Glomerulonefrites Secundrias

Para quem faltou na primeira aula lembramos que a glomerulonefrites

secundrias so doenas prprias do rim, j as secundrias ocorrem por problemas
sistmicos como diabetes, lpus eritematoso sistmico, certo. Aqui um resumo de
poucas glomerulonefrites secundrias certo, existem muito mais do que isso. Eu s
trouxe pra vocs um pouquinho.

Eu dividi aqui, essas glomerulonefrites aqui essas glomerulonefrites secundrias so

mais para sndromes nefrticas:

Glomerulonefrite ps-infecciosa

Glomerulonefrite e vasculite

Sndrome de Goodpasture (GN antimembrana basal glomerular)

Essas para sndrome nefrtica

Nefropatia diabtica

Paraproteinemias e disproteinemias

Amiloidose

Mieloma mltiplo

Nefropatia do HIV

E aqui no meio pode ser sndrome nefrtica ou nefrtica

Lupus eritematoso sistmico (LES)

Glomerulopatias e doenas hepticas

Dessas sndromes secundrias as mais importantes so as que eu vou falar primeiro,

que so as mais importantes. So a Glomerulonefrite Ps-infecciosa, Lpus eritematoso
sistmico e Nefropatia diabtica. As outras a gente vai falar s um pouquinho, porque se
formos aprofundar muito vocs fogem.

Todo mundo lembra de glomerulonefrite difusa aguda ps estreptoccica n? Em

algum momento vocs j viram na graduao. S que hoje em dia a gente no chama
mais de GNDA, nem GNPE (ps-estreptoccica), na verdade a ps-estreptoccica um
tipo de ps-infecciosa. Hoje em dia o nome delas Glomerulonefrites Ps-Infeccisas
(GNPI), certo? No plural, porque existem vrias delas. Dentre elas as estreptoccicas
so as mais comuns, d muito em crianas e a gente vai falar um pouquinho delas. Mas
pode ser de outras bactrias como Staphhylococcus, Salmonella, Treponema e associada
a endocardite infecciosa. A gente v bastante, no to incomum como se pensava
antes. Existem as relacionadas aos vrus como hepatite B, C e HIV, que a gente vai falar
um pouquinho hoje aqui. Existem as parasitrias tambm que eu no vou falar pra vocs
hoje, s citei para vocs saberem certo? Porque muito especfico para vocs.

Vamos l para a mais comum de todas as ps-infecciosas que a ps-estreptoccica

e vocs vo ver nos livros como glomerulonefrite difusa aguda, na verdade difusa aguda
a gente vai ver aqui que um diagnstico anatomopatolgico. como a gente v l na
biopsia, por isso que botaram esse nome, mas vocs podem ver os dois nomes.

Epidemiologia

Como vocs viram na pediatria as mais afetadas so as crianas de 6-10 anos, o

pico dessa doena e uma importante causa de IRA em crianas. Sempre que uma
criana tem IR que a gente acha que uma glomerulonefrite, que tem alguma alterao
de sumria de urina normalmente ela a GNDA. Em 10% dos casos a gente vai ter
pacientes com mais de 40 anos, entre pacientes jovens ocorre, mas no to frequente.
Cuidados com os surtos epidmicos certo, da essa epidemiologia muda completamente
alguns surtos epidmicos vai dar em todo lugar, vai dar em crianas, adultos certo? Vai
dar em todo mundo. Mas de um modo geral vai ser mais comum em crianas.

Patognese da GNPE

Ento, isso aqui a gente j viu nas glomerulonefrites primrias n, na verdade uma
deposio de imunocomplexos do agente infeccioso. Voc vai ver que ela vai ter uma
infeco de garganta ou infeco de pele, sendo bem mais comum a de garganta e vai
formar esses imunucomplexos em deposio nos glomrulos. Por que chama de
glomerulonefrite difusa aguda n? Aqui est o glomrulo normal e ao lado o glomrulo
da GNPE

GNDA com
exsudao
NORMAL leucocitria

G
Ela difusa, significa que tem em vrios glomrulos certo? E lembrar que tem
exudao leucocitria t? Porque isso diferencia na microscopia tica, assim como na
N
eletrnica a GNDA de outras como a de lpus por exemplo. Voc vai ver, existem as
glomerulonefrites difusas e vai ter a exudao leucocitria que exclui o lpus ai, sendo

D
muito a favor de GNDA e tem a histria clnica tambm, certo? A gente tem que pensar
sempre na histria, no s no exame, nem na bipsia. Ali est o exemplo de um
glomerulozinho normal as alas glomerulares, a capsula de Bowman e aqui voc e aqui
A
voc quase num v mais o glomrulo n, tem tanta proliferao de clula que voc no
consegue enxergar nada certo? E isso aqui um leuccito pra demonstrar que tem
infiltrao leucocitria. Um glomrulo desse jeito, com essa infiltrao claro que a
taxa de filtrao glomerular vai diminuir porque o coeficiente de filtrao, quando a
gente pensa em filtrao glomerular a gente tem que pensar em rea de filtrao. A rea
de filtrao, a membrana vai estar diminuda porque vai estar cheia dessa proliferao.
Ento, a membrana vai estar alterada, vai diminuir a rea de filtrao e vai diminuir a
taxa de filtrao glomerular. No tem como o paciente ter esses glomrulos e ter uma
filtrao normal.

Manifestaes Clnicas

Como so as manifestaes clnicas dessa GNDA? Lembre que a GNDA ou GNPE

uma sndrome nefrtica, uma super sndrome nefrtica, ela representa as sndromes
nefrticas. Ento o que que a gente entende por sndrome nefrtica? O que que a
gente viu na outra aula?

Hipertenso
Hematria
Edema
Certo? E vocs vm ai que eles entram como as trs principais manifestaes
clnicas. O edema entra muito, sempre que voc v uma criancinha com os olhinhos
inchadinhos provavelmente vai ser uma GNDA. muito difcil de no ser, a no ser que
ele j esteja em anasarca, ai j por outra coisa e no por sndrome nefrtica.
Hipertenso em uma criana bem incomum e a hematria macroscpica s em 30%. A
gente pode ICC com uma hipovolemia e alteraes do SNC tambm, normalmente pela
hipertenso. Cuidado que a GNDA pode ser assintomtica, principalmente em adultos
jovens, eu pego muitos adultos jovens, adolescentes, 17-18 anos chega com a me
dizendo que ele teve um edema discreto nos olhos e que ele urinou sangue. Voc vai
atrs e ele tem a histria clnica toda direitinha e uma GNDA. Normalmente nesses
pacientes, em crianas principalmente tem aquele curso clnico bonitinho a gente no
faz bipsia nem nada certo? Voc sabe o que e como a gente vai ver aqui uma
alterao benigna, no tem indicao, a gente vai ver a evoluo da GNDA, se essa
evoluo mudar a gente vai e opa tem alguma coisa errada. Da tem a indicao de uma
bipsia renal. Normalmente no se faz a bipsia, a gente suspeita de GNDA.

