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Metstasis coroideas

Choroidal metastases

C. Camarillo, I. Snchez Ronco, J.L. Encinas

RESUMEN ABSTRACT
Las metstasis uveales son el tumor intraocular Uveal metastases are the most frequent malign
maligno ms frecuente y de ellas, ms del 80% se loca- intraocular tumour, of which more than 80% are
lizan en la coroides. Esto, unido al progresivo aumento localized in the choroids. This, together with the
de la incidencia, hace necesario su estudio y revisin progressive increase in its incidence, makes its study
para un correcto diagnstico y tratamiento en la prc- and review necessary for a correct diagnosis and
tica clnica actual. treatment in current clinical practice.
La etiologa vara segn el sexo del paciente, sien- Etiology varies according to the sex of the patient:
do el carcinoma de pulmn el que con ms frecuencia lung carcinoma metastasises most frequently in men
metastatiza en el varn y el de mama en la mujer. Tien- and breast carcinoma in women. These tend to
den a la multifocalidad y generalmente se localizan en multifocality and are generally localized in the
el polo posterior. posterior pole.
En el 50% de los casos cursan de forma asintom- Fifty percent of cases follow an asymptomatic
tica, pero pueden producir prdida de visin, escoto- development, but they can cause loss of vision,
mas, metamorfopsias, y fotopsias. La exploracin oftal- scotomas, metamorphopsias and photopsias.
moscpica caracterstica muestra una lesin coroidea Charactersitic ophthamoscopic examination shows a
placoide, homognea y de aspecto cremoso. placoid, homogenous choroidal lesion with a creamy
En el diagnstico diferencial se debe considerar el appearance.
nevus amelantico, el melanoma amelantico de coroi- The differential diagnosis must consider the
des, el hemangioma coroideo, la escleritis posterior, el amelanotic nevus, choroidal amelanotic melanoma,
osteoma de coroides, las coriorretinitis, la enfermedad choroidal haemangioma, rear scleritis, choroidal
de Harada, el desprendimiento de retina rhegmatge- osteoma, chorioretinitis, Haradas disease,
no, el sndrome de efusin uveal, y la coriorretinopata rhegmatogenous retina detachment, uveal effusion
serosa central. syndrome, and serous central chorioretinopathy.
Una exhaustiva anamnesis y exploracin oftalmo- An exhaustive history and complete
lgica completa son imprescindibles para el diagnsti- ophthalmological examination are essential to the
co, a lo que se pueden aadir como pruebas comple- diagnosis, to which fluorescein angiography, ocular
mentarias la angiografa con fluorescena, la ecografa echography, fine needle puncture aspiration (FNPA),
ocular, la puncin-aspiracin con aguja fina (PAAF), la computerized tomography and magnetic resonance
tomografa computarizada y la resonancia magntica. can be added as complementary tests.
El tratamiento de estos tumores suele ser el trata- Treatment of these tumours is usually the
miento sistmico del tumor primario; las posibilidades systemic treatment of the primary tumour; the
de tratamiento local son la observacin, la radiotera- possibilities of local treatment are observation,
pia externa, la braquiterapia, la termoterapia transpu- external radiotherapy, transpupillary thermotherapy
pilar y la enucleacin. and enucleation.
Palabras clave. Carcinoma. Melanoma. Hemangio- Key words. Carcinoma. Melanoma. Choroidal
ma coroideo. hemangioma.

An. Sist. Sanit. Navar. 2008; 31 (Supl. 3): 127-134.

Servicio de Oftalmologa. Hospital Puerta de Correspondencia:


Hierro. Madrid. Cristina Camarillo Gmez
Julia Garca Boutn, 15-5C
28022 Madrid
Tfno. 913131535
Tfno. mvil 660691401
E-mail: criscamarillo@terra.es

