BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di
universitasZurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia pertama
kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johan Lukas Schonlein
(1793-1864), pada tahun 1928. Pada abad ke 20, para dokter terus mencari penyebab
timbulnya hemofilia hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah penderita hemofilia
mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Harvard, Patek danTaylor,
menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan
suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan anti-
hemophilic globulin. Ditahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina,
mengadakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari
seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita
hemofilia lainnya atau sebaliknya. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita
hemofilia dengan masing-masing kekurangan zat protein yang berbeda faktor VII dan
IXdan hal ini di tahun 1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis
penyakit yang berbeda. Meskipun hemofilia telah dikenal dalam kepustakaan kedokteran,
tetapi di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng
dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) disamping prosedur masa perdarahan dan
pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar, sedangkan
produksi Cryopresipitate yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia
diJakartadiperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975. Pada tahun 2000, hemofilia
yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus yang dilaporkan mencapai 530. Diantara
530 ini, 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten,
Lampun, Medan, Padang, Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung
pandang, dan Yogyakarta. Diantara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100
pasien telah diperiksa aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan bahwa 93 orang
adalah hemofilia A dan 7 orang adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A
mendapat Cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000, konsumsi
cryoprecipitate mencapai 40.000 kantung yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII.
Pada saat ini tim pelayanan terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan tim
hemofilia dengan negara lain. Pada hari hemofilia sedunia tahun 2002, pusat pelayanan
terpadu hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai pusat pelayanan terpadu hemofilia
nasional.

1
Pada tahun 2002, pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruhIndonesiamencapai 757,
diantaranya 233 terdaftar diJakarta, 144 di Sumatera Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa
Tengah, dan sisanya tersebar dari Aceh sampai Papua.

1.2 Tujuan Penulisan

1.2.1 Tujuan Umum
Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk menanbah pengetahuan tentang
hemofilia.
1.2.2 Tujuan Khusus
Adapun tujuan khusus penulisan makalah ini adalah:
a. Untuk mengetahui definisi hemofilia.
b. Untuk mengetahui jenis-jenis hemofilia.
c. Untuk mengetahui fisiologis pembekuan darah.
d. Untuk mengetahui etiologi dan patofisiologi pada hemofilia.
e. Untuk mengetahui asuhan keperawatan yang di berikan pada pasien hemofilia.

2
 BAB II
ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN DENGAN HEMOFILIA

2.1 Definisi Hemofilia

Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan
defisiensi atau kelainan biologi faktor VII dan faktor IX dalam plasma. (David Ovedoff, 2000)
Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekurangan salah satu faktor
pembekuan darah. (Nurcahyo, 2007)
Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi
(kekurangan) salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses pembekuan
darah. Protein ini disebut sebagai faktor pembekuan darah. Pada hemofilia berat, gejala
dapat terlihat sejak usia sangat dini (kurang dari satu tahun) di saat anak mulai belajar
merangkak atau berjalan. Pada hemofilia sedang dan ringan, umumnya gejala terlihat saat
dikhitan, gigi tanggal, atau tindakan operasi.(dr. Heru Noviat Herdata, 2008)
Hemofilia adalah gangguan koagulasi congenital paling sering dan serius. Kelainan
ini terkait dengan defisiensi faktor VIII, IX, atau XI yang ditentukan secara genetic. (Nelson,
2000)

1. Jenis Hemofilia (Kathleen Morgan Speer, 2007)

Kelainan hemofilia memiliki dua tipe, yaitu:
1. Hemofilia tipe A, terjadi akibat kekurangan faktor antihemofilia atau faktor VIII. Tipe
hemofilia ini bertanggung jawab terhadap 80% dari seluruh anak yang terjangkit, dan
dapat diklasifikasi sebagai ringan, sedang, atau berat.
2. Hemofilia tipe B, disebut juga penyakit Christmas, terjadi karena kekurangan faktor
IX yang diproduksi oleh hati dan merupakan salah satu faktor koagulasi-tergantung
vitamin K. Kira-kira 12-15% hemofilia disebabkan oleh defisiensi faktor IX yang diatur
genetik.
3. Hemofilia C, disebabkan oleh kekurangan faktor XI. Hemofilia tipe ini paling kurang
lazim dan di jumpai pada 2-3% dari semua penderita hemofilia. Defisiensi faktor XI
diwariskan sebagai penyakir resesif autosom tidak lengkap yang mengenai pria
maupun wanita.
4. Defisiensi faktor Hageman, disebabkan karena defisiensi faktor XII. Kejadian
homozigot gen autosom menyebabkan defisiensi berat faktor XII.
5. Hemofilia vascular, disebut juga dengan penyakit Von Willebrand. Penyakit ini tidak
sesering hemofilia A, tetapi mungkin lebih sering daripada hemofilia B. penyakit ini
terjadi pada kedua jenis kelamin dan diwariskan sebagai trait autosom dominant.

