Nefropata IgA

Actualizado: 23-jul-2016
Autor: Mona Brake, MD; Editor Jefe: Vecihi Batuman, MD, FASN ms ...

Fondo
La nefropata por inmunoglobulina A (IgA) (tambin conocida como enfermedad de Berger) fue descrita por primera vez
por Berger y Hinglais en 1968. [ 1 ] La nefropata por IgA se caracteriza por deposicin predominante de IgA en el
mesangio glomerular. [ 2 ] Los datos de seguimiento a largo plazo mostraron que algunos pacientes con nefropata por
IgA progresan hasta la enfermedad renal en etapa terminal (ESRD). [ 3 ]La nefropata por IgA es la causa ms comn
de glomerulonefritis en el mundo. [ 4 , 5 ]
La nefropata por IgA es altamente variable, tanto clnicamente como patolgicamente. Las caractersticas clnicas van
desde la hematuria asintomtica hasta la glomerulonefritis rpidamente progresiva ( RPGN ). La nefropata por IgA se
asocia ms frecuentemente con hematuriamicroscpica o hematuria macroscpica recurrente, y puede producirse una
lesin renal aguda de resolucin espontnea. La condicin a veces puede conducir a la enfermedad renal crnica
tambin.
Patolgicamente, se puede observar un espectro de lesiones glomerulares, pero se observa proliferacin mesangial
con deposicin de IgA prominente en casi todas las
biopsias. Vea las imgenes de abajo.
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avanzada Microscopa ptica de un glomrulo de un
paciente con nefropata por inmunoglobulina A
mostrando una mayor matriz y celularidad
mesangial.
Ver galera de medios
Microscopa de inmunofluorescencia que demuestra
la inmunoglobulina A inmensa mesangial (IgA)
depsitos de diagnstico de la nefropata IgA.
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Aunque la nefropata por IgA es una enfermedad
renal no sistmica limitada, muchas enfermedades
sistmicas se asocian espordicamente con la
deposicin de IgA mesangial. La prpura de
Henoch-Schnlein ( HSP ), una enfermedad
sistmica, ha estado estrechamente ligada a la
nefropata por IgA. Otras enfermedades sistmicas
en las que se observan regularmente depsitos
mesangiales de IgA incluyen lupus eritematoso
sistmico , hepatitis , dermatitis
herpetiforme y espondilitis anquilosante .
Para la discusin de este trastorno en nios,
vea Nefropata IgA Peditrica .
Fisiopatologa
La nefropata IgA parece ser el resultado de una secuencia ordenada de eventos, comenzando con IgA1 deficiente en
galactosa, que contiene menos de un complemento completo de residuos de galactosa sobre los O-glicanos en la
regin bisagra de las cadenas pesadas. [ 6 ] . Estos pueden actuar como auto-antgenos que desencadenan la
produccin de autoanticuerpos especficos de glicano y la formacin de inmunocomplejos circulantes que se depositan
en el mesangio renal. Estos inducen entonces la lesin glomerular mediante la liberacin de citoquinas pro-
inflamatorias, la secrecin de quimioquinas y la migracin resultante de macrfagos hacia el rin. [ 7 ]
La IgA depositada es predominantemente IgA1 polimrica, que se deriva principalmente del sistema inmune de la
mucosa. La asociacin de algunos casos de nefropata por IgA con sndromes que afectan el tracto respiratorio o el
tracto gastrointestinal, como la enfermedad celaca, llev a la sugerencia de que la nefropata por IgA es una
