Los New Engl y el diario de medicina

Los registros de casos del Hospital General de Massachusetts

Fundada por Richard C. Cabot Eric S.

Rosenberg, MD, Editor
Virginia M. Pierce, MD, David M. Dudzinski, MD, Meridale V. Baggett, MD,
Dennis C. Sgroi, MD, Jo-Anne O. Shepard, MD, editores Asociados
Allison R. Bond, MD, Caso Records Fellow editorial
Emily K. McDonald, Sally H. Ebeling, editores de produccin

32-2017 caso: A 64 aos de antigedad Hombre con

disnea, sibilancias, dolor de cabeza, tos,
y los sudores nocturnos
Kerri Palamara, MD, Amulya Nagarur, MD, Florian J. Fintelmann, MD,
Minna J. Kohler, MD, y Frank B. Cortazar, MD

Presentacin del caso

El Dr. Amulya Nagarur: Un hombre de 64 aos de edad, se evalu en el servicio de urgencias de este hospital De los Departamentos de Medicina (KP,
AN, MJK, FBC) y Radiologa (FJF), el Hospital
por disnea, sibilancias, dolor de cabeza, tos y sudores nocturnos.
General de Massachusetts, y los Departamentos de
Aproximadamente 6 aos antes de esta presentacin, el paciente haba recibido un diag- Medicina (KP, AN,
nstico de la fibromialgia, que haba sido hecha por un reumatlogo en otro hospi- tal. Dos aos MJK, FBC) y Radiologa (FJF), Har- vard la Facultad
de Medicina - ambos en Boston.
antes de esta presentacin, el paciente haba tenido un inicio repentino de dolor en el lado
derecho de la espalda baja y glteos, con hipoestesia y debilidad en la pierna derecha. La N Engl J Med 2017; 377: 1569-1578. DOI:

resonancia magntica (MRI) revel protrusin discal lumbosacra en L5-S1, con la invasin del 10.1056 / NEJMcpc1703513
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foramen de moderado a severo en el lado derecho. electromiografa de aguja revel evidencia
de radiculopata L5 en el lado derecho. consultores Neurociruga recomienda la terapia fsica, y
se administraron dos inyecciones de corticoides gluco-, que mejor los sntomas. Sin embargo,
2 meses ms tarde,

Aproximadamente 1,5 aos antes de esta presentacin, reumatlogo del paciente informado de que el
paciente tuvo una cada del pie derecho persistente y dolor persistente de los msculos paravertebrales.
Adems, un diagnstico de sndrome del tnel carpiano se hizo sobre la base de la aparicin gradual de la
mano bilateral y molestias mueca y mano parestesias.

Aproximadamente 5 meses antes de esta presentacin, la paciente not la aparicin de una tos que produce
esputo amarillo fino. Durante el prximo mes, disnea de esfuerzo, opresin en el pecho, sibilancias y
desarrollados. Seis semanas ms tarde (9 semanas antes de esta presentacin), el paciente fue evaluado por su
mdico de atencin primaria en el an- otro hospital. En el examen, se observaron roncus y sibilancias; el resto del
examen era segn se informa normal. resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Una
radiografa de trax era segn se informa normal. Se realiz un diagnstico de la bronquitis, y un inhalador de
albuterol y azitromicina se prescribi. El paciente se remiti a un especialista en alergias, porque haba
preocupaciones acerca de la bronquitis alrgica.

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Tabla 1. Los datos de laboratorio. *

Otro hospital, 9 Otro hospital, 1 da

Rango de semanas antes de esta antes de esta Este hospital, en la
Variable referencia, adultos presentacin presentacin presentacin

Sangre

La hemoglobina (g / dl) 12,0-16,0 15,1 (13,5-17,5 ref) 14.7

El hematocrito (%) 36,0-46,0 45,6 (38,0-50,0 ref) 44.5

recuento de glbulos blancos (por mm 3) 4500-11,000 10000 (ref 4000- 21.130

11.000)

Cuenta diferencial (%)

clulas polimorfonucleares 40-70 58,8 (ref 44-75) 80.2

Los linfocitos 22-44 30,8 (ref 15-45) 7.4

monocitos 4-11 5.9 (ref 4-15) 7.0

Los eosinfilos 0-8 3.2 (Ref 0-6) 4.6

Los basfilos 0-3 1.1 (Ref 0-3) 0.4

El recuento de plaquetas (por mm 3) 150,000- 328.000 (ref 368.000

400.000 135,000-400,000)

Velocidad de sedimentacin globular (mm / h) 0-13 34

De sodio (mmol / litro) 135-145 139 (ref 136-145) 132

Potasio (mmol / litro) 3,4-5,0 5.0 (ref 3.5 a 5.2) 4.2

Cloruro (mmol / litro) 100-108 97 (ref 99-109) 95

El dixido de carbono (mmol / litro) 23-32 28 (ref 20-31) 22

Urea nitrgeno (mg / dl) 8-25 15 (ref 9-23) 18

Creatinina (mg / dl) 0,60-1,50 0,89 (0,50-1,30 ref) 1.04

Glucosa (mg / dl) 70-110 79 (ref 74-106) 120

Calcio (mg / dl) 8,5-10,5 9.0 (ref 08.07 a 10.04) 9.1

Orina

Gravedad especfica 1.023 (ref 1.001-

1.030)

pH 5.0 (ref 5,0-8,0)

Sangre oculta + 1 (ref negativo)

recuento de glbulos rojos (por campo de alta potencia) 5 (ref 0-3)

* El trmino ref denota el rango de referencia en el otro hospital. Para convertir los valores de nitrgeno de urea al milimoles por litro, multiplicar por 0,357. Para
convertir los valores de creatinina a micromoles por litro, multiplicar por 88,4. Para convertir los valores para la glucosa a milimoles por litro, multiplicar por
0,05551. Para convertir los valores para el calcio a milimoles por litro, multiplicar por 0,250.

