PAPDI

Def:
- tidak ada peristaltis korpus esofagus bagian bawah, dan
- hipertonus sfingter esofagus bagian bawah (SEB), sehingga
- tidak bisa relaksasi sempurna waktu telan makanan

Anatomi Esofagus: 3 bagian fungsional

- sfingter esofagus bagian atas (biasanya selalu tertutup: cegah refluks ke
trakea)
- korpus esofaggus (tabung muskularis panjang 20 cm)
- Sfingter esofagus bagian bawah
+ 3-5 cm, tekanan basal normal rata2 20 mmHg
+ cegah refluks dari gaster ke korpus eso

Ex:
1. Akalasia primer
- tidak diketahui
- mungkin virus neurotropik -> lesi di:
+ nukleus dorsalis vagus batang otak dan
+ ganglia mesenterikus esofagus
- faktor keturunan
2. Sekunder
- infeksi (Chagas' disease)
- tumor intraluminer (tumor kardia)
- pendorongan ekstraluminer (pseudokista pankreas)
- obat antikolinergik or pasca vagotomi

Mekanisme (Castell)
1.Obstruksi sambungan eso dan gaster
+ ^ SEB basal jauh di atas normal
-> gagal relaksasi sempurna (tekanan cuma turun 30-40%)
-> adanya tekanan residual
-> makanan dan minuman tertahan di esofagus
+ ada yg blg: sensitifitas thdp hormon gastrin -> ^ SEB
2. Aperistaltis dan dilatasi 2/3 bagian bawah korpus
-> tidak efektif mendorong bolus makanan

Manif:
- disfagia (makanan padat or cair) biasanya retrosternal bagian bawah
- awalnya (bertahun2) hilang timbul
- regurgitasi
+ berhubungan dgn posisi (berbaring) dan malam hari
+ tidak merasa asam atau pahit
+ bisa bikin aspirasi, anak2: batuk malam or pneumonia
- Odinofagia -> V BB
+ malah habis itu pelebaran esofagus krna retensi
-> tekanan hidrostatik > tekanan SEB
-> ^ BB kembali
- Nyeri dada substernal, menjalar ke blkg, bahu, rahang, tangan bila minum air
dingin
- PF tidak membantu

Dx:
- Kriteria manometrik
i. Normal
+ SEB pressure 10-26 mmHg dgn relaksasi normal
+ amplitudo peristaltis esofagus distal 50-110 mmHg
+ tdk ada kontraksi spontan, repetitif or simultan
 + gelombang tunggal (<2 puncak)
+ 5 waktu gelombang peristaltis esofagus distal rata2 30 detik
ii. Akalasia
+ SEB pressure >26 or 30 mmHg
+ relaksasi SEB tdk sempurna
+ aperistaltis korpus esofagus
+ tekanan intraesofagus > gaster
- radiologis:
a. CXR
+ gambaran kontur ganda di atas mediastinum bagian kanan
+ gambaran batas cairan dan udara (stadium lanjut)
b. Fluoroskopi
c. barium meal:
+ pada berat dilatasi esofagus, berkelok2, ujung meruncing spt paruh burung
d. Scintigrafi
- Endoskopi:
+ agak susah krna byknya lengkungan dan belokan
+ persiapan: kumbah esofagus
+ bila ditiup udara: kontraksi esofagus distal
+ lihat kardia gaster
= singkirkan sekunder krna kanker
= biopsi pada >50 thn gejala berkembang dlm waktu pendek
+ utk bantu terapi: pasang kawat petunjuk arah sblm dilatasi pneumatik
- Akalasia:
a. Primer
+ Disfagia : ringan-sedang (>1 tahun)
+ Nyeri dada : ringan-sedang
+ V BB : ringan (5 kg)
+ Regurgitasi : sedang-berat
+ komp paru : sedang
b. Sekunder
+ Disfagia : sedang-berat (n < 6 bln)
+ Nyeri dada : jarang
+ V BB : berat (15 kg)
+ Regurgitasi : ringan
+ komp paru : jarang

DD:
- adenoca gaster
- ca paru (sel oat)
- sarkoma sel retikulum
- Ca pankreas
- skleroderma

Tx:
- Medikamentosa oral
+ utk relaksasi SEB: nitrat (nife 10-20 mg), CCB; jangka pendek utk kurangi
keluhan
+ utk perbaiki proses pengosongan eso:
= amil nitrit
= ISDN (jg V tekanan SEB) 15-30 menit sblm makan
= tingtur beladona, atropin sulfat
- Peregangan/dilatasi SEB
+ dengan businasi Hurst (bahan karet berisi air raksa)
+ keberhasilan hnya pd 50% kasus tanpa kambuh, 35% kambuh, 15% gagal
+ caranya dengan:
= dilatasi pneumatik dgn panduan fluoroskopi
* pasien puasa dari malam
 * balon dikembangkan secara max dan cepat 60" lalu kempiskan, diulang
* berhasil bila pasien merasa nyeri lalu hilang bila dikempiskan
* nyeri menetap -> perforasi
= dilatasi dengan menggunakan Bougie Savary-Millard
- Esofagomiotomi
+ Indikasi:
= >2x dilatasi pneumatik tidak berhasil
= perforasi/ruptur esofagus krna dilatasi
= susah menempatkan dilator krna dilatasi eso sgt besar
= tdk bisa singkirkan kemungkinan tumor esofagus
= <12 thn
+ prosedur Heller
- Injeksi Botox ke sfingter esofagus
+ pengobatan terakhir
+ aman tapi jangka pendek, perlu diulang
+ sangat bermanfaat pd risiko tinggi operasi or sudah lanjut usia