Defectos de los rganos auditivos:

Los defectos auditivos no se han definido muy claramente como los

visuales. la sordera, que significa que el odo no posee valor practico
para la finalidad de comunicarse con otros , es de dos tipos:

La sordera congnita : indica que , desde el nacimiento, el individuo ha

sido capaz de oir .
La sordera adquirida: el odo pierde sus funciones a causa de una
enfermedad o acccidente , o bien antes de aprender a hablar , otan poco
tiempo despus que lo aprendido se le olvido .

Se ha calculado que existen aproximadamente 100.000 sordomudos de

los cuales el 37 % no hay llegado a la edad de 20 aos

Los defectos auditivos puedn atrofiar el desarrollo de la percepcin y

obstaculizar la adquisicon de conocimientos, si bien jamas se ha
confecionado un censo de los duros de odo , se calcula que talvez el
15% de la poblacin escolar padece defectos en ambos oidos.
- Estos nios hablan a menudo defectuosamente y como no perciben
una gran parte de las cosas que se dicen en clase .
- Muy frecuentemente se les considera retrasados, lo que a la vez les
retasa en el progreso escolar.
- El noo que al parecer es indiferente o no presta atencin , o que
contempla la boca del maestro muy fijamente cuando este habla , o
que mira para ver lo que los dems alumnos hacen antes de
comenzar, debe ser observado y si es necesario sometido a diferentes
pruebas para averiguara si su audicin es defectiva o no.

El sordomudo:

Vive en un mundo de silencio, no solamente deben prescindir del sonido de la

voz humana y de los placeres de la msica sino que tambin son incapaces de
emitir sonidos articulados , por lo que , en la mayora de los casos, tambin
estn privados de la posibilidad de conversar normalm,ente y de comunicarse
por medio del lenguaje habaldo.

La sordera parcial, que a veces tiene curacin , es tambin bastante frecuente ,

aunque la audicin defectuosa no origina sobre el sistema nervioso infantil
defectos tan gravez como la visin anormal.

Qu es la discapacidad auditiva?
Los nios con discapacidad auditiva enfrentan dificultad para adquirir el
lenguaje. El lenguaje es una forma de conceptualizar el mundo, entenderlo y
explicarlo; tambin, uno de los medios que nos permiten adquirir conocimientos
e informacin acerca de nuestras experiencias y de los dems. A un nio con
prdida auditiva que no logra desarrollar un lenguaje le ser muy difcil adquirir
conocimientos y comprender los eventos a su alrededor. Esta gua ofrece
algunas alternativas, en cuanto a actividades y materiales, para ensear los
conocimientos bsicos al alumno con baja audicin. El sentido del odo
Funcionamiento del odo La audicin significa or y comprender lo que se dice, y
resulta indispensable para la comunicacin oral.1 El rgano de la audicin es el
odo, que transforma las ondas sonoras del exterior, las amplifica y las convierte
en energa bioelctrica para que el cerebro las procese y entienda. El odo se
integra por tres partes: 1. Odo externo. Est formado por la oreja y el conducto
auditivo externo, el cual funciona como un embudo que conduce el sonido hacia
adentro. La oreja contribuye a la localizacin del sonido, es decir, ayuda a
identificar si un sonido proviene de arriba o de abajo, del lado derecho o del lado
izquierdo. El lmite entre el conducto auditivo externo y el odo medio es la
membrana timpnica o tmpano. Cuando las ondas sonoras llegan al tmpano lo
hacen vibrar. 2. Odo medio. Es una pequea cavidad, del tamao de un chcharo
o una goma de lpiz, con tres huesecillos: el martillo, el yunque y el estribo. La
funcin de estos huesecillos es amplificar y transmitir las vibraciones mecnicas
del tmpano al odo interno. 3. Odo interno. En l se encuentra la cclea, que
tiene forma de caracol, y contiene lquidos y unas pequeas vellosidades. El
sistema coclear transforma las ondas mecnicas en energa bioelctrica que es
conducida por el nervio auditivo hasta el cerebro, donde se reconoce el sonido.
Caractersticas del sonido Cuando omos, percibimos sonidos de diferentes
fuentes sonoras con distintas caractersticas. El sonido de un tren en movimiento
es fuerte y grave; el de un ventilador es bajo y tambin grave; el de una pequea
campana puede ser bajo y agudo. Los sonidos presentan dos caractersticas
fundamentales: Intensidad o volumen. Ayuda a definir qu tan fuerte o suave
es un sonido. El canto de un p- jaro, una lluvia suave, una conversacin entre
dos personas constituyen sonidos de baja intensidad. Un tren, el claxon de un
camin, motores de camiones son ejemplos de sonidos de alta intensidad
Frecuencia o tono. Medida que se refiere al tono de un sonido; por ejemplo,
sonidos agudos. Audiograma de sonidos ambientales. Adaptado de Northern y
Downs (1984, p. 7). Implicaciones de la discapacidad auditiva La prdida auditiva
es la incapacidad para recibir adecuadamente los estmulos auditivos del medio
ambiente. Desde el punto de vista mdico-fisiolgico, la prdida auditiva consiste
en la disminucin de la capacidad de or; la persona afectada no slo escucha
menos, sino que percibe el sonido de Discapacidad auditiva. Gua didctica para
la inclusin 18 en educacin inicial y bsica forma irregular y distorsionada, lo
que limita sus posibilidades para procesar debidamente la informacin auditiva
de acuerdo con el tipo y grado de prdida auditiva.2 La persona que no puede
escuchar enfrenta graves problemas para desenvolverse en la sociedad, por las
dificultades para detectar la fuente sonora, identificar cualquier sonido del habla
o ambiental, seguir una conversacin y sobre todo comprender el lenguaje oral.
Estas prdidas repercuten en el desarrollo de las habilidades del pensamiento,
del habla y del lenguaje; tambin en la conducta, el desarrollo social y emocional,
y el desempeo escolar y laboral. El grado de prdida se especifica de acuerdo
con el umbral de intensidad que una persona escucha. Se mide en trminos de
qu tan fuerte debe ser el sonido para escucharlo, y la unidad de medida es el
decibelio. Una persona que sufre una prdida de 60 decibelios puede or sonidos
como el ladrido cercano de un perro grande, un chiflido fuerte o el motor de un
camin; pero no puede escuchar sonidos de menor volumen o intensidad, como
las palabras en una conversacin, el trinar de un ave o el agua de un ro. Causas
y clasificacin de la prdida auditiva Las prdidas de audicin se clasifican en
funcin del momento en que ocurren: Congnita (desde el nacimiento). Puede
ser de cualquier tipo o grado, en un solo odo o en ambos (unilateral o bilateral).
Se asocia a problemas renales en las madres embarazadas, afecciones del
sistema nervioso, deformaciones en la cabeza o cara (craneofaciales), bajo peso
al nacer (menos de 1500 gramos) o enfermedades virales contradas por la
madre durante el embarazo, como sfilis, herpes e influenza. Adquirida
(despus del nacimiento). Puede ser ocasionada por enfermedades virales como
rubola o meningitis, uso de medicamentos muy fuertes o administrados durante
mucho tiempo, manejo de desinfectantes e infecciones frecuentes de odo, en
especial acompaadas de fluido por el conducto auditivo. De acuerdo con el
lugar de la lesin, las prdidas auditivas se clasifican del siguiente modo:
Conductiva. Se caracteriza por un problema en la oreja, en el conducto auditivo
o en el odo medio (martillo, yunque, estribo y membrana timpnica), lo que
ocasiona que no sea posible escuchar sonidos de baja intensidad. Puede derivar
de infecciones frecuentes del odo que no se atienden correctamente.
Neurosensorial. Sucede cuando en el odo interno (sensorial) o en el nervio
auditivo hay una lesin que va del odo hacia el cerebro (neural), la cual le impide
realizar su funcin adecuadamente, es decir, traducir la informacin mecnica
en informacin elctrica. As, no se discriminan diferentes frecuencias, de modo
que no se puede diferenciar un sonido de otro y es posible confundir palabras
como sopa-copa o no escuchar sonidos como una conversacin suave o el canto
de los pjaros. Algunos nios nacen con este tipo de prdida y otros la adquieren
por la exposicin continua a ruidos fuertes o bien a un sonido muy fuerte. Mixta.
Se presenta cuando estn afectadas la parte conductiva y la neurosensorial; o
bien, segn otra clasificacin, si se presenta antes o despus de la adquisicin
del lenguaje. Prelingstica. Es la que sobreviene desde el nacimiento o antes
de que el nio desarrolle la comunicacin oral o el lenguaje, por lo regular antes
de los dos aos. En este caso, al nio se

