 rs kortl teljes parenteralis
tplls szksges perifris vna felhasznlsval.
Ha az enteralisan bejuttathat tpllk nem fedezi a szksgletet.
Csecsemk s gyermekek esetben:
46 napos intravens folyadkbiztosts utn, ha a beteg nem tpllhat s a szksges kalria bevitele nem
biztosthat.
Ha az iv. folyadkbevitel mellett 6%-os vagy nagyobb slyveszts kvetkezik be.
Perifris vnt hasznlunk, ha
a beteg vrhatan egy hten bell tpllhat lesz,
a beteg vrhatan 1014 napon bell tpllhat lesz (a legtbb csecsem ebbe a csoportba tartozik: NEC,
krnikus hasmens stb.).
Centrlis vnt kell biztostanunk, ha
a gyermek vrhatan kt vagy tbb htig nem lesz tpllhat (slyos blmtt, rvidbl-szindrma stb.).
a csecsem slyos llapotban (dehidrlt, instabil anyagcserehelyzet) van.
Megfontoland a teljes parenteralis tplls az albbi kros llapotokban:
Csecsemk intractibilis hasmense, csecsemk s gyermekek krnikus hasmense, Crohn-betegsg, colitis

ulcerosa, anorexia nervosa, krnikus pancreatitis, nyelcsbetegsg, slyos malnutritio, leromlott llapot (pl.
posztoperatv idszak, tarts komatzus llapot stb.).
Kontraindikcik (relatv s abszolt):
A csecsem megfelel kalriabevitele oralisan vagy enteralisan biztosthat.
Az sszbilirubin koraszlttekben 5 mg% (8085 mol/L), rett jszlttekben s idsebb csecsemkben 8

mg% (120130 mol/L).
Mjbetegsg.
Slyos respircis distressz.
Slyos vrzses betegsgek.
Zsremulzikat nem hasznlunk mjbetegsgekben s hyperlipidaemikban.
Terminalis llapot, haldokl beteg esetben.
Parenteralis oldatok
A teljes parenteralis tpllsra hasznlt oldatnak tartalmaznia kell:
Nitrognforrst (aminosavak).
748
krkpekben
Kalriaforrst zsremulzval vagy anlkl.
Elektrolitokat.
svnyi anyagokat.
Vitaminokat.
Az egyes sszetevk szksges mennyisgt a XIV/4-1. tblzat foglalja ssze.
4.68. tblzat - XIV/4-1. tblzat Az egyes tpanyagok javasolt mennyisge teljes

parenteralis tpllsnl
Napi mennyisg
jszltt Idsebb csecsem s gyermek
Dextrz 1020 g/ttkg 1530 g/ttkg
Fehrje 2,02,5 g/ttkg 2,53,0 g/ttkg
Lipid 0,51,0 g/ttkg 2,03,0 g/ttkg
NaCl 23 mEq/ttkg 3,04,0 mEq/ttkg
Klium
foszft 2 mEq/ttkg
klorid 24 mEq/ttkg 24 mEq/ttkg
Kalcium-glukont* 1-2 mEq/ttkg
Magnzium-szulft 0,1-0,2 mEq/ttkg 0,25 mEq/ttkg
Zink-szulft 150 g/ttkg 150300 g/ttkg
Rz-szulft 20 g/ttkg 510 g/ttkg
Mangn 2 g/ttkg 510 g/ttkg
Jd 10 g/ttkg max. 130 g/ttkg
Krm 0,15 g/ttkg 0,20 g/ttkg
Vitaminok ** 0,5 mL/100 mL 13 mL/100 mL
Trfogat 125135 mL/ttkg (max. 200 120150 mL/kg

mL/ttkg)
Kalria 100120 kcal/ttkg 75125 kcal/ttkg
* A kalcium-glukontot s a D-, s E-vitamint adjuk per os, mihelyt a beteg llapota megengedi.
** Tovbbi vitaminszksglet:
749
krkpekben
4.69. tblzat -
K-vitamin: 1 mg im. 1-2 hetente
B12-vitamin: 50 mg im. havonta
Folsav: 2 mg im. kthetente
A szabad aminosavakat elnyben rszestjk a kazein- s fibrin-hidroliztumokkal szemben (letkorspecifikus

aminosavksztmnyeket hasznljunk!).
A hasznlt oldatot naponta frissen kell kszteni.
Zsremulzik szksgesek az esszencilis zsrsavak hinynak megelzsre!
A zsremulzikat kln vnn t adjuk be!
jszltteknek: glutaminsav-, karnitin-, taurinkiegszts szksges.
A teljes parenteralis tplls technikja
A teljes parenteralis tpllst intenzv osztlyon kell vgezni!
10g-nl tbb dextrzt tartalmaz oldat beadshoz s tbb, mint napi 80 kcal/ttkg kalria biztostshoz
centrlis vna szksges.
Lehetleg szilikonkattert, ennek hinyban teflon- vagy polyvinylkattert hasznljunk.
Csecsemkben a v. jugularis externt hasznljuk, vagy a v. basilarisba vezetett kattert vezessk fel a v. cava
superiorig (lsd VI. fejezet).
A ktst megfelel aszeptikus technikval hrom naponta cserljk.
Hasznljunk 0,22 M membrnszrt a katter s a folyadkoszlop kztt.
Folyamatos infzis pumpt hasznljunk.
A zsremulzit kln vnba adjuk vagy T vagy Y elgazssal csatlakoztassuk egy kln infzis pumpbl.
Ne hasznljuk ezt a vns utat egyb clra.
Infekci gyanja esetn cserljk ki a kattert, s az eltvoltott kattert kldjk bakteriolgiai vizsglatra.
Ellenrizzk gyakran a beads helyt phlebitis, thrombosis vagy subcutan infiltrci s szveti nekrzis
szempontjbl.
Az infzit adhatjuk folyamatosan vagy 12 rnknt megszaktva, lehetv tve a beteg mozgst.
Induljunk fokozatosan:
10%-os cukoroldat elektrolitokkal msflszeres fenntart sebessggel 24 rn t.
20%-os cukoroldat aminosavakkal hromnegyed fenntart sebessggel 12 rn t.
Nveljk az iv. sebessget 10%-kal minden 12 rban addig, amg a 135 mL/ttkg/24ra sebessget elrjk.
A zsremulzit ne adjuk gyorsabban, mint 15 mL/ttkg/nap 12 rs peridus alatt.
Ha nincsenek szvdmnyek, a lipid adsnak sebessge nvelhet 5 mL/ttkg/nap rtkkel a 3040

mL/ttkg/nap rtk elrsig.
A beteg ellenrzse
750
krkpekben
Folyamatosan ellenrizzk a vitlis funkcikat s a katter helyt.
Naponta slymrs.
Hetente fejkrfogat- s magassgmrs.
Ellenrizzk az albbi laboratriumi paramtereket:
az indts utn 24 s 48 rval, majd minden 4 napban, ksbb hetente:
hematokrit, fvs-szm, vr-ureanitrogn, vrcukor, elektrolitok, bilirubin s pH,
kezdetben, majd hetente:
szrummagnzium, -kalcium, -foszfor, -fehrje,
kezdetben hetente, majd havonta:
szrumvas.
Vizeletvizsglat kezdetben naponta, majd hetente (glucosuria, proteinuria).
Szrumlipidek naponta.
Tenysztsek szksg szerint.
Napraforgolaj alkalmazsa a brre.
Szvdmnyek
Katter okozta:
Infekci (sepsis, shock, endocarditis).
Phlebitis, thrombosis, embolisatio.
Arrhythmik.
Anyagcsere-szvdmnyek:
Hyper- s hypoglykaemia.
Elektroliteltrsek.
Hypophosphataemia.
Hyperammonaemia:
kezelse: arginin- s/vagy ornitininfzival;
megelzhet, ha 0,51 mg/ttkg/nap arginint adunk;
a kma elkerlsre az aminosav koncentrcijt fokozatosan emeljk 2 nap alatt a megfelel szintre.
Acidosis:
50%-kal cskkentjk a glukzinfzi sebessgt + Na-bikarbontot vagy Na-acettot adunk.
Zink-hiny okozta acrodermatitis (az els jel lehet a cskkent alkalikus foszfatz).
Hypomagnesaemia.
Lipideltrsek:
751
krkpekben
Hyperlipidaemia.
Lipidlerakds a tdben s a reticuloendothelialis rendszerben.
Hyperbilirubinaemia.
Lz, respircis distressz, cyanosis, hnys, loklis brirritci (parenteralis tpllst felfggeszteni!).
Egyb szvdmnyek:
Hepatocellularis krosods.
CO2-retenci a glukzoxidci kvetkezmnyeknt, ami respircis distresszhez vezethet s ventilatis

terpit tehet szksgess.
Tarts parenteralis tplls sorn ne hasznljunk lipideket nagyon alacsony sly koraszlttekben!
A teljes parenteralis tplls felfggesztse
Oralis folyadkbevitel elkezdse: 90150 mL/nap.
Cskkentjk az iv. infzi sebessgt s mennyisgt, s nveljk az enteralisan bevitt folyadkmennyisget.
Hasznljunk laktzmentes tpszert!
Amikor a fehrjebevitel elri a 2,02,5 mg/ttkg/nap s az energia a 100 cal/ttkg/nap rtket, a parenteralis
tplls felfggeszthet:
adjunk 10%-os dextrzt iv. 12 ra alatt,
adjunk 5% dextrzt iv. 12 ra alatt, majd az iv. bevitelt fggesszk fel.
Ajnlott irodalom
Levy H.B., Sheldon S.H., Sulayman R.F.: Diagnosis and Management of the Hospitalized Child, Raven Press,
New York, 1984.
Koletzko B. et al.: Guidelines on Paediatric Parenteral Nutrition of the European Society of Paediatric
Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) and the European society for Clinical Nutrition and
Metabolism (ESPEN), Supported by the European Society of Paediatric Research (ESPR). J. Pediatr.
Gastroenterol Nutr, 2005, Nov. 41. Suppl. 2: S187.
8. XV. fejezet Gyermekkori fl-, orr- s

torokbetegsgek
Sziklai Istvn
8.1. XV/1. fejezet Flszeti vizsglmdszerek s

beavatkozsok
Sziklai Istvn
A fl vizsglata
A flkagyl s a retroauricularis rgi megtekintsvel s tapintsval kezdjk a vizsglatot. Utbbi sorn

akut mastoiditis kizrsa a cl.
A halljrat bemenetnek inspekcijt kveten otoszkpos vizsglattal a halljrat bels felnek s a

dobhrtynak a megtlse trtnik. Csecsemk esetben a halljrat kiegyenestse a flkagyl lefel-htrafel
hzsval lehetsges. Halljrati vladkot vagy cerument vkuumszvval tvoltunk el. Kisebb mennyisg
vladkot srfszondra csavart paraffinolajba ztatott vattval is kitrlhetnk.
752
krkpekben
A dobhrtyakp megtlse vizsgl mikroszkpon keresztl trtnik. Fontos rgzteni a dobhrtya sznt,
transzparencijt, integritst vagy perforci jelenltt, mobilitst, illetve a fnykpreflex elhelyezkedst.
A flvladk szne s szaga diagnosztikus jelentsg.
A torok s gge vizsglata
Indirekt laringoszkpia
Ggetkrrel trtnik, de csak nagyobb iskolskor s jl kooperl gyermekek esetben kivitelezhet

eljrs. A pontos ggetkri kpet gyermekekben gyakran nem lehet megllaptani.
Direkt laringoszkpia
A laringoszkp merev cs, amely a gge lumenbe vezethet, s stridort okoz intralaryngealis, illetve
subglotticus elvltozsok pontos megtlsre, mtti megoldsra nyjt mdot. jszlttek, csecsemk
esetben a mdszer knnyen kivitelezhet, mivel a gge magasabban helyezkedik el, de fel kell kszlni esetleg
bronchoszkpia vgzsre. Gyermekekben intratrachealis narkzisban kell a beavatkozst vgezni. JET
ventilatis narkzisban, mikroszkp ellenrzse mellett a legfinomabb elvltozsok is jl lttrbe hozhatk s
adekvtan gygythatk.
Az orr vizsglata
Rinoszkpia anterior
Az orrspekulum tkrz penginek kls fnyforrssal val megvilgtsval az orrreg ells fele tekinthet
t. Gyermekek esetben az orrnylkahrtya depletlsa esetn a choankig lthatunk. Az orrspekulumok
klnbz mretben elrhetk. Trekedni kell az orrbemenet mrethez igazod eszkz hasznlatra. Az
orrszrnyak szttrsakor gyelni kell arra, hogy az eszkz sarkval ne rjnk a septum nylkahrtyjhoz, mert
az fjdalmat kelt, s a gyermek koopercijt elvesztjk. A vizsglatot a gyermekek ltalban jl trik. Jl
kooperl gyermek esetben idegentest eltvoltsa is lehetsges gy. Orrvrzs esetn megtlhet a
Kisselbach-rgi.
Rinoszkpia posterior
Csak nagyobb gyermekek esetben rdemes prblkozni ezzel a diagnosztikus mdszerrel. Kivitelezse 0,51
cm tmrj nyeles tkrrel trtnik. A nyelvet lenyomva a tkrt a hts garatfal kzelbe vezetjk, s
ttekinthetjk az epipharynx hts falt, a tuba sarkokat, az itt lv adenoid vegetcit, megtlhetk a choank.
Szerept egyre inkbb tveszi az orr endoszkpos vizsglata.
8.2. XV/2. fejezet A lgzsi zavarok s lgtbiztosts

Sziklai Istvn
8.2.1. Fels lgti obstrukci

A fels lgti (nasopharynx, gge, trachea) szklet inspiratrikus lgzsi neheztettsget okoz (hz lgzs).
Nasopharyngealis obstrukci krkogssal (stertor), glottikus khgssel s rekedtsggel jr. A fels lgti
obstrukci mindig dysphagit is okoz, s tpllsi akadlyt is jelent.
Jellemz tnetei:
a hangos (stridoros) lgzs
a jugulum, a supraclavicularis rkok s a bordakzti izmok behzdottsga
majd cyanosis
Okai letkortl fggen klnbzk:
753
krkpekben
jszltt:
Congenitalis okok:
Orrgaratban: choanalis atresia, nasalis glioma, encephalokele, meningokele, tumor, micrognathia,

macroglossia.
Ggben: laryngomalacia, reflux laryngitis, hangszalagbnuls.
Lgcsben: vascularis kompresszi, tracheobronchomalacia, tracheastenosis (tumor, haemangioma stb.).
Szerzett okok:
Orrgaratban: syphilis, neonatalis rhinitis.
Ggben/lgcsben: intubcis trauma, reflux laryngitis, arytenoid fixci, laryngotrachealis stenosis, reflux
tracheitis, posztintubcis vagy endoszkpis srls.
Gyermekek:
Orrgaratban: allergis rhinitis, adenoiditis, adenotonsillris hypertrophia, idegentest, retropharyngealis

tlyog, Ludwig-angina.
Ggben: epiglottitis, croup, herediter angiooedema, idegentest, diszloklt arytenoid porc, ggefractura,
intubcis granuloma, papillomatosis, tumor.
Lgcsben: laryngotracheitis, idegentest, pajzsmirigybetegsgek, mediastinlis trszkt folyamatok.
8.2.1.1. Tracheotomia
Mdszer
Nyaki metszsbl trtn lgcsmegnyits a 23. trachea porcgyr magassgban, melyen keresztl tubus
helyezhet be lgtbiztostshoz.
A szvkatter hossza 1520 cm lehet, s rotlni kell bevezetse utn.
A tracheotomia elvgzse utn szksges a beteg lgzsnek megfigyelse, a tubus gyakori tiszttsa a
vladk s a kpzd prkk eltvoltsa cljbl.
Indikci
Fels lgti szkletet okoz llapotok:
veleszletett szkletek (szlets utn kzvetlenl szlelhet nehzlgzs, cyanosis, rekedtes srsi hang),
epiglottitis acuta (rk alatt kialakul s gyorsan slyosbod nehzlgzs, amelyet Haemophilus influenzae
fertzs okoz) (lsd VII/4. fejezet),
daganatok: haemangioma, lymphangioma, ggepapilloma,
angioneuroticus oedema (lsd VIII. fejezetet!),
laryngitis subglottica (lsd VII/4. fejezetet!).
Az epiglottitisek szma a HIB vakcinci bevezetse ta jelentsen cskkent. Epiglottitisben a szabad lgt
biztostshoz elszr az intublssal kell prblkozni.
Bronchopulmonalis dysplasia.
Neurolgiai rendellenessgek.
Neuromuscularis krkpek (slyos izomhypotonia okozta lgzszavar).
754
krkpekben
Laryngotracheomalacia.
Tracheoesophagealis fistula.
Ha a szabad lgt egyb mdon (intubci) nem biztosthat, tracheotomira kerl sor.
A tracheotomia szksgessgnek megtlshez specilis diagnosztikai tevkenysg nem kell. A gyermek

laringoszkpos vizsglata a szerkezeti rendellenessget, az idegentestet vagy a trszkt folyamatot lthatv
teszi.
Amennyiben a valsznleg gyors lefolys folyamat miatt (pl. epiglottitis) az intubci elegend, akkor nem
vgznk tracheotomit. Az intubci fenntartsa azonban ezekben az esetekben 48 rn tl felttlenl
kerlend!
8.2.1.1.1. Tracheotomia jszlttekben
jszlttekben az intratrachealis intubci a szoksos srgssgi beavatkozs. Tracheotomit igen ritkn, csak
akkor kell vgezni, ha ez nem kivitelezhet
Anatmiai jellemzk
Az jszlttek ggje jelentsen klnbzik a felnttektl:
Az jszltt nyaka rvidebb, a ggje pedig magasabban helyezkedik el: a 3. s a 4. nyaki csigolya
magassgban. Nyels kzben a gge felemelkedik az 1. s a 2. nyaki csigolya magassgig.
Az jszlttek gyrporca kisebb tmrj a pajzsporchoz kpest, ennek kvetkeztben a subglottis a lgt
legszkebb szakasza. A subglotticus nylkahrtya gyulladsos duzzanata vagy intratrachealis intubci utn
kialakul szklet komoly kvetkezmnyekkel jrhat.
A cartilago thyreoidea majdnem lapos. Nincs vertiklis prominencija, valamint ltalban a nyelvcsont ltal
fedett helyzetben van.
A cartilago cricoidea kicsi, mg a membrana cricothyreoidea inkbb csak fissura mintsem tapinthat terlet.
Kivitelezs
A sikertelen intubcis prblkozs utn vgzend tracheotomia helyi rzstelentsben kivitelezhet

(lidocain 2%).
Lidocain-infiltrcit kveten vertiklis inczit ejtnk a trachea 2. s 3. gyrje kztt.
A megnylt trachea oldalfalait varratokkal oldalfel feltrjuk, hogy a Portex-tubus behelyezhet legyen.
8.2.1.1.2. Tracheotomia gyermekekben
Anatmia
A gyermek ggje kisgyermekkorban a 34., mg nagyobb gyermekben a 45. nyaki csigolya magassgban
van.
A pajzsmirigy isthmusa a 23. tracheaporc magassgban keresztezi a trachet. Gyermekekben ezrt az n.

tracheotomia inferior vgzend.
Kivitelezs
A pajzsmirigy isthmusnak tvgsa nlkl, az alatt vgezzk el a lgcsmetszst (ez egyben a conicotomia
helyett elvgezhet srgssgi beavatkozs a lgtbiztostshoz).
Clszer intubci utn vagy merev bronchoszkpos feltrs utn vgezni, mert knynyebb a kivitelezse, s
a gyermek is biztonsgosan llegeztethet a beavatkozs kzben.
755
krkpekben
Ha az intubci sikertelen, akkor helyi rzstelentsben kell vgeznnk, a nyak kzpvonalban ejtett
fggleges brmetszsbl.
Az izmok flrekampzsa utn a 24. tracheaporcok magassgban a trachet bemetszk s a tracheaszleket

a brhz 48 rra kivarrjuk.
Tracheotomia komplikcii
Korai komplikcik (a tracheotomit kvet 24 rn bell):
Lgti obstrukci, vletlen dekanlls, infekci, pneumothorax, pneumomediastinum, pneumonia,

emphysema, vrzs.
Ksi komplikcik (a tracheostoma kialaktsa utn tbb mint 1 httel):
Tracheagranuloma, tracheocutan fistula, infekci, stomagranulci, pneumonia, tracheomalacia,

pneumothorax.
8.3. XV/3. fejezet A fl betegsgei

Sziklai Istvn
8.3.1. Cerumen s eltvoltsa

A flzsr fokozott termeldse az elvigyzatlan tisztlkods, frdets kvetkezmnye.
Felszaporodsa vezetses nagyothallst okoz. Eltvoltsa akkor vlik szksgess, amikor az otoszkpos
vizsglat sorn a dobhrtya megtlse lehetetlenn vlik miatta.
A cerumen eltvoltsnak mdjai
Szvssal:
a gyermek fejt az asszisztens fixlja, mivel a szv hangja a gyermek szmra flelmet kelt.
Janssen horoggal: nyugodt gyermek esetben a beszradt cerumen eltvolthat.
Srf szondra csavart paraffinolajba ztatott vatta kmletes cerumeneltvoltsi lehetsg, de sok trelmet
kvn, s nem felttlenl eredmnyes.
Flmoss: hagyomnyos cerumeneltvoltsi mdszer: a halljrat testmeleg vzzel trtn kifecskendezse

gy, hogy a halljrat fels-hts falra irnytott vzsugrral a cerumen dugt ki tudjuk mozdtani a helyrl. A
cerumen kifecskendezses eltvoltsa utn mindig szraz vattval tiszttsuk ki a maradk bltfolyadkot.
A flmoss kontraindikcija:
Otitis media gyanja
Dobhrtyaperforci lehetsge
8.3.2. A nagyothalls kialakulsnak korai krismzse

A gyermekek audiolgiai vizsglata eltr a felnttektl. Ebben a korcsoportban a kzpflbetegsg
kialakulsnak s recidivjnak nagy a kockzata. A percepcis nagyothalls gyermekkorban gyakran fluktul.
Fontos a nagyothalls vagy siketsg minl korbbi felismerse, mivel annak korrekcija a mentlis fejlds s a
beszdkszsg fejldse szempontjbl elengedhetetlen.
A korai diagnzis lpsei
Nagyothallsra fokozott kockzat jszlttek regisztrlsa:
756
krkpekben
Pozitv csaldi anamnzis (nagyothalls, siketsg).
Kern icterus.
Koraszlttsg.
Egyb fejldsi rendellenessg.
Intrauterin fertzsek a terhessg els hrom hnapjban.
A hallkpessg abszolt biztos megtlse mg nem megoldott. A fenti vizsglatokkal vgzett szrs azonban
nagy valsznsggel kizrja vagy megersti a nagyothalls gyanjt, s mdot nyjt a minl korbbi
rehabilitcira.
A fokozott kockzat jszlttek szrvizsglati protokollja:
Acusticopalpebrlis reflex: vizsglata bizonyos durva tjkozdst nyjt a hallskpessg szempontjbl.
A hallkpessg megtlsre szolgl objektv kivizsgls hrom elembl ll:
A kzpfl funkcijnak vizsglata:
tympanometria s m. stapedius reflexkszb vizsglata.
A hallvgkszlk vizsglata:
otoakusztikus emisszi (OAE).
Agytrzsi akusztikusan kivltott potencilok (ABR) mrse.
8.3.2.1. Tympanometria
A tympanogram tpusai:
A tpustympanogram (normlis): cscsrtket mutat 0 dPa halljrati nyomsrtknl, s mind pozitv,

mind negatv nyomsrtkek fel lejt. A cscsrtk 1,5 mL compliance krl alakul
B tpustympanogram lapos, nincs cscsformci: serosus kzpflgyullads jele
C tpusgrbe cscsa negatv halljrati nyomsrtknl alakul ki: Eustach-krt mkdsi zavar jele
A kzpfl psgnek, illetve a tuba auditiva funkcijnak megtlsre alkalmas.
A tympanogram grafikus brzolsa annak, hogy a halljrati lgnyoms vltoztatsa a hangvezet rendszer
(dobhrtya s hallcsont lncolat) vezetkpessgt hogyan befolysolja.
Tympanometrival informcit szerezhetnk:
a dobregi nyugalmi nyomsrtkekrl (ez a tympanogram cscsnak nyomsrtkvel azonos) s
a dobreg impedancijt (akusztikus ellenllst) megvltoztat trtnsekrl.
Az impedancit cskkentik:
a hallcsontlncolat megszakadsa,
dobhrtyahegek.
Impedanciafokoz hats:
a hallcsontlncolat fixcija,
757
krkpekben
otitis media.
Kivitelezse/rtkels
A standard tympanometris mrs sorn a flillesztken keresztl fix frekvencij teszthangot (rendszerint
226 Hz vagy 678 Hz) bocstunk a dobhrtyra, melynek visszaverdsbl, illetve elnyelsbl (illetve ezek
egymshoz viszonytott arnybl) vonhatk le a dobreg akusztikus impedancijra vonatkoz szmrtkek.
rtkels:
meghatrozzuk az n. acustico-facialis reflexkszbt, a m. stapedius reflexkszbt: ez normlisan 80 dB.
A reflexkszb cskkense belsfl eredet percepcis nagyothalls jele,
emelkedse az egyb audiolgiai vizsglati eredmnyek birtokban retrocochlearis krosodsra utalhat.
Hinyzik a populci 1-2%-ban kzpflbetegsg nlkl is.
Hinyakor gondolni kell otitis media catarrhalis chronica serosra.
8.3.2.2. Otoakusztikus emisszi
A halljratban mrhet olyan hangjelensg, amely a belsflbl szrmazik, a kls szrsejtek motoros
(kontrakcis) aktivitsnak mellktermke. Egyeseknl ingerls nlkl is mrhet, msoknl kls inger
hatsra alakul ki.
Csecsemk hallsszrsekor az n. tranziens otoakusztikus emisszi (TOAE) alkalmas a mkd kls

szrsejtek megltnek megllaptsra. A mrs kivitelezsekor rvid click inger flre bocstsa utn nhny
millisecundummal mrjk a halljratban regisztrlhat hangjelensget. Jl mrhet TOAE funkcionlisan p
kls szrsejtek jelenlte mellett szl. A TOAE mrse technikailag igen egyszeren kivitelezhet. Nem kell
hozz camera silenta.
8.3.2.3. Agytrzsi akusztikusan kivltott potencil (ABR)
ABR: Auditory Brainstem Response;
BERA: Brainstem Evoked Response Audiometry
AZ ABR, a hall idegrendszer als (agytrzsi) szakasza szinkronizlt idegi kislseinek (akcis potencil
tevkenysgnek) sszegzdse. A konvencionlisan meghatrozott genertorhelyek, amelyekhez az ABR-
grbe egy-egy cscsa hozzrendelhet, a perifria fell a kzponti idegrendszer fel haladva a kvetkezk: n.
cochlearis, nucleus cochlearisok, oliva superior, lemniscus lateralis, colliculus inferior, corpus geniculatum
mediale.
rtkels
Az ABR elssorban a magashanghalls megltnek, jellegnek mrsre szolgl, mivel a kivltsra szolgl
n. click inger elssorban magashang-komponenseket tartalmaz.
Az ABR-grbe egyes cscsai kztt, elssorban az I. (n. cochlearis) s az V. (corpus geniculatum mediale)
kztt normlisan 4,2 millisecundum n. interpeak latencia megvltozsa a hallplya agytrzsi szakasznak
betegsge mellett szl.
Az ABR-grbe cscsainak teljes hinya pedig a bels szrsejtek hinyra utal.
8.3.3. Otitis externa

A kls halljrat s a flkagyl brnek duzzanata vagy fertzs okozta gyulladsos oedemja.
758
krkpekben
Okait lsd a XV/3-1. tblzatban.
Otitis externra prediszponl krlmnyek:
A cerumen cskkent termelse:
a cerumen antibakterilis hats (lizozimtartalm),
fizikailag is vdi a halljrat brt,
alacsony pH-ja gtolja a baktriumok megtelepedst.
A flzsr tl gyakori eltvoltsa elsegti a bakterilis infekcikat.
A halljratba kerl vz emeli a cerumen alacsony pH-jt s ezzel cskkenti annak bakteriosztatikus hatst.
Forr, nedves klma prediszponl hats.
4.70. tblzat - XV/3-1. tblzat Az otitits externa leggyakoribb okai
Allergia (flbevalk nikkel- s krmtartalma, hallkszlkek illesztke, kozmetikumok, gygyszerek)
Gombk, vrusok (HSV, HZV), baktriumok (Staphylicoccus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus
pyogenes)
Mechanikai srls (fltisztts, halljratba kerl vz)
Ekzema, psoriasis, dermatitis seborrhoica
Klinikai tnetek
Otitis externa klinikai formi:
Otitis externa circumscripta acuta (folliculitis)
Otitis externa diffusa acuta
Otitis externa chronica
Otitis externa ekzematosa
Akut diffz forma
Halljrati fjdalom, a flkagyl s a halljrat nyomsrzkenysge.
A gyermek lzas lehet.
A halljrati br duzzanata s a halljratot elzr hatsa miatt vezetses nagyothalls alakul ki.
Otoszkpos vizsglat:
jelentsen beszklt vagy virtulis halljrati lumen,
spadt, oedems halljrati br,
a halljrati porc s a kagylporc ersen nyomsrzkeny.
Krlrt akut halljrati gyullads
A fjdalmas tnetek mellett a halljrat kls harmadban szlelhet folliculitis, halljrati oedemval,
brprral, halljrat-elzrdssal.
759
krkpekben
Tbbnyire Staphylococcus okozza.
Idlt otitis externa
Gyermekekben alig fordul el.
Otitis externa ekzematosa
Halljrati ekzema gyermekkorban igen ritka.
A halljrat bre jellemzen elsimult, esetleg rhagadok lthatk knz viszkets mellett.
A halljrati ekzema lnyegben atopis dermatitis:
Loklisan emlkedett Th2 sejt szaporulattal, s ennek megfelel fokozott IL-4, IL-5 s IL-10 termeldssel,
szrum-IgE-szint-emelkedssel s eosinophilival.
Csecsem- s gyermekkorban az atopis lzik jellegzetesen az arcon is elfordulnak. Ilyen pl. a kifejezett
fels szemhjred (DennieMorgan-red), amely valsznleg a periorbitlis oedema kvetkezmnye.
Az atopis br enyhe megtse klasszikusan dermografizmust okoz, amely vasoconstrictis vonal a normlis
vrtartalm brben.
Diagnzis
Otoszkpos vizsglatkor a flkagylt htrafel s lefel kell hzni ahhoz, hogy a halljratot ki tudjuk
egyenesteni, s gy vgig lthatv tudjuk tenni.
Anamnzis
A jellemz fent emltett panaszok.
Otoszkpos halljrat-vizsglat
A gyermek panaszainak ismeretben elegend a diagnzis fellltshoz.
Bakteriolgiai vizsglat
Rendszerint nincs r szksg. Makacs, 5 napnl hosszabban fennll esetekben elvgzend a clzott
antibiotikum-kezels rdekben.
Differencildiagnisztika
Otitis media acuta: mind a purulens, mind a serosus forma flfjdalommal jr. Az otoszkpos kp azonban
kizrja a halljrat rintettsgt.
Akut mastoiditistl a jellegzetes retroauricularis nyomsrzkenysg s szksg esetn Schller-felvtel

klnti el.
Otitis media chronica suppurativa akut exacerbcijnak gyanjt az anamnzis veti fel, de a kezdeti szakban
a loklis kezelst illeten nem jelent klnbsget. Radiolgiai vizsglat (Schller-felvtel) tisztzza a kzpfl
s a mastoid sejtrendszer rintettsgt.
Herpes zoster oticus ers flkagylfjdalmat okoz, rendszerint azonban a flkagyl brn, nha a dobhrtyn
lthatk a herpeses eruptik, illetve a vesiculk utni prkk.
Temporomandibularis zlet gyulladsa, mely rheumatoid arthritis rszjelensge lehet.
Parotitis epidemica a prodromalis szakban halljrati fjdalmat okozhat.
ltalban a flbe sugrz fjdalmakat okoz llapotok: epiglottitis kezdete, pharyngitis, tonsillitis,
rhinosinusitis, processus styloideus elongatus, parapharyngealis s retropharyngealis abscessus, dentitio,
impaktlt fog, stomatitis, nyaki nyirokcsom-duzzanat stb.
760
krkpekben
Kezels
Az otitis externa kezelsi algoritmust a XV/3-1. bra mutatja.
Helyi s ltalnos kezels szksges.
XV/3-1. bra Az otitis externa kezelsi algoritmusa
Helyi kezels
Halljrati toalett mr a tjkozd otoszkpos vizsglathoz is elengedhetetlen, ha szksges,

vkuumszvval kell elvgezni.
Ht, adstringens, gyulladsgtl s pH-cskkent hatsa miatt Burow-oldatba ztatott vkony (1cm szles)
gzcskot vezetnk a halljratba szteroid s nem szteroid gyulladsgtl tartalm krmmel. A cskot naponta
cserljk, s a halljratot ugyancsak naponta tiszttjuk.
Antibiotikum-tartalm flcsepp: 35 nap utn felvlthatja a Burow-cskok cserjt.
ltalnos kezels
Antibiotikum-kezels hemelkeds vagy lz esetn elkezdhet; amennyiben 5 nap utn sem javul,
vladktenyszts s antibiogram alapjn per os clzott antibiotikum-kezels szksges. (Pseudomonas ellen
ciprofloxacin, Staphylococcus ellen cephalexin vagy dicloxacillin javasolt per os).
Fjdalomcsillaptsrl gondoskodni kell az els 2-3 napban (Cataflam-cseppek).
Fentiektl eltr kezels
Halljrati folliculitis esetn inczio s drenzs is szba jhet.
Halljrati ekzema kezelse: hidratl krmek, szteroidtartalm krmek, szisztms antihisztaminok. Az

ekzems halljrat bakterilisan fellfertzdhet, s ilyenkor impetiginizldik.
Prognzis
761
krkpekben
Rendszerint 1 ht alatt gygyul. Amennyiben 5 nap utn elhzdik, clzott antibiotikum-kezels javallt.
8.3.4. Otitis media

A kzpfl fertzs okozta gyulladsos megbetegedse. A fertzs a flkrtn keresztl alakul ki fels lgti
gyullads kvetkeztben.
A leggyakoribb krokozk:
Az akut formkban:
Haemophilus influenzae
Streptococcus pneumoniae
A krnikus formkban:
Proteus mirabilis
Klebsiella
Pseudomonas
ritkbban gombk, vrusok!
Patogenezis
Ltrejttben az albbi tnyezk jtszanak patogenetikai szerepet:
Az adenoid, mint fertzsi gc.
A flkrt mkdszavara:
A flkrt nyomskiegyenlt szerepet jtszik a dobreg s az orrgarat kztt. Mkdsnek srlse

kzpflgyulladst okozhat.
Ez az oka a szjpadhasadkos gyermekek fokozott otitis media megbetegeds kockzatnak.
A ttong flkrt zrsi kptelensge ugyancsak fokozott otitis kockzatot jelent,
hasonlan a mucociliaris dyskinesishez.
Allergis httr: az otitis media allergis megalapozottsga rgta ismert. Szmos j kzls tanskodik az
telallergia s a serosus otitis, valamint recidivl akut otitis media szoros kapcsolatrl.
Barotrauma: folyadkkilpst idz el a dobregi erekbl, tubadiszfunkcit okoz, s a dobregi extravasatum

fellfertzdik.
Otitis media klinikai formi:
Otitis media acuta catarrhalis
Otitis media acuta purulenta
Otitis media chronica catarrhalis
Otitis media chronica purulenta
Otitis media chronica mesotympanalis seu tubotympanica
Otitis media chronica epitympanalis seu atticoantralis seu cholesteatomatosa
762
krkpekben
8.3.4.1. Otitis media acuta purulenta
A dobregi mucoperiosteum fertzses eredet gyulladsos llapota.
Stdiumai:
I. stdium: incipiens otitis esetn az otoszkpos kpben behzdott s erezett dobhrtya lthat.
II. stdium: a dobhrtya hts negyedei a halljrat fel domborodnak s a dobhrtya haragos vrs.
III. stdium: spontn perforci.
Klinikai tnetek
Flfjs, lz, nyugtalansg. A fjdalom olyan ers, hogy a gyermek recidivl esetekben a paracentzistl
val flelme ellenre is azt kri szleitl, hogy vigyk orvoshoz.
Gyermekekben a gyullads igen gyorsan (rk alatt) progredilhat!
Kezels
Az otitis media acuta purulenta kezelsi algoritmust a XV/3-2. bra foglalja ssze.
A kezels az akut otitis stdiumtl fgg.
I. stdium:
konzervatv kezels elegend lehet (antihisztamin, antibiotikum, orrcsepp, a dobhrtya helyi ht kezelse).
II. stdium:
paracentzis vgzend (a dobhrtya ells-als harmadban). A paracentzis prompt megknnyebbedst okoz,

azonban, ha nem kellen tg nylst ksztettnk, knnyen bezrdik, s a panaszok visszatrnek.
Javasolt a paracentzis mellett antibiotikum s orrcsepp hasznlata.
III. stdium:
halljrati toalett javasolt orrcsepp s antihisztamin adsa mellett.
Kell gyakorlat nlkl nem javasolhat a kivitelezse, mert csak mttileg javthat definitv vezetses
nagyothallst lehet vele okozni.
Recidivl esetekben az adenoidok mint fertzsi gcok eltvoltsa szksges.
763
krkpekben
XV/3-2. bra Az otitis media acuta purulenta kezelsi algoritmusa
Szvdmnyek
Az otitis media acuta purulenta szvdmnyeit lsd a XV/3-3.brn!
Intracranilis szvdmny: a korszer antibiotikum-kezels mellett ritka.
Elssorban a fokozott kockzat gyermekek krben alakulhat ki (rossz szocilis krlmnyek, az orvosi
kezelshez val nehezebb hozzfrhetsg, elgtelen kezels).
Otogn facialis paresis:
Gyermekkorban a felnttnl gyakoribb kialakulst a dobregi csontos n. facialis csatorna zrdsi

hinyossgai (n. dehiscens facialis csatorna) okozzk. Ilyenkor a bakterilis endotoxinok n. facialis
neuropraxit okozhatnak.
Teend:
Dobregi vladk steril levtele, tenysztse s antibiogram alapjn clzott antibiotikum-kezels (preszumptv
kezels szles spektrum antibiotikummal).
Paracentzis 24 ra alatt javthatja a tneteket.
Ha a panaszok napokig vltozatlanok, mastoidectomia s a n. facialis dekompresszija javasolt.
764
krkpekben
Facialis neuronogrfia a prognzis megllaptsa szempontjbl fontos.
XV/3-3. bra Otitis media purulenta szvdmnyei
Szvdmnyes kzpflgyullads kezelse:
Mindenkppen flmtt javasolt, amelynek kiterjesztse olyan mrtkben szksges, amely lehetv teszi a
gyullads krnyez anatmiai rgikra val terjedsnek biztonsgos loklis ellenrzst.
Akut mastoiditis: a leggyakoribb komplikci (lsd kln fejezetben!).
A sinus sigmoideus thrombosisa: ritka krkp.
Tnetek: fejfjs, bradycardia (agynyoms fokozds), a mastoid cscs nyomsrzkenysge. A trombus

propagldhat a sinus transversus, illetve a v. jugularis interna irnyba.
Diagnzis: transcranilis Doppler.
Kezels:
Antibiotikum.
765
krkpekben
Septicus llapot vagy septicus jelek esetn a v. jugularis interna lektse ktelez.
Meningitis:
Diagnzis:
Klinikai tnetek egyrtelmek (lsd XIII/2. fejezet).
Liquorvizsglat: leukocytosis, emelkedett fehrjetartalom, cskkent glukztartalom.
Kezels:
Szisztms (a vragy gton jl penetrl) antibiotikum adsa.
Intrathecalis antibiotikum-ads is szksges lehet.
8.3.4.2. Otitis media acuta catarrhalis
Klinikai tnetek
Jellemzje a tnetszegny kialakuls.
Bizonytalan flpanaszok, teltsgrzs, kattogs rzs, esetleg fjdalom lp fel, s a nagyothalls a vezet tnet.
Rendszerint fels lgti huruttal egytt alakul ki.
Diagnzis
Anamnzis s klinikai tnetek
Flszeti vizsglatok
Otoszkpos vizsglat: az otoszkpos kp semmitmond, de a dobhrtya behzdottsga rendszerint

megfigyelhet.
Pneumatikus otoszkppal immobilis dobhrtyt tallunk.
Hangvillavizsglatokkal vezetses nagyothalls valsznsthet.
Tympanometria negatv dobregi nyomst, esetleg lapos grbt eredmnyez, amely patognomikus a krkpre.
Tisztahangkszb-audiometria: nagyobb gyermekek esetben elvgezhet, rendszerint 30 dB-t nem

meghalad mrtk vezetses nagyothallst mutat ki.
Kezels
Nasalis decongestio vasoconstrictor orrcseppekkel, valamint antihisztamin adsa elegend. A panaszok nhny
nap alatt elmlnak.
8.3.4.3. Otitis media chronica catarrhalis serosa et mucinosa
Klinikai tnetek
Egyetlen tnete a vezetses nagyothalls, amelyet a szlk vagy a tanrok a gyermek figyelmetlensge miatt
vesznek szre.
Diagnzis
Az otitis media chronica catarrhalis kivizsglsi algoritmust a XV/3-4. bra mutatja.
A heveny formnl elmondottak rvnyesek:
Viszonylag szegnyes otoszkpos lelet:
nha a dobregi vladk folyadknvja a dobhrtyra tapadt hajszl kpt kelti otoszkpos vizsglatkor,
766
krkpekben
mskor buborkok ltszdnak.
Tympanometria s tisztahangkszb-audiometria.
XV/3-4. bra Az otitis media chronica catarrhalis kivizsglsi algoritmusa
Kezels
767
krkpekben
Adenotomia s paracentzis
Savs dobregi vladk esetn a paracentzis s a vladk szvssal val eltvoltsa elegend.
A mucosus vladk (n. glue ear) olyan nagy viszkozits, hogy alig lehet kiszvni a dobregbl. Ezekben s
a recidivl esetekben tympanomeatalis ventilatis tubus behelyezse indokolt. A tubust az ells-als
dobhrtya negyedben ejtett paracentzisnylsba helyezzk. Feladata a hinyz tuba auditiva mkdsptlsa
mindaddig, amg a dobregi mucoperiosteum llapota nem normalizldik. Ez nha 3 hnap alatt megtrtnik,
nha azonban ennl hosszabb idt (69 hnap) ignyel. A szerept vesztett tubus rendszerint spontn kilkdik,
ha nem, akkor el kell tvoltani, amint a halls rendezdtt.
Mind a tubus behelyezse, mind eltvoltsa intratrachealis narkzisban trtnjk!
Amennyiben a gygyult flben ismt vladk szaporodik fel, akkor a tubusbehelyezst meg kell ismtelni!
Szvdmnyek
Dobregi atelectasia:
Tbbszri ismtelt tubusbehelyezs, csakgy mint a betegsg maga a dobregi vladk pangsa a
dobhrtya elvkonyodsval s kitgulsval jrhat. A dobhrtya ilyenkor a tovbbra is fennll vagy ismtelten
kialakul negatv dobregi nyoms miatt letapad a dobreg medialis falra s n. dobregi atelectasia kpt
adja, jelents fok vezetses nagyothallssal. Ilyen esetekben lgtartalom csak a tubasarkokban marad.
Kezels: flmtt dobhrtyaptlssal s egyidej tubusbehelyezssel.
8.3.4.4. Otitis media chronica suppurativa (idlt gennyes kzpflgyullads)
Az idlt gennyes kzpflgyullads formi:
mesotympanalis otitis
cholesteatoms otitis
Definci, ltalnos megfontolsok
Formi:
Mesotympanalis otitis: a kzpfl nylkahrtyjnak betegsge miatt kialakul gennyes flfolyamat s

prognzist tekintve kevsb veszlyes betegsg, mint a cholesteatoma.
Cholesteatoma: csontnecrosissal jr, s letveszlyes szvdmnyeket okozhat.
Mindkt forma oka:
a dobreg ventilatiojnak zavara, azaz a tuba auditiva elgtelen mkdse.
Mindkt formra jellemz:
vezetses nagyothalls,
gennyes flfolys,
fejfjs,
lz.
Klinikai tnetek
Mesotympanalis vagy tubotympanalis forma:
Recidivl vagy folyamatos mucoid vagy purulens, de nem bzs flfolys jellemzi, rendszerint fjdalmatlan.
lland tnete a nagyothalls.
768
krkpekben
Akut exacerbatio esetn esetleg fjdalommal jr a gennyes, nem bzs flfolys.
A tnetmentes szakaszokban csak nagyothallsa van a gyermeknek.
Epitympanalis (atticoantralis) vagy cholesteatoms forma:
A flfolys nha csak minimlis s hinyozhat is, de mindig bzs.
A nagyothalls progredil s jelents fok.
A flfjs s a lz jellemz a flfolysos idszakokra.
Komplikcik kialakulsnak veszlye nagyobb, mint az elbbi formnl.
Diagnzis
Az otitis media chronica suppurativa kivizsglsi algoritmusa a XV/3-5. brn lthat.
XV/3-5. bra Az otitis media chronica suppurativa kivizsglsi algoritmusa
Otoszkpos vizsglat
A mesotympanalis forma:
A halljrat kitiszttsa utn a dobhrtya tensa rszn centrlis perforcit ltunk, amelynek kiterjedse az egy
quadrnsra terjed perforcitl a subtotalis mretig igen klnbz lehet. A perforcit polyp tamponlhatja,
amely a dobregi mucoperiosteum hyperplasija miatt annak prolapsusa a perforcin keresztl a halljrat
fel. Vrzkeny.
769
krkpekben
Ha srfszondra tekert edzszerbe ztatott vattatamponnal megrintjk, sszehzdik s lthatv vlik a
perforcis nyls. Nem foly idlt otitises flben a perforci peremn lthat, hogy a kls rteg
elszarusod hm befordul a dobregbe, lehetetlenn tve a dobhrtya spontn zrdsnak lehetsgt.
Cholesteatoma:
A dobhrtya-perforci a Shrapnell-membrnra vagy a pars tensa marginlis rszre lokalizldik a hts

negyedek valamelyikben. A Shrapnell-membrn perforcija csakgy, mint a pars tensan lv, esetleg nem
ltszik, mert levlt hmlemezek fedett helyzetbe hozzk. Ezt mikroszkp ellenrzse mellett, otoszkpon
keresztl lthatv tehetjk vegszvval, ha a gyermek kooperl.
Otoszkpos kp: jellemz lehet a lateralis atticus fal kirgottsga, esetleg spontn radiklis reg
kialakulsnak tendencija (nem csak az atticus fal hinyzik, hanem az aditus ad antrum irnyban a hts s
fels csontos halljrati fal is. A perforcin keresztl rendszerint lthat a szrks-fehr szn cholesteatoma
matrix.
A flvladk, ha van, mindig ersen bzs.
Radiolgiai vizsglat
A mesotympanalis forma:
Schller-felvtel: szvdmnymentes esetekben elegend. Ez a mastoid regrendszer llapott kielgten

brzolja. Rendszerint a mastoid regrendszer beszklst vagy teljes megsznst, az regrendszer homogn
csontdenzitssal val kitltttsgt, n. pneumatizcis gtlst ltunk.
Orrmellkreg felvtel: heveny vagy idlt rhinosinusitist derthet ki.
Cholesteatoma:
Schller-felvtel: a mastoid pneumatizcis gtlst, esetleg a cholesteatoma ltal kialaktott csontreget,

csont sequestert brzolhat.
CT: szvdmny gyanja esetn vgzend a koponyareg s a dobreg kztti csontkontrok megtlse
cljbl.
Hallsvizsglatok
Mesotympanalis forma:
Hangvillavizsglat, tisztahangkszb-audiometria a vezetses nagyothalls fokt llaptja meg.
Cholesteatoma:
A tisztahangkszb-audiometria vezetses nagyothallst mutat ki, amely a hallcsontlncolat pusztulsnak

mrtke fggvnyben esetleg elrheti a 60 dB csont-lg kz rtket is.
Nha a nem sztesett cholesteatoma bekeldik az elpuszttott hallcsont-lncolati szakaszba, s a

nagyothalls nem olyan mrtk, mint azt a radiolgiai kpalkotk lelete alapjn vrnnk.
A labyrintusba tr vagy labyrinthitist okoz cholesteatoma kevert, vezetses s percepcis nagyothallst

okoz. Ilyenkor szdls, nystagmus s pozitv fistula-tnet tallhat.
Fistula-tnet:
Politzer-ballonnal a halljratban megemelt nyoms nystagmust provokl
A kt idlt purulens otitis formt elssorban egymstl kell megklnbztetnnk, ami a fenti diagnosztikus
ismeretek birtokban nem jelent nehzsget.
Dobregi tuberculosis rendszerint multiplex dobhrtya-perforcit okoz.
770
krkpekben
Os temporale carcinoma a szvetplusz hisztolgiai vizsglatval zrhat ki. Ilyenkor a csont morzsalkony,
s a carcinoms szvetplusz ersen vrzkeny.
Kezels
Mesotympanalis forma
Az akut exacerbcit ugyangy kezeljk, mint egy heveny gennyes otitist:
halljrati tisztt leszvsok,
per os antibiotikum,
antibiotikumot s szteroidot tartalmaz flcsepp, orrcsepp.
A halljrati polypot kaccsal eltvolthatjuk, vagy edzssel zsugorthatjuk.
Az idlt kzpflgyullads kezelse azonban felttlenl mtti.
A mtt rszben szanls, rszben rekonstrukci.
Szanls:
mastoidectomia (mesotympanalis forma esetn), vagy
radiklis mastoidectomia (cholesteatoma estben).
Helyrellt mtt: tympanoplastica.
Mastoidectomia akkor szksges, ha llandan vagy recidivlan flfolysa van a gyermeknek.
Szraz, nem foly kzpfl esetn elegend csak helyrellt mttet vgezni mg akkor is, ha a Schller-
felvtelen teljes pneumatizcis gtls brzoldik.
Cholesteatoma
Radiklis mastoidectomia vgzend: a hallcsontok egy rszt (kalapcsot s llt) is el kell tvoltani.
Elnye: a radiklis reg otoszkpos vizsglattal ttekinthet, s gy cholesteatoma recidiva esetn nem kell
ismtelt flmttet vgezni, hanem az otoszkpon keresztl a cholesteatoma recidivja jrbeteg-rendels
keretben meggygythat.
Htrnya: mintegy 60 dB vezetses nagyothalls az eredmnye, amely gyermekkorban zavar, s az iskolai

teljestmnyt elnytelenl befolysolja.
A mttet kveten 1 vvel ismtelt mtt szksges a dobreg ttekintshez (tympanotomia) cholesteatoma
recidiva kizrsa rdekben.
Recidiva esetn definitv radiklis mastoidectomia vgzend.
Tympanoplastica: feladata az p dobhrtya kialaktsa (myringoplastica), valamint jl mozg s a

dobhrtyval kontaktusban lv hallcsont-lncolati rendszer helyrelltsa (ossiculoplastica). A vezetses
nagyothalls ezekkel a mdszerekkel maradktalanul megszntehet.
Radiklis flmtt utn nhny htig tart brax-glicerines szrt kezels szksges.
A halljratba nem kerlhet vz, mert heveny gyulladst s purulens flfolyst okoz.
Cholesteatoma mttekor csak annyi csontot kell eltvoltani, amennyi a folyamat biztonsgos megoldshoz
szksges s a halljrat csontos falt, valamint a hallcsontlncolatot helyre kell lltani a halls biztostsa
rdekben!
Prognzis
771
krkpekben
A mesotympanalis otitis media prognzisa egyrtelmen j. Felttele a jl ventill, zrt dobreg kialaktsa.
A mai tympanoplasztikai mdszerek a hallkpessg helyrelltst maradktalanul lehetv teszik.
A mesotympanalis otitis tmenete cholesteatomba extrm ritka.
Kezeletlen cholesteatoma letet veszlyeztet szvdmnyeket okozhat. A radiklis flmtt, illetve a hallst
konzervl, a szancival egy lsben vgzett helyrellt mtt utni szoros betegkvets s az 1 v mlva
vgzett diagnosztikus tympanotomia a gyermek szmra biztonsgos, kontrolllt llapotot jelent.
Szvdmnyek
Elssorban a cholesteatoma okozta szvdmnyek:
Intratemporalis szvdmnyek: labyrinthitis, n. facialis paresis.
Extratemporalis szvdmnyek: meningitis, sinus sigmoideus thrombosis s sepsis, epiduralis, subduralis

abscessus, agytlyog (cerebellum, temporalis lebeny).
Gyermekek nervus facialis csatornjnak dobregi szakaszn gyakori a dehiscencia, s gy a cholesteatoma

hamarabb okoz facialis paresist, mint felnttekben. A facialis funkcik ellenrizendk.
8.3.5. Mastoiditis acuta

Az akut otitis media purulenta leggyakoribb komplikcija. A dobregben kifejld purulens gyullads rterjed
az os temporale pneumatizlt rszre s osteitist, csontritkulst, osteomyelitist okoz. A mastoid corticalis
csontjt ttrve subperiostelis tlyogot, a piramis cscsig elrehatolva pedig petrositist hoz ltre.
Okai:
Az akut otitis relapszusa jra kezdd flfolyssal.
A paracentzisnyls elzrdsa okozta folytats.
A mastoid sejtrendszerben mr korbban kpzd gyulladsos granulcis szvetben letokolt gcok

fellobbansa:
a kpzd purulens izzadmnynak nincs mdja bekerlni a dobregbe az aditus ad antrum ugyancsak
granulcis szvettel val elzrdsa miatt. Empyema vagy n. haemorrhagis mastoiditis alakul ki. Az
empyema ttrheti a csontot, s subperiostealis abscessust hoz ltre.
Patogenezis
Az akut otitis rendszerint szvdmnymentesen meggygyul. Mastoiditisre hajlamostanak a kvetkez

tnyezk:
A gyermek rossz ltalnos llapota rontja a gygyulsi eslyeket. Ilyenek a vese- (nephrosis szindrma,
glomerulonephritis) s mjbetegsgek (hepatitis), diabetes mellitus, allergia s az immunrendszer zavarai.
Nem ismert pontosan, hogy milyen szerepet jtszik a mastoiditis kialakulsban a dobregi mucosa loklis
vdekez kpessgnek cskkense vagy zavara.
Magas virulencij krokozk fudroyans lefolys akut otitist okozhatnak, amely szinte tmenet nlkl
azonnal akut mastoiditisknt jelenik meg.
Anatmiai okok kzl emltend a szk s lezrdsra hajlamos aditus ad antrum, amely a mastoidlis
sejtrendszert sszekti a dobreggel.
Klinikai tnetek
772
krkpekben
Az akut otitis gygyulsi folyamata megakad, relapszus kvetkezik be a gyermek llapotban. Ismt felszkik
a lz, a gyermek nyugtalan, fj a fle, elssorban a flkagyl mgtti csont, amely nyomsrzkeny, esetleg
hyperaemis is. A flfolys ismt elkezddik, purulens lesz, de szagtalan.
Empyema vagy n. hemorrhagias mastoiditis, illetve subperiostalis abscessus esetn a krnyez

retroauricularis lgyrszek gyulladsos oedmja s a flkagyl ers elemelkedse figyelhet meg. A gyermeket
htnak fordtva a kt fl pozcija kztti kifejezett aszimmetria jl lthat.
A vezetses nagyothalls obligt tnet.
Diagnzis
Klasszikus tnetek hinyban is akut mastoiditisnek vlemnyezzk a 3 htnl hosszabb ideig fennll purulens
flfolyst akr paracentzissel, akr spontn dobhrtyaperforcival kezddtt.
A klasszikus tnetek:
flfolys,
a mastoid feletti nyomsrzkenysg s
az elll flkagyl.
Az ttrt mastoidelis gennygylem a nyaki lgyrszek fel vezetdhet s torticollist, valamint nyomsi
fjdalmassgot s fluktucit okoz a processus mastoideus alatt.
Kiterjedt os temporale pneumatizci esetn fjdalmassgot tallunk a zygomaticusgyk fltt, valamint

szemhjoedmt.
Otoszkpos vizsglat
Az otoszkpos kp alapveten ktfle:
Flfolyssal: a vizsglat sorn a halljratban lv vladk szvssal trtn eltvoltsa utn a dobhrtyn
perforcis nylst ltunk, amelyen keresztl pulzlva rl a krmsrsg vladk. A perforci lehet olyan
kicsi is, hogy nem vlik lthatv, csak otomikroszkpia kapcsn Valsalva-ksrlet kzben.
Flfolys nlkl: ilyenkor is rendszerint lthat eltrs a dobhrtyn, amely transzparencijt vesztett s
megvastagodott, a fnykp reflex eltnik. Ilyenkor paracentzis vgzend annak tisztzsra, hogy van-e
dobregi gyulladsos izzadmny.
Kiemelend a gyermekek otoszkpos leletei kzl a fels halljrati fal prolapsusa a csontos halljrati
szakaszon. Ennek vatts srfszondvl val rintse fluktucit mutat s rzkeny is.
Vvs-sllyeds, CRP.
Leukocytosis, balratolt vrkp.
Bakteriolgiai vizsglat.
Kpalkot vizsglat
A klasszikus Schller-felvtel az rintett oldalon az ellenoldalhoz kpest opaleszcencit brzol az antrum s a

mastoid sejtrendszer felett.
Koponya-CT: pneumatizci cskkense.
773
krkpekben
Elklntendk az otitis externtl azok az esetek, amelyek s ma ezek a gyakoriak nem okozzk a
klasszikus tneteket. Ehhez a koponya-CT-vizsglat jelents segtsget ad.
A nehezen elklnthet kpek azok, amelyekben a halljrat gyulladst mesotympanalis otitis media
chronica purulenta akut exacerbcija miatti purulens flvladk idzi el. Ezekben az esetekben azonban
rendszerint teljes pneumatizcis gtlst mutat idlt mastoiditis van.
Parotitis kizrand a zygomaticus gykre lokalizld fjdalmassg s duzzanat esetn.
Kezels
Mtt:
mastoidectomia intratrachealis narcosisban.
Ha a processus mastoideus cscsn a purulens folyamat kitrt a lgyrszek kz, mastoid-cscs-reszekci

vgzend.
Antibiotikum-kezels (a mttet antibiotikum-vdelemben kell vgezni).
Az akut mastoiditis diagnzisa vagy gyanja srgs mtti indikci!
Mtt nlkli antibiotikum-kezelssel csak tmeneti javulst rnk el, s nveljk a slyosabb szvdmnyek
kialakulsnak veszlyt!
Szvdmnyek
Parapharyngealis tlyog (Bezold-mastoiditis) a kvetkezmnye a nagyr hvely krnyezetben a nyakra

kitr mastoid gennyedsnek.
Inadekvt kezelse slyos otogn komplikcikat okozhat.
Az akut mastoiditis maga is szvdmny, inadekvt kezelse azonban tovbbi slyosabb otogn komplikcikat
okozhat:
sinus sigmoideus thrombosis
labyrinthitis
facialis paresis
petrositis
meningitis
Prognzis
A mttet kveten gyors llapotjavuls kvetkezik, s 1 ht utn a gyermek gygyultan tvozik.
Antibiotikummal kezelt, nem operlt esetekben az otogn komplikcik kockzata magas, s mastoiditis
chronica kialakulsa vrhat.
8.3.6. Labyrinthitis
Labyrinthitis formi:
Virlis vagy bakterilis eredetek
Veleszletettek vagy szerzettek
Az akut vagy krnikus gennyes kzpflgyullads szvdmnyeknt, illetve sui generis megbetegedsknt
elfordul gyulladsos eredet belsflbetegsg, amelynek kritriumai a kvetkezk:
774
krkpekben
siketsg s/vagy szdls kialakulsa kzpflgyullads sorn,
a belsfl-szvetekbl gyulladsos krokozt lehet kitenyszteni:
a hagyomnyos tenyszts mellett a gombkat s baktriumokat elektronmikroszkpival,
a vrusokat in situ DNS-hibridizcival, polimerz-lncreakcival (PCR), valamint immunhisztokmiai

mdszerrel lehet kimutatni.
Formi:
Vrusos labyrintitisek:
a congenitlis forma CMV, illetve rubeolavrus okozta intrauterin krosods kvetkezmnye,
a szerzett formk leginkbb mumpsvrus, kanyar vagy varicella-zoster vrusinfekcira vezethetk vissza.
Bakterilis labyrintitisek:
a congenitlis formt syphilis,
a szerzett labyrintitist syphilis, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophylus influenzae

infekcik okozzk.
A szerzett bakterilis formk a gyermekgygyszati gyakorlatban elssorban nem otitis, hanem meningitis
szvdmnyeknt fordulnak el.
Az sszes siketsg 1/3-a bakterilis meningitis miatt lp fel. A siketsg oka a gennyes exsudatumnak a
subarachnoidelis trbl a belsflbe val bejutsa az aqueductus cochleae-n keresztl. A gennyes izzadmny a
bazlis cochlea-csavarulatban a szrsejteket krostja.
Klinikai tnetek
Nagyothalls
A vrusos formkban (mind a congenitalisban, mind a szerzett formkban) a magas hangokon kifejezettebb a
hallskrosods.
A szerzett virlis formkban (mumps, kanyar, varicella-zoster) a nagyothalls egyoldali, illetve ha ktoldali,
akkor aszimmetrikus. Hirtelen alakul ki s definitv, azaz ksbb nem romlik, de nem is javul.
A congenitalis vrus eredet esetekben (CMV, rubeola) a vestibulris tnetek hinyozhatnak, nha azonban
cskkent a kalorikus ingerelhetsg, illetve vestibulris anesztzia is kialakulhat.
A congenitalis syphilis okozta belsflgyullads miatt kialakul nagyothalls 820 ves kor kztt kezd
megnyilvnulni. A nagyothalls fluktul mdon progredil, s aszimmetrikus kszbaudiogramot eredmnyez.
Intermittlan tinnitus lp fel.
Hennebert-tnet (pozitv fistulatnet zrt dobreg mellett) figyelhet meg
Nha a Tulli-jelensg (ers hangok szdlst vltanak ki s nystagmust okoznak) is fellp
Rendszerint cskkent kalorikus vlaszt kapunk otoneurolgiai vizsglat sorn.
Diagnzis
A krokoz kimutatsa
Az anamnzis, a panaszok s a flszeti vizsglat alapjn gyans vagy igazolt esetekben a krokoz kimutatsa
a feladat.
Anyai CMV s rubeola vrus fertzds esetn az amniocentesissel nyert magzatvzbl kimutathat a vrus,
illetve az emelked anyai ellenanyagtiter friss infekci mellett szl.
775
krkpekben
A nagyothalls szempontjbl mindenkppen veszlyeztetett jszltt vizeletbl a szletst kvet els hten
bell meg kell ksrelni a CMV, illetve a rubeola vrus izollst (a CMV-re jellemz zrvnytestek
kimutatst), valamint el kell vgezni a vrus-specifikus IgM meghatrozst.
A mumpszinfekci a vrus liquorbl trtn izollsval, vagy a vrus-RNS kimutatsval, kanyarinfekci a

specifikus ellenanyagtiter emelkedsvel igazolhat.
A syphilis diagnzisa a fluorescens treponema antitest abszorpcis teszttel (FTA-ABS) llthat fel.
Kezels
Antimikrobilis kezels:
a bakterilis gyullads kezelse antibiotikummal,
a CMV-fertzs gancyclovirral, a varicella-zoster-fertzs acyclovirral.
Kortikoszteroid: mindkt formban indiklt:
dexamethason 0,5 mg/ttkg 6 rnknt 4 napig.
Cskkenti mind meningitisben, mind vrusos labyrinthitisben a percepcis nagyothalls kialakulsnak

kockzatt, illetve a nagyothalls mrtkt.
A bakterilis meningitisben adott kortikoszteroid nagyothallst cskkent hatsa vitatott.
Prognzis
A nagyothalls mrtknek minl elbbi pontos felmrse szksges:
A mr kialakult percepcis nagyothalls definitv. Azon javtani mr nem lehet.
Ha maradvnyhallsa van a gyermeknek vagy a csecsemnek, akkor a diagnzis fellltsnak idpontjban

hallkszlk rendelend szmra. A hallkszlkkel val ellts mr az els posztnatlis hnapban
elkezddhet, de semmikppen sem vrhat tovbb, mint a posztnatlis 6. hnap.
Slyos fok (>80 dB) nagyothalls, illetve praelingualis (a beszdkszsg elrse eltt kialakult) siketsg
esetn cochlearis implantci vgzse javasolt a 6. letv eltt, illetve postlingualis siketsg s slyosfok
nagyothalls esetn minl hamarabb.
Bakterilis meningitis okozta siketsg esetn a cochlearis implantci elvgzsnek idpontjt az hatrozza
meg, hogy a spontn hallsjavuls lehetsge mr kizrt, de az ilyenkor bekvetkez csontos belsfl
oblitercija mg ne tegye lehetetlenn a cochlearis implantci elvgezhetsgt. Ez rendszerint a meningitis
lezajlst kvet 46 hnap.
8.4. XV/4. fejezet Az orr betegsgei

Sziklai Istvn
8.4.1. Epistaxis
Csecsemkorban az orrvrzs ritka, s csak szisztms betegsgekhez trsulva fordul el. Az letkorral azonban
gyakorisga n, s a serdlkorban ri el elfordulsi maximumt. A gyermekkori orrvrzsek tlnyom
tbbsge banlis orrvrzs, s nem ignyel fl-orr-ggszeti elltst.
Orrvrzsek formi:
A vrzs kiindulstl fggen: ells s hts orrregi orrvrzsek.
Eredetk szerint: vns s artris vrzsek.
776
krkpekben
Az orrvrzsek formlis felosztsnak kzvetlen gyakorlati elnye, hogy egyben kijelli a megfelel kezelsi
eljrst is.
Az orrreg vrelltsnak sajtos krlmnye, hogy a krnyki mindkt f artribl kap ellt gakat. Az
arteria carotis externa az arteria maxillaris interna rvn, mg az arteria carotis interna az arteria ethmoidalis
anterior s posterior rvn ad gakat az orrreghez. A kt elltsi rendszer egymssal kiterjedt anastomosis
hlzattal kommunikl.
Etiolgia
Az orrvrzs a traums eredetet nem szmtva mindig kvetkezmnyes llapot. Amikor teht etiolgirl
beszlnk, azokat a megbetegedseket kell szmba vennnk, amelyeknek az orrvrzs esetleg els tnete, vagy
recidvl megnyilvnulsi formja.
Orrvrzssel jr betegsgek:
Lzzal jr fels lgti fertzses megbetegedsek.
A legklnbzbb vrusos s bakterilis fertzsek kzl, amelyek lefolysa egybknt jelents mrtkben
hasonl, jellegzetes tnettana miatt kiemelhet a skarlt s a kanyar (lsd a XIII/3. fejezetben). Ezeknl
toxikus rkrosods fokozza az orrvrzs elfordulsnak kozkzatt.
Nylkahrtya-srlsek.
Gyermekkorban az orrpiszkl gyermekek krben gyakoriak az orrvrzsek. Ezeknek az orrvrzseknek

jellegzetes kiindulsi helye a locus Kisselbachi, azaz a septum ells harmadnak venectasikkal teli ells
harmada. A septumnak ezen a rszn egybknt is knnyebben kpzdnek prkk, amelyek a nylkahrtya
trophikus zavart okozva elhalshoz, exulceratihoz vezethetnek. A gyermek ezt a prkt lepiszklja, s az
erszakos levlaszts orrvrzst indukl.
Traums eredet orrvrzsek.
Gyermekkorban rtheten a gyakorisgi sorrend elejn llnak. Jellemzik, hogy tbbnyire spontn elllnak, s
csak a jelentsebb fizikai krosodsok okozta artris vrzsek kerlnek fl-orr-ggsz szakorvos kezbe.
Orrregi idegentestek.
Mechanikai hatsuknl fogva gyakori okai az orrvrzseknek. Az orrvrzs kockzata egyenes arnyban n az
orrregben marads idtartamval az okozott nylkahrtya-gyullads s sarjkpzds miatt.
Hematolgiai megbetegedsek.
Akut leukaemia, vralvadsi zavarok (hemophilia A s B, thrombopenik, thrombopathik) esetleg els tnete
az orrvrzs.
Orrregi malignus tumor.
Csecsem- s gyermekkorban ritka; ugyancsak orrvrzs formjban hvhatja fel magra a figyelmet. A
juvenilis angiofibroma jindulat daganat az orrgaratban s az orrregben. Kizrlag figyermekekben s a
puberts eltt fordul el. Els tnete az orrlgzs zavara s az orrvrzs.
Teleangiectasia hemorrhagica hereditaria (Ossler-kr).
Ritka krkp; jellemzje az orrregben generalizlt formban jelentkez nagyon vrzkeny teleangiectasik
nagy szma.
A puberts idejn lenyoknl menstrucis vrzssel egyidejleg jelentkezhet orrvrzs (n. vikaril
orrvrzs).
Diagnzis
777
krkpekben
Magnak az orrvrzsnek a diagnzisa nem jelent nehzsget. Annl inkbb a httrbetegsg kidertse.
Amennyiben szisztms betegsg a recidivl vagy profz orrvrzs oka, gy igen nehz lehet az egzakt
krismzs.
Anamnzis
Tisztzandk a vrzs fellpsnek krlmnyei (ers orrfjs, orrpiszkls, trauma, khgs stb.).
Esetleges vrzkenysg a csaldban.
Szisztms betegsg fennllsa, illetve ilyen betegsgre utal ksr tnetek.
Fiziklis vizsglat
A vrzs milyensgnek (helye, erssge) tisztzsa.
Vitlis funkcik: kerings s lgzs:
Ersen kivrzett beteg gyermek esetn: vrnyomsmrs, szenzriumvizsglat s srgs laboratriumi

vizsglatok (lsd ksbb).
Fels lgti infekcira utal tnetek tisztzsa (sinobronchitis, sinusitis, orrfolys).
Hematolgiai betegsgre utal jelek, tnetek megfigyelse, vizsglata (brvrzsek, hepatosplenomegalia,

megnagyobbodott nyirokcsomk stb.).
Teljes fl-orr-ggszeti fiziklis sttusz felvtele.
Az orrvrzs kiindulsi helynek megllaptsa szempontjbl az els lps az orrfreg megtiszttsa s

ttekinthetv ttele.
Sokszor ez egy orrfjssal elrhet.
Makacsul tapad vralvadk esetben azonban vkuumos orrszvs lehet szksges.
Amennyiben hts orrvrzsrl van sz, az orrnylkahrtya depletlsa szksges ahhoz, hogy jl ttekinthet
legyen az orrreg.
Esetleg merevcsves orrendoszkpok hasznlata vlhat szksgess a vrzs helynek pontos

megllaptshoz. Ezek ma mr klnbz szg optikkkal is elrhetk 0120o-ig.
Kvantitatv s kvalitatv vrkp: Hb, Htk, trombocita, fvs-szm, kenet (a kivrzs mrtke, hematolgiai
betegsg).
Vvs-sllyeds, CRP.
Vralvadsi vizsglatok, szksg esetn trombocitafunkci-vizsglatok.
Kpalkot vizsglatok
Arckoponya-CT: orrregi vagy nasopharyngealis daganat gyanjakor.
Biopszia, szvettan
Ha nem kifejezetten angiofibromrl van sz, akkor a biopszis minta szvettani vizsglata dnti el a tovbbi
teendket.
Kezels
Az orrvrz gyermek elltsakor elsdleges szempont annak megtlse, hogy a gyermek milyen mennyisg
vrt vesztett, s a vitlis funkcik ismeretben szksges-e vr- vagy volumenptls elkezdse.
778
krkpekben
Az orrvrzs diagnosztikai s terpis algortimust a XV/4-1. bra foglalja ssze.
XV/4-1. bra Epistaxis diagnosztikai s kezelsi algoritmusa
Konzervatv kezelsi eljrsok
Az orrvrzs elltsa:
Ells orrregi vrzsek:
A banlis orrvrzsek a jl ttekinthet ells septum rgibl indulnak ki, s vasoconstrictor orrcseppes
depletcit kveten jl lttrbe hozhatk rhinoszkpia anterior sorn.
A vrz eret, helyi rzstelent lidocain spray-vel titatott vattatampon alkalmazsa utn, edzszerekkel
(ezst-nitrt 10%-os oldata, triklrecetsav 1020%-os oldata) koagulljuk.
Ha ez sikertelen, elektrokauterrel elgethetjk a vrz eret.
779
krkpekben
A recidivl orrvrzsek esetn alkalmazott ismtelt elektrokauterizci szeptumperforcit okozhat. Ez
nmagban is fokozott kockzatot jelent orrvrzsre.
Ers, vagy artris orrvrzs, valamint a hts orrvrzsek:
Csak az orrreg rteges tamponlsval gygythatk. A tampon eltvoltsa 48 ra mltn javasolt. Hts
orrvrzsek, illetve a choanak krnyknek nylkahrtyjbl kiindul orrvrzsek esetleg csak n. Bellocq-
tamponnal kontrolllhatk. A Bellocq-tampon, mrett tekintve a gyermek hvelykujjnak krmpercvel
durvn azonos mret, sokszor azonban lnyegesen nagyobb is lehet, amelyet az orrgaratba hzunk be, gy a
vrz oldali choant obliterljuk. Maga a tampon rgztfonallal az orrbemenethez van fixlva. Fenntartsa
ugyancsak 48 rra javasolhat.
Csillapthatatlan vagy recidivl orrvrzsek esetn, gyermekkorban endonasalis lzer-koagulci is

megfontoland. Erre a clra CO2-lzer hasznlata javasolt. Ugyanez a kszlk segthet Ossler-kros gyermek
orrvrzsnek gygytsban.
Orrtampond csak antibiotikum-vdelemben javasolhat, mert otitis media acutt, nasopharyngitist s sinusitist
okozhat.
Mtti eljrsok a konzervatv eljrsok sikertelensge esetn:
Az arteria maxillaris interna lektse: lege artis opus sectio Luc-Caldwell formjban trtn mtt sorn.
Az arteria ethmoidalis anterior s posterior lektse: a bels szemzugban trtn trepanci kapcsn
lehetsges.
Szvdmnyek
Jelents fok vrveszts letet veszlyeztet llapotot teremt.
A tl hossz ideig fenntartott tampond, a nylkahrtya felsznek felfekvse miatt putrid nasopharyngitist,
illetve rhinopharyngitist okozhat. Ez circulus vitiosus kiindulsa lehet tovbbi orrvrzst okozva.
8.4.2. Idegentest az orrban

Gyermekek gyakran dugnak orrukba apr hasznlati trgyakat, kis jtkokat, nvnyi magvakat. Az anamnzis
rendszerint nem segt a krismzsben. Mivel aprbb idegentest klnsebb fjdalom nlkl elfr az
orrfregben, sokszor hosszabb id utn okoz csak panaszt. Ritkn az orrregi idegentest felsznre az
orrvladkbl sk s fehrje csapdnak ki, s rhinolith kpzdik, amely esetleg ntvnyszeren kitlti az orrot.
Klinikai tnetek
A nagyon szegnyes tnettantl az ers khgsig s tsszgsig igen vltozatos a krkp megjelense.
Jellemz a floldali orrduguls, esetleg vres orrvladk rviddel az idegentest orrba kerlse utn. A hosszabb
idt, napokat esetleg heteket az orrban tlt idegentest purulens orrvladkozst okoz, mely az orrbemenet
brt felmarja.
Az orrreg elzrdst okoz idegentest sinusitis maxillarist s ethmoiditist okoz az ennek megfelel
tnettannal: lzzal, fejfjssal, retropharyngealis purulens vladkcsorgssal, teljes nasalis obstrukcival.
Nvnyi eredet idegentest a krnyezetbe olajokat bocsthat, amelyek helyileg okozhatnak nylkahrtya-
vrbsget, esetleg csp rzst.
Diagnzis
Szakorvosi feladat!
Orrba kerlt idegentest esetn fl-orr-ggszhez kell kldeni a gyermeket, mert csak a j vilgts mellett
homlokreflektor hasznlatval lehet jl megtlni az orrreget.
Fl-orr-ggszeti vizsglat
780
krkpekben
Ha szksges, depletlni kell az orrnylkahrtyt vasoconstrictor orrcseppbe ztatott vattatamponnal.
Rhinoszkpia anteriorral az orrreg ells fele tekinthet t.
Rhinoszkpia posteriorral a choank llapott, illetve az esetleg a choanig r idegentestet lthatjuk.
A rejtve marad idegentest orrendoszkppal keresend meg.
Gyermekek orrendoszkpija intratrachealis narkzisban vgzend el.
Ezek a diagnosztikus lpsek orridegentest krismzshez elegendek.
Kpalkot vizsglatok
Fm idegentest, pl. lvedk helynek megllaptsa egyszer antero-posterior irny s oldalirny

orrmellkreg-rntgenfelvtellel trtnik.
Az orrreg falban megakadt lvedk pontos lokalizlshoz arckoponya-CT-felvtel lehet szksges.
Tipikusan egyoldali nasalis obstrukcit okoz az orr-idegentest gyermekkorban, ezrt orrregi daganattl,
meningokeletl, illetve meningoencephalokeletl kell elklnteni.
Kezels
Jrbeteg-szakellts keretben ellthat:
Orrvrzst nem okoz, nem hossz ideje az orrban lv sima felszn idegentest eltvoltsa jrbeteg-ellts
keretben is lehetsges az orrreg orrspekulummal trtn ttekintse (rhinoszkpia anterior) sorn, csipesszel,
fogval vagy horoggal.
Narkzis szksges:
A nyugtalan gyermeknl orrvrzst okoz, les szl vagy szorosan az orrregbe fixlt idegentest, valamint
az orr hts felben megllapodott idegentest eltvoltsakor
Intzeti kezelst ignyel!
Orrvrzssel jr esetben a vrzst elszr csillaptani kell, majd utna prblhatjuk meg az idegentest
eltvoltst.
A nyugtalan gyermekre tekintettel orrvrzst okoz, les szl, vagy szorosan az orrregbe fixlt idegentestet
narkzisban kell eltvoltani. Ugyancsak narkzisban tvoltjuk el az orr hts felben megllapodott
idegentestet endoszkp ellenrzse mellett. Ezek 070o-os szg optikkkal llnak rendelkezsre, s
segtsgkkel az orrfreg minden rsze jl ttekinthet.
Orrkvet, ha tl nagyra ntt, feldarabols utn rszekben tvoltunk el. Mivel ilyenkor rendszerint sinusitise is
van a gyermeknek, ennek kezelsre per os antibiotikumot, orrleszvsokat, esetleg loklisan antibiotikumot s
szteroidot tartalmaz krmet alkalmazunk.
Az orr falban megakadt projektilt rntgen kperst alatt kell lesen eltvoltani, termszetesen intubcis
narkzisban.
Tilos az orrba neomycines vagy gentamycines orrcseppet cseppenteni! Ezek ugyanis paralizljk s vglegesen
elpuszttjk a szaglhmot. A gyermek gy anosmis lesz.
Prognzis
Az egyszeren eltvolthat idegentest nem teszi szksgess a beteg kvetst.
A purulens rhinosinusitisszel jr formkban a korbban lert kezelsi eljrsok az irnyadk.
781
krkpekben
Szvdmnyek
Helyi rzstelentsben tett nem szakszer eltvoltsi prblkozs sorn az idegentest htrafel beeshet a
garatba, s a nyugtalan, kaplz gyermek aspirlhatja azt, esetleg a ggben akad meg. Sokkal slyosabb
helyzetet teremtnk ezzel, mint maga az orridegentest volt.
Szvdmnyesek az inveterlt idegentest okozta sinusitisszel szvd esetek. Ezeknek a sinusitiseknek

ugyanis ugyanazok lehetnek a komplikcii, mint a sui generis orrmellkreg-gyulladsnak: osteomyelitis,
cellulitis orbitae, sinus cavernosus thrombosis, meningitis, epiduralis s subduralis tlyog, frontlis lebeny-
tlyog.
8.5. XV/5. fejezet A tonsillk flszeti beavatkozst ignyl

betegsgei
Sziklai Istvn
8.5.1. Abscessus peritonsillaris

Definci
A tonsilla palatina s a fossa tonsillaris, illetve annak gyt kpez garatizmok fascija kztti gyulladsos
sejtes infiltrci, illetve gennygylem.
Patogenezis
A tonsilla llomnyban kialakul gyullads rterjedhet a fossa supratonsillaris ktszveti llomnyra, s

annak gyulladsos sejtes infiltrcijt, majd beolvadst okozza.
A msik fertzsi utat a mlyre terjed lacunk jelentik, amelyekben retrotonsillaris tlyog alakul ki.
Klinikai tnetek
Tonsillitis acutt kveten nhny napos tnetmentes idszak utn gyorsan kifejld nyelsi neheztettsg.
A fjdalom kisugrzik a flbe, s gyorsan progredil trismus alakul ki, amely 1-2 nap alatt teljes szjnyitsi
kptelensgig fejldik a musculus pterigoideus internus gyulladsos infiltrcija, oedemja miatt. A fjdalom
olyan ers, hogy a gyermek visszautastja az telt. A fej knyszertartsban van, a beteg oldal fel hajtva, s a
hirtelen fejmozdulatok is fjdalmasak. A hang dnnyg s elmlylt.
A beteg nylazik s ers feotora van.
A rgionlis nyirokcsomk duzzadtak, fjdalmasak.
A testhmrsklet 3940 C-ra emelkedik.
Diagnzis
A klinikai kp alapjn lehetsges.
A szjba tekintve szembetl az aszimmetrikus torokkp: az rintett oldali tonsilla eldomborod, vrs
krnyezet, s az uvula az p oldal fel diszlokldik. (Noha igen ritkn a peritonsillaris abscessus ktoldali is
lehet, nem ez a jellemz).
A tonsilla s a nyelv felsznn esetleg foltokban lepedk lthat. Ez azonban egyltaln nem obligt tnet.
A peritonsillaris infiltrci esetn esetleg nem ltunk staphlitist (az uvula gyulladsos llapota: haragos vrs
elsznezds, duzzanat), amely abscessus esetn trvnyszeren megfigyelhet. Oka a musculus
palatopharyngeus gyulladsa. Ez az izom ugyanis rszt kpezi a fossa tonsillarist kialakt izomcsoportnak,
ugyanakkor rostjai besugroznak az uvulba is.
A tonsilla nyomsrzkeny.
782
krkpekben
A jugulodigastricus nyirokcsomk megnagyobbodottak, ugyancsak fjdalmasak.
Vvs-sllyeds (gyorsult), CRP (emelkedett)
Mindazok a krkpek szmtsba jnnek, amelyektl a tonsillitis follicularis confluenst el kell klntennk
(lsd XXI/4. fejezet).
Rosszindulat daganatok kzl lymphoblastoma, illetve nem exulcerld carcinoma klntend el, rszben
a fjdalmatlansg, rszben a biopszis minta szvettani vizsglata alapjn.
Peritonsillaris phlegmone, tonsillogn sepsis, a garat s az uvula allergis oedemja (angioneuroticus

oedema) s a specifikus gyulladsok tonsilla-lokalizcii (elssorban tbc) egsztik ki a kpet.
A dentogen eredet krkpek kzl a periapiclis abscessus ritka, de egyidej szvdses pharyngitis acuta
differencildiagnosztikai nehzsget jelent.
Tonsillahypertrophia, ha egyoldali, pharyngitissel szvdve ugyancsak elklntend a peritonsillaris

abscessustl.
Carotisaneurysma a pulzlsa alapjn klnbztethet meg.
Kezels
Sebszi kezels
A supratonsillris terlet punkcija:
Fluktuci esetn, illetve annak eldntsre, hogy infiltrcirl vagy abscessusrl van-e sz; a nyert pus
bakteriolgiai vizsglata s az antibiogram clzott antibiotikum-kezelst tesz lehetv.
Tlyog esetn: inczi s a tlyogreg kirtse.
Az inczit kvet napon abscess tonsillectomit vgznk parenterlis antibiotikum-vdelemben (n. a

chaud tonsillectomia), intratrachealis narkzisban.
Konzervatv kezels
Peritonsillaris infilitrci esetn (amikor nincs staphilitis, nincs fluktuci, aspircival nem nyernk
gennyet): parenteralis cephalosporin, illetve penicillinksztmnyek javasolhatk. A heveny fjdalmas tnetek
elmltval per os adagolsra lehet ttrni.
Fjdalomcsillapts, folyadkptls, lzcsillapts s a nyak hideg borogatsa.
Prognzis
Kialakult abscessus drenzs (inczi s nhny napig az inczis nyls tgtsa a genny lebocstsra) s
antibiotikum-kezels mellett megolddik.
Ha azonban nem vgezzk el a tonsillectomit, a peritonsillaris abscessus recidivl.
Kezeletlen esetben vagy csak antibiotikummal kezelt esetben a tlyog ttrse kvetkezik be a szjreg fel.
Szvdmnyek
Parapharyngealis abscessus s kvetkezmnyei:
Az abscessus betrhet a spatium parapharyngeumba s parapharyngealis abscessust okoz annak minden

kvetkezmnyvel:
783
krkpekben
vena jugularis interna thrombosis,
carotis arrosio,
medastinitis.
Orbitaphlegmone (felfel terjedve a tlyog betrhet az orbitba, s itt phlegmont okoz).
Sinus cavernosus thrombosis (vnk tjn terjedve).
Parotisgyullads (kzvetlen rterjedssel).
Nyaki phlegmone a nyaki fascik kztt.
Lgzsi nehztettsg, stridor (amennyiben a gyulladsos oedema kiterjed a gge fel).
Tonsillogen sepsis:
hidegrzs, septicus lzmenet, a vena jugularis interna ktegezettsge, fjdalmassga, splenomegalia,

leukocytosis, balra tolt vrkp, filiformis gyors pulzus jellemz.
Kialakulhat hematogn, lymphogen ton, illetve direkt terjedssel a lgyrszeken keresztl.
8.5.2. Abscessus retropharyngealis

Definci
A retropharyngealis nyirokcsomk lymphadenitise utni purulens beolvadsbl kialakul tlyog a

retropharyngealis trben. Elssorban az els kt letvben fordul el.
Klinikai tnetek
Dysphagia s odynophagia lzzal, dnnyg hanggal s a nyak knyszertartsval.
Az tel nyelskor az orron keresztl csorog vissza.
Diagnzis
Anamnzis
A beteg panaszai jellemzek.
Szjregi s garatvizsglat
A hts garatfal fjdalmas bedomborodst s haragos vrs elsznezdst szleljk.
A bedomborods alatt fluktuci tapinthat.
A nyak ugyancsak nyomsrzkeny.
Kpalkot vizsglat
Nyaki CT-vizsglat a tlyog kiterjedst is megmutatja.
Egyb vizsglatok
Punkcikor gennyet nyernk, amelyet bakteriolgiai vizsglatra kell kldeni.
784
krkpekben
Torticollis, prevertebralis benignus s malignus daganatok kizrandk.
A garat angioneuroticus oedmja, illetve pharyngitis acuta a klinikai kp s a punkcis lelet alapjn
kizrhatk.
Kezels
Inczi:
Amennyiben pus aspirlhat a bedomborods all, intratrachealis narkzisban az eldomborods maximumn

inczit vgznk lg fejtartsban. A tlyogreget kirtjk, s antibiotikummal (metronidazol) tbltjk.
A tlyogreg megnyitsa utn ltvnyos s gyors javuls kvetkezik be. Az antibiotikum-kezels addig
folytatand, amg pus tvolthat el az incindlt tlyogregbl.
Bakteriolgiai vizsglat: a gennybl bakteriolgiai vizsglatra kldnk.
Antibiotikum: a mttet antibiotikum-vdelemben clszer vgezni (parenterlis cephalosporin,

penicillinszrmazkok).
Fjdalomcsillapts az els 24 rban javasolt.
Folyadkptls.
Szvdmnyek
A perifocalis gyulladsos oedema a ggre terjedhet, s stridort, suffocatit okoz.
Kezeletlen esetben az abscessus lesllyed a mediastinumba, amelynek mediastinitis a kvetkezmnye.
9. XVI. fejezet Genetikai betegsgek

Balogh Erzsbet, Olh va
9.1. XVI/1. fejezet Veleszletett rendellenessgekrl s

betegsgekrl ltalban
A Humn Genom Projekt a teljes humn genom, mintegy 3 billi bzispr teljes feltrkpezsvel lehetv tette
a betegsgek htterben ll genetikai vltozsok pontos tisztzst, a genotpusfenotpus sszefggsek
tanulmnyozst, a genetikai heterogenits megismerst s mindezzel a betegsgek j taxonmijnak alapjait
teremtette meg. Mind tbb adat szl amellett, hogy genetikai komponens szinte minden emberi betegsgben
fellelhet, s ezek egyre pontosabban vizsglhatk. A betegsgek htterben ll gnmutcik,
kromoszmarendellenessgek mellett mind tbb gyakori felnttkori, n. komplex betegsgben hatrozhatk
meg hajlamost gnmutcik/gnpolimorfizmusok. Az j molekulris genetikai mdszerek segtsgvel nem
csak a betegsgek, hanem az azokra val hajlam genetikai okai is felfedezhetk. Mindez azt eredmnyezi, hogy
a genetika nem a specialistk privilgiuma tbb, hanem a medicina minden terletn rvnyesl meghatroz
gondolkodsmd, a biolgia, a medicina logikja. A gyakorl gyermekorvosnak tisztban kell lennie a
betegsgek htterben ll genetikai vltozsokkal, a korszer genetikai vizsgl mdszerek nyjtotta
lehetsgekkel, azok indikciival s korltaival, a krlefolys s a prognzis krdsvel. Tudnia kell, mikor
kell felvetni genetikai betegsg gyanjt, s mikor kell betegt specialisthoz kldeni. Ebben kvnunk segtsget
nyjtani ebben a fejezetben a genetikai eredet betegsgek felismerst segt legfontosabb jellemvonsok
sszefoglalsval.
A definci hibi:
785
krkpekben
A szletskori felismerhetsg krdse (tbb morfolgiai anomlia s szmos nem morfolgiai eltrs,
betegsg csak ksbb vlik nyilvnvalv, pl. epilepsia, kszvny, pszichitriai krkpek stb.)
Nem veszi figyelembe a terhessg 28. hete eltt elhalt magzatok s abortumok rendellenessgeit.
A fogamzstl a szletsig terjed idszakban manifesztld rkltt (congenitalis), vagy a terhessg alatt hat
rtalmak (teratognek) hatsra keletkez s a szletskor kzvetlenl, vagy kzvetve felismerhet
rendellenessgek (WHO).
A veleszletett rendellenessgek egszsggyi s trsadalmi jelentsge:
Gyakorisguk: jszlttkori prevalencijuk: 4650.
A csecsemkori mortalitsban/morbiditsban jtszott szerepk: a csecsemmortalits 2540%-rt felelsek.
Szerepet jtszanak a koraszlttsg s az intrauterin retardci ltrejttben.
Rendszerint slyos stacioner llapotok, amelyek tbbnyire nem gygythatk, legfeljebb a progresszijuk
lassthat.
Slyos fizikai, pszichs s anyagi teher az egyn, a csald, s a trsadalom szmra.
Veleszletett rendellenessgek osztlyozsa
Veleszletett rendellenessgek osztlyozsnak szempontjai:
Slyossg szerint: minor s major
Megjelens szerint: izollt s multiplex
Patogenezis szerint: primer s szekunder
Etiolgia szerint: genetikai, krnyezeti rtalomra vagy mindkettre visszavezethet
Slyossg szerint:
Minor rendellenessgek (informatv morfogenetikai varinsok): rtalmatlan, sem funkcionlis, sem jelents
eszttikai htrnyt nem jelent morfolgiai eltrsek, amelyek lehetnek:
minor malformci: epicanthus, jrulkos mamilla, hasadt uvula stb. (a ngyujjred a 13. gesztcis ht krl
kialakul hibs gyrds),
anthropometriai varinsok: mrssel objektve igazolhat jellegek, amelyek a populci szls varinsait
kpviselik: hypertelorismus, mlyen l fl stb.
Jelentsgk: prenatlisan keletkeznek s az esetlegesen trsult rendellenessgek prenatlis eredetre utalnak.

Egyni vagy csaldi halmozdsuk komolyabb bels szervi rendellenessget jelezhet.
Major rendellenessg: az letet veszlyeztet vagy az lettartamot megrvidt, a trsadalomba val

beilleszkedst akadlyoz rendellenessg, amely lehet letlis, slyos s enyhe.
A major rendellenessgek tovbbi osztlyozsa
Megjelens szerint:
Izollt: egy szerv vagy szervrendszer rendellenessge, amely lehet egyszer (pl. blatresia), vagy sszetett (pl.
Fallot-tetralogia).
Ide tartoznak: malformci (primer), diszrupci, deformci (szekunder).
Tbbszrs (multiplex): kt vagy tbb egymstl fggetlenl fejld szerv, vagy szervrendszer
rendellenessge.
786
krkpekben
Ide tartoznak: malformci szindrma (primer), deformci s diszrupci szekvencia (szekunder),
asszocici.
Patogenezis szerint:
Primer: a genetikailag meghatrozott fejldsi folyamat (morfogenezis) szenved zavart: malformci (izollt),
malformci szindrma, asszocici (multiplex),
Szekunder: a genetikailag normlis fejldsi folyamat msodlagosan szenved zavart: deformci, diszrupci
(izollt), deformci s diszrupci szekvencia (multiplex).
Egy izollt rendellenessg az ltala okozott tovbbi rendellenessgekkel egytt alkotja a szekvencit (pl. hernia
diphragmatica tdhypoplasia; spina bifida als vgtag bnulsa, inkontinencia, hydrocephalus)
Etiolgia szerint:
genetikai:
egy gnpr ltal meghatrozott (monolkuszos) (AD, AR, XD, XR),
kromoszmlis,
egyb nem hagyomnyos genetikai mechanizmusra visszavezethet:
mikrodelcis szindrmk,
uniparentalis diszmia (UPD), genomikus imprinting,
triplet expanzi,
mitochondrialis rklds,
krnyezeti rtalomra visszavezethet: teratognek okozta rendellenessgek,
genetikai + krnyezeti: multifaktorilis rendellenessgek s gyakori betegsgek (n. komplex rklds

betegsgek).
Az izollt rendellenessgek ltalban multifaktorilis rkldsek, mg a multiplex rendellenessgek

kromoszmarendellenessg, monognes rtalom vagy egyb genetikai mechanizmus (mikrodelci,
uniparentalis diszmia, genomikus imprinting, mitochondrilis rklds, triplet expanzi), valamint teratogen
rtalom kvetkezmnyei lehetnek.
A klnbz szempontok szerint megklnbztetett alcsoportok sszefggst a XVI/1-1. tblzat mutatja.
4.71. tblzat - XVI/1-1. tblzat A veleszletett rendellenessgek osztlyozsa a

megjelens s patogenezis szerint
Megjelens szerint
Patogenezis szerint Izollt Tbbszrs
Primer Malformci Malformci szindrma
(Etiolgia: multifaktorilis Malformci szekvencia

ritkn AD)
Asszocici
(Etiolgia: kromoszma
monognes nem
hagyomnyos rklds
teratogn)
787
krkpekben
Szekunder Deformci Deformci szekvencia
Diszrupci Diszrupci szekvencia
9.2. XVI/2. fejezet Az arc morfolgiai eltrseivel

(arcdysmorphival) jr llapotok
Defincik
Diszmorfolgia: A morfogenezis eltrseit vizsgl tudomny tekintet nlkl azok etiolgijra, idbeli
megjelensre, slyossgra
Malformci: primer strukturlis eltrs, amely a morfogenezis loklis zavarnak kvetkezmnye
Deformci:Egy megelzen normlisan kifejldtt testrsz msodlagosan bekvetkez alaki vagy szerkezeti
megvltozsa (pl. torticollis, dongalb)
Szekvencia: Egy malformci a kvetkezmnyesen kialakult tovbbi szerkezeti vltozsokkal (lsd korbban)
Malformci szindrma: azonos etiolgij, egymstl fggetlenl kialakul rendellenessgek egyttese,

amelyek nem tekinthetk a morfogenezis loklis zavara kvetkezmnynek (pl. Down-szindrma)
Egy gyermek vizsglata sorn elszr tnik fel a vizsgl szmra az arc felptsnek rendellenessge, a
furcsa arc, az arcdysmorphia. E rszben az arcdysmorphival jr szindrmk napjainkban elfogadott
definciit s terminolgijt, valamint a diagnzis s az ellts mdszereit foglaljuk ssze.
Patogenezis
Az arc elemei a negyedik embrionlis hten kezdenek megjelenni, s a foetalis arc a nyolcadik htre alakul ki.
Az arc alaki vagy helyzeti rendellenessgei a morfogenezis albbi folyamatainak zavaraibl szrmazhatnak:
A szemhlyagok lateral-mesial fel trtn vndorlsa.
A flek laterl s felfel val vndorlsa.
Az orr kzpvonal fel s lefel trtn migrcija.
Az orr, a maxilla s a mandibula kt rszbl eredse.
A morfogenezis sorn kialakul craniofacilis eltrsek oka a suturk fzija vagy hasadt volta.
Klinikai tnetek
Az albbi osztlyozs alapjul a deformits ltrejttnek e felttelezett mechanizmusa, valamint az rintett rgi
szolgl.
Tnetek, amelyeket furcsa arc esetn szlelhetnk:
A suturk sszecsontosodsbl szrmaz eltrsek (craniostenosisok)
Koponya alaki eltrse:
Craniosynostosis: a suturk korai sszenvse. Ha az agy normlisan n, a koponya deformlt lesz. Trsulhat
a corpus callosum agenesijval vagy hydrocephalussal.
A craniostenosisok egy rsznek htterben a fibroblast-nvekedsi faktor-2 receptor (FGFR-2) mutcija ll.
788
krkpekben
Plagiocephalia: a sutura coronaria egyoldali sszenvse.
Trigonocephalia: metopis synostosis, hromszglet koponyt eredmnyez.
Turricephalia, brachycephalia, scaphocephalia stb.
A craniostenosis mellett az arckzp is deformlt:
Craniofacialis dysostosis (Crouzon-, Apert-, Pfeiffer-, Carpenter- stb. szindrmk).
Izollt maxillaris benyomottsg.
A maxilla elemelkedse.
Hasadkok
Orbita:
Hyper-hypotelorismus: a pupillk s a medialis orbitafal kztti tvolsg nagyobb vagy kisebb volta.
Dystopia: a csontos orbita rendellenes helye.
Microphthalmia, anophthalmia, cyclopia (kicsiny, hinyz vagy egy szem).
Szemhjptosis.
Aszimmetrikus deformitsok:
Craniofacialis microsomia (a koponya s az arc egyik fele kisebb, mint a msik).
Egyoldali (nem kzpvonalbeli) hasadk.
Szimmetrikus deformitsok:
Mandibulofacialis dysostosis (TreacherCollins-szindrma).
Kzpvonalbeli hasadkok (hasadt orr, arrhinocephalia, holoprosencephalia).
Ktoldali hasadk.
Fl:
Alacsonyan l flek, elll fl, odantt fl.
Microtia a kls halljrat, a dobhrtya s a kzpfl csontocskinak aplasijval vagy anlkl.
Mandibula:
Micrognathia.
Retrognathia (leggyakrabban szimmetrikus arcdeformitssal).
Prognathia (mandibulahyperplasia).
Orr:
Hasadtsg s az orrnyereg hypoplasija (kzpvonalbeli s paramedin hasadtsggal).
Ajakhasadk orrdeformitssal.
Orraplasia.
Ajak- s szjpadhasadk (a leggyakoribb craniofacialis anomalia).
789
krkpekben
Diagnzis
A diszmorfolgiai diagnzis fellltsnak menethez lsd a XVI/2-14. brkat.
Minden betegben, mr az alapelltsban kvetend diagnosztikus lpsek (craniofacialis vagy nem

craniofacialis) strukturlis deformitsok szlelse esetn:
XVI/2-1. bra Diszmorfolgiai diagnzis fellltsnak algoritmusa I.
XVI/2-2. bra Diszmorfolgiai diagnzis fellltsnak algoritmusa II.
790
krkpekben
XVI/2-3. bra Diszmorfolgiai diagnzis fellltsnak algoritmusa III.
XVI/2-4. bra Diszmorfolgiai diagnzis fellltsnak algoritmusa IV.
Rszletes anamnzis (csaldi, terhessgi, szlsi, perinatlis) felvtel s rszletekre kiterjed fiziklis vizsglat
szksges annak eldntsre, vajon fennll-e rendellenessg, vagy nem? Ha igen, az prenatlis vagy posztnatlis
megjelens-e?
791
krkpekben
Prenatlis megjelens (pl. kromoszmaaberrci) mellett szl:
cskkent magzatmozgs, poly- vagy oligohydramnion, karkifejts, small for gestational age (SGA) magzat,
jszlttkori lgzszavar, adaptcis problma. Eltrsek a fiziklis vizsglat sorn.
Posztnatlis megjelens tnetetek esetn (pl. cysts fibrosis):
a baba rendszerint terminusra szletik, az anya norml magzatmozgsokrl szmol be, nincs magzatvzeltrs,
fejvg fekvs, norml szletsi sly, zavartalan lgzsi adaptci jellemz, s rendszerint nem ltunk
eltrseket a szletskor.
Minden erfesztst meg kell tenni a diagnzis megllaptsra, mert annak fontos prognosztikai s genetikai
jelentsge van. Ezrt slyos, exitussal fenyeget esetben vrbl nyert DNS-mintt, adott esetben szvetmintt,
vizeletet, liquort kell eltenni megfelelen konzervlva/fagyasztva tovbbi vizsglatok lehetsgnek
biztostsra.
Teendk prenatlis megjelens, szletskor felismerhet rendellenessg esetn:
Szedjk sorba az szlelt rendellenessgeket, s tljk meg, vajon malformcirl, vagy deformitsrl van-e
sz.
tljk meg, hogy az szlelt abnormitsok egy defektus szekunder kvetkezmnyei (pl. micrognathia okozhat
glossoptosist s szjpadhasadkot - szekvencia), vagy egy malformci szindrma rszei?
Ha malformci szindrmt szlelnk, tisztzzuk a kvetkezket:
Anyai letkor [gondoljunk a Down-szindrmra ids anyai letkor (>38v) esetn!].
Apai letkor [achondroplasia, Apert- vagy Marfan-szindrma gyakoribb elrehaladott apai letkor (>36 v)
esetn].
Vrrokonsg a szlk kztt (gondoljunk recesszv krkpekre).
Az anamnzisben megelz abortusok: gondoljunk X-hez kttt dominns rendellenessgekre vagy

kromoszmaaberrcikra (brmelyik szl kiegyenslyozott hordoz lehet, s a kiegyenslyozatlan utdok
intrauterin elhalhatnak).
Ha tbbszrs szervi rintettsget, kros nvekedsi paramtereket, pszichomotoros retardcit, vagy a

XVI/2-1. s XVI/2-2. tblzat brmely kritriumt szleljk, gondoljunk kromoszmaeltrsre.
Bizonytalan kls nemi szervek szlelse esetn a genetikai nem meghatrozsra kromoszmavizsglat
vgzend.
Tanulmnyozzuk a proband s a csaldtagok fenotpust, s vessk ssze a rendelkezsre ll

szindromatolgiai atlaszok, valamint a szmtgpes szindrmameghatroz programok kpeivel s lersaival
(lsd ajnlott irodalom: Kiss Pter: Szindrma atlasz, Wiedemann et al.: Clinical Syndromes. A visual aid to
diagnosis, OMIM: Online Mendelian Inheritance in Man stb.).
Zrjuk ki a teratogen infekcik, vegyszerek, gygyszerek, lvezeti cikkek s a helytelen letmd etiolgiai
szerept (lsd ajnlott irodalom: Shepard: A Catalog of Teratogenic Agents): leggyakoribbak a toxoplasmosis,
rubeola, cytomegalia, herpes vrus, syphilis, hydantoin, alkohol stb.
Ismeretlen etiolgia.
Teendk a posztnatlis letben ksbb megjelen rendellenessgek esetn:
Tisztzzuk a tneteket s a megjelens idejt.
Hatrozzuk meg, hogy az szlelt rendellenessgek htterben igazolhat-e a kvetkez okok egyike:
anyagcsere-betegsg,
neurolgiai ok,
792
krkpekben
sszetett (pl. cataracta, vkony trkeny haj, durva arc, szokatlan brpigmentci, hepatosplenomegalia),
krnyezeti rtalom (trauma, infekci, hypoxia stb.).
Keressk s hatrozzuk meg a minor malformcikat, amelyek egyes szervek veleszletett

rendellenessgeinek indiktorai lehetnek:
Szablytalan fejteti hajminta kzponti idegrendszeri fejldsi zavar jele lehet.
Elemelked laterlis szjpad, gerincneuromuscularis diszfunkcira utalhat.
zleti kontraktrk cskkent magzatmozgst vetnek fel, ami neuromusculris diszfunkci kvetkezmnye
lehet.
A thenar hypoplasija tracheooesophagealis fistulval, oesophagus atresival trsulhat.
Hemihypertrophia Wilms-tumorral, hepatoblastomval, vesecarcinomval (vagy arra val hajlammal) jrhat.
Srskor aszimmetrikus arc a szv fejldsi rendellenessgre hvhatja fel a figyelmet.
4.72. tblzat - XVI/2-1. tblzat Craniofacialis tnetek egyes gyakori szindrmkban*
Arceltrsek Szindrma Trsul tnetek
Lapos occiput, ferde lefuts 21-triszmia Mentlis retardci, hypotonia, 4-ujj

szemrs, epicanthus, red, rvid s/vagy szles kz,
szivrvnyhrtya pontozottsga, Down-szindrma congenitalis szvbetegsg, le nem
nyelvltgets, deformlt, pici fl, szllt herk, duodenumatresia,
szles lapos orrgyk anusatresia
Elboltosul occiput, lecsapott 18-triszmia Mentlis retardci, hypertonia,

homlok, pici szemrs, gyarapodsi kptelensg, alacsony
hypertelorismus, micrognathia, Edwards-szindrma szletsi sly, congenitalis
alacsonyan l deformlt flek szvbetegsg, jellemz kztarts (II.
ujj fedi a III.-at, V. a IV. ujjat)
kiugr sarokcsont
Microcephalia, ajak s/vagy 13-triszmia Mentlis retardci gyarapodsi

szjpadhasadk, microphtalmia, kptelensg, grcsk, polydactylia,
coloboma, alacsonyan l flek Patau-szindrma congenitalis szvbetegsg
Rvid szemrs, arckzp Foetalis alkohol szindrma Mentlis retardci, microcephalia,

hypoplasia, epicanthus kros pre- s posztnatlis nvekeds,
fejldsbeli elmarads, finom
motoros funkcik zavara,
congenitalis szvbetegsg
Microcephalia, kerek arc, Cri du chat szindrma Alacsony szletsi sly, hypotonia,
hypertelorismus, epicanthus, lefel macskanyvogs-szer srsi hang,
fut szemrs, strabismus, (5-s kromoszma rvid karjnak mentlis retardci
alacsonyan l flek, rszleges delcija)
arcaszimmetria
Keskeny maxilla (szjpad) kicsiny Turner-szindrma Alacsonynvs, nyaki brred, tvol

mandibula epicanthus l mellbimbk, mlyen lentt haj,
jszlttkorban: lbhti oedema,
pubertasban: szekunder nemi
jellegek hinya, cskgond, tanulsi
nehzsgek
793
krkpekben
Microbrachycephalia, vaskos, Cornelia de Lange-szindrma Hirsutismus, szomatikus s mentlis

sszentt szemldk, kicsi orr, retardci, micromelia
elrenz orrnylsok, keskeny
ajak, a fels ajak kzpvonalban
csrszer kicscsosods, gtikus
szjpad, micrognathia, a szjzug
lefel hajlik
Macrocephalia, keskeny homlok, Mucopolysaccharidosis Hirsutismus, hepatomegalia,

gargoyl arc, vaskos ajkak, csontrendszeri eltrsek,
macroglossia, lapos orrgyk, (Hurler, Hunter, MaroteauxLamy, alacsonynvs, mentlis retardci
vaskos szemldk Morquio, Sanfilippo, Scheie stb.)
Macrocephalia, eldomborod Fragilis-X szindrma Motoros fejlds ksse, beszd

homlok, hossz arc, nagy flek ksse, hyperaktivits,
hyperextendlhat zletek,
macroorchidismus
*A diszmorfis tnetek az vek elrehaladtval (3 v utn) mr kevsb kifejezettek
4.73. tblzat - XVI/2-2. tblzat A kromoszmavizsglat indikcii
Diagnosztikai cllal a probandban
Multiplex (tbb csralemezt rint) fejldsi rendellenessgek
Arcdysmorphia, ha az rtelmi fogyatkossggal trsul (3 ves kor alatt*);
Egyb okkal nem magyarzhat rtelmi fogyatkossg, klnsen, ha az minor rendellenessgekkel trsul
Ismert kromoszmaaberrcinak megfelel klinikai kp (Down-kr);
Lnyok nem tisztzott etiolgij alacsonynvse;
A nemi differencilds zavara esetn a genetikai nem megllaptsra
Malignus betegsg, illetve annak gyanja esetn spontn osztd daganatsejtekbl a szomatikus mutci
igazolsra
Preventv cllal a hozztartozkban
Kiegyenslyozatlan kromoszmaeltrst hordoz gyermek(ek) szleiben a kiegyenslyozott

kromoszmaeltrs (hordozs) kimutatsra
Kiegyenslyozott kromoszmaeltrst hordoz szlk klinikailag egszsges gyermekeiben s mg fertilis

korban lv testvreiben
Ismtelt vetlsek s halvaszletsek
Infertilits esetn
Specilis genetikai vizsglatok
Az etiolgia tisztzst szolgljk.
Megfelelen felszerelt s felkszlt szakemberekkel elltott laboratriumokban trtnnek.
794
krkpekben
Csaldfa-analzis: az adott betegsg rkld jellegnek s az rkldsmenet mdjnak meghatrozsban
jelent segtsget.
Kromoszmaanalzis: a konstitucionlis kariotpus meghatrozsa phytohaemagglutininnal (PHA) stimullt

perifris lymphocytk vizsglatval trtnik. A tallt eltrs rkltt vagy j mutci voltnak eldntshez a
szlk s testvrek kromoszmavizsglata is szksges. A kromoszmavizsglat indikciit a XVI/2-2. tblzat
foglalja ssze.
Fluoreszcens in situ hibridizci (FISH): a fenti vizsglat kiegsztseknt szmbeli s szerkezeti

kromoszmaeltrsek meghatrozsra, mikrodelcis szindrmk diagnosztizlsra, mozaicizmus
megerstsre vagy kizrsra szolgl.
A multicolor FISH (mFISH) hasznos a hagyomnyos citogenetikval nem tisztzhat kromoszmaeltrsek

kimutatsban.
Komparatv genomikus hibridizci (CGH): a kiegyenslyozatlan kromoszmaeltrsek kimutatsra szolgl

specilis eljrs.
Molekulris genetikai vizsglat monolkuszos (egy gnpr ltal meghatrozott) rtalmak, AD, AR, XR s XD
rkldsmenet gnmutcik, illetve gnexpresszi-vltozsok kimutatsra szolgl.
Kezels
letet veszlyeztet llapot esetn a vitlis funkcik helyrelltsa.
A trsul tnetek/szvdmnyek kezelse (anyagcsere-, szv-, neurolgiai s veseproblmk).
Helyrellt sebszeti beavatkozs (a multifaktorilis izollt rendellenessgek dnt tbbsge mr

jszlttkorban vagy ksbb sikerrel mthet (blatresik, oesophagus atresia, congenitalis szvbetegsgek stb.).
Pszichomotoros retardci esetn szupportv kezels (tplls, gygytorna, korai fejleszts stb.).
Megelzs
A veleszletett rendellenessgek jelents rsze slyos, stacioner llapot, amely nem gygythat, legfeljebb a
progresszi lassthat. Ezrt a leghatsosabb beavatkozst a rendellenessgek ltrejttnek megelzse, a
prevenci jelenti.
A genetikai prevenci szintjei
Primer prevenci a betegsg ltrejttnek megakadlyozsa; felttele az okok ismerete:
Hagyomnyos mdjai:
genetikai tancsads,
heterozygotaszrs,
a normlis fejldshez szksges felttelek biztostsa (pl. folsavprofilaxis, megfelel tpllkozs),
a magzatot krost tnyezk eliminlsa (alkohol, kbtszer, irradici, anyai betegsg [PKU, diabetes
mellitus, hypo-, hyperthyreosis stb.] adekvt kezelse stb.).
j lehetsg:
a preimplantcis genetikai vizsglat: az in vitro fertilizci esetn gyakoribb fejldsi rendellenessgek

kimutatsn s az egszsges blastomerk beltetsn alapszik.
Szekunder prevenci: a betegsg manifesztldsnak megakadlyozsa szrvizsglatokkal.
Felttele: a betegsg korai klinikai vagy laboratriumi eltrseinek ismerete.
795
krkpekben
Intrauterin (prenatlis) diagnosztika:
UH, anyai szrum-AFP, hCG, terhessgspecifikus placentris fehrje, kromoszmaanalzis, molekulris

genetikai vizsglat beteg magzat esetn a problmtl fggen terhessgmegszakts;
jszlttkori szrs:
anyagcsere-betegsgek (PKU, galactosaemia, hypothyreosis, biotinidz defektus stb.)
halls, cspficam stb. szrse
a betegsg kibontakozst elzzk meg a korai diagnzis ismeretben idben bevezetett dita, vagy ms
kezels (pl. thyroxin) segtsgvel;
Tercier: a betegsg szvdmnyeinek megelzse, a progresszi lasstsa (korai fejleszts, gygytorna,

interkurrens betegsgek kezelse, szemszeti, flszeti, fogszati ellts stb.).
Vannak olyan durva morfolgiai eltrsek, amelyek prenatlis felfedezse a terhessg megszaktst teszi
szksgess (hydrocephalus, ris encephalocele stb.)
Szrvizsglatok
Szrsi id: az az intervallum, amely a betegsg szrteszttel val legkorbbi felismerhetsge s a kezels
optimlis ideje kztt telik el. A szrsnek meg kell elznie a diagnzis szoksos idejt (XVI/2-5.bra, XVI/2-3.
tblzat).
Milyen betegsgeket rdemes szrni:
Kritriumok a betegsg oldalrl: slyos, az adott populciban gyakori s gygythat.
A teszttel szembeni elvrsok: legyen olcs, egyszeren kivitelezhet, tmegmretekben is megbzhat

(specificits, szenzitivits).
Specificits: csak a betegekben pozitv (nincs fals pozitv).
Szenzitivits: minden beteg esetben pozitv (nincs fals negatv).
4.74. tblzat - XVI/2-3. tblzat Magyarorszgon foly szrvizsglatok
ltalnos populcis szrsek Prenatlis szrvizsglatok Terhessg alatti UH, anyai alfa-
foetoprotein s ms anyai szrum-
markerek
jszlttkori anyagcsere- phenylketonuria, galactosaemia,

szrvizsglatok hypothyreosis, biotinidzdefektus
Egyb cspficamszrs (3 hnapos

korban), rzkszervi
szrvizsglatok: lts, halls,
kancsalsg (csecsemkrban, 1-3
ves korban), scoliosis
(iskolskorban)
Clzott szrvizsglatok A genetikai betegsgben szenved cysts fibrosis, anyagcsere-

csaldtag rokonainak (szlk, betegsgek, kiegyenslyozott
testvrek) vizsglata kromoszma transzlokci hordozk
stb.
Ids anyai letkor miatt vgzett

prenatlis kromoszmavizsglat
796
krkpekben
(chorionbiopszia, amniocentesis)
Familiris daganatok esetben a

veszlyeztetett csaldtagok
kiszrse a ksr tnetek (pl.
Wilms-tumor esetn a WAGR-
szindrma tnetei: aniridia,
gonadoblastoma, mentlis
retardci jelenlte, s a
katalzaktivits cskkense
alapjn), vagy a felels
tumorszuppresszor gn egyik
allljnek mutcianalzisvel stb.
XVI/2-5. bra A szrs optimlis idejnek megvlasztsa
9.3. XVI/3. fejezet jszlttkorban felismerhet

rendellenessgek
El kell dntennk:
van-e az jszlttnek fejldsi rendellenessge?
ha igen, az milyen jelleg?
milyen teendt ignyel?
Azok a veleszletett rendellenessgek ismerhetk fel mr jszltt korban, amelyek
fiziklis vizsglattal felderthet anatmiai eltrsekkel,
mszeres, vagy kpalkot eljrsokkal kimutathat elvltozsokkal jrnak,
illetve olyan funkcionlis zavarokat okoznak, amelyek alapjn veleszletett betegsg gyanja merl fel
(hnys, tpllhatsg zavara, grcs, acidosis, hyperammonaemia icterus stb.).
9.3.1. Multiplex rendellenessgek

Tbb szervrendszert egyidejleg rint rendellenessgek:
arcdysmorphia, vgtag-, csontrendszeri, s bels szervi rendellenessgek, mentlis retardci.
Etiolgiailag/patogenetikailag elklntend csoportok
797
krkpekben
Kromoszma-rendellenessgek: pl. Down-, Edwards-, Patau-szindrma, cri du chat szindrma, egyb
szmbeli s szerkezeti eltrsek.
Monolkuszos (egy gnpr ltal meghatrozott) rtalmak: pl. osteogenesis imperfecta, achondroplasia,
craniostenosisok, sphaerocytosis, cystas fibrosis, PKU stb.
Teratogn hatsok: intrauterin infekci (rubeola, cytomegalia, toxoplasmosis okozta microcephalia, szem- s
szvrendellenessgek), alkoholos embryopathia, vgtagredukci stb.
Deformci (torticollis bizonyos formja, dongalb), diszrupci (pl. vgtaglefzds).
Ismeretlen eredet rendellenessgek.
Diagnosztikai mdszerek
Tisztzandk: a rendellenessg elfordulsa a csaldban, megelz vetlsek, halvaszletsek.
Megtlend, hogy a ltott rendellenessg(ek) rkltt eltrsek vagy j mutci(k) kvetkezmnyei?
A csaldfa-analzissel tisztzni igyeksznk az rklds mdjt (AD, AR, XR,XD).
Kpalkot eljrsok
Rntgen: mellkas (szvkonfigurci), csontrendszer (vgtag-, gerinc-rendellenessgek) koponya

(microcephalia, craniostenosis stb.), has (meconium ileus) gyomor-bl passzzs, irrigoszkpia (bl fejldsi
rendellenessgek), cisztogrfia, iv. urogrfia (obstruktv uropathia) stb.
Hasi UH: gyomor, bltraktus (atresik), vese (cysts vesebetegsgek, alaki fejldsi rendellenessgek),
kismedence eltrsei stb.
Szv-UH (congenitalis szvhibk).
CT, MRI (mellkasi, hasi s agyi fejldsi rendellenessgek).
Egyb mszeres vizsglatok
EKG, EEG, EMG stb.
Specilis genetikai vizsglatok
(a vizsglati mintavtel [vrvtel, br- izombiopszia] jrbeteg rendelsen elvgezhet)
Kromoszmavizsglat: minden tbbszrs rendellenessg esetn (ha nem ismert etiolgij [monognes vagy
teratogn] szindrmrl van sz) els a kromoszmaaberrci kizrsa vagy kimutatsa.
FISH (300 kb-nl kisebb eltrsek, pl. mikrodelcis szindrmk kimutatst teszi lehetv, ami
hagyomnyos citogenetikai mdszerrel nem detektlhat).
Molekulris genetikai vizsglatok (monolkuszos rtalmak esetben a gnmutci kimutatsra : PKU,

congenitalis adrenlis hyperplasia, CF stb.).
Egyb laboratriumi vizsglatok
Intrauterin infekci kizrsra: pl. vruskimutats, toxoplazma (TORCH).
A multiplex rendellenessgben rintett szervek krosodsnak megtlsre szolgl vizsglatok (mj- s

vesefunkci, sav-bzis viszonyok, Ca-anyagcsere stb.).
Anyagcsere-betegsgek diagnosztizlsra szolgl biokmiai vizsglatok (HPLC, tandem

tmegspektrometria, szrum- s vizeletaminosavak, szrumammnia, tejsav, piroszlsav, organikus savak,
anion gap stb.)
798
krkpekben
Genetikai tancsads szempontjbl fontos:
* Egyes izollt rendellenessgek szindrma rszeknt is megjelenhetnek (pl. omphalocele Wiedemann

Beckwith-szindrmban macrosomia, macroglossia, flcimparedk tnetcsoport rszeknt)
** A korbban multifaktorilisnak tartott betegsgek egy rszben (pl. Hirschsprung-krban) monognes

rkldsmenetet igazoltak (lokalizltk s klnoztk a felels gnt)
9.3.2. Izollt rendellenessgek

Rendszerint sebszi beavatkozst ignyl, a gyermekgygysz ltal mr jszlttkorban
diagnosztizlt/diagnosztizlhat betegsgek:
oesophagus- s blatresik,
pyelectasik (obstruktv uropathia),
diaphragma hernia,
omphalokele*,
meningomyelokele,
Hirschsprung-betegsg**,
microcephalia, craniostenosisok,
spina bifida, hydrocephalus,
ajak- s szjpadhasadk (XVI/3-1. bra),
congenitalis szvbetegsgek stb.
Genetikai jellemzikbl (multifaktorilis rklds) kvetkezen slyossguk igen vltoz, csaldi halmozds
elfordulhat.
Rendszerint mr intrauterin diagnosztizlhatk, s a slyos esetekben a terhessg megszaktsra kerl sor. A

megszletett gyermekek esetben a mtti beavatkozs eredmnyessgt az elvltozs slyossga, a mtti
megolds lehetsges mdja s a posztoperatv kezels adekvt volta hatrozza meg.
XVI/3-1. a. bra Jellemz kztarts Edwards-szindrmban
XVI/3-1. b. bra Kiugr sarokcsont Edwards-szindrmban
799
krkpekben
XVI/3-1 c. bra Ajak s szjpadhasadk
Diagnosztikus mdszerek
Rszletes gyermekgygyszati vizsglat.
Kpalkot eljrsok: UH, rntgen, CT.
Laboratriumi vizsglatok: biokmiai s molekulris genetikai vizsglatok.
9.3.3. jszlttkorban felismerhet anyagcsere-betegsgek

Klinikai tnetek: tpllsi nehzsg, hnys, icterus, acidosis, hypoglykaemia, grcs, hypotonia
aminosavanyagcsere-betegsgek, organikus acidurik, galactosaemia stb.
9.3.4. Intrauterin fertzsek magzati kvetkezmnyei

Lsd a XIII/3. fejezetben.
9.3.5. Neuromuscularis krkpek. Hypotonia jszltt s csecsemkorban

(Floppy infant syndrome)
A prognzis az etiolgia fggvnye. Egyes esetekben mr csecsemkorban fatlis kimenetel, mskor relatve
normlis letet l a beteg.
Definci
A floppy infant syndrome = rongybaba cskkent izomtnust jelent, esetenknt izomgyengesggel trsulva.
A tnetek megjelensnek idpontja vltoz. A cskkent izomtnus gyakran mr szletskor szlelhet, mskor
csak a csecsemkor ksbbi fzisban, vagy gyermekkorban figyelhet meg.
Floppy infant syndrome
A hypotonihoz vezet eltrs lehet:
a kzponti idegrendszerben
a perifris idegekben
az izmokban
A tneteket meghatrozzk
a lzi a neuromusculris tengely mely rszre lokalizldik
az alapbetegsg trsul tnetei (Down-szindrma, WerdnigHoffmann, glikogntrolsi betegsg stb.)
Klinikai tnetek
A hypotonia klinikai tnetei:
Renyhe intrauterin magzatmozgsok.
800
krkpekben
Laza, hypermobilis, hyperextenzibilis zletek.
lsbe hzskor a fej elmarad 3 hnapos kor utn is.
Hasra fordtva a fejt nem tartja.
Hnaljnl fogva megemelve, a vllak felcssznak.
Rossz nyelsi s szopreflex, rossz tpllhatsg.
Mozgsszegny, vgtagok bkatartsban.
A kzponti idegrendszeri s perifris idegrendszeri eredet elklntse:
Reflexvizsglatok:
Kzponti idegrendszeri rtalom esetn: lnk reflexek, pozitv Babinsky-jel.
Perifris idegrendszeri eredet esetn: hinyz, vagy renyhe reflexek.
EMG.
Diagnzis
Csaldi anamnzis: tisztzand hasonl betegsg familiris elfordulsa.
Terhessgi anamnzis (magzatmozgs, prenatlis vizsglatok eredmnye).
Klinikai tnetek: a generalizlt izomhypotonia szlelse (lsd elbb).
Szrum:
Enzimek:
Kreatin-foszfokinz (CPK): leghasznosabb; legmagasabb rtke van izomdystrophikban (Duchenne, Becker-

fle dystrophia musculorum progressiva), de normlis is lehet.
SGOT, SGPT, LDH (izoenzimek is), aldolz (nem specifikusak, emelkedett voltuk mj s szvbetegsgben is
megfigyelhet).
Elektrolitok (Na, K, Cl, Ca), vrcukor.
Vvs-sllyeds (ha kollagn-vasculris betegsgre van gyan).
Vizelet: myoglobinuria (ha az izomdestrukci akut).
Izombiopszia
Elsdlegesen a spinalis/idegi s a primer/myopathis izomatrophik elklntsre szolgl.
A rutin fests mellett hisztokmiai fests (rost-tipizls), elektromikroszkpos feldolgozs s biokmiai

vizsglatok (trolsi betegsg) egyarnt szksgesek.
Az izombiopszis minta feldolgozsnak mdja nagyon fontos, ezrt a vizsglat eltt konzultlni kell a
patolgussal!
Meghatroz a mintavtel helye (konzultlni a neurolgussal)!
Szedls alkalmazhat, de az im. injekcit a biopszis helytl tvol adjuk!
801
krkpekben
EMG
Elsdlegesen a neuropathis s myopathis eredet formk elklntsre szolgl.
Denervci jelei: fibrillcis potencilok s pozitv hegyes hullmok (esetenknt csecsemk distalis izmaiban
normlisan is lthatk).
Izombetegsg jelei: az amplitd s az akcis potencil tartama cskken, s rvid polifzisos potencilok
jelennek meg.
Idegvezets (Nerve conduction test: NCT)
A vizsglatra leginkbb hasznlatos idegek:
a nervus medianus
a nervus peroneus
Alkalmas:
a neuropathis s myopathis betegsg elklntsre,
az ells szarvi idegsejtek okozta s a perifris idegi eredet esetek elklntsre.
A lass vezetsi id (ltalban a myelinizci hinya) perifris idegi eredetre jellemz.
A norml idegvezetsi rtkek vltoznak a korral: minl fiatalabb a gyermek, annl lassbb az ingervezets
sebessge.
Kpalkot eljrsok
A csontrendszer rntgenvizsglata (ha pl. osteogenesis imperfecta vagy kalciumanyagcsere-zavar gyanja ll

fenn).
Egyb vizsglatok
EKG: vezetsi zavar gyanja esetn (Duchenne-fle izomdystrophiban gyakori).
Lumblpunkci (polyneuropathikban emelkedett fehrje).
Az ide tartoz betegsgeket a lzi helynek megfelel csoportostsban a XVI/3-2. bra foglalja ssze.
802
krkpekben
XVI/3-2. bra A csecsemkori izomhypotonia (floppy infant) differencildiagnosztikja
Kezels
A diagnosztikai s terpis protokoll a XVI/3-1. tblzatban lthat. A felsorolt betegsgek kztt a

veleszletett rendellenessgeken, anyagcsere-betegsgeken kvl a differencildiagnosztikai szempontbl
figyelmet rdeml szerzett betegsgek (hypoxia, gyulladsos betegsgek stb.) is szerepelnek.
Az jszlttkori felismers jelentsge
A klinikai tnetek helyes rtkelse (nem keresnk ms okot a nem megfelel fejlds, a tpllsi problmk,
a hypotonia stb. htterben).
Felesleges vizsglatok elkerlse.
A diagnzis ismeretben a teendk pontos meghatrozsa, a beteg adekvt kezelse vlik lehetsgess (dita,
sebszi beavatkozsok).
Slyos, orvosi ellts ellenre is fatlis kimenetel betegsgek esetn:
A diagnzis idben trtn tisztzsa sok felesleges vizsglattl, bizonytalan s megalapozatlan illziktl
menti meg a csaldot.
A diagnzis ismerete nlklzhetetlen az ismtlds megakadlyozsa szempontjbl is (pl. a veleszletett

szvbetegsgek egy rsze, spinalis izomdystrophia).
Slyos, beavatkozs nlkl fatalis kimenetel, de megfelel beavatkozssal gygythat vagy javthat
betegsgek esetn:
Sebszi korrekcit ignyl, rendszerint multifaktorilis rklds betegsgek: gastrointestinalis atresik,

rekeszsrv, meconium ileus, hydrocephalus, veleszletett szvbetegsgek egy rsze stb. esetn mtt.
Dits kezelssel egyenslyban tarthat anyagcsere-betegsgek: PKU, galactosaemia, hypothyreosis,

biotinidzdefektus stb.
803
krkpekben
A nem letveszlyes, de a beteg trsadalomba val beilleszkedse szempontjbl htrnyt jelent
rendellenessgek esetn:
Felismersk s lehetsg szerinti kezelsk a szakmai szempontok figyelembe vtelvel minl korbbi
idben kvnatos. Ezt az egyn, a csald, a trsadalom rdeke egyarnt megkveteli.
Prognzis ismerete, ennek birtokban a teendk sszer meghatrozsa (pl. Down-kros gyermek vitiumt
megoperltatjuk, de egy Edwards- vagy Patau-szindrms jszlttt a vrhat rvid lettartam miatt nem).
A betegsg szvdmnyeinek, kvetkezmnyeinek, progresszijnak megelzse (pl. congenitalis szvbetegsg

kezelse, cysts fibrosis).
A genetikai eltrs ms betegsgre hajlamost hatsnak figyelembevtele (pl. Wilms-tumorra hajlamost:

BeckwithWiedemann-szindrma, aniridia, hemihypertrophia, neuroblastoma kockzatt nvel
neurofibromatosis stb.), a lehetsges preventv intzkedsek megttele.
Az ismtlds megakadlyozsa: (pl. a szlk kiegyenslyozott hordoz voltnak felismerse prenatlis

kromoszmavizsglat).
Az ismtlds specifikus kockzatnak ismeretben:
genetikai tancsads;
aktulis kockzat lehetsges tisztzsa;
teratognek eliminlsa stb.
Fontos, hogy a rendszerint sokkol diagnzis kzlse megfelel szakember szjbl, a beteg bizalmt lvez
orvostl, megfelel mdon, kell humnummal trtnjen.
A diagnzis elhallgatsval csaldsok sorozatnak tesszk ki a szlket, a csaldot. Tapintatosan, de

egyrtelmen tjkoztatnunk kell a hozztartozkat a vrhat krlefolysrl, a klinikai tnetekrl, a
befolysols lehetsgeirl s korltairl!
4.75. tblzat - XVI/3-1. tblzat Diagnosztikai s terpis protokollok a floppy baby

s ltalban a hypotonival jr llapotok elltshoz
Diagnzis Kezels
Arthrogryposis congenita
Klinikai tnetek: Izomgyengesg, hypotonia, kt Nincs specifikus kezels; multidiszciplinris elltst

vagy tbb zlet veleszletett kontraktrja; idegi (ortopd, gygytornsz, neurolgus stb.) kell
eltrs esetn (pl. atrophia) az ells szarvi sejtek biztostani.
szma cskkent, vagy hinyoznak
Benignus congenitalis hypotonia
Klinikai tnetek: generalizlt gyengesg, pethyhdt Nincs specifikus terpia, a munltidiszciplinris elltst
izomzat, hypotonia szletskor, ami idvel jellemzen biztostani kell.
javul; az ls, lls ksik; a mlyreflexek lnksge
vltoz; a lgzizmok ritkn vannak rintve
EMG: kifejezett polyphasisos s rvid tartam

potencilok
Izombiopszia: lehet normlis
Szlsi rtalom
804
krkpekben
Az anamnzisbl kiderlhet a terhessg vagy szls A kezels a srls kiterjedstl, tpustl s

alatti komplikci lokalizcijtl fgg.
Klinikai tnetek: A legtbb szlsi trauma okozta Tarts utnkvets, fizikoterpia

cerebral lzis (spasticus vagy flaccid pareticus)
betegben kezdetben hypotonia szlelhet, amit idvel
spasticits vlt fel.
CT: koponya, gerincvel intracranialis vrzs,

congenitalis rendellenessg, gerincveli
srlsfelismerse
Congenitalis malformcik
A kzponti idegrendszer veleszletett A kezels a malformci tpustl s lokalizcijtl

rendellenessgei mr jelen lehetnek szletskor (pl. fgg.
anencephalia, encephalokele), vagy csak ksbb
alakulnak ki (porencephalia, cystk)
Fejkrfogatmrs (microcephalia, hydrocephalus)
A koponya transilluminatioja
Koponya-CT: a malformci jelenlte, tpusa,

lokalizcija felismersben segt
Congenitalis myopathik
Klinikai tnetek: progresszv proximlis Szupportv s tneti kezels.

izomgyengesg, hypotonia s cskkent mlyreflexek
szlelhetk mr korai csecsemkorban, vagy ksbb, Multidiszciplinris ellts szksges
gyermekkorban; gyakori a myopathis arc s a
temporlis izomatrophia
Nemaline myopathia: koordinlatlan jrs,

dysmorphis arc, gtikus szjpad gyakori.
A szrum enzimek normlisak, vagy kiss

emelkedettek.
Az EMG myopathis elvltozsokat mutat.
Az izombiopszia nemaline-testeket (sr, plcaszer

szerkezetet) igazol
Central core betegsg: a durva motoros funkcik

ksnek, a mlyreflexek normlisak; a szrumenzimek
normlisak.
Az EMG myopathis elvltozsokat mutat; az

izombiopszia amorf centrlis maganyagot igazol
Down-szindrma
Hypotonia s izomgyengesg a jellemz; a Down- Multidiszciplinris ellts szksges. A specilis

szindrma egyb klinikai tnetei is szlelhetk; foglalkozs elengedhetetlen.
a kromoszmavizsglat 21-triszmit igazol. Genetikai tancsads minden esetben szksges.
805
krkpekben
Anyai gygyszerhats
Az anyai gygyszerszeds lehetsgt tisztzni kell. Naloxone: 0,005 mg/ttkg im. vagy iv.
A szlst megelz akut anyaigygyszerabusus narkotikumanalgesia okozta depresszi esetn

esetn, az jszltt hypotonis lehet, lgzszavar (ismtelhet 2-3 percenknt max. 23-szor)
jelentkezhet.
Nalorphine: 0,1 mg/ttkg im. vagy iv.
Krnikus anyai gygyszerabusus az jszlttben
narkotikumelvonsi tneteket okoz.
A vajds, vagy a szls alatt alkalmazott

narkotikumanalgesia hypotonit s kzponti
idegrendszeri lgzsdepresszit eredmnyezhet.
Familiris dysautonomia (RileyDay-szindrma)
Klinikai tnetek: szopsi s nyelsi gyakori az A lgti infekcik adekvt kezelse, a lgti vladk
aspiratio, fokozott a lgti vladkkpzds, gyakori a eltvoltsa alapvet. Mknnyet kell alkalmazni a
lgti infekci, ami gyakran krnikus lgti cornea krosodsa, kiszradsa megelzsre.
infekcihoz vezet; nincs knnytermels, fokozott a
nylazs s a vladkkpzds; incontinentia, labilis Vdjk a beteget a srlsektl a cskkent
hypertensio, visszatr lzak, cskkent fjdalomrzs, fjdalomrzs miatt. Genetikai tancsads
cskkent reflexek, corneafeklyek, mentlis retardci.
Mellkasrntgen: infiltrcikat s krnikus betegsg

jeleit mutatja.
Mecholyl-teszt: pozitv (2%-os mecholyl-oldatot

jutattunk az egyik szem conjunctiva zskjba s
kontrollknt norml soldatot a msikba. Pozitv
esetben 10 percen bell a pupilla sszehzdik).
Hisztaminprovokci: pozitv (1:1000 hgts

hisztaminoldat 0,05 cm3-t adjuk be intradermalisan;
pozitv a teszt, ha nem jelentkezik erythema s
fjdalom a beads helyn.
Vizelet homovanilinsavszintje emelkedett
Vizelet VMA-szintje cskkent
Glikogntrolsi betegsgek
Klinikai jellemzk: rendszerint slyos grcsk s A kezels egyedileg ms, a specifikus diagnzis
gyengesg, amit a fizikai megterhels fokoz fggvnye.
Ischaemis teszt alatt a tejsavszint nem vagy alig

emelkedik
Izombiopszia: fokozott glikogntartalom,a specifikus

enzimhinyt a minta direkt enizmanalzisvel lehet
igazolni
Hypoxia
Klinikai tnetek: az anamnzisbenszerepelhet Oxignads, ha a hypoxia fennll, mechanikus

kompliklt terhessg, vajds, vagy szls; ventilci lehet szksges.
meconiumos magzatvz, jszlttn cyanosis;
806
krkpekben
A tovbbi tnetek s eltrsek a hypoxia s a srls Szoros ellenrzs, a kvetkezmnyes tnetek

slyossgtl s idejtl fggnek felismerse s kezelse
Fejkrfogat: utalhat fokozott intracranialis

nyomsra, vagy hydrocephalusra
CT: hypoxis/anoxis lzikat, agyvrzst vagy

congenitalis malformcit mutathat
Vrgzanalzis: fennll hypoxit igazolhat
Gyulladsos myopathik (dermatomyositis)
Izomrintettsg: proximlis izomgyengesg (csp, Immunszuppresszv bzisterpia (lsd XIX. fejezet)

medence, vllv)
Brmanifesztcik: lehet lila szemhj, tenyri

maculopapulris rash, a proximlis interphalangealis
zletek felett megvastagodott br, a feszt oldalon
pikkelyes felrakds, a krmgyakban teleangiectasia
Nincs specifikus teszt a gyulladsos myopathik

igazolsra; a laboratriumi vizsglatok ugyanazok,
mint egyb gyulladsosvasculris betegsgekben;
anti-DNS antitestpozitv.
Intoxicatik
Rendszerint rovarirt malathion vagy parathion a Antidotumok: Atropin s 2-piridinaldoxim methiodid

felels szer (PAM) (lsd VII/10. fejezet)
Klinikai tnetek: a myasthenis krzishez hasonlak.
Gyengesg, bulbris rintettsg, nyelsi nehzsg,

lgzszavar.
Izomdystrophik
Klinikai tnetek: Leggyakrabban (Duchenne) 34 Elssorban a Duchenne-fle izomdystrophira

ves kor kztt manifesztldik. vonatkozik:
gyetlensg, essek jellemzik. A m. gastrocnemius s Az ellts multidiszciplinris. Fizikoterpia,

deltoideus terletn pseudohypertrophia. A vllv s a foglalkoztatsi terpia, ortopdiai, neurolgiai ellts
csp progresszv gyengesge eredmnyezi a s a specilis kpzs koordinlsa szksges.
guggolsbl, lsbl val fellls nehzsgt (Gowers-
tnet), a lbujjon jrst, a lpcsnjrs nehzsgt. A A kezels szupportv, specifikus oki kezels nincs
mlyreflexek hinyoznak. szteroiddal, pentoxyphilinnel, -agonistval vannak
prblkozsok.
CPK: jelentsen emelkedett
Megelzs: prenatlis diagnosztika lehetsges.
Izombiopszia: hisztokmiai festssel
Genetikai tancsads
EKG: myocardialis rintettsg gyakori
Molekulris genetikai vizsglat: gndelci/mutci

igazolsa (Dystrophin gn)
Myasthenia gravis
807
krkpekben
Hrom formja ismert: Neostigmin: 2 mg/ttkg/die po. 6 8 egyenl dzisban;
tmeneti jszlttkori forma: az els 24 rn bell Pyridostigmin: 7 mg/ttkg/die po. 56 egyforma

jelentkezik, az anya myasthenis, a tnetek 36 ht dzisban
alatt eltnnek, a korai terpia az els hten
bekvetkez hall megakadlyozst szolglja Szupportv s tneti kezels.
Congenitalis forma: a ksbbi csecsemkorban lp A beteg szoros ellenrzse a myasthenis krzis

fel, a tnetek nem olddnak meg. szempontjbl. Thymectomia szerepe ktsges.
Juvenilis forma: 510 ves korban lp fel. Plasmapheresis hatsos lehet. Terpia rezisztens
esetben steroid s ACTH adsa is szbajn.
Klinikai manifesztcik: Bulbris gyengesg
ophtalmoplegival, ptosis, kifejezstelen arc, gyenge
szops s nyels, gyenge srs, lgzsi distressz,
pihens utn generalizlt izomgyengesg,
mozgsszegnysg, gyenge markolsi, Moro- s
keresreflex; az nreflexek rendszerint kivlthatk.
Tensilon-teszt: 0,2 mg/ttkg iv. vagy im. adst

gyorsan kveti a tnetek javulsa
EMG: ismtelt stimulciraaz akcis potencil

amplitudjnak progresszv cskkense;
Paramyotonia congenita
Klinikai tnetek: petyhdtsg s myotonia, Tneti s szupportv kezels.

klnsen az arc- s a kzizmokban; a tnetek hideg
expozci utn jelentkeznek. A beteg kerlje a hideget!
Klium- s kalciumszint normlis
EMG: myopathis potencilok
AD rkldik
Periodikus familiaris paralysis
Klinikai tnetek: akutan megjelen diffz A fizikai megterhels kerlse.

izomgyengesg; fizikai megterhels s/vagy
sznhidrtgazdag tpllk fogyasztsa utn lgzsi A nagy sznhidrt bevitel kerlse.
neheztettsg, s a vladk felkhgsnek
neheztettsge. Hypokalaemis formban kliumptls
Kliumszint: emelkedett, norml vagy cskkent
EKG: a kliumszint vltozsait kveti
AD rkldik
Poliomyelitis
Klinikai tnetek: Az izmok aszimmetrikuspetyhdt Tneti s szupportv kezels.

gyengesge lp fel, amit enyhe lgti vagy
gastrointestinalis infekci elz meg. Agyidegek A beteget szigoran obszervlni kell a lgzszavar
rintetsge esetn a szops, nyels is neheztett, rekedt szempontjbl.
hang s stridor lp fel.
Az ellts legfontosabb szempontja a prevenci
808
krkpekben
Liquor: pleiocytosis szlelhet
A poliovrus a liquorbl s a vizeletbl

kitenyszthet
Polyneuropathia (GuillainBarr-szindrma)
Klinikai tnetek: Distalis izomgyengesg s Tneti s szupportv kezels

fjdalom, amit 1021 nappal korbban felslgti vagy
gastrointestinis infekci elz meg; Oki kezels: plasmapheresis, nagy dzis
immunglobulin, kortikoszteroid, ACTH (korai
a gyengesg ascendl lehet, s rintheti a esetekben hatsos lehet)
lgzizmokat; a nyels neheztett volta bulbris
rintettsg mellett szl, a mly nreflexek jelentsen Lgzsbnuls esetn mechanikus ventilci vlhat
cskkentek, vagy hinyoznak; a betegsg 4-6 htig szksgess
tart.
Liquor: jelentsen emelkedett fehrje, pleocytosis

nlkl.
EMG: neuropathis vltozsok s myopathis

potencilok
NCT cskkent
Pajzsmirigy diszfunkci
Gyakori a gyengesg hyper-, s hypothyreosisban Az alapbetegsg szoksos kezelse

egyarnt.
A ksr egyb klinikai tnetek segthetnek a diagnzis

fellltsban.
T4- s TSH-meghatrozs szksges
WerdnigHoffmann-betegsg (infantilis spinalis

izomatrophia)
Klinikai tnetek: jelents hypotonia s A kezels tneti s szupportv.

izomgyengesg (fleg a proximlis izmokban),
hinyz mly nreflexek, a nyugalomban lv Gyakori infekcik (fleg lgti)-
csecsem nyelvn fasciculatio (pl. nem srskor),
normlis rzrendszer; pectus excavatum s aspiratis Foglakozsi s fizikoterpia indokolt.
pneumonia gyakori.
Multidiszciplinris ellts szksges.
Szrumenzim: normlis
Megelzs:
EMG: fasciculatis potencilok
Genetikai tancsads
NCT: normlis
Genetikai diagnosztika s praenatalis diagnosztika
Izombiopszia: jellemzen csoportatrophia lehetsge adott.
I. tpus: 3 hnapos kor eltt: slyos, fatlis kimenetel
II. tpus: 3 h1 ves kor kztt. Ksi motoros

fejlds, nem fordul oldalra, de nha kpes nllan
lni. Nyugalmi tremor az ujjakon
809
krkpekben
III. tpus: 1 s 2 ves kor kztt. Az izomfejlds

ksik; kpes tmasz nlkl lni, de ritkn jr segtsg
nlkl;
jelents proximlis izomgyengesg jellemzi
IV. tpus: 2 s 5 ves kor kztt. Extrm proximlis

izomgyengesg, amely Duchenne-fle izomdystrophit
utnoz
AR rkldik
Molekulris genetikai diagnosztika: gnmutci
Ajnlott irodalom
Goodman, Gorlin: The Face in Genetic Disorders. Mosby, St. Louis, 1977.
Kiss Pter (szerk.): Szindrma atlasz, Golden Book Kiad, Budapest, 2000.
Olh va: A klinikai genetika alapjai, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1999.
OMIM: Online Mendelian Inheritance in Man, www.ncbi.nlm.nih.gov/omim
Papp Zoltn: Klinikai genetika, Golden Book Kiad, Budapest, 1995.
Schinzel A.: Catalogue of Unbalanced Chromosome Abemetions in Man. Walter de Gruyter, Berlin, 2001.
Shepard: A Catalog of Teratogenic Agents, John Hopkins Univ. Press, Baltimore, MD, 8. kiads, 1995.
Wiedemann HR., Kunze J., Dibern HD.: Atlas of Clinical Syndromes. A visual aid to diagnosis, Wolfe, London,
1999.
10. XVII. fejezet A gastrointestinlis traktus, a mj s

az epeutak betegsgei
10.1. XVII/1. fejezet A gastrointestinalis betegsgek
vizsglmdszerei
Slyom Enik
A gastrointestinalis traktus betegsgeinek diagnosztikjban:
az anamnesztikus adatokra,
a fiziklis sttusz eltrseire,
a laboratriumi s
mszeres vizsglatokra, valamint
kpalkot eljrsokra tmaszkodhatunk.
Anamnzis
A gastrointestinalis betegsgek kivizsglsa sorn tisztzzuk:
a gastrointestinalis betegsgekre utal klinikai tnetek elfordulst, tpust s slyossgt:
810
krkpekben
icterus, hnys, hasi fjdalom, dyspepsia, meteorismus, szklet napi gyakorisga, mennyisge, jellege (vres,
nylks, gennyes), maldigeszcira, malabszorpcira utal hinyllapotot jelz tnetek, gyarapodsi, nvekedsi
zavar.
E tnetek gyakorisg tekintetben a lgzszervi panaszokat kvetik gyermekkorban;
a rszletes tpllsi, tpllkozsi szoksokat;
a csald allergis, atopis s gastrointestinalis betegsgeit.
A specilis anamnesztikus szempontokat lsd az egyes krformknl!
Fiziklis vizsglat
A szomatikus fejlettsg adatainak rgztse:
testsly, testhossz, percentilis rtkek.
Tplltsg megtlse (turgor).
Gastrointestinalis traktus betegsgre utal brtnetek keresse:
urticaria, vesicula, pustula, szraz br, rhagadok, erythema nodosum, csillag naevusok stb.
A has alapos megtapintsa, kopogtatsa, szksg esetn hallgatzsa (lsd rszletesen XVII/4. fejezet).
Az anustj tzetes vizsglata.
Passage-zavarra utal jelek s/vagy akut has esetn rectalis vizsglat.
Szklet:
Tjkozd alapvizsglatok:
Megtekintse: mennyisge, konzisztencija, illata.
Makroszkposan: vr, nylka, genny, idegenanyag jelenlte.
Occult vrzs (kmiai prbk pozitivitsa esetn humn hemoglobin kimutatssal kell bizonytani!).
Mikrobiolgiai vizsglat (fregpete, Giardia lamblia, obligt patogn baktriumok).
A felttelezett betegsgtl fggen esetenknt elvgzend vizsglatok:
Rotavrus, adenovrus antign kimutatsa.
Vegyhats.
Redukl anyag jelenlte (hasmensben).
Sejtszm, fixlt nylka szvettani vizsglata.
Elektrolittartalom, ozmolalits.
Alfa-1 antitripszin-tartalom (fehrjeveszts megtlsre).
Zsrtartalom (tjkoztat vizsglat), 72 rs kvantitatv zsrrts.
Szklet tripszin-, diasztztartalma.
Az homra vgzend vizsglatok eltt:
811
krkpekben
fiatal csacsemknek csak 4 rt,
kisgyermekeknek 8 rt,
mg felntteknek 12 rt kell heznik
Vrkmiai vizsglatok:
Kvantitatv s kvalitatv vrkp, szrumvas (vaskt kapacits), ferritin, transferrin szaturci.
sszfehrje, kalcium, foszfor, alkalikus foszfatz, cink.
Szrum ssz-, direkt, indirekt bilirubin.
Mjenzimek (GOT, GPT, LDH, -GT , -1-antitripszin, szksg esetn HLA haplotpus-meghatrozs).
1 rs D-xilz (kisdedkorig alkalmas, csak tjkoztat rtk).
Immunsttusz rgztse (humoralis: ssz-IgG, IgA, IgM, esetenknt szekretoros IgA, cellularis: T- (CD4-
CD8), B-sejtek, flow cytometrival).
Tej-, tojs- s szjaellenes antitestek.
Glutnt fogyaszt betegben coeliakia gyanja esetn az endomysium-, szveti transglutaminz-, gliadinellenes
antitestek kimutatsa (az rtkelshez a szrum ssz-IgA-szintjt s a glutnexpozci idtartamt ismerni kell!).
Szrumamilz, -lipz, -tripszin.
Vizelet:
Rutin vizeletvizsglat, ledk.
Vizelet amilz, kreatinin.
Tovbbi (tbnyire csak intzetben elvgezhet) specilis laboratriumi vizsglatok:
Vrbl, szrumbl:
Hinyllapot kimutatsra:
ferritin, folsavszint, cink, vrsvrsejt protoporfirin, szrum B 12-vitamin-szint, E-, A-, B-vitamin-szintek,
protrombinszint (malabszorpci miatti vkonybl-szvetmintavtel eltt!)
Nutritiv fehrjeallergia igazolsra:
a korbban vgzett autoantitest (pl.antiendomysium) vizsglaton tl IgG s IgE alosztly nutritiv antitestek
kimutatsa.
Krokoz elleni antitestek:
hepatitis, Helicobacter pylori, Entamoeba histolytica KKR, Yersinia enterocolitica agglutinci, egyb
(EpsteinBarr, CMV, VZV, HIV),
hemokultra.
812
krkpekben
Autoimmun folyamat vizsglatra:
ANA, ASA, AMA, LE-sejt.
Tumormarkerek.
Enterohormonok.
DNS- (genetikai) vizsglatok:
CFTR mutcik vizsglata (cysts fibrosis).
HLA-DQ vizsglat (glutn-enteropathia differencildiagnosztikja).
Szkletbl, testnedvekbl(gyomornedv, epe, duodenumnedv):
gomba, blflra, enteropatogn vrusok, Clostridium difficile.
Tbc (lehetleg PCR-vizsglattal).
Vkonybl-biopszis mintbl:
laktz, invertz, maltz enzimaktivits direkt mrse.
PCR-vizsglat (Whipple-kr, tbc).
Whipple-kr: intestinalis lipodystrophia; gyermekkorban ritka, anaemival, brpigmentcival, fogyssal,

zleti panaszokkal, hasmenssel s slyos malabszorpcival jr betegsg. A diagnzist a blbiopszia s a
szvettani vizsglat biztostja: a lamina propria PAS-pozitv makrofgokkal infiltrlt.
Vizeletbl:
Aminosav (transzportzavarok).
Cisztin s porfirin (hasi colica).
CMV-zrvnytestek vizsglata.
Verejtk Cl-vizsglat (cysts fibrosis).
Neminvazv funkcionlis tesztek
Szakrendelsen vgezhetk:
Hidrognkilgzsi teszt (cukorfelszvdsi zavarok, kontaminlt vkonyblszindrma, tranzitid).
13C-urea-kilgzsi teszt (Helicobacter pylori) antibiotikum szedse utn 6 htig a negatv lelet nem
rtkelhet!
PPI-terpis teszt (GER).
Kpalkot eljrsok
Hasi ultrahang (parenchyms szervek nagysga, szerkezete, reflux, pylorus-vastagsg, petefszekcysta,

blfalvastagsg).
Radiolgiai vizsglat (hiatushernia, blperforcik, kvek).
A rntgen s az UH jrbeteg-rendelsen is elvgezhet, de helyesebb, ha az intzeti kivizsgls rszt kpezi.

