LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Objetivo General

Realizar una revisin bibliogrfica describiendo la etiologa, sintomatologa, causas,

tratamientos y posibles pronsticos sobre la enfermedad autoinmune Lupus Erimatoso

Sistemtico.

Objetivos Especficos

Dar a conocer el grupo de personas que tengan el riesgo de contraer Lupus

Eritematoso Sistmico , sus causas ya sean agudas o crnicas.

Exponer las complicaciones que representa esta enfermedad en los distintos rganos

del cuerpo, as como las manifestaciones y daos clnicos que produce en el mismo.

Explicar los rganos afectado que por LES

Determinar posibles infecciones causadas por LES

INTRODUCCION

Las enfermedades autoinmunes como Lupus Eritematoso Sistmico (LES) se caracteriza por

presentar afecciones a diferentes rganos del cuerpos. Tambin es caracterstica la presencia

de anticuerpos los cuales son confundidos y no pueden ser diferenciadas por partculas

extraas y actan en contra de s mismo, formando complejos inmunes que causan

inflamacin y dao en los tejidos. 1,16

En conveniente se va a analizar toda clase de investigacin acerca del lupus para poder dar

una explicacin completa del tema tomando en cuenta aportes cientficos realizados

LES est establecida como una enfermedad inexcusable, sin embargo las investigaciones

nos dicen que hay pacientes con LES pueden llevar una vida diaria normal, en los casos ms

graves el pronstico puede llegar a ser poco esperanzador. Aun no existe terapia

farmacolgica que haya sido aprobada, a menudo se ve excitado por los efectos dainos y

la falta de eficacia. Tambin relacionado con factores genticos, ambientales, hormonales y

las numerosas variaciones celulares. 1,7

Se puede decir que l LES no tiene una causa conocida ya que en investigaciones actuales ha

arrojado que las implicaciones en infecciones pueden llegar a ser incluso vricas dependiendo

de las zonas en las que se encuentren. 16

Al ser una enfermedad de cual durante aos de investigacin no hemos obtenido causas de

lo total acertadas en este revisin trataremos llegar a un entendimiento ms profundo del

LES
CONCEPTO

Lupus Eritematoso Sistmico (LES) es una enfermedad autoinmune, que afecta al sistema

inmunolgico basado en la formacin de anticuerpos que puede afectar a la piel rganos y

otras partes del cuerpo. El termino en latn de LES significa lobo puesto que hace referencia

al rostro del paciente similar al de un lobo. 2, 7

Puede ser crnica e inflamatoria lo que origina una expresin clnica heterognea, que

permanece toda la vida, quizs no presente sntomas de manera constante, ya que muchas

personas lo experimentan de diferentes maneras por temporada demostrando signos

diferentes. 3

ETIOLOGA

Lupus Eritematoso Sistmico es una enfermedad de origen desconocido, por lo que es muy

complicado establecer un diagnstico acertado. Basndose en tres factores los cuales son:

ambientales, genticos y hormonales, causante de un sistema inmune alterado en los

linfocitos B y T. 4

CAUSAS

Las causas exactas de LES son desconocidas pero se ve influida por varios factores. Como

principales causas de muerte dentro de LES tenemos la actividad lpica que se presenta

particularmente en los primeros aos de la enfermedad las cuales son actividades infecciones

y de trombosis las cuales se presentan en forma coronario cerebrovascular. 5,10

Factores ambientales
 La exposicin a los rayos ultravioleta B. 5

La fotosensibilidad que produce una resistencia anormal a la piel (alergia al sol).4

Trombocitopenia 10

Afeccin pulmonar o la presencia de sndrome antifosfolipido10

Factores hormonales

En mujeres las hormonas estrognicas influyen en la activacin de LES. 4

En los hombres con sndrome de Klinefelter tienen mayor incidencia de padecer

LES por un factor hormonal. 5

En las mujeres los ciclos largos menstruales estn influenciados por la hormona de

progesterona y en consecuencia menores estrgenos, lo que provoca que se inhibe LES, sin

embargo autores sugieren que LES provoca alteraciones en las ciclos menstruales. La

prolactina se ve implicada en el desarrollo de LES. 6

Factores genticos

Una persona idnea para contraer LES debe tener 3 o 4 genes aptos para desarrollar la

enfermedad, LES tiene mayor incidencia en gemelos horno cigotos con un 25% que en

gemelos di cigotos con el 1-2%. 6

Se ha visto que ms del 8% de mujeres que padecen LES tienen un familiar que sufren la

enfermedad ya mencionada ya sea de un primero grado o segundo. (6) Genes del complejo de

histocompatibilidad sobretodo HLA-A1, B8 y DR3 se han visto afectados por Lupus. 8