Indicadores de riesgo
La presencia de algunos de los siguientes factores puede colocar al nio en una
situacin de alto riesgo para presentar una prdida auditiva:5 Antecedentes
heredo-familiares. Hay miembros de la familia que tambin presentan
discapacidad auditiva. Infecciones adquiridas durante el embarazo de la madre
(congnitas). Por ejemplo, rubola, sfilis, herpes y toxoplasmosis.
Deformaciones en la cara o cabeza (anomalas craneofaciales). Labio y paladar
hendidos (comnmente llamado labio leporino), anormalidades de la oreja o
ausencia de conducto auditivo externo. Peso al nacer menor a 1500 gramos.
Ictericia. Si el beb naci amarillo, es decir, si present ictericia. Meningitis
bacteriana. Asfixia severa o que el beb no logra respirar por s mismo dentro
de los diez primeros minutos de nacido. Despus del mes de nacido, es
importante preguntar si el nio ha presentado alguna de las siguientes
condiciones: Golpes o fractura craneal, o ambos. Uso prolongado de
medicamentos contra las infecciones. Infecciones de odo acompaadas de
escurrimiento de lquido por el odo, durante por lo menos tres meses. Los nios
comienzan a decir sus primeras palabras entre los nueve meses y un ao y
medio de edad, sus primeras frases cortas entre los dos aos y los dos aos y
medio, por lo que si un nio no expresa palabras es necesario observarlo con
ms detenimiento.
Caractersticas de los alumnos con prdida auditiva
Con base en las posibilidades de desarrollo del lenguaje oral, tambin se hace
una clasificacin de la prdida auditiva. Incluso una prdida leve de audicin
llega a interferir de manera significativa con la recepcin del lenguaje hablado y
el desempeo educativo. Nios con una prdida auditiva ligera reportan retrasos
en sus resultados acadmicos similares a nios con prdidas auditivas mayores.
Los nios con prdida de audicin leve pierden de 25 a 50% del discurso en el
saln de clases. Debido a la frustracin al no poder comunicarse y que los dems
no los entiendan, algunos de ellos

Deteccin de la discapacidad auditiva

Los primeros aos de vida son de suma importancia para que un nio pueda
lograr un ptimo desarrollo del lenguaje, de su capacidad de aprender, de su
sistema motor; ms an cuando presenta alguno de los factores de riesgo
mencionados. La identificacin de una prdida auditiva en los primeros aos de
vida, junto con una orientacin a los padres, puede ayudar a que el nio reciba
la estimulacin necesaria que le permita desarrollarse adecuadamente.
Enseguida se mencionan algunas conductas que t o los padres pueden
observar para saber si el nio pudiera tener un problema auditivo: Un nio
pequeo que despus de los dos meses no muestra sobresalto ante cualquier
ruido del ambiente. Suele hacer mucho ruido cuando juega. Un nio que al
ao de edad no balbucea o no voltea ante sonidos familiares. Un nio que a los
dos aos da la impresin de que slo entiende rdenes sencillas si no est
mirando. Un nio que a los tres aos no es capaz de repetir frases de ms de
dos palabras. Un nio que, cumplidos los cuatro aos, no sabe platicar
espontneamente lo que pasa. Cualquier nio que hable mal y que no se le
entienda lo que dice a partir de los cuatro aos. Cualquier nio que tenga
frecuentes infecciones en el odo. Dice mucho Qu?. Al llamarle no
responde siempre. Le cuesta seguir las explicaciones en clase. Est distrado.
Est pendiente de lo que hacen sus compaeros e imita lo que hacen los
dems. Habla poco y mal y con frases sencillas. Confunde palabras similares.
Se resfra a menudo. Se queja de dolores de odos. Respira con la boca
abierta. Oye pitidos y ruidos. No hace caso a sonidos ambientales (lluvia, el
trinar de los pjaros). Se pone tenso cuando habla. No controla la intensidad
de la voz. Cuando trabaja en silencio, hace ruidos con su propio cuerpo.

HIPOACUSIA INFANTIL: INCIDENCIA Y PREVALENCIA

La audicin es la capacidad que posee el odo humano para extraer un mensaje

dotado de significado a partir de un sonido complejo, transitorio y no armnico.
La hipoacusia representa la prdida de esta capacidad en mayor o menor
medida, y se incluye en el concepto de discapacidad. Se entiende por
discapacidad cualquier defecto crnico o permanente, generalmente de
naturaleza esttica, que deriva de una enfermedad, lesin o deformidad
congnita, y que representa una merina o prdida del potencial personal para la
realizacin de funciones diversas. La discapacidad, ya sea psicolgica,
fisiolgica, o afecte a la estructura anatmica o las funciones sensoriales, se
convierte en minusvalia desde el momento en que restringe la actividad del
individuo en el modo o dentro de los limites considerados como normales para
el ser humano.

ORGANIZACION DEL SISTEMA AUDITIVO

El proceso subjetivo de la audicin es el resultado de las complejas

interacciones del odo normal con el entorno y con el sistema nervioso central.
El sistema auditivo en el ser humano se compone de una porcin perifrica y una
porcin central.
La porcin perifrica consta de:
- Odo externo.
- Odo medio.
Odo interno.
Nervio vestibulococlear: pars cochlearis del VIII par craneal.

El odo externo y el odo medio constituyen el rgano de transmisin-

conduccin del sonido. Su misin es convertir una vibracin area (onda
sonora) en una vibracin mecnica. El odo interno y el nervio coclear constituyen
el rgano de percepcin del sonido .su misin es transformar una vibracin
mecnica en impulsos bioelctricos. La porcin central se compone de la va
auditiva central y de los centros corticales y subcorticales de la audicin. Su
misin es la transmisin del impulso nervioso hasta la corteza cerebral, donde
se interpreta y codifica el mensaje auditivo. El limite anatmicomorfolgico
entre las porciones central y perifrica se encuentra en el punto de entrada del
VIII par craneal en el tronco cerebral (ngulo pontocerebeloso).

Anatoma y Eisioloaia del sistema auditivo

El ODO EXTERNO est formado por el pabelln auricular y el conducto auditivo
externo. El nabelln del odo, la oreja, consta de un esqueleto cartilaginoso
elstico revestido por piel. Est situado entre la articulacin de la mandbula (por
delante) y la apfisis mastoides (por detrs). En condiciones normales, el
pabelln auricular no parece intervenir sobre la funcin auditiva. Su 7 amputacin
quirrgica apenas eleva el umbral de audicin (mximo 5 dB). El conducto
auditivo externo, de unos tres centmetros de longitud, consta de una parte
externa, de esqueleto cartilaginoso, y una porcin interna ms corta, envuelta
por esqueleto seo. La porcin externa, sinuosa e infundibuliforme, protege al
tiinpano de lesiones directas y acta como caja de resonancia para las
frecuencias conversacionales (10003000 Hz). El ODO MEDIO est formado
por la membrana timpnica (timpano), la caja del tmpano y la cadena de
huesecillos. El ~Imp~jjges una membrana elstica que vibra al recibir el impacto
de una onda de presin sonora. La caja del tmDano se comunica con la
nasofaringe, a travs de la trompa de Eustaquio, y tambin con las celdillas
mastoideas que son espacios aireados creados por neumatizacin postnatal de
la apfisis mastoides. La cadena de huesecillos abarca el martillo, el yunque y el
estribo articulados entre si y suspendidos por msculos, ligamentos y mesos
mucosos en el interior de la caja del timpano. Los msculos del odo medio son
el msculo del estribo, inervado por el VII par, y el msculo del martillo, inervado
por el V par. La vibracin mecnica generada por el choque de presin sonora
sobre el timpano desplaza la cadena de huesecillos en el interior de la caja. La
energa transmitida hasta la platina del estribo atraviesa la ventana oval y llega
al odo interno, desplazando en su interior el liquido endolinftico. Por
consiguiente, la vibracin area original se transforma en vibracin lquida a
travs del odo medio. Las vibraciones moleculares se potencian mediante un
sistema compensatorio entre las superficies del timpano y la platina del estribo
(relacin 1/22). Para que la conduccin sonora al odo interno se produzca
normalmente, se precisa una correcta disposicin y movilidad del timpano, y la
existencia de equipresin entre el odo externo y el odo medio. Es esencial el
buen funcionamiento de la trompa de Eustaquio. La contraccin de los msculos
periestafilinos anima el movimiento de la trompa y permite la entrada de aire al
8 odo medio, especialmente durante la deglucin y el bostezo. Si la trompa de
Eustaquio no funciona o su orificio nasofaringeo est obstruido

