ACROMEGALIA RM PLUS MEDIC A

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1. Definicin
Son tumores de hipfisis productores de
hormona de crecimiento (GH).
2. Etiologa
En ms del 98% de los casos, la acromegalia est
causada por adenomas hipofisarios productores de
GH, la inmensa mayora (75%), macroadenomas.
Menos del 5% de los casos
de acromegalia en el pas
ocurren en forma heredi-
taria, ya sea aisladamente
o en el contexto de alguno
de los sndromes de
neoplasia endocrina mlti-
ple.
4. Fisiopatologa
El desarrollo de estas neoplasias hipofisarias es
seguramente el resultado de una combinacin de
mltiples factores que incluyen:
a) Mutaciones inactivantes de genes supreso -
res de tumores
b) Mutaciones activadoras de oncogenes.
c) Influencias de factores trficos y hormonas
hipotalmicas.
De todos stos, quizs las ms conocidas son las
mutaciones somticas del gen GNAS, que
producen activacin constitutiva del receptor de
GHRH, debido a la falta de hidrlisis de la GTP de
la subunidad alfa de la protena Gs.11
Lo anterior se conoce como oncogen GSP y
explica del 30 al 40% de los casos de acromegalia
en poblaciones caucsicas, pero menos del 10%
de los casos de acromegalia en poblaciones
orientales.

.
3. Epidemiologa
Dentro de los tumores de hipfisis son de baja
frecuencia.
-Incidencia : 3 casos por milln de personas por
ao.
-Sexo: igual frecuencia en mujeres y hombres

La acromegalia resulta en
una elevada tasa de
mortalidad (1.5 a 3 veces la
tasa de la poblacin general),
generalmente por causas
cardio- y cerebrovascula-res,
y reduce la esperanza de vida
de la persona que la padece
en por lo menos 10 aos

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4. Cuadro clnico
Manifestaciones clnicas en extremidades y
por infiltracin de otros sectores
Aumento de tamao de manos y pies:
no puede usar anillos que antes le
quedaban bien. Tiene que comprarse
calzado de mayor talle (por aumento del
ancho del pie).
La consistencia de la mano es blanda a
pesar de su gran engrosamiento y tamao.
Protrusin del maxilar inferior
(prognatismo)
La mandbula se extiende hacia adelante.
Frente ensanchada, pmulos salientes
Separacin de dientes
Lo que puede determinar cambio de
prtesis dentaria (en quienes la usaban).
Nariz ensanchada
Labios gruesos
Lengua grande y prominente
(macroglosia)
Voz gruesa y cavernosa
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Facies tpica de la acromegalia
A nivel de piel
Aumento de la sudoracin (cuando la
enfermedad est activa)
La presencia de verrugas en piel, es tambin
un elemento de actividad de la enfermedad
(papilomas)
Seborrea (piel y cabello graso)
Acn
Acantosis nigricans
A nivel respiratorio
Sndrome de apnea del sueo
Interrupciones en la respiracin de variable
duracin, durante el sueo nocturno, se ronca
durante la noche, da somnolencia en el da.
Puede predisponer a infecciones
pulmonares
A nivel cardiovascular
Existe mayor incidencia de hipertensin
arterial
Aumenta el riesgo de cardiopata isqumica
(infarto agudo de miocardio)
Existe una miocardiopata, lo cual lleva a
insuficiencia cardaca y arritmias
A nivel metablico
Dado que la hormona de crecimiento (que
se encuentra aumentada), realiza la accin
opuesta de la insulina, puede aparecer
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prediabetes o diabetes (hasta en un 20 a 30
% de casos).
Trastornos en los lpidos (grasas), con
aumento de triglicridos.
A nivel ostearticular
Artrosis
Degeneracin del cartlago articular.
A nivel gastroinstestinal
Pueden desarrollar plipos en el colon, e
inclusive cncer de colon.
Se asocia con ms frecuencia con litiasis
vesicular (clculos en la vescula).
A nivel psiconeuromuscular
En lo psicolgico se asocia depresin (por
cambios fsicos), que puede llegar a ser
severa.
Debilidad muscular.
Calambres o parestesias (sensacin de
adormecimiento) de los miembros inferiores.
Sndrome del tnel carpiano
(adormecimiento de la mano)
A nivel Tiroideo
Bocio
Hay un aumento de tamao todas las
vsceras.
A nivel urinario
Litiasis renal (clculos en los riones), que
se manifiesta como clicos nefrticos.
Aumento de la excrecin renal de calcio
(hipercalciuria
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4. Exmenes auxiliares
1. Dosificacin de IGF1
Es el primer examen que solicitamos frente a la
sospecha del diagnstico, una concentracin
normal para la edad y sexo aleja la posibilidad
diagnstica.
La misma es producida por el hgado, siendo
estimulado por la hormona de crecimiento.
2. Medicin de hormona de crecimiento
Luego de la sobrecarga de glucosa: cuando
quedan dudas, se solicita este estudio el cual se
considera la tcnica gold standard para el
diagnstico:
Se mide la GH basal, se da al paciente 75 gr de
glucosa va oral, se mide GH y Glucemia cada
30 minutos por 2 horas.
Si el nivel de GH cae por debajo de 1 ng/dl, se
excluye el diagnstico.
Los valores varan segn la tcnica utilizada.
3. Hormona de crecimiento basal
Un valor basal < a 0,4 ng/dl aleja el diagnstico;
pero debemos saber que la misma se secreta o
produce en forma de pulsos, y puede variar con el
estrs, ejercicio, entre otros.
4. RMN (resonancia magntica nuclear)
De la regin hipotlamo-hipofisaria con gadolinio
(medio de contraste):
Cuando los estudios hormonales dan positivos se
solicitan estudios de imagen, siendo la RMN el
mejor para el diagnstico de adenoma, pudiendo
ver tamao, relacin con estructuras vecinas.
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1. Consulta con oftalmlogo, realizacin de