A narkzisban trtn CT s MRI csak intzetben vgezhet!
Intzetben elvgzend specilis kpalkot vizsglatok
Szelektv enterogrfia (gyulladsos blbetegsgek: IBD)
813
krkpekben
Scintigrfia:
vrzs kimutatsa (Meckel-gurdly),
gyullads, tlyog kimutatsa jelzett leukocitkkal (hasi gyullads, IBD).
CT/MR (tumor, tlyog).
Invazv vizsglatok (intzetben)
Oesophagus- (s gyomor-) pH-monitorozs (savas s eps reflux).
Fels, als endoszkpia (gyulladsos blbetegsgek: IBD, ulcus, idegentest).
Vkonybl-biopszia Watson-capsulval, szvettani vizsglat, diszaharidz-aktivits mrse.
Manometria, motilitsvizsglat (nyelcs dysphagia, rectalis vizsglat Hirschsprung-kr, obstipatio).
Endoszkpia
Oesophago-gastro-duodenoszkpia
Cl
A garat, nyelcs, gyomor s a duodenum nylkahrtyjnak megtekintse flexibilis szloptiks vagy

videoendoszkppal.
Rendellenessg esetn mintavtel mikroszkpos vizsglatra.
Terpis beavatkozsok vgzse, pl. vrzscsillapts, varix ligatra, idegentest, polyp eltvoltsa, stent,
percutan endoszkpos gastrostomia (PEG) behelyezse.
A vizsglat trtnhet nagyobb, kooperl gyermekeknl a garat helyi rzstelentsvel, esetleg kis adag
szedatvummal (pl. midazolam) kiegsztve. A rizikbetegeknl s a kisgyermekek tbbsgnl azonban
ltalnos anesztzia szksges, mely fels endoszkpia esetn az aspirci elkerlsre rutinszeren
intubcis narkzist jelent.
A beteg elksztse:
A vizsglatot hgyomorra kell vgezni. Fontos a gyermek pszichs elksztse. A vizsglat eltt a vrzsi s
alvadsi rendellenessgeket ki kell zrni, illetve kezelni kell.
Indikcik
A fels gastrointestinlis traktusbl szrmaz vrzs.
Ismeretlen eredet blrendszeri okkult vrzs.
Krnikus, vasptls ellenre kijul vashiny, anaemia.
Lenyelt idegentest, ha az mg nem tvozott a gyomorbl, s spontn kirlse nem vrhat, illetve ha
jellegnl fogva tovahaladsa esetn a bltraktus srlsnek veszlye ll fenn (t, les idegentestek, bizonyos
tpus gombelemek).
Oesophagitis gyanja.
Dysphagia.
Ulcus gyanja.
Visszatr hasi fjdalom.
Vkonybl-biopszia (coeliakia, felszvdsi zavarok differencildiagnosztikja).
814
krkpekben
Crohn-betegsg nyelcs-gyomor-fels blrendszeri manifesztcijnak gyanja.
Intestinlis lymphangiectasia gyanja (hypoproteinaemia, chylascites).
Polyp, tumor gyanja.
Herediter polyposis szindrmk.
Krnikus mjbetegsg, portlis hypertensio (varixok keresse, ellenrzse).
Kontraindikcik
Instabil keringsi-lgzsi llapot.
Nem rendezhet, kros vralvadsi paramterek.
Kolonoszkpia
Cl
A teljes vastagbl, a Bauchin-billenty s a terminlis ileum nylkahrtyjnak megtekintse.
Mintavtele szvettani vizsglat cljra.
Terpis beavatkozsok elvgzse.
A vizsglatot flexibilis endoszkppal vgzik nyugtat adsval vagy narkzisban.
A beteg elksztse
3 napig salakszegny, rostszegny tkezs.
A vastagbl kitiszttsa, mely trtnhet hashajtssal, kombinlt ismtelt bentsekkel vagy anterogrd
blmosssal.
Fontos a beteg pszichs elksztse.
A vizsglat eltt a vrzsi s alvadsi rendellenessgeket ki kell zrni, illetve kezelni kell.
Csapvzzel vgzett ismtelt bentsek gyermekeknl vzmrgezst okozhatnak, ezrt az elkszts sorn a
bentsekhez fiziolgis soldatot kell hasznlni!
Indikcik
Haematochezia (akut enterlis infekci kizrsa utn!).
Ismeretlen eredet blrendszeri okkult vrzs.
Crohn-betegsg, colitis ulcerosa gyanja.
Krnikus hasmens (enterlis infekci kizrsa utn).
Polyp, tumor gyanja.
Herediter polyposis szindrmk.
Kontraindikcik
Toxikus megacolon.
Instabil keringsi-lgzsi llapot.
Nem rendezhet, kros vralvadsi paramterek.
815
krkpekben
Enterlis infekci.
10.2. XVII/2. fejezet A tpllkozs, tplls

Slyom Enik
Az egszsges csecsemk s gyermekek tpllkozsnak mennyisgi s minsgi szempontjait, a

tpllksszetevk kvnatos mennyisgt s arnyt lsd rszletesen a II/3. fejezetben!
ltalnos szempontok
A csecsemk s gyermekek egszsges fejldsnek felttele a mennyisgileg elegend s minsgben helyes

tplls. Ez biztostja a fiziolgis hossz- s slynvekedst, az immunolgiai rst, a mozgsfejldst, az
rtelmi s rzelmi let alakulst.
Mennyisgi szksglet:
Meghatrozsa az energiakvciens (EQ) megadsval trtnik. Az irnyszmok az letkortl fggen

vltoznak. XVII/2-1. tblzat.
Az egyes tpllksszetevk kvnatos mennyisge:
Fehrjk:
napi szksglet csecsemkorban: 1,52,5 g/ttkg. A napi energiabevitel 715%-t fedezik.
A fehrjk bevitelt naponta kell biztostani, mert a szervezet a feleslegben bevitt fehrjkbl zsrt kpez.
Zsrok (lipidek):
napi szksglet: 34 g/ttkg. A napi kalriafelvtel 3050%-t zsrral biztostjuk.
Sznhidrtok:
napi szksglet: 1214 g/ttkg. A napi energiaszksglet 5060%-t adjk.
Hinyukat a csecsemk rosszul trik. Tarts megvonsuk mg dyspepsia esetn is helytelen a hypoglykaemia
veszlye miatt.
A napi vitamin- s nyomelemszksgletet a XVII/2-11. tblzat foglalja ssze. (Lsd mg a II/3-2. s a II/3-3.
tblzatot!)
4.76. tblzat - XVII/2-1. tblzat A napi energiabevitel tervezse
letkor Alapvet energiaszksglet kcal/ttkg
VLBW (<1500 g) 85120
012 hnap 90110
18 v 70100
815 v 3070
A napi energiabevitel: alapvet energiaszksglet stresszfaktor (SF)
SF = 1,25 (enyhe)
1,5 (kzepes)
816
krkpekben
2,0 (slyos)
Energiakvciens (EQ):
a napi sszkalria/energiabevitel testtmegkilogramra es hnyada.
A f tpanyagforrsok energiartke:
1g zsr: 9 kcal = 38,9 kJ,
1g fehrje s1g sznhidrt 4,1 kcal = 17,16kJ.
A tpllk-sszetevk szksges mennyisge
Fehrje: 1,52,5 g/ttkg/nap (napi energia 715%-a)
Sznhidrt: 1214 g/ttkg/nap (napi energia 5060%-a)
Zsr: 34 g/ttkg/nap (napi energia 3050%-a)
10.2.1. Enteralis tplls

Enteralis tplls oralis tplls!
Szmos olyan krllapot ismert csecsem- s gyermekkorban, amelyben a beteg kptelen oralisan tpllkozni,
vagy bltraktusa alkalmatlan a tpllk bontsra, felszvsra. Ekkor mestersges tpllsi mdokat: teljesen
vagy kiegszt tpllsknt enteralis tpllst (tube-feeding) vagy parenteralis tpllst kell alkalmaznunk.
Az enteralis tplls alapelvei
Lehetsg szerint elnyben rszestjk a tarts parenteralis tpllssal szemben.
Amennyiben a parenteralis tpllst kveti, fokozatos tllst kell alkalmaznunk.
Az enteralis tplls sorn idnknt szneteket kell beiktatnunk. Pl.: 5 rn t tpllunk, majd 1 rn t
sznetet tartunk.
A visszatrs az oralis tpllsra szintn folyamatos lehet, sznet utn vltoztatva a tpllsi tpust.
Helyesen folytatott enteralis tplls egy egyszer mdszer, mellyel a malnutrci megelzhet (pl.
gsbetegsg, malignus betegsg, slyos cysts fibrosis esetben stb.).
Formi
Orogastricus, nasogastricus, nasoduodenalis, nasojejunalis szonda, vagy percutan gastrostomia (PEG) tjn.
A poliurethan vagy szilasztikus tubusok kevsb irritlnak, s 24 hten t is alkalmazhatk.
Az adagols gravitsfgg, kzi, illetve mechanikai pumpk segtsgvel trtnik.
Indikcik
Koraszlttsg, tpllssal sszefgg bradycardia, slyos szvbetegsg, arcsrls, oesophagus sebszet,

rvid bl szindrma, hosszan tart gastroenteritis, slyosan inkompetens als oesophagealis sphincter (jejunalis
tplls), kma, egyes metabolikus betegsgek.
Enteralis tplls vezeti be a teljes parenteralis tpllsrl oralis tpllsra trtn visszatrst is.
Kontraindikcik
Intestinalis obstrukci, necrotizl enterocolitis, vkonyblsebszet, slyos lgti elgtelensg, slyos

katabolizmussal ksrt llapotok (pl. kiterjedt gs), anyagcsere-katasztrfk.
817
krkpekben
Tbbnyire clszer alacsonyabb ozmolarits oldattal kezdeni, s a tolerancitl fggen emelni a vlasztott
oldat ozmolaritst (XVII/2-2. tblzat s XVII/2-1. bra).
XVII/2-1. bra Az enteralis tplls kivitelezse az aspirlhat gyomortartalomtl fggen.
Enteralis tplls eltt gondosan mrlegelend:
a vlasztand t, a tplls idtartama, gyakorisga
a tpszer minsge, mennyisge s srsge
4.77. tblzat - XVII/2-2. tblzat Vezrfonal az enteralis tpllshoz
A gyermek slya Kezdeti adagolsi Volumen (24 h) Kezdeti ozmolarits

sebessg
3 ttkg 10-15 mL/perc 100 mL/ttkg 1/4
5 ttkg 15 mL/perc 100 mL/ttkg 1/2
818
krkpekben
10 ttkg 25 mL/perc 100 mL/ttkg 1/2
> 10 ttkg 50 mL/perc 150 mL/ttkg + 20 mL/ttkg 1/2
10 ttkg feletti slyra

szmolva
Szvdmnyek
Hasi disztenzi, hasmens, gyomor- s blkrosods, nasalis infekci passzlsa. Mindezek elkerlhetk
megfelel mdszerek hasznlatval.
10.2.2. Teljes parenteralis tplls (TPN)

Ez a tpllsi forma (TPN) akkor vlasztand, ha a beteg enteralisan nem tpllhat gastrointestinalis betegsg
vagy ms ok miatt (gs, tumor, szv-, vese- s tdbetegsg stb.).
Kontraindikci: sepsis.
Helye:
Perifris vagy centrlis vnn t:
tpusos helyek: a vena cava superior, v. subclavia, vagy v. jugularis.
Perifris vnk htrnya:
gyakoribb szvdmny a thrombophlebitis,
limitlni kell a sznhidrtok s aminosavak koncentrcijt.
Kaphatk mr gyrilag sszelltott, hasznlatra ksz oldatok, ezeket azonban gyermekkorban mindig egynre
szabottan kell alkalmazni.
TPN tervezse
Meg kell hatrozni a kvnatos
napi folyadkmennyisget (XVII/2-3. tblzat),
energiaszksgletet (XVII/2-4. tblzat),
fehrjk (XVII/2-5. tblzat),
sznhidrtok (XVII/2-6., XVII/2-7. s XVII/2-8. tblzatok),
zsrok (XVII/2-9.tblzat),
elektrolitok (XVII/2-10. tblzat),
vitaminok s nyomelemek mennyisgt (II/3-2., a II/3-3. s a XVII/2-11. tblzat).
4.78. tblzat - XVII/2-3. tblzat A napi folyadkbevitel tervezse
letkor Igny
VLBW (<1500 g) 1. kezdetkor: 4060 mL/kg 6080 mL/ttkg-ig
2. Az els ht vgn: 100120 mL/ttkg
819
krkpekben
3. A msodik ht vgn: 130140 mL/ttkg
012 hnap 100125 mL/ttkg/nap
18 v 70100 mL/ttkg/nap
815 v 3070 mL/ttkg/nap
4.79. tblzat - XVII/2-4. tblzat A bazlis energiaigny kiszmolsa
Csecsemk esetben a CaldwellKennedy-kplet:
kcal/24 ra = 22.1 (31,05 testtmeg) (1,16 testhossz)
10 ves letkor felett a HarrisBenedict-egyenlet:
fik:
kcal/24 ra = 65,50+(13,7516 testtmeg)+(5,0033 testhossz)+(6,755 letkor)
lenyok:
kcal/24ra = 65,50 + (9,5634 testtmeg)+(1,8496 testhossz)+(4,6756 letkor)
Fiatal felnttekben a napi kalriaigny:
frfiak: 2000-2500 kcal/nap
nk: 1500-2000 kcal/nap
4.80. tblzat - XVII/2-5. tblzat A napi fehrjeszksglet
letkor Dzis
VLBW (<1500 g) 2,25 g/ttkg/nap
012 hnap 2,5 g/ttkg/nap
18 v 1,52 g/ttkg/nap
815 v 1,0-1,5 g/ttkg/nap
4.81. tblzat - XVII/2-6. tblzat A napi sznhidrtszksglet
VLBW 1020 g/ttkg/nap
Gyermekkorban 1025 g/ttkg/nap
4.82. tblzat - XVII/2-7. tblzat Dextrzoldatok
Koncentrci (%) Mennyisg (mg/mL) 100 kcal bevitelhez szksges

oldat mennyisge (mL)
820
krkpekben
5 50 500
10 100 250
20 200 125
40 400 62,5
50 500 50
4.83. tblzat - XVII/2-8. tblzat Inzulinszksglet
Vrcukor (mmol/L) Inzulinbeads infzis sebessge (U/ra)
M 28 8
2028 6
1520 4
1015 2
7,510 1
< 7,5 0
4.84. tblzat - XVII/2-9. tblzat A napi zsrbevitel
letkor Dzis
VLBW (<1500 g) 2 g/ttkg/nap
012 h 2 g/ttkg/nap
18 v 4 g/ttkg/nap
815 v 2,5 g/ttkg/nap
4.85. tblzat - XVII/2-10. tblzat A napi elektrolitigny
Elektrolit VLBW jszltt Kisgyermek Gyermek/serdl

(mEq/ttkg)
Minimlis Szoksos (mEg/ttkg) (mEg/100 kcal) (mEq/100 kcal)
Ntrium 1,6 23 45 3 3
Klium 1,4 23 45 2 2
Klorid 1,1 23 34 2 2
821
krkpekben
Magnzium 0,250,5 0,250,3 0,30,5 0,30,5
Kalcium 2040 34 3040 3040
Foszfor 2040 56 3040 3040
4.86. tblzat - XVII/2-11. tblzat A napi vitamin- s nyomelemigny
Csecsemk s gyermekek Gyermekek
( < 5 v) ( M 5 v)
Thiamin (B1) 1,2 mg 1,2 mg
Riboflavin (B12) 1,4 mg 1,4 mg
Niacinamid 17,0 mg 17,0 mg
Pyridoxine (B6) 1,0 mg 1,0 mg
C-vitamin 80,0 mg 80,0 mg
A-vitamin 2300,0 IU 2300,0 IU
D-vitamin 400,0 IU 400,0 IU
E-vitamin 7,0 IU 7,0 IU
Pantothensav 5,0 mg 5,0 mg
Folsav 140,0 mg 140,0 mg
K-vitamin 0,2 mg 0,2 g
Biotin 100,0 g/ttkg 20,0 g
Cink 20,0 g/ttkg 2,54,0 mg
Rz 0,140,2 g/ttkg 0,51,5 mg
Krm 2,010,0 g/ttkg 10,015,0 g
Magnzium 0,150,8 mg
Fehrjebevitel
A teljes napi kalria 810%-t fedezzk fehrjvel.
1 g aminosav = 1 g protein = 0,16 g nitrogn.
A fehrjebevitel megfelel hasznostshoz fontos az egyidej zsr- s sznhidrtbevitel.
nem protein kalria / g nitrognarny = zsrkalria + sznhidrtkalria / aminosav (g/6,24)
822
krkpekben
Normlisan ez az arny 150300 kcal/g nitrogn. Cskkenhet 100 kcal/g nitrognre igen magas
nitrognszksglet esetn (pl. gs), mg fehrjeintoleranciban (mj vagy vesebeteg) emelkedhet 800 kcal/g
nitrogn rtkig.
Sznhidrtbevitel
A nem fehrje eredet kalriaszksglet 5060%-t fedezzk vele. Leggyakrabban glukzoldat hasznlhat. Az
infzi sebessge 6 mg/ttkg/perc lehet, klnben hypoglykaemia alakul ki.
Az oldat koncentrcija az alkalmazs mdjtl fgg. A klnbz koncentrcij dextrzoldatok

kalriatartalmt a XVII/2-7. tblzat mutatja.
Adagols:
Centrlis vnba: 2025 g/ttkg/nap
Perifris vnba: 1520 g/ttkg/nap
A cukoroldatok infzija sorn szksges a vrcukor monitorozsa. A glukzszinttl fggen inzulint is

mellkelni kell (XVII/2-8. tblzat)!
Zsrbevitel
A teljes kalria 3040%-t fedezheti. Esszencilis zsrsavakkal (linolsav, arachidonsav) fedezzk a teljes kalria
legalbb 24%-t.
Javasolt dzis: 2,04,0 g/ttkg/nap (XVII/2-9. tblzat).
Pldul 10%-os iv. zsremulzi 1,1 kcal/mL, a 20%-os 2,0 kcal/mL energit tartalmaz.
Teht 100 kcal-t 111 mL 10%-os, illetve 55,5 mL 20%-os oldattal vihetnk be.
A zsrbevitel kontraindikcii:
foszfolipid-allergia
zsranyagcsere-zavarok
akut pancreatitis
alacsony thrombocytaszm (< 50 000)
hypertriglyceridaemia
hyperbilirubinaemia
slyos gs
nagymtt utni napok
Elektrolit-, vitamin- s nyomelemszksglet
A napi elektrolitignyt lsd aXVII/2-10. tblzatban. A vitamin- s nyomelemszksglet tbbnyire

multivitamin-tartalm oldatok infziba keversvel fedezhet (XVII/2-11. tblzat).
A felnttek szmra kszlt multivitamin-oldatbl ltalban 1 mL fedezi a csecsemk szksglett. Ma mr

kaphatk gyermekek szmra kszlt oldatok is, melyekbl tbbnyire 510 mL tartalmazza letkorfggen a
szksges mennyisget.
A parenteralis tplls megtervezshez hozztartozik az indts megtervezse is (XVII/2-12. tblzat).
Igen kis sly koraszlttek (VLBW) szmra:
823
krkpekben
Aminosavak: a kezd dzis 0,5 g/ttkg/nap majd 0,5 g/ttkg-al emelhet naponta 2,5 g/ttkg/napig ha tolerlja a
csecsem (karbamidnitrogn, HCO3).
Zsremulzi: kezd dzis 0,5 g/ttkg/nap, emelve naponta 0,5 g/ttkg-al 2 g/ttkg/napig (szrumkoleszterin s -
triglicerid fggvnyben).
Monitorozs
A teljes parenteralis tplls sorn szmos klinikai s laboratriumi paramter monitorozsa szksges (XVII/2-
13. tblzat).
Szvdmnyek
Metabolikus komplikcik:
Ozmotikus diuresis, hyperammonaemia, azotaemia, hyperglykaemia, metabolikus acidosis vagy alkalosis,

intrahepaticus cholestasis, hypoglykaemia, hypophosphataemia, hypomagnesaemia, hypokalaemia,
hyponatraemia, folyadk tlterhels, respircis acidosis, zsrsavdeficit, nyomelemhiny, eosinophilia, rash.
Mechanikus s septicus szvdmnyek:
A vens thrombosis meggtlsra 5001000 U heparin/L infzi hasznlatos.
Sepsis ellen az asepticus kanl s az oldatkezels szerepe jelents. Profilaktikus antibiotikum nem javasolt.
4.87. tblzat - XVII/2-12. tblzat A totalis parenteralis tplls indtsa
Tpllk 1. nap 2. nap 3. nap 4. nap
g/ttkg g/ttkg g/ttkg g/ttkg
Folyadk testtmeg kg s
ltalnos llapot
szerinti szksglet
fedezse
Aminosavak 1,0 1,5 2,0 2,5
Dextrose 10,0 105,0 1520 M 20 (centrlis)
Zsrok 1,0 2,0 2,54,0, ha

szksges
4.88. tblzat - XVII/2-13. tblzat A parenteralis tplls monitorozsa
Paramter Gyakorisg
Testslyfelvtel s -leads naponta
letfunkcik minden vltozs esetn
Vizelet cukor minden alkalommal, amikor a cukortartalom vltozik

az infziban, s minden vltozs alkalmval
Vizeletozmolarits minden vltozs esetn
824
krkpekben
Szrum
cukor, ntrium, klium klorid, bikarbont, kalcium, kezdetben naponta, majd hetente 2-szer
foszfor karbamidnitrogn magnzium
Vrkp s thrombocyta-szm kezdetben naponta, majd hetente 1-szer
Mjfunkcik
Albumin
Testmretek
Ammnia
B12-vitamin szksg esetn
Szrumvas
Nyomelemek
Aminosavak
10.3. XVII/3. fejezet A gastrointestinalis traktus funkcionlis

jellemzi
Slyom Enik, Korponay-Szab Ilma
Az emszts s felszvds mechanizmusa
Maldigeszci: A tpllkoktkletlen emsztse.
Malabszorpci: a tpllkok tkletlen felszvdsa.
A tpllk megemsztsben a nylamilz, s a gyomor pepszinje mellett a pancreas exokrin mkdse (lsd
albb!), a vkonybl felsznnek enzimatikus aktivitsa s a mj epetermelse jtszik szerepet. Az emsztett
tpllk alkotrszei a vkonyblben, a vz s svnyi sk a vastagblben szvdnak fel.
A funkcik kialakulsa a 1220. gesztcis hten elkezddik, a fejlds az extrauterin let 624 hnapjig tart.
Az emszt s felszv funkcikat gy az let els hnapjaiban a funkcionlis retlensg jellemzi.
Pancreas: exokrinmkdse eredmnyeknt felnttben naponta 1 liter hasnyl termeldik, amely proteolitikus
enzimek (tripszinogn, kimotripszinogn, proelasztz, prokarboxipeptidz) mellett lipzt, amilzt s jelents
mennyisg HCO3-t tartalmaz. A HCO3 a gyomortartalom savi vegyhatst kzmbsti, ezltal kedvez pH-
viszonyokat teremt az emsztenzimek szmra.
A pancreaslipz mkdshez szksgesek az epesavak si. A lipz s aktivtorai a duodenumban tallkoznak.
A pancreasamilz a nyl -amilz enzimje ltal mr rszlegesen bontott poliszacharidok (kemnyt s

glikogn) tovbbi bontst vgzi a semleges vegyhats vkonyblben. A keletkez diszacharidok tovbbi
bontst a blhmsejtben termelt diszacharidzok biztostjk.
Vkonybl: a tpllksszetevk felszvdsa s hasznosulsa a vkonybl felsznnek enzimatikus

aktivitstl s abszorpcis kapacitstl fgg.
Az rett jszltt vkonybelnek hosszsga 2,53 mter. Felsznt intestinalis epithel fedi s fellett nvelik a
cirkulris redk, villusok, microvillusok (kefeszegly). A kefeszeglyben tallhatk membrnhoz kttt
formban a diszacharidz enzimek (laktz, szukrz-izomaltz komplex, glukoamilz komplex, trehalz) s a
peptidzok (aminopeptidz-N, dipeptidil-karboxipeptidz I, dipeptidil-peptidz IV).
825
krkpekben
A felsznt bort intestinalis epithelsejtek a szervezet legintenzvebben osztd sejtjei. Az 57 napos
letciklusuk utols harmadban differencildnak tkletesen az emsztsre, szintzisre, transzportra. A sejtek
elsdleges funkcija az abszorpci, de a citoplazmn belli organellumoknak tulajdonthat a tpllkok
mdostsa (emszts), raktrozsa s transzportja is.
A maldigeszci malabszorpcival jr, hiszen a tkletlenl emsztett tpllk felszvdsa is tkletlen lesz,
mg a malabszorpci zavartalan emszts mellett is fellphet.
Az egyes tpllksszetevk emsztse s felszvdsa
A csecsem, a kisded s az iskolskor gyermek tpllknak minsgi s mennyisgi sszettele pontosan

meghatrozhat (lsd XVII/2. fejezet). A szksglet mindkt szempont szerinti kielgtse az intenzv fejlds,
nvekeds nlklzhetetlen elfelttele.
A f tpllksszetevk: a fehrjk, zsrok, sznhidrtok, vz, vitaminok, svnyi anyagok s a nyomelemek.
A sznhidrtok emsztse s felszvdsa
A glukztranszport mr jszlttkorban kielgt. A koncentrcigrdienstl fgg felszvds mellett

megjelenik a ntriumdependens glukzfelvtel. A diszacharidzok (szukrzizomaltz, maltz, laktz) aktivitsa
j. Az amilz aktivits az els hrom hnapban alacsony, ezrt a teljeskr kemnytbonts csak 1618
hnapos korra alakul ki.
A fehrjk emsztse, felszvdsa
A fehrjebont pancreas proenzimeket aktivl enterokinz mr jszlttkorban funkcikpes a vkonybl

enterocitiban, a pancreastripszin-aktivits mg alacsony. Az intraluminalis fehrjeemszts befejezse az
oligopeptidekbl aminosavak keletkezse az epithelialis sejtek peptidzaktivitsnak ksznheten
megtrtnik.
A vkonybl jszltt- s csecsemkorban tereszt permebilis antignekre, gy bontatlan antignek

juthatnak a keringsbe. A colostrum s az anyatej szekretoros IgA-tartalma vdelmet jelent.
Zsrbonts, felszvds
jszlttkorban a zsrbonts mg nem hatkony. A lipz, mely a pancreasban, kisebb mrtkben a vkonybl
nylkahrtyjban keletkezik, a fiatal csecsemk duodenum nedvben alig mutathat ki. Alacsony a mjban az
epesavkpzs is. Zsrok vonatkozsban a teljes emsztkapacits 12 hnapos korra alakul ki. A bevitt
mennyisg jszltt s fiatal csecsemkorban csak anyatejes tplls mellett hasznosul, az anyatejben tallhat
lipz segtsgvel.
A gastrointestinalis traktus folyadkforgalmt a XVII/3-1., a tpllksszetevk felszvdst a gastrointestinalis

traktus egyes szakaszaiban a XVII/3-2. tblzat mutatja.
4.89. tblzat - XVII/3-1. tblzat A gastrointestinalis traktus folyadkforgalma
Mennyisg (liter)*
Felvtel Szekrci
Tpllk 23
Nyl 1
Gyomornedv 2
Epe 1
Pancreasnedv 2
826
krkpekben
Blnedv 2
Jejunalis abszorpci 56
Ilealis abszorpci 23
Colonabszorpci 0,51,5
Szklet 0,10,2
SSZES 9,513,5 8,18,2
* Az adatok rett bltraktusra vonatkoznak.
4.90. tblzat - XVII/3-2. tblzat A f tpllksszetevk felszvdsa az

gastrointestinalis traktusban
Helyszn Tpllk-sszetev
Gyomor Intrinsic faktor szekrci
Duodenum A-, B1-vitamin, vas, kalcium, glicerol, zsrsavak,

monogliceridek, aminosavak, mono- s diszacharidok
(laktz)
Jejunum Glukz, galaktz, cink, C-vitamin, vz, glicerol, s

zsrsavak, aminosavak, folsav, monogliceridek, biotin,
klium
Proximlis szakasz: A- s B6-vitamin, folsav, vas,

diszacharidok (laktz)
Distalis szakasz: dipeptidek, diszacharidok,

(izomaltz, maltz, sucrz, laktz)
Ileum Ntrium-klorid,
Proximlis: diszacharidok, klium, koleszterol,

epesk, zsrok.
Disztlis: B12-vitamin s intrinsic faktor
Jejunum s ileum D-, E-, K-, B1-, B2-, B3-, B6-vitamin, jd, klium,
magnzium, foszfor,
Colon transversum Vz, elektrolitok, biotin (szintzis)
Pontosan nem ismert a mangn, kobalt, szeln, krm, molibdn s kadmium felszvdsa
10.4. XVII/4. fejezet A gastrointestinalis traktus betegsgre

utal fbb tnetek s differencildiagnosztikjuk
Csorba Sndor, Korponay-Szab Ilma, Slyom Enik, Sznyi Lszl, Vrkonyi gnes
827
krkpekben
A gyomor-bltraktus megbetegedsei jellemz jllehet nem mindig specifikus tnetekkel jrnak. Egy-egy
tnet tbb gastrointestinalis megbetegedsre, st gyakran extragastrointestinalis krkpre lehet jellemz. A
leggyakoribb gastrointestinalis tnetek: hasmens, obstipatio, encopresis, hnys, hasi fjdalom, vrzs, icterus.
E fejezetben az emltett tneteket s az azokhoz vezet okok/betegsgek jellemzit, diagnosztikjt,

differencildiagnosztikjt s kezelst foglaljuk ssze.
10.4.1. Hasmens
Slyom Enik
A leggyakoribb gyermekkori problma. Napjainkban vilgszerte a morbidits, st a mortalits vezet kroka.

vente kzel 2 millird hasmens fordul el, 35 milli hallesettel. (Ez utbbi Kzp-Eurpban rendkvl
ritka). E szmokon bell nem pontosan tisztzott az enteralis infekcik, tpllsi-tpllkozsi zavarok, valamint
a gastrointestinalis traktus primer s szekunder betegsgeinek az arnya.
A klasszikus hippokrateszi megfogalmazs szerint hasmensrl (diarrhoea) beszlnk, ha a szklet gyakorisga,

folyadktartalma s tmege n. Msknt fogalmazva, hasmens esetn a szklet vztartalma tbb, mint 8085%,
vagy a csecsem naponta 4-nl, a gyermek naponta 3-nl tbb szkletet rt.
A hasmens htterben szmos tnyez llhat, de a klinikai tnet szlelsekor kt krds srgsen tisztzand:
Fertzses vagy nem fertzses eredet (fertzkpessg).
rtalmatlan jelensgrl (pl. anyatejes pseudodyspepsia) vagy gyors beavatkozst, azonnali kivizsglst,
kezelst ignyl betegsg vezrtnetrl van-e sz.
Okai:
Patomechanizmus szerint:
Ozmotikus:
nem felszvd anyagok (pl. laktulz, felszvsi kapacitst meghalad fruktzbevitel)
malabszorbelt anyagok (pl. sznhidrtok, aminosavak, hiperozmolris tplls).
Szekretoros:
bakterilis enterotoxinok (cholera, Escherichia coli),
vrusos enteritisek (Rota, Norwalk faktor),
tumor, hormonasszocilt hasmens (ZollingerEllison-szindrma, VIPoma, medullaris pajzsmirigy-

carcinoma),
colonpolyposis,
secretagog anyagok malabszorpcija (dihidroxi-epesavak, hidroxi-zsrsavak).
S- s vzmalabszorpci:congenitalis klorid-diarrhoea, colitis.
Tbbes okok:
malabszorpci, maldigeszci, gyulladsos blbetegsg, bakterilis enterocolitis.
A blmotilits-szablyozs zavarai.
Pszichs, funkcionlis zavarok.
Etiolgia szerint:
828
krkpekben
Fertzses eredetek (tlidben virlis, nyron bakterilis eredet valszn) (XVII/4-1. tblzat):
vrusok (80%-ban),
baktriumok (fleg Salmonella, csecsemkorban Campylobacter),
blfrgek, protozoonok, gombk ltal okozott,
bakterilis vkonyblkontaminci,
dysbacteriosis.
A gastroenteritist elidz krokozk, terjedsi formk a XVII/4-1. tblzaton lthatk.
A fertzses eredet hasmens elssorban fecooralisan terjed. Az tviv anyag tbbnyire tel vagy vz. A
hasmenst okoz vrusok s a kis csraszmban is fertz enteropatognek (Shigella, Giardia, Escherichia coli
0157:H7, Cryptosporidium) emberrl emberre is terjednek.
Nem fertzses eredetek:
tpllsi hibk (mennyisgi, minsgi),
protein-energia malnutrci
anatmiai okok:
rvid bl szindrma, vak blkacs szindrma, belek kzti fistula,
maldigeszci:
pancreaselgtelensg, enterokinzdefektus miatt cskkent pancreasenzim-aktivits, cskkent mennyisg epe

blrendszerbe kerlse (biliaris atresia, cirrhosis),
malabszorpci:
a vkonyblbolyhok betegsgbl ered generalizlt felszvdsi zavar pl. coeliakia, congenitalis

microvillus atrophia, tpllkfehrje-allergia, Crohn-betegsg,
egyes tpllk-sszetevk felszvdsi zavara miatti hasmens (diszacharidzdefektusok,

monoszaharidfelszvdsi zavar, transzportdefektusok),
krnikus gyullads:
Crohn-betegsg, colitis ulcerosa, autoimmun enteropathia, irradicis enteritis
immundefektusok, amyloidosis
tpllkallergia malabszorpcival nem jr formi,
a bl keringsnek zavara:
intestinalis lymphangiectasia, tumor, pangsos szvelgtelensg,
a bl beidegzsi s motilitszavarai:
neuronalis intestinalis dysplasia, Hirschsprung-betegsg, pszeudoobstrukci,
familiaris dysautonomia,
endokrin betegsgek:
mellkvese-elgtelensg, hypoparathyreosis, hyperthyreosis, neuroblastoma, VIPoma, szigetsejttumorok,
toxikus rtalmak,
829
krkpekben
hashajt abusus, telmrgezsek, uraemia.
Krlefolys szerinti osztlyozs:
akut: pl. enteralis infekcik, telmrgezs (enterotoxinok okozzk a tneteket tbbnyire 7 rn bell az tel
elfogyasztst kveten: hnys, hasmens, lz),
krnikus: 3 hten tl elhzd hasmens.
A klinikai tnetek rszben aspecifikusak. Nem lehet minden esetben az etiolgia s patomechanizmus szoros
sszefggsre szmtani, mert
a hasmens mrtkt, milyensgt az ok mellett szmos egyb tnyez is befolysolja, st
eltr patolgiai tnyezk azonos patomechanizmus szerint okoznak tneteket,
eltr okok hasonl formj hasmenst provoklnak.
4.91. tblzat - XVII/4-1. tblzat Gastroenteritist elidz krokozk
Baktriumok
Aeromonas sp.
Bacillus cereus *
Compylobacter jejuni
Clostridium perfringens *
Clastridium difficile
Escherichia coli
Plesiomonas shigelloides
Salmonella
Shigella
Staphylococcus aureus*
Vibrio cholerae
Vibrio parahaemolyticus
Yersinia enterocolitica
Vrusok
Astrovrus
Calicivrus
Coronavrus
Enteralis adenovrus
Norwalk vrus
Rotavrus
830
krkpekben
Sapporo-vrus
Cytomegalovrus
Parazitk
Cryptosporidium
Cyclospora spp.
Entamoeba histolytica
Enterocytozoon bieneusi
Giardia lamblia
Isospora belli
Strongyloides stercoralis
*rendszerint telmrgezs
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzand krdsek:
Hiteles-e a panasz? Mennyi ideje tart? Hol jrt a beteg? Milyen kisllatokat tartanak otthon? (pl. teknsbka
salmonellosis, kutya Campylobacter). Mit evett? Kapott-e antibiotikumot elzetesen (Clostridium difficile)?
Milyen a folyadkvesztesge? Milyen a folyadkbevitel lehetsge (hnys)? Hogyan vltozott a testtmege
(fogys)? Mennyi vizelete van (oliguria, dehidrci)?
Ksr tnetek:
telvisszautasts, slyvesztesg,
lz,
cskkent spontn aktivits.
Hnyssal ksrt esetekben a csecsem toxikuss, a kisded, nagyobb gyerek exsiccltt, acidotikuss vlhat. A
betegsg elhzd formja a rossz tvgy s a folyadkveszts miatt slyllshoz, slycskkenshez vezet.
Fiziklis vizsglat
ltalnos sttuszvizsglat mellett klns gond fordtand az albbiak megtlsre:
brszn, -rugalmassg, dehidrci jelei (nyelv, kutacs), hmrsklet, pulzus, vrnyoms, krmgy prba,
testslymrs.
A szrke szn, spadtsg megjelense vasomotor collapsus jele!
Szklet vizsglat
Megtekints:
mennyisge, konzisztencija, illata,
tartalma: vr, nylka, genny, idegentest.
pH, redukl anyag jelenlte.
831
krkpekben
Elektrolittartalma, ozmolalitsa.
Zsrtartalom (krnikus hasmensben).
-1-antitripszin (krnikus hasmensben fehrjeveszts?).
Krokoz kimutatsa: bakteriolgiai vizsglat, vrusizolls (rotavrus, enterovrusok), fregpete, protozoon
Enyhe dehidrci, j klinikai llapot, oralis rehidrls lehetsge esetn:
vrkp s vizeletvizsglat.
Tarts parenteralis folyadkptls szksgessge s hnys esetn:
naponta vrkmiai paramterek:
sav-bzis, elektrolitok (Na, K, Cl, Ca),
vesefunkcik, Hb, hematokrit, szrum-sszfehrje, albumin.
A legtbb akut gastroenteritis gyermekkorban nem ignyel jelents laboratriumi vizsglatot.
Kezels
Jl tpllt, klnben egszsges gyerekeknl az akut hasmens esetn a felpls minimlis terpival gyors
(4872 rn belli), az esetek egy rszben ambulanter is vgezhet (XVII/4-1. bra).
Hasmensben a kezels elkezdsnek nem felttele a leletek megrkezse!
Folyadk- s elektrolitptls.
Oralis folyadkptls, ha a felszvds srtetlen (a rehidrl oldat WHO receptje a XVII/4-2. tblzaton!)
Intravns folyadkptls: >10% slyvesztesg esetn (a folyadkptls elvt s gyakorlatt lsd a XIV.
fejezetben!).
Szupportv terpia (klns figyelemmel a kliumbevitelre, acidosiskorrekci).
Dita: minsgben, mennyisgben visszalps. A teljes koplals ltalban nem indokolt. Elnysek a pre- s
probiotikumok, klnsen akkor, ha a kezels antibiotikum-adssal egszl ki.
Specilis terpia:
A folyadk- s elektrolit-egyensly helyrelltsa utn esetenknt specilis terpia szksges (pl. coeliakia,
cysts fibrosis, lsd a megfelel fejezetekben!).
Antibiotikum (XVII/4-3. s XVII/4-4. tblzat).
Gondozs: nyomonkvets!
Dits tancsok: laktzmentessg az elzetes hasmens slyossgtl fgg ideig 2-3 naptl 6 htig.
Fejldsellenrzs.
Szksg esetn felszabadt szkletvizsglatok.
832
krkpekben
XVII/4-1. bra Akut hasmens kezelse jrbetegknt (szkletvolumen <20g/ttkg/nap)
4.92. tblzat - XVII/4-2. tblzat A rehidrl oldat receptje (WHO)
Na+ 90 mEq/L
Cl 80 mEq/L
833
krkpekben
K+ 20 mEq/L
HCO3 30 mEq/L
Glukz 2 g/dL
1 liter vzben
ORS= oral rehydration salt solutions
Ozmolarits 312-rl 224-re vltozott.
A szklet tmege 30%-al, a betegsg idtartama 22%-al cskkent.
j megolds: glukz helyett polymer sznhidrt (pl. kemnyt)
4.93. tblzat - XVII/4-3. tblzat Az antimikrobs kezels javaslata enteropathogn

baktriumok esetn
Krokoz Gygyszer Kezels javasolt
Aeromonas TMP/SMX dysenteriaszer hasmens, elhzd

lefolyssal
Campylobacter makrolidok (Erythromycin) a betegsg kezdetn
Clostridium difficile vancomycin (oralisan!), vagy toxintermel trzs, kzepes-slyos

Metronidazol klinikai manifesztci esetn
Escherichia coli
enterotoxikus TMP/SMX slyos-elhzd esetben
enteropatogn TMP/SMX jszltt osztlyon
enteroinvazv TMP/SMX minden esetben
Salmonella ampicillin vagy TMP/SMS vagy 3 hnapos kor alatt, immunhinyos

cefotaxim betegekben, typhus, bacteriaemia
Shigella TMP/SMX cefixim rzkenysg esetn, rezisztens

ciprofloxacin trzsek rezisztens trzsek 17 v
felettiekben
Vibrio cholerae tetracyclin vagy minden esetben
doxycyclin vagy
TMP/SMX
TMP = trimethoprim
SMX = sulfamethoxazol
4.94. tblzat - XVII/4-4. tblzat A parazitaellenes kezels javallata gyermekkorban
834
krkpekben
Krokoz Gygyszer
Giardia lamblia metronidazol, vagy
furazolidin, vagy
Quinacrin HCl
Entamoeba histolytica metronidazol vagy idoquinon
Cyclospora spp. TMP/SMX
Strongyloides tiabendazol
Isospora belli TMP/SMX
Cryptosporidium
Enterocytozoon bieneusi
Enterobius vermicularis mebendazol
Ascaris lumbricoides levamisol
Srgssgi betegelltst ignyel
Az eredeti testsly 10%-t meghalad slyvesztesg.
Akut pancreatitis.
Krnikus hasmenst okoz krkpek:
tpllkfehrje-allergik (lsd XVII/9. fejezet),
coeliakia (lsd XVII/10. fejezet),
A csecsemkori s gyermekkori hasmensek 95%-a akut betegsg, mg 5%-ban a tnet 14 napon tl is

szlelhet.
a krnikus gastroenteritis ritka, specilis formi:
intractabilis diarrhoea:
klasszikus formk,
nll formk (microvillus atrophia, tufting-enteropathia, primer epitheldysplasia, alfa6-bta4-intergrin,

enterocyta heparn-szulft congenitalis hinya, autoimmun enteropathia),
monolokuszos (egy gnpr ltal meghatrozott) betegsgek:
diszacharidzhiny,
cysts fibrosis,
SchwachmanDiamond-szindrma.
Kivizsglsuk menett a XVII/4-2. bra mutatja.
835
krkpekben
XVII/4-2. bra A krnikus hasmens kivizsglsi smja
10.4.1.1. Intractibilis diarrhoea
A klasszikus lers szerint: a hasmens 3 hnapos korban vagy elbb kezddik, 2 htnl tovbb tart, slyos,
progresszv testslyvesztshez, malnutrcihoz vezet. 3 szklettenyszts negatv.
A kivlt okok ritkn azonosthatk, esetenknt igazolhat:
extraintestinalis gcok (latens otitis, mastoiditis stb.) szerepe (ilyenkor a flmtt hoz megoldst),
multiplex nutritv allergia,
szekunder glukz-galaktz malabszorpci,
elhzd CMV-fertzs,
ismeretlen eredet perzisztl vkonyblboholy-atrophia.
Szlesebb rtelmezs szerint a csecsemkori intractabilis diarrhoea perzisztl villusatrophival az els 24

hnapos korban kezddik; a hasmens vizes, a szklet az oralis tplls felfggesztse utn is
nagymennysg (100200 mL/ttkg/nap). A folyamat teljesen vagy rszlegesen parenteralis tpllstl fgg. Az
szlelhet hisztolgiai elvltozs nem vezethet vissza sem tpllkfehrje-rzkenysgre, sem immunhinyra.
vekig tart, magas hallozssal.
nll krkpek
Microvillusatrophia:
primer epitheliumbetegsg, a cytoskeleton myosin congenitalis hinya okozza. A microvillusok

megfogyatkoznak vagy hinyoznak, a hmban PAS-pozitv anyag halmozdik fel, boholyatrophia alakul ki. A
836
krkpekben
hasmens jszlttkorban kezddik, prognzisa mg vkonybl-transzplantci mellett is igen rossz. Az
idleges tlls a parententeralis tplls fggvnye.
Tufting-enteropathia:
a hmsejtek irregulris levlsa a vkonyblben, gyomorban, colonban.
Primer epitheldysplasia:
abnormlis epithel desmoglein expresszi s basalmembran-krosodsok a vkonyblbolyhokban.
Alfa6-bta4-integrin congenitalis hinya:
hmlevlssal jr.
Enterocita heparn-szulft congenitalis hinya.
Autoimmun enteropathia:
ltalban 2 hetes kor utn kezddik. T-sejt-aktivci, villusatrophia s kering enterocitaellenes antitestek
mutathatk ki.
Kezels
Tarts parenteralis tplls, dita (oligo-antign, diszacharidmentes).
Glukokortikoidok: Prednisolon 2 mg/ttkg, fenntart 0,5 mg/4ttkg/msnaponta.
Immunszuppresszi:
cyclophosphamid 2 mg/ttkg/nap,
cyclosporin inicilisan 4 mg/ttkg vrszintellenrzsssel,
tacrolimus 0,150,5 mg/ttkg vrszintellenrzssel.
10.4.1.2. Monolocusos (egy gnpr ltal meghatrozott) betegsgek
10.4.1.2.1. Diszacharidzhiny
A laktzintolerancia lehet:
Veleszletett (ritkbb):
Adult tpus, a norml laktzaktivits genetikailag meghatrozott cskkense miatt 3 ves kor utn fordul el:
a bldifferencildst szablyoz, laktztl fggetlen enzim vad tpus allljnek hordozsa okozza a mutci
a fennmarad norml laktzaktivits!).
Szekunder (gyakori): a vkonybl betegsge, pl. infekci, coeliakia, IBD kvetkeztbenlp fel.
Tnetek
Habos, alacsony pH-j (pH <5,6) szkletek, haspuffads, blkorgs, hasi klika tej fogyasztsa utn.
Diagnzis
Szkletredukl anyag, cukorterhels, hidrognkilgzsi teszt.
Terpis teszt: a natv tej trendbl val kiiktatsra a hasmens megsznik.
A laktz-enzimaktivits direkt mrse vkonyblbiopszis mintban (a neminvazv vizsglatok egyrtelm

eredmnye esetn nem szksges).
Kezels
837
krkpekben
A tejcukor kiiktatsa az trendbl.
Tej fogyasztsakor exogn (kereskedelmi, bakterilis) laktzenzim szupportv adsa.
10.4.1.2.2. Szukrzizomaltz-hiny
Az egyttes defektus szablyszer (komplex enzim).
Lehet:
Veleszletett (elforduls 0,8% a npessgben).
Szekunder (kzepesen gyakori), a vkonybl kiterjedt betegsge, pl.coeliakia miatt.
Tnetek
Szacharz- (rpacukor-) tartalm telek bevezetsekor: haspuffads, vizes hasmens.
Diagnzis
Hidrognkilgzsi teszt, (a fel nem szvdott szaharz a szkletben nem redukl, csak ha savas hidrolzis utn
vizsgljuk!)
Direkt enzimmrs vkonyblmintban.
Kezels
Elimincis dita.
Szacharz helyett destsre glukz alkalmazsa.
10.4.1.2.3. Cysts fibrosis
A fehrbr npessg krben leggyakoribb, letet veszlyeztet genetikai rendellenessg (1:2000-4000). A

klinikai tnetek rintik a lgutakat, az emsztrendszert (pancreas exokrin- s mjdiszfunkci) s a verejtk
startalmt. Az enteralis tnetek meconiumileusszal (meconiumcsap szindrmval) indulhatnak jszlttkorban,
majd csecsemkorban jellemz az obstipatio vltakozsa hasmenssel, kvetkezmnyes gyarapodsi zavarral.
Gyakori a hypoproteinaemia s a slyos anaemia.
Diagnzis
Verejtkteszt (verejtk emelkedett startalma Macroduct M60 mmol/L),
DNS-vizsglat (leggyakoribb s legslyosabb mutci a F508).
Kezels
Komplex, tbb tmadspont (lsd XXI/6. fejezet),
pancreasenzim-ptls,
megfelel fehrjebevitel s kalorizls (hiperkalorizls!).
Srgssgi elltst ignyelnek a cysts fibrosisban szenved csecsemk alkalosissal ksrt sveszt krzisei.
10.4.1.2.4. Schwachman-Diamond-szindrma
A hasnylmirigy exogn mkdsnek elgtelensgvel s neutropenival jr. A verejtk startalma normlis.
Fokozott a leukaemia kialakulsnak a veszlye.
10.4.2. Obstipatio
Slyom Enik
838
krkpekben
Az obstipatio npbetegsg. A felnttek 17%-t rinti. Gyermekkori gyakorisga 0,3 8% kztt becslhet. A
halmozottan srlt gyermekek krben ltalnos.
Az obstipatio formi:
Pseudoobstipatio (pl. tarts hezs esetn)
Valdi obstipatio
Anatmiai elvltozsok:
szkletek
megacolon
Funkcionlis okok
Tnuszavarok
hypotonis colon
spasticus colon
Motilitszavarok
A szkelsi inger gtlsa: az inger percepcijnak zavara miatt az inger tudatos elnyomsa
A vastagbl trolsi, transzport, szklettmeggel szembeni rzkenysgnek vagy kirtkpessgnek zavara,

amely miatt a szkrts napokat ksik, szokatlanul kemny, kismennyisg, kiprselse nehz, fjdalmas. A
konzisztencia s nem a frekvencia szmt. Slyos esetben funkcionlis megacolon alakul ki.
A fiziolgis szkrtsi minta nem hatrozhat meg egyrtelmen. Sem a gyakorisg, sem az erlkds foka,
mellyel a passage vgbemegy, nem megfelel indiktorok. Ugyanakkor a szklet konzisztencija s a szkrtsi
ritmus sszefggsben van egy ltalnos jl vagyok rzssel.
A fiziolgis szkletszm heti 312 kztt vltozik. A szkletmennyisg az letkor s a tplls fggvnyben
jelents klnbsget mutat (35200 g/nap).
A kezelend obstipatit differencilni kell az jszltt kisded kisiskols norml panaszaitl gondos
kikrdezssel, vizsglattal. jszltt, kisded vagy kisiskols korban ltalnos jelensg a 2-3 naponta rtett,
norml vztartalm szklet, mely a csecsem, gyermek j fejldse, hangulata esetn terpit nem ignyel.
Lehet tkezsi tancsokat adni, ksbb szkletlaztst javasolni, de ha ilyen esetekben laxativumot adunk,
biztosan kialakul a szkrtsi betegsg.
A kros szkrts okai:
Helytelen tkezsi szoksok.
Fizikai inaktivits: tarts gyban fekvs.
Gygyszerek, toxinok: fjdalomcsillaptk, anesztetikumok, antacidumok, izomrelaxnsok, opitok, hashajtk

tarts alkalmazsa, lommrgezs, botulismus stb.
Metabolikus zavarok: hypokalaemia, hyperglykaemia, uraemia, porphyria, amyloidosis.
Endokrin betegsgek: hypothyreosis, hyperparathyreosis, panhypopituitarismus, phaeochromocytoma,

glucagonoma.
A gastrointestinalis traktus organikus betegsgei:
vastagbl: diverticulum, gyullads, tumor,
839
krkpekben
anus: szklet, fissura.
Neurogn betegsgek:
blfalbeidegzsi zavarok (Hirschsprung-kr, aganglionosis autonm neuropathia),
gerincveli lzik, kzponti idegrendszeri betegsgek.
Pszichogn krkpek (anorexia nervosa, itt a bevitel is gyakran elgtelen).
Bentsek krnikus alkalmazsa.
Erltetett szobatisztasgra szoktats, ami a gyermek fejldst megzavarja.
Diagnzis
A vizsglat sorn trekedni kell a funkcionlis megalocon s a Hirschsprung-betegsg elklntsre.
Hirschsprung jellemzi:
jszlttkorban kezddik
jelents hasi disztenzi ksri
nvekedsi, slyfejldsi zavarral jr
ritkn okoz szkletszennyezst
rectalis vizsglat sorn az ampulla res
Anamnzis
Tisztzandk:
az tkezsi szoksok, a szobatisztasgra szoktats mdszere,
a szobatisztasg kialakulsnak ideje, a gyermek letritmusa,
a csaldban jellemz rtsi ritmus, a gyermek szubjektv panaszai.
Mikor kezddtt a szkrekeds?
Milyen gyakori jelenleg az rts?
Mit alkalmaztak, alkalmaznak az elsegtsre?
Fiziklis vizsglat
Rutin fiziklis sttusz, klns hangsllyal a has vizsglatra.
Rectalis vizsglat.
Eszkzs vizsglatok
Motilitsvizsglat (tranzitid, rectalis manometria Hirschsprung-kr elklntsre).
Elektromiogrfia.
Obstrukci keresse: irrigoszkpia, biopszia, endoszkpia, defecogrfia,
Aranyr szlelsekor a portalis hypertonia kizrand!
Rectumprolapsus esetn gondoljunk cysts fibrosisra (is)!
840
krkpekben
Hinyllapot keresse (vrkp, Fe, transzferrin szaturci, szrum-sszfehrje, Ca, P, alkalikus foszfatz).
Kezels
A rendszeres szkrts helyrelltsa.
Dita, trendi kvetelmnyek:
megfelel mennyisg,
salakanyag-tartalom,
folyadkbevitel,
ingerl hats nvnyi telek, rostok (XVII/4-5. tblzat).
A dita alapjt a zldsg- s fzelkflk, valamint gymlcsk kpezik. Fzelkflkbl naponta tbbszr,
egy-egy alkalommal 1525 dkg-ot, gymlcskbl 1015 dkg-ot adjunk.
A spasticus tpus gyermekeknl elssorban az telek kmiai ingert jelent hatst (cukrozott, savanytott,
erjesztett ksztmnyek, szerotonintartalm telek), az atonis tpus gyermekek esetben a kmiai hats mellett
az telek mechanikai ingerhatst hasznlhatjuk ki.
A rostok egyes alkotrszei a szilrd fzisban vizet ktnek meg, gy a szkletet lgytjk, a tovbbtst
knnytik (pl. gymlcsre 2-3 teskanlnyi 1620 g nyers korpa tehet). A besrsdtt szklet impaktcijnak
megelzse rdekben gyakran elegend a szoksosnl 2-3 pohrral tbb folyadkot adni, hogy a szklet
lgyabb, knnyebben kirthet legyen. Ezek a mdszerek termszetesek, hozzszoks nincs.
Ajnlott reggelire 4 g rost fogyasztsa (barna kenyr elnyben!)
Desszertknt korpatartalm stemnyek, zldsgek, gymlcsk
Gygyszeres kezels:
Laxativumok, catharticumok:
Tbbfle tmadspont gygyszer kzl vlaszthatunk (egyttes alkalmazst nem javaslunk!):
Blfalizgatk, stimull hashajtk (phenolphtalein, glicerinkp, szenna).
Ozmotikus hatsak (ss hashajtk, laktulz; a laktulz tartsan is szedhet).
A szklet vztartalmt nvelk (detergens laxativumok).
A szkletet sikamlss tev szerek (paraffinum liquidum).
A hashajtk adsa elvigyzatossgot ignyel, mert a bltartalom gyors ramlst elsegtve a tpanyagokat,
gygyszereket tlsodorjk az optimlis felszvdsi helykn. Alkalmazsukat ezrt megfontoltan s
tmenetileg javasolhatjuk!
Gondozs, nyomonkvets
Kontroll 410 hetente (a krkp slyossgtl, az egyttmkds foktl fggen).
Telefonkapcsolat.
Relapszus esetn (hasi fjdalom, cskken szkrtsi frekvencia, vastag szklet, szkletszennyezs ismtelt
jelzse) oralis laxativumok javasolhatk 1-2 htig.
A fejlds nyomonkvetse.
A krnikus, slyos obstipatio kivizsglst kvet kezelsi programjt lsd a XVII/4-6. tblzaton!
841
krkpekben
Srgssgi betegelltst ignyel az ileust elidz obstipatio. Lsd XVII/4-6. tblzat!
A sebszi beavatkozs tbbnyire elkerlhet lazt bentsekkel egyidben indtott parenteralis folyadk- s
elektrolitptlsal.
4.95. tblzat - XVII/4-5. tblzat Magas rosttartalm dita
tel megnevezse Rosttartalom g/adag
Zldsgek 13
Gabona 5
Ftt bab 11
Friss gymlcs 13
Mlna 5
Szrtott magvak 8
Fehr kenyr 2
Teastemny 3
Cerelik ltalban 1
Korpa 49
Natur korpa 1 teskanllal 3
4.96. tblzat - XVII/4-6. tblzat A krnikus, slyos obstipatio kezelsi programja

kivizsgls utn
A kezels fzisai Kezelsi program Megjegyzs
I. Kezdeti fzis 1. A tnet demisztifiklsa A beteggel a szkrtsi funkcik

megbeszlse
2. A bntudat eloszlatsa
3. A kezelsi terv kidolgozsa
II. Kezels
krhzi 1. Bentsek 37 napig. Slyos retenci, nem kielgt

egyttmkds esetn
2. Gygyszeres passage
segts(laktulz, paraffinolaj)
3.15 perccel tkezs utn (WC) a

szkrts megksrlse
842
krkpekben
otthoni slyosabb esetben
1. nap bents 2-szer
2. nap kp 2-szer
3. nap enyhe motilitsfokozs

tablettval 2-szer,
enyhbb esetben
12 htig folytatni a 2. vagy 3.

szkletlazt, rtst provokl
terpit
Ultrahanggal ellenrzs
III. Kzti kezels 1. A gyermek naponta adott idben rajelzs hasznos, de a knyszer
2-szer WC-n l. mellzend
2. Knny hashajt 46 hnapig

(laktulz)
3. Multivitaminok
4. Magas vastartalm dita
IV. Nyomonkvets 1. Az egyttmkdstl fggen 4 Minimum 6 hnap, inkbb 23 v

10 hetente fiziklis vizsglat
2. Telefonkapcsolat, szksg esetn

dzismdosts
3. Relapszus esetn oralis

laxativum
4. Fejlds nyomonkvets
10.4.3. Encopresis
Slyom Enik
Szkletcsurgats. Kezddhet csecsemkorban is, de leggyakrabban a mr szobatiszta gyermekben alakul ki. Az

esetek 2/3-ban idlt szkszorulssal, skybalakpzdsssel, tlfolysos inkontinencival trsul, majd pszichogn
megacolon alakulhat ki.
Iskolskorban 1,5%-os elforduls, elssorban a fikat rinti (fi : leny arny 6 : 1).
Okai:
Elsdleges forma: fejldsi zavar, ez csecsemkortl szlelhet.
Msodlagos, regresszis forma: pszichs krosods. (A tnetet a harag vagy egyb slyos rzelemzavar
motivlja. A gyermek legtbbszr a szleivel szemben rez nem tudatos haragot, bizalmatlansgot).
Diagnzis
Anamnzis
843
krkpekben
Panasz: a szkletcsorgs, szennyezs.
Tisztzandk a szkrtsre vonatkoz adatok (lsd obstipationl).
Fiziklis vizsglat
A rutin gyermekgygyszati vizsglat mellett fontos:
az anus krnyk brnek, az alsnemnek a megtekintse,
rectalis vizsglat.
A hinyllapot keresse.
Kpalkot vizsglatok
Irrigoszkpia (obstrukci keresse).
Hasi ultrahang.
Specilis vizsglatok a funkci megtlsre
Motilitsvizsglat (tranzitid), elektromiogrfia.
Defecogrfia.
Anorectalis manometria.
Kezels
A msodlagos, regresszis formban
kb. 8085%-ban hatsosak az albbiak:
A vastagbl kirtse.
Az trend, tkezsi szoksok rendezse.
tmenetileg laxativumok.
Rendszeres szkrts (a nap egy meghatrozott rjban, lehetleg tkezs utn 1015 perc WC-n tltend).
A szklet lgyan tartsa.
Gyermekszl pszichoterpia.
Siker esetn jutalmazs, a megblyegzs kerlend.
nrtkels, nbecsls fokozsa.
Biofeedback:
Clja: a rectalis teltsgrzs, a kls sphincter mkds, illetve a kls s bels sphincter mkdse
sszhangjnak a gyakoroltatsa.
A betegek kisebb szzalkban az encopresis (faecalis incontinentia) a gerincvel veleszletett vagy szerzett
srlsvel vagy az anorectalis terlet sebszetvel ll sszefggsben. Ezekben az esetekben 5 ves kortl
alkalmazhat.
Gondozs, nyomonkvets:
Kontroll 410 hetente (a krkp slyossgtl, az egyttmkds foktl fggen).
844
krkpekben
Telefonkapcsolat.
Relapszus esetn (hasi fjdalom, cskken szkrtsi frekvencia, vastag szklet, szkletszennyezs jra
jelentkezse) oralis laxativumok vagy glicerines kp hasznlata javasolhat 12 htig).
A fejlds nyomonkvetse.
Srgssgi betegelltst (intzeti elltst) ignyel: ileust elidz slyos, krnikus obstipatio. A sebszi
beavatkozs tbbnyire elkerlhet lazt bentsekkel egyidben indtott parenteralis folyadk- s
elektrolitptlssal.
10.4.4. Hnys
Slyom Enik
A csecsemk leggyakoribb betegsgtnete, de a kisded-, kisiskolskoron t a serdlkorig gyakori panasz.
A hnys magas szinten koordinlt reflexes folyamat, melyet olykor fokozott nylazs s akarattl fggetlenl
jelentkez klendezs elz meg. Valdi hnys esetn az abdominalis izmok kontrakcija mellett a pylorus
zrdik, megnylik az als oesophagelis sphincter, s evs utn hosszabb, rvidebb id elteltvel a
gyomortartalom nagyobb rsze visszajut a szjregbe vagy a klvilgba.
A hnys klnbz, eltr slyossg betegsgek bevezet vagy ksr tnete. Klnsen a csecsem- s
kisdedkorban jellemzen els jel akut infekci sorn.
Okai: A httrben ll betegsgek rszben letkorfggek (XVII/4-7. tblzat).
A hnys formi (amelyek kztt differencilnunk kell):
Aktv reflexes izomerlkdst kvet hnys vagy regurgitci, reflux (az akci erlkds nlkli)
Centrlis vagy perifris eredet
Banlis vagy slyos betegsget jelz
Akut infekci okozta vagy fertzs nlkli
Szeptemberi hnys s ms pszichs hnys vagy organikus eredet hnys
4.97. tblzat - XVII/4-7. tblzat A hnys elklnt diagnosztikja letkor szerint
Csecsemkor Gyermekkor Serdlkor
Gastroenteritis Gastroenteritis Gastroenteritis
Gastrooesophagealis reflux Infekci Infekci
Tltplls Toxinok Toxinok
Anatmiai obstrukci (oesophagus, Gygyszerek Gyulladsos blbetegsgek

duodenum atresia, pylorusstenosis)
Reye-szindrma Appendicitis
Infekci
Hepatitis Migraine
Tpllkfehrje-szenzitivits
Ulcus Terhessg
Adrenogenitalis szindrma
Pancreatitis Gygyszerek
Veleszletett metabolikus
Agytumor Kptetk
845
krkpekben
betegsgek
Intracranialis nyomsfokozds Bulimia
Ruminatio
Kzpflbetegsgek Hepatitis
Kemoterpia Ulcus
Achalasia Pancreatitis
Oesophagusstrictura Agytumor
Intracranialis nyomsfokozds
Kemoterpia
Epekklika
Renalis klika
Etiolgia szerint lehet:
Centrlis hnys: a medullban lv kzpont izgalma provoklja.
Toxinok, drogok.
Metabolitok:
diabetes, ketoacidosis, laktt-acidosis
PKU (phenilketonuria), MSUD (jvorfaszrp-betegsg), metilmalonsav-rts,
herediter fruktzintolerancia, galactosaemia,
ureaciklus zavarai,
uraemia, renalis tubularis acidosis,
CAH (congenitalis adrenlis hyperplasia),
terhessg,
gygyszerek (citosztatikumok).
Supramedullaris receptorok jtszanak szerepet:
Pszichogn (illatok, zek).
Vestibularis betegsgek.
Emelkedett intracranialis nyoms:
subduralis effusio, haematoma,
meningoencephalitis,
cerebralis oedema vagy tumor, Reye-szindrma,
hydrocephalus.
Perifris receptorok izgalma okozza:
Pharyngealis.
Gastricus:
846
krkpekben
pepticus ulcus,
motilitsi betegsgek, gastroparesis.
Intestinalis nem obstrukcis:
infekcis gastroenteritis,
enterotoxinok,
appendicitis,
sznhidrt- s fehrjeintolerancia.
Intestinalis obstrukci:
pylorusstenosis,
meconiumileus, egyb ileusok,
Hirschsprung-betegsg
intussusceptio, volvulus, adhesio,
arteria mesenterica superior szindrma.
Biliaris: cholecystitis.
Pancreas: pancreatitis.
Peritoneum: peritonitis.
Regurgitci oesophagus betegsgek s blbetegsgek miatt:
Neuromuscularis:
pharyngooesophagealis dysphagia,
az oesophagus motilitsi betegsgei,
achalasia,
gastrooesophagealis reflux,
pseudoobstructio (neurogen, myogen)
Strukturlis:
veleszletett malformcik,
stricturk,
duodenumleszorts (Ladd-szalag).
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzandk a kvetkez krdsek:
A hnys jellege: pl. sugrban, tnustalan, kicsorog, nagytmeg (teleszjjal).
A hnyadk szne:
847
krkpekben
srga a Vater-papilla alatti blszakasz elzrdsra utal,
sttvrs vr (az els letnapokban, de tbbnyire ksbb is letveszlyes llapotot jelez).
A hnyadk mennyisge, gyakorisga: exsiccatio, metabolikus acidosis, hypokalaemia veszlye.
A hnyadk tartalma: emsztett vagy emsztetlen tel, epe, vr, blsr, idegentest.
A hnys tkezssel val sszefggse:
oesophagealis tkezs alatt vagy kzvetlenl utna,
gyomor fl, egy rval tkezs utn,
vkonybl ksbb.
A hnyadk napszakos fggsge (hajnali hnys intracranalis trszktsre utal).
A ksr tnetek (hnyinger, hasmens, khgs, sznromls, verejtkezs, aspirci, spadtsg).
A panasz fennllsnak ideje (alultplltsg).
Fiziklis vizsglat
A rutin sttusz rgztse mellett
a hnys megfigyelse (pylorus stenosis gyanja esetn provokci),
az anamnzistl fggen: a kzponti idegrendszer vagy a gastrointestinalis traktus rszletes vizsglata.
Elektrolit- s savbzis viszonyok.
Klinikai kptl fggen:
infekci keresse,
endokrin sttuszrgzts (CAH),
koagulcis viszonyok tisztzsa,
ritka metabolit vizsglata (MSUD, hyperammonaemia),
cukortolerancia-tesztek,
lipz, amilz.
Kpalkot eljrsok
Ultrahang (ileus, reflux, trszkt terime, pyelectasia stb.).
Natv hasi rntgen (ileus gyanja esetn).
Kontrasztos gyomorbl passage vizsglat (krnikus, intermittl panaszok).
Fels endoszkpia (dysphagival ksrt hnysok, regurgitci).
CT, MRI (hasi folyamatok pontosabb tisztzsa).
Eszkzs vizsglatok
Motilitsvizsglat.
848
krkpekben
24 rs intraoesophagealis pH-mrs.
Kezels
Hnyscsillaptsra hasznlt gygyszerek
promethazin (Pipolphen)
chlorpromazin (Hibernal)
prochlorperazin (rectalisan)
szerotonin antagonistk (kemoterpia induklta hnys esetn):
ondansetron (Emetron, Zofran)
granisetron (Kytril)
tropisetron (Navoban)
metoclopramid (Cerucal)
A Cerucal a gyomormotilits, gyomorrls fokozsval hat emsztrendszeri obstrukciban nem adhat!
A hnys kezelsnek clja:
Az alapbetegsg kezelse (elsdleges s fontosabb, mint magnak a tnetnek a megszntetse).
A hnys okozta szvdmnyek rendezse: ioneltolds, savbzis-zavarok, vrveszts, hinyllapotok.
Kezels rszei:
Tplls: gyakori, kismennyisg, az els pr rban fleg folyadkbevitel!
Gygyszeres hnyscsillapts.
Gondozs, nyomonkvets etiolgitl fggen:
esetenknt letre szl (pl. CAH),
nem szksges akut infekci vagy akut, de nem infekcizus betegsgek esetn.
Srgssgi betegelltst (intzeti elltst) ignyel:
hypochloraemis alkalosis,
aspircival ksrt hnys,
intracranialis nyomsfokozds okozta hnys.
10.4.5. Hasi fjdalom

Csorba Sndor, Korponay-Szab Ilma
Hasi fjdalom okai:
Hasi szervek
fejldsi rendellenessge
gyulladsa
helyzetvltozsa (vonglds)
849
krkpekben
megnagyobbodsa
keringsi zavara (ischaemia)
srlse (trauma)
elhalsa
toxikus hats (anyagcsere-betegsgek)
reges szervek disztenzija
Parenchyms szervek tokfeszlse
Passage-zavar (obstrukci, vesek), kontrakci
Visceralis hiperszenzitivits
Pszichs okok
(A funkcionlis s organikus eredet hasfjs okait rszletesen lsd a szvegben!)
Az egyik leggyakoribb panasz gyermekkorban. Lehet akut s krnikus, loklis vagy diffz, okozhatjk a
gastrointestinalis traktus megbetegedsei, de extragastrointestalis abdominalis vagy extraabdominalis szervek
megbetegedsei is.
Kivltsban a hasi szervek fejldsi rendellenessgei, gyulladsa, helyzetvltozsa (vonglds),

megnagyobbodsa, passage-zavar (obstrukci), keringsi zavar (zsigeri hypoxia), a hasi szervek srlse,
elhalsa, az reges szervek disztenzija, kontrakcija jtszhat szerepet.
Norml blrendszeri perisztaltikus trtnsek, defekci is fjdalomrzst vlthat ki visceralis hiperszenzitivits

esetn.
A hasi fjdalom formi
A fjdalom jellege szerint
Rohamszeren kezdd, meghatrozhat ideig tart, grcss, hast (klika):
simaizomspasmus, pl. gyomorblizomzat grcse, vese-, epekklika.
Bizonytalan kezdet, hirtelen fokozd s lland les, szr, vagy nyilall:
heveny hasi katasztrfa, pl. appendicitis, perforci, peritonitis, tok alatti vrzs, mesenterialis relzrds,
cystatorsio.
Folyamatos vagy visszatr krnikus fjdalom, ami lehet
puffads, feszls, nyomsrzs: a hasi szervek fejldsi rendellenessgei, idlt gyulladsai, emsztsi s
felszvdsi zavar, feklyeseds, motilitszavar,
les, grcss, szr, mar fjdalomszakaszok: meteorismus, izomspasmus, a tpllk s a szklet irritl
hatsa.
A fjdalom intenzitsa szerint
A fjdalom erssge fleg a lokalizcival, kevsb a kivlt okkal s a patomechanizmussal fgg ssze, de az
egyni rzkenysg, pszichs llapot, genetikai httr, betegsgtudat, hypochondria is befolysolja. Az egyes
szervek fjdalomingerrel szembeni rzkenysge klnbz: legrzkenyebb a hashrtya, vgbl, epehlyag
nyaka, vesemedence, ureter s a hgyhlyag nyaka, kevsb rzkeny a gyomor, vkony- s vastagbl (kros
llapotban ezek is rzkenny vlhatnak).
850
krkpekben
Idegrendszer szerepe a fjdalom milyensgnek s lokalizcijnak meghatrozsban
A kzponti idegrendszer patogenetikai szerept igazolja a stresszhelyzetekben, konfliktus szitucikban stb.

ersd hasfjs (mg a nem organikus is!).
Szegmentlis, extraabdominalis eredet: vszeren jelentkezik; a hts gerincveli gykk, ganglionok,

idegek izgalma okozza.
Splanchnicus: visceralis fjdalom, a szimpatikus idegekben fut rzrostok vezetik (zsiger szimpatikus
hatrkteg rz ganglion gerincveli szrkellomny hts szarva).
Kisugrz vagy vonatkoztatott: a Head-znnak megfelelen rzett fjdalom (a megfelel gerincveli rz

neuron a testfellet rz rostjai mellett a visceralis afferens rosttl is kap ingert: viscerosensoros reflex).
Alapja: visceralis hiperszenzitivits, amely motilitszavarhoz (izomspasmus, perisztaltikafokozds, feszls,

tranzitid mdosulsa) vezet.
Oka:
a blfal szenzoros receptorainak alacsonyabb ingerkszbe,
az ingervezets sebessgnek megvltozsa,
az inger tudatosulsnak alacsonyabb ingerkszbe.
A blrendszeri gyulladsok s az immunmodulci szerepe a fjdalom kialakulsban
A gyulladssal sszefgg immunvlasz megvltoztatja a blrendszer idegi s endokrin funkciit, az idegi s

endokrin aktivits pedig mdostja a belekben foly immunolgiai trtnseket:
Az aktivlt immunkompetens sejtek fokozott citokin- s meditortermelse.
A szimpatikus idegrendszer aktivcija leukocytosist, lymphocytaszekvesztrcit okoz, gtolja a termszetes

killersejtek mkdst.
A blfal rz neuronjai az ltaluk termelt neurotranszmitterek s neuropeptidek rvn mdostjk a

limfocitafunkcit.
A hasfjs idtartama s lefolysa szerint
Idleges egyszeri vagy ismtld (klika, meteorismus) vagy lland.
Akut vagy krnikus:
Az akut hasfjsok (obstrukcik, gyulladsok, akut anyagcserezavarok)
rendszerint idlegesek,
azonnali sebszi megoldst ignyl egyszeri vagy
ismtld, nem sebszi jelleg hasfjsok.
A krnikus hasfjsok:
folyamatos vagy visszatr,
organikus vagy funkcionlis eredetek.
Kt f klinikai manifesztcija az akut has s a visszatr hasi fjdalom.
10.4.5.1. Akut has
Definci
851
krkpekben
Olyan hirtelen kezdd, letveszlyes llapot, amelynek oka valamely hasi szerv megbetegedse, amely az
esetek tbbsgben srgs sebszi beavatkozst ignyel. A beavatkozs elmaradsa az letmkdsek (lgzs,
kerings, anyagcsere) sszeomlst okozza. Az akut has tneteihez vezet betegsgeket lsd a VII/7. fejezetben!
Klinikai tnetek
Hasi tnetek:
heves hasfjs, fokozd diffz peritonitis,
vdekezsi spasmus (defense),
meteorismus, fokozott vagy hinyz blhangok.
ltalnos tnetek:
hnys, szkletrts elmaradsa,
keringsi shock vagy collapsus (tachycardia, hypotensio, alig tapinthat pulzus, nedves, hideg br),
ersen bevont nyelv, jellemz arckifejezs (facies abdominalis).
10.4.5.2. Visszatr (rekurrl) hasfjs
A hasi fjdalom az vods- s iskolskor gyermekek 1015%-t rinti. Leggyakoribb 5 12 ves kor kztt.
Rohamokban fellp, az egsz has fjdalmt jelent, hrom hnapnl tovbb tart fjdalom, ami jelentsen
befolysolja a gyermek aktivitst.
Lehet: funkcionlis vagy organikus eredet. A heterogn betegsgeket magba foglal szindrma az esetek 90
95%-ban funkcionlis eredet. Ezek tbbsge 1416 ves korra megsznik.
10.4.5.3. Funkcionlis eredet visszatr hasi fjdalom
A gyermek fjdalomrzse funkcionlis hasfjs esetn is vals!
A panaszok htterben sem anatmiai okot, sem szervi betegsget nem lehet igazolni.
Okai:
a gastrointestinalis traktus rendellenes motilitsa s visceralis hiperszenzitivits,
genetikai hajlam,
az autonm idegrendszer s a neuroendokrin rendszer diszfunkcija,
kzponti idegrendszer fjdalomkszbnek megvltozsa a tpllk s a bltartalom okozta stresszhatsokkal

szemben,
a tpllk egyes komponenseinek provokl hatsa (irritl anyagok, fszerek, laktz, fruktz, szorbit,
epesavak, zsrsavak).
A II. rmai konszenzus szerint definilt szindrmkat, melyeknek egy rszben a hasi fjdalom a vezet tnet, a
XVII/4-8. tblzat tartalmazza.
4.98. tblzat - XVII/4-8. tblzat A gyermekkori funkcionlis emsztszervi betegsgek

II. rmai osztlyozsa (1999)
G1 Hnys
852
krkpekben
G1a Csecsemkori regurgitci
G1b Csecsemkori ruminci szindrma
G1c Ciklikus hnys szindrma
G2 Hasi fjdalom
G2a Funkcionlis dyspepsia
G2b Irritbilis colon szindrma
G2c Funkcionlis hasi fjdalom
G2d Hasi migraine
G2e Aerophagia
G3 Funkcionlis hasmens
G4 Szkletrtsi zavarok
G4a Csecsemkori dyschesia
G4b Funkcionlis szkrekeds
G4c Funkcionlis szkletvisszatarts
G4d Szkletvisszatarts nlkli encopresis
Funkcionlis eredet visszatr hasi fjdalomhoz vezet krformk:
blspasmus
meteorismus
izollt paroxysmalis kldkklika
irritabilis bl szindrma
obstipatio
dyspepsia
gygyszerhats
A funkcionlis eredet, visszatr hasi fjdalom jellemzi
A gyermek nem tudja a fjdalmat jellemezni.
Lokalizci: rendszerint a kldk krl (minl perifrisabb, azaz a kldktl tvolabbi a fjdalom, annl
valsznbb az organikus eredet).
A fjdalom tartama:1/23 ra. Tartsabb kivteles.
Gyakoriak a ksr vegetatv tnetek: kipiruls, spadtsg, izzads, hnyinger, szdls, fejfjs, hasi
diszkomfort. Lz nem ksri, hemelkeds elfordul.
tkezssel, szkletrtssel, mozgssal nem fgg ssze, indulatokkal, emocionlis szitucikkal inkbb. A
szkletrtsre elml fjdalom is funkcionlis eredetre utal.
853
krkpekben
Gyakori az esti jelentkezs (televzi, csaldi konfliktus?), az alvst nem zavarja meg.
A gyermek szomatikus fejldst nem befolysolja. A pszichs fejlds a kivlt ok, a tartam s a megolds
krdse.
A II. rmai kritriumok szerint klasszifiklt funkcionlis hasi fjdalom szindrmk elklnt diagnosztikus
kritriumainak kikrdezsre szerkesztett krdveket lsd az XVII/4-9. tblzatban.
10.4.5.4. Organikus eredet, visszatr hasi fjdalom
A visszatr hasfjs organikus okaiknt szbajv krkpeket lsd a megfelel fejezetekben! E helyen csak
felsoroljuk a legfontosabbakat:
Okok:
tmeneti vagy tarts passage-zavar, blfeszls, nyoms, vongls okozta diffz tompa hasi fjdalom okai:
obstipatio, mtt utni le- s sszenvsek,
megacolon, Meckel-diverticulum,
malrotcik, mesenterium commune, blduplikci,
congenitalis blstenosis, pancreas anulare,
meteorismus, GER, ulcus ventriculi,
colitis spastica, appendix-colica, (irritabilis bl szindrma),
intermittl volvulus,
kves betegsgek,
a. mesenterica superior szindrma.
Emsztszervi feklyek, gyulladsok, felszvdsi zavarok, krnikus gyulladsos blbetegsgek okozta

fjdalmak.
Extraintestinalis szervek gyulladsa, tokfeszls, bldiszlokci vagy megtrets okozta fjdalmak:

hepatosplenomegalia, hepatitis, cholecystitis, pancreatitis, enterocysta, cystopyelitis, hydronephrosis,
pyeloureteralis szklet, adnexitisek, ovarialis cysta, dysmenorrhea, extrauterin graviditas.
Szisztms betegsgek: infekcizus betegsgek, rheumatoid arthritis, immunvasculitisek, neurolgiai s

pszichitriai betegsgek, anyagcsere- s endokrin betegsgek, gygyszerszeds, musculosceletalis
rendellenessgek, krnikus gygyszerszeds, mrgezs (arzn) (lsd a XVII/4-10. tblzaton!)
4.99. tblzat - XVII/4-10. tblzat A hasi fjdalomhoz vezet leggyakoribb krkpek
Congenitalis/anatmiai okok
Gastrointestinalis traktust rintk: Adhzik
Gastrooesophagealis reflux
Invaginatio
Malrotci volvulussal
Nem gastrointestinalis traktust rintk: Heretorsio
Kizrt srv
854
krkpekben
Ovariumtorsio
Pyeloureteralis obstrukci
Infekcik
Gastrointestinalis infekcik: Gastroenteritis (bakterilis, virlis, parazita)
Helicobacter pylori gastritis
Nem gastrointestinalis, intraabdominalis infekcik: FitzHugh-Curtis-szindrma*
Hepatitis
Hgyti infekci, cystitis
Kismedencei gyulladsok
Lymphadenitis mesenterialis (adenovrus)
Mononucleosis lpmegnagyobbodssal/lprupturval
Peritonitis
Pleurodynia (Bornholm-betegsg)
Psoas abscessus
Bakterilis sepsis
Tubooverialis abscessus
Nem gastrointestinalis, extraabdominalis okok: Meningitis
Osteomyelitis
Otitis media
Pharyngitis
Pleuritis
Pneumonia (alslebeny)
Szv gyulladsos betegsgei
Varicella
Toxikus, krnyezeti rtalom, gygyszer okozta hasi

fjdalom
Antibiotikumok
Emsztsi zavar
Intestinalis idegentest
Anticholinerg gygyszerek
Bntalmazs
855
krkpekben
Duodenum haematoma
Gombamrgezs
Lpruptura/haematoma
Nehzfm (lom)
Nem szteroid gyulladsgtlk
Saliciltok
Sympathomimeticumok
Tpllsi hibk, tpllkozsi zavarok (rendszertelen

tkezs, hezs, tltplls)
Trauma
Tumor
Brmely j- vagy rosszindulat tumor, amely viscous

obstrukcihoz vezet
Leukaemia
Lymphoma
Wilms-tumor
Anyagcsere- s endokrin okok
Emsztsi s felszvdsi zavarok
Enzimdefektusok
Laktzintolerantia
Egyb ketosisok (hlses megbetegedsek, hezs,

uraemia)
Hypo- s hyperglykaemia
Folyadk- s elektrolithztarts zavarai

(hypokalaemia)
Hyper-, hypothyreosis
Conn-szindrma
Cushing-szindrma
Bartter-szindrma
Allergis/gyulladsos
Appendicitis
856
krkpekben
Cholecystitis
Coeliakia
Eosinophil gastroenteritis
Fehrjeintolerancia
Gyomorfekly vagy gastritis
Gyulladsos blbetegsgek (Crohn-betegsg, Colitis

ulcerosa)
Haemolyticus uraemis szindrma
HenochSchnlein-purpura
Necrotizl enterocolitis (NEC)
Oesophagitis vagy duodenitis
Pancreatitis
Tej- s egyb telallergia (ritkn)
Funkcionlis
Aerophagia
Depresszio
Funkcionlis hasi fjdalom
Munchausen-by-proxy szindrma*
Szimulls
Kevert
Abdominalis migraine
Cholelithiasis
Dysmenorrhea
Endometriosis
Extrauterin gravidits
Hasi klika
Ileus
Intestinalis pseudoobstrukci
Irritbilis bl szindrma
Mesenterialis ischaemia, steel
Nephrolithiasis
857
krkpekben
Obstipatio
Ovarialis cysta
Porphyria
Sarlsejtes anaemia
Terhessg
Tetania
Typhlitis (immundeficiens gyermekben)
A *-gal jelzett szindrma lerst lsd a XXXV/12. fejezetben
Az organikus eredet rekurrl hasi fjdalom jellemzi:
Akut fellngolsokkal jelentkez krnikus folyamatos fjdalom, ami stresszhelyzetekkel nem fgg ssze.
jszaka is fellphet.
A fjdalom rendszerint jl lokalizlhat, jellege vltoz.
Gyakoriak az extraabdominalis tnetek: levertsg, kimerltsg, lz, dysuria, zleti fjdalmak, kitsek, egyb
brjelensgek.
Pozitv laboratriumi eredmnyek (gyullads, vrzs, infekci, anyagcserezavar stb.).
Gyakori a pozitv csaldi anamnzis: feklybetegsg, neuroendokrin betegsg, immunpatolgiai krkpek stb.
Rvid tvon tvgytalansgot, fogyst, hossz tvon a nvekeds-fejlds elmaradst, s a pszichs fejlds
zavart okozhatja.
A hasi fjdalom jellemzi a szervi lokalizci szerint
Oesophagealis reflux s reflux oesophagitis: g, mar retrosternalis fjdalom, amely olykor az egsz
mellkasra kisugrzik. Evs utn a szjban savany z megjelenst okozza. A fjdalom ideje gyakran rvid,
nhny perces.
Gyomorfekly, gastritis: akut vagy visszatr g, grcss fjdalom az epigastriumban, ami kisugrzik a 12.
hti csigolya terletre. Hnyinger, hnys ksrheti, tkezssel sszefgghet.
Duodenalis fekly: az elbbihez hasonl, tbbnyire jszaka jelentkez, tej ivsra vagy recept nlkl kaphat
savcskkentk bevtelre enyhl fjdalom.
Vkonybl gyulladsos, toxikus s egyb patomechanizmus llapotai: les, grcss fjdalom (pl. tehntej s
laktzintolerancia), vagy tompa feszl rzs (Crohn-betegsg) periumbilicalisan vagy attl balra s felfel
(Porges-pont).
Coecum, appendix s a proximalis colon rintettsge: kldk krli fjdalom, vltoz jelleggel:
appendicitis acuta, appendix colica: kezdetben diffz, les, hast, szr, amely egyre inkbb a McBurney-
pontra lokalizldik.
colitis ulcerosa, blfrgessg, bltbc: bizonytalan, folyamatos s tompa hasfjs, idnknt akut klikv
ersdik.
Meckel-diverticulum: kldk krli s alhasi visszatr, les hast fjdalom, esetleg vres szkletrtssel.
Intestinalis obstrukcik: kezdetben intermittl diffz fjdalom (fokozott blhangok ksretben), majd
hnys, szkrekeds, vres szklet s blhangkimarads mellett katasztrfallapotba mennek t.
858
krkpekben
Colon gyulladsos s feklyes betegsgei: jobb oldali iliacalis s alhasi tjk tompa, idnknt visszatr,
grcss, esetleg vres szkletrtssel jr fjdalma krnikus folyamat mellett szl.
Sigmabl, a bal iliacalis tjk, rectum: az analis rgi heveny fjdalma.
Mj, epehlyag, epeutak: jobb oldali hypochondriumban jelentkez les, tompa, grcss, feszl fjdalom,
amely a jobb scapula irnyba sugrzik. A mj betegsgeiben elfordul jobbra sugrz epigastrialis fjdalom is.
Pancreas: akut epigastrialis hasi fjdalom, amely a ht bal oldala fel sugrzik.
Vese, ureter, hgyhlyag kves vagy gyulladsos betegsge: hti s lgyki rgiba sugrz les grcss
alhasi fjdalom, legtbbszr haematuria ksretben.
Diagnzis/Differencildiagnosztika
A hasi fjdalom sokflesge, a kivlt okok szertegaz volta miatt gondos, rszletes anamnzis s fiziklis
vizsglat szksges a panasz eredetnek tisztzshoz.
A hasi fjdalommal jr legfontosabb krkpeket a XVII/4-10. tblzat mutatja.
Hasi fjdalomhoz vezet krllapotok s jellemzik a gyermekkor egyes korcsoportjaiban
Klinikai tnetek
jszlttkor
Nem specifikus ltalnos tnetek:
ltalnos llapot romlsa.
Hnys.
Haspuffads.
Hasi katasztrfk tnetszegny kezdettel, aspecifikus klinikai kppel.
jszlttkori hasi fjdalom okai:
Gastrointestinalis traktus fejldsi rendellenessgei (blatresik, pancreas anulare, duodenum kettzttsg,

enterogn cysta)
intrauterin s sub partu infekcik
veleszletett anyagcsere-s endokrin zavarok (galactosaemia)
szlsi traumk
meconiumileus
necrotizl enterocolitis
peritonitis
kivtelesen: appendicitis
Csecsemkor
Peridikus srs.
Nyugtalansg.
Elspads.
Izzads.
859
krkpekben
A lbak felhzsa.
Haspuffads.
Hnys.
Szklet- s szkletrtsi vltozsok.
Csecsemkori hasi fjdalom okai:
Gastrointestinalis traktus fejldsi rendellenessgei: rvid oesophagus, chalasia, achalasia, oesophagitis,

pylorusstenosis, blduplikcik, pancreas anulare, malrotatik, diverticulumok
hibs s rendszertelen tplls okozta klikk (aerophagia, meteorismus)
emsztsi s felszvdsi zavarok (coeliakia, mucoviscidosis)
enzim-s anyagcsere-zavarok (galactosaemia, laktzintolerancia)
tehntej-allergia
gastrointestinalis infekci
hgyti infekci
akut hasi trtns okai: invaginatio, kizrdott srv, Meckel-diverticulum, peritonitis
Kisded s vodskor
A fjdalom jellegnek meghatrozsa mg mindig bizonytalan, a hiperakut esetek kivtelvel a panasz inkbb
intermittl hasfjsra utal.
lymphadenitis mesenterialis,
toxikus gastroenteritis,
keringsi shock.
Kisded- s vodskori hasi fjdalom okai:
Intermittl hasfjs: emsztsi s felszvdsi zavarok, enteralis infekcik, lgti betegsgekhez trsul
hasfjsok, mrgezsek (gygyszer, vegyszer, nvnyek s permetezszer)
Akut hasi trtnsek (gyakoribbak, mint korbban): appendicitis, malrotci, invaginatio, arteriomesenterialis
relzrds (volvulus), ileus, peritonitis, tompa hasi srlsek
Iskolskor
Meghatrozhat a fjdalom jellege,
idtartama,
lokalizcija.
Iskolskori hasi fjdalom okai:
A fenti okok brmelyike szerepelhet
Akut hasi trtnsek: appendicitis, peritonitis, lymphadenitis mesenterialis, toxicosepticus llapot, keringsi
shock, pancreatitis, baleset, hgy-ivarszervi betegsgek
Diagnzis
860
krkpekben
A hasi fjdalmak kivizsglsa sorn trekedjnk arra, hogy hosszadalmas (mg kevsb felesleges!)
kivizsglssal ne fokozzuk a gyermek flelmt, betegsgtudatt s a hozztartozk aggodalmt. Az organikus
okok nagy valsznsgt felvet alarm jeleket azonban mr a vizsglatok kezdetn identifiklni kell!
Organikus okokra utal alarm jelek visszatr hasi fjdalom esetn:
jszakai fjdalom
Tarts hnys
Dysphagia
Haematemesis
Vr a szkletben, illetve okkult blvrzs
Lz
Fogys
Nvekedsi zavar
Megksett pubertas
Arthritis
Perirectalis betegsg
Gyulladsos blbetegsg vagy pepticus fekly a csaldi anamnzisben
Anamnzis
Gondos, pontos adatfelvtel a fjdalom pontos jellemzsre:
Lokalizci, tartama, jellege (grcss, szr, hast, tompa, lokalizlt, diffz).
A tnetek megjelensnek ideje, els alkalommal, vagy visszatr panasz.
tkezssel, szkletrtssel, bizonyos tpllkfogyasztssal val sszefggs.
Progresszi, kisugrzs (pancreas a htba, appendicitis a jobb als hasflbe, epek a jobb, lpsrls a bal
vllba stb.).
Gastrointestinalis vrzs?
Ksr tnetek (vegetatv idegrendszeri gastrointestinalis, extraabdominalis), meteorismus, teltsgrzs,

hnys (fels gastrointestinalis betegsgre utal), hasmens.
A fjdalom megsznsnek mdja (pl. szkletrtssel? a colon gyulladsa vagy levegvel, szklettel telt
volta esetn).
Szkletrtsi szoksok (obstipatio).
Nem trtnt-e baleset, mrgezs, stresszhats?
Hogyan vltozott a gyermek ltalnos llapota, magatartsa, tudata?
Fiziklis vizsglat
Rutin gyermekgygyszati sttusz klns tekintettel a has vizsglatra s a vitlis jelekre (szempontjait lsd a
II/2. fejezetben!).
Srgsen eldntend: a beteg akut teendt ignyel, vagy megfigyels s kivizsgls szksges.
861
krkpekben
Fontos megfigyelni a beteg jrst, tartst, arckifejezst, ltalnos llapott.
A has kls sttusznak megtlse: a has rzkenysgnek megllaptsa, a hasi szervek nagysgnak,
jellegnek megtlse, terime, ascites, meteorismus, blhangok meghallgatsa.
Fjdalom lokalizcija (ileocoecalis, epigastrialis, periumbilicalis stb). Fontos a vizsglat ismtlse

(ugyanazon vizsgl) a fjdalom jellege megvltozsnak kvetsre. Kifejezett nyomsrzkenysg, fjdalom,
vdekezs esetn peritonitis, illetve akut sebszi beavatkozs szksgessge kizrand!
Rectalis vizsglat: peritonealis izgalom, fjdalom, rezisztencia, szkletkonzisztencia, vrzs.
Nemi szervek megtekintse.
Egyb jelek:
Akut pancreatitisben a kldk dekolorlt (Cullen-jel) s lgyki fjdalom jelentkezik (GreyTurner-jel).
Jobb als hasfl fjdalom (McBurney-pont) appendicitisre utal.
Rovsing-jel: bal als hasfl rzkenysge, amely appendicitisre utalhat.
Minl messzebb van a fjdalom a periumbilicalis rgitl, annl valsznbb az organikus eredet.
jszakai felbredst okoz fjdalom valsznen organikus eredet.
Szklet:
megtekints: mennyisge, konzisztencija, nylka, vr, genny, pH,
occult vrzs vizsglata (ktes eredmny esetn humn hemoglobin vizsglat!),
fregpete, protozoon (legalbb 3 alkalommal), patogn baktriumok tenysztse.
Vizelet:
rutin vizsglat (fehrje, genny, ubg, ketontestek!), ledk,
mikrobiolgiai vizsglat (infekci?).
Vrkmiai vizsglatok:
kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia, leukocytosis, eosinophilia?),
sllyeds, CRP (szisztms gyullads jele),
elektrolitok: Na, K, Cl,
urea-N, kreatinin, hgysav,
sszfehrje, albumin,
vrcukor, LDH,
szrum: vas, transferrin-szaturci, ferritin (hinyllapotok), de akut gyulladsban nem rtkelhet (a ferritin
akut fzis fehrje!)
szrum: amilz, lipz, transzaminz, tripszin (akut, slyos fjdalom esetn).
Szksg esetn immunolgiai vizsglatok.
Szksg esetn elvgzend specilis vizsglatok:
862
krkpekben
Helicobacter pylori vizsglatra 13C-urea-kilgzsi teszt,
endomysium-ellenes ellenanyag (EMA),
transzglutaminz-ellenes ellenanyag, nutritv proteinek elleni IgG, IgE ellenanyagok (IgA tpus vizsglatok,
pl. EMA esetn a szrum ssz-IgA-szintet is ismerni kell!),
hidrognkilgzsi teszt (visszatr, krnikus panasz esetn).
Mikrobiolgiai vizsglatok
Vizelet: bakteriolgiai vizsglat.
Szklettenyszts (baktrium, vrus, protozoon).