Ento como o intervalo dessa infeco?

Normalmente uma faringite de 7-14 dias

Piodermites 21 dias.

Isso pode variar entre 7 e 21 dias, mas isso tem que ter na histria, voc tem que
colher a histria e ver isso ai pra voc pensar que GNDA. Voc pode suspeitar com os
exames laboratoriais, mas a histria clnica vai ajudar voc a fechar isso ai certo?
Lembrando que aqui a gente diferencia daquela primria l, nefropatia por IgA, se
algum lembra da outra aula, lembra que a nefropatia por IgA vai ter infeco de
garganta tambm e uma sndrome nefrtica tambm. Na verdade a IgA pode ser
nefrtica, mas normalmente nefrtica. bem semelhante, vai ter infeco de garganta
s que a diferena que a por IgA, ele vai ter os sintomas durante a infeco, na hora da
infeco, eu estou com infeco de garganta e estou urinando sangue agora. E na
GNDA no, vai ter esse tempo bem certinho, bem bonitinho e isso uma coisa
importante para voc diferenciar. E ai voc vai dizer: eu acho que GNDA por outra
glomerulonefrite que leve a sndrome nefrtica, mas no IgA, porque a IgA no cursa
desse jeito certo? Lembrar que 5% dessas glomerulonefrites cursam com
glomerulonefrite rapidamente progressiva. Se a gente lembrar da outra aula uma super
sndrome nefrtica e normalmente leva a uma insuficincia renal, leva a dilise, mas so
s 5% dos casos. Vocs vo ver normalmente a glomerulonefrite boazinha, ainda bem
que num d muito em criancinhas.

Exames Subsidirios

Como o sumrio de urina? Nas glomerulonefrites o sumrio de urina uma coisa

importante, na verdade em quase tudo na nefrologia, mas na glomerulonefrite muito
importante saber como que o rim est, voc precisa ver o sedimento urinrio. Ento a
gente vai ver:

Hematria lembra que a gente vai ter na sndrome nefrtica a inflamao do

glomrulo, a hematria leva a isso ai.
Cilindros hemticos dizendo a voc que uma glomerulonefrite.
Leucocitria lembre que uma inflamao. Cuidado que tem dr que pega esse
sumrio de urina e trata como infeco urinria porque tem leucocitria. Cuidado, se
tem leucocitria ai, na fitinha que ele viu leuccitos, cad as bactrias? Tem que dizer l
no sedimento: presena de numerosas bactrias ou ele ento vai dizer raras bactrias e,
ento, no tem sentido se uma infeco. A no ser que o paciente j esteja tomando
antibitico, matou a bactria, mas ainda tem leuccito. Por isso tem muita gente que
come bola.
Proteinria pode ser varivel. Lembrando que a grande maioria, 90% dos casos, no
nefrtica, essa proteinria < 3-3,5, vocs vo ver livros e vai ver livros 3,5g. mas
lembre que no existe esse valor exato, voc tem que ter aquele conjunto de sintomas
para pensar em sndrome nefrtica.
Evidncia sorolgica de estreptococia, a ASLO entre como importante. Voc vai ter
histria clnica e a ASLO a gente pede, ela vai dar positiva mostrando que teve contato
com o estreptococos.
Isso aqui uma coisa importante em relao ao complemento, ela envolve no complexo
e leva a queda do complemento, tanto o complemento total como o C3, presente em at
90% dos casos. Cuidado que fica por 2 meses com C3 baixo, ai voc vai ficar
acompanhando esse paciente. Se at 2 meses ele tiver caindo C3 era uma GNDA
mesmo, se daqui a 6 meses ele continua com o complemento baixo, tem alguma coisa
errada. E se ainda tiver hematria essa criana ou essa pessoa tem que ser biopsiada.
Porque tem alguma coisa errada, no cursou bonitinho como pra cursar. A GNDA tem
esse curso bem bonitinho, tem que cursar desse jeito.
 Evoluo da Hematria e Proteinria na GNDA

Em relao a proteinria e a hematria a gente pode ter: a proteinria

normalmente vai em torno de 2 a 4 meses, certo? Com 2, 3 meses ela vai caindo,
vai desaparecer a proteinria. Mas a hematria pode persistir por at um ano. Ento
cuidado, porque voc pode pegar um sumrio de urina de um jovem, de um
adolescente, ou algum no jovem mesmo com hematria ai voc tem que colher a
histria. Da ele vai lhe falar: eu tive realmente no passado, inchou meus olhos, tive
infeco de garganta. Aqui a gente acompanha esse paciente, se com 2 a 3 meses ele
ainda continua com uma proteinria grande tem alguma coisa errada com esse
paciente. No GNDA provavelmente. Aqui o curso da GNDA bem bonitinho
(mostra grfico).

Tratamento e Prognstico

Tem um bom prognstico eu j disse a vocs. E cura em 90% em crianas e jovens. Os

casos graves so quais? Aquele que tem leve insuficincia renal, tem proteinria mais
importante, no nefrtica, mas importante no tm um prognstico to bom, a cura vai
em torno de 60-70%.
O tratamento sintomtico. Vou tratar a hipertenso, o edema se eu precisar, se ele fizer
anasarca. Lembra que pode dar ICC da eu vou dar furosemida um diurtico, certo?
sintomtico.
E cuidado com isso aqui no est indicado profilaxia com antimicrobiano. Isso ai
pra febre reumtica, a febre reumtica tem o espectro de uma doena e aqui outra.
Lembrando que aqui o principal estreptoccico do grupo A. teve a GNDA hoje no
quer dizer que voc no vai ter, nem quer dizer que voc vai ter de novo. No tem nada
haver, portanto no tem indicao de voc tomar antibitico para evitar infeco de
garganta. J diferente da febre reumtica n?

LPUS ERITEMATOSO SISTMICO (LES)

Essa doena vocs vo ouvir falar muito certo? Na medicina, no dia-a-dia de vocs
seja l o que vocs forem fazer, de oftalmologia at a ortopedia. Aqui tem os critrios de
lpus. Por que eu botei aqui? A gente vai falar de nefrite lpica, glomerulonefrite lpica
o que nos interessa aqui na nefrologia. Por que eu tenho que colocar isso aqui? A
gente tem que lembrar da histria. Lembre que o sumrio de urina vai vir semelhantes a
outras glomerulonefrites, a histria que vai dizer a voc. Tem eritema malar, tem
artrite, isso vai ajudar voc a associar que lpus. A epidemiologia que em mulheres
jovens, por isso voc vai associar como um quebra-cabea para dar o diagnstico. um
paciente que no pode se expor ao sol porque aparece a manchinha certo? Tem um FAN
positivo, da voc epa! Cuidado com o FAN positivo pode ser vrias coisas, mas voc
tem que pensar em lpus numa mulher jovem. J ajuda voc, j direciona a hiptese
diagnstica. J recebi um paciente de ambulatrio, do SUS, um homem que mais raro
ter lpus, mas ele contou a histria todinha dele e eu disse a ele lpus. Ele num tinha
me mostrado exame nenhum, mas a histria dele era de lpus e quando ele me mostrou
o exame de urina eu vi que ele tinha nefrite lpica tambm. No necessariamente todos
os pacientes com lpus vo ter nefrite lpica, certo?

