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Trastornos ungueales

Antonella Tosti y Bianca Maria Piraccini


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La lmina ungueal es una estructura totalmente queratinizada produ
Anatoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265 cida por el epitelio germinativo de la matriz ungueal. En su crecimiento,
Signos ungueales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265 la lmina emerge del pliegue proximal de la ua, avanza distalmente
Enfermedades congnitas y hereditarias de las uas . . . . . . . . . . . . . . 270 y se coloca sobre el lecho ungueal, al que se adhiere ntimamente.
A medida que la lmina ungueal alcanza el extremo del dedo, se despega
Las uas en las enfermedades dermatolgicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272 de los tejidos subyacentes creando el hiponiquio. La lmina ungueal
Las uas en las enfermedades sistmicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274 est rodeada, en la parte proximal y lateral, por los pliegues ungueales.
Infecciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277 El pliegue ungueal proximal se compone de dos capas epiteliales: una
dorsal, que es la prolongacin distal de la piel del dorso del dedo, y otra
Trastornos ungueales ambientales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278 ventral, que se contina con la matriz ungueal.
Anomalas ungueales traumticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278 La matriz ungueal se encarga de producir la lmina ungueal y consta
Tumores ungueales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280 de un epitelio que se queratiniza sin formar una capa granulosa. La
queratinizacin de la matriz ungueal ocurre a lo largo de un eje oblicuo,
que refleja el movimiento ascendente y distal de las clulas durante la
maduracin y diferenciacin1. Por esta razn, la porcin proximal de
lamatriz ungueal produce la porcin dorsal de la lmina ungueal, mien
tras que la matriz distal origina la lmina ventral de la ua. La porcin
distal de la matriz ungueal se ve a travs de la lmina ungueal trans
parente como una semiluna blanca, de convexidad distal, conocida como
lnula. La matriz contiene melanocitos, de ordinario, quiescentes; no
ANATOMA (fig.14.1) obstante, se pueden activar y sintetizar melanina, que se transfiere a los
queratinocitos circundantes. La migracin distal de los queratinocitos
que contienen melanina pigmenta la lmina ungueal2.
La lmina ungueal se produce de forma continuada desde la decimoquin
Puntos clave ta semana de vida embrionaria hasta la muerte. En condiciones normales,
j Matriz ungueal produccin de la lmina ungueal; matriz la velocidad media de crecimiento de las uas de las manos es de 3mm/
proximal lmina dorsal; matriz distal (lnula) lmina ventral. mes, y la de las uas de los pies, de 1mm/mes. Esta velocidad depende de
j Pliegue ungueal proximal proteccin de la matriz ungueal. varios factores, como la edad, las enfermedades generales y la medicacin.
j Lecho ungueal e hiponiquio adherencia de la lmina ungueal y
despegamiento distal. SIGNOS UNGUEALES
j Velocidad de crecimiento de la ua: uas de la mano: 3mm/mes;
uas de los pies: 1mm/mes. La exploracin fsica permite saber qu lugar del aparato ungueal se
encuentra afectado por una determinada enfermedad (tabla14.1 y

CORRELACIN ENTRE LOS SIGNOS UNGUEALES Y LA LOCALIZACIN


ANATMICA DEL DAO UNGUEAL

Lugar afectado Manifestacin clnica

Matriz proximal Surcos de Beau


Punteado
Cresta longitudinal
Fisuras longitudinales
Traquioniquia
Matriz distal Leuconiquia verdadera
Matriz proximal+distal Onicomadesis
Coiloniquia
Adelgazamiento ungueal
Lecho ungueal Oniclisis
Hiperqueratosis subungueal
Leuconiquia aparente
Hemorragias en astilla

Tabla 14.1 Correlacin entre los signos ungueales y la localizacin anatmica


Fig. 14.1 Dibujo esquemtico del aparato ungueal en un corte longitudinal. del dao ungueal. 265
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fig.14.2). El reconocimiento de los signos ungueales especficos reviste Descritas por primera vez por Beau en 1846, estas depresiones trans
14 enorme importancia para entender y diagnosticar las distrofias unguea versales de la superficie de la lmina ungueal se deben a la interrupcin
les1,3,4. Los signos ungueales se pueden dividir de forma esquemtica en temporal de la actividad mittica de la matriz ungueal proximal. La pro
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tres grandes categoras: fundidad de la depresin indica la magnitud del dao dentro de la matriz, y
Signos debidos a la disfuncin de la matriz ungueal. la anchura (a lo largo del eje longitudinal), la duracin del dao. Los surcos
Signos debidos a trastornos del lecho ungueal. de Beau crecen en sentido distal, y la aparicin de varias lneas indica un
Signos debidos al depsito de pigmento dentro de la lmina ungueal. dao repetido. En general, estas lneas obedecen a traumatismos mecnicos
(p.ej., manicura, onicotilomana) o enfermedades del pliegue proximal de
Signos ungueales debidos a la disfuncin la ua (p.ej., enfermedades dermatolgicas, panadizo crnico). La presen
cia de surcos de Beau en un mismo nivel en todas las uas delata una causa
de la matriz ungueal sistmica (p.ej., enfermedad grave o febril, eritrodermia, medicacin).
Surcos de Beau
Onicomadesis (prdida de la lmina ungueal)
Puntos clave
j Depresiones transversales. Puntos clave
j Ms claras en la porcin central de la lmina ungueal. j Despegamiento proximal de la ua.
j Casi siempre, de naturaleza traumtica. j Casi siempre, de naturaleza traumtica.
j Si afecta a varios dedos, se debe sospechar una causa sistmica. j Si afecta a varios dedos, se debe sospechar una causa sistmica.

Fig. 14.2 Signos y trastornos de las uas.

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Fig. 14.4 Punteado
ungueal por psoriasis.
Las depresiones son
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grandes, profundas y
se dispersan de manera
irregular, a diferencia
de lo que ocurre en la
alopecia areata, donde
aparecen pequeas,
superficiales y con una
distribucin geomtrica.

Fig. 14.3 Onicomadesis tras un episodio agudo de panadizo.

El trmino onicomadesis describe el despegamiento de la lmina


ungueal del pliegue proximal y obedece a una agresin grave que detiene
por completo la actividad de la matriz ungueal (fig.14.3). La onicoma
desis es un surco que reemplaza la lmina ungueal proximal. Las causas
que la producen son idnticas a las de los surcos de Beau4a.

Piqueteado
Puntos clave
j Depresiones puntiformes en la superficie de la lmina ungueal.
j Migracin distal con el crecimiento de la ua.
j Dao de la matriz proximal de la ua por psoriasis, alopecia areata,
eccema.

El piqueteado describe pequeas depresiones de la superficie de la lmina


ungueal (fig.14.4), debidas a focos anmalos de queratinizacin de la
Fig. 14.5 Traquioniquia (distrofia de las 20 uas). Parece como si se hubiera
matriz proximal que determinan aglomeraciones de clulas paraquera
pasado un papel de lija, en sentido longitudinal, por las uas.
tsicas en la lmina dorsal de la ua. Estas aglomeraciones se despegan
fcilmente, dejando una depresin. Las enfermedades que producen
piqueteado son la psoriasis, la alopecia areata y el eccema.
La traquioniquia es una anomala especfica de la superficie de la lmina
Onicorrexis ungueal caracterizada por una rugosidad homognea difusa (fig.14.5).
Las uas afectadas de la mayora de los pacientes estn opacas, deslus
Puntos clave tradas y rugosas. La superficie de la lmina ungueal presenta crestas
longitudinales motivadas por estriaciones superficiales finas que se dis
j Adelgazamiento.
tribuyen con un patrn regular y paralelo (como si se hubiera pasado un
j Crestas y fisuras longitudinales. papel de lija). La traquioniquia brillante, una variante menos habitual,
j El dao difuso de la matriz ungueal por liquen plano es una posible se caracteriza por varias depresiones puntiformes pequeas distribuidas
causa. con un patrn geomtrico dentro de lneas longitudinales paralelas. Los
j La enfermedad leve es una manifestacin comn del trastornos causantes de traquioniquia comprenden la alopecia areata,
envejecimiento. el liquen plano, la psoriasis y el eccema. Algunos autores utilizan el
trmino distrofia de las 20 uas para indicar los casos idiopticos de
traquioniquia infantil (v. ms adelante), aun cuando la enfermedad no
La onicorrexis produce crestas y fisuras longitudinales de la lmina afecte necesariamente a las 20 uas.
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ungueal. Se asocia, a menudo, con adelgazamiento de la ua e indica


un dao difuso de la matriz ungueal. Las enfermedades habitualmente Leuconiquia verdadera
responsables de la onicorrexis son el liquen plano, las anomalas de la
perfusin vascular, los traumatismos y los tumores que comprimen Puntos clave
lamatriz de la ua. Las crestas longitudinales leves de las uas cons
j Coloracin opaca blanca.
tituyen un rasgo frecuente del envejecimiento.
j Punteada, estriada o difusa.
Traquioniquia (distrofia de las 20 uas, uas en papel de lija) j Casi siempre, de naturaleza traumtica.
j Dao de la matriz distal de la ua.
Puntos clave j Debe distinguirse de la leuconiquia aparente (cambio del color del
j Aspereza ungueal. lecho ungueal).
j Asociado, a menudo, a adelgazamiento. j Debe distinguirse de la seudoleuconiquia (invasin por hongos
j Los trastornos causantes de traquioniquia son la alopecia areata de la lmina ungueal), caracterstica de la onicomicosis blanca
(frecuente), el liquen plano (raro), la psoriasis (rara) y el eccema superficial. En este caso, la superficie de la lmina ungueal es friable 267
(muy raro). por la presencia de restos de queratina y elementos micticos.

