MENINGOKEL

Dokter Pembimbing:
Dr. dr. Agus Yunianto, Sp.BS

Disusun oleh:
Mohammad Fajar A
11 2016 038

BAGIAN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA UNIVERSITAS KRIDA
WACANA
PERIODE 16 OKTOBER 2017 23 DESEMBER 2017
RS KEPRESIDENAN RSPAD GATOT SUBROTO
 BAB I

KASUS PASIEN
KEPANITERAAN KLINIK FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA UNIVERSITAS
KRIDA WACANA

STATUS ILMU BEDAH RS KEPRESIDENAN RSPAD GATOT SOEBROTO

Nama Mahasiswa : Mohammad Fajar A Tanda Tangan

NIM : 11 2016 038 .......................
Dr. Pembimbing / Penguji : dr. Agus Yunianto, SpBS
.......................
IDENTITAS PASIEN
Nama : An A
Umur : 7 Bulan
Jenis kelamin : Perempuan
Status pernikahan : -
Alamat :-

ANAMNESIS
Autoanamnesis dan Alloanamnesis dengan keluarga pasien,
Keluhan Utama:
Pasien datang di bawa orang tua nya dengan keluhan tedapat benjolan di kepala yang
semakin lama bertambah-besar

Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien di bawa orang tua nya ke poli bedah saraf dengan keluhan terdapat benjolan
berisi cairan pada kepala regio parietal. Orang tua pasien mengatakan benjolan di
kepala anaknya berukuran sebesar bola tenis, awalnya benjolan pada kepala anaknya
sebesar kelereng namun benjolan di rasa semakin hari semakin betambah besar dengan,
teraba seperti ada cairan di dalam benjolan dan tidak kemerahan. Benjolan di rasa tidak
terlalu mengganggu aktivitas anaknya hanya mengganggu dari segi penampilan.
Riwayat Penyakit Dahulu :
Riwayat penyakit sebelumnya dengan keluhan yang sama di sangkal

Riwayat Penyakit Dalam Keluarga

Orang tuanya memiliki riwayat hipertensi

Riwayat Kehamilan Dan Kelahiran

1. Kehamilan
Perawatan antenatal : Setiap bulan selama kehamilan

Tempat perawatan : Bidan

Penyakit kehamilan : Hipertensi

2. Kelahiran
Tempat kelahiran :-

Penolong persalinan : dokter obsgyn

Cara persalinan : Seksio sesarea

Masa gestasi : 37-38 minggu

Keadaan bayi

o Berat badan lahir : 2800 gram

o Panjang badan lahir : 50 cm

o Langsung menangis : ya

o Pucat/Biru/Kuning/Kejang :-

o Nilai APGAR :-

o Kelainan bawaan :-

Riwayat Perkembangan
Pertumbuhan gigi pertama : 6 bulan
Psikomotor
- Tengkurap : 3 bulan
- Duduk :
- Berdiri :
 - Berbicara :
- Membaca dan menulis :
Perkembangan pubertas
- Rambut pubis : tidak ada
- Perubahan suara : tidak ada
Gangguan perkembangan (jelaskan bila ada)
Mental/emosi : tidak ada

Riwayat Imunisasi

VAKSIN DASAR (umur) ULANGAN (umur)

BCG 0
bln
DPT/DT 2 4 bln 6 bln
bln
POLIO 0 2 bln 4 bln 6 bln
bln
CAMPAK

HEPATITIS 0 1 bln 6 bln

B bln

PEMERIKSAAN FISIK
28 Agustus 2017, pukul 13.00
Pemeriksaan Umum
Keadaan umum : Baik
Kesadaran : compos mentis
Tanda-Tanda Vital
Suhu : 36,5C
Frrekuensi Nadi : 122x/mnt
Frekuensi Pernafasan : 30x/mnt
Data Antropometri
Berat Badan : 10,2 kg
Tinggi Badan : 70cm
IMT : 20,4 kg/m2 Normal/ideal
Status Gizi :(SD)
PEMERIKSAAN SISTEMATIS
PEMERIKSAAN FISIK
Tanggal pemeriksaan : 28 Agustus 2017
Keadaan Umum
Kesadaran : Kompos mentis
Nadi : 129 x/menit
Pernapasan : 34 x/menit
Suhu : 36,8c
Berat Badan : 10,2 kg
Tinggi Badan : 70 cm
Lingkar Kepala :

