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Tambin conocida como conexin venosa pulmonar anmala total (CVPAT), es un defecto
congnito ciantico en el cual las cuatro venas pulmonares no pueden hacer su conexin normal a
la aurcula izquierda. Esto resulta en que el drenaje del retorno venoso pulmonar llega a la
circulacin venosa sistemtica.
La conexin venosa pulmonar anmala total surge del fracaso de la aurcula izquierda para enlazar
con el plexo venoso pulmonar, lo que resulta en la retencin de las conexiones con el sistema de
drenaje umbilico vitelino y cardinal primitivo. Las variantes anatmicas de CVPAT dependen de
cules son las conexiones que se mantienen. El sistema venoso cardinal ofrece conexiones a la
vena innominada, aurcula derecha, vena cava superior o a la vena cigos, y el sistema umbilico
vitelino al sistema portal o vena heptica, o a la vena cava inferior.
1. Supracardaca (50%): Drenan a la vena cava superior, vena vertical izquierda o vena cigos.
4. Mixta (5%): combinacin de las conexiones que entran en dos o ms niveles diferentes. La
disposicin ms comn de CVPAT mixta es que tres venas pulmonares se unan para formar una
nica confluencia, y una cuarta vena de drene a travs de una conexin venosa separada,
FISIOLOGA - En pacientes con conexin venosa pulmonar anmala total (CVPAT), todo el retorno
venoso pulmonar oxigenada se mezcla con la sangre desoxigenada desde el sistema venoso
sistmico. En supracardaco y infracardaco CVPAT, la mezcla de la sangre se produce cuando las
venas pulmonares se unen a las venas sistmicas antes del retorno al corazn. En CVPAT cardiaca,
la mezcla se produce dentro o justo al lado de la aurcula derecha.
Debido a la aurcula derecha es recibir sangre de tanto los sistemas pulmonar y venoso sistmico,
tanto en la aurcula derecha y el ventrculo se dilatan. En pacientes con obstruccin CVPAT, la
presin arterial pulmonar es elevada, lo que resulta en la hipertrofia ventricular derecha.
Formas obstruidos - En formas obstruidas de CVPAT, hay compresin del sistema venoso
pulmonar por las estructuras circundantes.
Supracardaco - se puede producir obstruccin en los cursos de vetas verticales entre la arteria
pulmonar izquierda y bronquio principal izquierdo.
Cardaco - En algunos casos de CVPAT cardiaco, el flujo obstruido puede ser debido a la estenosis
en la boca del seno coronario, donde se conectan las venas pulmonares.
Otras - Otras fuentes de obstruccin incluyen estenosis pulmonar tortuoso o atrsico y venas
verticales comunes, o un tabique interauricular restrictiva.
Formas despejadas - En las formas sin obstculos de CVPAT, no hay estenosis significativa o
compresin de las venas pulmonares o la confluencia venosa. Formas sin obstculos generalmente
tienen un grado neto de izquierda a derecha de maniobra debido a la relativamente baja
resistencia en los pulmones. As, el lecho pulmonar recibe una cantidad desproporcionada de
volumen sistlico del corazn que conduce a sobrecirculacin pulmonar. Debido a la alta cantidad
de flujo sanguneo pulmonar, la presin arterial pulmonar en las formas sin obstculos son
generalmente elevados, aunque no tan seriamente como las formas obstruidos. Si no se corrige,
esto dar lugar a la hipertrofia ventricular derecha y cambios vasculares pulmonares que pueden
resultar en insuficiencia ventricular derecha. (Ver "Fisiopatologa de las derivaciones de izquierda a
derecha".)
Los pacientes con obstruccin severa generalmente presentes como los recin nacidos
crticamente enfermos con cianosis y con sntomas de insuficiencia respiratoria y shock. Estos
pacientes han elevado la presin arterial pulmonar y el edema que resulta en dificultad
respiratoria y taquipnea y disminucin de la produccin sistmica que resulta en hipotensin. En la
conexin recin nacido, obstruccin venosa pulmonar anmala total (CVPAT) puede ser difcil de
distinguir de sndrome de dificultad respiratoria (SDR); Sin embargo, el momento de la aparicin
de los sntomas diferencia entre estos dos trastornos. Signos de RDS comienzan inmediatamente
despus del nacimiento, mientras que la presentacin de CVPAT se retrasa ligeramente con la
aparicin de los sntomas por lo general aparecen despus de las primeras 12 horas de vida [9]. En
general, cuanto ms grave es la obstruccin, la anterior y ms grave la presentacin.
En CVPAT sin obstrucciones, los resultados son similares a otros trastornos con gran volumen de
izquierda a derecha shunts, tales como una gran ventricular o defecto del tabique auricular. Los
pacientes pueden presentar taquipnea, la mala alimentacin y la falta de prosperar. Aunque la
hipoxia est presente, el rango vara, y algunos pacientes pueden no parece ser ciantica. En una
serie de 75 pacientes con CVPAT, dos resultaron ser aciantico con SaO 2 del 88 y 92 por ciento
durante el cateterismo cardaco [10].