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La lmina ungueal posee una superficie normal, pero pierde su trans Leuconiquia aparente
14 parencia y se torna blanca por la presencia de las clulas paraquerat
sicas dentro de su porcin ventral. La leuconiquia verdadera obedece a Puntos clave
Trastornos ungueales

enfermedades que alteran la queratinizacin de la matriz ungueal distal


y se presenta mediante tres variantes morfolgicas: j Color blanco que se desvanece con la presin.
Leuconiquia punteada. La lmina ungueal muestra pequeos puntos j Se preserva la transparencia de la lmina ungueal.
de color blanco opaco que se desplazan distalmente con el crecimien j A menudo, por frmacos (quimioterpicos) o enfermedades
tode la ua y a veces desaparecen antes de alcanzar la zona distal. La generales (p.ej., hipoalbuminemia).
causa es un traumatismo y se observa, sobre todo, en las uas de las
manos infantiles.
Las uas estn blancas por la alteracin en el color del lecho ungueal, casi
Leuconiquia estriada. La lmina ungueal muestra una o ms lneas
siempre por edema. La leuconiquia aparente no se desplaza en sentido
transversales paralelas de color blanco opaco. Es frecuente en las uas
distal con el crecimiento de la ua, y el color blanco se desvanece con la
de las manos femeninas por los traumatismos de la matriz secundarios
presin (v. distintos tipos ms adelante).
a la manicura. Puede darse tambin en las uas de los dedos gordos por
el traumatismo del calzado. Es tambin caracterstica de las lneas de Hemorragias en astilla
Mees, bandas transversales blancas que aparecen en las intoxicaciones
por arsnico y talio5.
Leuconiquia difusa. La lmina ungueal est total o casi totalmente
Puntos clave
opaca y blanca. La leuconiquia total es rara y a veces se hereda. j Lneas subungueales finas, longitudinales, de color rojo oscuro.
Se asocia a queratodermia y a otros defectos congnitos, como la j Casi siempre, de naturaleza traumtica.
sordera. j Dao de los capilares del lecho ungueal, con orientacin longitudinal.

Coiloniquia (uas en cuchara) Las hemorragias en astilla aparecen como lneas longitudinales finas, de
color rojo oscuro, localizadas de ordinario en la porcin distal de la ua.
La forma de las hemorragias se debe a la orientacin longitudinal de los
Puntos clave capilares del lecho ungueal.
j Uas adelgazadas y cncavas. Las causas ms habituales de las hemorragias en astillas son los trau
j Fisiolgica en las uas de los pies infantiles. matismos, la psoriasis y la onicomicosis. Las astillas proximales son raras
y pueden indicar una enfermedad general, como endocarditis (infecciosay
marntica), vasculitis (incluida la vasculitis sptica), triquinosis y el sn
La lmina ungueal est adelgazada, plana y tiene forma de cuchara por la drome de anticuerpos antifosfolpido.
eversin ascendente de los bordes laterales. Pese a su carcter fisiolgico El cometa rojo es una lesin vascular recin descrita del lecho ungueal
y a su remisin espontnea en las uas de los pies infantiles, entre los que afecta al 30% de los pacientes con el complejo de la esclerosis
adultos suele tener un origen laboral o se asocia a ferropenia intensa. tuberosa5a. Los cometas rojos aparecen como estras rojas longitudinales
cortas, que se blanquean en parte con la presin y tienen un extremo
distal ensanchado; se extienden desde el tercio medio de la ua hasta
Signos ungueales debidos a trastornos eldistal y jams alcanzan el borde libre de la ua. Se cree que los cometas
rojos son telangiectasias junto con sangre extravasada.
del lecho ungueal
Oniclisis Signos ungueales debidos a depsito de pigmento
Puntos clave
Puntos clave
j Exgenos borde proximal convexo.
j Despegamiento de la lmina ungueal distal.
j Endgenos borde proximal cncavo (convexidad distal).
j La ua despegada tiene un aspecto blanco amarillento.
j Depsito subungueal asociados a menudo con oniclisis.
j En general obedece a traumatismos ambientales, psoriasis u
onicomicosis.
Las causas de pigmentacin ungueal comprenden la tincin por pigmento
La lmina ungueal se despega del lecho ungueal y se torna blanca por la externo, la presencia de pigmento bajo la capa ungueal y el depsito de
presencia de aire en el espacio subungueal. La pigmentacin de la zona pigmento dentro de la lmina ungueal. La pigmentacin ungueal externa
onicoltica se debe a la colonizacin microbiana o a la extravasacin de la suele seguir la forma del pliegue ungueal proximal. Entre los ejemplos
sangre. Aparte de los traumatismos ambientales, los trastornos del lecho ms conocidos se encuentran el color pardo amarillento de las uas de
ungueal que ms oniclisis producen son la psoriasis y la onicomicosis losfumadores por la nicotina o el oscurecimiento de la lmina ungueal
(fig.14.6). La exposicin a la luz ultravioleta, sola o combinada con delos peluqueros por los tintes del pelo. El depsito subungueal de pigmen
medicacin, del tipo de las tetraciclinas, puede precipitar una foto to suele observarse con la colonizacin por Pseudomonas, en que el color
oniclisis. verde de la ua obedece a la produccin de piocianina por las bacterias. Los
dermatofitos suelen dar una pigmentacin subungueal blanco amarillenta.
La lmina ungueal se puede pigmentar por el depsito de melanina o de
otros pigmentos como hierro u oro. La tincin de Fontana-Masson de una
Onicoauxis ua cortada ayuda a diferenciar la melanina de otros pigmentos.

Puntos clave Melanoniquia longitudinal


j Adelgazamiento ungueal.
Puntos clave
j Hiperqueratosis subungueal.
j Banda longitudinal de color entre pardo y negro.
j Con frecuencia, por psoriasis u onicomicosis.
j Habitual entre las personas con pigmentacin oscura.
j La banda nica puede constituir un signo de melanoma ungueal.
La lmina ungueal est engrosada por la presencia de escamas subun j Las bandas mltiples suelen producirse por frmacos o
268 gueales. Las causas de hiperqueratosis subungueal abarcan psoriasis, enfermedades generales.
onicomicosis y eccema.

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Fig. 14.6 Causas de oniclisis. *Debido a la colonizacin secundaria por Pseudomonas aeruginosa. AINE, antiinflamatorios no esteroideos; CE, carcinoma
epidermoide; PCT, porfiria cutnea tarda; PFT, pruebas de funcin tiroidea; PPE, protoporfiria eritropoytica; PRP, pitiriasis roja pilar; VPH, infeccin por el virus del
papiloma humano.

La melanoniquia longitudinal se da mucho entre personas con pigmenta exactitud para el diagnstico del melanoma subungueal (v. ms adelan
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cin oscura de la piel y hasta el 90% de los adultos afroamericanos tienen te)7,8. Sin embargo, la microscopia de epiluminiscencia se aplica cada
una o ms bandas pigmentadas. Entre los caucsicos es mucho menos vez ms y es previsible que se amplen los estudios de correlacin entre
comn. La melanoniquia longitudinal obedece a la presencia de melanina el patrn dermatoscpico y los hallazgos histopatolgicos. Adems, se
dentro de la lmina ungueal y puede deberse a la mera activacin de los est usando la dermatoscopia intraoperatoria para ayudar a establecer
melanocitos de la matriz ungueal o a una hiperplasia melanoctica, por los mrgenes de escisin8a.
ejemplo en el lentigo, nevo o melanoma.
En clnica, la melanoniquia se presenta como una o ms bandas pig Signo de Hutchinson
mentadas longitudinales que se extienden desde el pliegue proximal de la
ua hasta el borde distal (fig.14.7)6. La banda de melanoniquia vara de Puntos clave
un color pardo claro a negro, y la pigmentacin puede ser homogneao j Pigmentacin periungueal de color negro parduzco.
variable. La anchura oscila entre unos milmetros y todo el ancho de la
ua. Las bandas mltiples suelen deberse a una activacin melanoctica j Posible signo de melanoma ungueal.
(tabla14.2). j Debe separarse del seudosigno de Hutchinson (bandas negras
Se han descrito diversos patrones dermatoscpicos de melanoniquia que producen una pigmentacin ilusoria del pliegue ungueal
longitudinal (p.ej., lneas regulares, finas, paralelas, de color pardo claro proximal por la transparencia de la cutcula). 269
que reflejan la activacin melanoctica), pero no se ha establecido su

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14 CAUSAS DE MELANONIQUIA LONGITUDINAL


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Activacin melanoctica Racial


Traumatismo
- Manicura
- Mordedura de uas/onicotilomana
- Por friccin, sobre todo en las uas de los pies
Frmacos
- Antineoplsicos, p.ej., doxorubicina,
5-fluorouracilo
- Cidovudina (AZT)
- Psoralenos
Radiacin
Embarazo
Sndrome de Laugier-Hunziker/sndrome de
Peutz-Jeghers
Enfermedad de Addison
Infeccin por el VIH
Postinflamatoria
- Liquen plano
- Psoriasis pustulosa
- Onicomicosis (T. rubrum y Scytalidium spp.)
Tumores no melanocticos Enfermedad de Bowen
Verrugas
Carcinoma basocelular
Queratosis subungueal
Quiste mixoide
Hiperplasia melanoctica
Nevo de la matriz ungueal
Melanoma de la matriz ungueal

Tabla 14.2 Causas de melanoniquia longitudinal.

Descrito por primera vez en 1886 por Hutchinson, este signo epnimo
representa la pigmentacin del pliegue ungueal proximal o del hiponiquio
asociada a melanoniquia longitudinal. El signo de Hutchinson, en el seno
de un melanoma ungueal, se debe al crecimiento horizontal del tumor.
Pese a que la pigmentacin del pliegue ungueal proximal y lateral o del
Fig. 14.7 Melanoniquia longitudinal por un nevo melanoctico congnito
hiponiquio constituye un rasgo de los nevos melanocticos congnitos9,
de la matriz ungueal. A. La pigmentacin afecta al 75% de la lmina ungueal, y
la aparicin de pigmentacin periungueal asociada a melanoniquia lon el color vara desde el marrn claro hasta el negro. B. En la biopsia se observan
gitudinal en un adulto es altamente sospechosa de melanoma. nidos de melanocitos dentro de la capa basal y de la porcin inferior del epitelio
de la matriz ungueal. La hendidura (*) representa un artefacto.
Sndrome de la ua verde

Puntos clave ENFERMEDADES CONGNITAS Y HEREDITARIAS


j Color negro verdoso o azul verdoso de la lmina ungueal motivado DE LAS UAS
por la piocianina.
Las enfermedades congnitas y hereditarias de las uas abarcan una serie
j Los factores predisponentes comprenden la exposicin al agua,
de trastornos con anomalas ungueales al nacer o durante la lactancia.
detergentes y jabones.
En ocasiones, estas alteraciones constituyen rasgos esenciales para el
j Debe distinguirse del hematoma, nevo melanoctico, melanoma o diagnstico de sndromes o enfermedades hereditarios.
infeccin por Aspergillus.
Mal alineamiento congnito de las uas
de los dedos gordos
En el sndrome de la ua verde, la ua tiene un color negro verdoso
o azul verdoso por el depsito de piocianina, un pigmento verde azu
lado producido por Pseudomonas aeruginosa, bajo la lmina ungueal Puntos clave
onicoltica (v. captulo15). Se acompaa muchas veces de panadizo. j Desviacin lateral de la lmina ungueal.
Los factores predisponentes abarcan la exposicin prolongada al agua, j A menudo, bilateral.
el uso de detergentes y jabones, los traumatismos ungueales y otras
causas de oniclisis. No es de extraar que este trastorno se d entre j Factor predisponente de ua encarnada.
barberos, friegaplatos, panaderos y personal sanitario. El sndrome de la
ua verde reviste importancia porque el personal hospitalario afectado
podra propagar Pseudomonas aeruginosa a los enfermos debilitados. El El mal alineamiento congnito de las uas de los dedos gordos fue des
diagnstico suele ser clnico y, si procede, se confirma por la tincin de crito por primera vez por Samman, en 1978, y caracterizado a fondo por
Gram y el cultivo del exudado y los fragmentos ungueales. El tratamiento Baran etal. en 1979. Pese a su frecuencia, no hay ningn dato de su
consiste en evitar los factores predisponentes, usar guantes protectores, prevalencia. Probablemente se debe a una anomala del ligamento que
270 recortar las uas y utilizar soluciones tpicas de hipoclorito sdico al 2% conecta la matriz con el periostio de la falange distal. La lmina ungueal
o de cido actico durante 1-4 meses. del dedo gordo se desva lateralmente con respecto al eje longitudinal de

