ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN HISPRUNG

A. TINJAUAN TEORI
1. Definisi

Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel sel
ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Ketidak adaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerak fperistaltik serta tidak adanya
evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ).

Sedangkan menurut Wong, 2003, Hirscprung (megacolon anganglionik

congenital) adalah anomali congenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena
ketidakadekuatan motilitas sebagian dari usus. Ketidak adekuatan motilitas dari usus
ini karena adanya kelainan dimana tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus,
dapat dari kolon sampai usus halus ( Ngastiyah,2005:219).

Penyakit hisprung dapat terjadi pada setiap usia namun biasanya banyak terjadi
pada neonatus. Dan dapat dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak
terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan
abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi
usus secara spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah
keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke
bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian
tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal.

Klasifikasi penyakit Hisprung

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu :

1. Penyakit Hirschprung segmen pendek

 Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70%
dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-
laki dibanding anak perempuan.
2. Penyakit Hirschprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau
usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun
prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138)

2. Etiologi
Penyebab dari Hirschprung yang sebenarnya belum diketahui, tetapi
Hirschsprung atau Mega Colon diduga terjadi karena :
1) Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak dengan Down
syndrom.
2) Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding
plexus.
3) Aganglionis parasimpatis yang disebabkan oleh lesi primer, sehingga
terdapat ketidakseimbangan autonomik.

3. Patofisiologi
Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya
kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa
kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian
proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau
tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya
evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga
mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya
akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal
sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden).
 Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol
kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke
segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan
terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi
obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S &
Wilson ).

4. Pathway
5. Manifestasi Klinis
Neonatal
1. Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam)
2. Muntah berwarna hijau
3. Distensi abdomen, konstipasi karena adanya obstruksi usus letak
rendah
4. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja/
pengeluaran gas yang banyak karena gejala tidak jelas pada waktu
lahir
Infant
1. Kegagalan dalam pertumbuhan berat badan
2. Konstipasi
3. Distensi abdomen
4. Adanya suatu periode diare dan muntah
5. Kadang muncul tanda enterokolitis seperti diare, demam berdarah,
letargi
Childhood
1. Konstipasi
2. Fases berbau menyengat seperti karbon
3. Distensi abdomen
4. Masa feses teraba
5. Anak biasanya memiliki nafsu makan yang buruk

6. Pemeriksaan penunjang
1. Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini, jari akan merasakan jepitan dan pada waktu
ditarik akan dihubungkan dengan keluarnya udara dan mekonium atau
tinja yang menyemprot.
2. Pemeriksaan Diagnostik
 3. Foto polos abdomen
4. Pada penyakit hirscprung neonatus terlihat gambaran obstruksi
usus pada letak rendah dan daerah pelvis terlihat kosong tanpa
udara.
5. Foto enema barium
Pemeriksaan ini ditemukan :
1) Darah transisi dengan perubahan dari segmen sempit ke
segmen dilatasi
2) Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian yang
menyempit
3) Enterokolitis pada segmen yang melebar
4) Terdapat retensi barium setelah 24-28 jam

6. Penatalaksanaan
a) Penatalaksanaan medis dan bedah
Bila diagnosis sudah ditegakkan, pengobatan alternative adalah
operasi berupa pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan
pengembalian kontinuitas usus. Tetapi bila belum dapat dilakukan operasi
biasanya merupakan tindakan sementara dipasang pipa rectum, dengan atau
tanpa dilakukan pembiasaan dengan air garam fisiologis secara teratur.
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik
di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan
motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik
untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan
terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
 b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya
saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3
bulan setelah operasi pertama
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson,
Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang
paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal
bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah .
b) Penatalaksanaan perawat
Perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama
antara lain :

a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan congenital pada

anak secara dini

b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan)

d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana

pulang.