enfermedad del sistema inmune mucosal. Este concepto tambin se apoya en la observacin clnica de que la
hematuria empeora durante o despus de las infecciones del tracto respiratorio superior o del tracto gastrointestinal.
El papel del sistema del complemento en la patognesis de la nefropata por IgA es controvertido. Mientras que los
anticuerpos IgA no pueden activar el complemento a travs de la va clsica, los estudios han demostrado que el
complemento puede ser activado por la va alternativa.
Epidemiologa
Frecuencia
Estados Unidos
 La nefropata por IgA representa aproximadamente el 10% de las biopsias realizadas para la enfermedad glomerular
en los Estados Unidos. Las tasas de prevalencia son ms bajas en los Estados Unidos que en los pases
asiticos. Estas tasas ms bajas pueden estar influenciadas por un enfoque conservador por nefrlogos en los Estados
Unidos, que son reacios a realizar biopsias renales en pacientes asintomticos con slo anormalidades leves en
urinarios.
Internacional
La distribucin de la nefropata por IgA vara en diferentes regiones geogrficas en todo el mundo. La nefropata por
IgA se observa en hasta el 40% de todas las biopsias realizadas para la enfermedad glomerular en Asia, comparado
con 20% en Europa y 10% en Norteamrica. Se observan altas tasas de prevalencia en Singapur, Japn, Australia,
Hong Kong, Finlandia y el sur de Europa, mientras que las bajas prevalencias son la regla en el Reino Unido, Canad
y Estados Unidos.
Un estudio de Escocia encontr un doble aumento significativo en el diagnstico de la nefropata por IgA en los
pacientes que residen en las reas ms comparadas con las menos necesitadas. La variacin no fue explicada por la
demografa de la poblacin subyacente. [ 8 ]
En Asia se realizan urinarios de rutina para escolares y se realizan biopsias renales en pacientes con hematuria
asintomtica, lo que eleva la prevalencia reportada de la enfermedad. La incidencia anual estimada en Japn es de
3.9-4.5 por 100.000 habitantes. [ 9 ]
Morbilidad mortalidad
Se cree que este trastorno sigue un curso benigno en la mayora de los casos. Sin embargo, muchos pacientes corren
el riesgo de una progresin lenta a ESRD, que se desarrolla en aproximadamente el 15% de los pacientes en 10 aos
y 20% en 20 aos, aunque estos porcentajes dependen de cmo se define la enfermedad.
Demografa relacionada con la raza, el sexo y la edad
La nefropata por IgA es ms comn en blancos y asiticos y es rara en los negros, tanto en los Estados Unidos como
en frica. La condicin se observa con frecuencia en americanos nativos de las tribus de Zuni y de Navajo.
La nefropata por IgA es ms comn en los hombres que en las mujeres.Prcticamente todos los estudios muestran un
predominio masculino de al menos 2: 1, con relaciones informadas de hasta 6: 1. [ 10 ] La mayor predileccin masculina
se observa en pacientes blancos en el norte de Europa y los Estados Unidos.
La nefropata por IgA puede afectar a todas las edades, pero es ms comn en la segunda y tercera dcadas de vida. El
ochenta por ciento de los pacientes tienen entre 16 y 35 aos de edad al momento del diagnstico. La afeccin es
infrecuente en nios menores de 10 aos.

