Manual CTO

d e M e d i c i n a y Ciruga

8. a
edicin

Reumatologa

Grupo CTO
CTO Editorial
01. Estructura articular 01 04. Artritis por microcristales 20
1.1. Clasificacin d e las a r t i c u l a c i o n e s 01 4.1. Hiperurlcemia y gota 20
1.2. Estructur a d e las a r t i c u l a c i o n e s 4.2. A r t r i t i s d e b i d a a depsito
d i a r t r o d i a l e s o sinoviales 01 d e cristales d e c a l c i o 24
1.3. A r t i c u l a c i o n e s d e los c u e r p o s v e r t e b r a l e s 02

05. Lupus eritematoso sistmico 29

02. Estudio de las enfermedades
5.1. Epidemiologa 30
musculoesquelticas 03 5.2. Etiopatogenia 30
5.3. M a n i f e s t a c i o n e s clnicas 30
2.1. Historia clnica y exploracin fsica 03
5.4. A u t o a n t i c u e r p o s e n el LES 34
2.2. Exmenes d e l a b o r a t o r i o 04
5.5. Diagnstico 34
2.3. M t o d o s d e i m a g e n e n el diagnstico
5.6. S n d r o m e antlfosfolpido 36
d e as e n f e r m e d a d e s articulare s 05

03. Vasculitis 07 06. Artritis reumatoide 38

6.1. Definicin 39
3.1. Definicin 08
6.2. Etiopatogenia 39
3.2. Clasificacin 08
6.3. Anatoma patolgica 39
3.3. Patogenia 08
6.4. M a n i f e s t a c i o n e s clnicas 40
3.4. Diagnstico 08
6.5. Evolucin y pronstico 42
3.5. Panarteritis n o d o s a clsica 08
6.6. Diagnstico 42
3.6. Poliarteritis microscpica 10
6.7. Tratamiento 43
3.7. E n f e r m e d a d d e Churg-Strauss
6.8. A r t r i t i s idioptica j u v e n i l 44
(angetis y g r a n u l o m a t o s l s alrgica) 10
3.8. Granulomatosis d e W e g e n e r 11
3.9. S n d r o m e poliangetico d e superposicin 12
3.10. A r t e r l t i s d e la t e m p o r a l 12 07. Espondiloartropatas
3.11. Arteritis deTakayasu 13
seronegativas 47
3.12. Prpura d e Schnlein-Henoch 14
3.13. Vasculitis p r e d o m i n a n t e m e n t e cutneas 15
7.1. Espondilitis a n q u i l o s a n te 48
3.14. E n f e r m e d a d d e Kawasaki 16
7.2. A r t r i t i s reactiva 51
3.15. Vasculitis aislada d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l 17
7.3. Espondiloartropatas
3.16. Tromboangetis o b l i t e r a n t e
e n p a c i e n t e s c o n VIH 53
( e n f e r m e d a d d e Buerger) 17
7.4. Artropata psorlsica 53
3.17. Sndrome d e Behcet 17
7.5. A r t r i t i s e n la e n f e r m e d a d
3.18. Crioglobullnemias 18
i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l (Eli) 55
3.19. Otras vasculitis 18 7.6. Otras espondilopatas 57
08. Enfermedades 11. Amiloidosis 81
metablicas seas 58 11.1. M a n i f e s t a c i o n e s clnicas 82
11.2. Diagnstico 83
8.1. Osteoporosis 59
11.3. Tratamiento 83
8.2. Raquitismo y osteomalacia 61
11.4. Fiebre mediterrnea f a m i l i a r
8.3. E n f e r m e d a d sea d e Paget 63
(poliserosltis f a m i l i a r r e c u r r e n t e ) 83

09. Esclerosis sistmica 67

12. Sndrome de Sjgren 85
9.1. Clasificacin 67
12.1. Etiopatogenia 85
9.2. Epidemiologa 68
12.2. M a n i f e s t a c i o n e s clnicas 85
9.3. Etiopatogenia 69
12.3. Alteraciones de laboratorio 86
9.4. M a n i f e s t a c i o n e s cllnicopatolgicas 69
12.4. Diagnstico 86
9.5. Datos d e laboratorio 71
12.5. Tratamiento 87
9.6. Diagnstico 71
9.7. Evolucin y pronstico 72
9.8. Tratamiento 72
9.9. S n d r o m e d e e o s l n o f i l i a - m i a l g l a (SEM) 73 13. Polimiositis y dermatomiositis 88
9.10. S n d r o m e d e l a c e i t e txico (SAT) 73
9.11. Fascitis eosinfila 73 13.1. Etiologa 88
9.12. Enfermedad mixta del tejido 13.2. M a n i f e s t a c i o n e s clnicas 88
c o n j u n t i v o (EMTC) 73 13.3. Diagnstico 89
13.4. Tratamiento 90

10. Artritis infecciosas 75

14. Artrosis 92
10.1. Artritis sptica n o g o n o c c i c a 75
10.2. Artritis gonoccica 76 14.1. Definicin 92
10.3. Diagnstico y t r a t a m i e n t o 77 14.2. Anatoma patolgica 93
10.4. Artritis p o r espiroquetas 77 14.3. M a n i f e s t a c i o n e s clnicas 93
10.5. Tuberculosis 78 14.4. Tratamiento 94
10.6. A r t r i t is mictica 78
10.7. Brucelosis 78
10.8. A r t r i t i s viral 78
15. Otras artropatas 95
10.9. Osteomielitis 79

15.1. Policondritis recidivante 95

15.2. Artropata neuroptica (de C h a r c o t ) 96
15.3. Osteoartropata hipertrfica 96
15.4. Fibromialgia 97
15.5. P o l i m i a l g i a reumtica 98

Bibliografa 100
 Reumatologa

01.
ESTRUCTURA ARTICULAR

r
Orientacin Aspectos esenciales
MIR
Es u n t e m a p o c o i m p o r t a n t e .
pj~) Las a r t i c u l a c i o n e s ms n u m e r o s a s e n el o r g a n i s m o s o n las s i n o v i a l e s y c o n s t a n d e cartlago, m e m b r a n a y
Slo hay q u e quedarse
c o n la c l a s i f i c a c i n d e las lquido s i n o v i a l .
a r t i c u l a c i o n e s y, m u y p o r
["2") El cartlago es a v a s c u l a r y se e n c a r g a d e a m o r t i g u a r la c a r g a y d i s m i n u i r la friccin.
e n c i m a , c o n la e s t r u c t u r a
d e las s i n o v i a l e s .
[~3~] Los s i n o v i t o s B d e la m e m b r a n a s i n o v i a l s i n t e t i z a n c i d o h i a l u r n i c o q u e se a a d e al lquido s i n o v i a l ,
a u m e n t a n d o su v i s c o s i d a d . El e s t u d i o d e l lquido s i n o v i a l es e s p e c i a l m e n t e til e n el e s t u d i o d e la m o -
noartritis aguda.

[4"] Los d i s c o s ntervertebrales s o n a r t i c u l a c i o n e s c a r t i l a g i n o s a s sin t e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s .

Se d e f i n e articulacin c o m o el tejido o el conjunto de estructuras que sirven de unin a dos huesos adyacentes.

1.1. Clasificacin de las articulaciones

Las a r t i c u l a c i o n e s se c l a s i f i c a n en funcin de la m o v i l i d a d q u e p e r m i t e n (sinartrosis, anfiartrosis o diartrosis), o

b i e n p o r el t e j i d o q u e las f o r m a . As, se p u e d e n d i s t i n g u i r los siguientes tipos d e a r t i c u l a c i o n e s :
Fi b r o s a s : inmviles o sinartrosis, c o m o las suturas (craneales), las sindesmosis (unin t i b i o p e r o n e a ) , o las
gonfosis (unin d e dientes c o n mandbula y m a x i l a r ) .
C a r t i l a g i n o s a s : p o c a m o v i l i d a d o anfiartrosis, c o m o las sincondrosi s (cartlago h i a l i n o ) : p l a c a epifisaria en los
huesos de c r e c i m i e n t o , o las snfisis (fibrocartlago): snfisis pbica y discos ntervertebrales.
Si n o v i a l e s : d i a r t r o d i a l e s c o n gran m o v i l i d a d , c o m o son todas las a r t i c u l a c i o n e s perifricas y las interapofisa-
rias vertebrales y sacroilacas.

RECUERDA
A l igual q u e la snfisis d e l p u b i s y los huesos en c r e c i m i e n t o , los discos intervertebrales son a r t i c u l a c i o n e s cartilaginosas.

1.2. Estructura de las articulaciones diartrodiales o sinoviales

Los e l e m e n t o s f u n d a m e n t a l e s (Figura 1) q u e se d e b e n c o n o c e r son los q u e se m e n c i o n a n a continuacin.

Cartlago articular

El cartlago a r t i c u l a r q u e r e c u b r e las superficie s seas es liso, d e c o l o r b l a n c o a z u l a d o y d e u n espesor d e

JJ Preguntas 2-4 m m . Sus f u n c i o n e s son a m o r t i g u a r la s o b r e c a r g a d e presin d e las s u p e r f i c i es a r t i c u l a r e s y p e r m i t i r el
d e s p l a z a m i e n t o d e las s u p e r f i c i e s seas sin q u e se p r o d u z c a friccin e n t r e ellas. C a r e c e d e vascularizacin y
N o hay preguntas MIR
representativas de inervacin

1
Manual CTO Medicina y Ciruga 8 Edicin a

Est c o m p u e s t o p o r u n a red d e fibras d e colgeno t i p o II y p r o t e o g l u - Sus f u n c i o n e s f u n d a m e n t a l e s son aportar e s t a b i l i d a d , soportar la carga

canos p r o d u c i d o s p o r los c o n d r o c i t o s . Las fibras d e colgeno f o r m a n y a m o r t i g u a r los a u m e n t o s d e presin.
ms d e l 5 0 % del peso seco y se e n c a r g a n del m a n t e n i m i e n t o d e la
i n t e g r i d a d del t e j i d o . Los p r o t e o g l u c a n o s son m u y viscosos e hidrfilos, Estos m e n i s c os se l o c a l i z a n en la r o d i l l a y las a r t i c u l a c i o n e s t e m p o r o -
lo q u e p r o d u c e u n a gran resistencia a la compresin. m a n d i b u l a r , e s t e r n o c l a v i c u l a r , a c r o m i o c l a v i c u l a r y r a d i o c u b i t a l distal.

Cpsula articular y ligamentos

A m b a s estructuras estn f o r m a d a s p o r agua ( 7 0 % ) , colgeno t i p o I y

Membrana
sinovial
elastina. Su funcin es a u m e n t a r la e s t a b i l i d a d d e la articulacin.
Membrana
sinovial
Los l i g a m e n t o s t i e n e n estructura c i l i n d r i c a o a p l a n a d a y se insertan en
Menisco los dos extremo s articulares.

Membrana
sinovial

Cartlago
1.3. Articulaciones
de los cuerpos vertebrales
articular

U n t i p o especial d e articulacin es la d e los c u e r p o s vertebrales (Figura

2). Est f o r m a d a p o r los discos intervertebrales, q u e son 2 3 .
stos se i n t e r p o n e n entre los cuerpos vertebrales; son c o m o una lente
Figura 1. Estructura de la articulacin sinovial
bicncava f i j a d a anterio r y p o s t e r i o r m e n t e a los l i g a m e n t o s vertebrales
comunes.

Membrana sinovial La altura d e estos discos a u m e n t a en s e n t i d o d e s c e n d e n te (son ms

La m e m b r a n a s i n o v i a l es u n t e j i d o c o n j u n t i v o q u e reviste la cara i n -
terna d e la c a v i d a d articular , e x c e p t o d o n d e se e n c u e n t r a el cartlago
h i a l i n o . Se d i v i d e en dos capas: la ntima, d o n d e se e n c u e n t r a n los
s i n o v i o c i t o s , y la c a p a subntima, f o r m a d a p o r u n t e j i d o f i b r o s o (col-
g e n o I y III), clulas adiposas, vasos sanguneos y linfticos, y nervios,
q u e se e n c u e n t r a en c o n t a c t o c o n la c a p a fibrosa externa.
La m e m b r a n a s i n o v i a l i n t e r v i e n e d e f o r m a activa en el t r a n s p o r t e d e
sustancias desde el plasma sanguneo a la c a v i d a d a r t i c u l a r .
altos en la c o l u m n a l u m b a r ) . Constan d e u n ncleo p u l p o s o a l r e d e d o r
del cual se f o r m a u n a estructura concntrica d e n o m i n a d a a n i l l o f i b r o -
so. La s u p e r f i c i e sea del c u e r p o vertebral se e n c u e n t r a r e c u b i e r t a p o r
cartlago.
Los discos ntervertebrales nicamente t i e n e n vascularizacin en n i -
os y a d o l e s c e n t e s. N o t i e n e n n e r v i o s . H a y t e r m i n a c i o n e s nerviosas
en los p u n t o s d e unin d e los l i g a m e n t o s v e r t e b r a l e s c o m u n e s . Estos
discos p e r m i t e n los m o v i m i e n t o s d e flexin y extensin, lateraliza-
cin y rotacin a x i a l .

Lquido sinovial

El lquido s i n o v i al es un u l t r a f i l t r a d o del plasma al q u e se aade cido

hialurnico s i n t e t i z a d o p o r los s i n o v i o c i t o s B. Es viscoso, transparente,
a m a r i l l o plido y n o c o a g u l a . Su concentracin d e electrlitos y g l u c o -
sa es semejante al plasma.

N o c o n t i e n e protenas d e alto peso m o l e c u l a r , c o m o el fibringeno y

las i n m u n o g l o b u l i n a s , s i e n d o la mayora albmina. El nmero d e c l u-
las es d e 0-200 clulas/mm'. El 2 5 % son p o l i m o r f o n u c l e a r e s y el resto
son m o n o m o r f o n u c l e a r e s .

Fibrocartlagos interarticulares o meniscos

A l g u n a s a r t i c u l a c i o n e s d i a r t r o d i a l e s t i e n e n fibrocartlagos o meniscos
f i r m e m e n t e fijado s a la cpsula articular . Estn f o r m a d o s , sobre t o d o ,
por colgeno t i p o I y c a r e c e n d e vascularizacin e inervacin. Figura 2. Estructura del disco intervertebral

02
ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES
MUSCULOESQUELTICAS
MIR
En e s t e t e m a , l o m s
i m p o r t a n t e es r e c o r d a r las
d i f e r e n t e s caractersticas d e l
lquido s i n o v i a ! segn la
p a t o l o g a y las i n d i c a c i o n e s
de artrocentesis y biopsia
s i n o v i a l . Es c o n v e n i e n t e
u t i l i z a r la T a b l a 1 para
repasar.
Preguntas
MIR 08-09, 8 7
MIR 07-08, 83
MIR 06-07, 8 6
MIR 00-01, 76
- MIR 99-00, 2 4 , 117, 1 1 9 , 121
Reumatologa
Aspectos esenciales
En u n a m o n o a r t r i t i s a g u d a es p r i o r i t a r i o p r a c t i c a r u n a a r t r o c e n t e s i s p a r a a v e r i g u a r su c a u s a .
[~2~| El lquido s i n o v i a l n o i n f l a m a t o r i o ( m e n o s d e 3 . 0 0 0 clulas/mm , a l t a v i s c o s i d a d , g l u c o s a n o r m a l y protenas
3
d e b a j o p e s o m o l e c u l a r d e l p l a s m a ) es caracterstico d e la artrosis y d e las a r t i c u l a c i o n e s n o r m a l e s .
[3~| El lquido i n f e c c i o s o (ms d e 5 0 . 0 0 0 clulas, baja v i s c o s i d a d , g l u c o s a m u y b a j a y e l e v a c i n d e protenas)
a p a r e c e e n las i n f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s a g u d a s . El diagnstico d e f i n i t i v o , e n este caso, l o dar el e s t u d i o m i -
crobiolgico ( G r a m y c u l t i v o ) .
[~4J El f a c t o r r e u m a t o i d e es u n a i n m u n o g l o b u l i n a ( h a b i t u a l m e n t e I g M ) d i r i g i d a c o n t r a I g G q u e a p a r e c e e n el 7 0 %
de los p a c i e n t e c o n a r t r i t i s r e u m a t o i d e . P u e d e o b s e r v a r s e tambin e n otras e n f e r m e d a d e s a u t o i n m u n i t a r i a s ,
sndrome d e Sjgren o el LES, o d e o t r a n a t u r a l e z a .
[5~J Los a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s e n ttulos e l e v a d o s a p a r e c e n e n el LES, l u p u s i n d u c i d o p o r frmacos, e n f e r m e -
dad mixta del tejido conjuntivo y esclerodermia.
Los a n t i c u e r p o s m s especficos d e l LES s o n los a n t i - A D N d e d o b l e c a d e n a y los anti-Sm. Los p a c i e n t e s c o n
LES q u e p r e s e n t a n anti-Ro t i e n e n h a b i t u a l m e n t e l u p u s cutneo s u b a g u d o .
["7"] Los a n t i c u e r p o s antifosfolpido se a s o c i a n a t r o m b o s i s y a b o r t o s d e repeticin, p r o d u c i e n d o el sndrome
antifosfolpido.
QTJ Los c - A N C A son a n t i c u e r p o s m u y especficos d e la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r . Los p - A N C A a p a r e c e n
en mltiples v a s c u l i t i s sistmicas y e n otras e n f e r m e d a d e s i n f l a m a t o r i a s .
Los i n d i v i d u o s c o n sntomas musculoesquelticos se deben estudiar m e d i a n t e la historia clnica, la exploracin
fsica y las pruebas d e l a b o r a t o r i o. C o n t o d o e l l o se p u e de establecer el diagnstico en la mayora d e los casos. Sin
e m b a r g o , algunos n o se p u e d e n clasificar d e manera i n m e d i a t a . M u c h a s d e estas enfermedades son similares e n las
primeras fases, y pueden transcurrir meses, e incluso aos, hasta q u e se establezca el c u a d r o especfico.
Es i m p o r t a n t e el c o n o c i m i e n t o d e la z o n a anatmica afectada, d e t e r m i n a r si el proceso es i n f l a m a t o r i o o d e
caractersticas mecnicas, las posibles manifestacione s sistmicas y los datos d e l a b o r a t o r i o c o m p a t i b l e s c o n
inflamacin ( v e l o c i d a d d e sedimentacin g l o b u l a r [VSG], t r o m b o c i t o s i s , etc.). Segn t o d o e l l o , el mdico d e b e
d e c i d i r si c o n t i n u a r el e s t u d i o c o n otras pruebas diagnsticas, i n i c i a r u n t r a t a m i e n t o o c o n t i n u a r c o n la obser-
vacin d u r a n t e u n t i e m p o .
2.1. Historia clnica y exploracin fsica
Historia clnica
Son i m p o r t a n t e s ciertos aspectos del p a c i e n t e , c o m o la e d a d , el sexo, la raza y los antecedentes f a m i l i a r e s . El
lupus e r i t e m a t o s o sistmico (LES) y la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e son ms frecuentes en personas jvenes, frente a
la artrosis y a la p o l i m i a l g i a reumtica, q u e lo son e n la poblacin a n c i a n a (Tabla 1). La gota y las e s p o n d i l o a r -
tropatas p r e d o m i n a n en h o m b r e s , y la artritis r e u m a t o i d e y, e s p e c i a l m e n t e , el LES e n mujeres .
La predileccin racial se manifiesta e n la arteritis d e clulas gigantes (caucsicos) frente a la sarcoidosis (afro-
a m e r i c a n o s ) . La agregacin f a m i l i a r se observa e n la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e , la gota, la artritis r e u m a t o i d e , etc.
3
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

PATOLOGAS S E G N LA EDAD Exploracin fsica

Jvenes Ancianos

LES Paget Su f i n a l i d a d es d e t e r m i n a r las estructuras afectadas, la naturaleza del

EGD Arteritis tempora l proceso, la i n t e n s i d a d , las c o n s e c u e n c i a s f u n c i o n a l e s y la presencia d e
Espondilitis a n q u i l o s a n t e P o l i m i a l g i a reumtica manifestaciones generales.
Scholeln-Henoch Hombre de Milwaukee

P A T O L O G A S S E G N EL SEXO

2.2. Exmenes de laboratorio

Femenino Masculino

G o t a (9:1)
LES (9:1)
Behcet
A r t r i t i s r e u m a t o i d e (3:1)
Espondiloartropatas
A m e n u d o es n e c e s a r i o r e a l i z a r e s t u d i o s d e l a b o r a t o r i o e n el p a -
Tabla 1. Enfermedades musculoesquelticas c i e n t e c o n patologa reumatolgica. stos p u e d e n p e r m i t i r n o s d e -
t e c t a r la p r e s e n c i a o n o d e i n f l a m a c i n ( r e a c t a n t e s d e fase a g u -
da c o m o V S C o protena C r e a c t i v a ) , la a f e c t a c i n d e d i f e r e n t e s
U n o d e los p r i m e r o s datos q u e se d e b e recabar en el p a c i e n t e q u e rganos, la t o x i c i d a d d e r i v a d a d e los t r a t a m i e n t o s o la f r e c u e n t e
c o n s u l t a p o r sntomas musculoesquelticos es el patrn del d o l o r : se c o m o r b i l i d a d q u e p r e s e n t a n los p a c i e n t e s ( d e t e r m i n a c i o n e s g e n e -
d e n o m i n a d o l o r mecnico al q u e d i s m i n u y e c o n el reposo (artrosis) e rales c o m o h e m o g r a m a , b i o q u m i c a c o n f u n c i n heptica o r e n a l ,
i n f l a m a t o r i o al q u e n o se atena c o n el cese d e la a c t i v i d a d (gota). coagulacin, etc.).

Es necesario i d e n t i f i c a r el nmero d e a r t i c u l a c i o n e s afectadas y su d i s -
tribucin. Los trastornos articulares se clasifica n e n : m o n o a r t i c u l a r e s
(una articulacin), o l i g o a r t i c u l a r e s (dos o tres) y p o l i a r t i c u l a r e s (cuatro
o ms).
O t r o s datos q u e se d e b e n tener en c u e n t a en la historia clnica s o n : la
f o r m a d e c o m i e n z o (aguda, en artritis sptica y g o t a; crnica, en ar-
trosis), la distribucin d e las a r t i c u l a c i o n e s afectadas (simtricas, en la
artritis r e u m a t o i d e , o asimtricas, en espondiloartropatas); la l o c a l i z a -
cin en e x t r e m i d a d e s superiores (artritis r e u m a t o i d e ) , inferiores (artritis
reactiva, gota), la afectacin del esqueleto axial (espondilitis a n q u i l o -
sante); as c o m o la evolucin crnica (artrosis), i n t e r m i t e n t e (gota), m i -
gratoria (fiebre reumtica) y a d i t i v a (artritis reactiva).
Algunas determinaciones especiales son propias de algunas enfer-
m e d a d e s reumticas , e n g e n e r a l , c o n s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d
l i m i t a d a p e r o , an as, d e g r a n u t i l i d a d en el diagnstico ( f a c t o r
r e u m a t o i d e , a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s , a n t i c u e r p o s antifosfolpi-
do, etc.).
Examen del lquido sinovial
El anlisis del lquido s i n o v i a l es u n a tcnica s e n c i l l a q u e p e r m i t e
d i f e r e n c i a r el d e r r a m e c a u s a d o p o r procesos i n f l a m a t o r i o s d e aqul
p r o v o c a d o p o r procesos n o i n f l a m a t o r i o s o mecnicos.

A s i m i s m o , p u e d e n p r o p o r c i o n a r informacin los rasgos n o r e l a c i o - A s i m i s m o , p e r m i t e c o n f i r m a r o descartar la n a t u r a l e z a i n f e c c i o s a d e

nados c o n el sistema musculoesqueltico, c o m o la f i e b r e ( l u p us la artritis, p o r l o q u e es p r i o r i t a r i o ante t o d o p a c i e n t e c o n m o n o a r t r i t i s
e r i t e m a t o s o sistmico), erupcin cutnea caracterstica (LES, a r t r i t i s a g u d a , ya q u e sta es la presentacin h a b i t u a l d e la artriti s sptica
r e a c t i v a [ A R e ] , r i g i d e z m a t u t i n a p r o l o n g a d a (artropatas i n f l a m a t o - (MIR 0 0 - 0 1 , 7 6 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 1 7 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 2 1 ) .
rias), afectacin o c u l a r ( e n f e r m e d a d d e B e h c e t , ARe), d i g e s t i v a o
g e n i t o u r i n a r i a (ARe), o sistema n e r v i o s o ( v a s c u l i t i s , e n f e r m e d a d d e Segn las caractersticas estudiadas , el lquido s i n o v i a l se d i v i d e en
Lyme). n o i n f l a m a t o r i o , i n f l a m a t o r i o (Figura 3) o i n f e c c i o s o (Tabla 2 ) .

NORMAL MECNICO INFLAMATORIO SPTICO

Transparente-rojo Turbio, opaco

Color Transparente, amarillo Turbio, amarillo
Amarillo-rojo Purulento

Viscosidad Alta Alta Baja M u y baja

Glucosa Normal Normal Normal-baja M u y baja

Clulas 0-200/mm 3
(mononucleares) < 3.000 ( m o n o n u c l e a r e s ) 3.000-50.000* (PMN) > 50.000 (PMN)

PMN 25% Hasta 3 0 % 25-90% > 90%

Protenas Normal Normal Alto Muy alto

Lctico Normal Normal Alto Alto

Complemento Bajo en LES, AR A l t o e n Reiter

AR, LES, g o t a a r t r i t i s i n f l a m a t o r i a A r t r i t i s sptica, a veces e n a r t r i t i s

Ejemplos Artrosis, t r a u m a t i s m o
a l g u n a s a r t r i t i s spticas inflamatorias

* La a r t r i t i s i n f l a m a t o r i a (AR, Reiter) y la m i c r o c r i s t a l i n a p u e d e n s u p e r ar a veces las 50.000 clulas

Por el c o n t r a r i o , las i n f e c c i o n e s crnicas suelen n o s u p e r ar este v a l o r (TBC, Brucella, hongos)

Tabla 2. Anlisis del lquido sinovial (MIR 0 6 - 0 7 , 8 6 )

 Reumatologa

La p o s i t i v i d a d en ttulos altos es p r o p i a d e los siguientes procesos:

LES ( 9 5 % ) , lupus p o r frmacos ( 1 0 0 % ) , e n f e r m e d a d m i x t a del t e j i d o
c o n j u n t i v o ( 1 0 0 % ) y e s c l e r o d e r m i a ( 6 0 - 9 0 % ) . La Tabla 3 resum e los
distintos a n t i c u e r p o s antinucleare s y las asociacione s clnicas (MIR
99-00, 119).

ANA ASOCIACIN CLNICA

LES ( 9 8 % ) , lupus Inducido ( 1 0 0 % ) , EMTC (95-100%), esclerosis

Antinucleares
slstmica cutnea (70-95%), sndrome Sjgren (70-90%)

Antl-ADN ss LES, otras enfermedades del t e j i d o conjuntivo , nespeclfico

LES (70%) especifico. Se correlaciona c o n la actividad d e la

Antl-ADN ds
enfermedad y se asocia a la nefritis y a la afectacin del SNC

Ant-Sm LES (30%). El ms especifico del LES

Antihistona LES i n d u c i d o pero tambin en LES espontneo

Ant-Ro (SS-A) Sndrome d e Sjgren primario (60-70%), LES ( 3 0 % ) , lupus

neonatal, LCSA. Menor riesgo de nefritis
Sndrome de Sjgren primario (50-60%), LES (10-15%). Bajo
Anti-La (SS-B)
riesgo d e nefritis
Figura 3. L i q u i d o I n f l a m a t o r i o ESC difusa ( 7 0 % ) , ESC limitada ( 1 5 % ) , afectacin intersticial
Antl-Scl-70
pulmonar

Antkentrmero ESC limitada ( 7 5 % ) , ESC difusa ( 1 5 % )

El lquido p u e d e ser hemorrgico en la artrosis y en los t r a u m a t i s m o s .
ste d e b e ser a n a l i z a d o c o n m i c r o s c o p i o d e l u z p o l a r i z a d a para inves- Antl-RNP EMTC (100%), LES (30-50%). Artritis, fenmeno de Raynaud

tigar la presencia d e cristales. Los cristales d e urato monosdico q u e se Dermatopolimlosistls ( 3 0 % ) . Asociado a enfermedad p u l m o n a r
Antl-Jol
e n c u e n t r a n en la gota aparecen c o m o agujas finas y largas c o n fuerte intersticial, artritis y fenmeno de Raynaud

b i r r e f r i n g e n c i a negativa y son, c o n f r e c u e n c i a , intracelulares. Los d e Tabla 3. A n t i c u e r p o s antinucleares

pirofosfato c a l c i c o d i h i d r a t a d o d e la c o n d r o c a l c i n o s i s suelen ser p e -
queos, r o m b o i d a l e s y c o n b i r r e f r i n g e n c i a dbilmente p o s i t i v a .
C u a n d o se sospecha una infeccin, se d e b e realizar la tincin d e C r a m
y los c u l t i v o s a p r o p i a d o s i M I R 0 7 - 0 8 , 8 3 ) .
Pruebas serolgicas especficas
Las pruebas serolgicas para el factor r e u m a t o i d e , a n t i c u e r p o s a n t i n u -
cleares, niveles d e c o m p l e m e n t o , etc., nicamente d e b e n
c u a n d o existen datos clnicos q u e sugieran u n diagnstico especfico.
c . A n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m t i c o s . A n t i c u e r p o s antipptido c i t r u l i -
n a d o . Son m u y especficos d e la artritis r e u m a t o i d e e i d e n t i f i c a n
formas agresivas d e la e n f e r m e d a d (MIR 0 8 - 0 9 , 8 7 ; M I R 9 9 - 0 0 , 2 4 ) .
A n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e los neutrfilos ( A N C A ) . El patrn
citoplasmtico (c-ANCA) es m u y caracterstico d e las vasculiti s de
pequeo vaso (especialmente la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r ) . El
patrn p e r i n u c l e a r (p-ANCA) p u e d e encontrarse, adems d e en vas-
c u l i t i s , en otros procesos ( e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal [Eli],
etc.).
realizarse
d. A n t i c u e r p o s a n t i f o sf o l p i d o

a . F a c t o r r e u m a t o i d e . Los f a c t o r e s r e u m a t o i d e s s o n a n t i c u e r p o s d i -
r i g i d o s c o n t r a d e t e r m i n a n t e s d e l f r a g m e n t o Fe d e la I g G . El f a c t o r
r e u m a t o i d e c o n v e n c i o n a l es I g M c o n t r a la fraccin Fe d e la I g G .
La determinaci n p o r mtodos d e RIA (radioinmunoanlisis) y
ELISA (Enzyme- Linked ImmunoSorbent Assay) es ms s e n s i b l e
y p e r m i t e el e s t u d i o d e o t r o s f a c t o r e s r e u m a t o i d e s d i f e r e n t e s al
de I g M . Los f a c t o r e s r e u m a t o i d e s n o s o n especficos d e la a r t r i t i s
r e u m a t o i d e y p u e d e n e n c o n t r a r s e e n otras e n f e r m e d a d e s , e i n -
c l u s o e n el 5 % d e las p e r s o n a s sanas, a u m e n t a n d o su f r e c u e n c i a
c o n la e d a d . S o l a m e n t e el 3 0 % d e los sujetos c o n f a c t o r r e u m a -
t o i d e p o s e e n c r i t e r i o s para el diagnstico d e a r t r i t i s r e u m a t o i d e .
En el m o m e n t o d e l diagnstico, a p r o x i m a d a m e n t e el 7 0 % d e los
pacientes c o n artritis r e u m a t o i d e tienen factor r e u m a t o i d e (IgM)
positivo.
b. An t i cu e r p o s an t i n u cl ear es ( AN A) . Los anticuerpos antinucleares
p u e d e n detectarse p o r mltiples mtodos, per o el ms u t i l i z a d o es
la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a i n d i r e c t a . La p o s i t i v i d a d d e los A N A en ttu-
los bajos es inespecfica, y p u e d e aparecer en c u a l q u i e r e n f e r m e d a d
del t e j i d o c o n j u n t i v o , enfermedade s a u t o i n m u n i t a r i a s , i n f e c c i o n e s
virales agudas, procesos i n f l a m a t o r i o s agudos, e i n c l u s o en perso-
nas sanas.
2.3. Mtodos de imagen
en el diagnstico
de las enfermedades articulares
La radiologa c o n v e n c i o n a l es la tcnica ms a c c e s i b l e , p e r o c a r e -
c e d e s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d . La escasa s e n s i b i l i d a d se t r a d u c e
en q u e en c u a l q u i e r p r o c e s o i n f l a m a t o r i o , en sus fases i n i c i a l e s , la
radiologa nicamente suele mostrar tumefaccin d e los t e j i d o s b l a n -
dos y desmineralizacin y u x t a a r t i c u l a r . En c u a n t o a la e s p e c i f i c i d a d ,
es baja p o r q u e d i f e r e n t e s procesos o r i g i n a n lesiones radiolgicas s i -
m i l a r e s . La radiologa c o n v e n c i o n a l p e r m i t e a p r e c i a r lesiones seas
establecidas p o r l o q u e es til e n patologa traumtica o en proceso s
crnicos.
La ecografa es u n a tcnica n o i n v a s i v a , rpida, barata y p e r m i t e
la exploracin " d i n m i c a " d e las e s t r u c t u r a s . A s i m i s m o , es v a l i o s a
e n la d e t e c c i n d e las a l t e r a c i o n e s d e partes b l a n d a s y es c a p a z d e
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a
v i s u a l i z a r la c o r t i c a l p e r o n o el h u e s o s u b c o r t i c a l , p o r l o q u e es d e
e l e c c i n e n mltiples p r o c e s o s ( h o m b r o d o l o r o s o , q u i s t e d e Baker,
t r o c a n t e r i t i s , e t c . ) . T a m b i n es til p a r a c o n f i r m a r la p r e s e n c i a d e
artritis e n a r t i c u l a c i o n e s p r o f u n d a s e n las q u e la semiologa n o es
m u y e x p r e s i v a , c o m o la c a d e r a o el h o m b r o . A d e m s , es el m e j o r
mtodo para v a l o r a r la d i s p l a s i a congnita d e c a d e r a e n m e n o r e s d e
tres meses.
La gammagrafa isotpica
es u n a tcnica m u y sensi-
ble, y a q u e detecta las a l t e -
raciones f u n c i o n a l e s antes
de q u e aparezca u n a lesin
estructural. Sin e m b a r g o , es
p o c o especfica al n o tratar-
se d e u n a tcnica morfol-
gica. El istopo ms f r e -
c u e n t e m e n t e e m p l e a d o son
los c o m p u e s t o s d e tecne-
c i o . El g a l i o (Ga-67) es til
para i d e n t i f i c a r las i n f e c c i o -
nes y los procesos neoplsi-
cos, ya q u e es e n estos t e j i -
dos e n los q u e se l o c a l i z a
(Figura 4 ) .
Los leucocitos m a r c a d os
con lndio-111 se u t i l i z a n
para a u m e n t a r la e s p e c i f i -
Figura 4. C o r t e sagital m o s t r a n d o vrtebra c i d a d d e los c o m p u e s t o s d e
angiomatosa y siringomielia t e c n e c i o en las i n f e c c i o n e s
osteoarticulares.
Un paciente de 40 aos, obeso e hipertenso, tratado con diurticos, viene al servicio
de urgencias con una historia de 12 horas de dolor grave e inflamacin de rodilla
derecha, que le ha impedido conciliar el sueo. El examen fsico muestra aumento de
volumen, enrojecimiento y fluctuacin de la sinovial derecha. Cul sera el proce-
der diagnstico de urgencia ms adecuado?
6
RECUERDA
La ecografa es el mtodo d e eleccin para el estudio d e la patologa d e par-
tes b l a n d a s y p e r m i t e d i a g n o s t i c a r la artritis d e a r t i c u l a c i o n e s p r o f u n d a s .
La tomografa c o m p u t a r i z a d a es la tcnica de eleccin para visualizar el
hueso, pero es inferior a la resonancia y a la ecografa para valorar las
partes blandas. La resonancia magntica ( R M N ) es excelente para visua-
lizar las partes blandas, sin e m b a r g o , a nivel seo es una tcnica sensi-
ble, p e ro c o n m e n o r e s p e c i f i c i d a d q u e la TC. La tcnica p e r m i t e valorar
la afectacin m e d u l a r en la patologa c o m p r e s i v a del raquis (hernia de
disco, canal m e d u l a r estrecho), la valoracin d e las estructuras intraarti-
culares d e la r o d i l l a (patologa del m e n i s c o y d e ligamentos).
Q RECUERDA
La r e s o n a n c i a magntica es d e e l e c c i n para el diagnstico d e la p,
logia del raquis.
A s i m i s m o , es valiosa para el diagnstico de la sinovitis v i l l o n o d u l a r
p i g m e n t a d a y e n la patologa m u s c u l a r i n f l a m a t o r i a (Tabla 4 ) .
T R A T A M I E N T O EN R E U M A T O L O G A
Sntomas leves Sntomas graves
N o dao d e rganos vitales Dao d e rganos vitales
AINE CE DOSIS ALTAS ( 1 mg/kg/da)
+/- +/-
CE A DOSIS BAJAS (< 15 mg/da) INMUNOSUPRESORES
Tabla 4. Bases d e l t r a t a m i e n t o e n reumatologa
Casos clnicos representativos
1) O b t e n e r u n a radiografa d e r o d i l l a s .
2) R e a l i z ar u n a ecografa y u n a T C , para d e m o s t r a r la p r e s e n c i a d e lquido a r t i c u l a r .
3) S o l i c i t a r los n i v e l e s d e c i d o r i c o , c r e a t i n i n a , v e l o c i d a d d e s e d i m e n t a c i n y PCR.
4) O b t e n e r ei l q u i d o s i n o v i a l p o r p u n c i n e i n v e s t i g a r l a p r e s e n c i a d e m i c r o c r i s t a l e s
y bacterias.
5) I n m o v i l i z a r l a r o d i l l a , p r e s c r i b i r a n a l g s i c o s y e n v i a r al p a c i e n t e a su d o m i c i l i o .
M I R 0 0 - 0 1 , 7 6 ; RC: 4
 Reumatologa

03.
VASCULITIS

r
Orientacin Aspectos esenciales
MIR
Es u n t e m a m u y p r e g u n t a d o ,
especialmente en forma de
La P A N y m i c r o P A N s o n v a s c u l i t i s e x c l u s i v a m e n t e n e c r o t i z a n t e s ; la a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l y d e T a k a y a s u
( j j
casos clnicos. Sobre t o d o s o n p r i n c i p a l m e n t e g r a n u l o m a t o s a s , m i e n t r a s q u e e l Churg-Strauss y W e g e n e r son tanto necrotizantes
Schonlein-Henoch, arteritis d e c o m o g r a n u l o m a t o s a s ( a u n q u e p r e d o m i n a esta ltima caracterstica).
la t e m p o r a l , c r i o g l o b u l i n e m i a
y Behcet, y, e s p e c i a l m e n t e Las v a s c u l i t i s n e c r o t i z a n t e s sistmicas se p r e s e n t a n i m p l i c a n d o s n d r o m e c o n s t i t u c i o n a l (astenia , a n o r e x i a
las v a s c u l i t i s n e c r o t i z a n t e s y prdida d e peso) c o n a f e c t a c i n multisistmica ( r e n a l , c u t n e a , m u s c u l o e s q u e l t i c a ).

0
sistmicas. En stas, se d e b e
e v i t a r las d e s c r i p c i o n e s La p r e s e n c i a d e prpura p a l p a b l e o m o n o n e u r i t i s m l t i p l e d e b e h a c e r p e n s a r e n v a s c u l i t i s .

0
prolijas, y centrarse e n
los a s p e c t o s q u e p e r m i t e n En g e n e r a l , las v a s c u l i t i s se d i a g n o s t i c a n m e d i a n t e b i o p s i a , a u n q u e e n a l g u n o s casos, c o m o la v a s c u l i t i s
d i f e r e n c i a r las d i v e r s a s
d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l , d e l i n t e s t i n o o d e v a s o s d e g r a n c a l i b r e , se u t i l i z a la arteriografa.

0
entidades (Wegener, P A N ,
C h u r g - S t r a u s s ) e n t r e s.
La P A N clsica n o a f e c t a al p u l m n .

0 La P A N se r e l a c i o n a c a r a c t e r s t i c a m e n te c o n el V H B , y e n m u c h a m e n o r m e d i d a c o n V H C (ms tpica su
a s o c i a c i n c o n c r i o g l o b u l i n e m i a ) y c o n la t r i c o l e u c e m i a .

0 En la m i c r o P A N ,
PAN),
hasta el 5 0 % d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n A N C A ( p o r c e n t a j e m u c h o m a y o r q u e e n la
la m a y o r p a r t e d e e l l o s p - A N C A , y u n a p e q u e a p r o p o r c i n c - A N C A .

0 La P A N m i c r o s c p i c a t a m b i n a f e c t a a c a p i l a r e s y v n u l a s , p u e d e p r e s e n t a r c - A N C A y p - A N C A y a f e c t a ,
s o b r e t o d o , al p u l m n .

0 El C h u r g - S t r a u s s se c a r a c t e r i z a p o r e l a n t e c e d e n t e d e a l e r g i a , l a c l n i c a d e a s m a y la e o s i n o f i l i a e n s a n g r e
perifrica.

0 El W e g e n e r c o m b i n a l a a f e c t a c i n d e la v a r e s p i r a t o r i a s u p e r i o r ( s i n u s i t i s c r n i c a ) , p u l m o n a r ( n o d u l o s
c a v i t a d o s ) y g l o m e r u l o n e f r i t i s . Se a s o c i a e s t r e c h a m e n t e a l o s c - A N C A .

0 T o d a s las v a s c u l i t i s n e c r o t i z a n t e s sistmicas ( e s p e c i a l m e n t e e l W e g e n e r ) se t r a t a n c o n c i c l o f o s f a m i d a y
c o r t i c o i d e s e n d o s i s altas. El t r a t a m i e n t o s u e l e ser p r o l o n g a d o .

0 Los a n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e l o s neutrfilos p u e d e n m o s t r a r patrn p e r i n u c l e a r ( p - A N C A ) c u a n d o el

antgeno al q u e se d i r i g e n es la m i e l o p e r o x i d a s a . Se e n c u e n t r a n e n la m i c r o P A N , Churg-Strauss y p r o c e s o s
d i s t i n t o s a las v a s c u l i t i s . C u a n d o m u e s t r a n u n patrn c i t o p l a s m t i c o ( c - A N C A ) , el antgeno es la p r o t e a -
sa-3, y s o n tpicos d e l W e g e n e r , y e n m e n o r m e d i d a , d e la m i c r o P A N .

0 La a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l a f e c t a a p e r s o n a s a n c i a n a s q u e p r e s e n t a n c e f a l e a , p r d i d a s d e v i s i n , d o l o r
f a c i a l y s n t o m a s d e p o l i m i a l g i a r e u m t i c a . T i e n e n V S C m u y e l e v a d a , a n e m i a y e l e v a c i n d e la f o s f a t a s a
alcalina.

0 En l a a r t e r i t i s d e l a t e m p o r a l , l a m a n i f e s t a c i n m s g r a v e es l a o c u l a r , p u d i e n d o d a r l u g a r a u n a
n e u r i t i s ptica i s q u m i c a q u e d e b e ser t r a t a d a c o n c o r t i c o i d e s e n altas d o s i s , p a r a e v i t a r la c e g u e r a
establecida.

Tj Preguntas
0 La a r t e r i t i s d e T a k a y a s u a f e c t a a r a m a s d e la a o r t a , y d a l u g a r a sntomas i s q u m i c o s d e l S N C e n m u j e r e s
j v e n e s , e n las q u e s u e l e a p r e c i a r s e a u s e n c i a d e p u l s o r a d i a l y s o p l o d e i n s u f i c i e n c i a artica.
-MIR 09-10; 213
- MIR 07-08, 78, 80, 81
- MIR 06-07, 92, 99, 145, 255
0 La e n f e r m e d a d d e S c h o n l e i n - H e n o c h a f e c t a s o b r e t o d o a nios q u e p r e s e n t a n prpura p a l p a b l e e n m i e m -
b r o s i n f e r i o r e s , a r t r o m i a l g i a s y d o l o r a b d o m i n a l c l i c o . La a f e c t a c i n r e n a l n o s u e l e ser g r a v e .
- MIR 05-06, 83, 8 6
-MIR
-MIR
04-05, 8 6 , 1 4 8 , 186
03-04, 1 1 , 12
0 Las v a s c u l i t i s p r e d o m i n a n t e m e n t e c u t n e a s slo a f e c t a n a la p i e l y t i e n e n u n pronstico e x c e l e n t e , s a l v o
en los casos q u e a c o m p a a n a o t r o p r o c e s o d e m a y o r g r a v e d a d (procesos l i n f o p r o l i f e r a t i v o s , etc.).
-MIR 02-03, 220
-MIR02-03F,138
- MIR 01-02, 5 0
0 Si, e n u n e p i s o d i o d e u r t i c a r i a , l o s h a b o n e s p e r s i s t e n m s d e 2 4 h o r a s , habr q u e r e a l i z a r u n a b i o p s i a
c u t n e a , y a q u e s e g u r a m e n t e se t r a t e d e u n a v a s c u l i t i s u r t i c a r i f o r m e .
-MIR 00-01, 81
- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 8
-MIR 99-00, 127, 2 1 3
0 En la e n f e r m e d a d d e B e h c e t , es o b l i g a t o r i a la p r e s e n c i a d e lceras o r a l e s . La m a n i f e s t a c i n m s g r a v e es
la u v e i t i s p o s t e r i o r , q u e r e q u i e r e t r a t a m i e n t o c o n c i c l o s p o r i n a o a n t i T N F - a .

0
- M I R 99-OOF, 9 6 , 2 2 9
- MIR 98-99, 8 5 , 133, 183 La c r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a se a s o c i a casi s i e m p r e a la i n f e c c i n p o r el v i r u s d e l a h e p a t i t i s C. Su m a n i f e s -
- M I R 98-99F, 9 5 t a c i n m s c o m n es la prpura e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s .
- MIR 97-98, 225, 229, 232,
233

7
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

3.1. Definicin 3.4. Diagnstico

D e n t r o d e l trmino vasculitis se e n g l o b a n u n g r u p o a m p l i o y heterog-
neo d e e n f e r m e d a d e s c u y o d e n o m i n a d o r comn es la inflamacin d e
la pared vascular. La localizacin d e la inflamacin e n vasos d e m u y
diverso c a l i b r e , el diferente t i p o d e reaccin i n f l a m a t o r i a y el t r o p i s m o
por u n o u o t r o rgano dar lugar a c u a d r o s clnicos de m u y v a r i a d a
expresin clnica y diferent e g r a v e d a d .
El diagnstico d e las vasculitis es, e n la mayora d e los casos, histol-
g i c o , o b j e t i v a n d o la inflamacin de la p a r e d vascular q u e c a r a c t e r i z a a
estos procesos. La r e n t a b i l i d a d es o b v i a m e n t e m a y o r c u a n d o se o b t e n -
ga la muestra d e u n rgano a f e c t a d o.
En a l g u n o s c u a d r o s , el diagnstico es clnico (Behget, Kawasaki) o ar-
teriogrfico (Takayasu), g e n e r a l m e n t e basndose en la acumulacin d e
criterios p u b l i c a d o s p o r las sociedades cientficas.

3.2. Clasificacin Las vasculitis necrotizante s sistmicas muestran u n a clnica abigarrada

Existen v a r i o s i n t e n t o s d e c l a s i f i c a c i n d e las v a s c u l i t i s e n f u n c i n
d e su extensin (sistmica o l o c a l i z a d a ) , d e l c o n t e x t o e n el q u e
aparecen (primarias o secundarias) o del calibre del vaso afecta-
d o . N i n g u n a d e estas c l a s i f i c a c i o n e s est e x e n t a d e i n c o n v e n i e n t e s
(Figura 5 ) .
d o n d e coexisten sndrome c o n s t i t u c i o n a l (astenia, a n o r e x i a , febrcula y
prdida d e peso) c o n afectacin multisistmica (renal, musculoesquel-
t i c a , cutnea, etc.). A l g u n a s m a n i f e s t a c i o n e s, c o m o la prpura p a l p a b l e
o la m o n o n e u r i t i s mltiple o los fenmenos isqumicos i n e x p l i c a d o s
deben plantear s i e m p r e el diagnstico d e vasculitis.

SCHONLEIN-HENOCH WEGENER
PAN
ARTERITIS 3.5. Panarteritis nodosa clsica
LEUCOCITOCLSTICAS CHURG- DELA
CLSICA
CRIOGLOBULINEMIA STRAUSS TEMPORAL
KAWASAKI
MIXTA MICROPAN TAKAYASU
Es el p a r a d i g m a d e las vasculitis necrotizantes sistmicas. C o m o todas
ellas, es u n a e n f e r m e d a d p o c o c o m n .

0
Vnulas
capilares

1
Patologa
Arteriolas

Se c a r a c t e r i z a p o r la inflamacin n e c r o t i z a n t e d e las arterias d e p e -

Arterias queo y m e d i a n o c a l i b r e , esto es, hasta las a r t e r i o l a s, r e s p e t a n d o

musculares c a p i l a r e s y vnulas. La lesin caracterstica es el i n f i l t r a d o d e p o l i -

i
m o r f o n u c l e a r e s y la necrosis f i b r i n o i d e . D a d o q u e h a y lesiones e n
diferentes estadios e v o l u t i v o s , e n la fase crnica se p u e d e e n c o n t r a r
Arterias
i n f i l t r a d o p o r m o n o n u c l e a r e s (MIO 0 9 - 1 0 , 2 1 3 ) .
troncales

T o d o s estos c a m b i o s c o n d i c i o n a n disminucin d e la l u z v a s c u l a r y,
Figura 5. Clasificacin d e las vasculitis
p o r t a n t o , i s q u e m i a d e l t e r r i t o r i o i r r i g a d o p o r d i c h o s vasos. Es c a r a c -
terstico d e la d e la p a n a r t e r i t i s n o d o s a ( P A N ) clsica la a u s e n c i a d e
g r a n u l o m a s y eosinfilos, y la formacin d e m i c r o a n e u r i s m a s ( i n f e -
riores a 1 c m ) a p r e c i a b l e s e n la arteriografa, q u e resultan d e gran

3.3. Patogenia u t i l i d a d c u a n d o el t e r r i t o r i o a f e c t a d o es d e difcil a c c e s o para la t o m a

A u n q u e su c o n o c i m i e n t o es i n c o m p l e t o , se asume q u e en la p a t o g e n i a
de las vasculitis i n t e r v i e n e n p r i o r i t a r i a m e n t e diversos m e c a n i s m o s i n -
munopatognicos.
de b i o p s i a . T o d a s estas lesiones a p a r e c e n d e f o r m a p a r c h e a d a p r e d o -
m i n a n t e m e n t e e n las z o n a s d e bifurcacin.
Manifestaciones clnicas

El depsito d e i n m u n o c o m p l e j o s e n la p a r e d v a s c u l a r activara los

factores d e l c o m p l e m e n t o y desencadenara la reaccin i n f l a m a t o r i a . C o m o e n todas las vasculitis necrotizantes sistmicas, los pacientes
La p a n a r t e r i t i s n o d o s a clsica, la prpura d e S c h o n l e i n - H e n o c h o la suelen tener sntomas inespecficos sistmicos, c o m o astenia, a n o r e x i a ,
c r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a v i n c u l a d a a la h e p a t i t i s C se produciran d e prdida d e peso, febrcula, etc., j u n t o c o n afectacin multisistmica
esta f o r m a . (Tabla 5 ) .

La presencia d e a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s frente al c i t o p l a s m a d e los neu- La afectacin renal se p r o d u c e e n el 7 0 % d e los pacientes, y se d e b e a

trfilos ( A N C A ) es u n h a l l a z g o f r e c u e n t e en algunas vasculitis (granulo-
matosis d e W e g e n e r , p o l i a r t e r i t i s microscpica).
La h i p e r s e n s i b i l i d a d r e t a r d a d a e i n m u n i d a d c e l u l a r tambin podran
estar i m p l i c a d a s , c o m o s u g i e r e la p r e s e n c i a d e g r a n u l o m a s e n la
histologa.
la i s q u e m i a g l o m e r u l a r (sin g l o m e r u l o n e f r i t i s ) , l o q u e p r o v o c a d e t e r i o r o
p r o g r e s i v o d e la funcin renal y, a m e n u d o , hipertensin a r t e r i a l . La
p r o t e i n u r i a n o a l c a n z a el rango nefrtico.
Los sntomas musculoesquelticos son habituales ( 5 0 - 6 0 % ) , p e r o m u y
inespecficos: artralgias, artritis y mialgias.

8
 RGANO MANIFESTACIN INCIDENCIA (%) El sistema nervioso perifrico resulta a f e c t a d o en la m i t a d d e los casos,
y d e f o r m a caracterstica, c u a n d o una vasculitis afecta a este rgano,
Renal Insuficiencia renal, HTA 70
da lugar a u n a m o n o n e u r i t i s mltiple. La m o n o n e u r i t i s mltiple es la

Musculoesqueltlca A r t r a l g i a s , mialgias, artritis 50-60 afectacin d e t r o n c o s nerviosos n o c o n t i g u o s q u e se p r o d u c e d e f o r m a

secuencia l y asimtrica.
Cutnea Prpura p a l p a b l e 50

S. n e r v i o s o perifrico M o n o n e u r i t i s mltiple 50 Los sntomas digestivos se d e b e n a la i s q u e m i a d e los rganos a b d o -

minales y, p o r t a n t o, se trata h a b i t u a l m e n t e d e d o l o r a b d o m i n a l d i f u s o ,
Tubo digestivo Dolor abdominal 40
a u n q u e tambin es p o s i b l e e n c o n t r a r sntomas d e b i d o s a la afectacin
Corazn ICC, I A M , p e r i c a r d i t i s 30 de u n rgano de f o r m a aislada (colecistitis alitisica, a p e n d i c i t i s , etc.).

Genitourinario Dolor 25
La participacin d e l corazn y d e l sistema n e r v i o so central es menos
Tabla 5. Manifestaciones clnicas d e la panarteritis nodosa frecuente.

La afectacin p u l m o n a r es e x c e p c i o n a l e n la panarteritis nodosa cl-

La afectacin cutnea es d e m u c h a ms u t i l i d a d para el diagnstico, sica, d e f o r m a q u e su presencia d e b e hacer replantear el diagnstico
y aparec e e n el 5 0 % d e los pacientes (Figura 6). La prpura p a l p a b l e hacia c u a d r o s q u e presentan manifestacione s parecidas, p e r o e n los
(que n o desaparece c o n la vitropresin) es la lesin q u e tpicamente q u e la afectacin p u l m o n a r es h a b i t u a l (Churg-Strauss, W e g e n e r , m i -
p r o d u c e n las vasculitis c u a n d o asientan en la p i e l . N o obstante, otras c r o P A N ) (MIR 0 3 - 0 4 , 1 2 ) .
lesiones cutneas ( n o d u l o s , livedo reticularis, gangrena digital...) p u e -
d e n ser expresin d e la P A N a nivel cutneo. La e n f e r m e d a d se asocia a otros procesos c o m o hepatitis B ( 3 0 % ) , C
( 5 % ) y, o c a s i o n a l m e n t e , a la t r i c o l e u c e m i a .

Exploraciones complementarias

Los hallazgos analticos son frecuentes, per o inespecficos y, p o r t a n -

t o , d e escasa u t i l i d a d para el diagnstico (MIR 98-99, 8 5 ) . Es h a b i t u a l
la elevacin d e la V S G , leucocitosis, a n e m i a de trastornos crnicos y
alteraciones propias d e la afectacin d e diferentes rganos (CPK [crea-
tinfosfocinasa] e n la participacin m u s c u l a r , fosfatasa a l c a l i n a e n la
afectacin heptica, etc.).

Los A N C A son p o c o habituales y, d e aparecer, l o hace n c o n patrn

p e r i n u c l e a r (p-ANCA) (MIR 99-00F, 9 6 ) . En esta e n f e r m e d a d hasta e n
el 3 0 % d e los casos se p u e d e e n c o n t r a r p o s i t i v i d a d para los antgenos
d e s u p e r f i c ie de la hepatitis B.

Diagnstico

El diagnstico d e certez a se realiz a c o n la b i o p s i a , q u e p r e f e r i b l e -

m e n t e d e b e t o m a r s e d e u n rgano a f e c t a d o para q u e resulte r e n t a b l e
(Tabla 6) . La arteriografa p u e d e resultar m u y til c u a n d o el t e r r i t o r i o
Figura 6. Lesiones cutneas e n la p a n a r t e r i t i s n o d o s a
a f e c t a d o sea d e difcil a c c e s o (MIR 0 7 - 0 8 , 8 1 ) .

NECROSIS CLULAS
T A M A O DEL V A S O PMN MONONUCLEARES EOSINFILOS GRANULOMAS
FIBRINOIDE GIGANTES

PAN Pequeo/mediano ++++ +++ Fase crnica - -

Wegener Pequeo/mediano/capllares/vnulas + + +++

+++ +++ ++

Churg-Strauss Pequeo/mediano/capilares/vnulas +++ ++ ++ ++++ ++ ++++

Pequeo/mediano calibre
Poliarteritis microscpica
capilares/vnulas
++++ +++ Fase crnica + - -
A r t e r i t i s d e la t e m p o r a l Grandes + - +++ +/- ++++ +++

Leucocitoclsticas Pequeo/mediano/capilares ++ +++ +++ + - +

Tabla 6. Histologa d e las vasculitis necrotizantes sistmicas

9
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Tratamiento dosis altas e i n m u n o s u p r e s o r e s , e s p e c i a l m e n t e la c i c l o f o s f a m i d a (MIR

06-07, 9 9 ) .

Se a d m i n i s t r a n c o r t i c o i d e s en dosis altas y c i c l o f o s f a m i d a , lo q u e ha
m o d i f i c a d o f a v o r a b l e m e n t e el pronstico, q u e sin t r a t a m i e n t o es m u y
sombro. En los casos asociados a la hepatitis B, es c o n v e n i e n t e asociar 3.7. Enfermedad de Churg-Strauss
a los c o r t i c o i d e s interfern y plasmafresis.
(angetis y granulomatosis alrgica)

3.6. Poliarteritis microscpica Se trata d e u n proceso c a r a c t e r i z a d o p o r asma, e o s i n o f i l i a en sangre

perifrica y en los t e j i d o s , vasculitis y g r a n u l o m a s . A l igual q u e las
dems vasculitis necrotizante s sistmicas es m u y p o c o h a b i t u a l . Los
Este trmino h a c e referencia a u n proceso c a r a c t e r i z a d o p o r los m i s m o s rasgos q u e la d e f i n e n s o n :
hallazgos histolgicos q u e la P A N clsica, p e ro adems d e afectarse los El rgano ms frecuentemente afectado es el pulmn, en el q u e apare-
vasos d e pequeo y m e d i a n o c a l i b r e , se afectan p r e d o m i n a n t e m e n t e cen infiltrados bilaterales migratorios n o cavitados, y clnicamente da
capilares y vnulas. Las p r i n c i p a l e s diferencias c o n la P A N clsica s o n : lugar a episodios d e broncoespasmo grave (Figura 7) (MIR 98-99F, 95).
En la p a t o g e n i a d e la f o r m a microscpica n o p a r t i c i p a el depsito
de i n m u n o c o m p l e j o s .
La afectacin p u l m o n a r (capilaritis p u l m o n a r ) es h a b i t u a l , mientras
q u e resultaba e x c e p c i o n a l en la f o r m a clsica. La complicacin ms
t e m i b l e es la h e m o r r a g i a alveolar .
La afectacin renal se p r o d u c e en f o r m a d e g l o m e r u l o n e f r i t i s q u e
es idntica a la q u e se p r o d u c e en los casos d e W e g e n e r y es u n a
afectacin m u y f r e c u e n t e q u e suele p r o d u c i r s e en f o r m a d e g l o -
m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) c o n progresin rpida.
N o aparecen m i c r o a n e u r i s m a s .
La asociacin c o n la hepatitis B es ms dbil.
M s d e la m i t a d d e los pacientes presentan A N C A ; p r e d o m i n a n t e -
m e n t e c o n patrn p e r i n u c l e a r .

D RECUERDA
La d i f e r e n c i a entre la m i c r o P A N y el W e g e n e r es q u e , e n la p r i m e r a , n o
hay g r a n u l o m a s .

En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , al igual q u e en otras vasculitis q u e afectan a

Figura 7. Afectacin p u l m o n a r e n la e n f e r m e d a d d e Churg-Strauss
rganos vitales y q u e entraan g r a v e d a d , se realiza c o n c o r t i c o i d e s a

T A M A O VASOS A. PATOLGICA CLNICA DIAGNSTICO PECULIARIDADES

Necrosis fibrinoide Asociacin VHB,VHC

Pequeo Isquemia glomerular Mononeuritis Biopsia
PAN clsica PMN Tricoleucemia
Mediano Prpura Artralgia Arteriografa
Bifurcaciones Aneurismas

Pequeo
PAN y mediano Necrosis fibrinoide Puede mostrar p-ANCA
Capilaritis pulmonar Biopsia
microscpica Capilares PMN (y c-ANCA)
Vnulas
Pequeo
y mediano Granulomas Nodulos pulmonares VRS (sinusitis) Biopsia Estrecha asociacin con
Wegener
Capilares Escasa necrosis fibrinoide cavitados no migratorios GN (st. pulmonar) c-ANCA
Vnulas
Pequeo
Eosinofilia perifrica
y mediano Granulomas Infiltrados migratorios
Churg-Strauss Biopsia Asma
Capilares Eosinofilia no cavitados
Alergia
Vnulas

Vasculitis por Capilares Leucocitoclastia Prpura palpable

Clnico +/- biopsia Excelente pronstico
hipersensibilidad y vnulas +/- necrosis No afectacin visceral

Capilares Leucocitoclastia Prpura palpable Dolor abdominal

Schonlein-Henoch Clnico +/- biopsia Predominio en edad peditrica
y vnulas Depsito IgA Artralgia Afectacin renal

Infiltrado mononuclear
Arteritis Cefalea Alteraciones visuales Biopsia temporal Respuesta excelente a CE
Gran calibre Clulas gigantes
de la t e m p o r a l Dolor facial PMR Eco Afecta a ancianos
Granuloma

Infiltrado mononuclear Isquemia distal al vaso - Insuficiencia artica Mujeres jvenes (asiticas)
Takayasu Gran calibre Clulas gigantes afectado Accidentes isqumicos Arteriografa Ciruga vascular tras corticoides
Granulomas - Claudicacin mandibular transitorios Metotrexato

Tabla 7. Diagnstico diferencial clinicopatolgico d e las vasculitis

10

La segunda afeccin ms f r e c u e n t e es la m o n o n e u r i t i s mltiple, q u e
p u e d e aparecer hasta en el 6 0 - 7 0 % d e los casos.
La afectacin renal es s i m i l a r a la d e la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r
o la p o l i a r t e r i t i s microscpica, en f o r m a de g l o m e r u l o n e f r i t i s , p e r o
es m e n o s f r e c u e n t e y grave. A s i m i s m o , existen lesiones extraglo-
merulares (vasculitis g r a n u l o m a t o s a ) .
Sobre t o d o es caracterstica la presencia de algn t i p o d e alergia
(rinitis o sinusitis) hasta e n el 6 0 % d e los casos.
Es caracterstica la presencia d e e o s i n o f i l i a en sangre perifrica ( m a -
yor d e 1.000 eosinfilos/ml).
La histologa muestra afectacin t a n t o d e vasos d e m e d i a n o y p e -
queo c a l i b r e c o m o d e capilares y vnulas. Adems d e presentar
i n f i l t r a d o d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s ( P M N ) y necrosis f i b r i n o i d e , el h a -
l l a z g o caracterstico es la presencia d e g r a n u l o m a s extravasculares
o i n c l u s o intravasculares.
A l g o m e n o s d e la m i t a d d e los pacientes presentan A N C A c o n p a -
trn p e r i n u c l e a r (MIR 98-99F, 9 5 ) .
RECUERDA
La p r i n c i p a l causa d e m u e r t e e n los pacientes afectados p o r esta vascu
es la afectacin cardaca.
A l m a r g e n d e estas d i f e r e n c i a s , la e n f e r m e d a d t i e n e u n c o m p o r t a m i e n -
t o s i m i l a r a la P A N , c o n afectacin multisistmica ( p u l m o n a r , m o n o -
neuritis mltiple, afectacin cutnea, r e n a l , cardaca...), p e r o c o n u n
pronstico algo m e j o r q u e sta, ya q u e al ser m e n o s agresiva, a m e n u -
d o p e r m i t e p r e s c i n d i r de la c i c l o f o s f a m i d a y tratarla e x c l u s i v a m e n t e
c o n c o r t i c o i d e s (Tabla 7).
3.8. Granulomatosis de Wegener
Es u n a e n f e r m e d a d multisistmica c a r a c t e r i z a d a p o r la formacin d e
g r a n u l o m a s e inflamacin n e c r o t i z a n t e e n los vasos d e la va respira-
t o r i a s u p e r i o r e i n f e r i o r , m u y f r e c u e n t e m e n t e asociada a la g l o m e r u l o -
nefritis.
Patologa
Se a f e c t a n v a s o s d e m e d i a n o y p e q u e o c a l i b r e , p e r o e s p e c i a l m e n -
te c a p i l a r e s y v n u l a s , e n los q u e la lesin ms caracterstica es
la p r e s e n c i a de granulomas intravasculares y extravasculares.
r g a n o ms r e n t a b l e p a r a d o c u m e n t a r histolgicamente la e n f e r -
m e d a d es el p u l m n , y a q u e es e n d o n d e se e n c u e n t r a la expresin
a n a t o m o p a t o l g i c a ms c o m p l e t a , c o n v a s c u l i t i s y g r a n u l o m a s . La
b i o p s i a d e la va r e s p i r a t o r i a s u p e r i o r p u e d e m o s t r a r g r a n u l o m a s
s i n v a s c u l i t i s , y e n el rion se encontrar u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s sin
granulomas.
Manifestaciones clnicas
El rgano ms f r e c u e n t e ( 9 5 % ) y ms p r e c o z m e n t e a f e c t a d o es la va
respiratoria superior , d o n d e el t e j i d o i n f l a m a t o r i o q u e o c u p a los se-
nos paranasales da lugar a una secrecin hemorrgica o p u r u l e n t a . El
carcter l o c a l m e n t e agresivo d e este t e j i d o p u e d e destruir el t a b i q u e
nasal y dar lugar a u n a nariz e n " s i l l a d e m o n t a r " u o b s t r u i r la t r o m p a
Reumatologa
de Eustaquio, y p r o v o c a r una otitis m e d i a . A s i m i s m o p u e d e aparece r
estenosis t r a q u e a l subgltica.
El pulmn tambin se afecta de f o r m a p r e c o z y f r e c u e n t e ( 8 5 % ) , y lo
hace c o n a p a r i e n c i a d e i n f i l t r a d os p u l m o n a r e s c a v i t a d o s , bilaterales y
no m i g r a t o r i o s .
RECUERDA
Tpicamente se m a n i f i e s t a c o m o u n asma resistente al t r a t a m i e n t o y
eosinofilia.
La g l o m e r u l o n e f r i t i s n o suele estar presente en el m o m e n t o d e l d i a g -
nstico, p e r o a p a r e c e e n el 7 5 % d e los pacientes a l o largo d e la enfer-
m e d a d . Se trata d e u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s f o c a l y segmentari a q u e , sin
t r a t a m i e n t o , e v o l u c i o n a de f o r m a rpidamente p r o g r e s i v a.
A d e m s d e esta trada c l s i c a , s u e l e n p r e s e n t a r s e sntomas i n e s -
pecficos ( a s t e n i a , a n o r e x i a , prdida d e p e s o . . . ) , a f e c t a c i n o c u l a r
( d a c r i o c i s t i t i s , e p i e s c l e r i t i s , esclerouveti s g r a n u l o m a t o s a o p r o p t o -
sis), m a n i f e s t a c i o n e s m u s c u l o e s q u e l t i c a s, c u t n e a s o n e u r o l g i c a s
(MIR 97-98, 2 3 2 ) .
Las d e t e r m i n a c i o n e s analticas p o n e n d e m a n i f i e s t o datos inespec-
ficos q u e refleja n la p r e s e n c ia d e u n p r o c e s o i n f l a m a t o r i o , c o m o el
a u m e n t o d e la V S G , l e u c o c i t o s i s , a n e m i a , t r o m b o c i t o s i s e h i p e r g a m -
m a g l o b u l i n e m i a (IgA). Sin e m b a r g o , la determinacin analtica d e ms
t r a s c e n d e n c i a es la p r e s e n c ia d e a n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e los
neutrfilos ( A N C A ) . Se trata d e a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a d e t e r m i -
nadas protenas presentes e n el c i t o p l a s m a d e los neutrfilos (Tabla 8).
En funcin d e l patrn q u e a d o p t e en la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a i n d i r e c t a ,
se h a b l a d e :
c - A N C A (patrn d i f u s o citoplasmtico) c u y o antgeno es la protei-
nasa 3.
p - A N C A (patrn p e r i n u c l e a r ) c u y o s antgenos son la m i e l o p e r o x i d a -
sa y la elastasa.
ANCA
(p-ANCA) p e r i n u c l e a r (c- A N C A ) citoplasmtico
Elastasa, MPX Proteasa-3
PAN-m Sensible y especfico para
GCS el W e g e n e r ( 9 0 % )
PAN clsica Tambin aparece e n
Wegener - PAN-m
Colitis ulcerosa, C r o h n , h e p a t i t i s - Pollcondritis recidivante
autoinmunitarias A l g u n a s GN
LES, lupus inducido, p o l i m i o s i t i s , AR,
El ACJ, e s p o n d l l o a r t r l t i s
Tabla 8. A n t i c u e r p os anticitoplasma d e los neutrfilos (ANCA)
Se p u e d e e n c o n t r a r p - A N CA en varias vasculitis (Churg-Strauss, m i c r o -
PAN), g l o m e r u l o n e f r i t i s o en el sndrome d e C o o d p a s t u r e . Sin e m b a r -
g o , la presencia d e c - A N C A es m u y especfica ( 9 5 % ) y sensible ( 8 8 % )
de la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r . I n d e p e n d i e n t e m e n t e de la relacin
q u e p u e d a guardar la concentracin d e c - A N C A c o n la a c t i v i d a d d e la
e n f e r m e d a d , la t o m a d e decisiones se d e b e basar e n la clnica y el ttulo
de c - A N C A , a pesar d e su e s p e c i f i c i d a d n o d e b e sustituir a la d o c u m e n -
tacin histolgica e n el diagnstico.
A pesar d e la estrecha relacin q u e existe entre la e n f e r m e d a d d e W e -
gener y los c - A N C A , stos se p u e d e n e n c o n t r a r e n otras s i t u a c i o n es
c o m o algunas g l o m e r u l o n e f r i t i s , a l g u n o s casos d e p o l i a r t e r i t i s m i c r o s -
cpica o la p o l i c o n d r i t i s r e c i d i v a n t e (MIR 0 7 - 0 8 , 7 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 3 3 ) .
11
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
o REC U ERD A
La enfermedad de Wegener puede plantear el diagnstico diferencial
con el cranuloma de la lnea media, que afecta al macizo facial y es un
proceso granulomatoso y destructivo. A diferencia de ste, en el Wegener
no son comunes las extensas destrucciones cutneas ni seas.
Tratamiento
La g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r es la vasculitis en la q u e la c i c l o f o s f a -
m i d a se ha m o s t r a d o ms eficaz y ha m o d i f i c a d o d e f o r m a ms drsti-
ca el pronstico, d e tal m a n e ra q u e , d e ser u n p r o c e s o d e pronstico
infausto antes del t r a t a m i e n t o c o n c i c l o f o s f a m i d a , ha pasado a ser u n a
e n f e r m e d a d tratable, en la q u e la m o r t a l i d a d n o supera el 1 5 % , y ms
d e l 9 0 % d e los pacientes tratados e x p e r i m e n t a n mejora clnica ( 7 5 %
remisin c o m p l e t a ) , e i n c l u s o las recadas q u e p u e d e n p r o d u c i r s e , al
d i s m i n u i r o suspender el t r a t a m i e n t o , r e s p o n d e n tambin. La dosis d e
c i c l o f o s f a m i d a es nicialmente d e 2 mg/kg/da. Sin e m b a r g o , esta dosis
debe d i s m i n u i r s e en caso d e q u e se p r o d u z c a u n o d e sus efectos s e c u n -
darios habituales, la l e u c o p e n i a , de f o r m a q u e d e b e n mantenerse cifras
de l e u c o c i t o s superiores a 3.000/ml (> 1.500 neutrfilos). D u r a n t e los
p r i m e r o s meses d e t r a t a m i e n t o se aaden c o r t i c o i d e s en dosis altas a la
c i c l o f o s f a m i d a (1 mg/kg/da d u r a n t e el p r i m e r mes), q u e se disminuirn
p r o g r e s i v a m e n t e (MIR 05-06, 8 6 ; M I R 04-05, 8 6 ; M I R 99-OOF, 2 2 9 ;
MIR 97-98, 2 2 5 ) .
REC U ERD A
El principal efecto secundario de la ciclofosfamida es la leucopenia.
Cuando sta aparezca, se sustituir por metotrexato, teniendo en cuenta
que puede dar lugar a fibrosis pulmonar y heptica.
La administracin d e c i c l o f o s f a m i d a en b o l o s mensuales p e r m i t e a l c a n -
zar una dosis a c u m u l a d a i n f e r i o r y m i n i m i z a r los efectos secundarios a
largo p l a z o . Las recidivas se p r o d u c e n hasta en el 5 0 % d e los casos y
p u e d e n c o n d i c i o n a r algn t i p o d e secuela.
Los p r i n c i p a l e s efectos secundarios d e la c i c l o f o s f a m i d a son la pancito -
p e n i a , cistitis hemorrgica ( 4 0 % ) , cncer vesical ( 5 % ) , m i e l o d i s p l a s i a ,
a u m e n t o d e la i n c i d e n c i a d e i n f e c c i o n es o t o x i c i d a d g o n a d a l . Por este
m o t i v o el t r a t a m i e n t o d e m a n t e n i m i e n t o se suele llevar a c a b o c o n o t r o
i n m u n o s u p r e s o r d e perfil ms seguro c o m o m e t o t r e x a t o , a z a t i o p r i n a o
micofenolato mofetil.
3.9. Sndrome poliangetico
de superposicin
D e n t r o d e este c o n c e p t o se i n c l u y e n a q u e l l o s c u a d r o s q u e c o m p a r t e n
caractersticas d e diferentes entidades, sin p o d e r ser t i p i f i c a d o s c o m o
u n o c o n c r e t o . A l tratarse d e u n a vasculitis n e c r o t i z a n t e sistmica t i e n e
el m i s m o pronstico y t r a t a m i e n t o q u e aquellas entidades d e las q u e
presenta rasgos.
R EC U ER D A
La mitad de los pacientes con arteritis de la temporal presentan sntomas
de polimialgia reumtica.
12
3.10. Arteritis de la temporal
La arteritis d e la t e m p o r a l , tambin d e n o m i n a d a arteritis d e clulas g i -
gantes, arteritis craneal o e n f e r m e d a d d e H o r t o n , afecta a vasos d e m e -
d i a n o y gran c a l i b r e , p r e d o m i n a n t e m e n t e arterias craneales externas, y
e s p e c i a l m e n t e a la arteria t e m p o r a l .
La e n f e r m e d a d afecta d e f o r m a casi e x c l u s i v a a pacientes c o n e d a d
superior a los 55 aos. Es m u c h o ms c o m n q u e las vasculitis n e c r o -
tizantes sistmicas. Es e x c e p c i o n a l en la raza a f r o a m e r i c a n a , y es alg o
ms f r e c u e n t e en el sexo f e m e n i n o q u e en el m a s c u l i n o . Se han des-
c r i t o casos d e agregacin f a m i l i a r q u e se ha a t r i b u i d o a su asociacin
c o n el H L A DR-4.
Manifestaciones clnicas
La e d a d m e d i a d e c o m i e n z o d e los sntomas se sita en t o r n o a los 7 0
aos. Estos sntomas p u e d e n c o m e n z a r t a n t o d e f o r m a brusca como
insidiosa. La presentacin ms h a b i t u a l es cefalea, fiebre, a n e m i a y
elevacin d e la V S C en un p a c i e n t e d e e d a d a v a n z a d a . C o m o en todas
las vasculitis, es comn q u e a p a r e z c a n sntomas inespecficos, c o m o la
prdida d e peso, astenia, a n o r e x i a , artralgias, sudoracin.
A m e n u d o ( 5 0 % ) se asocia a la p o l i m i a l g i a reumtica, u n c u a d r o clnico
ms h a b i t u a l q u e la arteritis d e la t e m p o r a l , caracterizado por d o l o r y
rigidez, e s p e c i a l m e n t e referido a la c i n t u r a escapular y pelviana .
En ocasiones, se acompaa d e sinovitis en rodillas, carpos y articulacin
esternoclavicular, q u e tambin es p r o p i o d e poblacin de edad a v a n z a -
da. A s i m i s m o , cursa c o n elevacin d e la VSG. Se estima q u e entre el 10-
1 5 % d e los pacientes c o n p o l i m i a l g i a reumtica sin signos ni sntomas
de arteritis presentan, sin e m b a r g o , hallazgos histolgicos en la biopsia
de la arteria t e m p o r a l .
Puesto q u e el curso clnico d e estos pacientes n o difiere d e aqullos
q u e n o muestran alteraciones histolgicas en la arteria t e m p o r a l , n o est
j u s t i f i c a d a la realizacin d e biopsia en los sujetos c o n p o l i m i a l g i a r e u -
mtica sin sntomas d e arteritis d e la t e m p o r a l .
El sntoma ms h a b i t u a l es la cefalea ( 6 5 % ) , d e f o r m a q u e , en el m o -
m e n t o del diagnstico, el p a c i e n t e suele referir la presencia, en las
ltimas semanas, d e u n a cefalea n o h a b i t u a l en l, refractaria a los
analgsicos habituales. En ocasiones se a p r e c i a n signos i n f l a m a t o r i o s
sobre el c u e r o c a b e l l u d o , c o m o e n g r a s a m i e n t o d e la arteria afectada,
n o d u l o s subcutneos o ausencia de p u l s o . A s i m i s m o , es h a b i t u a l q u e la
palpacin superficial sobre la z o n a d e s e n c a d e n e d o l o r .
La manifestacin ms grave es la o c u l a r ( 2 5 - 5 0 % ) , q u e se p r o d u c e p o r
oclusin d e diferentes arterias oculares u orbitarias, d a n d o lugar a e p i -
sodios d e prdida d e visin t r a n s i t o r ia (amaurosis fugax). La i m p o r t a n -
cia radica en q u e la ceguera, q u e se p u e d e derivar d e u n a neuritis pti-
ca isqumica, se p u e d e prevenir c o n el t r a t a m i e n t o p r e c o z , d e tal f o r m a
q u e la i n c i d e n c i a d e esta grave complicacin a c t u a l m e n t e n o supera
el 1 0 % d e los casos, gracias al diagnstico y t r a t a m i e n t o p r e c o z (MIR
0 0 - 0 1 , 8 1 ) . El d o l o r f a c i a l , e s p e c i a l m e n t e la claudicacin m a n d i b u l a r ,
se llega a p r o d u c i r hasta en el 6 0 % d e los pacientes. En ocasiones se
manifiesta c o m o prdida del gusto o d o l o r en la lengua.
Sin e m b a r g o , a u n q u e stos son los sntomas ms habituales, el proceso
t i e n e u n a naturaleza sistmica, d e f o r m a q u e p u e d e n encontrarse alte-

raciones en otros t e r r i t o r i o s vasculares en f o r m a d e a c c i d e n t e cerebro-
vascular, neuropata perifrica, sordera, vasculitis c o r o n a r i a , e i n c l u s o
diseccin y rotura artica.
Exploraciones complementarias
La VSG est, de f o r m a casi i n v a r i a b l e , elevada (nicamente el 2 % t i e n e
VSG n o r m a l ) , y adems es efica z c o m o mtodo para m o n i t o r i z a r la
e f i c a c i a del t r a t a m i e n t o . Es c o n v e n i e n t e recordar q u e en la poblacin
a n c i a n a es h a b i t u a l q u e , sin presentarse patologa, se a p r e c i e n m o d e r a -
das e l e v a c i o n e s d e la VSG (MIR 00-01 F, 6 8 ) .
La a n e m i a es tambin u n h a l l a z g o f r e c u e n t e. Se trata d e una a n e m i a d e
trastornos crnicos, es decir, normocrmica o hipocrmica, q u e res-
p o n d e al t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d .
Pueden encontrarse elevado s otros reactantes d e fase aguda c o m o la
protena C reactiva (PCR), etc., (MIR 0 7 - 0 8 , 80).
Son frecuentes las alteraciones d e las pruebas d e funcin heptica, es-
p e c i a l m e n t e la fosfatasa a l c a l i n a ( 7 0 % ) .
A pesar d e q u e los sntomas d e p o l i m i a l g i a reumtica p u d i e r a n sugerir
la existencia d e u n a miopata i n f l a m a t o r i a , esto n o o c u r r e , y los niveles
de CPK son n o r m a l e s ( c o m o l o son el e l e c t r o m i o g r a m a [ E M G ] o la
biopsia muscular).
Diagnstico
El diagnstico se d e b e sospechar ante el c u a d r o clnico c o m p a t i b l e d e
cefalea, f i e b r e y a n e m i a , p e r o a pesar d e lo caracterstico d e las m a -
nifestaciones clnicas, el diagnstico d e f i n i t i v o se d e b e realizar p o r la
b i o p s i a d e la arteria afectada, h a b i t u a l m e n t e la t e m p o r a l . sta se d e b e
llevar a c a b o lo antes p o s i b l e , ya q u e c o n el t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i -
des, pasados unos das, p u e d e n desaparecer algunos d e los hallazgos
histolgicos.
Sin e m b a r g o , el t r a t a m i e n t o d e b e instaurarse p r e c o z m e n t e , sin esperar
al resultado de la b i o p s i a , ya q u e el o b j e t i v o p r i m o r d i a l n o es slo
la mejora sintomtica, sino p r e v e n i r las c o m p l i c a c i o n e s o c u l a r e s q u e
p u e d e n c o n d u c i r a la ceguera (MIR 9 7 - 9 8 , 2 2 9 ) .
La afectacin patolgica de la arteria t e m p o r a l es p a r c h e a d a , p o r l o q u e
es preciso o b t e n e r u n a muestra a m p l i a d e t e j i d o , a pesar d e lo cual la
b i o p s i a n o r m a l n o e x c l u y e d e f i n i t i v a m e n t e el diagnstico.
Histolgicamente se p r o d u c e u n a inflamacin d e arterias d e m e d i a n o
y gran c a l i b r e , c a r a c t e r i z a d a p o r u n i n f i l t r a d o d e clulas m o n o n u -
cleares. Es f r e c u e n t e la p r e s e n c i a d e g r a n u l o m a s y clulas gigantes.
Existe, a s i m i s m o , proliferacin d e la ntima y disrupcin d e la lmina
elstica.
Se p u e d e n e n c o n t r a r alteraciones, g e n e r a l m e n t e inespecficas, en la
b i o p s i a heptica en f o r m a d e inflamacin p e r i p o r t a l e i n t r a l o b u l a r c o n
reas d e necrosis, e i n c l u s o en ocasiones, g r a n u l o m a s .
La respuesta espectacular al t r a t a m i e n t o esteroideo p u e d e c o n f i r m a r el
diagnstico en a q u e l l o s casos en q u e la histologa n o haya resultado
eficaz ( t r a t a m i e n t o p r e v i o , falsos negativos, etc.).
Reumatologa
O t r o mtodo til en el diagnstico es la ecografa d e las arterias t e m -
porales q u e p u e d e mostrar hallazgos m u y especficos c o m o el h a l o hi-
p o e c o i c o (Figura 8) a l r e d e d o r d e la arteria afectada o el e n g r a s a m i e n t o
de la p a r e d c o n disminucin del f l u j o .
Figura 8 . Halo h i p o e c o i c o e n la ecografa d e la a r t e r i t i s t e m p o r a l
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n c o r t i c o i d e s , q u e n o slo es eficaz en el
a l i v i o sintomtico (que se p r o d u c e d e f o r m a t a n espectacular q u e la
respuesta al t r a t a m i e n t o t i e n e tambin u t i l i d a d diagnstica en a q u e l l o s
casos en q u e la b i o p s i a n o haya sido c o n c l u y e n t e ) s i n o q u e es tambin
eficaz en la prevencin d e las c o m p l i c a c i o n e s oculares , q u e , c o m o ya
se ha c i t a d o , son las ms graves p o r el p o t e n c i a l d e s a r r o l l o d e prdida
de visin secundaria a la neuritis ptica isqumica.
La dosis usada es de 1 mg/kg/da durante las primeras semanas, c o n lo que
se controlan rpidamente los sntomas (MIR 05-06, 8 3 ; MIR 03-04, 11).
C u a n d o esto se ha c o n s e g u i d o , se c o m i e n z a a realizar u n descenso
gradual y p r o g r e s i v o d e la dosis d e c o r t i c o i d e s , hasta alcanzar la d o -
sis mnima c o n la q u e se c o n t r o l a n los sntomas. Para m o n i t o r i z a r la
respuesta al t r a t a m i e n t o son tiles la situacin clnica del p a c i e n t e y
la VSG. Suele ser preciso m a n t e n e r la medicacin d u r a n t e u n p e r i o d o
p r o l o n g a d o , a m e n u d o superior a u n ao.
C o n v i e n e recordar q u e el t r a t a m i e n t o d e la p o l i m i a l g i a reumtica sin
sntomas d e arteritis se debe realizar c o n c o r t i c o i d e s , pero en este caso
slo son precisas dosis bajas (15-20 mg/da), ya q u e n o existe el riesgo d e
c o m p l i c a c i o n e s oculares, q u e son las q u e justifica n las dosis elevadas.
3.11. Arteritis de Takayasu
Tambin d e n o m i n a d a sndrome del a r c o artico. Se trata de u n proceso
i n f l a m a t o r i o crnico q u e afecta a la aorta y a sus p r i n c i p a l e s ramas,
p r o d u c i e n d o f u n d a m e n t a l m e n t e sntomas isqumicos. El proceso suele
afectar a mujeres p o r d e b a j o d e los 4 0 aos. La e n f e r m e d a d es p o c o
f r e c u e n t e , s i e n d o ms comn en O r i e n t e , y se ha d e s c r i to u n a relacin
c o n diferentes antgenos d e h i s t o c o m p a t i b i l i d a d (DR2 y M B 1 en O r i e n -
te, y D R 4 y M B 3 en Norteamrica) (Figura 9).
13
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

RECUERDA
La arteria ms afectada es la s u b c l a v ia d a n d o lugar a claudicacin d e
m i e m b r o s superiores y asimetra d e pulsos.