3
2.2 Tinjauan Fisiologis Pembekuan Darah
Terdapat dua jalur dalam proses pembekuan darah, yaitu:
2.2.1 Jalur Intrinsik

Lintasan intrinsik melibatkan faktor XII, XI, IX, VIII, dan X disamping prelikakrein,
kininogen dengan berat molekul tinggi, ion Ca2+ dan fosfolipid trombosit. Lintasan ini
membentuk f actor Xa (aktif).
Lintasan ini dimulai dengan fase kontak dengan prekalikrein, kininogen dengan berat
molekul tinggi, faktor XII dengan XI terpajan pada permukaan negatif. Secara in vivo,
kemungkinan protein tersebut teraktifkan pada permukaan sel endotel. Kalau komponen
dalam fase kontak terakit pada permukaan pengaktif, faktor XII akan diaktifkan menjadi
faktor XIIa pada saat proteolisis oleh kalikrein. Faktor XIIa ini akan menyerang prekalikrein
untuk menghasilkan lebih banyak kalikrein lagi dengan menimbulkan aktivasi timbal balik.
Begitu terbentuk, faktor XIIa mengaktifkan faktor XI menjadi XIa, dan juga melepaskan
bradikinin (vasodilator) dari kininogen dengan berat molekul tinggi.
Faktor XIa dengan adanya ion Ca2+ mengaktifkan faktor IX menjadi enzim serin protease,
yaitu faktor IXa. Faktor ini selanjutnya memutuskan ikatan Arg-IIe dalam faktor X untuk
menghasilkan serin protease 2 rantai, yaitu faktor Xa. Reaksi yang belakangan ini
memerlukan perakitan komponen, yang dinamakan kompleks tenase, pada permukaan
trombosit aktif, yakni Ca2+ dan faktor IXa dan faktor X. perlu kita perhatikan bahwa dalam
semua reaksi yang melibatkan zimogen yang mengandung GIa (faktor II, VII, IX, dan X),
residu GIa dalam region terminal amino pada molekul tersebut berfungsi sebagai tempat
pengikatan berafinitas tinggi untuk Ca2+. Bagi perakitan kompleks tenase, trombosit
pertama-tama harus diaktifkan untuk membuka fosfolipid asidik (anionic). Fosfatidil serin dan
fosfatoidil inositol yang normalnya terdapat pada sisi keadaan tidak bekerja. Faktor VIII,
suatu glikoprotein, bukan merupakan precursor protease, tetapi kofaktor yang berfungsi
sebagai kofaktor yang berfungsi sebagai reseptor untuk faktor IXa dan X pada permukaan
trombosit. Faktor VIII diaktifkan oleh thrombin dengan jumlah yang sangat kecil hingga
terbentuk faktor VIIIa yang sselanjutnya diinaktifkan oleh thrombin dalam proses pemecahan
lebih lanjut.
2.2.2 Jalur ekstrinsik

Lintasan ekstrinsik melibatkan faktor jaringan, faktor VII, X serta Ca 2+ dan

menghasilkan faktor Xa. Produksi faktor Xa dimulai pada tempat cedera jaringan dengan
ekspresi faktor jaringan pada sel endotel. Faktor jaringan berinteraksi dengan faktor VII dan
mengaktifkannya; faktor VII merupakan glikoprotein yang mengandung GIa, beredar dalam
darah dan disintesis di hati. Faktor jaringan bekerja sebagai kofaktor untuk faktor VIIa

