Autoimmun betegsgek Az e betegsgcsoportba tartoz krkpek megegyeznek abban, hogy a ktszvetben

immuneredet gyulladsos folyamatok zajlanak. Ennek megfelelen szmos tnetk is hasonl, a klnbsget csak az
jelenti, hogy melyik szervben zajlik a folyamat. gy a tnetek mellhrtyagyullads, , izleti gyullads stb. tnetei.
A betegsg kialakulst nem lehet egyetlen okkal magyarzni. Az autoantitestek, vagyis a test sajt szvetei elleni
ellenanyagok kis mennyisgben egszsges emberbl is kimutathatk. Hogy ezek vgl is mikor, mirt hoznak ltre
betegsget, pontosan nem ismerjk. Valsznsthet a genetikai hajlam. Srlt lehet a szervezetben a programozott
sejthall, ez az a folyamat, amikor a "feleslegess" vlt sejteket az immunrendszer segtsgvel a szervezet eltakartja,
hogy helye legyen a fiatal sejteknek. Elkpzelhet az is, hogy valamilyen fertz gens indt be vdekez
mechanizmusokat, melyek a vdekez immunrendszer egyes szereplinek hibjbl nem tud "lellni", s ktszveti
gyullads kialakulshoz vezet. Teht e krkpek kialakulsban valsznleg tbbfle mechanizmus felttelezhet.
Van, amikor a betegsget kzvetlenl nem a vrben lev ellenanyag vltja ki, hanem bizonyos sejtek, az gynevezett T
sejtek. Mskor a vrben kering antigen-antitest, az immunkomplex pldul a vese szvethez "vletlenl" kapcsoldva,
azt az immunfolyamatok cltbljv vltoztatva, annak gyulladst okozzk. Mskor az ellenanyagok egyes szervek
receptoraihoz ktdve zavarjk meg annak normlis mkdst. gy okoz pldul egy bizonyos fajta cukorbetegsget az
inzulin receptor ellenes antitest.
Egsz szervezetet rint (n. szisztms) krkpek: Reums zleti gyullads (rheumatoid arthritis, RA), SLE (systems
lupus erythematosus), SSC (systems sclerosis, scleroderma), rgyullads szindrmk, pl.: polyarteritis nodosa,
polymyalgia rheumatica, Henoch-Schnlein purpura), Wegener-agranulomatosis, cryoglobulinmia, visszatr
polychondritis (porcos kpletek gyulladsa), Bechcet-szindrma
Egyes szervrendszereket rint krkpek: Vrsvrsejt sztesssel jr vrszegnysg (haemolyticus anaemmik); SM
(sclerosis multiplex), Graves-Basedow-kr (pajzsmirigytltengs), inzulin-fgg cukorbetegsg (diabetes mellitus,
IDDM), vszes vrszegnysg (anaemia perniciosa), feklyes blgyullads (colitis ulcerosa), myasthenia gravis,
idiopathis gyulladsos myopathik (polymyositis, dermatomyositis), szeronegatv spondylarthritisek (Bechterew-kr,
artritis psoriatica, Reiter syndroma, gyulladsos blbetegsghez trsul izleti gyullads).
Amint a felsorolsbl is ltszik, igen sokfle krkpet tallunk e csoportban. A diagnzis fellltsban sokfle labor
mdszer ll mr rendelkezsnkre, mg genetikai vizsglat is segtheti dntsnket. A terpis kszletnk mr sokkal
szkebb: egyik lehetsg az immunszupresszi, azaz az autoimmun reakcik elnyomsa. Ez tarts szteroid kezelssel
valsthat meg. jabban n. tumor necrosis faktor (TNF) gtlk, pl. etanercept (Enbrel) vagy infliximab (Remicade),
valamint a leflunomid (Arava) kerlt a terpis eszkztrunkba a reums zleti gyullads kezelsre.

