CARDIOPATIAS CONGENITAS

DRA MARTINA HUAMAN

RODRGUEZ
PEDIATRA NEONATLOGA HBT
 EMBRIOLOGA
Constituye el primer sistema en
funcionar en el embrin.
El corazn y el aparato vascular
primitivos aparecen a mediados de la
tercera semana del desarrollo
embrionario.
El corazn empieza a funcionar a
principios de la cuarta semana.
ESTABLECIMIENTO DEL CAMPO CARDIOGNICO
3 Semana (19 da)
Las clulas cardacas progenitoras se encuentran en el
Epiblasto, laterales a la lnea primitiva.
Estas clulas migran a travs de la lnea primitiva hacia
un rea ventral a la membrana bucofarngea y a los
pliegues neurales. hoja esplcnica del mesodermo
lateral.
 ESTABLECIMIENTO DEL CAMPO
CARDIOGENICO

Las clulas que migran primero son las

destinadas a formar los segmentos
craneales del corazn y el tracto de salida
Luego lo hacen las que forman las
porciones caudales, el ventrculo
izquierdo, el ventrculo derecho y el seno
venoso.
ESTABLECIMIENTO DEL CAMPO CARDIOGENICO

3 Semana (19 da)

El corazn procede del MESODERMO.
Las clulas proliferan y forman cordones
angiognicos, que empiezan a reabsorberse
por el centro y surgen los islotes que se
fusionan y conforman los Tubos endoteliales.
La unin de este tubo endotelial con una
cavidad llamada celoma pericrdico se llama
REA CARDIOGNICA.
 FORMACIN Y POSICIN DEL TUBO CARDIACO
Das 21, 22 y 23:
El rea cardiognica se localiza
primero en una regin cervical y
posteriormente a nivel torcico.
Los plegamientos laterales hacen que
los 2 tubos se acerquen hacia la lnea
media, y forman el TUBO CARDACO
FORMACIN Y POSICIN DEL TUBO CARDACO
Este tubo se pliega en forma de curva para formar un asa.
Se reconocen las futuras reas del corazn, que de craneal
a caudal son:

Tronco arterioso
Bulbo
Ventrculo comn
Aurcula comn
 FORMACIN Y POSICIN DEL TUBO CARDACO
La parte craneal del tubo se incurva hacia caudal y a la
derecha (aurculas encima de los ventrculos) y la parte caudal
se va incurvando hacia craneal y a la izquierda.
El tronco arterioso formar la raz de los grandes vasos (aorta,
arteria pulmonar) y el bulbo formar los infundbulos (trayectos
de salida de los ventrculos).
 Tabicacin de las aurculas:
Al final de la 4 sem, del techo de la aurcula
primitiva desciende un tabique falciforme
(semiluna) llamado SEPTUM PRIMUM

Conforme va descendiendo se va delimitando un

orificio entre el septum primum y las almohadillas
endocrdicas, denominado OSTIUM PRIMUM

Antes de que se fusione el ostium primum con las

almohadillas endocrdicas aparecen unas
perforaciones en la parte superior del septum
primum y, al coalescer, se forma un agujero, el
OSTIUM SECUNDUM
 Tabicacin de las aurculas:
Del techo de la aurcula, a la derecha del septum
primum desciende otro tabique, SEPTUM SECUNDUM,
que acaba tapando al OSTIUM SECUNDUM. Este
tabique no termina por llegar a la almohadilla
endocrdica, el orificio que delimita con el suelo es el
AGUJERO OVAL
Al nacer, el aumento de presin en la aurcula izquierda
hace que el septum primum quede presionado sobre el
septum secundum, y acaban fusionndose los 2 (en el
20%, al nacer, todava no se han fusionado = agujero
oval permeable).
 Tabicacin de los ventrculos
Las paredes del ventrculo comn se
acercan hacia la lnea media, y en el
suelo de este ventrculo, emerge un
tabique, el TABIQUE MUSCULAR
INTER-VENTRICULAR, que conforme
crece va delimitando un orificio
interventricular con las almohadillas
endocrdicas.

Posteriormente de la almohadilla
endocrdica inferior, crece el
TABIQUE FIBROSO
INTERVENTRICULAR, que cierra el
orificio interventricular.
 Tabicacin de los ventrculos
En la 5 semana surgen una almohadillas
en el tronco arterioso, se enrollan y
forman en disposicin espiral el TABIQUE
ARTICO-PULMONAR, que separa la
aorta de la arteria pulmonar.
Posteriormente se forman las vlvulas
artica y pulmonar.
Tabicacin del canal aurculo-ventricular
En el canal AV, se forman almohadillas superior e
inferior, y otras laterales, que al fusionarse,
terminan por tabicar el canal AV para formar los
orificios aurculo-ventriculares, donde despus
crece tejido que al excavarse por la presin de
sangre que viene del ventrculo formar las
vlvulas tricspide y mitral.
SUSCEPTIBILIDAD
CARDIOPATAS CONGNITAS
INCIDENCIA DE MALFORMACIONES
CARDIACAS EN RN
INCIDENCIA DE MALFORMACIONES
CARDIACAS EN RN
CAUSAS GENETICAS
FACTORES AMBIENTALES
DIAGNSTICO
INDICACIONES DE ECOCARDIOGRAFIA FETAL
CLASIFICACION
CLASIFICACION
DUCTUS ARTERIOSO
PERSISTENTE
DEFINICIN
Vaso sanguneo propio de la
circulacin fetal que
comunica el Tronco de la
Arteria Pulmonar con la
Arteria Aorta Descendente
FISIOLOGA

