BAB I

PENDAHULUAN

Awal dari kehidupan janin dimulai setelah terjadinya pertemuan antara sel sperma
dengan sel telur (fertilisasi). Setelah melalui beberapa proses pembelahan zigote hingga
terbentuk blastosit, yang kemudian tertanam di dalam endometrium pada hari ke enam.
Jaringan embrionik yang paling awal terbentuk adalah yolk sac dan rongga amnin, yang
merupakan derivat dari ektodermis, endodermis, dan mesodermis. Pembentukan organ terjadi
antara 3-10 minggu. Sebagian besar sistem urogenitalia merupakan derivat mesodermis.
Sistem nefrik yang paling primitif adalah pronefros, yang merupakan derivat dari
lempeng intermediate mesodermis, muncul pada minggu ke-1 sampai dengan ke-4, yang
kemudian mengalami regresi. Terdiri atas 6-10 pasang tubulus yang bermuara pada sepasang
duktuli pronefros, yang kemudian duktuli ini bermuara pada kloaka. Setelah itu muncul
mesonefros yang berfungsi pada minggu ke-4 sampai ke-8. Setiap pasang mesonefros
dilengkapi dengan dua duktuli, yakni duktus mesonefrik (Wolfii) dan duktus paramesonefrik
(Muleri). Duktus mesonefros kemudian berkembang ke arah lateral dan kemudian ke kaudal
yang berbaur dengan kloaka primitif (hindgut). Pada minggu ke-5, tunas ureter (ureteric bud)
tumbuh dari bagian distal duktus mesonefros dan menginduksi pembentukan metanefros pada
mesoderm. Metanefros inilah yang kemudian akan berkembang menjadi ginjal permanen.
Selanjutnya tunas ureter tumbuh dan berkembang ke kranial, bercabang, dan selanjutnya
membentuk pelvis renalis, calix, dan duktus koligentes. Glomerulus, tubulus kontortus
proksimal, tubulus kontortus distal berasal dari mesenkim metanefros.
Kelainan pada sistem ureter yng sering dijumpai adalah: (1) ectopic ureter, (2)
duplikasi ureter, (3) ureterokel, dan (4) stenosis ureteropelvic junction. Anomali ini
sebagian besar adalah akibat kelaiann dari perkembangan tunas ureter yang muncul dari
duktus mesonefros. Di sebelah distal duktus mesonefros muncul tunas ureter yang kemudian
tumbuh menjadi ureter dan menginduksi metanefros menjadi ginjal dewasa.
Perubahan letak ginjal biasanya berupa ginjal ektopik menyilang (cross ectopic
kidney), ginjal ektopik dalam pelvis, dan ginjal ektopik dalam torak.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi Traktus Urinarius

Traktus Urinarius disebut juga sebagai sistem ekskretori yaitu sistem organ yang
memproduksi, menyimpan, dan mengalirkan urine. Pada manusia normal, organ ini terdiri
dari ginjal beserta sistem pelvikalises, ureter, buli-buli, dan uretra.

B. Ginjal
Ginjal merupakan sepasang organ saluran kemih yang terletak di rongga retroperitoneal
bagian atas. Bentuknya menyerupai kacang dengan sisi cekungnya menghadap ke medial.
Cekungan ini disebut sebagai hilus renalis, yang didalamnya terdapat apeks pelvis renalis dan
struktur lain yang merawat ginjal, yakni pembuluh darah, sistem limfatik, dan sistem saraf.
Ginjal merupakan organ pada tubuh manusia yang menjalankan banyak fungsi untuk
homeostasis, yang terutama adalah sebagai organ ekskresi dan pengatur kesetimbangan
cairan dan asam basa dalam tubuh. Ginjal kanan terletak sedikit lebih rendah (kurang lebih 1
cm) dibanding ginjal kiri, hal ini disebabkan adanya hati yang mendesak ginjal sebelah
kanan. Kutub atas ginjal kiri adalah tepi atas costae 11 (vertebra T12), sedangkan kutub atas
ginjal kanan adalah tepi bawah costae 11 atau costae 12. Adapun kutub bawah ginjal kiri
adalah processus transversus vertebra L2 (kira-kira 5 cm dari krista iliaka) sedangkan kutub
bawah ginjal kanan adalah pertengahan vertebra L3. Dari batas-batas tersebut dapat terlihat
bahwa ginjal kanan posisinya lebih rendah dibandingkan ginjal kiri.