Autoimmunitsnak nevezzk azt a jelensget, amikor az immunrendszer a szervezet sajt alkotelemeit "idegen testnek"
rzkeli s elpuszttsra trekszik. Az elpuszttand alkotelemek (antignek) ltalban fehrjk vagy poliszacharidok,
melyek a sejtek felsznn vagy annak belsejben tallhatk. Az immunreakci sorn gyullads alakul ki az rintett
szvetben s idvel a fehrjt szintetizl sejtek, illetve a sejtek ltal alkotott szvet is krosodhat, vgs esetben el is
pusztulhat. Az autoimmun betegsg egy gyjtfogalom, melybe klnbz betegsgek tartoznak, a fenti reakci
azonban mindegyikre jellemz.

Immunolgiai tolerancia [szerkeszts]

A limfocitk keletkezse s rse kzben mindig kpzdnek olyan sejtek (n. autoreaktv limfocitk), melyek sajt
antigneket (autoantignek) kpesek felismerni. A szervezetnek szksge van teht olyan mechanizmusokra, melyek
megakadlyozzk, hogy immunreakci induljon be az autoantignek ellen. Egy ilyen mechanizmus az immunolgiai
tolerancia, melynek sorn az immunrendszer tolerlja a szervezet sajt antigneit s nem indt ellenk immunvlaszt.
Az immunrendszer klnbz kontrollmechanizmusokkal biztostja a immunolgiai tolerancit. Centrlis tolerancinak
nevezik azt a mechanizmust, amikor az rs sorn bizonyos autoantigneket felismer limfocitk klonlis delcival
eliminldnak. Ez a kontrollmechanizmus a primr immunszervekben (a csontvelben T-sejtek s a thymusban B-
sejtek) trtnik s csak olyan autoantignekkel szemben fejldik ki, melyek ezekben a szervekben is megtallhatk.
Habr a folyamat jl mkdik s fontos szerepet jtszik az autoimmunits elleni vdekezsben, nem kpes
megakadlyozni, hogy rett autoreaktv limfocitk kerljenek a perifrira. Ezeket az elszabadult autoreaktv limfocitkat
normlis esetben a perifris tolerancia mechanizmusai teszik hatstalann. A perifris tolerancinak hrom klnbz
fajtja van.
1. Klonlis delci a Fas/Fas-L rendszeren keresztl. Az autoreaktv limfocitk folyamatosan aktvak, hiszen az
autoantignek folyamatosan jelen vannak s nem eliminldnak, mint fertzs sorn a kls antignek. Az
 lland stimulci kvetkeztben a sejtek nagy mennyisgben Fas-ligandokat termelnek, melyek a Fas
receptorokhoz ktve az immunsejt pusztulst (apoptzis) okozzk.
2. Klonlis anergia. Az antignt megkt s azt az MHC-molekuln keresztl prezentl limfocita stimull
anyagokat szabadt fel s ezltal tovbbra is aktv marad; kpes jabb antignek megktsre s elpuszttsra.
Ezzel szemben az autoantignt megkt limfocita nem szabadt fel stimull anyagokat s ezrt inaktivldik,
nem kpes tovbbi autoantigneket elpuszttani. Ezt az inaktivlt llapotot nevezik anerginak.
3. Dominns szuppresszi. Enyhe autoantign kontaktus sorn a thymusban n. regultoros T-limfocitk kpzdnek,
melyeknek az a feladatuk, hogy az autoimmun vlaszt megakadlyozzk. Ezek a regultoros T-limfocitk
mkdsk sorn IL-10-et s TGF--t termelnek s szabadtanak fel, melyek a T-sejtprolifercit gtoljk.
A B-limfocitk hasonl tolerancira kpesek. A perifris tolerancia mechanizmusainak krosodsa autoimmunits
kialakulshoz vezethet.