Keadaan Spesifik
Kepala
Bentuk : Normosefali, simetris, Terdapat benjolan sebesar bola tennes dengan
ukuran diameter 7 cm
 Rambut : Hitam, lurus, tidak mudah dicabut.
Mata : Cekung (- ), Pupil bulat isokor 3mm, reflek cahaya +/+,
konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-).
Hidung : Sekret (-), napas cuping hidung (-).
Telinga : Sekret (-).
Mulut : Mukosa mulut dan bibir kering (-), sianosis (-).
Tenggorokan : Faring hiperemis (-)
Leher : Pembesaran KGB (-), JVP tidak meningkat.
Thorak
Paru-paru
Inspeksi : Statis, dinamis simetris, retraksi -/-
Perkusi : Sonor pada kedua lapangan paru
Auskultasi : Vesikuler (+) normal, ronki (-), wheezing (-).
Jantung
Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
Palpasi : Thrill tidak teraba
Auskultasi : HR: 129 x/menit, irama reguler, BJ I-II normal, bising (-)
Abdomen
Inspeksi : Datar
Palpasi : Lemas, hepar dan lien tidak teraba, turgor baik
Perkusi : Timpani
 Auskultasi : Bising usus (+) meningkat
Lipat paha dan genitalia : Pembesaran KGB (-)
Ekstremitas : Akraldingin(-),sianosis(-),edema(-)
Pemeriksaan Neurologis
Fungsi motorik
Pemeriksaan Tungkai Tungkai Lengan Lengan
Kanan Kiri Kanan Kiri
Gerakan Luas Luas Luas Luas
Kekuatan +5 +5 +5 +5
Tonus Eutoni Eutoni Eutoni Eutoni
Klonus - -
Reflek fisiologis + normal + normal + normal + normal
Reflek patologis - - - -
Fungsi sensorik : Dalam batas normal
Fungsi nervi craniales : Dalam batas normal

PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Kesan : Tidak tampak kelainan pada jantung dan paru

Ct scan kepala

Ringkasan

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan
HEMATOLOGI

Hematologi Rutin

Haemoglobin 12,8 12,6 18.0 g/dL

Hematokrit 39 36-46 %

Eritrosit 3.7 3.3 6.0 juta/L

Leukosit 5050 4,800 10,800 /L

Hitung Jenis

Basofil 0 0-1%

Eosinofil 1-3%

Batang 2 2-6%

Segmen 64 50-70%

Limfosit 21 20-40%

Monosit 6 2-8%

Trombosit 260000 150,000 400,000

/L

MCV 80 - 96 fL

MCH 27 32 pg

MCHC 32 36 g/dL

KIMIA KLINIK

Natrium (Na) 136 135 147 mmol/L

Kalium (K) 3.7 3.5 5.0 mmol/L

Klorida (Cl) 98 95 105 mmol/L

 Analisa Gas Darah

pH 7.436 7.37-7.45

pCO2 43.9 33-44

pO2 89.7 71-104

Bikarbonat (HCO3) 27 22-29

Kelebihan Basa (BE) 5.7 (-2) 3

Saturasi O2 97 94 98 %

IMUNOSEROLOGI

CD4 410 1590 cell/uL

Anti HIV Penyaring

RESUME
Seorang anak perempuan berusia 7 bulan datang di antar orang tuanya ke poli
bedah saraf RSPAD GATOT SOEBROTO dengan keluhan terdapat benjolan berisi
cairan di kepala regio parietal sebesar bola tennes dengan ukuran diameter 7 cm,
konsistensi kenyal dengan perabaan immobile, ketika di sinari tembus cahaya, benjolan
awalnya sebesar kelereng dan di rasa semakin lama semakin membesar. Dari
pemeriksaan fisik di dapatkan.