13
C-urea-kilgzsi teszt antibiotikum-elkezels esetn nem rtkelhet, csak 6 ht elteltvel vgezve!
Kpalkot vizsglatok
Hasi UH (gyors diagnosztika, nem invazv):
hasi, hgyti obstrukcik, epek, abscessus, hydronephrosis, retroperitonealis trszkt folyamat stb.,
blfalvastagsg vizsglata (Crohn-betegsg gyanja esetn).
Ktirny hasi rntgen (ileus: nvk, invaginatio, gz, hgyti vagy epek?).
Gyomor-bl passzzs:
a fels blszakasz ttekintsre,
a gyomorrls vizsglatra (leszorts, mechanikus akadly gyanja) blnylkahrtya-gyullads

bizonytsra nem alkalmas.
Irrigoszkpia: ha ms mdszerrel nem sikerlt a colont egsz hosszban vgigvizsglni s malrotci,

anatmiai rendellenessg, szklet, polyposis, hosszantart gyulladsos blbetegsg ltal kivltott szekunder
blfalkrosods gyanja ll fenn (csak az endoszkpos vizsglati lehetsgek kimertse s elgtelensge
esetn!).
Irrigoszkpia kontraindikcija: toxikus megacolon klinikai gyanja
Iv. urogrfia.
Hasi CT (krnikus panaszok esetn invazv vizsglatokkal azonos szintnek szmt).
Amennyiben a krnikus vagy visszatr hasi fjdalom miatt vizsglt beteg klinikai llapota j, s nincsenek
alarm jelek, invazv vizsglatok elvgzse eltt mrlegelni kell, hogy ismtelt kikrdezssel a beteg panaszai
beilleszthetk-e valamely funkcionlis szindrma kategrijba (lsd XVII/4-10. tblzat)
Intzetben elvgezhet eszkzs vizsglatok
Fels s als endoszkpia: legrzkenyebb, legspecifikusabb mdszer a nyelcs, gyomor, duodenum, illetve
a colon s a terminalis ileum vizsglatra, flexibilis eszkzzel.
Objektv szlels: felsznes erzik, fekly, hegeseds, antrum nodularis gastritise stb.
Szubjektv jelek: erythema, fokozott vascularisatio, oedema.
Elnye: lehetv teszi vizsglati anyag vtelt szvettani, illetve mikrobiolgiai vizsglatra.
Szelektv enterogrfia ketts kontrasztos eljrssal (vkonybelet rint Crohn-betegsg, vkonyblben lv

anatmiai rendellessg gyanja).
Leukocita-szcintigrfia: Crohn-betegsg, illetve colitis ulcerosa gyanja esetn.
863
krkpekben
Endoszkpos retrograd cholangiopancreatogrfia: csak nagyon indokolt esetben, biliaris pancreatitis gyanja
esetn, vagy ha cholecystectomit kveten epeklika jelentkezik.
Blbiopszia, szvettan: fny- s szksg esetn elektronmikroszkpos, esetleg fziskontraszt mikroszkpos

vizsglat, immunhisztokmiai, molekulris genetikai vizsglat.
24 rs intraoesophagealis pH-mrs.
Kezels
Organikus eredet hasi fjdalom
Oki (sebszi, gygyszeres, dits) kezelst az alapbetegsg hatrozza meg. (Lsd a megfelel fejezeteket!).
Nem tisztzott htter organikus hasi fjdalom s trsul tneteinek gygyszeres enyhtse csak kivtelesen
indokolt. A fjdalomcsillapts elfedheti az akut megoldst ignyl krkp kibontakozst, gy kslelteti az
adekvt beavatkozst.
Ismert organikus betegsg (GER, feklybetegsg, H. pylori infekci, krnikus hepatitis, pancreatitis, Crohn-
betegsg, epe-, vesek, uropathik stb.) visszatr fjdalmnak cskkentsekor is meg kell gyzdni arrl, hogy
adott esetben nem ettl fggetlen akut llapotrl van-e sz.
Funkcionlis fjdalom
Visszatr gyermekkori funkcionlis hasi fjdalom ritkn ignyel gygyszeres kezelst. Ers fjdalom esetn
spasmolyticum adhat. Egyes esetekben sor kerlhet antidiarrhoeas, epesavkt, obstipatiot, puffadst,
meteorismust cskkent gygyszerek adsra.
A biztosan funkcionlis eredet rekurrl hasfjs megoldsa eredmnyesebb lehet a szl, a gyermek s a
krnyezet felvilgostsval, meggyzsvel; stressz-szitucik, csaldi, iskolai s szemlyi konfliktusok
kizrsval.
Tpllsi-tpllkozsi rendellenessgek rendezse, provokatv tpllkalkatrszek (tej, bizonyos sznhidrtok,

zsrok, fszerek s egyb izgat anyagok) kiiktatsa.
Gyermekpszicholgus kzremkdse (reaktv fjdalom, kifejezett befelforduls, ers szorongs s

depresszi esetn).
Krnikus esetekben nem nlklzhet termszetesen a specialista gastroenterologus rendszeres ellenrz s

gondoz munkja, aki a kezelst a gyermek aktulis llapotnak megfelelen irnytja.
Megelzs
letkornak megfelel tplls.
Tpllkozsi rendszertelensgek kerlse.
Irritl, allergizl tpllkok s egyb izgat anyagok (fszer, alkohol, dohny), krnikus gygyszerszeds
mellzse.
Stresszhatsok, szorongs, flelem kiiktatsa.
Szksg esetn gastroenterologus s pszicholgus ltal biztostott rendszeres gondozs.
Prognzis
A felismers gyorsasgnak s a megolds adekvt voltnak fggvnye, ltalban kedvez.
Nagyobb gondot jelenthetnek a gastrointestinalis traktus sebszileg megoldott fejldsi rendellenessgeinek

maradvnytnetei (oesophagus atresia, stoma-zrs utn, obstruktv uropathia mtti megoldsa utn jelentkez
problmk stb).
A betegek egy rsze korszer kezelssel tnetmentesen egyenslyban tarthat.
864
krkpekben
A funkcionlis eredet hasfjs egy rsze felnttkorban is megmarad, st gyakran egyb krnikus panaszok:
fej- s htfjs, menseseltrsek, musculosceletalis rendellenessgek trsulnak hozz.
10.4.6. Gastrointestinalis vrzs

Vrkonyi gnes
A gastrointestinalis vrzs nem ritka gyermekkorban, a gastrointestinalis traktus brmely szakaszn

elfordulhat.
Eredete szerint lehet:
Fels gastrointestinalis vrzs: a vrzsforrs a Treitz-szalagtl proximlisan helyezkedik el.
Als gastrointestinalis vrzs: a vrzsforrs a Treitz-szalagtl disztlisan tallhat.
A vrzs jellege szerint lehet:
Haematemesis: lnkpiros vagy kvaljszer (denaturlt) vr hnysa. A vrzsforrs a Treitz-szalagtl

proximlisan van. A kzelmltban lezajl vagy fennll vrzst sejtet. Ersen savas kzegben a vr
msodperceken bell megbarnulhat.
Melaena: rectumon keresztl rl fekete, szurokszn (denaturlt vrt tartalmaz), rendszerint kellemetlen
szag szklet. A vrzsforrs az ileocoecalis billentytl proximalisan gyanthat, de a colon ascendens
terletn is lehet, ha a bltartalom lass thaladsa miatt az ott lv baktriumok denaturljk a hemoglobint.
Haematochesia: a rectumon keresztl friss piros vr, piros vrt tartalmaz vagy vrsesbarna szklet rlse.
A vrzsforrs rendszerint a colonban van, de profz vrzs esetn a fels gastrointestinum is lehet.
A vrzs megjelensi mdja szerint:
Akut: hirtelen, vratlan, heveny. A masszv, profz vrzs a ritkbb. A hnyadkban vagy a szkletben
megjelen masszv vrzs jelents hemodinamikai kvetkezmnyekkel, hypovolaemival jrhat. Gyakran
uralhatatlan. Rendszerint haematemesis, vagy haematochesia.
Krnikus: idlt, hosszantart vrzs, amely lehet:
lass, folyamatos, fokozott haematopoesissel;
rekurrl anaemival vagy anlkl;
rekurrl, a hematokrit akut cskkensvel (akut epizd);
Okkult: rejtett, nem lthat vrzs, nincs megnyilvnul vrzsforrs, de a szkletben a humn vr
(hemoglobin) jelenlte igazolhat. Vashiny utalhat r.
lvrzs: vrzs ltszatt kelt elsznezds a hnyadkban vagy a szkletben, mely gyakran felesleges
pnikot kelt. Okozhatja az orr-garatregbl szrmaz vr lenyelse; jszlttkorban a szops csecsem az anya
mellnek ragdjaibl szrmaz vrt hnyja ki (melaena spuria) (XVII/4-11. tblzat).
A gastrointestinalis vrzs etiolgija s a vrzssel jr krformk
A fels s als tpcsatorna vrzseinek okait s a vrzshez vezet krllapotokat a XVII/4-12. s a XVII/4-13.
A vrzs f okai letkor szerint vltoznak, s gyakorisguk is eltr. Az akut, krnikus s okkult vrzstpusok
leggyakoribb okait a XVII/4-14. tblzat tartalmazza.
Egyes intestinalis rintettsggel jr szindrmkban a vrzs gyakoribb (XVII/4-15. tblzat).
4.100. tblzat - XVII/4-11. tblzat Gastrointestinalis vrzs ltszatt kelt llapotok
865
krkpekben
Haematemesisszer Melaenaszer Haematocheziaszer
Kereskedelmi forgalomban lv Vasksztmnyek Kereskedelmi forgalomban lv

sznezszerek (telekben, sznezanyagok
italokban) Bizmut
Gygyszerek (Ampicillin,
Paradicsom Orvosi szn Amoxicillin)
Vrs fonya des gykr Paradicsom
Ckla fonya Ckla
Orr-, szj- vagy garatvrzs Spent Menstruci
Szlskor vagy szoptatskor lenyelt Rpa Haematuria

anyai vr
Fekete csokold Serratia marcescens, a pelenkt
Nem emberi eredet vr lenyelse bizonyos id utn rzsasznre
lom festi
Fld (Pica)
Gombk ltal termelt pigment
Nem emberi eredet vr
4.101. tblzat - XVII/4-12. tblzat A fels tpcsatorna vrzsnek okai
Gyakori Ritka
Csecsemkorban
Gastritis Coagulopathia
Oesophagitis Duplikcis cysta
Gyomorfekly Idegentest
Nasopharyngealis vrzs Trauma (szondzs)
Lymphonodularis hyperplasia Vascularis malformci
Bakterilis enteritis Volvulus
Tehntejfehrje-allergia
Nagyobb gyermekeknl
Szj-garat
Oesophagus
Oropharyngealis vrzs Oesophagitis
Oesophagitis Vrus (herpes, CMV)
Savas reflux Allergia
866
krkpekben
Gygyszer ltal kivltott Gomba
MalloryWeiss-szindrma* Mar anyag lenyelse
Varixok
Dieulafoy-betegsg (vascularis abnormalits,

rendszerint a fundus hts faln, felletes
hmhinnyal) *
Idegentest
Duplikcis cysta
Gyomor
Gastritis Gastritis
Prolapsus-gastropathia Crohn-betegsg
Aszpirin Portalis hypertensio
Nem szteroid gyulladscskkent Helicobacter pylori
Stressz kivltotta ulcus-gastritis Fekly
ZollingerEllison-szindrma*
Cushing-ulcus
Leiomyoma
Varixok
Vascularis malformci
Dieulafoy-betegsg*
Duodenum
Crohn-betegsg Ulcus
H. pylori
Curling-ulcus
Vascularis malformci
Idegentest
Lymphoid hyperplasia
Varixok
Dieulafoy-betegsg*
Duplikcis cysta
Hemophilia
867
krkpekben
A *-gal jelzett szindrmk lerst lsd a XXXV/12. fejezetben
4.102. tblzat - XVII/4-13. tblzat Az als tpcsatorna vrzsnek okai
Gyakori Ritka
Csecsemkorban
Vgbl berepedse Infekcis enterocolitis
Nekrotizl enterocolitis Coagulopathia (K-vitamin-hiny)
Allergis colitis Vascularis laesio, haemangiomk
Hirschsprung-enterocolitis
Meckel-diverticulum
Blduplikci
Invaginatio
Nagyobb gyermekeknl
Vgbl berepedse Thrombocytopenia (ITP, kemoterpia)
Invaginatio Gyulladsos blbetegsg (< 4 v)
Infekcis enterocolitis Vascularis malformci
Salmonella Blduplikci
Shigella HenochSchnlein-purpura
Campylobacter Postirradicis enterocolitis
E. coli 0157 Infekcis diarrhoea
Yersinia enterocolitica Cytomegalovrus-colitis
Clostridium difficile Amoebiasis
Gyulladsos blbetegsg Aranyr
Meckel-diverticulum Colon- vagy rectalis polyp
Perianalis Sebszi anastomosis ulceratija
Streptococcus-cellulitis A rectum solitaer feklye
Juvenilis/gyulladsos polyp Nodularis lymphoid hyperplasia
Szexulis bntalmazs Rectalis trauma
Intestinalis infarctus
Neoplasma
868
krkpekben
4.103. tblzat - XVII/4-14. tblzat Akut, krnikus vagy okkult vrzst okoz klinikai
llapotok
Akut Krnikus Okkult
MalloryWeiss-szindrma Gastritis Oesophagitis
Oesophagus varicosits Infekcis enterocolitis Teleangiectasia
Gyomorfekly Gyulladsos blbetegsg Tehntej-, szjaallergia
Meckel-diverticulum Haemangioma
Invaginatio PeutzJeghers-szindrma*
Duplikcis cysta Nodularis lymphoid hyperplasia
Nekrotizl enterocolitis
Juvenilis polip
Aranyr
Vgbl berepedse
Intestinalis infarctus
HenochSchnlein-szindrma
A *-gal jelzett szindrma lerst lsd a XXXV/12. fejezetben
4.104. tblzat - XVII/4-15. tblzat Blvrzssel jr szindrmk
Betegsg Intestinalis lzi
Turner-szindrma (45,X) Venectasia
Gyulladsos blbetegsg
Epidermolysis bullosa* (funkcionlis s dystrophis Oesophagus-lzi

formk)
Vgbl berepedse
Colon stricturi
Down-szindrma (21-trisomia) Hirschsprung-betegsg
Meckel-diverticulum
Pylorus-stenosis
EhlersDanlos-szindrma* (kollagn mennyisgi Fragilis rfal

hinya 10 klinikai forma)
HermanskyPudlak-szindrma* (tyrosinase pozitv Granulomatosus colitis

albinismus)
Thrombocytadiszfunkci
869
krkpekben
Blue rubber bleb nevus szindrma* (Bean- Vascularis malformci

szindrma)
OslerWeberRendu-szindrma* (Herediter Vascularis malformci

haemorrhagis teleangiectasia)
Epistaxis
KlippelTrenaunayWeber-szindrma* (Naevus Vascularis malformci

flammeus, csont- s lgyrsz hypertrophia,
vnatgulatok trisz)
Pseudoxanthoma elasticum (elasztikus szvet Fragilis rfal

rendellenessge)
Glikogntrolsi betegsg, Ib tpus (Glukz-6-foszft Gyulladsos blbetegsg

transzportzavara)
A *-gal jelzett szindrmk lerst lsd a XXXV/12. fejezetben
Diagnzis
Az elsdleges ellts menete
A gastrointestinalis traktusbl trtn vrzs esetn a diagnzis fellltst megelzi a gastrointestinalis

traktusbl vrz beteg hemodinamikai llapotnak rendezse!
1. Azonnali ltalnos tennivalk, hemodinamikai llapot rendezse.
2. A pontos diagnzis megllaptsa: valban vr rl-e, a vrzs gastrointestinalis eredet-e, a vrzs forrsa,
lokalizcija stb. (XVII/4-3. bra).
870
krkpekben
871
krkpekben
XVII/4-3 bra. Diagnosztikus protokoll gastrointestinalis vrzs kivizsglshoz
Anamnzis
A gondos s rszletes anamnzis gyakran a vrzs helynek s oknak felismershez vezet:
Vr vagy megbarnult vr hnysa a fels gastrointestinalis szakaszbl szrmaz vrzsre utal:
jszlttkorban klnbz gygyszerek (pl. tolazolin, indometacin, dexamethason), sepsis kvetkeztben

kialakul stressz, asphyxia vagy mttek okozhatnak a gyomorban ulceratit vagy vrzst.
Egszsges jszltteknl tisztzatlan eredet spontn ulcus s gyomorperforci is fellphet.
Portalis hypertensio s oesophagusvarix jszlttkori vena umbilicalis katterezs vagy omphalitis

kvetkezmnye lehet.
Ha a krelzmnyben orrvrzs vagy vrkps szerepel, valszn, hogy a vrzs ezttal sem a
gastrointestinumbl ered.
Rohamszeren jelentkez hnys utn bekvetkez haematemesis MalloryWeiss-szindrmra, vagy sokkal

gyakrabban n. prolapsus gastropathira utal. (Ez utbbi akkor jn ltre, ha a gyomor fundusa a diaphragmn
keresztl az oesophagusba prolabl, a fundus nylkahrtyjnak traums srlst s vrzst idzve el).
A feklybetegek 10%-ban a vrzs lehet az els tnet.
Ha az epigastrialis fjdalom jszakai lmbl is felbreszti a gyermeket, pepticus feklyre, gastritisre vagy
oesophagitisre kell gondolni.
Egyes gygyszerek fokozzk az oesophagitis, gastritis, feklykpzds kockzatt (nem szteroid

gyulladscskkentk, szteroidok, szaliciltok, antibiotikumok, aszkorbinsav stb.).
Melaena legtbbszr a colon trasversum kzps rsztl proximlisan ered vrzsre utal:
Nagy mennyisg vr rlse a rectumbl a vastagbl disztlis rsznek vrzsre utal, de ha a proximlis
szakaszon a vrzs igen nagymrtk s a perisztaltika gyors, szintn friss vr rlst eredmnyezheti.
Vres nylka lehet a szkletben gyullads, infekci kvetkeztben.
Mlnazsel-szer szklet vascularis congestio s hyperaemia (invaginatio) jele.
Kemny szklet felsznn lnk piros vr perianalis lzira utal (haemorrhoid, fissura).
Szklettl fggetlen friss vr perianalis terlet vagy rectumrintettsg (haemorrhoid, polyp) jele.
HenochSchnlein-purpurban az intenzv hasfjs s haematochesia megelzheti a kitsek megjelenst.
Ha a vrzs helye kzel van a szjreghez vagy a vgblnylshoz, annak jelentsgt tlbecslhetjk;
albecslhetjk a vrzs slyossgt, ha annak forrsa tvolabb van a testnylsoktl.
Ha a melaent vagy friss vrt szklettel rt beteg hnyadka nem tartalmaz vrt vagy savhaematint, az nem
zrja ki a fels szakaszbl ered vrzs lehetsgt, mert a vrzs mr elllhatott, vagy a duodenalis vrzs nem
folyik vissza a gyomorba.
Fiziklis vizsglat
Kiterjedt, hosszantart fiziklis vizsglatot masszvan vrz betegnl nem vgznk!
A vitlis jelek: vrnyoms s pulzusszm vltozsnak vizsglata elengedhetetlen.
Br s nylkahrtyk:
Ajak s buccalis nylkahrtyk pigmentlt foltjai (PeutzJeghers-szindrma).
872
krkpekben
Arcon, periorbitalisan elhelyezked petechik intenzv khgsre vagy klendezsre utalnak. Arc, tenyr, talp,
pofa, orr teleangiectasik veleszletett teleangiectasiban lthatk.
Br haemangiomja esetn gyomorban s blben is lehetnek haemangiomk.
A brn lthat petechik, ecchymosisok vrzsi hajlamra utalnak.
Fleg als vgtagokon s glutealisan purpurk, petechik (SchnleinHenoch-purpura).
Erythema nodosum, ujjak disztlis percnek megvastagodsa (gyulladsos blbetegsgekben).
Csillagnaevusok, srgasg, tenyri erythema, teleangiectasia, splenomegalia, kifejezett rrajzolat a hasfalon,

brviszkets, vakardzs okozta excoriatio (idlt mjbetegsg s portalis hypertensio: lsd XVII/5. fejezet).
Csillag- vagy pknaevus (naevus araneus) az egszsges vods kor gyermekek 15, az iskols korak 45%-
ban elfordulhat leggyakrabban a kzhton, alkaron, arcon s a fln.
Has:
Epigastrialis nyomsrzkenysg esetn GOR, ulcus, gastritis vagy pancreasbetegsg gyanthat.
Csecsemknl s kisdedeknl a has jobb als negyedben tapinthat terime haematochesival egytt
invaginatiora utal; idsebb gyermekeknl elssorban Crohn-betegsgre gondolunk.
Anus s rectalis vizsglat:
Intenzv erythema vagy cellulitis (A csoport bta-hemolizl Streptococcus okozta infekci).
Fissura, vgbl krli fistula (Crohn-betegsg).
Rectalis vrzs, melaena megerstse, rectumban lv polypok felismerse.
Aranyeres csomk (portalis hypertensio).
A szklet szurokszer marad a vrzs lellsa utn akr tbb napig.
Minden vrz betegnl elvgzend alapvizsglatok:
Kvantitatv s kvalitatv vrkp, vrcsoport,
alvadsi vizsglatok (protrombin id, parcilis tromboplasztinid, trombocitaszm)
mjfunkcis prbk,
szrumelektrolit, vrcukorszint, kreatinin, karbamidnitrogn,
AptDowney-teszt a magzati s anyai vr elklntsre.
AptDowney-teszt:
alkalikus miliben az adult hemoglobin srgsbarna sznv vltozik, mg a foetalis hemoglobin rzsaszn
Slyos vrzs, nyilvnval anaemia esetn vgzett laboratriumi vizsglat:
vrvlaszts, keresztprba.
Kpalkot eljrsok
Radiolgiai vizsglatok:
Hasi rntgenfelvtel: pneumoperitoneum, toxikus megacolon, vkonybl-dilatci, pneumatosis kimutatsra.
873
krkpekben
Az invaginatio diagnosztizlsra s kezelsre a hidrosztatikus desinvaginatio mellett a kontrasztanyag
nlkl a colonba juttatott leveg (levegbents) is alkalmas.
Szelektv enterogrfia: a vkonybl kontrasztanyagos vizsglata alkalmas lehet a Crohn-betegsg, blvrzst

okoz daganat, szklet kimutatsra.
Hasi UH: invaginatio, Crohn-betegsg kimutatsra.
Intzetben, szksg esetn elvgzend vizsglatok
Endoszkpos vizsglat:
Oesophago-gastro-duodenoszkpia: biztonsgos s jl hasznlhat a fels tpcsatorna vrzs, oesophagus,

gyomor, vkonybl proximlis rsznek elvltozsai, erozv, ulceratv folyamatok, varixok, vascularis
malformcik diagnosztizlsra s kezelsre (varix sclerotizls).
Kontraindikci: marszermrgezs utn 37. nap kztt (perforciveszly!).
Endoszkpos (szvettani) mintavtel: granuloma (Crohn-betegsg), fertz gens (Helicobacter pylori,

Candida, cytomegalovrus, herpes zrvnyok vagy gyulladst jelz sejtek: eozinofilek, neutrofilek,
plazmasejtek, limphocitk) kimutatsra.
Kolonoszkpia: a rectum, colon, terminalis ileum elvltozsainak felimersre. Rectalis vrzs esetn
lehetleg az egsz vastagbelet t kell tekinteni, mert lehet, hogy a vrzs a disztlis szakaszbl ered, de az
alapbetegsg szempontjbl diagnosztikus eltrsek (Crohn-betegsg, tovbbi polypusok) lehetnek a proximlis
szakaszokon is. A vizsglat a colon elfogadhat mrtk kitiszttsa mellett anesztzit ignyel.
Kontraindikci: fulminns colitis, toxikus megacolon gyanja (perforciveszly!)
Relatv kontraindikci: akut veszlyhelyzetet nem okoz vrzsek az akut enteralis infekcik kizrsig
(negatv szklet bakteriolgiai tenysztsi eredmny).
Anoszkpia, proctosigmoidoszkpia a rectalisan vrz beteg nylkahrtyjnak megtekintsre s mintavtelre

alkalmas. Egyedli diagnosztikus eszkznek csak p nylhakrtya melletti vrz haemorrhoidealis naevusok
igazoldsa esetn tekinthet.
Kolonoszkpia masszv vrzs fennllsa mellett is megksrelhet, ha a beteget s a belet gyorsan sikerlt
megfelel llapotba hozni. (A belekbe kerlt vr nmagban is fokozza a perisztaltikt s a bltartalom
kirtst.)
A teljes kolonoszkpit kezdettl elnyben kell rszesteni, mivel erre minden olyan esetben ksbb amgy is
szksg van, ha az anoszkpia, rectoszkpia nem tall vrzsforrst, de akkor is, ha gyulladsos elvltozst tall
(kiterjeds megtlse, colitis ulcerosa, Crohn-betegsg differencildiagnzisa).
Specilis vizsglatok
Izotp technikk:
Meckel-radionucleotid-scan:99mTc-izotppal jelzett pertechnt a gyomornylkahrtya funkcionl sejtjeiben

akkumulldik, ezltal alkalmas a gyomornylkahrtyt tartalmaz Meckel-diverticulum s blduplikcis cysta
kimutatsra. A tves eredmnyeket a XVII/4-16. tblzatban foglaltuk ssze.
Vrsvrsejt-radionucleotid-scan (bleeding scan):99mTc-izotppal jelzett vrsvrsejtek segtsgvel (amelyek

t napig a keringsben maradnak) lokalizlja az enyhe (0,1-0,3 mL/perc) vagy az intermittl vrzseket,
amelyek endoszkppal nem felismerhetk.
Szelektv angiogrfia (arteriogrfia): a nagymrtk, folyamatos vrzs helyt dertheti fel, ha
a vrzs intenzitsa legalbb 0,5 mL/perc,
a beteg hemodinamikailag stabil,
megfelel mennyisg vizeletet rt s
874
krkpekben
kellen szedlt.
Kapszulaendoszkpia: telemetris, kapszulba ptett kamera, mely lenyelve kpeket tovbbt a blrendszer
bels felsznrl. Endoszkppal el nem rhet, vkonyblbl ered vrzs kimutatsra alkalmazhat. A
kapszult iskols kor gyermekek mr kpesek lenyelni.
Kontraindikci: ismert vagy gyantott stenosis a blrendszerben.
XVII/4-16. tblzat Tves eredmnyek Meckel-radionukleotid scan esetn
4.105. tblzat -
Fals-pozitv eredmny nem vrz elvltozs Ureter obstrukci
Sacralis meningomyelocele
Fals-pozitv eredmny vrz elvltozs Invaginatio
Haemangioma
Arteriovenosus malformci
Gyulladsos elvltozs (Crohn-betegsg)
Ulcus
Fals-negatv eredmny Brium (elzetes kontrasztanyagos vizsglat)
Tlteldtt hgyhlyag
Nincs gyomornylkahrtya a diverticulumban
Kezels
Legtbbszr inkbb a sebszeti explorci a clravezetbb a hemodinamikai llapotrendezs utn.
Nasogastricus szonda segtsgvel kimutathat a gyomorban lv vr s eldnthet, hogy a vrzs fennll-e

mg. Ha 30 percen bell nem rl vr vagy kvaljszer savhematin a gyomorszondt eltvolthatjuk.
Ha a szondbl vr rl, mennyisgnek cskkentse cljbl hasznos az tblts. (A centrlis hypothermia

elkerlse cljbl szobahmrskleten, nem hideg vagy jeges, fiziolgis soldatot kell hasznlni).
Intzetben elvgzend!
Fels tpcsatorna vrzse esetn diagnosztikus s terpis endoszkpia (elektrokoagulci, termokoagulci,

lzer fotokoagulci, varixszklerotizls).
Nem jelents fels gastrointestinalis vrzs esetn diagnosztikus endoszkpia nlkl is empirikus,
savszekrci-gtls alkalmazhat.
Als tpcsatorna vrzse esetn diagnosztikus beavatkozsokat kveten terpis beavatkozsok s kezelsek
vgezhetk a vrzs jellegtl s az elvltozstl fggen.
Fiatal csecsem vres-nylks szkrtse esetn a fertzs kizrsa utn tpllkallergira mindig gondolni
kell. Elimincis trend indokolt, amely mellett rendszerint kt hten bell sznik a tnet.
Az oesophagusvrzs kezelsi algoritmust lsd a XVII/5. fejezetben!
Sebszeti megoldst ignyel: pl. Meckel-diverticulum, duplikcis cysta stb.
Laparatomia indikcija:
875
krkpekben
slyos, folyamatos transzfzit ignyl vrzs,
ismeretlen ok perzisztl,
rekurrl vrzs.
Srgs beavatkozst ignyel a vrz beteg, ha a gastrointestinalis vrzs mellett
tachycardia,
pulzus s vrnyoms testhelyzettl fgg vltozsa,
tudatllapot rintettsge s
a capillaris-jrateltdsi id megnylsa szlelhet.
Teend:
Vna (vnk!) biztostsa.
Krisztalloid infzi a vr megrkezsig.
Oxignads.
Vrsvrsejtmassza transzfzija.
Friss fagyasztott plazma (2-3 vrsvrsejtmassza egysgre 1 egysg).
Trombocita transzfzija 50x109/L trombocitaszm alatt.
A gastrointestinalis vrzs a betegek kb. 80%-ban spontn megsznik, a vizsglatok a tovbbi vrzsek
prevencijra s a vrzsforrs helynek megllaptsra irnyulnak.
10.4.7. Icterus hyperbilirubinaemia

Sznyi Lszl
Mivel az icterus gyermekkorban letveszlyes llapot (pl. fulminns mjelgtelensg) vezet tnete lehet, fontos
gyorsan s megbzhatan felismerni azokat a slyos llapotokat, amelyek srgs elltst ignyelnek.
A br, a sclera s a nylkahrtyk srga vagy srgs-zld elsznezdse a szrumbilirubin-szint emelkedse

(hyperbilirubinaemia) kvetkezmnyeknt.
A fiziolgis szrumbilirubin-szint 17 mol/L alatt mrhet. Icterus klinikailag akkor szlelhet, ha a

szrumbilirubin-koncentrci jszltteknl 85 mol/L, egy hnaposnl idsebbeknl 30 mol/L fl
emelkedik. Nagyobb gyermekekben az icterus sokkal ritkbb, mint jszlttekben s fiatal csecsemkben, s az
okok is jelentsen klnbznek.
Bilirubin-anyagcsere
A bilirubin a hem lebomlsi termke, amely a reticuloendothelialis rendszerben biliverdinn, majd a hem-
oxigenz s biliverdin-reduktz kzremkdsvel bilirubinn alakul. A bilirubin lipofil anyag, albuminhoz
ktdve jut el a RES-bl a mjba. A mj felveszi a bilirubin-albumin komplexet albuminreceptora segtsgvel,
majd a bilirubin (az albumin nem!) tjut a hepatocita membrnon, s a cytoplasmn t ligandinhoz vagy Y
fehrjhez (glutation-S-transzferz gncsald tagja) ktdve eljut az endoplasmaticus reticulumba. Itt a vzben
oldhatatlan indirekt bilirubin vzoldkony bilirubin monoglukoronidd s diglukoronidd konjugldik az UDP-
glukoronozil-transzferz segtsgvel (direkt, konjuglt bilirubin). A konjuglt bilirubin egy energiafgg
folyamat rvn kivlasztdik a canalicularis mebrnon t az epeutakba. Az epvel a vkonyblbe jut, ahol a
blflra hatsra urobilinognn s szterkobilinn bomlik.
876
krkpekben
Az sszbilirubin nem konjuglt s konjuglt bilirubinfrakcibl, valamint egy bilirubin-glukoronid frakcibl
ll, ami kovalensen ktdik az albuminhoz s delta bilirubinknt ismert.
A diazo-mdszerrel a konjuglt s a nem konjuglt bilirubint mrjk, s ebbl kalkullhat az sszbilirubin.
Az Ektachem-mdszer a konjuglt, a nem konjuglt bilirubinszintet s az sszbilirubint mri, s a delta-bilirubin

mennyisge kiszmthat.
A hyperbilirubinaemia lehet
indirekt (nem konjuglt), vagy direkt (konjuglt) hyperbilirubinaemia.
Indirekt hyperbilirubinaemia: szrumbilirubin-szint >17 mol/L
Direkt hyperbilirubinaemia: szrum direktbilirubin-szint >5 mol/L vagy
Icterus esetn a direkt bilrubin arnya nagyobb, mint az sszbilirubin 15%-a.
A hyperbilirubinaemia oka:
jszltt- s csecsemkorban. Az jszlttkori hyperbilirubinaemit, a konjuglt s nem konjuglt

hyperbilirubinaemia okait, kivizsglsi algoritmust s kezelst a XXII/7., az jszltt s csecsemkori
mjbetegsgeket a XVII/5. fejezetekben trgyaljuk.
Hyperbilirubinaemia okai idsebb gyermekekben. A srgasgot okoz nhny gyakori s szmos ritka krkp
differencildiagnosztikjban els lps a nem konjuglt (indirekt) s a konjuglt (direkt) bilirubin elklntse
(a diagnosztikus algoritmust lsd a XVII/4-4. brn!).
Diagnzis
Els s legfontosabb lps a hyperbilirubinaemia konjuglt vagy nem konjuglt voltnak elklntse.
Anamnzis
Panaszok:
A br s/vagy a sclera srga elsznezdse.
Stt vizelet, acholis szklet, viszkets hepatobiliaris betegsgre utal.
Stt vizelet, stt szklet, hasi diszkomfort, esetleg lptji feszls hemolzis lehetsgt veti fel.
Hasi fjdalom esetn tisztzand a fjdalom helye, slyossga, tpusa. Epigastrialis vagy ers jobb fels
quadransbeli fjdalom gyakran hnyssal epekre, epehlyag-gyulladsra utal. Akut vrus hepatitis esetn a
fjdalom tpusosan a jobb fels quadrnsban jelentkezik.
Szemlyisgvltozsok, viselkedsbeli eltrsek, megzavart alvs-brenlt ciklus, roml iskolai elmenetel egy
icterusos gyermekben fulminns hepatitis okozta encephalopathinak, vagy Wilson-kr okozta kzponti
idegrendszeri komplikcinak lehet a jele.
Tisztzand tovbbi krdsek:
Kockzati tnyezk vrushepatitisre: anyai tvitel, transzfzik, vrksztmnyek, iv. gygyszeradsok,

szexulis aktivits, utazsok, fertz beteg kontakt.
Gygyszerszeds (hepatotoxikus gygyszerek: acetaminophen).
Vrrokonsg, icterus a csaldban (herediter anyagcserebetegsg, vvs- vagy mjenzimhiny).
Fiziklis vizsglat
Krnikus mjbetegsgre utal tnetek, jelek keresse.
Spadtsg akut hemolzis vagy krnikus mjbetegsg jele lehet.
877
krkpekben
Malnutrci, tenyri erythema, pknaevusok a mellkason, a vgtagokon krnikus mjbetegsgre utalhatnak.
Generalizlt lymphadenopathia, pharyngitissel EBV-infekci kvetkezmnye lehet.
KayserFleischer-gyr, szemszeti eltrsek Wilson-kr gyanjt vetik fel.
Mj gondos megtapintsa (a norml mjmret kpalkot eljrsokkal vgzett mrsek szerint nagyobb
gyermekek/serdlk esetben 912 cm): nagysga, felszne, szle, konzisztencija. Gbs felszn, tmtt mj
cirrhosisra jellemz. les szl, rzkeny mj akut hepatitisben tapinthat.
Splenomegalia szlelhet hemolzisben, akut EBV-infekci esetn, vagy egy cirrhosissal s portalis
hypertensival jr krnikus mjbetegsgnek egyetlen jele lehet.
Nagy has, elsimult kldk, tompa kopogtatsi hang ascitesre utalhat.
Neurolgiai eltrseket (zavartsg, delirium, csillagnaevusok, hyperreflexia, esetleg decorticlt, decerebrlt

llapotra jellemz testhelyzet) hepaticus encephalopathia esetn szlelnk.
A hirtelen fellp srgasg egy korbban fel nem ismert krnikus mjbetegsg els klinikai manifesztcija
lehet.
XVII/4-17. tblzatot!
Vrkmiai vizsglatok:
Bilirubinfrakcik: direkt, vagy indirekt hyperbilirubinaemia?(Lsd XVII/4-4. bra.)
Nem konjuglt hyperbilirubinaemia esetn vizsglatok hemolzis irnyba:
Kvantitatv s kvalitatv vrkp, retikulocitaszm.
Direkt s indirekt Coombs-reakci (kivtelesen egy Coombs-negatv haemolyticus anaemia Wilson-kr

egyetlen jele lehet!).
Szrumhaptoglobin-szint.
Haemoglobin-elektroforzis.
Enyhe indirekt hyperbilirubinaemia esetn hemolzis hinyban s normlis enzimrtkek mellett Gilbert-krra
kell gondolnunk.
Konjuglt (direkt) hyperbilirubinaemia esetn vizsglatok hepatobiliaris betegsgek irnyba:
Teljes vrkp.
Mjfunkcis tesztek (az elnevezs flrevezet, mivel nem tjkoztatnak a mj szintetikus funkcijrl).
AST, ALT, alkalikus foszfatz (ALP), gamma-glutamil-transzferz (GT vagy GGT).
Noha vannak tfedsek, az AST s ALT emelkedse hepatocellularis krosodsra, az ALP s GGT emelkedse
biliaris traktus betegsgre utal.
sszfehrje, szrumalbumin (autoimmun hepatitis, ALT s icterus esetn az sszfehrje a

hypergammaglobulinaemia miatt magas az albuminhoz viszonytva).
Koagulogram.
Protrombinid (legrzkenyebb: K-vitamin-ads ellenre megnylt PTI mjbetegsg jele).
Szrum: glukz, koleszterol, ammnia.
878
krkpekben
Vrusszerolgia: hepatitis A vrus IgM, HbsAg, hepatitis B magantign elleni IgM, anti-HCV.
EBV Monospot-teszt (serdlk direkt hyperbilirubinaemija esetn ajnlott!).
Szrum -1-antitripszin s protez inhibitor fenotpus (-1 antitripszin-hiny).
ANA, ASMA, anti-mj-vese microsomalis antitest (autoimmun hepatitis).
Szrumcoeruloplasmin (Wilson-krban szenvedk 80%-ban cskkent).
24 rs vizeletben rzkivlaszts (Wilson-krban rzrts >100 g/24ra).
Szrumrzszint (csak fulminns mjelgtelensg esetn magas).
ALP, foszfor s hgysav (mindhrom cskkent Wilson-krban a trsul Fanconi-szindrma miatt).
XVII/4-4. bra Icterusok/hyperbilirubinaemik kivizsglsi algoritmusa
879
krkpekben
4.106. tblzat - XVII/4-17. tblzat Idsebb gyermekek hyperbilirubinaemijnak
laboratriumi kivizsglsa
Nem konjuglt (indirekt) hyperbilirubinaemia
Haemolysisnem haemolysis elklntse:
Teljes kvantitatv s kvalitatv vrkp
Reticulocytaszm
Szrumhaptoglobin
Immun- s nem immun hemolzis elklntse
Direkt s indirekt Coombs-teszt
Intrinsic hemolzis okainak tisztzsa:
Hemoglobin elektroforzis
Vvs-enzim-assay-k
Sphaerocytosis kizrsa (kvalitatv vrkp)
Konjuglt (direkt) hyperbilirubinaemia
Mjfunkcis tesztek:
AST, Alanin-amino-transzferz (ALT), ALP, GGT
A mj szintetikus funkcijra utal vizsglatok: protrombinid, sszfehrje, albumin, glukz, koleszterol,

ammnia
HAV IgM, HbsAg, HBVcore antign elleni IgM, anti-HCV
Monospot/EBV antitest titerek
Vruskimutats PCR-ral
Szrum coeruloplasmin, vizelet 24 rs rzrts
Szrum IgG, autoantitestek (ANA, SMA, mj-vese microsomalis antitestek)
Szrum-alfa-1-antitripszin-szint s protez inhibitor fenotpus
Hasi UH
Mjbiopszia
Kpalkot eljrsok
Hasi UH.
Cholangiogrfia (az epeutak jellegzetes gyngyfzrszer kpt vagy szklett mutatja epek nlkl).
Akut hepatitises beteg, jelents alvadsi zavarral vezet intzetbe kldend, ahol az elrehaladott mjbetegsg
kezelse s mjtranszplantci lehetsge adott!
880
krkpekben
Egyb beavatkozsok
Szcintigrfia.
Mjbiopszia (Wilson-krban a mj >250 g/g szraz sly rzkoncentrcija diagnosztikus).
A hemolitikus, hepatikus s az obstruktv icterus jellemz klinikai s laboratriumi jellemzit lsd a XVII/4-18.
tblzatban.
4.107. tblzat - XVII/4-18. tblzat A haemolytikus, hepatikus s obstruktv icterus

klinikai s laboratriumi jellemzi
Haemolysis Hepaticus Obstruktv
br lnk srga srga zldes srga
bilirubin indirekt direkt direkt
vrkp anaemia reticulcytosis nem jellemz nem jellemz
csontvel fokozott erythropoiesis nem jellemz nem jellemz
szklet stt norm/hypoacholis* hypo/acholis
vizelet
ubg fokozott fokozott/ negatv* negatv
bilirubin negatv pozitv pozitv
Kezels
A hyperbilirubinaemia kezelse a pontos etiolgia fggvnye (lsd az egyes krkpeknl!).
ltalnos kezelsi elvek:
Hemolitikus krzis: hiperhidrls, vesefunkci gondos monitorozsa.
Autoimmun hepatitis: immunszuppresszv szerek: szteroid, azathioprin, cyclosporin.
Wilson-kr: penicillamin, cink, trientin.
Acetaminophenmrgezs: N-acetil-cisztein.
Akut hepatitis: (fleg HAV-infekci esetn) adekvt folyadkterpia.
HAV-fertzs: csaldtagok passzv immunizlsa.
Direkt hyperbilirubinaemia, encephalopathia, kros mjfunkci (fleg a megnyult PT id jelzi!), fulminns

lefolysra utal (lsd XVII/5. fejezet)
10.4.7.1. Nem konjuglt (indirekt hyperbilirubinaemia) gyermekkorban
10.4.7.1.1. Haemolyticus anaemia
Etiolgia
Lehet intrinsic s extrinsic formja.
881
krkpekben
Intrinsic (intracorpuscularis) forma: a vvs-ek intrinsic betegsgei:
membranopathia: herediter sphaerocytosis,
vvs-enzimdefektusok: piruvtkinz, glukz-6-foszft dehidrogenz-hiny,
haemoglobinopathik(lsd a XXXI/2. fejezetben!), thalassaemik.
Extrinsic (extracorpuscularis) forma: ltrejhet immunmechanizmus s nem immunmechanizmus rvn.
Immunmechanizmus:
izoimmunizci (Rh s AB0).
autoimmun folyamat eredmnye (autoimmun-hemolzis, SLE-hez trsul stb.).
Nem immunmechanizmus:
toxikus (gygyszer, gs, sepsis, uraemia),
mechanikus (HUS, haematoma).
10.4.7.1.2. Gilbert-kr
Definci
Autoszomlis recesszv rklds, enyhe hyperbilirubinaemival jr krkp (az sszbilirubin ltalban <85
mol/L). A populci 5%-t rinti.
Oka:
Az uridin-difoszft-glukuronil-transzferz 1A1 (UGT1) gn mutcija, amely az uridin-difoszft-glukoronil-

transzferz (UDPGT) enzim cskkent aktivitst eredmnyezi.
Az icterust intercurrens infekci, koplals, stressz, fizikai aktivits provoklhatja.
Diagnzis
Rendszerint serdlkorban lltjk fel. Specifikus diagnosztikus teszt nincs, de mellette szlnak az albbiak:
hezs nveli a szrumbilirubin-koncentrcit.
Sevenl adsa cskkenti a szrumbilirubin-koncentrcit.
Nikotinsav iv. adsa nveli a szrumbilirubin-koncentrcit.
Hemolzis hinya.
Mjbetegsg hinya.
Normlis szrumepesav-szint.
Normlis hematolgiai sttusz.
Kezels
Az llapot az let minsgt s tartamt nem befolysolja. Kezelst, ditt nem ignyel. Prognzisa j. Gilbert-
krban bizonyos szakmk nem vlaszthatk.
10.4.7.1.3. CriglerNajjar-szindrma
Definci
882
krkpekben
Extrm ritka autoszomlis recesszv rklds betegsg, amelyet az UDP-glukoronozil-transzferz enzim
hinya (1-es tpus) vagy cskkent aktivitsa (2-es tpus) okoz. Mr az els letnapokban manifesztldik.
1-es tpus: a konjugci hinya miatt magas a szrumbilirubin-szint (425-600 mol/L), ami Kern-icterus
veszlyt jelenti, agresszv fototerpit ignyel, phenobarbiturttal nem aktivlhat.
2-es tpus: a bilirubinszint alacsonyabb (<350 mol/L), a cskkent enzimaktivits phenobarbiturttal

aktivlhat.
10.4.7.2. Konjuglt (direkt) hyperbilirubinaemia gyermekkorban
10.4.7.2.1. A mjparenchyma betegsgei
Vrusinfekcik
Brmelyik hepatotrop vrus okozhat icterust idsebb gyermekekben s serdlkben.
A jellemz direkt hyperbilirubinaemia oka: intrahepaticus cholestasis.
A fulminns mjelgtelensggel jr esetek 7580%-t virlis vagy felttelezett virlis fertzs okozza.
Hepatitisvrusok:
A hepatitis A-, E- s D-vrus okozta akut, valamint a hepatitis B- s C-vrus okozta akut s krnikus
hepatitiseket lsd a XVII/5. fejezetben!
EpsteinBarr-vrus. Mononucleosis infectiosa rszeknt okozhat akut hepatitist icterussal. Minden icterusos
gyermeket, klnsen ha a srgasg lymphadenopathival, torokfjssal, enyhe splenomegalival trsul,
vizsglni kell EBV-re.
Cytomegalovrus.
Herpes simplex vrus.
A mononucleosisban ltott icterushoz a hepatitis s a vrus okozta hemolzis egyarnt hozzjrulhat.
Egyb opportunista gensek
Immunkompromittlt gyermekekben okozhatnak icterussal jr hepatobiliaris betegsget.
Baktriumok okozta infekci
Gram-negatv baktriumok okozta infekci, sepsis jrhat icterussal, csecsemkben s fiatal gyermekekben
gyakrabban, idsebb gyermekekben ritkn.
Csecsemkorban elssorban pyelonephritist rdemes keresni.
Autoimmun hepatitis
Lsd a XVII/5. fejezetben!
10.4.7.2.2. Anyagcsere-betegsgek
Wilson-kr
Definci
Ritka autoszomlis recesszv rklds krkp.
Incidencija: 1:50 0001:100 000.
A rzanyagcsere veleszletett zavara, amelyben rz halmozdik fel a mjban, a kzponti idegrendszerben, a

vesben, corneban s ms szervekben.
883
krkpekben
A Wilson-kr klinikai megjelensi formi:
akut hepatitis
fulminns mjelgtelensg (coagulopathia, ascites, hepaticus encephalopathia),
krnikus hepatitis
cirrhosis
Klinikai tnetek
Neuropszichitriai tnetek: motoros rendszer zavarai: tremor, inkoordinci, dysarthria, rossz iskolai
teljestmny, depresszi, neurosis, pszichzis (lsd a XVIII/2. fejezetben!).
Cornea: aranybarna discoloratio (KayserFleischer-gyr ) a Descemet-membrn znjban.
Vese: proximlis tubularis diszfunkci, cskkent glomerularis filtrcis rta, cskkent renal plasma flow,
proteinuria, glucosuria, phosphaturia, uricosuria, aminoaciduria, renalis tubularis acidosis. mikroszkpos
haematuria. Vgstdium mjbetegsg esetn slyos veseelgtelensg lphet fel. A felhalmozdott rz a vvs-
membrn oxidatv krosodshoz, s ezltal Coombs-negatv intravascularis hemolzishez vezet.
Szv: kamra hypertrophia, arrhythmia.
Vzrendszer: csontok demineralizcija.
Wilson-krt minden esetben ki kell zrni, ha serdlben vagy idsebb gyermekben direkt hyperbilirubinaemit
szlelnk.
Diagnzis
Klinikai tnetek: lsd fent!
Szrumcoeruloplasmin.
Szrumrz.
Vizelet-rzrts (penicillaminterhels eltt s utn).
Mutcianalzis.
Vrkp.
Mj- s vesefunkci.
Coombs-reakci.
Kpalkot eljrsok
Hasi UH.
Koponya MRI.
Egyb vizsglatok
Szemszeti vizsglat.
Neurolgiai, pszichitriai vizsglat.
Mjbiopszia, szvettan.
Alfa-1-antitripszin-hiny
884
krkpekben
Autoszomlis kodominnsan rkld krkp. A ZZ protez inhibitor fenotpus betegek kb. 20%-ban
jelentkezik mjbetegsg.
Tpusos manifesztci:
jszlttkori cholestasis, melybl ritkn cirrhosis alakul ki. Tnetmentes gyermekekben tarts
szrumtranszferz-aktivits emelkeds.
Cysts fibrosis
A cysts fibrosisos (CF) betegek ktharmadban manifesztldik hepatobiliaris betegsg. Korbban a

pancreaselgtelensg s a pulmonalis tnetek dominltak a krkpben, nagy mortalitssal. A javul terpival s
a hosszabb lettartammal a mj rintettsg jelentsge klnsen idsebb gyermekekben s serdlkben
megntt.
Klinikai megjelensi formk, melyek brmelyike direkt hyperbilirubinaemit okozhat:
steatohepatitis, focalis biliaris s multilobularis cirrhosis, cholelithiasis, cholecystitis, sclerotizl cholangitis,

epetstenosis.
Toxikus mjrtalom
Gygyszerek okozta mjrtalom
Gygyszerek s krnyezeti faktorok szles sklja lehet hepatotoxikus s okozhat icterust.
Toxikus mjrtalmat okoz gygyszerek:
Acetaminophen
Anticonvulsiv szerek
Anaestheticumok (halothan) (ritkn)
Antituberculoticumok (izonicid) (ritkn)
Kemoterpis szerek (Sulfonamidok), citosztatikumok
Antibiotikumok (Erythromycin)
Oralis anticoncipiensek
Egyb: alkohol, rovarirt szerek, szerves foszftok
Acetaminophen
Serdlkorban tladagolsa a fulminns mjelgtelensg vezet oka. Az okozott glutation deplci miatt az
acetaminophen a P450 anyagcsereton metabolizldik N-acetyl-p-benzoquioneimin (NAPQI) keletkezshez
vezetve.
Klinikai tnetek: hnyinger, hnys lp fel, amit egy nyugodt peidus, majd srgasggal s coagulopathival
jr mjfunkcizavar kvet. A mjelgtelensg encephalopathival s kmval trsulhat.
Vascularis okok
BuddChiari-szindrma
Vnaelzrds okozta betegsg: congestiv mjrtalommal s icterusszal jrhat.
Lsd a XXXII/9. fejezetben!
10.4.7.3. Az epeutak betegsgei
885
krkpekben
Az extrahepaticus epeutak rendellenessgei obstruktv srgasgot okoznak.
Jellemzi: icterus, stt vizelet, acholis szklet, viszkets, direkt hyperbilirubinaemia.
10.4.7.3.1. Cholelithiasis
Ebben a korcsoportban ritka.
Okai: idiopathis vagy haemolyticus betegsg, CF, obesitas, blreszekci, tarts parenteralis tplls,
ceftriaxonkezels (utbbi esetben a k legtbbszr spontn olddik).
Klinikai tnetek
Lehet tnetmentes.
Srgasg, periumbilicalis vagy jobb fels quadrnsban hasi fjdalom, hnys, lz (cholecystitis, pancreatitis,
choledocholithiasis eseteiben).
Diagnzis
Hasi UH (legbiztonsgosabb, legrzkenyebb, legspecifikusabb).
10.4.7.3.2. Choledochuscysta
Definci
Az intrahepaticus vagy extrahepaticus epeutak veleszletett cysts tgulata. A tgulat anatmiai elhelyezkedse
szerint legalbb t tpusa ismert. Leggyakoribb a ductus choledochus tgulata.
Diagnzis
Klinikai tnetek: epigastrialis fjdalom, lz, icterus.
Hasi UH.
Congenitalis mjfibrosis.
Autoszomlis recesszv polycysts vese okozta intrahepaticus cysticus lzik.
A betegsg ritka.
Incidencija Eurpban 1:200 000 lehet, zsiban 1:13 000.
Lnyokban gyakoribb.
Kezels/ Prognzis
Sebszi kezelst ignyel!
Prognzisa a sebszi megoldsig kialakult mjkrosods mrtktl fgg.
Idben elvgzett, j epeelfolyst biztost mtt utn a prognzis j.
Choledochuscysta esetn a felnttkorban kialakul epet-carcinoma kockzata jelentsen n.
10.4.7.3.3. Primer sclerotizl cholangitis
Definci
Az extra- s intrahepaticus epeutak ismeretlen etiolgij, krnikus ktszvetes elzrdssal jr betegsge.

Idsebb gyermekekben leginkbb gyulladsos blbetegsgekkel egytt jelenik meg, de ritkn egybknt
egszsges gyermekekben vagy szerzett immundeficiens betegekben is elfordul.
886
krkpekben
Klinikai tnetek
Icterus, anorexia, gyengesg, hasi fjdalom, viszkets.
Ajnlott irodalom
Csorba S.: Gyermekgygyszati tnettan. In: Schuler D. (szerk.): Gyermekgygyszat, Medicina Knyvkiad,
Budapest, 1992, 1683.
Mardi L. (szerk.): Gyermekgygyszat, III. kiads, Medicina Knyvkiad, Budapest, 2006.
Nelson W. E.: A gyermekgygyszat tanknyve, A magyar kiads fszerkesztje: Fekete Gy. Msodik kiads,
Slyom E.: Az emsztrendszer betegsgei, In: Velkey L. et al.(szerk.): Gyermekgygyszati praktikum,

Springer Kiad, Budapest, Berlin, Heidelberg, New York, London, Prizs, Toki, Hong Kong, Barcelona, 1994,
155167.
10.5. XVII/5. fejezet Mjbetegsgek

Sznyi Lszl
10.5.1. Mjbetegsgek jszltt- s csecsemkorban

Az jszlttek 6080%-ban alakul ki klnbz mrtk icterus. Csupn egy tredkk esetben ll a
httrben mjbetegsg.
Az jszltt s csecsemkori mjbetegsgek els jele ltalban a direkt hyperbilirubinaemia. (Direkt bilirubin
koncentrcija >5 mol/L, illetve a direkt bilirubin arnya az sszbilirubin >15%-a). Csecsemkorban
gyakorisga: 1:2000-2500. Csecsem- s gyermekkorban az let minsgt s tartamt jelentsen befolysol
mjbetegsgek ritkk, de sokszor okoz gondot a diagnzis fellltsa.
Konjuglt hyperbilirubinaemival jr krkpeket jszltt s gyermekkorban a XVII/5-1. tblzatban foglaltuk

ssze. A krkpek ismertetsekor e tblzat rendjt kvetjk.
4.108. tblzat - XVII/5-1. tblzat Direkt hyperbilirubinaemit okoz

betegsgcsoportok
jszlttkori cholestasis
Epeutak betegsgei
Az extrahepaticus epeutak elzrdsa
Intrahepaticus epet-hypoplasia
Parenchymakrosodssal jr betegsgek
Fertzsek
rkld krkpek
Veleszletett anyagcsere-betegsgek
Cholestasissal jr familiris krkpek
Kromoszmarendellenessgek
887
krkpekben
Besrsdtt epe szindrma
Keringsi zavarhoz trsul cholestasis
Idiopathis csecsemkori hepatitis
Egyb csecsemkori hepatitis szindrmt okoz llapotok
Szisztms lupus erythematodes
Parenteralis tplls
Endokrinolgiai betegsgek
Gygyszerek
10.5.1.1. Epeutak betegsgei
10.5.1.1.1. jszlttkori cholestasis
Gyakorisga: 1:2500-1:4000. A cholestasisrt az esetek egyharmadban az extrahepaticus epeutak krosodsa, a

fennmarad esetekben a mjparenchyma krosodsa a felels.
jszlttkori cholestasis formi:
Extrahepaticus manifesztci:
Epet-obstrukci (pl. besrsdtt epe szindrma CF-ben vagy haemolyticus anaemiban, kompresszi).
Epet-atresia (sebszi megoldst ignyl krkpek)
Intrahepaticus manifesztci (belgygyszati jelleg krkpek):
Vrus s egyb (toxoplasmosis) infekci.
Anyagcsere-betegsg (pl. -1-antitripszin-hiny, tyrosinaemia, galactosaemia stb.).
Idiopathis.
Egyb.
A neonatlis s csecsemkori cholestasis diagnzisa
Fiziklis vizsglat
Icterus, vilgos szklet, stt vizelet.
Hepatomegalia.
Vrzkenysg (zsrfelszvds zavara, K-vitamin-hiny, mjkrosods).
Ksbb viszkets.
Direkt hyperbilirubinaemia.
Mjenzimek emelkedse (SGOT, SGPT, GT, AP).
Koagulogram.
888
krkpekben
Vizelet: srga (nem szntelen, mint a norml jszlttnl! festi a pelenkt).
Szklet acholis, fehr.
Vrusszerolgia, toxoplasmosis kimutatsa (KKR, PCR).
Kpalkot eljrsok
Mjscan.
Mjbiopszia, szvettani vizsglat.
Kezels
Srgsen eldntend:
Van-e slyos, de kezelhet betegsg a tnetek htterben (infekci, sepsis, anyagcsere-betegsg)?
Van-e sebszileg kezelhet extrahepaticus biliaris atresia?
A fentiek szerint (lsd az egyes krkpeknl albb):
Sebszi beavatkozs.
Az epeelfolys elsegtse (ursodeoxycholsav).
Dita.
Mjtranszplantci.
Epeelfolysi akadlyt: cholestasist okoz llapotok extrahepaticus s intrahepaticus okokra vezethetk vissza.
10.5.1.1.2. Extrahepaticus epeutak betegsgei
Biliaris atresia (BA)
A betegsg csak csecsemkorban fordul el, gyakorisga 1:14 000.
Definci
Az extrahepaticus epeutak teljes elzrdsa, amelynek kvetkeztben biliaris cirrhosis alakul ki. A betegsg
mind etiolgiai, mind klinikai megjelens tekintetben heterogn.
Diagnzis
Minden srga br, stt vizelet, acholis szkletet rt jszltt esetben gondolni kell biliaris atresira.
Fiziklis vizsglat
Zldes rnyalat srga brszn.
Stt vizelet.
Hypocholis-acholis szklet.
Szrum:
Bilirubin (ssz, direkt, indirekt): direkt hyperbilirubinaemia.
Mjenzimek (-GT emelkedett).
Vizelet: bilirubin (pozitv).
889
krkpekben
Kpalkot vizsglatok
UH: kros extrahepaticus epeutak s epehlyag.
Izotpvizsglat: HIDA: 24 ra mlva sincs kivlaszts a belekbe.
Biopszia
Szvettani kp: epet-proliferci, kiszlesedett portalis tr, epepangs.
A biliaris atresia prognzisa:
Kezels nlkl a hall 814 hnapos kor krl gastrointestinalis vrzs, infekci, krnikus mjelgtelensg
miatt kvetkezik be. Nagyon kevesen rik meg a 3 ves kort.
Kezels
Portoenterostomia kpzse.
Sikertelen mtt esetn a biliaris cirrhosis kezelse.
Mjtltets.
10.5.1.1.3. Intrahepaticus epeutak betegsgei
Definci
Intrahepaticus epet-hypoplasiarl beszlnk, ha az interlobularis epeutak s a portalis traktusok szmnak

arnya kisebb, mint 0,6 (normlisan: 0,9 s 1,8 kztt). Ha az eltrs jellegzetes extrahepaticus tnetekkel
(cardiovascularis, csont-, arc- s szemrendellenessg, nvekedsi elmarads) jr, akkor a betegsget Alagille-
szindrmnak nevezzk. (Lsd ksbb, ugyanebben a fejezetben.) Szmos, ismert ok mjbetegsg szvettani
kpe megfelel az intrahepaticus epet-hypoplasianak (XVII/5-2. tblzat).
Az Alagille-szindrma becslt incidencija 1:100000 krli. A szindrma nlkli intrahepaticus epet-

hypoplasia gyakoribb, pontos adat nem ismert.
4.109. tblzat - XVII/5-2. tblzat Intrahepaticus epet-hypoplasiaval jr betegsgek
Down-szindrma
Intrauterin vrusinfekci (rubeola, CMV stb.)
Alfa-1-antitripszin-hiny,
Peroxisomk betegsgei (Zellweger-szindrma),
Transzplantcit kvet heveny kilkds
Graft versus host betegsg
Endokrin hepatopathia
Nem szindrms intrahepaticus epet-hypoplasia mint izollt eltrs krnikus mjbetegsgekben
10.5.1.1.4. Intrahepaticus epet-hypoplasia extrahepaticus tnet nlkl
Definci
Intrahepaticus epept hypoplasia az Alagille-szindrma extrahepaticus tnetei nlkl. Gyakoribb, mint az

Alagille-szindrma, de pontos adat nem ismert.
Igen heterogn krkp, a prognzisa nagyon vltoz. Nem ritka a csecsemkorban cirrhosishoz vezet forma.
890
krkpekben
Kezels
Ursodeoxycholsav.
Zsroldkony vitaminok hinyllapotnak megelzse.
A malnutrci progresszijnak lasstsa.
Specilis sszettel tpszer adsa (MCT-tartalom, magas sznhidrttartalom,
specilis aminosav-sszettel).
10.5.1.1.5. Alagille-szindrma
Autoszomlis dominnsan rkld krkp, vltoz expresszivitssal manifesztldik. A kros gnt hordoz
szlk tnetmentesek lehetnek! Az esetek tbb mint fele sporadikus. A Jagged 1 gn egy sejtfelszni fehrjt
kdol, mely a Notch transzmembrn-receptor ligandjaknt szerepel.
A Notch-rendszer sok sejttpus s szerv fejldsben jtszik dnt szerepet, mint a szv, a vese, a szem, az arc, a
csontvz s egyb szervek.
Klinikai tnetek
t f tnete:
a krnikus cholestasis, + 4 extrahepaticus tnet:
jellegzetes arc (elredomborod homlok, enyhe hypertelorismus, mlyen l flek, elreugr keskeny ll):
9575%-ban
embryotoxon: 8970%-ban,
csontosodsi eltrs (pillangcsigolya): 8750%-ban
Cardiovascularis eltrs (arteria pulmonalis perifris stenosisa): 9585%-ban.
A betegek 30%-ban 5, felben 4 s 15%-ban 3 eltrs tallhat meg. 5%-ban a tnetek nem tpusosak
A klinikai kp knnyen sszetveszthet biliaris atresival. Elklnts alapja: az extrahepaticus tnetek

jelenlte s a szvettani vizsglat.
Kezels/Prognzis
Azonos az intrahepaticus cholestasis kezelsvel.
Kasai-mtt nem javtja az epeelfolyst, ugyanakkor nveli a cholangitis kockzatt!
Az Alagille-szindrma prognzisa:
Az esetek 1214%-ban cirrhosis alakul ki.
Ritka szvdmnye a hepatocellularis carcinoma.
Az extrahepaticus elvltozsok fontos szerepet jtszanak a krkp mortalitsban s morbiditsban
10.5.1.2. Mjparenchyma betegsgei
10.5.1.2.1. Csecsemkori hepatitis szindrma (CSHSz)
Jellemzi:
direkt hyperbilirubinaemia
891
krkpekben
hypoglykaemia
szrumtranszaminz-emelkeds
bilirubinuria,
esetenknt vrzkenysg
Definci s ltalnos megllaptsok:
Cholestasissal jr krkpek, amelyekben az epeutak obstrukcit okoz betegsgei s az intrahepaticus epeutak

hypoplasija biztonsggal kizrhat. A tnetekrt a mjparenchyma mkdsi zavara felels. Klnbz
mjkrost noxk hatsra alakul ki.
Gyakorisga: 1:3000.
CsHSz-t okoz krllapotok a kvetkezk:
Csecsemkori hepatitis szindrmt okoz krllapotok:
Fertzsek
rkld krkpek
Hemolzis utni cholestasis
Keringsi zavarhoz, anaemihoz, hypoxihoz trsul cholestasis
Idiopathis (cryptogn) csecsemkori hepatits
Egyb
10.5.1.2.2. Fertzsek
Congenitalis fertzsek
A betegek klinikai tnetei hasonlak:
Intrauterin retardci.
Microcephalia.
Hepatosplenomegalia stb.
Pneumonitis.
Petechik.
Krokoz-specifikus tnetek:
CMV: a leggyakoribb congenitalis fertzs (az jszlttek 12%-t rinti):
Veleszletett ascites gyakori.
A mj szvettani kpe: rissejtes hepatitis.
Herpes simplex: slyos, tbb szervet rint betegsg (fulminns hepatitis, encephalitis, sepsis kpben
jelentkezik)
Az antivirlis kezels cskkentheti az egybknt magas mortalitst.
TORCH:
892
krkpekben
toxoplasma
rubeola
cytomegalia
herpes simplex
Hepatotrop vrusok
Vertiklisan kapott hepatitis B jszlttkorban szubklinikai formban zajlik.
Az azonnal alkalmazott aktv s passzv immunizls a krnikus mjgyullads kialakulst 93%-ban elzi meg
(lsd XVII/5-10. tblzat s XIII/4. fejezet).
Hepatitis-C-fertzs nem okoz csecsemkori hepatitis szindrmt. Icterus nem jelentkezik.
A hepatotrop vrusok jszlttkorban nem okoznak srgasggal jr betegsget
Parvovrus 19
A congenitalis fertzs hydropsot (non-immun hydrops), intrauterin elhalst, slyos anaemit okozhat.
A mjban diffz sinusoidalis fibrosis, rissejtes talakuls s jelents extramedullaris haematopoiesis lthat.
Enterovrusok
jszlttkorban szisztms megbetegedst okoznak.
Bakterilis fertzsek
Slyos bakterilis infekcik, sepsis, listeriosis, syphilis, tuberculosis s Gram-negatv fertzsek okozhatnak
cholestasist.
10.5.1.2.3. rkld krkpek
Veleszletett anyagcsere-betegsgek
Csecsemkori hepatitis szindrma kpben jelentkez congenitalis anyagcsere-betegsgeket foglalja ssze a

XVII/5-3. tblzat. Kezddhetnek akutan, szubakutan. Nemritkn slyos sepsis tnetei uraljk a kpet.
Klinikai/laboratriumi eltrsek:
Bizonyos mrtk icterus, oedema, vrzkenysg s idnknt encephalopathia jelentkezhet.
Elrehaladott mjkrosods esetn sok nem specifikus tnet s laboratriumi eltrs szlelhet:
hyperammonaemia, hyperlactataemia, galactosuria, glycosuria, fructosuria, hypoglykaemia,

hypertyrosinaemia, hypermethioninaemia.
4.110. tblzat - XVII/5-3. tblzat Csecsemkori hepatitis szindrmakpben

jelentkez veleszletett anyagcsere-betegsgek
tyrosinaemia I. tpus
ureaciklus zavarai
herediter fruktzintolerancia
galactosaemia
neonatlis haemochromatosis
893
krkpekben
lgzsilnc-betegsgek
NiemannPick-betegsg
alfa-1-antitripszin-hiny
cysts fibrosis
Familiris krkpek
Rendszerint autoszomlis recesszven rkld, cholestasissal jr ritka familiris mjbetegsgek.
Benignus rekurrl intrahepaticus cholestasis. Srgasggal s viszketssel jr epizdok kztt teljes klinikai
s funkcionlis remisszi jellemzi.
Progresszv familiaris intrahepaticus cholestasis (PFIC). Progresszv betegsg, teljes remisszi soha nincs.
ltalban fejldsi elmarads, knz, lland viszkets, hasmens, hepatosplenomegalia jellemzi.
A betegek ltalban serdlkorra mind meghalnak.
Oka: a hepatocytk canalicularis membrnjn tallhat transzporterek aktivitsnak zavara. Egyes esetekben a
parcilis epediverzi j hatsnak ltszik.
Kromoszma-rendellenessgek
A 13-as s 18-as triszmiban szenved betegek 2030%-ban trsul az alapbetegsg tneteihez csecsemkori
hepatitis szindrma.
Endokrinolgiai betegsgek
Hypothyreosis: indirekt hyperbilirubinaemival jr. Br tmegszrse zajlik, gyakori elfordulsa miatt

minden esetben gondolni kell r.
Hypoparathyreosis, hypoadrenalismus, diabetes insipidus okozhat csecsemkori hepatitis szindrmt.
Septo-optico-dysplasia: rendkvl vltozkony neuro-ophtalmolgiai krkp. Jellemzi:
a septum pellucidum vagy corpus callosum hinya,
egy vagy ktoldali nervus opticus hypoplasia,
klnbz mrtk hypopituitarismus,
hypoglykaemia,
mjkrosods.
Hemolzis utni cholestasis besrsdtt epe szindrma
Erythroblastosis olddsa kzben tmeneti direkt hyperbilirubinaemia jelentkezhet.
Oka: a bilirubin konjugcija gyorsabb, mint az excretija.
A prognzisa j.
Keringsi zavarhoz, anaemihoz hypoxihoz trsul cholestasis
Keringsi zavar s slyos hypoxia kvetkeztben kirlhetnek a mj glikogen raktrai, zsros degenerci alakul
ki. A hypoxihoz trsul hepatolgiai eltrsek reverzibilisek.
Idiopathis vagy cryptogen csecsemkori hepatitis
894
krkpekben
A betegsg oka ismeretlen. A csecsemkori hepatitisben szenvedk 40%-a tartozik ebbe a csoportba. A hossz
tv prognzis nagyon klnbz lehet.
Egyb csecsemkori hepatitis szindrmt okoz llapotok
Szisztms lupus erythematodes (SLE): SLE-s anya jszlttjben az anyai antitestek csecsemkori hepatitis
szindrmt okozhatnak. Az llapot egy ves korra spontn gygyul.
Parenteralis tplls kvetkeztben kialakult cholestasis:
Teljes parenteralis tplls sorn mjbetegsg alakulhat ki:
a katterrel sszefgg szvdmny,
az intravensan bevitt tpanyagok,
az oralis tplls hinya miatt a blbl kiindul inger hinya s
a parenteralis tpllst szksgess tev alapbetegsg kvetkeztben.
Kezelsben a legfontosabb szempont az oralis tplls lehetsg szerinti legkorbbi bevezetse.
Gygyszerek :
Erythromycin cholestasist,
Furosemid epekvet okozhat jszlttkorban.
Chloramphenicol adsa csecsemkben grey-baby szindrmhoz vezethet.
Lertk a cloral-hidrt csecsemkori hepatitis szindrmt okoz hatst.
10.5.2. Mjbetegsgek gyermekkorban

10.5.2.1. Akut hepatitis
10.5.2.1.1. Vrushepatitisek
A vrushepatitisek ltalban akut hepatitis klinikai kpben jelennek meg, amelyre magas transzferzrtkek s
direkt hyperbilirubinaemia jellemz. A fertzsek egy rsze tnetmentesen zajlik, mg mskor letveszlyes
llapotot okoznak.
A vrushepatitis szisztms megbetegeds, amelyben a legslyosabb manifesztci a mj krosodsa. Az esetek

dnt tbbsgben hepatotrop vrusok: hepatitis A, B, C, D s E okozzk. Mintegy 10%-rt egyb
vrusfertzsek a felelsek: EBV, CMV, herpesvrusok, adeno-, echo- s coxsackievrus.
10.5.2.1.2. Hepatitis A (HAV)
A picornavrusok csaldjba tartoz RNS-vrus ltal induklt nlimitlt betegsg, az icterus leggyakoribb
fertzses oka ebben a korcsoportban. A vrus a fertztt ember vrben s szkletben a klinikai tnetek
megjelense eltt mr 23 httel, a szkletben a tnetek rendezdse utn kt httel mg kimutathat. A
fertzs: fecooralis ton terjed. Inkubcis id: 30 nap. A vrus kzvetlenl krostja a mjsejteket, de
immunmedilt folyamat is szerepet kap.
Klinikai tnetek
A betegsg rendszerint akut s ntrvny. Fiatal csecsemkben tnetmentes, vagy gastroenteritis tnetei
lpnek fel icterus nlkl. Idsebb gyermekekben: prodromlis tnetek: lz, fejfjs, ltalnos rossz kzrzet
jellemz, amit icterus, hasi fjdalom, puffads, hnyinger, hnys, foetor, evsi kptelensg (undorodik az
teltl), sttebb vizelet s vilgos szklet kvet.
895
krkpekben
Az icterus 4 ht alatt olddik.
Ngy altpusa klnbztethet meg:
Cholestasissal jr hepatitis: a srgasg 12 htnl hosszabb ideig tart, s slyos viszketssel jr.
Visszatr rekurrens hepatitis: a tbbszr visszatr hepatitis mellett tarts anti-HAV IgM-pozitivits a
szrumban s visszatr HAV-rts a szkletben. Felnttekben gyakoribb.
Az akut hepatitishez immunkomplex betegsg extrahepaticus tnetei trsulhatnak: kits 14%-ban, zleti
fjdalom 11%-ban.
Autoimmun hepatitis kialakulst segtheti el arra rzkeny gyermekekben.
Diagnzis
Anamnzis
Expozcira utal adat.
Fiziklis vizsglat
Lsd a fenti klinikai kpet + megnagyobbodott, fjdalmas mj.
Laboratriumi diagnosztika
Emelkedett aszpartt-aminotranszferz (AST) s alanin-aminotranszferz- (ALT-) rtkek.
A transzferzrtkek elrhetik a norml rtk fels hatrnak 20100-szorost is!
Hepatitis A szerolgia.
Kezels
Oki kezels nincs.
Prognzis
Rendszerint spontn olddik 4 hten bell.
Krnikus hepatitis nem kveti.
Kedveztlen prognzisra utal figyelmeztet jelek a XVII/5-4. tblzatban lthatk.
Ritkn okoz visszatr vagy hnapokig tart icterust.
Encephalopathit, jelents mjelgtelensget (coagulopathit) okoz fulminns lefolys az esetek kevesebb

mint 1%-ban.
4.111. tblzat - XVII/5-4. tblzat Figyelmeztet jelek s tnetek az akut hepatitises,

srga idsebb gyermeknl vagy serdlnl
Hepaticus encephalopathia
Az addig nagyobb mj hirtelen megkisebbedse (rk alatt! atrophia hepatis flava!)
A prothrombinid K-vitaminnal nem befolysolhat megnylsa
Agyoedema
896
krkpekben
Szrumbilirubin >300 mol/L
Emelked bilirubin cskken ALT/AST-vel
Emelked szrumkreatinin
Hypoglykaemia
Sepsis
Ascites
pH< 7,3 acetaminophenmrgezsben
Megelzs
Passzv immunizls: Hepatitis-A-betegsgben szenvedvel val tallkozst kveten 2 hten bell vagy
endmis terletre utazs eltt 0,02 mg/ttkg immunglobulin adsa javasolt.
Aktv immunizls: vdolts inaktivlt vrust tartalmaz vakcinval.
Rizikcsoportok (krnikus mjbetegsgben szenvedk, mjtltets-kandidtusok, gyermekintzmnyek

laki) oltsa javasolt.
10.5.2.1.3. Hepatitis E
KicsiRNS-vrus okozta antropozoonzis, a hzi s vadllatok egy rszt is megbetegti. A fertzs tja enteralis.
Endemis terlete India. Tpusosan a 1540 v kztti korosztlyt betegti meg, de sporadikusan gyermekeket
is.
Inkubcis id: 29 ht. Az okozott akut hepatitis rendszerint srgasggal jr. Mortalits alacsony, kivve a
terheseket, akiknl a harmadik trimeszterben bekvetkez fertzs mortalitsa a 20%-ot is elrheti.
Kezels s vdolts nincs.
10.5.2.1.4. Hepatitis G
Az 1996-ban lert vrus mjbetegsget okoz hatsa ktsges. Hepatitis G fertzst gyermekkori akut hepatitis
vagy fulminns mjbetegsg esetn nem rtak le.
10.5.2.1.5. TT-vrus
Japnban rtk le elszr, 1997-ben egy TT nev betegnl. Heveny vagy krnikus betegsget okoz szerept
vizsgljk.
10.5.2.2. Heveny mjelgtelensg
Definci
Heveny mjelgtelensg: megelz mjbetegsg nlkl, hirtelen kialakul slyos mjmkdsi zavar.
Fulminns mjelgtelensg: heveny mjelgtelensg encephalopathival.
Oka: a mjelgtelensggel trsul agyoedema.
Brmely letkorban jelentkezhet. Minden esetben potencilis letveszlyt jelent.
Gyakorisg: ritka.
Etiolgia
897
krkpekben
Az esetek nem elhanyagolhat szzalkban a pontos diagnzis nem llthat fel.
A leggyakoribb okok a XVII/5-5. tblzatban lthatk.
4.112. tblzat - XVII/5-5. tblzat Fulminns mjelgtelensg leggyakoribb okai
Fertzs
Hepatitis-A, B-,C-, D-, E-, G-vrus
EBV, CMV, Herpes 6 vrus
Adeno, Echo, srgalzvrus
Leptospirosis
Anyagcsere-betegsg
Wilson-betegsg
Galaktozmia
fruktz intolerantia
Tyrosinaemia I. tpus
Familiaris erythrophagocytosis
Lymphohystiocytosis
Gygyszerek
Halothan
Paracetamol
Rifampicin
Mrgezs
Gombamrgezs
Vascularis betegsgek
BuddChiari-szindrma
Szvmtt utni llapot
Venoocclusiv betegsg
Diagnzis
Anamnzis
A mentalis sttusz s a szemlyisg megvltozsa.
Fiziklis vizsglat
Kzponti idegrendszeri s neuromuscularis eltrsek.
898
krkpekben
Tudatzavar vltoz slyossg, az enyhe hangulatvltozstl a kmig.
Neuromuscularis jelek: tremor a kzen, izomtnus-cskkens. A tremor az izmok elgtelen relaxcijnak

lehet a kvetkezmnye.
A vgstdium mjelgtelensg fiziklis jelei (icterus, hepatomegalia).
A mjkma 4 stdiuma (a tudatzavar, a viselkedsi eltrsek alapjn):
A tudatossg hinya, euphoria, nyugtalansg, figyelemzavar
Letargia, apathia, dezorientltsg, szemlyisgvltozs
Somnolentia, ingerekre vlaszol, zavart
Kma
A mjkmhoz hasonl tnetek lthatk uraemiban, lgzsi elgtelensgben s hypokalaemiban.
Szrum-aminotranszferz (a norml rtk 50100-szorosa).
Koagulogram (mjfaktorok hinyra utal eltrsek).
sszfehrje, elfo (hypalbuminaemia).
Hyperbilirubinaemia.
Vizelet: stt, bilirubin pozitv, ubg: fokozott.
EEG
A hullmok frekvencija cskken, amplitudja n.
Elrehaladott esetben delta-hullmok (a ltott eltrsek nem specifikusak!).
Egyb: vizulis kivltott potencil.
Kpalkot vizsglatok
CT: agyoedema, intracranialis nyomsfokozds.
A CT a diagnzis fellltsban nem segt, de tjkoztat az encephalopathia slyossgrl, s jelzi a prognzist.
Kezels
A betegek jelents rsze agyoedmban, veseelgtelensgben, gastrointestinalis vrzsben s sepsisben meghal.
A kezels tneti.
Flumazenil: javthatja az elektrofiziolgiai eltrseket s a klinikai tneteket.
Mint benzodiazepin-antagonista blokkolja a GAPA receptorokat az agyban.
Kevs a humn tapasztalat, a hazai gyakorlatban nem hasznljuk.
Elgaz lnc aminosavak.
Neomycin per os (blflra eradikcija).
Laktulz: nem emsztdik, a vastagbl baktriumflrja hidrolizlja.
Hypernatraemia lphet fel. A terpit addig folytatjuk, amg az akut fzis tart.
899
krkpekben
Dita: fehrjeszegny (1g/ttkg/24 ra) dita javasolt az ammniaszint emelkedsnek elkerlsre.
Fehrjementes dita a kialakul katabolizmus miatt nem ajnlott.
A diagnzis fellltsa s a vitlis funkcik stabilizlsa utn a beteget azonnal olyan krhzba kell kldeni,
ahol elrhet lehetsg a mjtltets.
Szvdmnyek/Prognzis
A fulminns mjelgtelensg szvdmnyeit a XVII/5-6. tblzat mutatja.
Prognzis: az alapbetegsgtl fgg.
Az 12. stdiumban vrhat javuls a kezels megkezdse utn 2-3 nappal.Encephalopathia nlkli esetekben
a prognzis ltalban j. A 4. stdium esetekben a hall oka rendszerint az agyoedema.
Gyermekkori heveny mjelgtelensg esetn elvgzett mjtltets eredmnyei roszszabbak az tlagos

tllshez viszonytva.
A prognzis megtlsre hasznlt paramterek: gastrointestinalis vrzs, a tudatzavar mrtke s a

bilirubinszint.
4.113. tblzat - XVII/5-6. tblzat Fulminns mjelgtelensg szvdmnyei
Elektrolithztarts zavara
Hyponatraemia, hypokalaemia, hypomagnesaemia
Anyagcserezavar
Hypoglykaemia, acidosis, alkalosis, hypoxia
Coagulopathia
Encephalopathia
Fokozott intracranialis nyoms
Lz/fertzs
10.5.2.2.1. Mrgezsek
Heveny mjelgtelensget haznkban leggyakrabban a paracetamol- s a gombamrgezs okoz (lsd VII/10.

fejezet).
Paracetamol- (acetaminophen-) mrgezs
A paracetamolmrgezs dzisfgg.
A paracetamol lebontsra kt md van:
95%-ban konjugldik s a keletkez metabolit a vizelettel rl;
5% a cytochrom P450 enzimrendszeren keresztl bomlik le, melynek sorn egy reaktv metabolit keletkezik,
mely a glutationnal konjugldik. A glutation felhasznldsa kvetkeztben az aktv metabolit felszaporodik s
direkt sejtkrosodst okoz.
A paracetamol a leggyakoribb mjelgtelensget okoz gygyszer, mely 150 mg/ttkg dzisban mjkrost
hats. A hepatotoxicitsrt a paracetamol egyik metabolitja, az N-acetyl-p-benzokinonimin a felels.
900
krkpekben
Gyermekkorban a mrgezsek gyakorisgnak kt cscsa van:
A kisdedkor, melyben a mrgezs oka vletlen tladagols. Ennek egyik oka, hogy a klnbz kombinlt
sszettel ksztmnyekben gyakori sszetev a paracetamol.
A serdlkor: ebben az letkorban az ngyilkossgi ksrlet az etiolgiai tnyez.
Kezels
A mrgezs megfelel idben s dzisban adott N-acetylcysteinnel gygythat.
A kezels rsze a tpcsatorna dekontamincija s az eliminci fokozsra hasznlt protokollok alkalmazsa.
Slyos mjkrosods esetn szba jhet a nekrotikus mjszvet eltvoltsa s a mjtranszplantci is.
Gombamrgezs
Minden vben szmottev mortalitssal jr a gyilkosgalca- (Amanita phalloides) mrgezs.
A tnetek 824 ra lappangsi id utn alakulnak ki. A csillapthatatlan hnyst,hasmenst kveti a mj s

veseelgtelensg kialakulsa.
Kezels
Els teend: gyomor- s blmoss!
A tneti kezelst jl egszti ki a syllimarin korai adsa.
Sok esetben a mjtltets az egyetlen hatsos kezelsi md (lsd VII/10. fejezet!).
10.5.2.3. Krnikus hepatitis
Gyakorisg: magyarorszgi adat nem ismert. Hepatotrop fertzsek, exogn anyagok (gygyszeres kezels,
drog, alkohol), szisztms megbetegedsek a krnikus hepatitisek gyakorisgt befolysoljk.
Definci
A krnikus hepatitis klinikai s patolgiai szindrma, amelyet klnfle okok miatt krnikus hepatocellularis
necrosis s gyullads jellemez.
Etiolgijt lsd a XVII/5-7. s XVII/5-8. tblzatban!
4.114. tblzat - XVII/5-7. tblzat Krnikus hepatitist okoz betegsgek
Fertzs vrus,
parazita
Patholgis immunolgiai folyamattal kapcsolatos autoimmun hepatitis I., II. tpus,

krkpek
cholangitis sclerotisans
Veleszletett anyagcsere-betegsgek alfa-1-antitripszin-hiny
Wilson-betegsg
cysts fibrosis
Gygyszer methyldopa
metothrexat
901
krkpekben
Egyb BuddChiari-szindrma
nem alkoholos steatohepatitis
obesitas
epeutak eltrse
4.115. tblzat - XVII/5-8. tblzat Hepatomegalival s kros mjmkdssel jr

anyagcsere-betegsgek a trsul tnetekszerinti csoportostsban
Hypoglykaemia, grcsk glyconeogenesis zavara
glycogenosis I. s III. tpus
hyperinsulinismus
Csecsemkori hepatitis szindrma fructosaemia
galactosaemia
tyrosinaemia I. tpus
jszlttkori haemochromatosis
Cholestasis s fejldsi elmarads alfa-1 antitripszin hiny
Byler-kr
peroxysomalis krkpek
NiemannPick-betegsg C tpusa
Reye-szindrma-szer krkpek organikus aciduria
ureaciklus zavarai
zsrsav-oxidci zavarai
Diagnzis
Az esetek egy rszben nem sikerl oki diagnzist fellltani.
Anamnzis
Tisztzand krdsek:
Elzetes infekci, gygyszerek.
Mjbetegsg elfordulsa a csaldban.
Anyagcsere-betegsg a csaldban.
Mjbetegsgre utal panaszok:
icterus, tvgytalansg, hnyinger, hnys.
Fiziklis vizsglat
A krnikus mjbetegsg tnetei:
902
krkpekben
hepatomegalia, icterus, vrzkenysg stb.
Szrum:
Minden betegen elvgzend alapvizsglatok:
mjfunkcis vizsglatok,
vesefunkcis vizsglatok,
vrusszerolgia: HBV, HCV, EBV, CMV,
PTI, Quick-id.
alfa-1-antitripszin fenotpus,
ammnia, karnitin,
Cu, coeruloplasmin,
immunglobulin,
autoantitestek:
antinuklearis faktor, simaizom-ellenes antitest, antimitochondrilis antitest, mj-vese microsomalis antitest,
alfa-foetoprotein.
Vizelet:
bilirubin, ubg,
Cu-rts d-penicillamin ads eltt s utn.
Kpalkot vizsglatok
Hasi UH, Doppler UH.
Mellkasrntgen.
Echokardiogrfia.
Izotpvizsglat: techncium-99-izotppal mjscan.
Eszkzs vizsglat
EKG.
Kezels/Prognzis
A kezels krokfgg, a prognzis betegsgenknt s betegenknt vltoz.
10.5.2.3.1. Vrushepatitisek
Hepatitis B
A hepatitis-B- s C-fertzsben alakul ki krnikus forma.
903
krkpekben
A HBV ltal okozott mjgyullads, amely minden letkorban elfordul vltozatos klinikai manifesztcikkal:
fiatal gyermekekben leggyakrabban tnetmentes, anictericus forma fordul el, esetleg emelkedett
transzaminzrtkekkel.
A krnikus HBV-fertzs a hepatitis-B-vrus felszni antignjnek (HBsAg) perzisztlsval a perinatalis

transzmisszival fertztt csecsemk 90%-ban, a szletst kveten fertzdtt 15 ves gyermekek 30%-
ban, idsebb gyermekek, serdlk 510%-ban fordul el.
A HBV okozta mjgyullads klinikai manifesztcii:
Tnetmentes szerokonverzi
Szubakut betegsg nem specifikus (anorexia, hnys, hnyinger) vagy extrahepaticus tnetekkel
Krnikus hepatitis klinikai tnetek nlkl, perzisztl HbsAg-pozitivitssal
Akut hepatitis srgasggal
Fulminns, fatalis hepatitis
Epidemiolgia
A vilgon 350 milli hepatitis-B-vrus ltal fertztt ember l. Endmis terleteken a HBsAg pozitvak arnya
7-20%, kzepes gyakorisg terleteken 27%, mg alacsony prevalencij terleteken 2% alatti. Magyarorszg
az utbbi csoportba tartozik. A hiperendemis terleteken a HbsAg-szeropozitivits a gyermekek kztt a
legmagasabb.
Gyermekkorban a perinatlis fertzs a leggyakoribb. A HBV e antigent hordoz anyk gyermekei 90%-ban
HbsAg-pozitvak lesznek.
A fertzds serdlkben horizontlis: fertztt csaldtagtl, injekcis tvel/fecskendvel, szexulis ton

trtnhet.
Fertzds szempontjbl veszlyeztetett csoportok:
Egszsggyi dolgozk (klnsen rtelmi fogyatkos betegekkel foglalkozk)
Rendszeres vrksztmnyre szorulk (haemophilisok, citosztatikumkezelsben rszeslk)
Veseptl kezelsben rszeslk
HBV-hordozkkal val csaldon belli kontaktus
Klinikai tnetek
Az inkubcis id 26 hnap. Perinatlis fertzs esetn a tnetek kt hnapos korban kezddhetnek.
A betegsg korai fzisban arthralgia, arthritis, macularis kitsek jelentkezhetnek.
Srgasg ritka, kivve a fulminns mjelgtelensg, a vgstdium mjbetegsg s a korn kialakul cirrhosis
eseteit.
A krnikus hepatitis-B-betegsgben szenved gyermekek ltalban tnetmentesek.
Diagnzis
Anamnzis: transzfzi/szvmtt 1992 eltt.
GPT: enyhe vagy kzepes emelkeds (70150 U/L).
Szerolgiai vizsglatok: vrus antignek s antitestek kimutatsa (XVII/5-9. tblzat).
Enyhe szvettani eltrsek gyorsan megjelennek.
904
krkpekben
HBV DNS kimutats (minsgi, mennyisgi PCR).
A hepatitis e antign a kontagiozits s vrusreplikci fontos markere. Az antivirlis kezels eredmnyessge

az e antign eltnsvel igazolhat. Pontosan nem ismert mechanizmussal gyermekek esetben az e antign
fokozatosan eltnhet. Ezt a jelensget rendszerint megelzi a hepatitis akut exacerbcija magas
szrumtranszferzrtkkel, szvettani vizsglattal igazolhat hepatocita nekrzissal. Ezt kveten a gyermekek
40%-a egy ven bell mentes lesz a HBVeAg-tl, s igazolhat lesz a HBVe-antitest. Mjkrosods e antign
nlkl s HBVe-antitest kialakulsa esetn is folytatdhat, cirrhosis s hepatocellularis carcinoma alakulhat ki.
Utbbi gyermekkorban a ritkasgok kz tartozik.
Kezels
Akut HBV: specifikus kezels nincs. Tneti kezels.
Krnikus HBV-fertzs:
Interferon (30%-ban eredmnyes). A kezels influenzaszer mellkhatsa jl ismert. Gyermekkorban

kezelsre rosszabb vlaszkszsg vrhat, mint felnttekben.
Nukleozid analgok: szmos analg kzl legkedvezbbnek az oralisan adhat lamivudin bizonyult. (Ezt az
antiviralis szert HIV-fertzttekben hasznltk). A kezels utn 35%-ban vrhat gygyuls. A mellkhatsok
nem jelentsek (fradtsg, tvgytalansg, lgti fertzs). A lamivudin elnye, hogy HBV-cirrhosisban s Hbe-
negatv betegek esetben is alkalmazhat.
Prognzis
A fulminns hepatitis-B-fertzs mortalitsa magas, 67% krl lehet. Az akut s fulminns hepatitis utn a
tll betegek gyorsan meggygyulnak.
A krnikusan fertztt betegek fokozottan veszlyeztetettek krnikus mjbetegsg (cirrhosis, krnikus aktv
hepatitis vagy krnikus perzisztl hepatitis) kialakulsra, valamint primer hepatocellularis carcinoma
fellpsre.
Megelzs
Magyarorszgon minden terhes anyt szrnek HBsAg-re. A HbsAg-pozitv anyk jszltteit azonnal szlets
utn passzv s aktv immunizlsban rszestik.
A HBV-fertzs kiterjedt oltsi programmal megelzhet. A HbsgAg-pozitv anyk jszlttei esetben passzv
s aktv immunizls:
Passzv immunizls: (hepatitis B immunglobulin) szlets utn 12 rn bell.
Aktv immunizls: els hten kell elkezdeni, 1 s 6 hnapos korban meg kell ismtelni (XVII/5-10. tblzat).
Azokat, akik jszltt korukban aktv immunizciban nem rszesltek, 13 ves korban (8. osztlyban)
immunizljuk (3 olts vagy felntt adag 2x).
4.116. tblzat - XVII/5-9. tblzat Hepatitis-B-vrus antignek s antitestek

kimutatsra szolgl tesztek
Vizsgland faktor (rvidts) Hepatitis-B-vrus vagy antitest Indikci
HBsAg felszni antign akut vagy krnikus fertzs

kimutatsa
Anti-HBs felszni antign elleni a fertzsen tesett betegek

meghatrozsa; vakcincit kvet
vdettsg kimutatsa
905
krkpekben
HBeAg e antign azon fertztt betegek kimutatsa

akik fokozott kockzatot jelentenek a
HBV tvitele szempontjbl
Anti-HBe HBe elleni antitest azon fertztt, HbsAg-hordozk

kimutatsa, akik kevsb
veszlyesek az tvitel szempontjbl
Anti HBc A mag(core) antign (HBcAg) akut vagy korbbi infekcit

elleni antitest elszenvedettek kimutatsa
(vdoltst kveten nincs jelen)
Anti-HBc IgM Core antign elleni IgM antitest akut vagy nemrgiben lezajlott
HBV-infekci kimutatsa (belertve
azokat a HbsAG-negatv betegeket
is, akik az infekci ablak fzisban
vannak)
Vrus genom PCR
4.117. tblzat - XVII/5-10. tblzat Hepatitis-B-vakcinci ajnlott dzisai
Oltott populci Vakcina
Recombivax HB Engerix B
Dzis: g (mL) Dzis: g (mL)
HbsAg-negatv anyk jszlttje s 2,5 (0,5) 10 (0,5)

11 v alatti gyermekek
HbsAg-pozitv anyk jszlttje 5 (1,0) 10 (0,5)
HBIG 0,5mL szintn adand!
Gyermekek s serdlk (1119 v) 5 (0,5) 10 (0,5)
felnttek (>20 v) 10 (10) 20 (1,0)
Dializlt vagy immunszuppresszv 40 (1,0)* 40 (2,0)**

kezels alatt ll felnttek
* Specilis kiszerels dializlt betegek rszre
** Kt 1 mL-es ampullt kell beadni egy helyre, a ngydzis sma szerint 0, 1, 2, s 612 hnapos korban
Hepatitis C
A HCV-fertzs anyrl gyermekre trtn tvitelt HCV-vel fertztt anyk 5%-ban szleltk. A
burokrepeds eltt vgzett elektv csszrmetszs az tvitel kockzatt cskkentette. Ez arra utal, hogy a
transzmisszi a szls krli idben trtnhet.
A HCV-antitest hordoz s HCV-PCR-negatv csecsemk anyai eredet HCV-fertzdsnek kockzata

alacsony. A szoptats kis szerepet jtszik a vrus anyagyermek tvitelben.
906
krkpekben
Az anyatejben a HCV kimutathat, de a vrnl kisebb koncentrciban.
A HCV-fertztt gyermekek 3540%-ban a fertzs forrsa ismeretlen marad.
Definci
A hepatitis-C-vrus (HCV) a flavivrusok csaldjba tartoz egy-szl, burokkal rendelkez RNS-vrus. A

felfedezst (1989) kveten bevezetett donorszrs eredmnyeknt a transzfzi utn jelentkez hepatitisek
szma drmaian cskkent. Gyakori fertzsi md: az anyai tvitel. Ma a HCV-fertzs legfontosabb forrsa az
iv. kbtszer-hasznlat. Direkt citopatogn hatsa mellett immunkzvettett krost hatsa is van.
Epidemiolgia, gyakorisg
A HBV-fertzs mellett a leggyakoribb vrus induklta krnikus megbetegeds. A fertzs prevalencija 1%

krl van. A mediterrn orszgokban gyakoribb (2,8%), az szaki orszgokban ritkbb (0,5%). A gyermekkori
gyakorisg lnyegesen alacsonyabb a felnttkorihoz viszonytva (00,2%).
Veszlyeztetett populcik:
hemophilisok s thalassaemiban szenvedk (3560%-uk fertzdik),
hemodialzisben rszeslk (1520%-uk fertzdik),
onkolgiai kezelsben rszeslk (34%-uk fertztt).
Diagnzis
Klinikai tnetek
A HCV-fertzs ritkn jelentkezik heveny mjbetegsg tneteivel.
Indolens betegsg, vtizedek alatt progredil vgstdium mjbetegsgg. A krnikus HCV-fertztt

gyermekek tbbsge tnetmentes, icterus akkor lp fel, ha korn cirrhosis alakul ki.
Tapasztalat szerint az akut tnetekkel kezdd HCV-fertzsben szenved beteg ritkn vlik vrushordozv,
de a 6 hnapon bell bekvetkez relapszus a folyamat krnikuss vlst valsznsti.
HCV-fertzst kveten a gyermekek 6080%-ban krnikus mjbetegsg alakul ki. A HCV 2 httel a fertzs
utn RT-PCR-vizsglattal kimutathat, mg az antitest 48 ht mlva jelenik meg.
A leletek rendszerint normlisak, de nem ritka a tnetmentes szrumtranszferz-emelkeds. A gyermekek egy

rsze spontn HCV-PCR negatvv vlik.
Mjbiopszia
A szvettani kp nagyon klnbz lehet.
Kezels
Interferon + ribavirin: IFN-2b: 310 MU/m2 ht.
Egy koreai tanulmny szerint haemophiliban szenved krnikus HCV-fertztt gyermekek esetben az
interferonkezels kzel 50%-ban hatkony kezelsnek bizonyult 3 vvel a kezels megkezdse utn. A kezels
eredmnyt kedvezen befolysolta a HCV genotpus s a kezels eltti alacsony szrum-HCV-PCR-szint
Mjtranszplantci: gyermekkorban a HCV ltal okozott cirrhosis mint mjtranszplantci indikci irodalmi
ritkasg, mg a felnttkorban elrheti a 30%-ot is.
Hepatitis D
HDV: fertzs ritka, azokban alakul ki, akik mr HBV-vel fertzdtek.
907
krkpekben
10.5.2.3.2. Autoimmun hepatitis
Ismeretlen etiolgij, krnikus progresszv mjbetegsg, amely gyermekkorban ritka. A kering antitestek
alapjn kt tpusa ismert:
I. tpus: simaizom-ellenes antitest s/vagy antinuklearis antitest igazolhat. Serdlkor lnyokban jelentkezik
akut hepatitis tneteivel:
rossz kzrzet, hnyinger, anorexia, fradtsg, hasi fjdalom, icterus.
II. tpus: mj/vese mikroszomlis antitest mutathat ki. Gyorsabban progredil forma, fiatalabb
gyermekekben s csecsemkben fordul el.
Magyarorszgon a gyermekek tbbsge az I-es tpusba tartozik.
A megbetegedettek els fok rokonai kztt kzel 40%-ban van autoimmun beteg (pajzsmirigybetegsg, inzulin
dependens diabetes mellitus, autoimmun hepatitis, Crohn-betegsg). A betegek tbbsge (75%) lny.
Klinikai tnetek
Az autoimmun hepatitis diagnosztikus kritriumai:
A mj szvettani kpe mrskelt vagy slyos gyulladst mutat, piecemeal necrosissal, de epeteltrs, rz- s
vasfelhalmozds nem igazolhat,
A transzferzrtkek emelkedettek, de az alkalikus foszfatz nem vagy csak mrskelten,
az IgG-szint magas, s autoantitestek igazolhatk.
Az albbi betegsgek kizrsa:
hepatitis-A-, B-, C-fertzs,
-1-antiripszin-hiny,
Wilson-betegsg,
cysts fibrosis,
gygyszermellkhats
A kt tpus klinikai megjelensi formja hasonl.
A betegsg 7 s 10 ves kor kztt kezddik.
Az els tnetek nagyon vltozatosak lehetnek:
Akut hepatitis kpben kezdd (50%-ban): nem klnbztethet meg a heveny vrushepatitisektl.
Fulminns hepatitis encephalopathival (nhny eset).
Fokozatos kezdet, enyhe klinikai tnetek, csak a laboratriumi eltrs irnytja a figyelmet a mjbetegsg fel.
Diagnzis
Anamnzis
Autoimmun betegsgre pozitv csaldi anamnzis.
Mjbetegsgre utal panaszok s tnetek.
Fiziklis vizsglat
908
krkpekben
Az akut vagy krnikus mjbetegsg tnetei.
Mjfunkcis eltrsek.
Autoantitestek.
IgG-szaporulat a betegek 80%-ban kimutathat, de lehet autoimmun hepatitis normlis

immunglobulinszintek mellett is.
Mjbiopszia
A szvettan gyulladsra utal.
Kezels
Immunszupresszi: rendszerint prednisolon s azathioprin.
Amennyiben a kezels mellett a laboratriumi rtkek tartsan normlisak s a szvettani vizsglat sem jelez
gyulladsos aktivitst, a kezels elhagyhat (rendszerint egy vagy tbb ves kezels utn).
A slyos, vgllapot gyermekek esetben egyetlen kezelsi lehetsg a mjtltets.
Prognzis
ltalban j, de van slyos, fulminns mjelgtelensget okoz formja is.
10.5.2.3.3. Gygyszer okozta mjkrosods
A felnttkori hepatitisek 2030%-rt, a gyermekkori hepatitisek 5%-rt valamilyen gygyszer a felels. Eddig
mintegy 200 gygyszerrl ismert mjkrost hatsa. A diagnzis kizrsos diagnzis. Bizonytalan esetben
clszer folyamatbrn pontosan feltntetni a beteg ltal bevett gygyszereket a tnetek megjelense eltti 3
hnapban. Az okozott mjelvltozs spektruma a tnetmentes, enyhe aminotranszferz aktivitsemelkedstl a
hallos vg fulminns mjelgtelensgig terjed.
A gygyszerek ltal kivltott hepatotoxikus reakcik f bb tpusai
Direkt, toxikus reakci: acetaminophen, a gombamrgek, a foszfor, a szn-tetraklorid.
Idioszinkrzis reakci: isonicid, disulfiram, propylthiouracyl s mg sok ms gygyszer. Az isonicidszedk

1520%-ban figyelhet meg transzferzemelkeds, de csupn a betegek1%-ban szksges a gygyszert
elhagyni. A gyakori mellkhatsok kialakulsban sok tnyez jtszhat kzre, mint az letkor, az acetiltor
tpus.
A direkt toxikus s idioszinkrzis hats klnbsgt a XVII/5-11. tblzat ismerteti.
Toxikus s allergis reakci egytt: halothan.
Allergis mechanizmus: phenytoin, sulfonamidok, amoxicillin-clavulansav.
Allergis tnetek (lz, kits, eosinophilia, lymphadenopathia) trsulhatnak mjnekrzishoz s cholestasishoz.

A patomechanizmus ismeretlen, de a lass, hetekig tart javuls arra utal, hogy az allergn sokig ktdik a
hepatocita felsznhez. Mononucleosisszer krkp alakulhat ki.
Cholestasis: chlorpromazin, erythromycin, captopril, sulfonamidok. ltalnos jlt kzben srgasg,

viszkets jelenik meg. Mjban minimlis hepatocitanekrzis, a canaliculusokban epepangs, a portalis
traktusban gyulladsos beszrds.
909
krkpekben
Granuloms reakci: a gygyszerek egsz sora okozhatja: diltiazem, quinidin, phentoin, procainamid, aspirin,
nitrofurantoin, penicillin, szulfonamidok. A klinikai kp mrskelt lzzal, icterussal s sarcoidosisra emlkeztet
szvettani eltrssel jr.
Krnikus hepatitis: nitrofurantoin, methyldopa hatsra alakulhat ki. Autoimmun hepatitisre emlkeztet
hypergammaglobulinaemival, ANA-pozitivitssal. A diagnzis fellltsa nehz, sokszor csak a cirrhosis
kialakulsa utn lehetsges.
Nem alkoholos zsrmj: amiodaron, valproatkezels hatsra alakulhat ki. Macrovesicularis steatosis slyos
parenchymakrosodssal, mely gyorsan cirrhosishoz vezet.
Ettl klnbzik a microvesicularis zsrraktrozs, amely jelents hepatocita mkdsi zavart jelent, de nem
jr nekrzissal. Ez lthat terhessgi zsrmjban, tetracyclin s aspirin adsa mellett kialakult Reye-
szindrmban. Az elvltozs oka a mitochondrialis oxidatv folyamatok sszekapcsoldsnak hinya.
Methotrexat adsa mellett cirrhosis alakulhat ki krnikus mjbetegsg jelei nlkl. Sok klinikus 2500 mg
sszdzis methotrext adsa utn mjbiopszit vgez.
Venoocclusiv betegsg rendszerint cyclophosphamidkezels kzben alakul ki. Hirtelen fellp, fjdalmas
hepatomegalia, ascites, icterus s a mjelgtelensg egyb tnetei hvjk fel a figyelmet a betegsgre. Hasonl
kpet okozhat a mjtji irradici, a csontvel-tltets s a pyrrolizidin szrmazkok adsa.
4.118. tblzat - XVII/5-11. tblzat A direkt s idioszinkrzis hats kztti klnbsg
Direkt, toxikus reakci Idioszinkrzis reakci
Kezdet rviddel a bevitel utn klnbz, lehet a bevtel utn 1 ht,

6 ht, 1 v
Ismtelt expozcira adott vlasz gyors, rviddel a bevtel utn gyors, rviddel a bevtel utn
Gyakorisg gyakori ritka
Dzisfggsg igen nem
llaksrlettel ismtelhetsg igen nem
Hiperszenzibilitsra utal jelek nincsenek vannak/nincsenek
Mindenkinl kivlthat igen nem
10.5.2.3.4. Paracetamolmrgezs
Lsd korbban Fulminns mjelgtelensg cm alatt s a VII/10. fejezetben!
10.5.2.3.5. Valproatsavmrgezs
A valproatsav-kezels s mellkhatsa gyermekgygyszati szempontbl klnsen fontos.
Klinikai tnetek
A tnetek a betegek ktharmadban a kezels els 4 hnapjn bell jelentkeznek, ritkbban hat hnapon tl.
Ezek:
tvgytalansg, hnys, lz, apathia.
Az esetek nagy rszben az els tnet az egyre gyakoribb vl grcs, esetenknt status epilepticusszal.
910
krkpekben
Knig adatai szerint a gygyszer bevezetse ta 132 beteg halt meg mjelgtelensgben s/vagy pancreatitisben.
Az utbbi 5 vben meghaltak 2/3-a 2 ven aluli gyermek volt. A meghalt gyermekek 33,3%-a normlis
fejlettsg volt.
Diagnzis
Az eredmnyek akut mjelgtelensgre utalnak.
Megelzs
Valproatkezels kzben jelentkez fatlis mjelgtelensg esetn tbb anyagcsere-betegsget igazoltak. A

betegsgek ltalban Reye-szer krkppel jrtak. A mjelgtelensg kockzatt nveli a 2 v alatti letkor, a
politerpia s a pszichomotoros retardc.
Nem javasolt a valproat adsa:
ismert vagy felttelezett veleszletett anyagcsere-betegsg esetn,
ha a csaldban Reye-szer megbetegeds fordult el,
ismtelten jelentkez status epilepticus esetn,
ha pancreatitis zajlik.
10.5.2.4. Nem alkoholos zsrmj
Definci
Zsrmjrl akkor beszlnk, ha a mj 40%-a zsr. Ha anyagcsere-betegsg okt nem talljuk a steatosis hepatis
htterben, akkor steatohepatitisrl beszlnk.
A kvr gyermekek 15%-nak magasabbak a szrumtranszferz-rtkei.
A zsrmj okait a XVII/5-12. tblzat tartalmazza.
4.119. tblzat - XVII/5-12. tblzat Zsrmj okai
Koleszterinszter-raktrozsi betegsg
Coeliakia
Diabetes mellitus
Esszencilis zsrsavhiny
Galactosaemia
Glikogenosis I. tpus
Gygyszer
Herediter fruktzintolerancia
Homocystinuria
Kvrsg
Lgzsilnc betegsg
Malnutrici
911
krkpekben
Cysts fibrosis
Mitochondrialis zsrsavoxidci rendellenessgei
Mucoviscidosis
Reye-szindrma
Teljes parenteralis tplls
Kezels
Kalriaszegny dita, E- s A-vitamin.
Kvr gyermekek testslycskkense a laboratriumi rtkek normalizldst vonja maga utn.
Prognzis
ltalban j. Ritkn fibrosis, majd cirrhosis fejldik ki.
Klinikai tnet nlkl, mrskelten emelkedett transzferzrtkekkel jr llapotok
A laboratriumi vizsglatok automatizlsa kvetkeztben nagyon gyakran tallkozunk mrskelten emelkedett

transzferz-szinttel tnetmentes gyermekekben. Az esetek jelents rszben a 23 ht mlva megismtelt
vizsglat mr normlis rtket mutat. Ezekben az esetekben az ok (vrus-) fertzs lehetett. Amennyiben az
eltrs ismtelt vizsglattal is igazolhat, a XVII/5-13. tblzatban szerepel betegsgek kizrsa javasolt.
4.120. tblzat - XVII/5-13. tblzat Tnetmentes gyermekek szrumtranszferz-

emelkedsnek leggyakoribb okai s a javasolt vizsglatok
Krkpek Javasolt vizsglatok
Hepatitis B, C Szerolgiai vizsglat, vruskimutats PCR-vizsglattal
Steatohepatitis ultrahang, anamnzis (mjbiopszia)
Autoimmun hepatitis Immunglobulinszint, autoantitestek
Wilson-betegsg Szrum-coeruloplasmin, vizelet-Cu-rts
Alfa-1-antitripszin-hiny A szrum-alfa-1-antitripszin mrse
Izombetegsg (szerzett vagy veleszletett) Szrum-keratin-kinz
Coeliakia Szrum-antiendomysium antitest
Mrgezs Szn-tetraklorid
10.5.2.5. Cirrhosis hepatis s szvdmnyei
10.5.2.5.1. Cirrhosis hepatis
Definci
912
krkpekben
A mjcirrhosis a slyos mjbetegsg irreverzibilis vgllapota, melyet kiterjedt hepatocita nekrzis utn
kialakult progresszv szerkezeti torzuls, tpls s fibrosis jellemez. Csecsem- s gyermekkorban ritka.
Oka: lsd XVII/5-14. tblzat.
A krok tisztzsa definitv cirrhosisnl is rendkvl fontos (klnsen veleszletett anyagcsere-betegsgek

esetn) az esetleges gygyszeres s dits kezels megkezdse valamint a genetikaitancsads miatt. A folyamat
progresszija vgl parenchyms s vascularis dekompenzcihoz vezet. A progresszi mrtkt jelzi a Child-
fle pontrendszer (XVII/5-15. tblzat).
Diagnzis
Anamnzis
Sokszor szegnyes.
Tisztzand:
Elzetes hepatitis infekci, hepatotoxinok, anyagcsere-betegsg a csaldban.
Neurolgiai problmk a csaldban (Wilson-kr?).
Elrehaladott llapotban:
a gyarapods s nvekeds teme megtorpan, majd megll, az izmok tmege jelentsen cskken.
Az arcon, testen kapillristgulatok jelennek meg erythema palmare et plantare ksretben.
Portalis hypertensio esetn caput medusea lthat.
Fiziklis vizsglat (lsd XVII/5-16. tblzat)
A brelvltozsok szlelse (lsd fent).
Mj: kezdetben nagyobb, majd zsugorodott, a bal lebeny sokszor kitlti az epigastriumot, mg a medio-
clavicularis vonalban nem haladja meg a bordav vonalt.
Portalis hypertensio esetn ascites, oesophagus varix-vrzs: haematemesis.
XVII/5-14. tblzat Cirrhosis hepatis oka
4.121. tblzat -
jszltt s csecsemkorban
Biliaris atresia
Galactosaemia
Fructosaemia
NiemannPick-kr C tpusa
Alfa-1-antitripszin hiny
Neonatalis haemochromatosis
Egyb ok
Kisded s gyermekkorban
913
krkpekben
Postnecrotikus cirrhosis
Vrushepatitis
Autoimmun hepatitis
Gygyszer okozta mjkrosods
Biliaris cirrhosis
Cholangitis sclerotisans
Choledocholithiasis
Epetszklet/elzrds
Intrahepatikus epet-hypoplasia
Pancreas tumor
Hisciocytosis X
Veleszletett anyagcsere-betegsg
Wilson-kr
Mucoviscidosis
Alfa-1-antitripszin-hiny
Glycogenosis III., IV. tpus
Hurler-szindrma
Ornitin-tranzkarbamilz-hiny
NiemannPick-betegsg C tpus
Wolman-betegsg
Byler-kr
Zellweger-szindrma
* A szindrma rvid lerst lsd a XXXV/12. fejezetben
4.122. tblzat - XVII/5-15. tblzat. Child-fle stdiumbeoszts mjzsugorban
Pontrtk 1 2 3
Encephalopathia nincs 12 34
Ascites nincs mrskelt kzepes
Szrumbilirubin (mol/L) 30 alatt 3040 40 felett
914
krkpekben
Szrumalbumin (g/L) 35 felett 2835 28 alatt
Protrombinid (s) 14 46 6 felett
Child A: 56 pont Child B: 79 pont Child C:>10 pont
4.123. tblzat - XVII/5-16. tblzat Cirrhosisra utal diagnosztikus rtk fiziklis

leletek
A mj megnagyobbodott vagy kicsi
Pknaevusok
Tenyri erythema
Splenomegalia
Hasfali vns collateralisok (vns kiramlsi obstrukci jelei)
Hypertrophis osteoarthropathia
Mjfunkcis vizsglatok (lsd korbban).
Kpalkot eljrsok
UH: fokozott echogenits.
Radioizotp scanning (cskkent felvtel a mjban, fokozott felvtel a lpben s a csontvelben), szablytalan
szerkezet.
Laparoszkpia, mjbiopszia
A szvettan a mj fibrotikus talakulst mutatja.
Kezels
Az alapbetegsg kezelsnek megkezdse (Wilson-kr, tyrosinaemia I. tpus) vagy folytatsa
Ha erre nincs md, a mjzsugor szvdmnyeinek lehetsg szerinti megelzse, kezelse:
Hiperkalorizls javasolt: EQ: 150180 kcal/ttkg.
Vitaminptls.
Cholestasis esetn kzpsznlnc zsrsavak adsa.
A mjbeteg csecsem fejldshez is 12 g/ttkg fehrje szksges. Sokszor enteralis szondatpllsra kell sort
kerteni.
Ascites esetn a teafogyaszts szigor ellenrzse javasolt.
Diureticum s cskkent sbevitel.
Sebszi beavatkozs:
Portalis hypertensio esetn mesocavalis, portocavalis vagy distalis venorenalis shunt.
Mjtranszplantci.
915
krkpekben
Prognzis
Alapbetegsgtl fgg. Biliaris atresia esetn egy-kt v. Ms okbl kialakult cirrhosis esetn 710 v a
diagnzist kvet tlls.
Cirrhosis szvdmnyei
10.5.2.5.2. Malnutrci
Minden gyermekkori cirrhosisban kialakul. Kezelsben fontos szerep jut a tpllk specilis sszettelnek,
magas kalriatartalmnak. A mjbeteg gyermekek energiakvciense 150200 kcal/ttkg.
Okait lsd XVII/5-17. tblzat.
Kezels
Az alultplltsg kezelse:
Specilis sszettel tpszer:
alacsony startalom, MCT-vel dstott, specilis aminosav-sszettel.
Magas kalriatartalom (14 kcal/mL),
maltodextrin adsa.
jszakai szondatplls.
Parenteralis tplls, kiegsztsknt.
Hepatikus encephalopathia
Lsd korbban!
10.5.2.5.3. Portalis hypertensio
Definci
Portalis hypertensirl beszlnk, ha a vena portaeban a nyoms rtke tartsan 12 Hgmm feletti.
Okai:
Prehepatikus elzrdst okozhat a vena portae congenitalis agenesija, aplasija, cavernosus talakulsa.
Hepatikus, sinusoidlis, cirrhosis hepatis.
Poszthepatikus obstrukci tneteit okozza a venae hepaticae intrahepatikus, terminlis gainak elzrdsa,
mely gygyszer, irradici utn alakulhat ki.
Klinikai tnetek
Portoszisztms vnatgulatok.
Ascites.
Oesophagusvrzs.
Kezels
Az oesophagusvarix-vrzs kezelsnek algoritmust lsd a XVII/5-1. brn!
916
krkpekben
XVII/5-1. bra Portalis hypertensio talajn kialakult gastrointestinalis vrzs kezelse
Prognzis
A portalis hypertensio talajn kialakult gastrointestinalis vrzs heveny, letveszlyes llapot, mely jelents
mortalitssal jr.
10.5.2.5.4. Ascites
917
krkpekben
Definci
Folyadkfelhalmozds a hasregben. A peritonealis folyadkmennyisg egy dinamikus folyamat, a termelds

s a felszvds egyenslynak eredmnye. Az ascites lehet hirtelen fellp, nem mj eredet vagy egy
kompenzci hatrn ll mjmkdsi zavar akut rosszabbodsnak kvetkezmnye.
Okai:
A visceralis szervek, vagy a fali peritoneum gyulladsa (mesenterialis lymphadenitis, pancreatitis, tbc stb.).
A portalis vns tfolys vagy a nyirokkerings obstrukcija tumor, nyirokcsom, a hasi szervek vagy
retroperitonealis szervek daganata stb. miatt.
A nyirokkerings primer (congenitalis) zavara (Milroy-betegsg).
Congenitalis jszlttkori ascites a gastrointestinalis traktus srlse, vrcsoport incompatibilits, gyomor

vagy szvbetegsg, vagy raktrozsi betegsg kvetkezmnyeknt.
Hypalbuminaemia okozta cskkent plazma onkotikus nyoms (renalis vagy gastrointestinalis fehrjeveszts,
cskkent szintzis mjbetegsg esetn).
Hasi viscus s/vagy mesenterialis cysta ruptura.
Diagnzis
Anamnzis
Az akut mjelgtelensghez vezet lehetsges okok:
masszv vrzs, sepsis, infekci, kldkkatter jszlttkorban, lgzszavar, hepatotoxin expozci stb.
Fiziklis vizsglat
Vitlis jelek.
Haskrfogat, sly.
Kopogtats a hton: rekeszlls meghatrozsa.
Hallgatzs (pericardilis folyadk?).
Neurolgiai vizsglat (encephalopathia?).
Krnikus mjbetegsgre/portalis hypertonira utal brtnetek (pknaevus), telt hasi vnk (caput medusae).
Has:
puffadt, kldk elsimult, diffz hasi fjdalom (peritonitis, perforci), htba sugrz fjdalom (pancreatitis),
oedems scrotum, srv, rectum prolapsus.
Ascites kopogtatsa (sugrirnyban kopogtatva felfel homor tompulatvonalat vrunk, amelynek helye
testhelyzetvltoztatsra vltozik).
Splenomegalia.
Cor pulmonale (congestiv szvbetegsg), pericardialis drzszrej (pericarditis).
Elektrolitok.
918
krkpekben
Kreatinin, karbamidnitrogn.
Mjfunkcis tesztek (transzaminz, koagulogram).
Amilz, lipz (pancreatitis kizrsra).
Hemokultra.
Vizeletfajsly.
Vrusszerolgia (Coxsackie, enterovrusok, HBV).
Kpalkot eljrsok
Hasi rntgen (blelzrds: nvk).
UH: szabad s letokolt folyadk elklntse.
Hasi CT.
Hasi punkci
A hasi folyadk eredetnek eldntsre:
Punkttum vizsglata: fvs, tenyszts, LDH, sszfehrje, albumin, glukz, Gram-fests, amilz, koleszterin,
trigliceridek, citolgia.
Szvdmny: blperforci, vrzs.
Ha a cukorszint <30 mg/dL, tbc-s eredet peritonitist ki kell zrni!
Ha az ascitesamilz > szrumamilz, pancreatitis valszn
Hepatosplenomegalia.
Mesenterialis cysta (testhelyzet vltoztatsra helye nem vltozik).
Blelzrds.
Kezels
Oki terpia: az alapbetegsg fggvnye (cirrhosisban az ascites megakadlyozsval megelzhet a slyos

oesophagealis vrzs, spontn bakterilis peritonitis, hepatorenalis szindrma, vna cava inferior obstrukci, a
vese s szv keringsi zavarai).
Tneti terpia:
A folyadkforgalom ellenrzse (a fenntart folyadk 75%-a!), a korltlan tezs megszntetse.
Sbevitel cskkentse: 1-2 mEq/ttkg/nap.
Diuretikum:
Spironolacton: minden esetben ez a vlasztand vzhajt (35 mg/ttkg/die),
melyet szksg esetn ki lehet egszteni furosemiddel.
Szrumalbuminszint ellenrzse hetente: <30g/L esetn 15%-os, sszegny, albumininfzi adsa javasolt.
Fontos a folyadk- s elektrolitszint monitorozsa a prerenalis azotaemia s a vesekeringsi zavar

megakadlyozsra!
919
krkpekben
Punkci: csak rezisztens esetekben, mert a folyadk jratermeldik.
Le Veen shunt: ritkn alkalmazzuk.
Portocavalis shunt.
Ha az ascites >1 liter, a beavatkozssal egyidejleg albumininfzi adand.
Szvdmny
Bakterilis fertzs (punkci: fvs-szm, bakteriolgiai tenyszts, hemokultra).
Prognzis
Az alapbetegsgtl fgg(nephrosis-szindrmban kedvez, ha rendezdik a hypoproteinaemia, mjbetegsgben

a mj llapottl fgg).
10.5.2.5.5. Hepatorenalis szindrma
Formi:
Gyorsan kialakul forma, amely valamilyen ms szvdmnnyel (pl. gastrointestinalis vrzs) egytt
jelentkezik
Fokozatosan kialalkul oliguria s hyponatraemia
Definci
Slyos mjbetegsghez trsul funkcionlis, progresszv veseelgtelensg. Az llapot a cirrhosis slyos

kvetkezmnye. A patomechanizmus ismeretlen, de bizonyosan sszefgg a vese krgi vrramlsnak
zavarval.
A renalis vasoconstrictionak tbb mechanizmust felttelezik. Ezek:
perifris artris vasodilatatio,
hormonlis egyenslyzavar,
endotoxinok s egyb kering vasoconstrictorok,
intrarenalis AV-shuntok megnylsa.
A hepatorenalis-szindrma gyermekkorban ritkbb, mint felnttkorban.
Diagnzis
A diagnzis fellltsa eltt minden egyb, vesebetegsget okoz llapotot ki kell zrni. A diagnosztikus
kritriumokat a XVII/5-18. tblzat tartalmazza.
4.124. tblzat - XVII/5-18. tblzat A hepatorenalis szindrma diagnosztikus

kritriumai
Oliguria, <1 mL/ttkg/ra
Frakcionlt Na-kivlaszts <1%
Vizelet/plazma kreatininarny <10
Emelked szrumkreatinin-szint
Hypovolaemia hinya
920
krkpekben
Egyb vesemegbetegeds igazolsnak hinya
Kezels
Az egyetlen hatsos kezels az idben elvgzett mjtltets.
Mjtltetsig segt a dialzis.
Prognzis
Mortalitsa magas, de transzplantcit kveten a megelz veseelgtelensgnek nincs hatsa a tllsre.
10.5.3. Mjbetegsggel jr vesebetegsgek

Vese- s mjbetegsg gyakran fordul el egyttesen szerzett s rkld krkpekben egyarnt (XVII/5-19.
tblzat).
4.125. tblzat - XVII/5-19. tblzat Mjbetegsggel jr vesebetegsgek
A vesk polycysts megbetegedsei Polycysts vese congenitalis mjfibrosissal
Caroli-szindrma*
Microcysts megbetegeds Zellweger- szindrmban
Fanconi-szindrma anyagcsere-betegsgekben Wilson-kr
Indin cirrhosis
Fruktzintolerantia
Galactosemia
Fertzs Leptospirosis
Srgalz
Malria
Elzsrosods (mkdsi zavar nlkl) Reye-szindrma
Szerzett vesebetegsg fulminns mjelgtelensgben Funkcionlis veseelgtelensg
Akut tubularis necrosis
Szerzett vesebetegsg cirrhosisban Hepatorenalis szindrma
Akut tubularis necrosis
Mesangiocapillaris glomerulonephritis
Amyloid cysts fibrosisban
*Rvid lerst lsd a XXXV/12. fejezetben
10.5.4. Hepatopulmonalis szindrma
921
krkpekben
Formi:
1. tpus: jval gyakoribb. Jellemzje: a pulmonalis praecapillaris erek jelentsen dilatltak. A kering vr az
erek kzepn gyorsan tfut, rontva a perfzit. 100% oxign bellegeztetse valamelyest emeli az
oxignszaturcit.
2. tpus: ritkbb (10%). Valdi arteriovenosus shuntok alakulnak ki, melyek igazolhatk angiogrfival. 100%
oxign bellegzse nem vltoztat a szaturcin.
A betegsg klinikai triszt hypoxia, intrapulmonalis vascularis vasodilatatio s mjbetegsg alkotja. Felntt
mjbetegekben 525%-ban, gyermekekben 420%-ban fordul el. Leggyakoribb biliaris atresiban (20%),
lnyegesen ritkbb praehepaticus portalis hypertensioban (0,5%).
A hepatopulmonalis szindrmnak kt formja van, s mindkt formra a tdben lev jobb-bal shunt jellemz.
A klnbsg a patomechanizmusban van.
Kezels
Mindkt formban az idben elvgzett mjtltets.
Prognzis
A 2. tpus prognzisa sokkal rosszabb.
10.5.5. Mjtranszplantci
Szvdmny/Prognzis
A mjtranszplantci indikciit s kontraindikciit aXVII/5-20. tblzat mutatja.
A mjtranszplantci szvdmnye a beltetett szerv mtt utni elgtelensge. Egyves tlls 90%, t ves
tlls 7580%.
10.5.6. Krnikus mjbeteg gyermekek oltsi rendje

A krnikus mjbeteg gyermekek szmra betegsgkhz igazod, egyni oltsi rend szerinti vakcinci
javasolt. A terv kialaktsa sorn a legfontosabb szempontok a kvetkezk:
a gyermek kezelse (immunszupresszi),
portalis hypertensio mrtke,
mjtltets vrhat ideje.
4.126. tblzat - XVII/5-20. tblzat A mjtranszplantci indikcii s

kontraindikcii
Indikci Kontraindikci
Krnikus, vgllapot mjbetegsg, cirrhosis hepatis Ha van ms, alternatv kezelsi md
Heveny mjelgtelensg, ha regenercira nincs Ha a mr kialakult szvdmnyek miatt a mtt

remny eredmnyessge ktsges
Mj eredet anyagcsere-betegsgek egyes formi,

amelyekben a mjtranszplantcitl javuls vrhat
Primer mjdaganatok azon esetei, ahol reszekcira

nincs md, de nincsenek metastasisok
922
krkpekben
Slyos, az letminsget ront nem progresszv

mjbetegsg, ha a tnetek msknt nem
befolysolhatk (pl. Alagille-szindrma)
10.6. XVII/6. fejezet Gyulladsos blbetegsgek

Vrkonyi gnes, Korponay-Szab Ilma
A gyulladsos blbetegsgek (inflammatory bowel disease: IBD) a vkony- s vastagbl nem specifikus,
idiopathis, krnikus, relapszusra hajlamos gyulladsos betegsgei.
Etiolgijuk ismeretlen, krnyezeti, fertzses s genetikai tnyezk szerept egyarnt felttelezik. Esetenknt
pszichs tnyezk (szorongs, tlzott megfelelni vgys) is szerepet jtszhatnak a betegsg kialakulsban s a
relapszusokban.
Az ide tartoz krkpek:
Colitis ulcerosa: a rectum s a vastagbl krnikus, idiopathis, a mucosra korltozd diffz gyulladsa,
amely a rectumban kezddik s klnbz mret proximalis terjeds jellemzi. A kiterjedstl fggen lehet:
proctitis ulcerosa: <12 cm,
proctosigmoiditis: <40 cm az anustl proximalisan,
pancolitis: a vastagbl teljes hosszban.
Crohn-betegsg: az emszttraktus egy vagy tbb szegmentjt rint krnikus, idiopathis, nem elsajtosod
granulomakpzdssel jr, transmuralisan terjed gyulladsa, amely gyakran foklis, fibrotizl, mly ulcust,
stricturt, fistult kpez. A fistula a transmuralis ulcusok tterjedse a szomszdos, vagy tvoli hmszvettel
br szervbe.
Indeterminlt colitis: meghatrozatlan, az esetek kb. 10%-ban a fenti kt betegsg nem klnthet el.
Klinikai tnetek
A betegsg tpusos tnetei a slyossg meghatrozsban dntk (XVII/6-1. tblzat).
Tovbbi tnetek:
nvekedsi zavar, megksett nemi rs,
extraintestinalis manifesztcik: zlet-, vese-, br-, szj-, szem-, mj-, epehlyag-, pancreas-rintettsg.
Pszichs tnyezk (szorongs, tlzott megfelelni vgys).
A kt betegsg elklntst segt jellemzket a XVII/6-2. tblzat mutatja.
4.127. tblzat - XVII/6-1. tblzat Gyulladsos blbetegsgek slyossgi index
Paramter/Laboratriu Enyhe Kzepes Slyos

m
Hasmens/nap 06 610 >10
Vres szklet esetenknt rendszeresen mindig
Hasi fjdalom enyhe kzepes slyos
923
krkpekben
Fogys nincs <1 kg >1 kg
Lz nincs nincs >37,5 C
We norml <30 mm/h >30 mm/h
Hb norml <65 g/L >65 g/L
Albumin norml <30 g/L >30 g/L
4.128. tblzat - XVII/6-2. tblzat A gyermekkori colitis ulcerosa s Crohn-betegsg

elklntsnek szempontjai
Tnet Colitis ulcerosa Crohn-betegsg
Rectalis vrzs gyakori ritkn
Hasmens nagyon gyakori enyhe/nincs
Hasi fjdalom ritkbb majdnem mindig
Lz ritkn gyakori
Fogys mrskelt jelents
Nvekedselmarads ritkn gyakori
Extraintestinalis tnet gyakori ritkbb
Vkonybl-rintettsg
Kiterjedt soha ritkn
Distalis ileum nagyon ritkn nagyon gyakran
Colon mindig gyakran
Rectum majdnem mindig ritkn
Anus ritkn gyakran
Elvltozs megoszlsa sszefgg segmentlis
Patolgiai elvltozs diffz-mucosalis focalis, transmularis +/-

granulomakpzds
Diagnzis
Csapatmunka: gyermekgygysz-gastroenterolgus, radiolgus, patolgus, gyermeksebsz kzremkdst

ignyli.
Anamnzis
Tisztznunk kell a kvetkezket:
924
krkpekben
Szkletgyakorisg, konzisztencia, nylka, vr, jszakai tnetek, inger, fjdalom.
Hasfjs tkezssel, szkelssel val kapcsolat.
tvgy, aktivits, slyveszts.
Hnys, lz, gyengesg.
Egyb szervi panasz.
Nvekeds teme.
Gygyszerszeds, antibiotikumok.
Csaldi anamnzis.
Fiziklis vizsglat
ltalnos llapot (beteg, spadt, sovny, lz).
Antropometriai vizsglatok.
Gastrointestinalis (disztenzi, blhang).
Extraintestinalis (zlet, szem, aphta stb.).
Perianalis vizsglat.
Rectalis vizsglat.
Szklet:
Szklettenyszts, fregpete, protozoon: Salmonella, Shigella, Yersinia, Campylobacter, E.coli 0157,

Clostridium difficile, amoeba, Giardia lamblia, parazita.
Szkletvr (ktes esetben humn hemoglobin kimutatsa), -leukocita.
Szkletzsr.
Gyomormos folyadk: Tbc (ha lehet PCR).
Szrum:
gyulladsos markerek:
kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia, leukocytosis, thrombocytosis, vvs indexek), reticulocita,
We, CRP, ferritin,
protrombin, fibrinogen
sszfehrje, albumin, transzferrin,
immunglobulinok,
elektrolitok: Na, K, Ca,
alkalikus foszfatz (ALP),
magnzium, vas, cink, folsav, B12-vitamin,
laktzterhels (csak ha a tejfogyaszts panaszt okoz),
925
krkpekben
ASCA, ANCA,
endomysium ellenanyag (EMA) vagy ETG vizsglat (szteroid bevezetse eltt!).
Kpalkot eljrsok/Izotptechnika/Egyb beavatkozsok
UH, CT, MRI.
Leukocita-szcintigrfia (gyulladsos terleteken halmozds).
Szelektv enterogrfia.
Ketts kontrasztos irrigoszkpia.
Endoszkpos (fels-, als-) beavatkozsok, szvettani vizsglatok.
Kezels
Az egyes kezelsi eljrsokat a betegsg tpusa, slyossga, lokalizcija alapjn vlasztjuk meg.
Gygyszeres kezels
5-aminoszalicilsav (5-ASA) ksztmnyek: loklisan hatnak. A blcsatorna beteg szakaszn lassan

felszabadul, illetve aktivld ksztmnyt kell vlasztani. A hats helyt a gyri ksztmnyek klnbz
specilis bevonata vagy a vastagbl-baktriumok kmiai hast hatsa hatrozza meg.
Indikci:
inicilis kezels, enyhe s kzpslyos esetben, slyos esetben szteroiddal egytt
fenntart kezels,
enyhe exacerbci.
Ksztmnyek:
Szulfasalazin: Salazopyrin (+folsav szupplementci) 50100 mg/ttkg/nap (max.4g/nap) a colon betegsge

esetn (a vastagblflra hatsra aktivldik)
5-ASA: Dipentum (2 ASA) 30 mg/ttkg/nap a colon betegsge esetn (a vastagblflra hatsra aktivldik)
Salofalk 30 mg/ttkg/nap az distalis ileumszakasz s a colon betegsgben
Pentasa 50 mg/ttkg/nap a duodenum, jejunum, ileum, colon betegsgben
Salazopyrin kp, klizma a sigmra s a rectumra korltozd gyulladsban
Salofalk kp, klizma
Pentasa kp, klizma
Kortikoszteroidok (kliumptlssal s ulcusprevencival):
Indikci:
inicilis: kzpslyos s slyos esetben,
fenntart kezels sorn nem indiklt,
exacerbci: mint inicilis esetben.
Intravns: slyos esetben nhny napig majd folytats per os:
hydrocortison 10 mg/ttkg/nap (max.: 200 mg/nap) 4 rszben
926
krkpekben
metilprednisolon vagy prednisolon 12 mg/ttkg/nap (max.: 4 mg/ttkg/nap) 2 rszben
Oralisan: 46 htig max. dzis, 612 ht alatt fokozatos cskkents heti 20%-kal, majd alternlva.
Rectalisan: (<12ves kor: fl dzis):
hydrocortison 100 mg/100mL 1-2-szer/nap
metilprednisolon vagy prednisolon 20 mg/100mL 1-2-szer/nap
Antibakterilis szerek:
Szintetikus: metronidazol.
Indikci:
inicilis kezels Crohn-fistula esetn,
colitis ulcerosa perianalis rintettsgnek kiegszt kezelse,
szulfasalazin/5-ASA kezelsre nem reagl colitis,
Crohn-striktura okozta rvid bl bakterilis tlnvs,
ileoanalis anastomosis utni pouchitis.
Profilaktikus kezelsre nem indiklt.
Antibiotikumok:
colitis ulcerosban ritkn alkalmazzuk
Crohn-betegsgben az antibiotikumok indikcija:
perianalis forma
aktv Crohn-ileitis, ileocolitis
enterocutan fistulk
septicus llapot
Immunmodulci
Inicilis kezelsre nem alkalmazzuk.
Indikci: fenntart kezels esetn:
ha nincs remisszi 5-ASA+szteroidra,
kett vagy tbb exacerbci szteroidcskkentskor,
szteroid toxicits vagy dependencia esetn,
metronidazol hatstalansga esetn: ha fistulakpzds, perianalis rintettsg van.
Ksztmnyek:
azathioprin: Imuran 122,5! mg/ttkg/nap 2 rszben
6-mercaptopurin 1,5 mg/ttkg/nap 2 rszben. A kezels idtartama: 12 v
Cyclosporin 4 mg/ttkg/nap iv. 2 rszben 10 mg-ig; folytats: 810 mg/ttkg/nap 1-2 rszben
927
krkpekben
TNF-: Infliximab sipolykpzdssel jr, kezelsre nem reagl Crohn-betegek esetben 6 ves kor felett
megfontoland
Sebszeti kezels
Ritkn indokolt gyermekkorban.
Esetenknt abszolt indikci, mskor relatv indikci alapjn kerl sor sebszi beavatkozsra (XVII/6-3.
tblzat). A relatv indikci alapjn trtnt beavatkozsokat mindig sikertelen s tarts belgygyszati kezels
elzi meg.
Crohn-betegsg sebszi beavatkozst ignyl llapotait foglalja ssze a XVII/6-4. tblzat.
Crohn-betegsg sebszi beavatkozsainak (elssorban a blreszekcik) eredmnyessge:
50%-ban kifejezett javuls (a gygyszerek mennyisge cskkenthet, esetleg el is hagyhat, megindul a

slyfejlds)
50%-ban javuls nincs vagy tmeneti, amit recidiva kvet
30%-ban jabb mtt, esetleg mttek vlnak szksgess
Mtti megoldsi lehetsgek:
exploratv laparotomia, appendectomia,
stricturoplastica a bl lehet megtartsval (minimlisan invazv sebszet),
a felttlenl szksgesre korltozott reszekci, fistulk kimetszse, vg-a-vg anastomosis ksztse,
colectomia+ileo-analis anastomosis,
total proctocolectomia-ileostomia,
perianalis sinusok, fistulk, abscessusok kikaparsa s drenlsa.
A sebszi beavatkozs eltt s utn vgzett bltehermentests (tbb napos parenteralis tplls) valamint a
mtt utni profilaktikus gygyszeres kezels nveli a mtt eredmnyessgt.
Colitis ulcerosa sebszi beavatkozsainak indikcijt mutatja a XVII/6-5. tblzat.
Mtti megoldsi lehetsgek:
teljes colectomia s vgleges ileostomia,
total colectomia stoma nlkl a szkletkontinencia megtartsval,
total colectomia utn a laza szklet besrtsre az ileum megkettzsvel rectum-ampullaszer reservoir
alakthat ki.
A colectomia sorn a rectum megmarad, annak csupn nylkahrtyjt tvoltjk el, s a visszamarad rectum-
izomcsbe hzzk be a terminalis ileumot (naponknti 610-szeres szkletrts maradhat vissza)
Mtt eltt az anaemit, a hypoalbuminaemit s az elektroliteltrseket rendezni kell, a szteroidkezelst

lehetleg cskkenteni kell.
A sebszi beavatkozs eltt totalis parenteralis tplls ajnlott.
Ha a sebszi beavatkozs indikcija a nvekedsben val nagyfok elmarads, akkor az rintett, nem
gygyul blszakaszt el kell tvoltani. Erre azonban mg akkor kerljn sor, amikor a nvekedst biztost
epiphysisvonalak nem zrdtak le.
Ha tmeneti vagy vgleges stoma felhelyezsre kerl sor, akkor annak lnyegt mind a szlknek, mind a
gyermeknek meg kell magyarzni, s a vendgnylsok polst meg kell tantani (stomaszakember).
928
krkpekben
4.129. tblzat - XVII/6-3. tblzat Sebszeti beavatkozs indikcii gyermekkori
gyulladsos blbetegsgekben
Srgs
Fulminans colitis
Toxikus megacolon
Masszv vrzs
Szabad (nem fedett) perforci
Akut hasi fjdalom, appendicitis gyanja
Ileus subileus akut gyullads, blszklet
Peritonitis, hasri tlyog, hasfali infiltrci
Perianalis-fistula, fissura, tlyog
Elektv
Kezelsre nem reagl esetek
Szkletek
Dysplasia, carcinoma
Nagyfok sorvads
Nvekedselmarads (puberts eltt)
4.130. tblzat - XVII/6-4. tblzat Sebszi beavatkozs indikcii Crohn betegsgben
Abszolt indikci Relatv indikci
szabad (nem fedett) perforci tarts, eredmnytelen belgygyszati kezels
toxikus megacolon blszkletek
slyos, ileust okoz blszklet vagy akut gyullads perianalis fistula, fissura, fekly, tlyog
peritonitis, hasri tlyog elmarads a nvekedsben
tarts hasmens, hasi fjdalom, lz
entero-enteralis fistula, enterocutan fistula
cholelithiasis
korbban vgzett, kielgt eredmnyt nem hoz

sebszi beavatkozs
melaena
dysplasia, carcinoma
4.131. tblzat - XVII/6-5. tblzat Sebszeti beavatkozs indikcii colitis ulcerosban
929
krkpekben
Srgs sebszi beavatkozs szksges: Elektv sebszeti beavatkozs indokolt:
megfelel belgygyszati kezels ellenre kialakul slyos elmarads a szomatikus fejldsben

slyos llapot
belgygyszati terpia eredmnytelensge
intenzv intestinalis vrzs
krnikus betegsg miatt a beteg nem tud normlis
toxikus megacolon letet folytatni
slyos dysplasia, carcinoma
10.7. XVII/7. fejezet Gastrooesophagealis reflux. Chalasia

Slyom Enik
Mg felnttkorban a GORB progresszv, krnikus, recidivra hajlamos, folyamatosan kezelend llapot, addig a
csecsemkori reflux regurgitcis tnetei 18 hnapos korra az esetek 60%-ban, 24 hnapos korra 80%-ban
megsznnek. Krosan fokozott refluxtevkenysg ennl hosszabb ideig, esetleg tartsan mrhet maradhat
mszeres vizsglatokkal. A fennmarad esetekben a tnetek akr ngy ves korig is perzisztlnak, s l0%-ban
szvdmnyekkel jrnak (aspircis pneumonia, malnutrci, SIDS, strictura, precancerosus Barrett-metaplasia
kialakulsa a nyelcsben stb.).
A gyermekkori refluxbetegsg rszben a csecsemkori panaszok folytatsa, rszben ms (korbban refluxban

nem szenved) gyermekeket rint, s tneteiben, krlefolysban a felnttkori betegsghez hasonl.
Gastroesophagealis reflux betegsg (GORB): primer, komplex motilitszavar, melynek sorn a

gyomortartalom (tpllk, gyomorsav, pepszin, epe s blnedv) rossz helyre (a nyelcsbe) kerl, s ott
tneteket okoz. A gyomortartalom retrogrd ramlsa az als (lower) oesophagealis sphincteren (LOS) keresztl
ltalban erlkds nlkli, passzv jelensg, szemben a rumincival vagy hnyssal. Dnt tnyez a LOS
barrier funkci krosodsa, melyhez a nyelcs perisztaltika (clearence) krosodsa, s a gyomorrls romlsa
trsulhat. A primer GOR leggyakoribb oka mechanikusan jl zr LOS tlzottan gyakori elernyedse
(tranzitorikus LOS relaxcik), a LOS mechanikus inkompetencija csak a betegek kis rszben fordul el.
A reflux epizd: egyszeri esemny: a nyelcsben a vegyhats minimum 15 msodpercig pH 4 al cskken.