La apoptosis es un mecanismo del sistema inmunolgico que permite eliminar clones

autorreactivos, cuando el sistema cuenta con la presencia de estos clones provocan una

enfermedad autoinmune, el gen Scl-3 es el que controla el mecanismo de apoptosis, como

consecuencia acelerando la enfermedad autoinmune LES y activando las clulas dendrticas,

ya que aumenta la secrecin de citosinas proinflamatorias. En las personas que padecen

LES se puede observar que tienen aumento de clulas apototicas. 8

Sexo

Es ms probable que una mujer padezca de LES, influenciadas por la menstruacin, el

embarazo, uso de anticonceptivos con estrgenos sintticos y posparto. 7

Raza

En personas de origen asitica, negros y americanos su probabilidad es alta en comparacin

de personas de origen blanco. 7

Factores inmunolgicos

Los linfocitos B producen anticuerpos en grandes cantidades, los anticuerpos que

posiblemente formaran inmunocomplejos provocando una respuesta inflamatoria.

Por el mal funcionamiento de la apoptosis se desarrollan anticuerpos que altera el

sistema inmunolgico.5,6

SINTOMATOLOGA DE LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Lupus Eritematoso Sistmico se caracterizada por afectar a la mayora de rganos, debido a

que el organismo no reconoce lo propio de lo ajeno o extrao, ya que los autoantigenos

patgenos de los pacientes que padecen LES tienen caractersticas especficas que les admite

a que se d la enfermedad, lo que conlleva a que sea una enfermedad multisistmica,

afectando varias partes del cuerpo, existe una diversidad de signos y sntomas especficos e

inespecficos, los sntomas generales ms frecuentes son la fatiga, la depresin, prdida de

peso, inflamacin en tejidos u rganos, aftas orales y an ms frecuente, la artritis as como

la fiebre que se presentan en el 50% de pacientes con LES, en esta patologa es considerable

la activacin de los linfocitos T y B debido a la alteracin del sistema inmunolgico. 3,8

Existen procesos inflamatorios que producen dao tisular, alteraciones hematolgicas como

anemia que es el resultado de la destruccin de eritrocitos debido a que participan los

anticuerpos, manifestaciones a nivel ocular como exudados o retinopata, otros sntomas son

lesiones en la piel, donde la tercera parte de pacientes presentan rash malar o forma de ala de

mariposa, afectando reas que son expuestas a la luz solar como la cara; las lesiones

dependen, si son agudas, que no se presentan frecuentemente, a diferencia de las crnicas

que si lo hacen. 3, 9

El aparato gastrointestinal tiene relacin con vasos mesentricos por vasculitis o trombosis

por lo que pacientes con LES suelen presentar un conjunto de manifestaciones clnicas,

adems tanto el Sistema nervioso central (SNP) y el Sistema nervioso perifrico (SNP) estn

relacionados comnmente con el Lupus Eritematoso Sistmico, ya que afecta a la persona

provocando trastornos emocionales, psicosis, meningitis asptica, ataxia cerebral y en

algunos casos desgaste en las clulas neuronales mientras a nivel renal el 50% de pacientes

son afectados principalmente provocando proteinuria, glomerulonefritis y nefritis lpica

como consecuencia de LES, adems a nivel cardiaco existen problemas como pericarditis,
miocarditis y a nivel pulmonar, como es pleuritis aguda, hipertensin pulmonar, neumonitis

crnica, entre otras. 3,9

TRATAMIENTOS DE LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Como se ha mencionado el lupus eritematoso sistmico es una enfermedad autoinmune que

presenta de diferentes maneras en gravedad o segn su afeccin en los rganos. Debido a que

este genera un sistema de defensas el cual produce protenas lo que son anticuerpos que se

ha tratado de buscar un tratamiento que este sirva de manera adecuada sin causar molestias

