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Patogenia.
Sndrome de Guillain-Barr
Adems de los signos clnicos, el SGB presenta una prueba de laboratorio caracterstica
conocida como disociacin albmino-citolgica del Lquido cfalo raqudeo, esto
quiere decir: aumento de las protenas en el LCR, con menos de 4 cel/ml. despus de una
semana del inicio del cuadro, lo que sumado a la realizacin de un Electromiograma
(EMG) confirma la presencia y progresin de la desmielinizacin axonal perifrica cuya
manifestacin clnica presenta una evolucin ascendente (hacia ceflico), que pude
eventualmente desencadenar un compromiso respiratorio-motor por desmielinizacin del
nervio frnico, que podra requerir ventilacin mecnica al paciente y suele ser el
responsable del 5% de mortalidad del sndrome.
Manifestaciones Clnicas
Los sntomas iniciales consisten en sensacin de adormecimiento y alfilerazos en los
dedos de los pies y en las manos, y en ocasiones por dolor en la regin lumbar baja o en
las piernas, seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros inferiores
para despus afectar otros territorios. Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar
sucesivamente piernas, brazos, msculos respiratorios y pares craneales, todo lo cual
configura el cuadro clnico de parlisis ascendente de Landry.
La afectacin de pares craneales ocurre en el 25 % de los casos, siendo la paresia facial
bilateral la ms caracterstica, aunque tambin pueden ocurrir debilidad en los msculos
de la deglucin, fonacin y masticacin. Los signos de disfuncin autonmica estn
presentes en el 30 al 50 %, entre ellos se encuentran:
Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxstica as como asistolia).
Hipotensin ortosttica.
Hipertensin arterial transitoria o permanente.
leo paraltico y disfuncin vesical.
Anormalidades de la sudacin.
Las manifestaciones clnicas de debilidad de la musculatura respiratoria incluyen:
Taquipnea mayor de 35 por minutos.
Reduccin del volumen tidal en menos de 4mL/kg.
Movimiento paradjico abdominal (movimiento hacia dentro durante la
inspiracin).
Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos predominantemente
abdominales y los de la caja torcica durante la inspiracin).
Diagnstico Clnico
Diagnstico Se basa en los criterios clnicos considerando los antecedentes, hallazgos en
el lquido cefalorraqudeo (LCR), serologa para anticuerpos especficos y criterios
electromiogrficos.
Criterios diagnsticos para Sndrome de Guillain-Barr son:
1. Hallazgos necesarios para hacer el diagnstico:
Debilidad progresiva en varias extremidades
Arreflexia
2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnstico
a) Progresin desde unos das a 4 semanas
o Relativa simetra
o Alteraciones sensoriales leves
o Compromiso de pares craneales incluyendo el facial
o Recuperacin que comienza 2 a 4 semanas despus de detenerse la
progresin
o Disfuncin autonmica
o Ausencia de fiebre una vez instalado el sndrome
b) Estudio del lquido cefalorraqudeo
o Protenas elevadas despus de una semana
o Menos de 10 linfocitos /mm3
c) Pruebas electrofisiolgicas
o Conduccin nerviosa lenta
o Latencias distales prolongadas
o Respuestas tardas anormales
3. Hallazgos que hacen el diagnstico dudoso
Existencia de un nivel sensorial
Marcada asimetra de sntomas y signos
Disfuncin severa y persistente de vejiga e intestino
Ms de 50 clulas/mm3 en LCR
Los estudios de Koski et al., del dao de la mielina que depende de complemento por
parte de anticuerpos antimielnicos que eran la inmunoglobulina (Ig) M en GBS,
aportaron pruebas de que los anticuerpos contra dicha sustancia podan desencadenar su
destruccin incluso con participacin
de linfocitos T, y que los efectores definitivos del dao eran los macrfagos. Sobre tal
base, el primer cambio que pudieron detectar Hafer-Macko et al. fue el depsito de
complemento en la capa interna de mielina.
