Jlia Ribeiro Calmon

ANAMNESE

IDENTIFICAO: S.A.G., feminina, 51 anos, melanodrmica, casada, natural e residente de Juiz

de Fora, aposentada (recepcionista em hospital), evanglica.

QUEIXA PRINCIPAL: boca seca e dor nas juntas.

HISTRIA DA DOENA ATUAL: H aproximadamente 18 anos notou, pela primeira vez, o

aparecimento de prpuras difusas em MMII. Aps esse primeiro episdio, relata o ressurgimento
das prpuras difusas em MMII, MMSS e abdome todas as vezes que sofre algum estresse
emocional mais intenso, o que ocorre vrias vezes ao ano. Alm disso, concomitantemente ao
primeiro episdio de aparecimento de prpuras h 18 anos, relata observar o gradativo
desenvolvimento e intensificao de xerostomia e xeroftalmia, bem como ressecamento vaginal.
Em 2016 teve pneumonia seguida de derrame pleural e a radiografia de trax sugeriu fibrose
pulmonar difusa. Tambm relata recorrentes edemas em glndulas partidas, que regridem
espontaneamente. Alm disso, h 2 anos iniciou um quadro de artralgia bilateral nas mos, em
articulaes metacarpofalangianas e interfalangianas proximais. Poucos meses depois, passou a
observar artralgia tambm nos ps bilateralmente, em articulaes metatarsofalangianas.
Classifica a dor como 8 em uma escala de 0 a 10. Relata rigidez matinal com durao maior que 1
hora. Na ltima consulta na reumatologia foram passados os seguintes medicamentos:
Metotrexato 6cp (1x/semana), c. flico 2cp no dia seguinte e Etanercepte (1 injeo 1x/semana).

HISTRIA FISIOLGICA: Insnia, dorme cerca de 5 horas por dia. Sono no reparador.
Apetite diminudo com perda ponderal significativa, mas no soube quantificar. Hbitos intestinais
e urinrios preservados. Refere febrcula ocasional (37,5oC), principalmente em dias que se expe
ao sol. Menopausada h 7 anos.

HISTRIA PATOLGICA PREGRESSA: HAS h 22 anos controlada com Benicar 40mg (1-0-0),
furosemida 40mg (1-1/2-0), atensina 50mg (1-0-1) e anlodipino 5mg (1-0-0). Nega DM e
hipercolesterolemia. Trata transtorno de ansiedade com alprazolam 20mg (0-0-1) e fluoxetina
20mg (0-0-1). Relata histerectomia parcial h 7 anos. G0P0A0. Duas internaes devido ao
derrame pleural e histerectomia. alrgica a peixe.

HISTRIA FAMILIAR: Pai faleceu aos 72 anos com cncer de pulmo. Era hipertenso e
diabtico. Me hipertensa. Tio tem cncer no intestino. Irmos hgidos.

HISTRIA PSICOSSOCIAL: nega etilismo, tabagismo e uso de drogas ilcitas. Sedentria.

Alimentao balanceada (faz dieta). Boas condies sanitrias onde mora.

EXAME FSICO

Exame Geral: BEG, LOTE, conscincia preservada. Facies atpica. Hipocorada (+/4+),
desidratada (+++/+4), anictrica, aciantica, afebril. Ausncia de linfonodomegalias palpveis.
Aparelho Cardiovascular: RCR2T, BNF, FC: 72 bpm, PA: 120x70 mmHg. Sem sopros. Ausncia
de turgncia jugular patolgica. Pulsos perifricos normoplapveis. Ictus Cordis: 5 EIC esq na
linha hemiclavicular, ocupando 2 polpas digitais.

Aparelho Respiratrio: Eupneico, FR: 18 irpm, MV fisiolgico, sem rudos adventcios.

Abdome: Cicatriz em hipogstrio devido histerectomia. Ausncia retraes ou abaulamentos.
RHA fisiolgico. Distribuio normal de gases, traube livre, hepatimetria 6 cm LHC dir.
Normotenso, indolor, sem visceromegalias.

MMII: Edema bilateral ++/4+. Panturrilhas livres. Artralgia bilateral em MTF. Crepitaes em
ambos joelhos. Sem reduo de amplitude em movimentos.

MMSS: Artralgia bilateral em MCF e IFP. Sem reduo de amplitude em movimentos.

EXAME COMPLEMENTAR:
VHS: 114mm/1 hora (at 20mm/1 hora)
Glicemia em jejum: 86mg/dL
Creatinina: 0,51mg/dL
PCR: 16,5mg/L (<1,0mg/L)
TGO: 20 U/L
TGP: 30 U/L

HIPTESE DIAGNSTICA: Sndrome de Sjgren + Artrite reumatoide.