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Fig. 14.8 Mal
alineamiento congnito
de las uas de los
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Trastornos ungueales
dedos gordos. El eje
longitudinal de la lmina
ungueal presenta una
desviacin lateral. Hay
tambin onicomadesis
de las uas de ambos
dedos gordos y
engrosamiento ungueal
leve, con penetracin
lateral de la ua del dedo
gordo derecho.

la falange distal. Se daa as la matriz ungueal y aparecen surcos de Beau


y onicomadesis (fig.14.8). La lmina ungueal suele estar engrosada y
traza una curva transversal exagerada. El mal alineamiento congnito de
las uas de los dedos gordos suele ser bilateral y es la causa ms habitual
de ua encarnada entre nios y adolescentes. El trastorno suele mejorar
de forma espontnea10. Fig. 14.9 Hipoplasia ungueal en el sndrome ua-rtula. Existe hipoplasia de
los dedos primero y segundo. Este gradiente de intensidad es caracterstico del
dao ungueal.
Hipertrofia congnita del pliegue lateral
del dedo gordo
Las alteraciones ungueales suelen acompaarse de anomalas seas,
Puntos clave por ejemplo ausencia o hipoplasia rotuliana, displasia de la cabeza
del radio y exostosis (cuernos) en la cresta ilaca. En la infancia, el
j Pliegue ungueal lateral hipertrfico.
diagnstico se confirma sobre todo por la presencia de los cuernos
j Recin nacidos y lactantes. ilacos en la radiografa de la pelvis.
El 40% de los enfermos sufren nefropata, y hasta el 8% de ellos acaban
con insuficiencia renal.
La hipertrofia de los pliegues ungueales laterales del recin nacido la
describieron por primera vez Martinet etal. en 1984. Suele presentarse Epidermlisis ampollosa
al nacer y se caracteriza por un crecimiento exagerado de los tejidos
blandos de la porcin interna del pliegue lateral de la ua; aparece un
labio hipertrofiado que cubre parcialmente la lmina ungueal. Este creci Puntos clave
miento anmalo desva, en ocasiones, lateralmente la ua y/o provoca su j Ampollas periungueales/subungueales.
inclusin con una reaccin inflamatoria aguda y dolor. Habitualmente, la j Tejido de granulacin periungueal.
anomala es bilateral y remite de manera espontnea a los pocos aos11.
j Oniclisis.
Pulgares en raqueta (braquioniquia) j Engrosamiento y acortamiento de las uas.
j Terigin y atrofia ungueal.
Puntos clave
j Congnita.
En todos los tipos de epidermlisis ampollosa (EA) se observan anomalas
j Ua ancha y corta del pulgar. de las uas. La formacin repetida de ampollas causa oniclisis con
acortamiento y engrosamiento de la ua por cicatrizacin de su lecho.
La afectacin matricial explica el adelgazamiento y la atrofia de las uas.
El pulgar en raqueta es una malformacin corriente por acortamiento Ladistrofia o aplasia de las uas con un tejido de granulacin periun
de la falange distal. Suele darse como rasgo autosmico dominante. La gueal es caracterstica de la epidermlisis ampollosa de la unin, de tipo
ua se acorta y se ensancha de manera anmala. Las uas en raqueta Herlitz, y el sndrome laringoonicocutneo. Las alteraciones ungueales
son, de ordinario, un signo aislado, y el estudio radiolgico revela una preceden a veces a las ampollas cutneas, por ejemplo en la EA de la
falange distal corta. unin de inicio tardo o en la EA distrfica dominante pretibial; otras
veces, la distrofia ungueal constituye un signo aislado, como sucede en
Sndrome de ua y rtula (onicoosteodisplasia; algunas familias con EA distrfica dominante.
enfermedad de Fong)
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Displasias ectodrmicas
Puntos clave
j Hipoplasia de la cara radial de las uas del pulgar. Puntos clave
j Lnulas triangulares. j Desarrollo anmalo del pelo, dientes y/o glndulas ecrinas.
j Presencia de anomalas seas. j Acortamiento y engrosamiento de las uas.
j Hipoplasia ungueal.

El sndrome de la ua y rtula es un trastorno hereditario autos


mico dominante descrito inicialmente por Chatelain en 1820. Se Las displasias ectodrmicas fueron descritas inicialmente por Weech en
ha asociado a mutaciones del gen LMX1B, que cifra un factor de 1929, y Freire-Maia las clasific en 1977. Las alteraciones ungueales
transcripcin regulador de la sntesis del colgeno. El trastorno suele constituyen un signo importante de un elevado nmero de estos sn
afectar al pulgar y tambin a otros dedos, pero en menor medida dromes, que se acompaan de anomalas del pelo, dientes y/o glndulas
(fig.14.9). Las uas estn ausentes o hipoplsicas y la distrofia se ecrinas. En general, las uas son cortas y gruesas, con oniclisis. Suelen 271
acenta ms en la cara radial del dedo. Es comn la lnula triangular. afectarse todas las uas de manos y pies.

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Paquioniquia congnita LAS UAS EN LAS ENFERMEDADES
14 DERMATOLGICAS
Puntos clave
Trastornos ungueales

Algunas enfermedades dermatolgicas presentan con frecuencia anoma


j Uas engrosadas y extraordinariamente duras. las ungueales asociadas que ayudan a confirmar el diagnstico clnico.
j Hiperqueratosis grave del lecho ungueal.
j Afectacin final de todos los dedos. Psoriasis
j Queratodermia palmoplantar.
Puntos clave
j Afectacin de varias uas.
La paquioniquia congnita fue descrita por primera vez por Jadasson y
Lewandowski en 1906. Se debe a mutaciones de los genes de queratina j Signos diagnsticos (solo en las uas de la mano): punteado
KRT6a y KRT16 en el tipo I y KRT6b y KRT17 en el tipo II. irregular, lminas asalmonadas (signo de la gota de aceite),
En las dos formas principales de paquioniquia congnita hay altera oniclisis con borde eritematoso.
ciones ungueales: las uas estn engrosadas y la curvatura transversa se j La psoriasis de las uas de los pies no suele distinguirse
acenta por la marcada hiperqueratosis del lecho ungueal. Es dificilsimo clnicamente de la onicomicosis.
cortar las uas. Los signos asociados comprenden hiperhidrosis, leuco j Se asocia, a menudo, con artropata psorisica.
queratosis bucal, hiperqueratosis folicular y queratodermia palmoplantar,
j El fenmeno de Koebner empeora los sntomas ungueales.
con dolor durante la deambulacin. En el tipo II se observan denticin
prematura y quistes pilosebceos con ms frecuencia.
Las anomalas de las uas se dan hasta en la mitad de los enfermos
Enfermedad de Darier (disqueratosis folicular) con psoriasis y pueden constituir la nica manifestacin. La psoriasis
ungueal se acompaa a menudo de artritis y entesitis psorisicas14.
Puntos clave Los signos diagnsticos de la psoriasis ungueal comprenden el pun
j Estras longitudinales rojas y blancas. teado irregular, las lminas asalmonadas del lecho ungueal y la oni
clisis con un borde eritematoso. Estos signos suelen reunirse en un
j Muesca en V (muesca) del borde distal.
mismo caso y se localizan en las uas de las manos. Las depresiones
j Clulas gigantes multinucleares en el epitelio del lecho ungueal. psorisicas son grandes, profundas y se dispersan de manera irregular
dentro de la lmina ungueal (v. fig.14.4); pueden estar cubiertas
por escamas blanquecinas, que se despegan con facilidad. El signo
de la gota de aceite (lminas asalmonadas) se manifiesta como
Las alteraciones ungueales son frecuentes en la enfermedad de Darier y
una zona irregular de color naranja amarillento visible a travs de la
resultan diagnsticas; Ronchese las describi por primera vez en 1965.
lmina ungueal (fig.14.11). La oniclisis, rodeada de un borde eri
El lecho ungueal muestra varias estras longitudinales rojas y blancas
tematoso, es tambin caracterstica de la psoriasis ungueal. Muchos
(fig.14.10). Tambin se aprecian una hiperqueratosis subungueal distal
pacientes con psoriasis presentan otras alteraciones ungueales poco
en forma de cua y fisuras del borde libre de la lmina ungueal. Estas
diagnsticas, que se advierten con frecuencia en otros trastornos:
ltimas acompaan a las bandas blancas y rojas. El examen histolgico
hemorragias en astilla, hiperqueratosis subungueal, engrosamiento
revela hiperplasia del epitelio del lecho ungueal con clulas gigantes epite
y desmenuzamiento de la lmina ungueal y panadizo.
liales multinucleares, pero ninguna hendidura suprabasal12. Las lesiones
En la tabla14.3 se enumeran las enfermedades que deben diferenciarse
de la ua no mejoran con los retinoides por va oral. Los pacientes con
de la psoriasis ungueal.
enfermedad de Hailey-Hailey presentan anomalas similares en las uas.
Para el diagnstico de la enfermedad de Darier de las uas no basta
con una nica banda longitudinal roja (eritroniquia longitudinal) con Tratamiento
hiperqueratosis subungueal distal, porque las bandas solitarias obedecen La psoriasis ungueal no suele responder al tratamiento tpico y se agrava,
tambin a tumores benignos subungueales (onicopapiloma) y, con menos a menudo, con la exposicin solar. Las medidas teraputicas se revisan
frecuencia, a una enfermedad de Bowen13,13a. en la escalera teraputica (tabla14.4).

Fig. 14.10 Enfermedad de Darier. Estras longitudinales rojas y blancas Fig. 14.11 Psoriasis ungueal. Se aprecian lminas asalmonadas
272 alternantes con hiperqueratosis subungueal en cua, muescas en V del borde (lesiones en gota de aceite) en las uas y oniclisis con un borde
distal y fisuras. eritematoso.