Diagnstico

La exploracin fsica suele mostrar la ausencia d e pulsos, e s p e c i a l m e n -

te radiales, y soplos sobre las arterias afectadas.

Los datos d e l a b o r a t o r i o son d e p o c a u t i l i d a d : leucocitosis, a n e m i a d e

trastornos crnicos y elevacin d e la V S G .

D a d o el tamao y la localizacin de los vasos afectados, el diagnstico

n o se suele realizar p o r b i o p s i a sino p o r arteriografa, q u e debe e x a m i -
nar t o d a la aorta y sus ramas, ya q u e la extensin d e l proceso p u e d e
ser m u y a m p l i a .

Figura 9. A r t e r i t i s d e Takayasu
Los hallazgos arteriogrficos mostrarn la presencia d e estenosis o i n -
cluso oclusione s c o n d i l a t a c i o n e s postestenticas y el posibl e desarro-
llo de circulacin c o l a t e r a l .
Manifestaciones clnicas <MIR 0 6 - 0 7 , 9 2 ; M I R 01-02,50)

RECUERDA
A n t e u n paciente j o v e n q u e sufre u n a c c i d e n t e cerebrovascular, adems
A u n q u e los sntomas ms frecuentes son los fenmenos isqumicos r e - de u n a arteritis d e Takayasu se d e b e pensar e n cardiopatas embolgenas,
feridos al sistema nervios o c e n t r a l , e n la fase i n i c i a l se p u e d e apreciar, diseccin carotdea, sndromes d e h i p e r c o a g u l a b i l i d a d o vasoespasmo

c o m o e n otras vasculitis, sntomas sistmicos q u e reflejan la presencia p o r cocana

de u n a inflamacin subyacente, c o m o f i e b r e , malestar, astenia y d o l o r

sobre la arteria afectada.
Posteriormente, e n la d e n o m i n a d a "fase o c l u s i v a " , se p r o d u c e n los
sntomas d e r i v a d o s d e la hipoperfusin e n los territorios distales a la
arteria afectada, e n f o r m a d e claudicacin d e los m i e m b r o s superiores
(subclavia), alteraciones visuales (visin borrosa, diplopa o amaurosis
fugax), dficit hemisfricos transitorios o establecidos (arteria cartida
comn), hipertensin y d e t e r i o r o d e la funcin renal (arterias renales),
i n s u f i c i e n c i a artica e i n s u f i c i e n c ia cardaca congestiva (raz y arco
artico).
Se p u e d e n e n c o n t r a r tambin a n e u r i s m a s . Las a l t e r a c i o n e s histol-
gicas, q u e s o n , p o r t a n t o , i n f r e c u e n t e m e n t e c o n f i r m a d a s , s o n su-
p e r p o n i b l e s a las q u e se a p r e c i a n e n la a r t e r i t i s t e m p o r a l ( i n f i l t r a d o
d e clulas m o n o n u c l e a r e s c o n formaci n d e g r a n u l o m a s y clulas
gigantes).
Tratamiento

Se p u e d e llegar a e n c o n t r a r afectacin d e vasos d e gran c a l i b r e d e c u a l - El t r a t a m i e n t o se basa en la combinacin d e c o r t i c o i d e s e n dosis altas

q u i e r localizacin. Las l o c a l i z a c i o n e s ms caractersticas se recogen en e i n m u n o s u p r e s o r e s (metotrexato), p e r o la m e d i d a ms i m p o r t a n t e es
la Tabla 9. la realizacin d e tcnicas d e ciruga vascular. Estas ltimas deberan,
de f o r m a ideal, llevarse a c a b o c u a n d o la inflamacin estuviese c o n -

ARTERIA CLINICA
trolada.
PORCENTAJE

Claudicacin d e los brazos, fenmeno

Subclavia 93
d e R a y n a ud

3.12. Prpura de Schonlein-Henoch

Cartida c o m n 58 Trastornos visuales, sncope, AIT, ictus

Aorta abdominal 47 D o l o r a b d o m i n a l , nuseas, vmitos

Arterias renales 38 Hipertensin, insuficienci a renal

C a y a d o y raz Tambin d e n o m i n a d a prpura a n a f i l a c t o i d e . En algunas d e las c l a s i -

35 Insuficiencia artica, IC
d e la a o r t a f i c a c i o n e s d e v a s c u l i t i s se i n c l u y e d e n t r o d e las v a s c u l i t is p o r hiper-
Vertebrales 35 A l t e r a c i o n e s visuales, m a r e o s s e n s i b i l i d a d , p o r la p r e p o n d e r a n c i a d e las m a n i f e s t a c i o n e s cutneas
en a m b a s , la histologa s i m i l a r , l o c a l i z a d a en los vasos d e pequeo
Eje celaco 18 D o l o r a b d o m i n a l , nuseas, vmitos
c a l i b r e y el e x c e l e n t e pronstico q u e c o m p a r t e n .
Mesentrica
18 D o l o r a b d o m i n a l , nuseas, vmitos
superior
La d i f e r e n c i a f u n d a m e n t a l es q u e , e n la prpura S c h o n l e i n - H e n o c h ,
Ilacas 17 Claudicacin d e las piernas
existe afectacin visceral (articular , renal y gastrointestinal ) e n la m a -
10-40 D o l o r torcico atpico, disnea
yora d e los p a c i e n t e s .

C
Puo lrm
o noanral ar es s < 10 D o l o r torcico, I A M
Afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a la poblacin infantil y adultos jvenes,
Tabla 9. Localizacin d e los vasos afectados e n la arteritis d e Takayasu a u n q u e p u e d e llegar a encontrarse e n c u a l q u i e r e d a d . Es ms frecuen-

14
te e n varones (1,5/1) y en la poblacin d e nivel socioeconmico ms
bajo. Presenta u n p r e d o m i n i o e s t a c i o n a l , siend o ms f r e c u e n t e e n la
primavera.
Patogenia
La e n f e r m e d a d se p r o d u c e p o r el depsito d e i n m u n o c o m p l e j o s .
La I g A es e l t i p o d e a n t i c u e r p o q u e se e n c u e n t r a e n stos. Se d e s -
c o n o c e e l a g e n t e c a u s a l d e este t r a s t o r n o , a u n q u e e l h e c h o d e q u e
se p r o d u z c a a m e n u d o despus d e u n a infeccin r e s p i r a t o r i a ha
h e c h o p l a n t e a r s e q u e algn m i c r o o r g a n i s m o {Streptococcus) est
i m p l i c a d o e n la p a t o g e n i a , si b i e n se h a n r e l a c i o n a d o o t r o s antge-
nos d e s e n c a d e n a n t e s , c o m o frmacos, a l i m e n t o s , i n m u n i z a c i o n e s ,
picaduras, etc.
La lesin histolgica subyacente es s i m i l a r a la d e otras vasculitis, p r e -
d o m i n a n t e m e n t e cutneas (MIR 02-03F, 1 3 8 ) .
Manifestaciones clnicas <MIR 06-07,255)
La manifestacin i n i c i a l y ms c o n s t a n t e es la prpura p a l p a b l e n o
trombopnica en nalgas y m i e m b r o s inferiores . En los a d u l t o s , la afec-
tacin d e otros rganos n o es c o m n , a d i f e r e n c i a d e l o q u e o c u r r e
en nios.
Entre e l 6 0 % y el 9 0 % d e los p a c i e n t e s d e s a r r o l l a n sntomas a r -
ticulares, generalmente limitados a artralgias, a u n q u e algunos i n -
d i v i d u o s p r e s e n t a n u n a p o l i a r t r i t i s q u e afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a
t o b i l l o s , r o d i l l a s , c a r p o s y pequeas a r t i c u l a c i o n e s d e las m a n o s .
Suele ser t r a n s i t o r i a y n o es e r o s i v a n i d e j a secuelas ( M I R 9 9 - 0 0 ,
127; MIR 99-00, 213).
Las manifestaciones gastrointestinales se p r o d u c e n p o r vasculitis e n ese
mbito, c o n la aparicin d e e d e m a en la pared intestinal. Se manifiesta
en f o r m a d e episodios d e d o l o r a b d o m i n a l d e t i p o clico, nuseas y v -
mitos. Puede cursar c o n diarrea o estreimiento, y si se p r o d u c e dao
de la m u c o s a , aparecer rectorragia. La invaginacin intestinal es u n a
complicacin p o c o usual.
La afectacin renal es una g l o m e r u l o n e f r i t i s h a b i t u a l m e n t e asintomti-
ca q u e mostrar la presencia d e h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a en el s e d i m e n -
to. En u n a minora d e los casos aparecer h e m a t u r i a macroscpica y
sndrome nefrtico. Es raro q u e curse c o n d e t e r i o r o d e la funcin renal
o e v o l u c i o n e a i n s u f i c i e n c i a renal crnica.
Las exploraciones comple-
RECUERDA
Es m u y caracterstica
mentarias mostrarn leuco-
c i t o s i s y e l e v a c i n d e la I g A
la e l e v a c i n srica d e la IgA.
(MIR 04-05, 186).
Tratamiento y pronstico
La e n f e r m e d a d suele ser a u t o l i m i t a d a , i n c l u s o sin t r a t a m i e n t o , a u n q u e
p u e d e n aparecer nuevos brotes ( 1 0 - 3 0 % ) , q u e e n c u a l q u i e r caso se
c o m p o r t a n , al igual q u e el p r i m e r o , d e f o r m a n o agresiva. En casos
aislados, la e n f e r m e d a d a d o p ta u n curso crnico, y c u a n d o es as, la
causa d e m u e r t e es la afectacin renal.
Si es preciso t r a t a m i e n t o (sntomas a b d o m i n a l e s o articulares intensos),
se realiza c o n c o r t i c o i d e s e n dosis altas (1 mg/kg/da) d u r a n t e u n p e r i o -
d o de t i e m p o l i m i t a d o (MIR 9 8 - 9 9 , 1 8 3 ) .
En t o d os los casos es o b l i g a t o r i o el reposo.
3.13. Vasculitis predominantemente
cutneas
D e n t r o d e este g r u p o se e n g l o b a n a q u e l l o s c u a d r o s q u e se c a r a c -
t e r i z a n p o r presentar sntomas referidos d e m a n e r a p r i m o r d i a l a la
p i e l , g e n e r a l m e n t e e n f o r m a d e prpura p a l p a b l e , y p o r presentar u n
pronstico m u c h o ms f a v o r a b l e q u e el resto d e las v a s c u l i t i s al n o
p r o o d u c i r dao v i s c e r a l . P r e v i a m e n t e eran d e n o m i n a d a s v a s c u l i t i s
leucocitoclsticas, h a c i e n d o r e f e r e n c ia a su h a l l a z g o histolgico ms
caracterstico.
RECUERDA
Este trmino n o es t o t a l m e n t e
s mas
Estas v a s c u l i t i s s o n las a p r o p i a d o , puesto q u e n o t o -
f r e c u e n t e s y m e n o s g:raves
das presentan esta alteracin
d e todas.
anatomopatolgica.
Tambin se c o n o c e n c o m o vasculitis p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , a l u d i e n d o
al terico m e c a n i s m o patognico q u e las desencadena. Lo i n a p r o p i a d o
d e este trmino se deriva, p o r u n a parte, d e q u e otras vasculitis c o n
afectacin sistmica se desencadenan p r o b a b l e m e n t e p o r u n a respues-
ta anmala ante u n antgeno, y adems, e n la mayora de los casos se
d e s c o n o c e cul es el antgeno desencadenante. A pesar d e e l l o , e n
funcin d e l terico antgeno q u e lo desencadena, se ha e s t a b l e c i d o la
clasificacin de las diferentes c i r c u n s t a n c i as en las q u e p u e d e n apare-
cer este t i p o d e vasculitis, q u e es m u c h o ms f r e c u e n t e q u e el resto y
p u e d e n aparecer a c u a l q u i e r e d a d , sin mostrar p r e d o m i n i o sexual.
Patologa
Se afectan vasos d e pequeo c a l i b r e , e s p e c i a l m e n t e las vnulas pos-
capilares, y la alteracin ms caracterstica es la l e u c o c i t o c l a s t i a , esto
es, la presencia d e restos nucleares d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s e n la pared
vascular. C u a n d o las lesiones se c r o n i f i c a n , el i n f i l t r a d o es p r e d o m i -
n a n t e m e n t e de clulas m o n o n u c l e a r e s , y e n algunos casos, d e eosi-
nfilos. P r o b a b l e m e n t e el m e c a n i s m o patognico es el depsito d e
inmunocomplejos.
Manifestaciones clnicas
El rasgo clnico q u e ms i d e n t i f i c a a este g r u p o d e vasculitis es la afec-
tacin p r e d o m i n a n t e o e x c l u s i v a m e n t e cutnea. Pueden verse afecta-
dos otros rganos, a u n q u e c u a n d o existe participacin sistmica, n u n -
ca es tan grave ni c o n tanta t e n d e n c i a al dao irreversible, c o m o l o era
en las vasculitis necrotizantes sistmicas. A s i m i s m o , aparecen sntomas
sistmicos inespecficos, a u n q u e n o t a n m a r c a d os c o m o e n las v a s c u -
litis d e p e o r pronstico.
La lesin cutnea ms h a b i t u a l y caracterstica es la prpura p a l p a b l e ,
q u e n o r m a l m e n t e aparece e n las e x t r e m i d a d e s inferiores. N o d e b e o l -
15
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
vidarse q u e la prpura se d i f e r e n c i a d e l e r i t e m a en q u e n o desapare-
c e c o n la vitropresin. I g u a l m e n t e , el h e c h o d e q u e esta prpura sea
p a l p a b l e (son ppulas y n o mculas), p e r m i t e d i f e r e n c i a r las vasculitis
de otras prpuras c o m o la trombopnica. Estas lesiones p u e d e n c o n -
vertirse en vesculas, a m p o l l a s o i n c l u s o lceras. Otras manifestaciones
cutneas d e vasculitis, adems d e la prpura, p u e d e n ser u r t i c a r i a (de-
nominndose entonce s vasculitis u r t i c a r i f o r m e ) , n o d u l o s , livedo reticu-
laris, lceras o vesculas.
Diagnstico
Es p r e c i s o realizar u n a b i o p s i a cutnea para establecer el diagnstico,
q u e suele ser s e n c i l l o en la mayora d e los casos, p o r lo caracterstico
d e la lesin y p o r la a c c e s i b i l i d a d para o b t e n e r t e j i d o para la c o n f i r m a -
cin histolgica. M s difcil es d e t e r m i n a r el supuesto antgeno desen-
cadenante.
Tratamiento
A m e n u d o n o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o . En los casos en los q u e se i d e n t i -
f i q u e el antgeno d e s e n c a d e n a n t e o u n a e n f e r m e d a d subyacente aso-
ciada, la eliminacin d e ese antgeno o el t r a t a m i e n t o d e d i c h a enfer-
m e d a d es la p r i m e r a m e d i d a , q u e p u e d e ser s u f i c i e n t e para c o n t r o l a r
las lesiones cutneas. El t r a t a m i e n t o estara i n d i c a d o en a q u e l l o s casos
en los q u e existiese afectacin sistmica q u e p u d i e r a c o n d i c i o n a r dao
orgnico persistente, y en estos casos, el rgimen es s i m i l a r al u t i l i z a d o
en las vasculitis necrotizante s sistmicas.
Las situaciones en las q u e p u e d e n aparecer son mltiples:
V a scu l i t i s cu t n e a s r e l a ci o n a d a s c o n an t g en o s e x g e n o s:
- Vasculiti s secundaria a frmacos. sta es slo una d e las posibles
m a n i f e s t a c i o n e s cutneas d e los efectos secundarios i n d u c i d o s
p o r frmacos (MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 0 ) .
- Enfermedad d e l s u e r o y r e a c c i o n e s a f i n e s . La v a s c u l i t i s n o
es el m e c a n i s m o h a b i t u a l p o r el q u e se p r o d u c e este p r o c e -
so, p e r o e n o c a s i o n e s se e n c u e n t r a v e n u l i t i s cutnea como
sustrato patolgico. Sin e m b a r g o , la lesin cutnea ms c a -
racterstica es la u r t i c a r i a . A d e m s d e esto se suele p r o d u c i r
f i e b r e , p o l i a r t r a l g i a s y adenopatas a los siete o d i e z das d e la
exposicin p r i m a r i a , o a los d o s a c u a t r o das despus d e la
exposicin s e c u n d a r i a .
- V a s c u l i t i s asociada a e n f e r m e d a d e s infecciosas: virus d e Epstein-
Barr, V I H , virus d e la hepatitis B, e s t a f i l o c o c o s, estreptococos y
E. coli.
V a s c u l i t i s c u t n e a s r e l a c i o n a d a s c o n "t e r i c o s " a n t g e n o s e n d g e n o s :
- V a s c u l i t i s asociadas a enfermedade s neoplsicas; e s p e c i a l m e n -
te, enfermedades l i n f o p r o l i f e r a t i v a s .
- V a s c u l i t i s asociadas a trastornos del t e j i d o c o n j u n t i v o . Sobre
t o d o , en la artritis r e u m a t o i d e , lupus e r i t e m a t o s o sistmico y sn-
d r o m e d e Sjgren.
- V a s c u l i t i s asociada a otras e n f e r m e d a d e s subyacentes. Existen
mltiples enfermedade s d e diversa naturaleza q u e p u e d e n p r e -
sentar manifestacione s cutneas en f o r m a d e vasculitis cutnea.
Entre ellas se e n c u e n t r a n la cirrosis b i l i a r p r i m a r i a , la p o l i c o n d r i -
tis r e c i d i v a n t e , el dficit d e o^-antitripsina, el bypass intestinal,
la c o l i t i s ulcerosa, el sndrome d e G o o d p a s t u r e o la c r i o g l o b u l i -
n e m i a m i x t a esencial.
- Vasculiti s asociadas a dficit congnitos del c o m p l e m e n t o .
16
O t r a s va scu l i t i s cu t n e a s:
- V a s c u l i t i s u r t i c a r i f o r m e . Es a q u l l a en la q u e se p r o d u c e u n
i m p o r t a n t e e d e m a d r m i c o p o r el a u m e n t o d e la p e r m e a b i l i -
d a d d e los p e q u e o s vasos d e la p i e l . Los h a b o n e s q u e a p a -
r e c e n s o n p e r s i s t e n t e s ( d u r a n ms d e 2 4 h o r a s , l o q u e los
d i f e r e n c i a d e la u r t i c a r i a s i m p l e ) y en m u c h a s o c a s i o n e s d o -
l o r o s o s y p o c o p r u r i g i n o s o s ; al d e s a p a r e c e r , d e j a n u n a pr-
pura residual.
Puede ser idioptica o asociarse a lupus, m a c r o g l o b u l i n e m i a s o
infeccin p o r V H B . Se trata c o n c o r t i c o i d e s orales.
- Eritema elevatum diutinum. Es u n a vasculitis leucocitoclstica
de curs o crnico q u e se manifiesta por ppulas y placas erite-
matoviolceas en las zonas d e extensin d e las e x t r e m i d a d e s
(codos, r o d i l l a s , dorso d e las manos). Puede asociarse a lupus,
artritis r e u m a t o i d e , e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal y g a m m a -
patas m o n o c l o n a l e s IgA. Su t r a t a m i e n t o es la s u l f o na (MIR 0 6 -
07, 145).
3.14. Enfermedad de Kawasaki
Tambin se d e n o m i n a sndrome linfomucocutneo. Es una e n f e r m e d a d
infantil ( 8 0 % en edades inferiores a los c i n c o aos) q u e aparece d e
f o r m a espordica o c o m o brotes epidmicos. A u n q u e se ha descrito
en t o d o s los c o n t i n e n t e s , e s p e c i a l m e n t e en pases desarrollados , la e n -
f e r m e d a d es ms f r e c u e n t e en O r i e n t e . Presenta u n ligero p r e d o m i n i o
m a s c u l i n o (1,5/1).
Este trastorno se presenta c o m o u n c u a d r o exantemtico f e b r i l , y su
sustrato patolgico es la presencia d e vasculitis en vasos d e p e q u e -
o c a l i b r e , a u n q u e su p r i n c i p a l complicacin, la afectacin c o r o n a r i a ,
demuestra q u e se p r o d u c e tambin afectacin d e vasos d e m e d i a n o
calibre.
Las p r i n c i p a l e s manifestaciones clnicas s o n :
Fiebre alta p r o l o n g a d a y q u e n o respond e a antibiticos.
Congestin c o n j u n t i v a l bilateral n o e x u d a t i v a .
Alteraciones en labios ( e n r o j e c i m i e n t o , fisuras, sangrado c o n
f o r m a c i n d e costras), m u c o s a o r a l ( e r i t e m a ) y l e n g u a (en f r a m -
buesa).
A l t e r a c i o n e s cutneas p a l m o p l a n t a r e s : e r i t e m a i n d u r a d o q u e , en
la fase d e c o n v a l e c e n c i a , p r o d u c e caractersticamente descama-
cin d e la p i e l d e los p u l p e j o s d e los d e d o s .
Adenopatas c e r v i c a l e s d o l o r o s a s .
Exantem a en el t r o n c o y las e x t r e m i d a d e s , q u e p u e d e a d o p t a r d i -
versos aspectos: m o r b i l i f o r m e , u r t i c a r i a l , etc.
Sin e m b a r g o , la g r a v e d a d del c u a d r o v i e n e d e t e r m i n a d a p o r la afecta-
cin cardaca. Hasta el 8 0 % d e los pacientes llegan a presentar algn
t i p o d e carditis.
La formaci n d e a n e u r i s m a s c o r o n a r i o s ( d e t e c t a b l e en la e d a d i n -
f a n t i l c o n ecocardiografa) se p r o d u c e en el 2 5 % d e los p a c i e n t e s ,
y t o d o s los casos fatales ( 0 , 5 - 2 , 8 % ) p r e s e n t a n v a s c u l i t i s c o r o n a r i a .
La m u e r t e se s u e l e p r o d u c i r p o r m i o c a r d i t i s y a r r i t m i a s en la fase
i n i c i a l o p o r r o t u r a d e los a n e u r i s m a s e i n f a r t o d e m i o c a r d i o en la
fase tarda.
La e n f e r m e d a d t i e n e u n carcter multisistmico y p u e d e afectar a otros
rganos, producindose artralgias y artritis, nuseas, vmitos, d o l o r a b -
d o m i n a l , m e n i n g i t i s , etc.

Las e x p l o r a c i o n e s c o m p l e m e n t a r i a s muestra n alteraciones inespecfi-
cas c o m o leucocitosis, elevacin de los reactantes d e fase aguda (VSG,
PCR), p o r lo q u e el diagnstico se establece ante la c o e x i s t e n c i a d e
fiebre y c u a t r o o ms manifestaciones clnicas.
El aspecto ms i m p o r t a n t e del t r a t a m i e n t o es q u e la administracin p r e -
c o z d e g a m m a g l o b u l i n a (2 g/kg e n dosis nica o 4 0 0 mg/kg d u r a n t e
c u a t r o das), j u n t o c o n salicilatos, d i s m i n u y e el d e s a r r o l l o d e c o m p l i -
c a c i o n e s cardacas. En los casos sin afectacin c o r o n a r i a el pronstico
es e x c e l e n t e .
3.15. Vasculitis aislada del sistema
nervioso central
Es u n p r o c e s o g r a ve e i n f r e c u e n t e , c a r a c t e r i z a d o p o r la afectacin
e x c l u s i v a d e los vasos d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l . Puede verse a f e c -
t a d o c u a l q u i e r t i p o d e vaso, e s p e c i a l m e n t e las a r t e r i o l a s . La m a n i f e s -
tacin i n i c i a l suele ser la cefalea intensa, a la q u e d e f o r m a p r o g r e s i v a
se aade el d e t e r i o r o d e las f u n c i o n e s superiores (alteracione s d e la
m e m o r i a o p e r s o n a l i d a d ) y, f i n a l m e n t e , la aparicin d e dficit neuro-
lgicos mltiples.
La e n f e r m e d a d r e s p o n d e m a l al t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s , y p r o -
b a b l e m e n t e la a s o c i a c i n d e stos c o n i n m u n o s u p r e s o r e s podra
m e j o r a r d i s c r e t a m e n t e el pronstico, q u e es e n c u a l q u i e r c a s o m u y
sombro.
3.16. Tromboangetis obliterante
(enfermedad de Buerger)
Es u n proceso caracterizado p o r la isquemia de las extremidades, en la
que la formacin d e t r o m b o s es el m e c a n i s m o f u n d a m e n t a l . Se i n c l u y e
en la clasificacin d e las vasculitis por el intenso c o m p o n e n t e i n f l a m a t o -
rio q u e rodea la formacin del t r o m b o . Afecta a varones jvenes, f u m a -
dores, sobre t o d o , orientales. A diferencia de las vasculitis "autnticas",
no se p r o d u c e afectacin visceral (vase la Seccin d e Cardiologa y ci-
ruga cardiovascular).
3.17. Sndrome de Behcet
Es u n a e n f e r m e d a d crnica, multisistmica y d e carcter r e c i d i v a n t e . La
presencia d e lceras orales dolorosas recurrentes se presenta e n t o d o s
los casos y, p o r t a n t o , es condicin i n d i s p e n s a b le para el diagnstico.
Incidencia y epidemiologa
La e n f e r m e d a d es ms f r e c u e n te e n Japn y en los pases ms orientales
de la c u e n c a mediterrnea. Afect a a a d u l t o s jvenes, y en los varones,
la e n f e r m e d a d es ms agresiva. Se d e s c o n o c e la e t i o p a t o g e n i a , a u n q u e
se ha sospechado predisposicin gentica p o r la aparicin d e casos de
Reumatologa
agregacin f a m i l i a r y la asociacin a los antgenos d e h i s t o c o m p a t i b i -
lidad H L A DR5 y B 5 1 .
Manifestaciones clnicas
La presencia d e lceras orales (tres o ms e p i s o d i o s anuales) es u n r e -
q u i s i t o i m p r e s c i n d i b l e para el diagnstico. Son la p r i m e r a m a n i f e s t a -
cin d e la e n f e r m e d a d , son dolorosas, p u e d e n a d o p t a r c u a l q u i e r l o -
calizacin e n la m u c o s a o r a l , y a pesar d e ser p r o f u n d a s y presentar
una base necrtica a m a r i l l e n t a , c u r a n e n u n a o dos semanas sin dejar
c i c a t r i z ( M IR 97-98, 2 3 3 ) .
Las lceras genitales ( 8 0 % ) t i e n e n u n aspecto s i m i l a r a las orales, per o
en este caso s d e j a n c i c a t r i z . En la m u j e r , su localizacin e n la v u l v a
hace q u e p u e d a n pasar inadvertidas.
La afectacin cutnea p u e d e a d o p t a r diferentes patrones: f o l i c u l i t i s
( 8 0 % ) , eritema nodoso ( 5 0 % ) o erupciones "acneiformes".
La afectacin o c u l a r representa la complicacin ms grave y t e m i d a d e
la e n f e r m e d a d d e Behcet. La uvetis posterior, q u e suele ser b i l a t e r a l ,
es u n a manifestacin grave q u e p u e d e c o n d i c i o n a r el d e s a r r o l l o d e
prdida d e visin ( 2 0 % ) y, p o r t a n t o , r e q u i e r e t r a t a m i e n t o agresivo c o n
i n m u n o s u p r e s o r e s ( c i c l o s p o r i n a ) (MIR 04-05, 1 4 8 ) . La uvetis a n t e r i o r
aislada es i n f r e c u e n t e .
Q RECUERDA
La complicacin ms grave es u n a uvetis posterior q u e se d e b e tratar c o n
c i c l o s p o r i n a o anti-TNF.
A s i m i s m o se p u e d e p r o d u c i r el l l a m a d o fenmeno d e patergia, es d e c i r ,
el d e s a r r o l l o de u n a reaccin i n f l a m a t o r i a (pstula) tras la a d m i n i s t r a -
cin d e suero salino intradrmico es p r o p i o y r e l a t i v a m e n t e especfico
d e la e n f e r m e d a d d e Behcet.
Las m a n i f e s t a c i o n e s articulares suelen estar l i m i t a d a s a la presencia d e
artralgias ( 3 0 - 6 0 % ) . M e n o s f r e c u e n t e es la presencia d e artritis franca,
q u e n o es d e f o r m a n t e y suele afectar a r o d i l l a s y t o b i l l o s .
A u n q u e la alteracin patolgica est f u n d a m e n t a l m e n t e l i m i t a d a a v a -
sos d e pequeo c a l i b r e , e n ocasiones se afectan vasos grandes, h a b i -
t u a l m e n t e venas, q u e se manifiest a clnicamente c o m o t r o m b o f l e b i t i s
superficiales ( 2 5 % ) y, c o n m e n o s f r e c u e n c i a , t r o m b o s i s venosas p r o -
fundas. La afectacin arterial es an m e n o s frecuente , c o n aortitis y
aneurismas e n arterias perifricas.
Q RECUERDA
A u n q u e la afectacin tpica es la d e vasos d e p e q u e o c a l i b r e , e n
o c a s i o n e s tambin p u e d e p r o v o c a r t r o m b o f l e b i t i s s u p e r f i c i a l e s y
La afectacin p u l m o n a r se p u e d e p r o d u c i r p o r v a s c u l i t i s d e las a r t e -
rias p u l m o n a r e s , o c a s i o n a n d o d i s n e a , h e m o p t i s i s , t o s , d o l o r torci-
c o e i n f i l t r a d o s radiolgicos. A s i m i s m o , es p o s i b l e q u e se o r i g i n e n ,
c o m o consecuencia d e la afectacin v e n o s a , t r o m b o e m b o l i s m o s
pulmonares.
La afectacin del sistema n e r v i o s o central suele aparecer e n f o r m a d e
m e n i n g o e n c e f a l i t i s aspticas o hipertensin i n t r a c r a n e a l , q u e e v o l u -
17
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

c i o n a n h a c i a el d e t e r i o r o c o g n i t i v o y la aparicin d e dficit neurol- T i p o I I I : constituidas p o r dos i n m u n o g l o b u l i n a s (IgM-lgG) o tres

gicos diversos. A l o largo d e t o d o el t r a c t o d i g e s t i v o , p u e d e n aparecer
lceras en la m u c o s a , sobre t o d o , en la regin i l e o c e c a l q u e son p a r e -
cidas a las q u e a p a r e c e n en la e n f e r m e d a d d e C r o h n . Otras m a n i f e s t a -
ciones ms inusuales son la e p i d i d i m i t i s o el d e s a r r o l l o d e a m i l o i d o s i s
secundaria.
Diagnstico
Puesto q u e los hallazgos d e l a b o r a t o r i o nicamente muestran a l t e r a c i o -
nes inespecficas, el diagnstico es clnico y, para e l l o , se establecen
los criterios diagnsticos (Tabla 10).
(IgM-lgG-lgA), d e carcter p o l i c l o n a l . F o r m a n c o m p l e j o s Ag-Ac c i r -
culantes. Se asocian a procesos q u e cursan c o n i n m u n o c o m p l e j o s ,
c o m o i n f e c c i o n e s crnicas y cirrosis.
R e c i e n t e m e n t e se ha c o m p r o b a d o q u e las de t i p o II y alguna s d e las
de t i p o III ( c r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a ) se h a l l a n f u e r t e m e n t e a s o c i a d a s a
la infeccin p o r V H C ( 8 4 % d e los casos) y, en algn caso, a V H B .
La investigacin d e las c r i o g l o b u l i n a s est i n d i c a d a e n :
M a n i f e s t a c i o n e s clnicas c o m p a t i b l e s c o n sndrome de c r i o g l o b u l i -
n e m i a esencial .
Gammapatas m o n o c l o n a l e s asociadas a manifestacione s d e sndro-
m e d e h i p e r v i s c o s i d a d plasmtica, acrocianosis , livedo reticularis o
fenmeno d e Raynaud.

CRITERIOS D I A G N S T I C O S
La etiologa de las c r i o g l o b u l i n e m i as mixtas policlonales (tipos II y III) es:
Presencia d e lceras orales r e c u r r e n t e s ( i m p r e s c i n d i b l e ) asociadas a d o s d e los Enfermedades a u t o i n m u n i t a r i a s .
siguientes:
- Lupus e r i t e m a t o so sistmico (LES).
1. lceras g e n i t a l e s recurrente s
2. Lesin o c u l a r (uvetis p o s t e r i o r o a n t e r i o r )
- Artritis r e u m a t o i d e (AR).
3. Lesiones cutneas ( e r i t e m a n o d o s o , foliculitis...) - Sndrome d e Sjgren.
4. F e n m e n o d e p a t e r g i a p o s i t i v o - Panarteritis nodosa (PAN).

Tabla 10. Criterios diagnsticos d e la e n f e r m e d a d d e Behcet

Enfermedades infecciosas.
- Endocarditis subaguda.
Tratamiento - Procesos s u p u r a t i v os crnicos.
- Mononucleosis.
- Citomegalovirus.
Las lceras orales p u e d e n tratarse c o n c o r t i c o i d e s tpicos, c o l c h i c i n a , Lepra.
p e n t o x i f i l i n a o c o r t i c o i d e s orales. La afectacin a r t i c u l a r se m a n e j a c o n - Sfilis.
los A I N E o c o r t i c o i d e s en dosis bajas. Las dosis altas se reservan para - Paludismo.
las m a n i f e s t a c i o n e s graves, c o m o la afectacin del sistema n e r v i o so
c e n t r a l . En ocasiones es preciso aadir i n m u n o s u p r e s o r e s . La c o m p l i - Otros.
cacin ms grave y f r e c u e n t e , la uvetis posterior, se trata c o n c i c l o s p o - - Glomerulonefritis.
rina (5-10 mg/kg/da), o anti-TNF-a - Cirrosis heptica.
- Hepatitis a g u d a y crnica.

3.18. Crioglobulinemias
3.19. Otras vasculitis
Las c r i o g l o b u l i n a s son i n m u n o g l o b u l i n a s q u e p r e c i p i t a n d e f o r m a re-
versible c o n la exposicin al fro (4 C ) . O t r o s procesos m u y infrecuentes t i e n e n tambin c o m o sustrato patol-
g i c o la presencia d e vasculitis.

Clasificacin
Sndrome de Cogan

Segn el t i p o d e i n m u n o g l o b u l i n a s q u e se e n c u e n t r e n presentes en el
c r i o p r e c i p i t a d o y su carcter m o n o c l o n a l o p o l i c l o n a l , stas se d i v i d e n Afecta a i n d i v i d u o s jvenes. Se caracteriza p o r la presencia d e q u e -
en los siguientes t i p o s : ratitis intersticial n o sifiltica asociada a disfuncin c o c l e o v e s t i b u l a r ,
T i p o I: c o n s t i t u i d a s p o r u n a sola nmunoglobulina, en general I g M . q u e suele p r o d u c i r u n a h i p o a c u s i a grave. La vasculitis de la raz artica
Se asocia a la m a c r o g l o b u l i n e m i a d e W a l d e n s t r m o al m i e l o m a . puede originar insuficiencia artica ( 1 0 % ) .
T i p o I I : f o r m a d a s por I g M m o n o c l o n a l t i p o K, q u e presenta a c t i -
v i d a d factor r e u m a t o i d e , e IgG p o l i c l o n a l . Se asocia a sndromes
l i n f o p r o l i f e r a t i v o s , o ms f r e c u e n t e m e n t e a la f o r m a esencial , c u r - Enfermedad de Eales
sando c o n artralgias, fenmenos d e i n s u f i c i e n c i a vascular perifrica
por exposicin al fro (fenmeno d e Raynaud, a c r o c i a n o s i s y Uve-
do reticularis), prpura vascultica, astenia y, c o n m e n o r f r e c u e n - Se trata d e u n a vasculitis retiniana q u e p r o d u c e hemorragias vitreas
c i a , g l o m e r u l o n e f r i t i s , afeccin heptica y neuropata perifrica. y retinianas recidivantes q u e e v o l u c i o n a n hacia la prdida d e visin.

18
 Reumatologa .

Casos clnicos representativos

Respecto a la poliarteritis nodosa (PAN), seale cul de las siguientes afirmaciones cias por accidente cerebrovascular isqumico. En la exploracin se detecta discre-
es FALSA: pancia de presin arterial entre los miembros superiores, con disminuicin marcada
de pulsos en miembro superior derecho. En la analtica, presenta anemia moderada y
1) La lesin v a s c u l a r es d e d i s t r i b u c i n s e g m e n t a r i a y se l o c a l i z a , s o b r e t o d o , e n la elevacin de la velocidad de sedimentacin globular. El diagnstico ms probable es:
b i f u r c a c i n d e los v a s o s .
2) Rion y corazn s o n los rganos ms a f e c t a d o s. 1) D i s e c c i n artica.
3) La a f e c t a c i n h e p t i c a es m s f r e c u e n t e e n l o s c a s o s a s o c i a d o s a los v i r u s B o C d e 2) Enfermedad de Takayasu.
la h e p a t i t i s . 3) Sndrome de Leriche.
4) P u e d e a p a r e c e r a c u a l q u i e r e d a d , p e r o es i n f r e c u e n t e e n la i n f a n c i a . 4) Enfermedad de M a r f a n .
5) El 9 8 % d e l o s c a s o s p r e s e n t a a n t i c u e r p o s c - A N C A p o s i t i v o s . 5) Endocarditis bacteriana.

M I R 99-00F, 9 6 ; RC: 5 M I R 0 1 - 0 2 , 5 0 ; RC: 2

Mujer de 30 aos, con historia de 15 aos de rinitis alrgica y de 10 aos de asma Un paciente de 50 aos desarrolla una prpura palpable en extremidades inferiores
extrnseco. Un estudio mdico, 5 aos atrs, demostr eosinofilia perifrica notable poco despus de tomar alopurinol. Se toma muestra de biopsia cutnea y se retira el
mantenida desde entonces. En el momento actual, refiere dolor abdominal, presen- frmaco. Seale cul ser el hallazgo ms probable en la biopsia cutnea:
ta un rash cutneo y signos clnicos de mononeuritis mltiple, as como infiltrados
pulmonares en la radiologa simple de trax. Con ms probabilidad, esta paciente 1) Vasculitis necrotizante.
tendr: 2) V a s c u l i t i s eosinfila.
3) Infiltracin c u t n e a p o r m a s t o c i t o s .
1) Granulomatosis de Wegener. 4) Vasculitis granulomatosa.
2) L u p u s e r i t e m a t o s o sistmlco. 5) Vasculitis leucocitoclstica.
3) Sndrome d e Churg-Strauss.
4) Esclerodermia. M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 0 ; RC: 5
5) Linfangioleiomiomatosis.
Varn de 28 aos que presenta, en su ojo izquierdo, cuadro de vasculitis retiniana
M I R 98-99F, 9 5 ; RC: 3 grave y edema macular con una agudeza visual 0 , 1 . El paciente refiere historia de
aftas bucales y genitales recidivantes. En base a los hallazgos clnicos y a la historia
Qu prueba resultara ms definitiva para el diagnstico en un paciente de 60 aos del paciente, cul considera, de los siguientes, que es el diagnstico ms probable?
que presenta sinusitis, disnea, tos, mononeuritis mltiple, insuficiencia renal rpida-
mente progresiva con hematuria y proteinuria? 1) Sarcoidosis.
2) Enfermedad de Behcet.
1) Anticuerpos antinucleares. 3) Esclerosis mltiple.
2) A n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e neutrfilos. 4) Tuberculosis.
3) Anticuerpos antimitocondriales. 5) Sfilis.
4) Tes t d e K v e i m .
M I R 0 4 - 0 5 , 1 4 8 ; RC: 2
5) Poblaciones de linfocitos CD4/CD8.
Una mujer de 45 aos consulta por fiebre, disnea, tos, rash cutneo, diarrea y dismi-
RC: 2 nucin de sensibilidad en la pierna derecha, de dos meses de duracin. Tiene antece-
La actitud diagnstica inicial ms correcta en un paciente de 65 aos con un cuadro dentes de rinitis y asma con control difcil desde hace 15 aos; sigue tratamiento con
clnico de cefalea frontoparietal rebelde a analgsicos habituales, de dos meses de corticoesteroides orales frecuentemente, con buena respuesta. En la exploracin,
evolucin, acompaada de astenia, anorexia, prdida de peso, fiebre y debilidad en presenta nduios subcutneos en superficies extensoras de miembros superiores, si-
cinturas escapular y pelviana, con anemia y VSG de 110 m m en la primera hora, biiancias en la auscultacin respiratoria y dficit sensitivo en pierna derecha. En el
debe ser realizar: hemograma presenta: hematocrito 3 6 % , leucocitos 12.500 con un 3 8 % de eosin-
filos; la funcin renal y el anlisis de orina son normales. En la radiografa de trax,
1) TC craneal. se aprecian infiltrados alveolares parcheados. Cul de los siguientes diagnsticos es
2) Puncin lumbar. el ms probable?
3) B i o p s i a d e la a r t e r i a t e m p o r a l .
4) Radiografa d e senos paranasales. 1) G r a n u l o m a t o s i s alrgica d e Churg-Strauss.
2) N e u m o n a eosinfila c r n i c a .
5) D e t e r m i n a c i n d e A N C A ( a n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e l o s neutrfilos). 3) Sndrome hipereosinfilo.
4) Granulomatosis linfomatoide.
M I R 9 7 - 9 8 , 2 2 9 ; RC: 3 5) Poliarteritis nodosa.
Mujer de 35 aos, sin antecedentes cardiovasculares, que presenta cuadro de tres
meses de evolucin de fiebre, prdida de peso, artralgias y anorexia. Acude a Urgen- RC:

19
 Reumatologa

04.
ARTRITIS
POR MICROCRISTALES

Aspectos esenciales

Es u n t e m a p o c o i m p o r t a n t e . pj~] La h i p e r u r i c e m i a se d e f i n e c o m o c i d o rico e n sangre s u p e r i o r a 7 m g / d l , y es m u y r a r o q u e a p a r e z c a antes

Slo h a y q u e quedarse
c o n l a c l a s i f i c a c i n d e las
articulaciones y, m u y p o r
e n c i m a , c o n la estructura
d e las s i n o v i a l e s .
d e la p u b e r t a d e n los v a r o n e s , y d e la m e n o p a u s i a e n las m u j e r e s .
[~2~j La h i p e r u r i c e m i a p o r a u m e n t o d e p r o d u c c i n d e c i d o rico se d e b e al a u m e n t o d e l c a t a b o l i s m o d e las
p u r i n a s ( e n f e r m e d a d e s t u m o r a l e s , psoriasis) o a t r a s t o r n o s h e r e d i t a r i o s c o m o e l sndrome d e L e s c h - N y h a n .
("3] La h i p e r u r i c e m i a asintomtica n o se t r a t a .

["4"] La a r t i t i s g o t o s a a g u d a se trata c o n r e p o s o , A I N E , c o l c h i c i n a o c o r t i c o i d e s i n t r a a r t i c u l a r e s .

[~5~| El depsito d e cristales d e p i r o f o s f a t o es m u y h a b i t u a l e n a n c i a n o s , e n la mayora d e los casos estn asinto-

mticos.

En las p e r s o n a s d e m e n o s d e 5 0 aos q u e p r e s e n t a n depsitos d e cristales d e p i r o f o s f a t o s , h a y q u e descartar

c u a t r o e n f e r m e d a d e s metablicas q u e f a v o r e c e n su depsito: h i p e r p a r a t i r o i d i s m o , h e m o c r o m a t o s i s , h i p o f o s -
fatasia e h l p o m a g n e s e m i a .

[~7~] Los cristales d e p i r o f o s f a t o t i e n e n f o r m a r o m b o i d a l y s o n dbilmente b i r r e f r i n g e n t e s , m i e n t r a s q u e l os d e

urato tienen f o r m a d e aguja y fuerte birrefringencia negativa.

[~3~] El depsito d e o x a l a t o c a l c i c o g e n e r a l m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o u n a artritis e n u n p a c i e n t e c o n i n s u f i c i e n c i a

renal t e r m i n a l s o m e t i d o a dilisis.

(~9"| El t r a t a m i e n t o d e u n e p i s o d i o i n f l a m a t o r i o a r t i c u l a r a g u d o p o r m i c r o c r i s t a l e s es I n d e p e n d i e n t e d e l t i p o d e
cristal: c o l c h i c i n a o A I N E o corticoides intraarticulares.

[ 1 q| La nica f o r m a d e p o d e r asegurar e l diagnstico d e u n a artritis p o r m i c r o c r i s t a l e s es m e d i a n t e e l e s t u d i o d e l

lquido s i n o v i a l , al v i s u a l i z a r los cristales e n este m e d i o .

4.1. Hiperuricemia y gota

El cido rico es el p r o d u c t o d e la degradacin d e las p u r i n a s . Los uratos son la f o r m a i o n i z a d a del cido rico y

p r e d o m i n a n en plasma, lquido e x t r a c e l u l ar y lquido s i n o v i a l . Se d e n o m i n a h i p e r u r i c e m i a a la concentracin d e

a c i d o rico en plasma a partir de la q u e ste se satura y, p o r t a n t o , p u e d e p r e c i p i t a r en los t e j i d o s , esto o c u r r e a

partir d e c o n c e n t r a c i o n e s de 6,8 m g / d l .

El u r a t o n i c a m e n t e se s i n t e t i z a e n t e j i d o s q u e c o n t i e n e n x a n t i n a o x i d a s a , s o b r e t o d o , hgado e i n t e s t i n o d e l -

g a d o . La m a y o r p a r t e d e l u r a t o se e l i m i n a p o r los rones (entre el 6 0 - 7 5 % ) y g r a n p a r t e d e l resto l o h a c e e n

el i n t e s t i n o .

(T) Preguntas
Los n i v e l e s s r i c o s d e c i d o r i c o se m a n t i e n e n m u y b a j o s a n t e s d e la p u b e r t a d ( M I R 9 8 - 9 9 , 8 8 ) . P o s t e -
MIR 08-09, 9 0 r i o r m e n t e , e n l o s v a r o n e s , a u m e n t a n p r o g r e s i v a m e n t e , y e n las m u j e r e s a s c i e n d e n d e s p u s d e la m e n o -
M I R 06-07, 82
pausia, pero sin alcanzar los n i v e l e s d e l o s v a r o n e s . Esto p u e d e e x p l i c a r s e p o r el e f e c t o u r i c o s r i c o d e
M I R 05-06, 85
MIR 04-05, 85 l o s estrgenos.
M I R 03-04, 19
MIR 02-03, 2 2 7
- MIR 01-02, 76, 81
-MIR 00-01, 64
M I R 0 0 - 0 1 F, 7 8 , 8 3
Causas de hiperuricemia dabia iu
-MIR 99-00, 123
- M I R 99-00F, 9 4 , 9 7
- M I R 98-99, 88, 231
- M I R 98-99F, 9 9
S n t e si s d e u r a t o a u m e n t a d a ( r e p r e s e n t a e l 1 0 %d e l a s c a u s a s d e h i p e r u r i c e m i a )
MIR 97-98, 2 3 1 , 2 3 4 - H i p e r u r i c e m i a p o r a u m e n t o d e l c a t a b o l i s m o de p u r i n a s (MIR 0 0 - 0 1 , 6 4 ) .

20
 En la mayora d e los pacientes c o n h i p e r u r i c e m i a p o r a u m e n -
t o d e sntesis d e cido rico, la anomala subyacente es u n a u -
m e n t o del c a t a b o l i s m o d e las p u r i n a s . Se observa e n c u a l q u i e r
situacin e n la q u e haya u n a u m e n t o de r e c a m b i o c e l u l a r : las
enfermedades mieloproliferativas y linfoproliferativas, m i e l o m a
y otros t u m o r e s , sobre t o d o si se tratan c o n q u i m i o t e r a p i a , p o r
la gran destruccin c e l u l a r q u e se d e r i v a , a s i m i s m o p u e d e o b -
servarse e n la h e m o l i s i s , p o l i c i t e m i a vera, psoriasis extensa o
e n f e r m e d a d d e Paget.
La dieta, a u n q u e es tambin una f u e n t e d e purinas q u e se p u e -
d e n m e t a b o l i z a r a cido rico, t i e n e m u c h a m e n o r i m p o r t a n c i a .
D e h e c h o , la restriccin estricta d e la ingesta d e purinas reduc e
la concentracin plasmtica m e d i a d e urato en solo 1 mg/dl, y la
eliminacin u r i n a r i a d e cido rico en 2 0 0 mg/da.
C u a n d o se ingieren a l i m e n t o s c o n a l t o c o n t e n i d o e n cidos n u -
c l e i c o s (rones, hgado, etc.), se i n c r e m e n t a d e f o r m a s i g n i f i c a -
tiva la concentracin u r i n a r i a d e u r a t o .
se excreta p o r la o r i n a e n f o r m a d e cido rico. Tras la filtracin
i n i c i a l , prcticamente t o d o el urato se reabsorbe. Permaneciendo
todava e n el tbulo p r o x i m a l , se secreta a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % ,
a u n q u e d e n u e v o se reabsorbe el 4 0 % . D e esta m a n e r a , la h i p e r u r i -
c e m i a p o r alteracin d e la excrecin p u e d e deberse a u n a u m e n t o
de la absorcin d e uratos, a u n a disminucin d e la secrecin, o a la
disminucin e n la filtracin. En la prctica n o se suele i d e n t i f i c a r el
m e c a n i s m o p o r el q u e se p r o d u c e la disminucin d e la eliminacin
de cido rico.
- El a u m e n t o d e la absorcin se p r o d u c e e n s i t u a c i o n e s d e d i s -
m i n u c i n d e l v o l u m e n e x t r a c e l u l a r (uso d e diurticos, d i a b e t e s
inspida, etc.) ( M I R 00-01 F, 8 3 ) . El e m p l e o d e diurticos c o n s -
t i t u y e , e n la a c t u a l i d a d , la causa i d e n t i f i c a b i e ms f r e c u e n t e
de h i p e r u r i c e m i a ( M I R 0 1 - 0 2 , 7 6 ) . O t r o s frmacos, c o m o e l
c i d o aceltilsaliclico e n dosis bajas, el c i d o nicotnico, el
e t a m b u t o l y la c i c l o s p o r i n a A tambin p u e d e n p r o d u c i r h i p e -
ruricemia.
- La d i s m i n u c i n d e la secrecin se p r o d u c e e n a q u e l l a s s i t u a -

A U M E N T O D E SINTESIS ( 1 0 % ) DISMINUCIN EXCRECIN ( 9 0 % ) c i o n e s e n las q u e h a y cidos q u e c o m p i t e n c o n el rico e n el

Recambio celular a u m e n t a d o
(Enfermedades mieloproliferativas
o linfoproliferativas, hemolisis,
rabdomlllsis, etc.)
Paget, psoriasis e x t e n s o s
A l t e r a c i o n e s enzimticas
Dficit HGPRT(Lesch-Nyham- Kelly
Seegmiller)
A u m e n t o a c t i v i d a d PRPP sinttica
Ejercicio, o b e s i d a d
G l u c o g e n o s i s III, V, VII
s i s t e m a d e t r a n s p o r t e t u b u l a r ( c e t o a c i d o s i s diabtica, a c i d o s i s
lctica, ingesta d e s a l i c i l a t o s , e t c . ) .
Insuficiencia renal - La reduccin d e la filtracin d e u r a t o n o parec e o c a s i o n a r h i -
E n f e r m e d a d renal poliqustica
p e r u r i c e m i a p r i m a r i a , p e r o c o n t r i b u y e a la h i p e r u r i c e m i a d e la
D i a b e t e s inspida
i n s u f i c i e n c i a r e n a l . A pesar d e la presencia i n v a r i a b l e d e h i p e r u -
Acidosis (lctica, cetoacldosis)
Sarcoidosis, r i c e m i a en la i n s u f i c i e n c i a renal, la artritis gotosa aparece en m e -
h l p o t i r o i d i s m o hiper-PTH,
nos d e u n 1 % d e los pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a renal crnica.
saturnismo
La p o l i q u i s t o s i s renal es u n a excepcin, c o n u n a p r e v a l e n c i a del
3 0 % . En los pacientes e n hemodilisis se p u e d e n presentar ata-
Frmacos: salicilatos (< 2 g/da), ques recurrentes d e artritis o periartritis aguda, t a n t o p o r cristales
diurticos, e t a m b u t o l , p i r a z i n a m i d a ,
d e urato c o m o d e fosfato c a l c i c o (apatita) u o x a l a t o c a l c i c o .
c i c l o s p o r i n a A, cido nicotnlco,
levodopa

MECANISMO COMBINADO REC U ERD A

Dficit glucosa-6-fosfatasa
Dficit f r u c t o s a -1 fosfato-aldolasa
Alcohol
Shock
Tabla 11. Etiologa d e la hiperuricemia
- Defectos hereditarios enzimticos.
> A u m e n t o d e la a c t i v i d a d de la PRPP (fosforribosilpirofosfato)
sintetasa. Es u n t r a s t o r n o l i g a d o al c r o m o s o m a X. El a u m e n t o
d e la a c t i v i d a d d e la PRPP sintetasa i n c r e m e n t a la sntesis
d e PRPP y acelera la biosntesis d e novo. Los sujetos q u e
p a d e c e n este trastorno metablico congnito t i e n e n sobre-
produccin d e p u r i n a s, h i p e r u r i c e m i a e h i p e r a c i d u r i a , p o r lo
q u e presentan clculos d e cido rico y gota antes d e los 2 0
aos.
> Dficit d e H C P R T ( h i p o x a n t i n a g u a m i n a f o s f o r r i b o s i l t r a n s -
ferasa). Es u n t r a s t o r n o l i g a d o al c r o m o s o m a X. El dficit
p u e d e ser c o m p l e t o o p a r c i a l :
Dficit c o m p l e t o d e H P R T (sndrome d e L e s c h - N y h a n ) .
Manifiesta h i p e r u r i c e m i a , h i p e r a c i d u r i a , clculo s d e
c i d o rico y g o t a d e b i d o a la sobreproduccin d e ura-
tos. A s i m i s m o , c o n l l e v a automutilacin , c o r e o a t e t o s i s
y o t r o s t r a s t o r n o s neurolgicos.
Dficit p a r c i a l d e HPRT (sndrome d e Kelley-Seegmiller).
nicamente presenta gota y clculos renales.
Ex c r e c i n d i s m i n u i d a d e c i d o r i c o ( r e p r e s e n t a e l 9 0 % d e l a s c a u -
sa s d e h i p e r u r i c e m i a )
El cido rico realiza varias "entradas y salidas" a l o largo d e su
r e c o r r i d o p o r la n e f r o n a . El 1 0 % del u r a t o f i l t r a d o p o r el glomrulo
La c a u s a d e h i p e r u r i c e m i a i d e n t i f i c a b i e ms h a b i t u a l es el e m p l e o d e
diurticos.
En los pacientes c o n trasplante renal se p u e d e apreciar f r e c u e n t e m e n t e
ataques d e gota, sobre t o d o , e n los q u e r e c i b e n c i c l o s p o r i n a y c o r t i -
coides (hasta el 1 0 % d e los pacientes la presentan), y a q u e la p r i m e r a
d i s m i n u y e la depuracin renal d e uratos. Los ataques d e gota son la
excepcin en pacientes trasplantados e n t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s
y azatioprina.
Otras causas d e h i p e r u r i c e m i a d e causa renal son:
A l g u n a s enfermedade s endocrinolgicas, c o m o el h i p o t i r o i d i s m o y
el h i p e r p a r a t i r o i d i s m o e h i p o p a r a t i r o i d i s m o .
Intoxicacin crnica por p l o m o (gota saturnina).
R EC U ER D A
Los s a l i c i l a t o s e n dosis superiores a 2 g/da s o n uricosricos.
Mecanismos combinados
D f i c i t d e g l u co sa - 6 - f o sf a t a sa . Enzima q u e h i d r o l i z a la glucosa-6-
fosfato a g l u c o s a . Presentan h i p e r u r i c e m i a desde la i n f a n c i a . T a m -
bin p u e d e n mostrar h i p e r l a c t a c i d e m i a q u e b l o q u e a la eliminacin
de cido rico, al r e d u c i r su secrecin t u b u l a r .
D f i c i t d e f r u ct o sa - 1 - f o sf a t o - a l d o l a sa . T i e n e n i n t o l e r a n c i a a la f r u c -
tosa, y presentan h i p e r u r i c e m i a p o r a u m e n t o d e la sntesis y p o r
disminucin d e la eliminacin renal.
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
A l co h o l . Asimismo produce hiperuricemia por ambos mecanismos,
a u m e n t a la sntesis de uratos y p u e d e causar h i p e r l a c t a c i d e m i a q u e
b l o q u e a la secrecin d e cido rico.
Manifestaciones clnicas
La m a n i f e s t a c i o n e s clnicas podran seguir u n a secuencia q u e c o m -
prendera la progresin desde h i p e r u r i c e m i a asintomtica, artritis g o -
tosa aguda, gota intercrtica y gota crnica c o n formacin d e tofos.
La nefrolitiasis p u e d e aparecer antes o despus del p r i m e r ataque d e
artritis gotosa.
La prevalencia d e h i p e r u r i c e m i a oscila entre el 2 y 1 3 , 2 % , mientras q u e
la prevalencia d e gota vara entre el 1,3 y el 3 , 7 % d e la poblacin g e -
neral. C u a n t o m a y o r es la concentracin plasmtica d e urato, mayores
son las p r o b a b i l i d a d e s de padecer gota. Sin e m b a r g o , se d e b e tener en
cuenta q u e slo el 1 0 % d e los pacientes c o n h i p e r u r i c e m i a desarrollarn
manifestaciones clnicas (Figura 10).
HIPERURICEMIA ASINTOMTICA
10% 2 0 aos
ARTRITIS GOTOSA A G U D A
GOTA INTERCRTICA
GOTATOFCEA CRNICA
Figura 10. Historia n a t u r a l d e la g o t a
Hiperuricemia asintomtica
Se d e n o m i n a h i p e r u r i c e m i a asintomtica a la presencia de cifras eleva-
das d e u r i c e m i a sin asociarse a n i n g u n a manifestacin clnica d e r i v a d a
del depsito d e cido rico en los t e j i d o s . El 9 0 % d e los pacientes c o n
h i p e r u r i c e m i a asintomtica n u n c a llegarn a presentar manifestacione s
clnicas, p o r e l l o , en la mayora d e estos casos n o est i n d i c a d o el
t r a t a m i e n t o de estos pacientes. En caso d e aparecer manifestaciones l o
harn tras aos d e h i p e r u r i c e m i a , y l o ms comn es q u e se presente
una artritis gotosa aguda.
Artritis gotosa
Caractersticamente la gota e m p i e z a a manifestarse clnicamente
c o m o e p i s o d i o s d e m o n o a r t r i t i s a g u d a d e repeticin, a u n q u e a m e n u -
d o se v e n i m p l i c a d a s otras estructuras s i n o v i a l e s , c o m o las bursas. En
los e p i s o d i o s , los signos i n f l a m a t o r i o s son m u y intensos (tumefaccin,
a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a , e r i t e m a y d o l o r ) , e I n c l u s o p u e d e asociarse
febrcula. La duracin del c u a d r o es d e u n os das, r e m i t i e n d o an sin
t r a t a m i e n t o (que acelera esta remisin y d i s m i n u y e los sntomas). La
piel sobre la z o n a afectada p u e d e descamarse a m e d i d a q u e se r e s u e l-
ve el e p i s o d i o .
22
O c a s i o n a l m e n t e despus d e mltiples e p i s o d i o s (y tambin en las m u -
jeres), el ataque d e gota p u e d e ser p o l i a r t i c u l a r . Las a r t i c u l a c i o n e s ms
afectadas son las perifricas d e las e x t r e m i d a d e s inferiores, y d e ellas,
la q u e lo hace ms tpica y f r e c u e n t e m e n t e es la p r i m e r a metatarsofa-
lngica. El m e c a n i s m o p o r el q u e se p r o d u c e la artritis gotosa aguda
es la interaccin entre los cristales d e u r a t o y los l e u c o c i t o s p o l i m o r -
f o n u c l e a r e s , y c o m p r e n d e la activacin d e m e c a n i s m o s i n f l a m a t o r i o s
h u m o r a l e s y celulares.
A m e n u d o , en los ataques se p u e d e n i d e n t i f i c a r s i t u a c i o n e s d e s e n -
cadenantes, como los t r a u m a t i s m o s , i n f e c c i o n e s , hospitalizacin,
ciruga, a y u n o , disminucin d e peso, hiperalimentacin, c o m i d a s c o -
piosas, a l c o h o l y m e d i c a m e n t o s . Los c a m b i o s b r u s c o s en la u r i c e m i a ,
t a n t o los ascensos c o m o los descensos (po r e j . , el i n i c i o d e l t r a t a -
m i e n t o c o n frmacos q u e m o d i f i c a n las u r i c e m i a ) a s i m i s m o , p u e d e n
p r e c i p i t a r crisis agudas.
Tras el p r i m e r ataque d e gota, lo habitual es q u e se p r o d u z c a alguna re-
currencia en un t i e m p o q u e es variable. El 7 5 % sufre una segunda crisis
en los dos aos siguientes, a u n q u e este intervalo p u e d e ser d e hasta 4 0
aos. N o obstante, a u n q u e menos frecuente, existen casos d e u n nico
e p i s o d i o d e gota sin afectacin posterior.
El diagnstico d e artritis gotosa aguda nicamente se p u e d e realizar
i d e n t i f i c a n d o cristales de a c i d o rico en el lquido s i n o v i a l d e la a r t i c u -
lacin afectada ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 7 ; M I R 0 0 - 0 1 F, 8 3 ) .
Gota intercrtica
Se d e n o m i n a as a los periodos asintomticos entre los episodios de ar-
tritis aguda.
Gota tofcea crnica
C o n el t i e m p o , si n o hay t r a t a m i e n t o , se p u e d e desarrollar la gota tof-
cea crnica (Figura 11). Los tofos son g r a n u l o m a s q u e se f o r m a n alre -
d e d o r d e cristales de urato monosdico. T i e n e n gran c a p a c i d a d erosiva
en los huesos afectados. Sus l o c a l i z a c i o n e s ms caractersticas son la
p r i m e r a articulacin metatarsofalngica, las a r t i c u l a c i o n e s d e m a n o s,
sobre t e n d o n e s c o m o el aquleo y en superficies cutneas c o m o el
c o d o o p a b e l l o n e s auriculares.
Figura 1 1 . Tofo g o t o s o

La alteracin radiolgica tpica q u e se a p r e c i a e n la g o t a es u n a
erosin sea, q u e p u e d e ser i n t r a a r t i c u l a r , p a r a a r t i c u l a r o a d i s t a n -
c i a d e la a r t i c u l a c i n . Las e r o s i o n e s s u e l e n ser r e d o n d e a d a s y c o n
u n b o r d e b i e n d e f i n i d o ("en s a c a b o c a d o s " ) y estn r o d e a d a s d e u n
b o r d e esclertico. P u e d e e x i s t i r u n m a r g e n o l a b i o sobresaliente
(Figura 1 2 ) .
Figura 12. Erosin sea q u e se p r o d u c e e n la g o t a
I g u a l m e n t e , la h i p e r u r i c e m i a p u e d e o c a s i o n a r diversos trastornos r e -
nales c o m o los q u e se e x p o n e n a continuacin :
N e f r o l i t i a s i s . Las personas c o n h i p e r u r i c e m i a p r e s e n t a n litiasis
c o n f r e c u e n c i a . C u a n d o los a t a q u e s d e gota y la n e f r o l i t i a s i s se
p r o d u c e n en u n m i s m o p a c i e n t e , el o r d e n d e aparicin n o es
c o n s t a n t e (la n e f r o l i t i a s i s p u e d e p r e c e d e r a la instauracin d e
la a r t r i t i s gotos a en el 4 0 % d e los p a c i e n t e s ) . El a m b i e n t e so-
b r e s a t u r a d o d e cristales d e u r a t o n o slo f a v o r e c e la formacin
de litiasis rica; estos cristales p u e d e n f o r m a r el n c l eo s o b r e el
q u e se d e p o s i t a n sales d e c a l c i o , f o r m a n d o c l c u l o s d e o x a l a t o
o f o s f a t o c a l c i c o (de todas f o r m a s , m u c h o m e n o s f r e c u e n t e s q u e
los d e c i d o rico).
N e f r o p a t a p o r u r a t o . Es u n t i p o d e nefropata intersticial causada
por el depsito de este material, c o n desarrollo de una reaccin i n -
flamatoria c o n clulas gigantes. Se p r o d u c e en fases avanzadas de la
e n f e r m e d a d , y n o puede diagnosticarse en ausencia de artritis gotosa.
El espectro d e afectacin clnica es m u y v a r i a b l e , ya q u e va desde
casos asintomticos, hasta el d e s a r r o l l o d e p r o t e i n u r i a , hipertensin
e i n s u f i c i e n c i a r e n a l . A c t u a l m e n t e , gracias al uso d e frmacos en f a -
ses m e n o s a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d a d , es m u c h o m e n o s f r e c u e n t e .
N e f r o p a t a p o r c i d o r i co . Se presenta en situaciones de produccin
intensa y aguda de cido rico (por ej., quimioterapia) . El urato se d e -
posita en los tbulos distales y colectores, p r o d u c i e n d o insuficiencia
renal aguda. Si se diagnostica de f o r m a precoz, puede ser reversible.
En la mayor parte de los casos de insuficiencia renal aguda oligrica,
el c o n t e n i d o de cido rico en la orina es normal o est r e d u c i d o , y el
ndice cido rico/creatinina es menor d e 1. En la nefropata aguda por
cido rico, el ndice cido rico/creatinina tambin es mayor de 1 . o x i d a s a . Los uricosricos son la b e n z o b r o m a r o n a , s u l f i n p i r a z o n a
Tratamiento
H i p e r u r i c e m i a a s i n t o m t i c a . A c t u a l m e n t e n o est i n d i c a d o el trata-
m i e n t o d e la h i p e r u r i c e m i a asintomtica (MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 3 ; MIR 98-
Reumatoloqa ,
M
9 9 , 2 3 1 ) , pues la mayora d e los sujetos c o n h i p e r u r i c e m i a n u n c a
d e s a r r o l l a n gota.
Si se d i a g n o s t i c a h i p e r u r i c e m i a asintomtica, es necesario deter-
m i n a r la causa. Si se trata d e u n t r a s t o r no s e c u n d a r i o (caso d e la
ingestin de d e t e r m i n a d o s frmacos, c o m o los diurticos), se d e b e n
c o r r e g i r los factores etiolgicos y c o n t r o l a r los p r o b l e m a s asociados,
c o m o la hipertensin, la h i p e r c o l e s t e r o l e m i a , la diabetes m e l l i t u s y
la o b e s i d a d .
A r t r i t i s g o t o s a a g u d a . El t r a t a m i e n t o a d e c u a d o d e esta alteracin
r e q u i e r e u n diagnstico p r e c i s o . El diagnstico d e f i n i t i v o r e q u i e r e
la aspiracin d e la articulacin o d e l t e j i d o a r t i c u l a r a f e c t a d o y
la demostracin d e cristales d e u r a t o monosdico intracelulares
en los l e u c o c i t o s p o l i m o r f o n u c l e a r e s d e l lquido s i n o v i a l o en los
agregados tofceos (MIR 0 1 - 0 2 , 8 1 ) .
U n a v e z c o n f i r m a d o el diagnstico d e artritis gotosa, el t r a t a m i e n t o
se p u e d e realizar c o n :
- Re p o s o de la articulacin.
- A n t i i n f l a m a t o r i o s n o e s t e r o i d e o s ( A I N E) . Se t o l e r a n m e j o r que
la c o l c h i c i n a , p o r l o q u e en la a c t u a l i d a d se e l i g e n en la m a -
yora d e los p a c i e n t e s , m o s t r a n d o u n a e f i c a c i a s i m i l a r e n t r e los
distintos AINE utilizados.
El t r a t a m i e n t o es ms eficaz c u a n t o ms p r e c o z m e n t e se i n i c i e ,
y se m a n t i e n e d u r a n t e tres o c u a t r o das despus de la desapa-
ricin d e los signos d e inflamacin. Estn c o n t r a i n d i c a d o s en
pacientes c o n e n f e r m e d a d pptica activa y se d e b e n u t i l i z a r c o n
precaucin en pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a cardaca. Pueden p r o -
d u c i r h i p e r p o t a s e m i a e i n s u f i c i e n c i a renal.
- C o l c h i c i n a . I n h i b e la liberacin d e l f a c t o r q u i m i o t c t i c o l e u -
c o c i t a r i o i n d u c i d o p o r c r i s t a l e s . Su e f i c a c i a se v e l i m i t a d a
p o r el h e c h o d e q u e las d o s is n e c e s a r i a s c o m o m o n o t e r a p i a
se a s o c i a n a e f e c t o s s e c u n d a r i o s g a s t r o i n t e s t i n a l e s f r e c u e n t e s
(diarrea, d o l o r a b d o m i n a l ) , a u n q u e p u e d e presentarse e n a l -
g u n o s casos t o x i c i d a d g r a v e hematolgica, r e n al o heptica.
Por e l l o , se u t i l i z a a d o s i s i n t e r m e d i a s (0,5-1 m g c a d a 8 h o -
ras) q u e s o n m e j o r t o l e r a d a s , a s o c i a d a a A I N E p a r a o p t i m i z a r
la r e s p u e s t a .
- G l u c o c o r t i c o i d e s . Se ha r e c o m e n d a d o la inyeccin i n t r a a r t i c u l ar
d e g l u c o c o r t i c o i d e s en pacientes c o n gota a g u da c o n diagnsti-
c o c o n f i r m a d o q u e n o p u e d e n t o m a r medicacin o r a l , c u a n d o
la c o l c h i c i n a o los A I N E estn c o n t r a i n d i c a d o s o en los casos
resistentes (MIR 0 8 - 0 9 , 9 0 ) . En caso d e n o p o d e r u t i l i z a r la va
intraarticular, se p u e d e n e m p l e a r p o r va oral o parenteral. T a n
i m p o r t a n t e c o m o llevar a c a b o estas m e d i d a s es evitar, d u r a n t e
el e p i s o d i o a g u d o , m o d i f i c a r los niveles plasmticos d e cido
rico, p o r lo q u e el t r a t a m i e n t o h i p o u r i c e m i a n t e o uricosrico
n o d e b e iniciarse , ni m o d i f i c a r la dosis si ya se estaba r e a l i z a n d o
d u r a n t e el p e r i o d o sintomtico (MIR 0 6 - 0 7 , 8 2 ; M I R 0 5 - 0 6 , 8 5 ;
MIR 01-02, 84).
G o t a i n t e r c r t i c a y c r n i c a . D e b e tratarse la h i p e r u r i c e m i a e n t o -
dos los p a c i e n t es c o n artritis a g u d a r e c i d i v a n t e , los q u e han p r e -
sentado artritis gotosa y n e f r o l i t i a s i s y los q u e p a d e c e n artropata
crnica tofcea. Los niveles d e u r i c e m i a p u e d e n r e d u c i r se p o r dos
m e c a n i s m o s d i f e r e n t e s : disminucin d e la sntesis d e c i do rico
( a l o p u r i n o l ) o a u m e n t o d e su eliminaci n renal (uricosrico). El
a l o p u r i n o l es h i p o u r i c e m i a n t e , al ser sustrato d e la e n z i m a x a n t i n a
y el p r o b e n e c i d .
RECUERDA
Los uricosricos estn c o n t r a i n d i c a d o s si ha h a b i d o n e f r o l i t i a s i s y s o n
i n e f i c a c e s en la i n s u f i c i e n c i a r e n a l .
23
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
Antes d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o c o n agentes reductores d e los uratos,
el p a c i e n t e n o d e b e presentar signo a l g u n o d e inflamacin y deb e
haber c o m e n z a d o a t o m a r c o l c h i c i n a c o m o p r o f i l a x i s . El descenso
b r u s c o del urato plasmtico, c o m o c o n s e c u e n c i a del i n i c i o del t r a -
t a m i e n t o c o n a l o p u r i n o l o agentes uricosricos, p u e d e p r o l o n g a r o
p r e c i p i t a r u n ataque a g u d o . El papel d e la dieta es l i m i t a d o . Sin e m -
b a r g o , el c o n s e j o diettico es i m p o r t a n t e para el c o n t r o l c o m p l e t o
del p a c i e n t e y se d i r i g e c o n t r a los factores d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r ,
c o m o o b e s i d a d , h i p e r l i p i d e m i a , diabetes m e l l i t u s , hipertensin y
c o n s u m o d e a l c o h o l . Para el t r a t a m i e n t o se d i s p o n e d e :
- A l o p u r i n o l . Est i n d i c a d o en pacientes n o r m o s e c r e t o r e s (excre-
cin renal m a y o r d e 8 0 0 mg/24 h c o n dieta n o r m a l y m a y o r d e
6 0 0 mg/24 h c o n dieta sin purinas) en aqullos en los q u e est
c o n t r a i n d i c a d o el uso d e uricosricos (antecedentes d e n e f r o l i -
tiasis o d e t e r i o r o d e la funcin renal). Tambin est i n d i c a d o en
pacientes c o n gota tofcea crnica (Figura 13).
G O T A I N T ER C R I T I C A
U R I C O S U R IA 2 4 H O R A S
> 600 mg/24 h
> 600 mg/24 h
HIPOURICEMIANTE
RICOS
ALOPURINOL
BENZOBROMARONA
100-300 mg/da
C o n t r a i n d i c a d o s si:
Nefrolitiasis
Insuficiencia renal
+ c o l c h i c i n a dosis bajas 6 - 1 2 meses
Figura 13. A c t i t u d teraputica e n la g o t a intercrtica
Los e f e c t o s c o l a t e r a l e s ms f r e c u e n t e s s o n : e r u p c i n c u t n e a ,
m a l e s t a r d i g e s t i v o , d i a r r e a y c e f a l e a s . Los e f e c t o s a d v e r s o s g r a -
ves c o m p r e n d e n : a l o p e c i a , f i e b r e , linfadenopatas, supresin
d e la m d u l a sea, t o x i c i d a d heptica , n e f r i t i s i n t e r s t i c i a l , i n -
s u f i c i e n c i a r e n a l , v a s c u l i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d y m u e r t e . Esta
t o x i c i d a d es e x c e p c i o n a l , p e r o a p a r e c e c o n ms f r e c u e n c i a e n
p a c i e n t e s c o n i n s u f i c i e n c i a r e n a l o t r a t a m i e n t o c o n diurticos
tiazdicos.
Es c o n v e n i e n t e t e n e r e n c u e n t a las p o s i b l e s i n t e r a c c i o n e s f a r -
m a c o l g i c a s c o n el a l o p u r i n o l . D a d o q u e la 6 - m e r c a p t o p u r i n a
y la a z a t i o p r i n a se i n a c t i v a n p o r la x a n t i n a o x i d a s a , el a l o p u -
r i n o l p r o l o n g a la v i d a m e d i a d e a m b o s a g e n t e s y p o t e n c i a sus
e f e c t o s teraputicos y txicos. A s i m i s m o , p o t e n c i a la t o x i c i d a d
d e la c i c l o f o s f a m i d a . Si se u t i l i z a a s o c i a d o c o n la a m p i c i l i n a y
a m o x i c i l i n a , p u e d e l l e g a r a o c a s i o n a r e r u p c i o n e s c u t n e as c o n
u n a f r e c u e n c i a tres v e c e s m a y o r a la h a b i t u a l .
- U r i c o s r i c o s . Estn i n d i c a d o s en h i p e r u r i c e m i a a t r i b u i b l e a u n
descenso d e la excrecin d e cido rico c o n funcin renal satis-
f a c t o r i a y ausencia d e antecedentes d e nefrolitiasis. Los uricos-
ricos son eficaces en el 7 0 - 8 0 % d e los pacientes. Los salicilatos
b l o q u e a n la accin uricosrica d e estos agentes, p r o b a b l e m e n t e
p o r inhibicin d e la secrecin d e urato.
Los agentes uricosricos p i e r d e n e f i c a c i a a m e d i d a q u e se
r e d u c e el a c l a r a m i e n t o d e c r e a t i n i n a y s o n i n e f i c a c e s cuando
la filtracin g l o m e r u l a r d e s c i e n d e p o r d e b a j o d e 3 0 m l / m i n .
Los agentes uricosricos ms u t i l i z a d o s s o n el p r o b e n e c i d y
24
la s u l f i n p i r a z o n a , q u e n o estn c o m e r c i a l i z a d o s e n Espaa.
El n i c o f r m a c o q u e se ha u t i l i z a d o e n n u e s t r o m e d i o es la
b e n z o b r o m a r o n a , a c t u a l m e n t e e n d e s u s o p o r la a p a r i c i n d e
casos d e h e p a t i t i s txica g r a v e .
A l favorecer la excrecin de cido rico, los agentes uricosri-
cos p u e d e n desencadenar la aparicin d e nefrolitiasis. Esta rara
complicacin se p u e d e evitar si se i n i c i a el t r a t a m i e n t o c o n d o -
sis bajas, f o r z a n d o la hidratacin y a l c a l i n i z a n d o la o r i n a . Los
p r i n c i p a l e s efectos colaterales son h i p e r s e n s i b i l i d a d , erupcin
cutnea y molestias digestivas.
Es p o c o habitual la t o x i c i d a d grave, pero p u e d e aparecer necrosis
heptica y sndrome nefrtico. Se p u e d e plantear el t r a t a m i e n t o
c o m b i n a d o c o n a l o p u r i n o l y uricosricos en pacientes n o r m o -
secretores o hiposecretores c o n gota tofcea grave, y en los q u e
t i e n e n respuesta insuficient e a m o n o t e r a p i a . U n a v e z q u e se ins-
taura el t r a t a m i e n t o , es d e p o r v i d a , mantenindose dosis bajas
de c o l c h i c i n a d u r a n t e los p r i m e r o s 6-12 meses.
N e f r o l i t i a si s. El t r a t a m i e n t o h i p o u r i c e m i a n t e es r e c o m e n d a b l e en
pacientes c o n artritis gotosa y nefrolitiasis.
Se a c o n s e j a la ingestin d e agua s u f i c i e n t e para crear u n v o l u m e n
d e o r i n a al da m a y o r d e dos litros, a l c a l i n i z a r la o r i n a c o n b i c a r -
b o n a t o sdico o a c e t a z o l a m i d a para a u m e n t a r la s o l u b i l i d a d del
c i d o rico y a d m i n i s t r a r a l o p u r i n o l para d i s m i n u i r la u r i c e m i a .
U n a a l t e r n a t i v a al a l o p u r i n o l en el t r a t a m i e n t o d e los clculos d e
cido rico, o m e z c l a d e c i do rico y c a l c i o , es el c i t r a t o potsico
p o r va o r a l .
N e f r o p a t a p o r c i d o r i c o . La hidratacin intravenosa intensa y la
f u r o s e m i d a d i l u y e n el cido rico en los tbulos y a u m e n t a n el f l u j o
d e o r i n a m i n i m i z a n d o las p o s i b i l i d a d e s d e q u e el soluto p r e c i p i t e .
La administracin de a c e t a z o l a m i d a y d e b i c a r b o n a t o sdico va
oral i n c r e m e n t a la a l c a l i n i d a d d e la o r i n a y d i s m i n u y e las p o s i b i -
lidades de q u e cido rico p r e c i p i t e . Adems, se d e be a d m i n i s t r a r
a l o p u r i n o l d e f o r m a t e m p o r a l para b l o q u e a r la sntesis d e cido ri-
c o . La rasburicasa (urato oxidasa) sera una alternativa al a l o p u r i n o l
(Tabla 12).
N E F R O P A T A POR URATO N E F R O P A T A POR C I D O R I C O
G o t a tofcea Pacientes oncolgicos
IRC FRA
Depsito intersticial Depsito t u b u l a r
Tratamiento: alopurinol Tratamiento:
- Hidratacin
- Furosemida
- Bicarbonato
- A l o p u r i n o l (rasburicasa)
Tabla 12. Diagnstico diferencial d e nefropata p o r urato
f r e n t e a nefropata p o r cido rico
4.2. Artritis debida a depsito
de cristales de calcio
Depsito de cristales de pirofosfato
calcico dihidratado (PPCD)
El depsito de cristales de PPCD en estructuras articulares es u n proceso
m u y frecuente, especialmente en edades avanzadas, a l c a n z a n d o entre el
3 0 - 6 0 % d e las personas d e ms d e 8 0 aos.

