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Rev Chil Pediatr 2013; 84 (4): 417-424 CASO CLNICO

CLINICAL CASE

Avances en la ciruga de tumores


del pncreas exocrino en nios
JUAN CARLOS PATTILLO S.1, NICOLS JARUFE C.2

1. Seccin Ciruga Peditrica, Divisin de Ciruga, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Catlica de Chile.
2. Departamento de Ciruga Digestiva, Divisin de Ciruga, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Catlica de Chile.

ABSTRACT

Advances in the surgical management of pancreatic exocrine tumors in children


Introduction: Pancreatic tumors in childhood are rare and diverse. Among them, pancreatoblastoma is the
most common pancreatic tumor in young children, followed by the solid pseudopapillary tumor (SPT), which
is an uncommon neoplasm characterized by low potential for malignancy that mainly occurs in young women.
Complete surgical resection is the treatment of choice. Following the advances in minimally invasive surgery,
laparoscopic distal pancreatectomy appears to be feasible and safe in children. Objective: To report a case of
a child with SPT to create awareness on this topic and update its surgical management. Case report: The case
of a 10 year old boy carrying a pancreatic tumor, who sought medical attention due to abdominal pain after
minor trauma, is reported. Ultrasonography and CT scan of the abdomen showed an 8 cm tumor in the body
and tail of the pancreas, no metastases. The alpha-fetoprotein was normal. Laparoscopic corporocaudal pan-
createctomy and splenectomy were performed, and the patient was discharged on the sixth postoperative day
without incident. Biopsy confirmed SPT. Discussion: This study exposes the characteristics and classification
of pancreatic tumors in childhood. In particular, SPT is discussed regarding diagnosis and the advantages of
minimally invasive surgery as part of the treatment.
(Key words: Tumor, pancreas, pancreatectomy, laparoscopic, children).
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RESUMEN
Introduccin: Los tumores pancreticos en la infancia son infrecuentes y diversos. Dentro de ellos, el pan-
creatoblastoma es el ms frecuente en nios pequeos, seguido por el tumor slido pseudopapilar (TSP),
que es una neoplasia de bajo grado de malignidad que predomina en nias y mujeres jvenes. La reseccin
quirrgica completa, es su tratamiento de eleccin. En la medida del progreso de la ciruga mnimamente in-
vasiva , la pancreatectoma laparoscpica parece ser factible y segura en nios. Objetivo: Comunicar el caso
clnico de un nio con TSP para alertar sobre esta patologa y actualizar acerca de su manejo quirrgico. Caso

Recibido el 3 de mayo de 2013, devuelto para corregir el 10 de junio de 2013, segunda versin 1 de julio de 2013, tercera
versin 08 de agosto de 2013, aceptado para publicacin el 12 de agosto de 2013.
Declaracin: Ninguno de los autores tiene conflictos de inters ni ha existido financiamiento para este artculo. Esta investiga-
cin ha sido aprobada por el Comit de tica en Investigacin de la Pontificia Universidad Catlica de Chile (proyecto 13-149).
Este trabajo cumple con los requisitos sobre consentimiento /asentimiento informado, comit de tica, financiamiento, estudios
animales y sobre la ausencia de conflictos de intereses segn corresponda.

Correspondencia a:
Juan Pattillo S.
E-mail: jpattill@med.puc.cl

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PATTILLO J. y cols.

clnico: Nio de 10 aos portador de un tumor pancretico diagnosticado por presentar dolor abdominal luego
de un traumatismo menor. La ultrasonografa y TAC de abdomen mostraron un tumor de 8 cm en el cuerpo
y cola del pncreas, sin metstasis. La a-feto protena fue normal. Se realiz pancreatectoma crporo caudal
laparoscpica y esplenectoma, siendo dado de alta al sexto da postoperatorio, sin incidentes. La biopsia con-
firm TSP. Discusin: Se expone acerca de las caractersticas y clasificacin de los tumores del pncreas en
la infancia. En particular de discute acerca del TSP, su enfrentamiento diagnstico y las ventajas de la ciruga
mnimamente invasiva en su tratamiento.
(Palabras clave: Tumor pncreas, pancreatectoma, laparoscopa, nios).
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Introduccin broso pero en buenas condiciones, afebril y