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DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LA PSORIASIS UNGUEAL 14

Trastornos ungueales
Onicomicosis: Alopecia areata:
es complejo diferenciar la psoriasis pequeas depresiones con
ungueal del pie de la onicomicosis distribucin geomtrica
sin un estudio micolgico o Acroqueratosis paraneoplsica
histolgico de un corte ungueal (sndrome de Bazex;
Oniclisis idioptica y oniclisis acroqueratosis paraneoplsica):
traumtica: la erupcin psoriasiforme posee
la zona de oniclisis no est una distribucin caracterstica en
rodeada por eritema y no hay las partes acras y afecta a la nariz y
hiperqueratosis subungueal a las orejas
Tabla 14.3 Diagnstico diferencial de la psoriasis ungueal.

ESCALERA TERAPUTICA PARA LA PSORIASIS UNGUEAL

Evitar traumatismos (3)


Anlogos de la vitamina D3 por va tpica: calcipotrieno (calcipotriol): psoriasis
del lecho ungueal (2) Fig. 14.12 Acrodermatitis continua de Hallopeau. Erupcin pustulosa
Tazaroteno, gel al 0,1%, por va tpica: psoriasis del lecho ungueal (2) recidivante del lecho ungueal y de la porcin distal de los dedos.
Calcipotrieno por va tpica ms pomada de dipropionato de betametasona:
psoriasis del lecho ungueal (2)
Corticoides intralesionales (p.ej., acetnido de triamcinolona, 2,5-5 mg/ml, en
solucin salina): psoriasis de la matriz ungueal (1) DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LA ACRODERMATITIS CONTINUA
Acitretina (0,2-0,3 mg/kg/da): psoriasis de la matriz y del lecho ungueales (1) DEHALLOPEAU
Metotrexato: si procede, para tratar manifestaciones adicionales (2)
Ciclosporina: si procede, para tratar manifestaciones adicionales (2) Dermatitis aguda por contacto y eccema Onicomicosis por hongos
dishidrtico de la mano: no dermatofitos:
Inmunomoduladores selectivos (terapia biolgica): si procede, para tratar
manifestaciones adicionales (2) las lesiones suelen ser vesiculares, ms que puede asociarse a
pustulosas, y hay afectacin palmar y/o inflamacin periungueal o
Tabla 14.4 Escalera teraputica para la psoriasis ungueal.Clave para el plantar subungueal y a secrecin
apoyo basado en pruebas: 1) ensayo clnico prospectivo controlado; 2) estudio Panadizo bacteriano o vrico: purulenta. Las uas del pie
retrospectivo o series amplias de casos, y 3) series de casos pequeas o casos el curso recidivante no es caracterstico se afectan ms veces y la
clnicos individuales. de la infeccin bacteriana; las recadas se lmina ungueal contiene
observan en la infeccin por el VHS, pero la hongos; se requieren
ua cura completamente entre los episodios cultivos para hongos
Acrodermatitis continua de Hallopeau
(acrodermatitis de Hallopeau, dermatitis repens) Tabla 14.5 Diagnstico diferencial de la acrodermatitis continua de
Hallopeau.VHS, virus del herpes simple.
Puntos clave
j Episodios repetidos y autolimitados de inflamacin dolorosa. Descrita por primera vez por Sabouraud en 1931 y caracterizada por
Hjorth y Thomsen en 1967, la paraqueratosis pustulosa es exclusiva
j Pstulas del lecho ungueal y piel periungueal. de la infancia y suele limitarse a un dedo, casi siempre el pulgar o el
j Afectacin ms comn de las uas de la mano, a menudo de un ndice. Las alteraciones ungueales de la mayora de los enfermos van
solo dedo. precedidas de eritema, descamacin y vesculas en la yema digital. El
dedo afectado presenta alteraciones psoriasiformes leves, con oniclisis e
hiperqueratosis subungueal. Las alteraciones ungueales suelen estar ms
La acrodermatitis continua fue descrita por primera vez por Crocker en acentuadas en un lado de la ua. La enfermedad remite, por lo comn,
1888, y Hallopeau la clasific mejor en 1890. La lesin ungueal es un de manera espontnea, aunque algunos nios sufren psoriasis.
signo caracterstico de la acrodermatitis de Hallopeau y suele limitarse a
un dedo. Puede darse entre pacientes con psoriasis pustulosa palmoplan Tratamiento
tar o generalizada. El enfermo refiere episodios repetidos de inflamacin
El tratamiento se basa en emolientes, corticoides por va tpica y/o
dolorosa y aguda, y las pstulas rodean y subyacen a la lmina ungueal
calcipotrieno.
(fig.14.12). Otros sntomas son oniclisis, onicomadesis y descamacin
del lecho ungueal y de la piel periungueal. La acrodermatitis continua de
las uas no se asocia, de ordinario, a las lminas cutneas de la psoriasis Liquen plano
vulgar. Es poco habitual la propagacin proximal de la enfermedad15.
El diagnstico diferencial de la acrodermatitis continua se esboza en Puntos clave
la tabla14.5. j Fisuras longitudinales de la lmina ungueal (onicorrexis).
Elsevier. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

j Posible evolucin cicatricial (terigin dorsal).


Tratamiento
j Suele afectar a varias uas.
Anlogos de la vitamina D3 (calcipotrieno [calcipotriol], calcitriol)
por va tpica o combinacin de calcipotrieno ms dipropionato de j Se precisa estudio histolgico para el diagnstico en caso de
betametasona. La enfermedad del lecho ungueal distal se trata mejor afectacin ungueal aislada.
con una solucin o locin como vehculo.
Acitretina (0,3mg/kg/da durante 4-6 meses) para los casos graves.
Las anomalas ungueales estn presentes en un 10% de los enfermos con
Paraqueratosis pustulosa liquen plano (v. captulo3). Sin embargo, en el liquen plano ungueal no
suele haber afectacin de la piel, cuero cabelludo o mucosas. Los signos
Puntos clave diagnsticos clsicos son el adelgazamiento, la aparicin de crestas y
fisuras en las uas y el terigin dorsal16 (fig.14.13). Estos signos indican
j Exclusiva de la infancia. afectacin de la matriz y requieren un tratamiento inmediato para evitar
j Lesiones psoriasiformes. las cicatrices. El terigin dorsal se debe a la adherencia entre el pliegue
j Suele afectar a una ua de la mano. proximal y el lecho de la ua por la destruccin de la matriz y la desapa 273
ricin de la lmina ungueal. El liquen plano del lecho ungueal ocasiona

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siempre a las 20 uas, la mayora de los autores prefieren el trmino
14 traquioniquia (de un trmino griego que significa spero) al de dis
trofia de las 20 uas. Puede acompaarse de alopecia areata (el 12% de
Trastornos ungueales

los nios y el 3% de los adultos con alopecia areata grave) o ser idioptico.
Esta ltima variante es ms comn en la infancia.
Las uas estn delgadas, opacas y sin lustre, como si se hubiera
pasado un papel de lija en sentido longitudinal (p.ej., estras verticales)
(v. fig.14.5). La cutcula presenta hiperqueratosis frecuente. La traquioni
quia es bastante asintomtica y los enfermos solo se quejan de la fragilidad
y el aspecto poco esttico. Adems de la alopecia areata, este signo puede
verse en enfermedades inflamatorias graves que alteran ligeramente la
queratinizacin de la matriz ungueal, como el liquen plano, el eccema
y la psoriasis. Para determinar la enfermedad inflamatoria responsable
de la traquioniquia se requiere una biopsia de la ua que, de ordinario,
no se recomienda, dada la naturaleza benigna de la enfermedad. La tra
quioniquia mejora de manera espontnea en la mayora de las ocasiones.
Los corticoides y los retinoides, por va sistmica, mejoran tambin
la traquioniquia de los pacientes con alopecia areata y psoriasis, res
pectivamente, cuando se aplican para tratar las manifestaciones pilosas
Fig. 14.13 Liquen plano ungueal. Obsrvense el adelgazamiento de la ua, y cutneas.
y las crestas y fisuras longitudinales.
Alopecia areata
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DEL LIQUEN PLANO UNGUEAL Puntos clave
j Depresiones geomtricas.
Amiloidosis sistmica: el Terigin ungueal por enfermedades
adelgazamiento y las fisuras ampollosas: la historia clnica difiere j Afecta, en general, a los nios.
seasocian con hemorragias en y, a menudo, existen lesiones cutneas
astilla; el estudio histolgico revela y/o mucosas asociadas
depsitos de amiloide dentro de la Terigin ungueal por isquemia digital: Las alteraciones ungueales aparecen en el 20% de los adultos y en la
matriz ungueal y la dermis del lecho el dedo suele estar fro y se observa una mitad de los nios con alopecia areata. Los signos ungueales caracters
ungueal historia de fenmeno de Raynaud ticos comprenden depresiones geomtricas y traquioniquia. Las depre
Liquen estriado: las alteraciones Enfermedad injerto contra husped: siones son pequeas, superficiales y se distribuyen de manera regular
liquenoides de la ua se limitan a alteraciones liquenoides similares de con un patrn geomtrico (reticular). Otras alteraciones ungueales de la
uno o dos dedos y a un lado de la laua
lmina ungueal alopecia areata son leuconiquia punteada, el eritema de la lnula yla
Otras entidades: psoriasis, onicomicosis
Disqueratosis congnita: las y sndrome de la ua amarilla onicomadesis. La traquioniquia es ms habitual en la infancia, sobre
alteraciones liquenoides de la ua todo entre hombres con alopecia total o universal.
se asocian a leucoplasia bucal e
hiperpigmentacin reticulada Eccema (dermatitis)
Tabla 14.6 Diagnstico diferencial del liquen plano ungueal.
Puntos clave
alteraciones inespecficas de la ua, como oniclisis, engrosamiento j Piqueteado irregular y lneas de Beau.
ungueal y cambio a un color amarillo. j Queratosis subungueal.
Este diagnstico puede resultar difcil de establecer ante una forma j Panadizo crnico.
aislada y se precisa el estudio histolgico. El diagnstico diferencial del
liquen plano ungueal se esboza en la tabla14.6.
El eccema de las manos se asocia muchas veces con alteraciones unguea
Tratamiento les. En el eccema agudo hay vesculas y eritema de pliegue ungueal proxi
Se precisa tratamiento sistmico para evitar el terigin (v. captulo3). Si mal y del hiponiquio. El dao de la matriz ungueal explica el piqueteado
la enfermedad afecta a pocas uas, se aplican inyecciones intralesionales irregular y los surcos de Beau; en los casos graves se ve onicomadesis.
de corticoides (2,5-5mg/ml de acetnido de triamcinolona en solucin El eccema crnico se localiza con frecuencia en el hiponiquio y da lugar
salina)16a. a hiperqueratosis subungueal, oniclisis y fisuras. El eccema crnico
del pliegue ungueal proximal causa un panadizo crnico. La lmina
Traquioniquia (distrofia de las 20 uas, ungueal de la dermatitis atpica suele presentar alteraciones superficiales
leves, del tipo de punteado irregular y surcos de Beau. El control de la
uas en papel de lija) enfermedad cutnea mejora gradualmente los problemas ungueales.

