Sistemas de iones f icat caciones en la

parlisis cerebral
Susan A. Rethlefsen, PT un , Deirdre D. Ryan, Maryland un , segundo ,
Robert M. Kay, Maryland un , segundo , *

PALABRAS CLAVE

Parlisis cerebral Clasificacin limitacin deterioro Actividad

La ltima dcada ha sido testigo de importantes avances logrados en la
evaluacin de la parlisis cerebral (PC) y tratamientos de sus secuelas.
Debido a los avances en la atencin neonatal y aumento de las tasas de
supervivencia de los prematuros y de bajo peso al nacer, se estn
haciendo esfuerzos para documentar la incidencia y prevalencia de la
PC a travs de registros en Europa y Australia. Los avances en la
atencin ortopdica para nios con parlisis cerebral tambin han sido
significativos. anlisis de la marcha computarizada ha llevado a
refinamientos de cirugas ortopdicas realizadas en estos pacientes.
evento nico, la ciruga multinivel es ahora considerado como el
estndar de cuidado en las zonas donde las pruebas de anlisis de la
marcha est disponible. Los nuevos tratamientos han surgido, como la
inyeccin de toxina botulnica y baclofeno intratecal, para el tratamiento
de la espasticidad y otros tipos de hipertona directamente.
Debido a la creciente inters en la realizacin a gran escala,
multicntricos investigaciones sobre la epidemiologa de la CP y su
prevencin y tratamiento, se han hecho esfuerzos para establecer un
estndar de sistemas de definicin y clasificacin para CP. En los
ltimos aos tambin se ha incrementado enfoque en la medicin de
la capacidad funcional de los pacientes, y se han desarrollado nuevas
clasificaciones para la funcin motora gruesa y fina.
El propsito de este artculo es actualizar la comunidad ortopdica en
los actuales sistemas de clasificacin de pacientes con parlisis cerebral.
Esta informacin ser de utilidad para los cirujanos en la determinacin
de la idoneidad de los pacientes para determinados tratamientos y
tambin les ayudar a revisar la literatura actual en CP.
DEFINICIN DE parlisis cerebral
En 2007, se publicaron los resultados de un taller internacional sobre
Definicin y clasificacin de CP. 1 El grupo estaba integrado por
expertos en el campo de la CP y trastornos del desarrollo de todo el
mundo. El objetivo del taller fue actualizar la definicin y clasificacin
de la PC existente para incorporar el conocimiento actual sobre el
trastorno, y para mejorar la comunicacin entre clnicos,
investigadores y epidemilogos. La siguiente definicin de CP se
acord:
La parlisis cerebral describe un grupo de trastornos
permanentes del desarrollo del movimiento y la postura,
causando limitacin de la actividad, que se atribuyen a
trastornos no progresivos que se produjeron en el cerebro fetal
o infantil en desarrollo. Los trastornos motores de la parlisis
cerebral son a menudo acompaadas por alteraciones de la
sensacin, la percepcin, la cognicin, la comunicacin y el
comportamiento, por la epilepsia, y por problemas
musculoesquelticos secundarios. 2
Esta definicin mejora con respecto a los anteriores, haciendo
hincapi en que la CP implica una variedad de trastornos causados
por diversos factores que actan en diferentes puntos en el desarrollo
fetal, y tambin destaca la importancia de las comorbilidades que
acompaan a las manifestaciones neurolgicas y ortopdicas. La
definicin excluye discapacidades del desarrollo neurolgico en el que
el movimiento y la postura no se ven afectadas, as como trastornos
progresivos del cerebro. los

Ninguno de los autores recibi apoyo financiero para la preparacin de este manuscrito.
un Childrens Centro Ortopdico, Hospital Infantil de Los ngeles, 4650 Sunset Boulevard, MS 69, Los ngeles, CA 90027, EE.UU.
orthopedic.theclinics.com

segundo Escuela de Medicina Keck de la Universidad del Sur de California, 1521 San Pablo Calle, Los ngeles, CA 90033, EE.UU.

* Autor correspondiente. Childrens Centro Ortopdico, Hospital Infantil de Los ngeles, 4650 Sunset Boulevard, MS 69, Los ngeles, CA 90027.

