Arterite de Takayasu

A informao clnica correta e disponvel exatamente onde neces sria

ltima atualizao: Jun 05, 2015

 Tabela de Contedos
Resumo 3

Fundamentos 4

Definio 4
Epidemiologia 4
Etiologia 4
Fisiopatologia 4
Classificao 5

Preveno 7

Preveno secundria 7

Diagnstico 8

Caso clnico 8
Abordagem passo a passo do diagnstico 8
Fatores de risco 10
Anamnese e exame fsico 10
Exames diagnstico 12
Diagnstico diferencial 14
Critrios de diagnstico 15

Tratamento 18

Abordagem passo a passo do tratamento 18

Viso geral do tratamento 19
Opes de tratamento 20
Novidades 24

Acompanhamento 25

Recomendaes 25
Complicaes 25
Prognstico 26

Diretrizes 28

Diretrizes de diagnstico 28

Recursos online 29

Referncias 30

Imagens 33

Aviso legal 37
 Resumo

Uma vasculite dos grandes vasos que afeta principalmente a aorta e seus ramos primrios.

Mais comum em mulheres e geralmente apresenta-se antes dos 40 anos de idade.

Os sintomas tpicos incluem claudicao por esforo fsico, dor torcica e sintomas sistmicos de perda de peso,
fadiga, febre baixa e mialgia.

No exame fsico, sopros vasculares podem ser audveis sobre a cartida, aorta abdominal ou veias subclvias. A
presso arterial desigual pode ser registrada nos dois lados e pode-se ouvir um sopro de regurgitao artica
quando h dilatao da raiz artica.

Geralmente, o diagnstico feito por imagem vascular.

Os corticosteroides so a base do tratamento, com o uso adicional de agentes imunossupressores poupadores

de esteroides para doena resistente. A cirurgia pode ser necessria para complicaes estabelecidas.

As complicaes em longo prazo se devem principalmente ocluso arterial e a danos relacionados, incluindo
isquemia dos membros e insuficincia renal.
 Arterite de Takayasu Fundamentos

Definio

A arterite de Takayasu uma vasculite granulomatosa crnica que afeta as artrias grandes, principalmente a aorta e
BASICS

seus ramos. A inflamao vascular pode causar estenose, ocluso e formao de aneurisma. Os sintomas da isquemia
vascular incluem claudicao e acidente vascular cerebral (AVC). Pulso diminudo ou ausente e hipertenso so comuns.
Os sintomas constitucionais, incluindo febre e perda de peso, muitas vezes so acompanhados pela elevao dos
marcadores da fase aguda.[1] [2]

Epidemiologia

A arterite de Takayasu uma doena rara. Ela tem distribuio mundial, embora a maioria dos casos relatados seja de
populaes asiticas. A incidncia relatada nos EUA de 2.6 casos por milho da populao ao ano, em Olmsted County,
Minnesota, e na Sucia estima-se uma incidncia de 1.2 caso por milho da populao ao ano.[5] [9] Esses nmeros
provavelmente subestimam a verdadeira prevalncia da doena. Estudos de autpsia no Japo sugerem uma incidncia
mais alta, com evidncia de arterite de Takayasu em 1 a cada 3000 autpsias.[10]

Embora seja considerada uma doena de mulheres jovens, a arterite de Takayasu tem uma predileo de gnero varivel;
no Japo, as mulheres so 8 vezes mais afetadas que os homens, ao passo que, na ndia, homens e mulheres so igualmente
representados.[4] Geralmente, a incidncia mxima na terceira dcada da vida, embora entre a populao japonesa
apresente-se entre 15 e 25 anos de idade. Na populao europeia, a mdia de idade 41 anos.[2]

A expresso da doena varia conforme a populao. Comparados aos pacientes japoneses, os pacientes dos EUA tendem
a apresentar sintomas constitucionais (43% nos EUA versus 27% no Japo) e musculoesquelticos (53% nos EUA versus
6% no Japo), claudicao (90% nos EUA versus 13% no Japo) e alteraes visuais (30% nos EUA versus 6% no Japo).[2]

Etiologia

A etiologia da arterite de Takayasu desconhecida. Acredita-se que fatores genticos e ambientais influenciem o
desenvolvimento da doena. Mecanismos de imunidade mediada por clulas foram implicados.[1] O rastreamento
gentico demonstrou polimorfismos nos genes interleucina 12 (IL-12), IL-6 e IL-2 em uma populao de pacientes turcos
com arterite de Takayasu.[11] H relatos de antgeno leucocitrio Bw5 (HLA-Bw5) e antgeno leucocitrio B39.2 (HLA-B39.2)
com frequncia elevada em algumas populaes.[12] [13]

Fisiopatologia

A arterite de Takayasu uma vasculite mediada imunologicamente caracterizada pela inflamao granulomatosa das
grandes artrias. [Fig-6] Mecanismos de imunidade mediada por clulas foram implicados.[1] Acredita-se que a IL-6
tenha um papel importante na patognese da arterite de Takayasu. Um pequeno nmero de pacientes foi tratado com
um inibidor da IL-6 e apresentou respostas favorveis.[14]

A resposta imunolgica e inflamatria observada nas artrias semelhante observada nas artrias grandes da arterite
de clulas gigantes.[1] Durante a fase aguda da vasculite, a inflamao comea nos vasa vasora da adventcia das artrias
musculares.[1] [7] As clulas T so proeminentes na resposta celular inicial e tambm pode haver o comprometimento
dos anticorpos das clulas antiendoteliais.[1] [15] [16]

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
4 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de Takayasu Fundamentos

Classificao

2012 International Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of

BASICS
Vasculitides[3]
Categoriza a vasculite baseada no tipo predominante de vasos envolvidos e outras caractersticas incluindo etiologia,
patognese, tipo de inflamao, distribuio de rgos prefervel, manifestaes clnicas, predisposies genticas e
caractersticas demogrficas distintas.

Vasculite dos grandes vasos

Arterite de Takayasu

Arterite de clulas gigantes

Vasculite de vasos mdios

Poliarterite nodosa

Doena de Kawasaki

Vasculite dos pequenos vasos

Vasculite associada a anticorpo anticitoplasma de neutrfilo (ANCA)

Poliangiite microscpica

Granulomatose com poliangiite (de Wegener)

Granulomatose eosinoflica com poliangiite (Churg-Strauss)

Vasculite por imunocomplexo

Doena por anticorpo antimembrana basal glomerular (anti-GBM)

Vasculite crioglobulinmica

Vasculite de imunoglobulina A (Henoch-Schnlein)

Vasculite urticariforme hipocomplementmica

Vasculite de vasos variveis

Doena de Behet

Sndrome de Cogan

Vasculite de rgo nico

Vasculite associada a doena sistmica

Vasculite associada a etiologia provvel

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
5
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
 Arterite de Takayasu Fundamentos
Classificao angiogrfica da arterite de Takayasu[4]
A classificao baseia-se nos vasos envolvidos no processo inflamatrio conforme observado por angiografia.
BASICS

Tipo I: ramos do arco artico

Tipo IIa: aorta ascendente, arco artico e ramos do arco artico

Tipo IIb: aorta ascendente, arco artico e seus ramos e aorta descendente torcica

Tipo III: aorta ascendente torcica, aorta abdominal e/ou artrias renais

Tipo IV: aorta abdominal e/ou artrias renais

Tipo V: caractersticas dos tipos IIb e IV

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
6 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de Takayasu Preveno

Preveno secundria
Como a etiologia precisa da arterite de Takayasu e as causas das exacerbaes da atividade da doena so desconhecidas,
no h aes preventivas especficas conhecidas. O tratamento da hipertenso importante para evitar mais danos
vasculares. crucial a ateno ao rastreamento e tratamento da osteoporose, dada a necessidade de corticoterapia. Os
pacientes precisam de imunizao anual contra gripe (influenza) e pneumococos. importante o uso de antibioticoterapia
profiltica para evitar a pneumonia por Pneumocystis jirovecii, especialmente quando a dose de prednisolona (prednisona)
maior que 20 mg/dia. A doena vascular aterosclertica pode complicar ainda mais o dano vascular causado pela
arterite de Takayasu; por isso, importante o controle dos outros fatores de risco.