a. Struktur ginjal
Secara anatomis ginjal terbagi menjadi 2 bagian, yaitu korteks, yaitu bagian ginjal di
mana di dalamnya terdiri dari korpus renalis/Malpighi (glomerulus dan kapsul Bowman),
tubulus kontortus proksimal dan tubulus kontortus distalis. Medula, yang terdiri dari 9-14
pyiramid. Di dalamnya terdiri dari tubulus rektus, lengkung henle dan tubukus pengumpul
(ductus colligent). Struktur ginjal lain yang juga menyusun ginjal yaitu, (a) Columna renalis,
yaitu bagian korteks di antara pyramid ginjal, (b) Processus renalis, yaitu bagian
pyramid/medula yang menonjol ke arah korteks, (c) Hilus renalis, yaitu suatu bagian di mana
pembuluh darah, serabut saraf atau duktus memasuki atau meninggalkan ginjal, (d) Papilla
renalis, yaitu bagian yang menghubungkan antara duktus pengumpul dan calix minor, (e)
Calix minor, yaitu percabangan dari calix major, (f) Calix major, yaitu percabangan dari
pelvis renalis, (g) Pelvis renalis, disebut juga pielum ginjal, yaitu bagian yang
menghubungkan antara calix major dan ureter, (h) Ureter, yaitu saluran yang membawa urine
menuju vesica urinaria.
 Unit fungsional ginjal disebut nefron. Nefron terdiri dari korpus renalis/Malpighi (yaitu
glomerulus dan kapsul Bowman), tubulus kontortus proksimal, lengkung Henle, tubulus
kontortus distal yang bermuara pada tubulus pengumpul. Di sekeliling tubulus ginjal tersebut
terdapat pembuluh kapiler, yaitu arteriol (yang membawa darah dari dan menuju glomerulus)
serta kapiler peritubulus (yang memperdarahi jaringan ginjal). Berdasarkan letakya nefron
dapat dibagi menjadi: (1) nefron kortikal, yaitu nefron di mana korpus renalisnya terletak di
korteks yang relatif jauh dari medula serta hanya sedikit saja bagian lengkung Henle yang
terbenam pada medula, dan (2) nefron juxta medula, yaitu nefron di mana korpus renalisnya
terletak di tepi medula, memiliki lengkung Henle yang terbenam jauh ke dalam medula dan
pembuluh-pembuluh darah panjang dan lurus yang disebut sebagai vasa rekta.
Ginjal diperdarahi oleh a/v renalis. A. renalis merupakan percabangan dari aorta
abdominal, sedangkan v.renalis akan bermuara pada vena cava inferior. Setelah memasuki
ginjal melalui hilus, a.renalis akan bercabang menjadi arteri sublobaris yang akan
memperdarahi segmen-segmen tertentu pada ginjal, yaitu segmen superior, anterior-superior,
anterior-inferior, inferior serta posterior.
Ginjal memiliki persarafan simpatis dan parasimpatis. Untuk persarafan simpatis ginjal
melalui segmen T10-L1 atau L2, melalui n.splanchnicus major, n.splanchnicus imus dan
n.lumbalis. Saraf ini berperan untuk vasomotorik dan aferen viseral. Sedangkan persarafan
simpatis melalui n.vagus.
B. Ureter dan Vesica Urinaria