RGANOS CENTRALES DE LA AUDICIN

1. VA AUDITIVA CENTRAL El nervio coclear se divide en el bulbo raqudeo
en dos fascculos: Fibras descendentes del ncleo coclear ventral y fibras
ascendentes del ncleo coclear dorsal. Desde el cuerpo lo trapezoide salen
fibras cruzadas hacia el lemnisco lateral contralateral. Otras fibras, no
cruzadas, discurren directamente desde los ncleos cocleares, pasan por los
ncleos de la oliva, y se configuran como fascculos terciarios que alcanzan
la regin del tubrculo cuadrigmino, a travs del lemnisco medial ipsilateral.
Una parte del complejo olivar contiene fibras cocleares contra e ipsilaterales
secundarias, sirviendo para la localizacin de la fuente sonora. Otro grupo
de fibras se dirigen al ncleo abducens, formando una va refleja acstico
motora, que hace posibles los movimientos reflejos de la mirada para la
localizacin de las fuentes sonoras. Los ncleos de la cinta lateral de Reil
envan fibras cruzadas a los ncleos contralaterales. En el ncleo principal
del tubrculo cuadrigmino inferior finaliza el conjunto de fibras que procede
del lemnisco lateral. Los tubrculos cuadrigminos de ambos lados quedan
unidos por una comisura y de ellos salen fascculos, directos y cruzados, que
alcanzan el cuerpo geniculado interno. Del cuerpo geniculado interno de
cada lado nacen las llamadas radiaciones acsticas que se dirigen a la
corteza auditiva. El cuerpo geniculado interno representa un centro de
integracin multisensorial, que une el sistema auditivo con el sistema
somatosensorial de la mdula espinal y del cerebelo. Las radiaciones
acsticas emergentes atraviesan la cpsula interna y ascienden hasta el
lbulo temporal, alcanzando la corteza auditiva. Ambos cuerpos geniculados
internos quedan unidos por la comisura supraptica% 2. CORTEZA
AUDITIVA Las radiaciones acsticas conservan, como sus ncleos
precursores, una estricta ordenacin tonotpica, al igual que la propia
corteza auditiva. En sta se representa la cclea como si hubiera sido
desenrollada desde la espira basal hasta el pex. La corteza auditiva ocupa
una zona mayor que la correspondiente a las circunvoluciones transversas
de Heschl. El gyrus temporal de Heschl representa slo el campo auditivo
primario, en el que terminan las radiaciones acsticas (Al). Los campos
auditivos secundarios (AII y gyrus ectosylvius posterior) incluyen zonas de
integracin secundaria como, por ejemplo, el centro de memoriaau4itin de
Wernicke. Numerosos sistemas comisurales permiten el intercambio de
fibras entre ambas mitades cerebrales, lo que tiene significacin importante
para la localizacin de la fuente flQflQfl. Adems del ngulo direccional, la
corteza interpreta y codifica la frecuencia y la intensidad del mensaje sonoro.
Estos parmetros se codifican ya desde las neuronas cocleares y se van
refinando en el patrn de distribucin de los potenciales de accin que
recogen el nervio auditivo y los ncleos troncoenceflicos. a) La j~n~j4~
sonora se codifica por la cuanta o amplitud del potencial de accin creado:
A mayor intensidad sonora, mayor el nmero de descargas (potencial
espiga) en las clulas sensoriales. b) La frecuencia sonora se codifica
merced a la sofisticada selectividad frecuencial de las clulas receptoras,
caracterstica que se denomina tonotopia. As, por ejemplo, cada neurona
coclear posee una frecuencia ptima, es decir, responde preferentemente al
estmulo de una cierta frecuencia que coincide con la mxima de!lexin de
la onda viajera endolinftica. Tambin en los ncleos del tronco y en los
centros superiores de la audicin, las clulas se agrupan de forma tonotpica
para interpretar el mensaje aferente.

CLASIFICACION DE LAS HIPOACUSIAS POR SU ORIGEN

Alteraciones de la conduccin sonora:
Hinoacusias de Conduccin o de Transmisin Las hipoacusias de
conduccin se deben a una alteracin patolgica del rgano de transmisin
o conduccin del sonido. La elevacin del umbral auditivo en la va area
est directamente relacionada con el aumento de la impedancia o resistencia
acstica. Si el odo interno y las vas auditivas centrales estn indemnes, la
energa sonora puede alcanzar directamente la cclea a travs de la cpsula
laberntica, ya que los huesos del crneo en su conjunto entran en vibracin
cuando quedan incluidos en un campo sonoro (audicin por va sea). La
caracterstica principal de las hipoacusias de conduccin puras es que el
umbral obtenido en las pruebas audiomtricas es mejor para la va sea que
para la va area. El dficit auditivo es slo cuantitativo, a consecuencia de
una prdida de energa sonora por causa mecnica. La causa ms frecuente
de hipoacusia de conduccin en la infancia es la otitis media crnica con
derrame, secundaria a patologa crnica del odo y la rinofaringe, a menudo
con hipertrofia adenoidea acompaante. La hipoacusia asociada a la otitis
serosa crnica oscila de leve a moderada, y puede ser fluctuante. Su
reconocimiento es importante pues, tratada oportunamente, puede curar sin
secuelas. Dejada a su evolucin espontnea, puede dar lugar a un
colesteatoma, con destruccin irreversible de las estructuras seas
adyacentes. La hipoacusia conductiva tambin puede estar determinada
genticamente. Procesos o sndromes que incluyen malformaciones
craneofaciales pueden asociarse con sordera de transmisin cuando la
malformacin afecta a las estructuras del odo medio o existe una atresia del
conducto auditivo externo. (Vase Tabla 1). La hipoacusia conductiva por
malformacin congnita del odo medio o externo puede oscilar de moderada
a grave. En ocasiones, es subsidiaria de tratamiento quirrgico reconstructor.
11.3.2. Alteraciones de la recencin sonora: Hinoacusias Cocleares o
Nerviosas Las alteraciones de la recepcin sonora estn producidas por
patologa del odo interno y/o del nervio auditivo. Se llaman tambin
hipoacusias cocleoneurales o neurosensoriales. En la hinoacusia coclear
pura, existe un grado variable de destruccin de las clulas sensoriales del
odo interno, bien sea por lesin traumtica, vascular, metablica o
inflamatoria. Las funciones afectadas son el anlisis mecnico de las
frecuencias de sonido y la transformacin del estimulo mecnico en estimulo
bioelctrico. Se produce una prdida cuantitativa de audicin, combinada
con una prdida cualitativa de la comprensin verbal secundaria a la
codificacin deficiente. Puede haber adems distorsin de la audicin por el
fenmeno de reclutamiento 14 (equilibrio positivo de sonoridad con
reduccin de campo auditivo). En la hinoacusia neural pura se produce
degeneracin de la neurona perifrica por lesin inflamatoria, vascular,
traumtica o metablica. Las funciones afectadas son la codificacin del
mensaje sonoro y la transmisin de impulsos nerviosos. Adems, la falta de
inhibicin colateral e interneural repercute en la capacidad de discriminacin
acstica. Se produce una prdida de la audicin verbal cuantitativa y
cualitativa, por codificacin alterada, prdida de neuronas, y discriminacin
insuficiente. El umbral auditivo se eleva tanto para la va area como para la
va sea. En el nio se identifican varios grupos etiolgicos de hipoacusia
neurosensorial.
11.3.2.1. Hinoacusias neurosensoriales congnitas A. Desde el nunto de
vista anatmico existen hipoacusias por malformacin congnita de la cclea
y de las neuronas cocleares perifricas. Pueden haber hipoplasia o aplasia
del laberinto con anulacin funcional, prcticamente total, del sistema
cocleovestibular. Se distinguen varios tipos: APLASIA DE MICHEL: Ausencia
total del desarrollo del odo interno (laberinto vestibular y coclear), con
ausencia del nervio estatoacstico. APLASIA DE MONDINI O MONDINI-
ALEXANDER: La cclea es ms pequea de lo normal con menor nmero
de espiras. El septum interescalar es defectuoso o ausente, el modiolo puede
ser hipoplsico y existe atrofia de las clulas ciliadas y neurales. APLASIA
COCLEO-SACULAR DE SHEIBE: Atrofia de la stria vascularis,
degeneracin del rgano de Corti y retraccin de la membrana tectoria.
Adems, hay degeneracin de la mcula sacular y colapso de la pared del
sculo4. B. Desde el nunto de vista de la herencia la hipoacusia puede
presentarse aisladamente o en el marco de un cuadro sindrmico, asociado
a otras anomalas. La hinoacusia gentica aislada puede obedecer a
distintos patrones de herencia variando tambin el carcter y la severidad de
la prdida auditiva. (Vase Tabla II). 15 Por su etiopatogenia, merece
especial atencin la OTOSCLEROSIS, que es una enfermedad de la cpsula
tica, producida por una reabsorcin y reposicin anmalas del tejido seo.
Clnicamente, produce una hipoacusia, frecuentemente acfenos y, rara vez,
trastornos del equilibrio. Se hereda con carcter autosmico dominante, y
con una penetrancia aproximada del 40%. Se inicia entre los 15 y los 45
aos, habindose reconocido que los perodos de mxima actividad
hormonal en la mujer

<embarazos)
constituyen un factor desencadenante de la otosclerosis.
Existe un amplio grupo de hiDoacusias genticas asociadas
con anomalas extraticas. Son las llamadas hinoacusias
sindrmicas que acompaan a alteraciones tegumentarias, a
 patologa ocular, a trastornos del sistema nervioso, a
alteraciones seas, a malformaciones renales, a patologa
tiroidea o cardiaca, y a ciertas anomalas cromosmicas. (Vase
Tabla 1).
11.3.2.2. Hinoacusias neurosensoriales adauiridas
orenataluente
1. Por infeccin de la madre gestante, transmitida verticalmente
al feto a travs de la placenta. Ejemplos son:
Embriopatia rubelica, con alteracin del desarrollo del
odo interno e hipoacusia bilateral grave.
Les congnita, con degeneracin progresiva del odo
interno y de la neurona perifrica, asociada a queratitis
intersticial y defectos dentarios.
Toxoplasmosis congnita con lesin inflamatoria del odo
interno.
2. Por txicos administrados a la madre gestante
:
Quinina.
- Aminoglucsidos.
- Talidomida.
3. Por agresin metablica
:
Hipoxia fetal.
Radiaciones.