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C. Camarillo y otros

INTRODUCCIN Tabla 1. Localizacin primaria de las metsta-


sis coroideas.
Actualmente, est ampliamente demos-
Varones (n=137 ) Mujeres (n=287 )
trado que las metstasis son el tumor
intraocular e intraorbitario maligno ms Pulmonar 40% Mamaria 68%
frecuente en el adulto. Su presencia impli- Desconocida 29% Pulmonar 12%
Gastrointestinal 9% Desconocida 12%
ca existencia de un tumor primario que ha Renal 6% Otras 4%
diseminado por va hematgena hasta Prosttica 6% Gastrointestinal 2%
alcanzar las estructuras oculares. Esto es Cutnea 4% Cutnea 1%
importante para diferenciarlos de los Otras 4% Renal < 1%
tumores secundarios que son aquellos que Mamaria 1%
se han extendido al globo ocular a partir Modificado de Shields y col5.
de estructuras contiguas a ste.
La revisin bibliogrfica nos permite
observar el aumento creciente de publica-
ciones sobre este tema desde que en 1872
se describe por primera vez la existencia Cuando la metstasis coroidea supone
de un tumor metastsico en el ojo de un la primera manifestacin de la enferme-
paciente con carcinoma. dad, lo que ocurre entre el 10-30% de los
Este incremento progresivo es debido casos, un 51% ser de origen desconocido,
al aumento de la incidencia de determina- un 35% ser una neoplasia de pulmn, un
dos tumores que metastatizan en el ojo 7% de mama y otros orgenes el resto2-4.
(pulmn y mama), al incremento de la
supervivencia de estos pacientes gracias a EPIDEMIOLOGA
las nuevas terapias y programas de criba-
Las metstasis coroideas se diagnosti-
do1 (sobre todo de mama), a los avances en
can con ms frecuencia en mujeres y, si se
las tcnicas diagnsticas, y al mejor cono-
exceptan las leucemias, en edades
cimiento de los patrones metastsicos por
medias o ancianos en un rango de edad
parte del oftalmlogo que debe enfrentar-
entre los 40 y los 70 aos 2-4 .
se a una incidencia creciente de metstasis
intraoculares que tendr que diagnosticar
y tratar de forma correcta. LOCALIZACIN, MULTIFOCALIDAD
En el conjunto de las metstasis ocula- Y LATERALIDAD
res la de coroides es la ms frecuente (80% Como ya se ha recordado, 80% de las
de todas las metstasis oculares) y se esti- metstasis intraoculares se localizan en la
ma que un 9% de todas las metstasis del coroides, un 7% en el iris, un 4% en el ner-
organismo tiene la coroides como primera vio ptico y un 1% en el cuerpo ciliar
localizacin. como publican en su serie Shields y col5.
En un 7% de los casos afectan a varias
TUMORES PRIMARIOS estructuras.
La mayora de tumores slidos que ori- Tienen una clara predileccin por el
gina metstasis en coroides son carcino- polo posterior y con frecuencia se sitan
mas. Las metstasis de melanoma cutneo en el rea macular. Es una caracterstica
son raras y ocurren en enfermedad disemi- propia de estas lesiones la tendencia a la
nada. En la tabla 1 se muestran los tumo- multifocalidad (sobre todo las de las neo-
res primarios que con mayor frecuencia plasias de mama) y son bilaterales entre
metastatizan en coroides. un 20 y un 25% de los casos.
El 50% de los tumores de pulmn se La predileccin por el ojo izquierdo
diagnostican posteriormente a la aparicin postulada en el pasado por algunos auto-
de la metstasis, al contrario de lo que res ha sido sustituida por los datos arroja-
ocurre con el cncer de mama en que los dos en el estudio histopatolgico de 227
pacientes suelen tener una historia de car- ojos de Ferry y Font6 que detect una inci-
cinoma conocido en el 90% de los casos. dencia similar en ambos ojos.

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PATOGENIA de, homognea, de aspecto cremoso. Los