Egy-egy ilyen epizd az egszsgesek 736%-ban naponta elfordul. Az egszsges s a kros llapotot az
epizdok gyakorisga,szma,hosszsga, s fleg kvetkezmnyei klntik el egymstl. A nagymrtk,
panaszokat okoz visszafolys gyakorisga csecsemkorban l: 300-l000.
Szekunder gastroesophagealis reflux: a gyomorrls primer zavara, illetve a cardia, gyomor, duodenum,
vkonybl strukturlis rendellessgei vagy nll motilitszavara miatti krnikus passage akadly
kvetkeztben fellp kros retrogrd ramls a nyelcsbe. Ugyancsak szekundernek tekinthet a
neuromotorosan srlt, illetve cysts fibrosisban szenved betegeknl igen gyakori krosan fokozott
gastroesophagealis refluxtevkenysg.
Klinikai tnetek
GORB klinikai tnetei
Gastrointestinalis tnetek
Lgti tnetek
Idegrendszeri s magatartsbeli tnetek
A GORB klinikai tnetei rendkvl sznesek. Szinte nincs olyan terlete a gyermekgygyszatnak, ahol a
refluxszal, mint lehetsges diagnzissal ne kellene szmolnunk. A tnetek 3 csoportba gyjthetk.
Gastrointestinalis tnetek (tpusos manifesztci):
930
krkpekben
Oka: regurgitci s kvetkezmnyes oesophagitis.
Tnetek:
A regurgitci mellett retrosternalis g rzs (brzsingparzs), epigastrialis fjdalom (gyomorgs), esetleg

szvtji szrs, hnyinger, bfgs, nyladzs, csukls.
Az oesophagitis kialakulst tarts srs, nyugtalansg, irritbilits, tpllk visszautastsa, ritkn

haematemesis, anaemia, dysphagia (nyelsi nehzsg), odynophagia (fjdalmas nyels) ksri.
Ez utbbi alarmroz tnetek mellett csecsem s kisdedkorban slylls, fogys, D-vitamin-hiny (a beadott
vitamin kicsurgatsa miatt) fordulhat el.
Csecsemkorban az tel visszacsurgatsa jellemz, mg a gyermekkorban fleg jjel a szj kellemetlen z

anyaggal telik meg.
Lgti tnetek.
Pulmonalis tnetek.
Oka: a gyomortartalom mikroaspircija vagy a vagus ltal kzvettett reflexmechanizmus.
Tnetek: asthma, bronchitis, aspircis penumonia, alvsi apnoe, ALTE, atelectasia, pulmonalis fibrosis,
neonatalis bronchopulmonalis dysplasia.
Fl-orr-ggszeti tnetek: rekedtsg, khgs, gombcrzs, krnikus otitis, sinusitis, larynx stenosis,
hangszalaggranulum/fekly, rossz szjszag, fogzomncsrls.
A terpiarezistens khg betegek 5579%-nak, a krnikus laryngitisben, torokfjsban szenvedk 60%-nak

van savas refluxa
Idegrendszeri s magatartsbeli tnetek.
Elssorban a savany telek (almal, citroml) fogyasztsa utn nyugtalansg, SandiferSutcliffe-szindrma,

kezelsre megszn torzis testtarts jelentkezhet. Apnok, eszmletveszts, irritbilits.
Gastrooesophagealis refluxban a lgti tneteket nem mindig ksrik gastrointestinalis tnetek
Diagnzis
Ha a betegsg enyhe, nem slyosbodik, szvdmnymentes, a terpia els fzisa a tpusos klinikai tnetek
alapjn is elkezdhet.
Alarm tnetek vagy nem emsztszervi tnetek esetn eszkzs vizsglatok szksgesek!
Hasi ultrahangvizsglat csecsemkorban 15 percig vgezve , tbb mint 10 reflux epizd kimutatsval
altmasztja a diagnzist. Sajnlatos, hogy errl a noninvazv eljrsrl a kziknyvek alig tesznek emltst.
Kros mrtk reflux azonban fennllhat akkor is, ha a kpalkot vizsglatok sorn nem ltszik reflux epizd.
A diagnzisnak kt fokozata van:
tnetekre, terpis tesztre alapozott, illetve
eszkzs vizsglatok segtsgvel fellltott.
Hasi UH
Nyelcs-pH 24 rs monitorozsa
Endoszkpia, oesophagusbiopszia
Nyelcs-manometria s szcintigrfia
Nyelcs-bariumpassage
931
krkpekben
Eszkzs vizsglatok
A nyelcs pH 24 rs monitorozsa. (pH-t mr, nem refluxot!). Csecsemkorban elvgzse ritkn szksges.
Rgztend adatok: relatv reflux index (a 4 alatti pH-val jr idtartam a teljes mrsi id %-ban), reflux
epizdok szma, idtartama, az n. pH=4 alatti terlet (area under curve). A mdszer diagnosztikus rtke a
gyomor-pH egyidej mrsvel (ktcsatorns pH-mrs) javthat.
Endoszkpia, szksg esetn oesophagusbiopszia: szvdmnyek esetn nlklzhetetlen, az oesophagitis

jelenltnek, slyossgnak s maguknak a szvdmnyeknek (strictura, Barrett metaplasia, dysplasia,
adenocarcinoma) a megtlsre. (SavaryMiller: 4 stdium, Los Angeles beoszts AD kategrik)
Nyelcs-manometria, szcintigrfia (izotppal jellt tpllk ramlsnak kimutatsa), impedancia vizsglat

(a retrogrd folyadkramls pH-tl fggetlen kimutatsa), Bernstein-teszt (a panaszok provokcija a
nyelcsbe juttatott savval), a nyelcsbe visszajutott epe monitorozsa (Bilitec): a gyermekgygyszati
gyakorlatban nem terjedtek el. DE! a manometria elvgzend a tervezett antireflux mtt eltt.
Nyelcs-gyomor-duodenum briumpassage anatmiai eltrseket mutat ki. Indokolt slyos GOR esetn
(szekunder GOR-t fenntart ok keressre), szvdmnyes, atpusos GOR-ban (dysphagia, stenosis gyanja),
valamint antireflux mtt indikcijnak fellltshoz.
Regurgitci, hnys szlelsekor:
a centrlis hnyskzpont izgalma, (anyagcsere-betegsgek, gygyszerek, toxinok, agynyomsfokozds,

intracranilis tumor),
supramedullaris receptorok izgalma, (pl. pszichogn hnys),
a perifris receptorok izgalma (sepsis, peritonitis stb).
egyb strukturlis vagy funkcionlis oesophagus betegsgek (pl. achalasia),
az oesophagustl distalisan lv passzzs-akadlyok, stasis.
Fjdalom, oesophagitises tnetek szlelsekor:
cardialis, pulmonalis, mediastinalis, mellkasi fjdalom, peptikus ulcus, funkcionlis okok.
Respiratorikus tnetek esetn:
kls kompresszi (vascularis ring),
bels kompresszi (idegentest, cysta, tumor),
asthma, lgti allergia,
infekci, cysts fibrosis,
centrlis apnoe.
Idegrendszeri betegsgre, magatartsi rendellenessgre utal tnetek:
eclampsik,
vestibularis rendellenessgek,
gygyszer okozta dystonis reakcik.
Kezels
A GORB kezelsnek eszkzei:
letmd, dita
932
krkpekben
antacidok, algintok
nylkahrtya-bevonszerek
savszekrci-gtlk, -blokkolk
prokinetikumok
sebszeti megolds
A terpia clja a szvdmnyek megelzse, a reflux betegsg gygytsa.
Eszkzei:
letmd, dita:
Csecsemkorban:
Pozcionls, mely nmagban is 25%-ban hatsos (XVII/7-1. bra): 6 hnapos kortl nappal ltets.
Dita: gyakoribb, kismennyisg tkezsek, alacsony zsr, magasabb sznhidrttartalom gyorstja a

gyomorrlst.
telsrts: kompliklt GORB esetn nem javasolt, mert br cskkenti a refluxok szmt, de nyjtja a
refluxidt.
Gyermekkorban: konzisztens, alacsony zsrtartalm tkezsek javasoltak.
Kerlend a lefekvs eltti evs, csokold, cola, kv, tea, citrus, paradicsom, fszeres, fagyasztott telek,
dohnyfsts leveg s a dohnyzs.
Kerlendk tovbb a LOS nyomst cskkent gygyszerek:
theophyllin, sedativumok, tranquillnsok, anticholinergikumok, prostaglandin, nitrtok, kalcium antagonistk.
Ha a betegnek savi regurgitci mellett jelentsebb eps-blnedv-regurgitcija is van, a savszekrci gtlsa

esetn effektv epesav-megktsrl (antacidumok, sucralfat) is gondoskodni kell! (A neutrlis gyomor-pH
nvelheti a regurgittumban lv pancreasenzimek aktivitst s nylkahrtya-krost hatst.).
Antacidumok, algintok: tneti szerek, melyek csak kiegszt kezelsknt jnnek szba, pl. Tisacid, Nilacid,
Antagl.
A nylkahrtya vdekezkpessgt fokoz bevonszerek fleg slyos oesophagitisben hatsosak: klasszikus

vegylet a sucralfat.
Savszekrcit gtl szerek nlklzhetetlenek a gyermekkori GOR-betegsg kezelsben. Oesophagitis

gygytshoz a gyomor-pH-t tartsan 4 fl kell emelni. A gygyszerek legkedvezbb napszaki elosztsban
ha rendelkezsre ll a nyelcs- (gyomor-) pH-grbe segtsget nyjthat. Alkalmazhatk a H2 receptor
antagonistk s a protonpumpa gtlk (XVII/7-1. tblzat).
Prokinetikus szerek: az elrefel mozgs tmogati, az egyedli oki terpit jelentik.
Hatsmechanizmusuk szerint 3 csoportjuk van:
cholinerg agonistk,
gtl neurotranszmitterek,
simaizom-kontrakcit okozk. (lsd a XVII/7-1. tblzatot!).
Mellkhatsaik lehetnek, pl. a legjobbnak tartott Cisaprid QT-megnylst okozhat, ezrt kivontk a
forgalombl. A metoclopramid s a domperidon gyakran hyperprolactinaemit okoz.
933
krkpekben
Brmely letkorban kerl sor a GORB mttre, azt manometrinak, brium passzzsnak s lgzsfunkcis
vizsglatnak kell megelznie!
Sebszeti terpia. Miutn csecsemkorban spontn gygyulsra is szmthatunk, a beavatkozst

amennyiben nincs szvdmny lehetleg a ksbbi gyermekkorra kell halasztani.
Indikcii:
letet veszlyeztet szvdmnyek (aspirci, haematemesis ismtldse),
igazolt biliaris reflux,
korrekt kezels ellenre fokozd panaszok, elgtelen szomatikus fejlds,
tarts gygyszerigny,
maradand elvltozsok a nyelcsben (strictura, Barett-oesophagus, paraoesophagealis hiatus hernia).
Mtti tpusok: Nissen-, Belsey-, Hill-fundoplicatio nyitott mtttel vagy laparoszkpos ton.
XVII/7-1. bra Pozicionls
4.132. tblzat - XVII/7-1. tblzat A GORB-ban alkalmazott gygyszerek dzisa
RANITIDIN 410 mg/ttkg/nap per os napi 4 rszletben csecsemkorban
6 mg/ttkg/nap infusioban napi 23 rszletben gyermekkorban
OMEPRAZOL (Losec) 12 mg/ttkg/nap csecsem- s kisdedkorban
2060 mg/nap gyermekkorban
METOCLOPRAMID 0,4 mg/ttkg/nap napi 4 rszletben
DOMPERIDON (Motilium) 0,40,5 mg/ttkg nap napi 24 rszletben
RABEPRAZOL (Pariet) 1-szer 1/21 tabl (20 mg)
SUCRALFAT 4-szer 15 mL 4-szer (0,21,0 g)
A terpia stratgija:
Legyen a tnetekkel sszhangban, lpcszetes, ptkez kezdettel.
934
krkpekben
A klinikai kp slyossgt figyelembe vve ritka, enyhe panaszok esetben dita s pozcionls vgezhet a
hzi gyermekorvos irnytsval.
Megmarad vagy differencildiagnosztikai gondot okoz esetekben krhzi htter kivizsgls szksges.
Ha csak motilitszavarrl van sz, nincs oesophagitis, prokinetikus vegyletek s H2-antagonistk javasoltak.
Slyos erozv oesophagitis vagy egyb komplikcik esetn protonpumpa-inhibitorok, szksg esetn mtt
szksges.
A terpis megkzelts fokozatait, illetve a diagnoszikai s terpis algoritmusokat nem kompliklt s

kompliklt GORB-ban, valamint szokatlan manifesztci esetn a XVII/7-2. tblzat, valamint a XVII/7-2., 3.,
4. brk mutatjk.
4.133. tblzat - XVII/7-2. tblzat A terpis megkzelts fokozatai (Vandenplas

nyomn)
Csecsemk Gyermekek
1. fzis
A pozcionls pozcionls
B telsrts
C alacsony zsr- magas dits javaslatok

sznhidrtbevitel gyakoribb, kisebb
mennyisg adagok
D antacidok (alginic acid) antacidok
2. fzis Protonpumpagtlk (omeprazol, Protonpumpagtlk (omeprazol,

lansoprazol) lansoprazol), vagy H2 blokkolk
Prokinetikumok Prokinetikumok
3. fzis
A Kombinlt gygyszeres kezels Tarts hats protonpumpagtlk

(omeprazol, rabeprazol)
B Sucralfat Kombinlt gygyszeres kezels

prokinetikummal
Prokinetikumok
4. fzis Mtt Mtt
Kezels kihagysa
Gyermekkorban a tnetek megsznse, a morfolgiai lzi gygyulsa utn fenntart terpia vgzend,
melynek lnyege a stepdown azaz a lpcszetes terpiaredukci.
935
krkpekben
On demand kezels: panaszos idszakokban vagy ismert provokl tnyezk (pl. tornara) idejn adott
gygyszeres kezels, melyet a beteg maga indikl. Felttele a panaszok megtlsre, kzlsre kpes letkor
(iskolskor).
Amennyiben a kezels eltt a nyelcs-pH-mrs kifejezetten magas savi reflux rtkeket mutatott, a terpia
megszntetse csak akkor javasolt, ha a kontroll nyelcs-pH-mrs is kedvez javulst mutat.
XVII/7-2. bra Diagnosztikus s terpis megkzeltsi javaslatok (Nem kompliklt GORB)
936
krkpekben
XVII/7-3. bra Diagnosztikus s terpis megkzelts (kompliklt GOR)
937
krkpekben
XVII/7-4. bra Diagnosztikus s terpis megkzelts (szokatlan manifesztci esetn)
Ajnlott irodalom
Nelson W. E.: A gyermekgygyszat tanknyve, A magyar kiads fszerkesztje: Fekete Gy. Msodik kiads,
Orenstein S. R.: Controversies in Pediatric Gastrooesophageal Reflux, J Pediatr Gastroenterol Nutr 1992, 14:
338348.
Polgr M., Kralovnszky G. (szerk.): A gastrointestinalis rendszer motilitszavarai, V. Milupa Tudomnyos

Szimpzium eladsnak anyaga, Gyermekgygyszat, klnkiads, 1997. jnius.
Vandenplas Y. et al.: pH-Monitoring in Children, Neth J Med, 1989, 34: S62S73.
Vandenplas Y. et al.: Dependability of Esophageal pH-Monitoring Data in Infants on Cutoff Limit: The
Oscillatory Index, J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1990, 11: 304309.
Vandenplas Y. et al.: Alkaline Gastroesophageal Reflux in Infancy, J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1991, 12:
448452.
Vandenplas Y. et al.: A Proposition for the Diagnosis and Treatment of Gastro-oesophageal Reflux Disease in
Children: a Report from a Working Group on Gastro- oesophageal Reflux Disease, Eur J Pediatr, 1993, 152:
704711.
10.8. XVII/8. fejezet A pancreas betegsgei

938
krkpekben
Slyom Enik

Anatmia, lettan
A hasnylmirigy a hasreg fels rszben transzverzlisan helyezkedik el, a retroperitoneumban a duodenum s

a lp kztt. Exokrin s endokrin mkds szerv.
Az exokrin rsze enzimeket termel, szmuk tbb mint 20 (XVII/8-1. tblzat), vizet, bikarbontot s
elektrolitokat vlaszt ki, melyeknek az emsztsben s a felszvdsban van jelents szerepk. Az amilz s
lipz kivlasztsa csecsemkorban alacsony, ez magyarzza a koraszlttek s fiatal csecsemk relatv
kemnyt- s zsrintolerancijt.
A hormonokat kivlaszt endokrin rsz az anyagcsert s a tpanyagok beplst szablyozza.
4.134. tblzat - XVII/8-1. tblzat Pancreasenzimek
Proteolyticus enzimek
endopeptidzok (tripszinogn, kimotripszinogn, proelasztz)
exopeptidzok (pro-karboxipeptidz-A, -B, pro-aminopeptidz
Az anatmiailag elklnl exokrin s endokrin rsz kzvetlen kapcsolat s a portalis kerings rvn hat
egymsra. A glukagon, a somatostatin s a PP gtolja a pancreasszekrcit, az inzulin potencilja a
cholecystokinin (CCK) hatst, mg az emsztenzimek ltal lebontott tpanyagok hormonfelszabadulshoz
vezetnek.
A pancreasrendellenessgek ritkk gyermekkorban, kivtelt kpeznek a juvenilis diabetes mellitus s a cysts

fibrosis (CF). A korbban joggal Janus-arcnak tartott betegsgek krismzse az egyre korszerbb
vizsglmdszerek segtsgvel kedvezen megvltozott, ezrt napjainkban gyakrabban kerlnek a
gyermekgygysz ltszgbe.
A pancreasbetegsgek vizsglmdszerei
Hasnylmirigy-funkcis tesztek
Direkt mdszerek:
Lundh-prbareggeli, secretin-, cholecystokinin-prba. Ezek a mdszerek kellemetlenek, gyermekkorban ritkn

vgezzk ket.
Indirekt mdszerek:
Szklet:
mikroszkpos vizsglat,
a zsrtartalom meghatrozsa (normlis felszvdst tkrz, ha a vesztesg kevesebb, mint a bevitt mennyisg
7%-a),
enzimaktivits (tripszin, kimotripszin) meghatrozs.
Szrum:
tripszinognszint, (jszlttkorban a CF-diagnosztikhoz),
Bentiromid teszt.
Lgzsi teszttel meghatrozhat a lipzaktivits (Gyermekkorban a vizsglat csak stabil izotppal vgezhet).
939
krkpekben
Kpalkot eljrsok
Hasi rntgen (krnikus esetben meszeseds?).
Ultrahang, endoszkpos UH (EUH), transzabdominalis UH (TUH),
CT (pseudocystk s a necrosis vizsglatban),
ERCP (endoszkpos retrogrd cholecystopancreatogrfia).
Gyullads esetn vgzendk:
fvs, We, CRP, koagulogram,
vizeletamilz, szrumamilz, -lipz,
kalcium, cukor, -GT, bilirubin.
10.8.2. A pancreas betegsgei

Fejldsi rendellenessgek:
anatmiai elvltozsok
anyagcsere-betegsgek
Traums eredetek
Daganatok
Szindrmkhoz trsul elvltozsok
Gyulladsok: akut, krnikus, autoimmun
Mkdsvltozst okoz krkpek:
endokrin s exokrin zavarok
10.8.2.1. Fejldsi rendellenessgek
Pancreas agenesis
Igen ritka, de nem ml jszlttkori hypoglykaemia esetn szmtsba jn.
Pancreas anulare
Oka: a bal oldali ventralis hasnylmirigy-kezdemny elgtelen rotcija.
Tnetei:
Az anamnzisben anyai hydramnion szerepelhet.
Csecsemkorban teljes vagy rszleges blelzrds, ksbb recidivl hnys, pancreatitis, epegrcs.
Trsulhat Down-krral, bl- vagy anusatresival, malnutrcival.
Ectopis szigetek
A populci 3%-ban a gyomorban vagy a vkonyblben fordulnak el. Klinikai jelentsgk csekly.
Ritkn intussusceptit, vrzst, blelzrdst okozhatnak.
940
krkpekben
Endoszkpos vizsglat sorn srga csomknak ltszanak (24 mm).
Pancreas divisum
A pancreasnedv kivezetse a Wirsung-vezetk helyett a Santorini-ductuson t trtnik, pancreasnedv-

elvezetsi zavart okozva. A npessg 515%-t rinti.
A kvetkezmny recidivl pancreatitis.
Megoldsa: endoprotzis endoszkpos felhelyezse.
Choledochuscystk
A biliaris rendszer tgulatai.
Klinikai tnetek: srgasg, lz, fjdalom, pancreatitisszer tnetek.
A diagnzis UH, CT, vagy epevezetki scan segtsgvel biztosthat.
Choledochokele, intraduodenalis choledochuscysta
Pancreatitist okozhatnak.
10.8.2.2. Pancreastrauma
A pancreas srlst tompa hasi ts, gyermekbntalmazs, magasbl leess okozhatja. Jellegzetes ok a
kerkprkormny vgnek tds. Csapdja, hogy a hirtelen fkezs, elrecsszs alkalmval elszenvedett
trauma, a nem ltvnyos baleset a pillanatnyi fjdalom utn feledsbe merl, spontn nem emltik, r kell
krdezni!
Kvetkezmnye: pancreatitis, zzds, pseudocysta.
10.8.2.3. Pancreasdaganatok
Nem bta-sejtes daganatok
Gastrinoma
Gasztrint termel daganat.
Klinikai megnyilvnulsi formja a ZollingerEllison-szindrma, amelyet recidivl hasmensek, makacs

peptikus feklyek jellemeznek.
Kezelse mtti, metasztzis esetn gygyszeres vagy rszleges gastrectomia.
VIPoma
Vazoaktv intestinalis polipeptidet (VIP) termel.
Tnetek: vzszer szklet, hypokalaemia-acidosis szindrma.
Megoldsa mtt vagy octreotid acett.
Egyb nem bta-sejtes daganatok
VIP elvlasztst okozhatnak egyes APUDomk s neurogn tumorok (pl. ganglioneuroma,

pheochromocytoma).
A pancreasadenocarcinoma, -rhabdomyosarcoma, -cystadenoma ritka.
Bta-sejtes daganatok
Insulinomk, nesidioblastosis
941
krkpekben
Szimptoms hypoglykaemit okoznak.
Kezels: szubtotlis pancreotectomia vagy szomatosztatinanalgok:
octreotid 2050 g 612 rnknt csecsemkorban,
diazoxid 1025 mg/ttkg/nap 4 rszletben.
10.8.2.4. A pancreas gyulladsos megbetegedsei
Akut pancreatitis
A CF utn a leggyakoribb pancreasbetegsg gyermekkorban.
A pancreasnedv a mirigy intersticiumba jutva vrzseket s nekrzist okoz. A tok perforldsa utn a
peritoneumban hasonl nekrotikus gcok keletkeznek.
Oka:
mumps s egyb vrusbetegsgek (pl. mononucleosis infectiosa),
gygyszerek (L-asparaginz),
ascariasis, biliaris microlithiasis s tompa hasi srlsek,
szisztms betegsg rsze: HUS, Kawasaki-szindrma, hezs utni tpllskezds stb.,
tbb esetben az etiolgia tisztzatlan marad.
Akut pancreatitis formi (Marseille l984):
enyhe intersticialis akut pancreatitis
slyos, necrohaemorrhagis akut pancreatitis
Klinikai tnetek
Ers epigastrialis fjdalom, ismtld hnys, lz, elesettsg, ingerlkenysg, haspuffads, hasi rzkenysg,
exsiccatio.
A gyermek slyos beteg benyomst kelti. A tnetek ltalban 2448 rig progredilnak.
Slyos progresszi esetn szisztms gyulladsos vlasz szindrma alakul ki, melynek mortalitsa 50%. A
fenti tnetekhez magas lz, shock, srgasg, ascites, hypocalcaemia, pleuralis folyadkgylem, ARDS, DIC,
azaz sokszervi rintettsg trsul.
Diagnzis
Lsd fent a klinikai tneteket!
Szrumamilz (emelkedett, de kezdetben 1015%-ban mg fiziolgis lehet),
Szrumlipz (specifikusabb, 814 nappal tovbb marad emelkedett).
Szrumlipidek.
Gyulladsos paramterek: We, CRP, kvantitatv s kvalitatv vrkp (fvs).
942
krkpekben
Elektrolitok (Na, K, Ca, P).
-Gt, bilirubin, koagulogram.
Vrgzanalzis.
Kpalkot eljrsok
Hasi rntgen.
Az UH s a CT a nyomonkvetsben is jelents szerepet jtszik.
Az ERCP-nek a rekurrl akut pancreatitis esetn az anatmiai rendellenessgek (pl: pancreas divisum, Oddi-
sphincter-diszfunkci) feltrsban van szerepe.
Kezels
Akut pancreatitis belgygyszati kezelse
a fjdalom enyhtse
a folyadkelektrolit-egyensly helyrelltsa, fenntartsa,
hnys esetn nasogastricus szvs, a szjon keresztl trtn tplls felfggesztse, jejunalis tplls
szekunder fertzs esetn antibiotikum
tplls (a hnys megszntekor vatosan; norml sszettel, ha a szrumamilz normalizldott)
Belgygyszati kezels (lsd kiemelve a lapszlen).
Sebszi: slyos, akut haemorrhagis pancreatitis esetn lehet r szksg, a nekrotikus szvet, tlyog drenlsa
cljbl.
Endoszkpos: stricturk megszntetse, kvek eltvoltsa.
j mdszerek:
peritonealis dialzis,
tripszin-inhibitorok alkalmazsa.
Krnikus pancreatitis
nmagt fenntart betegsg, mely vgl a hasnylmirigy exokrin s/vagy endokrin elgtelensghez vezet.
Okai:
Gyermekkorban ismert rkletes formja is. Az rkletes forma AD rkldsmenet, vltoz

expresszivitssal. Jellemz a genercikon keresztl szlelhet ismtelt megjelens.
A pancreas vagy az epevezetk veleszletett rendellenessgnek a kvetkezmnye.
Trsulhat hyperlipidaemikhoz (I. IV.), hyperparathyreosishoz, ascariasishoz, cysts fibrosishoz.
Klinikai tnetek
A msodik recidiva esetn rszletes kivizsgls szksges!
Az els vtizedben kezddnek Az els epizdok enyhk, 47 nap alatt gygyulnak, idvel a krlefolys
slyosbodik.
943
krkpekben
Jellemz:
Visszatr vagy tartsan fennll hasi fjdalom, tvgytalansg, hnyinger, hnys, fogys, flatulencia,
steatorrhoea.
Diagnzis
Csaldi anamnzis.
Klinikai tnetek: lsd fent.
Gyulladsos paramterek (We, CRP, vrkp).
Szrum: lipidek, Ca, P.
Verejtk: elektrolitok.
Szklet: fregpete, protozoon.
Kpalkot vizsglatok
Natv has (meszeseds?).
Hasi UH/CT (pseudocystk, epekvek?).
ERCP: rszben diagnosztikus (dilatlt ductusok, intraductalis kvek, strictura, pseudocysta?), rszben terpis
cllal (sphincterectomia, kextractio, pancreaticus vagy biliaris endoprotzis) vgzend.
Kezels
Krnikus pancreatitis belgygyszati kezelse:
alacsony zsrtartalm trend
enzimksztmnyek
szksg esetn diabeteskezels
Belgygyszati kezels (lsd kiemelve a lapszlen).
Sebszi: clja a szabad epe-elfolys biztostsa.
A krnikus pancreatitis prognzisa j, ha a kivlt ok megszntethet.
Szvdmnye: pseudocystakpzds. Lsd albb.
Pancreas pseudocysta
Akut s krnikus pancreatitis szvdmnye.
Az omentum majusban lv, rostos fallal letokolt zsk.
Tnetek: hasi fjdalom, hnyinger, hnys, tapinthat terime (50%), icterus (10%), esetleg ascites, pleuralis
folyadk.
Diagnzis: UH, CT, ERCP.
Prognzis: egy rszk spontn gygyul. Ha nem, ngyhat ht utn sebszi megolds szksges.
10.8.3. Az exokrin pancreas betegsgei
944
krkpekben
10.8.3.1. Hasnylmirigy-elgtelensg
Hasnylmirigy-elgtelensggel jr krkpek
Cysts fibrosis (CF) (lsd mg XXI/6. fejezet)
Izollt enzimhinyok
Enterokinzhiny a vkonyblben
Krnikus pancreatitis
Slyos protein-kalria malnutrici
Hasnylmirigy-elgtelensggel jr/jrhat szindrmk
SchwachmanDiamond-szindrma*
JohansonBlizzard-szindrma*
Pearson-szindrma*
Congenitalis rubeola szindrma
Allagille-szindrma (lsd korbban XVII/5. fejezet)
Duodenum atresia, -stenosis
Nesidioblastosis
*Rvid lersukat lsd XXXV/12. fejezetben.
A maldigeszci klinikai tnetei szlelhetk, tpusos krkpe a cysts fibrosis.
A betegsg defincijt, patogenezist, diagnosztizlsi lehetsgeit lsd a XXI/6. fejezetben! E helyen a

pancreas cysts fibrosisval sszefgg maldigeszcit jellemezzk.
A pancreas cysts fibrosisa (CF)
Az exokrin pancreaselgtelensg e krkpben bontakozik ki legjellemzbb formban. A gyermekkori

maldigeszci leggyakoribb s legslyosabb formja.
Gyakorisga: kaukzusi populciban 1:2-4000. A betegek 8590%-ban az exokrin pancreas elgtelensge

mr 1 ves korra nyilvnval, de gyakran jszlttkortl szlelhet. A pancreas rintettsge sszefggsben ll
a mutci tpusval (ma mr tbb mint 1000 mutci ismert). Mg a F508-as mutcit hordozkban a pancreas
krosodsa 100%-os, addig az R117H mutci a pancreas exokrin funkcijnak megtartsval jr.
A gastrointestinalis tnetek rtkelse, kezelse rendkvl fontos. A CF-es betegek letkiltsai, a betegsg
prognzisa szorosan sszefgg a betegek tplltsgi llapotval. A malnutrci szignifiknsan rosszabb
lgzsfunkcival, letminsggel s lettartammal jr. Ezrt a malnutrci megelzse sarkalatos rsze a CF
kezelsnek. Megjelense s/vagy slyosbodsa pedig a beteg komplex terpijnak trtkelst ignyli.
A rossz tpllsi sttuszhoz az albbi tnyezk vezetnek:
nem megfelelen ellenrztt emsztsi, felszvdsi viszonyok,
nem megfelel energiafelvtel,
nvekv energiafelhasznls: krnikus gyullads, a tdfolyamat akut exacerbcija,
egyes mutcikra jellemz emelkedett REE rtk,
945
krkpekben
az letkor elrehaladsval megjelen szvdmnyek (mjcirrhosis s a diabetes, mely a 10 v felettiek kb.
8%-t rinti).
A kros pancreasmkds manifesztcii:
Pancreas szufficiens esetekben (PS): pancreatitis.
PS/pancreas inszufficiens (PI) esetekben: pancreas cystk, kvek.
PI esetekben:
meconiumileus, meconium csap szindrma,
diarrhoea, steatorrhoea,
A-, D-, E- , K-vitamin-hiny,
hypoprotrombinaemia,
haemolytikus anaemia, (E-vitamin-hiny jszlttkorban),
oedema, hypoproteinaemia,
malnutrici,
retardlt nvekeds,
rectumprolapsus,
distalis intestinalis obstrukcis szindrma,
volvulus, intussusceptio (a coecum- s appendixtjon a szklet impaktcija),
recidivl pancreatitis,
mjcirrhosis (biliaris cirrhosis, a betegek 2-3%-ban),
portalis hypertensio, nyelcs-varicositas,
epekvek megjelensre a 2-3. vtizedben lehet szmtani.
A CF-es betegek letkiltsai, a betegsg prognzisa szorosan sszefgg a betegek tplltsgi llapotval.
A tpllsi sttusz megtlshez szksges az albbi paramterek szoros kvetse:
sly/hossz-letkor
BMI
brred
csontdenzits
serdls
Klinikai tnetek
Relatve nagy kalriafelvtel ellenre elmaradt slyfejlds.
Gyakori, nagymennyisg zsros szkrts (a szkletben szabad szemmel is lthatk zsrcseppek).
Az izomtmeg cskkent, a has eldomborod, a nvekeds teme lass.
A nemi rs megksett.
946
krkpekben
Epigastrialis fjdalom vkonybl-kontamincit, a szegycsont mgtti fjdalom a trsul gastroesophagealis
refluxot jelzi.
A kros pancreasmkds vizsglata
jszlttkor:
Vr: immunreaktv tripszin- (IRT) meghatrozs.
Meconium: laktzaktivits, albumintartalom.
Csecsem s gyermekkorban:
Szrum: amilz, lipz, A-, D-, E-vitamin-szintek, protrombintartalom, karotin, albumin, prealbumin,
retinolkt fehrje, esszencilis zsrsavak.
Szklet: zsrrts, kimotripszin, elasztz.
Vizelet: Bentiromide-teszt, Pancreolauryl-teszt.
Duodenumnedv: bikarbonttartalom, enzimaktivits (Lundh tkezsi teszt, Pancreozymin-stimulci).
A tpllsi terpinak, az enzim-, vitamin- s svnyianyag-ptlsnak a diagnzis fellltsval egyidben kell

indulnia!
Kezels CF-es gyomor-blrendszeri tnetek esetn
Tpllsi alapelvek
Csecsemkorban szoptats, majd hidrolizlt fehrjt s kzepes lnc zsrsavakat tartalmaz tpszerek.
Ksbb az letkornak megfelel vltozatos, kiegyenslyozott tplls, fokozott kalriabevitel szksgessge

miatt kiegsztkkel.
Az ajnlott energiamennyisget az egszsgesek szksgletnek szzalkban adjk meg (XVII/8-2. tblzat).

ltalban az letkor s a nem fggvnyben ajnlott mennyisg 120150%-a szksges a gyarapods
elrshez.
Az ajnlott energiafelvtelt a tpllk-sszetevk minsge szerint a XVII/8-3. tblzat foglalja ssze.
Br a kalorizlsra termszetes ton kell trekednnk, elrehaladott tdfolyamat esetn slystabilizls

cljbl szksg lehet jszakai nasogastricus szondatpllsra, percutan enterostomn t megvalstott tpllsra
vagy intravns hiperalimentcira.
4.135. tblzat - XVII/8-2. tblzat Ajnlott energiamennyisg CF-ben
letkor/v %
05 122
510 127
1015 l33
4.136. tblzat - XVII/8-3. tblzat Az ajnlott energiafelvtel a tpllksszetevk

minsge szerint
Tpllksszetev sszes mennyisg
947
krkpekben
kalriabevitel %-a
Fehrje 15 33,5 g/ttkg/nap
Zsr 50 1011,0 g/ttkg/nap
Sznhidrt 30 (40) 3 4,0 g/ttkg/nap
Egyb minsgi szksglet
Esszencilis zsrsavak
Linolsav 5
Linolnsav 2
Dokozahexansav
Ekozopentatnsav
Nyomelemek
Cink (idszakosan) 15 mg/ttkg/nap
Vas (sze.) 45 mg/ttkg/nap
Ursodeoxycholsav l020 mg/ttkg 2-szer/nap
Vitaminok
E-vitamin 10 mg/ttkg/ht
A-vitamin 10 000 E/nap
D-vitamin 800 E/nap
Enzimptls
Gyakorisga: minden zsr- s fehrjetartalm tkezshez s nassolshoz szksges, tkezs eltt s alatt
alkalmazva.
Lipz dzisa:
csecsemkorban 250500 U/ttkg/tkezs, max.: 10000 U/ttkg/nap
1 v felett 5002500 U/ttkg/tkezs, max.: 10000 U/ttkg/nap, max.: 4000 U/g zsr/nap
Szondatplls esetn 1000-4000 U/g zsr
Az enzimptlsra minden egyes tpllkfelvtel alkalmval kerljn sor.
A dzis s a ksztmny kivlasztsa egyni legyen.
Az enzimbevitel ajnlott maximlis dzisa nem lphet tl a fibrotizl colonopathia veszlye miatt.
Egyb mdszerek az enzimptls hatkonysgnak fokozsra
948
krkpekben
A duodenalis vegyhats emelse (pl. ntriumbikarbont 515 g/m2 osztva, vagy H2-receptor-blokkol vagy
Misoprostol; ma mr hozzfrhetk olyan pancreasenzim-ksztmnyek, amelyek bikarbontot is tartalmaznak).
Az epesavas sk oldkonysgnak s a micellumkpzdsnek a fokozsa (pl. a dita taurinnal kiegsztse,

illetve ursodeoxycholsav adsa).
Az alternatv zsrfelszvds kihasznlsa (pl. MCT tpszer).
Oralis dits kiegsztk: glukzpolimerek, folykony sznhidrtok, tejalap italok, zsremulzik,

gymlcsitalok, kombinlt zsr- s glukzporok.
Cysts fibrosisban a legtkletesebb enzimptlssal sem lehet teljesen zsr s fehrjementess tenni a szkletet.
Dits javaslat CF-hez trsul diabetes mellitusban
Az energiafelvtel vltozatlanul 120150%.
A zsrok ajnlott arnya az energia bevitel 35%-a.
Cukrot csak tkezsi idben fogyaszthat a beteg.
Sbevitel enyhn fokozhat.
Rostok, kemnytk tekintetben nincs tilts. Nassok (sajt, tej, csonthjasok, burgonyaszirom) megengedettek.
A megfelel enzimptls kritriumai CF-ben:
megfelel slygyarapods s hossznvekeds
normlis szkrts (minsg, gyakorisg)
a zsrveszts kevesebb, mint a bevitel 15%-a
nincs hasi diszkomfort (klika, puffads) s
a serdlkor fiziolgis letvben kvetkezik be
A cysts fibrosis szvdmnyei s kezelsk
Meconiumileus
A CF-es csecsemk 10l5%-ban ez az els tnet. Az let els 2448 rjban haspuffads, hnys lp fel, s az
jszltt nem rt meconiumot.
Rntgenfelvtelen tgult blkacsok ltszanak folyadknvkkal, gyakorta a has kzps, als rszben
tejvegszer anyag felhalmozdsa figyelhet meg.
Ritkn a blfal rupturja miatt peritonitis alakul ki.
Kezels: hidrls, dekompresszi cljbl nasogastricus szvkatter behelyezse, gastrografinos bents,

sikertelensg esetn mtt.
A meconiumileus a CF els, legkorbbi manifesztcija
A CF klinikai manifesztcii:
meconiumileus
besrsdtt epe szindrma
lgti tnetek
maldigeszci elgtelen pancreas exokrin funkci
949
krkpekben
A meconiumileusos csecsemt mindaddig CF-esknt kell kezelni, mg a diagnzis egyrtelmen el nem vethet!
Meconiumdugasz
CF-ben gyakoribb, mint az ileus, de nem olyan specifikus tnet.
Distalis intestinalis obstrukcis szindrma
Nagyobb gyermekekben az ileum salakanyagoktl zrdik el.
Enzimptls mellett a betegek 25%-t rinti.
Kezels:
l. lps: az enzimbevitel emelse, szondn keresztl blblts, bvebb folyadkbevitel.
2. lps: szjon t, vagy nasogastricus szondn keresztl blblts, nagy volumen, kiegyenslyozott
elektrolit sszettel polietilnglikol-tartalm oldattal.
3. lps: komplett obstrukci esetn gastrografinos bents szksges.
Gastroesophagealis reflux
Relatve gyakori.
Hajlamost tnyezk: gyakori khgs, lgti obstrukci, emelkedett intraabdominalis nyoms.
Kezels: trendi vltoztats, testtarts mdostsa, gygyszerek (cholinerg agonistk ellenjavalltak!).

Fundoplikcira ritkn kerl sor.
Rectumprolapsus
A teend megfelel trend s enzimptls. Mtt ritkn szksges.
Oesophagusvaricositas
Slyos vrzs profilaxisaknt szba jn gygyszeres kezels, sclerotizls, ligatura.
Szksg lehet portoszisztms shuntmttre vagy a sikeresebb splenorenalis anastomosisra.
Mjbetegsg (cirrhosis, fibrosis)
Megelzsre s kezelsre ursodeoxycholsav (Ursofalk) javasolt, mg jszlttkorban karnitinptls.
Vgstdium mjbetegsgben a transzplantci indiklt.
Pancreatitis
CF-ben kialakulst zsrabuzus, tetracyclin alkalmazsa vagy alkoholfogyaszts provoklhatja.
Hyperglykaemia
Ketoacidozisra tbbnyire nem kell szmtani. Amennyiben a glucosuria megjelenik, inzulin bevezetse
szksges.
Ajnlott irodalom
Cserhti E., Gyurkovits K, Nagy B. (szerk.): Tdgygyszat. Medicina Knyvkiad, Budapest, 2002.
Faber J. et al.: Shwachman-Diamond syndrome: early bone marrow transplantation in a high risk patient and
new clues to pathogenesis, Eur J Pediatr, 1999, 158: 9951000.
Johnson C.D., Inrie C.W. (szerk.): Pancreatic Disease, Springer Verlag, 1994.
950
krkpekben
Marschall B.C.: Clinics in Chest, Medicine, 1998, 3: 487504.
Nelson W. E.: A gyermekgygyszat tanknyve, Exokrin pancreas, A magyar kiads fszerkesztje: Fekete Gy.
Msodik kiads, Melnia Kiad, Budapest, 1997. 11191125.
Olh A. et al.: Cholestasist okoz krnikus gyermekkori pancreatitisek mtti megoldsa s genetikai
vizsglata. Magyar Sebszet, 2001, 54: 2326.
Rsch T. et al.: Modern Imaging Methods Versus Clinical Assessment in the Evaluation of Hospital In-Patients
With Suspected Pancreatic Disease, AJG, 2000., 95, 9: 22622270.
Ruszink V., Ian E.: Krnikus pancreatitis gyermekkorban, Gyermekgygyszat, 2001, 52, 3: 190193.
Varr V.: A pancreas, In: Varr V. (szerk): Gastroenterologia, Medicina Knyvkiad, 1997, 583649.
10.9. XVII/9. fejezet Tpllkfehrje-allergia

Polgr Marianne
Defincik s ltalnos megllaptsok
Csecsem s kisgyermekkorban a tpllkokban lv fehrjk okoznak leggyakrabban allergis tneteket. A

tehntej-allergia prevalencija 3 v alatti gyermekek kztt 2%-ra becslhet.
Az telsznezkek, tartstszerek s adalkanyagok a nagyobb gyermekek s felnttek adverz reakciinak 85

90%-rt felelsek.
Tpllkfehrje-allergia
A tpllk fehrji, illetve annak egyes frakcii ltal kivltott, reproduklhat hiperszenzitivitsi reakci. A
tpllk ismtelt fogyasztsra a benne lv allergnek hatsra kmiai meditorok felszabadulsval jr
immunvlasz jn ltre, ami meghatrozott klinikai tnetek megjelenst eredmnyezi.
Gyakorisga: leggyakoribb csecsem- s kisgyermekkorban. 3 v alatt elrheti a 1015%-ot is, ksbb

gyakorisga cskken, de minden letkorban elfordulhat.
Prognzis:
A csecsem s kisgyermekkorban kezdd tehntejallergia az elimincis dita bevezetse utn 14 ven

bell a gyermekek 8590%-nl megsznik.
A tojsallergia ennl hosszabb ideig fennllhat.
Az olajos magvak, a fldimogyor s a hal ltal kivltott allergis megbetegeds hossz veken, gyakran
egsz leten t megmarad.
Tpllkintolerancia
A tpllk ltal elidzett nem immunolgiai reakcin alapul adverz reakci (pl. laktzintolerancia).
Hiperszenzitivits
A szervezet idegen antign hatsra ltrejtt megvltozott vlasza.
Formi:
I. tpus: azonnali hiperszenzitivitsi reakci. A tnetek (urticaria, angiooedema, vizes, nylks hasmens,
hnys, kipiruls, juls) a tpllk elfogyasztsa utn nhny perccel, de legtbbszr 45 percen bell
jelentkeznek. Lgti tnetek, khgs, nehz lgzs is kialakulhatnak.
Jellemz:
tpllkra specifikus IgE antitest felszabadulsa,
951
krkpekben
brprba pozitv lehet,
ssz-IgE emelkedett.
III. tpus: ksleltetett reakci. Antignantitest-komplex alakul ki,ami szveti krosodshoz vezet. A tnetek
(gastrointestinalis vagy brtnetek) a tpllk elfogyasztsa utn 45 perccel, nha rk mlva alakulnak ki.
Jellemz:
IgE antitest csak az esetek kisebb hnyadban mutathat ki,
IgG immunkomplexek az egszsgeseknl szignifiknsan nagyobb mennyisgben igazolhatk,
brprba negatv,
ssz-IgE-emelkedettsg nincs.
IV. tpus: ksi reakci. A tpllk allergn ismtelt fogyasztsa esetben a tnetek (hasmens, hnys,
tvgytalansg, slylls, fogys, vashinyos anaemia) nha napok vagy hetek mltn jelennek meg
gastroenteropathia formjban. A vkonybl-nylkahrtyn foltos boholykrosods, a malabszorpci
kvetkeztben fehrje- s vitamin-hinyllapot alakul ki. A ksi reakci kialakulsban a T-limfocitk
aktivldsnak s a citokinfelszabadulsnak van kulcsszerepe.
Jellemz:
brprba negatv lehet,
ssz-IgE lehet emelkedett.
Tpllkallergnek
A tpllkokban lv fehrjk a legjelentsebb allergnek. A molekulaslyuk 10 00040 000 dalton kztti,

hvel, denaturlssal s emsztssel szemben ellenllak.
Leggyakoribb allergnek:
Csecsem- s gyermekkorban: tej, tojs, szja, gabonafehrjk
Felnttkorban: fldimogyor, di, rkok, halak s tojs
Oralis allergia szindrma kialakulsrt rendszerint a zldsgek s gymlcsk a felelsek (Gyakoribb a

lgti allergiban szenvedkben.)
A csecsem s kisdedkori allergira hajlamost tnyezk
Az anyatejtplls korai elhagysa s a tehntej vagy ms fajidegen fehrje trendbe iktatsa.
A gastrointestinalis traktus immunolgiai retlensge (hozzjrul ahhoz, hogy a tpllkantignek tjussanak

a blfalon, s immunkompetens sejtekkel val tallkozs utn szisztms immunvlasz kialakulshoz
vezessenek):
a tpllkfehrjk bontsa nem tkletes,
a blfal teresztkpessge fokozott,
a szekretoros IgA mennyisge alacsonyabb,
fiatal csecsemkben a gyomorsav s az emsztnedvek elvlasztsa cskkent,
a bl motilitsa gyengbb.
Az idegen fehrje mennyisge s a fehrjk allergn aktivitsa: a csecsemk a tpllk- s kalriaszksgletk

nagy rszt tejjel fedezik.
952
krkpekben
rkletes tnyezk, atpia: pozitv csaldi anamnzis (apa, anya, testvr allergija) esetn nagyobb a
kialakuls veszlye.
Krnyezeti tnyezk (ipari telepls, dohnyzs, hzillat tartsa, nedves laks) szerepe.
Az allergia kialakulst befolysol tnyezk klcsnsen sszefggenek, s egymsra-hatsuk

eredmnyekppen alakulnak ki a tnetek (XVII/9-1. bra).
XVII/9-1. bra. Az allergia kialakulsnak smja
Patogenezis
Fiziolgis krlmnyek kztt a a Peyer-plakkokban lv antignprezentl sejtek (M-sejtek, neurodendritikus

sejtek) bemutatjk az antignt a T-limfocitknak, amelyek tovbbtjk azok hatst a B-sejtek fel, IgA- s IgM-
termelst induklva, valamint azon T-sejtek fel, amelyek citokineket termelnek (IL-5, amely eozinofil
kemotaktikus gensknt hat). Az eozinofilek s mucosalis hzsejtek szintn termelnek gyulladsos
meditorokat. Nem atpis egynben a Th1-limfocitk s az ezek ltal termelt citokinek (IFN-gamma)
szablyozzk az immunvlaszt s az antignnel (allergnnel) szemben vdettsg alakul ki.
Atpis egynben vagy kros krlmnyek kztt az antign Th2-limfocita vlaszt aktivl. A Th2 sejtek IL-4 s
IL-5 citokineket termelnek, s gy IgE-termelst vltanak ki. A gyulladsos meditorok fokozzk a
blnylkahrtya permeabilitst, az antign-antitest komplexek kpzdst s degranulcit eredmnyeznek a
hzsejtek felsznn. Ennek eredmnyekppen a tpllkantignek tjutnak a blnylkahrtyn, s elrve a
clszerveket, betegsgtnetek kialakulshoz vezetnek.
Oralis tolerancia
Az enteralisan bejut antignre adott alacsony immunolgiai aktivits vlasz. A tpllkok fogyasztsa
rendszerint oralis tolerancia kialakulst eredmnyezi. Ez teszi lehetv az egszsges egyn tpllkozst. Ha
ez a szablyoz mechanizmus nem mkdik, akkor a tpllk allergis megbetegedst indukl, amely nem csak
a bltraktust, hanem az egsz szervezetet rinti.
A tpllkallergia gastrointestinalis megjelensi formi
Kzvetlen sszefggs figyelhet meg a tpllk elfogyasztsa s a klinikai tnetek megjelense, valamint a
tnetek jellege kztt.
A tnetek megjelenhetnek azonnal vagy ritkn csak hosszabb id utn.
953
krkpekben
A tpllk kivlthat generalizlt reakcit s a bl lamina proprijn lejtszd loklis immunfolyamatot.
Lokalizldhat a folyamat egy szervre, de rinthet tbb szervet is.
A csecsem s kisdedkori tpllkok ltal kivltott adverz immunolgiai reakcik gastrointestinalis

megjelensnek felosztst mutatja a XVII/9-1. tblzat.
IgE-medilt reakcik
Azonnali gastrointestinalis hiperszenzitivits. Vltozatos klinikai tnetekkel jr IgE-medilt

gastrointestinalis reakci, amelyet gyakran ksr ms szervek mint br, td allergis manifesztcija
(XVII/9-2. tblzat).
Oralis allergia szindrma: A pollen allergis felnttek 40%-t rinti.
Klnsen a nyr, a parlagf s feketerm pollenjre allergisoknl alakulnak ki a tnetek az oropharynxban,

rendszerint friss gymlcsk vagy zldsgflk fogyasztsakor. Az allergisok tbbsge fzve kpes
fogyasztani ezeket a gymlcsket.
A loklis IgE-medilt hzsejt-aktivci vltja ki az ajak, a nyelv, a szjpad, a torok viszket, g rzst,
duzzadst. Nha a flben is viszket rzs alakul ki.
XVII/9-1. tblzat Tpllkok ltal kivltott gastrointestinalis hiperszenzitivits felosztsa
4.137. tblzat -
IgE-medilt Kevert (IgE s nem IgE) Nem IgE-medilt
Azonnali gastrointestinalis Allergis eosinophil oesophagitis Tpllkfehrje okozta enterocolitis

hiperszenzitivits
Allergis eosinophil gastritis Tpllkfehrje okozta proctitis
Oralis allergia szindrma
Allergis eosinophil Tpllkfehrje okozta enteropatia
gastroenterocolitis
Coeliakia
4.138. tblzat - XVII/9-2. tblzat Azonnali gastrointestinalis hiperszenzitivits
Genetika Csaldi
Gyakran trsul ms atopis betegsgekkel
A kialakuls idpontja Csecsemkor, kisdedkor
A kivlt fehrje Tej, tojs, fldimogyor, szja, gabona, hal
Patolgia IgE-medilt
Tnetek Hnyinger, hasi fjdalom s hnys 1-2 rn bell
Hasmens 26 rn bell
Gyakran trsul atopis betegsggel
Kimutathat tpllk-specifikus IgE antitest
Radiolgia: gyomorhypotonia s pylorusspasmus
954
krkpekben
Kezels Fehrjeeliminci
Krlefolys Az esetek 80%-ban a fehrjementes trendre gygyul,

kivve fldimogyor- s halallergia esetben
Kevert (IgE- s nem IgE-kzvettett) reakcik
Allergis eozinofil oesophagitis, allergis eozinofil gastritis, allergis eozinofil gastroenterocolitis.
A krkpet az oesophagus, a gyomor s a blfal eozinofil infiltrcija jellemzi. A betegek felben perifris
eozinofilia is kialakul. Az eozinofil infiltrtum magba foglalja a blfal klnbz rtegeit: a mucost, a
muscularist s a serost. Az eozinofil infiltrci a blfal megvastagodst, a serosa rintettsge ascitest
eredmnyez. A betegek perifris T-sejtjei extrm mennyisg IL-4-t s IL-5-t szekretlnak, a krkp pontos
immunpatogenezise nem tisztzott.
Az allergis eozinofil gastroenterocolitis jellegzetessgeit a XVII/9-3. tblzat tartalmazza.
4.139. tblzat - XVII/9-3. tblzat Allergis eosinophil gastroenterocolitis jellemzi
Genetika Nem ismert
A kialakuls idpontja jszlttkortl kamaszkorig
A kivlt fehrje Tehntej, tojs, hal, szja, gabona
Brteszt <50% specifikus
Patolgia Az antrum, az oesophagus, a duodenum s a colon

mucosjban s submucosjban jelzett eosinophil
infiltrci
Tnetek Ascites, ha a serosa rintett
Hasi fjdalom
tvgytalansg
Teltsg rzse
Evsi nehzsg
Gyomorrls akadlya
Gyomor- vagy colonvrzs
Az esetek kb.70%-a atopis
Emelkedett ssz-IgE
telspecifikus IgE jelen lehet
Az esetek 50%-ban perifris eosinophilia
Rntgen: antralis obstrukci, blfal oedema,
Menetrier betegsg, gastrooesophagealis reflux,

hnys, hasmens, fehrjeveszt enteropathia,
cskkent albuminszint
955
krkpekben
Kezels A betegek 50%-a jl reagl az allergit kivlt tpllk

elimincijra
Kedvez hats a hidrolizlt fehrjt tartalmaz

tpszer 2 ves kor alatt
Kedvez hats az L-aminosav alap elemi tpszer

adsa
Szteroidkezels eredmnyes
Krlefolys Hosszan tart
Nem IgE-medilt gastrointestinalis hiperszenzitivitsi reakcik
A tpllkfehrje ltal kivltott enterocolitis.
Leggyakrabban az els nhny lethnapban alakul ki irritabilitssal, protrahlt hnyssal s hasmenssel,

gyakran dehidrcit eredmnyezve. A hnys ltalban az tkezs utn 13 rval, a hasmens 58 ra mlva
alakul ki. A tpllkallergn folyamatos fogyasztsa vres hasmenst, anaemit, haspuffadst s tpllsi
nehzsget eredmnyez.
Leggyakoribb kivlti a tehntej vagy a szjafehrje, azonban az anyatejben elfordul idegen fehrje is
kivlthatja a tneteket.
Nagyobb gyermeknl tojs, bza, rizs, zab, fldimogyor, di, csirkehs, pulykahs, hal is okozhat hasonl
tneteket.
A tpllkfehrje ltal kivltott enterocolitis jellemzit tartalmazza a XVII/9-4. tblzat.
Tpllkfehrje enteropathia.
Gyakran az els nhny lethnapban kezddik hasmenssel, steatorrheval s elgtelen slyfejldssel.

Haspuffads, tvgytalansg s malabszorpci alakul ki.
Leggyakoribb oka csecsemkorban a tehntej-rzkenysg, idsebb csecsemnl, kisdednl trsulhat szja-,

bzarzkenysggel. Tojs, rizs, csirkehs s hal ltal okozott enteropathit 1-1 kzlemny emlt.
A tneteket okoz tpllk elimincijt kvet 321 nap kztt a tnetek megsznnek. A legtbb gyermek a
hiperszenzitivitst kinvi.
A tpllkfehrje ltal kivlott enteropathia jellemzit a XVII/9-5. tblzat sszesti.
Coeliakia. A coeliakia nll betegsgentits, rszletes lerst lsd a XVII/10. fejezetben. Br a coeliakiban
is tpllkfehrje (glutn) provoklja a szervezet megvltozott immunmkdst, szmos jellemz
megklnbzteti a tpllkallergitl.
A coeliakia egyrtelmen genetikai okbl jn ltre, a gliadinintolerancia az egsz letfolyamn tart, mg az

allergia vltozhat (slyosbodhat, elmlhat).
A coeliakia autoimmun betegsg, melyben a cellularis s a humoralis immunrendszer is rszt vesz, jellemz a
transzglutaminz elleni autoantitestek termelse. Allergia esetn az immunreakci elssorban az allergn, mg
coeliakia esetn elssorban a szervezet sajt fehrji ellen irnyul.
A coeliakia klinikai tnetek nlkl is fennllhat, mg az allergn rendszeres fogyasztsa melletti klinikai
tnetmentessg az allergia megsznsnek a jele.
A coeliakia nem kombinldik atpival vagy ms, nem emsztszervi allergival (nincs allergis
menetels). Ha nutritv allergia trsul hozz, az a vkonybl-permeabilits kros nvekedse miatt jn ltre,
s a coeliakia helyes kezelse alatt megsznik.
956
krkpekben
Coeliakit kizrlag glutn tpus fehrjk induklnak, ms tpllk nem.
Az allergikban lehetsg van prevencira (oralis tolerancia egy ksbbi letkorban kialakulhat), a
coeliakiban glutntolerancia spontn kialakulsra szmtani nem lehet (azaz a betegsg genetikai determinci
esetn csak lland kezelssel kerlhet el).
4.140. tblzat - XVII/9-4. tblzat A tpllkfehrje ltal kivltott enterocolitis

jellemzi
Genetikai jellemz Nem ismert
Kialakuls idpontja jszlttkortl 1 ves korig
Kivlt fehrje tehntej, szja, rizs, szrnyas hs, hal
Patolgia Foltos villuskrosods s colitis
Terhels az allergnnel: perifris leukocytosis,
46 rval a terhels utn a szkletben leukocytk s

vr
A tpllkterhels kockzata magas a

hypotensio/shock veszlye miatt
Tnetek Vrzssel jr hasmens
Anaemia
Hnys
Haspuffads
Tpllsi nehzsg
Hypotensio
Leukocitarts a szkletben
Norml IgE-szint
Tpllkterhels esetn: hnys 34 rn bell, occult

vrzs vagy hasmens 58 rn bell kialakul
Kezels Az esetek 80%-ban hidrolizlt fehrjt tartalmaz

tpszer adsra a tnetek 310 napon bell
megsznnek
Az esetek 20%-ban L-aminosav alap elemi tpszer

adsa vagy tmenetileg intravns kezels szksges
A betegsg lefolysa ltalban kezelssel az esetek 50%-a 18 hnap alatt,

90%-a 36 hnap alatt megolddik ha tehntej az
allergn
Szjaallergn: a betegsg gyakran tovbb megmarad
4.141. tblzat - XVII/9-5. tblzat Tpllkfehrje enteropathia
957
krkpekben
Genetika Nem ismert; tmeneti gabonarzkenysgben

klnbzik a coeliakitl
A kialakuls idpontja Az antignnel val tallkozs idejtl fgg
Tehntej- s szjaallergia: 2 ves korig
A kivlt fehrje Tehntej, szja, gabona, (tojs, hal)
Patolgia Foltos villuskrosods, a crypta hossza megn,

intraepithelialis lymphocytk, kevs eosinophil
Tnetek Hasmens
Malabszorpci
Anaemia
Hnys
Haspuffads
Tpllsi nehzsg
Teltsgrzs
Oedema
Hypoproteinaemia
Proteinveszt enteropathia
Norml IgE-szint
Nincs perifris eosinophilia
Nincs tpllkspecifikus IgE
Atopiban nem gyakoribb
Radiolgia: vkonybl oedema
Tpllkterhels esetn: hnys s/vagy hasmens 40

72 rn bell kialakul
Kezels A tnetet kivlt antign szigor elimincija
A tnetek 321 nap alatt eltnnek
Terhels s szksg esetn biopszia megismtlse 1-2

ves korban
A betegsg lefolysa Alacsony a kockzata a slyos, akut tnetek

kialakulsnak
A legtbb eset 2-3 ves korra gygyul
A tpllkallergia diagnzisa
A tpllkallergia diagnzisa = klinikai diagnzis
958
krkpekben
A tpllkallergia diagnzisnak alapja:
az elimincira kialakul tnetmentessg,
terhelsre ismtelten megjelen tnetek.
A klnfle diagnosztikai eljrsok nem helyettesthetik az elimincit s a terhelst. Gyermekkori tehntej-

allergia esetn nylt terhels elvgzse javasolt. Csak a tisztzatlan esetekben, ksleltetett reakci esetn jn
szba az gy nevezett vak terhels, illetve a ketts vak, placebokontrolllt terhels elvgzse.
A tpllkallergia bizonytsa laboratriumi eljrsokkal leginkbb csak IgE-medilt reakcik esetben

lehetsges.
Javasolt vizsglatok (XVII/9-2. bra):
Brteszt: kontakt prba, epicutn teszt vagy prick-teszt standard allergnnel vagy a natv allergnnel.
telspecifikus IgE antitest kimutatsa a szrumbl (azonnali IgE-medilt reakci gyanja esetben).
Nem IgE-medilt reakci esetben specifikus IgG s IgG4 kimutatsa az antigenits mrtkt jelzi, tfeds
lehet az egszsges s allergis populci kztt.
Az ssz-IgE vizsglata csak az atpia tnyt jelzi hosszabb ideje fennll allergia, poliszenzitizci, illetve
tbb szerv rintettsge esetn.
XVII/9-2. bra Algoritmus a tpllkallergia igazolsra
959
krkpekben
A tpllkallergia diagnosztikus kritriumai:
A krelzmny alapjn az adott tpllk elfogyasztsa IgE-medilt, nem IgE-medilt vagy allergiaszer
hiperszenzitivitsi reakcit vlt ki.
A kialakult reakci anatmiai, funkcionlis vagy infekcis eredett ki kell zrni.
Bizonythat az sszefggs a tpllk elfogyasztsa s a kialakult tnet kztt.
Azonnali IgE-medilt reakci esetben a brteszt standard allergnnel vagy friss tpllkkal elvgezve
pozitv, s tpllkra specifikus kering IgE antitest kimutathat.
A klinikai tnetek megsznnek a szban forg tpllk elvonsa utn.
llapotjavuls kvetkezik be az allergia kezelsben hasznlatos gygyszerek adsra (pl. epinephrin,

kortikoszteroid).
Tpllkallergia gyanja esetn ki kell zrni a hasonl (lgti, br s gastrointestinalis) tnetekkel jr, egyb
tnyezk ltal kivltott betegsgeket.
Lgti betegsgek:
infekcizus megbetegedsek,
a lgutak fejldsi rendellenessge kvetkeztben kialakult krkpek,
gastrooesophagealis reflux.
Atopis brbetegsgek.
Gastrointestinalis formk (enteropathik) elklntse egyb hasmenst kivlt megbetegedsektl (XVII/9-6.

tblzat).
4.142. tblzat - XVII/9-6. tblzat Az enteropathik differencildiagnosztikja

szempontjbl fontos betegsgek
Enteralis infekcik
Laktzintolerancia vagy ms cukorfelszvdsi zavar
Coeliacia
Tranziens glutnintolerancia
Egyb tpllkallergik
Cysts fibrosis
Intestinalis lymphangiectasia
Abetalipoproteinaemia
10.9.1. Tehntejfehrje-allergia
A csecsem- s a gyermekkor leggyakoribb tpllkfehrje-allergija. Ennek magyarzata, hogy a tehntej

rendszerint az els fajidegen tpllkfehrje, amivel a csecsem tallkozik, s amibl testfelsznhez kpest
nagy mennyisget fogyaszt.
960
krkpekben
A tehntej fbb allergnjei: kazein, bta-laktoglobulin, alfa-laktalbumin, szrumalbumin.
Klinikai tnetek
Leggyakrabban gastrointestinalis tneteket okoz, gyakorisgban ezt kvetik a brtnetek s ritkn a lgti
tnetek (XVII/9-7. tblzat).
Lgti allergia esetben a tehntejfehrje csak csecsem- s kisdedkorban szerepel etiolgiai tnyezknt, a
nagyobb gyermekeknl a tnetekrt elssorban a lgti allergnek felelsek.
4.143. tblzat - XVII/9-7. tblzat A tehntej-allergia klinikai tnetei
Generalizlt megjelens anaphylaxis reakci
Gastrointestinalis tnetek hnyinger, hnys, hasmens, haspuffads, hasi klika,

okkult intestinalis vrzs, vres szklet, vashinyos
anaemia, hypoproteinaemia, gastro-oesophagealis
reflux
Brtnetek ajakduzzanat, angiooedema, urticaria, viszkets,

exanthema, ekcma
Lgti tnetek rhinitis, otitis serosa, khgs, lgti obstructio,

recurrens stridor
Egyb tnetek zleti, neurolgiai s magatartszavarok
Diagnzis
A hzi gyermekorvosfeladata tpllkallergia (tehntej-allergia) gyanja esetn:
Rszletes anamnzisfelvtel, aminek ki kell terjedni a csaldban elfordul allergis betegsgekre is.
A szba jhet egyb betegsgek kizrsa a szksges vizsglatok segtsgvel:
szkletvizsglat (vr!),
laboratriumi vizsglatok (vrkp, specifikus IgE),
radiolgiai s UH-vizsglatok.
Amennyiben a tpllkallergia gyanja nem vethet el, a gyermekorvos eldnti, hogy maga kvnja a beteget
kezelni, vagy szakrendelsre/krhzba kldi.
Tejterhels.
Clja: a tehntej-allergia fennllsnak bizonytsa vagy kizrsa megfelel idtartam elimincis trendet
kveten, tnetmentes llapotban.
A tejterhels gyakorlati kivitelezst lsd a XVII/9-8. tblzatban.
Alapveten fontos a tejterhels pontos dokumentlsa, amely tartalmazza a gyermek fiziklis llapott s a
terhels menett. Terhelsnl figyelembe kell venni, hogy az allergia ugyanannl a szemlynl s azonos
allergn esetn sem mindig azonos reakcitpussal jelentkezik (anaphylaxia veszlye!).
4.144. tblzat - XVII/9-8. tlzat A tejterhels gyakorlati kivitelezse. A tejterhels

tehntej, illetve letkornak megfelel tpszer alkalmazsval trtnik
961
krkpekben
A terhels
1. napja
terhelsi 0 20 40 70 100 130 160

idpontok
(perc)
alkalmazot 1 5 10 15 30 50 100
t tej
mennyisg
e (mL)
A terhels 2. s 3. napja
A terhels folytatsa a 2. s 3. napon l50200 mL tejjel, illetve tpszerrel trtnik.
Terhels folytatsa otthon, szoros megfigyels alatt.
Otthon napi 200 mL tej fogyasztsa. Kt ht panaszmentessg utn a mennyisget nem nvelve tejtermkeket is
fokozatosan bevezethetnk.
A terhelst tnetek fellpsekor fel kell fggeszteni! A tnetek megjelensvel a tehntej-allergia diagnzist
igazoltnak vehetjk.
Szerolgiai vagy egyb in vivo vagy in vitro diagnosztikus eljrsok altmaszthatjk a klinikai diagnzist.
A tej s tejtermkek zavartalan fogyasztsa esetben 4 ht utn a tehntej-allergia megsznse kimondhat!
I. tpus hiperszenzitivitsi reakci esetn a terhels csak fekvbeteg-intzmnyben, intenzv terpis httr
mellett trtnhet!
Tejmentes trend, a tejfehrje teljes elimincija, idtartam individulis.
A diagnzis fellltshoz terhels nem szksges (anaphylaxia veszlye), amennyiben az elfogyasztott

tehntej s az anaphylaxis tnetek megjelense kztt az sszefggs egyrtelm.
Visszaterhels megksrlse ltalban 2 ves korban, kontakt brprbval s prick-teszttel kezdve az eljrst.
Az oralis tejterhelst csak a brprbk negativitsa esetben kezdjk el.
Tnetek kialakulsa esetn 612 havonta javasolt a terhels megismtlse.
Ksleltetett reakci esetn a terhels fekvbeteg-intzmnyben vagy jrbeteg-ellts keretei kztt, orvosi
felgyelet, srgssgi ellts feltteleinek biztostsa mellett trtnhet.
A tehntejmentes trend bevezetse, eliminci. Ennek idtartama individulisan llaptand meg (2 ht 2

hnap).
Ezt kveti a diagnosztikus cllal vgzett tejterhels.
Az elvonssal s terhelssel bizonytott tehntej-allergia esetn, minimum 9 hnapon keresztl javasolt a

tejmentes dita folytatsa.
A tejterhels megismtlse annak tisztzsra, hogy a tehntej-allergia mg fenn ll-e.
Tnetek kialakulsa esetben, a dita folytatsa szksges.
Ezt kveten a terhels ismtlse flvente javasolt.
Amennyiben 2 ves korig nem trtnt visszaterhels, ennek elvgzse mindenkppen szksges.
962
krkpekben
Egyb, ritkbban elfordul tpllkallergik esetn a terhelsi eljrs a tehntej-allergia elvnek megfelelen
trtnik.
Kezels
Lsd albb!
10.9.2. Szjaallergia
A szjafehrje magas rtk nvnyi fehrje, amely jl alkalmazhat az llati fehrje ptlsra. A szjaprotein a
gyakran allergit okoz nvnyek kz tartozik, a major allergnje; a glicinin (11S), a bta-konglicinin (7S) s a
2S frakci.
A tehntej-allergia miatt szjatpllsban rszesl csecsemk s gyermekek kztt gyakoribb, mint a ksbbi
letkorban. Ebben a korcsoportban 510% a gyakorisg.
Leggyakrabban gastroenteropathia, enterocolitis, de br- s lgti tnetek is elfordulhatnak. I. tpus

hiperszenzitivitsi reakci ritka.
A diagnzis, a differencildiagnzis s a kezels ugyanaz, mint tehntej-allergiban.
10.9.3. Keresztreakci
Keresztreakcirl beszlnk, ha a szervezet a klnbz eredet allergneket azonosknt ismeri fel, azok kzs
epitpjai miatt. Az epitpok kztti tfeds, az identikus aminosav-szekvencia miatt a klnbz fehrjk
kztt immunolgiai keresztreakci jhet ltre.
A tejtermel llatok teje s az llatok hsa (marha, borj, kecske, juh, serts) kztt, de keresztreaglhat a
marhaszr, a tehntej s a marhahs is.
A tojstermel llatok (csirke, a fcn, a frj, a fogoly) tojsa s hsa tartalmazhat gyakran keresztrakcihoz
vezet homolg allergneket.
Az azonos taxonmiai csoportba tartoz nvnyek, mint a kposzta, a karfiol, a brokkoli, a kelbimb, a
hvelyesek kzl a bors, a lencse, a szjabab okozhatnak keresztreakcit.
Keresztreaktv allergnek lehetnek a tpllkok s az inhalatv allergnek kztt is. A tpllkban

megtallhat profilinek (12-18 kDa) ers homolgit mutatnak a nvnyi pollenekkel.
A nyrfapollenre vagy ritkbban a mogyorra hiperszenzitivitsi reakcit ad egynek gyakran a dira, a

gymlcskre, s zldsgekre (alma, srgarpa, burgonya) is hiperszenzitivitsi reakcival reaglnak.
A feketerm keresztreakcit ad a zellerrel s az e csaldba tartoz egyb zldsgflkkel.
A parlagfre rzkeny egynek reakcit adhatnak bannra vagy dinnyre.
A latex allergia az egszsggyi szemlyzet gumikeszty hasznlatval kapcsolatosan jelentkez reakcija,

amely keresztreakcit adhat a bannnal, a gesztenyvel vagy a kiwivel.
10.9.4. A tpllkallergia kezelse

Eliminci:
A tpllkallergia kezelse az allergit kivlt tpllk teljes elimincijn alapszik. Gastrointestinalis

manifesztcij allergia esetben az esetek legnagyobb rszben az trendi kezels elegend.
Gygyszeres kezels:
963
krkpekben
Ntrium-chromoglycat (Nalchrom): 3050 mg/ttkg/nap (multiplex allergia, vagy allergis colitis esetben
vlhat szksgess adsa).
Kortikoszteroid: eosinophil gastroenteritis esetben megksrelhet.
Lgti allergia esetben a lgti betegsg szoksos gygyszeres kezelse + dita.
Allergis brbetegsg esetben a br loklis kezelse + trendi terpia.
Tehntej-allergia kezelse
A tej helyettestse: csecsem s gyermekkorban nagymrtkben hidrolizlt tpszerekkel trtnik. Ezekben a

tpszerekben a fehrje 5000 dalton alatti rszecskkre, polipeptid s aminosavmolekulkra hidrolizlt formban
tallhat, gy rendszerint nem allergizl. Az eseteknek azon kis szzalkban, akiknl e nagyfokban hidrolizlt
tpszerek is reakcit vltanak ki, aminosavak keverkbl ll specilis ksztmnyek hasznlhatk.
A tehntej-fehrjvel szemben kialakult allergia esetben a tejtermkek s a tejfrakcit adalkknt tartalmaz

ksztmnyek fogyasztsa sem megengedhet.
Keresztallergia valsznsthet a klnbz tejtermel llatok teje kztt (tehntej, kecske, juh, kanca) ezrt
tehntejallergia esetben ms llati tej, illetve az ezekbl kszlt tejtermkek sem javasolhatk.
A szjatpszerek tpllkallergiban trtn terpis alkalmazsval kapcsolatosan nem egysges az

llspont. Alkalmazsa mellett szl laktz- s tejmentessge, a hidrolizlt tpszereknl kellemesebb ze s
kedvezbb ra. Ellene szl, hogy nvnyi eredet bontatlan fehrjt tartalmaz, ami allergis reakci kivltsra
alkalmas. Az ezzel kapcsolatos jelenlegi szakmai llspont szerint 6 h alatti tehntej-allergis fiatal csecsemk
szmra semmikppen nem ajnlott.
Nagyobb gyermekeknl vagy multiplex allerginl az allergit kivlt tpllkok elimincija, az

oligoantign dita mellett nagy gondot kell fordtani a megfelel energiatartalm s sszettel trendre, hogy a
hinyllapot kialakulst elkerljk.
Multiplex allergia esetn antihisztamin adagolsa is szksgess vlhat a nagymrtk szenzitizci

cskkentsre.
Antihisztaminok kzl a msodik genercis ksztmnyek javasoltak, amelyeknek a kzponti idegrendszerre

gyakorolt hatsa elenysz (Claritin, Zyrtec, Aerius, Xyzal).
Anaphylaxis reakci elltsa
Epinephrine (Tonogn) injekci (1 mg epinephrin 1 mL oldatban):
1 v alatt 0,1 mg egyszeri adag sc. vagy im. maximum 0,4 mg
13 vig 0,15 mg egyszeri adag sc. vagy im. maximum 0,5 mg
36 vig 0,200,25 mg egyszeri adag sc. vagy im. maximum 0,8 mg
6 v felett 0,30,5 mg egyszeri adag sc. vagy im. maximum 1 mg
Vrnyoms- s pulzusellenrzs.
Trendelenburg-helyzet.
Vnabiztosts, volumenptls s plazmaexpanderek.
Intravns antihisztamin.
Intravns szteroid.
Szksg esetn oxign 510 L/perc.
Az allergia prevencija
964
krkpekben
Azok a gyermekek, akiknek a csaldjban (anya, apa, testvr) allergis betegsg fordul el, fokozottan
hajlamosak allergis megbetegeds kialakulsra. Az allergia megelzst mr a szletskor el kell kezdeni.
1.Az allergira nzve magas kockzat csaldok gyermekei szmra javasoltak az albbiak:
Kizrlagos anyatejtplls 46 hnapos korig
Anyatej hinyban, illetve annak ptlsra hidrolizlt tpszer
Hozztplls szilrd telekkel csak 46 hnapos korban
Az ers allergnaktivits telek (tojs, mogyor, hal, di, csokold) kerlse 1 ves korig
Tehntej kerlse 1 ves kor alatt
2.A szoptat anya szmra az allergia elkerlse rdekben javasolt:
A magas allergnaktivits fehrjk (tej, tojs, tengeri hal) mennyisgnek korltozsa (napi 2dL tej, heti 3
tojs),
klnskppen, ha a csecsemn a tehntej-allergihoz hasonl tnetek (atopis dermatitis, hasi klika)

jelennek meg
A szoptat anya ne dohnyozzon (ne fogyasszon gygyszert, alkoholt)
3.A krnyezet allergnmentestse elsegti az trendi prevenci sikert
Dohnyzsmentes krnyezet
Portalants
Ne legyen sznyegpadl
Plssjtkok kerlse, illetve rendszeres tiszttsa (fagyasztsa!)
Hzillat (macska, kutya, madr) ne legyen a gyermek krnyezetben!
Ajnlott irodalom
Bock S. A.: Evolution of IgE Mediated Food Hypersensitivities, J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2000, 30: S20
S28.
Kelly K. J.: Eosinophilic Gastroenteritis, J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2000, 30: S28S36.
Polgr M.: Tpllkallergik gasztrointesztinlis klinikuma, In Polgr M. (szerk.): Allergia csecsem- s

gyermekkorban, Springer Hungarica, Budapest, 1996, 81136.
Sampson H. A., Anderson J. A.: Summary and Recommandations, Classification of Gastrointestinal

Manifestations Due to Immunologic Reactions to Foods in Infants and Young Children, J Pediatr Gastroenterol
Nutr, 2000, 30: S87S95.
Vrkonyi .: Alimentris allergia, In Varr V. (szerk.): Gastroenterologia, Medicina Knyvkiad, Budapest,

1997, 226228.
Walker-Smith J. A.: Food related Disorders, In Walker-Smith J. A., Hamilton J. R., Walker W. A. (szerk.):
Practical Pediatric Gastroenterology, B. C. Decker Inc., 1996, 180200.
10.10. XVII/10. fejezet Coeliakia

Korponay-Szab Ilma, Polgr Marianne
965
krkpekben
A coeliakia genetikailag meghatrozott, familiris halmozdst mutat autoimmun betegsg, mely egy
meghatrozott krnyezeti faktor, a kalszos gabonkkal fogyasztott glutn jelenltben alakul ki s zajlik.
Amennyiben nem jut glutn a szervezetbe, a krfolyamat nmagtl lell, a betegsg tnetei megsznnek. A
glutnintolerancia azonban permanens, letre szl.
A betegsg specifikus markerei a 2-es tpus (n. szveti) transzglutaminz enzim ellen termeld autoantitestek
(aktv betegsg idejn), valamint a gliadin-specifikus T-limfocitk. A T-limfocitk tbbsge csak a
transzglutaminz ltal mdostott (deamidlt) gliadinra reagl, s csak akkor, ha azt az antignprezentl sejtek
HLA-DQ2 vagy DQ8 tpus molekulkkal kapcsoltan mutatjk be nekik.
A betegsg kizrlag HLA-DQ2 vagy DQ8 haplotpus embereknl alakul ki. A nem HLA gnek kzl elsknt
azonostott genetikai hajlamost tnyez a 19-es kromoszma rvid karjn lv myosin9B gn egyik
intronjban lv varici (polimorfizmus) amely azonban az egszsges emberek mintegy 30%-ban is jelen
van. Valsznleg a betegsg kialakulshoz tovbbi genetikai adottsgok is szksgesek. Jellemz a
vkonyblben az intraepithelialis T-limfocitk felszaporodsa, transzglutaminz autoantitestek loklis termelse,
valamint a vkonyblszerkezet tplse a bolyhok magassgnak cskkensvel s a cryptk megnylsval
(boholy/crypta arny <1): szubtotlis, parcilis boholyatrophia. Kros immunreakci a vkonyblen kvl ms
szervekben is kialakulhat, ahol transzglutaminz elfordul, s ilyenkor ezekben a szervekben is van specifikus
autoantitest-lerakds a transzglutaminz felsznn.
Gyakorisga Eurpban 1:100300.
Kivlt: a glutn-tpus fehrjk (bzban glutn, rpban hordein, rozsban secalin) fehrjefrakcija, a gliadin.
A betegsg megjelensi formi
A coeliakia megjelensi formi:
Klinikai coeliakia
Silent coeliakia
Latens vagy kialakulban lv coeliakia (developing coeliac disease, coeliac trait)
Potencilis coeliakia
Refrakter sprue szindrma
Klinikai coeliakia, melyre jellemz a T-sejt-aktivci, kering transzglutaminz autoantitestek jelenlte, a

vkonybl szerkezeti tplse (subtotalis vagy slyos parcilis boholyatrophia crypta hyperplasival) valamint
intestinalis vagy extraintestinalis klinikai tnetek meglte.
Silent coeliakia, melyben a T-sejt-aktivci, a kering transzglutaminz autoantitestek s a vkonybl

szerkezeti tplse (subtotalis vagy slyos parcilis boholyatrophia crypta hyperplasival) megvan, klinikai
tnetek azonban nincsenek. Becslsek szerint 7-szer gyakoribb, mint a klinikai coeliakia, de csak
szrvizsglatokkal ismerhet fel (csaldtagok, populciszrs).
Latens vagy kialakulban lv coeliakia (developing coeliac disease, coeliac trait): glutnfogyaszts mellett a
vkonyblbolyhok megtartottak, de egy ksbbi idpontban a coeliakira jellemz subtotalis vagy slyos
parcilis boholyatrophia kialakul, vagy a betegnek korbban glutnmegvonsra javul boholyatrophija volt. A
betegek tbbsgben kimutathat T-sejt-aktivci, fokozott intraepithelialis limfocitaszm a vkonyblben
s/vagy transzglutaminz elleni autoantitestek jelenlte a keringsben, illetve a vkonyblben, azaz n. low
grade enteropathia. Klinikai tnetek ksrhetik, melyek glutnmegvonsra javulnak. A diagnzis retrospektv,
akkor mondhat ki, ha a boholyatrophia mr kialakult.
Ha kifejezett malabszorpci mellett a betegnek nincs boholyatrophija, nem latens coeliakit, hanem ms
betegsget kell keresni!
Potencilis coeliakia: coeliakia kialakulsa szempontjbl veszlyeztetett HLA-DQ2 vagy DQ8 hordoz
csaldtagok, akiknl bizonyos immunolgiai aktivcis jelek vagy glutnre adott reakci kimutathatk lehetnek
(pl. rectalis terhelsre T-limfocita-vlasz), de nincs a vkonyblben boholyatrophia, s progresszira utal jelek
sincsenek.
966
krkpekben
Refrakter sprue szindrma: coeliakinak megfelel klinikai kp s boholyatrophia, mely nem javul
glutnmengvonsra. Leggyakoribb oka a dita be nem tartsa. Ms esetekben a limfocitk T-sejt receptornak
oligoclonalis trendezdse okozza, mely manifeszt lymphomba mehet t. Erre a formjra jellemz a
vkonyblben a CD3-, CD4-, CD8-, de intracytoplasmatikusan CD3+ sejtek felszaporodsa. Ritka esetekben
nem glutnrzkenysg okozza, pl. autoimmun enteropathia.
Klinikai tnetek
Csak glutnfogyaszts mellett jelentkeznek, egynileg vltoz hosszsg id utn.
A betegek tbbsge gyermekkorban tnetmentes, vagy a panaszok olyan enyhk, hogy nem fordulnak vele
orvoshoz.
A tnetek kombinldhatnak, de elfordulhatnak izolltan is (oligoszimptms formk).
Vkonybl-rintettsg miatt kialakul tnetek:
Vashinyos anaemia, mely oralis kezelsre rosszul reagl vagy vaskezels-dependens.
Gyakori vagy intermittl hasmens, szekunder laktzmalabszorpci.
Haspuffads, emsztsi zavar, nagytmeg szklet.
Gyakori hasi fjdalom.
Fradkonysg, kedvetlensg, tvgytalansg.
Lass nvekedsi tem, alacsonynvs, puberts ksse.
Fejfjs.
Depresszi.
Klnfle hinyllapotok tnetei:
rachitis, csonttrsek, osteopenia, osteoporosis (D-vitamin, fehrje),
hajhulls, szraz br, erythema (Zn),
cheilitis, glossitis, anaemia (folsav, vas, B-vitaminok),
menstrucis zavarok, vrzs (K-vitamin),
izomgyengesg, myopathia (E-vitamin),
perifris (axonalis) neuropathia (B12),
Generalizlt malabszorpci csak a betegek kis hnyadban alakul ki:
Krnikus hasmens, zsrszklet rtse, nagymrtk haspuffads, tvgytalansg, fogys,
A hinytnetek egyttes fennllsa mellett:
hypoproteinaemia, anaemia, oedema,
a hossz- s slynvekeds elmaradsa,
A beteg pszichsen alterlt; szomor, bgyadt.
Vkonybl-motilitsi zavar, obstipatio, haspuffads, hnys.
Immunmechanizmus extraintestinalis tnetek:
967
krkpekben
Dermatitis herpetiformis Duhring: olyan coeliakia, ahol a traszglutaminz 2-n kvl a brben lv
transzglutaminz 3 ellen is autoimmun reakci indul el. Viszket plakkok, hlyagos kits jelentkezik
elssorban a feszt felszneken (trd, knyk, glutealis tj). A brbetegsg krnikus, kls kezelsre rezisztens.
Konzekvens s hosszas glutnmentes ditra azonban a br tnetmentess vlik. A br dermalis papilliban
IgA-csapadk s transzglutaminz-3 komplexek rakdnak le, a keringsben transzglutaminz-2 s -3 elleni IgA
antitestek mutathatk ki. Emsztszervi tnetek nem mindig vannak, de a vkonyblben szlelhet eltrsek
azonosak a coeliakia klnfle klinikai megjelensi formiban szleltekkel (a teljes spektrum elfordul).
A coeliakia az tlagosnl gyakrabban trsul Down-szindrmval s IgA-hinnyal.
Szisztms fogzomnc-hypoplasia a glutnfogyaszts idejn mineralizld maradand fogakon svszeren

jelenik meg. A zomnckpzds kronolgijt kveti, azaz a frontfogakon, szemfogakon s az rlfogakon
ms-ms magassgban lthat.
Hepatopathia.
Glomerulopathia, haematuria, IgA-nephropathia.
Cardiomyopathia, myopathia.
Visszatr aphtk a szjban.
Restriktv tdbetegsg.
zleti tnetek, JRA-szer megjelens.
IBD-szer tnetek (lymphocyts colitis).
Endokrin szervek rintettsge (hypo-, hyperthyreosis, hyperparathyreosis, hypadrenia, inzulin-dependens

diabetes mellitus). Korbban ezeket asszocilt betegsgeknek tartottk, de ezekben a szervekben is elfordul
transzglutaminz, gy a coeliakia oki vagy trsszerepe is felmerl. A glutnmentes dita nem sznteti meg a
hormontermel sejtllomny pusztulsbl ered hinytneteket (teht pl. az inzulinignyt) s az egyes
szervekben zajl specifikus autoimmunitst.
Cerebellaris ataxia, dementia. A glutnmentes dita itt sem sznteti meg a neuronok pusztulsbl ered
deficit tneteket.
Autismus.
Enteropathia-asszocilt T-sejtes lymphoma (EATL). Hosszas betegsgtartam utn kialakul szvdmny,

melyet azonban nem mindig elznek meg coeliakira utal klinikai tnetek. Gyakran hasi terime, passage-
akadly, perforci vagy kachexit okoz lzas betegsg kpben jelenik meg. Gyermekkorban is elfordulhat.
Az ismert betegeknl a glutnmentes dita be nem tartsa fokozza a lymphoma kockzatt.
Ulceratv jejunitis. Slyos kachexival, tbbszrs vkonybl-szklettel jr, szvdmnyes coeliakia, mely
glutnmentes ditra tbbnyire mr nem reagl. Patolgis T-sejtek felszaporodsval jr.
Diagnzis
A diagnzis a vkonyblben kialakul boholyatrophia s a transzglutaminz elleni immunreakci kimutatsra

pl, valamint a klinikai kpnek sszefggst kell mutatni a glutnbevitellel.
Malabszorpci igazolsa nem felttele a coeliakia diagnzis kimondsnak. A hinyllapotok regisztrlsa

elssorban az llapotfelmrst s a kezelsnl szksges esetleges ptls megtlst szolglja.
Anamnzis
Tisztzandk:
a nvekeds s fejlds adatai,
a szklet jellegzetessgei,
968
krkpekben
eddigi trend,
csaldi elforduls.
Fiziklis vizsglat
Rszletes gyermekgygyszati vizsglat.
Hossz-, s slypercentilek.
Szklet megtekintse.
Vrkmiai vizsglatok:
Vrkp.
Szrum:
vas, transzferrin, ferritin, kalcium, AP, sszfehrje,
IgM-, IgA-, IgG-meghatrozs.
Szerolgiai vizsglatok:
transzglutaminz-ellenes IgA-ellenanyagok kimutatsa, mely trtnhet ELISA mdszerrel vagy indirekt

immunfluoreszcens mdszerrel (endomysium EMA, reticulin ellenanyag kimutatsa). A transzglutaminz a
szubsztrtszvetekben az endomysium s a reticulinrostok mentn helyezkedik el.
1. IgA-hinyos betegeknl IgG osztly EMA, transzglutaminz ellenanyagokat kell vizsglni (ismerni kell a
szrum-IgA-szintet!)
2. Glutnmentes dita mellett az ellenanyagok coeliakis betegnl sem mutathatk ki (lnegatv eredmny)
3. Az EMA-tpus transzglutaminz ellenanyag vizsglat specifikus coeliakira, de transzglutaminz

ellenanyagok ELISA-val ms betegsgekben is kimutathatk (ms epitpokhoz ktd antitestek).
Gliadinellenes IgA s IgG antitest: alkalmazsuk EMA vagy transzglutaminz antitest vizsglati lehetsg
birtokban mellzhet (sok az aspecifikus pozitv eredmny, klnsen az IgG gliadin ellenanyag
vizsglatnl!)
DNS-vizsglat: HLA-DQ 2 s DQ 8 kimutatsra. Nem rutin eljrs, elssorban differencildiagnosztikai

jelentsge van. A pozitv lelet nmagban nem bizonyt erej, de a negatv eredmny kizrja a coeliakit.
Kpalkot vizsglatok
A diagnzishoz nem szksgesek (csontkor meghatrozs), osteoporosis vizsglatra alkalmasabb az

osteodenzitometria.
Szvettani vizsglat
A szvettani vizsglat jelenleg mg nem mellzhet a diagnzishoz!
Jejunalis biopszia.
Vizsgland:
a metszetek megfelel orientltsga,
a boholy/crypta arny, cryptahyperplasia,
a felszni hm llapota, intraepithelialis limfocitaszm,
immunsejtes beszrds.
969
krkpekben
Br immunfluoreszcens vizsglat: dermatitis herpetiformis Duhring gyanjnl.
Vizsgland: a dermalis papillkban granularis IgA-csapadk.
Definitv coeliakia diagnzis
Fellltsnak kritriumait a XVII/10-1. tblzat foglalja ssze.
Olyan llapotokban, ahol latens coeliakia lehetsge merl fel, kvets javasolt, s a regisztrlt eltrsek
glutnbevitellel val sszefggsnek megllaptsa szksges. Amennyiben transzglutaminz-specifikus
antitestek jelenlte a vkonyblben kimutathat, nagy valsznsggel a coeliakia krbe tartoz betegsgrl van
sz, de jelenleg csak ennek alapjn definitv diagnzis mg nem llthat fel.
A coeliakia csaldi halmozdsa miatt minden jonnan diagnosztizlt coeliakis beteg elsfok rokonainak fell
kell ajnlani a szerolgiai (EMA, transzglutaminz) vizsglattal val szrst!
Amennyiben a coeliakia diagnzissal kezelt beteg egyik definitv a tblzat szerinti kategrinak sem felel
meg, ellenrztt glutn-expozci melletti kvetst kell kezdemnyezni s az erre adott reakcit EMA-
vizsglattal s szvettani vizsglattal kell ellenrizni (valdi coeliakia esetn csaknem 100%-ban EMA
megjelense vrhat).
A definitv diagnzis kimondshoz EMA-tpus transzglutaminz ellenanyag-kimutatsra kell trekedni,

mert az ELISA mdszer nem mindig specifikus.
4.145. tblzat - XVII/10-1. tblzat Definitv coeliakia diagnzis fellltsnak

kritriumai
1. Endomysium ellenanyag (EMA) pozitivits + vkonybl szvettani vizsglattal igazolt, coeliakira jellemz
boholyatrophia glutnfogyaszts mellett
Krjelz boholyatrophia: A boholy/crypta arny 1:1 vagy kisebb, a cryptk hyperplasisak (partialis II,
partialis III, subtotalis, totalis boholyatrophia, ms szvettani beoszts szerint a Marsh 3b, 3c stdium)
A diagnzis akkor is elfogadhat, ha a boholyatrophit illetve az EMA pozitivitst nem a kezeletlen

llapotban vagy nem egyidben regisztrltk, de azok gluten-dependensnek tarthatk
2. Vkonybl szvettani vizsglattal slyos boholyatrophia a vkonyblben, melynek glutn-dependens volta

EMA-pozitivits hinyban is kimutathat
Glutnfogyaszts mellett slyos boholyatrophia van, mely glutnmentes trend mellett megsznik, de a
glutn jbli bevezetse utn ismt szvettannal bizonytott (hagyomnyos, terhelssel igazolt diagnzis,
EMA-vizsglatok eltt diagnosztizlt rgi betegek)
Az ESPGAN 1990-as (mdostott) kritriumok szerint megllaptott diagnzis (>2 ves letkorban,
kezeletlen llapotban igazolt slyos boholyatrophia, egyrtelm s jelents klinikai javuls glutenmentes
ditra, ahol egyb krokok nem merltek fel vagy dokumentltan kizrtk ket
Glutnterhelsre kialakult slyos boholyatrophival igazolt esetek, ahol a glutnmentes dita mellett
bizonytott szvattani remisszi utn glutn jbli bevezetsre slyos boholyatrophia alakult ki (rgi betegek,
akiknl nem volt a dita eltt hisztolgia)
EMA-pozitivs hinyban csak partialis boholyatrophia kimutatsn alapul diagnzis nem fogadhat el, a
szvettani eltrsnek valban slyosnak s tpusosnak (subtotalis, totalis boholyatrophia crypta hyperplasival)
kell lennie
3. Tpusos br immunfluoreszcens lelettel igazolt dermatitis herpetiformis Duhring
Amennyiben a brben a krjelz granularis IgA csapadk jelenlte bizonytott, a diagnzis EMA pozitivits
nlkl is s akkor is elfogadhat, ha a vkonyblben boholyatrophia nem volt
970
krkpekben
Kezels
A diagnzis fellltsa eltt a glutnmentes trend bevezetse tilos!
A glutn teljes letre szl kiiktatsa az trendbl.
A diagnzis fellltsa eltt a glutnmentes trend bevezetse tilos!
A dita betartsa akkor megfelel, ha az EMA, illetve transzglutaminz ellenanyag a szrumban negatvv
vlik, ezt rendszeres idkznknt ellenrizni kell.
Hinyllapotok ptlsa, lehetleg oralis bevitellel (vaskezels, D-vitamin-bevitel).
Kvetkezmnyes llapotok tneti kezelse (pl. laktzbevitel tmeneti korltozsa).
10.10.1. Coeliakis krzis

Definci
A slyos ltalnos llapot, az ionegyensly felborulsa, a fehrjehiny, az oedema, anaemia, a slyos

vitaminhiny, esetenknt fellp keringsi zavar srgssgi elltst ignyel.
Kezels
Kizrlag fekvbeteg-intzmnyben trtnhet gastroenterolgus vezetsvel!
Teendk:
Az anamnzis s a beteg fiziklis vizsglata alapjn merl fel a coelikia gyanja.
Slyos malabszorpcival s az anyagcsere-egyensly felborulsval jr egyb krkpek kizrsa.
Specifikus szerolgiai markerek vizsglata (endomysium antitest, szveti transzglutaminz antitest).
A szerolgiai markerek IgA-hinyos llapotban lnegatv eredmnyt adhatnak, mivel ezek IgA antitest
kimutatsn alapulnak.
Kezels a diagnzis birtokban:
A szksgletnek megfelel folyadk- s elektrolitterpia.
Keringstmogats.
Szksg esetn transzfzi adsa.
Parenteralis tplls.
A hinyllapotok (fehrje, vitamin stb.) parenteralis ptlsa.
Szekunder laktz- s szacharzmalabszorpci tneti kezelse.
Amint a beteg ltalnos llapota lehetv teszi, a jejunalis biopszit el kell vgezni.
A biopszia elvgzse utn elkezdhet a glutnmentes trend.
Ajnlott irodalom
Collin P., Reunala T., Maki M.: New Diagnostic Strategy for Coeliac Disease, Proceedings of the Seventh
International Symposium on Coeliac Disease. 1996, 4753.
Krasilnikoff P. A.: Diagnostic Criteria Two or Three Biopsies? Proceedings of the Seventh International
Symposium on Coeliac Disease. 1996, 181185.
971
krkpekben
10.11. XVII/11. fejezet Sebszeti beavatkozst ignyl
gastrointestinalis krkpek
Pintr Andrs
10.11.1. Veleszletett hypertrophis pylorusstenosis

Az akut hasi krkpeket:
Appendicitis acuta
Peritonitis
Kizrt srv
Ileusok
lsd a VII/7. fejezetben!
A pylorusizomzat hypertrophija s fibrosisa ltal okozott gyomorkimenet-szklet.
Gyakorisg: 1: 2000, 8085%-ban fik rintettek. Multifaktorilis rkldst feltteleznek.
Klinikai tnetek
A tnetek ltalban 28 hetes letkorban jelentkeznek.
Jl fejld, panaszmentes fiatal (28 hetes) csecsemkben fokozd gyakorisg s intenzits hnys, a
slygrbe emelkedse lelassul, stagnl, esetleg slycskkens.
A csecsem hes s szomjas, nyugtalan.
Hnys:
erssge s intenzitsa fokozdik, megjelenik a jellemz sugrhnys (1 m tvolsgra is elhnyhat a

csecsem);
ltalban tkezs utn nhny percen bell lp fel, a hnyadk emsztetlen tpllkot (tejet) tartalmaz, ept
sohasem.
Diagnzis
Anamnzis
Hnysra, slystagnlsra vagy slycskkensre vonatkoz panasz.
Srs, nyugtalan csecsem.
Fiziklis vizsglat
Nyugtalan, srs, grcss csecsem, a felhas eldomborod, az alhas beesett.
Tpllskor a vkony hasfalon keresztl lthat a gyomorperisztaltika s az ezt kvet antiperisztaltika (a has
peckelsvel provoklhatk antiperisztaltikus hullmok: hlabdatnet).
Dehidrci jelei: cskkent turgor, szraz nyelv, beesett kutacs.
Nem sr (a vizsglat sorn teztatott) csecsemben a hasfalon keresztl esetenknt palplhat a mobilis,
kemny, olvabogy-szer hypertrophizlt pylorusizomzat.
972
krkpekben
Hlabdatnet: a pylorustl a cardia fel halad, egyre nvekv antiperisztaltikus hullm; elrve a cardit, az
megnylik s tnusos hnyssal vgzdik.
Elektrolitok: hypochloraemia, metabolikus alkalosis, hypokalaemia (gyomortartalom-veszts miatt).
Savbzis-vizsglat: metabolikus alkalosis.
Kpalkot vizsglatok
UH: megvastagodott izomzat pylorus (falvastagsg 35mm).
Rntgen: gyomorpasszzs-vizsglat ritkn, csak ktes esetekben szksges: disztendlt gyomor, lass
gyomorrls, szk s megnylt pyloruscsatorna.
Congenitlis adrenlis hyperplasia (CAH) (lsd XII/4. fejezet).
Gastrooesophagealis reflux (lsd XVII/7. fejezet).
Infekcik, helytelen tplls, magas ileust ksr hnys.
Subduralis haematoma: neurolgiai tnetek (strabismus, anisocoria stb.), hnys, grcs; diagnzis: koponya-
UH! (Lsd XVIII/9. fejezet.)
Kezels
Konzervatv: a krkp enyhbb formiban megksrelhet nyugtatk, spasmolyticumok adsa, gyakoribb

etets.
Sebszi: a hypertrophisalt pylorusizomzat mucosig trtn, a nylkahrtyt srtetlenl hagy hosszanti

behastsa. A tplls 48 ra mlva megkezdhet.
Prognzis
J, recidiva gyakorlatilag nincs.
10.11.2. Crohn-betegsg
Annak ellenre, hogy a Crohn-betegsg kezelse elssorban belgygyszati, egyes esetekben abszolt indikci,
mg ms esetekben relatv indikci alapjn kerl sor sebszi beavatkozsra. A relatv indikci alapjn trtnt
beavatkozsokat mindig sikertelen s tarts belgygyszati kezels elzi meg.
Sebszi beavatkozst ignyl llapotokat mutatja a XVII/11-1. tblzat. (Lsd mg a XVII/6-4. tblzatban.)
4.146. tblzat - XVII/11-1. tblzat Crohn-betegsg sebszi beavatkozst ignyl

llapotai
Abszolt indikci Relatv indikci
szabad (nem fedett) perforci tarts, eredmnytelen belgygyszati kezels
toxikus megacolon blszkletek
slyos, ileust okoz blszklet vagy akut gyullads perianalis fistula, fekly, tlyog
elmarads a nvekedsben
tarts hasmens, hasi fjdalom, lz
973
krkpekben
entero-enteralis fistula, enterocutaneos fistula
cholelithiasis
korbban vgzett, kielgt eredmnyt nem hoz

sebszi beavatkozs
melaena
dyslasia, carcinoma
Mtti megoldsi lehetsgek
A sebszi beavatkozs eltt s utn vgzett bltehermentests (tbb napos parenteralis tplls) nveli a mtt
eredmnyessgt.
Exploratv laparotomia, appendectomia.
Distalis ileum, coecum s a colon ascendens vagy kiterjedtebb vastagblszakasz reszekcija, vg-a-vg
anastomosis ksztse.
Colectomia + ileoanalis anastomosis.
Total proctocolectomia-ileostomia.
Perianalis sinusok, fistulk, abscessusok kikaparsa s drenlsa.
Prognzis
A Crohn-betegsg miatt vgzett sebszi beavatkozsok (elssorban a bl-reszekcik) mintegy felben a sebszi
beavatkozst kifejezett javuls kveti (a gygyszerek mennyisge cskkenthet, esetleg el is hagyhat,
megindul a slyfejlds), mg az esetek msik felben a sebszi beavatkozs nem hoz eredmnyt, vagy az
tmeneti javuls utn recidva alakul ki. Az operlt esetek mintegy 30%-ban jabb mtt, esetleg mttek
vlnak szksgess.
10.11.3. Colitis ulcerosa

Srgs sebszi beavatkozs szksges:
megfelel belgygyszati kezels ellenre kialakul slyos llapot,
intenzv intestinalis vrzs,
toxikus megacolon.
Elektv sebszeti beavatkozs indokolt:
slyos elmarads a szomatikus fejldsben,
belgygyszati terpia eredmnytelensge,
krnikus betegsg miatt a beteg nem tud normlis letet folytatni.
Lsd XVII/6-5. tblzat.
Ha a sebszi beavatkozs indikcija a nvekedsben val nagyfok elmarads, akkor az rintett, nem gygyul
blszakaszt el kell tvoltani. Erre azonban mg akkor kerljn sor, amikor a nvekedst biztost epiphysis-
vonalak nem zrdtak.
Mtti megoldsi lehetsgek
974
krkpekben
Mtt eltt az anaemit, a hypoalbuminaemit s az elektroliteltrseket kezelni kell, a sebszi beavatkozs eltt
teljes parenteralis tplls ajnlott.
Teljes colectomia s vgleges ileostomia.
Teljes colectomia stoma nlkl a szkletkontinencia megtartsval. A colectomia sorn a rectum megmarad,
annak csupn nylkahrtyjt tvoltjk el, s a visszamarad rectum-izomcsbe hzzk be a terminalis ileumot
(naponknti 610-szeres szkletrts maradhat vissza).
Teljes colectomia utn a laza szklet besrtsre az ileum megkettzsvel ampullaszer rectum-reservoir
alakthat ki.
Ha tmeneti vagy vgleges stoma felhelyezsre kerl sor, akkor annak lnyegt mind a szlknek, mind a
gyermeknek meg kell magyarzni, s a vendgnylsok polst meg kell tantani (stomaszakember)!
Idegentestek a tpcsatornban

Leggyakoribb 6 hnapos s 3 ves letkor kztt.
Az idegentest lehet:
Besrsdtt tej (lactobesoar): jszlttekben hasonl klinikai kpet okozhat, mint a meconiumplakk vagy
meconiumileus.
Trichobesoar: mentlisan krosodott gyermekek lenyelt haja okozta obstrukci (gyomor).
Ascaris: a blben obstrukcis ileust, perforcit, invaginatit, volvulust, pancreatitist, appendicitist,

mjabscessust okozhat.
Phytobesoar: srgarpa, napraforgmag, szlmag obstrukcit okozhat.
Epek: epekileus ritka.
Lenyelt idegentestek: pnz, rme, csavar, szgek, elemek stb.
Elakadhatnak:
nyelcsben,
gyomorban (pylorus),
duodenumban (Treitz-szalag),
ileumban (Bauchin-billenty),
diverticulumban (nyelcs, duodenum, Meckel),
appendixben,
tpcsatorna veleszletett vagy szerzett szkletei miatt.
A kzhiedelemmel ellenttben mg az les idegentestek is csak ritkn perforljk a tpcsatornt (myoentericus

reflex).
Klinikai tnetek
Nyelcs-idegentest:
Nyomsrzkenysg a nyakban, retrosternalis fjdalom, nausea, nylcsorgs, esetleg haematemesis.
Az oesophagusban elakadt kis idegentestek esetn nyelcsszkletre kell gondolni (oesophagus atresia
mtte utni llapot).
975
krkpekben
Idegentestek a gyomorban s a bltraktusban:
ltalban tnetmentesek,
perforci ritka akut has,
lassan kialakul obstrukcis ileus (lsd VII/7. fejezet).
Diagnzis
Anamnzis
Jtk az idegentesttel, szoksok, magatartszavar.
Akutan fellp nyelszavar, retrosternlis nyomsrzs, hnyinger, hnys.
Fiziklis vizsglat
Jellemz tnet rendszerint nincs. Esetleg hasi nyomsrzkenysg.
Kpalkot eljrsok
Natv mellkasi (nyelcs) s hasi rntgenfelvtel.
Kontrasztanyagos vizsglat: besoar lokalizci.
Kezels
Nyelcs-idegentest:
endoszkpos eltvolts vagy az idegentest lenyomhat a gyomorba [les trgy (pl. borotva-penge)
eltvoltsakor srlhet a nyelcs fala].
Gyomor-, bltraktus:
Gyomorbl val rlsre 710 napig vrhatunk, ha mr a blben van, akr tovbb is.
Lenyelt idegentest: sr tpllk (kenyr, kposzta, burgonya), prokinetikumok.
Besoar: spasmolyticumok, bents, rectumbl digitalis eltvolts.
Obstrukcis ileus esetn gastrotomia, enterotomia.
Gyomorbl nem tvoz elemeket (alkalikus) 1224 ra mlva azok korrozv hatsa miatt ajnlatos eltvoltani!
10.11.5. Blforgsi rendellenessgek (nonrotci, malrotci)

Az intrauterin fejlds sorn a kezdetleges vkony- s vastagbl a terhessg els hnapjaiban az arteria
mesenterica superior krl, az ramutat jrsval ellenkez irnyba forogva (270) ri el vgleges helyzett (a
duodeneum a fenti arteria mg, a vastagbl pedig el kerl). Ha ez a blforgs csak rszleges vagy nem
kielgt, akkor a vkony- s vastagbelek malrotcijrl (nonrotci, malrotci I-II.) beszlnk. Ezen
esetekben a vkony- s vastagbelek nem hosszan s szlesen, hanem csak keskeny kteggel rgzlnek a hts
hasfalhoz. Ebben a ktegben fut az a. s a v. mesenterica superior. E keskeny kteg megtekeredse esetn a
gyorsan kialakul ischaemia kvetkeztben akut s szubakut sebszeti krkpek (volvulus, bels srvek,
duodenum s vastagbl obstrukci, blelhals) alakulhatnak ki. A heveny, kiterjedt blelhalst eredmnyez
volvulusok 50%-ban az els lethnapban jelennek meg (lsd XXII/11. fejezet).
Klinikai tnetek
Csecsem- s gyermekkorban inkbb szubakut s krnikus panaszokat okoz, a blforgsi rendellenessgeknek

csak 10%-ban alakul ki akut has (volvulus).
976
krkpekben
Ksbbi letkorban gyakran csak vletlen lelet (ms okbl vgzett bl-passage vizsglat vagy laparotomia)
sorn kerl felismersre.
Malabszorpci, diarrhoea, obstipatio, szomatikus fejldsbeli elmarads, felnttkori sovnysg (50%).
Intermittl hnys (30%), mely esetenknt eps is lehet.
Intermittl grcss hasi fjdalom (20%).
Hasi fjdalom s rzkenysg.
Intermittl rszleges intestinalis obstrukci.
Milyen krkpek esetn gondoljunk blforgsi rendellenessg (nonrotci, malrotci) lehetsgre?
Duodenum obstrukcik (lsd XXII/11. fejezet)
Ellenttes rotci: a mesenterialis erek (artria s vna) nem a colon transversum alatt, hanem azt keresztezve
haladnak, gy krnikus vagy akut vastagbl-elzrdst okozhatnak
Bels srvek: a vkony- s a vastagbl hinyos fixcija miatt a mesenteriumban keletkez zsebszer
beboltosulsokba belek jutnak s megtrhetnek
Malrotci (nonrotci) s egyb fejldsi rendellenessgek trsulsa:
congenitalis diaphragma hernia
gastroschisis, omphalocele
Prune belly szindrma (Lsd XXXV/12. fejezet.)
Kezels
Tnetekkel jr esetben: sebszi beavatkozs
Tnetmentes, 2 ves kor utn vletlenl felismert forgsi rendellenessg esetn (ktfle llspont szerint):
Elektv sebszi kezels az akut volvulus s blelhals veszlye miatt.
Vrakozs s mtt csak tnetek esetn.
10.11.6. Meckel-diverticulum
Az ileum distalis rsznek antimesenterialis oldaln elhelyezked, a mhen bell a kldkt a vkonybllel
sszekt Vitellinus-jratbl (ductus omphaloentericus) visszamarad rvidebb-hosszabb reges blkinvs.
Tneteket csak szvdmnyes esetek (435%) okoznak, gyakran vletlen folytn (ms okbl vgzett
laparotomia, sectio) derl fny rjuk (a jrat kldk felli nyitvamaradsa nedvez kldkhz vezet).
Klinikai tnetek
Vrzs
Gyakori szvdmny, esetenknt masszv melaena, amely spontn mrskldhet, megsznhet, majd ismt
jelentkezhet.
A vrzs forrsa a gurdlyban elhelyezked ectopis gyomornylkahrtya.
Blelzrds:
jszlttkorban a nem zrdott ductus omphaloentericuson (Vitellinus-jrat) keresztl evaginld

vkonybl.
977
krkpekben
Meckel-diverticulum invaginldik a vkonyblbe.
Meckel-diverticulumbl kiindul, a kldkhz men kteg krl a vkonybl megtekeredve mechanikus

(obstrukcis) ileust okozhat.
Meckel-diverticulumot s a kldkt sszekt kteg s a hasfal kztt bels srv alakulhat ki.
Szvdmnyek:
Gyullads: a diverticulumban kialakul gyullads (diverticulitis) a gurdly tfrdshoz s diffz

peritonitishez vezethet.
Ritkbban: a Meckel-diverticulumban haemascos, blfali haematoma, tumor alakulhat ki.
Nagyobb gyermekekben (810 ves letkor utn) cskken a szvdmnyes Meckel-diverticulumok szma.
Diagnzis
Kpalkot vizsglat
Rntgen passzzs-vizsglat (als s fels): ritkn ad eredmnyt.
Izotp mdszer: technecium-99: a Meckel-diverticulumban lev ectopis gyomorszvet, hasonlan a

gyomorhoz, dstja az izotpot.
Laparoszkpia
Bizonytalan diagnzis esetn segthet.
Invaginatio (lsd VII/7. fejezet).
Instestinalis vrzs (lsd XVII/4. fejezet).
Meckel-diverticulumbl ered melaent nem ksri hnys s haematemesis.
Intraperitonealis gyullads (appendicitis, primer peritonitis).
Mechanikus (obstrukcis) ileus (lsd VII/7. fejezet).
Kezels
Sebszi megolds:
A jrat illetve a gurdly eltvoltsa: a ductus omphaloentericus persistens s a Meckel-diverticulum

szvdmnyes eseteiben indiklt.
Megolds:
lehetsg szerint kkimetszs;
szles alap omphaloentericus jrat s Meckel-diverticulum esetn blreszekci s vg-a-vghez anastomosis.
Ms cllal vgzett laparotomik sorn tallt tnetmentes diverticulumot, ha nincs kizr ok (perforlt
appendicitis, peritonitis), ajnlatos eltvoltani, csecsemkorban rdemes 1 ves korig vrakozni a
diverticulectomival.
Srgssgi elltst ignyel: diverticulitis, vrzs! Lsd XVII/4. fejezet.
10.11.7. Hirschsprung-betegsg
978
krkpekben
Vastagbl-beidegzsi zavarok hasonl klinikai megjelenssel:
Neuronalis intestinalis dysplasia (NID),
A bal colonfl funkcionlis szklete (small left colon),
Megacystis-microcolon-intestinalis hypoperistaltica szindrma,
A vastagbl egyb nehezen differencilhat hypo- vagy hyperganglionosisai
Korbban egysges krkpnek tartottuk: a ganglionsejtek teljes vagy rszleges hinya a vastagbl rvidebb-
hosszabb szakaszn.
Ma: a veleszletett vastagbl-beidegzsi zavarok legismertebb s leggyakoribb formja.
Mivel a krkp leggyakrabban jszlttkorban kerl felismersre s kezelsre, errl a neonatolgiai fejezetben
(XXII/11.) olvashatunk. E helyen a csecsem- s gyermekkori vonatkozsait ismertetjk.
Klinikai tnetek
Csecsemkorban:
meteorismus, obstipatio, hasfalon ttn blkontrok, tapinthat szklet,
nhny napos obstipatiot kveten hasmens: a szklettl proximlisan lev vastagblben erjeds-pangs
miatt gzok kpzdnek, s a megnvekedett intraluminalis nyoms megnyitja a szimpatikus tlsly miatt
funkcionlisan szklt aganglionalis belet.
progredil dystrophia,
colitis, feklykpzds, vrzs (slyosabb esetekben),
hypoproteinaemia, oedema, elektrolitzavarok, exitushoz vezet toxikus llapot.
Gyermekkorban:
a bordavtl kezdd hordszeren eldomborod has,
a sovny beteg hasfaln keresztl eltnnek a nha karvastagsgnyira tgult blkontrok (a betegnek gyakran
710 napig nincs szklete),
hinyzik a defecatios inger,
esetenknt hasi tumort utnz tapinthat faecaloma.
Diagnzis (csecsem- s gyermekkorban)
Anamnzis
A szkelsre vonatkoz jellemz panaszok.
Fogys, nagy has.
Fiziklis vizsglat
Disztendlt abdomen.
Lthat blkontrok.
Hasfalon keresztl tapinthat szklet.
Elektrolitok.
979
krkpekben
sszfehrje.
Rectalis vizsglat
Rvid szakasz Hirschsprung-betegsg esetn fokozott anustnus, majd a vizsgl ujj a szklettel kitlttt tg
rectumba jut.
Hosszabb szakasz Hirschsprung-betegsg esetn a rectum szk, a vizsgl ujj nem ri el a

kvetkezmnyesen tgult blszakaszt.
Kpalkot eljrs
Natv hasi rntgenfelvtel: tgult vastagbelek, esetleg subileus.
Irrigoszkpia: a vastagbl szk s kvetkezmnyesen tgult szakasza kztt tlcsrszer tmenet lthat, a
tgult vastagblben colitises jelek.
Biopszia/szvettan
A rectum distalis hts vagy oldalfalbl vett szalag- vagy szv biopszis anyag mucosjban s
submucosjban a ganglionsejtek hinya, kros vltozsai lthatk.
Acetilkolinszint-emelkeds.
Manometria
Hinyzik a musculus sphincter internus ellazulsi reflexe.
Differencildiagnosztika (csecsem- s gyermekkorban)
Obstipatio (rectlis vizsglat: ampulla telt).
Veleszletett s szerzett vastagbl-szkletek (idiopathis vagy szekunder megacolon).
Mechanikus okokkal nem magyarzhat szkrekedses llapotok (pl. rtelmi fogyatkossg, generalizlt
hypotonia, Down-kr).
Kezels
Rvidszakasz Hirschsprung-betegsg [a ganglionsejtek hinya csak az anus tjkra (1-2 cm hosszsgban)

terjed ki] esetn:
a szklt szakasz narkzisban trtn digitlis tgtsa,
eredmnytelensg esetn a bels zrizomzat behastsa.
Hosszabb szakasz Hirschsprung-betegsg:
a tgult szakasz distalis rszre vendgnyls helyezhet fel.
nhny hnap mlva (a normlis beidegzsi, de tgult vastagbl-szakasz visszanyerte mkdst) a

vendgnylstl distalis kros szakasz eltvoltsa s a normlis beidegzs bl lehzsa az anus-nylshoz
(Soave-, DuhamelGrob-, RehbeinSwenson-mtt).
1-2 hnapos letkorban a hasreg megnyitsa nlkli, az anusnylson keresztli (endorectlis) thzsos
mtt. A mttig naponknti bentsekkel biztostjuk a bltartalom kirlst, a slyemelkedst.
Srgssgi elltst ignyel a toxikus megacolon. Lsd XVII/4. fejezet.
Prognzis
980
krkpekben
ltalban j, de a szk szakasz nem teljes eltvoltsa esetn a tnetek megmaradhatnak, gyakori a
szkrekeds.
A betegek hosszantart nyomonkvetst ignyelnek.
10.12. XVII/12. fejezet A belek motilitsi zavarai

Korponay-Szab Ilma
A bltartalom tovbbtst a blfalban lv autonm idegrendszer vezrli, amely kb. 100 milli neuronbl ll.
Ezek a submucosban s a blfali izomzat kt rtege kztt plexusokat alkotnak, melyek bonyolult trbeli s
idbeli program szerint mkdnek. A pacemakerfunkcit a Cajal-fle intersticilis sejtek ltjk el. A kzponti
idegrendszer fell szimpatikus s paraszimpatikus impulzusok rkeznek.
10.12.1. Krnikus pszeudoobstrukci

A bltartalom tovbbtsi zavara, mely nem mechanikus akadlyozottsg vagy elektrolitzavar kvetkezmnye.
Leggyakoribb okai:
A blrendszer autonm beidegzsnek veleszletett fejldsi zavarai, valamint gyulladsos okok folytn a
blrendszeri idegelemek pusztulsa.
Autoimmun formk: gyakoriak, ezekben acetilkolin receptor s ioncsatornk elleni antitestek mutathatk ki,
valamint a ganglionokat T-limfocitk infiltrljk.
Ltrejhet az izomsejtek patolgis elvltozsai miatt is.
Klinikai tnetek
Jellemz az igen kifejezett haspuffads, melyhez gyakran hasi fjdalom, szkletrtsi zavar trsul.
A ksbbi fzisban gyakori a hasmens, a per os tpllhatatlansg, slyos leromls, valamint a blfal krnikus
feszlse s barrierfunkcijnak krosodsa miatt bakterilis invzi, visszatr lz, sepsis.
A prognzis rossz, a hallozs igen magas.
Diagnzis
A diagnzis felltsa nehz.
Megksrelhet a szrumbl neuronok elleni antitestek kimutatsa.
A korrekt diagnzishoz vkonybl-vastagbl manometris vizsglat s teljes vastagblfalbl vgzett

szvettani s immunhisztokmiai vizsglat szksges. A mintt sebszi ton vagy laparoszkpos eljrssal kell
venni, s gondoskodni kell fagyasztott minta flrettelrl is.
Fontos a mechanikus obstrukci, valamint a blfal egyb eredet gyulladsos elvltozsnak kizrsa.
Kezels
A kezelsi lehetsgek igen korltozottak: tbbnyire csak szupportv terpia.
Szegmentlis eltrs esetn (Hirschsprung-betegsg) sebszi kezels.
Autoimmun ganglionitis esetn szteroid, illetve immunszuppresszv kezels a korai szakaszban kezdve
hatsos lehet.
10.12.2. Intestinalis neuromusculris betegsgek osztlyozsa
981
krkpekben
Els dleges viscerlis neuropathia-formk
Veleszletett rendellenessgek
Hirschsprung-betegsg (RET protoonkogn mutci).
Totlis vastagbl/vkonybl aganglionosis.
Hypoganglionosis.
Neuronlis intestinlis dysplasia
izollt blfali,
neurofibromatosishoz trsul forma,
multiplex endokrin neoplasia II tpus (MENII) (magas penetrancij),
RET protoonkogn funkcinvekedst okoz mutci.
Familiris neuropathia
Recesszv forma (intranucleris inclusiok a plexus myentericus neuronokban, mentlis retardci, basalis
ganglionokban meszeseds).
Dominns forma (az elbbi ksr rendellenessgek nlkl).
Trolsi betegsgek
Fabry-betegsg.
Ceroid lipofuscinosis.
Degenercis formk
Izollt vacuolris axondegenerci.
Toxikus, gygyszeres rtalmak.
Gyulladsos neuropathia
Ganglioneuritis, tbbnyire autoimmun jelleg folyamat.
Infektv (vrus, gomba, bakterilis).
Msodlagos viscerlis neuropathia
CMV, herpes okozta ganglioneuritis.
Trypanosomiasis (Chagas-kr).
Postencephalitises ganglioneuritis.
M. Crohn okozta ganglioneuritis.
Paraneoplasis ganglioneuritis.
Els dleges viscerlis myopathia
Fejldsi rendellenessg.
Familiris myopathia.
Autoszomlis dominns.
982
krkpekben
Autoszomlis recesszv ptosissal s kls ophtalmoplegival.
Sporadikus myopathia
Kontraktilis filamentumzavar (alfa-actin-myopathia, dezmin myopathia)
Degenercis myopathia
vacuolris (hollow) myopathia,
inclusios myopathia,
fibrotizl myopathia,
kombinlt degenercis myopathia .
Lymphocyts myositis (ganglionitissel trsulhat).
Msodlagos viscerlis myopathia
Polymyositis, scleroderma, dystrophia myotonica, M. Duchenne, amyloidosis.
Kombinlt neuro-myopatha
Az intestinlis Cajal-sejtek betegsgei
Hyperplasia/Hypoplasia.
Gastrointestinalis stroma-cell tumor (GIST).
Vkonybl diverticulosis
Degenercis myopathiaszer.
Sclerodermaszer.
Viscerlis neuropathia miatt fellp.
11. XVIII. fejezet Az idegrendszer megbetegedsei

11.1. XVIII/1. fejezet Az idegrendszeri betegsgek vizsgl
mdszerei
Gyrgy Ilona
11.1.1. Korspecifikus neurolgiai vizsglat

11.1.1.1. A pszichomotoros fejlds mrfldkvei
A gyermek motoros s mentlis fejlettsgnek megtlse az ideggygyszati vizsglat nlklzhetetlen eleme.
Az rtkelskor az albbi szempontokat vesszk figyelembe:
A gyermek letkora.
A korriglt kor. Koraszlttben az els 2 letvben a tnyleges korbl leszmtunk annyi hetet, amennyi
megszletskor a 40 gesztcis htbl hinyzott.
Familiaris adatok: A szlk, testvrek hajdani fejldsi teme (genetikailag is lehet nhny hnapos eltrs
az tlagtl).
Szocilis helyzet, a krnyezeti felttelek.
983
krkpekben
Krnikus szomatikus betegsgek. A krnikus betegsg (cysts fibrosis, asthma stb.), az azzal jr tarts
hospitalizci, rossz szocilis krlmnyek p idegrendszer mellett is lelasstjk a pszichomotoros fejldst.
11.1.1.2. Neurolgiai vizsglat jszlttkorban
ltalnos megllaptsok
jszlttkorban az idegrendszer mkdse labilis, ezrt a neurolgiai vizsglat eredmnyt szmos tnyez
befolysolja:
Alvs alatt az izomzat ellazul, mg srskor tnusa fokozdik.
A krnyezeti hmrsklet, a gyermek jllakottsga vagy hsge cskkenti vagy fokozza a

reflexingerlkenysget.
A megtlst teht ber, nyugodt llapotban, kellemesen temperlt helyisgben vgezzk a klasszikus
neurolgiai vizsglatot a kvetkezkkel kiegsztve:
Spontn fekvs s motoros aktivits megfigyelse
Spontn fekvs
Egszsges, rett jszltt:
trzse a kzpvonalban van,
vgtagjai flexis helyzetben.
Kros:
opisthotonus,
aszimmetrikus fekvs,
nagyfok hypotonia miatt bkalb-tarts,
a vgtagok petyhdt vagy spasztikus extenzija,
Feltnhet a felsvgtag bizarr pozcija kulcscsonttrsnl, a brachialis plexus srlsnl vagy a humerus
epiphyseolysisnl (lsd a XXII/2. fejezetben).
Motoros aktivits
Az ber, nyugtalan jszltt lnken mozog, mozgsai extrapyramidalis jelleg tmegmozgsok.
Remegs, fleg az ajkon fiziolgisan is elfordulhat ebben az letkorban.
Kros:
A mozgsszegnysg (kzponti idegrendszer depresszijra gyans).
A hyperirritbilits vagy grcsls.
Az izomzat passzv tnusa
Az izomtnus vizsglatt lehetleg kt kzzel, a kt oldalon prhuzamosan vgezzk. Az oldalklnbsg

krjelz lehet!
Megtlsre a vgtagokat az zletekben hajltgatjuk.
rett jszlttn a vgtagokban flexis hypertonia a fiziolgis:
ha a behajltott vgtagot kinyjtjuk, majd elengedjk, visszaugrik flexiba, azaz jszlttkorban a

bicskatnet normlis, hinya izomhypotonia jele.
984
krkpekben
Koraszlttek az retlensgk arnyban hypotonisak idegrendszeri srls nlkl is. Ezrt a hypotonia
mrtke felhasznlhat az rettsg markereknt is (Dubowitz-fle rettsgi skla rsze a sltnet, poplitealis
tnet stb., lsd II/1. fejezet).
Posturalis reakcik
Klnbz testhelyzetek ltrehozsval az izomtnuseloszls zavarai nyilvnvalbb vlnak, provoklhatk

(lsd mg albb: A csecsem neurolgiai vizsglata):
A nyakizomzat tnust lsbe hzssal tljk meg. Az jszltt kpes fejt rvid ideig a trzsvel egy skba
emelni, majd hirtelen elre ejti.
Egyarnt kros, ha fejt nem emeli, vagy tartsan megtartja.
Prespaszticitsrautal, ha lsbe hzskor a trzs s a vgtagok is megfeszlnek, s a baba felll.
A trzsizomzat vizsglatra szolgl, hogy hason fekv helyzetben tenyernkre fektetjk az jszlttet.
Izomhypertonia esetn opisthotonus alakul ki, hypotoniban pedig a trzs grblete kifejezett, a vgtagok lazn,
extenzis helyzetben lelgnak.
jszlttkori reflexek
Megjelensk az idegrendszer meghatrozott fok rettsghez kttt, azaz igen rvid gesztcis id esetn
hinyozhatnak vagy renyhk. Az rs sorn pedig a 34. posztnatlis hnapban tbbsgk elfeddik.
Kros lehet:
hinyuk (pl. asphyxia utn),
fokozott voltuk vagy
perzisztlsuk (cerebralis paresis korai jele),
jramegjelensk(a ksbbi letkorban ismt kivlthatv vlhatnak az idegrendszer srlsekor (libercis

reflexek).
Elemi mozgsmintk
Kt csoportjuk:
A posturalis, axialis izmok mkdsvel jr: lebegtetve ltets, lsbe rugaszkods, oldalra s hasraforduls.
A lokomotoros izmokat aktivl forma: kszs, asszisztlt mszs, elemi jrs.
A reflexek s az elemi mozgsmintk vizsglata is felfedheti az idegrendszer mkdszavart vagy krosodst.

A leggyakrabban vizsglt jszlttkori reflexek s elemi mozgsmintk korfgg vltozst foglaltuk ssze a
XVIII/1-1. tblzatban.
985
krkpekben
11.1.1.3. A csecsem neurolgiai vizsglata
A pszichomotoros fejlds aktulis stdiumnak megllaptsa
sszehasonltjuk a vizsglt csecsem teljestmnyt a kortlaggal. A mozgsfejlds mrfldkveit mutat

tblzat (lsd III/2-1 s III/2-4. tblzat) adataitl az egszsges csecsem is mutathat 1-2 hnapos eltrst.
Pontosabb megtlsre szolgl ismertebb mdszerek a Denver-, a BrunetLzine-, a Brazelton- s a magyar
PopperSzondi-teszt.
A fejldsi elmarads, illetve krosods korai felismerse a specilis korai kezelst clozza.
A krosods rintheti elssorban a motoros rendszert (cerebralis paresis), a mentlis kpessgeket s/vagy az
rzkszerveket. Nem ritka a halmozott srls. Az idegrendszer diffz krosodsa (pl. Down-kr) a mentlis
problma mellett tbbnyire izomhypotonit s a motoros fejlds megksst is okozza.
Az jszlttkori reflexek
Vizsgljuk, hogy a megfelel korban elfeddtek-e vagy kros ideig perzisztlnak? (lsd XVIII/1-1. tblzat).
A pezisztl Moro-, fog- stb. reflex cerebralis paresis korai jele.
Posturalis reakcik
Kivltsukra lehetsget ad, hogy a csecsemk slya megengedi a forszrozott, a latens tnuseloszlsi zavarok
megnyilvnulst provokl testhelyzetek ltrehozst. A reakcik lefolysa az idegrendszer rsvel
prhuzamosan vltozik (XVIII/1-2. tblzat). A stdiumok kialakulsban egszsgesekben is lehet 1-2 hnapos
eltrs a smtl.
Fontosabb informcit ad a forszrozott testhelyzetekben megfigyelhet izomtnuseloszlsi zavar. Az lsbe

hzs, a hasonfekve lebegtets, a Vojta-, illetve Collis-fle horizontlis helyzet opisthotonust provoklhat vagy
nyilvnvalv teszi a nyak-s trzsizomzat hypotonijt. A Collis-fle vertiklis reakciban, valamint a
csecsemt trzsnl fogva, ingaszeren lengetve felismerhet a vgtagok prespasticitsa.
A koponya alakja s nagysga
A fejkrfogatot a mellkrfogathoz kell viszonytani. 1 ves korig a fejkrfogat nagyobb, majd a mellkrfogat
meghaladja a fejkrfogatot. (lsd mg II/1. s ugyanezen fejezetben Macro-s microcephalia cm alatt).
Kutacsok s varratok
986
krkpekben
rett jszlttben szletskor tbbnyire csak a nagykutacs nyitott. Az els letv vgre zrdik. A kutacs s a
tgul varratok a nyomsfokozdst egy hatrig kompenzljk, ezrt csecsemkorban a szemfenki pangs
ritka.
Tg kutacs s nyitott varratok, valamint feszes vagy eldomborod kutacs esetn koponyaultrahang-vizsglat
ktelez az intracranialis nyomsfokozdst okoz krkpek kizrsra.
987
krkpekben
11.1.1.4. Neurolgiai vizsglat gyermekkorban
ltalnos megllaptsok
Csecsemkoron tl a klasszikus neurolgiai vizsglatot vgezzk. Kisded- s vodskorban ez csak jtkos

feladatok adsval s a spontn tevkenysg megfigyelsvel, teht nagy trelemmel s sok idrfordtssal
trtnhet.
Az letkori sajtossgok figyelembe veendk (pldul az egszsges kisded is szles alapon jr), s
elengedhetetlen a pszichomotoros fejlettsg megllaptsa. 10 ves korig lehetsg van a varratok sztvlsra
krnikus intracranialis nyomsfokozdsnl, ami a koponya repedtfazk-szer kopogtatsi hangjt eredmnyezi.
Ezrt ezt is vizsgljuk.
A vizsglat lpsei
A tudatllapot megtlse
Rszletesen lsd a VII/6. fejezetben.
Meningealis izgalmi tnetek
A szmos lert jel kzl a kvetkezk vizsglata ktelez:
Tarkktttsg a fej elre s htrahajltgatsval.
Kernig-prba: pozitv esetben a trdben nyjtott kt alsvgtag cspbeli hajltsakor hajlts vltdik ki a
trdekben is.
Brudzinski-prba: hasonl trdhajlts kvetkezik be a symphysisre vagy a sternumra gyakorolt nyomsra.
Amoss- vagy hromlb szk tnet: ha a beteg llapota megengedi, hogy felljn, kt kezvel hta mgtt
megtmaszkodik az alapon.
A ltslessg, a lttr s a szemfenk vizsglatra gyermekkorban tbbnyire szemsz segtsgt kell ignybe
vennnk (lsd XXIX/1. fejezet)
Agyidegek vizsglata
I. (n. olphactorius): A szagls vizsglata csak iskolskorban kivitelezhet. Az ells koponyagdr trfoglal
folyamata gyermekkorban ritka, traums srlse anosmit okozhat.
II.(n. opticus):
Visus: Korai csecsemkorban a vaksg felismerse nem knny. A vaksgra utal gyanjeleket foglalja ssze
a XVIII/1-3. tblzat. A visust a Snellen-tblval, illetve olvastatssal, ltsromls esetn ujj-olvasssal
vizsgljuk. Amblyopnak mondjuk a cskkentlt szemet, amaurosisnak a perifris okbl bekvetkez
vaksgot, s corticalis vaksgrl beszlnk, ha a primr ltkreg krosodik.
Lttr: A XVIII/1-4. tblzaton a lttrkiess vlfajait s azok lehetsges okait tntettk fel. Vizsglata
perimeterrel a szemszeten trtnik, de megkzelt megtlst a konfrontlis vizsglat is lehetv tesz.
Szemfenk: vizsglatakor kpet nyernk a papillrl (pangs, papillitis, opticus atrophia), valamint a retinrl
(preretinalis vrzs subduralis vrzsnl, pigment degenerci illetve cseresznyepiros folt a maculnl
neurometabolis betegsgekben, chorioretinitis toxoplasmosisban stb.).
III., IV. s VI. (n. oculomotorius, n. trochlearis, s n. abducens):
Vizsgljuk a pupillk tgassgt, alakjt, egyenlsgt s fnyreakcijt.
Befolysolja a szimpatikus beidegzs (tgtja), mely srlhet a hypothalamusban s az agytrzsben, a nyakon

(rostok), a mellkasban (szimpatikus paravertebralis ganglionok) s az orbitban. Kiesse Horner-trisszal jr
(enophthalmus, szk pupilla s ptosis) (XVIII/1-1.bra).
988
krkpekben
A paraszimpatikus beidegzs pupillaszkletet okoz.
Az anisocoria koponyatraumk esetn az incisuralis bekelds riaszt jele.
A fnymerev pupilla az agyhall vezet tnete.
Nzzk a szemrsek tgassgt. A ptosis lehetsges okait a XVIII/1-5. tblzatban soroljuk fel.
Vizsgljuk a szemmozgsokat oldalra, felfel s lefel tekintst provoklva.
A bulbusok mozgsa kancsalsg esetn sem prhuzamos, azonban minden irnyban teljes, s tbbnyire nem
jr ketts lts panaszval a kialakul amblyopia miatt.
A n. abducens paresise gyakran nem gctnet, intracranialis nyomsfokozds kvetkeztben is krosodhat a

tartsan csontos alapon fut ideg.
N. oculomotorius bnulsnl az rintett oldalon a szemhj csng, a pupilla tg, a bulbus kifel s kiss lefel
tekint.
N.trochlearis bnulsnl az rintett oldalon a bulbus felfel s befel tekint.
N. abducens paresis esetn az rintett oldali szem befel tekint.
V. (n. trigeminus): Motoros rsznek funkcijt a rgizomzat mkdsvel, szenzoros funkcijt a cornea
reflexszel valamint az arcbr rzsvizsglatval ellenrizzk.
VII. (n. facialis): Perifris srlsekor mindhrom ga elltsi terletn srlnek a mimikai izmok funkcii
(homlokrncols, szembehnys s a szj mozgsai az azonos oldalon) (XVIII/1-2.bra). Centrlis srlsekor
csak a szjkrli izmok mkdse gyengl az ellenoldalon.
VIII. (n. vestibulocohlearis).
A pars cohlearisa a hallideg. Mkdsnek pontosabb vizsglata audiometrival trtnik. Hallsszrs mr

jszlttkorban szksges.
A n. vestibularis vagy pars vestibularis az egyenslyrzs idege, a vestibularis rendszer perifris rsze.
Krosodsnak tneteit foglalja ssze a VIII/1-6. tblzat. A vestibularis rendszer krosodsnak vezet tnete a
nystagmus. A XVIII/1-7. tblzat a leggyakoribb nystagmus formkat mutatja.
IX. s X. (n. glossopharyngeus s n. vagus): Algy szjpad, a garatreflex, a nyels s a beszd zavartalansgt
biztostjk.
XI (n. accessorius): A fejfordtst s a vllak emelst vgz izmokat idegzi be.
XII.(n. hypoglossus): A nyelv mozgat idege. Floldali perifris bnuls esetn a nyelv a bnult oldalra
devil, atrophia s fasciculatio alakul ki. Centrlis bnulskor a kinyjtott nyelv hegye az ellenoldalra devil.
XVIII/1-1. bra Horner-trisz: ptosis, myosis, enophtalmus
989
krkpekben
XVIII/1-2. bra Bal oldali perifris n. facialis paresis
4.147. tblzat - XVIII/1-3. tblzat A gyengnlts gyanjelei fiatal csecsemkorban
Fixls hinya
Cltalan spontn szemmozgsok (amblyopis nystagmus, szkl bulbusok)
Hinyz szembehnys trgyak gyors kzeltsekor a szemekhez
Nincs optokinetikus nystagmus (kivlthat cskozott henger forgatsval a szemek eltt)
A pupillk fnyre nem szklnek (vaksg)
Oculodigitalis jelensg (a szemek tgetse)
4.148. tblzat - XVIII/1-4. tblzat Lttrzavarok s leggyakoribb okaik
Koncentrikus beszkls opticus atrophia
retinitis pigmentosa
fradtsg
Jobb homonym hemianopsia a tractus opticus vagy a ltplya bal oldali srlse
Bitemporalis hemianopsia sellakrnyki daganat (pl.craniopharyngeoma)
Quadrans hemianopsia a ltsugrzst elr temporalis lebeny daganatok
Centralis scotoma, a sznes lttr beszklse neuritis optica
A vakfolt megnagyobbodsa pangsos papilla
4.149. tblzat - XVIII/1-5. tblzat A ptosis lehetsges okai
Pseudoptosis
A szemhjnyits mechanikus gtlsa Szemhj vagy retrobulbaris tumor, gyulladsos

oedema
Neurogen ok:
990
krkpekben
M. levator palpebrae superior bnulsa (N. Tbbnyire midriasis s befel tekintsi gyengesg is
oculomotorius) ksri
M. tarsalis superior bnulsa (szimpatikus Leggyakrabban Horner-trisz formjban,

idegrendszer idegzi be) enophthalmossal s myosisssal egytt
Myogen eredet:
Neuromuscularis betegsgek tnete pl. myasthenia gravis, myopathik stb.
Floldali veleszletett, izollt, nem roml
Feltehet oka mag a- vagy dysplasia
Ha slyos, amblyopit okozhat (operland)
Genetikai ok:
Tbbnyire floldali (ritkn ktoldali) AD rklds

izollt ptosis.
Egyes szindrmk rszjelensgeknt is elfordul

(esetenknt roves szemrssel trsulva)
4.150. tblzat - XVIII/1-6. tblzat A vestibularis rendszer perifris krosodsnak

tnetei
Nystagmus (gyors komponense az ellenoldalra)
Romberg-helyzetben s neheztett jrskor dls a lzi oldala fel
A magasba tartott karok behnyt szemnl a beteg oldal fel kitrhetnek
Brny-prbnl flremutats a beteg oldalra
Otoneurolgiai vizsglatnl a kalrikus ingerlsre cskkent vagy hinyz reakci
4.151. tblzat - XVIII/1-7. tblzat Nystagmus formk
Belltdsi: maximlis kitekintskor tmeneti, horizontlis
Optokinetikus: mozg trgy fixlsa kzben fiziolgis
Ocularis: fixcis zavarnl ingaszeren (kataracta, retrolentaris fibroplasia, chorioretinitis, opticus atrophia
stb.)
Congenitalis
Vestibularis lzi okozta: ritmusos, gyors s lass komponens
Cerebellaris lzi jeleknt
Opsoclonus: hirtelen, szablytalan, tncol szemmozgsok gyakran myoclonussal s ataxival trsulva

(opsoclonus-myoclonus szindrma)
Izomtnus
991
krkpekben
Az zletek passzv mozgatsval s az izomzat megtapintsval vizsgljuk.
Kros eltrse lehet:
hypotonia (perifris bnulsokban),
spaszticits (centrlis bnulsokban) s
rigidits (extrapyramidalis krkpekben).
A spasztikus tnusfokozds az antigravitcis izmokban jelenik meg, azaz a felsvgtagokon a flexorokban, az

als vgtagokban az extensorokban. A vgtagmozgatskor megfigyelhet a bicskatnet.
A rigor egyformn rinti az agonista s antagonista izomcsoportokat. A vgtagok mozgatsakor hasonlt

szlelnk, mintha lomcsvet hajltannk, vagy fogaskerktnetet ltunk.
Izomatrophia
Az izomzat tmege cskkenhet:
loklisan fleg perifris paresisnl,
loklisan vagy sszessgben egyes neuromuscularis krkpekben.
Perifris bnulsokban az atrophia gyorsan kialakul, centrlis bnulsban lassabban, az inaktivits

kvetkeztben
Izomer
Vizsgljuk az egyes izmok vagy izomcsoportok funkcijt s az izommkds erejt.
Reflexek
A XVIII/1-8. tblzat tartalmazza a legfontosabb n- s brreflexeket, valamint az ltaluk reprezentlt

gerincveli szegmenteket.
Centrlis bnulsban a reflexek fokozottak s a pyramissrls egyb jelei is megjelennek (pozitv Babinski-
reflex);
Perifris bnulsokban a megfelel reflexek renyhk vagy kiesnek.
4.152. tblzat - XVIII/1-8. tblzat A legfontosabb n- s brreflexek s gerincveli

szegmentjk
Reflex Hozztartoz szegment
Biceps C5C6
Triceps C7C8
Hasreflex Th5Th12
Cremaster L1L2
Patella L2L4
Achilles S1S2
Talpreflex L5S2
992
krkpekben
Analis S3S5
Hyperkinesisek
Extrapyramidalis mkdszavar esetn szlelhetnk tremort, athethosist, choreat, ballismust s ezek

kombincijt.
Koordinci
Vizsgljuk a jrst, az llst Romberg-helyzetben (sszezrt lbak, elre nyjtott karok, behnyt szemek), a
vakjrst, a ktltncosjrst, a csillagjrst a trzsataxia, az orr-ujjhegy valamint a sarok-trd ksrletet, a
Brny-prbt s a dysdiachokinesist a vgtagataxia kimutatsra.
A koordinci vizsglatban hasznos lehet az ing, pizsama ki-, s begomboltatsa, iskolsoknl az rs

megfigyelse.
Szenzibilits
Finom megtls csak megfelel koopercinl lehetsges, tbbnyire csak iskols kortl. Nmi informcit
nyjt a fjdalomingerrel kivltott reakci.
Vattarintssel vizsgljuk a tapintst, tvel a fjdalmat, hideg- s melegvzzel telt kmcsvel a hrzst. Nzzk
az zleti helyzet s mozgsrzst (behnyt szemmel krjk meghatrozni az ltalunk ltrehozott helyzetet vagy
a mozgats irnyt).
A brre rt szmokkal a mlyrzst s hangvillval a vibrcis rzst vizsgljuk.
A lebenyfunkcik, a beszd, a praxia, az olvass s szmols vizsglata
Nem tartozik a rutin gyermekgygyszati sttuszhoz, gyakorlott orvos azonban ezek zavarait is szleli.
11.1.2. Eszkzs vizsglatok a gyermekneurolgiban

11.1.2.1. Liquorvizsglat
Lumblpunkci
Lumblpunkci eltt az intracranialis nyomsfokozds kizrsra szemszeti (fundus) vizsglat ktelez!

