A.

PENDAHULUAN
Obstruksi intestinal adalah kegawatdaruratan bedah yang sering pada
periode neonatus. Kasus tersebut muncul rata-rata 1 kasus tiap 1500 kelahiran
hidup. Sumber lain melaporkan 0.4 sampai 3.1 per 10.000 kelahiran hidup.
Penemuan atresia intestinal berhubungan dengan morbiditas dan mortalitas
jangka pendek serta panjang. Hubungan dengan jangka pendek adalah
komplikasi setelah operasi. Atresia intestinal adalah penyebab ketiga tersering
dari obstruksi intestinal setelah penyakit Hirschsprung dan ileus mekonium,
dan ditemukan pada 1/5 pasien yang membutuhkan operasi mayor pada 2
minggu awal kehidupan. (1,2)
Defek pada kontinuitas usus halus dapat secara morfologi dibagi
menjadi stenosis atau atresia dan menjadi salah satu penyebab tersering dari
obstruksi usus neonatus. Atresia jejuno-ileal mempunyai tingkat prevalensi
rata-rata 1:1000 kelahiran hidup dengan satu per tiga populasi lahir prematur.(1)

B. DEFENISI
Atresia adalah obstruksi kongenital komplit pada lumen usus dimana
ileum merupakan lokasi paling sering. Atresia ileum dideskripsikan sebagai
defek pada segmen dari usus yang menyebabkan diskontinuitas dari tuba lumen
usus selama perkembangannya. Atresia ileum ditemukan pada satu per tiga dari
keseluruhan kasus obstruksi usus neonatus. (3,4)

C. EPIDEMIOLOGI
Insidensi dari atresia intestinal pada Amerika Serikat rata-rata 1:3000
kelahiran hidup, namun dapat lebih sering pada populasi di Afrika, dimana
dilaporkan insidensi kurang dari 1:1000 kelahiran hidup. Jejuno-ileal atresia
lebih sering terjadi dibanding atresia duodenum atau colon. Atresia tunggal
(tipe I,II, dan IIIa) adalah yang paling sering ditemukan, 6-12% bayi
terdiagnosis dengan atresia multipel segmen. Atresia tipe IIIb atau apple peel
atresia dengan atresia usus multipel mempunyai tingkat mortalitas yang
tinggi.(5,6,7)
 Atresia jejunoileal muncul dengan perbandingan yang sama untuk
kasus laki-laki dan perempuan. Pada kasus jarang, atresia jejunoileal dapat
ditemukan bersamaan dengan penyakit Hisrchprung, malrotasi dan kelainan
lainnya. Untuk persentase kasus berdasarkan lokasi atresia, 50% terjadi pada
duodenum, 36% pada segmen jejuno-ileum, dan 7% pada colon. Hanya 5%
kasus muncul manifestasi atresia multipel. Tingkat mortalitas menurun
signifikan dalam beberapa tahun terakhir dari 36.5% dari 1969 ke 10% dari
beberapa ulasan terakhir.(3)

D. ETIOPATOGENESIS
Pemahaman saat ini mengenai etiologi dari atresia intestinal
berdasarkan eksperimen klasik dari Louw dan Barnard yang dilaporkan pada
tahun 1955. Peneliti tersebut mengobservasi ligasi pembuluh darah
mesenterium menyebabkan obstruksi strangulata pada janin anjing dan
menyebabkan lesi atretik dari usus halus yang mirip dengan yang diobservasi
klinis pada manusia. Jadi atresia dan stenosis dari usus halus dipercaya
disebakan oleh akibat proses iskemik. Mekanisme etiologi tersebut
menjelaskan asosiasi yang sering atresia dengan defek mesenterium dan
kondisi lain yang mungkin menyebabkan obstruksi strangulata pada traktus
intestinal (contoh: volvulus, intususepsi, hernia internal, dan gastrokisis).(6)
Beberapa mekanisme etiopatogenesis telah diajukan untuk menjelaskan
munculnya atresia intestinal. Faktor lingkungan seperti trauma atau kondisi
hipoksia pada awal perkembangan fetus dicurigai menjadi faktor penyebab
ketika atresia jejunoileal ditemukan dengan anomali lain seperti malrotasi.
Cedera pembuluh darah mesenterium diimplikasikan sebagai faktor kausatif
dari atresia intestinal.(4)
Atresia intestinal dihubungkan dengan terjadinya intususepsi uterus,
volvulus, perforasi dan gastrokisis yang mendukung cedera vaskular, menjadi
etiologi tersering dari atresia jejunoileal dibanding kegagalan rekanalisasi.
Kalsifikasi usus intramural pada saat kelahiran jarang dan selalu dilaporan pada
atresia usus, ileus mekonium, dan volvulus intrauterin. Spektrum dari ciri
 histologi bergantung pada luas, berat dan durasi dari kejadian iskemik. Lapisan
mukosa dan submukosa lebih rentan terhadap cedera iskemik dibanding lapisan
muskularis. Cedera seluruh lapisan usus dapat menyebabkan peritonitis
mekonium dan perforasi. Jika segmen yang mengalami iskemik terjadi
penyembuhan dibanding perforasi, kemungkinan terjadi bekas luka pada
mukosa, submukosa, dan muskularis sehingga terjadi stenosis atau atresia.(8)