sin hallazgos al examen fsico. Debido al an-
Los tumores pancreticos en la infancia son tecedente del trauma y al dolor persistente se
infrecuentes y heterogneos1. De estos, el pan- realiz una ecografa abdominal que mostr un
creatoblastoma (PB) es el tumor ms frecuente tumor heterogneo del pncreas, por lo que fue
en nios pequeos2. El tumor slido pseudo- derivado a nuestro centro.
papilar (TSP) es considerado una neoplasia de A su ingreso el paciente se encontraba asin-
bajo grado de malignidad, se presenta predo- tomtico, afebril, hemodinmicamente esta-
minantemente en nias adolescentes y mujeres ble. El examen fsico era normal, destacando
jvenes, y la reseccin quirrgica completa es un abdomen blando, depresible e indoloro, sin
su tratamiento de eleccin3. Las formas de ma- signos de irritacin peritoneal y sin masa pal-
nifestacin clnica ms frecuente del TSP son pable. Se complet el estudio con tomografa
el dolor abdominal inespecfico y la presen- axial computada (TAC) abdominal que mos-
cia de masa abdominal. Tambin pueden ser tr un extenso tumor localizado en el cuerpo y
descubiertos en forma incidental en pacientes cola del pncreas, de 8 cm de dimetro mayor,
asintomticos. En la medida que las tcnicas encapsulado y con algunas reas hipodensas en
de ciruga mnimamente invansivas han evo- su interior, sin calcificaciones. El tumor des-
lucionado, la pancreatectoma laparoscpica plazaba la vena y la arteria esplnica, compri-
parece ser factible y segura en nios4. mindolas, pero sin evidencia de compromiso
El objetivo de nuestro trabajo es comunicar vascular ni de metstasis (figuras 1a y 1b). Se
el caso clnico de un nio con TSP para alertar plante como diagnsticos diferenciales PB y
sobre esta patologa y actualizar acerca de su TSP. Del resto de sus exmenes de laboratorio
manejo quirrgico. destacaban niveles normales de lipasa (81 UI/l,
valor normal 23-300 UI/l) y de -feto protena
(1.3 ng/ml, valor normal < 8,1 ng/l). Se pro-
Caso clnico gram una pancreatectoma crporo-caudal
por va laparoscpica.
Nio de 10 aos de edad, que consult en La ciruga se inici estableciendo un neu-
un servicio de urgencia por dolor abdominal moperitoneo de 12 mmHg con aguja de Verres
persistente y vmitos. El paciente refiri ha- e insertando un trcar umbilical de 12 mm. Se
ber recibido un golpe de moderada intensidad utiliz un segundo trcar de 12 mm en el flan-
mientras jugaba un partido de ftbol, dos das co izquierdo y dos trcares auxiliares de 5 mm
antes de consultar. Posteriormente, present en ambos flancos. Un quinto trcar de 5 mm
dolor abdominal epigstrico mal caracteriza- se insert en el epigastrio para retraccin del
do, intenso, asociado a vmitos alimentarios estmago.
en seis oportunidades y alza trmica autolimi- La ciruga se realiz con disector ultrasni-
tada hasta 37,7C. Al momento de su primera co y gancho monopolar, accediendo a la trans-
atencin, el paciente se encontraba quejum- cavidad y respetando los vasos gastroepiplo-

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TUMOR DEL PNCREAS

Figura 2a. Captura de imagen de vdeo, ciruga laparosc-


pica. El omento se ha abierto, accediendo a la transcavidad,
el estmago ha sido desplazado hacia ceflico, siendo visible
su cara posterior (E). Se observa el pncreas (P) ocupado
Figura 1a. TAC abdominal con contraste, corte coronal. Se en su extremo distal por una lesin encapsulada, de aspecto
observa una lesin tumoral en la cola del pncreas (*). N- hemorrgico (T). Al fondo de la imagen es visible el bazo
tese la compresin y desplazamiento hacia ceflico de los (B). El hilio esplnico se encontraba en ntima relacin con
vasos esplnicos, visibles sobre el tumor. la lesin tumoral.