Autoimmunits [szerkeszts]
Autoimmunitsrl (latinul: morbus autotoxicus), illetve autoimmun betegsgrl beszlnk, amikor
1. autoimmunreakci van jelen,
2. ez a reakci nem szvetpusztuls kvetkezmnye,
3. minden ms krok kizrhat
Kialakulsnak okai [szerkeszts]
Az autoimmun betegsgek kialakulsnak okai igen komplexek. A helyzetet tovbb bonyoltja, hogy az okok az egyes
betegsgek esetben is vltozhatnak. Kialakulsukban klnbz immunolgiai, genetikai, infektolgiai s krnyezeti
faktorok jtszanak szerepet. A nemek kztti klnbsg is jellemz.
Immunolgiai faktorok [szerkeszts]
Ezidig nincs tudomnyos bizonytk arra, hogy az autoimmunitst a centrlis tolerancia krosodsa okozn. Ezzel
szemben a perifris tolerancia klnbz fajtinak (klonlis delci, anergia, szuppresszi) elgtelensge a betegsgek
gyakori kivlt oknak szmt. Emellett fontos immunolgiai kivlt tnyezk lehetnek olyan mechanizmusok, melyek az
autoantignek termszettl vagy azok felismerstl fggenek.
Genetikai faktorok [szerkeszts]
Ismert, hogy egyes autoimmun betegsgek csaldokban halmozdhatnak (pl. Hashimoto-thyreoiditis, autoimmun
hemolitikus anemia). Kevs kivteltl eltekekintve minden autoimmun betegsg egy bizonyos HLA (human leukocyte
antigen)-specifitshoz kttt. Cukorbetegsgben szenved betegek szinte egytl-egyig a HLA-DR-3 vagy HLA-DR-4
varinsokkal rendelkeznek, ezzel szemben a HLA-DR-2 varins jelenlte a betegsg ellen hat.
Infektolgiai faktorok [szerkeszts]
Rgta ismert, hogy infekcik (fertz betegsgek) arra hajlamos emberekben autoimmun betegsgeket kpesek okozni.
A betegsgek krokozi az immunolgiai tolerancia mechanizmusait igen vltozatosan kpesek krostani.
1. Elfordul, hogy a krokozt ppen hatstalant immunsejt klnbz ko-stimull vegyleteket szabadt fel,
melyek a T-sejteket aktivljk, ezen bell az autoreaktv T-sejteket is s ezzel az anergia folyamatt gtoljk.
2. Egyes krokozk hasonl vagy megegyez epitppal (az a helye vagy fellete az antignnek, melyet az antitestek
vagy antignreceptorok felismernek = antitest felismer hely) rendelkeznek mint az autoantignek. Ennek
hatsra a kls krokoz elleni immunreakci egyidejleg a sajt fehrje ellen is irnyul s autoimmunreakcit
hoz ltre kvetkezmnyes szvetpusztulssal. Egyes streptococcus fertzsek immunreakcit generlhatnak a
vese, az izleti ktszvetek s a mindenekeltt a szv ellen, 2-es tpus tlrzkenysgi reakcit (reums lz)
okozva. Virlis fertzsek hasonl keresztreakcikat okozhatnak pldul a sklerosis multiplex s az 1-es tpus
diabetes mellitus (Coxsackie-vrus) kialakulsa sorn is.
3. Egyes mikroorganizmusok, illetve produktumaik (endotoxinok, pl. LPS) szuperantignknt viselkedhetnek, azaz
az immunrendszer aktivlsa utn antign-fggetlen immunvlaszt vlthatnak ki. Ennek sorn nagy szm
immunsejt aktivldik, kztk autoreaktv T-sejtekkel, melyek a klonlis anergia sorn nem eliminldnak. Ezek
az autoreaktv T-sejtek autoimmunitst vltanak ki. Ilyen folyamatok jtszhatnak szerepet a rheumatoid arthritis
s felttelezheten az 1-es tpus diabetes mellitus kivltsban.