Exploracin fsica - El examen fsico vara con el grado de obstruccin y el grado de derivacin de
izquierda a derecha.
En los pacientes con obstrucciones CVPAT, hallazgos fsicos estn relacionados con el grado de
derivacin de izquierda a derecha y son similares a los observados en pacientes con un defecto
auricular. Estos incluyen los siguientes:
Divisin fija sonido segundo corazn (S2), debido a la sobrecarga del ventrculo derecho
La taquipnea
Los pacientes con obstruccin CVPAT tienen sntomas fsicos que incluyen lo siguiente:
S2 es prominente
Un soplo continuo blando puede ser detectado a travs de la vena anmala vertical de cerca con la
auscultacin sobre el rea de la obstruccin
La cianosis
La presin arterial baja y los pulsos disminuidos con obstruccin severa que resulta en el flujo
sanguneo sistmico bajo
La taquipnea
Otras anomalas congnitas - Aunque CVPAT puede ocurrir como una lesin cardiaca aislada, sino
que tambin se asocia con otras lesiones complejas congnitos del corazn (por ejemplo,
ventrculos nicos funcionales) o anomalas del situs visceroatrial.
CVPAT es un hallazgo frecuente en pacientes con heterotaxia con asplenia o poliesplenia [11]. En
estos pacientes, se presume que la interrupcin de ambos vsceras cardiaca y abdominal temprano
en la embriologa resultado en las anomalas congnitas caractersticos de este sndrome.
DIAGNSTICO - conexin venosa pulmonar anmala total (CVPAT) es uno de los tres diagnsticos
que se sospecha en pacientes que se presentan con la enfermedad cardaca ciantica y sntomas
respiratorios debido al aumento en la circulacin pulmonar. Los otros dos son la transposicin de
grandes arterias y tronco arterioso. El diagnstico de CVPAT se hace generalmente mediante
ecocardiografa.
El diagnstico de CVPAT se hace en base a una combinacin de resultados que incluya lo siguiente:
Incapacidad para demostrar las conexiones venosas pulmonares normales a la aurcula izquierda.
Demostracin de una vena ascendente colector comn y una vena cava superior dilatada (debido
al aumento de flujo sanguneo) en pacientes con lesiones supracardaco.
Demostracin de una vena recogida descendente comn con una conexin ya sea a la heptica o
la vena porta, y una vena cava inferior dilatada (debido al aumento de flujo sanguneo) en
pacientes con lesiones infracardaco.
Demostracin de una conexin directa entre el sistema venoso pulmonar y la aurcula derecha o
seno coronario en pacientes con CVPAT cardiaca (vdeo 1).
Doppler tambin puede estimar la presin arterial pulmonar y medir las tasas de flujo sanguneo a
travs de los ascendientes y descendientes venas verticales
La precisin diagnstica de la ecocardiografa se ilustra en una serie de casos que report 22 de 23
pacientes con CVPAT fueron diagnosticados con precisin [12]. Los sitios de conexin de las venas
pulmonares individuales fueron identificados en todos menos un paciente.
Tanto la TC y angiografa por resonancia magntica puede evaluar las vas pulmonares y
conexiones con gran detalle [13-15]. CT mejor puede visualizar el parnquima pulmonar y las vas
respiratorias que MR; Sin embargo, MR requiere menos exposicin a la radiacin ionizante que la
TC. MR no requiere ms tiempo para la formacin de imgenes, y los bebs y nios pequeos con
frecuencia necesitan sedacin cuando se utiliza MR. Ambas modalidades requieren de contraste
intravenoso para la visualizacin ptima de la vasculatura.
En los pacientes con CVPAT sin obstculos, el parnquima pulmonar puede ser normal, excepto
por leve prominencia de las arterias pulmonares. El tamao del corazn es ligeramente ampliada.
El signo clsico mueco de nieve est presente en los nios pequeos con supracardaco CVPAT
(imagen 1), pero por lo general est enmascarado por la sombra del timo en los recin nacidos.
Graves de obstruccin - Los pacientes que presentan en los primeros das de vida con obstruccin
pulmonar grave por lo general mueren dentro del primer mes.
GESTIN - conexin venosa pulmonar anmala total (CVPAT) requiere correccin quirrgica. El
momento de la ciruga depende del grado de obstruccin y la condicin del paciente.
Manejo mdico inicial - Los pacientes con severa obstruccin CVPAT presente como crticamente
los recin nacidos enfermos. Manejo mdico inicial se centra en la estabilizacin de estos
pacientes antes de la ciruga. Esto puede incluir:
El oxgeno suplementario.
La ventilacin mecnica.
Soporte inotrpico.
Terapia de prostaglandina puede ser necesaria para evitar el cierre del conducto arterioso, que
puede ayudar a mantener el gasto cardaco sistmico. Sin embargo, un conducto arterioso
permeable tambin puede aumentar el grado de cianosis.