en los pacientes de lupus eritematoso sistmico (LES). 10,16

Los tratamientos que se dan en su mayora en esta enfermedad son los glucocorticoides un

medicamento que ayuda en su maneara a controlar los sntomas para este tratamiento hay

que evaluar la accin de la enfermedad y su riesgo. Tambin se debe tomar en cuenta llevar

una dieta que sea sana y equilibrada si existe un consumo de corticoides se debe reducir el

consumo de azcar y sal. 10, 16, 2

Los tratamientos biolgicos se han robado la atencin de muchos puestos que no son

invasivos y son creados mediante otros organismos vivos. 10

Existen muchas consecuencias de consumir los medicamentos antes mencionados ya que de

ellos se derivan otras enfermedades como es el caso de la hidroxicloroquina, muchos de los

pacientes pueden ser tratados con los frmacos en una determinada fase. 10,16

Como LES es una enfermedad autoinmune la misma se presenta a travs de varias

manifestaciones clnicas que pueden variar con el tiempo o con el paciente. 10

Entre las manifestaciones frecuentes de LES est la difusin cognitiva, el deterioro cognitivo

en LES se debe a un dficit en los dominios de la cognicin como la memoria,

visopercepcion, lenguaje, etc. 11

Otros de los problemas causados por LES es la baja masa sea y la osteoporosis causada por

dicha enfermedad debido a su baja en la defensas. Una de las manifestaciones es el dao

orgnico es la disminucin de la densidad mineral sea (DMO). La DMO u osteoporosis

se alteran con factores de riesgo como el consumo de drogas, alcohol, tabaco. Esta baja maso

sea puede causar alteraciones musculoesquelticas como problemas en las articulaciones

pequeas como las rodillas, las manos, etc. Esta por lo general no afecta a la columna
12,5
vertebral.

Es importante analizar las manifestaciones de esta enfermedad porque la mayora de los

pacientes presenta insuficiencia renal crnica la cual causa osteoporosis. 12

La frecuencia de anticuerpos anti-Ro son asociados a la foto sensibilidad y tambin a al

riesgo de tener un embarazo con un hijo con LES neonatal, el mismo contribuye a la

presencia de baja masa sea y tambin se asocia a la foto sensibilidad de LES. En lo

farmacolgico los animalarios son un protector de la baja masa sea., el uso de esteroides se

pueden usar en cualquier momento de la enfermedad. 12, 5

Ocurre tal as a una mujer de 22 aos la cual padece LES y presenta una baja agudeza visual

en los ambos ojos y es parte de la baja poblacin que padece esta son contados casos. Puede

tambin causar hemorragias repentinas como una trombosis.13, 2

Un caso muy raro de los pacientes de LES es la encelopatia Wernicken (WE) que puede estar

causado por malos hbitos alimenticios que pueden acompaados de vmitos y nauseas, estos

pacientes deben ser tratados con lquidos y antibiticos intravenosos. 13

rganos afectados por el Lupus Eritematoso Sistmico (LES)

Corazn

Las enfermedades cardiovasculares producidas por LES se da prematuramente en el

transcurso que dicha enfermedad se vaya desarrollando, afecta a jvenes en promedio de 38

aos en lo cual algunas personas tambin presentan hipertensin arterial.9

Las mujeres que presentan LES tienen mayor riesgo a sufrir un infarto al miocardio a

comparacin de las que no tienen esta enfermedad esto se da en promedio de las edades entre

35 a 44 aos de edad y comnmente en edades de 55 y 64 aos 9

Aquellos pacientes que sufren esta enfermedad deben valorarse una vez al ao por lo menos

sus factores de riesgo cardiovasculares, el estilo de vida que llevan cada uno de ellos para

saber en qu estado se encuentran y conocer cmo se encuentra su salud. 9

Huesos

Son afectados por que en medio de esta enfermedad se da una prdida de gran masa que se

encuentra acentuada en los seis meses, adems que la accin de citokinas , provocan la

prdida de masa sea , en esta etapa los riesgos pueden ser ms graves cuando la persona no

realiza ejercicio fsico no consume vitamina d , la osteoporosis puede ser ms grave cuando
los pacientes poseen osteopenia , a cada paciente se le debe evaluar la vida que lleva a diario
9