Lo h a b i t u a l es q u e e n las personas q u e presenten depsito d e piro-
fosfato n o exista ningn proceso subyacent e e x c e p t o la e d a d a v a n z a -
da. En u n a minora d e pacientes c o n depsito d e PPCD existe algun a
e n f e r m e d a d metablica o h e r e d i t a r i a . Entre los procesos metablicos
q u e e s t i m u l a n el depsito d e PPCD c a b e destacar: h i p e r p a r a t i r o i d i s -
m o p r i m a r i o , h e m o c r o m a t o s i s , hipofosfatasia, h i p o m a g n e s e m i a . O t r o s
procesos a los q u e se ha a s o c i a do el depsito d e p i r o f o s f a to c o n m e n o r
e v i d e n c i a son h i p o t i r o i d i s m o , e n f e r m e d a d d e W i l s o n , o c r o n o s i s (alcap-
t o n u r i a ) , gota tofcea ( M IR 9 9 - 0 0 F , 9 7 ) .
Habr q u e sospechar una e n f e r m e d a d metablica subyacente cuando
el depsito de pirofosfato se p r o d u z c a e n personas jvenes (Tabla 13).
E N F E R M E D A D E S P R E D I S P O N E N T ES
A L D E P S I T O DE C A L C I O
Enfermedad Determinacin
Hiperparatiroidismo primario Ca, P, PTH
Hemocromatosis Ferritina, e s t u d i o gentico
Hipofosfatasia Fostatasa alcalina
Hipomagnesemia Magnesio
O c r o n o s is cido homogentstico (orina)
Gota tofcea Depsitos tisulares cido rico
Tabla 13. Enfermedades metablicas asociadas al depsito d e pirofosfato
A s i m i s m o , las f o r m a s f a m i l i a r e s suele n i n i c i a r s e e n t r e la tercera y la
q u i n t a dcada d e la v i d a , c o n afectacin p o l i a r t i c u l a r grave. El m e c a -
n i s m o d e transmisin p a r e c e ser autosmico d o m i n a n t e , observndo-
se e n algunas f a m i l i a s defectos genticos e n los c r o m o s o m a s 5 q y 8 q .
Por esta razn, e n los pacientes jvenes q u e d e s a r r o l l a n la e n f e r m e -
d a d ( m e n o s de 5 0 aos) es necesario r e a l i z a r pruebas para descartar
las e n f e r m e d a d e s antes m e n c i o n a d a s . Se solicitarn niveles sricos
d e c a l c i o , fsforo, P T H , fosfatasa a l c a l i n a , m a g n e s i o y f e r r i t i n a , y se
realizarn e s t u d i o s d e agregacin f a m i l i a r ( M IR 99-00F 9 7 ; M I R 9 7 -
98, 231).
Manifestaciones clnicas
A f o r t u n a d a m e n t e , e n la i n m e n s a mayora d e las o c a s i o n es el depsito
es u n p r o c e s o asintomtico, n o o b s t a n t e , al ser u n p r o c e s o t a n c o m n ,
el pequeo p o r c e n t a j e d e casos e n los q u e se p r o d u c e n m a n i f e s t a c i o -
nes clnicas basta para q u e se trate d e u n m o t i v o d e c o n s u l t a h a b i t u a l
(Tabla 14). Existen d i f e r e n t es m a n i f e s t a c i o n e s clnicas p r o v o c a d a s p o r
el d e p o s i t o d e p i r o f o s f a t o .
MANIFESTACIONES CLINICAS
Artropata p o r p i r o f o s f a t o
Pseudogota
Depsito p o l i a r t i c u l a r (semeja AR)
Depsito i n t e r v e r t e b r a l (semeja EA)
Artropata d e s t r u c t i v a (semeja artropata neuroptica)
Tabla 14. Enfermedad p o r depsito d e pirofosfato (EDPP)
Artritis aguda (pseudogota)
D a lugar a e p i s o d i o s d e m o n o a r t r i t i s aguda de repeticin c o m o la a r t r i -
tis gotosa aguda, p e ro a d i f e r e n c i a de l o q u e o c u r r e e n sta la p s e u d o -
gota afecta, sobre t o d o , a mujeres d e e d a d a v a n z a d a. La articulacin
q u e ms f r e c u e n t e m e n t e resulta i m p l i c a d a es la r o d i l l a (MIR 00-01F,
Reumatologa
78; M I R 98-99F, 9 9 ) , seguida d e l c a r p o , d e l h o m b r o , del tobillo, d e l
c o d o y d e las a r t i c u l a c i o n e s d e manos y pies. El diagnstico se esta-
b l e c e m e d i a n t e el estudio d e l lquido s i n o v i al q u e muestra cristales
r o m b o i d a l e s c o n b i r r e f r i n g e n c i a dbilmente p o s i t i v a, e n u n lquido d e
caractersticas i n f l a m a t o r i a s (MI R 97-98, 2 3 4 ) . Puede acompaarse d e
febrcula o d e fiebre.
Se h a n d e s c r i t o los m i s m o s d e s e n c a d e n a n t e s (hospitalizacin, i n -
t e r v e n c i o n e s quirrgicas, etc.) q u e los q u e se h a n e s p e c i f i c a d o e n
la g o t a ( M I R 9 9 - 0 0 F , 9 4 ) . El t r a t a m i e n t o es idntico al d e la artritis
g o t o s a a g u d a . En este caso, la administracin d e c o r t i c o i d e s es ms
h a b i t u a l al ser la r o d i l l a la articulaci n ms f r e c u e n t e m e n t e a f e c t a -
d a , l o q u e permitir e v i t a r el e m p l e o d e A I N E e n p e r s o n a s d e e d a d
a v a n z a d a , q u e s o n q u i e n e s s u f r e n c o n m a y o r f r e c u e n c i a los efectos
s e c u n d a r i o s d e este t r a t a m i e n t o . En caso d e e p i s o d i o s m u y f r e c u e n -
tes d e p s e u d o g o t a el e m p l e o d e f o r m a m a n t e n i d a d e dosis bajas d e
c o l c h i c i n a para e v i t a r el d e s a r r o l l o d e estos e p i s o d i o s p u e d e ser d e
u t i l i d a d ( M I R 03-04, 19).
Artropata crnica (artropata por pirofosfato)
Se trata d e u n c u a d r o m u y p a r e c i d o a la artrosis p r i m a r i a , es decir, u n
proceso escasamente i n f l a m a t o r i o , lentamente progresivo y f u n d a m e n -
t a l m e n t e degenerativo. Incluso su radiologa presenta m u c h o s hallazgos
c o m u n e s c o n este proceso c o m o la disminucin irregular del espacio
articular, la esclerosis s u b c o n d r a l y los osteofitos.
A d i f e r e n c i a d e la artrosis muestra u n a distribucin a r t i c u l a r d i f e r e n t e ,
en la q u e a m b o s procesos c o m p a r t e n la r o d i l l a c o m o u n a localizacin
h a b i t u a l , p e r o la artropata p o r p i r o f o s f a t o afecta a las a r t i c u l a c i o n e s
metacarpofalngicas, mueca, c o d o , h o m b r o y t o b i l l o , l o c a l i z a c i o n e s
q u e son i m p r o p i a s d e la artrosis p r i m a r i a (MIR 98-99F, 9 9 ) . Radiol-
g i c a m e n t e se d i f e r e n c i a n e n q u e la artropata p o r p i r o f o s f a t o muestra
depsitos densos p u n t i f o r m e s , lineales o a m b o s a los q u e se d e n o m i n a
c o n d r o c a l c i n o s i s , y q u e se p u e d e n apreciar e n la r o d i l l a (Figura 14), en
el m e n i s c o f i b r o c a r t i l a g i n o s o o e n el cartlago h i a l i n o articular , e n el
l i g a m e n t o t r i a n g u l a r del c a r p o o e n la snfisis del p u b i s (MIR 03-04, 1 9).
El t r a t a m i e n t o en estos casos es s i m i l a r al d e la artrosis c o n analgesia y
m e d i d a s fsicas.
Figura 14. Condrocalcinosis radiolgica
25
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
Otras formas clnicas
O c a s i o n a l m e n t e el depsito d e p i r o f o s f a t o se p r o d u c e en las a r t i c u -
laciones metacarpofalngicas d a n d o lugar a u n c u a d r o d e p o l i a r t r i t i s
simtrica d e pequeas a r t i c u l a c i o n e s d e m a n o s , q u e remeda la artritis
r e u m a t o i d e . Esto o c u r r e en la artropata asociada a la h e m o c r o m a t o s i s
d o n d e caractersticamente se afectan la segunda y tercera a r t i c u l a c i o n e s
metacarpofalngicas.
Otras veces el depsito p r e d o m i n a e n el d i s c o i n t e r v e r t e b r a l o r i g i n a n -
d o sntomas q u e p u e d e n parecerse a los d e la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n -
te. Incluso estn descritos procesos i n d u c i d o s p o r el pirofosfato en los
que se p r o d u c e u n a intensa destruccin articular q u e p u e de parecerse a
una artropata neuroptica.
Enfermedad por depsito
de hidroxiapatita calcica
Patogenia
La h i d r o x i a p a t i t a calcic a ( H A ) es el m i n e r a l p r i n c i p a l del hueso y de los
dientes. La mayora d e las c a l c i f i c a c i o n e s de partes blandas del organis-
m o son p r o d u c i d as por la h i d r o x i a p a t i t a .
En la mayora d e los casos, c o m o o c u r r e c o n el depsito d e cristales d e
p i r o f o s f a t o , el depsito es dioptico, p e ro existen u n a serie d e enfer-
medades asociadas en las q u e el depsito est f a v o r e c i d o ; entre stas
se p u e d e n m e n c i o n a r las siguientes:
C o n e c t i v o p a t a s : LES, d e r m a t o m i o s i t i s i n f a n t i l , e s c l e r o d e r m i a .
En f e r m e d a d e s m e t a b l i c a s : h i p e r p a r a t i r o i d i s m o , h i p e r f o s f a t e m i a ,
intoxicacin p o r v i t a m i n a D, sndrome d e l e c h e - a l c a l i n o s, i n s u f i -
c i e n c i a renal crnica, hemodilisis y d i a b e t es m e l l i t u s .
T r a s t o r n o s n e u r o l g i c o s : a c c i d e n t e c e r e b r o v a s c u l ar y t r a u m a s m e -
dulares.
R EC U ER D A
La hidroxiapatita es la causa ms frecuente de calcificacin de partes
blandas, no tiene birrefringencia.
Clnica
Los depsitos articulares y periarticulares suelen ser asintomticos, pero
al igual q u e sucede c o n los otros cristales revisados, pueden asociarse
a artritis aguda, artropata crnica ms o menos destructiva, bursitis y
periartritis sintomticas (MIR 0 4 - 0 5 , 8 5 ) .
Los cuadros ms relevantes s o n :
Pe r i a r t r i t i s c a l c i f i c a n t e : el h o m b r o es la localizacin ms h a b i t u a l .
Puede ser asintomtica o asociarse a d o l o r c o n la movilizacin del
tendn c a l c i f i c a d o .
En la radiologa suele observarse calcificacin sobre la estructura
afectada.
A r t r o s i s : se h a n i d e n t i f i c a d o cristales en el lquido s i n o v i a l e n u n
5 0 % , a p r o x i m a d a m e n t e , d e los pacientes c o n artrosis. Se d e s c o -
n o c e si son u n fenmeno p r i m a r i o q u e favorec e el d e s a r r o l l o d e la
artrosis o son secundarios a la degeneracin del cartlago. La l i b e r a -
cin d e cristales p u e d e estar asociada a la formacin d e n o d u l o s d e
H e b e r d e n calientes.
26
A r t r i t i s: s i m i l a r al c u a d r o d e p s e u d o g o t a descrito a n t e r i o r m e n t e .
A r t r o p a t a d e s t r u c t i v a : afecta p r e f e r e n t e m e n t e a la r o d i l l a y al h o m -
b r o ( " h o m b r o d e M i l w a u k e e " ) y p r e d o m i n a en mujeres mayores d e
6 0 aos. Se caracteriza p o r la m a r c a d a destruccin a r t i c u l a r c o n
i n e s t a b i l i d a d d e b i d a a la degeneracin del m a n g u i t o d e los r o t a d o -
res. Se acompaa d e d e r r a m e s i n o v i al d e caractersticas mecnicas
y, en ocasiones, hemorrgico.
Diagnstico
La radiologa p u e d e m o s t r a r c a l c i f i c a c i o n e s i n t r a a r t i c u l a r e s o pe-
r i a r t i c u l a r e s , c o n o sin c a m b i o s e n el h u e s o v e c i n o , c o m o ero-
s i o n e s , destrucci n o h i p e r t r o f i a . A s i m i s m o , se p u e d e encontrar
u n a radiologa n o r m a l . El a s p i r a d o d e lquido s i n o v i a l p r e s e n t a u n
lquido c o n p o c a s c l u l a s ( m e n o s d e 1 . 0 0 0 / m m ) , q u e p u e d e ser
3
hemtico.
El diagnstico d e f i n i t i v o se basa en la identificacin d e los cristales en el
lquido o en el t e j i d o s i n o v i a l . Los cristales son m u y pequeos (no iden-
tificables en microscopa ptica), n o birrefringentes, y solamente p u e d e n
observarse c o n microscopa electrnica. Los acmulos de cristales se
pueden p e r c i b ir c o m o glbulos brillantes, intracelulares o extracelulares,
q u e se tien de prpura c o n la tincin d e W r i g h t y d e rojo b r i l l a n t e c o n
alizarina roja.
Tratamiento
En los episodios de inflamacin aguda se pueden administrar A I N E , c o l -
c h i c i n a o infiltraciones c o n esferoides.
Puede ser necesaria la ciruga ortopdica reparadora en los casos c o n
graves c a m b i o s destructivos.
Enfermedad por depsito
de cristales de oxalato calcico (OXCA)
Patogenia
El oxalato es u n p r o d u c t o final del m e t a b o l i s m o del cido ascrbico y d e
algunos aminocidos.
Se alcanza n concentraciones sricas d e sobresaturacin c o m o conse-
c u e n c i a d e una excrecin renal d i s m i n u i d a y d e otros factores, c o m o
ingesta elevada d e v i t a m i n a C.
A u n q u e existe una f o r m a de oxalosis p r i m a r i a , e n f e r m e d a d heredita-
ria i n f r e c u e n t e a s o c i a d a a h i p e r o x a l e m i a , n e f r o l i t i a s i s , i n s u f i c i e n c i a
r e n a l y m u e r t e a l r e d e d o r d e los 2 0 aos, la mayora d e los casos d e
o x a l o s i s se a s o c i a n a i n s u f i c i e n c i a r e n a l t e r m i n a l ( o x a l o s i s s e c u n -
daria).
Clnica y diagnstico
Los agregados d e O X C A p u e d e n localizarse en el cartlago, la sinovial y
los tejidos periarticulares, p u d i e n d o p r o d u c i r artritis ms o menos agre-
siva y periartritis. Se afectan c o n ms f r e c u e n c ia las articulaciones d e
rodillas y manos.
 Reumatologa ,

La radiografa p u e d e m o s t r a r c o n d r o c a l c i n o s i s , u n r a s g o c o m n al Tratamiento
d e p s i t o d e P P C D y O X C A . Los d e r r a m e s s i n o v i a l e s i n d u c i d o s p o r

OXCA n o s u e l e n ser i n f l a m a t o r i o s y hay m e n o s de 2 . 0 0 0 clulas/ En la o x a l o s i s p r i m a r i a , el t r a s p l a n t e heptico r e d u c e el depsito d e

mi. En la m a y o r a d e los c a s o s , los depsitos s o n e x t r a c e l u l a r e s , cristales. La artropata p o r cristales de O X C A se trata c o n los A I N E ,

p e r o t a m b i n se h a n i d e n t i f i c a d o d e n t r o d e los neutrfilos. colchicina y corticoides intraarticulares.

El a s p e c t o y la b i r r e f r i n g e n c i a d e los c r i s t a l e s d e O X C A es v a r i a b l e . A c t u a l m e n t e se e v i t a n los s u p l e m e n t o s d e v i t a m i n a C e n los pacientes

Lo ms f r e c u e n t e es q u e s e a n b i p i r a m i d a l e s y c o n birrefringencia c o n i n s u f i c i e n c i a renal. El i n c r e m e n t o de la f r e c u e n c i a d e la hemodilisis

muy positiva. nicamente p r o d u c e mejora p a r c i a l (Tabla 1 5).

PIROFOSFATO CALCICO (PPCD) HIDROXIAPATITA (HA) OXALATO CALCICO (OXCA) URATO MONOSDICO (UMS)

Romboidal Bipiramldal
Forma d e l cristal M u y pequeos
Aguja >

Fuertemente negativa
Birrefringencia Dbil + No tiene Fuertemente positiva
(MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 7 )

INFLAMATORIO (pseudogota)
MECNICO MECNICO INFLAMATORIO
Lquido sinovial MECNICO (artropata
Suele tener menos de 2.000 cl. Predominio de neutrfilos
por microcristales)

Condrocalcinosis Calcificaciones dlstrficas Erosiones

Radiologa Condrocalcinosis
simtrica y metastsicas Geodas

Localizacin RODILLA, MUECA,TOBILLO,

RODILLA, HOMBRO CUALQUIERA l.'METATARSOFALNGICA
ms f r e c u e n t e CARPO

MICROSCOPIO ELECTRNICO
MICROSCOPIO _ 7 MICROSCOPIO _ ^ MICROSCOPIO _ A A
Diagnstico Se tie de rojo con
POLARIZACIN POLARIZACIN POLARIZACIN
alizarina roja

Oxalosis secundaria
ANCIANOS con artrosis
a insuficiencia renal terminal
Edad ms (IRT) en dilisis y vitamina C
Si es m e n o r de 50 aos, hay que ANCIANOS Varn a partir 5. dcada
a

frecuente
pensar en alteracin metablica
Oxalosis primaria en paciente
o hereditaria
m e n o r de 20 aos

ASINTOMTICOS Asintomtica
Presentacin AGUDA:"pseudogota" Artritis aguda
Sinovitis en paciente con IRT GOTA aguda
clnica CRNICA: artropata Periartritis
por pirofosfato H o m b r o Milwaukee

___________ Tabla 15. A r t r i t i s p o r m i c r o c r i s t a l es

11
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Casos clnicos representativos

Una causa comn de hiperuricemia es: 3) Determinacin d e l ndice de saturacin de transferrina y f e r r i t i n a .

4) Determinacin de metabolitos de porfirinas en orina.
1) El u s o d e d i u r t i c o s . 5) Determinacin de h o r m o n a paratiroidea.
2) La a d m i n i s t r a c i n d e f r m a c o s a n t i c o a g u l a n t e s .
3) La e s t e a t o r r e a . RC: 3
4) La d e s n u t r i c i n .
5) La i n g e s t a e x c e s i v a d e l q u i d o s . Un hombre de 58 aos, diagnosticado de artritis gotosa tofcea y litiasis ureteral por
clculos de cido rico no tratado previamente, consulta por monoartritis aguda de
M I R 0 1 - 0 2 , 7 6 ; RC: 1 rodilla. El anlisis del lquido sinovial obtenido por artrocentesis muestra abundan-
tes microcristales de urato intraleucocitarios. El cido rico srico es de 9,4 mg/dl
Una paciente de 66 aos acude a su consulta por presentar dolor intenso y tumefac- (valor normal < 7mg/dl) y la creatinina est en rango normal. Cul de las siguientes
cin en su rodilla derecha desde el da anterior, confirmndose la presencia de un estrategias teraputicas le parece ms adecuada?
derrame sinovial en la exploracin. Una radiografa de la articulacin podr aportar
datos tiles para el diagnstico solamente si el paciente sufre: 1) A n t i i n f l a m a t o r i o s n o esteroideos o c o l c h i c i n a d u r a n t e el e p i s o d i o d e artritris a g u -
da, p r o f i l a x i s d e n u e v o s episodios d e artritris c o n c o l c h i c i n a , 1 m g d i a r i o o r a l , y
1) U n a artritis sptica. d i e t a c o n restriccin d e p u r i n a s y a l o p u r i n o l , 3 0 0 m g d i a r i o s , c o m o t r a t a m i e n t o
2) U n a espondiloartropata. hipouricemiante.
3) U n a artritis p o r pirofosfato c a l c i c o . 2) C o l c h i c i n a intravenosa c o m o tratamiento del episodio de artritis aguda, y dieta
4) U n hemartros. c o n restriccin d e p u r i n a s y a l o p u r i n o l , 3 0 0 m g , c o m o t r a t a m i e n t o h i p o u r i c e -
5) U n ataque d e gota. miante.
3) C o l c h i c i n a o r a l , 3 m g d i a r i o s , h a s t a la r e s o l u c i n d e l e p i s o d i o a g u d o d e a r t r i t i s , y
M I R 0 0 - 0 1 F, 7 8 ; RC: 3 d i e t a c o n restriccin d e p u r i n a s y f r m a c o s u r i c o s r i c o s , c o m o b e n z o b r o m a r o n a ,
100 m g diarios, c o m o tratamiento hipouricemiante.
Un varn de 36 aos, con artritis de rodilla causada por microcristales de pirofosfato 4) A n t i i n f l a m a t o r i o s n o esteroideos d u r a n t e el e p i s o d i o d e artritris a g u d a ; y c o l c h i c i -
calcico, presenta una analtica sangunea con glucemia basal de 230 mg/dl (valor na o r a l , 1 m g d i a r i o , d e f o r m a i n i n t e r r u m p i d a , c o m o p r o f i l a x i s d e n u e v o s e p i s o -
normal < de 90) y hepatomegalia. Qu pruebas complementarias cree ms especfi- dios d e artritis.
cas para valorar la presencia de alguna enfermedad asociada a su artropata? 5) M e t i l p r e d n i s o l o n a i n t r a a r t i c u l a r c o m o t r a t a m i e n t o d e la a r t r i t i s a g u d a , y a l o p u r i -
nol, 3 0 0 m g diarios, c o m o tratamiento hipouricemiante.
1) Determinacin de hormonas tiroideas.
2) Radiologa d e m a n o s y rodillas. M I R 0 1 - 0 2 , 8 4 : RC: 1

28

05.
LUPUS
ERITEMATOSOSISTMICO
MIR
Es u n t e m a b a s t a n t e
importante. Sobre t o d o , hay
q u e e s t u d i a r los c r i t e r i o s
diagnsticos y d i f e r e n c i a r l o s
d e la c l n i c a m s f r e c u e n t e .
H a y q u e r e c o r d ar los
anticuerpos asociados a
c a d a s u b t i p o . En r e l a c i n a l
SAF, es u n t e m a p r e g u n t a d o
ltimamente.
Es c o n v e n i e n t e r e c o r d a r
su clnica, a n t i c u e r p o s y
tratamiento, especialmente en
la m u j e r e m b a r a z a d a .
UJ Preguntas
- M I R 0 9 -10, 1 1 1
- M I R 0 8 -09, 8 3 , 8 7 , 2 5 5
- M I R 0 6 -07, 7 9 , 1 4 2
- M I R 0 4 -05, 8 2 , 1 4 2
- M I R 0 3 -04, 1 3
- M I R 0 2 -03, 2 1 8 , 2 3 0
- M I R 0 1 -02, 5 1 , 1 5 1
- M I R 0 0- 0 1 , 8 0
- M I R 0 0 -01 F, 1 5 0
- M I R 9 9 -00, 4 2 , 5 4 , 1 1 9
- M I R 9 9 -00F, 3 1 , 2 4 1 , 2 5 7
- M I R 9 8-99, 8 6
- M I R 9 8 -99F, 9 7 , 1 0 2
- M I R 9 7- 9 8 , 2 2 4 , 2 2 7 , 2 3 9
Reumatologa
Aspectos esenciales
El l u p u s es la e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a p o r e x c e l e n c i a . La mayora d e los casos se p r o d u c e n e n m u j e r e s
en e d a d frtil. Factores genticos, h o r m o n a l e s , la l u z u l t r a v i o l e t a y a l t e r a c i o n e s e n la funcin d e los l i n f o c i t o s
B y T estn i m p l i c a d o s e n la p a t o g e n i a .
j~2~| Las m a n i f e s t a c i o n e s m s f r e c u e n t e s s o n las musculoesquelticas, f u n d a m e n t a l m e n t e a r t r a l g i a s , m i a l g i a s y
artritis. La artritis es i n t e r m i t e n t e y n o e r o s i v a . La d e f o r m i d a d a r t i c u l a r slo se p r o d u c e e n u n 1 0 % (artropata
de J a c c o u d ) . A n t e la e x i s t e n c i a d e u n d o l o r persistente l o c a l i z a d o e n r o d i l l a , h o m b r o o c a d e r a , h a y q u e
c o n s i d e r a r la p o s i b i l i d a d d e u n a o s t e o n e c r o s i s .
rjTJ Las m a n i f e s t a c i o n e s h e m a t o l g i c a s s u e l e n ser a s i n t o m t i c a s . La m s f r e c u e n t e es la a n e m i a d e t r a s t o r -
nos c r n i c o s . La l e u c o p e n i a l e v e q u e n o p r e c i s a t r a t a m i e n t o y la l i n f o p e n i a s o n h a b i t u a l e s . La a n e m i a
h e m o l t i c a es i n f r e c u e n t e y g r a v e . Las a l t e r a c i o n e s d e la c o a g u l a c i n s u e l e n d e b e r s e a a n t i c u e r p o s
antifosfolpido.
j~4~J La manifestacin p u l m o n a r ms f r e c u e n t e es la p l e u r i t i s , y a l g o m e n o s el d e r r a m e p l e u r a l . La c a u s a ms
f r e c u e n t e d e i n f i l t r a d o s s o n las i n f e c c i o n e s . O t r a s causas d e afectacin p u l m o n a r ms raras, p e r o m u c h o ms
graves, s o n la n e u m o n i t i s lpica y la h e m o r r a g i a a l v e o l a r .
| 5 | Las m a n i f e s t a c i o n e s cutneas p u e d e n ser inespecficas o especficas. D e n t r o d e estas ltimas, las a g u d a s
(rash m a l a r ) s o n las ms f r e c u e n t e s . Suelen a c o m p a a r a otras m a n i f e s t a c i o n e s sistmicas y c u r a n s i n d e j a r
c i c a t r i z . Las s u b a g u d a s ( l u p u s a n u l a r p o l i c c l i c o o p s o r i a s i f o r m e ) n o s u e l e n p r e s e n t a r m a n i f e s t a c i o n e s v i s -
cerales (s artritis). Las crnicas ( l u p u s d i s c o i d e ) g e n e r a l m e n t e s o n u n p r o b l e m a e x c l u s i v a m e n t e cutneo,
a u n q u e p u e d e n a p a r e c e r e n f o r m a s sistmicas ( 2 0 % ) y d e j a n c i c a t r i z . E x c e p c i o n a l m e n t e , el l u p u s d i s c o i d e
e v o l u c i o n a a l u p u s sistmico, y si l o h a c e , ser a u n a f o r m a d e b u e n pronstico. La manifestacin cutnea
ms f r e c u e n t e es la f o t o s e n s i b i l i d a d .
| J La afectacin fisiopalotgica r e n a l a p a r e c e e n el 5 0 % d e los p a c i e n t e s . La f o r m a p r o l i f e r a t i v a d i f u s a es la ms
g r a v e , p o r su e v o l u c i n sin t r a t a m i e n t o a I n s u f i c i e n c i a r e n a l . La o b t e n c i n e n la b i o p s i a d e d a t o s d e f i b r o s l s
i n t e r s t i c i a l , esclerosis g l o m e r u l a r , s e m i l u n a s fibrosas o a t r o f i a t u b u l a r s o n d a t o s d e dao i r r e v e r s i b l e , p o r l o
q u e se d e b e n tratar slo las m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a r r e n a l e s .
QTj La alteracin fisiopatolgica ms caracterstica d e l LES es la p r e s e n c i a d e a u t o a n t i c u e r p o s . Los a n t i c u e r -
pos ms f r e c u e n t e m e n t e d e t e c t a d o s s o n los a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s ( A N A ) . Los ms especficos s o n los
a n t i - A D N ds y anti-Sm. Los a n t i - A D N ds se r e l a c i o n a n c o n el d e s a r r o l l o d e n e f r i t i s lpica y su ttulo c o n la
a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d . Los anti-Ro se r e l a c i o n a n c o n la aparicin d e l u p u s cutneo s u b a g u d o y l u p u s
n e o n a t a l . Los anti-La d i s m i n u y e n el riesgo d e n e f r i t i s .
j~g""j El l u p u s i n d u c i d o a p a r e c e , s o b r e t o d o , s e c u n d a r i o a h i d r a l a c i n a y p r o c a i n a m i d a . Los p a c i e n t e s d e s a r r o l l a n
prcticamente s i e m p r e A N A , la mayora d e e l l o s a n t i - h i s t o n a . La c l n i c a suele c o n s i s t i r e n a l t e r a c i o n e s cut-
neas, a r t i c u l a r e s y serositis, SIN afectacin r e n a l n i d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l n i a n t i - A D N d s .
|~9~j El t r a t a m i e n t o d e l LES v a d i r i g i d o e n f u n c i n d e l r g a n o q u e est a f e c t a d o . C u a n d o e x i s t e a r t r i t i s , p l e u -
ritis o sntoma s g e n e r a l e s , s u e l e ser s u f i c i e n t e c o n A I N E o c o r t i c o i d e s e n d o s i s b a j a s . En e l c a s o d e la
artritis, adems d e l o anterior, suele usarse h i d r o x i c l o r o q u i n a , y p u e d e a d m i n i s t r a r s e m e t o t r e x a t o e n
caso de persistencia.
|iq| Las m a n i f e s t a c i o n e s cutneas p r e c i s a n fotoproteccin, y p u e d e n usarse c o r t i c o i d e s tpicos o antipaldicos.
pjYj Las m a n i f e s t a c i o n e s graves r e q u i e r e n g e n e r a l m e n t e el u s o d e i n m u n o s u p r e s o r e s y c o r t i c o i d e s e n dosis altas.
En el c a s o d e la n e f r i t i s g r a v e, s u e l e u t i l i z a r s e c i c l o f o s f a m i d a e n p u l s o s y c o r t i c o i d e s e n dosis altas. U n a
a l t e r n a t i v a p u e d e ser el m i c o f e n o l a t o o la a z a t i o p r i n a d e m a n t e n i m i e n t o .
jTJTj El sndrome antifosfolpido es c a u s a d e t r o m b o s i s y patologa obsttrica. Se d i a g n o s t i c a m e d i a n t e la e x i s -
t e n c i a d e u n c r i t e r i o c l n i c o ( t r o m b o s i s o patologa obsttrica) y u n o analtico ( a n t i c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a
o a n t i c o a g u l a n t e lpico). P u e d e ser p r i m a r i o o s e c u n d a r i o ( g e n e r a l m e n t e a l u p u s ) . Precisa t r a t a m i e n t o c o n
a n t i c o a g u l a c i o n o r a l , e n c a s o d e t r o m b o s i s , y c o n h e p a r i n a d e b a j o p e s o y c i d o acetilsaliclico, e n c a s o d e
u n a e m b a r a z a d a c o n a b o r t o s d e repeticin p r e v i o s . En el caso d e presentar a n t i c u e r p o s s i n clnica, p u e d e
a d m i n i s t r a r s e c i d o acetilsaliclico ( a u n q u e n o es d e f i n i t i v a la indicacin).
~> Q
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
El lupu s e r i t e m a t o s o sistmico (LES) es u n a e n f e r m e d a d crnica i n f l a -
m a t o r i a multisistmica, y, a u n q u e su etiologa es d e s c o n o c i d a , es la
e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a p o r e x c e l e n c i a en la q u e existe u n a p r o -
duccin exagerada d e a u t o a n t i c u e r p o s q u e p u e d e n daar prcticamen-
te c u a l q u i e r rgano o sistema. El curso y el pronstico son e x t r e m a d a -
m e n t e variables segn los casos.
5.1. Epidemiologa
La e n f e r m e d a d es p r o p i a d e mujeres e n e d a d frtil ( 9 0 % ) , a u n q u e p u e -
d e n aparecer casos e n varones, a n c i a n o s y nios (MIR 97-98, 2 3 9 ) . El
p r e d o m i n i o f e m e n i n o de la e n f e r m e d a d (9/1) se atena en estas situa-
ciones.
La e n f e r m e d a d t i e n e un a distribucin m u n d i a l y existe predisposicin
en todas las razas, a u n q u e es ms f r e c u e n t e y ms agresiva e n la etnia
a f r o a m e r i c a n a , p e ro existen otros g r u p o s tnicos, c o m o los hispanos y
asiticos, q u e son tambin ms susceptibles a la e n f e r m e d a d . La p r e -
v a l e n c i a vara entre 15-50 casos/100.000 en EEUU, y en Espaa es d e
9/100.000.
5.2. Etiopatogenia
Los agentes etiolgicos c o n c r e t o s se d e s c o n o c e n . Sin e m b a r g o , d i -
ferentes o b s e r v a c i o n e s clnicas y epidemiolgicas p e r m i t e n q u e se
p u e d a a f i r m a r q u e i n f l u y e n v a r i o s factores e n el d e s a r r o l l o d e la e n -
fermedad:
Fa c t o r e s g e n t i c o s: asociacin c o n H L A - D R 2 , DR3 y B8, c o n dficit
congnitos d e l c o m p l e m e n t o , c o m o C 1 q sobre t o d o , y tambin C2
o C 4 , mayor incidencia entre familiares de primer grado, concor -
d a n c i a entre gemelo s monocigticos.
Fa c t o r e s e x t e r n o s : radiacin u l t r a v i o l e t a ( c l a r a m e n t e implica-
d a ) , c i e r t o s m e d i c a m e n t o s (LES i n d u c i d o ) y p o s i b l e s a g e n t e s i n -
fecciosos.
Fa c t o r e s h o r m o n a l e s : existe m a y o r p r e v a l e n c i a en el sexo f e m e n i -
n o , q u e se p i e r d e en las edades premenopusica y posmenopusica;
m a y o r i n c i d e n c i a en los varones c o n sndrome d e Klinefelter y u n a
p o s i b l e exacerbacin d e los sntomas e n el p u e r p e r i o o tras la a d m i -
nistracin d e estrgenos exgenos.
F a c t o r e s i n m u n o l g i c o s : e n t o d o s los p a c i e n t e s c o n LES e x i s -
te u n t r a s t o r n o e n la regulacin d e la i n m u n i d a d . En trminos
g l o b a l e s , producira u n a d i s m i n u c i n d e la supresin p o r p a r t e
d e l o s l i n f o c i t o s s u p r e s o r e s , d e t a l f o r m a q u e los l i n f o c i t o s B
generaran u n a c a n t i d a d d e s m e s u r a d a d e a u t o a n t i c u e r p o s . Es-
tos a u t o a n t i c u e r p o s podran a c t u a r d e f o r m a especfica f r e n t e
a d e t e r m i n a d o s "antgenos" (anticuerpos a n t i p l a q u e t a r i o s, a n -
tifosfolpido) o b i e n f o r m a r i n m u n o c o m p l e j o s ( c i r c u l a n t e s o in
situ q u e , al d e p o s i t a r s e , generaran u n a r e p u e s t a i n f l a m a t o r i a
r e s p o n s a b l e d e las a l t e r a c i o n e s patolgicas y c l n i c a s d e la e n -
f e r m e d a d . La a p o p t o s i s p u e d e j u g a r u n p a p e l i m p o r t a n t e e n la
p a t o g e n i a d e la e n f e r m e d a d .
A m o d o d e resume n se p u e d e d e c i r q u e d e t e r m i n a d o s i n d i v i d u o s g e -
nticamente predispuestos en u n e n t o r n o estrognico f a v o r e c e d o r , al
e x p o n e r s e a factores a m b i e n t a l es ( d e s c o n o c i d o s , en la mayora de los
casos) desarrollaran la alteracin i n m u n i t a r i a y las manifestaciones cl-
nicas d e l LES (Figura 1 5).
30
RECUERDA
El l u p u s es u n a e n f e r m e d a d p r o v o c a d a p o r i n m u n o c o m p l e j o s ( h l p e r
s e n s i b i l i d a d t i p o III).
FACTORES GENTICOS
(HLA-DR2, DR3)
FACTORES HORMONALES
(Entorno estrognico)
FACTORES AMBIENTALES
(Frmacos, Rx UV)
ALTERACIN
LINFOCITOS C D 8
PRDIDA S U P R E S I N
LINFOCITOS B
PRDIDA SUPRESIN
LINFOCITOS C D 8
Produccin exagerad a
de anticuerpos
Figura 15. Patogenia d e l lupus e r i t e m a t o s o sistmico
5.3. Manifestaciones clnicas
El c u r s o c l n i c o y la g r a v e d a d s o n m u y v a r i a b l e s . La mayora d e los
pacientes presentan un curso intermitente c o n periodos de a c t i v i -
d a d y remisin, p u d i e n d o m o s t r a r e n a l g u n o s casos u n a remisin
completa.
C u a l q u i e r rgano p u e d e resultar a f e c t a d o (Tabla 1 6 ) . D e h e c h o , f r e -
c u e n t e m e n t e ( 9 5 % ) , los pacientes presentan m a n i f e s t a c i o n es generales
inespecficas, c o m o febrcula, malestar, astenia, a n o r e x i a y prdida d e
peso.
M a n i f e s t a c i o n e s m u scu l o e sq u e l t i ca s: son las ms habituales ( 9 5 % ) .
- Lo ms f r e c u e n t e s o n a r t r a l g i a s y m i a l g i a s inespecficas ( M I R
9 7 - 9 8 , 2 2 4 ) , p e r o la m a y o r a d e los p a c i e n t e s ( 6 0 % ) p r e -
sentan u n a artritis m i g r a t o r i a e i n t e r m i t e n t e , no d e f o r m a n t e ,
q u e p u e d e ser p o l i a r t i c u l a r y simtrica. S u e l e l o c a l i z a r s e e n
a r t i c u l a c i o n e s interfalngicas p r o x i m a l e s (IFP) y m e t a c a r p o -
falngicas ( M C F ) , c a r p o s y r o d i l l a s . U n 1 0 % d e los p a c i e n t e s
d e s a r r o l l a n artritis persistente c o n d e f o r m i d a d e s , pero sin
q u e e x i s t a n e r o s i o n e s (a d i f e r e n c i a d e la a r t r i t i s r e u m a t o i d e ) .
La d e f o r m i d a d ms caracterstica es la artropata d e J a c c o u d ,
q u e c o n s i s t e e n la d e s v i a c i n c u b i t a l e n rfaga r e d u c t i b l e ,
j u n t o c o n d e f o r m i d a d e n " c u e l l o d e c i s n e " d e los d e d o s y
pulgar en " Z " (MIR 08-09, 83).
- Pueden encontrarse desde l a x i t u d ligamentos a hasta roturas t e n -
dinosas, e i n c l u s o n o d u l o s subcutneos idnticos a los n o d u l o s
reumatoides.
 PORCENTAJE DE PACIENTES C O N P O S I T I V I D A D D U R A N T E d a d , y si el p a c i e n t e requiere c o r t i c o i d e s . La presencia d e a n t i -
L A E V O L U C I N DE L A E N F E R M E D A D cuerpos antifosfolpido tambin p r e d i s p o n e a esta complicacin.

Fatiga, malestar, fiebre, a n o r e x i a ,

Sistmicas 95
nuseas, prdida d e peso La s a l t e r a c i o n e s h e m a t o l g i c a s ( 8 5 %) s u e l e n s e r a s i n t o m t i c a s .

Artralglas/mialgias 95 - La a n e m i a ( 7 0 % ) es la manifestacin hematolgica ms h a b i -

Poliartritis n o erosiva 60 t u a l . La causa ms f r e c u e n t e es la a n e m i a d e trastornos crni-
Deformidades en manos 10 95 cos y su i n t e n s i d a d se c o r r e l a c i o n a b i e n c o n la a c t i v i d a d d e
Miosltis 5
la e n f e r m e d a d . La p r e s e n c i a d e u n test d e C o o m b s p o s i t i v o se
Necrosis sea isqumica 15/30
p r o d u c e en el 2 5 % d e los casos, a u n q u e slo u n 1 0 % d e s a r r o -
A n e m i a (en la e n f e r m e d a d
llar h e m o l i s i s .
crnica) 70
A n e m i a hemoltica 10 - La l e u c o p e n i a ( 6 0 % ) suele ser leve, n o p r e d i s p o n e a la infeccin
L e u c o p e n i a (> 4 . 0 0 0 / m m ) 3
65 y n o precisa t r a t a m i e n t o . G e n e r a l m e n t e , se acompaa d e l i n f o -
85
L i n f o p e n i a ( > 1.500/mm ) 50
p e n i a y sugiere a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .
3

T r o m b o c i t o p e n l a (> 1 0 0 . 0 0 0 / m m )3
15
- La t r o m b o p e n i a (15-25%) n o suele tener i m p o r t a n c i a clnica, ya
Esplenomegalia 15
Llnfadenopata 20 q u e en m e n o s del 5 % d e los casos es intensa y se acompaa d e

Erupcin m a l a r 50
fenmenos hemorrgicos. La asociacin d e a n e m i a hemoltica
Erupcin d i s c o i d e 20 a u t o i n m u n i t a r i a y t r o m b o c i t o p e n i a se d e n o m i n a sndrome d e
Fotosensibilidad 70 Evans.
lceras orales 40
Otras e r u p c i o n e s : m a c u l o p a p u l a r ,
80
urticante, ampollosa, lupus
RECUERDA
cutneo s u b a g u d o 40 Son m u y raras las h e m o r r a g i a s , a pesar d e la t r o m b o p e n i a , y ms
Alopecia 40 tuales las t r o m b o s i s p o r u n sndrome antifosfolpido s e c u n d a r i o .
Vasculitis 20
Paniculitis 5

Disfuncin c o g n i t i v a 50
- En la coagulacin, a u n q u e se p u e d e n detectar a n t i c u e r p o s frente
Sndrome neural orgnico 35
Neurolgicas Convulsiones 20 60 a factores d e la coagulacin, la alteracin ms f r e c u e n t e q u e
Neuropata perifrica 15 se detecta es la presencia d e a n t i c o a g u l a n t e lpico/anticuerpos
ACVA 10
antifosfolpido. Son e x c e p c i o n a l e s las manifestaciones hemorr-
Pleuritis 50 gicas, y ms habituales, los fenmenos trombticos.
Pericarditis 30
Miocarditis 10
M a n i f e s t a c i o n e s c u t n e a s : se p r o d u c e n en el 8 0 % d e los pacientes
E n d o c a r d i t i s (Libman-Sacks) 10
D e r r a m e s pleurales 30 60 en algn m o m e n t o d e la e n f e r m e d a d (Tabla 1 7).
N e u m o n l t i s lpica 10
Fibrosis intersticial 5
Hipertensin p u l m o n a r >5 LESIONES E S P E C F I C A S LESIONES I N E S P E C F I C A S
SDRA / h e m o r r a g i a >5
Eritema m a l a r
P r o t e i n u r i a > 5 0 0 m g / 2 4 horas 30 Lesiones e r i t e m a t o s a s
Agudas
C i l i n d r o s celulares 50 n o malares
50 Fotosensibilidad
Sndrome nefrtlco 25 Lesiones a m p o l l o s a s
Telangiectasias
Insuficiencia renal t e r m i n a l 5-10
Lupus a n u l a r pollcclico Livedo reticularis
Subagudas
Inespecficas (anorexia, nuseas, Lupus p s o r l a s i f o r m e lceras orales crnicas
d o l o r leve, diarrea) 30 N o d u l o s subcutneos
Lupus d i s c o i d e
Vasculitis c o n h e m o r r a g i a Urticaria
localizado
o perforacin 5 45 Alopecia
Lupus d i s c o i d e
Ascltis >5 Crnicas Vasculitis cutnea
generalizado
A l t e r a c i o n e s en la concentracin
Lupus p r o f u n d o
d e e n z i m a s hepticas 40
( p a n i c u l i t i s lpica)

Venosa 10 Tabla 17. Manifestaciones cutneas del LES

15
Arterial 5

30
Aborto
(DE EMBARAZOS)
Tabla 16. Manifestaciones clnicas d e l lupus eritematoso sistmico
(MIR 98-99F, 102)
La afectacin m u s c u l a r suele p r o d u c i r s e en f o r m a de mialgias y
d e b i l i d a d , a u n q u e el 5 % d e los pacientes presentan u n a autnti-
ca miopata i n f l a m a t o r i a . Se deb e considerar tambin la p o s i b i -
l i d a d d e u n a miopata secundaria a frmacos ( h i d r o x i c l o r o q u i n a
o esferoides).
La osteonecrosis asptica o necrosis avascular es a s i m i s m o fre-
c u e n t e en los pacientes c o n LES (15-30%), y d e b e sospecharse
s i e m p r e q u e se e n c u e n t r e d o l o r persistente d e r i t m o mecnico
l o c a l i z a d o en el h o m b r o , la r o d i l l a , y e s p e c i a l m e n t e cadera, so-
bre t o d o en ausencia de otros datos d e a c t i v i d a d de la e n f e r m e -
M a n i f e s t a c i o n e s i n e sp e c f i c a s : las ms c o m u n e s son la f o t o s e n -
s i b i l i d a d ( 7 0 % ) , telangiectasias, livedo reticularis, aftas orales o
nasofarngeas ( 4 0 % ) , n o d u l o s subcutneos, u r t i c a r i a , a l o p e c i a ,
vasculitis cutnea.
M a n i f e st a c i o n e s e sp e c f i ca s
> Lesiones agudas (en el 5 0 % d e los pacientes c o n LES). La ms
caracterstica es el e r i t e m a en "alas d e m a r i p o s a " (rash malar
o e r i t e m a en vespertilio). Se trata d e u n e x a n t e m a e r i t e m a t o s o
q u e se l o c a l i z a sobre las m e j i l l a s y d o r s o d e la nariz, respe-
t a n d o el surco n a s o g e n i a n o y las reas p e r i o r b i t a r i a s . Pue-
d e n aparecer tambin e r u p c i o n e s eritematosas agudas p o r
e n c i m a d e la c i n t u r a , y, c o n m e n o s f r e c u e n c i a , e r u p c i o n e s
a m p o l l o s a s . Las lesiones agudas son fotosensibles y suelen
aparecer c o i n c i d i e n d o c o n u n b r o t e de a c t i v i d a d d e la enfer-
m e d a d (Figura 16).

31
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
RECUERDA
Las lceras orales, la f o t o s e n s i b i l i d a d , el LED y el rash e n "alas d e m a r i p o -
sa" son criterios diagnsticos.
Figura 16. Eritema e n "alas d e m a r i p o s a "
> Lesiones s u b a g u d a s (en e l 1 0 % d e los p a c i e n t e s c o n LES).
Se t r a t a d e l e s i o n e s eritematosas anulares confluentes
(LECS a n u l a r p o l i c c l i c o ) , e n las q u e e n o c a s i o n e s p r e d o -
m i n a la d e s c a m a c i n (LECS p s o r i a s i f o r m e ) . A p a r e c e n e n
reas f o t o e x p u e s t a s c o m o c u e l l o , e s c o t e o d o r s o d e los
b r a z o s . Los p a c i e n t e s c o n LECS p r e s e n t a n u n p e r f i l p e -
culiar. A m e n u d o , presentan manifestaciones articulares
ms persistente s d e l o q u e es h a b i t u a l e n la e n f e r m e d a d y
f a t i g a b i l i d a d , a u n q u e n o se p r o d u c e n i a f e c t a c i n r e n a l n i
d e l S N C . A l g u n o s d e estos p a c i e n t e s s o n A N A - n e g a t i v o s .
En c a m b i o , la m a y o r a son p o s i t i v o s f r e n t e a anti-Ro (SS-A)
(MIR 0 0 - 0 1 F, 1 5 0 ) .
Las lesiones agudas y subagudas c u r a n sin dejar c i c a t r i z , a u n -
q u e en las subagudas p u e d e aparecer c o m o secuela u n rea
h i p o p i g m e n t a d a o h i p e r p i g m e n t a d a (Figura 1 7).
> Lesiones c r n i c a s o l u p u s d i s c o i d e ( 2 0 % ) . Es la f o r m a ms
f r e c u e n t e d e l u p u s c u t n e o , y slo e x c e p c i o n a l m e n t e ( 5 %
d e los casos) e v o l u c i o n a a LES, si b i e n e l 5 0 % s o n A N A -
p o s i t i v o s . Sin e m b a r g o , u n 2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n LES
t i e n e l e s i o n e s d e L E C D . Las l e s i o n e s se l o c a l i z a n p o r e n c i -
m a d e l c u e l l o (cara, c u e r o c a b e l l u d o y p a b e l l o n e s a u r i c u -
lares), as c o m o e n e l d o r s o d e las m a n o s . S o n c i r c u l a r e s ,
infiltradas c o n u n borde eritematoso elevado, q u e presen-
tan descamacin, t a p o n a m i e n t o f o l i c u l a r y telangiecta-
sias. A d i f e r e n c i a d e las a n t e r i o r e s , d e j a n u n a c i c a t r i z c e n -
tral d e p r i m i d a , h i p o p i g m e n t a c i n y a f e c t a n a los a n e j o s
(Figura 1 8 ) . P u e d e n c o e x i s t i r c o n l e s i o n e s d e p a n i c u l i t i s
en m i e m b r o s inferiores (lupus p r o f u n d o ) .
En el LES, la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a demostrar depsi-
tos d e I g M o IgG e n la m e m b r a n a basal d e la p i e l daada e n
casi t o d o s los casos; sobre p i e l sana, esto ocurrir en los casos
a g u d o s , e n a l g u n o s d e los s u b a g u d o s y rara v e z e n los lupu s
discoides.
32
Figura 17. Lesiones e n el l u p u s cutneo s u b a g u d o
Figura 18. Lupus d i s c o i d e
Imagen cedida por Didac Barco. Hospital de la Santa Creu Sant Pau
La s m a n i f e s t a c i o n e s n e u r o l g i c a s: ( 5 0 - 6 0 % d e los casos) p u e d e n ser
m u y variadas y afectar a c u a l q u i e r parte del sistema nervioso central
o perifrico, ya q u e los posibles m e c a n i s m o s patognicos son m l -
tiples (anticuerpos a n t i n e u r o n a l e s , a n t i c u e r p o s a n t i m i e l i n a , depsito
de i n m u n o c o m p l e j o s , vasculitis i n f l a m a t o r i a o lesiones vasculares
trombticas mediadas p o r la presencia d e a n t i c u e r p os antifosfolpi-
do). El diagnstico d e n e u r o l u p u s d e b e ser clnico, ya q u e n o existen
pruebas especficas (hasta u n 7 0 % presentan alteraciones inespecfi-
cas e n el EEG, y u n 5 0 % en el LCR c o m o p r o t e i n o r r a q u i a ) .
- Las manifestaciones q u e se c o n s i d e r a n criterios diagnsticos son
las c o n v u l s i o n e s y la psicosis. Esta ltima se p u e d e e n c o n t r a r
f o r m a n d o parte del sndrome m e n t a l orgnico, q u e es la m a n i -
festacin m a y o r ms h a b i t u a l ( 3 5 % ) . Lo ms f r e c u e n t e ( 5 0 % ) son
alteraciones c o g n i t i v as leves y adems son usuales las cefaleas.
RECUERDA
La psicosis p u e d e ser t a n t o una manifestacin clnica d e l lupus e r i t e m a t o -
so sistmico c o m o u n efecto s e c u n d a r i o d e los c o r t i c o i d e s e m p l e a d o s e n
el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d .
Otras manifestaciones pueden ser: meningitis asptica, pseudotu-
m o r cerebral, hemorragias o accidentes cerebrovasculares, neuritis
craneal o polneuropatas sensitivomotoras. A u n q u e infrecuentes,
por su i m p o r t a n c i a , hay que saber identificar la vasculitis retiniana
y la mielitis transversa, ya q u e requieren un tratamiento nmunosu-
presor agresivo, para evitar sus terribles consecuencias.
 TIPOI Nefropata lpica m e s a n g l a l mnima
RECUERDA
El t r a t a m i e n t o d e la pleuritis o la pericarditis p u e d e realizarse c o n A I N E
TIPO II Nefropata lpica m e s a n g i a l
o C C O e n dosis bajas. Las afectaciones p a r e n q u i m a t o s a s ( m i o c a r d i t i s ,
neumonitis...) r e q u i e r e n t r a t a m i e n t os ms agresivos. TIPO III Nefropata lpica f o c a l

TIPO IV Nefropata lpica difusa

La s m a n i f e s t a c i o n e s c a r d i o p u l m o n a r e s s e p r e s e n t a n e n u n 6 0 % d e TIPOV Nefropata lpica m e m b r a n o s a

e n f e r m o s.
TIPO V I Nefropata lpica esclerosante
La pleuritis ( 5 0 % ) , c o n f r e c u e n c i a bilateral y q u e p u e d e p r o d u c i r
o n o d e r r a m e pleura l ( 3 0 % ) , es la ms h a b i t u a l d e las altera- Tabla 18. Clasificacin d e la nefropata lpica

ciones c a r d i o p u l m o n a r e s . La n e u m o n i t i s lpica ( 1 0 % ) p r o d u c e
f i e b r e , d o l o r pleurtico, tos, i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s fugaces d e
p r e d o m i n i o basal y atelectasias laminares. Sin e m b a r g o , la causa
ms comn d e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s en el LES es la infeccin
(MIR 9 9 - 0 0 , 5 4 ; M I R 99-00F, 3 1 ) . Otras manifestacione s p u l m o -
nares menos usuales son la fibrosis p u l m o n a r , la hipertensin
p u l m o n a r , el sndrome d e l "pulmn e n c o g i d o " y la h e m o r r a g i a
a l v e o l a r masiva (de m o r t a l i d a d m u y elevada).
- D e n t r o de la afectacin car-
RECUERDA
daca, la pericarditis ( 3 0 % )
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e i n f i l -
t r a d o p u l m o n a r e n e l l u p u s es es la ms c o m n. N o son
la infeccin. frecuentes ni el t a p o n a m i e n -
to cardaco ni la pericarditis
constrictiva. La m i o c a r d i t i s
(1 5 % ) se d e b e sospechar ante la existencia d e c a r d i o m e g a l i a ,
f a l l o cardaco i z q u i e r d o , a r r i t m i a s o alteraciones de la c o n d u c -
cin sin causa q u e lo j u s t i f i q u e . La e n d o c a r d i t i s d e Libman-Sacks
( 1 0 % ) , q u e h a b i t u a l m e n t e es asintomtica, p u e d e p r o d u c i r i n s u -
f i c i e n c i a artica o m i t r a l . En fases avanzadas, c o m o c o n s e c u e n -
cia d e la c o r t i c o t e r a p i a p r o l o n g a d a , se p r o d u c e u n a u m e n t o d e
la i n c i d e n c i a d e cardiopata isqumica arteriosclertica, tanto
por efecto s e c u n d a r i o d e estos frmacos c o m o p o r u n p r o b a b l e
a u m e n t o d e la v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o y nmero d e placas
v u l n e r a b l e s p o r el a m b i e n t e i n f l a m a t o r i o d e l LES.
RECUERDA
La e n d o c a r d i t i s d e L i b m a n - S a c ks s u e le ser asintomtica y p u e dde
e pn rr oo-
d u c i r u n a i n s u f i c i e n c i a artica o m i t r a l .
La a f e c t a c i n r e n a l t i e n e lugar, h a b i t u a l m e n t e , en f o r m a d e g l o -
m e r u l o n e f r i t i s y aparece e n el 5 0 % d e los pacientes, a u n q u e prc-
t i c a m e n t e t o d o s los pacientes c o n LES presentaran lesiones e n el
glomrulo en algn m o m e n n t o d e la evolucin si se investigase p o r
i n m u n o f l u o r e s c e n c i a o microscopa electrnica. Las f o r m as histo -
lgicas se recogen en la Tabl a 1 8 . Es la ms trascendente d e todas
las manifestaciones clnicas, p o r ser la q u e c o n d i c i o n a el pronstico
(MIR 0 0 - 0 1 , 8 0 ) y la p r i m e r a causa d e m o r t a l i d a d , j u n t o c o n las
infecciones , en la p r i m e r a dcada d e evolucin d e la e n f e r m e d a d .
La g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a : suele p r o d u c i r p r o t e i n u r i a d e
rango nefrtico, c o n escasa h e m a t u r i a y sin H T A ni d e t e r i o r o d e
la funcin r e n a l , al m e n o s hasta fases avanzadas.
La g l o m e r u l o n e f r i t i s m e s a n g i a l : p r o d u c e mnima p r o t e i n u r i a
y h e m a t u r i a c o n b u e n pronstico, y a q u e n o e v o l u c i o n a a
insuficiencia renal.
La situacin ms p r e o c u p a n t e es la existencia de depsitos y
proliferacin, n o slo en el mesangio , sino tambin e n la ver-
t i e n t e e n d o t e l i a l d e la n e f r o n a, lo q u e c o n s t i t u y e u n a g l o m e r u -
lonefritis p r o l i t e r a t i v a f o c a l (si se afectan m e n o s del 5 0 % d e los
glomrulos) o difusa (si se afectan ms d e la m i t a d ) :
> C u a n d o la afectacin es f o c a l se p r o d u c e h e m a t u r i a y p r o t e i -
n u r i a , q u e n o suelen o c a s i o n ar u n sndrome nefrtico (infe-
rior al 2 0 % ) y n o se altera el f i l t r a d o g l o m e r u l a r .
> En la g l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a difusa, sin e m b a r g o , se
o r i g i n a sndrome nefrtico, h e m a t u r i a c o n c i l i n d r o s flem-
ticos, y la m i t a d d e los pacientes presentan d e t e r i o r o d e la
funcin renal (precisa t r a t a m i e n t o agresivo para detener la
progresin a lesiones irreversibles).
La afectacin t u b u l o i n t e r s t i c i a l p u e d e ser f r e c u e n t e , p e r o h a b i -
t u a l m e n t e es subclnica. La separacin entre u n t i p o histolgico
y o t r o n o es t a n neta, p o r e j e m p l o , la nefropata m e m b r a n o s a
p u e d e c o e x i s t i r c o n la nefropata m e s a n g i a l , la nefropata f o c a l
o la f o r m a d i f u s a . Pued e darse transformacin histolgica d e
u n o a o t r o t i p o , y adems, t a n t o o ms q u e el t i p o histolgico,
interesa c o n o c e r si las lesiones s o n reversibles (y c o n e l l o t r a -
tables) o irreversibles y crnicas, q u e h a c e n intil (y, p o r t a n t o ,
c o n t r a i n d i c a d o ) el t r a t a m i e n t o agresiv o d e ellas (Tabla 19) ( M I R
00-01, 80).
REVERSIBLES IRREVERSIBLES
Necrosis fibrinoide Esclerosis
S e m i l u n a s epiteliale s S e m i l u n a s fibrosas
I n f i l t r a d o s i n f l a m a t o r i o s intersticiales Fibrosis Intersticial
Vasculitis n e c r o t i z a n t e Atrofia t u b u l a r
Tabla 19. Hallazgos reversibles e irreversibles e n la nefritis lpica

MNIMA MESANGIAL FOCAL DIFUSA MEMBRANOSA

Microscopa Proliferacin m e s a n g i a l Proliferacin m e s a n g i a l Engrosamiento difuso pared

Normal Proliferacin m e s a n g i a l
ptica y e n d o t e l i a l (< 5 0 % ) y endotelial (> 5 0 % ) capilar

Depsitos g r a n u l a r es Igs + C ' e n m e s a n g i o

Depsitos g r a n u l a r e s Igs + C ' e n m e s a n g i o
IF + M E mesangiales y subendoteliales Spikes
mesangiales y subendoteliales
(escasos) en grandes cantidades

C u e r p o s hematoxilnicos, asas
Otras
de alambre, t r o m b o s hialinos

Funcin renal n o r m a l , Insuficiencia renal, HTA, sndrome Proteinuria a b u n d a n t e

Clnica Funcin renal n o r m a l proteinuria, SN < 2 0 % nefrtico ( 9 0 % ) Sndrome nefrtico, h e m a t u r i a
mlcrohematuria Mlcrohematuria, cilindros Funcin renal c o n s e r v a d a

Tabla 20. Formas d e nefropata lpica

33
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
O t r a lesin r e n a l q u e p u e d e o c a s i o n a r i n s u f i c i e n c i a r e n a l es la
m i c r o a n g i o p a t a trombtica. A d i f e r e n c i a d e las d e s c r i t a s p r e -
v i a m e n t e , es u n a lesin p o c o i n f l a m a t o r i a q u e se e n c u e n t r a e n
p a c i e n t e s c o n a n t i c u e r p o s antifosfolpido y c u r s a c o n sndrome
nefrtico e H T A . Se a s o c i a a la a n e m i a h e m o l t i c a m i c r o a n g i o -
ptica.
U n 5 - 2 0 % d e los pacientes c o n LES t e r m i n a c o n i n s u f i c i e n c i a renal
t e r m i n a l . Entre los datos d e m a l pronstico se e n c u e n t r a n :
- HTA.
- C r e a t i n i n a > 1,4 mg/dl.
- Nefropata lpica difusa.
- C a m b i o s crnicos en la b i o p s i a r e n a l .
U n a v e z i n i c i a d a la dilisis, son raros los brotes d e la e n f e r m e d a d .
La b i o p s i a renal p e r m i t e d i f e r e n c i a r los distintos patrones (ya q u e
no s i e m p r e el t i p o se c o r r e l a c i o n a c o n los datos clnicos) y, p o r t a n -
to, a y u d a a plantear la a c t i t u d teraputica.
El trasplante renal fracasa dos veces ms q u e en pacientes c o n g l o -
m e r u l o n e f r i t i s d e otras etiologas, a u n q u e la s u p e r v i v e n c i a d e estos
pacientes es p a r e c i d a (Tabla 2 0 ) .
La s m a n i f e s t a c i o n e s g a s t r o i n t e s t i n a l e s ( 3 0 % ) suelen ser inespecfi-
cas (diarrea, nuseas...) y a m e n u d o derivadas d e la t o x i c i d a d del
t r a t a m i e n t o . Pueden presentar cuadros tan variados c o m o ascitis,
pancreatitis aguda (por la e n f e r m e d a d o farmacolgica).La c o m p l i -
cacin intestinal ms grave es la vasculitis. Las transaminasas suelen
estar elevadas, sobre t o d o , d u r a n t e los brotes, a u n q u e esto n o se t r a -
d u z c a en lesin heptica a l g u n a , o ser secundarias a t o x i c i d a d p o r
frmacos, cirrosis b i l i a r p r i m a r i a , c o l a n g i t i s esclerosante o Budd-
C h i a r i , entre otros.
M a n i f e s t a c i o n e s v a s c u l a r e s . Es frecuente la afectacin vascular p o r
varias causas: a n t i c u e r p o s antifosfolpidos, vasculitis, alteraciones
degenerativas vasculares p o r exposicin p r o l o n g a d a a i n m u n o c o m -
plejos o h i p e r l i p e m i a p o r el t r a t a m i e n t o esteroideo crnico. Por
e l l o , a l g u n o s pacientes se b e n e f i c i a n ms d e u n a anticoagulacin
eficaz q u e del t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r .
O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s q u e se p u e d e n e n c o n t r a r en el LES son la es-
p l e n o m e g a l i a ( 2 0 % ) , adenopatas ( 5 0 % ) , secrecin i n a d e c u a d a d e
h o r m o n a antidiurtica ( S I A D H ) o el h i p o t i r o i d i s m o subclnico (MIR
98-99F, 102).
O RECUERDA
Los a n t i c u e r p os ms especficos son los anti-Sm. Los a n t i - A D N ds se
c o r r e l a c i o n a n c o n la a c t i v i d a d d e la nefritis.
5.4. Autoanticuerpos en el LES
La alteracin analtica ms caracterstica del LES es la presencia d e d i -
ferentes a u t o a n t i c u e r p o s , e s p e c i a l m e n t e los a n t i c u e r p o s antinucleare s
( 9 8 % ) y a n t i - A D N (MIR 0 8 - 0 9 , 8 7 ; M I R 99-00F, 2 4 1 ) .
A l g u n o s d e stos se asocian a d e t e r m i n a d a s manifestacione s o formas
clnicas del LES.
O t r o s a n t i c u e r p o s c o n m e n o r e s p e c i f i c i d a d son los a n t i e r i t r o c i t a r i o s
( 6 0 % ) , a n t i p l a q u e t a r i o s (> 1 0 % ) , a n t i l i n f o c i t a r i o s ( 7 0 % ) y a n t i n e u r o -
nales ( 6 0 % ) . Se c o r r e l a c i o n a n c o n la presencia d e a n e m i a hemoltica,
t r o m b o p e n i a , l e u c o p e n i a o disfuncin l i n f o c i t a r i a , y afectacin difusa
del sistema nervioso c e n t r a l , respectivamente.
34
Otras alteraciones d e l a b o r a t o r i o :
En las fases d e a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d es h a b i t u a l la elevacin
de la VSG, la exacerbacin d e la a n e m i a d e trastornos crnicos,
los ttulos e l e v a d o s de a n t i - A D N ds y el c o n s u m o d e c o m p l e m e n t o
(niveles bajos d e C 3 , C 4 y C H 5 0 ) .
El factor r e u m a t o i d e aparec e en el 2 5 % d e los casos, y las c r i o g l o -
b u l i n a s en el 2 0 % .
Es frecuente la h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a . El LES y la artritis r e u m a -
t o i d e se asocian f r e c u e n t e m e n t e al dficit d e IgA (MIR 0 6 - 0 7 , 7 9 ;
MIR 99-00, 1 1 9 ) .
5.5. Diagnstico
Eritema m a l a r
Lupus d i s c o i d e
Fotosensibilidad
lceras orales o nasofarngeas
Artritis
Serosltis (pleuriti s o pericarditis)
E n f e r m e d a d renal ( p r o t e i n u r i a o c i l i n d r o s celulares)
E n f e r m e d a d neurolgica (psicosis o c o n v u l s i o n e s )
Alteracin hematolgica
- Leucopenia < 4.000/mm 3
- Linfopenia < 1.500/mm 3
- T r o m b o p e n i a < 100.000 p l a q u e t a s / m m 3
- A n e m i a hemoltica
T r a s t o r n o inmunolglco: a n t i c u e r p o s anti-ADN ds, antl-Sm, antifosfolpido
o c u a l q u i e r combinacin d e ellos
Anticuerpos antlnucleares
Tabla 2 1 . Criterios diagnsticos en el lupus eritematoso sistmico
D a d o q u e se desconoce la etiologa exacta y q u e las alteraciones histo-
lgicas n o son especficas, el diagnstico se debe realizar m e d i a n t e los
criterios diagnsticos (Tabla 2 1 ) . ste se establece c u a n d o se e n c u e n t r an
c u a t r o d e los 11 criterios utilizados (MIR 06-07, 1 4 2 ; M I R 02-03, 2 3 0 ) .
Situaciones clnicas peculiares
Lu p u s i n d u c i d o p o r f r m a c o s . Los frmacos ms c l a r a m e n t e r e l a c i o -
nados c o n el d e s a r r o l l o d e esta e n f e r m e d a d son la h i d r a l a c i n a y la
p r o c a i n a m i d a , a u n q u e tambin se han r e l a c i o n a d o otros tantos c o m o :
i s o n i a c i d a , c l o r p r o m a c i n a , D - p e n i c i l a m i n a , q u i n i d i n a , interfern a, fe-
nitona, etc. Es m u y comn el d e s a r r o l l o d e A N A sin llegar a p r o d u c i r
clnica, a u n q u e u n 1 0 - 2 0 % d e aqullos en los q u e han a p a r e c i d o a n t i -
cuerpos antinucleare s desarrollarn la e n f e r m e d a d .
El LES i n d u c i d o se asocia c o n H L A - D R 4 , n o tiene p r e d o m i n i o f e m e n i n o
y es ms frecuente en los acetlladores lentos (Tabla 2 2 ) . Los pacientes
presentan, semanas o meses desde el i n i c i o del t r a t a m i e n t o , d e s a r r o l l o
de A N A , en la mayora de t i p o anti-histonas. La aparicin d e las m a -
nifestaciones clnicas suele ser brusca, c o n clnica cutnea, a r t i c u l a r o
d e serosa.
La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a c o n el lupus espontneo es la n e g a t i v i d a d d e los
a n t i c u e r p o s a n t i - A D N ds y la ausencia d e afectacin renal o d e SNC.
El t r a t a m i e n t o consiste en la retirada del frmaco y c o r t i c o i d e s en caso
de persistir los sntomas.
 EPIDEMIOLOGA CLNICA ANTICUERPOS RECUERDA
El lupus neonatal nicamente a p a r e c e e n el 5 % de los casos d e madres
Articular,
c o n a n t i c u e r p os anti-Ro y/o anti-La, a u n sin e n f e r m e d a d .
serosa,
Lupus Predominio ANA ( 9 8 % )
cutnea, Inicio
eritematoso f e m e n i n o 9:1 Anti-DNAds,
renal, progresivo
sistmico Anti-Sm
Edad frtil pulmonar,
SNC
Evolucin y pronstico
Inicio
No p r e d o m i n i o abrupto
No AAN 1 0 0 % El curso clnico es v a r i a b l e , desde formas p o c o agresivas q u e n o m o -
sexual (semanas o
Lupus afectacin Noantl-DNAds d i f i c a n la s u p e r v i v e n c i a , hasta formas rpidamente progresivas q u e
Acetiladores meses
inducido SNC, ni anti-Sm
lentos despus d e l llevan al p a c i e n t e a la m u e r t e . Lo ms f r e c u e n t e es la presencia d e
ni renal
consumo del u n curso i n t e r m i t e n t e c o n e x a c e r b a c i o n e s y remisiones. Las remisiones
frmaco)
"autnticas", q u e p e r m i t e n al p a c i e n t e p r e s c i n d i r d e los t r a t a m i e n t o s ,
ds: d o b l e c a d e n a (double chain) se p r o d u c e n en el 2 0 % de los m i s m o s .

Tabla 22. Lupus i n d u c i d o f r e n t e al l u p u s e r i t e m a t o s o sistmico

Lu p u s c u t n e o s u b a g u d o . La m i t a d de los pacientes c o n lupus cutneo
s u b a g u d o desarrollan manifestaciones clnicas c o m o artralgias, artritis,
astenia y fiebre, a u n q u e es p o c o h a b i t u a l q u e se asocie a m a n i f e s t a -
ciones neurolgicas o afectacin renal. Pueden presentar l e u c o p e n i a ,
y los A N A slo a p a r e c e n e n el 8 0 % d e los pacientes. Se asocia a los
a n t i c u e r p o s anti-Ro y anti-La, y a los h a p l o t i p o s B8 y D R 3 (MIR 04-05,
8 2 ; M I R 00-01 F, 150).
L u p u s y e m b a r a z o . La f e r t i l i d a d es n o r m a l e n las p a c i e n t e s c o n LES.
Sin e m b a r g o , los a b o r t o s espontneos, p r e m a t u r i d a d y m u e r t e s f e -
tales a l c a n z a n el 3 0 - 4 0 % , e s p e c i a l m e n t e , e n las p o r t a d o r a s d e a n -
t i c u e r p o s antifosfolpido, o las p a c i e n t e s c o n nefriti s a c t i v a d u r a n t e
la gestacin.
El p r i n c i p a l f a c t o r q u e c o n d i c i o n a la s u p e r v i v e n c i a d e l p a c i e n t e es la
afectacin r e n a l , d e f o r m a q u e s o n factores d e m a l pronstico el d e t e -
r i o r o d e la funcin renal q u e p r o v o q u e u n a c r e a t i n i n a > 1,4 mg/dl, la
presencia d e hipertensin o el sndrome nefrtico.
O t r o s datos " e x t r a r r e n a l e s " q u e i n d i c a n m a l pronstico son la a n e m i a ,
h i p o a l b u m i n e m i a o el c o n s u m o d e c o m p l e m e n t o e n el m o m e n t o del
diagnstico, el n i v e l socioeconmic o b a j o y c o n m e n o r e v i d e n c i a , la
presencia d e a n t i c u e r p o s antifosfolpido, la afectacin difusa d e l S N C
y la t r o m b o p e n i a . A s i m i s m o , t i e n e n peor pronstico los p a c i e n t es d e
raza n o caucsica.
MORTALIDAD

A u n q u e n o est c o m p l e t a m e n t e d e m o s t r a d o q u e el e m b a r a z o suponga
un e m p e o r a m i e n t o para el curso clnico d e l LES, se aconseja q u e ste Corto plazo Largo plazo
se p r o d u z c a c u a n d o la e n f e r m e d a d est inactiva (MIR 99-00, 4 2 ) . En
este s e n t i d o , se r e c o m i e n d a n c o m o mtodo a n t i c o n c e p t i v o las m e d i d a s
fsicas e v i t a n d o los dispositivo s i n t r a u t e r i n o s y los a n t i c o n c e p t i v o s o r a -
INFECCIN
les (por a u m e n t o d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r ). Rion

D u r a n t e el e m b a r a z o , si se precisan c o r t i c o i d e s , d e b e n evitarse los d e

v i d a m e d i a p r o l o n g a d a (dexametasona, betametasona), ya q u e n o son
i n a c t i v a d o s p o r la B-hidroxilasa p l a c e n t a r i a y, p o r t a n t o , atraviesan la
barrera p l a c e n t a r i a slo estaran i n d i c a d o s c u a n d o se pretendiera q u e
stos tuviesen algn efecto teraputico sobre el feto ( m i o c a r d i t i s fetal).
Se d e b e p r o c u r a r evitar d u r a n t e el e m b a r a z o los A I N E , los i n m u n o s u -
presores y los antipaldicos.
En a l g u n o s casos se d e s a r r o l l a n brotes d e la e n f e r m e d a d , o i n c l u s o el
d e b u t d e la m i s m a d u r a n t e el p e r i o d o p o s p a r t o .
Lu p u s n e o n a t a l . Se p r o d u c e e n u n pequeo p o r c e n t a j e (menos d e l 5 % )
de los recin nacidos d e madres portadoras d e a n t i c u e r p o s anti-Ro y/o
anti-La, ya se trate d e sndrome d e Sjgren o LES, y hasta el 2 5 % se
p r o d u c e e n recin nacidos d e madres sanas c o n a n t i c u e r p o s anti-Ro
circulantes.
M ooir t a l i d a d 10 aos
25%
Figura 19. Causas d e m o r t a l i d a d e n el lupus
La p r i n c i p a l causa d e muerte son las infecciones, la nefropata y la afec-
tacin del sistema nervioso central (Figura 19). Los fenmenos tromb-
ticos, derivados d e la arteriosclerosis secundaria al tratamient o corticoi-
d e o p r o l o n g a d o y a la inflamacin crnica , se manifiestan e n las formas
de larga evolucin d e la e n f e r m e d a d .
La supervivencia global de los pacientes c o n LES alcanza a p r o x i m a d a -
mente los siguientes valores: dos aos el 9 5 % ; c i n c o aos el 8 5 % ; diez
aos el 7 5 % .

Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas c o n s i s t en e n la aparicin d e lesiones c u -

tneas s i m i l a r e s a las d e LECS e n reas f o t o e x p u e s t a s a p a r t i r d e los
dos meses d e v i d a , b l o q u e o A V p e r m a n e n t e y a l t e r a c i o n e s hematol-
gicas. La causa es el paso d e a n t i c u e r p o s desde la m a d r e al f e t o . Estos
se m a n t i e n e n d u r a n t e seis meses, negativizndose p o s t e r i o r m e n t e ,
m o m e n t o e n q u e las lesiones cutneas d e s a p a r e c e n . Es e x c e p c i o n a l
q u e estos nios d e s a r r o l l e n u n a e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a e n la
edad adulta.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o debe ser i n d i v i d u a l i z a d o . A l tratarse d e una e n f e r m e d a d
crnica c o n requerimiento s p r o l o n g a d os d e corticoides, siempre se debe
buscar la dosis mnima q u e p e r m i ta c o n t r o l a r los sntomas para m i n i m i -
zar los efectos secundarios y limitar su uso a aquellas manifestaciones
n o controlables m e d i a n t e otros tratamientos menos txicos (Tabla 23).

35
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
MANIFESTACIONES TRATAMIENTO
Leves
(artritis, fiebre, serosltis)
AINE c o r t i c o i d e s e n dosis bajas
Evitar la exposicin solar
Cutneas
C o r t i c o i d e s tpicos h i d r o x i c l o r o q u i n a
Graves
(afectacin C o r t i c o i d e s e n dosis altas i n m u n o s u p r e s o r e s
neurolgica, renal...)
Tabla 23. T r a t a m i e n t o del lupus en funcin d e su graveda d
(MIR 99-00F, 2 5 7 )
M a n i f e s t a c i o n e s l e ve s. Los A I N E resultan tiles para el t r a t a m i e n t o
de manifestacione s " m e n o r e s " , c o m o artralgias, artritis, mialgias,
fiebre, astenia y serositis m o d e r a d a (aunque son ms frecuentes
efectos secundarios c o m o m e n i n g i t i s asptica, h e p a t o t o x i c i d a d o
d e t e r i o r o d e la funcin renal). C u a n d o los A I N E n o resultan eficaces
p u e d e indicarse t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s en dosis bajas (< 2 0
mg/da) (MIR 9 8 - 9 9 , 86).
Adems, la h i d r o x i c l o r o q u i n a e n dosis d e 4 0 0 mg/da est i n d i c a d a
para el t r a t a m i e n t o de las manifestaciones cutneas, la astenia y
la artritis. La p r i n c i p a l t o x i c i d a d d e este frmaco es la retiniana, l o
q u e exige controle s oftalmolgicos cada seis meses. Puede p r o d u c i r
t o x i c i d a d n e u r o m u s c u l a r y rash.
Para el t r a t a m i e n t o d e la artritis del LES son tiles los A I N E , c o r t i c o i d e s e n
dosis bajas y antipaldicos. En casos persistentes, al igual q u e e n la artritis
r e u m a t o i d e , p u e d e emplearse el m e t o t r e x a t o .
M a n i f e s t a c i o n e s c u t n e a s . Es i m p r e s c i n d i b l e la fotoproteccin e n
los pacientes c o n LES. Los c o r t i c o i d e s tpicos y los antipaldicos
tambin se usan e n el t r a t a m i e n t o d e l lupus cutneo s u b a g u d o y
crnico.
M a n i f e s t a c i o n e s g r a v e s . La afectacin d i f u s a de l sistema n e r v i o s o
c e n t r a l , la g l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a d i f u s a , y otras m a n i f e s -
t a c i o n e s graves ( n e u m o n i t i s , t r o m b o p e n i a , a n e m i a hemoltica,
m i e l i t i s . . . ) r e q u i e r e n dosis altas d e c o r t i c o i d e s (1-2 mg/kg/da). El
uso d e b o l o s d e c o r t i c o i d e s e n dosis m u y altas (1 g va i n t r e v e n o s a
d u r a n t e 3-5 das) se u t i l i z a e n p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d grave
activa.
En m u c h a s ocasiones, asociad o al t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s en
dosis altas, se e m p l e a n i n m u n o s u p r e s o r e s , sobre t o d o , e n pacientes
q u e n o responde n a los c o r t i c o i d e s en dosis altas o c o m o " a h o r r a d o -
res" de c o r t i c o i d e s , ya q u e la dosis de stos debe reducirse d e f o r m a
p a u l a t i n a , una v e z c o n t r o l a d o s los sntomas, hasta a d m i n i s t r a r una
dosis mnima eficaz.
El ms u t i l i z a d o es la c i c l o f o s f a m i d a , a u n q u e tambin se ha n e m -
p l e a d o la c i c l o s p o r i n a , la a z a t i o p r i n a o el m e t r o t e x a t o , este lti-
m o e s p e c i a l m e n t e e n la afectacin a r t i c u l a r persistente. La lesin
d o n d e ms e f i c a c i a ha m o s t r a d o la c i c l o f o s f a m i d a asociada a g l u -
c o c o r t i c o i d e s es e n la g l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a d i f u s a , a d m i -
nistrada en pulsos intravenosos mensuales d e 10-15 mg/kg ( q u e
p r o d u c e n m e n o s t o x i c i d a d vesical q u e las dosis diarias orales),
d a d o q u e la proporcin d e pacientes receptores d e d i c h o t r a t a -
m i e n t o q u e e v o l u c i o n a n a i n s u f i c i e n c i a renal es s i g n i f i c a t i v a m e n t e
menor.
El m i c o f e n o l a t o es u n a alternativa eficaz al t r a t a m i e n t o c o n c i c l o -
f o s f a m i d a de la nefritis lpica. La a z a t i o p r i n a parece m e n o s eficaz ,
por lo q u e se reserva para el m a n t e n i m i e n t o d e la remisin. N o
obstante, existen otras manifestacione s clnicas q u e n o responden a
la inmunosupresin:
36
El m a n e j o d e las manifestacione s trombticas o los abortos d e
repeticin asociados a la presencia de a n t i c u e r p o s antifosfol-
p i d o n o r e s p o n d en al t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r , y precisan
t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e o antiagregante.
- A l g u n a s manifestaciones neuropsiquitricas n o son sensibles al
t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o o i n m u n o s u p r e s o r . D e h e c h o , los c o r t i -
coides p u e d e n p r o d u c i r o e m p e o r a r las alteraciones d e t i p o psi-
ctico.
- En la afectacin renal, e n sus fases avanzadas , c u a n d o las a l t e -
raciones histolgicas son crnicas y, por t a n t o , n o reversibles,
los t r a t a m i e n t o s q u e resultaban eficaces e n las fases i n i c i a l e s
d e la g l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a difusa ( c o r t i c o i d e s e n dosis
altas y c i c l o f o s f a m i d a ) n o son tiles. En esa fase, el t r a t a m i e n -
to d e b e d i r i g i r s e a las m a n i f e s t a c i o n e s extrarrenales. C u a n d o se
a l c a n c e la i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l , se tratar c o n dilisis o
trasplante r e n a l . La s u p e r v i v e n c i a d e los pacientes c o n LES t r a -
tados c o n estos p r o c e d i m i e n t o s es s i m i l a r a la d e los pacientes
c o n i n s u f i c i e n c i a renal d e r i v a d a d e otras g l o m e r u l o n e f r i t i s (MIR
99-OOF, 2 5 7 ) .
5.6. Sndrome antifosfolpido
El sndrome antifosfolpido (SAF) se d e f i n e por la coexistencia d e t r o m -
bosis y/o patologa obsttrica c o n la presencia d e a n t i c u e r p o s a n t i f o s f o -
lpido, f r e c u e n t e m e n t e a n t i c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a d e t i p o I g G .
C u a n d o aparece d e f o r m a aislada, se p u e d e hablar d e SAF p r i m a r i o ,
pero l o ms h a b i t u a l es q u e se e n c u e n t r e d e n t r o d e otra e n f e r m e d a d
(lo ms f r e c u e n t e es en pacientes c o n LES), tratndose entonces d e SAF
s e c u n d a r i o . Es ms usual en mujeres.
Manifestaciones clnicas
Las t r o m b o s i s p u e d e n ser t a n t o arteriales c o m o venosas. Las ms
c o m u n e s son las t r o m b o s i s venosas p r o f u n d a s d e los m i e m b r o s i n -
feriores, q u e p u e d e n generar t r o m b o e m b o l i s m o s p u l m o n a r e s . Son
tambin frecuentes los fenmenos trombticos arteriales cerebrales
(MIR 97-98, 2 2 7 ) .
Las muertes fetales se p u e d e n p r o d u c i r e n c u a l q u i e r m o m e n t o de la
gestacin, p e r o son ms c o m u n e s e n el segund o y tercer trimestre .
A d e m s d e las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas q u e f o r m a n p a r t e d e los
c r i t e r i o s diagnsticos, los a n t i c u e r p o s antifosfolpido se a s o c i a n a
otras mltiples m a n i f e s t a c i o n e s clnicas c o m o livedo reticularis,
valvulopata, t r o m b o p e n i a , a n e m i a hemoltica, m i e l i t i s t r a n s v e r -
sa, hipertensin p u l m o n a r y sndrome d e Cuillain-Barr, e n t r e
otras.
Diagnstico (M IR09-10, H I M I R 0 1 - 0 2 , SD
;
A n t i c u e r p o s a n t i f o s f o l p i d o . Su p r e s e n c i a es i m p r e s c i n d i b l e para
el diagnstico. stos p u e d e n p o n e r s e d e m a n i f i e s t o p o r d i f e r e n t e s
tcnicas:
I n m u n o l g i c a s . P e r m i t e n la deteccin d i r e c t a d e estos a n t i c u e r -
pos. F r e c u e n t e m e n t e se trata d e a n t i c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a d e
t i p o IgG q u e e n m u c h a s ocasiones d e t e c t a n fosfolpidos d e la
m e m b r a n a p l a q u e t a r i a u n i d o s c o n protenas plasmticas, f u n d a -
 Reumatologa

m e n t a l m e n t e la (32-gllcoprotena 1 . A c t u a l m e n t e tambi n e x i s t e n
MANIFESTACIONES CLNICAS ALTERACIONES A N A L T I C A S
tcnicas q u e d e t e c t a n a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s especficament e c o n -

tra esta protena, r e l a c i o n a d o s c o n el sndrome antifosfolpido (A/ T r o m b o s i s arterial o venosa A n t i c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a IgG o I g M

P2-glicoprotena 1 ) . A b o r t o s d e repeticin A n t i c o a g u l a n t e lpico

C o a g u l o m t r i c a s . Se d e n o m i n a a n t i c o a g u l a n t e lpico (ALE) a la a l -
El diagnstico se establece c u a n d o se p r e s e n t e u n c r i t e r i o clnico a c o m p a a d o
teracin coagulomtrica c o n s i s t e n t e en la prolongacin d e l t i e m - d e u n c r i t e r i o analtico
p o d e t r o m b o p l a s t i n a p a r c i a l a c t i v a d a q u e n o se c o r r i g e al aadir
Tabla 24. Criterios diagnsticos del sndrome antifosfolpido (SAF)
p l a s m a fresco ( c o m o sera d e esperar, si la causa fuese u n dficit d e

f a c t o r e s d e la coagulacin).