7. Komplikasi
2) Gawat pernapasan (akut)
3) Enterokolitis (akut)
4) Striktura ani (pasca bedah)
5) Inkontinensia urin (jangka panjang)
6) Obstruksi usus
7) Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
8) Konstipasi
B. ASUHAN KEPEARAWATAN
I. Pengkajian
1. Informasi identitas/data dasar meliputi, nama, umur, jenis kelamin,
agama, alamat, tanggal pengkajian, pemberi informasi.
2. Keluhan utama
Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat
dilakukan pengkajian, pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB,
distensi abdomen, kembung, muntah.
3. Riwayat kesehatan sekarang
Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam
setelah lahir, distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. Tanyakan
sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya
klien mengatasi masalah tersebut.
4. Riwayat kesehatan masa lalu
Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan,
persalinan dan kelahiran, riwayat alergi, imunisasi.
Pola fungsional Gordon
a. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak.

b. Riwayat psikologis

Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada

perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya.

c. Riwayat kesehatan keluarga

Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang
menderita Hirschsprung.
d. Riwayat social
Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam
mempertahankan hubungan dengan orang lain.
 e. Riwayat tumbuh kembang
Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB.
f. Riwayat kebiasaan sehari-hari
Meliputi kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.

Pemeriksaan Fisik

1. Sistem integument
Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat
dilihat capilary refil, warna kulit, edema kulit.
2. Sistem respirasi
Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan
3. Sistem kardiovaskuler
Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut
nadi apikal, frekuensi denyut nadi / apikal.
4. Sistem penglihatan
Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata
5. Sistem Gastrointestinal
Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising
usus, adanya kembung pada abdomen, adanya distensi abdomen,
muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram,
tendernes.
7. Diagnosa keperawatan
Pre operasi
1. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan penurunan ekspansi paru
2. Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena aganglion pada usus
3. Risiko nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan mual
muntah
4. Resiko kekurangan volume cairan b.d muntah, diare dan pemasukan
terbatas karena mual.
Post Operasi
5. Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan
6. Risiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan dan adanya
insisi
7. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan
8. Cemas keluarga berhubungan dengan kurang pengetahuan keluarga
mengenai pengobatan dan perawatan post operasi

8. INTERVENSI
Pre operasi
No Diagnosa Tujuan dan Intervensi
Kriteria hasil
1 Pola nafas tidak Tujuan : Respiratory
efektif b.d Setelah dilakukan Monitoring
penurunan ekspansi tindakan 1. Monitor frekuensi,
paru keperawatan ritme dan kedalaman
selama 1 x 24 jam pernafasan
pola nafas 2. Catat pergerakan
berangsur efektif dada, kesimetrisan,
NOC : penggunaan otot
Respiratory Status tambahan
3. Monitor pola nafas
Kriteria Hasil : seperti, bradipneu,
1. Frekuensi takipneu, hiperventilasi
pernafasan normal4. Auskultasi suara
2. Ekspansi dada pernafasan
optimal dan Oxygen terapy
simetris 1. Pertahankan jalan
3. Bernafas mudah nafas yang paten
4. Keadaan 2. Pertahankan posisi
inspirasi pasien dengan kepala
lebih tinggi
3. Siapkan peralatan
oksigenasi
4. Monitor dan atur
 aliran oksigen

2 Konstipasi b.d Tujuan : Bowel Irigation

defek persyarafan Setelah dilakukan 1. Tetapkan alasan
terhadap aganglion tindakan tindakan membersihkan
usus keperawatan 2 x saluran pencernaan
24 jam konstipasi 2. Pilih pemberian
berangsur teratasi enema yang tepat
NOC : 3. Jelaskan prosedur
Bowel Elimination pada pasien
4. Monitor efek samping
Kriteria Hasil : dari tindakan
1. Pola eliminasi pengobatan
dalam batas 5. Catat perkembangan
normal baik
2. Warna feses 6. Observasi tanda vital
dalam batas dan bising usus setiap 2
normal jam sekali
3. Bau feses tidak 7. Observasi
menyengat pengeluaran feces per
4. Konstipasi tidak rektal bentuk,
terjadi konsistensi, jumlah
5. Ada peningkatan 8. Konsultasikan dengan
pola eliminasi dokter rencana
yang lebih baik pembedahan