Figura 1b. TAC abdominal con contraste, corte transversal. Figura 2b. Captura de imagen de vdeo, ciruga laparos-
Se visualiza un tumor heterogneo, con reas hipodensas, cpica. El estmago se ha levantado y se ha seccionado el
bien encapsulado, en la cola del pncreas. pncreas, se observan las lneas de seccin proximal (Pp)
y el borde de seccin distal del pncreas (Pd). Se observan
las venas esplnica (vE) y mesentrica superior (vMS) en
su confluencia para formar la vena porta (vP). Al fondo el
lbulo caudado del hgado (H).
cos. Se moviliz completamente el estmago
exponiendo el tumor (figura 2a). Se liber el
borde inferior del pncreas identificando las
venas mesentricas superior e inferior, la vena hacia distal, donde se comprob que el tumor
esplnica y la vena porta. Se complet la di- comprometa ntimamente el hilio esplnico.
seccin sobre el pncreas identificando el tron- Se decidi incluir el bazo en la reseccin, sin
co celaco y la arteria esplnica, con esto se entrar en el hilio esplnico, para asegurar una
logr pasar detrs del pncreas para proceder reseccin completa. Durante el procedimiento
a la seccin corporal con stapler vascular de hubo una ruptura de la cpsula del tumor en
65 mm (figura 2b). Se seccionaron los vasos relacin a la introduccin de un instrumento
esplnicos luego de obtener control vascular fuera del campo de visin. Se extrajo un trozo
con Hem-o-lock, continuando con la diseccin de cpsula por separado sin identificar tumor

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PATTILLO J. y cols.

macroscpico remanente. La pieza se introdu-


jo en una bolsa y se extrajo a travs de una
incisin Pfannenstiel. Se realiz aseo, revisin
de hemostasia y se dej un drenaje al lecho
pancretico cercano al borde de seccin.
El paciente tuvo una evolucin postopera-
toria sin incidentes, iniciando alimentacin por
va oral a las 48 h de la ciruga. El drenaje se
mantuvo por cuatro das con escasa secrecin
de lquido serohemtico, comprobndose nive-
les normales de amilasa (65 U/L) previo a su
retiro. El nio fue dado de alta al sexto da post
operatorio.
El anlisis de la biopsia diferida inform un
TSP del pncreas, con bordes quirrgicos ne-
gativos, sin permeaciones vasculares ni com-
promiso de ganglios linfticos regionales. El
estudio inmunohistoqumico fue positivo para
beta-catenina (patrn de tincin nuclear y cito-
plasmtico en clulas tumorales) y CD10, po- Figura 3. Fotografa postoperatoria, el resultado cosmti-
sitivo para CD56 en algunas clulas tumorales co favorable es evidente, aprecindose incisiones peque-
y negativo para cromogranina y sinaptofisina. as para la insercin de trcares. La incisin suprapbica
Durante el seguimiento clnico a 4 meses el se utiliz para extraer la pieza y queda cubierta con la ropa
interior.
paciente se encuentra asintomtico y presenta
un buen resultado cosmtico (figura 3).