Re a g n i c a s . La p r e s e n c i a d e serologa lutica f a l s a m e n t e p o s i t i v a El t r a t a m i e n t o d e l sndrome antifosfolpido o d e la p r e s e n c i a d e a n t i -

( V D R L , RPR) i n d i c a d e f o r m a i n d i r e c t a la p r e s e n c i a d e a n t i c u e r p o s c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a , e n a u s e n c i a d e m a n i f e s t a c i o n e s clnicas, es

d i r i g i d o s c o n t r a d i f e r e n t e s fosfolpidos. f r u t o d e c o n t r o v e r s i a s . La T a b l a 2 5 m u e s t r a la a c t i t u d ms h a b i t u a l e n

estas s i t u a c i o n e s .

RECUERDA
Si u n pacient e c o n a u m e n t o d e l ttPa r e s p o n d e a la infusin d e plasma, la NO EMBARAZADA
causa seguramente es u n dficit d e factores d e la coagulacin
Presencia d e a n t i c u e r p o s antifosfolpido Nada o AAS
sin clnica asociada...
Trombosis... Anticoagulacin m a n t e n i d a c o n
Estas tcnicas n o s o n c o m p l e t a m e n t e s u p e r p o n i b l e s d e b i d o a la gran INR 2,5-3,5 M I R 0 3 - 0 4 , 1 3 )

h e t e r o g e n e i d a d d e los d i f e r e n t es a n t i c u e r p o s , p o r l o q u e a m e n u d o un EMBARAZADA
p a c i e n t e n o t i e n e las tres p r u e b as p o s i t i v a s c u a n d o es p o r t a d o r d e a n t i -
Presencia d e a n t i c u e r p o s antifosfolpido Nada o AAS
c u e r p o s antifosfolpido.
sin clnica asociada ( t r o m b o s i s o a b o r t o s
previos)...
El diagnstico se e s t a b l e c e m e d i a n t e los c r i t e r i o s siguientes (Tabla 24) T r o m b o s i s o a b o r t o s previos... HBPM AAS ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 8 )

(MIR 0 8 - 0 9 , 2 5 5 ; M I R 98-99F, 9 7 ; M I R 9 7 - 9 8 , 2 2 7 ) .
Tabla 25. T r a t a m i e n t o d e l sndrome antifosfolpido

Casos clnicos representativos

Paciente de 32 aos que, cuando acude a la consulta, refiere que hace unos 20 das, episodios de tromboflebitis en extremidades inferiores. No refiere antecedentes q u i -
despus de una exposicin solar, le aparecieron en la zona externa, hombros, brazos rrgicos ni ingesta de medicacin. Ha tenido tres abortos espontneos. El hemo-
y regin escapular, unas lesiones anulares, eritematoedematosas en su borde y con grama y el estudio de coagulacin son normales. La funcin heptica y renal y los
regresin central, algunas confluentes, de dos o tres centmetros de dimetro, que electrlitos son normales. El colesterol total es de 260 mg/dl (normal < 240) y los
apenas le ocasionan molestias. El diagnstico sera: triglicridos de 160 mg/ di (normal < 150). La TC en la fase aguda no aporta datos
significativos. Cul sera su planteamiento?
1I Eritema p o l i m o r f o .
2) Liquen plano. 1) Se t r a t a d e u n a e n d o c a r d i t i s i n f e c c i o s a a p a r t i r d e u n a t r o m b o f l e b i t i s sptica . I n i -
3) Porfiria hepatocutnea. ciara t r a t a m i e n t o a n t i b i t i c o e m p r i c o , e n e s p e r a d e l o s c u l t i v o s .
4) Lupus eritematoso cutneo subagudo. 2) El c u a d r o c o r r e s p o n d e a u n a c c i d e n t e a t e r o t r o m b t i c o e n u n a p a c i e n t e c o n u n a
5) Dermatomiositis. h i p e r l i p e m i a f a m i l i a r . El o r i g e n m s p r o b a b l e es l a c a r t i d a . S o l i c i t a r a u n e s t u d i o
d e t r o n c o s s u p r a a r t i c o s . Iniciara t r a t a m i e n t o h i p o l i p e m i a n t e .
M I R 04-05, 1 4 2 ; RC: 4 3) Se t r a t a d e u n e m b o l i s m o d e o r i g e n c a r d a c o e n u n a p a c i e n t e c o n u n a v a l v u l o p a -
ta s i l e n t e . S o l i c i t a r a u n e c o c a r d i o g r a m a urgente.
Mujer de 33 aos, que presenta prdida de fuerza y sensibilidad en miembros de- 4) D a d a l a e d a d , se t r a t a d e u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e . S o l i c i t a r a u n a r e s o -
rechos, establecida en unas horas. En la exploracin se aprecia una hemiparesia y nancia magntica cerebral .
hemihipoestesia derechas, con signo de Babinski bilateral. Reinterrogada, reconoce 5) El p r i m e r d i a g n s t i c o sera e l d e s n d r o m e antifosfolpido. S o l i c i t a r a u n a d e t e r m i -
que dos aos antes haba presentado durante unos das un dficit motor leve en los nacin d e anticuerpos a n t i c a r d i o l i p i n a .
miembros izquierdos, que recuper por completo. Tena antecedentes de abortos
mltiples. El LCR era normal. La resonancia magntica mostraba lesiones bilaterales M I R 98-99F, 9 7 ; RC: 5
subcorticales, una de ellas de forma triangular con base cortical. Entre las pruebas
de laboratorio que a continuacin se mencionan, cul podra aclarar el diagnstico? Paciente de 36 aos, con antecedentes de esplenectoma por trombocitopenia a los
22 aos y cuatro abortos, el ltimo seguido de un cuadro de trombosis venosa pro -
1) Determinacin d e glucosa. funda. Desde hace unas ocho semanas, presenta un cuadro de artralgias generaliza-
2) Test d e l a D - x i l o s a . das, astenia, abultamientos ganglionares y fiebre. Cul de las siguientes pruebas de
3) Determinacin d e anticuerpos anticardiolipina. laboratorio cree de mayor utilidad para llegar al diagnstico?
4) Determinacin d e h i d r o x i p r o l i n a .
5) Determinacin d e cido flico y v i t a m i n a B i r 1) Factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s antinucleares ( A N A ) .
2) Anticuerpos antinucleares (ANA) y anticardiolipina.
M I R 0 1 - 0 2 , 1 5 1 ; RC: 3 3} Factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o d e la e n f e r m e d a d d e L y m e .
4) A n t i c u e r p o a n t i - A D N n a t i v o y a n t i - R o (SSA).
Una mujer de 32 aos consulta por un episodio de hemiparesia izquierda sugerente 5) A n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e l neutrfilo ( A N C A ) y a n t i h i s t o n a s .
de ictus. Entre sus antecedentes, refiere un hbito tabquico, no se ha documentado
hipertensin ni hiperglucemia, ha tenido un episodio previo de amaurosis fugax y dos RC: 2

37
 Reumatologa
ste es u n t e m a f u n d a m e n t a l
e n e l e s t u d i o d e la
reumatologa o r i e n t a d a h a c i a
el M I R ; q u i z d e s p u s d e
las v a s c u l i t i s , e l t e m a m s
i m p o r t a n t e . Las p r e g u n t a s
en f o r m a d e caso clnico
son m u y frecuentes, p o r
l o q u e es i m p r e s c i n d i b l e
saber r e c o n o c e r el c u a d r o
m e d i a n t e el t i p o d e afectacin
articular y estudiar m u y
b i e n las m a n i f e s t a c i o n e s
extraartculares. A d e m s d e
este p u n t o , e l t r a t a m i e n t o d e
la e n f e r m e d a d es u n a d e las
preguntas ms habituales y
q u e ms ha v a r i a d o e n los
ltimos a o s , p o r l a a p a r i c i n
d e n u e v o s m e d i c a m e n t o s . La
artritis j u v e n i l idioptica casi
n u n c a se h a p r e g u n t a d o , p o r
l o q u e s l o se har resea d e
los d o s t i p o s m s i m p o r t a n t e s .
Preguntas
- MIR 09-10, 79, 1 3 8
- M I R 08-09, 91
-MIR 07-08, 7 7 , 2 3 1
- MIR 06-07, 80 ,9 0
- MIR 05-06, 79, 2 4 3
- MIR 04-05, 79, 142
- MIR 03-04, 23, 2 5 , 33
- MIR 02-03, 2 2 5 ,2 2 6
- M I R 01 -02, 2 6 , 79, 8 3 , 151
- MIR 00-01, 79, 83
- MIR 99-00, 9 2 , 1 0 9 ,113, 251
- M I R 99-00F, 8 9 , 9 2 , 2 3 8
- MIR 98-99, 84
- M I R 98-99F, 9 7
- MIR 97-98, 228, 2 3 6
38
06.
ARTRITIS REUMATOIDE
Aspectos esenciales
r n La a r t r i t i s r e u m a t o i d e es u n a e n f e r m e d a d c r n i c a sistmica, d e etiologa d e s c o n o c i d a , q u e c l n i c a m e n t e se
c a r a c t e r i z a p o r ser u n a p o l i a r t r i t i s c r n i c a simtrica, d e s t r u c t i v a y e r o s i v a , q u e a f e c t a prcticamente a c u a l -
q u i e r a r t i c u l a c i n , p e r o d e m a n e r a p r e d o m i n a n t e a pequea s a r t i c u l a c i o n e s d e las m a n o s .
rj*] Se s u p o n e q u e , s o b r e u n i n d i v i d u o genticamente p r e d i s p u e s t o ( H L A - D R 4 ) , a travs d e la estimulacin d e u n
antgeno n o c o n o c i d o , se p r o d u c e u n a a c t i v a c i n d e l i n f o c i t o s C D 4 q u e g e n e r a n a t o c i n a s p r o i n f l a m a t o r i a s ,
c o n la c o n s i g u i e n t e estimulacin d e macrfagos a n i v e l s i n o v i a l q u e p r o d u c e n T N F - a e I L - 1 , r e s p o n s a b l e s d e
p e r p e t u a r los sntomas i n f l a m a t o r i o s y d e la sintomatologa sistmica, a d e m s d e c o n t r i b u i r a la d e g r a d a c i n
d e l cartlago y d e l h u e s o p o r la a c t i v a c i n d e proteasas y o s t e o c l a s t o s . En el i n f i l t r a d o s i n o v i a l se e n c u e n t r a n
s o b r e t o d o C D 4 , p e r o tambin C D 8 , y macrfagos y l i n f o c i t o s B ( p r o d u c c i n d e FR).
r^~l La a r t r i t i s r e u m a t o i d e p u e d e p r o v o c a r inflamaci n d e c u a l q u i e r articulaci n d i a r t r o d i a l , p e r o caracterstica-
^ m e n t e n o se a f e c t a n a r t i c u l a c i o n e s interfalngicas d i s t a l e s , a r t i c u l a c i o n e s sacroilacas n i d e c o l u m n a d o r s a l
n l u m b a r . En c e r v i c a l e s , p u e d e p r o d u c i r s e subluxacin a t l o a x o i d e a . Las a r t i c u l a c i o n e s ms f r e c u e n t e m e n t e
a f e c t a d a s al i n i c i o s o n las metacarpofalngicas.
CTl La c l n i ca c o n s i s t e e n d o l o r e inflamaci n a r t i c u l a r , g e n e r a l m e n t e a c o m p a a d o s d e r i g i d e z a r t i c u l a r p r o -
l o n g a d a . P o s t e r i o r m e n t e es f r e c u e n t e el d e s a r r o l l o d e d e f o r m i d a d e s ( d e d o s e n o j a l , e n c u e l l o d e c i s n e , e n
m a r t i l l o , rfaga c u b i t a l . . . ) . A f e c t a c o n ms f r e c u e n c i a a m u j e r e s (3/1) y e n e d a d m e d i a , p e r o p u e d e d a r s e e n
c u a l q u i e r sexo y e d a d .
p n La a r t r i t i s r e u m a t o i d e (AR) p u e d e d a r m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a a r t i c u l a r e s q u e s u e l e n a p a r e c e r e n los p a c i e n t e s
c o n f a c t o r r e u m a t o i d e d e (FR) p o s i t i v o . La ms f r e c u e n t e es la e x i s t e n c i a d e n o d u l o s subcutneos ( s o b r e
z o n a s d e presin, n o d o l o r o s o s ) , y tambin es h a b i t u a l el sndrome s e c o s e c u n d a r i o .
r n En la artritis r e u m a t o i d e , la p a t o g e n i a c o r r e a c a r g o d e la i n m u n i d a d c e l u l a r . Por e l l o , h a y p o c o c o n s u m o
d e c o m p l e m e n t o ; si se o b s e r v a u n a g r a n d i s m i n u c i n d e l m i s m o , se estar a n t e u n a v a s c u l i t i s r e u m a t o i d e .
r n Las m a n i f e s t a c i o n e s p u l m o n a r e s a p a r e c e n ms e n v a r o n e s . Las ms i m p o r t a n t e s s o n : d e r r a m e p l e u r a l ( c o n
g l u c o s a b a j a , a d e n o s i n d e a m i n a s a a l t a y c o m p l e m e n t o b a j o ) , n o d u l o s ( p u e d e n c a v i t a r s e e infectarse) (la a p a -
ricin e n p a c i e n t e s c o n n e u m o c o n i o s i s se l l a m a sndrome d e C a p l a n ) y f i b r o s i s p u l m o n a r (otras m e n o s f r e -
c u e n t e s : b r o n q u i o i i t i s o b l i t e r a n t e e hipertensin p u l m o n a r ) .
O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s q u e h a y q u e c o n o c e r s o n : sndrome d e Felty ( e s p l e n o m e g a l i a y n e u t r o p e n i a ) ; p e r i -
^ c a r d i t i s , o s t e o p o r o s i s , a n e m i a d e t r a s t o r n o s crnicos y, a u n q u e p o c o f r e c u e n t e , a m i l o i d o s i s (pensar e n e l l a
a n t e el d e s a r r o l l o d e p r o t e i n u r i a e n u n p a c i e n t e c o n artriti s r e u m a t o i d e d e larga e v o l u c i n c o n a c t i v i d a d
mantenida).
r^~l En c u a n t o a la analtica, h a y q u e saber q u e la V S G y la PCR s o n m a r c a d o r e s d e a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d ,
as c o m o la a n e m i a . El f a c t o r r e u m a t o i d e a p a r e c e e n el 7 0 % d e los p a c i e n t e s , y es u n f a c t o r pronstico y u n o
d e los c r i t e r i o s diagnsticos, p e r o n o es e n a b s o l u t o especfico ( a p a r e c e e n sanos, i n f e c c i o n e s , hepatopatas,
v a c u n a c i o n e s , e t c . y , c o n m u c h a f r e c u e n c i a , e n el s n d r o m e d e Sjgren). O t r o s ms especficos son los a n t i -
c i t r u l i n a , q u e i d e n t i f i c a f o r m a s c o n m a l pronstico.
r"o~| El t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d p e r s i g u e e v i t a r la i n f l a m a c i n , y c o n e l l o , las d e f o r m i d a d e s . Es u n a enfer-
m e d a d g r a v e q u e d e j a s e c u e l a s m u y serias, p o r l o q u e d e b e n instaurars e d e s d e el p r i n c i p i o frmacos m o -
d i f i c a d o r e s d e la e n f e r m e d a d . D e e l l o s , el ms u t i l i z a d o p o r su e f i c a c i a y t o l e r a n c i a es el m e t o t r e x a t o . U n a
a l t e r n a t i v a a este t r a t a m i e n t o es la l e f l u n o m i d a . SI f a l l a este t r a t a m i e n t o , se usan c o m b i n a c i o n e s d e frmacos
( m e t o t r e x a t o + h i d r o x i c l o r o q u i n a + s u l f a s a l a z i n a ) y/o se pasa a t e r a p i a s biolgicas.
rpf| Los frmacos biolgicos ms e m p l e a d o s a c t u a l m e n t e e n e l t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d s o n los d i r i g i d o s
c o n t r a el T N F - a ( i n f l i x i m a b , e t a n e r c e p t y a d a l i m u m a b ) . Si es p o s i b l e , d e b e n u t i l i z a r s e e n c o m b i n a c i n c o n
m e t o t r e x a t o . Su e f e c t o s e c u n d a r i o ms f r e c u e n t e s o n las i n f e c c i o n e s ( h a y q u e h a c e r c r i b a d o y p r o f i l a x i s e n
c a s o n e c e s a r i o d e t u b e r c u l o s i s ) . N o d e b e n usarse t a m p o c o e n p a c i e n t e s c o n t u m o r e s , e n f e r m e d a d e s d e s m l e -
linzantes e i n s u f i c i e n c i a s c a r d a c a s graves.
n~2~] La f o r m a ms f r e c u e n t e d e artritis idioptica j u v e n i l (AIJ) es la o l i g o a r t l c u l a r , q u e se c a r a c t e r i z a p o r a f e c t a r ,
s o b r e todo, a nias pequeas y A N A p o s i t i v o e n la m a y o r a , c o n a l t o riesgo d e d e s a r r o l l o d e uvetis c r n i c a
q u e p u e d e e v o l u c i o n a r a c e g u e r a . O t r a f o r m a i m p o r t a n t e es la sistmica, q u e se c a r a c t e r i z a p o r m a n i f e s t a r s e
c o n f i e b r e e n p i c o s , rash, adenopatas, e s p l e n o m e g a l i a y a r t r i t i s . En los nios, el t r a t a m i e n t o es s i m i l a r al
a d u l t o , a u n q u e i n i c i a l m e n t e las f o r m a s o l l g o a r t i c u l a r e s s u e l e n tratarse c o n A I N E . El m e t o t r e x a t o y el e t a n e r -
c e p t s o n los frmacos d e f o n d o ms e m p l e a d o s e n las f o r m a s agresivas.
6.1. Definicin ANTIGENO
Respuesta nmunitaria-reaccin
DESCONOCIDO
i n f l a m a t o r i a c o n activacin
+
La a r t r i t i s r e u m a t o i d e (AR) es u n a e n f e r m e d a d c r n i c a , sistmica, d e clulas plasmticas y l i n f o c i t o s T
PREDISPOSICIN
i n f l a m a t o r i a , d e etiologa d e s c o n o c i d a , q u e a f e c t a d e f o r m a p r e d o - GENTICA
m i n a n t e a las a r t i c u l a c i o n e s perifricas p r o d u c i e n d o u n a s i n o v i t i s
i n f l a m a t o r i a c o n distribucin simtrica q u e p r o v o c a destruccin Infiltracin sinovial p o r l i n f o c i t o s T
CD4 > CD8 y m o n o c i t o s
d e l cartlago, c o n e r o s i o n e s seas y d e f o r m i d a d e s a r t i c u l a r e s en
fases tardas.

Formacin d e t e j i d o d e granulacin
La e v o l u c i n d e la A R es v a r i a b l e , d e s d e u n p r o c e s o o l i g o a r t i c u l a r
p o r activacin d e fibroblastos [pannus)
b r e v e y c o n lesiones a r t i c u l a r e s mnimas, hasta u n a p o l i a r t r i t i s p r o - c o n h i p e r p l a s i a d e clulas mviles
gresiva c o n d e f o r m i d a d e s a r t i c u l a r e s i m p o r t a n t e s ; la mayora t i e n e
u n a e v o l u c i n i n t e r m e d i a . La p r e v a l e n c i a d e la AR es c e r c a n a al
Manifestaciones Destruccin a r t i c u l a r
0 , 8 % (0,3 a 2 , 1 % ) , En Espaa es d e l 0 , 5 % , s i m i l a r a la d e o t r o s pa-
generales p o r a t o c i n a s y sea p o r a t o c i n a s
ses e u r o p e o s . Es ms h a b i t u a l su d e b u t en la c u a r t a y q u i n t a dcad a secretadas formadas
d e la v i d a , y su afectacin e n las m u j e r e s (3:1), a u n q u e esta t e n d e n - p o r los macrfagos e n el pannus
c i a d i s m i n u y e en las e d a d e s a v a n z a d a s y en las f o r m a s s e r o p o s i t i v a s
d e la e n f e r m e d a d .
Figura 2 0 . E t i o p a t o g e n i a d e la a r t r i t i s r e u m a t o i d e

Q RECUERDA

El p r i m e r diagnstico a pensar ante una poliartritis crnica, erosiva y

simtrica q u e afecta a m a n o s es u n a artritis r e u m a t o i d e .
6.3. Anatoma patolgica

En el estudio anatomopatolgico se aprecia u n a u m e n t o de estas clulas

de revestimiento, j u n t o c o n inflamacin perivascular p o r clulas m o n o -

6.2. Etiopatogenia nucleares. La sinovial aparece edematosa y sobresale en la c a v i d a d arti-

La etiologa d e la AR p e r m a n e c e an d e s c o n o c i d a . Se postula , c o m o la
teora ms aceptada, la existencia d e u n agente i n f e c c i o s o c o m o des-
e n c a d e n a n t e d e la e n f e r m e d a d sobre u n i n d i v i d u o genticamente p r e -
dispuesto. La predisposicin gentica parec e clara, ya q u e existe m a y o r
p r e v a l e n c i a entre los f a m i l i a r e s d e p r i m e r g r a d o , u n 2 0 % d e c o n c o r -
d a n c i a en h o m o c i g o t o s y u n a elevada asociacin c o n HLA- D R 4 ( 7 0 %
en pacientes c o n AR).
cular c o n proyecciones vellosas (pannus sinovial). Este pannus (tejido de
granulacin f o r m a d o p o r fibroblastos, vasos y mononucleares) p r o d u c e
gran c a n t i d a d de enzimas d e degradacin q u e daan los tejidos.
La clula i n f i l t r a n t e p r e d o m i n a n t e es el l i n f o c i t o T. Las clulas C D 4 +
(colaboradoras) p r e d o m i n a n sobre las C D 8 + (supresoras) y suelen h a -
llarse en ntima v e c i n d a d c o n los macrfagos H L A - D R + y clulas den-
drticas. Las C D 8 + p e r t e n e c en sobre t o d o al f e n o t i p o citotxico, y n o al
supresor (MIR 0 7 - 0 8 , 2.31; M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 5 ) .

En otras razas se h a n i d e n t i f i c a d o otros h a p l o t i p o s del sistema H L A , Por ltimo, se d e b e recordar q u e el n o d u l o r e u m a t o i d e t i e n e u n a his-

c o m o D R 1 , D R 9 y D R 1 0 . Ciertos alelos HLA-DR, c o m o D R 2 , D R 3 , tologa caracterstica, c o n u n a z o n a central necrtica, una i n t e r m e d i a
D R 5 y D R 7 , podran " p r o t e g e r " frente a la aparicin d e AR. La presen- c o n macrfagos en e m p a l i z a d a q u e expresan antgenos DR y u n a z o n a
cia d e HLA-DR3 se asocia al d e s a r r o l l o d e t o x i c i d a d renal p o r sales d e externa c o n t e j i d o d e granulacin (Figura 2 1 ) .
o r o y D - p e n i c i l a m i n a , y a la aparicin d e t o x i c i d a d cutnea y hema-
tolgica p o r sales d e o r o (MIR 0 3 - 0 4 , 2 5 ; M I R 0 3 - 0 4 , 3 3 ; M I R 99-00F,
238).

A g r a n d e s rasgos, el antgeno desatara u n a respuesta i n m u n i t a r i a

e n el husped, provocndose u n a reaccin i n f l a m a t o r i a . Se a c t i v a n
l i n f o c i t o s T en el i n f i l t r a d o s i n o v i a l , p r e d o m i n a n t e m e n t e C D 4 c o n
a c t i v i d a d T H 1 q u e p r o d u c e n INF-y ( c i t o c i n a p r o i n f l a m a t o r i a ) , y en
escasa m e d i d a , c i t o c i n a a n t i i n f l a m a t o r i a (IL-4).

El interfern, sin la i n f l u e n c i a r e g u l a d o r a d e IL-4, a c t i v a macrfagos

q u e p r o d u c e n varia s c i t o c i n a s , f u n d a m e n t a l m e n t e T N F e I L - 1 . Es-
tas c i t o c i n a s f a v o r e c e n la neovascularizacin, el r e c l u t a m i e n t o d e
clulas p r o i n f l a m a t o r i a s ( p e r p e t u a n d o el p r o c e s o ) , la activacin d e
osteoclastos y la p r o d u c c i n d e proteasas, c o n el c o n s i g u i e n t e dao
a r t i c u l a r . A s i m i s m o , estas c i t o c i n a s s o n la causa d e sntomas sist-
mlcos.

Es p o s i b l e q u e los i n m u n o c o m p l e j o s p r o d u c i d o s d e n t r o del t e j i d o sino-

v i a l y q u e pasan a la circulacin tambin c o n t r i b u y a n a m a n i f e s t a c i o -
nes sistmicas (Figura 2 0 ) , c o m o la vasculitis (MIR 0 1 - 0 2 , 79). Figura 2 1 . I m a g e n histolgica d e u n n o d u l o r e u m a t o i d e

3Q
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
6.4. Manifestaciones clnicas
La A R es u n a p o l i a r t r i t i s c r n i c a simtrica. En m u c h o s casos se i n i -
c i a d e f o r m a i n s i d i o s a c o n a s t e n i a , a n o r e x i a , sintomatologa m u s -
culoesqueltica i m p r e c i s a hasta q u e se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e u n a
p o l i a r t r i t i s , s o b r e t o d o , d e m a n o s , m u e c a s , r o d i l l a s y pies y, casi
s i e m p r e , simtrica. Es m u c h o m e n o s f r e c u e n t e el d e b u t a g u d o c o n
p o l i a r t r i t i s , f i e b r e , adenopatas, e t c . , y el i n i c i o m o n o a r t i c u l a r u o l i -
goarticular.
Afectacin articular
Distribucin
En la AR l o ms caracterstico es la simetra y la afectacin d e las
m a n o s , a u n q u e p u e d e daar prcticamente c u a l q u i e r articulacin
d i a r t r o d i a l . Sin e m b a r g o , la afectacin d e las interfalngicas distales
resulta m u y e x c e p c i o n a l . Las q u e ms h a b i t u a l m e n t e se a f e c t an (Fi-
gura 2 2 ) al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d son las metacarpofalngicas y,
casi c o n igual f r e c u e n c i a , los c a r p o s . Las interfalngicas p r o x i m a l e s y
metatarsofalngicas tambin son usuales al i n i c i o .
55%
Figura 2 2 . Afectacin a r t i c u l a r e n la artritis r e u m a t o i d e
Puede afectarse, a s i m i s m o , la articulacin c r i c o a r i t e n o i d e a c o n r o n -
quera, d o l o r , e i n c l u s o obstruccin. A n i v e l axial s o l a m e n t e se afecta
la c o l u m n a c e r v i c a l , f u n d a m e n t a l m e n t e la articulacin a t l o a x o i d e a ,
p u d i e n d o llegar a p r o d u c i r s e en fases avanzadas subluxacin a t l o a x o i -
dea. Esta complicacin suele manifestarse c o n d o l o r o c c i p i t a l , pero
40
c o n m u y p o c a f r e c u e n c i a p u e d e p r o v o c a r compresin m e d u l a r . Si se
presenta d o l o r l u m b a r o sacroilcaco, hay q u e considerar q u e se deb e
a o t r o m o t i v o , a d i f e r e n c i a d e l o q u e o c u r r e en las espondiloartropatas
(MIR 9 7 - 9 8 , 2 3 6 ) .
Q RECUERDA
En las espondiloartropatas, la clnica suele ser al c o n t r a r i o . Se afectan las
sacroilacas, p u e d e afectarse t o d a la c o l u m n a , y la artritis perifrica suele
ser asimtrica y, sobre t o d o , d e m i e m b r o s inferiores.
Clnica articular
La clnica suele c o m e n z a r c o n d o l o r e inflamacin (con d e r r a m e y/o
h i p e r t r o f i a sinovial) en las a r t i c u l a c i o n e s afectadas. La rigidez m a t u t i n a
p r o l o n g a d a (mayor d e una hora) es tpica d e la e n f e r m e d a d . Adems d e
la inflamacin y el d o l o r a r t i c u l a r, los pacientes p u e d e n presentar te-
n o s i n o v i t i s , bursitis, roturas tendinosas y p r o b l e m a s musculares, c o m o
d e b i l i d a d y atrofia. En la r o d i l l a , el a u m e n t o d e v o l u m e n y d o l o r en
la z o n a posterior p u e d e deberse a la aparicin d e u n quiste d e Baker.
Si la e n f e r m e d a d progresa, aparecen d e f o r m i d a d e s articulares q u e son
m u y habituales. Se desarrollan s u b l u x a c i o n e s y l u x a c i o n e s causadas
por a n q u i l o s i s, destruccin sea, o p o r d e b i l i t a m i e n t o e i n c l u s o r u p t u r a
de t e n d o n e s y l i g a m e n t o s . Las d e f o r m i d a d e s ms caractersticas (Figura
23) d e la e n f e r m e d a d s o n : desviacin en rfaga c u b i t a l p o r subluxacin
de a r t i c u l a c i o n e s metacarpofalngicas, flexin d e la interfalngica dis-
tal (IFD) (dedo en m a r t i l l o ) y, en el p r i m e r d e d o , hiperextensin d e la
metacarpofalngica (MCF) c o n flexin d e IF ( d e f o r m i d a d en Z). En los
pies, la lesin ms caracterstica es el h u n d i m i e n t o del antepi, pero
tambin el e n s a n c h a m i e n t o del metatarso, el hallux valgus, la s u b l u x a -
cin plantar de la cabeza d e los metatarsianos, los dedos en m a r t i l l o
c o n desviacin lateral, d e f o r m a q u e el p r i m e r o se sita en ocasiones
por e n c i m a o por d e b a j o del segundo (MIR 07-08, 7 7 ; MIR 9 7 - 9 8 , 2 2 8 ) .
Figura 2 3 . D e f o r m i d a d e s d e las f a l a n g e s e n la a r t r i t i s r e u m a t o i d e
Manifestaciones extraarticulares
A veces, stas son el signo p r i n c i p a l d e a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d ,
a u n q u e en la mayora d e los casos n o t i e n e n u n a gran i m p o r t a n c i a
clnica. Los sntomas generales, c o m o la astenia, son habituales. Estas
manifestaciones aparecen ms f r e c u e n t e m e n t e en pacientes c o n ttulos
altos d e factor r e u m a t o i d e (MIR 0 0 - 0 1 , 8 3 ) .
N o d u l o s r e u m a t o i d e s ( 2 0 - 3 0 % d e los pacientes c o n AR) (MIR 06-
0 7 , 8 0 ) . Pueden aparecer en c u a l q u i e r rgano, pero h a b i t u a l m e n t e
se l o c a l i z a n en zonas de presin, c o m o el c o d o , tendn d e A q u i l e s ,
r o d i l l a , o c c i p u c i o , etc. Surgen en pacientes c o n factor r e u m a t o i d e
(FR) p o s i t i v o .
Son d e consistenci a f i r m e , estn a d h e r i d o s a planos p r o f u n d o s y,
salvo c u a n d o se s o b r e i n f e c t a n , n o suelen ser d o l o r o s o s . El fenme-
no i n i c i a l p a r e c e ser una vasculitis f o c a l .
M a n i f e s t a c i o n e s o c u l a r e s . La q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s sec a d e r i v a -
da d e u n s n d r o m e d e Sjgren s e c u n d a r i o es la manifestacin
o c u l a r ms c o m n ( 2 0 % ) . La p r e s e n c i a d e e p i e s c l e r i t i s (suele
ser l e v e y t r a n s i t o r i a ) o e s c l e r i t i s ( c o n a f e c t a c i n d e c a p a s p r o -
f u n d a s y ms g r a v e ) es p o c o h a b i t u a l ( 1 % ) . La lesin es s i m i l a r
al n o d u l o r e u m a t o i d e y p u e d e c a u s a r u n a d e l g a z a m i e n t o c o n
perforacin d e l g l o b o o c u l a r ( e s c l e r o m a l a c i a perforante) (MIR
99-00F, 92).
REC U ERD A
La artritis r e u m a t o i d e a n i v e l oftalmolgico, al c o n t r a r i o q u e las
espondiloartropatas y la artritis idioptica j u v e n i l n o s u e l e p r o d u c i r
uveitis sino epiescleritis.
M a n i f e s t a c i o n e s p l e u r o p u l m o n a r e s (MIR 0 1 - 0 2 , 2 6 ) . Son ms fre-
cuentes en varones. Las ms i m p o r t a n t e s s o n :
- Pl e u r i t i s: es la ms h a b i t u a l , a u n q u e suele ser asintomtica. El
lquido p l e u r a l presenta a u m e n t o d e protenas (4 g/dl), L D H y
A D A , c o n u n m a r c a d o descenso d e los niveles de g l u c o sa (30
mg/dl) y d e c o m p l e m e n t o . El FR es p o s i t i v o . A m e n u d o se resuel-
ven c u a n d o m e j o r a la afectacin a r t i c u l ar (Tabla 26).
- N e u m o n i t i s i n t e r st i c i a l / Fi b r o si s p u l m o n a r : sobre t o d o en bases.
A p a r e c e en las AR graves. Puede p r o d u c i r una alteracin d e la
c a p a c i d a d d e difusin p u l m o n a r i n i c i a l m e n t e , y p o s t e r i o r m e n t e
el patrn en panal caracterstico. Empeora el pronstico d e la
enfermedad.
- N o d u l o s p u l m o n a r e s : pueden ser nicos o mltiples, y suelen l o -
calizarse en situacin perifrica y lbulos superiores. G e n e r a l m e n -
te son asintomticos, a u n q u e pueden cavitarse y sobreinfectarse o
provocar un neumotorax . Si aparecen en pacientes con neumoco-
niosis, se d e n o m i n a sndrome de Caplan.
- Br o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e . C o n obstruccin d e pequeos b r o n -
q u i o s y b r o n q u i o l o s . Poco f r e c u e n t e , p e ro grave.
- H i p e r t e n s i n p u l m o n a r : es p o c o f r e c u e n t e , p e r o e m p e o r a el
pronstico.
LES AR TBC EMPIEMA
Tipo Exudado Exudado Exudado Exudado
Celularidad Escasa Variable Variable Muy a b u n d a n t e
Glucosa Normal Muy disminuida Disminuida Muy disminuida
ADA Normal Aumentado Aumentado Normal
Complemento Muy disminuido Disminuido Normal Normal
Tabla 26. Diagnstico diferencial del derrame pleural de la artritis reumatoide
V a s c u l i t i s r e u m a t o i d e . Puede
REC U ERD A
El m e t o t r e x a t o tambin p u e d e a f e c t a r a c u a l q u i e r rgano .
causar fibrosis p u l m o n a r . Es ms f r e c u e n t e en AR
g r a v e , d e larga evolucin
y c o n ttulos a l t o s d e FR.
Puede p r o d u c i r desde lesiones digitales aisladas por arteritis ( i n -
f a r t o s hemorrgico s en el l e c h o u n g u e a l o e n p u l p e j o s ) , hasta
c u a d r o s sistmicos g r a v e s c o n i m p l i c a c i n d e l SNP (mononeu-
ritis mltiple o polineuropata), a f e c t a c i n cutnea (prpura p a l -
p a b l e , lceras o n e c o r o s i s c u t n e a , s o b r e t o d o e n m i e m b r o s i n -
f e r i o r e s ) o a f e c t a c i n v i s c e r a l ( p u l m n , i n t e s t i n o , hgado, b a z o ,
e t c . ) . La v a s c u l i t i s r e n a l es e x c e p c i o n a l . La histologa d e esta
v a s c u l i t i s es s i m i l a r a la d e la P A N clsica. P u e d e h a b e r v a s c u -
litis leucocitoclstica .
M a n i f e st a ci o n e s car d acas. La p e r i c a r d i t i s es la manifestacin
cardaca ms f r e c u e n t e y suele ser asintomtica. El d e r r a m e pe-
ricrdico t i e n e caractersticas s i m i l a r e s al d e s c r i t o en la p l e u r i t i s .
R a r a m e n t e e v o l u c i o n a a t a p o n a m i e n t o . Otras f o r m a s d e a f e c t a -
cin cardaca son la p e r i c a r d i t i s c o n s t r i c t i v a crnica, e n d o c a r d i t i s
( v a l v u l i t i s , sobre t o d o , d e vlvula artica), m i o c a r d i t i s o depsito
de a m i l o i d e . En estudios en n e c r o p s i a s es f r e c u e n t e la afectacin
cardaca.
M a n i f e s t a c i o n e s n e u r o l g i c a s . La compresin d e nervios perifricos
por la sinovitis i n f l a m a t o r i a o p o r las d e f o r m i d a d e s articulares es la
manifestacin ms h a b i t u a l . Puede p r o d u c i r s e sndrome del tnel
del c a r p o ( m e d i a n o ) p o r la f r e c u e n t e afectacin d e las muecas o
del tarso, o a t r a p a m i e n t o d e otros nervios c o m o el c u b i t a l o r a d i a l .
La presencia d e vasculitis se p u e d e asociar a neuropata perifrica.
La subluxacin a t l o a x o i d e a p u e d e ocasionar u n a mielopata (prdi-
da d e fuerza en M M I I , h i p e r r r e f l l e x i a , Babinski). La afectacin del
SNC es e x c e p c i o n a l .
M a n i f e s t a c i o n e s se a s. A p a r t e d e la o s t e o p e n i a y u x t a a r t i c u l a r , es
h a b i t u a l el d e s a r r o l l o d e una osteoporosis g e n e r a l i z a d a m u l t i f a c -
t o r i a l ( i n m o v i l i d a d , t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o y p o r la a c t i v i d a d d e la
enfermedad).
M a n i f e s t a c i o n e s r e n a l e s . G e n e r a l m e n t e se p r o d u c e d e b i d o al uso
de frmacos ( g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a p o r sales d e o r o o D-
p e n i c i l a m i n a ; nefropata p o r AINE), p e ro ante u n a p r o t e i n u r i a en un
p a c i e n t e c o n AR d e larga evolucin, tambin se d e b e considera r la
posibilidad de amiloidosis.
M a n i f e s t a c i o n e s h e p t i c a s. N o es i n f r e c u e n t e la elevacin d e las
e n z i m a s hepticas en relacin a la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d y
asociada a la presencia d e otros parmetros d e a c t i v i d a d . Pero t a m -
bin es h a b i t u a l la elevacin enzimtica aislada secundari a al uso
de frmacos hepatotxicos, c o m o los A I N E y, f u n d a m e n t a l m e n t e
m e t o t r e x a t o (MTX) o l e f l u n o m i d a . G e n e r a l m e n t e , se p r o d u c e n o r -
malizacin d e los niveles al suspenderlos. La cirrosis b i l i a r p r i m a r i a
se asocia c o n f r e c u e n c i a a la artritis r e u m a t o i d e , c o m o lo h a c e c o n
otras enfermedade s d e n a t u r a l e z a a u t o i n m u n i t a r i a (Sjgren, esclero -
sis sistmica, etc.).
S n d r o m e d e Fe l t y. Aparicin d e e s p l e n o m e g a l i a y n e u t r o p e n i a en
pacientes c o n AR. A veces presentan a n e m i a , t r o m b o p e n i a , fiebre ,
astenia, etc. Es ms f r e c u e n t e en AR d e larga evolucin c o n niveles
altos d e FR, n o d u l o s subcutneos y otras afectaciones sistmicas.
Suelen presentar i n m u n o c o m p l e j o s c i r c u l a n t es y c o n s u m o sistmi-
c o del c o m p l e m e n t o . Pueden p r o d u c i r s e i n f e c c i o n e s c o m o conse-
c u e n c i a d e la n e u t r o p e n i a .
A m i l o i d o s i s . Es u n a complicacin i n f r e c u e n te d e los pacientes c o n
AR d e larga evolucin y persistencia d e la a c t i v i d a d d e la enfer-
m e d a d . Puede ocasionar mltiples sntomas p o r afectarse c u a l q u i e r
rgano (colestasis p o r depsito en el hgado, diarrea p o r depsito en
el intestin o o i n s u f i c i e n c i a cardaca), a u n q u e el rgano ms frecuen-
41
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a
t e n i e n t e daado es el rion d o n d e aparece p r o t e i n u r i a q u e suele
a l c a n z a r rango nefrtico (MIR 99-00, 2 5 1 ) .
RECUERDA
El a m i l o i d e q u e se deposita e n las formas secundarias es d e t i p o AA.
El diagnstico se h a c e p o r b i o p s i a renal, rectal o aspiracin d e grasa
abdominal.
M a n i f e s t a c i o n e s h e m a t o l g i c a s . La a n e m i a es m u l t i f a c t o r i a l , aso-
c i a d a t a n t o al proceso i n f l a m a t o r i o crnico c o m o a la f e r r o p e n i a .
Suele existir u n a a n e m i a normoctica normocrmica c o m o reflejo
d e u n a alteracin d e la e r i t r o p o y e s i s.
Se r e l a c i o n a c o n e l g r a d o d e afectaci n a r t i c u l a r y es la m a n i -
festacin hematolgica ms f r e c u e n t e ( M I R 9 9 - 0 0 , 9 2 ) . P u e d e
o b s e r v a r s e , e n casos g r a v e s , e o s i n o f i l i a . En r e l a c i n c o n la a c -
t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , se p u e d e a p r e c i a r t r o m b o c i t o s i s . Es
p o s i b l e q u e e x i s t a l e u c o c i t o s i s o l e u c o p e n i a e n el s n d r o m e d e
Felty. Se ha r e l a c i o n a d o la a r t r i t i s r e u m a t o i d e c o n u n a m a y o r
p r o b a b i l i d a d d e d e s a r r o l l a r l i n f o m a , s o b r e t o d o , d e clulas B
g r a n d e s . Esta c o m p l i c a c i n se o c a s i o n a c o n m a y o r p r o b a b i l i d a d
e n los p a c i e n t e s c o n a c t i v i d a d i n f l a m a t o r i a m a r c a d a , a u n q u e los
t r a t a m i e n t o s a d m i n i s t r a d o s para la e n f e r m e d a d podran i n f l u i r
e n esta c o m p l i c a c i n .
6.5. Evolucin y pronstico
La evolucin d e la AR es v a r i a b l e (MIR 98-99F, 2 3 8 ) , per o la mayora
tiene (Figura 2 4 ) u n a a c t i v i d a d m a n t e n i d a , f l u c t u a n t e , c o n u n grado
v a r i a b l e d e d e f o r m i d a d a r t i c u l a r . Las remisiones son ms p r o b a b l e s d u -
rante el p r i m e r ao.
Actividad
inflamatoria
> Aos
Figura 24. Evolucin d e la artritis r e u m a t o i d e
La esperanza d e v i d a se acorta en la artritis r e u m a t o i d e . La m o r t a l i d a d
est ligada a la afectacin a r t i c u l a r ms grave, y se a t r i b u y e a i n f e c -
cin, h e m o r r a g i a gastrointestinal y efectos secundarios de los frmacos.
A s i m i s m o , est descrito q u e las enfermedades c a r d i o v a s c u l a r e s c o n -
t r i b u y e n tambin a u n a u m e n t o d e la m o r t a l i d a d e n los pacientes c o n
42
AR, q u e p u e d e d i s m i n u i r s e m e d i a n t e u n eficaz c o n t r o l d e la a c t i v i d a d
i n f l a m a t o r i a (MIR 0 9 - 1 0 , 7 9 ) .
D e t e r m i n a d o s rasgos clnicos y analticos se asocian a u n peor prons-
t i c o (Tabla 2 7 ) .
Sexo f e m e n i n o
Factor r e u m a t o i d e e l e v a d o
PCR e l e v a d a
VSG elevada
N o d u l o s subcutneos
Erosiones radiolgicas
Afectacin d e ms d e 20 a r t i c u l a c i o n e s
HLA-DR4
Bajo nivel socioeconmico
A n t i c u e r p o s anti-CCP
Tabla 2 7 . Factores d e m a l pronstico e n la a r t r i t i s r e u m a t o i d e
RECUERDA
La infeccin es la p r i n c i p a l causa de m u e r t e, pero tambin existe u n
a u m e n t o d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r q u e c o n t r i b u y e a la disminucin d e la
esperanza d e v i d a .
6.6. Diagnstico
Datos de laboratorio
N o existe n i n g u n a p r u e b a especfica para el diagnstico d e la AR. Los
hallazgos analticos caractersticos s o n :
Factor r e u m a t o i d e . Los factores r e u m a t o i d e s (FR) son a n t i c u e r p o s
q u e r e a c c i o n a n c o n la porcin Fe d e la IgG. G e n e r a l m e n t e , el t i p o
de a n t i c u e r p o d e t e c t a d o suele ser I g M . El FR a p a r e c e en las dos ter-
ceras partes d e los pacientes adultos c o n AR, a u n q u e n o es espec-
f i c o d e esta e n f e r m e d a d e n a b s o l u t o . La p o s i t i v i d a d n o establece el
diagnstico d e AR, p e ro p u e d e tener i m p o r t a n c i a p r o n o s t i c a , ya q u e
los pacientes c o n ttulos e l e v a d o s suelen tener u n a afectacin ms
grave y progresiva, c o n clnica extraarticular. Suele ser c o n s t a n te e n
pacientes c o n n o d u l o s o vasculitis.
O t r o s a n t i c u e r p o s . En los ltimos aos ha c o b r a d o m u c h a i m -
p o r t a n c i a la determinacin d e a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a el
pptido c i t r u l i n a d o ( a n t i c i t r u l i n a ) . Estos a n t i c u e r p o s t i e n e n u n a
s e n s i b i l i d a d p a r e c i d a al f a c t o r r e u m a t o i d e p e r o s o n ms e s p e -
cficos q u e ste, r e s u l t a n m u y tiles e n el diagnstico precoz
( c u a n d o quiz el p a c i e n t e n o rena an c r i t e r i o s diagnsticos)
y t i e n e n tambin u n p a p e l pronstico, ya q u e i d e n t i f i c a n f o r m a s
ms agresivas.
En el 1 5 - 4 0 % se e n c u e n t r a A N A e n ttulos bajos c o n patrn h o m o -
gneo. N o se e n c u e n t r a n a n t i - A D N , c o m o e n el LES. El c o m p l e m e n -
to srico suele estar n o r m a l , salvo e n los casos graves, sobre t o d o ,
asociados a vasculitis, e n q u e d e s c i e n d e .
En la AR existe c o n f r e c u e n c i a a n e m i a normoctica y normocrmi-
ca, q u e se r e l a c i o n a c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .
La V S G , la PCR y otros reactantes d e fase aguda, c o m o la cerulo-
p l a s m i n a , suelen estar e l e v a d o s e n la A R y se c o r r e l a c i o n a n c o n la
a c t i v i d a d (el FR tiene m e n o s u t i l i d a d para m o n i t o r i z a r la a c t i v i d a d
de la e n f e r m e d a d ) ( M I R 9 8 - 9 9 , 8 4 ) .
El lquido s i n o v i a l es i n f l a m a t o r i o c o n c o m p l e m e n t o b a j o .

Radiologa
I n i c i a l m e n t e , nicamente existe tumefaccin de partes blandas, c o m o
en c u a l q u i e r artritis. C u a n d o a v a n z a la e n f e r m e d a d , hay un patrn c a -
racterstico c o n afectacin a r t i c u l a r simtrica, o s t e o p e n i a y u x t a a r t i c u -
lar ("en b a n d a " ) , prdida d e cartlago a r t i c u l a r ( " p i n z a m i e n t o a r t i c u -
lar") y erosiones seas (subcondrales). La resonancia magntica ( R M N )
p u e d e detectar m u y p r e c o z m e n t e erosiones. Inclus o c o n radiografas
n o r m a l e s , d e s c u b re c o n m a y o r anticipacin las lesiones seas, a u n q u e
n o suele usarse e n el diagnstico, salvo si existen dudas (Figura 25).
Figura 2 5 . AR. Af ect acin avan z ad a d el car p o
Criterios diagnsticos
El American College of Rheumatology ha revisado los criterios para el
diagnstico d e la A R (Tabla 2 8 ) , c o n u n a s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d
cercanas al 9 0 % . N o obstante, el h e c h o d e n o c u m p l i r estos criterios,
sobre t o d o , d u r a n t e las primeras fases d e la e n f e r m e d a d , n o e x c l u y e el
diagnstico ( M I R 9 9 - 0 0 F , 8 9 ) .
Rigidez art icular p r ol on g ad a t ras la inact ividad (superior a u n a hora)
Af ect acin poliart icular (al m e n o s t res reas d e f or m a sim ult nea)*
Af ect acin d e las ar t iculaciones d e las m a n o s
Dist ribucin sim t rica
N od u l os r eu m at oi d es
Fact or r eu m at oi d e srico
Alt er aciones radiolgicas (erosiones u ost eop or osis yux t aart icular)
Las 1 4 reas art iculares q u e se p u e d e n af ect ar incluyen IFP, MCF, car pos,
cod os, rodilla, t obillo, MTF (iz quierda y d e r e ch a)
Tabla 2 8 . Crit erios diagnst icos d e la artritis r eu m at oi d e (seprecisan cuatro)
6.7. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o en la A R t i e n e u n e n f o q u e g l o b a l y persigue f u n d a m e n t a l -
m e n t e el c o n t r o l del d o l o r y de la inflamacin articular, para conseguir
evitar las d e f o r m i d a d e s y conservar u n a b u e n a c a p a c i d a d f u n c i o n a l .
Por supuesto, a s i m i s m o , se d e b e n c o n t r o l a r los sntomas e x t r a a r t i c u l a -
res, c u a n d o a p a r e c e n .
Reumatologa
D e b e ser u n t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l m e n t e farmacolgico a p o y a d o p o r
una b u e n a fisioterapia, y reservando la ciruga para casos precisos de
alguna articulacin en la q u e ya n o hay p o s i b i l i d a d d e solucin mdica.
Fisioterapia y rehabilitacin
El e j e r c i c i o a d e c u a d o es necesario para m a n t e n e r la m o v i l i d a d a r t i c u l a r
y evitar la atrofia m u s c u l a r .
El uso d e frulas p u e d e c o n t r i b u i r a m e j o r a r o evitar las d e f o r m i d a d e s .
Se d e b e reservar el reposo para situaciones concretas d e brotes a r t i c u -
lares, y e v i t a n d o q u e sea p r o l o n g a d o .
Alimentacin
Existen algunos estudios q u e p r o m u l g a n el c o n s u m o d e a l i m e n t o s ricos
en grasas p o l i i n s a t u r a d a s para d i s m i n u i r la a c t i v i d a d i n f l a m a t o r i a .
Frmacos ( M I R o e - o ? , 9 0 )
A n a l g s i c o s y A I N E. Son precisos prcticamente e n t o d o s los p a -
cientes d u r a n t e m u c h o s p e r i o d o s d e la e n f e r m e d a d . Se p u e d e u t i l i -
zar c u a l q u i e r a .
Su misin es d i s m i n u i r la inflamacin y el d o l o r , p e r o n o a l t e r a n el
c u r s o d e la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e se usan d e f o r m a c o n c o m i t a n t e
a los t r a t a m i e n t o s m o d i f i c a d o r e s , s i e m p r e q u e sean precisos. El
cido acetilsaliclico y otro s A I N E p o s e en p r o p i e d a d e s analgsicas
y a n t i i n f l a m a t o r i a s tiles e n el c o n t r o l d e los sntomas d e la e n -
fermedad, aunque t i e n e n m u c h o s efectos adversos relacionados
c o n la inhibicin d e la c i c l o o x i g e n a s a - 1 (irritacin gstrica, hipe-
r a z o e m i a , disfuncin p l a q u e t a r i a , exacerbacin d e rinitis alrgica
y asma).
Los i n h i b i d o r e s s e l e c t i v o s d e la C O X - 2 o f r e c e n la v e n t a j a d e
presentar m e n o r riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s gastrointestinales,
p o r l o q u e p u e d e n ser e f i c a c e s e n el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r -
m e d a d , a u n q u e se d e b e t e n e r c u i d a d o c o n su u s o d e b i d o a los
potenciales efectos secundarios cardiovasculares que pueden
presentar.
C o r t i c o i d e s . Se usan en dosis bajas (inferiores a 15 m g d e p r e d n i -
sona) c o m o frmaco a n t i i n f l a m a t o r i o y, en la mayora d e los casos,
m e j o r a n los sntomas. Inclus o han d e m o s t r a d o e n a l g u n o s estudios
q u e retrasan la progresin radiolgica.
Sin e m b a r g o , d e b i d o a la f r e c u e n c i a d e efectos secundarios , i n c l u s o
en dosis bajas, se d e b e n e m p l e a r c o n precaucin.
Se p u e d e n usar tambin i n -
RECUERDA
El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es e l f i l t r a c i o n e s locales intraar-
metotrexato. ticulares.
F r m a c o s m o d i f i c a d o r e s d e l a e n f e r m e d a d ( F A M E) (Figura 2 6 ) . Se
i n c l u y e n d e n t r o d e este g r u p o los frmacos q u e f r e n a n o retrasan la
destruccin a r t i c u l a r . El t r a t a m i e n t o c o n ellos d e b e iniciarse desde
el p r i m e r m o m e n t o en q u e se d i a g n o s t i c a la e n f e r m e d a d , ya q u e
han d e m o s t r a d o q u e su uso t e m p r a n o m o d i f i c a la progresin de
la e n f e r m e d a d . Su efecto n o e m p i e z a a notarse hasta trascurridos
semanas o meses desde su i n i c i o .
43
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8 . a
edicin
Se usan d e f o r m a c o n j u n t a c o n los A I N E y/o los c o r t i c o i d e s . Si n o
se p r o d u c e respuesta a u n o de ellos, p u e d e c a m b i a r s e p o r o t r o , o
i n c l u s o utilizarse en t e r a p i a c o m b i n a d a (MIR 0 8 - 0 9 , 9 1 ; M I R 0 6 -
0 7 , 9 0 ; MIR 04-05, 79; MIR 00-01 , 79).
AINE + CORTIC
EN DOSIS BA
(Terapia sinton
Aadir m e t o t r e x a t o / l e f l u n o m l d a
Triple t e r a p i a (MTX + h i d r o x i c l o r o q u i n a + sulfasalaclna)
o l e f l u n o m l d a + MTX
(solo o e n combinacin)
Si r e s u l t a d o nsatisfactorio, aadir anti-TNF
Figura 26. Esquema teraputico de la artritis reumatoide
Se i n c l u y e n :
- M e t o t r e x a t o . A c t u a l m e n t e es el frmaco p r e f e r i d o para el trata-
m i e n t o d e la AR d e b i d o a su eficacia y t o l e r a n c i a (MIR 0 5 - 0 6 ,
79). Se a d m i n i s t r a en u n a nica dosis semanal d e 7,5 a 2 5 m g .
El uso simultneo d e cido flico o folnico d i s m i n u y e algunos
efectos adversos (MIR 9 9 - 0 0 , 11 3).
Los efectos secundarios q u e se d e b e n tener en c u e n t a para su
c o n t r o l s o n : molestias gastrointestinales (que d i s m i n u y e n c o n la
administracin parenteral), lceras orales, t o x i c i d a d hematolgi-
ca, heptica y d e s a r r o l l o d e n e u m o n i t i s (MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 6 ) .
- Sulfasalacina. Frmaco eficaz, a u n q u e c o n f r e c u e n c i a presen-
ta i n t o l e r a n c i a gastrointestinal. Suele utilizars e en combinacin
c o n otros m e d i c a m e n t o s (MTX , f u n d a m e n t a l m e n t e +/- h i d r o x i -
cloroquina [HCQj).
- Antipaldicos. A c t u a l m e n t e se e m p l e a ms la h i d r o x i c l o r o q u i n a
q u e la c l o r o q u i n a d e b i d o a su m e n o r f r e c u e n c i a de efectos se-
c u n d a r i o s (retinopata f u n d a m e n t a l m e n t e ) (MIR 9 9 - 0 0 , 1 0 9 ) . Se
usa en terapia c o m b i n a d a , sobre t o d o ( c o n M T X , h a b i t u a l m e n t e
+/- sulfasalacina [SSZ]).
L e f l u n o m i d a . I n h i b e la proliferacin d e l i n f o c i t o s T, i m p i d i e n d o
la sntesis d e p i r i m i d i n a s . Se p u e d e a d m i n i s t r a r sola o en c o m -
binacin c o n m e t o t r e x a t o , a t e n d i e n d o a su p r i n c i p a l efecto se-
c u n d a r i o , la h e p a t o t o x i c i d a d , q u e aparece ms f r e c u e n t e m e n t e
c u a n d o se usa en combinacin c o n M T X . C o n s t i t u y e la p r i n c i p a l
alternativa al t r a t a m i e n t o c o n M T X .
- Sales d e o r o y D - p e n i c i l a m i n a . A p e n a s se usan actualmente
d e b i d o a su t o x i c i d a d hematolgica y renal (desarrollo d e G N
m e m b r a n o s a ) (MIR 98-99F, 2 3 8 ) .
Ag e n t e s b i o l g i co s. Son sustancias dirigidas contra las citocinas i m p l i c a -
das en la AR. H a n demostrado eficacia en pacientes en los que la terapia
convencional c o n FAME no ha resultado efectiva, y tambin al p r i n c i p io
de la e n f e r m e d a d . D i s m i n u y e n la i n c a p a c i d a d y el deterioro articular:
Frmacos anti-TNF: i n f l i x i m a b ( a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l quimrico
(humano/ratn) d i r i g i d o c o n t r a el TNF-a), a d a l i m u m a b (anticuerpo
totalmente h u m a n i z a d o frente a TNF) o etanercept (protena d e funcin
r e c o m b i n a n t e del receptor TNF) (MIR 05-06, 2 4 3 ) .
44
Estos frmacos se u t i l i z a n a c t u a l m e n t e c o n m u c h a f r e c u e n c i a , sobre
t o d o en pacientes en los q u e n o ha sido e f e c t i v o el t r a t a m i e n t o a n t e -
rior. Resultan eficaces, c o n o sin M T X asociado, a u n q u e en el caso
de i n f l i x i m a b , se r e c o m i e n d a el uso a s o c i a d o .
C o m o efectos secundarios c a b e destacar q u e :
- A u m e n t a n la p o s i b i l i d a d de padece r infecciones y, sobre t o d o ,
de reactivar u n a t u b e r c u l o s i s latente (hay q u e realizar M a n t o u x
y radiografa d e trax para valorar la p r o f i l a x i s ).
- Pueden i n d u c i r la formacin d e a n t i c u e r p o s antinucleares, a u n -
q u e rara v e z se desarrolla u n lupus i n d u c i d o .
- Reacciones locales en el lugar d e inyeccin o reacciones alrgicas.
- E m p e o r a m i e n t o de i n s u f i c i e n c i a cardaca.
- Rara vez p u e d e n p r o v o c a r u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e .
REC U ERD A
Los frmacos anti-TNF a u m e n t a n la p o s i b i l i d a d d e q u e se reactive u n a
t u b e r c u l o s i s latente.
O t r o s t r a t a m i e n t o s biolgicos d i s p o n i b l e s s o n :
- A n a k i n r a : frmaco antagonista r e c o m b i n a n t e d e los receptores
de IL-1.
- Rituximab: anticuerpo m o n o c l o n a l dirigido contra linfocitos
CD20.
- T o c i l i z u m a b : anti-IL-6.
- A b a t a c e p t : m o d u l a d o r d e los l i n f o c i t o s T.
R EC U ER D A
Por t a n t o , el t r a t a m i e n t o suele realizarse c o n M T X (en ocasiones c o n l e -
f l u n o m i d a ) y, en casos d e n o respuesta, c o m b i n a r tratamiento s y/o pasar a
terapias biolgicas. C o n c o m i t a n t e m e n t e , se a d m i n i s t r a n A I N E y/o c o r t i c o i -
des, si se precisan.
I n m u n o s u p r e s o r e s . La a z a t i o p r i n a , la c i c l o f o s f a m i d a y la c i c l o s p o r i n a
se han u t i l i z a d o en los pacientes c o n e n f e r m e d a d grave y parecen tan
eficaces c o m o los FAME a u n q u e , dados sus efectos secundarios, han
sido relegados a pacientes q u e n o responden a los frmacos m o d i -
ficadores de la e n f e r m e d a d y a terapias biolgicas, o q u e presentan
manifestaciones graves extraarticulares, c o m o la vasculitis.
Ciruga
Se realiza en a r t i c u l a c i o n e s g r a v e m e n t e lesionadas m e d i a n t e artroplas-
tia ( r o d i l l a , cadera).
Tambin puede llevarse a cabo, de forma ms precoz, la sinovectoma, que
mejora los sntomas, pero n o parece q u e retrase la destruccin articular.
6.8. Artritis idioptica juvenil
Se e n g l o b a n bajo este trmino todas las artritis d e causa d e s c o n o c i d a ,
de ms d e seis semanas d e duracin, q u e aparecen en pacientes d e
menos d e 16 aos. Se h a b l a d e i n i c i o p o l i a r t i c u l a r c u a n d o se afectan
c i n c o o ms a r t i c u l a c i o n e s en los p r i m e r o s seis meses d e la e n f e r m e -
d a d , mientras q u e se habla d e i n i c i o o l i g o a r t i c u l a r c u a n d o se afectan
c u a t r o o m e n o s a r t i c u l a c i o n e s en ese p e r i o d o .
 Reumatologa

COMPLICACIONES
FORMAS CLNICAS EDAD SEXO FR ANA HLA AFECTACIN ARTICULAR
SISTMICAS

Fiebre, rash en cara, tronco

y extremidades evanescente,
Sist m ica <5 M = H - - DR4, DR5, DR8 Poliartritis adenopatas,
hepatoesplenomegalia,
serositis

Poliart rit is FR+ > 14 M >H + 50-75% + DR4, DR5, DR7 Poliartritis simtrica similar al a d u l t o Fiebre, sndrome de Felty, etc.

Poliartritis menos agresiva,

Poliart rit is FR- < 14 M >H - 20% + DR8, DQ4 Febrcula, anemia, etc.
puede ser asimtrica

Oligoarticular asimtrica con

Oligoar t icular
afectacin de grandes y pequeas
p er sist ent e Iridociclltis crnica
<6 M >H 75-90% + DR5 articulaciones de las manos
(sobre t o d o en ANA+)
Oligoar t icular Similar, pero luego se extiende
e x p an d i d a a poliarticular

Se e n g l o b a n las
espondiloartropatas EA: uvetis aguda anterior
(EN, EA, ARe)
AReactiva: uretritis, conjuntivitis,
Art rit is asoci ad a
>8 H > M - - HLA-B27 Oligoartritis asimtrica de MMII lesiones cutneas excepcionales
a ent esit is

Suelen iniciarse c o m o entesitis El I: sntomas, gastrointestinales,

eritema nodoso, aftas, etc.
Afectacin axial posterior

DR1 y DR6 Dactllitis, pitting, psoriasis

Art rit is Oligoartritis asimtrica de grandes
Variable H < M - 25-50% + HLA-B27 (o antecedentes familiares),
psorisica y pequeas articulaciones
si sacroiletis sacroiletis, entesitis

Tabla 29. Formas clnicas d e la artritis idioptica j u v e n i l (AIJ)

Se d e s c o n o c e la e t i o p a t o g e n i a de esta e n f e r m e d a d . Se han v a l o r a d o I n - Li n f a d e n o p a t a s g e n e r a l i z a d a s : en ocasiones la afectacin mesent-

f e c c i o n e s extraarticulares p o r patgenos c o m o el virus d e Epstein-Barr, rica p u e d e dar lugar a d o l o r a b d o m i n a l .
p a r v o v i r u s o rubola, y tambin una cierta base h e r e d i t a r i a , a u n q u e Es p l e n o m e g a l i a y/ o h e p a t o m e g a l i a (menos f r e c u e n t e ).
son e x c e p c i o n a l e s los casos d e n t r o de una m i s m a f a m i l i a . M a n i f e s t a c i o n e s p l e u r o p u l m o n a r e s : g e n e r a l m e n te pericarditis sub-
clnica. La m i o c a r d i t i s y la e n d o c a r d i t is son e x c e p c i o n a l e s. M e n o s
Se c l a s i f i c a n en o c h o g r u p o s , segn su evolucin d u r a n t e los seis p r i - f r e c u e n t e m e n t e se aprecia pleuritis aislada o asociada a pericarditis.
meros meses de e n f e r m e d a d (Tabla 2 9 ) : O t r a s : p u e d e n e v o l u c i o n a r a a m i l o i d o s i s ( 5 % ) (debe sospecharse
Artritis sistmica. si existe p r o t e i n u r i a ) . Tambin p u e d e n desarrollar u n sndrome de
Poliartritis seropositiva. activacin macrofgica q u e es p o t e n c i a l m e n t e m o r t a l .
Poliartritis seronegativa.
O l i g o a r t r i t i s persistente. D u r a n t e los p e r i o d o s d e a c t i v i d a d de la e n f e r m e d a d , se p r o d u c e retraso
Oligoartritis extendida. del c r e c i m i e n t o . Los m a r c a d o r e s inespecficos d e inflamacin (VSG,
Artritis asociada a entesitis. PCR, f e r r i t i n a , factores de c o m p l e m e n t o , IgG) se e l e v a n , sobre t o d o , en
Artritis psorisica. fases de a c t i v i d a d . Caractersticamente se p r o d u c e a n e m i a , l e u c o c i t o s i s
Artritis i n d i f e r e n c i a d a s . y t r o m b o c i t o s i s . El f a c t or r e u m a t o i d e y los A N A son negativos.

A continuacin, se desarrollarn nicamente dos t i p o s, por su i m p o r - El c u r s o d e la e n f e r m e d a d p u e d e ser e n u n nico o v a r i o s b r o t e s e n

tancia y frecuencia. u n o s aos, p a r a p o s t e r i o r m e n t e e n t r a r en remisin o e v o l u c i o n a r
e n f o r m a crnica r e c u r r e n t e . E v i d e n t e m e n t e , sta p r e s e n t a p e o r p r o -
nstico, y los p a c i e n t e s p u e d e n d e s a r r o l l a r d e s t r u c c i o n e s a r t i c u l a r e s
Pacientes con forma sistmica y retrasos o a l t e r a c i o n e s graves d e l c r e c i m i e n t o .

o enfermedad de Still (MIR 03-04,23)

Sobre t o d o , afecta a nios pequeos m e n o r e s de c i n c o aos. Caracters-
t i c a m e n t e , cursa c o n f i e b r e , rash y artralgias o artritis, adems de otras
m a n i f e s t a c i o n e s sistmicas q u e en m u c h o s casos d o m i n a n el c u a d r o .
Este g r u p o t i e n e e s p e c i a l m e n t e m a l pronstico. Las caractersticas de
las m a n i f e s t a c i o n e s ms frecuentes son:
Fi e b r e : i n t e r m i t e n t e , c o n u n o o dos p i c o s d i a r i o s .
Rash m a c u l o p a p u l a r : l o c a l i z a d o en el t r o n c o y las e x t r e m i d a d e s ,
evanescente ( c o i n c i d i e n d o c o n la fiebre) , m i g r a t o r i o , y no suele ser
pruriginoso.
A r t r i t i s: afecta p r i n c i p a l m e n t e a r o d i l l a s , t o b i l l o s , muecas y c o l u m -
na c e r v i c a l ; p u e d e ser m u y d e s t r u c t i v a .
Artritis idioptica juvenil oligoarticular
Es la f o r m a ms f r e c u e n t e . P r e d o m i n a en nias m e n o r e s de seis aos.
La artritis afecta, sobre t o d o , a grandes a r t i c u l a c i o n e s (rodillas, t o b i l l o s
y c o d o s ) , respetando h a b i t u a l m e n t e la cadera . Es f r e c u e n t e la asimetra.
El FR es n e g a t i v o y la mayora t i e n e A N A p o s i t i v o ( 7 0 - 9 0 % ) . En alguno s
casos (hasta un t e r c i o ) p u e d e n e v o l u c i o n a r a forma s p o l i a r t i c u l a r e s c o n
p e o r pronstico f u n c i o n a l , p e r o , f u n d a m e n t a l m e n t e en las f o r m a s o l i -
g o a r t i c u l a r e s persistentes, el m a y o r riesgo es desarrollar uvetis crnica
q u e p u e d e llegar a e v o l u c i o n a r a ceguera (MIR 0 9 - 1 0 , 1 3 8 ) . Suele a p a -
recer d u r a n t e los dos p r i m e r o s aos de la e n f e r m e d a d , e i n c l u s o p u e d e
preceder a la artritis.

45
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g a , 8 . a
e d i ci n

Por supuesto, si la artritis n o se trata c o r r e c t a m e n t e , p u e d e dejar graves f o r m a s agresivas y p o l i a r t i c u l a r e s se d e b e r e a l i z a r u n t r a t a m i e n t o

secuelas, an c u a n d o se trate d e pocas a r t i c u l a c i o n e s .
El pronstico oftalmolgico d e p e n d e del diagnstico y del t r a t a m i e n t o
p r e c o z , p o r lo q u e se d e b e n realizar c o n t r o l e s oftalmolgicos m u y f r e -
cuentes c o n lmpara d e h e n d i d u r a .
El t r a t a m i e n t o se i n i c i a c o n c o r t i c o i d e s y midriticos tpicos, y si
n o se c o n t r o l a , se p u e d e n a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s s u b c o n j u n t i v a l e s ,
e s t e r o i d e s sistmicos, i n m u n o s u p r e s o r e s o frmacos a n t i - T N F .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o es s i m i l a r al del a d u l t o , a d e c u a n d o la dosis d e los frma-
cos al peso del nio.
Las m e d i d a s generales, c o m o f i s i o t e r a p i a , frulas y el e j e r c i c i o d e m o -
vilizacin d e las a r t i c u l a c i o n e s afectadas, son e s p e c i a l m e n te i m p o r t a n -
tes en los nios para evitar d e f o r m i d a d e s , atrofia m u s c u l a r y conservar
la funcin a r t i c u l a r .
Los A I N E son la base d e l t r a t a m i e n t o i n i c i a l , sobre t o d o , en las
f o r m a s o l i g o a r t i c u l a r e s y c o n b u e n pronstico, a u n q u e en a q u e l l a s
p r e c o z c o n m o d i f i c a d o r e s d e la e n f e r m e d a d , igual q u e en el a d u l -
t o . Los s a l i c i l a t o s apenas se usan c o m o A I N E d e b i d o a los efectos
s e c u n d a r i o s (hepticos o sndrome d e Reye); son p r e f e r i b l es o t r o s ,
c o m o el n a p r o x e n o .
C o r t i c o i d e s . D e b i d o a la a l t a tasa d e e f e c t o s s e c u n d a r i o s debe
l i m i t a r s e su u s o a las s i t u a c i o n e s i n d i s c u t i b l e m e n t e necesarias,
f u n d a m e n t a l m e n t e e n c o m p l i c a c i o n e s y b r o t e s d e la f o r m a sis-
t m i c a . Sin e m b a r g o , los c o r t i c o i d e s i n t r a a r t i c u l a r e s se usan
m u y f r e c u e n t e m e n t e y s o n m u y tiles e n las f o r m a s o l i g o a r t i c u -
lares.
F A M E . Se usa M T X (de p r i m e r a e l e c c i n e n f o r m a s p o l i a r t i c u l a -
res o e n aqullas c o n afectacin persistente o g r a v e, e i n c l u s o
e n uvetis crnica resistente a c o r t i c o i d e s ) , s u l f a s a l a z i n a (en las
espondiloartropatas) e h i d r o x i c l o r o q u i n a (en c o m b i n a c i n c o n
M T X +/-SSZ).
Frmacos biolgicos. Etanercept y a d a l i m u m a b . Se u t i l i z a n , sobre
t o d o , en a q u e l l o s casos p o l i a r t i c u l a r e s refractarios a M T X .
I n m u n o s u p r e s o r e s . Su utilizacin es m u y l i m i t a d a d e b i d o a sus efec-
tos secundarios, a u n q u e p u e d e n considerarse en casos d e formas
sistmicas graves. Adems, la c i c l o s p o r i n a p u e d e ser eficaz en el
t r a t a m i e n t o d e la uvetis crnica refractaria a c o r t i c o i d e s , y en el
sndrome d e activacin macrofgica.

r
Casos clnicos representativos

Paciente, mujer, de 48 aos, sin antecedentes mdicos de inters, que presenta
cuadro de aproximadamente tres meses de evolucin, consistente en: poliartritis de
manos, muecas y rodillas, con rigidez matutina de dos horas y factor reumatoide
elevado en la analtica que le realiz su mdico de cabecera. Respecto a su enferme-
dad, cul de las siguientes afirmaciones resulta INCORRECTA?
Hombre de 35 aos que presenta, desde hace un mes, fiebre en agujas, artralgias y
artritis y exantema asalmonado vespertino. La exploracin fsica puso de manifiesto
artritis en pequeas y grandes articulaciones. Se palpaba una hepatomegalia de 2 c m
lisa y un polo de bazo. La velocidad de sedimentacin estaba aumentada: 140 m m
en la primera hora. En el hemograma se evidenci una leucocitosis de 2 3 . 0 0 0 / m m , 3

con 8 0 % de neutrfilos. La ferritinemia plasmtica era de 10.000 ng/ml (N = 15-90).

1) P o r la c l n i c a q u e p r e s e n t a la p a c i e n t e , p a d e c e u n a a r t r i t i s r e u m a t o i d e ( A R ) . Los hemocultivos fueron negativos. El ecocardiograma transtorcico fue normal. La
2) Parece a d e c u a d o c o m e n z a r t r a t a m i e n t o c o n A I N E y/o c o r t i c o i d e s e n bajas dosis radiografa de trax fue normal. Cul es su diagnstico?
p a r a c o n s e g u i r a l i v i o sintomtico.
3) Es i m p o r t a n t e c o m e n z a r l o a n t e s p o s i b l e t r a t a m i e n t o c o n f r m a c o s m o d i f i c a d o r e s 1) Endocarditis aguda.
d e la e n f e r m e d a d ( F M E ) , i n c l u s o e n c o m b i n a c i n . 2) L u p u s e r i t e m a t o s o sistmico.
4) A n t e s d e e m p e z a r e l t r a t a m i e n t o c o n F M E , se d e b e e s p e r a r o t r o s t r e s m e s e s a 3) E n f e r m e d a d d e Still d e l a d u l t o .
c o m p r o b a r la r e s p u e s t a a l t r a t a m i e n t o c o n A I N E y/o c o r t i c o i d e s . 4) Sepsis p o r Staphylococcus aureus.
5) La p r e s e n c i a d e e r o s i o n e s r a d i o l g i c a s t e m p r a n a s sera u n s i g n o d e m a l p r o n s - 5) Brucelosis.
tico.
M I R 0 3 - 0 4 , 2 3 ; RC: 3
M I R 0 4 - 0 5 , 7 9 ; RC: 4
Paciente de 25 aos consulta por dolor articular en rodillas, tobillos, codos, muecas
Un paciente diagnosticado de artritis reumatoide de larga evolucin presenta un y articulaciones pequeas de las manos y de los pies, de cuatro meses de evolucin,
sndrome nefrtico. El sedimento urinario y la funcin renal son normales. Una eco- con una rigidez matutina de seis horas de duracin. En la exploracin, se observa una
grafa renal muestra riones aumentados de tamao. Qu entidad es la causante de poliartritis con derrame prominente en ambas rodillas y nodulos subcutneos en los
la afectacin renal con mayor probabilidad? codos. En el estudio realizado, presenta un aumento importante de la velocidad de
sedimentacin y la protena C reactiva, factor reumatoide positivo y varias erosiones
1) M i e l o m a mltiple. radiolgicas en los carpos. Cul de las siguientes afirmaciones es cierta?
2} Crioglobulinemia mixta.
3) Amiloidosis. 1) La a r t r i t i s r e u m a t o i d e es u n a e n f e r m e d a d b e n i g n a , p o r l o q u e d e b e i n c i a r s e t r a -
4) Nefropata p o r c a d e n a s ligeras. tamiento rehabilitador, deben administrarse d e forma secuencial e intermitente
5) Gammapata monoclonal benigna. diferentes antiinflamatorio s n o esteroideos, y reevaluar al paciente pasado u n ao.
2) N o p u e d e descartarse el d e s a r r o l l o d e u n l u p u s e r i t e m a t o s o sistmico, p o r l o q u e
RC: 3 d e b e n administrarse c o r t i c o i d e s y antipaldicos y realizar c o n t r o l e s peridicos d e
hemograma, anticuerpos anti-ADN, orina y sedimento
U n paciente de 35 aos lleva padeciendo artralgias en las articulaciones metacar- 3) La a r t r i t i s r e u m a t o i d e es u n a e n f e r m e d a d g r a v e y d e b e t r a t a r s e inmediatamente
pofalngicas (MCF), muecas y tobillos desde hace cuatro meses. Posteriormente, c o n d o s i s b a j a s d e c o r t i c o i d e s , m e t o t r e x a t o o l e f l u n o m i d a . En c a s o d e n o o b t e -
desarrolla artritis en MCF, interfalngicas proximales de manos, metatarsofalngicas, n e r s e la r e m i s i n d e la e n f e r m e d a d , d e b e r e a l i z a r s e u n t r a t a m i e n t o c o m b i n a d o o
muecas y tobillos, acompaada de rigidez matutina de ms de 3 horas de duracin. i n i c i a r la a d m i n i s t r a c i n d e a g e n t e s i n h i b i d o r e s d e T N F - a .
Cul es el diagnstico ms probable? 4) La a r t r i t i s r e u m a t o i d e es u n a e n f e r m e d a d g r a v e , y d e b e t r a t a r s e inmediatamente
c o n d o s i s b a j a s d e c o r t i c o i d e s , m e t o t r e x a t o o l e f l u n o m i d a . En c a s o d e n o o b t e n e r -
11 Artrosis generalizada. se la r e m i s i n d e la e n f e r m e d a d , d e b e n a d m i n i s t r a r s e d o s i s a l t a s d e c o r t i c o i d e s y
2) R e u m a t i s m o p o l i a r t i c u l a r a g u d o (fiebre reumtica). t r a t a m i e n t o sintomtico para el d o l o r .
3) Gota poliarticular. 5) La p a c i e n t e p r e s e n t a u n a f o r m a simtrica d e e s p o n d i l o a r t r i t i s , p r o b a b l e m e n t e u n a
4} Artritis reumatoide. p s o r i a s i s p o r la d e t e c c i n d e f a c t o r r e u m a t o i d e , y b a s t a c o n a d m i n i s t r a r a n t i i n f l a m a -
5) Enfermedad de W h i p p l e . t o r i o s n o e s t e r o i d e o s . En c a s o d e n o o b t e n e r s e r e s p u e s t a , p u e d e p r e c i s a r anti-TNF-a.