4
dengan menggalakkan aktifitas enzimatik untuk mengaktifkan faktor X. faktor VII
memutuskan ikatan Arg-IIe yang sama dalam faktor X yang dipotongkan oleh kompleks
tenase pada lintasan intrinsik. Aktivasi faktor X menciptakan hubungan yang penting antara
lintasan intrinsik dan ekstrinsik.
2.2.3 Jalur akhir
Pada lintasan terakhir yang sama, faktor Xa yang dihasilkan oleh lintasan intrinsik
dan ekstrinsik , akan mengaktifkan protrombin (II) menjadi trombin (IIa) yang kemudian
mengaktifkan fibrinogen menjadi fibrin.
1. Etiologi
Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi gen yang melibatkan kode untuk
protein yang penting dalam proses pembekuan darah. Gejala perdarahan timbul karena
pembekuan darah terganggu.
Proses pembekuan darah melibatkan serangkaian mekanisme yang kompleks,
biasanya melibatkan 13 protein yang berbeda disebut I dengan XIII dan ditulis dengan
angka Romawi. Jika lapisan pembuluh darah menjadi rusak, trombosit direkrut ke
daerah luka untuk membentuk plug awal. Bahan kimia ini rilis diaktifkan platelet yang
memulai kaskade pembekuan darah, mengaktifkan serangkaian 13 protein yang
dikenal sebagai faktor pembekuan. Pada akhirnya, terbentuk fibrin, protein yang
crosslinks dengan dirinya sendiri untuk membentuk sebuah mesh yang membentuk
bekuan darah terakhir.
Hemofilia A disebabkan oleh gen yang defek yang terdapat pada kromosom X.
Hemofilia B (juga disebut Penyakit Natal ) hasil dari kekurangan faktor IX karena mutasi
pada gen yang sesuai.
Hemofilia C adalah hemofilia yang disebabkan karena kekurangan faktor XI diwariskan
sebagai penyakit resesif autosom tidak lengkap yang mengenai pria dan wanita.
Kondisi ini lebih jarang daripada hemofilia A dan B dan biasanya menyebabkan gejala
ringan.
Hemofilia vascular terjadi pada kedua jenis kelamin yang diwariskan sebagai trait
autosom dominan.
Hemofilia A lebih umum daripada hemofilia B. Sekitar 80% dari orang dengan
hemofilia adalah hemofilia A. Hemofilia B terjadi pada sekitar 1 dari setiap 25.000
sampai 30.000 orang. Sebuah subkelompok orang dengan hemofilia B memiliki
fenotipLeiden, yang dicirikan oleh hemofilia parah di masa kanak-kanak yang
meningkat saat pubertas. (Nelson, 2000)

5
 2. Patofisiologis (dr. Ifran Shaleh, SpBo, 2002)
Pada saat cedera terjadi robekan pada pembuluh darah synivium dan darah akan
terakumulasi di dalam sendi. Perdarahan akan terus berlangsung sampai tekanan
hidrostatik intra artikuler melebihi tekanan arteri dan kapiler dalam sinovium sendi.
Sebagai akibat efek tamponade ini akan menyebabkan iskemi pada synovium dan
tulang sub khondral.
Dengan perdarahan berulang terjadi hyperplasia dan fibrosis dari jaringan synovial.
Proliferasi jaringan synovial akan membentuk pannus dan pannus ini akan mengikis
tulang rawan sendi daerah perifer dan menutupi serta menekan permukaan tulang
rawan di daerah tengah.
Tulang rawan sendi juga akan rusak akibat enzim proteolitik yang di hasilkan
jaringan synovial yang mengalami inflamasi di atas akan merusakkan tulang rawan
sendi, di sampan itu juga akan terjadi pembatasan ruang lingkup sendi dan kontraktur
sendi akibat fibrosis kapsul dan synovial sendi. Iskemi lokal juga akan menyebabkan
terbentuknya kista sub khondral tulang.
Reaksi inflamasi juga menyebabkan peningkatan sirkulasi darah sehingga memacu
pertambahan panjang tulang. Stimulasi pada pertumbuhan tulang ini bisa
menimbulkan :Pertumbuhan yang asimetri sehingga menghasilkan deformitas varus
atau valgus.
Penutupan dini pertumbuhan tulang sehingga menghasilkan perpendekan tungkai.
2.2.4 Manifestasi Klinis
1. Hemofilia A
Karena faktor VIII tidak menembus plasenta, kecendrungan berdarah mungkin
tampak nyata pada periode neonatus. Hematoma setelah suntikan dan perdarahan dari
sirkumsisi adalah lazim, tetapi bayi yang terkena tidak menunjukkan abnormalitas klinis.
Sewaktu mulai rawat jalan, kemudahan berdarah terjadi. Hematom intramuscular timbul
karena trauma kecil. Trauma luka robek yang relatif kecil seperti pada lidah atau bibir, yang
berdarah terus-menerus selama berjam-jam atau berhari-hari, merupakan kejadian yang
sering menuntun ke diagnosis. Dari penderita dengan tingkat penyakit parah, 90% telah
menunjukkan bukti klinis nyata peningkatan perdarahan pada umur 1 tahun.
Ciri khas hemofilia adalah hemartrosis. Perdarahan kedalan sendi siku, lutut, dan
pergelangan kaki menyebabkan rasa nyeri dan pembengkakan dan pembatasan gerakan
sendi; ini mungkin diimbas oleh trauma yang relative kecil tetapi tampak seperti spontan.
Perdarahan berulang dapat menyebabkan perubahan degeneratif, dengan osteoporosis,
atrofi otot, akhirnya sendi tidak dapat digunakan, tidak dapat digerakan. Hematuria spontan
sangat mengganggu biasanya tidak merupakan komplikasi yang serius. Perdarahan

