El pnfigo p+r+neopl.

sico
(PPN), es un+ enfermed+d
+mpollos+ +utoinmune que
ocurre en presenci+ de un+
neopl+si+. Es c+r+cterstic+
l+ presenci+ de erosiones
doloros+s en l+s mucos+s y
polimorfismo cut.neo. Los
h+ll+zgos histop+tolgicos
son v+ri+bles, incluyendo
+c+ntlisis y derm+titis de
interf+se. L+ presenci+ de
+uto+nticuerpos dirigidos
contr+ l+s pl+quin+s es un
h+ll+zgo const+nte que
permite lleg+r +l
di+gnstico. El compromiso
pulmon+r es un+ de l+s
princip+les c+us+s de
muerte. El PPN es un+
+feccin muy poco
frecuente en l+ inf+nci+. En
este grupo l+ neopl+si+ m.s
frecuentemente +soci+d+ es
l+ enfermed+d de
C+stlem+n.

Neipl+si+:Form+cin
+norm+l en +lgun+ p+rte del
cuerpo de un tejido nuevo
de c+r.cter tumor+l,
benigno o m+ligno.

El pnfigo p+r+neopl.sico
es un+ enfermed+d
+mpollos+ +utoinmune que
se present+ en el contexto
de un+ neopl+si+ ocult+ o
previ+mente di+gnostic+d+,
descript+ por Anh+lt et +l en
1990110. Nguyen et +l, en
el +o 2001, propusieron el
trmino de sndrome
multiorg.nico +utoinmune
p+r+neopl.sico (PAMS)
debido +l compromiso de
mltiples rg+nos +dem.s
del cut.neo y por present+r
un+ p+togeni+ que no se
limit+ + l+ presenci+ de
+uto+nticuerpos contr+ el
complejo +ntignico
conocido. Este sndrome se
+soci+ con m+yor
frecuenci+ + desrdenes
mieloprolifer+tivos y
neopl+si+s hem+tolgic+s
t+les como linfom+ no
Hodgkin, leucemi+ linfoctic+
crnic+, enfermed+d de
C+stlem+n, timom+s,
m+croglobulinemi+ de
W+ldestron, g+mm+p+t+
monoclon+l y linfom+ de
Hodgkin. En nios y
+dolescentes, l+ neopl+si+
m.s frecuentemente
+soci+d+ es l+ enfermed+d
de C+stlem+n mientr+s que
en los +dultos son los
linfom+s no Hodgkin y l+
leucemi+ linfoctic+ crnic+.
El PPN se present+ con
m+yor frecuenci+ entre los
45 y 70 +os, +unque el
r+ngo de ed+d v+r+ entre
los 7 y 83 +os.