Csecsemkorban a mg nyitott kutacs s a kplkeny koponya miatt a vizsglat mellzhet.
Indikcik:
Liquornyers citolgiai vagy biokmiai analzis cljbl:
Az idegrendszer bakterilis, virlis vagy gombs fertzsnek gyanja.
Autoimmun betegsg idegrendszeri manifesztcija (rszletes immunolgiai feldolgozs is szksges).
Degeneratv betegsgek (fehrjefelszaporods).
Subarachnoidealis vrzs lehetsge.
Hematolgiai betegsgekben az idegrendszer rintettsgnek megtlse.
Intrathecalis kemoterpia.
Kontraindikcik:
Haemorrhagis diathesis.
Trombocitaszm: <20 000.
993
krkpekben
Fokozott intracranilis nyoms (papilla oedema).
Infekci a t behatolsi helyn.
Cardiorespiratorikus elgtelensg.
Behatols helye: a 3. s 4. lumbalis csigolya kztt (csecsemkben a csplapt magassgban).
Kivitelezs:
A lumblpunkci sikere gyermekkorban dnten a megtarts technikjtl fgg.
A beavatkozst lehetleg narkzisban vgezzk, steril technikval.
A beteg megtartsa:
Helyezzk el a beteget teljesen hajltott httal: oldalt fekv s l helyzetben egyarnt a csp, a trd s a fej
flexiban.
Az asszisztens oldals fekv helyzetben tartja a beteget egy lapos asztalon, egyik kezt a gyermek nyaka
mg, msikat a gyermek behajltott trdei kr helyezve. A gyermek feje a jobbkezes orvos bal oldala fel
essen (XVIII/1-3. bra).
A gyermekek, klnsen az jszlttek, lhelyzetben is megtarthatk.
Gondosan figyeljk a beteg lgzst, keringst.
Kzmoss utn vegynk kesztyt s maszkot.
Rajzoljunk egy kpzeletbeli vonalat a kt csplapt kztt s jelljk meg az intervertebralis rst ebben a
magassgban, vagy ez alatt: L3-4 vagy L4-5.
A brt mossuk le jdoldattal, majd alkohollal.
Az ott maradt jd brgyulladst okozhat. A lemos vattaplct mozgassuk szlesed spirlvonalban a szrs
helytl tvolodva, hogy elkerljk a kontamincit. Ne keresztezzk a letrlt terletet ugyanazzal a plcval!
Trljk le a terletet szraz steril ruhval.
Idsebb gyermeknl infiltrlhatjuk a durt 1%-os epinephrin nlkli lidocainnal.
20-21-es mandrinos tt, csecsemben 22-23-ast hasznlhatunk.
Helyezzk hvelykujjunkat a 3-4. lumbalis csigolyra, vezessk be a tt az als csigolya fels szle mentn a
kzpvonalban a kldk fel irnytva a tt. A dura tszrsakor kis zkkenst rznk.
Hzzuk ki a mandrint s figyeljk meg az rl liquort (nyoms, szn, megtrtsg) (a nyoms mrsre
manomtert s egy hrom kimenet kakast hasznlhatunk).
Ha vr jelenik meg, helyezzk vissza a mandrint s hzzuk ki a tt. Ismteljk meg a szrst egy
csigolyatesttel feljebb, de nem magasabban.
A t eltvoltsakor tegyk vissza a mandrint, s lassan hzzuk ki a tt, mikzben a szrs helyre nyomst
gyakorolunk, majd ragasztst tesznk.
A beavatkozs utn :A szrcsatornra nyomktst tesznk, s a beteget 24 rig vzszintesen vagy

Trendelenburg-helyzetben fektetjk.
994
krkpekben
XVIII/1-3. bra. Lumblpunkci kivitelezse
Szvdmnyek:
Transtentorialis vagy tonsilla hernialisatio (intracranilis nyomsfokozds!).
Infekci.
Vrzs (ritkn).
Posztpunkcis hypoliquorrhoea (gyakori) fejfjssal, hnyssal, meningealis izgalmi tnetekkel.
Subarachnoidealis epidermalis cysta (mandrin nlkli t).
Loklis fjdalom a hton.
Lgzsi s keringsi elgtelensg.
Kezelse: infzi, fektets.
A liquor rtkein alapul elklnt diagnosztikt foglalja ssze a XVIII/1-9. tblzat.
4.153. tblzat - XVIII/1-9. tblzat A liquor leletek diagnosztikus rtke
Krkp Szn Fehrje Sejtszm Sejtkp Cukor Egyb
Normlis lelet vztiszta 0,4 g/L alatt 10/B alatt kevert fvs vrcukor 1/3
2/3-a
Purulens megtrt 1 g/L felett tbbezres segmentek cskken bakterilis

meningitis tenyszts
pozitv
Meningitis vztiszta 1 g/L felett szzas limfocitk cskken pozitv

tuberculosa tenyszts s
pozitv DNS-
vizsglat;
llskor a
liquor
megalvad
Vrusmeningit vztiszta 0,61 g/L tbb szz limfocitk normlis vagy bakterilis
isek n tenyszts
negatv Vrus-
DNS
995
krkpekben
kimutathat
vagy
ellenanyagtiter
n
Virusencephal vztiszta 0,40,7 g/L 10100 limfocitk normlis vagy mint a

itisek n vrusmeningitis
nl
Spinalis tumor tejszer 12 g/L 10 alatt kevert normlis

alatti
Cysternapunkci
Gyermekkorban ritkn indokolt. Elrehajtott, megfelelen rgztett fejtartsban az os occiput alatt beszrva, a
cysterna magnbl fecskendvel szvjuk le a liquort.
Kamrapunkci
Hirtelen nagy mennyisg agyvz leengedse veszlyes. Tarts extracranilis drenzs alkalmazsakor a liquor
rlsnek az temt a palack megfelel magassgba lltsval szablyozhatjuk.
jszltt- s csecsemkorban a nyitott kutacs lehetv teszi, hogy az erre felkszlt gyermekgygysz is
vgrehajtsa a beavatkozst.
Kivitelezs:
Mtti sterilits mellett a kutacs oldals szegmentjbl kiss a szem fel irnytott tvel szrunk.
Eredmnytelensg esetn a tt ne mozgassuk, inkbb szrjunk jra.
A beavatkozs utn 24 rig nyomktst alkalmazunk, amit hlval vagy plyval rgztnk a fejhez.
Ha tarts kamradrnt alkalmazunk, a kamrba juttatott kattert a fejbrhz ltjk, steril palackkal ktjk
ssze.
Tarts drenzs alkalmazsakor naponta szmolunk az agyvzbl sejtszmot, s msodnaponta bakteriolgiai

tenysztst is vgznk.
Subduralis punkci
Akut subarachnoidalis vrmleny vagy krnikus hygroma leengedsre vgezzk. Az eljrs kivitele a
kamrapunkcihoz hasonl, de itt a fejbrre merlegesen szrunk, s csak 1/21 cm mlysgben.
11.1.2.2. Elektrofiziolgiai mdszerek
Elektroenkefalogrfia (EEG)
A rutin EEG a fejre felhelyezett elektrdk kzti feszltsgingadozs rgztse.
Az elektrdk helyt nemzetkzileg elfogadott elrs szablyozza (10-20 rendszer). Kt aktv pont
sszekapcsolst bipolaris, mg az agyi elektrdk s egy referenciapont kzti kapcsolatot monopolaris
elvezetsnek nevezzk. Az elektrdaprok klnbzkppen kapcsolhatk ssze, ez a montzs. A regisztrtum a
skalp-EEG. Epilepsia-mtt eltt a rohamkiinduls pontos lokalizcija vgett szksg lehet foramen ovale,
subduralis vagy corticalis elektrdk alkalmazsra is.
A rutin EEG tartama 20 perc, ezalatt 3 percig hyperventilatioval s klnbz frekvencij ritmusos
fnyingerrel provoklunk. Ha epilepsia alapos gyanja ellenre a rutin EEG 2 alkalommal normlis,
provokciknt alvsmegvonst alkalmazunk. Ilyenkor nzzk a spontn alvs alatti tevkenysget is. Bizonyos
epilepsiatpusokban az alvs-brenlt tmenetben s az alvsban vgzett vizsglat nlklzhetetlen, mivel a
szindrma diagnzishoz hozztartoznak az alvs alatti kros jelek.
Az EEG-vizsglat indikcija:
996
krkpekben
epilepsia gyanja,
az idegrendszer tudatzavarral jr mkdszavara (encephalitis, Reye-szindrma, mrgezsek).
Informcit szolgltathat mg bizonyos degeneratv idegrendszeri betegsgekben, fejsrls utn stb.
EEG s roham egyttes regisztrlsa videval (split screen technika)
Elnye:
A rohamjelensgek s a roham indulsakor szlelt EEG-elvltozsok pontosabb analzise (epilepsia miatt

vgzett mtt eltt ritkn nlklzhet).
A nem epilepsis eredet paroxysmalis trtnsek elklntse.
Az epilepsia tpusnak meghatrozsa.
Ha mttet terveznk, roham alatt kell EEG-t regisztrlnunk a gc pontos lokalizcijra. Ezrt az EEG-
vizsglat eltt fokozatos gygyszercskkents, illetve kihagys lehet szksges, ami status epilepticus
veszlyvel jr. Ha az epilepsia gyakori rohamokkal kezddik, szszer mr az els EEG-t ezzel a mdszerrel
kszteni.
Long-term, kazetts EEG-regisztrls
A kszlk 2472 rs folyamatos, laboratriumon kvli regisztrlst tesz lehetv. A kitgtott idablak
alkalmas az alvs alatti jelensgek megfigyelsre, gygyszerhats lemrsre, az egsz napos interictalis jelek
szlelsre stb.
Brain mapping
Az EEG ltalunk kijellt szakaszait tlagoljuk a frekvencia vagy a feszltsg szempontjbl. A frekvencia-,
illetve feszltsgeloszls az egyes agyi rgikban trkpszeren brzolhat. A frekvencia mapping egyik
felhasznlsa a demencik elklntse, mg a feszltsg- (power-)mapping a potenciamezk eloszlsa s
vndorlsa rvn epilepsiban rtkes diagnosztikai eszkz.
Poligrfia
Bizonyos esetekben szksges, hogy az agyi elektromos aktivitssal egyidejleg regisztrljuk a lgzst, a
szvmkdst, az EMG-t s a szemmozgsokat is. Klnsen fontos ez jszlttnl, ahol az alvs stdiumnak
meghatrozsa nlkl az EEG rtkelhetetlen, a meghatrozshoz pedig szksgesek ezek az adatok.
Nlklzhetetlen a mdszer az alvspatolgiban is.
Magnetoencefalogrfia
Az epilepsia kiindulsi helyre vonatkoz informcit nyjt j mdszer. Hazai tapasztalatokkal mg nem
rendelkeznk.
Kivltott potencilok
Sorozatban alkalmazott specilis ingerrel kivltott agyi elektromos vlasz tlagolsval nyerjk.
A kivltott vlaszok fontos informcit adnak a vizsglt rendszer mkdsrl, valamint a mkdszavar
helyrl. Felnttnl leggyakrabban sclerosis multiplexben, gyermekeknl a neurometabolis betegsgek esetn
alkalmazzuk.
Legfontosabb formi:
VEP: vizulis kivltott potencil
BAEP v. BERA: akusztikus ingerekkel kivltott potencil
SSEP: szomatoszenzoros kivltott vlasz
997
krkpekben
ERG: elektroretinogrfia
Elektromiogrfia (EMG)
A harntcskolt izomzat mkdse kzben ltrejv bioelektromos feszltsgingadozst regisztrlja. A

vizsglatra a klinikailag mrskelten krosodott izmokat vlasszuk. Vigyzzunk, hogy ha biopszit terveznk,
ne azokbl az izmokbl vgezzk, melyekben a telektrda beszrsa az EMG sorn morfolgiai krosodst
okozhatott. Az elektrdt a nyugalomban lv izomba szrjuk, s mlysgt a vizsglat kzben tbbszr
vltoztatjuk.
A vizsglat ngy lpcsben trtnik:
Beszrskor regisztrljuk a srtsi aktivitst.
Nyugalomban megfigyeljk a spontn aktivitst.
Enyhe akaratlagos innervci mellett elemezzk a motoros egysgpotencilokat (MUP).
Maximlis innervcinl regisztrljuk az interferencia-mintt, azaz az egysgpotencilok sszeolvadst.
Bizonyos krkpek gyanjakor (myasthenia gravis) emellett vizsgljuk:
A perifris ideg repetitv stimulcijra adott vlaszt (lsd albb).
Egyes rost (single fiber) EMG-vel a jitterek nagysgt (lsd albb).
Jellemz EMG-eltrsek:
Myopathikban a MUP amplitudja s tartama cskken, kevs a polyphasis potencil, a hullmforma stabil.
Maximlis innervcinl a gyenge vagy atrophis izomzatban az interferencia minta alacsony amplitdj, de
mr kisebb erkifejts mellett is komplex (korai recruitment).
Neurogen folyamatokban a MUP amplitudja s tartama megn, a recruitment limitlt vagy cskkent, az
interferenciaminta inkomplett, azaz mg maximlis erkifejts alatt is elklnthetk az egyes MUP-ok.
Repetitv ingerls
A neuromuscularis junctio betegsgeinl (pl. myasthenia gravis) szksges vizsglati md.
Kivitelezs:
A perifris ideget szupramaximlis ingersorozattal ingereljk s meghatrozzuk a CAMP (compound action

muscle potencial) amplitdit. Elszr 3c/s ingersorozatot alkalmazunk. Ha a CAMP gyorsan cskken, azaz
decrementet ltunk, a neuromuscularis transzmisszi zavara valszn.
Ezutn tetnis ingerlssorozatot (31c/s) vgznk, vagy 1 perces maximlis innervcira krjk fel a beteget.
Az elbbi fjdalmasabb s egszsgesekben is ltrehozhat enyhe facilitcit.
A tetanis ingerlst kveten ismt 3c/sec frekvencij ingert alkalmazunk, s mrjk a CAMP paramtereit
40, 60 s 120 msodperc mlva.
Ezek a provokcik kalcium akkumulcijhoz vezetnek az idegvgzdsben, ami a CAMP amplitudjnak

emelkedst okozza. Ez a posztaktivcis facilitci (PAF). gy a myasthenisnl a kisebb frekvencij
ingerlsre bekvetkez decrement megll, a CAMP amplitudja n. Ha a maximlis innervcit hosszabb ideig
tartjuk fent, akkor az amplitud ismt cskken, ez a poszttetanis exhaustio.
Egyes rost (single fiber = SF) EMG
A neuromuscularis transzmisszi megtlsnek legrzkenyebb mdszere. Egyetlenizomrost akcispotenciljt

detektljuk egy olyan telektrdval, amelynek tmrje kisebb, mint egy tlagos izomrost tmrje. Ha az
elektrdt kt, azonos motoros egysgbe tartoz izomrost kz szrjuk be, szimultn regisztrlhatjuk mindkett
akcis potenciljt. A potencilt elektromos ingerlssel vagy akaratlagos innervcival vltjuk ki.
998
krkpekben
Normlisan az egy motoros egysgbe tartoz izomrostok akcis potencilja csaknem egyidejleg
regisztrlhat.
A kt rost akcis potencilja megjelense kztti idbeli eltrs a jitter. Ez a kt motoros vglemeznek a
stimulci helytl kiss eltr tvolsgbl ered.
Normlisan a jitter maximum a 21 ms.
Ha megnylik, a neuromuscularis ingerletvezets zavart jelzi.
Elektroneurogrfia (ENG)
A motoros s szenzoros idegek elektromos impulzust vezet sebessge nagy pontossggal mrhet. Az
idegvezetsi sebessg (nerve conduction velocity) az ideg fiziolgis, illetve patolgis llapotnak markere.
11.1.2.3. Morfolgiai kpalkot eljrsok
Koponyarntgen
Indikcii:
Koponyatrauma (a trsek is jobban megtlhetk a csontablakos CT-n).
A sella nagysgnak megtlse.
A varratok zrdsnak megtlse (pl. craniostenosisok gyanjakor).
Agyi mszlerakds kimutatsa (SturgeWeber-kr, toxoplasmosis stb.).
A koponyaosteolysis (histiocytosis stb.) kimutatsa.
Ultrahangvizsglat
Noninvazv, olcs, gymelletti, altatst nem ignyel s korltlanul ismtelhet. Ezrt a kzponti idegrendszer
minden betegsgben elvgzend, amg a kutacs nyitott.
Az agy ultrahangos vizsglata a kutacson t
Ells-, kzps s hts corona-, valamint sagittalis s mindkt oldali parasagittalis skban ksztett kp
tartozik a rutin eljrshoz. A kzpvonali kpletek megtlsben kivlthatja az egyb kpalkotkat, a
perifrisabb agyrszletek s a hts skla brzolsra kevsb alkalmas.
Koraszlttekben ez a legmegbzhatbb mdszer a periventricularis leukomalacia valamint a

periventricularis-intraventricularis vrzs korai felismersre s kvetsre.
rett jszlttek hypoxis lzijnak kimutatsa kevsb sikeres (esetleg agyoedema gyanthat, illetve akut
totlis asphyxiban a szrke magvak fokozott echogenitsa lthat), a ksbb kialakul atrophit, vagy cysticus
lzit azonban mutatja. A korai vizsglatot az els lethten, a morfolgiai maradvnyok keresst (cysta,
atrophia) 1 h mlva clszer elvgezni.
Csecsemkorban is alkalmas hydrocephalus s subduralis hygroma felismersre s kvetsre. Bizonyos

fejldsi rendellenessgeket is jl brzol (pl. corpus callosum agenesia, DandyWalker-cysta). Felkeltheti
trszkt s gyulladsos elvltozsok gyanjt is.
Az agyi erek Doppler-fle ultrahangos keringsvizsglata
jszltt- s csecsemkorban a nyitott kutacson t vizsglhat az ramls az arteria cerebri anteriorban s

mediban. A ksbbiekben agyi vascularis lzi gyanjakor a nyakon vizsgljk az arteria carotis
pulzusgrbjt. A koponyn belli nagy arterikban a transcranialis Doppler-vizsglat (TCD) segtsgvel
nyernk informcit a vrramlsrl a halntkcsonton vagy a foramen magnumon t. A color-Doppler
kszlkek a vns keringst is brzoljk.
A gerincvel brzolsa ultrahanggal
999
krkpekben
Az els lethnapokban lehetsges. Alkalmas a gerincvel szlsi srlsnek, fejldsi rendellenessgeinek
kimutatsra, s brzolja a durazskban pang vrmaradvnyt.
Komputertomogrfia (CT)
Indikcii:
Agytumor gyanja.
Trauma utn (vrzs van-e?).
Stroke (vrzses s ischaemis forma gyors elklntse).
Craniostenosisok.
Olyan betegsgek, melyek mszlerakdssal jrnak (sclerosis tuberosa stb.).
Mgneses magrezonancia (MR)
Gyermekkorban sikeres vizsglat tbbnyire csak altatsban vgezhet.
Indikcii:
Epilepsia (elvgzse ktelez: dysgenesisek, mesialis temporalis sclerosis kimutatsra specilis protokollok
llnak rendelkezsre!).
Demyelinisatival jr betegsgek.
Neurodegeneratv krkpek.
Neurocutan szindrmk (esetleg CT-vel kiegsztve).
Ischaemis lzik korai kimutatsa.
Agytrzsi, craniospinalis s spinalis tumor s fejldsi rendellenessg kimutatsa.
MR angiogrfia (MRA)
Noninvazv vizsglat rfejldsi rendellenessgek, vascularis lzik, sinusthrombosis gyanjakor a nagyerek

brzolsra.
Digitalis subtractis angiogrfia (DSA)
MR angiographia utn szksges lehet femoralis katteren t kontrasztanyagos invazv vizsglat is az agyi
rrendszer pontosabb brzolsra. Az eljrs a zavar csontrnykok kivonsval ad jobban rtkelhet kpet.
11.1.2.4. Funkcionlis kpalkot eljrsok
Single photon emisszis tomogrfia (SPECT)
Az agy vizsglatra legtbbszr HMPAO izotpot alkalmaznak, mely az agyi vrtramlst mri. A beadott
izotp csapdba esik, s megoszlsa mg kb. 40 percig detektlhat az agyban. A megoszls trben
brzolhat.
Neurolgiai indikcik:
Epilepsia mtti kezelse eltt ictalis felvtel ksztse, ami jl lokalizlja a roham eredett (a vrramls
loklis fokozdsa).
Az interictalis SPECT (a gcban a vrtramls cskken) kevsbb megbzhat ebbl a szempontbl.
Egyb, ritkbb alkalmazs: vascularis krkpek, tumorok, gyulladsok.
Ma mr tbbfle jelzett anyag szlesti a vizsglat palettjt.
1000
krkpekben
Pozitronemisszis tomogrfia (PET)
Leggyakrabban az agyi glukzfelhasznlst vizsgljk (fluorodesoxiglukz: FDG-PET), de szmos ms jelzett

anyaggal is vgeznek vizsglatot.
Neurolgiai indikcik:
Gygyszerrezisztens epilepsia, ahol az interictalis felvtel is informatv (cskkent glukzfelhasznls).
Tumor-heg elklnts (metionin-PET, a tumor halmoz).
Agyi eltrsek rtelmi fogyatkossgban (pl. dementia, Down-kr, Rett-szindrma, Fra-X szindrma).
MR spektroszkpia
Bizonyos agyi terletek kmiai sszettelt kpes meghatrozni.
Indikcik:
Ischaemis lzik korai felismerse (tejsavszint emelkedse),
egyes neurometabolikus betegsgek diagnosztizlsa.
11.1.2.5. Szvettani vizsglatok rtke neurolgiai betegsgekben
Agyszvettan
lben az agybiopszia ritkn indokolt. Nagy jelentsge van azonban az elhalt agy feldolgozsnak, klnsen
olyan esetekben, amikor degeneratv neurolgiai betegsget gyantunk, s a diagnzis megerstse ms
mdszerekkel nem sikerlt. Ilyenkor a patolgus segthet a diagnzis post mortem fellltsban, ami gyakorlati
haszonnal br a kvetkez gyermek vllalsa szempontjbl.
Izombiopszia
A mintavtel minsge befolysolja az anyag rtkelhetsgt, ezrt gyakorlott teammel dolgoztassunk.
Izombiopszit csak olyan intzetben vgeztessnk, ahol md van a korszer szvettani feldolgozsra!
Kivitelezse sorn figyelembe veend szempontok:
A vizsglatra olyan izmot kell vlasztani, melyet a betegsg mr rintett, de mg nincs vgllapotban, nem
atrophis slyosan.
A kivlasztott izomban a megelz 2-3 htben ne trtnjen EMG-vizsglat cljbl telektrda beszrsa
vagy muscularis injekci.
Lehet mtti vagy tbiopszia. Az elbbi elnye, hogy ltjuk az izmot s elegend anyagot nyernk DNS-
analzishez, illetve biokmiai vizsglatokhoz is. Metabolikus zavar gyanjakor ajnlott egy kis br kimetszse
is, melybl fibroblastkultra kszthet, ha ksbb enzimmeghatrozs ltszik szksgesnek.
Az anyag kezelse s feldolgozsa tekintetben az egyttmkd intzet (laboratrium) tmutatsa szerint kell
eljrni.
11.1.2.6. Laboratriumi mdszerek a gyermekneurolgiban
Rutin kmiai laboratriumi vizsglatok
A neurometabolikus betegsgek ritkk s kimutatsuk drga, ezrt diagnosztizlsukat Eurpban is

centrumok vgzik. A szksges vizsglatokat lsd a neurometabolikus betegsgekkel foglalkoz IX. s XVIII/12.
fejezetekben.
1001
krkpekben
A neuromuscularis krkpekben rutinszeren elvgezhet fontos vizsglat a kreatinfoszfokinz- (CK)
meghatrozs, amely egyes izomdystrophikban (pl. Duchenne tpusban) s a gyulladsos izom-
megbetegedsekben nagymrtkben megemelkedik.
Molekulris biolgiai vizsglatok
Az utbbi vtizedben forradalmastottk a diagnosztikt.
A neurometabolikus betegsgek diagnosztikjt lsd a IX. fejezetben!
Neuromuscularis krkpek molekulris diagnosztikja
A vizsglatot a klinikumban akkor alkalmazzuk, ha a tnetek, a morfolgiai eredmnyek s a csaldi anamnzis

alapjn felttelezzk a betegsget, ismerjk a felels gnt, annak locust s az ltala kdolt fehrjt. Ilyenkor a
kandidtus gn delcijt, pontmutcijt, duplikcijt stb. keressk. Pozitv esetben a csaldot is leszrjk a
gndefektusra.
Egyes esetekben a DNS-diagnosztika ma mr a morfolgiai vizsglatokat is kivltja (WerdnigHoffman-kr,

Duchenne-izomdystrophia).
Elnye:
Lehetv teszi a fenotpusosan hasonl betegsgek elklntst, kategorizlst.
A prenatlis diagnosztikra s a hordozk kiszrsre is lehetsget nyjt.
Htrnya: szleskr diagnosztikai alkalmazst megnehezti a htterben ll genetikai elvltozsok

heterogenitsa, a mdszer ltalnos hozzfrhetsgnek hinya, s ma mg szmos betegsgben a felels
gn ismeretlen volta. Utbbi akadly a Humn Genom Projekt megvalstsval elhrulni ltszik.
11.2. XVIII/2. fejezet Az idegrendszeri betegsgek fbb tnetei

s a httrben ll krllapotok
Gyrgy Ilona, Klmnchey Rozlia
Ebben a fejezetben a vezet tnet szerint vesszk sorra az idegrendszeri betegsgeket. A tnetek egymssal val
kombincija miatt egy-egy krkp tbb tnet cme alatt is szerepel. Az tfedsek kerlsre a krkpet a
legjellemzbb tnetnl szerepeltetjk, s a tbbi esetben arra utalunk.
11.2.1. Tudatzavarok
Gyrgy Ilona
Tudat alatt az ltalnos bersgi llapotot s a krnyezet fel trtn adekvt vlaszkszsget rtjk. Kros lehet
a tudat szintje s tartalma.
A tudatzavar klnbz formi kialakulhatnak metabolikus, organikus, neurolgiai s pszichitriai okokbl.
Srgs elltst ignyelnek, csak intenzv osztllyal rendelkez intzetben kezelhetk
A zavart tudatllapot formi:
A tudatszint cskkense (hypnoid tudatzavarok)
Nem hypnoid tudatzavarok
Locked in szindrma
Apalliumos szindrma
1002
krkpekben
Akinetikus mutismus
11.2.1.1. A tudatszint cskkense (hypnoid tudatzavarok)
A beteg magatartsa az alvshoz hasonl. Az bersg fenntartshoz szksges az agytrzsi formatio

reticularisbl a thalamusba s a cerebralis cortexbe felszll rendszer p mkdse. A tudatzavar mlysgt az
ingerekre adott vlasszal mrjk.
A mkdszavar szintjei:
Somnolentia: az bersg cskkent szintje, aluszkonysg, a krnyezet irnti figyelem cskkense. Verblis
ingerekkel breszthet a beteg, szemt nyitja, adekvtan vlaszol, fjdalmas ingereket clszeren hrt, de
magra hagyva elalszik.
Stupor (sopor): a beteg csak ers, esetleg ismtelt stimulusokra reagl, s csak a stimulusok idejn ber.
Hangot ad, de nem beszl, fjdalmas ingert lassan hrt.
Kma: a beteg nem breszthet. Fokozatait rszletesen lsd a VII/6. fejezetben.
Nem hypnoid tudatzavarok
Confusio-tenebrositas-homlyllapot, tudatbeszkls: zavart magatarts, tr- s idbeli dezorientci, a

krnyezeti ingerek hibs vagy rszleges szlelse.
Elforduls:
postconvulsiv llapot,
specilis migrnforma (Alice csoda-orszgban, lsd XVIII/2. tblzat),
encephalitis indulsa,
intoxikci stb.
Delirium: akut krllapot tr, id s msok szemlyre vonatkoz dezorientcival, flelmi reakcikkal,
irritabilitssal, gyakran elhrt mozgsviharokkal, kros szlelssel, vizulis hallucincival, a tudat alternl
luciditsval.
Elforduls:
magas lz,
Reye-szindrma vagy encephalitis indulsakor,
alkoholistknl,
toxikus llapotokban.
Perzisztl vegetatv sttusz: nyitott szem mellett permanens tudatzavar, a beteg a krnyezetrl nem vesz
tudomst, clszer cselekvst nem vgez. Frksz vagy fixl szemmozgsa nincs. Vegetatv funkcii
megtartottak. Legtbbszr fejsrls utn alakul ki. Ok a kreg, a thalamus s a fehrllomny ktoldali
krosodsa, ami a cortico-subcorticalis kapcsolatok megszakadshoz vezet.
11.2.1.2. Locked in szindrma
Pons- s medullasrlskor a beteg receptv (azaz szleli a krnyezett) de nem reszponzv, kivve a vertiklis
szemmozgsokat. Csak ezekkel kommunikl. Tetraplegis. EEG normlis.
11.2.1.3. Apalliumos szindrma
A nagyagy mkdse kiesett. Rgztett testtarts motoros sablonokkal. A szemek nyitottak, de a beteg nem
fixl. Primitv (az jszlttkorbl ismert) reflexek (szop, fog stb.) kivlthatk, vegetatv funkcik
megtartottak. EEG kros.
1003
krkpekben
11.2.1.4. Akinetikus mutismus
Bilateralis frontoorbitalis lzi. Indtkzavar, figyelemzavar, felszltsra nem vlaszol, de spontn beszd s
mozgs lehet. Primitv reflexek kivlthatk. A krnyezettel val kontaktus hinyzik.
11.2.2. Fejfjs
Gyrgy Ilona
A fejfjs gyakran egyb krkp tnete (szekunder), de a gyermekpopulci 412%-a migrnes, azaz primer
fejfjsbetegsgben szenved. Mindkt csoportban akut s krnikus fejfjsokat klnbztetnk meg.
11.2.2.1. Akut fejfjsok
Dnten szekunder tpus (tneti) fejfjsok.
Szekunder (tneti) fejfjsok
Akut fejfjs lzzal:
Brmely lzas betegsg kapcsn (a diagnzis az egyb tnetek alapjn felllthat).
A fej, arc, nyak, fl gyulladsos elvltozsai.
A sinusok akut gyulladsa (fejmozgs fokozhatja).
Tarkktttsggel: meningitis (lumblpunkci).
Tudatzavarral, gctnetekkel: encephalitis (EEG, kpalkotk).
Akut fejfjs lz nlkl:
Subarachnoidealis vrzs (oka: trauma, angioma, arteriovenosus malformci vagy aneurizma ruptura, tumor
bevrzse). A lefolys sorn lz is fellp, tarkktttsg, tudatzavar gyakori.
Diagnzis: srgs CT.
Shunt akut elzrdsa hydrocephalus miatt mttteknl.
Diagnzis: szemfenk, CT.
Akutan fellp vrnyomsemelkeds (akut glomerulonephritis, pheochromocytoma).
Gygyszer-mellkhats (anamnzis!).
Glaucoma (gyermekkori manifesztcija ritka, ltsi szenzcik is).
Diagnzis: szemnyomsmrs.
A tneti fejfjsok hatsos kezelse a httrben ll ok megszntetse, illetve kezelse.
11.2.2.2. Krnikus fejfjsok
A Nemzetkzi Fejfjs Trsasg a XVIII/2-1. tblzat szerinti csoportostst ajnlja.
4.154. tblzat - XVIII/2-1. tblzat A krnikus fejfjs osztlyozsa
Elsdleges (primer) fejfjsok
1004
krkpekben
Gyermekkori migrnformk
Gyermekkori s serdlkori tensis tpus fejfjsok
Cluster fejfjsok
Egyb fejfjsok
Kevert tpus fejfjsok
Msodlagos (tneti) fejfjsok
Koponyatraumhoz trsul fejfjsok Gyermekkorban ritkbb s a trauma utn csak 1-2

hnapig tart; egyidej koncentrci-, magatarts-,
valamint alvszavar gyakori
rfejldsi rendellenessghez s vascularis Gyermekkorban ritka. (MR angiogrfia!)

betegsghez trsul fejfjsok
Kros szisztms vrnyoms miatt fellp fejfjsok A gyermekkorban ritka hypertonia s a serdlkorban
gyakori hypotonia okozhatja
Intracranialis nyomsfokozds okozta fejfjsok Agydaganat: slyos, progresszv fjdalom, testi

megerltets fokozza, reggelenknt nausea nlkli
hnys, roml ltalnos llapot, idegrendszeri
gctnetek
Hydrocephalus: a tnetek, mint a daganatnl,

gctnet nlkl.
Agytlyog: kiinduls egyb gennyes folyamatbl

(fl, sinus, meningitis), cyanoticus vitiumnl, nylt
agysrls utn. Gyullads s intracranialis trfoglals
jelei egytt szlelhetk
Agyoedema:
Okai: elektrolitzavar, hypoxia, anyagcsere eltrs,

tarts epilepsis roham stb.
Diagnzis: szemfenki pangs, kpalkotk
Pseudotumor cerebri:
Diagnzis: szemfenki pangs, kpalkotkkal

kimutathat agyoedema, tarts fennlls utn
ltsromls, esetleg ktoldali n. abducens paresis
Kemiklik alkalmazsa vagy azok megvonsa ltal Pl.: gygyszerek mellkhatsa, fjdalomcsillaptk
kivltott fejfjsok tarts szedse, krnikus intoxikcik stb.
Nem fejre lokalizld infekcik ltal kivltott

fejfjsok
Anyagcserebetegsgek ltal kivltott fejfjsok
Cerviclis, facialis, illetve cranialis kpletek Szemszeti betegsgek (fnytrsi zavar, kancsalsg,
1005
krkpekben
betegsgeihez trsul fejfjsok iridocyclitis)
Krnikus sinusitis (nykfggny a garatban)
Fl, fog, szj, illetve egyb betegsgek
Diagnzis: szakorvosi vizsglat, mellkregek, arc

CT-vizsglata
Nyaki eredet fejfjs:
Okai: csigolyasubluxatio, csont vagy lgyrsztumor,

gyullads
Diagnzis: lthat az izomzat kros feszlse, esetleg

torticollis is, ktirny nyaki rntgen lehet kros
Cranialis neuralgik, deafferentcis fejfjsok
Anaemia, hypoxia
Nem klasszifiklhat fejfjsok
11.2.2.3. Krnikus elsdleges fejfjsok = fejfjsbetegsg
A krnikusan visszatr fejfjssal jelentkez gyermekek dnt tbbsge (9095%-a) elsdleges fejfjsban
szenved. Leggyakoribb formk a gyermekkori s a serdlkori migrn, s a tenzis tpus fejfjs. Ezekben az
esetekben nem elegend az egy alkalommal trtn n. keresztmetszeti vizsglat, hanem a beteg hosszabbtv
kvetse szksges.
A fejfjsbetegsgek diagnosztikus s klasszifikcis kritriumrendszere szerint csak tbb, a kritriumoknak

megfelel epizd utn lehetsges valamely fejfjsforma diagnzisnak fellltsa.
11.2.2.3.1. Gyermek-, s serdlkori migrn
Csaldi halmozdst mutat, vltoz intenzits, gyakorisg s tartam rohamokban jelentkez fejfjs. Kb.
80%-ban mutathat ki familiarits.
Gyakorisg:
Hatves korban gyakorisga 46%, a nemek arnya megegyez.
A puberts kezdetig a gyakorisg 810%-ra n, enyhe fitlsllyal.
A puberts alatt s annak vgn a gyakorisg 1214%-ot r el, s a lenyfi arny 34:1-re toldik el.
A serdlkor utn a gyakorisg valamelyest cskken, a nk tlslya vltozatlan.
Gyakorisga a nemek s az letkor szerint vltozik a szocilis s a gazdasgi helyzettl fggetlenl.
Klinikai tnetek
Peridikus, visszatr fejfjs tnetmentes idszakokkal vltakozva.
Ezrt a diagnzis csak hosszmetszetben, legalbb 5 fejfjsos epizd utn llthat fel.
A fjdalom jellege annl kevsb jellegzetes, minl fiatalabb a gyermek. Tartama 172 ra (rvidebb mint a
felntteknl).
A migrn klinikai jellemzi:
1006
krkpekben
hemicrania (gyermeknl ritka),
lktet fjdalom (gyermekben nem jellemz),
intenzitsa a mindennapi tevkenysget zavarja,
mozgs, fizikai aktivits fokozza,
fny- s zajkerlssel jr,
hnyinger, hnys, szdls gyakori,
aura lehet (nha fejfjs nem kveti),
elalvsra a fejfjs tbbnyire megsznik,
ritkn lmbl breszti a gyermeket,
trigger tnyezk mutathatk ki (alvsi anomlik, stressz, fronthats, hezs, alimentaris faktorok, ers vagy
villog fnybehats, hormonlis vltozsok (menses), vrnyomsess, kialvatlansg stb.).
A gyermek s serdlkori migrn megjelensi formit (migrnkategrik) foglalja ssze a XVIII/2-2. tblzat.
A jelenleg elfogadott legrvidebb idtartam 15 ves kor alatt 2 ra, cskkentst tervezik 1 rra. Tbb napos
tartamnl beszlnk status migrainosusrl.
Kvetkezetesen azonos oldali hemicraninl ranomlira is kell gondolni!
Mr kisgyermekkorban manifesztldhat a migrnbetegsg n. peridikus szindrmk formjban (pl.

benignus paroxysmalis vertigo).
Definitv migrnbetegsgrl ltalban kisiskolskortl kezdve beszlhetnk, ilyenkor a fejfjs mellett hasi
fjdalom, hnyinger, hnys gyakori, s a beteg 1-2 rai alvs utn panaszmentesen bred.
Az iskolskortl vrhat a tpusos migrnes fjdalomszindrma, amit esetenknt auraknt neurolgiai

deficittnetek (hemiparesis, paraesthesia, aphasia stb.) vezetnek be.
Pubertskortl a felnttkori migrn tpusos vizulis aura tnetei jelentkeznek: photopsia, micropsia, scotoma,
fortifikcis spektrum stb.
4.155. tblzat - XVIII/2-2. tblzat Migrnkategrik gyermek- s serdlkorban
Migrn aura nlkl (korbban kznsges migrn)
Migrn aurval
Migrn tpusos aurval: az aura tbbnyire vizulis (scotoma, cikcakkok, kockk ltsa, hemianopsia), de
lehet vgtag- vagy ajakzsibbads, a beszd neheztettsge
Migrn prolonglt aurval: Ha tartama tbb, mint 1 ra. Lehet, hogy az aurt adott alkalommal fejfjs nem
kveti
Migrn akutan indul aurval
Status migrainosus
Kompliklt migrn
Ha a gctnet rkig, napokig, esetleg hetekig fennll, kompliklt migrnneknevezzk (korbban: migraine
accompagne)
1007
krkpekben
Specilis formk
Basilaris migrn (vertigo, ataxia, tinnitus, dysarthria, elessek)
Ophthalmoplegis (ptosis, kettslts, n.oculomotorius paresis)
Retinalis (monocularis) migrn
Hemiplegis
Alice csodaorszgban szindrma (mikropsia, macropsia, alakok torz ltsa)
Gyermekkori periodikus szindrmk:
benignus paroxysmalis vertigo
abdominalis migrn
gyermekkori alternl hemiplegia
Atpusos migrn
Nem specifikus migrn
Diagnzis
Diagnosztikus tesztek, illetve markerek hinyban a migrn diagnzisa elssorban az anamnzisen alapul.
Anamnzis
Ismertt vlhatnak a trigger faktorok, amelyek nem okozzk, hanem megfelel konstitci esetn provokljk
a rohamokat (leggyakrabban pszichs stressz, tlzott fizikai fradtsg, ers fnyhats, pubertskori lnyoknl
hormonlis hatsok: menses).
A betegek jelents rsznl nem sikerl triggerfaktort kiderteni.
Az aura nlkli migrn diagnosztikus kritriumait a XVIII/2-3. tblzat mutatja.
4.156. tblzat - XVIII/2-3. tblzat Az aura nlkli migrn diagnosztikus kritriumai
Minimlisan 5, a kvetkez kritriumoknak megfelel roham (*) nyomn llthat fel a diagnzis:
A rohamtartam 472 ra (**)
Minimlisan kt fjdalomkarakterisztikum az albbiak kzl jelen van:
unilateralis fjdalom (gyermekkorban ritka)
lktet fjdalom (gyermekkorban ritka)
mrskelt vagy igen kifejezett erssg fjdalom
mozgs, fizikai aktivits aggravlja a fjdalmat
Minimlisan egy ksr tnet a kvetkezk kzl jelen van:
nausea
fotofbia
1008
krkpekben
fonofbia
* Strukturlis eltrst a rohamok htterben adekvt vizsglatokkal kizrtk
** 15 ves kor alatt a rohamtartam 248 ra kztt vltozhat
Kpalkot eljrsok egyb fejfjst okoz krkpek kizrsra
CT, MRI.
Arteria carotis s transcranialis Doppler-vizsglat,
MR-angiogrfia!
(Tpusos migrnes panaszok esetn nem indokolt rutinszeren elvgzsk.)
Kezels
Enyhe migrnes roham:
Triggerfaktorok eliminlsa:
Stt, csendes helyisgben lefekvsre sznik.
Alkalmazhatunk hideg borogatst a homlokra.
Slyosabb roham:
Gygyszeres kezels, ami lehet:
Rohamterpia (akut migrn-terpia) specifikus vagy nem specifikus migrnellenes szerekkel (lsd kiemelve a
lapszlen).
Profilaktikus terpia (lsd albb).
Slyos, hnyssal jr esetben:
rectalis diazepam vagy
iv. diazepam + novamidazophen (Algopyrin) + B 6-vitamin.
Megelzs
Specifikus migrnellenes szerek:
dihydroergotamin ksztmnyek, illetve triptn vegyletek
Gyermekkorban a sumatriptannal, illetve az j triptanszrmazkokkal (5-hydroxitriptamin-1-receptor

antagonistk) mg nincs kell tapasztalat.
Gygyszeres profilaxis
Indikci: a migrnes epizdok szma meghaladja a havi 6 rohamot s a rohamok gyakorisga vagy slyossga
kifejezetten rontja az letminsget.
Bta-receptor-blokkolk: propranolol 6 ht6 hnapos krban (Cave! asthma, szvritmuszavar!).
Kalciumantagonistk.
Pizotifen, amiltriptylin.
Valproat.
1009
krkpekben
Felntteknl bevlt a kisdzis acetilszalicilsav is.
Nem gygyszeres profilaxis
A triggerfaktorok kerlendk.
Fontos a rendszeres alvs s tkezs.
A betegek jelents hnyadban a megelz kezels hatsra az attackok ritkbb s enyhbb vlnak.
A gygyszerdzisokat lsd a XXXVI/1. fejezetben.
Prognzis
A gyermekkori s serdlkori migrn az letminsget alapveten befolysol betegsg. Adekvt kezelssel, a

triggerfaktorok eliminlsval a rohamok szma s slyossga eredmnyesen befolysolhat.
Ingergazdag korunkban a migrn manifesztcija korbbra helyezdtt, kisiskols korban is gyakoriv vlt, de
elfordulsi rtja a puberts fel emelkedik. Serdlkor utn a beteg gyakran remissziba kerl, fejfjsa akr
vekig nem jelentkezik, majd fiatal felnttkorban (3045 v kztt) a panaszok recidivlhatnak.
A migrnt a fiatal felntt nk egyik stroke (ischaemis stroke) rizikfaktornak tartjk a hypertonia, a
dohnyzs s az oralis contraceptivumok mellett.
A gyermek- s serdlkori migrnhez trsulhatnak egyb betegsgek:
Pszichitriai betegsgek: depresszi, szorongs (az ok-okozati jelleg sszefggs mg bizonytsra szorul).
Egyb elsdleges tpus fejfjsbetegsgek (pl. tenzis tpus fejfjs)
Analgeticumabusust okozhat, msodlagos fejfjssal.
11.2.2.3.2. Tenzis tps fejfjs (Tension-Type Headache: TTH)
Szinonmk: korbban tbbfle nven volt ismert: tenzis fejfjs, izomkontrakcis fejfjs, pszichogn,
pszichomiogn fejfjs, stressz okozta fejfjs, kznsges fejfjs, esszencilis fejfjs.
Minden letkorban elfordul, az elsdleges fejfjsok leggyakoribb formja.
A tenzis tpus fejfjs jellemzi:
Akut vagy krnikus stressz ll a htterben.
Epizodikus vagy krnikus fejfjs.
Tartama vltoz, nem jellemz.
Nyom vagy feszt jelleg fjdalom.
Nem pulzl jelleg.
Erssge enyhe, illetve kzepes fok.
Lokalizcija bilateralis.
Fizikai aktivitsra nem fokozdik.
Hnys nincs, de nausea, fotofbia, fonofbia lehet.
A tenzis tpus fejfjs formi:
epizodikus tenzis tpus fejfjs
1010
krkpekben
krnikus tenzis tpus fejfjs
egyb tenzis tpus fejfjs (korbban: atpusos TTH)
Az epizodikus s krnikus TTH esetn egy-egy tovbbi alcsoport klnthet el aszerint, hogy van-e eltrs a
pericranialis izomzatban.
A tpusos panaszok htterben kpalkot vizsglatokkal neuroanatmiai eltrst igazolni nem tudunk. ltalban
pszichogn tnyezk vltjk ki.
Gyakorisg:
A leggyakoribb fejfjsforma. A fejfjsrendelseken megjelent betegek 5070%-a TTH-val fordul orvoshoz. A

klnbz iskolzottsg, eltr szocilis helyzet trsadalmi csoportokban gyakorisga azonos. A populci
mintegy 45%-a havonta egy, 20%-a havonta egynl tbb epizdrl szmol be. A populci 15%-nl
minimlisan hetente egyszer fellp, a populci mintegy 3%-a krnikus TTH-ban szenved. A serdlkor eltt a
nemek arnya kzel egyenl, a serdlkortl a frfin arny 4:5. A TTH-ban szenvedk mintegy 16%-a fordul
segitsgrt csaldorvoshoz, mintegy 4%-a jelentkezik fejfjsrendelsen.
Gyermekkori gyakorisgrl pontos adatok nem llnak rendelkezsre.
Klinikai tnetek
Epizodikus tenzis tps fejfjs:
Percektl napokig terjed rekurrl fejfjsos epizdok.
A fejfjs jellege nyom, illetve feszt; erssge enyhe, illetve kzepes fok.
Lokalizcija bilaterlis; nem fokozdik a rutin fizikai aktivitskor, lpcsn jrskor.
Nausea nincs, fonofbia vagy fotofbia elfordul.
Krnikus tenzis tpus fejfjs:
A fejfjs frekvencija tbb mint 15nap/hnap legkevesebb 6 hnapos megfigyelsi idszak sorn.
Tovbbi jellemzi, mint az epizodikus fejfjsnl.
Egyb tenzis tpus fejfjs:
Felttelezheten a TTH egyik formja, de a Nemzetkzi Fejfjs Trsasg diagnosztikus s klasszifikcis

kritriumai szerint nem felel meg azok egyik formjnak sem.
Diagnzis
A diagnzis alapja:
a rszletekbe men anamnzis, a tnetek hossz- s keresztmetszeti elemzse,
rszletes betegvizsglat,
nem llnak rendelkezsre specifikus laboratriumi vizsglatok, illetve egyb mszeres diagnosztikus
mdszerek.
A TTH klinikai diagnzisa anem akut jelleg fejfjs tpusos fjdalom-tnettann s a jellegzetes ksr
tneteken alapul. Kvetkezskpp a TTH diagnzisa nem tekinthet kizrsos diagnzisnak.
Anamnzis
Csaldi anamnzis: tjkozdunk a csaldban elfordul visszatr fejfjsrl. Fontos tisztzni, hogy a
jelenleg felntt, illetve idskor csaldtagok gyermek-, illetve serdlkorukban szenvedtek-e visszatr
fejfjsban.
1011
krkpekben
Egyni anamnzis: tisztzandk:
a terhessg s szls krlmnyei,
a probandus koragyermekkori s pszichomotoros fejldsre vonatkoz adatok, megelz koponyatrauma,

kullancscsps (neuroborelliosis?),
gyermekkzssgbe val jrs (pl. szeret-e oda jrni), iskolai elmenetel, hozzlls (pl. maximalista),
szocializci (iskolai konfliktusai trsaival, tanraival),
pszichs helyzete, hangulati lete, alvsi szoksai (pl. nehezen alszik el, gyakran felbred, esetenknt jszakai
felriadsok, egytt alszik szleivel),
csaldi mili: a szlk vlsa, a gyermekkel val kapcsolattarts, egyttls a nagyszlkkel,
esetleges gygyszerszeds (pl. analgeticum abusus, anticoncipiensek, drog),
slyfejlds (fogys), serdls, lenyok esetn a menarchre vonatkoz adatok, a ciklusok rendezettsge.
A fejfjs jellegnek s a ksr tneteknek a tisztzsa egyidejleg tmaszkodva az auto-, s a

heteroanamnzisre (ennek segtsgvel tudjuk a Nemzetkzi Fejfjs Trsasg diagnosztikus s klasszifikcis
rendszere alapjn a diagnzist fellltani). A megfelel pontossg adatok megszerzshez fejfjsnaptr
vezetst krjk a betegtl s a hozztartzktl, tovbb velk ismtelten konzultlunk.
A diagnosztikus tevkenysg clja kett s:
A beteg s hozztartozi megnyugtatsa afell, hogy a betegnek nem organikus (szimptoms) fejfjsa van pl.
agydaganat okozta msodlagos fejfjs.
A fejfjsbetegsg pontos klasszifikcija nyomn megfelel, clzott terpia kezddhet.
A hossztv kvetskor, a diagnzis pontostsban, illetve a tovbbi terpia megtervezsben a

fejfjsnaplban lertakra tmaszkodunk.
Fiziklis vizsglat
ltalnos gyermekgygyszati s gyermekneurolgiai vizsglat.
Shellong-prba: a TTH-hoz trsul vegetatv labilits megtlsre (lehetleg tarts, legalbb 6 rs fekvst
kveten vgezzk. Kros a teszt, ha a fekve mrt vrnyoms a beteget fellltva nem emelkedik, vagy cskken.
A prba pozitv eredmnynek 2030 perces fekvs utn is tjkoztat rtke van.
Terhelses vizsglatok: terhels alatt/utn mrt vrnyoms, pulzusvizsglati sorozat, terhelses EKG.
Rutin vrkmiai vizsglatok:
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia).
Vvs-sllyeds, CRP (infekci kizrsa).
Elektrolitok (hypo-, hypernatraemia).
Allergn diagnosztika: csak slyos migrn kivteles eseteiben indokolt.
Kpalkot eljrsok
Nyakigerinc-rntgen: ritkn informatv.
Orrmellkreg-rntgen: csak sinusitis konkrt gyanja esetn indokolt.
Koponya-CT, MRI: akkor indokolt, ha dokumentlhatan fennll a gyanja valamely komoly

alapbetegsgnek a fejfjsos tnetek htterben (XVIII/2-4. tblzat).
1012
krkpekben
4.157. tblzat - XVIII/2-4. tblzat Slyos organikus neurolgiai alapbetegsg
lehetsgre utal adatok gyermekkori fejfjsban (koponya-CT s MRI indikcii)
A fejfjsos epizdok frekvencija, illetve tartama egyrtelmen n (progresszv jelleg)
A fejfjsos tnetek mellett vltozs szlelhet a kognitv funkcikban, a szemlyisgben
A fejfjsos epizd sorn foklis neurolgiai tnetek vannak jelen
A fejfjs betegenl a betegvizsglat sorn foklis neurolgiai eltrsek figyelhetk meg
Hiperakutan jelentkez, igen slyos fejfjs esetn (subarachnoidealis vrzs gyanja)
Eszkzs vizsglat
Lumblpunkci ritkn indokolt.
EEG nem informatv.
Poliszomnogrfia: obstruktv apnok esetn.
Egyb kiegszt vizsglatok (konzliumok)
Szemszeti vizsglat: fundus, vsus, lttr.
Orr-fl-ggszeti vizsglat.
Pszichs explorci.
Szksg szerint egyb konzilirus bevonsra is sor kerlhet: fogorvos-szjsebsz, ortopdorvos,

gyermekpszichiter, pszicholgus, gyermekngygysz.
A TTH diagnzisnak fellltsban standard kivizsglsi sma alkalmazsa nem javasolt.
Az epizodikus, a krnikus s az egyb TTH diagnosztikus kritriumait a XVIII/2-5. tblzat foglalja ssze.
A diagnosztikus s klasszifikcis rendszer alkalmazsa felttelezi a gyermek megfelel verbalizcis

fejlettsgi szintjt, kvetkezskpp a rendszer biztonsggal csak az iskolskortl alkalmazhat.
4.158. tblzat - Epizodikus TTH diagnosztikus kritriumai
A Legkevesebb 10 olyan epizd, mely megfelel a B-D

pontokban lertaknak. Az ilyen jelleg fejfjsos napok
szma <15 nap/hnap
B A fejfjs tartama 30 perc7 nap
C Legkevesebb kett megfigyelhet a fjdalom albbi

jellemzi kzl:
Nyom, illetve feszt (nem lktet) fjdalom
Enyhe vagy kzepes intenzits fjdalom (azaz a

fjdalom a beteg mindennapi aktivitst krosan
befolysolja, de azt nem teszi lehetetlenn)
Bilateralis lokalizci
Rutin fizikai aktivits pl. lpcsn jrs nem aggravl
1013
krkpekben
D A kvetkezkbl mindkett megfigyelhet:
Nincs nausea, nincs vomitus (de anorexia jelen

lehet)
Nincs egyidejleg fotofbia s fonofbia (de az

egyik jelen lehet)
E Legkevesebb egy szempont fennll a kvetkezk

kzl:
A krtrtnet, fiziklis s neurolgiai vizsglat nem

utal szervi eltrsre
Amennyiben a krtrtnet, a fiziklis s neurolgiai

vizsglat ilyen betegsgre utalt, azt megfelel
vizsglatokkal kizrtk
Ha ilyen betegsg fennll, de a TTH indulsa nincs

szoros idbeli kapcsolatban a betegsggel
Krnikus TTH diagnosztikus kritriumai
4.159. tblzat -
A Az tlagos fejfjs frekvencia: egyenl vagy M 15

nap/hnap minimlisan 6 hnapos megfigyelsi id
sorn s a fejfjs megfelel a BD pontokban
lertaknak
B Legkevesebb kett a fjdalom albbi jellemzi kzl

megfigyelhet:
Nyom, illetve feszt fjdalom
Enyhe vagy kzepes intenzits fjdalom (azaz a

fjdalom a beteg mindennapi aktivitst krosan
befolysolja, de azt nem teszi lehetetlenn)
Bilateralis lokalizci
Rutin fizikai aktivits pl. lpcsn jrs nem

aggravlja a panaszokat
C A kvetkez kt jellemz mindegyike megfigyelhet:
Nincs vomitus
Az albbiak egyike jelen van: nausea, fotofbia,

fonofbia
D Legkevesebb egy szempont a kvetkezkbl fennll
A krtrtnet, fiziklis s neurolgiai vizsglat nem

utal szervi eltrsre
Amennyiben a krtrtnet, a fiziklis s neurolgiai

vizsglat ilyen betegsgre utalt, azt megfelel
vizsglatokkal kizrtk
1014
krkpekben
Ha ilyen betegsg fennll, de a TTH indulsa nincs

szoros idbeli kapcsolatban a betegsggel.
Egyb TTH diagnosztikus kritriumai
4.160. tblzat -
A Egy kritrium kivtelvel megfelel valamely TTH

formnak
B Nem felel meg a aura nlkli migrn kritriumainak
Kezels
Epizodikus TTH
Egyszerbb esetben gygyszeres terpia nem szksges, letmdbeli tancsok, pszichs vezets.
A kivlt stresszek tbbnyire nem elkerlhetk, de hatsos lehet a konfliktusmegold (coping) stratgik
megtantsa.
Hasznosak lehetnek a relaxcis gyakorlatok.
Kontrolllt klinikai vizsglatok szerint kevsb egyszer esetekben a TTH eredmnyesen befolysolhat
acetilszacilsavval, paracetamollal, illetve egyes nemszteroid gyulladscskkentkkel. Nem kell terpis hats
esetn sedativum, illetve izomrelaxans adsa jn szba.
Specifikus migrnellenes szer adsa nem indokolt.
Krnikus TTH
Alacsony dzis triciklusos antidepresszns adsa javasolt fggetlenl attl, hogy fennll-e a betegnl
depresszi, vagy nem.
Nem gygyszeres terpia: pszichoterpia, fizioterpia relaxcis gyakorlatokkal, biofeedback (elssorban

gygyszerrezisztencia esetn).
Az alternatv medicinhoz tartoz gygymdok hatsossgrl nem llnak rendelkezsre kellen dokumentlt
adatok.
A krnikus TTH gyakran gygyszerrezistens: fennll a gygyszerabusus (analgetikum, szedativum) veszlye.
Prognzis
Amennyiben a beteg idben, megfelel kezelsben s tovbbi ellenrzsben rszesl, mind rvid, mind hossz
tvon j. Igy elkerlhetk a flsleges, sikertelen terpis prblkozsok, az azok nyomn manifesztld
pszichopatolgiai tnetek, s megelzhet a krnikus fjdalom szindrmkra jellemz, sokszor
gygyszerabususba torkoll ngygyszerezs.
Az epizodikus TTH tbb v alatt krnikus TTH-ba mehet t.
Trsul betegsgek
Gygyszerinduklta terpia rezisztens fejfjs vagy analgetikum abusus okozta fejfjs. Gyermekkorban is
elfordul, sokszor nehezen ismerhet fel. Hospitalizci indokolt az analgetikum tervszer megvonsra.
Aura nlkli migrn: trsulhat a TTH-hoz. Felismerse terpis konzekvencival jr.
Alacsony frusztrcis tolerancia s depresszi: krnikus TTH-val trsulhatnak.
1015
krkpekben
Analgetikumok kzl fejfjst okozhatnak:
opitok
nemszteroid gyulladsgtlk
paracethamol
11.2.2.3.3. Cluster-fejfjs
Rohamokban jelentkez fejfjs, amely slyos, egyoldali, rinti a szemet, a halntkot, a nyakat s az arcot. Az
azonos oldalon vasodilatatio jelei lthatk: kipiruls, fjdalom, szem krli oedema, orrfolys, knnyezs. Az a.
carotis communis s externa nyomsra rzkeny.
Cluster-fejfjs gyermekkorban csak kivtelesen fordul el.
Kezels
Vasoconstrictor szerek.
Indomethacin.
Oxignbellegeztets.
Kortikoszteroiddal vannak prblkozsok.
11.2.3. Regresszi
Klmnchey Rozlia
Gyermekkorban fontos a valdi regresszik megklnbztetse a statikus llapotoktl, melyek az elrhet

teljestmny maximumt jelzik, azaz azt a szintet, amikor mr nincs tovbbi fejlds.
Fontos a kulcstnetek keresse! (lsd albb)
A regresszi a fejlds egy adott, mr elrt szintjrl val visszafejlds. A krkpek egy rszben a fejlds
eleinte jl-rosszul megy, majd egyre lassul s megll, nincs ltvnyos visszafejlds (esetleg azrt sem, mert
meghalnak). A fejldsmegllsban vagy visszafejldsben nincsenek lesen behatrolhat szakaszok, annak
kezdett nha adott betegsghez, traumhoz ktik, mskor nem meghatrozhat.
A valdi regresszik s statikus llapotok elklntsnek szempontjai:
Az letkor a regresszi jelentkezsekor.
A klinikai jellemzk.
Bizonyos szomatikus vonsok.
A neurolgiai tnetek jellege epilepsival vagy anlkl.
Ebben a fejezetben a regresszival jr anyagcsere-betegsgeket, trolsi betegsgeket, genetikai krkpeket

ismertetjk rviden az egyes korcsoportokban (1 ves kor alatt, 2-3 ves kor, iskolskor), a jellemz ksr
tnetek szerinti csoportostsban.
Regresszi formi letkorok szerint:
Regresszi az els letvben:
Regresszi grccsel: az ide tartoz ritka betegsgek fbb jellemzit a XVIII/2-6. tblzatban foglaljuk ssze.
A tovbbi rszleteket illeten a IX. fejezetre s a szakknyvekre utalunk.
1016
krkpekben
Regresszi irritabilitssal: az ide tartoz ritka betegsgek fbb jellemzit a XVIII/2-7. tblzatban foglaljuk
ssze. A tovbbi rszleteket illeten szakknyvekre utalunk.
Regresszi dysmorphival (XVIII/2-8. tblzat).
Regresszi nyilvnval klinikai nyomravezet jel nlkl (lsd IX. s XII. fejezetek) (XVIII/2-9. tblzat).
Regresszi a msodik s harmadik letvben:
Regresszi grccsel (XVIII/2-10. tblzat).
Autisticus tnetekkel jr regresszi (XVIII/2-11. tblzat).
Regresszi neurolgiai jelekkel (XVIII/2-12. tblzat).
Regresszi dysmorphival (XVIII/2-13. tblzaz).
Regresszi specifikus jel nlkl (XVIII/2-14. tblzat).
Regresszi iskolskorban:
Pszeudoregresszi: enyhe mentlis retardci, tanulsi nehzsg, depresszi, familiris problmk, absence
epilepsia.
Valdi regresszival jr krkpek:
Regresszi, melyben az epilepsia dominns tnet.
Elklntend: az epilepsis betegben helytelen gygyszerels okozta dementitl.
Az ide tartoz albbi betegsgek ritkn fordulnak el. Lersukat illeten a szakknyvekre utalunk:
korai juvenilis neuronalis ceroid lipofuscinosis (AR) (lsd XVIII/2/11. tblzat),
Lafora test betegsg (AR),
cseresznyepiros folt myoclonus szindrma (sialidosis I.) (AR),
myoclonus epilepsia rongyos vrs rostokkal (MERRF),
a mitochondrialis DNS krosodsn alapul izomsorvadssal jr betegsg,
juvenilis Gaucher-betegsg (AR),
juvenilis neuroaxonalis dystrophia (AR),
ks infantilis vagy juvenilis GM2 gangliosidosis (AR).
Regresszis betegsgek, melyeknl az epilepsia nem kezd tnet (XVIII/2/15. tblzat)
Regresszit utnz egyb krkpek:
Epilepsia: PM sttusz okozhat tmeneti regresszit. Diagnzis: EEG.
Agytumor: ritkn, mert az egyb tnetek ltalban megelzik a regresszit.
Craniopharyngeoma: hallucinci kompliklhatja, de nvekedsi s endokrin zavar ll eltrben.
Hemispherialis tumor: nha magatartszavarral s hallucincival jelentkezhet.
Frontalis glioma: az iskolai teljestmnyromlst fejfjs ksri. Diagnzis: CT, MR.
4.161. tblzat - XVIII/2-6. tblzat Grccsel jr regresszis krkpek (els letvben)
1017
krkpekben
Betegsg Oka (hibs Vezet tnet/panasz Diagnzis Terpia/prognzis

enzim/gn)
West-szindrma Infantilis spasmus EEG: Sabril, ACTH,

hypsarrhythmia (nem szeroid
mindig jellemz)
CT, MR: agy

strukturlis
elvltozsai de lehet
anlkl is
Menkes-betegsg Rzanyagcserevelesz jszlttkor: Tpusos klinikai kp: parenteralis

(XR) letett zavara: hypotonia
jellemz haj Cu-hisztidin
Cu-felszvdsi 68 hetes kor:
zavar okozta grcsk (GM, v. grcsk
infantilis spasmus)
Cu-hiny, a Cu- lassul szomatikus s regresszi
szllt ATP-z gn mentlis fejlds,
defektusa (Xq12-13) regresszi Szrum-Cu s
cruloplazmin
A haj vilgos, merev,
aclos haj Koponyarntgen:varr
atok mentn
csontkinvsek
Hossz csves
csontok: metaphysis
szles, lateralis
spurral
Angiogrfia:
tortuositas
Nonketotikus Glicint hast enzim Formi: EEG: suppression Na-benzot,

hyperglycinaemia hinya burst aktivits,
(AR) Tpusos ksbb strychnin,
gnmutci jszlttkori forma: hypsarrhythmia
(gnlokalizcik: benzodiazepam,
9p24; 3p21.1-21.2 ; 1-2 napos korban
16p24) letargia, hypotonia, dita + NMDA-
myoclonusos receptor-
grcsk (stimulus- antagonistk
induklta), (dextrometorphan, L-
lgzszavar. tryptophan).
Nhny ht utn
exitus
Atpusos infantilis EEG: multifocalis

forma: tske
hypsarrhythmia
a grcsk ksbb legfeljebb alvsban
kezddnek,
BAEP mindig kros
a pszichomotoros
fejlds lass VEP nem mindig
MRI: corpus
1018
krkpekben
callosum fejldsi
zavar gyakori
Enyhe ksi Laboratriumi

gyermekkori forma: diagnzis:
neurolgiai tnetek szrum-, vizelet- s a

ksbb liquorglicin (M15
mol/L)
liquor/szrumglicin:
0,04
Enzimdiagnzis
Prenatlis diagnzis:
enzimaktivits
chorionboholy-
mintbl
Homocystinuria Cisztation-szintetz- Finom, vilgos haj, Pozitv csaldi Dita

(AR) hiny gnlokalizci: fragilis vkony br, a anamnzis
21q22 vgtagok (fleg a +L-cisztin
lbszr vrses Haj-, br- s
foltozottsga szemtnetek + B6-vitamin
Lass Laboratriumi + folt

mozgsfejlds, 10 diagnzis:
15%-ban + B12-vitamin
generalizlt, vagy Vizelet: nitroprusid-
cianid teszt + + betain
foklis grcs
12 ves kor: Szrum-, vizelet-

mentlis retardci, aminosavkromatogr
amely ksbb fia
fokozdik
Enzimdiagnzis:
Stroke gyakori, mjszvetbl
steatosis hepatis enzimmeghatrozs
310 ves kor: Genetikai diagnzis:

ectopia lentis, mutcianalzis
iridonesis, myopia (prenatlis diagnzis
is)
Phenylketonuria Fenilalanin- Az els Aminosavkromatogr Fenilalaninszegny,

(PKU) (AR) hidroxilz*-hiny: letvben**: hajuk fia: tirozintartalm dita
vilgosszke,
Blokk az L- szemk kk szrum-PA.:M1200
fenilalanin L- (melaninkpzds mol/L
tirozin talakulsban zavara), a fejlds
lelassul, a Szrteszt: korbban
fej
Kvetkezmny: nvekedse Guthrie-teszt: 5.-6.
s
Fenilalanin s amentlis fejldsletnapon
fenilszrmazkok visszamarad; szrpaprra vett
felszaporodsa a vrmintbl; ma:
vrben, vizeletben, 1 ves kor: IQ: 50, spektrometria
tirozinhiny, hnysok, nyugtalan,
gnlokalizci: izomzata spasticuss Pozitv: 0,240
12q24.1 vlik, hyperkinesis, mmol/L (4
myoclonusos mg/100mL)
1019
krkpekben
grcsk, fenilalaninszint felett
destruktivits,
beszdfejldsi Tallati arny: 99%
zavar,
Staphylococcus Genetikai diagnzis:
infekcikra val gnmutci analzis
hajlam
PKU varins: Dihidropteridin Ditra nem Dita eltt: Dita

reduktz (DHPR) cskken magas szrumfenilalanin-
Biopterindefektus hinya, szrumfenilalaninszi mrs, majd + L-dopa
biopterinszintzis nt, nyelszavar, biopterin 7,5 mg/kg
zavara hypotonia, fejlds p.o., 6 ra mlva + 5 HT
lass szrumfenilalanin-
kontroll () + folinsav
5-6 h:
myoclonusos Enzimdiagnzis:
rohamok + vrbiopterin s
oculogyris rohamok dihidropterin-
+GM reduktz
8-9 h: choreiform Genetikai diagnzis:

mozgsok, gnmutci
microcephalia.
Enyhbb: izollt
mozgszavar
Tbbes aminosav- Progresszv dementia Szrum, vizelet-

anyagcserezavar + grcsk az 1. aminosavkromatogr
(hypersarcosinaemia, letvben fia
hyper-beta-
alaninaemia) (AR)
Angelman- 15q11-13 anyai Kis szletsi Jellemz klinikai kp tneti

szindrma (Happy mikrodelci, sly,hossz-, s
baby szindrma) mutci, IPD slyelmarads,jelleg EEG: passzv
genomikus zetes mosolygs arc, szemzrs ltal
imprinting ers llkapocs, kivltott hts
nyitott szj, terleti 3-4 c/s
nyelvltgets,
nylfolys, ders meredek/tskehullm
arckifejezs, spontn (ms minta: diffz
nevetsek, magas feszltsg 2-
hypotonia, csapkod 3 c/s futamok ells
vgtagmozdulatok tlsllyal)
(marionett babhoz
hasonl) grcsls Genetikai diagnzis:
(93%), 2 ves kor microdeletio,
krl, de genomikus
csecsemkorban is imprinting
fellphet kimutatsa (FISH,
DNS-mdszer)
* A PKU atpusos II. tpust a dihidropteridin-reduktz, III. tpust a dihidropteridin-szintetz hinya okozza
(lsd mg a IX. fejezetben)
**
1020
krkpekben
A tpusos klinikai tnetek: a szrvizsglatok ta nem szlelhetk (ritka, hogy valaki kimaradjon a
szrsbl!)
Ha mgis PKU-ra gyans klinikai tneteket szlelnk, a beteget kivizsglsra s a kezels belltsra
anyagcsere-kzpontba kell kldennk! A beteg ellenrzse is specilis anyagcsere-kzpontokban trtnik!
PKU-s anya dits kezelsnek elkezdse mr prekoncepcionlisan szksges!
A fenilalanin teratogn hatsa magzati fejldsi rendellenessghez (microcephalia, mentlis retardci,

congenitalis szvbetegsg) vezet.
A fenilalanin-hidroxilz enzim kizrlag a mjsejtekben van jelen, a PKU prenatlisan a magzatvzsejtek

vizsglatval nem diagnosztizlhat.
4.162. tblzat - XVIII/2-7. tblzat Irritabilitssal jr regresszis krkpek (els

letvben)
Betegsg Oka (hibs Vezet tnet/panasz Diagnzis Trpia/prognzis

enzim/gn)
Krabbe-fle Galaktocerebrozid- Hnys, apathia, Liquorfehrje 910 hnapos korra

globoidsejtes bta-galaktozidz irritabilitas, 26 h: exitus
leukodystrophia (gnlokalizci: lz, startle reakci ENG: lassult
14q24-32) (megijed, felriad), motoros s szenzoros
mlyreflexek kiesse tevkenysg
MRI:
leukodystrophia
Fvs:
enzimmeghatrozs
DNS:
mutcianalzis
Canavan-fle Aszpartoacilz gn Tpllsi nehzsg, Liquorfehrje Msfl-ngyves

spongiformis mutcija (17p13) furcsa srs, korra exitus
leukodystrophia szemtnetek (opticus BAEP: kros
(AR) N-acetil-aszpartt- atrophia),
aciduria MRI: fehrllomny-
izomtnus-eltrs krosods
(nyaki hypotonia,
majd spasticits), Vizelet:
grcsk (50%), szubsztrtkimutats
macrocephalia
Fibroblast:
enzimmeghatrozs
DNS:
mutcianalzis
Glutaraciduria I. Glutaril-CoA- Lzas betegsg utn MRI: agyi atrophia

tpus (AR) dehidrogenz-hiny fellp dystonia, (temporalis),
hypotonia, tpllsi subduralis effusio
Glutrsav s 3- zavar, macrocephalia
hidroxi-glutrsav- vizelet: glutrsav s
rts 30H glutrsavrts
Infantilis Gaucher- Bta-gluko- Korai tpllsi Trols: enzimptls

kr (AR) cerebrozidz-hiny nehzsg, kezdettl csontvelben,
1021
krkpekben
(gnlokalizci: lassult fejlds, mjban, lpben:
1q21-31) rdekldshiny Gaucher-sejtek 1 ves korra exitus
36 hnapos kortl: Enzimmeghatrozs

retroflectlt fej, (fvs, fibroblast)
spasticits, bulbaris
tnetek, strabismus a DNS:
saccadicus mutcianalzis
szemmozgsok Prenatlis diagnzis

elvesztsvel is
Splenomegalia +
anaemia
GM2 gangliosidosis *Hexzaminidz-A-, 7 hnapos kortl: Meglassult httr 24 ves korban

(TaySachs*2- s regresszi, acusticus mellett multifoklis exitus
Sandhoff- **hexzaminidz-A- startle: hirtelen paroxysmalis jelek
betegsg**) (AR) s -B-hiny, hangra 250 ms utn
vgtagok Enzimaktivits: fvs,
hexa gn mutci szimmetrikus szrum
(gnlokalizci: flexija, tbb mp-nyi (hexzaminidz-A)
15q23-24 refrakter idszakkal;
DNS:
s 5q31) 6 hnapos korra mutcianalzis
90%-ban
cseresznyepiros folt
a maculn, majd
fokozd spasticits,
vaksg;
1 ves kor utn

myoclonusos s
erraticus partialis
rohamok;
15 hnapos kor utn:

macrocephalia
Pelizaeus PLP gn mutci Oszcilll, rotatoros, CT, MRI: Congenitalis

Merzbacher (XR, (gnlokalizci: pendularis periventricularis formban: exitus az
AR) betegsg Xq21-22) nystagmus demyelinisatio 1. letvben;
AR (congenitalis): BAEP: kros a klasszikus

gyors progresszi, formban a 23.
congenitalis stridor molekulris vtizedben
genetikai diagnzis
XR: lass
progresszi (diff.: Post mortem:
dystons cerebralis sudanophil
paresis) leukodystrophia
NiemannPick- Szfingomielinz- Hepatosplenomegali Trols 7 h3 v kztt

betegsg A tpus hiny a, lass csontvelben s/vagy exitus
(AR) (gnlokalizci: 11 pszichomotoros mjban: habos sejtek
p15) fejlds, regresszi,
fokozd spasticits, Enzimmeghatrozs,
maculn: fvs, molekulris
genetikai diagnzis
cseresznyepiros folt,
1022
krkpekben
grcsk s perifris
neuropathia
(areflexia + CNV-
cskkens)
LeschNyhan- hipoxantin- 36 h: progresszv Szrum s

szindrma (XR) guaninfoszforibozil- mentlis s motoros vizelethgysav
(Lsd mg a XVIII/2- transzferz-hiny retardci
18. tblzatot!) (gnlokalizci: Enzimvizsglat:
Xq26-27) 2. v: fibroblaszt, vvs
choreoathetosis,
dystonia, spasticits Molekulris
genetikai diagnzis
34. v: a
patognosztikus
ncsonkts (ujjak,
szj, nyelv
harapdlsa)
AicardiGoutires- lkusz heterogenitas Els hnapokban: Liquor:

szindrma (AR) 3p21 spasticits, fokozd lymphocytosis
tetraparesis, majd infekci nlkl
ltalnos regresszi,
dystonia, nystagmus, CT: szimm. basalis
szerzett ganglionmeszeseds
microcephalia
Foramen magnum extensio, rigidits CT, MRI Sebszi

tji tumor
4.163. tblzat - XVIII/2-8. tblzat Dysmorphival jr regresszis krkpek (els

letvben)

enzim/gn)
Generalizlt GM1 Bta-galaktozidz- Lass fejlds, nyaki Trols: 2 ves korra exitus
gangliosidosis hiny hypotonia, csontvelben habos
(pseudo-Hurler- (gnlokalizci: dysmorphia: nagy sejtek
betegsg) (AR) 3p21) micrognathia,
kyphosis, Sudannal festdnek
hepatosplenomegalia
Enzimdiagnzis: fvs
Cseresznyepiros folt
a maculn DNS: molekulris
genetikai diagnzis
4.164. tblzat - XVIII/2.9. tblzat Regresszi nyilvnval klinikai nyomravezet jel

nlkl (Lsd a IX. s XII. fejezeteket!)

enzim/gn)
Hypothyreosis Lsd IX., XII. jszlttkori T3, T4, TSH hormonptls

fejezeteket! szrsbl marad
vagy ksbb indul
1023
krkpekben
esetek
Aminoacidopathik Szrsbl marad Szrum-, vizelet- dita

(AR) PKU, aminosavkromatogr
homocystinuria, ha fia
grcs nem
jelentkezik
Organikus acidurik Specifikus Regresszi, Vizeletben dita

(AR) enzimhinyok metabolikus acidosis szervessav-rts
nlkl is L-kamitin
Biotinidz- B-vitaminok
defektusra utalhat az (kofaktor)
occipitalisan ritka haj
s a br vrsdse
Salla-betegsg s Lysosomalis Vizelet:

vltozatai (AR) neuraminidzhiny szilsavrts
Fibroblast
(conjunctiva):
membrnhoz kttt
inclusik
Sialidosis I. Nagyon lass Enzimdiagnzis: fvs,

regresszi egyb lysosomalis
tnet nlkl, ksbb:
maculban neuraminidzdefektu
cseresznyepiros folt, s
Serdlkorban:
myoclonusok,
ltsromls
Sialidosis II. Hurler-szer

dysmorphia +
hypertonia
Infantilis s juvenilis
forma, gyorsabb s
lassabb
progresszival
B12-vitamin-hiny Congenitalis Kezdetben apathia, Szrum B12 mrse B12-vitamin iv., im.,
anaemia perniciosa; regresszi, per os
gastrointestinalis hypotonia, majd:
betegsg, kros motoros
vegetarianus anya tnetek, myoclonus,
tejnek fogyasztsa, tremor, rngsok
ritkn elfordul (infantilis tremor
methyl- szindrma), vgl
malonaciduria + kma, hypothermia,
homocystinuria B12- lgzszavar
responsiv
formjban is
4.165. tblzat - XVIII/2-10. tblzat Grccsel jr regresszis krkpek (msodik s

harmadik letvben)
1024
krkpekben

enzim/gn)
Alpers-betegsg Ismeretlen, 1 ht-15 hnap: EEG: specifikus Tneti

(PNDC) (AR) mitochondrialis fejldsi elmarads, eltrsek [nagyon
enzimzavar terpiarezisztens lass, nagyon magas
epilepsia, amplitdj
progresszv hullmok keveredse
hanyatls, hall tbbestskvel
(polyspike)
Mjbetegsg tarjszer mintt
(cirrhosis, szubakut adva (occip.!)]
hepatitis a mjsejtek
zsros infiltrcija) VEP: kros
ERG: normlis
transzaminz ,
liquorfehrje ,
szrum- s
liquorlaktt, -piruvt
, koagulcis zavar
Ks infantilis Gnlokalizci: 11 pl Regresszi: 2 ves Diagnosztikus rtk Tneti

neuronalis ceroid 5 kor krl elektrofiziolgis
lipofuscinosis
(Jansky 3 ves: epilepsia: leletkombinci
Bielschowsky- myoclonusos, atnis
szindrma) (AR) s GM rohamok, ERG: kiesik,
melyeket ataxia s
dementia kvet VEP: risi
amplitd
EEG: alacsony
frekvencij
fnyingerlsre
occipitalis tlsly
frekvenciakvet
tske, illetve
tbbestske-minta
Br, conjunctiva
vagy fvs buffy
coat
prepartumban:
curvilinear body
Molekulris
genetikai diagnzis:
gnmutci (11p15)
Slyos Lzas clonusos EEG: generalizlt valprot

kisgyermekkori rohamok utn az els tskehullm, tbbes
myoclonus epilepsia letvben kezdd tskehullm, korai dobozam
(polymorph myoclonusos fotoszenzitivits
epilepsia) rohamok, clomazepam
amelyekhez parcilis
rohamok trsulnak
1025
krkpekben
Regresszi a 2.
letvben, ataxia s
pyramisjelek mellett
Angelman- Mikrodelci(15q11- Grcsk 2 ves kor Klinikai kp Tneti

szindrma (Lsd 13) mutci, UPD krl
XVIII/2-6. genomikus EEG
tblzatban!) imprinting Korai fzisban
autisticus tnetek Molekulris
genetikai diagnzis:
(Fish, DNS-analzis)
mikrodelci,
mutci, UPD
genomikus
imprinting
4.166. tblzat - XVIII/2-11. tblzat Autisticus tnetekkel jr regresszis krkpek

(msodik s harmadik letvben)

enzim/gn)
Rett-szindrma Neurotranszmitter Dnten lenyoknl 35 ves korig csak Tnet

(Lsd XXV. (dopamin) fellp (fikban valsznsgi
fejezetben!) (XD) anyagcsere zavara letalis) diagnzis
X-hez kttt MECP- Normlis korai EEG: alvsban, majd

2 gn mutci fejlds utn 618 brenltben meredek,
h kztt regresszi, illetve tske-burstk
kommunikcis
zavarok autisticus VER BAEP, SSEP:
vonsokkal s normlis
dementia jeleivel
Genetikai diagnzis:
14 v: a kezek gnmutci
hasznos mozgsai kimutatsa
eltnnek, jellegzetes
sztereotpik
(kzmos, tapsol,
kztrdel),
trzsataxia,
egyenslyapraxia
6 h4 v kztt n.
szerzett
microcephalia.
Az epilepsia gyakori.
Idnknt
hyperventilatio,
fogcsikorgats.
Ksbb alsvgtag-
spasticits, scoliosis,
lass motoros
hanyatls
1026
krkpekben
Dezintegratv Fleg fikban, Klinikai kp alapjn Antipszichotikumok

psychosis (lsd regresszi, autisticus
XXV. fejezetben) tnetek 3 ves kor
krl. Sztereotpik
(nha nehezen
klnthetk el a
Rett-szindrmban
ltottaktl)
Angelman- Tneti
szindrma (Lsd
XVIII/2-6. s 10.
tblzat!)
Infantilis tpus Gnlokalizci: 1p32 818 h kztt: EEG: progreszv Gyors progresszi 3
neuronalis ceroid fejldslassuls, amplitdcskkens, ves kor krl:
lipofuscinosis majd jrsromls, n. vanishing szocilisan
(SantavuoriHaitia- manipulci- s EEG, 3 ves korra rdektelen,
szindrma) beszdregresszi, nagyjbl tetrapareticus, gy
ataxia, hypotonia izoelektromos ERG, tbb vig lhet
(AR) VEP:
Autisticus vonsok.
(Juvenilis formt Brbiopszia. Vr
lsd XVIII/2-15. Kzi kt Buffy coat:
tblzat) sztereotpik granularis osmophil
funduseltrs: cytoplasmamembrn
opticus atrophia a hoz kttt inclusik
macula barns (finn hgoly)
elsznezdsvel
2 ves kor krl

myoclonusok
Diagnosztizlatlan adenoszukcinz- Progresszv, majd Szrum-

PKU, hiny statikus mentlis aminosavkromatogra
succinylpurinuria retardci autisticus fia
vonsokkal +
cerebellaris Vizeletpurin-mrs
hypoplasia
Vesebiopszia:
enzimmeghatrozs
LandauKleffner- 211 v (ltalban EEG: bilateralis vagy Antiepileptikum

szindrma 38 v) kztt 12 multifoklis
hten bell kialakul tskeminta, amely ACTH
verblis auditoros alvs alatt
agnosia, spontn kifejezettebb s
beszd cskkense folyamatos
(sztereotpik, tskehullm mintba
perseveratio, megy t
paraphasis) (hirtelen
kezdet autismushoz
hasonl kp)
4.167. tblzat - XVIII/2-12. tblzat Neurolgiai jelekkel jr regresszis krkpek

1027
krkpekben

enzim/gn)
Metachromasis Arilszulfatz-A- 625 hnapos Liquor fehrjeszint- tneti

leukodystrophia hiny gnmutci korban: ataxia, majd emelkeds
(AR) (ksi infantilis regresszi, dementia,
tpus) 22q13-q terminlis spasticits, perifris CT: periventricularis
neuropathia fehrllomny-
(cskkent hypodensitas
mlyreflexek,
megnylt CNV) Gyakran BAEP:
korn kros
Enzimdiagnzis:
fvs/fibroblaszt
Prenatlis
enzimdiagnosztika
lehetsges
Juvenilis Sandhoff- Hexzaminidz-A- 2,5 ves kor utn Enzimdiagnzis:

betegsg (GM2 s B-hiny fellp progresszv fvs/fibroblaszt
gangliosidosis) (AR) ataxia, enyhe
Gnmutci dementia Genetikai diagnzis:
lsd mg a XVIII/2- gnmutci
7. tblzatot 15q23-24 igazolsa
Prenatlis diagnzis
lehetsges
Ataxia Gnlokalizci: Lassan progredil Szrum alfa-

teleangiectasia (AR) ataxia, fetoprotein (>30
11q23 extrapyramidalis g/mL), a
mozgsok fibroblasztkultra
(choreoathetosis fokozott
85%-ban) radioszenzitivitsa
Mentlis mutcianalzis
retardci, 13 ves
korra
jrskptelensg,
nha progresszv
dementia,
Oculomotoros
dyspraxia
(akaratlagos
szemmozgsok
zavara: hirtelen
rngsszer
megakadsok)
Teleangiectasik
(fl, conjunctiva,
nyak, orr, knyk- s
trdhajlat)
310 ves korban

jelentkez, korai
szls, brregeds.
1028
krkpekben
Ksbb
izomgyengesg,
hyporeflexia,
szenzoros NCV-
cskkens.
Gyakori
sinopulmonalis
infekcik, cskkent
IgA s IgM
Gyakoribb
malignus betegsgek
(lymphoma,
leukaemia stb.)
Infantilis 2. vtl progresszv EEG: prominens

neuroaxonalis mentlis s motoros diffz bta-
dystrophia (AR) hanyatls: bilateralis tevkenysg,
pyramisjelek
hypotonia (EMG: VEP: cskkent,
ells szarvi
motoneuron- ERG: normlis,
krosods),
ltszavar, opticus CSF: normlis
atrophia, strabismus,
Br-, conjunctiva-
pendularis
biopszia: spheroid
nystagmus
testek,
Esetleg agybiopszia
(szterzfestssel)
Leigh-betegsg (AR) Mitochondralis Kisgyermekkori Vizelet: org. sav Lefolys:

enzimdefektus forma: a 2. letvben intermittl,
mDNS, ritkbban ltalban szubakut Szrum: biotin lpcszetes
nDNS mutci encephalopathival fellngolsokkal,
kezddik, Szrum- s gyakrabban krnikus
szemmozgszavarral liquortejsav, -piruvt progresszv,
(opsoclonus, ritkbban szubakut
nystagmus), vagy akut, korai
lgzszavarral Liquor: fehrje exitusszal
(hppg lgzs,
CT: basalis ganglion
shajtozs),
hypodensitas
ataxival, mentlis
regresszival s Izombiopszia/fibrobl
perifris aszt
neuropathival Lehet
opticus atrophia, Mitochondrialis
grcs enzimanalzis s
mDNS-mutci
NiemannPick-kr Szfingomielinz- jszlttkori Trols igazolsa:

hiny (fvs-ben srgasg, fejldsi csontvelbiopszia:
C tpus normlis) lemarads (50%), tengerkk histiocytk
(neurovisceralis s NiemannPick-
trolsi betegsg 111 ves korban sejtek (nagy habos,
vertiklis splenomegalia, Sudannal gyengn
supranuclearis neurolgiai festd sejtek)
1029
krkpekben
ophthalmoplegival) hanyatls:
(AR) Rectumbiopszia:
ataxia, grcs, neuronalis trols
ophthalmoplegis dementia, dystonia
lipidosis (EM: zrvnytestek a
Vertiklis neuronokban)
tekintsbnuls,
fleg lefel Fibroblaszt:
tekintskor koleszterol-
(hunyorgs, szterifikci
fejrngats, gyakori intracellularis
kompenzl zavarnak
mozdulat) kimutatsa
ltalban ksi tnet
4.168. tblzat - XVIII/2-13. tblzat Dysmorphival jr regresszis krkpek


enzim/gn)
Hurler-szindrma Alfa-L-iduronidz- Arc-dysmorphia, Vizelet: Tneti

(MPS IH) (AR) hiny gnlkusz: szomatikus tnetek, szubsztrtmeghatro
(neuropathis 4p16.3 pszichomotoros zs: heparn-, Oki:
forma)* regresszi: dermatn-szulft csontveltranszplant
ci
1. v: durva Perifris enzimszubsztitci
arcvonsok (gargoyl limfocitkban (Laromidase-
arc), lumbalis toluidinkkkel aldurazyme)
kyphosis, merev metachromasisan
zletek, deformlt festd cytoplasma-
mellkas, progresszv inclusik
cataracta
Prenatlis diagnzis
1 v utn:
nvekedselmarads,
hepatosplenomegalia
.
Gargoylismus
tnetei: nagy fej,
benyomott orrgyk,
nagy orrlyukak, nagy
nyelv, vastag szj.
Rvid s szles kz,
ujjak karomlls
tendencija.
Siketsg. Valvularis
szvhiba
Hunter-szindrma Szulfo-iduront- Hurler-szindrmhoz Vizelet:

(MPS II.) (XR) szulfatz-hiny hasonl klinikai kp szubsztrtmeghatro
zs: heparn-,
Klnbsg: dermatn-szulft
fokozott
corneahomly
nincs, Enzimdiagnzis: fvs,
fibroblaszt
1030
krkpekben
siketsg gyakoribb Prenatlis diagnzis

lehetsges
hosszabb a tlls
exitus a 8-20.
vben
Slyosabb s
enyhbb forma
* MPS IS: Scheie-kr (nem neuropathis forma) MPS I. enyhbb formja
4.169. tblzat -
Mucolipidosisok Neuraminidz-, bta- Az MPS-ek s a Biokmiailag

(ML I., III., IV.) galaktozidz-hiny sphingolipidosisok heterognek:
(AR) tneteinek diagnzisuk
kombincii: fellltsa nehz
klinikailag az MPS- (egyes enzimek
hez hasonltanak, de aktivitsa nhet,
nincs a vizeletben msok cskkenhet)
MPS-rts Enzimdiagnzis: fvs
ML II. Hurler-szer klinikai szrum arilszulfatz

kp, de nincs a A
(I-sejt betegsg) vizeletben MPS
bta glukoronidz
Mannosidosis (AR) lysosomalis alfa- Kora csecsemkortl Vizelet:

mannozidz-defektus Hurler-szer arc, oligoszacharidrts
(glikoproteinleboml mentlis retardci
sban) 2,5 ves kortl: Limfocitk
progresszv vakuolizltak
retardci,
pyramisjelek, Enzimdiagnzis: fvs,
vezetses fibroblaszt
hallscskkens,
kyphosis
Fucosidosis (AR) Alfa-fukozidz-hiny I. tpus: 1 ves Vizelet:

korban kezdd oligoszacharidrts
Gnlokalizci: 1p34 regresszi, 6 ves
korra: decerebratis Perifris limfocitk
rigidits, exitus. vakuolizltak
Hurler-szer kp
Enzimdiagnzis: fvs,
II. tpus: a regresszi fibroblaszt
ksbb kezddik, a
lefolys lassbb. Genetikai diagnzis
Tnetek: mint elbb, Molekulris

de kb. 4 ves korban genetikai diagnzist
angiokeratoma a sokfle mutci
corporis diffusum lp nehezti
fel
Multiplex szulfatz- 7 klnbz A ksi infantilis Vizelet: fokozott

defektus (AR) szulfatz enzim- metachromasis heparn-szulft-
1031
krkpekben
defektusa leukodystrophihoz rts
hasonl tnetek
mellett Liquor: fehrje
csontrendszeri s
dysmorphis Enzimdiagnzis: fvs,
eltrsek. Ichtiosis, fibroblaszt
myoclonusos (arilszulfatz-A, -B, -
grcsk, C)
lencsehomly, retina
pigmentalis Leukocitk: Alder-
degenercija granulcik
Cockayne-szindrma DNS-repair zavara Kezdet 2 ves Klinikai tnetek

(AR) korban. Progresszv
neurolgiai hanyatls CT: basalis
ataxival, perifris ganglionok
neuropathival, meszesedse, agyi
pigmentalis atrophia
retinopathival s
siketsggel. ERG, BAEP. NCV:
kros.
Jellegzetes
dysmorphia: Fibroblaszt: UV
subcutan zsrszvet fnyben fokozott
megfogyatkozsa szenzitivits
fleg a szemek s orr
krl, mlyen l Patolgia:
szemek, kill orr, leukodystrophia s
nagy flek, alacsony cerebellumdegenerc
nvs (progeris i
kllem)
Br
fotoszenzitivitsa
4.170. tblzat - XVIII/2-14. tblzat Regresszi specifikus jel nlkl. Az albbi

betegsgeknek ltalban van specifikus jelk, de ezek nagyon enyhk lehetnek (msodik
s harmadik letvben)

enzim/gn)
Sanfilippo-betegsg Klinikailag azonos Mentlis retardci, Vizelet: heparn-

(MPS III.) (AR) ngy alfajt ngy majd regresszi, szulft emelkedett
klnbz enzim relatve enyhe,
zavara okozza gyakran alig feltn Perifris kenetben a
dysmorphia, esetleg limfocitk
splenomegalia. metachromasis
Szvhiba s granulcja
comeahomly nincs.
A csontrendszeri Enzimdiagnosztika:
abnormitsok fvs-bl vagy
enyhk, de ltalban fibroblasztbl
szlelhet az ujjak
teljes extenzijnak DNS:
korltozottsga mutcianalzis
Human Ha tudjuk, hogy a A HIV-tesztek
1032
krkpekben
immundeficiencia gyermeknek haemophiliakezels
vrus-(HIV) infekci congenitalis HIV- szvdmnyeknt
okozta dementia infekcija van, a fellp HIV-
felismers nem infekcibl szrmaz
problma, ha nem dementia a ksbbi
tudjuk, erre a letkorban
lehetsgre gondolni jelentkezik
kell
4.171. tblzat - XVIII/2-15. tblzat Regresszis krkpek, melyekben az epilepsia nem

kezd tnet (iskolskorban)

enzim/gn)
Az albbi ngy
betegsg hasonl
aspecifikus kppel
jelentkezhet:
Juvenilis Magatartszavar, EEG s ms MLD s GLD:

metachromasis dementia vagy ataxia neurofiziolgiai csontvel-
leukodystrophia grccsel, vagy tesztek nem transzplantci
(JMLD) (AR) anlkl (gyakrabban) segtenek
CT esetleg a
fehrllomny
hypodensitst
mutatja
Enzimdiagnosztika:
Leukocita:
arilszulfatz-A,
galaktocerebrozid--
galaktozidz,
bta-galaktozidz
hexz-aminidz-A s
-B
Juvenilis Krabbe-
betegsg (JGLD)
(AR) (Lsd XVIII/2-
7. tblzat)
Juvenilis GM1
gangliosidosis (AR)
(Lsd XVIII/2-8.
tblzat)
Juvenilis GM2
gangliosidosis
(juvenilis Sandhoff-
betegsg) (AR)
(Lsd XVIII/2-12.
1033
krkpekben
tblzat)
Juvenilis neuronalis gnlokalizci: 57 ves korban ERG, VEP cskkent Tneti

ceroid lipofuscinosis 16p12 progresszv
(SpielmayerVogt- ltszavar, majd a EEG: generalizlt
betegsg) (AR) retina pigmentalis szablytalan S-W
degenercija. burstk
1 vagy tbb v Perifris kenet:

mlva grcs, mely vakuols limfocitk*
rosszabbodik
Conjunctiva- vagy
Dementia ksn rectumbiopszia:
indul PAS-pozitv
sudanophil granulk
Extrapyramidalis, a neuronokban
pyramis- s
cerebellaris tnetek ELMI: ujjlenyomat
(parkinsonismus struktrj inclusik
gyakori)
Molekulris
genetikai (DNS)
diagnzis
Korai forma
(Santaruori-Haitia-
betegsg): lsd a
XVIII/2-11.
tblzatban!
Adrenoleuko- VLCFA-t bont Kezdet: 56 ves EEG: szablytalan, Lorenzo-olaj

dystrophia (XR) peroxysomalis enzim korban magas feszltsg,
zavara (lignoceril- magatartszavar, lass aktivits, fleg Csontvel-
CoA-ligz) gnlocus: tanulsi nehzsg, a hts terleteken transzplantci
Xq28 ksbb esetleg
pszichzisnak tn VEP cskkent Indikcii:
romlssal
ERG normlis minim,
Majd enyhe neurolgiai
neurolgiai jelek: BAEP kros defektus
pyramidalis,
extrapyramidalis, ENG: megnylt biztos neurolgiai
esetleg cerebellaris NCV diagnzis
Az Addison-kr CT s MR: MR-eltrs

tnetei megelzhetik fehrllomny
myelinisatis zavarra HLA identikus
vagy kvethetik a
neurolgiai utal (occipitalis s donor
tneteket, enyhk is laterlis
periventricularis Jv: gnterpia
lehetnek: hasmens,
hnys, hypothermia, hypodensitas) jelek
pigmentci
Liquorfehrje
emelkedett.
Szrumkortizol: 0,25
mg Synacthen im.
adsa eltt s utn
(semmi vagy
minimlis vlasz
bizonytja az
1034
krkpekben
adrenalis betegsget,
de normlis reakci
nem zrja azt ki)
ACTH mrs, Se-

VLFA (C26/C22)
emelkeds
Szubakut sclerotizl Slow vrus (morbilli) Kezdet: 515 v, Klinikai kp Intrathecalis -IFN-
panencephalitis okozta szubakut fiknl gyakoribb nel prblkozsok
(SSPE) panencephalitis EE G-eltrsek, VEP
(morbilli ellen I. stdium: lass krosodott
vakcinlt hanyatls a
populciban ritka) magatarts s az Liquor: specifikus
intellektulis morbilli elleni IgG
teljestmny tern, antitest s a szrum
gyakori htraessek IgM s IgG
II. stdium:
peridikus sztereotip
myoclonusszer
akaratlan mozgsok.
EEG-ben
egyidejleg
Radermecker-
komplexumok.
Grcs/GM
elfordulhat. Foklis
neurolgiai tnetek,
corticalis vaksg,
foklis chorioretinitis
lehetnek. ERG:
normlis. VEP:
cskkent
III. stdium:
extrapyramidalis
s/vagy pyramisjelek
(ltalban
parkinsonszer kp)
s slyos dementia.
Peridikus
spasmusok tovbb
IV. stdium:
decerebratis
rigiditas. Liquor:
fehrje, IgG
emelkedett
Az albbi hrom Penicillamin

betegsg esetn a
striatumtnetek le
hetnek a vezetk:
Wilson-kr (AR)**
(Lsd ugyanezen
fejezetben Ataxia
cm alatt s a
XVIII/2-17.
1035
krkpekben
tblzatban)
Juvenilis Triplet-expanzi A betegsg korai tneti

(CAG triplet: 4p16.3 markere lehet a
Huntington-kr (AD) rgiban) Negatv saccadicus
(lsd ugyanezen familiris anamnzis horizontlis
fejezetben nem zrja ki: szemmozgsok
Mozgszavarok szlknl ksbb zavara***
cm alatt) jelentkezhet
(anticipci)
HallervordenSpatz- CT: putamenben tneti

betegsg (AR) (lsd: hypodensitas
ugyanezen fejezetben
Mozgszavarok MR:
cm alatt) tigrisszemtnet
Alexander-betegsg ismeretlen A betegsg Diagnzis fellltsa

(sporadikus) klnbz nehz
letkorokban
kezddhet, alattomos BAEP: megnyls
tnetekkel jr:
egyszer CT, MR:
hydrocephalust vagy kamratgulat,
epilepsit s mentlis periventricularis
retardcit fehrllomny
utnozhat. rtkes cskkent
jel a jelintenzitsa
megalencephalia. frontlis tlsllyal,
Gyakoriak az kontraszthalmozssal
agytrzsi tnetek: (valszn diagnzis)
dysphagia, nasalis
beszd, csukls, Bizonytk:
slyveszts agybiopszia
Patolgia:
spongiform
fehrllomny-
degenerci,
Rosenthal-rostokkal
(fleg a corticalis
erek krl s a
subpialis terleteken)
Hypothyreosis (lsd
a XII. fejezetben!)
HIV-infekci (lsd a
XIII. fejezetben!)
Sanfilippo-betegsg
(Lsd XVIII/2-14.
tblzatban!)
A kvetkez ngy
ritka iskolskori
regressziban
krnikus fertz
1036
krkpekben
betegsgre is
gondolnunk kell
Progresszv rubeola-
panencephalitis
Borrelia Nha kznsges CT: periventricularis

rubeolainfekci utn hypodensitas
Burgdorferi fertzs vagy congenitalis
rubeolafertztt Liquor: fehrje s
gyermekben vek oligoclonalis
mlva kialakul gammaszaporulat;
panencephalitis (els specilis
vtized vgn, rubeolavrus-ellenes
msodik vtized IgG,
elejn): progresszv
dementia, Szrum: specifikus
pyramisjelek s IgM
extrapyramidalis
jelek, cerebellaris EEG: nem
tnetek, karakterisztikus
myoclonusok
Kezelt infekci utn Szrum s liquor: Ceftriaxon 75-100

ksi dementia spec. Borellia-ellenes mg/ttkg 21 napig iv.
lehetsges IgG
Juvenilis paralysis Congenitalis syphilis Liquor: nhny Penicillin

progressiva manifesztcija, limfocita, kis
amely ltszlag fehrjeemelkeds, 50 000 U/ttkg/die 14
stabil mentlis paralyticus kolloid napig
llapot talajn grbe
regressziknt
jelentkezhet
Retinitis, siketsg,
agyidegtnetek
Krnikus Immunszuppresszv Szerolgiai vizsg. antimycoticum

encephalitis kezels alatt ll
immunoszupprimlt gyermekekben
gyermekben fellp krnikus
vrus- (morbilli,
varicella-zoster)
vagy gomba-
encephalitis
(Candida vagy
Aspergillus)
* Hasonl eltrsek lthatk: GM1 gangliosidosis, Niemann-Pick-betegsg, mannosidosis, fucosidosis s

Pompe-betegsg esetben
** Minden 5 ves kor fltt kezdd, ismeretlen eredet regresszis neurolgiai betegsgnl gondolnunk kell
Wilson-kr lehetsgre!
*** Hasonl mg: Gaucher-krban s ataxia teleangiectasiban
Diagnzis fellltsa regresszis betegsgben
1037
krkpekben
A legfontosabb, hogy regresszi gyanja esetn a gyermek minl hamarabb specilis felkszltsg intzetbe
kerljn.
A hzi gyermekorvos, illetve a bekld gyermekosztly a diagnzis fellltst az albbiakkal segtheti.
Klinikai megkzelts
Familiris anamnzis: minl rszletesebb, minl pontosabb adatok.
letkor a regresszi kezdetn s a progresszi teme.
Anyagbiztosts (kritikus llapotban lv, vagy elhunyt betegnl):
vr, vizelet, liquor natv, fagyasztott, szrpaprra szrtott vr, fvs-szuszpenzi, esetleg szvetminta.
Vizsglatok dokumentciinak rendelkezsre bocstsa:
Kpalkot eljrsok: csontrntgenek, CT, MRI s EEG, EKG stb.
Tovbbi (intzetben vgzend) specilis svizsglatok:
Specifikus diagnzis keresse a klinikai tnetek, az elektrofiziolgiai eltrsek s a kpalkot eljrsok

eredmnyei alapjn:
Szrkellomnyt, fehrllomnyt rint vagy diffz encephalopathia, illetve corencephalopathia vagy

spinocerebellopathia: besorols a klinikai tnetek, az MR s elektrofiziolgiai leletek alapjn.
Specifikusabb diagnzis keresse klinikai nyomravezet jelek segtsgvel.
Specifikus EEG-jelek keresse.
Az albb felsorolt vizsglatokbl a megfelelket kell kivlasztani annak alapjn, hogy a klinikai megkzelts
fell mely betegsgek jnnek szba.
Vizelet:
aminosavak (24 rs vizelet),
ketontestek,
galaktz (pozitv redukl anyag, ami nem glukz: Dextrostix negatv),
oligoszacharidok (24 rs vizelet),
szilsav (24 rs vizelet),
Cu,
szerves savak,
ledkben renalis epithel metachromasis granulk (toluidinkk fests) (MLD).
Szrum:
aminosavak,
sav-bzis paramterek,
laktt, piruvt,
ammnia,
1038
krkpekben
koleszterin,
hgysav,
Cu, cruloplazmin,
T3, T4, TSH,
glukz,
VLCFA,
arilszulfatz-A (emelkedik ML II-ben),
immunglobulinok,
morbilli, rubeola IgM,
Borrelia titer,
syphilis titer,
alfa-fetoprotein.
Leukocita:
arilszulfatz-A (MLD), -A, -B s -C (multiplex szulfatzdefektus),
bta-galaktozidz (GM1 s nhny sialidosis),
galaktocerebrozid-bta-galaktozidz (Krabbe),
hexz-aminidz-A s -B (GM2),
bta-glukocerebrozidz (Gaucher-kr),
szfingomielinz (NiemannPick-kr),
neuraminidz (mucolipidosis I.),
alfa-iduronidz (Hurler-, Scheie-kr),
szulfo-iduront-szulfatz (Hunter-kr).
Liquor:
fehrje, immunglobulinok,
laktt, piruvt,
sejtek,
aminosavak (glicin),
antitestek (morbilli-, rubeola-, Borrelia-, syphilis-titer),
HIV-tesztek.
Elektrofiziolgia
EEG, ERG,
VEP, BAEP,
1039
krkpekben
NCV,
EMG.
Kpalkot eljrsok
CT.
MR.
Szvetminta vizsglata
Csontvel (NiemannPick-, Gaucher-kr, GM1: jellemz trol sejtek).
Vr/kenet: megaloblastos anaemia; leukocita Alder-granulci: MPS VI., IV., multiplex szulfatzdefektus.
Limfocita-vakuolizci: juvenilis NCL, GM1. Niemann-Pick/A, mannosidosis, fucosidosis.
Limfocita toluidinkk-festssel metachromasis granulci: MPS III., I., II.
Buffy coat prepartum: NCL infantilis s ks infantilis forma.
Izom (Leigh-betegsg, MERFF) hisztokmia, mDNS mutci.
Br, conjunctiva (NCL infantilis, ks infantilis s kora juvenilis forma, NAD, Lafora-betegsg,
mucolipidosis), ELMI.
Rectum (NCL juvenilis forma) ELMI.
Agy (Alexander-betegsg, INAD) hisztolgia, ELMI.
Egyb vizsglat
DNS-szeparls mutci analzisre.
11.2.4. Ataxia
Klmnchey Rozlia
Mozgskoordincis zavarbl ered mozgsbizonytalansg. Lefolys alapjn lehet akut vagy szubakut, krnikus
progresszv vagy nem progresszv.
Az ataxia elklntend az albbi llapotoktl:
lass fejlds okozta fiziolgis ataxia
ortopdiai problma
egyb neurolgiai eredet mozgsbizonytalansg (pl. GuillainBarr-kr).
11.2.4.1. Akut ataxia
Gyermekkori akut cerebellaris ataxia
15 v kztt, gyakran lzas betegsg utn jelentkez, rk alatt kialakul jrskptelensg vagy bizonytalan
jrs. Dominl a trzsataxia, de vgtagataxia s nystagmus is lehet.
A liquor ltalban normlis, 25%-ban pleiocytosis fordul el.
Oka: valsznleg vrus (EBV, ECHO, Coxsackie, influenza).
Diagnzis: egyb okok kizrsa.
Kezelse tneti.
1040
krkpekben
Prognzisa j, az tlagos betegsgtartam 2 hnap, enyhbb esetekben 1 ht alatt teljes a gygyuls, de ez egy
vig is elhzdhat.
Maradvnytnetek lehetnek: mentlis retardci, magatartszavar, ataxia vagy dysarthria.
Postinfekcisus cerebellitis
Tnetek: mint elbb, de lz, fejfjs s egyb encephalitises tnetek is lehetnek: tudatzavar, grcs, meningealis
izgalmi jelek, pyramis-jelek.
ltalban kveti, de meg is elzheti az ismert vrusbetegsget: varicella, mumps, poliomyelitis.
Labyrinthitis, vestibularis neuronitis, epidemis vertigo
Tnetek: akut szdls (forg), hnyinger, hnys, a gyermek nem tud lbra llni, nystagmus (a fej
helyzetvltozsra fokozdik), cskkent vagy kiesett vestibularis ingerelhetsg.
Tartama: rk vagy napok. Ismtld rohamok veken t lehetsgesek.
Labyrinthitisben fokozd nagyothalls, vestibularis neuronitisben ez nincs.
Kezels: labyrinthitisben folyadk- s smegvons, diureticum, szksg esetn szedls.
Dancing eyes szindrma
Tnetek: kaotikus, gyors, szablytalan, rng szemmozgs (dancing eyes), ataxia, myoclonus (arc, vgtagok,
trzs), irritabilitas.
Lefolys: a gygyuls lehet gyors vagy elhzd, remisszikkal s relapszusokkal hnapokon vagy veken t.
Maradvnytnet: mentlis retardci vagy cerebellaris tnetek lehetnek.
Oka: okkult neuroblastoma, vagy lehet idiopathis.
Diagnzis: neuroblastoma keresse!
Terpia: ACTH 40 IU/m2/die, vagy prednisolon (1mg/ttkg/nap).
Metabolikus betegsgek ataxival
Lsd a IX. fejezetben s a XVIII/2-16. tblzatban!
4.172. tblzat - XVIII/2-16. tblzat Ataxiaval jr anyagcsere-betegsgek

enzim/gn)
Jvorfaszrp- Elgaz lnc Megelz hurut ltal Vizelet: ketonuria (2- Dita
betegsg (MSUD, ketoacid kivltott ataxis 4-DNPH teszt). (proteinszegny
elgaz lnc dehidrogenz- roham, s/vagy elgaz
ketonurial (AR) defektus gnlocusok: irritabilitssal, Vizelet- s szrum- lnc
19q, 1p, 6p, 7q kmig fokozd aminosavkromatogr aminosavszegny),
tudatzavarral, fia: izoleucin-,
egybknt leucin-, 1-vitamin (8
normlisan fejld valinemelkeds az mg/ttkg/die)
gyermekben. attack alatt
Roham alatt a vizelet Enzimdiagnzis: fvs,

jvorfaszrp szag fibroblaszt
Piruvt- piruvt-dehidrogenz Lz vagy izgalom Szrum s liquor Ketogen dita,
1041
krkpekben
dehidrogenz-hiny komplex hiny ltal kivltott laktt, piruvt tiamin 1001000
(AR) intermittl ataxia mg/die,
Enzimdiagnzis:
izombiopszia liponsav 100 mg/die
Leigh-betegsg (AR)
(lsd a XVIII/2-12.
tblzatban!)
Hartnup-betegsg Triptofn s neutrlis Intermittl ataxia, Vizelet-aminosav Nikotinsav 25

(AR) aminosavak cskkent melyet mentlis (10x), mg/nap
intestinalis zavar, kettslts,
abszorpcija s fotofbia, Indicanuria,
renalis tubularis pellagraszeru
reabszorpcija (fnyrzkeny) Szklet aminosav
borvrsds
ksrhet normlis
szrumaminosavak
mellett
Argino-szukcin-I- A leggyakoribb urea- Intermittl ataxia, Szrum NH3 az

aciduria (ASLD) cikluszavar argino- trkeny, vkony epizd alatt (150
(AR) szukcint-liz-hiny szl haj mol/L)
miatt (trichorrhexis
nodosa), mentlis
elmarads, epilepsis
grcsk
Biotinidzhiny Biotinidzhiny Kezddhet ataxival; Szrteszt szrumbl Biotin

(AR) alopecia,
brvrssg, ksbb Enzimdiagnzis: fvs,
opticus atrphia, fibroblaszt
siketsg, grcs
(megelzheti, Prenatlis diagnzis:
ksrheti vagy amnionsejtek:
kvetheti a enzimmeghatrozs,
neurolgiai DNS-analzis
tneteket),
metabolikus
ketoacidosis
Hypothyreosis 3 ves kor fltt T4, T3 (cskkent), Hormonptls

kezddik: ataxia, TSH (emelkedett)
generalizlt mozgs- Szrs (TSH)
s
beszdmeglassuls,
gyenge s
pseudohypertrophis
izmok, meglassult
pszichomotoros
temp, roml iskolai
teljestmny, szraz
haj s br, infantilis
arc, csontkr- s
nvekedsi
elmarads
Akut intermittl familiaris cerebellaris ataxia (AD)
1042
krkpekben
Ritka autoszomlis dominnsan rkld megbetegeds.
Terpia: acetazolamid 10 mg/ttkg/die.
Basilaris migrn
Klinikai jellemzk: ataxia, szdls, dysarthria, kettslts, vibrl lts vagy ltselsttls, paraesthesia a szj
krl vagy acralisan, tnusveszts (drop attak) eszmletvesztssel vagy anlkl, esetleg zavartsg.
Occipitalis fejfjs kveti.
Kezdet: kisgyermekkortl serdlkorig. Gyakran pozitv familiris anamnzis.
Diagnzis: CT/MRI: az a. cerebri post. rendszer rmalformcijnak kizrsra pozitivits esetn DSA.
Kezels: mint migrnben.
Basilaris migrnt lsd mg a Fejfjs s Vertigo cmszavak alatt, a XVIII/4. fejezetben.
Benignus paroxysmalis vertigo
Klinikai jellemzk: 1 s 2 v kztt kezddik, 44,5 ves korig tart.
Hetente, havonta a kisgyermek hirtelen percekig bizonytalanul jr, nystagmussal, gyakran flelemrzssel. A
rohamok kzt neurolgiai eltrs nincs, halls p. Kalris reakci ltalban kros.
Prognzis: gygyul, ksbb gyakran migrn kvetheti.
Diagnzis: egyb okok kizrsa (PM sttusz).
Cseresznyepiros folt myoclonus szindrma (sialidosis I.) (AR)
Cseresznyepiros folt myoclonus szindrma (sialidosis I.) (AR) (Salla-betegsg) lsd XVIII/2-9. tblzat
Ramsay-Hunt-szindrma (dentatorubralis atrophia, dyssynergia cerebellaris myoclonica (AR)
RamsayHunt-szindrma (dentatorubralis atrophia, dyssynergia cerebellaris myoclonica (AR) lsd ugyanezen

fejezetben Mozgszavarok: myoclonus cm alatt s a XVIII/2-19. tblzatban.
PM-sttusz
Pseudoataxia - differencildiagnosztikailag fontos.
Diagnzis: EEG.
Terpia: iv. clonazepam.
Hts scala subduralis vagy epiduralis vrzs
Ataxival jelenhet meg.
Veszlye: agytrzsi kompresszi!
Diagnzis:
Koponyarntgen: occipitalis vonalas trs lehet.
CT.
Kezels: azonnal sebszi.
Az anamnzisben a trauma nem mindig derthet ki!
Intoxikci
1043
krkpekben
Gyakori ataxihoz vezet llapot.
Okok: Szedativumok, alkohol, anticonvulsivumok, fleg fenitoin.
Diagnzis: vrszintvizsglat.
Az anamnzis nem mindig nyomravezet!
GuillainBarr-szindrma (akut infekcizus polyneuritis s krnikus visszaes polyneuropathia GBS)
Enyhe formja akut ataxival kezddhet.
GuillainBarr-szindrma lsd XVIII/5. s XVIII/12. fejezet.
Gyermekkori sclerosis multiplex (SM)
Ritka megbetegeds gyermekkorban.
Klinikai tnetek: jrszavar, mely vagy ataxibl vagy spaszticitsbl ered (leggyakoribb), ltszavar,
paraesthesia, szdls, hnys.
Diagnzis: MR, BAEP, VEP, liquor: oligoclonalis gammopathia.
Kezels: ACTH vagy kortikoszteroid.
Gyermekkori sclerosis multiplex (SM) lsd XVIII/5. fejezet.
Sclerosis multiplex diagnzisa sokszor csak retrospektve lehetsges, mert a diagnzis kritriuma:
legalbb kt gc trben,
legalbb kt attack idben.
11.2.4.2. Krnikus progresszv ataxia
Hts scala tumor
Klinikai tnetek: ataxia, hnys, fejfjs, pangsos papilla (nem mindig!), gyakran ferde fejtarts.
Diagnzis: a klinikai tnetek alapjn.
CT szksg esetn MR.
Kezels: mtti, malignits esetn kemoterpia s irradici.
Obstruktv hydrocephalus
(Melyet nem hts scala tumor okoz!)
Klinikai tnetek: progresszv ataxia intracranialis nyomsnvekeds tneteivel (fejfjs, hnys, bradycardia
stb.).
Oka: pinealoma, aqueductus stenosis, DandyWalker-szindrma, ArnoldChiari-malformci.
Diagnzis: CT, MRI
Kezels: mtti.
Basalis impressio vagy platybasia
Klinikai tnetek: rvid nyak, progresszv ataxia, pyramisjelek, als agyidegtnetek.
Diagnzis: craniospinalis tmenet rntgen.
1044
krkpekben
Kezels: mtti dekompresszi.
Friedreich-kr (AR)
Multiszisztms betegsg, amely az 1. vagy a 2. vtizedben kezddik.
Tnetek:
progresszv ataxia (trzs s vgtag),
hinyz trd- s Achilles-reflex, pozitv Babinski-reflex,
fels vgtagon kiss cskkent motoros idegvezetsi sebessg (< 40m/s),
kicsi vagy hinyz szenzoros akcis potencil.
ksbb dysarthria, 2/3 rszben: scoliosis, als vgtagi pyramis-jelek,
fels vgtagokon hinyz mlyreflexek, kros EKG,
distalis als vgtagi mlyrzszavar,
50%-ban: pes cavus, nystagmus, opticus atrophia, siketsg,
distalis gyengesg s atrophia, diabetes.
Oka: triplet-expanzi a 9q13 rgiban.
Diagnzis: a klinikai tnetek alapjn, valamint molekulris genetikai diagnzis: triplet-expanzi kimutatsa.
Ataxia teleangiectasia (LouisBarr-szindrma (AR)
Ataxia teleangiectasia lsd XVIII/2-12. tblzat.
Refsum-betegsg (heredopathia atactica polyneuritiformis, HMSN IV.) (AR)
Peroxysomalis betegsg.
Klinikai tnetek:
ltalban a 47. vben progredil farkasvaksg, majd koncentrikus lttrbeszkls, cslts: pigmentalis
retinalis degenerci (ERG cskken).
Krnikus progresszv szimmetrikus perifris neuropathia (motoros vezetsi sebessg 10 m/s alatt, szenzoros
is ersen cskkent).
Ataxia, nystagmus, progresszv cochlearis tpus hallscskkens.
Cardiomyopathia, liquorfehrjeszint-emelkeds (100700 mg/dL).
Oka: fitnsav-oxidz-hiny.
Diagnzis: szrumfitnsav-meghatrozs.
Kezels: dita (fitnsavmentes).
Slyos esetben plazmaferezis vagy plazmacsere.
Egyb ataxival jr krkpek
Vannak krkpek, amelyekben a sokrt tnetek kztt az ataxia alkalmanknt eltrbe kerl. E krkpeket a
XVIII/2-17. tblzat foglalja ssze.
1045
krkpekben
4.173. tblzat - XVIII/2-17. tblzat Krkpek, amelyekben az ataxia alkalmanknt
eltrbe kerl

enzim/gn)
Abetalipoproteinaem Bta-apoprotein- Csecsem-, Lipid-elektroforzis E-vitamin (100

ia (Bassen szintzis kisdedkorban mg/ttkg/die) per os,
Kornzweig- kptelensg, coeliakis panaszok Laboratriumi
szindrma (AR) kvetkezmnyes eltrsek: A-vitamin (200400
zsrabszorpcis 2-6 ves korban: U/ttkg/die),
zavarral progresszv Szrum: bta-
spinocerebellaris lipoprotein-hiny, K-vitamin (5 mg
Kvetkezmny: ataxia, gyengesg, alacsony minden 2. hten)
alacsony denzits retinitis pigmentosa,
lipoproteinek, 1/3 rszben: szrumkoleszterin
chylomicronok perifris szenzoros (ltalban 2050
cskkent kpzdse neuropathia, mg/dL),
gnlokalizci: acanthocyanosis.
4q22-24 triglicerid (213
Mentlis retardci mg/dL) s teljes lipid
33%-ban. (80825 mg/dL).
Metachromasis Az ataxia
leukodystrophia jelentkezse:
(MLD) (AR) (A
tovbbi neurolgiai - ks infantilis
s egyb klinikai forma: 625 hnapos
tneteket, a korban
diagnzis s terpia
lehetsgeit lsd - intermedier/kora
XVIII/2-12. juvenilis forma: 46
tblzatban!) ves korban
- juvenilis forma: 6
10 ves kor utn
(tanulsi s
magatartsi
nehzsgek
fellpst kveten)
Ksi GM2
gangliosidosis (AR)
(Lsd XVIII/2-7. s
XVIII/2-12
tblzatban!)
Batten-betegsg
(neuronalis ceroid
lipofuscinosis, NCL)
(AR) (Lsd a
XVIII/2-10. s
XVIII/2-11.
tblzatban!)
Wilson-kr gnlokalizci: 520 ves kor kztt CT/MRI: basalis Penicillamin

(hepatolenticularis 13q14 jelentkez, alattomos ganglionok lzija
degeneratio) (AR) kezdet lassan (nem specifikus)
1046
krkpekben
(Lsd a XVII/4. progredil
fejezetben!) dementia, ataxia Rslmpa vizsglat:
s/vagy tremor,
s/vagy dystonia, KaiserFleischer-
s/vagy gyr 100%-ban
parkinsonismusszer
bradykinesia Szrum: Cu s
cruloplazmin
Vizelet: Cu
11.2.4.3. Chronicus nemprogresszv ataxia
Ataxis cerebralparesis; Cerebellaris hypoplasia, dysplasia, agenesia
Okai:
Intrauterin krosods: CMV-infekci, toxikus, hypoxis rtalom.
Perinatlis krosods.
Genetikai okok (AR).
Joubert-szindrma (AR)
Nemprogresszv ataxival jr szindrmk egyike.
Cerebellaris vermis agenesia okozta betegsg.
Klinikai jellemzi:
jszlttkori epizodikus hyperpnoe,
kros rng szemmozgs,
ksbb ataxia s mentlis retardci,
ERG-cskkens (retinopathia), renalis cysta.
Diagnzis: klinikai tnetek, CT s MRI alapjn.
11.2.5. Vertigo
Klmnchey Rozlia
11.2.5.1. Akut paroxysmalis vertigo
Hallszavarral jr vertigo
Labyrinthitis
ltalban infekci utn fellp gyullads.
Klinikai tnetek:
Hirtelen szdls nhny napig, heves vegetatv tnetekkel (hnyinger, hnys, gyengesgrzs, spadtsg).
Hallscskkens, cskkent kalris ingerelhetsg, nystagmus az p fl fel, pozicionlis nystagmus, mely

hosszabb ideig megmaradhat. A gyermek az p fl oldaln szeret fekdni.
Differencildiagnosztika: a heveny tnetek miatt szksges az akut infekci, trauma, mrgezs kizrsa.
Kezels: szedls (diazepam), dimenhidrint, bta-hisztin.
1047
krkpekben
Menire-betegsg
Klinikai tnetek:
Rohamokban jelentkez szdls vegetatv tnetekkel, fluktul percepcis hallscskkens, flben

nyomsrzs, recruitment jelensg, cskkent kalris reakci.
Gyakoriak a visszatr attackok progresszv hallscskkenssel.
Tinnitus s sketsg gyermekkorban ritka.
Oka: cochlearis hydrops, toxikus, allergis vagy metabolikus eredettel.
Kezels: mint labyrinthitisben.
Perilymphaticus fistula
Fejsrls vagy hirtelen lgnyomsvltozs (dekompresszis szindrma) kvetkeztben vestibularis ablak

ruptura kvetkezik be: hirtelen szdls, hallsveszts.
Diagnzis: fl-orr-ggszeti.
Kezels: mtt.
Hallszavar nlkli vertigo
Vestibularis neuronitis
Fleg serdlkorban, fels lgti infekci utn lp fel a kvetkez tnetekkel:
Akut szdls, hnyinger, hnys, jrsbizonytalansg, pozicionlis nystagmus.
Napokig vagy hetekig tart, spontn sznik. Ha visszatr, egyre enyhbb formt lt. Kalris ingerls: cskkent
reakci.
BAEP kros lehet (retrocochlearis vezetsi zavar).
Kezels: dimenhidrint, antihisztamin.
Benignus paroxysmalis vertigo
Benignus paroxysmalis vertigo lsd korbban Ataxia cm alatt.
Paroxysmalis torticollis
A fej rohamokban jelentkez flretartsa, amely kisgyermekkorban jelentkezik, 1-2 vig visszatrhet. Hnys
ksrheti.
Kalris ingerls: normlis vagy vestibularis inbalance.
Sandifer-szindrma: gastrooesophagealis reflux, hiatus hernia okozta paroxysmalis torticollis vagy retrocollis
gyakran hnyssal.
Labyrintrzkds
Fejsrls okozza.
Klinikai tnetek:
Szdls, dls az rintett fl irnyba, pozcionlis nystagmus.
1048
krkpekben
36 htig tart, ritkn tovbb.
Kezels: mint egyb vertigkban.
11.2.5.2. Recurrens paroxysmalis vertigo
Basilaris migrn
Az akut paroxysmalis vertigo leggyakoribb oka. Hallszavar nlkl jelentkezik, a roham a ksbbiekben
ismtldik.
Lsd mg korbban Fejfjs s Ataxia cmek alatt.
Vertigs epilepsia
Vertigo lehet GM eltti aura vagy komplex parcilis rohamjelensg, melyet tenebrosus tudatllapot ksr.
Diagnzis: alvsmegvonsos EEG, CT, MR (strukturlis lzi?).
Kezels: anticonvulsiv.
Vertebrobasilaris insufficientia
Klinikai tnetek: mint a basilaris migrnnl, fejfjs nlkl. BAEP kros lehet.
Diagnzis:
Nyakigerinc-rntgen, craniospinalis tmenet rntgen.
Koponya-CT, DSA.
Az a. carotis Doppler-vizsglata.
Poszttraums vertigo
Fejsrls utn napokkal vagy hetekkel kezdd paroxysmalis szdls, melyet fejfjs is ksrhet. Nincs
eldntve, hogy centrlis vagy perifris eredet-e.
BAEP kros lehet (centrlis vezetsi zavar).
11.2.5.3. Krnikus, nem remittl vertigo
Neurolgiai eltrsekkel
Szdls, agyideglzi, pyramis-jel, cerebellaris tnetek.
Oka: hts scala tumor, demyelinisatis betegsg.
Diagnzis:
CT, MR,
tumor kizrsa utn liquor immunolgia,
BAEP, VEP.
Szdls + progresszv dementia.
Oka: degeneratv betegsgek (Friedreich-kr, Refsum-szindrma).
Friedreich-kr, Refsum-szindrma; lsd korbban: Ataxia cmsz alatt.
Neurolgiai eltrsek nlkl
1049
krkpekben
Metabolikus betegsgek: diabetes, endokrin zavarok.
Hematologiai betegsgek.
Labilis hypertensio s cardiovascularis betegsgek (intermittl vertebrobasilaris insufficientit okozva).
Ototoxikus drogok: aminoglikozidok, difenilhidantoin, kinin.
Pszichoszomatikus betegsgek: depresszi, szorongs esetn gyakori!
Diagnzis: organikus okok kizrsa utn pszicholgiai vizsglat s kezels.
11.2.6. Perifris facialis paresis

Gyrgy Ilona
A VII. agyideg perifris bnulsa okozta tnetegyttes, amelyre jellemz:
A homlok, a szem s a szj krli izmok bnulsa a bnult ideg oldaln.
Trsulhat hozz a knnyelvlaszts cskkense.
zrzszavar a nyelv ells ktharmadban, valamint
hyperacusis a m. stapedius mkdskiesse kvetkeztben.
gy az azonos oldalon a homlokrncols, szembehunys, fogmutats, cscsrts elmarad vagy kiesik.
Okai:
jszlttkorban:
Az ideg intrauterin nyomsos srlse floldali lehet.
Tbbnyire nhny hnap alatt spontn gygyul.
Gyermekkorban:
Bell-paresis: Ismeretlen eredet, taln vrusfertzs okozta forma, amely az esetek 70%-ban ll a httrben.
Hirtelen kezddik, nincs kimutathat oka.
Lyme-kr: az esetek 10%-ban szerepel okknt (lehet kt oldali).
GuillainBarr-kr: mindig ktoldali. Egyb neurolgiai tnetek is szlelhetk.
Az ideg kls kompresszija: parotis tumor, leukaemis infiltrci.
Trauma (pyramis csont trse).
Otitis, mastoiditis.
A kls halljrat herpeses gyulladsa: RamsayHunt-szindrma.
MelkerssonRosenthal-szindrma: recidivl facialis paresis, lingua scrotalis, parotisduzzanat.
Iatrogen: acusticus neurinoma, parotis mtti szvdmnyeknt.
Mag-aplasia (Moebius-szindrma): mr jszlttkorban ltjuk, gyakori, hogy a n. abducens bnulsval trsul.
jszlttkori facialis paresis differencildiagnosztikja:
Musculus depressor anguli oris hypo- vagy aplasija: csak srskor marad el a szjzug.
1050
krkpekben
Agytrzs srlse (hts scala, illetve cerebellaris vrzs): ilyenkor egyb slyos tnetek is ksrik.
Diagnzis
Anamnzis
A kivlt okra (kullancscsps, trauma, otitis, megelz idegrendszeri mtt stb.) vonatkoz informcik.
Fiziklis vizsglat
Homlokrncols, szembehnys, fogmutats, cscsrts vizsglatval az oldalisg s a paresis mrtknek

megllaptsa.
Ksr tnetek keresse: otitis, halljrat fertzs, parotis tumor, Lyme-kr egyb tnetei stb.
Vvs-sllyeds, CRP.
Lyme-szerolgia.
Kpalkot eljrsok
Koponya-CT (traums elzmny esetn).
Egyb vizsglatok
Flszeti vizsglat.
Kezels
Akut kezels
Kortikoszteroid: Prednisolon 60 mg/m2 3 napig, majd 10 nap alatt fokozatos lepts (Az ideg s a krnyez
szvetek duzzanatnak, gyulladsnak cskkentse).
Iv. kortikoszteroid + Mannisol + Furosemid kombinci (lsd agyoedema kezelse: VII/4. fejezet): Igen gyors
hats rhet el, de csak a betegsg els kt hetben. A kezels javasolt tartama: a javulstl fggen 314 nap.
B1- + B6-vitamin: az ideg regenercijnak elsegtsre.
Mknny.
Arcmasszzs.
Ksbbi kezels
Elektroterpia, arctorna + vitaminok.
Ha 1 v utn sincs javuls: dekompresszi vagy rekonstrukcis mtt.
11.2.7. Macrocephalia microcephalia

Gyrgy Ilona
Az esetek tbbsge intzeti kivizsglst ignyel!
A fejkrfogat megtlse (lsd mg III/1. fejezet)
A fejkrfogat megtlse
1051
krkpekben
A fejkrfogatot az occipitofrontalis magassgban, cm-rel mrjk.
Az rett jszltt fejkrfogata tlagosan 34 cm. Az els lethnapokban a nvekeds kifejezettebb, a msodik
flvtl lassabb. 1 ves korra rtke tlag 46 cm. A kvetkez vben 2 cm-t n, majd a nvekeds teme tovbb
lassul. Az tlagos fejkrfogat felntt korban 5256 cm. Ezek a szmok egszsgesekben is variabilisak.
Csecsemkorban a fejkrfogat nvekedse az ltalnos testi nvekeds fggvnye is, ezrt mindig sszevetend
a mellkrfogattal. Szletskor utbbi rtke tlag 2 cm-rel kisebb, 1 ves korban megegyez, majd ezt kveten
a mellkrfogat nagyobb, mint a fejkrfogat.
Macro-, illetve microcephalirl beszlnk, ha a fejkrfogat meghaladja a 97-es percentilt, illetve nem ri el a
3-as percentilt. Az egszsges npessg 2%-a a fejkrfogat alapjn macro-, illetve microcephalinak megfelel
mrettel br.
A fej nagysgt s alakjt nagymrtkben befolysoljk a genetikai tnyezk, ezrt adott gyermeknl szksges
a szlk s testvrek koponyamretnek s alakjnak figyelembe vtele is!
11.2.7.1. Macrocephalit eredmnyez llapotok/betegsgek
Rachitises jelekkel csecsemkorban
Caput quadratum (a koponyra fellrl rtekintve a htul ellapult koponya egyenes vonala, ell a kt tuber
frontale terletn felrakdott osteoid szvet okozta dudor egy ngyzetet alkot).
Javasolt: csuklrntgen, szrum-Ca, -P, alkalikus foszfatz meghatrozs, egyb rachitises jelek keresse
(mellkasdeformits, csonteltrsek).
Nem korai rachitises jel, rendszerint az els v vgefel ltjuk.
Fokozott testnvekedssel jr macrocephalia
Ha a macrocephalia a krllapot rsze, egyb kros jelek is megfigyelhetk, pl. cerebralis gigantismusban.
Krnikus intracranialis nyomsfokozds jeleivel
Csecsemkorban elboltosul kutacs, ksbb varratsztvls, a koponya repedt fazk kopogtatsi hangja,
hnys, fejfjs, tvgytalansg, lethargia vagy irritabilits.
Javasolt: kpalkot vizsglat (csecsemnl utrahang, ksbb CT), szemfenkvizsglat (pangs?).
Okai:
Hydrocephalus (progresszv kamratgulat, lemennap tnet).
Teend: ventriculoperitonealis shunt behelyezse mrlegelend.
Subduralis hygroma (brachycephal koponya, ultrahangon a koponyacsont s gyrusok kzti rs, illetve az
interhemisphericus fissura kiszlesedett).
Teend: subduralis punkci a kutacson t.
Intracranialis tumor vagy valdi cysta.
Teend: CT, idegsebszeti mtt.
Krnikus agyoedemt okoz llapotok: pldul pseudotumor cerebri.
Teend: ismtelt lumblpunkci + kortikoszteroidkezels.
Intracranialis nyomsfokozds jelei nlkl
Egyes anyagcsere-betegsgek:
lipidraktrozs az agyban,
1052
krkpekben
mucopolysacharidosisok,
leukodystrophik (Canavan- s Alexander-betegsg, Krabbe-kr).
A koponyacsont megvastagodsval jr betegsgekben (krnikus anaemik, pl. thalassaemia).
11.2.7.2. Microcephalihoz vezet krllapotok/betegsgek
A koponya a viszonylag nagyobb arckoponya miatt madrfejre emlkeztet.
Vizsgljuk a kutacsok s varratok llapott is. A koponyakrfogat percentilis rtkt sszevetjk a hossz, sly s
mellkrfogat nagysgval.
Csecsemkorban zrt suturk mellett craniostenosisok
Lsd mg a XVIII/7. fejezetben.
Tbbnyire az agykoponya alakja is kros (brachycephal, turicephal, scaphocephal stb.). Az alaki deformits
attl fgg, melyik varrat zrdott el korn.
Oka:
Lehet izollt vagy szindrma rsze (Apert-, Crouzon-, Carpenter-szindrma, rendszerint autoszomlis
dominns mdon rklt rendellenessgek).
Ltrejhet intrauterin infekci (rubeola, cytomegalia, toxoplasmosis) kvetkeztben.
Szekunder mdon kialakulhat shuntmtt utn is. Ritka krkp.
Az esetek egy rszben a fibroblaszt nvekedsi faktor receptor-2 (FGFR-2) mutcija ll a httrben.
Diagnzis: koponyarntgen, CT csontablakkal.
Kezels: korai mtt szksges nemcsak kozmetikai okbl, hanem a vrhat ltsromls elkerlsre (a
krnikus intracranialis nyomsfokozds a n. opticus atrophijhoz vezet).
Microcephalia nyitott varratokkal
Szletskor is kicsi fej:
Egyb tnet nlkl familiris.
Szomatikus retardcival: malnutrci, krnikus betegsgek, bizonyos szindrmk. A fej nvekedse

tbbnyire jobb, mint az egyb testmretek.
Mentlis retardcival:
Kromoszma-rendellenessg.
Intrauterin rtalom (fertzs, agyi vascularis lzi, alkohol-, drogabusus stb.).
Anyai phenylketonuriban a terhessg alatti dita elmulasztsakor.
Agyi fejldsi rendellenessg (organizcis, migrcis stb. zavar).
Szletskor mg normlis fejkrfogat:
Perinatlis problmk (slyos asphyxia, intrauterin infekcik, purulens meningitis, metabolikus zavarok).
Bizonyos anyagcsere-betegsgek s szindrmk, amelyek az agy nvekedsnek zavart okozzk (Rett-

szindrma, PEHO-szindrma stb.).
A koponya korai, gyors nvekedsi periodusban elszenvedett agykrosods (herpes encephalitis

csecsemkorban, agyi trauma stb.).
1053
krkpekben
Rett-szindrma: lsd mg a XVIII/2-11. tblzat
Rett-szindrma: XD rkldsmenet, fleg lenyokban manifesztld mentlis retardci (lsd XVIII/2-11.

tblzat)
PEHO-szindrma: sszetevi: progresszv encephalopathia, oedema hypsarrhytmival s opticus atrophia;

slyos cerebellaris atrophia, hypotonia, microcephalia jellemzi. 45 hnapos korban infantilis spasmus
jelentkezik. AR rkldsmenet a valszn.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis: rkletes megbetegedsek, craniosynostosisok a csaldban, anyai betegsg (PKU, egyb
anyagcsere-betegsg).
Terhessgi anamnzis (infekci, gygyszerszeds stb.).
Perinatlis anamnzis (hypoxia, agyvrzs).
Kzponti idegrendszeri betegsg (herpes encephalitis).
Fiziklis vizsglat
A gyermek fejldsre, tplltsgra utal adatok.
A koponya mrete, alakja, nvekedsi teme.
Trsul rendellenessgek, mentlis retardci(?).
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia, krnikus infekci).
Clzott anyagcseretesztek.
Szerolgiai vizsglatok, krokoz kimutatsa (TORCH).
Kpalkot vizsglatok
Koponyarntgen.
Koponya-UH, CT, MRI.
Egyb vizsglatok
Szemfenk (chorioretinitis intrauterin infekcira utalhat).
Kezels
A fenti esetekben oki kezels nincs.
A tnetek korai fejlesztssel, rehabilitcival enyhthetk.
11.2.8. Mozgszavarok
Klmnchey Rozlia
A mozgszavarok a vezet tnet szerint csoportosthatk.
Diagnzis: CT, MR (tumor kizrsa).
1054
krkpekben
Vezet tnet szerinti differencildiagnosztika:
Brmilyen mozgszavart okozhat agydaganat.
Vezet kros tnetek mozgszavarokban
Akinesia-rigiditas
Dystonia
Myoclonus
Tic
Chorea
Athetosis
Paroxysmalis dyskinesis
11.2.8.1. Akinesia-rigiditas
Wilson-betegsg (AR)
Diagnosztizlsa fontos, mert ez az egyetlen parkinsonizmusszer, progresszv betegsg, amely eredmnyesen

kezelhet.
Wilson-betegsg lsd mg XVII/4. fejezet s XVIII/2-17. tblzat
Juvenilis Huntington-kr (AD)
Klinikai jellemzk: magatartszavar (zrkzottsg, antiszocilis megnyilvnulsok), grcs (gyakran status

epilepticussal is), dementia, mozgsszegnysg, rigiditas. Ritkbban a mozgszavar dystonia s chorea.
Juvenilis Huntington-kr lsd mg XVIII/2-15. tblzat
Diagnzis:
Klinikai kp.
EEG: paroxysmalis jelek.
CT, MR: ritkn a n. caudatus atrophija.
Molekulris genetikai diagnosztika: 4p16.3 -ban CAG (citozin-adenin-guanin) triplet expanzi.
Kezels: tneti: grcsolds, szedatvumok. L-dopa rontja az llapotot!
A betegsg prekoncepcionlis diagnosztikjra lehetsg van. A vizsglat elvgzse, a betegsg (a kros

tripletszm) igazolsa azonban a betegsg manifesztldsa eltt nehz etikai dilemmt vet fel.
Juvenilis parkinsoniszmus
Fontos a szimptms parkinsonizmus kizrsa
14 ves kor krl kezdd betegsg, amely lehet postencephalitises eredet, vagy idiopathis.
Klinikai tnetek: postencephalitises parkinsonizmusban oculogyris krzisek. Rigor, tremor, bradykinesia.