6
intrakranial dan perdarahan kedalam leher merupakan gawat darurat yang mengancam
nyawa.
Penderita dengan aktivitas faktor VIII lebih dari 6% (6 unit/dL) tidak mempunyai
gejala spontan. Penderita ini, dengan hemofilia ringan, mungkin hanya mengalami
perdarahan yang memanjang setelah ekstraksi atau manipulasi gigi, pembedahan, dan luka.

2. Hemofilia B
Penyakit ini klinis tidak dapat di bedakan dengan hemofilia A; perdarahan
sendi dan otot adalah khas. Ia diwariskan sebagai cirri resesif terikat X, dan tingkat
keparahannya adalah terkait dengan faktor aktivitas koagulan dalam plasma.
3. Hemofilia C
Perdarahan pasca operasi dan pasca trauma adalah khas. Penderita
mungkin juga mengalami epistaksis, hematuria, dan menoragia. Perdarahan spontan
jarang.
Penderita homozigot dengan defisiensi faktor XI mempunyai PTT (Partial Thrombin
Time) memanjang, dan perdarahan serta waktu protombin normal.
4. Defisiensi Faktor Hageman
Orang yang terkena tidak mempunyai abnormalitas perdarahan; malahan
beberapa penderita mempunyai kecenderungan trombosis.
5. Hemofila Vaskular
Ini meliputi perdarahan hidung, gusi, menoragia, perdarahan luka merembes
lama, dan perdarahan yang menigkat setelah trauma atau bedah. Hemartrosis
spontan sangat jarang.
(Nelson, 2000)
1. Insiden
Hemofilia merupakan penyakit yang relative jarang ditemui, diperkirakan
insiden penyakit ini adalah 3-4 orang per 100.000 penduduk. Di Amerika Serikat
dan Inggris insiden penyakit ini adalah 8-10 orang per 100.000 kelahiran bayi
laki-laki. Walaupun demikian diuperkirakan banyak penderita dengan hemofilia
tipe ringan yang tak terdeteksi karena penderita tersebut tidak pernah mengalami
cedera yang serius.
(dr. Ifran Shaleh, 2002).
1. Pemeriksaan Diagnostik
Sebagian besar pasien dengan hemofilia memiliki riwayat keluarga yang
dikenal kondisi. Namun, sekitar sepertiga dari kasus terjadi tanpa adanya sejarah
keluarga yang dikenal. Sebagian besar kasus tanpa riwayat keluarga timbul
karena mutasi spontan pada gen terpengaruh. kasus lain mungkin karena gen
yang terkena dampak yang melewati garis panjang wanita pengangkut.

