DANDY-WALKER MALFORMATION:

TEMUAN PADA CT SCAN KEPALA

LAPORAN KASUS

Untuk Memenuhi Sebagian Syarat

Mencapai Derajat Spesialis Radiologi

Diajukan Oleh:
Herri Syahbana
09/303159/PKU/11514

Pembimbing:
dr. Hesti Gunarti, Sp.Rad

BAGIAN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS GADJAH MADA
YOGYAKARTA
2013


BAB I
PENDAHULUAN

Terdapat bermacam-macam kelainan neurologis kongenital yang telah

dikenal. Kelainan-kelainan tersebut memiliki manifestasi klinis dan prognosis
yang bermacam-macam. Salah satu kelainan neurologis kongenital tersebut adalah
Dandy-Walker Malformation.
Dandy-Walker Malformation (DWM) adalah malformasi kongenital yang
jarang terjadi, sekitar 1 per 25.000-35.000 kelahiran hidup, yang mengenai
cerebellum dan ventrikel IV. DWM ditandai oleh adanya agenesis dari vermis
cerebelli, dilatasi kistik dari ventrikel IV serta pembesaran fossa posterior.[1,2,3]
Kelainan ini dapat muncul secara dramatis ataupun tanpa gejala yang berarti.[1]
Gejala seringkali muncul sejak awal perkembangan setelah lahir, berupa
keterlambatan perkembangan motorik serta pembesaran kepala yang progresif.[1]
Gejala lain yang mungkin muncul adalah akibat meningkatnya tekanan
intrakranial (TIK)seperti muntah dan gelisahserta gangguan fungsi
cerebellumseperti ketidakseimbangan, kurangnya koordinasi otot atau gerakan
involunter pada mata.[1]
Terapi bagi penderita DWM umumnya ditujukan untuk mengatasi
masalah-masalah penyertanya, bila diperlukan. Pemasangan ventriculoperitoneal
(VP)-shunt (VP-shunt) mungkin diperlukan untuk mendrainase kelebihan liquor
cerebrospinal (LCS), menurunkan TIK serta membantu mengendalikan
pembesaran ukuran kepala.[1,2,4]
Pengaruh DWM terhadap perkembangan kecerdasan sangat bervariasi:
sebagian memiliki kecerdasan yang normal sementara sebagian yang lain tidak
pernah mengalami perkembangan kecerdasan yang normal, meskipun menjalani
terapi secara awal.[1] Besarnya harapan hidup dipengaruhi oleh tingkat keparahan
kelainan ini serta ada tidaknya malformasi lain yang menyertainya. Adanya
kelainan kongenital yang multipel mungkin memperpendek harapan hidup pasien
DWM,[1] meskipun ada penulis yang menyebutkan kurang dari 25% penderita
DWM yang meninggal karena kelainannya tersebut.

Computed tomography (CT) digunakan untuk mendiagnosis DWM serta

mengevaluasi fungsi shunt pada pasien yang terpasang shunt. Pemeriksaan CT
kepala tanpa penggunaan bahan kontras sudah cukup untuk menentukan
komponen-komponen dari DWM.[1] Mengingat pentingnya peran radiologi dalam
mendiagnosis DWM, serta mengingat jumlah kasusnya yang jarang dan impllikasi
dari diagnosis terhadap prognosis dan tatalaksana pasien-pasien dengan DWM,
maka pengetahuan seorang radiolog mengenai kelainan ini merupakan seseuatu
yang penting.
Dalam tulisan ini dilaporkan sebuah kasus pasien dengan DWM yang
memiliki gambaran CT yang khas. Tulisan ini diharapkan menambah pengetahuan
mengenai DWM sehingga diharapkan dapat mengenali dan mendiagnosis DWM
bila menemukannya dalam praktek sehari-hari.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. DANDY-WALKER MALFORMATION
1. Definisi
Dandy-Walker Malformation (DWM) adalah suatu malformasi
kongenital yang jarang terjadi, yang mengenai cerebellum dan ventrikel
IV. Kelainan ini ditandai oleh adanya agenesis atau hipoplasia vermis
cerebelli, dilatasi kistik dari ventrikel IV serta pembesaran fossa (Gambar
1-4).[1,2,5,6] Kelainan ini pertama kali dideskripsikan oleh Blackfan dan
Dandy pada tahun 1914,[7] namun terminologi DWM baru diberikan oleh
Benda pada tahun 1954.[8]
2. Epidemiologi
Prevalensi DWM diperkirakan sekitar 1 per 25.000-35.000
kelahiran hidup dan merupakan 4-12% dari seluruh kasus hydrocephalus
pada bayi.[9,10] Laki-laki sedikit lebih sering mengalami kelainan ini
dibandingkan dengan perempuan.[9]
3. Etiologi dan patofisiologi
Malformasi terjadi sebagai akibat dari adanya gangguan, yang
belum diketahui dengan jelas, terhadap perkembangan hemisfercerebelli
dan ventrikel IV selama embriogenesis. Terdapat beberapa teori
mengenai etiologi dari malformasi tersebut.[10] Faktor predisposisi bagi
DWM meliputi adanya paparan rubella, cytomegalovirus,
toksoplasmosis, warfarin, alkohol serta isotreinoin selama trimester
pertama kehamilan.[10]
Sebuah teori menyebutkan penyebab terjadinya DWM adalah
karena adanya sumbatan pada foramina Magendie atau Luschka saat
embriogenesis. Teori lain menjelaskan karena adanya suatu stagnasi
perkembangan hindbrain di minggu ke-7 sampai 10 kehamilan.[10] DWM
juga dapat terjadi berkaitan dengan kelainan pewarisan gen dan kelainan
genetik, seperti delesi parsial pada kromosom 13, trisomi 13, 18 dan
21.[10] Penulis lain menyebutkan bahwa DWM diturunkan secara sporadis

