Arterite de Células Gigantes

Arterite de clulas gigantes
A informao clnica correta e disponvel exatamente onde neces sria
ltima atualizao: Mar 10, 2015

Tabela de Contedos
Resumo 3
Fundamentos 4
Definio 4
Epidemiologia 4
Etiologia 4
Fisiopatologia 4
Preveno 6
Preveno secundria 6
Diagnstico 7
Caso clnico 7
Abordagem passo a passo do diagnstico 7
Fatores de risco 9
Anamnese e exame fsico 10
Exames diagnstico 12
Diagnstico diferencial 14
Critrios de diagnstico 16
Tratamento 18
Abordagem passo a passo do tratamento 18

Viso geral do tratamento 19
Opes de tratamento 20
Novidades 23
Acompanhamento 24
Recomendaes 24
Complicaes 24
Prognstico 25
Diretrizes 26
Diretrizes de diagnstico 26
Diretrizes de tratamento 26
Nvel de evidncia 27
Referncias 28
Aviso legal 32
Resumo
A arterite de clulas gigantes (ACG) uma forma comum de vasculite em pessoas com 50 anos de idade ou
mais. Os ramos extracranianos da artria cartida geralmente so afetados.
A consequncia grave mais comum a cegueira irreversvel. Aneurismas articos e estenoses de grandes vasos
podem ocorrer como uma complicao de longo prazo.
A bipsia da artria temporal o exame definitivo para se estabelecer o diagnstico.
Os pacientes com claudicao, diplopia e uma artria temporal anormal no exame fsico tm maior probabilidade
de apresentar uma bipsia da artria temporal positiva para ACG. A ACG improvvel se os nveis de marcadores
da inflamao estiverem normais.
A prednisolona uma terapia altamente eficaz. O tratamento no deve ser protelado enquanto se espera pela
bipsia.
Arterite de clulas gigantes Fundamentos
Definio
A arterite de clulas gigantes (ACG) uma vasculite granulomatosa das artrias mdias e grandes. Afeta primariamente
BASICS
os ramos da artria cartida externa e a forma mais comum de vasculite sistmica em adultos. A ACG ocorre tipicamente
em pessoas com 50 anos de idade ou mais e mais comum em mulheres. Os sintomas de polimialgia reumtica esto
presentes com frequncia. A consequncia grave mais comum da ACG a perda irreversvel da viso devido isquemia
do nervo ptico. s vezes, a ACG tambm chamada de arterite temporal, arterite cranial ou arterite granulomatosa.
Epidemiologia
A doena ocorre tipicamente em pessoas com 50 anos de idade ou mais. A incidncia cresce firmemente aps os 50
anos de idade e mais alta entre 70 e 80 anos.[5] As mulheres so 2 a 4 vezes mais afetadas que os homens.[6]
A incidncia de arterite de clulas gigantes (ACG) varia de acordo com a raa e localizao geogrfica. Nos EUA, mais
comum em pessoas brancas de descendncia escandinava e rara em pessoas negras. Em Olmsted County, Minnesota,
a incidncia anual mdia de 19 casos para cada 100,000 pessoas com 50 anos de idade ou mais.[7] Isso semelhante
com o que relatado nas populaes do norte da Europa. Em contraste, a incidncia no sul europeu mais baixa. Na
Espanha, pesquisadores relataram uma incidncia de 10.2 para cada 100,000[8] enquanto no norte da Itlia a incidncia
de ACG de 6.9 para cada 100,000.[9]
Embora tenha sido observado um aumento na incidncia de ACG em Olmsted County entre 1950 e 1979, a incidncia
permaneceu estvel durante os 25 anos subsequentes.[7] [10]
Etiologia
A causa exata permanece desconhecida; contudo, acredita-se que fatores genticos e ambientais contribuam para o
desenvolvimento da arterite de clulas gigantes (ACG). A doena provavelmente desencadeada por uma causa ambiental
em uma pessoa geneticamente predisposta.
Polimorfismos genticos na regio do antgeno leucocitrio humano (HLA) de classe II, especificamente os alelos
HLA-DRB1*04 e DRB1*01, esto associados com a suscetibilidade ACG.[11] Vrios agentes infecciosos tm sido
implicados, mas faltam evidncias conclusivas. Esses agentes incluem Mycoplasma pneumoniae, parvovrus B19, vrus
da parainfluenza e Chlamydia pneumoniae.[5]
Fisiopatologia
A arterite de clulas gigantes (ACG) uma vasculite mediada imunologicamente, caracterizada pela inflamao
granulomatosa na parede das artrias de tamanhos mdio e grande. Os ramos extracranianos da artria cartida so
preferencialmente envolvidos, embora a aorta e seus ramos principais tambm sejam acometidos com frequncia. As
artrias afetadas contm leses inflamatrias organizadas em granulomas compostos de clulas T e macrfagos. As
clulas gigantes multinucleadas esto presentes em cerca de 50% dos casos, mas no necessrias para se fazer o
diagnstico de ACG.
Acredita-se que um dano imunolgico inicial ocorra na camada adventcia ou externa da parede arterial. Clulas dendrticas
residentes altamente ativadas possuem um papel crtico ao atrair e apresentar o antgeno s clulas T. As clulas T CD4
entram na artria atravs dos vasa vasorum e, sob ativao, proliferam e sofrem expanso clonal na parede vascular. As
Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Mar
4 10, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de clulas gigantes Fundamentos
clulas T liberam citocinas gamainterferona que, por sua vez, estimulam macrfagos infiltradores de tecidos e induzem
a formao de clulas gigantes multinucleadas. Os macrfagos na adventcia produzem citocinas interleucina 1 e
interleucina 6 que so responsveis pela inflamao sistmica e resposta de fase aguda, resultando em elevao dos
marcadores inflamatrios. Na camada mdia ou muscular da artria, os macrfagos causam dano tecidual ao liberar
BASICS
metaloproteinases da matriz e espcies reativas de oxignio, resultando em estresse oxidativo. Consequentemente, a
parede elstica interna, que separa as camadas mdia e ntima, se torna fragmentada. As clulas gigantes multinucleadas
tendem a recostar na borda mdia-ntima, frequentemente perto de fragmentos da parede elstica interna.
Em resposta leso imunolgica, a artria libera fatores de crescimento e angiognicos (ou seja, fator de crescimento
derivado de plaquetas e fator de crescimento endotelial vascular) que resulta em proliferao de miofibroblastos, nova
formao de vasos e espessamento significativo da camada ntima ou interna.
Esse processo de expanso ntima e hiperplasia causa o estreitamento e ocluso do lmen vascular, causando, por fim,
isquemia tecidual. Os sintomas clnicos derivam da isquemia de rgos como os olhos e o crebro, causando cegueira
e acidente vascular cerebral (AVC).[12] [13] [14] A inflamao de baixo grau tambm foi demonstrada em amostras de
bipsia da artria temporal de pacientes com polimialgia reumtica, mas sem arterite clnica evidente.[15]
10, 2015.
5
Arterite de clulas gigantes Preveno
Preveno secundria
Deve-se administrar imunizaes apropriadas, incluindo vacinas contra gripe (influenza) e pneumonia pneumoccica.
Enquanto os pacientes esto recebendo >20 mg de prednisolona diariamente, eles devem receber profilaxia para
pneumonia por Pneumocystis jirovecii (PPj).[50] Embora rara em pacientes com arterite de clulas gigantes (ACG), a PPj
est associada com uma morbidade significativa e apresenta um potencial de risco de vida.[51]
Corticosteroides de longo prazo podem ser acompanhados por agentes para evitar a perda ssea induzida por
corticosteroides: clcio, vitamina D e bifosfonatos.
PREVENTION
6 10, 2015.
Arterite de clulas gigantes Diagnstico
Caso clnico
Caso clnico #1
Uma mulher de 72 anos, branca, apresenta perda parcial da viso no olho direito. Ela relata cefaleia bitemporal por
vrias semanas, acompanhada de dor e rigidez do pescoo e ombros. Uma reviso dos sistemas positiva para febre
baixa, fadiga e perda de peso. No exame fsico, h sensibilidade do couro cabeludo sobre as reas temporais e
espessamento das artrias temporais. O exame fundoscpico revela palidez do disco ptico direito. A amplitude
bilateral de movimento dos ombros limitada e dolorida. No h sinovite nem sensibilidade das articulaes perifricas.
No h sopros subclvios nem carotdeos, e a presso arterial est normal e igual em ambos os braos. O restante
do exame fsico no apresentou nada digno de nota.
Outras apresentaes
Quando presentes, os sintomas de claudicao mandibular e diplopia so preditores poderosos de um resultado
positivo da bipsia da artria temporal.[1] As manifestaes neurolgicas ocorrem em cerca de um tero dos pacientes
e podem incluir acidente vascular cerebral (AVC), ataque isqumico transitrio (AIT) ou neuropatia. Os sintomas do
trato respiratrio so incomuns, mas podem incluir tosse ou faringite. Raramente, podem estar presentes dor de
dente e dor ou infarto lingual. Uma pessoa mais velha pode apresentar uma nova cefaleia. Alm disso, alguns pacientes
que predominantemente tm polimialgia reumtica podem apresentar uma evidncia sbita de arterite de clulas
gigantes (ACG) que pode passar despercebida.[2] Raramente, a ACG pode se apresentar como uma doena sistmica
ou febre de origem desconhecida, ambas inexplicadas, com nveis elevados de marcadores inflamatrios sem cefaleia,
claudicao mandibular, rigidez da cintura escapular ou plvica ou distrbios visuais.
Os pacientes com estenoses de grandes vasos (aproximadamente 10% a 15% dos pacientes) podem apresentar
claudicao dos (geralmente) membros superiores, presso arterial assimtrica ou pulsos diminudos.[3] Raramente,
o comprometimento dos vasos dos membros inferiores resulta em claudicao das pernas.[4]
Abordagem passo a passo do diagnstico
DIAGNOSIS
O diagnstico feito baseado na anamnese, exames de sangue e uma bipsia diagnstica da artria temporal. Contudo,
o tratamento no deve ser protelado na suspeita da doena enquanto se espera pelo resultado da bipsia.
Histria
O diagnstico deve ser considerado em um paciente >50 anos de idade que apresente cefaleia inicial, distrbios
visuais ou claudicao mandibular. Aproximadamente um tero dos pacientes ter sintomas de polimialgia reumtica,
caracterizados por dor e rigidez no pescoo e membros superiores e inferiores proximais. Os sintomas constitucionais
incluindo fadiga, perda de peso, mal-estar e febre tambm so sintomas manifestos comuns.
Quando presentes, os sintomas de claudicao mandibular e diplopia so preditores poderosos de um resultado