a. Ureter
Ureter merupakan saluran sepanjang 25-30 cm yang membawa hasil penyaringan ginjal
(filtrasi, reabsorpsi, sekresi) dari pelvis renalis menuju vesica urinaria. Terdapat sepasang
ureter yang terletak retroperitoneal, masing-masing satu untuk setiap ginjal.
Ureter setelah keluar dari ginjal (melalui pelvis) akan turun di depan m.psoas major,
lalu menyilangi pintu atas panggul dengan a.iliaca communis. Ureter berjalan secara postero-
inferior di dinding lateral pelvis, lalu melengkung secara ventro-medial untuk mencapai
vesica urinaria. Adanya katup uretero-vesical mencegah aliran balik urine setelah memasuki
kandung kemih. Terdapat beberapa tempat di mana ureter mengalami penyempitan yaitu
peralihan pelvis renalis-ureter, fleksura marginalis serta muara ureter ke dalam vesica
urinaria. Tempat-tempat seperti ini sering terbentuk batu/kalkulus.
Ureter diperdarahi oleh cabang dari a.renalis, aorta abdominalis, a.iliaca communis,
a.testicularis/ovarica serta a.vesicalis inferior. Sedangkan persarafan ureter melalui segmen
T10-L1 atau L2 melalui pleksus renalis, pleksus aorticus, serta pleksus hipogastricus superior
dan inferior.
Ureters in Female
Kelainan Bawaan Ginjal
Kelainan pertumbuhan ginjal dan kegagalan asensus serta rotasi, timbulnya fusi ginjal
menimbulkan kelainan-kelainan dalam jumlah, posisi, kelainan vaskuler, dan bentuk ginjal.

Tabel 2.1. Bermacam-macam Anomali Ginjal

Anomali jumlah Ginjal a. Agenesis
b. Supernumerary Kidney
Anomali volume dan struktur a. Hipoplasia
b. Ginjal multikistik
c. Ginjal polikista
Anomali asensus a. Ectopic Kidney
b. Pelvic Kidney
c. Thoraxic kidney
Anomali bentuk dan fusi ginjal a. Crossed ectopic, dengan atau tanpa :
Unilateral Fussed Kidney
Sigmois kidney, dan
Lump Kidney
b. Horshoe Kidney
Anomali Rotasi a. Incomplete
b. Reverse
c. Excesive
Anomali Vaskuler a. Vasa acesoria, aberans, atau vasa multiple
b. Aneurisma arteri
c. Fistula arterio venosa
(Basuki B Purnomo, 2012)

Anomali Jumlah Ginjal

Anomali jumlah ginjal terdiri dari :

Agenesis Ginjal
Agenesis ginjal unilateral atau bilateral, secara embriologis disebebkan karena kelainan
dari tunas ureter yang menginduksi perkembangan jaringan metanefrik. Tidak adanya tunas
ureter atau adanya kelianan perkembangan ureter menyebabkan terganggunya perkembangan
blastema metafrenik menjadi ginjal dewasa.
Pada agenesis bilateral, biasanya pasien hanya mampu bertahan hidup dalam beberapa
jam atau beberapa hari, sehingga secara klinis seringkali tidak terdeteksi. Pada umumnya
kelainan ini disertai dengan anomali pada organ lain, diantaranya adalah tidak dijumpai
adanya buli-buli atau ureter, pneumotoraks spontanea, hipoplasia baru, pneumomediastinum,
dan sindroma Potter. Insidensinya adalah 450 dari 1800 kelahiran.
Supernumerary Kidney
Supernumery kidney atau jumlah ginjal pada satu sisi lebih dari satu, mungkin
disebebkan karena terbelahnya blastema metanefrik menjadi berbagai bagian pada saat
embrio. Pernah dilaporkan 5 buah ginjal pada satu sisi.Anomali ini harus dibedakan dengan
duplikasi sistem pielo-ureter, yaitu masing-masing ginjal memiliki satu pelvis, dan ureter
sendiri-sendiri.
Supernumerary Ginjal adalah anomaly ginjal yang paling langka. Kurang dari 80 kasus
telah dilaporkan dalam literatur selama bertahun-tahun. Supernumerary ginjal yang paling
sering terletak di sisi kiri perut. Kondisi patologis yang berbeda dilaporkan mempengaruhi
ginjal supernumerary dan mereka dapat berhubungan dengan malformasi saluran kemih atas
dan saluran kelamin (Ezzat Kalda, 2014).
Sebuah ginjal supernumerary mungkin memiliki ukuran yang sama, lebih besar, atau lebih
umum lebih kecil dari ginjal biasanya. Dapat berfungsi normal, memiliki bentuk normal dan
kapsul, dan baik tidak berdempet atau longgar melekat pada ginjal normal, tetapi di lokasi
yang abnormal. Umumnya mereka berada di sisi kiri perut, pada kaudal ginjal
normal. 3Namun, posisi ginjal ekstra ini cukup bervariasi dari kasus ke kasus. Dilaporkan,
terletak di depan, di bawah, di atas, atau di belakang ginjal yang normal. Mereka juga dapat
ditemukan di daerah iliaka anterior atau ke promontorium sakral.
Pada supernumerary kidney, masing-masing ureter bifida dengan satu tunas (one bud)
bifurkarsio dan masing-masing cabang berpenetrasi pada metanephrenic, yang akhirnya
berkembang menjadi sendiri menjadi bentuk ginjal (reniform).Walaupun supernumerary
kidney merupakan organ tambahan, namun berkambang pula dengan pasokan arteri yang
terpisah, drainase vena, sistem collecting dan jaringan pembungkus yang berbeda.