Diurnalis fluktuci.
Diagnzis: jellemz az L-dopra adott j vlasz.
Kezels: L-dopa, carbidopa, bromocryptin, trihexilfenidil, benzhexol.
1055
krkpekben
HallervordenSpatz betegsg (AR)
HallervordenSpatz-betegsg lsd mg XVIII/2-15. tblzat.
20 ves kor eltt kezdd, progresszv tnetekkel jr megbetegeds.
Klinikai tnetek:
Extrapyramidalis jelek: dystonia, rigiditas, choreoathetoid mozgsok. Pyramisjelek, dysarthria, korai vagy
ksi intellektulis hanyatls.
Kb. 30%-ban pigmentalis retinopathia, cskkent ERG-vel.
Grcs elfordul.
Diagnzis:
CT: globus pallidus hyperdensitas.
MRI: tigrisszemtnet.
Egyb lehetsgek kizrsa.
Kezels: tneti (L-dopa).
Szubakut sclerotizl panencephalitis (SSPE) (Van Bogaert-kr)
Szubakut sclerotizl panencephalitis lsd mg XVIII/2-15. tblzat.
Tpusos esetben csak a betegsg III. stdiumban dominl az akinesis-rigiditas.
Atpusos esetben kezdettl jelen lehet magatartsvltozssal, majd a lass myoclonusok megjelensvel.
Tetrahidrobiopterin (BH4) defektus (AR)
5 hnapos korra trzshypotonia s vgtagrigiditas, 89 hnapos korra choreiform mozgsok.
11.2.8.2. Dystonia
Tartsan fennll kros testtarts s a folyamatban lv mozgsok hirtelen megakadsa az izomtnus-vltozs

miatt. Lehet generalizlt, hemi- vagy foklis dystonia. A dystonival jr rkld betegsgeket a XVIII/2-18.
tblzatban foglaltuk ssze.
Okai: putamen infarctus, rmalformci, tumor.
Klinikai tnetek: hemidystonia vagy foklis dystonia. Az infarctus lehet enyhe fejsrls vagy cardialis
arrhythmia kvetkezmnye.
Diagnzis: MR, CT, angiogrfia.
Kezels: tneti, rmalformci vagy tumor esetn sebszi.
11.2.8.3. Myoclonus
A myoclonussal jr betegsgeket a XVIII/2-19. tblzatban foglaltuk ssze.
4.174. tblzat - XVIII/2-18. tblzat Dystonival jr rkld megbetegedsek

enzim/gn)
Dystonia 416 ves korban: a Klinikai kp + egyb Benzhexol 21
1056
krkpekben
musculorum kezek hasznlatnak lehetsgek kizrsa mg/die, 23 naponta
deformans (AR, AD nehzsge, rsgrcs, 12 mg-mal emelve,
inkomplett a karok intencira tlagban 30 mg/nap
penetrancival) bekvetkez adagig, amg
dystonis tartsa. mellkhats nem
jelentkezik.
Jrszavar a lbak
furcsa tartsval, Carbamazepin,
ritkbban a nyak s a tetrabenazin,
trzs kicsavarodsa. fenotiazin
Progresszi 510 Terpiarezisztens

vig, majd sztatikus esetekben:
llapot. 50%-ban sztereotaxis
szegmentlis thalamotomia
dystonia (test egy
rsze), amely sosem Figyelem! L-dopa
generalizldik ronthat!
Segawa-szindrma Tirozin-hidroxilz- (Hereditaer Egyb lehetsgek L-dopa 530

(AD inkomplett aktivits cskkense progresszv dystonia kizrsa mg/ttkg/die
penetrancival) a n. caudatusban s a napszaki
putamenben ingadozssal, dopa- L-dopa kiprblsa
Gnlokalizci: reszponzv dystonia)
14q22
9 h16 v kztt: a
lb equinovarus
tartsa, jrszavar,
gyakori elessek.
Napszaki ingadozs,
az alvs jtkony
hats. A dystonia
fokozatosan tterjed
a tbbi vgtagra
Wilson-kr (AR)
(Lsd a XVII/4.
fejezetben s a
XVIII/2-17.
tblzatban!)
Tetrahidrobiopterin
(BH4) hiny (AR)
(Lsd korbban:
Akinesia-rigiditas
cm alatt.)
Glutaraciduria I tpus Lzas betegsg Vizelet: szerves sav

(AR) alatt/utn fellp, analzis,
potencilisan
gygythat L-karnitin terhels
betegsg, szerzett utn acil-karnitin
athetoid/dystonis mrse
mozgszavarral.
DNS: molekulris
genetikai
diagnosztika
Leigh-betegsg (AR) Ritkn a kezdeti Mitochondrialis Tneti
1057
krkpekben
(Lsd XVIII/2-12. vezet tnet a mutci analzis
tblzatban!) dystonia
LeschNyhan- Hipoxantin-guanin- Els 6 hnap: Szrum hgysav

szindrma (XR) foszforilozil- progresszv mentlis (igen magas),
(Lsd XVIII/12-7. transzferz-hiny s motoros retardci
tblzatban!) (HG-PRT) Vizelet 24 rs
2. vben: hgysav kivlasztsa
Gnlokalizci: choreoathetosis (magas)
Xq25-27 dystonia,
opisthotonusos Vizelet urat:
spasmusok, majd kreatinin arny n
spasticitas (normlisan 1:2).
3-4. vben: Fibroblaszt vagy vvs

ncsonkts
HG-PRT-
Ksbb haematuria meghatrozs
s vesek
Gyakori: grcs
Juvenilis Ritkbban dystonia

Huntington-kr (AD) s choreval
(Lsd a XVIII/2-15. jelentkez dementia
tblzatban!) a vezet tnet
NiemannPick- Neurovisceralis
betegsg C s D trolsi betegsg
tpusa (AR) (Lsd a vertiklis
XVIII/2-12. supranuclearis
tblzatban!) ophthalmoplegival,
ophthalomplegis
lipidosis
Metachromasis Arilszulfatz-A- A juvenilis formban Enzimdiagnzis:

leukodystrophia hiny a dystonia vizelet vagy fvs,
(AR) (Lsd a dominlhat fibroblaszt DNS:
XVIII/2-12. molekulris
tblzatban!) genetikai
diagnosztika
Juvenilis Hexzaminidz-A-s Az els vtized Enzimdiagnzis: fvs

B-hiny vgn progresszv
Sandhoff-betegsg dystonia (fleg DNS: molekulris
(ksi GM2 vgtagok), genetikai
gangliosidosis) (AR) inkoordinci, diagnosztika
(Lsd aXVIII/7. s fokozott
XVIII/12. mlyreflexek
tblzatban!) dysarthria
Krnikus GM1 Bta-galaktozidz 1-5 v kztt indul Enzimdiagnzis: fvs

gangliosidosis (AR) hiny progresszv mentlis
(Lsd mg a XVIII/2- s motoros hanyatls DNS: molekulris
8. tblzatban!) grccsel genetikai
diagnosztika
Spasticus tetraplegia,
ataxia, dystonia
1058
krkpekben
Neuronalis ceroid Gnlokalizci: Juvenilis forma: 7 ERG:

lipofuscinosis (AR) 16p12 15 ves korban: cskkent/hinyzik
(Lsd mg a XVIII/2- dystonia, amit
10. s XVIII/2-11. ltsromls elzhet EEG: szablytalan
tblzatban) meg pigmentalis lass S-W minta;
retinopathival
Rectumbiopszia: a
Piramis jelek, neuronokban
cerebellaris jelek, fingerprint testek,
grcs, ksbb curvilinear test,
dementia finn hgoly is
(ELMI)
DNS: molekulris
genetikai
diagnosztika
HallervordenSpatz- Gnlokalizci: Dystonia, rigiditas, Klinikai kp + MRI

betegsg (AR) (Lsd 20p12.3 choreoathetoid lelet
mg XVIII/2-15. mozgsok,
tblzatban) pyramisjelek, DNS: molekulris
dysarthria, dementia genetikai
diagnosztika
Haemolyticus
anaemia congenitalis
enzimdefektussal:
Foszfoglicerokinz- Haemolyticus Enzimdiagnzis: vvs

hiny (XR) anaemia, lassan
progredil
extrapyramidalis
mozgszavar
dystonival
(vgtagok),
tremorral,
hyperlordosissal
Triz-foszft- A fentihez hasonl

izomerz-hiny
4.175. tblzat - XVIII/2-19. tblzat Myoclonussal jr betegsgek

enzim/gn)
Kora gyermekkori A nyak, a trzs s a Differencilni kell a

benignus myoclonus vgtagok myoclonus
myoclonusa, gyakran epilepsiktl.
clusterben: 2 ves
korra elmlik, EEG (alvsi),
epilepsia ksbb nem epilepsik kizrsa
alakul ki, az
intelligencia
normlis
Dancing eyes Gyakran a Keresni: occult
1059
krkpekben
szindrma (Lsd myoclonus elfedi az neuroblastomt
korbban Ataxia cm ataxit
alatt!)
Alpers-betegsg Progresszv
(AR) (Lsd XVIII/2- neuronalis
10. tblzatban!) degeneratio,
mjbetegsggel
(PNDC)
Neuronalis ceroid
lipofuscinosis (NCL)
(AR) (Lsd XVIII/2-
10., VIII/2-11. s
XVIII/2-16.
tblzatban!)
Lafora-testbetegsg
(AR) (Lsd
szakknyvekben!)
Neuraminidz-hiny
(cseresznyepiros
folt myoclonus
szindrma)
(mucolipidosis
I./sialidosis I.) (AR)
(Lsd XVIII/2-9. s
13. tblzatban!)
Myoclonus epilepsia mitochondrilis

rongyos vrs enzimhiny;
rostokkal (MERRF,
Fukuhara-szindrma) mDNS pontmutci
(Lsd a XVIII/13.
fejezetben!)
RamsayHunt- Serdl- vagy Egyb lehetsgek

szindrma ifjkorban kezddik: kizrsval, biztosan
(dentatorubralis progresszv csak post mortem
atrophia, dyssynergia myoclonusok s igazolhat
cerebellaris ataxia. Lehet, hogy
myoclonica) (AR) nem homogn
(Lsd korbban az betegsgcsoport, de
ataxia cm alatt) patolgiailag jl
definilt, alapja a n.
dentatus,
dentatorubralis,
spinocerebellaris
plyk s a
pedunculus
cerebellaris superior
krosodsa
Unverrich 21q22.3-ban Fleg a balti EEG: fotoszenzitv,

Lundborg-betegsg lokalizld llamokban fordul generalizlt S-W
(familiaris cisztatin-B gnjnek el. 813 v kztt vagy poli S-W minta
myoclonus epilepsia, mutcija kezddik,
1060
krkpekben
balti myoclonus fotoszenzitv s
epilepsia (AR) proprioceptv ENG: vezetsi
impulzusok ltal sebessg lassul
aktivlt (pl. jrskor)
progresszv SSEP: risi
myoclonusokkal s
GM-mel. A mentlis
hanyatls enyhe
11.2.8.4. Tic
Gilles de la Tourette-szindrma
AR vagy AD mdon rkld krkp inkomplett penetrancival.
215 v kztt indul betegsg, amit visszatr, akaratlan, repetitv, gyors, cltalan mozgsok jellemeznek,
amelyek tbb izomcsoportot egyszerre rintenek. Multiplex vocalis tic (knyszeres coprolalia vagy verbalis
obszcenits, nha echolalia). Jellemz a mozgsok percekre vagy rkra val akaratlagos elnyomsnak
kpessge, valamint a tnetek intenzitsnak vltozsa hetek vagy hnapok alatt, s 1 vnl hosszabb tartama.
Diagnzis: klinikai.
Kezels: pimozid (+ anticholinerg szer), haloperidol (+ nifedipin), flufenazin, clonidin.
Tic vagy habitualis spasmus
Leggyakrabban szemhunyorts, arcrngs, szemldkemels, fejdobls, vllrndts, krkogs. A minta

idben vltozhat. Stressz rontja.
Kezels:
Gygyszeres kezels ltalban nem szksges.
Pszichoterpia.
Slyos esetben haloperidol, pimozid.
11.2.8.5. Chorea
Sydenham-chorea (chorea minor)
515 ves korban, tbbnyire lnyokban hirtelen vagy alattomosan, ltalban izolltan kezdd betegsg. 1/3
rszben ksbb rheums carditis jelentkezik.
A chorea slyossga az ujjak kis rndulsaitl az gyhoz ktttsggel jr heves tlmozgsokig terjed.
Emocionlis labilits jellemzi. 23 hnap mlva teljes gygyuls lehet (vagy minimlis residuum). Visszaess
elfordulhat.
Oka: a n. caudatus s subthalamicus magvak autoimmun keresztreakcija az antistreptococcus IgG

ellenanyaggal.
Diagnzis: reums lzra vagy streptococcalis infekcira utal anamnzissel knny, anlkl kizrsos (AST
gyakran negatv).
Kezels:
tneti (haloperidol, chlorpromazin, valproat, diazepam),
penicillin profilaxis (rheums carditis) per os vagy im. (1,2 ME havonta) folyamatosan felnttkorig.
Szisztms lupus erythematodes (SLE)
SLE-s gyermekek 5%-ban van chorea, s 2530%-ukban ez a kezd tnet.
1061
krkpekben
Kezddhet hirtelen kialakul choreval, foklis vagy generalizlt dystonival.
A szisztms tnetek gyakran csak ksbb jelentkeznek.
Szrumkomplement (totl C, C4) cskkent, anti-DNA emelkedett.
Diagnzis:
Szisztms tnetek nlkl nehz.
Szrum: komplement, anti-DNA meghatrozs.
Brbiopszia (immunhisztolgia).
Kezels: kortikoszteroid + tneti.
Hypoparathyreosis
Idsebb gyermek hypoparathyreosisban fordul el chorea s ms extrapyramidalis mozgszavar. Cataracta,

fotofbia, csontok fokozott denzitsa.
Diagnzis:
Szrum: Ca, Mg, P, parathormon.
CT: a basalis ganglionok meszesedst mutathatja.
Kezels: parathormon.
Huntington-chorea (AD)
Huntington-chorealsd XVIII/2-15. s XVIII/2-18. tblzat. (Regresszi s Mozgszavarok: Akinesia-rigiditas

cm alatt).
Gyermekkorban itt a rigiditas a gyakoribb mozgszavar, ritkbb a choreoathetosis.
Fahr-betegsg
Familiris basalis ganglionmeszeseds (AR, AD).
Tbb, genetikailag s klinikailag klnbz betegsg tartozik a csoportba, melyek kzs vonsa a basalis
ganglionok, a cerebellaris cortex s a nucleus caudatus meszesedse (erek fala s szabad Ca).
Gyermekkori formiban chorea s alattomos dementia, ksbb cerebellaris s pyramisjelek szlelhetk.
Oka: ismeretlen.
Kezels: tneti.
11.2.8.6. Athetosis
Glutaraciduria (I. tpus) (AR)
Klinikai tnetek: A korai fejlds lehet normlis vagy lassult. Lzas betegsg alatt vagy utn athetoid/dystonis
mozgszavar indul acidzissal s grccsel.
Oka: glutaril-CoA-dehidrogenz-hiny.
Diagnzis:
CT vagy mg inkbb MR: a n. caudatusban jelintenzits vltozs.
Vizelet:
1062
krkpekben
szerves sav analzis (glutrsav s 3-hidroxi-glutaril-acid).
acil-karnitin mrs L-karnitin terhels utn (100 mg/ttkg).
Liquor: GABA-szint-cskkens.
Enzimdiagnosztika: fibroblast enzimaktivits mrse.
Kezels:
riboflavin 100200 mg/die,
karnitin 100 mg/ttkg/die,
Baclofen (?),
dita.
Salla-betegsg-varins (sialidosis II.) (AR)
Salla-betegsg-varins lsd XVIII/2-9. tblzat
11.2.8.7. Paroxysmalis dyskinesis
A paroxysmalis dyskinesissel jr betegsgeket foglalja ssze a XVIII/2-20. tblzat.
4.176. tblzat - XVIII/2-20. tblzat Paroxysmlis dyskinesissei jr krllapotok

enzim/gn)
Piruvt- Mitochondrialis Paroxysmalis Attack alatt: Tiamin 100 mg/die

dekarboxilz- piruvt- choreoathetosis
defektus (AR) dekarboxilz-hiny laktt-acidosissal Szrum: piruvt, biotin 20 mg/die
laktt, alanin
Mentlis retardci gyakori etets
lehet Enzimdiagnzis:
friss izombiopszibl
mitochondrialis
enzimanalzis
Familiaris Gnlokalizci: Kisgyermekkorban Anamnzis, Clonazepam

paroxysmalis 2q33-35 kezddik: fradtsg, krlefolys
dystonis rzelmek vagy
choreoathetosis alkohol ltal kivltott
choreoathetosis s
dystonia, amely
nhny rig tart
Egyebekben
normlis neurolgiai
s
intelligenciasttusz
Paroxysmalis Epilepsis eredet Familiaris esetekben EEG attak alatt is Fenitoin, barbiturt,
kinaesthesis vitatott 515 v kztt normlis carbamapezin,
choreoathetosis (AR, kezddik: pihens flunarizin
AD, sporadikus) utn hirtelen
mozdulat ltal
kivltott 5 percnl
1063
krkpekben
rvidebb
choreoathetosis,
naponta tbb is
(maximum 100)
Familiaris Lass alvsban EEG attack alatt is Carbamapezin

paroxysmalis paroxysmalis normlis
hypnogen dystonia tnusos-
(AD) choreoathetoticus jabb vizsglatok
mozgsjelensg* frontalis epilepsit
bizonytottak
Sandifer-szindrma A fej, a nyak s Nyeletses rntgen, Mtti

idnknt a trzs fels oesophagoscopia
rsznek hirtelen
kicsavarodsa, hiatus
hernia
A mozgszavar
sznetel alvs
kzben, fokozdhat
tkezs alatt vagy
kzvetlenl utna
(gastrooesophagealis
reflux)
* A myoclonuson kvl a tbbi mozgszavar alvs alatt minden krformban megsznik, kivve ezt a
betegsget
11.2.9. rtelmi fogyatkossg (mentlis retardci: MR)

Klmnchey Rozlia
Definci
Az rtelmi fogyatkossg:
IQ 70
Egyidejleg az adaptv mkdsek hinyossga
18 ves kor eltti manifesztci
Az sz fejldsmegllsa vagy tkletlen fejldse (WHO, 1992)
Szignifiknsan tlag alatti intellektulis mkds, mely egyidejleg az adaptv magatarts hinyossgval jr,
s a fejldsi peridus alatt (18 ves kor eltt) manifesztldik. (American Academy of Mental Retardation,
1973)
Slyos mentlis retardci (SMR): IQ: <50 (a populci 0,30,5%-a)
Enyhe mentlis retardci (MMR): IQ= 7051 (a populci 0,52%-a)
A npessg 2-3%-a, a gyermeknpessg legalbb 1%-a mentlisan retardlt.
Okai:
Genetikai(veleszletett):
kromoszmarendellenessg,
egy gnpr ltal meghatrozott (monolkuszos) szindrma,
1064
krkpekben
triplet expanzi (pl. Fra-X, Huntington chorea),
mitochondrilis gnrtalom,
egyb genetikai mechanizmus (pl. genomikus imprinting).
Szerzett:
prenatlisan hat rtalom (intrauterin infekci, anyai anyagcsere-betegsg, pajzsmirigybetegsg, egyb

teratogn hatsok, pl. alkohol)
Perinatlis rtalom (intracranilis vrzs, hypoxis lzi)
Posztnatlis rtalom: hypoxia, meningitis, encephalitis, trauma, vrzs, tumor stb.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis: rokon hzassg, rkld betegsg a csaldban, mentlis retardci a csaldban.
Prenatlis esemnyek: intrauterin infekci, placenta insufficientia, anyai betegsg, anyai drogfogyaszts stb).
Perinatlis esemnyek: elhzd szls, nagy vagy kis szletsi sly, foetalis distress, neonatalis asphyxia
stb).
Posztnatlis trtnsek: jszlttkori infekci, trauma, toxikus llapot, malnutrci, fejlds teme stb.
Mentlis fejlds hosszmetszete.
Fiziklis vizsglat
ltalnos gyermekgygyszati vizsglat:
Testmretek: sly, magassg, fejkrfogat (diszproporcionlis trpenvs, macrocrania, microcephalia stb.).
Minor anomalik, arcdysmorphia (veleszletett rendellenessgek).
Brelvltozsok (pl. neurocutan szindrmk).
Gerinc (fejldsi rendellenessgek).
Szv, td (slyos, hypoxihoz vezet betegsgek).
Neurolgiai vizsglat: gcjelek, cerebral paresis, funkcionlis kpessgek vizsglata.
Magatarts megfigyelse (differencils: autismus, Rett-szindrma, Tourette-szindrma stb.).
Klinikai diszmorfolgia: a vezet tnetek alapjn a lehetsges diagnzisok listjnak sszelltsa.
Knnyen diagnosztizlhat esetekben csak a betegsgre specifikus vizsglatok szksgesek.
Kromoszmavizsglat: indikcijt lsd a XVI/2. fejezetben.
Szksg esetn biokmiai vizsglatok:
aminoacidurik, organikus acidurik, mucopolysaccharidosisok, mitochondrilis, peroxysomlis betegsgek,

hypothyreosis, pseudohypothyreosis irnyba (aminosavkromatogrfia, organikus savak, peroxisavak,
pajzsmirigyhormonok, vizelet-mps, szrum laktt, piruvt, savbzis-egyensly stb.).
jszlttkorban vrusszerolgia s vizeletvizsglat CMV-re tpusos klinikai tnetek hinyban is, TORCH-ra
megfelel klinikum esetn.
1065
krkpekben
Kpalkot eljrsok
Koponyarntgen:
intracranilis meszeseds (sclerosis tuberosa, SturgeWeber-szindrma, intrauterin toxoplasma-infekci),

craniostenosis.
CT, MRI:
malformcik (1015%-ban), dysgenesisek (patolgiailag: 3498%).
Egyb rntgen- s kpalkot vizsglatok: nem idegrendszeri fejldsi rendellenessgek keresse.
Eszkzs vizsglatok
EEG: grcsjelek, specifikus EEG jelek (pl. Angelman-szindrma keresse).
Alvs EEG: kommunikatv kpessgek zavara esetn mindig (tske-hullm keresse).
Halls, lts objektv mszeres vizsglata: BAEP, VEP, ERG.
Neuropszicholgiai vizsglatok
IQ-meghatrozs
1 ves kor alatt: a slyos mentlis retardci mr diagnosztizlhat
17 v kztt: enyhe mentlis retardci diagnzisa is felllthat
Szindromatolgiai besorols: a klinikai kp alapjn, ha lehetsg van r, szmtgpes program segtsgvel.
Mentlis retardci kritriuma: IQ : < 70
2 IQ-teszttel, legalbb 3 hnapos korklnbsggel kt alkalommal meghatrozva
Kezels
Idben elkezdett n. korai fejleszts.
Tplkozsi zavarok rendezse.
Interkurrens betegsgek kezelse.
Fogszati, szemszeti szrs, kezels, gondozs.
11.2.10. Beszdfejldsi zavarok

Klmnchey Rozlia
Definci
A gyermek beszde nem fejldik ki a megfelel idben, lassan fejldik, vagy megfelel fejlds utn elvsz.
Beszdfejl dsi zavarok formi:
Nem megfelelen fejld beszd
Szerzett beszdveszts
Genetikailag meghatrozott (ksbb kialakul) beszdveszts
11.2.10.1. A nem megfelelen fejld beszd
Okai:
1066
krkpekben
Hallszavar (vizsglata: objektv audiometrival).
Mentlis retardci (rkltt vagy szerzett):
pszicholgiai vizsglat: IQ (VQ, PQ),
beszdmegrts,
szimbolikus rts vizsglata.
Fragillis-X: fleg fikban manifesztld mentlis retardci. A jellemz klinikai kp rsze a beszdkss.
Oka: CGG triplet expanzi (lsd XVI/2. fejezet s XVI/2.-1. tblzat).
11.2.10.2. Szerzett beszdveszts
Szerzett siketsg: leggyakrabban pyogn meningitis utn.
11.2.10.3. Genetikailag meghatrozott (ksbb kialakul) beszdveszts
Sanfilippo betegsg (MPS III) (AR)
Kezdeti beszdlassuls utn nagyon fokozatos beszdveszts alakul ki, fokozatos mentlis defektussal. A
dysmorphia, hepatosplenomegalia, nvekedsi zavar, zleti merevsg, csontvzrendellenessgek enyhk
lehetnek.
Diagnzis: heparn-szulft rts 24 rs gyjttt vizeletbl.
Rett-szindrma (XD)
Tpusos esetben a felismers nem nehz: elzleg jl fejld lenyoknl 10-12 hnapos kortl a fejldsben
val meglls, a kezek hasznos mozgsainak elvesztse, agitlt magatarts, ataxia, alalia, jellegzetes kz
sztereotpik, szerzett microcephalia. (Lsd XVIII/2-11. tblzat.)
Dezintegratv psychosis
Fiknl (ritkn lnyoknl) 34 ves kor utn szerzett autisticus magatarts a szimbolikus rts elvesztsvel
elzetes normlis fejlds utn.
Elektv mutismus
Pszichogn tnet.
LandauKleffner-szindrma
38 ves kor kztt, hirtelen (vagy fokozatos) beszdveszts. Egyidejleg vagy ezt kveten kb. 70%-ban
generalizlt vagy foklis epilepsis rohamok, amelyek ritkk s nha alig felismerheten enyhk.
A beszdzavar elszr receptv aphasia a megrts elvesztsvel, majd motoros aphasia.
Diagnzis: klinikai kp + EEG: bilaterlis (gyakran egyoldali fleg bal hangsly) tskeminta, alvsban
folyamatos tske-hullm minta.
Kezels: kortikoszteroid + antiepilepsis kezels + idegsebszeti beavatkozs (multiplex szubpilis transsectio).
Prognzis: vltoz, a teljes gygyulstl a verblis auditoros agnosiig.
Zrt fejsrls
Gyakori a kvetkezmnyes beszdzavar. Ezek 10%-a aphonia.
Diagnzis: az anamnzis alapjn CT (MRI) vgzend.
11.2.10.4. Alkalmi grcsk s epilepsia
1067
krkpekben
11.3. XVIII/3. fejezet Alkalmi rohamok s epilepsik

Gyrgy Ilona
11.3.1. Alkalmi rohamok

Az alkalmi rohamok kt csoportra oszthatk:
Akut epilepsis rohamok.
Epilepsit utnz paroxysmlis trtnsek.
Akut epilepsis rohamrl beszlnk, ha az epilepsis roham oka:
A rohamkszsget tmenetileg fokoz provokl tnyez (pl. lz lzgrcs).
Az idegrendszer akut betegsge (pl. fejtrauma, gyullads, hypoxia, vrzs).
Grcsre hajlamost metabolikus eltrs (pl. hypoglykaemia, elektrolitzavar, alkalosis, hypocalcaemia,

hypomagnesaemia, hypo-, hypernatraemia).
Alkalmi rohamok esetn az EEG-n tbbnyire nincsenek paroxysmalis eltrsek.
Az alkalmi rohamok bizonyos fajti brmely letkorban elfordulhatnak, msok elssorban egyes letkorokhoz
ktttek. A tovbbiakban az alkalmi rohamokat aszerint trgyaljuk, hogy a klnbz letkorokban melyekre
kell elssorban gondolnunk.
11.3.1.1. jszlttkori grcsk
Az jszlttkori grcsk legtbbszr az idegrendszer akut mkdszavarval sszefgg alkalmi rohamok.
A httrben ll betegsgek:
Szlets eltti okok: az jszlttkorban jelentkez grcs ebben a csoportban tbbnyire a ksbbi epilepsia
elhrnke. A leggyakoribb kivlt okok a kvetkezk:
rkletes vagy intrauterin hat krost faktorok (teratognek) kvetkeztben ltrejv vagy rkltt
idegrendszeri fejldsi rendellenessgek, dysgenesisek (slerosis tuberosa, migrcis zavarok stb.).
Intrauterin infekcik (TORCH).
Intrauterin hypoxia vagy intracranilis vrzs (krnikus intrauterin asphyxia, embolia, thrombosis,
vrzkenysg).
Neurometabolikus krkpek (pyridoxinfggsg, nonketotikus hyperglycinaemia stb.).
Genetikailag determinlt epilepsia: benignus familiris jszlttkori grcsk.
Perinatlis okok. Az albbiakban felsorolt okokbl ered jszlttkori grcst csak az esetek egy rszben
kveti epilepsia (lsd XXII/4., 6., 10. fejezetek).
Hypoxis-ischaemis (postasphyxis) encephalopathia.
Intracranialis vrzs (fleg kissly koraszlttekben).
Metabolikus eltrs (hypoglykaemia, hyperammonaemia).
Elektrolitzavar (hypocalcaemia, hypomagnesaemia, hypo- vagy hypernatraemia).
1068
krkpekben
Megvonsos grcsk (anyai gygyszerszeds vagy drog abusus).
Gygyszerintoxikci (theophyllin stb.).
Anaemia vagy hyperviscositas.
Az idegrendszer gyulladsai: purulens meningitis, encephalitis (herpes simplex vrus, coxsackie B).
Specilis rohamformk jszlttkorban
Az alkalmi rohamok specilis formi jszlttkorban
Subtilis roham
Clonusos roham
Multifoklis
Foklis
Tnusfokozdsban megnyilvnul roham
Foklis (ritka)
Generalizlt
Myoclonusos
Foklis
Multifoklis
Subtilis roham. Csak a magatarts, a vegetativum, esetleg a motoros mkds enyhefok vltozst szleljk
(brsznvltozs, apnoe, nystagmus, oralis automatizmusok, sztereotip vgtagmozgsok).
Clonusos grcsroham:
Multifoklis: nem Jackson tpus migrcit mutat (azaz a rngs nem a motoros krgi reprezentci szerint
terjed).
Foklis: az ok foklis agykrosods (pl. jszlttkori stroke).
Tnusfokozdsban megnyilvnul roham:
Foklis: ritka, mindig jr EEG-elvltozssal.
Generalizlt:
decorticalt tarts (fels vgtag flexiban, als extenziban),
decerebratis tarts (extenzi a vgtagokban),
nem mindig epilepsis eredet!
Myoclonusos grcsroham:
Foklis: fleg a felsvgtagokon jelentkez nem mindig epilepsis grcs.
Multifoklis: EEG elvltozs mindig, rossz prognzis.
Diagnzis
Anamnzis
1069
krkpekben
Asphyxira utal adatok, anyai gygyszerszeds stb.
Fiziklis vizsglat
Rszletes gyermekgygyszati s neurolgiai megtls (milyen a tudatllapot a grcsk kztt, vannak-e

neurolgiai jelek, vannak-e sepsisre utal tnetek stb.).
A grcs megfigyelse. Klinikailag fontos a reszkets s a grcs elklntse (XVIII/3-1. tblzat).
Lumblpunkci akut gyullads gyanjakor vgzend.
4.177. tblzat - XVIII/3-1. tblzat Reszkets s grcs elklntse jszltt- s

csecsemkorban
Klinikai jelensg Reszkets Grcsls
Kros szemmozgs vagy fixls 0 +
Stimulusok provokljk (fny, zaj + 0

stb.)
Dominns mozgs tremor clonus
Vegetatv ksrtnet 0 lehet
Megszntethet a vgtagok passzv + 0

helyzetvltoztatsval
Kvantitatv s kvalitatv vrkp, vrcukor.
Vrgzanalzis.
Elektrolitok: kalcium, megnzium, ntrium, klium, klr.
Szrum: ammnia, tejsav, aminosavkromatogrfia (anyagcsere-betegsg).
Krokoz kimutatsra TORCH.
Kpalkot vizsglatok
Koponyaultrahang: intracranialis vrzs felismerse.
Eszkzs vizsglatok
EEG poligrfival. Elnys a video-EEG!
Egyb vizsglat
Pyridoxin kiprblsa grcsoldsra.
Kezels
A metabolikus zavar rendezse:
Hypoglykaemia:
Dextrz 510 mg/ttkg iv. bolus (1015%-os oldatbl) vagy /min iv. infzi szksg szerint.
1070
krkpekben
Hypocalcaemia:
5%-os kalcium-glukont 4 mL/ttkg iv.
Hypomagnesaemia:
50%-os magnziumszulftbl 0,2 mg/ttkg iv.
Hyperammonaemia:
vrcsere, fehrjeszegny dita, az alternatv ammoniatalakts segtse (arginin, Na-benzot).
A grcsroham(ok) megszntetse:
phenobarbiturat (Gardenl): 20 mg/ttkg indul dzis iv., (kvnt vrszint 30 mmol/L alatt), majd tovbbi
bolusok 510 mg/ttkg iv. max. 3050 mg/ttkg elrsig. Fenntart dzis: 3-4 mg/ttkg/nap 80%-ban hatsos
Hatstalansg esetn:
diazepam (Seduxen) 0,30,5 mg/ttkg. iv.
lorazepam (Ativan) 0,05 mg/ttkg iv. 25 perc alatt
phenytoin (Epanutin) 1520 mg/ttkg iv. 1 mg/ttkg/perc sebessggel a szvmkds monitorozsa mellett.
Hatstalansg esetn:
pyridoxin (B6 vitamin): 50-500 mg iv., majd 50100 mg/nap
lidocain 5 mg/ttkg bolusban, 46 mg/ttkg/ra infziban
A homeostasis fenntartsa, gondos szupportv kezels
11.3.1.2. Csecsem- s kisdedkori alkalmi rohamok
Lzgrcs (eclampsia hyperpyretica)
A leggyakoribb alkalmi roham, a 6 hnap5 v kztti letkor gyermekpopulci 3%-t rinti.
Az esetek 75%-ban benignus krkp, br az epilepsia kockzatt meghromszorozza.
A predilekcis korban lv betegek 3040%-ban ismtldsre szmthatunk.
A kzponti idegrendszert nem rint lzas betegsggel trsul generalizlt, szimmetrikus, tnusos-clonusos
grcs. A beteget mindig intzetbe kell szlltani
Jellemz i:
Elklntend az idegrendszer fertzseiben lzas llapotban fellp grcstl.
Korhoz kttt, 6 h s 5 v kztt, leggyakrabban 1-2 veseken szleljk.
Genetikai httere van, gyakori a csaldi halmozds.
Legtbbszr vrusfertzs korai tnete, amely a belzasods peridusban, esetleg mg lztalan llapotban
(illetve a lz felszll szrn) jelentkezik.
Megjelense: tpusosan generalizlt convulsioval s eszmletlensggel jr roham.
Formi: egyszer s kompliklt lzgrcst klnbztetnk meg.
Kompliklt lzgrcsr l beszlnk:
1071
krkpekben
Ha a grcs tartama a 15 percet meghaladja.
Ha 24 rn bell kt roham jelentkezik.
Ha a grcs a lzas betegsg kezdete utn tbb mint 24 rval lp fel.
Ha foklisan zajlik, s utna tmeneti vagy tarts neurolgiai gctnetek szlelhetk.
Ha a gyermeknl elzetesen mr kimutathat volt az agykrosods.
Ha a grcs hromszor ismtldtt.
Ha 24 rval a lzas betegsg fellpte utn szleljk, mindig gondoljunk egyb, a httrben ll krllapotra!
Kezels
Legfontosabb a grcs megszntetse.
Els vlasztand szer a rectlis diazepam (Diazepam Desitin rectiolat 5 vagy 10 mg) , intzetben iv.
diazepam (Seduxen: 0,30,5 mg/ttkg).
Egyes orszgokban a lorazepam (Ativan: 0,0,50,1 mg/ttkg).
Hatstalansg esetn phenytoin (Epanutin 1520 mg/ttkg lassan iv.).
Ha ez sem hat, l. a status epilepticusnl javasolt szereket!
Emellett treksznk a lz cskkentsre is a szoksos mdon.
Egyb, f leg csecsem -s kisdedkorban el fordul alkalmi rohamok
Rachitogen tetania. Tavasszal lp fel elgtelen D-vitamin-ellts esetn, rachitis tneteivel s laboratriumi
eltrseivel.
Kezels: kalcium s D-vitamin (lsd XII/3. fejezet).
Affectv apnoe. Dnt az anamnzis, a rosszulltet mindig megelzi egy, a gyermek szmra kellemetlen
trtns. Fleg 618 hnapos korban ltjuk, de 5 ves korig elfordulhat.
A roham jellemzje: a gyermek nem vesz levegt, cyanoticus vagy spadt lesz. A roham bringerekre mly
lgvtellel olddik. Benignus folyamat.
Gygyszeres kezelst csak gyakori s slyos attackok esetn alkalmazunk (atropin szulft 0,01 mg/ttkg/dzis
naponta 2-3-szor).
Epizdikus apnoe s/vagy bradycardia alvs kzben (SIDS). Lsd VII/12. fejezet.
Sandifer-szindrma: gastrooesophagalis reflux kvetkeztben a baba hirtelen htrafeszl.
Teend: a reflux kezelse (lsd XVII/7. fejezetet!).
Masturbatio: a csecsem sszeszortja a lbait, rvetegen nz, kipirul, haragszik, ha megzavarjuk.
Benignus paroxysmalis vertigo: 1-3 ves korban ltjuk tmeneti jrsbizonytalansggal vagy
jrskptelensggel, tiszta tudattal, szdlssel, vegetatv tnetekkel, hnyssal. Ritka attackokat nem kezelnk.
Komoly panasz esetn acetazolamid, Ca-csatorna blokkol.
Intoxikci: kisdedeknl a vletlen mrgezs gyakori s a mreg lehet grcskelt.
Toxikus dystonik: phenotiazin, butirophenon, thiaethylperazinum (Torecan) s metoclopramid adsa utn

bizarr, csavar mozgsok s tartsok, fleg a nyak- s trzsizomzatban valamint oculogyris krzisek. A tudat
tiszta.
Kezels: diazepam (lsd korbban!).
1072
krkpekben
Spasmus nutans: a fej oldalirny mozgsai jellemzik, amelyek htterben ltszavar, gyakran nystagmus ll.
Csecsemkorban lp fel.
Hyperplexia (startle betegsg): vratlan stimulusokra heves megrettens, mely a gyermek elesst is
okozhatja. Autoszomlis dominns rklds. A reakci alatt az eszmlet megtartott. EEG-elvltozs nincs.
Clonazepamra jl reagl.
11.3.1.3. Epilepsit utnz paroxysmalis trtnsek a ksbbi gyermekkorban
Syncope vagy collapsus
Syncopt lsd mg a VII/5. fejezetben!
Definci
Eszmletveszts, amit a beteg szdls, elhomlyosul a vilg rzse vezet be, majd lassan a fldre zuhan
(sszeesik).
Formi: Vasovagalis s vasomotoros forma.
Kivlt tnyez k:
vasovagalis formnl: Valsalva manver, mictio,
vasomotoros formnl (ez a gyakoribb):
vr ltsa, hirtelen fjdalom,
testhelyzetvltozs (fekvs utni hirtelen fellls),
tmegben, melegen lls,
emocionlis hatsok stb
Klinikai tnetek
Bevezet tnetek: az eszmletveszts eltt lts- hallszavar, gyengesg- vagy melegsgrzs, szdls
jelentkezhet.
A rosszullt tbbnyire llva jelentkezik, s ha a beteg elesve vzszintesbe kerl, fokozatosan maghoz tr.
A vrnyoms alacsony, a pulzus filiformis.
Legtbbszr vegetatv tnetek s tnusveszts ksri, kifeszls s rngs ritka.
Az alkalmi rohamok helyes diagnzisa fontos, mert csak az oki kezels hatsos. Msrszt alkalmi rohamot
epilepsinak diagnosztizlni nagy hiba, hiszen ez krnikus gygyszeres kezelst s tarts letmdi
korltozsokat von maga utn. Ktsges esetben az akut ellts utn inkbb vrakozzunk!
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzand a csaldi hajlam s a rosszullt lefolysa.
Fiziklis vizsglat
Vegetatv labilitsra utal tnetek s leletek.
Schellong-prba (lsd XVIII/2. fejezet) s billen asztal teszt pozitv lehet.
Kezels
1073
krkpekben
Tbbnyire nem szksges, ortosztatikus hypotoninl NaCl szubstitci szba jn az telek szsval.
Rendszeres testmozgs elnys.
Cardialis syncope
tmeneti szvmeglls. Testi megerltets utn jelentkezik, ritka.
Htterben sick sinus, hossz Q-T szindrma vagy ms cardialis betegsg llhat.
Diagnzis: Holter- s terhelses EKG segtsgvel tisztzhat.
Kezels: szksg esetn pacemaker.
Tic
Tic: lsd XVIII/2. fejezet.
Jellegzetes, nem akaratlagos, nem ritmusos sztereotip mozgsok, amelyeket a vizsglati stressz mindig
provokl, gy knnyen felismerhetk. Tudatzavarral nem jr.
Slyos esetben gyermekpszichitriai kezels szksges.
Pszichogn rosszulltek
Serdlkor eltt ritkk. Tbbnyire hyperventillcival jrnak, ami tetanit eredmnyezhet a jellegzetes
kztartssal. A holttr nvelse (a szndioxid visszallegeztetse) a tetnit sznteti.
A rngssal jr rohamok alatt megfigyelhet a tudat megtartottsga, a tetrlis jelleg. Az elklntsben segt a
video-EEG mdszer, amikor lthatjuk, hogy a rohamokhoz nem trsul egyidej paroxysmalis elvltozs az
EEG-n.
Alvs alatti paroxysmalis jelensgek
Pavor nocturnus: A gyermek a mly alvsbl (non-REM alvsi stdium) felbred, pnikszer flelem tneteit
mutatja, tudata homlyos, nem breszthet, majd visszaalszik, s reggel a trtntekre nem emlkszik. Gyakori
jelensg.
Somambulismus (alvajrs). A non-REM alvs alatt a gyermek gybl felkel, jrkl, tudata homlyos.
Msnap a trtntekre amnesias.
Alvsi myoclonusok: fiziolgisak, fleg csecsemkorban.
Restless leg szindrma: a lbakban g rzs, majd elalvskor intenzv myoclonusok. Dopa-kezels
hatsos.
Narcolepsia: puberts eltt ritka.
Tnetei: nappali rvid alvsrohamok, amik REM-betrsnek felelnek meg, hirtelen tnusveszts (cataplexia),
hypnagog hallucincik, alvsi paralysis (a beteg breds utn tmenetileg mozgskptelen). A beteg jszakai
alvsa zavart.
11.3.2. Epilepsia
Gyakorisg:
A gyermekpopulci 1%-a epilepsis. Alkalmi roham ennl jval gyakrabban fordul el. Az alkalmi rohamok
kzl a lzgrcs pldul a gyermekek 3%-t rinti.
Epilepsis roham alatt az idegrendszer rohamszeren fellp, tmenetimkdszavart rtjk, mely

nagytmeg neuron egyidej, kros kislsn alapul.
1074
krkpekben
Epilepsia-szindrmk: alapjelensgk a spontn vissza-visszatr epilepsis roham. A klnbz tnettan,
eltr gygyszerrzkenysg, eltr prognzis szindrmk elklntsnek alapja:
a dominl rohamtpus,
az ictalis s interictalis EEG,
a morfolgiai httr (MR),
a manifesztcis kor s
a csatlakoz pszichopatholgiai tnetek.
Epilepsiabetegsgr l beszlnk, ha az epilepsia szindrma htterben elssorban genetikai ok szerepel

(pldul kisgyermekkori absence epilepsia).
Status epilepticus: A roham 15 percnl hosszabb ideig tart, vagy az ismtld rohamok kztt a beteg tudata
nem tisztul fel.
Halmozott rohamok: az ismtld rohamok kztt a beteg tudata feltisztul.
Klinikai tnetek
Az epilepsis rohamok osztlyozsa:
Epilepsis spasmus
Myoclonus
Tnusos roham
Clonusos roham
Tnusos-clonusos
Atonis, astaticus
Absence
Szenzoros, vegetatv, cognitv vagy affektv tnetekkel jr roham
Komplex parcilis roham (tudatbeszkls, automatizmusok)
A tnetek vltozatosak: hirtelen kezdd s hirtelen megszn vltozs a szenzoros, motoros, vegetatv,
kognitv s/vagy affektv mkdsben. A klnbz mkdszavarok fellphetnek izolltan, tbbnyire azonban
egytt vagy egymst kveten jelentkeznek.
A rohamok jellemz i:
Megnyilvnulhatnak:
a mkds megszakadsban (beszdelakads, tnusveszts),
a mkds zavart voltban (szlelsi zavarok) vagy
mkds fokozdsban (motoros grcs).
A rohamok teht lehetnek convulsiv vagy nonconvulsiv jellegek.
Tartamuk ltalban rvid, msodpercek vagy percek.
Utnuk postconvulsiv tmeneti bnuls (Tod paresis), zavart tudatllapot vagy mly alvs is jelentkezhet.
Diagnzis
1075
krkpekben
Egyes esetek ambulanter is kivizsglhatk.
A kivizsgls tbb lpcsbl ll (XVIII/3-2. tblzat):
A diagnzis tisztzsa rendszerint intzeti kivizsglst ignyel.
4.178. tblzat - XVIII/3-2. tblzat Az epilepsia diagnosztikja
1. lpcs 2. lpcs 3. lpcs
Eldntend, hogy a rosszullt Az epilepsia diagnzisnak Epilepsia diagnzisnak fellltsa

epilepsia vagy alkalmi roham fellltsa: az els roham utn esetn besorols a megfelel
ktelez diagnosztikus lpsek szindrmba
Az epilepsia s az alkalmi roham Anamnzis A klasszifikci szempontjai (ILEA

elklntsnek szempontjai: klasszifikci, 1989):
Rszletes csaldi s a
A roham fellpsnek perinatlis/posztnatlis Etiolgia:
krlmnyei betegsgekre kiterjed anamnzis
idiopathis s
Lefolysa A rohammal kapcsolatos adatok
pontos kikrdezse lehetleg tneti formk
A kivlt tnyezk szemtantl
A roham indulsba az egsz agy,
A csaldi anamnzis (genetikai Fiziklis vizsglat vagy annak csak egy rgija vondik
formk!) be:
Gondos gyermek- s
A postictalis tnetek ideggygyszati vizsglat generalizlt vagy
Van-e agykrosodsra utal Laboratriumi vizsglatok foklis vagy

egyb jel (pl. cerebralis paresis)
Minden betegnl elvgzend parcilis epilepsik
EEG-lelet alapvizsglatok:
Ez a klasszifikci ma mr sok
Laboratriumi leletek vrcukor, elektrolitok (Na, K, Ca, pontban vitathat.
Mg!),
A betegek 2030%-a nem oszthat
az anamnzis fggvnyben be a tpusokba.
vesefunkcis rtkek
Az egyes epilepsia-formkat a
szrumammnia XVIII/3-3. tblzatban foglaltuk
Specilis vizsglatok szksg ssze.

szerint
A tpusba sorolsnl figyelembe
specilis vizsglatok vesszk (lsd albb) a kvetkez
neurometabolikus betegsg vizsglatok eredmnyeit:
irnyban,
anamnzis
gyulladsos idegrendszeri
betegsg gyanjakor liquorvizsglat EEG
Kpalkot eljrsok kpalkot vizsglatok
Csecsemkorban koponya UH funkcionlis kpalkotk
CT: neurolgiai tnetek esetn neuropszicholgiai vizsglatok
MRI: epilepsia diagnzisa esetn pszicholgiai s gygypedaggiai

elvgzend vizsglatok
1076
krkpekben
Eszkzs vizsglatok
Rutin EEG hyperventilatis s

ritmikus fnyingerrel vgzett
provokcival
Negativitsa esetn
alvsmegvonssal provoklunk.
Anamnzis
Familiarits, manifesztcis kor, dominl rohamtpus, rohamlefolys, ennek pontos megfigyelshez j

segtsg a vide-regisztrls (az otthon kszlt is!).
EEG
Kt negatv rutin EEG utn epilepsia gyanjakor alvsmegvons utn ismteljk a vizsglatot.
Treksznk alvs alatti regisztrlsra is, mivel egyes tpusokban az alvs alatti tevkenysg krjelz.
Ha specilis szempontok merlnek fel, a 2. lpcsben tarts (long-term) regisztrls, egyidej roham s EEG-
videoregisztrls, ictalis, postictalis vizsglat, poligrfia, specilis elektrdk hasznlata lehet szksges.
Az EEG-vizsglatok 3. lpcsje mtt eltt jn szba intracranialis elektrdk behelyezsvel, ha a gc

lokalizcija a skalp EEG-vel nem sikerlt.
A skalp-EEG negativitsa nem zrja ki az epilepsit! Ugyanakkor klinikai tnetek nlkl, csak kros EEG
alapjn nem diagnosztizlhat epilepsia!
Az EEG vizsglat indikcii:
Epilepsia megllaptsra els roham utn
Tpusba sorolskor
Kezelt betegben rohamszm emelkedsekor vagy tpusvltskor
Kezelteknl a mentlis llapot romlsakor (szubklinikus elektromos rohamok!)
Gygyszerkihagys eltt s kzben
Gygyulskor llapotrgztsre
Kpalkot eljrsok
A vizsglatok clja az epileptogen lzi kimutatsa, adat a csoportbeosztshoz, a prognzishoz, rkld

formkban a genetikai tancsadshoz. Mtt eltt a megolds tervezshez nlklzhetetlen.
CT: csak akut neurolgiai krkp esetn javasolt srgs kivitelezhetsge miatt, egybknt minden betegnl
MR vgzend. Kivtelt csak az idiopathis generalizlt epilepsik (pl. absence) tpusos esetei kpeznek.
MRI: Az epileptogen lzi kimutatsra specilis MR protokollok szksgesek, a rutin eljrs sokszor
elgtelen.
UH: Csecsemkorban srgs vizsglatknt gyakran informatv.
Funkcionlis kpalkotk
Az albbi vizsglatokat csak kivteles esetekben indikljuk.
SPECT: elvgzse a gygyszerrezisztens, mttre vr betegeknl indokolt. Interictalisan hypo-, ictalisan

hyperperfzi lthat a kros krgi terleten.
1077
krkpekben
PET: Az interictalis PET ugyanezen rgiban a glukzanyagcsere cskkenst mutatja.
Funkcionlis MRI: verblis vagy motoros feladat megoldsa megvltoztatja a regionlis agyi keringst. Az ezt
jelz vizsglatra szksg lehet mtt eltt a beszdkzpont s a memria szempontjbl dominns temporlis
lebeny meghatrozsra.
Angiogrfia (ritkn szksges).
MR-angio: sokszor csak tjkozd jelleg, s ki kell egszteni DSA-val.
Neuropszicholgiai vizsglat
Mtt eltt a kivizsgls fontos eleme. Memria s lebenyfunkcik mrsre szolgl. Alkalmas a memria,
illetve a beszd oldallokalizcijnak megllaptsra s a tervezett mtt utni neuropszicholgiai tnetek
jslsra.
Pszicholgiai s gygypedaggiai vizsglat
Memriazavar, depresszi, mentlis retardci, szemlyisgtorzuls az epilepsisoknl gyakoribb. Ezek

felmrse, szksg szerint a gyermek megfelel fejlesztse s a csald gondozsa a prognzis javtsa
szempontjbl nlklzhetetlen.
4.179. tblzat - XVIII/3-3. tblzat Epilepsiaformk
Generalizlt epilepsik
Idiopathis formk letkorfgg kezdettel
Neonatalis idiopathis convulsiok
Benignus familiris jszlttkori rohamok
tdik napos rohamok
Csecsemkori benignus myoclonus epilepsia
Kisgyermekkori absence epilepsia
Serdlkori absence epilepsia
Juvenilis benignus myoclonus epilepsia
bredsi grand mai epilepsia
Egyb, generalizlt tnusos-clonusos rohammal jr epilepsik
Tneti vagy cryptogen generalizlt epilepsik
West-szindrma
LennoxGastaut-szindrma
Epilepsia myoclonusos astaticus rohamokkal
Epilepsia myoclonusos absence-okkal
Korai myoclonusos encephalopathia
Korai csecsemkori encephalopathia (Ohthahara-szndrma)
Parcilis vagy foklis epilepsik
1078
krkpekben
Idiopathis parcilis epilepsik
Benignus gyermekkori epilepsia centrotemporalis tskkkel
Benignus gyermekkori occipitalis epilepsia
Egyb benignus gyermekkori foklis epilepsik
Tneti parcilis epilepsik
Frontalis, parietalis, occipitalis, tempo-lalis lebeny epilepsik
Epilepsik, melyekben nem hatrozhat meg, hogy generalizltak vagy foklisak
Slyos csecsemkori myoclonus epilepsia
Epilepsia folyamatos tske-hullm mintval alvs alatt (ESES)
Szerzett epilepsis aphasia (LandauKleffner-szindrma)
Tneti epilepsik generalizlt rohamokkal
Specilis epilepsia-szindrmk
Szitucihoz kttt grcsk
Stimulus szenzitv epilepsik
Az egyes tpusok diagnosztikai kritriumait illeten a szakirodalomra utalunk.
Kezels
Cl a rohamok megszntetse, az epilepsia progresszijnak kivdse, az letminsg javtsa.
Gygyszerbellts
Els roham utn, ha az epilepsia diagnzisa ktsges, vagy benignus centrotemporlis epilepsira
gyanakszunk (ennl elfordul, hogy a rohamok nem ismtldnek!), elltjuk a szlt rectalis diazepammal, hogy
roham esetn elsseglyt tudjon nyjtani, javasoljuk a fokozott megfigyelst s az letmdi korltokat (vzben
felgyelet nlkl nem tartzkodhat a gyermek!)
Az 1. roham utn csak akkor ktelez a kezels, ha epilepsia mellett szl a megelz neurolgiai krosods, a
jelents EEG-eltrs, illetve ha a roham hossz tartam volt. Egyni mrlegels!
Epilepsia esetn a rohamok gygyszerels nlkl tbbnyire egy ven bell kijulnak.
Ha epilepsit llaptottunk meg:
Clzott monoterpia:
Els vlasztand szer:
Generalizlt epilepsikban: valproat .
Foklis epilepsikban: carbemazepin.
West-szindrmban: gamma-vinyl-GABA (Sabril).
Kivtel a LennoxGastaut-szindrma, ahol a trsul tbb rohamtpus mindig gygyszerkombincit tesz

szksgess: legtbben valproattal s lamotriginnel indulnak (Lamictal).
1079
krkpekben
Ha szksgesnek tartjuk a gygyszerszedst, lehetleg egy gygyszerrel indulunk, amit az epilepsia tpusnak
megfelelen vlasztunk.
A gygyszerbellts mdja
A mellkhatsok elkerlsre fokozatosan, emelked dzisban.
A gygyszerdzis napi osztsa a szer felezsi idejtl fgg. A valproat s a retardlt felszvds
carbemazepin ksztmnyek napi egyszer is adhatk, azonban ezeket is tbbnyire napi ktszerre javasoljuk
osztani (elfelejts veszlye kisebb!). Vannak szerek (lamotrigen, gabapentin), melyek rvid felezsi idejek.
A dzist a testsly szerint lltjuk be.
Az egyenslyi llapot bellsa utn vrszintet nznk, hogy kiszrjk, ha a gyermek szmra az adag nem
megfelel.
Antiepileptikum-szrumszint meghatrozsnak indikcii
Bzisrtk meghatrozsa a gygyszerbellts utn
Rohamok kijulsa
Dzisfgg mellkhats gyanja
Biolgiai vltozsok (mj-vesegyullads, terhessg stb.)
Politerpiban az interakcik miatt
Teend k a rohamok ismtl dse esetn folyamatos gygyszerszeds mellett
A gygyszer vrszintjnek ellenrzse (pl. rossz complience kiszrse: a gygyszer nknyes kihagysa vagy
rendszertelen szedse) Ha a szint alacsony, dzist emelnk.
Vrvtel ideje: a gygyszertl fgg. Retard ksztmnynl gyakorlatilag egsz nap azonos a szint, egybknt
vlgyszintet nznk a reggeli gygyszerbevtel eltt s cscsszintet azutn 2 vagy 3 ra mlva.
jragondoljuk a tpusba sorolst, esetleg tvedtnk, s rossz gygyszert vlasztottunk. Emiatt EEG-t vgznk
Ha az elzk nem oldjk meg a problmt, gygyszert vltunk. A vlts csak fokozatosan hajthat vgre!
Az jabb monoterpia eredmnytelensge esetn kombinljuk a gygyszereket.
Figyelembe vesszk a racionlis politerpia szablyait: additv hats, de eltr mellkhats szereket
kombinlunk.
Gondolunk a gygyszer-interakcikra is.
Legtbbszr kt szer alkalmazsa hatsos, hromnl tbb pedig tbbnyire mr nem javtja a hatst.
Egyes katasztroflis formkban aspecifikus szerek is kiprblandk (ACTH vagy szteroid, illetve iv.
immunglobulin West-szindrmban s LennoxGastaut-szindrmban).
A hatsos svot statisztikai ton llaptottk meg, individulisan ennl alacsonyabb vagy magasabb szint is lehet
betegnknl optimlis.
A gygyszeres kezels tartama
A gygyszerkihagys fokozatosan, lassan (hnapok alatt) s folyamatos ellenrzs mellett ttnjk!
Individulisan dntend el. Legrvidebb a 2 rohammentes v, tbbnyire azonban 3 vet tartunk kvnatosnak.
Egyes szindrmkban nem megengedett a gygyszerszeds lelltsa.
Teend k status epilepticusban
1080
krkpekben
Jllehet valamennyi rohamflesg jelentkezhet status formjban, a gyakorlat szempontjbl kt kategria
klnbztethet meg: a convulsiv s a nonconvulsiv status epilepticus.
A convulsiv status epilepticus mindig letveszlyt jelent!
Convulsiv sttusz kezelse:
Indul sttuszban:
diazepam (Seduxen): 510 mg rectalisan vagy iv. 0,30,5 mg/ttkg lassan, esetleg ismtelhet 1 mg/ttkg
sszdzisig.
lorazepam (Ativan): Jobbnak tartjk (adagja 0,05 mg/ttkg), mivel tartsabb hats. Haznkban nincs
forgalomban.
Rezisztens sttuszban, hatstalansg esetn:
phenytoin iv. (Epanutin): 2030 mg/ttkg telt adag (fenntart 35 mg/ttkg)
Hatstalansg esetn:
phenobarbital iv. (Gardenal): 10 mg/ttkg telt s 35 mg/ttkg fenttart adag
jszlttkorban ez az els vlasztand szer, s nagyobb adaggal kezdnk!
mannisol: gyors infziban. Els adag 1g/ttkg, majd 6 rnknt az ozmolarits fggvnyben 0,50,25
g/ttkg/dzis.
Kiegszthet Furosemiddel 1 mg/ttkg-os adagban 12 rnknt.
valproat (Convulex): iv. 510 mg/ttkg lassan. Ez szksg szerint 12 mg/ttkg/ra sebessg infzival
folytathat
levetiracetam (Keppra): 30 mg/ttkg iv.
Egyb, ritkn hasznlatos szerek:
chloralhydrat: csre, adagja 1,5 mg/ttkg az 5%-os oldatbl
Fontos az ltalnos kezels, a nykszvs, lzcsillapts, a lgzs, kerings, elektrolit-, savbzis- s

glukzhztarts normalizlsa.
Ha a sttusz erre sem reagl, ltalnos anesztzit javasolnak relaxcival.
Nonconvulsiv sttusz kezelse:
Iv. diazepam a fenti adagban vagy
iv. clonazepam (Rivotril) 0,050,2 mg/ttkg adagban.
Minden gygyszerrezisztens betegnl a terpia els 24 vben mrlegelni kell a mtti kezels lehetsget,
West-szindrmnl mg elbb.
Az epilepsia mtti kezelse
A betegek 1520 %-a gygyszerrezisztens. Ezek egynegyedben szba jn a mtti megolds. Elssorban a
temporalis s frontalis lebenybl kiindul s a katasztrflis gyermekkori epilepsiknl kell mttre gondolni.
Korai mtt esetn az p oldal tveheti a kros oldal funkcijt.
Az epilepsia mtti kezelsnek indikcii
Gygyszer-rezisztencia (kiprblva a modern szereket is)
A beteg letminsge a rohamok miatt rossz
1081
krkpekben
Az epileptogen zna meghatrozhat
A mtt vrhatan nem okoz neurolgiai deficit tneteket
A mtt clja: az epileptogen zna eltvoltsa vagy sszekttetseinek megszaktsa. Az MR mutatta lzi
esetn elektrofiziolgiai eszkzkkel igazolni kell, hogy ez a terlet az epilepsia forrsa. Ha az epileptogen lzi
kiterjedt, de floldalra lokalizldik, funkcionlis hemispherotomia vgzend. A helyes lokalizci
nlklzhetetlen felttele az eredmnyes beavatkozsnak, ezrt a mtt eltti kivizsglskor minden szksges
diagnosztikai eszkz ignybevtele indokolt.
Az epilepsis beteg gondozsa
Mint minden krnikus betegsgben, az epilepsiban is nlklzhetetlen, hogy a gygyulsig a beteg folyamatos
orvosi felgyelet alatt lljon. Clszer, ha ezt azonos orvos vgzi. Kvnatos, hogy az ellenrzs jl lv beteg
esetben is negyedvenknt megtrtnjen.
A gondozs clja:
Az optimlis gygyszerbellts. Szerencss esetben a beteg mr az els belltott gygyszerrel panaszmentes,

de sokszor szksges a dzis vagy a gygyszer mdostsa.
A beteg letvezetse. Az epilepsia diagnzisa kezdetben mg a j prognzis esetekben is slyos teher a szl,
illetve a betegsget mr rzkelni tud gyermek szmra. Szmtalan krds merl fel a helyes letvezets, a
prognzis, a kivlt ok, az rklds stb. szempontjbl. Ezek megvlaszolsa javtja a complience-ot, ellene
hat a tlvdsnek vagy a beteg albecslsnek, ezzel javtja a szocilis prognzist. Ha magatartszavar vagy
rtelmi problma is trsul, a gondoz orvos ezek lehetsges megoldsrt is felels.
Szakrts. Tovbbtanuls, plyavlaszts, vezeti jogostvny stb. gyben relis vlemnyt az az orvos tud
adni, aki a gyermek betegsgt folyamatosan vgigksrte.
Tancsads egyb egszsggyi krdsekben: Az epilepsisok a vdoltsokat megkaphatjk. Ez all kivtel

az, aki gygyszerrezisztens rohamai miatt gammaglobulin, ACTH- vagy szteroidkezelsben rszeslt. A
megfelel immunvlasz rdekben ekkor minimlisan 6 hetes vrakozs szksges a kezelst kveten.
A gygyszermellkhatsok figyelse. A gygyszermellkhatsok lehetnek:
idioszinkrzisak, azaz kiszmthatatlanok (pl. Reye-like szindrma a valproatnl),
allergisak (brkits Lamictalra, Diphedanra),
teratognek (velcszrdsi rendellenessgek),
toxikusak ez utbbi sokszor dzisfgg, gy vrszintmeghatrozst indikl.
akut toxikus tnetek (szdls, aluszkonysg carbemazepintl) vagy
krnikus gygyszerszeds utn alakulnak ki (polycystas ovarium valproat szedsekor stb.)
Gygyszerkihagys. A beteget folyamatosan kvet gondoz orvos hivatott annak eldntsre, mikor s
milyen temben hajthat vgre az antiepileptikum kihagysa.
Slyos epilepsiban szenved csecsemk s kisdedek DIPERTE helyett DITE oltst kapnak. 3 ves kortl
tbbnyire a DIPERTE is megadhat. Az acellulris pertussis vakcina kevsb veszlyes.
A gygyszermellkhats rintheti a kzponti idegrendszert, a csontvelt, a mjat, az immunrendszert, az

endokrin rendszert, a csontrendszert stb. A beteget kezel orvosnak ezeket figyelni s laboratriumi
vizsglatokkal ellenrizni kell (pl. kthetente vrkp az aplasticus anaemit okozhat felbamate szedsekor).
Feladatok az ellts klnbz szintjein
Hzi gyermekorvos
Roham esetn elsseglynyjts
1082
krkpekben
Kldje gyermekideggygyszhoz a beteget
A diagnzis birtokban segtse a complience kialakulst (felvilgosts, gygyszerfelrs)
Egyttmkds a gondoz orvossal (vdoltsok, beiskolzs, plyavlaszts, sport stb.)
Vdje a betegt a trsadalmi diszkrimincitl
Szakrendels, ambulns ellts
Idelis az lland gondozorvos, aki gyermekideggygysz legyen. Vgezze el a diagnosztika, gygyszeres

kezels s a gondozs korbban ismertetett feladatait
Krzisllapotok megoldsa (halmozott rohamok, status epilepticus).
Krhzi ellts
Krhzi kivizsglst ignyel minden katasztrflis gyermekkori epilepsia. Mivel a betegek j rszt els
roham esetn mentvel intzetbe szlltjk, a kivizsgls tbbnyire ott trtnik egyb esetekben is
Specilis centrumok
A gygyszerrezisztens betegek gygyszerbelltsa, a mttre alkalmasak kivlasztsa s a mtt eltti

kivizsgls olyan intzetben javasolt, ahol annak szemlyi s trgyi felttelei adottak
A gyermekkori epilepsia prognzisa
Ma a gyermekek 7580-%-a a tarts gygyszerszeds utn meggygyul, s tovbbi 5%-a rohammentes, de a

gygyszert nluk nem tudjuk elhagyni.
11.4. XVIII/4. fejezet Neurocutan szindrmk (phacomatosisok)

Gyrgy Ilona
Familirisan vagy sporadikusan jelentkez, genetikailag determinlt krkpek, amelyekre a br s az

idegrendszer egyttes rintettsge jellemz. Tbbsgkben a felels gn, s annak kromoszomlis lokalizcija
is ismert.
Ide szoktak sorolni egyes angiomatosisokat is.
11.4.1. Sclerosis tuberosa

Vltozatos megjelens, tbb szervet rint AD rkld megbetegeds, amely az rintett gyermekekben
epilepsit s slyos retardcit okozhat. Az agy, a szv, a vese s a br hamartmi alakulhatnak ki, illetve ezek
jelenlte egybknt egszsges csaldtagokban gnhordozsra utal (vltoz expresszivits). Az esetek kb. 60%-a
j mutci kvetkezmnye. A betegsgrt felels gn(eke)t egyes csaldokban a 9-es, msokban a 16-os
kromoszmra lokalizltk.
Gyakorisg: 1: 3050 000.
Klinikai tnetek
Idegrendszeri tnetek: az agyban, elssorban subependymalisan, a kamrk krnykn valamint a cortexben

hamartomk kpzdnek. Ezekben msz rakdhat le. Brmely letkorban fellp, gygyszerrezisztens foklis
epilepsit okoznak. Gyakori, hogy az epilepsia mr csecsemkorban jelentkezik West-szindrma kpben. A
West-szindrma htterben 10%-ban mutathat ki a krkp. Mentlis retardci a sclerosis tubeross betegek
2/3-ban megfigyelhet.
1083
krkpekben
Brtnetek jellegzetesek: legkorbban, sokszor mr a szletskor depigmentlt, ovlis vagy levl alak foltok
szlelhetk. Ezek nvekedhetnek, majd chagrin foltok (rncos, rdes, szablytalan alak brelvltozs)
jelennek meg legtbbszr lumbosacralisan (nem ktelez!). Vgl vodskortl szlelhetk, s serdlkorra
vlnak jellegzetess a krkpre legjellemzbb brtnetek, a lerjuk utn Pringle-naevusoknak vagy adenoma
sebaceumnak nevezett elvltozsok. A klnbz nagysg angiofibromk rzsaszn vagy piros papulkknt
az arcon, fleg az orr krl pillangszrnyszeren s az llon jelennek meg.
Egyb tnetek:fibromk jelennek meg a kz s lbujjain a krmgyban, a gingivn, retinalis hamartomk a

szemben, a vesben s mellkvesben, rhabdomyomk a szvben.
Diagnzis
Anamnzis
A ritka familiris esetekben a csaldi anamnzis segt.
Fiziklis vizsglat
A legjellemzbbek a brtnetek, amiket sokszor megelznek az epilepsis rosszulltek.
Csecsemkorban kezdd epilepsia esetn CT-vel keressk az agyi hamartomkat, ksbb a brtnetek
alapjn mr fiziklis vizsglattal is felismerhet a krkp.
A sclerosis tuberosa diagnzisnak legfbb eszkzei a kpalkot eljrsok.
Kpalkot eljrsok
CT: jl brzolja az 5 hnapos kor utn gyakran elmeszesed subependymalis, vagy az agy egyb terletn
elhelyezked gbket.
MRI: az elvltozsok kiterjedsnek s lokalizcijnak pontosabb felmrsre szolgl.
UH: Szv- s hasi utrahanggal keresni kell a cardialis, illetve vesedaganatot.
Kezels
Solitaer hamartomt a vesbl eltvoltanak.
A szv rhabdomyomi spontn megkisebbedhetnek.
A slyos kozmetikai zavar mellett borotvlkozsi problmt is okoz Pringle naevusok a modern
brgygyszati eljrsokkal eltvolthatk, de kijulnak.
Gygyszerrezisztens epilepsia esetn elfordul, hogy a rohamok csak bizonyos tuberbl indulnak ki. Ha ez
bizonythat (roham s EEG egyidej rgztse, SPECT stb.), mtti eltvolts hatsos lehet.
11.4.2. SturgeWeber-szindrma (encephalotrigeminalis angiomatosis)

Definci
Leptomeningealis angiomatosis, intracranialis meszesedssel s gyakran epilepsival jr AD rkld

megbetegeds.
Klinikai tnetek
Angiomatosis az arcon a n. trigeminus valamelyik gval elltott terleten.
Leptomeningealis angiomatosis a parietalis, temporalis vagy occipitalis lebeny felett.
Glaucoma, gyakran buphthalmus (az esetek 25%-ban).
A leptomeningealis angiomatosis szvdmnyeknt gygyszerrezisztens foklis epilepsia.
1084
krkpekben
Ritkbban hemiparesis vagy hemianopsia is kialakul.
Az epilepsia jellemzi: legtbbszr simplex parcilis motoros rohamok jelentkeznek az ellenoldali testflen. A
rohamok utn tmeneti hemiparesis lphet fel (Todd-paresis), melynek nvekv idtartama elre jelezheti a
maradand hemiparesis kialakulst. Hemiparesis az esetek 1/4-ben jn ltre. A leptomeningealis angiomatosis
lehet ktoldali is. Elfordul, hogy brelvltozs nem ksri. Mentlis retardci a betegek felben szlelhet.
Diagnzis
Lsd klinikai tnetek!
Kpalkot eljrsok
Agyi MRI: mutatja a cortex kiszlesedst, a fehrllomnyban a kros jelintenzitst.
CT: elvgzse a ksbbi letkorban szksges, mivel ezen ltjuk a jellegzetes, az ereket kvet kalcifikcit.
Koponyarntgen: a meszeseds jl brzoldik prhuzamos, snprra emlkeztet vonalak formjban.
PET: az angiomatosis alatti agyllomny fokozd hypoxis krosodsa PET-tel kvethet (elvgzsre csak
kivtelesen kerl sor).
Az arc angiomatosisakor keresni kell az egyb elvltozst. Ebben a szemszeti vizsglat mellett elssorban a
kpalkot eljrsok nyjtanak segtsget.
Kezels
A glaucoma s az epilepsia konzervatv kezelse.
Mtt: gygyszerrezisztens epilepsia s egyb, progresszv neurolgiai jelek esetn az rintett lebeny
eltvoltsa (lobectomia) vagy kiterjedtebb elvltozs esetn haemispherotomia is szksges lehet.
11.4.3. Neurofibromatosis (morbus Recklinghausen)

A neurofibromatosis kt formja:
Az NF1 gn okozta megbetegeds az esetek felben j mutci.
A felels gn a 17-es kromoszma hossz karjra lokalizldik.
A kdolt fehrje egy tumorszuppresszor fehrje, a neurofibromin.
Az NF2 gnt a 22-es kromoszmra trkpeztk. A kdolt fehrje a schwannomin/merlin.
Jellemz brtnetekkel (tejeskvfoltok) jr, daganatos betegsgre hajlamost AD rkld megbetegeds.

Kt formja kzl az egyik az NF1, msik az NF2 gn mutcijnak a kvetkezmnye.
A neurofibromatosis 1 incidencija 1:4000, a neurofibromatosis 2- 1:50 000.
11.4.3.1. Neurofibromatosis 1 (NF1)
Klinikai tnetek
Tejeskv szn foltok a brn, tbbnyire a trzsn. (Ez a npessg 10%-ban elfordul, nem mindig jelent
neurofibromatosist.) Hromnl tbb, serdlkor eltt fl, puberts utn msfl cm tmrj folt gyans, hatnl
tbb csaknem mindig a megbetegeds jele.
A hnaljban s az inguinalis tjon szeplk.
Fibroma molluscum: puha vagy tmtt, sokszor nyeles papulk, ltalban a puberts utn keletkeznek.
1085
krkpekben
Hipopigmentlt foltok a brn.
Neurofibromk a hts gykk ganglionjaiban vagy a perifris idegek mentn.
Plexiform neuromk, gyakran orbitalisan vagy periorbitalisan. Malignuss alakulhatnak.
Lisch-csomk az irisben (melanocyts hamartomk, 6 ves korban csak a betegek 1025%-ban, 30 ves kor
krl 50%-ban, 60 ves korban 100%-ban). Rslmpval vizsgljk.
Congenitalis glaucoma.
Opticus glioma a betegek 1520%-ban. Fleg 10 ves kor alatt. Elhelyezkedhet a n. opticus, a chiasma, a
radiatio optica esetleg a diencephalon terletn. Utbbi esetben a ltsromls mellett diencephalicus tneteket,
pubertas praecoxot is okozhat.
Neurofibromk vagy ganglioneurinomk a gastrointestinalis traktusban.
Csontfejldsi anomlik, scoliosis.
Daganatok incidencijnak nvekedse.
Az agyban astrocytoma, meningeoma, medulloblastoma, ependymoma jelentkezhet.
Intraspinalis s homokra-daganatok.
Multiplex endokrin neoplasia szindrma.
Wilms-tumor, neuroblastoma, pheochromocytoma stb. gyakori.
Macrocephalia, alacsony nvs.
Mentlis retardci s epilepsia lehet.
Diagnzis
A diagnosztikus kritriumokat tartalmazza az XVIII/4-1. tblzat.
4.180. tblzat - XVIII/4-1. tblzat A neurofibromatosis diagnosztikus kritriumai
I. tpus (NF 1)
Klinikailag kett vagy tbb az albbiak kzl:
Hat vagy tbb tejeskvfolt (jabb neve: caf au lait, CAL folt)
Puberts eltt nagyobb tmrjek, mint 0,5 cm
Puberts utn tmrjk a 1,5 cm-t meghaladja
Kt vagy tbb neurofibroma vagy egy vagy tbb plexiformis neurofibroma
Szeplk a hnaljban vagy az inquinalis rgiban
N. opticus glioma
Kt vagy tbb Lisch-csom
Egy jl definilhat csontlzi (kcsont vagy hossz csvescsont corticalis dysplasia)
NF1-ben szenved kzeli rokon
A csaldban kimutathat, NF1-re jellemz mutci (genetikai heterogenits!)
1086
krkpekben
II. tpus (NF 2)
Ktoldali n. vestibularis schwannoma
Egyoldali, de familiris tumor
Jellemz mutci kimutatsa
Anamnzis
A pozitv csaldi anamnzis felhvhatja a figyelmet a betegsgre.
Fiziklis vizsglat
Kpalkot eljrsok
A jellemz brtnetek mellett radiolgiai jeleket keresnk.
Koponya MRI: gyermekkorban a fehrllomnyban myelinizcis zavart mutathat, ez a ksbbi letkorban

mr nem mutathat ki.
Hagyomnyos koponyarntgen-vizsglat: a kzps skla kitgulsa, a sella turcica megnagyobbodsa s az

os sphenoidale szrnynak abnormitsa lthat. A foramen opticum megnagyobbodsa opticus gliomt jelez.
Gerincrntgen: hts gyki neurofibromk, spinalis tumorok kimutatsa.
CT, MRI: opticus gliomk diagnosztizlshoz.
Mivel a gyermekek egy szemen kialakul ltsromlsrl nem szmolnak be mindig, az opticus glioma korai
felismerse cljbl 10 ves korig flvente szemszeti vizsglat szksges.
Elklntendk az egyb kvfolttal jr betegsgek (lsd kiemelve a lapszlen).
11.4.3.2. Neurofibromatosis 2 (NF2)
Kvfolttal jr betegsgek:
Neurofibromatosis
McCuneAlbright-szindrma
SilverRussell-szindrma
Ataxia teleangiectasia
Fanconi-anaemia
Sclerosis tuberosa
Bloom-szindrma
Epidermalis naevus szindrma
Gaucher-kr
ChediakHigashi-szindrma
Klinikai tnetek
1087
krkpekben
Acusticus neurinoma ktoldali tumor esetben mindig ez ll a httrben, egyoldalinl is, ha familiaris
elforduls. 20 ves kor alatt ritka.
Ms intracranialis vagy intraspinalis tumorok: neurofibroma, meningeoma, glioma, schwannoma.
Juvenilis hts subcapsularis lencsehomly, strabismus gyakori.
A brn tejeskvfolt ritka, apr schwannomk lehetnek.
Kezels
Ha a tumor nvekszik vagy destrul: idegsebszeti beavatkozs.
Ezek hinyban szoros kvets.
11.4.4. von HippelLindau-kr

Multiplex haemangioblastomk kialakulsval jr, AD mdon rkld betegsg, amely leginkbb a 3.

vtizedben manifesztldik, de elfordulhat kisgyermekkorban is. Haemangioblastomk alakulnak ki az agyban,
s a gerincvelben, tbbnyire a kisagyat s a retint rintve. Vese, mj s pancreas cystk szintn megjelennek.
Gyakori a vese vilgossejtes carcinomja, amelynek kockzata az letkorral n. A felels gnt a 3-as
kromoszmra lokalizltk. Mutciinak igazolsa lehetv teszi a gnhordozk kimutatst, a
preszimptomatikus diagnosztikt.
Klinikai tnetek
A tneteket a haemangioblastoma lokalizcija hatrozza meg.
Retinalis haemangioblastoma: tbbnyire a retina perifrijn lp fel, fokozatos ltsromlst okozva.
Cerebellaris haemangioblastoma: hts scalai trszkt folyamat jelei, ruptura esetn hts scalai vrzs.
Gerincvel-angiomk: syringomyelia.
Cysticus tumor a vesben, pancreasban, mellkvesben s egyb szervekben. Malignus vesetumor is

elfordul, az erre jellemz klinikai tnetekkel (haematuria, vesetji fjdalom stb.).
Diagnzis
A pozitv csaldi anamnzis felhvja a figyelmet a betegsgre.
Az egyni anamnzisben a fenti tnetekre utal panaszok szerepelhetnek:
ataxia (cerebellaris forma),
ltsromls (retinarintettsg),
emsztsi zavar, puffads, vrvizels (pancreas-, veserintettsg).
Kvantitatv vrkp (gyakori a ksr polycythaemia).
Kpalkot vizsglatok
Koponya-CT, MRI.
Szemszeti vizsglat
1088
krkpekben
Fundoszkpia.
Fluorescein retinaangiogrfia.
Kezels
Idegrendszer: mtti eltvolts.
Retina: lzerkoagulci vagy cryoterpia.
11.4.5. Ataxia teleangiectasia (LouisBar-betegsg)

Kisded ismeretlen eredet hypotomija esetn gondoljunk ataxia teleangiectasira.
A br s a kthrtya teleangiectasijval, neurolgiai rendellenessgekkel s nyirokszvet-dysplasival jr

AR rkld megbetegeds. A krkpre jellemz az rtelmi fejlds elmaradsa, maszkszer, mimikaszer arc
s kombinlt immundeficiencia. Gyakoriak a trsul malignus betegsgek, mindenekeltt a lymphoid rendszer
daganatai.
A krkp egyike a kromoszmatrkenysggel (instabilitssal) jr szindrmknak. A hibs gn lokalizcijt

tbb kromoszmn (11, 7, 14 s 17) is felttelezik.
Incidencija 1: 40 000.
Klinikai tnetek
Izomhypotonia s megksett mozgsfejlds (legkorbbi jel).
Fokozd ataxia a trzsn s a vgtagokon (kisdedkortl).
Choreoathetosis.
Dysarthria, nystagmus vagy szablytalan szemmozgsok (oculopraxia).
Fertzsekre val fogkonysg: kimutathat az IgA-hiny, de a cellularis immunits is zavart, a lymphoid

szvetek cskkent fejlettsgek.
Teleangiectasik kialakulsa a conjunctivn tbbnyire 4 ves kor krl, de nha csak 14 ves kor utn.
Elfordul, hogy mr szletskor lthatk.
Teleangiectasiak a brn (fl, orrht, cubitalis s poplitealis tjk).
Pigmenthinyos vagy tejeskvszn foltok, korai szls.
Mentlis retardci (30%-ban).
Cskkent szomatikus fejlds. A puberts ksse.
Malignus betegsgek (elssorban a lymphoid rendszerben) gyakoribb elfordulsa.
Diagnzis
Anamnzis
Egyni anamnzis:
Szomatikus fejldsre, pubertasra vonatkoz adatok (elmarads).
rtelmi fejlds (esetleges mentlis retardci).
1089
krkpekben
Gyakori infekcik.
Ataxira utal panaszok.
Fiziklis vizsglat
Jellegzetes klinikai kp: klnbz lokalizcij teleangiectasik.
Neurolgiai vizsglat (ataxia s izomhypotonia).
Immunolgiai vizsglatok: humoralis s cellularis immunits.
Szrum alfa-foetoprotein (AFP) szintjnek emelkedse.
Kromoszmatrkenysg kimutatsa.
Kpalkot eljrsok
MRI: cerebellum atrophija.
Kezels
Csak tneti kezels jn szba.
11.4.6. Incontinentia pigmenti (BlochSultzberger-szindrma)

Jellegzetes brtnetekkel jr, X-kromoszmhoz kttt dominns (XD) mdon rkld betegsg, amely
fiknl letlis, ezrt csak lnyokban alakul ki. Hordoz nk ismtld spontn abortusai jellemzek.
Klinikai tnetek
A brtnetek ngy stdiuma klnbztethet meg, amelyeknek nem mindegyike jelenik meg felttlenl egy
adott egynben.
1. stdium: szletskor, vagy rviddel azutn jelentkezik. Vonalas elrendezds, erythems, vesiculosus
elvltozsok, amelyek legszembetnbbek a vgtagokon.
Eosinophilia ksrheti (65%-ot is elrheti, de 45 hnapos kor utn eltnik).
Elklntend: herpes simples, bullosus impetigo vagy a mastocytosis brtneteitl. Ebben a vonalas
elrendezds segt.
2. stdium: 6 hetes kor krl verrucaszer elvltozsok jelentkeznek, fleg az ujjak
dorsalis oldaln, amelyek nhny hnapos fennlls utn atrophival gygyulnak.
3. stdium: idbeli megjelensk vltoz, fedhetik az elbbi stdiumokat, nha mr
szletskor is szlelhetk, de leginkbb az els letven bell jelentkeznek. Felnttkorra eltnhetnek.
Megjelensk:barna vagy szrksbarna papulk a test klnbz rszein, gyakran rvnyszer, mskor
hlzatszer, vagy vonalas elrendezdsben. Az esetek felben, harmadban idegrendszeri tnetek is
szlelhetk:
retardlt fejlds, spaszticits
epilepsia
szemeltrsek.
1090
krkpekben
Haj-, krm- s csontelvltozsok is trsulhatnak a tnetekhez.
4. stdium: hypopigmentlt cskok a betegsg ksi tnetei. Az rintett terletek anhydroticusak,

szrzetmentesek. Leginkbb a lbak hajlt oldaln, ritkbban a karokon s a trzsn jelentkeznek.
Diagnzis
Brbiopszia, szvettan.
Kezels
Tneti kezelssel enyhtnk a beteg panaszain.
11.4.7. Hypomelanosis ITO (Incontinentia pigmenti achromians)

Definci
Mindkt nemben megjelen veleszletett brbetegsg, amely szmos szervrendszer megbetegedsvel jrhat.
AD rkldst feltteleznek, de egyes betegekben kromoszmaeltrst (mozaik formban) is igazoltak.
Klinikai tnetek
A brn bizarr mintzat, frccsensszeren, vonalasan elhelyezked, les hatrral br hipopigmentlt foltok
lthatk. A hipopigmentlt terleteket gyulladsos, vagy vesiculosus brelvltozs nem elzi meg.
75%-ban idegrendszeri eltrs ksri: mentlis retardci, epilepsia, cerebralis paresis. Emellett szem-, haj-,
krm-, csontabnormitsok figyelhetk meg. Hemihypertrophia elfordulhat.
Diagnzis
Biopszia, szvettan.
MRI: heterotopikat fedhet fel az agyban.
Kezels
Tneti kezels szksges.
11.4.8. KlippelTrenaunayWeber-szindrma
Definci
Multiplex cavernosus haemangiomkkal, csont s lgyrsz hypertrophival s vns varicositassal jr nem

rkld betegsg. Az elvltozs rendszerint mr szletskor szlelhet, leginkbb az als vgtagokon, de
megjelenhet a trzsn s az arcon, esetleg a belekben s zsigerekben is.
Tnetek
Gyakori a hemihypertrophia, tbbnyire az egyik alsvgtag fokozott nvekedsvel. A lgyrsznvekeds

rendszerint fokozatos, rintheti a teljes vgtagot, vagy annak egy rszt, esetleg csak az ujjakat.
Lymphoedema ksrheti.
Az rintett vgtagon lbfjdalom, duzzads, cellulitis, esetleg thrombophlebitis, gangrena, zleti diszlokci
stb. lphet fel.
A bels szervek rintettsgre gastrointestinalis vrzs, haematuria, pulmonalis lzik, congestiv szvbetegsg
stb. utalhatnak.
Intraspinalis haemangiomatosis elfordul.
Macrocephalia, epilepsia, mentlis krosods is megfigyelhet lehet.
1091
krkpekben
Megalcornea, glaucoma, iris heterochromia.
Diagnzis
A klinikai kp mellett arteriogram, venogram segthet az eltrs kiterjedsnek megtlsben.
Kezels
Szupportv kezels (varixok kompresszija, esetleg mtt).
A vgtagklnbsg kiegyenltse (cipemels, slyos esetekben csontmtt).
11.4.9. Egyb, ritka phacomatosisok

Linearis nevus sebaceus: 60 %-ban neurolgiai tnet ksri.
Facialis hemiatrophia (ParryRomberg-szindrma).
SjgrenLarsen-szindrma: ichthyosis + mentlis retardci + spasztikus paraparesis esetleg epilepsia.
Xeroderma pigmentosum: a brtnetek mellett microcephalia, mentlis krosods, spaszticitas, ataxia,

choreoathethosis, perifris neuropathia.
Kromoszmainstabilitsi szindrma (DNS repair defektus).
Neurocutan melanosis (Tierfell-naevus): A brn jelentkez ris, esetleg szrrel bortott naevus mellett az
agyburkokon is lehet melanocytaburjnzs, ami neurolgiai eltrseket okozhat.
11.5. XVIII/5. fejezet Autoimmun idegrendszeri megbetegedsek

Gyrgy Ilona
Vltozatos tnetekkel jr, autoimmun mechanizmussal ltrejv krkpek. Tbbnyire vrusfertzs indtja be a
folyamatot, de lehet paraneoplasticus eredet is.
A patolgia ltalban demyelinizci a fehrllomnyban.
A lefolys lehet akut s krnikus.
Gyermekkorban ahol a remyelinizcira mg lehetsg van a prognzis kedvezbb, mint felnttkorban.
Autoimmun idegrendszeri betegsgek:
Akut formk:
GuillanBarrStrohl-szindrma
Akut disszeminlt
leukoencephalomyelitis
Postinfectiosus cerebellitis
Opsoclonus-myoclonus
(dancing eyes) szindrma
Myelitis transversa
Opticus neuritis
1092
krkpekben
Krnikus formk:
Sclerosis multiplex
Myasthenia gravis
11.5.1. Akut autoimmun idegrendszeri betegsgek

11.5.1.1. GuillanBarrStrohl-szindrma
Lsd mg XVIII/2. s 12. fejezet.
Definci
Akut, gyulladsos demyelinizcis polyneuropathia (rgebbi elnevezse: polyradiculoneuritis).
A perifris idegek (ritkbban a gerincveli gykk s egyes agyidegek) akut, autoimmun jelleg
demyelinizcija.
Kivlt ok:
Megelz virlis vagy bakterilis infekci tbbnyire kimutathat (EBV, varicella, Campylobacter jejuni stb.).
Klinikai tnetek
Az alsvgtagok proximlis izomcsoportjain kezdd, akut, szimmetrikus hypotonis paresis areflexival.

Fjdalommal jrhat.
A folyamat elrehaladva tbbnyire a fels vgtagokat is rinti.
A felszll, bulbaris tnetekkel jr s lgzsbnulssal fenyeget formt Landry tpusnak nevezik.
Ritkn agyidegeltrseket (ktoldali perifris facialis paresis, n. abducens paresis, als agyidegek
rintettsge) s vegetatv tneteket is (hlyag-vgbl-beidegzsi zavar, arrythmik) okoz.
Diagnzis
Anamnzis
A nem tud a lbra llni panaszokat megelz infekcira utal adatok.
Fiziklis vizsglat
Jellegzetes klinikai kp: hypotonia, areflexia, agyidegtnetek.
Liquor: emelkedett fehrjertk, normlis sejtszm mellett. (A jellemz liquorkp a betegsg els hetben
mg hinyozhat).
Eszkzs vizsglatok
ENG (vezetsi sebessg cskken, distalis latencia n).
Kezels
A betegsg nkorltoz, egyes enyhe esetekben kezels nlkl is gygyul.
A paresis 810 napig romlik, ezutn a progresszi megll.
A prognzis nem jsolhat, ezrt a kezelssel ne kslekedjnk!
Kortikoszteroid: korbban lksben alkalmaztk, ma csak az enyhe esetekben javasoljk.
Plazmaferezis:
1093
krkpekben
Landry-tpusban s slyos, progredil paresis esetn szksges: 2 naponta, sszesen 3 alkalommal,
a kzti napon cyclophosphamid 3 mg/ttkg
Immunglobulin: (IgG) iv. kt egymst kvet napon 1g/ttkg adagban.
Gondos pols, kontraktrk megelzse fizikoterpival.
Prognzis
Idejben elkezdett kezels mellett tbbnyire gyors, tnetmentes gygyuls.
11.5.1.2. Akut disszeminlt leukoencephalomyelitis (ADEM)
A cerebralis s spinalis fehrllomny akut, tbb gcban szlelhet lzija perivascularis demyelinizcival,
egyes esetekben vrzssel s necrosissal.
Oka:
Posztinfekcisus autoimmun mechanizmus gyullads, melyet legtbbszr vrus indt be,
lehet posztvakcincis is (DIPERTE olts utn).
Klinikai tnetek
A tneteket, amelyek infekcit kveten akutan, lz nlkl lpnek fel, a demyelinizcis gcok lokalizcija
hatrozza meg.
Diagnzis
MRI: demyelinizcis gcok.
Lumblpunkci: a liquorban az akut szakban enyhe sejtszmemelkeds, majd enyhe fehrjeemelkeds

intrathecalis gammaglobulin-kpzdssel.
Kezels
Kortikoszteroid lksterpia:
Methypred kisdednek 500, nagyobb gyermeknek 1000 mg/nap iv. 3 napon t, majd msodnaponta mg 2
alkalommal fl adag,
vgl 1mg/ttkg per os 10 napig, azutn 1 ht alatt fokozatosan elhagyjuk.
Iv. gammaglobulin (IVIG): 400 mg/ttkg/nap 5 napig.
Agyoedema esetn annak kezelse (lsd VII/4. fejezet).
Slyos esetekben plazmaferezis.
11.5.1.3. Postinfekcisus cerebellitis
Definci
Trzs- s vgtagataxival jr, tbbnyire varicella utn kialakul megbetegeds.
Diagnzis
Az anamnzisben rendszerint varicella szerepel.
Klinikai kp: trzs s vgtagataxia.
1094
krkpekben
MRI: sokszor normlis.
Liquorvizsglat nem szksges.
Kezels
nkorltoz, tbbnyire benignus lefolys jellemzi.
Kortikoszteroid adhat per os 1 mg/ttkg a javulsig.
11.5.1.4. Opsoclonus-myoclonus szindrma (dancing eyes szindrma)
Dancing eyes szindrma lsd mg XVIII/2. fejezet.
Definci
Ataxival s jellegzetes szemtnetekkel jr posztvirlis vagy paraneoplasztikus krkp. Neuroblastoma mindig

kizrand!
Klinikai tnetek
Slyos trzs- s vgtagataxia.
Szablytalan, durva szemmozgsok (periodikusan).
Myoclonusok fleg az arcon.
Dysarthria.
Relapszushajlam.
Diagnzis
A jellemz klinikai tnetegyttes:
ataxia, kros szemmozgsok, arcrngsok,
dysarthria.
MRI tbbnyire negatv.
Liquorban intrathecalis gammaglobulin-kpzs lehet (tbbnyire nem kimutathat).
Kezels
Kortikoszteroid: methylprednisolon-lksterpia.
Intravns immunglobulin (IVIG).
Esetleg a fenti kett egyidejleg.
Gyakori relapszus vagy krnikus lefolys esetn cyclophosphamid.
Hatstalansg esetn plazmaferezis.
11.5.1.5. Myelitis transversa
Definci
Vrusinfekci s autoimmun mechanizmus ltal kivltott betegsg, amely a gerincvel valamennyi elemt
krosthatja egy adott szelvnyben.
Klinikai tnetek
1095
krkpekben
Paraparesis, kezdetben petyhdt, majd spasztikus.
Babinski pozitivits.
Paraesthaesik, rzszavar.
Sphincter bnuls.
A tnetek hiperakutan jelentkeznek, vagy nhny nap alatt alakulnak ki!
Diagnzis
A liquornyoms cskkent, fehrjeszint-emelkeds s pleiocytosis jellemz.
MRI: az rintett szegment orsszeren duzzadt.
Kezels
Tneti kezels.
Kortikoszteroid (lsd fent).
11.5.1.6. Opticus neuritis
Definci
Egyik vagy mindkt szemet rint, hirtelen ltsromlssal jr betegsg.
Diagnzis
A fenti klinikai tnetek.
Szemszeti vizsglat: papillitis kpe (retrobulbaris folyamatnl nem lthat).
CFF (Critical fusion frequency: kritikus fzis frekvencia) romlik.
VEP kros.
MRI: esetleg a n. opticusok megduzzadsa lthat.
Kezels
Kortikoszteroid: methylprednisolon-lksterpia.
Hatstalansg esetn IVIG (400 mg/ttkg 5 napig, vagy 1g/ttkg kt egymst kvet napon).
Prognzis
Kedvez.
Vitatott a kapcsolata a sclerosis multiplexszel.
vek mltn 540%-ban figyeltk meg az utbbi jelentkezst.
11.5.2. Krnikus autoimmun idegrendszeri megbetegedsek

11.5.2.1. Sclerosis multiplex
Definci
A kzponti idegrendszer demyelinizcis megbetegedsnek krnikus formja, amit a fehrllomny tbbgc

lzija s relapszusok fellpse jellemez. Ismert remisszi nlkli, lpcszetesen roml formja is.
A felnttkor betegsge. Csupn az esetek 1,8%-a kezddik gyermekkorban.
1096
krkpekben
Oka:
autoimmun mechanizmus demyelinizci a fehrllomny predilekcis helyein,
a fltekben periventricularisan, a cerebellumban, a gerincvelben, a nyltvelben.
Klinikai tnetek
A demyelinizci helytl fggenek, tbb gcra utalnak. A folyamat shubokban zajlik.
A sclerosis multiplex gyermekkori jellemz i:
A shubok akutak, slyosak
Agyoedema alakulhat ki
Grcsls jelentkezhet
A javuls is gyors s tbbnyire teljes
Diagnzis
Klinikai kp: a tbb gcra utal tnetek s a tbb attack!
MRI: demyelinizcis gcok a predilekcis helyeken. Akut esetben Gadoliniumot halmoznak.
Liquorelvltozsok:
Emelkedett IgG s oligoclonalis gammopathia.
Intrathecalis IgG produkci,
Kivltott potencilok: krosak.
Szemszet: sznes lttr beszklse, CFF romlsa.
Kezels
Akut shubok: methylprednisolon-lks.
A felnttekben intervallumkezelsre hasznlt bta-interferonnal gyermekkorban nincs tapasztalat.
11.5.2.2. Myasthenia gravis
Lsd XVIII/12. fejezet.
11.6. XVIII/6. fejezet Akut hemiparesisek cerebrovascularis

szindrmk
Velkey Imre
A gyermekkori akut hemiparesisek htterben legtbbszr agyi rkatasztrfa (stroke) ll. A stroke az
agymkds globlis vagy foklis zavara, gyorsan kialakul tnetegyttes, mely tbb mint 24 rn keresztl ll
fenn, vagy hallt okoz, s melynek bizonythatan nincs ms oka, mint az agyi rrendszerben kialakult elvltozs.
A gyermekkori cerebrovascularis betegsgek a felnttkoritl sok szempontbl lnyegesen eltrnek. Hinyoznak,

vagy alig jnnek szba a felnttkorban kzismert rizikfaktorok. Br szmos etiolgiai tnyez ismert (XVIII/6-
1. tblzat), a kivlt ok gyakran tisztzatlan marad. A legmodernebb vizsgleljrsokat alkalmazva is a
gyermekkori stroke 2030%-a cryptogen.
1097
krkpekben
Az esetek egyharmadrt a veleszletett szvhibk felelsek. Specilisan gyermekkori sajtossg az infekcik
valszn kroki szerepe a gyermekkori ischaemis stroke-esetek nagy rszben.
A gyermekkori cerebrovascularis betegsgek ischaemis (occlusv) s haemorrhagis (vrzses) krformkra

oszthatk.
Az agyi ischaemik egyharmadrt veleszletett vagy szerzett szvbetegsgek, elssorban a veleszletett

cyanoticus szvhibk tehetk felelss.
4.181. tblzat - XVIII/6-1. tblzat Etiolgiai tnyezk gyermekkori ischaemis stroke-

ban
Veleszletett szvbetegsg
Billentyhiba
Ductus arteriosus persistens
Congestiv szvhiba
Septumdefectus
Komplex szvhiba
Szerzett szvbetegsg
Rheums szvbetegsg
Arrythmik
Endo-, myocarditis
Loklis infekcik
Nasopharyngealis infekci
Lymphadenitis
Meningitis
Sinus cavernosus thrombophlebitis
ltalnos infekcik
Vrusfertzsek
Sepsis
Tuberculosis
Droghats
Nekrotizl angiitis
Kbtszerek
Darzscsps
Anyagcsere-betegsgek
Homocystinuria
1098
krkpekben
Fabry-betegsg
Dehidrci
Hyperlipidaemia
MELAS
Vascularis betegsgek
Moyamoya-betegsg
Fibromuscularis dysplasia
Vasculitisek
Hematolgiai betegsgek
Sarlsejtes vrszegnysg
Leukaemia
Antithrombin-III-hiny
Protein-C-, S-hiny
Lupus antikoagulans
Antifosfolipid antitestek
Trauma
Tompa fejsrls
Penetrl fejsrls
Intraoralis trauma
Nyaki trauma
Iatrogn rtalom
Angiogrfia
Radioterpia
A gyermekkori cerebrovascularis betegsgek felosztsa:
Occlusv krformk
Artris thrombosis
Embolisatio
Vns thrombosis
Vrzses krformk:
Angiomk
Arteriovenosus
1099
krkpekben
Venosus
Cavernosus
Capillaris
Aneurysmk
Klinikai tnetek
Occlusv krformk
Artris thrombosis. Az agyi arterik teljes elzrdst tranziens ischaemis attackok (TIA) elzhetik meg.
Legtbbszr az arteria cerebri anterior s az arteria cerebri media elltsi terletnek ischaemis lziival
tallkozunk.
Hemiparesis alakul ki, nagyobb infarctusokat konjuglt deviatio s hemianopsia, dominns fltekei lzik
esetn motoros vagy kevert aphasia ksrheti.
Nagy corticalis terletek krosodsakorepilepsia jelentkezik, fleg jszltt- s csecsemkorban. Ilyenkor

EEG eltrsek s liquorfehrje-szaporulat egyarnt szlelhet.
A capsula interna s a bazlis ganglionok krosodsakor a hemiplegiaaz arcot, a fels s als vgtagot
egyarnt rinti, s nincs liquorfehrje-szaporulat, ritka az EEG-eltrs s a hemianopsia.
Nagyobb gyermekeknl az epilepsis grcsk inkbb a vrzses krformkra, ezeken bell az angiomkra
jellemzk, de elfordulnak embliban is, melyben legtbbszr parcilis motoros roham jelentkezik.
Embolisatio. Az embolisatios tnetek hirtelen alakulnak ki. Az embolisatio klinikai tnetei az elzrt r
helytl s mrettl fggenek. Agyi embolisatio veleszletett szvhibk, slyos cyanosissal jr jobb-bal
shuntk esetn lphet fl. A bakterilis endocarditis embolisatios forrsknt szerepelhet.
Vns thrombosis.
A sinus sagittalis superior thrombosisra kell gondolni:
veleszletett cyanoticus szvbetegsgben,
epilepsis grcskkel, intracranialis nyomsfokozdssal jr lzas llapotban.
A sinus cavernosus thrombosisa htterben csaknem mindig az arctjk gyulladsos folyamatai llnak.
Klinikailag fejfjs, az rintett oldalon ptosis, chemosis, szemmozgszavarok, esetleg vaksg a jellemz tnetek.
CT: a sinus kontraszthalmozsnak hinya figyelhet meg,
MRI: az esetek nagy rszben a vns thrombosisok jl lthatk.
Vrzses krformk
Angiomk. Megklnbztetnk arteriovenosus, venosus, cavernosus s capillaris angiomkat.
A vrzses krkpek tbbsgrt az arteriovenosus malformcik tehetk felelss.
Az arteriovenosus malformcik a nagyagyfltekben corticalisan gyakrabban fordulnak el, mint a mlyebb

strukturkban vagy a kamrk mellett.
Arteriovenosus malformcira utal tnetek: a hirtelen kialakul hemiparesis, de mr az ictust megelzen is

lehet krnikus fejfjs, epilepsia, intracranialis zrej, hydrocephalus. A leggyakoribb tnetek a vrzs s az
epilepsia.
Nagy vrzshajlama a kis malformciknak van.
1100
krkpekben
A nagyobbak inkbb epilepsival, intracranialis zrejjel, hydrocephalussal, mentlis retardcival, congestv
szvhibval jrnak.
A congestv szvhiba elssorban jszlttkorban utalhat malformcira. Ilyenkor az intracranialis artris s

vns rendszer kztti direkt sszekttets miatt megnvekedett jobb pitvari vns beramls jobb szvfl-
elgtelensget eredmnyezhet. gy a koponya felett hallhat zrej mellett jobb szvfl elgtelensg hvja fel a
figyelmet az intracranialis arteriovenosus shuntknt mkd nagy fokban dilatlt vena magna Galenire, az
gynevezett vena magna Galeni aneurysmra, melyben az arteria cerebri posterior keringse kzvetlenl a vena
magna Galenibe vezetdik.
Aneurysmk. A valdi gyermekkori aneurysmk tbbsge 10 ves kor utn okoz tneteket, de lertak
jszlttkori s csecsemkori aneurysmt is. A gyermekkori aneurysmk gyakran tallhatk az arteria cerebri
posterior terletn.
Legfontosabb klinikai tnetk a subarachnoidealis vrzs, mely
hirtelen heves fejfjssal,
hnyssal,
eszmletvesztssel,
kttt tarkval s
vres liquorral jr.
Jellemz a gyermekkorra az ris aneurysma, mely mr a ruptura eltt trszkt folyamatknt viselkedve
gctneteket, hydrocephalust okoz.
Diagnzis
Az ellts szintjei
Az alapellts feladata:
az anamnzis s a klinikum alapjn a krkp felvetse s
a beteg srgs krhzba utalsa.
Tisztzatlan etiolgia esetn clzott vizsglatok (MR-angiogrfia, transcranialis doppler), esetleg invazv
beavatkozsok (percutan angiogrfia) indiklsra s rtkelsre specilis ellthelyek hivatottak. A
gyermekkori hemiparesisek kivizsglsnak lpseit a XVIII/6-1. bra foglalja ssze.
A gyermekkori cerebrovascularis betegsgek diagnosztikjnak hrom f krdse van:
1. Cerebrovascularis vagy egyb betegsgrl van-e sz?
2. Ischaemia vagy vrzs?
3. A kezels szempontjbl dnten fontos etiolgia tisztzsa.
A gyermekkori cerebrovascularis betegsgek diagnosztikjban a CT s az MRI egymst kiegszt eljrsok.
A cerebrovascularis vagy nem cerebrovascularis megbetegedsek elklntsnek lpsei:
1101
krkpekben
XVIII/6-1. bra Diagnosztikai algoritmus gyermekkori hemiparesis esetn
Anamnzis
Az ictusszer kezdet egyrtelmen cerebrovascularis etiolgia mellett szl.
Fiziklis (neurolgiai) vizsglat
Lsd korbban a klinikai tneteket!
Kpalkot vizsglatok
CT: a cerebrovascularis megbetegeds gyanja esetn az els s legfontosabb vizsglat, mely knnyen
elrhet, viszonylag gyors s altats szksgessge esetn a gyermek jobban monitorozhat, mint MRI-
1102
krkpekben
vizsglatnl. A CT az intracranialis vrzst azonnal kimutatja, az ishaemis lzik korai szakaszban azonban
negatv lehet. Ennek alapjn a CT megismtlse javasolt a stroke utn 710 nappal.
MRI: ischaemis inzultusok akut szakban hatkonyabb. ltalban a CT -t kvet vizsglat, amennyiben
elvgzsre szksge van.
Percutan angiogrfia: invazv mdszer, egyre inkbb visszaszorul.
Indikcija:
Idegsebszeti beavatkozs szksgessge esetn, gy a legtbb haemorrhagis inzultusban.
Ischaemis esetekben a csak angiogrfival igazolhat krkpek igazolsra (pl. moyamoya betegsg).
A gyermekkori akut hemiparesisek kisebb, kevsb gyorsan kialakul hnyada nem cerebrovascularis eredet
kdkp.
Differencildiagnosztikai szempontbl szba jv krkpek:
Akut hemiparesishez vezet krkpek
Cerebrovascularis trtnsek (ischaemia, vrzs)
Epilepsis rohamot kvet Todd-paresis
Poszttraums subduralis vagy epiduralis vrzs
Juvenilis diabetesben elfordul hypoglykaemia
Migrnhez sorolhat gyermekkori alternl hemiplegia
Kezels
A gyermekkori ischaemis cerebrovascularis krkpek jelents rsze dehydratio talajn jn ltre. Feladat az
agyi mikrokerings helyrelltsa:
Haemodilutis kezels: a folyadkptls sorn szem eltt tartand az agyoedema esetleges fokozdsa.
Pentoxyfillin (Trental) nveli a vrsvrtest filtrabilitst, ezltal javtja a mikrocirkulcit. Az akut szakban
infuziban, ksbb tarts prevenciknt per os adhat.
Az agyoedema cskkentse (erre utal tnetek esetn, vagy kpalkot vizsglattal igazolt esetben) (lsd mg
VII/6. fejezet):
a nyaki vns elfolys megknnytse,
a fej s a felstest megemelse,
agyoedema-cskkent szerek (mannitol), valamint
diuretikumok.
Az ischaemis inzultus prevencija:
kis dzis acetilszalicilsav tarts adagolsa: 35mg/ttkg/nap (pl. familirs lipoproteinzavarok esetn).
Ilyen alacsony adagnl Reye-szindrmt mg nem rtak le.
Antikoagulns kezels (heparin): elssorban congenitalis szvbetegsgben, thrombophilia esetn, vns

thrombosisban jn szba.
1103
krkpekben
Profilaktikus anticonvulsiv kezels: megfontoland kt vesnl fiatalabb gyermekek nagy kiterjeds
ischaemis stroke-jban vagy sinus thrombosisban, ahol az epilepss manifesztc lehetsge igen magas.
Az ischaemis inzultust kvet kognitv zavar piracetam, (Nootropil, Lucetam) tarts szedsvel javthat.
Infekcis htter cerebrovascularis ictus antibiotikumok alkalmazst teszi szksgess.
Hypersensitv vasculitisben j hatsak a kortikoszteroidok.
Idegsebszeti beavatkozs: hemorrhagis cerebrovascularis inzultus esetn mrlegelend.
Egyes, tbbnyire occult angiomkra visszavezethet spontn haematomk esetn, amennyiben a

vrmlenynek liquor passzzst zavar s trszkt jellege nincs, lehetsg van a konzervatv kezelsre. A
kimutatott operabilis angiomk s aneurysmk kezelse mtti.
Az acetilszalicilsav alkalmazsrl s a gyermekkori stroke kezelsrl hinyoznak a kontrolllt klinikai

tanulmnyok, s a terpia elssorban tapasztalati alapokon nyugszik. Ugyanez vonatkozik az antikoagulns
kezelsre, klnsen, ha nagyobb infarctusrl van sz (vrzsveszly).
A thrombolysis a gyermekkori cerebrovascularis megbetegedsben kontraindiklt!
Prognzis
A gyermekkori stroke-esetek gygyhajlama jobb, mint a felnttkoriak. Tbbnyire szksg van specilis
intzetben vgzend rehabilitcira.
A cerebrovascularis htter akut gyermekkori hemiparesisek mortalitsa 78%. A kedveztlen kimenetel nem
minden esetben hozhat kapcsolatba az infarktus nagysgval s elhelyezkedsvel. Gyakran az alapbetegsg
komplikcii (pl. congenitalis szvbetegsgben, meningitisben) a meghatrozak.
A gyermekkori ischaemis stroke-esetek 20%-ban az ictus ismtldik. A recidiva a jelenleg elvgezhet

vizsglatok alapjn nem jsolhat meg.
11.7. XVIII/7. fejezet Craniostenosis

Bognr Lszl
A craniostenosis olyan veleszletett koponyadeformitsok gyjt elnevezse, ahol valamelyik koponyavarrat id

eltti elcsontosodsa okozza a koponya fejldsi zavart. Az rintett varrat lehet a koponyabzis s a koponya
boltozati csontok kztti varrat is. Termszetesen egy betegen tbb varrat korai zrdst is szlelhetjk.
A koponya nvekedse dnten passzvan kveti a fejld agy trfogatignyeit. A nvekv agy okozta inger
hatsra a mg nyitott varratokra merlegesen jn ltre a csontosods, mely a koponya trfogatnak
nvekedst s jellegzetes alakjt eredmnyezi. Amennyiben valamelyik varrat id eltt elzrdik, akkor az arra
merleges irny fejlds megsznik s a mg nyitott varratoknl tlnvekeds figyelhet meg. Az eredmny
torz koponya kialakulsa lesz. A fejre tapintva az elcsontosodott varratnak megfelelen taraj kialakulsa, a
szklt terleten pedig elvkonyodott, dudoros csontfelszn szlelhet.
A szindrms craniostenosisok htterben a fibroblast-nvekedsi faktor-receptor-2 (FGFR2) mutcija llhat.
Formi:
Szindrma rszeknt megjelen forma: egyb trsul rendellenessgekkel jr. A kt leggyakoribb forma:
Crouzon-szindrma: ktoldali korona-, frontoethmoidalis s frontosphenoidalis varratelzrds miatt szk

frontalis bzis magasra nv, elboltosul homlokkal (brachycephalia), maxilla hypoplasia, sekly orbita,
kidlled, szlesen l szemek (hypertelorizmus), az esetek ktharmadban csaldi halmozds, AD rklds.
A kezeletlen esetek 10%-ban hydrocephalusszal s mentlis retardcival jrnak.
1104
krkpekben
Apert-szindrma: a craniofacialis eltrs megegyezik a Crouzon-szindrmban szleltekkel, de itt minden
esetben tallunk vltoz slyossg syndactylit, gyakran veleszletett szvhibt. AD rkldik, de a csaldi
halmozds ritkbb, mg a mentlis retardci gyakoribb, mint a Crouzon-szindrmban.
Nem szindrms: izollt koponyadeformitsok. Ezek a gyakoribbak, ltalban egy vagy kt varratot
rintenek, s az arckoponya csak enyhn deformlt.
Scaphocephalia: a nylvarrat korai elzrdsa miatt a koponya harnt irny nvekedse elmarad, mg a
hosszirny nvekedse hangslyozott vlik, jellegzetesen szles, elboltosul homlokkal s cscsos tarkval.
Az elcsontosodott varratra tapintva tarajkpzds szlelhet, parietalisan nyeregszer beszklssel.
Trigonocephalia: a homlok kzepn fut metopis varrat elzrdsa kvetkeztben a homlok szk s cscsos
formt lt, fellrl megtekintve tpusos hromszg alakban.
Plagiocephalia: a korona varrat egyoldali, ltalban a bzishoz kzeli szakasznak elzrdsa kvetkeztben
kialakult jellegzetes fejforma. Az elzrds oldaln a szemldkv laterlisan meredeken felfel fut s itt a
homlok ellapult, mg a msik oldalon kifejezetten torzt a kompenzatrikus nvekeds kvetkeztben
elboltosul homlok.
Oxycephalia: az egyetlen forma, amelyet nem lehet a szletskor felismerni, mivel az sszes varrat elzrdsa
miatt a koponya alakja kzelti a szablyosat, s csak a fejkrfogat fejldsi teme lassult. A fej cscsos formja
a tartsan nyitott nagy kutacs irnyba val nvekeds miatt alakul ki bizonyos esetekben. Az ltalnos
koponyari nyomsfokozds ezeknl a betegeknl a leggyakoribb s legslyosabb. A mtti beavatkozs ezrt
imperatv.
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
A betegsg az esetek 95%-ban mr kzvetlen a szlst kveten felismerhet rtekintssel s tapintssal, gy

az jszlttet elszr vizsgl gyermekorvos kiszrheti s idben gyermekidegsebszhez irnythatja a
craniostenosisos csecsemket.
az jszltt vagy gyermek megtekintse,
a fej megtapintsa,
fejkrfogat mrse.
Kpalkot vizsglatok
Ktirny koponyafelvtel: a varrat vagy varratok elcsontosodsa, a boltozati csontokon fokozott benyomatok.
CT: hromdimenzis kpekkel kiegsztve mr a mtti elkszts rsze.
Pozicionlis koponyadeformits.
Microcephalia.
Az elklnts koponyagrntgen-felvtelek segtsgvel: ezeknl a csecsemknl a koponya varratai jl

felismerhetk, s benyomatok sem lthatk a klvrin.
Kezels
Sebszi megolds: a minl korbbi mtt (2 s 6 hnap kztt) adja a legjobb eslyt a gygyulshoz.
A mtt clja:
optimlis lehetsget biztostani az agy nvekedshez,
kozmetikai korrekci.
1105
krkpekben
Mivel az els hat hnap sorn a legintenzvebb az agy nvekedse, gy ebben az idszakban trtnt
koponyanyits adja a legjobb funkcionlis s kozmetikai eredmnyt is. Kt ves korig mg vrhat oly mrtk
nvekeds, amely mg j kozmetikai eredmnyt ad. A ksbbiekben mr csak a mtt sorn kialaktott
koponyaforma marad a vgleges, de termszetesen a funkcionlis eredmny rdekben szksg esetn brmely
letkorban javasolt a beavatkozs.
11.8. XVIII/8. fejezet Hydrocephalus

Bognr Lszl
Elvileg minden koponyarn belli kros agyvzfelszaporodst hydrocephalusnak tekinthetnk, gy az

intraventricularis s extracerebralis elhelyezkeds mellett az intra- s intercellularis vzakkumulcit is. A
klinikai gyakorlatban azonban ez utbbit agyoedema diagnzis alatt elklntjk.
A napi szhasznlatban ltalban helytelenl egyenlsget tesznk a tgult agykamrk s a hydrocephalus

kztt. Az elbbiek ex vacuo tgulatok, amelyek nyomsfokozdst nem okoz s gy kezelst nem ignyl
llapotok.
Hydrocephalus: akut vagy krnikus koponyari nyomsfokozdst fenntart intraventricularis, cysts s

extracerebralis agyvz-felszaporods. Ezek kztt is a leggyakoribb a progresszv kamramegnagyobbodssal
jr forma.
Gyakorisg: pontosan nem ismert, a 34/1000 lveszlets a leggyakrabban idzett adat, de ez feltehetleg
albecslt.
Patogenezis
A liquorkerings patofiziolgija
A liquortermels helye: a termelt liquor nagy rsze a plexusokban, mg a tbbi a konvexits, a bazlis s a
spinalis arachnoidea felszneken termeldik.
Liquor elhelyezkedse. Az tlagos 170 mL liquormennyisgbl 115 mL a subarachnoidealis terekben, 25 mL a

kamrkban, s 30 mL extracranialisan a spinalis subarachnoidealis trben foglal helyet.
Liquorkerings. Az oldalkamrkban termeldtt agyvz a foramen Monroin keresztl a III. kamrba, onnan az
aquaeductus Sylviin keresztl a IV. kamrba jut, ahonnan a foramen Magendin s a kt foramen Luschkn
keresztl kerl ki a cisterna magnba, valamint a pontocerebellaris cisternkba.
A gerincvel dorsalis oldaln lefel, ventralis felsznn pedig felfel ramlik az agyvz. A bazlis cisternkon t
a fissura Sylvii-n keresztl jut a konvexitsra, ahol a felszvds lezajlik. A liquorkeringst a hidrosztatikus
nyomsklnbsg tartja fenn.
Az intracranialis nyomst kialakt tnyez k. A koponyareg trfogatnak 80%-a az agy, 10%-a a kering vr,
10%-a az agyvz.
Amennyiben az intracranialis teret zrt trnek tekintjk, gy a klnbz trelemek egymshoz viszonytott
arnynak vltozst a MonroKellie-doktrna fejezi ki, azaz csak egyms rovsra vltozhatnak.
Az intracranialis trfoglal folyamatok csak a fenti trelemek kiszortsval kaphatnak teret a koponyari
nyoms emelse nlkl. A trelemek kiszorthatsgt az adott koponyari nyomson a kiramlsi ellenlls
szablyozza.
A krnikus, lassan nvekv trszkt folyamat a liquor s az agy intersticilis vztartalmnak cskkentsvel,
mg az akut gyorsan nv folyamatok az agyi vrvolumen kiszortsval kompenzldnak.
A valsgban a craniospinalis tr (az intraduralis tr) nem tekinthet zrtnak s llandnak.
A nyomsviszonyok kialaktsban elasztikus elemek is rszt vesznek.
1106
krkpekben
Anatmiailag a koponya tbb helyen is nyitott, amelyek kzl a foramen magnum a legfontosabb.
A gerinccsatorna flig nyitott rendszernek tekinthet.
Az intracranialis tr nyitott a vrplya szmra is.
Systole sorn kb. 10 mL vr jut a nagyereken keresztl az agyi artrikba ahonnan az arteriolkon,
capillarisokon, vnkon s vns sinusokon keresztl jut a nyaki vnkba. A berkez vrmennyisg fele
pulzatv, fele folyamatos ramlst mutat. Ez a jelensg csak az intraduralis folyadktr rugalmassga, valamint
az artrik szlkazn funkcija miatt lehetsges. gy a systolkor ltrejv kb. 5 mL intracranialis
folyadktbblet hatsra az agyvz a spinalis liquortr fel ramlik, ahol a durt krlvev csontos tr
lnyegesen nyitottabb, mint a koponya s ezrt a dura itt tgulhat.
Ezen kvl mg az agy is kiss lefel mozdul az reglyuk irnyba. Az extracellularis folyadk (maximum a
teljes agytrfogat 20%-a) a liquorrendszeren t cserldik, mg az agyszvet nagy vztartalma miatt
sszenyomhatatlan.
Az intracellularis vztartalom a vrplya s a liquortr fell gyarapodhat, s a liquortr fel cskkenhet, de csak
lassan. A capillarisendothelen keresztl lland intersticilis folyadktermels megy vgbe, ez tulajdonkppen
az extrachorioidealis liquortermels, mivel az extracellularis csatornkon keresztl az intersticilis folyadk a
subarachnoidealis trbe jut.
Az agy elektrolit- s folyadkszablyozsban rszt vesz a capillarisendothel, a plexus choroideus szekretoros

sejtjei, az astrogliasejtek s a Pacchioni-granulci kpletei.
Felszvds. A felszvds leginkbb a konvexitson a Pacchioni-granulcik ltal trtnik, de az agyidegek, s

a spinalis idegek kilpsnl, a perineuralis trben is ltrejn. A felszvdott liquor a vnkon t tvozik az
intracranialis trbl. Percenknt akr 1,1 mL is felszvdhat. A vns elfolys ellenllsnak vltozsa a
koponyari nyomst vltoztatja.
A liquortermels mennyisgi jellemz i:
Termeldtt mennyisg:
gyermekek: 0,250,35 mL/perc, 360510 mL/nap,
felnttek: 0,5 mL/perc, 600800 mL/nap
sszliquortrfogat csecsemkorban: 150200 mL
Intracranialis nyoms:
Fekv helyzet betegnl a lumblisan mrt norml liquornyoms 1015 Hgmm
lve a kamrkban negatv nyoms szlelhet.
AzA hullm 50100 Hgmm nyomsemelkeds, mely 520 percig tart egy emelkedett httrnyoms mellett.
AB hullmot a lgzssel kapcsolatos vltozsok hozzk ltre 0,22 cpm oszcillci formjban.
A C hullm 48 cpm frekvencij, a pulzushoz kapcsolt jelensg.
Hydrocephalushoz vezet krokok
Hrom f csoportba oszthatk:
A felszv felszneket krost folyamatok (a felszv felsznek cskkentse a distalis subarachnoidealis tr

elzrdsval jn ltre):
meningitis,
vrzs utni fibrosis,
1107
krkpekben
A liquorelfolyst akadlyoz tnyezk:
az incisura tentori,
az aquaeductus Sylvii,
a foramen Magendie s
a foramen Monroe szintjben.
Fokozott liquorteremelds:
plexus chorioideus
tumorok, meningealis reaktv folyamatok.
A hydrocephalus formi:
Obstruktv hydrocephalus: a liquor felszvdsnak vagy elfolysnak akadlyozottsga okozta

hydrocephalus.
Kommunikl hydrocephalus: a felszvds akadlyozottsga okozta hydrocephalus.
Nem kommunikl hydrocephalus: az elfolysi akadlyozottsggal sszefgg hydrocephalus.
Okok:
vrzs, meningitis, fejldsi rendellenessgek, tumorok.
Felntt korban leggyakoribb okok:
tumorok, aquaeductus stenosis, SAH, NPH, meningitis.
A kommunikl s nem kommunikl hydrocephalus okait a XVIII/8-1. tblzat foglalja ssze.
A neheztett vns visszaramls a mlyvnk vagy duralis sinusok, illetve a nyaki nagyvnk szintjn
klinikai megfigyelsek s llatksrletek tansga szerint nem okoz kamratgulatot, mint ahogy ezt rgen
teoretikus alapon gondoltk.
Klinikai tnetek
nagy fej, craniofacialis diszproporci,
tg, telt vnk a fejbrn, nagy, feszl kutacs,
sutura diastasis,
abducens paresis,
naplemente-tnet,
repedtfazk kopogtatsi hang,
transzilluminci (pozitv, ha a pallium 1 cm-nl vkonyabb),
koponyakonfigurci alapjn sejthet a hydrocephalus tpusa:
arnytalanul nagy hts scala: DandyWalker-betegsg,
arnytalanul nagy cranium: aquaeductus stenosis.
1108
krkpekben
Felnttkorban:
akut:
hnyinger, hnys, fejfjs,
tmeneti vaksg,
Parinaud-szindrma,
somnolentia, bradycardia, tenziemelkeds,
papillaoedema, n. oculomotorius paresis,
decorticatios, decerebratios tarts.
krnikus:
fejfjs, hnyinger, hnys,
papillaoedema, n. opticus atrophia,
hanyatl mentlis teljestmny,
memriazavarok,
n. abducens paresis,
Parinaud-szindrma*,
jrszavar,
spasticus paraparesis,
endokrin zavarok.
* Parinaud-szindrma: konvergencia, felfel tekints s akkomodci hinya
4.182. tblzat - XVIII/8-1. tblzat Hydrocephalus kialakulsnak okai
Nem kommunikl hydrocephalus
Congenitalis lzik
aquaeductus elzrds
DandyWalker-betegsg*
intracanialis cystk
vna magna Galenii aneurizma
tumorok
ArnoldChiari-malformci**
Szerzett lzik
aquaeductus stenosis (gliosis)
ventriculitis
1109
krkpekben
trfoglal folyamatok
Kommunikl h ydrocephalus
Congenitalis lzik
encephalokele
Szerzett lzik
meningitis
vrzs
trfoglal folyamatok
platybasia
Liquortltermels
plexuspapillma
* A IV. agykamra cysticus tgulata
** A megnylt kisagyi tonsillk a foramen magnumon t benylnak a gerinccsatornba
11.8.1. Normlis nyoms (normal pressure) hydrocephalus