Las tres estructuras

vasculares ms
importantes en la
circulacin transicional
son:

Conducto Venoso
Foramen Oval
Conducto Arterioso
 FISIOLOGA
Aireacin
Al nacer Pulmonar
Inicio de la
respiracin
o Flujo sanguneo pulmonar RVP
o Pa02
o Adelgazamiento progresivo de las paredes de
A. Pulmonares
o RVS (Cese del flujo placentario)

Cierre del Foramen Oval y del DA

 FISIOLOGA
El tono de DA est regulado por factores:
1. Vasoconstrictores O2

Endotelinas
2. Vasodilatadores PGE

Prostaciclinas

1. Cierre funcional: Por vasoconstriccin las primeras 48 horas

Pao2 (accin constrictora)
PGE circulantes
Cambios hemodinmicos del neonato (RVP RVS)
2. Cierre anatmico: 2 y 8 semanas
Luego de la constriccin se produce HIPOXIA
dentro de la pared ductal + disrupcin endotelial +
muerte de cs endoteliales + Rx inflamatoria local

Fibrosis y oclusin definitiva del lumen

 CIRCULACION TRANSICIONAL

CIERRE MECANICO
DEL AGUJERO OVAL

RETORNO ELEVACION DE
VENOSO DE LOS LA PRESION DE
PULMONES LA AURICULA
IZQUIERDA

CIERRE FUNCIONAL
DEL CONDUCTO
RESISTENCIA ARTERIOSO
DE LOS VASOS
DISMINUCION DE LA
PULMONARES
PRESION ARTERIAL
PULMONAR
 CIERRE
FUNCIONAL DEL
CONDUCTO
ARTERIOSO

CIERRE
MECANICO DEL
AGUJERO OVAL
 FISIOLOGA
Su persistencia es patolgica, llevando a
consecuencias respiratorias y
hemodinmicas negativas.

RNPT + susceptible a la reapertura

Capacidad de cierre

> Respuesta a PGE

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ARTERIOSO
 Factores que se asocian a >
persistencia de DA en RNPT
Presencia de Enfermedades
Respiratorias agudas (EMH)

Excesiva administracin de lquidos

Infecciones (PGE)

Altura sobre el nivel del mar

DA ABIERTO
FISIOPATOLOGA
Cortocircuito de
Desde la Aorta a la A. Pulmonar
izquierda a derecha

Se produce Robo de sangre Flujo pulmonar

Hacia el territorio pulmonar
Sobrecarga de Ingurgitacin vascular
Dbito sistmico cavidades izq pulmonar
(distole)
Presin Venosa Filtracin
Perfusin de varios rganos Pulmonar alveolocapilar

Juega un importante papel

en varios problemas clnicos asociados al DAP Favorece:
- Edema Pulmonar
- Inactivacin del Surfactante
Flujo NEC
- Mesentrico
Falla respiratoria
- Renal Disfuncin renal
- Cerebral
Isquemia cerebral, HIC
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ARTERIOSO

o Cardiopata mas frecuente en nuestro

medio 20%

o Predominante del sexo femenino

o Es comn en nios con sndrome de

Down, Edwards, y con rubeola congnita
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
CUADRO CLINICO
o El cortocircuito de izq. a dcha explica la ausencia de cianosis

o Cuadros infecciosos pulmonares de repeticin

El cuadro
clnico guarda
una relacin o Detencin del crecimiento
directamente
proporcional
con el
o Fatiga durante la alimentacin
tamao del
conducto y o Diaforesis
la relacin
que guarden
entre si las o Taquipnea
resistencias
vasculares o Taquicardia con ritmo de galope
pulmonares
y sistmicas
o Hepatomegalia

o Soplo en el segundo espacio intercostal izquierdo

o Retumbo por hipereflujo de la vlvula mitral

 DAP
- DAP pequeo (Menos de 3 mm):
Soplo sistlico o contnuo en 2do EICI. Asintomtico.

- DAP moderado (Entre 3 y 6 mm):

Taquipnea. Retraso ponderal. Soplo sistlico o contnuo
en 2do EICI. Pulsos saltones.