Hinoacusias neurosensoriales adquiridas en la infancia.

nor : Meningitis y meningoencefalitis: Laberintitis y neuritis cocleovestibular
con lesin de las clulas sensoriales y de las neuronas perifricas. Parotiditis
epidmica, con lesin coclear y neural. Sarampin, con degeneracin de la
coclea y sus neuronas perifricas por lesin txicoinfecciosa. Frmacos
ototxicos: Aminoglucsidos o vaneomicina que se comportan como txicos
selectivos del neuroepitelio coclear. Otitis media: Cuadros de otitis recidivante
con lesin txico-infecciosa del odo interno asociada a hipoacusia de
conduccin.

Grados de hipoacusia

El nivel de hipoacusia que padece una persona se clasifica en leve,

moderada, severa o profunda.
A man listenting to the audiologist
Las pruebas auditivas miden cunto sonido podemos or. Hay muchos
tipos diferentes de pruebas; una clnica o un profesional sanitario le har
las pruebas ms adecuadas para evaluar su audicin o la de su hijo. Los
resultados de las pruebas auditivas pueden mostrarse en un grfico
llamado audiograma.

Medir su audicin ser til para averiguar el tipo de problema auditivo que
puede padecer usted o su hijo y ayudar a su profesional sanitario a sugerir
las mejores opciones de tratamiento posibles.
 La hipoacusia se mide en decibelios (dBHL). Este valor representa el nivel
ms bajo al que usted o su hijo pueden or. El nivel auditivo puede medirse
para sonidos de tono puro y para sonidos del habla, y puede comprobarse
para ambos odos (bilateral) o para cada odo individualmente (unilateral).

La cantidad de hipoacusia que tiene una persona se clasifica en leve,

moderada, severa o profunda.

Audicin normal
Puede or sonidos suaves por encima de 20 dBHL.
Hipoacusia leve
Hipoacusia en su mejor odo entre 25 y 39 dBHL.
Le cuesta entender el habla en entornos ruidosos.
Hipoacusia moderada
Hipoacusia en su mejor odo entre 40 y 69 dBHL.
Le cuesta entender el habla sin una prtesis auditiva.
Hipoacusia severa
Hipoacusia en su mejor odo entre 70 y 89 dBHL.
Necesita prtesis auditivas potentes o un implante.
Hipoacusia profunda
Hipoacusia en su mejor odo de ms de 90 dBHL.
Tiene que recurrir bsicamente a la lectura de los labios y/o el lenguaje de
signos, o a un implante.