Presentacin clnica de Nefropata IgA

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Autor: Mona Brake, MD; Editor Jefe: Vecihi Batuman, MD, FASN ms ...

Historia
Dos presentaciones comunes de pacientes con nefropata por IgA son la hematuria macroscpica episdica y la
hematuria microscpica persistente.La hematuria macroscpica recurrente, generalmente asociada con una infeccin
del tracto respiratorio superior o, con menor frecuencia, gastroenteritis es la presentacin clnica ms frecuente y se
observa en el 40-50% de los pacientes que presentan. En el 30-40% de los pacientes, la enfermedad es asintomtica,
con eritrocitos (RBC), RBC casts, y proteinuria descubierto en el anlisis de orina. Los pacientes con nefropata por IgA
tambin pueden presentar lesin renal aguda o enfermedad renal crnica.
Hematuria macroscpica
Muchos pacientes presentan episodios de hematuria macroscpica recurrente, como sigue:
El 80% de estos episodios se asocian con infecciones del tracto respiratorio superior, principalmente
faringoamigdalitis aguda; esta asociacin sincrnica de faringitis y hematuria macroscpica se ha denominado
nefritis sinfaringitica
La hematuria macroscpica suele aparecer simultneamente o dentro de las primeras 48-72 horas despus de
que comience la infeccin;persiste menos de 3 das; y, en alrededor de un tercio de los pacientes, se acompaa
de dolor de lomo, presumiblemente debido a la hinchazn capsular renal
La orina suele ser marrn en lugar de roja, y los cogulos son inusuales
Los episodios de hematuria macroscpica en la nefropata por IgA se han asociado con una variedad de otras
infecciones, como sigue:
Infecciones del tracto urinario
Neumona
 Sepsis estafiloccica
Osteomielitis estafiloccica
Gastroenteritis aguda
Influenza
Mononucleosis infecciosa
La hematuria macroscpica tambin ha ocurrido despus de lo siguiente:
Amigdalectoma
Vacunas
Ejercicio fsico extenuante
Trauma
La hematuria episdica, claramente visible, es una presentacin ms comn en los jvenes, mientras que la de los
sedimentos urinarios anormales es ms frecuente en los individuos mayores. Entre episodios de hematuria
macroscpica, muchos pacientes tienen microhematuria persistente, proteinuria, o ambos.
Fsico
Los hallazgos de los exmenes fsicos en pacientes con nefropata por IgA no suelen ser comunes. Una minora de
pacientes tiene hipertensin. Ms comnmente, sin embargo, la hipertensin se manifiesta a medida que el curso de la
enfermedad se alarga o cuando los pacientes desarrollan enfermedad renal crnica y enfermedad renal terminal (ESRD,
por sus siglas en ingls).
Causas
La mayora de los casos de nefropata por IgA son idiopticos, pero la aparicin o exacerbacin de la enfermedad suele
estar precedida por una infeccin del tracto respiratorio. Se ha reportado asociacin con algunas bacterias,
como Haemophilus parainfluenzae . Tambin se ha relacionado una variedad de otros trastornos con la nefropata por
IgA, como se discute a continuacin.
Cirrosis y otras enfermedades hepticas
La deposicin de IgA glomerular es un hallazgo comn en la cirrosis, que ocurre en hasta un tercio de los pacientes. La
enfermedad heptica se acompaa de una disminucin de la eliminacin de los complejos que contienen IgA por parte
de las clulas de Kupffer, lo que predispone a los pacientes a la deposicin de IgA en el rin.
Los depsitos de IgA glomerular son comunes en la enfermedad heptica avanzada, pero la mayora de los adultos no
presentan signos clnicos de enfermedad glomerular, mientras que hasta el 30% de los nios pueden tener hematuria
asintomtica o proteinuria. Esas anomalas generalmente se resuelven despus del trasplante heptico exitoso.
Enteropata por gluten (enfermedad celaca)
La deposicin de IgA glomerular se produce en hasta un tercio de los pacientes con enteropata por gluten. La mayora
de estos pacientes no tienen manifestaciones clnicas de la enfermedad. Sin embargo, la nefropata por IgA y la
hipersensibilidad al gluten estn asociadas, y la retirada del gluten de la dieta de estos pacientes ha resultado en una
mejora clnica e inmunolgica de la enfermedad renal.
Enfermedad del VIH
Se ha descrito nefropata de IgA en pacientes con infeccin por el VIH, tanto blancos como negros, a pesar de la rareza
de la nefropata tpica de IgA en la poblacin negra. [ 11 ] Clnicamente, los pacientes tienen hematuria, proteinuria y,
posiblemente, insuficiencia renal.
Histolgicamente, los resultados van desde la glomerulonefritis proliferativa mesangial hasta la glomerulosclerosis
colapsante con depsitos mesangiales de IgA. Varios pacientes han tenido complejos inmunes circulantes que
contienen anticuerpos IgA contra protenas virales.
Nefropata IgA familiar
Aunque la nefropata por IgA suele ser una enfermedad espordica, los datos sugieren que los factores genticos son
importantes en la susceptibilidad al desarrollo de la glomerulonefritis mesangial. Se han notificado varios casos de
enfermedad familiar en Italia y los Estados Unidos, y una forma autosmica dominante se ha relacionado con la banda
6q22-23. [ 12 ] Adems, en algunos pacientes se ha informado de una mayor frecuencia de grupos HLA especficos.
Ai y sus colegas informaron un mayor riesgo de nefropata por IgA en asociacin con un nmero de copias bajo del gen
-defensina ( DEFA1A3 ).Un nmero bajo de copias totales tambin mostr asociacin significativa con disfuncin renal
en pacientes con nefropata por IgA. [ 13 ] Los polimorfismos de un solo nucletido (SNP) del gen homlogo habilitado
(ENAH ) se han asociado con una mayor susceptibilidad a la nefropata IgA infantil, as como al desarrollo de proteinuria
y hematuria macroscpica y progresin patolgica en nios con la enfermedad. [ 14 ]

Differential Diagnoses
Acute Glomerulonephritis
 Alport Syndrome
Chronic Glomerulonephritis
Crescentic Glomerulonephritis
Diffuse Proliferative Glomerulonephritis
Lupus Nephritis
Membranoproliferative Glomerulonephritis
Poststreptococcal Glomerulonephritis
Rapidly Progressive Glomerulonephritis

Tratamiento de Nefropata IgA

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Autor: Mona Brake, MD; Editor Jefe: Vecihi Batuman, MD, FASN ms ...