Krnyezeti faktorok [szerkeszts]
Krnyezeti faktorokra kevsb jellemz, hogy a betegsgre val hajlamot nvelik, inkbb a betegsg kitrsben
jtszanak szerepet. Kmiai anyagok, illetve gygyszerek szerepet jtszhatnak autoimmun betegsgek kitrsben (pl.
gygyszer-induklta lupus erythematosus). Ilyen esetben a kivlt kmiai anyag elvonsa a tneteket megsznteti.
Emellett peszticidek s klnbz mrgek is okozhatnak autoimmun betegsgeket.
A nem szerepe [szerkeszts]
Az autoimmun betegsgek kialakulsban a nem fontos szerepet jtszik. A legtbb autoimmun betegsg inkbb a nkre
jellemz, habr ez all vannak kivtelek (pl. spondylitis ankylopoetica). Ennek a nemi preferencinak az oka nem ismert,
de a genetikai diszpozci mellett valsznleg a nemi hormonok is szerepet jtszanak. Elkpzelhet, hogy a terhessg
alatti enyhe sejtkicserlds a magzat s az anya kztt is szerepet jtszik a nemek kztti klnbsgben.
Beoszts [szerkeszts]
Az autoimmun betegsgek lehetnek szervspecifikusak (az immunreakci egy szervre vagy egy sejttpusra korltozdik,
pl. 1-es tpus diabetes mellitus, Hashimoto-thyreoiditis) s nem-szervspecifikusak = szisztmsak (az immunreakci
egy olyan antign ellen irnyul, mely az egsz szervezetben megtallhat, pl. szisztms lupus erythematodes (SLE),
rheumatoid arthritis).
Autoimmun betegsgek [szerkeszts]
1-es tpus diabetes mellitus a hasnylmirigy btasejtjei elleni autoimmun reakci eredmnye, melyek sorn az
inzulint termel btasejtek elpusztulnak.
Akut disszeminlt encephalomyelitis (ADEM) ltalban virlis infekci vagy olts utn jelentkez encephalitis,
melyet autoimmun reakci okoz.
Addison-kr gyakran a mellkvesekreg autoimmun eredet pusztulsa okozza.
Anmia perniciza, vszes vrszegnysg, a vrsvrsejtek szmnak cskkensvel jr betegsg. Miutn
felfedeztk, hogy a betegsg lnyegben B12-vitamin hinyra, illetve felszvdsi zavarra vezethet vissza, a
betegsget ma mr nem mondhatjuk "vszes"-nek.
Antifoszfolipid-szindrma (APS) sorn foszfolipid-ellenes antitestek termeldnek, melyek artris s vns
trombzist, valamint vetlst s koraszlst okozhatnak.
Aplasztikus anmia gyakran a csontvel elleni autoimmun reakci kvetkeztben alakul ki.
Arteritis temporalis vagy rissejtes arteritis, egy rgyullads, mely leggyakrabban a fej nagy s kzepes
artriit tmadja meg (arteria temporalis superficialis). Kezels nlkl ltsvesztesget okozhat.
Autoimmun haemolyticus anemia autoimmun betegsg, melyet a vrsvrtestek elleni IgM tmads jellemez.
Autoimmunhepatitis autoimmun betegsg, melyben az immunrendszer a mjat tmadja meg.
Coelikia a vkonybl krnikus gyulladsval jr betegsg, melyet az tkezssel bevitt gabonafehrje, a glutn
idz el.
Goodpasture-szindrma egy ritka autoimmun betegsg, melyet tdvrzs s egyre slyosbod veseelgtelensg
jellemez. Az autoimmun reakci egy autoantign ellen irnyul, amely mindkt szervben megtallhat.
Guillain-Barr szindrma (GBS) a krnyki idegrendszer immun-medilt demielinizcis megbetegedse, mely a
perifris idegsejtek krosodst okozza.