Anomali Posisi
Secara embriologis ginjal mengalami asensus dan rotasi dari lokasi sebelumnya,
sehingga pada akhirnya ginjal terletak lebih tinggi dari tempat asalnya yaitu setinggi vertebra
lumbal 2.Di samping itu, ginjal yang mula-mula menghadap ke ventral mengalami rotasi
pada sumbu vertical sehingga menghadap ke medial.
Malrotasi ginjal
Malrotasi ginjal merupakan gangguan proses rotasi ginjal sehingga ginjal menghadap ke
posisi yang tidak seharusnya. Akibat rotasi ginjal yang tidak lengkap ini, posisi ginjal akan
menghadap antara posisi normal ginjal dan posisi sebelum ginjal berotasi.
Malrotasi ginjal disebabkan karena :
 Rotasi ginjal tidak lengkap
Rotasi yang terbalik arah (reserve)
Rotasi yang terlalu banyak (excessive)

Jenis terbanyak adalah rotasi yang kurang lengkap, yaitu posisi ginjal menghadap di
antara posisi normal dan posisi sebelum rotasi.Malrotasi ginjal ini bias bersifat unilateran
maupun bilateral. Malrotasi ini biasanya di dapatkan secara kebetulan pada saat pemeriksaan
IVU.Kelainan ini dapat terjadi pada satu atau kedua ginal. Pasien seringkali mengeluhkan
nyeri tumpul pada abdomen atau didapatkan massa pada abdomen karena terdapat obstruksi
yang menumbulkan kaliektasis. Pada IVU tampak ureter terdorong ke lateral dan terdapat
dilatasi kalises.

Gambar.MRI Malrotasi Kidney. Malrotasi ginjal kiri

Ginjal Ektopik

Ginjal ektopik mungkin berada pada sisi dia berasal (simple ectopic) atau menyeberang
garis tengah menuju sisi kontralateral (crossed ectopic). Pada sisi kontralateral ini ginjal
mengadakan fusi atau tetap terpisah.Pada umumnya ektopik terletak pada pelvis pelvic kidney
atau sebagai ginjal abdominal.
Ginjal ektopik merupakan kelainan kongenital. Secara normal awal perkembangan
ginjal bermuladi rongga pelvis dan selanjutnya berpindahke posisianatominormalnya pada
abdomen bagian atas. Naiknyaginjal ke abdomen bagian atas mendahuluiturunnyatestiske
rongga pelvis. Selanjutnya pertumbuhanekordalam embrioikut berperan membantu
migrasiginjalkeluardari rongga pelvismenuju posisi normalnya difossarenalis retroperitoneal.
Ginjal mulai menempati posisi anatominya pada minggu ke-9 usia kehamilan.
 Faktor- faktoryang dapat menyebabkan ginjal ektopik antara lain:
Gangguan perkembangan tunas ginjal. Dalam hal ini tidak bertemunya tunas ureter
(ureteric buds) dengannefrogenic blastema selama masa perkembangan ginjal.
Defek parenkim ginjal menyebabkan kecenderungan ginjal berpindah dari posisi
normalnya
Faktorgenetik
Faktor penyakit ibu (metanephric maternal diseases) atau ibu yang terpapar obat yang
teratogenik atau bahan kimia yang menyebabkan defek pada perkembangan sehingga
mengakibatkan migrasi abnormal ginjal sehingga dapat terjadi ginjal ektopik.
Ginjal ektopik dapat terjadi di rongga pelvis, daerah iliaka atau rongga abdomen, atau
dapat ditemukan dimana saja sepanjang jalur migrasinya ke abdomen bagian atas atau dapat
pula ditemukan pada posisi kontra lateral yang disebut crossed-ectopic kidney. Biasanya lebih
dominan pada sisi kiri dan pada laki-laki. Jika ginjalgagalbermigrasi dan tetap berada dalam
rongga pelvis disebut ectopic pelvic kidney, yang dapat terjadi unilateral atau bilateral. Ginjal
ektopik bilateral dapat terjadi dengan atau tanpa gangguan fusi. Migrasi abnormalyang lebih
tinggi dari metanephros akan menyebabkan defek pada diafragma sehingga dapat terjadi
ectopic thorax kidney. Intrathorax ectopic kidney dapat merupakan kelainan congenital
ataupun kelaianan dapatan. Kondisi ini jarang terjadi secara bilateral dan lebih dominan pada
sisi kiri serta dominan pada laki-laki.