Consideraciones de enfoque
El primer paso para confirmar el diagnstico es un cuidadoso anlisis de orina de una muestra de orina de primer vaco
realizada por un analista de orina experimentado. El examen directo del sedimento urinario es necesario para identificar
los glbulos rojos (glbulos rojos) y los moldes de glbulos rojos, los cuales indican lesin glomerular.
La prueba de proteinuria puede realizarse cuantitativamente mediante una medicin de 24 horas de la protena urinaria
o semicuantitativamente mediante la medicin de la relacin protena / creatinina en la orina. Una proporcin normal
debe ser menor que aproximadamente 0,1. Adems, los adultos mayores de 50 aos con proteinuria deben tener una
electroforesis de protenas de orina realizada para excluir las cadenas ligeras monoclonales como causa de proteinuria.
Evaluar la funcin renal en pacientes con proteinuria o hematuria mediante una prueba de depuracin de creatinina de
24 horas. Alternativamente, la tasa de filtracin glomerular (GFR) se puede estimar usando la frmula de Modificacin
de Dieta en la Enfermedad Renal (MDRD).
Aunque el nivel srico de IgA est elevado en hasta la mitad de los pacientes, este hallazgo es insensible, inespecfico
y sin utilidad clnica
El diagnstico de la nefropata por IgA se confirma mediante biopsia renal.
Proteinuria
En la nefropata por IgA, la proteinuria rara vez se produce sin hematuria microscpica. La proteinuria leve es comn.
La proteinuria de rango nefrtico es infrecuente, ocurriendo en slo el 5% de los pacientes con nefropata por IgA, y es
ms comn en nios y adolescentes. La proteinuria de rango nefrtico se puede observar tempranamente en el curso
de la enfermedad, as como en pacientes con enfermedad avanzada
Los pacientes con proteinuria pesada y sndrome nefrtico probablemente tienen deposicin de IgA con lesiones
glomerulares proliferativas difusas o hallazgos microscpicos ligeros de cambio mnimo
Lesin renal aguda
La lesin renal aguda, con edema, hipertensin y oliguria, ocurre en menos del 5% de los pacientes. Puede
desarrollarse a partir de cualquiera de los siguientes dos mecanismos distintos:
Las lesiones inmunitarias graves agudas pueden manifestarse como glomerulonefritis necrotizante y formacin
de crescent
Alternativamente, slo se observa una lesin glomerular leve con hematuria macroscpica, y la lesin renal es
presumiblemente debido a la oclusin tubular por RBCs; esto es reversible, y la funcin renal se recupera con
medidas de apoyo
Hallazgos Histolgicos
Microscopa de luz
Los hallazgos ms comunes de microscopa ptica son focales o, ms a menudo, la proliferacin mesangial difusa y la
expansin de la matriz extracelular (como se ve en la imagen a continuacin). La morfologa puede variar de normal a
moderada o severa intracapilar o extracapilar proliferativa lesiones. Mientras que algunos pacientes tienen depsitos
de IgA en inmunofluorescencia y poco o ningn cambio por microscopa ptica, algunos pacientes tienen lesiones
necrotizantes segmentarias con formacin de crescent debido a la interrupcin extensa de los
capilares.Ocasionalmente, los pacientes tienen esclerosis focal glomerular indistinguible de la glomeruloesclerosis
segmentaria focal en microscopa ptica. Varios otros hallazgos pueden observarse en la enfermedad avanzada,
incluida la fibrosis intersticial, la atrofia tubular y la esclerosis vascular. Estos hallazgos pueden ser tiles herramientas
de pronstico en pacientes con nefropata por IgA.
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avanzada Microscopa ptica de un glomrulo de un
paciente con nefropata por inmunoglobulina A
mostrando una mayor matriz y celularidad
mesangial.
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Microscopio de electrones
La microscopa electrnica muestra hipercelularidad
mesangial y aumento de la matriz mesangial. El
hallazgo importante es depsitos densos de
electrones en el mesangio, como los de la imagen
inferior, pero los depsitos en la regin subendotelial
y subepitelial de la pared capilar glomerular se
encuentran en una minora de pacientes,
especialmente aquellos con enfermedad ms grave.
Microscopa electrnica que muestra grandes
depsitos mesangiales oscuros.
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Inmunofluorescencia
Los hallazgos de inmunofluorescencia son el sello
patolgico de esta enfermedad. IgA se deposita en
un patrn granular difuso en el mesangio (como se
ve en la imagen de abajo) y ocasionalmente en la
pared capilar.La inmunoglobulina G (IgG) 4 puede
acompaar a IgA, y C3 a menudo est presente.
Microscopa de inmunofluorescencia que demuestra
la inmunoglobulina A inmensa mesangial (IgA)
depsitos de diagnstico de la nefropata IgA.
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Tratamiento y Manejo de la Nefropata IgA