- DAP grande (Mas de 6 mm):

Sobrecarga de cavidades izquierdas. Edema pulmonar.
Soplo sistlico rudo en foco pulmonar.
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ARTERIOSO

El estudio radiolgico en
proyeccin P-A muestra
cardiomegalia de diversos
grados a expensas de
cavidades izquierdas, arteria
pulmonar prominente y flujo
pulmonar aumentado
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ARTERIOSO

El estudio eco cardiogrfico Doppler color

permite visualizar la lesin, medir su
tamao, muestra el patrn de flujo a travs
del mismo, permite considerar la
repercusin de la lesin al determinar
dilatacin de cavidades izquierdas, relacin
aurcula izquierda-aorta, grado de
cortocircuito, descarta el grado de
hipertensin arterial pulmonar y lesiones
asociadas.
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ARTERIOSO
TRATAMIENTO

El tratamiento de la insuficiencia cardiaca esta

basado en el uso de diurticos e inotrpicos del
tipo de la digoxina.

Si no existe adecuado control de la falla

hemodinmica deber efectuarse tratamiento
quirrgico.
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ARTERIOSO
TETRALOGA DE FALLOT
Tetraloga de Fallot:
 Tetraloga de Fallot
Alteraciones embriolgicas
El septo conal se desarrolla
en una posicin anormal
Situndose ms anterior de
lo normal
El cono cardiaco primitivo
queda dividido anormal en
dos canales desiguales

Theory: destruction of the neuronal crest cells during embryogenesis

 Tetraloga de Fallot
Fisiopatologa

Las consecuencias hemodinmicas dependen de:

Severidad de la obstruccin del tracto de salida
Tamao del defecto septal ventricular
(generalmente grande)
Los flujos relativos pulmonar y sistmico dependen:
Resistencias
Cortocircuito
Presiones ventriculares.
 Tetraloga de Fallot
HIPERTROFIA DEL VENTRCULO IZQUIERDO
- Secundario a estenosis de la AP
- Incrementada P en VD conduce a HVI
TRANSPOSICIN DE LA AORTA
- Aorta es despazada
CIV
- Mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada
- Cianosis
OBSTRUCCIN AL TRACTO DE SALIDA DEL VI
- A ms severidad, menos sangre transportada a los
pulmones y ms sangre desoxigenada pasar a travs
del CIV hacia la aorta para ser llevada la cuerpo
 Tetraloga de Fallot
Cuadro clnico
Cianosis y/o crisis hipoxia
Tolerancia disminuida al
esfuerzo
Posicin en cuclillas
(incrementa retorno venoso)
Dedos en palillo de tambor
Soplo sistlico pulmonar o III
EIC izquierdo
Soplo continuo cuando hay
PCA
 SIGNOS CLNICOS
Frecuentemente
Se Taquicardia
asintomtico
presenta en reposo
entre el
3er y 5to
da de vida
Soplo
Signos de
sistlico
deterioro
o
respiratorio
continuo

Precordio
hiperactivo
Pulsos saltones
o presin Hemorragia
diferencial > pulmonar
25mmHg
 Tetraloga de Fallot:
Radiografa de trax

Cardiomegalia leve
Arco de la pulmonar excavado
Levantamiento de la punta del corazn
Oligohemia pulmonar
Arco aortico derecho (25%)
 Radiografa de trax

boot shaped heart

right sided
aortic arch
 Ecocardiograma modo M
Electrocardiograma: Cabalgamiento artico y
HVD
Contraste Cortocircuito
Venoarterial

Ecocardiograma Laboratorios
bidimensional
Policitemia
Gran defecto septal secundaria
interventricular y
cabalgamiento artico
Cateterismo Tensiometra Oximetra Angiografa
cardiaco Presin sistlica VD de insaturacin de Gran cabalgamiento
Conocer la variedad HDVD la sangre arterial de la aorta.
anatmica Determinacin del
gradiente sistlico
transpulmonar

Otros estudios

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 Tetraloga de Fallot
Tratamiento
Mdico
Betabloqueador (disminuye la contraccin
infundibular)
Manejo de crisis de hipoxia
Manejo de la policitemia
Profilaxis de Endocarditis bacteriana
Quirrgico
Paliativo
Correctivo
Cardiologa intervencionista
Mecanismo de la crisis hipxica
 Crisis hipoxia
Consiste en hiperepnea con
empeoramiento de la cianosis y
desaparicin del soplo que lo lleva a
complicaciones del SNC y la muerte

Pueden desencadenarse por llanto,

defecacin o actividad fisica
 Manejo de la crisis hipxica
Posicin genupectoral
O2 suplementario
0.1 mg/kg morfina sedacin y dilatacin vascular
pulmonar
Bicarbonato 1 meq/kg
Fenilefrina 50-100 mcg/kg o 0.1 mg/kg de
propanolol
Ketamina sedante
Expansor de volumen
 Conductas generales
Intentar precisin diagnstica
Ajustar hematocrito a 45-50%
Evitar la deshidratacin
O2 para mantener saturacin >75%
Evitar alteraciones metablicas e
infecciones
Tipos de Ciruga
Es la ciruga de eleccin en pacientes
menores de un ao con peso adecuado.
1.-Correctiva Se realiza infundibulectoma y
colocacin de parche en la CIV.

2.-
Paliativa

68