PREVENTION

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
7
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
 Arterite de Takayasu Diagnstico

Caso clnico

Caso clnico #1
Uma mulher de 28 anos de idade apresenta-se com uma dor recente no brao esquerdo. Ela estava bem anteriormente
mas por 2 meses teve episdios de febre baixa, sudorese noturna e artralgia. Ela trabalha como assistente de loja e
notou uma dor no brao esquerdo quando arrumava as prateleiras. O nico medicamento que ela toma contraceptivo
oral. Ela no fuma. No exame fsico, sua presso arterial de 126/72 no brao direito, mas no possvel medir no
brao esquerdo. O pulso radial esquerdo no pode ser detectado. H um sopro sobre a artria subclvia esquerda. O
pulso carotdeo normal, mas h um sopro sobre a artria cartida direita. Os pulsos pedioso e femoral so normais
e no se ausculta sopros abdominais. A mo esquerda est fria mas no h outra evidncia de isquemia.

Caso clnico #2
Uma mulher de 39 anos apresenta-se com cefaleia de incio insidioso h 3 meses. Ela perdeu 3 quilogramas durante
esse tempo mas, parte isso, sente-se bem. No exame fsico, a presso arterial bilateral medida nos braos de
190/110 no direito e 200/110 no esquerdo. Ela est tomando um polivitamnico, mas nenhum outro medicamento.
Ela fuma 10 cigarros por dia h 20 anos. A urinlise mostra protena estimada de 360 mg/24 horas.

Outras apresentaes
Sintomas constitucionais inespecficos, incluindo febre, perda de peso e fadiga, so comuns.[1] [5] Os pacientes
tambm podem apresentar pulso ausente ou presso arterial imensurvel em 1 membro.[6] Um novo episdio de
hipertenso ou regurgitao artica pode estar presente. O comprometimento da artria coronria pode causar
angina pectoris, mas pericardite e insuficincia cardaca congestiva so apresentaes incomuns. O comprometimento
da artria pulmonar pode causar dor torcica, dispneia ou hemoptise. O comprometimento das artrias cranianas
pode apresentar-se como cefaleia, ataque isqumico transitrio ou acidente vascular cerebral (AVC). Os sintomas
visuais podem incluir mcula, escotoma, diplopia e amaurose fugaz. As anastomoses arteriovenosas retinianas
descritas por Takayasu so raras.[7] O comprometimento da artria mesentrica pode causar dor abdominal ou
DIAGNOSIS

hemorragia gastrointestinal. Sopros vasculares so encontrados com frequncia na ausculta.[5] [6] Ocasionalmente,
observa-se tambm eritema nodoso.[8]

Abordagem passo a passo do diagnstico

Pode ser difcil estabelecer o diagnstico da arterite de Takayasu, j que ela pode se apresentar com sintomas sistmicos
inespecficos incluindo febre, sudorese noturna e perda de peso. Outras caractersticas de apresentao podem incluir
sintomas isqumicos de claudicao nos membros, ataque isqumico transitrio, acidente vascular cerebral (AVC) ou
dor torcica. Os exames laboratoriais so inespecficos, refletindo inflamao. A bipsia dos vasos envolvidos geralmente
invivel, e o diagnstico depende da imagem vascular.[1] [2] [7]

Histria
Nos estgios iniciais, os sintomas constitucionais podem incluir perda de peso, febre baixa e fadiga geral, que muitas
vezes so atribudos a outras causas. O diagnstico da arterite de Takayasu deve ser considerado em pacientes com
menos de 40 anos com sintomas de isquemia vascular. Embora seja relativamente incomum na apresentao, pode-se
desenvolver claudicao nos membros superiores ou inferiores com o tempo. O desenvolvimento de padres de

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
8 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de Takayasu Diagnstico
circulao colateral pode causar diversos outros achados, especialmente sndrome do roubo da subclvia causada
por uma leso estentica proximal origem da artria vertebral causando tontura ao exercitar os membros superiores.

Manifestaes menos comuns da arterite de Takayasu incluem mialgia e artralgia. As artrias pulmonares muitas
vezes esto envolvidas na arterite de Takayasu mas raramente causam sintomas. Dor torcica, dispneia e hemoptise
podem ser decorrentes de estenose da artria pulmonar, comprometimento da artria coronria ou insuficincia
cardaca decorrente da dilatao artica. Pericardite possvel, mas incomum. O comprometimento das artrias
cartidas e vertebrais pode causar isquemia cerebral, que por sua vez causa sintomas visuais (por exemplo, diplopia,
amaurose fugaz ou escotoma), vertigem, tontura, sncope ou cefaleia. Histria prvia de ataque isqumico transitrio
(AIT) ou AIT como um sintoma manifesto em um paciente jovem pode indicar inflamao dos vasos vertebrais ou
carotdeos. Mais raramente, pode haver comprometimento dos vasos mesentricos, causando dor abdominal e
diarreia.[1] [2] [7] [17] [18]

Exame fsico
Um exame fsico cuidadoso do sistema vascular vital. Pode-se observar membros frios e ausncia de pulso (em geral
o pulso radial), e uma diferena na presso arterial de >10 mmHg em cada brao pode ser significativa. Se houver
suspeita de arterite de Takayasu, aconselha-se medir a presso arterial nos dois braos e pernas para ver a diferena.
A hipertenso pode ser uma caracterstica, mas a presso arterial tambm pode ser notavelmente baixa se houver
uma estenose adjacente rea de medio da presso arterial. O pulso carotdeo pode parecer mais fraco e pode
haver um sopro audvel. Os sopros tambm podem ser observados sobre a regio supraclavicular ou aorta abdominal.
Um sopro cardaco ser audvel se houver comprometimento da raiz artica e regurgitao artica. Evidncias de
um AVC prvio podem sugerir comprometimento do sistema nervoso central (SNC). As anastomoses arteriovenosas
observadas no exame fsico da retina e originalmente descritas por Takayasu em 1908 raramente so observadas
atualmente.[1] [2] [7] Manifestaes menos comuns incluem a aparncia de eritema nodoso ou pioderma gangrenoso
nos braos ou nas pernas.

Investigaes
Os marcadores da fase aguda, incluindo velocidade de hemossedimentao (VHS) e protena C-reativa, geralmente
so elevados em pacientes com a doena ativa. Eles podem ser acompanhados como marcadores da atividade da

DIAGNOSIS
doena.[1] [2] [7] Tambm possvel observar outros marcadores inespecficos de inflamao, como anemia
normoctica e trombocitose. No h exames laboratoriais especficos para a arterite de Takayasu.

Estudos de imagem, incluindo tomografia computadorizada, imagem de ressonncia magntica vascular e angiografia
convencional, atualmente so as modalidades mais importantes para se estabelecer um diagnstico de arterite de
Takayasu e podem ser teis para monitorar a atividade da doena.[Fig-2] [Fig-1] [Fig-3] [Fig-4]

A tomografia por emisso de psitrons com fluordesoxiglucose radiomarcada (PET-FDG) pode ser usada para identificar
a inflamao das grandes artrias e, por isso, uma tcnica til para estabelecer o diagnstico. Entretanto, o
desempenho da PET-FDG para avaliar a atividade da doena com o tempo ainda incerto.[19]

A ultrassonografia vascular no invasiva uma ferramenta til para a avaliao inicial de um paciente com suspeita
de arterite de Takayasu.[1] [2] [7] [18] [20] [21]

Histopatologia
A bipsia geralmente no pode ser obtida com um dos vasos tipicamente envolvidos por causa do tamanho e da
funo dos vasos como artrias grandes e, por isso, no faz parte da abordagem comum de diagnstico. Os espcimes
de bipsia de pacientes submetidos a procedimentos de revascularizao secundrios s complicaes da arterite

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
9
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
 Arterite de Takayasu Diagnstico
de Takayasu podem revelar achados histopatolgicos idnticos aos da arterite de clulas gigantes. A bipsia da artria
temporal no til para fazer o diagnstico.[1] [2] [7] [18]

Fatores de risco
Fortes
predisposio gentica
A arterite de Takayasu mais prevalente no Japo, sudeste asitico, ndia e Mxico.[1] [2] [9] [10] Polimorfismos
nos genes de interleucinas foram demonstrados em uma populao de pacientes turcos com arterite de Takayasu,
e determinados antgenos leucocitrios (HLA) foram encontrados em uma frequncia maior que a esperada em
algumas populaes de pacientes.[11] [12]

sexo feminino
As mulheres so mais frequentemente afetadas que os homens em uma razo de cerca de 8:1.[1]

idade <40
Os pacientes geralmente tm menos de 40 anos de idade na apresentao.[1] [5] [9]

etnicidade asitica
H mais casos relatados nas populaes asiticas comparados s no asiticas, embora os motivos para isso no
sejam claros e possa haver uma confuso de base gentica nessa associao.