M I R 9 7 - 9 8 , 2 2 8 ; RC: 4 M I R 0 6 - 0 7 , 9 0 ; RC:3

46
 Reumatologa

07.
ESPONDILOARTROPATAS
SERONEGATIVAS

r
Orientacin
Aspectos esenciales
MIR
Se t r a t a d e u n t e m a m u y
[~~| Las espondiloartropatas p r o d u c e n o l i g o a r t r i t i s asimtrica, p r e d o m i n a n t e m e n t e e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s , y
p r e g u n t a d o , en el q u e ,
a d e m s , las p r e g u n t a s n o casi s i e m p r e sntomas r e f e r i d o s al e s q u e l e t o a x i a l (sacroiletis o e s p o n d i l i t i s ) .
entraan excesiva d i f i c u l t a d .
Qfj El sntoma ms f r e c u e n t e y c o m n d e la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e es el d o l o r d o r s o l u m b a r i n f l a m a t o r i o , d e
L o p r i m o r d i a l es s a b e r
c o m i e n z o i n s i d i o s o p o r d e b a j o d e los 4 0 aos, q u e e m p e o r a c o n el r e p o s o y se a c o m p a a d e r i g i d e z tras la
r e c o n o c e r los casos clnicos
que describen una espondilitis inactividad.
a n q u i l o s a n t e o la a r t r i t i s
[~3~| T o d o s los p a c i e n t e s c o n e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e t i e n e n sacroiletis radiolgica. O t r o s h a l l a z g o s , aunque
reactiva.
Las p r e g u n t a s s u e l e n t r a t a r
tpicos ( s i n d e s m o f i t o s , c u a d r a t u r a v e r t e b r a l ) n o s o n t a n c o n s t a n t e s .
de aspectos clnicos,
|~4~"] En la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e , la uvetis a n t e r i o r a g u d a es la manifestacin e x t r a a r t i c u l a r ms f r e c u e n t e .
c o m o las m a n i f e s t a c i o n e s
Suele ser u n i l a t e r a l , b e n i g n a y r e c u r r e n t e .
e x t r a a r t i c u l a r e s , ya q u e
los t r a t a m i e n t o s s o n p o c o f~J~J La base d e l t r a t a m i e n t o es e l c o n t r o l d e l d o l o r c o n A I N E y e v i t a r la d e f o r m i d a d y m i n i m i z a r la limitacin
"floridos".
f u n c i o n a l c o n la rehabilitacin. Los a n t i - T N F estn m o s t r a n d o r e s u l t a d o s ms q u e a l e n t a d o r e s e n estos p a -
cientes.

[5] La a r t r i t i s r e a c t i v a es u n a s i n o v i t i s estril q u e se p r o d u c e c o m o c o m p l i c a c i n d e i n f e c c i o n e s g a s t r o i n t e s t i n a -
les (Shigella flex neri, Salmonella, Yersinia y Campylobacter) o genitourinarias {Chlamydia).

[~7~| Los p a c i e n t e s c o n infeccin p o r V I H p r e s e n t a n artritis reactivas c o n m a n i f e s t a c i o n e s a r t i c u l a r e s y e x t r a a r t i -

c u l a r e s ms a c u s a d a s .

D e n t r o del g r u p o d e las espondiloartropatas o e s p o n d i l o a r t r i t i s se e n g l o b a n u n c o n j u n t o de enfermedades

q u e c o m p a r t e n caractersticas c l n i c a s , radiolgicas, patognicas y e s p e c i a l m e n t e d e predisposicin gentica,

p e c u l i a r e s para este g r u p o , y q u e las d i f e r e n c i a d e otras e n f e r m e d a d e s reumticas, s o b r e t o d o , d e la a r t r i t i s

reumatoide.

Las caractersticas c o m u n e s d e estas e n f e r m e d a d e s (Tabla 30) se e n c u e n t r a n d e f o r m a ms a c e n t u a d a en la es-

p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e , q u e es el p a r a d i g m a d e ellas (MIR 99-00, 1 16).

Ausencia d e f a c t o r r e u m a t o i d e Espondilitis a n q u i l o s a n t e
Ausencia d e n o d u l o s r e u m a t o i d e s Artropata psorisica
A r t r i t i s asimtrica d e p r e d o m i n i o en m i e m b r o s A r t r i t i s reactiva
inferiores, m o n o a r t i c u l a r u o l i g o a r t i c u l a r A r t r i t i s d e la e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l
Sacroiletis y f r e c u e n t e afectacin axial Espondilitis juvenil
M a n i f e s t a c i o n e s sistmicas caractersticas Espondiloartropatas i n d i f e r e n c l a d a s
Preguntas (mucocutneas, g e n i t o u r i n a r i a s , Intestinales y oculares) Sndrome SAPHO
(MIR 07-08, 79; MIR 97-98, 236)
Asociacin a antgeno HLA-B27
MIR 09-10, 23, 24, 25
MIR 08-09, 82
Agregacin f a m i l i a r
- M I R 07-08, 79 Presencia d e entesitis
MIR 06-07, 77
Tabla 3 1 . Entidades incluidas d e n t r o
-MIR 05-06, 81 Tabla 30. Caractersticas d e las espondiloartropatas
d e la espondiloartritis
M I R 04-05, 81
MIR 03-04, 16
MIR 02-03, 222
-MIR 01-02, 78, 8 0 RECUERDA
-MIR 00-01, 77
H a y q u e sospechar u n a espondiloartropata ante u n a artritis asimtrica m o n o a r t i c u l a r u oligoarticula r d e m i e m b r o s i n f e r i o r
- M I R 0 0 - 0 1 F, 8 4
- MIR 99-00, 16, 9 1 ,1 1 6
- MIR 99-00F, 9 0 , 91
- MIR 98-99, 89 Las e n f e r m e d a d e s q u e se i n c l u y e n d e n t r o d e este g r u p o se r e f l e j a n en la T a b l a 3 1 . La e n f e r m e d a d d e W h i p p l e ,
- MIR 98-99F, 90, 9 6 , 9 8
e i n c l u s o la e n f e r m e d a d d e Behcet, q u e l l e g a r o n a c o n s i d e r a r s e integrantes d e este t i p o d e e n f e r m e d a d e s , hoy
-MIR 97-98, 2 2 3 , 2 3 5 , 2 3 6
237 n o f o r m a n p a r t e d e ellas.

47
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

La espondiloartropata i n d i f e r e n c i a d a incluira a a q u e l l o s pacientes Puede aparecer d o l o r p r o d u c i d o p o r la entesopata en crestas ilacas,

c o n rasgos clnicos, biolgicos y radiolgicos d e las e s p o n d i l o a r t r o p a -
tas, p e r o q u e n o p u e d e n ser t i p i f i c a d o s d e n t r o d e u n a e n t i d a d nosol-
gica c o n c r e t a , d e a c u e r d o c o n los criterios clsicos q u e se u t i l i z a n para
el diagnstico d e cada una d e ellas.
La entesitis o entesopata es la inflamacin de las zonas d e hueso d o n -
de se insertan los l i g a m e n t o s , t e n d o n e s y fascias. La localizacin ms
caracterstica es la insercin d e la fascia plantar o del tendn d e A q u i -
les en el calcneo.
trocnter m a y o r , t u b e r o s i d a d isquitica y, sobre t o d o , talones.
El d o l o r torcico se p r o d u c e p o r afectacin de la c o l u m n a d o r s a l , i n -
c l u y e n d o las a r t i c u l a c i o n e s costovertebrales o la entesopata en las
a r t i c u l a c i o n e s costoesternales. A u n q u e la limitacin de la expansin
torcica es un c r i t e r i o diagnstico d e la e n f e r m e d a d , sta n o llega a
tener t r a s c e n d e n c i a clnica c o n d i c i o n a n d o u n a limitacin v e n t i l a t o r i a .
La evolucin d e la e n f e r m e d a d es v a r i a b l e , y el d e s a r r o l l o d e a n q u i l o s i s
se p r o d u c e s o l a m e n t e en a l g u n o s casos d e la e n f e r m e d a d . C u a n d o esto
o c u r r e , g e n e r a l m e n t e al c a b o d e ms d e d i e z aos, llega a afectarse
la c o l u m n a c e r v i c a l , d e f o r m a q u e el p a c i e n t e a d o p t a una postura i n -

7.1. Espondilitis anquilosante c o n f u n d i b l e c o n la prdida d e la lordosis l u m b a r , la cifosis d o r s a l, el

a p l a n a m i e n t o torcico y la cifosis c e r v i c a l (Figura 2 7 ) .

La e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e (EA) es u n a e n f e r m e d a d crnica, i n f l a m a -
toria y sistmica q u e afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e al esqueleto a x i a l . Su
h a l l a z g o d i s t i n t i v o es la afectacin d e las sacroilacas.

Epidemiologa Uvetis a n t e r i o r

Dilatacin d e la raz
La e n f e r m e d a d es ms f r e c u e n t e en v a r o n e s (3/1), y s u e le c o m e n z a r
artica Fibrosis p u l m o n a r
e n t r e los 1 5 y los 3 0 aos. Es i n f r e c u e n t e el c o m i e n z o antes d e los de lbulos
n u e v e aos o despus d e los 4 0 . La i n c i d e n c i a d e la e n f e r m e d a d es Fractura-luxacin superiores
de vrtebras
p a r a l e l a a la p r e v a l e n c i a d e l antgeno H L A - B 2 7 , al q u e se a s o c i a
cervicales
e s t r e c h a m e n t e . M s d e l 9 0 % d e los p a c i e n t e s c o n EA m u e s t r a n a C5, C6, C7
EHLA-B27, m i e n t r a s q u e e n la p o b l a c i n g e n e r a l esta prevalencia
es d e l 7 % ( M I R 9 7 - 9 8 , 2 3 7 ) . Existen, s i n e m b a r g o , o t r o s d e t e r m i -
n a n t e s , tambin genticos, q u e f a v o r e c e n la a p a r i c i n d e la e n f e r -
m e d a d . As, m i e n t r a s q u e el 2 % d e la p o b l a c i n H L A - B 2 7 p o s i t i v a
p a d e c e EA, esta i n c i d e n c i a se e l e v a al 2 0 % c u a n d o la p o b l a c i n Rigidez

H L A - B 2 7 a n a l i z a d a es f a m i l i a r en p r i m e r g r a d o d e p a c i e n t e s c o n
Prostatltis crnica
EA. Esta predisposicin gentica s u p l e m e n t a r i a podra estar m e d i a -
da p o r el H L A - B 6 0 .

Adems, existe u n a u m e n t o d e c o n c o r d a n c i a d e la e n f e r m e d a d en g e -
Entesopata
melos monocigticos, lo q u e sugiere u n m o d e l o d e s u s c e p t i b i l i d a d g e -
ntica polignica.

REC U ERD A
Se sospechar EA en u n varn j o v e n c o n u n d o l o r l u m b a r q u e n o
c e d e c o n el reposo y sacroiletis radiolgica.

Inflamacin intestinal

Manifestaciones clnicas

Las p r i n c i p a l e s m a n i f e s t a c i o n e s clnicas son las r e f e r i d as al e s q u e -

leto a x i a l . }

El d o l o r l u m b a r es el sntoma i n i c i a l , el ms caracterstico y el ms
f r e c u e n t e . Las c u a l i d a d e s del d o l o r p r o p i o d e la EA (que lo d i s t i n g u e n
de otras causas d e d o l o r d e naturaleza n o i n f l a m a t o r i a y m u c h o ms
habituales) son el c o m i e n z o i n s i d i o s o , duracin superior a tres meses y
su carcter i n f l a m a t o r i o , esto es, q u e n o m e j o r a c o n el reposo (de h e -
Figura 2 7 . Espondilitis a n q u i l o s a n t e (MIR 05-06, 81)
c h o e m p e o r a c o n l) l l e g a n d o a despertar al p a c i e n t e d u r a n t e la n o c h e ;
m e j o r a c o n el e j e r c i c i o , tras u n p e r i o d o ms o m e n o s p r o l o n g a d o d e
r i g i d e z m a t u t i n a . Adems d e la c o l u m n a l u m b a r , p u e d e haber d o l o r La afectacin de las articulaciones perifricas es menos h a b i t u a l. C u a n d o
glteo s e c u n d a r i o a la afectacin d e las sacroilacas, q u e h a b i t u a l m e n - se p r o d u c e , las articulaciones ms afectadas son la cadera y el h o m b r o
te es b i l a t e r a l (MIR 97-98, 2 2 3 ) . (las ms cercanas al esqueleto axial). Esto suele suceder c u a n d o la enfer-

48
m e d a d c o m i e n z a en la adolescencia, y suele manifestarse en los primeros
aos d e evolucin d e la misma. La participacin d e la cadera suele m o s -
trar u n curso insidioso, localizacin bilateral y carcter m u y invalidante.
La participacin d e otras a r t i c u l a c i o n e s perifricas es algo m e n o s fre-
c u e n t e . Las r o d i l l a s , t o b i l l o s , carpos y metacarpofalngicas se afectan
c o n u n patrn o l i g o a r t i c u l a r y asimtrico. Suele p r o d u c i r sntomas le-
ves y transitorios, y es e x c e p c i o n a l q u e sea erosiva (MIR 99-00F, 9 0 ) .
Manifestaciones extraarticulares
Uvetis anterior aguda. Es la manifestacin e x t r a a r t i c u l ar ms h a b i -
tual e i n c l u s o en a l g u n o s casos p u e d e preceder a la e s p o n d i l i t i s (25-
3 0 % ) (MIR 08-09, 82). Es ms comn en los pacientes H L A - B 2 7.
Suele ser u n i l a t e r a l , y se manifiesta c o n d o l o r , f o t o f o b i a , l a g r i m e o
y visin borrosa. Los ataques d e uvetis n o d u r a n ms d e dos o tres
meses y c u r a n sin dejar secuelas, a u n q u e c o n u n a gran t e n d e n c i a a
recurrir, i n c l u s o en el o j o c o n t r a l a t e r a l .
Afectacin c a r d i o v a s c u l a r . En pacientes c o n e n f e r m e d a d e v o l u c i o -
nada p u e d e encontrarse inflamacin d e la raz artica, q u e p u e d e
ser clnica o hemodinmicamente s i g n i f i c a t i v a, p r o d u c i e n d o i n s u f i -
c i e n c i a artica ( 1 0 % d e los pacientes c o n ms d e 3 0 aos d e e v o -
lucin d e la e n f e r m e d a d ) . A s i m i s m o , se p u e d e e n c o n t r a r fibrosis del
t e j i d o d e excitacin-conduccin, q u e p r o v o c a diferentes grados d e
bloqueo AV.
M a n i f e s t a c i o n e s p l e u r o p u l m o n a r e s . Son p o c o habituales y se p r o -
d u c e n tardamente. La ms f r e c u e n t e y caracterstica es la aparicin
de fibrosis en los dos lbulos superiores p u l m o n a r e s , q u e a d o p t a u n
patrn qustico y p u e d e ser c o l o n i z a d a p o r Aspergillus, originando
un m i c e t o m a . Se manifiesta clnicamente c o n tos, a u m e n t o d e la
disnea y, o c a s i o n a l m e n t e , h e m o p t i s i s .
Manifestaciones neurolgicas. Se p u e d e n p r o d u c i r p o r fracturas-
luxacin vertebrales, sobre t o d o , cervicales (C5-C6, C6-C7), s u -
bluxacin a t l o a x o i d e a o sndrome d e " c o l a d e c a b a l l o " secundari a
a a r a c n o i d i t i s crnica.
M a n i f e s t a c i o n e s g e n i t o u r i n a r i a s . Las ms frecuentes son la prostati-
tis crnica y la nefropata IgA. Tambin se p u e d e p r o d u c i r p r o t e i -
n u r i a , d e t e r i o r o d e la funcin renal y necrosis p a p i l a r i n d u c i d a por
analgsicos.
Es m u y f r e c u e n t e ( 3 0 - 6 0 % ) la presencia de alteraciones i n f l a m a -
torias histolgicas en c o l o n e leon, s i m i l a r a las d e la e n f e r m e d a d
de C r o h n , per o n o suelen presentar clnica. M e n o s f r e c u e n t e es la
c o e x i s t e n c i a d e u n a autntica e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal ,
j u n t o c o n la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e ( 5 - 1 0 % ) .
La a m i l o i d o s i s secundaria (AA) se llega a p r o d u c i r en el 6 - 8 % d e las
formas d e larga evolucin.
Exploracin fsica
Puesto q u e nicialmente las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas y radiolgicas
p u e d e n ser m u y sutiles, resulta f u n d a m e n t a l la demostracin d e la l i -
mitacin d e la m o v i l i d a d de la c o l u m n a l u m b a r y el trax, as c o m o la
presencia d e sacroiletis.
Test d e Schber. V a l o r a la limitacin d e la m o v i l i d a d d e la c o l u m n a
l u m b a r . Se realiza c o n el p a c i e n t e d e p i e , m i d i e n d o 10 c m p o r e n -
c i m a y 5 c m p o r d e b a j o d e la unin l u m b o s a c r a . C u a n d o la m o v i l i -
d a d est conservada, al realizar el p a c i e n t e la flexin del t r o n c o , la
distancia establecida entre las dos marcas aumentar ms d e 5 c m
(MIR 98-99F, 9 6 ) .
Expansin torcica. Se c u a n t i f i c a m i d i e n d o la d i f e r e n c i a del per-
m e t r o torcico entre la inspiracin y la espiracin forzadas. La e x -
pansin n o r m a l es s u p e r i o r a 5 c m . Se realiza en el c u a r t o espacio
intercostal en varones o b i e n s u b m a m a r i o en m u j e r e s .
La sacroiletis p u e d e demostrarse en la exploracin p o r la palpacin
directa d e las sacroilacas o diferentes m a n i o b r a s d e provocacin
q u e d e s e n c a d e n an d o l o r . Estas m a n i o b r a s son tiles en las fases i n i -
ciales d e la e n f e r m e d a d , ya q u e en fases avanzadas, las sacroilacas
e v o l u c i o n a n hacia la a n q u i l o s i s y las m a n i o b r a s son negativas.
Exploraciones complementarias
Es h a b i t u a l la elevacin d e la VSG, q u e n o guarda u n a correlacin es-
trecha c o n la a c t i v i d a d de la e n f e r m e d a d a x i a l , y s c o n la a c t i v i d a d d e
la e n f e r m e d a d a r t i c u l a r perifrica.
La protena C r e a c t i v a (PCR) tambin p e r m a n e c e elevada y guar-
da quiz u n a m e j o r correlacin c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .
A p a r e c e h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a a expensas d e IgA. Los n i v e l e s d e
c o m p l e m e n t o s u e l e n estar n o r m a l e s o e l e v a d o s . N o es p r o p i o d e la
e n f e r m e d a d la p r e s e n c i a d e A N A ni d e f a c t o r r e u m a t o i d e ( q u e a p a -
recen c o n la m i s m a f r e c u e n c i a q u e l o h a c e n en la poblaci n sana)
(MIR 9 9 - 0 0 , 16).
El lquido a r t i c u l a r es d e caractersticas i n f l a m a t o r i a s , sin n i n g u n a p e -
c u l i a r i d a d respecto a otras artropatas i n f l a m a t o r i a s .
Los test d e funcin p u l m o n a r n o suelen estar alterados p o r la c o m -
pensacin q u e realiza el d i a f r a g m a . Puede encontrarse u n a discreta
disminucin d e la c a p a c i d a d vital y u n a u m e n t o del v o l u m e n residual.
Radiologa
La presencia d e sacroiletis radiolgica es condicin i m p r e s c i n d i b l e
para el diagnstico d e EA. H a b i t u a l m e n t e es b i l a t e r a l , simtrica y d e
g r a d o a v a n z a d o (Tabla 3 2 ) . Se p r o d u c e " b o r r a m i e n t o " del hueso sub-
c o n d r a l y aparicin d e erosiones y esclerosis en el hueso subyacente.
Estos c a m b i o s aparecen en los dos tercios inferiores d e la articulacin y
son el resultado d e la c o n d r i t i s y la ostetis a d y a c e n t e.
La afectacin aparece i n i c i a l-
REC U ERD A m e n t e en el b o r d e ilaco, ya
La sacroiletis radiolgica es
q u e el cartlago es aqu ms
condicin i m p r e s c i n d i b l e para el
diagnstico d e EA. f i n o q u e en la v e r t i e n t e sacra
(MIR 99-00F, 9 0 ) .
GRADO 0 Normal
GRADO 1 Sospechosa
G R A D O II Sacroiletis mnima
G R A D O III Sacroiletis m o d e r a d a
G R A D O IV Anquilosis
Tabla 32. Clasificacin d e la sacroiletis
En la c o l u m n a v e r t e b r a l se a f e c t an nicialmente las capas externas
del a n i l l o f i b r o s o , all d o n d e se insertan en los b o r d e s d e l c u e r p o
v e r t e b r a l . Se p r o d u c e u n a esclerosis sea r e a c t i va q u e se t r a d u c e ra-
49
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
diolgicamente c o m o u n realce seo d e los ngulos a n t e r o s u p e r i o r y
a n t e r o i n f e r i o r d e la vrtebra, q u e f o r m a c u a d r a t u r a d e las vrtebras
(squaring). P o s t e r i o r m e n t e , se va d e s a r r o l l a n d o la g r a d u a l osificacin
de las capas s u p e r f i c i a l e s del a n i l l o f i b r o s o , f o r m a n d o puentes e n t re
las vrtebras en s e n t i d o v e r t i c a l ( d e n o m i n a d o s s i n d e s m o f i t o s ) . S i m u l -
tneamente, se p u e d e p r o d u c i r inflamacin y p o s t e r i o r a n q u i l o s i s d e
las a r t i c u l a c i o n e s interapofisaria s y osificacin d e a l g u n o s l i g a m e n t o s ,
lo q u e o r i g i n a , en fases tardas, el aspect o d e c o l u m n a en "caa d e
b a m b " (Tabla 3 3 ) .
Sacroiletis b i l a t e r a l
Rectificacin d e la l o r d o s is l u m b a r
Cuadratura vertebral
Sindesmofitos
C o l u m n a e n "caa d e b a m b "
Tabla 33. M a n i f e s t a c i o n e s radiolgicas e n la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e
Por t a n t o , la radiologa c o n v e n c i o n a l es s u f i c i e n t e para el diagnstico
en las fases a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d a d . En las fases ms p r e c o c e s ,
d o n d e los h a l l a z g o s radiolgicos resulte n m e n o s e v i d e n t e s , son d e
u t i l i d a d la T C , la gammagrafa sea o la r e s o n a n c i a magntica par a
d e p u r a r d i c h a s imgenes. Esta ltima es d e e s p e c i al u t i l i d a d en los
p a c i e n t e s c o n sndrome d e " c o l a d e c a b a l l o " , en los q u e p u e d e i d e n -
t i f i c a r divertculos a r a c n o i d e o s (MIR 0 5 - 0 6 , 8 1 ; M I R 0 1 - 0 2 , 8 0 ; M I R
98-99, 89).
Diagnstico
Para el diagnstico d e la EA se u t i l i z a n los criterios d e N u e v a Y o r k m o -
d i f i c a d o s d e 1 9 8 4 (Tabla 3 4 ) .
A pesar d e q u e el 9 0 % d e los pacientes son p o s i t i v o s a HLA-B27, la
presencia d e ste n o es condicin necesaria ni suficient e para el d i a g -
nstico d e la e n f e r m e d a d (MIR 04-05, 8 1 ; M I R 9 8 - 9 9 , 8 9 ) .
Figura 28. a y b. Diferencias radiolgicas e n t r e la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e (a) y la h i p e r o s t o s i s a n q u i l o s a n t e (b)
50
CRITERIOS C L I N I C O S
1. Limitacin d e la m o v i l i d a d d e la c o l u m n a e n los p l a n o s f r o n t a l y sagital
2. D o l o r l u m b a r d e caractersticas i n f l a m a t o r i a s
3. Limitacin d e la expansin torcica
CRITERIOS R A D I O L G I C O S
1. Sacroiletis b i l a t e r a l g r a d o II o s u p e r i o r
2. Sacroiletis u n i l a t e r a l g r a d o III o IV
El diagnstico se establece c u a n d o el p a c i e n t e c u m p l e el c r i t e r i o radiolgico,
y al m e n o s u n c r i t e r i o clnico
Tabla 34. Criterios diagnsticos d e la espondilitis a n q u i l o s a n te
Diagnstico diferencial
El p r i n c i p a l diagnstico d i f e r e n c i a l se d e b e establecer c o n la hiperosto-
sis a n q u i l o s a n t e vertebral ( e n f e r m e d a d d e Forestier), q u e afecta a i n d i -
v i d u o s d e eda d ms a v a n z a d a , suele ser asintomtica y n o acta sobre
las sacroilacas ni sobre las a r t i c u l a c i o n e s interapofisarias. En ambas se
p r o d u c e n puentes seos q u e p u e d e n llegar a f u s i o n a r la c o l u m n a p o r
c o m p l e t o , per o stos son ms gruesos y exuberantes en la hiperostosis
a n q u i l o s a n t e (Figuras 28.a y b; T a b l a 3 5 ) .
Evolucin y pronstico
La e n f e r m e d a d t i e n e un curso lento, c o n e x a c e r b a c i o n es y, sobre t o d o ,
remisiones p r o l o n g a d a s . Las f o r m a s invalidante s c o n a n q u i l o s i s n o son
la n o r m a , e i n c l u s o m u c h o s d e los pacientes c o n c a m b i o s radiolgicos
m u y acusados t i e n e n una c a p a c i d a d f u n c i o n a l a c e p t a b l e. Los factores
q u e se asocian a m a l pronstico s o n :
El c o m i e n z o p r e c o z d e la e n f e r m e d a d (antes d e los 1 6 aos).
La afectacin persistente d e las a r t i c u l a c i o n e s perifricas, f u n d a -
m e n t a l m e n t e d e la cadera.
 REC U ERD A
La e n f e r m e d a d d e Forestier se caracteriza p o r la calcificacin d e l l i g a m e n -
7.2. Artritis reactiva
t o paraespinal a n t e r i o r en "cera d e vela d e r r e t i d a " La artritis reactiva (ARe) es u n a sinovitis estril, esto es, a d i f e r e n c i a d e
la artritis infeccios a n o es p o s i b l e i d e n t i f i c a r u n g e r m e n d e n t r o d e la
articulacin. Se p r o d u c e despus d e u n proceso i n f e c c i o s o (no s i e m p r e
ESPO N D I LI T I S d e m o s t r a d o ) c o n u n p e r i o d o d e latencia n o superior a u n mes.
H AV D ( FO REST I ER)
A N Q U I LO SA N T E

< 4 0 aos > 5 0 aos A u n q u e a t e n d i e n d o a esta definicin, y en sentid o estricto, se podra

i n c l u i r en este c o n c e p t o enfermedades c o m o la f i e b r e reumtica, la
Dolor + + + (inflamatorio) + / - (mecnico)
e n f e r m e d a d d e Lyme, algunas artritis vricas o f o r m a s de e n f e r m e d a d
Li m i t aci n d e m o vi l i d a d +++ +/- gonoccica d i s e m i n a d a . Lo q u e se e n t i e n d e en la a c t u a l i d a d c o m o ARe
es u n c u a d r o clnico i n c l u i d o d e n t r o d e las espondiloartropatas, q u e
Sacr oilet is Siempre No
se c a r a c t e r i z a p o r artritis perifrica, entesopata, sacroiletis y q u e se
++ asocia a m e n u d o al H L A - B 2 7.
H i p e r o st o si s
("cera d e r r e t i d a " )

Si n d e sm o f i t o s +++ Este c u a d r o aparece tras una infeccin g e n i t o u r i n a r i a o gastrointestinal.

N o obstante, c u a n d o las m a n i f e s t a c i o n es clnicas n o son precedidas d e
I n t er ap o f i sar i as ve r t e b r a l e s +++
una clnica desencadenant e sugestiva ni hay e v i d e n c i a analtica d e la
Tabla 35. Diagnstico diferencial d e la espondilitis a n q u i l o s a n te
infeccin se d e n o m i n a espondiloartropata i n d i f e r e n c i a d a .
y la e n f e r m e d a d d e Forestier

El sndrome d e Reiter, d e f i n i d o c o m o la trada d e uretritis, c o n j u n t i v i t i s

C o n t o d o , la e n f e r m e d a d , en la mayora d e los casos, p e r m i t e al p a c i e n - y artritis, representa s o l a m e n t e una parte del espectro d e la A R e y, p o r
te desarrollar una v i d a n o r m a l c o n escasas secuelas. t a n t o , es ms c o r r e c t o u t i l i z a r esta ltima denominacin, a u n q u e en
ocasiones ambas n o m e n c l a t u r a s se i n t e r c a m b i a n .

Tratamiento
Etiologa y epidemiologa
La base d e l t r a t a m i e n t o son los A I N E . stos p r o d u c e n a l i v i o del d o -
lor, p e ro n o m o d i f i c a n la t e n d e n c i a a la a n q u i l o s i s d e la e n f e r m e d a d . Existen dos f o r m a d e ARe: d e o r i g e n entrico (ms f r e c u e n t e en Europa)
La i n d o m e t a c i n a (75-150 mg/da) es el frmaco q u e ms se u t i l i z a . La y g e n i t o u r i n a r i o (ms f r e c u e n t e en EEUU y Reino U n i d o ) . Los p r i n c i -
f e n i l b u t a z o n a es u n frmaco e s p e c i a l m e n t e eficaz en la e n f e r m e d a d , pales grmenes responsables d e una infeccin gastrointestinal q u e se
pero su uso se ve l i m i t a d o p o r su t o x i c i d a d (anemia aplsica y agranu- c o m p l i c a c o n la aparicin d e una A R e son Shigella flexneri, Salmonella,
locitosis). Yersinia y Campylobacter (MIR 0 9 - 1 0 , 2 5 ) .

La afectacin perifrica p u e d e responder al uso d e sulfasalacina o me- En las f o r m a s d e o r i g e n g e n i t o u r i n a r i o , el agente d e s e n c a d e n a n t e suele

t r o t e x a t o q u e , sin e m b a r g o , son ineficaces en el c o n t r o l d e la enfer- ser Chlamydia trachomatis y, c o n m e n o r f r e c u e n c i a , Ureoplasma urea-
m e d a d axial (MIR 0 6 - 0 7 , 7 7 ; M I R 0 3 - 0 4 , 16). Junto a estas m e d i d a s se liticum (MIR 9 7 - 9 8 , 2 3 5 ) .
d e b e i n d i c a r m e d i d a s higinicas c o m o el reposo sobre una s u p e r f i c i e
f i r m e y la rehabilitacin. La a c t i v i d a d ideal para estos pacientes es la Las f o r m a s d e o r i g e n g e n i t o u r i n a r i o son ms frecuentes en varones ( q u i -
natacin. z p o r q u e es ms fcil d i a g n o s t i c a r la uretritis q u e la cervicitis) . Las d e
o r i g e n entrico n o muestran p r e d o m i n i o sexual.
El t r a t a m i e n t o de la e n f e r m e d a d ha e x p e r i m e n t a d o c a m b i o s marcados
en los ltimos aos, dada la eficacia q u e ha m o s t r a do la terapia biolgi- Se trata d e u n a enfermedad
REC U ERD A
ca (anti-TNF) en estos pacientes. El etanercept, i n f l i x i m a b y a d a l i m u m a b propia de adultos jvenes,
E. coli n o es causa d e artritis
p r o d u c e n mejora sintomtica y d e los parmetros o b j e t i v o s , adems d e reactiva. a u n q u e se han descrito casos
q u e m u y p r o b a b l e m e n t e detengan la evolucin d e la e n f e r m e d a d . en a n c i a n o s y nios. El 60-
80% de los pacientes son
A u n q u e es d e esperar q u e en los prximos aos se d e f i n a n i n d i c a c i o n e s H L A - B 2 7 positivos, y es en ellos d o n d e aparecen las f o r m a s ms agre-
concretas d e estos frmacos, a c t u a l m e n t e , en las espondiloartropatas, sivas y c o n ms t e n d e n c i a a la c r o n i c i d a d . Existe, adems, p r e d i s p o s i -
ya se d i s p o n e d e suficientes e v i d e n c i a s c o m o para c o n s i d e r a r l os u n a cin f a m i l i a r para padecer este trastorno.
h e r r a m i e n t a teraputica ms.

Los c o r t i c o i d e s p u e d e n ser d e u t i l i d a d d e f o r m a intralesiona l en la e n t e - Patogenia

sopata o la sinoviti s persistente q u e n o responda al t r a t a m i e n t o c o n los
A I N E . I n c l u s o p u e d e n ser eficaces en el c o n t r o l d e la sacroiletis, a u n -
q u e para la administracin i n t r a l e s i o n a l , en estos casos, es necesario el
c o n t r o l c o n TC. N o est i n d i c a d o , en general el e m p l e o d e c o r t i c o i d e s
sistmicos.
El t r a t a m i e n t o quirrgico d e la afectacin d e la cadera p u e d e ofrecer
gran a l i v i o sintomtico, dada la m a r c a d a i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l q u e
origina.
Todas las bacterias i n v o l u c r a d a s en el d e s a r r o l l o d e las artritis reac-
tivas son intracelulares y afectan caractersticamente a las mucosas,
s u g i r i e n d o u n a respuesta i n m u n i t a r i a a n o r m a l en stas. P r o b a b l e m e n t e
el m e c a n i s m o sera la aparicin d e u n a respuesta a n t i b a c t e r i a n a l o -
c a l , q u e p o s t e r i o r m e n t e se reproducira en la s i n o v i a l , al existir en sta
c o m p o n e n t e s q u e guardaran u n a s i m i l i t u d morfolgica c o n a l g u n a es-
tructura bacteriana .

51
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g a , 8 . e d i c i n
a

A u n q u e el papel d e l H L A - B 2 7 n o est c o m p l e t a m e n t e d e s v e l a d o, p r o - La b a l a n i t i s c i r c i n a d a h a c e referencia a lesiones vesiculares l o -

b a b l e m e n t e la molcula H L A jugara u n papel e n la presentacin d e l calizadas e n el g l a n d e , i n d o l o r a s y q u e , al romperse, p r o d u c e n
antgeno b a c t e r i a n o a los l i n f o c i t o s T, en los q u e inducira u n a respues- una lesin erosiva superficia l rodeada d e u n h a l o e r i t e m a t o s o.
ta q u e producira la reaccin c r u z a d a entre u n pptido b a c t e r i a n o y
o t r o e s t r u c t u r a l m e n t e s i m i l a r, d e r i v a d o d e l t e j i d o a r t i c u l a r n o r m a l .

Manifestaciones clnicas

El a n t e c e d e n t e d e infeccin n o se recoge e n t o d o s los casos d e la e n -

f e r m e d a d , e i n c l u s o la e v i d e n c i a analtica de d i c h a infeccin n o se
d o c u m e n t a s i e m p r e . Las m a n i f e s t a c i o n es articulares suelen ser las q u e
d o m i n a n el c u a d r o clnico e n f o r m a d e artritis d e c o m i e n z o a b r u p t o
m o n o a r t i c u l a r u o l i g o a r t i c u l a r , a d i t i v a , asimtrica, y d e p r e d o m i n i o e n
m i e m b r o s inferiores, q u e afecta a r o d i l l a s , t o b i l l o s , metatarsofalngicas
e interfalngicas d e los dedos d e los pies.

La artritis, al presentarse d e f o r m a a g u d a , suele ser nicialmente m o -

n o a r t i c u l a r y mostrar signos i n f l a m a t o r i o s m u y acusados (intenso d o l o r ,
a b u n d a n t e lquido s i n o v i a l c o n caractersticas d e lquido i n f l a m a t o r i o ,
s u p e r a n d o en ocasiones los 5 0 . 0 0 0 P M N e n el recuento) . Plantea d i a g -
nstico d i f e r e n c i a l c o n la artritis sptica y las artritis m i c r o c r i s t a l i n a s .

Otras m a n i f e s t a c i o n e s "perifricas" i n c l u y e n la d a c t i l i t i s o " d e d o en

s a l c h i c h a " , q u e es la tumefaccin difusa de u n d e d o p r o d u c i d a p o r
afectacin difusa d e l aparato t e n d i n o s o d e u n d e d o d e la m a n o o d e l
pie. Es p r o p i a t a n t o d e la artritis reactiva c o m o d e la artropata psorisi-
ca. Se p u e d e n presentar d o l o r e s p r o d u c i d o s p o r la entesitis, sobre t o d o ,
en f o r m a d e talalgi a (por afectacin d e la insercin e n el calcneo d e
la fascia plantar o d e l tendn aquleo). En el esqueleto axial se p u e d e
e n c o n t r a r d o l o r l u m b a r (espondilitis), glteo (sacroilitis) o d o l o r de l o -
calizacin ms v a r i a b l e s e c u n d a r i o a entesopata (MIR 0 9 - 1 0 , 2 3 ) .

Manifestaciones extraarticulares Figura 2 9 . Q u e r a t o d e r m i a blenorrgica

U r o g e n i t a l e s . T a n t o la uretritis c o m o la diarrea p u e d e n ser, adems
del sntoma p r o p i o de la infeccin desencadenante , u n a m a n i f e s t a-
cin clnica d e la fase " r e a c t i v a " d e la e n f e r m e d a d . D e m a n e r a q u e ,
en las f o r m a s urogenitales , p u e d e aparecer diarrea n o infecciosa, y
en las formas d e o r i g e n entrico, es p o s i b l e q u e exista u n a uretritis
estril, c o m o manifestacin clnica d e la fase reactiva d e la e n f e r m e -
dad.
En los varones es comn el d e s a r r o l l o de prostatitis, mientra s q u e
en las mujeres se p u e d e p r o d u c i r uretritis, cistitis y c e r v i c i t i s , t a n t o
c o m o manifestacin d e s e n c a d e n a n t e c o m o manifestacin clnica
acompaante, en ese caso estril, d u r a n t e la fase d e estado.
Le s i o n e s e n piel y m u co sa s. I n d e p e n d i e n t e m e n t e d e cul sea
o r i g e n , se e n c u e n t r a n lesiones ungueales distrficas, d e aspecto
hiperqueratsico, c o m p a r a b l e s a las q u e aparecen en la psoriasis.
A s i m i s m o , aparecen lceras orales, t a n t o en la f o r m a posvenrea
c o m o e n la f o r m a de o r i g e n entrico. Se trata d e lesiones s u p e r f i c i a -
les, transitorias y a m e n u d o asintomticas, p o r lo q u e suelen pasar
d e s a p e r c i b i d a s para el e n f e r m o .
A d i f e r e n c i a d e las anteriores, la q u e r a t o d e r m i a blenorrgica y la
balanitis c i r c i n a d a nicamente aparece n e n las formas d e o r i g e n
urogenital.
- La q u e r a t o d e r m i a blenorrgica (Figura 2 9 ) son lesiones en f o r m a
de vescula o pstula q u e se v u e l v e n hiperqueratsicas y son i n -
d i s t i n g u i b l e s , clnica e histolgicamente, d e la psoriasis pustular.
Suelen localizarse e n las p a l m as y las plantas.
A l t e r a c i o n e s o c u l a r e s . Es f r e c u e n t e la presencia d e u n a c o n j u n t i v i -
tis leve q u e , a m e n u d o , suele pasar d e s a p e r c i b i d a , mientras q u e el
d e s a r r o l l o d e u n a uvetis anterior grave es m e n o s h a b i t u a l .
Los pacientes p u e d e n presentar sntomas generales, c o m o fiebre ,
astenia, a n o r e x i a y prdida d e peso (MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 2 ) .
Evolucin
U n alto p o r c e n t a j e d e los pacientes ( 3 0 - 6 0 % ) v a n a presentar, despus
de la fase i n i c i a l , recurrencias o b i e n u n curs o crnico, c o n nuevos e p i -
el sodios d e artritis o sntomas referidos al esqueleto a x i a l . Estos p u e d e n
llegar a ser i n d i s t i n g u i b l e s d e la EA, c o n la presencia de sacroilitis ( q u e
es ms f r e c u e n t e en las f o r m a s recurrentes y en los pacientes positivos a
HLA-B27). P r o b a b l e m e n t e los casos desencadenados p o r u n a infeccin
por Yersinia tengan m e n o s t e n d e n c i a a la c r o n i c i d a d .
Exploraciones complementarias
La V S G y otros reactantes d e fase a g u d a se e l e v a n d u r a n t e los p e r i o -
dos i n f l a m a t o r i o s . Incluso p u e d e aparecer a n e m i a . El 6 0 - 8 0 % de los
pacientes son positivos a H L A - B 2 7 y su presencia se asocia a u n peor
pronstico (MIR 0 0 - 0 1 , 7 7 ) .

52

C u a n d o se presentan los sntomas articulares y, p o r t a n t o , se plantea el
diagnstico, la infeccin d e s e n c a d e n a n te ya ha d e s a p a r e c i d o , d e f o r m a
q u e slo se p u e d e tener c o n s t a n c i a d e sta m e d i a n t e las serologas,
ya q u e los c u l t i v o s ( e x u d a d o uretral, c o p r o c u l t i v o s , h e m o c u l t i v o s ) son
negativos en esta fase.
El anlisis del lquido s i n o v i a l muestra caractersticas i n f l a m a t o r i a s
inespecficas.
Las alteraciones radiolgicas n o aparece n en las fases iniciales d e la
e n f e r m e d a d , sino en las f o r m a s e v o l u c i o n a d a s . Suelen p r o d u c i r s e en
esos m o m e n t o s erosiones marginales y disminucin del espacio a r t i c u -
lar. A s i m i s m o , es p r o p i a d e la e n f e r m e d a d la presencia de periostitis y
de alteraciones en las entesis, c o m o u n " d e s d i b u j a m i e n t o " d e la z o n a
sea a d y a c e n t e en las fases iniciales o u n espoln (especialmente en el
calcneo) en las fases avanzadas.
Diagnstico
El diagnstico es clnico y se establece ante la presencia d e u n c u a d r o
a r t i c u l a r c o m p a t i b l e (oligoartriti s asimtrica y d e p r e d o m i n i o en m i e m -
bros inferiores) asociada a a l g u n a d e las manifestacione s e x t r a a r t i c u l a -
res caractersticas (uretritis, c e r v i c i t i s , d i a r r e a, c o n j u n t i v i t i s , aftas orales,
q u e r a t o d e r m i a o balanitis) (MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 2 ) .
El p r i n c i p a l diagnstico d i f e r e n c i a l se d e b e establecer c o n la artropata
psorisica, c o n la q u e c o m p a r t e algunos rasgos clnicos ( c o m o la d a c t i -
litis, la onicopata, las lesiones cutneas q u e p u e d e n ser i n d i s t i n g u i b l e s ,
o la uvetis).
Las p r i n c i p a l e s diferencias r a d i c a n en la distribucin d e la afectacin
a r t i c u l a r . La artropata psorisica n o muestra p r e d o m i n i o p o r los m i e m -
bros inferiores, suele tener u n c o m i e n z o progresiv o y n o a b r u p t o , c o m o
la ARe, t a m p o c o p r o d u c e uretritis, lceras orales ni sntomas g a s t r o i n -
testinales. La asociacin c o n el HLA-E527 nicamente se p r o d u c e en
la artropata psorisica c u a n d o sta presenta afectacin del esqueleto
axial.
En las f o r m a s d e o r i g e n venreo se d e b e realizar el diagnstico d i f e -
rencial c o n la g o n o c o c i a d i s e m i n a d a , en la q u e tambin p u e d e existir
o l i g o a r t r i t i s , fiebre, uretritis, c o n j u n t i v i t i s y lesiones cutneas.
N o obstante, en sta n o se p r o d u c e afectacin del esqueleto a x i a l .
Participan c o n igual f r e c u e n c i a las e x t r e m i d a d e s superiores c o m o las
inferiores, n o se p r o d u c e n q u e r a t o d e r m i a blenorrgica ni b a l a n i t i s , n o
hay entesopata, n o se asocia al H L A - B 2 7 y la respuesta al t r a t a m i e n t o
antibitico es espectacular.
Tratamiento
N o e x i s t e t r a t a m i e n t o especfico para la A R e . El c o n t r o l d e las m a -
n i f e s t a c i o n e s a r t i c u l a r e s se c o n s i g u e , a u n q u e n o d e f o r m a c o m p l e -
t a m e n t e s a t i s f a c t o r i a , c o n los A I N E , s o b r e t o d o , c o n i n d o m e t a c i n a .
P u e d e ser n e c e s a r i o e n f o r m a s r e f r a c t a r i a s r e c u r r i r a la f e n i l b u t a z o -
na, a u n q u e se d e b e r e s t r i n g i r su uso, d a d o s sus p o t e n c i a l e s e f e c t o s
s e c u n d a r i o s . Ya q u e los c o r t i c o i d e s n o o f r e c e n n i n g u n a v e n t a j a en
el t r a t a m i e n t o d e estas m a n i f e s t a c i o n e s , se d e b e e v i t a r su u s o sis-
tmico.
En las f o r m a s refractarias p u e d e resultar d e u t i l i d a d el e m p l e o d e s u l -
fasalacina (3 g/da), m e t o t r e x a t o (7,5-25 mg/semanales) o a z a t i o p r i n a
Reumatologa
(1-2 mg/da). Existe an l i m i t a d a e v i d e n c i a d e la eficacia d e los anti-
T N F , q u e podran utilizarse en aquellas situaciones crnicas, graves y
q u e n o r e s p o n d a n al t r a t a m i e n t o c o n v e n c i o n a l .
El uso d e antibiticos frente a la infeccin d e s e n c a d e n a n t e n o ha sido
c o n t r a s t a d o c o m o til para el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d . Slo e x i s-
ten datos d e q u e p u d i e r a n ser eficaces en los casos p r o d u c i d o s p o r
Chlamydia ( a d m i n i s t r a n d o t e t r a c i c l i n a ) . Tambin es p o s i b l e q u e el t r a -
t a m i e n t o p r e c o z y eficaz d e la uretritis p o r Chlamydia p u e d e evitar o
atenuar el d e s a r r o l l o d e la ARe. En el resto d e los grmenes n o se ha
c o n s t a t a d o la eficacia del t r a t a m i e n t o antibitico (MIR 0 9 - 1 0 , 2 4 ) .
El uso intralesiona l d e c o r t i c o i d e s es eficaz e n el c o n t r o l d e la entesitis
o la t e n d i n i t i s .
7.3. Espondiloartropatas
en pacientes con VIH
Los pacientes c o n infeccin p o r V I H presentan f o r m a s d e e s p o n d i l o a r -
tropatas e s p e c i a l m e n t e agresivas, sobre t o d o , en c u a n t o a las lesiones
cutneas, q u e suelen ser las q u e p r o t a g o n i z a n el c u a d r o clnico. La
ARe es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e artritis en estos pacientes. En este
c o n t e x t o , la artritis reactiva n o n e c e s a r i a m e n t e se asocia al H L A - B 2 7 .
En el t r a t a m i e n t o se d e b e evitar el uso d e i n m u n o s u p r e s o r e s . N o o b s -
tante, el uso d e la z i d o v u d i n a es eficaz e n el t r a t a m i e n t o de las lesiones
cutneas.
7.4. Artropata psorisica
Epidemiologa
La artropata psorisica afecta al 5 - 1 0 % d e pacientes c o n psoriasis. El
c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d a r t i c u l a r se p r o d u c e a l r e d e d o r d e los 20-
4 0 aos, mientras q u e la e n f e r m e d a d cutnea suele c o m e n z a r antes,
entre los c i n c o y 15 aos; es d e c i r , q u e lo h a b i t u a l es q u e la afectacin
articular, c u a n d o se p r o d u c e , l o haga despus d e aos d e afectacin
cutnea. N o obstante, la afectacin a r t i c u l ar p u e d e preceder o c o m e n -
zar d e f o r m a simultnea (en en m i s m o ao) q u e las m a n i f e s t a c i o n es
cutneas.
A u n q u e g l o b a l m e n t e n o existe p r e d o m i n i o sexual, las diferentes formas
clnicas t i e n e n m a y o r t e n d e n c i a a p r o d u c i r s e en varones (afectacin
aislada d e las interfalngicas p r o x i m a l e s o del esqueleto axial) o en
mujeres (formas p o l i a r t i c u l a r e s simtricas).
Los estudios en f a m i l i a s h a c e n pensar q u e existe u n a predisposicin
gentica a padecer la e n f e r m e d a d , a u n q u e las asociaciones c o n haplo-
t i p o s H L A son ms c o m p l e j a s q u e en otras patologas.
La asociacin c o n el H L A - B 2 7 se l i m i t a a las f o r m a s c o n sacroiletis b i -
lateral ( 8 8 % ) o unilateral ( 2 2 % ) , mientras q u e en las f o r m a s c o n afecta-
cin a r t i c u l a r e x c l u s i v a m e n t e perifrica n o se a p r e c i a asociacin c o n el
H L A - B 2 7 . La poliartritis simtrica se asocia al H L A - D R 4 . Los h a p l o t i p o s
HLA-B1 7 y C W 6 son ms frecuentes en pacientes c o n o l i g o a r t r i t i s , y en
el caso del B1 7 c u a n d o sta se asocia a e s p o n d i l i t i s .
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g a , 8 . e d i c i n
a

Manifestaciones clnicas F o r m a m u t i l a n t e . El 5 % d e los pacientes d e s a r r o l l a n u n a f o r m a d e

Se a p r e c i a n diferentes patrones clnicos d e la e n f e r m e d a d (Tabla 3 6 ) .
Po l i a r t r i t i s si m t r i ca . La presencia d e afectacin a r t i c u l ar simtrica
se p r o d u c e e n el 4 0 % d e los pacientes, r e m e d a n d o a la artritis r e u -
matoide.
A l igual q u e en ella, es ms f r e c u e n te e n mujeres, se asocia al HLA-
D R 4 , y u n a cuarta parte d e los pacientes t i e n e n inclus o factor r e u -
m a t o i d e p o s i t i v o . Las diferencias c o n la AR s o n : la presencia d e o n i -
copata, la afectacin d e las interfalngicas distales y la ausencia d e
n o d u l o s subcutneos. En esta f o r m a n o se p r o d u c e afectacin ocular.
Exploraciones complementarias
FREC U EN C I A SEXO H LA CL N I CA
artritis m u y d e s t r u c t i v a, c o n resorcin d e las falanges, metacarpia-
nos y metatarsianos. Es comn q u e se presente e n las f o r m a s c o n
sacroiletis. Puede ser u n a f o r m a aislada o b i e n la evolucin de a l -
gunas d e las otras formas clnicas. La afectacin u n g u e a l es es-
p e c i a l m e n t e f r e c u e n t e e n psoriasis c o n afectacin a r t i c u l a r ( 9 0 % ) ,
mientras q u e s o l a m e n t e aparec e e n el 4 0 % d e los pacientes c o n
psoriasis sin artritis. Se p u e d e n e n c o n t r a r manifestaciones extrarti-
culares similares a las d e las dems espondiloartropatas ( c o n j u n t i -
vitis, uvetis, i n s u f i c i e n c i a artica etc.) ( M I R 99-00F, 9 1 ) .

No af ect acin ocular

D a t o s d e l a b o r a t o r i o . N o son m u y relevantes ni d e u t i l i d a d para el
Poliart rit is Se p ar ece a la AR, pero
40% M D R4
sim t r ica sin n od u l os r eu m at oi d es diagnstico. Adems de la elevacin d e los reactantes d e fase aguda
y co n onicop at l a (VSG, protena C reactiva), se p u e d e hallar f a c t o r r e u m a t o i d e en las

Af ect a a la IFD e n la formas d e artritis simtricas, h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a (especialmente,

Ol i g oar t r i t i s B1 7
30% V= M ex t r em i d ad sup er ior IgA) e h i p e r u r i c e m i a .
asim t r ica Cw 6
e Inferior

Af ect acin d e IFD y la ua Ra d i o l o g a (Figura 3 0 ) . Las p r i n c i p a l e s alteraciones radiolgicas s o n

Af e ct aci n
15% V Evol u ci on a a f orm a las erosiones y la disminucin d e l e s p a c i o articular. A d i f e r e n c i a d e la
IFD
ollgoart icular/ poliart lcular artritis r e u m a t o i d e , e n la artropata psorisica n o es p r o p i a la osteopo-

Se acom p a a d e rosis y u x t a r t i c u l a r ; se afectan las interfalngicas distales, se p r o d u c e e n

Esp o n d i l i t i s
af ect acin art icular ocasiones reabsorcin de las falanges distales o d e u n a d e las partes d e
perifrica, t endinit is aq uilea una articulacin interfalngica distal o p r o x i m a l . En esas ocasiones, el
10% V B2 7 M en os f r ecuent e
o t r o e x t r e m o presenta u n a proliferacin sea, p r o d u c i e n d o u n a i m a g e n
af ect acin ocular
El 3 0 % t iene lesiones caracterstica d e "lpiz-copa"; e n otros casos se reabsorben las dos e x -
inf lam at orias int est inales t r e m i d a d e s , p r o d u c i e n d o entonces u n a i m a g e n d e "lpiz-lpiz".

Resorcin d e f alange, MCP,

MIT
Fo r m a RECUERDA
8% V ' For m a aislada o secund ar ia
m ut ilant e Es tpica la afectacin e n "lpiz-copa " d e la articulacin interfalngica
a las ant eriores
Fr ecu en t e sacroiletis distal.

Tabla 3 6 . Form as clnicas d e la artritis psorisica

Las alteraciones radiolgicas e n el esqueleto axial se presentan e n f o r -

ma d e sacroiletis asimtrica y s i n d e s m o f i t o s , q u e son tambin ms asi-
| RECUERDA . O l i g o a r t r i t i s a s i m t r i c a . Es el mtricos e irregulares q u e e n la EA ( M I R 99-00 , 9 1 ) .
A c t u a l m e n t e , la f o r m a ms . - L i t ^ \ / r> no/ \
, ,. . i patrn mas h a b i t u a l ( 3 0 % ) , y
f r e c u e n t e es la p o l i a r t i c u l a r
simtrica aparec e c o n la m i s m a f r e -
cuencia en ambos sexos
(M I R 0 1 - 0 2 , 7 8 ) . Las m a n i -
festaciones articulares aparecen despus d e aos de clnica cut-
nea. Se afectan c o n s i m i l a r f r e c u e n c i a las e x t r e m i d a d es superiores y
las inferiores. Es f r e c u e n t e la afectacin d e las a r t i c u l a c i o n e s interfa-
lngicas distales (que n o se produca e n la artritis r e u m a t o i d e ) .
A f e c t a c i n a i sl a d a d e l as a r t i c u l a c i o n e s i n t e r f a l n g i ca s d i st a l e s. Se
p r o d u c e en el 1 5 % d e los pacientes, y se acompaa d e afeccin d e
la ua c o r r e s p o n d i e n t e . H a b i t u a l m e n t e se trata d e u n a f o r m a d e c o -
m i e n z o q u e e v o l u c i o n a p o s t e r i o r m e n t e a u n o d e los otros patrones
de afectacin perifrica ( o l i g o a r t i c u l a r o p o l i a r t i c u l a r ) .
Esp o n d i l i t i s/ sa cr o i l e t i s. En el 5 % de los pacientes la enfermeda d se
l o c a l i z a el esqueleto axial (en f o r m a d e sacroiletis o espondilitis) sin
afectacin articular perifrica. Se manifiesta clnicamente p o r la pre-
sencia d e d o l o r l u m b a r c o n rigidez m a t u t i n a, q u e no suele ser t a n
i n v a l i d a n t e c o m o la EA, y a diferencia d e sta, la sacroilitis suele ser
unilateral. A l igual q u e e n ella, se p u e d e p r o d u c i r entesopata en for-
m a d e t e n d i n i t is aquilea. Esta f o r m a clnica se p r o d u c e tambin des-
pus d e aos d e afectacin cutnea, y es ms frecuente en varones.
Es habitual la onicopata, pero no las c o m p l i c a c i o n e s oculares.A dife-
rencia d e las otras manifestaciones clnicas, se acompaa d e lesiones
inflamatorias intestinales en el 3 0 % d e los casos (similar a la EA).

54
Diagnstico
El diagnstico es clnico, al e n c o n t r a r la existencia de artritis y p s o r i a -
sis. Sin e m b a r g o , hay q u e recordar q u e las lesiones cutneas de p s o r i a -
sis (MIR 00-01F, 84) p u e d e n ser mnimas y ocultas (cuero c a b e l l u d o ,
p l i e g u e interglteo). A c t u a l m e n t e se e m p l e a n para el diagnstico los
criterios CASPAR (Tabla 37).
Pat ologa art icular (inf lam acin art icular perifrica, vert ebral o d e las ent esis
j u n t o con los siguient es:
Psoriasis: act ual (2), historia d e (1 ), historia fam iliar (1)
Distrofia u n g u eal (1)
Fact or r eu m at oi d e posit ivo (1)
Dact ilit is act ual (1), historia d e (1)
Rx (pie o m an o) con f or m acin d e h u eso (1)
Para cum p li r los criterios d e b e p r esent ar pat ologa art icular y 3 o m s p u n t os
en las siguient es cat egoras
Tabla 3 7 . Crit erios CASPAR para la artritis psorisica
Es de gran u t i l i d a d para el diagnstico recordar q u e :
La onicopata es ms f r e c u e n t e c u a n d o existe afectacin a r t i c u l a r
( 9 0 % ) q u e en las formas n o c o m p l i c a d a s ( 4 0 % ) .
La afectacin d e las a r t i c u l a c i o n e s IFD es caracterstica d e la a r t r o -
pata psorisica d e n t r o de las afectaciones i n f l a m a t o r i a s , p e r o los
pacientes c o n psoriasis p u e d e n presentar tambin alteraciones de
las IFD de causa n o i n f l a m a t o r i a (artrosis). En estos casos, la p r e -
sencia de n o d u l o s d e H e b e r d e n y d e B o u c h a r d y las alteraciones
radiolgicas (esclerosis y osteofitos) p e r m i t e n el diagnstico.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o es m u y s i m i l a r al d e la artritis r e u m a t o i d e , p r o c u r a n d o :
O b t e n e r a l i v i o sintomtico m e d i a n t e el uso de los A I N E o, si es p r e -
ciso, c o r t i c o i d e s en dosis bajas.
Evitar la progresin de la e n f e r m e d a d m e d i a n t e el uso de t r a t a m i e n -
tos de segunda lnea o frmacos m o d i f i c a d o r e s de la e n f e r m e d a d .
stos, c u a n d o muestran e f i c a c i a , lo h a c e n en las manifestaciones
perifricas, per o no en la afectacin a x i a l . A s i m i s m o , no p a r e c e n ser
tiles en el c o n t r o l de las f o r m a s m u t i l a n t e s .
El m e t o t r e x a t o es de especial eficacia frente a la afectacin a r t i c u l a r y
cutnea. La dosis, efectos secundarios y p r e c a u c i o n e s son similares a
las expresadas en el uso de este frmaco en la artritis r e u m a t o i d e . En los
pacientes c o n infeccin por V I H p u e d e resultar p e l i g r o s o por el riesgo
de e m p e o r a r la e n f e r m e d a d .
Los antipaldicos ( h i d r o x i c l o r o q u i n a ) p u e d e n m e j o r a r los sntomas
a r t i c u l a r e s , p e r o n o se u t i l i z a n p o r el riesgo d e e m p e o r a r las lesiones
cutneas. A s i m i s m o , se han e m p l e a d o otros t r a t a m i e n t o s d e s e g u n d a
lnea, c o m o las sales d e o r o o la s u l f a s a l a c i n a , q u e p u e d e n resultar
eficaces.
En los casos q u e no r e s p o n d a n a los t r a t a m i e n t o s previos, p u e d e u t i l i -
zarse c i c l o s p o r i n a o a z a t i o p r i n a .
El t r a t a m i e n t o c o n anti-TNF ( i n f l i x i m a b , etanercept, a d a l i m u m a b ) ha
m o s t r a d o resultados espectaculares t a n t o a nivel a r t i c u l a r c o m o cut-
neo, por lo q u e an tratndose de resultados p r e l i m i n a r e s , la " t e r a p i a
biolgica" est r e v o l u c i o n a n d o el e n f o q u e t r a d i c i o n a l y l i m i t a d o de
q u e hasta ahora se dispona.
7.5. Artritis en la enfermedad
inflamatoria intestinal (Ell)
Los pacientes c o n e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l , t a n to e n f e r m e -
d a d de C r o h n c o m o c o l i t i s ulcerosa, p u e d e n presentar manifestaciones
articulares en el 2 0 % de los casos, ya sea en a r t i c u l a c i o n e s perifricas
o referidas al esqueleto a x i a l , q u e representan la manifestacin extrain-
testinal ms f r e c u e n t e , englobndose d e n t r o de las espondiloartropatas
(Tabla 38). Otras patologas intestinales de carcter n o necesariamente
i n f l a m a t o r i o , c o m o la e n f e r m e d a d de W h i p p l e , la anastomosis intesti-
nal o la e n f e r m e d a d celaca se asocian a sntomas articulares, a u n q u e
en estos casos no a d o p t a n las caractersticas propias de las e s p o n d i l o a r -
tropatas ( M I R 9 8 - 9 9 F , 9 8 ) .
ART RI T I S PERI FRI C A ESPO N D I LI T I S
I n ci d e n ci a 10- 20% 2- 20%
Se x o No p r ed om i n io Pr ed om inio m asculino
HLA- B2 7 7 % (similar a poblacin gener al) Hast a 7 0 %
Ex t r aar t i cu l ar e s Ocular, cut nea No
T ip o I: oligoart rit is paralela
Cu r so I n d e p e n d i e n t e d e Ell
T ip o II: poliartritis
Tabla 3 8 . Manifestaciones articulares en la Ell
La artritis perifrica aparece en el 1 0 % de los casos. Se p r o d u c e c o n ms
f r e c u e n c i a en los pacientes q u e t i e n en afectacin de c o l o n , poliposi s
p s e u d o m e m b r a n o s a , h e m o r r a g i a masiva, eritema n o d o s o , estomatitis,
uvetis y p i o d e r m a gangrenoso. Afecta c o n similar f r e c u e n c i a a a m b o s
sexos, y el curso de los sntomas articulares suele ser p a r a l e l o al d e la
afectacin gastrointestinal, e s p e c i a l m e n t e si es o l i g o a r t i c u l a r (tipo I).
Se ha descrito una f o r m a de afectacin de las articulaciones perifricas de
distribucin poliarticular q u e p u e de afectar a las manos (adems de r o d i -
llas y tobillos), d e n o m i n a d a t i p o II y que muestra un curso independient e
de los sntomas gastrointestinales. C u a n d o no existe afectacin axial no
hay asociacin con el HLA- B27. Sin e m b a r g o, existe una asociacin con
el H L A - B W 6 2 . Se p r o d u c e una artritis de c o m i e n z o agudo, simtrica, y a
m e n u d o migratoria, q u e afecta a rodillas, tobillos, codos y carpos. N o es
destructiva y, por tanto, no aparecen erosiones en la radiologa.
La afectacin articular se c o n t r o l a c o n los tratamientos q u e resulten efica-
ces en los sntomas gastrointestinales: corticoides, colectoma, metrotexa-
to o sulfasalacina. El i n f l i x i m a b es eficaz en la enfermeda d de C r o h n . Los
AINE son eficaces para el contro l de los sntomas articulares, a u n q u e de-
ben evitarse por la p o s i b i l i d a d de q u e desencadenen un brote intestinal.
La espondilitis/sacroiletis se p r o d u c e en el 9 % de los pacientes c o n
Ell. Es ms f r e c u e n t e en varones, y p u e d e preceder a los sntomas gas-
trointestinales. El curso clnico n o se asocia a los sntomas gastrointesti-
nales. Las m a n i f e s t a c i o n e s son similares a las q u e se p r o d u c e n en la EA,
c o n d o l o r y r i g i d e z l u m b a r d e caractersticas i n f l a m a t o r i a s .
C u a n d o se afectan simultneamente las articulaciones perifricas, suele
localizarse en la cadera y los h o m b r o s . Existe una asociacin c o n el HLA-
B27 ( 5 0 - 7 5 % ) y los hallazgos radiolgicos son similares a los de la EA (sa-
croiletis bilateral y sindesmofitos). A l g u n o s pacientes ( 5 % ) con Ell presen-
tan alteraciones radiolgicas (sacroiletis) asintomticas. En ellos no hay
asociacin al HLA-B27 ni la enfermedad e v o l u c i o n a a una espondilitis.
55
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g a , 8 . e d i c i n
a

R EC U ER D A Espondiloartropata indiferenciada
Las formas perifricas n o se r e l a c i o n a n c o n HLA-B27, p e r o s c o n la a
d a d d e la e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal, al c o n t r a r i o q u e la artritis a x i a l .

D e n t r o d e este g r u p o se i n c l u y e n a q u e l l o s p a c i e n t e s q u e p r e s e n t a n

rasgos clnicos, radiolgicos y biolgicos p r o p i o s d e las e s p o n d i l o a r -

O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s musculoesquelticas q u e se p u e d e n presentar tropatas, p e r o q u e n o p u e d e n ser t i p i f i c a d o s d e n t r o d e u n a e n t i d a d no-
en pacientes c o n enfermedad inflamatoria intestinal son las acropa- solgica c o n c r e t a p o r n o c u m p l i r los c r i t e r i o s u t i l i z a d o s habitualmente
q u i a s , a m i l o i d o s i s s e c u n d a r i a , o s t e o p o r o s i s y o s t e o m a l a c i a (Tabla 3 9 ) . para el diagnstico d e stas (psoriasis cutnea, infeccin genitourinaria

d e s e n c a d e n a n t e , Ell o c r i t e r i os d e EA).

Podran r e p r e s e n t a r fases a b o r t i v a s d e d i c h a s e n f e r m e d a d e s , f o r m a s

7.6. Otras espondilopatas d e superposicin o fases p r e c o c e s q u e p o s t e r i o r m e n t e se d i f e r e n c i a -

rn e n u n a e n t i d a d nosolgica c o n c r e t a .

Se t r a t a d e u n c o n c e p t o d e diagnstico p r o v i s i o n a l q u e se d i f e r e n -
Artritis idioptica juvenil asociada a entesitis c i a d e o t r a s e n f e r m e d a d e s reumticas ( a r t r i t i s r e u m a t o i d e , c o n j u n t i -

vopatas), c o n las i m p l i c a c i o n e s p r o n o s t i c a s y teraputicas q u e e s o

implica.
A f e c t a a v a r o n e s c o n e d a d s u p e r i o r a 8 - 1 0 aos, c o n artritis asimtrica

d e a r t i c u l a c i o n e s d e e x t r e m i d a d e s i n f e r i o r e s y entesopata. Se asoci a al

antgeno H L A - B 2 7 ( 8 0 % ) y suele e v o l u c i o n a r a u n a EA.

A SO C I A C I N ESPO N D I LI T I S / M A N I FEST A C I O N ES
ART RI T I S PERI FRI C A T RAT AM I EN T O
A H LA- B2 7 SACRO I LE T I S EX T RA A RT I C U LA RES

Uvetis a n t e r i o r 2 0 - 3 0 %
(ms f r e c u e n t e )
P r e d o m i n a s o b r e el resto
Afectacin lbulo s u p e r i o r d e l
de manifestaciones
pulmn c o n sobreinfeccin p o r
Precoz, simtrica Fisioterapia
Aspergillus
Esp o n d i l i t i s y ascendente Poco f r e c u e n t e AINE
90% Insuficiencia artica
an q u i l o p o y t i ca Fase f i n a l : c o l u m n a Se afecta, s o b r e t o d o , la cadera Antl-TNF-a
M a n i f e s t a c i o n e s similares al C r o h n
e n "caa d e b a m b " Ciruga d e cadera
Nefropata IgA
y anquilosis d e
Prostatltis crnica
sacroilacas
Subluxacin a t l o a x o l d e a
Sndrome d e cola d e c a b a l l o

Art rit is r e act i va
C o n j u n t i v i t i s (frecuencia)
y uvetis a n t e r i o r
Monoarticular u oligoarticular, lceras orales
Indometacina
asimtrica y a d i t i v a Onicopata
25% - Sulfasalacina
Ms frecuente MMII Balanitis c i r c i n a d a y q u e r a t o d e r m i a
60-90% Ms tarda (no p r e d o m i n a o MTX para
Dactilltis (IFP + IFD) blenorrgica (slo en las d e etiologa
en e l c u a d r o clnico) formas
Entesitis urogenital)
refractarlas
Recidiva c o n f r e c u e n c i a Uretritis, c e r v i c i t is
Artritis + uretritis + conjuntivitis =
sndrome d e Reiter

Slo e n las
C u a t r o f o r m a s , la ms f r e c u e n t e
formas con Similar a AR
la p o l i a r t i c u l a r simtrica
sacroiletis Ms f r e c u e n t e e n afectacin cutnea M u y eficaz
10% Casi s i e m p r e p r e c e d i d a s
Art rit is ( 8 8 % si la externa el MTX, t a n t o
Similar a la e s p o n d i l i t i s p o r afectacin cutnea
psorisica afectacin Onicopata para afectacin
anquilosante Dactilltis
es b i l a t e r a l , RITIS-7% cutnea c o m o
P r e d o m i n a MMSS
2 2 % si es articular
I m a g e n "lpiz-copa"
unilateral)

1 0 - 2 5 % casos d e Ell
Se p r o d u c e en 2 - 2 0 % E s p o n d i l i t i s: AINE
Curso p a r a l e l o a Ell Acropaqulas
50-75% d e Ell Artritis perifrica:
Ms frecuente c u a n d o hay otras Amiloidosis
Ell (slo e n Curso n o p a r a l e l o tratamiento de
manifestaciones extraintestinales O s t e o m a l a c i a (malabsorcin)
espondilitis) a e n f e r m e d a d Intestinal patologa
Comienzo agudo Osteoporosis
Ms f r e c u e n t e e n varone s intestinal
Sin asociacin c o n HLA-B27

Tabla 39. Espondiloartropatas seronegativas

56
 Reumatologa

Casos clnicos representativos

U n joven de 21 aos viene a la consulta porque tiene, desde hace cuatro o cinco Durante u n crucero por el Mediterrneo, se produjo entre los pasajeros un brote de
meses, un dolor constante en la regin lumbosacra, que es peor en las primeras horas diarrea aguda. Los coprocultivos demostraron la presencia de Shigella flexner en
del da y mejora con la actividad. Recuerda que, dos aos antes, sufri un episodio la mayora de los pacientes. El mdico del barco instaur tratamiento con medidas
de inflamacin en rodilla que se resolvi completamente. Tambin se queja de dolor de soporte sin antibiticos, con l o que todos los pacientes se recuperaron en menos
en la caja torcica con los movimientos respiratorios. El examen fsico demuestra de una semana. Sin embargo, en los ltimos das del viaje, la mitad de los pasajeros
la ausencia de la movilidad de la columna lumbar. Cul de los siguientes test nos afectados por la infeccin tuvieron que ser evacuados a su lugar de origen porque
ayudara a confirmar el diagnstico del paciente? desarrollaron diferentes formas de afectacin articular, cuyo patrn ms habitual
fue oligoartritis de miembros inferiores. Respecto al episodio descrito, cul de las
1) TC de columna lumbar. siguientes afirmaciones es correcta?
2) Las radiografas d e las a r t i c u l a c i o n e s s a c r o i l a c a s .
3) Los n i v e l e s d e a n t i e s t r e p t o l i s i n a 0 ( A S L O ) . 1) El c u a d r o a r t i c u l a r d e s c r i t o se c o r r e s p o n d e c o n u n a a r t r i t i s r e a c t i v a , y s l o p u d o
4) La radiografa d e trax. presentarse e n los pacientes c o n antgeno H L A - B 2 7 p o s i t i v o .
5) Los n i v e l e s d e l a p r o t e n a C r e a c t i v a (PCR) y v e l o c i d a d < ; s e d i m e n t a c i n . 2) El d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e d e l c u a d r o d e s c r i t o es e l d e a r t r i t i s r e a c t i v a , t a m b i n
d e n o m i n a d o s n d r o m e d e Reiter, e n e s p e c i a l c u a n d o se a c o m p a a d e m a n i f e s t a -
M I R 0 4 - 0 5 , 8 1 ; RC: 2 c i o n e s m u c o c u t n e a s y o c u l a r e s . En e s t e p r o c e s o , e l d i a g n s t i c o se e s t a b l e c e p o r
la p o s i t i v i d a d d e l a n t g e n o H L A - B 2 7 .
Hombre de 25 aos que, diez das despus de acudir a una despedida de soltero, 3) El d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e es d e a r t r i t i s r e a c t i v a o s n d r o m e d e R e i t e r . L o s p a -
comienza con inflamacin de rodilla derecha y de ambos tobillos, conjuntivitis bila- c i e n t e s c o n a n t g e n o H L A - B 2 7 p o s i t i v o q u e la d e s a r r o l l a n t i e n e n u n p e o r p r o n s -
teral, aftas orales y erosiones superficiales no dolorosas en el glande. Cul sera el t i c o q u e los q u e n o l o t i e n e n .
diagnstico ms probable? 4) La u t i l i z a c i n d e a n t i b i t i c o s d e a m p l i o e s p e c t r o e n e l b r o t e d e g a s t r o e n t e r i t i s
habra e v i t a d o el d e s a r r o l l o d e artritis reactiv a e n t o d o s los casos.
1) Enfermedad d e Still. 5) La Shigella flex ner n o se e n c u e n t r a e n t r e l o s g r m e n e s c a u s a l e s d e la a r t r i t i s r e a c -
2) Infeccin gonoccica. t i v a , p o r l o q u e el c u a d r o d e s c r i t o p a r e c e c o r r e s p o n d e r a u n e p i s o d i o d e artritis,
3) I n f e c c i n p o r Staphylococcus aureus. de p r o b a b l e origen viral, d e n u e v a aparicin.
4) E n f e r m e d a d d e Reiter.
5) Sfilis. M I R 0 0 - 0 1 , 7 7 ; RC: 3

M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 2 ; RC: 4 H o m b r e de 42 aos q u e , un ao antes, present lesiones eritematosas, descama-

U n hombre de 32 aos, con antecedentes paternos de espondilitis anquilosante, con-
sulta por dolor lumbar de seis meses de evolucin, de presentacin durante el reposo
nocturno, acompaado de rigidez matutina intensa que mejora con la actividad,
hasta desaparecer dos horas despus de levantarse. Refiere haber notado mejora
importante de los sntomas, en tratamiento con diclofenaco. La exploracin fsica
nicamente muestra limitacin ligera de la movilidad lumbar. Cul de las siguientes
pruebas complementarias considera ms adecuada, nicialmente, para establecer un
diagnstico?
1) Resonancia magntica n u c l e a r magntica l u m b a r , para descartar u n p r o c e s o c o m -
presivo radicular, infeccioso o neoplsico.
2) D e t e r m i n a c i n d e la p r e s e n c i a d e l antgeno H L A - B 2 7 , p a r a c o n f i r m a r el diagns-
tico de espondilitis anquilosante.
3) T C d e a r t i c u l a c i o n e s sacroilacas, para d e t e r m i n a r la presencia d e erosiones yux-
taarticulares, l o q u e establecera el diagnstico d e e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e .
4) Radiografa a n t e r o p o s t e r i o r d e p e l v i s , p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a d e sacroiletis
b i l a t e r a l , q u e confirmara el diagnstico d e espondiioartropata.
5) G a m m a g r a f a sea c o n t e c n e c i o - 9 9 , p a r a v a l o r a r hipercaptacin sea patolgica
v e r t e b r a l , l o q u e establecera el diagnstico d e espondiioartropata.
tivas y pruriginosas en superficie extensora de ambos codos. Seis meses despus,
not hinchazn y d o l o r en interfalngica del p r i m e r dedo de mano derecha y en
interfalngicas (IF) de los dedos 2., 3." y 5." del pie derecho. Ausencia de ante-
cedentes de pleuritis, diarrea, lumbalgia, citica, iritis y uretritis. El examen fsico
muestra las lesiones cutneas referidas en codos y en el lado derecho del cuero
cabelludo. Junto a los fenmenos inflamatorios articulares descritos, se comprueba
deformidad en " s a l c h i c h a " (dactilitis) en IF de 3." y 4. dedos de pie izquierdo.
Las uas presentan lesiones punteadas, oniclisis y surcos horizontales palpables.
Datos de l a b o r a t o r i o : A N A , factor reumatoide y serologa de les negativos; hipe-
ruricemia moderada y nivel elevado de IgA; PCR++, VSG 30 m m en 1 .* hora. Rx de
manos: pequeas erosiones periarticulares en IF distales de los dedos 2. y 3. de
la mano derecha y sugerencia de ostelisis de falanges distales. Con ms p r o b a b i -
lidad, el paciente tendr:
1) Artritis reumatoide.
2) A r t r i t i s psorisica.
3) Sndrome amiloide.
4) A r t r o p a t a a m i l o i d e .
5) Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal.

M I R 0 1 - 0 2 , 8 0 ; RC: 4 MIR99-00F, 9 1 ; RC: 2

57
 Reumatologa

08.
ENFERMEDADES
METABLICAS SEA S

Aspectos esenciales
MIR

En este C a p t u l o se e s t u d i a n La o s t e o p o r o s i s se d e f i n e c o m o la prdida d e masa sea i g u a l o s u p e r i o r a 2,5 ds (desviacin estndar) res-

tres e n f e r m e d a d e s : p e c t o a la masa sea d e sujetos jvenes d e l m i s m o s e x o .
Osteoporosis: sobre
t o d o se d e b e r e c o r d a r ["2"] Las f o r m a s ms h a b i t u a l e s d e o s t e o p o r o s i s s o n la t i p o I (postmenopusica) y t i p o II (senil). C o m o patologas
la a c t i t u d t e r a p u t i c a y s e c u n d a r i a s q u e p u e d e n p r o d u c i r l a , s o n i m p o r t a n t e s las e n f e r m e d a d e s e n d o c r i n a s , c o m o h i p e r p a r a t i r o i d i s -
las caractersticas d e l o s mo, hipertiroidismo, hipercorticismo e insuficiencia gonadal.
p r i n c i p a l e s frmacos q u e
se e m p l e a n y t a m b i n fJTJ El t r a t a m i e n t o a c t u a l d e la o s t e o p o r o s i s i n c l u y e , s o b r e t o d o , los m o d u l a d o r e s d e los r e c e p t o r e s estrognicos
diferenciar una fractura ( r a l o x i f e n o ) , los b i f o s f o n a t o s y la t e r i p a r a t i d a .
v e r t e b r a l osteoportica d e
["4"] La e n f e r m e d a d d e Paget s u e l e presentars e e n a n c i a n o s y d e s c u b r i r s e p o r a l t e r a c i o n e s radiolgicas e n la es-
una t u m o r a l .
Osteomalacia: apartado
t r u c t u r a sea o e l e v a c i n d e fosfatasa a l c a l i n a . Su extensin la p o d e m o s c o n o c e r c o n la gammagrafa sea.
poco importante. Hay que El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n e n los p a c i e n t e s sintomticos s o n los b i f o s f o n a t o s .
f i j a r s e e n su fisiopatologa
("5"] La c a u s a ms f r e c u e n t e d e o s t e o m a l a c i a es e l dficit d e a p o r t e d e la v i t a m i n a D. El patrn b i o q u m i c o
y reconocerla dentro de un
caracterstico es: h i p o c a l c e m i a , h i p o f o s f a t e m i a e h i p e r p a r a t i r o i d i s m o s e c u n d a r i o , e l e v a c i n d e la fosfatasa
caso clnico.
Paget: el a p a r t a d o ms a l c a l i n a y d e s c e n s o d e la 2 5 ( O H ) v i t a m i n a D .
p r e g u n t a d o d e los tres.
I m p r e s c i n d i b l e revisar
f o t o d e la e n f e r m e d a d ,
diagnstico y t r a t a m i e n t o .

El r e m o d e l a d o seo es u n proceso c o n t i n u o q u e se lleva a c a b o e n el hueso, r e p a r a n d o las m i c r o l e s i o n e s y

p e r m i t i e n d o la renovacin d e ste. Consta d e tres fases (Figura 31). Las alteraciones en estas "fases" o r i g i n a n las
enfermedades metablicas seas.

I RESO RC I N FO RM A C I N M I N ERA LI Z ACI O N

Re sp o n sa b l e Osteoclasto Osteoblasto Vitamina D

M a r ca d o r b i o q u m i co Hldroxiprolina urinaria Fosfatasa alcalina

Paget. Resorcin y p o s t e r i o r m e n t e
En f e r m e d a d O s t e o p o r o s i s (resorcin > formacin) Osteomalacia
formacin exagerada s
1 -iflH^H^BK

Osteoblastos

l" m J
(TJ Preguntas Microfisura

MIR 09-10, 77,8 3 , 1 2 8

-MIR 07-08, 84
MIR 05-06, 80, 2 5 5
MIR 04-05, 8 0
MIR 01-02, 81
- M I R 0 0 - 0 1 F, 7 7
MIR 99-00, 1 1 8 , 1 2 4 Figura 3 1 . R e m o d e l a d o seo

58
 Reumatologa

8.1. Osteoporosis C LA SI FI C A C I O N D E LA O ST EO PO RO SI S

T i p o I o postmenopusica
O st e o p o r o si s
T i p o II o senil
La o s t e o p o r o s i s es la e n f e r m e d a d metablica sea ms f r e c u e n t e , prim aria
Idioptica j u v e n i l y d e l a d u l t o j o v e n
p o r d e l a n t e d e la e n f e r m e d a d d e Paget. Se c a r a c t e r i z a p o r u n a r e -
d u c c i n d e masa sea c o n u n a prdida p a r a l e l a d e m i n e r a l seo y E n f e r m e d a d e s endocrinolgicas y metablicas

d e m a t r i z colgena , d e b i d o a u n a tasa d e resorcin sea s u p e r i o r a Hipogonadismo

Hiperparatiroidismo
la d e sntesis.
H i p e r c o r t i c i s m o (exgeno o e n d g e n o )
Hipertiroidismo
D e s d e u n p u n t o d e vista histolgico, la e n f e r m e d a d se c a r a c t e r i z a
Hipofosfatasia
p o r la disminucin d e l grosor c o r t i c a l y d e l nmero y grosor d e las
trabculas d e l h u e s o e s p o n j o s o , l o q u e c o n f i e r e u n a f r a g i l i d a d sea Asociada a otras e n f e r m e d a d e s metablicas

a u m e n t a d a y u n riesgo d e f r a c t u r a e l e v a d o . U n a densidad mineral

Genticas
sea p o r d e b a j o d e 2,5 d e s v i a c i o n e s estndar (ds) r e s p e c t o a la d e u n
a d u l t o j o v e n del m i s m o s e x o , i m p l i c a u n riesgo e l e v a d o d e f r a c t u r a Osteognesis i m p e r f e c t a
Homocistinuria
sea y se c o n s i d e r a caracterstica d e u n hueso osteoportico.
Sndrome d e Ehlers-Danlos
Sndrome d e M a r f a n
La p r e s e n c i a d e o s t e o p e n i a se d e f i n e p o r u n d e s c e n s o d e masa sea
Frmacos
s i t u a d o e n t r e -1 y -2,5 ds r e s p e c t o a la masa sea d e los a d u l t o s j - O st e o p o r o si s
Corticoides
se cu n d a r i a
venes (T score) (Tabla 4 0 ) . Heparina
Antiestrgenos

La masa sea a d q u i e r e su p i c o mximo entre los 30-35 aos, y a

Inmovilizacin
partir d e este m o m e n t o se p r o d u c e u n descenso p r o g r e s i v o q u e har
p e r d e r e n t r e u n 2 0 - 3 0 % d e masa sea a los v a r o n es y u n 4 0 - 5 0 % a
Otras
las m u j e r e s .
Escorbuto
Artritis r e u m a t o i d e

M ASA SEA N O RM AL T score > -1 d s Desnutricin

Alcoholismo
O ST EO PEN I A Tscore c o m p r e n d i d o e n t r e -1 d s y -2,5 ds M a s t o c i t o s i s sistmica
Mieloma
O ST EO PO RO SI S D EN SI T O M T RI CA Tscore < -2,5 ds
Asociacin d e f a c t o r e s f a v o r e c e d o r e s : sexo f e m e n i n o ,
raza b l a n c a , t a l la baja, d i e t a p o b r e e n calcio y exceso
O ST EO PO RO SI S GRAV E OP densitomtrica + f r a c t u r a
d e protenas, f a l t a d e ejercicio, a l c o h o l , cafena

ds: desviacin estndar (standarddesviation) Tabla 4 1 . Clasificacin d e la o s t e o p o r o s i s

Tabla 4 0 . D e f i n i c i o n e s d e masa sea

R EC U ER D A
L a c a u s a m s f r e c u e n t e d e o s t e o p o r o s i s es l a p r i m a r i a .
Clasificacin

A u n q u e se p u e d e mostrar la aparicin d e osteoporosis en el seno d e

otras e n f e r m e d a d e s, f u n d a m e n t a l m e n t e endocrinolgicas, o en ciertos
trastornos hereditarios, la mayora d e los casos p e r t e n e c e n al g r u p o d e
osteoporosis p r i m a r i a s o n o asociadas a otras e n f e r m e d a d e s.
A c t u a l m e n t e se t i e n d e a a b a n d o n a r la distincin entre osteoporosis t i p o Tipo 1 ^ " ^ ^ ^ Varones
I y t i p o II para i n c l u i r l a s en u n a nica categora d e osteoporosis invo- T i p o II ^ * "*

lutiva (Tabla 4 1 ) .
Mujeres

La osteoporosis d e t i p o I (postmenopusica) o c u r r e en mujeres postme-

nopusicas entre los 5 0 y 75 aos y se caracteriza p o r u n a prdida
acelerada d e hueso t r a b e c u l a r, en comparacin c o n el c o r t i c a l .