Patognese

A patognese do LES s pra lembrar das vias imunes pra gente entender das como
que ocorre nefrite, certo?

Vai haver uma desregulao das vias tanto celular como humoral, no se sabe
porque. Tem vrias teorias, mas ningum sabe dizer isso certo?

Vai ser formar anticorpos contra Antgenos nucleares. Essas clulas existem
teoria de apoptose, que explicaria o aumento dessas clulas, mas vo formar Ag
de grupo, os grupos das clulas. Principalmente o anti-SM que o mais
especifico do lpus, e o anti-DNA que o mais nefritognico. Ento,
normalmente pacientes que tm Anti-DNA positivo vo ter nefrite lpica. Esse
anticorpo gosta do rim, vai l atrs do rim.

uma glomrulonefrite envolvida com complexos imunes certo? Vai ter

deposio desse complexo nos rins e ativao do complemento. Vai ter queda de
complemento tambm essa daqui.

Mltiplas Apresentaes da Glomerulopatia Lpica

Como que se apresenta a nefrite lpica? bem legal porque ela se apresenta de
todos os jeitos, ela pode vir de vrias maneiras. A gente vai ver que tem uma
classificao e ela pode vir de vrias maneiras. Principalmente isso aqui:

Associao com LES e manifestaes do LES. No vai vir s no rim, a gente

lembra, como eu j disse para vocs que a gente no vai ver s o rim. A gente v
o paciente como um todo, lembra que a gente doutor.

Pode vir de sndrome nefrtica a sndrome nefrtica. A gente vai ver a

classificao de acordo com a alterao que ela tiver no glomrulo. Ela pode vir
como a sndrome nefrtica clssica e entra como diagnstico diferencial de
GNDA, nefropatia por IgA ou pode vir como uma sndrome nefrtica, entrando
como diagnstico diferencial de qualquer sndrome nefrtica. Entra ai a
membranosa, GES, certo?

Lembre-se tambm que ela pode assumir aquela forma rapidamente progressiva,
certo? A forma crescntica que a gente j falou, que ela uma coisa mais grave,
uma super sndrome nefrtica que tambm pode acontecer.

Tem queda de complemento, aqui tem queda de C3 e de C4. Isso ajuda a

diferenciar l da GNDA que s cai C3 e CH50. Caiu C4 num paciente, voc tem
que pensar em lpus. Voc tem que estar atento.
 Tem uma sndrome nefrtica normalmente, que o pior lpus, a fase mais
grave do lpus. Infelizmente a mais comum, certo? E a evoluo variada,
depende da forma histolgica, vem cada uma de uma forminha.

Classificao da OMS

Essa classificao da OMS de 1997, mas ainda continua at hoje. Isso uma coisa
importante? , cai muito em prova de residncia e uma coisa que vocs tm que se
acostumar. Vocs vo ver hoje a primeira vez, de novo, de novo e depois vai entrar na
cabea de vocs. Tem que entrar.

Classe I: Mesangial mnima quer dizer o que? Tem uma alterao mesangial,
mas no vista na Microscopia tica. Tipo aquela sndrome nefrtica das leses
mnimas, certo? No vista, mas na imuno fluorescncia voc vai ver, aquela
coisinha verde? Voc vai ver l a luz verde para os auto-anticorpos do lpus.

Classe II: j vai ter alterao da MBE com mesngio. Que a gente chama de
proliferativa mesangial. Ento, o mesangio vai estar alterado. Vai estar l em
cima. Olhe o desenho l do mesngio, j tem uma alterao proliferativa
mesangial.

Classe III j tem uma alterao endotelial e focal. S um pedacinho do

glomrulo, segmentar do glomrulo, em poucos glomrulos. Lembre que
Proliferativa focal em < 50% dos glomrulos.

Classe IV Proliferativa difusa, que em mais de 50% dos glomrulos vai ter a
proliferao. Ela a mais grave e a mais comum infelizmente.

Classe V a classe membranosa. Ela se assemelha a em diagnstico

diferencial da glomerulonefrite primria membranosa, ela vai vir como uma
sndrome nefrtica e essa daqui vem como uma sndrome nefrtica. Ento veja
que os nomes tem coisas totalmente diferentes. (mostra figura do prximo slide)
Essas setinhas me diz que eu sou uma classe V, mas posso virar uma classe IV.
Tudo isso muito dinmico, na medicina eu acho isso muito interessante. Ela
pode mudar da classe da classe II para a classe V, ento no s uma vez que eu
vou biopsiar o cara lpico. Provavelmente vou biopsiar ele vrias vezes. Eu
biopsiei ele e era uma membranosa, membranosa o que? Sndrome nefrtica.
pra vir proteinria, de repente comea a parecer hemcias, dismrfica n?
Glomerular, da voc opa ele pode estar migrando. Se ele migrar pra c ele a
mais grave, esse paciente vai pra dilise, certo? Ento a gente tem que biopsiar o
paciente de novo para saber se ele mudou a forma. (mostra figura de
imunofluorescncia) Isso aqui imunofluorescncia do lpus, infelizmente no
d para ver direitinho, mas na parte de trs todinha voc vrias arvorezinhas
verdinhas, ento o lpus uma coisa bem imune certo? Isso ai uma classe IV.
 Classe VI: esclerose avanada (> 90%). [No falou nada sobre isso].

Tratamento

Como o tratamento?

Classe I e II

Classe I (que a gente no enxerga no microscopia tica que aquela mesangial) e a II (a

focal, em que a proliferao s no mesangio) tem um bom prognstico renal. Esse
paciente a gente s faz acompanhar, num tem nenhuma outra coisa especfica. A no ser
que tenha outra manifestao fora do rim.
Lembre que o lpus sistmico, ele pode ter uma artrite violenta e vai ter que tomar
medicao, mas no por causa do rim, certo?
Da aquela coisa que eu disse para vocs se aumentar proteinria ou hematria at no
sumrio de urina, o cara tinha uma + de hematria agora tem +4 ele tem que ser
biopsiado. Pois pode estar acontecendo alguma mudana, certo? uma coisa contnua o
acompanhamento do lpus. (Professora bate palma e diz: Cleison acordar, seno tu vai
assistir aula em p).

Classe III

a proliferativa focal, < 50% do glomrulo comprometido, mas proliferativa. A III e

a IV elas vm com aquela sndrome nefrtica geralmente com uma leve insuficincia
renal, no sou boazinha, certo? Aqui eu j vou tratar como lpus.
Predinisona Corticoide como sempre n?
Micofenolato mofetil (MMF) a gente usa no lpus. Tem muitos trabalhos sobre MMF
e uma droga legal de voc acompanhar, certo?
Se ele tiver uma creatina >1,5mg/dl, uma insuficincia renal mais grave eu vou tratar
igual a classe IV. Lembrem que a III pode virar IV. Existe uma classificao nova que
subdivide a III e vrias subclasses, certo? Mas nesse caso no pra vocs, eu acho um
pouco exagerado demais.

