A Sndrome de DandyWalker (SDW) faz parte de um grupo de malformaes relacionadas as disgenesias

do paleocerebelo. Foi descrita inicialmente por Dandy e Blackfan, em 1914, quando observaram um caso
de grande dilatao cstica no quarto ventrculo, com deslocamento anterior do vermis. A SDW
caracterizada por: 1 dilatao cstica do quarto ventrculo; 2 hipoplasia do vermis cerebelar; 3
hidrocefalia; 4 fossa posterior ampla; e 5 atresia dos forames de luschka e magendie. Estas caractersticas
podem aparecer isoladas ou associadas, sendo mais comum as quatro primeiras caractersticas estarem
presentes. Esta sndrome tem uma prevalncia de 1:25.000 nascimentos. No h predileo por sexo.
Existe uma grande incidncia de anomalias associadas como: anomalias cortical cerebral (agenesia de
corpo caloso, megalencefalia, esquizencefalia, encefalocele occipital) e anomalias viscerais
(malformaes cardacas complexas). Existe uma variante desta SDW que prevalente, na qual o quarto
ventrculo se encontra aumentado e se abre na cisterna magna, com pouco ou nenhum aumento da fossa
posterior, estando assim a poro inferior do ventrculo cerebelar hipoplsico e uma dilatao ventricular
moderada ou normal. Sua etiopatogenia incerta, porm h suspeita que durante a gravidez a presena de
rubola, toxoplasmose e o citomegalovrus podem ser os responsveis. Clinicamente o paciente com
SDW se apresenta com hidrocefalia que, segundo alguns autores, seria devido h alguma hemorragia que
ocorre durante o trabalho de parto, provocando uma obstruo na circulao liqurica, portanto
recomendvel parto cesreo nos casos em que o exame de ultrasonografia prnatal detectar esta
anormalidade intracraniana. Podemos ainda encontrar aumento do permetro ceflico, fontanelas tensas,
disjuno de suturas e sinais e sintomas de disfuno cerebelar e do tronco enceflico como: ataxia da
marcha, nistagmo. Em crianas pequenas podem apresentar retardo no desenvolvimento motor e
espasticidade. Dentre os achados radiolgicos temos um aumento do permetro intracraniano associado h
uma diminuio da espessura do osso occipital. O melhor exame para sua deteco a ressonncia
magntica que demonstra dilatao ventricular, o tentrio e os seios venosos deslocados para cima,
presena de um grande cisto na fossa posterior e hipoplasia do vermis cerebelar. Podendo ainda estar
associados a esse achados outras anomalias supratentorial como: agenesia do corpo caloso (figura 1). A
ultrasonografia cerebral til para seu diagnstico ainda em vida intrauterina, com a vantagem de ser
incuo para o feto, porm h necessidade do uso adequado de um transdutor, a fim de evitar resultados
falsonegativos. O tratamento cirrgico da SDW permanece ainda hoje uma controvrsia. A resseco das
membranas do cisto foi muito utilizada, porm existem resultados duvidosos. A derivao
ventriculoperitoneal somente pode ocasionar herniao ascendente e ser fatal. Atualmente, o tratamento
mais aceito o shunt cistoperitoneal, porm, este tambm, pode ocasionar complicaes se o arqueduto
cerebral no patente. O shunt cistoperitoneal pode ser suficiente na maioria dos casos, porm quando o
arqueduto cerebral se encontra comprometido o shunt duplo ventrculos laterais est indicado. A SDW
apresenta alta morbidade e mortalidade. A sua mortalidade em torno de 22% a 24%, devido em parte as
anomalias cerebral e visceral associadas.