Direccin de correo electrnico: rkay@chla.usc.edu

Orthop Clin N Am 41 (2010) 457-467 doi: 10.1016 / j.ocl.2010.06.005 0030 a 5898/10 / $ mi see front matter 2010
Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
458 Rethlefsen et al
definicin no se especifica un lmite de edad para el inicio de los
trastornos, pero la inclusin de la frase fetal o infantil implica que se
refiere a los insultos ocurridos antes del pleno desarrollo, antes de
specificmilestones, como caminar, se habra logrado.
Sigue habiendo cierto desacuerdo sobre esta definicin, pero en
general se acepta y se utiliza. Los nmeros actuales con que incluyen
la falta de definicin de un lmite superior para la edad de inicio en los
casos posnatal, la necesidad de una definicin de un lmite inferior
para la gravedad de la afectacin para que un caso sea clasificado
como CP, y la necesidad de una decisin con respecto si para
categorizar sndromes, trastornos genticos, o anomalas cerebrales
resultantes en la encefalopata esttica como CP.
Clasificacin Internacional del Funcionamiento,
Discapacidad y la Salud
En 2001, la Organizacin Mundial de la Salud public la Clasificacin
Internacional de Funcionamiento, Discapacidad y Salud (CIF) para los
estados miembros a utilizar para estandarizar los datos de salud y
discapacidad en todo el mundo. 3 El ICF cada vez ms se est
incorporando a la investigacin en discapacidades del desarrollo. El
cerebral).
ICF describe la discapacidad como disfuncin en 1 o ms de 3 niveles: discapacidad
de las estructuras del cuerpo (rganos o miembros) o funciones
(fisiolgicos o psicolgicos), limitaciones en (actividades ejecucin de
tareas o acciones por parte del individuo), y la restriccin de participacin
( participacin en situaciones de la vida). Los investigadores con
frecuencia el diseo de los estudios que abordan estos diversos
dominios de la discapacidad. Actualmente, existen sistemas de
clasificacin para CP, tanto a nivel de limitacin de deterioro y de
actividad, y estos son el foco de este artculo. No existen sistemas de
clasificacin
hasta la fecha para restriccin de
participacin.
CLASIFICACIN de Deficiencias
Las anormalidades motoras
Se ha estimado que alrededor del 80% de los nios con parlisis cerebral
tienen algn tipo de trastorno del movimiento. 4
La distona se define como un trastorno del movimiento en el que
CP es ms a menudo clasificado como espstica, dyskinetic o atxica. 5 Aunque
la espasticidad es a menudo el trastorno dominante, muchos nios con
parlisis cerebral tienen espasticidad y distona mixta. Cuando ms de
1 tipo de trastorno del movimiento est presente en los pacientes, los
expertos recomiendan los pacientes de clasificacin por el trastorno
predominante,
epidemiolgicos
propsitos, 1 con inclusin de trastornos secundarios tambin. 6 trastornos
del movimiento secundarias deben tenerse en cuenta ya que esto puede
afectar las decisiones de tratamiento. En particular, los resultados de las
cirugas de tejidos blandos son a menudo menos predecible en nios
con trastornos del movimiento.
El conjunto ms actualizada y completa de las clasificaciones de
los trastornos motores ha sido publicado por el Grupo de Trabajo
sobre los trastornos motores de la niez. 7,8 El grupo es un panel
interdisciplinario de expertos en el campo de trastornos del
movimiento y la parlisis cerebral, incluyendo neurlogos peditricos y
neurocirujanos, cirujanos ortopdicos, pediatras, terapeutas fsicos y
ocupacionales, y otros especialistas. Sus objetivos incluyen el
establecimiento de definiciones y clasificaciones de los trastornos
motores, con el objetivo final de permitir una mejor comunicacin entre
los clnicos e investigadores, y la mejora de la clasificacin de los
pacientes con fines clnicos y de investigacin. Hasta la fecha, las
definiciones se han establecido para los trastornos del movimiento
hipercinticos y hipertnicas, as como los signos motores negativos
en los nios.
hipertona
Hipertona se define como anormalmente mayor resistencia a la
impuesta externamente movimiento alrededor de una articulacin. 8 Hipertona
puede ser causada por la espasticidad, distona, o la rigidez (rigidez,
aunque es poco frecuente en nios y no asociada con parlisis
La espasticidad
La espasticidad es hipertona en el que la resistencia al movimiento
pasivo aumenta con el aumento
velocidad de movimiento (o muestra un retn espstico), y vara con la
direccin del movimiento, y / o se eleva rpidamente por encima de un
umbral de velocidad o ngulo de la articulacin. 8 La espasticidad es a
menudo un componente del sndrome de la neurona motora superior, junto
con hiperreflexia, clonus, desbordamiento reflejo, signo positivo Babinski, y
debilidad piramidal de distribucin (extensores de las extremidades
superiores, inferiores flexores de las extremidades). La espasticidad es
causada por un mecanismo de reflejo de estiramiento hiperactivo y es
modificable a los tratamientos, como la toxina botulnica, baclofeno,
rizotoma dorsal selectiva, y la ciruga ortopdica, por contracturas o
equilibrio de fuerzas de msculo / tendn sobre las articulaciones
resultantes.
distona
involuntarias contracciones musculares sostenidas o intermitentes
causan torceduras y movimientos repetitivos, posturas anormales, o
ambas. 8 Cuando posturas distnicas son tales que estn presentes
en reposo y no se relajan tras los intentos de movimiento pasivo,
causan hipertona. La distona tambin puede ser clasificado como
hipercintico (ver la siguiente). hipertona Dystonic est presente en
los casos en que la resistencia al movimiento pasivo no cambia con
cambios en la velocidad de movimiento pasivo o ngulo de la
articulacin (est presente a bajas velocidades y altos con ninguna
captura espstica), se pueden