Anamnese e exame fsico

Principais fatores de diagnstico

presena de fatores de risco (comum)

DIAGNOSIS

A arterite de Takayasu mais comum em descendentes de asiticos, 8 vezes mais comum em mulheres que em
homens e geralmente apresenta-se antes dos 40 anos de idade.

claudicao dos membros superiores ou inferiores (comum)

Os sintomas progressivos da claudicao so mais comuns que a claudicao como uma caracterstica manifesta.
Pode haver histria de dor por esforo fsico dos membros superiores ou inferiores; a claudicao dos membros
superiores mais comum.

ausncia de pulso(s) (comum)

Em geral apresenta ausncia unilateral de pulso braquial, radial ou carotdeo devido doena oclusiva.

presses arteriais desiguais (comum)

Pode-se observar uma discrepncia de >10 mmHg entre os 2 braos.

sopros vasculares (comum)

Sopros sero audveis sobre os vasos subclvios, carotdeos ou abdominais devido ao fluxo excntrico.

febre baixa (comum)

Um sinal sistmico frequentemente presente na fase aguda da inflamao.

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
10 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de Takayasu Diagnstico

Outros fatores de diagnstico

ataque isqumico transitrio (AIT) (comum)
Histria prvia de AIT ou AIT como queixa presente em um paciente jovem pode indicar inflamao dos vasos
vertebrais ou carotdeos.

mialgia (comum)
Um sintoma sistmico observado na fase aguda; pode ser acompanhado de um aumento dos marcadores
inflamatrios.

artralgia (comum)
Um sintoma sistmico observado na fase aguda; pode ser acompanhado de um aumento dos marcadores
inflamatrios.

perda de peso (comum)

Um sintoma sistmico observado na fase aguda; pode ser acompanhado de um aumento dos marcadores
inflamatrios.

fadiga (comum)
Um sintoma sistmico observado na fase aguda; pode ser acompanhado de um aumento dos marcadores
inflamatrios.

tontura no esforo fsico dos membros superiores (comum)

Pode ser resultado da sndrome do roubo da subclvia decorrente de uma leso estentica desenvolvida prxima
origem da artria vertebral.

hipertenso (comum)
Pode se desenvolver em decorrncia do comprometimento e estreitamento das artrias renais. Pode ser falsamente
baixa se houver um segmento estreitado em direo proximal.

DIAGNOSIS
acidente vascular cerebral (AVC) (incomum)
Evidncias de AVC prvio podem sugerir o comprometimento do sistema nervoso central (SNC) e que a arterite
est afetando os vasos vertebrais ou carotdeos.

dor torcica (incomum)

Pode ser uma caracterstica da arterite de Takayasu se a vasculatura coronria estiver envolvida, causando isquemia
coronariana, ou se as artrias pulmonares forem afetadas.

dor abdominal (incomum)

Pode ser resultado do comprometimento dos ramos mesentricos da aorta.

diarreia (incomum)
Pode ser resultado do comprometimento dos ramos mesentricos da aorta.

dispneia (incomum)
Decorrente de estenose arterial pulmonar, comprometimento da artria coronariana ou regurgitao artica.

hemoptise (incomum)

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
11
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
 Arterite de Takayasu Diagnstico
Pode ser resultado de estenose da artria pulmonar ou insuficincia cardaca em decorrncia de dilatao da raiz
artica e regurgitao artica.

sudorese noturna (incomum)

Sintoma constitucional que pode ser relatado durante a fase aguda.

vertigem (incomum)
Pode ser resultado de isquemia cerebral.

sncope (incomum)
Pode ser resultado de isquemia cerebral.

cefaleia (incomum)
Pode ser resultado de isquemia cerebral ou hipertenso.

sopro cardaco (incomum)

A regurgitao artica pode ser resultado da dilatao da raiz artica.

sintomas visuais (incomum)

Decorrentes de isquemia cerebral secundria ao comprometimento carotdeo e vertebral. Podem incluir amaurose
fugaz, escotoma ou diplopia. A retinopatia originalmente descrita por Mikoto Takayasu raramente observada e
em geral um sinal tardio.

eritema nodoso (incomum)

Raramente encontrado nos braos ou nas pernas.

pioderma gangrenoso (incomum)

Raramente encontrado nas pernas.

Exames diagnstico
DIAGNOSIS

Primeiros exames a serem solicitados

Exame Resultado
velocidade de hemossedimentao (VHS) geralmente >50 mm/hora com
Um marcador de inflamao, mas que carece de especificidade e sensibilidade. a doena ativa
A maioria dos pacientes com VHS elevada no tem arterite de Takayasu e os
pacientes com a doena ativa podem ter VHS normal.[1] [2] [18] [22]
protena C-reativa geralmente elevada com a
doena ativa
Um marcador de inflamao. Carece de especificidade, j que pode estar
elevada em decorrncia de um processo inflamatrio. A sensibilidade
moderada.[1] [2] [18] [22]

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
12 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de Takayasu Diagnstico

Exame Resultado
angiotomografia (ATG) estreitamento ou ocluso
segmental, ocasionalmente
A tomografia computadorizada (TC) pode ser realizada com rastreamento
helicoidal e reconstruo 3D. Ela apresenta alta sensibilidade e especificidade dilatao dos vasos afetados;
aneurismas articos podem ser
(mais de 95%) para o diagnstico de arterite de Takayasu. prefervel ao
angiograma por cateter devido carga reduzida de contraste.[21] [23] [Fig-1] observados; pode-se observar
espessamento das paredes
[Fig-3] [Fig-4]
vasculares, mas sua
significncia incerta

angiografia por ressonncia magntica (ARM) estreitamento segmental,

ocluso ou dilatao das
A angiografia por ressonncia magntica (RM) usada para identificar o
envolvimento arterial e pode ser til na avaliao da atividade da doena, e o artrias envolvidas; pode ser
espessamento e edema da parede vascular so provveis reflexos da doena detectada inflamao da
parede vascular
ativa.[24] [Fig-2]

Exames a serem considerados

Exame Resultado
angiograma por cateter estreitamento ou ocluso
O angiograma convencional usando contraste pode revelar anormalidades na segmental, ocasionalmente
dilatao dos vasos afetados,
aorta e em seus ramos. [Fig-5]
aneurismas articos podem ser
observados

ultrassonografia com Doppler estreitamento segmental,

Especialmente til para a avaliao vascular inicial dos pacientes com suspeita ocluso e/ou dilatao das
artrias envolvidas
de arterite de Takayasu por ser um procedimento no invasivo. A
ultrassonografia abdominal pode revelar estenose da artria renal ou
mesentrica, e estudos transtorcicos/transesofgicos podem detectar
anormalidades na aorta superior e nas artrias subclvias e cartidas.[25]
tomografia por emisso de psitrons com fluordesoxiglucose radiomarcada pode mostrar aumento da

DIAGNOSIS
(PET-FDG) captao nos segmentos
arteriais ativamente
Pode ser usada para identificar inflamao nas grandes artrias e por isso
inflamados
uma tcnica til para estabelecer o diagnstico. Entretanto, o desempenho
da PET-FDG para avaliar a atividade da doena com o tempo ainda incerto.[19]
A captao do traador de tomografia por emisso de psitrons (PET) est
relacionada s reas da doena ativa na angiografia por RM e elevao da
VHS/protena C-reativa. A sensibilidade e especificidade das imagens PET no
foram estabelecidas; leses aterosclerticas tambm podem revelar a captao
elevada do traador.[21] [26] [27]