positivo da bipsia da artria temporal.[1] As manifestaes neurolgicas ocorrem em cerca de um tero dos pacientes
e podem incluir acidente vascular cerebral (AVC), ataque isqumico transitrio (AIT) ou neuropatia. Os sintomas do
trato respiratrio so incomuns, mas podem incluir tosse ou faringite. Raramente, podem estar presentes dor de
dente e dor ou infarto lingual. Alm disso, alguns pacientes que predominantemente tm polimialgia reumtica
podem apresentar uma evidncia sbita de arterite de clulas gigantes (ACG) que pode passar desapercebida.[2]
10, 2015.
7
Os pacientes com estenoses de grandes vasos (aproximadamente 10% a 15% dos pacientes) podem apresentar
claudicao dos (geralmente) membros superiores,[3] embora raramente o comprometimento dos vasos dos membros
inferiores resulta em claudicao das pernas.[4]
Raramente, a ACG pode se apresentar como uma doena sistmica ou febre de origem desconhecida, ambas
inexplicadas, com nveis elevados de marcadores inflamatrios sem cefaleia, claudicao mandibular, rigidez da
cintura escapular ou plvica ou distrbios visuais.
Exame fsico
No exame fsico, podem haver anormalidades da artria temporal, incluindo espessamento, sensibilidade e nodularidade.
Outras artrias do couro cabeludo podem estar afetadas, incluindo as artrias faciais e occipitais. As anormalidades
fundoscpicas podem incluir palidez e edema do disco ptico, possivelmente com manchas do tipo "bolas de algodo"
e hemorragias. A auscultao das artrias cartidas e subclvias pode revelar sopros em pacientes com
comprometimento dos grandes vasos. Os pulsos no pescoo ou braos podem estar diminudos ou ausentes nesse
subconjunto de ACG. Os pacientes com estenoses de grandes vasos (aproximadamente 10% a 15% dos pacientes)
podem apresentar presses arteriais assimtricas ou pulsos diminudos.[3]
Exames laboratoriais
Os primeiros exames a serem realizados so marcadores inflamatrios e exames de sangue simples (hemograma
completo, testes da funo heptica, velocidade de hemossedimentao [VHS] e protena C-reativa). A VHS
normalmente est bem elevada, com uma VHS de pelo menos 50 mm/hora, sendo um dos cinco critrios usados
para o diagnstico de ACG; contudo, uma minoria de pacientes pode apresentar uma VHS normal. A protena C-reativa
est tipicamente bem elevada e pode ser um indicador mais sensvel da inflamao. A maioria dos pacientes tem
uma anemia normoctica normocrmica relacionada inflamao crnica e uma contagem plaquetria elevada.
Cerca de um tero dos pacientes pode apresentar resultados levemente anormais nos testes da funo heptica,
particularmente na fosfatase alcalina. Os testes para autoanticorpos, como febre reumtica (FR) e fator antinuclear
(FAN), geralmente so negativos e no so comumente pedidos na investigao inicial.
Bipsia ou ultrassonografia da artria temporal

DIAGNOSIS
A bipsia da artria temporal o teste definitivo ao qual todos os pacientes com suspeita de ACG devem ser submetidos.
A bipsia realizada no lado com achados clnicos anormais (se presente). Contudo, se a bipsia em um lado normal,
deve ser realizada uma segunda bipsia no lado contralateral. Um comprimento apropriado da artria temporal (3 a
5 cm) deve ser obtido porque as leses inflamatrias podem estar presentes de forma segmentar.
O tratamento no deve ser protelado enquanto se espera pela realizao da bipsia. Aps vrias semanas com
corticoterapia, a bipsia da artria temporal ainda pode fornecer um diagnstico de arterite.[22] [23]
A bipsia da artria temporal pode estar normal no subconjunto de pacientes que apresentam comprometimento
dos grandes vasos.
A ultrassonografia da artria temporal pode ser usada na avaliao de pacientes com suspeita de ACG. Em pacientes
com ACG, esta pode revelar espessamento da parede (sinal de halo), estenose ou ocluso. A ultrassonografia tem a
vantagem de ser um exame no invasivo e estar amplamente disponvel. Foi sugerido que o diagnstico de ACG pode
ser realizado com base na sndrome clnica e achados da ultrassonografia sem recorrer bipsia da artria temporal.[24]
Contudo, dependente de um operador e melhor se realizada em centros especializados. particularmente til
para localizar artrias extracranianas para a bipsia. Revises sistemticas da ultrassonografia da artria temporal tm
relatado uma sensibilidade agrupada de 87% e uma especificidade de 96% comparadas ao diagnstico clnico, e uma
8 10, 2015.
sensibilidade de 75% e especificidade de 83% comparadas bipsia da artria temporal.[24] [25] Assim, a
ultrassonografia extracraniana til, mas no confirmatria, para o diagnstico de ACG.
Outros exames de imagem

Se houver suspeita de comprometimento dos grandes vasos, isso pode ser diagnosticado pela angiografia convencional,
angiografia por ressonncia magntica ou tomografia computadorizada (TC). Outras modalidades de imagem,
especialmente a tomografia por emisso de psitrons com fluordesoxiglucose (FDG-PET), podem ser teis como
ferramentas diagnsticas novas e na avaliao da doena ativa.[26] [27] Em pacientes com ACG ativa, uma FDG-PET
(da cabea at a metade das coxas) pode revelar uma captao de FDG nos vasos grandes (aorta e ramos maiores).
Em pacientes com marcadores inflamatrios elevados e diagnstico incerto, a FDG-PET pode ser til na deteco de
uma malignidade oculta. Contudo, a FDG-PET no capaz de avaliar a inflamao nas artrias temporais superficiais.
Em um subconjunto de pacientes com ACG, a ultrassonografia das artrias dos membros superiores (subclvia, axilar
e braquial) uma exame novo que revela espessamento mural, estenose ou ocluso.
Fatores de risco
Fortes
idade >50 anos
Estudos epidemiolgicos tm mostrado que h uma forte associao entre a ocorrncia de arterite de clulas
gigantes (ACG) e a idade avanada. A ACG quase nunca se desenvolve antes dos 50 anos, e sua incidncia cresce
regularmente aps essa idade. O pico de incidncia entre os 70 e 80 anos de idade; a idade mdia de diagnstico
74.8 anos.[5] [10] No se sabe se as mudanas relacionadas idade no sistema imunolgico ou imunossenescncia
esto ligadas a esse fenmeno.
sexo feminino
Vrios estudos de base populacional tm mostrado que a incidncia 2 a 4 vezes mais alta em mulheres.[6] [10]
[9] [16] [17] O mecanismo responsvel por essa diferena desconhecido, mas pode estar relacionado a fatores
DIAGNOSIS
hormonais. Em um estudo de controle de caso recente, a menopausa precoce foi associada a um risco elevado
(razo de chances de 3.5).[18]
Fracos
fatores genticos
Estudos de base populacional tm mostrado que o risco mais alto em moradores do norte da Europa ou de
descendncia europeia, sugerindo uma predisposio gentica.[5] A ACG est associada com polimorfismos do
antgeno leucocitrio humano (HLA) de classe II. O maioria dos pacientes com ACG (60%) expressa a variante
B1*0401 ou B1*0404/8 do gentipo HLA-DR4. Esse fentipo gentico influencia o local de ligao ao antgeno
das molculas de HLA de classe II e pode, desta forma, afetar a seleo e apresentao antignica.[11] Tambm
tm sido implicados na patognese da doena polimorfismos genticos dos genes das citocinas (por exemplo,
fator de necrose tumoral) e outros genes imunorreguladores (por exemplo, molcula de adeso intercelular 1).[19]
O teste gentico no indicado como parte da avaliao diagnstica.
tabagismo
Em estudos de controle de caso, mulheres fumantes apresentavam um risco 6 vezes mais elevado. Essa associao
no foi observada em homens.[18] [20]
10, 2015.
9
aterosclerose
A doena ateromatosa prvia tem sido associada a um risco 4.5 vezes mais elevado em mulheres, mas no em
homens. A evidncia baseada em um estudo de controle de caso.[20]
fatores ambientais
H uma evidncia circunstancial, mas no conclusiva, de que a ACG possa ser desencadeada por agentes infecciosos.
Estudos de base populacional identificaram variaes sazonais e flutuaes cclicas nas taxas de incidncia, sugerindo
o envolvimento de um ou mais fatores etiolgicos ambientais.[6] [10] [21] Foi relatada uma associao temporal
com infeces causadas por Mycoplasma pneumoniae, parvovrus B19, vrus da parainfluenza e Chlamydia
pneumoniae. Contudo, esforos para encontrar o material patognico em amostras de bipsia no tm sido
recompensadores.[19]
Anamnese e exame fsico