REPERCTJSION DE LA HIPOACUSIA EN EL NIRO y su Errono

Los efectos de la hipoacusia dependen de la naturaleza y la
gravedad del dficit auditivo y de las caractersticas
individuales del paciente. (Vase Tabla III). Todos los factores
interactan entre si y deben ser valorados en su conjunto por un
equipo multidisciplinario al plantear el tratamiento, las
opciones educativas y el sistema de comunicacin idneo para el
paciente. En general, la hipoacusia que se inicia en tases muy
precoces de la vida, antes de la adquisicin del lenguaje hablado
inteligible (hinoacusia nrelinaistica), puede afectar el
desarrollo del lenguaje, y tambin de la conducta, el rendimiento
acadmico, y la capacidad afectiva y de socializacin. Algunos
nios afectados de hipoacusia prelingistica se diagnostican muy
tardamente, porque conservan audicin suficiente para responder
a sonidos del entorno, y son capaces de aprender el lenguaje;
pero, al llegar la etapa de escolari2acin, no pueden desarrollar
plenamente sus aptitudes. En el entorno escolar, cualquier tipo
de hipoacusia, incluso leve o unilateral, puede afectar
negativamente el rendimiento del nio30. Pacientes con
hipoacusias mnimas sufren dificultades cuando las condiciones
del entorno son desfavorables, por ejemplo, si existe mala
acstica en la clase o hay mucho ruido de fondo. Se ha descrito
cmo los nios con una hipoacusia unilateral presentan problemas
en la localizacin de la fuente sonora y adems un riesgo diez
veces superior al de sus compaeros normoyentes de repetir un
curso acadmico. En cualquier nio con un rendimiento inferior
a la media, conducta inadecuada, o falta de atencin en el
colegio, se debe descartar una hipoacusia21.
El nio con hipoacusia grave o profunda corre un riesgo
mayor de deficiencias en su aprendizaje. Nios con grados menores
de hipoacusia pueden verse igualmente discapacitados, coma en el
caso de los enfermos con retraso mental, que tienen ms
dificultad para adaptarse a deficiencias sensoriales y, por
consiguiente, se ven ms afectados en el rea lingistica que un
22 nio con potencial cognitivo superior . La susceptibilidad
individual a la hipoacusia se ve incrementada por otras
26
situaciones como son los defectos sensoriales asociados (ceguera)
o la deprivacin cultural <hogares muy desestructurados, nios
abandonados).
El momento de la vida en que se instaura la hipoacusia es
importante, como lo es tambin la edad a la que se diagnostica
y se inicia la intervencin teraputica. Las aferencias exgenas
determinan la maduracin anatmica y funcional de las vas
neurales y de la corteza cerebral auditiva, generando respuestas
especificas. Este proceso se desarrolla desde la etapa
embrionaria y fetal y a lo largo de la primera infancia. Los
efectos de la deprivacin auditiva en el nio de corta edad
pueden ser devastadores en lo que se refiere a la adquisicin del
habla y del lenguaje. Entre un 70 y un 80% de las sorderas graves
se concentra en el recin nacido y el lactante, aunque tambin
se dan hipoacusias en nios mayores, a veces de carcter
progresivo. La hipoacusia debe ser detectada antes de la edad en
que la combinacin de dficit y susceptibilidad individual sea
tal que provoque minusvalia2. En la sociedad actual, en que
predominan los sistemas basados en la comunicacin/informacin,
los dficits audiolingisticos ocasionan un mayor costo que
hace, por ejemplo, 50 aos, en plena era industrial. El entorno
social modifica la definicin y los efectos de la patologa
auditiva. La capacidad de comunicacin es ahora ms valiosa de
24
lo que lo ha sido en ningn otro momento de la historia
Se ha hablado mucho de la Dersonalidad peculiar del nio
sordo. La prdida de audicin, total o parcial, es una limitacin
importante en la conexin que el individuo establece con su
entorno. Se perfilan, as, algunas caractersticas comunes al
grupo como son la dependencia excesiva y el aislamiento
ambiental. Como consecuencia de experiencias traumatizantes en
sus relaciones con normoyentes, el circulo social se reduce a las
personas semejantes o ms afines al problema. LOPEZ TORIJO hace
una revisin de los aspectos negativos atribuidos al sordo en la
literatura del siglo XX25. Alrededor de los aos 40, se habla de
claras tendencias psiconeurticas en los sordos con respecto
a los oyentes. Su inmadurez emocional se reflejara en un miedo
sin objeto y el placer por satisfacciones inadecuadas, lo que
27
aumentara la introversin del individuo hacindole propenso a
la neurosis. En los aos 60, la aplicacin de tests proyectivos
(Rorscharch) en nios y adolescentes hipoacsicos demostraba en
ellos la dificultad para la conceptualizacin, intereses
limitados, egocentrismo, mayor impulsividad, tendencia a la
depresin, dificultad para adaptarse a nuevas situaciones y en
el establecimiento de relaciones sociales satisfactorias. En
poca ms reciente, el padre YARES, primer varn sordo ordenado
sacerdote en Europa, apunta que la deficiencia auditiva hace al
individuo ms vulnerable a los estados de ansiedad, agresividad,
nerviosismo, inestabilidad, inseguridad, volubilidad e
26
inconstancia
La repercusin de la hinoacusia en la familia gira en torno
a dos aspectos: las dificultades y frustraciones sufridas hasta
la obtencin de un diagnstico claro, y el trauma de asumir la
minusvalia del hijo2. Los padres de nios con deficiencias
auditivas han comunicado dificultades en el proceso de
diagnstico. En Florida, por ejemplo, el 24% de los padres de
nios sordos en edad preescolar encuestados afirmaron haber
sospechado la prdida auditiva de su hijo antes de que cumpliera
los 6 meses, pero slo el 12% de los casos pudo ser confirmado
en este periodo tan temprano2t En un trabajo canadiense se
comunic que el 80% de las familias entrevistadas crea que los
mdicos de cabecera tendan a disentir o descartar las sospechas
29
paternas de sordera en los nios
El diagnstico de una hipoacusia suele ser una conmocin
para los padres. No ocurre as en el caso de los padres sordos
(menos del 10%). La comunicacin es un problema inmediato para
los padres oyentes. Los padres sordos probablemente se comuniquen
entre si mediante un lenguaje de signos y, por tanto, estn mejor
preparados para comunicarse con su hijo deficiente auditivo de
una forma visual30. La mayora de los programas educativos para
nios pequeos sordos hacen hincapi en la importancia de la
participacin de los padres, especialmente de la madre. Tales
expectativas pueden tener consecuencias indeseables en la
interaccin entre el nio y su madre31. En estudios comparativos
de parejas nio sordomadre oyente con parejas control nio
28
oyentemadre oyente, se ha demostrado que las madres oyentes eran
ms dominantes con sus hijos sordos, pasaban ms tiempo
ensendoles y se mostraban tensas y hostiles. Los nios sordos,
a su vez, eran menos obedientes, estaban menos atentos y no eran
tan cooperadores como los nios oyentes con quienes fueron
comparados. Tanto las madres oyentes como sus hijos sordos
parecan disfrutar menos en sus interacciones, intensificndose
esta caracterstica con el crecimiento del nio~2.
La escolarizacin del nio hifloacsico depende del tipo de
sordera y de sus posibilidades teraputicas y rehabilitadoras.
Las hipoacusias conductivas pueden ser subsidiarias de
tratamiento mdico o quirrgico. Las hipoacusias neurosensoriales
son permanentes y, una vez diagnosticadas, precisan adaptacin
protsica y la inclusin del nio en un sistema de estimulacin
temprana, generalmente a cargo de un logopeda.
La rehabilitacin del lenguaje en las hipoacusias
prelocutivas depende de la existencia o no de patologa asociada.
En los nios sordociegos puede usarse sistema Braille combinado
con la dactilologa: Alfabeto en relieve, alfabeto de guante.
Cuando el nio hipoacsico presenta problemas de coordinacin
motriz y no tiene un buen control de la voz ni de la respiracin,
es difcil que pueda hablar correctamente. Debe buscarse un
mtodo gestual o un mtodo mixto que combine la mmica con el
lenguaje oral. En los casos de retraso mental grave o parlisis
cerebral asociados o sordera, se recurre a cdigos signados. El
mtodo Bliss contiene una serie de signos, con varios niveles de
dificultad, que se combinan unos con otros para que el paciente
pueda comunicarse sealndolos. Actualmente existen sistemas
computarizados para que, por medio de la imagen y el ordenador,
el nio hipoacsico pueda comunicarse y, adems, entrenar sus
emisiones vocales13. En la Escuela Superior de Telecomunicaciones
de Madrid se ha diseado un sistema para proceso y visualizacin
del habla (VISHA) que facilita la rehabilitacin del lenguaje a
travs de un ordenador personal.
En Espaa, existen tres posibilidades para la escolarizacin
del nio sordo:
29
1. En los Centros de Educacin Esnecial todos los alumnos
son sordos y el profesorado es especialista en la educacin de
nios sordos. El planteamiento educativo es optativo del centro,
aunque suele centrarse en el aspecto rehabilitador del lenguaje.
2. Los Centros Ordinarios con Aula Esnecial de Educacin
nara Sordos son colegios normales en los que se dispone de aulas
para agrupar a los nios hipoacsicos. Estas aulas estn dotadas
de material tcnico y profesores especializados para trabajar con
nios sordos. Tienen la ventaja de que ofrecen la posibilidad de
interaccin con nios oyentes (en el comedor, en el recreo...).
El mayor inconveniente es que las aulas aglutinan nios sordos
de todas las edades, lo que limita la oferta educativa.
3. Los Centros Ordinarios de Integracin Preferente de
~r~a dependen del Ministerio de Educacin y Ciencia. En ellos,
los alumnos hipoacsicos comparten las aulas ordinarias con sus
compaeros oyentes y reciben apoyo especifico, dentro y fuera del
aula, con material tcnico (v.g., equipos F.M.) y personal
especializado.
La opcin educativa ms adecuada debe ser individualizada
a partir de equipos multidisciplinarios que valoren las
posibilidades de comunicacin y aprendizaje del nio
3t
hipoacsico
TABLA III: FACTORES QUE DETEEnIA! LA REPERCtJSION DE LA
RIPOACUSIA E EL NIElO
A. Dependientes de la prdida auditiva
Lateralidad
Cuanta: Leve, moderada, grave o profunda
Curso evolutivo: Estable, progresiva o fluctuante
- Modo de instauracin: Sbita o gradual
Espectro frecuencial afectado: Selectiva, amplia o
indiscriminada
B. Dependientes del paciente y su entorno
Cociente intelectual del paciente
Situacin mdica o fsica de base (sndromes asociados)
- Apoyo familiar
Edad de comienzo: Pre, peri o postlingistica
- Edad en el momento del diagnstico
Precocidad de la intervencin
30
11.6. DETECCION DE LA HIPOACUSIA EN LA INFANCIA
La conferencia de la CEC (Comisin de Enfermedades Crnicas)
sobre aspectos preventivos de las enfermedades crnicas defini
el examen colectivo como la identificacin presunta de
enfermedades o defectos inadvertidos mediante la utilizacin de
pruebas, reconocimientos u otros procedimientos que puedan
aplicarse rpidamente. Las pruebas de estos exmenes permiten
distinguir las personas, en apariencia sanas, que probablemente
padecen una enfermedad de las que probablemente no la padecen.
Con estas pruebas no se pretende hacer un diagnstico, y las
personas que presenten resultados positivos o sospechosos deben
ser enviadas a sus respectivos mdicos para obtener el
diagnstico y el tratamiento necesario36. Cualquier programa de
deteccin precoz de la sordera infantil o, si se quiere, de
screening auditivo neonatal se fundamenta en las premisas de
que la sordera congnita, o adquirida precozmente, es una
enfermedad crnica, y su identificacin temprana puede afectar
sensiblemente al pronstico ce ad vitam del individuo.
Mientras la prevencin primaria tiene por objeto eliminar
las enfermedades protegiendo al individuo y a la poblacin, con
la deteccin precoz (Drevencin secundaria o localizacin de
casos) se trata de descubrir y curar procesos que ya han
producido alteraciones patolgicas, pero que no han llegado a una
fase en que se busca espontneamente asistencia mdica.
WILSON y JUNGNER enunciaron en 1969 una serie de
principios fundamentales para la deteccin precoz de
enfermedades36. El enunciado de los principios es el siguiente:
1. La enfermedad que trate de localizarse debe constituir
un problema de salud importante.
2. Debe existir un tratamiento aceptado para los pacientes
en los que se identifica la enfermedad.
3. Es preciso disponer de servicios de diagnstico y
tratamiento.
4. Debe existir una fase de latencia o de sntomas
incipientes.
5. Debe disponerse de una prueba o examen apropiado.
31
6. La prueba debe ser aceptable para la poblacin.