Actualizado: 23-jul-2016
Autor: Mona Brake, MD; Editor Jefe: Vecihi
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Atencin mdica
La nefropata por IgA es una causa comn de
glomerulonefritis. Aunque es una enfermedad
benigna en la mayora de los pacientes, la
enfermedad renal crnica y la enfermedad renal
terminal (ESRD) ocurren en alrededor del 20-40% de
los pacientes dentro de los 20 aos de
presentacin.Actualmente, no existe cura para la
nefropata por IgA, pero existen terapias que pueden
retrasar la aparicin de la necesidad de dilisis y trasplante. Las recomendaciones actuales incluyen lo siguiente:
Monitorear pacientes con hematuria aislada sin proteinuria o hipertensin con anlisis de orina, pruebas de
funcin renal y medicin de la presin arterial
Tratar la hipertensin temprana y agresivamente; un objetivo razonable es apuntar a una presin arterial de 125
/ 75-130 / 80 mm Hg. [ 15 ]
Trate la proteinuria en pacientes cuyo nivel de protena de orina de 24 horas es de 500 mg o ms [ 16 ]
Los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) son los agentes preferidos para bajar la presin
arterial. Tambin son beneficiosos para disminuir la proteinuria y deben ser fuertemente considerados incluso en
pacientes normotensos con proteinuria. La disminucin de la proteinuria con IECA puede ser un efecto de disminucin
de la presin intraglomerular y de cambio de la selectividad del tamao glomerular.
Los informes han demostrado que los IECA son ms eficaces que otros frmacos antihipertensivos para retardar la
progresin de la enfermedad renal proteinrica. En un ensayo controlado y aleatorizado que sigui a los pacientes
durante un promedio de aproximadamente 6 aos, el grupo que recibi IECA tuvo una tasa de supervivencia renal
mejorada en comparacin con el grupo que recibi otros agentes antihipertensivos.
Los bloqueadores de los receptores de la angiotensina II (BRA) deben utilizarse para los pacientes que no pueden
tolerar los IECA. Los IECA y los BRA pueden tener un efecto aditivo en la disminucin de la proteinuria. Se desconoce
si los IECA de dosis alta preservan mejor la funcin renal que la terapia combinada con IECA y ARA.
La combinacin de un IECA y el ARA losartn ha demostrado un efecto aditivo de reduccin de la protena urinaria en
comparacin con duplicar la dosis de monoterapia. [ 17 ] Sin embargo, los pacientes en terapia de combinacin deben
ser monitoreados de cerca para el desarrollo de la hiperpotasemia, y la terapia de combinacin debe ser evitada en
pacientes con enfermedad renal avanzada.
Administrar prednisona durante 4-6 meses a pacientes que tienen nefropata por IgA con funcin renal preservada,
sndrome nefrtico y hallazgos de mnimo cambio en microscopa ptica. Se ha demostrado que el tratamiento precoz
con prednisona en pacientes con nefropata proliferativa de IgA es eficaz para reducir la proteinuria y mejorar los
hallazgos histolgicos, como la proliferacin y los crescentes celulares.Adems, se ha observado que los
corticosteroides administrados durante 6 meses son beneficiosos contra el deterioro de la funcin renal en pacientes
con proteinuria moderada (1.5-3.5 g / d).
Los resultados de un ensayo prospectivo, abierto, multicntrico, aleatorizado, aleatorizado y controlado en 97 pacientes
sugirieron que la combinacin de ACEI ramipril y prednisona fue ms eficaz que el ramipril solo para desalentar la
progresin de la enfermedad renal asociada con la nefropata por IgA. [ 18 ]
Un estudio aleatorizado controlado a largo plazo sobre la efectividad de los esteroides en la nefropata por IgA mostr
una supervivencia renal mejorada a los 10 aos en el grupo tratado con esteroides en comparacin con el grupo
control. Los pacientes tenan una proteinuria de 1,9 g / d en promedio en el grupo de tratamiento y 1,7 g / d en el grupo
control. Los esteroides se administraron durante 6 meses.
El micofenolato de mofetil se ha utilizado en pacientes con nefropata por IgA asociada a proteinuria, aunque algunos
informes han mostrado algn beneficio y otros no. Los estudios son de pequeo tamao, y se requieren estudios a ms
largo plazo para obtener ms informacin. En este momento, la evidencia para el uso de micofenolato en la nefropata
por IgA no es concluyente. [ 15 , 19 ]
Los pacientes con glomerulonefritis progresiva rpidamente creciente (RPGN) pueden ser tratados de forma similar a