Principais fatores de diagnstico
presena de fatores de risco (comum)

Os fatores de risco incluem idade superior a 50 anos e sexo feminino.
cefaleia (comum)
Geralmente localizada nas regies temporal ou occipital. Pode estar acompanhada por uma sensibilidade do couro
cabeludo.[28]
sintomas de polimialgia reumtica (comum)

Tipicamente incluem dor e rigidez no pescoo, ombros, quadris e membros proximais que piora aps um perodo
de inatividade e com movimento. Podem ocorrer dor e inchao das articulaes distais.[2]
claudicao de membros (comum)

DIAGNOSIS
Pode ocorrer dor com o uso dos membros superiores. Raramente, pode ocorrer dor nos membros inferiores em
pacientes com comprometimento de grandes vasos.[4]
outras anormalidades das artrias cranianas (comum)

Outros vasos, como as artrias occipital, postauricular ou facial, podem estar aumentados ou sensveis.
perda da viso (incomum)

H uma perda parcial ou completa da viso (indolor) em um ou ambos os olhos em at 20% dos pacientes, que
pode causar cegueira total. Outros sintomas visuais podem incluir amaurose fugaz e diplopia.
claudicao mandibular (incomum)

Os pacientes podem apresentar dor unilateral ou bilateral no ato de mastigar. A presena de claudicao mandibular
altamente preditiva de uma bipsia da artria temporal positiva (razo de probabilidade de 4.2).[1] Ocasionalmente,
os pacientes apresentam trismo ou dor como espasmos musculares na mandbula.
sensibilidade na artria temporal superficial, espessamento ou nodularidade (incomum)
10 10, 2015.
Podem estar presentes sensibilidade, espessamento e nodularidade dos ramos frontais e parietais das artrias
temporais superficiais. Uma artria temporal aumentada ou proeminente altamente preditiva de uma bipsia da
artria temporal positiva (razo de probabilidade de 4.3).[1]
ausncia de pulso da artria temporal (incomum)

Pode ser detectada no exame fsico.
fundoscopia anormal (incomum)

O exame fundoscpico em um paciente com isquemia do nervo ptico pode revelar palidez e edema do disco
ptico. As alteraes no disco seguem o desenvolvimento da perda da viso. Ocasionalmente, manchas do tipo
"bolas de algodo" e hemorragias pequenas so evidentes.
Outros fatores de diagnstico

sintomas sistmicos (comum)
Os sintomas podem incluir febre baixa, mal-estar, fadiga e perda de peso.[5]
sintomas neurolgicos (incomum)

Incluem hemiplegia, fraqueza, disfasia, disartria e dificuldade relacionada ao equilbrio. Esses sintomas esto
relacionados ao acidente vascular cerebral (AVC), ataque isqumico transitrio (AIT) ou neuropatia.[5]
tosse, faringite, rouquido (incomum)

Podem ocorrer ocasionalmente.[5]
sopro na auscultao (incomum)

Os sopros podem ser auscultados nas regies cartida, subclavicular, axilar ou braquial em pacientes com
comprometimento dos grandes vasos.
presso arterial (PA) assimtrica (incomum)

Pode estar presente uma assimetria da presso arterial.
DIAGNOSIS
sensibilidade dos ombros (incomum)
Em pacientes com polimialgia reumtica coexistente, os ombros podem estar sensveis palpao.
amplitude de movimento ativa dos ombros e quadril limitada (incomum)

Em aqueles com polimialgia reumtica coexistente, a amplitude de movimento ativa dos ombros e quadril est
limitada devido dor, mas normalmente o grau de sensibilidade menor que o esperado, considerando a dor
intensa.
edema do punho e joelho (incomum)

Pode ser observado ao exame fsico.
10, 2015.
11
Exames diagnstico
Primeiros exames a serem solicitados
Exame Resultado
velocidade de hemossedimentao (VHS) VHS 50 mm/hora pelo mtodo
de Westergren
VHS 50 mm/hora pelo mtodo de Westergren um dos critrios de
diagnstico do Colgio Americano de Reumatologia (American College of
Rheumatology). Cerca de at 10% dos pacientes podem apresentar uma VHS
<50 mm/hora.
Muitas outras doenas, incluindo anemias e paraproteinemias, podem elevar
a VHS na ausncia de inflamao. A arterite de clulas gigantes pode ocorrer
em um subconjunto com VHS normal (cerca de 5% dos casos).
Uma VHS >100 mm/hora til na previso de uma bipsia positiva da artria
temporal (razo de probabilidade de 1.9).[29]
Se os pacientes estiverem recebendo corticosteroides antes do exame de
reagentes de fase aguda, o resultado poder ser mais baixo que o esperado.
protena C-reativa elevada
Elevada na maioria dos pacientes. A protena C-reativa no afetada pela
anemia. s vezes, a protena C-reativa est elevada com uma VHS normal.
hemograma completo tipicamente, os pacientes
apresentam anemia
Deve ser realizado em todos pacientes com suspeita de arterite de clulas
gigantes (ACG). A elevao significativa da contagem de leuccitos deve incitar normoctica normocrmica
com uma contagem de
uma avaliao de uma possvel neoplasia hematolgica.
leuccitos normal e uma
contagem plaquetria elevada;
pode ocorrer uma leucocitose
leve
testes da funo heptica transaminases e fosfatase

alcalina esto com frequncia
Anormalidades leves so comuns e devem remitir com o tratamento.
discretamente elevadas
Anormalidades persistentes ou graves devem incitar uma triagem para uma
DIAGNOSIS
causa subjacente, incluindo malignidade e hepatite, sintomas que podem

mimetizar a ACG em alguns pacientes.
bipsia da artria temporal tipicamente, a histopatologia
Exame definitivo para o diagnstico de ACG. Todos os pacientes com suspeita revela inflamao
de ACG devem ser submetidos bipsia da artria temporal. Se a bipsia de granulomatosa; em cerca de
um lado normal, deve ser realizada uma segunda bipsia do lado contralateral. 50% dos casos, clulas gigantes
O processo patolgico irregular; dessa maneira, necessria uma amostra multinucleadas esto
apropriada da artria temporal (3 a 5 cm) para melhorar o rendimento presentes; o infiltrado
inflamatrio pode ser focal e
diagnstico. O valor preditivo negativo de bipsias bilaterais normais de
segmentar
>90%.[5] [29]
12 10, 2015.
Exame Resultado
ultrassonografia da artria temporal pode revelar espessamento da
Usada se a bipsia no estiver prontamente disponvel. A ultrassonografia tem parede (sinal de halo), estenose
ou ocluso
a vantagem de ser um exame no invasivo e estar amplamente disponvel.
Contudo, dependente de um operador e melhor se realizada em centros
especializados. particularmente til para localizar artrias extracranianas para
a bipsia. Revises sistemticas da ultrassonografia da artria temporal tm
relatado uma sensibilidade agrupada de 87% e uma especificidade de 96%
comparadas ao diagnstico clnico, e uma sensibilidade de 75% e especificidade
de 83% comparadas bipsia da artria temporal.[24] [25] Assim, a
ultrassonografia extracraniana til, mas no confirmatria, para o diagnstico
de ACG.
Exames a serem considerados
Exame Resultado
angiografia do arco artico pode revelar estenose ou
A angiografia convencional, tomografia computadorizada (TC) ou angiografia ocluso das artrias subclvia,
axilar ou braquial proximal; a
por ressonncia magntica do arco artico e grandes vasos realizada em
pacientes com suspeita de comprometimento dos grandes vasos. Esses incluem aparncia radiogrfica
pacientes com pulsos diminudos ou ausentes, sopros ou presses arteriais geralmente de estenoses
assimtricas. O comprometimento de grandes vasos ocorre em cerca de 10% lisas e afuniladas; a vasculatura
dos membros inferiores
a 15% dos pacientes com ACG.[3]
raramente est envolvida; o
espessamento ou edema da
parede artica pode indicar
aortite
Novos exames
Exame Resultado
DIAGNOSIS
tomografia por emisso de psitrons com fluordesoxiglucose (FDG-PET) da pode revelar a captao de FDG
cabea at a metade da coxa nos grandes vasos (aorta e
Pode ser til como ferramenta diagnstica nova e na avaliao da doena ativa, ramos maiores)
onde pode mostrar a captao de FDG nos grandes vasos (aorta e ramos
maiores).[26] [27] Em pacientes com marcadores inflamatrios elevados e
diagnstico incerto, a FDG-PET pode ser til na deteco de uma malignidade
oculta. Contudo, a FDG-PET no capaz de avaliar a inflamao nas artrias
temporais superficiais.
ultrassonografia das artrias dos membros superiores pode revelar espessamento
Em um subconjunto de pacientes com ACG, a ultrassonografia das artrias dos mural, estenose ou ocluso
membros superiores (subclvia, axilar e braquial) pode revelar espessamento
mural, estenose ou ocluso.
10, 2015.
13
Diagnstico diferencial
Doena Sinais/sintomas de Exames de diferenciao

