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I-Testes Dinmicos em Endocrinologia

II- Conduta nas Urgncias em Endocrinologia

III- Indicao de Imagens em Endocrinologia

Organizao: Profa. Dra. Berenice B. de Mendona

2017
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ndice
I-Indice................................................................................................................................1
1) Avaliao da Funo Hipofisria...................................................................................5
1.a) Teste do GnRH .......................................................................................................5
1.b) Teste do TRH ..........................................................................................................5
1.c) Teste de tolerncia a insulina (ITT) .........................................................................7
1.d) Teste combinado.....................................................................................................7
1.e) Variante do Teste Combinado.................................................................................8
2) Testes Para Avaliar Capacidade de Secreo de Cortisol pelas Suprarrenais .........8
2.a) Hipoglicemia : Padro ouro .....................................................................................8
2.b) Teste com ACTH exgeno (Cortrosina) dose 250 ug iv ..........................................8
2.c) Teste com ACTH exgeno (Cortrosina) dose 1 g iv ..............................................8
3) Testes de Liberao do GH ...........................................................................................9
3.a) Teste da Clonidina ..................................................................................................9
3.b) ITT.........................................................................................................................10
3.c) Teste do Glucagon ................................................................................................10
3.d) Teste de gerao de IGF1 e IGFBP3 aps GH.....................................................10
3.e) Testes dinmicos para avaliar secreo de GH no adulto ....................................11
4) Diagnstico da Acromegalia .......................................................................................12
4.a) Teste de Tolerncia Glicose Oral (TTGO) 75g...................................................12
5) Testes para avaliao da Secreo de ACTH ou Cortisol .........................................15
5.a) Dosagem de cortisol srico meia-noite: .............................................................15
5.b) Dosagem do cortisol salivar meia-noite: ............................................................15
5.c) Dosagem do cortisol urinrio livre .........................................................................15
5.d) Teste de supresso do cortisol com dexametasona (DEXA) 1 mg via oral ...........15
5.e) Teste de supresso com DEXA - dose baixa - 2 mg/2 dias ..................................16
5.f) Teste de supresso com DEXA - dose alta - 8 mg (2 dias ou overnight) ...............17
5.g) Teste de supresso com DEXA 8mg overnight.....................................................17
5.h)Testes de segunda linha para o diagnstico diferencial da Sndrome de Cushing 18
5.h.I. Teste do DDAVP .................................................................................................18
5.i.II.Teste do CRH humano .........................................................................................18
5.i) Testes para investigao etiolgica da sndrome de cushing ACTH-dependente .18
5.i.I) Teste do CRH (corticotrophin releasing-hormone) ...............................................18
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5.i.Il) Teste do DDAVP .................................................................................................19

5.i.III) Teste do CRH+DDAVP ......................................................................................20
5.i.IV) Cateterismo de seio petroso inferior sob estmulo com DDAVP ou CRH
Error! Bookmark not defined.....21
6) Teste da Cortrosina para avaliao de defeitos de sntese de esterides ..............22
7) Avaliao laboratorial do eixo gonadotrfico .............. Error! Bookmark not defined.24
7.a) Teste do GnRH: .................................................. Error! Bookmark not defined.24
7.b) Teste de estmulo com aGnRH depot 3,75 mg IMError! Bookmark not
defined.25
7.c) Teste de depresso com anlogo do GnRH .........................................................25
7.d) Teste de estmulo com hCG no sexo masculino ...................................................26
7.e) Teste de estmulo com hCG no sexo feminino......................................................26
8) Testes de estmulo para avaliar secreo da calcitonina .........................................27
8.a) Teste com Pentagastrina: .....................................................................................27
8.b) Teste de Infuso de Clcio: ..................................................................................27
8.c) Teste combinado de Clcio + Pentagastrina: ........................................................27
9) Teste de estmulo de PTH com infuso de bicarbonato ...........................................27
10) Prova de Deprivao Hdrica e Teste com Desmopressina ...................................28
11) Protocolo de Investigao e Tratamento do HiperaldosteronismoError! Bookmark
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12) Testes para diagnstico de Diabetes mellitus .........................................................36
12.a) Teste de tolerncia glicose oral (GTTO) ........ Error! Bookmark not defined.37
12.b) Outras determinaes ....................................... Error! Bookmark not defined.37
12.c) Teste de tolerncia refeio mista com 500 calorias (60% carboidratos, 20%
protenas e 20% gorduras) ......................................... Error! Bookmark not defined.38
12.d) Diagnstico de Diabetes mellitus gestacional ... Error! Bookmark not defined.38
12.e) Diagnstico precoce do Diabetes mellitus.......................................................41
13) Teste com TSH Recombinante .................................... Error! Bookmark not defined.42
Orientaes para coleta de amostras........................................................................44
II- Conduta nas Urgncias em Endocrinologia ................ Error! Bookmark not defined.51
1) Cirurgias hipofisrias ......................................... Error! Bookmark not defined.52
2) Sndrome da secreo inapropriada de hormnio antidiurtico
(SIADH)............Error! Bookmark not defined.55
3) Complicaes Agudas do Diabetes mellitus ...... Error! Bookmark not defined.57
4) Hipoglicemias..................................................... Error! Bookmark not defined.62
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5) Hiperglicemia Hospitalar .................................... Error! Bookmark not defined.63

6) Crise Tireotxica ................................................ Error! Bookmark not defined.71
7) Coma Mixedematoso ......................................... Error! Bookmark not defined.74
8) Insuficincia Suprarrenal ................................... Error! Bookmark not defined.75
9) Crise Adrenrgica no Feocromocitoma .............. Error! Bookmark not defined.76
10) Hipercalcemia .................................................. Error! Bookmark not defined.77
11) Hipocalcemia ................................................... Error! Bookmark not defined.78
12) Hipomagnesemia ............................................. Error! Bookmark not defined.81
13) Hipopotassemia Por hiperaldosteronismo ....... Error! Bookmark not defined.81
III- Indicao de Imagens em Endocrinologia ................................................................83
Hipfise ....................................................................................................................84
Neuroendcrinologia peditrica................................................................................85
Neoplasias Endcrinas Mltiplas .............................................................................86
Tumores do Pncreas ..............................................................................................86
Imagem de Trax .....................................................................................................87
Imagens da Tireide ................................................................................................91
Imagens da Pelve ....................................................................................................96
Glndulas Suprarrenais ...........................................................................................90
Diabetes Melito ......................................................................................................101
Doenas steo Metablicas .......... ....................................................................... 103
Doena de von Hippel-Lindau ................................................................................105
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I-Testes Dinmicos em Endocrinologia

Em algumas situaes clnicas tornam-se necessrios exames dinmicos para melhor

avaliar o funcionamento de uma glndula ou rgo. Determinaes isoladas de
parmetros bioqumicos ou dosagens hormonais mostram-se insuficientes para
estabelecer um diagnstico em um grande nmero de doenas, principalmente aquelas
relacionadas ao sistema endcrino. Uma vez que os hormnios agem e interagem entre si
de forma retroativa (feedback positivo ou negativo), o emprego de testes dinmicos
representa um recurso diagnstico de grande valia na investigao endocrinolgica. Estes
testes, tambm conhecidos como provas funcionais, consistem em avaliaes hormonais
seriadas, em resposta a algum agente provocativo, seja hormonal, medicamentoso,
alimentar ou fsico.

1) Avaliao da Funo Hipofisria

1.a) Teste do GnRH
Indicao: avaliao dos distrbios puberais e na avaliao da reserva hipofisria de LH e
FSH.
Efeitos colaterais: no h.
Modo de execuo: cateterizar veia com scalp 19 a 21, mant-la com soluo fisiolgica e
aplicar 100 g GnRH em bolus aps colher o tempo 0.
Tempos 0 15 30 45 60
LH e FSH
LH* e
Dosagens Estradiol LH* e FSH LH e FSH* LH e FSH*
FSH
Testosterona
(*) Pico de resposta
Interpretao: A resposta depende do sexo e da fase do ciclo menstrual. O FSH em geral
responde de forma mais lenta.

1.b) Teste do TRH

Indicao: avaliao da reserva hipofisria de TSH e PRL e no diagnstico do
hipotireoidismo hipotalmico.
Efeitos colaterais: nuseas, discreta clica abdominal logo aps a injeo em alguns
casos.
Modo de execuo: cateterizar veia com scalp 19 a 21, mant-la com soluo fisiolgica e
aplicar 200 g TRH.
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Teste do TRH
Tempos 0 15 30 45 60 90
TSH e
PRL TSH* e TSH* e TSH e TSH** e TSH** e
Dosagens
T3, T4, PRL* PRL* PRL PRL PRL
T4 livre
(*) Pico de resposta
(**) Pico de resposta no caso de hipotireoidismo hipotalmico

Interpretao: Em indivduos normais provoca um rpido aumento no nvel srico de TSH

acima de 3-5 vezes (dentro de 30 minutos) e estende-se por volta de 2 a 3 horas. Em
pacientes com hipotireoidismo primrio h uma resposta exagerada. Em pacientes com
hipotireoidismo hipofisrio a elevao do TSH aps o estmulo est reduzida ou ausente.

1.c) Teste de tolerncia a insulina (ITT)

Indicao: avaliao da secreo de GH, cortisol e prolactina estimulada por hipoglicemia.
Contra-indicaes: no realizar o teste se o paciente no tiver acesso venoso adequado
ou se tiver antecedente de crises convulsivas, doena coronariana ou peso < 20Kg
Cuidados: deve ser realizado sempre na presena do mdico.
Efeitos colaterais: Hipoglicemia, coma e crise convulsiva.
Modo de execuo: cateterizar veia com scalp 19 a 21 e mant-la com soluo fisiolgica.
Aplicar 0,1U de insulina simples por kg/peso (em acromegalia e Cushing usar 0,2
U/kg/peso; em crianas abaixo de < 30 kg ou com suspeita de hipopituitarismo
utilizar 0,05 U/kg de insulina simples).
Preparao da medicao: para evitar perda da insulina injetada, aspirar o mnimo de 10
U e completar at 100 U com gua destilada (i.e., adicionar 90 U de AD); homogeneizar a
soluo agitando o lquido dentro da seringa vrias vezes deixando a bolha de ar migrar
at a ponta da seringa (use o dedo indicador para dar piparotes na seringa e movimentar
bem a bolha de ar) para evitar que a dose de insulina fique concentrada no incio da
seringa;
Exemplo de como calcular a dose:
10 U de insulina simples ---------100 U de soluo
4 U de insulina ------------------------ x
x= 4 x 100/10 = 40 U de soluo a ser aplicada
Desprezar restante da diluio e deixar a seringa identificada preparada com a dose
correta de insulina a ser injetada.
CUIDADOS: deixar sempre glicose a 25 ou 50% preparada antes da aplicao da
insulina, para o caso de hipoglicemia grave, assim como xarope com o equivalente a 15 g
de CHO simples, para a correo da hipoglicemia se paciente consciente e bem acordado.
O mdico dever permanecer ao lado do paciente durante todo o teste, no deixar
paciente adormecer. Se o paciente for criana a me deve permanecer ao lado dela. Se
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houver hipoglicemia grave, aplicar glicose IV e oferecer CHO rpida absoro por via
oral se consciente, e continuar a coletar o sangue para a dosagem dos hormnios. No
caso de hipoglicemia grave e perda do acesso venoso, aplicar Glucagon IM (1 amp para
adultos, ampola crianas < 20 kg) Anotar no livro da sala de testes e no pedido de
exame as intercorrncias.
Tempos 0 15 30 45 60 90
GH GH GH GH GH GH
Dosagens Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol
PRL PRL PRL PRL PRL PRL

Interpretao: Em indivduos normais, a hipoglicemia sintomtica (glicemia < 40 mg/dL)

estimula a secreo de GH e de cortisol (pico de GH > 5,1 ng/mL e pico de cortisol > 18-
20 g/dL).

1.d) Teste combinado

Indicao: avaliao global da funo hipofisria.
Contra-indicaes: no realizar o teste se o paciente no tiver acesso venoso adequado,
tiver antecedente de crises convulsivas, doena coronariana ou pesar menos do que 20Kg
Efeitos colaterais: Este teste deve ser realizado sempre na presena do mdico pelo risco
de coma e crises convulsivas.
Modo de execuo: aplicar insulina j preparada (vide ITT) com 100 g GnRH diludo em
seu diluente prprio e aspirar na mesma seringa 200 g de TRH que j est em soluo.
CUIDADOS: deixar sempre glicose a 25 ou 50% preparada antes da aplicao da insulina,
para o caso de hipoglicemia severa. O mdico dever permanecer ao lado do paciente
durante todo o teste, no deixar paciente adormecer. Se o paciente for criana a me deve
permanecer ao lado dela. Se houver hipoglicemia grave, aplicar glicose IV e oferecer
CHO rpida absoro por via oral se consciente, e continuar a coletar o sangue para a
dosagem dos hormnios. No caso de hipoglicemia grave e perda do acesso venoso,
aplicar Glucagon IM (1 amp para adultos, ampola crianas < 20 kg) Anotar no livro da
sala de testes e no pedido de exame as intercorrncias.
Tempos -30 0 15 30 45 60 90
Glicemia Glicemia Glicemia* Glicemia* Glicemia Glicemia Glicemia
TSH TSH TSH* TSH* TSH TSH** TSH**
PRL PRL PRL* PRL* PRL PRL PRL
Dosagens LH LH LH LH* LH* LH LH
FSH FSH FSH FSH FSH* FSH* FSH
Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol* Cortisol* Cortisol*
GH GH GH GH GH* GH* GH*
*Pico ou nadir de resposta; **Pico de resposta no caso de hipotireoidismo hipotalmico
Colher no tempo 0dosagem basal de T4L, IGF1, IGFBP3, T/E2, DHEAS
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1.e) Variante do Teste Combinado

Indicao: em casos nos quais h contraindicao de hipoglicemia realizamos a variante
teste combinado.
Efeitos colaterais: sonolncia.
Modo de execuo: dar GnRH 100 g + TRH 200 g + ACTH sinttico 250 g + 0,1 mg/m2
de clonidina no tempo 0. A clonidina em adultos no libera GH como nas crianas e,
portanto, no adequada para diagnstico de deficincia de GH nesta idade.
Tempos -15 0 15 30 45 60 90 120
TSH TSH TSH**
TSH* TSH* TSH TSH** TSH
PRL PRL PRL
PRL* PRL* PRL PRL PRL
LH LH LH
Dosagens LH LH* LH* LH LH
FSH FSH FSH*
FSH FSH FSH* FSH FSH
Cortisol Cortisol Cortisol
GH GH
GH GH
(*) Pico de resposta
Colher no tempo 0dosagem basal de T4L, IGF1, IGFBP3, T/E2, DHEAS

2) Testes Para Avaliar Capacidade de Secreo de Cortisol pelas Suprarrenais

2.a) Hipoglicemia : Padro ouro
Resposta normal: Cortisol >18-20 g /dl aos 45, 60 ou 90 min

2.b) Teste com ACTH exgeno (Cortrosina) dose 250 ug iv

Resposta normal: Cortisol >18-20 g/dL aos 30 ou 60 min

2.c) Teste com ACTH exgeno (Cortrosina) dose 1 g iv

Resposta normal: Cortisol >18 g/dL aos 30 min
Preparo da cortrosina:
- A ampola tem 250 g de ACTH sinttico (Cortrosina simples).
- Diluir 1 ampola em 250 mL de soro fisiolgico e aplicar 1 mL EV.
- Evitar uso de scalp, aplicar diretamente com agulha ou gelco para evitar perda da
medicao que adere ao plstico do scalp. O restante da soluo dever ser desprezado.
Importante: Este teste no tem valor na insuficincia hipofisria de instalao recente
como, por exemplo, no ps-operatrio imediato de hipofisectomia, aguardar pelo menos 4
semanas aps incio da doena para fazer o teste.
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Debate: cortrosina 1 g 250 g no diagnstico da insuficincia suprarrenal

secundria:
-Argumento pr-1 g: 250 g de cortrosina estmulo muito superior a produo de ACTH
endgeno em resposta ao estresse mximo
-Argumento pr-250 g: o uso de 1 g exige manipulao e problemas no preparo da dose
e aplicao pode levar a resultados falsamente baixos
Comparao entre as duas doses de ACTH sinttico para diagnstico de
insuficincia suprarrenal secundria: Estudo de metanlise mostrou que com
especificidade = 95 %, a sensibilidade foi similar com ambas as doses (57% com 250 ug e
61,4% com 1 ug) (Dorin, 2003)
J em metanlise de 2008, a acurcia com a dose de 1 ug (94%) foi melhor do que com a
dose de 250 ug (85%). Neste trabalho, uma resposta do cortisol < 16 g/dL teve alto valor
preditivo positivo para o diagnstico de insuficincia suprarrenal, independente da dose
utilizada.
A excluso do diagnstico se obteve com resposta do cortisol > 22 g/dL com a dose de 1
ug e cortisol > 30 g/dL com a dose de 250 ug (Kazlauskaite, 2008).

3) Testes de Liberao do GH
Esto indicados em crianas com baixa estatura (score Z altura < - 2) aps dosagem basal
de IGF-1 e IGFBP3 e na avaliao da reserva hipofisria de GH.

3.a) Teste da Clonidina (nome comercial Atensina, comp. de 100, 150 e 200 g).
Indicao: este teste deve ser o primeiro teste dinmico a ser realizado para avaliao da
secreo de GH em crianas pela sua alta sensibilidade e poucos efeitos colaterais. Este
teste to potente quanto o teste do ITT. Se a resposta for alterada realizamos o teste
combinado. O teste da clonidina no avalia a secreo de cortisol.
Efeitos colaterais: sonolncia e hipotenso postural. No temos observado hipotenso
nesta dose. Medir a PA antes e no fim do teste antes de retirar o soro fisiolgico. Se for
observada hipotenso infundir mais soro fisiolgico.
Modo de execuo: administrar 0,1 mg/m2 de superfcie corporal VO
Preparo:
Dissolver o comprimido em gua (+ 2 mL) e agitar bem para ficar em suspenso (o
comprimido no dissolve muito bem).
Colher o tempo 0, dar a medicao ao paciente e verificar se ingeriu toda a medicao
sem deixar restos do comprimido no copo. Acrescentar 2 ml de gua para aproveitar a
medicao totalmente.

Tempos 0 60 90 120
Dosagens GH GH GH GH

Resposta normal: GH > 3,2 ng/mL (percentil 5), > 5 ng/mL (percentil 10), respectivamente,
em qualquer dos testes, quando dosado por mtodo imunofluoromtrico.
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3.b) ITT (descrito anteriormente)

3.c) Teste do Glucagon

O glucagon estimula a secreo de GH atravs da hipoglicemia rebote, que se segue ao
estado de hiperglicemia inicial.
Indicao: a sensibilidade do teste em torno de 60% e pode ser realizado em situaes
de contraindicao ao ITT.
Efeitos colaterais: indisposio, nuseas e vmitos e dor. Pode determinar hipoglicemia.
Modo de execuo: Aplicar glucagon 1 mg EV em bolus.
Tempos 0 30 60 90 120 150 180
GH GH GH GH GH GH GH
Dosagens Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol
Glicemia Glicemia Glicemia Glicemia Glicemia Glicemia Glicemia
Valor normal: Pico GH > 3,2 g/L

3.d) Teste de gerao de IGF1 e IGFBP3 aps GH (reviso Dr Alexander Jorge)

Indicao: diagnstico de insensibilidade ao GH
Modo de execuo: administrar 4 dias consecutivos de GH recombinante humano (hGH)
na dose de 0,1 U/kg noite
- Coleta de sangue basal e na manh do 5 dia para dosagem de GH, IGF1 e IGFBP3.
Interpretao: no teste de gerao elevao < 15 ng/mL de IGF-1 e/ou < 0,4 mg/L de
IGFBP3 em relao a valores basais diagnstico de insensibilidade ao GH.
Blum et al. em 1994 avaliaram os dados clnicos e laboratoriais de 38 pacientes com
insensibilidade ao GH e criaram um escore que utilizado at os dias de hoje para o
diagnstico de insensibilidade ao GH (Blum, 1994).
Os critrios incluem:
1- Baixa estatura grave abaixo de 3 DP
2- Valores sempre elevados de GH basais
3 e 4- Nveis basais de IGF-1 e/ou IGFB-3 muito baixos para a idade cronolgica
5 e 6- elevao < 15 ng/mL de IGF-1 e/ou < 0,4 mg/L de IGFBP-3 no teste de gerao
7- Nveis baixos de GHBP
A obteno de 5 ou mais pontos estabelece o diagnstico da insensibilidade completa ao
hormnio de crescimento, mas outros dados como histria familiar, apresentao clnica
e estudos moleculares, no includos nestes critrios, podem ser usados em casos
duvidosos para confirmar ou afastar o diagnstico. Em nossa experincia, o teste de
gerao no se mostrou reprodutvel e, caso seja negativo, deve ser repetido para
confirmao do resultado.
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3.e) Testes dinmicos para avaliar secreo de GH no adulto

A secreo de GH cai progressivamente com a idade, o que est associado com um
progressivo aumento de adiposidade, a qual por si s reduz a secreo de GH. Assim, a
suspeita clnica de DGH deve ser confirmada por um diagnstico bioqumico acurado
para garantir que pacientes com DGH sejam diagnosticados e tratados de forma
adequada.
Indicaes: indivduos portadores de doena, trauma e/ou cirurgia na regio hipotalamo-
hipofisria e/ou submetidos radioterapia craniana, pacientes com DGH isolado na
infncia, com ausncia de alterao gentica sem alterao anatmica da regio
hipotalmica hipofisria na RM. Devido possibilidade de recuperao da funo
somatotrfica a longo prazo, recomenda-se avaliao do eixo GH/IGF-1 pelo menos 12
meses aps trauma craniano.
O teste de tolerncia insulina (ITT) continua a ser o padro-ouro para estabelecer o
diagnstico de DGH em pacientes adultos, com vantagem adicional de avaliao
simultnea do eixo corticotrfico (est contra-indicado em pacientes idosos e/ou
portadores de cardiopatias e disritmias cerebrais). O teste de estmulo GHRH + arginina
(ARG) tem sido considerado a alternativa de escolha.

3.f) Teste GHRH + arginina

Em pacientes com suspeita de leso hipotalmica, a realizao do teste GHRH-arginina
pode estimular a hipfise, determinando resposta falsamente negativa para DGH.
Adicionalmente, na interpretao do teste de estmulo GHRH + ARG em adultos, os
valores de corte normativos do pico de resposta de GH nos testes de estmulo dependem
do ndice de massa corporal (IMC). Os pacientes com sobrepeso ou com obesidade
podem apresentar resultados falso-positivos para DGHA e pacientes magros resultados
falso-negativos.
Efeitos colaterais: nuseas e vmitos.
Modo de execuo: aplicar GHRH: 1-10 g/kg + Arginina 0,5 g/kg de peso (mximo de
30g) atravs de infuso EV em 30.
Tempos 0 30 45 60 90
Dosagens GH GH GH GH GH

Valor normal: Pico GH > 4,1 g/L ou, considerando o IMC:

IMC Diagnstico de DGH
< 25 kg/m2 Pico GH > 11 g/L
25 30 kg/m2 Pico GH > 8 g/L
> 30 kg/m2 Pico GH > 4 g/L
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4) Diagnstico da Acromegalia

Atualizao: Dra Raquel S.Jallad e Prof. Marcello D. Bronstein

4.a) Teste de Tolerncia Glicose Oral (TTGO) 75g

Indicao:

Avaliao de pacientes com suspeita de gigantismo ou acromegalia e monitoramento do

sucesso do tratamento em casos confirmados.

Normalmente o GH liberado em pulsos, com os nveis sricos variando amplamente.

Assim, amostra nica aleatria de GH pode confundir o diagnstico, j que indivduos sem
a doena podem apresentar nveis de GH compativeis com gigantismo/
acromegalia,principalmente quando pouco elevados.

Em indivduos normais, a hiperglicemia reduz os nveis de GH para valores indetectveis.

Em pacientes com gigantismo ou acromegalia, essa reduo parcial ou no ocorre
devido hipersecreo autnoma do GH.
Na avaliao aps tratamento cirrgico da doena, o teste deve ser realizado,
preferencialmente, aps 3 meses do procedimento cirrgico. Geralmente, o teste de
supresso no indicado na monitorizao do tratamento medicamentoso com anlogo
da somatostatina (que altera as respostas normais de glicose) ou pegvisomant (o que
torna os nveis de GH no interpretaveis).

Contra-indicao: Em alguns servios, o teste contraindicado quando a glicemia capilar

medida antes da sobrecarga de glicose ultrapassa 180 mg/dL.O teste no recomendado
em pacientes com doenas agudas intercorrentes (infeces e diarria etc.).

Efeitos colaterais: ocasionalmente, a sobrecarga de glicose pode provocar nuseas e

vmitos e clica abdominal, sendo estes transitrios.

Procedimento:

Preparo do paciente:

A Organizao Mundial de Sade (OMS) definiu os critrios para a realizao do

TOTG visando minimizar a variabilidade intra- e interindividual:

- A alimentao nos trs dias que antecedem o exame deve conter, no mnimo,
150 g de carboidratos por dia.

- Manter a atividade fsica habitual nos dias que precedem o exame.