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
13
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
 Arterite de Takayasu
Diagnstico diferencial
Doena Sinais/sintomas de
diferenciao
Arterite de clulas gigantes Os pacientes geralmente tm
(ACG) idade avanada; a mdia de idade
74 anos. Pode haver sndrome
polimilgica com mialgia em
direo proximal. Claudicao da
mandbula comum. O
comprometimento dos membros
inferiores menos comum.
Hipertenso essencial Pulsos intactos e a ausncia de
sopros. Nenhuma diferena
marcante na presso arterial entre
cada lado.
Sfilis lcera firme indolor no local da
inoculao primria, geralmente
na regio genital. Erupo
cutnea simtrica sem prurido
acompanha os sintomas
sistmicos.
Tuberculose (TB) Tosse produtiva persistente.
Viagem recente a uma rea
endmica.
DIAGNOSIS
Espondiloartropatia Dorsalgia e rigidez por mais de 1
hora, especialmente pela manh.
Artrite perifrica. Pode ser
precedida por uretrite ou cervicite
no caso de artrite reativa. Os
sintomas associados podem
incluir psorase, pustulose palmar
e plantar, irite, uvete ou
conjuntivite.
Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
14 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Diagnstico
Exames de diferenciao
Imagem com tomografia
computadorizada (TC) ou
angiografia por ressonncia
magntica (RM); a ACG tem maior
probabilidade de apresentar
comprometimento das artrias
cranianas que dos membros
inferiores.
Diagnstico clnico.
Nenhuma estenose na imagem
vascular.
Sorologia positiva para sfilis.
Angiograma por cateter ou
angiotomografia: calcificao
tpica da aorta ascendente em
direo proximal.
Teste de Mantoux: provoca reao
hipersensibilidade tardia, que
ser positiva em pessoas com
infeco latente, infeco
depurada anteriormente ou
naquelas que j foram
imunizadas.
Radiografia torcica: pode mostrar
evidncia de focos de TB
pulmonar.
Cultura do escarro: a cultura de
bacilos lcool-cido resistentes
leva de 4 a 12 semanas, mas tem
valor diagnstico quando eles so
encontrados.
Teste QuantiFERON gold: exame
de sangue para detectar a
produo de gamainterferona
quando incubado com bacilos de
TB. Pode identificar infeco ativa
e latente.
Radiografia da coluna: pode
demonstrar sacroilete.
A radiografia da articulao
perifrica afetada pela artrite pode
revelar ostelise na artrite
psoritica.
Arterite de Takayasu
Doena Sinais/sintomas de
diferenciao
Doena de Behet Uma trade de ulcerao oral e
genital com uvete. Geralmente
acompanhada por artrite
perifrica. Pode haver ocluses
arteriais e venosas trombticas.
Doena de Kawasaki Geralmente afeta crianas com
menos de 5 anos de idade. Febre
alta com linfadenopatia marcada
por lngua em morango. Olhos
vermelhos com uvete ou
conjuntivite. Rash e descamao
da pele nas palmas das mos e
solas dos ps podem ser
observados.
Sndrome de Marfan Geralmente pessoas altas com
membros longilneos. Pode haver
histria familiar de sndrome de
Marfan. Suscetvel subluxao
do cristalino.
Sinais e sintomas sistmicos
ausentes.
Sndrome de Ehlers-Danlos Pode haver hipermobilidade
articular ou cicatrizes de pele
muito fina.
Sinais e sintomas sistmicos
ausentes.
Aterosclerose Mais comum em homens, pode
estar associada a fatores de risco
de hipertenso, tabagismo,
diabetes e colesterol elevado.
Geralmente, pacientes com mais
de 40 anos de idade.
Displasia fibromuscular Pulsos presentes mas podem
estar diminudos. Hipertenso
comum afetando com mais
frequncia as artrias renais e
cartidas.
Critrios de diagnstico
Critrios de 1990 do American College of Rheumatology para a classificao de
arterite de Takayasu[22]
Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Diagnstico
Exames de diferenciao
Angiografia: revela dilatao
sacular das artrias envolvidas ou
ocluso trombtica.
O exame do lquido
cefalorraquidiano (LCR) pode
ajudar, mas no diagnstico;
clulas inflamatrias e protenas
elevadas.
Diagnstico clnico usando
critrios definidos.
A angiografia revela dilatao
sacular das artrias coronrias
quando afetadas.
Diagnstico clnico.
Histria familiar.
Testes genticos raramente so
realizados.
Angiografia: se o colgeno da
parede vascular for afetado, pode
revelar dilatao sacular das
artrias envolvidas.
Teste gentico.
DIAGNOSIS
Angiografia: tpico estreitamento
abrupto da artria em vez de
gradual. Leses geralmente na
origem do vaso e nas bifurcaes
da cartida.
Angiografia: beading
caracterstico das artrias
afetadas. Geralmente a aorta no
est envolvida.
15
 Arterite de Takayasu Diagnstico
No so critrios de diagnstico formais, mas foram estabelecidos para ajudar a diferenciar a arterite de Takayasu de
outras formas de vasculite. A imagem pode incluir angiografia convencional, angiografia por ressonncia magntica ou
angiotomografia. A presena de 3 ou mais critrios tem sensibilidade de 90.5% e especificidade de 97.8% para o diagnstico
de arterite de Takayasu.

Idade no incio da doena inferior ou igual a 40 anos.

Claudicao de membros: desenvolvimento e agravamento de fadiga e desconforto nos msculos de 1 ou mais

membros durante a atividade.

Pulso arterial braquial diminudo.

Diferena de presso arterial (PA) sistlica maior que 10 mmHg entre os braos.

Sopro sobre as artrias subclvias ou aorta abdominal.

Anormalidade arteriogrfica: estreitamento ou ocluso da aorta inteira, de seus ramos primrios ou das grandes
artrias nos membros superiores ou inferiores proximais, no decorrente de arteriosclerose, displasia fibromuscular
ou causas semelhantes; alteraes geralmente focais ou segmentares.

K. Ishikawa: critrios propostos para o diagnstico clnico da arteriopatia de

Takayasu[28]
Os critrios sugeridos por Ishikawa para diagnosticar a arterite de Takayasu foram fundamentados na observao de 108
pacientes japoneses. Alm da presena dos critrios obrigatrios, a presena de 2 critrios primrios, 4 secundrios ou
1 primrio associado a 2 secundrios sugere alta probabilidade da doena de Takayasu com 84% de sensibilidade. Esses
critrios no foram amplamente aplicados.

Critrios obrigatrios:

Idade inferior ou igual a 40 anos

DIAGNOSIS

Critrios primrios:

Leso da artria subclvia mdia esquerda

Leso da artria subclvia mdia direita

Critrios secundrios:

Velocidade de hemossedimentao (VHS) alta

Sensibilidade da artria cartida comum

Hipertenso

Regurgitao artica ou ectasia nulo-artica

Leses da artria pulmonar

Leses da artria cartida comum mdia esquerda

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
16 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de Takayasu Diagnstico

Leses do tronco braquioceflico distal

Leses da aorta torcica

Leses da aorta abdominal.

DIAGNOSIS

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
17
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
 Arterite de Takayasu Tratamento

Abordagem passo a passo do tratamento

O objetivo do tratamento da arterite de Takayasu manejar os sintomas sistmicos e suprimir a inflamao vascular para
evitar danos nos vasos e tecidos que eles suprem. Os corticosteroides so a base do tratamento, com o uso adicional de
agentes imunossupressores ministrados para pacientes resistentes ou aqueles com efeitos colaterais relacionados a
corticosteroides. Podem ser necessrios procedimentos de revascularizao percutneos ou cirrgicos para melhorar
o fluxo sanguneo ou evitar a ruptura de aneurismas. Deve-se considerar aspirina em baixas doses para ajudar a evitar
complicaes isqumicas.

Manifestao inicial
Deve-se iniciar prednisolona (prednisona) oral. Nenhum estudo estabeleceu a forma ideal de reduzir a prednisolona
(prednisona), mas a maioria segue o esquema originalmente descrito no coorte do National Institutes of Health.[6]
[29] Um esquema de reduo comum diminuir a prednisolona (prednisona) em 5 mg/semana at atingir a dose
de 20 mg/dia. Ento, reduz-se para 2.5 mg/semana at atingir a dose de 10 mg/dia. Depois disso, a dose reduzida
em 1 mg/dia a cada semana, contanto que a doena no se torne mais ativa.[6] Experimentou-se corticosteroides
por via intravenosa de pulso em alguns pacientes com sintomas no sistema nervoso central (SNC), mas no h dados
para dar suporte ao seu uso.

Durante o tratamento, deve-se avaliar os pacientes regularmente com exame fsico clnico e medir os marcadores
inflamatrios (isto , velocidade de hemossedimentao e protena C-reativa); inicialmente, isso pode ser feito com
intervalos de alguns dias. Deve-se realizar estudos de imagem vascular como angiotomografia ou angiografia por
ressonncia magntica (RM) com intervalos de 3 a 12 meses durante a fase ativa do tratamento e, depois, anualmente.
Deve-se considerar aspirina em baixas doses para ajudar a evitar complicaes isqumicas.

