INFORMACIN PARA EL PACIENTE

SNDROME DE CUSHING Y
ENFERMEDAD DE CUSHING
L A RESPUESTA A TUS PREGUNTAS

2015 actualizacin
ndice
Qu son el sndrome de Cushing y la enfermedad
de Cushing?
Qu es lo que causa el sndrome de Cushing y la
enfermedad de Cushing?
Cules son los sntomas del sndrome de Cushing?
Cmo se diagnostica el sndrome de Cushing?
Qu pruebas son necesarias para diagnosticar
especficamente la enfermedad de Cushing?
Qu puedo hacer para mantener bajo control el
sndrome de Cushing?
Cules son las opciones de tratamiento para la
enfermedad de Cushing?
Cmo me sentir despus del tratamiento para la
enfermedad de Cushing?
Preguntas frecuentes sobre la enfermedad de Cushing
Glosario
Financiado por Ipsen Group; Novo Nordisk, Inc; Pfizer; y Eli Lilly con una beca sin
restricciones.
Qu son el sndrome de Cushing y la enfermedad
1 de Cushing?
El sndrome de Cushing es una enfermedad rara provocada por
2 un exceso de la hormona cortisol en el cuerpo. El cortisol es una
hormona secretada normalmente por las glndulas suprarrenales
y es necesaria para vivir. Permite responder a situaciones
3 estresantes, como la enfermedad, y afecta a la mayora de tejidos
corporales. Se produce en pulsos, principalmente a primera hora
4 de la maana y muy poca cantidad por la noche.
Cuando el cuerpo produce demasiado cortisol, aparece el
5
sndrome de Cushing, independientemente de la causa.
Algunos pacientes padecen sndrome de Cushing porque
6 tienen un tumor en las glndulas suprarrenales, que hace que
produzcan demasiado cortisol. Otros pacientes tienen sndrome
de Cushing porque producen demasiada hormona ACTH,
7 que estimula a las suprarrenales para que produzcan cortisol.
Cuando el ACTH proviene de la hipfisis, hablamos de
enfermedad de Cushing.
9 El sndrome de Cushing es bastante raro. Es ms frecuente en
mujeres que en hombres y aparece con mayor frecuencia entre
los 20 y 40 aos.
11
16
La causa del sndrome de Cushing es
una produccin excesiva de cortisol.
1
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Qu es lo que causa el sndrome de Cushing y la enfermedad Cules son los sntomas del sndrome de Cushing?
de Cushing? Los sntomas principales se muestran en la Tabla 1. No todo el mundo
El sndrome de Cushing puede ser debido a exposicin medicacin que presenta todos los sntomas. Hay personas que presentan solo algunos
contenga glucocorticoides o a un tumor. A veces hay un tumor en las sntomas quizs slo aumento de peso y menstruacin irregular. Otras
glndulas suprarrenales que produce demasiado cortisol. Otras veces el tumor personas con una forma ms severa de la enfermedad pueden tener casi todos
est en la hipfisis (una pequea glndula situada en la base del cerebro los sntomas. Los sntomas ms comunes en adultos son ganancia de peso
que produce hormonas que a su vez regulan a las otras glndulas del cuerpo (especialmente en el tronco, y a menudo no acompaados por aumento de
productoras de hormonas). Algunos tumores de la hipfisis (o hipofisarios) peso en brazos y piernas), elevada presin sangunea (hipertensin), y cambios
producen una hormona denominada adrenocorticotropa (ACTH), que en la memoria, humor y concentracin. Otros problemas como debilidad
estimula las glndulas suprarrenales y hace que produzcan excesivo cortisol. muscular aparecen por la prdida de protenas en los tejidos corporales.
Esta situacin se conoce como enfermedad de Cushing. Los tumores
productores de ACTH tambin se pueden originar en cualquier otra parte del Tabla 1: Sntomas y signos del sndrome de Cushing
cuerpo, entonces se habla de secrecin ectpica de ACTH. Ver Figura 1 como
ilustracin de las diferencias entre las tres situaciones. SNTOMAS FRECUENTES SNTOMAS MENOS FRECUENTES
Es importante tener en cuenta que los tumores hipofisarios casi nunca son Aumento de peso Insomnio
cancerosos. Hipertensin arterial Infecciones recurrentes
Mala memoria a corto plazo Piel fina y estras
Figura 1: Las distintas causas del sndrome de Cushing Irritabilidad Hematomas
Crecimiento de vello en exceso (mujeres) Depresin
hipotlamo hipotlamo hipotlamo
Cara enrojecida Tendencia a fracturas
Excesiva grasa alrededor del cuello Acn
secrecin
ectpica Cara redondeada Calvicie (en mujeres)
hipfisis de ACTH hipfisis hipfisis
por un tumor Fatiga Debilidad en hombros y caderas
tumor Mala concentracin Hinchazn de pies/piernas
hipofisario
Irregularidad menstrual Diabetes