E. KLASIFIKASI
Klasifikasi morfologi dari atresia ileum dapat dibagi menjadi 4 tipe
yang mempunyai implikasi prognosis dan penanganan yang berbeda.(6,9)
Stenosis muncul pada 11% kasus mempunyai karakteristik penyempitan
lokal yang pendek dari usus tanpa diskontinuitas atau defek mesenterium.
Panjang usus dalam batas normal.
Atresia tipe I (23%) adalah septum transluminal dengan dilatasi usus
proksimal berlanjut dengan usus distal yang kolaps menebabkan obstruksi
intestinal komplet. Usus tetap terhubung, tidak ada defek mesenterium dan
panjang usus normal.
Atresia tipe II (10%) melibatkan dua ujung atretik dipisahkan oleh tali
fibrosa sepanjang batas dari mesenterium dengan mesenterium yang intak.
Usus proksimal distensi dan hipertrofi beberapa sentimeter. Tidak ada
defek mesenterium dan panjang usus tidak memendek.
Atresia tipe IIIa (15%) mirip dengan tipe II, namun terdapat defek
mesenterium dan panjang usus dapat memendek
Atresia tipe IIIb (1%) (deformitas apple peel atau Chrismast tree)
dimana terdapat atresia jejunum proksimal biasanya disertai malrotasi
dengan absennya sebagian mesenterium dan panjang ileum yang hidup
bervariasi tergantung dari perfusi aliran retrograde yang melalui
pembuluh darah arteri tunggal. Selalu terdapat penurunan panjang usus
yang signifkan. Anak biasanya mempunyai berat badan lahir rendah dan
mempunyai anomali.
 Atresia tipe IV adalah atresia multipel dari atresia tipe I, II, dan III,
menyerupai tali atau sosis. Panjang usus selalu memendk. Ileum terminalis
sama dengan tipe III biasanya terpisah

Gambar 1. Klasifikasi dari atresia intestinal. Tipe I, atresia mukosa (membranosa) dengan
dinding usus intak dan mesenterium. Tipe II, blind end yang terpisah oleh korda fibrosa.
Tipe IIIa, blind end dipisahkan oleh V-shaped (celah) defek mesenterium. Tipe IIIb, apple
peel atresia. Tipe IV atresia multipel (deretan sosis)
A B
Gambar 2. A: Tipe Stenosis ; B: Tipe I

A B
Gambar 3. A: Tipe II ; B: Tipe IIIa

A B
Gambar 4. A: Tipe IIIb ; B: Tipe IV
F. DIAGNOSIS
Atresia intestinal sebaiknya dicurigai pada neonatus yang menunjukkan
bukti obstruksi usus (muntah hijau, distensi abdomen, dan keterlambatan
pengeluaran mekonium). Aspirasi cairan > 25 ml dari lambung melalui pipa
nasogastrik sangat mensugestikan obstruksi. Ultrasonografi antenatal mungkin
menunjukkan loop usus yang dilatasi dengan peristaltik yang kuat. Hal tersebut
merupakan kriteria diagnosis dari obstruksi. Semakin distal lokasi atresia,
maka distensi abdomen akan semakin luas. Setelah aspirasi dari isi lambung,
kemungkinan distensi abdomen akan berkurang. Mekonium biasanya
terlambat dikeluarkan, hanya feses mukoid abu-abu bervolume kecil yang
dapat lewat. Peritonitis muncul hanya jika terjadi komplikasi iskemik atau
perforasi. Hal tersebut biasanya muncul karena keterlambatan diagnosis dan
peningkatan tekanan intraluminal dari udara yang tertelan dan volvulus
sekunder.(6)
Temuan dari pemeriksaan fisis biasanya tidak jelas. Kebanyakan pasien
akan mengalami berbagai derajat distensi abdomen. Beratnya distensi
bervariasi tergantung tingkat dari obstruksi. Gejala nyeri tekan abdomen
menunjukkan obstruksi yang sudah berkomplikasi dengan iskemik atau
perforasi prenatal atau penyebab obstruksi mungkin malrotasi dengan volvulus
usus.(6)