Puntos clave LAS UAS EN LAS ENFERMEDADES SISTMICAS


j Aspereza ungueal debida al excesivo nmero de crestas
longitudinales. De forma espordica se han comunicado alteraciones ungueales en
j Suele afectar a varias uas. algunas enfermedades sistmicas; la mayora de estas alteraciones son
inespecficas. En este captulo se comentarn solo aquellas que resultan
j Ms comn en la infancia. tiles para el diagnstico de los trastornos sistmicos.
j Se asocia, a menudo, a alopecia areata.
j Evolucin benigna. La lmina ungueal en medicina forense
Puntos clave
Alkiewicz describi la traquioniquia por primera vez en 1950. Hazelrigg j Exposicin a medicamentos.
etal. otorgaron el nombre de distrofia de las 20 uas a un cuadro
ungueal idntico en 1977. La distrofia de las 20 uas o traquioniquia j Intoxicacin.
274 describe un espectro de anomalas de la superficie de la lmina ungueal j Anlisis gentico.
que producen aspereza de las uas. Como las alteraciones no afectan

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El crecimiento lento de las uas permite utilizar los cortes ungueales para
detectar una exposicin previa a frmacos o toxinas (p.ej., herona). En ENFERMEDADES SISTMICAS ASOCIADAS A ACROPAQUIA DIGITAL 14
las uas pueden medirse compuestos como metales pesados o frmacos5.

Trastornos ungueales
CONGNITAS/GENTICAS
Uas en palillo de tambor (dedos hipocrticos, Enfermedades cardiovasculares Cardiopata congnita (habitualmente,
ciantica)
uas en vidrio de reloj, acropaquia digital) Malformaciones arteriovenosas pulmonares
(a menudo, en el seno de telangiectasia
hemorrgica hereditaria)
Puntos clave
Enfermedad broncopulmonar Fibrosis qustica
j Dedos globulosos.
Otra Dermoperiostosis en lminas
j Uas en vidrio de reloj.
ADQUIRIDAS
j ngulo entre el pliegue proximal de la ua y la lmina ungueal
superior a 180 (signo de Lovibond). Enfermedades Neoplasias (cnceres primarios o
broncopulmonares metastsicos, tumores pleurales)
Infecciones crnicas (abscesos pulmonares,
tuberculosis)
Descritas inicialmente por Hipcrates en el siglo I antes de Cristo, las Bronquiectasias
acropaquias digitales pueden ser congnitas o adquiridas. Las adquiridas Fibrosis pulmonar, sarcoidosis
ocurren poco y se asocian, en un 80% de los casos, a enfermedades Enfermedades cardiovasculares Aneurisma o fstula de dilisis (acropaquias
pulmonares17. unilaterales); insuficiencia cardaca
Los dedos en palillo de tambor se producen por un agrandamiento del congestiva; endocarditis bacteriana
tejido blando del extremo distal del dedo. La lmina ungueal aumenta Enfermedades gastrointestinales Enfermedad inflamatoria intestinal
de tamao y se curva en exceso; entre el pliegue proximal de la ua y Carcinomas
la lmina ungueal se tiende un ngulo superior a 180 (v. fig.14.2). Infestaciones, p.ej., amebiasis, ascaridiasis
En la osteoartropata hipertrfica, la acropaquia digital se acompaa Enfermedades del hgado, p.ej., hepatitis
de hipertrofia de las extremidades y artropata seudoinflamatoria. Las crnica activa, cirrosis
enfermedades sistmicas asociadas con acropaquias digitales se esbozan Infeccin Infeccin por el VIH
en la tabla14.7. Sepsis del injerto arterial (acropaquias
limitadas a las extremidades perfundidas)
Sndrome de la ua amarilla Enfermedades endocrinas Enfermedad tiroidea (sobre todo,
hipertiroidismo)*
Hiperparatiroidismo secundario
Puntos clave Otras Sndrome POEMS
j Cese en el crecimiento de la ua. Abuso de laxantes
j Uas de color verde amarillo. Hemipleja (unilateral)
Traumatismos, lesin del nervio mediano
j Ausencia de cutcula. (unidigital)
j Curvatura excesiva y engrosamiento. *De ordinario, en el seno de acropaquias tiroideas (acropaquias asociadas a tumefaccin
digital y reaccin peristica) de pacientes con una enfermedad autoinmunitaria de tiroides.
j Afectacin de la mayora o todas las uas.
Tabla 14.7 Enfermedades sistmicas asociadas a acropaquia digital.
Samman y White describieron en 1964 el sndrome de la ua amarilla.
No es raro, y su patogenia sigue siendo desconocida. La ua cesa de
crecer en sentido lineal o el crecimiento se reduce mucho. Las uas estn
engrosadas y presentan una curvatura transversal y longitudinal excesiva,
con desaparicin de la cutcula. El color de la ua vara desde un amari
llo plido hasta un verde amarillento oscuro (fig.14.14). Es frecuente
la oniclisis, al igual que la descamacin de la lmina ungueal. En la
mayorade los casos se afectan las 20 uas. Las alteraciones ungueales se
asocian, de forma caracterstica, al linfoedema y a la afectacin de las vas
respiratorias, por ejemplo por bronquitis crnica, bronquiectasias, sinu
sitis o derrame pleural. El diagnstico del sndrome de la ua amarilla
solo requiere la presencia de las alteraciones caractersticas en las uas.

Tratamiento
El tratamiento no surte efecto en todos los casos y debe prescribirse a lo
largo de varios meses:
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Vitamina E: 1.200UI/da.
Itraconazol pulstil (400mg/da durante 1 semana al mes) o fluconazol
(150mg/da durante 1 semana al mes); en teora, estos frmacos
aceleran el crecimiento de las uas.
Fig. 14.14 Sndrome de la ua amarilla. Obsrvense el exceso de curvatura de
la ua y la desaparicin de la cutcula, aparte del color amarillo.
Leuconiquia aparente
Terry describi las uas homnimas en 1954 como un signo comn
Puntos clave
a la cirrosis heptica que presenta hasta el 80% de los pacientes. La
j Color blanco que desaparece con la presin. leuconiquia afecta a toda la ua, salvo a una banda distal de 1 a 2mm.
j Se mantiene la transparencia de la lmina ungueal. Las uas de Terry se observan a menudo en personas normales.
Muehrcke describi las uas homnimas en 1956 entre pacientes
con hipoalbuminemia (sndrome nefrtico). Se trata de un signo muy
Basndose en el patrn del color ungueal se diferencian tres tipos de habitual entre enfermos sometidos a quimioterapia combinada. La
leuconiquia aparente. El edema del lecho ungueal parece un factor com ua muestra varias bandas transversales blanquecinas, paralelas a 275
partido. lalnula (fig.14.15).

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Fig. 14.15 Uas de Enfermedades autoinmunitarias del tejido
14 Muehrcke. Se ven
varias bandas blancas conjuntivo
Trastornos ungueales

transversales y paralelas,
cuya curvatura se
corresponde con la de la
Puntos clave
lnula. j Anomalas en los capilares del lecho ungueal.
j Hemorragias cuticulares.
j Terigin ventral.
j Uas picudas.

Las alteraciones de los capilares del pliegue proximal se dan con frecuen
cia en la mayora de los pacientes con enfermedades autoinmunitarias20.
La rugosidad, la hemorragia y la necrosis de la cutcula son comunes en la
dermatomicosis y la esclerodermia, en las que la capilaroscopia muestra
una menor densidad capilar y reas avasculares que alternan con asas
capilares dilatadas. En el lupus eritematoso sistmico, la capilaroscopia
muestra una densidad capilar normal con capilares tortuosos y dilatados.
El terigin ventral (terigin invertido de la ua) se caracteriza por
la adherencia de la porcin distal de la lmina al hiponiquio, lo que
produce dolor al cortar las uas. El terigin ventral es el signo distintivo
Uas mitad y mitad. Bean las describi por primera vez en 1963 y de la esclerodermia, asociado a una menor perfusin perifrica21. Las
se detectan hasta en el 25% de los pacientes con nefropata crnica alteraciones isqumicas y la resorcin sea de la esclerodermia pueden
sometidos a hemodilisis. La leuconiquia afecta a la porcin proximal producir uas picudas, con flexin de la lmina ungueal alrededor de la
de la ua. Las uas mitad y mitad tambin se ven entre personas yema digital acortada.
sanas.
Infeccin por el virus de la inmunodeficiencia
Alteraciones ungueales seudoinflamatorias humana