CONDUTA: Devido ao importante aumento de VHS e PCR junto parotidite de repetio,

paciente foi encaminhada hematologia. Todas as medicaes foram mantidas.

DISCUSSO DO CASO:

A sndrome de Sjgren (SS) uma doena sistmica inflamatria crnica, de provvel

etiologia auto-imune, com distribuio mundial. As glndulas lacrimais e salivares so os principais
rgos afetados pela infiltrao linfoplasmocitria, originando disfunes que desencadeiam
quadro clssico de xeroftalmia (olhos secos) e xerostomia (boca seca). Outras glndulas excrinas
tambm podem ser acometidas como o pncreas, glndulas sudorparas, glndulas mucosas dos
tratos respiratrio, gastrointestinal e urogenital. Nessa paciente observamos os sintomas clssicos
de xeroftalmia e xerostomia, bem como o acometimento urogenital (ressecamento vaginal). As
demais glndulas supracitadas aparentemente no foram acometidas.
A SS pode existir como doena primria das glndulas excrinas (SS primria) ou estar
associada a outras doenas auto-imunes como artrite reumatide, lpus eritematoso sistmico,
esclerose sistmica progressiva, esclerodermia, doena de Graves, dentre outras (SS secundria).
Os pacientes com SS apresentam elevada incidncia de linfoma maligno de clulas B tipo no-
Hodgkin, quando comparada com a da populao sadia.
A paciente em questo um caso interessante pois desenvolveu artrite reumatoide anos
depois de ser diagnosticada com Sndrome de Sjgren. Trata-se provavelmente, ento, de uma SS
secundria (no pela cronologia do surgimento das doenas, mas pela associao AR).

Manifestaes oculares: so variadas e esto relacionadas diminuio da secreo

lacrimal. As manifestaes oculares so mais frequentes do que as manifestaes orais nas forma
secundria da SS. O espectro clnico bastante varivel, sendo que os pacientes podem desde
no apresentar sintomas at queixarem-se de importantes limitaes nas suas atividades dirias,
com piora da qualidade de vida devido irritao ocular, sensao de corpo estranho, queimao
ocular, fotofobia, "choro sem lgrimas" e turvao visual. Os sintomas costumam piorar em
ambientes secos (ar condicionado, poeira, vento), durante a leitura e uso do computador
 A deficincia na produo de lgrima pode levar hiperemia ocular, defeitos epiteliais,
aumento da quantidade de muco na superfcie ocular, ceratite filamentar, lceras de crnea e
perfurao ocular nos casos mais severos. A xeroftalmia est presente nesse caso, sem
complicaes.

Manifestaes orais: boca seca, cries frequentes, necessidade de umedecer a boca

frequentemente, necessidade da ingesto de lquidos durante a noite com comprometimento da
qualidade do sono, dificuldade na deglutio de alimentos slidos, dor deglutio, aftas e
lceras na mucosa labial, infeces bucais (principalmente candidase), aumento no volume da
glndula partida (mais frequente na SS primria). A xerostomia est presente nesse caso, bem
como o aumento no volume da glndula partide (a paciente relata recorrentes edemas em
glndulas partidas, que regridem espontaneamente).

Manifestaes musculo-esquelticas: so mais frequentes na SS secundria.

Artralgias, artrite simtrica no erosiva e fadiga. Observamos, nesse caso, fadiga e artrite
reumatoide.

Manifestaes respiratrias: secura da mucosa nasal, infeces frequentes do trato

respiratrio. DPOC, pneumopatia intersticial. A paciente teve 2 episdios de pneumonia, sendo um
deles seguido de derrame pleural. Tambm foi achado fibrose pulmonar difusa em radiografia de
trax.

Manifestaes genitourinrias: secura e prurido vaginal (presentes no caso), coito

doloroso e dor mico podem ocorrer. Pacientes com SS primria podem apresentar
glomrulonefrites.

Manifestaes cutneas: mais frequentes na SS secundria. Ressecamento cutneo,

prurido, prpuras e eczemas. As prpuras so muito presentes na paciente em questo,
aparecendo vrias vezes por ano e estando diretamente relacionadas ao seu estado emocional.

Manifestaes vasculares: fenmeno de Raynauld, trombose venosa profunda e

vasculites (pele, fgado e rins). No presentes.