Krnikus hydrocephalus, melyben az uralkod nyoms a norml hatrokon bell van, de fennll egy
nyomsklnbsg a kamrk s az agy kztt, gy fenntartva a kamratgulatot s az agyi nyomsfokozds
okozta klinikai tneteket.
A liquorutak rszleges blokkja hozza ltre, mely a kompenzl mechanizmusok mkdsbe lpsvel norml
nyomshatrokon belli koponyari nyomst eredmnyez.
Leginkbb a distalis subarachnoidealis terekblokkjt szleljk, de nha nem kommunikl tpusban is ltrejn.
Okai:
fejtrauma,
meningitis,
subarachnoidealis vrzs (SAV),
aquaeductus stenosis,
ArnoldChiari-szindrma.
Klinikai tnetek
Felntteknl:
dementia, inkontinencia, jrszavar.
Gyermekeknl:
nagy fej, lass pszichomotoros fejlds, enyhe szellemi elmarads, alacsonyabb IQ, enyhe spasztikus
paraparesis, strabizmus.
1110
krkpekben
Agyi atrophia,
Spontn kompenzlt vagy megllt hydrocephalus.
Diagnzis
Rszletes neurolgiai s pszicholgiai vizsglat.
Ismtelt CT: mutathat lassan nvekv kamrkat, de lehet mr stabilizldott kamra is.
Izotpcysternographia.
Kezels
Konzervatv kezels:
Gygyszeres kezelssel csak tmeneti enyhls rhet el.
Dehidrls: glycerin, Furosemid, Mannisol.
A liquortermels cskkentst clz gygyszer: Acetazolamid
Sebszi:
A liquorelfolyst akadlyoz ok megszntetse: tumor, cysta reszekcija.
A liquortltermels megszntetse: plexus- (papillma-) reszekci.
A liquorelfolyst akadlyoz ok megkerlse (shunt):
intracranialisan:
Torkildsen,
aquaeductus intubatio,
ventriculocysternostomia,
sztereotaxisan,
endoscoposan,
extracranialisan:
shunt-mtt:
ventriculoatrialis,
ventriculoperitonealis,
ventriculolymphaticus,
lumboperitonealis (pseudotumor cerebri, CSF fistula).
Shunt:
Rszei: kamradrn, szelep, hasi szr
Szelep nyomsa :
alacsony (1070 vzmm)
kzepes (70130 vzmm)
1111
krkpekben
magas (130200 vzmm),
vagy kvlrl vltoztathat (8 fokozat) nyoms 30200 vzmm-ig.
Napjainkban ez utbbiakkal vannak j tapasztalatok.
Ventriculo-subgalelis elvezetssel (shunttel) is egyre tbb a tapasztalat!
11.8.2. Liquor hypotensio

Definci
Spontn rendkvl ritka, liquorrhoea (trauma, postoperatv szvdmny vagy lumblpunkci) vagy gyakrabban
shunttlvezets kvetkeztben alakul ki.
Klinikai tnetek
Kutacsbehzds, iatrogn craniostenosis, microcephalia,
hyperpneumatisatio, subduralis effzi, subduralis haematoma,
kamracollapsus, mely lehet tnetmentes, de kialakulhat a rskamra szindrma is.
Hypotensis tnetek:
fejfjs, hnyinger, hnys, tudatzavar, agyideg tnetek, pyramisjel, elhzd szeleptelds, a CT szk, alig
kivehet kamrkat brzol.
Kezels
Hidrls,
antiszifon beltetse,
szelepcsere (magasabb nyoms) vagy llthat szelep esetn tllts.
11.9. XVIII/9. fejezet Subduralis effzi (SDE)

Bognr Lszl
Definci
A norml llapotban csak virtulisnak tekinthet subduralis trben, az arachnoidea s a dura kztt megjelen
kros folyadkgylem.
A folyadk min sge szerint lehet:
Subduralis haematoma: friss, mg piros, vagy barns, mr lebomlban lv vr.
Subduralis hygroma (korai fzis): a krnikus haematoma-lebomlsban mr elrehaladott xantochrom

folyadkk vlt vltozata.
Krnikus subduralis hygroma: vztiszta, a norml liquor sszettelhez kzeli folyadk.
A SDE leggyakrabban frontlisan s parietalisan helyezkedik el s ltalban bilaterlis. Termszetes fejldse

szerint, tbb-kevsb vastag tokkal lezrt trszkt cysta kialakulshoz vezet. Leggyakoribb 46 hnap
kztt, fi predominancival.
Oka:
Trauma:
1112
krkpekben
egyrtelm fejtrauma az anamnzisben az esetek 45%-ban fordul el trssel, vagy anlkl. A tnetek
kialakulhatnak akutan, azonnali idegsebszeti beavatkozst ignylen, de lassan is.
Amennyiben egyrtelm fejsrlsre utal adatot nem tallunk, akkor a megvert gyermek szindrmra kell
gondolni, s keresni kell az erre jellemz egyb tneteket (lsd VII/11. fejezet).
Hasonl kls traums jel nlkli kivlt ok lehet a megrzott gyermek shaking baby szindrma is, ahol
nem a direkt koponyra mrt ts a kivlt ok, hanem a koponya hirtelen s nagy erej gyorstsa s lasstsa,
megrzsa.
A szlsi srls is lehet kivlt ok.
Meningitis utn az esetek 16%-ban szlelnk SDE-t, melynek patofiziolgiai magyarzata mg nem
tisztzott (lsd XIII/2. fejezet).
Egyb okok (ritkk).
Subduralis effusio okai:
Trauma
Meningitis
Egyb okok:
akut dehidrci,
vrzkenysg,
arachnoidealis cysta ruptrja,
akut intracranialis hypotensio (kamrapunkci, drnbehelyezs vagy shunt utn).
Az esetek mintegy 30%-ban nem talljuk a betegsg kivlt okt.
Patogenezis
Tbbfle mechanizmust feltteleznek:
A vrzs forrsa leggyakrabban valamelyik srlt hdvna, amely a cortextl halad a sinus sagittalis
superiorhoz. A szervl vralvadk szln egy hrtya alakul ki, mialatt a loklis hyperfibrinolysis miatt az
alvadk fokozatosan elfolysodik, gy ltrehozza a subduralis effzit.
Msik elgondols szerint a subduralis effzit a folyadk nagy fehrjetartalma miatt magas onkotikus nyoms
tartja fent. A folyadk fehrji elektroforetikus vizsglatokkal nagy hasonlsgot mutatnak a liquorban tallhat
fehrjkhez, ezzel sugallva azok kzs, plexus choroideusbl val eredett.
Ismt msok szerint a subduralis vrzs ltrehozza dissectis mechanizmussal a virtulis subduralis tr s a
subarachnoidealis tr kztti kzlekedst. Az ezzel egy idben kialakul hydrocephalus externus tartan fent a
subduralis effzit, melynek a fennmaradsa a hydrocephalus spontn megolddsnak vagy llandsulsnak a
fggvnye.
Diagnzis
Klinikai tnetek
Nincs specifikus tnete, tbb sajtsgos tnet egyttese vezethet a diagnzishoz.
Diagnzishoz vezet specifikus tnetegyttesek:
A koponyakrfogat nvekedse, valamint a kutacs feszessge felvetheti a SDE lehetsgt, de ezek nem
lland tnetei a betegsgnek.
1113
krkpekben
Amennyiben hyperthermia kizrhat, generalizlt grcsk esetn mindig gondolni kell SDE lehetsgre. Az
ilyen grcsk folytatdhatnak status epilepticusban s rosszul reaglnak a gygyszerekre.
Figyelmeztet jel lehet a gyakori hnys, a gyermek slynvekedsnek megllsa, vagy cskkense is.
Anaemia s spadtsg htterben is gondolni kell a SDE-ra.
Motoros eltrsek: vltoz mrtk s kiterjeds gyengesgek, vagy bnulsok s szemizomparesisek is

jelezhetik SDE lehetsgt (strabismus, anisocoria!).
Vizsglatnl gyakran hyperreflexit s spasticus tnusfokozdst szlelnk.
A tudatzavarok klnbz formit is szlelhetjk a pszichomotoros fejlds lassulstl a mly kmig.
Csecsemkori hnys esetn a GER, pylorus stenosis, CAH mellett gondoljunk SDE-re is!
Kpalkot vizsglatok
Koponyarntgen: trsvonal, sutura diastasis.
UH: nyitott kutacs mellett mindig jl brzolja az SDE-t. Az interhemispheris cysterna V alakban
feltgulhat, a sulcusok lenyomottak, a subduralis tr kitgult lehet. A korai szakban a haematoma echodenzitsa
megegyezhet az agyval.
CT: informcit nyjt az albbiakrl:
a SDE elhelyezkedse,
a folyadk minsge (denzitseltrsek),
SDE nyomsos jellege (a trfoglals alatti sulcusok elsimultsga),
a kamrarendszer aszimmetrikus kompresszija,
kzpvonali ttolds (a mg izodens egyoldali SDE esetben parenchymalzi jelei nlkl),
kamramret-vltozsok.
Az ismtelt vizsglatokkal nyomon kvethet a SDE evolcija.
MRI: mindig s pontosan kimutat minden lokalizciban elfordul subduralis folyadkgylemet.
A folyadk minsgi vltozsai jl kvethetk a jel intenzitsnak analzisvel.
Az egyb jrulkos agyi eltrseket is nagy rzkenysggel kimutatja.
Eszkzs vizsglatok
EEG: aszimmetria amplitdcskkenssel, diffz meglassuls.
Egyb vizsglatok
Szemfenkvizsglat: szemfenki vrzsek, papillaoedema, atrophia
Kutacspunkci: a legbiztosabb diagnosztikai mdszer, mely egyben javthat is a beteg llapotn s a folyadk
analzist is lehetv teszi.
Agyi atrophia:
Normlis fejkrfogat, jelents pszichomotoros kss.
A CT-n: kamratgulat rendkvl tg sulcusokkal.
1114
krkpekben
Hydrocephalus externus:
Normlis kamramretek mellett jelents subarachnoidealis tr lthat (mly sulcusok, tg bazlis cysternk) a
CT-felvteleken. A betegsg ltalban 6 hnapos kor eltt jelentkezik. A koponya krfogata gyorsan nvekszik,
s a macrocrania egyrtelm. A neurolgiai vizsglat eltrs nlkli, vagy csak posturalis eltrs szlelhet
enyhe axialis hypotonival. Az ultrahang a CT-hez hasonlan a norml kamramret mellett tg
subarachnoidealis tereket brzol.
A betegsg termszetes fejldse jindulat lefolyst mutat. Az esetek tbbsgben minden kezels nlkl
stabilizldik a fejkrfogat, a pszichomotoros fejlds nem mutat ksst kt ves korra, valamint a CT- s UH-
kontrollokon cskken a subarachnoidealis tr mrete.
Ha a hydrocephalus externus ms patolgis okok kvetkeztben jn ltre (vena cava thrombosis, meningitis,
perinatlis patolgia vagy cervicalis trszkt folyamat) akkor a prognzis az alapbetegsg fggvnye.
Kezels
Ismtelt punkcik: corticalis srlst s vrzst okozhatnak.
Tarts drn behelyezse uni- vagy bilaterlisan az els gygymd.
CT-kontroll egy-kt httel ksbb: mutathatja a folyadk vgleges eltnst, vagy perzisztlst. Az utbbi
esetben, ha a folyadk feltisztult, a sejtszm- s sszfehrje-tartalma normalizldott, akkor a kls drnt egy
subduro-peritonealis elvezetssel vltjuk fel.
Subduro-peritonealis shunt: mr veszlytelenl hosszabb ideig fenntarthat, s csak az akr tbb hnapos CT-
kontroll mutatta rendezds utn kell eltvoltani.
Direkt mtti feltrs: a kialakult membrn eltvoltsa (ha a tarts kls drn mellett a folyadk tovbbra
sem tisztul fel, s mennyisge sem mutat cskken tendencit). Erre a viszonylag kockzatos beavatkozsra
csak ritkn kerl sor.
A kezels clja a folyadkgylem vgleges eltvoltsa.
Prognzis
A teljes gygyuls 53%-ban, enyhe maradvnytnetek 15%-ban, slyos maradvnytnetek 12%-ban vrhatk.
A mortalits: 10%. Ismeretlen kimenetel 10%.
11.10. XVIII/10. fejezet A gerinc s a gerincvel fejldsi

rendellenessgei
Bognr Lszl
A gerinc s a csigolyk szmos veleszletett rendellenessge ismert. Ezek egy rsze izolltan fordul el, msok
szindrmk (pl. KlippelFeil), vagy asszocicik (VACTERL) rszei. E helyen csak a gyakorlat szempontjbl
legfontosabbakat emltjk.
11.10.1. Spina bifida

Lsd mg XXIV/3. fejezet.
Definci
Rendkvl szles entits, egy hinyz csigolyanylvnytl a myelomeningokelig terjeden sokfle s eltr
slyossg fejldsi rendellenessgeket sorolunk ide.
Spina bifida f csoportjai:
Spina bifida aperta
1115
krkpekben
Meningokele (10%)
Myelomeningokele (90%)
Spina bifida occulta
11.10.1.1. Spina bifida aperta
Tbb slyossgi fokozata ismert.
Meningokele
A szlets pillanatban, de mr intrauterin is szlelhet, j neurolgiai llapot mellett leggyakrabban a

thoracolumbalis szakaszon tallhat vkony brrel vagy csak hrtyval fedett liquortartalm cysta.
Mivel p idegelemeket nem tartalmaz, a gyors sebszi zrst kveten j gygyuls vrhat.
Hydrocephalus kialakulsnak lehetsgvel szmolni kell. Ms egyb occult spinalis lzival is trsulhat.
Myelomeningokele
A csigolyk hts ve nyitott. A dura s a myelon nyitott, csak egy vkony hrtyval fedett. Az agyvz a canalis
centralison t szivrog. Slyos motoros, szenzoros s vegetatv zavarokat szlelnk (alsvgtag-paresis,
inkontinencia).
Trsul rendellenessgek:
Chiari II. malformci, hydrocephalus, excavlt lb, cspzleti luxci s egyb fejldsi zavarok.
11.10.1.2. Spina bifida occulta
Gyakran csak mellkleletknt szleljk. Negatv neurolgiai sttusz s p br mellett a rutin rntgenfelvtelen
szlelt csigolyaelvltozs. Gyakori eltrs, amely a norml populci 2030%-ban elfordul, leginkbb a
lumbosacralis szakaszon.
Trsul tnetek:
Brjelensgek: sacralis sinus, hypertrichosis, haemangioma, pigmenteltrsek (legtbbszr hiperpigmentci),

szubakut lipoma.
Neurolgiai eltrsek: motoros, szenzoros s vegetatv tnetek.
A neurolgiai eltrsekrt a trsul occult intraspinalis lzik a felelsek, mint pldul:
Tumorok: epidermoid, dermoid, astrocytoma, ependymoma
Dysraphik: lipomk, diastermatomyelia, vastag filum, dermalis sinus, neurenteralis cysta, anterior
meningokele
Ezek a betegsgek a tethered cord vagy magyar nevn kipnyvzott gerincvel szindrma ltrehozsval
vlnak tnetkpzv.
Tethered cord (kipnyvzott gerincvel )
Valjban myelospinalis diszproporcirl van sz. A gerincvel kt fix ponthoz van kipnyvzva. Az egyik az
agy alapja s a ligamentum dentatusok, a msik maga a kipnyvz lzi (tumor, lipoma stb.). A kt fix pont
kztti tvolsg nvekszik a csigolyk nvekedse, norml mozgsa, valamint a gerinc alakjnak patolgis
elvltozsa miatt.
A patomechanizmus megrtshez a gerinc s gerincvel egymstl eltr fejldsi temnek ismerete

szksges. A szletskor a conus medullaris L2-3 magassgban helyezkedik el. A korai embrionlis letben a
gerincvel distalis vge a coccygealis rgiig r. A msodik hnap vgre foglalja el vgleges helyt L1-2
1116
krkpekben
szintjben. A tethered cord tneteinek kialakulsrt vascularis, neuronalis s axonalis vltozsok a felelsek,
melyek kzvetett s kzvetlen mdon jnnek ltre a gerincvel s a gerincveli erek feszlse eredmnyeknt.
Klinikai tnetek
A neurolgiai-ortopdiai tnetek lassan, alattomosan alakulnak ki: izomgyengesg, sphincter zavarok, fjdalom
s rzszavar, scoliosis, kyphosis, cspficam, excavlt lb stb.
Intraoperatv megfigyelsek : a gerincvel tmrje rostrocaudal irnyban cskken, szne spadtabb,

pulzcija nem lthat a kifesztett caudalis szakaszon, a gerincvelbl az idegek hegyes szgben s felfel
kanyarodva lpnek ki. A conus erei kifesztettek, tmrjk cskkent. A medence hajltsakor tovbbi feszls
lthat. A sebszi felszabadts utn a conus medullaris rostral fel mozdul el.
11.10.2. Spinalis lipomk

A dysraphik 50%-a.
Intraduralis lipoma(5%): az p dura alatt juxtamedullarisan, gyakran pia materrel fedett zsrszvetbl ll, a
gerincvelt kompriml, s azt diszlokl trszkt eltrs.
Filum lipomatosum norml variciknt is elfordul a normlis populci 5%-ban, patolgisnak csak akkor
tekinthet, ha a conus medullaris egyrtelmen alacsonyan tallhat, vagy ha neurolgiai tnetek is szlelhetk.
Lipomyelomenigokele (90%). A lipoma a gerincvelbl a pia-, arachnoidea- s durahinyon keresztl

kzvetlenl a subcutan zsrszvetben folytatdik. A gerinccsatorna szlesen nyitott. A conus medullaris
alacsonyan fixlt s nyitott. A dura a neurlis plakkhoz tapad mindjrt a dorsalis idegek belpse felett. A
lipoma felfel a canalis centralisba terjedhet.
11.10.3. Neurenteralis cysta

Enteralis szvetek bortotta cysta, mely a mellkasban vagy a hasregben helyezkedhet el, innen a csigolyatesten
keresztl a gerinccsatornba jut, s a myelontl ventrlisan foglal helyet. Elhelyezkedsnek megfelel
neurolgiai tneteket s occult meningitist okozhat. CT s MRI teszi felismerhetv.
Teljes eltvoltsa javasolt.
11.10.4. Rvid filum terminale

A rvid s kiszlesedett filum terminale pnyvzza le a conus medullarist, mely az esetek javarszben L2-3
szint alatt tallhat. A neurolgiai-ortopdiai tnetek egyrtelmek, melyeknek htterben a CT s MRI jl
brzolja a fent lert helyzetet. Korai preventv mtt javasolt.
11.10.5. Anterior meningokele

Rendkvl ritka betegsg. A kismedencben elhelyezked liquortartalm cysta, mely a spinalis subarachnoidalis
trrel kzlekedik. ltalban ms egyb eltrsekkel egytt fordul el (lipoma, dermoid stb.).
Tethered cord szindrma mellett occult meningitist, kismedencei panaszokat okozhat.
11.10.6. Diastematomyelia
A gerincvel sagittalis hasadst jelenti. Csontos, porcos vagy fibrosus kteg tallhat a kett vlt gerincvel
hasadkban. Gyakran a durazsk is kettztt. Ezek a struktrk tbbszrsen lepnyvzzk a gerincvelt.
Korai mtt indokolt.
A tnetek kialakulsnak ideje nem megjsolhat.
A mr kialakult neurolgiai-ortopdiai elvltozsok ritkn javthatk.
A CT, MRI, UH pontos diagnzist ad.
1117
krkpekben
Korai stdiumban, a mg tnetmentes gyermeknl a legjobbak a mtt eslyei.
A korai mtt sikernek felttelei:
J diagnosztika, felkszlt neuroanesztzia, mikrosebszeti technika.
Az jratapads megelzse (a pia mater zrsa, tg lumbosacralis dura kpzse).
11.11. XVIII/11. fejezet Rosszindulat betegsgek neurolgiai

szvdmnyei
Klmnchey Rozlia
A rosszindulat betegsgekben elfordul neurolgiai szvdmnyek egyrszt az alapbetegsg kvetkezmnyei,

msrszt a kezels mellkhatsaknt vagy metabolikus zavar eredmnyeknt lpnek fel.
11.11.1. Leukaemia s lymphoma direkt neurolgiai megjelense

11.11.1.1. Leukaemis infiltrci
A betegek 510%-ban figyelhet meg, a krlefolys brmely fzisban fellphet.
Formi:
Meningealis infiltrci:
Intracranialis nyomsfokozds tnetei: fejfjs, hnys, papillaoedema, agyideg-lzik, grcs, hemiparesis.
Agyllomny-infiltrci: ma ritka.
Gerincvel-infiltrci.
Ideggyk-infiltrci.
Diagnzis
Lumblpunkci: citocentrifuglssal nyert ledkben: leukaemis tumorsejtek (blasztok),
CT/MRI: labda-betegsg: nagy csomk vrzssel krlvve (agyllomny-infiltrciban).
Kezels: methotrexat (MTX) + intrathecalis kemoterpia.
Profilaxis: irradici s/vagy intrathecalis (ith.) Methotrexat (MTX), vagy hrmas ith. kemoterpia.
Prognzis: relapszus gyakori.
11.11.1.2. Intracranialis vrzs
Akut lymphoblastos leukaemiban (ALL) ltalban az els napokban fordul el.
Lehet: subduralis vagy intracerebralis vrzs.
Oka: a betegsg vagy a kezels kvetkezmnyeknt fellp albbi llapotok:
thrombocytopenia,
nagyon magas leukocytaszm (100 000/mm3),
alacsony fibrinognszint (L-aszparaginz),
bakterilis/gomba sepsis.
11.11.1.3. Intracranialis metasztzis
1118
krkpekben
Klinikai tnetek:
Intracranialis nyomsfokozds tnetei.
Gctnetek.
Diagnzis: CT/MRI.
11.11.2. A rosszindulat betegsgek kezelsnek neurolgiai komplikcii

11.11.2.1. Infekci
A betegek mintegy 5%-ban fordul el, ltalban remissziban. Fellpst az immunoszuppresszv kezels
elsegti. Lehet bakterilis vagy virlis eredet.
Bakterilis infekcik: meningitis, agytlyog.
Relapszusban gyakoribb.
Vrusencephalitis:
Krokoz: kanyar, varicella, mumps, herpes zoster, herpes simplex. vrusok.
A klinikai kp:
atpusos lehet,
a kanyarencephalitis hasonlthat a szubakut sclerotizl panencephalitishez vagy az epilepsia partialis

continuhoz.
Kezels:
HSV- (vagy zoster) encephalitis gyanjakor azonnali acyclovir mindaddig, amg a HSV-infekci lehetsge
elvethet (PCR-diagnosztika, negatv szerolgia).
Acyclovir: 30 mg/ttkg/nap vagy 1500 mg/m2.
Igazolt infekciban a kezelst 21 napig folytatjuk.
Gombaencephalitis:
A betegsgre utal gyanjelek:
Slyos prolonglt neutropenia, lz.
A br vagy td gombs infekcija.
Kros liquorlelet: mrskelten emelkedett fehrjeszint s sejtszm.
A neurolgiai tnetek vltozak, lehetnek enyhk is.
Diagnzis: liquortenyszts.
Progresszv multifoklis leukoencephalopathia (PML): ritka betegsg, a JC vrus okozza. Kezdete akut,
lefolysa szubakut.
Diagnzis:
Klinikai tnetek: multifoklis motoros, szenzoros tnetek, beszdzavar, dementia.
Liquor: fehrjeszint emelkedett lehet.
1119
krkpekben
CT, MRI: multiplex lzik a fehrllomnyban.
EEG: meglassult.
11.11.2.2. Irradici vagy gygyszerek okozta komplikcik
Lehetnek akut vagy krnikus reakcik.
Akut reakcik
Grcs:
Intrathecalis citozin-arabinozid (ara-C), L-aszparaginz, Vincristin, MTX.
Korai encephalopathik:
Korai tmeneti encephalopathia szindrma:
A kezels elejn Prednisolon-megvons + irradici alatt:
irritabilitas, depresszi (egszen a mutismusig), papillaoedema.
tmeneti leukoencephalopathia:
Akut szindrma: konszolidcis kezels alatt:
irradici + ith. MTX/ara-C adsa utn 1 napon bell zavartsg, grcs, hypnoid tudatzavar, intracranialis
nyomsfokozds jelei.
23 nap mlva olddik, de tarts neurolgiai maradvnytnete lehet.
Szubakut szindrma:
magas dzis iv. MTX ismtelt adsa utn 12 httel magatartszavar, grcs, motoros vagy szenzoros deficit
tnetek.
Nincs ksi maradvnytnet.
CT: normlis. MRI: leukoencephalopathia.
Meningealis irritci (arachnitis):
Intrathecalis MTX adsa utn 24 rval: tarkmerevsg, fejfjs, lz, letargia, hnys.
Liquorban pleiocytosis.
Paraplegia (myelitis):
Lehet tmeneti vagy perzisztl.
Ismtelt intrathecalis MTX vagy ara-C adsa utn 30 perccel1-2 httel fellp alsvgtaggyengesg,
fjdalom, hypaesthesia, vizelsi zavar.
Javuls 48 ra 2-5 hnap.
Akut ataxia szindrma:
5-FU, procarbazin, BCNU, hexametil-melamin adsa utn lp fel.
A szer elhagyst kvet 16 httel megsznik.
Stroke-szer epizdok:
Magas dzis MTX-kezels alatt osteosarcomban, a sztes pulmonalis metasztzis embolizcija rvn.
1120
krkpekben
L-aszparaginz kezels alatti alvadsi zavarbl ered agyi thrombosis vagy vrzs kvetkeztben keletkezik.
Vincristin-encephalopathia:
Akut, slyos llapot: grcs, tudatzavar, cerebellaris, extrapyramidalis s ms foklis deficittnetek, gyakran
csontfjdalmak s paralyticus ileus.
Rendszerint gygyul maradvnytnetekkel vagy anlkl, nha nhny hten bell exitus.
Patolgia: nem specifikus vascularis lzik.
Akut aszparaginz-encephalopathia:
Aluszkonysg, letargia, depresszi, ritkn progredil kmig.
Kezels: gygyszer abbahagysa.
Krnikus reakcik
Nekrotizl leukoencephalopathia:
Klinikai tnetek:
Az irradici befejezse utn 2 httel8 hnappal lpnek fel:
gyors magatartsvltozs, mely ksbb 1-2 hnap alatt a mutismusig romlik, ataxia, pyramis-jelek, esetenknt
extrapyramidalis jelek, intracranialis nyomsfokozds tnetei.
A tnetek 13 hnap alatt megsznnek. Progresszv javuls ksbb hetek, hnapok alatt, de neurolgiai
maradvnytnetekkel kell szmolni.
Diagnzis:
CT, MRI: nagy, kontrasztot halmoz lzis terletek, fleg ell.
Ksbb atrophia s fleg subcorticalis kis multiplex kalcifikci.
Liquor: mrskelt fehrjeszint-emelkeds, bzikus myelin protein (BMP) emelkeds.
EEG: bilaterlis ells terleti lass delta-tevkenysg.
Patolgia: nekrzisig fokozd myelinkrosods s vascularis lzik.
Mineralizl microangiopathia:
A bazlis ganglion szimmetrikus meszesedse, amely az irradici utn kb. 1 vvel lp fel (ksbb
subcorticalisan is).
Klinikai tnetek:
Extrapyramidalis mozgszavar, ataxia, grcs, foklis neurolgiai deficittnet, memriazavar jellemzi, de lehet
tnetmentes is.
Oka: irradici s kemoterpia, a fiatal letkor elsegti.
Somnolentia szindrma:
Az irradici befejezse utn 48 httel fellp tnetek: letargia, aluszkonysg, hnys, EEG-lassuls. 1020
nap mlva olddik.
Oka: irradici miatt tmeneti myelinmetabolizmus-zavar, agyoedema.
Prognzis: teljes gygyuls, de ksbb gyakori a tanulsi zavar, fleg ha a szindrma 5 ves kor alatt
jelentkezett.
1121
krkpekben
Centrlis pontin myelinolysis (CPM):
Ritka elvltozs, amelynek ltrejttben az irradici, a MTX, valamint a hyponatraemia, illetve annak tl
gyors korrekcija jtszhat szerepet.
Klinikai tnetek:
Tetraparesis, szemmozgszavar, pupillaabnormits, dysarthria s tremor, convulsio, inkontinencia. A betegsg

rendszerint exitusig progredil, de tlls is lehetsges slyos maradvnytnetekkel.
Ksi neuropszicholgiai hats:
A betegek 18%-ban, 5 ves kor alatt kezdd ALL-ben 35%-ban megfigyelhet ksi tanulsi zavar. Az IQ
nem cskken szignifiknsan, de a figyelem, a memria, a visuomotoros koordinci igen.
Oka: cranialis irradici.
Ksi kvetkezmny: 455053%-ban cerebralis atrophia, ritkbban intracranialis kalcifikci.
Ksi methotrexat-leukoencephalopathia:
Hnapok alatt lassan progredil magatartsvltozs s dementia, 30%-ban grcs, ksbb tetraparesis s
spaszticits jellemzi.
Slyos esetben hallhoz vezet.
Diagnzis: CT s/vagy MRI (fokozott jelintenzits a fehrllomnyban).
Kezels: MTX abbahagysa.
Polyneuropathia: vincristin, cisplatin, procarbazin, platinium, ara-C.
A tnetek 2-3 httel a szer elkezdse utn indulnak, lbparaesthesival, majd gyengesggel.
Kezels: a gygyszer abbahagysa utn nhny httel javuls.
Agyideglzik: vincristin.
IX-X., V., III., II. agyidegek.
Kezels: mint elbb.
11.11.3. Metabolikus zavarok okozta encephalopathik

Encephalopathihoz vezet anyagcserezavarok:
veseelgtelensg
mjelgtelensg
hypercalcaemia
hyponatraemia
hypomagnesaemia
hyperglykaemia
hypoglykaemia
11.11.3.1. Wernicke-encephalopathia
Klinikai tnetek: szemmozgszavar, ataxia, zavartsg/aluszkonysg.
1122
krkpekben
Oka: tiaminhiny s congenitalis enzimdeficit (eritrocita transzketolz).
Patolgia: vrzses nekrzisok a III., IV. kamra krl s a corpus mamillarban.
Kezels: 3-500 mg B1-vitaminnal gygythat.
11.11.4. Remote effect: dancing eyes syndroma (DES)

Remote effect: dancing eyes szindrma (DES): lsd XVIII/2. fejezet, Ataxia cmsz alatt.
A gyermekkori neuroblastomk 2%-ban fordul el, ezekben az esetekben a neuroblastoma jobb prognzis.
Patomechanizmus: a neuroblastomaellenes ellenanyagok egyrszt elpuszttjk a tumort, msrszt

keresztreakcit adnak a kzponti idegrendszer bizonyos sejtjeivel, s ltrehozzk a DES-t.
Diagnzis: DES esetn okkult neuroblastoma keresend CT-, MRI-vizsglattal a hasban, mellkasban.
Kezels: ACTH, kortikoszteroid (prednisolon vagy hydrocortison), baclofen, adenosin, tumoreltvolts.
11.12. XVIII/12. fejezet Neuromuscularis betegsgek

Molnr Mria Judit
Definci
A spinalis mozgat neuron s az ltala beidegzett izmok megbetegedsei.
Az eltrs rintheti a spinalis motoneuronokat, az abbl kiindul gykket, a plexusokat, a perifris idegeket, a
neuromuscularis junctiot s az izmokat.
A gerincvel mells szarvi motoneuronjainak, az ingervezetsnek s -tadsnak, vagy az izomnak a krosodsa

egyarnt az izommkds zavarban, leggyakrabban izomgyengesgben (hypotonia) s ennek
kvetkezmnyeiben (jrszavar, csontrendszeri deformitsok, lgzszavar stb.) nyilvnul meg.
A tnetek htterben az egyes letkorokban ms ms veleszletett vagy szerzett betegsgek llhatnak.
Neuromuscularis krkpek f klinikai tnetei
Hypotonia
Akut izomgyengesg (akut paresisek),
esetleg rzszavarral
Hypotonis szindrmk
Myalgia
Myotonia (izommerevsg, rigidits, relaxcis neheztettsg)
Myoglobinuria
Neuromuscularis eredet jrszavar
Musculoskeletalis deformits
Neurogn szindrmk
Neuromuscularis krkpek kivizsglsa
Anamnzis
Csaldi anamnzis: a familiris halmozds rkletes krkpekre utal.
1123
krkpekben
Egyni anamnzis:
A motoros fejlds llomsai, a fejlds menete, regresszi.
A mozgszavar fellpsnek ideje, jellege, progresszija.
Ksr tnetek.
Fiziklis vizsglat
A csont s izomrendszer jellemzi: izomtmeg, izomer, hypotonia jellege.
Mozgs megfigyelse.
Ksr klinikai tnetek: testmagassg, arc-dysmorphia, vgtageltrsek stb.
Szrum:
CK: myogn krkpek egy rszben emelkedik,
laktt, piruvt.
Liquor: laktt, piruvt.
Egyb laboratriumi vizsglatok (lsd a diagnosztikus algoritmusokban!).
Elektrofiziolgiai vizsglatok
EMG (elektromiogrfia):
neurogn krosods esetn az akcis potencilok tartama s amplitudja n, polifzisos potencilok jelennek
meg;
myogn lzi esetn rvid tartam, alacsonyabb akcis potencilok a jellemzk.
ENG (elektroneurogrfia): az idegvezetsi sebessg s a latencia mrse.
Izombiopszia
Morfolgiai vizsglatok (fnymikroszkpos vizsglat neurogn krosods esetn atrfis angulris rostokat,
myogn lzi esetn lekerektett atrfis rostokat mutat; legtbbszr elektromikroszkpos feldolgozs,
hisztokmiai s immunhisztokmiai vizsglat is szksges).
Kpalkot vizsglatok
Ritkn ad diagnosztikus informcit.
Molekulris biolgiai vizsglatok
Egyre tbb herediter krkpben van md a felels gnmutci kimutatsra.
Diagnosztikus lpsek neuromuscularis betegsg gyanja esetn a vezet tnetb l kiindulva
A hzi orvos feladata, hogy a panaszok s a tnetek ismeretben felvesse neuromuscularis megbetegeds
lehetsgt, s a gyermeket a megfelel kivizsglst elvgezni tud intzetbe utalja.
Intzeti ellts: a jelenleg rendelkezsre ll specilis vizsglatok elvgzse mellett fontos a vizsglati anyag
archivlsa tovbbi, esetleg csak ksbb lehetsgess vl vizsglatok szmra.
A diagnosztikus vizsglatok sorrendjt az albbi algoritmusokban foglaltuk ssze (XVIII/12-16. bra).
1124
krkpekben
11.12.1. Akut izomgyengesggel jr krkpek (az akut myopathikra
fkuszlva)
Definci
Akutan rk, illetve nhny nap alatt kialakul izomgyengesggel s/vagy izomgrcskkel, izomfjdalommal,
esetenknt myoglobinurival jr krkpek, melyek a harntcskolt izomzat, a neuromuscularis junctio, a
perifris idegek, a gerincveli ideggykk, az als s fels motoneuronok primer vagy szekunder krosodsa
kvetkeztben jhetnek ltre.
A differencildiagnosztika rendkvl sszetett, mivel a fenti organikus betegsgek mellett pszichitriai krkpek
is hozzjrulhatnak az akutan jelentkez paresisek kialakulshoz. Dnt emellett, hogy milyen letkorban
lpnek fel a betegsgre jellemz tnetek (ms eredet valszn jszlttkorban, ms a kisdedkorban, illetve az
adolescens s felnttkorban jelentkez tnetek esetn).
A kivizsglsi algoritmust a XVIII/12-1. bra mutatja.
1125
krkpekben
1126
krkpekben
XVIII/12-1. bra Akut paresis kivizsglsi menete
11.12.2. Neonatalis hypotonia

Neonatalis hypotonit lsd mg a XVI/3. fejezetben.
Az jszlttkori hypotonia kivizsglsi algoritmusa a XVIII/12-2. brn lthat.
Megjegyzsek a XVIII/12-2. brhoz:

1.
A neonatalis hypotonia trsulhat mr a szletskor is jelenlev vgtagzleti kontrakturkkal, ilyen pl. az
arthrogryposis multiplex congenita.
2.
Ezek a betegsgek a congenitalis izomdystrophikat s egyes congenitalis myopathikat (mint pl. az X-
kromoszmhoz kttten rkld myotubularis myopathia) foglaljk magukba.
3.
Ide tartozik a legtbb congenitalis myopathia.
A neonatlis hypotonival jr neuromuscularis transzmisszizavarok a neonatlis myasthenit s a klnbz

4.
congenitalis myasthenis szindrmkat foglaljk magukba.

5.
Ide tartozik szmos genetikailag determinlt neuropathia s a spinalis izomatrophia.
1127
krkpekben
XVIII/12-2. bra Neonatalis izomhypotonia kivizsglsi algoritmusa
11.12.3. Myalgia
A myalgival jr izombetegsgek diagnosztikus algoritmusa a XVIII/12-3. brn lthat.
1128
krkpekben
XVIII/12-3. bra Myalgival jr izombetegsgek diagnosztikus algoritmusa
A fiziklis vizsglat eredmnytl fggetlenl mindenkppen javasolt bizonyos laboratriumi vizsglatok

elvgzse (3. lps).
1129
krkpekben
A laboratriumi vizsglatok negativitsa esetn is javasoljuk lehetsg szerint a 31
P MR-spektroszkpia
elvgzst.
A 2., 3., 4. lps negativitsa arra utal, hogy nagy valsznsggel kizrhat az izombetegsg, tovbbi
vizsglatokat nem rdemes vgezni. Az ilyen esetekben leggyakrabban fibromyalgia a vgs diagnzis.
Az adekvt hiszto-, s citokmiai festsekkel, elektronmikroszkpival kiegsztett izombiopszis feldolgozs

(5. lps) pozitv eredmnye clzott genetikai vizsglatok (6. lps) elvgezst teszi szksgess.
A diagnzis fellltshoz szksges az sszes rendelkezsre ll megbzhat eredmny sszegzse,

megfelel interpretlsa, melyhez a klinikus gyakorlati tapasztalata, s a tudomnyos eredmnyek napraksz
ismeretanyaga elengedhetetlen.
11.12.4. Myoglobinuria
Definci
Barna pigmenturival, izomgyengesggel jr epizdok, melyeket gyakran fizikai megterhels vagy bjt
provokl.
A myoglobinurival jr krkpeket s differencildiagnosztikjukat a XVIII/12-4. bra foglalja ssze.
1130
krkpekben
XVIII/12-4. bra Myoglobinurival jr szindrmk
11.12.5. Myotonik
Definci
Izommerevsg, izomgyengesg, relaxcis neheztettsg.
Az ide tartoz krkpek differencildiagnzist, a kivizsglsi algoritmust a XVIII/12-5. bra mutatja.
1131
krkpekben
XVIII/12-5. bra Izommerevsg, izomgyengesg, relaxcis neheztettesg
11.12.6. Szkeletlis deformitsok, kontraktrk

A csontrendszeri deformits szlelsekor elvgzend vizsglatok rendjt a XVIII/12-6. bra foglalja ssze.
1132
krkpekben
XVIII/12-6. bra Csontrendszeri deformitsok, kontraktrk diagnosztikus algoritmusa

1.
A kardiolgiai vizsglat rszletes EKG s echokardiogrfis vizsglatot jelent.
2.
Az izombiopszia vizsglata magban foglalja az immunhisztokmiai vizsglatokat a dystrophin,
sarcoglycanok, merosin, lamin A/C, emerin-, kollagn-VI-ellenes ellenanyagokkal, valamint az
elektronmikroszkpos vizsglatokat is.
A n. suralis vizsglata a friss fagyasztott vagy formalinban fixlt paraffinba gyazott anyag vizsglata mellett
3.
foglalja magba a flvkony metszetek rtkelst s az elektronmikroszkpos vizsglatot is!

4.
A kiegszt vizsglatok az egyes enzimek aktivitsainak mrst jelentik.
A molekulris diagnosztika a PCR-on, RFLP-n s Southern blotton alapul DNS-, valamint a Western blotton
5.
alapul proteindiagnosztikt foglalja magba.
A kiegszt s a molekulris diagnosztikai mdszerek rutinszeren nem valsthatk meg mind

Magyarorszgon. Az izombiopszis anyag egyes immunhisztokmiai vizsglatai is csak specilis centrumokban
kivitelezhetk.
11.12.7. Terhelsi intolerancia
1133
krkpekben
A kivizsglsi algoritmust a XVIII/12-7. bra mutatja.
Neuromuscularis krkpek a vezet tnet szerinti csoportostsban
Csak a gyakorlat szempontjbl fontosabb krkpeket ismertetjk, a ritkbbakat tblzatokban foglaljuk ssze.
XVIII/12-7. bra Terhelsi intolerancia diagnosztikus algoritmusa
11.12.8. Hypotonia s/vagy myotonia

Szerzett s veleszletett (rkltt), valamint akutan fellp s krnikus, legtbbszr progredil hypotonis
llapotokat, a trsul tnetek miatt hypotonival jr szindrmkat klnbztetnk meg.
Hypotonia formi:
Akut hypotonia
Krnikus progredil hypotonia:
Hypotonival jr szindrmk:
izomdystrophik
ioncsatorna-betegsgek
metabolikus myopathik
1134
krkpekben
sznhidrtanyagcsere-zavarok
11.12.8.1. Akut hypotonia (akut paresis)
Szerzett formk:
Poliomyelitis (HeineMedin-betegsg).
Botulismus (lsd a XIII. fejezetben!).
Pszichitriai eredet akut paresisek.
11.12.8.2. Krnikus hypotonis llapotok: hypotonival jr szindrmk
11.12.8.3. Izomdystrophik
11.12.8.3.1. Duchenne tpus izomdystrophia (XR)
XR rkld krkp, amely 35 ves korban kezddik.
Klinikai tnetek
Els tnetek: futsi nehzsg, lpcsn jrsi neheztettsg, l helyzetbl val neheztett fellls, kacsz jrs,
Gowers jel. A vdlik megvastagodnak. Az izomzat a medence s vllvi tlsllyal gyengl meg. Az
izomgyengesg gyorsan progredil, a gyerekek 912 ves korukban jrskptelenek, 1720 ves korukban
kvetkezik be a hall. Gyakoriak a kontrakturk. Az IQ a kortlag alatti.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis: frfigon jelentkez jellemz tnetegyttes.
A beteg mozgszavarnak jellemzi.
Fiziklis vizsglat
A jellemz lpcsnjrs, fellls, vdlik pseudohypertrophija.
Szrum-CK (emelkedett 50100-szorosra).
EMG
Myogen lzira utal.
Izombiopszia
Szegmentlis izomrostnekrzis, nagy rosttmrvariablits, dystrophinhiny, nhny dystrophin pozitv n.

revertant rosttal.
A dystrophinellenes antitestekkel vgzett immunreakci a szimptms carrierekben BMD-hez hasonlan

foltos vagy mozaikos dystrophinfestdst ad.
Molekulris genetika
A dystrophin gnje az Xp21 locuson helyezkedik el. Az esetek 60%-ban delci, 6%-ban duplikci, a tbbi
esetben dystrophin gn pontmutcija a felels a krkp kialakulsrt. A 18 leggyakrabban rintett exon
delcija multiplex PCR-rel vizsglhat. Ez az esetek 60%-ban informatv. A reading frame elcsszsa esetn
dystrophin nem termeldik: DMD jn ltre. Ha a reading frame a delci ellenre is megtartott, akkor a
normlisnl kevesebb s kisebb dystrophin termeldik, ami Becker tpus muscularis dystrophia (BMD)
kialakulshoz vezet.
1135
krkpekben
A delcis formban a dystrophin gn hinyhoz a szomszdos gnek esetleges egyidej krosodsa miatt
mentlis retardci, mellkvese hypofunkci, s glicerol-kinz-deficiencia okozta magas glicerolszint trsulhat:
mikrodelcis szindrma okozta komplex glicerol-kinz-deficiencia.
11.12.8.3.2. Becker-tpus izomdystrophia (XR)
Klinikai tnetek
A BMD tnetei ksbb kezddnek s lassabban progredilnak, mint a DMD-. A betegek kb. 16 ves korukig
jrkpesek. BMD-ben fiziklis vizsglattal hasonl eltrseket tallunk, mint a DMD-s betegnl: axialis
gyengesg, lbujjhegyen jrs s izomhypertrophia. A ksi letvekben gyakran cardiomyopathia alakul ki.
BMD-ben gyakori a vdlikban terhelsre kialakul izomfjdalom.
Diagnzis
Lsd a Duchenne-dystrophinl lertakat!
11.12.8.3.3. X-kromoszmhoz kttt dilatatv cardiomyopathia
Cardiomyopathia mind DMD-ben, mind BMD-ben elfordulhat. Dystrophinhiny igazoldott az X-

kromoszmhoz kttt egyes dilatatv cardiomyopathikban is. A mutcik egyes esetekben csak a
szvizomzatban blokkoljk a dystrophinexpresszit, mg az a vzizomzatban normlis.
Ritkn (8%-ban) a DMD-s carriereknek is lehetnek enyhe klinikai tnetei. Ennek htterben X-autoszomlis
transzlokci, Turner-szindrma (45,X genotpus), az X-kromoszma nonrandom inaktivcija vagy (ritkn) j
mutci llhat.
Kezels
A boka s a cspzletek nyjtsa, az izmok kmletes gygytornja javasolt.
A korai kontrakturk sebszetileg korriglandk (achillotomia, spinalis stabilizci).
Ebben a fzisban (49 ves kor kztt) 0,75 mg/ttkg prednisolon vagy deflazacort j hats lehet.
Kedvez prblkozsok vannak pentoxyphillinnel s -agonistkkal is.
A dystrophinptlst s utrophin upregulcit clz gnterpis prblkozsok jelenleg llatksrletes fzisban

vannak. A myoblast transzfer mdszere jelenlegi formjban nem hatsos. A betegsg ssejt terpija sem
alkalmazhat a klinikumban.
Kezelse multidiszciplinris feladat.
Kizrlag a korai fzisban!
11.12.8.3.4. Dystrophia myotonica
Adolescens vagy fiatal felnttkori kezdet betegsg.
Klinikai tnetek
Lg szemhjak, dysarthris beszd, jellegzetes arc. A myotonia az arcizmokban, a kezekben s az alkarban

jelentkezik. A szvizomzat s a lgzizmok is gyakran rintettek.
Extramuscularis tnetek: cataracta, endokrinolgiai tnetek, korai kopaszods, kzponti idegrendszeri tnetek
(letargia, somnolentia, s a gyermekkori esetekben mentlis retardci).
Congenitalis dystrophia myotonica
A congenitalis forma az jszlttkori izombetegsg eredet lgzsi elgtelensg leggyakoribb oka. Ezt a
krkpet gyakran aluldiagnosztizljk.
Klinikai tnetek
1136
krkpekben
Intrauterin renyhe magzatmozgsok, polyhydramnion.
Az jszlttnek facialis diplegija van, hypotonis, llegeztetsre szorul, nem tud szopni. Idnknt dongalbat
ltunk, ritkn generalizlt kontraktrkkal szletik.
Arca arnytalan, a bordi vkonyak s a rekeszizom magasan van.
Diagnzis
Szrum-CK: enyhn emelkedett.
EMG
Myopathis krosods s myotonis kislsek.
jszlttkorban az EMG nem mindig igazolja egyrtelmen a myotonia jelenltt.
Az izombiopszia ilyen esetekben dnt fontossg.
Izombiopszia
A morpholgiai vizsglat enyhe rosttmr variabilitst, nagy szm centrlis magot, sarcoplasmatikus masszt,
s gyrrostokat tall.
Molekulris genetika
Triplet expanzin alapul krkp (19-es kromoszmn: DM gn 3 vgnek nem kdol rgijban lev nem
stabil CTG triplet expanzija okozza). Az expanzi mrete korrell a klinikai tnetek slyossgval. A
tripletszm genercirl genercira n (anticipci). Az anticipci klnsen anyai trkts esetn
kifejezett. A normlis tripletszm 5 (CTG), de 50-ig nincsenek klinikai tnetek. A congenitalis formban 2000
is lehet a repeatek szma.
Kezels
Cl: a myotonis tnetek cskkentse: mexiletin, carbamazepin, phenytoin.
Szoros kardiolgiai s pulmonolgiai kontroll javasolt az esetleges cardiomyopathia s a respiratorikus

rendellenessgek miatt.
Az izomdystrophik klinikai osztlyozst a XVIII/12-1. tblzat foglalja ssze.
Az egyb hypotonival jr izomdystrophikat s ms krkpeket lsd a XVIII/12-2., a hypotnihoz vezet

congenitalis myopathikat a XVIII/12-3. tblzatban.
4.183. tblzat - XVIII/12-1. tblzat Az izomdystrophik klinikai klasszifikcija
Klinikai forma Rvidts rklds Alaptnetek
Duchenne DMD XR Slyos, progresszv

izomkrosods, kezdet 4
6, jrskptelensg 912,
hall 1620 vesen lgzsi
elgtelensg/cardiomyopat
hia kvetkeztben
Becker BMD XR Enyhe forma, kezdet 16

vesen, izomfjdalom,
dilatatv cardiomyopathia
1137
krkpekben
LimbGirdle (vgtagvi) LGMD AD vagy AR Vltoz slyossg, DMD

s BMD kztti tfeds, a
vllvi s a medencevi
izmokat rinti elssorban
Congenitalis (klasszikus) CMD AR Hypotonia, zleti

kontraktrk, ltalnos
izomgyengesg, sokan
soha nem tanulnak meg
jrni
Congenitalis (Fukuyama) FMD AR Csak Japnban fordul el,

tnetei hasonltanak a
klasszikus formhoz, de
slyos mentlis
retardcival, CNS-
rintettsggel jr
EmeryDreifuss EDMD XR vagy AD vagy AR Knyk-, nyak- s

gerinczleti kontraktrk,
scapulohumeroperonealis
gyengesg, kardilis
vezetsi zavarok
Oculopharyngealis OPMD AD vagy AR Ptosis, dysphagia, 50 v

krli kezdet
Facioscapulohumeralis FSHMD AD Facialis s vllvi

gyengesg, scapula alata,
vltoz mrtk kardilis
rintettsg
Dystrophia myotonica DM AD Myotonia, izomgyengesg,

cataracta, endokrin
zavarok, mentlis
rintettsg
4.184. tblzat - XVIII/12-2. tblzat Hypotonival jr izomdystrophik s egyb

krkpek
Betegsg Oka (hibs Klinikai tnetek Diagnzis Terpia/prognzis

enzim/gn)
Limb girdle Egyes formkban a Kacsz, vagy CK Izmok nyjtsa,

(vgtagv) tpus genetikai hiba lbujjhegyez jrs, kontraktrk
izomdystrophik(LG ismert(caveolin-3, terhelsi intolerancia, EMG: myogn megakadlyozsa,
MD) (AD, AR) dysferlin, progresszv torna
sarcoglycan, calpain proximalis Immunhisztokmia:
3, myofibin) izomgyengesg, (dystrophin,
izmok dysferlin,
megduzzadsa, sarcoglycan, calpain,
myoglobinuria, caveolinfestds)
fokozott lumbalis Western blot
lordosis, feszes (proteinhiny)
Achilles-n, scapula
alata,
1138
krkpekben
vdlihypertrophia,
vllvi, medencevi
s scapuloperonealis
formk
Distalis
izomdystrophik
Miyoshi myopathia Dysferlin alsvgtag, alkar-, CK

(AR) gnmutci arc-, nyak-,
garatizmok Szvettan: nagy
gyengesge rosttmr-
variabilits,izomrost
necrosis s
regenerci
Western blot:
dysferlin hinya
Laing-myopathia Myosin nehzlnc7 425 ves kor kztt CK

(AR) (MYH7) mutci a lbujjak, a boka, a
kzujjak szelektven Szvettan: enyhe
gyenglnek, az myopathia
egyb kz s
alkarizmok
megkmltek
A proximalis
vgtagizmok enyhn
rintettek.
Congenitalis
izomdystrophia
Merosin deficiencia Alfa-2-laminin Neonatlis korban, CK normlis vagy

(AR) gnmutci slyos tnetek, enyhn
fatlis kimenetel
EMG: myopathis
Szletskor minta a perifris
hypotrophia, idegekben
hypotonia, esetleg demyelinisatios
multiplex zleti tpus neuropathia
kontraktrk
Koponya-MR:
A vgtagizmok agyban
proximalis fehrllomny-
dominancij krosodsok
paresise
Szvettan:
A mentlis fejlds izomdystrophia
normlis
Immunhisztokmia:
merosinhiny
Merosin-pozitv Fukutin-related A tnetek az CK

congenitalis protein gnmutci elbbinl enyhbbek
izomdystrophia Fehrllomny-lzi
lehet
1139
krkpekben
Fukuyama Fukutin gnmutci Dnten japn CK

congenitalis (9q31) betegekben
izomdystrophia (AR) igazoldott EMG: myogn lzi
hypotonia,
hypotrophia, Izombiopszia:
meglassult atrophis rostok
mozgsfejlds,
mentlis retardci, Molekulris
slyos kzponti genetikai diagnzis
idegrendszeri
eltrsek
(lissencephalia,
micropolygyria,
hydrocephalus)
WalkerWarburg- alfa-dystroglycan- II. tpus Enyhe myopathis

szindrma glikozilcis zavar lissencephalia, eltrsek
cerebellaris s
retinalis
malformci,
congenitalis
izomdystrophia.
Occipitalis
encephalocele
Izom-szem-agy alfa-dystroglycan Myopathia, Enyhe myopathis

betegsg(muscle- polymicrogyria, II. eltrsek
eye-brain disease) glikozilci zavar tpus lissencephalia,
legtbb beteg megri
a felnttkort
EmeryDreifuss Emerin(XR), lamin BMD-re emlkeztet, CK Gygytorna,

izomdystrophia (XR, A/C hinya (AR, korn kontraktrk. kontraktrk sebszi
AD,AR) AD), gnmutci EMG: kezelse, pacemaker
(Xq28, 11q11-23) Els vtized: myopathislzi,
lbjjhegyen jrs, denervcis jelek
knykzleti
kontraktra, Izombiopszia:
scapulohumeroperon dystrophis eltrsek
ealis izomgyengesg
lass progresszi, XR: nukleris
mozgskorltozotts membrnban emerin
g nincs
Csak felnttkorban Molekulris

cardiomyopathia, genetikai diagnzis
szv ingervezetsi
zavar
Facioscapulohumera Gndelci (4q35) Msodik vtizedben CK Sebszi korrekci

lis izomdystrophia kezddik.
(AD) EMG: myopathis
Facialis s a vllvi krosods
izomzat rintett
elszr, scapula alata Izombiopszia: csak
Als vgtag: m. sporadikus esetekben
tibialis anterior (eltrsek nem
specifikusak)
Egyes betegekben
1140
krkpekben
csak a
facioscapulohumerali Molekulris
s izmok, msokban a genetikai diagnzis:
medencev, a gndelci
trzsizmok s a lb
dorsalflexorai is Prenatlis diagnzis
meggyenglnek. is
Lass progresszi.
A szvizomzat
vltoz mrtkben
krosodik
4.185. tblzat - XVIII/12-3. tblzat Congenitalis myopathik

enzim/gn)
Nemaline myopathia Hrom klinikai

varins:
gyermekkori
(klasszikus s
leggyakoribb),
fatlis infantilis
(ritka, tragikus
kimenetel),
felnttkori
(rendkvl ritka, nem
congenitalis)
Gyermekkori Heterogn Generalizlt CK normlis

nemaline myopathia (tropomyosin izomhypotonia,
nebulin -actin meglassult EMG: myopathis
mutci) mozgsfejlds,
hypotonis, garcilis Izombiopszia: 1-es
rkldsi mdja vgtagizmok, halk tpus rostokban
nem tisztzott srs, dysphagia, nemaline rodok
gerincen
deformitsok, Molekulris
gyakoriak a genetikai diagnzis
dysmorphis jelek
Central core Ryanodin-receptor Benignus betegsg CK enyhn

betegsg (CCD) gnjben missense
(AD) pontmutci Mozgsfejlds Izombiopszia: a
(19q13.3) meglassult, a gyerek legtbb 1 tpus
izmai gracilisek, rostban centrlisan
CCD a malignus enyhe proximalis cskkent az oxidatv
hyperthermia tpus megjelens enzimreakci,
allelikus varinsa hinyzik a myosin
ATPz fests
A centralis core-ban
a mitochondriumok
1141
krkpekben
szma cskkent,
myofibrillumok
dezorganizldtak
Molekulris
genetikai diagnzis
Myotubularis Myotubularin gn Renyhe CK

myopathia (XR) mutci (Xq28) magzatmozgs,
polyhydramnion, Izombiopszia:
gyakori spontn extrafusalis rostok
abortus/halvaszlets egyformn kicsik,
sokban centrlisan
Az jszltt nagy mag
hypotonis, spontn (carrierekben is )
mozgsok nincsenek,
enyhe Molekulris
lgzmozgsok miatt genetikai diagnzis
asszisztlt
llegeztetsre
szorulnak, nem
tudnak szopni, nyelni
Autoszomlis AR AR: BINI mutci Aszimmetrikus CK

vagy AD szemhjcsngs,
myotubularis AD: MYF6 mutci ophtalmoplegia Izombiopszia: nagy
myopathia externa, lass centrlis
motoros fejlds, lokalizcij
proximalis sejtmag, gyakrabban
vgtagizmok az 1-es tpus
gyengesge rostokban
Van limb girdle A centrlis

szindrma kpben nucleusszal nem
jelentkez forma is rendelkez rostok
idnknt
hypertrophisak
Congenitalis -actinin, Korai csecsemkori Izombiopszia: 1-es

rosttpus hypotonia bulbaris tpus rostok
arnytalansg SEPNIO mutcik tnetek nlkl keresztmetszeti
tmrje extrm
Az izomgyengesg kicsi
arnytalanul
enyhbb, mint az
izomhypotonia, a
sajtreflexek
hinyoznak
A normlis fejlds
korriglja a klinikai
deficitet, ksbb a
tnetek javulnak s
csak minor
rendellenessgek,
skeletalis
deformitsok
maradnak vissza
11.12.8.4. Ioncsatorna-betegsgek
1142
krkpekben
Az ioncsatornk megbetegedsei a channellopathik. Az izomrostok ionhomeostasis-zavarn alapul
hypotonival/s vagy myotnival jr neuromuscularis krkpeket a XVIII/12-4. tblzatban foglaljuk ssze.
4.186. tblzat - XVIII/12-4. tblzat Hypotonival s/vagy myotonival jr

ioncsatorna-megbetegedsek. A vzizomzat chanellopathii

enzim/gn)
Ntriumcsatorn
a-betegsg:
Hyperkalaemis SCN4-gn- Paralytikus Paralysis alatt: A kezdd attack fizikai aktivitssal

periodikus mutci(17q23) attackok az els szrum s vdhet ki, rvidthet meg
paralysis (AD) 56 letvben, vizelet K
leginkbba roham vgn Gygyszerek: glukz (2 g/ttkg),
reggeli rkban; szrum K hydrochlorothiazid* (25mg)
nem ritka a
paraesthesia. A Attackok kztt: Bta-adrenerginhalatio**
bnuls szrum-K
intenzitsa normlis Prevenci: acetazolamid (250mg),
vltoz, a hydrochlorothiazid (25 mg 2
lgzizmok EMG: attack naponta)
megkmltek, de alatt az izom
a garat s akcis potencil
ggeizmok amplitudja s
rintettek tartama a
lehetnek. Az nyugalmihoz
attackok alatt a viszonytva
sajtreflexek szignifiknsan
renyhk, a cskken
Chvostek-jel
pozitv. A Attackok kztt:
tneteket a fizikai EMG normlis,
megterhels,a ritkn fokozott
hideg, a srtsi
glukokortkikoid potencilok s
s a kliumbevitel spontn aktivits
provoklja.
Nehz fizikai
megterhelst
kveten
rendszerint
pihens kzben
alakul ki a
gyengesg, amely
alatt a szrum-K
56mmol/L-re is
felemelkedhet
Paramyotonia NtriumcsatornaS Csecsemkorban Szrum-CK: Antiarrhythmis szer (mexiletin)***

congenita CN4A-gn- jelentkez enyhn
(Eulenburg) mutci (17q23 izomtnetek:
(AD) locus) hidegben nem EMG:
tudja a szemt panaszmentes
rendesen kinyitni. idszakban is
Ksbb a myotonis
kzujjak, a rg- kislsek,
1143
krkpekben
s nyelvizmok amelyeket a az
merevednek meg alkar s a kz
a hidegben. htse (1530
percig . 15 C-os
Melegben vzben) mg
megsznik a intenzvebb
kzmerevsg. A tehet. A
ritmikus paralysis
mozgsok idszakban
fokozzk nem
myotonis regisztrlhat
reakcit (paradox spontn aktivits
myotonia). s akcis
potencil
Hossz ideig
tart hideg A perifris
hatsra az idegek nem
alsvgtagokban ingerelhetk
is jelentkezhetnek
klinikai tnetek A felmelegeds
idszakban
myopathis
minta
Klium hatsra SCN4A gn Hrom formja Szrum CK Antiepilepticumok (carbamazepine,

slyosbod mutci van: valprot)enyhtik a tneteket
myotonia (AD) EMG:
Locus: 17q23 myotonia myotoniskisl Cskkent K-bevitel
fluctuans sek
Kerlni az ers fizikai terhelst
melegben is
megmarad
izommerevsg
myotonia
permanens
Egyik formban
sem alakul ki
izomgyengesg,
de valamennyi
formt provoklja
a K-bevitel. A
krkp a
hyperkalaemis
periodikus
paralysis s a
paramyotonia
congenita
allelikus varinsa
Myotonia SCN4A (17q35) Az izommerevsg

fluctuans naprl napra ms
s ms: nincs
izomgyengesg, a
hideg nem rontja
a panaszokat.
Az izommerevsg
a fizikai
1144
krkpekben
terhelsre
fokozdik,
pihenskor
kifejezettebb
Melegben is SCN4A (17q35) Terhels hatsra Acetazolamid

megmarad kialakul myalgia
myotonia
Myotonia SCN4A (17q35) Nagyon slyos

permanens perzisztl
myotonia. K-
gazdag tpllk
hatsra akr a
lgzizmok is
rintettek
lehetnek.
(kisgyermekek:
hypoventilatio,
cyanosis,
epilepsis
rohamok)
Normokalaemi SCN4 gn A hyperkalaemis

s periodikus mutci, (AD), periodikus
paralysis (AD) nagy penetrancia paralysis
varinsa: de! itt
slyos
attackokban sem
emelkedik a K
(vese visszatartja
a K-t). Provokl
tnyezk: K-
bevitel,
hideg,megterhel
fizikai aktivits
A glukznak
nincs negatv
hatsa.
Kalciumcsatorn
a-betegsgek
Hypokalmis CACLN1A3 gn A 16. letv eltt A paralysis idejn: szrum-K: 23 Enyhe attackban:
periodikus mutci (1q31- kezddik. mmol/L kezels nem kell
paralyis (AD) 32)
Provokl CK normlis/enyhn Generalizlt
tnyezk: fizikai bnuls: KCL
megterhels, T3, T4, TSH (thyreotoxicus 1025%-os oldata
sznhidrtds krzisben szekunder hypokalaemis per os
tpllkozs. periodikus paralysis, amely K
vgtagvi izmok adsra jl reagl) Ha nincs javuls,
petyhdt paresise. 35 ra mlva
Tnetmentes szak: K normlis. megismtelhet.
Az arc izmai iv. K nem!
megkmltek. EMG: bnuls alatt akcis potencil
nincs, myotonis kislsek Sznhidrtds
Slyos esetekben nincsenek. tpllkozs, nagy
1145
krkpekben
a lgzizmok, a fizikai
szvizomzat s a Izombiopszia: bnulsos idszak: megterhels,
blizmok is izomrostokban nagy szm vacuola emocionlis
rintve lehetnek. stressz kerlse
Ksr tnetek:
oliguria,
hyperhydrosis s
obstipatio
Az epizdok
gyakorisga s
slyossga a
korral cskken
Malignus RYR1 gn Az inhalcis Metabolikus acidosis, szrumlaktt Attackok

hyperthermia mutci (19q12- narkotikum , respircis acidosis, CO2 kivdsre:
(AD) 13.2) DHP Rec. adstkveten: hyperkalaemia, szrum-Ca-hztarts acetazolamid
2/ alegysg tachypnoe, rendellenessge, CK
gnmutcija tachycardia, (tnetmentesen is magas lehet), Provokl
(7q) dysrhytmia, myoglobinaemia, myoglobinuria medikci,
cyanosis, a anesztzia
testhmrsklet Diagnzis: farmakolgiai (in vitro felfggesztse,
gyors kontrakcis teszt) azonnali
emelkedse, hibernci,
hyperhydrosis s Molekulris genetikai diagnzis dantrolen,
izomrigidits. acidosis
korrekci
Mortalits nagy
Idszakosan
spontn
myoglobinuris
peridusok
Central core RYR1 gn A malignus

myopathia mutci hyperthermia
allelikus varinsa
(Lsd XVIII/12-3.
tblzat)
Kloridcsatorna-
betegsgek
Myotonia CLCN1 gn Generalizlt A nyelv tsre fellp kontrakci

congenita mutci (7q35) myotonia, lassan tnik el
Thomsen (AD) izomhypertrophia
, esetenknt az
alkar, a
kiskzizmok
atrophija.
Lassult a motoros
fejlds, a finom
mozgsok
zavartak,
jrszavar,
gyakori eless,
kettslts,
rgszavar,
1146
krkpekben
ujjmereveds,
melyek a ritmikus
mozgsok sorn
egyre inkbb
olddnak.
Provokl
tnyezk: hideg,
hezs, fradtsg,
stressz, hirtelen
zaj, ijedtsg.
A vdliizmok
kontraktrja a
lb dorslflexijt
korltozhatja.
Myotonia CLCN1 gn Kezdete: 610 EMG: myotonis kislsek, zuhan Sok beteg kezels
congenita mutci (7q35) ves kor; a bombzra emlkeztet nlkl is tudja
Becker (AR) myotonia hangjelensget ad befolysolni a
A kloridcsatorna slyosabb, a tneteket
funkcija elvsz mozgs jobban Izombiopsia: izomrosthypertrophia,
vagy mdosul korltozott. Nem nagyszm centrlis mag Antiarrhytmis
ritkn a betegek szerek:
lbujjhegyen Idnknt sarcoplasmatikus anyag s (mexiletine)
jrnak. A betegek mitochondrialis aggregatumok (cskkenti a
megjelense halmozdnak fel. sejtmembrn
jellegzetes: az ingerlkenysgt)
als vgtagok s Nagy a gyrrostok szma , phenytoin,
a glutelis carbamazepin
Molekulris genetikai diagnzis
izomzat kifejezett
hypertrophija,
enyhe
hyperlordosis; a
nyak, a vllak s
a karizmok
gyengn fejlettek
* A diuretikumok j hatsa a szrum-K cskkensn alapul
** A bta-adrenerg szerek a ntrium-klium pumpt aktivljk
*** A klinikai gyakorlatban a legtbb paramyotonis beteg nem ignyel medikcit, az let sorn megtanuljk
kezelni a tneteiket
Ntriumcsatorna-betegsgek
Hrom alllikus varinsa:
myotonia fluctuans
myotonia permanens
paramyotonia congenita
Klium hatsra slyosbod myotonia: izommerevsg s -gyengesg.
Kzs patomechanizmus: az izomrost membrnjnak hossz ideig tart depolarizcija.
Oka: a ntriumcsatorna SCN4 gnjnek mutcija. Az ide tartoz betegsgek tneteit, diagnosztikai s kezelsi
lehetsgeit a XVIII/12-4. tblzat foglalja ssze.
1147
krkpekben
Klciumcsatorna-betegsgek
A felntt vzizomban kt kalciumcsatorna-tpus expresszldik:
a dihidropiridine receptor (DHPR) s
a ryanodine receptor (RYR1).
Mindkett a T-tubulus-rendszer s sarcoplasmaticus retikulum (SR) tridjban helyezkedik el. A DHPR a T-

tubulus membrnjban van, a RYR1 az SR membrnban van, s nem feszltsgfgg, de kapcsoldik a DHPR-
hez. A DHPR mutcija familiris hypokalaemis periodikus paralysishez, a RYR1 mutcija malignus
hyperthermihoz vezet.
Az ide tartoz betegsgeket lsd a XVIII/12-4. tblzatban.
Kloridcsatorna-betegsgek
A ntriumcsatorna zavara esetn a ntriumcsatorna inaktivcija vezet a depolarizcihoz s a myotonihoz

vezet fokozott ingerlkenysghez, a msodikban a nyugalmi potencil labilitsa okozza a tneteket.
11.12.8.5. Metabolikus myopathik
11.12.8.5.1. A mitochondrialis oxidatv foszforilci megbetegedsei
Definci
A mitochondriumok az eukaryota sejtek metabolizmusban kulcsfontossg szerepet tltenek be, de

legfontosabb feladatuk az aerob mdon aktv szervekben (agy, szv- s vzizomzat) az ATP szintzise az
oxidatv foszforilci sorn. A mitochondriumok nll DNS- (mtDNS) llomnnyal rendelkeznek (circularis,
egyszl DNS), amelynek genetikai hibja vltozatos tnetekkel jr betegsgeket okozhat. A mtDNS a lgzsi
lnc alegysgei kzl 13-at kdol, a tbbi gnje a nukleris genomban helyezkedik el. A mtDNS
jellegzetessge, hogy maternlis rklds (csak a petesejt visz mitochondriumokat a megtermkenytsbe),
polyplasmikus, heteroplasmikus, rvnyesl a kszb- (threshold) effektus, azaz a sejtek diszfunkcijhoz a
patolgis mtDNS-eknek egy bizonyos mennyisget el kell rnik a sejtekben.
A mitochondrialis betegsgek leggyakrabban a posztmittikus szvetekben manifesztldnak, gy kzponti

idegrendszeri betegsgek, vz- s szvizom rendellenessgek, endokrinolgiai krkpek, egyes hepatopathik,
nephropathik formjban jelentkezik a betegsg.
Klinikai tnetek
A betegsg multiszisztms jellege miatt igen vltozatos fenotpust mutathat (XVIII/12-5. tblzat).
Mitochondrialis betegsgek leggyakoribb tnetei:
alacsonynvs,
pajzsmirigy-diszfunkci,
cskkent glukztolerancia,
hypacusis,
myalgia, terhelsi intolerancia,
migrn,
ismtld stroke-ok,
epilepsis rohamok,
cardiomyopathia.
1148
krkpekben
A klinikai tnetek lzas llapot, fizikai s pszichikai megterhels esetn slyosbodnak. Jllehet nincs szoros
sszefggs a feno- s genotpus kztt, a klinikai gyakorlatban mgis a vezet tnetcsoport s a httrben ll
DNS-mutci alapjn klntjk el a mitochondrialis betegsgeket, ezrt az egyes krkpekre jellegzetes
tnetegytteseket kln ismertetjk (XVIII/12-6. s 7. tblzat).
4.187. tblzat - XVIII/12-6. tblzat A leggyakoribb mtDNS delcival jr krkpek

enzim/gn)
Pearson-szindrma mtDNS delci Csecsemkori Klinikai kp

sporadikus haematolgiai
betegsg: anaemia, Molekulris
leukopenia, genetikai diagnzis
thrombocytopenia,
exocrin pancreas
diszfunkci, lehet
slyos, letveszlyes,
mskor tnetmentes.
A gyermekkort
tllkben ksbb
KearnsSayre-
szindrma fejldhet
ki.
KearnSayr- mtDNSdelcisporad Diagnosztikus

szindrma s ikus kritriumok:
chronicus
ophthalmoplegia Obligt tnetek:
externa (CPEO) gyermek vagy
szindrmk serdlkorikezdet,
ptosis,
ophthalmoplegia,rag
ged red rostok az
izomban
Jrulkos
tnetek:retinitis
pigmentosa, magas
liquorfehrje,
hirtelen halllal
fenyeget
szvingervezetsi
zavarok, diabetes
mellitus, cerebellaris
ataxia, nagyothalls
4.188. tblzat - XVIII/12-7. tblzat Az mtDNS pontmutcii kvetkeztben kialakul

krkpek*

enzim/gn)
Mitochondrialis tRNSLeu gnben Brmely letkorban Klinikai kp Tneti kezels:

encephalomyopathia, manifesztldhat. antiepileticumok,
lactacidosis s Molekulris acidosiskorrekci
1149
krkpekben
stroke-szer tnetek genetikai diagnzis stb.
(MELAS) A tnetek
utnozhatnak
nagyr- s kisr-
elltsi zavart.
Migrn s/vagy
epilepsis rohamok,
jrulkos tnetek:
myopathia,
cardiomyopathia,
diabetes mellitus,
retinitis pigmentosa,
proximalis vese
tubulus
rendellenessg,
lactacidosis,
hyperalaninaemia
Myoclonus epilepsia, tRNSLys gnben A betegsg a Tneti kezels: lsd

ragged red rost pontmutci kisgyermekkortl a fent
(fiber) betegsg felnttkorig
(MERRF) brmikor kezddhet.
Klinikai tnetek:
myoclonus epilepsia,
cerebellaris ataxia
Trsul tnetek:
perifris
neuropathia, opticus
atrophia,
nagyothalls,
vesetubulus-
rendellenessg,
dorsalis lipomatosis,
cardiomyopathia,
lactacidosis
Maternlis ATPz 6 gnben Agyidegtnetek, MRI: szubakut

rklds Leigh- pontmutci ataxia, nekrotizl
szindrma (MILS) lgzsfunkcis encephalopathia
neuropathia, zavarok
cerebellaris ataxia, MR T2 slyozott
retinopathia felvteleken:
pigmentosa, bilateralis hyperdens
szindrma (NARP) szignlok a bazlis
ganglionokban, a
cerebellumban vagy
az agytrzsben
Molekulris
genetikai diagnzis
Leber-fle herediter pontmutcik Kezdet: serdl, Szemfenk:

opticus atrophia illetve fiatal
(LHON) felnttkor akut stdiumban:
peripapillaris
Slyos szubakut teleangiectasia,
vagy akut ktoldali kanyargs retinalis
1150
krkpekben
ltsromls arterik
Molekulris
genetikai diagnzis
*Ezek a betegsgek anyai gon rkldnek.
Diagnzis
Klinikai kp
Lsd fent.
Szrum, vizelet, liquor:
szervessav- s aminosavtartalom (emelkedett lehet).
Szrum:
laktt, piruvt (emelkeds nyugalomban, a terhelses lakttszint-analzis sorn magas platj, emelkedett
lakttkoncentrcit mutat grbe).
CK (normlis vagy enyhn emelkedett).
Karnitin: a karnitinszterek szekrcija kvetkeztben a vr karnitinkoncentrcija s a szveti szabad s

eszterifiklt karnitinkoncentrci cskkenhet.
Vizelet: aminosavkromatogrfia (generalizlt aminoaciduria).
Biokmiai vizsglatok: a lgzsi lnc egyes enzimjeinek aktivitscskkense jelzi a mitochondriumok

funkcizavart.
Kpalkot eljrsok
31P MR spektroszkpia: laktacidzis, az energiagazdag foszfor hinya mutathat ki s brzolhat

topografikusan.
CT: cerebralis s cerebellaris atrophia.
MRI: a T2 slyozott felvteleken a MELAS-os betegekben fokozott jelintenzits szignlt mutat occipitalisan
s parietooccipitalisan. Gyakori a nem specifikus multiplex apr fehrllomny-lzi. Leigh szindrmban a
bazlis ganglionok terletn s az agytrzsben figyelhetk meg szimmetrikus eltrsek.
EMG: a vzizmokban nem igazolhat mindig egyrtelm myopathia.
ENG: normlis vagy az esetek nagy szzalkban enyhe axonalis tpus neuropathit igazol.
Kivltott vlaszvizsglatok:
BAEP: gyakran perifris krosods mellett szl, de centrlis lzi gyanjt is felvetheti.
VEP: mind pre-, mind postchiasmalis krosodsokat igazolhat.
Izombiopszia
Ragged red vagy ragged blue rostok s a citokrm-oxidz-C- (COX ) hinyos rostok jelenlte a jellemz.
Leber-fle opticus neuropathiban (LHON) s maternalisan rkld Leigh syndromban (MILS) az

izombiopszia normlis is lehet.
1151
krkpekben
A mitochondrialis betegek izmaiban az elektronmikroszkpos vizsglat felszaporodott, patolgis szerkezet
mitochondriumokat detektl, amelyekben gyakran intramitochondrialis paracrystallin inclusik vannak.
Molekulris genetika
Az egyes pontmutcik, delcik jelenlte patognomikus jelentsg. A mutci lehet a mitochondrialis s a

nukleris genomban.
A mitochondrialis DNS mutcii kvetkeztben kialakul krkpek
A legfontosabb krkpeket a XVIII/12-6. s XVIII/12-7. tblzatban, a nukleris DNS mutcija kvetkeztben

kialakul mitochondrialis betegsgeket a XVIII/12-8. tblzatban foglaljuk ssze.
4.189. tblzat - XVIII/12-8 tblzat. A nuclearis DNS-mutcik kvetkeztben

kialakul mitochondrialis betegsgek
I. A lgzsi lnc proteinjeiben

lev nukleris gndefektusok
Fenotpus Gn Locus
Gyermekkori NDUFS1 2q33-37
Encephalopathia NDUFS2 1q23
Leigh-szindrma NDUFS7 19p13
Leigh-szindrma NDUFS8 11q13
Leigh-szindrma SDHA 5q15
Leigh-szindrma SURF1 9q34
Leigh-szindrma LRPPRC 2p16
Leukodsytrophia, myoclonus NDUFV1 11q13

epilepsia
Herediter paraganglioma SDHB 1p36.1-35, 11q23
Gracile-szindrma BCS1L 2q33-37
Encephalomyopathia, renalis COX10 17p13.1-q11.1

tubulopathia
Hepatoketoacidotikus kma SCO1 17p13.1
Infantilis SCO2 22q13

cardioencephalomyopathia
II. Nem lgzsi lnc proteint

kdol gndefektusok
Fenotpus Gn Locus
CPEO POLG1 15q25
1152
krkpekben
CPEO, myopathia ANT1 4q34-35
CPEO, myopathia Twinkle 10q23.3-24.3
CMT2A Mitofusin 1q36
Lass fejlds Fumarate-hidrolz 1q42.1
Lass fejlds encephalomyopathia Piruvt-carboxilz 11q13.4-13.5
Encephalopathia hepatomegalia HMC-CoA-liz 1pter-p33
Epilepsia, encephalopathia HMGCS2 1p12-13
Epilepsia, epzodikus ataxia Piruvt-dehidrogenz Xp22.2-22.1

encephalopathia
Friedreich-ataxia Frataxin 9q13
Hepatopathia, hypotonia DGUOK 2p13
Herediter spastikus paraplegia Paraplegin 16q24.3
Hypocarnitinaemia, DCAR 8q21.3

hypolysinaemia
Menkes-kr, occipitalis szarv Horn- ATP-z Xq12

szindrma
Microcephalia SCL25A19 17q25.3
MNGIE Timidin-foszfokinz 22q13.32qter
MohrTranebjaerg-szindrma DDP1/TIMM8A Xq22
Myopathia, retinopathia, HADHA 2p23

hepatomegalia
Optikus atrophia OPA1 3q28
Optikus atrophia OPA2 18q12.2-q12.3
Parkinson-betegsg PINK1 1p36
SMA-szer myopathia Timidin-kinz 16q22
11.12.8.6. Sznhidrtanyagcsere-zavarok
Enzimdeficiencin alapul neuromuscularis krkpek.
A diagnosztikus vizsglatokat egytt trgyaljuk, mivel azok nem specifikusak az egyes krkpekre.
A betegsg gyanja esetn a hzi orvosnak a beteget a megfelel specilis intzetbe kell juttatnia.
Diagnzis
1153
krkpekben
Generalizlt hypotonia.
EMG:
Nincs specifikus eltrs. Enyhe myopathis jelek, a nyugv izomban spontn aktivits, pozitv les hullmok
s fibrillcis potencilok.
Komplex repetitv kislsek is lehetnek jelen.
Azokban a krkpekben, melyekben a krosodott enzim nemcsak az izomszvetben expresszldik, a

perifris idegek is krosodhatnak s azok vezetsi sebessge cskkenhet (pl. savi maltz deficiencia, branching
enzim defektus).
Biokmiai vizsglatok
Szrum-CK: valamennyi glycogenosisban emelkedett lehet. Akut myoglobinuris peridusban rtke tbb
ezerre is emelkedhet.
LDH: LDH-deficienciban diszkrt emelkedst mrhetnk.
Laktt: a lakttterhelses vizsglat, vagy az ischaemis alkarteszt eredmnye ltalban kros: azaz a fizikai
megterhelst kveten a szrumlakttszint nem emelkedik, hanem a kiindulsi rtken stagnl.
Piruvt: LDH-hiny esetben a fenti terhels sorn krosan emelkedik. Azokban a formkban, ahol az enzim
nem izomspecifikus, a vrsvrsejtekben is mrhet az enzimaktivits. Egybknt csak izommintbl lehet a
betegsget biokmiailag igazolni.
MR-spektroszkpia
A glikognkatabolizmus zavarokban (McArdle- s debranching enzimdeficiencia) nyugalomban a PCr/ATP

arny emelkedett vagy normlis. Fizikai terhels hatsra a PCr-szint cskken, a pH n (normlisan cskken). A
PCr-szint csak lassan tr vissza a normlis szintre.
A glycolysiszavarokban (PFK, PGM, PGK deficiencia) nyugalmi izomban a PCr/ATP arny emelkedett vagy
normlis, a PGM-ben a PCr/anorganikus foszft arny cskken. Terhels hatsra a foszftmonoszter (PME)
mennyisge n, az intracellularis pH is n vagy nem vltozik.
Morfolgiai vizsglat
McArdle betegsg: PFK, PGM, branching, debranching enzimdefektusban glikognszaporulatot lehet ltni az
izomrostok kztt. Az izomrostok miofoszforilz aktivitsa hinyzik. A legtbb biopsziban nekrotikus s
regenerld rostok lthatk.
Acid-maltz deficiencia s a debranching enzim hiny: Az izomrostokban kifejezett a vakuolizci. EM

felvteleken: intermyofibrillaris s subsarcolemmalis glikogn akkumulci lthat, gyakran membrnnal
hatrolt vacuolkban. Alkalmanknt kros mitochondriumok is feltnnek.
Acid-maltz-deficiencia: a limfocitkban is felszaporodik a glikogn, ez a perifris vrbl kszlt keneten is

knnyen diagnosztizlhat celloidines PAS festst kveten.
Egyes formkban, mint pl. a foszforilz- s foszfofruktokinz-deficiencia hisztokmiai mdszerekkel is ki

lehet mutatni a fagyasztott izomszvetben az illet enzim hinyt.
A Pompe-formban nemcsak a vzizom, hanem a szvizom, a mj, a kzponti s a perifris idegrendszer is

rintett.
PGM-hiny: a rostok glikogntartalma normlis. Itt enyhe lipidakkumulci lehet.
1154
krkpekben
Branching enzim hinya: mind az izomban mind a perifris idegekben polyglucosan testek szaporodnak fel,
melyek nagy glukzpolimerbl llnak, s granulris filamentosus struktrt mutatnak.
Klinikai manifesztcik
Az ide tartoz krkpek jellemzit tblzatokban foglaljuk ssze. Rendszerint izomhypotonival,

izomgyengesggel, gyakran cardiomyopathival, a parenchyms szervek rintettsgvel s hypoglykaemival
jrnak (XVIII/12-9. tblzat).
4.190. tblzat - XVIII/12-9. tblzat A sznhidrt-anyagcsere zavarn alapul

krkpek

enzim/gn)
Glikognszintzis-
zavarok
Branching-enzim- Glucan branching 4 tpusa van: 1-es Izom-, br-, Mjtranszplantci(a

deficiencia(Andersen erosim gnben tpus (Andersen mjbiopszia: z extrahepaticusan
-betegsg, (3p12) mutci betegsg): normlis glikogntrols, vr: lerakd
amylopectinosis, IV. szletst kveten enzimdiagnzis. amylopectinosis,men
tpus GI tnetek, nyisge is cskken,
glycogenosis)(AR) hepatosplenomegalia gy megelzhetk a
, portalis cardiomyopathia s a
hypertensio, vzizomtnetek)
cirrhosis,
1/3-ban: myopathia,
hypotonia,
generalizlt
izomatrophia.
Kezeletlen esetekben
a hall 4 ves kor
eltt kvetkezik be.
2-es tpus: elzhz

hasonl, progresszv
mjbetegsg nlkl,
relative j prognzis.
3-as, 4-es tpus: a

mj nem rintett s
vltoz slyossg
cardiomyopathia,
vzizomgyengesg
Glycogenolysiszavar
ok
Foszforilz-B-kinz-
hiny (VIII. tpus
glycogenosis) (XR,
AR)
XR-en rkld Hepatomegalia,

benignus infantilis enyhe hezsre is
1155
krkpekben
foszforilz-kinz- kialakul
hiny hypoglykaemia,
prognzisa j, a
tnetek a korral
enyhlnek
AR-formk Az enzim 4(, , , Kezdete:

s )alegysge gyermekkortl
gnjeinek mutcija felnttkorig.
(X-, 16-, 17-
kromoszma) Gyermekkori forma:
hypotonia,
hepatosplenomegalia
, hypoglykaemia-
hajlam.
Ksi kezdet
formk: az
izomtnetek
dominlnak
McArdle- A miofoszforilz gn A betegsg a Glukz, fruktz

betegsg(miofoszforil mutcija (11q3) msodik vtizedben adsa. A heves
z-hiny, V. tpus kezddik: terhelsi kontraktrkat
glycogenosis) (AR) intolerancia, glukzinfzi
myalgia, izomgrcs. adsval lehet
Tarts terhels enyhteni.
esetn Lipidinfzik
izomkontraktra, (metabolizmust
myoglobinuria. A aerob irnyba tolja
kontraktra idvel el). Gnterpis
elmlik. A motoros prblkozsok
fejlds meglassul, a
gyerekek
fradkonyak.
Debranching- AGL mutci (1p21) Kezdet Dita. jszakai

enzimhiny (Cori kisgyermekkortl parenteralis
Forbes-betegsg, III. felnttkorig sznhidrt-infzi,
tpus glycogenosis) brmikor: hepaticus nagy fehrjetartalm
(AR) diszfunkci, telek adsa
hypoglykaemis
peridusok, lass A hepatomegalia s a
motoros fejlds, mjfunkcizavar
generalizlt pubertskorra
hypotonia, enyhe ltalban megsznik
cardiomyopathia,
felnttkorban:
myopathia,
neuropathia
Glycolysiszavarok
Foszfogluko-mutz- Infantilis kezdet,

deficiencia hepatosplenomegalia
, hnysok, letargia,
tachypnoe. Az
izomtnetek enyhk,
szekunder
1156
krkpekben
karnitinhiny
Foszfofrukto-kinz- Enzim 4alegysgt Infantilis forma: PFK-, PGM-, PGK-

(PFK) deficiencia kdol gnek ritka, generalizlt s LDL-hinyban
(Tauri-betegsg, VII. mutcija (1,21 s hypotonia, nincs specilis
tpus glycogenosis) 10-es kromoszma) lgzizmok terpia. Egytt lni
(AR) gyengesge, mentlis tornagyakorlatok
retardci, corticalis
vaksg, cornea
lzik.
Gyermekkorban
kezdd forma:
terhelsi intolerancia,
myoglobinuria,
esetenknt second
wind phenomen.
Gyakori a fokozott
haemolysis
hypebilirubinaemiv
al, reticulocytosissal,
tnetmentes
hyperurikaemival.
Ksi formk:
progresszv
proximalis
izomgyengesg,
terhelsi intolerancia.
Foszfoglicert-kinz- XR-betegsg Hemolitikus

(PGK) hiny anaemia, myopathia,
kzponti
idegrendszeri
tnetek: mentlis
retardci, epilepsis
rohamok, lass
mentlis fejlds.
Ritkbban terhelsi
intolerancia,
myalgia,
izomgrcsk,
myoglobinuria
Foszfoglicert- gnlocus: 7p12.3- Gyermek-, vagy

mutz- (PGM) hiny p13 serdlkorban
(AR) kezdd terhelsi
intolerancia
Lysosomalis
glikogntrolsi
betegsg
Acid-maltz- Savi maltz gn Infantilis forma Rekombinns humn

deficiencia (Pompe- mutcija (17q23) (Pompe- alfa-glukozidz
betegsg, II. typus betegsg):multiplex, (rhGAA) enzimptl
glycogenosis) (AD) tbb szervet is rint kezels Myosime
betegsg. Az
jszltt hypotonis,
1157
krkpekben
progredil
generalizlt
izomgyengesg,
macroglossia,
idnknt
cardiomyopathia.
ltalban 2.
letvkben
meghalnak.
Gyermekkori forma:
a tnetek 15 ves kor
alatt kezddnek:
progresszv
izomgyengesggel
jr myopathia.
Lass motoros
fejlds, lgzizmok
korn rintettek,
cardiomyopathia
csak ksn. A hall
oka ltalban a
lgzizmok
gyengesge.
Felnttkori forma:
limb girdle tpus
izomgyengesg, de
lehet
scapuloperonealis,
vagy bulbaris forma
is
11.12.9. Izomfjdalom, izomgyengesg, hypotonia, terhelsi intolerancia,

myoglobinuria tnetekkel jr neuromuscularis krkpek
11.12.9.1. Lipidanyagcsere-zavarok
Patogenezis
A zsrsavak az izommkds fontos energiaforrsai, az anyagcsere-folyamatok sorn acetyl-CoA formjban

jutnak a Krebs-ciklusba s a lgzsi lncba. A szubsztrtfelhasznls zavara ktfle mdon okozhat klinikai
tneteket:
Akut, rekurrens, reverzibilis izomfjdalom, terhelsi intolerancia formjban, melyhez gyakran

myoglobinuria trsul.
Progresszv izomgyengesg, ami mind dystrophis, mind neurogen krkpeket utnozhat. Ellenttben a
glikognanyagcsere-zavarokkal a lipidmetabolizmus-zavarokban (pl. karnitin-palmitoiltranszferz-II (CPT-II
deficiencia) nem a hirtelen nagy erkifejts, hanem a tartsmegterhels okoz panaszokat. A tnetek hezskor
kifejezettebbek. Tarts hezs, bjtls generalizlt myoglobinurit is okozhat, ami mg a lgzizmokat is
rintheti.
Klinikai manifesztcik
Lsd XVIII/12-10. tblzat.
4.191. tblzat - XVIII/12-10. tblzat Lipid anyagcsere zavarok
1158
krkpekben

enzim/gn)
Karnitin-deficiencia Na-dependens Primer: kezdete: Szrum-CK: enyhn L-karnitin: 100

karnitin transzporter csecsemkortl mg/ttkg/nap.
mutcija felnttkorig; A
tnetek lassan Szrum-karnitin: Zsrszegny (bevitt
progredilnak, ritkn normlis. kalria <20%-a)
shubszeren magas
zajlanak. Izo karnitin- sznhidrttartalm
koncentrci dita
Szimmetrikus cskkent,
proximalis izomrostokban
dominancij lipidtrols
izomgyengesg.
A cranialis izmok is
meggyenglhetnek:
ptosis, beszd s
nyelszavarok.
Gyakori a
cardiomyopathia.
Nem ritka a
hyperlordosis, a
kacsz jrs, a
scapula alata s a
pozitv Gowers-jel.
A csecsemkorban
kezdd esetekben
generalizlt
izomhypotonia s -
gyengesg
A bta-oxidci Kezdet: 8. hnaptl Szrum-karnitin:

zavarai felnttkorig. cskkent.
kvetkeztben
kialakul szisztms Csecsemkorban: A hepatikus
karnitin-deficiencia Reye szer formban
hepatocerebralis hypoketotikus
krzisek, hnys, hypoglykaemia.
kmhoz vezet hezsre cskken
szisztms ketogenesis
tudatzavarok,
tnusos-klnusos
grcsk,
hepatomegalia,
hemelkeds. A
legtbb beteg mr
gyermekkorban
meghal.
Kevsb slyos
forma: proximalis
dominancij
myopathia, a
cranialis s a
nyakizmokat is
rintheti. Terhelsi
intolerancia ritka
1159
krkpekben
Nagyon hossz lnc Kisebb fizikai

(very-long chain) megterhelsre, hideg,
acyl-CoA- vagy emotionalis
dehydrogenz- stressz hatsra
(VLCAD) s TP myoglobinuris
(trifunctional) epizdok
dehidrogenz-
deficiencia (AR) Klinikai tnetek:
C secsemkorban:
hypoglycaemival
jr Reye-szer
epizdok;
Gyermek s
felnttkorban:
recurrens
myoglobinurk
(klinikailag a CPT-
II-deficiencira
emlkeztetnek)
Kzphossz lnc MACD gn mutcii Gyakori metabolikus

(medium chain) acil- (1p31) zavar, klnbz
CoA-dehidrogenz fenotpusok: Reye-
(MACD) (AR) szer kp,
neurolgiai
fejldszavar
Rvid lnc-3- Rendkvl ritka,

hidroxiacil-CoA- szrum karnitin-szint
deficiencia s rvid normlis,
lnc acil-CoA- izomkarnitinszint
dehidrogenz- cskken
(SCAD) hiny
Nem Lsd a primer Szabad karnitinszint

lipidmetabolizmus karnitindeficit cskken, acil-
kvetkeztben tneteit karnitin normlis/
kialakul
(msodlagos)
karnitinhiny
szindrma
Mitochondrialis
betegsgek, ATP-z-
hiny
Egyes
aminosavanyagcsere-
zavarok
Veseelgtelensg,
dialysis, cirrhosis
Krnikus
myopathik, mint pl.
az izomdystrophik
1160
krkpekben
Myxoedema,
hypophysiselgtelens
g
Valproat medikci
Karnitin-palmitoil- Nagyon hossz lnc Klnbz Sznhidrtds dita,

transzferz-II- (CPT- zsrsavak fenotpusok: hezs kerlse,
II) deficiencia mitochondrialis anesztzia sorn
transzportjnak Infantilis forma: glukzinfzik adsa
enzimdefektusa korn hallhoz vezet,
(1p32) hypoketotikus
hypoglykaemia,
generalizlt steatosis,
multiplex
malformatik
Infantilis
hepatomuscularis
forma:
hypoketotikus
hypoglycaemia,
lethargia, epilepsis
rohamok,
hepatomegalia,
cardiomegalia,
arrhythmia.
Felnttkori forma:
myoglobinuris
peridusok
Glutaraciduria II. Elekctrontranszfer 1. tpus : neonatlis

tpus (GA II) flavoprotein (ETF) forma: slyos
s ETF-dehidrogenz hypotonia,
krosodsa, ami hepatomegalia,
multiplex acyl-CoA- hypoglykaemia,
dehidrogenz- multiplex
deficiencit okoz. congenitalis
anomalia, korai
hall,
2. tpus : enyhbb
tnetek,
cardiomyopathia,
hosszabb lettartam,
3. tpus: ksbbi
kezdet: gyakori
hnys,
hypoglykemia,
hepatomegalia,
lipidtrols
myopathival (limb
girdle szindrmra
emlkeztet
tnetekkel).
Izomkarnitinszint
alacsony
1161
krkpekben
11.12.10. A neuromuscularis ingerlettvitel zavarai
A neuromuscularis transzmisszi zavarai kzl az albbiak jelentkeznek gyermekkorban:
rkletes ioncsatorna-defektus kvetkeztben kialakul congenitalis myasthenis szindrmk.
Transiens neonatlis myasthenik.
Autoimmun eredet myasthenia gravis (gyermekkorban ritkn fordul el). Ezekben az acetilkolinreceptorok
ellen termeldnek ellenanyagok.
EatonLambert-szindrma: gyermekkorban extrm ritka, eddig leukaemihoz trsulva rtk le, illetve tumoros
anamnzis nlkl is publikltak nhny esetet.
Bakterilis toxinok, kemiklik (szerves foszftok, gygyszerek) ltal szekunder mdon okozott myasthenis
tnetek.
11.12.10.1. Congenitalis myasthenis szindrmk (CMS)
A congenitalis myasthenik osztlyozhatk a defektus cellularis helye, az rkldsmenet s a molekulris

defektus szerint
A defektus cellularis helye szerint:
preszinaptikus (familiaris infantilis),
szinaptikus (AchEacetilkolinszterz-deficiencia),
posztszinaptikus [Acetilkolin-receptor-(AchR)deficiencia: lass csatorna szindrma, alacsony affinits gyors

csatorna szindrma, mode switching mutci] myasthenis szindrmk.
rkl dsmenet alapjn:
autoszomlis dominns s
autoszomlis recesszv formk.
A lass csatorna szindrma AD, a tbbi AR rklds.
Az egyes formk klinikai jellemzit a XVIII/12-11. tblzatban foglaljuk ssze.
4.192. tblzat - XVIII/12-11. tblzat Congenitalis myasthenia szindrmk

enzim/gn)
Preszinaptikus Synaptobrevin-2 Kezdet: szletskor EMG: repetitv

mutcik: familiris preszinaptikus gn fluktul ptosis, stimulci sorn
infantilis myasthenia mutcija (17 gyenge srs, szopsi jellegzetes
(AR) telomerikus rgi) s etetsi nehzsg, decrement
lgzsi distressz
szindrma korai
hallhoz
vezethetnek.
Csecsemkort
tllk:
szemmozgszavarok,
majd diplopia nlkli
ophthalmoparesis,flu
ktul ptosis ; A
1162
krkpekben
vgtagizmok
fradkonysga
Szinaptikus CMS: AChE gn kollagn Korai, 2 ves kor EMG: egyes ideg
vglemez farkt kdol alatti kezdet. A ingerlsre repetitv
acetilkolinszterz- szakasznak fradkonysg a CAMP keletkezik
deficiencia mutcija facialis, bulbaris
izomzatban van; a Izombiopszia: az
cervicalis s axialis AChE hinya
izmok is rintettek, immunhistochemiail
ami fixlt ag igazolhat
scoliosishoz vezet
Postsynaptikus CMS
(Acetylcholin-
receptor mutatiok):
hrom alcsoport:
I. Lass csatorna M2 transmembran Komplett ENG: a perifris AchR blokkol

mutci (fokozott domain s az penetrancia, vltoz idegek (cskkenti a csatorna
vlasz Ach-ra (AR) extracellulris expresszivits supramaximalis nyitvatartsi idejt)
domn mutcija jellemzi. ingerlsekor dupla
CAMP lthat
Jelentkezhet: (ioncsatorna
csecsemkortl elnyjtott
felnttkorig. nyitvatartsi ideje
miatt)
Az izomgyengesg
gyakran szelektiven Molekulris
a cranialis, scapularis genetikai diagnzis
izmokat, a kz
extensorait, de a
tbbi vzizmot is
rinti.
Lassan, fokozatosan
progredil.
Izomatropohival
jrhat.
II.a Gyors csatorna AchR epsilon A nem slyos EMG: repetitv Acetylkolinszterz-
mutci (cskkent alegysgnek myasthenis tnetek ingerls sorn gtl
Ach szenzitivits) mutcija a funkci a neonatalis korban jellegzetes
(AR) teljes megsznst szopsi nehzsggel decrement
okozza kezddnek
II.b Mode switching

mutci (cskkent
vlasz Ach-ra)
11.12.10.2. Autoimmun myasthenia gravis (MG)
Klinikai tnetek
Fluktul izomgyengesg, kros fradkonysg, melyek elssorban az extraocularis, a bulbaris, a lgz s a

vgtagizmokban jelentkeznek. A tnetek sajtos napszaki ingadozst mutatnak, a dlutni, esti rkban mindig
kifejezettebbek.
Patogenezis
1163
krkpekben
Az alapvet defektus a neuromuscularis junctio posztszinaptikus membrnjban lev acetilkolin receptorok
(AchR) funkcionlis krosodsa s/vagy szmbeli redukcija. A thymus szerepe a betegsg etiolgijban nem
ismert pontosan, de az a megfigyels, hogy a thymus eltvoltsa j hats, igazolja annak etiopatogenetikai
szerept.
A myasthenis betegek thymusszvete az esetek 70%-ban mutat mikroszkpos elvltozst, leggyakrabban

limfocits s plazmasejtes infiltrcit. Kisgyermekkorban thymoma nem szokott elfordulni.
Diagnzis
Diagnosztikus (differencildiagnosztikus) teszt:
Tensilon-teszt: az acetilkolinszterz gyors gtlsa edrophoniumchlorid (Tensilon) segtsgvel. A szer hatsra

a myasthenis tnetek egy percen bell javulnak, de a javuls csak nhny percig tart.
Szerolgia: Az acetilkolinreceptor-, vagy a MUSK-ellenes ellenanyag titer emelkedett.
Repetitv stimulci.
SFEMG segtsgvel igazolhat. Ha a repetitv ingerls sorn nem alakul ki a jellegzetes decrement, a
neuromuscularis junctiozavar SFEMG-vel tmaszthat al.
SFEMG-vizsglat krosnak tekinthet, ha
az egyes rost potencilok jittere (MCD-je) nagyobb, mint az ugyanezen izomban mrt kontrollok, vagy ha
a 20 egyesrost-potencilbl legalbb 3 (10%) jittere nagyobb, vagy
blokkolt, mint a kontrollok ugyanezen izmban mrt jitterek.
Kezels
Gygyszeres kezels:
Pyridostigmin (Mestinon): a myasthenis tnetek enyhtsre szolgl elsknt vlasztand szer.
Immunszuppresszv terpia: kortikoszteroidok, azathioprine, cyclosporin, cyclophosphamid
Rvid hats immunterpia:
plazmaferezis,
IVIG-kezels.
Thymectomia: a generalizlt tnetekkel rendelkez betegeknl a betegsg korai stdiumban minden esetben
el kell vgezni, mg akkor is, ha nem lthat thymushyperplasia.
11.12.10.3. tmeneti jszlttkori myasthenia gravis
Definci
Myasthenis anya jszlttjnl szletskor szlelt gyengesg, amit az anyai AchR-ellenes antitestek placentalis
tjutsa okoz. Az tmeneti neonatlis myasthenia jelenlte nincs sszefggsben az anyai myasthenia
slyossgval.
Az jszlttkori tmeneti myasthenia gravis korai felismerse fontos. A slyos izomgyengesget okoz
betegsg tbb napig, esetleg hetekig eltarthat. Nem kezelt esetben fatlis kimenetel lehet.
1164
krkpekben
Klinikai tnetek
Generalizlt hypotonia, lgzsi elgtelensg, gyenge srs, intermittl cyanosis, szopsi s nyelsi nehzsgek
(nylt nem tudja lenyelni).
Slyos esetekben az jszltt llegeztetsre s szondatpllsra szorul.
Extrm slyos esetekben a foetus is megbnulhat, ilyenkor congenitalis arthrogryposissal szletnek a

gyermekek.
Diagnzis
Im. prostigmine vagy subcutan 0,1 mL Tensilon adsval ersthet meg.
Kezels
Pyridostigmine bromid 420 mg per os.
IVIG (800 mg/ttkg egy alkalommal).
A magzat betegsge gondos terhesgondozssal, szksg esetn szteroid adsval s plazmaferezissel vdhet
ki.
A neuromuscularis junctio toxikus krosodsa
Okai: botulismus, kgy-, pk- s skorpiomreg, egyes vegyszerek, gygyszerek.
11.12.11. Gyulladsos myopathik

11.12.11.1. Idiopathis gyulladsos myopathik
11.12.11.1.1. Gyermekkori dermatomyositis
Klinikai tnetek
Szubakut mdon kialakul ltalnos gyengesg, izomgyengesg, fjdalom s tpusos brelvltozsok. Gyakori a
subcutan calcinosis s az extramuscularis tnetek, mint intestinalis perforci, visceralis infarctusok.
Diagnzis
Szrum-CK: a normlistl a normlis 50-szeresig vltozhat.
Immunszerolgia: klnbz nukleris antignek elleni antitestek jelenlte igazolhat. Az esetek 88%-a
rendelkezik HLA II DQalfa1 0501 antignnel.
EMG
Irritatv jelek, sok kis amplitdj polifzisos potencil s fibrillcis potencilok.
Izombiopszia
Perifascicularis izomrostatrophia. Az egyes rostokon bell foklis myofibrillumveszts, kapillrisszm-

redukci, nekrotikus s trombotizlt kapillrisok, arteriolk.
Kezels
Kortikoszteroidok s IVIG adsa.
11.12.11.1.2. Gyermekkori benignus akut myositis
Spontn gygyul betegsg
1165
krkpekben
Felteheten akut vrusinfekci okozza s nem okoz izomdestrukcit, de spontn nagy fjdalommal jr, ami
specifikus terpia nlkl is javul.
Kezels: tneti.
11.12.11.1.3. Infantilis myositis kros sejtmagokkal
Klinikai tnetek: krnikusan kialakul vgtag- s nyakizomgyengesg.
Laboratriumi vizsglatok: szrum-CK: emelkedett.
EMG: myogen lzira utal.
Izombiopszia: polymyositisre emlkeztet, de sok izomrost magva sajtos elvltozsokat mutat (bizarr alak s
klnbz inklzikat tartalmaz).
Kezels: a krkp csak mrskelten reagl a kortikoszteroid terpira.
11.12.11.1.4. Congenitalis inflammatoricus myopathia
Klinikai tnetek: mr szletskor szlelhet ltalnos izomgyengesg s atrophia. Ritkn cerebralis

manifesztci (mentlis retardci) is jelentkezhet.
Megklnbztetend a neonatlis izomgyengesgek egyb formitl, klnsen a congenitalis dystrophia

myotonictl.
Laboratriumi vizsglatok: szrum-CK emelkedett.
EMG: myogen krosods.
Izombiopszia: intersticilis infiltrcik.
Kezels: a betegsg nem reagl a kortikoszteroidokra.
11.12.11.2. Mikrobilis myositis
Nekrotizl myositis, flesh-eating betegsg
Minor traumt kveten, vagy ms szisztms inzultus utn kezddik, s az izomra klnsen virulens bta-
hemolitikus Streptococcus fertzs okozza. Ez a krokoz szuperantignknt viselkedik s fulminans
myonecrotikus folyamatot eredmnyez, amely letveszlyt jelent, hacsak a beteg nem kap azonnal iv.
immunglobulint s megfelel antibiotikum-kezelst. Vgs esetben az rintett vgtag amputcija mentheti meg
a beteg lett.
Szisztms toxoplasmosis
Polymyositis formjban jelentkez krnikus gyulladsos betegsg. A diagnzis a szrum toxoplasma titeren
alapul. Az izomban n. pseudocystkat lehet ltni, amelyek toxoplasmakat tartalmaznak.
Akut trichinella myositis
Rosszul fztt vagy nyers sertshs fogyasztsa kvetkeztben kialakul izomgyullads.
Klinikai tnetek: akut diffz fjdalmas myositis periorbitalis oedemval, breruptikkal.
A dermatomyositistl kell elklnteni.
Izombiopszia:
Akut fzisban: a trichinella lrvkat az izombiopsziban nehz, vagy nem is lehet kimutatni.
Ks bbi stdiumban: betokoldott lrvkat lehet tallni az izomban.
Kezels/prognzis: a trichinella myositis spontn gygyul betegsg.
1166
krkpekben
Kortikoszteroidok alkalmazsa gyorsthatja a gygyulst.
Polymyositis
Gyermekkorban nem szokott elfordulni.
11.12.12. Elssorban bnulssal jr krkpek

11.12.12.1. Herediter perifris neuropathik
Az rkletes perifris neuropathik az rkldsmd, a klinikai tnetek, az elektrofiziolgiai s morfolgiai

eltrsek alapjn csoportosthatk. Htterkben eddig tbb mint 40 gn mutcijt sikerlt igazolni, melyek
kzl leggyakoribb a PMP22 rintettsge.
Az rkletes perifris neuropathik formi:
herediter motoros s szenzoros (HMSN),
herediter motoros (HMN),
herediter szenzoros (HSN) s
herediter szenzoros s autonm neuropathik (HSAN)
11.12.12.1.1. Primer herediter neuropathik
Klinikai fenotpusok s laboratriumi vizsglatok
Mivel a feno- s genotpus kztti sszefggs nem szoros, ezek a megjelensi formk szindrmknak s nem
nll betegsgentitsoknak tekinthetk.
Herediter szenzomotoros neuropathik (HSMN)
Charcot s Marie tpus (AD). A msodik vtizedben kezddik lassan progredil peronealis tpus
gyengesggel. Ksbb a kis kzizmok is rintettek lesznek. Gyakori jelensg a pes cavus, equinovarus s
scoliosis. A szenzoros tnetek enyhk, a sajtreflexek renyhk. A tnetek intenzitsa vltoz.
Laboratriumi vizsglatok: szrum-CK ltalban normlis.
ENG: kzepes mrtkben cskkent vezetsi sebessgek.
Izombiopszia: a n. suralisban demyelinizcis tlsly neuropathia lthat, hagymalevlrajzolattal
DejerineSottas tpus (AR). Korai kezdet, gyorsabban progredil, slyosabb tnetek, mint az 1. tpusban.
Laboratriumi vizsglatok: a liquorban a fehrjetartalom emelkedett.
ENG: slyosan cskkent vezetsi sebessgek.
Congenitalis hypomyelinizci: szletskor kezddik lgzsi, etetsi nehzsgekkel. Gyors progresszi, fatalis
kimenet.
Herediter motoros neuropathik (HMN)
ltalban a klasszikus CMT fenotpust ltjuk. A HMN-tl a szenzoros tnetek alapjn lehet elklnteni: a
CMT-ben azok jelen lehetnek, a HMN-ben hinyoznak.
ENG: a motoros idegek vezetsi sebessge megtartott, vagy enyhn cskkent, az amplitdk alacsonyak. A
szenzoros idegek ENG vizsglata nem mutat krosat.
Neuropatolgiai vizsglattal axonalis neuropathia igazolhat.
1167
krkpekben
A congenitalis nem progresszv formban az jszlttnek arthrogryposisa van.
A krlefolys benignus.
Herediter szenzoros neuropathia (HSN)
Ritka betegsg. A slyos szenzoros rendellenessgek nehezen gygyul feklyek keletkezst eredmnyezik.
ENG s a neuropatholgia axonalis szenzoros neuropathira utal.
Herediter rekurrens neuropathik (HRN)
Molekulris genetika
Az egyes neuropathik htterben ll gnmutcik s a felels gnek kromoszomlis lokalizcija tekintetben

a szakknyvekre utalunk. A demyelinizcis formk htterben a PMP22 rintettsge a leggyakoribb.
Herediter nyomsra rzkeny neuropathia:
Az egyes idegtrzsek kompresszit kvet funkcizavara.
A bnulsok fjdalmatlanok, rz idegeket is rinthet a betegsg.
Leggyakoribb a peronealis, radialis s ulnaris tpus bnuls.
Az izomgyengesg ltalban gyorsan megsznik, csak ritkn maradnak rezidulis tnetek.
Herediter neuralgis amyotrophia (AD):
Ritka betegsg. Rekurrl fjdalmak jellemzik.
ltalban a plexus brachialis terletn okoz bnulsokat.
11.12.13. Egyb genetikailag determinlt, gyermekkori kezdet perifris

neuropathik
Genetikailag determinlt szisztms betegsgek rszjelensgeknt fellp neuropathikat aXVIII/12-12.
tblzatban foglaltuk ssze.
4.193. tblzat - XVIII/12-12. tblzat Genetikailag determinlt szisztms betegsgek

rszeknt fellp perifris neuropathik (gyermekkori kezdet formk)
Axonalis vagy neuronalis formk:
Adrenomyeloneuropathia
Alpha lipoproteinaemia (Tangier betegsg)
Andermann syndroma
Chediak Higashi syndroma*
Fabry betegsg
Friedreich kr
ris axonalis neuropathia*
III. typus glycogenosis
1168
krkpekben
Infantilis kezdet spinocerebellaris ataxia
LCHADD hiny
Mitochondrialis neuropathik
Navajo neuropathia
Neuroaxonalis dystrophia*
RileyDay syndroma
A myelin hvely krosodsa kvetkeztben kialakul neuropathik
Congenitalis cataracta, facialis dysmorphismus, neuropathia syndroma
Cockayne syndroma*
Congenitalis hypomyelinisatios neuropathia
Farber fle lipogranulomatosis
Krabbe kr
Metachromasiss leukodystrophia*
NiemannPick betegsg
PelizaeusMerzbacher syndroma
Refsum kr
SOX10 mutatio*
Thermosensitive neuropathia
* Ezek a krkpek ritkn fordulnak el, lersukat illeten a megfelel kziknyvekre utalunk. E helyen csupn
nhny (*) krkpet ismertetnk a XVIII./13./13. tblzatban.
4.194. tblzat - XVIII/12-13. tblzat Nhny szisztms betegsg rszeknt fellp

perifris neuropathia

enzim/gn)
Axonalis vagy
neuronalis formk
ChediakHigashi CHS1 protein Szisztms A leukocytkban s a

syndroma (AR) gnjnek mutcija manifesztci: Schwann sejtekben
(1q42) (lysosomalis organomegalia, inclusik vannak, a
transport anaemia, n. suralisban ris
szablyozsa) pancytopenia, axonok
lymphoreticularis
malignomk
A betegek
hajlamosak a
fertzsekre
1169
krkpekben
Br:
pigmentzavarok.
Szemtnetek:
nystagmus, fotofbia
Kzponti
idegrendszeri
tnetek: mentalis
retardci,
spinocerebellaris
degeneratio jelei
Perifris
idegrendszeri
tnetek: axonalis
tpus
polyneuropathia
Neuroaxonalisdystro Acetil-galaktz- Slyos hypotonia, N. suralis biopsia:

phia (AR) aminidz-hiny izomgyengesg dystrophis axonok
s PAS positv
Kzponti spheroid inklzik
idegrendszer:
mentalis retardci, Idnknt agy-, br-,
dystonia, s
vizeletretenci- conjunctivabiopszia
hajlam is szksges
Perifris
idegrendszer:
axonalis tpus
neuropathia, opticus
atrophia
Autonom
idegrendszer:
keratitis, hinyz
knnytermels, rossz
hregulci
Endokrin tnetek:
diabetes insipidus,
hypothalamikus
hypothyreosis
ris axonalis Gnmutci (16q24) 2-3 ves korban Neuropatholgiai

neuropathia (AR) kezdd axonalis vizsglat: az axonok
typus progresszv szegmentlisan
sensomotoros megnagyobbodnak
neuropathia, ami neurofilamentumok
nhny v alatt tltik ki
slyos tneteket
okoz A fibroblastokban s
az endothel sejtekben
Hajtnetek: gndr is citoplasmikus
haj filamentumok
Kzponti
idegrendszer: ataxia,
tanulsi nehzsgek,
1170
krkpekben
pyramisjelek,
spasticits
Demyelinisatios
tpus neuropathik
Cockayne-szindrma gn az 5- Csontrendszer: Neuropatholgiai

(AR) skromoszmn microcephalia,arnyt vizsglatok
alanul hossz
vgtagok,lass lysosomalis
nvekeds inclusioks
granularis
Br: senilis anyagfelhalmozds
megjelens, a a Schwann-
fnyrzkenysg, sejtekben
kros pigmentci
Mlyen l szemek,
opticus atrophia
retinlis degenerci
Vascularis:
hypertensio,
atherosclerosis
Kzponti
idegrendszer:
leukodystrophia,
kalcifikvik,
hydrocephalus,
jrszavar, mentlis
retardci
Perifris
idegrendszer:
demyelinisatios
typus neuropathia
Metachromasis arilszulfatz gn N. opticus atrophia, Liquor fehrje:

leukodystrophia mutcija (22q13.31) jrs- s emelkedett
beszdzavar,
spasticits, Leukocyta
tetraparesis, mentlis arilszulfatz
retardci, aktivitsa cskkent
polyneuropathia
Elektrofiziolgia: A
perifris idegek
vezetsi sebessge
lassult
Neuropatholgia: a
Schwann-sejtekben
metachromasis
inklzik vannak,
demyelinisatios
typus neuropathia
SOX10 mutcival SOX10 myelin Kzponti Liquorfehrje

jr neuropathia specifikus idegrendszer: lass
(AR) transzkripcis faktor motoros s mentlis Meglassult
1171
krkpekben
mutcija (22q13) fejlds, spasticus idegvezetsi
tetraparesis,epilepsia, sebessgek, koponya
sketsg MRI:
fehrllomnybeli
Perifris demyelinizcis
idegrendszer: zavarok
demyelinisatios
tpus neuropathia. Molekulris
genetikai diagnzis
GI tnetek:
Hirschprung-kr,
enteralis
aganglionosis
Pigmentzavarok:
heterochromia iridis
11.12.14. Akut inflammatorikus demyelinizcis polyradiculoneuropathia

(GuillainBarr-szindrma)
Definci
A leggyakoribb gyors progresszij akut izomgyengesg (Lsd mg a XVIII/2. s 5. fejezetekben!).
Ktves kor alatt ritka, ezt kveten gyakorisga megegyezik a felntt populciban mrt gyakorisggal.
A tnetek kialakulst megelzen kb. 13 httel influenzaszer tnetek, gastrointestinalis panaszok lpnek fel.
Egyes formkban Campylobacter jejuni, cytomegalovrus s Epstein Barr-vrus okozta fertzst feltteleznek.
Klinikai tnetek
A kezdeti stdiumban a vgtagok distalis rszein paraesthesik, majd gyorsan progredil ascendl jelleg
izomgyengesg.
Ritkn agyidegektnetekkel kezddik a betegsg.
Az ideggykk vongldsa fjdalommal jrhat.
A sajtreflexek hinyoznak.
Az objektv szenzoros tnetek enyhk.
A betegek egyharmada asszisztlt llegeztetsre szorul.
Az autonm idegrendszer az esetek felben rintett, ez slyos kvetkezmnyekkel jrhat: cardialis arrhythmia,
bradycardia, ortosztatikus hypotensio, hypertensio.
Diagnzis
Vr, szrum:
Vvs-sllyeds: gyorsult, CRP .
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis).
Szrum-CK: enyhn emelkedett.
Lumbalis liquor: sejtfehrje disszocici (emelkedett fehrjetartalom normlis, vagy enyhn emelkedett
sejtszm mellett).
1172
krkpekben
Glikokonjugtumok elleni autoantitestek: az anti GM1 ellenanyagok az esetek 2560%-ban emelkedettek.
ENG
Az egyes motoros s szenzoros idegek vezetsi sebessge vltoz mrtkben cskken a szegmentlis
demyelinizci miatt.
Korai esetekben csak a perifris idegek proximalis szakaszai krosodnak, amit az F-hullmok megnylsa
jelez.
Neuropatolgia
Endoneuralis mononukleris inflammatorikus infiltrcik, ltalban perivenularis lokalizciban. Szegmentlis

demyelinizci.
Kezels
A beteg az esetleges letveszlyes progresszi miatt intenzv osztlyon kezelend! (Esetleges llegeztets,
plazmaferezis.)
A lgzsi kapacits monitorozsa.
Plazmaferezis.
Iv. immunglobulin.
A kortikoszteroidok ltalban hatstalanok.
11.12.15. Spinalis izomatrophia (SMA)

Definci
Az ellsszarvi motoros neuronok krosodsn alapul, AR mdon rkld slyos izomhypotonival jr

megbetegeds, amelynek a fenotpus s a tnetek megjelensnek ideje szerint hrom tpust klnbztetjk
meg (XVIII/12-14. tblzat).
Incidencia: 1015/100 000 lve szls.
4.195. tblzat - XVIII/12-14. tblzat Spinalis izomatrophia formi
1. tpus: WerdnigHoffmann kr: progresszv, slyos

hypotonival, izomgyengesggel jr forma, ami korn
halllal jr.
1a in utero kezddik
1b szletskor kezddik
2. tpus KugelbergWelander betegsg: krnikus gyermekkori

forma proximalis, vagy generalizlt izomgyengesggel
(intermedier). A tnetek 18 hnapos kor alatt
kezddnek, a betegek nem tanulnak meg jrni, vagy
korn leesnek a lbukrl
3. tpus Felnttkori kezdet forma normlis lettartam

vrhat
3a 3 ves kor alatt indulnak a klinikai tnetek
1173
krkpekben
3b 3 17 v kztt indulnak a klinikai tnetek
SMA klinikai jellemz i:
soha nem rintett a diaphragma s az extraocularis izmok,
nincs mentlis retardci,
nem lassulnak az idegvezetsi sebessgek
nincsenek szenzoros tnetek s
nincsenek kongenitlis zleti kontraktrk
nem magas a szrum-CK,
nincsenek metabolikus rendellenessgek
Diagnzis
Szrum-CK: rendszerint normlis.
EMG
Diszkrt fibrillcis, fasciculatis potencilok mellett egy egy motoros egysg tzelst lehet ltni az 1.
tpusban.
A 2. s 3. tpusban a fibrillci, pozitv les hullmok mellett nagy amplitudj rispotencilok,

potencilkomplexek vannak jelen.
ENG
Normlis.
Izombiopszia
58 m tmrj atrfis lekerektett izomrostok lthatk nagycsoportos elrendezdsben a hypertrfis rostok

kztt. Az izomrostok szerkezete megtartott, azok egy centrlis maggal rendelkeznek.
Molekulris genetika
Mindhrom tpus SMA-ban a survival motoneuron gn (SMN) mutcija mutathat ki az 5q11.2-13.3

lkuszon. Emellett a gn mellett helyezkedik el a neuronalis apoptosis inhibitory protein gnje (NAIP), amely
szintn szerepet jtszhat a betegsg kialakulsban. Mindkt gnnek normlisan van egy telomerikus s egy
centromerikus lokalizcij kpija. A szakasz nem stabil, ezrt knnyen deletldhat, illetve trendezdhet. Ez
a delci, illetve trendezds az SMA genetikai httere. Az 5q13 rgiban van a bazlis transzkripcis faktor
gnje is (TFIIH), ami valsznleg szintn mdosthatja a klinikai megjelenst.
A betegek 98%-ban az SMN1 gn 7 vagy 8 exonjnak delcija mutathat ki. A tbbi esetben pontmutci
okozza a tneteket. Az SMN gn mutcija korrell csak a klinikai tnetekkel, a NAIP, a p44 s TFIIH szerepe
nem tisztzott mg pontosan.
Prenatlis diagnosztika
Mindkt szl heterozigta volta esetn a terhessg korai szakaszban chorionboholy-biopszibl vgzett DNS-
vizsglattal a magzat genotpusa meghatrozhat. 5% a fals negatv eset.
1174
krkpekben
Ajnlott irodalom
Aicardi J.: Disease of the nervous system in childhood, MacKeith Press London, 1992.
Anderson S. et al.: Sequence and organisation of the human mitochondrial genome. Nature, 1981, 290: 457
465.
Anthony JH., Procopis P.G., Ourvrier RA.: Benign acute childhood myositis. Neurology, 1979, 29: 10681071.
Bushby KM.: Diagnostic criteria for the limb-girdle muscular dystrophies: report of the ENMC Consortium on
Limb-Girdle Dystrophies. Neuromusc Disord., 1995, 5: 71.
Campuzano V. et al.: Friedreich ataxia autosomal recessive disease caused by an intronic GAA triplet repeat
expansion. Science, 1996, 271:14231427.
Christodoulu K. et al.: Mapping of the familial infantile myasthenia (congenital myasthenic syndrome type 1a)
gene to chromosome 17p with evidence of genetic homogeneity. Hum Mol Genet, 1997, 6: 635640.
Cornelio F. et al.: Clinical varieties of neuromuscular disease in debrancher deficiency. Arch Neurol, 1984, 41:
10271032.
Dalakas M.C.: Current treatment of the inflammatory myopathies. Current Opinion in Rheumatology, Vol II,
McGrawa Hill, New York, 1994, 14191437.
De Michele G., et al.: A new locus for autosomal recessive hereditary spastic paraplegia maps to chromosome
16q24.3., Am J Hum Genet, 1998, 63: 135139.
Di Mauro S., Haller R.G.: Metabolic myopathies: Substrate use defects in Muscle Diseases Blue books of
Practical Neurology, Ed: Schapira AHV, Griggs RC. ButterworthHeineman, 1999, 225249.
Di Mauro S., Tonin P., Servidei S.: Metabolic myopathies. In Rowland LP, DiMauro S. (eds): Handbook of
Clinical Neurology, Vol 62. Myopathies, Elsevier, Amsterdam 1992, 16: 479526.
Dyck .J. et al.: Hereditary motor and sensory neuropathies, in Dyck PJ. et al. (eds): Peripheral neuropathy,
Philadelphia, Saunders, 1993, 10941136.
Emery AEH: X-linked muscular dystrophy with early contractures and cardiomyopathy (EmeryDreifuss type).
Clin.Genet, 1987, 32: 360.
Emery AEH: Diagnostic criteria for neuromuscular disorders. Baarn, ENMC, 1994, 4854.
Engel AG. et al.: Congenital myasthenic syndromes caused by mutations in acetylcholine receptor genes.
Neurology, 1997, 49 (Suppl 5): 2835.
Engel AG., Ohno K., Sine SM.: Congenital myasthenic syndromes. Arch Neurol, 1999, 56: 163167.
Fu YH. et al. An unstable triplet repeat in a gene related to myotonic muscular dystrophy. Science, 1992, 255:
12561258.
Fukuyama Y., Osawa M., Suzuki H.: Congenital progressive muscular dystrophy of the Gardner-Medwin D.
Neuromuscular disorders in infancy and childhood. in Walton J., Karpati G., Hilton-Jones D. (eds): Disorders of
Voluntary Muscle, Churchill Livingstone, Edinburgh, 1994, 781835.
Haan E.A. et al.: Assignement of the gene for central core disease to chromosome 19. Hum Genet, 1990, 86:
187190.
Harper PS.: Myotonic dystrophy. 2nd ed, Philadelphia: WB Saunders, 1989.
Hirano M. et al.: Mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy syndrome maps to chromosome

22q13.32qter. Am J Hum Genet, 1998, 63: 526533.
1175
krkpekben
Hoffman EP, Clemens PR.: HyperCKemic, proximal muscular dystrophies and the dystrophin membrane
cytoskeleton, including dystrophinopathies, sarcoglycanopathies, and merosinopathies [Review] Curr Opin
Rheumatol,1996, 8: 528.
Klmnchey R. (szerk.): Gyermekneurolgia, Medicina Knyvkiad, Budapest, 2000.
Karpati G., Currie GS.: The inflammatory myopathies. in Walton J., Karpati G., Hilton-Jones D. (eds):
Disorders of Voluntary Muscle, Churchill-Livingston, Edinburgh, 1994, 619646.
Lehmann-Horn F. et al.: The periodic paralyses and paramyotonia congenita. In Engel AG, FranziniArmstrong
C. (eds): Myology, New York: McGraw-Hill, 1994, 13031334.
Leyten QH. et al.: Congenital muscular dystrophy: a review of the literature. [Review] Clin Neurol Neurosurg
[108 refs], 1996, 98: 267.
McNally EM. et al.: Caveolin-3 in muscular dystrophy. Hum Mol Genet, 1998, 7: 871.
Molnar MJ., Karpati G.: Az izombetegsgek alapjai s modern szemllete, Springer, Budapest, 2001.
Moraes CT. et al.: Mitochondrial DNA depletion with variable tissue expression: a novel genetic abnormality in
mitochondrial diseases. Am J Hum Genet, 1991, 48: 492501.
Munsat TL, Davies KE.: Meeting report: International SMA Consortium meeting. Neuromuscular Disord, 1992,
2: 424428.
Nelis E., Haites N., Van Broeckhoven C.: Mutations in the peripheral myelin genes and associated genes in
inherited peripheral neuropathies. Hum Mutat, 1999, 13: 1128.
Oh SJ. et al.: Diagnostic sensitivity of the laboratory tests in myasthenia gravis. Muscle & Nerve, 1992, 15: 94
100.
Plauche WG.: Myasthenia Gravis in mothers and their newborns. Clin Obstet Gynecol, 1991, 34: 8299.
Quane KA. et al.: Detection of a novel mutation in the ryanodine receptor gene in malignant hyperthermia:
implications for diagnosis and heterogeneity studies. Hum Mol Genet, 1994, 3: 471476.
Reuser AJJ. et al.: Glycogenosis type II (acid maltase deficiency). Muscle Nerve Supll, 1995, 3: S6169.
Ricker K., Lehmann-Horn F., Moxley RT.: Myotonia fluctuans. Arch Neurol, 1990, 47: 268272.
Shevell M.: Congenital inflammatory myopathy. Neurology, 1990, 40: 11111114.
Shoubridge E., Molnr MJ.: Oxidative phosphorilation defects. In: G. Karpati (ed.): Structural and molecular
basis of sceletal muscle diseases. International Society of Neuropathology and World Federation of Neurology,
2002, 202213.
Stalberg E., Trontelj J.: Single fiber electromyography. 2nd ed, New York, Raven Press, 1994.
Straub V., Campbell KP.: Muscular dystrophies and the dystrophin-glycoprotein complex. [Review] Current
Opinion in Neurology, 1997, 10: 168.
Swaiman KF. (ed.): Pediatric neurology. 3nd ed, Mosby, St. Louis, 1999.
Talbott JH.: Periodic paralysis. Medicine, 1941, 20: 85143.
Thomas N., Wallgren-Pettersson C.: X-linked myotubular myopathy. 33rd European Neuromuscular Centre
(ENMC)-sponsored International Workshop, 911 June, Soest, The Netherlands, Neuromusc Disord, 1996, 6:
129132.
Tsujino S., Shanske S., DiMauro S.: Molecular heterogeneity of myophosphorylase deficiency (McArdles
disease). New Engl J Med, 1990, 329: 241245.
1176
krkpekben
Wallace DC., Lott MT.: Maternally inherited dieases. In Di Mauro S, Wallace DC (eds.): Mitochondrial DNA in
Human Pathology, New York, Raven Press, 1993: 6383.
Wallace DC.: Diseases of the mitochondrial DNA. Ann Rev Biochem, 1992, 61: 11751212.
Wallgren-Pettersson C.: Myotubular myopathy. European Neuromuscular Centre (ENMC)-sponsored

International Workshop, 2022 March, Naarden, The Netherlands, Neuromusc Disord, 1998, 8: 52525.
Wallgren-Peyttersson C., Beggs AH., Laing NG.: Nemaline myopathy. 51st European Neuromuscular centre
(ENMC)-sponsored International Workshop, 1315 June, Naarden, The Netherlands, Neuromusc Disord, 1998,
8: 5356.
Wekerle H.: The thymus in myasthenia gravis. Ann NY Acad Sci, 1993, 681: 4755.
12. XIX. fejezet Immunolgia

XIX/1. fejezet Immundeficiencik
Tmr Lszl
Az immundeficiencik (ID-k) az immunrendszer hinyos mkdst jelent kros llapotok, amelyek f

jellemzje a fertzsek elleni cskkent vdekezkpessg. Tarts immunhiny llapotokban gyakrabban
jelentkeznek daganatos s autoimmun betegsgek.
Az ID lehet veleszletett (primer ID) vagy szerzett.
A primer ID-k genetikai rtalom kvetkeztben kialakul, veleszletett, rkld rendellenessgek, melyekre
az immunrendszer egy vagy tbb komponensnek hinya, vagy ineffektv mkdse jellemz. Lehetnek:
specifikus: humoralis, vagy cellularis s
aspecifikus: a fagocitafunkci zavarra, vagy a komplement deficiencira visszavezethet formk.
rkldsmenetk X-kromoszmhoz kttt recesszv (X-linked: XLR), vagy autoszomlis recesszv (AR),
ritkn autoszomlis dominns (AD).
A szekunder ID valamely betegsg (pl. daganat, anyagcserezavar, infekci) vagy kls rtalom (pl.
sugrrtalom, gygyszer) kvetkeztben fellp, tbbnyire tmeneti ID, amely a kivlt tnyez megsznsvel
ltalban elmlik.
Az AIDS a humn immundeficiencia vrus (HIV) ltal okozott betegsg, melynek f jellemzje a progresszv
T-sejt (elssorban CD4+ T-sejt) defektus. Az etiolgitl s progresszivitstl eltekintve klinikailag sok
tekintetben hasonlt a primer T-sejt-defektusokhoz.
Immundeficiencik klinikai kvetkezmnyei
Az ID-k klinikailag ismtld, szokatlan, rendszerint slyos lefolys infekcikban manifesztldnak. Br az

immunrendszer a fertzsekkel szembeni vdekezsben egysges, sszefgg rendszert alkot, mgis a
klnbz krokozk lekzdsben ms s ms komponensek jtszanak dnt szerepet. Ezrt a klnbz ID-
kben ms s ms krokozk tmadsra kell szmtani, azaz az ID-k egyes forminak eltr az infekcis
profilja (XIX/1-1. tblzat).
4.196. tblzat - XIX/1-1. tblzat Az immundefektusok jellemz infekcis profilja
Immundeficiencia Hinyz effektor funkcik Jellemz infekcik
Antitesthiny Krokozk behatolsnak gtlsa Extracellularis baktriumok s

vrusok okozta ismtld lgti
1177
krkpekben
infekcik, elhzd enterlis
Opszonizci infekcik. Gomba-fertzsre nem
hajlamosak
Vrusneutralizci
T-sejt-deficiencia Antign-felismers Korai slyos bakterilis infekcik
Makrofg- s NK-sejt- aktivci Opportunista infekcik:
Specifikus cellularis citotoxicits pl: generalizlt BCG, P. carinii

pneumonia, Listeria meningitis.
letveszlyes vrusinfekcik:
pl.: EBV, CMV, VZV, morbilli,

adenovrus.
Szisztms gombafertzsek
Fagocita-deficiencia Fagocitamobilits Fagocita- Extracellularis, gennykelt

killing baktriumok okozta br-, lgyrsz-,
nylkahrtya- s lgti infekcik
Bakterilis s gombasepsis
Vrusinfekcikra nem hajlamosak
Komplement deficiencia Membrn attack komplex kpzds Neisseria-fertzsek
Opszonizci Ritkbban: piogn infekcik (SLE)
(Immuncomplex clearance)
12.1. Primer immundefektusok