Anomali Fusi Ginjal

Ginjal Tapal Kuda (Horseshoe Kidney)
Ginjal tapal kuda merupakan anomaly fusi yang paling banyak dijumpai.Lebih dari
90% kedua ginjal mengalami fusi pada katup bawah ginjal.Mereka saling berhubungan
melalui istmus yang berupa parenkim ginjal atau berupa jaringan fibrosa.Letak ginjal tapal
kuda lebih rendah dari posisi yang normal, dan istmus letaknya setinggi vertebra lumbal 4-5.
Patofisiologi
Perkembangan pembentukan ginjal terjadi pada tiga tahap : pronephros, mesonephros,
dan metanephros. Akhir dari ketiga tahap ini terjadi kira kira minggu ke lima dari gestasi
(Ubetegoyena et al, 2011). Selama tahap penting dari perkembangan ini, pembentukan ginjal
tergantung pada penyatuan ureteric buds dengan nephrogenic chords. Ginjal bermigrasi dari
pelvis dimana ginjal dibentuk dan naik ke retroperitoneal space pada upper right dan left
quadrants. Naiknya ginjal ke retroperitoneal space. secara normal terjadi pada minggu ke
empat sampai ke sembilan selama gestasi .
Malformasi sering terjadi pada tahap awal pembentukan dan kenaikan ginjal ke
retroperitoneal space. Anomaly dari ginjal ini merupakan akibat dari interruption dari
migrasi normal ginjal. Pada tahap ini, kapsul renal tidak matur dan ginjal masih terletak di
pelvis. Hal ini menyebabkan abnormalitas pertumbuhan dan perkembangan tulang belakang
dan organ - organ di dalam pelvis sehingga menyebabkan penggabungan dari kedua elemen
ginjal yang disebut sebagai horseshoe kidney.

Kista Ginjal
Kista ginjal dapat disebabkan oleh anomaly kongenital ataupun kelainan yang didapat.
Kista ginjal dibedakan dalam beberapa bentuk, yaitu :
a. Ginjal Polikistik
Terdapat dalam dua bentuk yaitu bentuk dewasa dan anak-anak.Keduanya
merupakan kelainan herediter autosomal, yaitu pada dewasa merupakan autosomal
dominan, sedang pada anak merupakan autosomal resesif. Kedua bentuk ini ditandai
dengan kerusakan kedua ginjal dengan adanya infiltrate kista dari beberapa ukuran ke
dalam parenkim ginjal, sehingga fungsi ginjal menjadi sangat menurun. Pada bayi
biasanya pasien juga mengalami hipoplasia paru dan pasien meninggal karena gagal
nafas dan gagal ginjal.
Ginjal polikistik dijumpai pada pasien berumur di atas 40 tahun. Kelainan ini jarang,
dan ini adalah hasil metastasis bilateral, karsinoma sel ginjal bilateral, angiomiolimfoma
ganda, atau obstruksi sambungan ureteropelvis kedua ginjal.
Pada bentuk dewasa kelianan ini biasanya tidal menimbulkan keluhan, sehingga
baru terdeteksi pada saat pasien berusia 40 tahun. Pasien biasanya mengeluh hipertensi,
keluhan massa abdomen, atau keluhan dari komplikasi yang menyertai, yaitu batu ginjal
atau perdarahan. Polikista pada ginjal dimulai dari timbulnya beberapa kista pada kedua
ginjal.Pada perkembangan selanjutnya kista menjadi banyak, ukurannya bertambah
besar, dan menginfiltrasi parenkim ginjal dan pada akhirnya pasien terjatuh dalam
kondisi gagal ginjal terminal. Selain itu, ginjal polikista dapat dijumpai pada berbagai
organ lain seperti liver, lien, ovaroum, atau pancreas.
Ginjal Multikistik displastik
Ginjal multikistik displastik adalah kelainan congenital ginjal dimana korteks ginjal
digantikan oleh banyak kista dengan berbagai ukuran.
Secara embriologis terjadi karena kegagalan dalam pertemuan antara sistem collecting
dengan nefron.Biasanya kelainan ini mengenai satu ginjal dengan ditandai kista yang
multipel pada ginjal. Pada palpasi bimanual, teraba massa berbentuk tidak teratur (ireguler)
dan berlobi-lobi. Uereter biasanya mengalami atresik. Kista ini baisanya dapat di deteksi
dengan pemeriksaan USG berupa massa kistik multipel. Kelainan ini dapat mengalami
degenerasi maligna.