dan diperkirakan bersifat dominan autosomal atau terikat kromosom X.[9]

Peluang untuk lahirnya anak dengan DWM pada wanita yang memiliki
riwayat melahirkan anak penderita DWM adalah sebesar1-2%.[11]
4. Gambaran klinis, tata laksana dan prognosis
Gambaran klinis DWM tergantung pada tingkat keparahan
kelainan yang terjadi.[9] Pada DWM klasik, manifestasi muncul pada
tahun pertama kehidupan berupa gejala-gejala hydrocephalus dan
kelainan neurologis yang berhubungan.[9] Ventrikulomegali terjadi pada
80% kasus dan hydrocephalus pada 90%. Selain memberikan masalah
yang bersifat neurologis, penelitian-penelitian terbaru mengindikasikan
adanya hubungan antara bentuk yang ringan dari DWM, yaitu Dandy-
Walker Variant (DWV), dan gangguan-gangguan psikiatris, seperti
gangguan bipolar dan psikosiskhususnya skizofrenia.[7, 12]
Pada DWM terjadi dilatasi kistik ventrikel IV. Hal tersebut
menyebabkan pada pemeriksaan fisik penderita DWM didapatkan bentuk
kepala yang besar dengan bagian occipital yang prominen (Gambar 1).[2]
Terapi bagi penderita DWM umumnya ditujukan untuk mengatasi
masalah-masalah penyertanya, bila diperlukan. Pemasangan VP-shunt
mungkin diperlukan untuk mendrainase kelebihan liquor cerebrospinal
(LCS), menurunkan TIK serta membantu mengendalikan pembesaran
ukuran kepala.[1]
5. Diagnosis
Untuk mendiagnosis DWM, harus dijumpai adanya trias klasiknya:
agenesis atau hipoplasi vermis cerebelli, kista fossa posterior yang
berhubungan langsung dengan ventrikel IV yang berdilatasi kistik.[5]
Gambaran lain yang bisa dijumpai adalah hemisfer cerebelli yang
berukuran kecil dan terletak terpisah, deviasi hemisfer cerebelli ke
anterolateral, deviasi pons ke anterior, sinus transversus yang mengalami
elevasi disertai tulang-tulang di fossa posterior yang menipis dan
menonjol, scaloping piramida oss petrosus serta penilaian mengenai ada
atau tidaknya kondisi hydrocephalus.[5]