glndulas glndulas tumor

suprarrenales suprarrenales suprarrenal

En la enfermedad de Cushing En la secrecion ectpica de En el sndrome de Cushing de

un tumor hipofisario produce
ACTH, que estimula la produc-
cin de cortisol en las glndulas
suprarrenales. Los niveles
elevados de cortisol inhiben la
secrecin de CRH y ACTH en
las clulas hipotalmicas e
hipofisarias normales,
respectivamente.
EXPLICACIN
Secrecin excesiva de hormona
ACTH un tumor no hipofisario
produce ACTH, que estimula la
produccin de cortisol en las
glndulas suprarrenales. Los
niveles elevados de cortisol
inhiben la secrecin de CRH y
ACTH en las clulas hipota-
lmicas e hipofisarias normales,
respectivamente.
origen suprarrenal las glndulas
suprarrenales producen
demasiado cortisol de forma
autnoma, independientemente
de la hipfisis. Los niveles eleva-
dos de cortisol inhiben la secre-
cin de CRH y ACTH en las
clulas hipotalmicas e
hipofisarias normales,
respectivamente.

Secrecin baja de hormona

2 3
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Cmo se diagnostica el sndrome de Cushing?
Debido a que no todos los que padecen sndrome de Cushing presentan los
mismos sntomas y ya que muchos de los rasgos del sndrome de Cushing,
como la ganancia de peso y la elevada tensin arterial, son habituales en la
poblacin general, puede ser difcil diagnosticar el sndrome de Cushing
basndose slo en los sntomas. En consecuencia, los mdicos utilizan
pruebas de laboratorio para ayudarse en el diagnstico, y si ste se confirma
clarificarn si la causa es la enfermedad de Cushing (es decir, un tumor en la
hipfisis) o no. Estas pruebas determinan si existe un exceso de cortisol de
forma autnoma en las glndulas suprarrenales, o si la regulacin hormonal
no funciona correctamente.
Las pruebas ms utilizadas miden el cortisol en sangre, orina o saliva.
Tambin se puede confirmar si existe produccin excesiva de cortisol
tomando una pastilla llamada dexametasona que frena la produccin corporal
de cortisol. A esto se le llama test de supresin con dexametasona. Si la
regulacin de cortisol es correcta, los niveles de cortisol disminuirn, lo que
no pasar si se padece sndrome de Cushing.
Estas pruebas no siempre permiten diagnosticar concluyentemente el
sndrome de Cushing, porque existen otras enfermedades y problemas
que pueden causar un exceso de cortisol o una regulacin anormal de la
produccin de cortisol. Las enfermedades que emulan el sndrome de
Cushing se llaman estados de pseudo Cushing, e incluyen las enfermedades
mostradas en la Tabla 2. Debido al sobrelapamiento de los sntomas y de
los resultados de los tests de laboratorio los mdicos pueden tener que hacer
varios tests y tratar los estados de pseudo Cushing -como por ejemplo la
depresin -para ver si los niveles de cortisol vuelven a la normalidad durante
el tratamiento. Si no, y especialmente si los sntomas fsicos empeoran, es ms
probable que la persona padezca realmente un sndrome de Cushing.
Tabla 2: Estados de pseudo-Cushing
Ejercicio intenso Apneas del sueo Patologa psiquitrica
Embarazo Dolor Estrs
Diabetes no controlada Alcoholismo Obesidad extrema
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Qu pruebas son necesarias para diagnosticar especficamente
enfermedad de Cushing?
Los pacientes con sndrome de Cushing de causa suprarrenal tienen niveles
bajos de ACTH en sangre, mientras que los pacientes con Sndrome de
Cushing debido a otras causas tienen estos niveles normales o elevados.
La mejor prueba para distinguir un tumor productor de ACTH en la hipfisis
(si este no se ve en las imgenes radiolgicas) de uno situado en cualquier otra
parte del cuerpo es un procedimiento llamado cateterismo de senos petrosos
inferiores o CSPI. Esto comporta insertar un pequeo tubo de plstico en las
venas izquierda y derecha de las ingles (o del cuello) e ir subiendo hasta llegar
a las venas cerca de la hipfisis. Se extrae sangre de estas zonas, y tambin de
una vena del brazo.
Durante el proceso se inyecta una medicacin que eleva la produccin y
secrecin de ACTH de la hipfisis. Se hace el diagnstico comparando los
niveles de ACTH alcanzados cerca de la hipfisis en respuesta a la medicacin
con la concentracin alcanzada en una vena perifrica (del brazo, por