Um problema crtico tentar determinar se a doena est ou no ativa. Os sintomas constitucionais so frequentes
quando a arterite de Takayasu est ativa. No entanto, a falta desses sintomas no significa que a doena est inativa.
Novas leses vasculares podem se desenvolver mesmo quando outros sinais, sintomas ou caractersticas laboratoriais
de atividade da doena no esto presentes. Se forem observadas novas leses vasculares, a doena considerada
ativa. Entretanto, os marcadores da fase aguda podem estar elevados por outras causas e no indicar atividade da
doena. necessria uma avaliao cuidadosa.

Refratrio ou incapaz de fazer o desmame de corticosteroides

A maioria dos pacientes entrar em remisso com a corticoterapia. Entretanto, a recidiva ocorre em mais de 50% dos
pacientes durante a reduo da dose. Usa-se terapia imunossupressora ou citotxica em pacientes com arterite de
Takayasu que no respondem corticoterapia ou que apresentam recidiva com a reduo da dose. Isso pode se dar
com ou sem corticoterapia concomitante. Agentes como metotrexato, azatioprina e micofenolato podem ser
usados.[30] Em pacientes com doena refratria grave, o uso de ciclofosfamida pode ser indicado.[31]

Refratrio a corticosteroides e imunossupresso adicional

Inibidores de fator de necrose tumoral (TNF) alfa, principalmente o infliximabe, tambm so usados com xito no
tratamento da arterite de Takayasu quando os imunossupressores e a corticoterapia no conseguem controlar a
atividade da doena. Esses agentes so ministrados em associao com corticosteroides como poupadores de
TREATMENT

esteroide.[32] [33] [34] Pode-se continuar ou reduzir a terapia imunossupressora.

Sintomas de claudicao intermitentes ou disfuno dos rgos isqumicos

Pode ser necessria interveno cirrgica em pacientes com complicaes graves da arterite de Takayasu. As leses
vasculares geralmente no so reversveis com a imunossupresso isolada. Portanto, pacientes com significativa

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
18 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de Takayasu Tratamento
claudicao dos membros ou grave disfuno dos rgos isqumicos podem precisar de interveno cirrgica. A
angioplastia percutnea pode ser eficaz em curto prazo, mas a reestenose comum.[35] H relatos de bons desfechos
em longo prazo com cirurgia de revascularizao.[36] Os pacientes com dilatao progressiva da aorta podem precisar
de reparo cirrgico.[37]

Preveno de complicaes do uso de corticosteroides em longo prazo

O tratamento prolongado com corticosteroides pode causar morbidade significativa. essencial ficar atento aos
possveis efeitos colaterais. A corticoterapia em longo prazo aumenta o risco de osteoporose, e a maior perda ssea
ocorre nos 6 a 12 meses iniciais da terapia. recomendvel fazer a preveno da perda ssea induzida por
corticosteroides por meio de tratamento com clcio, vitamina D e bifosfonatos. O diabetes mellitus induzido por
corticosteroides um possvel efeito colateral da terapia, e necessrio um alto ndice de suspeita.

Devido aos efeitos imunossupressores dos corticosteroides, recomenda-se a vacina pneumoccica e para gripe
(influenza), e, embora a dose diria de prednisolona (prednisona) seja maior que 20 mg/dia, aconselha-se a profilaxia
para pneumonia por Pneumocystis jirovecii com sulfametoxazol/trimetoprima.

Viso geral do tratamento

Consulte um banco de dados local de produtos farmacuticos para informaes detalhadas sobre contra-indicaes,
interaes medicamentosas e posologia. ( ver Aviso legal )

Agudo ( resumo )
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento

todos os pacientes 1a corticosteroides

mais aspirina em baixas doses

mais tratamento protetor sseo

adjunto imunossupressores

adjunto profilaxia de pneumonia por Pneumocystis

adjunto avaliao para cirurgia ou procedimento

endovascular

com doena ativa persistente mais antagonista de fator de necrose tumoral (TNF) alfa
TREATMENT

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
19
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
 Arterite de Takayasu Tratamento

Opes de tratamento

Agudo
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
todos os pacientes 1a corticosteroides
Os corticosteroides so a base da terapia para
suprimir a inflamao vascular e os sintomas
inflamatrios sistmicos. A durao da terapia varia,
mas a dose pode ser reduzida assim que os sinais e
sintomas diminurem e os marcadores da fase aguda
se normalizarem.

Um esquema de reduo comum diminuir a

prednisolona (prednisona) em 5 mg/semana at atingir
a dose de 20 mg/dia. Ento, reduz-se para 2.5
mg/semana at atingir a dose de 10 mg/dia. Depois
disso, a dose reduzida em 1 mg/dia a cada semana,
contanto que a doena no se torne mais ativa.[6]

Pode ser necessrio interromper a reduo de

corticosteroides e aumentar a dose se houver retorno
da atividade da doena.

recomendvel consultar um especialista para obter

orientao quanto dosagem peditrica.

Opes primrias

prednisolona : 1 mg/kg/dia por via oral

inicialmente, depois reduzir de acordo com a
resposta

mais aspirina em baixas doses

Recomenda-se aspirina em baixas doses para reduzir
o risco de dano nos rgos por isquemia vascular.
Geralmente ela interrompida 1 semana antes de
qualquer procedimento cirrgico.

Opes primrias

aspirina : 75 mg por via oral uma vez ao dia

mais tratamento protetor sseo

A corticoterapia em longo prazo aumenta o risco de
osteoporose, e a maior perda ssea ocorre nos 6 a 12
meses iniciais da terapia. O risco proporcional dose
TREATMENT

de corticosteroide cumulativa, por isso a dose deve ser

reduzida o mais cedo possvel. importante evitar a
perda ssea garantindo uma ingesto de clcio
alimentar adequada e o uso profiltico de bifosfonatos
e de suplementao de clcio/vitamina D3.

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
20 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de Takayasu Tratamento

Agudo
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
recomendvel consultar um especialista para obter
orientao quanto dosagem peditrica.

Opes primrias

cido alendrnico: 5 mg por via oral uma vez ao

dia

OU
cido alendrnico: 35 mg por via oral uma vez por
semana
--E--
calcitriol: 0.25 micrograma por via oral uma vez
ao dia
--E--
carbonato de clcio: 1000-1500 mg/dia por via
oral administrados em 2-3 doses fracionadas

adjunto imunossupressores
A recidiva ocorre em mais de 50% dos pacientes
durante a reduo dos corticosteroides. Por isso, muitas
vezes necessrio o uso adjuvante de agentes
imunossupressores como metotrexato, azatioprina ou
micofenolato.

Em um estudo aberto, o metotrexato foi eficaz como

agente poupador de esteroide para um subconjunto
de pacientes com arterite de Takayasu.[30]

Pode-se considerar azatioprina ou micofenolato para

pacientes intolerantes a metotrexato ou com recidiva
sob seu uso.[6]

Em pacientes com doena refratria grave com risco

de vida, o uso de ciclofosfamida pode ser indicado.[31]

No h evidncias que recomendem a

descontinuao da terapia imunossupressora, e isso
depender das circunstncias individuais.

recomendvel consultar um especialista para obter

orientao quanto dosagem peditrica.

Opes primrias
TREATMENT

metotrexato : 15-25 mg por via oral/subcutnea

uma vez por semana no mesmo dia da semana
--E--
cido folnico : 10 mg por via oral a cada 6 horas
por 10 doses iniciando 10 horas aps a dose de
metotrexato

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
21
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
 Arterite de Takayasu Tratamento

Agudo
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
-ou-
cido flico: 1 mg por via oral uma vez ao dia

Opes secundrias

azatioprina : 2 mg/kg/dia por via oral

OU
micofenolato de mofetila : 1 a 1.5 g por via
oral/intravenosa duas vezes ao dia

Opes tercirias

ciclofosfamida : 2 mg/kg/dia por via oral

adjunto profilaxia de pneumonia por Pneumocystis

Enquanto os pacientes receberem mais de 20 mg/dia
de prednisolona (prednisona), recomenda-se a
profilaxia para a pneumonia por Pneumocystis. O
antibitico recomendado
sulfametoxazol/trimetoprima.

Alguns recomendam a continuao da profilaxia,

enquanto a contagem de linfcitos CD4 for <200
clulas/mm^3.

recomendvel consultar um especialista para obter

orientao quanto dosagem peditrica.

