C.

Asuhan Keperawatan Pada Thalassemia

1. PENGKAJIAN
a. Kewarganegaraan
Thalassemia banyak dijumpai pada bangsa di sekiar laut Tengah
(Mediterania), seperti Turki, Yunani, Cyprus, dan lain-lain. Di Indonesia
sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan
penyakit darah yang paling banyak dijumpai .
b. Umur
Pada Thalassemia Mayor yang gejala klinisnya jelas telah terlihat sejak anak
berumur kurang dari satu tahun. Sedangkan pada thalassemia yang gejala nya
lebih ringan, biasanya baru datang berobat pada umur sekitar 4-6 yahun.
c. Riwayat Kesehatan Anak
Kecenderungan mudah timbul infeksi saluran napas bagian atas atau infeksi
lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi
sebagai alat transfortasi.
d. Pertumbuhan Dan Perkembangan
Sering didapatkan data ada kecenderungan gangguan tumbuh kembang sejak
anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat
kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik
kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan kematangan seksual seperti tidak
ada pertumbuhan rambut, pubis, dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat
mengalami penurunan. Namun, pada jenis thalassemia minor sering terlihat
pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
e. Pola Makan
Anak sering mengalami susah makan karena ada anoreksia, sehingga berat
badan anak sering rendah dan tidak sesuai dengan usianya.

f. Pola Aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak
tidur/istirahat, karena bila aktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah.
g. Riwayat Kesehatan Keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, perlu dikaji orang tua yang menderita
thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya
beresiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah
 sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya
penyakit yang mungkin karena keturunan.
h. Riwayat Ibu Saat Hamil (ANC)
Selama masa kehamilan hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya
faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa dirinya sehat. Apabila
diduga ada faktor risiko, maka ibu perlu diberitahu risiko yang mungkin
dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk memastikan diagnostik, ibu
segera dirujuk ke dokter.
i. Keadaan Fisik anak thalassemia sering didapatkan data-data diantaranya
seagai berikut :
1) Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak
seusianya yang normal.
2) Kepala dan bentuk muka
Pada anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk
khas, yaitu kepala membesar dan bentuk muka mongoloid, yaitu hidung
pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar. Serta tulang dahi
terlihat lebar.
3) Mata pada konjungtiva terlihat pucat kekuningan.
4) Bibir terlihat pucat kehitaman.
5) Pada inspeksi terlihat dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran
jantung yang disebabkan anemia kronik.
6) Perut kelihatan membuncit serta pada perabaan terdapat pembesaran limpa
dan hati (hepatosplemagali).
7) Pertumbuhan fisik kecil dan berat badan kurang dari normal. Ukuran fisik
ini terlihat kecil bila dibandingkan dengan anak seusianya.
8) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak seusia pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual. Misalnya, tidak adanya
pertumbuhan rambut ktiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin tidak dapat
mencapai adolesens karena adanya anemia kronik.
9) Kulit
Warna pucat kekuning-kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi
darah, kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi
dalam jaringan kulit .
 j. Penegakkan diagnosis
1) Biasanya dialakukan pemeriksaan hapusan darah tepi dan didapatkan
gambaran :
1. Anisositosis (sel darah tidak terbentuk secara sempurna)
2. Hipokrom yaitu sel berkurang.
3. Poikilositosis yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal.
4. Pada sel target terdapat fragmentasi dan banyak sel normoblast, kadar
Fe dalam serum tinggi.
2) Kadar hemoglobin rendah, yaitu kurang dari 6 mg/dl. Hal ini terjadi karena
sel darah merah yang berumur penderk (kurang dari 120 hari) sebagai
akibat penghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah .
k. Program terapi
Prinsip terapi pada anak dengan thalassemia adalah mencegah hipoksia
jaringan. Tindakan yang diperlukan adalah sebagai berikut :
1) Transfusi darah diberikan apabila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6
mg/dl) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.
2) Splenektomi dialakukan pada anak yang berumur lebih dari dua tahun dan
bila limpa terlalu besar, sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat
pendarahan cukup besar .
3) Pemberian Roborantia. Hindari preparat yang mengandung zat besi.
4) Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis, yaitu
membantu ekskresi Fe. Untunk mengurangi absorpsi Fe melalui usus,
dianjurkan minum teh.
5) Tranplantasi bone marrow (sumsum tulang) untuk anak yang sudah
berumur di atas 16 tahun. Dinegara kita masih sulit dilaksanakan karena
biayanya sangat mahal dan sarana yang belum memadai.

2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
a. Ketidakseimbangan nutisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
denganketidak mampuan mencerna makanan.
b. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat
(PenurunanHemoglobin).
c. Kerusakkan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi.
 d. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai
oksigendengan kebutuhan oksigen.

3. INTERVESI KEPERAWATAN
a. Diagnosa I : Ketidakseimbangan nutisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan ketidakmampuan mencerna makanan.
NOC:
1) Status nutrisi
2) Masa berat badan
Kriteria Hasil:
1) Intake nutrisi pasien adekuat
2) Intake makanan pasien adekuat
3) Presentasi BB anak ideal
NIC:
1) Management nutrisi
a) Pastikan pilihan makanan pasien
b) Monitor intake nutrisi pasien
c) Tawarkan pasien makanan tinggi protein, tinggi kalori, makanan dan
minuman yangbergizi yang bisa dikonsumsi.
2) Management berat badan
Diskusikan resiko-resiko bila berat badan dibawah rata-rata ideal.
b. Diagnosa II :Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak
adekuat (PenurunanHemoglobin).
NOC:
1) Kontrol resiko
2) Status imun
Kriteria Hasil:
1) Monitor perubahan status kesehatan
2) Mengetahui faktor-faktor resiko
3) Jumlah sel darah putih
4) uhu tubuh
5) Observasi demam
6) Malaise
NIC:
 1) Memberikan resep obat
a) kaji riwayat kesehatan dan obat yang dahulu pernah digunakan
b) konsultasi dengan farmakologi
2) Kontrol Infeksi
administrasi terapi antibiotik.
c. Diagnosa III : Kerusakkan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi
NOC:
1) Status sirkulasi
2) Perfusi jaringan perifer
Kriteria Hasil:
1) Tekanan nadi dalam rentang normal
2) Pengisian kapiler kurang dari 2-3 detik
NIC:
1) Circulatory Precautions
Lakukan pengkajian komperhensif sirkulasi perifer (Cek nadi perifer edema,
kapilarirefill, warna kulit dan temperature).

2) Skin surveillance
a) Observasi ekstremitas yaitu warna, kehangatan, bengkak, nadi, tekstur,
edema danulserasi.
b) Monitor infeksi.
d. DiagnosaIV : intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan
antara suplai oksigendengan kebutuhan oksigen
NOC:
1) Status sirkulasi pasien baik
2) Status pernafasan pasien baik
Kriteria Hasil:
1) Tekanan darah sistolik dalam rentang normal
2) Tekanan darah diastolic dalam rentang normal
3) Tekanan nadi dalam rentang normal
4) Pernafasan pasien dalam rentang normal
NIC :
1) Terapi Oksigen
a) Pertahankan kecepatan jalan nafas
b) Monitor posisi pasien
c) Monitor warna kulit pasien
2) Disritmia Management
a) Monitor dan koreksi kekurangan oksigen dan ketidakseimbangan cairan.
b) Monitor respon hemodinamik menuju disritmia.
3) Self care Assistance
a) Monitor kemampuan perawatan mandiri pasien.
b) Monitor keperluan pasien untuk cara adapif melakukan personal
hygiene,berpakaian, toileting dan makan.