Los valores de referencia se ven afectados por muchas variables, incluyendo la poblacin de pacientes y de los mtodos de laboratorio utilizados. Los rangos utilizados en el Hospital
General de Massachusetts son para adultos que no estn embarazadas y que no tienen condiciones mdicas que pueden afectar a los resultados. Por tanto, no pueden ser
apropiados para todos los pacientes.

En evaluacin por el alerglogo, las pruebas cutneas
intradrmicas epicutneas y no revelaron ninguna reaccin al polen,
moldes (incluyendo aspergillus), o caros del polvo. las pruebas de
funcin pulmonar revel un volumen espiratorio forzado en 1
segundo (FEV 1) de
2.51 litros (77% del valor predicho), una capacidad vital
forzada (FVC) de 3,03 litros (70% del valor predicho), y una
relacin de FEV 1 a FVC de 83%; estos resultados se
interpretaron a ser indicacin
tiva de un defecto ventilatorio restrictivo. No hubo mejora
despus de la administracin de un broncodilatador; No se
realiz una provocacin con metacolina. La fraccin de xido
ntrico exhalado (F eno) fue de 112 ppb (rango de referencia,
<25). La budesonida-formoterol fue recetado. Dos semanas
ms tarde, las sibilancias y tos haban resuelto. las pruebas de
funcin pulmonar turba re revel mejoras, incluyendo un FEV 1 de
3,05 litros (94% de

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el valor predicho), un FVC de 3,55 litros (82% del valor viajado a Florida 1 mes antes de esta evalua- cin y para
predicho), y una relacin de FEV 1 a FVC de 86%. La F eno haba
Europa y el Caribe durante los 8 meses anteriores; no haba
disminuido a 59 ppb. tenido exposiciones de animales o insectos. Su padre haba
Diez das antes de esta presentacin, letargo, mialgias, muerto a los 54 aos de edad por complicaciones de la
escalofros, dolores de cabeza, sudoracin anorexia y noche diabetes mellitus tipo 2; su madre haba tenido hipotiroidismo y
desarrollados. Nueve das despus, la paciente fue evaluado por muri a los 83 aos de edad a partir del mia leuke- aguda. Una
causa de su mdico de atencin primaria BE- de tos recurrente, hermana tena lupus eritematoso sistmico, esclerodermia y
sudores nocturnos, mialgia y fatiga. La temperatura era de 37,8 C, la tiroiditis de Hashimoto.
frecuencia cardaca 105 latidos por minuto, la sangre pre- sin 100/70
mm Hg, y la saturacin de oxgeno del 98%, mientras el paciente En el examen, la temperatura era de 38,7 C, la frecuencia
respiraba aire ambiente. Los sonidos respiratorios se describieron cardaca 118 latidos por minuto, 133/74 mm Hg la presin arterial y
como duras. Un anlisis de orina fue notable por la presencia de la saturacin de oxgeno del 96%, mientras que el paciente
hematuria microscpica; resultados de otras pruebas de laboratorio se respiraba aire ambiente de la misma. Apareci una enfermedad
muestran en la Tabla 1. La doxiciclina se prescribi empricamente leve. Las pupilas eran iguales, redondas y reactivas a la luz. No
para una posible enfermedad de Lyme. hubo sensibilidad en el cuero cabelludo o en la cabeza. El cuello se
describi como rgido. crepitantes inspiratorios fueron ent
PRESION en ambos pulmones. Hubo leve Ening grosor sinovial en
Al da siguiente, el paciente acude al servicio de urgencias de este las manos, un hallazgo consistente con los cambios artrticos
hospital para la evaluacin del ther de piel. Inform dolores de cabeza crnicos. No hubo asimetra en la prueba de fuerza neurolgica. La
bitemporales, y describi el dolor como forma de banda; los dolores de re mainder de la exploracin fue normal.
cabeza se haban producido de forma intermitente al principio y luego
constantemente durante los 3 das anteriores. Tambin inform asocia
rigidez de nuca y fotofobia. Tuvo fiebre, dolor de los msculos de la Los resultados de las pruebas de coagulacin fueron normales, y el

mandbula al masticar, y dolores difusos, INCLUYENDO dolor en las nivel de IgE fue menos de 5 UI por mililitro (rango de referencia, de 0 a

articulaciones de las manos, los dedos, la columna vertebral, las 100). Otros resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la

caderas y las rodillas. Nuseas con un episodio de emesis haba Tabla 1.

ocurrido despus de haber tomado una dosis de ciclina doxy- con el Dr. Florian J. Fintelmann: Raphy pecho porttil radiog- mostr
estmago vaco; tom un total de tres dosis y despus se interrumpe la pulmones limpios, as RELAClONADAS-inf. Com- tomografa
medicacin cin cuando la prueba serolgica para la enfermedad de puted (CT) de la cabeza, se realizan sin la administracin de
Lyme fue descrita como algo negativo. No tena la menor prdida de material de contraste, mostr signos de sinusitis crnica,
peso, cambios en la visin, o de otro tipo cardiaco, pulmonar, articular, incluyendo la opacificacin y engrosamiento de la pared en el
ocular, o sntomas neurolgicos. frontal, etmoides, y senos maxilares.