asociado con agonista simultnea y contraccin antagonista (igual
resistencia cuando la direccin de movimiento pasivo se invierte), la
extremidad tiende a volver a una postura involuntaria fijo, y se
desencadena o agrava por los movimientos voluntarios en las
articulaciones distantes. 8 Distona no est asociado con hiperreflexia y,
a menudo desaparece cuando el nio est dormido. Dado que se
necesita para el desarrollo de la mielinizacin distona, que por lo
general ocurre ms tarde en la vida que la espasticidad (alrededor de
5 mi 10 aos de edad). 4
Se postula que una proporcin significativa de pacientes con
parlisis cerebral tiene un componente secundario de la distona,
resultando en hipertona mixto. La distona se asocia con una
interrupcin de los ganglios basales y por lo tanto no se mejora por
rizotoma dorsal selectiva. De hecho, lo que se consideraba
anteriormente espasticidad recurrente despus de rizotoma ahora se
cree que es la distona no reconocido. 4 En general se acepta que los
procedimientos de alargamiento del tendn y de transferencia estn
contraindicados en casos de distona, debido al riesgo de recurrencia
de la deformidad o el desarrollo de deformidades inversa. Aunque esta
es la sabidura convencional, la evidencia en la literatura es limitada.
En ocasiones, la ciruga puede ser necesaria a pesar del tratamiento
mdico ptimo de
la distona. Esta
el resultado es ms comnmente visto con deformidades del pie y el
tobillo, sobre todo en varo deformidades, que pueden hacer el calzado
y el aparato ortopdico problemtica. En tales casos, la ciruga con
transferencias del tendn de divisin se puede considerar para tratar
el pie varo. transferencias tendinosas, se debera evitar en los nios
con distona. hipertona Dystonic es sensible a la toxina botulnica, as
como baclofeno intratecal, que generalmente se debilitan los msculos
hiperactivos o grupos musculares. Para los pacientes en los que el
trastorno del movimiento principal es la distona hipertnica (vs
espasticidad), la evaluacin por un especialista en trastornos del
movimiento, se recomienda antes de considerar la ciruga ortopdica
para el alargamiento del tendn o transferencias. Sin embargo,
deformidades seas en estos pacientes, tales como anteversin
femoral, torsin tibial o deformidades de los pies seas, son
apropiadas y beneficioso cuando se indica.
Los movimientos hipercinticos
movimientos hipercinticos se definen como cualquier indeseado
exceso de movimiento 9 que se lleva a cabo de forma voluntaria o
involuntariamente por el paciente, y representan lo que
tradicionalmente se han denominado como sntomas extrapiramidales.
Los movimientos hipercinticos ms comnmente observados en CP
incluyen distona, corea, atetosis, y temblores.
distona hipercintico se caracteriza por posturas anormales que
se superponen sobre
Sistemas de clasificacin de la parlisis cerebral 459
o sustituto de los movimientos voluntarios . 9 Estos se repiten posturas
que son nicos para cada paciente, aunque existen algunos patrones
comunes, tales como inversin del pie y la desviacin ulnar de la
mueca. Pueden ser de duracin variable, y puede ser
desencadenada por el movimiento volitivo. La corea se define como
una secuencia de apariencia aleatoria en curso de uno o ms
discretos movimientos involuntarios o fragmentos de movimiento. 9 Es
similar a la distona hipercintico salvo que se trata breves
movimientos extraos en lugar de posturas, que implican el
mantenimiento durante un perodo de tiempo. choreiform movimientos
tambin son aleatorios, pueden aparecer continuo y desigual, y puede
ser difcil para los pacientes a relajarse. Atetosis se define como un
movimiento lento y continuo, involuntarios de torsin que impide el
mantenimiento de una postura estable, 9 donde, movimientos o
posturas repetitivas discretas no pueden ser identificados. Por lo
general, implica las manos o los pies, y los msculos peribucales.