Keadaan Umum : Baik

Kesadaran : Compos mentis
Nadi : 129 x/menit
Pernapasan : 30 x/menit
Suhu : 36,8c
Berat Badan : 10,2 kg
Tinggi Badan : 70 cm
ASSESSMENT
MENINGOKEL
PLANNING

Observasi TTV
Rencana persiapan operasi

LAPORAN OPERASI RESEKSI

INSTRUKSI POST OP
-
STATUS PERKEMBANGAN PASIEN
- Telah dilakukan operasi reseksi pada tanggal 17 november 2017
- Pasien di rawat di IKA post op dari tangal 17 21 november 2017
- Kondisi pasien baik , pasien post op rewel tidak ada keluhan lain

PROGNOSIS
- Ad vitam : bonam
- Ad fungsionam : bonam
- Ad sanactionam : bonam

Tinjauan Pustaka

Meningokel

I. Definisi

Meningokel merupakan benjolan berbentuk kista di garis tulang belakang yang

umumnya terdapat di daerah lumbo-sakral. Lapisan meningel berupa durameter dan
arachnoid ke luar kanalis vertebralis, sedangkan medulla spinalis masih di tempat
yang normal. Benjolan ditutup dengan membrane tipis yang semi-transparan
berwarna kebiru-biruan atau ditutup sama sekali oleh kulit yang dapat menunjukkan
hipertrikhosis atau nevus. Pada transiluminasi tidak terlihat jaringan saraf pusat di
dinding benjolan.

Meningokel adalah satu dari tiga jenis kelainan bawaan spina bifida.Meningokel
adalah meningens yang menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai
suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit.Spina bifida (sumbing tulang belakang)
adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari
satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh.

Meningokel atau ensephalokel merupakan kelainan bawaan dimana terjadi pemburuk

an selaput otak dan isi kepala keluar melalui lubang pada tengkorak atau tulang
belakang.Angka kejadiannya adalah 3 di antara 1000 kelahiran.
II. Etiologi

penyebab terjadinya meningokel dan ensephalokel adalah karena adanya defek pada
penutupan spina bifida yang berhubungan dengan pertumbuhan yang tidak normal
dari korda spinalis atau penutupnya, biasanya terletak di garis tengah. Risiko
melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam
folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Penonjolan dari korda spinalis dan
meningens menyebabkan kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf, sehingga
terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian tubuh yang dipersarafi oleh saraf
tersebut atau dibagian bawahnya. Gejalanya tergantung kepada letak anatomis dari
spina bifida.Kebanyakan terjadi di punggung bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau
sakral, karena penutupan vertebra di bagian ini terjadi paling akhir. Kelainan bawaan
lainnya yang juga ditemukan pada penderita spina bifida: hidrosefalus, siringomielia,
serta dislokasi pinggul.

III. Gejala

Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan
akar saraf yang terkena.Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala,
sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh
korda spinalis maupun akar saraf yang terkena.

Terdapat tiga jenis spina bifida, yaitu :

1. Spina bifida okulta, merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa
vertebra tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya
(meningens) tidak menonjol.
2. Meningokel, yaitu meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba
sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit.
3. Mielokel, merupakan jenis spina bifida yang paling berat, dimana korda spinalis
menonjol dan kulit di atasnya tampak kasar dan merah.
Gejala dari spina bifida umumnya berupa penonjolan seperti kantung di punggung
tengah sampai bawah pada bayi baru lahir, jika disinari, kantung tersebut tidak
tembus cahaya, kelumpuahn/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki, penurunan
sensasi, inkontinensia uri (besar) maupun inkontinensia tinja, korda spinalis yang
terkena rentan terhadap infeksi (meningitis). Gejala pada spina bifida okulta, adalah
seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang), lekukan pada daerah
sakrum.