El Dr. Nagarur: Debido a la AChE y cabeza-cuello persistente

El paciente haba sido sometido a ciruga para la osteoartritis de
rodilla, haba recibido terapia fsica y las inyecciones de
glucocorticoides para el manguito rotador tendi- nopathies, y haba
tenido una apendicectoma a los 19 aos de edad. Tena artrosis
cuello, espondilosis cervical, apnea del sueo, y la lcera pptica
enferme- dad. Haba tenido una prueba de la tuberculina negativa en el apertura no se registr.) De tintura de la CSF de A Gram no
pasado. Los medicamentos incluyen un inhalador de formoterol
budesonide-. Segn los informes, las alergias incluye la aspirina, que
fue observado para causar opresin en la garganta.
rigidez, una puncin lumbar se realiz y el lquido cefalorraqudeo
(LCR) se ob- CONTENIDAS. Anlisis de la CSF revel un recuento
de clulas nucleated- de 1 por milmetro cbico y un nivel de
protena de 30 mg por decilitro (rango de referencia, de 5 a
55). (El nivel de glucosa no se comprob, y la presin de
mostr clulas polimorfonucleares u organismos. El paciente
fue ingresado en el hospital. Se llevaron a cabo pruebas de
diagnstico.

Diagnstico diferencial
El paciente viva con su esposa y trabaj en un centro de salud,
donde fue expuesto a los pacientes y los mltiples contactos El Dr. Kerri Palamara: En la evaluacin de un paciente con una
enfermos. Se bebi alcohol en ocasiones sociales; que haba fumado historia complicada y mltiples anomalas, pido a las dos
dos paquetes de cigarrillos por semana durante la universidad y preguntas siguientes para ayudar a esta- blecer un marco
fumaba cigarros de forma intermitente a partir de entonces. l tuvo conceptual en el que se con- struct un diagnstico diferencial:
Qu es lo que ya

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sabemos por la historia y la evaluacin anterior? Qu diagnstico cial. Cabe sealar que del 5 al 10% de los pacientes
necesito saber? con arteritis de clulas gigantes activo tienen una velocidad de
sedimentacin globular normal, 4 y presentaciones atpicas de activo
Lo que ya s tis arteri- de clulas gigantes pueden incluir tos seca, sn- tomas

Este 64 aos de edad, el hombre present con un constitucionales, y mononeuritis mltiple. 5

empeoramiento repentino de un proceso subagudo

caracterizado por tos recurrente y falta de aire, as como la
aparicin de dolores de cabeza temporales bilaterales, eosinofilia
claudicacin mandibular, mialgias y artralgias. Haba Al considerar la importancia clnica de un conteo de
sibilancias y una historia de sinusitis y rinitis al- lergic. Una eosinfilos perifrica elevada, el primer paso es calcular el
evaluacin revel eosinofilia absoluta perifrica, un pecho recuento de eosinfilos absoluto. Este paciente tena un
grfico radio- normal, signos de sinusitis crnica en la TC de la recuento absoluto de eosinfilos de 972 por milmetro
cabeza, y un patrn restrictivo en las pruebas de funcin cbico, que es en el rango de eosinofilia leve (500 a <1500
pulmonary-, con una F elevado eno. [eosinofilia moderada, 1500 a 5000; eosinofilia severa,

El paciente haba recibido un diagnstico de fibro mialgia antes
de que el crescendo de sus sntomas. Es importante tener en cuenta eosinofilia primaria (clonal), eosinofilia secundario (reactivo),
que la fibromialgia es a menudo un mal diagnstico o una condicin
que coexiste con otras enfermedades del tejido conectivo y
condiciones autoinmunes. 1 En un estudio, hasta un 59% de los
pacientes con un diagnstico de la fibromialgia que eran re nerales
para ser evaluados por un reumatlogo se encontr que tenan otra
enfermedad reumatolgica. 2
Cuando se hace un diagnstico de la fibromialgia, es importante
tener en cuenta otros posibles trastornos de lgica rheumato-,
tanto en el momento del diagnstico y en el futuro.
> 5000]). 6 El siguiente paso es examinar si el paciente tiene
o un sndrome hipereosinoflico idioptico (caracterizada por
un recuento de eosinfilos de> 1500 por milmetro cbico
durante ms de 6 meses, la evidencia de extremo-rgano
disfuncin, y la ausencia de otra causa clara). 7 Su
constelacin de sntomas es sugestivo de la eosinofilia
secundaria. El conteo de eosinfilos perifricos no cumple
los criterios para el sndrome hipereosinoflico, pero como no
hay evidencia de disfuncin de rganos diana, trastornos
eosinfilos todava debe ser considerado en el diagnstico
diferencial.