Manifestaes psiquitricas: ansiedade, depresso e distrbios da personalidade foram

descritos com maior frequncia nos pacientes com SS que na populao geral (3:1). A paciente
atualmente faz acompanhamento psiquitrico devido ao transtorno de ansiedade.

Observa-se, ento, que a paciente possui muitas das manifestaes citadas pela literatura.
Porm atualmente so adotados diversos critrios diagnsticos propostos por diferentes entidades
e sociedades para definir a SS, o que torna difcil ou quase impossvel comparaes entre os
diversos estudos clnicos, principalmente com relao ao tratamento e aos dados epidemiolgicos.
Nenhum sinal, achado clnico ou imuno-marcador descrito at o momento aceito isoladamente
como ideal para fechar o diagnstico da SS ou detectar os perodos de atividade e remisso da
doena.

Os mais atuais so os Critrios europeus modificados pelo Grupo de Consenso

Americano-Europeu (2002):

1. Sintomas oculares
Pelo menos uma resposta afirmativa para uma das trs questes formuladas abaixo:
a) Tem problemas oculares dirios e persistentes, relacionados a quadro de olho seco h mais de trs
meses?
b) Tem sensao de areia ou queimao ocular?
c) Usa colrios lubrificantes mais de trs vezes ao dia?

2. Sintomas orais
Pelo menos uma resposta afirmativa para uma das trs questes formuladas abaixo:
a) Tem sensao de boca seca h mais de trs meses?
b) Tem inchao recorrente ou persistente das glndulas salivares, na idade adulta?
c) Sente necessidade de ingerir lquidos para ajudar na deglutio de alimentos slidos?

3. Sinais oculares
Evidencia de modo objetivo o comprometimento ocular, quando pelo menos um dos dois testes abaixo
positivo.
a) Teste de Schirmer I (< 5 mm em 5 minutos)
b) Rosa Bengala (> 4 pontos na escala de Bijsterveld)

4. Achados histopatolgicos
Aglomerao de pelo menos 50 clulas mononucleares numa bipsia de 4 mm2 da glndula salivar.

5. Comprometimento da glndula salivar

Evidencia de modo objetivo o comprometimento das glndulas salivares, com pelo menos um dos trs
mtodos abaixo.
a) Cintilografia da glndula salivar
b) Sialografia da glndula partida
c) Fluxo salivar sem estmulo reflexo (< 1,5 mL em 15 minutos)

6. Auto-anticorpos
Presena de pelo menos um dos seguintes auto-anticorpos sricos:
a) Anticorpos contra os antgenos Ro/SS-A ou La/SS-B
b) Anticorpos anti-nuclear
c) Fator reumatide

Critrios de excluso: Linfoma pr-existente, AIDS, sarcoidose ou doena do enxerto x hospedeiro.

Provvel SS primria: Presena de pelo menos 3 dos 6 itens.
SS primria: Presena de pelo menos 4 dos 6 itens (aceitando como padro sorolgico positivo
apenas SS-A ou SS-B).
Provvel SS secundria: Combinao da resposta positiva para os itens 1 ou 2 com pelo menos 1
item positivos entre as questes 3, 4 ou 5.
SS secundria: Combinao da resposta positiva para os itens 1 ou 2 com pelo menos 2 itens
positivos entre as questes 3, 4 ou 5.

Tratamento: No tem cura. Se for SS associada artrite reumatoide, deve-se tratar a AR. Os
sintomas da SS podem ser aliviados com uso de colrios, gotas nasais, saliva artificial, ingesta
excessiva de lquidos e umidificadores de ambiente. Glicocorticoides devem ser usados nas
parotidites e formas pulmonares graves.

A artrite reumatoide (AR) uma doena autoimune inflamatria crnica caracterizada

por sinovite perifrica que, sem tratamento, evolui para eroses sseas com deformidades
irreversveis. Estima-se prevalncia de 1% na populao brasileira adulta, tendo pico de incidncia
entre 30 anos a 50 anos, acometendo trs vezes mais mulheres do que homens.

Caractersticas:
uma poliartrite, ou seja, mais de 4 articulaes acometidas. O que tem grande ajuda no
diagnstico.
Acomete qualquer articulao, mas tem predileo por mos. Distribuio simtrica.
 Qualquer idade. Pode acometer crianas, mas tem maior prevalncia em adultos jovens
(30-40).
Sexo feminino o mais acometido (final da idade frtil)
cumulativa fixa e no se tem melhora nas anteriormente acometidas.
A Dor uma caracterstica fundamental, 100% dos pacientes vo relatar dor.
Rigidez matinal > 1hora. O que diferencia da osteoartrite que de 15 min.