Opes primrias

sulfametoxazol/trimetoprima : 800/160 mg por

via oral trs vezes por semana

adjunto avaliao para cirurgia ou procedimento

endovascular
As leses vasculares geralmente no so reversveis
com a imunossupresso isolada. Portanto, pacientes
com significativa claudicao dos membros ou grave
disfuno dos rgos isqumicos podem precisar de
interveno cirrgica. Alguns relatos indicam bons
desfechos em curto prazo com a interveno
percutnea para estenose vascular em pacientes com
arterite de Takayasu. Entretanto, reestenoses so
comuns com essa interveno, e a cirurgia de
TREATMENT

revascularizao muitas vezes produz resultados

melhores em longo prazo.[6] [35]

Os pacientes com doena aneurismtica da aorta

podem precisar de reparo cirrgico.[37] Os pacientes
com a doena ativa que requerem cirurgia tm maior

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
22 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de Takayasu Tratamento

Agudo
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
probabilidade de precisar de reviso.[36] Por isso, o
controle da inflamao antes da cirurgia vascular
importante para melhorar o desfecho cirrgico. As
complicaes em longo prazo podem incluir
aneurismas anastomticos e insuficincia cardaca
congestiva.[37]

com doena ativa persistente
mais antagonista de fator de necrose tumoral (TNF) alfa
A terapia com antagonista do TNF-alfa pode ser
considerada em caso de doena ativa persistente
apesar do tratamento com corticosteroides e agentes
imunossupressores.

Em um estudo piloto de arterite de Takayasu

recidivante, a terapia anti-TNF obteve melhora em 93%
dos pacientes e remisso sustentada em 67%. A
maioria dos pacientes desse estudo foi tratada com
infliximabe.[32]

Revises retrospectivas tambm do suporte ao uso

da terapia anti-TNF para a doena refratria.[33] [34]

No h evidncias que recomendem a

descontinuao da terapia imunossupressora, e isso
depender das circunstncias individuais.

recomendvel consultar um especialista para obter

orientao quanto dosagem peditrica.

Opes primrias

infliximabe : 3-5 mg/kg por via intravenosa em

dose nica nas semanas 0, 2 e 6, depois a cada 4-8
semanas da em diante

TREATMENT

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
23
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
 Arterite de Takayasu Tratamento

Novidades
Bloqueio da interleucina-6 (IL-6)
Acredita-se que a IL-6 tenha um papel importante na patognese da arterite de Takayasu. Um pequeno nmero de
pacientes foi tratado com um inibidor da IL-6 (tocilizumabe) e apresentou respostas favorveis.[14] Investigaes
adicionais so necessrias.

Abatacepte
A patognese da arterite de Takayasu envolve mecanismos mediados pelas clulas T. O abatacepte inibe a ativao das
clulas T. Um estudo para o uso de abatacepte para arterite de Takayasu est em curso no momento, mas os resultados
ainda no foram disponibilizados.
TREATMENT

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
24 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de Takayasu Acompanhamento

Recomendaes
Monitoramento

FOLLOW UP
O intervalo de monitoramento deve variar inversamente ao nvel da atividade da doena, sendo mais curto para
aqueles com a doena mais ativa. Entretanto, se a doena se tornar ativa sem novos sintomas constitucionais, ser
necessrio um acompanhamento regular. Alm da histria e do exame fsico, em cada consulta, deve-se verificar
velocidade de hemossedimentao (VHS), protena C-reativa e hemograma completo. Deve-se realizar estudos de
imagem vascular como angiotomografia ou angiografia por ressonncia magntica (RM) com intervalos de 3 a 12
meses durante a fase ativa do tratamento e, depois, anualmente.

Instrues ao paciente
Medidas para ajudar a controlar a hipertenso, como uma dieta com baixo teor de sal, so importantes para evitar
danos nas artrias que causem acidente vascular cerebral (AVC), ataque cardaco ou insuficincia renal. Um programa
com aumento gradual de exerccios pode ajudar a formar a circulao colateral, que fornece novos caminhos para o
sangue atingir os rgos e membros e diminui os sintomas da claudicao. Parar de fumar e controlar a gordura no
sangue, incluindo o colesterol, essencial para a boa sade geral e para a sade das artrias. Medidas para a sade
geral tambm incluem manter as imunizaes atualizadas, especialmente se o paciente estiver sob terapia
imunossupressora. [Vasculitis Foundation] [Medline Plus: Takayasu arteritis]

Complicaes

Complicaes Perodo de Probabilidade

execuo
isquemia vascular perifrica varivel alta

Muitas complicaes da arterite de Takayasu apresentam sintomas isqumicos relacionados ao desenvolvimento de

estenoses e ocluses vasculares. Pode ser difcil fazer a diferenciao entre isquemia resultante de vasculite ativa e
de dano vascular. Estudos de imagem vascular regulares podem ajudar no acompanhamento mas tambm devem
ser obtidos nos casos de novos sintomas isqumicos. A tentativa de controlar a inflamao vascular necessria para
minimizar o dano vascular em longo prazo.

hipertenso varivel alta

Hipertenso uma complicao comum, geralmente decorrente de estenose da artria renal ou da valva artica.[6]

osteoporose secundria ao uso de corticosteroides varivel alta

A corticoterapia em longo prazo aumenta o risco de osteoporose, e a maior perda ssea ocorre nos 6 a 12 meses
iniciais da terapia. O risco proporcional dose cumulativa, por isso a dose de corticosteroide deve ser reduzida o
mais cedo possvel.

diabetes mellitus secundria ao uso de corticosteroides varivel mdia

A corticoterapia em longo prazo pode causar o desenvolvimento de diabetes. necessrio um alto grau de vigilncia.

pneumonia por Pneumocystis jirovecii varivel mdia

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
25
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
 Arterite de Takayasu Acompanhamento

Complicaes Perodo de Probabilidade

execuo
FOLLOW UP

Os pacientes precisam de imunizao anual contra gripe (influenza) e pneumococos. importante o uso de
antibioticoterapia profiltica para evitar a pneumonia por Pneumocystis jirovecii, especialmente quando a dose de
prednisolona (prednisona) maior que 20 mg/dia.

aneurisma da aorta varivel mdia

Muitas vezes envolve a aorta torcica ascendente.

regurgitao artica varivel mdia

Insuficincia da valva artica, geralmente devido dilatao da raiz artica, encontrada em cerca de 25% dos
pacientes.[6]

insuficincia cardaca congestiva varivel mdia

A insuficincia cardaca congestiva ocorre em cerca de 25% dos pacientes.[6]

angina varivel baixa

A angina do comprometimento da artria coronria descrita em at 10% dos pacientes.[6]

acidente vascular cerebral (AVC) varivel baixa

O comprometimento das artrias cartidas e vertebrais pode causar um ataque isqumico transitrio (AIT) ou AVC.
Distrbios visuais incluindo viso turva e amaurose fugaz podem estar presentes, mas a perda da viso permanente
incomum.[6]

Prognstico

A remisso da doena geralmente definida pela falta de caractersticas clnicas e laboratoriais de doena, sem evidncias
de novas leses vasculares nos exames de imagem de acompanhamento.[2] [6] A maior parte dos pacientes alcana a
remisso da doena, embora a maioria exija terapia imunossupressora em associao com corticosteroides.[6] A doena
monofsica descrita em cerca de 20% dos pacientes.[2] Em uma srie, obteve-se remisso sustentada, que durou por
pelo menos 6 meses com <10 mg de prednisolona (prednisona) ao dia, em apenas 28% dos pacientes, e somente 17%
permaneceram em remisso aps a descontinuao da prednisolona (prednisona).[6]

Recadas da doena ocorrem em >80% de todos os pacientes que entram em remisso.[2] [6] Elas podem acontecer
apesar do tratamento imunossupressor em andamento. Recidivas que se manifestam como novas leses vasculares nos
estudos de imagem geralmente esto associadas elevao dos marcadores da fase aguda, mas essa evidncia laboratorial
de doena ativa pode estar ausente.[6] [38]

Mortalidade e morbidade
Insuficincia cardaca uma causa comum de bito.[18] A morbidade em longo prazo est relacionada basicamente a
complicaes da isquemia vascular. A claudicao sintomtica dos membros ocorre em cerca de 50% dos pacientes. A
claudicao dos membros superiores mais comum que os sintomas dos membros inferiores. Aneurisma da aorta
torcica, comprometimento da valva artica e arterite das artrias coronrias e pulmonares so algumas das complicaes

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
26 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de Takayasu Acompanhamento
conhecidas associadas mortalidade elevada. Estima-se que a mortalidade em 5 anos de arterite de Takayasu seja de
70% a 93%.[39]

Gestao

FOLLOW UP
Como a arterite de Takayasu basicamente uma doena de mulheres jovens, a gravidez algo a ser considerado com
frequncia. H poucos dados sobre gravidez em pacientes com arterite de Takayasu, mas h relatos de gestaes
bem-sucedidas.[6] [40] Em uma srie de pacientes, a incidncia anual de gestaes caiu aps o diagnstico de arterite
de Takayasu, e a porcentagem de abortos espontneos revelou uma tendncia crescente.[40] necessrio um tratamento
cuidadoso de hipertenso durante a gravidez.