En algunos casos, el tratamiento mdico anterior falla para estabilizar los pacientes. En estos
pacientes, las intervenciones adicionales incluyen:
Los pacientes con obstrucciones CVPAT que se presentan despus del perodo neonatal inmediato
con signos de sobrecirculacin pulmonar pueden beneficiarse del tratamiento con diurticos.
Generalmente usamos furosemida a una dosis oral de 1 a 2 kg mg / dado dos veces al da.
Ciruga - Debido a que la historia natural de CVPAT no operado es pobre, la correccin quirrgica
es recomendable, independientemente del grado de obstruccin. La ciruga debe realizarse una
vez que se hace el diagnstico y el paciente est estabilizado. Como se discuti anteriormente, en
algunos casos de grave CVPAT obstruido, es difcil para estabilizar al paciente, y se necesitan
intervenciones tales como ECMO.
En los casos en que las venas pulmonares drenan directamente a la vena cava superior, un
deflector intracardaca se forma normalmente para canalizar la sangre de la aurcula derecha, a
travs del septo auricular en la aurcula izquierda.
RESULTADO
Mortalidad - Durante las ltimas cuatro dcadas con el tratamiento mdico mejorado (incluyendo
la oxigenacin por membrana extracorprea [ECMO]), las tcnicas quirrgicas y la anestesia, la
tasa de supervivencia ha mejorado por lo que la mayora de los pacientes con relacin aislado
venosa pulmonar anmala total (CVPAT) sobrevivirn [22 -27]. En general, la mortalidad temprana
(muerte dentro de los 30 das de la correccin quirrgica) es menor que 10 por ciento, y la
mortalidad tarda (muerte 30 das despus de la ciruga) es de aproximadamente 5 por ciento. La
supervivencia a largo plazo de la adolescencia es de aproximadamente 85 por ciento.
En los pacientes con ventrculo nico, obstructiva CVPAT se asoci con un mayor riesgo de
mortalidad [22]. Aunque no estaba claro a partir de datos anteriores si la presencia y el grado de
obstruccin venosa pulmonar (PVO) aumento de la mortalidad, las series de casos posteriores han
reportado una asociacin entre la OPV y la mortalidad [8,29]. Esto se puso de manifiesto en el gran
estudio observacional multicntrico mencionado anteriormente de 422 pacientes con CVPAT
nacidos entre 1998 y 2004 [8]. En este anlisis, se excluyeron todos los pacientes con fisiologa
univentricular y isomerismo atrial. Se observaron los siguientes resultados:
Diecisis pacientes (4 por ciento) murieron antes de la intervencin quirrgica.
En los pacientes tratados quirrgicamente, la tasa de supervivencia de tres aos fue de 85,2 por
ciento (IC 95%: 81,3 a 88,4 por ciento).
En un anlisis multivariado, los factores de riesgo para la mortalidad fueron la edad anterior a la
ciruga, las venas pulmonares hipoplasia / estenosis, lesiones cardiacas asociadas, hipertensin
pulmonar postoperatoria, y PVO postoperatorio.
Aunque preoperatoria PVO se asoci con la mortalidad en el anlisis univariado, no fue un factor
de riesgo significativo en el anlisis multivariado. Esto est en contraste con otra serie, en la que la
mortalidad se observ slo en los pacientes con PVO preoperatoria documentado [29].
Sesenta de los 406 pacientes que fueron sometidos a correccin quirrgica (15 por ciento) tenan
PVO postoperatorio que requiri reoperacin. La tasa de supervivencia a tres aos para estos
pacientes fue de 58,7 por ciento (IC 95%: 46,4 a 69,2 por ciento), que fue significativamente ms
baja que la tasa de supervivencia global.
Morbilidad - Aunque los datos de seguimiento a largo plazo son limitados, una serie de casos
inform de una peor percepcin de la salud y el rendimiento escolar en los supervivientes de
correccin CVPAT [7]. Adems, varias series de casos observ un aumento del riesgo de arritmias,
disfuncin del nodo sinusal especialmente [31,32]. Esto puede ser debido a la interrupcin del
sistema de conduccin por la incisin auricular utilizado para reparar CVPAT.
Los nios con CVPAT deben ser sometidos a una vigilancia adecuada, la deteccin y derivacin o
de trastornos del neurodesarrollo como se recomienda en una declaracin cientfica de 2012 de la
American Heart Association [33]. (Ver "la vigilancia y la deteccin del Desarrollo-conductual en la
atencin primaria".)
http://www.uptodate.com.dti.sibucsc.cl/contents/total-anomalous-pulmonary-venous-
connection?source=search_result&search=Total+anomalous+pulmonary+venous+return&selected
Title=1~17
http://emedicine.medscape.com/article/899491-overview
http://books.google.cl/books?id=MJgNtR4DKsYC&pg=PA192&lpg=PA192&dq=DVPAT+en+chile+ep
idemiologia&source=bl&ots=OJGYqBuuye&sig=RkEyuzXHBucMMCQ31hejH0c8LTM&hl=es&sa=X&
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