diferenciao
Polimialgia reumtica (PMR) Sintomas tpicos de PMR incluem Sem testes diagnsticos
dor e rigidez nos ombros e especficos, o diagnstico
msculos dos membros realizado por meio de anamnese,
proximais, com ou sem poliartrite exame fsico e elevao de
ou tenossinovite leves. Embora a marcadores inflamatrios
arterite de clulas gigantes (ACG) (velocidade de
e a PMR coexistam com hemossedimentao [VHS] >40
frequncia, sintomas craniais mm/hora). Uma resposta rpida
incluindo cefaleia, claudicao a corticosteroides orais aumenta
mandibular e sintomas visuais a probabilidade do diagnstico.
esto tipicamente ausentes em
pacientes com PMR. A PMR
tipicamente apresenta sintomas
menos proeminentes que a ACG.
Cnceres de rgos slidos e O quadro clnico pode ser Um exame fsico minucioso,
neoplasias hematolgicas parecido em cnceres de rgos incluindo um exame de mama
slidos e neoplasias cuidadoso, deve ser realizado
hematolgicas, especialmente assim como estudos de
mieloma mltiplo e linfoma. rastreamento de cncer de
acordo com a idade (por exemplo,
mamografia). Estudos
hematolgicos, incluindo
eletroforese de protenas,
imunofenotipagem de linfcitos
e bipsia da medula ssea, podem
revelar evidncias de mieloma
mltiplo. A radiografia torcica e
a tomografia computadorizada
(TC) podem revelar ndulos
DIAGNOSIS
aumentados no linfoma.
14 10, 2015.

diferenciao
Arterite de Takayasu (AT) Os maiores fatores Angiografia do arco artico ou
diferenciadores da AT da ACG so outra estrutura, TC ou angiografia
a idade no incio da doena e a por ressonncia magntica.
ausncia de comprometimento
das artrias cranianas. Ocorre
tipicamente em mulheres jovens,
geralmente em seus 20 e 30 anos.
Embora os sintomas sistmicos
tambm sejam comuns na AT,
sintomas cranianos geralmente
esto ausentes. Os pacientes com
AT frequentemente apresentam
pulsos perifricos ausentes ou
assimtricos e vrios sopros
arteriais.
A AT leve e crnica ocasional pode
no ser diagnosticada at depois
de o paciente completar 50 anos.
Os pacientes podem ter
apresentado sintomas de longo
prazo de diminuio do fluxo
artico ou do ramo artico, como
tonturas, ou ter sido notada uma
ausncia de pulso inexplicada em
um brao.
Infeco crnica Talvez no haja quaisquer sinais As investigaes dependem da

ou sintomas diferenciadores. infeco que estiver sendo
considerada. Essas incluem vrias
hemoculturas e ecocardiografias
para endocardite infecciosa,
radiografia torcica e cultura de
expectorao para tuberculose
DIAGNOSIS
(TB) e testes sorolgicos para
outras infeces crnicas
incluindo hepatite B e C.
Artrite reumatoide Poliartrite simtrica das pequenas Pode apresentar fator reumatoide
articulaes e manifestaes (FR) e anticorpos antipeptdeos
extra-articulares so citrulinados cclicos positivos.
caractersticos da artrite Pode apresentar evidncias na
reumatoide e distingue essa radiografia, ultrassonografia ou
doena da ACG. ressonncia nuclear magntica
(RNM) de eroses da articulao.
Amiloidose Raramente, a amiloidose pode A imunoeletroforese de protenas

causar claudicao mandibular e sricas pode revelar uma faixa
lingual, embora esses sejam monoclonal. A amiloidose
bastante caractersticos da distinguvel da ACG pela ausncia
ACG.[30] de resposta terapia e pela
colorao de uma amostra da
artria temporal para amiloide. A
bipsia da gordura retal ou
abdominal e a varredura srica da
amiloide P podem ser positivas.
10, 2015.
15

diferenciao
Neuropatia ptica no artertica Os sintomas podem mimetizar a No h exames de diferenciao
isqumica anterior (NONIA) ACG. A presena de outros especficos.
sintomas (por exemplo,
polimialgia reumtica [PMR],
cefaleia e claudicao
mandibular) na presena de nveis
elevados de marcadores
inflamatrios distingue
claramente a ACG da NONIA.
Lpus eritematoso sistmico As caractersticas diferenciadoras Podem estar positivos o fator

(LES) so a presena de antinuclear (FAN), o anticorpo
fotossensibilidade, erupo anticido desoxirribonucleico
cutnea, lceras orais e sintomas (anti-DNA) de fita dupla ou os
de pleuropericardite. anticorpos contra antgenos
nucleares extraveis. Evidncia
laboratorial de citopenias ou
glomerulonefrite.
Doena de sobreposio do As caractersticas diferenciadoras Podem estar positivos o FAN, o

tecido conjuntivo so a presena de anticorpo anti-DNA de fita dupla
fotossensibilidade, erupo ou os anticorpos contra antgenos
cutnea, lceras orais e sintomas nucleares extraveis. Evidncia
de pleuropericardite. laboratorial de citopenias ou
glomerulonefrite.
Hipotireoidismo Mialgias decorrentes de Os testes de funo tireoidiana

hipotireoidismo devem responder podem revelar uma T4 baixa.
imediatamente terapia de
reposio tireoidiana; sintomas
cranianos esto ausentes.
Polimiosite A fraqueza muscular proximal o Nveis elevados de enzimas

DIAGNOSIS
sintoma predominante. musculares e anormalidade na

eletromiografia (EMG).
Carcinoma de mama Ndulos ou dor nas mamas, com A bipsia indispensvel para se
ou sem sensibilidade; sintomas obter um diagnstico definitivo.
constitucionais significativos
podem estar presentes.
Critrios de diagnstico
O diagnstico de arterite de clulas gigantes (ACG) est baseado na presena de caractersticas clnicas e laboratoriais
chave. Para classificar um paciente com ACG, e no outra forma de vasculite, pelo menos 3 dos 5 critrios seguintes
devem estar presentes.[31] A presena de quaisquer 3 ou mais critrios produz uma sensibilidade de 93.5% e uma
especificidade de 91.2% para distinguir a ACG de outra forma de vasculite. Esses critrios foram desenvolvidos, e so
melhores aplicados, para estudos investigacionais de grupos de pacientes, e no para auxiliar no diagnstico de pacientes
individuais.
1. Idade no incio da doena de 50 anos ou mais: desenvolvimento de sintomas ou achados com incio aos 50 anos
de idade ou mais
16 10, 2015.
2. Nova cefaleia: novo episdio, ou tipo, de dor localizada na cabea
3. Anormalidade da artria temporal: sensibilidade da artria temporal a palpao ou pulsao diminuda, no

relacionada arteriosclerose das artrias cervicais
4. Velocidade de hemossedimentao (VHS) elevada: uma VHS de 50 mm/hora ou mais pelo mtodo de Westergren
5. Bipsia arterial anormal: amostra da bipsia com a artria revelando vasculite caracterizada pela predominncia
de uma infiltrao de clulas mononucleares ou inflamao granulomatosa, geralmente com clulas gigantes
multinucleadas.
DIAGNOSIS
10, 2015.
17
Arterite de clulas gigantes Tratamento
Abordagem passo a passo do tratamento

O objetivo do tratamento melhorar os sintomas e, mais importante, evitar a perda da viso.[32] Os corticosteroides so
a terapia padro, e, em geral, os pacientes respondem imediatamente ao tratamento.[33]
Corticosteroides
Se a suspeita clnica for alta, o tratamento com corticosteroides dever ser iniciado imediatamente enquanto se
aguarda a confirmao do diagnstico, incluindo os resultados da bipsia da artria temporal e de reagentes de fase
aguda (velocidade de hemossedimentao [VHS]/protena C-reativa).[34] A perda da viso decorrente da arterite de
clulas gigantes (ACG) considerada irreversvel. Mesmo aps vrias semanas de corticoterapia, a bipsia da artria
temporal ainda pode fornecer um diagnstico de arterite.[22] [23]
Deve-se iniciar prednisolona oral.[5] [28] No recomendvel a dosagem de corticosteroides em dias alternados.
Um tratamento mais agressivo indicado para pacientes que apresentam perda da viso recente ou iminente. Esses
pacientes devem receber pulsoterapia com metilprednisolona seguida pelo regime padro de prednisolona oral.[35]
[32] Esse regime pode resultar em necessidades menores de corticosteroides em longo prazo.
Aps 4 semanas de tratamento, a dose de prednisolona diria deve ser gradualmente reduzida em cerca de 10% a
cada 2 semanas. A prednisolona dever ser reduzida pelo perodo de 6 a 12 meses se possvel, considerando, contudo,
que a evoluo da doena de cerca de 3 anos. Durante a reduo da prednisolona, os pacientes devem ser avaliados
regularmente por meio de exames clnicos, e os marcadores inflamatrios devem ser periodicamente checados. Os
pacientes com arterite de clulas gigantes (ACG) frequentemente apresentam recidivas da doena imprevisveis,
precisando de um aumento na dose de corticosteroide; contudo, a elevao isolada de marcadores inflamatrios na
ausncia de sintomas clnicos no deve resultar automaticamente na intensificao da terapia.
Tratamento dos efeitos adversos induzidos por corticosteroides