A paciente em questo se encaixa em todas as caractersticas supracitadas. Se trata de

uma paciente feminina, adulta, com poliartrite simtrica (MCF, IFP, MTF bilateralmente) e rigidez
articular prolongada pela manh. O diagnstico de AR clnico, mas exames laboratoriais podem
ser utilizados para refor-lo e para acompanhar a evoluo da doena. As alteraes laboratoriais
mais observadas so: anemia, elevao de VHS ou da PCR ou ambas (como foi constatado na
paciente), e fator reumatoide positivo em 60% a 80% dos casos.

Tratamento:
AINES: Podem aliviar a dor, mas no modificam a evoluo da doena. So sintomticos.
Glicocorticides: Tem divergncia se so ou no remissivos. melhor para as fases
iniciais, mais seguros que os AINES, pode ser usado em paciente com alterao renal.
Usado em doses baixas (5mg), tempo de uso varivel, tem que ter cuidado com
osteoporose. Quase todos os pacientes fazem uso.
DMARDs: So drogas Modificadoras da doena de ao lenta modificam a evoluo da
doena. Temos vrios: Antimalricos, Metotrexate, Sulfasalazina(casos leves) Leflunomida
,Ciclosporina( pouco usada). Hoje a droga principal o Metotrexate, porque eficaz,
barato e fcil de usar (1x por semana). A Leflunomida usada nos pacientes que tem
intolerncia ao Metotrexate.
Imunossupressores: Usado em casos mais graves
Agentes Biolgicos: So mais novos e produzidos a partir de tecnologia biolgica.
Usados em casos que no possuem resposta na primeira linha de medicamentos.
Modificaram o tratamento da AR, atuam nas citocinas, so carssimos. Tem que ser usado
na hora precisa, com conscincia. Por costume usa primeiro os anti-TNF, mas o que tem
que saber que temos mais frmacos disponveis para o tratamento, no precisa saber
detalhes. Normalmente no so monoterapia se associa um DMARD.

Atualmente, a paciente faz uso da associao de um DMARD (Metotrexato) com um agente

biolgico anti-TNF (Etanercepte) para conteno da AR. Em relao SS, atualmente a paciente
apenas trata os episdios de parotidite.

CONCLUSO DO CASO:

Grande parte dos exames necessrios para a comprovao do diagnstico de Sndrome de

Sjgren no so realizados pelo SUS. Porm os sinais e sintomas da paciente so muito evidentes,
altamente compatveis com as manifestaes descritas na literatura, sendo assim questionvel a
necessidade de realizao de exames complementares custeados por uma paciente usuria do
sistema nico de sade. Dessa forma, nem os testes oculares, nem os exames glandulares foram
realizados. Porm, ao consultar o pronturio, observei que a paciente apresentou FAN e Fator
Reumatoide positivos em exame de sangue anterior, o que enriqueceu (ainda mais) a
probabilidade de se tratar da doena em questo.
Em relao Artrite Reumatoide, o diagnstico basicamente clnico. No houve
dificuldade para diagnosticar a paciente em questo j que ela possui as caractersticas clssicas
da doena, alm de ser comum a associao entre SS e AR. Fora as manifestaes articulares, a
paciente ainda apresentou VHS e PCR elevados mesmo com o uso de DMARD e agente biolgico,
o que pode traduzir certa gravidade e dificuldade na conteno da doena, ou at mesmo uma
outra enfermidade - a ser investigada pela hematologia.

Conclui-se, ento, que o diagnstico da paciente S.A.G Sndrome de Sjgren associada

Artrite Reumatoide.

REFERNCIAS:

1. Fox RI. Sjgrens syndrome. Lancet. 2005;366:321.

2. Garcia-Carrasco M, Ramos-Casals M, Rosas J, et al. Primary Sjgren syndrom: clinical and
immunologic disease parterns in a cohort of 400 patients. Medicine (Baltimore).
2002;81:270.
3. Felberg, S., & Dantas, P. E. C. Diagnstico e tratamento da sndrome de Sjgren. Arquivos
Brasileiros de Oftalmologia. 2006.
4. Laurindo, I. M. M., Pinheiro, G. D. R. C., Ximenes, A. C., Xavier, R. M., Giorgi, R. D. N.,
Ciconelli, R. M., ... & Alencar, P. Consenso brasileiro para diagnstico e tratamento da
artrite reumatide. Rev. bras. reumatol, 2002; 42(6), 355-361.