El mecanismo de produccin de una tumores que estn levemente sobreeleva-
metstasis depende de la diseminacin dos presentan un desprendimiento de la
hematgena de las clulas tumorales. Los retina sensorial que Freedman y Folk8 des-
micrombolos tumorales llegan al ojo por cribieron en una serie de casos extensa
la arteria oftlmica hasta las arterias cilia- como el signo ms frecuente de presenta-
res. La anatoma de la irrigacin del ojo cin de estos tumores. Se acompaan de
explica las localizaciones predilectas de cambios en el epitelio pigmentario de la
las que ya se ha hablado, pues es la parte retina (EPR) que pueden ser marcados,
posterior de la coroides las ms frecuente- con acmulos marronceos de pigmento
mente involucrada dada su alta densidad en la superficie del tumor. En algunos
de vascularizacin procedente de la arte- casos mucho menos frecuentes, se pueden
rias ciliares cortas2-4. Algunas metstasis encontrar metstasis de aspecto multino-
de melanoma cutneo pueden tener ten- dular. El desprendimiento seroso de retina
dencia a afectar la cavidad vtrea7. de polo posterior aparece en el 75% de los
casos y suele ser plano (Fig. 1).
CLNICA Estn descritos casos atpicos en los
que el tumor rompe la membrana de
Las manifestaciones clnicas dependen Bruch y adopta morfologa en champi-
de la localizacin de la lesin. En las n, lo que origina problemas en el diag-
metstasis coroideas un 50% el paciente nstico diferencial con el melanoma pri-
puede cursar de forma asintomtica y en el mario de vea.
resto, el sntoma ms frecuente es la prdi-
da de visin seguido de escotoma, meta-
morfopsias, fotopsias, dolor ocular y, con DIAGNSTICO DIFERENCIAL
menor frecuencia, diplopia y ojo rojo. Se debe considerar las siguientes enti-
La exploracin oftalmoscpica caracte- dades: el nevus amelantico, el melanoma
rstica muestra una lesin coroidea placoi- amelantico de coroides, el hemangioma

Figura 1. Metstasis coroidea localizada en arcada temporal superior en una mujer de 41 aos con
adenocarcinoma de mama metastsico.

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coroideo, la escleritis posterior, el osteo- El osteoma de coroides aparece como


ma de coroides, las coriorretinitis, la enfer- una lesin coroidea amelantica que
medad de Harada, el desprendimiento de puede recordarnos a la imagen oftalmos-
retina rhegmatgeno, el sndrome de efu- cpica de una metstasis coroidea si bien
sin uveal y la coriorretinopata serosa la ecografa y una tomografa computari-
central (Fig. 2). zada mostrarn que se trata de una
lesin calcificada.
El melanoma amelantico presenta el
diagnstico diferencial ms importante. Es Las coriorretinitis, en especial las vri-
caractersticamente una lesin unilateral, cas o micticas, pueden parecerse a las
nica y ms elevada. Con frecuencia tiene metstasis coroideas. Se diferencian en
grandes vasos visibles en la superficie y que se afecta tambin la retina y tienen
puede romper la membrana de Bruch y hemorragias y signos inflamatorios.
adoptar morfologa en champin.
El desprendimiento de retina que aso-
El nevus amelantico suele ser una cian estos tumores puede confundirse en
lesin solitaria y unilateral. Puede presen- ocasiones con un desprendimiento rheg-
tar cambios del EPR crnicos, pero no ac- matgeno y a veces son diagnosticados
mulos de pigmento como ocurre en las en el curso de la intervencin quirrgica
metstasis. de ste. El desprendimiento rhegmatge-
no tiene una superficie rugosa con desga-
El hemangioma circunscrito de coroi- rros retinianos, mientras que el asociado
des se asemeja con las metstasis en que a las metstasis no flucta con los movi-
puede tener tamao, forma y localizacin mientos de la cabeza y tiene una superfi-
muy similar, en cambio tiene una colora- cie lisa.
cin ms rojiza o anaranjada y siempre es
unilateral y unifocal (Fig. 3). En la enfermedad de Harada aparece
un desprendimiento de retina no rhegma-
La escleritis posterior puede parecerse tgeno, con frecuencia bilateral que se
en localizacin y tamao, pero se acompa- asocia a uvetis anterior y engrosamiento
a de ms signos inflamatorios y pliegues difuso de coroides no focal como ocurre
coroideos concntricos. en las metstasis.

Figura 2. Melanoma de coroides en un varn Figura 3. Hemangioma coroideo localizado en


de 62 aos hipopigmentado con 2 rea macular en un varn de 57 aos.
focos de pigmentacin.