3 Resiko nutrisi Tujuan : Management Nutrisi

kurang dari Setelah dilakukan 1. Kaji riwayat makanan
kebutuhan tubuh b.d tindakan yang biasa dimakan dan
mual muntah keperawatan 1 x kebiasaan makan
24 jam mual 2. Timbang berat badan
muntah dapat 3. Anjurkan ibu untuk
teratasi sehingga tetap memberikan asi
resiko tidak terjadi rutin
4. Kolaborasikan dengan
NOC : ahli gizi untuk
Status Nutrisi menentukan jumlah
kalori dan nutrisi yang
Kriteria Hasil : dibutuhkan
1. Berat badan
pasien sesuai umur Monitoring Nutrisi
2. Stamina 1. Monitor turgor kulit
 3. Tenaga 2. Monitor mual dan
4. Kekuatan muntah
menggenggam 3. Monitor intake nutrisi
5. Penyembuhan 4. Monitor pertumbuhan
jaringan dan perkembangan
6. Daya tahan anak
tubuh
7. Konjungtiva
tidak anemis
8. Pertumbuhan

4 Resiko kekurangan Tujuan : NIC :

volume cairan b.d Setelah dilakukan Fluid Management
muntah dan tindakan 1. Timbang popok jika
pemasukan terbatas keperawatan 1 x diperlukan
karena mual 24 jam resiko 2. Pertahankan intake
kekurangan cairan dan output yang akurat
dapat diatasi 3. Monitor status hidrasi
NOC : 4. Monitor vital sign
Fluid balaKriteria5. Kolaborasikan
Hasil : pemberian cairan IV
1. Keseimbangan 6. Dorong masukan oral
intake dan out put seperti ASI
24 jam
2. Berat badan
stabil
3. Mata tidak
cekung
4. Membran
mukosa lembab
5. Kelembaban
kulit normal

9. Post Operasi
5 Nyeri b.d insisi Tujuan : NIC :
pembedahan Setelah dilakukan Pain Management
tindakan 1. Kaji secara
keperawatan 4 x komprehensif tentang
24 jam nyeri nyeri meliputi : lokasi ,
berangsur teratasi karakteristik dan onset,
NOC : durasi, frekuensi,
Pain Level kualitas, intensitas atau
 beratnya nyeri dan
Kriteria Hasil : faktor faktor
1. Mengenali faktor presipitasi
dan penyebab 2. Observasi isyarat
nyeri isyarat non verbal dari
2. Menggunakan ketidaknyamanan,
metode khususnya dalam
pencegahan nyeri ketidakmampuan untuk
3. Mengenali gejala komunikasi secara
nyeri efektif
3. Gunakan komunikasi
terapeutik agar pasien
dapat mengekspresikan
nyeri
4. Kontrol faktor faktor
lingkungan yang dapat
mempengaruhi respon
pasien terhadap
ketidaknyamanan (ex :
temperatur ruangan ,
penyinaran)
5. Ajarkan penggunaan
teknik nonfarmakologi
(misalnya : relaksasi,
guided imagery,
distraksi, terapi bermain,
terapi aktivitas)
Analgetik
Administration
1. Tentukan lokasi,
karakteristik, kualitas,
dan derajat nyeri
sebelum pemberian
obat.
2. Cek instruksi dokter
tentang jenis obat, dosis
dan frekuensi
3. Pilih analgetik yang
diperlukan / kombinasi
dari analgetik ketika
pemberian lebih dari
satu.
 4. Tentukan pilihan
analgetik tergantung tipe
dan beratnya nyeri.

6 Resiko infeksi b.d Tujuan : NIC :

insisi luka post Setelah dilakukan Infection Protection
operasi dan imunitas tindakan 1. Monitor tanda gejala
menurun keperawatan infeksi sistemik dan
selama proses lokal
keperawatan 2. Monitor kerentanan
resiko infeksi terhadap infeksi
dapat teratasi dan 3. Inspeksi kulit dan
luka sembuh membran mukosa
sempurna terhadap kemerahan,
NOC : panas dan drainase
Imune Status 4. Inspeksi kondisi luka /
insisi bedah
Kriteria Hasil : 5. Dorong masukan
1. Pasien bebas dari nutrisi yang cukup
gejala infeksi 6. Anjurkan banyak
2. Mengetahui istirahat
proses penularan
penyakit
3. Menunjukan
kemampuan untuk
mencegah
timbulnya infeksi
4. Menunjukan
perilaku hidup
sehat