ejemplo).
Tambin se utilizan otras pruebas para el diagnstico de la enfermedad
de Cushing como el test de supresin de la dexametasona o el test de
estimulacin con CRH. Sin embargo, estos tests no son tan fiables como el
CSPI para distinguir entre las posibles causas de la enfermedad. As, puede
que el mdico necesite varias pruebas para poder confirmar los resultados.
Tambin existe la posibilidad de visualizar la hipfisis mediante una
exploracin llamada resonancia magntica (RM). Esto comporta inyectar
una sustancia que ayudar a que se vea mejor el tumor en la resonancia
(Figura 2). Si se muestra un tumor definido de cierto tamao y los resultados
del test de supresin con dexametasona y de estimulacin con CRH son
compatibles con la enfermedad de Cushing, puede que no haga falta el CSPI.
De todos modos, aproximadamente el 10% de la poblacin sana puede
mostrar una imagen anmala en la hipfisis, que podra parecer un tumor.
Por lo tanto, la presencia de una zona anmala nicamente no confirma el
diagnstico de enfermedad de Cushing. Adems, en aproximadamente el
50% de los casos de enfermedad de Cushing el tumor es demasiado pequeo
para ser detectado. Por eso, la ausencia de tumor en la resonancia no excluye
necesariamente la enfermedad de Cushing.
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Figura 2. Uso de la Resonancia Magntica (RM) para visualizar una imagen de
la hipfisis
Qu puedo hacer para mantener bajo control el sndrome
de Cushing?
Cuida de tu salud en general, come bien, y haz ejercicio de manera regular.
De todos modos, ya que tus huesos pueden haberse debilitado, evita ejercicio
intenso o deportes que puedan comportar cadas, para reducir la posibilidad
de fracturas seas.
Pregunta a tu mdico si tu dieta incluye suficiente calcio y vitamina D. Esto
puede ayudarte a fortalecer tus huesos.
Deja de fumar. As reducirs el riesgo de tener problemas en caso de ciruga.
No bebas demasiado alcohol.
Asegrate de que te tomas todas las dosis durante el tiempo prescrito de
cualquier medicamento que te receten.
Ves al mdico si cualquier sntoma empeora.
Si tras ciruga hipofisaria te encuentras mal o tienes sntomas parecidos a los
de la gripe, ponte en contacto con tu mdico..
6 7
Cules son las opciones de tratamiento para la enfermedad
de Cushing?
El nico tratamiento eficaz para la enfermedad de Cushing es extirpar el
tumor, para reducir su capacidad de secretar ACTH, o extirpar las glndulas
suprarrenales. Tambin existen otras posibilidades para tratar algunos
de los sntomas. Por ejemplo, la diabetes, la depresin y la hipertensin
sern tratadas con los medicamentos habituales para estas enfermedades.
Adems, los mdicos pueden prescribir calcio o vitamina D para prevenir la
descalcificacin del hueso.
El tratamiento indicado para la enfermedad de Cushing es la extirpacin del
tumor mediante ciruga, cuando ste no se extiende por fuera de la hipfisis,
y cuyo estado general es lo suficientemente bueno como para someterse a la
anestesia. Se suele llevar a cabo a travs de la nariz o el labio superior y atravesando
del seno esfenoidal para llegar al tumor. A este proceso se le llama ciruga
transfenoidal y permite alcanzar la hipfisis sin abrir el crneo (Figura 3). Esta
ruta es menos traumtica para el paciente y permite una recuperacin ms rpida.
Figura 3. Ciruga transfenoidal
Al quitar slo el tumor, el resto de la hipfisis queda intacta por lo que con
el tiempo podr funcionar de manera normal. La ciruga tiene xito en el 70-
90% de los casos cuando la llevan a cabo los mejores cirujanos hipofisarios.
El porcentaje de xitos refleja la experiencia del cirujano en la operacin.
De todos modos, el tumor puede reproducirse en el 15% de los pacientes,
probablemente por una extirpacin incompleta del tumor en la ciruga previa
o por una reactivacin de la lesin, a veces aos despus.
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Otras opciones de terapia son la radioterapia de toda hipfisis o la
radiociruga, que consiste en irradiar el tejido tumoral ms selectivamente
cuando el tumor es visible en la RM. Este puede ser el nico tratamiento, o
puede utilizarse si la ciruga hipofisaria no ha tenido xito. La radioterapia