Classe IV lembrar que a mais grave, proliferativa difusa, sndrome nefrtica

simples. Pode vir como sndrome nefrtica ou no, mas ele tem caractersticas de
nefrtica. Ela a mais grave e a mais comum, isso tem que ficar na cabea de vocs.
Da a gente vai fazer:

Pulso com corticoide (metilprednisona), no um corticoide oral um pulso venoso por

3 dias e ciclofosfamida por 6 meses. uma induo que a gente faz no paciente lpico,
esse o grande tratamento que a gente vai fazer no paciente lpico.
Manuteno pode ser feita por MMF ou Azotioprina, a gente usa MMF hoje em dia.
Tem muito trabalho com MMF bem legais.
Ai vem chegando esses anticorpos monoclonais, certo? Existem vrios, mas para a
nefrite lpica, no s pra nefrite, mas para todas as atividades do lpus tem o Rituximab
que contra o CD20 das clulas bem utilizado e tem muitos trabalhos sobre ele.
Ento, geralmente, a gente faz uso dele naqueles pacientes no responsivos. Mas se
vocs forem ver na internet vo ver tratamentos comeando com o Rituximab, quase
ningum tem que ter coragem de fazer isso numa classe IV, todo mundo usa
ciclofosfamida. O problema da ciclofosfamida que ela leva a esterilidade e lembre que
esse paciente uma mulher jovem, com lpus. E voc vai ter que fazer uma opo com
sua paciente. Pergunta: o professora, mas geralmente uma paciente com diagnstico de
lpus indicado que a mulher no engravide, certo? Prof: A minha filha indicado,
mas voc enfiar isso na cabea dela. Ela tem 25 anos e quer ter filhos, ela vai querer,
mas da pra voc conseguir colocar na cabea dela pra no ter filhos uma coisa muito
sria. E voc dizer que ela pode ficar estril com 25 anos e muitas ficam mais
complicada ainda. O pessoal est tentando tirar a ciclofosfamida, mas ningum
consegue. Os grandes protocolos ainda isso ai, certo? Ento quando tem
insuficincia renal grave, nefrite lpica classe IV grave com IR usa o pulso ai na
induo. o corticoide com a ciclofosfamida. Fora o corticoide, ela faz a manuteno
ai com corticoide durante 6 meses. Ela vai ficar diabtica, ela tem estrias. Esse menino
que eu dei diagnstico no ambulatrio ele teve tudo, ele ficou diabtico com efeito
colateral do corticoide, teve vrias estrias daquelas bem grossas, roxas, necrose vascular
das duas cabeas de fmur. Quer dizer que ele vai fazer duas prteses. Voc tirou ele de
uma coisa e enfiou ele em outra. Isso uma coisa que voc tem que pesar com o
paciente, a vida sempre assim. Ai voc vai dizer: olha voc vai ficar bom. E o paciente
diz: mas doutor eu estou diabtico, vou morrer mais cedo, vou tomar corticoide o resto
da vida. Ento, assim isso isso uma opo que voc tem que fazer. A menina vai
ficar diabtica, vai ficar estril. Isso vai ser o grande impasse da ciclofosfamida certo?
Mas eficiente. Pergunta: ento a gente vai usar Rituximab nos casos que no
responder? Prof: Isso mesmo, hoje em dia j existem protocolos inclusive do pessoal da
Reumato que eles colocam o Rituximab como primeira droga, isso ainda no est
padronizado mundialmente. A padronizao mundial isso aqui para os casos graves,
certo? Pra vocs o que tm que aprender isso aqui. Lembrando que o corticoide tem
que manter durante 6 meses, a gente vai mantar o paciente durante 6 meses com doses
altas de corticoide. Pergunta sobre o tratamento. Prof: perdo, a pulsoterapia por 3
dias com metilpredisolona, ai voc continua com corticoide oral 1mg/kg de peso, por 6
meses. Geralmente voc faz 1 ms e dependendo dos resultados do sumrio de urina
voc j vai diminuindo essa prednisona at 6 meses. Mas com 15 dias aps o primeiro
pulso eu comeo a ciclofosfamida. O corticoide age na hora lembrem disso, a
ciclofosfamida demora um pouquinho pra agir. por isso que a gente tem que manter o
paciente no basal do corticoide, mesmo fazendo o pulso eu tenho que manter ele com o
corticoide oral porque a ciclofosfamida s vai fazer efeito depois de um ms mais ou
menos. Ai depois que a ciclofosfamida comea a fazer efeito voc vai ver como isso?
No sumrio de urina e dosa a atividade do lpus. Voc vai medir FAN, VHS e ficar
acompanhando. Lembre que a ciclofosfamida um imunossupressor, voc vai
imunossuprimir o paciente. Ele tossiu tem que ir para o mdico. A gente salva muitas
vezes o paciente de uma doena dessas e depois ele morre por conta de uma infeco
fngica. Isso voc tem que pesar, lembre-se que a gente vai imunossuprimir o paciente
como se ele tivesse feito um transplante, no s fazer a troca e pronto. Pense na vida
dele no futuro e no somente na vida dele agora. E orientar o paciente muito bem,
dizendo olhe se suspirou errado, coou um negcio diferente corra para o mdico. Isso
ai faz parte da orientao do paciente que na verdade para a vida todinha.
Classe V a membranosa, aqui j sndrome nefrtica, j muda. O lpus legal
porque muda a sua cabea n? Ela j no to comum como a IV, mas ela benigna.
Porm ela no responsiva ao tratamento. Interessante n? Na verdade as membranosas
no respondem bem ao tratamento.

Aqui a gente vai usar o corticoide tambm e drogas citotxicas, aqui a gente entra com
a ciclosporina (CSA), certo? MMF tambm em alguns casos. Se eu tiver uma sndrome
nefrtica e tem disfuno renal, cuidado para no estar associada com a classe IV. o
paciente que eu vou biopsiar de novo.
Lembre que na sndrome nefrtica eu vou usar IECA e BRA, tenho que tirar a
dislipidemia. Em todos os pacientes que tiverem sndrome nefrtica eu tenho que pensar
nisso aqui. Apenas o tratamento suporte naqueles pacientes que tem proteinria no
nefrtica e funo renal preservada, bem bonzinhos n? Ai a gente faz s tratamento
com a proteinria.

Classe VI a classe VI, o que que tem de diferente na classe VI? na verdade o
fim do lpus, seja l de onde que ele veio quando chegou na classe VI o final.

