Dr.

Castillo
Miopatas inflamatorias inmunolgicas/idiopticas (MII)

Grupo heterogneo de enfermedades musculares inflamatorias que se

caracteriza porque el blanco primario es el msculo, a pesar de que se
pueden afectar tambin vasos sanguneos, piel, tejido articular, sistema
nervioso, etc.
Son lentamente progresivas, son simtricas, y suelen ser debilitantes. Ms
que dolorosas, los pacientes refieren que les cuesta realizar movimiento,
particularmente de la cintura escapular y cintura plvica, por ejemplo, dir que
no se puede peinar, lavarse el pelo, pararse de una silla baja (a diferencia de la
polimialgia reumtica que tambin afecta la cintura, pero suele ser mas
dolorosa).
Hay infiltrado de clulas mononucleares (linfocitos) en los msculos
(biopsias, RNM se ve la inflamacin). Suelen ser enfermedades crnicas que
pueden mantenerse en latencia por mucho tiempo pero pueden recurrir (no
quiere decir que tengan que estar en tratamiento todo el tiempo, muchas veces
se suspenden por un tiempo).
Pueden ser enfermedades aisladas o asociadas (sobreposicin)
Dermatomiositis puede ir acompaada de LES (+ frecuentemente),
esclerosis sistmica, AR, sjogren, a cualquier otra patologa inmunolgica.
Estn asociadas a los HLA clase 2, las cuales exponen estructuras ajenas para
que el sistema de defensa sea capaz de reconocerlas y montar una respuesta.
Por lo tanto, tiene que haber algn rol de las clulas T.
Causas de miopatas: Se han descrito algunos factores ambientales, infecciones
virales (coxsackie, echovirus, sd mano-pie-boca, virus influenza, retrovirus)
algunos parsitos, luz ultravioleta, algunas drogas (estatinas, colchicina, OH,
corticoides)

Dermatomiositis
Suelen presentar lesiones eritematosas o eritemato-violceas en el pecho
(signo del escote o de la V en regin foto-expuesta): puede presentarse el
mismo en el LES, pero es mas frecuente en las Dermatomiositis.
Signo del chal
Eritema heliotropo con edema palpebral
Gottron: lesiones eritemato-violceas que se
suelen presentar en las superficies extensoras de
manos, codo, rodilla.. Son lesiones vasculticas con
vasodilatacin. Casi patognomnica
Pueden ser ppulas de Gottron (si son
solevantadas) o signo de Gottron (cuando es
plano)
Incidencia anual baja: 2-7 por milln de
habitantes. Es ms frecuente en mujeres por
aparente relacin con los estrgenos. El peack
suele ser entre los 50-60 aos (mujeres en edad
ms avanzada). Es ms frecuente hacia el
ecuador.
 Se asocia a algunas neoplasias (*preg prueba): pulmn, mama, colon,
prstata. (siempre descartarlas). Si inician tratamiento de Dermatomiositis
y el paciente responde muy bien, es poco probable que sea una neoplasia la
que lo haya desencadenado.
Estudio:
con marcadores de dao muscular como aldolasa, LDH, CK total (el
mejor), RNM si hay duda de inflamacin muscular y si hay duda para
tomar la biopsia ya que generalmente el dao es parchado.
Se pueden pedir auto-anticuerpos, de los cuales los mas
frecuentemente alterados son los anti-aminoacil-RNAt-sintetasa:
Cuando se hace el panel de inmunidad, pueden pedir los ANA y salir
un patrn moteado. Se pide el ANA-B6 que incluya el JO1 que es el +
frecuentemente alterado. (tenerlo positivo da peor pronstico, se
asocia a fibrosis pulmonar agresiva, compromiso cutneo agresivo
como manos de mecnico, miopata importante)
Panel para miositis: incluye otros anticuerpos especficos (algunos
anticuerpos dan mejor pronostico que otros)
Electromiografa: si queda alguna duda antes de tomar una biopsia,
muestra un patrn miopatico.
Biopsias
En la Dermatomiositis el infiltrado mononuclear esta localizado
perivascular, por eso tienden a producir compromiso alrededor
de los vasos sanguneos, con el eritema y el compromiso cutneo.
Las Polimiositis tienden a producir mas compromiso alrededor
de las fibras musculares.