Las fracturas de los cuerpos vertebrales y la distal del a n t e b r a z o ( f r a c t u-

ra d e C o l les) son c o m p l i c a c i o n e s frecuentes.
O st e o p o r o si s t i p o 1 O st e o p o r o si s t i p o II
( p o st m e n o p u si ca ) (sen i l )

La o s t e o p o r o s i s d e t i p o II (se- P r e d o m i n i o f e m e n i n o 6:1 P r e d o m i n i o f e m e n i n o 2:1

Q REC
RECUl ERD A A u m e n t o reabsorcin Disminucin d e la formacin
La o b e s i d a d p r o t e g e f r e n t e a la nil) se d e t e c t a en m u j e r e s y
Hueso trabecular Hueso trabecular y cortical
osteoporosis.
v a r o n e s p o r e n c i m a d e los 7 0 Fx v e r t e b r a l y Colles Fx v e r t e b r a l y huesos largos
aos y se a s o c i a c o n f r a c t u r a s PTH d i s m i n u i d a PTH a u m e n t a d a

tanto vertebrales, como de Vitamina D disminuida Vitamina D disminuida

los huesos largos d e c u e l l o f e m o r a l , d e hmero p r o x i m a l , d e t i b i a

p r o x i m a l y d e p e l v i s (Figura 3 2 ) . Figura 3 2 . T i p o s d e o s t e o p o r o s i s i n v o l u t i v a

59
Manual CTO d e Medicin a y Ciruga, 8 . edicin a
Manifestaciones clnicas
La prdida de masa sea n o p r o d u c e ningn sntoma. Las m a n i f e s t a -
ciones clnicas se d e r i v a n d e la aparicin de fracturas. N o obstante,
se estima q u e slo el 3 0 % d e las fracturas vertebrales se manifiestan
c o n d o l o r d e espalda b r u s c o . La fractura d e l c u e r p o vertebral p r o d u c e
d o l o r d e espalda d e i n i c i o a g u d o c o n irradiacin f r e c u e n t e hacia el a b -
d o m e n , as c o m o d e f o r m i d a d d e la c o l u m n a . El e p i s o d i o suele o c u r r i r
despus d e f l e x i o n e s sbitas, pero a veces n o hay factor d e s e n c a d e -
nante c l a r o . La localizacin ms h a b i t u a l es e n las vrtebras dorsales
medias y bajas, y e n la c o l u m n a l u m b a r . La presencia d e fracturas p o r
e n c i m a d e D 6 d e b e hacer sospechar e n f e r m e d a d t u m o r a l m a l i g n a c o n
infiltracin d e l c u e r p o vertebral (por e j . , m i e l o m a ) . Las fracturas p o r
c o l a p s o d e l c u e r p o vertebral suelen ser anteriores y generan u n a d e f o r -
m i d a d e n cua q u e c o n t r i b u y e a la disminucin d e la talla y a la cifosis
dorsal (MIR 0 7 - 0 8 , 8 4 ) .
REC U ERD A
Es u n a e n f e r m e d a d a s i n t o m t i c a h a s t a q u e a p a r e c e l a f r a c t u r a , s i e n d o l a
v e r t e b r a l la m s f r e c u e n t e .
Manifestaciones radiolgicas
Antes d e q u e se p r o d u z c a el c o l a p s o v e r t e b r a l , se observa u n a d i s m i n u -
cin d e la d e n s i d a d m i n e r a l y la p r o m i n e n c i a d e los p l a t i l l o s , a d o p t a n -
d o la vrtebra u n a configuracin bicncava. Sin e m b a r g o , la radiologa
c o n v e n c i o n a l es u n mtodo p o c o sensible para el diagnstico d e osteo-
p e n i a , ya q u e se precisa una prdida m a y o r del 3 0 % de la masa sea
para q u e se detecte radiolgicamente. La densitometra es la tcnica d e
eleccin para el e s t u d i o d e la o s t e o p e n i a . La f r a c t u r a reduce la altura
anterior d e l c u e r p o v e r t e b r a l , p r o d u c i e n d o u n acuamiento.
Diagnstico
Las i n d i c a c i o n e s d e determinacin d e la d e n s i d a d sea m e d i a n t e
densitometra s o n u n a s u n t o c o n t r o v e r t i d o . Estara i n d i c a d a e n p a -
cientes q u e t u v i e r a n riesgo d e f r a c t u r a e l e v a d o ( p o r la c o e x i s t e n c i a
d e v a r i o s factores d e riesgo) o e n los p a c i e n t e s q u e estn r e c i b i e n d o
t r a t a m i e n t o c o n el f i n d e v a l o r a r su e f i c a c i a ( M I R 00-01 F, 7 7 ) . El p a -
trn bioqumico ms h a b i t u a l d e la o s t e o p o r o s i s es la n o r m a l i d a d ,
a u n q u e e n u n 2 0 % d e los casos d e o s t e o p o r o s is d e t i p o I se e n c u e n t r a
hipercalciuria.
Diagnstico diferencial
El diagnstico d i f e r e n c i a l se d e b e realizar c o n a q u e l l o s procesos q u e
p r o d u z c a n prdida d e masa sea y fracturas (Tabla 4 2 ) . Entre los ms
habituales se e n c u e n t r a n los siguientes:
M i e l o m a . En este p r o c e s o se e n c u e n t r a u n a v e l o c i d a d d e s e d i -
m e n t a c i n e l e v a d a , as c o m o h i p e r c a l c e m i a y u n a paraprotena
m o n o c l o n a l e n s u e r o y/o o r i n a . U n 2 % d e los m i e l o m a s s o n " n o
s e c r e t o r e s " , p o r l o q u e es p r e c i s o r e a l i z a r u n e s t u d i o d e mdula
sea.
O s t e o m a l a c i a . Se sospecha ante la presencia d e h i p o c a l c e m i a , h i p o -
f o s f o r e m i a y elevacin d e la fosfatasa a l c a l i n a . U n d a t o radiolgico
60
caracterstico son las pseudofracturas o lneas d e L o o s e r - M i l k m a n .
Osteognesis i m p e r f e c t a . Los pacientes c o n f o r m a s leves d e esta
e n f e r m e d a d s o l a m e n t e presentan u n descenso d i f u s o d e la d e n s i d a d
sea, siendo necesaria la b i o p s i a sea para su diagnstico.
H i p e r p a r a t i r o i d i s m o p r i m a r i o . Cursa c o n h i p e r c a l c e m i a , hiperfos-
faturia c o n h i p o f o s f a t e m i a e h i p e r c a l c i u r i a secundarias, as c o m o
elevacin d e la P T H .
Metstasis seas. D e b i d a s f u n d a m e n t a l m e n t e a neoplasias d e p u l -
mn, m a m a , prstata, rion y aparato d i g e s t i v o . Radiolgicamente
se afectan tambin el pedculo y el a r c o posterior v e r t e b r a l , q u e n o
son z o n a s tpicas d e afectacin osteoportica. La v e l o c i d a d d e s e d i -
mentacin est elevada.
E n f e r m e d a d d e Paget. En la fase i n i c i a l osteoportica, el diagnstico
d i f e r e n c i a l p u e d e presentar a l g u n a d u d a . Sin e m b a r g o , se apreciar
elevacin d e los parmetros bioqumicos de formacin y resorcin
sea (fosfatasa a l c a l i n a , h i d r o x i p r o l i n u r i a o p i r i d o l i n a ) , as c o m o
una captacin gammagrfica caracterstica.
VSG a u m e n t a d a , h i p e r c a l c e m i a , c o m p o n e n t e
MIELOMA
m o n o c l o n a l en suero y orina
H i p o c a l c e m i a , h i p o f o s f o r e m i a y a u m e n t o d e la FA
OSTEOMALACIA
Lneas d e L o o s e r - M i l k m a n
OSTEOGNESIS Descenso d i f u s o d e la d e n s i d a d sea
IMPERFECTA Diagnstico p o r b i o p s i a sea
HIPERPARATIROIDISMO Hipercalcemia, hipofosfatemia c o n hiperfosfaturia
PRIMARIO e hipercalciuria
VSG a u m e n t a d a , afectacin d e l pedculo
METSTASIS SEAS
y arco p o s t e r i o r
Elevacin d e los parmetros d e resorcin
E N F E R M E D A D DE PAGET
y formacin sea
Tabla 42. Diagnstico diferencial d e la osteoporosis
Tratamiento
T r a t a m i e n t o d e las f r a c t u r a s p r o d u c i d a s p o r o s t e o p o r o s i s .
Las fracturas d e cadera g e n e r a l m e n t e r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o quirr-
g i c o a s o c i a d o al r e h a b i l i t a d o r , c o n el f i n d e recuperar f u n c i o n a l -
m e n t e al paciente. El m a n e j o d e las fracturas vertebrales es f u n d a -
m e n t a l m e n t e sintomtico, c o n analgesia y reposo c u a n d o d u e l e n .
La inyeccin percutnea d e c e m e n t o a r t i f i c i a l tambin logra m e j o -
ra (vertebroplastia o cifoplastia). Estara i n d i c a d a c u a n d o el t r a t a -
m i e n t o c o n s e r v a d o r n o resulta eficaz y siempre q u e persiste e d e m a
seo e n la R M N .
Tratamiento a largo plazo (profilaxis primaria o secundaria).
Estara i n d i c a d o e n p e r s o n a s c o n a l t o r i e s g o d e p a d e c e r f r a c t u r a .
ste v i e n e c o n d i c i o n a d o p o r la e d a d , el a n t e c e d e n t e d e f r a c t u r a
osteoportica p r o p i a o e n u n f a m i l i a r d e p r i m e r g r a d o a p a r t i r
d e los 5 0 aos, p o r la e d a d y p o r la p r e s e n c i a d e a l t e r a c i o n e s
morfomtricas (acuamientos) radiolgicas e n c o l u m n a d o r s o -
l u m b a r . A s i m i s m o , se d e b e t e n e r e n c o n s i d e r a c i n c a u s a s d e
o s t e o p o r o s i s s e c u n d a r i a c o m o la administracin p r o l o n g a d a d e
corticoides.
La administracin d e dosis s u p e r i o r es a 5 m g d u r a n t e ms d e tres
meses es indicacin d e t r a t a m i e n t o c o n s u p l e m e n t o s d e c a l c i o y
bifosfonatos en pacientes de edad avanzada (MIR 09-10, 8 3 ) .
El t r a t a m i e n t o tambin i n c l u y e evitar factores d e riesgo c o m o el t a -
b a q u i s m o , el a l c o h o l i s m o o una nutricin i n a d e c u a d a , as c o m o
e j e r c i c i o a d e c u a d o y terapia farmacolgica:
- Bifosfonatos: a l e n d r o n a t o , risedronato, z o l e d r o n a t o , i b a n d r o -
n a t o . Son anlogos d e l p i r o f o s f a t o inorgnico y se c a r a c t e r i z a n
p o r ser potentes i n h i b i d o r e s d e la resorcin sea. D i s m i n u y e n la

aparicin d e fracturas vertebrales y del c u e l l o d e fmur. Existen
preparados d e administracin d i a r i a , semanal, mensual e i n c l u s o
a n u a l . Sus efectos secundarios son p r i n c i p a l m e n t e gastrointesti-
nales (esofagitis, gastritis) y la aparicin de m i a l g i a s y d o l o r seo.
La administracin intravenosa se asocia a sndrome pseudogri-
p a l . A s i m i s m o , est descrita la aparicin d e osteonecrosis del
m a x i l a r , p e r o la mayora d e estos casos se p r o d u c e en pacientes
oncolgicos en los q u e los bifosfonatos se e m p l e a n para el t r a t a -
m i e n t o d e la h i p e r c a l c e m i a t u m o r a l o d e las metstasis seas y,
en estos casos, las dosis son ms elevadas y la administracin es
intravenosa (MIR 09-10 , 1 2 8 ) .
M o d i f i c a d o r e s selectivos d e los receptores estrognicos o SERM
( r a l o x i f e n o y t a m o x i f e n o ) . R e d u c e n el r e c a m b i o y la prdida d e
masa sea, d i s m i n u y e n d o la i n c i d e n c i a de fracturas vertebrales,
sin haber d e m o s t r a d o su efecto en la prevencin de las f r a c t u -
ras d e c u e l l o f e m o r a l . El r a l o x i f e n o est a c t u a l m e n t e a p r o b a d o
para el t r a t a m i e n t o d e la osteoporosis. O t r o efecto f a v o r a b l e es
la mejora en el perfil lipoprotico, a u n q u e sin q u e esto lti-
m o se c o r r e l a c i o n e c o n u n efecto p r o t e c t o r sobre la e n f e r m e d a d
c a r d i o v a s c u l a r . Adems, el r a l o x i f e n o r e d u c e la i n c i d e n c i a del
cncer de m a m a sin i n c r e m e n t o en el riesgo d e cncer d e tero
(a d i f e r e n c i a del t a m o x i f e n o ) . A l igual q u e los estrgenos, i n c r e -
m e n t a n el riesgo d e e n f e r m e d a d tromboemblica.
A s i m i s m o , se deb e tener en cuenta q u e el r a l o x i f e n o a u m e n t a la
sintomatologa del c l i m a t e r i o , e s p e c i a l m e n t e si se a d m i n i s t r a en
los dos aos siguientes a la m e n o p a u s i a . En mujeres d e menos
de 65 aos, c o n m e n o r riesgo d e fractura d e cadera y u n a pers-
pectiva de t r a t a m i e n t o ms larga, se p u e d e e m p e z a r u t i l i z a n d o
r a l o x i f e n o , p o r tratarse d e u n frmaco c o n p o c o s efectos s e c u n -
darios. N o obstante, si se s u p o n e u n riesgo a u m e n t a d o en la
p a c i e n t e d e fractura d e cadera, se prefiere n los bifosfonatos.
P T H . Se u t i l i z a la f o r m a r e c o m b i n a n t e del f r a g m e n t o a m i n o -
t e r m i n a l 1-34 d e la h o r m o n a , c o n o c i d a c o m o t e r i p a r a t i d a . H a
d e m o s t r a d o su eficacia c o m o frmaco o s t e o f o r m a d o r , d i s m i n u -
y e n d o la aparicin d e fracturas vertebrales y d e c u e l l o d e fmur.
La va d e administracin (subcutnea) y su e l e v a d o p r e c i o h a c e n
q u e su uso se restrinja a las formas ms graves d e e n f e r m e d a d .
Ranelato d e e s t r o n c i o . Acta d e f o r m a d u a l a u m e n t a n d o la f o r -
macin y d i s m i n u y e n d o la resorcin.
Recientemente se ha a p r o b a d o en Espaa el ranelato d e e s t r o n -
c i o c o n c a p a c i d a d para a u m e n t a r la osteosntesis.
C a l c i t o n i n a . Es u n a h o r m o n a polipeptdica sintetizada p o r las
clulas C o p a r a f o l i c u l a r e s d e la t i r o i d es q u e acta sobre los os-
teoclastos, i n h i b i e n d o la resorcin sea. Est a c e p t a d o su uso
en la e n f e r m e d a d d e Paget, la h i p e r c a l c e m i a y la osteoporosis.
Es menos eficaz q u e los bifosfonatos, h a b i e n d o d e m o s t r a d o un
descenso en la aparicin d e fracturas vertebrales, p e r o n o de
cuello femoral.
C a l c i o y v i t a m i n a D. Se considera a d e c u a da la administracin
d e c a l c i o y v i t a m i n a D en todos los pacientes d i a g n o s t i c a d os
de osteoporosis, i n d e p e n d i e n t e m e n t e de q u e r e c i b a n o n o o t r o
t r a t a m i e n t o farmacolgico a d i c i o n a l . Diversos ensayos c o n t r o -
lados c o n c a l c i o y v i t a m i n a D h a n c o n f i r m a d o la reduccin d e
la tasa d e fracturas, i n c l u i d a s las d e cadera. A u n q u e los efectos
secundarios d e los c o m p l e m e n t o s d e c a l c i o son mnimos, en p a -
cientes c o n antecedentes d e clculos renales es necesario m e d i r
el c a l c i o en o r i n a 2 4 horas antes d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o , para
evitar la h i p e r c a l c i u r i a .
Terapia h o r m o n a l sustitutiva. La administracin d e estrgenos,
c o n o sin progestgenos, reduc e d e f o r m a s i g n i f i c a t i v a la apa-
ricin de fracturas vertebrales y en c u e l l o d e fmur en mujeres
posmenopusicas. Se aade c o m o p o t e n c i a l efecto b e n e f i c i o s o
la reduccin d e l cncer c o l o r r e c t a l . Sin e m b a r g o , esta d e m o s -
Reumatologa
t r a d o q u e p u e d e n a u m e n t a r la aparicin d e infarto d e m i o c a r -
d i o , ictus, cncer d e m a m a y d e t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a c o n
t r o m b o e m b o l i a d e pulmn. N o se ha o b s e r v a d o efecto a l g u -
n o del t r a t a m i e n t o h o r m o n a l sobre el riesgo d e cncer u t e r i n o
( c u a n d o se c o m b i n a n c o n progestgenos) o la m o r t a l i d a d t o t a l .
La combinacin de efectos secundarios y la d i s p o n i b i l i d a d de
frmacos eficaces ha h e c h o q u e a c t u a l m e n t e y a n o est i n d i c a d a
esta m e d i d a en el t r a t a m i e n t o d e la osteoporosis.
- O t r o s t r a t a m i e n t o s . El f l u o r u r o sdico es u n frmaco q u e activa
d i r e c t a m e n t e los osteoblastos y p r o d u c e u n a u m e n t o d e masa
sea trabecular, sin m o d i f i c a c i o n e s significativas sobre el hueso
c o r t i c a l . A pesar d e los i n c r e m e n t o s d e masa sea d e hasta el
1 0 % q u e p r o d u c e , n o parec e tener efectos sostenidos sobre la
aparicin d e fracturas.
Las tiazidas p u e d e n c o r r e g i r la h i p e r c a l c i u r i a q u e aparece en
algunas osteoporosis, y los andrgenos se e m p l e a n en las osteo-
porosis del varn c o n h i p o g o n a d i s m o .
8.2. Raquitismo y osteomalacia
El r a q u i t i s m o y la o s t e o m a l a c i a son trastornos q u e cursan c o n u n d e -
f e c t o d e la mineralizacin d e la m a t r i z orgnica del esqueleto. La a l -
teracin d e la mineralizacin se debe, sobre t o d o , a u n dficit local
de los iones c a l c i o y fsforo, necesarios para la formacin d e cristales
de apatita y, p o r t a n t o , para la mineralizacin del t e j i d o o s t e o i d e . El
r a q u i t i s m o afecta al esqueleto en c r e c i m i e n t o , reservndose el trmino
o s t e o m a l a c i a para el trastorno q u e aparece en el a d u l t o .
Etiologa
Existe u n a larga lista d e e n f e r m e d a d es y situaciones q u e se p u e d e n
acompaar d e o s t e o m a l a c i a o r a q u i t i s m o , y q u e p u e d e n agruparse en
dos clases:
Dficit d e v i t a m i n a D, ya sea p o r a p o r t e extrnseco i n s u f i c i e n t e
(ingestin i n a d e c u a d a , exposicin i n s u f i c i e n t e a la radiacin u l -
t r a v i o l e t a , malabsorcin i n t e s t i n a l d e v i t a m i n a D, i n c l u y e n d o la
e n f e r m e d a d h e p a t o b i l i a r o i n s u f i c i e n c i a pancretica crnica) o p o r
otras a l t e r a c i o n e s d e su c i r c u i t o metablico ( i n s u f i c i e n c i a r e n a l ,
raquitismo hereditario dependiente de v i t a m i na D tipo I - p r o v o -
c a d o p o r dficit d e la 2 5 ( O H ) h i d r o x i l a s a - , t r a t a m i e n t o c o n a n t i -
c o n v u l s i v o s , defecto s h e r e d i t a r i o s del recepto r d e la 1 , 2 5 ( O H ) 2
v i t a m i n a D, q u e p r o d u c e el r a q u i t i s m o h e r e d i t a r i o d e p e n d i e n t e
de v i t a m i n a D t i p o II - p r o v o c a d o p o r alteracin d e l r e c e p t o r d e la
v i t a m i n a D-).
H i p o f o s f o r e m i a crnica, t a n t o p o r dficit d e a p o r t e (abuso d e a n -
ticidos c o n a l u m i n i o ) o p o r la prdida t u b u l a r d e fosfato ( r a q u i t i s -
m o resistente a la v i t a m i n a D l i g a d o al c r o m o s o m a X, o s t e o m a l a -
cia hipofosfatmica resistente a la v i t a m i n a D d e aparicin e n el
a d u l t o , acidosis t u b u l a r r e n a l , ingesta d e frmacos, sndrome d e
Fanconi).
Fisiopatologa
La Figura 33 resume el m e t a b o l i s mo de la v i t a m i n a D y los cambios q u e
aparecen en los pacientes c o n osteomalacia secundaria a su dficit (MIR
09-10, 7 7 ).
61
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g a , 8 . e d i c i n
a

La reduccin de fosfato p r o d u c e p o r s m i s m a o s t e o m a l a c i a , c o m o o c u -
RECUERDA
rre c o n los pacientes q u e c o n s u m e n grandes c a n t i d a d es d e anticidos Es tpico e n la radiografa o b s e r v a r las p s e u d o f r a c t u r a s o lneas
n o absorbiles, y e n las prdidas renales p o r e n f e r m e d a d t u b u l a r . En
estos casos, n o se observa h i p e r p a r a t i r o i d i s m o s e c u n d a r i o . I Looser-Milkman

Laboratorio
SNTESIS ENDGENA
APORTE EXGENO
(luz solar)

D f i c i t d e v i t a m i n a D (Figura 3 4 ) . C a l c i o n o r m a l o d e s c e n d i d o , fs-
f o r o d e s c e n d i d o , descenso d e 2 5 ( O H ) D . En c a m b i o , los niveles d e
Absorcin digestiva 1 , 2 5 ( O H ) D p u e d e n estar n o r m a l e s o i n c l u s o e l e v a d o s p o r el h i p e r -
2

p a r a t i r o i d i s m o s e c u n d a r i o , q u e activa la h i d r o x i l a s a r e n a l . C u a n d o los
Hidroxllacln 25 niveles d e 2 5 ( O H ) D se r e d u c e n s i g n i f i c a t i v a m e n t e , las c o n c e n t r a c i o n e s
d e 1 , 2 5 ( O H ) D a c a b a n tambin d i s m i n u y e n d o . Existe u n a elevacin d e
2

PTH (por h i p e r p a r a t i r o i d i s m o secundario) (MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 4 ) .

g 0
RECUERDA
El pmetro b i o q u m itil e n la o s t e o m a l a c i a es el d e s c e n s o d e

25(OH) vitamina D 25(OH)D.

Hidroxilacin 1

1,25(OH) vitamina D
2

\ l Absorcin
intestinal *
RECEPTORES calcio

Figura 33. M e t a b o l i s m o d e la v i t a m i n a D

RECUERDA
La sola disminuci n d e l f o s f a t o e n sangre p r o v o c a o s t e o m a l a c i a , s i n
necesidad d e hiperparatiroidismo secundario. Resorcin

Manifestaciones clnicas

t Excrecin fsforo
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas d e l r a q u i t i s m o s o n c o n s e c u e n c i a d e las
*- (Pil)
d e f o r m i d a d e s seas, d e las f r a c t u r a s patolgicas, d e la d e b i l i d a d e
hipotona d e r i v a d a d e la h i p o c a l c e m i a y d e l t r a s t o r n o d e l c r e c i m i e n -
t o . En a l g u n o s casos e x t r e m o s d e r a q u i t i s m o p o r dficit d e v i t a m i n a Ca 2+
N o1 RTP* i
D, p u e d e llegar a e x i s t i r h i p o c a l c e m i a g r a v e y t e t a n i a . El crneo P U Calduda i
m u e s t r a u n a b o m b a m i e n t o patolgico c o n e n s a n c h a m i e n t o d e las PTH ft
F. alcalina t t
suturas (crneo tabes). La p r o m i n e n c i a d e las u n i o n e s c o n d r o c o s t a -
les se d e n o m i n a r o s a r i o raqutico. Si n o se t r a t a , a p a r e c e n deformi-
' RTP (Reabsorcin tubular de fosforo)
d a d e s e n p e l v i s y e x t r e m i d a d e s , arquendose la t i b i a , el fmur, el
c u b i t o y el radio. Figura 3 4 . Dficit d e v i t a m i n a D

Las manifestaciones d e la o s t e o m a l a c i a son m e n o s claras. Las defor - T r a s t o r n o s t u b u l a r e s r e n a l e s . M a n t i e n e n c o n c e n t r a c i o n e s sricas d e

m i d a d e s seas suelen pasar desapercibidas. El sntoma ms c a r a c t e- c a l c i o d e n t r o del n i v e l n o r m a l y p a d e c e n h i p o f o s f a t e m i a . PTH n o r m a l .
rstico es la presencia de d o l o r seo, sordo y d i f u s o q u e se exacerba Insuficiencia renal crnica. Se encontrarn niveles normales de
a la palpacin, as c o m o d e b i l i d a d m u s c u l a r , sobre t o d o , p r o x i m a l , 2 5 ( O H ) D y r e d u c i d o s d e 1 , 2 5 ( O H ) 2 D , as c o m o h i p o c a l c e m i a e hiper-
a f e c t a n d o a c i n t u r a escapular y p e l v i a n a . N o p r o d u c e alteraciones es- fosfatemia. Elevacin d e PTH ( h i p e r p a r a t i r o i d i s m o s e c u n d a r i o ).
pecficas en el e l e c t r o m i o g r a m a (EMG) ni e n la b i o p s i a . Pueden existir
fracturas patolgicas, en las q u e se d i s t i n g u e n autnticas fracturas (por H e p a t o p a t a co l e st si ca, o b st r u cci n b i l i ar e x t r a h e p t i ca . Muestran

lo general, en el c u e l l o d e fmur) y las pseudofracturas o lneas d e u n o s n i v e l e s sricos r e d u c i d o s d e 2 5 ( O H ) D , n o slo p o r la d i s m i n u -

L o o s e r - M i l k m a n , q u e son bandas radiotransparentes q u e c r u z a n d e f o r - c i n d e absorcin d e v i t a m i n a D, s i n o tambin p o r la r e d u c c i n d e
ma p e r p e n d i c u l a r la c o r t i c a l . la hidroxidacin y p r o d u c c i n heptica d e 2 5 ( O H ) D .

62

Los niveles d e fosfatasa a l c a l i n a se elevan g e n e r a l m e n t e en el r a q u i t i s -
m o y osteomalacia.
Radiologa
En el r a q u i t i s m o , las alteraciones ms evidentes aparecen en el car-
tlago d e c r e c i m i e n t o e p i f i s a r i o , q u e a u m e n t a d e tamao, c o n f o r m a
de c o p a . En la o s t e o m a l a c i a , la lesin ms caracterstica son las lneas
de L o o s e r - M i l k m a n (Figura 3 5 ) . Los c u e r p o s vertebrales suelen a d o p t a r
f o r m a bicncava, borrndose el patrn t r a b e c u l a r y d a n d o u n aspecto
de v i d r i o e s m e r i l a d o .
Diagnstico d i f e r e n c i a l :
Procesos q u e p r o d u c e n d o l o r seo: metstasis seas.
D e b i l i d a d m u s c u l a r : miopatas.
Hipocalcemia: hipoparatiroidismo.
Fosfatasa a l c a l i n a elevada: hepatopatas a expensas de la f o r m a h e -
ptica y otras osteopatas c o m o la e n f e r m e d a d d e Paget.
El diagnstico d e f i n i t i v o d e la o s t e o m a l a c i a se hace c o n la b i o p s i a sea,
q u e muestra u n t e j i d o o s t e o i d e d e grosor a u m e n t a d o , c o n u n t i e m p o
de desfase en la mineralizacin, d e t e c t a d o m e d i a n t e el mareaje c o n
t e t r a c i c l i n a s , d e ms d e 1 0 0 das. Sin e m b a r g o , en la mayora d e los
hospitales n o se p u e d e realizar esta tcnica, p o r lo q u e el diagnstico
d e b e ser clnico y bioqumico.
Tratamiento
Dficit d e v i t a m i n a D (formas carenciales): v i t a m i n a D 2 (ergocalcl-
ferol) o v i t a m i n a D 3 ( c o l e c a l c i f e r o l ) va o r a l , d e 8 0 0 a 4 . 0 0 0 U l , d u -
rante tres meses, c o n m a n t e n i m i e n t o posterior en dosis fisiolgicas
(400-800 Ul/da).
Malabsorcin i n t e s t i n a l : si existe esteatorrea, se necesitan dosis d e
v i t a m i n a D, d e 5 0 . 0 0 0 - 1 0 0 . 0 0 0 U l al da, va o r a l , j u n t o c o n gran-
Escp u l a
Figura 35. Localizaciones ms f r e c u e n t e s d e p s e u d o f r a c t u r a s d e L o o s e r - M i l k m a n
Reumatoloqa
A
des c a n t i d a d e s d e c a l c i o (4 g d e c a r b o n a t o c a l c i c o ) .
T r a t a m i e n t o crnico c o n a n t i c o n v u l s i v o s : v i t a m i n a D, 1.000 Ul/da.
I n s u f i c i e n c i a renal crnica: c a l c i t r i o l 0,25 ug/da ( 1 , 2 5 ( O H ) D ) .
2 3
O s t e o m a l a c i a hipofosfatmica (osteomalacia resistente a la v i t a m i -
na D ) : fsforo 1-4 g/da y c a l c i t r i o l 0,2 ug/da.
8.3. Enfermedad sea de Paget
La e n f e r m e d a d d e Paget es, tras la o s t e o p o r o s i s , la osteopata ms
f r e c u e n t e en los pases de n u e s t r o e n t o r n o . Se presenta c o n m a y o r f r e -
c u e n c i a e n v a r o n es q u e en m u j e r e s y la p r e v a l e n c i a a u m e n t a c o n la
e d a d . Su distribucin geogrfica es i r r e g u l a r , c o n f u e r t e t e n d e n c i a a la
agregacin f a m i l i a r ( c o m p a t i b l e c o n u n a h e r e n c i a autosmica d o m i -
n a n t e o c o n u n m e c a n i s m o m u l t i f a c t o r i a l , c o n v a r i o s genes a c t u a n d o
de f o r m a c o n j u n t a c o n agentes a m b i e n t a l e s ) . En nuestro m e d i o , la
p r e v a l e n c i a d e la e n f e r m e d a d se sita en 1 , 5 % e n la poblacin m a y o r
de 55 aos. La p r e s e n c i a d e i n c l u s i o n e s virales ( p a r a m i x o v i r u s c o m o
el sarampin, v i r u s r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l o d e l m o q u i l l o c a n i n o ) e n los
osteoclastos d e estos p a c i e n t es h a c e p o s t u l a r q u e u n a infeccin v i r a l ,
q u e ocurrira en u n a e d a d t e m p r a n a , p u d i e r a p r o d u c i r la e n f e r m e d a d
en sujetos p r e d i s p u e s t o s genticamente, al alterar la a c t i v i d a d d e los
osteoclastos (MIR 0 1 - 0 2 , 8 1 ) .
Fisiopatologa
La caracterstica p r i n c i p a l d e esta e n f e r m e d a d es el a u m e n t o d e r e -
sorcin sea, s e g u i d o d e u n i n c r e m e n t o c o m p e n s a t o r i o en la sntesis
(el r e c a m b i o seo p u e d e ser hasta 2 0 veces s u p e r i o r al n o r m a l ) . En la
fase i n i c i a l p r e d o m i n a la resorcin sea (fase osteoportica, osteol-
t i c a o d e s t r u c t i v a ) , seguida d e u n a fase m i x t a en la q u e la formacin
sea se a c o p l a a la resorcin, si b i e n el h u e s o n e o f o r m a d o se d e p o s i t a
al " a z a r " c o n u n aspecto e n t r e l a z a d o m u y d i f e r e n t e al hueso n o r m a l .
Ca d e r a y p e l vi s Pe r o n
63
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g a , 8 . a
e d i ci n
A m e d i d a q u e d i s m i n u y e la a c t i v i d a d osteoclstica, a u m e n t a la f o r -
macin d e hueso d e n s o y m e n o s v a s c u l a r i z a d o (fase osteoblstica o
esclertica).
Se c o n s i d e r a q u e la p r i n c i p a l alteracin r a d i c a e n el a u m e n t o d e
a c t i v i d a d d e los o s t e o c l a s t o s . Se o b s e r v a a u m e n t o d e p r o d u c c i n
d e IL-6 e n los f o c o s d e la e n f e r m e d a d , q u e p u e d e c o n t r i b u i r a la
a c t i v a c i n osteoclstica. El i n c r e m e n t o d e r e c a m b i o d e p e n d e d e la
extensin d e la e n f e r m e d a d , y se r e l a c i o n a c o n el a u m e n t o d e las
c o n c e n t r a c i o n e s plasmticas d e fosfatasa a l c a l i n a sea y d e los p a -
rmetros bioqumico s d e resorcin sea ( h i d r o x i p r o l i n u r i a , p i r i d i n o -
lina, d e o x i p i r i d i n o l i n a ) .
Manifestaciones clnicas
M u c h o s pacientes se e n c u e n t r a n asintomticos, y el diagnstico se rea-
liza d e f o r m a casual p o r la elevacin d e los niveles d e fosfatasa a l c a -
lina o p o r la aparicin d e alteraciones radiolgicas caractersticas. El
d o l o r seo p r i m a r i o es la manifestacin clnica ms h a b i t u a l . Suele ser
de i n t e n s i d a d m o d e r a d a , n o r e l a c i o n a d o c o n el m o v i m i e n t o , y p u e d e
acompaarse d e d e f o r m i d a d l o c a l .
A l g u n o s pacientes refieren la aparicin gradual d e d e f o r m a c i o n e s o
tumefaccin en e x t r e m i d a d e s , d i f i c u l t a d para la m a r c h a p o r d e s i g u a l -
d a d en la l o n g i t u d d e los m i e m b r o s , cefalea y d o l o r en la regin f a c i a l ,
d o l o r d e espalda y d e m i e m b r o s inferiores.
Si hay afectacin d e la cadera, p u e d e s i m u l a r u n a e n f e r m e d a d a r t i c u l ar
degenerativa. La prdida d e audicin se d e b e a u n a afectacin directa
de los huesecillos del odo i n t e r n o o a la compresin del VIII par en el
orificio auditivo interno.
Las c o m p l i c a c i o n e s neurolgicas ms graves se p r o d u c e n p o r c r e c i -
m i e n t o del hueso en la base d e l crneo, q u e p u e d e c o m p r i m i r la m -
d u l a y p r o d u c i r t e t r a p l e j ia (Figura 3 6 ) .
Datos analticos
La e n f e r m e d a d d e Paget n o m o d i f i c a el h e m o g r a m a ni la V S G . A l g u -
nos p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d i n i c i a l m u y a c t i v a p u e d e n presentar
a u m e n t o d e la c a l c i u r i a y, rara v e z , h i p e r c a l c e m i a m o d e r a d a .
T a n t o los p a r m e t r o s b i o q u m i c o s d e f o r m a c i n ( f o s f a t a s a a l c a l i -
n a , o s t e o c a l c i n a , p r o c o l g e n o ) c o m o d e resorcin sea ( h i d r o x i -
p r o l i n a , fosfatasa a c i d a , p i r i d o l i n a , d e o x i p i r i d o l i n a y telopptido)
s u e l e n estar e l e v a d o s . En la a c t u a l i d a d se s i g u e u t i l i z a n d o c o m o
p r u e b a d e e l e c c i n p a r a el d e s p i s t a j e y la r e s p u e s t a al t r a t a m i e n t o
los n i v e l e s d e f o s f a t a s a a l c a l i n a .
Alteraciones radiolgicas (Tabla 43)
La pelvis es la estructura sea ms afectada, seguida de la c o l u m n a
l u m b o s a c r a y d o r s a l , fmur, crneo, t i b i a , costillas y clavcula. La fase
ltica d e la e n f e r m e d a d , c u a n d o afecta al crneo, p r o d u c e u n a afecta-
cin caracterstica c o n reas d e r a d i o t r a n s p a r e n c i a ntida (osteoporosis
c i r c u n s c r i t a ) en los huesos f r o n t a l , parietal y o c c i p i t a l . En los huesos
largos, esta fase p r o d u c e u n a lesin en f o r m a d e " V " .
64
A l e v o l u c i o n a r , las lesiones craneales a d q u i e r e n u n aspecto d e c o n -
densacin a l g o d o n o s a ; en los huesos largos, se observa u n a esclerosis
intensa y u n patrn t r a b e c u l a r m u y irregular. El c u e r p o vertebral p u e d e
a d o p t a r u n a f o r m a caracterstica ("patrn en m a r c o " ) al a u m e n t a r las
estras verticales y el refuerzo perifrico. La vrtebra d e m a r f i l o ebr-
nea es d e b i d a al a u m e n t o d i f u s o d e la r a d i o d e n s i d a d d e las vrtebras.
U n rasgo radiolgico casi constante, i m p o r t a n t e para el diagnstico
d i f e r e n c i a l c o n otros procesos, es el a u m e n t o l o c a l del tamao seo,
s e c u n d a r i o a la formacin d e hueso c o r t i c a l subperistico.
Los huesos largos se a r q u e a n , el crneo se ensancha y a u m e n t a el g r o -
sor del d i p l o e e x t e r n o , y en la pelvis suele aparecer engrasamiento
caracterstico d e l o r i f i c i o p e l v i a n o superior.
Las reas lticas p r o d u c e n una expansin d e la c o r t i c a l q u e p u e d e s u -
gerir m a l i g n i d a d . El estudi o c o n t e c n e c i o p e r m i t e d e f i n i r las lesiones
atpicas. La gammagrafa c o n bifosfonatos m a r c a d o s c o n Tc-99 p e r m i t e
c o m p r o b a r la extensin d e la e n f e r m e d a d (MIR 0 5 - 0 6 , 8 0 ) .
A u m e n t o del tamao del hueso
Engrasamiento cortical
A l t e r a c i o n e s d e l patrn t r a b e c u l a r
Coexistenci a d e reas lticas y blsticas
Fracturas
"Vrtebras e n m a r c o "
O s t e o p o r o s i s c i r c u n s c r i ta
Tabla 4 3 . A l t e r a c i o n e s radiolgicas d e la e n f e r m e d a d d e Paget
Complicaciones
El e v a c i n d e l g a st o c a r d a c o . La proliferacin d e vasos sanguneos
p r o d u c e un a u m e n t o d e f l u j o sanguneo en el hueso, c o n i n c r e m e n -
to d e las redes d e r e t o r n o v e n o s o en las zonas afectas; si la enfer-
m e d a d afecta a ms d e u n t e r c i o del esqueleto , p u e d e p r o d u c i r u n a
elevacin del gasto cardaco, a u n q u e rara vez p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a
cardaca, salvo en pacientes c o n cardiopata p r e v i a .
Fr a ct u r a s p a t o l g i ca s, artropata por v e c i n d a d (ms frecuente coxofe-
moral), sndromes neurolgicos compresivos, trastornos bucodentales.
M a y o r i n ci d e n ci a d e c l cu l o s u r i n a r i o s p o r h i p e r ca l ci u r i a. Rara vez
se p r o d u c e h i p e r c a l c e m i a . Tambin existe m a y o r i n c i d e n c i a d e h i -
p e r u r i c e m i a y gota.
Sa r c o m a . Aparece en el 1 % d e los pacientes. Es la complicacin ms
grave, y suele localizarse en el fmur, el hmero, el crneo, los huesos
de la cara y pelvis. El a u m e n t o del d o l o r y d e la tumefaccin, j u n t o c o n
un incremento exagerado de los niveles de fosfatasa alcalina, deben
hacer sospechar su presencia (MIR 05-06, 255). Para el diagnstico d e
esta complicacin resulta d e gran utilidad la R M N y la TC, pero para la
confirmacin es necesaria la realizacin de biopsia sea.
Tratamiento
M u c h o s p a c i e n t e s n o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o p o r q u e la e n f e r m e -
d a d es l o c a l i z a d a y a s i n t o m t i c a ( M I R 0 4 - 0 5 , 8 0 ) . Las i n d i c a c i o -
nes s o n : d o l o r seo p e r s i s t e n t e , c o m p r e s i n n e r v i o s a , d e f o r m i d a d
sea d e progresin rpida q u e d i f i c u l t a la m a r c h a , i n s u f i c i e n c i a
c a r d a c a , h i p e r c a l c e m i a e h i p e r c a l c i u r i a , f r a c t u r a s seas y la p r e -
p a r a c i n p a r a ciruga o r t o p d i c a . La r e s p u e s t a al t r a t a m i e n t o s u e -
le ser escasa e n la artropata p o r v e c i n d a d , n e c e s i t a n d o e n l o s
c a s o s s i n t o m t i c o s la sustitucin protsica d e la a r t i c u l a c i n .
 Reumatologa

Se d i s p o n e d e dos t i p os d e frmacos: la c a l c i t o n i n a y los bifosfonatos tros bioqumicos d e l r e m o d e l a d o seo y m e j o r a r las manifestacione s

( a l e n d r o n a t o , risedronato, z o l e d r o n a t o , bandronato), q u e c o i n c i d e n clnicas asociadas. Los nuevos bifosfonatos presentan una accin ms
en su efecto i n h i b i d o r sobre los osteoclastos y, p o r t a n t o , sobre la re- p o t e n t e y sostenida q u e la c a l c i t o n i n a , p o r l o q u e son d e eleccin e n la
sorcin sea. A m b o s se han m o s t r a d o tiles para r e d u c i r los parme- a c t u a l i d a d (MIR 01 -02, 8 1 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 1 8 ) .

A L T E R A C I O N E S D E LOS
HUESOS DEL CRANEO

O s t e o s a r c o m a s (1%)
Artrosis y dolor seo

Figura 36. E n f e r m e d a d d e Paget

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g a , 8 . a
e d i ci n

r
Casos clnicos representativos

La a p a r i ci n d e u n o s t e o s a r c o m a e n u n a p e r s o n a d e 6 5 a o s n o s h a r a p e n sa r e n l a 3) Alendronato.
e x i s t e n c i a p r e v i a d e u n o d e l os si g u i e n t e s a n t e c e d e n t e s: 4) Calcio y vitamina D.
5) Prednisona.
Traumtico.
Mucopolisacaridosis. M I R 9 9 - 0 0 ; 1 1 8 ; RC: 3
E n f e r m e d a d d e Paget.
Dispiasia fibrosa. U n a m u j e r d e 7 8 a o s p r e se n t a d i f i cu l t a d p a r a su b i r e sca l e r a s y l e va n t a r se d e u n a
Corticoterapia. si l l a . Re f i e r e a n o r e x i a y p r d i d a d e 1 0 k g d e p e so d e sd e u n t i e m p o q u e n o p r e ci sa .
H a e st a d o d e p r i m i d a d e s d e el f a l l e ci m i e n t o d e su m a r i d o , sa l i e n d o p o c o d e c a s a . En
M I R 0 5 - 0 6 , 2 5 5 ; RC: 3 l a e x p l o r a ci n , se o b s e r v a u n a d e b i l i d a d m u s c u l a r se a l a d a y d o l o r a l a p r e si n d e
l a t i b i a . C a l c i o s r i co 8 , 8 m g / d l ( N : 8 , 5 - 1 0 , 5 ) c o n 4 g/ dl d e a l b m i n a ( n o r m a l ) ; f s-
H o m b r e d e 8 6 a o s, c o n h i st o r i a d e d o l o r e n r o d i l l a d e r e c h a . En l a e x p l o r a ci n , se f o r o 2 , 2 m g / d l ( n o r m a l 2 , 2 - 4 , 5 ) ; f o sf a t a sa a l c a l i n a 3 1 2 U/ l ( N < 1 2 0 ) . Q u p r u e b a
o b s e r v a q u e l a p i e r n a d e e se l a d o e s 3 c m m s c o r t a q u e l a i z q u i e r d a , y q u e l a t i b i a d i a g n st i ca , d e l as si g u i e n t e s, h a y q u e s e l e c c i o n a r p a r a o r i e n t a r a la e n f e r m e d a d ?
est l i g e r a m e n t e a r q u e a d a . La s p r u e b a s d e l a b o r a t o r i o so n n o r m a l e s , e x c e p t o u n a
f o sf a t a sa a l ca l i n a d e 3 8 2 U/ 1 ( n o r m a l < 1 2 0 U/ l ). La r a d i o g r a f a d e r o d i l l a m u e s t r a 1) 25 hidroxicolecalciferol.
c a m b i o s d e g e n e r a t i vo s, y la d e l a t i b i a co n st a t a el a r q u e a m i e n t o y r e ve l a u n a co r t i ca l 2) 1,25 d i h i d r o x i c o l e c a l c i f e r o l .
e n g r o s a d a , c o n z o n a s e scl e r o sa d a s y r a d i o t r a n sp a r e n t e s e n t r e m e z c l a d a s . En l a g a m - 3) P r u e b a d e supresin c o n d e x a m e t a s o n a .
m a g r a f a se a, c a p t a n l a r o d i l l a y l a t i b i a . En t e l as si g u i e n t e s, l a o p c i n t e r a p u t i ca 4) H o r m o n a t i r e o t r o p a hipofsaria.
m s a p r o p i a d a e s: 5) Creatincinasa.

1) Antiinflamatorios n o esteroideos. M I R 9 9 - 0 0 , 1 2 4 ; RC: l

2) Antiandrgenos.

66
 r
Orientacin Aspectos esenciales
MIR
D e este t e m a s u e l e c a e r
de f o r m a regular una pregunta
jjfj Existen f o r m a s d e e s c l e r o d e r m i a e x c l u s i v a m e n t e cutneas. La ms f r e c u e n t e es la m o r f e a e n p l a c a s , m i e n -
q u e h a b i t u a l m e n t e se c o n t e s t a tras q u e la f o r m a l i n e a l es la q u e p r o d u c e a d h e r e n c i a a p l a n o s p r o f u n d o s .
c o n o c i e n d o la T a b l a q u e
[~2~J La d i f e r e n c i a entre f o r m a difusa y l i m i t a d a se establece p o r l o extenso d e la afectacin cutnea: cara y distal a los
d i f e r e n c i a la f o r m a d i f u s a
d e la c i r c u n s c r i t a . c o d o s y r o d i l l a en la l i m i t a d a , y p r o x i m a l a estas l o c a l i z a c i o n e s en la difusa.

["3"] La f o r m a d i f u s a t i e n e u n c u r s o rpidamente p r o g r e s i v o , e x t e n s a y g r a v e afectacin cutnea, y afectacin

sistmica e s p e c i a l m e n t e p u l m o n a r . Se a s o c i a a los a n t i c u e r p o s a n t i t o p o i s o m e r a s a I.

rj~[ La f o r m a c i r c u n s c r i t a ( h a b i t u a l m e n t e m a n i f e s t a d a c o m o u n sndrome d e CREST) t i e n e u n c u r s o l e n t a m e n t e

p r o g r e s i v o y m e j o r pronstico, e x c e p t o e n a q u e l l o s casos e n los q u e se d e s a r r o l l e u n a c i r r o s i s b i l i a r p r i m a r i a
o hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a . Se a s o c i a a los a n t i c u e r p o s anticentrmero.

Qfj La p r i n c i p a l c a u s a d e m u e r t e es el dao p u l m o n a r , y a q u e la afectacin renal se p u e d e c o n t r o l a r a c e p t a b l e -

m e n t e c o n los IECA.

["ft") Los a n t i c u e r p o s caractersticos e i m p r e s c i n d i b l e s para d i a g n o s t i c a r u n a e n f e r m e d a d m i x t a d e l t e j i d o c o n j u n t i v o

son los anti-RNP.

La esclerosis sistmica (ES) es una e n f e r m e d a d multisistmica, p e r o una d e sus m a n i f e s t a c i o n e s ms constantes es el

e n g r a s a m i e n t o cutneo por lo q u e , a m e n u d o , se la d e n o m i n a e s c l e r o d e r m i a . Entre los rganos q u e p u e d e n verse

afectados se e n c u e n t r a n el t u b o d i g e s t i v o , el pulmn, el rion, etc.

9.1. Clasificacin

En p r i m e r l u g a r , habr a q u e d i s t i n g u i r e n t r e d o s g r a n d e s f o r m a s , a q u l l a s q u e m u e s t r a n n i c a m e n t e a f e c -

tacin cutnea ( e s c l e r o d e r m i a l o c a l i z a d a ) de aqullas q u e m u e s t r a n a f e c t a c i n v i s c e r a l ( e s c l e r o s i s sist-

mica) (Tabla 44).

Esclerosis sistmica cutnea d i f u s a

Esclerosis sistmica cutnea l i m i t a d a
ESC LERO SI S SI ST M I C A Esclerosis sistmica sin e s c l e r o d e r m i a
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Enfermedad indlferenciada del tejido conjuntiv o

M o r f e a e n placas
M o r f e a lineal (coup de sabr)
ESC LERO D ERM I A LO C A LI Z A D A
Morfea generalizada
M o r f e a p a n e s c l e r o s a n t e i n v a l i d a n t e d e l nio
Preguntas
Sndrome d e l aceite txico
T RA ST O RN O S AFI N ES I N D U C I D O S
Sndrome m i a l g i a - e o s l n o f i l i a
-MIR 05-06, 82 PO R PRO D U C T O S Q U I M I C O S
-MIR 04-05, 84 Fibrosis i n d u c i d a p o r b l e o m i c i n a , p e n t a z o c i n a , c l o r u r o d e v i n l l o , etc.
O D ESEN C A D EN A N T E I N M UN I T ARI O
-MIR 03-04, 15 E n f e r m e d a d i n j e r t o c o n t r a husped
MIR 01-02, 8 2 , 8 4
M I R 00-01F, 82 Fascitis eosinoflica
O T RO S S N D RO M ES ESC LERO D ERM I FO RM ES
M I R 99-00F, 9 8 Escleromixedema
MIR 98-99, 87
MIR 97-98, 2 0 9 Tabla 44. Clasificacin d e la esclerodermia
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g a , 8 . e d i c i n
a

D e n t r o de la ES se d i s t i n g u e n , a su vez, p r i n c i p a l m e n t e dos formas clni- M o r f e a e n p l a c a s (Figura 3 7 ) . Es la f o r m a ms f r e c u e n t e . S o n

cas (Tabla 45). placas nacaradas, esclerticas, d e t a m a o v a r i a b l e , q u e a f e c -
C o n afectacin cutnea difusa, t a n t o distal c o m o p r o x i m a l (a c o d o s t a n f u n d a m e n t a l m e n t e al t r o n c o . A l r e d e d o r d e ella s se p u e d e
y rodillas) e n las e x t r e m i d a d e s y q u e p u e d e afectar al t r o n c o ) , sue- o b s e r v a r u n h a l o v i o l c e o (lilac ring). P u e d e n ser e d e m a t o s a s a l
le ser rpidamente progresiva, y p u e d e acompaarse d e afectacin i n i c i o , y n o se a d h i e r e n a e s t r u c t u r a s p r o f u n d a s . Se r e s u e l v e n
visceral extensa y, p o r t a n t o , de m a y o r g r a v e d a d . Su m a r c a d o r se- d e j a n d o a t r o f i a , a l t e r a c i o n e s d e la p i g m e n t a c i n y a u s e n c i a d e
rolgico son los a n t i c u e r p o s a n t i t o p o i s o m e r a s a 1 (anti-SCL-70), q u e anejos.
se asocian e s p e c i a l m e n t e a la afectacin p u l m o n a r grave.
C o n afectacin cutnea l i m i t a d a (zonas distales d e las e x t r e m i d a -
des y cara), q u e p u e d e presentarse clnicamente c o m o sndrome d e
CREST (calcinosis, Raynaud , alteracin de la m o t i l i d a d esofgica,
e s c l e r o d a c t i l i a y telangiectasias), q u e t i e n e u n pronstico ms f a -
v o r a b l e p o r n o acompaarse h a b i t u a l m e n t e d e afectacin visceral
o h a c e r l o d e f o r m a ms tarda. Sin e m b a r g o , el pronstico e m p e o r a
c u a n d o aparece a l g u na d e las dos c o m p l i c a c i o n e s viscerales a las
q u e se asocia: la hipertensin p u l m o n a r y la cirrosis b i l i a r p r i m a r i a s .
Su m a r c a d o r serolgico son los a n t i c u e r p o s anticentrmero.

ESC LERO SI S ESC LERO SI S

SI ST M I C A LI M I T AD A SI ST M I C A D I FU SA

Ex t en si n Cara y p a r t e distal Cara p a r t e distal y p r o x i m a l

cu t n e a de extremidades de extremidades. Tronco

90%
100%
Fe n m e n o Comienzo reciente
Precede e n aos
d e Ra yn a u d e n relacin a la afectacin
a la afectacin cutnea
cutnea

Cu r so clnico L e n t a m e n t e progresivo Rpidamente p r o g r e s i v o

CREST (Calcinosis,
Raynaud, alteracin Afectacin visceral g r a v e :
Esofgica, eSclerodactilla, P u l m o n a r : EPID, HTP
Clnica
Telangiectasias) Renal
Afectacin visceral: CPB, Cardaca Figura 37. M o r f e a e n placas
HTP

An t i cu e r p o s Anticentrmero A n t i t o p o i s o m e r a s a (Anti-SCL-70)
Es c l e r o d e r m i a l i n e a l . Es ms f r e c u e n t e e n los nios. P u e d e a f e c -
Capilaroscopia Dilatacin d e asas Megacapilares. reas avasculares
tar al c u e r o c a b e l l u d o y f r e n t e (coup de sabr) o b i e n a las e x -
Condicionado por t r e m i d a d e s , c o m o u n a b a n d a l i n e a l u n i l a t e r a l q u e o c u p a t o d a la
Pr on st i co Desfavorable
la afectacin visceral l o n g i t u d del m i e m b r o . Puede fijarse a planos p r o f u n d o s , l i m i t a n -

Tabla 45. Principales f o r m a s clnicas d e la esclerosis sistmica d o la m o v i l i d a d , p r o v o c a n d o a t r o f i a s m u s c u l a r e s y , e n o c a s i o -

La afectacin visceral sin manifestaciones cutneas (esclerosis sist-
m i c a sin e s c l e r o d e r m i a) es u n c u a d r o m u y p o c o h a b i t u a l .
REC U ERD A
La r a p i d e z e n la evolucin d e los c a m b i o s cutneos se relaciona <
g r a v e d a d d e la afectacin visceral.
La esclerosis sistmica se e n c u e n t r a , e n ocasiones, asociada a otras
m a n i f e s t a c i o n e s clnicas p r o p i a s d e otras alteracione s d e l t e j i d o
c o n j u n t i v o , f o r m a n d o parte de u n c u a d r o b i e n d e f i n i d o c o m o la
e n f e r m e d a d m i x t a del t e j i d o c o n j u n t i v o , o b i e n sin llegar a c u m p l i r
criterios q u e p e r m i t a n e n g l o b a r l a d e n t r o d e u n a e n t i d a d nosolgica
d e t e r m i n a d a , denominndose entonce s e n f e r m e d a d i n d i f e r e n c i a d a
del t e j i d o c o n j u n t i v o .
nes, p r o d u c e l e s i o n es e n la c o r t i c a l d e l h u e s o ( f o r m a m e l o r r e o s -
tsica).
M o r f e a e n g o t a s. Mltiples lesiones d e pequeo tamao q u e afec-
tan al c u e l l o y el t r o n c o , y slo estn d i s c r e t a m e n t e engrosadas.
M o r f e a g e n e r a l i z a d a . Placas d i s e m i n a d as p o r t o d a la s u p e r f i c ie c u -
tnea. Es una f o r m a grave, c o n d i f i c u l t a d para la m o v i l i d a d y atrofia
m u s c u l a r . N o hay afectacin sistmica.
O t r o s c u a d r o s r e l a c i o n a d o s . Fascitis eosinoflica o los sndromes
e s c l e r o d e r m i f o r m e s i n d u c i d o s p o r p r o d u c t o s qumicos: sndrome
del aceite txico, e n f e r m e d a d p o r c l o r u r o d e p o l i v i n i l o , ingestin d e
L-triptfano o desencadenantes inmunolgicos c o m o la e n f e r m e d a d
i n j e r t o c o n t r a husped crnica.
9.2. Epidemiologa

Suele aparecer e n la edad m e d i a de la v i d a y es ms frecuente en m u -

Esclerodermias exclusivamente cutneas jeres (3:1), especialmente durant e la e d ad frtil (15:1). En la infancia es
excepcional.

Se d e s c r i b e n b r e v e m e n t e , a continuacin, las f o r m a s clnicas c o n La e n f e r m e d a d tiene una distribucin m u n d i a l c o n diferencias e n la i n c i -

afectacin e x c l u s i v a m e n t e cutnea, s i n e m b a r g o , el resto del captulo dencia en d e t e r m i n a d o s grupos tnicos, d e causa d e s c o n o c i d a . Se mues-
se referir s i e m p r e a la esclerosis sistmica. tra ms agresiva en la raza negra.

68

9.3. Etiopatogenia
A u n q u e es d e s c o n o c i d a , parece q u e , al igual
q u e en otras enfermedade s reumticas, inter-
v i e n e n varios factores (hereditarios, a m b i e n -
tales e inmunolgicos) c u y a conjuncin p o -
dra dar lugar a la aparicin d e la e n f e r m e d a d .
Fa c t o r e s g e n t i c o s . La presencia d e casos
f a m i l i a r e s d e la e n f e r m e d a d y la a s o c i a-
cin c o n diferentes h a p l o t i p o s d e l sistema
H L A ( D R 1 , D R 2 , D R 3 y DR5) son a r g u -
m e n t o s a f a v o r d e la e x i s t e n c i a d e u n a
predisposicin gentica.
Fa c t o r e s a m b i e n t a l e s . La sospecha d e q u e
d e t e r m i n a d o s factores ambientales p u e d a n
estar i m p l i c a d o s en la aparicin de la e n -
f e r m e d a d se basa en el h e c h o d e q u e la
exposicin a diferentes agentes puede ge-
nerar manifestaciones clnicas parecidas a
la ES (cloruro d e p o l i v i n i l o , h i d r o c a r b u r o s ,
resinas e p o x i , b l e o m i c i n a , p e n t a z o c i n a , implantes d e s i l i c o n a , etc.).
Dos situaciones peculiares son el sndrome del aceite txico y el sn-
d r o m e d e eosinofilia-mialgia p r o d u c i d o p o r la ingesta d e L-triptfano.
A m b o s se detallan ms adelante en este captulo.
F a c t o r e s i n m u n o l g i c o s . A u n q u e existe u n a alteracin d e la i n -
m u n i d a d h u m o r a l , q u e q u e d a r e f l e j a d a en la p r e s e n c i a d e a n t i -
c u e r p o s en g r a n p a r t e d e los p a c i e n t e s ( i n c l u y e n d o los d i r i g i d o s
c o n t r a c o m p o n e n t e s h a b i t u a l e s d e la m e m b r a n a basal d e l e n d o t e -
l i o , c o m o los a n t i c u e r p o s a n t i l a m i n i n a o los a n t i c u e r p o s f r e n t e al
colgeno t i p o IV), la p r i n c i p a l alteracin se e n c u e n t r a en la i n m u -
nidad celular.
En c u a n t o a la p a t o g e n i a de la e n f e r m e d a d los tres procesos f u n d a m e n -
tales son el dao vascular ( p r e d o m i n a n t e m e n t e e n d o t e l i a l ) , la sntesis
d e c a n t i d a d e s exageradas d e colgeno y la alteracin i n m u n i t a r i a .
En resumen, u n agente lesivo, a c t u a l m e n t e d e s c o n o c i d o , actuara frente
a la clula e n d o t e l i a l y desencadenara la activacin de diferentes tipos
celulares (linfocitos, plaquetas, mastocltos, m o n o c i t o s y clulas endo-
teliales), q u e sintetizaran factores q u e exacerbaran el dao e n d o t e l i a l
(TNF, xido ntrico, e n d o t e l i n a 1, g r a n z i m a A, factor VII d e la c o a g u l a -
cin y factor d e c r e c i m i e n t o plaquetario) , m a n t e n i e n d o a los fibroblastos
en una situacin d e activacin p e r m a n e n t e , p r o d u c i e n d o colgeno d e
caractersticas normales, pero en c a n t i d a d exagerada. Adems, el en-
d o t e l i o daado p r o d u c e m e n o r c a n t i d a d d e prostaciclina y, p o r tanto,
favorece la vasoconstriccin y la isquemia .
Los anticuerpo s anticlula e n d o t e l i a l se i d e n t i f i c an en u n a m p l i o p o r -
centaje d e pacientes c o n ES, especialmente en la f o r m a difusa, a u n q u e
n o son exclusivos d e esta e n f e r m e d a d y p u e d e n encontrarse en otras
alteraciones del t e j i d o c o n j u n t i v o .
9.4. Manifestaciones clinicopatolgicas
F e n m e n o d e Ra y n a u d (MIR 01-02, 8 2 ; MI R 0 0 - 0 1 F, 8 2 ) . El fen-
m e n o d e Raynaud es una manifestacin habitual ( 1 0 0 % en la f o r m a
l i m i t a d a y en ms del 9 0 % en la difusa) q u e ya est presente aos
antes d e q u e se desarrollen el resto d e las manifestaciones propias de
la e n f e r m e d a d en la f o r m a cutnea l i m i t a d a .
Reumatologa
En las f o r m a s d e afectacin cutnea d i f u s a , los dems sntomas se
m a n i f i e s t a n e n m e n o s d e u n a o d e s d e la aparicin d e l f e n m e -
n o d e R a y n a u d , q u e se c a r a c t e r i z a p o r el d e s a r r o l l o d e p a l i d e z ,
c i a n o s i s ( q u e se a c o m p a a d e parestesias) y r u b o r ( a c o m p a a -
do de dolor) de f o r m a consecutiva, a u n q u e algunos pacientes no
p r e s e n t a n las tres fases d e l f e n m e n o . Este se s u e l e desencadenar
a n t e estmulos e m o c i o n a l e s y, s o b r e t o d o , a n t e la exposicin al
fro (Figura 3 8 ) .
A l t e r a c i o n e s c u t n e a s . A e x c e p c i n d e los raros casos d e ES sin
e s c l e r o d e r m i a , la afectacin cutnea es u n a c o n s t a n t e d e la e n -
f e r m e d a d . T i e n e lugar nicialmente u n a fase e d e m a t o s a , en la q u e
se p r o d u c e u n a tumefaccin d e las m a n o s (puffy fingers) q u e se
a c o m p a a d e e r i t e m a y p r o g r e s a en s e n t i d o p r o x i m a l . Este e d e -
ma v a a d q u i r i e n d o u n a c o n s i s t e n c i a p r o g r e s i v a m e n t e m a y o r , d e
f o r m a q u e se a l c a n z a la fase i n d u r a t i v a , en la q u e la p i e l , adems
de e n g r o s a d a , se v u e l v e t i r a n t e . Despus d e aos d e e v o l u c i n , la
p i e l se a d e l g a z a en la d e n o m i n a d a fase atrfica. El c u r s o d e estas
fases es g r a d u a l y l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o e n las f o r m a s c o n a f e c t a -
cin cutnea l i m i t a d a . La r a p i d e z en la e v o l u c i n d e los c a m b i o s
cutneos se c o r r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d d e la afectacin v i s c e r a l
(MIR 0 5 - 0 6 , 8 2 ) .
Estas alteraciones h a c e n q u e en las e x t r e m i d a d e s se l i m i t e la m o -
v i l i d a d , a p a r e z c a n c o n t r a c t u r a s en flexin y lceras d i g i t a l e s. Estas
ltimas son u n a manifestacin c a r d i n a l d e la e n f e r m e d a d . Suelen
aparecer en los p u l p e j o s d e los d e d o s o sobre las p r o m i n e n c i a s
seas, son d o l o r o s as y t i e n e n u n a evolucin trpida. A m e n u d o se
s o b r e i n f e c t a n y p u e d e n o r i g i n a r o s t e o m i e l i t i s , gangrena y requerir
amputacin (Figura 3 9 ) . En la cara se p r o d u c e falta d e e x p r e s i v i d a d
y limitacin d e la apertura b u c a l (microstoma) c o n surcos p e r i b u -
cales m a r c a d o s , p e r p e n d i c u l a r e s a los labios. Las alteraciones c u -
tneas afectan a los anejos, p r o d u c i e n d o a l o p e c i a y desaparicin
de las glndulas sudorparas, o r i g i n a n d o u n a p i e l spera y seca y, a
menudo, con prurito.
T a m b i n se p u e d e n e n c o n t r a r hiperpigmentacin o hipopig-
m e n t a c i n y t e l a n g i e c t a s i a s . O t r a manifestacin cutnea es la
c a l c i n o s i s e n f o r m a d e depsitos c a l c i c o s l o c a l i z a d o s e n t e j i d o
c e l u l a r s u b c u t n e o . Estos depsitos p u e d e n r o m p e r s e , p e r m i -
t i e n d o la s a l i d a d e m a t e r i a l c a l c i c o .
Anatomopatolgicamente, a p a r e c e u n a e p i d e r m i s a d e l g a z a d a c o n
una d e r m i s d o n d e unos haces c o m p a c t o s d e colgeno e m i t e n unas
p r o y e c c i o n e s d i g i t i f o r m e s q u e u n e n f i r m e m e n t e la d e r m i s a los t e j i -
dos subyacentes.
69
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

d e B a r r e t t y estenosis esofgica i n f e r i o r . Los sntomas q u e

o r i g i n a s o n d i s f a g i a , p i r o s i s , p l e n i t u d epigstrica y d o l o r re-
t r o e s t e r n a l . N o o b s t a n t e , es p o c o c o m n q u e se p r o d u z c a
s a n g r a d o o e v o l u c i n h a c i a u n a d e n o c a r c i n o m a . La m a n o -
metra o b j e t i v a la a f e c t a c i n esofgica y la p H m e t r a c o n s -
tata la p r e s e n c i a d e r e f l u j o . Los p a c i e n t e s c o n f e n m e n o d e
R a y n a u d a i s l a d o (sin patologa d e l t e j i d o c o n j u n t i v o ) p u e d e n
presentar tambin alteraciones e n la m o t i l i d a d esofgica.

RECUERDA
sfagia,
La manifestacin visceral ms f r e c u e n te es la gastrointestinal (disfagi
pirosis, leo y estreimiento).

Figura 3 9 . lceras d i g i t a l e s
A l t e r a c i o n e s m u s c u l o e s q u e l t i c a s . M s de la m i t a d d e los p a c i e n -
tes presentan d o l o r , tumefaccin y r i g i d e z , e i n c l u s o a l g u n o s d e -
s a r r o l l a n u n a p o l i a r t r i t i s simtrica s i m i l a r a la artritis r e u m a t o i d e ,
a u n q u e c o n u n carcter m e n o s i n f l a m a t o r i o y , p o r t a n t o , c o n m e -
nor t e n d e n c i a a p r o d u c i r e r o s i o n e s . En fases r e l a t i v a m e n t e p r e c o -
ces se p u e d e n p r o d u c i r e n g r a s a m i e n t o s t e n d i n o s o s , l o q u e se m a -
nifiesta p o r la aparicin d e crepitacin y d o l o r c o n el m o v i m i e n t o ,
e i n c l u s o p o r u n sndrome d e l tnel d e l c a r p o . En fases a v a n z a d a s ,
las a l t e r a c i o n e s m u s c u l a r e s s o n s e c u n d a r i a s a la afectacin c u -
tnea, d e f o r m a q u e se p r o d u c e u n a a t r o f i a m u s c u l a r s e c u n d a r i a
a la limitacin d e la m o v i l i d a d , q u e genera las c o n t r a c t u r a s p o r
flexin. Es m e n o s h a b i t u a l el d e s a r r o l l o d e u n a autntica miopata
inflamatoria.
Las alteraciones radiolgicas ms caractersticas son las c a l c i f i c a -
c i o n e s d e partes blandas y, sobre t o d o , la acroostelisis (reabsorcin
d e los p e n a c h o s d e las falanges distales).
Las v a r i a c i o n e s histolgicas son m u y parecidas a las e n c o n t r a d as
en la artritis r e u m a t o i d e , c o n algn h a l l a z g o caracterstico, c o m o la
presencia d e u n a gruesa c a p a d e f i b r i n a en la s i n o v i a l y la evolucin
hacia la fibrosis d e la s i n o v i a l .
A l t e r a c i o n e s g a st r o i n t e st i n a l e s . Son la manifestacione s viscerales
ms frecuentes (Tabla 4 6 ) .
C U T N EA C U T N EA
LI M I T AD A (%) D I FU SA ( %)
- I n t e s t i n o d e l g a d o . La alteracin d e la m o t i l i d a d d e l i n t e s t i n o
d e l g a d o p r o d u c e u n c u a d r o clnico q u e p u e d e semejar u n a o b s -
truccin intestinal o u n leo paraltico ( p r o d u c i e n d o nuseas,
vmitos, distensin y d o l o r a b d o m i n a l ) y q u e , adems, se p u e d e
asociar a la aparicin d e malabsorcin p o r s o b r e c r e c i m i e n t o
b a c t e r i a n o (de f o r m a q u e a p a r e z c a n d i a r r e a , prdida d e peso y
anemia).
La presencia d e ectasias a c u a l q u i e r n i v e l d e l t u b o digestiv o
(watermelon stomach) p u e d e dar lugar a sangrados, e n el caso
del i n t e s t i n o d e l g a d o p u e d e n ser d e difcil diagnstico. U n a m a -
nifestacin m e n o s f r e c u e n t e es la neumatosis c i s t o i d e , q u e se
aprecia radiolgicamente p o r la presencia d e quistes r a d i o l u c e n -
tes en la pared del intestino d e l g a d o . La r o t u r a de estos quistes
puede producir neumoperitoneo.
- I n t e st i n o g r u e s o . Su afectacin se manifiest a c o m o estreimiento
y, c o n m e n o s f r e c u e n c i a , c o m o i n c o n t i n e n c i a o p r o l a p s o anal.
La radiologa muestra dilatacin y atona d e las asas intestinales
y divertculos d e b o c a a n c h a .
- A l t e r a c i n h e p t i c a . N o es c o m n , e x c e p t o la ya m e n c i o n a d a
asociacin d e las f o r m a s d e afectacin cutnea l i m i t a d a c o n la
cirrosis b i l i a r p r i m a r i a . La asociacin d e ES y cirrosis b i l i a r p r i -
m a r i a se d e n o m i n a sndrome d e Reynolds.
Af ect acin p u l m o n ar . D e n t r o d e la afectaci n v i s c e r a l , s o l a -
m e n t e es s u p e r a d a e n f r e c u e n c i a p o r la alteraci n g a s t r o i n t e s -
t i n a l . A d e m s , la afectacin p u l m o n a r ha s u s t i t u i d o a la r e n a l
c o m o p r i n c i p a l c a u s a d e m u e r t e e n la ES. La e n f e r m e d a d p u l m o -
nar i n t e r s t i c i a l d i f u s a (EPID) q u e e v o l u c i o n a a f i b r o s i s p u l m o n a r
d e los lbulos i n f e r i o r e s es la alteracin ms caracterstica ( M I R
0 3 - 0 4 , 1 5 ) . La radiologa p u e d e ser n o r m a l e n fases i n i c i a l e s ,
e n las q u e s i n e m b a r g o , se p u e d e n e n c o n t r a r a l t e r a c i o n e s d e
las p r u e b a s d e f u n c i n p u l m o n a r ( d i s m i n u c i n d e la F V C y d e

Fe n m e n o d e Ra yn a u d 100 90 difusin d e C O o d i s m i n u c i n d e la P 0 2 c o n el e j e r c i c i o ) . La
r e a l i z a c i n d e tomografa d e a l t a resolucin permitir o b j e t i v a r
Af ecci n cu t n e a 90 100
p r e c o z m e n t e el d a o i n t e r s t i c i a l . La hipertensin a r t e r i a l p u l -
Af ecci n esof gica 85 75 m o n a r ( H T P ) p r i m a r i a (en a u s e n c i a d e f i b r o s i s p u l m o n a r ) se p r o -
d u c e e n el 2 0 % , s o b r e t o d o , e n a q u l l o s c o n afectacin cutnea
EI PD * 30 60
limitada.
H T P* * 25 15 La H T P se p u e d e valorar m e d i a n t e la ecocardiografa, per o su d i a g -
nstico de certeza requiere el e s t u d i o hemodinmico d e cavidades
Cr isis r e n a l <5 15
derechas. Datos recientes a p o y a n el uso d e l pptido cerebral na-
Enfermedad intersticial p u l m o n a r difusa
triurtico o B N P (Brain natriuretic peptid) q u e est e l e v a d o , para el
'* H i p e r t e n s i n p u l m o n a r p r i m a r i a
despistaje d e los pacientes c o n p r o b a b i l i d a d d e presentar HTP, as
Tabla 4 5 Manifestaciones clnicas e n la esclerosis sistmica
c o m o la respuesta al t r a t a m i e n t o .
En la ES existe u n a u m e n t o d e la i n c i d e n c i a d e c a r c i n o m a b r o n q u i o -
Es f a g o . La m a y o r a d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n d i s f u n c i n l o a l v e o l a r . Se p u e d e n p r o d u c i r tambin neumonas aspirativas (se-
esofgica c o n h i p o m o t i l i d a d e n los d o s t e r c i o s i n f e r i o r e s y c u n d a r i a s a la afectacin esofgica). Lo q u e n o es h a b i t u a l es q u e la
disfuncin d e l esfnter esofgico i n f e r i o r , l o q u e se t r a d u - afectacin cutnea extensa d e l trax c o n d i c i o n e u n a i n s u f i c i e n c i a
ce en esofagitis p o r reflujo, q u e puede p r o d u c i r metaplasia ventilatoria.