A criana teve um desenvolvimento normal, como qualquer outra: sentou aos 6 meses, engatinhou aos 9
e andou com 1 ano e 1 ms. Falou um pouco mais tarde, quase 3 anos. Fez as consultas de rotina, tudo
sempre normal - sua primeira gripe foi com quase 1 aninho.
Por volta dos 4 anos, ela caiu e bateu a cabea, sendo que comeou a reclamar de muita dor, como foi
uma criana que nunca se queixava de nada, deixou a famlia preocupada e resolveram levar para
atendimento mdico.
Durante o caminho, ela comeou a apresentar vmito. Quando l chegaram a criana foi internada para
realizar a tomografia... No entanto atravs da queda foi descoberta uma m formao j existente. A
menina nunca teve uma convulso, mas estava com 2 cm de permetro ceflico acima do considerado
para a idade...
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Este trecho foi extrado de um caso real, postado no blog SINDROME DE DANDY
WALKER. Alguns que possuem conhecimentos desta sndrome, talvez acreditem que os sintomas se
diferem dos aqui apresentados, a famlia tambm ficou apreensiva, pois afinal de contas no sabiam o que
era a Sndrome de Dandy Walker:
Comeamos a pesquisar na internet e ficamos desesperados pois o que encontramos falando era
amedrontador, li sobre casos de crianas que no andavam, no falavam, precisavam de fonoaudiologia,
fisioterapia, terapia ocupacional, vrias cirurgias, vi casos em que as crianas j tinham passado por
dezenas de cirurgias para recolocao da vlvula, isso nos desesperou!!!
A equipe mdica nos explicou que ela precisaria de uma cirurgia para colocao de uma vlvula.
Entramos em desespero, pois uma cirurgia neurolgica? Quase 3 horas depois vieram nos comunicar
que a cirurgia tinha acabado e que tudo correra muito bem, que ela nem precisaria ir para UTI, j iria
direto para o quarto. A partir da, tudo foi se encaminhando muito bem, explicaram que a vlvula dela
era de ultima gerao, que a chance dela entupir era muito pequena, que no precisaria ser trocada
devido ao crescimento da criana. Como, imagino, todos os familiares de hidroceflicos, tnhamos muito
medo de tudo, principalmente de bater a cabea. Queramos coloc-la em uma redoma de vidro...
Marianna est com 9 anos e 10 meses e no existe nenhuma sequela em relao Sndrome de Dandy
Walker e nem hidrocefalia. A Marianna um caso da sndrome que no apresenta sequelas, um caso
raro. Ela faz acompanhamento anual com o neurocirurgio e leva uma vida normal como qualquer
criana da sua idade!!!
Entretanto, a famlia tinha razo, pois na literatura sobre a sndrome, os relatos aparecem como
uma sndrome sem cura e com grandes sequelas aos que a possuem.
A malformao ou sndrome de Dandy Walker uma anomalia que acontece no sistema nervoso
central, que atinge principalmente o cerebelo (rgo que fica no crnio, responsvel pelos movimentos do
corpo e do equilbrio) e nos espaos cheios de lquor (liquido cerebroespinhal).
As caractersticas dessa sndrome uma ausncia parcial ou completa da parte central do crebro, entre
os dois hemisfrios, chamada de vermis cerebelar, dilatao ou alargamento cstica do quarto ventrculo
(canal que permite a circulao do lquor entre a medula e as regies superior e inferior do crebro). Esse
alargamento pode ser to acentuado que forma um cisto na pasta posterior o crnio, esse cisto chamado
de cisto Dandy Walker.

Diverso Fatores Podem Estar Ligados a Sndrome

Agentes Teratognicos (capazes de trazer malefcios ao feto durante a gravidez)
Sndromes Cromossmicas
Uma regio critica no Genoma (identificado recentemente)
A sndrome atinge cerca de 1 a cada 35 mil de bebes nascidos, sendo a maioria mulheres na proporo
de 3 para 1. A sndrome pode ocorrer em filhos em que mes tm mais de 35 anos de idade ou quando a
me diabtica, pois a chance de anomalias cromossmicas so maiores.
De acordo com MELDAU(s./d.) a sintomatologia, geralmente aparece na primeira infncia e inclui
desenvolvimento motor retardado e aumento progressivo da caixa craniana. Nas crianas mais velhas, a
sintomatologia envolve:
- Sinais do aumento da presso intracraniana: irritabilidade, vmitos e convulses.
- Sinais de disfuno cerebelar: instabilidade e falta de coordenao muscular. Tambm podem ser
observados movimentos abruptos dos olhos. Aumento da circunferncia da cabea, abaulamento na parte
de trs do crnio, problemas com os nervos responsveis pelos olhos, rosto e pescoo, alm da alterao
dos padres respiratrios.
Esta sndrome comumente relacionada a outros distrbios, como, por exemplo, a ausncia do corpo
caloso.