7. Es necesario conocer debidamente el ciclo natural de la
enfermedad, incluida la evolucin desde la fase de latencia hasta
la de enfermedad declarada.
8. Se debe establecer una norma sobre las personas que deben
tratarse como enfermos.
9. El costo del programa de localizacin de casos (incluido
el diagnstico y el tratamiento de los pacientes diagnosticados)
debe ser econmicamente equilibrado en relacin con los posibles
gastos totales de la atencin mdica.
10. La localizacin de casos debe constituir un proceso
ininterrumpido, NO un proyecto de una sola vez.
Cada principio tiene su aplicacin al problema de la sordera
connatal.
PRINCIPIO 1: La enfermedad que trate de localizarse debe
constituir un oroblema imnortante de salud
.
La sordera congnita o adquirida precozmente es un problema de
salud importante por dos razones: En primer lugar, por su
incidencia. La hipoacusia afecta alrededor de uno por cada 1000
recin nacidos vivos~. En las poblaciones de alto riesgo, la
incidencia se eleva exponencialmente hasta un l2%~, aunque
algunos grupos de trabajo publican cifras aun ms elevadas hasta
un 5~6%3.4. En segundo lugar, la hipoacusia es importante por sus
consecuencias para el individuo y su familia. A partir de los 40
dB HL de prdida se producen problemas en la inteligibilidad del
habla, retraso del lenguaje, falta de atencin, y disfuncin del
41
aprendizaje
PRINCIPIO 2: Debe existir un tratamiento acentado nara los
pacientes en los que se identifica la enfermedad
.
Conviene saber si el tratamiento de la enfermedad en una fase ms
temprana afecta a su evolucin y pronstico. En el caso de la
sordera congnita, o de adquisicin precoz, el tratamiento es
paliativo y no curativo en la mayora de los casos. El
metanlisis efectuado por 14EADOW y los trabajos de MARKIDES
sugieren la utilidad del tratamiento y la rehabilitacin de la
sordera en una fase precoz pues aumenta el caudal de vocabulario
y la inteligibilidad del lenguaje~43.
32
A partir de un grado moderado de hipoacusia se dispone de
diversas medidas de intervencin: Audfonos (prtesis auditivas),
enseanza de lectura labial, sesiones de logopedia, y procedimientos
quirrgicos sobre el aparato auditivo. En los ltimos
aos se estn introduciendo los implantes cocleares que, en
esencia, representan prtesis auditivas muy sofisticadas que
sustituyen la funcin del rgano de Corti requiriendo la integridad
del nervio auditivo y de las vas auditivas centrales. Las
indicaciones peditricas de los implantes, segn la FDA estadounidense
(Food and Drug Administration), abarcaran las hipoacu
sias profundas en las que no se consiguieran umbrales inferiores
a 55 dE con audfonos convencionales y con indices de discriminacin
del lenguaje interiores al 20V. Algunos ponen en duda la
utilidad de los implantes en las sorderas prelingisticas, pero
se estn acumulando datos a favor de su indicacin. En Espaa
destaca la experiencia de la Clnica Universitaria de Navarra que
ha presentado recientemente los resultados del implante coclear
efectuado en 53 sordos prelocutivos, 36 de ellos en edad pedi-
trica. El seguimiento del que se dispone es corto (mximo 2
aos), pero se encuentra un mejor rendimiento de los pacientes
implantados en los tests de eleccin vocal y de lectura labial,
con escasas complicaciones (alrededor de un 9%).
PRINCIPIO 3: Es Dreciso disDoner de servicios de diagnstico
y tratamiento
.
La situacin ideal, existente ya en otros paises de la Comunidad
Europea, seria la de la Clnica Audiolgica especializada, en
conexin con los equipos de screening, tanto neonatal como
preescolar o escolar. En el momento actual, en Espaa, los
equipos de deteccin precoz o screening (para cualquier edad)
deben contar con un servicio de Otorrinolaringologa al que poder
remitir los pacientes sospechosos. A su vez, debe haber
interconexin con audioprotesistas, para colocacin y adaptacin
de audfonos, y con servicios de logopedia y educacin especial.
Es importante el apoyo y la informacin a los padres del enfermo.
En Espaa, existen asociaciones de padres en todas las
Autonomas, coordinadas por una federacin nacional (FIAPAS), as
como grupos de apoyo pedaggico coordinados por el Ministerio de
33
Educacin y Ciencia a travs de las Comunidades Autnomas.
PRINCIPIO 4: Debe existir una fase de latencia o de sntomas
incipientes
.
Para la sordera congnita, o adquirida precozmente, el periodo
comprendido entre el nacimiento y los tres aos de edad tiene una
importancia crucial porque en esta fase es difcil advertir un
dficit auditivo, sobre todo si es moderado; y porque el primer
trienio de la vida constituye un periodo de plasticidad
cerebral. En l se establecen conexiones entre grupos neuronales
y se enriquece la celularidad y especificidad de los elementos
que configuran la va auditiva nerviosa (ncleos del tronco y
mesencfalo). La finalidad de este proceso madurativo es
configurar un mapa cortical que codifique el mensaje auditivo
(gyrus temporal de Heschl) y lo interprete en trminos de
fontica, entonacin, localizacin espacial... Superado el tercer
ao, esa cualidad de plasticidad se pierde, las estructuras del
sistema nervioso central son prcticamente definitivass. A
medida que el diagnstico de la hipoacusia prelocutiva se aleja
del momento en que se instaura, se ensombrece su pronstico
global: capacidad de socializacin, entrenamiento del rgano
vocal, adquisicin de categoras intelectuales como el
reconocimiento de conceptos abstractos bsicos46.
PRINCIPIO 5: Debe disponerse de una prueba o examen a~rooiado
.
La prueba para realizar screening auditivo o despistaje de la
hipoacusia a cualquier edad debe ser inocua para el paciente,
sencilla, directa, objetiva y vlida en cuanto a sus resultados.
A lo largo de la Historia del screening auditivo se han
utilizado varias pruebas:
1. El estudio de la impedancia acstica: Impedanciometra:
timpanograma y reflejo estapedial.
2. Los mtodos de reactometria, como el cunograma y la cuna
de respuestas auditivas.
3. Las audiometrias
.
4. Los notenciales evocados auditivos
.
5. Las otoemisiones
PRINCIPIO 6: La prueba debe ser acentable nara la poblacin
.
Las pruebas que se utilizan para screening auditivo son
34
aceptables por sus caractersticas tcnicas. Ofrece ms
dificultad la aceptacin de los protocolos de screening. La falta
de informacin y la escasa sensibilizacin de la poblacin
general, y tambin de algunos profesionales (pediatras de
atencin primaria y otorrinolaringlogos), provocan reticencia
al programa de deteccin precoz en su globalidad. En todos los
casos, se debe obtener consentimiento informado de los padres o
tutores. Con la informacin apropiada del por qu y el para qu
del screening, pocas familias rehsan el procedimiento. Sin
embargo, aun se escuchan argumentos como el nio es muy pequeo
para saber si est sordo o si sufre una prdida auditiva,
probablemente sea definitiva y no hay nada que hacer o ya la
superar. Durante el primer semestre de 1990, el Ministerio de
Asuntos Sociales promocion en Espaa una campaa publicitaria
bajo el ttulo Compruebe si su hijo oye. Esta campaa incluy
cuas televisivas, vallas en el calle y el reparto de folletos
divulgativos en las maternidades del pas. Una mayor informacin,
dirigida tanto a los profesionales como a la poblacin general,
acerca de los criterios de Alto Riesgo y de los signos de alarma
de dficit auditivo <junto con la facilitacin del acceso a
equipos audiolgicos) eleva los indices de deteccin e
intervencin temprana en la hipoacusia infantilt
PRINCIPIO 7: Es necesario conocer debidamente el ciclo natural
de la enfermedad. incluida la evolucin desde la
fase de latencia hasta la de enfermedad
En la etiologa de la sordera prelingistica intervienen la
herencia, patologa gentica y diversas noxas perinatales, pero
no siempre la sordera por estas causas se instaura en el mismo
momento del nacimiento. En determinados casos, la hipoacusia se
instaura progresivamente a lo largo de la infancia (algunas
formas de sordera hereditaria o la hipoacusia por infeccin
citomegalovirica gestacional), o incluso de forma diferida
<sordera en la pubertad por sfilis congnita). Otras veces
existe un problema congnito o perinatal que predispone a
problemas auditivos a plazo medio: Malformaciones del rgano
auditivo y anexos, o sndrome de Down que cursan con una elevada
35
incidencia de hipoacusias conductivas por patologa de]. odo
medio; sordera de agravacin progresiva por meningitis neonatal.
Como contrapartida, se dan situaciones, como la prematuridad
extrema, en que no es posible obtener respuestas auditivas
convencionales en los primeros meses de la vida. Puede tratarse
de un simple retraso madurativo que finalmente evolucione a la
normalidad. En los lactantes afectos de trastornos neurolgicos
<encefalopata hipxicoisqumica grave, enfermedades neuro
degenerativas, hidrocefalia) es preciso ser cauto al interpretar
las respuestas de tronco, y realizar otras pruebas de despistaje
de hipoacusia.
PRINCIPIO 8: Se debe establecer una norma sobre las personas
aue deben tratarse como enfermos
.
Qu hacer con los nios que no superan el screening pero en
los que aun no se ha establecido un diagnstico definitivo? Y
con los casos dudosos? El diagnstico puede demorarse segn las
caractersticas del caso, como prematuridad extrema o patologa
intercurrente (general o del aparato ORL). En un programa de
Salud Pblica es necesario proceder con gran prudencia al
transmitir informacin para no perjudicar a algunas de las
personas examinadas (JUNGNER, 1969). Hay que fijar las normas
a seguir para evitar que se produzcan confusiones. Si las
personas con resultados dudosos se remiten a sus propios mdicos
personales, que no han participado en el programa de localizacin
de casos, se puede generar confusin. Puede ocurrir que no
reciban tratamiento los que se considera que lo necesitan, o que
se trate a los que presentan manifestaciones equivocas, o que se
produzcan ambas situaciones.
Conviene adoptar las disposiciones necesarias para la
observacin ulterior de los casos dudosos. Esta labor puede
realizarla el mdico personal <pediatra de atencin primaria)
 como parte del examen ordinario, a fin de evitar la segregacin
de este grupo de pacientes en una poblacin especial que, en
realidad, no necesita tratamiento. Existen pautas orientativas
para solicitar una exploracin auditiva en los nios con retraso
del habla49.<Vase Tabla IV). Adems, existen consultorios para
atender a personas que no sufren de la enfermedad manifiesta,
36
pero para las que se considera indicado tratamiento preventivo.
Los equipos de logopedia pueden ser receptores de lactantes con
un posible retraso madurativo, en los que el tratamiento
expectante resulta eficaz.
Una posibilidad ms es la de, observar ulteriormente, o
seguir, los casos dudosos mediante la realizacin de encuestas
enfocadas al logro de los hitos psicolingisticos normales
(vase Tabla y). Encuestas de este tipo, para ser contestadas por
los propios padres, y enviadas en forma de campaa regional o
local tienen la ventaja de que, indirectamente, implican
informacin y educacin sanitaria de la poblacin general
<MCCORMICK, 1986)50.
PRINCIPIO 9: El coste del programa de localizacin de casos
.
incluido el diagnstico y el tratamiento de los
pacientes diagnosticados, debe ser econmicamente
eguilibrado en relacin con los posibles castos
totales de la atencin mdica
.
En todo programa de Salud Pblica encaminado al diagnstico
precoz de enfermedades hay dos objetivos principales, uno mdico
y otro econmico. El objetivo mdico es el mejoramiento de la
salud de la poblacin. La deteccin y la intervencin precoz en
la sordera congnita o adquirida precozmente pueden mejorar el
pronstico social y general del paciente.
El objetivo econmico que se persigue a largo plazo es el
de prolongar la vida productiva de la poblacin y, aumentar su
rendimiento mejorando la economa en general. Este objetivo puede
resultar costoso a corto plazo. Si se utilizan tcnicas o mtodos
automatizados en la primera fase de la deteccin de enfermedades
puede ocurrir que el examen colectivo ahorre tiempo, en
principio, a los mdicos. Pero, al mismo tiempo, aumenta el
volumen total de labor diagnstica y terapetica. Adems, el
diagnstico y tratamiento completo de los casos detectados
incrementa el coste total del examen colectivo. Slo un estudio
prospectivo para determinar lo que mejorarla el estado de la
morbilidad en cuestin y la vida activa de esa poblacin,
comparada con la poblacin no examinada, podra indicar si se
economizan gastos a la colectividad. La dificultad de llevar a