En clasificacin a travs de la constelacin de sn- tomas y los

hallazgos de construir un diagnstico diferencial en este caso,
estoy ms interesado en el anclaje de mi pensamiento sobre filia
eosino- del paciente. Voy a considerar los trastornos asociados
con eosinofilia que involucran a los pulmones y causar sntomas
sistmicos.
Sin embargo, en un hombre mayor con dolor de cabeza
bitemporales, claudicacin mandibular, y sntomas constitucionales,
arteritis de clulas gigantes (por ejemplo, la arteritis temporal) es un
diagnstico no se puede perder. Entre los pacientes con arteritis de lgica eosinoflica con poliangeitis, enfermedad relacionada
clulas gigantes, hallazgos de laboratorio comunes incluyen
leucocitosis, trombocitosis, anemia cytic normo, tasa cin un
eritrocito elevada sedimentacin, y niveles elevados de protena C
reactiva y fosfatasa alcalina. 3 Este paciente tuvo una tasa de
sedimentacin de eritrocitos ligeramente anormal y no anemia o
trombocitosis, y estos factores puede ser tranquilizador; Adems,
philia eosino- rara vez se produce con arteritis de clulas gigantes.
Que la arteritis dicho, de clulas gigantes puede conducir a la
ceguera y otras complicaciones graves si no se in- tratada. Por lo
tanto, en este caso, es necesario para evitar el anclaje en el hallazgo pulmonares del paciente y la respuesta inicial a los inhaladores de
de eosinofilia y para incluir arteritis de clulas gigantes en la
diferenciacin
El diagnstico diferencial de la eosinofilia se puede dividir
en seis categoras principales: enfermedades infecciones
infec-, medicamentos, hematolgicas o trastornos de lgica
onco-, desregulacin inmune, desrdenes alrgicos, y otras
causas, que incluyen el sndrome hipereosinoflico (Tabla 2). 6,7
En re ver esta lista y teniendo en cuenta la historia, sntomas
y hallazgos del paciente (en particular la afectacin
pulmonar), considerara la tuberculosis, presentaciones
atpicas de cnceres hematolgicos, granulomatosis de
con IgG4, tis alrgica rhini- , asma, alrgica broncopulmonar
aspergil- losis, sarcoidosis, trastornos del tejido conectivo, y
el sndrome hipereosinoflico. La presencia de sntomas
sinopulmonares y constitucionales plantea preocupaciones
sobre vasculitis asociada a ANCA (ANCA). 8
El asma y la rinitis alrgica podra ser responsable de los sntomas
glucocorticoides, pero son poco probable para explicar sus sntomas
sistmicos. El paciente trabaja en el cuidado de la salud, pero tiene
algunos otros factores de riesgo evidentes para la tuberculosis y tuvo

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tenido previamente una prueba cutnea de la tuberculina negativa;

Tabla 2. Diagnstico diferencial de la eosinofilia.
Sin embargo, es importante para descartar tubercu- losis,
especialmente ya que el tratamiento de muchos de los otros Enfermedades infecciosas

diagnsticos potenciales en la lista incluira glucocorticoides de La tuberculosis infeccin

dosis alta o inmuno terapias de modulacin. parasitaria

La coinfeccin con el virus de la inmunodeficiencia humana y de clulas T humanas

La elevada F eno en pulmonar-funcin ing Test- sugiere la virus linfotrpico Coccidioidomicosis La
presencia de inflamacin eosinoflica las vas respiratorias a pesar recuperacin de Medicamentos infeccin
de un tratamiento adecuado con los inhaladores de
bacteriana
glucocorticoides. Este hallazgo se estrecha el diagnstico
diferencial a algunas causas posibles. Estos incluyen la exposicin
de alto nivel persistente a un alrgeno, asma activo con mal uso de Los agentes antibiticos

los inhaladores de glucocorticoides (ya sea la adherencia deficiente agentes antiepilpticos

o mala tcnica) o con una dosis inadecuada de glucocorticoides, o reaccin frmaco con eosinofilia y sntomas sistmicos (DRESS)
condiciones ms atpicos, tales como asma agentes antihipertensivos sndrome de

glucocorticoide-resistente, ulomatosis gran- eosinoflica con agentes antidepresivos agentes

poliangetis, u otros trastornos eosinoflicos pulmonares primarios o antirreumticos alopurinol Hematolgicas o
secundarios. 9
trastornos oncolgicos