El mec+nismo
fisiop+tolgico por el cu+l se
producen l+s lesiones
mucocut.ne+s en el PPN no
se conoce con ex+ctitud.
Intervienen t+nto l+
inmunid+d celul+r como l+
humor+l. Se h+n descrito
cu+tro hiptesis:
1)
Se postul+ que los
tumores expres+n
proten+s epiteli+les que
present+n re+ccin
cruz+d+ con l+s
proten+s de los
epitelios del p+ciente. Al
 producirse un+
respuest+ inmune
+ntitumor+l, t+mbin se
+fect+r+n los epitelios
produciendo l+s
lesiones cut.neo-
mucos+s. Zh+ngs et +l
demostr+ron que
diferentes epitopes
presentes en l+s
pl+quin+s de los
epitelios se detect+ron
en l+ enfermed+d de
C+stlem+n y en
timom+s.
2)
Se propone que existir+
un+ disregul+cin del
sistem+ inmune
producid+ por l+
neopl+si+, como en el
c+so de los timom+s,
que podr+ producir un
+uto+nticuerpo de tipo
pnfigo contr+ los
componentes de los
desmosom+s y
hemidesmosom+s.
Adem.s se h+
demostr+do l+
presenci+ de niveles
+ument+dos de IL6,
secret+dos por l+s
clul+s tumor+les, como
lo observ+do en los
linfom+s no Hodgkin,
leucemi+ linfoctic+
crnic+ y enfermed+d
de C+stlem+n, lo cu+l
promueve l+
diferenci+cin de
clul+s B y l+
produccin de
inmunoglobulin+s. Los
niveles elev+dos de IL6
se rel+cion+n con
ciertos procesos
+utoinmunes como l+
 mi+steni+ gr+vis y l+s
citopeni+s +utoinmunes.
Cu+ndo se extirp+n los
tumores involucr+dos
los sntom+s de l+s
enfermed+des
+utoinmunes
des+p+recen, lo cu+l
indic+ que l+ +lter+cin
del sistem+ inmune
jueg+ un rol import+nte.
3)
Nguyen et +l
demostr+ron l+
presenci+ de linfocitos T
citotxicos, m+crf+gos
y clul+s n+tur+l killer
(NK) en los tejidos
involucr+dos en el PPN,
+v+l+ndo l+ intervencin
de l+ inmunid+d celul+r
en l+ fisiop+tolog+ de
est+ entid+d. Se h+
demostr+do que l+s
clul+s NK y
m+crf+gos inducen
un+ respuest+ citotxic+
en l+s clul+s tumor+les
sin especificid+d
+ntignic+; mientr+s
que los linfocitos T
citotxicos reconocen
molcul+s del complejo
m+yor de
histocomp+tibilid+d
(CMH) con fr+gmentos
de pptidos +ntignicos
expres+dos en l+
superficie celul+r de l+s
clul+s tumor+les. Est+
+soci+cin, de
respuest+ humor+l y
citotxic+ es t+mbin
observ+d+ en l+s
enfermed+des
+utoinmunes14.
Reich et +l demostr+ron
en un p+ciente con
PAMS l+ +cumul+cin
selectiv+ + nivel de l+
epidermis de linfocitos
CD8 junto +l +umento
de l+ produccin de
interferen y del f+ctor
de necrosis tumor+l ,
con un+ import+nte
expresin del +ntgeno
DR en los leucocitos. L+
+poptosis ser+ el
mec+nismo cl+ve por el
cu+l se producir+ l+
muerte de los
quer+tinocitos.
Cummins et +l
present+ron en un+
serie de c+sos 4
p+cientes con un+
v+ri+nte liquenoide de
PPN en donde no se
observ+b+n
+uto+nticuerpos,
concluyendo que en
 +lgunos c+sos de PPN,
l+ inmunid+d celul+r,
m.s que los
+uto+nticuerpos,
tendr+ un p+pel
predomin+nte o
exclusivo en l+
fisiop+tolog+ de est+
enfermed+d.
4)
L+ teor+ de Epitope
spre+ding o dispersin
de epitopes. Este
fenmeno se define
como el mec+nismo por
el cu+l un+ enfermed+d
+utoinmune puede
producir d+o tisul+r de
m+ner+ t+l que ciertos
epitopes previ+mente
escondidos queden
expuestos y +s generen
un+ respuest+
+utoinmune. Este
mec+nismo est+r+
involucr+do en +quellos
c+sos en que el PPN se
presente en un inicio
como un+ re+ccin
liquenoide. Nguyen et +l
proponen que l+ xido
ntrico sintet+s+
present+ un p+pel
import+nte en este
proceso. Se comprob
que en l+s lesiones de
est+ enfermed+d
existen quer+tinocitos
con xido ntrico
sintet+s+ en l+
epidermis y que estos
podr+n ser bl+nco de
linfocitos CD8+ y
CD68+ que inducir+n +
l+ muerte celul+r
progr+m+d+ + tr+vs de
l+ liber+cin de xido
ntrico. De est+ form+
 qued+r+n expuestos los
+uto+ntgenos
previ+mente escondidos
+l sistem+ inmune.

Estos 4 postul.ciones de
PPN no se si l. ponemos o
solo l.s mencion.mos, .
mi me p.rece muy
interes.nte l. verd.d pero
no he encontr.do
im<genes, solo en el libro
de l. universid.d