RETaDOS DE DETECCION DE LA HIPOACtISIA

11.7.1. Estudio de la imoedancia acstica
A. LA TII4PANOMETRIA mide la presin existente en el odo medio
cuando el tmpano est intacto. En condiciones normales, se
registran equipresiones a ambos lados del timpano, y la
resistencia acstica es mnima. Cuando el timpano pierde
elasticidad (fijacin cicatricial), o su vibracin est
amortiguada <trasudado en el odo medio), se registran
diferencias de presin entre uno y otro lado de la membrana, que
alteran la impedancia o resistencia acstica en la va area
Para el registro de timpanometra, el conducto auditivo
externo se cierra hermticamente por medio de un adaptador de
goma en el que finalizan tres tubos. Uno de los tubos conduce el
tono de prueba. El segundo tubo esta unido a un manmetro que
permite provocar en el odo externo presiones negativas y
positivas. A travs del tercer tubo, que est conectado a un
micrfono, se mide la presin sonora del tono de prueba reflejada
por el timpano. Se registran las variaciones de la impedancia en
una curva sobre un eje de presiones (de 300 a +300 mm de agua).
En condiciones normales, la curva se configura como una deflexin
positiva cuyo vrtice coincide con el cero. El vrtice de la
curva es tanto ms aplanado cuanto menor es la distensibilidad
del timpano. (Vase Figura 3).
B. REFLEJO ESTAPEDIAL. Estmulos sonoros superiores a 70 dB HL
desencadenan una contraccin refleja del msculo estapedio. Esta
contraccin provoca modificaciones en la impedancia o
distensibilidad timpnica, que pueden registrarse grficamente.
El reflejo estapedial es un reflejo acsticofacial. Su va
aferente es el nervio auditivo y las conexiones centrales
auditivas hasta los ncleos cocleares; su va eferente son las
conexiones entre los ncleos cocleares y el ncleo motor del
nervio facial. El reflejo estapedial desaparece cuando existe
inmovilidad de la membrana timpnica, en los trasudados de la
caja del timpano, en las perforaciones del timpano, y siempre que
la cadena de huesecillos est inmovilizada o interrumpida.
Los estudios de impedanciometria son procedimientos
41
indirectos para valorar la audicin. Exploran la resistencia
acstica en la va area, pero no la funcionalidad del odo
interno, por lo que no informan de audicin real.
11.7.2. Mtodos de reactanetria
Los mtodos de ractometra son tcnicas automatizadas que
registran los estados de actividad del recin nacido en relacin
con estmulos sonoros.
A. EL CUNOGRAMA (crib-o-gram) consta de un transductor altamente
sensible al movimiento, que se coloca bajo el colchn del beb.
El transductor genera un voltaje de descarga proporcional a la
fuerza imprimida sobre l. El voltaje, a su vez, es amplificado
y analizado a travs de una tarjeta computarizada que registra
variaciones en la actividad motora, desde pequeos cambios en la
frecuencia respiratoria hasta reacciones generalizadas de
sobresalto. Al pie de la cuna se coloca un altavoz que emite un
estimulo sonoro centrado en 3000 Hz de frecuencia, a 92 dB
 durante un segundo. Se registra la actividad motora del recin
nacido durante 12 segundos antes, 1 segundo que dura el estmulo,
y 2.5 segundos despus de interrumpido el estimulo. Este ciclo
se repite a intervalos regulares a lo largo de varias horas,
intercalando cada 10 estmulos un registro control sin sonido
para comparar con la actividad motora neonatal aleatoria~.
Los registros se llevan a grficas de actividad (nmero de
respuestas) frente a tiempo (segundos en relacin con la
aplicacin del estimulo). Los criterios para determinar la
existencia de respuesta son:
1. La amplitud de la mxima deflexin positiva menos la
mxima deflexin negativa en el intervalo de 3.5 ms a partir del
inicio de la estimulacin debe ser al menos el doble o la mitad
de la amplitud de la mxima deflexin bifsica registrada en el
intervalo previo al estimulo.
2. El nmero de deflexiones por segundo <frecuencia del
movimiento) en el periodo postestimulacin debe ser al menos el
doble o inferior a la mitad del nmero de deflexiones por segundo
registradas en el periodo preestimulacin.
LA AUDIOMETRIA TONAL clsica representa la prueba fundamental
para determinar la agudeza auditiva en el individuo adulto y el
nio mayor (a partir de 56 aos). A travs de auriculares, y en
cada odo por separado, se aplican sonidos de distinta frecuencia
a intensidad decreciente. La intensidad a la que el sujeto deja de percibir
la seal equivale al umbral auditivo para la
frecuencia aplicada. Sobre coordenadas de intensidad frente a
frecuencia se anotan los umbrales para los distintos tonos puros
de 250 a 8000 Hz, con intervalos de octava. Se exploran
separadamente los umbrales para la va area (auriculares sobre
pabelln auricular), y para la va sea <auriculares sobre
mastoides ipsilateral al estimulo). <Vase Figura 4).
Los nios menores de cinco aos no colaboran en este tipo
de audiometria. Para ellos, se han diseado variaciones basadas
en la observacin de las respuestas del paciente a estmulos
sonoros. El estimulo suele aplicarse en campo libre, por lo que
no es posible obtener informacin especfica de cada odo. Los
umbrales que se obtienen permiten el despistaje de hipoacusias
suficientemente importantes como para repercutir en el desarrollo
del habla y del lenguaje5.
B. AUDIOMETRIA DEL JUEGO
Idnea para preescolares de dos aos y medio a cinco aos.
El explorador se encarga de crear respuestas condicionadas en el
nio bajo la forma de un juego, como meter piezas de madera en
un cubo, colocar aros en torno a una prtiga o incorporar piezas
a un rompecabezas. El nio aprende a mover la pieza cada vez que
oye la seal. Los estmulos sonoros estn calibrados en
frecuencias graves (500 Hz), conversacionales medias (10002000
Hz) y altas (5000 Hz), y se presentan a diferentes intensidades
(por ejemplo, 25 dB, 40 dB y 70 dB). Suele utilizarse cono
estimulador un audimetro peditrico en campo libre.
C. AUDIOI4ETRIA DE REFUERZO VISUAL: TEST DE DISTRACCION
Se utiliza para nios de edad comprendida entre los 68
meses y los dos aos y medio. Se valora la respuesta de giro de
la cabeza al activarse un juguete animado situado en ngulo de
45 grados a un metro por detrs y a cada lado del paciente,
sentado en el regazo de su madre. Son necesarios dos
exploradores: Uno de ellos activa la seal de estimulacin fuera
del campo visual del paciente. El segundo explorador, sentado
delante del nio, le entretiene para captar su mirada teniendo
cuidado de no acaparar excesivamente su atencin porque ello
impedira que el lactante volviera la cabeza al dispararse el
46
estimulo. <Vase Figura 5).
En 1981, el Departamento de Salud y Seguridad Social del
Reino Unido recomendaba que todos los lactantes de 8 meses
deberan someterse a un test de distraccin, con el fin de
despistar precozmente problemas auditivos. Este test seria
responsabilidad de los equipos de enfermera, en su visita
domiciliaria efectuada regularmente alrededor del octavo mes. Los
nios que no superaran el test serian remitidos a una clnica
56
audiolgica especializada para su diagnstico
En 1983, McCORMICK defenda la aplicacin del test de
distraccin combinado con el reparto de cuestionarios diseados
para que los padres pudieran reconocer problemas auditivos en el
primer ao de la vida. Este sistema de screening podra ser
prometedor en trminos de rapidez, fiabilidad y bajo coste. En
el rea de Nottingham, con enfermeras bien entrenadas, el 90% de
los nios superaba un primer test a los ocho meses. El 10%
restante se someta a una segunda exploracin, al cabo de 46
semanas. Slo un 2.5% del total era finalmente remitido para
diagnstico audiolgico. Retrospectivamente, de todos los casos
remitidos por esta va a la clnica, en el 77% se haba
encontrado algn grado de prdida auditiva, la mayora de tipo
conductivo y leve. Un 8% haba precisado tratamiento quirrgico
sobre el sistema ORL, y el 3% habla precisado adaptacin
inmediata de prtesis auditivas59.
Posteriormente, un estudio epidemiolgico nacional en Reino
Unido demostr que eran muy pocos los distritos que recogan
informacin sobre los resultados de test como para poder valorar
la eficacia de este programa de screening. De 196 distritos
sanitarios, se pudo obtener informacin en un 80%, a travs de
encuestas. Entre las conclusiones, se pona de manifiesto:
1. Que la 2~d, a la que se realizaba el test poda variar
desde los 8 hasta los 18 meses.
2. Que el orado de trenaracin del personal encargado poda
variar desde ninguno hasta un nivel adecuado, con cursos
peridicos de reciclaje.
3. Que siendo necesaria la intervencin de dos exploradores
,
en ocasiones slo se dispona de uno.
CRITERIOS DE ALTO RIESGO DE HIPOACUSIA
En Recin Nacidos (desde el nacimiento hasta los 28 das)
1. Antecedentes familiares de hipoacusia desde la infancia.
2. Infecciones prenatales del grupo TORCH.
3. Malformaciones congnitas del crneo, cara y cuello.
4. Peso al nacer inferior a 1500 gramos.
5. Hiperbilirrubinemia subsidiaria de exanguinotransfusi6n.
6. Medicamentos otot8xicos: Antibi6ticos aminogluc8sidos duran
te cinco das, o diurticos de asa asociados a aminoglucsi
dos.
7. Meningitis bacteriana.
8. Depresi8n postnatal grave: Apgar inferior a 3 a los 5 minutos,
ausencia de respiracin espontnea a los 10 minutos, o
bipotona persistente a las dos horas de vida.
9. Ventilaci8n mecnica prolongada, ms de diez das.
10. Signos fsicos sugerentes de algOn cuadro sindr6mico que
asocie hipoacusia.
En Lactantes (de 29 das a dos aos)
1. Inquietud de los padres o cuidadores con respecto a la audi
ci6n, el habla, el lenguaje del nio y/o retraso del desarrollo.
2. Meningitis bacteriana.
3. Cualquier factor de riesgo neonatal que pueda asociarse con
sordera neurosensorial progresiva: Infeccidn por CMV, vent
lacin mecnica prolongada, hipoacusia heredeitaria.
4. Traumatismo craneal, especialmente con fractura del hueso
temporal.
5. Signos fsicos sugerentes de un cuadro sindrmico que asocie
hipoacusia.
6. Medicamentos otot6xicos: Aminoglucsidos ms de cinco das,
o diurticos de asa asociados a aminoglucsidos.
7. Trastornos neurodegenerativos infantiles: Distintos tipos
de epilepsia, tesaurismosis con afectacidn de sistema nervioso,
leucodistrofias, trastornos extrapiramidales,
8. Enfermedades infecciosas infantiles que pueden causar hipo
acusia neurosensorial como secuela: Parotiditis, sarampibn.
5. Ayudas tcnicas auditivas. Definicin y tipos