Diagnstico

A sndrome diagnosticada na infncia ou mesmo no perodo pr-natal, j em adultos mais raro.

Os sintomas podem surgir nos primeiros anos de vida, quando h aumento no crnio e atraso no
desenvolvimento neuromotor. Em seguida, evoluindo-se a sndrome, percebe-se hipertenso
intracraniana, irritabilidade, vmitos e convulses, alm de distrbios associados ao cerebelo, tais como
ataxia, incoordenao motora e movimentos anormais dos olhos.

Tratamento
No existe cura ou tratamento especfico. Apenas so tratadas complicaes associadas, como
hidrocefalia obstrutiva ou acmulo de lquido. Alm disso, apenas terapias de habilitao.
interessante evidenciar a sndrome antes que haja complicaes a fim de evitar possveis sequelas.
Por exemplo, o ultrassom, no perodo pr-natal, ajuda a detectar o problema, pois capaz de detectar
algumas alteraes no sistema nervoso central. Outra coisa a ser feita, aps o nascimento, estar atento
ao desenvolvimento neurolgico da criana.
A criana com a sndrome deve ser avaliada de forma completa, com a ateno focada a todas as
anomalias, alm das ligadas ao sistema nervoso central. Tambm, de vital importncia garantir as
terapias de habilitao, para que possibilite o desenvolvimento mais adequado possvel, para uma vida
mais saudvel e incluso social de acordo com suas necessidades especiais.
Uma recomendao muito importante procurar se informar sobre o assunto, no Brasil no existe, ou
no conhecido, nenhuma associao de famlias ou pessoas com a sndrome de Dandy Walker, mas
existem vrios pases que fazem isso.

Caractersticas:
Malformao de Dandy Walker

O Sistema Nervoso Central banhado em toda a extenso pelo lquido cfalo-raquidiano (LCR), cuja
circulao deve ser livre em todo percurso desde o encfalo (cabea) at a medula (coluna vertebral). No
encfalo existe uma estrutura, o quarto ventrculo, com orifcios chamados de Luschka e Magendi, que
so malformados na Sndrome de Dandy Walker e obstruem a passagem do LCR.

Em conseqncia, o LCR se acumula nos ventrculos cerebrais, prejudicando o desenvolvimento do

crebro e dando origem a hidrocefalia (acmulo de LCR no crebro), de grau varivel, s vezes moderado
e detectado pelos exames at excessivo provocando a hidrocefalia mais acentuada com aumento da
cabea (macrocefalia) e sinais graves como alterao visual, aumento da presso do LCR, sofrimento
cerebral, alteraes das glndulas endcrinas, dificuldades motoras.

Em situaes de menor gravidade, as crianas podem ter vida normal, so simpticas, podem apresentar
hiperatividade, dificuldade escolar, habilidade emocional, espasticidade muscular, retardo motor.

Um dos sinais a observar a falta de fechamento das suturas do crnio (moleiras) pelo excesso de LCR,
alm da dificuldade de levantar o globo ocular (sinal do sol poente). Pode ser necessria a correo
cirrgica com o desvio do LCR do crebro para o peritnio, reduzindo a presso do LCR e seus efeitos
nocivos sobre o crebro.
Tratamento clnico
direcionado para as alteraes detectadas em exame neurolgico cuidadoso e confirmadas por exame de
imagem (Tomografia cerebral computadorizada, ressonncia magntica, em geral). Para diminuir o
excesso de LCR podem ser utilizados diurticos, como sintomticos. No h alimentao especial; como
as crianas so pequenas, devem ser observadas as normas alimentares para a idade e dificuldades de
ingesto.