Tem mais de 90% dos glomrulos esclerosados. Isso ai a IR crnica vinda do lpus.
Mas ai eu ainda consegui diagnosticar a causa entendeu? Eu biopsiei, tem mais de 90%
dos glomrulos esclerosados, tem fibrose intersticial, tbulos dilatados, v um rim
crnico. Mas eu consegui descobrir que era lpus. Eu fiz a imunofluorescncia e
acendeu para o C3 e os anticorpos do lpus. Da nesse caso no tem que fazer
imunossupresso porque o paciente no tem mais rim. Vai fazer um tratamento grave
para o paciente que no tem rim? Agora a manifestao cuidado, ele ainda pode ter em
alguma parte. Pode ter acabado no rim, mas ele pode ter uma artrite violenta e voc vai
ter que imunossuprimir esse cara.
E a gente vai controlar aqueles fatores de progresso de IRC que vocs j esto
cansados de saber.

NEFROPATIA DIABTICA (ND)

outro grande assunto importantssimo pra vida de vocs. O que que vocs
lembram de ND?

a principal causa, fora do Brasil, de IRC e a segunda no Brasil. Ento, uma coisa
importante no ? uma coisa que a gente tem que lembrar, porque isso ai vai levar o
carinha para a dilise certo?
Diabetes acomete 0,5% da populao Cerca de 25-35% dos pacientes vo desenvolver
a nefropatia diabtica. No todo paciente diabtico que vai ter nefropatia diabtica.
Isso s com 20 anos da doena. Eu vou mostrar para vocs a historinha natural da
doena. O diabetes tambm tem uma historinha natural. O que a gente pode fazer
durante a histria natural da doena? ai tem um momento que eu posso ajudar o cara,
depois num posso mais no. Eu pego no meu consultrio muito paciente assim porque
chega pra mim j no final. Num tem nada que eu possa fazer por ele. aquele paciente
que tem uma proteinria enorme, com alteraes de funo renal que eu no posso usar
 o antiproteinrico no ? O antiproteinrico o IECA e o BRA que eu sei que leva o
rim a nefrotoxicidade. Ento fica meio difcil de fazer algo por esses pacientes.
O risco hoje em dia equivalente. Antigamente se achava que o tipo I levava mais a
desenvolver a nefropatia diabtica, hoje em dia se sabe que isso equivalente.

Patognese da Nefropatia Diabtica

Qual a patognese da ND? Quem o paciente que vai fazer insuficincia renal? Por
que isso importante? Porque isso ai uma coisa que eu posso resolver, para voc
entender a preveno voc tem que entender como a patognese.

Causa gentica a primeira coisa que no tem como se prevenir, causa gentica.
Foram feitos vrios trabalhos com gmeos idnticos e foi visto que os dois normalmente
entram em nefropatia diabtica. Da esto atrs dos genes para descobrir quais so, mas
ainda no tem nada certo.
Outra coisa importantssima porque a gente fica o tempo todo aperriando o diabtico
dizendo: voc tem que controlar sua glicemia. Foi visto que uma exposio prolongada
a altos nveis de glicose, 400, 300. Lembra que durante longo tempos. Lembra que so
20 anos para desenvolver a ND. Esse tempo de exposio vai levar a uma proliferao
mesangial e um espessamento da membrana basal. Quando eu espesso a minha
membrana basal. Por que isso acontece? Ningum sabe ao certo, mas acontece. Quando
altero a membrana basal eu altero o meu podcito, quanto altero o meu podcito eu
altero a minha membrana seletiva e vou ter proteinria. Por isso que a grande
manifestao da nefropatia diabtica proteinria. Se pensar em ND tem que
pensar em proteinria.
Produtos avanados de glicosilao existem tambm produtos avanado de
glicosilao. Porque quando a glicose quebrada vai se juntar com protenas e essas
protenas vo se ligar l ao colgeno da minha membrana basal (MBG) alterando a
membrana basal. Tudo que altera a membrana basal altera a permeabilidade a protenas.
Fatores hemodinmicos existem fatores hemodinmicos, isso aqui muito
interessante. A hiperfiltrao glomerular, no sei se eu j comentei pra vocs quando eu
falei de IRC, com essa filtrao existe uma diminuio da resistncia das arterolas.
Tanto as arterolas eferentes quanto as aferentes. Isso comum em obesidade, como
se ele precisasse hiperfiltrar (e ningum sabe exatamente porque isso acontece). A ideia
que ele hiperfiltra pra conseguir botar a glicose pra fora. Ele t com a glicose l pra
cima e o rim entende o que? Eu tenho que botar essa glicose pra fora. Eu fazendo uma
filtrao de 100 no t dando certo, vamos fazer uma de 130 pra v se d certo. Da ele
comea a aumentar hiperfiltrando. E no obeso entra ai tambm. A obesidade ( a mesma
coisa que obesidade mrbida) eles tm uma hiperfiltrao. Prof pergunta: quem foi que
tava comigo acompanhando aquele paciente diabtico bem magrinho que era bem
desenrolado l do consultrio, bem pequenininho, bem magrinho? Ele tinha um
clearence de 136, da a gente diz eita que bom n? No, est hiperfiltrando, era um
paciente diabtico, ou seja, ele j comeou nefropatia diabtica dele. Ele est no
comecinho. Ento cuidado, a taxa de filtrao glomerular de 90-120, passou disso ai
ou se estiver pra baixo tudo ruim, certo? Ento se por hipertenso glomerular ou por
alteraes de glicose, glicosilao tudo pode levar a inflamao produo de
produtos pr-inflamatrios glomrulo esclertico vai levar a fibrose no final.
 O que acontece com o glomrulo do diabtico? Literalmente tem uma deposio de
esclerose no glomrulo todinho. E ai comea, tem vrios tipos, mas isso no interessa
pra gente. Mas vocs esto vendo que tem uma deposio de esclerose em vrias partes
do glomrulo, que comea a esclerosar e comea a perder funo, comea a entrar em
IRCT. Lembrem que isso ai leva um tempinho, no de ontem pra hoje no. Se eu sou
um diabtico, tenho apenas 5 anos de diabetes, diabetes tipo I que mais fcil de voc
saber, e comea a fazer uma sndrome nefrtica cuidado certo? Diabetes pra ter um
tempinho, se comeou mais cedo tem alguma coisa errada. Ele pode ter outra
glomerulopatia, muita gente come bola. A gente vai ver outras formas de saber
diferenciar como isso ai. Como que eu sei que do diabetes? Sndrome nefrtica eu
tenho muitas. Por que eu estou dizendo isso? Normalmente os pacientes que so
diabticos que eu sei que nefropatia diabtica e tem toda uma historinha eu no vou
biopsiar esse cara, eu sei que da diabetes, eu no vou submeter o cara a uma bipsia?
...(32:01)

Aqui tambm tem um estgio. Eles so importantes para a teraputica, pois a partir de
um determinado momento eu no posso mais ajudar o paciente, ele vai evoluir para doena
renal terminal.

Estgio I: hiperfluxo, aumento da TFG ( aquele cara do ambulatrio com 136 de

clearance);

Estgio II: comeam a aparecer as alteraes histolgicas (esclerose, espessamento de

MB);

Estgio III: microalbuminria (acima de 30 mg de albumina j albumina em excesso).

o diabtico crnico;

Estgio IV: a proteinria franca (acima de 300). Cuidado: no a proteinria nefrtica

(acima de 3,5). Nesse caso, 75% dos pacientes so hipertensos.