Discusin Un rasgo particular del TSP es la presencia de


una cpsula fibrosa y de elementos hemorrgi-
Los tumores del pncreas en nios pueden cos. El diagnstico por imgenes resulta fun-
clasificarse segn su origen en epiteliales y damental a la hora de decidir la va de abordaje
no epiteliales, siendo estos ltimos extrema- y la factibilidad de una reseccin quirrgica7.
damente infrecuentes. Los tumores epiteliales La presentacin clnica ms frecuente es el
pueden clasificarse a su vez en tumores exo- dolor abdominal, seguido de masa abdominal
crinos y endocrinos (tabla 1). Dentro de los palpable. El dolor abdominal es inespecfico y
tumores exocrinos del pncreas, el PB es el de difcil caracterizacin, muchas veces puede
ms frecuente en nios pequeos, ocurriendo tratarse de un cuadro crnico de varios meses
preferentemente durante la primera dcada de evolucin. Dado que el pncreas es un r-
de la vida2. Ha habido casos descritos en fe- gano retroperitoneal, ubicado bajo el reborde
tos, asociados al sndrome de Beckwith-Wie- costal, para que un tumor pancretico sea pal-
demann5,6 y unos pocos casos en adultos. En pable debe alcanzar dimensiones considera-
las imgenes, el PB es un tumor heterogneo, bles8. Otras formas menos frecuentes de pre-
muchas veces multiloculado, con tabicaciones sentacin son la ruptura tumoral, habitualmen-
hiperecognicas que se realzan con el uso de te secundaria a trauma, y la pancreatitis aguda.
contraste. Por esto, en pacientes con pancreatitis aguda,
El TSP es ms frecuente en nias adoles- aunque sea leve, siempre debiera realizarse un
centes y mujeres jvenes, son tumores inci- estudio con imgenes. El TSP puede asociarse
dentales y su presencia en pacientes de sexo a sntomas como saciedad precoz, sensacin
masculino es excepcional. Tambin presenta de plenitud e incluso reflujo gastroesofgico,
una arquitectura interna heterognea, con reas considerados a veces como funcionales o ba-
slidas y qusticas, con hemorragia y necrosis. nales, lo que puede retardar el estudio diagns-

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TUMOR DEL PNCREAS

Tabla 1. Clasificacin de los tumores pancreticos de la infancia

Derivados de clulas ductales Adenocarcinoma*


Pancreatoblastoma
Tumores exocrinos Derivados de clulas afinares
Carcinoma de clulas acinares
Tumores Origen indeterminado Tumor slido pseudopapilar
epiteliales
1a tumor neuroendocrino bien diferenciado
Tumores neuro endocrinos
Tumores endocrinos 1b Carcinoma neuroendocrino bien diferenciado
gastropancreticos
2 Carcinoma neuroendocrino mal diferenciado
Linfoma, particularmente Burkitt
Sarcoma, particularmente rabdomiosarcoma
Tumores no
Quistes dermoides
epiteliales*
Linfangioma
Hemangioendoteliona

tico con imgenes9. En la gran mayora de los Tabla 2. Hallazgos clnicos en 643 pacientes con TSP
nios el diagnstico de tumor pancretico se
Hallazgos clnicos %
establece con una ecografa abdominal reali-
zada en el contexto de un paciente con dolor Dolor abdominal 46,50

abdominal inespecfico (tabla 2). Masa abdominal 34,84


Estos tumores pueden ser bien caracteriza- Asintomtico 15,55
dos con TAC o resonancia magntica, las que Disconfort / dispepsia 3,89
contribuyen a diferenciarlos de lesiones infla- Vmitos 3,89
matorias del pncreas, como pancreatitis agu-
Nuseas 3,27
da o pseudoquistes. Ambos exmenes permi-
ten tener una idea de la ubicacin y tamao de Antecedente de trauma 3,11
la lesin, estructura interna, su relacin con los Fiebre 1,24
elementos vasculares y la presencia de com- Ictericia 1,09
promiso regional o a distancia10. Al momento Baja de peso 0,93
de su presentacin, el 85% de los TSP se limi-
Otros sntomas 0,93
tan al pncreas11.
Al estudio histolgico son tumores mar- Anorexia 0,78

cadamente homogneos, con estructuras s- Pseudoquiste pancretico 0,62


lidas, pseudopapilares y qusticas en distintas (Adaptado de Papavramidis and Papavramidis, Solid pseudopa-
proporciones. Esto ltimo signific que, desde pillary tumors of the pancreas: review of 718 patients reported in
English literature J Am Coll Surg. 2005; 200(6): 965-72.
la primera descripcin de este tumor realizada
por Franz en 195912, haya recibido mltiples
denominaciones segn el patrn histolgico cas clulas, y en forma focal, son positivas
predominante. En 1981 Kloppel13, distingue al para citoqueratinas, synaptofisina y S-100. El
TSP como entidad clnica definida y posterior- patrn citoplasmtico y nuclear de beta cate-
mente la OMS los incluye dentro de su clasifi- nina est presente en prcticamentes todas las
cacin de tumores del pncreas exocrino como clulas del tumor en la gran mayora de los ca-
tumor slido pseudopapilar, siendo sta la sos. La expresin de CD56 y CD10 y de otros
denominacin utilizada en la actualidad14. marcadores neuroendocrinos en forma local es
En el estudio inmunohistoqumico, las c- nica para los TSP por lo que resultan tiles
lulas neoplsicas son difusamente positivas al momento de establecer el diagnstico. Es-
para vimentina, la mayora tambin lo son para tos hallazgos sugieren que los TSP se originan
enolasa neuronal especfica y slo algunas po- de clulas que han desarrollado caractersticas