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Sebagaimana penyebab lain dari obstruksi saluran cerna bawah pada
neonatus, radiografi abdominal biasa menunjukkan dilatasi loop usus.
Penggunaan kontras enema menunjukkan terminasi dari kontras yang mengisi
batas colon dan ileum distal (pada kasus atresia ileum), disertai dengan loop
usus halus yang terisi udara. (10)
 A B
Gambar 5. Atresia ileum pada anak laki-laki usia 2 tahun dengan gejala muntah-
muntah dan distensi abdomen (10)
A, radiografi abdomen menunjukkan distensi multipel dari loop usus (tanda panah).
Dengan udara usus distal yang kurang
B, gambar dari pemeriksaan kontras enema menunjukkan kontras yang mengisi ujung
batas colon dan ileum distal (tanda panah lurus). Terdapat distensi loop multipel yang
terisi udara pada usus halus

H. PENATALAKSAAN
Semua pasien sebaiknya diberikan hidrasi cairan sebelum terapi
operatif. Sebagai tambahan, pipa nasogastrik atau orogastrik sebaiknya dipasng
untuk mengosongkan lambung dan menurunkan resiko muntah dengan
aspirasi. Secara umum, pasien dengan atresia intestinal mempunyai resiko
rendah berhubunga dengan anomali kardiak, sehingga pemeriksan pre operatif
tidak dibutuhkan kecuali pasien mempunyai riwayat klinis defek kardiak.
Pada eksplorasi lokasi atresia proksimal secara hati-hati diidentifikasi
sebagai lokasi usus yang mengalami perubahan kaliber. Dinding luar dari usus
pada lokasi obstruksi kemungkinan tampak intak atau mungkin terdapat defek
pada kontinuitas usus dan mesenterium. Secara umum, penanganan operasi
membutuhkan eksisi dari ujung usus yang terlibat dalam atresia. Cukup penting
untuk mencari lokasi distal dari obstruksi (dapat muncul pada 20% pasien) dan
kemungkinan tidak mudah terlihat karena perubahan kaliber pada proksimal
atresia. Titik distal dari obstruksi dapat diidentifikasi dengan membilas lumen
usus distal dengan cairan saline untk mengkonfirmasi kontinuitas intesinal ke
tingkat rektum.
Setelah reseksi dari segmen atretik, operator dihadapkan dengan
prosedur sulit untuk mengembalikan kontinuitas antara segmen intestinal
dengan perbedaan ukuran yang ditandai. Pertimbangan lain adalah potensi
dismotilitas dari segmen proksimal yang dilatasi, sehingga dapat menyebabkan
fungsi usus yang lambat kembali dan masalah kelebihan pertumbuhan bakteri.
Pada pasien dengan segmen proksimal dilatasi berat yang relatif pendek,
reseksi dari segmen yang dilatasi dengan pengembalian kontinuitas dengan
metode end to end anastomosis adalah opsi yang baik. Namun pada pasien
dengan segmen usus proksimal panjang yang dilatasi secara signifikan, reseksi
dari keseluruhan segmen yang terlibat mungkin mengakibatkan panjang sisa
usus yang tidak adekuat untuk menjalankan fungsi absorsi dari nutrisi enterik
(short bowel syndrome). (6)
Pasien yang memiliki atresia multipel (tipe IV) atau apple peel
deformity (tipe IIIb) akan memiliki masalah penanganan yang kompleks.
Pasien mungkin membutuhkan anastomosis multipel dan akan mengalami
pemulihan fungsi usus yang lama. Sebagai catatan, kebanyakan pasien akn
mengalmi short bowel syndrome karena panjang residu usus yang tidak
adekuat. Secara umum, pemasangan stoma tidak dibutuhkan dan sebaiknya
dihindari karena usus yang dilatasi tidak mengalami penurunan kaliber, dan
cairan serta elektrolit yang keluar akan lebih banyak,
Prosedur operasi dari atresia jejunoileal adalah bayi ditempatkan dalam
posisi supinasi pada selimut penghambat dan daerah operasi dibersihkan
dengan plactic adherent drapes. Akses ke kavitas abdominal didapatkan dari
insisi regio supra umbilikal yang adekuat yang mentranseksi otot rektus
abdominis. Ligamentum teres dipisahkan dengan jahitan.(9)
 Eksplorasi dan pertimbangan dasar operasi adalah usus halus dapat
dengan mudah dikeluarkan dari kavitas abdomen dengan penekanan ringan
pada batas luka dan mengeluarkan usus secara manual. Penemuan anatomi-
patologis akan menjadi pertimbangan prosedur operasi.
Langkah-langkah dari prosedur operasi adalah:(9)
1. Identifikasi dari tipe patologi dan kemungkinan etiologi
2. Konfirmasi dari patensi dari distal usus halus dan usus besar dengan injeksi
cairan saline (patensi dari kolon mungkin dapat dinilai dengan kontras
enema)
3. Reseksi dari segmen proksimal bulbosus atretik
4. Usus yang mengalami volvulus harus dikembalikan posisinya secara hati-
hati, terutama pada atresia tipe IIIb
5. Batasi reseksi distal usus
6. Ukur secara akurat panjang sisa usus proksimal dan distal dari anastomosis
7. Lakukan single layer end to end atau end to back anastomosis
8. Dekompresi gaster setelah operasi dapat dengan baik dicapai dengan
Replogle tube dengan suction. Dekompresi gastrostomi Stamm atau
transanastomotic feeding tube tidak dianjurkan.
9. Pembuatan stoma pada proksimal atau distal hanya diindikasikan jika
terdapat peritonitis atau dengan kondisi vaskular yang kurang baik pada
usus yang tersisa
10. Langkah tambahan mencakup derotasi dari atresia jejunum proksimal,
back resection pada distal bagian kedua dari duodenum dan eksisi atau
inversi untuk menurunkan ukuran duodenum jika sangat dilatasi. Dimana
kondisi panjang total usus sangat signifikan menurun (tipe III dan tipe IV),
segmen bulbous yang dilatasi proksimal terhadap atresia dipertahankan.
Kondisi peristaltik usus menurun sehingga kaliber lumen perlu diturunkan.
Konservasi mukosa maksimal dicapai dengan inversi plikasi sebelum
anastomosis distal usus.
I. PROGNOSIS
Prognosis meningkat pada obstruksi yang terletak lebih distal, dengan
tingkat bertahan hidup 75% pada atresia ileum. Namun mortalitas meningkat
pada kasus atresia multipel (57%), atresia apple-peel (71%) dan ketika atresia
disertai dengan ileus meconium (50%) dan gastrokisis (66%).(4)
Beberapa faktor yang mempengaruhi tingkat bertahan hidup dari pasien
dengan atresia jejunoileal adalah usia gestasional, usia munculnya penyakit,
berat badan lahir, maturitas dari bayi, tipe serta lokasi dari atresia, kondisi
septikemia, ketersediaan neonatal intensive care unit (NICU), dan tipe dari
terapi yang ditawarkan yang variabelnya dikorelasikan dengan prognosis
jangka pendek dan tingkat bertahan hidup dari pasien dengan atresia
jejunoileal. (1)
 DAFTAR PUSTAKA