7
 Jika tidak ada riwayat keluarga hemofilia diketahui, serangkaian tes darah
dapat mengidentifikasi bagian mana atau protein faktor mekanisme pembekuan
darah rusak jika seseorang memiliki episode perdarahan abnormal.
The platelet (partikel darah penting untuk proses pembekuan darah)
menghitung harus diukur serta dua indeks pembekuan darah, waktu protrombin
(PT) dan diaktifkan waktu tromboplastin parsial (aPTT). Sebuah jumlah trombosit
normal, PT normal, dan aPTT berkepanjangan merupakan ciri khas dari hemofilia
A dan hemofilia B. Tes spesifik untuk faktor-faktor pembekuan darah kemudian
dapat dilakukan untuk mengukur kadar faktor VII atau faktor IX dan
mengkonfirmasikan diagnosis.
Pengujian genetik untuk mengidentifikasi dan mengkarakterisasi mutasi
khusus bertanggung jawab untuk hemofilia juga tersedia di laboratorium khusus.
(Muh. Andrian Senoputra, 2010).
Penatalaksanaan (Brunner & Suddarth, 2002).
Di masa lalu, satu-satu nya penanganan untuk hemofilia adalah plasma segar
beku, yang harus diberikan dalam jumlah besar sehingga pasien akan mengalami
kelebihan cairan. Sekarang sudah tersedia konsentrat faktor VIII dan IX di semua
bank darah. Konsentrat di berikan apabila pasien mengalami perdarahan aktif atau
sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan. Pasien dan
keluarganya harus diajar cara memberikan konsentrat di rumah, setiap kali ada tanda
perdarahan.
Beberapa pasien membentuk antibodi terhadap konsentrat, sehingga kadar
faktor tersebut tidak dapat dinaikkan. Penanganan masalah ini sangat sulit dan
kadang tidak berhasil. Asam aminokaproat adalah penghambat enzim fibrinolitik. Obat
ini dapat memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk, dan dapat
digunakan setelah pembedahan mulut pasien dengan hemofilia.
Dalam rangka asuhan umum, pasien dengan hemofilia tidak boleh di beri
aspirin atau suntikan secara IM. Kebersihan mulut sangat penting sebagai upaya
pencegahan, karena pencabutan gigi akan sangat membahayakan. Bidai dan alat
orthopedic lainnya sangat berguna bagi pasien yang mengalami perdarahan otot atau
sendi.
J. Komplikasi

8
2.2.5 Timbulnya Inhibitor
Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing
yang masuk . Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh akan melawan
dan akan menghilangkannya.
Hal ini mirip dengan apa yang terjadi jika seseorang menerima organ yang
dicangkok. Sistem kekebalan tubuh melihat organ sebagai benda asing dan tubuh akan
berusaha untuk menolaknya. Orang yang menerima organ cangkok perlu mendapat obat
untuk menghentikan terjadinya hal ini.
Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsentrat faktor, reaksi
penolaksan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskaan. Ini berarti konsentrat faktor
dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pedarahan.
Ini merupakan komplikasi hemofilia yang serius, karena konsentrat faktor tidak lagi
efektif. Pengobatan untuk perdarahan tidak berhasil. Penderita hemofilia dengan inhibitor
mempunyai risiko untuk menjadi cacat akibat perdarahan dalam sendi dan mereka dapat
meninggal akibat perdarahan dalam yang berat.
1. Kerusakan Sendi Akibat Perdarahan Berulang
Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam
dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali
perdarahan yang berat (hemarthrosis). Namun secara normal, kerusakan merupakan akibat
dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Makin
sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan.
2. Infeksi Yang Ditularkan Oleh Darah
Dalam 20 tahu terakhir, komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang
ditularkan oleh darah. Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular HIV,
hepatitis B dan hepatitis C. Mereka terkena infeksi ini dari plasma, cryopresipitat dan
khususnya dari konsentrat faktor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal.

2.3 Kasus
Ayang aliya, anak berusia 7 tahun sering mengalami memar yang besar dan meluas
dan perdarahan ke dalam otot, sendi, dan jaringan lunak meskipun hanya akibat trauma
kecil. Ayang alia sering merasakan nyeri pada sendi sebelum tampak adanya
pembengkakan dan keterbatasan gerak. Ibunya mengatakan kadangkala buang air kecil Alia
ada darah, dan pernah suatu kali ketika mencabut gigi (awalnya goyah , kemudian Ibunya
langsung mencabut mumpung gigi susu ), saat itu terjadilah perdarahan yang lumayan
hebat. Alia sebelumnnya sering di rawat dan mendapatkan transfusi darah. Saat ini Alia

9
 compos mentis, tidak mau makan , penurunan berat badan 9 kg. Perilakunya tampak berhati
hati , gelisah, dan rewel.