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- No dia do exame, observar jejum de 8 horas, sendo permitida a ingesto de gua,

mas no de caf.

- No fumar ou caminhar durante o perodo do exame.

- Anotar medicaes em uso e intercorrncias capazes de alterar a glicemia.

-Aps concluso do teste, o paciente poder se alimentar e fazer uso de

medicao se aplicvel.

Coleta de material

Estabelecer um bom acesso venoso e mant-lo prvio durante todo o procedimento.

- Aguardar 30 minutos com o paciente em repouso antes de prosseguir como teste, de
modo a minimizar o estresse da puno venosa sobre os nveis de GH.
- Administrar uma sobrecarga oral de 75 g de glicose anidra (ou 82,5 g de glicose
monoidratada) dissolvidos em 250 mL a 300 mL de gua, ingeridos em, no mximo, 5
minutos. Em crianas, a dose de 1,75 g/kg de peso, at um mximo de 75 g. Suspender
o teste se alguma glicose for perdida pelo vmito.
- Colher amostras de sangue em tubo com fluoreto para medida da glicemia plasmtica e
em tubo seco para dosagem do GH srico, IGF-1 e insulina
- Os tempos de coleta so: jejum (0) e 30,60,90 e 120 minutos aps a ingesto de
glicose
- Amostras coletadas: GH, glicemia e insulina no jejum e nos tempos 30,60,90 e 120
minutos. Coleta de IGF-1 no jejum(0)

Tempos
0 30 60 90 120
Coletas

GH (ng/mL) X X X X X

Glicose (mg/dL) X X X X X

Insulina ( U/mL)* X X X X X

IGF-1(ng/mL) X

* A dosagem de insulina opcional

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Interpretao:

No indivduos normais o IGF-1 srico se encontra dentro dos limites normais para a faixa
estaria e o GH deve suprimir a <0,4 ng /mL (embora para a maioria da populao normal a
resposta esteja provavelmente bem abaixo deste nvel - alguns estudos sugerem <0,2 ng
/mL).
Na acromegalia no h supresso do GH, e, alguns casos, pode haver um aumento
paradoxal da GH em resposta sobrecarga de glicose.
O diagnstico de acromegalia confirmado se houver ausncia de supresso dos nveis
de GH para <1 g/L, em qualquer tempo, associada com nveis sricos elevados de IGF-1,
pareados para idade. Na monitorizao do tratamento da acromegalia, os critrios usados
como controle da doena so: GH randmico < 1 g/L ou supresso do GH para < 0,4
g/L no TTGO, associados com IGF-1 normal, pareado para idade. Casos discordantes
(presena de supresso de GH associada com IGF-I elevado e ausncia de supresso
associada com IGF-I normal) devem ser avaliados individualmente na busca de fatores
interferentes.
Com ensaios recentes, mais sensveis, supresso do GH para valores menores que 0,4
ng/dL associado com IGF-1 normal, pareado para idade, exclui o diagnstico de
acromegalia/ gigantismo e pode ser usado como critrio de controle da doena aps
tratamento cirrgico.
O hormnio do crescimento pode estar elevado nas seguintes condies: estresse,
diabete melito, doena heptica ou renal ou anorexia nervosa, gravidez, uso de
medicaes contendo estrognio e adolescncia. Nestas situaes, os pacientes podem
no apresentar supresso do GH com glicose, apesar de no terem gigantismo ou
acromegalia.

Sugesto de leitura complementar:

1. Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, Molitch ME, Murad MH, Utz A, Wass JA;
Endocrine Society. Acromegaly: an endocrine society clinical practice guideline. J
Clin Endocrinol Metab. 2014 ;99(11):3933-51.
2. Giustina A, Chanson P, Bronstein MD, Klibanski A, Lamberts S, Casanueva FF,
Trainer P, Ghigo E, Ho K, Melmed S; Acromegaly Consensus Group. A consensus
on criteria for cure of acromegaly. J Clin Endocrinol Metab. 2010;95(7):3141-8.
 15

5) Testes para avaliao da Secreo de ACTH ou Cortisol

Atualizado por Dra Maria Candida B Villares Fragoso

Testes de rastreamento para diagnstico de sndrome de Cushing.

5.a) Dosagem de cortisol srico meia-noite: a dosagem do cortisol meia-noite
especialmente interessante na diferenciao entre sndrome de Cushing e estados de
pseudo-Cushing (alcoolismo, depresso, obesidade). Foi constatado que raramente
pacientes com pseudo-Cushing apresentam cortisol srico meia-noite maior que 7,5
g/dL quando acordado, ou maior que 1,8 ug/dL quando dormindo.
Cuidados: necessrio aguardar 72h da internao para esta dosagem, devido ao
estresse da internao.

5.b) Dosagem do cortisol salivar meia-noite: um bom teste para diagnstico de

sndrome de Cushing principalmente quando suspeitamos de ciclicidade da produo
hormonal.
Recomendaes para coleta:
No estar em uso de corticoesterides;
No consumir bebida alcolica 24 h antes da coleta;
No comer 60 min antes da coleta;
Evitar alimentos cidos e doces 4 h e no escovar os dentes 2 h antes da coleta;
Lavar a boca com gua 10 min antes da coleta;
Colocar o rolo de algodo na boca movendo-o at que esteja totalmente molhado (2-3
min);
Colocar o rolo de algodo no tubo plstico interno e ved-lo com a tampa plstica e
encaminhar ao laboratrio.

5.c) Dosagem do cortisol urinrio livre por cromatografia lquida / espectrometria de

massas : Orientar o paciente a desprezar a primeira urina da manh e coletar todas as
outras inclusive a primeira da manh do dia seguinte e encaminhar ao laboratrio (2
andar, bloco 7). O frasco fornecido ao paciente no 2 andar, bloco 8. Apesar de no
interferir no ensaio evitar coletar a urina durante o perodo menstrual. O paciente necessita
coletar pelo menos 3 amostras de urina de 24 hs de (valor referencia: Feminino: 3,0 a 43,0
g/24 Hs; Masculino: 4,2 a 60,0 g/24 Horas)

5.d) Teste de supresso do cortisol com 1mg de dexametasona via oral

O teste baseia-se na fisiologia do eixo hipotlamo-hipfise-adrenal e o feedback negativo
que a administrao exgena de glicocorticide exerce inibindo a secreo de CRH e
ACTH, com consequente reduo da produo de cortisol pelas suprarrenais. Na
sndrome de Cushing, entretanto, existe uma produo autnoma de cortisol que no
inibida por este mecanismo de feedback negativo. Alm da sndrome de Cushing, existem
algumas situaes que tambm podem apresentar respostas anormais: depresso,
alcoolismo, estresse crnico, doena aguda, uremia, elevao de estrgeno e gravidez.
 16

Modo de execuo: Administra-se 2 cp de 0,5 mg (1 mg) de dexametasona por via oral

entre 23 e 24 horas. Na manh seguinte, s 8 h, dever ser realizada a coleta de sangue
para dosagem do cortisol srico. Destacar no pedido do exame a necessidade de
coletar o sangue exatamente s 8h00.
Interpretao: Considera-se supresso do cortisol aps 1 mg de DEXA overnight valores
inferiores a 1,8 ug/dL com sensibilidade de 98-100%, porm com especificidade em torno
de 50% .
Concentraes superiores a 1,8 g/dL se faz necessrio prosseguir na investigao
diagnstica da sndrome de Cushing.
Ateno: o uso crnico de barbitricos aumenta a metabolizao da DEXA e pode
resultar em supresso negativa do cortisol.
Mulheres em uso de anticoncepcional oral podem superestimar o valor do cortisol devido
ao aumento das protenas ligadas ao cortisol.

Obs: Os exames de de primeira linha para o diagnostico da sndrome de Cushing so:

teste de supresso do cortisol (F) com 1,0 mg de DEXA overnight, F salivar as 24 hs (2-3
medidas) e F urinrio de 24 hs 2-3 medidas) Estes testes apresentam especificidade e
sensibilidade semelhantes. O diagnostico deve ser considerado quando pelo menos dois
testes estiverem inequivocamente alterados.

5.e) Teste de supresso com dexametasona - dose baixa - 2 mg/2 dias

Indicao: diagnstico de sndrome de Cushing.

Contra-indicaes: hipersensibilidade a corticides, diabetes mellitus descompensado,

lcera pptica, estrongiloidiases

Efeitos colaterais: epigastralgia, raramente.

Modo de execuo
- preparo do paciente: jejum de oito horas
- coleta de amostra basal para dosagem de cortisol s 8 horas da manh
- administrao de 0,5 mg de Dexametasona de 6/6 horas a partir das 12 horas do 1 dia
do teste at 6 horas do 3 dia
- coleta de amostra s 8 horas do 3 dia (aproximadamente 6 horas aps a ltima dose de
dexametasona)

Interferentes: fenitona, barbitricos e outros indutores de enzimas microssomais

hepticas que acelerem o metabolismo da dexametasona, lipemia.

Interpretao: Resposta normal = supresso do cortisol para valores < 1,8 g/dL.

Comentrios: a dexametasona um glicocorticide capaz de suprimir a liberao

hipofisria de ACTH e, conseqentemente, a secreo de cortisol. Na sndrome de
Cushing, entretanto, existe uma produo autnoma de cortisol que no inibida por este
mecanismo de feedback negativo. Alm da sndrome de Cushing, existem algumas
situaes que tambm podem apresentar respostas anormais: depresso, alcoolismo,
estresse crnico, doena aguda, uremia, elevao de estrgeno e gravidez.
 17

5.f) Teste de supresso com dexametasona - dose alta - 8 mg (2 dias ou overnight)

Indicao: diagnstico diferencial entre doena de Cushing e sndrome de ACTH ectpico.

Contra-indicaes: hipersensibilidade a corticides, diabetes mellitus descompensado,

lcera pptica, estrongiloidiase

Efeitos colaterais: epigastralgia, raramente.

Modo de execuo
- preparo do paciente: jejum de oito horas
- coleta de amostra basal para dosagem de cortisol s 8 horas da manh
- administrao de 2 mg de Dexametasona de 6/6 horas a partir das 12 horas do 1 dia do
teste at 6 horas do 3 dia
- coleta de amostra s 8 horas do 3 dia (aproximadamente duas horas aps a ltima dose
de dexametasona)
Interpretao:
- doena de Cushing: supresso do cortisol para valores inferiores a 50% do valor basal.
- sndrome de Cushing (doena adrenal ou ACTH ectpico): no h supresso.
Interferentes: fenitona, barbitricos e outros indutores de enzimas microssomais hepticas
que acelerem o metabolismo da dexametasona, lipemia.

Comentrios: este teste baseado no fato de que adenomas hipofisrios mantm

supressibilidade a doses suprafisiolgicas de dexametasona, enquanto tumores adrenais
e tumores ectpicos produtores de ACTH so totalmente autnomos e no supressveis.
Contudo, 15% dos tumores ectpicos produtores de ACTH, especialmente os carcinides
do pulmo, respondem dexametasona, ou seja, so supressveis.

5.g) Teste de supresso do cortisol com 8 mg de dexametasona overnight

Administrar VO 8 mg de dexametasona entre 23h00 e 00h00, e dosagem do cortisol serico
no dia seguinte as 8 hs.

Em ambas as situaes, o teste baseia-se no pressuposto de que os corticotropinomas,

por derivarem de clulas hipofisrias produtoras de ACTH, possuem receptores de
glicocorticides e assim so susceptveis retroalimentao negativa por estes
esteroides; a administrao de dose alta de dexametasona deve, portanto, provocar
reduo da secreo de ACTH pelo tumor e, por conseguinte, reduo da cortisolemia, o
que no ocorreria em tumores extra-hipofisrios, como os responsveis pela sndrome de
secreo ectpica de ACTH.
Interpretao: Classicamente, considera-se resposta sugestiva de doena de Cushing a
reduo do cortisol srico superior a 50% dos nveis basais. Entretanto, muitos tumores
carcinides ocultos podem exibir supresso dos nveis de ACTH em resposta aos
glicocorticides, mimetizando doena de Cushing, o que limita sua utilizao. De fato,
estudo recente reavaliando sua eficcia diagnstica demonstrou acurcia de apenas 71%,
aqum da probabilidade pr-teste para a populao feminina, o que impe srias dvidas
sobre a real utilidade do teste de supresso com dose alta de dexametasona na
atualidade.
Alguns autores preconizam valores de queda do cortisol acima de 80% para aumentar a
especificidade do teste.
 18

5.h) Testes de segunda linha para o Diagnstico diferencial da Sndrome de

Cushing- ACTH dependente.
Sndrome de Cusing e estados de pseudo Cushing
Um dos maiores desafios no campo da endocrinologia estabelecer o diagnstico
diferencial entre estas duas entidades clnica. Embora muitos estudos tenham sido
publicados sobre este assunto, nenhum consenso foi alcanado sobre qual teste o mais
acurado para ser utiizado neste diagnstico diferencial.
5.h.I. Teste do DDAVP
Modo de execuo: dose: 10 g via IV. As ampolas de DDAVP tm 1 mL contendo 4 g
de DDAVP; aplicar 2 e ampolas IV em bolo aps as coletas basais.
Tempos -30 0 15 30 45 60
Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol
Dosagens
ACTH ACTH ACTH ACTH ACTH ACTH

Interpretao: De acordo com Arnaldi, G e col, no teste do DDAVP foram utilizados dois
parmetros: F basal >12 ng/dL (>331 nmol/l ) e um incremento absoluto do ACTH > 18
pg/mL (>4 pmol/l), com sensibilidade de 96% (82-99) e especificidade de 100% (90-100).
Tirabassi, G at al Clinical Endocrinology (2011) 75, 66667

5.h.II.Teste do CRH humano

De acordo com Tirabassi, G. et col., no teste do CRH humano foram utilizados dois
parmetros: F srico basal > 12 ng/dL (>331 nmol/l ) e um pico de ACTH plasmtico >
54 pg/mL (> 12 pmol/L) com sensibilidade de 96% (82-99) e especificidade de 100% (90-
100). Alternativamente, um F srico basal >21 ng/dL (> 580 nmol/l) e um pico de ACTH
plasmtico > 45 pg/mL, com sensibilidade de 90% (73-97) e especificidade de 83% (65-
94). Tirabassi G At al ,J Clin Endocrinol Metabol , 2010, 95 1115-22 891898

5.i) Testes para investigao etiolgica da sndrome de cushing ACTH-dependente

Debono M, Newell-Price JD.2016 Cushing's Syndrome: Where and How to Find It Front Horm
Res. 46:15-27. doi: 10.1159/000443861. Epub 2016 May 17.

5.i.I) Teste do CRH (corticotrophin releasing-hormone)

Indicao: O CRH o principal hormnio hipotalmico estimulador da liberao de ACTH
pelo corticotrofo normal e tumoral. Assim, o teste do CRH foi criado com objetivo de
identificar a Sndrome de Cushing ACTH-dependente de origem hipofisria (deveria
responder ao teste) da sndrome de secreo ectpica (no deveria responder).

Modo de execuo: CRHh 100 g EV em bolus

Tempos -15 0 15 30 45 60 90
Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol
Dosagens
ACTH ACTH ACTH ACTH ACTH ACTH ACTH
 19

Interpretao:: com CRH ovino incremento de ACTH>50% e F> 20%; com CRH humano,
incremento de ACTH > 105% e F > 14% so sugestivos de doena de Cushing.
Os primeiros estudos com o teste, realizados na dcada de 1990 utilizando CRH ovino,
demonstraram valores de corte de incrementos de FS e ACTH indicativos de doena de
Cushing de 20% e 50% do basal, respectivamente. Trabalhos mais recentes, feitos com
CRH humano (atualmente a forma mais disponvel) mostram que aumento do FS acima
de 14% do basal e aumento do ACTH acima de 105% so sugestivos de doena de
Cushing, com sensibilidade entre 70 e 85% e especificidade de 100%. O CRH em nosso
meio de dificil acesso (necessita importao do produto) e de alto custo.

5.i.Il) Teste do DDAVP (acetato de desmopressina 1-deamino-8-D-arginina vasopressina)

Substitui o teste do CRH no diagnstico diferencial da sndrome de Cushing ACTH-
dependente.
Indicao: Diagnstico diferencial da sndrome de Cushing ACTH-dependente. A Doena
de Cushing responde ao teste em 90% dos casos; sndrome da secreo ectpica de
ACTH podem responder ao teste em torno de 50-60%. No est indicado para diagnstico
de hipercortisolismo, pois 30% dos indivduos normais podem responder ao teste com
DDAVP.
Contra-indicao: pacientes com hipocalcemia, foi observada tetania nesta situao.
Efeitos colaterais: Hiperemia conjuntival, sensao de calor.
Modo de execuo: dose: 10 g via IV. As ampolas de DDAVP tm 1 mL contendo 4 g
de DDAVP; aplicar 2 e ampolas IV em bolo aps as coletas basais.
Tempos -30 0 15 30 45 60
Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol Cortisol
Dosagens
ACTH ACTH ACTH ACTH ACTH ACTH

Interpretao: incremento de ACTH > 35% e incremento de cortisol > 20% em relao ao
basal.
O DDAVP, ou desmopressina, um anlogo sinttico da vasopressina e tambm um
agonista dos receptores de vasopressina do subtipo V2, presentes em corticotropinomas,
mas tambm nos corticotrofos normais.
O teste foi idealizado com objetivo de identificar os corticotropinomas pelo incremento do
ACTH e/ou FS aps estmulo, o que estaria ausente nos tumores ectpicos. A resposta
clssica sugestiva de doena de Cushing (90% dos casos) um incremento em relao
ao basal de 20% para o FS e 35% para o ACTH, aps administrao IV de 10 mcg de
DDAVP.
Entretanto, aproximadamente 30% das pessoas normais e 20 a 50% dos tumores
ectpicos apresentam resposta do FS no teste do DDAVP, o que compromete
expressivamente a acurcia diagnstica. Estudo recente se props a reavaliar a acurcia
diagnstica do teste, com um nmero de pacientes superior ao utilizado nos primeiros
estudos da dcada de 1990, e mostrou baixssima acurcia diagnstica (por volta de
50%), o que contraindicaria seu uso como ferramenta de auxlio ao diagnstico diferencial
entre doena de Cushing e sndrome do ACTH ectopico.
 20

Obs: o teste realizado aps administrao de dexametasona (2 mg overnight) retira o

efeito do estresse sobre os nveis de cortisol e ACTH, podendo auxiliar na interpretao da
resposta ao DDAVP quando o paciente est sob estresse. No entanto, no
recomendamos por apresentar o inconveniente de perdermos a avaliao basal das
concentraes de ACTH e cortisol no dia do teste, que so importantes principalmente
para afastar a sndrome de Cushing iatrognica e hormoniognese peridica verificada em
alguns casos de sndrome de Cushing. Este teste associado dexa overnight ainda est
em fase de estudo.

5.i.III) Teste do CRH+DDAVP

Indicao: Na tentativa de aumentar a acurcia dos testes isolados, foi proposto um teste
combinado com os dois secretagogos de ACTH.
Modo de execuo: Utilizando 100 mcg de CRH humano e 10 mcg de DDAVP, Newell-
Price et al. mostraram melhora da acurcia diagnstica em relao aos testes de CRH e
DDAVP isolados
Interpretao: valores de corte dos incrementos de FS e ACTH de 38% e 350%,
respectivamente.
Obs: Porm, estes achados no foram confirmados posteriormente por outros autores, de
forma que o teste combinado CRH+DDAVP no rotina da maioria dos centros.

5.i.IV) Cateterismo de seios petrosos inferiores sob estmulo com DDAVP 10 g IV

ou com CRH uma ampola de 100 ug IV
Atualizao: Maria Candida B Villares Fragoso

Indicao: o cateterismo dos seios petrosos inferiores com coleta simultnea de sangue
para dosagem de ACTH est indicado nos casos de Cushing ACTH-dependente sem
imagem hipofisria na RM ou com imagem menores de 6 mm. um exame padro-ouro
para identificar a origem da produo de ACTH na sndrome de Cushing ACTH-
dependente.

Preparo para o exame:

a) O teste s tem valor se a doena estiver em atividade. Para confirmar a atividade
da doena colher urina de 24 horas para dosagem de cortisol urinrio ou coleta de
cortisol srico meia-noite cinco dias antes do teste e verificar resultado antes do
exame. Se o cortisol urinrio estiver normal ou baixo e cortisol srico < 5 g/dL s
24 h, suspender o exame.
b) Anteriormente ao teste, solicitar exames laboratoriais necessrios para Radiologia
Intervencionista: Ht/Hb, hemograma completo, ureia, creatinina, glicemia,
coagulograma.
c) Preencher requisio de procedimento disponvel na Radiologia Intervencionista
(APAC);
d) Verificar, com antecedncia, se h DDAVP na enfermaria da Endocrinologia e se
est dentro do prazo de validade.
 21

e) Separar tubos de ACTH (12 tubos roxos ou 15 tubos, caso o teste seja prolongado
para o teste do DDAVP), tubos de prolactina (6 tubos amarelos) e tubos para
cortisol (4 tubos amarelos em caso de realizao do teste do DDAVP). Identific-los
com nome do paciente e localizao de onde o material est sendo colhido (SPD =
seio petroso direito; SPE = seio petroso esquerdo e periferia) com os respectivos
tempos. Para facilitar identificao, usar canetas tipo retroprojetor de cores
diferentes para cada regio e escrever nas etiquetas de cdigo de barra do prprio
tubos que sero imersos em gelo.
f) Avisar equipe do Laboratrio de Hormnios (2 andar, Bloco 6) LIM42
(responsvel pela recepo do material) sobre a realizao do cateterismo. Na
manh do dia do exame, passar no laboratrio para buscar o isopor com gelo e
estante para os tubos.

Modo de execuo: no dia do teste preparar 10 g de DDAVP injetvel. Cada ampola tem
4 g de DDAVP em 1 mL de soluo; portanto preparar 2,5 mL da medicao em seringa
estril e manter no gelo at administrao da medicao.
As coletas de sangue devem ser simultneas e controladas por pelo menos 2
mdicos para auxiliar na coleta de sangue. O radiologista documenta radiograficamente se
o cateter est bem posicionado nos seios petrosos e a imagem deve ser analisada para
afastar hipoplasia de um dos seios o que pode influir na interpretao do exame. A
imagem de radiografia dever ser anexada ao caso do paciente e o laudo do radiologista
sobre a situao dos seios petrosos inferiores e do cateter dever ser anotado pelo
mdico clnico que acompanha o exame para posterior anlise do resultado do teste.
Colher amostras simultneas de sangue aps cateterizao dos seios petrosos
direito, esquerdo e de veia perifrica em cada tempo conforme a tabela:

Prolongamento das coletas para

teste do DDAVP se necessrio

Tempos 0 3 5 10 30 45 60
ACTH ACTH
SPD ACTH ACTH
PRL PRL
ACTH ACTH
SPE ACTH ACTH
PRL PRL
ACTH
ACTH ACTH* ACTH* ACTH*
Periferia PRL ACTH ACTH
PRL Cortisol* Cortisol* Cortisol*
Cortisol*

*Colher apenas em caso de prolongamento para teste do DDAVP

Levar os tubos de ACTH dentro de um isopor grande contendo gelo modo disponvel no
Laboratrio de Hormnios (2 andar, Bloco 6). Ateno: no colocar os tubos de coleta
de prolactina e cortisol no gelo para no formar fibrina. Deix-los em estante a parte
em temperatura ambiente.
 22

Interpretao:
Diante de um gradiente de ACTH central/periferia > 2 antes do estmulo com DDAVP e > 3
aps estmulo com DDAVP indica tumor hipofisrio secretor de ACTH (doena de
Cushing).
A indicao do lado do tumor deve ser interpretada com cautela devido a anomalias de
drenagem dos seios petrosos e com muito mais cautela em pacientes previamente
submetidos cirurgia hipofisria. Para considerar que existe lateralizao a relao entre
os seios deve ser maior do que 1,4.
A coleta do hormnio prolactina tem ajudado tambm na interpretao da lateralizao
uma vez que este hormnio no estimulado pelo DDAVP ou CRH. Ainda controverso o
uso de rotina da dosagem de PRL no cateterismo de seios petrosos inferiores.
Baseado em alguns trabalhos da literatura, pode-se considerar que:
Um gradiente PRL Central/Periferia >1,8 indica cateterizao adequada dos seios
petrosos inferiores.
Enquanto que um gradiente central ajustado, calculado da seguinte forma ACTH
central:PRL central/ACTH perifrico:PRL perifrico, deve ser interpretado como: <
0,7 maior probabilidade de secreo ectpica de ACTH e valores > 1,3 sugestivos
de doena de Cushing.
Referncias bibliogrficas:
1 - Aron DC, Findling JW, Tyrrell JB. 2001 Glucocorticoids & Adrenal Androgens. In:
Greenspan FS & Gardner DG, editors. Basic & Clinical Endocrinology. Guanabara
Koogan; 334-376
2 - Orth, DN. 1995 Cushing Syndrome. N Engl J Med; 332:791-803
3 - Findling JW, Raff H. 2001 Diagnosis and differential diagnosis of Cushing's
syndrome. Endocrinol Metab Clin North Am; 30:729-747.
4- Machado MC, Fragoso MC e col. 2016 Recommendations of the
Neuroendocrinology Department of the Brazilian Society of Endocrinology and
Metabolism for the diagnosis of Cushing's disease in Brazil. Arch Endocrinol Metab.
5- Barbot M1, Trementino L et al. 2016. Second-line tests in the differential
diagnosis of ACTH-dependent Cushing's syndrome. Pituitary. 19(5):488-95. doi:
10.1007/s11102-016-0729-y.