Puntos clave Puntos clave


j Onicomicosis subungueal proximal por Trichophyton rubrum.
j Panadizo doloroso fro: isquemia digital.
j Onicomicosis por Candida.
j Panadizo indoloro y temperatura normal: metstasis seas.
j Melanoniquia longitudinal.
j Carcinoma epidermoide.
La porcin distal del dedo se engruesa mucho y se torna roja, simulando
un panadizo agudo, pero la temperatura cutnea est fra o normal. Ese
Las onicomicosis son frecuentes en la infeccin por el VIH y afectan a la
cuadro se debe a isquemia digital o a metstasis en las ltimas falanges.
cuarta parte de los sujetos. Los dermatofitos suelen ser los responsables,
Si hay isquemia, el dedo se encuentra fro y doloroso. Las causas ms
pero, con frecuencia, se aslan tambin especies de Candida y levaduras22.
habituales comprenden obstruccin arterial y neuropatas autnomas
Se han descrito numerosas anomalas de las uas asociadas al sida17, pero
causantes de isquemia (incluida la diabetes). Las metstasis digitales
son pocas las entidades clnicas caractersticas.
suelen resultar indoloras; las metstasis se asocian sobre todo a neo
Onicomicosis subungueal proximal por T. rubrum. Esta variante de
plasias pulmonares, y las de los pies, a neoplasias urogenitales. Para el
diagnstico se precisa una radiografa18. onicomicosis se considera marcador de la infeccin por el VIH y de las
inmunodeficiencias. La lmina ungueal proximal est opaca y blanca
por la presencia de hongos en su porcin ventral.
Neuropatas perifricas Onicomicosis por Candida. Candida no invade la lmina ungueal de
las personas inmunocompetentes, y el diagnstico de onicomicosis
verdadera por Candida denota inmunodeficiencia, a menudo, infeccin
Puntos clave por el VIH.
Melanoniquia longitudinal. De ordinario afecta a varias uas y suele
j Las alteraciones ungueales se limitan a los tres primeros dedos:
sndrome del tnel carpiano. acompaarse de hiperpigmentacin de la piel.
Carcinoma epidermoide inducido por el VPH. Las verrugas periun
j Onicomadesis con granuloma seudopigeno: lesin nerviosa gueales inveteradas de los enfermos infectados por el VIH hacen
perifrica leve. sospechar siempre un carcinoma epidermoide y requieren estudio
histolgico. En estas lesiones se han detectado los tipos 16 y 35 del
VPH23.
El examen de la ua revela el diagnstico del sndrome del tnel carpiano,
porque las alteraciones se limitan a las uas de los tres primeros dedos y Anomalas ungueales inducidas por frmacos
se asocian con parestesias de la yema digital. Segn la gravedad del dao
(tabla14.8)
nervioso, las alteraciones ungueales varan desde surcos de Beau hasta
onicomadesis y necrosis. La exploracin neurolgica y la electromiografa
confirman el diagnstico. Puntos clave
La onicomadesis acompaada de granuloma seudopigeno del pliegue j Afectacin de la mayora de las uas o de todas ellas.
ungueal proximal constituye un signo de lesin leve y pasajera del nervio
j Surcos de Beau y onicomadesis.
perifrico. Es caracterstica de los pacientes con fracturas de las falanges,
metacarpianos o huesos de la mueca durante la inmovilizacin con j Oniclisis hemorrgica dolorosa.
escayola o despus de ella. Muchos enfermos refieren dolor o parestesias j Mltiples bandas de melanoniquia.
276 en la mano durante el perodo de inmovilizacin. El trastorno remite de j Panadizo con granulomas pigenos.
manera espontnea a las pocas semanas19.

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ANOMALAS UNGUEALES POR FRMACOS 14

Trastornos ungueales
Anomala ungueal Frmaco responsable

Surcos de Beau y onicomadesis Antineoplsicos


Leuconiquia verdadera Antineoplsicos
Adelgazamiento y fragilidad Antineoplsicos
de las uas Retinoides
Oniclisis/fotooniclisis Antineoplsicos, sobre todo taxanos
(v. fig.14.6) Tetraciclinas
Psoralenos
AINE
Leuconiquia aparente Antineoplsicos, sobre todo poliquimioterapia
(p.ej., uas de Muehrcke) con antraciclinas, vincristina
Melanoniquia Antineoplsicos
Psoralenos
Cidovudina (AZT)
Cambio de color (no melnico) Minociclina
Antipaldicos Fig. 14.16 Mltiples granulomas pigenos periungueales de un paciente
Oro tratado con indinavir.
Panadizo y granulomas Retinoides
pigenos periungueales Antirretrovirales (indinavir, efavirenz,
lamivudina)
Inhibidores del receptor del factor de Fig. 14.17 Panadizo
crecimiento epidrmico (EGFR) (cetuximab, agudo. Aparte del
gefitinib, erlotinib, panitumumab) eritema y la secrecin
Metotrexato purulenta, existe un
Capecitabina (profrmaco del 5-fluorouracilo) importante dolor con
Sirolims el roce.
Alteraciones isqumicas -bloqueantes
Bleomicina
Tabla 14.8 Anomalas ungueales por frmacos.

Las alteraciones ungueales inducidas por frmacos suelen afectar a


varias uas o a todas ellas. Su patogenia suele resultar txica24.
Los antineoplsicos, con sus propiedades citotxicas, son la causa ms
habitual de las alteraciones ungueales: lneas de Beau, onicomadesis,
fragilidad, pigmentacin, oniclisis, panadizo y problemas vasculares,
Se observan hinchazn, eritema y dolor en el dedo afectado (fig.14.17).
del tipo de hemorragias subungueales, hematomas e isquemia. Las
La compresin del pliegue ungueal produce una descarga purulenta. El
hemorragias subungueales dolorosas y los abscesos son caractersticos
panadizo agudo suele obedecer a bacterias, en concreto Staphylococcus
de los taxanos (paclitaxel y docetaxel).
aureus o Streptococcus pyogenes, y sigue a microtraumatismos de la
El panadizo asociado a los granulomas pigenos est descrito con
ua. Los episodios recidivantes de panadizo agudo obligan a sospechar
los inhibidores del receptor del factor de crecimiento epidrmico
una infeccin por VHS. Hay que obtener cultivos para virus, efectuar un
(EGFR), empleados como antineoplsicos (v. captulo8). Las lesiones
estudio de inmunofluorescencia directa (anticuerpos fluorescentes) y/o
ungueales aparecen de 1 a 3 meses despus de iniciar el tratamiento
RCP para detectar el germen causal.
y desaparecen con su interrupcin.
Los retinoides por va oral suelen causar alteraciones ungueales, en
Tratamiento
concreto fragilidad, panadizo y granulomas pigenos.
Los antirretrovirales producen, a menudo, pigmentacin ungueal,
Drenaje del absceso.
panadizo y granulomas pigenos (fig.14.16). Antibiticos por va sistmica segn el resultado del cultivo.
Pese a su rareza, la fotooniclisis es un efecto secundario caracterstico
Antivricos por va sistmica si se debe al VHS.
de las tetraciclinas, los taxanos, los psoralenos y la terapia fotodin
mica (v. fig.14.6). Verrugas
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Ciertos medicamentos (p.ej., anticoagulantes y antiepilpticos) toma


dos durante el embarazo pueden alterar el desarrollo de los dedos, Puntos clave
ocasionando una hipoplasia ungueal congnita.
j Ppulas queratsicas periungueales.
j Hiperqueratosis de la cutcula.
INFECCIONES j Oniclisis e hiperqueratosis subungueal.
j Plantear la posibilidad de carcinoma epidermoide ante una lesin
Panadizo agudo recalcitrante.

Puntos clave Las verrugas periungueales son habituales entre las personas que se
j Panadizo doloroso. muerden las uas, quienes presentan varias verrugas en mltiples dedos.
j Recidiva si la causa es el virus del herpes simple (VHS). Se trata de ppulas queratsicas que, si se localizan en el pliegue proxi
j Los cultivos para virus y bacterias son obligatorios. mal, generan una hiperqueratosis periungueal frecuente que simula una 277
cutcula hiperqueratsica. Las verrugas del lecho ungueal levantan la

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caracteriza en clnica por inflamacin del lecho ungueal proximal con
14 ESCALERA TERAPUTICA PARA LAS VERRUGAS PERIUNGUEALES eritema, edema y ausencia de cutcula. Se afectan una o varias uas
de la mano (en particular, las del pulgar o segundo o tercer dedos de la
Trastornos ungueales

Queratolticos (2) mano dominante). El dao de la matriz ungueal origina alteraciones


Crioterapia (2) en la superficie de la lmina ungueal, del tipo de surcos de Beau26. El
Cantaridina por va tpica (2) panadizo crnico suele seguir una evolucin prolongada con brotes
Imiquimod por va tpica (2) agudos superpuestos, recidivantes y autolimitados. Las infecciones
Inyeccin intralesional de antgenos para test cutneos de Candida,
secundarias por especies de Candida y Pseudomonas aeruginosa ocurren
Trichophyton o parotiditis (1)
Inmunoterapia por va tpica (2) con frecuencia.
Lser: CO2, erbio:YAG, colorante pulsado (2)
Terapia fotodinmica (2) Tratamiento
Lser ablativo de CO2 fraccionado seguido de TFD* (2) Evitar la exposicin al agua y a las sustancias qumicas.
*Con cido metil 5-aminolevulnico y luz roja. Corticoides por va tpica.
Imidazoles por va tpica.
Tabla 14.9 Escalera teraputica para las verrugas periungueales. Antispticos por va tpica (p.ej., timol al 4% en etanol al 95%).
Clave para el apoyo basado en pruebas: 1) ensayo clnico prospectivo Los antimicticos por va sistmica carecen de utilidad.
controlado; 2) estudio retrospectivo o series amplias de casos, y 3) series de
casos pequeas o casos clnicos individuales. TFD, terapia fotodinmica. Oniclisis idioptica
Puntos clave
j Limitado a las uas de la mano.
lmina y producen oniclisis. El carcinoma epidermoide puede desarro j Color blanco o verde.
llarse sobre una verruga o simularla; por eso, hay que evaluar cualquier
j Ausencia de hiperqueratosis subungueal.
lesin sospechosa.

Tratamiento
La oniclisis idioptica suele afectar a las uas de la mano por la
Vase la escalera teraputica (tabla14.9). inmersin repetida en el agua y la exposicin a irritantes (v. fig.14.6).
La ua afectada se despega del lecho ungueal y suele adquirir un color
Onicomicosis (tia ungueal) anmalo por la contaminacin microbiana secundaria del espacio
Vase el captulo16. subungueal26.

Tratamiento
TRASTORNOS UNGUEALES AMBIENTALES Evitacin de la exposicin al agua y a sustancias qumicas.
Cortar la lmina ungueal desprendida.
Uas frgiles (fragilidad, onicoesquizia)
Antispticos por va tpica.

Puntos clave
j Exfoliacin laminar (onicoesquizia).
ANOMALAS UNGUEALES TRAUMTICAS
j Afecta a las uas de las manos. (tabla14.10)
j Deshidratacin de la ua por factores ambientales.
Onicotilomana

Las uas frgiles son muy corrientes y suelen darse entre las mujeres.Las Puntos clave
uas quebradizas se deben a la deshidratacin de la lmina ungueal por j Ausencia de la cutcula e inflamacin del lecho ungueal proximal.
factores ambientales, como un lavado asiduo de las manos. En la onico j Anomalas en la superficie de la lmina ungueal, por ejemplo,
esquizia laminar, la lmina ungueal distal se parte horizontalmente en depresin central longitudinal.
varias capas (v. fig.14.2). Otros signos de fragilidad son las hendiduras,
j Melanoniquia.
el reblandecimiento y la onicorrexis.
j Hemorragias y costras.
Tratamiento
Evitar la exposicin al agua y a sustancias qumicas.
Biotina (2,5-5mg/da). Las anomalas ungueales autoinducidas son frecuentes, pero no suelen
Hidratantes y humectantes por va tpica. detectarse por la amplia gama de signos ungueales y la dificultad para
obtener una historia clnica correcta.
Panadizo crnico Las personas que se muerden las uas daan la lmina ungueal y/o el
pliegue ungueal proximal, y el traumatismo suele producir un dao
de la matriz con anomalas secundarias de la lmina, del tipo de
Puntos clave irregularidades superficiales y melanoniquia longitudinal.
j Inflamacin del lecho ungueal proximal. La deformidad por tic habitual afecta al pulgar y se debe al hbito

j Ausencia de cutcula. nervioso de rozar y empujar la porcin central de la cutcula del pulgar
con el dedo ndice. La lmina ungueal del pulgar presenta varios surcos
j Afectacin de las uas de las manos.
centrales de Beau con una depresin central longitudinal llamativa.
j Anomalas en la superficie de la lmina ungueal. La distrofia mediana canaliforme de Heller se caracteriza por una
ranura en abeto invertido o defecto canaliforme de la lmina ungueal
(fig.14.18) y probablemente constituye una variante de la deformidad
El panadizo crnico suele afectar a las uas de las manos de mujeres por tic habitual27.
adultas. Se sigue debatiendo su patogenia, pero est acumulndose Destruccin de la ua asociada a trastornos psiquitricos. El cuadro
evidencia, segn la cual el trastorno representa una reaccin al con clnico vara con destruccin de la lmina ungueal, hemorragias y
278 tacto de irritantes o alrgenos25. El panadizo crnico ocupacional es costras y erosiones periungueales. Para destrozar las uas suelen
habitual entre los manipuladores de alimentos. El panadizo crnico se emplearse instrumentos (tijeras, cortaas, etc.).

