Klasifikasi

1. Ex:
- Primer:
+ ada penyakit di otot jantung, penyebab unknown
+ cth:
= kardiomiopati idiopatik
= familial kardiomiopati
= eosinofilik miokard
= fibrosis endomiokard
- Sekunder:
+ penyebab dapat diketahui, termasuk bila melibatkan sistem organ lain

2. Klasifikasi WHO/ISFC
a. Dilated cardiomyopathy:
- Ex:
+ idiopatik, familial/genetik, viral dan/atau imun, alkoholik/toksik, or
+ recognized cardio disease tapi derajat disfungsi miokardnya tdk bsa dijelaskan
dengan keluasan kerusakan iskemik or abnormal loading conditions
- Histo: nonspesifik
- Manif: heart failure, aritmia, tromboemboli, sudden death
b. Hypertorphic cardiomyopathy
c. Restrictive cardomyopathy
- reduced diastolic volume of both vent
- dinding vent dan fungsi sistol normal/near normal
- idiopatik, or with other disease (amiloidoss, endomiokard disease with or
without hypereos)
d. Arrhythmogenic RV Cardiomyopathy
- progressive fibrofatty replacement of RV miokard
- familial, young
e. unclassified
- fibroelastosis, noncompacted myocard, systolic dysfunction with minimal
dilation
Specific CM:
i. Ishemic CM
ii. Valvular CM: disfungsi vent tdk brkaitan dgn abnormal loading
iii. hpt CM
iv. inflammatory CM
v. Metabolic CM
- endocrine:
+ tiroktosikosis, insufisiensi korteks adrenal
+ feokromositoma, akromegali, DM
- familial and infiltrations:
+ hemokromatosis, glycogen storage disease, Hurler's Syndrome, refsum's synd
+ Niemann-Pick disease, Hand-Schuller-Christian, Fabry Anderson disease
+ Morquio-Ullrich disease
- defisiensi:
+ kalium, magnesium
+ kwasiorkor, anemia, beri2, selenium
+ amiloid: primary, secondary, familial, hereditary, senile amyloidosis
+ familial mediterranean fever
vi. General system disease
- connective tissue disorders: SLE, poliarteritis nodosa, RA, skleroderma,
dermatomiositis
- infiltrasi dan granuloma: sarkoidosis dan leukemia
vii. muscular dystrophies: duchenne, becker-type, myotonic dystrophies
viii. neuromuskular disorder: Friedreich's ataxia, Noonan's syndrome,
lentiginosis
ix: sensitivitas dan reaksi toksik:
- alkohol, katekolamin, antrasiklin, iradiasi, dll
 x. peripartal kardiomiopati: di periode peripartum

3. Klasifikasi:
a. Dilatasi:
- paling banyak
- dilatasi RV dan/atau LV, disfungsi kontraktilitas, aritmia, emboli, CHF
- Ex:
+ toksin, metabolit, infeksi (viral akut)
+ Reversibel: alkohol, kehamilan, tiroid, kokain, takikardia kronik yg tdk
terkontrol
+ familial dari mutasi genetik
= RV displasia: dinding RV jd adiposa
= gen distrofin dan desmin
= gen lamin A/C
- PF:
+ gejala2 CHF
+ pulsus alternans bila LV failure berat
+ prekordium bergeser ke kiri
+ impuls ventrikel kanan; impuls apikal ke lateral -> dilatasi LV
+ gelombang presistol pada palpasi
+ Gallop presistol (S4), Gallop S3 (kalo dekomp)
- PP:
+ Ro, EKG
+ angiografi: dilatasi, hipokinetik difus dari RV dan regurgitasi mitral
+ cari tahu pybab sekunder: miokarditis akut, amiloidosis, dll
- Tx:
+ pengobatan gagal jantung
= digoxin 2nd line kadar serum optimal 0.5-0.8 ng/mL
= ARB/ACEI (enalapril), BB (karvedilol dan metoprolol), antagonis aldosteron
(spiro)
+ transplant
b. Hipertrofik:
- VH tanpa pykt jantung or sistemik lain yg bisa bikin VH; biasanya muda
- Jenis:
i. Simetris/konsentris
ii. Septal simetris: dengan obstruksi outflow tract LV (idiopatic hypertrophic
subaortic stenosis/IHSS)
- ex: katekolamin, kelainan koroner kecil, iskemi miokard, kelainan konduksi AV,
kelainan kolagen
- PF:
+ bising sistolik, hilang/kurang bila pasien berdiri lalu jongkok or olah raga
isometrik
+ pembesaran jantung ringan; BJ 4
- PP:
+ EKG: hipertrofik di apeks: T negatif yg dalam, aritmia, gelombang Q
+ Echo: hipertrofi septal saja, hipertrofi septal + dinding lateral, hipertrofi
apikal distal
- Tx:
+ yg utama Beta adrenergik blocker
+ terakhir yg dilaporkan baik: CCB non DHP: verapamil
+ miomektomi(?)
c. Restriktif
- ggn fungsi diastol krna dinding vent sangat kaku
- pato: fibrosis, hipertrofi or infiltrasi otot jantung
- Ex:
+ amiloidosis, hemokromatosis, deposisi glikogen
+ fibrosis endomiokardial, eosinofilia, fibroelastosis
- Manif:
+ lemah, sesak, gejala HF kanan
 + gejala2 tanda sistemik sesuai Ex
- PF:
+ pembesaran jantung sedang
+ BJ 3 or 4, regurgitasi mitral/trikuspid
- PP
+ EKG: low voltage, ggn ICD, konduksi AV
+ echo:
= LV menebal, penambahan massa intravent, ruang vent normal/mengecil
= fungsi sistolik normal
+ radionuklir: infiltrasi otot jantung
- DD: kardiomiopati restriktif vs perikarditis konstriktif
+ tekanan permulaan diastolik dlm RV: di atas 0 vs di bawah 0
+ end diastolic pressure di LV dan RV: beda vs sama
+ hpt pulmonal: ada vs tdk ada
+ echo (transesofagus): LV wall menebal dan penambahan massa vs vent wall
normal, pergerakan septum paradoksal