Atetosis no es comn como un trastorno del movimiento aislado en CP
y se encuentra ms a menudo en combinacin con la corea. El grupo
de trabajo recomienda que el plazo dyskinetic CP se utiliza en lugar de CP
atetsicos, porque atetosis es raro como un hallazgo aislado, y cuando
est presente no es a menudo el trastorno del movimiento primario. 9
La ciruga ortopdica en los casos de trastornos del movimiento
hipercinticos predominantemente asociados con la parlisis cerebral
es ms a menudo limitada a procedimientos seos, porque
contracturas fijas son raras debido a los movimientos a menudo casi
continuas de las extremidades y las articulaciones. Estos pacientes
deben ser referidos a un especialista en trastornos del movimiento
para la gestin, ya que este tipo de trastorno del movimiento se puede
administrar mejor a travs de medicamentos.
Como se ha sealado, la ciruga sea se lleva a cabo ms
comnmente en este tipo de pacientes que es la ciruga del tendn.
Tendon alargamiento en pacientes con trastornos del movimiento
hipercinticos son poco fiables y puede resultar en una deformidad
inversa en comparacin con la observada antes de la operacin (por
ejemplo, un alargamiento del tendn tibial posterior puede resultar en
una previamente varo pie estando posicionado en valgus despus de la
operacin). Si se contempla la ciruga de tendn de transferencia, se
debe recordar que las transferencias del tendn de divisin son ms
exitosos en pacientes con distona que son transferencias tendinosas
enteros. ciruga sea aislado tiene resultados ms fiables en estos
pacientes, pero la fundicin debe reducirse al mnimo cuando es posible
debido a que estos pacientes a menudo no toleran bien y arroja su
distona puede exacerbarse tras la extraccin del yeso.
Hipertona en CP es ms a menudo una clasificacin utilizando la
Escala de Ashworth modificada (MAS). 10 La escala Tardieu 11 es
preferido por algunos mdicos e investigadores, ya que evala la
resistencia a
460 Rethlefsen et al
tramos ambos rpido y lento, el ngulo en el que se sienta resistencia
inicialmente (R1), as como el final del intervalo pasivamente
disponible de movimiento (R2). Ninguna de estas pruebas es capaz de
distinguir la espasticidad de la distona hipertnica (o contractura, en
el caso del MAS). No hay medidas puras de la espasticidad
disponible. La distona en nios con CP (hipertnica y hipercintico) se
evalu mediante la escala BarryAlbright distona, 12 que fue adaptado
para su uso en CP de la escala Fahn-MarsdenMovement utilizado en
adultos con distona primaria. Se est desarrollando una nueva escala
para cuantificar tanto la espasticidad y distona en el mismo paciente,
ya que este es un fenmeno frecuente, y determinar el trastorno
primario (hipertona Evaluacin Tool-discriminante). 13
Los signos negativos
movimientos hipertonicidad y discinticos constituyen signos motores
positivos de aumento de la actividad. Los signos negativos incluyen
caractersticas que han disminuido o insuficientes e incluyen debilidad
(activacin muscular insuficiente), el mal control motor selectivo
(Incapacidad para activar una especfica
patrn de los msculos de forma aislada), ataxia (incapacidad para
activar el patrn correcto de los msculos durante un movimiento), y
apraxia dispraxia / desarrollo (incapacidad para activar el patrn
correcto de los msculos para realizar una tarea especfica, ya sea por
la prdida de la capacidad o la falta de adquisicin de la habilidad). 7 Estos
problemas a menudo coexisten con signos positivos y pueden ser ms
incapacitante que los signos positivos en algunos pacientes. Los
signos negativos deben ser reconocidos porque su presencia puede
contribuir a pobres resultados quirrgicos. Estos problemas se
abordan mejor a travs de terapia fsica y ocupacional.
Topografa o Limb Distribucin
Las clasificaciones tradicionales de distribucin extremidad para la