Estgio V: Insufincia Renal crnica terminal (j passou da fase de tratar). Geralmente

15 a 25 anos de proteinria(estgio IV).

Pergunta: o estgio ideal pra interveno at o III?

Resposta: na verdade, o estgio ideal pra intervir o I, no aumento da TFG. No estgio

II j tem alterao de MB que pode dar uma proteinria. O ideal , antes do estgio III. Tentar
resgatar esse paciente. Mas na microalbuminria ainda pode ser resgatado. Podemos manter ele
na microalbuminria. Lembrar que a microalbuminria no problema apenas pro rim, mas
tambm pro corao e pros vasos por causa do dano endotelial. Na microalbuminria, o controle
do diabetes e da HAS pode manter o pcte nesse estgio, mas quando entra em proteinria mais
complicado. Se ele comear a alterar a creatinina complica ainda mais pra tratar.

Lembre-se que quanto mais reduzir a proteinria maior a sobrevida. Tem que deixar
abaixo de 500.
 Alteraes laboratoriais: proteinria o mais comum (cuidado com os diabticos com
proteinria). existem pacientes que desenvolvem proteinria nefrtica (acima de 3,5), a um
pcte com HAS, vasculopatia, neuropatia, retinopatia. Ele tem doena arterial perifrica,
obstruo de artrias. E se ele pegou todos esses endotlios, pq ele no pegou o endotlio
renal?! Claro que pegou tbm. Normalmente no tem hematria (no um problema
inflamatrio, mas sim da membrana basal). Apareceu hematria (ver se glomerular ou no
glomerular) ter cuidado com cncer de bexiga, no glomerular.

A retinopatia precede a nefropatia em cerca de 80% dos casos. Tem que perguntar se o
pcte teve retinopatia diabtica. Esse tbm um modo de diferenciar de outras coisas.

Lembrar que h ausncia de sinais de outra doena renal. Um pacte diabtico pode ter
nefropatia por LES. Normalmente evoluem para IRCT.

Tratamento e Preveno:

1. Controle glicmico rigoroso (lembrar da patognese) quando eu controle a

glicemia (com hemoglobina glicosilada, por exemplo) a microalbuminria
regride (eu consigo voltar pro estgio II ou III). Por isso, todo diabtico tem
que fazer Sumrio de Urina e microalbuminria para acompanhamento da
doena. Passou da microalbuminria no tem mais regreo, podemos
manter o msm estgio mas no posso regredir.
2. Controle da PA
3. Uso de IECA e BRA

O grfico (slide 39) mostra a relao entre a TFG e a proteinria em anos. Ento, a
proteinria vai subindo e a TFG vai descendo.

Vasculites e Glomerulonefrites

Existem vrios tipos de vasculites (de grandes, mdios e pequenos vasos). No caso do
rim o acometimento das arterolas renais.

As vasculites tem quadro de sndrome nefrtica. Elas so a segunda causa de vasculite

rapidamente progressiva, ento uma super sndrome nefrtica, normalmente.

Prpura de Henoch-schlein

uma vasculite de pequenos vasos e envolvida com a prpura palpvel de membros

inferiores o quadro clnico bem parecido: artralgias, acomete adultos jovens (adolescentes).
Na verdade a prpura gosta muito de pele, mas pode ter acometimento sistmico.

A Prpura de Henoch-schlein uma prpura palpvel com permetro bem

delimitado, acompanhada por artralgia, dor abdominal, principalmente em crianas, e por
sangramento gastrointestinal, devido a inflamaes nos vasos do TGI (2930). Antecede um
quadro respiratrio e confundida muitas vezes, inclusive patologicamente, com a Nefropatia
por IgA. Existe um grupo de estudiosos que admite que a Prpura de Henoch-schlein uma
nefropatia por IgA com comprometimento sistmico. muito semelhante a por IgA, nas
alteraces ME e MO (no entendi direito isso). Geralmente a Prpura de Henoch-schlein tem
mais componente de nefrtica do que de nefrtica (lembra a vasculite), com hematria e
proteinria no-nefrtica (a professora nunca viu uma purpura de henoch-sholein se
apresentando com sd, nefrtica, mas na nefropatia por IgA ela j viu). O interessante que nesta
glomerulopatia o diagnstico feito atravs de biopsia de pele, que vai apresentar depsitos de
IgA, sendo muito mais fcil do que biopsiar um rim. No existe tratamento especfico para a
nefrite da prpura de Henoch-schlein, podendo ser feita com corticides ou
imunossupressores, mas a gente s vai usar esses medicamentos quando realmente precisar, ou
seja, quando houver proteinrias nefrticas, por exemplo.

As vasculites sistmicas necrotizantes so mais agudas (vocs vo ver isso mais em

hospital) e no so muito comuns. Entra aqui a Granulomatose de Weneger, que acomete
preferencialmente pulmo e rins e que faz diagnstico diferencial com a Sd. pulmo-rim. Ela d
muita hemorragia pulmonar e glomerulonefrite. Existe tambm a PAM ( Poliangeite
Microscpica) que outra vasculite associada a glomerulonefrite. Ambas apresentam o
anticorpo ANCA positivo, sendo na granulomatose de weneger o c-anca, e na PAM o p-anca. O
acometimento renal nestes dois casos deve-se a este anticorpo ANCA.

Mas existe ainda Glomerulonefrite crescntica pauci-imune. Por que chama de pauci-imune:
porque acomete apenas os rins. Nesta glomerulonefrite o anca negativo. Como as lminas das
trs vasculites acima so bem parecidas, surge a dvida quanto ao fator etiolgico do anca nas
glomerulopatias das duas primeiras, j que na terceira s tem acometimento renal, mas o anca
no est presente. Mesmo com essa dvida, hoje ainda se considera o ANCA como principal
causa do acometimento renal na PAM e na G. de Weneger. Microscopicamente, as trs se
caracterizam como uma glomerulonefrite necrotizante focal ou segmentar, apresentando reas
de necroses no rim, ou seja, uma coisa bem aguda, violenta, com necrose.

A pauci-imune apresenta-se na microscopia semelhante s outras, mas no tem

acometimento sistmico como nas outras, acomete apenas os rins. As trs se apresentam com
um envolvimento renal grave, ento, sempre que aparecer um pcte com vasculite e sd nefrtica
grave, insuficincia renal, tem que se pensar nessas trs mocinhas a (lembrando que na
terceira no tem acometimento sistmico). Na biopsia, como foi dito, se apresenta com necrose
focal(acomete alguns glomrulos) ou segmentar (acomete um pedao dos glomrulos), sendo
que na pauci-imune, como no tem depsitos imunes, a imunofluorescncia normal, e alm
disso, geralmente apresenta crescentes. So glomerulonefrites graves com insuficincia renal. O
tratamento feito com corticide, ciclofosfamida, MMF e azatioprina.