puede tener un efecto colateral, concretamente al daar las clulas hipofisarias
normales, reduce la produccin de otras hormonas hipofisarias. En
consecuencia, hasta el 50% de los pacientes irradiados necesitarn iniciar
un tratamiento para sustituir las hormonas deficitarias (por ejemplo de las
hormonas tiroideas, sexuales, etc.), lo que puede presentarse hasta diez aos
despus de la irradiacin. Por otro lado, el efecto inhibidor de la radioterapia
sobre la ACTH hipofisaria puede tardar hasta 10 aos en hacer un efecto
completo. Mientras tanto, los pacientes deben tomar frmacos para reducir la
produccin de cortisol por las suprarrenales. stas incluyen el ketoconazol,
la metopirona y/o ocasionalmente mitotano. Todos estos frmacos pueden
ocasionar sntomas gastrointestinales como nusea, inapetencia y diarreas.
El ketoconazol puede daar el hgado por lo que se controlar la funcin
heptica mediante anlisis. La metopirona puede determinar la salida
excesiva de vello en mujeres y elevar la tensin arterial en ambos sexos. A
dosis altas, la metopirona puede alterar la coordinacin de movimientos y
puede determinar malformaciones fetales y abortos. Por lo tanto, no debe
administrarse ketoconazol ni metopirona a mujeres, si hay deseo gestacional
cercano.
La extirpacin de ambas suprarrenales tambin implica que el cuerpo ya no
pueda producir cortisol. Ya que las hormonas suprarrenales son necesarias
para vivir, es necesario tomar de por vida una hormona que cumpla la accin
del cortisol junto con otra hormona llamada fludrocortisona (Astonn o
Florinef), que controla el balance de agua y sal, de forma diaria para el
resto de la vida. Dado que la extirpacin de las suprarrenales no trata el
tumor hipofisario existente, ser necesario monitorizar de forma peridica
la hipfisis, mediante exploraciones con RM para detectar un posible
crecimiento de la hipfisis.
Hoy en da hay nuevos medicamentos para tratar el sndrome de Cushing.
Uno es la pasiretida, que acta inhibiendo tanto el crecimiento tumoral
como la produccin de ACTH. Dado que no mata el tumor, hay que
darlo de forma indefinida. Tiene un efecto colateral importante como es
favorecer la subida del azcar en sangre; por lo tanto hay que monitorizar
cuidadosamente los niveles de azcar circulantes. La pasiretida est
aprobada por la FDA para el tratamiento de la enfermedad de Cushing. Se
administra dos veces al da por va subcutnea y normaliza el cortisol en orina
en aproximadamente el 20% de los pacientes.
8 9
La cabergolina, es otro medicamento que se administra por va oral dos veces
por semana, y normaliza el cortisol en aproximadamente un 40% de los
pacientes. Su efecto colateral ms frecuente es la fatiga muscular.
Recientemente se dispone de otro medicamento, la mifepristona, que no
acta sobre el tumor en s pero bloquea el efecto perifrico del cortisol,
mejorando las complicaciones debidas al exceso de cortisol. Est autorizado
para pacientes con sndrome de Cushing que tambin tienen hipertensin
o diabetes. Dado que no tiene efecto antitumoral, hay que monitorizar el
tumor cuidadosamente, y tambin tiene otros efectos secundarios, por lo que
el tratamiento debe ser prescrito y controlado por un neuroendocrinlogo o
endocrinlogo especializado en este tipo de enfermedades de la hipfisis.
Cmo me sentir despus del tratamiento para la enfermedad
de Cushing?
La mayora pacientes se empiezan a sentir mejor gradualmente tras la ciruga,
y la duracin del ingreso hospitalario ser corta si no hay complicaciones.
Puede llevar un tiempo llegar a sentirse completamente normal, perder peso,
recobrar fuerza y recuperarse de la depresin y los dficits de memoria. Es
importante recordar que los niveles elevados de cortisol modifican fsicamente
el cuerpo y el cerebro y que los sntomas pueden revertir muy lentamente.
Esto es algo normal, y por tanto la paciencia ser una virtud durante el
periodo de recuperacin.
Tras la ciruga hipofisaria los niveles de cortisol sern muy bajos. Esto se
puede prolongar en el tiempo, entre 3 y 18 meses tras ciruga, o incluso ms.
Estos niveles bajos de cortisol pueden provocar nuseas, vmitos, diarrea,
dolor y sntomas parecidos a la gripe. Estas sensaciones son normales das o