O tratamento de ACG est associado com uma toxicidade significativa; assim, medidas para prevenir ou tratar efeitos
adversos induzidos por corticosteroides so muito importantes. As medidas incluem preveno da perda ssea
induzida pelo uso de corticosteroides com clcio, vitamina D e bifosfonatos.
Metotrexato
Estudos avaliando a eficcia do metotrexato em pacientes com ACG produziram resultados controversos;[36] [37]
assim, a adio rotineira de metotrexato corticoterapia para ACG no recomendada. Contudo, h evidncias novas
que sugerem que o metotrexato pode ser eficaz na reduo do risco de recidiva e de exposio a corticosteroides
nesses pacientes.[38] 1[B]Evidence At que outros estudos deem suporte ao seu uso rotineiro, a terapia com
metotrexato recomendada apenas em pacientes com uma alta toxicidade relacionada aos corticosteroides.[38]
Outros medicamentos imunossupressores ou poupadores de corticosteroides no revelaram conclusivamente sua

eficcia para a ACG.[39]
Aspirina
TREATMENT
O tratamento com aspirina em baixas doses deve ser considerado. Baseado na retrospectiva clnica, assim como em
estudos cientficos bsicos, a preveno de agregao plaquetria com aspirina em baixas doses potencialmente
eficaz na preveno de complicaes isqumicas de ACG. Em pacientes recebendo aspirina, o risco de perda da viso
e de acidentes vasculares cerebrais (AVCs) foi menor, e o risco de complicaes de sangramento no aumentou.[40]
[41] Contudo, outros estudos no repetiram esse achado e aguardam-se ensaios clnicos prospectivos.[42]
18 10, 2015.
Viso geral do tratamento

Consulte um banco de dados local de produtos farmacuticos para informaes detalhadas sobre contra-indicaes,
interaes medicamentosas e posologia. ( ver Aviso legal )
Presuntivo ( resumo )
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
suspeita de arterite de clulas gigantes

(ACG)
sem sintomas ou sinais visuais 1a prednisolona

ou neurolgicos
com sintomas ou sinais visuais ou 1a pulsoterapia com metilprednisolona

neurolgicos
Em curso ( resumo )
tratamento
arterite de clulas gigantes (ACG) 1a prednisolona

confirmada
adjunto aspirina
adjunto preveno da osteoporose
doena recidivante ou recorrente mais metotrexato

ou efeitos adversos graves
induzidos por corticosteroides
TREATMENT
10, 2015.
19
Opes de tratamento
Presuntivo
tratamento
suspeita de arterite de clulas gigantes
(ACG)
sem sintomas ou sinais visuais 1a prednisolona

ou neurolgicos Deve ser iniciada imediatamente se houver um alto
ndice de suspeita de ACG. O tratamento no deve ser
protelado se os resultados dos reagentes de fase aguda
(protena C-reativa/velocidade de hemossedimentao
[VHS]) ou da bipsia da artria temporal estiverem
pendentes.
Os corticosteroides tm amplas propriedades

imunossupressoras e anti-inflamatrias; o objetivo
melhorar os sintomas e evitar a perda da viso.
A durao do tratamento varia de acordo com os

sintomas e marcadores inflamatrios. A dose de
prednisolona reduzida assim que possvel para
minimizar a dose total, mas apenas quando os
marcadores inflamatrios estiverem normais. Recidivas
ao se reduzir a dose so comuns, e muitos pacientes
precisam de corticosteroides por pelo menos 1 a 2
anos ou mais.
Opes primrias
prednisolona : 1 mg/kg/dia por via oral por 4

semanas, mximo de 80 mg ao dia; reduzir a dose
gradualmente ao longo de 6-12 meses
Reduzir a dose em cerca de 10% a cada 2 a 4
semanas, com o objetivo de descontinuar a terapia
em 6-12 meses. Uma vez que a durao mdia da
doena de cerca de 3 anos, ajustes frequentes
nas doses podem ser necessrios ao longo do
tempo dependendo da resposta terapia.
com sintomas ou sinais visuais ou 1a pulsoterapia com metilprednisolona

neurolgicos A pulsoterapia intravenosa no incio da doena uma
opo de tratamento razovel que pode reduzir a
necessidade de corticosteroide com o tempo em
comparao ao tratamento convencional.[32] Isso
deve ser seguido por meio de um regime padro de
prednisolona oral.
TREATMENT
Opes primrias
metilprednisolona : 1 g por via intravenosa uma

vez ao dia por 3 dias
20 10, 2015.
Em curso
tratamento
arterite de clulas gigantes (ACG) 1a prednisolona
confirmada Os corticosteroides tm amplas propriedades
imunossupressoras e anti-inflamatrias; o objetivo
melhorar os sintomas e evitar a perda da viso.
A durao do tratamento varia de acordo com os

sintomas e marcadores inflamatrios. A dose de
prednisolona reduzida assim que possvel para
minimizar a dose total, mas apenas quando os
marcadores inflamatrios estiverem normais.
Recidivas ao se reduzir a dose so comuns, e muitos

pacientes precisam de corticosteroides por pelo menos
1 a 2 anos ou mais.
Opes primrias
prednisolona : 1 mg/kg/dia por via oral por 4

semanas, mximo de 80 mg; reduzir a dose
gradualmente ao longo de 6-12 meses
Reduzir a dose em cerca de 10% a cada 2 a 4
semanas, com o objetivo de descontinuar a terapia
em 6-12 meses. Uma vez que a durao mdia da
doena de cerca de 3 anos, ajustes frequentes
nas doses podem ser necessrios ao longo do
tempo dependendo da resposta terapia.
adjunto aspirina
Estudos retrospectivos sugerem que a aspirina
diminui o risco de perda da viso sem aumentar o risco
de complicaes por sangramento; contudo, esse
benefcio no amplamente reconhecido.[40] [41]
[42]
Opes primrias
aspirina : 75 mg por via oral uma vez ao dia
adjunto preveno da osteoporose

Especialistas recomendam a densitometria ssea por
absorciometria por dupla emisso de raios X (DXA)
antes de iniciar os corticosteroides, para avaliar a
densidade ssea inicial; contudo, se a DXA estiver
indisponvel, e porque h um risco elevado de fraturas
em pacientes recebendo corticosteroides
TREATMENT
independentemente da densidade mineral ssea, os

pacientes tambm devem comear a receber
bifosfonato, contanto que consigam tolerar esses
agentes.
10, 2015.
21
Em curso
tratamento
Os bifosfonatos so administrados com suplementos
de clcio e vitamina D (ergocalciferol). A adeso
teraputica em longo prazo do bifosfonato baixa.
Opes primrias
carbonato de clcio : 1000-1500 mg por via oral

uma vez ao dia
--E--
ergocalciferol : 800 unidades por via oral uma vez
ao dia
--E--
cido alendrnico : 5 mg por via oral uma vez ao
dia ou 10 mg por via oral uma vez ao dia em
mulheres menopausadas no recebendo terapia
de reposio hormonal (TRH)
-ou-
risedronato sdico : 5 mg por via oral uma vez ao
dia
doena recidivante ou recorrente mais metotrexato

ou efeitos adversos graves Considerado em pacientes em que a reduo da
induzidos por corticosteroides corticoterapia impossvel devido recorrncia de
sintomas ou naqueles que apresentam ou esto sob
alto risco de efeitos adversos relacionados aos
corticosteroides. O metotrexato pode reduzir a
necessidade de corticosteroides para o controle da
doena e pode diminuir o risco de recidivas.[38]
1[B]Evidence
Opes primrias
metotrexato : 7.5 mg por via oral uma vez por