Outra sndrome importante a Sndrome de Goodpasture (GN antimembrana basal

glomerular) forma-se imunocomplexos contra a membrana basal do glomrulo, que vo atacar
os colgenos dessa membrana. Clinicamente se assemelha muito s vasculites sistmicas
necrotizantes, ento ela gosta muito de evoluir para sindrome nefrtica rapidamente progressiva,
super-sindrome nefrtica. Ela tambm faz diagnstico diferencial com a Sd. pulmo-rim, dando
hemorragia pulmonar e insuficincia renal, assim como a Granulomatose de Weneger. uma
doena rara, que quando acontece, acomete mais homens, jovens (a partir dos 20 anos de idade).

O tratamento plasmafrese (tira o anticorpo do organismo como numa dilise a

plasmafrese tambm feita na sd. Hemoltica urmica, que vocs j devem ter visto em
pediatria, na qual a paciente vai apresentar uma gastrite e comea a sangrar, alm de apresentar
tambm insuficincia renal.), corticide e cliclofosfamida, porque uma super-sindrome
nefrtica.

Glomerulopatias e Hepatites:
 As Hepatites C e B, so conhecidas por causar glomerulonefrites. Na hepatite C, ocorre
mais comumente com uma glomerulonefrite membrano-proliferativa do tipo I (a gente j falou
sobre isso nas glomerulopatias primrias), que por crioglobulinas. O que so crioglobulinas:
so imunoglobulinas que se depositam com o frio, existe IgM, IgG. Portanto, na hepatite C,
quando a gente dosa crioglobulinemia, ela vai estar elevada. principalmente esta
crioglobulinemia que causa a leso renal. No caso da hepatite c, ela mista, podendo ter tanto
IgM, como IgG, com fator reumatoide associado. E essa crioglobulinemia pode ocorrer nas
infeces CRNICAS pelo vrus da Hepatite C. Como imune, vai haver queda de
complemento, com queda de C4, C1q e CH50 (ento aqui a gente pode pensar em Lupus, por
causa dessa queda no complemento, mas historia de hepatite crnica vai ajudar bastante a
diferenciar do lupus); e normalmente os nveis de C3 normais.

Com relao ao tratamento, aqui tambm entra a plasmafrese, corticoide e

imunossupressores, e o principal tratar a hepatite, que quem est causando a glomerulopatia.
Ento eu tenho que suprimir a replicao viral para diminuir a glomerulonefrite, e isso vale
tanto para hepatite C, como pra Hepatite B e pra HIV. Na verdade a gente tenta adiar ao
mximo o uso de imunossupressores, tratando primeiro a hepatite. Se o paciente piorar da
glomerulonefrite, apresentando insuficincia renal com diminuico da taxa de filtrao
glomerular, a a gente comea com imunossupressor.

A hepatite B j tem a caracterstica de ter mais comumente envolvimento renal com

glomerulonefrite membranosa, mas tambm pode se apresentar com glomerulonefrite
membrano-proliferatica, assim como a hepatite C, mais frequentemente se apresenta com
glomerulonefrite membrano-proliferatica, mas tambm pode se apresentar com glomerulonefrite
membranosa. interessante que d para demonstrar os antgenos do HBV na biopsia renal,
comprovando que a culpa da leso renal do HBV, portanto, ns temos que erradicar o vrus no
tratamento. Aqui tambm tem queda de C3 e C4, enquanto que na membrano-proliferativa
mais de C4, mas s visto em 50% dos casos, no sendo to importante como na membrano-
proliferativa.

Paraproteinemias e Disproteinemias

Existem vrias, mas vamos falar das principais que so Amiliodose e Mieloma
Mltiplo.

Observao de Thalita: preocupar-se principalmente com GNDA, LES e

Glomerulopatia Diabtica.

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AMANDA RABELO
Patognese da Amiloidose AL

A cadeia leve, aquela proteinazinha pequenininha, ela vai ser internalizada e

processada pelas clulas mesangiais, quer dizer, tanta protena que o rim tem que
fazer alguma coisa. No d pra filtrar tudo isso aqui porque tanta protena que vai
acabar lesando a membrana basal. Ento, o que a membrana basal vai fazer: ela
vai tentar processar na clula mesangial, vai tentar quebrar, processar, dar um jeito
de se livrar disso. S que no d,a membrana basal no consegue fazer isso e a vai
depositar essa protena l no mesngio, obstruindo literalmente o glomrulo todinho.
Portanto, h uma deposio dessa protena amiloide l no glomrulo. Quando eu
estou depositando, eu estou obstruindo a minha ala glomerular, eu,
consequentemente, vou diminuir a minha filtrao glomerular. Claro, eu no tenho
que ter rea para filtrar? Se eu estou todo entupido com essa substncia, no vai
haver filtrao, ento eu vou evoluir para insuficincia renal progressiva. igual
insuficincia renal. Se voc no tratar, o paciente vai evoluir para insuficincia
renal. grave, so doenas graves. S que isso acontece em todo corpo, no s no
rim. Pode acontecer no pulmo, no corao, na pele, na retina.

Ento, na amiloidose, no glomrulo voc vai ter aqueles ndulos mesangiais e

voc vai ter esclerose glomerular tambm. Voc vai ver ndulos, gruminhos de
substncias que no eram para estar ali. A isso aqui o que o pessoal chama de
Prova de Residncia que quando a gente faz a colorao pelo vermelho congo
que um tipo de colorao, como o HE e a prata. Quando eu coro pelo vermelho
congo, ele (o glomrulo pela imagem no slide) fica com uma colorao verde, como
se fosse de ma verde. Isso bem caracterstico de amiloidose. E por que isso
importante? Porque eu vou diagnosticar a doena. Ento, eu tenho um cara l que
comeou uma Sd. Nefrtica, a eu biopsiei, a o patologista, todo patologista que se
preze ele nem olha a lmina sem v a histria. A ele l a histria, v que um
paciente com Sd. Nefrtica, com comprometimento pulmonar e cardaco e v que
ele tem que fazer um vermelho congo nesse cara. Porque ele tem que dar o
diagnstico desse cara, porque o prognstico da doena muito ruim. Ento, um
modo de obter fcil o diagnstico de amiloidose atravs da bipsia renal.

Ento, na M.E (microscopia eletrnica), a gente v bem melhor. A gente v

literalmente a protena depositada. T a, essas fibrazinhas (slide com a figura), a
gente praticamente quase no v o glomrulo, s v esse negcio a, que a
deposio das protenas. E isso tambm d diagnstico.

Quadro Clnico e Laboratorial Amiloidose AL

O que interessa pra gente o quadro clnico. Ento como que se apresenta esse
paciente:

Proteinria: o cara vai ter que ter proteinria. Pode ser 1+, 2++ at 10g.
70% quase evoluem com insuficincia renal ao diagnstico, ou seja, quem d
diagnstico da doena, na verdade, o rim.

OBS: Pergunta: Esse vermelho congo usa s para AL ou para AA tambm? Para os
2, para amiloidose, para a protena amiloide. A depois eles vo fazer a M.E e
vo ver l aAL de um jeito e a AA de outro.