Trastornos pulmonares eosinoflicas

linfoma de clulas T La
Algunos trastornos hematolgicos o cnceres - tales como trastornos
mieloproliferativos (por ejemplo, mastocitosis sistmica, leucemia mastocitosis sistmica

aguda, leucemia mieloide crnica, y leucemia eosinoflica crnica), carcinoma metastsico

cncer de pulmn y linfoma de clulas T - se pueden as- sociated con Amiloidosis

sntomas pulmonares. recuento elevado de glbulos blancos de este
Otros cnceres hematolgicos (por ejemplo, leucemia mieloide crnica, crnica
pa- ciente y repentino empeoramiento de los sntomas leucemia eosinoflica, linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin)
constitucionales subagudos sus preocupaciones acerca de los desregulacin inmune
cnceres; sin embargo, la ausen- cia de un tumor slido obvio y otras
anormalidades la- boratorio y la presencia de enfermedad de sndrome linfoproliferativo sndrome de hiper-IgE
aparicin adulto- va area con sinusitis hacer estos diagnsticos
autoinmune granulomatosis eosinoflica con
poco probable. En raros casos, la cadena ligera (AL) amiloidosis se
sarcoidosis poliangetis
ha demostrado para imitar la arteritis de clulas gigantes, pero es
poco probable que resulte en la eosinofilia perifrica. 10
enfermedad inflamatoria intestinal o la enfermedad celiaca de la

enfermedad relacionada con IgG4-trastornos alrgicos

El sndrome hipereosinoflico, la neumona crnica La rinitis alrgica La aspergilosis broncopulmonar

eosinoflica, Tosis granuloma eosinoflico con poliangetis, y
alrgica alergia asma atpica dermatitis Urticaria
aspergilosis broncopulmonar alrgica se debe considerar, en
Alimentos Otras causas
particular a causa de los sn- tomas sinopulmonares. Sin
embargo, slo sis eosinoflica granulomato- con poliangeitis es
potencialmente asociado con una radiografa de trax normal y
ninguna otra implicacin importante rgano. 11,12 Aunque la
enfermedad relacionada con IgG4-no se considera que es un
trastorno eosinfilo pulmonar, que puede imitar vasculitis La insuficiencia suprarrenal eosinoflica trastornos
(granulomatosis Ly eosinoflica particular- con poliangetis), y los
gastrointestinales radiacin sndrome hipereosinoflico
pacientes con enfermedad relacionada con IgG4-puede
enfermedades del tejido conectivo con pancreatitis
presentarse con asma, sinusitis crnica, y PE - eosinofilia
crnica
ripheral. 13,14 En los pacientes con enfermedad relacionada con
IgG4-, los hallazgos en los estudios de imagen de

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(Que por lo general comienza meses o aos antes de la

Tabla 3. Criterios de Clasificacin para eosinoflica Granulomatosis de Wegener.
* presentacin), la etapa eosinoflica, o la etapa culitic vasculopata.
Este paciente puede haber presentado durante la etapa de vasculitis,
American College of Rheumatology criterios de clasificacin
porque tena algias mi-, artralgias, escalofros, sudores nocturnos y
Asma
Tigue fa-. 12 granulomatosis eosinoflica con Angiitis poli- es una de las
Eosinofilia (> 10% de recuento total de glbulos blancos) pocas condiciones conocidas que pueden imitar arteritis de clulas
Neuropata gigantes, lo que puede explicar algunos de los sntomas que

pulmonar no fijos se infiltra presentaba el paciente. Se podra considerar por qu el recuento de

eosinfilos en este paciente no es tan alto como el recuento se
anormalidad del seno paranasal
observa tpicamente en pacientes con granulomatosis eosinoflica
Extravascular la infiltracin de eosinfilos en la biopsia
con poliangeitis (> 1500 por milmetro cbico). Las posibles
Nomenclatura revisada Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill
explicaciones para esto incluyen el tratamiento reciente con los
de vasculitis
inhaladores de glucocorticoides, la presencia de una mielodisplasia
Rico en eosinfilos, inflamacin granulomatosa necrosante que a menudo involucra
el tracto respiratorio
subyacente que Si disminuye la respuesta inmune, y el rendimiento
de la evaluacin de laboratorio antes de que el nivel de eosino- Phil
La vasculitis necrosante de los vasos predominantemente pequeo a mediano tamao con
asma y eosinofilia asociada alcanz su punto mximo.

La presencia de ANCA (ms frecuente cuando

glomerulonefritis est presente)

* Los datos son de Perez Alamino et al. 13 y Jennette. 17

El Colegio Americano de Reumatologa (ACR) ha definido
seis criterios de clasificacin de la granulomatosis flicos eosino-
con poliangeitis; criterios adiciona- les fueron desarrollados en
el pulmn puede ser muy variable, por lo que debe mantener este 2012, como parte de la Revisin Internacional Chapel Hill senso
diagnstico en nuestra lista. SUS Conferencia Nomenclatura de vasculitis (Tabla 3). 17,18 Cuando
cuatro o ms criterios de la ACR estn presentes, un diagnstico
Eosinoflica Granulomatosis de Wegener de Tosis granuloma eosinoflico con poliangetis tiene una
Podra este paciente tiene Tosis granuloma eosinoflico con sensibilidad del 85% y
poliangeitis? Esta condicin se produce normalmente en los
hombres mayores de 40 aos de edad que tienen asma del 99,7% de especificidad. 12 Sobre la base de lo que sabemos ahora,
adulto, los sntomas alrgicos (por ejemplo, rinitis, sinusitis este paciente tiene senos paranasales AB- normalidad, hallazgos
crnica o plipos nasales), neuropata, y los sntomas compatibles con asma, y la neuropata que es probable que se
pulmonares. 12 Algunos pacien- tes tienen problemas renales o de explica por la enfermedad de disco lum- bosacral. A pesar de que
la piel, lo que puede hacer este diagnstico difcil de distin- guir tiene filia eosino-, que no cumple con el criterio de ACR de un
de Granulomatosis de Wegener o poliangeitis microscpica. 8 Sntomas
conteo de eosinfilos que da cuenta de ms del 10% del
en el trax y los resultados pueden ocurrir con las tres recuento total de glbulos blancos. No sabemos si ms estudios
condiciones, sino que se producen en ms del 30% de los por imgenes o sies biop- revelarn infiltrados pulmonares o la
pacientes con granulomatosis eosinoflica con poliangeitis. 11 infiltracin de eosinfilos vascular extra.