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Los microtraumatismos repetidos o los estados hemorrgicos ocasio
ALTERACIONES UNGUEALES ASOCIADAS A LA MANICURA O LA PEDICURA nan pequeos hematomas subungueales asintomticos que se incorporan 14
dentro de la lmina ventral y migran distalmente con el crecimiento

Trastornos ungueales
Anomala ungueal Etiologa
de la ua. El color de los hematomas subungueales vara desde rojo
Surcos de Beau Dao de la matriz por extraccin de la prpura hasta negro. La dermatoscopia ayuda a separar los hematomas
cutcula del depsito de melanina28.
Leuconiquia verdadera (transversal) Dao de la matriz por extraccin de la
cutcula Tratamiento
Fragilidad ungueal (onicorrexis, Quitaesmalte; taladros elctricos Los hematomas agudos precisan drenaje de la sangre a travs de un
onicoesquizia) Uso prolongado de limpiauas orificio creado en la lmina ungueal.
Fragilidad ungueal (granulacin
superficial) Anomalas traumticas de las uas de los pies
Oniclisis distal (montaa rusa) Mecnica (instrumentos de uas para
Oniclisis difusa limpiar el borde libre de la lmina ungueal)
Oniclisis difusa Mecnica (las uas artificiales actan como Puntos clave
palanca) j Oniclisis sin hiperqueratosis subungueal.
Sustancias qumicas (uas acrlicas)
j Leuconiquia y melanoniquia.
Cambio de coloracin Pintauas
(amarillo/naranja) j A menudo, bilaterales.
Panadizo agudo Cortes periungueales con instrumentos j Anomalas podolgicas.
Panadizo crnico punzantes j La retroniquia afecta, de modo caracterstico, al pliegue ungueal
Granulomas pigenos Alergia de contacto proximal.
periungueales Extraccin constante de la cutcula
Verrugas periungueales Heridas periungueales
Traumatismo mecnico de la cutcula
Las anomalas traumticas de las uas de los pies suelen darse entre
Tabla 14.10 Alteraciones ungueales asociadas a la manicura o la pedicura. mujeres que utilizan zapatos puntiagudos de tacn alto.
La oniclisis traumtica del dedo gordo es la presentacin clnica ms
habitual. Puede ser distal, en cuyo caso el despegamiento se debe a la
Fig. 14.18 Distrofia compresin de la pulpa distal por un calzado mal ajustado, o lateral,
mediana canaliforme con superposicin del segundo dedo sobre el dedo gordo. Al cortar la
(de Heller). lmina ungueal desprendida, el lecho ungueal se encuentra normal.
El diagnstico diferencial comprende la onicomicosis, pero, en este
caso, la oniclisis se asocia a hiperqueratosis subungueal.
La leuconiquia transversal del dedo gordo se debe a microtraumatis
mos repetidos producidos por el calzado sobre uas de los pies largas,
grandes, sin recortar29. Las bandas mltiples de leuconiquia verdadera
se desplazan distalmente con el crecimiento de la ua.
La melanoniquia por friccin afecta a las uas de los dedos cuarto
y/o quinto de los pies femeninos. Se produce por activacin de los
melanocitos de la matriz ungueal por la friccin del calzado o del dedo
adyacente. Las bandas son mltiples y de color negro.
La retroniquia se debe a la inclusin de la ua dentro del pliegue
proximal despus de un traumatismo y puede cursar con inflamacin
del pliegue ungueal proximal.

Onicogrifosis
Puntos clave
j Uas en cuerno de carnero.
Tratamiento j Lmina ungueal gruesa, dura, de color pardo amarillento.
Preparaciones tpicas que resultan desagradables. j Suele afectar al dedo gordo.
Vendajes.
j Pacientes mayores.
Inhibidores de la recaptacin de serotonina (fluoxetina, paroxetina,
sertralina).
La onicogrifosis es habitual entre las personas mayores y afecta casi exclu
Hematoma subungueal sivamente a las uas de los pies, en general la del dedo gordo. La ua forma
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un cuerno de carnero caracterstico debido a su crecimiento asimtrico.


Puntos clave La lmina ungueal est gruesa, dura y tiene un color pardo amarillento.
Suelen observarse mltiples estriaciones transversales. La dureza de la ua
j Historia de traumatismo agudo.
y el descuido pueden generar deformaciones monstruosas.
j Color entre rojo prpura y negro.
j Signos dermatoscpicos caractersticos. Uas en tenaza (uas en trompeta)
j El color se desplaza distalmente conforme crece la ua.
Puntos clave
j Lecho ungueal pellizcado por el exceso de curvatura de la lmina
Los hematomas agudos ocurren despus de traumatismos lo suficiente ungueal.
mente intensos como para que se acumule sangre bajo la lmina ungueal.
Suele afectar a las uas de los pies. Los hematomas agudos se asocian, j Afecta, en general, a las uas de los pies.
de ordinario, a dolor, y la compresin de la matriz puede producir una j Dolor intenso.
distrofia secundaria a la lmina ungueal. Para descartar una fractura sea j Las exostosis subungueales se descartan mediante radiografa. 279
se aconseja realizar una radiografa del dedo.

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Las uas en tenaza suelen verse en los dedos del pie y pueden ser here oniclisis. El diagnstico diferencial abarca el melanoma amelantico.
14 ditarias o adquiridas; estas ltimas casi siempre ocurren por un calzado El tratamiento es quirrgico.
que aprieta. La lmina ungueal presenta un exceso de curvatura trans
Trastornos ungueales

versal, sobre todo en la porcin distal (v. fig.14.2), que comprime el lecho Fibromas/fibroqueratomas
ungueal distal y ocasiona un dolor intenso30.
Puntos clave
Tratamiento j Crecimiento filiforme.
La matricectoma lateral representa el tratamiento de eleccin. La ciruga j Surco en la lmina ungueal.
est indicada si existen exostosis subungueales.
j Posible signo de esclerosis tuberosa.

Uas encarnadas de los pies (onicocriptosis)


Los fibromas periungueales y subungueales aislados no son raros entre
la poblacin general. La mitad de los enfermos con esclerosis tuberosa
Puntos clave presentan varias lesiones (tumores de Koenen). Los fibromas periun
j Adolescentes y adultos jvenes. gueales son ppulas de color rosado o carne que se originan en el pliegue
j Mal alineamiento congnito frecuente. proximal de la ua. El fibroma comprime a veces la matriz y produce un
j El corte inadecuado de las uas y la hiperhidrosis lo favorecen. surco longitudinal en la lmina ungueal. Los fibromas subungueales que
crecen bajo la lmina ungueal determinan una eritroniquia longitudinal
j Inflamacin dolorosa del pliegue lateral.
u oniclisis. El fibroqueratoma se caracteriza por un vrtice hiperquera
j Crecimiento del tejido de granulacin. tsico y puede estar rodeado de un collarete de piel elevada.

La penetracin lateral suele afectar al dedo gordo de los adultos jvenes


Exostosis subungueal
con un mal alineamiento congnito de las uas correspondientes. Los
factores precipitantes comprenden un corte inadecuado o excesivo de Puntos clave
la ua, y los traumatismos. La penetracin de pequeas espigas en la j Ndulo subungueal duro.
lmina ungueal, por el epitelio del pliegue lateral, causa una inflamacin
j Oniclisis.
dolorosa. La onicocriptosis crnica se caracteriza por la penetracin de
tejido de granulacin, que acaba epitelizndose1. j Uas de los pies (en particular, la del dedo gordo).
La inclusin distal es una complicacin frecuente de la avulsin j La radiografa resulta diagnstica.
ungueal. El crecimiento de la lmina ungueal lo bloquea el hiponiquio,
que forma un borde distal. La retroniquia representa la penetracin de
la lmina ungueal proximal en el pliegue ungueal proximal, y una delas Las exostosis subungueales, descritas por primera vez por Dupuytren
tres lminas ungueales se alinea inadecuadamente por debajo de la lmi en 1847, constituyen la proliferacin sea benigna que ms veces se
na ms superficial31. Puede haber granulomas pigenos periungueales asocia a las anomalas ungueales. Las exostosis subungueales suelen
proximales asociados. precipitar los traumatismos y se observan con frecuencia en el dedo gor
do de pacientes jvenes (fig.14.19A). La exostosis da lugar a un ndulo
Tratamiento subungueal duro y doloroso que eleva la lmina ungueal. El ndulo se
puede ulcerar o tornar hiperqueratsico. La radiografa confirma el
Prevencin a travs de la educacin del paciente.
diagnstico (fig.14.19B)33.
Extraccin de las espigas incrustadas.
Levantamiento de la lmina lateral de la ua con algodn o seda
dental. Quistes mixoides (quiste mucoso)
El tejido de granulacin se puede prevenir con antibiticos y corticoi
des por va tpica o tratar con crioterapia, cauterio qumico o elec Puntos clave
trodesecacin.
En los casos graves se recomienda una extirpacin qumica (fenol al j Tumefaccin del pliegue ungueal proximal.
88%), con lser o escisin quirrgica de la matriz lateral. j Depresin y surcos de la lmina ungueal.
En la retroniquia hay que realizar la avulsin quirrgica de la lmina j Drenaje peridico de lquido.
ungueal incrustada proximalmente y de la(s) lmina(s) subyacente(s).