Outra pergunta: A evoluo a mesma? S muda a protena em si? , mas a voc

ter que ver que a amiloidose primria ela est envolvida com o mieloma mltiplo e a
 secundria est envolvida com infeco crnica. Ento, se eu biopsiei e deu uma
secundria, deu AA, eu tenho que procurar a causa da infeco crnica. A pode ser
tuberculose, a eu tenho que ir atrs da infeco crnica do cara. Pensar em
Pseudomonas, principalmente aqui no nosso mundo, no munda das doenas
tropicais, porque l eles nem sabem mais o que isso.

um paciente que vai ter ICC, porque vai ter deposio no corao. Vai ter
neuropatia perifrica, vai ter deposio na lngua. Quando vem na lngua, a
voc vai biopsiar facilmente, porque aquele paciente que tem a lngua
grandona. Vai ter deposio no tnel do carpo, portando, o paciente vai
apresentar Sd. Do tnel do carpo, ou seja, vai se depositar em todo canto.
Na urina, a gente vai ver aquela cadeia leve. Eu vou fazer a eletroforese de
protenas e eu vou ter albumina que uma cadeia leve, que no caso, em 90% dos
casos vai estar l presente.
Pode ter hematria microscpica, mas se lembre que incomum, porque a gente
t falando aqui de Sd. Nefrtica.
A tem o tratamento a: Melfalan e corticoide.
Olha s a sobrevida desse paciente com quimioterapia: 12 meses. Eu tive um
primo tercirio que teve amiloidose, fez uma IR, dializou e a sobrevida dele foi
muito boa, fazendo tratamento. uma doena grave, voc tem que dar o
diagnstico e uma doena gentica tambm. Ento, tem que pesquisar at pra
ver se os seus filhos no tem tambm.E muito importante dar o diagnstico,
mesmo que o paciente morra, pra famlia muito importante saber o que
aconteceu.

Amiloidose AA

A sobrevida da AA j muito melhor que a da AL.

O tratamento j com imunossupressores, um pouco diferente.

Essa daqui a secundria. Ento por que ela melhor um pouquinho? Porque eu
tenho uma causa base. Eu posso tratar a causa base e resolver. J a AL, a primria, a
gente no sabe exatamente a patologia,no sabe como funciona e at hoje agente no
conseguiu um remdio para parar a doena. Ela progride.

Mieloma Mltiplo

O mieloma mltiplo uma coisa que vocs vo ver bastante na vida de vocs.
Ele um diagnstico muito bonito, feito na clnica e o rim entra aqui nessa histria.

Tambm uma alterao deplasmcitos que vai levar a essa produoanormal

dessas imunoglobulinas (IgG e IgA) e de protenas de cadeia leve, que o que vai dar o
problema renal.

Essas protenas aqui no caso no so chamadas de protenas de Bence-Jones,

mas existem essas protenas l chamadas de Bence-Jones. Essas protenas vo ser
filtradas, porque so pequenininhas evo cair no tbulo. Aqui, diferentemente da
amiloidose, no o glomrulo que vai estar alterado. S que o tbulo quando ele
reabsorve, ele vai tentar resolver o problema desse excesso de protena. Ele no
consegue e leva a uma fibrose que vem l da IRC. A se vocs forem l na aula de IRC,
vai ter l um slide explicando como que uma proteinria leva uma fibrose. Ela leva a
alteraes inflamatrias, alteraes de fatores de crescimento e de fatores fibrticos at
a fibrose. Ento, em 65% dos casos isso acontece l no mieloma. Outro modo do
mieloma lesar o rim pela deposio da protena amiloide AL. Lembra l que em 25%
dos casos que so AL vo ter mieloma? A entra aqui como uma amiloidose. Na
bipsia, voc vai ter vermelho congo positivo. E muito comum, que gosta muito de cair
em prova, o rim do mieloma que a nefropatia por cilindros. Essas protenas vo se
juntar com aquelas protenas de Tamm-Horsell que vo formar cilindros e vo acabar
entupindo o rim, igual l na amiloidose. Entope mesmo.

Pode dar IRA e pode dar IRC, mas normalmente a gente j pega l no final.

O tratamento que entra aqui com plasmafrese e hidratao logo no incio. E

existe imunoterapiatambm para mieloma. No caso do rim, no tem muito que fazer. Eu
tenho que tentar tratar a proteinria porque no tem outro jeito. A maioria desses
pacientes dializam porque essas protenas entopem, entopem, entopem, a s dializando
pra tentar diminuir esse excesso de protenas.

O diagnstico a gente faz por mielograma.

Nefropatia Associada ao HIV

semelhante hepatite B e C.

A nefropatia por HIV lesa tambm o rim, promove distrbios hidroeletrolticos,

cido-bsicos tambm, forma clculos, mas eu vou falar s da glomerulopatia principal.
Na verdade, ela pode dar outras: pode dar uma IgA, ele (vrus HIV) pode dar uma
nefropatia por imunocomplexos, tipo lpus, mas a principal essa que a gente chama
HIVAN ou NAHIV ou traduzindo uma nefropatia por HIV.

Ento, essa nefropatia por HIV gosta muito de uma Sd. Nefrtica,ama,
principalmente se a Sd. Nefrtica estiver associada com uma IR. E a maioria dos
pacientes que tem doenas renais associadas ao HIV isso aqui, essa glomerulopatia
daqui. Ento, se voc tem um paciente l no Clementino que tem HIV e no sumrio de
urina tem proteinria, at que se prove o contrrio, ele vai ter isso aqui. umaSd.
Nefrtica, ou melhor, pode ser uma Sd. Nefrtica ou no, pode ser uma
proteinrianefrticasem a Sd. Nefrtica, mas associada a IR, geralmente associada a IR.

O que que acontece na fisiologia? O HIV vai lesar o podcito. O HIV vai l na
membrana basal e altera a membrana basal, atravs da leso ao podcito.

A quando a gente faz a bipsia, isso uma caracterstica dessa doena: aparece
uma GESF colapsante. Na verdade, uma GESF (glomeruloesclerosedeum certo
segmento do glomrulo) s que aqui o tbulo glomerular colapsa, ele cai, como um
maracuj seco. Vocs veem aqui (imagem slide) que literalmente ele colapsou e ficou
um buraco enorme. Isso bem caracterstico dessa nefropatia a. como se fosse um
maracuj seco mesmo.

Qual o tratamento daqui? O mesmo tratamento da hepatite B e C, tratar o vrus.

No o vrus que d a doena? Se eu tratar o vrus, eu no vou ter a doena. Na
verdade, eu no tenho grandes tratamentos, nem imunossupressores. Eu tenho que tratar
a doena. E como que se trata a doena? Com remdios para o HIV que so vrios. o
que a gente chama hoje em dia de terapia antirretroviral altamente ativa (HAART).
Ento, se eu tratar com eles, eu vou evitar glomerulopatia. fcil tratar. As
secundrias so melhores, s tratar a causa base, piores so as primrias que eu no
tenho como tratar porque no tem causa base.

Ento, toda vez que eu tenho proteinria, pensar em IECA e BRA para diminuir
a proteinria.