semana inicialmente, pode aumentar-se
lentamente a dose at no mximo 20 mg uma vez
por semana; a dose deve ser administrada no
mesmo dia da semana
TREATMENT
22 10, 2015.
Novidades
Agentes poupadores de corticosteroide
A procura por medicamentos poupadores de corticosteroides para a arterite de clulas gigantes (ACG) (outros que no
o metotrexato) encontrou um sucesso limitado. Relatos de casos tm sido publicados sugerindo um tratamento
bem-sucedido com agentes antifator de necrose tumoral (TNF)-alfa; contudo, um estudo randomizado, duplo-cego,
controlado por placebo, multicntrico, de fase II revelou que o tratamento com infliximabe no reduziu o nmero de
primeiras recidivas nem a posologia cumulativa de corticosteroides.[43] Futuras intervenes podem incluir bloqueio
de molculas coestimuladoras nas clulas T ou inibio das citocinas que esto envolvidas na resposta inflamatria na
ACG, como interleucina 6; contudo, provvel que a combinao de diferentes estratgias possa ser necessria para
atingir a inflamao sistmica e as anormalidades vasculares nessa doena. Recentemente, o anticorpo antirreceptor
da interleucina 6 (IL-6; IL-6R) tocilizumabe revelou ser eficaz em um pequeno grupo de pacientes com ACG, e aguardam-se
estudos maiores com esse agente teraputico.[44] A ciclofosfamida pode ser considerada para determinados pacientes
com ACG refratria e grave (como doena progressiva de grandes vasos). Uma anlise retrospectiva de pacientes tratados
com ciclofosfamida sugere que o tratamento eficaz, mas associado a uma toxicidade significativa.[45]
TREATMENT
10, 2015.
23
Arterite de clulas gigantes Acompanhamento
Recomendaes
Monitoramento
FOLLOW UP
Durante a reduo da prednisolona, os pacientes devem ser avaliados regularmente por meio de exames clnicos, e
os marcadores inflamatrios devem ser periodicamente checados. Os pacientes com arterite de clulas gigantes
(ACG) frequentemente apresentam recidivas da doena imprevisveis, precisando de um aumento na dose de
corticosteroide; contudo, a elevao isolada de marcadores inflamatrios na ausncia de sintomas clnicos no deve
resultar automaticamente na intensificao da terapia.
Pacientes usando corticosteroides em longo prazo podem desenvolver efeitos adversos induzidos por corticosteroides.
Os pacientes devem ser monitorados para diabetes, presso arterial elevada e perda ssea induzida por corticosteroides.
Os pacientes tipicamente apresentam anemia normoctica normocrmica com uma contagem de leuccitos normal
e uma contagem plaquetria elevada. Deve-se monitorar o hemograma completo. A elevao significativa da contagem
de leuccitos deve incitar uma avaliao de uma possvel neoplasia hematolgica.
Como os pacientes com ACG tm um risco elevado de evoluir para aneurismas articos, recomenda-se o
monitoramento em longo prazo para tais complicaes. Os especialistas recomendam todos os seguintes cuidados:
Rastreamento anual por meio de ultrassonografias abdominais para aneurismas abdominais
Uma estratgia de rastreamento para aneurismas torcicos, incluindo ecocardiografia transtorcica anual (a
maioria dos aneurismas torcicos se desenvolve na aorta ascendente)
Radiografia torcica de 2 ngulos para aumento da aorta.
Particularmente, alguns pacientes possuem um alto risco de desenvolvimento de aneurismas. Esses incluem aqueles
com hipertenso, hiperlipidemia, sopro por insuficincia artica, sintomas de polimialgia reumtica e uma velocidade
de hemossedimentao (VHS) >100 mm/hora. Para esses pacientes, a tomografia computadorizada (TC) ou ressonncia
nuclear magntica (RNM) poca do diagnstico pode ser mais adequada. Se uma dilatao por aneurisma for
detectada, recomenda-se o monitoramento com TC a cada 6 meses.[3]
Instrues ao paciente
Complicaes
Complicaes Perodo de Probabilidade

execuo
estenoses de grandes vasos longo prazo baixa
Estenoses de ramos do arco artico, especialmente as artrias subclvia e axilar, ocorrem em cerca de 10% a 15% dos
pacientes.[3]
aneurisma da aorta longo prazo baixa
Pacientes com ACG tm 17 vezes mais probabilidade de desenvolver aneurismas articos torcicos e 2.4 vezes mais
probabilidade de desenvolver aneurismas da aorta abdominal isolados, comparados com pessoas da mesma idade e
sexo no acometidas.[46] O tratamento dos aneurismas depende do tamanho. Aneurismas menores podem ser
tratados clinicamente com um controle rigoroso da presso arterial, enquanto os maiores requerem interveno
cirrgica. A incidncia de aneurisma artico aps o diagnstico de ACG de cerca de 10%.[3]
24 10, 2015.
Arterite de clulas gigantes Acompanhamento
Complicaes Perodo de Probabilidade