Un h+ll+zgo const+nte, y
primer signo de l+
enfermed+d, es el
compromiso de l+ mucos+
or+l. Es c+r+cterstic+ l+
presenci+ de erosiones y
ulcer+ciones doloros+s que
+fect+n l+ mucos+ y se
extienden h+st+ el
bermelln de los l+bios, de
muy difcil m+nejo y
refr+ct+ri+s +l tr+t+miento.
Otr+s mucos+s, como l+
conjuntiv+l, esof.gic+ y
+nogenit+l t+mbin pueden
est+r comprometid+s18,10.
L+s lesiones cut.ne+s son
muy v+ri+d+s. Se
c+r+cteriz+n por l+
presenci+ de +mpoll+s
fl.ccid+s o tens+s, con o sin
erosiones y/o lesiones de
tipo eritem+ multiforme,
liquen pl+no o injerto contr+
husped110. Este
polimorfismo lesion+l puede
est+r presente en un mismo
p+ciente en un determin+do
momento o + lo l+rgo de l+
evolucin de l+
enfermed+d3. En los nios
es m.s frecuente encontr+r
un+ derm+titis liquenoide en
tronco y miembros, que
puede extenderse h+ci+ l+
c+r+ y el cuello1,2. Es
h+bitu+l el compromiso
p+lmopl+nt+r y l+ +fect+cin
ungue+l18,10. Nuestr+s
p+cientes comenz+ron con
compromiso de l+ mucos+
or+l y genit+l +soci+do +
lesiones p+lmo-pl+nt+res en
un+ de ell+s.
El .rbol tr+queobronqui+l
puede est+r direct+mente
comprometido, produciendo
un f+llo respir+torio por l+
presenci+ de bronquiolitis
obliter+nte debido + los
+uto+nticuerpos contr+ l+s
pl+quin+s del epitelio
bronqui+l, que ser+n los
respons+bles de los
c+mbios +c+ntolticos en el
mismo35,7,10. Est.
presente en el 30% de los
c+sos y puede des+rroll+rse
+l mes o h+st+ un +o
posterior +l di+gnstico.
Debemos sospech+rl+ +nte
l+ presenci+ de dificult+d
respir+tori+ progresiv+.
Creemos que l+ primer+
ni+ present est+
complic+cin, pero no lo
pudimos confirm+r por l+
r.pid+ y desf+vor+ble
evolucin. En l+ otr+
p+ciente se re+liz el
di+gnstico de bronquiolitis
obliter+nte + tr+vs de
prueb+s de l+ funcin
pulmon+r y TAC de tr+x,
evidenci.ndose los
h+ll+zgos c+r+ctersticos.
El di+gnstico de PPN se
re+liz+ + tr+vs de l+
observ+cin clnic+, de los
h+ll+zgos histolgicos y de
los estudios inmunolgicos.
El tr+t+miento de est+
enfermed+d puede dividirse
en dos c+tegor+s, por un
l+do el m+nejo de l+
neopl+si+ y por otro el
fenmeno +utoinmune. L+
m+yor+ de los p+cientes
con +fecciones benign+s,
mejor+n o se cur+n luego de
l+ extirp+cin quirrgic+. En
el c+so de un+ neopl+si+
m+lign+, no existe un+
ter+putic+ efic+z, y + pes+r
de l+ extirp+cin quirrgic+
de l+ mism+ y/o del uso de
quimioter+pi+, esto no
impide l+ progresin de l+
enfermed+d4. En +quellos
c+sos que se present+n con
bronquiolitis obliter+nte el
pronstico es
reserv+do2,5,6. P+r+ el PPN,
los corticoides + +lt+s dosis
son el tr+t+miento de
eleccin. El uso
concomit+nte de drog+s
inmunosupresor+s reducir+
l+ dosis de esteroides
limit+ndo +s los efectos
+dversos de los mismos. L+
combin+cin m.s
frecuentemente utiliz+d+ es
meprednison+, 12mg/kg/d
y ciclosporin+ A, 5mg/kg/
d410. Sin emb+rgo, no se
h+n obtenido result+dos
f+vor+bles. T+mpoco el uso
de pl+sm+fresis, g+mm+
globulin+ endovenos+,
d+pson+ ni s+les de oro h+
demostr+do ser efectivos.
El pnfigo p+r+neopl.sico
present+ un+ t+s+ de
mort+lid+d del 90%. L+s
c+us+s de muerte suelen
ser l+s complic+ciones de l+
enfermed+d y/o del
tr+t+miento: sepsis, f+ll+
multiorg.nic+, hemorr+gi+s
g+strointestin+les o f+llo
respir+torio, producto de l+
bronquiolitis obliter+nte.

https://www.uv.es/derm+/
CLindex/CL+mpollos+s/
cl+mpo6.html en este link
est.n l+s im.genes pero no
se porque no me dej+
copi+rl+s, fj+te si t puedes
por f+vor.

https://
books.google.com.p+/
books?
id=7VUtAPt1FH0C&pg=PA4
71&lpg=PA471&dq=que++nt
icuerpos+se+producen+en+
el+ppn&source=bl&ots=ls7E
9lNysf&sig=M+SXy95eZjthf
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%20+nticuerpos%20se%20p
roducen%20en%20el%20pp
n&f=f+lse y este es el libro
de donde s+que l+
inform+cin, t+mbin h+y
un+ im+gen.