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PATTILLO J. y cols.

exocrinas, pero que tienen capacidad de dife- recomienda la realizacin de biopsia del tumor
renciacin dual15. primario8 (figura 4).
A diferencia de los tumores exocrinos, los Con el avance de las tcnicas de ciruga m-
tumores endocrinos suelen tener manifestacio- nimamente invasivas, la reseccin de tumores
nes hormonales tempranas y se distinguen por pancreticos benignos o de bajo grado de ma-
su tamao pequeo, apariencia homognea e lignidad por va laparoscpica ha demostrado
intenso realce con el contraste endovenoso en ser una tcnica factible y que ofrece ventajas
los estudios de imgenes. Estos tumores de- cosmticas evidentes, facilita el manejo del
rivan de clulas del sistema neuroendocrino dolor perioperatorio y tiene un menor impac-
(APUD)16, diseminadas a travs de la mucosa to fisiolgico en el paciente18-20. El primer
del tracto gastrointestinal o formando grupos caso de pancreatectoma laparoscpica en un
celulares como los islotes de Langerhans en el paciente peditrico por TSP fue publicado en
pncreas, y se denominan tumores neuroendo- 20034. Desde entonces y hasta la fecha es po-
crinos gastropancreticos o GEP-NET por sus sible encontrar al menos 8 pacientes peditri-
siglas en ingls17. cos con TSP sometidos a este procedimiento
El estudio inicial de nios con sospecha que han sido comunicados en la literatura de
de tumores pancreticos incluye la caracteri- habla inglesa19,21-24. Hemos publicado recien-
zacin del tumor primario y la evaluacin de temente nuestra experiencia en ciruga del
metstasis a distancia. Al enfrentarnos con un TSP25, donde 7 de 11 pacientes fueron maneja-
tumor encapsulado, bien localizado y sin evi- dos por va laparoscpica (6 pancreatectomas
dencia de metstasis la primera aproximacin crporocaudales y una pancreatoduodenecto-
debiera ser un intento de reseccin quirrgica ma completamente laparoscpica), hubo una
curativa. Las terapias adyuvantes o neoadyu- conversin a ciruga abierta y se incluy a una
vantes, incluyendo manejo hormonal, qui- paciente peditrica de 14 aos. Dicha paciente
mioterapia y radioterapia, debieran reservarse fue dada de alta al 5 da postoperatorio; una
para casos en los que la ciruga curativa no es semana despus de la ciruga se evidenci una
posible. La evidencia muestra que la eficacia fstula pancretica que requiri un aseo quirr-
de estos tratamientos es anecdtica, debiendo gico, el que fue realizado por va laparosc-
ajustarse los esquemas segn el tipo histol- pica, permaneciendo hospitalizada por 6 das
gico del tumor y su estadio. En estos casos se ms. La formacin de fstulas pancreticas es

Figura 4. Algoritmo manejo


tumores pancreticos en nios
(Modificado de Yu, ref. 8).

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TUMOR DEL PNCREAS

una complicacin frecuente en las pancreatec- es fundamental al momento de determinar el