hipertnica forma (principalmente espstico) de CP, hemipleja,
dipleja, y tetraplejia / tetraplejia (y ocasionalmente triplejia), siguen
siendo utilizados clnicamente. Sin embargo, estas clasificaciones han
demostrado escasa fiabilidad entre evaluadores y han sido la fuente
de discrepancias en las proporciones de los subtipos de CP
reportados por registros en diferentes pases. 14 Inconsistencias surgen
debido a la falta de definicin de cmo se necesita mucho deterioro de
la extremidad superior a clasificar a los pacientes como tetrapljico
frente dipljica. Adems, los nios con hemipleja a menudo tienen
algunos signos de motor en el lado contralateral, lo que podra poner
en una categora de diplejia asimtrica, cuadriplejia o tripleja. Algunos
expertos recomiendan el abandono de estas etiquetas 2,6 y abogar
clasificaciones simplificados, tales como unilateral o bilateral, con una
indicacin
de la funcin de las extremidades superiores e inferiores (como el
motor bruta de Sistema de clasificacin de la funcin, o el nivel de
habilidad manual Sistema de Clasificacin) como se hace en la
vigilancia de la parlisis cerebral en el registro Europa. 14 Este cambio
de clasificacin es controversial, sin embargo, porque hay sugerencias
en la literatura de etiolgico, radiolgicos y distinciones funcionales
entre diplejia y cuadriplejia. 15 mi 20 Si se utilizan los trminos
tradicionales (dipleja, cuadriplejia, hemipleja), se recomienda
descripcin completa de las deficiencias motoras en todas las
regiones del cuerpo (incluyendo el tronco y la orofaringe). 2 El termino parapleja
Ya no se usa con respecto a la CP, ya que todos los nios con dipleja
tienen algn nivel de deterioro de las habilidades motoras finas
extremidades superiores. Si no hay participacin de la extremidad
superior se ve en un nio con espasticidad de las extremidades
inferiores debe haber una sospecha de hereditaria (familiar)
paraparesia espstica, mdula anclada, o tumor de la mdula espinal. 5,21
Algunos expertos sugieren una descripcin extremidad por extremidad
de deterioro motor y las anormalidades tonales visto en cada
extremidad, como la utilizada en el registro CP australiano. 1 Su idea es
que una descripcin de la presentacin clnica se obtiene una
informacin ms vlida y fiable que la colocacin de los pacientes en
categoras, tales como diplejia y cuadriplejia.
CLASIFICACIN DEL limitacin de la actividad
Sistema de Clasificacin de la funcin motora gruesa
En el pasado, las limitaciones funcionales motoras gruesas de los
pacientes fueron clasificados como leve, moderada y severa.
Alternativamente, algunos se caracterizaron utilizando los descriptores
publicados por Hoffer y colegas 22 para mielomeningocele (es decir, el
hogar y los caminantes de la comunidad). A pesar de estas
descripciones transmiten informacin con respecto a la funcin
ambulatoria de los pacientes, que no fueron estandarizadas o validada.
En 1997 un papel sello fue publicado por Palisano y colegas 23 que
proporciona un nuevo sistema de clasificacin para la funcin motora
gruesa en nios con parlisis cerebral, el sistema de clasificacin de la
funcin motora gruesa (GMFCS). Este sistema de clasificacin de la
funcin ambulatoria de los pacientes, incluyendo el uso de ayudas para
la movilidad y el rendimiento de sentado, de pie, caminar y actividades.
El GMFCS original tena algunas limitaciones. Estas limitaciones
incluyen un lmite superior de edad de 12 aos (antes de la
adolescencia) y la necesidad de utilizar una sola calificacin para
describir el rendimiento ambulatoria de un nio a travs de diferentes
terrenos y distancias, lo que resulta en una tendencia de los padres y
terapeutas para calificar a un nio conforme a la mejor la capacidad en
lugar de su rendimiento habitual cuando se ven obligados por la escala
de calificacin de elegir una sola categora. 24 Estos asuntos