Pada 80% kasus, diagnosis ditegakkan pada tahun pertama

kehidupan.[9] Karakterisasi radiologis dari DWM pada awalnya
didasarkan kepada hasil pneumoencephalography.[6] Magnetic resonance
imaging (MRI) merupakan modalitas pilihan untuk mendiagnosis DWM,
namun computed tomography (CT) mampu menunjukkan gambaran-
gambaran yang adekuat untuk menegakkan diagnosis.[9] Membedakan
struktur-struktur kistik di fossa posterior bahkan lebih sulit dilakukan
dengan menggunakan MRI dibandingkan dengan CT.[6] Karena
ketersediannya yang luas, CT lebih banyak digunakan untuk
mendiagnosis kelainan ini.
CT digunakan untuk mendiagnosis DWM serta mengevaluasi
fungsi shunt pada pasien yang terpasang shunt. Tidak terdapat teknik
khusus dalam memvisualisasikan DWM pada pemeriksaan CT kepala
dan CT kepala tanpa penggunaan bahan kontras sudah cukup untuk
menentukan komponen-komponen dari DWM.[1] CT dikatakan sangat
baik dan sudah mampu membedakan DWM dari kelainan-kelainan fossa
posterior yang lain, namun membedakan masing-masing subtipe DWC
secara jelas hanya berdasarkan gambaran CT aksial saja, merupakan hal
yang sulit.[5]
Akibat adanya agenesis atau hipoplasia vermis cerebelli, maka
ventrikel IV tampak berhubungan langsung dengan cisterna magna.
Gambaran ventrikel IV yang berhubungan dengan kista fossa posterior
(cisterna magna) ini sangat khas pada DWM, namun gambaran ini dapat
terlihat juga pada CT potongan aksial bila terjadi rotasi vermis cerebri ke
arah superior (Gambar 5).[6] Hal ini membuat pengamatan pada potongan
aksial saja rentan menimbulkan kesalahan untuk mendiagnosis DWM.[1]
Untuk menghindari kesalahan dalam mendiagnosis adanya hipoplasi atau
agenesis vermis cerebelli, perlu gambaran pada bidang yang lain (koronal
atau sagital, atau keduanya) serta kehati-hatian pada pengamatan hasil
CT potongan aksial setinggi superior dari ventrikel IV, agar tidak
terjebak akibat adanya rotasi vermis cerebelli ke superior.

B. DIAGNOSIS BANDING
Dandy-Walker variant (DWV), mega cisterna magna (MCM) dan
posterior fossa arachnoid cyst (AC) bersama dengan DWM, merupakan
sekelompok kelainan yang disebut sebagai Dandy-Walker complex
(DWC).[5,10]
DWV merupakan bentuk yang lebih ringan dari DWM. Kelainan ini
ditandai oleh adanya fossa posterior yang normal atau sedikit membesar,
dilatasi ringan sampai sedang dari ventrikel IV, hemisferium cerebelli yang
normal serta hipoplasibukan agenesisvermis cerebelli. Jarang dijumpai
adanya hydrocephalus pada kelainan ini.5,10 Pada MCM, terdapat fossa
posterior yang besar akibat pembesaran cisterna magna dengan vermis
cerebelli dan ventrikel IV yang normal.
Arachnoid cyst (AC) adalah kista jinak yang terjadi di cerebrospinal ke
arah membran arachnoid dan tidak berhubungan dengan sistem ventrikel. AC
berisi cairan bening tidak berwarna yang sangat mungkin LCS normal.[13] AC
retrocerebellar sejati akan mendeviasi ventrikel IV dan cerebellum ke arah
anterior. Karena terapi operatif untuk AC dan DWM sangat berbeda, maka
membedakan kedua entitas tersebut merupakan sesuatu yang krusial.[5]

BAB III
LAPORAN KASUS

RRH, seorang bayi laki-laki berusia 9 bulan, dibawa orang tuanya dari
Kalimantan Tengah, ke RSUP. Dr. Sardjito dengan keluhan utama kepala semakin
membesar. Anak tersebut lahir dari ibu P1A0 dengan cara operasi cessar atas
indikasi ketuban pecah dini. Berat badan lahir 3.300 g. Anak lahir cukup bulan,
sesuai masa kehamilan.
Dilakukan pemeriksaan CT scan kepala. Didapatkan hasil: tidak tampak
gambaran vermis cerebelli; sistem ventrikel tampak lebar dengan periventrikuler
edema; cisterna magna tampak sangat lebar dan berhubungan dengan ventrikel IV
yang lebar; fossa posterior tampak lebar; ukuran kepala lebih besar dari ukuran
normal kepala menurut Fortschr. Hasil CT scan dikesankan: gambaran Dandy-
Walker Syndrome dengan hydrocephalus dan macrocephaly (Gambar 6 dan 7).
Tiga hari setelah pemeriksaan CT scan kepala, pasien kontrol ke poli
bedah anak. Pada pemeriksaan fisik didapatkan ukuran lingkar kepala yang lebih
dari normal. Tidak ditemukan adanya muntah maupun kejang dan tidak
didapatkan kelainan pada regio leher, thorax abdomen. Ekstremitas dalam batas
normal dan aktif. Pasien didiagnosis sebagai hydrocephalus. Karena penyakit
memiliki perkembangan yang bersifat progresif, maka direncanakan untuk
dilakukan VP- shunting.
Hasil pemeriksaan laboratorium sebelum operasi menunjukkan hasil dalam
batas normal (Na, K dan Cl normal. PPT dan APTT normal, darah rutin dalam
batas normal). Dua hari kemudian, dilakukan VP- shunting. Diagnosis baik
sebelum maupun sesudah operasi adalah Dandy-Walker Syndrome (DWS).
Setelah pemasangan shunt, kondisi pasien stabil, tidak terdapat komplikasi
maupun penyulit lainnya. Lima hari pasca pemasangan shunt, pasien
diperbolehkan pulang.