Descritos por vez primera en 1883 por Hide, los quistes mixoides cons
TUMORES UNGUEALES tituyen el tumor ungueal ms frecuente y suelen darse entre mujeres
de mediana edad. Habitualmente se localizan en el pliegue proximal de
Tumores benignos las uas de la mano y toman el aspecto de pequeos ndulos blandos
Granuloma pigeno (botriomicoma) por los que drena, a menudo, un lquido gelatinoso y viscoso de forma
espontnea. La compresin de la matriz produce una depresin y surcos
en la lmina ungueal (fig.14.20). A veces, los quistes son subunguea
Puntos clave les. Estos estn comunicados con la articulacin interfalngica distal a
j Papulondulos angiomatosos sangrantes. travs de un tracto; es frecuente su asociacin con una artrosis de las
j Periungueales o subungueales. articulaciones distales34.
j Con frecuencia, traumticos. Tratamiento
El posible tratamiento de los quistes mixoides pasa por la esclerote
rapia, la criociruga y las inyecciones intralesionales de corticoides.
Los granulomas pigenos suelen aparecer dentro del aparato ungueal y Conviene extremar la cautela, puesto que la artritis sptica es una
son periungueales o subungueales. A menudo, siguen a un traumatis posible complicacin de las intervenciones quirrgicas, que facilitan
mo penetrante; otras causas habituales son las uas encarnadas, la el acceso de las bacterias de la superficie al espacio sinovial subya
medicacin por va sistmica (p.ej., retinoides, inhibidores de EGFR), cente. Todos estos procedimientos conllevan una frecuencia elevada
la neuropata perifrica y la oniclisis por friccin por una deambulacin de recidivas. La curacin definitiva de los quistes mixoides se logra
280 prolongada32,32a. El tumor aparece como un papulondulo sangrante, con tcnicas quirrgicas como la ligadura del pedculo, que conecta el
friable, blando, de color rojo (v. fig.14.16). Si es subungueal, se asocia a quiste con la articulacin.

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Fig. 14.19 Exostosis
subungueal. A. Ndulo
subungueal de color
14

Trastornos ungueales
carne que eleva la lmina
ungueal. B. Radiografa que
muestra la proliferacin
sea subungueal.

Fig. 14.21 Onicomatricoma. La ua est engrosada y con una curvatura excesiva;


se ven estras amarillas longitudinales. El borde distal presenta varios orificios.

Tumor glmico

Puntos clave
j Dolor intenso.
j Sensibilidad a la temperatura.
j Los sntomas subjetivos contrastan con la escasez de signos clnicos.

Descrito por vez primera en 1812 por Wood, el tumor glmico surge de
las clulas glmicas neuromioarteriales de la dermis del lecho ungueal.
Se acompaa de dolor intenso que se irradia proximalmente y a menudo
se exacerba con los estmulos fsicos o trminos (en particular, el fro).
Los sntomas subjetivos sobrepasan, de ordinario, los signos clnicos. El
tumor aparece como una mcula rojo azulada del lecho ungueal, visible
a travs de la lmina ungueal transparente. En caso de duda, el diagns
tico se establece por RM.

Onicomatricoma

Puntos clave
j Engrosamiento longitudinal localizado con curvatura transversal
exagerada.
j Color blanco amarillento.
j Mltiples concavidades longitudinales que contienen el tumor.
j Orificios en la porcin distal de la ua.

Fig. 14.20 Quiste El onicomatricoma, una neoplasia rara que produce un engrosamiento
mixoide. El surco ungueal local o difuso de la lmina ungueal y perforaciones longitudinales mlti
longitudinal obedece a la
ples que contienen este tumor digitiforme, lo describieron Baran y Kint
compresin de la matriz
ungueal por el quiste. por vez primera en 1992. De ordinario, se origina en las uas de las
manos de personas de mediana edad35 (fig.14.21). La visin frontal de
la ua suele revelar varios orificios en el borde engrosado libre. La ua
afectada est gruesa y tiene un color blanco amarillento con mltiples
hemorragias en astilla.
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El tumor se caracteriza, en el examen histolgico, por proyecciones


fibrosas epiteliales que se extienden hacia la lmina ungueal engrosada.
El epitelio tumoral es idntico al de la matriz ungueal sana y queratiniza
sin una capa granular.

Nevos melanocticos de la matriz ungueal

Puntos clave
j Melanoniquia longitudinal.
j Comienzo en la infancia.

Los nevos de la matriz ungueal constituyen una causa poco habitual deme
lanoniquia longitudinal, sobre todo si se compara con la activacin
melanoctica (v. tabla14.2). En general, aparecen durante la infancia y 281
suelen afectar a los dedos de la mano, sobre todo al pulgar36,37. El color,

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la anchura y la distribucin del pigmento varan de forma considerable
14 y no es raro observar la desaparicin o el oscurecimiento de la pigmen
tacin con el paso del tiempo. Los tejidos periungueales pueden tambin
Trastornos ungueales

pigmentarse.

Tratamiento
Se sigue debatiendo el tratamiento ptimo de los nevos de la matriz ungueal.
Los autores proceden a la escisin inmediata de las lesiones de crecimiento
rpido y a la escisin de todas las lesiones despus de la pubertad.

Tumores malignos
Los tumores malignos de la ua se resumen a continuacin.

Enfermedad de Bowen (carcinoma epidermoide in situ)

Puntos clave
j Lesin verrugosa.
j Oniclisis.
Fig. 14.22 Enfermedad de Bowen. Falta la porcin lateral de la lmina ungueal.
j Melanoniquia. El lecho ungueal presenta hiperqueratosis con descamacin y fisura del epitelio.

La enfermedad de Bowen de la ua es poco habitual y se da ms en hom


bres de edad mediana. Suele afectar a los dedos de la mano izquierda38.
En clnica cuesta diferenciar la enfermedad de Bowen de las verrugas. El Fig. 14.23 Melanoma
dedo afectado presenta lesiones verrugosas periungueales o subungueales amelantico.
con oniclisis y melanoniquia longitudinal (fig.14.22). Los factores Obsrvense
predisponentes son las infecciones por el VPH y la exposicin crnica ladestruccin y la
a los rayos X. ulceracin difusas
de laua.
Queratoacantoma

Puntos clave
j Ndulo subungueal doloroso.
j Crecimiento rpido.
j Ostelisis en la radiografa.

El queratoacantoma es un tumor extraordinariamente raro que afecta, de


ordinario, al pulgar o a los dedos ndice o medio. Se trata de un ndulo
subungueal queratsico y doloroso que crece a gran velocidad en unas
semanas. A menudo invade la profundidad con destruccin del hueso.
Se observan antecedentes traumticos con frecuencia. A diferencia de
los queratoacantomas cutneos, los de la ua no remiten de forma
espontnea39.
El carcinoma verrugoso es una variante rara de carcinoma epidermoide de
Carcinoma epidermoide bajo grado, que se caracteriza por un comportamiento clnico localmente
agresivo y riesgo bajo de metstasis. Pocas veces afecta al aparato ungueal.
Puntos clave En clnica, el tumor se manifiesta por un ndulo de crecimiento rpido
j Lesin verrugosa. que muchas veces destruye la ua. Es frecuente la resorcin sea.
j Ndulo ulcerado. Melanoma
j Oniclisis.
j Destruccin de la lmina ungueal. Puntos clave
j Melanoniquia longitudinal.
El carcinoma epidermoide es el tumor maligno ms frecuente del aparato j El pulgar es el asiento ms habitual.
ungueal. Suele daar las uas de la mano de hombres de edad mediana. En j Destruccin de la lmina ungueal.
algunos estudios se ha confirmado el papel etiolgico del VPH, en concreto
j Signo de Hutchinson.
del VPH-16, en la gnesis de este tumor. En clnica, la masa periungueal o
subungueal de crecimiento lento puede ulcerarse y sangrar. Son frecuentes j Amelantico en el 25% de las ocasiones.
la tumefaccin y la inflamacin periungueales. A veces se produce afecta
cin sea, pero las metstasis ocurren en muy pocas ocasiones40.
El melanoma de la ua es raro y supone del 0,7 al 3,5% de todos los
Carcinoma verrugoso (carcinoma cuniculado, epitelioma melanomas. Suele afectar al pulgar de personas de edad mediana y el
cuniculado) enfermo refiere, con frecuencia, un antecedente traumtico. El diagns
tico suele demorarse, y el tumor es amelantico en una cuarta parte de
los casos. La supervivencia a los 5 aos solo llega al 15%41. El melanoma
Puntos clave de las uas presenta las siguientes caractersticas clnicas:
j Ndulo verrugoso de crecimiento rpido. Melanoniquia longitudinal. La banda pigmentada suele tener un color

282 j Destruccin de la ua. pardo oscuro o negro, con mrgenes borrosos. Las anomalas de la
lmina ungueal se deben a la lesin de la matriz ungueal. El patrn

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dermatoscpico asociado al melanoma es un fondo pardo con lneas
REGLA ABCDEF PARA LA SOSPECHA CLNICA DEL MELANOMA UNGUEAL longitudinales con un color, grosor y espaciamiento irregulares. Sin 14
embargo, en un estudio reciente se seal que estos patrones derma

Trastornos ungueales
A Edad (age) (incidencia mxima: de la 5.a a la 7.a dcadas de la vida) toscpicos carecen de utilidad para el diagnstico precoz del melanoma
Afroamericanos, asiticos y norteamericanos nativos (1/3 de todos ungueal, porque la dermatoscopia no incrementa la precisin para el
los casos de melanoma ungueal)
diagnstico clnico del melanoma42.
B Color marrn (brown) o negro Lesin pigmentada subungueal que puede ulcerarse y acompaarse
Anchura (breadth; 3mm o ms) de oniclisis y destruccin de la ua.
Bordes (variados) Ndulo amelantico que se ulcera y sangra con frecuencia, remedando
C Cambio en la banda ungueal (color/tamao) un granuloma pigeno (fig.14.23).
Ausencia de cambio en la forma de la ua a pesar de un
tratamiento presuntamente adecuado
La presencia del signo de Hutchinson (pigmentacin de los tejidos periun
gueales debido a la propagacin superficial del tumor) obliga a sospechar
D Dedo daado ms veces afectado (pulgar y dedo gordo) un melanoma de la ua. Se ha propuesto la regla ABCDEF para facilitar
E Extensin del pigmento al pliegue ungueal proximal y/o lateral el diagnstico del melanoma de la ua (tabla14.11)43.
(signo de Hutchinson)
F Antecedentes familiares o personales de nevos displsicos o de
melanoma
Tabla 14.11 Regla ABCDEF para la sospecha clnica del melanoma ungueal.
Adaptado de Levit EK, etal. The ABC rule for clinical detection of subungual melanoma. J Am Acad
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