70

Al t e r a ci o n e s ca r d a ca s. N o suelen ser clnicamente llamativas,
a u n q u e c u a n d o a p a r e c e n se a s o c i a n a m a l pronstico. Se p u e d e
e n c o n t r a r p e r i c a r d i t i s , c o n o sin d e r r a m e pericrdico, i n s u f i c i e n c i a
cardaca y diferentes t i p o s d e a r r i t m i a s o b l o q u e o s . La alteracin
vascular p r o p i a d e la e n f e r m e d a d es la responsabl e d e q u e , i n c l u s o
sin alteracin d e las c o r o n a r i a s , se p r o d u z c a a n g i n a d e p e c h o p o r
vasoespasmo (fenmeno s i m i l a r al d e R a y n a u d p e r o a n i v e l c o r o -
n a r i o ) , lo q u e d a lugar a u n a alteracin patolgica caracterstica
d e n o m i n a d a " n e c r o s i s en b a n d a " .
A f e c t a c i n r e n a l . Se p r o d u c e c o m o u n a hipertensin a r t e r i a l
m a l i g n a c o n la repercusin v i s c e r a l c o r r e s p o n d i e n t e (encefalo-
pata, c e f a l e a , c o n v u l s i o n e s , retinopata e i n s u f i c i e n c i a c a r d a -
ca). El m e c a n i s m o d e este p r o c e s o es la a c t i v a c i n d e l sistem a
r e n i n a - a n g i o t e n s i n a . Por e l l o , se d i s p o n e d e u n t r a t a m i e n t o e f i -
c a z g r a c i a s a los 1ECA, l o q u e ha p e r m i t i d o q u e la afectacin
r e n a l h a y a d e j a d o d e ser la p r i n c i p a l c a u s a d e m u e r t e e n estos
p a c i e n t e s , p a s a n d o la afectacin p u l m o n a r a o c u p a r ese p u e s t o .
Estos c a m b i o s p u e d e n e n c o n t r a r s e e n a u s e n c i a d e hipertensin
(MIR 03-04, 15; M I R 97-98, 2 0 9 ) .
REC U ERD A
Las crisis renales consisten en episodio s d e hipertensin arterial m a l i g n a
c o n a u m e n t o d e la r e n i n a .
La a n e m i a hemoltica microangioptica y el d e r r a m e pericrdico
crnico suelen preceder al d e s a r r o l l o d e u n a crisis r e n a l . sta es ms
f r e c u e n t e en las f o r m a s en las q u e la afectacin cutnea es difusa y
rpidamente progresiva (MIR 9 8 - 9 9 , 8 7 ; M I R 9 7 - 9 8 , 2 0 9 ) .
Sin e m b a r g o , la p r e s e n c i a d e hipertensin, c u a n d o sta es m o d e -
rada, n o se asocia en la mayora d e los casos al d e s a r r o l l o d e u n a
crisis r e n a l .
La alteracin histolgica es la p r e s e n c i a d e h i p e r p l a s i a c o n c n t r i -
ca d e la ntima d e las arterias i n t e r l o b u l a r e s y la n e c r o s i s f i b r i n o i -
de d e las arterias aferentes y d e l o v i l l o g l o m e r u l a r . Es u n h a l l a z g o
i n d i s t i n g u i b l e d e los q u e a p a r e c e n en la hipertensin m a l i g n a ,
a u n q u e en esta ltima, la necrosis f i b r i n o i d e es ms p r o m i n e n t e
( M I R 00-01 F, 8 2 ) .
O t r a s a l t e r a c i o n e s . Ei sndrome seco, q u e en ocasiones a p a r e c e en
la e n f e r m e d a d , p u e d e estar causado p o r u n sndrome d e Sjgren
s e c u n d a r i o o p o r la atrofia d e las glndulas e x o c r i n as p r o d u c i d a p o r
la fibrosis p r o p i a d e la e n f e r m e d a d .
Se p u e d e n e n c o n t r a r tambin h i p o t i r o i d i s m o o h i p e r t i r o i d i s m o , as
c o m o t i r o i d i t i s a u t o i n m u n i t a r i a , h i p o g o n a d i s m o , neuropata perif-
rica y neuralgia del trigmino.
9.5. Datos de laboratorio
Es habitual la elevacin d e la VSG. Se puede p r o d u c i r a n e m i a p o r d i f e -
rentes causas, siendo la a n e m i a d e trastornos crnicos la ms comn. La
afectacin digestiva p u e d e ocasionas sangrado crnico, q u e o r i g i n a una
a n e m i a ferropnica. En los casos en q u e se p r o d u z c a una malabsorcin,
el dficit d e v i t a m i n a B 12 o de cido flico puede ser la causa d e u n a ane-
m i a macroctica. A s i m i s m o , se puede encontrar una a n e m i a hemoltica
microangioptica, sobre t o d o , en los pacientes c o n crisis renal esclera-
drmica en la q u e tambin aparecen en el e x a m e n de orina p r o t e i n u r i a
y hematuria macroscpica.
Casi todos los pacientes presentan A N A ( 9 5 % ) c o n diferentes e s p e c i f i c i -
dades en funcin del c u a d r o clnico asociado.
Reumatologa
A n t i t o p o i s o m e r a s a 1 (anti-SCL-70). A p a r e c e n en el 4 0 % d e los p a -
cientes, e s p e c i a l m e n t e en las f o r m a s c o n afectacin cutnea difusa,
e n f e r m e d a d intersticial p u l m o n a r o participacin visceral extensa.
Anticentrmero. Es el m a r c a d o r de las f o r m a s c o n afectacin cut-
nea l i m i t a d a ( 6 0 - 8 0 % ) , mientra s q u e aparece s o l a m e n t e en el 1 0 %
de las formas c o n afectacin cutnea difusa, sin e m b a r g o , n o se
manifiesta en otras patologas del t e j i d o c o n j u n t i v o .
A n t i c u e r p o s antinucleares.
- A n t i - A R N polimerasas I, II y III (afectacin difusa c o n p a r t i c i p a -
cin renal y cardaca).
- Anti-T h ribonucleoprotena (Anti-RNP). En la afectacin cutnea
limitada.
- Anti-U3-RN P ( a n t i f i b r i l a r i n a ) . Es m u y especfica d e la ES, y se
asocia a las f o r m as c o n afectacin intestinal, a la H T P y a la
afectacin musculoesqueltica.
A n t i c u e r p o s a n t i - PM . Propios d e las f o r m as c o n p o l i m i o s i t i s . A s i m i s -
m o , se p u e d e e n c o n t r a r h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a y, en el 2 5 % d e los
casos, f a c t o r r e u m a t o i d e .
9.6. Diagnstico
C u a n d o la e n f e r m e d a d a l c a n z a u n a fase a v a n z a d a , el diagnstico es
o b v i o . Sin e m b a r g o , para el diagnstico p r e c o z , c u a n d o sus m a n i f e s -
t a c i o n e s caractersticas estn en u n a fase i n i c i a l , resultan m u y tiles
los h a l l a z g o s d e la c a p i l a r o s c o p i a , q u e estudia la microcirculacin
del lecho ungueal.
Los p a c i e n t e s c o n fenmeno de Raynaud aislado muestran una
c a p i l a r o s c o p i a n o r m a l . Los q u e p a d e c e n afectacin cutnea limi-
t a d a m u e s t r a n asas d i l a t a d a s s i n prdida d e c a p i l a r e s . Las f o r m a s
c o n afectacin cutnea d i f u s a m u e s t r a n c a m b i o s m u y llamativos
e n los c a p i l a r e s d e l l e c h o u n g u e a l , c o n prdida d e c a p i l a r e s (reas
avasculares) y presencia de otros desestructurados y m u y dilatados
(megacapilares).
Se d e n o m i n a p r e e s c l e r o d e r m i a a la asociacin d e fenmeno d e Ray-
n a u d , c a p i l a r o s c o p i a patolgica y p r e s e n c ia d e A N A .
Los criterios diagnsticos se e x p o n e n en la Tabla 4 7 , a u n q u e resultan
ineficaces para detectar formas p o c o e v o l u c i o n a d a s o incluso las formas
c o n afectacin cutnea l i m i t a d a .
Esclerodermia p r o x i m a l a a r t i c u l a c i o n e s metacarpofalngicas
C RI T ERI O
o metatarsofalngicas
M AYO R
Esclerodactilla
C RI T ERI O
Cicatrices d i g i t a l e s p u n t i f o r m e s o a f i l a m i e n t o d e los p u l p e j o s
M EN O R
Fibrosis p u l m o n a r basal bilatera l
Para el diagnstico se precisa un criterio mayor o dos menores
Tabla 4 7 . Criterios diagnsticos d e la esclerosis sistmica
Dentro del diagnstico diferencial se deben i n c l u i r algunas entidades q u e
p r o d u c e n lesiones cutneas esclerodermiformes sin afectacin visceral:
Es c l e r e d e m a . Se trata de u n c u a d r o a u t o l i m i t a d o (en meses) q u e afec-
ta a la poblacin infantil, a m e n u d o tras padecer una infeccin estrep-
toccica. Se p r o d u c e u n e d e m a i n d u r a d o e i n d o l o r o d e p r e d o m i n i o
p r o x i m a l (cara, c u e r o c a b e l l u d o , c u e l l o y t r o n c o ) .
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Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
Es c l e r o m i x e d e m a . Es u n a e n f e r m e d a d p o c o c o m n q u e se c a r a c t e -
riza p o r la aparicin d e ppulas a m a r i l l e n t a s o rojizas, acompaa-
das d e e n g r a s a m i e n t o cutneo d i f u s o en cara y m a n o s .
9.7. Evolucin y pronstico
La evolucin es variable en las diferentes formas clnicas. Mientras q u e es
favorable para las formas c o n afectacin cutnea l i m i t a d a (supervivencia
a los 10 aos del 7 5 % ) , e x c e p t u a n d o aquellos casos en q u e se p r o d u c e
hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a o cirrosis biliar p r i m a r i a , el pronstico es
peor en las formas c o n afectacin cutnea difusa (supervivencia a los 10
aos del 5 5 % ) c o n afectacin visceral, a pesar d e q u e se dispong a de u n
t r a t a m i e n t o eficaz, los IECA, para el t r a t a m i e n t o de las crisis renales, l o
q u e ha h e c h o q u e stas hayan d e j a d o d e ser la p r i n c i p a l causa d e m o r t a -
lidad en d i c h o s pacientes (MIR 04-05, 8 4 ; MIR 99-00F, 98).
9.8. Tratamiento
Se trata de una e n f e r m e d a d crnica d e b i l i t a n te para la q u e n o se dis-
p o n e d e u n t r a t a m i e n t o c u r a t i v o . El o b j e t i v o d e las diferentes medidas
teraputicas va e n c a m i n a d o a aliviar los sntomas, atenuar la disfuncin
orgnica e intentar enlentecer la progresin de la e n f e r m e d a d .
Los frmacos c o n u n terico efecto antifibrtico, c o m o la D-penicila-
m i n a , c o l c h i c i n a , interfern y o r e l a x i n a n o han d e m o s t r a d o u t i l i d a d y
no estn i n d i c a d o s .
Las m e d i d a s especficas e m p l e a d a s para el t r a t a m i e n t o d e la afecta-
cin d e c a d a rgano c o n c r e t o (Tabla 4 8 ) o f r e c e n u n a e f i c a c i a ms
o b j e t i v a b l e , a u n q u e n o m o d i f i q u e n la progresin d e la e n f e r m e d a d
de forma global.
AFECTACIN
Hidratacin. MTX, c o l c h i c i n a , c o r t i c o i d e s a dosis bajas
CUTNEA
Proteccin f r e n t e al fro (guantes , etc.)
RAYNAUD
Losartn, n i f e d i p i n o , l l o p r o s t
AFECTACIN
C o r t i c o i d e s a dosis bajas, AINE
ARTICULAR
ESOFAGITIS IBP, m e d i d a s a n t i r r e f l u j o
MALABSORCIN Antibloterapia
ESTREIMIENTO Laxantes suaves
CRISIS RENAL IECA
LCERAS
L i m p i e z a , antibiticos, bosentn
DIGITALES
Bosentn ( a n t a g o n i s t a d e la e n d o t e l i n a 1)
HIPERTENSIN
Sildenattlo ( I n h i b i d o r d e la fosfodlesterasa)
PULMONAR
l l o p r o s t , e p o p r o s t e n o l (anlogos p r o s t a g l a n d l n a s )
Tabla 4 8 . T r a t a m i e n t o d e la esclerosis sistmica
F e n m e n o d e Ra y n a u d . Se d e b e n evitar los factores desencadenantes,
e s p e c i a l m e n t e el fro y los frmacos vasoconstrictores ((3-bloqueantes).
El uso d e vasodilatadores, e s p e c i a l m e n t e losartn y n i f e d i p i n o u otros
c a l c i o a n t a g o n i s t a s . A s i m i s m o , son eficaces la f l u o x e t i n a , el i l o p r o s t
72
(anlogo d e la p r o s t a c i c l i n a ), el s i l d e n a f i l o ( i n h i b i d o r d e la fosfodies-
terasa y el bosentn (antagonista d e los receptores d e la e n d o t e l i n a 1).
Las tcnicas c o m o el b l o q u e o d e l g a n g l i o estrellado o la simpatectoma
slo o f r e c e n u n b e n e f i c i o t e m p o r a l .
La afectacin cutnea se trata c o n m e d i d a s higinicas c o m o la h i d r a -
tacin f r e c u e n t e , el e j e r c i c i o suave y c o n t i n u a d o q u e f a v o r e z c a la f l e -
x i b i l i d a d d e los m i e m b r o s y la e l a s t i c i d a d d e la p i e l . En las formas
extensas y rpidamente progresivas se e m p l e a m e t o t r e x a t o , c o l c h i c i n a
e hidroxicloroquina.
El t r a t a m i e n t o d e las lceras digitale s i n c l u y e la l i m p i e z a , el desbri-
d a m i e n t o quirrgico, y la a n t i b i o t e r a p i a en casos d e sobreinfeccin.
Resulta e s p e c i a l m e n t e eficaz el e m p l e o d e bosentn para p r e v e n i r la
aparicin d e nuevas lceras c u a n d o stas han s i d o numerosas y graves
previamente.
M a n i f e s t a c i o n e s d i g e s t i v a s . A f e c t a c i n e s o f g i c a . Los anticidos y el
o m e p r a z o l estn i n d i c a d o s en los casos d e esofagitis. Los procinticos,
c o m o la m e t o c l o p r a m i d a o el c i s a p r i d e , a u m e n t a n el t o n o del esfnter
esofgico i n f e r i or y son tiles en algunos pacientes.
Las m e d i d a s n o farmacolgicas, c o m o e l e v a r la c a b e c e r a d e la c a m a ,
evitar t u m b a r s e hasta t r a n s c u r r i d a s dos o tres horas desde la ingesta,
hacer c o m i d a s frecuentes y n o c o p i o s a s , y evitar los a l i m e n t o s q u e
d i s m i n u y a n el t o n o del esfnter esofgico i n f e r i o r , s i e m p r e d e b e n rea-
lizarse.
Es c o n v e n i e n t e tratar la malabsorcin c o n antibiticos, para c o n t r o l a r
el s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o , y c o n s u p l e m e n t o s n u t r i c i o n a l e s , ya
q u e i n c l u s o p u e d e n llegar a requerir alimentacin p a r e n t e r a l .
En los casos en q u e se p r o d u z c a alteracin d e la m o t i l i d a d d e l i n t e s t i n o
grueso se d e b e n u t i l i z a r laxantes suaves.
La afectacin a r t i c u l a r se d e b e c o n t r o l a r c o n los A I N E , a u n q u e es c o n -
v e n i e n t e , n o obstante, u t i l i z a r l o s c o n cautela, ya q u e sus efectos s e c u n -
darios (renales, digestivos, etc.) p u e d e n exacerbar el dao d e rganos
afectados p o r la e n f e r m e d a d . Por e l l o , p u e d e n emplearse c o r t i c o i d e s
en dosis bajas.
La afectacin intersticial p u l m o n a r requiere t r a t a m i e n t o c u a n d o c o n -
lleva la alteracin d e las pruebas f u n c i o n a l e s respiratorias. La m e d i d a
ms h a b i t u a l es la combinacin d e c o r t i c o i d e s a dosis bajas (las dosis
superiores a 15 m g p u e d e n p r e c i p i t a r crisis renales) j u n t o c o n u n i n m u -
nosupresor c o m o la c i c l o f o s f a m i d a , a z a t i o p r i n a o m i c o f e n o l a t o .
En el t r a t a m i e n t o p r i n c i p a l d e la hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a ha
resultado r e v o l u c i o n a r i o el e m p l e o d e los nuevos y potentes v a s o d i l a -
tadores, ya m e n c i o n a d o s en el t r a t a m i e n t o del fenmeno d e Raynaud,
d e b i d o a q u e o f r e c e n u n e n f o q u e ms o p t i m i s t a a esta grave m a n i f e s -
tacin clnica.
El t r a t a m i e n t o d e eleccin d e la crisis renal son los IECA. En el c o n t r o l
de la H T A , q u e a m e n u d o ( a u n q u e n o necesariamente) acompaa a
las m a n i f e s t a c i o n e s renales, se p u e d e n u t i l i z a r otros a n t i h i p e r t e n s i v o s .
El e m p l e o de diurticos, q u e p u e d e n requerirse para el t r a t a m i e n t o d e
los sntomas d e i n s u f i c i e n c i a cardaca, d e b e ser c u i d a d o s o p o r el riesgo
de desencadenar u n f a l l o prerrenal en estos pacientes q u e t i e n e n u n
c o m p r o m i s o del f l u j o vascular renal.
El trasplante renal o p u l m o n a r s o l a m e n t e est i n d i c a d o c u a n d o la afec-
tacin sistmica n o sea relevante.

9.9. Sndrome
de eosinofilia-mialgia (SEM)
Se describi en 1 9 8 9 , en la mayora d e los casos r e l a c i o n a d o c o n el
c o n s u m o d e p r o d u c t o s q u e contenan L-triptfano a d u l t e r a d o . D u r a n t e
la fase i n i c i a l de la e n f e r m e d a d , q u e poda aparecer d e f o r m a brusca o
insidiosa, aparecan m a n i f e s t a c i o n es c o m o la febrcula, astenia, disnea
y tos, en ocasiones c o n i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s , artralgias, artritis, lesio-
nes cutneas eritematosas, c a l a m b r e s musculare s y mialgias.
Posteriormente, se producan sntomas d e naturaleza ms crnica,
c o m o c a m b i o s cutneos e s c l e r o d e r m i f o r m e s , polineuropata ascen-
dente q u e p u e d e llegar a p r o d u c i r parlisis d e la m u s c u l a t u r a respirato-
ria, alteraciones c o g n i t i v a s , e s p e c i a l m e n t e en f o r m a d e trastornos d e la
memoria, miocarditis y arritmias.
La mayora d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a b a n u n a e o s i n o f i l i a perifrica
marcada (superior a 1.000/ml).
La e n f e r m e d a d presentaba u n curso crnico, en el q u e la disfuncin
c o g n i t i v a era la manifestacin ms d u r a d e r a . Se d e s c r i b i e r o n unos
1.500 casos c o n u n a m o r t a l i d a d en t o r n o al 3 % .
En las fases iniciales d e la e n f e r m e d a d , el t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s
c o n t r o l a b a algunas m a n i f e s t a c i o n e s (infiltrados p u l m o n a r e s , mialgias y
edemas). D u r a n t e la fase crnica, n o se encontr ningn t r a t a m i e n t o
eficaz.
9.10. Sndrome
del aceite txico (SAT)
En la p r i m a v e r a d e 1 9 8 1 se describi en Espaa u n a e n f e r m e d a d m u l -
tisistmica p r o d u c i d a p o r la ingesta de aceite d e c o l z a d e s n a t u r a l i z a d o
c o n a n i l i n a s . Se p r o d u j e r o n a p r o x i m a d a m e n t e 2 0 . 0 0 0 casos, y o c a s i o -
n u n a m o r t a l i d a d cercan a al 4 % .
El curs o clnico atravesaba diferentes fases:
En la f a s e a g u d a se produca f i e b r e , i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s i n f l a m a t o -
rios intersticiales o alveolares, q u e p r o v o c a b a n tos y disnea, m i a l g i a s ,
astenia y lesiones cutneas eritematosas p r u r i g i n o s a s.
En los s i g u i e n t e s m e s e s se e x a c e r b a b a n las m i a l g i a s y a r t r a l g i a s , y
c o m e n z a b a a p r o d u c i r s e u n e d e m a s u b c u t n e o , u n a infiltracin y
u n a d e l g a z a m i e n t o d e la p i e l , g e n e r a n d o c o n t r a c t u r a s a r t i c u l a r e s
i n c i p i e n t e s . Se e m p e z a b a n a a p r e c i a r e n este m o m e n t o f e n m e n o s
t r o m b o e m b l i c o s q u e se m a n t e n a n despus a l o l a r g o d e la e n -
fermedad.
La f a s e c r n i c a se d e s a r r o l l a b a a partir d e l sexto mes. Se producan c a -
lambres m u s c u l a r e s , d o l o r i m i e n t o g e n e r a l i z a d o , c a m b i o s e s c l e r o d e r -
m i f o r m e s , polineuropata, afectacin p u l m o n a r crnica e hipertensin
p u l m o n a r . En esta fase, a m e n u d o se e n c o n t r a b a n trastornos c o g n i t i -
vos, c o m o a n s i e d a d , depresin e i n s o m n i o .
El t r a t a m i e n t o de la e n f e r m e d a d se l i m i t a a las fases iniciales en las q u e
los c o r t i c o i d e s p u e d e n alivia r los sntomas, p e r o n o evitar la evolucin
a la fase crnica.
Reumatologa ,
Estos dos c u a d r o s c o m p a r t e n algunas caractersticas, c o m o son su carc-
ter epidmico y txico c o n u n a evolucin en fases, q u e a m e n u d o lleva
a la c r o n i c i d a d . En a m b a s e n f e r m e d a d e s se p r o d u c e n A N A en el 5 0 %
de los pacientes y hay e o s i n o f i l i a . En el S A T e s f r e c u e n t e el fenmeno de
Raynaud, as c o m o las alteraciones tromboemblicas, q u e n o se p r e -
sentan en el SEM. Las manifestaciones p u l m o n a r e s son m e n o s h a b i t u a -
les en el SEM, a d i f e r e n c i a d e las a m i o t r o f i a s y la neuropata, q u e son
ms graves y ms frecuentes en esta e n t i d a d .
9.11. Fascitis eosinfila
Se trata d e u n a e n f e r m e d a d c a r a c t e r i z a d a p o r la fascitis (inflamacin
y p o s t e r i o r m e n t e esclerosis d e la d e r m i s , t e j i d o subcutneo y fascia
p r o f u n d a ) , e o s i n o f i l i a perifrica, e h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a sin m a -
n i f e s t a c i o n e s sistmicas. Este t r a s t o r n o d e b u t a en la e d a d m e d i a d e la
v i d a , en o c a s i o n e s despus d e u n e s f u e r z o fsico e x t e n u a n t e . Se p r o -
d u c e u n a fase i n i c i a l i n f l a m a t o r i a q u e rpidamente se t r a s f o r m a en
induracin, q u e p u e d e p r o d u c i r c o n t r a c t u r a s e n flexin, sndromes
c o m p a r t i m e n t a l e s o sndrome d e l tnel d e l c a r p o .
El diagnstico d e la e n f e r m e d a d r e q u i e r e c o n f i r m a c i n histolgi-
c a , p a r a la q u e es p r e c i s o o b t e n e r u n a m u e s t r a d e t e j i d o a m p l i a ,
q u e i n c l u y a p i e l , f a s c i a y m s c u l o . En e l l a , se encontrar n i c i a l -
m e n t e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o c o m p u e s t o p o r l i n f o c i t o s , clulas
plasmticas, h i s t i o c i t o s y eosinfilos, y p o s t e r i o r m e n t e e s c l e r o s i s .
Puede ocasionar u n a m o d e r a d a miositis sin elevacin de e n z i m a s
musculares.
9.12. Enfermedad mixta del tejido
conjuntivo (EMTC)
A l g u n o s pacientes c o n e n f e r m e d a d e s d e l t e j i d o c o n j u n t i v o presentan
rasgos p r o p i o s d e varias e n f e r m e d a d e s , sin q u e se p u e d a d e f i n i r c o m o
u n a e n t i d a d nosolgica c o n c r e t a . En m u c h o s d e estos pacientes se
h a b l a d e e n f e r m e d a d i n d i f e r e n c i a d a del t e j i d o c o n j u n t i v o . En otras
ocasiones, stos presentan u n c u a d r o clnico q u e , a u n q u e c o m p a r -
te rasgos d e diferentes a l t e r a c i o n es del t e j i d o c o n j u n t i v o (artritis r e u -
m a t o i d e , lupus e r i t e m a t o s o sistmico, esclerosis sistmica p r o g r e s i v a ,
sndrome d e Sjgren o d e r m a t o m i o s i t i s ) , presenta u n p e r f i l ms d e f i -
n i d o y c u e n t a c o n u n m a r c a d o r serolgico especfico, los a n t i c u e r p o s
anti-RNP, denominndose esta e n t i d a d e n f e r m e d a d m i x t a del t e j i d o
conjuntivo.
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas caractersticas del c u a d r o son el fenme-
no de Raynaud, los c a m b i o s cutneos e s c l e r o d e r m i f o r m e s similares
a los d e la esclerosis sistmica (ES) en su f o r m a l i m i t a d a , la miopata
i n f l a m a t o r i a , la artritis d e IFP, M C F , r o d i l l a s y c o d o s , la afectacin
esofgica y la presencia de dao p u l m o n a r s i m i l a r al q u e se p u e d e
hallar en la ES, a u n q u e la manifestacin ms grave es la hipertensin
p u l m o n a r . Se p u e d e n e n c o n t r a r tambin otras lesiones cutneas, c o m o
rash malar, lupus d i s c o i d e , f o t o s e n s i b i l i d a d , lceras orales, t e l a n g i e c -
tasias o c a l c i n o s i s . A d i f e r e n c i a d e l o q u e o c u r r e e n el LES, las m a n i -
festaciones renales n o son ni t a n frecuente s ( 2 5 % ) ni t a n graves. Otras
a l t e r a c i o n e s p r o p i a s d e la e n f e r m e d a d son la n e u r a l g i a del trigmino,
la neuropata perifrica, la p e r i c a r d i t i s , el sndrome d e Sjgren y la
m e n i n g i t i s asptica.
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

El h a l l a z g o caracterstico i m p r e s c i n d i b l e para establecer el diagnsti- SEROLGICOS

c o es la p r e s e n c i a d e a n t i c u e r p o s anti-RNP en ttulos e l e v a d o s (supe-
An t i cu er p os anti- RNP > 1 / 1 .6 00
riores a 1.600). O t r o s hallazgo s m e n o s especficos son la elevacin d e
la V S G , la a n e m i a d e trastornos crnicos, la l e u c o p e n i a y la t r o m b o - CLNICOS

p e n i a . Casi t o d o s los p a c i e n t e s presentan A N A c o n patrn m o t e a d o , y Ed e m a d e m a n o s Esclerodact ilia Fe n m e n o d e Rayn au d

el 2 5 % f a c t o r r e u m a t o i d e . Para su diagnstico se u t i l i z a n los criterios - Miositis ' Sinovit is
reflejados en la T a b l a 4 9 . N o existe t r a t a m i e n t o especfico para la e n - El diagnstico se establece mediante la coexistencia del criterio serolgico
f e r m e d a d . El c o n t r o l de c a d a sntoma c o n c r e t o se realiz a d e f o r m a con tres criterios clnicos

s i m i l a r a c o m o se ha d e s c r i t o en cada patologa d e l t e j i d o c o n j u n t i v o Tabla 49. Criterios diagnsticos d e la e n f e r m e d a d m i x t a d e l t e j i d o c o n j u n t i v o

determinada.

Casos clnicos representativos

L.

U n v a r n d e 3 6 a o s, c o n a r t r i t i s d e r o d i l l a c a u s a d a p o r m i cr o cr i st a l e s d e p i r o f o sf a t o 1) A n t i i n f l a m a t o r i o s n o esteroideo s o c o l c h i c i n a d u r a n t e el e p i s o d i o d e artritris a g u -
c a l c i c o , p r e se n t a u n a a n a l t i ca sa n g u n e a c o n g l u c e m i a b a sa l d e 2 3 0 m g / d l ( va l o r da, profilaxis d e n u e v o s episodios d e artritris c o n c o l c h i c i n a , 1 m g d i a r i o oral, y
n o r m a l < d e 9 0 ) y h e p a t o m e g a l i a . Q u p r u e b a s c o m p l e m e n t a r i a s c r e e m s e sp e c f i - d i e t a c o n restriccin d e p u r i n a s y a l o p u r i n o l , 3 0 0 m g d i a r i o s , c o m o t r a t a m i e n t o
c a s p a r a va l o r a r l a p r e s e n c i a d e a l g u n a e n f e r m e d a d a s o c i a d a a su a r t r o p a t a ? hipouricemiante.
2) C o l c h i c i n a intravenosa c o m o t r a t a m i e n t o del e p i s o d i o d e artritis aguda, y dieta c o n
1) Determinacin de hormonas tiroideas. restriccin d e p u r i n a s y a l o p u r i n o l , 3 0 0 m g , c o m o t r a t a m i e n t o h i p o u r i c e m i a n t e .
2) Radiologa d e m a n o s y rodillas. 3) C o l c h i c i n a o r a l 3 m g d i a r i o s , h a s t a la r e s o l u c i n d e l e p i s o d i o a g u d o d e a r t r i t i s , y
3) Determinacin d e l ndice d e saturacin d e transferrina y ferritina. d i e t a c o n restriccin d e p u r i n a s y f r m a c o s u r i c o s r i c o s , c o m o b e n z o b r o m a r o n a ,
4) Determinacin de metabolitos d e porfirinas en orina. 100 m g diarios, c o m o tratamiento hipouricemiante.
5) Determinacin d e h o r m o n a paratiroidea. 4) A n t i i n f l a m a t o r i o s n o esteroideos d u r a n t e el e p i s o d i o de artritris aguda, y c o l c h i c i -
na oral 1 m g d i a r i o , d e f o r m a i n i n t e r r u m p i d a , c o m o p r o f i l a x i s d e n u e v o s e p i s o d i o s
RC: 3 d e artritis.
5) M e t i l p r e d n i s o l o n a i n t r a a r t i c u l a r c o m o t r a t a m i e n t o d e la a r t r i t i s a g u d a , y a l o p u r i -
U n h o m b r e d e 5 8 a o s, d i a g n o st i ca d o d e a r t r i t i s g o t o sa t o f ce a y l i t i asi s u r e t e r a l p o r nol, 3 0 0 m g diarios, c o m o tratamiento hipouricemiante.
c l cu l o s d e ci d o r i co n o t r a t a d o p r e v i a m e n t e , co n su l t a p o r m o n o a r t r i t i s a g u d a d e
r o d i l l a . El an l i si s d e l l q u i d o si n o vi a l o b t e n i d o p o r a r t r o ce n t e si s m u e s t r a a b u n d a n t e s M I R 0 1 - 0 2 , 8 4 ; RC: 1
m i cr o cr i st a l e s d e u r a t o i n t r a l e u co ci t a r i o s. El c i d o r i co s r i co e s d e 9 , 4 m g / d l ( va -
l o r n o r m a l < 7 m g / d l ) y la c r e a t i n i n a est e n r a n g o n o r m a l . C u l d e las si g u i e n t e s
e st r a t e g i a s t e r a p u t i ca s le p a r e c e m s a d e c u a d a ?

74
 Reumatologa

10.
ARTRITIS INFECCIOSAS

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Ante una monoartritis aguda
[~~] La va d e infeccin ms h a b i t u a l e n la a r t r i t i s sptica y e n la o s t e o m i e l i t i s es la hematgena.
l o f u n d a m e n t a l es s a b e r
sospecharla, c o n f i r m a r la
o d e s c a r t a r l a m e d i a n t e las [2] La p r u e b a f u n d a m e n t a l para c o n f i r m a r u n a artritis sptica es e l e s t u d i o microbiolgico d e l lquido s i n o v i a l
caractersticas d e l l q u i d o ( C r a m y c u l t i v o ) . Las caractersticas generales d e l lquido d e n a t u r a l e z a i n f e c c i o s a : ms d e 5 0 . 0 0 0 clulas/mm , J

s i n o v i a l y , s o b r e t o d o , a travs g l u c o s a m u y d e s c e n d i d a y protenas e l e v a d a s s o n o r i e n t a t i v a s s o b r e este diagnstico.

d e l c u l t i v o . Los g r m e n e s
e n c a d a situacin y la [3] El g e r m e n q u e g l o b a l m e n t e p r o d u c e c o n ms f r e c u e n c i a artritis sptica y o s t e o m i e l i t i s es e l Staphylococcus
a n t i b i o t e r a p i a se estudiarn aureus. Los nios d e m e n o s d e 2 aos, e n p o b l a c i o n e s n o v a c u n a d a s , t i e n e n Haemophilus influenzae. Los
en la Seccin d e Enfermedades a d u l t o s jvenes ( 1 5 - 4 0 aos) t i e n e n predisposicin a la infeccin p o r g o n o c o c o .
infecciosas. U n cuadro peculiar
es la a r t r i t i s g o n o c c i c a . ["4") La a r t r i t i s sptica g o n o c c i c a suele presentar, e n su fase i n i c i a l , f i e b r e e l e v a d a y papulopstulas, y la artritis
m i g r a t o r i a t e n o s i n o v i t i s . Los sntomas g e n i t o u r i n a r i o s a p a r e c e n d e f o r m a c o n c o m i t a n t e slo e n e l 2 5 % d e los
casos. El diagnstico d e f i n i t i v o se e s t a b l e c e c o n e l c r e c i m i e n t o d e l g e r m e n d e l lquido s i n o v i a l e n m e d i o d e
T h a y e r - M a r t i n . El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n d r e n a j e a r t i c u l a r y c e f a l o s p o r i n a d e tercera g e n e r a c i n .

Qf) H a b r q u e r e a l i z a r u n d r e n a j e quirrgico e n c a s o d e afectacin d e la c a d e r a o a r t i c u l a c i o n e s , e v o l u c i n

d e s f a v o r a b l e o c u l t i v o p o s i t i v o a los 5-7 das d e t r a t a m i e n t o .

[5 ] La infeccin d e prtesis a r t i c u l a r e s o c u r r e e n e l 1 - 2 % d e los casos, s i e n d o e l Staphylococcus aureus y el

epidermidis los grmenes ms h a b i t u a l e s .

["7"] A n t e u n pacient e c o n poliartritis d e breve duracin (das), seguido d e ictericia, la sospecha d e b e ser hepatitis B.

QTJ La artritis t u b e c u l o s a se m a n i f i e s t a c o m o u n a m o n o a r t r i t i s crnica; e i c u l t i v o d e lquido s i n o v i a l e n m e d i o d e

L o w e n s t e i n es p o s i t i v o e n e l 8 0 - 9 0 % d e los casos, p u d i e n d o a u m e n t a r su s e n s i b i l i d a d c o n la b i o p s i a s i n o v i a l ,
que adems p e r m i t e apreciar granulomas .

10.1. Artritis sptica no gonoccica

Es u n p r o c e s o i n f e c c i o s o c o n t e n d e n c i a a la d e s t r u c c i n a r t i c u l a r , s e c u n d a r i o a la c o l o n i z a c i n p o r u n
g e r m e n d e u n a a r t i c u l a c i n . La a f e c t a c i n , e n ms d e l 9 0 % d e los c a s o s , es m o n o a r t i c u l a r y d e e v o l u c i n
a g u d a . La m o n o a r t r i t i s c r n i c a s u g i e r e u n a i n f e c c i n p o r m i c o b a c t e r i a s , Brucella y h o n g o s . La i n f l a m a c i n
poliarticular a g u d a p u e d e a p a r e c e r e n e l c u r s o d e la e n d o c a r d i t i s , f i e b r e reumtica, infeccin d i s e m i n a d a
m e n i n g o c c i c a o g o n o c c i c a o e n o t r a s i n f e c c i o n e s v r i c a s c o m o la p r o v o c a d a p o r e l p a r v o v i r u s B 1 9 e n
la h e p a t i t i s B.

Etiologa, patogenia y factores predisponentes

JJ Preguntas La va d e infeccin ms f r e c u e n t e e n c u a l q u i e r e d a d es la hematgena; m e n o s h a b i t u a l e s s o n la extensin

d e s d e u n a infeccin v e c i n a ( o s t e o m i e l i t i s , bursitis) o p o r i n o c u l a c i n e x t e r n a d i r e c t a (infiltracin intraarticular,
MIR 09-10, 25, 80, 169 f r a c t u r a s a b i e r t a s, ciruga).
MIR 08-09, 123, 1 2 9
MIR 07-08, 1 2 4
-MIR 05-06, 9 2 Los g r m e n e s i m p l i c a d o s d e p e n d e n d e la e d a d c o n s i d e r a d a . En los l a c t a n t e s , l o s g r m e n e s ms h a b i t u a l e s
MIR 0 0 - 0 1 , 9 8
s o n e l Staphylococcus aureus, las e n t e r o b a c t e r i a s y los e s t r e p t o c o c o s d e l g r u p o B. En los nios m e n o r e s
M I R 0 0 - 0 1 F, 7 9
-MIR 99-00, 115, 1 4 0 d e c i n c o a o s , d e p e n d e r d e la z o n a : si se h a p r o d u c i d o v a c u n a c i n c o n t r a Haem ophilus influenzae,
MIR 98-99, 103
p r e d o m i n a n e l Staphylococcus aureus y e s t r e p t o c o c o d e l g r u p o A ; e n e l c a s o d e q u e n o se h a y a v a c u n a -
MIR 98-99F, 1 1 9
MIR 97-98, 2 3 8 d o , el H. influenzae es e l g e r m e n ms f r e c u e n t e , al m e n o s h a s t a los d o s a o s . La a r t r i t i s g o n o c c i c a es

75
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

r e s p o n s a b l e h a b i t u a l , en Estados U n i d o s , d e a r t r i t i s e n t r e los 1 5-40

REC U ERD A
aos ( a d u l t o s j v e n e s s e x u a l m e n t e a c t i v o s ) . Sin e m b a r g o , la i n f e c - La p r i n c i p a l localizacin es la r o d i l l a , seguida de
c i n a r t i c u l a r p o r este g e r m e n en E u r o p a s u p o n e a c t u a l m e n t e a l g o
e x c e p c i o n a l . El g e r m e n Staphylococcus aureus es el responsable
d e la mayora d e las a r t r i t i s n o g o n o c c i c a s e n los a d u l t o s d e t o d a s Los pacientes U D V P t i e n e n c o n f r e c u e n c i a infeccione s d e la c o l u m -
las e d a d e s . na v e r t e b r a l , a r t i c u l a c i o n e s sacroilacas o esternoclaviculares. Suele
presentarse u n p r o c e s o a g u d o c o n sntomas generales, a u m e n t o de la
Las i n f e c c i o n e s p o r inoculacin d i r e c t a suelen p r o d u c i r s e p o r 5ta- t e m p e r a t u r a , hinchazn en a r t i c u l a c i o n e s accesibles y limitacin d e la
phylococcus aureus y, en m e n o r m e d i d a , p o r o t r os grmenes c o m o movilidad.
el 5. epidermidis. En el caso d e fracturas abiertas, es h a b i t u a l la i n f e c -
cin p o l i m i c r o b i a n a . Los grmenes a n a e r o b i o s son f r e c u e n t e s en ar-
tritis s e c u n d a r i a a m o r d e d u r a s h u m a n a s , lceras p o r decbito o abs-
cesos i n t r a a b d o m i n a l e s . Los araazos o m o r d e d u r a s d e g a t o p u e d e n 10.2. Artritis gonoccica
p r o d u c i r artritis p o r Pasteurella multocida (Tabla 5 0 ) .

SI T UACI N CL N I CA GERM EN Es causa d e artritis b a c t e r i a n a en los jvenes y a d u l t o s m e n o r e s d e

4 0 aos (MIR 9 8 - 9 9 , 1 0 3 ) , s i e n d o ms h a b i t u a l en m u j e r e s . D e b e
Inoculacin S. aureus
sospecharse en los p a c i e n t e s c o n p r o m i s c u i d a d s e x u a l , antecedentes
Fracturas abiertas Polimicrobiana d e infeccin venrea en el ltimo mes ( a u n q u e m e n o s d e l 2 5 % d e
los i n d i v i d u o s c o n infeccin gonoccica d i s e m i n a d a presentan sn-
Mordeduras humanas
lceras decbito Anaerobios t o m a s g e n i t o u r i n a r i o s ) (MIR 00-01F, 79) y aparicin d e p o l i a r t r a l g i a s
Abscesos i n t r a a b d o m i n a l e s m i g r a t o r i a s , t e n o s i n o v i t i s y/o lesiones cutneas (vesiculopstulas). La
infeccin d i s e m i n a d a es ms f r e c u e n t e d u r a n t e la menstruacin o el
Araazos o m o r d e d u r a s d e g a t o Pasteurella multodda
embarazo.
5. epidermidis
Infeccin protsica
S. aureus
El c u r s o c l n i c o (Figura 4 0 ) m u e s t r a d o s fases, u n a i n i c i a l ( e n f e r -
5. aureus
m e d a d g o n o c c i c a d i s e m i n a d a ) c a r a c t e r i z a d a p o r la p r e s e n c i a d e
UDVP Gramnegatlvo
a r t r i t i s m i g r a t o r i a c o n m a r c a d a afectacin d e l a p a r a t o t e n d i n o s o ,
Pseudomonas aeuroginosa
f i e b r e e l e v a d a y la aparici n d e l e s i o n e s cutneas (ppulas o ps-
Tabla 50. Etiologa d e la artritis sptica t u l a s e n t r o n c o y s u p e r f i c i e e x t e n s o r a d e las e x t r e m i d a d e s ) . En esta
fase el lquido s i n o v i a l es estril y se p u e d e a i s l ar el g o n o c o c o en
La infeccin d e u n a prtesis cursa c o n f r e c u e n c i a d e f o r m a i n d o l e n t e , h e m o c u l t i v o s e n m e n o s d e l 4 0 % d e los casos. P o s t e r i o r m e n t e , los
c o n sntomas leves y retraso en el diagnstico d e dos a o c h o meses. sntomas e v o l u c i o n a n a u n a autntica a r t r i t i s sptica c o n u n a (o
A u n q u e las causas ms frecuentes son 5. epidermidis y S. aureus, tam- dos) a r t i c u l a c i o n e s a f e c t a d a s d e f o r m a ms p e r s i s t e n t e , s i n l e s i o n e s
bin son habituales los b a c i l o s g r a m n e g a t i v o s y los anaerobio s (MIR cutneas y c o n f i e b r e ms a t e n u a d a . D u r a n t e esta fase los h e m o -
99-00, 1 4 0 ) . c u l t i v o s se n e g a t i v i z a n y d o n d e se p u e d e aislar al g o n o c o c o es el
el lquido s i n o v i a l , p e r o c o n u n a r e n t a b i l i d a d l i m i t a d a ( i n f e r i o r al
En los pacientes usuarios a drogas p o r va parenteral ( U D V P ) , el g e r m e n 4 0 % ) . En c u a l q u i e r a d e estas fases la u b i c a c i n e n q u e c o n m a y o r
ms f r e c u e n t e en las i n f e c c i o n e s articulares y o s t e o m i e l i t i s es Staphylo- p r o b a b i l i d a d se aislar al g o n o c o c o es e n el e x u d a d o u r e t r a l o c e r -
coccus aureus, a u n q u e otros grmenes g r a m n e g a t i v o s , c o m o P. aerugi- vical (MIR 08-09, 129).
nosa, son habituales.
Es caracterstica d e la e n f e r m e d a d g o n o c c i c a la e x c e l e n t e r e s p u e s -
Las e n f e r m e d a d es c o m o la diabetes, la AR, la utilizacin d e c o r t i c o i d e s ta al t r a t a m i e n t o antibitico a d e c u a d o , l o q u e p e r m i t e a s u m i r el
y la hemodilisis a u m e n t a n el riesgo d e infeccin p o r 5. aureus y baci- diagnstico en a q u e l l o s casos c o n c u l t i v o s n e g a t i v o s .
los g r a m n e g a t i v o s . En pacientes alcohlicos o c o n hemoglobinopatas
es bastante comn el n e u m o c o c o . ART RI T I S GO N O C CI CA

Manifestaciones clnicas rtntis migratori

CULT I VO Tenosinovitis Enfermedad

Hemocultivo + 4 0 % Lesiones cutneas gonoccica
Lquido sinovial - ( p a p u l a r > pstula) diseminada
La a r t r i t i s b a c t e r i a n a a g u d a s u e l e m a n i f e s t a r s e c o m o u n a a r t r i t i s m o -
Lquido sinovial: 10.000-20.000
n o a r t i c u l a r q u e afecta ms f r e c u e n t e m e n t e a las a r t i c u l a c i o n e s q u e
s o p o r t a n c a r g a , s i e n d o la ms a f e c t a d a la r o d i l l a ( M I R 9 8 - 9 9 F , 1 1 9 ) ,
s e g u i d a d e la c a d e r a .

El i n c r e m e n t o d e p r o d u c c i n d e lquido s i n o v i a l y la distensin d e artritis a g u d a Artritis

Hemocultivo -
"sptica
la cpsula a r t i c u l a r p r o d u c e n d o l o r ( M I R 0 9 - 1 0 , 1 6 9 ) . Sin e m b a r g o , Lquido sinovial + 4 0 %
Lquido sinovial > 50.000 cel. gonoccica"
e n el p e r i o d o n e o n a t a l , p o r d e b a j o d e l p r i m e r a o , los sntomas p r e -
d o m i n a n t e s son los d e sepsis (ms q u e los d e inflamacin l o c a l ) . La
artritis p o r grmenes g r a m n e g a t i v o s t i e n e u n c u r s o ms i n d o l e n t e , *La a r t r i t i s sptica g o n o c c i c a s i e m p r e va p r e c e d i d a d e la e n f e r m e d a d g o n o c c i c a
d i s e m i n a d a (EGD), a u n q u e sta p u e d e n o h a b e r s i d o r e c o n o c i d a e n e l 3 0 % d e l o s c a s o s
c o n sntomas g e n e r a l e s ms m o d e r a d o s y m o l e s t i a s a r t i c u l a r e s m e -
nos i m p o r t a n t e s , q u e la infeccin p o r c o c o s g r a m p o s i t i v o s . Figura 40. Artritis gonoccica

76
 Reumatologa

10.3. Diagnstico y tratamiento de la infeccin, en la e d a d del p a c i e n t e y/o el g r u p o d e riesgo al q u e

pertenece.

Datos de laboratorio y diagnstico C u a n d o se d i s p o n e d e l resultado del c u l t i v o , ste d e b e guiar el trata-

El e x a m e n f u n d a m e n t a l ser el e s t u d i o del lquido s i n o v i a l (MIR 9 9 - 0 0 ,
115) (tincin de C r a m , c u l t i v o para grmenes aerobios y a n a e r o b i o s,
m i c o b a c t e r i a s y hongos), pero adems se p u e d e realizar h e m o c u l t i v o s
y u r o c u l t i v o s y, en los adultos s e x u a l m e n t e activos, c u l t i v o en m e d i o
d e Thayer-Marti n d e u n frotis uretral, c e r v i c a l , rectal o farngeo para
investigar la presencia d e g o n o c o c o .
La radiologa c o n v e n c i o n a l es eficaz en el s e g u i m i e n t o del proceso,
p e r o n o para realizar el diagnstico i n i c i a l . El e s t u d i o gammagrfico
p u e d e tener u t i l i d a d en las a r t i c u l a c i o n e s p r o f u n d a s . El tecnecio-99
(Tc-99) p e r m i t e observar c a p t a c i o n es patolgicas en las primeras 24-
m i e n t o , n o obstante, ante la sospecha d e artritis sptica el t r a t a m i e n t o
se debe i n i c i a r d e f o r m a i n m e d i a t a sin esperar a los resultados del an-
lisis (MIR 0 9 - 1 0 , 2 5 ) .
Presencia d e grmenes en la tincin d e G r a m : si existen c o c o s
g r a m n e g a t i v o s , se administrar c e f t r i a x o n a o c e f o t a x i m a i n t r a v e n o -
sas; si hay e v i d e n c i a d e c o c o s g r a m p o s i t i v o s , se pautar cloxacilna
(8-12 g/24 h), c o n o sin aminoglucsidos, en los 3-5 p r i m e r o s das.
A n t e bacilos g r a m n e g a t i v o s se administrar c e f a l o s p o r i n a d e tercera
generacin, a z t r e o n a m , c a r b a p e n e m o c i p r o f l o x a c i n o ( 4 0 0 mg/12 h
i.v.) (Tabla 51) (MIR 0 0 - 0 1 , 9 8 ) .
A N T I BI T I C O
T I N C I N G RA M A LT ERN A T I V A
D E ELEC C I N

4 8 horas, p e r o es inespecfico. Para a u m e n t a r la e s p e c i f i c i d a d se r e c o -

Co co s Cloxacilina 2 g i.v./4 h Vancomicina
m i e n d a la utilizacin d e g a l i o o l e u c o c i t o s marcados c o n i n d i o . g r a m p o si t i vo s +/-gentamiclna 1 g/12h

La ecografa permite, en p r i m e r lugar, c o n f i r m a r la presencia d e lquido Co co s Ciprofloxacino

C e f t r i a x o n a 2 g i.v. /24 h
intrarticular en articulaciones profundas c o m o la cadera; es i m p r e s c i n - g r a m n e g a t i vo s 400 mg/12 h

d i b l e para guiar la artrocentesis en estas localizaciones . La TC y la R M N Baci l os C e f o t a x i m a 2 g/8 h Aztreonam

son tiles para determina r la presencia de ostetis o de absceso y, en c o n - g r a m n e g a t i vo s +/- a m i k a c i n a o ciprofloxacino

secuencia, para valorar la necesidad de ciruga, adems del diagnstico. Gr a m

si n m i cr o o r g a n i sm o s
Anlisis d e lquido s i n o v i a l : lquido d e caractersticas infecciosas (va-
N e o n a t o s y < 5 a o s Cloxacilina + c e f t r i a x o n a Vancomicina
se Tabla 2. Anlisis del lquido sinovial).
N i os > 5 a o s Cloxacilina Vancomicina

Para el diagnstico etiolgico es i m p o r t a n t e la tincin d e G r a m . Esta Ad o l e sce n t e s

tincin es p o s i t i v a en la mayora d e las i n f e c c i o n e s p o r c o c o s g r a m - y adult os
Ceftriaxona Ciprofloxacino
p o s i t i v o s ( 7 5 % ) , s i e n d o el r e n d i m i e n t o m e n o r en las i n f e c c i o n e s p o r se x u a l m e n t e
act i vo s
b a c i l o s g r a m n e g a t i v o s ( 5 0 % ) . El c u l t i v o d e l lquido proporcionar el ____

diagnstico etiolgico en ms d e l 9 0 % d e los casos y permitir, m e - Tabla 5 1 . T r a t a m i e n t o antibitico d e la artritis sptica

d i a n t e el a n t i b i o g r a m a , la eleccin del t r a t a m i e n t o antibitico espec-
f i c o . En el cas o d e la artritis gonoccica, el r e n d i m i e n t o del c u l t i v o se
sita en m e n o s del 5 0 % (MIR 99-00, 11 5). Tincin d e G r a m negativa o i m p o s i b i l i d a d para su obtencin: d e -
p e n d i e n d o d e la e d a d del p a c i e n t e se p u e d e d e s a r r o l l ar la s i g u i e n -
te p a u t a : si se sospecha d e artritis gonoccica, se administrar cef-
Tratamiento y pronstico t r i a x o n a o c e f o t a x i m a ; si n o existe e v i d e n c i a d e g e r m e n , se pautar
c l o x a c i l i n a asociada a aminoglucsido, o c e f a l o s p o r i n a d e tercera
generacin (MIR 9 9 - 0 0 , 1 4 0 ) .
Se basa en la administracin d e antibiticos sistmicos y del drenaje d e
la articulacin infectada.

C u a n d o la articulacin t i e n e u n fcil acceso, c o m o o c u r r e en la r o d i -

lla, el drenaje del material p u r u l e n t o se p u e d e realizar d i a r i a m e n t e ,
m e d i a n t e artrocentesis, mientras persista el d e r r a m e articular . En o c a -
siones es c o n v e n i e n t e recurrir al drenaje quirrgico, m e d i a n t e artro-
toma o a r t r o s c o p i a , si la articulacin n o es accesible (cadera), o si la
evolucin clnica es desfavorable y existen c o m p l i c a c i o n e s (material
t a b i c a d o , abceso, etc.), o si presenta c u l t i v o persistentemente p o s i t i v o
a los 5-7 das d e t r a t a m i e n t o antibitico c o r r e c t o .
La infeccin d e una prtesis a r t i c u l a r r e q u i e r e , en g e n e r a l , la e x t r a c -
cin d e la m i s m a , del c e m e n t o y del hueso necrtico. Se ha c o m p r o -
b a d o , sin e m b a r g o , q u e la asociacin d e o f l o x a c i n o ( 3 0 0 mg/12 h)
c o n r i f a m p i c i n a ( 6 0 0 mg/da) o r a l , a d m i n i s t r a d a s d u r a n t e varios m e -
ses, c o n s i g u e la curacin d e u n e l e v a d o p o r c e n t a j e d e casos sin retirar
la prtesis.
10.4. Artritis por espiroquetas
La e n f e r m e d a d d e L y m e , q u e est p r o d u c i d a p o r Borrelia burgdor-
feri, se t r a n s m i t e a travs d e la p i c a d u r a d e l Ixodes o g a r r a p a t a . En
los p r i m e r o s das despus d e la i n f e c c i n se p r o d u c e n a r t r a l g i a s y
m i a l g i a s s i n s i g n o s i n f l a m a t o r i o s . En a u s e n c i a d e t r a t a m i e n t o p u e -
d e n d e s a r r o l l a r s e d i f e r e n t e s p a t r o n e s d e afectacin a r t i c u l a r : l o ms
h a b i t u a l s o n los e p i s o d i o s d e m o n o a r t r i t i s u o l i g o a r t r i t i s c o n a f e c -
t a c i n d e g r a n d e s a r t i c u l a c i o n e s c o m o la r o d i l l a . M e n o s c o m n
es el d e s a r r o l l o d e e p i s o d i o s d e a r t r a l g i a s o d e a r t r i t i s e r o s i v a . En
las fases i n i c i a l e s d e la e n f e r m e d a d , el t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n
d o x i c i c l i n a , y e n las fases a v a n z a d a s se e m p l e a n c e f a l o s p o r i n a s d e
t e r c e r a g e n e r a c i n , c o m o la c e f t r i a x o n a (vase la S e c c i n d e Enfer-
medades infecciosas).

La eleccin del antibitico se basa en el resultado d e la tincin d e La sfilis p u e d e p r o d u c i r m a n i f e s t a c i o n e s a r t i c u l a r e s e n sus d i s t i n -

G r a m del lquido a r t i c u l a r y, en su d e f e c t o , en el p o s i b l e f o c o j e o r i g e n tas fases. En la congnita p r e c o z se p u e d e o c a s i o n a r inflamacin

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Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
d e la e x t r e m i d a d a f e c t a d a (pseudoparlisis d e Parrot), y t a m b i n
p u e d e a p a r e c e r ms tardamente s i n o v i t i s c r n i c a (articulacin d e
C l u t t o n ) . En la sfilis s e c u n d a r i a se p u e d e o b s e r v a r u n a a r t r i t i s d e
c u r s o s u b a g u d o o c r n i c o c o n lquido e s c a s a m e n t e i n f l a m a t o r i o .
En la sfilis t e r c i a r i a se p r o d u c e la tabes d o r s a l , y s e c u n d a r i a m e n t e
artropata neuroptica (articulaci n d e C h a r c o t ) e n las e x t r e m i d a -
des i n f e r i o r e s .
10.5. Tuberculosis
La t u b e r c u l o s i s p u e d e localizarse en a r t i c u l a c i o n e s perifricas o en el
esqueleto a x i a l .
A r t r i t i s t u b e r c u l o s a . Mycobacterium tuberculosis origina lenta-
m e n t e u n a a r t r i t i s q u e es m o n o a r t i c u l a r en el 9 0 % d e los casos.
Es ms f r e c u e n t e la l o c a l i z a c i n e n a r t i c u l a c i o n e s q u e s o p o r t a n
p e s o , c o m o la r o d i l l a , la c a d e r a o el t o b i l l o . El lquido s i n o v i a l
c o n t i e n e u n a s 2 0 . 0 0 0 c l u l a s . La tincin d e Z i e l h slo m u e s t r a
B A A R e n el 2 0 % d e los casos, sin e m b a r g o , el c u l t i v o en el
m e d i o d e L o w e s t e i n p r o p o r c i o n a el diagnstico en el 8 0 % d e
los casos. El diagnstico se p u e d e o p t i m i z a r m e d i a n t e la b i o p s i a
s i n o v i a l q u e p e r m i t e c u l t i v a r el t e j i d o s i n o v i a l y a p r e c i a r la p r e -
s e n c i a d e g r a n u l o m a s o c o n mtodos d e a m p l i f i c a c i n d e l A D N
(PCR).
A n i v e l axial la t u b e r c u l o s i s p u e d e p r o d u c i r e s p o n d i l o d i s c i t i s o sa-
croiletis (Figura 4 1 ) .
La e n f e r m e d a d d e Poncet es una f o r m a d e p o l i a r t r i t i s simtrica q u e
a p a r e c e en pacientes c o n t u b e r c u l o s i s visceral.
Figura 4 1 . Sacroiletis t u b e r c u l o s a
La infeccin a r t i c u l a r s u p o n e el 1 0 % d e las i n f e c c i o n es tuberculosas
e x t r a p u l m o n a r e s , y se p r o d u c e tras la reactivacin d e f o c o s l i n f o h e -
matgenos latentes. Antes d e aparecer signos i n f l a m a t o r i o s o lesiones
radiolgicas, p u e d e existir d o l o r l o c a l i z a d o d u r a n t e semanas o meses;
en esta situacin, el diagnstico p u e d e retrasarse.
Las m i c o b a c t e r i a s atpicas (M. kansasii, M. avium- intracellulare) pue-
d e n p r o d u c i r u n a artritis g r a n u l o m a t o s a crnica, clnica e histolgica-
m e n t e s i m i l a r . Es f r e c u e n t e la afectacin en los dedos d e las m a n o s.
Puede asociarse a inmunodepresin p o r infeccin del V I H o p o r fr-
macos citostticos.
78
10.6. Artritis mictica
C u a l q u i e r m i c o s i s invasiva p u e d e infectar las estructuras seas y a r t i -
culares.
La infeccin p o r Candida suele p r o d u c i r u n a m o n o a r t r i t i s g r a n u l o -
matosa crnica q u e asienta en grandes a r t i c u l a c i o n e s c o m o r o d i l l a ,
cadera u h o m b r o , s e c u n d a r i a a i n t e r v e n c i o n e s quirrgicas, i n y e c c i o -
nes i n t r a a r t i c u l a r e s o p o r diseminacin hematgena. En los i n d i v i -
d u o s U D V P es caracterstica la afectacin d e la c o l u m n a d o r s a l , las
sacroilacas y otras a r t i c u l a c i o n e s f i b r o c a r t i l a g i n o s a s . El t r a t a m i e n t o
se r e a l i z a c o n antimicticos sistmicos c o m o la a n f o t e r i c i n a B, f l u c o -
nazol o itraconazol.
10.7. Brucelosis
La afectacin musculoesqueltica es la ms f r e c u e n t e ( 4 0 % ) en los p a -
cientes c o n brucelosis. Esta e n f e r m e d a d a m e n u d o se c o m p o r t a c o m o
u n e p i s o d i o a g u d o d e fiebre , sudoracin n o c t u r n a y a r t r o m i a l g i a s . Pos-
t e r i o r m e n t e p u e d e n aparecer otros trastornos.
Es p o n d i l i t i s . Es la afectacin ms f r e c u e n t e y la ms p r o p i a d e
p a c i e n t e s d e m a y o r e d a d y c o n e n f e r m e d a d ms p r o l o n g a d a . Se
suele l o c a l i z a r a n i v e l l u m b a r . Se presenta n las siguientes a l t e -
r a c i o n e s radiolgicas, q u e son tardas: e s t r e c h a m i e n t o d e l d i s c o
i n t e r v e r t e b r a l , erosin d e las carillas a r t i c u l a r e s a d y a c e n t e s y, a
veces, d e s p r e n d i m i e n t o d e l ngulo e p i f i s a r i o a n t e r o s u p e r i o r (signo
de Pedro Pons, caracterstico d e la e n f e r m e d a d ) . La e s p o n d i l i t i s
b r u c e l a r es ms f r e c u e n t e en personas m a y o r e s d e 4 0 aos, y cursa
c o n d o l o r en la regin afectada, c o n p o s i b l e irradiacin r a d i c u l a r
y rigidez.
Sa cr o i l e t i s. Es ms f r e c u e n t e en personas jvenes, y el d o l o r t i e n e
una localizacin ms baja q u e el d e la e s p o n d i l i t i s .
A r t r i t i s p e r i f r i ca . Es ms f r e c u e n t e en nios y adulto s jvenes. Se
suele l o c a l i z a r en la r o d i l l a .
El h e m o c u l t i v o nicamente es p o s i t i v o en la f o r m a aguda (en el m e -
d i o d e Castaeda). El c u l t i v o d e l lquido s i n o v i a l es p o s i t i v o en slo
un 5 0 % . M u c h a s veces, el diagnstico se o b t i e n e m e d i a n t e pruebas
serolgicas.
En u n 5 0 % d e los casos, el m e c a n i s m o d e la a r t r i t i s es r e a c t i v o , m e -
d i a d o p o r i n m u n o c o m p l e j o s , y en el resto se d e b e a la p r e s e n c i a
d e la Brucella en la articulacin. Se h a n u t i l i z a d o varias pautas t e -
raputicas c o n s i m i l a r e s caractersticas, tales c o m o la c o m b i n a c i n
d e t e t r a c i c l i n a s y e s t r e p t o m i c i n a , o la d e d o x i c i c l i n a , r i f a m p i c i n a y
cotrimoxazol.
10.8. Artritis viral
Desde el p u n t o d e vista clnico, la sintomatologa previa o a c o m p a -
ante d e la infeccin viral f a c i l i t a su r e c o n o c i m i e n t o , c o m o , p o r e j e m -
p l o , las manifestaciones drmicas de las enfermedades exantemticas
infantiles, del e x a n t e m a i n f e c c i o s o (parvovirus B19 (MIR 0 9 - 1 0 , 8 0 ) ,
viriasis herptica, hepatitis B (VHB), e n t e r o v i r u s , a d e n o v i r us o c i t o m e -
galovirus). Los sntomas previos d e infeccin de vas respiratorias altas
o d e gastroenteritis son frecuentes en las infeccione s p o r enteroviru s
o a d e n o v i r u s . En el caso d e la hepatitis B, la sintomatologa articular
precede a la heptica c o n f r e c u e n c i a .

La presentacin clnica es v a r i a b l e , c o n artralgias, artritis m i g r a t o r i a ,

oligoartritis o poliartritis, generalmente autolimitadas.

^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^

Q RECUERDA

En e l c a s o d e l V H B la artritis a p a r e c e a n t e s q u e la i c t e r i a .

10.9. Osteomielitis

La o s t e o m i e l i t i s i m p l i c a la p r e s e n c i a d e u n f o c o sptico intraseo.
D e p e n d i e n d o d e su m e c a n i s m o d e p r o d u c c i n , se p u e d e n d i f e r e n -
c i a r las d e o r i g e n h e m a t g e n o (el ms h a b i t u a l ) , las s e c u n d a r i a s a
u n f o c o d e infeccin c o n t i g u o y las a s o c i a d a s a e n f e r m e d a d
lar perifrica. La l o c a l i z a c i n d e la infeccin e n el h u e s o t u b u l a r
d e p e n d e d e la anatoma v a s c u l a r , q u e vara segn la e d a d . D e s d e
el p u n t o d e vista d e la extensin a n a t m i c a , se d i s t i n g u e n c u a t r o
estadios (MIR 9 7 - 9 8 , 2 3 8 ) :
Est a d i o I. Es la o s t e o m i e l i t i s m e d u l a r (metstasis hematgena en la
mdula sea).
Est a d i o I I . O s t e o m i e l i t i s superficial (invasin del p e r i o s t i o a partir d e
una infeccin c o n t i g u a ) .
Est a d i o I I I . Se caracteriza p o r la existencia de u n secuestro del h u e -
so c o r t i c a l bie n d e l i m i t a d o , q u e p u e d e extenderse sin c o m p r o m e t e r
la e s t a b i l i d a d del hueso.
Est a d i o I V (osteomielitis difusa). La infeccin se e x t i e n d e p o r la t o -
t a l i d a d o la m a y o r parte d e la seccin del hueso. En este estadio el
hueso es inestable (Figura 4 2 ) .
En la c o l u m n a v e r t e b r a l , la infeccin se l o c a l i z a nicialmente en la
regin s u b c o n d r a l a n t e r i o r d e l c u e r p o v e r t e b r a l , j u n t o al d i s c o i n t e r -
v e r t e b r a l , p r o d u c i e n d o u n a e s p o n d i l o d i s c i t i s i n f e c c i o s a . Esta l o c a l i -
zacin afecta c o n ms a s i d u i d a d a a d u l t o s entre la q u i n t a y sexta
dcada d e la v i d a . En g e n e r a l , la e s p o n d i l o d i s c i t i s se p r o d u c e c o n
ms f r e c u e n c i a p o r 5. aureus, a u n q u e en la poblacin a n c i a n a , la
f r e c u e n c i a d e i n f e c c i o n e s p o r grmenes g r a m n e g a t i v o s a u m e n t a p r o -
gresivamente.
En los pacientes U D V P , 5. aureus es tambin el g e r m e n ms h a b i t u a l ,
en contraste c o n series extranjeras, d o n d e se observa c o n ms f r e c u e n -
cia P. aeruginosa. A n t e una e s p o n d i l i t i s crnica, la p o s i b i l i d a d d e u n a
t u b e r c u l o s i s deb e estar s i e m p r e presente (MIR 0 5 - 0 6 , 9 2 ) .
vascu-
Figura 4 2 . Estadios e v o l u t i v o s d e la o s t e o m i e l i t i s
El sntoma ms h a b i t u a l es el d o l o r de r i t m o i n f l a m a t o r i o en el s e g m e n -
to afectado c o n h i p e r s e n s i b i l i d a d a la palpacin y c o n t r a c t u r a m u s c u -
lar. La f i e b r e y el c o m p r o m i s o m i e l o r r a d i c u l a r p u e d e n acompaar al
d o l o r y facilitar la sospecha (MIR 0 8 - 0 9 , 1 2 3 ) .
La prueba diagnstica de eleccin es la puncin-aspiracin o b i o p s i a
sea, q u e p e r m i t e n la determinacin, m e d i a n t e c u l t i v o , del g e r m e n res-
p o n s a b l e d e la infeccin. D e n t r o d e las pruebas d e i m a g e n la R M N es
la tcnica d e eleccin p o r su e s p e c i f i c i d a d , s e n s i b i l i d a d y la c a p a c i d a d
de valorar el c o m p r o m i s o m e d u l a r o r a d i c u l a r . Es comn e n c o n t r a r
elevacin d e la VSG y PCR (MIR 0 7 - 0 8 , 1 2 4 ) .
El t r a t a m i e n t o antibitico d e b e mantenerse u n mnimo d e seis semanas
por va intravenosa; y la eleccin del ms a p r o p i a d o es s i m i l a r a la
realizada en las artritis spticas.
El t r a t a m i e n t o quirrgico est i n d i c a d o si la puncin-aspiracin n o es
c a p a z d e establecer la etiologa, abcesos d e gran tamao q u e n o sean
subsidiarios de ser drenados m e d i a n t e catter, c o m p r o m i s o r a d i c u l a r
rpidamente p r o g r e s i v o o d e f o r m i d a d cifoescoltica o i n e s t a b i l i d a d
vertebral.

r Casos clnicos representativos

En r e l a ci n c o n l a a r t r i t i s g o n o c ci ca , cu l d e l as si g u i e n t e s a f i r m a c i o n e s e s FA LSA ? 4) En p a c i e n t e s c o n a r t r i t i s g o n o c c i c a , la tasa d e a i s l a m i e n t o e n c u l t i v o d e N e i s -
s e r i a g o n o r r h o e a e es m a y o r e n l o c a l i z a c i o n e s g e n i t o u r i n a r i a s q u e e n e l l q u i d o
1) La i n f e c c i n g o n o c c i c a d i s e m i n a d a s u e l e c u r s a r c o n a r t r i t i s , t e n o s i n o v i t i s y d e r - sinovial.
matitis. 5) E! t r a t a m i e n t o a n t i b i t i c o e m p r i c o d e e l e c c i n d e la a r t r i t i s g o n o c c i c a es u n a
2) La m a y o r a d e l o s p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d g o n o c c i c a d i s e m i n a d a t i e n e n snto- cefalosporina de tercera generacin.
mas g e n i t o u r i n a r i o s simultneamente.
3) Las d e f i c i e n c i a s d e las protenas d e la s e c u e n c i a f i n a l d e l c o m p l e m e n t o (C5-C9) M I R 0 0 - 0 1 F, 7 9 ; RC: 2
c o n f i e r e n u n riesgo e l e v a d o d e presentar artritis gonoccica.

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Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin a

IT

Casos clnicos representativos

L.

U n a p a ci e n t e d i a b t i ca , d e 4 6 a o s, a c u d e a co n su l t a p o r p r e se n t a r d o l o r i n t e n so , 2) Cloxacilina.
i m p o t e n c i a f u n ci o n a l y t u m e f a cci n d e t o b i l l o d e r e c h o d e sd e el d a a n t e r i o r , c o n 3) D r e n a j e a r t i c u l a r ms c l o x a c i l i n a .
f i e b r e d e 3 8 , 4 " C . La e x p l o r a ci n c o n f i r m a l a p r e s e n c i a d e u n d e r r a m e . D e t e r m i n a - 4) Gentamlcina.
c i o n e s a n a l t i ca s: 1 7 . 3 0 0 l e u c o c i t o s, H b 1 3 , 5 g/ l, V SG 4 4 m m , p r o t e n a C r e a ct i va 1 4 5) Vancomicina.
m g / d l ( n o r m a l 1 1 , 2 ) , g l u c e m i a 3 3 0 m g / d l , u r e a 3 4 m g / d l , cr e a t i n i n a = 7 n g / d l , N a +
1 3 8 y K* 3 , 6 . I n d i q u e cu l d e las si g u i e n t e s c o n d u c t a s e s p r i o r i t a r i a : RC: 1

1) I n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i b i t i c o p o r va g e n e r a l . U n a e n f e r m e r a d e 3 0 a o s, q u e t r a b a j a e n u n h o sp i t a l , r e f i e r e a r t r a l g i a s e n r o d i l l a s,
2) C u l t i v a r el lquido s i n o v i a l . t o b i l l o s y m u e c a s d e s d e u n a s e m a n a a n t e s. A d e m s , h a n o t a d o ci e r t a h i n ch a z n y
3) E v a c u a r el d e r r a m e s i n o v i a l y h a c e r l a v a d o a r t i c u l a r . e n r o j e c i m i e n t o e n u n a m u e c a . El m d i c o q u e le a t e n d i le p r e scr i b i 6 g d i a r i o s d e
4) I n d i c a r artrotoma y d r e n a j e a r t i c u l a r . A A S. A l os c i n c o d a s v o l v i p o r q u e se h a b a p u e st o a m a r i l l a , p e r o r e f i r i m ejora
5) Iniciar hidratacin y t r a t a m i e n t o insulnico. o st e n si b l e d e su s d o l o r e s a r t i cu l a r e s. Qu p r u e b a s, d e e n t r e las si g u i e n t e s, so l i ci t a r a
a co n t i n u a ci n ?
M I R 9 9 - 0 0 , 1 1 5 ; RC: 2
1) Anticuerpos antinucleares,
U n v a r n d e 2 7 a o s a c u d e a u r g e n ci a s p o r d o l o r y si g n o s i n f l a m a t o r i o s e n l a r o d i l l a 2) T r a n s a m i n a s a s ( A L T y AST) y H B s A g .
d e r e c h a . N o p r e se n t a b a f i e b r e y el r e st o d e l a e x p l o r a ci n e r a n o r m a l . Se p r a ct i - 3) Factor r e u m a t o i d e .
c u n a a r t r o ce n t e si s. El an l i si s d e l l q u i d o a r t i cu l a r m o st r : 5 2 . 0 0 0 c l u l a s, 8 0 % 4) Niveles de AAS e n sangre.
p o l i m o r f o n u c l e a r e s , g l u co sa 2 7 m g / d l . En l a t i n ci n d e G r a m se o b s e r v a r o n c o c o s 5) c i d o rico e n sangre.
g r a m n e g a t i vo s. El t r a t a m i e n t o d e e l e cci n i n i ci a l e n e st e c a so ser a:
RC: 2
1) Ceftriaxona.

80
 Reumatologa

11.
AMILOIDOSIS

Orientacin
Aspectos esenciales
MIR
T e m a d e l q u e se p r e g u n t a
Q~J La a m i l o i d o s i s p r i m a r i a y la a s o c i a d a al m l e l o m a mltiple t i e n e n depsito d e a m i l o i d e A L ; la a m i l o i d o s i s se-
f u n d a m e n t a l m e n t e sobre la
f i e b r e mediterrnea f a m i l i a r c u n d a r i a e n e n f e r m e d a d e s i n f l a m a t o r i a s crnicas c o m o la f i e b r e mediterrnea f a m i l i a r , d e A A ; y la a s o c i a d a
y sobre el t i p o d e material a hemodilisis crnica, d e A P m i c r o g l o b u l i n a .
2

a m i l o i d e e n las d i s t i n t a s
[~2~| U n p a c i e n t e c o n u n p r o c e s o i n f e c c i o s o o i n f l a m a t o r i o c r n i c o q u e d e s a r r o l l a u n sndrome nefrtico s e g u r a -
formas d e amiloidosis.
Se d e b e c o n o c e r t a m b i n la m e n t e padecer u n a a m i l o i d o s i s r e n a l s e c u n d a r i a .
sintomatologa q u e p r o d u c e
[Y] A n i v e l cardaco , p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a c a r d a c a c o n g e s t i v a . A n i v e l d i g e s t i v o , h e p a t o m e g a l i a , m a c r o g l o s i a
la a m i l o i d o s i s e n los d i f e r e n t e s
y d i a r r e a o malabsorcin.
rganos a f e c t a d o s. Por l o
d e m s , es u n t e m a q u e n o
["4"] El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e b i o p s i a , g e n e r a l m e n t e d e la grasa subcutnea o rectal y tincin c o n r o j o
d e b e llevar m u c h o t i e m p o .
Congo.

["5"] La f i e b r e mediterrnea f a m i l i a r se c a r a c t e r i z a p o r f i e b r e r e c u r r e n t e , serositis ( d o l o r a b d o m i n a l o torcico), y

o l i g o a r t r i t i s y d e s a r r o l l o d e a m i l o i d o s i s A A . El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n c o l c h i c i n a .

La a m i l o i d o s i s a g r u p a u n c o n j u n t o d e e n t i d a d e s q u e t i e n e n e n c o m n la m i s m a fisiopatologa, esto es, el d e p -

sito en el e s p a c i o e x t r a c e l u l a r d e protenas d e e s t r u c t u r a f i b r i l a r . La g r a v e d a d d e este p r o c e s o v i e n e d e f i n i d a p o r
la extensin d e los depsitos.

El a m i l o i d e se c o m p o n e d e u n a protena f i b r i l a r a m i l o i d e a , d i s t i n t a segn c a d a t i p o , y de u n c o m p o n e n t e P q u e
es c o m n a t o d a s las v a r i e d a d e s .

El depsito de a m i l o i d e p u e d e ser sistmico o l o c a l i z a d o .

Amiloidosis sistmicas

A m i l o i d o s i s a s o c i a d a a discrasia d e clulas plasmticas ( t i p o AL), p r i m a r i a o a s o c i a d a a m i e l o m a mltiple

(MIR 01-02, 85).

A m i l o i d o s i s s e c u n d a r i a o r e a c t i v a ( t i p o A A ) , a s o c i a d a c o n e n f e r m e d a d e s i n f e c c i o s a s crnicas (Tabla 5 2 ) (por

ej., osteomielitis, tuberculosis, lepra), c o n p r o c e s o s i n f l a m a t o r i o s crnicos c o m o la artritis r e u m a t o i d e o los

sndromes f e b r i l e s peridicos h e r e d i t a r i o s c o m o la f i e b r e mediterrnea f a m i l i a r (poliserositis f a m i l i a r recu-

rrente), TRAPS (sndrome peridico a s o c i a d o al r e c e p t o r d e l T N F ) o sndrome d e M u c k l e - W e l l s .

EN FERM ED A D ES N EO PLA SI A S
EN FERM ED A D ES I N FLAM AT O RI AS C R N I C A S
I N FEC C I O SAS M A LI GN A S

Artritis reumatoide Lepra Enfermedad de Hodgkln

A r t r i t i s idioptica j u v e n i l Tuberculosis C a r c i n o m a renal
Espondilitis anquilosante Bronquiectasia s Carcinoma intestinal,

JJ Preguntas Poliserositis r e c u r r e n t e f a m i l i a r (fiebre mediterrnea f a m i l i a r ) Osteomielitis de pulmn y u r o g e n i t a l

Psoriasis y artropata psorisica Enfermedad de Whipple
- MIR 09-10, 2 2 9 Sndrome d e Reiter
M I R 06-07, 2 3 2 E n f e r m e d a d d e Stlll d e l a d u l t o
MIR 05-06, 2 5 8
Sndrome d e Behcet
MIR 01-02, 60, 85
MIR 00-01, 1 3 7 Enfermedad de Crohn
M I R 0 0 - 0 1 F, 8 0 , 2 1 5 , 256
MIR98-99F, 101 Tabla 52. Patologas asociadas a la amiloidosis secundaria o reactiva ( t i p o AA)

81
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
A m i l o i d o s i s h e r e d o f a m i l i a r (depsito d e t r a n s t i r e t i n a , a p o l i p o -
protena A l , A 2 y g e l s o l i n a , e n t r e otros) q u e c o m p r e n d e u n a se-
rie d e sndromes neuropticos ( M I R 0 1 - 0 2 , 6 0 ) , renales, c a r d i o -
vasculares.
A m i l o i d o s i s secundaria a la hemodilisis crnica (p microglobuli-
na) (MIR 00-01F, 8 0 ; M I R 00-01F, 2 1 5 ) .
Amiloidosis localizadas
A m i l o i d o s i s endocrinolgica ( c a l c i t o n i n a ) .
A m i l o i d o s i s senil.
A m i l o i d o s i s c e r e b r a l.
11.1. Manifestaciones clnicas
Las m a n i f e s t a c i o n e s c l n i c a s d e p e n d e n d e los rganos a f e c t a d o s y
stos, a su v e z , v a r a n en funcin d e l t i p o d e a m i l o i d e d e p o s i t a d o .
La e d a d m e d i a d e presentacin es d e 6 5 aos e n las f o r m a s p r i -
m a r i a s y d e 5 0 aos e n las s e c u n d a r i a s , c o n s i m i l a r f r e c u e n c i a e n
a m b o s sexos. La manifestacin ms h a b i t u a l e n a m b a s f o r m a s es el
e d e m a m a l e o l a r , y a q u e el rgano ms f r e c u e n t e m e n t e a f e c t a d o es
el rion ( 9 0 % ) .
A continuacin, se presenta u n r e s u m e n d e la afectacin clnica ms
habitual:
R i o n . La afectacin r e n al suele i n i c i a r s e en f o r m a d e p r o t e i n u r i a
leve q u e e m p e o r a p r o g r e s i v a m e n t e hasta p r o d u c i r u n sndrome
nefrtico.
La lesin renal p r o d u c e f i n a l m e n t e i n s u f i c i e n c i a renal, c o n s t i t u y e n -
d o sta la p r i m e r a causa d e m u e r t e en la a m i l o i d o s i s secundaria
(AA) y la segunda causa, despus d e la afectacin cardaca, en la
a m i l o i d o s i s p r i m a r i a (AL).
C o r a z n . Las manifestacione s cardacas aparecen h a b i t u a l m e n t e en
la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a en f o r m a d e miocardiopata infiltrativa q u e
da lugar a u n a i n s u f i c i e n c i a cardaca p o r disfuncin diastlica, re-
fractaria, c o n arritmias y, en ocasiones, c o n angor.
Es caracterstica la i m a g e n d e " c e n t e l l e o g r a n u l a r " e n la e c o c a r -
diografa, y el ECG m u e s t r a b a j o v o l t a j e (la c o m b i n a c i n d e u n a
i m a g e n d e h i p e r t r o f i a e n las p r u e b a s d e i m a g e n j u n t o c o n b a j o
v o l t a j e e n el ECG s u g i e r e este t i p o d e e n f e r m e d a d d e depsito) y
d i f e r e n t e s g r a d o s d e b l o q u e o y la e s p e c i a l s e n s i b i l i d a d a la d i g i -
t a l q u e , d e u t i l i z a r s e , ha d e e m p l e a r s e c o n e s p e c i a l p r e c a u c i n .
La afectacin c a r d a ca es c o m n en la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a y
e n a l g u n a s f o r m a s h e r e d o f a m i l i a r e s , y e x c e p c i o n a l e n la f o r m a
secundaria.
A p a r a t o d i g e s t i v o . La infiltracin del t u b o d i g e s t i v o es c o m n ; p o r
este m o t i v o , el recto es u n o de los lugares q u e se p u e d e n elegir
para la realizacin d e u n a b i o p s i a . El a m i l o i d e , a lo largo del t u b o
d i g e s t i v o , p u e d e obstrui r la l u z , p r o v o c a r sangrado, h e m o r r a g i a (los
capilares son frgiles p o r la presencia del a m i l o i d e ) y, si es extenso,
malabsorcin, diarrea, y prdida d e protenas. Es caracterstica la
infiltracin d e la lengua en la f o r m a p r i m a r i a , q u e p u e d e p r o d u c i r
macroglosia (MIR 01-02, 60).
La afectacin del hgado es f r e c u e n t e , pero en la mayora d e los
casos irrelevante desde el p u n t o d e vista clnico. Puede aparecer
h e p a t o m e g a l i a en u n t e r c i o d e los casos, as c o m o elevacin m o -
derada d e la fosfatasa a l c a l i n a y la g a m m a g l u t a m i l t r a n s p e p t i d a s a
(GGT). A veces, la a m i l o i d o s i s gstrica p u e d e s i m u l a r u n c a r c i n o m a
82
gstrico, p r o d u c i e n d o obstruccin, a c l o r h i d r i a y p r o l i f e r a c i o n e s q u e
radiolgicamente p u e d e n s i m u l a r masas t u m o r a l e s .
A p a r a t o l o c o m o t o r . El material a m i l o i d e pued e daar de f o r m a d i -
recta a las estructuras articulares (sinovial), p r o d u c i e n d o artralgias y
artritis. Las articulaciones ms frecuentement e afectadas son los h o m -
bros ( " h o m b r o d e j u g a d o r d e r u g b y " ) , rodillas, carpos, metacarpofa-
lngicas e interfalngicas. La mayora d e los pacientes c o n artropata
a m i l o i d e son d i a g n o s t i c a d o s f i n a l m e n t e d e m i e l o m a mltiple.
Piel. La afectacin cutnea es propia de la amiloidosis primaria. Las lesio-
nes t o m a n la apariencia de pequeas placas o ppulas de aspecto creo,
localizadas c o n mayor frecuencia en la regin anal o i n g u i n a l , pliegues
de las axilas, c a r a y c u e l l o , odo y lengua. La f r a g i l i d ad capilar, de l a q u e
anteriormente se ha hablado, p r o d u c e en ocasiones lesiones purpri-
cas, sobre t o d o , en la regin periorbitaria ("sndrome del o j o negro")
(Figura 43) ( MIR 0 0 - 0 1 , 137).
Sistema n e r v i o s o . La neuropata perifrica es e s p e c i a l m e n t e fre-
c u e n t e en las f o r m as hereditarias , a u n q u e tambin a p a r e c e en el
1 5 % d e las a m i l o i d o s i s sistmicas. La afectacin del sistema ner-
v i o s o autnomo es tpica, y p u e d e p r o d u c i r hipotensin ortosttica,
i n c a p a c i d a d para sudar, p u p i l a d e A d i e i n c o n t i n e n c i a d e enfn-
teres. N o es f r e c u e n t e la afectacin d e los pares craneales. El sn-
d r o m e d e l tnel d e l c a r p o a p a r e c e e s p e c i a l m e n t e en la a m i l o i d o s i s
p r i m a r i a (AL) y en la asociada c o n la hemodilisis crnica ( P M ) . En 2
la T a b la 53 se muestra u n r e s u m e n d e las e n f e r m e d a d e s en las q u e
a p a r e c e esta c o m p l i c a c i n .
LESI O N ES O C U PA N T ES
H e m a n g i o m a , o s t e o m a osteolde, l i p o m a , etc.
D E ESPAC I O
EN FERM ED A D ES
A r t r i t i s r e u m a t o i d e , esclerosis sistmica, p o l i m i o s i -
D EL T EJI D O
tis, p o l i m i a l g i a reumtica
C O N JU N T I V O
EN FERM ED A D ES
PO R D EP SI T O G o t a , PPCD, h i d r o x i a p a t i t a
D E C RI ST A LES
EN FERM ED A D
Msicos, etc.
O C U PA C I O N A L
EN FERM ED A D ES
Diabetes, m l x e d e m a , acromegalia,
M ET A B LI C A S
mucopolisacaridosis
Y EN D O C RI N A S
Osteomielitis (huesos del carpo), tenosinovitis,
I N FECCI N
M. tuberculosis, hongos
I A T R GEN A S Flebitis, h e m a t o m a
M I SC EL N EA E m b a r a z o , a m i l o i d o s i s , dilisis, f r a c t u r a s
Tabla 53. Enfermedades asociadas al sndrome d e l tnel del c a r p o
Q RECUERDA
En l a s a m i l o i d o s i s h e r e d i t a r i a s e s t p i c a l a a f e c t a c i n n e u r o p t i c a d e l
tipo transtiretina.
Sistema e n d o c r i n o . Se p u e d e p r o d u c i r infiltracin d e material a m i -
l o i d e en distintas glndulas e n d o c r i n a s , a u n q u e n o suele ocasionar
la alteracin d e la funcin. El c a r c i n o m a m e d u l a r d e t i r o i d e s suele
acompaarse d e depsito f o c a l d e material a m i l o i d e .
A p a r a t o r e s p i r a t o r i o . La infiltracin d e las vas areas superiores
(senos nasales, laringe y trquea) b l o q u e a los c o n d u c t o s (en el caso
de los senos) o las vas respiratorias, f a v o r e c i e n d o la aparicin d e
infecciones . Las vas respiratorias inferiores se afectan c o n m a y o r
f r e c u e n c i a en la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a , pudindose e n c o n t r a r i n f i l -
tracin p u l m o n a r difusa c o n disnea e i n s u f i c i e n c i a respiratoria res-
trictiva y nodulos pulmonares.