Hashimoto-thyreoiditis egy autoimmunthyreopathia, a hypothireosis egyik leggyakoribb oka, melynek sorn az
immunrendszer egyes a pajzsmirigysejtekben tallhat fehrjk ellen (pl. tireoperoxidz, illetve tireoglobulin)
antitesteket termelnek. Krnikus gyullads alakul ki, aminek kvetkeztben pajzsmirigy idvel elpusztul.
Idioptis trombocitopnis purpura sorn az immunrendszer a vrlemezkk ellen termel antitesteket. A
vrlemezkk szma cskken.
Morbus Basedow egy autoimmunthyreopathia, a hyperthireosis leggyakoribb oka, melyet a pajzsmirigysejteken
tallhat TSH receptorok elleni antitest termelse jellemez kvetkezmnyes pajzsmirigy-hormon tltermelssel.
Morbus Crohn az egsz tpcsatornt, de fknt a vkony- s vastagbelet rint autoimmun betegsg, mely a
tpcsatorna gyulladsval, hasi fjdalommal s hasmenssel jr.
Myasthenia gravis a motoros vglemez acetilkolinreceptorai ellen termeld antitest okozza.Tnetei: fluktul
izomgyengesg, kimerltsg.
Neuritis opticus a ltideg autoimmun eredet gyulladsa, mely a lts rszleges vagy teljes elvesztsvel jrhat.
Opsoclonus-myoclonus szindrma (OMS) egy neurolgiai betegsg, melyet az idegrendszer elleni autoimmun
tmads okoz. A tnetek: opsoclonus, myoclonus, ataxia, intencis tremor, dysphasia, dysarthria, mutizmus,
hypotonia, letargia, ingerlkenysg. Mintegy az esetek felben neuroblastomval sszefggsben jelentkezik.
Pemphigus vulgaris egy ritka, krnikus hlyagos autoimmun brbetegsg.
Primer biliris cirrhosis (PBC) egy autoimmun betegsg, mely a mjbeli epeutak epithelialis hmsejtjeit tmadja
meg. Valszn, hogy a betegsget anti-mitokondrilis antitestek (AMA) okozzk, mely a mitokondriumokban
tallhat piruvt-dehidrogenz complex (PDC) ellen hat.
 Reiter-szindrma bakterilis enteritist vagy urethritist kvet steril izleti gyullads, conjunctivitis s urethritis
tnetegyttese, amelyhez egyb szervek rintettsge is trsulhat (br- s nylkahrtyatnetek, szvelvltozsok).
Rheumatoid arthritis az izletek ktszvete, valamint az nak ellen termelt autoantitestek okozzk.
Sjgren-szindrma krnikus krkp, melynek jellegzetessge a kls elvlaszts mirigyek (elssorban a nyl s
knnymirigyek) autoimmun gyulladsa. A folyamat kvetkeztben a szem, a szjnylkahrtya, valamint az egyb
br- s nylkahrtyafelsznek fokozatosan kiszradnak (sicca szindrma).
Sclerosis multiplex a kzponti idegrendszer immun-medilt demielinizcis megbetegedse, mely az idegsejtek
funkcijnak cskkensvel jr.
Spondylitis ankylopoetica vagy morbus Bechterew egy krnikus, fjdalmas, progresszv izleti gyullads, mely a
csigolyk gyulladsval, majd annak lezrultval a csigolya zleteinek elcsontosodsval jr.
szisztms lupus erythematosus (SLE) egy krnikus autoimmun betegsg, melynek sorn szmos autoantitest
termeldik, melyek sejten belli sejtalkotrszek ellen irnyulnak. A betegsgnek rengeteg megjelensi formja
van, leggyakrabban fiatal nkn jelentkezik nem deforml zleti gyullads, lz (hemelkeds),
fehrvrsejtszm cskkens, brtnetek, vizelet eltrs formjban.