6) Teste da Cortrosina para avaliao de defeitos de sntese de esterides

O teste da cortrosina, alm de avaliar a reserva suprarrenal, identifica defeitos de sntese
da 21-hidroxilase, 11-hidroxilase ou 3--hidroxiesteroide desidrogenase. Os valores basais
podem sugerir o defeito enzimtico, porm h pacientes com defeito de sntese com nveis
basais normais.
Indicao: avaliao da reserva suprarrenal e dos defeitos de sntese da esteroidognese
suprarrenal
Cuidados: Em mulheres adultas com ciclos menstruais realizamos o teste na fase folicular
para evitar interferncia da secreo de esterides pelo corpo lteo (comparar resultados
com padro de resposta normal determinado nesta fase); se a paciente estiver em
amenorria realizar o teste em qualquer data.
 23

Modo de execuo:
Medicao: ACTH sinttico (Cortrosina simples 0,25 mg (25 U) EV)
Tempos: -30, 0, 60' ( importante ter 2 basais para afastar efeito do estresse)
Dosagens: LH, FSH, PRL, Testosterona, Testosterona livre, SHBG, DHEAS, Estradiol e
Progesterona no tempo 0.
A dosagem de Progesterona importante para confirmar se a paciente est na fase
folicular.
Para a avaliao da reserva suprarrenal basta a dosagem de cortisol e aldosterona
- Dosar Prog, 17OHPreg, 17OHP, Androstenediona, 11-deoxicortisol (composto S) e
cortisol, em todos os tempos.

7) Avaliao laboratorial do eixo gonadotrfico

Atualizao: Vinicius Nahime Brito

7.a) Teste do GnRH:

Indicao: avaliao dos distrbios puberais.
Modo de execuo:
Cateterizar veia com butterfly 19 a 21, mant-la com SF e aplicar 100 ug GnRH em bolo
aps colher o tempo 0.
Tempos: 0' 15' 30' 45' 60'
Dosar LH e FSH em todos os tempos e no tempo 0 dosar:Estradiol nas meninas e
Testosterona nos meninos

Tabela 1- Valores de corte para o diagnstico de ativao do eixo HHG:

Hormnio Sexo
Masculino Feminino
LH basal (U/L) ECLIA* 0,3 0,3
LH pico (U/L) ECLIA 5 5
Testo (ECLIA) ng/dL 12
E2 (ECLIA) pg/mL 17
ECLIA: eletroquimioluminescncia
Os valores de LH basal > 0,3 U/L dispensam a realizao do teste de estmulo com GnRH.
Os valores de LH basal < 0,3 U/L no excluem o diagnstico de puberdade precoce
central (PPC) permanecendo a necessidade de realizar o teste de estmulo com GnRH.
Os valores de pico de LH > 8 U/L em meninas e meninos aps teste de estmulo com
GnRH indicam ativao do eixo gonadotrfico. A relao LHP/FSHP no se mostrou
superior ao pico de LH para estabelecer o diagnstico de PPC.
 24

7.b) Teste de estmulo com aGnRH depot 3,75 mg IM

Indicao: O aGnRH depot pode ser utilizado para avaliar a ativao do eixo
gonadotrfico. Em crianas, este teste pode substituir o teste com GnRH agudo nas
crianas com diagnstico clnico de PPDG ou com nveis puberais de LH. A dosagem 2
horas aps a mediao avalia a adequao do tratamento hormonal conforme Tabela 2.

Tabela 2- Teste de estmulo com leuprolida depot

Tempos LH FSH E2/Testo
Basal X X X
2 hs aps leuprolida depot X X
24 hs aps leuprolida depot* X X X
*A dosagem de estradiol e testosterona 24 hs aps leuprolida depot poder ser til para
caracterizar a presena de ovotestes.
Estradiol 24 hs aps aGnRH > 80 pg/mL pode ser criterio adicional para diagnstico de
PPC. (ref. Freire AV et al, Clin Endocrinol 2013)
 25

Tabela 3- Valores de LH dosados por ECLIA para diagnstico e monitorizao do

tratamento da puberdade precoce dependente de gonadotrofinas em meninas
Diagnstico Monitorizao da ativao do
eixo gonadotrofico
LH (U/L) Teste clssico 2 hs ps Teste clssico 2 hs ps
GnRH leuprolide GnRH leuprolide depot
Depot*
Basal > 0,3 > 0,3 < 0,3 < 0,3
Pico >5 >8 < 2,3 <4

OBS: Pelo mtodo quimioluminescncia (ICMA) ou eletroquimioluminescncia (ECLIA),

utilizados atualmente no Laboratrio de Hormnios, valores de LH basal > 0,3 U/L e pico
aps teste de estimulo clssico com GnRH exgeno > 5 U/L ou > 8 U/L dosado 2 horas
aps anlogo de GnRH depot em ambos os sexos indicam ativao do eixo gonadotrfico.
Referencia: Latronico AC, Brito VN, Carel JC. Causes, diagnosis and treatment of central
precocious puberty. Lancet Diabetes Endocrinol 2016

INIBINA B e HORMONIO ANTI-MULLERIANO (AMH) basal

AMH (hormnio anti-mulleriano) e Inibina B: glicoprotenas sintetizada pelas clulas de
Sertoli nos testculos no sexo masculino e pelos folculos ovarianos no sexo feminino.
A Inibina B um marcador da funo gonadal em homens e mulheres. Est elevada nas
seguintes situaes: sndrome de hiperestimulao dos ovrios, sndrome dos ovrios
policsticos e tumor das clulas da granulosa do ovrio. Est diminuda nas seguintes
situaes: menopausa, criptorquidia, hipo e azoospermia.
AMH no sexo masculino est elevado durante todo o perodo pr-puberal e declina no
incio da puberdade, quando h aumento da secreo de testosterona, inibindo desta
forma a secreo de AMH, que se mantm baixa durante a vida adulta. No sexo feminino,
o AMH uma pequena quantidade de AMH secretada pelas clulas ovarianas da
granulosa logo aps mo nascimento.
Aplicaes clnicas do AMH srico: anormalidades da genitlia externa, micropnis e
microfalus, criptorquidismo, disgenesia gonadal, distrbios da diferenciao sexual,
diagnstico diferencial entre atraso puberal e hipogonadismo hipogonadotrfico, avaliao
de reserva ovariana, falncia ovariana, tumor ovariano de clulas da granulosa.

7.c) Teste de depresso com anlogo do GnRH

Indicao: Identificar origem dos andrgenos em pacientes com hiperandrogenemia.
Modo de execuo:
Medicao: acetato de leuprolida 3,75 mg, im. 1 ampola a cada 4 semanas por 3 meses.
Coletas: no dia de cada aplicao e 4 semanas aps a ltima aplicao.
Protocolo bsico: LH, estradiol, testosterona.
 26

Protocolo opcional: incluir os demais hormnios esteroides.

Interpretao:
LH < 0,6 U/L e estradiol < 30 pg/mL indica supresso adequada do eixo
Testosterona
< 30 ng/dL ou queda > 50% do valor basal origem ovariana
30 ng/dL e queda < 50% do valor basal origem suprarrenal
30 ng/dL e queda > 50% do valor basal origem mista
Observao: No h padronizao na literatura sobre o valor de testosterona significativo
de depresso.
20% das pacientes suprimem o LH com 1 ampola, 50% com 2 ampolas e 98% com 3
ampolas.

Teste com hCG

Nas ltimas dcadas, diversos protocolos (com variaes na quantidade, no nmero e no
intervalo entre as doses) utilizaram hCG purificado a partir da urina de mulheres grvidas
ou na ps-menopausa (u-hCG). Entretanto, o u-hCG no est mais disponvel no
mercado. Atualmente, dispomos do hCG recombinante (r-hCG). (Ovidrel, 6500 UI) e
ainda no h padronizao para esta preparao.
7.d) Teste de estmulo com hCG no sexo masculino
Indicao: Avaliar a funo das clulas de Leydig em pacientes com genitalia ambgua.
Diagnstico diferencial dos distrbios do desenvolvimento sexual 46,XY: afasta defeito de
sntese de testosterona e deficincia de 5 alfa-redutase tipo 2.
Modo de execuo:
Em indivduos ps-pberes utilizamos dose nica de hCG 6000 U IM.
Dosagens: PROG, 17OHP, 17OHPreg, Androstenediona, Testo, DHT, E2
Tempos basal e 48 e 72 horas aps hCG
Em caso de crianas com genitlia ambgua ou em adultos com hipogonadismo
hipogonadotrfico realizamos o teste crnico 50 100 U/Kg/dose por 4 doses a cada 4
dias e colhemos 1 basal e 72 e 96 horas aps a 4a dose. Se a criana tiver criptorquidia,
aplicar a dose a cada 7 dias por 6 semanas, tambm para teraputica da criptorquidia e
colhemos o sangue 72 e 96 horas aps a ltima dose
Obs: dosar sempre os nveis de hCG no tempo 48 ou 72 hs aps estmulo para verificar se
a medicao foi aplicada corretamente.
7.e) Teste de estmulo com hCG no sexo feminino
Indicao: Avaliar na fase folicular as clulas da teca e na fase lutea a funo do corpo
lteo. Utilizado no passado no diagnstico da sndrome dos ovarios policsticos, porm
pouco utilizado atualmente.
Modo de execuo:
O teste realizado com 1 dosagem basal e durante 3 dias do uso de 5000 U de hCG
diariamente, associado a DEXA para afastar componente suprarrenal.
 27

8) Testes de estmulo para avaliar secreo da calcitonina

8.a) Teste com Pentagastrina:
Cuidados: Este teste deve ser realizado sempre na presena do mdico.
Contra-indicao: Este teste no deve ser realizado em pacientes hipertensos, cardiopatas
e idosos.
Efeitos colaterais: Dor epigstrica e vmitos, com durao de 1 minuto. Risco de arritmia e
bradicardia.
Modo de execuo:
Medicao: Infuso endovenosa (em 5 segundos) de pentagastrina na dose de 0,5 g/kg.
Dosagem de calcitonina nos tempos 0, 2, 5 e 10 minutos aps a infuso.

8.b) Teste de Infuso de Clcio:

Cuidados: Medir e anotar PA e FC antes de iniciar o teste.
Contra-indicao: Este teste no deve ser realizado em pacientes com hipercalcemia
(risco de arritmia cardaca) e bradicardia (FC <50 bpm).
Efeitos colaterais: onda de calor pelo corpo todo e nuseas com durao de 1 minuto e
bradicardia. Em caso de bradicardia grave, aplicar atropina EV na dose de 0,5-1,0 mg IV;
repetir a cada 5 minutos se necessrio. Dose mxima de atropina =0,03-0,04 mg/kg. 1
ampola de atropina tem 0,25 mg. Realizar ECG de urgncia.
Modo de execuo:
Medicao: Infuso endovenosa em 1 minuto de clcio na dose de 2 mg on clcio/kg.
Para o clculo devemos ter em mente que uma ampola de 10 mL de gluconato de clcio a
10% tem 93 mg do on Clcio.
Dosagem de calcitonina nos tempos 0, 2, 5 e 10 minutos aps a infuso.

8.c) Teste combinado de Clcio + Pentagastrina:

Cuidados: Este teste deve ser realizado sempre na presena do mdico.
Efeitos colaterais:R isco de arritmia e bradicardia.
Modo de execuo:
Injeta-se o clcio e em seguida, a pentagastrina e determina-se a calcitonina basal e aps
o estmulo duplo; esse teste provoca, em geral, um estmulo maior da calcitonina.
Em nosso meio utilizamos o estmulo com clcio isoladamente, pela maior disponibilidade
da medicao, por ser um estmulo eficaz e com menos efeitos colaterais do que o teste
combinado.
A resposta normal a esses estmulos depende da metodologia utilizada e do kit utilizado
para dosagem de calcitonina.

9) Teste de estmulo de PTH com infuso de bicarbonato

Atualizao: Regina M Martin
 28

Referncia: Endo Journal 2003, 50(5), 545-551.

Indicao: Avaliao de reserva paratireoideana, nos casos de suspeita de
hipoparatireoidismo e tambm na suspeita de hiperparatireoidismo primrio subclnico.
A infuso aguda de pequena quantidade de bicarbonato de sdio causa uma discreta e
transitria elevao do pH srico com consequente queda dos nveis de clcio inico que
estmulo para a liberao de PTH.
Cuidados: Este teste deve ser realizado sempre na presena do mdico. No realizar o
teste em indivduos com hipocalcemia sintomtica. Suspender o uso de clcio e/ou
vitamina D no dia do teste.
Efeitos colaterais: O teste seguro, havendo alguns relatos de parestesias transitrias. No
caso de reaes adversas, administrar gluconato de clcio 10% 1 ampola IV em 10 min;
por este motivo, o teste feito somente quando h superviso mdica.
Modo de execuo:
- Infundir soluo de bicarbonato de sdio 8,4% (35 ml/m 2 de superfcie corporal) durante
2 minutos, em acesso venoso perifrico.
Tempos: 0 min, 3 min, 5 min, 10 min e 30 min.
Dosagens: clcio total, clcio inico e PTH
Exames basais: fsforo, magnsio, creatinina e 25OHvitD
Resposta esperada: aumento precoce dos nveis de PTH (at 10 min) com rpido retorno
aos nveis iniciais. As dosagens de clcio tendem a cair e demoram mais a se normalizar
Interpretao:
Nos indivduos normais h um incremento de PTH superior a 2 vezes o valor basal.
Pacientes com reserva de PTH reduzida/hipoparatiroidismo: incremento de PTH reduzido
ou abolido.
Pacientes com hiperparatiroidismo primrio: incremento inferior a 2 vezes nos nveis de
PTH; resposta costuma ser achatada.
Na presena de hipomagnesemia, a resposta do PTH pode estar prejudicada.

10) Prova de Deprivao Hdrica e Teste com Desmopressina

Indicao: Investigao de Diabetes Insipidus, realizado na enfermaria. Avaliao indireta
da secreo do hormnio antidiurtico (ADH) atravs da anlise da capacidade de
concentrao urinria em resposta a um aumento da osmolalidade plasmatica, com
subseqente avaliao da capacidade de concentrao renal em resposta ao ADH
exgeno (DDAVP ou desmopressina). Referncia: Peter H. Baylis. Vasopressin, Diabetes
Insipidus, and Syndrome of Inappropriate Antidiuresis. Endocrinology, editado por Leslie J.
De Groot

Modo de execuo:
A) Fase de Preparao:
A ingesto hdrica na noite que precede o teste permitida, porm deve-se orientar o
paciente para no ingerir gua excessiva neste perodo. Evitar cafena e nicotina
 29

B) Fase de Desidratao:
Iniciar a prova s 8 horas, pesando o paciente e coletando sangue e urina para
osmolalidade e medida do volume urinrio desta mico
Dieta seca e restrio de lquidos por 8 horas (solicitar dieta seca anteriormente a
nutricionista). Pesar o paciente a intervalos de 2 horas.
Coletar urina para Osm U medir o volume urinrio a cada 2 horas e coletar sangue para
Osm P no fim da dieta seca.
Interromper o teste se a perda de peso exceder 5% do peso inicial ou a sede for
intolervel e medir Osm U e plasmtica
Observar o paciente para evitar ingesto oculta de lquidos
C) Fase da Desmopressina (DDAVP):
Injetar 1 g de DDAVP intramuscular ou iv, ou 10 g intranasal
Coletar por 4 horas a urina para determinar o volume e Osm U
Permitir ao paciente beber at 1,5 a 2 vezes o volume de urina eliminado durante a fase
de desidratao se sede for intolervel
Interpretao:
Em indivduos normais a OsmU de 2 a 4 vezes a Osm P sendo que a Osm P normal
de 285 a 295 mOsm/kg e aps o DDAVP, a Osm U no se eleva acima de 10%.
Pacientes com polidipsia primria respondem similarmente ao indivduo normal.
Pacientes com DI central severo apresentam aps a desidratao, baixa Osm U (<300
mOsm/kg) e alta Osm P (>295 mOsm/kg) e concentrao urinria maior que 750
mOsm/Kg aps a administrao de DDAVP, porm esta concentrao pode no ser obtida
se a medula renal no estiver com seu gadiente de concentrao normal o que
freqentemente acontece nos pacientes com poliria acima de 4 litros/dia.
Pacientes com DI nefrognico grave no elevam a Osm U >300 mOsm/kg tanto aps a
desidratao quanto aps DDAVP. Os defeitos parciais de DI, tanto central como
nefrognico, nem sempre podem ser identificados por este teste.
Resumo da Prova de Concentrao
8:00 hs: iniciar dieta seca que deve ter sido solicitada a nutricionista no dia anterior
Horrio Dosar Dosar
8 hs Osm U Osm S as 8:00 hs
8-10 hs Osm U
10-12 hs Osm U
12-14 hs Osm U
14-16 hs Osm U Osm S as 16hos
16:00hs: Aplicar DDAVP 10 ug intranasal ou 1 ug iv. ou im
16-20 hs Osm U
 30

11- Protocolo de investigao e tratamento do hiperaldosteronismo primrio

Atualizao: Madson Q Almeida, Maria Candida V Fragoso

1 Indicaes de investigao de hiperaldosteronismo primrio (HP)1:

HAS e hipocalemia espontnea ou induzida por terapia com diurtico;
HAS e incidentaloma de suprarrenal;
PA >150x100 mmHg em 3 ocasies diferentes;
HAS resistente (ausncia de controle na vigncia de 3 drogas sendo uma das
drogas diurtico);
HAS controlada (<140x90 mmHg) na vigncia de 4 drogas anti-hipertensivas;
HAS associada a apnia obstrutiva do sono;
HAS e histria familial de HAS ou doena cerebrovascular em indivduos jovens
(<40 anos)
HAS em parentes de 10 grau de pacientes com hiperaldosteronismo primrio.
2 Como deve ser feita a investigao inicial?
Dosar aldosterona (A) e renina (R) aps o paciente ter deambulando por no mnimo
2 horas e aps estar sentado por 5 a 15 min. Esta recomendao tem como
objetivo aumentar a sensibilidade da renina suprimida. No entanto, a no
deambulao do paciente por 2h antes da coleta no contra-indica a coleta.
No necessrio decbito para a coleta de sangue. Antes da coleta, corrigir a
hipocalemia e no restringir o sal da dieta.
Quando a R for dosada diretamente a converso para atividade plasmtica de
renina (APR) deve ser feita dividindo-se o valor da renina por 12 para fazer a
relao A/APR.
Dosar Na+ em urina de 24h em todos os pacientes com renina suprimida.
Se A 12,5 ng/dL com relao A/R 2,5 ou relao A/APR 30, o rastreamento
considerado positivo para HP.
 31

3 Quais drogas hipotensoras interferem na coleta de aldosterona e renina?

A espironolactona e outros diurticos devem ser suspensos por no mnimo 4
semanas;
Na investigao inicial, no necessrio suspender outras drogas anti-
hipertensivas;
O nvel de K srico deve estar normal e a ingesta de sdio liberada;
Se a A <20 ng/dL e renina no estiver supressa: substituir as drogas hipotensores
por hidralazina, verapamil ou alfa-bloqueadores (prazosina ou doxazosina) por 2
semanas e realizar nova dosagem de A e R. Caso o paciente necessite de uma
quarta droga, optamos por iniciar clonidina. Muitas vezes, no possvel
clinicamente substituir as drogas hipotensoras por hidralazina, verapamil ou alfa-
bloqueadores, j que essas medicaes so hipotensores menos potentes).

4 Quando o teste confirmatrio necessrio?

Os pacientes com A 20 ng/dL com com relao A/R 8,8 ou relao A/APR 100
no necessitam de testes confirmatrios;
necessrio corrigir a hipocalemia antes da realizao do teste confirmatrio, j
que o estmulo para liberao de aldosterona pode agravar a hipocalemia.
 32

5 Quais testes confirmatrios podem ser realizados?

O teste da furosemida atualmente nossa primeira escolha. A sobrecarga salina

est muitas vezes contra-indicada nos pacientes com HAS refratria ou
hipervolemia, mas pode ser realizada caso o teste da furosemida seja inconclusivo.
O teste do captopril uma terceira alternativa, mas tem uma reprodutibilidade ruim.
Teste da furosemida: administrar furosemida 40 mg EV e colher renina aps 2h de
deambulao. O teste considerado positivo se a APR for <2 ng/ml/h (R
<24mUI/mL). Pacientes com HAS essencial podem ter renina supressa, mas o nvel
de aldosterona na maior parte dos casos <12,5 ng/dL e a renina desbloqueia
aps a administrao da furosemida.
Teste da sobrecarga salina: dosar aldosterona aps a infuso de 2L de SF 0,9%
em 4h. A <5,0 ng/dL exclui o diagnstico de hiperaldosteronismo primrio; A entre 5
e 10 ng/dL inconclusivo e A >10 ng/dL confirma o diagnstico.
Teste do captopril: administrar 50mg de captopril oral aps o paciente ter
permanecido sentado ou em p por pelo menos 1 hora, e dosar R, A e cortisol nos
tempos 0, 60 e 120 min. O teste considerado positivo se no houver queda >30%
da A ou se A >12 ng/dL. Como aldosteronomas podem responder ao ACTH, se
houver queda dos nveis de cortisol, a variao percentual do cortisol deve ser
deduzida da variao percentual da A.

6 Quando indicar o cateterismo de veias suprarrenais para diagnstico etiolgico

do HP?
Aps a confirmao do diagnstico de HP, todos os pacientes devem realizar uma
tomografia computadorizada (TC) de cortes finos das suprarrenais com contraste. O
objetivo avaliar a presena de ndulos, excluir o diagnstico de carcinoma cortical
da suprarrenal (se tumor > 4cm) e j avaliar a anatomia das veias suprarrenais para
a possibilidade de indicao de cateterismo de veias suprarrenais.
O cateterismo de veias suprarrenais est indicado nas seguintes situaes: 1) TC
de suprarrenais normal; 2) TC de suprarrenais com espessamento ou ndulos
bilaterais; 3) Se leso suprarrenal unilateral em pacientes com diagnstico da HAS
aps 40 anos em virtude da maior prevalncia de incidentaloma de suprarrenal
nesta faixa etria.
 33

No indicamos cateterismo de veias suprarrenais em indivduos com diagnstico da

HAS antes dos 40 anos, HP grave (A >20ng/dL, renina supressa e hipocalemia) e
leso unilateral inequvoca (>1 cm) sem espessamento na suprarrenal contralateral.

7 Protocolo do cateterismo das veias suprarrenais:

7.1 - Agendamento: Marcar sempre as quintas com a Dra. Aline Cristine Barbosa.
7.2 - Incio do procedimento: O cateterismo no deve comear aps as 12h para que as
amostras no sejam entregues no laboratrio aps as 16h.
7.3 - Marcao dos tubos: O residente responsvel pelo caso deve levar os tubos a
serem utilizados j devidamente etiquetados:
Dosagem de cortisol plasmtico rpido para avaliar adequao da cateterizao da veia
suparrenal direita (VSD): um tubo de tampa roxa com EDTA com etiqueta marcada VSD e
Periferia;
Dosagem de cortisol e aldosterona em soro da VSD, veia suprarrenal esquerda (VSE) e da
veia cava inferior (VCI): 2 tubos de plstico com gel de tampa vermelha para a VSD, 2
tubos para a VSE e 2 tubos para a VCI.

7.4 Estmulo com cortrosina: Diluir 250 g de cortrosina em 250 mL de SF 0,9% e

infundir 50-100 ml/hora, com incio 30 minutos antes do cateterismo e durante todo o
exame.
7.5 Dosagem rpida de cortisol plasmtico: Aps a cateterizao da VSD, devemos
coletar da VSD e VCI um tubo de tampa roxa com EDTA para dosagem de cortisol rpida
e 2 tubos de plstico com gel de tampa vermelha para dosagem de cortisol e aldosterona
sricos. Os tubos de tampa roxa etiquetados com VSD e VCI sero levados at o
Laboratrio de Hormnios (PAMB 2 andar, Bloco 6). No LIM42, a funcionria Neide Alves
ou Poline recepcionar as amostras para fazer a centrifugao. Aps a centrifugao, a
funcionria Mrcia Ester ou Luciana Leopoldino far a anlise e informar o resultado ao
residente. Esse processo dura aprox. 30 min. Enquanto aguarda o resultado, a radiologista
intervencionista prossegue com a cateterizao da VSE e coleta de um tubo de plstico
com gel de tampa vermelha para dosagem de cortisol e aldosterona sricos. Se a relao
do cortisol na VSD/VCI for 5, a cateterizao da VSD foi adequada e o cateterismo
encerrado. Aps o final do cateterismo, o residente encaminhar os tubos de plstico com
gel de tampa vermelha etiquetados com VSD, VSE e VCI para o Laboratrio de
Hormnios. Se a relao do cortisol na VSD/VCI for <5, a cateterizao da VSD foi
 34

inadequada e a radiologista intervencionista realizar mais uma tentativa de cateterizao

com coleta de sangue para dosagem de cortisol rpido (repetindo o processo).
7.6 Interpretao do resultado:
Aps estmulo com ACTH, a relao do cortisol da VSD ou E/VCI deve ser 5;
Determinar o quociente aldosterona/cortisol (aldosterona normalizada);
Lateralizao: gradiente 4 entre as determinaes da duas veias suprarrenais,
sendo que no lado no-dominante a aldosterona menor ou igual da veia cava
inferior;
Bilateralidade: gradiente entre as suprarrenais <3 e a relao de aldosterona
normalizada das veias suprarrenais com a veia cava inferior 1;
Um gradiente entre 3 e 4 geralmente inconclusivo, mas pode ser conclusivo se a
relao da aldosterona normalizada contra-lateral/VCI <0,5, indicando uma
supresso contra-lateral.