fueron considerados y abordados en una versin actualizada de la
escala. 25 El GMFCS-ampliada y revisada incluye nios de hasta 18
aos de edad. Las descripciones de la funcin motora gruesa tambin
se revisaron para incorporar aspectos del marco de la ICHand
reconocer que el entorno de un nio y otros factores pueden afectar al
rendimiento del motor bruto.
El GMFCS-ER proporciona un mtodo para la comunicacin sobre
la funcin motora gruesa, basada en el uso de ayudas para la
movilidad y el rendimiento en sentado, de pie, y las actividades de
caminar. Se tiene la intencin de clasificar el nivel de la funcin motora
gruesa de un paciente en base a su rendimiento habitual, en lugar de
su mejor capacidad. Se clasifica la funcin motora gruesa en una
escala ordinal de 5 puntos, con las descripciones de las habilidades
previstas 5 grupos de edad: menos de 2 aos de edad, de 2 a 4 aos
de edad, de 4 a 6 aos de edad, de 6 a 12 aos de edad y, finalmente,
12 a 18 aos de edad. En general, los niveles son como sigue ( Figura
1 ):
Nivel I: camina sin limitaciones Nivel II: camina
con limitaciones
Nivel III: paseos usando una movilidad de mano
dispositivo
Nivel IV: Auto-movilidad con limitaciones; mayo
utilizar la movilidad accionado
Nivel V: transporta en una silla de ruedas manual. La validez y la
fiabilidad de la GMFCS-ER se han demostrado en varias ocasiones en
mltiples estudios. 26 mi 29 curvas de referencia motoras gruesas se han
desarrollado a partir de datos de nivel GMFCS a permitir a los mdicos
para comparar el estado de los pacientes a la de los nios de la misma
edad y el nivel GMFCS, as como para que puedan dar a los pacientes
y sus familias un pronstico para el progreso de la motricidad gruesa
con el tiempo . 30,31 El GMFCS tambin se ha utilizado para estudiar y
documentar la edad en que se logra la funcin motora gruesa de pico
para cada nivel (aproximadamente 5 aos de edad para los niveles
GMFCS I y II, 8 aos de edad para el nivel III, y 7 aos de edad para
los niveles IV y V), y para documentar la estabilidad o la disminucin de
las habilidades motoras gruesas a travs de la adolescencia (sin
disminucin de los niveles I y II, aproximadamente el 5%, 8% y 6% de
disminucin en las puntuaciones de GMFM por 21 aos de edad para
los niveles III, IV, y V, respectivamente). 30 Adems, la GMFCS ha sido
til
en la categorizacin
para los pacientes de pronstico ortopdica y estudios experimentales,
tanto a corto como a largo plazo. los datos de vigilancia de cadera en
nios con parlisis cerebral han demostrado que la incidencia de
dislocacin de cadera se incrementa linealmente con la clasificacin
GMFCS de nivel I (0% de incidencia) a nivel V (> 90% de incidencia). 32 Los
pacientes con niveles GMFCS IV y V se han demostrado tener mayor
displasia acetabular y de la cadera subluxacin que aquellos en los
niveles II y III. 33 Satisfaccin
Sistemas de clasificacin de la parlisis cerebral 461
con el resultado funcional y cosmtico de la ciruga ortopdica de
niveles mltiples se ha demostrado que ser mayor entre los padres de
los pacientes clasificados en el nivel GMFCS I que aquellos cuyos
nios funcionar a niveles de II y III. 34 La estabilidad de la clasificacin
GMFCS en pacientes con el tiempo tambin se ha documentado.
McCormick y colegas 27
demostr que el nivel observado GMFCS alrededor de 12 aos de
edad es altamente predictivo de la funcin motora gruesa adulta. Los
nios que estn con marcha independiente a los 12 aos de edad
(niveles GMFCS I y II) tienen un 88% de posibilidades de tener un
estado funcional similar a un adulto y nios que usan una silla de
ruedas como su modo primario de la movilidad tiene una oportunidad
de 96% que se seguir utilizando la silla de ruedas en la edad adulta.
Single-evento ciruga multinivel (SEMLS) puede afectar a la
estabilidad de los GMFCS con el tiempo como los pacientes en todos
los niveles, especialmente los niveles de II, III y IV, se ha demostrado
que experimentar una mejora en el nivel de GMFCS despus de dicha
ciruga. 35 Aunque los nios que funcionan en GMFCS nivel IV pueden
mostrar una mejora en la funcin ambulatoria despus SEMLS, que se
han encontrado no beneficiarse de la adicin de distal transferencia
rectus femoris a la ciruga multinivel. 36 Toda esta informacin es
beneficioso para los cirujanos ortopdicos, pacientes, familiares y
cuidadores en la preparacin, administracin y planificacin del
cuidado a largo plazo.
Escala de Movilidad funcional
La escala de la movilidad funcional (FMS) fue diseado por Graham y
colegas 24 como una medida del rendimiento ambulatoria en nios con
parlisis cerebral. Se ha demostrado ser un mejor discriminador de las
diferencias en la funcin ambulatoria en nios con parlisis cerebral
de la Escala Rancho. 22 El FMS es la nica escala funcional existente
que explica el hecho de que los nios pueden demostrar diferentes
habilidades ambulatorios y utilizar diferentes dispositivos de ayuda
para caminar varias distancias. Concebido como una medida de
resultado, el FMS tambin es til como un medio de clasificacin de la
capacidad ambulatoria.
El FMS se administra a travs de los padres entrevista / paciente y
clasifica la asistencia necesaria (ninguno, bastones, muletas, andador,
silla de ruedas) para un nio que caminar 3 distancias (5, 50, y 500
yardas, o el 5, 50 y 500 m) . Las distancias no se miden
especficamente, pero se utilizan como estimaciones para representar
el hogar, la escuela y la deambulacin comunidad. Las puntuaciones
se dan para cada categora de distancia: 1, utiliza silla de ruedas; 2,
utiliza andador o bastidor; 3, utiliza muletas; 4, utiliza palillos
(bastones); 5, independiente en superficies planas; 6, independiente
en todas las superficies. Una calificacin de do se da si el nio se
arrastra la distancia designada, y un norte se da si el
462 Rethlefsen et al