Aproximadamente el 40% de los pacientes con granulomatosis

eosinoflica con poliangetis tienen pruebas positivas para ANCA, Lo que usted debe saber

tpicamente mieloperoxidasa ANCA. Muchos pacientes con
granulomatosis eosinoflica con poliangeitis tienen un nivel elevado de
IgG4, un hallazgo que tambin se observa en pacientes con
enfermedad relacionada con IgG4; estas dos condiciones pueden ser
mejor distingua por medio de biopsia de un rgano afectado, tales
como el pulmn o un nervio afectado. 15,16
Los pacientes con granulomatosis eosinoflica con
poliangetis tpicamente presentes durante una de las tres
etapas caractersticas: la fase alrgica
Aunque el paciente haba tenido una radiografa de trax nor-
mal, supongo que si Ob- CONTENIDAS un TAC de trax,
veramos anormalidades consistentes con infiltrados
pulmonares, un hallazgo tpico de la granulomatosis eosinoflica
con poliangeitis. Con la informacin disponible, todava no
podemos descartar por completo la enfermedad relacionada con
IgG4.
Aunque mi diagnstico de trabajo es la granulomatosis
flicos eosino- con poliangeitis, lo hara

1574 med j N Engl 377; 16 nejm.org 19 de de octubre de, 2017

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Tambin descartar la tuberculosis, enfermedad relacionada con IgG4,

UN
y arteritis de clulas gigantes. Por lo tanto, me gustara realizar las
pruebas de ANCA, computarizada de trax, biopsia de la
arteria-temporal para evaluar la arteritis de clulas gigantes, y una
prueba de micobacterias y la cultura de tum spu- o lavado
broncoalveolar para evaluar la tuberculosis. Me podra considerar la
realizacin de una biopsia de pulmn para descartar enfermedad
relacionada con IgG4-(desde un nivel de IgG4 elevada puede ser visto
en los pacientes con granulomatosis eosinoflica con poliangetis) y
para evaluar an ms la posibilidad de la granulomatosis eosinoflica
con poliangetis. La prueba estndar para establecer el diagnstico de
una vasculitis asociada a ANCA, incluyendo eosino- granulomatosis
flicos con poliangeitis, es la biopsia de un rgano involucrado.

segundo

El Dr. David M. Dudzinski ( Medicina): Dr. Nagarur, cul

fue su impresin clnica cuando usted evalu este paciente?

El Dr. Nagarur: Nos llam la atencin reciente diagnstico de este

paciente de la enfermedad de las vas respiratorias, claudicacin de la

mandbula, y los sntomas constitucionales. Dada su eosinofilia, nos

planteamos un diagnstico de la granulomatosis unificador eosinoflica con

poliangeitis, aunque no pudimos descartar tis arteri- de clulas gigantes.

Para hacer un diagnstico, proseguimos Exmenes de sangre para ANCA,

computarizada de trax, y las biopsias de las arterias temporales:.

Figura 1. Con realce de contraste Tomografa computarizada de trax.

Las imgenes axiales obtenidos en el nivel de la carina (Panel A) y en las bases

pulmonares (Panel B) muestran espesantes bronquial-pared, opacidades en vidrio
esmerilado en una distribucin predominantemente peribronquial (Panel A,
Diagnostico clinico
flechas), y opacidades subpleurales irregulares (Panel B, flechas).

granulomatosis eosinoflica con poliangeitis.

Diagnstico del Dr. Kerri Palamara

opacidades apoyaron el diagnstico presuntivo de
granulomatosis eosinoflica con poliangeitis. granulomatosis eosinoflica con SIIT polyangi-. opacidades de la
planta de vidrio y la consolidacin son las anomalas ms
comunes en la TC asocia- dos con granulomatosis eosinoflica
Estudios de imagen adicionales
con Angiitis poli-; que estn presentes en hasta el 90% de los