8 Teste de supresso com dexametasona:

Indicado para investigar hiperaldosteronismo supressvel por glicocorticoide
(Familial tipo 1) em pacientes com hiperaldosteronismo primrio e histria de incio
de HAS antes dos 20 anos ou histria familial de HAS e doena cerebrovascular
antes dos 40 anos;
Administrar dexametasona 0,5 mg a cada 6h por 48h e dosar aldosterona s 8h do
terceiro dia. Valores de aldosterona <5 ng/dL sugerem o diagnstico de
hiperaldosteronismo supressvel por glicocorticoide;

9 Quando investigar hipercortisolismo?

Investigar hipercortisolismo subclnico se o paciente com HP tiver ndulo unilateral
>2,5 cm ou hiperplasia macronodular bilateral;
Solicitar ACTH, DHEAS, teste de depresso com 1 mg de dexametasona, cortisol
salivar a meia-noite e cortisol urinrio livre de 24h.

10 Se indicao de tratamento cirrgico:

Abordagem cirrgica laparoscpica;
Tratamento clnico prvio com espironolactona at desbloquear a renina/APR (entre
3-4 semanas) antes da adrenalectomia a fim de evitar hipoaldosteronismo
transitrio no ps-operatrio;
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Cura da HAS em 18% dos pacientes na nossa Instituio, embora todos os

pacientes apresentem uma melhora significativa no controle pressrico com
reduo do nmero de drogas anti-hipertensivas.

11 Coleta de DNA perifrico e tecido tumoral:

Coletar DNA de todos os pacientes com diagnstico de HP;
A coleta de DNA ambulatorial realizada na sala de teste do ambulatrio de
Endocrinologia (PAMB 5 andar, Bloco 4B, sala 13) no perodo das 8 s 11h de
segunda a sexta;
O paciente dever ser encaminhado portando o termo de consentimento livre e
esclarecido assinado e o pedido mdico em receiturio para coleta de DNA com a
hiptese diagnstica de HP;
Ser realizada a coleta de sangue perifrico para extrao de DNA (2 tubos roxos
de hemograma contendo 5 mL de sangue).
As datas das cirurgias devem ser comunicadas com antecedncia Equipe da
Endocrinologia para a programao da coleta de tecido tumoral imediatamente
aps exrese da leso com armazenamento em nitrognio lquido e meios de
cultura.
Referncias
1.Funder JW, Carey RM, Mantero F, et al. The Management of Primary Aldosteronism:
Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice
Guideline. The Journal of clinical endocrinology and metabolism 2016;101:1889-916.
2.Young WF, Stanson AW, Thompson GB, Grant CS, Farley DR, van Heerden JA. Role for
adrenal venous sampling in primary aldosteronism. Surgery 2004;136:1227-35.
3.Choi M, Scholl UI, Yue P, et al. K+ channel mutations in adrenal aldosterone-producing
adenomas and hereditary hypertension. Science 2011;331:768-72.
4.Nanba K, Tamanaha T, Nakao K, et al. Confirmatory testing in primary aldosteronism.
The Journal of clinical endocrinology and metabolism 2012;97:1688-94.
5.Rossi GP, Barisa M, Allolio B, et al. The Adrenal Vein Sampling International Study
(AVIS) for identifying the major subtypes of primary aldosteronism. The Journal of clinical
endocrinology and metabolism 2012;97:1606-14.
6.Beuschlein F, Boulkroun S, Osswald A, et al. Somatic mutations in ATP1A1 and ATP2B3
lead to aldosterone-producing adenomas and secondary hypertension. Nat Genet
2013;45:440-4, 4e1-2.
7.Funder JW, Carey RM, Fardella C, et al. Case detection, diagnosis, and treatment of
patients with primary aldosteronism: an endocrine society clinical practice guideline. The
Journal of clinical endocrinology and metabolism 2008;93:3266-81.
 36

12) Testes para diagnstico de diabetes mellitus

Atualizao: Dra Maria Elizabeth Rossi

Indicao: Indicados no diagnstico de diabetes mellitus

12.a) Teste de tolerncia glicose oral (GTTO)
Compreende a dosagem da glicemia em jejum e 2 horas aps a ingesto de 75 g de glicose por
boca (ou 1,75 g/kg de peso at 75 g para crianas).
realizado em jejum de 12 horas, aps 3 dias de dieta rica em carboidratos (amido e acares).
Durante o teste, o paciente deve ficar em repouso, no pode estar doente, com infeces e no
deve fumar, tomar caf ou usar medicamentos antes ou durante o teste. O teste pode ser
complementado com as dosagens de insulina e peptdeo C nos tempos zero e 2 hs
Interpretao: A tolerncia normal glicose (ausncia de diabetes) definida para os valores de
glicemia no jejum e 2 hs aps a carga de glicose abaixo de 100 e de 140 mg/dL respectivamente
(Tabela 1). No indivduo assintomtico, o diagnstico deve ser sempre confirmado com nova coleta
de sangue.

Tabela 1: Diagnstico do Diabetes mellitus

Categorias: Glicemia Glicemia 2 hs Glicemia Hemoglobina

aps 75 g de Casual glicada
Jejum
glicose VO
(mg/dL) (%)
(mg/dL) (mg/dL)
Normal <100 <140
<5,7%
Glicemia de
jejum alterada 100 a 125 < 140
(IFG)
Tolerncia 5,7-6,4%
glicose 140 e < 200
diminuda (IGT)
Diabetes 200
126 * 200 >6,5%**
mellitus (sintomtico)

*necessita nova medida para confirmao ** HPLc

Tanto o IGT quanto o IFG, definidos como pr-diabetes, apresentam implicaes clnicas por
estarem associados maior frequncia de doena cardiovascular em relao tolerncia normal
glicose

12.b) Outras determinaes

Hemoglobina glicada: Resulta da ligao da hemoglobina A (HbA) com acares, sendo a frao
A1c a mais importante- compreende 80% da HbA total. Valor normal da HbA1c: 3-6%. Mede o
controle integrado de glicemia nas ltimas 8-12 semanas. Valores elevados confirmam o
diagnstico. A HbA1c medida muito til para aferir a adequao do tratamento. Valores acima
de 6,5% fazem o diagnstico de diabetes e entre 5,7 a 6,4% o de pr-diabetes.
 37

Este teste no indicado para diagnstico em situaes que alterem esta determinao, como:
deficincia de ferro, anemia hemoltica, hemoglobinopatias, malignidade, insuficincia heptica e
renais graves.
Frutosamina- protena glicada, principalmente albumina, que reflete o controle glicmico dos
ltimos 7-14 dias. til em portadores de algumas hemoglobinopatias (que alteram a determinao
de HbA1c) e na avaliao precoce do efeito de terapias.
Glicosria. - A presena glicosria sugestiva de diabetes e requer confirmao com dosagem
sanginea. Est geralmente presente nas glicemias elevadas, acima de 180 mg/dl, mas depende
ainda do estado de hidratao do paciente e de doenas renais.
As medidas da frutosamina e da glicosria no so adequadas para o diagnstico de
diabetes leve ou IGT. So teis no controle da eficcia do tratamento do diabetes.

12.c) Teste de tolerncia refeio mista com 500 calorias (60% carboidratos, 20%
protenas e 20% gorduras) Este teste utilizado em pesquisas clinicas
Indicaes: avaliar o metabolismo de carboidratos e lipdeos durante as refeies. Este teste tem
sido usado em estudos clnicos para verificar a resposta de insulina, glicose e lipdeos em jejum e
ps-prandial. O teste pode ser complementado com dosagens de glucagon e pr-insulina.
Instrues: O paciente deve vir em jejum de 12 horas e chegar as 7:00 hs no hospital.
Tabela 2 - Teste de tolerncia refeio mista com 500 calorias
Exames Tempos ( min)
0 60 120 180 240
Hb glicada-HbA1c X
Glicose X X X X X
Insulina X X X X X
Peptidio-C X X X X X
Exames-Feitos no LIM-18*
cidos graxos livres X X X X X
Pro-insulina X X X X X
Glucagon X X X X X
GLP-1 X X X
*Exames Eventuais - LIM 18 (avisar Grecy tel 3066 7259)
Marcar com antecedncia o teste, e solicitar as refeies junto ao servio de nutrio- Nutricionista
Cristina - tel: 3069-6230 e 3069-6332 ramal 220.

12.d) Diagnstico de diabetes mellitus gestacional

(Atualizao Dra Milena Teles)

Por muitos anos o conceito de diabetes melliuts gestacional (DMG) foi qualquer
grau de intolerncia glicose detectada ou reconhecida pela primeira vez durante a
gestao. No era levada em considerao a possibilidade de alterao da glicemia
prvia a gestao. Com o aumento da prevalncia de condies como a obesidade e
sedentarismo, a prevalncia de diabetes do tipo 2 (DM2) em mulheres em idade frtil se
elevou consideravelmente. Com isso, o nmero de casos de gestantes com DM2 no
reconhecido tambm cresceu.
 38

Sendo assim, de acordo com estudo mais recente, o International Association of the
Diabetes and Pregnancy Study Groups (IADPSG), novos critrios diagnsticos para
diabetes gestacional foram propostos, apesar de no ser consenso mundial. A sugesto
que o rastreamento se inicie ainda na primeira consulta pr-natal (ver algoritmo) A
Sociedade Brasileira de Diabetes (SBD) e a Associao Americana de Diabetes (ADA),
atualmente, seguem estes mesmos critrios (Tabela 2) Entretanto, a Organizao Mundial
da Sade (OMS) e a National Institute of Health (NIH) adotam outros valores de
referncia.

Algoritmo para diagnstico de diabetes mellitus gestacional

Interpretao
Teste de 75 g de glicose para avaliao de DMG: compreende a dosagem da glicemia em
jejum, 1 hora e 2 horas aps a ingesto de 75 g de glicose por boca realizado em jejum
mnimo de 8 horas e no mximo de 14 horas, aps 3 dias de dieta rica em carboidratos
(mnimo de 150 gramas por dia).
 39

Tabela 2. Critrios para o diagnstico de diabetes mellitus gestacional com teste de

75g de glicose
IADPSG/2010
Tempo de coleta OMS NIH/2012* ADA/2011,
SBD/2011**
Jejum - 95 mg/dL 92 mg/dL
1 hora - 180 mg/dL 180 mg/dL
2 horas 140 mg/dL 155 mg/dL 153 mg/dL
*para o diagnstico de DMG pelo menos duas das trs dosagens de glicemia
devem apresentar os valores acima.
**um valor alterado j confirma o diagnstico.

12.d) Teste de tolerncia refeio mista com 500 calorias (60% carboidratos, 20%
protenas e 20% gorduras)
Indicaes: avaliar o metabolismo de carboidratos e lipdeos durante as refeies. Este
teste tem sido usado em estudos clnicos para verificar a resposta de insulina, glicose e
lipdeos em jejum e ps-prandial. O teste pode ser complementado com dosagens de
glucagon e pr-insulina.
Instrues: O paciente deve vir em jejum de 12 horas e chegar as 7:00 hs no hospital.
 40

Tabela 2 - Teste de tolerncia refeio mista com 500 calorias

Exames Tempos ( min)
0 60 120 180 240
Hb glicada-HbA1c X
Glicose X X X X X
Insulina X X X X X
Peptidio-C X X X X X
Exames-Feitos no LIM-18*
cidos graxos livres X X X X X
Pro-insulina X X X X X
Glucagon X X X X X
GLP-1 X X X

*Exames Eventuais solicitar autorizao do LIM 18 e avisar a funcionria

Grecy (tel 3066 7259)

Interpretao
Resultados em adultos com tolerncia normal glicose
Varivel Pico Variao em relao ao basal Retorno ao basal
Glicose 45-60min 25-30% 2-3h
Insulina 60 min 7-10x 4-5h
Pr-insulina 60 min 3-4x 4-5h
GLP1 60min 15-20% 4- 5h ou mais
Glucagon 15-30 min 15-20% 4-5h ou mais
Triglic rides 120 min 50-60% aps 5h
FFA nadir em 2-3h 3-4x 4-5h
Marcar com antecedncia o teste, e solicitar as refeies junto ao servio de nutrio- Nutricionista
Cristina - tel: 3069-6230 e 3069-6332 ramal 220.
Referncia Bibliogrficas:
Diretrizes da Sociedade Brasileira de Diabetes 2016
Standards of Medical Care in Diabetes-2017. Diabetes Care:40(suppl 1)

12.e) Diagnstico precoce do diabetes mellitus

A aferio da glicemia de jejum ou do GTTO, a cada 3 anos, est indicada em indivduos com risco
de desenvolver diabetes, a saber:
a) pessoas acima de 45 anos
b) Nos mais jovens, se tiverem histria familiar de diabetes ou algum fator de risco predisponente
para a sndrome pluri-metablica como obesidade, hipertenso, dislipidemia, microalbuminria,
doena cardiovascular, uso de drogas hiperglicemiantes (corticosterides, diurticos tiazdicos,
betabloqueadores).
 41

c) Portadores de pr-diabetes: IFG, IGT ou diabetes gestacional prvio, ou mulheres que tenham
tido filhos com peso acima de 4 kg ao nascimento, portadoras de ovrios policsticos ou grupo
tnico de alto risco.
d) Em crianas, com IMC > percentil 85 para idade e sexo, associado a 2 outros fatores de risco
como histria familiar de diabetes, sinais de resistncia insulina (dislipidemia, acantose nigricans,
hipertenso arterial ou ovrios policsticos), histria materna de diabetes ou diabetes gestacional.

13) Teste com TSH Recombinante

Atualizao Dra Suemi Marui
A medicao Thyrogen (TSH humano recombinante) pode ser usada no seguimento dos
pacientes com carcinoma diferenciado da tireide.
Indicaes: Seu uso se aplica principalmente nos pacientes que apresentam contra-
indicao para suspenso da levotiroxina, como paciente muito idoso, ou cardiopata, ou
para pacientes com impossibilidade de elevao do TSH, como os portadores de doena
hipofisria.
Cuidados: No recomendado seu uso em pacientes com metstases craniana e coluna,
pelo risco de edema e hemorragia.
Efeitos colaterais: cefalia e nuseas (mais frequentes), sintomas de IVAS (febre baixa,
astenia), tontura e dor (no local das metstases) e dor no local da aplicao com erupo
cutnea.
Modo de execuo: Aplicar Thyrogen 0,9 mg por dia, por dois dias consecutivos IM
(conforme Figura 1).
Iniciar o teste sempre as segundas feiras. Colher sangue basal para dosagem de TSH, T4
livre, tireoglobulina e anticorpos anti-Tireoglobulina.
A subida do TSH ocorre no 3 dia (24 horas aps a segunda aplicao) e os valores so
geralmente > 50 mU/L.
No 5 dia (sexta-feira) (72 horas aps a 2 aplicao) mede-se o valor de tireoglobulina
srica. Neste momento o TSH est pouco elevado ou at mesmo normal.
No existe padronizao para outras doses de Thyrogen com o propsito de seguimento
de carcinoma diferenciado da tireide. No h padronizao para crianas.
Thyrogen fornecido como 1 kit, contendo 2 ampolas.
Modo de aplicao: Adicionar 1,2 ml de gua esterilizada ao p contido no frasco, girar o
frasco delicadamente at dissoluo completa, pegar 1,0 ml da soluo reconstituda de
Thyrogen (equivale a injetar 0,9 mg de TSH Recombinante) intramuscular.
Este teste pode ser realizado em conjunto com a Pesquisa de Corpo Inteiro (PCI) com 131I.
Este procedimento marcado pelo Servio de Medicina Nuclear. A dose do radioistopo
dada 24 horas aps a segunda dose de Thyrogen. A captao feita no 5 dia,
juntamente com a coleta de sangue (Figura abaixo).
42
 43

Laboratrio de Hormonios e Gentica Molecular da Disciplina de

Endocrinologia Localizaao: PAMB-2 andar bloco 6

Tel. da recepo do Laboratrio: 2661- 6148

Tel. secretria do Laboratrio: 2661-7512
Acesso ao manual de exames: http://www.dlc.edm.org.br manual de exames (para
verificar exames disponveis, condies de coleta, valores normais e prazo de liberao e
valores normais
Orientao para coleta de sangue para dosagens hormonais
Exames colhidos em tubo de tampa vermelha de 6 mL com gel
Nneumonico Nome do exame
COMPS 11 Desoxicortisol
17 PRE 17-Hidroxipregnenolona
17OHP 17-Hidroxiprogesterona
25VD 25-Hidroxivitamina D
ADIP Adiponectina
ALDO Aldosterona
D4 Androstenediona
IA2 Anticorpo Anti-Tirosina Fosfatase
GAD Anticorpo Anti-Descarboxilase do cido Glutmmico
TRAB Anticorpo Anti-Receptor de TSH
IAA Anticorpo Anti-Insulina
CALC Calcitonina
F Cortisol
DHEAS Dehidroepiandrosterona Sulfato
DHT Dihidrotestosterona
INIB Inibina B
IGF1 Insulin-Like Growth Factor
IGFBP3 nsulin-Like Factor Binding Protein
LEP Leptina
ANTTPO Anticorpo Anti-Peroxidase
ANTITG Anticorpo Anti-Tireoglobulina

Exames colhidos em tubo de tampa vermelha de 6 mL com gel

 44

Nneumonico Nome do exame

E2 Estradiol
SHBG Globulina Ligadora dos Hormnios Sexuais
GH Hormnio do Crescimento
FSH Hormnio Folculo Estimulante
LH Hormnio Luteinizante
INS Insulina
PPC Peptdeo C
MPRL = Macroprolactina
PROG Progesterona
PRL Prolactina
SUBA Subunidade Alfa dos Hormnios Glicoproticos Hipofisrios
TESL Testosterona Livre
TESTO Testosterona
TGA Tireoglobulina
PTH Paratormnio
TSH Hormnio Tireo-Estimulante
T4 Tiroxina
T4L Tiroxina Livre
T3 Triidotironina
ANTI21OH Anticorpos Anti 21-Hidroxilase
CROMA Cromogranina A
ESTRONA Estrona
TBG Globulina Ligadora da Tiroxina
PROIN Pr-Insulina
1,25vd 1, 25-Hidroxivitamina D
 45

Exames que necessitam de coleta especial

- MITO= Mitotano ( tubo azul escuro com heparina sdica)

- Glucagon e Renina = 1 tubo tampa roxa Temp. ambiente
-ACTH: 1 tubo plstico tampa roxa com EDTA 4 mL, no gelo.
-Renina: Tubo de plstico tampa roxa com EDTA de 4 mL. (Temp. Ambiente)
-Vasopressina (ADH): Tubo de plstico tampa roxa com EDTA de 4 mL, no gelo.
-Dosagem de Calcitonina, PTH e Tireoglobulina em lavado de puno de ndulo
cervical. Aps puno do ndulo e realizao das laminas lavar a agulha de puno em 1
mL de soluo salina e colocar no gelo.
-Osteocalcina, CTX e P1NP: 1 tubo de plstico tampa roxa com EDTA, em temperatura
ambiente, CTX deve ser colhida at as 9:00 horas pelo ritmo circadiano.
-FGF-23: 1 tubo plstico tampa roxa com EDTA, no gelo.
-Catecolaminas Plasmticas: pegar tubo especial no Laboratrio Clnico no Ambulatrio
do Incor; para realizar a coleta; manter tubo no gelo pr e ps-coleta, envolto em saco
plstico para evitar hemlise pelo gelo; o paciente dever estar em repouso por 1 hora e
em jejum.
VMA, Catecolaminas e Metanefrinas Urinrias: Desprezar a primeira urina e colher da
segunda at a primeira urina do dia seguinte inclusive; armazenar urina na geladeira em
frasco escuro ou envolto em papel. Encaminhar ao Bloco 7 do Laboratrio Central para ser
enviado ao InCor para dosagem.
-Cortisol Urinrio livre: urina de 24 horas (marcar volume total no tubo e no pedido).
Obs: Colocar a data no tubo e na requisio do dia da coleta e no do dia do
encaminhamento ao laboratrio.
Observao 1- Todas as amostram colhidas no gelo necessitam centrifugao refrigerada
(4C por 5 min/3000rpm).
-Cortisol salivar Salivete coletor disponvel no Lab de Hormonios 2 andar bloco 6.

Observao 2: Os soros ficam armazenados no laboratrio por apenas 3 dias aps a

liberao dos resultado.
 46

Coleta de Exames Citogeneticos e Moleculares

1-Coleta de material para Caritipo e FISH

Colher 3 ml de sangue em 1 tubo a vcuo, estril contendo heparina, identificado com o
nome do paciente; caso no disponha de tubo estril com heparina, pode ser colhido o
sangue em seringa estril heparinizada, e a seringa deve ser vedada ou com tampa
prpria ou com agulha com rolha de cortia ou borracha. Neste ltimo caso, ter cuidado de
fixar o embolo com esparadrapo para evitar perda da amostra. No congelar a amostra,
mante-la em geladeira a 4 C e encaminhar ao laboratrio o mais rapidamente possivel
aps a coleta, em isopor contendo gelo normal.

2-Coleta de material para extrao de DNA

Sangue: 8 mL de sangue distribudos em 2 tubos de hemograma, no gelo identificados
com o nome do paciente. Pedir consentimento informado do projeto de pesquisa antes da
coleta para estudo molecular
Liquido amminitico: 10 mL de liquido amnitico em tubo seco, (no colocar anti-
coagulante) no gelo.

3-Coleta de DNA em SWAB oral

Para coleta de DNA de pacientes ou familiares que vivem distantes de So Paulo ou de
crianas pequenas sem acesso venoso. A quantidade de DNA obtida bem menor em
clulas da mucosa oral.
Bochechar com gua 5 vezes para limpar bem a boca e cuspir.
Colocar um papel toalha ou guardanapo limpo em cima da mesa e abrir os tubinhos com
tampa.Abrir os pacotes de escovinhas (swabs utilizados para coleta citolgica) com
cuidado, deixando por cima do papel para no contaminar. No deixar encostar nada na
escovinha em nada, nem nas mos.
Pegar 1 escovinha e esfregar por dentro da bochecha, fazendo movimentos circulares 10
vezes e colocar dentro de 1 tubo. Cortar com uma tesoura o cabinho rente escova com o
cuidado de no encostar a tesoura na escova de modo que a tampinha do tubo feche e a
escovinha fique dentro
Repetir o procedimento mais 2 vezes com as outras duas escovas, utilizando a outra
bochecha.
Colher 3 tubos com 3 escovinhas dentro de cada eppendorf
 47

Exames Tercerizados
Exames que no so realizados no laboratrio podem ser realizados em laboratrios
terceirizados para fins diagnsticos e com justificativa, pois so geralmente de alto custo.

Mnemnico Nome do Hormnio

1,25 vit D 1,25 vitamina D
ADH Hormnio antidiurtico
Anti-210H Anticorpo anti 21 hidroxilase
Corticosterona Corticosterona
DHT Diidrotestosterona
E1 Estrona
17OHPreg 17-hidroxipregnenolona
IAA Anticorpo anti-insulina
Mitotano
Proinsulina
Metanefrinas plasmticas
IGG4
Dosagem de sulfonilureia
Glucagon
Cromogranina
Anticorpo antireceptor de
insulina
 48

Funcionamento da Sala de Testes do Servio de Endocrinologia

5 andar PAMB 4B- Telefone 2661-6745

A sala de testes tem como objetivo realizar os testes dinmicos indicados pelos mdicos
da disciplina tanto nos pacientes do SUS quanto nos de convnio ou particulares. Dispe
de espao para a realizao de 7 testes diariamente pela manh s 7:30h (com exceto as
tera feiras dia em que a sala est reservada para leitura dos glucosmetros e realizao
da dextro). O tempo mximo para agendamento tem sido de 2 semanas.
Exames basais sero coletados a pedido mdico em condies especiais e cada caso
deve ser avaliado pela enfermeira responsvel pela sala de testes.

A coleta de sangue para protocolos de pesquisa dever ser solicitada por escrito chefe da
sala de testes (Dra Maria Candida V Fragoso) anexando um resumo do projeto, indicando
o nmero e tipo de coletas, de acordo com o formulrio de protocolos disponveis na sala
de testes antes de inicio do protocolo.