Piel

Las lesiones en la piel son muy comunes en este tipo de enfermedades ya que adems estas

se clasifican en especficas e inesperadas, estas lesiones se denominan el lupus eritematoso

cutneo e incluso estas lesiones vienen acompaadas de otros sntomas. 9

Afectan al Aparato Locomotor

Afecta al 90% de las personas que tienen LES, estas van de la mano con la rigidez matutina

de las grandes o de las pequeas articulaciones, est en la mayora de veces produce erosiones

articulares. 9

Pulmones

Estas producen grandes alteraciones a nivel pulmonar y pleural , aquellas personas sufren de

neumonitis que vienen acompaados de otros sntomas como es la fiebre y tos e incluso se

podra dar una hemorragia pulmonar aunque as posibilidades son bajas siendo la ms

comnmente afectada a los pacientes la hemoptisis a esta se la debe controlar de una manera

inmediata ya que los resultados pueden llegar a ser fatales , la ms comn es la pleuritis ya

que ms de la mitad de los pacientes la pueden llegar a tener . 9

Gastrointestinales

Causa dolores abdominales adems que se llega a creer que es una peritonitis u otro tipo de

enfermedad gastrointestinal , no es muy frecuente en los pacientes , pero puede llegar a ser

grave si no es tratada a tiempo porque se puede convertir en una hepatitis crnica activa . 9
Enfermedades Renales

Afectan a ms de la mitad de personas que tienen LES, esta es la principal causa de muerte

de las personas que tienen esta enfermedad adems de la morbilidad , esta se puede controlar

por la presencia de frmacos , este a su vez se forma por complejos de ADN y anti complejos

de ADN . 9

INFECCIONES CAUSADAS POR EL LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Las infecciones que se dan en l LES , son las causantes de la muerte en la mayora de las

personas , adems aquellos son mucho ms dispuestos a contraer infecciones , esta se da por

varios factores genticos y los mismos de esta enfermedad , adems que se produce un

aumento de la morbilidad de las infecciones en pacientes que tiene dicha enfermedad aquellas

caractersticas del paciente , estilo de vida y frmacos , existen una gran variedad de

infecciones que asocian a esta enfermedad una de las principales y que ms comnmente se

dan es la Staphylococcus aureus , Estrerichia coli , Kleibsiella y Pseudomonas , estas se

encuentran en el aparato digestivo , piel y urinaria , las personas con les tienen un tratamiento

corticoideo que son muy aptas para contraer muchas infecciones como el herpes , estas

infecciones solamente pueden ser controladas con farmacuticos aptos para esta tipo de

enfermedad ya que presentan una deficiencia alta de protenas y no presentan las defensas

necesarias para controlar a tiempo estas infecciones , adems existen algunos agentes

citotxicos que tambin sirven para controlar esta enfermedad y pueden llegar a prevenir

ciertas infecciones que presenta esta enfermedad , Se ha realizado varios estudios por

expertos donde se ha llegado a la conclusin de que en aquellos pacientes que tienen lupus

se adquieran infecciones nosomiales , adems que pueden presentar varios episodios en el

lapso de estas enfermedad , lo que influye seriamente en esta enfermedad son los factores
genticos , adems el estilo de vida que llevan cada uno de los pacientes , las infecciones ms

comunes en esta enfermedad son las que provienen propiamente de bacterias , ya que existen

varias alteraciones inmunolgicas y por ello existe gran prdida de linfocitos B y adems la

perdida de la auto toleracin y la produccin de mltiples anticuerpos , esto siempre puede a

llegar a controlarse mientras dicha enfermedad sea tratada tempranamente , ya que estas

infecciones se dan por medio de un virus que se manifiesta a los pacientes con esta

enfermedad y a ellos se les puede controlar dndoles inmunosupresores y esteroides adems

de un curso habitual que sea de beneficio para cada uno de ellos ,una de las infecciones que

ms reportan cuando se tiene este tipo de enfermedad es el virus de la varicela Zoster para

poderlo padecer esta persona debi haber sufrido en su juventud su primera varicela , despus

que el paciente ya se encuentre recuperado este virus se encontrara latente , activndose en

su forma de clnica HZ como un mecanismo de defensa , ante la presencia de tumores ,

infecciones severas .17,18

Diagnstico del Lupus Eritematoso Sistmico

Esta enfermedad se caracteriza por no tener un diagnstico definitivo, ya que esta enfermedad