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El sndrome de efusin uveal puede La angiografa con fluorescena (AFG)


producir un desprendimiento de retina no ayuda a definir los lmites de las lesiones y
rhegmatgeno con fluido subretiniano que en ocasiones puede ser de utilidad para
flucta de forma importante y suele aso- realizar el diagnostico diferencial. Aunque
ciar desprendimiento de coroides perifri- las metstasis coroideas no tienen un
co infrecuente en las metstasis. patrn angiogrfico especfico, a diferen-
cia del hemangioma circunscrito de coroi-
La coriodopata serosa central presen- des o el melanoma maligno de coroides,
ta visin borrosa y metamorfopsias como suele ser hipofluorescente en la fase arte-
en algunas metstasis pero se trata de una rial o venosa precoz con hiperfluorescen-
acumulacin de lquido subretiniano sin cia progresiva posterior.
tumoracin.
En las fases muy tardas, en ocasiones
aparece un punteado hipofluorescente que
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS se corresponde con el moteado marrn de
pigmento que existe en algunos casos.
Una evaluacin sistmica rigurosa es
obligada ante la sospecha de un tumor En los melanomas suele verse un
metasttico, comenzando con la revisin patrn de doble circulacin y llenado pre-
exhaustiva de la historia clnica del pacien- coz de coroides que rara vez se observan
te para buscar datos sobre una neoplasia en los tumores metastticos (Figs. 4 y 5).
maligna, aunque muchos de estos pacien- La ecografa es una ayuda valiosa espe-
tes no tienen antecedentes personales cialmente en casos de opacidad de medios
oncolgicos conocidos. o un desprendimiento de retina bulloso
Dependiendo del sexo hay que descar- que no permite visualizar la lesin. La eco-
tar los tumores ms frecuentes en cada grafa en modo A muestra un pico alto ini-
uno, sobre todo mama en la mujer y pul- cial, reflectividad media-alta y un patrn
mn, tracto gastrointestinal, rin, tiroi- orbitario bastante normal. La ecografa en
des y pncreas si se trata de un varn. modo B muestra una lesin coroidea sli-
da, de estructura interna irregular, con ate-
Para buscar signos de tumor primario nuacin moderada de los ultrasonidos y
adems de la exploracin sistmica se sin excavacin coroidea o vaco orbitario.
debe realizar al menos hemograma, bio- Se puede poner de manifiesto el despren-
qumica con funcin heptica, radiografa dimiento de retina asociado al tumor y
de trax y TC abdominal. observarse que la localizacin del fluido

Figura 4. Hipofluorescencia moteada en tiem- Figura 5. Hiperfluorescencia progresiva de la


pos precoces de una metstasis lesin en tiempos tardos.
coroidea del adenocarcinoma de
mama.

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dos. Las tcnicas histoqumicas e inmu-


nohistoqumicas ayudan al diagnstico,
pero en general no permiten definir un ori-
gen preciso.