los pacientes con RPGN idioptica mediante el uso de prednisona intravenosa de pulso seguido de prednisona oral y
ciclofosfamida.
El aceite de pescado (cidos grasos omega-3) a una dosis de 12 g / d se ha utilizado con resultados controvertidos y
conflictivos, pero se utiliza con frecuencia en pacientes con disminucin de la funcin renal. [ 20 , 9 ] Se han detectado
deficiencias de cidos grasos esenciales en la nefropata por IgA, y el aceite de pescado es rico en cidos grasos
poliinsaturados omega-3 de cadena larga. stos producen prostaglandinas alteradas y menos biolgicamente eficaces
y leucotrienos, as como una agregacin plaquetaria reducida.
Un estudio de Liu examin el efecto del calcitriol en la excrecin urinaria de protenas entre los pacientes con nefropata
por IgA. El estudio encontr que la adicin de calcitriol a un inhibidor del sistema renina-angiotensina dio como resultado
una disminucin segura de la proteinuria. [ 21 ]
Dieta
Se ha recomendado una dieta con bajo antgeno, que consiste en restringir el gluten diettico y evitar carnes y productos
lcteos, para disminuir la exposicin al antgeno de la mucosa. Sin embargo, no se ha demostrado que preserve la
funcin renal.
Las dietas bajas en protenas se han recomendado para reducir la velocidad de progresin de muchas
nefropatas. Ningn ensayo de gran tamao aborda explcitamente el papel de las dietas bajas en protenas en la
disminucin de la disminucin de la funcin renal en la nefropata por IgA. El ensayo del Grupo de Estudio MDRD es el
ensayo ms grande de dietas bajas en protenas hasta la fecha, pero incluy a pacientes con una variedad de
enfermedades renales. Este ensayo no pudo determinar si una dieta baja en protenas era beneficiosa. Aunque el
metaanlisis de estudios de dietas bajas en protenas sugiere algunos beneficios, los efectos son sutiles y difciles de
aplicar a un paciente dado. [ 22 , 23 ]
Amigdalectoma
La amigdalectoma es un tratamiento controvertido para la nefropata por IgA. La amigdalectoma puede limitar la
produccin de IgA1 desgalactosilada mediante la reduccin del tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT). Sin
embargo, un estudio italiano encontr que otros marcadores de la activacin de la inmunidad innata (por ejemplo, los
receptores tipo peaje) no se vieron afectados por la amigdalectoma, posiblemente debido al MALT extra tonsilar. [ 24 ]
Un estudio en pacientes de raza caucsica en el que 98 de 264 pacientes sometidos a amigdalectoma encontr que
la amigdalectoma puede retardar la progresin de la nefropata por IgA, pero principalmente en pacientes con
hematuria macroscpica. [ 25 ] Un estudio japons en el que 70 de 200 pacientes se sometieron a amigdalectoma
concluy que el procedimiento se asoci con un resultado renal favorable de la nefropata por IgA en trminos de
remisin clnica y retraso en el deterioro renal, incluso en pacientes no tratados con esteroides. [ 26 ]
Especialmente en Japn, la amigdalectoma se ha combinado con la administracin de pulso de esteroides para la
remisin clnica. [ 27 ] Las guas japonesas a partir de 2014 sealan que la evidencia que apoya el beneficio de la
amigdalectoma es dbil, pero recomiendan que la amigdalectoma, por s sola o combinada con la terapia de pulso
con esteroides, puede considerarse una opcin de tratamiento. [ 9 ]
 Transplante Renal
El trasplante renal es eficaz en pacientes con nefropata por IgA. La supervivencia de los trasplantes renales de
cadveres en pacientes con nefropata por IgA es una de las ms altas observadas en pacientes sometidos a trasplante
para causas comunes de enfermedad renal terminal (ESRD, por sus siglas en ingls).
Sin embargo, la nefropata por IgA con frecuencia se repite despus del trasplante (20-60%). Las mayores tasas de
recurrencia en el trasplante de donantes relacionados con la vida sugieren susceptibilidad gentica a la
enfermedad. [ 28 ] Algunos pacientes presentan hematuria microscpica y proteinuria; otros slo tienen resultados
histolgicos positivos. La enfermedad suele progresar lentamente, similarmente a la enfermedad en los riones nativos,
y la prdida del injerto debido a la enfermedad recurrente se produce en menos del 10% de los pacientes.
Baek et al han informado resultados razonablemente buenos a largo plazo en pacientes que recibieron un segundo
trasplante de rin por nefropata por IgA. La enfermedad recurrente se identific en slo 2 de 28 pacientes durante el
seguimiento de 61,61 47,23 meses. [ 29 ]