Orientao aos mdicos

1- Os exames devem ser agendados na presena da enfermagem
2-Preencher o livro de solicitaes de teste com clareza ou seja:
-Identificar o paciente com etiqueta
-Preencher todos os dados solicitados no caderno
-Carimbar e assinar o livro de agendamento
-Deixar a requisio de testes dinmicos (disponvel nos consultrios e na sala de teste)
carimbada e assinada com os nomes dos hormnios e tempos de coleta claros e legveis,
com pelo menos mais 3 etiquetas.
-Em caso de exames de bioqumica e hormnios necessrio fazer duas requisies j
que as amostras so encaminhadas para 2 laboratrios diferentes.
Os rtulos dos tubos so feitos pelas funcionrias com base nas informaes do livro e
tempos incorretos resultaro em coletas incorretas. Os tempos dos testes devem seguir a
apostila de testes da clinica que est junto do livro para ser consultada. Tempos de coleta
diferentes do padronizado devero ser justificados junto a comisso da sala de testes. No
caso do teste no estar na apostila, favor entregar a comisso o protocolo do teste com
uma solicitao de incluso na nova apostila.
2- Ao agendar o teste orientar o paciente para chegar at as 7:30 horas impreterivelmente,
em jejum, e procurar a sala de teste.
3- Aps 12:00h, caso seja necessrio coleta de sangue ou no caso de testes prolongados,
que ultrapassem este horrio, todos os procedimentos devero ser realizados pelo
mdico, que ficar responsvel pela sala.
- No caso de testes que necessitem de calculo e preparo de medicao e que podero
causar mal-estar e alteraes nos pacientes (ITT, clonidina, infuso de clcio e
bicarbonato e teste combinado) devero ser agendados na segunda feira quando haver
um medico escalado responsavel pelos calculos e pela superviso do paciente. Para os
testes que exigem superviso mdica forem agendados fora das segundas feiras o mdico
 49

que agendou dever estar presente. Para os demais testes a administrao da medicao
ser feita pela enfermeira. O paciente agendado para o teste j estar com sua veia
puncionada para a coleta dos tempos basais antes da chegada do mdico, portanto
absolutamente necessrio que o mdico que agendou o exame comparea a sala de
testes para evitar que o paciente seja puncionado sem a realizao do teste. As
intercorrencias durante os testes (ex perda da veia, hipotenso, hipoglicemia grave que
necessitou de infuso de glicose, etc devem ser anotadas no livro de agendamento dos
testes e num receituario para o paciente levar ao seu mdico.
5- A realizao de glicemia capilar e administrao de insulina, somente ser feita sob
solicitao mdica por escrito (prescrio), de mdico do Servio de Endocrinologia. Para
a administrao de outros medicamentos, o paciente dever ser encaminhado, com a
prescrio para o hospital dia.
6- As intercorrencias com os pacientes no ambulatrio sero atendidas por quaisquer dos
mdicos presentes e o encaminhamento do paciente (Hospital dia ou PS) dever seguir as
orientaes j definidas para o ambulatrio.
Funcionrios da Sala de Testes da Disciplina de Endocrinologia:
Mdicos responsveis pela sala de testes
Responsvel: Maria Cndida Villares Fragoso
Co-responsvel: Larissa Gomes
Enfermeiras responsveis pela sala de teste
Francisca Alves Macedo
Maria Tereza dos Santos Carvalho
Auxiliares de Enfermagem
Renata Barreto Teixeira
Milena Ferreira de Lemos Oliveira
Rosana Vieira Coutinho
Selma Georgino Ambrosio
 50

II- Conduta nas Urgncias e Emergncias em

Endocrinologia

Organizao: Sharon Nina Admoni (Mdica ex-preceptora da Disciplina de

Endocrinologia do Hospital das Clnicas da Universidade de So Paulo)
Colaboradores: Patrcia Helena Zanoni, Daniel Fiordelisio de Carvalho, Leila Suemi Harima Letaif
(Mdicos Ex-Preceptores da Disciplina de Endocrinologia do Hospital das Clnicas da Universidade de So
Paulo)

Consultoria: este captulo foi realizado baseado na experincia clnica de mdicos assistentes da Disciplina
de Endocrinologia e Metabologia do Hospital das Clnicas da FMUSP, com complementao da literatura
listada
Dra. Berenice Bilharinho de Mendona
Professora Titular da Disciplina de Endocrinologia e Metabologia do HCFMUSP
Dra. Ana Claudia Latronico Xavier
Professora Titular da Disciplina de Endocrinologia e Metabologia do HCFMUSP
Dra. Mrcia Nery
Mdica-assistente, Chefe da Unidade de Diabetes, Diviso de Endocrinologia e Metabologia do HCFMUSP
Dra. Maria Adelaide Albergaria Pereira
Mdica-assistente, Chefe da Unidade de Endocrinologia Geral, Diviso de Endocrinologia e Metabologia do
HCFMUSP
Dr. Marcello D. Bronstein
Professor Livre-docente e Chefe da Unidade de Neuroendocrinologia, Diviso de Endocrinologia e
Metabologia do HCFMUSP
Dr. Malebranche Berardo Carneiro da Cunha Neto
Mdico-supervisor, Unidade de Neuroendocrinologia, Diviso de Neurocirurgia, HCFMUSP
Dra. Nina Rosa Castro Musolino
Professora Colaboradora e Mdica-assistente, Diviso de Neurocirurgia, HCFMUSP
Dr. Pedro Henrique S. Crrea
Mdico-assistente, Chefe da Unidade de Doenas steo-Metablicas, Diviso de Endocrinologia e
Metabologia do HCFMUSP
Dra Regina Matsunaga Martin
Mdica-assistente, Diviso de Endocrinologia e Metabologia do HCFMUSP
Dra Suemi Marui
Mdica-assistente, Chefe da Unidade de Tireide, Diviso de Endocrinologia e Metabologia do HCFMUSP
Dr. Meyer Knobel
Professor Livre-docente, Diviso de Endocrinologia e Metabologia do HCFMUSP
Dr. Nicolau Lima Neto
Mdico-assistente, Diviso de Endocrinologia e Metabologia do HCFMUSP
 51

Introduo
A endocrinologia uma especialidade que trata principalmente de doenas de
carter ambulatorial. As emergncias endocrinolgicas, com exceo daquelas
relacionadas descompensao do diabetes mellitus, so raras. Entretanto, estas
condies so potencialmente graves e devem ser prontamente reconhecidas e tratadas,
muitas vezes antes da confirmao diagnstica.
As orientaes a seguier no visam discutir a fisiopatologia ou etiologia das
emergncias endocrinolgicas, mas sim fornecer orientaes prticas para seu pronto
tratamento com a finalidade de evitar complicaes.

1) Cirurgia hipofisria
A cirurgia hipofisria constitui a base de tratamento da maioria dos tumores
hipofisrios acromegalia, cushing e tumores no funcionantes. Nesta regio, tambm
so encontrados outros tumores potencialmente cirrgicos, como craniofaringeomas,
meningeomas, cordomas de clivus etc.
A conduo do caso no intra e ps-operatrio deve ter como focos evitar,
diagnosticar e tratar as possveis complicaes inerentes ao procedimento, alm de
averiguar a eficcia da cirurgia.
Sendo assim, para o manejo das complicaes ps-cirrgicas, pode-se dividir os
adenomas em produtores e no produtores de glicocorticide.
No primeiro grupo (produtores de glicocorticide) a reposio de glicocorticide
no ps-operatrio mandatria, tendo em vista a alta probabilidade de insuficincia
suprarrenal subsequente.
J no segundo grupo (no produtores de glicocorticide), a possibilidade de
insuficincia suprarrenal estimada com base na avaliao clnica, laboratorial e
radiolgica realizada no pr-operatrio e no grau de manipulao e sangramento que
ocorreram na cirurgia.
Outra preocupao que se deve atentar no ps-operatrio de cirurgia hipofisria
refere-se leso de neuro hipfise/haste e da regio hipotalmica que pode ser
transitria ou definitiva com conseqente atordoamento da liberao de hormnio anti-
diurtico (ADH). Neste momento, pode ocorrer um padro de liberao conhecido como
trifsico (embora nem sempre as trs fases estejam presentes):
- Inicialmente Diabetes Insipidus (DI),
- Seguido de Sndrome de Secreo Inapropriada de ADH (SIADH),
- Novamente DI.
Por apresentar este padro e devido ao fato de a mudana de uma fase para outra
ser relativamente rpida, importante a observao atenta da diurese e da natremia e
natriurese do paciente.

Na internao:
- Solicitar: T4livre, cortisol, DHEAS e sdio para todos e atualizar dosagem dos
hormnios que o tumor produz ou induz a produo (ex: GH e IGF-1 em
acromeglicos).
 52

Na alta hospitalar no 5 ps-operatrio dosar

- Cortisol e sdio para todos (O cortisol srico s 8:00 no 5-7 PO um parmetro
til no prognstico da remisso da doena de Cushing quando abaixo de 3 mcg/dl.)
- ACTH na doena de Cushing
- Prolactina nos prolactinomas
- GH, IGF-1 e prolactina nos acromeglicos
- FSH, LH e subunidade alfa nos gonadotrofinomas
- TSH, T4 livre e subunidade alfa nos tireotrofinomas.

Reposio de glicocorticides:
Indicao:
- Grande manipulao cirrgica (tumores duros, sangrantes) independente da
cortisolemia pr-operatria
- Macroadenomas hipofisrios no produtores de ACTH com cortisol pr-
operatrio recente < 13 g/dl:
o Cortisol pr-cirrgico < 9 g/dl manter a cortisona durante toda a internao e
aps a alta.
o Cortisol pr-cirrgico 9-13 g/dl, administrar apenas a cortisona parenteral no PO
imediato
- Na doena de Cushing a partir do PO imediato, ao chegar na UTI

Forma de administrao:
- Intra-operatrio e ps-operatrio imediato:
o Hidrocortisona 100 mg EV imediatamente antes da induo anestsica e
manter 50 mg a cada 8 hs.
- Ps-operatrio: Acetato de cortisona via oral
o 1 PO: 25 mg s 08:00, 14:00 e 22:00 hs.
o 2 PO: 25 mg s 8:00 e 14:00 hs.
o 3 e 4 PO: 25 mg s 8:00 hs e 12,5 mg s 14:00 hs.
o 5 PO: Alta com 25 mg s 8:00 hs e 12,5 mg s 14:00 hs

Microadenomas e cortisol pr-operatrio > 13 g/dL:

- Intra-operatrio e ps-operatrio imediato: no administrar glicocorticide.
- Prescrever todos os dias hidrocortisona 100 mg via endovenosa se houver
hipotenso arterial sintomtica.
 53

Reposio de Acetato de Desmopressina quando necessrio (DDAVP)

Ps-operatrio:
Controlar diurese a cada 2 horas. Se sede intensa e diurese > 600 ml / 2 horas:
- Colher sdio srico antes da administrao de DDAVP
- DDAVP 1/8 ampola (1 ml = 4 g) via subcutnea
Nunca administrar DDAVP se hiponatremia mesmo na presena de diurese elevada e
nunca administrar DDAVP em horrio fixo at o 10-14 PO: deix-lo sempre prescrito a
critrio mdico, a no ser que o paciente j o utilizasse no pr-operatrio

Manuteno ambulatorial:
Iniciar DDAVP com dose diria de 0,1 mg via oral (meia hora antes ou 2 horas aps
qualquer refeio) ou 5 g via nasal - em dose nica noite ou 2 vezes ao dia.
Dose habitual: 0,1 a 0,2 mg via oral 2-3 vezes ao dia ou 2,5 a 20 g via nasal ao dia.

Apresentaes do DDAVP:
DDAVP spray nasal: 1 puff = 10 g. Cem vezes mais potente que o oral.
DDAVP soluo nasal: 1 ml = 100 g. Cem vezes mais potente que o oral. Cnula
com marcaes a cada 0,025 ml (2,5 g) vide figura abaixo
DDAVP comprimido: 1 comprimido = 0,1 mg ou 0,2 mg.
DDAVP ampola: 1 ml = 4 g. Cinco a dez vezes mais potente que o nasal.

Orientao de uso do DDAVP nasal:

 54

4.Segure a parte graduada no tbulo plstico com uma mo e coloque os dedos da outra
mo em torno da parte cilndrica do gotejador. Coloque a ponta do gotejador para baixo
contra a extremidade do tbulo marcada com uma seta e comprima o gotejador at que a
soluo atinja a graduao desejada. A marca no numerada entre a extremidade do
tbulo e a marca de 0,05 corresponde a aproximadamente 0,025 ml. Se houver dificuldade
no
enchimento do tbulo, pode-se usar seringa de diabetes ou tuberculina para retirar a dose
e encher o tbulo.
5. Segure o tbulo com os dedos a aproximadamente 2,0 cm da extremidade e introduza-o
em uma narina at que as pontas dos dedos atinjam a narina.
6. Coloque a outra extremidade do tbulo na boca. Prenda a respirao, incline a cabea
para trs e, em seguida, sopre fortemente pelo tbulo de modo que a soluo atinja o local
exato na cavidade nasal. Este procedimento permite que a medicao fique limitada
cavidade nasal e no passe para a garganta.
7. Aps o uso feche a tampa plstica. Lave o tbulo com gua e sacuda vigorosamente
at retirar completamente a gua contida no tbulo. O tbulo pode ento ser usado para a
aplicao seguinte.

2) Sndrome da secreo inapropriada de hormnio antidiurtico

(SIADH)
Deve-se suspeitar da SIADH em todo paciente com hiponatremia, osmolalidade urinria
inapropriadamente elevada, sdio urinrio elevado e sem alterao no equilbrio cido-
bsico. As principais causas de SIADH, tendo-se afastado insuficincia suprarrenal e
hipotireoidismo, so: afeces de sistema nervoso central (hemorragias, acidentes
vsculo-cerebrais, infeces, etc), tumores produtores de ADH (como carcinoma pulmonar
de pequenas clulas), drogas (clorpropramida, carbamazepina, ciclofosfamida, etc),
cirurgias de grande porte, cirurgias hipofisrias, doena pulmonar, HIV, administrao
exgena de DDAVP e SIADH hereditrio. O tratamento baseia-se na presena ou no de
quadro clnico e na velocidade de instalao do mesmo.
Diagnstico:
- Hiponatremia no hipovolmica
- Osmolalidade plasmtica baixa
- Osmolalidade urinria inapropriadamente elevada (acima de 100 mOsm/kg)
- Concentrao de sdio urinrio acima de 40 mEq/l
- Ausncia de hipotenso, hipovolemia e hipocalemia.
- Funo tireoidiana, renal e suprarrenal normais

Tratamento
Casos assintomticos:
Restrio hdrica, quando possvel, aumentando-se a oferta de NaCl via oral,
Casos sintomticos moderados:
Soro fisiolgico
Furosemida 20 mg por via endovenosa
Objetivo: elevao do sdio srico de 0,5-1,0 mEq/L/h.
Dosar sdio srico a cada 4 horas e ajustar a velocidade de infuso do soro
fisiolgico.
Suspender tratamento quando houver elevao do sdio srico de 8-12 mEq/L nas
primeiras 24 hs.
Casos sintomticos agudos ou com sintomas neurolgicos:
 55

NaCl 3% - 1-2 ml/kg/h por via endovenosa

Furosemida 0,5 a 2 mg/kg/dia, dividido em 2-3 vezes. Objetivo: elevao do sdio
srico de 2 mEq/L/h.
Dosar Na srico a cada 2 horas e ajustar a velocidade de infuso do NaCl 3%.

Clculo da variao esperada do sdio srico com infuso de 1 litro de qualquer soluo:
Na estimada = [Na] infuso [Na] srico / gua corporal total + 1

gua corporal total por sexo e idade:

Sexo e faixa etria gua corporal total
Homem < 65 anos Peso (kg) x 0,6
Homem 65 anos Peso (kg) x 0,5
Mulher < 65 anos Peso (kg) x 0,5
Mulher 65 anos Peso (kg) x 0,45

Hiponatremia crnica:
Tratar a causa, quando possvel.
Restrio hdrica de 500 a 1000 ml por dia.
Se inefetivo ou pouco tolerado:
o NaCl via oral 6 a 12 gramas por dia.
o Carbonato de ltio por via oral 600 a 1200 mg ao dia.
o Demeclociclina por via oral 300 a 600 mg 2 vezes ao dia.

Os antagonistas de ao do ADH (vaptanos) so mais eficiente e menos txicos.

Aguardamos disponibilidade para uso clnico em nosso pas.
Hipovolemia com elevao do BNP, em hiponatremia com alta frao de excreo
de sdio, deve ser tratada com solues salinas e fludrocortisona pela alta probabilidade
de sndrome perdedora de sal.
 56

3) Complicaes agudas do diabetes

Hiperglicemias
As emergncias hiperglicmicas do diabetes melitus so classificadas em: cetoacidose
diabtica (CAD) e estado hiperglicmico hiperosmolar (EHH), que diferem entre si pelo
grau de hiperglicemia e a presena ou no de cetoacidose. Deve-se suspeitar destas
condies em todos os pacientes com hiperglicemia, especialmente se associada
desidratao. Com o uso de inibidores do SGLT2 existe a possibilidade de ocorrer
cetoacidose com glicemia inferior a 250 mg/dL.

Definies:
- Cetoacidose Diabtica: pH arterial < 7,3 + Bic <18 mEq/L + glic > 250 mg/dL +
cetonemia/cetonria positivas (cetonria 3+ ou 4+)
- Estado hiperglicmico hiperosmolar: pH > 7,3 + Bic > 15 mEq/L + glic > 600 mg/dL +
cetonemia/cetonria negativas ou leve (cetonria + ou ++).

Tratamento:
O tratamento baseado em:
Identificao do fator desencadeante
- Correo do distrbio hidro-eletroltico
- Correo da hiperglicemia
- Estabelecimento posterior de teraputica crnica adequada
1) Suspeita clnica
Avaliao clnica minuciosa (monitorizao, vias areas/conscincia, acesso venoso)
Exames: glicemia, sdio, potssio, cloro, gasometria arterial, creatinina, ureia,
hemograma, urina I, cetonria ou cetonemia e ECG. Outros exames conforme suspeita
clnica.
Avaliar desidratao e iniciar NaCl 0,9 % (15 a 20 mL/Kg por hora) at reverso dos sinais
de desidratao

2) Correo de distrbios hidro-eletrolticos

A) Hidratao (hipovolemia revertida)
Sdio corrigido 135 mEq/L: Soro a 0,45% endovenoso 250 a 500 mL/hora (4-14
mL/kg/hora)
Sdio corrigido < 135 mEq/L: Soro a 0,9% endovenoso 250 a 500 mL/hora (4-14
mL/kg/hora)
OBS: Sdio corrigido = sdio medido + (glicemia 100) / 100 x 1,6

- Quando glicemia estiver menor que 250 mg/dL

 57

NaCl 0,9% + Soro glicosado 5% (soluo meio a meio): 150-250 mL/h

B) Potssio - Checar potssio srico de 2/2 hs. Manter entre 4,0 e 5,0 mEq/L
< 3,3 mEq/L:
No administrar insulina risco de hipocalemia e arritmias
Repor KCl 19,1% 20 a 30 mEq/hora na soluo de hidratao.
Medir potssio aps a infuso.
3,3 a 5,3 mEq/L: Prescrever insulina e KCl.
KCl 19,1% 20 a 30 mEq endovenoso em cada litro de soro infundido, para manter entre
4,0 e 5,0 mEq/L
5,3 mEq/L: No prescrever potssio.

4) Correo da hiperglicemia - Administrao de insulina

OBJETIVOS: reduzir a produo heptica de glicose e aumentar a utilizao
perifrica e diminuir a produo de cetonas
Apenas iniciar se potssio > 3,3 mEq/L

Insulina regular endovenosa

Esquema 1
Bolus de 0,1 UI/kg + 0,1UI/Kg/hora em bomba de infuso contnua
Esquema 2
Infuso contnua endovenosa de 0,14UI/kg/h, sem o bolus inicial.

Diluio da soluo de insulina:

Preparar soluo com SF 100 mL + Insulina R 100 UI [Insulina] = 1 UI/mL

- Controlar Glicemia capilar 1/1h

- Esperado: reduo da glicemia capilar de 50 a 70mg/dL por hora
- Se queda menor que o esperado: dobrar taxa de infuso
- Se manuteno de hiperglicemia: checar acesso

- Quando glicemia capilar = 200mg/dL (CAD) e 250 - 300 (EHH):

Soluo de escolha: SG 5% (soro ao meio) - Mesma taxa de infuso
(SG5% 1000mL + NaCl 20% 20mL) - administrar via endovenosa em 2 a 4 horas
- Reduzir taxa de infuso de insulina para 0,02 to 0,05 U/kg por hora

5) Administrao de bicarbonato:
 58

pH > 6,9 - No h necessidade de bicarbonato

pH <6,9 ou hipercalemia muito grave- NaHCO3 8,4% 100 mEq (100 mL) + H2O destilada
400mL em 2h
Medir pH aps infuso
Repetir a infuso de bicarbonato de 2/2 horas, at que o pH esteja 7,0.

Estabelecimento posterior de teraputica crnica adequada: Transio da insulina

endovenosa para subcutnea:
Resoluo da emergncia hiperglicmica (cetoacidose ou estado hiperosmolar):
- Glicemia controlada (menor que 200 mg/dL).
- pH arterial > 7,30.
- Bicarbonato arterial > 18 mEq/L.

Insulina via subcutnea basal + bolus conforme o que o paciente utilizava.

Caso primo- descompensao ou no usava insulina:
- Clculo de dose diria de insulina:
0,6 x peso (kg) ou taxa recente infuso (U/h) x 24 x 0,8
Continuar a infuso EV por 1-2 horas aps incio do esquema com insulina subcutnea.

RESUMO
Manejo das Emergncias hiperglicmicas

1) Reconhecer e tratar/corrigir o fator precipitante

2) Hidratao /Reposio hdrica
3) Correo da hiperglicemia
4) Monitorao e correo de eletrlitos
a. Sdio
b. Potssio
c. Bicarbonato
 59

Tratamento das emergncias hiperglicmicas

HIDRATAO
Solicitao de
exames NaCl 0,9% (SF) 1 1,5L na 1 hora
laboratoriais

Determinar o estado de hidratao

Choque hipovolmico Desidratao leve a moderada

Sdio corrigido Sdio corrigido

Administrar NaCl 0,9%
<135mEq/L > 135mEq/L
1L/h at estabilizao
NaCl 0,9% NaCl 0,45%
250-500mL/h 250-500mL/h

Quando a glicemia chegar a

250mg/dL
Trocar o soro para NaCl 0,45% com SG5% e
manter 150-250mL/h

Tratamento das emergncias hiperglicmicas

POTSSIO SRICO
Medir K+ antes de iniciar administrao de
insulina

K+ entre 3,3 e
K+ < 3,3mEq/L K+ > 5,3 mEq/L
5,3mEq/L

Infundir 20-30mL
No administrar
KCl 19,1% a cada 1L No administrar K+
insulina
de NaCl 0,9% (SF)
para manter K+ Checar K+
entre 4 e 5mEq/L a cada 2h.
Infundir 20-30mL
KCl 19,1% a cada 1L Checar K+
de NaCl 0,9% (SF) a cada 2h.
durante 1h at K+ >
3,3mEq/L

Checar K+
a cada 1h.
 60

Tratamento das emergncias hiperglicmicas

INSULINOTERAPIA
Checar K+ srico Insulina Regular 0,1U/kg EV em blus

Insulina Regular em bomba de infuso contnua EV

0,1U/kg/h ou 0,14UI/kg/h sem o blus inicial
Glicemia capilar 1/1h

Manter queda de glicemia entre 50 75mg/dL por hora.

Se queda <50mg/dL/h, dobrar a velocidade de infuso de insulina.
Se queda >75mg/dL/h, reduzir a velocidade de infuso de insulina

Cetoacidose diabtica
Quando a glicemia atingir 200mg/dL, reduzir a
velocidade da BIC insulina para 0,02 0,05 U/kg/h EV
ou insulina de ao rpida 0,1U/kg SC a cada 2h.
Manter glicemia entre 150 e 200mg/dL at a resoluo
da cetoacidose
Estado hiperglicmico
hiperosmolar
Quando a glicemia atingir 300mg/dL,
reduzir a velocidade da BIC insulina para
0,02 0,05 U/kg/h EV. Manter glicemia
entre 200 e 300mg/dL at o paciente
estiver bem acordado.

Tratamento das emergncias hiperglicmicas

BICARBONATO SRICO
Checar pH (gasometria)

pH entre
pH < 6,9mEq/L pH > 7,0
6,9 e 7,0

Infundir 100mL Infundir 50mL No repor HCO3-

NaHCO3 8,4% em NaHCO3 8,4% em
400mL gua 200mL gua
destilada em 2h destilada em 1h

Checar HCO3-
a cada 2h at
pH >7,0.
 61

4) Hipoglicemias

O diagnstico de hipoglicemia (glicemia <70mg/dL)deve ser aventado em todo

paciente diabtico que faz uso de insulinoterapia ou secretagogos de insulina, podendo
cursar com sintomas adrenrgicos/colinrgicos ou neuroglicopnicos, e mesmo ser
assintomtica.
Condies primrias que cursam com hipoglicemia como insulinoma so mais
raras.
O tratamento agudo da hipoglicemia baseia-se fundamentalmente no grau de
conscincia e na sua capacidade de alimentar-se para correo da mesma.
Sempre que possvel, importante identificar a hipoglicemia por meio de aferio da
glicemia capilar.