Figura 1. ( UN) GMFCS ampliada y revisada, para nios de 6 a 12 aos. ( SEGUNDO) GMFCS ampliada y revisada, para nios de 12 a 18 aos. ( Cortesa de Kerr
Graham, MD, del Hospital de Nios La Real, Melbourne, Australia).
 Sistemas de clasificacin de la parlisis cerebral 463

Figura 1. ( continuado)
464 Rethlefsen et al

nio es incapaz tomove a travs de una distancia dada. Un nio que
deambula de forma independiente para todas las distancias y en todo
tipo de superficies se le dara una calificacin de 6, 6 y 6. Un nio que
deambula de forma independiente en superficies planas en el hogar,
utiliza muletas en la escuela, y una silla de ruedas para ir de compras
viajes y excursiones de la familia se les dara una calificacin de
5, 3 y 1 ( Figura 2 ).
Al igual que el GMFCS, el FMS evala el rendimiento promedio de
un nio en la vida diaria en lugar de su capacidad mxima. El FMS ha
demostrado tener una buena constructo y concurrente

Figura 2. Escala de Movilidad funcional. ( Cortesa de Kerr Graham, MD, del Hospital de Nios La Real, Melbourne, Australia).

validez, una buena fiabilidad entre evaluadores (un acuerdo sustancial
entre los terapeutas y los cirujanos ortopdicos), as como mostrar
sensibilidad al cambio despus de la ciruga (un cambio positivo y
negativo). 24,37,38
El FMS se refiere especficamente a la deambulacin y, por lo
tanto, no est destinada a sustituir a la GMFCS, que evala la
movilidad en una ms general
nivel. El FMS deben utilizarse como una escala de
calificacin que acompaa a la GMFCS.
Sistema de Clasificacin Manual de Capacidad
En 2006 se desarroll un sistema de clasificacin similar a la GMFCS de la
extremidad superior denominado El Sistema de Clasificacin Manual de
Capacidad (MACS). 39 El MACS fue diseado para describir el rendimiento
de las extremidades superiores en las actividades de la vida diaria de los
nios con parlisis cerebral. Al igual que con la GMFCSER, el MACS tiene
en cuenta el hecho de que la funcin de las extremidades superiores se ve
influida por circunstancias personales, del medio ambiente, y contextual
factores. los
MACS no est diseado para describir mejor la capacidad o la funcin de las
extremidades superiores individuales, tales como la comparacin de los
involucrados a partes no involucradas. En ella se informa sobre el desempeo
de las tareas de los miembros superiores en la vida diaria,
independientemente de la forma en que se llevan a cabo, y la colaboracin de
las dos manos juntas (tareas bimanual).
El MACS tambin est diseado como una escala de 5 categoras y
los niveles incluyen (descripciones y las distinciones entre los niveles
completo est disponible en:
www.macs.nu ):
Nivel I: trata los objetos fcilmente y con xito
Nivel II: Maneja la mayora de los objetos, sino con algu-
qu reduccin de la calidad o la velocidad de
progreso
Nivel III: trata los objetos con dificultad; necesariamente
ayudar a preparar o modificar las actividades Nivel IV: Maneja
una seleccin limitada de facilidad
objetos en situaciones adaptada Nivel V administrado: No
maneja objetos y tiene
capacidad de realizar acciones simples, incluso muy
limitada.
El MACS se pretende que se aplica a nios de todas las edades y,
por lo tanto, no incluye los tramos de edad. Los evaluadores se les
instruye para considerar el desempeo del nio haciendo tareas
apropiadas para la edad y el uso de objetos apropiados para su edad.
El MACS se ha demostrado que es a la vez fiable y vlido. 39 mi 41
Eliasson y sus colegas demostraron una excelente fiabilidad de MACS
entre los nios de 4 a 18 aos. Morris y sus colegas encontraron una
buena fiabilidad entre los nios de 6 a 12 aos. Por ltimo,
Plasschaert y sus colegas examinaron la fiabilidad en
Sistemas de clasificacin de la parlisis cerebral 465
nios de 1 a 5 aos. Los resultados mostraron fiabilidad moderada