Figura 4 3 . a. y b. Signos clnicos d e a m i l o i d o s i s
11.2. Diagnstico
El diagnstico especfico d e la a m i l o i d o s i s d e p e n d e d e la demostracin
de la presencia de los depsitos q u e la p r o d u c e n . Para e l l o se necesita
o b t e n e r u n a muestra tisular y teirla d e f o r m a adecuada (Figura 4 4 ) .
C u a n d o se sospecha la presencia d e a m i l o i d o s i s sistmica, lo ms ade-
c u a d o es realizar una aspiracin d e la grasa subcutnea a b d o m i n a l (MIR
06-07, 2 3 2 ) , o una biopsia rectal o renal.
Todas las muestras tisulares obtenidas deben teirse c o n rojo C o n g o y
examinarse bajo l u z p o l a r i z a d a para observar la tpica birrefringenci a
verde. Si estos mtodos diagnsticos f a l l a n , la biopsia directa del rgano
afectatdo (rion, hgado, n e r v i o perifrico) p e r m i t e en la mayora d e los
casos llegar al diagnstico.
SO SPEC H A
Sndrome nefrtico
Cardiomiopata
Polineumopata, neumopata p o r a t r a p a m i e n t o
Malabsorcin
Macroglosia
C O N FI RM A C I N
Biopsia de:
Grasa subcutnea a b d o m i n a l
M u c o s a rectal
Renal, heptica (riesgo d e s a n g r a d o ,
slo si las a n t e r i o r e s s o n negativas)
Material birrefringente rojo C o n g o +
C LASI FI C AC I N
Protena m o n o c l o n a l suero u o r i n a
Discrasia d e clulas sanguneas e n b i o p s i a
de mdula sea
Inmunohistoqumica e n mdula sea
Figura 4 4 . Diagnstico d e la a m i l o i d o s i s
Se debe sospechar a m i l o i d o s i s p r i m a r i a (AL) en u n paciente c o n gamma-
pata m o n o c l o n a l en suero o en o r i n a q u e presente sndrome nefrtico,
Reumatologa
hepatomegalia, sndrome del tnel del carpo, macroglosia, malabsorcin
o diarrea crnica, neuropata perifrica o miocardiopata. En estos casos
ser necesaria la realizacin d e u n aspirado d e mdula sea para c o n f i r -
mar la e n f e r m e d ad hematolgica subyacente (MIR 09-10, 2 2 9 ) .
La amiloidosis secundaria (AA) la sospecharemos en u n paciente c o n i n -
feccin crnica (TBC, bronquiectasias, osteomielitis) o inflamacin crni-
ca (artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, artritis psorisica, artritis
crnica j u v e n i l , lupus eritematoso sistmico, etc.) q u e presente p r o t e i n u -
ria o sntomas gastrointestinales c o m o malabsorcin, diarrea o h e p a t o m e -
galia q u e n o se e x p l i q u e n por otra causa.
Las f o r m a s d e a m i l o i d o s i s hereditaria habr q u e sospecharlas cuando
existan antecedentes familiare s d e neuropata y la asociacin d e snto-
mas de afectacin del sistema nervios o autnomo, e n f e r m e d a d carda-
ca, renal o gastrointestinal.
11.3. Trata miento
El t r a t a m i e n t o d e la a m i l o i d o s i s secundari a ser, en p r i m e r lugar, el de
la e n f e r m e d a d d e base q u e la p r o d u c e . En el caso d e la a m i l o i d o s i s A L ,
se han u t i l i z a d o t r a t a m i e n t o s citostticos (an en la n o asociada a mie-
loma) c o n resultados variables. La administracin d e p r e d n i s o n a c o n
melfaln y c o l c h i c i n a p u e d e m e j o r a r la s u p e r v i v e n c i a .
U n a vez establecida la i n s u f i c i e n c i a renal, est i n d i c a d a la hemodili-
sis y el trasplante r e n a l .
En la i n s u f i c i e n c i a cardaca, el t r a t a m i e n t o suele ser el d e esta e n -
t i d a d (diurticos, v a s o d i l a t a d o r e s , etc.). El t r a s p l a n te cardaco se ha
e m p l e a d o en f o r m a s s e l e c c i o n a d a s d e a m i l o i d o s i s A L y d e a m i l o i d o s i s
familiar.
En las a m i l o i d o s i s h e r e d o f a m i l i a r es es i m p o r t a n t e el c o n s e j o gentico.
Se a d m i t e la p o s i b i l i d a d d e realizar trasplante heptico, lo cual e l i m i -
nara la produccin d e la protena m u t a n t e .
11.4. Fiebre mediterrnea familiar
(poliserositis familiar recurrente)
La f i e b r e mediterrnea f a m i l i a r es u n a e n f e r m e d a d c a r a c t e r i z a d a p o r la
presencia de episodios recurrentes de fiebre y d o l o r p r o d u c i d o por
la inflamacin d e u n a o varias serosas. F o r m a part e d e los sndromes
f e b r i l e s peridicos h e r e d i t a r i o s tambin d e n o m i n a d o s enfermedades
a u t o i n f l a m a t o r i a s , e n t r e las q u e se e n c u e n t r a n el TRAPS (sndrome
peridico v i n c u l a d o ai r e c e p t o r d e l T N F ) o sndrome d e M u c k l e -
Wells.
Etiologa
Es una e n f e r m e d a d autosmica recesiva, ligada a u n defecto en el c r o -
m o s o m a 1 6 , pero existen casos sin antecedentes familiares d e a p a r i -
cin espontnea. El gen alterado c o d i f i c a u n a protena l l a m a d a p i r i n a
(marenostrina).
83
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Clnica (MIR 0 5 - 0 6 , 2 5 8 ; M I R 00-01 F, 2 5 6 )

y piernas) (MIR 0 5 - 0 6 , 2 5 8 ) . La complicacin caracterstica d e la enfer-
m e d a d es el d e s a r r o l l o de a m i l o i d o s i s secundaria.

Se caracteriza p o r e p i s o d i o s recurrentes d e f i e b r e elevada q u e tpica-

REC U ERD A
m e n t e d u r a 24-48 horas, c u y o p r i m e r ataque se p r o d u c e a edades t e m - La c o m p l i c a c i n m s g r a v e es e l d e s a r r o l l o d e u n a a m i l o i d o s i s secun
pranas en la mayora de los casos. d a r i a , y su t r a t a m i e n t o y p r e v e n c i n es la c o l c h i c i n a

Prcticamente t o d os los pacientes presentan d o l o r a b d o m i n a l , q u e se

l o c a l i z a ms f r e c u e n t e m e n t e en el h i p o c o n d r i o d e r e c h o y la fosa ilaca
derecha. Diagnstico
Puede i n c l u s o acompaarse d e irritacin p e r i t o n e a l y u n a pequea
c a n t i d a d d e lquido en la c a v i d a d a b d o m i n a l . En a p r o x i m a d a m e n t e el El diagnstico es clnico. Los mtodos genticos p u e d e n ser d e u t i l i -
5 0 % , aparec e d o l o r torcico p o r inflamacin d e la p l e u r a o el p e r i c a r - d a d c u a n d o existen dudas diagnsticas o presentacin clnica i n c o m -
dio. pleta, d e t e c t a n d o algun a d e las m u t a c i o n e s propias d e la e n f e r m e d a d
(MEFV/16p13.3).

U R EC U ER D A
La f i e b r e m e d i t e r r n e a f a m i l i a r se s o s p e c h a r a n t e u n p a c i e n t e joven
d e u n pas m e d i t e r r n e o e h i s t o r i a f a m i l i a r , q u e p a d e c e brote s d e Tratamiento
fiebre y serositis.

Otras manifestaciones menos frecuentes son la presencia d e m o n o a r t r i - La c o l c h i c i n a es e f i c a z t a n t o para d i s m i n u i r el nmero d e brotes y su

tis u o l i g o a r t r i t i s m i g r a t o r i a o las manifestacione s cutneas (en f o r m a d e i n t e n s i d a d , c o m o para p r e v e n i r la a m i l o i d o s i s (MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 2 ; M I R
e r i t e m a e r i s i p e l o i d e q u e aparece c o n m a y o r f r e c u e n c i a en pies, t o b i l l o s 98-99F, 1 0 1 ) .

Casos clnicos representativos

Se a l e l a r e sp u e st a c o r r e c t a e n r e l a ci n c o n l a f i e b r e m e d i t e r r n e a f a m i l i a r : U n p a ci e n t e d e 3 9 a o s, c o n i n su f i ci e n ci a r e n al cr n i ca en t r at am i e n t o co n h e -
m o d i l i si s d e s d e h a c e 1 2 a o s, c o n s u l t a p o r p r e se n t a r p o l i a r t r i t i s si m t r i ca de
1) Presenta u n patrn d e h e r e n c i a autosmico d o m i n a n t e . h o m b r o s, ca r p o s y r od i l l as y s n d r o m e de t nel ca r p i a n o b i l at er al co n f i r m a d o
2) Est l i g a d a a u n a m u t a c i n d e l g e n q u e c o d i f i c a e l r e c e p t o r t i p o 1 d e f a c t o r d e e n e s t u d i o n e u r o f i s i o l g i c o . El r e c u e n t o c e l u l a r d e l l q u i d o s i n o v i a l m u e s t r a 100
necrosis t u m o r a l - a . c l u l a s / m m 3 . C u l d e l a s s i g u i e n t e s c o n s i d e r a q u e es l a c a u s a m s p r o b a b l e d e
3) J u n t o a l o s e p i s o d i o s d e f i e b r e r e c u r r e n t e y d o l o r a b d o m i n a l , la m a y o r a d e los su a r t r i t i s?
p a c i e n t e s p r e s e n t a n i n t e n s a s m i a l g i a s m i g r a t o r i a s , t a n t o a s o c i a d a s a la f i e b r e c o m o
en reposo. 1) A r t r i t i s p o r depsitos d e p i r o f o s t a t o c a l c i c o .
4) Las m a n i f e s t a c i o n e s o c u l a r e s ( e d e m a p e r i o r b i t a r i o y uvetis) se p r e s e n t a n f r e c u e n - 2) A m i l o i d o s i s p o r depsito de B m i c r o g l o b u l i n a .
2

t e m e n t e e n el s u b g r u p o d e p a c i e n t es m e n o r e s d e 2 0 aos. 3) G o t a rica p o l i a r t i c u l a r .
5) Las m a n i f e s t a c i o n e s c u t n e a s se s u e l e n p r e s e n t a r e n f o r m a d e e r i t e m a e r i s i p e l o i d e 4) Osteodistrofia renal.
localizado en m i e m b r o s inferiores. 5) Artritis reactiva postinfecciosa.

M I R 0 5 - 0 6 , 2 5 8 ; RC: 5 M I R 0 0 - 0 1 F, 8 0 ; RC: 2

84
12.
S N D R O M E DE SJOGREN

r
Orientacin Aspectos esenciales
MIR
Es u n t e m a m u y p o c o
fj~] E n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r el i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o ( p r e d o m i n a n t e m e n t e l i n f o c i t o s C D 4 )
preguntado y seguramente el
menos important e para d e las glndulas e x o c r i n a s . P r o d u c e s e q u e d a d o r a l y c o n j u n t i v a l , c o n a u m e n t o d e l tamao d e las glndulas
el MIR. H a y q u e a p r e n d e r a afectadas.
diferenciar una forma primaria
de una secundaria, y recordar [2] En la f o r m a p r i m a r i a , es caracterstica la p r e s e n c i a d e a n t i c u e r p o s anti-Ro y a n t i - L a .
su c l n i c a m s c a r a c t e r s t i c a .

["3") La c a u s a ms f r e c u e n t e d e sndrome d e Sjgren s e c u n d a r i o es la artritis r e u m a t o i d e .

El sndrome d e Sjgren es u n a exocrinopata a u t o i n m u n i t a r i a , en la q u e se p r o d u c e u n a i n s u f i c i e n c i a d e las

glndulas e x o c r i n a s p r o d u c i d a p o r la infiltracin d e stas p o r l i n f o c i t o s C D 4 .

Las glndulas ms comnmente afectadas son las salivales y l a c r i m a l e s , p o r lo q u e las manifestaciones caracte-
rsticas d e la e n f e r m e d a d son la xerostoma y xeroftalma.

La e n f e r m e d a d p u e d e presentarse d e f o r m a aislada (sndrome de Sjgren p r i m a r i o ) o asociada a otras enfer-

m e d a d e s a u t o i n m u n i t a r i a s c o m o la artritis r e u m a t o i d e , el LES o la ES (sndrome d e Sjgren s e c u n d a r i o ) . Afecta
f u n d a m e n t a l m e n t e a mujeres d e m e d i a n a e d a d ( 9 :1 ).

12.1. Etiopatogenia

Se d e s c o n o c e la etiologa d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e i n d u d a b l e m e n t e t i e n e una base a u t o i n m u n i t a r i a . La a l t e-

racin f u n d a m e n t a l es el i n f i l t r a d o d e las glndulas por u n a poblacin d e l i n f o c i t o s T c o n f e n o t i p o C D 4 q u e
secretan i n t e r l e u c i n a 2 e nterfern y. Tambin existe una h i p e r r e a c t i v i d a d d e las clulas B q u e se t r a d u c e en la
presencia d e a u t o a n t i c u e r p o s .

12.2. Manifestaciones clnicas

El c u a d r o clnico est d o m i n a d o p o r la afectacin g l a n d u l a r .

La xerostoma o s e q u e d a d b u c a l est causada p o r la hipofuncin d e las glndulas salivares (Figura 4 5 ) , p r o -

d u c i e n d o d i f i c u l t a d para masticar a l i m e n t o s secos, sensacin urente, a u m e n t o d e las caries dentales e i n c l u s o
d i f i c u l t a d para h a b l a r d e f o r m a p r o l o n g a d a . Es la manifestacin ms f r e c u e n t e .

El a u m e n t o d e tamao d e las glndulas salivares se p r o d u c e hasta en el 6 0 % d e los casos d e Sjgren p r i m a r i o y,

sin e m b a r g o , n o es f r e c u e n t e en las f o r m a s secundarias.

Para o b j e t i v a r el p r o c e s o se r e a l i z a la g a m m a g r a f a de
(TJ Preguntas REC U ERD A
La manifestacin ms f r e c u e n t e es la s e q u e - glndulas s a l i v a l e s q u e m u e s t r a u n dficit d i f u s o d e la
- MIR 01-02, 83 dad de boca. captacin.

R5
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
Figura 4 5 . Xerostoma
La xeroftalma o s e q u e d a d o c u l a r p r o d u c e la q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s seca
(QCS). Se m a n i f i e s t a p o r la sensacin d e a r e n i l l a en los o j o s , e n r o j e -
c i m i e n t o y quemazn. Para establecer el diagnstico se p u e d e u t i l i z a r
el test d e Schirmer (Figura 4 6 ) (que nicamente d i a g n o s t i c a hipose-
crecin l a c r i m a l ) o teir c o n rosa d e Bengala (erosiones p u n t i f o r m e s
corneales).
A u n q u e d e f o r m a menos caracterstica, tambin resultan afectadas
otras glndulas e x o c r i n a s , q u e p r o d u c e n manifestaciones clnicas v a -
riables, c o m o la aparicin d e i n f e c c i o n es del rbol t r a q u e o b r o n q u i a l ,
la a t r o f i a d e la m u c o s a esofgica, la gastritis atrfica y la pancreatitis
subclnica o la d i s p a r e u n i a
Las m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a g l a n d u l a r e s s o n p r o p i a s d e l sndrome d e
Sjgren p r i m a r i o ( 3 0 % ) y n o suele n a p a r e c e r e n las f o r m a s s e c u n -
darias. Son las q u e m a r c a n el pronstico. Su i m p o r t a n c i a es v a r i a b l e
(desde artralgias aisladas hasta la p r e s e n c i a d e afectacin v i s c e r al
grave). Se p u e d e e n c o n t r a r a r t r o m i a l g i a s o p o l i a r t r i t i s q u e n o es e r o -
siva. E v i d e n t e m e n t e , la artritis ser e r o s i v a c u a n d o se t r a t e d e u n
sndrome Sjgren s e c u n d a r i o a la a r t r i t i s r e u m a t o i d e . En c u a n t o a
la afectacin p u l m o n a r se suele p r o d u c i r u n a e n f e r m e d a d p u l m o n a r
intersticial difusa.
86
RECUERDA
Si l a a r t r i t i s e s e r o s i v a , s e h a b l a d e f o r m a s s e c u n d a r i a s a a r t r i t i s r e u m a
toide.
La manifestacin renal caracterstica es la nefritis i n t e r s t i c i a l .
A n i v e l neurolgico, lo ms h a b i t u a l es la afectacin del sistema ner-
v i o s o perifrico. El fenmeno d e R a y n a u d aparece en el 3 0 % de los
pacientes. En los i n d i v i d u o s c o n sndrome d e Sjgren se p r o d u c e u n a
m a y o r i n c i d e n c i a d e l i n f o m as t i p o n o H o d g k i n d e clulas B y macrog-
l o b u l i n e m i a d e Waldenstrm. La presencia d e u n l i n f o m a d e b e sospe-
charse especficamente c u a n d o u n p a c i e n t e c o n sndrome d e Sjgren
presente tumefaccin parotdea d e f o r m a p r o l o n g a d a . A s i m i s m o , la
presencia d e adenopatas, n o d u l o s p u l m o n a r e s y adenopatas hiliares
o mediastnicas, o b l i g a a descartar esta complicacin (MIR 0 1 - 0 2 , 8 3 ) .
Desde el p u n t o d e vista analtico, la desaparicin del factor r e u m a t o i -
de, d e los a u t o a n t i c u e r p o s o d e la h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a , as c o m o
la elevacin d e la P m i c r o g l o b u l i n a o d e la L D H d e be hacer pensar en
2
el d e s a r r o l l o d e u n l i n f o m a .
RECUERDA
T i e n e n ms t e n d e n c i a a desarrollar l i n f o m a s n o H o d g k i n d e clulas B
y macroglobulinemia de Waldenstrm.
12.3. Alteraciones de laboratorio
Es h a b i t u a l la elevacin d e la VSG y la presencia d e a n e m i a d e trastor-
nos crnicos. La mayora d e los pacientes t i e n e n A N A , per o n o anti-
A D N . El factor r e u m a t o i d e aparece en el 8 0 % d e ellos.
Los a n t i c u e r p o s ms caractersticos d e la e n f e r m e d a d son los anti-Ro
(SS-A) y anti-La (SS-B), q u e aparecen en el 6 0 % y 5 0 % d e los casos
r e s p e c t i v a m e n t e . Se presentan c o n ms f r e c u e n c i a en las f o r m a s p r i -
marias, y su presencia se asocia a u n c o m i e n z o ms p r e c o z , m a y o r
duracin d e la e n f e r m e d a d , afectacin e x t r a g l a n d u l a r , tumefaccin d e
las glndulas salivares y m a y o r i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o .
12.4. Diagnstico
Los p r i n c i p a l e s diagnsticos d i f e r e n c i a l es se d e b e n establecer con
a q u e l l o s cuadros clnicos q u e p u e d e n p r o d u c i r tumefaccin de las
glndulas salivares, c o m o la a m i l o i d o s i s , sarcoidosis o l i n f o m a s . A l g u -
nas i n f e c c i o n e s vricas d e curso crnico, c o m o la hepatitis C y, sobre
t o d o , la infeccin p o r V I H , tambin p u e d e n p r o d u c i r un sndrome seco
similar (Tabla 5 4 ) .
S J G R E N PRIMARIO S J G R E N POR V I H
Mujer, e d a d m e d i a Varn j o v e n
Antl-SS-A (Ro) SS-B (La) HIV
HLA- DR3 HLA- DR5
Infiltrado CD4 Infiltrado CD8
Tabla 5 4 . Diagnstico d i f e r e n c i a l d e l sndrome d e Sjgren p r i m a r i o
y sndrome seco a s o c i a d o al VIH
12.5. Tratamiento Se debe intentar c o n t r o l a r la sequedad b u c a l c o n el uso d e abundantes l-
quidos acompaando a las c o m i d a s , y la utilizacin de b r o m h e x i n a oral.

El t r a t a m i e n t o d e p e n d e de las m a n i f e s t a c i o n es clnicas q u e a p a r e z c a n . Las manifestaciones articulares p u e d e n responder a la h i d r o x i c l o r o q u i -

La xeroftalma se trata c o n lgrimas artificiales e intentar evitar a q u e l l o s na o el m e t o t r e x a t o . El e m p l e o d e c o r t i c o i d e s se d e b e reservar para la
frmacos q u e p u e d e n exacerbar la disfuncin d e las glndulas l a c r i - afectacin visceral grave, c o m o son la vasculitis sistmica, la afecta-
males, c o m o son los diurticos, los antidepresivos o los hipotensores. cin p u l m o n a r c o n repercusin clnica o la afectacin renal (Figura 4 7 ) .

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES
GLANDULARES EXTRAGLANDULARES

Xerostoma ( h i p e r t r o f i a parotdea) Xeroftalm Artrosis n o erosiva Fenmeno de Raynaud Linfoma

Gammagrafa glndulas salivales Test de Schirmer

- Biopsia glndula salival Lmpara de hendidura

Corticoides a dosis bajas Proteccin contra el fro Sospechar si:

+ + Adenopata
4- FR
TRATAMIENTO TRATAMIENTO
Hidrocloroquina Nifediplna
Higiene bucal Lgrima artificial + +
Pilocarpina Pilocarpina oral
Obstruccin c o n d u c t o Metotrexato Losartn
nasolagrimal

Figura 47. Diagnstico y t r a t a m i e n t o d e l sndrome d e Sjgren

Casos clnicos representativos

En u n p a ci e n t e q u e co n su l t a p o r x e r o st o m a y x e r o f t a l m a , cu l d e l o s si g u i e n t e s 3) U l c e r a c i o n e s orales c o n a p a r i e n c i a d e aftas.
r e su l t a d o s d e l as e x p l o r a c i o n e s c o m p l e m e n t a r i a s N O e s c o n c o r d a n t e c o n u n d i a g - 4) Tincin corneal c o n fluorescencia q u e muestra queratoconjuntivitis punctata.
n st i co d e S n d r o m e d e Sj g r e n p r i m a r i o ? 5) Biopsia d e glndula salival m e n o r c o n p r e s e n c ia d e acmulos focales l i n t o p l a s m o -
citarios.
1) Presencia d e a n t i c u e r p o s anti-Ro y anti-La p o s i t i v o s e n s u e r o .
2) Test d e S c h i r m e r p a t o l g i c o q u e d e m u e s t r a la p r e s e n c i a d e h l p o s e c r e c i n l a g r i m a l . M I R 0 1 - 0 2 , 8 3 ; RC: 3

87
 Reumatologa

13.
POLIMIOSITIS
Y DERMATOMIOSITIS

r
Orientacin
Aspectos esenciales
MIR i.

Q~J La p o l i m i o s i t i s es u n a e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o d e la m u s c u -
Tema poco importante, pero
e n e l q u e se d e b e m a n e j a r latura estriada q u e la d e s t r u y e .
c o n s o l t u r a su c u a d r o c l n i c o
[Y) Hay q u e sospecharla ante una debilidad muscular p r o x i m a l .
( p r i n c i p a l m e n t e cutneo)
y r e c o r d a r su p o s i b l e o r i g e n
[Y] Se c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r , e l e v a c i n d e e n z i m a s m u s c u l a r e s (CPK), alteracin d e l e l e c t r o m i o g r a -
paraneoplsico. Hay que
d i f e r e n c i a r l o d e la p o l i m i a l g i a m a y b i o p s i a m u s c u l a r patolgica c o n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o y destruccin d e f i b r a s.
reumtica y f i b r o m i a l g i a .
rj~J C u a n d o adems h a y m a n i f e s t a c i o n e s cutneas, se h a b l a d e d e r m a t o p o l i m i o s i t i s . En este caso, p o r e n c i m a d e
los 55 aos, se deber descartar la p r e s e n c i a d e neoplasias.

Qf) El sndrome antisintetas a se c a r a c t e r i z a p o r m i o s i t i s , f i b r o s is p u l m o n a r , artritis n o e r o s i v a y fenmeno d e

Raynaud.

Las miopatas i n f l a m a t o r i a s idiopticas a g r u p a n u n c o n j u n t o de e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d a s p o r la p r e s e n c i a

de d e b i l i d a d m u s c u l a r d e p r e d o m i n i o p r o x i m a l , c o m o r e s u l t a d o d e u n p r o c e s o i n f l a m a t o r i o n o s u p u r a t i v o en
el q u e p r e v a l e c e la inflamacin l i n f o c i t a r i a y la necrosis m u s c u l a r . Los procesos ms caractersticos son la
p o l i m i o s i t i s (PM), la d e r m a t o m i o s i t i s ( D M ) y la miopata p o r c u e r p o s d e inclusin.

Son procesos p o c o c o m u n e s . T a n t o la P M c o m o la D M p r e d o m i n a n en m u j e r e s , m i e n t r a s q u e la miopata p o r

c u e r p o s d e inclusin lo h a c e en h o m b r e s .

13.1. Etiologa

La causa de estas e n f e r m e d a d e s se d e s c o n o c e , p e r o p a r e c e q u e c o n t r i b u y e n v a r i o s f a c t o r e s :
Fa c t o r e s g e n t i c o s . Discreta p r e v a l e n c i a m a y o r de los antgenos H L A - D R 3 , H L A - D R 8 y H L A - D R W 5 2 . En la
miopata p o r c u e r p o s d e inclusin existe una ligera agregacin f a m i l i a r .
V i r u s . Se han i n v o l u c r a d o los virus Coxsackie y el de la g r i p e .
M ecan i sm o inmunitario.
- I n m u n i d a d h u m o r a l . Se f u n d a m e n t a en la p r e s e n c i a f r e c u e n t e d e a n t i c u e r p o s sricos c o m o los a n t i s i n -
tetasa (Jo-1), anti-SRP o a n t i - M i - 2 .
- I n m u n i d a d c e l u l a r . Se han e n c o n t r a d o l i n f o c i t o s B y T - C D 4 e n la b i o p s i a m u s c u l a r de la D M , que
s u g i e r e n u n a reaccin d e c i t o t o x i c i d a d d e p e n d i e n t e d e a n t i c u e r p o s . A l g u n o s p a c i e n t e s c o n miopata
p o r c u e r p o s d e inclusin, y e s p e c i a l m e n t e c o n P M , p r e s e n t an en la b i o p s i a m u s c u l a r u n p r e d o m i n i o d e
l i n f o c i t o s T - C D 8 y d e macrfagos q u e i n v a d e n y d e s t r u y e n la f i b r a m u s c u l a r .

13.2. Manifestaciones clnicas

Musculares
(T) Preguntas
Po l i m i o s i t i s ( PM ) . La evolucin de la afectacin m u s c u l a r suele ser simtrica y p r o x i m a l e insidiosa, d e s a r r o -
- MIR 09-10, 65
llndose en semanas o meses (subaguda), y g e n e r a l m e n t e es ms rpida q u e las distrofias m u s c u l a r es (aos),
-MIR 05-06, 143
- MIR 02-03, 2 4 6 c o n las q u e podra c o n f u n d i r s e .

88

El c o m i e n z o d e l c u a d r o v i e n e m a r c a d o p o r la p r e s e n c i a d e d i -
f i c u l t a d i n i c i a l para la realizacin d e a c t i v i d a d e s d i a r i a s , tales
c o m o levantarse d e u n a s i l l a , s u b i r escaleras o l e v a n t a r los b r a z o s .
A p a r e c e disfagia p o r afectacin de la m u s c u l a t u r a estriada d e la
f a r i n g e y del t e r c i o s u p e r i o r d e l esfago. Las m i a l g i a s n o son u n
sntoma h a b i t u a l , y slo el 2 0 % d e los p a c i e n t es las presentan a
la palpacin m u s c u l a r . La afectacin d e los msculos o c u l a r e s y
faciales es e x c e p c i o n a l .
La P M c o m o e n t i d a d aislada es rara, s i e n d o ms f r e c u e n t e q u e
a p a r e z ca asociada a a l g u n a alteracin d e l t e j i d o c o n j u n t i v o (LES,
esclerosis sistmica, etc.) o infeccin vrica o b a c t e r i a n a .
D e r m a t o p o l i m i o s i t i s ( D M ) . Clnicamente se m a n i f i e s t a c o m o u n a
miopata i n f l a m a t o r i a s u p e r p o n i b l e a la P M , acompaada d e l e -
siones cutneas en f o r m a d e e r i t e m a l o c a l i z a d o o d i f u s o , erupcin
m a c u l o p a p u l a r , d e r m a t i t i s e c c e m a t o i d e d e s c a m a t i v a , y ms rara-
mente, dermatitis exfoliativa.
La erupcin e r i t e m a t o e d e m a t o s a d e coloraci n violcea (helio-
t r o p o ) se o b s e r v a en z o n a s f o t o e x p u e s t a s , c o m o prpados s u p e -
riores, p u e n t e d e la n a r i z , m e j i l l a s (en "alas d e m a r i p o s a " ) , f r e n t e ,
trax, c o d o s , r o d i l l a s , n u d i l l o s y p e r i u n g u e a l e s . Se a p r e c i a e n las
m a n o s la aparicin d e placa s e r i t e m a t o s a s a f e c t a n d o slo al d o r s o
d e los n u d i l l o s (ppulas d e G o t t r o n ) (Figura 4 8 ) q u e , c u a n d o a p a -
r e c e n , s o n m u y tpicas d e la e n f e r m e d a d ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 6 ) .
Figura 4 8 . Ppulas d e G o t t r o n
La presencia d e mialgias es ms p r o p i a d e estas formas c o n afec-
tacin cutnea (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 3 ) . Hasta en u n 1 5 % d e los p a c i e n -
tes existe una neoplasia asociada, s i e n d o las ms frecuentes en el
o v a r i o , la m a m a , el c o l o n , as c o m o el m e l a n o m a y el l i n f o m a n o
H o d g k i n . Se d e b e sospechar neoplasia subyacente c u a n d o c o m i e n -
ce a edades avanzadas.
La D M s u e l e a p a r e c e r c o m o e n t i d a d a i s l a d a , a u n q u e a v e c e s
c o i n c i d e c o n o t r a a f e c c i n d e l t e j i d o c o n j u n t i v o , c o m o la e s c l e -
rosis sistmica.
M i o p a t a p o r c u e r p o s d e i n c l u s i n . Es la m i o p a t a ms frecuente
e n e d a d e s s u p e r i o r e s a los 5 0 aos. Se t r a t a d e u n a miopata
i n f l a m a t o r i a d e c u r s o i n s i d i o s o (aos), d o n d e y a e n las fases i n i -
c i a l e s d e la e n f e r m e d a d p u e d e a p r e c i a r s e d e b i l i d a d d e la m u s -
c u l a t u r a d i s t a l ( d i f i c u l t a d p a r a a b r o c h a r b o t o n e s , e s c r i b i r , etc.)
y d e la m u s c u l a t u r a f a c i a l , a d i f e r e n c i a d e l o q u e o c u r r e e n la
p o l i m i o s i t i s y d e r m a t o p o l i m i o s i s t i s . A s i m i s m o , al c o n t r a r i o d e l o
q u e s u c e d e en la D M y en la P M , n o r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n
corticoides.
Reumatologa
Extramusculares
Los sntomas sistmicos, c o m o la fiebre, prdida p o n d e r a l , artralgias
o el fenmeno d e R a y n a u d p u e d e n aparecer e s p e c i a l m e n t e en las
formas asociadas a otra alteracin del t e j i d o c o n j u n t i v o .
La e n f e r m e d a d p u l m o n a r intersticial difusa es e s p e c i a l m e n t e fre-
c u e n t e en el sndrome antisintetasa, y p u e d e aparecer p r e c o z m e n t e
o llegar a preceder a las manifestaciones musculares.
La calcinosi s en la d e r m a t o m i o s i t i s p u e d e llegar a p r o v o c a r u l c e r a -
ciones y drenaje d e m a t e r i al b l a n q u e c i n o c o n riesgo d e sobreinfec-
cin (Figura 4 9 ) .
Figura 4 9 . Calcinosis e n la d e r m a t o p o l i m i o s i s t i s
Afectacin cardaca c o n a l t e r a c i o n e s d e la c o n d u c c i n , m i o c a r d i -
tis e i n s u f i c i e n c i a cardaca.
La d e r m a t o p o l i m i o s i t i s amioptica se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a
de las lesiones cutneas caractersticas, sin d e b i l i d a d m u s c u l a r .
Puede p r o d u c i r s e o n o elevacin d e e n z i m a s m u s c u l a r e s y a l t e r a -
c i o n e s e n el e l e c t r o m i o g r a m a , p e r o el diagnstico se realiza c o n
la b i o p s i a m u s c u l a r , n o c o n la cutnea.
13.3. Diagnstico
Se basa e n el c u a d r o clnic o caracterstico, es d e c i r , e l e v a c i n d e
e n z i m a s m u s c u l a r e s (CK, a l d o l a s a ), a l t e r a c i o n e s electromiogrficas
y e n la b i o p s i a . Los A N A a p a r e c e n en el 2 0 % d e los p a c i e n t e s ; e n -
t r e e l l o s , los a n t i c u e r p o s anti-Jo 1 (anti t-ARN sintetasa) se a s o c i a n a
la e n f e r m e d a d p u l m o n a r i n t e r s t i c i a l , d a n d o n o m b r e al d e n o m i n a d o
sndrome a n t i s i n t e t a s a , q u e c o m p r e n d e la p r e s e n c i a d e m i o s i t i s , e n -
f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l p u l m o n a r d i f u s a , " m a n o s d e m e c n i c o " , artriti s
n o e r o s i v a y, c o n f r e c u e n c i a , fenmeno d e R a y n a u d y sndrome d e l
tnel d e l c a r p o . Los a n t i c u e r p o s anti-SRP se a s o c i a n a e n f e r m e d a d
m u s c u l a r g r a v e y afectacin cardaca, y los a n t i - M i 2 a la d e r m a t o -
p o l i m i o s i t i s clsica.
89
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

El e l e c t r o m i o g r a m a c o n s t i t u y e u n a p r u e b a f u n d a m e n t a l en el d i a g - La R M es e f i c a z para d e m o s t r a r la alteracin morfolgica d e l ms-

nstico d e c u a l q u i e r miopata. El h a l l a z g o ms caracterstico en las c u l o y p e r m i t e e l e g i r u n msculo " r e n t a b l e " para r e a l i z a r la b i o p s i a
de t i p o i n f l a m a t o r i o , a d i f e r e n c i a d e los procesos d e denervacin, es (Tabla 5 5 ) .
la p r e s e n c i a d e o n d a s miopticas (ondas breves y d e b a j o v o l t a j e ) ,
c o n a u m e n t o d e la a c t i v i d a d espontnea y p o t e n c i a l e s d e fibrilacin
RECUERDA
(MIR 09-10, 65).
En la b i o p s i a se suele observar u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o d e clulas m o n o -
nucleares c o n macrfagos y necrosis d e la f i b r a m u s c u l a r .
En la b i o p s i a , la afectacin m u s c u l a r suele ser p a r c h e a d a , p o r l o q u e , mmmsm
para a u m e n t a r el r e n d i m i e n t o diagnstico, se ha d e r e a l i z a r s o b r e u n
msculo q u e est a f e c t a d o c l n i c a m e n t e . Se d e b e tener la precaucin M IOPATIA C U ERPO S
D ERM AT O M I O SI T I S PO LI M I O SI T I S
de n o u t i l i z a r u n o q u e haya s i d o e s t u d i a d o c o n E M C , ya q u e la i n f l a - I N C LU SI N
m a c i n podra presentar falsos p o s i t i v o s .
Rel aci n V/H 1/2 1/2 3/1

Ed a d d e b u t Nios-adultos Ms d e 18 aos > 5 0 aos

Las p r i n c i p a l e s a l t e r a c i o n e s q u e se o b s e r v a n en el msculo son i n f i l -
trados i n f l a m a t o r i o s (Figura 50) ( l i n f o c i t o s , macrfagos, clulas p l a s- Proximal Proximal y d i s t a l ,
Localiz acin P r o x i m a l simtrica
mticas y escasos eosinfilos y neutrfilos), y la destruccin d e fibras simtrica asimtrica

m u s c u l a r e s c o n reaccin f a g o c i t a r i a . D isf agia /

10-20% 10-20% 60%
disf ona

Le si o n e s S
No No
cu t n e as (patognomnico)

N i vel es
Elevados
d e C PK

An t i cu e r p o s A n t i M i 2 ( D M clsica) 30-40% Negativos

Endomisial
Endomlsial
Perlmislal Macrfagos,
Macrfagos,
Bi o p si a y perlvascular, l i n f o c i t o s T, C D 8
l i n f o c i t o s T,
CD4, l i n f o c i t o s T y B Depsito a m i l o i d e
CD8
Vacuolas r i b e t e a d a s

Mioptico/
EM G Mloptico Mioptico
neuroptico

Tabla 55. Caractersticas d e las mlopatas inflamatorias

13.4. Tratamiento

En la p o l i m i o s i t i s el i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o p e r m a n e c e d e n t r o d e los
fascculos m u s c u l a r e s . En la d e r m a t o p o l i m i o s i t i s el i n f i l t r a d o es pe-
r i v a s c u l a r y est a l r e d e d o r , ms q u e e n el i n t e r i o r d e l msculo. La
atrofia p e r i f a s c i c u l a r es diagnstica d e p o l i m i o s i t i s a u n en a u s e n c i a
de inflamacin.
En la miopata d e c u e r p o s d e inclusin e x i s t e n i n f i l t r a d o s i n f l a m a t o -
rios e n d o m i s i a l e s c o n invasin d e las fibras m u s c u l a r e s . Es tpica la
p r e s e n c i a d e i n c l u s i o n e s g r a n u l a r e s basfilas e n los b o r d e s d e v a c u o -
l i z a c i o n e s d e las fibras m u s c u l a r e s ( v a c u o l a s ribeteadas).
T a n t o la p o l i m i o s i t i s c o m o la d e r m a t o p o l i m i o s i t i s son e n f e r m e d a d e s
p o t e n c i a l m e n t e m o r t a l e s , p o r l o q u e el t r a t a m i e n t o c o n esteroides p o r
va o r a l en altas dosis, asociado s casi s i e m p r e a i n m u n o s u p r e s o r e s
est j u s t i f i c a d o .
C o r t i c o i d e s . Es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n . Las dosis establecidas
son d e 1 a 2 mg/kg/da. La h i d r o x i c l o r o q u i n a es c a p a z d e m e j o r a r
el rash cutneo resistente a esteroides.
I n m u n o s u p r e s o r e s . Se a d m i n i s t r a n en los casos q u e n o r e s p o n d e n
a los c o r t i c o i d e s , si los efectos s e c u n d a r l o s d e estos son i n t o l e r a -
bles o si n o se p u e d e r e d u c i r la dosis. La a z a t i o p r i n a y el m e t o -
t r e x a t o son los frmacos q u e ms se u t i l i z a n .
I n m u n o g l o b u l i n a i n t r a v e n o sa en los casos q u e n o r e s p o n d a n a las
medidas anteriores.
En los casos a s o c i a d o s a n e o p l a s i a , el t r a t a m i e n t o d e sta m e j o r a el
c u a d r o m u s c u l a r , a u n q u e tambin suelen r e s p o n d e r al t r a t a m i e n t o
con corticoides.

90
 Reumatologa

Casos clnicos representativos

Pa ci e n t e d e 4 5 a o s q u e , d e sd e h a c e u n m e s , p r e se n t a d e b i l i d a d a n i ve l d e ci n t u r a U n a m u j e r d e 4 5 a o s co n su l t a p o r p r e se n t a r d e b i l i d a d m u scu l a r e n las ci n t u r a s e s c a -
e s c a p u l a r y p e l vi a n a . En l a p i e l , se o b s e r v a e d e m a p a l p e b r a l y co l o r a ci n e r i t e m a t o - p u l a r y p e l vi a n a , de d o s m e se s d e e vo l u ci n . La an al t i ca e n san g r e m u e st r a u n va l o r d e
vi o l ce a p e r i o r b i t a r i a , as c o m o l e si o n e s e r i t e m a t o d e sc a m a t i v a s so b r e p r o m i n e n c i a s C PK d e 2 . 5 2 0 U/ l (val or n o r m a l < 2 0 0 ) y d e t r a n sa m i n a sa s e l e va d a s. U n e st u d i o el ect r o -
se a d e d o r so d e m a n o s . El d i a g n st i co ser a: m i o g r f i co p r e se n t a p o t e n ci a l e s d e u n i d a d m o t o r a d e b a j a a m p l i t u d y polif sicos. U n a
b i o p si a m u scu l a r m u e st r a n e cr o si s d e las f i b r as m u scu l a r e s e i n f i l t r ad os i n f l a m a t o r i o s
1) L u p u s e r i t e m a t o s o sistmico . l i n f o ci t a r i o s. Q u d i a g n st i co le p a r e ce m s p r o b a b l e e n e st a p a ci e n t e ?
2) Artritis reumatoide.
3) D e r m a t o m 0 5 t i s. 1) Dficit d e m i o f o s f o r i l a s a ( E n f e r m e d a d d e M e A r d l e ) .
4) Eritema p o l i m o r f o . 2) Miastenia gravis.
5) Esclerodermia. 3) Distrofia muscular de D u c h e n n e .
4) Polimiositis.
M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 3 ; RC: 3 5) Fibromialgia.

RC: 4
 Reumatologa

14.
ARTROSIS

Orientacin
Aspectos esenciales
MIR
Era u n t e m a p o c o i m p o r t a n t e , p~j) La c l n i c a caracterstica d e la artrosis es el d o l o r d e caractersticas m e c n i c a s , limitacin f u n c i o n a l y, e n
p e r o q u e e n los ltimos aos o c a s i o n e s , d e r r a m e a r t i c u l a r c o n caractersticas d e lquido s i n o v i a l n o r m a l (alta v i s c o s i d a d , p o c a s clulas,
est s i e n d o m s p r e g u n t a d o g l u c o s a n o r m a l y protenas bajas).
(dos p r e g u n t a s e n e l M I R
06-07). H a y q u e recordar rjj La analtica n o mostrar a l t e r a c i o n e s . Los reactantes d e fase a g u d a , c o m o la V S G o la PCR, s o n n o r m a l e s , a
su clnica, radiologa d i f e r e n c i a d e los p r o c e s o s i n f l a m a t o r i o s .
(diferenciarla
d e la d e la A R ) [~3~] Las caractersticas radiolgicas tpicas s o n la d i s m i n u c i n d e l e s p a c i o a r t i c u l a r , la esclerosis d e l h u e s o sub-
y a c t i t u d teraputica. c o n d r a l , los o s t e o f i t o s m a r g i n a l e s y las g e o d a s .
Es c o n v e n i e n t e e c h a r u n
vistazo a los n u e v o s frmacos
j~4~] El t r a t a m i e n t o se i n i c i a c o n m e d i d a s fsicas y a n a l g e s i a c o n p a r a c e t a m o l . P u e d e n ser tiles los A I N E , el c i d o
q u e se estn e m p l e a n d o . hialurnico i n t r a a r t i c u l a r y el condroitn s u l f a t o o r a l . El t r a t a m i e n t o quirrgico es u n a o p c i n si fracasa el
Es p r o b a b l e e n c o n t r a r tratamiento conservador.
p r e g u n t a s d e este t e m a e n la
S e c c i n d e Traumatologa, en
el Tratamiento quirrgico de
la artrosis.

14.1. Definicin

La artrosis es la e n f e r m e d a d a r t i c u l a r c o n m a y o r p r e v a l e n c i a en la poblacin a d u l t a y c o n u n a i n c i d e n c i a q u e
a u m e n t a c o n la e d a d (MIR 98-99F, 210).

El C o l e g i o A m e r i c a n o d e Reumatologa realiz e n 1 9 8 4 u n a clasificacin de la artrosis q u e sigue s i e n d o u t i l i z a -

da. En su f o r m a p r i m a r i a o idioptica, q u e es la ms f r e c u e n t e, n o existe ningn factor p r e d i s p o n e n t e identifica-
ble. La artrosis secundaria es i n d i s t i n g u i b l e d e la idioptica, p e r o c o n u n a causa s u b y a c e n t e .
D e n t r o d e las f o r m a s idiopticas se d i s t i n g u e n la artrosis l o c a l i z a d a e n las m a n o s ( n o d u l o s d e H e b e r d e n y
B o u c h a r d , etc.), p i e (hallux valgus, hallux rigidus, etc.), r o d i l l a ( c o m p a r t i m e n t o m e d i a l , lateral y f e m o r o r r o t u -
liano), cadera (excntrica, concntrica o difusa), d e c o l u m n a (articulacione s apofisarias, discos vertebrales,
espondilosis, hiperostosis) y otras l o c a l i z a c i o n e s aisladas o e n f o r m a d e artrosis g e n e r a l i z a d a (tres o ms reas
d e artrosis l o c a l i z a d a ) .
D e n t r o d e las f o r m a s s e c u n d a r i as se i n c l u y e n las secundarias a causas traumatolgicas o congnitas ( l u x a -
cin congnita d e cadera), metablicas ( h e m o c r o m a t o s i s ) , endocrinolgicas ( a c r o m e g a l i a , HPT, diabetes,
o b e s i d a d , h i p o t i r o i d i s m o ) , depsito d e cristales d e c a l c i o (PPCD, h i d r o x i a p a t i t a ) , e n f e r m e d a d e s seas o
a r t i c u l a r e s (necrosis avascular, e n f e r m e d a d d e Paget) o neuroptica (articulacin d e C h a r c o t ) .

La artrosis afecta a ms d e l 5 0 % d e los sujetos c o n e d a d superior a 6 5 aos. La artrosis d e r o d i l l a es la p r i n c i p a l

causa d e d i s c a p a c i d a d crnica en a n c i a n o s .

Hasta los 55 aos, c u a n d o aparece algn t i p o d e artrosis, las zonas afectadas n o varan d e p e n d i e n d o d e l sexo;
sin e m b a r g o , en las personas ms ancianas, la cadera est ms afectada e n los varones, y la base del p r i m e r d e d o
de la m a n o y la r o d i l l a e n las mujeres .

Los factores hereditarios q u e d a n d e m o s t r a d o s, ya q u e las hijas d e mujeres c o n artrosis d e las interfalngicas

UJ Preguntas distales ( n o d u l o s d e H e b e r d e n ) t i e n e n u n a p r o b a b i l i d a d m a y o r d e presentar la m i s m a afectacin. N o obstante,

el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e para la artrosis es la e d a d . Es p o s i b l e q u e la degeneracin d e l cartlago c o n el
MIR 08-09, 86
MIR 06-07, 83, 8 7 e n v e j e c i m i e n t o sea u n b u e n sustrato para el d e s a r r o l l o d e este t r a s t o r n o .
MIR 04-05, 8 8
MIR 00-01, 89
MIR 00-01F, 81 O t r o s factores d e riesgo d e d e s a r r o l l o d e artrosis son los t r a u m a t i s m o s y el uso r e p e t i d o d e la articulacin. La
MIR 98-99F, 2 1 0 o b e s i d a d tambin l o es para la artrosis d e r o d i l l a .

92

14.2. Anatoma patolgica
La a l t e r a c i o n e s se p r o d u c e n , s o b r e t o d o , e n las reas d e s o b r e c a r g a
d e l cartlago a r t i c u l a r . A p a r e c e u n r e b l a n d e c i m i e n t o f o c a l , a u m e n -
t a n d o el c o n t e n i d o e n agua y d i s m i n u y e n d o e l d e proteoglcanos,
c o n proliferacin d e c o n d r o c i t o s q u e m u e s t r a n g r a n a c t i v i d a d . Se-
guidamente aparecen fisuras s u p e r f i c i a l e s , t a n g e n c i a l e s o p e r p e n -
d i c u l a r e s , q u e p r o p o r c i o n a n u n a s p e c t o f i b r i l a r al cartlago. Por l -
t i m o , aparecen lceras p r o f u n d a s e n e l cartlago q u e se e x t i e n d e n
hasta e l h u e s o .
El hueso s u b c o n d r a l responde a la agresin a u m e n t a n d o la d e n s i d a d
(esclerosis sea) y f o r m a n d o excrecencias seas e n los mrgenes a r t i -
culares (osteofitos).
Se p u e d e observar, e n o c a s i o n e s , la formacin d e geodas (quistes i n -
traseos) y u x t a a r t i c u l a r e s , b i e n d e l i m i t a d a s , q u e c o n t i e n e n restos tra-
b e c u l a r e s y d e mdula sea, o r i g i n a d o s p o r la hiperpresin a r t i c u l a r
q u e escapa p o r las fisuras d e la c o r t i c a l .
Existe c o n f r e c u e n c i a g r a n d i s p a r i d a d e n t r e las lesione s r a d i o l g i -
cas, la i n t e n s i d a d d e los sntomas y la c a p a c i d a d f u n c i o n a l e n la
artrosis.
En las artrosis e v o l u c i o n a d a s p u e d e haber c i e r t o grado d e sinovitis
reactiva.
14.3. Manifestaciones clnicas
Los sntomas caractersticos s o n el d o l o r , la r i g i d e z a r t i c u l a r , la l i m i -
tacin para la m o v i l i d a d y la prdida d e funcin. Las m a n i f e s t a c i o -
nes clnicas se i n s t a u r a n d e f o r m a i n s i d i o s a , d u r a n t e meses o aos d e
evolucin.
El d o l o r es d e caractersticas " m e c n i c a s " , e m p e o r a n d o c o n el uso d e
la articulacin y m e j o r a n d o c o n el reposo, a u n q u e e n fases avanzadas
d e la e n f e r m e d a d p u e d e aparecer d o l o r e n reposo, sobre t o d o e n la
coxartrosis. La r i g i d e z d e la articulacin afectada despus d e l reposo
es de breve duracin, a d i f e r e n c i a d e la q u e se p u e d e observar en p r o -
cesos i n f l a m a t o r i o s , c o m o la artritis r e u m a t o i d e , d o n d e persiste ms d e
una h o r a .
REC U ERD A
El factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e es la e d a d ( c o m o e n el A l z h e i m e r y el
Parkinson).
La exploracin fsica d e la articulacin c o n artrosis muestra d o l o r a la
palpacin y tumefaccin sea o d e partes blandas (sinovitis o derra-
m e a r t i c u l a r ) . La movilizacin d e la articulacin d e l i m i t a el a r c o de
m o v i m i e n t o y el g r a d o de afectacin f u n c i o n a l . La crepitacin sea es
caracterstica. En fases avanzadas p u e d e n evidenciarse deformidades
articulares ms o m e n o s graves.
A d i f e r e n c i a d e los procesos articulares i n f l a m a t o r i o s , n o se e n c u e n t r a n
signos clnicos ni analticos d e afectacin sistmica. Los parmetros
analticos d e inflamacin (VSG, PCR, etc.) p e r m a n e c e n n o r m a l e s , y el
lquido s i n o v i a l es d e t i p o n o i n f l a m a t o r i o (vase T a b l a 2. Anlisis del
lquido sinovial).
Reumatologa
En la artrosis p r i m a r i a los exmenes d e l a b o r a t o r i o s o n n o r m a l e s . Se-
g u i d a m e n t e se e x p o n e n varios datos q u e recuerda n las caractersticas
f u n d a m e n t a l e s para el diagnstico de esta e n f e r m e d a d :
H e m o g r a m a y bioqumica e l e m e n t a l n o r m a l .
V SG y otros reactantes d e fase aguda n o r m a l e s.
A u s e n c i a d e factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s .
Lquido s i n o v i a l n o i n f l a m a t o r i o (MIR 00-01 F, 8 1 ) .
H a l l a z g o s radiolgicos caractersticos:
- Disminucin irregular o p i n z a m i e n t o del espacio a r t i c u l a r .
- Esclerosis s u b c o n d r a l .
- Osteofitos .
- Geodas.
Deformidad articular
Formas clnicas ms importantes
A r t r o si s d e l as i n t e r f a l n g i ca s d i st a l e s. Se p r o d u c e u n e n g r a s a m i e n t o
progresivo del d o r s o d e la articulacin hasta f o r m a r los n o d u l o s d e
H e b e r d e n . Su aparicin es ms f r e c u e n t e e n mujeres c o n edades supe-
riores a 4 0 aos, c o n asociacin f a m i l i a r (MIR 0 8 - 0 9 , 8 6 ) .
A r t r o s i s d e i n t e r f a l n g i ca s p r o x i m a l e s . Suele asociarse a la afectacin
de las interfalngicas distales, a u n q u e es m e n o s f r e c u e n t e . Se p r o d u c e
una d e f o r m i d a d caracterstica q u e se d e n o m i n a n o d u l o s d e B o u c h a r d
(Figura 51)
Ar t r o si s t r a p e ci o m e t a ca r p i a n a . Tambin denominada rizartrosis o
artrosis d e l pulgar. Suele asociarse a la aparicin d e n o d u l o s d e H e -
b e r d e n . Tambin es ms f r e c u e n t e en mujeres. D a lugar a una m a n o
de aspecto c u a d r a d o . Suele p r o d u c i r p o c o s sntomas, a u n q u e p u e d e n
tener d o l o r y limitacin en la funcin al coger o b j e t o s entre el ndice
y el pulgar.
A r t r o s i s c o x o f e m o r a l (Figura 5 2 ) . Es u n a d e las f o r m as d e artrosis ms
i n c a p a c i t a n t e , j u n t o c o n la d e la r o d i l l a . En ms d e la m i t a d d e los casos
es secundaria a anomalas d e l d e s a r r o l l o, c o m o la luxacin congnita
de cadera, las displasias acetabulares, la epifisilisis, la e n f e r m e d a d d e
Perthes, la dismetra d e m i e m b r o s inferiores, la coxa vara o valga, la n e -
crosis avascuiar d e la cabeza f e m o r a l , la c o x i t i s i n f l a m a t o r i a o sptica,
los t r a u m a t i s m o s y la e n f e r m e d a d d e Paget.
La clnica caracterstica es el d o l o r i n g u i n a l , q u e se v u e l v e ms intenso
c o n la m a r c h a , y m e j o r a c o n el reposo.
93
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
La i m p o t e n c i a f u n c i o n a l se t r a d u c e en c o j e r a o d i f i c u l t a d para sentar-
se o levantarse d e u n a s i l l a . En la exploracin fsica se o b s e r v a d o l o r
y disminucin d e la rotacin i n t e r n a a r t i c u l a r . P o s t e r i o r m e n t e , afecta
a la extensin, la rotacin e x t e r n a , la abducci n y la flexin (MIR
06-07, 87).
Ar t r osi s d e r o d i l l a. P r e d o m i n a en m u j e r e s , c o n c o m i e n z o h a b i t u a l -
m e n t e u n i l a t e r a l y c o n t e n d e n c i a p o s t e r i o r a hacerse b i l a t e r a l . Es m e -
nos h a b i t u a l q u e la artrosis d e m a n o s y pies, y ms q u e la d e c a d e r a .
La afectacin ms f r e c u e n t e es la degeneracin artrsica d e l c o m p a r -
t i m e n t o f e m o r o t i b i a l m e d i a l o i n t e r n o , a i s l a d o o en asociacin c o n el
f e m o r o r r o t u l i a n o . Si la e n f e r m e d a d p r e d o m i n a en los c o m p a r t i m e n t o s
f e m o r o t i b i l a l e s , el d o l o r se l o c a l i z a e n la interlnea a r t i c u l a r . Si p r e d o -
m i n a e n el c o m p a r t i m e n t o f e m o r o r r o t u l i a n o , el d o l o r es ms i n t e n s o
en la cara a n t e r i o r d e la r o d i l l a , acentundose en los m o v i m i e n t o s
q u e i m p l i c a n el d e s l i z a m i e n t o d e la rtula sobre la trclea f e m o r a l ,
c o m o p o r e j e m p l o , al s u b i r y bajar escaleras ( M I R 0 4 - 0 5 , 8 8 ) .
Ar t r o si s ve r t e b r a l . Se o r i g i n a e n la d e g e n e r a c i n d e l d i s c o i n t e r v e r -
t e b r a l y d e l cartlago d e las a r t i c u l a c i o n e s p o s t e r i o r e s . Se d e n o m i n a
e s p o n d i l o s i s a la e n f e r m e d a d d e g e n e r a t i v a d e los d i s c o s , y a r t r o s i s
v e r t e b r a l c u a n d o se v e n a f e c t a d a s las a r t i c u l a c i o n e s i n t e r a p o f i s a -
rias.
En la c o l u m n a c e r v i c a l , los c a m b i o s degenerativos p r e d o m i n a n en los
segmentos C5-C6 y C6-C7. La clnica ms h a b i t u a l es el d o l o r m o d e r a -
d o en el c u e l l o , p e r o p u e d e n p r o d u c i r s e cuadros d e c e r v i c o b r a q u i a l g i a
o mielopata c e r v i c a l c o m p r e s i v a .
C u l d e l os si g u i e n t e s h a l l a z g o s r a d i o g r f i co s N O e s ca r a ct e r st i co d e l a a r t r o si s?
1) D i s m i n u c i n asimtrica d e l e s p a c i o a r t i c u l a r .
2) Esclerosis sea.
3) Geodas subcondrales.
94
En la c o l u m n a dorsal es m u y f r e c u e n t e la artrosis en las personas m a -
yores d e 75 aos. El d o l o r suele p r o d u c i r s e en los m o v i m i e n t o s d e r o -
tacin del t r o n c o , u n m o v i m i e n t o q u e t i e n e lugar p r i n c i p a l m e n t e entre
las vrtebras D 5 y L3. La e s p o n d i l o s is l u m b a r es u n h a l l a z g o m u y f r e -
c u e n t e en edades superiores a los 70 aos, sobre t o d o , entre las vrte-
bras L4-L5 y L5-S1.
14.4. Tratamiento
A l n o existir n i n g u n a teraputica eficaz, las m e d i d a s q u e se d e b e n t o -
mar ante u n p a c i e n t e c o n artrosis d e b e n ir e n c a m i n a d a s ms b i e n a
d i s m i n u i r el d o l o r y m a n t e n e r la funcin articular.
T r at am i en t o f ar m acolgico. Es u n t r a t a m i e n t o sintomtico. C o n f r e -
c u e n c i a el d o l o r se c o n t r o l a c o n analgsicos del t i p o p a r a c e t a m o l (
06-07, 8 3 ) . Los A I N E g e n e r a l m e n t e a l i v i a n el d o l o r , ms p r o b a b l e -
m e n t e p o r su efecto analgsico q u e p o r el a n t i i n f l a m a t o r i o , y estn
i n d i c a d o s si c o n los frmacos iniciales n o se c o n s i g u e a l i v i o eficaz
o si existen signos de inflamacin en las zonas afectadas. Por o t r o
lado, se ha a p r o b a d o la inyeccin i n t r a a r t i c u l a r d e cido hialur-
n i c o en pacientes c o n artrosis d e r o d i l l a q u e n o han r e s p o n d i d o a
otras terapias, farmacolgicas y n o farmacolgicas. Puede a d m i n i s -
trarse tambin otros c o m p o n e n t e s del cartlago articular , c o m o el
condroitn sulfato oral el sulfato d e g l u c o s a m i d a o la diacerena.
RECUERDA
El condroitn sulfato se a d m i n i s t r a
hialurnico, p o r va intraarticular.
Los g l u c o c o r t i c o i d e s sistmicos n o estn i n d i c a d o s en el t r a t a m i e n t o
de la artrosis. N o obstante, la administracin i n t r a a r t i c u l a r o pe-
r i a r t i c u l a r d e u n p r e p a r a d o g l u c o c o r t i c o i d e d e accin p r o l o n g a d a
p u e d e p r o d u c i r mejora sintomtica.
Red u cci n de la car g a ar t i cul ar . Todas las m e d i d a s q u e r e d u z c a n
la carga sobre las a r t i c u l a c i o n e s artrsicas v a n a r e d u n d a r en u n
b e n e f i c i o sintomtico del p a c i e n t e (prdida d e peso, m e d i d a s d e
descarga c o m o bastones o muletas, etc.).
Re h a b i l i t a ci n . I n c l u y e f u n d a m e n t a l m e n t e la a p l i c a c i n d e c a l o r
c o n fines analgsicos y la c i n e s i t e r a p i a para m a n t e n e r la funcin
a r t i c u l a r . S u e l e n p r e f e r i r s e los e j e r c i c i o s somtricos a los so-
tnicos, ya q u e los p r i m e r o s r e d u c e n al m n i m o la s o b r e c a r g a
articular.
T r at am i en t o quirrgico. Es c o n v e n i e n t e estimar este t r a t a m i e n t o en
los pacientes c o n d o l o r i n t r a t a b l e y/o alteracin grave d e la funcin
a r t i c u l a r . La ciruga est e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en la cadera y en
la r o d i l l a , m e d i a n t e artroplastia total u osteotoma (MIR 0 0 - 0 1 , 8 9 ) .
Casos clnicos representativos
4) Formacin de hueso.
5) Osteopenia yuxtaarticular (osteopenia en banda).
RC: 5
 Reumatologa

15.
OTRAS ARTROPATAS

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
D e este l t i m o t e m a , h a y q u e
|~~| La p o l i c o n d r i t i s r e c i d i v a n t e es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a c a r a c t e r i z a d a p o r la afectacin d e l cartlago
q u e d a r s e c o n la p r e s e n t a c i n
tpica d e la p o l i c o n d r i t i s ( a u r i c u l a r y nasal) c o n m a n i f e s t a c i o n e s v i s c e r a l e s renales, cardacas y v a s c u l i t i s .
r e c i d i v a n t e , la osteoartropata
hipertrfica y la p o l i m i a l g i a
[~2~ La e n f e r m e d a d q u e c o n ms f r e c u e n c i a p r o d u c e artropata neuroptica es la d i a b e t e s m e l l i t u s , e s t a n d o l o -
r e u m t i c a . T a m b i n se d e b e c a l i z a d a e n el p i e . La artropata se l o c a l i z a e n el h o m b r o e n la s i r i n g o m i e l i a , y e n c a d e r a s y r o d i l l a s e n la
r e c o r d a r las e n f e r m e d a d e s tabes d o r s a l .
q u e p r o d u c e n artropata
neuroptica. j~3~| La osteoartropata hipertrfica se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e d e d o s e n p a l i l l o d e t a m b o r c o n uas e n v i -
d r i o d e r e l o j , artritis y p e r i o s t i t i s . Se a s o c i a a patologa i n f l a m a t o r i a c r n i ca y t u m o r a l d e la c a v i d a d torcica.

QQ La p o l i m i a l g i a reumtica presenta d o l o r y r i g i d e z m u s c u l a r e n c u e l l o , c i n t u r a e s c a p u l a r y p e l v i a n a , e n sujetos

d e ms d e 5 0 aos. T i e n e V S G m u y e l e v a d a c o n e n z i m a s m u s c u l a r e s n o r m a l e s . El t r a t a m i e n t o s o n c o r t i c o i -
des e n dosi s bajas, si a p a r e c e a i s l a d a , y e n dosi s altas si f o r m a p a r t e d e la a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l .

15.1. Policondritis recidivante

Se trata d e una e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a crnica d e etiologa d e s c o n o c i d a , caracterizad a p o r la afectacin del

cartlago, e s p e c i a l m e n t e a u r i c u l a r , y q u e , en ocasiones, se acompaa d e manifestaciones viscerales renales,
cardacas o d e vasculitis. Es u n c u a d r o p o c o f r e c u e n t e , q u e a u n q u e se p u e d e p r o d u c i r a c u a l q u i e r e d a d , afec-
ta p r e d o m i n a n t e m e n t e a personas c o n edades c o m p r e n d i d a s entre los 4 0 y 6 0 aos. N o muestra p r e d o m i n i o
sexual, se ha d e s c r i t o en todas las razas y se asocia al EHLA-DR4.

Patologa

La alteracin f u n d a m e n t a l es la prdida d e p r o t e o g l u c a n o s , q u e se m a n i f i e s t a histolgicamente p o r la a u -

sencia d e b a s o f i l i a . Se p r o d u c e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o f o r m a d o p o r P M N en las fases i n i c i a l e s y clulas
m o n o n u c l e a r e s p o s t e r i o r m e n t e . P r o g r e s i v a m e n t e , el t e j i d o c a r t i l a g i n o s o a f e c t a d o se s u s t i t u ye p o r t e j i d o de
granulacin, y f i n a l m e n t e , p o r f i b r o s i s y calcificacin. El 3 0 % d e los p a c i e n t e s presentan o t r a e n f e r m e d a d
reumatolgica d e n a t u r a l e z a a u t o i n m u n i t a r i a a s o c i a d a (vasculiti s sistmica, artritis r e u m a t o i d e , LES y sndro-
m e d e Sjgren).

Manifestaciones clnicas

La manifestacin ms h a b i t u a l y p r e c o z suele ser la c o n d r i t i s a u r i c u l a r , q u e se p r o d u c e en el 8 5 % d e los p a c i e n -

tes, la afectacin suele ser b i l a t e r a l y se c a r a c t e r i z a p o r d o l o r , tumefaccin y e r i t e m a d e la z o n a c a r t i l a g i n o s a d e
la oreja, respetando los lbulos, ya q u e stos carecen d e cartlago.

LU preguntas La afectacin nasal se p r o d u c e en el 5 5 % d e los pacientes. Se manifiesta c o n d o l o r , tumefaccin y e r i t e m a en

el p u e n t e nasal, q u e se acompaa d e congestin nasal, epistaxis o r i n o r r e a . En las formas ms avanzadas, la
MIR 09-10, 81
inflamacin persistente del cartlago p u e d e o r i g i n a r u n a destruccin del t a b i q u e y p r o d u c i r u n a nariz en " s i l l a
MIR 02-03, 2 2 9
M I R 9 9 - 0 0 F , 9, de m o n t a r " .

95
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin A

La m i t a d d e los pacientes p a d e c e artritis, y hasta en el 3 5 % d e ellos
sta es la manifestacin i n i c i a l . Las alteraciones oculares p u e d e n ser
mltiples, p r o d u c i e n d o c o n j u n t i v i t i s , queratitis , escleritis, epiescleritis,
e i n c l u s o ulceracione s corneales q u e causan ceguera. Se p r o d u c e n en
el 5 0 % d e los pacientes.
Los cartlagos traqueales y larngeos se afectan tambin en la m i t a d
de los pacientes q u e sufren esta e n f e r m e d a d . Su alteracin cursa c o n
r o n q u e r a , d o l o r a la palpacin d e la l a r i n ge y tos seca.
O t r a manifestacin m e n o s f r e c u e n t e es la afectacin cardaca ( 5 % ) ,
sobre t o d o , en f o r m a de i n s u f i c i e n c i a artica, y m e n o s f r e c u e n t e m e n -
te, c o m o p e r i c a r d i t i s , m i o c a r d i t i s o aneurismas d e la aorta torcica o
a b d o m i n a l . Se p u e d e n e n c o n t r a r alteraciones cutneas mltiples c o m o
prpura, e r i t e m a n o d o s o , e r i t e m a m u l t i f o r m e , u r t i c a r i a o livedo reticu-
laris. Se p u e d e p r o d u c i r g l o m e r u l o n e f r i t i s n e c r o t i z a n t e , c o n o sin vas-
culitis asociada.
La e n f e r m e d a d suele cursar d e f o r m a episdica y r e c i d i v a n t e en la m a -
yora d e los casos
Exploraciones complementarias
La distribucin d e la artropata neuroptica d e p e n d e del p r o c e s o neu-
rolgico q u e la desencadena. En el siglo pasado, la tabes dorsal era la
causa ms frecuente y la artropata se l o c a l i z a b a en cadera, r o d i l l a y
t o b i l l o . A c t u a l m e n t e , la causa ms c o m n es la polineuropata diab-
tica, q u e p r o d u c e u n a artropata neuroptica en el tarso y metatarso-
falngicas.
Q RECUERDA
Suele aparecer en el pie del diabtico d e b i d o a la polineuropata sensitiva
y a la alteracin vascular perifrica.
En la poblacin infantil, la causa ms habitual es el m i e l o m e n i n g o c e l e .
A s i m i s m o , se p u e d e p r o d u c i r en la s i r i n g o m i e l i a ( g l e n o h u m e r a l , c o d o y
carpo), la a m i l o i d o i s , la lepra o las inyecciones intraarticulares repetidas
de f o r m a excesiva (MIR 09-10, 8 1 ; M I R 99-00F, 9 5 ) .
El p r o c e d i m i e n t o d e actuacin se l i m i t a a la estabilizacin d e la ar -
ticulacin a f e c t a d a (artrodesis), ya q u e el t r a t a m i e n t o d e l p r o c e s o
neurolgico c a u s a l n o suele m e j o r a r la alteracin a r t i c u l a r y la des-
carga e inmovilizaci n d e las a r t i c u l a c i o n e s afectadas s u e l e n ser i n -
suficientes.

G e n e r a l m e n t e suelen ser inespecficas. Se p u e d e e n c o n t r a r a n e m i a d e 15.3. Osteoartropata hipertrfica

trastornos crnicos, elevacin d e la V S G , factor r e u m a t o i d e o A N A en
ttulos bajos, e i n c l u s o se p u e d e n e n c o n t r a r A N C A , t a n t o c o n patrn
citoplasmtico c o m o p e r i n u c l e a r . Se caracteriza p o r la d e f o r m i d a d de los dedos en " p a l i l l o d e t a m b o r " ,
periostitis y artritis. La f o r m a secundaria, q u e se p r o d u c e en diferentes
procesos patolgicos, e s p e c i a l m e n t e p u l m o n a r e s , es la ms h a b i t u a l y
Diagnstico afecta a a d u l t o s . A u n q u e la presencia d e dedos en " p a l i l l o d e t a m b o r "
casi s i e m p r e es expresin d e la osteoartropata hipertrfica ( O A H ) , s-
tas p u e d e n aparecer d e f o r m a aislada (Figura 5 3 ) .
El diagnstico es clnico, y s o l a m e n t e se precisa la confirmacin h i s t o -
lgica en las formas d e presentacin clnica atpica. El diagnstico d i f e -
rencial se plante a f u n d a m e n t a l m e n t e c o n las e n f e r m e d a d e s en las q u e
se p r o d u c e afectacin destructiva nasal. El p r i n c i p a l rasgo d i f e r e n c i a l
c o n estas enfermedade s es la c o n d r i t i s a u r i c u l a r .

Tratamiento

El t r a t a m i e n t o d e los brotes se realiza c o n c o r t i c o i d e s en dosis altas

(1 mg/kg/da). En los casos en los q u e n o haya respuesta, p u e d e n ser
necesarios los i n m u n o s u p r e s o r e s .

15.2. Artropata neuroptica

(de Charcot)
Figura 53. Osteoartropata hipertrfica

Se t r a t a d e u n a f o r m a a g r e s i v a d e artropata d e g e n e r a t i v a q u e se
p r o d u c e en articulaciones de m i e m b r o s q u e , p o r diferentes c a u -
sas, h a n p e r d i d o la s e n s i b i l i d a d algsica, p r o p i o c e p t i v a y los r e f l e -
j o s . Estos dficit p e r m i t e n q u e las a r t i c u l a c i o n e s d e la e x t r e m i d a d
a f e c t a d a estn s o m e t i d a s a r e p e t i d o s t r a u m a t i s m o s ( p o r n o e x i s t i r
los m e c a n i s m o s d e d e f e n s a h a b i t u a l e s ) , o r i g i n a n d o u n d a o p r o -
g r e s i v o d e la a r t i c u l a c i n , q u e a c a b a p r o d u c i e n d o u n a d e s t r u c -
c i n d e sta.
Patologa
Suelen afectarse p r i n c i p a l m e n t e las difisis d e los huesos largos de las
e x t r e m i d a d e s . El p e r i o s t i o se e l e v a y se deposita hueso n e o f o r m a d o p o r
d e b a j o del m i s m o . Posteriormente se v a n asentando sucesivas capas
q u e radiolgicamente se manifiestan c o m o e n g r o s a m i e n t o c o r t i c a l .

96
 Reumatologa

Etiologa 15.4. Fibromialgia

La f o r m a p r i m a r i a p u e d e ser idioptica (en raras ocasiones) o f a m i -
liar ( e n f e r m e d a d d e Touraine-Solente-Gol), tambin denominada
p a q u i d e r m o p e r i o s t i t i s por la t e n d e n c i a a p r o d u c i r h i p e r t r o f i a cutnea
g e n e r a l i z a d a . Se hereda c o n u n patrn autosmico d o m i n a n t e y las
m a n i f e s t a c i o n e s articulares aparece n aos despus d e la afectacin
cutnea.
La f o r m a secundaria aparec e r e l a c i o n a d a c o n mltiples e n f e r m e d a d e s ,
entre las q u e las ms habituales son las neoplasias torcicas ( c a r c i n o m a
broncognico y t u m o r e s pleurales) a u n q u e las i n f e c c i o n e s p u l m o n a r e s
crnicas, la fibrosis qustica, la n e u m o n i t i s intersticial crnica y la sar-
c o i d o s i s p u e d e n p r o d u c i r l a . A s i m i s m o , se p u e d e e n c o n t r a r en casos d e
cardiopata congnita c o n c o r t o c i r c u i t o derecha i z q u i e r d a , e n d o c a r d i -
tis b a c t e r i a n a, e n f e r m e d a d e s i n f l a m a t o r i a s intestinales y neoplasias d e
t r a c t o gastrointestinal.
Q RECUERDA
Las f o r m a s secundarias n o slo l o son a patologa respiratoria, sino
tambin a patologa gastrointestinal y cardaca.
La afectacin u n i l a t e r a l d e b e hacer sospechar la presencia d e u n a a l -
teracin vascular s u b y a c e n t e, c o m o las fstulas arteriovenosas d e los
vasos braquiales o los aneurismas de aorta o arteria s u b c l a v i a . La afec-
tacin aislada de los dedos d e los pies p u e d e encontrarse en los a n e u -
rismas d e aorta a b d o m i n a l .
Es u n p r o c e s o f r e c u e n t e , d e naturaleza n o i n f l a m a t o r i a , q u e afecta p r e -
d o m i n a n t e m e n t e a mujere s en t o r n o a los 5 0 aos, y q u e se c a r a c t e r i za
por d o l o r i m i e n t o g e n e r a l i z a d o , r i g i d e z , parestesias, sueo n o reparador
y fatigabilidad.
Se d e s c o n o c e cul es la etiologa c o n c r e t a de la e n f e r m e d a d , a pesar
d e q u e se han p r o p u e s t o diferentes m e c a n i s m o s , entr e ellos la altera-
cin d e la fase 4 del sueo (no REM), factores psicolgicos (ansiedad,
depresin, rasgos hipocondracos), alteraciones del sistema n e r v i o so
autnomo o anomalas musculares.
D e t e r m i n a d a s e n f e r m e d a d e s se e n c u e n t r a n asociadas a la f i b r o m i a l g i a ,
c o m p a r t i e n d o c o n e l l a la i n f l u e n c i a d e las alteraciones psicolgicas en
su d e s a r r o l l o , c o m o el c o l o n irritable, las cefaleas migraosas, el sn-
d r o m e seco, la d i s m e n o r r e a o el sndrome p r e m e n s t r u a l .
Los pacientes se q u e j a n d e d o l o r g e n e r a l i z a d o y r i g i d e z en el t r o n c o y
la c i n t u r a escapular y p e l v i a n a , as c o m o d e b i l i d a d . T i e n e n m a l a t o l e -
rancia al e j e r c i c i o , q u e adems suele exacerbar el d o l o r .
La exploracin fsica n o muestra n u n c a signos i n f l a m a t o r i o s . La m a -
nifestacin ms caracterstica es la presencia d e d o l o r selectivo a la
palpacin d e d e t e r m i n a d o s p u n t o s ( " p u n t os g a t i l l o " ) (Figura 5 4 ) . Pue-
d e n existir n o d u l o s subcutneos en las reas dolorosas a la palpacin.
La poblacin sana p u e d e presentar tambin estos n o d u l o s , a u n q u e en
estos casos n o resultan d o l o r o s o s .

Manifestaciones clnicas

Los sntomas musculoesquelticos pueden preceder en meses a los sn-

tomas de la enfermedad subyacente. Se p r o d u c e ms rpidamente si se
asocia a tumores malignos. La periostitis p r o d u ce d o l o r o quemazn en
las extremidades. La artritis o las artralgias suelen ser m u y dolorosas, a u n -
que el lquido sinovial es p o c o abundante y d e caractersticas escasamente
inflamatorias. La d e f o r m i d a d d e los dedos n o se acompaa de dolor, y se
caracteriza por la prdida del ngulo normal de la ua y por el ensancha-
mient o d e los dedos d e b i d o a tumefaccin d e los tejidos blandos.

Exploraciones complementarias

La radiologa muestra el e n g r a s a m i e n t o d e la c o r t i c a l p r o d u c i d o p o r la
aposicin peristica, y en fases ms avanzadas, la reabsorcin d e los
e x t r e m o s distales d e las falanges. Los estudios radioisotpicos p o n e n d e
m a n i f i e s t o una captacin lineal en las difisis q u e p u e d e preceder a los
c a m b i o s en la radiologa c o n v e n c i o n a l .

Tratamiento

El t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d subyacente, d e ser eficaz, es p o s i b l e Figura 54. " P u n t o s g a t i l l o " en la f i b r o m i a l g i a (bilateral)

q u e consig a la reversin d e sta. Los a n t i i n f l a m a t o r i o s n o esteroideos

p u e d e n ser eficaces en el c o n t r o l del d o l o r . Las e x p l o r a c i o n e s c o m p l e m e n t a r i a s son caractersticamente n o r m a l e s .
La e n f e r m e d a d suele tener u n curso crnico, en ocasiones c o n i n t e n -
Las f o r m a s p r i m a r i a s s o n , en la mayora d e los casos, a u t o l i m i t a d a s . sidad v a r i a b l e .

97
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin a

El m a n e j o d e estos pacientes c o m i e n z a por explicarles la naturaleza del La e n f e r m e d a d aparec e asociada en ocasiones a la arteritis d e la t e m -
proceso, h a b i t u a l m e n t e crnico, pero no invalidante ni deformante. El poral p e r o , a d i f e r e n c i a d e sta, c u a n d o la p o l i m i a l g i a aparece aislada,
uso d e los AINE slo alivia p a r c i a l m e n te los sntomas y se deben evitar n o p r o d u c e afectacin visceral n i ceguera.
otras medidas ms agresivas c o m o los corticoides o analgsicos opiceos.

RECUERDA
Exploraciones complementarias
Los frmacos ms e f i c a c e s s o n los ansiolticos y a n t i d e p r e s i v o s .

15.5. Polimialgia reumtica
Es una e n f e r m e d a d comn, caracterizada p o r la presencia d e d o l o r , r i g i -
dez e i m p o t e n c i a f u n c i o n a l , p r e d o m i n a n t e m e n t e en la c i n t u r a escapular
y p e l v i a n a. Este trastorno afecta d e f o r m a casi exclusiva a pacientes c o n
edades superiores a los 50 aos, y es ms f r e c u e n t e en m u j e r e s .
Las d o s a l t e r a c i o n e s caractersticas s o n la e l e v a c i n d e la V S G ( q u e
es a d e m s u n b u e n parmetro i n d i c a d o r d e a c t i v i d a d ) y la a n e -
m i a n o r m o c r m i c a n o r m o c t i c a . A s i m i s m o , p u e d e estar e l e v a d a la
fosfatasa a l c a l i n a , s i n e m b a r g o , y a u n q u e la c l n i c a es p r e d o m i -
n a n t e m e n t e m u s c u l a r , n o se d e t e c t a n a l t e r a c i o n e s d e las e n z i m a s
musculares.
Diagnstico

El c u a d r o clnico es bastante caracterstico. Adems, la respuesta es-

Manifestaciones clnicas p e c t a c u l a r a la administracin d e c o r t i c o i d e s a p o y a el diagnstico.

Suele tener u n c o m i e n z o p r o g r e s i v o , en el q u e los sntomas d e d o l o r , Tratamiento

rigidez e i m p o t e n c i a f u n c i o n a l v a n a u m e n t a n d o d e i n t e n s i d a d hasta
hacerse m u y i n v a l i d a n t e s . En ocasiones, se acompaa de s i n o v i t i s , p u -
d i e n d o aparecer, a s i m i s m o , sntomas generales inespecficos, c o m o La administracin d e c o r t i c o i d e s en dosis bajas ( 1 5 - 2 0 mg/da) c o n t r o l a
fiebre, prdida d e peso, astenia y a n o r e x i a . los sntomas d e la e n f e r m e d a d (MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 9 ) .

A m o d o d e resumen a continuacin se i n c l u y e la Figura 5 5 q u e s i n t e t i -

RECUERDA
La p o l i m i a l g i a reumtica se trata c o n corticoide s a dosis bajas. Sin e m b a r -
za las p r i n c i p a l e s e n f e r m e d a d e s reumatolgicas q u e se han expuest o a
go, e n los casos e n los q u e se asocia a arteritis de la t e m p o r a l se requieren lo largo d e la Seccin d e Reumatologa.
dosis altas para prevenir la prdida d e visin.

98
 Reumatologa

A RT RO PA T l A S C O N A FEC T A C I N O C U L A R

S J G R E N : q u e r a t o c o n j u n t i v i t l s seca, xerostoma, lceras corneales.. .

BEHCET: uvetis, lceras g e n i t a l e s y o r a l e s , p a t e r g i a ( + ) , o l i g o a r t r i t i s . .
REITER: c o n j u n t i v i t i s , u r e t r i t i s , a r t r i t i s , b a l a n i t i s c i r c i n a d a .
ARTRITIS REUMATOIDE: e s c l e r i t i s y e p i e s c l e r i t i s
ESPONDILITIS ESCLEROSANTE: uvetis a n t e r i o r

H O M BRO D O L O R O SO A RT RI T I S
REU M A T O I D E
T e n d i n i t i s d e l m a n g u i t o d e los r o t a d o r e s
Tendinitis bicipital SI N O V I T I S
Bursitis s u b a c r o m i a l Simtricas, m u j e r j o v e n
Cervicobraquialgia FR ( + ) , r i g i d e z m a t u t i n a
Depsito d e h i d r o x i a p a t i t a Pequeas articulaciones
(hombro de Milwaukee) M u e c a , MCF, IFP, n o IFD
M i e m b r o superior e Inferior
Bolsa s u b a c r o m i a l N o d u l o s subcutneos: c o d o
Bolsa s u b a c r o m i a l
Luxacin a t l o a x o i d e a

Cpsula
Deltoides
articular
I ESPO N D I LI T I S A N Q U I L O SA N T E
T e n d n c a b e z a l a r ga m . bceps

EN T ESI T I S
Asimtrica, v a r n j o v e n
O ST EO M A L A C I A
FR (-), H L A B27 ( + )
Grandes articulaciones
M i e m b r o Inferior
Sindesmofitos
Sacroiletis

A RT RO SI S
Pseudofracturas
de Looser-Milkman
D E S T R U C C I N d e l cartlago h i a l i n o
Edad avanzada
Lquido sinovial mecnico
A RT RO PA T A PSO RI SI C A D o l o r se a l i v i a c o n el r e p o s o
IFD: n o d u l o s d e H e b e r d e n
ENTESITIS IFP: n o d u l o s d e B o u c h a r d
ppjj Falange distal
Psoriasis
Tipos:
Poliarticular
Asimtrica C O N D RO C A L C I N O SI S
IFD
Mutilante
Cristales r o m b o i d a l e s
Birrefringencia positiva
Falange p r o x i m a l
Ligamento triangular del carpo
Snfisis d e l p u b i s
Rodilla
EN F ER M ED A D D E PA G ET

Edad avanzada
R e c a m b i o seo a u m e n t a d o
Fosfatasa a l c a l i n a e h i d r o x l p r o l i n a
Ca *yVSG normal
2

Sordera
Nefrolitiasis
Sarcoma
Compresin m e d u l a r
F r a c t u r a s patolgicas

GO T A

Cristales e n f o r m a d e a g u j a
Birrefringencia negativa
1. a
metatarsofalnglc a

Vrtebra " e n m a r c o " Tibia "en sable"

Figura 55. R e s u m e n d e las p r i n c i p a l e s e n f e r m e d a d e s reumatolgicas

99
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

W Casos clnicos representativos

U n f u m a d o r d e 6 8 a o s c o n s u l t a p o r p r e se n t a r , e n l os l t i m o s d o s m e s e s , d o l o r i n - Q u d i a g n s t i c o l e p a r e c e m s p r o b a b l e e n u n v a r n d e 45 a o s q u e p r e s e n t a
t e n so e n a m b a s r e g i o n e s t i b i a l e s a n t e r i o r e s, a r t r i t i s d e r o d i l l a y t o b i l l o y a c r o p a q u i a s . co n d r i t i s a u r i cu l a r , ol i g oar t r i t i s n o e r o si va , i n su f i ci e n ci a a r t i ca , e p i e scl e r i t i s y
U n a r a d i o g r a f a m u e s t r a p e r i o st i t i s e n a m b a s t i b i a s. Q u e st u d i o c o m p l e m e n t a r i o , a n t i cu e r p o s a n t i ci t o p l a sm a d e n eu t r f i l o s n e g a t i vo s?
e n t r e l os si g u i e n t e s, e st a r a i n d i c a d o r e a l i z a r , e n p r i m e r l u g a r , al p a ci e n t e ?

1) Sndrome de Cogan.
1) Determinacin de factor reumatoide. 2) Granulomatosis de Wegener.
2) Radiografa s i m p l e de trax. 3) Sndrome de Reiter.
3) Buscar u n a paraprotena en p l a s m a . 4) Policondritis recidivante.
4) Gammagraf a sea. 5) Artritis reumatoide.
5) Medicin de hormona paratiroidea.

RC: 4
RC: 2

BIBLIOGRAFA

Reumatologa

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100