autoinmune no presenta signos o sntomas especficos , el paciente comienza a presentar un

padecimiento severo, de tal modo que para que el mdico pueda darse cuenta de que el

paciente presenta lupus eritematoso sistmico, el diagnstico de esta enfermedad se conoci

hace varios aos, estableciendo un listado de todas los sntomas de esta enfermedad, los

pacientes que lleguen con escasos sntomas se los puede diagnosticar con LES siempre y

cuando el diagnstico no se trate de otra enfermedad, sin embargo la enfermedad artritis

reumatoide puede llegar a retardar el diagnostico de esta enfermedad autoinmune ya que

comnmente a los mdicos se les complica llegar a un diagnstico para LES, ya que se
observa sus sntomas muy parecidos a enfermedades que son muy comunes, obteniendo as

un deficientemente diagnstico. 1,19

Una prueba de laboratorio es muy indispensable para llegar a un diagnstico, puesto que con

estas pruebas se podr evaluar si existe algn dao a nivel de riones o daos a nivel

pulmonar, cerebral o tracto gastrointestinal, al diagnosticar a una persona con Lupus

Eritematoso Sistmico a este se le debe inmediatamente iniciar el tratamiento, teniendo en

cuenta el historial clnico de la persona y el estilo de vida que lleva , adems de tener las

precauciones necesarias como evitar la exposicin al sol ya que el tratamiento que llevar el

paciente ser de una prolongada duracin, la mayor parte de personas afectadas por esta

enfermedad son mujeres adultas pero sin embargo los pacientes que padecen esta enfermedad

tienden a desarrollar una vida normal siendo muy poco frecuente los efectos secundarios a

pesar de que el paciente lleva un tratamiento severo durante su enfermedad.3,19

En estos ltimos aos se ha detectado una mayor frecuencia de pacientes que sufren esta

enfermedad, pero los riesgos se han logrado minimizar por la avanzada medicina y

conocimientos de los lupus eritematoso sistmico, adems que las personas tienen que evitar

auto medicarse antes de realizarse los exmenes previos al diagnstico de esta enfermedad ,

algunos expertos han permitido disminuir los efectos secundarios y sntomas leves o severos

que pueden llegar a alterar la vida normal del paciente. (19)

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO EN LA EDAD DE PEDIATRA

Esta enfermedad autoinmune tiene un carcter crnico que se presenta con mayor frecuencia

en mujeres, adems que esta enfermedad se caracteriza por la presencia de anticuerpos, el

lupus aparece en los nios en una manera aguda y agresiva y en los adultos se presentan
algunas manifestaciones clnicas. .Esta enfermedad est caracterizada por la presencia de

enfermedades crnicas afectan a un gran grupo de rganos y sistemas , la prdida de

tolerancia es la ms afectada , esta enfermedad hace algunos aos era totalmente anormal

pero poco a poco ha ido avanzando lo que adems se ha vuelto una enfermedad que da a

muchos pacientes y con frecuencia adems que esta enfermedad viene acompaada de varios

factores involucrados , pero gracias a la evolucin que ha tenido la medicina varias pruebas

ya la pueden diagnosticar de una manera sumamente ms rpida , los sntomas pueden ser

muy variables o muy poco concretos existen varios sntomas en los cuales el mdico tratante

realizara lo necesario para diagnosticar a los nios de una manera inmediata esta enfermedad

, los rganos son los ms afectados en este caso adems que estas personas sufren una gran

prdida de peso , el pronstico en el lupus eritematoso sistmico en nios cada vez ha ido

mejorando , adems mientras esta enfermedad no avance de una manera progresiva puede

ser controlada de una gran manera gracias a sus tratamientos que han logrado tener una gran

aceptacin por parte de los pacientes que lo reciben ya que incluso se ha podido reducir en

un nmero significativo la muerte en nios y en personas que se les ha diagnosticado dicha

enfermedad , en los nios el tratamiento llega a ser mucho ms severo que en los adultos ya

que se espera obtener buenos resultados , adems que es mucho ms complicado el

diagnostico en nios antes que adultos pues los nios presentan sntomas muy similares a

otras enfermedades as que para poder obtener un diagnstico confiable se debe realizar las

pruebas de laboratorio que sean necesarias y as poder comenzar con el tratamiento.(20)