execuo
FOLLOW UP
efeitos adversos relacionados aos corticosteroides varivel alta
O tratamento de ACG est associado com uma toxicidade significativa; assim, medidas para prevenir ou tratar efeitos
adversos induzidos por corticosteroides so muito importantes. Essas podem incluir o controle do diabetes induzido
por corticosteroide, monitoramento e tratamento de presso arterial elevada e preveno de perda ssea induzida
por corticosteroide com clcio, vitamina D e bifosfonatos.
Deve-se administrar imunizaes apropriadas, incluindo vacinas contra gripe (influenza) e pneumonia pneumoccica.
Enquanto os pacientes esto recebendo >20 mg de prednisolona diariamente, eles devem receber profilaxia para
pneumonia por Pneumocystis jirovecii (PPj).[50] Embora rara em pacientes com arterite de clulas gigantes (ACG), a
PPj est associada com uma morbidade significativa e apresenta um potencial de risco de vida.[51]
perda da viso varivel mdia
Uma vez ocorrida a cegueira, esta geralmente irreversvel. Assim, o tratamento com corticosteroides no protelado
se a bipsia da artria temporal est pendente em pacientes com sintomas visuais ou suspeita clnica de arterite de
clulas gigantes (ACG).
O risco de perda da viso aps o incio da corticoterapia de cerca de 1% para pacientes sem perda da viso anterior.
Em pacientes com a viso prejudicada antes do tratamento, o risco de perda da viso progressiva de cerca de 13%.
Os dados so baseados em um perodo de acompanhamento de 5 anos.[48]
A presena de sintomas constitucionais ou polimialgia reumtica pode estar relacionada com um risco reduzido de
cegueira.[49]
O tratamento de 1 g de metilprednisolona em bolus intravenoso diariamente por 3 dias, seguido por regime padro
de prednisolona oral.[35]
Prognstico
A maioria dos pacientes responde rapidamente ao tratamento inicial com corticosteroides, e a perda da viso em pacientes
tratados rara. A falta de resposta terapia deve alertar o mdico a questionar o diagnstico; contudo, at 50% dos
pacientes apropriadamente tratados apresentam recidivas imprevisveis da doena e recorrncia de sintomas. O ciclo
do tratamento de 1 a 2 anos com corticosteroides frequentemente necessrio, com alguns pacientes precisando de
baixas doses de prednisolona por vrios anos. Os efeitos adversos do uso de corticosteroides so, consequentemente,
comuns e ocorrem em cerca de 60% dos pacientes.[5] Consequncias importantes dessa terapia incluem o diabetes
mellitus e fraturas osteoporticas.
A sobrevida global para pacientes com arterite de clulas gigantes (ACG) semelhante a da populao geral;[10] no
entanto, o risco de evoluir para aneurismas articos significativamente maior em pacientes com ACG. Em um estudo
de base populacional, os pacientes com ACG tinham 17 vezes mais probabilidade de desenvolver aneurismas articos
e 2.4 vezes mais probabilidade de desenvolver aneurismas da aorta abdominal isolados, comparados com pessoas da
mesma idade e sexo.[46] Os aneurismas articos torcicos podem resultar em dissecao e uma mortalidade
significativamente aumentada.[47]
10, 2015.
25
Arterite de clulas gigantes Diretrizes
Diretrizes de diagnstico
Amrica do Norte
American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis
Publicado por: American College of Rheumatology ltima publicao em: 1990
Resumo: Consiste em 5 critrios que so caractersticas diagnsticas importantes de arterite de clulas gigantes
(ACG). Trs critrios precisam ser encontrados para classificar um paciente com um diagnstico de ACG e no outra
forma de vasculite. Essa informao permanece o padro de cuidado, apesar da data original da publicao.
Diretrizes de tratamento
Europa
GUIDELINES
BSR and BHPR Guidelines for the management of giant cell arteritis
Publicado por: British Society for Rheumatology; British Health Professionals in ltima publicao em: 2010
Rheumatology
Resumo: Diretrizes baseadas em evidncias com recomendaes para o tratamento de pacientes com arterite de
clulas gigantes (ACG).
26 10, 2015.
Arterite de clulas gigantes Nvel de evidncia
Nvel de evidncia
1. Risco de recidiva e exposio reduzida aos corticosteroides: h evidncias de qualidade moderada de que o
metotrexato como tratamento adjuvante eficaz na reduo do risco de recidiva e de exposio a corticosteroides,
comparado ao placebo, em pacientes com arterite de clulas gigantes.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.
EVIDENCE SCORES
10, 2015.
27
Arterite de clulas gigantes Referncias
Artigos principais
REFERENCES
Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification
of giant cell arteritis. Arthritis Rheum. 1990;33:1122-1128. Texto completo Resumo
Dasgupta B, Borg FA, Hassan N, et al. BSR and BHPR guidelines for the management of giant cell arteritis.
Rheumatology (Oxford). 2010;49:1594-1597. Texto completo Resumo
Referncias
1. Smetana GW, Shmerling RH. Does this patient have temporal arteritis? JAMA. 2002;287:92-101. Resumo
2. Salvarani C, Cantini F, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Lancet. 2008;372:234-245.
Resumo
3. Bongartz T, Matteson EL. Large-vessel involvement in giant cell arteritis. Curr Opin Rheumatol. 2006;18:10-17.
Resumo
4. Kermani TA, Matteson EL, Hunder GG, et al. Symptomatic lower extremity vasculitis in giant cell arteritis: a case
series. J Rheumatol. 2009;36:2277-2283. Resumo
5. Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, et al. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. N Engl J Med. 2002;347:261-271.
Resumo
6. Salvarani C, Gabriel SE, O'Fallon WM, et al. The incidence of giant cell arteritis in Olmsted County, Minnesota: apparent
fluctuations in a cyclic pattern. Ann Intern Med. 1995;123:192-194. Resumo
7. Kermani TA, Schfer VS, Crowson CS, et al. Increase in age at onset of giant cell arteritis: a population-based study.
Ann Rheum Dis. 2010;69:780-781. Resumo
8. Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C, Rivas MJ, et al. Epidemiology of biopsy proven giant cell arteritis in northwestern
Spain: trend over an 18 year period. Ann Rheum Dis. 2001;60:367-371. Texto completo Resumo
9. Salvarani C, Macchioni P, Zizzi F, et al. Epidemiologic and immunogenetic aspects of polymyalgia rheumatica and
giant cell arteritis in northern Italy. Arthritis Rheum. 1991;34:351-356. Resumo
10. Salvarani C, Crowson CS, O'Fallon WM, et al. Reappraisal of the epidemiology of giant cell arteritis in Olmsted County,
Minnesota, over a fifty-year period. Arthritis Rheum. 2004;51:264-268. Texto completo Resumo
11. Weyand CM, Hicok KC, Hunder GG, et al. The HLA-DRB1 locus as a genetic component in giant cell arteritis. Mapping
of a disease-linked sequence motif to the antigen binding site of the HLA-DR molecule. J Clin Invest.
1992;90:2355-2361. Texto completo Resumo
12. Weyand CM, Ma-Krupa W, Pryshchep O, et al. Vascular dendritic cells in giant cell arteritis. Ann N Y Acad Sci.
2005;1062:195-208. Resumo
28 10, 2015.
13. Weyand CM, Schonberger J, Oppitz U, et al. Distinct vascular lesions in giant cell arteritis share identical T-cell
clonotypes. J Exp Med. 1994;179:951-960. Texto completo Resumo
REFERENCES
14. Weyand CM, Ma-Krupa W, Goronzy JJ. Immunopathways in giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Autoimmun
Rev. 2004;3:46-53. Resumo
15. Weyand CM, Hicok KC, Hunder GG, et al. Tissue cytokine patterns in patients with polymyalgia rheumatica and giant
cell arteritis. Ann Intern Med. 1994;121:484-491. Resumo
16. Nordborg E, Bengtsson BA. Epidemiology of biopsy-proven giant cell arteritis (GCA). J Intern Med[ 1990;227:233-236.
Resumo
17. Baldursson O, Steinsson K, Bjornsson J, et al. Giant cell arteritis in Iceland. An epidemiologic and histopathologic
analysis. Arthritis Rheum. 1994;37:1007-1012. Resumo
18. Larsson K, Mellstrom D, Nordborg E, et al. Early menopause, low body mass index, and smoking are independent
risk factors for developing giant cell arteritis. Ann Rheum Dis. 2006;65:529-532. Resumo
19. Nordborg E, Nordborg C. Giant cell arteritis: epidemiological clues to its pathogenesis and an update on its treatment.
20. Duhaut P, Pinede L, Demolombe-Rague S, et al. Giant cell arteritis and cardiovascular risk factors: a multicenter,
prospective case-control study. Groupe de Recherche sur l'Arterite a Cellules Geantes. Arthritis Rheum.
1998;41:1960-1965. Resumo
21. Petursdottir V, Johansson H, Nordborg E, et al. The epidemiology of biopsy-positive giant cell arteritis: special
reference to cyclic fluctuations. Rheumatology (Oxford). 1999;38:1208-1212. Texto completo Resumo
22. Achkar AA, Lie JT, Hunder GG, et al. How does previous corticosteroid treatment affect the biopsy findings in giant
cell (temporal) arteritis? Ann Intern Med. 1994;120:987-992. Resumo
23. Ray-Chaudhuri N, Kine DA, Tijani SO, et al. Effect of prior steroid treatment on temporal artery biopsy findings in
giant cell arteritis. Br J Ophthalmol. 2002;86:530-532. Resumo
24. Ball EL, Walsh SR, Tang TY, et al. Role of ultrasonography in the diagnosis of temporal arteritis. Br J Surgery.
2010;97:1765-1771. Resumo
25. Karassa FB, Matsagas MI, Schmidt WA, et al. Meta-analysis: test performance of ultrasonography for giant-cell
arteritis. Ann Intern Med. 2005;142:359-369. Resumo
26. Kermani TA, Warrington KJ. Recent advances in diagnostic strategies for giant cell arteritis. Curr Neurol Neurosci
Rep. 2012;12:138-144. Resumo
27. Besson FL, Parienti JJ, Bienvenu B, et al. Diagnostic performance of 18F-fluorodeoxyglucose positron emission
tomography in giant cell arteritis: a systematic review and meta-analysis. Eur J Nucl Med Mol Imaging.
2011;38:1764-1772. Resumo
10, 2015.
29
28. Epperly TD, Moore KE, Harrover JD. Polymyalgia rheumatica and temporal arthritis. Am Fam Physician.
2000;62:789-796, 801. Resumo
REFERENCES
29. Seo P, Stone JH. Large-vessel vasculitis. Arthritis Rheum. 2004;51:128-139. Texto completo Resumo
30. Gertz MA, Kyle RA, Griffing WL, et al. Jaw claudication in primary systemic amyloidosis. Medicine (Baltimore).
1986;65:173-179. Resumo
31. Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification
of giant cell arteritis. Arthritis Rheum. 1990;33:1122-1128. Texto completo Resumo
32. Fraser JA, Weyand CM, Newman NJ, et al. The treatment of giant cell arteritis. Rev Neurol Dis. 2008;5:140-152.
Resumo
33. Dasgupta B, Borg FA, Hassan N, et al. BSR and BHPR guidelines for the management of giant cell arteritis.
34. Younge BR, Cook BE Jr, Bartley GB, et al. Initiation of glucocorticoid therapy: before or after temporal artery biopsy?
Mayo Clin Proc. 2004;79:483-491. Resumo
35. Chan CC, Paine M, O'Day J. Steroid management in giant cell arteritis. Br J Ophthalmol. 2001;85:1061-1064. Resumo
36. Hoffman GS, Cid MC, Hellmann DB, et al. A multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial of
adjuvant methotrexate treatment for giant cell arteritis. Arthritis Rheum. 2002;46:1309-1318. Resumo
37. Jover JA, Hernandez-Garcia C, Morado IC, et al. Combined treatment of giant-cell arteritis with methotrexate and
prednisone. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Intern Med. 2001;134:106-114. Resumo
38. Mahr AD, Jover JA, Spiera RF, et al. Adjunctive methotrexate for treatment of giant cell arteritis: an individual patient
data meta-analysis. Arthritis Rheum. 2007;56:2789-2797. Resumo
39. Mazlumzadeh M, Hunder GG, Easley KA, et al. Treatment of giant cell arteritis using induction therapy with high-dose
glucocorticoids: a double-blind, placebo-controlled, randomized prospective clinical trial. Arthritis Rheum.
2006;54:3310-3318. Resumo
40. Nesher G, Berkun Y, Mates M, et al. Low-dose aspirin and prevention of cranial ischemic complications in giant cell
arteritis. Arthritis Rheum. 2004;50:1332-1337. Texto completo Resumo
41. Lee MS, Smith SD, Galor A, et al. Antiplatelet and anticoagulant therapy in patients with giant cell arteritis. Arthritis
Rheum. 2006;54:3306-3309. Resumo
42. Edwards MJ, Plant GT. Should we prescribe aspirin for patients with giant cell arteritis? A review of the evidence.
Neuro-ophthalmology. 2009:33;1-4.
43. Hoffman GS, Cid MC, Weyand CM, et al; Infliximab-GCA Study Group. Phase II study of the safety and efficacy of
infliximab in giant cell arteritis (GCA): 22 week interim analysis. Rheumatology. 2005;44(suppl 3):iii18.
30 10, 2015.
44. Salvarani C, Magnani L, Catanoso M, et al. Tocilizumab: a novel therapy for patients with large-vessel vasculitis.
Rheumatology (Oxford). 2012;51:151-156. Resumo
REFERENCES
45. Loock J, Henes J, Ktter I, et al. Treatment of refractory giant cell arteritis with cyclophosphamide:a retrospective
analysis of 35 patients from three centres. Clin Exp Rheumatol. 2012;30(suppl 70):70-76. Resumo
46. Evans JM, O'Fallon WM, Hunder GG. Increased incidence of aortic aneurysm and dissection in giant cell (temporal)
arteritis. A population-based study. Ann Intern Med. 1995;122:502-507. Resumo
47. Nuenninghoff DM, Hunder GG, Christianson TJ, et al. Mortality of large-artery complication (aortic aneurysm, aortic
dissection, and/or large-artery stenosis) in patients with giant cell arteritis: a population-based study over 50 years.
Arthritis Rheum. 2003;48:3532-3537. Texto completo Resumo
48. Aiello PD, Trautmann JC, McPhee TJ, et al. Visual prognosis in giant cell arteritis. Ophthalmology. 1993;100:550-555.
Resumo
49. Liozon E, Herrmann F, Ly K, et al. Risk factors for visual loss in giant cell (temporal) arteritis: a prospective study of
174 patients. Am J Med. 2001;111:211-217. Resumo
50. Yale SH, Limper AH. Pneumocystis carinii pneumonia in patients without acquired immunodeficiency syndrome:
associated illness and prior corticosteroid therapy. Mayo Clin Proc. 1996;71:5-13. Resumo
51. Kermani TA, Ytterberg SR, Warrington KJ. Pneumocystis jiroveci pneumonia in giant cell arteritis: a case series.
Arthritis Care Res (Hoboken). 2011;63:761-765. Resumo
10, 2015.
31
Arterite de clulas gigantes Aviso legal
Aviso legal
Este contedo destinase a mdicos que no esto nos Estados Unidos e no Canad. O BMJ Publishing Group Ltd. ("BMJ
Group") procura certificarse de que as informaes fornecidas sejam precisas e estejam atualizadas; no entanto, no
fornece garantias nesse sentido, tampouco seus licenciantes, que fornecem determinadas informaes vinculadas ao
seu contedo ou acessveis de outra forma. O BMJ Group no defende nem endossa o uso de qualquer tratamento ou
medicamento aqui mencionado, nem realiza o diagnstico de pacientes. Os mdicos devem utilizar seu prprio julgamento
profissional ao utilizar as informaes aqui contidas, no devendo considerlas substitutas, ao abordar seus pacientes.
As informaes aqui contidas no contemplam todos os mtodos de diagnstico, tratamento, acompanhamento e