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
27
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
 Arterite de Takayasu Diretrizes

Diretrizes de diagnstico

Amrica do Norte

Criteria for the classification of Takayasu arteritis

Publicado por: American College of Rheumatology ltima publicao em: 1990

Resumo: No h diretrizes estabelecidas para o diagnstico de arterite de Takayasu. Esses critrios servem para
diferenciar a arterite de Takayasu de outras formas de vasculite. A presena de 3 ou mais critrios tem sensibilidade
de 90.5% e especificidade de 97.8% para o diagnstico de arterite de Takayasu.
GUIDELINES

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
28 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de Takayasu Recursos online

Recursos online
1. Vasculitis Foundation (external link)

2. Medline Plus: Takayasu arteritis (external link)

ONLINE RESOURCES

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
29
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
 Arterite de Takayasu Referncias

Artigos principais
REFERENCES

Weyand CM, Goronzy JJ. Medium- and large-vessel vasculitis. N Engl J Med. 2003;349:160-169. Resumo

Kerr GS. Takayasu's arteritis. Rheum Dis Clin North Am. 1995;21:1041-1058. Resumo

Hall S, Barr W, Lie JT, et al. Takayasu arteritis. A study of 32 North American patients. Medicine (Baltimore).
1985;64:89-99. Resumo

Kissin EY, Merkel PA. Diagnostic imaging in Takayasu arteritis. Curr Opin Rheumatol. 2004;16:31-37. Resumo

Arend WP, Michel BA, Block DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of
Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 1990;33:1129-1134. Resumo

Referncias
1. Weyand CM, Goronzy JJ. Medium- and large-vessel vasculitis. N Engl J Med. 2003;349:160-169. Resumo

2. Kerr GS. Takayasu's arteritis. Rheum Dis Clin North Am. 1995;21:1041-1058. Resumo

3. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature
of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65:1-11. Texto completo Resumo

4. Moriwaki R, Noda M, Yajima M, et al. Clinical manifestations of Takayasu arteritis in India and Japan - new classification
of angiographic findings. Angiology. 1997;48:369-379. Resumo

5. Hall S, Barr W, Lie JT, et al. Takayasu arteritis. A study of 32 North American patients. Medicine (Baltimore).
1985;64:89-99. Resumo

6. Maksimowicz-Mckinnon K, Clark T, Hoffman GS. Limitations of therapy and a guarded prognosis in an American
cohort of Takayasu arteritis patients. Arthritis Rheum. 2007;56:1000-1009. Texto completo Resumo

7. Numano F, Okawara M, Inomata H, et al. Takayasu's arteritis. Lancet. 2000;356:1023-1025. Resumo

8. Werfel T, Kuipers JG, Zeidler H, et al. Cutaneous manifestations of Takayasu arteritis. Acta Derm Venereol.
1996;76:496-497. Resumo

9. Waern AU, Anderson P, Hemmingsson A. Takayasu's arteritis: a hospital-region based study on occurrence, treatment
and prognosis. Angiology. 1983;34:311-320. Resumo

10. Nasu T. Takayasu's truncoarteritis in Japan. A statistical observation of 76 autopsy cases. Pathol Microbiol (Basel).
1975;43:140-146. Resumo

11. Saruhan-Direskeneli G, Bicakcigil M, Yilmaz V, et al. Interleukin (IL)-12, IL-2, and IL-6 gene polymorphisms in Takayasu's
arteritis from Turkey. Hum Immunol. 2006;67:735-740. Resumo

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
30 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de Takayasu Referncias

12. Kimura A, Kitamura H, Date Y, et al. Comprehensive analysis of HLA genes in Takayasu arteritis in Japan. Int J Cardiol.
1996;54 Suppl:S61-S69. Resumo

REFERENCES
13. Sahin N, Aksu K, Kamali S, et al. PTPN22 gene polymorphism in Takayasu's arteritis. Rheumatology (Oxford).
2008;47:634-635. Resumo

14. Clifford A, Hoffman GS. Recent advances in the medical management of Takayasu arteritis: an update on use of
biologic therapies. Curr Opin Rheumatol. 2014;26:7-15. Resumo

15. Seko Y, Sato O, Takagi A, et al. Restricted usage of T-cell receptor Valpha-Vbeta genes in infiltrating cells in aortic
tissue of patients with Takayasu's arteritis. Circulation. 1996;93:1788-1790. Texto completo Resumo

16. Eichhorn J, Sima D, Thiele B, et al. Anti-endothelial cell antibodies in Takayasu arteritis. Circulation. 1996;
94:2396-2401. Texto completo Resumo

17. Yoneda S, Nukada T, Tada K, et al. Subclavian steal in Takayasu's arteritis. A hemodynamic study by means of
ultrasonic Doppler flowmetry. Stroke. 1977;8:264-268. Resumo

18. Mwipatayi BP, Jeffery PC, Beningfield SJ, et al. Takayasu arteritis: clinical features and management: report of 272
cases. ANZ J Surg. 2005;75:110-117. Resumo

19. Treglia GM. Usefulness of whole-body fluorine-18-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in patients
with large-vessel vasculitis: a systematic review. Clin Rheumatol. 2011;30:1265-1275. Resumo

20. Webb M, Chambers A, Al-Nahhas A, et al. The role of 18F-FDG PET in characterising disease activity in Takayasu
arteritis. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2004;31:627-634. Resumo

21. Kissin EY, Merkel PA. Diagnostic imaging in Takayasu arteritis. Curr Opin Rheumatol. 2004;16:31-37. Resumo

22. Arend WP, Michel BA, Block DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of
Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 1990;33:1129-1134. Resumo

23. Yamada I, Nakagawa T, Himeno Y, et al. Takayasu arteritis: evaluation of the thoracic aorta with CT angiography.
Radiology. 1998;209:103-109. Resumo

24. Aluquin VP, Albano SA, Chan F, et al. Magnetic resonance imaging in the diagnosis and follow up of Takayasu's
arteritis in children Ann Rheum Dis. 2002;61:526-529. Texto completo Resumo

25. Andrews J, Al-Nahhas A, Pennell DJ, et al. Non-invasive imaging in the diagnosis and management of Takayasu's
arteritis. Ann Rheum Dis. 2004;63:995-1000. Texto completo Resumo

26. Meller J, Strutz F, Siefker U, et al. Early diagnosis and follow-up of aortitis with [(18)F]FDG PET and MRI. Eur J Nucl
Med Mol Imaging. 2003;30:730-736. Resumo

27. Zerizer I, Tan K, Khan S, et al. Role of FDG-PET and PET/CT in the diagnosis and management of vasculitis. Eur J
Radiol. 2010;73:504-509. Resumo

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
31
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
 Arterite de Takayasu Referncias

28. Ishikawa K. Diagnostic approach and proposed criteria for the clinical diagnosis of Takayasu's arteriopathy. J Am
Coll Cardiol. 1988;12:964-972. Resumo
REFERENCES

29. Kerr GS, Hallahan CW, Giordano J, et al. Takayasu arteritis. Ann Intern Med. 1994;120:919-929. Resumo

30. Hoffman GS, Leavitt RY, Kerr GS, et al. Treatment of glucocorticoid-resistant or relapsing Takayasu arteritis with
methotrexate. Arthritis Rheum. 1994;37:578-582. Resumo

31. Shelhamer JH, Volkman DJ, Parrillo JE, et al. Takayasu's arteritis and its therapy. Ann Intern Med. 1985;103:121-126.
Resumo