Las ayudas tcnicas auditivas son aparatos que se adaptan a las

personas con problemas auditivos para proporcionarles la mayor
funcionalidad y aprovechamiento de sus restos auditivos residuales.

Aunque estas ayudas tcnicas no son especficas de la poblacin

sordociega, las personas sordociegas se sirven de ellas para conseguir
un mayor acercamiento al mundo sonoro. Por ello, nos parece
interesante hacer una relacin de las ayudas tcnicas auditivas ms
utilizadas en este momento.
Debemos dejar claro que ninguna ayuda tcnica auditiva restablece la
audicin normal, pero s pueden ayudar a un mayor acercamiento del
entorno y a un mayor conocimiento del mundo sonoro, hasta alcanzar, si
ello fuera posible, los parmetros dentro de los que se encuentra el
habla.

En la actualidad, existe una oferta variada de posibilidades que hace

necesario el asesoramiento de profesionales expertos. Los profesionales
implicados en este proceso son: otorrinolaringlogo, audioprotesista y
logopeda.

Es recomendable que el otorrino que habitualmente atiende a la persona

sordociega realice un primer estudio y diagnstico mediante diferentes
pruebas, algunas de las cuales se reflejan en el apartado 2 (Exploracin
auditiva. Pruebas diagnsticas).

Posteriormente, con la colaboracin de un audioprotesista se consigue

un adecuado consejo en la eleccin de la prtesis ms indicada para la
prdida auditiva, as como una correcta adaptacin de la misma, con la
consiguiente audiometra protsica y una correcta confeccin en el tipo
de molde.

En algunos casos como, por ejemplo, cuando la persona sordociega

carece de cdigo comunicativo, resulta difcil determinar los umbrales
auditivos necesarios para la realizacin de un estudio audiomtrico y,
por tanto, para una adecuada adaptacin de las prtesis. En este caso
el logopeda es el encargado de desarrollar un programa de
entrenamiento auditivo basado en la observacin sistemtica que nos
indique unos valores auditivos orientativos y, en caso necesario,
mediante el condicionamiento de la respuesta del sujeto ante la
presentacin de estmulos sonoros.

Para una adecuada orientacin y consejo sobre la mejor ayuda tcnica

auditiva deberemos conocer en todos los casos el momento en el que se
produjo la prdida auditiva, el grado de prdida, si esta es progresiva o
no, y el sistema de comunicacin que utiliza la persona y su entorno.
Adems, debemos tener en cuenta otras variables, como son: resto
visual y grado de autonoma. Estas variables van a determinar el uso y
cuidado de las prtesis y el tipo de apoyo que deberemos prestar para la
utilizacin correcta de las mismas.
Foto 6. Audfono intracanal Foto 5. Audfono retroauricular
Desarrollo emocional y social
Cuando tratamos con alumnos alumnas con dficit auditivo es necesario
conocer los factores de su entorno familiar y social, que van a favorecer su
desarrollo y su aprendizaje. Los nios/as con prdida superficial o media, es
difcil de detectar el problema de audicin en los primeros aos, ya que ms
bien aparentan ser nios distrados, o con problemas de aprendizaje. Esta
situacin puede ocasionar problemas psicolgicos y sociales. La madre regaa
al nio por no prestarle atencin o por no hacer las tareas. El nio/a no sabe
por qu es regaado y responde de forma agresiva. Tambin sus hermanos y
amigos se desesperan cuando no lo entienden por lo que lo tratan de forma
despectiva. 5 Los nios/as con prdida superficial o media, se dan ms
rpidamente cuenta de su afeccin que en los que comparativamente son ms
severas, sin embargo les es difcil manifestarlos, por lo que no entienden, estar
en un programa de educacin especial. Es importante para ellos que se les
integre en todas las actividades familiares, comunitarias y educativas ya qu
esto favorecer su propia aceptacin . En cuanto a los nios/as con prdidas
severas, el retraso en la adquisicin del lenguaje y los problemas de
comunicacin que experimentan, generalmente limitan las oportunidades de
interaccin social y aumenta las frustraciones del nio y de sus padres, por lo
que el nio sordo es poco sociable. Se recomienda que el docente sea flexible
y analice las posibilidades de cada nio.
Respuesta de la OMS

La OMS ayuda a los Estados Miembros a desarrollar programas de

atencin del odo y la audicin, integrados en el sistema de atencin
primaria de salud de los pases. La labor de la OMS consiste en:

proporcionar asistencia tcnica a los Estados Miembros en lo

concerniente a la elaboracin y ejecucin de planes nacionales de
atencin de la audicin;
proporcionar orientacin y recursos tcnicos para capacitar a los
trabajadores de la salud en materia de atencin de trastornos de la
audicin;
formular y difundir recomendaciones para combatir las principales causas
prevenibles de la prdida de audicin;
 promover la sensibilizacin respecto de la prevalencia, las causas y las
consecuencias de la prdida de audicin, as como de las posibilidades
de prevencin, deteccin y tratamiento;
elaborar y difundir instrumentos basados en pruebas cientficas para una
sensibilizacin ms eficaz;
observar y promover el Da Mundial de la Audicin como evento anual de
promocin mundial;
crear alianzas para desarrollar programas de atencin audiolgica
consistentes, como las iniciativas dirigidas a garantizar unos precios
asequibles de los audfonos, los implantes cocleares y los servicios de
audiologa;
recopilar datos sobre la sordera y la prdida de audicin, con el fin de
demostrar la magnitud y las consecuencias del problema; y
fomentar una audicin sin riesgos para reducir el riesgo de prdida de
audicin debida al ruido en contextos recreativos mediante la iniciativa de
la OMS Audicin responsable y segura; y
promover la inclusin social de las personas con discapacidad, incluidas las que
padecen prdida de audicin y sordera, por ejemplo, mediante redes y
programas comunitarios de rehabilitacin.
Conclusiones
La discapacidad auditiva repercute directamente sobre el proceso de adquisicin
y desarrollo del lenguaje en los nios y nias que la poseen.
El impacto que la sordera tiene sobre este proceso vara segn la edad de
aparicin, el tipo y el grado de sordera, la estimulacin auditiva y del lenguaje
recibida desde que se produce, el tipo de escolarizacin, las competencias
cognitivas y el contexto sociocultural en el que crece la persona.

Vocabulario

La hipoacusia: es la disminucin de la sensibilidad auditiva. Puede

presentarse en forma unilateral, cuando afecta a un solo odo, o ser
bilateral cuando ambos odos lo estn.
Bibliografa
Psicologa de la educacin

Coleccin Pedagoga

Coleccin Pedagoga/Ediciones Morata Series

Pedagoga (Morata).: Psicologa pedaggica

Psicologa pedaggica

Autor W. A. Kelly

Edicin ilustrada

Editor Ediciones Morata, 1982

ISBN 8471120879, 9788471120878

N. de pginas 683 pginas

Webgrafa
https://books.google.com.pe/books?id=ECaz9yx8MScC&dq=defect
os+a
http://especial.mineduc.cl/wpcontent/uploads/sites/31/2016/08/GuiaAuditi
va.pdfuditivos+en+los+ni%C3%B1os&hl=es&source=gbs_navlinks_s
http://www.educacionespecial.sep.gob.mx/2016/pdf/discapacidad/D
ocumentos/Atencion_educativa/Auditiva/3discapacidad_auditiva.pd
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