entre este grupo de edad con menos fiabilidad global en nios
menores de 2 aos. IMMS y colegas 42 mirado estabilidad de MACS
informado cuidador-y GMFCS-ER. se encontraron niveles para ser
generalmente estable ms de 12 meses (67% de MACS y 79% para
GMFCS). Es importante tener en cuenta que existen otras
clasificaciones de la mano en la literatura, pero todos ellos se centran
en aspectos especficos de la adherencia y el rendimiento general no
funcional. 43 mi 46
Carnahan y sus colegas 47 y Gnel y sus colegas 48 examin la forma
asociada estrechamente la GMFCS-ER y MACS son la hora de
clasificar los nios. En general
resultados mostraron que la 2
sistemas a menudo muestran algunas discrepancias en nios con
parlisis cerebral. Sin embargo, cuando se mira en los 2 sistemas en
relacin con los subtipos de CP se encontraron algunas asociaciones. En
dipljica CP, se encontr que los nios que tienen un nivel ms bajo
(ms alto funcionamiento) MACS y puntuacin de mayor nivel
(inferior
funcionamiento) GMFCS-ER. Lo opuesto se encontr para hemipljica
CP; en estos nios
habilidad manual se encontr generalmente que es ms limitada que
la funcin ambulatoria. En general, el estudio encontr que haba
diferencias en la funcin motora gruesa y habilidad manual cuando se
mira en diferentes subtipos de CP. Es, por lo tanto, esencial para
combinar la informacin sobre el subtipo CP tanto con los sistemas
GMFCS y Macs en la evaluacin de estos nios. 47,48
Cabe sealar que ni el GMFCS-ER ni las MACS pretenden
identificar la causa de la limitacin de la actividad (neurolgicos o
trastornos msculo-esquelticos, dficits cognitivos o de atencin),
pero sirven solamente para categorizar la capacidad de un nio para
funcionar en la vida diaria.
El desarrollo tanto de la GMFCS-ER y la MACS ha revolucionado
la forma en que se describe la motricidad gruesa y las habilidades
manuales en los pacientes con PC. Sin embargo, existe poca
informacin en la literatura sobre las habilidades de comunicacin en
esta poblacin de pacientes. En respuesta a esta debilidad El Sistema
de Clasificacin de la Funcin Comunicacin (CFC) est actualmente
en desarrollo por un equipo de desarrollo e investigacin internacional
dirigido por la Universidad del Estado de Michigan. 49 La CFCS es
tambin un sistema de clasificacin de 5 niveles que se est
modelado despus de la GMFCS y MACS. El objetivo de este sistema
de clasificacin es ser un instrumento rpido y sencillo fcil de utilizar
por una persona familiarizada con los pacientes. Este sistema ayudar
a los padres y los mdicos a entender cmo los diferentes entornos de
comunicacin, socios, y las tareas de comunicacin afectan el nivel de
CFC, y tambin ayudar a establecer objetivos individuales para la
comunicacin. 49
466 Rethlefsen et al

Aunque todava en evolucin, la estandarizacin de las encuestas de parlisis cerebral y registros. La vigilancia de la parlisis

definiciones y clasificaciones ha sido un paso fundamental para la cerebral en Europa (SCPE). Dev Med Child Neurol 2000; 42: 816.

comunidad CP. Armado con estas herramientas podemos comunicar

con mayor claridad acerca de nuestros pacientes y evaluar las 15. Gorter JW, Rosenbaum PL, Hanna SE, et al. distribucin Miembro, el

intervenciones de manera ms eficaz. Este progreso se ha hecho la deterioro motor, y la clasificacin funcional de la parlisis cerebral. Dev

realizacin multicntrico a gran escala Med Child Neurol 2004; 46: 461.

investigaciones
ms significativo. Como resultado de ello, vamos a seguir para avanzar 16. Hoon AH Jr, Belsito KM, Nagae-Poetscher LM. La neuroimagen en los

en nuestra comprensin colectiva de la condicin, ms mejoras en la trastornos de la espasticidad y de movimiento. J Child Neurol 2003; 18

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