1. Shahjahan MD, Kazi MD, M Kabirul. Management of Jejunoileal Atresia: Our

5 year Experience. Chattagram Maa-O-Shishu Hospital Medical College
Journal. 2013 Sep; 12
2. Nusinovich Y, Mary R, Claviret T. Long-term Outcomes for infants With
Intestinal Atresia Studied at Childrens National Medical Center. JPGN. 2013
Sep ; 57
3. Carrillo MPG, Jose MZC, Carmen LSC. Description of morbidity and
mortality of intestinal atresia in the neonatal period. Cir-Cir. 2013 Nov-Des ;
81
4. Hossain MS, Ashraf UH, Muhammed MH. Intestinal Atresia : A Case Report.
Journal of Paediatric Surgeons of Bangladesh. 2012 ; 3. Hlm 55-57
5. Balanescu R, I Topor, I Stoica, A Moga. Associated Type IIIB and Type IV
Multiple Intestinal Atresia in a Pediatric Patient. Chirurgia. May-June 2013;
108
6. Millar AJW, John RG, Kokila L. Intestinal Atresia And Stenosis. 2014
7. Wisbach GG, W David Vazquez. Ileal Atresia, Malrotation and Hirschprungs
disease: A Case Report. Journal of Pediatric Surgery Case Reports Elsevier.
2013; e3-e5
8. Subbarayan D, Meeta S, Nita K, Agarwal S. Histomorphological Features of
Intestinal Atresia and its Clinical Correlation. Journal of Clinical and
Diagnostic Research. 2015 Nov ; 9(11)
9. Rode H, Alastair JWM. Jejuno-ileal Atresia. In Gabrielle SH, editor. Pediatric
Surgery. Germany: Springer ; 2006
10. Vinocur DN, Edward YL, Ronald LE. Neonatal Intestinal Obstruction.
American Roentgen Ray Society. 2012 Jan