Az immunrendszer mkdsben specifikus s aspecifikus immunreakcik s immunmechanizmusok
klnthetk el. A specifikus (adaptv) immunfolyamatok antitestek s/vagy T-sejtek jelenlthez s
mkdshez ktttek. Ezek veleszletett, teljes vagy rszleges hinya vagy funkcizavara primer B-sejt-, T-
sejt-defektusokhoz vagy mindkt sejttpust rint kombinlt immundefektusokhoz vezet.
12.2. Primer specifikus immundefektusok

12.2.1. B-sejt-defektusok: antitesthiny
A B-sejt-defektusokat a XIX/1-2. tblzat foglalja ssze.
4.197. tblzat - XIX/1-2. tblzat Elsdlegesen az antitestkpzst rint

immundeficiencik
Elnevezs/gn nv Hinyz fehrje, patogenezis rklds (gnlocus)
Agammaglobulinemia (B)
X-hez kttt agammaglo-bulinemia intracellularis btk (Bruton-tirozin- XL

(XLA)/BTK kinz). A btk szksges a B-sejt-
rshez (Xq21.3)
Hypogammaglobulinaemia ismeretlen, a BTK nem rintett XL
1178
krkpekben
nvekedsihormon-hinnyal
nem nemhez kttt -nehzlnc vagy I-pt- AR

agammaglobulinaemia/IGHM, knnylnc.
IGLL1 (14q vagy 22q11)
Szintn szksgesek a B-sejt-
rshez
-knnylnc-deficiencia/IGKC -knnylnc hinyzik, a B-sejtek AR

csak -knnylnc Ig-t
produklnak (2p11)
Szelektv IgG alosztly, az Ig nehz lncot kdol egyes AR

gnszakaszok izollt vagy
IgE s/vagy IgA deficiencik/IGH- kombinlt defektusai a megfelel (14q32)
G1, -G2, -G3, -G4, -A1, -A2, -E Ig-izotpus hinyhoz vezetnek
Varibilis immundeficiencia IgG , IgA v.0, IgM vltoz. A T- komplex

(CVID) sejt- funkcik vltozatos
cskkense
Szelektv IgA-hiny az IgA-t hordoz B-sejtek komplex

differencildsnak zavara
Antitesthiny normlis Ig- egyes antignekre specifikus ismeretlen

szintekkel antitestek kpzse hinyzik
Csecsemk tmeneti A T-sejt helper funkcijnak Ismeretlen

hypogammaglobulinaemija ksleltett rse
12.2.1.1. Agammaglobulinaemia
Az elsdlegesen az antitestkpzst rint ID-k legjellemzbb formja, amely lehet XR vagy AR rklds. Az
X-hez kttt agammaglobulinaemia (XLA) incidencija 0,5/100 000, az AR forma az sszes
agammaglobulinaemia 1020%-a (0,050,1/100 000).
Jellemz i:
Hinyz vagy rendkvl alacsony immunglobulinszintek:
IgG <2,5g/L, IgA s IgM nem vagy alig mrhet
Az rett B-limfocitk hinya.
A csontvelben normlis szmban tallhatk pro-B-sejtek, de rett B-limfocitk (s plazmasejtek) sem itt,
sem a limfoid szvetekben (nyirokcsomk, bl), sem a perifris vrben nem tallhatk (arnyuk <2%).
A tonsillk kicsik, nyirokcsomk nem tapinthatk.
Klinikai tnetek
Az anyai antitestek kirlse utn (6. hnap utn) leggyakrabban ismtld lgti infekcikban
manifesztldnak, amelyek elbb-utbb krnikus tdbetegsghez vezetnek.
A krokozk rendszerint gennykelt baktriumok (H. influenzae, S. pneumoniae, S. aureus). Gyakori a Giardia
lamblia enteritis s a Mycoplasma-arthritis is. Vrusok kzl az enterovrus fertzsekre nagy a fogkonysg,
amely a betegek 510%-ban krnikus encephalomyelitist, dermatomyositist, esetleg hepatitist okozhat. Az AR
1179
krkpekben
formk ltalban korbban s slyosabb infekcikkal jelentkeznek. Szmtani kell gastrointestinalis tumorokra
(rectosigmoidalis carcinoma, lymphoma, gyomorcarcinoma) is.
Oka: A Bruton-tirozin-kinz (btk) gn mutcija
jabb vizsglatok szerint a btk gn mutcija (vagy bizonyos mutcii) egyes esetekben csak
hypogammaglobulinaemit okoz(nak).
12.2.1.2. Szelektv IgG-alosztly-defektus
Normlis IgG-szinttel jr gyakori lgti infekcik esetn gondolni kell szelektv IgG-alosztly-defektusra is.
Ismtld Pneumococcus- s Haemophilus-fertzsben szenved betegekben gyakran mutattak ki IgG2-hinyt.
12.2.1.3. IgA-hiny
Rendszerint nem okoz tneteket (egszsges vradkban 1/700 gyakorisg), leginkbb allergis betegsgekre
hajlamost. Gyakran jr egytt IgG-alosztly-defektussal, s rsze lehet a varibilis immundeficiencinak is.
12.2.1.4. Varibilis immundeficiencia (Common Variable Immunodeficiency, CVID)
A leggyakoribb klinikai tnetekkel jr antitesthiny szindrma, incidencija 10/100000. Jellemzje a vltoz

mrtk hypogammaglobulinaemia s a ksi manifesztci (a manifesztci kt cscsa: 15 v s 1620 v). A
diagnzis sine qua non-ja a hinyos antitestkpzs, amely gyakran egytt jr IgM- vagy IgG-szint-
cskkenssel, s csaknem minden betegben IgA-hinnyal.
Klinikai tnetek
A hypogammaglobulinaemira jellemz gyakori lgti infekcik.
Az XLA-val szemben a tonsillk s a nyirokcsomk inkbb nagyobbak, s nem ritka a splenomegalia sem.
Gyakoribb a gastrointestinalis tumor jelentkezse.
Megfigyeltek a vkonybelekben nodularis follicularis hyperplasit, a tdben, a lpben s a mjban

granulomk kpzdst.
A lymphoreticularis daganatok frekvencija sokszorosa az tlagnpessgben megfigyeltnek, s gyakoribbak

az autoimmun betegsgek (pl. anaemia perniciosa, haemolyticus anaemia, thrombocytopenia, neutropenia) is.
12.2.1.5. Csecsemk tmeneti hypogammaglobulinaemija
Jellemz, hogy antignbehatsra (pl. vdoltsok) normlis antitestreakci mrhet. Az Ig-szintek ltalban 3
ves korra elrik a korspecifikus normlis rtket.
Diagnzis
Immunglobulinszintek mrse.
Antign ingerre (pl. vakcincik) adott antitestvlasz.
B- (s T-) sejt-meghatrozs.
Molekulris genetikai vizsglatok.
Kezels
Intravns immunglobulin (IVIG) szubsztituci (kivtel: IgA-hiny).
12.2.2. Kombinlt B- s T-sejt immundeficiencik
1180
krkpekben
A kombinlt immundeficiencik tbbsge (XIX/1-3. tblzat: *-gal jelltek) slyos kombinlt immundefektust
(SCID) okoz. Leggyakoribb az X-kromoszmhoz kttten rkld X-SCID (2/105 jszltt), mely az sszes
SCID 50%-a, mg az ADA-deficiencia a SCID-esetek 20%-rt felels. A normlis T-(s B-) sejtszmmal jr
funkcionlis T-sejt-defektusok rendkvl ritkk.
4.198. tblzat - XIX/1-3. tblzat Kombinlt B- s T-sejt-immundeficiencik
Elnevezs, Gn nv Patogenezis rklds
*TB Slyos kombinlt

immundefektus (SCID)
Reticularis dysgenesis valamennyi leukocitt rint AR

ssejtdefektus
RAG1/2 deficiencia a B- s T-sejt-receptor gnek AR

trendezdsnek slyos zavara (T ,
RAG1 B, NK+)
Omenn-szindrma a B- s T-sejt-receptor gnek AR

trendezd-snek rszleges zavara.
RAG1/2 Nem teljes TB
*TB+ SCID (T, B+, NK)
X-SCID (c-lnc deficiencia). c-lncot tartalmaz citokin (IL-2,- XL

IL2RG 4,-7,-9,-15)-receptorokrl a
jeltvitel hinya
Jak3 (Janus-kinz 3) deficiencia. lsd X-SCID. A Jak3 egy AR

JAK3 citoplazmatikus tirozin-kinz,
szoros kapcsolatban a c-vel
*Purinmetabolizmus-deficiencia
Adenozin-deaminz- (ADA) T- s B-sejtekre toxikus AR

deficiencia ADA purinmetabolitok (fleg dATP)
felhalmozdsa. TB
Purin-nukleozid-foszforilz- (PNP) toxikus metabolitok (fleg dGPT) AR

deficiencia. NP felhalmozdsa. Fleg a T-sejtek
rintettek
*MHC II-deficiencia. MHC2TA, az MHC II kifejezdsrt felels AR

RFX5, RFXAP tr faktorok hinya. T+, B+, NK+
SCID, CD4
MHC I-deficiencia. TAP2 a TAP-2 az MHC I transzporter AR

proteinje (T+, B+, NK+ SCID, CD8)
Hiper-IgM-szindrma
X-hez kttt hiper-IgM- (X-HIM) a CD40L (T-sejt faktor) szksges XL

szindrma. CD40L a B-sejt izotpusvltshoz (IgM,
IgG, IgA)
1181
krkpekben
nem X-hez kttt HIM A CD40 receptorrl (B-sejt) a AR

jeltvitel zavara
CD3 deficiencia CD3E, CD3G CD3 fehrjk (CD3, CD3) a T- AR

sejt receptor (TCR) mkdshez
szksgesek
*ZAP-70 deficiencia ZAP70 ZAP-70 enzim szksges a TCR- AR

rl trtn jeltvitelhez s a T-sejt-
rshez: CD4+, CD8-, NK+ SCID
IL-2 receptor -lnc-deficiencia CD25. A T-sejtek s az autoreaktv AR

IL2RA T-sejtek abnormlis regulcija
12.2.2.1. Slyos kombinlt immundeficiencia (SCID)
A primer immundeficiencik legslyosabb formja, a cellularis s humoralis immunits slyos, veleszletett

zavara. Az ide tartoz krkpek klinikailag egysgesek, biokmiai s genetikai alapjuk heterogn.
Slyos kombinlt immundeficiencia formi
Reticulris dysgenesis
XR rkld SCID (X-SCID)
Adenozin-deaminz-defektus (ADA-hiny)
AR rkld SCID (RAG 1/2-, JAK3-, NP-, ZAP-70-defektus)
Csupasz limfocita szindrma (MHC II- vagy MHC I-deficiencia)
Reticuloendotheliosissal trsul SCID
Klinikai tnetek
Fertzsekkel szembeni nagyfok fogkonysg:
mr jszlttkorban fellphetnek szepszishez vezet bakterilis infekcik,
BCG-oltst kveten 2-3 hnappal manifesztldhat a gygythatatlan generalizlt BCG,
korn jelentkezhetnek opportunista fertzsek (pl. Listeria meningitis, Pneumocystis jiroveci pneumnia),
CMV-infekci.
Jellemz az elhzd soor oris.
Tbbnyire a maternlis antitestek kirlse utn jelentkeznek a slyos lefolys vrusfertzsek (pl.
progresszv varicella).
A beteg kptelen az antignekre immunvlasszal reaglni, idegen sejteket felismerni, ezrt az egyszer
transzfzi is hallos graft versus host betegsghez (GVHD) vezethet. Az anybl is tjuthatnak rett T-sejtek a
magzatba slyos GVHD-t (dermatitis, enteritis, mjlzi, pancytopenia) okozva.
A T-sejt-defektus egyik els jele lehet a BCG-oltsra kapott rendellenes reakci: generalizlt BCG ppgy,
mint a reakci elmaradsa (nem eredt meg).
ADA-deficienciban elfordulnak csak ksbb (515 ves kor) manifesztld esetek is.
GVHD-re emlkeztet brtnetek jellemzik az Omenn-szindrmt, melyben a T-sejt-funkci cskkense

kevsb kifejezett, gyakori a hepatosplenomegalia, a generalizlt lymphadenopathia s az eosinophilia.
1182
krkpekben
Laboratriumi eltrsek
Az abszolt limfocitaszm ltalban alacsony (<1000/l).
A T-sejtek tbbnyire hinyoznak (<10%).
ltalban alacsonyak az immunglobulinszintek.
Antigningerre specifikus antitestkpzs nincs.
12.2.2.2. Adenozin-deaminz- (ADA) hiny
AR rklds slyos kombinlt immundeficiencia, amely az sszes SCID-esetek mintegy egytde. Az ADA a
purinanyagcsere enzimje: az adenozint s a deoxyadenozint inozinn s deoxyinozinn dezaminlja. Az enzimet
kdol gn a 20-as kromoszmn lokalizldik.
Klinikai tnetek
Az egyb SCID formktl nem klnbznek:
Elhzd bakterilis, virlis s gombs fertzsek.
Fejldsbeli elmarads.
Nyirokcsom-hypoplasia, lymphopenia.
A betegek mintegy 50%-ban rntgennel kimutathat csontdefektusok:
Gyakori kezdeti jel: a csontporc-hatr hullmos megjelense, a bordkon a csontporc-hatr duzzanata.
10%-ban neurolgiai tnetek (purinmetabolitok, neurotrop vrusok?).
Vesekrosods (fibrosis, mesangialis sclerosis).
Diagnzis
Enzimmeghatrozs (vvs-ek, mononukleris sejtek, fibroblastok).
Hyper-IgM-szindrma (HIM)
A SCID-tl eltr klinikai kppel jr kombinlt ID. Az esetek 6070 %-a nemhez kttten rkldik (X-HIM).
Jellemz i:
magasabb IgM-szint (lehet normlis is).
Hinyz vagy cskkent IgG-, IgA- s IgE-szint.
A B- s T-sejtek szma normlis, de a lymphoid szvetekben hinyoznak a germinlis centrumok.
Klinikai tnetek
A klinikai kpet az antitesthiny dominlja, T-sejt-defektusra utal az opportunista infekcik (pl. Pneumocystis
jiroveci, Cryptosporidium) irnti rzkenysg s az antitestmedilt autoimmunbetegsgekre (haemolytikus
anaemia, thrombocytopenia, recurrens neutropenia) val hajlam. Gyakran ksri slyos neutropenia. A
cryptosporidium infekcival sszefggsben slyos krnikus hasmens, illetve sclerotizl cholangitis s
mjrk fejldhet ki.
12.2.2.3. Ritka, sporadikusan elfordul T-sejt-defektusok
1183
krkpekben
Primer CD4 T-sejt-deficiencia (opportunista infekcikra, cryptococcus meningitisre hajlamost).
Primer CD7 T-sejt-deficiencia (klinikailag SCID).
IL-2-deficiencia (IL-2 gn trsa zavart).
Sokszoros citokin- (IL-2, IL-4,IL-5 s IFN-) defektus; oka az aktivlt T-sejt nukleris faktornak (NFAT)
hinya).
A szignl transzdukci defektusa (signal transduction defect; T-sejt-aktivci marad el).
Calcium flux defect (T-sejt-aktivci marad el).
Jellemz :
A T-, s B-sejt-szm ltalban normlis vagy mrskelten cskkent, de a T-sejt-funkcik slyosan krosodottak.
A T- s B-sejt kombinlt defektusok diagnzisa
Immunglobulinszint-mrs.
BCG vakcincira kros reakci, generalizlt BCG.
T-, B-, s NK-sejtek szmnak s funkcijnak mrse.
ADA s PNP enzimaktivits mrse (vrsvrsejtekben).
A T-sejtek felszni molekulinak, citokintermelsnek s intracellularis proteinjeinek meghatrozsa.
Molekulris genetikai vizsglatok.
A kombinlt defektusok kezelse
Oki kezels: SCID-ben ssejttranszplantci, esetleg gnterpia (utbbi a gyakorlatban mg nem

hozzfrhet).
Infekciprofilaxis s clzott kezels.
IVIG szubsztituci cskkenti az infekcik kockzatt.
A SCID brmely formjnak gyanja esetn a beteg csak besugrzott vrksztmnyeket kaphat.
l vrusvakcink s BCG kontraindiklt.
12.2.3. T-sejt-defektusok
A T-sejt-defektusok albbi formi n. Jl meghatrozott szindrmk csoportba tartoznak.
T-sejt-defektussal jr jl meghatrozott szindrmk
WiscottAldrich-szindrma
Kromoszmatrkenysgi szindrmk
Bloom-szindrma
Nijmegen-szindrma
DiGeorge-szindrma
Porc-haj hypoplasia
1184
krkpekben
Familiris mycobacteriosis
Purin-nukleozid-foszforilz-hiny
12.2.4. Jl meghatrozott immundeficiencia szindrmk

12.2.4.1. WiskottAldrich-szindrma (WAS) (XR)
X-kromoszmhoz kttt recesszv mdon rkld rendellenessg, melyre jellemz a thrombocytopenia, az

ekzema s a gyakori infekcik. Incidencija 0,2/100 000 fi.
A thrombocytopenia mr jszlttkorban jelentkezik, gyakran blvrzst (vres hasmenst) okozva. A

trombocitk a normlisnl kisebbek, a thrombocytopenia oka nem a fokozott pusztuls, hanem az ineffektv
thrombopoiesis. Egyes esetekben a thrombocytopenia a WAS egyetlen manifesztcija (nemhez kttten
rkld thrombocytopenia: XLT).
Az ekzema ltalban 6 hnapos kor krl vlik feltnv, a gyakori infekcik ltalban csak a msodik
letvben.
Az immunhinyra jellemz a progresszivits:
cskken T-sejt-szm,
mrskelt, de idvel mind kifejezettebb vl T-sejt-funkcizavar (korai jel lehet az anti-CD3-ra adott in vitro
vlasz hinya),
magasabb IgA-, IgE- s alacsonyabb IgM-szint,
a specifikus antitestkpzs (klnsen poliszacharid antignre adott vlasz s az izohemagglutinin) hinya,
A betegek sejtjein cskkent a CD43 szialoglikoprotein expresszija.
Diagnzis
A betegsg gyanja esetn a kivizsgls s a szksgess vl kezels intzeti feladat!
Anamnzis
Csaldi anamnzis: a csald fi tagjaiban elfordul megbetegeds.
Egyni panaszok: ekzema, vrzsek s fertzsek.
Fiziklis vizsglat
A jellemz klinikai tnetek: ekzema, vrzsek, az infekci jelei.
Vvs-sllyeds, CRP (infekci?).
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis).
Trombocitaszm s mret.
Immunglobulinok, antitestek (pl. izohemagglutinin) mrse.
T-sejt-funkck vizsglata in vitro.
1185
krkpekben
CD43-expresszi mrse monoclonalis antitesttel.
WASP gn mutci analzis.
Egyb vizsglatok
A vrzs lokalizcijtl, az esetleges autoimmun betegsg szervi manifesztcijtl fggen.
Kezels
ssejttranszplantci lehetleg a 2-3. letvben.
Egybknt tneti + IVIG.
Slyos thrombocytopeniban splenectomia.
Prognzis
A betegek ritkn lik meg a felnttkort. A hall oka vrzsek, infekcik, esetleg lymphoreticularis daganatok
(lymphoma). Gyakori trsul betegsgek a slyos autoimmunbetegsg, vasculitis, glomerulonephritis. A
vrzsek kockzata splenectomival cskkenthet.
12.2.4.2. Fokozott kromoszmatrkenysggel (DNA breakage) jr szindrmk
AR rklds betegsgek, melyek kzs jellemzje a kromoszmainstabilits (trkenysg, rekombincik) s

a sejtek fokozott radioszenzitivitsa.
Az immundeficiencia progresszv:
korn kimutathat az IgA s/vagy IgE hinya,
az IgG-alosztly-deficiencia,
ksbb a progresszv T-sejt-defektus (CD4/CD8 arny megfordulsa, cskkent stimullhatsg).
Az egyes szindrmkban rintett gnek a DNS repair mechanizmusok krosodsrt (Nijmegen-szindrma,

Bloom-szindrma) s a sejtciklus szablyozsrt felelsek (ataxia teleangiectasia).
Klinikai jellemzk
Lgti infekcik (otitis, sinusitis, krnikus bronchitis, recidivl pneumonia) irnti rzkenysg.
Malignus daganatok (lymphomk, leukaemia, ritkbban solid tumorok) magas gyakorisga. Ezek okozzk a
beteg hallt rendszerint mr gyermekkorban vagy fiatal felntt korban.
Gyakoriak az endokrin zavarok (hypogonadismus, inzulinrezisztens diabetes mellitus).
Ataxia teleangiectasia (A-T)(LouisBar-szindrma)
Ataxia teleangiectasia lsd XVIII/2. fejezet
Definci: ataxival, a br s a kthrtya teleangiectasijval, neurolgiai rendellenessgekkel s

nyirokszvet-dysplasival jr AR rkld megbetegeds.
Incidencia: 0,3/100000 gyermek.
Klinikai jellemzk:
Progresszv cerebellaris ataxia (ltalban 1 ves kor krl kezddik, s vek alatt mozgskptelensghez
vezet).
Teleangiectasik elssorban a sclern s az arcon (28 ves kor krl fejldnek ki).
1186
krkpekben
Maszkszer, mimikaszegny arc.
rtelmi fejlds elmaradsa.
Gyakoriak a trsul malignus betegsgek, mindenekeltt a lymphoid rendszer daganatai.
Nijmegen-szindrma
Ritka megbetegeds (1997-ig 70 esetet ismertettek).
Klinikai tnetek:
Gyakran mr szletskor feltn a microcephalia s fejldsbeli elmarads.
A pszichomotoros fejlds az els vekben normlis, ksbb az intellektulis funkcik romlanak.
Bloom-szindrma
Congenitalis teleangiectasis erythema trpenvssel. Igen ritka AR rkld megbetegeds.
Klinikai tnetek:
Alacsonynvs.
Az arc pillang-alak erythemja, fnyrzkenysg.
Erythema a kezek s alkarok dorsalis rszn. (Az erythema a napfnynek kitett arcon mr csecsemkorban
megjelenik).
Tovbbi jellemz morfolgiai rendellenessgek:
fogzsi zavar, kiemelked flkagyl, sacralis fistula, poly-, s syndactylia rvid vgtagok, dongalb.
Csecsemkorban gastrointestinalis panaszok (anorexia, gastrooesophaegealis reflux, hasmens).
A betegek a lymphoid rendszer malignus betegsgeire hajlamosak.
Diagnzis
Anamnzis
Gyakori lgti infekcik, endokrin zavarok.
Fiziklis vizsglat
Jellemz klinikai tnetek: arc, testmagassg, lgti infekcik tnetei, endokrin zavarok.
A kromoszmatrkenysgi szindrmk diagnzist meger st specilis mdszerek:
Jellemz kromoszmaeltrsek:
Ataxia teleangiectasia s Nijmegen-szindrma: fleg a 7-es s 14-es kromoszma rendellenessgei jellemzk

(14-es kromoszmt rint trendezdseket hordoz stabil sejtvonalak), nagyszm trs, gapek s olyan
trendezdsek, amelyek dicentrikus kromoszmk vagy kros monocentrikus kromoszmk keletkezshez
vezetnek.
Bloom-szindrma: kromoszmatrsek s gapek mellett a kromatidszegmentek kicserldse okozta

kvadriradilis alakok lthatk. Jellemz a SCE (sister-chromatid exchange) magas szma, amelynek kimutatsa
mr intrauterin diagnzisra is lehetsget nyjt.
Tumor-specifikus antignek:
1187
krkpekben
Ataxia teleangiectasia: szrumban magas carcinoembrionalis antign (CEA) s alfa-foetoprotein- (AFP) szint.
A diagnzist a limfocitk citogenetikai vizsglata, valamint molekulris genetikai vizsglat (mutcianalzis)

tmasztja al.
Felels gnek:
Ataxia teleangiectasia: ATM locus: 11q23
Nijmegen-szindrma: Nbs 1 gn
Bloom-szindrma: BL 14 gn
Kezels
Infekcik korai kezelse.
Immunglobulin-szubsztituci az infekcik kockzatt cskkentheti.
Diagnosztikus radiolgiai vizsglatok lehetleg kerlendk.
l vrust tartalmaz vakcink kontraindikltak.
Daganatok kezelse nehz (radiomimetikumok irnt fokozott rzkenysg), csontvel-transzplantci

kockzatos.
12.2.4.3. Di George-szindrma
A 22q11 delci klinikai manifesztcija a komplex Di George-szindrmtl a csupn enyhe facialis

dysmorphiig terjed. Utbbi esetek a slyos rendellenessggel szletett gyermekek szleiben tnnek fel.
A szindrma elnevezsre gyakran szinonimaknt hasznlt a velo-cardialis vagy velo-cardio-facialis szindrma

megjells.
T-sejtes immundeficiencival jr megbetegeds, amely a 22q11 rgi delcijra vezethet vissza (n.
Mikrodelcis szindrma). Szletskori incidencija: 1:4000.
Di George-szindrma sszetev i:
Congenitalis vitium (aortav-rendellenessg, truncus arteriosus, Fallot tetralogia),
Parathyreoidea-hiny (jszlttkori tetnia)
Thymus aplasia/hypoplasia (T-sejt-defektus).
Tovbbi gyakori rendellenessgek:
arcdysmorphia, szjpadhasadk
Ksbb: tanulsi nehzsg (fleg rott szveg megrtsi zavara)
A parathyreoideahiny hypocalcaemis tetniban nyilvnul meg.
Az ajak- s szjpadhasadk tpllsi s nyelsi nehzsget okoz.
A T-sejt-defektus az esetek tbbsgben az els letv vgre normalizldik.
Diagnzis
Citogenetikai vizsglat. (Csak a nagyobb mret delcit mutatja ki.)
A mikrodelci kimutatsra FISH elvgzse is javasolt!
1188
krkpekben
Kezels
Dnt mrtkben a T-sejtek szmnak s funkcijnak alakulstl fgg, melyet 4 havonta clszer
ellenrizni.
Kros esetben infekciprofilaxis (Pneumocystis jiroveci) indokolt.
l vakcink kontraindikltak.
A rendellenessgek (szv, szjpad) korrekcis mtti megoldsa vlhat szksgess.
Transzfzi esetn csak besugrzott vvs adhat.
Ha egyves korig nem javul az ID, csontvel- vagy fetalis thymustranszplantci megfontoland.
12.2.4.4. Porc-haj hypoplasia
Rvid vgtag trpesg, vkonyszl hajjal, enyhe vagy akr slyos kombinlt immundeficiencival.
rklds: Ar. Felels gnmutci: RMRP
Klinikai tnetek
Alacsonynvs (az achondroplasival szemben a koponya nem nagy), rvid vgtagok, hyperextendlhat
zletek.
Vkony, pigmentszegny, trkeny haj.
Normlis rtelmi fejlds.
Fokozott hajlam slyos varicellra.
SCID-del szvdtt esetekben mr csecsemkorban letveszlyes infekcik.
Immunolgiai jellemzk
Granulocytopenia, lymphopenia (1000/l alatti limfocitaszm SCID-re utal.).
A limfocitk mitognekkel s antignekkel szembeni in vitro vlaszkszsge cskkent.
Az NK-sejtek arnya emelkedett, a T- s/vagy B-sejtek arnya cskkent.
Szrumimmunglobulinok szintje normlis lehet.
Kezels
Interkurrens betegsgek kezelse. SCID esetn ssejttranszplantci.
12.2.4.5. Familiaris mycobacteriosis (Interferon--receptor- (IFNR) deficiencia)
Ritka, AR rklds ID, amelyre a generalizlt BCG-re s a krnikusan zajlatpusos Mycobacterium-

fertzsre val csaldi hajlam jellemz. A betegsg htterben az IFNR hinya ll, jabban nhny betegben
IL-12- vagy IL-12R-defektust mutattak ki.
Klinikai tnetek
Elhzd lz, leromls, lymphadenopathia, hepatosplenomegalia, anaemia.
A betegek nem rik el a felntt kort.
Diagnzis
Specilisan felkszlt intzetben s laboratriumban llthat fel a diagnzis:
Mycobacterium izollsa (PCR!).
1189
krkpekben
Egyb T-sejt-defektus kizrsa.
IFN fgg tumornekrzis-faktor- (TNF) termels mrse.
A csaldtagok vizsglata.
Kezels
Antituberculotikum-kezels legalbb ngy szer kombinlsval.
ssejttranszplantci.
12.2.5. Egyb specifikus immundeficiencik

12.2.5.1. X-linked lyphoproliferativ betegsg (XLP)
A kombinlt immundeficiencikhoz tartoz betegsg, amelynek lnyege az Epstein Barr-vrus (EBV) elleni
vdekezkpessg nemhez kttten rklt hinya. Incidencija fikban 0,10,3/100 000. A felels gnt
(SHZD1A/SAP/DSHP) az Xq26-ba lokalizltk, a betegsg patogenezise mg pontosan nem tisztzott.
Klinikai kp
Az ID az esetek tbbsgben csak EBV-fertzs sorn manifesztldik fulminns, tbbnyire hallos

mononucleosis formjban.
A hall oka B-sejtes lymphoma, mjnecrosis, haemophagocytosis, pancytopenia.
A fulminans EBV-fertzst elkerlkben, illetve tllkben ksbb antitesthiny szindrma, lymphoma vagy
aplasticus anaemia vezet hallhoz (a betegek 70%-a 10 ves kora eltt meghal).
Diagnzis
Az EBV fertzs kimutatsa: specifikus IgM-emelkeds.
Az XLP diagnzishoz az XL rklds dokumentlsa s valamelyik jellegzetes klinikai manifesztci

jelenlte szksges.
Indirekt genotpusanalzis (RFLP: restrikcis fragmenthossz-polimorfizmus) segt (csaldi halmozds esetn)

a kros gnt hordozk kimutatsban.
Kezels
ssejt-transzplantci lehetleg az EBV-fertzs bekvetkezte eltt.
12.2.5.2. Jb-szindrma (hyper-IgE-szindrma)
A betegsget a mr csecsemkorban igen magas IgE-szint (>2000 E/mL), a visszatr slyos brfertzsek (a
subcutisban mlyen l tlyogok) s az let els 8 hetben kezdd krnikus ekzema jellemzi. Tbb esetben
recidivl pneumonit s osteomyelitist is megfigyeltek. Az infekci krokozi leggyakrabban Staphylococcus
aureus vagy Candida albicans. Pontos patogenezise nem ismert.
Diagnzis
IgE-szint mrse.
Diagnosztikus jelentsg:
a Staphylococcus- s Candida-ellenes magas specifikus IgE-szint,
a ksleltetett tpus brreakci s az in vitro stimulci hinya.
A fagocita kemotaxis rendszerint cskkent.
A B-sejtek in vitro is spontn, nagy mennyisg IgE-t termelnek.
1190
krkpekben
Kezels
Az infekcik clzott kezelse. Tarts (s ismtelt) Candida-ellenes kezels sokszor kedvezen befolysolja a
krnikus ekzemt.
IVIG szubsztitci hatsa krdses.
12.2.5.3. Autoimmun lymphoproliferativ szindrma (ALPS)
AD, vagy AR mdon rkld ritka betegsg (eddig 30 igazolt eset), amely az apoptosis meditor (CD95/Fas,
APO-1) gn defektusra, s kvetkezmnyes T-, s B-sejt-felszaporodsra vezethet vissza.
Klinikai jellemzi
Krnikus, nem malignus (s nem infekcizus) lymphadenopathia, splenomegalia, egy vagy tbb autoimmun
betegsg (haemolyticus anaemia, thrombocytopenia, neutropenia, vasculitis).
Szemben az egyb ID-kal, nincs fokozott infekcis hajlam, csak ha a jelents hypersplenia miatt
splenectomira knyszerlnek.
Az autoimmun cytopenis epizdok slyosak lehetnek, de ltalban serdlkortl enyhlnek.
Diagnzis
Vrkpeltrsek:
abszolt lymphocytosis (8-90x109/L),
eosinophilia (332 %),
anaemia (Coombs-pozitv).
IgG-, IgA- s/vagy IgM-szint emelkedett.
CD3+/CD4-/CD8- sejtek arnya magas (520 %).
Kezels
Kortikoszteroid (1 mg/ttkg): a cytopenis epizdok ltalban jl reaglnak.
Nagy dzis IVIG (2 g/ttkg).
Felnttek gyakran szorulnak splenectomira.
12.2.5.4. Krnikus mucocutan candidiasis
A br s a nylkahrtyk Candida albicans okozta slyos, krnikus fertzse, amely hajlamos bakterilis
fellfertzdsre. Gyakran trsul hypoparathyreosissal, de a mellkvesk, a pajzsmirigy s az adenohypophysis
cskkent mkdst is megfigyeltk.
A genetikai krosods nem ismert.
Diagnzis
Klinikai kp
Jellemz a klinikai kp: szjreg, ajak, vagina, szemhjak s krmk gombs fertzse, majd tdrintettsg.
Immunolgiai vizsglatok
A candida Ag-ek ellen kifejezetten cskkent a T-sejtes immunvlasz, mg egyb antignekkel s mitognekkel
jl stimullhatk. A szrum-Ig-szint normlis, a Candida elleni antitestek szintje emelkedett. Egyes betegekben
a monocitk mannzhinyt mutattk ki.
1191
krkpekben
Kezels
Antimycoticumok alkalmazsa.
12.3. Primer nem specifikus immundeficiencia

12.3.1. Fagocita-sejt-defektusok
A neutrofil granulocitk szmnak cskkense, vagy azok funkcionlis zavara, amely visszatr bakterilis
fertzsekre hajlamostja a beteget. Tbb primer fagocita-sejt-defektus ismert (XIX/1-4. tblzat).
4.199. tblzat - XIX/1-4. tblzat Fagocitadefektusok
Elnevezs Patogenezis. Hinyz funkci rklds (gnlocus)
Numerikus defektusok a neutropenirt a HAX1, illetve a AR, AD vagy sporadikus

neutrofil elasztz (ELAZ) gn
Congenitalis neutropenia mutcii felelsek
Ciklikus neutropenia
Funkcionlis defektusok
Krnikus granulomatozus betegsg a baktriumokat s gombkat l XL (Xp21.1)

(CGD) intracellularis oxidatv burst zavara
AR (16q24, 7q11, 1q25)
X-CGD Citokrm-oxidz gp91phox citokrm
b-245 defektus
AR CGD
p22phox, p47phox, p67phox
Leukocitaadhzis defektus (LAD) a 2 integrin- (CD18) lnc AR (21q22.3)

defektusa miatt a sejtfelszni
adhzis komplex
(CD11a,b,c/CD18) hinya
ChediakHigashi-szindrma (CHS) a lysosomk s citoplazmatikus AR (1q42-43)

granulk kpzdsnek zavara
Griscelli-szindrma az organellumok transzportjban AR (15q21)

rsztvev myosin-VA hinya
Glukz-6-foszft dehidrogenz a G6PD hinya miatt a granulocitk XL (Xq28)

deficiencia (G6PD) itnracellularis lkpessge hinyos
Mieloperoxidz deficiencia a gombk intracellularis puszttsa AR (17q23.1)

elgtelen
Glycogenosis 1b tpus glukz-6-foszft transzlokz hinya AR
Cskkent neutrofil migrci,

neutropenia
Schwachman-szindrma ismeretlen eredet, AR

pancreasinsufficiencia, neutropenia
12.3.1.1. Slyos congenitalis neutropenia (Kostmann-szindrma)
1192
krkpekben
Patogenesis
A csontvelben gtolt a promielocita-mielocita talakuls, gy rett granulocitk nem kpzdnek. Az esetek

tbbsgben a mieloid sejtek felsznn normlis G-CSF-receptor mutathat ki, az rsgtls ttrhet
granulocita coloniastimull faktor (G-CSF) adsval. A betegek mintegy 10%-ban azonban a G-CSF-receptor
C-terminlis citoplazmatikus rgija csonka, a mieloid rshez szksges jeltvitel zavart. Utbbi betegekben 5-
6 ves korukig myelodysplasia s akut myeloid leukaemia fejldik ki.
Klinikai tnetek
A betegsg csecsemkorban manifesztldik:
recidivl stomatitis,
lgti bakterilis fertzsek (otitis, sinusitis, pneumonia),
sepsis (de a gombasepsisre nem hajlamost).
Ksbbi letkorban periodontitis.
Diagnzis
Abszolt granulocitaszm (<200/l), a monocitaszm emelkedett.
Csontvelvizsglat (nagyszm promielocita, nincs rett granulocita).
Kezels
G-CSF: 25 mg/ttkg 1-2 naponta.
Receptordefektus esetn ssejttranszplantci.
12.3.1.2. Ciklikus neutropenia
Definci
A betegsgre szablyos, rendszerint 21 naponknt jelentkez, 36 napig tart agranulocitosis jellemz. A

neutropenis ciklusok kztt a fehrvrsejtszm (s a csontveli kp is) normlis. A neutropenis idszakban a
mononukleris fagocitk s az eozinofil sejtek szma emelkedett. Az esetek 30%-ban AD rklsmenet
igazolhat.
Klinikai tnetek
A betegsg rendszerint 10 ves kor alatt (ritkn mr csecsem-kisdedkorban) kezddik.
Jellemz i:
szablyos peridusonknt visszatr magas lz,
rossz kzrzet,
szjnylkahrtya-feklyek.
A panaszok a ciklus vgn spontn megsznnek. Puberts utn a tnetek ltalban enyhlnek.
Diagnzis
Vrkpvizsglat a ciklus alatt s a ciklusok kztti idben.
Kezels
G-CSF a ciklus eltti naptl 46 napig.
12.3.1.3. Krnikus granulomatosus betegsg (CGD)
1193
krkpekben
Definci
A fagocita killing defektusn alapul krkp, incidencija 0,4/100 000. Az esetek 65%-a nemhez kttten
rkldik (X-CGD). Rendszerint mr csecsemkorban manifesztldik.
Patogenezis
A respiratoricus burst (lgzsi robbans) zavara: a neutrofil granulocitk nem kpeznek hidrogn-peroxidot,
gy nem keletkeznek a bekebelezett krokozkra toxikus oxign metabolitok. A leggyakoribb krokozk
katalz-pozitv baktriumok (pl. S. aureus, E. coli, B. cepacia), Candida albicans s Aspergillus spp.
Leggyakoribb tnete a nyirokcsom-duzzanat, amely csak a legenyhbb esetekben hinyzik.
Klinikai tnetek
A nyirokcsomk s a bels szervek, elssorban a mj, td recidivl, krnikus granuloms gyulladst okoz
infekcija. Nem egyszer a granulomk okozta obstruktv tnetek llnak a klinikai kp elterben.
Gyakori a recidivl furunculosis, a subcutan tlyogok, a recidivl osteomyelitis.
Diagnzis
Visszatr gennyes infekcik esetn intzeti kivizsgls szksges:
NBT-teszt, szuperoxidkpzs mrse, citokrm enzim-meghatrozs.
Kezels
Az infekcik clzott (hosszantart) kezelse intracellularisan hat antibiotikumokkal, antimycotikumokkal

(nha szteroid kiegsztssel),
TMP/SMX profilaxis (heti 2 x 5 mg/ttkg TMP).
Hatstalansg esetn interferon- (heti 3 x 0,05 mg/m2).
12.3.1.4. A respiratorikus burst zavarval jr tovbbi krkpek
Neutrofil glukz-6-foszft-dehidrogenz-deficiencia (G6-PD hiny). Az enzim aktivitsa a neutrofil

granulocitkban a normlis rtk 1%-ra cskken. E ritka, nemhez kttten rkld formban a CGD-hez
hasonl betegsget okoz. Gyakran trsul anaemival.
Myeloperoxidz-deficiencia: Ritkn okoz tneteket, elssorban Candida-fertzsekre hajlamost.
Diagnzis: a klinikai gyanjelek alapjn az enzimhiny kimutatsn alapul.
12.3.1.5. Leukocytaadhesis defektus (LAD)
Definci
AR rklds ritka immundeficiencia. Lnyege a b-2 integrin osztlyba tartoz adhzis molekulk
(CD11a,b,c/CD18) hinya, amely a neutrofil gyulladsos vlasz cskkenshez (a granulocitk nem tudnak a
krokozk tmadsi helyre vndorolni), az opszonizlt krokozk fagocitzisnak elgtelensghez, a
specifikus immunvlasz s a sebgygyuls zavarhoz vezet.
Klinikai tnetek
A slyos LAD (<2% CD18+ sejt) mr jszlttkorban manifesztldik.
Ksi kldklevls,
periumbilicalis gyullads,
perirectalis tlyog (lnyokban gyakori a recto-vaginalis fistula kialakulsa),
1194
krkpekben
krnikus otitis, parodontitis, valamint
igen kifejezett leukocytosis (nem ritka a 100x10 9/L feletti granulocitaszm).
Diagnzis
Flow-citometria (anti-CD11/18 monoklonlis antitiestekkel).
Kezels
ssejt-transzplantci.
Prognzis
Enyhbb esetekben (332% CD18+ sejt) a betegek tllik a csecsemkort.
Mtti beavatkozsoknl szem eltt tartand a sebgygyulsi zavar.
12.3.1.6. ChediakHigashi-szindrma (CHS)
Definci
AR rklds betegsg, amelyben a granulocitk s a monocitk mobilitsa s kemotaxisa krosodott, de

zavart az NK-sejtes citotoxicits is (Az in vitro baktriuml kpessg zavara klnsen Staphylococcus
auresussal szemben kifejezett). Jellemzje mg a neutropenia s a parcilis oculocutan albinizmus.
A genetikai krosods lnyege a lysosomk microtubularis transzportjt szablyoz protein zavara, melynek
kvetkeztben a sejtekben risgranulumok alakulnak ki. Az risgranulum kpzds neutrofilok mellett
minden granulumot tartalmaz sejtben megfigyelhet: a csontvel myeloid prekurzoraiban, a monocitkban,
NK-sejtekben, a br melanocitiban, az idegrendszer Schwann-sejtjeiben. A mr szletskor meglv parcilis
albinizmus, az vek mlva kialakul, progresszv centrlis s perifris neuropathia (ksbb atrophia) e sejtek
krosodsnak kvetkezmnye.
Cskkent a trombocitk aggregcija, megnylt a vrzsi id.
Klinikai tnetek
Infekcik: gyakoriak a pyogen (fleg Staphylococcus,Streptococcus s Gram-negatv krokozk) infekcik

(br, nylkahrtyk, szisztms fertzsek), ksbb a vrusfertzsek elleni vdekezkpessg is cskken.
A betegek 85%-ban a krkp mr az els vtizedben akcelerlt fzisba progredil: lz, srgasg, generalizlt
lymphohistiocyts infiltrci, hepatosplenomegalia, kifejezett lyphadenopathia, pancytopenia.
Diagnzis
CHS gyanjt vetik fel a pigmentcis zavarok s a gyakori pyogen infekcik, klnsen, ha azok progresszv
neurolgiai tnetekkel trsulnak.
Egyes esetekben csak az akcelerlt fzisban merl fel a gyan.
Tapinthat nyirokcsomk, mj s lp, icterus, pyogen infekcik.
A brn, a hajzaton s az irisen foltos pigmenthiny, parcilis oculocutan albinismus.
Vvs-sllyeds, CRP.
1195
krkpekben
Koagulogram.
Bakteriolgiai vizsglatok.
Immunolgiai eltrsek: a granulocitkban lthat ris azurofil citoplazmatikus zrvnyok, cskkent

granulocita kemotaxis s cskkent NK-sejt-funkcik.
Kezels
Kezdeti fzisban: clzott antibiotikum-kezels.
Akcelerlt fzisban:
kortikoszteroid-, citosztatikum kezels,
splenectomia,
ssejttranszplantci.
Griscelli-szindrma: A CHS-hoz hasonl klinikai kppel (hypopigmentci, pyogn infekcik, akclerlt fzis)
jr, de hinyoznak az ris citoplazmatikus granulk, viszont a hajszlakban nagy pigmentcsomk lthatk.
Kezelse: ssejttranszplantci.
12.3.1.7. Schwachman-szindrma
AR rklds betegsg, amit a pancreas exokrin funkcijnak elgtelensge, mrskelt neutropenia, cskkent
neutrofil mobilits s kemotaxis, ksbb thrombocytopenia s anaemia, valamint alacsonynvshez vezet
metaphysealis chondrodysplasia jellemez. Nhny esetben hypogammaglobulinaemit is megfigyeltek.
Klinikai tnetek
Ismtld pyogen br- s lgti fertzsek, amelyek mr csecsemkorban jelentkeznek.
Diagnzis
Klinikai tnetegyttes alapjn llthat fel.
Kezels
Gygyulst eredmnyez kezels nem ismert.
12.3.2. Komplementdefektusok
A klasszikus komplementrendszer 9 szmmal elltott komponensbl (C1-C9) s 7 regull proteinbl (C1-
szterz inhibtor, C4bp, properdin, B, D, H s I faktor) ll. Minden komplement fehrjnek kimutattk AR
rkld hinyt (kivtel az AD rkld C1-szterz inhibitor, s az XR rkld properdin hiny),
mindegyik gnjnek ismert a kromoszma lokalizcija. A heterozigta hordozk szrumban a normlis
koncentrci fele mrhet. Leggyakoribb a C2-hiny, incidencija 10/100 000.
A korai faktorok (C1-C4) brmelyiknek hinya immunkomplex betegsgekhez (leggyakrabban SLE,

ritkbban juvenilis rheumatoid arthritis, vasculitis) vezethet. E faktorok hinyban cskken a C3b kpzdse, a
C3b-hiny elsegti az immunkomplex aggregtumok kialakulst s lerakdst. SLE betegek 0,42%-ban
mutattak ki homozigta C2 deficiencit.
A rendkvl ritka C3-hiny, az I s a H-faktor, tovbb a mannzkt lektin (MBL) hinya (fleg tokos
baktriumok okozta) pyogn fertzsekre hajlamost az elgtelen opszonizci kvetkeztben.
Properdinhinyban szenved betegek 50%-ban meningococcus-infekcit figyeltek meg.
A C5-C9 (terminlis faktorok) hinyban elmarad a bakteriolzist kivlt membrn attack komplex
kpzdse. E betegek Neisseria- (fleg meningococcus) fertzsekre hajlamosak. Szisztms meningococcus-
1196
krkpekben
infekcikban 115%-ban mutattak ki komplementdefektust, rekurrl meningitisben s/vagy szokatlan
szerotpus meningococcus-fertzsekben 40%-ban.
A regull komplementfehrjk kzl a C1-szterz inhibitor (C1-INH) hinya herediter angioedemt okoz
(HANO). A betegsg AD mdon rkldik, incidencija: 110/100000. Az inhibitor hinyban a C1 brmely
ingerre kontrolllatlanul aktivldik, a C4 s C2 hastst kveten vazoaktv peptidek (kininek) aktivldnak.
Rohamokban jelentkez urtikria (de nem viszket!), ggeoedema, grcss hasi fjdalmak jellemzik a krkpet.
A sejtmembrnhoz kttt komplement inhibitorok kzl a HRF (CD59) hinya a vrsvrsejtek autolg
komplement-lzist, rekurrl haemolytikus anaemit okoz.
Diagnzis
A vissza-visszatr haemolysis s anaemia klinikai tnetei (icterus, hepatosplenomegalia, stt vizelet stb).
Pyogen infekcikra utal adatok.
Urticaria, ggeoedema, grcss hasi fjdalom stb.
Laboratriumi jellemz k
A komplementaktivci klasszikus tjnak komponensei (C1-C9) kzl brmelyik hinya cskkenti a szrum
haemolytikus aktivitst (CH50 <5 %). Az alternatv t (properdin, B, H s I faktorok) s a C5-C9 hinya esetn
az AH50 (nyl vvs-haemolysis) marad el.
Az egyes komponensek hinya monoklonlis antitestekkel s funkcionlis vizsglatokkal klnthet el. C1-
INH hinynak gyanja esetn mindkt vizsglat elvgzend, mert az esetek 15%-ban csak funkcionlis
defektus mutathat ki.
HANO izollt hasi fjdalom htterben is llhat. Diagnzist sszkomplement- s C4-cskkens s C1-INH-
aktivits-cskkens biztostja.
Kezels
A komplement- (pl. C2) hiny elvileg friss plazmainfzival ptolhat, de ez az immunkomplex betegsget
esetleg ronthatja, ezrt csak a klinikai manifesztcinak megfelel kezels javasolt.
A terminlis faktorok hinyban pneumococcus s meningococcus vakcinci indokolt.
C1-INH-hinyban slyos tnetek jelentkezse esetn azonnali szubsztitcis kezels szksges C1-szterz
inhibitor koncentrtummal, ennek hinyban friss fagyasztott plazmval.
A tarts profilaxisra ajnlott szerek (aminokapronsav, tranexamsav, danazol stb.) kzl az aminokapronsav
rendelkezik a legkevesebb mellkhatssal.
12.4. ltalnos szempontok az immundeficiencik

felismershez s kezelshez
Mikor gondoljunk ID-re?
Ha valakinek olyan betegsge van (pl. aplasztikus anaemia, a limfoid rendszer malignus betegsgei, krnikus
senyveszt betegsgek, gs, fehrjeveszts, diabetes, lphiny stb), vagy olyan kezelst kap (besugrzs,
citosztatikumok, immunszuppresszv szerek), amely szekunder ID-hez vezet.
Ha a csaldban, kzeli rokonsgban primer ID fordult el.
Ha testvre fiatal csecsemkorban valamilyen infekciban meghalt, klnsen, ha ezt egyb hajlamost
tnyez (pl. koraszlttsg, fejldsi rendellenessg) nem indokolta.
Immundeficiencival jr jellegzetes tnetegyttes (szindrma) esetn.
1197
krkpekben
Genetikai instabilitsra utal krkpek: fejldsi rendellenessgek, daganatos megbetegedsek,
immundeficiencik elfordulsa esetn. A kromoszma-instabilitsi szindrmk (ataxia teleangiectasia,
xeroderma pigmentosum, Bloom-szindrma) a genetikai instabilitsnak csak egyik manifesztcijt kpviselik,
de az emltett hrom f betegsgcsoport nyilvnval vagy latens tneteit rdemes keresni a betegben s a
csaldtagjaiban is. gy elbb merl fel az immundeficiencik egy egy formjnak gyanja.
Brmely opportunista krokoz ltal kivltott slyos fertzs esetn.
Megfelel antibiotikum-kezelsre nem reagl, elhzd infekcik esetn.
Ismtld, az adott letkorban szokatlanul gyakori infekcik esetn.
Azon csecsemk esetben, akik fejldskben elmaradtak, kitsk s/vagy krnikus hasmensk van.
Brmely letkorban krnikus obstruktv tdbetegsg, rekurrl br- vagy nylkahrtya-infekcik esetn.
Diagnzis lpsei:
Anamnzis
Rszletes csaldi anamnzis: ismert ID-k, korai infekcis hall.
Eddigi betegsgek, klns tekintettel a lezajlott infekcikra, ezek krokozira (a tovbbi vizsglatokat az
infekcis profil alapjn lehet tervezni).
Fiziklis vizsglat
Bakterilis infekcikra utal jelek s tnetek (gennyes brfertzsek, szem, td stb.).
Ekzems, gombs brelvltozsok.
Haj jellemzi.
Antropolgiai adatok (testsly, testhossz, vgtagok arnya, koponya).
Arcdysmorphia, alkati eltrsek.
Lymphoproliferatv betegsgre utal tnetek (nyirokcsomk, hepatosplenomegalia).
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (abszolt neutrofilszm, limfocitaszm, trombocitaszm s mret, granulci a

sejtekben).
Szrumimmunglobulinszint-mrs (IgG, M, A) (A norml immunglobulinrtkeket a XIX/1-5. tblzat

tartalmazza).
Ksleltetett tpus brreakcik: tuberculin-prba.
Clzott vizsglatok az anamnzis (lezajlott infekcik) s a klinikai kp alapjn specilisan felkszlt

laboratriumi httrrel br intzetben:
Specifikus antitestek: megkapott vdoltsokra (pl. Di-Te, HIB) s pneumococcus vakcincira adott vlasz,
izohaemagglutinin-titer.
Ksleltetett tpus brreakcik: tuberculin-prba, ic. tetanus, candida brteszt (1/50 hgts).
Tetanus antitoxinszint-vltozs a brprba utn kt httel mrve.
CH50 mrs.
1198
krkpekben
Limfocitapopulcik vizsglata flow citometrival, monoklonlis antitestek felhasznlsval: CD3, CD4,
CD8, CD19, CD16/56, HLA-DR.
T- s B-sejt-funkcik vizsglata nem specifikus (PHA, Con-A, PWM) stimulcival.
Fagocitafunkcik vizsglata: migrci, kemotaxis, respiratorikus burst-aktivits.
A felmerl diagnzis szerint szksgess vl specilis diagnosztikus vizsglatok:
Kromoszmatrkenysgi vizsglatok, sister chromatid exchange vizsglatok a rszletes rszben felsoroltak

szerint.
Prenatlis diagnzis s kros gnt hordozk vizsglata:
Pozitv csaldi anamnzis esetn a pontos diagnzis ismeretben a legtbb primer ID-ben lehetsg van a
prenatlis diagnzisra.
Fontos az rkldsmenet tisztzsa csaldfa-analzissel.
Molekulris genetikai vizsglatok cljra a beteg, az rintett rokonok s a szlk (hordozk) vrmintja is
szksges.
Pontos diagnzis hinyban, slyos ID gyanja esetn, a clzott vizsglatok az jszltt kldkvr mintjbl
elvgezhetk.
4.200. tblzat - XIX/1-5. tblzat Szrumimmunglobulin-rtkek klnbz

letkorokban
letkor IgG IgM IgA
g\L medin g\L medin g\L medin
jszltt 6,45-12,44 10,31 0,050,3 0,11 00,11 0,02
1-3 hnap 2,727,62 4,3 0,160,67 0,3 0,060,56 0,21
46 hnap 2,0611,25 4,27 0,10,83 0,43 0,080,93 0,28
712 hnap 2,7915,33 6,61 0,221,47 0,54 0,160,98 0,37
1324 hnap 2,5813,93 7,62 0,141,14 0,58 0,191,19 0,5
2536 hnap 4,1912,74 8,92 0,281,13 0,61 0,192,35 0,71
35 v 5,6915,97 9,29 0,221,10 0,56 0,551,52 0,93
68 v 5,5914,92 9,23 0,271,18 0,65 0,542,21 1,24
911 v 5,7914,56 10,24 0,351,32 0,79 0,622,08 1,31
1216 v 7,2610,85 9,46 0,351,42 0,89 0,702,29 1,48
Felntt 5,6919,19 11,58 0,471,47 0,99 0,613,3 2,0
12.5. Az immundeficiencik kezelsi elvei
1199
krkpekben
A fertzs kockzatnak cskkentse: lehet legrvidebb hospitalizci, izolci, csecsem- s
kisdedkzssgek kerlse.
Vakcinci: l vrus vakcink kontraindikltak, pneumococcus- s influenzaolts viszont javasolt. SCID

gyanja esetn az jszlttkori BCG-olts is ellenjavallt.
Antibakterilis profilaxis: TMP/SMX adsa (hetenknt 2-3-szor 5 mg/ttkg TMP) indokolt minden T-sejt-
deficienciban (kombinlt ID), valamint CGD-ben.
A fellp infekcik erlyes, clzott kezelse.
IVIG szubsztituci (havi 200800 mg/ttkg): indikciit lsd kiemelve!
G-CSF rendszeres adsa indokolt minden neutropenival jr ID-ben, klnsen Kostmann-szindrmban s

ciklikus neutropeniban.
IFN- adsa indokolt CGD-ben.
Enzimszubsztitci: pl. ADA-hinyban ADA-PEG a transzplantci vagy a gnterpia elvgzsig.
ssejttranszplantci. Az egyetlen hatsos kezels az albbi krkpekben:
SCID minden formja,
Wiscott Aldrich-szindrma,
X-hez kttt lymphoproliferatv betegsg (XLP),
Leukocita adhzis defektus (LAD) s
ChediakHigashi-szindrma (CHS),
javasolhat minden, egyb kezelssel egyenslyban nem tarthat slyos ID-ban.
Gnterpia: ADA-deficiencia volt az els betegsg, amelyben sikeres gnterpit alkalmaztak. A ma mr

csaknem 20 ves tapasztalatok ellenre a gnterpia mg mindig ksrletes gygymdnak tekintend.
IVIG szubsztitci indikcii:
Agammaglobulinaemia
Common Variable Immundeficiency (CVID)
Hyper-IgM-szindrma
SCID
WiscottAldtrich-szindrma (WAS)
Vlogatott esetekben:
csecsemk tmeneti hypogammaglobulinaemija,
IgG-alosztly-defektus s
antitestdeficiencia normlis immunglobuli-szinttel
Fennll akut vagy krnikus infekcik (klnsen Mycobacteriumok s gombk) a transzplantcival

sszefgg hallozst igen magasra emelik.
Ajnlott irodalom
1200
krkpekben
European Society for Immundeficienciens: Diagnostic Criteria for PID. http//www.esid.org
Gyermekimmunolgiai Munkacsoport: Szakmai protokoll immunhinyos gyermekek tarts intravns

immunglobulin szubsztitucijhoz, Gyermekgygyszat, 1998, 47: 400404.
Mardi L., Notarangelo LD.: Immunological and genetic bases of new primary immmundeficiencies. Not Rev
Immunol, 2007, 7(11): 851861.
Ochs H.D., Smith C.I.E., Puck J.M. (eds): Primary Immunodeficiency diseases. A molecular and genetic
approach, 2nd ed. Oxford University Press, Oxford, New York, 2007.
Timr L.: Cskent vdekezkpessg emberek infekcii. Primer immundeficiencik (22.2. fejezet.) Szekunder
immundeficiencik (22.3. fejezet.) In Szalka A., Tmr L., Ludwig E., Mszner Zs. (szerk): Infektolgia,
Medicina, Budapest, 2005, 741761.
13. XIX/2. fejezet Autoimmun betegsgek

gyermekkorban
Nagy Klmn
Endogn (sajt) antignek ellen termelt autoantitestek okozta szveti krosods miatt fellp megbetegedsek.
Az autoimmun vlasz ltrejttnek rszletei ma sem ismertek. Az autoantignekre kialakult immunolgiai
vlaszreakci ltrejttt illeten ngy mechanizmus felttelezhet:
Rejtett vagy szekvesztrldott antigneket (pl. intracellularis molekulkat) a szervezet nem sajtknt ismer
fel.
A sajt antignek kmiai, fizikai, vagy biolgiai vltozs rvn immunognn vltozhatnak.
Idegen antignek sajt antignekkel keresztreakcit adva immunolgiai vlaszt induklhatnak.
Autoantitestermelst eredmnyezhet az immunkompetens sejtek mutcija.
Tovbbi patogenetikai tnyez k
Az autoimmun reakcikat normlis krlmnyek kztt a T-szuppresszor-sejtek populcija kontroll alatt

tartja. Ezrt a szuppresszor T-sejtek hinya vagy funkcizavara esetn az elbbi folyamatok brmelyike
fellphet.
A ms anyagok antigenitst nvel nem antign adjuvnsok szerepe (pl. bakterilis endotoxin, aluminium
stb.) mg tisztzsra vr.
Genetikai faktorok hajlamost szerepre utal, hogy az autoimmun betegek rokonai kztt gyakoribb a
betegsg elfordulsa, mint az tlagpopulciban. A prediszponlt egyedekben krnyezeti faktorok
provoklhatjk a betegsget.
A felnttkori szisztms vagy szervspecifikus autoimmun betegsgek a gyermekkorban is fellphetnek, de

elfordulsuk sokkal ritkbb, mint a felnttekben.
Az autoimmun eredetnek tartott betegsgeket a XIX/2-1. tblzat foglalja ssze. A tblzatban felsorolt,
gyermekkorban is elfordul betegsgek legtbbjt (thyreoiditis, glomerulonephritis, HenochSchnlein stb.) a
megfelel fejezetekben trgyaljuk.
E helyen csupn nhny, mshol nem emltett krkpet ismertetnk. E betegsgek steril gyulladsos betegsgek,
amelyeknek kivizsglsa s nyomonkvetse hrom klnbz szinten trtnik:
A klinikai folyamat, tnetek, radiolgiai elvltozsok.
A gyulladsos aktivits laboratriumi jelei.
1201
krkpekben
Az immunolgiai aktivits, kering ellenanyagok megjelense.
13.1. Krnikus zleti gyulladsok

A rheums betegsgeket az albbi csoportokba sorolhatjuk:
Gyulladsos eredet zleti s gerincbetegsgek,
Degeneratv eredet zleti s gerincbetegsgek,
A lgyrsz-reumatizmus trgykrbe tartoz betegsgek
A juvenilis krnikus arthritis (JCA) a gyulladsos eredet zleti s gerincbetegsgek kz tartoz

leggyakoribb s legjelentsebb krnikus zleti gyullads (XIX/2-2. tblzat).
A degeneratv eredet csontbetegsgekrl a XXIV. fejezetben szlunk.
A lgyrsz-reumatizmus jelentsge gyermekkorban csekly, e krkpeket nem trgyaljuk.
13.1.1. Juvenilis krnikus arthritis (JCA)

A rheums betegsgek f kpviselje.
Nmenklatra: nincs ltalnosan elfogadott egysges elnevezs. A juvenilis krnikus arthritis (JCA) s a
juvenilis rheumatoid arthritis (JRA) elnevezseket szinonmaknt hasznljk. Ezt a kzs diagnosztikus
kritriumok indokoljk (XIX/2-3.tblzat!).
Klnbsg, hogy a JCA a JRA-n kvl magba foglalja az arthritis psoriatict, a juvenilis spondylarthritis
ankylopoeticat s a nem specifikus blgyulladsokat (Crohn-betegsg, colitis ulcerosa) ksr zleti
folyamatokat.
Eszerint a JCA tfogbb, heterognebb betegsgcsoportot takar.
4.201. tblzat - XIX/2-1. tblzat Felttelezetten autoimmun mechanizmuson alapul

krkpek
Betegsg Mechanizmus vagy bizonytk
Nagyon valszn Hashimoto thyreoiditis Sejt-kzvettette s humoralis

pajzsmirigy-citotoxicits
Szisztms lupus erythematosus Kering s loklisan keletkez

autoantitestek
Goodpasture-szindrma Bazlmembrn elleni antitest
Pemphigus Epidermalis acantholyticus antitest
Receptor autoimmunits
GravesBasedow-kr TSH receptor ellenes AT (stimull)
Myasthenia gravis Acetilkolin elleni AT
Inzulinrezisztencia Inzulin receptor elleni AT
1202
krkpekben
Autoimmun haemolyticus anaemia AT-szenzitizlt vvs-ek fagocitzisa
Autoimmun thrombocytopenis AT-szenzitizlt vrlemezkk

purpura fagocitzisa
Valszn autoimmun Rheumatoid arthritis zletekben immunkomplexek

mechanizmus
Scleroderma antikollagn AT-kel Antinuclearis AT-k
Kevert ktszveti betegsg Kivonhat magantign elleni AT-k

(ribonucleoprotein)
Polymyositis Non-histon antinukleris AT (ANA)
Anaemia perniciosa Parietalis sejtek, microsomk s

intrinsic faktor elleni AT-k
Idiopathis Addison-kr Humoralis s sejt-medilta

mellkvese citotoxicits
Infertilits egyes esetei Antispermatozoa AT-k
Glomerulonephritis Glomerularis bazlmembrn elleni

AT-k, vagy immunkomplexek
Bullosus pemphigoid IgG s komplement a

bazlmembrnban
Sjgren-szindrma Multiplex szveti AT-k, specifikus

non-histon ANA
Diabetes mellitus (egyes esetei) Sejt-medilta s humoralis szigetsejt

AT-k
Adrenerg szerekkel szembeni Bta-adrenerg receptor AT-k

gygyszerrezisztencia
Lehetsges autoimmun Krnikus aktv hepatitis Simaizom elleni AT-k

mechanizmus
Primer biliaris cirrhosis Mitochondrialis AT-k
Egyb endokrinmirigy-betegsgek Egyes esetekben specifikus szveti

AT-k
Vitiligo Melanocyta elleni AT-k
Vasculitis Egyes esetekben: Ig s komplement

az rfalakban, alacsony
szrumkomplement
Post-MI, myocardialis infarctus, Myocardialis AT-k

cardiotomia szindrma
1203
krkpekben
Urticaria, atopis dermatitis, IgE elleni IgG s IgM AT-k

Asthma (egyes esetei)
Szmos tovbbi gyulladsos, nincs megfelel magyarzat

granulomatosus, degeneratv, s
atrophis megbetegeds
4.202. tblzat - XIX/2-2. tblzat Krnikus zleti gyulladsok s relatv gyakorisguk
Juvenilis krnikus arthritis 80%
SLE 10%
Dermatomyositis 5%
Scleroderma 2%
Vasculitisek 2%
Febris rheumatica 1%
4.203. tblzat - XIX/2-3. tblzat A juvenilis krnikus arthritis s a juvenilis

rheumatoid arthritis diagnosztikai kritriumai*
JCA JRA
16 ves kor eltt kezddik 16 ves kor eltt kezddik
Egy vagy tbb zlet tarts gyulladsa Egy vagy tbb zlet tarts gyulladsa
Arthritis legalbb 12 htig Arthritis legalbb 6 htig
Egyb betegsgek kizrhatk Egyb betegsgek kizrhatk**
* A szerz szves engedelmvel tvve Balogh Zsolt: Reumatolgia. In Mardi Lszl (szerk.):
Gyermekgygyszat, 20-1. tblzat.
** A kizrand betegsgek listja az arthritis psoriaticaval, spondylarthritis ankylopoeticaval s a nem

specifikus blgyulladsokkal trsul arthritissel bvl.
Juvenilis krnikus arthritis:
Juvenilis rheumatoid arthritis
Arthritis psoriatica
Juvenilis spondylarthritis ankylopoetica
Nem specifikus blgyulladsokhoz trsul zleti folyamatok
Klinikai tnetek
Lz.
Arthritis (deformatv, nem deformatv).
1204
krkpekben
Brkitsek (a br drzslsre a kits ersdik: Koebner-fenomn).
Hepatosplenomegalia, micropolyadenopathia.
Izomfjdalmak.
Pleuritis, peritonitis, pericarditis, myocarditis, tdinfiltrci.
Irritabilits, meningismus (elssorban, csecsemkisdedkorban).
Iridocyclitis.
Akut vagy krnikus, nvekedsi zavar.
A felnttkori JRA s a gyermekkori JRA kztt jelents klinikai, immunszerolgiai s immungenetikai

klnbsgek vannak, a kett nem azonos krkp!
Diagnzis
A helyes diagnzishoz csak a klinikai, laboratriumi s kpalkot eljrssal kimutatott eltrsek egyttes
fennllsa esetn juthatunk.
A betegsg gyanjnak felvetse az anamnzis, a panaszok s a fiziklis vizsglat alapjn az alapellts

feladata.
Anamnzis
Csaldi anamnzis: a csaldtagokban elfordult krnikus zleti gyullads, psoriasis, nem specifikus
blgyullads.
Egyni anamnzis:
zleti panaszok kezdete, fennllsa.
Ksrte-e zleti duzzanat, gyulladsra utal reggeli zleti merevsg, mozgskorltozottsg, sntts?
Ksri-e fjdalom? (A JRA rendszerint nem jr fjdalommal.)
Fiziklis vizsglat
Rendkvl fontos az sszes zlet alapos vizsglata:
Gyulladsra utal duzzanat, melegsg, mozgskorltozottsg, brpr, zleti deformits, kontraktra.
Antropolgiai adatok:
testsly, testhossz fogys, nvekedselmarads?
A br gondos megtekintse (exanthemk).
Nyirokcsomk, hepatosplenomegalia.
Rszletes fiziklis vizsglat a szervi funkcik (szv, td, gastrointestinalis traktus) megtlsre.
A betegsg gyanja esetn a diagnosztikus vizsglatok elvgzse, a beteg kezelse s gondozsa specilisan
felkszlt laboratriumi httrrel br intzet feladata.
Rheumatoid faktor jelenlte fleg felnttkori JRA-ra jellemz.
Nem specifikus: kimutathat lehet
egyb szisztms autoimmun krkpekben
1205
krkpekben
vrusfertzsekben
bakterilis endocarditisben
nha egszsges egyedekben is
Szrum:
Hgysav (kszvny).
CPK (izombetegsg: myositis, DMP).
Szerolgiai vizsglatok bakterilis antitestek kimutatsra: Yershinia, Borellia, Salmonella stb.
Immunszerolgiai vizsglatok:
Rheumatoid faktor (gamma-latex, WaalerRose-prba),
anti-natv DNS-antitest,
komplement (hyper-, hypocomplementaemia: nem jellemz),
immunkomplex (emelkeds nem jellemz),
anti-Sm antitest,
anti-RNP antitest,
anti-SCI antitest,
anti-centromera antitest.
HLA (a klinikummal egytt rtkelhet).
Magas titer anti-DNS-antitest, alacsony komplementszint, anti-Sm pozitivits SLE-re jellemz
Magas titer anti-RNP antitest kevert ktszveti betegsgre utal
Anti-SCI antitest szisztms sclerosist jelez;
Anti-centromera antitest CREST-szindrmra utal (calcinosis, Raynaud-tnet, oesophagus motilitsi

uzavar,sclerodactylia, teleangiectasia)
Gyulladsos aktivits laboratriumi jelei:
Vvs-sllyeds (gyorsult),
Kvantitatv s kvalitatv vrkp:
leukocytosis (neutrophilia),
thrombocytosis,
Szrumelektroforzis:
plazmafibrinogn (emelkedett),
alfa-2-globulin-arny (emelkedett).
Akut fzis protein szint (coeruloplasmin, haptoglobin, alfa-l-antitripszin, ferritin stb.) emelkeds a szrumban.
zleti folyadkbl (fleg monoarticularis krkpekben):
Krokoz kitenysztse (septicus arthritisre jellemz).
1206
krkpekben
Ntrium-urt-kristly (kszvny).
Kalcium-pirofoszft-dihidrt kristly (lkszvny).
Vr (haemarthros: traums elvltozs, haemagioma, pigmentlt villonodularis synovitis).
Sejtszm, kvalitatv sejtanalzis (degeneratv vagy gyulladsos?).
Kpalkot vizsglatok
Rntgenvizsglat szksges.
Ultrahang: az zleti folyadkgylem mennyisge kimutathat.
CT, MRI: zleti, lgyrsz, s csontmorfolgia.
MRI, csontscan: patolgis csontzleti elvltozsok jelenlte s termszete (gyullads, infekci, asepticus
necrosis, tumor).
Radiolgiai elvltozsok csak hosszabb betegsgtartam sorn, elrehaladottabb stdiumban jelentkeznek, s nem
specifikusak.
Legkorbbi jel: az zletet alkot csontok svos atrophija
Jelent sge: differencildiagnosztikai szempontbl van (trauma, tumor, osteomyelitis stb).
Specilis eszkzs vizsglatok
Artroszkpia: morfolgia, biopszia, szvettani vizsglat
Gyakran terpis beavatkozssal kombinlva.
EMG, idegvezetsi sebessgmrs.
13.1.1.1. Szisztems JCA
Az sszes eset 20%-a, 35 ves korban kezddik, a fileny arny: 1:1.
Klinikai tnetek
Dnten szisztms tnetek:
Kifejezett gyulladsos jelek.
Magas, intermittl, septikus lzmenet.
Multiplex, apr, maculopapulosus, rendszerint nem viszket.
Gyorsan elml, majd jra megjelen kitsek.
Lymphadenopathia (gyakran hasi panaszokat is okoz).
zleti manifesztci eszerint kt tpusa van:
Rendszerint hrom hnapon bell lezajlik, egy ciklus, szegnyes zleti tnetek, tmeneti oligoarthritis vagy
Progresszv, minden zletet rint, destructv polyarthritissel, nvekedsi retardcival jr forma; hossz,
slyos lefolys.
Sepsis (az infekcit kezdetben s minden akut fellngols idejn ki kell zrni).
1207
krkpekben
Kawasaki-betegsg (mucocutan tnetek, coronaritis s a tenyerek talpak hmlsa segt az elklntsben).
(Lsd XXXII/5. fejezet.)
SLE, dermatomyositis, kevert ktszveti betegsg.
HenochSchnlein-szindrma.
Akut lymphoid leukaemia (csonttnetekkel kezdd forma).
Neuroblastoma.
Febris rheumatica.
Kezels
1. lps: Gyulladscskkents:
Naprosyn 10 mg/ttkg/nap
Ibuprofen:4-szer 10 mg/ttkg/nap,
Diclofenac 3-szor 1 mg/ttkg/nap,
Indometacin 3-szor 0,51 mg/ttkg/nap
2. lps kortikoszteroidkezels: eredmnytelen nemszteroid-kezels esetn, prednisolon, methylprednisolon 13

mg/ttkg/nap
3. lps Immunszuppresszv kezels: progresszv, destruktv polyarthritis esetn, tartsan nagydzis

szteroidkezelsre szorul esetekben, a betegsg korai szakaszban indokolt:
Methotrexat 520 mg/m2/ht,
Imuran 2 mg/ttkg/nap,
Cyclophosphamid 2 mg/ttkg/nap
4. lps Nem cskken klinikai, gyulladsos aktivits, senyveszt betegsg esetn szba jv terpis formk:
lks cyclophosphamid kezels + lympho-plazmaferezis,
antilymphocyta globulin,
iv. immunglobulin
szteroid bolusterpia
myeloablativ terpia + autolg ssejttltets
Nvekeds elmarads kezelse: nvekedsihormon-terpia endokrinolgiai nyomonkvets mellett
4.204. tblzat - XIX/2-4. tblzat A juvenilis krnikus arthritis kezelsre hasznlt

gygyszerek
Nemszteroid antirheumaticumok
Gygyszer Napi sszdzis Napi adagols
Salicylatok 80 mg/ttkg 4-szer
Naprosyn 10 mg/ttkg 2-szer
1208
krkpekben
Ibuprofen 4050 mg/ttkg 4-szer
Piroxicam 0,3 mg/ttkg 1-szer
Diclofenac 23 mg/ttkg 3-szor
Indometacin 13 mg/ttkg 3-szor
Bzisterpis szerek
Dzis Max. dzis
Salazopyrin 30 mg/ttkg/nap 2g
Methtrexat 515 mg/m2/ht
Imuran 1,52,5 mg/ttkg/nap
Chloroquin 4 mg/ttkg/nap 250 mg
Hydroxychloroquin 7 mg/ttkg/nap 300 mg
D-penicillamin 510 mg/ttkg/nap 500 mg
Tauredon inj. im. 1 mg/ttkg/ht 500 mg
Szteroid ksztmnyek: individulid adagols
13.1.1.2. Polyarticularis juvenilis krnikus arthritis
t vagy tbb zlet rintettsgvel jr kis s nagyzleti polyarthritis slyosan s mrskelten destruktv zleti
elvltozsokkal.
Az sszes eset 3035%-a, lnyok gyakrabban rintettek, mint a fik.
Klinikai tnetek
Kifejezett szisztms tnetek nincsenek.
A kis- s nagy zleteket egyarnt rint szimmetrikus polyarthritis, reggel kifejezettebb zleti fjdalommal,
merevsggel; tarts zleti gyullads az zletek deformldshoz, mozgsbeszklshez, esetenknt
nyomorksghoz vezethet.
A zleti elvltozsokat hemelkeds, lz ksrheti.
Mrskelt lymphadenopathia.
Kt klnbz tpusa:
Rheumafaktor-negatv forma:
ltalban 10 ves kor eltt kezddik, lnyoknl gyakoribb.
A prognzis vltoz: enyhe s slyos lefolys forma maradand zleti elvltozsokkal egyarnt elfordul.
Rheumafaktor-pozitv forma:
Serdlkorban kezddik, a betegek tbbsge leny.
1209
krkpekben
A rheumafaktor-pozitivits vgleges, a betegsg remisszis stdiumban is pozitv marad.
Gyakori az ANF-pozitivits.
Jellegzetes a HLA-DR4 asszocici.
Subcutan reums csomk gyakoriak.
Vvs-sllyeds gyorsult, CRP emelkedett (gyulladsos aktivits jelei).
Az RF-pozitv, HLA DR4-et hordoz polyarthritises betegek, akiknek rheums csomja van, a felnttkori
rheumatoid artritis gyermekkorban kezdd formjnak felelnek meg.
A beteg nehezen hozhat remissziba, gyakori a slyos, a normlis letvitelt jelentsen korltoz maradand
zleti elvltozs.
Kezels
1. lps Gyulladscskkents:
nem szteroid antirheumaticum (lsd a szisztms forma kezelsnl!)
2. lps Bzisterpis (immunmodull) szerek: hnapokig, vekig kell adni a tarts remisszi elrshez:
Salazopyrin: rendszerint monoterpiban az enyhbb lefolys formkban, dzis: 30 mg/ttkg/nap.
Methotrexat a rheumatoid faktor pozitv betegeknl a korbban mr lert dzisban.
D-penicillamin, chloroquin(XIX/2-4. tblzat)
A makrofgfunkcit befolysol aranykezels.
Az intramuscularis kezelsi forma protokollja:
hetenknt emelked adag 1 mg/ttkg-ig,
ha ezt a dzist elrte, havonta egyszer egy ven t.
Szbajn hydroxychloroquin adsa 7 mg/ttkg/nap,
3. lps Kisdzis szisztms szteroidkezels a bzisterpia kiegsztsre a rheumatoid faktor pozitv formnl
lehet indokolt,
<10 mg/m2/nap dzisban slyos lefolys esetn az letminsget elnysen befolysolja.
4. lps Aktv synovitis esetn az zletbe loklisan adott tarts hats szteroid ksztmny (Triamcinolon inj.).
A juvenilis krnikus arthritis kezelsre hasznlt gygyszerek dzist lsd a XIX/2-4. tblzatban.
13.1.1.3. Oligoarticularis juvenilis krnikus arthritis
Az rintett zletek szma nem haladja meg a 4-et, s szisztms tnetek a lymphadenopathitl eltekintve
nincsenek. A gyullads tbbnyire aszimmetrikusan az als vgtag nagyzleteit rinti, gyakran trsul hozz
iritis.
Az sszes eset 4045%-a.
Hrom altpusa klnthet el:
Egyszer oligoarticularis forma: rendszerint egy zletben, fleg a trdben jelentkezik. Nehz elklnteni
ms arthiritist okoz megbetegedsektl. Esetenknt ANF-pozitv. A prognzis j.
Korai kezdet (early onset pauciarticular: EOPA, kisdedkori) forma: 6 ves kor eltt megjelen
oligoarticularis forma, magas arny antinuclearis faktor pozitivitssal, DR5, DR8 HLA asszocicival.
1210
krkpekben
Sacroileitis s cspzleti rintettsg nincsen. Krnikus iritissel jr, mely tnetszegnyen kezddik. A betegsg
prognzist meghatrozza a szemszeti elvltozs. A beteg rendszeres szemszeti ellenrzse elengedhetetlen.
Ksi kezdet (late onset pauciarticular, LOPA, serdlkori) forma: fleg tizenves fikat rint. Akut
iritisszel trsulhat, sacroileitis, csipzleti rintettsg enthesitis jellemzi. Gyakori a HLA B27-pozitivits, az
ANF rendszerint negatv.
Szemben az akut iritisszel (vrb szem, fjdalom, fnyrzkenysg), a krnikus iritis kezdetben szubjektv
panaszt nem okoz, csak rslmpa-vizsglattal ismerhet fel.
Kezels
1. lps Gyulladscskkents:
Nem szteroid antirheumaticum,
2. lps Intraarticularisan adott tarts hats szteroid tartalm injekci:
triamcinolon: Kenalog, Lederspan inj.
3. lps Aktv, 3-4 zletet rint esetekben: bzisterpia:
Salazopyrin, Methotrexat.
4. lps Krnikus iritis terpijban, ha az loklis kezelssel nem uralhat, szemszeti indikci alapjn
szisztms szteroidkezels indokolt lehet. Egybknt oligoarticularis formban szisztms szteroidkezels nem
indokolt!
Szupportv terpia
A fizioterpia s pszicholgiai segtsg alapvet fontossgak!
Mivel ezek szmos gyermek lakhelyn nem biztosthatk, slyos krnikus betegeknl iskolaszanatriumok
jelenthetik a megoldst.
A juvenilis krnikus arthritis kezelsre hasznlt gygyszereket a XIX/2-4. tblzat foglalja ssze.
13.1.1.4. Szeronegatv spondarthritisek
A JRA-tl klinikailag, etiolgijt, patomechanizmust s genetikjt tekintve klnll (de gyakran nehezen
elklnthet) betegsgcsoport.
Kzs klinikai jellemz ik:
Gyakori a csaldon belli elforduls.
Sacroileitisszel jrnak (ez tbbnyire a perifris arthritis utn jelentkezik).
Rheums csom nincs.
Rheumafaktor-negatv.
Enthesitis gyakori (leggyakrabban a sarokcsonton, az achilles n tapadsnl helyi duzzanat, fjdalom).
Dnten az als vgtag nagyzletei vannak rintve.
HLA B27 asszocici jellemz.
Etiolgia
A HLA B27 asszocici genetikai tnyezk hajlamost szerepre utal.
1211
krkpekben
Enteralis vagy urogenitalis fertzsek a folyamat elindt vagy kivlt tnyeziknt szerepelhetnek. Maga az
zleti gyullads steril.
Szeronegatv spondarthritisek:
Spondylarthritis ankylopoetica (SPA)
Spondylarthritis psoriatica
Reiter-szindrma (steril urethritis, arthritis s szemgyullads trisza)
Nem specifikus blgyulladsokkal (Crohn-betegsg, colitis ulcerosa) trsul arthritisek
Patogenezis
CD8+ T-sejtek ltal kzvettett tarts immunreakci okozta krnikus gyullads.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis: gyakran pozitv (SPA, psoriasis, Crohn-betegsg stb.).
Egyni anamnzis:
az zleti gyulladst megelz enteralis vagy urogenitalis infekci,
kezdeti lz,
fleg az als vgtag nagyzleteit rint (csp!), oligoarticularis, aszimmetrikus arthritis,
enthesitis okozta panaszok (fjdalom, sntts).
A JRA-tl val elklnts kezdetben nehz, a diagnzis fellltsa rendszerint csak vekkel a tnetek kezdete
utn lehetsges.
Fiziklis vizsglat
Sarokcsont gyulladsa:
Achilles-n tapadsnl duzzanat, fjdalom, nyomsrzkenysg, sntts, esetleg jrskptelensg).
Sacroileitis tnetei, gyulladsos jelleg gerinctnetek:
jszakai, hajnaltji, nyugalomban is fennll gerincfjdalom, mozgskorltozottsg.
ltalnos tnet: lz, hemelkeds (kezdetben)
Extraarticularis tnetek:
Szemtnetek: conjunctivitis, akut subakut iritis.
Brtnetek (lsd psoriasis, Reiter-szindrma: keratoderma blenorrhagicum).
Urogenitalis infekci tnetei, jelei.
Gyulladsos aktivits jelei:
Vvs-sllyeds (gyorsult), CRP (emelkedett)
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (blgyulladsok: anaemia)
1212
krkpekben
Immunolgiai vizsglatok:
RF-negatv, ANF ritkn pozitv
HLA B27 asszocici (SPA: 90%, Reiter-szindrma: 80%, egyb: 50%)
Kpalkot vizsglatok
Rntgenvizsglat:
A perifris arthritis kevsb destruktv.
Sacroiliacalis zletben: erosv elvltozsok, szli sclerosis, csontos ankylosis.
Enthesitis: inak, szalagok kalcifikcija.
Intervertebralis kiszletek ankylosisa.
Kezels
Komplex terpia: gygyszeres (lsd JRA), fizioterpia, ortopdsebszi.
Reaktv arthritisek esetn az infekci szanlst clz tarts antibiotikum-kezelst illeten nem egysges az
llspont az irodalomban.
13.1.2. Szisztms lupus erythematosus (SLE)

Definci
Tbb szervet rint autoimmun betegsg, amely idsebb lenygyermekek betegsge, 5 ves kor alatt rendkvl
ritka.
Klinikai tnetek
ltalnos tnetek: fogys, lz, hepatosplenomegalia, micropolyadenopathia, gingivitis, nylkahrtyafeklyek.
Nem destruktv arthritis.
Brtnetek: vasculitisek, Raynaud-jelensg, hajhulls, pillangerythema, erythema a brn, gyakran az

zletek feszt oldaln.
Veserintettsg: lupus nephritis: proteinuria, hematuria.
Serositis: pleuritis, pericarditis.
Haematolgiai elvltozsok: leukopenia, lymphopenia, thrombocytopenia, haemolytikus anaemia, vralvadsi

zavarok.
Encephalopathia, convulsio (gyermekeknl az idegrendszeri elvltozsok gyakoriak).
A betegsg gyermekkorban gyakran ltvnyos tnetek nlkl kezddik s a tpusos tnetek csak lassan
alakulnak ki.
Lupus nephritis WHO osztlyozsa:
normlis
mesangialis
focalis segmentalis
diffz
membranosus nephropathia
1213
krkpekben
Diagnzis
Gyermekkori SLE-ben a kifejezett gyulladsos aktivits srget jelensg, slyos szvdmnyt valsznst.
Gyulladsos aktivits jelei: lsd JRA.
Immunolgiai vizsglatok
Natv, illetve denaturlt DNS-ellenes antitest (pozitivits csaknem diagnosztikus rtk).
Sm-antign-ellenes antitest, SS-A (Ro), SS-B (La) antign elleni antitestek, mag-RNP-ellenes antitestek
pozitivitsa az SLE egyes klinikai manifesztciit valsznstik.
Szrum: immunkomplex, szrum komplement faktorok szintje, a kering ellenanyagok magas szintjt, illetve
a zajl immunolgiai folyamatot jelzik.
Kpalkot vizsglatok
Rntgen, UH, CT s MRI a szervrintettsg szerint.
Egyb vizsglatok
Vesebiopszia: vest rint elvltozs esetn gyermekeknl minden esetben el kell vgezni a vesebiopszit. A
hossz krlefolys miatt tisztzand, hogy a vest rint folyamat diffz vagy foklis. Utbbi esetben enyhbb
tnetekkel jr vesemanifesztci esetn is, korai immunszuppresszv terpia indokolt.
Kezels
A gyermekkori SLE-t nagyszm beteget ellt centrumokban kell kezelni!
A terpia szv dmnyei:
Bakterilis fertzsek
Loklis s szisztms mycosis
A szteroidkezels mellkhatsai
A terpia intenzitst a klinikai manifesztcik mellett, az anti-DNS antitest, a szrum-immunkomplex-szint s a

gyulladsos tnetek hatrozzk meg:
Hidroxychloroquin s alacsony dzis szteroid: 510mg methylprednisolon esetleg msodnaponknt
Intenzv kortikoszteroid terpia: 2 mg/ttkg/nap
Imuran 22,5 mg/ttkg/nap
Cyclophosphamid 2 mg/ttkg/nap
Methylprednisolon lksek 5001000 mg/m2
Lks cyclophosphamid 1000 mg/m2
IVIG
Plazmaferezis
A lefolys els t vben bekvetkez hallesetek leggyakoribb okai:
1214
krkpekben
infekci
vesemkdsi zavar
pulmonalis vrzs
nem megfelel terpis beavatkozs
13.1.3. Neonatalis lupus

Az anyai antitestek transzplacentlis tjutsa miatt jelentkezik.
Klinikai manifesztcii:
Kering ellenanyagok kimutatsa klinikai tnetek nlkl.
Coombs-pozitv haemolytikus anaemia, thrombocytopenia, leukopenia brelvltozsokkal vagy anlkl.
Brelvltozsok kardiolgiai elvltozsokkal vagy anlkl.
Congenitalis szvblock az SLE ms jele nlkl.
Anyai anti-SS-A, SS-B pozitivits esetn felttlenl gondolni kell neonatlis lupus lehetsgre!
13.1.4. Dermatomyositis
A harmadik leggyakoribb steril gyulladsos megbetegeds gyermekkorban, arnya a betegsgcsoporton bell
kb. 5% (lsd XIX/2-2. tblzat).
Klinikai tnetek
Akut kezdet: magas lz, nagy elesettsg, izomgyengesg, brkitsek.
Fokozatos kezdet ltvnyos tnetek nlkl: periorbitalis exanthema, brkitsek, arthralgia, gyakori eless,
botladozs jrs kzben.
Klasszikus tnetei:
periorbitalis exanthema (heliotrope rash) s
a kz metacarpophalangealis s interphalangealis zletei dorsalis felsznn lv papulk (Gottron-fle

papula).
Izomgyengesg: elssorban a proximalis izmokra (vllv, medencev) lokalizldik.
Nyelsi nehzsg, aspirciveszly.
Szervi manifesztcik: td-, szv-, szem-, vese- s kzponti idegrendszeri elvltozsok.
A betegsg brelvltozs nlkl is megjelenhet.
Diagnzis
A klinikai kp, a tpusos brelvltozs (Gottron-papula), az izombiopszia alapjn llthat fel.
Lsd klinikai tnetek.
Immunolgiai aktivitst jelz laboratriumi vizsglatok:
ribonukleoprotein elleni antitestek (anti SS-A, anti SS-B, anti Jo-1),
1215
krkpekben
myositisspecifikus autoantitestek,
szrum: immunkomplex, sszkomplement, komplement faktorok.
Egyb vizsglatok:
Szrum-kreatinin-foszfokinz (CK),
LDH, transzaminzemelkeds.
Eszkzs vizsglatok
EMG-eltrs: kis amplitdj, rvid polifzisos hullmok, fibrillci, spontn bizarr kislsek.
Izombiopszia.
Kezels
Kortikoszteroidkezels:
kezd adag 2 mg/ttkg,
a klinikai tnetektl fggen 3-4 htig:
cyclophosphamid 2 mg/ttkg s
methotrexat heti 515 mg/m2.
Gygyszer-refrakter esetben:
IVIG s/vagy
plazmaferezis.
13.1.5. Scleroderma
Definci
Az elnevezs kt tnetegyttest takar:
loklis forma (morphea, lineris scleroderma),
progresszv szisztms sclerosis (PSS).
Klinikai tnetek
A loklis forma jellemzi:
Morphea: hsszin gyulladt plaque-ok, melyek megkemnyedve viaszszerek, elefntcsontsznek lesznek,

csillognak, hatruk gyakran lils elsznezds.
Lineris scleroderma: hasonlt a morphera, de kezdetben lineris konfigurcij.
A progresszv szisztms sclerosis jellemzi:
Raynaud phenomen, a br szimmetrikus elvkonyodsa, indurcija az ujjakon, vgtagokon s a test brn is,
ujjbegy atrophia.
Bilateralis bazlis tdfibrosis.
Arthritis.
Ritkbban szv-, vese- s gastrointestinalis rintettsg.
1216
krkpekben
Diagnzis
Jellemz klinikai kp
Lsd elz krkpek.
Kpalkot vizsglatok
Tdfolyamat esetn a magas felolds CT-vizsglatot a zajl alveolitis irnyba felttlenl el kell vgezni.
B rbiopszia/immunfluorescens vizsglat
Kezels
Nincs valdi hatkony kezels.
PSS-ben kortikoszteroid.
Alveolitis esetn lks-cyclophosphamid hatkony lehet.
Scleroderma loklis formiban tbben hasznosnak tartjk a d-penicillamin (510 mg/ttkg/nap) kezelst.
Loklis, ujjakra lokalizld keringsi zavarokban a pentoxyphyllin, Xavin hozhat eredmnyt.
Vasculitisek: lsd XXXII/5. fejezet
Febris rheumatica: lsd XXX/3. fejezet
14. XX. fejezet Krnyezeti rtalmak okozta akut

krkpek
Csnky Eszter, Juhsz Istvn, Olh va, Szp Imre
Krnyezeti rtalmak okozta akut krkpek:
Allergis srgssgi llapotok lsd VII/3. fejezet
Fototoxikus s fotoallergis dermatitis lsd X/7. fejezet
Hstressz, hguta lsd VII/15. fejezet
Legs, fnyrzkenysg lsd VII/15. fejezet
Lehls, fagys lsd VII/14. fejezet
Sugrsrlsek
Sznmonoxid- (CO) mrgezs
Elektromos srls, ramts
Magassgi betegsg, dysbaricus srlsek (keszonbetegsg)
Emberi s llati harapsok, kgyharaps, cspsek
lommrgezs
Krnyezeti rtalmak okozta akut krkpek kzl ehelytt a
1217
krkpekben
sugrsrlsek,
szn-monoxid- (CO) mrgezs,
elektromos srls, ramts,
magassgi betegsg, dysbaricus srlsek (keszonbetegsg),
emberi s llati harapsok, kgyharaps, cspsek okozta akut krkpekkel foglalkozunk. A tovbbi
krkpeket illeten utalunk a megfelel fejezetekre. (Lsd kiemelve a lapszlen.)
14.1. Sugrsrlsek
Juhsz Istvn
Definci, patomechanizmus
Az ionizl sugrzs energija a rszecskk tpustl fggetlenl a szervezet sejtjeiben elnyeldve srlst
okoz. A krosodott molekulk a sejtek biokmiai folyamataiban tmeneti vagy vgleges elvltozst okozhatnak,
amely a genetikai llomny megvltozsban (mutci) vagy a sejtek letkptelenn vlsban nyilvnulhat
meg.
Az elnyelt sugrdzis a gyermek besugarazott testtrfogatval s testfelsznvel, a besugrzs idtartamval s

a sugrforrs teljestmnyvel arnyosan nvekszik, a sugrforrs tvolsgval fordtott arnyban ll.
Az egsz testre kapott 1Gy elnyelt dzis mr betegsget okoz, mg 4Gy a besugrzott egynek 50%-ban hallos
kimenetel.
Epidemiolgia
A Japnban ledobott atombombk tlli, a ksrleti atomrobbantsok s atomreaktor-balesetek kzelben

lakk, radongzt bellegzk, tovbb az in utero rntgendiagnosztika expozcijnak vagy terpis
rntgenbesugrzsnak kitett szemlyek krben egyes malignus daganatok elfordulsnak megnvekedst
regisztrltk.
A sugrrtalom korai tnetekben (sugrbetegsg) vagy ksi kvetkezmnyekben nyilvnul meg
Diagnzis
Egyes a DNS-repair krosodssal jr genetikai rtalmak esetn (ataxia teleangiectasia, xeroderma

pigmentosum egyes ritka formi stb.) a szoksos dzis rntgenbesugrzs is betegsgtnetekhez vezethet.
Anamnzis
A kivlt okra vonatkoz adatok:
diagnosztikus vagy terpis besugrzs tladagolsa,
vletlen krnyezeti sugrszennyezds,
nukleris katasztrfa, atomrobbans.
Beteg panaszai: szdls, gyengesg, hnyinger, hnys, hasmens.
Klinikai tnetek/fiziklis vizsglat
ltalnos vizsglat mellett a specifikus tnetek szlelse.
Korai kvetkezmnyek:
Dzisfgg azonnali tnetek: hnyinger, szdls, gyengesg, lz, hnys, hasmens.
Nhny nap mlva: leukopenia, thrombocytopenia, anaemia, pancytopenia.
1218
krkpekben
Kt ht mlva: epilci, melyet bevrzsek, infekcik, brfeklyek kialakulsa kvet.
Annak, hogy a korai szvdmnyek a sugrsrlt beteg hallt okozzk, leginkbb a srlst kvet 6 hten t
van eslye.
Ksi kvetkezmnyek: a daganatok szmnak megnvekedse. Elssorban a leukaemik, a pajzsmirigyrkok

(s egyb pajzsmirigybetegsgek), ksbb a mellrk incidencija nhet meg szmotteven.
Az atomrobbans kvetkeztben ltrejv korai hallesetek legtbbjt termikus s mechanikus srlsek

okozzk.
Az in utero elszenvedett sugrhats fejldsi rendellenessget ritkn okoz, inkbb vetlshez vezet.
Elektrolitok.
Vvs-sllyeds, CRP.
Pajzsmirigyfunkci.
Immunsttusz.
Kezels
Helyszni ellts, els seglynyjts
Mentests:
A szennyezett ruhzat eltvoltsa, lemoss b foly vzzel.
Aktv s passzv tetanusz elleni immunizci.
Akut expozci utn stabil jd adagolsa a jdizotpok szervezetbe trtn beplsnek megelzsre
(sugrprofilaxis): Jodomax tabletta.
Jodomax tabletta (65 mg klium-jodatum = 50 mg jd/tabletta).
Adagols: jszltt/csecsem: pontos adagols nem megoldhat
2 h3 v kztt: 1/2 tabletta,
312 ves korig: 1 tabletta,
>12 v: 2 tabletta (felntt adag), lehetleg 1-2 alkalommal, maximum 37 napig.
Zrt trben tartzkods, lelmiszerek, ivvz ellenrzse.
A sugrsrls vltozatos tneteinek clzott kezelse.
Megelzs
Rntgendiagnosztikai megszortsok (gonadvdelem, epiphysisvdelem).
Rntgenterpia megfontolt tervezse (sszdzis-tolerancia figyelembe vtele).
Balesetvdelmi rendelkezsek betartsa.
Sugrprofilaxis csak az illetkes hatsgok, vagy egszsggyi intzetek utastsra vgezhet.
14.2. Szn-monoxid- (CO-) mrgezs
1219
krkpekben
Csnky Eszter
Patomechanizmus
A szn-monoxid a szntartalm anyagok tkletlen gse sorn keletkez, ztelen, szntelen, szagtalan, nem
irritl gz, ezrt szrevtlenl mrgez. A CO hemoglobinhoz val affinitsa 250-szerese az
oxignaffinitsnak. Balra tolja az O2-disszocicis grbt, ami egyrszt gtolja az O2 leadst a szvetekbe,
msrszt cskkenti a vr oxignszllt kapacitst. A hypoxaemia kvetkeztben a szveti oxigenizci
krosodik. A hemoglobin mellett (karboxihemoglobin) a CO a myoglobinhoz s a citokrm 3-hoz ktdik.
A CO-mrgezs kialakulsnak okai:
gsi srlsek velejrja.
Zrt trben trtn dohnyzs.
Gzzem hztartsi berendezsek, ftkszlkek meghibsodsa vagy rosszul szellz fa- vagy
szntzels klyha, konyhai tzhely okozhatja.
Benzinmotorok kipufoggznak a belgzse.
Vletlen baleset, nagyobb gyermekek s felnttek esetn ngyilkossgi szndkbl is elfordul.
Klinikai tnetek
Krnikus sznmonoxid-mrgezs: A szn-monoxid okozhat egyfajta krnikus mrgezst is: tarts/ismtld

20% melletti karboxihemoglobin- (COHb) koncentrci mellett jelentkezhet nehezen tisztzhat, elhzd
fejfjs, gyengesg, fogys stb.
Akut sznmonoxid-mrgezs: tnetei ltalban nem specifikusak, a COHb koncentrcitl fggnek! A klinikai
tnetek a hypoxaemia kvetkeztben alakulnak ki, s elssorban a nagy oxignigny szervek krosodsra
utalnak. Gyermekekben elssorban s leggyakrabban neurolgiai s gastrointestinlis tnetek jelentkezhetnek,
de arrthythmia s ms kardilis tnetek is megjelenhetnek.
Cseresznyepiros arc az ldozatok igen kis hnyadn figyelhet meg, 40% feletti COHb-szint felett vrhat.
A mrgezs szakaszai:
Kezdeti kbulsi szak: lktet fejfjs, szdls, hnyinger, hnys, zavartsg, kbultsg, esetleg izgalmi
llapot, kifejezett alsvgtagi tlsly izomgyengesg. Gyakran a beteg meneklne, de az ajt eltt sszeesik. A
kvetkezmnyes hypoxia miatt kardilis problmk, vltozan slyos ritmuszavarok, kamrai tachycardia,
hypotonia vrhatak.
Convulsis szak: eszmletlensg, clonusos-tnusos grcsk, trismus.
Asphyxia, fulladsos, bnulsos szak: teljes areflexia s hall.
Gygyulsi szak (vagy maradand agykrosods szaka):
rvid ideig tart kma utn teljes gygyuls kvetkezhet be,
2448 rs eszmletlen llapot utn maradand agykrosodssal kell szmolni.
Diagnzis
Anamnzis
A mrgezsre utal elzmnyi adatok.
Fiziklis vizsglat
Lsd klinikai tnetek.
1220
krkpekben
Vrgz s pulzoximetria: kevsb megbzhat, nem diagnosztikus megtveszten normlis rtket adhat.
ltalban a pO2 normlis, mg az O2-szaturci cskkent.
COHb-koncentrci meghatrozsa diagnosztikus rtk:
normlisan 2% alatt, de aktv s passzv dohnyosokban 510% is lehet,
CO-mrgezs esetn 2050%-ra emelkedhet.
Kpalkot eljrs
Mellkasrntgen (pneumonia kizrsa).
Kezels
Helyszni ellts
Elsseglyknt: azonnal friss levegre kell szlltani a beteget.
Szabad lgutak biztostsa, lgzs s kerings fenntartsa.
Intzeti (gyakran intenzv osztlyos) ellts
Normlis vagy tlnyomsos O2-llegeztets 100% oxignnel; ez a beteg llapottl fggen trtnhet szorosan
illeszked maszkkal vagy intratrachelis intubcival s gpi llegeztetssel. A tdoedema kivdse cljbl
PEEP (positive end expiratory pressure) alkalmazsa szksges. Addig kell folytatni a llegeztetst, amg a
COHgb koncentrcija 10% al sllyed.
Az oxignkezels gyorstja a CO-eliminlst s rvidti a szrum-CO felezsi idejt, amely ltalban 45 ra.
100% FiO2 mellett a teljes CO-kirlsi id 1 rra cskkenhet.
Gygyszeres kezels (tneti):
Acidosiskorrekci Na-bikarbonttal vagy alkalignnel.
Enyhe dehidrls, szedls barbiturtokkal
A szteroidok rutinszer alkalmazsa fstmrgezs esetn (ellenttben a korbbi szemllettel) nem javasolt.
A fertzs egyrtelm klinikai jelei eltt preventv clbl antibiotikumot nem adunk.
Prognzis
Maradand agykrosods azoknl a betegeknl alakul ki, akik slyos fok mrgezst szenvedtek el, s mr
kezdetben is rosszul reagltak a kezelsre.
4.205. tblzat - XX/1-1. tblzat A klinikai tnetek s a karboxihemoglobin-

koncentrci sszefggse
Karboxihemoglobin-koncentrci Klinikai tnetek
<2% Tnetmentes
25% Tnetmentes, vagy emlkezkpessg-cskkens
510% Enyhe nehzlgzs
1020% Flcsengs, kzepes fok nehzlgzs, fejfjs
1221
krkpekben
2030% Irritabilits, dezorientci, kifejezett

memriacskkens, arrhythmia
3040% Slyos fejfjs, ltszavar, hallscskkens, zavartsg,

hnyinger, convulsiok
4050% Syncope, dysarthria, ataxia, lgzsdepresszi
5060% Lgzskerings-sszeomls, kma
>60% Shock, hall
14.3. Elektromos srls, ramts

Juhsz Istvn
Definci
Elektromos srlst ramts, vagy villmcsaps okozhat.
14.3.1. ramts okozta srlsek

Elektromos srlsek alacsony, vagy magas feszltsg rammal val rintkezs esetn jnnek ltre.
Gyermekkorban viszonylag gyakori srlsi forma:
konnektorba nyls;
rosszul szigetelt, zrlatos elektromos eszkzk rintse, szerelse;
magas feszltsg vezetkek megkzeltse, rintse (tartoszlopra, vasti kocsi tetejre mszs);
huzalok fels vezetkre doblsa, srknyeregets stb.;
orvosi mszerek hibja is okozhatja.
Patomechanizmus
Az elektromos srls kvetkezmnyt meghatrozza:
az ram feszltsge s erssge
a behats tartama
a hats helye
a srlst elszenved tulajdonsgai, pldul
a br vezetkpessge (nedvessge, ruhzat),
az ram hatst slyosbt, a krosodsra prediszponl tnyezk (szvbetegsg, pacemaker, tetania stb.).
Az elektromos srls bonyolult patofiziolgijban tbb mechanizmus jtszik szerepet, amelyek egymsra
rakdnak, s hatsuk sszeaddik.
Azalacsony- s a magasfeszltsg ram egyarnt okozhat hallos ramtst vagy slyos vagy enyhbb szervi
krosodsokat.
Az elektromos srls f mechanizmusai:
Feszltsg okozta srls
1222
krkpekben
Frekvencia-fgg szvetmez interakcik
Hhats (Joule heating, sejtmembrn permeabilits fokozdsa
makromolekulk (pl. fehrjk) elektrokonformcis denaturcija)
Progresszv szveti nekrzis
Patolgia
Diagnosztikus rtk szvettani jellemz: a srlt brterletnek megfelelen az epidermis sejtmagjainak

megnylsa lthat, amit a br h hatsra bekvetkez kiterjedse okoz.
Tnetek
Magas feszltsg okozta srlsek
Kzponti idegrendszeri srls
Agy-, s gerincvel krosods, tetraplegia.
Perifris idegsrls: polyneuropathia.
A Schwann-sejtek s idegrostok krosodsnak oka, hogy a magas feszltsg miatt a Schwann-sejtekben

ksve indul be a DNS-szintzis, ami szekunder nekrzishoz s a neogenezis gtlshoz vezet. Oka nem hhats,
hanem elektroporci.
zletek synovilis osteochondromatosisa.
Csontankylosis: heterotop ossificatis hidak vagy a csontdestrukci miatt bekvetkez intraarticularis fzi
okozhatja.
Izomszvet degenercija, vagy nekrzisa (minl rosszabb a szvet oxigenizcija, annl slyosabb a
kvetkezmny), gyakran mlyre terjed srlsekkel.
Veseelgtelensg rhabdomyolysis miatt. Az ramts hatsra ltrejtt izomsejt-sztess a veseglomerulusok

ntvnyszer eltmeszeldst okozhatja, mely akut vesekrosodshoz vezet. A vizelet hsl szn.
Szvizom-rintettsg, ritmuszavar.
llatksrletek adatai szerint magas feszltsg ram okozta srlsnl a NO-szintz s az endothelin-1 mRNS-
nek expresszija a srlt szvizomban n, ami vdi a szvizmot az ram okozta srlssel szemben.
Alacsony feszltsg ram okozta srls
A kzponti idegrendszeri krosods s
a szvritmuszavar alacsony feszltsg mellett is fellphet.
Perifris idegek kompresszija:
Az ramts a perifris idegek kompresszijt okozza a br harmad s/vagy negyedfok gsvel vagy akr
a brn lv ramjegy nlkl. A perifris idegsrls rendszerint szimmetrikus, a fels s als vgtagot
egyarnt rinti, ami arra utal, hogy szisztms elektromos hats rvnyesl. Az idegek dekompresszija sorn
perineurlis fibrosis figyelhet meg.
A kompresszi mechanizmust illeten felttelezik, hogy az elektromos srls a vgtag minimlis tmrjnek
megfelel helyen maximlis hhatst vlt ki. Ezeken a terleteken a perifris ideg a csonthoz s a
ktszvethez szoros kzelsgben helyezkedik el. Ez vezet a fibrosishoz s a kompresszi okozta perifris
idegsrlshez.
Klinikai tnetek mind a magas, mind az alacsony feszltsg esetben
1223
krkpekben
Szvmkds zavarok:
Kamrai arrhythmia, ami fatlis kimenetel lehet.
Kzponti s perifris idegrendszeri srlsek
Neurolgiai, neuropszicholgiai, pszichitriai eltrsek s tnetek:
myelopathia, spasticus paraparesis,
amnesia,
tmeneti hypothalamicus hypothyreosis, diabetes insipidus (vasopressinerg neuronok krosodsa miatt).
Generalizlt polyneuropathia.
Brn ramjegy, gs.
Izom-, ideg-, n-, csont-zleti srlsek (devitalizlt, nekrzis).
A magas feszltsg ram az izmot mlyen roncsol sebet okoz.
Diagnzis
Elektromos rammal vgzett ngyilkossg esetn az autopszia sorn a fali pleura bels felsznn bels
ramjegyet is talltak, ami jelezte az ram tjt a testen bell.
Nem az ramts tnyt, hanem kvetkezmnyeit diagnosztizljuk.
Anamnzis
Az ramts krlmnyeire adhat felvilgostst.
Fiziklis vizsglat
ramjegy, gs a brn.
Szenzoromotoros polyneuropathia tnetei, (mgtte myelopathia llhat).
Szvmkdsi zavarok.
Lertak egy esetet, ahol az ramtst kveten (hatsra?) vlt ismertt a srlt cskkent glukztolerancija, s
manifesztldott a szigetsejt ellenes antitestek megjelensvel jr diabetes mellitus.
Az ramtst szenvedett gyermek glukz homeostasist rdemes ellenrizni!
Kpalkot eljrsok
MRI: az agy s a gerinc krosodsnak kimutatsra.
Eszkzs vizsglatok
Perifris ideg ingervezetsi sebessgnek mrse.
EMG.
Egyb vizsglatok
Neurofiziolgiai vizsglatok.
Kezels
Helyszni ellts
1224
krkpekben
Reszuszcitci.
Vnabiztosts, folyadkptls.
A srlt a lehet legrvidebb id n bell intzetbe szlltand!
Az ramsrlsek elltsa is az gsi kzpontok feladata.
Vgleges ellts
Az elektromos srlst elszenvedett betegek elltsa intzetben trtnjen!
Az elhalt n-, csont-, zlet- s rsrls sebszi elltsa, esetleg graft, vgs esetben vgtagamputci.
Perifris idegek dekompresszija.
A rhabdomyolysises veseelgtelensg kedvez esetben forszrozott volumenptls s diuresis segtsgvel

nhny nap alatt ttrhet.
Pszicholgiai ellts szksges lehet.
Prognzis
A srls s az ellts kztt eltelt id fggvnye. Gyors s adekvt ellts esetn kielgt.
Megel zs:
A szlk felvilgostsa, edukci (elektromos hztartsi gpek helyes hasznlata, biztonsgos elhelyezse,
gyermekektl val tvoltartsa stb.)
Gyermekek felgyeletnek biztostsa, konnektorok vddugval elltsa, ramvdett elektromos mszerek

gyrtsa.
14.3.2. Villmcsaps okozta srlsek

Ritka krnyezeti rtalom. A villmcsaps okozta hallozsok incidencija: 0,20,8/milli/v.
Patomechanizmus
A villmcsaps okozta srlseket ngy klasszikus mechanizmusra vezetik vissza:
Nagyfeszltsg okozta srls.
Hhats okozta gs.
Ers lks okozta szervi srlsek (trs, vrzs, ruptura): ezek egyrszt az ram okozta lks, msrszt az
ts utni ess kvetkezmnyei.
A villmtskor a lgnyoms miatt szekunder mdon kialakul rzkds, amit a testfelszn viznek a
becsapdsi ponton kialakul szikra ltal kivltott elprologtatsa (elporlasztsa) okoz.
tdikknt egy gyenge felfel irnyul ramvonalat emltenek, ami nem tartozik bele a villm csatornjba, s
ami a srlt hallt okozhatja.
Klinikai kvetkezmnyek
Azonnali tnetek:
Azonnali hall szvmeglls kvetkeztben (10%).
Eszmletveszts, zavartsg.
Neurolgiai eltrsek.
1225
krkpekben
gs.
Szvritmuszavar.
Szemtnetek:
Cataracta, neuroretinopathia, macularis pigment epithel hinya, keratitis, iridocyclitis, subcapsularis

lencsehomly, hinyz foveola reflex.
Dobhrtyarepeds.
A villm okozta lks koponya-, agy- s viscerlis srlseket okozhat:
koponyatrs, intracranilis vrzs, tdvrzs, hasri szervek rupturja.
Cystitis.
Ksi maradvnytnetek ltalban nincsenek, esetenknt krnikus fjdalom jelentkezik.
Diagnzis
Lsd a fenti klinikai tneteket!
Kpalkot vizsglatok
Rntgen: mellkas, has (ramts helytl s a klinikai tnetektl fggen).
CT, MRI (agyoedema, agykrosods).
EKG.
Szemszeti vizsglat.
Elektroretinogram, elektrookulogram, fluoreszcein-angiogrfia.
Flszeti vizsglat.
Kezels
Helyszni ellts
Reszuszcitci.
Folyadkptls.
Minl el bb krhzba szllts!
Vgleges ellts
Reszuszcitci folytatsa.
Szvritmuszavar elltsa, szvmkds monitorozsa.
Folyadkptls.
Tetanusprofilaxis.
Szksg esetn antibiotikum.
Az szlelt tneteknek megfelel specilis kezels.
1226
krkpekben
Prognzis
A betegek 90%-a tlli a villmcsapst, de komoly krosodst szenved.
Ksi prognzis jobb, mint gondolnnk:
rezidulis neurolgiai, szem, otovesztibulris s pszicholgiai krosodsok nem igazolhatk.
Megel zs:
A viharban kvetend megelz intzkedsekre, illetve viselkedsre a megfelel szervek ajnlst dolgoztak ki
(USA-ban: Lightning Safety Group).
14.4. Magassgi betegsg, dysbaricus srlsek

(keszonbetegsg)
Szp Imre
Definci
A betegsget a normlis atmoszfra levegjnl nagyobb nyoms leveg vagy gzkeverk belgzse vagy a
test, illetve egyes rszeinek nagy nyoms al kerlse okozza.
A nyomssal sszefgg tnetegytteseket hvjuk egyttesen dysbarismusnak. A tnetek a nyoms all trtn
felszabadulskor, dekompresszi sorn jelentkeznek, amikor a szvetekben gzbuborkok (nitrogn)
szabadulnak fel, amelyek artris embolizcit, szveti ischaemit, elhalst eredmnyeznek (dekompresszis
betegsg).
A betegsgnek leginkbb bvrok, barlangszok, keszonmunksok, nagy nyoms alagtban dolgozk vannak
kitve, de elfordul olyan balesetek esetn, amikor a beteget valamely slyos teher (pl. sszeoml hz romjai)
all menektik ki.
Patomechanizmus
Kzponti idegrendszer:
Az agyban s a gerincvelben a felszabadul mikrobuborkok agyi perfzis zavart, ischaemit vltanak ki, s
ischaemis cerebrovasculris lzikat eredmnyeznek (ischaemia-reperfzi okozta srls).
Az agyban, a gerincvelben a gyors dekompresszi sorn vrzsek lphetnek fel.
Dysbaricus osteonecrosis:
Nagy nyomsvltozsoknak kitett, srga csontvelben gazdag hossz csves csontok nekrzisa, amely
hiperbrikus expozci s inadekvt dekompresszi kvetkeztben lp fel. Radiolgiailag s patolgiailag
intramedullaris vns stasis, ischaemia, csontnekrzis mutathat ki.
Elsdleges ok: gzbuborkok okozta relzrdsok (ugyancsak ez okozza az 1. tpus dekompresszis

betegsget is), de egyb patogenetikai faktorok szerept is felttelezik, amelyek a csontot hajlamoss teszik a
nekrzisra. Az intramedullris gzbuborkok jelenltben a vns stasis thrombosishoz, ischaemihoz s
nekrzishoz vezethet.
Msik felttelezs szerint a gzbuborkok nem a csont vasculaturjt, hanem a csontvel zsrszvett
krostjk, ami loklisan vagy szisztmsan intravasculris koagulcit indt el.
A toxikus oxigngykk patogenetikai szerepe mg nem tisztzott.
Klinikai tnetek
Neurolgiai tnetek.
Dysbaricus osteonecrosis.
1227
krkpekben
Pulmonlis barotrauma okozta lgzszavar.
Diagnzis
MRI: agyban, gerincvelben foklis lzikat, cerebrovasculris krosodsokat mutat.
Tartsan nagy nyoms krnyezetben (pl.alagtban) dolgozk esetben az MRI permanens elvltozsokat
mutat.
Kezels
Oxigndekompresszi az egyetlen sikeres mdszer.
Rekompresszi (hiperbrikus oxign), majd vatos dekompresszi.
Ma mg krds, vajon az antioxidns kezelssel megelzhet-e az aktv oxigngykk keletkezse, s

alkalmasak-e a dysbaricus betegsg kezelsre, illetve megelzsre.
A kompresszinak kitett beteg dekompreszijnak mdjt szigor elrsok szablyozzk: Ezek kvetse
cskkenti a dysbaricus betegsgek veszlyt;
A jelenleg rvnyes elrsok az jabb adatok alapjn revzira szorulnak!
Megel zs:
Lass dekompresszi
A manapsg divatos amatr bvrkods (kagylgyjts, vz alatti fotografls) gyermekek rszre nem
ajnlott, vagy csak szakember irnytsval engedlyezhet.
14.5. Emberi s llati harapsok, kgyharaps, cspsek

Olh va
Lsd mg XIII/2. s X/3. fejezet
ltalnos megllaptsok
Az llati harapsok s cspsek gyakori esemnyek a gyermekgygyszati gyakorlatban. Legtbbjk enyhe

srls, s nem ignyel azonnali beavatkozst. Az elsseglynyjts rendszerint elegend.
Esetenknt azonban a haraps slyos srlssel jr, orvosi s sebszi beavatkozst ignyel. A cspsek egy
rszben pedig szisztms toxikus tnetek, immunolgiai/allergis reakcik jelentkeznek, amelyek elltst a
csps helye, valamint az immunolgiai reakci tpusa s slyossga hatrozza meg.
Diagnzis
A kezdeti diagnzis az anamnzisen s a fiziklis vizsglaton alapszik.
Anamnzis
A harap llat, vagy cspst okoz rovar rendszerint knnyen meghatrozhat, de nyugtalant, ha ismeretlen.
Fiziklis vizsglat
A haraps vagy csps tpusa, alakja jellemz lehet annak okozjra, sokszor azonban csupn jellegtelen szrs
vagy hmsrls lthat, vagy a fellp immunolgiai reakci feledteti a csps tnyt.
Kezels
llati harapsok elltsa
Helysznen: vzzel, szappannal kimoss.
1228
krkpekben
Vgleges ellts:
Sebellts.
Tetanus toxoid.
Antibiotikum.
Antibiotikum adsa: slyos harapott srlsek esetn indokolt, mivel a legtbb llat szjflrja Clostridiummal
szennyezett.
Cspsek
Tetanusprofilaxist nem ignyelnek.
Antibiotikum mly szrt sebek vagy cellulitis esetn indokolt lehet.
A klnbz harapsok s cspsek diagnosztikai s terpis protokolljt a XX/1-2. tblzat foglalja ssze.
4.206. tblzat - XX/1-2. tblzat Harapsok s cspsek diagnosztikus s terpis

protokollja
Diagnzis Kezels
Hzillatok: kutyk, macskk
A veszettsg ritka a hzikutya, -macska populciban. Alaposan kitiszttjuk a sebet vzzel, szappannal
A lehetsgek fggvnyben intzkednk a kutya s
macska karantnba zrsrl, s legalbb 10 napos Tetanusprofialxis szksges: 0,5 mL TT, Td, vagy
megfigyelsrl DT
Ha az llatnl veszettsgre utal tneteket szlelnk Veszettsg elleni profilaxis adand, amikor indiklt
a megfigyels alatt, az llatot fel kell ldozni, s az (lsd Postexpozcis veszettsg profilaxis)
agyt meg kell vizsglni (Negri testek); a veszettsg
elleni profilaxist azonnal el kell kezdeni az els Antibiotikum adand,ha a haraps thatol, vagy
tnetek szlelsekor slyos: penicillin 300600 000E 2-szer naponta, 35
napig
Ha az llat a 10 nap alatt jl van, profilaxis nem
indiklt Infekci esetn antibiotikum szksges
Ha az llat elpusztul, profilaxis szksges az infekci tpustl (pl. cellulitis, osteomyelitis),
a bakteriolgiai eredmnytl s
antibiotikumrzkenysgtl fggen
Hzillatok: hrcsg, egr/patkny
A veszettsg rgcslkban a denevr kivtelvel A sebet alaposan kitiszttjuk vzzel, szappannal

ritka, profilaxis rendszerint nem szksges
Tetanusprofilaxis szksges, ha indiklt
Ha lehetsges, az llatot elfogjuk s megfigyeljk;
ha az llat nem elrhet, veszettsg elleni profilaxis A sebet figyeljk, s ha infekci lp fel, megfelelen
nem szksges kezeljk
Antibiotikum-profilaxis nem indiklt, mivel ezek a

harapsok szinte mindig felletesek s enyhk
Vadllatok: rka, borz, denevr, mosmedve,

prrifarkas
1229
krkpekben
Mindenkppen meg kell prblni elfogni az llatot; A seb kitiszttsa vzzel, szappannal
ha az elrhet egy azonnali vizsglat szmra, a
profilaxis halaszthat az eredmny megrkezsig Tetanusprofilaxis, ha indiklt
Ha az llat elpusztult, ismeretlen vagy nem elrhet Veszettsg elleni profilaxis ktelez!
egy azonnali vizsglat szmra, a veszettsg elleni
profilaxis indiklt
Vadllatok: mkus, madarak
Ezek a vadllatok ritkn fertzttek veszettsggel, Sebtisztts mint korbban

olts nem indiklt
Tetanus profilaxis, ha indiklt
Ha infekci ll fenn, megfelel aerob s anaerob
tenyszts vgzend Antibiotikum-profilaxis ltalban nem szksges,
kivve, ha a haraps slyos
Infekci esetn a megfelel antibiotikum-tenyszts

s rzkenysg alapjn
Emberi harapsok
Az anamnzisben tisztzni kell a haraps idejt s

mdjt.
A sebvladkbl aerob s anaerob tenysztst

felttlenl vgezni kell
A seb osztlyozsa: A nem fertztt, vagy felletesen fertztt sebet:

kitiszttjuk, gyakori tkts s a vgtag felemelse
Nem fertztt vagy felletesen fertztt: (felletes
srls, loklis rzkenysg, vagy fjdalom, helyi Ne zrd a sebet!
gyullads s serosus vladk)
Tetanusprofilaxis
Penicillin 300600 000 E 2-szer naponta 35 napig

per os vagycefalexin 50mg/ttkg/nap
Mrskelt, vagy slyos fertzs: duzzadt, kemny, Azonnali hospitalizci!

jelents cellulitis/lymphangitis, purulens vladk, a
mlyebb struktrk is rintettek, osteomyelitis, Alapos tisztts, a roncsolt szvetrszek eltvoltsa
septicaemia
Gyakori blts vagy kompreszi.
Az rintett testrsz megemelse
Rntgenvizsglat szksges Tetanusprofilaxis
Antibiotikum a tenyszts s antibiogram szerint;

indulsknt: cefalexin 100 mg/ttkg/nap iv. legalbb 10
napig, vagy tovbb, ha osteomyelitis van
Gyakori rovarcspsek: hangya, mh, ldarzs,

darzs
A diagnzis rendszerint az anamnzis alapjn Helyi reakcik:

felllthat
A fulnkot csipesszel el kell tvoltani
A csps a tnetek szles skljt okozhatja az enyhe
1230
krkpekben
loklis tnetektl a szisztms kollapszusig
A szrs helyt vzzel, szappannal kimosni
Hideggel kompresszi (jg, hideg trgy)
Loklis reakcik hangyacspsnl (gyakran Diphenhydramine 5 mg/ttkg/nap per os, 4 rszre

multiplex): osztva
fjdalom, g rzs, hlyagkpzds (6 rn bell), Szisztms reakcik:

pustula (eltart egy htig) s gbkpzds
Minden beteg, akinek az anamnzisben cspssel
sszefgg szisztms reakci szerepel, azonnali
szisztms kezelst ignyel
Loklis reakci a tbbi esetben (rendszerint Lgzs, kerings rendezse

egyedli):
Epinephrine: 1:1000 hgts oldatbl 0,01 mL sc.
fjdalom, pr, g rzs, viszkets, duzzanat, ami lehet
loklis vagy kiterjedtebb Diphenhydramine 5 mg/ttkg/nap i.m., 4 rszre osztva
Megelzs:
Szisztms reakcik gyakoriak, s a Elkerlni a cspseket: kerlni a virggyakat, nem

szrumbetegsgtl az anaphylaxiig s hallig hasznlni des illat parfmt, testpolt vagy
klnbz slyossgak lehetnek arcszeszt, nem hordani fnyes, virgos ruht
A rovarcspsnl alkalmazand kitnek kznl kell

lenni, s a betegnek s a csaldnak ismerni kell annak
hasznlatt.
Deszenzitizci
Pkflk cspsei: fekete zvegy
A diagnzis az anamnzisen alapszik A csps helynek lemossa vzzel, szappannal
Klinikai diagnzis: Antivenin: Lyovac
Loklis erythema s fog-nyomok Teszt a lszrummal szembeni rzkenysg

megllaptsra
Paraesthesia, ers fjdalom, izomspazmus (2 napig is
eltart) negativits esetn 2,5 mL i.m. (felnttek, gyermekek
dzisa egyforma)
Ers hasi fjdalom rigiditssal
Kalcium-gluconicum 10% (100 mg/mL)
Ers htfjs 5mL/ttkg/24ra az izomspasmus oldsra
Izomfasciculatio elfordulhat Szupportv s tneti kezels
Grcsk, kma, hall gyermekekben gyakrabban,

mint felnttekben (hall a cspst elszenvedk 45%-
ban)
Pkflk harapsai: barna remete pk
A diagnzis rendszerint az anamnzisen alapul A sebkezels fleg sebszi (exczi)
A klinikai manifesztci az enyhe helyi reakcitl a Antibiotikum szksges lehet, ha van infekci
slyos szisztms reakciig s hallig vltozik
Antihisztaminok a viszkets ellen
1231
krkpekben
Szisztms reakci esetn: parenterlis

kortikoszteroid
Loklis reakci: Fjdalomcsillapts
Erythema s hlyagkpzds; 3-4 nap alatt Cseretranszfzira is szksg lehet
A hlyagok lils sznre vltoznak, s kifeklyesednek Szvdmnyek (pl. veseelgtelensg) kezelse

szksg szerint
Szisztms reakci:
A cspst kvet 2448 rn bell fellpnek. Nem

specifikus tnetek:
hnyinger, hnys, hidegrzs, lz
petechis exanthemk, haemolysis
DIC, veseelgtelensg
14.5.1. Posztexpozcis veszettsg elleni profilaxis

A harapsos srls slyos a kvetkez esetekben:
brmilyen, a nyakon vagy afltt lv haraps/nyals
az ujjakat s a kezet r haraps/nyals
mlyre terjed szvetsrls
mly, pontszer seb
Felsznes abrasik, pontszer srlsek enyhnek tekintendk (ahogy a nem veszett llat nyalsa is)
Diagnzis
Anamnzis
Az llat fajtjt meg kell hatrozni.
Meg kell tudni, hogy az llat elrhet-e, megfigyelsre van-e md?
Tisztzni kell a haraps krlmnyeit. Ha egy nem provoklt llat okozta a harapst, nagyobb a veszlye az
llat veszettsgnek (a provokci lehet: gnyolds, ktekeds, cirgats, etets, az ev llat zavarsa, stls
vagy szalads az llat fel).
Tjkozdni a srlt (tetanus) s az llat (veszettsg) immunizcis llapotrl.
Fiziklis vizsglat
A seb kiterjedsnek s slyossgnak megllaptsa.
Kezels
Helyi kezels: Az egyetlen legfontosabb kezdeti lps a veszettsg megelzsre: a sebet vzzel, szappannal
jl kimossuk s ferttlentjk.
Passzv immunizci:
A veszettsg elleni immunglobulin adsa a kvetkez lps.
1232
krkpekben
Dzis: 20 U/ttkg.
Az adag felvel a seb krnykt infiltrljuk, a msik felt mlyen az izomba beadjuk.
Aktv immunizci:
Human diploid cell vaccina (HDCV):
t dzist (1mL i. m.) adunk be a kezels kezdettl szmtott 0., 3., 7., 14. s 28. napon.
Szerolgiai vizsglat (veszettsg elleni antitest kimutatsra) a 0. s 28. napon.
Ha a 28. napi titer nem megfelel, a 6. booster dzist is meg kell adni.
DEV (duck embryonal vaccine: kacsaembri-vakcina) ads mdja:
21 napon t naponta 1 mL s. c.,
10 nappal az utols immunizcis nap utn (a 31. posztexpozcis napon),
s tovbbi 10 nap mlva (41. postexpozcis napon) 1-1 booster dzis adand.
Szerolgiai vizsglat a 41. napon. Adekvt titer esetn tovbbi dzis nem szksges, nem megfelel titer
esetn egy booster dzis adand.
A HDCV inaktivlt vrusvakcina, aminek jobb az immunogenitsa, mint a kacsaembri-vakcinnak (DEV), s

sokkal kisebb a mellkhatsok s szvdmnyek veszlye. Ha azonban a HDCV nem elrhet, a DEV-et meg
kell adni.
Profilaxis
A profilaxis indikcii:
Ha az llat vadllat, elfogtk, s a veszettsg a fajban endmis, a profilaxist el kell kezdeni, s az llatot el
kell puszttani, az agyt megvizsglni (Negritestek).
Ha az llat megszktt, akr vad (rka, borz, denevr, mosmedve, prrifarkas vagy ismeretlen), akr hzillat
(kutya, macska), t kell gondolni a veszettsg veszlyt, s a profilaxist el kell kezdni.
Nincs specifikus diagnosztikus teszt a veszettsgexpozci korai kimutatsra.
Ha a beteg veszettsg vrusval fertzdtt, a corneakapark vizsglata diagnosztikus a krokoz

kimutatsval.
1233

2011 0001 524 Gyermekgyogyaszati Kezikonyv 1 PDF

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

2011 0001 524 Gyermekgyogyaszati Kezikonyv 1 PDF

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Gyermekgygyszati kziknyv I.

Created by XMLmind XSL-FO Converter.

Publication date 2008-09-01

A knyv kldetse, hogy gyakorlati segtsget nyjtson a mindennapi betegelltsban, az elvgzend

Created by XMLmind XSL-FO Converter.

1.3.5. Anaphylaxis shock ................................................................................. 434

5.5.1. Pubertas praecox ...................................................................................... 561

8.4.1. Epistaxis ................................................................................................... 776

10.12.2. Intestinalis neuromusculris betegsgek osztlyozsa ......................... 981

11.12.8. Hypotonia s/vagy myotonia .............................................................. 1134

4.89. XVII/3-1. tblzat A gastrointestinalis traktus folyadkforgalma ....................................... 826

4.189. XVIII/12-8 tblzat. A nuclearis DNS-mutcik kvetkeztben kialakul mitochondrialis

Eget rjen benned a szndk

S tettednek a Fld tengelye

A knyv, amit kezben tart gyermekgygyszati diagnosztikai s terpis tmutat gyakorl

A knyv ngy f rszre tagozdik. Az A fejezet az ltalnos gyermekgygyszati ismereteket, az egszsges

Az ellts helyre s mdjra vonatkoz tmutatst, a kiemelsre kerlt figyelmeztetsekkel s

A knyv megjelentetsrt, szakmai tancsairt a Medicina Knyvkiad Rt. Igazgatnjnek, Farkasvlgyi

Termszetesen a gyakorlatban felmerl problmk tgondolsval, a jszndk kritika

figyelembevtelvel s az esetlegesen felmerl hibk korriglsval a knyv tovbb tkletesthet, s jabb s

Debrecen, 2003. szeptember 13.

A szerkesztsben az els kiads formjt kvettk: megtartottuk a ngyes tagoldst: A: A gyermekellts

Ksznm a szerzk egyttmkdst, szakmai munkjt, az rs s szerkeszts sorn felmerl problmk

Debrecen, 2008. jnius 25.

AAI aortav interrupci

ABA American Burn Association

ABKE akut balkamra-elgtelensg

ABPM Arterial Blood Pressure Monitoring

ABR Auditory Brainstem Response (agytrzsi akusztikusan kivltott potencil)

ACC American College of Cardiology

ACE angiotenzin-konvertl enzim

ACTH adrenokortikotrop hormon

ADH antidiuretikus hormon

ADPKD autoszomlis dominns polycysts vesebetegsg (Polycystic Kidney Disease)

AESVT automatikus ectopis supraventricularis tachycardia

AFIB pitvarremegs (fibrillci)

AGS adrenogenitalis szindrma

AHA American Heart Association

AHO Albright-fle hereditaer osteodystrophia

AIDS Aquired Immundeficiency Syndrome

AIHA autoimmun haemolyticus anaemia

AIS Abbreviated Injury Scale

AIS androgn inszenzivits szindrma

ALG antilymphocyta globulin

ALL akut lymphoblastos leukaemia

ALP alkalikus foszfatz

ALPS autoimmun lymphoproliferativ szindrma

ALS Advanced Life Support

ALT/ALAT alanin-amino-transzferz (korbban SGPT)

ALTE Apparent Life Threating Event

AMA Anti-mitochondrialis antitest

AMES Apparent Mineralocorticoid Excess Syndrome

AML akut myeloid leukaemia

ANA antinuclearis antitest

ANC abszolt neutrophil szm (count)

ANCA anti-neutrophil cytoplasmaticus antitest

ANLL akut nem-lymphoid leukaemia

NTSZ llami Npegszsggyi Tisztiszolglat

Anti-RNP antitest Ribonukleoprotein elleni antitest

Anti-SCI antitest Antiscleroderma 70 antitest

APC adeno-pharyngealis conjunctivitis

APC Aktivlt protein C

APD Automata peritonealis dialzis