BAB IV
PEMBAHASAN

Dandy-Walker Malformation (DWM), atau sering juga disebut sebagai

Dandy-Walker Syndrome (DWS), merupakan kelainan neurologis kongenital yang
disebabkan oleh gangguan perkembangan vermis cerebelli dan ventrikel IV.
Gangguan ini ditandai oleh adanya agenesis, atau hipogenesis, vermis cerebelli,
adanya dilatasi kistik ventrikel IV serta pembesaran fossa posterior.[2,5,6,14]
Kondisi ini memberikan gambaran klinis yang sangat bervariasi dan tindakan
yang diambil pun lebih kepada penanganan atau pencegahan komplikasinya.
Komplikasi yang banyak dijumpai adalah hydrocephalus, yang terjadi pada
sampai 90% kasus.
Dalam tulisan ini dilaporkan seorang bayi laki-laki berusia 9 bulan dengan
keluhan utama yang disampaikan oleh orang tuanya adalah kepala pasien yang
membesar secara progresif. Dari usianya, ada kemungkinan kelainan tersebut
disebabkan sesuatu yang bersifat kongenital. Dandy-Walker Malformation
merupakan kelainan kongenital yang jarang terjadi dan sedikit lebih sering terjadi
pada laki-laki dibandingkan pada perempuan.[9]
Keluhan yang disampaikan oleh orang tua pasien adalah pembesaran
progresif kepala pasien. Pada DWM, terjadi pembesaran fossa posterior yang
menyebabkan ukuran kepala bagian posterior (occipital) tampak lebih besar dari
normalnya bayi seusianya. Membesarnya kepala secara progresif,
mengindikasikan adanya peningkatan TIK, sangat mungkin disebabkan oleh
adanya hydrocephalus. Sampai dengan 90% kasus DWM mengalami
hydrocephalus.
Pada hasil CT, terlihat adanya pembesaran kepala regio occipital yang
menyebabkan diameter anteroposterior setinggi regio tersebut meningkat.
Pembesaran tersebut disebabkan oleh adanya struktur kistik yang besar di fossa
posterior cranii. Pada saat menemukan struktur kistik di fossa posterior, kita dapat
mengelompokkan kelainan yang mungkin menjadi 3 kelompok besar, yaitu

Dandy-Walker Complex (DWC), mega cisterna magna (MCM) dan kista fossa
posterior.[6]
Dari hasil CT yang ada, sudah dapat dilakukan konfirmasi ataupun
eliminasi diagnosis banding yang ada. Pada arachnoid cyst (AC) atau kista fossa
posterior, kista terbentuk di ruang subarachnoid sehingga kista dan ventrikel IV
tidak berhubungan, dipisahkan oleh pia matter.[6] Pada kasus yang dilaporkan,
diagnosis AC tidak terpenuhi dengan dijumpainya komunikasi antara ventrikel IV
dengan cisterna magna.
Dandy-Walker variant (DWV) merupakan bentuk yang lebih ringan dari
DWM. Kelainan ini ditandai oleh adanya fossa posterior yang normal atau sedikit
membesar, dilatasi ringan sampai sedang dari ventrikel IV, hemisferium cerebelli
yang normal serta hipoplasibukan agenesisvermis cerebelli. Jarang dijumpai
adanya hydrocephalus pada kelainan ini.[5,10] Pada MCM, terdapat fossa posterior
yang besar akibat pembesaran cisterna magna dengan vermis cerebelli dan
ventrikel IV yang normal.
Pada kasus yang dilaporkan, diagnosis DWV tersingkir dengan adanya
gambaran agenesis vermis cerebelli. Adanya agenesis vermis cerebelli tersebut
juga menyingkirkan diagnosis mega cisterna magna.[6]
Hasil CT scan kepala menunjukkan absennya vermis cerebelli, dilatasi
kistik dari ventrikel IV yang berkomunikasi dengan cisterna magna di posterior,
serta fossa posterior yang berukuran besar (Gambar 6). Ketiga fitur tersebut
memenuhi kriteria dan mengerucutkan diagnosis untuk Dandy-Walker
malformation.
Selain untuk memastikan diagnosis DWM, CT scan kepala dipakai juga
untuk mencari informasi mengenai akan adanya komplikasi akibat DWM, seperti
hydrocephalus dan peningkatan TIK, serta mengevaluasi kondisi shunt, pada
pasien-pasien yang sudah menjalani VP-shunting. Pemeriksaan ini juga
bermanfaat untuk menemukan adanya kelainan anatomis intrakranial lain yang
mungkin terjadi bersamaan.
Pada kasus yang dilaporkan, CT scan kepala memberikan informasi
mengenai adanya hydrocephalus, yang ditandai dengan dilatasi sistem ventrikel