Paciente consciente:
Ingesto de alimentos contendo 15 g de carboidratos de absoro rpida (ex: um copo
de suco de laranja, um copo de refrigerante no diet, um copo de gua com uma colher de
sopa de acar).
Uma medida de glicemia capilar deve ser repetida aps 15 minutos. Caso mantenha a
hipoglicemia o procedimento deve ser repetido.

Pacientes com rebaixamento do nvel de conscincia ou que devem permanecer em

jejum:
- Em ambiente hospitalar:
G50% 30 mL EV. Uma medida de glicemia capilar deve ser repetida aps 5
minutos.
- Se dificuldade de obteno de acesso venoso ou se hipoglicemia grave fora do ambiente
hospitalar:
Glucagon 1 mg (1 ampola) intramuscular ou subcutneo. Esta conduta pode ser
repetida duas vezes no mesmo episdio.

- Aps a recuperao do nvel de conscincia: Orientar o paciente a se alimentar ( se no

estiver em jejum)

Pacientes com hipoglicemia grave secundria ao uso de sulfonilureias:

Manter em observao por 16 a 72 h (a depender da meia-vida da medicao)
 62

5) Hiperglicemia hospitalar

Grupo de Hiperglicemia Hospitalar do HCFMUSP: Ana Claudia Latronico, Marcia

Nery, Simo Lottenberg, Marcos Tadashi Kakitani Toyoshima, Sharon Nina Admoni,
Priscilla Cukier.

Pacientes com Diabetes Mellitus (DM) tm maior risco de ter enfermidades que
necessitam de hospitalizao, como doenas coronarianas, cerebrovasculares, vasculares
perifricas, infeces e amputaes de membros inferiores
Por outro lado, estas doenas, bem como outras situaes de estresse metablico,
predispem ao aparecimento de alteraes glicmicas, que podem ocorrer em pacientes
previamente diabticos ou no. Sendo assim, a hiperglicemia hospitalar (HH), que
definida como uma elevao glicmica que acontece no ambiente intra-hospitalar,
identificada nas seguintes condies:
a) Pacientes com DM conhecido: pacientes diabticos que apresentam
descompensao glicmica no momento da internao
b) Pacientes com DM recm diagnosticado: pacientes que no sabiam ser
diabticos e recebem o diagnstico no momento da internao
c) Pacientes com hiperglicemia relacionada internao: pacientes
sabidamente euglicmicos, que tm hiperglicemia no momento da
internao.
O manejo desta condio baseia-se em:
- Realizar o diagnstico
- Aferio no momento correto da glicemia capilar
- Administrao de forma correta da insulina
- Diagnstico, tratamento e preveno da hipoglicemia
Para isso, o grupo de Hiperglicemia Hospitalar do HC FMUSP elaborou os
seguintes protocolos:

Protocolo para controle glicmico em paciente no crtico

Objetivos de tratamento:
Alvos glicmicos:
- Pr prandial: entre 100 e 140mg/dL
- Ps prandial: < 180mg/dL
- Evitar hipoglicemia
Observaes:
1) Pacientes com DM tipo 1 bem controlados (HbA1c <7,0%) e em uso domiciliar de
anlogos de insulina de longa ao (insulinas glargina ou detemir) e em contagem
de carboidratos: considerar manter 80% das doses ambulatoriais de insulinas e
solicitar equipe de Nutrio informar a contagem de carboidratos da dieta ao
paciente.
 63

2) Considerar chamar a equipe de interconsulta da Endocrinologia, se houver

dificuldade de controle glicmico aps o 3 dia de protocolo.
3) Considerar solicitar gasometria arterial ou venosa E cetonemia ou cetonria, na
suspeita de cetoacidose diabtica ou estado hiperglicmico hiperosmolar.
Confirmadas essas situaes de emergncia hiperglicmica, utilizar protocolo
especfico de insulinizao endovenosa ou subcutnea (para emergncias
hiperglicmicas).

A avaliao inicial, seguimento e orientaes de alta hospitalar esto disponveis no

aplicativo InsulinAPP, que pode ser encontrado no site www.insulinapp.com.br.
 64

Protocolo para correo da hipoglicemia em paciente no crtico internado em

insulinoterapia

Fatores de risco para hipoglicemia:

Paciente em uso de insulina
Diminuio de dose ou suspenso de glicocorticoide
Uso de sulfonilureias, glinidas e insulinas mistas
Baixo peso (IMC <18,5)
Mudana no aporte calrico
DM tipo 1
Comorbidades (ex: gastroparesia, insuficincia adrenal, renal, cardaca e heptica)
Uso de escala-mvel
Vmitos
Diminuio da capacidade do paciente de reportar sintomas
Ateno!
- Manter a dose prandial de insulina rpida, caso o paciente se alimente e esteja utilizando
tal esquema.
- No suspender as doses de insulina NPH, glargina ou detemir, caso o paciente as esteja
usando.
 65

Alta hospitalar:
`
66
 67

Protocolo para controle glicmico em paciente crtico

Uso preferencial de bomba de infuso EV de insulina

Alvo glicmico: 140 a 180mg/dL
Evitar hipoglicemia
SUSPENDER OS MEDICAMENTOS ANTIDIABTICOS ORAIS e demais
medicaes parenterais para o DM (exceto insulina) DURANTE A INTERNAO

Indicaes da bomba de infuso contnua de insulina

2 medidas consecutivas de glicemia capilar > 180mg/dl
Choque de qualquer etiologia
Controle glicmico perioperatrio
Corticosteroide em altas doses
DM1
Parto
Edema perifrico importante/ hipotermia
Hepatopatia grave

1. Dilui-se 100 UI de Insulina Regular em 100 mL de Soro Fisiolgico

2. Inicia-se no Algoritmo B. Considerar categoria inicial A para pacientes idosos e/ou

com insuficincia renal.

3. Realiza-se GC de 1/1 - se diminuio de GC <60mg/dL ( quando glicemias

hora: maiores que 250 mg/dL)ir para prximo algoritmo

- se GC < 140mg/dL 2x voltar ao algoritmo anterior

- se queda > que 100mg/dL voltar ao algoritmo anterior

4. Se paciente em jejum, acrescentar SG5% 100mL/h

 68

GC >200 mg/dl GC <200 mg/dl

QUEDA < 30 mg/dL OU PASSAR PARA O PRXIMO MANTER AT CRITRIOS DE DESLIGAMENTO

INCREMENTO
QUEDA 30 60 mg/dl
QUEDA 60 100 mg/dl
QUEDA > 100 mg/dl
ALGORITMO DE BOMBA
PASSAR PARA O PRXIMO VOLTAR AO ANTERIOR, (CASO ESTEJA NO
ALGORITMO MENOR ALGORITMO, REDUZIR VELOCIDADE
DE INFUSO PELA METADE)
MANTER VOLTAR AO ANTERIOR, (CASO ESTEJA NO
MENOR ALGORITMO, REDUZIR VELOCIDADE
DE INFUSO PELA METADE)
VOLTAR AO ANTERIOR VOLTAR AO ANTERIOR, (CASO ESTEJA NO
MENOR ALGORITMO, REDUZIR VELOCIDADE
DE INFUSO PELA METADE)
 69

Quando o paciente tiver melhora clnica a teraputica pode ser modificada para
insulinoterapia basal/bolus.
Insulina via subcutnea basal + bolus conforme o que o paciente utilizava.
Se primo-descompensao ou no usava insulina:
- Clculo de dose diria de insulina:
0,6 x peso (kg) ou taxa recente infuso (U/h) x 24 x 0,8
Continuar a infuso EV por 1 a 2 horas aps incio do esquema com insulina subcutnea.
 70

6) Crise tireotxica
A crise tireotxica corresponde a uma situao de exacerbao sbita das
manifestaes clnicas do hipertireoidismo, com descompensao de mltiplos sistemas.
Apesar de acometer <10% dos hipertireoidismos, a mortalidade na crise tireotxica alta
(20-30%). A doena de Graves a causa mais comum de crise tireotxica. Raramente
adenoma txico e BMN txico levam a essa condio.
Fatores desencadeantes:
- Relacionados com aumento rpido dos hormnios tireoidianos: cirurgia tireoidiana,
tratamento com I-131, administrao de sobrecarga de iodo (contraste iodado),
interrupo indevida de tratamento com anti-tireoidianos ou excesso de hormnios
tireoidianos exgenos.
- Outros fatores precipitantes: infeco (principalmente pulmonar), cirurgia no
tireoidiana, insuficincia cardaca, tromboembolismo pulmonar, AVC, trauma, infarto
mesentrico, cetoacidose diabtica ou hipoglicemia.
Para diferenciar o quadro de hipertireoidismo muito grave da crise tireotxica, existe um
escore que auxilia na definio (Tabela).
Diagnstico:
suspeitar em todos os pacientes com sinais de hipertireoidismo, como bcio, oftalmopatia
(nos casos de doena de Graves), tremores de extremidades, hiperreflexia, pele mida e
quente, hipertenso sistlica e sinais do evento precipitante. Quatro caractersticas
principais predominam:
1) Febre, associada a sudorese excessiva, pode resultar em quadro de desidratao e
insuficincia renal pr-renal
2) Taquicardia: geralmente sinusal, mas pode ocorrer taquicardia supraventricular, como
fibrilao atrial, e pode se associar a manifestaes de insuficincia cardaca congestiva
3) Disfuno do SNC, caracterizada por agitao, nervosismo, labilidade emocional, at
confuso, psicose e coma
4) Sintomas gastrointestinais: nuseas, vmitos, diarria, obstruo intestinal,
eventualmente, quadro sugestivo de abdome agudo. Leso heptica e ictercia podem
ocorrer, mesmo antes da introduo de medicao. Hepatite auto-imune tambm pode
ocorrer concomitantemente.
Exames diagnsticos:
Nveis sricos muito elevados de T4 livre, T3 e T4;
TSH suprimido.
Observaes:
- Valores de T3 podem no ser to elevados devido presena concomitante da
euthyroid sick syndrome (h aumento de T3 reverso).
- Existem outras condies que podem elevar falsamente o T4 livre, como heparina.
(nestes casos os nveis de TSH no esto suprimidos)
 71

Tabela . Pontuao de Burch e Wartofsky (suspeita de crise tireotxica = score 45)

Parmetros Pontos
Termorregulao 37,2-37,7C 5
37,8-38,2C 10
38,3-38,8C 15
38,9-39,3C 20
39,4-39,9C 25
40C 30
Efeitos no SNC Ausente 0
Agitao 10
delirium, psicose, letargia 20
convulso, coma 30
Disfuno
Ausente 0
gastrointestinal
diarria, nuseas/vmitos, dor
10
abdominal
ictercia inexplicvel 20
Taquicardia 99-109 5
110-119 10
FC em (bpm) 120-129 15
130-139 20
140 25
Insuficincia cardaca Ausente 0
Edema 5
crepitaes bibasais 10
edema pulmonar 15
Fibrilao atrial Ausente 0
Presente 10
Evento precipitante Ausente 0
Presente 10

Tratamento
1. Inibio da formao de hormnio tireoidiano:
a. Metimazol 20 mg a cada 4 horas via oral ou via nasogstrica (opo: via retal).
b. Utilizar apenas em gestantes no primeiro trimestre - Propiltiuracil 200 mg a cada
4 horas via oral ou via nasogstrica (opo: via retal).
Monitorar enzimas hepticas (hepatotoxicidade) e leucograma (agranulocitose)
diariamente. Apesar da agranulocitose poder ocorrer a qualquer tempo, a evoluo de
neutropenia para agranulocitose pode ser observada. A hepatotoxicidade decorrente de
metimazol predominantemente canalicular e muitas vezes dose-dependente. A hepatite
fulminante est relacionada ao propiltiouracil.

2. Inibio da liberao de hormnio tireoidiano:

a. Carbonato ltio 300mg 6/6h VO (monitorar litemia, especialmente se insuficincia renal).
 72

b. Iodeto de potssio - aps 1 hora da administrao de metimazol - 5 gotas 8/8 h VO

ou lugol 4-8 gts 3x/d VO. O iodo tem um efeito bifsico. Por 1 a 3 semanas, inibe a sntese
dos hormnios tireoidianos (efeito Wolff-Chaikoff) e pode ser usado como agente eficaz
anti-tireoidiano, especialmente junto ao metimazol. Em todos os pacientes, especialmente
aqueles que no recebem metimazol, pode haver escape do efeito Wolff-Chaikoff aps
2 a 3 semanas da administrao do iodo, com exacerbao do hipertireoidismo. A chance
da fase hipertireoidea ocorrer diminui quando se administra conjuntamente metimazol,

3-Inibio da reabsoro dos hormnios tireoidianos

Colestiramina 4g via oral 6/6h - diminui a reabsoro dos hormnios tireoidianos da
circulao enteroheptica.

4. Inibio da converso perifrica de T4 em T3

Dexametasona 2 mg 6/6h ou hidrocortisona 100 mg 8/8 h EV.

5. Remoo dos hormnios tireoidianos circulantes por plasmafrese

Indicado apenas nos casos em que h deteriorao progressiva do quadro clnico apesar
da terapia convencional

6. Controle de freqncia cardaca

a. Esmolol 500 mg em 1 min seguido de 50-100 mg/kg/min
Metoprolol 5-10 mg cada 2-4h EV
Diltiazem 60-90 mg cada 6-8h
Propranolol oral 60 a 80 mg a cada 4 a 6 horas ou via endovenosa na dose inicial de
0,5-1 mg em 1 minuto. Repetir a 10/10 minutos at obter o bloqueio adrenrgico
adequado.
b. Monitorar frequncia cardaca contnuamente.
7. Medidas de suporte geral
-Tratamento da hipertermia:
-Paracetamol 750 mg a cada 6 horas. Evitar aspirina
-Tcnicas de resfriamento: banhos com lcool, cobertores gelados, pacotes de gelo
- Sedao, se agitao
- Oxigenioterapia, se necessrio
- Identificao de fator precipitante, com destaque para focos infecciosos e correo de
distrbios hidroeletrolticos e metablico
- Monitorar nveis sricos de hormnios tireoidianos a cada 3 dias.
 73

7) Coma mixedematoso

O paciente apresenta hipotireoidismo grave, de longa durao, no tratado, em que

os mecanismos adaptativos para manter a homeostase so rompidos, podendo ser letal.
Frequentemente acomete pacientes com hipotireoidismo primrio (tireoidectomia total ou
subtotal e tireoidite auto-imune sem reposio hormonal). Raramente o hipotireoidismo
central leva a coma mixedematoso.
Fatores desencadeantes:
Sangramentos (principalmente TGI), uso de diurticos, infeces (principalmente
pulmonar), insuficincia respiratria e cardaca, procedimento cirrgico e
comprometimento do SNC (sedativos, anestesia, AVC, hiponatremia).
Diagnstico:
1) Alterao do nvel de conscincia: desorientao, letargia, confuso mental, psicose,
convulses e at coma
2) Hipotermia ou ausncia de febre na presena de quadro infeccioso
3) Presena de fator precipitante.
Exames diagnsticos:
Nveis sricos de T4 livre, T3 e T4 muito baixos e TSH elevado.
Observao: os valores de TSH podem no ser to elevados quanto o esperado no
hipotireoidismo primrio, pela presena de doena grave (euthyroidism sick syndrome),
porm os valores de T3, T4 e T4 livre so extremamente baixos.

Tratamento
1) Medidas de suporte inicial:
O suporte ventilatrio e hemodinmico deve ser iniciado antes dos resultados
laboratoriais, juntamente com a reposio de levotiroxina.
2) Reposio de glicocorticoide:
Indicada pela possibilidade de insuficincia suprarrenal concomitante.
Colher cortisol srico antes de iniciar a reposio de levotiroxina
Administrar hidrocortisona EV 100 mg 8/ 8 horas.
Reduzir a dose progressivamente, dependendo da evoluo clnica e at obter os
resultados de exames laboratoriais.

3) Reposio de hormnios tireoideanos:

A reposio com levotiroxina deve ser feita preferencialmente por via endovenosa.
Entretanto, devido dificuldade de obter essa medicao em nosso servio, a
reposio pode ser feita via oral ou nasogstrica da seguinte maneira:
- Dose de ataque: Levotiroxina sdica 300 g (paciente mais idoso ou com risco de
doena cardiovascular) a 500 g
 74

- Dose de manuteno: Levotiroxina sdica 100 a 150 g ao dia.

4) Medidas de suporte geral:

- Tratamento da hipotermia: aquecimento central. Evitar medidas de aquecimento
perifrico para no provocar vasodilatao.
- Ventilao mecnica: diante da hipoventilao com hipoxemia e hipercapnia,
controle pressrico e, na presena de hipotenso, realizar expanso volmica e,
eventualmente, uso de drogas vasoativas.
- Correo de hiponatremia: restrio de gua livre e, em casos mais graves, uso de
solues hipertnicas
- Controle dos nveis glicmicos: podendo ser necessria a suplementao de
glicose, especialmente se concomitncia de hipocortisolismo.
- Evitar o uso de doses excessivas de narcticos, sedativos ou hipnticos (paciente
tem tendncia a apnia mesmo j em reposio hormonal).
- Procurar fator precipitante - destaque para focos infecciosos.
- Monitorar nveis sricos de hormnios tireoidianos a cada 3 dias.

8) Insuficincia suprarrenal

A reposio de glico e/ou mineralocorticide na insuficincia suprarrenal e sua dose

baseada em:
- gravidade do quadro clnico
- diagnstico prvido de insuficincia suprarrenal
- etiologia da insuficincia suprarrenal (primria ou secundria)

Insuficincia suprarrenal aguda com hipotenso, nuseas, vmitos, torpor,

desidratao, diarria, dor abdominal:
- Colher cortisol srico e iniciar tratamento antes dos resultados dos exames.
- Expanso com soro fisiolgico:
- Soro fisiolgico 2-3 L por via endovenosa rapidamente.
- Reposio de glicocorticide por via endovenosa:

Adultos
Dose de ataque: Hidrocortisona 100 mg EV
Dose de manuteno: Hidrocortisona 50 EV 8/8 hs

Crianas
Dose de ataque: Hidrocortisona 50 mg/m EV
Manuteno: Hidrocortisona 25 mg/m EV 8/8h

Reduzir gradualmente a dose de glicocorticide durante 3 dias e mudar para glicorticide

oral.
Se suspeita de insuficincia suprarrenal primria, pode-se associar fludrocortisona por via
oral, com dose inicial de 50 g ao dia.
 75

Pacientes em uso crnico de glicocorticide:

- Em situaes de estresse como febre, quadro infeccioso, trauma:
Dobrar a dose do corticide por via oral.
Se houver vmitos, administrar glicocorticides por via endovenosa.
No h necessidade de dobrar a dose de mineralocorticide.

Insuficincia suprarrenal aguda:

Expanso com soro fisiolgico (como j descrito)
Reposio de glicocorticide por via endovenosa (como j descrito)
Aps melhora, mudar para glicocorticide por via oral com dose dobrada por 3 dias ou at
resoluo do quadro e, a seguir, retornar para dose habitual.

9) Crise adrenrgica no Feocromocitoma

O tratamento anti-hipertensivo do feocromocitoma prvio cirurgia baseia-se na

deciso do carter de urgncia deste. Havendo leso aguda de rgo-alvo, a presso
arterial deve ser imediatamente reduzida, e para tanto se utilizam medicaes
endovenosas. Caso no seja caracterizada urgncia hipertensiva, o tratamento anti-
hipertensivo semelhante ao tratamento da hipertenso arterial essencial, com a
particularidade de que a introduo do beta-bloqueador s deve ser feita aps o alfa-
bloqueio, com o objetivo de controle de eventual taquicardia e/ou arritmia cardaca.

Hipertenso durante a crise, sem leso de rgo-alvo:

Opes teraputicas:
Prazosin:
- Ataque: 1 mg via oral. Se no houver queda de presso arterial, repetir em 1 hora.
- Manuteno: 3 a 15 mg/dia (dividido em 2 a 4 vezes)
Fenoxibenzamina (no disponvel no Brasil):
- dose inicial: 10 mg 3 x/dia, aumentar a cada 48 horas
- dose mxima: 80 mg 3 x/dia
Bloqueador de canal de clcio
- dose habitual
Inibidor da enzima de converso de angiotensina
- dose habitual
Beta-bloqueador ATENO introduzir aps o alfa-bloqueio. Para controle de
taquicardia ou arritimia cardaca

Hipertenso durante a crise, impossibilitada de medicao por via oral ou sem

resposta a medidas inicais ou Emergncia Hipertensiva (presena de leso de
rgo-alvo)
 76

Monitorizar a presso arterial com:

Nitroprussiato de sdio (Nipride ) em frasco escuro ou protegido de luz
Dose: 0,5-10 g/kg/min endovenoso
Diluio: 500 g/ml
Nitroprussiato de sdio ----- 100 mg
SG 5% ------------------------ 200 ml

Nitroglicerina (Tridil)
utilizar no caso de contra-indicaes do nitroprussiato (insuficincia coronariana)
Dose: no h limite de dose
Uso de frasco de vidro obrigatoriamente
Diluio: 100 g/ml
Nitroglicerina ---------------- 50 mg
AD ---------------------------- 500 ml

10) Hipercalcemia

O tratamento da hipercalcemia, independente da causa, leva em considerao o

grau de hipercalcemia e a presena de sintomas decorrentes desta (desidratao,
cefaleia, nuseas, vmitos, confuso mental at coma).
Antes do incio do tratamento, colher amostra de sangue para dosagens de: clcio,
clcio inico, PTH (coleta pela rotina at s 15:00), uria e creatinina.

Hipercalcemia leve (clcio total at 12 mg/dL) ou moderada (clcio total de 12,1 a 13,9
mg/dL) sem sintomas:
- Hidratao oral (3 litros/dia) - se no houver doena de base que restrinja consumo
hdrico.
- Observao

Hipercalcemia moderada com sintomas (clcio total de 12,1 a 13,9 mg /dL) ou grave
(clcio total acima de 14 mg /dL):
- Hidratao endovenosa:
- Soro fisiolgico 0,9% 200 a 400 ml/h. Reduzir a velocidade de infuso caso o
paciente seja cardiopata e conforme o estado de hidratao do mesmo.
Reavaliar a cada 2 horas at que o paciente esteja clinicamente hidratado.
- Associar furosemida 40 mg EV.
- Aps 2 horas - reavaliar: clcio, clcio inico, magnsio, potssio, uria e
creatinina.
- Bisfofonato: se hipercalcemia grave sintomtica ou se clcio total acima de 14
mg/dL aps a hidratao endovenosa (ateno necessidade de correo de dose
 77

em insuficincia renal): Pamidronato de sdio 90 mg + SF 0,9% 500 mL EV em 4 h

OU cido zolendrnico 4mg + SF 100 mL EV em 15 minutos
- Corticide: Se a causa da hipercalcemia for intoxicao por vitamina D, sarcoidose,
tuberculose ou neoplasias hematolgicas. Nos casos mais graves, hidrocortisona
100 mg 8/8 h (EV) e, nos casos menos intensos, prednisona 20 mg 8/8 h (VO) por 3
a 5 dias.

Observao:
Mtodo mnemnico para correo de hipercalcemia:
A gua (hidratao)
B Bisfosfonato
C Corticoide
D Diurtico (furosemida)

11) Hipocalcemia

A urgncia no tratamento da hipocalcemia depende da natureza e gravidade dos

sintomas, alm dos nveis sricos de clcio. Os sintomas geralmente aparecem quando o
clcio total menor que 7,5 mg/dL ou o clcio inico menor que 2,8 mg/dL. Sintomas
graves como convulses, laringoespasmo, broncoespasmo, falncia cardaca e estado
mental alterado requerem tratamento com clcio EV, mesmo que a calcemia esteja
apenas levemente reduzida (7 a 8 mg/dL).
Antes do incio do tratamento, colher amostra de sangue para dosagens de:
Clcio e clcio inico;
Uria e creatinina: para avaliao da funo renal;
PTH: caso a etiologia seja desconhecida.
Magnsio: visa corrigir os casos de hipomagnesemia, pois a mesma compromete a
secreo e a ao de PTH;
T4 livre e TSH: a manuteno do hipotireoidismo dificulta a correo da hipocalcemia;

1) Crise hipocalcmica (tetania, convulses, laringoespasmo):

A velocidade de infuso de clcio deve ser lenta, superior a 10 minutos, e o cuidado
deve ser redobrado em pacientes digitalizados, pois a hipercalcemia predispe
intoxicao digitlica e arritmias. A infuso EV em bolus deve ser repetida at que cessem
os sintomas graves de hipocalcemia, momento em que se inicia a infuso EV contnua, j
que a administrao em bolus somente eleva os nveis de clcio srico transitoriamente.
1 a 2 ampolas de gluconato de clcio 10% (10 a 20 ml) EV em 20 minutos.
Repetir o procedimento se os sintomas persistirem.
Aps controle dos sintomas, iniciar soluo de gluconato de clcio (0,93 mg/mL de
clcio elementar) EV em bomba de infuso contnua (BIC).
 78

2) Hipocalcemia for grave (clcio total < 7,5 mg/dL):

Gluconato de clcio 10% (10 ampolas = 100 mL) +Soro fisiolgico 900 ml em BIC.
Esta soluo fornece (0,93 mg/mL de clcio elementar). Iniciar 0,3 a 1,0 mg/kg/h de
clcio elementar.
6 horas aps incio da infuso contnua de clcio, repetir dosagens de: clcio e
clcio inico para ajuste de taxa de infuso de clcio.
o Se Ca > 8,5 mg/dL, reduzir infuso em 50%; se infuso < 15 mL/h,
suspender
o Se Ca entre 7,5 e 8,5 mg/dL; manter a mesma velocidade de infuso.
o Se Ca < 7,5 mg/dL, aumentar infuso at 1,0 mg/kg/h.
Introduzir CaCO3 via oral como complemento da dieta com o objetivo de fornecer 2
a 3 g/d de clcio elementar.
Iniciar calcitriol (1 cp = 0,25 mcg) em doses progressivamente decrescentes.
Dependendo dos valores da 25 hidroxi-vitamina D, a reposio de calcitriol pode
variar. Sugesto:
o 1 dia= 4cp 3x/d (12cp/d)
o 2 dia = 4 cp 2x/d (8 cp/d)
o 3 dia = 2cp 2x/d (4 cp/d)

3) Hipocalcemia moderada (clcio total de 7,5 a 8,5 mg/dl):

Introduzir CaCO3 via oral como complemento da dieta com o objetivo de fornecer 2
a 3 g/d de clcio elementar.
Iniciar calcitriol (1 cp = 0,25 mcg) 1 a 2 cp 12/12 h.