2.3.1 PENGKAJIAN
1. Data Demografi
Nama klien : An.Ayang Alia
Umur : 7 Tahun
Diagnosa Medik : Hemofilia
Tanggal Masuk :07/12/2011
:Jl. Jaya rt.007/06 no 60j mekarsari-cimanggis depok
Suku : batak
Agama : islam
Pekerjaan :-
Status perkawinan : belum menikah
Status pendidikan :-

2. Riwayat Penyakit
a. Keluhan Utama
Klien mengeluh nyeri pada sendi, memar yang besar, dan emluas dan perdarahan ke
dalam otot, sendi, dan jaringan lunak.
b. Riwayat Penyakit Sekarang
Riwayat kesehatan menunjukkan terjadinya memar yang besar, dan emluas dan
perdarahan ke dalam otot, sendi, dan jaringan lunak.
c. Riwayat Penyakit Terdahulu
Klien mengatakan sudah sering di rawat di rumah sakit dan mendapatkan transfuse
darah.
d. Riwayat Kesehatan Keluarga
Menurut pengakuan keluarga, dalam keluarganya tidak ada yang mengalami penyakit
yang sedang di derita pasien.
3. Keluhan waktu di data
Pada saat dilakukan pengkajian pada tanggal 7 Desember 2011 ditemukan memar
yang besar, dan emluas dan perdarahan ke dalam otot, sendi, dan jaringan lunak.
4. Pemeriksaan fisik
Aktivitas
Gejala :kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk melakukan aktivitas
Tanda : kelemahan otot
Sirkulasi

10
 Gejala : palpitasi
Tanda : Kulit dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda perdarahan serebral
Eliminasi
Gejala : hematuria
Integritas ego
Gejala : perasaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda : depresi menarik diri, ansietas
Nutrisi
Gejala : anoreksia, penurunan BB,
Nyeri
Gejala :nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda : perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
Kemanan
Gejala : riwayat trauma ringan, perdarahan spontan
Tanda : hematoma

2.3.2 Data Fokus

Nama klien: an.Alia
Ruangan : ICU
Data subjektif Data objektif
Pasien mengatakan sering mengalami TTV :
memar yang besar dan meluas dan TD: 80/70
perdarahan dalam otot, sendi, dan jaringan N: 80x/menit
lunak. S: 38 c
Pasien mengatakan sering merasakan RR : 26x/menit
nyeri pada sendi Kesadaran pasien compos mentis
Ibu klien mengatakan An. Alia Sekala nyeri pasien nomor 8
kadangkala pada saat buang air kecil ada Pasien tampak perdarahan dalam otot dan
darah sendi
Ibu klien mengatakan An. Alia pernah Pasien tampak tidak nafsu makan
mengalami perdarahan hebat pada saat Porsi makan klien tidak habis
giginya di cabut Pasien tampak lesu
Pasien mengatakan tidak nafsu makan Pasien tampak tidak segar
Pasien mengatakan gelisah terhadap Berat badan pasien turun dari 29-20 kg
penyakitnya Pasien tampak rewel
Perilakunya tampak berhati-hati

11
Analisa Data (berdasarkan kasus)
No Data Focus Problem Etiologi
1 Nyeri perdarahan sendi dan
Pasien mengatakan sering kekakuan yang
mengalami memar yang besar dan ditimbulkannya
meluas dan perdarahan dalam otot,
sendi, dan jaringan lunak.
Pasien mengatakan sering
merasakan nyeri pada sendi
Ibu klien mengatakan An. Alia
kadangkala pada saat buang air kecil
ada darah
DO
Sekala nyeri pasien nomor 8
Pasien tampak perdarahan dalam
otot dan sendi
2 Resiko tinggi injuri kelemahan pertahanan
Pasien mengatakan sering sekunder akibat
mengalami memar yang besar dan hemofilia ditandai
meluas dan perdarahan dalam otot, dengan seringnya
sendi, dan jaringan lunak. terjadi cidera.
Pasien mengatakan sering
merasakan nyeri pada sendi
Ibu klien mengatakan An. Alia pernah
mengalami perdarahan hebat pada saat
giginya di cabut
DO
Pasien tampak perdarahan dalam
otot dan sendi
Pasien tampak lesu
3. Perubahan nutrisiintake yang kurang,
Pasien mengatakan berat badankurang dari kebutuhanmeningkatnya
menurun 9 kg tubuh kebutuhan metabolic,
Pasien tidak nafsu makan dan menurunnya
Pasien mengatakan letih absorbsi zat gizi.
Pasien mengatakan lesu
DO