Medicamentos para Nefropata IgA

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Autor: Mona Brake, MD; Editor Jefe: Vecihi Batuman, MD, FASN ms ...

Resumen de Medicamentos
Actualmente, no existe curacin para la nefropata por IgA. Sin embargo, las terapias que pueden retrasar la aparicin
de la necesidad de dilisis y trasplante estn disponibles. La hipertensin debe ser tratada de forma temprana y
agresiva. Los inhibidores de la ECA son los antihipertensivos de eleccin.
Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
Resumen de la clase
Los estudios comparativos muestran que los inhibidores de la ECA son ms eficaces que otros antihipertensivos (beta
bloqueantes, bloqueadores de los canales de calcio) en la reduccin de la presin sangunea y la proteinuria, la
proteccin de la funcin renal y el retraso en la aparicin de la ERT.
Benazepril (Lotensin)
Ver la informacin completa sobre los medicamentos
Previene la conversin de la angiotensina I a la angiotensina II, que es un potente vasoconstrictor. Tambin causa la
secrecin de aldosterona ms baja, reduciendo as la presin capilar sistmica y glomerular.
Antagonistas del receptor de la angiotensina II
Resumen de la clase
Reducir la presin sangunea y la proteinuria, proteger la funcin renal y retrasar el inicio de la ERT.
Losartn (Cozaar)
Ver la informacin completa sobre los medicamentos
Antagonista de receptor de angiotensina II no pptido que bloquea los efectos vasoconstrictores y secretoras de
aldosterona de la angiotensina II.Puede inducir una inhibicin ms completa del sistema renina-angiotensina que los
inhibidores de la ECA, no afectar la respuesta a la bradiquinina y es menos probable que se asocie con tos y
angioedema. Para los pacientes que no pueden tolerar los inhibidores de la ECA.
Corticosteroides
Resumen de la clase
La prednisona debe utilizarse en pacientes con sndrome nefrtico y hallazgos histolgicos mnimos. Cuando se trat
con corticosteroides, los pacientes con proteinuria y funcin renal preservada (es decir, CrCl> 70 ml / min) han mostrado
un retraso significativo en la progresin de la enfermedad en comparacin con los pacientes que no recibieron
corticosteroides.
Prednisona (Sterapred)
Ver la informacin completa sobre los medicamentos
Inmunosupresor para el tratamiento de trastornos autoinmunes. Disminuye la inflamacin reduciendo la permeabilidad
capilar y suprimiendo la actividad de PMN. Estabiliza las membranas lisosmicas y suprime la produccin de linfocitos
y anticuerpos.
cidos grasos poliinsaturados Omega-3
 Resumen de la clase
Medicamento hurfano indicado para el tratamiento de la nefropata por IgA. Se utiliza en pacientes con proteinuria y
disminucin de la funcin renal.
Omega-3 cidos grasos poliinsaturados (aceite de pescado)
Ver la informacin completa sobre los medicamentos
Puede ser beneficioso al disminuir los mediadores de la lesin glomerular y disminuir la agregacin plaquetaria.
Agentes inmunosupresores
Resumen de la clase
La ciclofosfamida se utiliza en las enfermedades renales no malignas por sus efectos inmunosupresores.
Ciclofosfamida (Neosar, Cytoxan)
Ver la informacin completa sobre los medicamentos
Polipptido cclico que suprime cierta actividad humoral. Relacionado qumicamente con las mostazas de
nitrgeno. Activado en el hgado a su metabolito activo, la 4-hidroxiciclofosfamida, que alquila los sitios diana en clulas
susceptibles en una reaccin de todo o nada. Como agente alquilante, el mecanismo de accin de los metabolitos
activos puede implicar la reticulacin del ADN, que puede interferir con el crecimiento de clulas normales y
neoplsicas.
Biotransformado por el sistema del citocromo P-450 a intermedios hidroxilados que se descomponen en fosforamida
activa mostaza y acrolena. Interaccin de la mostaza fosforamida con el ADN considerado citotxico.
Cuando se usa en enfermedades autoinmunes, se cree que el mecanismo de accin implica inmunosupresin debido
a la destruccin de clulas inmunitarias a travs de la reticulacin de ADN.
En dosis altas, afecta a las clulas B mediante la inhibicin de la expansin clonal y la supresin de la produccin de
inmunoglobulinas. Con la terapia de dosis baja a largo plazo, afecta las funciones de las clulas T.