Takayasu-arteritis, pulzus nlkli betegsg egy rissejtes rgyullads, mely sorn az aorta s annak f gai
beszklnek. Tnetei: szdls, syncope, ltszavarok, hinyz pulzus, vrnyomsklnbsg a vgtagokon.
Vitiligo spontnul megjelen pigmenthinyos fehr foltok a brn. A pigmenthinyos terleten nincsenek
melanocitk. A betegsget melanocita-ellenes antitestek okozhatjk.
Wegener granulomatosis egy rgyullads, mely a tdk, a vesk s ms szervek ereit tmadja meg.
Felttelezett autoimmun betegsgek [szerkeszts]
Alopecia universalis sorn a fehrvrsejtek elpuszttjk a szrzetet s teljes szrtelensget okoznak. Ilyen
betegsge van Duncan Goodhew brit sznak is.
Behet-szindrma krnikus gyulladsos betegsg, mely kijul, fjdalmas szjsebeket, brhlyagokat, a nemi
szerveken sebeket s zleti duzzanatot okoz; a szemek, a vrerek, az idegrendszer s az emsztrendszer
gyulladsa is elfordul.
Colitis ulcerosa vagy feklyes vastagblgyullads (kolitisz) a vastagbl krnikus gyulladsos betegsge. A
betegsg mindig a vgbl fell indul s klnbz magassgig rinti a vastagbelet. Oka ismeretlen. Autoimmun
okot is feltteleznek.
Dysautonomia a vegetativ idegrendszer funkcizavara. Habr kialakulsban tbb faktor is fontos, virlis
infekcik utni autoimmun zavar is szerepet jtszhat.
Interstitialis cystitis a hugyhlyag betegsge, parancsol, urgens jelleg vizelsi ingerekkel, krnikus hlyagtji
fjdalommal, ugyanakkor negatv vizelet baktrium tenysztssel jelentkez, lassan progredil tnetegyttes.
Krnikus fradtsg szindrma ismeretlen eredet betegsg, melyet fradtsg (amely pihenssel nem mlik el s
ms okra nem vezethet vissza), gyengesg, izom fjdalom s nyirokcsom megnagyobbods jellemez.
Neuromyotonia egy spontn izomaktivitssal jellemezhet betegsg, mely a motoros vglemezek spontn akcis
potencilja kvetkeztben alakul ki. A szerzett forma gyakoribb s a neuromuszkulris kapcsolat ellen termeld
antitestek okozzk.
Psoriasis vagy pikkelysmr a brt, krmket, nagyon ritkn nylkahrtyt rint brbetegsg, mely sokfle
formban jelentkezhet.
Sarcoidosis vagy Boeck sarcoidosis egy ismeretlen eredet szisztms megbetegeds. Leggyakrabban a tdt
tmadja meg, egybknt a brt, a szemet, illetve a nyirokcsomkat. A megtmadott szervekben felszaporodnak a
fehrvrsejtek s csomkat kpeznek.
Szklerodermia egy idlt betegsg, melyre jellemz, hogy a br gyulladst kveten sorvads (athrophia) s a br
megkemnyedse (sclerosis) jn ltre kollagn lerakdsa miatt.
Kezelse [szerkeszts]
Az autoimmun betegsgek kezelse sajnos ma mg csak palliatv (tneti) s az immunrendszer mkdst gtl
(immunszuppressziv), illetve gyulladscskkent terpikat foglal magban, melyek az autoimmun reakcit s az ezzel
sszefgg steril gyulladst gtoljk. Immunszuppresszv szerek a szteroidok, gyulladscskkentknt nem-szteroid
gyulladscskkentket lehet adni. Ennl specifikusabb, az immunrendszer mkdst clzottan gtl terpia (pl. a TNF
antagonista etanercept) a rheumatoid arthritis kezelsben jtszhat egyelre csak szerepet. Egyes betegsgekben (pl. 1-es
tpus diabetes mellitus, Hashimoto-thyreoditis) a kiesett hormontermelst kls hormonadssal kell ptolni.