secara keseluruhan, mulai dari ventrikel lateralis dengan semua cornunya sampai
ventrikel IV. Adanya periventrikel edema menunjukkan adanya peningkatan
tekanan intrakranial-intraventrikuler (Gambar 7). Dengan adanya informasi
mengenai hydrocephalus dan peningkatan TIK tersebut, klinisi menjadi waspada
dan dapat merencanakan tata laksana yang diperlukan; dalam kasus ini, perlunya
pemasangan VP-shunt.

10

BAB V
KESIMPULAN

Dilaporkan seorang bayi laki-laki berusia 9 bulan yang secara klinis,

radiologis dan operatif sesuai dengan diagnosis Dandy-Walker Malformation.
Dandy-Walker Malformasi (DWM) merupakan kelainan kongenital akibat
gangguan perkembangan vermis cerebelli dan ventrikel IV. Karakteristik dari
DWM adalah adanya agenesis atau hipoplasi vermis cerebelli, dilatasi kistik
ventrikel IV serta pembesaran fossa posterior. Karakteristik-karakteristik tersebut
paling baik divisualisasi menggunakan MRI namun CT sudah cukup adekuat
untuk menegakkan diagnosis.
Adanya struktur kistik di fossa posterior cerebelli pada DWM dapat
didiagnosis banding dengan kondisi-kondisi lain, yaitu Dandy-Walker variant
(DWV), mega cisterna magna (MCM) dan fossa posterior arachnoid cyst (AC).
Adanya kelainan pada vermis atau hemisfer cerebelli menyingkirkan diagnosis
MCM sementara agenesis vermis cerebelli menyingkirkan MCM dan DWV.
Dengan memperhatikan ada-tidaknya komunikasi antara ventrikel IV dan cisterna
magna AC dan DMW dapat dibedakan: adanya komunikasi antara ventrikel IV
dan cisterna magna membuat diagnosis AC tersingkir.
Selain untuk menegakkan diagnosis DWM, CT juga berguna untuk
melihat komplikasi dari DMW, seperti adanya hydrocephalus dan peningkatan
TIK, serta untuk mengevaluasi kondisi VP-shunt. CT dapat memberi informasi
tambahan mengenai kelainan anatomis intrakranial lainnya, seperti adanya
agenesis corpus callosum.
Pada pasien kami, CT scan kepala mampu membantu menegakkan
diagnosis DWM dan menyingkirkan diagnosis-diagnosis bandingnya, serta
berhasil menunjukkan adanya komplikasi berupa hydrocephalus serta peningkatan
TIK, sehingga pasien tersebut mendapatkan tata laksana yang tepat, berupa
pemasangan VP-shunt, dan cepat.