12
 Pasien tampak lesu
Pasien tampak tidak segar
Berat badan pasien turun dari 9 kg
Porsi makan klien tidak habis
4. Risiko tinggi terhadapkesulitan beradaptasi
Pasien mengatakan gelisah terhadapgangguan konsep diri pada kondisi kronis
penyakitnya
DO
Pasien tampak rewel
Perilakunya tampak berhati-hati

Diagnosa Keperawatan secara teori

a) Nyeri berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya.
b) Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia
ditandai dengan seringnya terjadi cidera.
c) Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan
beradaptasi pada kondisi kronis

Diagnosa keperawatan berdasarkan kasus

a) Nyeri berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya.
b) Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia
ditandai dengan seringnya terjadi cidera.
c) Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang kurang,
meningkatnya kebutuhan metabolic, dan menurunnya absorbsi zat gizi.
d) Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan
beradaptasi pada kondisi kronis
Intervensi (berdasarkan kasus)
Tanggal Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi Keperawatan
7/03/2012 Setelah dilakukan tindakan keperawatanMandiri :
selama 3 x 24 jam, diharpkan masalah Motivasi klien untuk bergerak perlahan
nyeri teratasi, dengan kriteria hasil: Rasional : Dengan bergerak perlahan diharapkan
nyeri akan berkurang dapat mencegah stress pada sendi yang terkena
Peningkatan kemampuan bertoleransi Lakukan relaksasi dengan menyuruh klien
dengan gerakan sendi berendam air hangat
Rasional : Rendan air hangat dapat mengurangi
nyeri
Bantu klien menggunakan alat bantu

13
 Rasional : Alat Bantu berguna untuk
memindahkan beban tubuh pada sendi yang
nyeri
Kolaborasi
Kolaborasi pemberian analgetik oral non opioid
Rasional: Untuk mengurangi rasa nyeri
7/03/2012 Setelah dilakukan tindakan keperawatanMandiri
selama 3 x 24 jam, diharpkan masalah Awasi setiap gerakan yang memungkinkan
resiko tinggi injuri teratasi, denganterjadinya cidera.
kriteria hasil : Rasional: Pasien hemofilia mempunyai resiko
Injuri dan komplikasi dapat dihindariperdarahan spontan tak terkontrol sehingga
atau tidak terjadi diperlukan pengawasan setiap gerakan yang
memungkinkan terjadinya cidera.
Ajurkan pada orang tua untuk segera
membawa anak ke RS jika terjadi injuri.
Rasional : Identifikasi dini dan pengobatan dapat
membatasi beratnya komplikasi
Jelaskan pada orang tua pentingnya
menghindari cidera.
Rasional : Orang tua dapat mengetahui manfaat
dari pencegahan cidera atau resiko perdarahan
dan menghindari injuri dan komplikasi.
7/03/2012 Setelah dilakukan tindakan keperawatanMandiri
selama 3 x 24 jam, Resiko gangguan Berikan makanan yang mudah ditelan mudah
pemenuhan kebutuhan nutrisi kurangcerna
dari kebutuhan tubuh teratasi, dengaRasional : Mengurangi kelelahan klien dan
kriteria hasil: mencegah perdarahan gastrointestinal.
Pasien mempunyai intake kalori dan Berikan makanan porsi kecil tapi sering.
protein yang adekuat untuk memenuhiRasional : Menghindari mual dan muntah
kebutuhan metaboliknya dengan kriteria Hindari makanan yang merangsang : pedas,
mual dan muntah dikontrol, asam.
Porsi makan klien habis Rasional : Mencegah terjadinya distensi pada
serum albumin dan protein dalamlambung yang dapat menstimulasi muntah.
batas n ormal, Beri makanan kesukaan klien
BB mendekati seperti sebelum sakit. Rasional : Memungkinkan pemasukan yang lebih
banyak