Ps-Operatrio De Resseo De Adenoma De Paratireide

- Na maioria dos casos, no h necessidade de infuso endovenosa contnua de
clcio (as paratireoides remanescentes tendem a normalizar sua funo
brevemente)
- Colher clcio, clcio inico, fsforo, magnsio e creatinina 6 h e 12 h aps o trmino
da cirurgia. Manter coletas a cada 12 h at normalizao dos valores de clcio.
- Se calcemia normal: introduzir CaCO3 via oral como complemento da dieta com o
objetivo de fornecer 1 a 3 g/d de clcio elementar.
- Se o paciente receber alta antes do 4o PO e estiver normocalcmico, associar
calcitriol 0,25 g/d. Neste caso, o retorno ambulatorial deve ser em uma semana
com dosagens de Ca, Cai, Cr, P, Mg, PTH, Cau e Pu 24 horas.
- Na presena de hipocalcemia, seguir fluxograma de hipocalcemia.
Ps-Operatrio de Paratireoidectomia Total com Implante de Paratireoides
 79

Neste caso, o paciente passar por um perodo de hipoparatireoidismo transitrio at

que o implante (composto de fragmentos de paratireoides) possa produzir quantidades
sistmicas suficientes de PTH. Em mdia, este perodo de trs semanas.
- No ps-operatrio imediato: Gluconato de clcio 10% (10 ampolas = 100 mL) +
Soro fisiolgico 900 ml em bomba de infuso contnua (BIC). Velocidade inicial
25ml/h. (esta soluo fornece 0,93 mg/mL de clcio elementar).
- Colher clcio, clcio inico, fsforo, magnsio e creatinina 6 h e 12 h aps o trmino
da cirurgia. Manter coletas a cada 6 h at normalizao dos valores de clcio.
- Quando houver normocalcemia e boa aceitao da dieta oral:
o Introduzir CaCO3 via oral como complemento da dieta com o objetivo de
fornecer 2 a 3 g/d de clcio elementar.
o Iniciar calcitriol (1 cp = 0,25 mcg) em doses progressivamente decrescentes.
1 dia = 8cp/d
2 dia = 6 cp/d
a partir do 3 = 4 cp/d
o 6 horas aps incio da introduo de medicao oral, repetir dosagens de: clcio
e clcio inico para ajuste de taxa de infuso de clcio conforme esquema
descrito anteriormente. Considerar suspenso total de infuso 24 a 36 horas
aps a introduo da medicao via oral
- Evitar manuteno de clcio EV em BIC por mais do que trs dias pelo risco de
flebite. Infuses com concentraes superiores a 2 mg/dL de clcio elementar, em
acesso perifrico, no so recomendadas pelo mesmo motivo.
- A infuso EV de clcio tambm pode ser realizada sob a forma de cloreto de clcio,
no entanto, como uma ampola de cloreto de clcio 10% (10 ml) fornece 272 mg de
clcio elementar, evita-se o seu uso em acesso perifrico.

Ps-Operatrio de Tireoidectomia Total

- Dosar clcio total 12/12 horas;
- Manter o paciente internado por 3 dias;
1 PO: 1 g/dia de clcio elementar na dieta;
2 PO: se o clcio total diminuir em relao ao anterior, aumentar aporte de clcio via
oral (2 a 3 g/dia de clcio elementar);
3 PO: se clcio total < 8,0 mg/dL ou sintomas de hipocalcemia, introduzir calcitriol 0,25
g/dia.
- A alta hospitalar deve ser condicionada a ausncia de sintomas de hipocalcemia e
clcio total > 8,0 mg/dL;
- Prescrio mdica da alta hospitalar:
o Todos devem receber orientao para dieta com pelo menos 1 g/dia de clcio
elementar.
o Manter suplementao de clcio que o paciente necessitou durante a
internao.
 80

o Se introduzido calcitriol, manter a dose at o retorno (de preferncia em uma

semana).
Ps-Operatrio de Tireoidectomia Parcial
Fornecer 1 g/dia de clcio elementar na dieta;
Dosar clcio total 12 horas aps a cirurgia;
A alta hospitalar deve ser condicionada a clcio total > 8,0 mg/dL;
Se houver queda de clcio, seguir orientaes do ps-operatrio de tireoidectomia
total.
Informaes sobre o uso de suplementos de clcio
Os sais de clcio so administrados em doses fracionadas e nos casos mais leves
so suficientes para a correo da hipocalcemia. O carbonato de clcio o mais utilizado
por ser o mais facilmente encontrado e o mais barato. Deve ser administrado com as
refeies, pois sua solubilizao depende da acidez gstrica. A absoro do lactato e do
citrato de clcio no dependente da acidez gstrica podendo ser usada independente da
alimentao.
De modo geral, as apresentaes comerciais dos sais de clcio dispem de 500 ou
600 mg de clcio elementar por comprimido, cpsula ou sachet e, o mximo recomendado
por refeio de 1.200 mg. O consumo de laticnios deve ser incentivado a fim de reduzir
as necessidades de suplementao de clcio, desde que no haja hiperfosfatemia.
Suplementos base de clcio fornecidos pelo HC
1 cp de clcio sandoz F (lactogliconato + carbonato de clcio) = 500 mg de Ca
elementar; absoro intestinal superior a do carbonato de clcio, mas muitas vezes
falta no hospital.
1 cp de CaCO3 1250 mg = 500 mg de Ca elementar
1 colher de caf de CaCO3 em p = 500 mg de Ca elementar

12) Hipomagnesemia
Na vigncia de hipocalcemia, sempre deve ser dosada a magnesemia. A
hipomagnesemia aguda deve ser corrigida por via endovenosa com solues como o
sulfato de magnsio cujas apresentaes podem ser a 10, 20 ou 50%. Cada ampola de
sulfato de magnsio a 10% fornece 8,1 mEq de magnsio e a dose mxima diria de
magnsio recomendada de 48 mEq. Alternativamente, a administrao do sulfato de
magnsio pode ser intramuscular. A reposio de magnsio para perdedores crnicos (por
exemplo, presena de ileostomia de alto dbito), pode ser feita com o pidolato ou com o
cloreto de magnsio (disponveis comercialmente) ou com manipulaes a base de
carbonato ou xido de magnsio para uso oral. Um efeito indesejado frequente a
ocorrncia de diarria.
Tratamento da hipomagnesemia dose 48 mEq/dia
Sulfato de magnsio 10% - 10 ml (0,81 mEq/ml)
Sulfato de magnsio 20% - 10 ml (1,62 mEq/ml)

13) Hipopotassemia por hiperaldosteronismo

 81

O tratamento da hipopotassemia secundria ao hiperaldosternismo no difere do

tratamento da hipopotassemia de outras etiologias. Baseia-se em:
Diminuio das condies que podem piorar a hipopotassemia:
(tanto oral quanto endovenosa de acordo com o grau de hipopotassemia) e optar por
tratamento da hipertenso com diurticos poupadores de potssio.
Restrio de sdio (<2,3g de sdio/dia; <6g de sal/dia)
Evitar consumo de lcool
Evitar diurticos espoliadores de potssio (diurticos tiazdicos e de ala)
Aumento da oferta de potssio:
Suplementao oral:
Dieta rica em potssio
Xarope de KCl 10% 10 a 20 ml, aps as refeies, 3 a 4 x/dia
KCl drgea 500mg 1 a 2 comprimidos, aps as refeies, 3 a 4 x/dia
Se hipopotassemia grave, sintomtica reposio depende da via de acesso disponvel:
Veia perifrica:
KCl 19,1% 15 ml + Soro Fisiolgico 1000 ml
Infuso EV em 4 a 8 horas
Veia central:
KCl 19,1% 25 ml + Soro Fisiolgico 1000 ml
Infuso EV em 2 a 3 horas
Se hipertenso optar por diurticos poupadores de potssio:
Espironolactona - dose inicial de 25 a 50 mg 2 x/dia via oral. Dose mxima de 200
mg/dia.
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 83

III- Indicao de Imagens em Endocrinologia

 84

Hipfise

Marcello D. Bronstein

1) O padro-ouro a ressonncia magntica (RM), A tomografia computadorizada seria

reservada para pacientes impossibilitados de realizar RM (obesidade grau III, portadores
de marca-passo, etc), e para avaliao de estruturas sseas e calcificaes, quando
necessrio.
2) Casos operados: 3 meses aps a cirurgia, e da em diante anualmente (salvo
portadores de tumores agressivos, a critrio do mdico assistente). Tambm a critrio do
mdico assistente, os casos sem resduo tumoral e sem recidiva laboratorial podem
espaar a realizao da RM.
3) Pacientes portadores de prolactinomas em tratamento com agonistas dopaminrgicos:
a) Macroprolactinomas: reavaliao dentro dos 3 primeiros meses, a seguir aps 6 meses
e 1 ano. Em seguida a realizao de imagem dever ser espaada em funo do grau de
reduo tumoral e do controle laboratorial..
b) Microprolactinomas: reavaliao aps 12 meses, e a seguir a cada 2 anos. Naqueles
casos com desaparecimento do microadenoma em controle laboratorial a imagem torna-se
desnecessria.

4) Pacientes acromeglicos em tratamento com anlogos da somatostatina

Reavaliao dentro dos 3 primeiros meses, para deciso cirrgica. Os casos que se
mantiverem em tratamento clnico, aps 6 meses, e 1 ano. Em seguida a realizao de
imagem dever ser espaada em funo do grau de reduo tumoral e do controle
laboratorial..

5) Pacientes portadores de doena de Cushing, submetidos adrenalectomia bilateral

Avaliao anual (ou mais prolongada, dependendo dos nveis de ACTH) para deteco
precoce da progresso do tumor corticotrfico (Sndrome de Nelson

6) Pacientes portadores de adenomas clinicamente no funcionantes, em tratamento com

cabergolina
Reavaliao a cada 6 meses por 1 ano, passando a acompanhamento anual.
 85

Neuroendcrinologia pediatrica
Ivo Jorge Prado Arnhold

Puberdade precoce dependente de gonadotrofinas

- RM de regio hipotlamo-hipofisria basal. Se alterada repetio conforme critrio
clnico.
Puberdade precoce independente de gonadotrofinas em meninos com suspeita de
tumor produtor de hCG
- RM de regio hipotlamo-hipofisria basal. (para visualizao de tumores de clulas
germinativas em hipotlamo e pineal). Se alterada, repetio conforme critrio clnico.

Deficincia de hormnio de crescimento (isolado ou associado a outras deficincias

hipofisrias)
- RM de regio hipotlamo-hipofisria basal sem caso de tumores, repetio conforme
critrio clnico.
- RNM de encfalo: em caso de suspeita de mutao no LHX4.

Hipogonadismo hipogonadotrfico
- RM de regio hipotlamo-hipofisria e cortes coronais e axiais a partir da rbita para
bulbos e sulcos olfatrios. Em caso de tumores, repetir conforme critrio clnico.

Suspeita de tumores intracranianos

- RM de encfalo ou regio hipotlamo-hipofisria.
 86

Neoplasias Endcrinas Mltiplas

Delmar Muniz Loureno Jr
Neoplasia Endcrina Mltipla Tipo 1
1) Investigao da Hipfise: RM de hipfise deve ser realizada a cada 3 anos em
portadores de mutao germinativa MEN1, a partir dos 5 anos, independente de dosagens
hormonais. A periodicidade de RM de hipfise para casos com diagnstico de adenoma
hipofisrio estabelecido segue recomendaes para seguimento de adenomas de hipfise
em geral.
2) Investigao das paratireides: A avaliao, aps diagnstico laboratorial de
hiperparatireoidismo primrio, inclui a realizao de: USG paratireoides, cintilografia com
Sestamibi, ultrassonografia de vias urinrias, densitometria ssea (coluna lombar, fmur e
antebrao) e radiografia de mos/crnio em todos os pacientes; RM da regio cervical e
TC trax deve ser conduzida em casos com recorrncia, principalmente, se cintilografia
negativa e na localizao precisa de paratireoide ectpica previamente identificada ou no
pela cintilografia; a TC 3D prefervel em substituio a TC ou RM convencionais, exceto
se funo renal alterada; cintilografia ssea, feita em casos com evidncia de doena
ssea importante.
3) Investigao do Pncreas e/ou Trato Gastrointestinal: RM (preferencial) ou TC do
Abdome (com contraste fase arterial) deve ser conduzida anualmente em portadores de
mutao germinativa MEN1, a partir dos 10 anos, independente de dosagens hormonais;
Ultrassonografia endoscpica deve ser conduzida anualmente em associao com RM de
abdome e a partir dos 15 anos, independente de dosagens hormonais; em caso com
tumores subcentimtricos estveis ao US, o intervalo de RM pode ser aumentado;
cintilografia (PET-CT-Glio) realizada com o propsito de estadiamento de tumores
identificados por outros mtodos e, principalmente, se h proposta cirrgica.
4) Investigao das adrenais: RM (preferencial) ou TC de abdome deve ser conduzida
anualmente em portadores de mutao germinativa MEN1, a partir dos 10 anos,
independente de dosagens hormonais.
5) Investigao de tumores tmicos e brnquicos: TC de trax deve ser conduzida
anualmente ou a cada dois anos em portadores de mutao germinativa MEN1, a partir de
15 anos de idade, independente de dosagens hormonais.
Neoplasia Endcrina Mltipla Tipo 2

1) Carcinoma medular de tireide (CMT): Ultrassonografia cervical deve ser realizada

em todos os pacientes com diagnstico inicial de CMT. No seguimento aps tireoidectomia
total e esvaziamento cervical, a ultrassonografia cervical deve ser realizada anualmente ou
em intervalos menores, a critrio mdico e, principalmente, dependendo do tempo de
duplicao de calcitonina. Outras imagens: TC trax, RM abdome, RM ou TC da coluna
vertebral e cintilografia ssea devem ser conduzidas nos casos com:
- Diagnstico inicial de CMT com doena cervical extensa, com sintomas e sinais de
metstases locais ou distncia e em todos os pacientes com valores de calcitonina
basais superiores a 500 pg/mL.
- Casos com CMT previamente submetidos tireoidectomia total e esvaziamento cervical
associado com nveis basais de calcitonina superiores a 150 pg/mL.
2) Investigao de Feocromocitoma: RM ou TC das adrenais deve ser realizada quando
diagnstico laboratorial de feocromocitoma estabelecido por valores elevados de
metanefrinas e normetanefrinas livres sricas e urinrias; cintilografia com MIBG pode
complementar a investigao para documentar especificidade da captao do
radionucldeo pelo ndulo adrenal.
 87

Tumores do Pncreas
Maria Adelaide Albergaria Pereira

Principais tcnicas so ressonncia magntica (RM), ultrassonografia (USG) endoscpica

e mapeamento de corpo inteiro com somatostanina marcada com indium (Octreoscan) ou
glio (TET glio 68) . Secundariamente pode ser utilizada tomografia computadorizada
(TC) de cortes finos.
O mapeamento com anlogos de somatostatina identifica os tumores com receptores para
somatostatina. Tem importncia para o tratamento porque pode prever a resposta ao uso
de anlogos simples de somatostatina ou a anlogos marcados radioativamente.
1= 1 opo, 2= 2 opo, 3= 3 opo, 4= 4 opo

I- Insulinoma e gastrinoma
1-RM e -USG endoscpica
2-TC
3-PET glio
4- Octreoscan
Nos pacientes com suspeita de tumores malignos metastticos pode ser necessria a
associao de RM + PET glio/octreoscan.

III- Outros tumores funcionantes:

Tumores muito raros e, em geral, grandes.
1-RM
2-TC
3-PET glio
4- Octreoscan

IV- Tumores no funcionantes

Em geral o endocrinologista pesquisa este tumor no contexto de NEM tipo 1.
1-RM
2-USG endoscpica
3-PET glio
4- Octreoscan

Observao: A ultrasonografia intraoperatria essencial durante a cirurgia, tanto para

identificao de tumores pequenos, como para avaliao da relao do tumor com os
ductos pancreticos.
 88

Imagem de Trax
Antonio Marcondes Lerario e Madson Almeida
1. Exames de imagem convencionais: Tomografia computadorizada ou ressonncia

Alvo
Radiotraador Exame Indicao Observaes
molecular

magntica. De maneira geral, a tomografia computorizada o melhor exame para trax

e deve ser realizado em tomgrafo multislice. A aquisio em cortes finos, com
reconstruo no plano coronal pode aumentar a sensibilidade do exame para deteco
de leses pequenas. A ressonncia magntica pode ser til na avaliao das leses
do mediastino e em pacientes com contraindicaes ao uso do contraste iodado.
Indicaes:
Avaliao de tumores ou leses primrias do trax, tais como carcinoma de
pequenas clulas, carcinoides brnquicos e carcinoides de timo.
Investigao inicial dos pacientes portadores da sndrome de Cushing por secreo
ectpica de ACTH
Avaliao inicial (estadiamento) e seguimento de pacientes portadores de
neoplasias malignas do sistema endcrino, tais como carcinoma do crtex da
suprarrenal, feocromocitomas, carcinoma medular de tireide, bem como carcinoma
diferenciado de tireide com resposta bioqumica incompleta.
Seguimento de pacientes portadores de sndromes genticas que cursam com o
desenvolvimento de tumores torcicos, tais como a sndrome de von Hippel-Lindau,
as neoplasias endcrinas mltiplas do tipo 1 (MEN-1) e as sndromes dos
paragangliomas familiares tipos 1 a 4.
Seguimento: os exames de imagem devem ser repetidos na dependncia do contexto
clnico. Em casos de leses pequenas imagens devero ser repetidas com 3, 6 e 12
meses para avaliao de crescimento.
2. Imagem baseada em radioistopos: Em geral, no aumentam a sensibilidade dos
mtodos convencionais de imagem (TC/RM), mas apresentam alta especificidade o
que pode ser til na avaliao de achados inespecficos. Podem trazer informaes
adicionais em relao biologia e funcionalidade das leses e extenso da doena.
Devem ser realizados em casos selecionados.
Indicaes:
Estadiamento e avaliao da extenso da doena
Diagnstico diferencial de leses mltiplas e pequenas (achados inespecficos).
Diagnstico de leses ocultas (90% dos casos de secreo ectpica de ACTH
esto localizadas no trax).
Seguimento de pacientes portadores de sndromes genticas
Avaliao de resposta teraputica reduo da captao de F18-FDG em geral
tido como um critrio de resposta teraputica.
Predio de resposta teraputica a radiofrmacos com os mesmos alvos
moleculares, tais como o Y-90, Lu-177 e I-131.
 89

Leses inflamatrias e
Receptores de Tumores
In-111 Octreoscan (In- linfomas podem ser
somatostatina neuroendcrinos
pentetreotideo 111 SPECT-CT) causas de resultados
(SSTR2 e SSTR5) (carcinoides)
falso-positivos.

Alta especificidade e
Cintilografia/SPE Transportador de Feocromocitomas/
I131/I123-MIBG baixa sensibilidade para
CT-CT com MIBG catecolaminas paragangliomas
leses extra-adrenais

Tumores
Ga-68 DOTA Apresenta maior
Receptores de neuroendcrinos
Ga-68 TOC/TATE/ NOC sensibilidade e melhor
somatostatina (carcinoides).
octreotdeo resoluo espacial que o
PET-CT (SSTR2 e SSTR5) Feocromocitoma/
octreoscan
paraganglioma
Diagnstico e
Os tumores
resposta teraputica
neuroendcrinos
de leses
FDG PET-CT geralmente apresentam
F-18 FDG Hexoquinase metastticas de
(PET-SCAN) baixa avidez pelo FDG,
carcinoma do crtex
limitando sua
da suprarrenal e
sensibilidade.
tumores da tireoide.

Feocromocitoma/para
Alta sensibilidade e
Transportadores gangliomas e
F18-DOPA DOPA PET-CT excelente resoluo
de aminocidos Tumores
espacial.
neuroendcrinos

Tabela 1- Principais radiotraadores utilizados em endocrinologia, bem como seus alvos

moleculares e indicaes dos exames.
 90

Tireoide

Debora L. Seguro Danilovic, Rosalinda Y Camargo, Suemi Marui

1. ULTRASSONOGRAFIA

O melhor mtodo de imagem para avaliao da glndula tireoide a ultrassonografia. Ela

est indicada para todos os pacientes com suspeita de disfuno tireoidiana, bcio ou
ndulos. Pode ser SIMPLES ou COM DOPPLER COLORIDO.
um excelente exame para definir a localizao e tamanho da tireoide, por no ser
invasivo e de fcil execuo.

Hipotireoidismo:

Hipoecogenicidade e ecotextura heterognea da glndula, com aumento da

vascularizao ao Doppler sugerem etiologia autoimune. No h necessidade de
realizaes peridicas se no houver alterao ao exame fsico.

Est indicada no diagnstico etiolgico do hipotireoidismo congnito.

Hipertireoidismo:

O aumento difuso da glndula associado hipoecogenicidade e aumento da

vascularizao ao Doppler sugere etiologia autoimune (doena de Graves).

A avaliao do volume da glndula necessria para clculo de dose de radioiodoterapia.

No seguimento, a recuperao da ecogenicidade normal e diminuio da vascularizao
sugerem remisso da doena de Graves.

Na tireoidite subaguda, observa-se reas hipoecicas mal definidas (manchas escuras)

com vascularizao ausente ou diminuida, auxiliando o diagnstico diferencial.

Na tireoidite induzida por amiodarona e ltio, a vascularizao tambm pode auxiliar,

sendo diminuda ou ausente na destrutiva e aumentada na autoimune.

Ndulos

Todos os ndulos devem ter a descrio de estrutura (slido, cisto ou misto),

ecogenicidade, bordas, tamanho (altura, largura e profundidade) e localizao nos lobos
 91

ou istmo. A avaliao das caractersticas ultrassonogrficas sugestivas de benignidade ou

suspeitas para malignidade, auxiliam na seleo dos ndulos para puno aspirativa por
agulha fina (PAAF).

Ndulo cstico (cisto simples) no necessita de PAAF.

Ndulo espongiforme sugestivo de benignidade (bcio)

As seguintes caractersticas so sugestivas de malignidade:

a) Hipoecogenicidade
b) Bordas irregulares ou infiltrativas
c) Presena de microcalcificao
d) Vascularizao predominantemente central
e) Ndulo com altura > largura (transversal)
f) Presena de linfonodo suspeito

Devem ser submetidos PAAF para diagnstico, ndulos slidos >0,5 cm em pacientes
de alto risco, ou seja, com antecedente pessoal ou familiar de cncer de tireoide, histria
de radiao externa na infncia, PET positivo COM ou SEM caractersticas de
malignidade.

Todos os ndulos com linfonodos suspeitos (ausncia de hilo central hiperecognico,

arredondado, com microcalcificao ou reas csticas) devem ser puncionados.

Ndulos slidos hipoecognicos devem ser puncionados se >1cm.

Ndulos slidos iso ou hiperecognicos devem ser puncionados se > 1,5 cm.

Ndulos mistos (slido com rea lquida central ou cisto com rea slida em sua parede).
devem ser submetidos PAAF de acordo com a caracterstica da parte slida. Se iso ou
hiperecoica, PAAF da rea slid, se > 1,5 cm. Se rea slida apresentar caractersticas
suspeitas (hipoecogenicidade, microcalcificaes), PAAF se > 1,0 cm.

Ndulos espongiformes devem ser submetidos PAAF se > 2,0 cm

Seguimento: Ndulos com citologia benigna podem ser acompanhados com exame
ultrassonogrfico anual e, se no houver crescimento, a cada 2 anos. No h necessidade
de incluir o Doppler colorido no seguimento, a menos que aparecem novos ndulos.
 92

Em ndulos com citologia maligna, recomendvel a realizao de ultrassonografia

cervical para avaliao de linfonodos cervicais no pr-operatrio, pois o diagnstico de
metstase linfonodal muda o planejamento cirrgico. A ultrassonografia cervical deve citar
as localizaes de linfonodos suspeitos (nvel II a VI)

Carcinoma diferenciado

Em pacientes submetidos tireoidectomia total por carcinoma diferenciado de tireoide, a

ultrassonografia do pescoo, avaliando leito tireoidiano e linfonodos cervicais, deve ser
realizada apenas 6 meses aps a tireoidectomia. O seguimento deve ser feito a cada 6
meses, juntamente com dosagem de tireoglobulina srica (Tg) e anticorpo anti-Tg. Se
aps 1 ano a ultrassonografia do pescoo no apresentar alteraes, a Tg for indectvel e
anticorpo anti-Tg negativo, a ultrassonografia do pescoo pode ser realizada anualmente.