Seguimiento de Nefropata IgA

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Pronstico
Aunque la nefropata por IgA suele seguir un curso benigno, la enfermedad renal terminal (ESRD) se desarrolla en el
15-20% de los pacientes dentro de los 10 aos de inicio y en alrededor del 25-30% de los pacientes en 20 aos. Sin
embargo, estas observaciones se obtienen de una enfermedad probada por biopsia y no incluyen pacientes con
hematuria aislada, que tpicamente no tienen una biopsia realizada y tienen un buen pronstico.
En un estudio realizado en 2012 en 141 pacientes de raza caucsica con nefropata por IgA con biopsia comprobada
que presentaron funcin renal normal, hematuria microscpica y mnima o ninguna proteinuria, el pronstico a largo
plazo fue excelente. Estos pacientes no suelen ser biopsiados, por lo que el estudio sirvi para validar los criterios de
clasificacin de Oxford en el extremo benigno del espectro. El estudio se realiz en una poblacin europea, lo que
sugiere que los factores genticos juegan un papel en el pronstico de IgA, ya que los estudios de grupos benignos
similares de Asia presentan un peor pronstico. [ 30 ]
En un estudio de 1155 pacientes chinos con nefropata por IgA, el pronstico a largo plazo fue significativamente mejor
en pacientes con hematuria macroscpica recurrente que en aquellos con hematuria macroscpica aislada o sin
antecedentes de hematuria macroscpica. La supervivencia renal acumulada a los 20 aos despus de la biopsia para
los tres grupos fue del 91%, 64% y 57%, respectivamente. [ 31 ]
Predictores de la progresin de la enfermedad
La nefropata por IgA se caracteriza por un curso clnico muy variable. Se han hecho muchos esfuerzos para determinar
las caractersticas clnicas e histolgicas asociadas con la progresin a ESRD, como sigue [ 32 , 33 ] :
Clnicamente, los pacientes con hematuria microscpica tienden a tener un mayor riesgo que aquellos con
hematuria macroscpica. Este fenmeno podra deberse a la capacidad de identificar pacientes con hematuria
macroscpica en una etapa ms temprana de la enfermedad. La hipertensin sostenida, la insuficiencia renal, la
hematuria persistente y la proteinuria por encima de 1 g / d son tambin marcadores pronsticos deficientes.
Histolgicamente, la fibrosis intersticial, la atrofia tubular y las cicatrices glomerulares predicen un peor
resultado. Al igual que con otras enfermedades glomerulares, el riesgo de progresin est ms estrechamente
relacionado con los hallazgos tubulointersticiales que con los cambios glomerulares.
 En un estudio retrospectivo de 146 pacientes con nefropata por IgA, Walsh et al determinaron que la fibrosis
intersticial, la esclerosis glomerular y la formacin de crescent predijeron de forma independiente los resultados
adversos. Tambin sealaron que un mayor riesgo de enfermedad progresiva surgi incluso de una cantidad
relativamente pequea de fibrosis intersticial. [ 32 ]
La exposicin a la proteinuria a lo largo del tiempo es el predictor ms fuerte de la tasa de disminucin de la
funcin renal. Los pacientes que logran una remisin parcial o completa de proteinuria son mejores que los
pacientes que nunca logran una remisin. [ 34 ]
Un estudio publicado en 2002 por investigadores italianos mostr un peor pronstico para los pacientes con
nefropata IgA familiar, en comparacin con la nefropata espordica de IgA. [ 35 ]
En la nefropata por IgA, como en un espectro cada vez mayor de enfermedad renal, el factor 23 de crecimiento
de fibroblastos (FGF23) es un marcador para la progresin de la enfermedad y un peor pronstico. [ 36 ]
Educacin del paciente
Vea la siguiente lista:
Para los recursos de educacin del paciente, vea Sangre en la orina .
Para ms informacin, vea Mayo Clinic - Informacin sobre trasplante de rin .