PRONSTICO
El diagnstico de un tumor metasttico
en vea implica un mal pronstico, porque
junto a este hallazgo suele existir ya una
diseminacin generalizada del tumor pri-
mario.
En una serie publicada, la superviven-
Figura 6. Ecografa en modo A y B en la que se cia tras el diagnstico era de 1 a 67 meses,
aprecia una masa coroidea slida sin dependiendo del tumor primario. El carci-
excavacin. noide con metstasis solitaria es el que se
asocia a una mayor supervivencia. En el
carcinoma de mama encontramos una
supervivencia media de entre 9 y 13 meses
subretiniano vara con la posicin de la a partir del hallazgo de la metstasis coroi-
cabeza (Fig. 6). dea, aunque existen descritos casos de
supervivencia ms prolongada. Los carci-
La tomografa computarizada confirma nomas de pulmn, y los del aparato gas-
la existencia de las metstasis adems de trointestinal y genitourinario son los de
determinar el tamao, extensin y si existe supervivencia ms reducida porque el
invasin escleral, pero no nos ayuda en el diagnstico de la metstasis suele prece-
diagnstico diferencial con el melanoma der al del tumor primario.
de coroides.
La resonancia magntica no es una
TRATAMIENTO
prueba que se deba utilizar de rutina en la
evaluacin de los tumores metastsicos. Los objetivos del tratamiento oftalmo-
Las metstasis coroideas presentan un lgico de las metstasis oculares son la
patrn isointenso o ligeramente hiperin- conservacin o el restablecimiento de la
tenso en secuencias potenciadas en T1 e visin y el alivio del dolor. Deben evitarse
hipointenso respecto al vtreo en T2. El las intervenciones quirrgicas radicales y
desprendimiento de retina asociado es los tratamientos agresivos cuyos riesgos
isointenso en T2 y estos tumores muestran superen los beneficios que puedan obte-
un realce de leve a moderado con contras- nerse.
te intravenoso. Las indicaciones para el tratamiento
La puncin aspiracin con aguja fina son la disminucin de visin, el dolor, la
puede ayudar en los pocos casos en los diplopia y la proptosis intensa. La edad y
que los mtodos incruentos no logran el estado general del paciente tambin son
establecer el diagnstico. El acceso para variables a considerar a la hora de elegir el
las lesiones de polo posterior puede ser camino teraputico a seguir9.
transvtreo va pars plana o subretiniano La observacin con pautas de revisio-
en el caso de las metstasis coroideas. nes peridicas se reservara a tumores
Tambin se puede biopsiar la lesin va coroideos metastsicos inactivos que pue-
externa haciendo un flap escleral y des- den haber regresado de forma espontnea
pus una biopsia coroidea, asociando des- o secundaria al tratamiento quimioterpi-
pus radioterapia para evitar disemina- co del tumor primario. Suelen ser lesiones
cin de las clulas malignas en la zona. planas, con alteracin del EPR y sin des-
Los tumores metastsicos suelen prendimiento exudativo asociado. Tam-
reproducir la histologa del tumor prima- bin se pueden observar pequeas lesio-
rio pero a menudo estn peor diferencia- nes asintomticas perifricas o metstasis

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en pacientes con supervivencia muy limi- La radioterapia con protones se usa en


tada y mal estado general. pacientes en los que se espera una larga
Cuando las metstasis oculares coinci- supervivencia y son tumores radiorresis-
den con una enfermedad diseminada la tentes. Este tipo de terapia produce menos
opcin ms admitida es la quimioterapia efectos secundarios, pues irradia menos el
sola o combinada con un tratamiento segmento anterior por lo que conlleva
local10. Si la metstasis se limita al ojo, el menor ndice de cataratas y neovasos. Se
tratamiento local puede ser seguro permi- administra una dosis fraccionada de 2800
tiendo mantener la funcin visual y redu- Gy.
ciendo la morbilidad sistmica. La braquiterapia es una buena opcin
La quimioterapia est indicada en para metstasis nicas. Tiene la ventaja
pacientes con enfermedad diseminada. En frente a la radioterapia externa que reduce
este sentido, el cncer de mama es el ms el tiempo de tratamiento a 3 das, pero son
representativo pues cuando se diagnostica necesarias dos intervenciones quirrgicas
la metstasis ya se suele haber administra- y no trata focos metastsicos asintomti-
do tratamiento quimioterpico y/u hormo- cos sobre los que la radioterapia externa si
nal. Si tras haber recibido el tratamiento tiene efecto.
sistmico para el tumor primario la pacien- En lesiones de grosor inferior a 3,5 mm
te est asintomtica y la lesin ocular con- se puede aplicar previamente a la radiote-
trolada, no se realiza ningn tratamiento rapia termoterapia transpupilar, reducien-
oftalmolgico especfico, pero s controles do as los efectos adversos de la primera.
cada 2-4 meses para monitorizar de la agu- La enucleacin se reserva a casos ais-
deza visual y del tamao de la lesin as lados de crecimiento descontrolado hacia
como para detectar precozmente evolu- la rbita del tumor y los que originen glau-
cin de la lesin o la aparicin de un des- coma secundario con dolor intratable.
prendimiento de retina secundario que Excepcionalmente se puede usar la enucle-
hara indicado asociar radioterapia de la acin como mtodo diagnstico si el
lesin ocular10. tumor primario no ha sido encontrado y
Aunque las metstasis coroideas de hay duda diagnstica importante con un
cncer de pulmn no suelen responder a la melanoma uveal primario.
quimioterapia, est indicada sobre todo en
los pacientes que no la han recibido pre- BIBLIOGRAFA
viamente y si las caractersticas del tumor
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