Fisioterapia
indicada para as dificuldades motoras observadas, junto com a estimulao sensorial em tratamento
precoce, o mais possvel. Ambiente com ateno familiar favorvel de grande importncia

Incidncia: Alguns estudos mostram uma incidncia de aproximadamente 70% de relao entre a SDW e
anomalias sistmicas
Malformaes da sndrome de Dandy Walker e suas alteraes oculares.
Alteraes oftalmolgicas na sndrome de Dandy-Walker. Coloboma corioretiniano; Nistagmo;
Megalocrnea; Microftalmo, - Megalocrnea e microcefalia

Tratamento:
A SDW deve sempre ser acompanhada pelo pediatra, neurocirurgio e um fisioterapeuta. Em caso de
convulses, devem ser usados anticonvulsivantes. Nos casos de hipotonia ou espasticidade, a conduta
cabe ao fisioterapeuta. O tratamento da hidrocefalia sempre ser cirrgico, atravs de uma derivao
ventrculo-peritoneal. Esta poder ser feita por neuroendoscopia, comunicando o cisto do quarto
ventrculo com o sistema ventricular, e este com o peritnio.
Malformaes cerebrais e suas variaes:

So relatados na literatura casos de coexistncia de grandes hemangiomas cutneos faciais com a

SDW.Outras sndromes onde coexistem malformaes cerebrais e oculares so relatadas como sndrome
de Neuhauser (MMMM - Megalocornea, macrocephaly, mental and motorretardation), onde so
encontrados atrofia cortical, aumento do quarto ventrculo, hipoplasia do corpo caloso. Tudo isto
considerado uma variante da SDW, juntamente com megalo-crnea. H tambm a sndrome de Warburg
que, alm de malformaes cerebrais como o cisto de Dandy Walker, apresenta micro-ftalmo e
megalocrnea. Esta ltima tambm pode ser autossmica dominante ou ligada ao X, bem como associada
sndrome de Marfan.

Existem relatos sobre a relao de malformaes da fossa posterior com nistagmo, sendo estas chamadas
de sndrome cerebelo-oculo-renal. Outros, sobre sndrome do msculo-olho-crebro de Santavour e que,
alm de hidrocefalia, hipotonia, fraqueza, aumento de CPK, h tambm alta miopia e glaucoma
congnito. H tambm o relato da chamada sndrome PHACE. Em um estudo entre pacientes com
sndrome de Turner, um de seus 23 casos estava presente SDW.Para o diagnstico h necessidade da
ressonncia magntica com imagens de boa qualidade da vista axial do vermis cerebelares imagens em T
2. Os achados neuroradiolgicos so caractersticos, como a dilatao cstica do quarto ventrculo e as
alteraes no vermis cerebelar, alm de outras j citadas.
Tipos de Dandy Walker
Divide-se, a SDW em dois grandes grupos conforme as malformaes anteriores para a determinao do
prognstico intelectual.

Em pacientes com vermis de duas fissuras e conformaes praticamente normais, as funes cerebrais so
tambm praticamente normais sem associaes com outras malformaes.

J em pacientes com severas malformaes do cerebelo, vermis com apenas uma ou nenhuma fissura,
comum o retardo mental severo e outras malformaes do sistema nervoso central, como agenesia de
corpo caloso.
http://sindromededandywalker.blogspot.com.br/
http://neuropsicopedagogianasaladeaula.blogspot.com.br/2013/03/que-sindrome-e-essa.html
https://ri.ufs.br/bitstream/123456789/2013/1/SindromeDandyWalker.pdf
https://ri.ufs.br/handle/123456789/2013
https://www.researchgate.net/profile/Jaderson_Dacosta2/publication/262504897_The_Dandy-
Walker_syndrome_Report_of_four_cases/links/53d962710cf2a19eee866cfb/The-Dandy-Walker-
syndrome-Report-of-four-cases.pdf

http://tsbbenitobios.blogspot.com.br/ legenda imagem =>

http://www.raquelzorzi.com.br/sindromedandywalker
http://guiadeanatomia.com/anatomia.html=>