semanas despus de la ciruga mientras el cuerpo se ajusta a los niveles ms
bajos de cortisol. Los mdicos recetarn medicacin que sustituya al cortisol
hasta que la recuperacin de la hipfisis y las glndulas suprarrenales sea
completa o prcticamente completa. Con este fin, normalmente se utilizan
los glucocorticoides hidrocortisona o prednisona.
Los mdicos controlarn la recuperacin de la hipfisis y de las glndulas
suprarrenales midiendo los niveles matutinos de cortisol o comprobando la
capacidad de las suprarrenales para secretar cortisol en respuesta a la inyeccin
de un medicamento parecido a la ACTH.
Hasta que no se recuperan la hipfisis y las suprarrenales, el cuerpo no
responde normalmente a las situaciones de estrs-como, por ejemplo, en el
caso de enfermedad -aumentando la produccin de cortisol. En consecuencia,
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si se padece gripe, fiebre o nuseas es posible que se tenga que doblar la
dosis de glucocorticoides cuando se est enfermo. De todos modos, se debe
incrementar la dosis slo de uno a tres das. Si se padecen vmitos o diarrea
severa, que impidan que se puedan absorber los glucocorticoides tomados
por va oral, puede ser necesario recibir inyecciones de glucocorticoides y
pedir asistencia mdica urgente. Es recomendable que el paciente lleve alguna
identificacin que informe de que necesita tomar glucocorticoides (en forma
de medalla, o junto a su documento de identidad, por ejemplo).
Si es necesario un incremento prolongado en la dosis de hidrocortisona el
mdico deber evaluarlo, y posteriormente es posible que haga falta una
disminucin gradual hasta reducir la dosis de nuevo a los niveles diarios
habituales.
En el caso de que hayan sido extirpadas las suprarrenales habr que
tomar de por vida un glucocorticoide (como la cortisona) junto con el
mineralocorticoide fludrocortisona (nombre comercial: Florinef; Astonn en
Espaa). Existe la posibilidad de que de coexistir un tumor hipofisario crezca,
por lo que puede hacer falta una resonancia de la hipfisis tras este tipo de
ciruga. Tras la extirpacin de las suprarrenales se pueden presentar sntomas
similares a los de la ciruga hipofisaria; se deber tomar una dosis extra de
glucocorticoides en caso de enfermedad y llevar una identificacin de que se
requiere corticoides.
Es importante tener en cuenta que si se toma cortisol sustitutivo en algunas
ocasiones puede ser necesaria una dosis extra. Esto puede darse en situaciones
estresantes, como intervenciones quirrgicas relacionadas o no con el
Sndrome de Cushing intervenciones dentales, etctera. Es importante
comentar cada caso concreto con un endocrinlogo para asegurarse de saber a
qu situaciones hay que estar atento y qu es lo que hay que hacer.
Un mdico podr saber si el sndrome de
Cushing es debido a un exceso de ACTH
mediante un anlisis de sangre.
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Preguntas frecuentes sobre la enfermedad de Cushing
1. Me han dicho que podra tener sndrome de Cushing y me han
enviado a un endocrinlogo. Por qu?
Un endocrinlogo es un mdico especializado en trastornos hormonales. El
sndrome y la enfermedad de Cushing son muy raros y a menudo bastante
complejos, as que se obtendrn mejores resultados si el tratamiento lo hace
un endocrinlogo especializado, posiblemente junto a un neurocirujano.
2. Me han dicho que necesito ciruga hipofisaria. Qu es lo que implica?
La forma ms sencilla de extirpar los tumores hipofisarios es a travs de la
ciruga transfenoidal. Esto implica acceder a la hipfisis haciendo una incisin
a travs de la nariz o por encima de los dientes, llegando a la hipfisis a
travs del seno esfenoidal. Gracias a un microscopio o endoscopio el cirujano
explorar la hipfisis para encontrar el tumor y extirparlo.
3. Cules son los riesgos de esta ciruga?
Como estos tumores son muy pequeos puede ser difcil encontrarlos, y la
hipfisis puede daarse durante el proceso. Si esto pasa (en el 10-20% de
los casos) pueden verse afectadas otras hormonas de la hipfisis. Ya que la
hipfisis controla la produccin de hormonas tiroideas, los estrgenos en
mujeres, la testosterona en los hombres, la hormona del crecimiento adems
de la ACTH- puede hacer falta terapia sustitutiva para estas otras hormonas.