11

DAFTAR PUSTAKA

1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). NINDS

Dandy-Walker syndrome information page. [cited 2013 September 03].
Available from: http://www.ninds.nih.gov/disorders/dandywalker.htm.
2. Agrawal S & Thakur P. Images in Dandy-Walker malformation. BMJ Case
Reports. [cited 2013 September 03]. Available from:
http://casereports.bmj.com/content/2009/bcr.07.2008.0559.full?sid=344cc9fa-
26e6-42ea-a1bb-eddd77c9bce5.html
3. Adam A, Dixon AK, Gunny RS, Chong WK. Pediatric neurology. In: Adam
A, Dixon AK, eds. Adam Grainger & Allisons diagnostic radiology. 5th edn.
Philadelphia: Elsevier Churchill Livingstone, 2008: 1655-6.
4. Kliegman RM, Behrman RE, Jeson HB, Stanton BF, Johnston MV, Kinsman
S. Congenital anomalies of the central nervous system. In: Kliegman RM,
Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelsons textbook of pediatrics.
17th edn. Philadephia: WB Saunders, 2004: 1991.
5. Incesu L. Imaging in Dandy-Walker malformation. [cited 2013 Spetember
03]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/408059-
overview.htm
6. Barkovich AJ, Kjos BO, Norman D, Edwards MS. Revised Classification of
posterior fossa cysts and cystlike malformations based on the results of
multiplanar MR imaging. Am J Roentgenol. 1989; 153: 1289-300.
7. Ryan M, Grenier E, Castro A, Nemeroff CB. New-onset psychosis associated
with dandy-walker variant in an adolescent female patient. J Neuropsychiatry
Clin Neurosci. 2012; 24(2): 241-6.
8. Benda CE. The Dandy-Walker syndrome or the so-called atresia of the
foramen Magendie. J Neuropathol Exp Neurol. 1954; 13; 14-29
9. Simkin P & Gaillard F. Dandy-Walker continuum. [cited 2013 Spetember
03]. Available from: http://radiopaedia.org/articles/dandy-walker-
continuum.html

10. Lee JM & Silberberg PJ. Dandy-Walker variant. [cited 2013 September 03].
Available from: http://mypacs.net/cases/dandy-walker-variant-842498.html
11. Grinberg I, Northrup H, Ardinger H, Prasad C, Dobyns W, Millen K.
Heterozygous deletion of the linked genes ZIC1 and ZIC4 is involved in
Dandy-Walker malformation. Nature Genetics. 2004; 36(10): 1053-5.
12. Aimua F, Dunn NR, Swift RG. Dandy-Walker variant with treatment-
resistent bipolar disorder. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2012; 24(1)
[online]. [cited 2013 September 03]. Available from:
http://neuro.psychiatryonline.org
13. Khan AN, Turnbull I, Al-Okaili R, MacDonald S, Mahmood K, Levy LM et
al. Arachnoid Cyst Imaging. [cited 2013 September 03]. Available from:
http://emedicine.medscape.com/article/336489-overview.html
14. Amin OSM. Ataxia, hypoplastic vermis and keyhole connection sign: is it the
variant form of Dandy-Walker complex? BMJ Case Reports online. 2012.
[cited 2013 September 03]. Available from: http://casereports.bmj.com.

LAMPIRAN

Gambar 1. DWM.
Kepala tampak besar dengan occipital yang
menonjol.[2]

Gambar 2. DWM.
Tampak ventrikel IV yang lebar.[2]

Gambar 3. DWM.
Tampak vermis cerebelli yang
agenesis dengan hemispherium
cerebelli yang hipoplastik.[2]

Gambar 4. DWM.
Tampak fossa posterior yang besar dengan lesi
kistik di dalamnya. Vermis cerebelli tampak
hipoplastik.[5]

LAMPIRAN

Gambar 5. Efek rotasi vermis cerebelli terhadap gambaran ventrikel IV pada potongan
aksial.[6]
A. Tanpa rotasi vermis, gambaran aksial menunjukkan jaringan vermis yang terpotong
di antara ventrikel IV dan cisterna magna.
B. Bila terdapat sedikit rotasi dari vermis, maka potongan aksial setinggi ventrikel IV
akan memperlihatkan gambaran ventrikel IV yang melebar dengan sedikit jaringan
vermis masih terlihat.
C. Pada vermis yang berotasi dengan derajat besar, gambaran aksial yang memotong
ventrikel IV akan memberi kesan adanya hipoplasi atau aplasi vermis.

Gambar 5. Hasil CT-scan pasien laki-laki, 9 bulan.

Ukuran kepala tampak lebih besar dari ukuran normal. Tampak fossa posterior yang lebar. Terlihat
adanya agenesis vermis cerebelli dengan hemispherium cerebelli yang hipoplastik. Perhatikan
adanya hubungan langsung antara ventrikel IV yang lebar dengan cisterna magna (keyhole
connection sign).

LAMPIRAN

Gambar 6. Hasil CT-scan pasien laki-laki, 9 bulan.

Tampak pembesaran regio occipital akibat pembesaran fossa posterior. Seluruh sistem ventrikel
tampak lebar disertai adanya edema periventrikuler yang menunjukkan kondisi hydrocephalus.