Se han detectado diversos autoanticuerpos circulantes dirigidos contra componentes del
ganglisido nervioso, pero el dato no ha sido constante en sujetos con GBS, y de dichas
sustancias la ms importante ha sido el anticuerpo anti-GQ1b que se ha identificado casi
en todos los sujetos con oftalmopleja ataxia y arreflexia . En promedio, en los comienzos
de la evolucin, 20% de los enfermos tienen anticuerpos contra GM1, que en muchos
casos corresponde al cuadro inicial predominantemente motor y al dao axnico, y las
cuantificaciones sricas ms elevadas se produjeron despus de infecciones por
Campylobacter. microorganismo entrico, constituye el patgeno que caus una
infeccin previa ms frecuente e identificable.
Otras enfermedades vricas en adultos y nios, en particular las causadas se destacan el
herpes zoster, herpes simple, Epstein Barr, citomegalovirus, varicela, sarampin, Echo
virus 7 y 9, Coxackie A4 y B5, VIH, virus humano T linfotrfico, rabia, parotiditis,
hepatitis A y B, influenza y adenovirus.
y, con menor frecuencia, infecciones bacterianas diferentes de la producida por
Campilobacter jejuni, Plasmodium falciparum, Escherichia coli, Shiguella, Salmonella y
Micoplasma neumoniae y algunas vacunas como de la influenza, ttanos, hepatitis B,
rabia, Hemophylus influenzae, viruela, poliomielitis, parotiditis, rubela, sarampin y
fiebre tifoidea.
Una a tres semanas antes, en aproximadamente 60% de los casos, surge alguna infeccin
de vas respiratorias o gastrointestinales o alguna vacunacin, seguida de los sntomas
neuropticos. La situacin tpica es el antecedente de una infeccin de vas respiratorias
altas, que no describi el enfermo, pero prcticamente cualquier infeccin febril y
vacunacin, segn sealamientos en un momento u otro, fueron antecedentes de GBS.
Pronstico
En etapas ulteriores, las causas principales son embolia pulmonar y las complicaciones
infecciosas de la inmovilizacin duradera, y de insuficiencia respiratoria. La mayor parte
de los enfermos se recupera con leves deficiencias motoras o trastornos sensitivos en pies
o piernas. Sin embargo en aproximadamente 10% la discapacidad residual es intensa y se
observa en personas con la forma ms grave y rpida de la enfermedad, en que ha habido
pruebas de dao axnico y amplio, y en enfermos que necesitan desde fecha temprana y
por largo tiempo auxilio con ventilacin mecnica.
Un elemento que permite anticipar en forma bastante certera la aparicin de
debilidad residual y atrofia muscular es el signo electromiogrfico de detectar amplitudes
muy disminuidas de los potenciales de accin muscular y desnervacin amplia, y ambas
denotan dao axnico. En sujetos con insuficiencia respiratoria, el lapso promedio
de ventilacin auxiliada por un aparato ha sido de 22 das y el periodo de
hospitalizacin unos 50 das (el lapso era el doble antes de que se contara con la
plasmafresis y con IVIg).
Por norma, los adultos de mayor edad y ancianos se recuperan con mayor lentitud que los
que tienen menor edad y los nios, y en los primeros queda un grado mayor de debilidad
residual. Las dificultades residuales ms frecuentes son debilidad de los msculos
de la pierna, insensibilidad de pies y dedos del pie y debilidad leve en ambas mitades
de la cara. Unos cuantos pacientes quedan con ataxia sensitiva, que tiende a ser
intensa y muy discapacitante.
El tratamiento del sndrome de Guillin Barr se puede dividir en varias fases: manejo
de soporte, manejo especfico con inmunoterapia y manejo de las complicaciones.
Manejo especifico con inmunoterapia Est dirigido directamente contra las reacciones
autoinmunes que estn provocando la enfermedad. Recientemente la Academia
Americana de Neurologa en una de sus guas de manejo presenta las recomendaciones
para inmunoterapia a pacientes con sndrome de Guillain Barr.
Medicamentos:
o Medicamento para el corazn: Es posible que le den este medicamento para que
su corazn lata en forma ms regular.