Adems, si se daa la parte posterior de la hipfisis se puede perder la
hormona antidiurtica. Esta hormona es la responsable de la reabsorcin
de agua por los riones, y sin ella los pacientes orinan frecuentemente y en
grandes cantidades (diabetes inspida), pudiendo llegar a la deshidratacin.
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4. Existen ms riesgos asociados a esta ciruga?
Ya que la hipfisis est rodeada por los nervios pticos y las arterias cartidas,
existe un mnimo riesgo de que esas estructuras se daen (menos de un 1%).
Pero si esto pasara, se podran sufrir prdidas visuales o una hemorragia.
La hipfisis est separada del lquido cfalorraqudeo por una membrana
muy fina. Si esta membrana se daa durante la ciruga, puede filtrarse el
lquido cfalorraqudeo y si esta filtracin pasa desapercibida puede permitir
la entrada de grmenes y provocar meningitis, una infeccin grave. La
mayora de cirujanos extraen un poco de grasa abdominal y la usan como
una barrera para prevenir que aparezca esta filtracin. De todos modos, el
riesgo de que esto pase es de aproximadamente el 1%. Como la hipfisis est
relacionada con el balance de agua y sodio, ste tambin puede verse afectado
transitoriamente por la intervencin, por lo que el endocrinlogo controlar
los niveles de sodio durante algunas semanas tras la ciruga. Todos estos
riesgos se minimizan estando en manos de un cirujano con experiencia.
5. Cmo me sentir tras la ciruga?
Los efectos directos de la ciruga incluyen congestin nasal y posible dolor
de cabeza. Estos sntomas se resolvern tras 1 o 2 semanas. De todos modos,
si la operacin tiene xito los niveles de cortisol se reducirn drsticamente.
Los pacientes pueden padecer sntomas por la disminucin del cortisol, que
pueden incluir fatiga profunda, y pueden mantenerse durante semanas o
meses tras ciruga. Si la operacin tiene xito ser necesario tomar cortisona
sustitutiva hasta que se recupere la hipfisis normal tras la ciruga.
6. Cmo sabr si el tratamiento ha funcionado?
Tu endocrinlogo medir tus niveles de cortisol en orina y sangre algunos
das despus de la ciruga. Normalmente se puede saber si el tratamiento ha
funcionado pocas semanas despus de la operacin.
12
7. Me encontrar mejor?
Casi todos los sntomas de la enfermedad de Cushing son reversibles. Cuando
los niveles de cortisol se reducen, la obesidad mejora y el apetito se normaliza,
los msculos y los huesos se fortalecen, y la diabetes y la hipertensin
tambin mejoran.
8. Qu pasa si el tratamiento no tiene xito?
Si la ciruga transesfenoidal inicial no tiene xito, hay otras opciones
de tratamiento. A veces se recomienda una segunda intervencin si no
se encontr el tumor durante la primera. Otra opcin es la irradiacin
hipofisaria. sta es eficaz en aproximadamente la mitad de los pacientes
al cabo de unos aos, periodo durante el cual hay que seguir tratamiento
mdico para normalizar el cortisol, hasta que la radioterapia haga su
efecto. Alternativamente, se pueden extirpar las glndulas suprarrenales.
As, el cuerpo deja de producir cortisol, y se solucionan los sntomas de la
enfermedad de Cushing, aunque el tumor hipofisario no se trata. Tras la
extirpacin de ambas suprarrenales puede crecer rpidamente el tumor de la
hipfisis, lo que debe investigarse mediante RM de la hipfisis. Finalmente,
existen hoy en da nuevas opciones mdicas para tratar la enfermedad. Se
puede utilizar la cabergolina, un frmaco generalmente utilizado para
tratar tumores secretores de prolactina, que tambin puede ser eficaz en
algunos casos de enfermedad de Cushing. Tambin hay dos frmacos
nuevos, pasiretida y mifepristona, recientemente aprobados por la FDA
de Estados Unidos. La pasiretida acta directamente en la hipfisis y frena
su crecimiento, as como la produccin el cortisol. La mifepristona acta
bloqueando la accin perifrica del cortisol, mejorando as los sntomas de
la enfermedad. La eleccin de un tratamiento u otro requiere una discusin
detallada entre el paciente, endocrinlogo y cirujano, adems de conocer la
disponibilidad de cada frmaco en el pas de origen del paciente.
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9. La ciruga no tuvo xito y mi endocrino sugiere tratamiento con