Polimiositis:
Es como lo mismo pero sin compromiso cutneo.
Epidemiologa: Es mas frecuente hacia los polos

Otras MII: (*Dr refiere que no son importantes)

Miopatas por cuerpos de inclusin (es rara, ms en varones, mayores de
50 aos que no responden a corticoides)
Asociadas a enfermedades infiltrativas: sarcoidosis, enfermedad de
christensen, enf. Metablicas (asociadas a patologa tiroidea)

Cuando se establecieron los criterios

diagnsticos para las miopatas (aos
70), Bohan y Peters establecieron la
probabilidad de que alguien tenga, en base
a hallazgos clnicos y de laboratorio, estas
patologas. Lo que piden:
1) Aspecto clnico
2)Histopatologa
3)Elevacin enzimtica
4)Patrn electromiografico
5)Manifestaciones cutneas propias de la
Dermatomiositis.
La enfermedad posible: si tiene un criterio , Ej: si un paciente tiene debilidad
muscular es posible que tenga una Polimiositis, y si adems tiene un exantema es
posible que tenga una Dermatomiositis. Ahora si el paciente tiene debilidad y se le
toman exmenes y encontramos CK en 3.000, 7.000 o 12.000; tiene dos criterios, es
mas probable (ms que posible) que tenga una Dermatomiositis, si tiene exantema,
es probable que tenga Dermatomiositis.
Si tiene 3 criterios (No pide los 4) ms exantema, uno dice que la enfermedad ya
esta definida.

Tratamiento:

Corticoides:
-Prednisona: 0,5mg/kg ( al rededor de 40-60mg al da).
Muy agresivo: hasta los 2mg/kg/da.
El paciente despus de un mes responde bien, cuando las enzimas estn
bajando suficiente, si tiene un control sintomtico rpido, empiezan a retirarse
lentamente.
Para poder bajar ms rpido se debe asociar un frmaco que permita bajar los
corticoides con ms seguridad, puede ser:
-Metotrexazo (si prima el compromiso musculo esqueltico).
-Azatioprina ( si prima el compromiso vascultico).
Generalmente se pueden ocupar una serie de inmunosupresores, pero nos
quedamos con estos dos.
En el caso de que el paciente est con mucho compromiso; Dermatomiositis con
compromiso pulmonar con un Jo1+, le podemos dejar Ciclofosmamida.
Se han hecho algunas investigaciones con Gammaglobulina y con plasmaferesis
para retirar anticuerpos, pero los resultados han sido irregulares.
Anticuerpos anti TNF, se han probado con relativa efectividad.
Rituximab es un anticuerpo monoclonal anti CD20. Los linfocitos que estn
atacando al paciente tienen un marcador de superficie: CD19 Y CD20, con este
medicamento, se activa un sistema de apoptosis y estos linfocitos mueren, se
barren y la respuesta es espectacular, pero el problema es el costo.

LO IMPORTATE:

Dermatomiositis:
-Criterios:
Debilidad muscular simtrica
Afecta a cintura pelviana y escapular
Elevacin de enzimas musculares
*Si tenemos estos tres criterios, planteamos una miopata inflamatoria, si adems
tenemos los exantemas caractersticos-->Dermatomiositis, si no Polimiositis.

SIEMPRE DESCARTAR NEOPLASIAS SI ES QUE HAY DERMATOMIOSITIS,

sobretodo si el paciente es hombre, anciano o de edad ms avanzada y si no
responde bien al tratamiento con corticoides.
Tto: corticoides en dosis altas y algn frmaco (droga modificadora de la
evolucin) que puede ser metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, retuximab, no
importa cual sea, pero se debe dejar un frmaco inmunomodulador para que se
potencien entre ellos y permitan bajar los corticoides.