7 Intoleransi aktifitas NOC : NIC :

b. d imobilisasi
Self Care : ADLs Observasi
Toleransi aktivitas adanya pembatasan
klien dalam
Konservasi eneergi
melakukan aktivitas
Setelah dilakukan Kaji adanya
tindakan faktor yang
keperawatan menyebabkan
selama . Pasien kelelahan
bertoleransi Monitor nutrisi
 terhadap aktivitas dan sumber energi
dengan Kriteria yang adekuat
Hasil : Monitor pasien
akan adanya
Berpartisipasi dalam
kelelahan fisik dan
aktivitas fisik tanpa emosi secara
disertai peningkatan berlebihan
tekanan darah, nadi dan Monitor respon
RR kardivaskuler
Mampu melakukan terhadap aktivitas
aktivitas sehari hari (takikardi, disritmia,
sesak nafas,
(ADLs) secara mandiri
diaporesis, pucat,
Keseimbangan aktivitas perubahan
dan istiraha hemodinamik)
Monitor pola
tidur dan lamanya
tidur/istirahat pasien
Kolaborasikan
dengan Tenaga
Rehabilitasi Medik
dalam merencanakan
progran terapi yang
tepat.
Bantu klien
untuk
mengidentifikasi
aktivitas yang mampu
dilakukan
Bantu untuk
memilih aktivitas
konsisten yang sesuai
dengan kemampuan
fisik, psikologi dan
sosial
Bantu untuk
mengidentifikasi dan
mendapatkan sumber
yang diperlukan
untuk aktivitas yang
diinginkan
Bantu untuk
 mendpatkan alat
bantuan aktivitas
seperti kursi roda,
krek
Bantu untuk
mengidentifikasi
aktivitas yang disukai
Bantu klien
untuk membuat
jadwal latihan
diwaktu luang
Bantu
pasien/keluarga untuk
mengidentifikasi
kekurangan dalam
beraktivitas
Sediakan
penguatan positif
bagi yang aktif
beraktivitas
Bantu pasien
untuk
mengembangkan
motivasi diri dan
penguatan
Monitor respon
fisik, emosi, sosial
dan spiritual

7 Cemas keluarga b.d Tujuan : 1. Bina hubungan saling

kurang pengetahuan setelah dilakukan percaya
keluarga mengenai tindakan 2. Berikan kesempatan
pengobatan dan keperawatan 1 x keluarga klien untuk
perawatan luka 24 jam, kecemsan mengungkapkan
keluarga keinginan dan harapan
berkurang dan 3. Pertahankan kondisi
termotivasi untuk senyaman mungkin
membentu 4. Berikan penjelasan
merawat an Kagar mengenai prosedur
cepat sembuh serta pengobatan, perawatan
dapat merawat di 5. Berikan penjelasan,
 rumah. pelatihan bagaimana
Kriteria Hasil : perawatan klien dirumah
1. Keluarga klien dari perawatan
mampu kolostomi, menjaga
mengungkapkan kebersihan, dan Diit
kecemasan tepat pada An K
2. Keluarga klien
mengungkapkan
keinginan belajar
ikut merawat klien
3. Keluarga klien
memahami tujuan
pengobatan dan
perawatan klien
4. Keluarga klien
mampu melakukan
perawatan
dirumah.

DAFTAR PUSTAKA

A. Price, S. (1995). Patofisiologi. Jakarta: EGC

Arief Mansjoer( 2000 ), Kapita Selekta Kedokteran, edisi 3, Jakarta : Media
Aesculapius FKUI
Betz, Cecily & Sowden. ( 2002 ). Buku Saku Keperawatan Pediatrik, Alih
bahasa Jan Tambayong. Jakarta : EGC
Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik.Sri
Kurnianingsih (Fd), Monica Ester (Alih bahasa) edisi 4 Jakarta : EGC.
http://kumpulanaskep-nurses.blogspot.com/2013/03/askep-hisprung-
megakolon.html