cabergolina: para qu sirve este tratamiento?

La cabergolina acta directamente sobre el tumor y reduce la produccin de

ACTH y cortisol y el crecimiento tumoral. Puede normalizar la produccin
de cortisol urinario hasta durante 12 meses en el 40% de pacientes. A veces
se produce una buena respuesta al tratamiento en los primeros 2 meses,
pero despus hay una recada, reflejando que a largo plazo el medicamento
no es til. Por ello, haya que monitorizar cada mes al paciente mediante Para solicitar ms informacin:
anlisis. El efecto global sobre el tamao tumoral es poco conocido, aunque
The Pituitary Society elabora folletos de informacin para pacientes sobre
se han descrito casos en los que el adenoma se reduce de tamao durante el otros trastornos hipofisarios. El folleto sobre Hipopituitarismo podra ser
tratamiento. particularmente interesante para los pacientes con sndrome de Cushing pues
contiene informacin importante referente a los dficits hormonales.
10. Mi ciruga no tuvo xito y mi endocrinlogo propone que inicie
tratamiento con pasiretida. Para qu sirve este tratamiento?
The Pituitary Society
La pasiretida acta directamente sobre el tumor reduciendo la produccin 8700 Beverly Blvd., Room 2051
de ACTH y el tamao tumoral. Llega a normalizar el cortisol urinario Los Angeles, CA 90048
durante 12 meses en aproximadamente el 20% de los pacientes, y es ms 310-988-9486
eficaz en los pacientes cuyo cortisol en orina no supera el doble del lmite alto www.pituitarysociety.org
normal. A las dosis ms altas evaluadas, puede tambin reducir el tamao
tumoral en algunos casos. Tiene un efecto secundario importante como
es la elevacin del azcar en sangre, que requerir iniciar o incrementar
tratamiento para diabetes.

11. Mi ciruga no tuvo xito y mi endocrinlogo propone que inicie

tratamiento con mifepristona. Para qu sirve este tratamiento?