campo visual
2. Hormonas hipofisarias (LH, FSH,
Testosterona libre, estradiol, ACTH,
cortisol hora 8, prolactina): sobre todo
cuando hay clnica de hipopituitarismo, o
se trata de un macroadenoma; la
prolactinemia la solicitamos siempre, ya
que estos tumores pueden co-secretar
esta hormona.
3. Glucemia, perfil lipdico
4. Rx de trax, ECG, consulta con
cardilogo
5. Consulta con gastroenterlogo,
eventualmente fibrocolonoscopa.
Agonistas dopaminrgicos: bromocriptina es
efectivo en menos del 20% de los casos,
cabergolina es algo ms efectivo. El efecto sera
mayor en aquellos adenomas que secretan
prolactina.
Antagonista del receptor de GH: pegvisomant,
normaliza el IGF 1 en 89% de los casos.
RADIOTERAPIA
Cuando falla la ciruga, se utiliza de ltima
eleccin. El ms apropiado es la radiociruga o
gamma-knife. En un 60% de casos se produce
hipopituitarismo a largo plazo.

4. Tratamiento El objetivo del tratamiento es descender los

niveles de GH a < de 2 ng/dl, IGF 1 dentro de
valores normales para la edad y sexo, todo lo cual
Por qu debe tratarse esta patologa? ha demostrado disminuir la mortalidad

Porque la mortalidad est aumentada, sobre todo

por enfermedades cardiovasculares. Tambin hay
mayor incidencia de cncer de colon.

En qu consiste el mismo?

CIRUGA

Consiste en extirpar el adenoma, realizndose en

la mayora de los casos por va transesfenoidal (a
travs de la nariz). El xito de la ciruga depende
del tamao del adenoma y de la experiencia del
neurocirujano. Cuanto ms pequeo es el tumor
mejor es el pronstico.

TRATAMIENTO MEDICAMENTOSO

Se utiliza cuando la ciruga no puede realizarse;

si ha fracasado el tratamiento quirrgico, o
previo a la ciruga para disminuir el tamao
tumoral.

Anlogos de la somatostatina: octreotide, se

utiliza en inyeccin intramuscular mensual. El
mismo disminuye la IGF 1 hasta en un 50%, su
efecto cesa cuando se deja de administrar. Con
menor frecuencia se utiliza lanreotide.
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