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AMINOCIDOS
CH2 CH2
HC NH3+ + C O C O + HC NH3+
Aminocidos cetognicos so
degradados a acetil-CoA ou
acetoacetato e so convertidos em
cidos graxos ou corpos cetnicos.
Aminocidos cetognicos:
Lisina e leucina
H O
O C
O H2
P C OH
O
O
N CH3
H
pyridoxal phosphate (PLP)
Racemizao
Descarboxilao
A reao catalisada pela glutamato
desidrogenase
Transaminase Glutamate
Dehydrogenase
A glutamina
transporta a
amnia na
corrente
sangnea
O CICLO DA
GLICOSE-ALANINA
A alanina funciona como um transportador
da amnia e do esqueleto carbnico do
piruvato desde o msculo at o fgado. A
amnia excretada, e o piruvato
empregado na produo de glicose, a qual
pode retornar ao msculo
NH3+ NH3+
serine aminoacrylate pyruvate
Serine Dehydratase
Outras etapas de desaminao de aminocidos:
1. Serina Desidratase:
serina piruvato + NH4+
2. L- e D-aminoacidooxidases (Peroxisomais):
3 citrulina + aspartato + ATP arginosuccinato + AMP + |PPi Argininosuccinato sintetase (ASS) citosol
Representa a
principal via
catablica
VIAS CATABLICAS PARA A
FENILALANINA E PARA A TIROSINA
ALGUMAS DOENAS GENTICAS
QUE AFETAM O CATABOLISMO DOS
AMINOCIDOS
VIAS ALTERNATIVAS PARA O
CATABOLISMO DA FENILALANINA EM
PESSOAS COM FENILCETONRIA