TOMOGRAFIA DE TRAX

Bcio multinodular: Deve ser realizada em bcio mergulhante para avaliar a extenso
torcica para planejamento cirrgico, caso os limites inferiores ao ultrassom no sejam
visualizados. No administrar contraste iodado, risco de tireotoxicose

Cncer de tireoide: Deve ser realizada quando a ultrassonografia cervical no apresentar

metstase e a Tg srica estimulada for > 10 ng/mL. til na avaliao de invaso vascular
e mediastinal e para deteco de metstase pulmonar.

A deteco de linfonodos melhor quando realizada COM CONTRASTE. Entretanto, lembrar

que o uso de iodo radioativo s poder ser feito aps 3 meses. Se metstases linfonodais
conhecidas, tomografia cervical com contraste deve ser realizada no pr-operatrio para
programao da extenso da cirurgia.

2. MAPEAMENTO E CAPTAO DA TIREOIDE COM IODO 131

Tireotoxicose

Utilizado caso haja dvida no diagnstico de tireotoxicose. Na doena de Graves e no

bcio uni- ou multinodular txico a captao de 2 e 24 horas esto aumentadas, enquanto
na tireoidite subaguda e factcia, a captao est ausente ou muito baixa.

Sempre realizada imediatamente antes do tratamento de hipertireoidismo, para o clculo

da dose.
 93

Hipotireoidismo

No h indicao.

Hipotireoidismo congnito

Padro-ouro no diagnstico etiolgico do hipotireoidismo congnito. Deve ser feito aps

suspenso da levotiroxina em pacientes > 3 anos de idade. Identifica tireoide ectpica,
ausente e defeitos de sntese.

Ndulo tireoidiano

Indicado apenas se o TSH est baixo ou suprimido na presena de ndulo. Caso o ndulo
seja captante (quente), no h necessidade de PAAF.

No bcio multinodular txico pode auxiliar na indicao de qual ndulo deve ser submetido
a PAAF, quando todos apresentam as mesmas caractersticas na ultrassonografia.

Carcinoma diferenciado da tireoide

PCI ou mapeamento de corpo inteiro. Pode ser realizada aps suspenso da levotiroxina e
TSH > 30 mU/L ou aps TSH recombinante.

Antes da dose ablativa: deve ser feita apenas em casos de a) risco intermedirio, na
presena de variante histolgica de evoluo desfavorvel (papilfero esclerosante difusa,
colunar, clulas altas, slida, onctica, folicular extensamente invasiva, oncoctica, pouco
diferenciado), extenso extra-tireoidiana, invaso vascular, metstases linfonodais ; b) alto
risco, ou seja, presena de invaso macroscpica, resseco cirrgica incompleta,
metstases distancia conhecidas.

PCI aps a dose ablativa ou teraputica: deve ser feita em todos os pacientes, 5 a 8 dias
aps a dose de radioiodo.

PCI diagnostica pode ser indicada se a tireoglobulina srica for elevada (> 10 ng/mL sob
estmulo) ou estiver em ascenso durante o seguimento, na ausncia de metstases na
ultrassonografia e na tomografia de trax.

3. CINTILOGRAFIA COM TECNCIO

 94

Como o tecncio compete com o iodo, mas no metabolizado, til apenas na

determinao da localizao da tireoide, mas no sua funo.

4. TOMOGRAFIA DE RBITAS

Deve ser solicitada apenas nos quadros de exoftalmopatia moderada a grave, diplopia e
exoftalmopatia unilateral. Deve ser realizada SEM contraste iodado.

A ressonncia de rbitas pode tambm ser solicitada nos casos agudos de perda visual ou
diplopia.
 95

Imagens da Pelve
Elaine Maria Frade Costa

O melhor mtodo de imagem para avaliao dos rgos da pelve a ultrassonografia, no

entanto, a TC e a RM so teis na avaliao dos tumores dessa regio. As indicaes de
TC e RM da pelve so as seguintes:
Tumores em gnadas disgenticas: a TC e RM so teis no diagnstico e estadiamento
de tumores gonadais, porm no se mostram superiores ao ultrassom. O seguimento
desses tumores aps tratamento deve ser realizado semestralmente no primeiro ano e em
seguida anualmente com ultrassonografia e/ou TC de pelve.
Tumores ovarianos: Vide tumores em gnadas disgenticas
Tumores testiculares: A TC e RM se prestam apenas para avaliao e deteco de
metstases plvicas de tumores testiculares. No seguimento, devem ser realizadas TC de
abdomen e pelve trimestrais no 1 ano, quadrimestrais no 2 ano, semestrais no 3 ano, e
a partir da, anuais.
Tumores uterinos: A TC e RM tm acurcia semelhante a da linfangiografia para a
deteco de metstases de cncer de colo uterino para gnglios plvicos e para-articos,
devem ser os mtodos de escolha na avaliao das pacientes por serem menos invasivos.
O seguimento deve ser realizado com ultrassonografia ou TC a cada 3 meses no primeiro
ano, 6 meses no segundo ano e, a seguir, anualmente.
Tumores de bexiga: A TC e RM so os mtodos de imagem melhor indicados para o
diagnstico e estadiamento local do cncer de bexiga.
TC e RM durante o seguimento ps tratamento devem ser realizadas a critrio clnico.
Trauma plvico: A TC tem se mostrado superior cistografia convencional na deteco e
classificao do local da ruptura vesical, na deteco e localizao de hematomas
plvicos e hemorragia ativa.
Tumores prostticos: A CT e RM tm acurcia similar na avaliao de metstases em
linfonodos, desde que estes estejam aumentados e no estadiamento de tumores com
crescimento extra-prostticos, principalmente no planejamento da radioterapia.
A RM com linfografia pode detectar metstases em linfonodos no aumentados.
A TC ou RM de pelve esto indicadas no seguimento desses pacientes aps a deteco
bioqumica de recorrncia.
Genitlia interna: a ultrassonografia ainda um exame com excelente acurcia para
definio e identificao de rgos sexuais internos (ovrios, tero, derivados mllerianos
e wolffianos, prstata e testculos criptorqudicos), no entanto, depende da experincia do
examinador em diferenciar estruturas que possam ser incompatveis com o sexo social do
paciente.
A TC no apresenta acurcia superior a USG para avaliao de genitlia interna.
A RNM um mtodo de imagem com acurcia semelhante USG e superior que a TC
para avaliao e identificao de rgo genitais internos com a vantagem sobre os outros
dois mtodos de melhor definio de localizao das estruturas, auxiliando o planejamento
da abordagem cirrgica.
 96

Glndula Suprarrenal
Maria Candida Barisson Villares Fragoso

As glndulas suprarrenais (SR) so estruturas retroperitoneais que pesam cerca de 5 g, o

corpo adrenal mede at 1012 mm e suas asas medem no mais que 56 mm; tem forma
caracterstica de Y, V ou T invertidos, e consistem de uma regiao crtical que secreta
cortisol, aldosterona e andrgenos e uma regio medular interna que secreta
catecolaminas. A glndula SR direita se localizada imediatamente posterior veia cava
inferior e superior ao rim direito. A glndula SR esquerda repousa ntero-medialmente ao
plo superior do rim ipsilateral. A fscia renal envolve as SRs, mas elas possuem uma
lamela fibrosa transversa que permite a sua separao dos rins durante nefrectomia. As
SRs podem ser acometidas por neoplasias benignas adenomas e hiperplasias, cistos,
etc, e malignas primrias (carcinomas) ou como stio secundrio de metastases
(melanoma, pulmo e carcinoma de mama principalmente). As neoplasias primrias
podem acometer o crtex ou a medula adrenal.
As suprarrenais podem ser avaliadas utilizando os seguintes mtodos de imagem:
US, Tomografia Computadorizada, Ressonancia magnetica, PetCTFDG, MIBG.

Principais patologias que acomentem as suprarrenais

Crtex
1) Adenomas (funcionantes e no funcionantes)
2) Carcinomas (funcionates e no funcionates)
3) PMAH (hiperplasia macronodulara adrenocortical primaria)
4) PPNAD (hiperplasia micronodular pigmentosa primria)
Medula
1) Feocromocitoma
2) Ganglioneuroma
Outros
1) mielolipoma
2) hematoma
3) leso metasttica (melanoma, neo de pulmao, mama, colon)
4) cisto
5) neuroblastoma
6) meningeoma
 97

7) doenas granulomatosas
8) linfoma
Sndromes genticas associadas a neoplasias suprarrenal
1) Sndrome de von Hippel Landau (VHL)
2) Sndrome de Neurofibromatose tipo 1
3) Neoplasia endocrina tipo 2 (MEN2)
4) Sndrome paraganglioma
5) Sndrome de Li Fraumeni

Ultrassonografia (US)
Mtodo de triagem mais comum para o diagnostico de incidentaloma, porm menos
sensvel e especfico que a TC ou RM, principalmente massas menores de 3 cm. A US de
suprarrenais diferencia leses csticas de slidas entretanto no diferencia as leses
benignas das malignas.
A tomografia computadorizada (TC) e ressonncia magntica (RM) contribuem de maneira
significativa para a caracterizao de massas adrenais. Devido ao fato da RM ser um
exame de custo mais elevado, o primeiro exame que solicitamos aos pacientes para
avaliaao de leso/ndulo da SR a CT de abdomen sem e com contraste iodado.
Tomografia computadorizada
A TC fornece informaes sobre as dimenses, homogeneidade, presena de
calcificaes, reas de necrose e a extenso da invaso local, sendo portanto de grande
valor na deciso de ressecabilidade da leso suprarrenal. Os adenomas da SR contm
geralmente grande contedo de lipdios intracitoplasmticos, consequentemente seu valor
de densidade costuma ser abaixo e pode ser mensurado pela Unidade de Housfield pr-
contraste. Valores de atenuao abaixo de 10 HU, apresentam sensibilidade de 71% e
especificidade de (98%) para diferenciar um adenoma de um carcinoma. Entretanto, a
dificuldade diagnstica est nos adenomas pobres em lipdios (10% a 40%), isto ,
densidade acima de 10 HU. Aps 10 a 5 min da injeo de contraste pode se avaliar o
washout ou seja o clareamento do contraste acima de 60% favorece o diagnstico de
leses benignas, j tumores malignos apresentam um retardo na eliminao do contraste.
Tanto os adenomas ricos quanto os pobres em lipdios possuem a mesma capacidade de
impregnao e eliminao do contraste.
A maioria dos adenomas da suprarenal discretamente hipointenso ou isointenso ao
fgado nas imagens ponderadas em T1 e levemente hiper ou isointenso nas imagens
 98

ponderaes em T2. A utilizao de tcnicas de chemical-shift (GRE em fase e fora de fase)

permite caracterizar adenomas que contm gordura microscpica e prtons de gua no
mesmo voxel. Nas imagens fora de fase o sinal desses prtons se anula e resulta em perda
de sinal quando comparadas s imagens em fase. Alguns autores quantificam esta queda
de sinal e consideram uma reduo acima de 20% como sugestiva de adenoma.

Ressonncia magntica
A RM tem sido considerada superior TC para avaliao de trombos venosos, invaso de
rgos adjacentes e presena de linfonodos. A intensidade de sinal dos carcinomas
suprarrenais varivel, sendo habitualmente heterogneos nas seqncias ponderadas
em T1 e T2 e com hipersinal em T2.
A Ressonncia magntica com deslocamento qumico (chemical-shift) apresenta
resultado semelhante aos da TC com contraste e imagem tardia, discretamente inferior
nos casos de adenomas pobre em lipdios. Aps administrao do meio de contraste,
geralmente h realce heterogneo da leso.
A ressonncia magntica tambm tem sido usada como mtodo de escolha para
identificao dos feocromocitomas, com a vantagem de no utilizer radiao ionizante e
contrastes iodados, alm de excelente caracterizao e resoluo teciduais,
particularmente na avaliao do comprometimento de grandes vasos e nas localizaes
extraadrenais. Os feocromocitomas de localizao adrenal, vistos pela ressonncia
magntica, exibem sinal de elevada intensidade em T2 (hiperintenso em relao ao
fgado).
Cintilografia A cintilografia com metaiodobenzilguanidina (MIBG) marcada com iodo
131, que captada pelos receptores de catecolaminas, especialmente til nos
feocromocitomas, feo extra-adrenais, mltiplos, metastticos e nas recidivas tumorais.
18F-fluorodesoxiglucose positron emission tomography (FDG PET) normalmente
utilizado para doenas malignas. No s uma ferramenta de diagnstico de imagiologia
morfolgica complementare na caracterizao de massas adrenais e na deteco de
leses tumorais, mas pode ser tambm til para avaliar a resposta ao tratamento
quimioterpico dos tumores. Recentemente temos reportado que a PMAH apresenta alta
SUV no PET CT FDG relacionando a maior captao com a maior glndula funcionante.
Esta informao tem orientado o cirugio para a ecolha da glndula que deve ser retirada
completamente e qual deve ser parcialmente preservada. Esta indicao do FDG PET na
 99

PMAH est sendo avaliada prospectivamente em nosso servio para determinar o seu
papel na prtica clnica.

Referncias
1) Adrenal MRI: 2012 Techniques and Clinical Applications. Evan S. Siegelman.JOURNAL
OF MAGNETIC RESONANCE IMAGING 36:272285
2) Adrenal imaging.Boland GWL 2011 Abdominal imaging 36:472-482
ARMC5 mutations are a frequent cause of primary macronodular adrenal Hyperplasia.
Alencar GA, Lerario AM, Nishi MY, Mariani BM, Almeida MQ, Tremblay J, Hamet P,
Bourdeau I, Zerbini MC, Pereira MA, Gomes GC, Rocha Mde S, Chambo JL, Lacroix A,
Mendonca BB, Fragoso MC. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Aug;99(8):E1501-9. doi:
10.1210/jc.2013-4237. Epub 2014 Apr 7.
) Radiographics. 2014 May-Jun;34(3):805-29. doi: 10.1148/rg.343130127.
From the radiologic pathology archives: Adrenal tumors and tumor-like conditions in the
adult: radiologic-pathologic correlation. Lattin GE Jr1, Sturgill ED, Tujo CA, Marko J,
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J Clin Endocrinol Metab. 2014 Jul;99(7):2337-9. doi: 10.1210/jc.2014-1048. Epub 2014
May 30.
Renaissance of (18)F-FDG positron emission tomography in the imaging of
pheochromocytoma/paraganglioma. Taeb D1, Timmers HJ, Shulkin BL, Pacak K.
6) (18)F-FDG-PET/CT imaging of ACTH-independent macronodular adrenocortical
hyperplasia (AIMAH) demonstrating increased (18)F-FDG uptake. Alencar GA, Fragoso
MC, Yamaga LY, Lerario AM, Mendonca BB. J Clin Endocrinol Metab. 2011
Nov;96(11):3300-1. doi: 10.1210/jc.2011-1397.
 100

Tabela das Principais caracteristicas radiologicas das suprarrenais

Caracteristicas
Da imagem Potencialmente Benigna Potencialmente Maligna
Tamanho <4 cm >4 cm
Forma e margens Arredondada/lisa grosseira/irregular
Homogeneidade Homognea Heterognea
CT ou RM
Contedo lipdico Alto (25-30%) Baixo
(exceto adenomas. pobres em lipdeos)
Crescimento Lento (< 1 cm/ano) Rpido
CT (S 71% E 98%) <10 HU (adenomas ricos em L) >10 HU >10 HU (31-43 HU)
(adenomas pobres em L) 19-43 HU
Pre contraste
CT aps 10-15 min da Realce precoce e rpido Realce varivel com
administrao
contraste washout lento washout

% washout >60% <60%

RM T2 Baixa intensidade de sinal Alta intensidade de sinal
RM TI Queda de sinal fora de fase Sem queda do sinal
 101

Diabetes Melito
Marcia Nery

Os portadores de Diabetes podem ter qualquer outra doena que exija a realizao de TC
ou RM; algumas dessas, inclusive, so mais prevalentes nos diabticos que na populao
geral.

Imagem do pncreas pode ser necessria:

1- TC - Diagnstico de agenesia pancretica em diabetes neo-natal, quando h dvida na
ultrasonografia.
2- RM/TC - Diagnstico de ca de pncreas.
3- RM - Diagnstico de hemocromatose (imagem de fgado e pncreas)

Diagnstico diferencial de leses ulceradas em p.

No p diabtico a RM indicada nas seguintes situaes:
Charcot fase 1
Infeces
Tendinopatias
 102

Doenas Osteometablicas

Regina Matsunaga Martin

1. Osteoporose
Densitometria ssea de L1-L4 e fmur proximal: avaliao de BMD.
Rx de coluna traco-lombar (PA + perfil): pesquisa de fraturas e artefatos que
possam interferir na anlise do BMD (ex: presena de ostefitos e calcificaes em
aorta)

2. Hiperparatireoidismo primrio
Avaliao de repercusso ssea:
o Densitometria ssea de L1-L4; fmur proximal e antebrao.
o Cintilografia ssea com Tc-MDP: pesquisa de reas de hipercaptao
(remodelao aumentada); complementar exame com Rx simples
dependendo do resultado.
o Rx de mos: pesquisa de reabsoro subperiosteal.
o Rx de crnio (PA + P): pesquisa de leses tipo sal e pimenta.
Avaliao de repercusso renal:
o TC de rins e vias urinrias sem contraste multislice: padro ouro para
avaliao de nefrolitase e nefrocalcinose.
Exames localizatrios: avaliao de paratireoide(s) hiperfuncionante(s)
o Cintilografia de paratireoides com 99mTc-MIBI: pesquisa de paratireoide(s)
hiperfuncionantes. Dependendo do resultado e, a critrio do Servio de
Medicina Nuclear, o exame complementado com aplicao de Pertecnetato
(captao preferencialmente tireoidiana) que visa excluir ou confirmar falsos
positivo.
o USG tireoide e paratireoides: a presena de ndulos tireoidianos interfere
na sensibilidade da cintilografia com MIBI (risco de falsos positivo).
o TC cervical/trax: indicada nos casos de reoperao e/ou localizao de
paratireoide ectpica.

3. Osteomlacia, Displasia fibrosa e doena de Paget

Densitometria ssea de L1-L4 e fmur proximal: avaliao de BMD.
Cintilografia ssea com 99mTc-MDP: pesquisa de reas de hipercaptao
(remodelao aumentada); avaliao de pseudofraturas/fraturas. Complementao
com outros exames de imagem a depender dos achados (Rx simples, TC ou RM).
Cintilografia de corpo interiro com 99mTc-MIBI: para casos suspeitos de
osteomalcia oncognica visando localizao tumoral; menos especfico que o
Octreotide; mais barato e mais disponvel. Complementao com TC ou RM a
depender dos achados.
Cintilografia de corpo inteiro com 111In Octreotide: para casos suspeitos de
osteomalcia oncognica visando localizao tumoral; mais especfico que o MIBI,
porm mais caro, depende de importao do radioistopo que no feita de rotina
 103

e nem custeada pelo SUS. Complementao com TC ou RM a depender dos

achados.

4. Hipoparatireoidismo e pseudohipoparatireoidismo
Densitometria ssea de L1-L4 e fmur proximal: para avaliao de BMD.
TC de crnio sem contraste: avaliao de calcificao em SNC, particularmente
em ncleos da base, regio frontal, paraventricular e cerebelar.
Rx de mos e punhos + Rx ps (com carga): avaliao de braquidactilia para os
casos de pseudohipoparatireoidismo
 104

Doena de von Hippel-Lindau

Prof. Dr Madson Almeida

A doena de Von Hippel-Lindau (VHL) uma sndrome de neoplasia mltipla com herana
autossmica dominante e caracterizada por tumores altamente vascularizados dos olhos,
crebro e medula (hemangioblastomas), cistos e tumores malignos renais (carcinoma
renal de clulas claras), feocromocitomas e paragangliomas, cistos e tumores
neuroendcrinos pancreticos, tumores do saco endolinftico, alm de cistos de epiddimo
e ligamento largo. A doena de VHL possui uma penetrncia > 90% aos 65 anos e
causada por mutaes inativadoras do gene supressor tumoral VHL, responsvel por
regular genes induzidos por hipxia atravs da ubiquitinao e posterior degradao das
subunidades dos fatores de transcrio induzidos por hipxia (HIF1, HIF2 e HIF3).

Tabela 1. Frequncia e idade dos tumores associados a doena de VHL.

Tumor Idade mdia ao diagstico %
(variao em anos)
Hemangioblastomas
Retina 25 (1-68) 25-60
Cerebelo 33 (9-78) 44-72
Medula 33 (11-66) 13-50
Tumores do Saco 22 (12-50) 10-15
Endolinftico
Carcinoma renal de clulas 39 (13-70) 25-75
claras ou cistos
Feocromocitomas 27 (5-58) 10-25
Tumores neuroendcrinos 36 (5-70) 35-75
ou cistos pancreticos

O diagnstico de VHL definido em um indivduo com histria familial na presena de um

tumor caracterstico da sndrome, como hemangioblastoma de retina ou SNC, carcinoma
renal de clulas claras, feocromocitoma/paraganglioma ou tumor do saco endolinftico. Na
ausncia de histria familial, o diagnstico requer a presena de hemangioblastomas
mltiplos ou hemangioblastoma associado a um tumor visceral, excluindo cistos renais e
de epiddimo. O rastreamento gentico deve ser feitos em todos os indivduos com um alto
risco para o diagnstico da doena de VHL, definido pelos critrios abaixo:
1 - Achado isolado em qualquer idade de hemangioblastoma de retina ou SNC ou
feocromocitoma ou tumor do saco endolinftico;
2 - Carcinoma renal de clulas claras abaixo dos 50 anos;
3 - Presena de mais de um dos seguintes tumores: cistos pancreticos, tumor
neuroendcrino, cistoadenoma de epiddimo e carcinoma renal de clulas claras (acima
dos 50 anos).
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De acordo com a mutao do gene VHL, a doena de VHL pode ser classificada
em: I) Tipo 1, causada por mutaes truncadas ou delees que conferem um baixo risco
para feocromocitoma, alto risco para hemangioblastomas e um risco moderado para
carcinoma renal de clulas claras; II) Tipo 2 causada por mutaes missense e conferem
um alto risco para feocromocitoma: 2A, alto risco para feocromocitoma e baixo risco para
carcinoma renal de clulas claras; 2B, alto risco para feocromocitoma e para carcinoma
renal de clulas claras; 2C, feocromocitoma isolado. Apesar desta classificao, existe
uma variao fenotpica considervel, muitas vezes dentro da mesma famlia. Desta
forma, o rastreamento para o diagnstico precoce dos tumores associados a doena de
VHL deve ser realizado de forma rigorosa em todos os pacientes.

Tabela 2. Rastreamento para os tumores associados a doena de VHL.

Idade, anos Rastreamento Frequncia

0-4 anos Fundo de olho Anual
Avaliao clnica (PA e exame neurolgico) Anual
5-15 anos Todos acima e:
Metanefrinas plasmticas (preferencialmente) ou Anual
urinrias de 24h
USG abdmen aps os 8 anos Anual
RM abdmen somente se alteraes bioqumicas
Avaliao audiolgica (se zumbido ou otites de 2-3 anos
repetio, realizar RM de ouvido) (anual se
zumbido)
16 anos Todos acima e:
RM abdmen Anual
RM de crebro e toda a coluna (cervical, torcica e Anual
lombar)
RM, ressonncia magntica; PA, presso arterial

Observao: o rastreamento de mutaes no gene VHL realizado no Laboratrio de

Investigaes Mdicas LIM/42.

Referncia:
1. Nielsen et al. Von Hippel-Lindau Disease: Genetics and Role of Genetic Counseling in a
Multiple Neoplasia Syndrome. J Clin Oncol 34: 2172-2181, 2016.
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Tabela 1- Exames e periodicidade com que devem ser realizados:

TC: Tomografia computadorizada

RM: Ressonancia magntica
US: Ultrasom
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Tabela 1- Exames e periodicidade com que devem ser realizados em pacientes de

alto risco de VHL (recomendaes do National Institutes of Health (NIH):
Exames Idade do incio do rastreamento Periodicidade
Exame de fundo de olho Infncia Anualmente
Metanefrinas e catecolaminas 2 anos Anualmente ou
quando houver
elevao da PA
US de abdmen 8 -17 anos Anualmente
US de testculos 8 anos Anualmente
TC de abdmen com e sem 18 anos ou quando houver A cada 2 anos
contraste imagens suspeitas ao US de
abdmen
RM de abdmen Quando houver dvidas na -
imagem da tomografia
TC de cabea e pescoo 18 anos A cada 2 anos
TC de trax 18 anos A cada 2 anos
TC ou ressonncia magntica Quando houver perda auditiva, -
dos canais auditivos internos vertigem, distrbios do equilbrio
ou zumbido
RM de crnio e de medula 11 anos Anualmente
espinhal

TC: Tomografia computadorizada

RM: Ressonancia magntica
US: Ultrasom