tomas, tanto abiertas como laparoscpicas (5 rol de la laparoscopa en el manejo de estos
a 30%)22,26, y su manejo puede ser facilitado al tumores. La ciruga mnimamente invasiva de
utilizar drenajes en forma rutinaria25. estos pacientes debiera ser realizada por equi-
La reseccin quirrgica radical es el trata- pos con experiencia en ciruga laparoscpica
miento de eleccin del TSP. La enucleacin o avanzada, particularmente en las reas hepato-
la reseccin parcial de estos tumores, que ha biliar y pancretica.
sido apoyada por algunos autores3, se ha aso-
ciado a recidiva y mortalidad en algunos casos
Agradecimientos
de pacientes peditricos27,28.
Se han descrito recidivas tumorales y la
Los autores agradecen al Dr. Paul Harris,
aparicin de meststasis hasta 10 aos despus
Divisin de Pediatra, Facultad de Medicina,
de una ciruga29. Si bien no se ha podido deter-
Pontificia Universidad Catlica de Chile, por
minar en forma estadsticamente significativa
la revisin crtica y sugerencias realizadas al
los factores de riesgo que pudieran predecir
manuscrito.
una recidiva tumoral, existen ciertos hallazgos
descriptivos que indicaran una mayor posibi-
lidad de presentarla: la presencia de metstasis Referencias
en la ciruga inicial, invasin vascular o de r-
ganos vecinos, gran tamao tumoral (mayor de 1.- Jaksic T, Yaman M, Thorner P, et al: A 20-year review
13 cm), paciente joven al momento de la pre- of pediatric pancreatic tumors. J Pediatr Surg 1992; 27
sentacin, ruptura tumoral, reseccin incom- (10): 1315-7.
pleta29. La realizacin de biopsias, ya sea por 2.- Solcia E, Capella C, Kloppel G: Atlas of tumor patho-
percutneas o por va laparoscpica, pareciera logy: tumors of the pancreas. Washington, DC: Armed
ser un factor de riesgo en la aparicin de reci- Forces Institute of Pathology, 1997.
divas tumorales, por lo que debieran evitarse 3.- Acua R, Soto P, Muoz V, Acua J: Tumor slido
en el caso de tumores factibles de resecar21,30. pseudopapilar de pncreas, reporte de un caso. Rev Chil
En nuestro paciente, la presencia de una ruptu- Pediatr 2008; 79 (4): 404-8.
ra tumoral asociada al procedimiento laparos- 4.- Carricaburu E, Enezian G, Bonnard A, et al: Lapa-
cpico podra influir en el desarrollo de recidi- roscopic distal pancreatectomy for Frantzs tumor in a
vas, por lo que hemos establecido un programa child. Surg Endosc 2003; 17 (12): 2028-31.
de seguimiento cercano, con ecografa abdo- 5.- Pelizzo G, Conoscenti G, Kalache KD, et al: Antenatal
minal y resonancia magntica de abdomen in- manifestation of congenital pancreatoblastoma in a fetus
tercalados cada 6 meses. A pesar de la presen- with Beckwith-Wiedemann syndrome. Prenat Diagn
cia de una recidiva tumoral, el pronstico de 2003; 23 (4): 292-4.
los pacientes con TSP sigue siendo excelente 6.- Drut R, Jones MC: Congenital pancreatoblastoma in
con un buen seguimiento y tratamiento quirr- Beckwith-Wiedemann syndrome: an emerging associa-
gico agresivo29. tion. Pediatr Pathol 1988; 8 (3): 331-9.
El presente caso, junto con el publicado en 7.- Chung E, Travis M, Conran R: Pancreatic Tumors in
la serie anterior25, son los primeros casos de Children: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiogra-
ciruga laparoscpica de TSP en nios comu- phics 2006; 26: 1211-38.
nicados en nuestro pas. 8.- Yu D, Kozakewich H, Prez-Atayde A, et al: Childhood
En conclusin, el TSP es un tumor infre- pancreatic tumors: a single institution experience. J
cuente en nios. Su diagnstico es difcil, mu- Peditr Surg 2009; 44: 2267-72.
chas veces incidental. Por esto, es importante 9.- Papavramidis T, Papavramidis S: Solid pseudopapillary
que en pacientes con sntomas abdominales tumors of the pancreas: review of 718 patients reported
persistentes, aunque sean inespecficos, se in English literature. J Am Coll Surg 2005; 200 (6): 965-
plantee la realizacin de estudios de imgenes. 72.
La ciruga laparoscpica del TSP en nios es 10.- Hu S, Lin X, Song Q, Chen K: Solid pseudopapillary
factible y segura. El seguimiento a largo plazo tumour of the pancreas in children: clinical and compu-

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PATTILLO J. y cols.

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424 Revista Chilena de Pediatra - Julio - Agosto 2013

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