Biasanya terdapat di daerah servikal atau daerah torakal sebelah atas.Kantong hanya
berisi selaput otak, sedangkan korda tetap dalam korda spinalis (dalam durameter
tidak terdapat saraf). Operasi akan mengoreksi kelainan, sehingga tidak terjadi
gangguan sensorik dan motorik dan bayi akan menjadi normal.

IV. Diagnosis

Diagnosis spina bifida, termasuk meningokel ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil
pemeriksaan fisik. Pada trimester pertama, wanita hamil menjalani pemeriksaan darah
yang disebut triple screen. Tes ini merupakan tes penyaringan untuk spina bifida,
sindrom down, dan kelainan bawaan lainnya.

Sebanyak 85% wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida, akan memiliki
kadar serum alfa petoprotein yang tinggi. Tes ini memiliki angka positif yang palsu
tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk
memperkuat diagnosis.Dilakukan USG yang biasanya dapat menemukan adanya
spina bifida.Kadang-kadang dilakukan amniosentesis (analisa cairan ketuban).

Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan rontgen tulang belakang untuk menentukan
luas dan lokasi kelainan, pemeriksaan USG tulang belakang bisa menunjukkan
adanya kelainan pada korda spinalis maupun vertebra, serta pemeriksaan CT-scan
atau MRI tulang belakang kadang-kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan
luasnya kelainan.

V. Pengobatan

Tujuan dari pengobatan awal spina bifida, termasuk meningokel, adalah mengurangi
kerusakan saraf akibat spina bifina, meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi),
serta membantu keluarga dalam menghadapi kelainan ini. Pembedahan dilakukan
untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati hidrosefalus, kelainan
ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai spina
bifida.

Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat
fungsi otot.Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan
infeksi lainnya, diberikan antibiotik.Untuk membantu memperlancar aliran air kemih
bisa dilakukan penekanan lembutdiatas kandung kemih.Pada kasus yang berat kadang
harus dilakukan pemasangan kateter. Diet kaya serat dan program pelatihan buang air
besar bisa membantu memperbaiki fungsi saluran pencernaan.

Untuk mengatasi gejala muskuloskeletal (otot dan kerangka tubuh) perlu campur
tangan dari ortopedi (bedah tulang) maupun terapi fisik.Kelainan saraf lainnya diobati
sesuai dengan jenis dan luasnya gangguan fungsi yang terjadi. Kadang-kadang
pembedahan shunting untuk memperbaiki hidrosefalus akan menyebabkan
berkurangnya mielomeningokel secara spontan.

VI. Pencegahan

Risiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam

folat.Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum wanita
tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini.

Kepada wanita yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam
folat sebanyak 0,4 mg/hari.Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari.

VII. Penatalaksanaan

. Sebelum dioperasi, bayi dimasukkan ke dalam inkubator dengan kondisi tanpa baju.
. Bayi dalam posisi telungkup atau tidur jika kantongnya besar untuk mencegah
infeksi.
. Berkolaborasi dengan dokter anak, ahli bedah, ahli ortopedi, dan ahli urologi,
terutama untuk tindakan pembedahan, dengan sebelumnya melakukan
 informed consent dan informed choice pada keluarga.
Lakukan pengamatan dengan cermat terhadap adanya tanda-tanda hidrosefalus
(dengan mengukur lingkar kepala setiap hari) setelah dilakukan pembedahan atau
juga kemungkinan terjadinya meningitis (lemah, tidak mau minum, mudah terangsang
, kejang, dan ubun-ubun besar menonjol). Selain itu, perhatikan pula banyak tidaknya
gerakan tungkai dan kaki, clbbed feet, retensi urine, dan kerusakan kulit akibat iritasi
urine dan feses.