14
 Kolaborasi
pemberian cairan parenteral
Rasional : Nutrisi parenteral sangat diperlukan
jika intake peroral sangat kurang.
Atur antiemetik sesuai order
Rasional: mengurangi muntah

7/03/2012 Setelah dilakukan tindakan keperawatanMandiri

selama 3 x 24 jam, diharapkan masalah Biarkan klien dan keluarga mengungkapkan
gangguan kosep diri teratasi, denganperasaan.
kriteria hasil: Rasional: Mengekpresikan perasaan membantu
Klien tidak rewel memudahkan koping.
Klien tidak gelisah Tekankan perlunya untuk mendorong
partisipasi pada perkembangan aktivitas normal
yang tidak akan menyebabkan cedera fisik
Rasional : Perkembangan aktivitas normal
membantu meningkatkan harga diri
Jelaskan tentang semua tindakan yang
diprogramkan dan pemeriksaan yang akan
dilakukan
Rasional : Pengetahuan tentang apa yang
diharapkan membantu mengurangi ansietas.
Lakukan pendekatan secara tenang dan beri
dorongan untuk bertanya serta berikan informasi
yang dibutuhkan dengan bahasa yang jelas.
Rasional: Penjelasan yang jelas dan sederhana
paling baik untuk dipahami. Istilah medis dan
keperawatn dapat membingungkan klien dan
meningkatkan ansietas.

2.3.3 Evaluasi
S.O.A.P
Tanggal Masalah S.O.A.P Paraf & Nama jelas
12/03/2012 1 S=

15
 Pasien mengatakan sudah tidak
mengalami memar yang besar dan
meluas dan perdarahan dalam otot,
sendi, dan jaringan lunak.
Pasien mengatakan sudah tidak
merasakan nyeri pada sendi
- Ibu klien mengatakan An. Alia
sudah tidak ada darah pada saat buang
air kecil

O=
Sekala nyeri pasien nomor 1
Pasien sudah tidak ada perdarahan
dalam otot dan sendi
A = Masalah teratasi
P = intervensi dihentikan

10/03/2012 2 S=
Pasien mengatakan sudah tidak
mengalami memar yang besar dan
meluas dan perdarahan dalam otot,
sendi, dan jaringan lunak.
Pasien mengatakan sudah tidak
merasakan nyeri pada sendi
Ibu klien mengatakan An. Alia sudah
tidak mengalami perdarahan hebat
O=
Pasien suudah tidak ada perdarahan
dalam otot dan sendi
Pasien tampak segar
A= Masalah teratasi
P= Intervensi dihentikan
18/03/2012 3 S=
Pasien mengatakan berat badannya
mulai naik 2 kg
Pasien mengatakan sudah mulai

16
 nafsu makan
O=
Pasien tampak segar
Berat badan pasien naik 2 kg
Porsi makan klien habis
A= Masalah teratasi
P= intervensi dihentikan
18/03/2012 4 S=
Pasien mengatakan sudah tidak
gelisah terhadap penyakitnya
DO
Pasien sudah tidak rewel
Pasien tampak lebih tenang
A= Masalah teratasi
P= Intervensi dihentikan

BAB III
PENUTUP

3.1 Kesimpulan
1. Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi
(kekurangan) salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses
pembekuan darah. Protein ini disebut sebagai faktor pembekuan darah.
2. Terdapat dua jalur dalam proses pembekuan darah, yaitu jalur intrinsic dan jalur
ekstrinsik.
3. Reaksi inflamasi juga menyebabkan peningkatan sirkulasi darah sehingga memacu
pertambahan panjang tulang. Stimulasi pada pertumbuhan tulang ini bisa
menimbulkan pertumbuhan yang asimetri sehingga menghasilkan deformitas varus
atau valgus dan penutupan dini pertumbuhan tulang sehingga menghasilkan
perpendekan tungkai.
4. Hemofilia merupakan penyakit yang relative jarang ditemui, diperkirakan insiden
penyakit ini adalah 3-4 orang per 100.000 penduduk.

17
 DAFTAR PUSTAKA

Carpenito, Linda Juall (2001). Diagnosa Keperaatan. EGC. Jakarta

Ngastiyah (1997). Perawatan Anak Sakit. EGC. Jakarta

www.riyawan.com | Kumpulan Artikel Farmasi & Keperawatan

18