La mifepristona est aprobada por la FDA para el tratamiento de niveles

elevados de azcar causado por el sndrome Cushing. Bloquea la accin del
cortisol en el cuerpo. Esto supone que sus efectos no pueden ser evaluados
mediante el nivel de cortisol en sangre, que quiz no cambie. Dado que se
utiliza para bajar el azcar, hay que medir la concentracin del azcar en
sangre y ajustar la medicacin en consecuencia. Su capacidad para normalizar
otros rasgos del sndrome de Cushing est menos estudiada, y se puede
requerir otros tratamientos adicionales para tratar globalmente los signos y
sntomas del sndrome de Cushing.

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Glosario
ACTH Hormona adrenocorticotropa. Esta hormona
es producida por la hipfisis y circula por
la sangre hasta las glndulas suprarrenales,
haciendo que stas produzcan ms cortisol.
ACTH ectpica Produccin de ACTH por cualquier otra parte
del cuerpo que no sea la hipfisis.
Adrenalectoma Extirpacin quirrgica de la glndula
suprarrenal.
Ciruga transfenoidal Ciruga que implica llegar a la hipfisis va la
nariz o el labio superior atravesando el seno
esfenoidal. Con ella se evita tener que perforar
la parte superior del crneo.
Cortisol Una de las hormonas producidas por las
suprarrenales. Es particularmente importante
en momentos de estrs o de enfermedad.
CRH Hormona liberadora de la corticotropa,
normalmente secretada por el hipotlamo
para estimular la produccin de ACTH. Se
utiliza un derivado sinttico para las pruebas
diagnsticas del sndrome de Cushing ACTH-
dependiente.
Endocrinlogo Mdico especializado en tratar enfermedades
relacionadas con las hormonas.
Enfermedad de Cushing Sndrome de Cushing causado por un tumor
en la hipfisis.
Florinef (nombre qumico: Medicamento que controla el balance de agua
fludrocortisona; en Espaa el y sal (como hace la aldosterona suprarrenal).
medicamento sera el Astonn)
Glndulas suprarrenales Glndulas situadas justo encima de los riones
(o adrenales) que producen distintas hormonas bsicas para
vivir, entre ellas el cortisol y la aldosterona.
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Glucocorticoide
Hidrocortisona
Hipfisis (Nota del traductor:
en ingls pituitary gland,
a veces se traduce como
pituitaria, sobre todo en
Suramrica. Es preferible usar
el trmino hipfisis ya que
la pituitaria tambin es una
mucosa que recubre la parte
interior de las fosas nasales)
Pituitaria
Radioterapia
Radiociruga
RM
Sndrome de Cushing
Un medicamento que tiene efectos similares
al cortisol, por ejemplo, hidrocortisona,
prednisona y dexametasona. Tras ciruga
curativa, el nivel de cortisol es bajo y se
administra un tratamiento sustitutivo con
un glucocorticoide hasta que la hipfisis y las
glndulas suprarrenales reanudan su funcin
normal (en el caso de enfermedad de Cushing)
o como tratamiento de por vida (si se han
extirpado ambas suprarrenales).
Nombre del frmaco equivalente al cortisol en
forma de pastilla o inyeccin.
Pequea glndula situada bajo el cerebro que
controla la produccin hormonal del resto del
cuerpo.
Ver Hipfisis.
Tratamiento de irradiacin, normalmente
utilizado tras ciruga, que evita que el tumor
vuelva a crecer. La radioterapia tiene efectos
muy prolongados, y puede causar una
reduccin de otras hormonas con el tiempo,
que debern ser remplazadas con medicacin.
Tipo de radioterapia muy precisa que se ayuda
de la resonancia magntica para identificar el
tumor.
Resonancia Magntica exploracin mediante
campos magnticos que produce una imagen
bien definida y que se utiliza para determinar
el tamao y localizacin del tumor.
Provocado por una produccin excesiva de
cortisol, sea cual sea la causa.
Folletos educativos disponibles de The Pituitary Society:
Acromegalia
Sndrome de Cushing y Enfermedad de Cushing
Hipopituitarismo
Prolactinomas

Escrito por la Dra. Lynnette Nieman y el Dr. Brooke Swearingen,

para The Pituitary Society.
Editor: Dr. David L. Kleinberg.
Traducido por Alicia Santos y Susan M Webb. producido y publicado
por CMM Global
www.cmmglobal.com