Meningokel dan ensefalokel merupakan kelainan bawaan di mana terjadi pemburutan

selaput otak dan isi kepala keluar melalui lubang pada tengkorak atau tulang
belakang.
Etiologi
Penyebab terjadinya meningokel dan ensefalokel adalah karena adanya defek pada
penutupan spina bifida yang berhubungan dengan pertumbuhan yang tidak normal
dari korda spinalis atau penutupnya, biasanya terletak pada garis tengah

Ensefalokel

Biasanya terjadi pada bagian oksipital.Pada bagian ini terdapat kantong berisi cairan,
jaringan saraf, atau sebagian otak. Ensefalokel akan berkaitan dengan kelainan mental
yang berat meskipun sudah dilakukan operasi.

Definisi

Ensefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya
penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui
suatu lubang pada tulang tengkorak.Ensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan
tabung saraf selama perkembangan janin.

Gejala

Gejalanya berupa :
- Hidrosefalus
- kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadriplegia spastik)
- gangguan perkembangan
- mikrosefalus
- gangguan penglihatan
- keterbelakangan mental dan pertumbuhan
- ataksia
- kejang.
Beberapa anak memiliki kecerdasan yang normal.ensefalokel seringkali disertai dengan
kelainan kraniofasial atau kelainan otak lainnya.

Etiologi

Ada beberapa dugaan penyebab penyakit itu diantaranya, infeksi, faktor usia ibu yang
tertaiu muda atau tua ketika hamil, mutasi genetik, serta pola makan yang tidak tepat
sehingga mengakibatkan kekurangan asam folat. Langkah selanjutnya, sebelun hamil,
ibu sangat disarankan mengonsumsi asam folat dalam jumlah cukup.Pemeriksaan
laboratorium juga diperlukan untuk mendeteksi ada-tidaknya infeksi.

Pencegahan

Bagi ibu yang berencana hamil, ada baiknya mempersiapkan jauh jauh hari.Misalnya,
mengonsumsi makanan bergizi serta menambah supfemen yang mengandung asam
folat.Hal itu dilakukan untuk mencegah terjadinya beberapa kelainan yang bisa
menyerang bayi. Resiko terjadinya spina bifidabisa dikurangi dengan mengkonsumsi
asam folat. Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum
wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini. Kepada wanita
yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4
mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1mg/hari8.
Salah satu cara menangani kasus, encephalocele atau ensefalokel. Biasanya dilakukan
pembedahan untuk mengembalikan jaringan otak yang menonjol ke dalam tulang
tengkorak, membuang kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasial yang terjadi.
Untuk hidrosefalus mungkin perlu dibuat suatu shunt. pengobatan lainnya bersifat,
simtomatis dan suportif. Prognosisnya tergantung kepada jaringan otak yang terkena,
lokasi kantung dan kelainan otak yang menyertainya.

Penatalaksanaan

1. Cegah infeksi perlukaan ensefalokel waktu lahir, menutup luka dengna kasa steril
setelah lahir.
2. Persiapan operasi dilakukan sedini mungkin untuk mencegah infeksi otak yang
sangat berbahaya.
Pasca operasi perhatikan luka agar : tidak basah, ditarik atau digaruk bayi, perhatikan
mungkin terjadi hidrosefalus, ukur lingkar kepala, pemberian antibiotik (kolaborasi).

KESIMPULAN
Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan bayi yang timbul sejak
kehidupan hasiI konsepsi. Defek tuba neuralis menyebabkan kebanyakan kongenital
anomali Sistem Saraf Sentral (SSS) akibat dari kegagalan tuba neuralis menutup
secara spontan antara minggu ke-3 dan ke-4 dalam perkembangan di uterus. Spina
bifida merupakan suatu anomali perkembangan yang ditandai dengan defek
penutupan selubung tulang pada medulla spinalis sehingga medulla spinalis dan
selaput meningen dapat menonjol keluar (spina bifida cystica), atau tidak menonjol
(spina bifida occulta). Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan
mengkonsumsi asam folat. Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus
dikoreksi sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini.
Manajemen pengawasan anak serta keluarga dengan spina bifida memerlukan
pendekatan multidisiplin (ahli bedah, dokter dan ahli terapi).