32. Hoffman GS, Merkel PA, Brasington RD, et al. Anti-tumor necrosis factor therapy in patients with difficult to treat
Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 2004;50:2296-2304. Texto completo Resumo

33. Molloy ES, Langford CA, Clark CE, et al. Anti-tumor necrosis factor therapy in patients with refractory Takayasu
arteritis: long-term follow-up. Ann Rheum Dis. 2008;67:1567-1569. Resumo

34. Schmidt J, Kermani TA, Bacani AK, et al. Tumor necrosis factor inhibitors in patients with Takayasu arteritis: Experience
from a referral center with long-term follow-up. Arthritis Care Res. 2012;64:1079-1083. Resumo

35. Rao SA, Mandalam KR, Rao VR, et al. Takayasu arteritis: initial and long-term follow-up in 16 patients after
percutaneous transluminal angioplasty of the descending thoracic and abdominal aorta. Radiology.
1993;189:173-179. Resumo

36. Fields CE, Bower TC, Cooper LT, et al. Takayasu's arteritis: operative results and influence of disease activity. J Vasc
Surg. 2006;43:64-71. Texto completo Resumo

37. Miyata T, Sato O, Koyama H, et al. Long-term survival after surgical treatment of patients with Takayasu's arteritis.
Circulation. 2003;108:1474-1480. Texto completo Resumo

38. Maksimowicz-McKinnon K, Hoffman GS. Takayasu arteritis: what is the long-term prognosis? Rheum Dis Clin North
Am. 2007;33:777-786. Resumo

39. Phillip R, Luqmani R. Mortality in systemic vasculitis: a systematic review. Clin Exp Rheumatol. 2008;26:S94-S104.
Resumo

40. Vanoli M, Daina E, Salvarani C, et al. Takayasu's arteritis: a study of 104 Italian patients. Arthritis Rheum.
2005;53:100-107. Texto completo Resumo

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
32 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de Takayasu Imagens

Imagens

IMAGES
Figura 1: Angiotomografia, com reconstruo 3D do arco artico e grandes vasos, mostrando ocluso proximal da artria
subclvia esquerda e a artria vertebral esquerda patente distal ocluso (sndrome do roubo vertebral esquerdo)
Do acervo de Kenneth J. Warrington, MD

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
33
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
IMAGES Arterite de Takayasu Imagens

Figura 2: Angiografia por ressonncia magntica (RM) do arco artico e dos grandes vasos mostrando ocluso de artrias
subclvias bilaterais; a artria cartida comum esquerda tem um dimetro pequeno; as artrias vertebrais proximais no
so identificadas
Do acervo de Kenneth J. Warrington, MD

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
34 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de Takayasu Imagens

IMAGES
Figura 3: Angiotomografia, com reconstruo 3D do arco artico e grandes vasos, mostrando estreitamento da artria
cartida comum esquerda e artria subclvia esquerda
Do acervo de Kenneth J. Warrington, MD

Figura 4: Angiotomografia com reconstruo 3D mostrando estenose da artria renal bilateral

Do acervo de Kenneth J. Warrington, MD

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
35
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
 Arterite de Takayasu Imagens

Figura 5: Angiograma por cateter mostrando estenose da artria renal bilateral

IMAGES

Do acervo de Kenneth J. Warrington, MD

Figura 6: A fotomicrografia da aorta de um paciente com arterite de Takayasu revela marcante espessamento da camada
intimal, infiltrados inflamatrios na mdia e necrose laminar
Usado com permisso do acervo de Dylan Miller, MD, Mayo Clinic

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
36 05, 2015.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Arterite de Takayasu Aviso legal

Aviso legal
Este contedo destinase a mdicos que no esto nos Estados Unidos e no Canad. O BMJ Publishing Group Ltd. ("BMJ
Group") procura certificarse de que as informaes fornecidas sejam precisas e estejam atualizadas; no entanto, no
fornece garantias nesse sentido, tampouco seus licenciantes, que fornecem determinadas informaes vinculadas ao
seu contedo ou acessveis de outra forma. O BMJ Group no defende nem endossa o uso de qualquer tratamento ou
medicamento aqui mencionado, nem realiza o diagnstico de pacientes. Os mdicos devem utilizar seu prprio julgamento
profissional ao utilizar as informaes aqui contidas, no devendo considerlas substitutas, ao abordar seus pacientes.

As informaes aqui contidas no contemplam todos os mtodos de diagnstico, tratamento, acompanhamento e

medicao, nem possveis contraindicaes ou efeitos colaterais. Alm disso, com o surgimento de novos dados, tais
padres e prticas da medicina sofrem alteraes; portanto, necessrio consultar diferentes fontes. altamente
recomendvel que os usurios confirmem, por conta prpria, o diagnstico, os tratamentos e o acompanhamento
especificado e verifiquem se so adequados para o paciente na respectiva regio. Alm disso, necessrio examinar a
bula que acompanha cada medicamento prescrito, a fim de verificar as condies de uso e identificar alteraes na
posologia ou contraindicaes, em especial se o agente a ser administrado for novo, raramente utilizado ou tiver alcance
teraputico limitado. Devese verificar se, na sua regio, os medicamentos mencionados so licenciados para o uso
especificado e nas doses determinadas. Essas informaes so fornecidas "no estado em que se encontram" e, na forma
da lei, o BMJ Group e seus licenciantes no assumem qualquer responsabilidade por nenhum aspecto da assistncia
mdica administrada com o auxlio dessas informaes, tampouco por qualquer outro uso destas. Estas informaes
foram traduzidas e adaptadas com base no contedo original produzido pelo BMJ no idioma ingls. O contedo traduzido
fornecido tal como se encontra na verso original em ingls. A preciso ou confiabilidade da traduo no garantida
nem est implcita. O BMJ no se responsabiliza por erros e omisses provenientes da traduo e da adaptao, ou de
qualquer outra forma, e na mxima extenso permitida por lei, o BMJ no deve incorrer em nenhuma responsabilidade,
incluindo, mas sem limitao, a responsabilidade por danos provenientes do contedo traduzido.

NOTA DE INTERPRETAO: Os numerais no contedo traduzido so exibidos de acordo com a configurao padro para
separadores numricos no idioma ingls original: por exemplo, os nmeros de 4 dgitos no incluem vrgula nem ponto
decimal; nmeros de 5 ou mais dgitos incluem vrgulas; e nmeros menores que a unidade so representados com
pontos decimais. Consulte a tabela explicativa na Tab 1. O BMJ no aceita ser responsabilizado pela interpretao incorreta
de nmeros em conformidade com esse padro especificado para separadores numricos.Esta abordagem est em
conformidade com a orientao do Servio Internacional de Pesos e Medidas (International Bureau of Weights and
Measures) (resoluo de 2003)

http://www1.bipm.org/jsp/en/ViewCGPMResolution.jsp

DISCLAIMER
Estilo do BMJ Best Practice

Numerais de 5 dgitos 10,000

Numerais de 4 dgitos 1000

Numerais < 1 0.25

Tabela 1 Estilo do BMJ Best Practice no que diz respeito a numerais

O BMJ pode atualizar o contedo traduzido de tempos em tempos de maneira a refletir as atualizaes feitas nas verses
originais no idioma ingls em que o contedo traduzido se baseia. natural que a verso em portugus apresente
eventuais atrasos em relao verso em ingls enquanto o contedo traduzido no for atualizado. A durao desses
atrasos pode variar.

Veja os termos e condies do website.

Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Jun
05, 2015.
37
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
Colaboradores:

// Autores:

Steven R. Ytterberg, MD
Associate Professor of Medicine
Mayo Clinic College of Medicine, Rochester, MN
DIVULGAES: SRY declares that he has no competing interests.

Kenneth J. Warrington, MD
Associate Professor of Medicine
Mayo Clinic College of Medicine, Rochester, MN
DIVULGAES: KJW declares that he has no competing interests.

Eric L. Matteson, MD, MPH

Professor of Medicine
Mayo Clinic College of Medicine, Rochester, MN
DIVULGAES: ELM declares that he has no competing interests.

// Colegas revisores:

Loic P. Guillevin, MD
Internal Medicine
Hopital Cochin-Paris University, St-Jacques, Paris, France
DIVULGAES: LPG declares that he has no competing interests.

Gene G. Hunder, MD
Department of Medicine
Division of Rheumatology, Mayo Clinic, Rochester, MN
DIVULGAES: GGH is an author of a reference cited in this monograph. GGH declares that he has no other competing interests.