El Dr. Fintelmann: Computarizada de trax, que fue per- form poco casos. 20,21
despus de la admisin del paciente a este hospital, revel
bronquial-pared engrosamiento ING, opacidades de la planta de
Discusin patolgica
vidrio en una distribucin predominantemente peribronquial, y
opacidades RAL subpleu- irregulares en las bases pulmonares (Fig. El Dr. Frank B. Cortazar: El hallazgo clave para el diagnstico en
1). No se identificaron derrames pleurales. El diag- nstico este paciente fue la presencia de mieloperoxidasa ANCA. Las
diferencial para opacidades en vidrio esmerilado es amplia e incluye pruebas para ANCA incorpora los re- sultados de dos ensayos
entidades comunes, tales como edema pulmonar, infeccin, cncer, diferentes: un ensayo de inmunofluorescencia indirecta y un ensayo
y hemorragia. 19 En este paciente, la combinacin de engrosamiento nosorbent inmu- ligado a enzimas (ELISA). En este paciente, la
bronquial-pared, opacidades en vidrio esmerilado, y desigual inmunofluorescencia indirecta realizada despus de la incubacin de
la sangre con neutro- humano etanol-fijo

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eosinofilia y el asma son las caractersticas clnicas que

distinguen granulomatosis eosinoflica con poliangetis de las
otras formas de vasculitis asociada ANCA-. 17 La constelacin de
la enfermedad reac- tivo de las vas respiratorias, eosinofilia
absoluta, tis arthri-, y los sntomas constitucionales en
combinacin con mieloperoxidasa ANCA sugiere fuertemente el
diagnstico de la granulomatosis eosinoflica con poliangetis en
este paciente.

Aunque la mayora de los pacientes con Granulomatosis

Figura 2. Muestra de sangre.
La inmunofluorescencia indirecta se realiz despus de cubation in-
de la sangre con neutrfilos humanos fijados con etanol para
evaluar la presencia de ANCA. Un patrn de tincin perinuclear, que
Tpicamente corresponde a la presencia de autoanticuerpos frente a
la mieloperoxidasa, se observ.
de Wegener o poliangitis microscpica son ANCA-positivos,
slo aproximadamente el 40% de los pacientes con
granulomatosis eosinoflica con poliangetis son
ANCA-positivo. 15,16 Las manifestaciones clnicas de la
granulomatosis eosinoflica con poliangetis difieren entre los
pacientes ANCA-positivos y pacientes ANCA-negativos. Por
ejem- plo, los pacientes ANCA-positivas con granulomatosis
eosinoflica con poliangetis es ms probable que los
pacientes ANCA-negativos a tener glomerulonefritis,
hemorragia pulmonar, y multiplex neuritis mono-. 24

phils revel una perinuclear brillante tern tincin Pat- (Fig. 2). En
los casos de litis vascularizacin asociada a ANCA, un patrn de
tincin perinuclear indica tpicamente la presencia de
autoanticuerpos a mielo- peroxidasa. Sin embargo, el ensayo
indirecto cencia immunof luo- por s sola no es suficientemente
especfico para establecer la presencia de ANCA. Puede ser
difcil de distinguir de forma fiable el patrn de tincin perinuclear sobre la base de un cin examina- inducida por esputo negativo y un
causada por ANCA del patrn de manchas causadas por los
anticuerpos antinucleares. Adems, los anticuerpos para una
variedad de protenas que se localiza en grnulos azurfilos en
neutrfilos - incluyendo lactoferrina, elastasa de leucocitos
humanos, y la catepsina G - pueden causar un patrn de tincin
nuclear peri-. 22 Slo ANCA con especificidad para
mieloperoxidasa o proteinasa 3 se asocia con vasculitis. En este Dr. Minna J. Kohler: El tratamiento primario de la granulomatosis flico
caso, ELISA confirm la presencia de mieloperoxidasa ANCA a
un ttulo de 666 U (rango de referencia, <2,8).
El Dr. Nagarur: Durante la hospitalizacin del paciente, su conteo
de eosinfilos alcanz un mximo de 4.490 por milmetro cbico.
-Arteria temporal sies biop- bilaterales fueron negativos para
vasculitis. Antiinflamma- terapia toria se inici despus de que el
diagnstico de la tuberculosis se consider que era poco probable,
ensayo de liberacin de interfern- micobacteriana negativo.
Discusin de la Gestin
eosino- con ues poliangetis contingencia para ser glucocorticoides
sistmicos. Para los sntomas severos o enfermedad multiorgnica,
se considera el tratamiento con glucocorticoides de impulsos por va
intravenosa durante 3 das. La mayora de los pacientes con
granulomatosis eosinoflica con poliangetis lograr sion remis- con la

En pacientes con caractersticas clnicas de la vasculitis, la terapia glucocorticoide solo. 25,26

presencia de ANCA con especificidad para peroxidasa mielo- o

proteinasa 3 tiene un alto valor predictivo positivo para el En este caso, el paciente fue tratado inicialmente con
diagnstico de una de las vasculitis asociada a ANCA, que prednisona oral a una dosis de 60 mg al da y tena una respuesta
incluyen Granulomatosis de Wegener, poliangitis microscpica, inmediata al tratamiento; todos los sntomas excepto la
las funciones renales vasculitis limitada y granulomatosis flicos claudicacin mandibular resueltos, y el recuento de eosinfilos se
eosino- con poliangeitis. 23 Las vasculitis asociada a ANCA se redujo a 270 por milmetro cbico. Dentro de los 3 das, nueva
caracterizan por la inflamacin necrotizante pauciinmune que debilidad desarrollado en las piernas proximal; glucocorticoides
predominantemente consiste en vasos pequeos. Prominente miopata relacionada fue considerado, aunque la aparicin sera
muy temprana. El sntoma anterior