Anomali Ureter dan Pelvis

Ureter Ektopik

Jika tunas ureter yang tumbuh dari duktus mesonefros terlalu dekat dengan sinus

urogenital, menyebabkan letak muara ureter berada lebih kranial dan lebih lateral daripada

letaknya yang normal. Namun, jika tunas ureter muncul lebih jauh letaknya dari sinus

urogenital menyebabkan letak muara ureter lebih medial dan kaudal. Letak muara ureter yang

lebih kaudal mungkin berada di luar buli-buli.

Insidens ureter ektopik didapatkan satu diantara 1900 otopsi. Kurang lebih 5-17% ureter

ektopik mengenai kedua sisi. Ureter ektopik (80%) pada wanita di sertai dengan duplikasi

sistem pelviureter. Sedangkan pada pria, ureter ektopik pada umumnya terjadi pada single

ureter. Kejadian ureter ektopik wanita dibanding pria adalah 2,9 : 1. Ureter ektopik pada pria

bermuara pada uretra posterior meskipun kadang-kadang bermuara pada vesikula seminalis,

vas deferens, atau duktus ejakulatorius. Muara pada uretra posterior sering kali tidak

memberikan gejala tetapi muara ureter pada vas deferens sering kali ,menyebabkan keluhan

epididimitis yang sulit di sembuhkan karena vas deferens dan epididimis selalu teraliri oleh

urine. Pada wanita, ureter ektopik sering kali bermuara pada uretra (sebelah distal spingter

uretra eksternum dan vestibulum). Keadaan ini memberikan keluhan yang khas pada anak
kecil yaitu celana dalam yang selalu basah oleh urine (inkontinesia kontinua) tetapi dia masih

bisa miksi seperti orang normal. Hal ini di sebabkan urine yang di salurkan oleh ureter

ektopik tidak melalui spingter ureter eksterna melainkan langsung keluar, sedangkan ureter

kontra lateral tetap mengisi buli-buli sehingga proses miksi tetap berjalan seperti biasanya.

Jika ureter ektopik terjadi pada duplikasi sistem pelviureter, ureter ektopik ureter menerima

drynase dari ginjal sistem kranial. Selain itu muara ureter ektopik biasanya atretik dan

mengalami obstruksi sehingga sering kali terjadi hidronefrosis pada segmen ginjal sebelah

kranial. Pada pemeriksaan IVU, hidronefrosis ginjal mendorong segmen kaudal terdorong ke

bawah dan ke laterar sengga terlihat sebagai gambaran bunga lily yang jatuh (dropping lily).

Pemeriksaan sistoskopi mungkin dapat menemukan adanya muara ureter ektopik pada uretra

atau ditemukan hemitrigonum (tidak di temukan salah 1 muara ureter pada buli). Jika

ditemukan muara ureter ektopik pada uretra, dapat di coba dimasuki kateter ureter dan

dilanjutkan dengan pemeriksaan ureterografi retrogad. Nmun ureter ektopik tergantung

ektopik tergantung kelainan yang terdapat pada ginjal. Jika ginjal sudah mengalami

kerusakkan dilakukan dilakukan nefrouterektomi, tetapi kalau masih bisa dipertahankan

dilakukan implantasi ureter pada buli.