medicao, nem possveis contraindicaes ou efeitos colaterais. Alm disso, com o surgimento de novos dados, tais
padres e prticas da medicina sofrem alteraes; portanto, necessrio consultar diferentes fontes. altamente
recomendvel que os usurios confirmem, por conta prpria, o diagnstico, os tratamentos e o acompanhamento
especificado e verifiquem se so adequados para o paciente na respectiva regio. Alm disso, necessrio examinar a
bula que acompanha cada medicamento prescrito, a fim de verificar as condies de uso e identificar alteraes na
posologia ou contraindicaes, em especial se o agente a ser administrado for novo, raramente utilizado ou tiver alcance
teraputico limitado. Devese verificar se, na sua regio, os medicamentos mencionados so licenciados para o uso
especificado e nas doses determinadas. Essas informaes so fornecidas "no estado em que se encontram" e, na forma
da lei, o BMJ Group e seus licenciantes no assumem qualquer responsabilidade por nenhum aspecto da assistncia
mdica administrada com o auxlio dessas informaes, tampouco por qualquer outro uso destas. Estas informaes
foram traduzidas e adaptadas com base no contedo original produzido pelo BMJ no idioma ingls. O contedo traduzido
fornecido tal como se encontra na verso original em ingls. A preciso ou confiabilidade da traduo no garantida
nem est implcita. O BMJ no se responsabiliza por erros e omisses provenientes da traduo e da adaptao, ou de
qualquer outra forma, e na mxima extenso permitida por lei, o BMJ no deve incorrer em nenhuma responsabilidade,
incluindo, mas sem limitao, a responsabilidade por danos provenientes do contedo traduzido.
NOTA DE INTERPRETAO: Os numerais no contedo traduzido so exibidos de acordo com a configurao padro para
separadores numricos no idioma ingls original: por exemplo, os nmeros de 4 dgitos no incluem vrgula nem ponto
decimal; nmeros de 5 ou mais dgitos incluem vrgulas; e nmeros menores que a unidade so representados com
pontos decimais. Consulte a tabela explicativa na Tab 1. O BMJ no aceita ser responsabilizado pela interpretao incorreta
de nmeros em conformidade com esse padro especificado para separadores numricos.Esta abordagem est em
conformidade com a orientao do Servio Internacional de Pesos e Medidas (International Bureau of Weights and
Measures) (resoluo de 2003)
http://www1.bipm.org/jsp/en/ViewCGPMResolution.jsp
DISCLAIMER
Estilo do BMJ Best Practice
Numerais de 5 dgitos 10,000
Numerais de 4 dgitos 1000
Numerais < 1 0.25
Tabela 1 Estilo do BMJ Best Practice no que diz respeito a numerais
O BMJ pode atualizar o contedo traduzido de tempos em tempos de maneira a refletir as atualizaes feitas nas verses
originais no idioma ingls em que o contedo traduzido se baseia. natural que a verso em portugus apresente
eventuais atrasos em relao verso em ingls enquanto o contedo traduzido no for atualizado. A durao desses
atrasos pode variar.
Veja os termos e condies do website.
32 10, 2015.
Colaboradores:
// Autores:
Kenneth J. Warrington, MD
Associate Professor of Medicine
Mayo Clinic College of Medicine, Rochester, MN
DIVULGAES: KJW is an author of a number of references cited in this monograph.
Eric L. Matteson, MD, MPH

Professor of Medicine
Mayo Clinic College of Medicine, Rochester, MN
DIVULGAES: ELM is an author of a number of references cited in this monograph.
// Colegas revisores:
Gene Hunder, MD
Professor of Rheumatology
Mayo Clinic, Rochester, MN
DIVULGAES: GH declares that he has no competing interests.
Kuntal Chakravarty, FRCP (London), FRCP (Glasgow), FRCP (Ireland), FACP (USA), FACR (USA)
Consultant Rheumatologist
BHRT University Hospital, Queens Hospital, Romford, UK
DIVULGAES: KC declares that he has no competing interests.

Arterite de Células Gigantes

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Arterite de Células Gigantes

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Arterite de clulas gigantes

A informao clnica correta e disponvel exatamente onde neces sria

ltima atualizao: Mar 10, 2015

Abordagem passo a passo do tratamento 18

A bipsia da artria temporal o exame definitivo para se estabelecer o diagnstico.

Abordagem passo a passo do diagnstico

Quando presentes, os sintomas de claudicao mandibular e diplopia so preditores poderosos de um resultado

Bipsia ou ultrassonografia da artria temporal

Outros exames de imagem

Anamnese e exame fsico

presena de fatores de risco (comum)

sintomas de polimialgia reumtica (comum)

claudicao de membros (comum)

outras anormalidades das artrias cranianas (comum)

perda da viso (incomum)

claudicao mandibular (incomum)

sensibilidade na artria temporal superficial, espessamento ou nodularidade (incomum)

ausncia de pulso da artria temporal (incomum)

fundoscopia anormal (incomum)

Outros fatores de diagnstico

sintomas neurolgicos (incomum)

tosse, faringite, rouquido (incomum)

sopro na auscultao (incomum)

presso arterial (PA) assimtrica (incomum)

amplitude de movimento ativa dos ombros e quadril limitada (incomum)

edema do punho e joelho (incomum)

testes da funo heptica transaminases e fosfatase

causa subjacente, incluindo malignidade e hepatite, sintomas que podem

Exames a serem considerados

Doena Sinais/sintomas de Exames de diferenciao

Doena Sinais/sintomas de Exames de diferenciao

Infeco crnica Talvez no haja quaisquer sinais As investigaes dependem da

Amiloidose Raramente, a amiloidose pode A imunoeletroforese de protenas

Doena Sinais/sintomas de Exames de diferenciao

Lpus eritematoso sistmico As caractersticas diferenciadoras Podem estar positivos o fator

Doena de sobreposio do As caractersticas diferenciadoras Podem estar positivos o FAN, o

Hipotireoidismo Mialgias decorrentes de Os testes de funo tireoidiana

Polimiosite A fraqueza muscular proximal o Nveis elevados de enzimas

sintoma predominante. musculares e anormalidade na

2. Nova cefaleia: novo episdio, ou tipo, de dor localizada na cabea

3. Anormalidade da artria temporal: sensibilidade da artria temporal a palpao ou pulsao diminuda, no

Abordagem passo a passo do tratamento

Tratamento dos efeitos adversos induzidos por corticosteroides

Outros medicamentos imunossupressores ou poupadores de corticosteroides no revelaram conclusivamente sua

Viso geral do tratamento

suspeita de arterite de clulas gigantes

sem sintomas ou sinais visuais 1a prednisolona

com sintomas ou sinais visuais ou 1a pulsoterapia com metilprednisolona

arterite de clulas gigantes (ACG) 1a prednisolona

adjunto preveno da osteoporose

doena recidivante ou recorrente mais metotrexato

sem sintomas ou sinais visuais 1a prednisolona

Os corticosteroides tm amplas propriedades

A durao do tratamento varia de acordo com os

prednisolona : 1 mg/kg/dia por via oral por 4

com sintomas ou sinais visuais ou 1a pulsoterapia com metilprednisolona

metilprednisolona : 1 g por via intravenosa uma

A durao do tratamento varia de acordo com os

Recidivas ao se reduzir a dose so comuns, e muitos

prednisolona : 1 mg/kg/dia por via oral por 4

aspirina : 75 mg por via oral uma vez ao dia

adjunto preveno da osteoporose

independentemente da densidade mineral ssea, os

carbonato de clcio : 1000-1500 mg por via oral