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Toms de granulomatosis eosinoflica con angiitis poli- ciclofosfamida oral como un agente economizador de
acampanado una vez que la prednisona fue disminuida a 40 mg glucocorticoides. La ecocardiografa y la resonancia magntica
al da, y el recuento de eosinfilos in- arrug a 7030 por cardaca se realizaron para evaluar la participacin del miocardio,
milmetro cbico. y ambos estudios fueron in- notable.
El tratamiento inmunosupresor para la granulomatosis
eosinoflica grave o multiorgnica con poliangeitis incluye Una evaluacin molecular de sangre perifrica, que se
ciclofosfamida y IMAB ritux-. Rituximab, que es un anticuerpo realiz para aclarar an ms la causa subyacente de la
clonal un anti-CD20 mono- dirigido contra las clulas B, se AP- eosinofilia de este paciente, revelado DNMT3A y CUX1 mutaciones.
demostr por la Administracin de Alimentos y Medicamentos cencia Fluores- hibridacin in situ de sangre perifrica fue
para el tratamiento de Granulomatosis de Wegener y poliangitis negativo para una FIP1L1-PDGFRA mutacin. consultores
microscpica; informes de casos y series de casos han Oncologa revisaron un frotis de sangre peripheral- y no
demostrado que el frmaco se sociated AS con una mejora en encontraron phils eosino- displsicas o formas inmaduras o
refractario o re- caer granulomatosis eosinoflica con angiitis blastos que sugeriran un proceso de mdula sea
poli-. 27-30 El consenso entre los expertos es que los pacientes subyacente. citometra de flujo fue negativo. A la luz de
ANCA positivos con lomatosis granuloma eosinoflico con estos hallazgos y del hecho de que la eosinofilia se control
poliangeitis tienden a tener mejores respuestas al tratamiento con medicamentos inmunosupresores, no se realiz una
que los pacientes ANCA-negativos. Rituximab se administr en biopsia de mdula sea.
este paciente; sntomas mejoraron y el recuento de eosinfilos
disminuyeron a 20 por milmetro cbico.
El paciente contina siendo seguido de cerca por un
especialista vasculitis en esta institucin. Once meses despus de
la presentacin inicial, el ttulo de ANCA fue de 23 U.
Mantenimiento o glucocorticoides ahorradores de tera- tartas
para granulomatosis eosinoflica con angiitis poli- incluyen El Dr. Dudzinski: Cul es el significado de las dos mutaciones
azatioprina, metotrexato, nomide leflu-, y micofenolato de que fueron identificados y podran indicar un riesgo que para un
mofetilo, junto con el tratamiento del asma subyacente. mab cncer de la lgica subyacente hemato-?
Mepolizu- (un anticuerpo monoclonal anti-interleucina-5) puede
ser una opcin de tratamiento en el futuro. 31 El Dr. Andrew Brunner ( Hematologa-Oncologa): La presencia
de estas dos mutaciones puede ser visto de paso, y su
El Dr. Nagarur: Por desgracia, despus de que el paciente prevalencia aumenta con la edad; estas mutaciones y otras
recibi rituximab, que tena tres misiones ad- adicionales al mutaciones somticas se pueden detectar hasta en el 10% de las
hospital durante las prximas 6 semanas para la enfermedad personas en la octava dcada de la vida. Las mutaciones por s
recalcitrante con la fatiga, hipoestesia fluctuante que involucr a solos no son de diagnstico de un cncer subyacente, pero en un
las plantas de los pies y los brazos, y un conteo de eosinfilos paciente con recuentos sanguneos por lo dems normales, son

de 1150 a 2070 por milmetro cbico. La metilprednisolona (por ms consistentes con ESIS hematopoi- clonal de potencial

va intravenosa a una dosis de 500 mg durante 3 das) y indeterminado (CHIP) y estn asociados con un mayor riesgo de

rituximab se administraron, con mejora. Una evaluacin de esta cncer hematolgico. 32

tu polyneuropa- sensorial, que fue realizado por ISTAS
neurologa especial-, revel la fuerza muscular y la disminucin
simtrica ligero toque y sensacin de pinchazo en las plantas.
estudios de electromiografa y nerviosas-conductividad cin
Diagnostico final
reveladas neuropata cubital (que se aplic al drome del tnel
carpiano conocido syn) y anormalidades en el pero- bilateral granulomatosis eosinoflica con poliangeitis.
nervios neal (que pueden ser confundidos por previ-
radiculopata lumbar ous pero se puede ver en vascultica Este caso fue presentado en la Conferencia de casos mdicos. El Dr. Fintelmann
informa haber recibido honorarios por asesoramiento de McKesson Health Solutions. No
neuropatas). Las posibilidades de la neuropata culitic
se inform de otra LicT conf potencial de inter- est relevante para este artculo.
vasculopata y la hiperglucemia inducida por glucocorticoides
impulsaron la administracin de formularios de divulgacin proporcionados por los autores estn disponibles con el texto completo

de este artculo en NEJM.org.

Agradecemos a los Dres. John Stone, Sebastian Unizony, Andrew Brun- ner, y Kai
Saukkonen para la revisin de una versin anterior del manuscrito.

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