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Actualizacin

Infecciosas/
Reumatologa
XXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXX
Infecciones nosocomiales (I)
pg. X 167 XXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXX
pg. INfecciones nosocomiales (ii) pg.
pg.174
XX

Puntos clave
La dermatomiositis
displasia
Dermatomiositis juvenil
juvenil
broncopulmonar
es debida a una
vasculitis
(DBP) es una de predominio
dificultad en
Rosa Boua y Slvia Ricartb
a
Hospital de Sabadell. Corporaci Parc Taul. Sabadell. Barcelona. Espaa.
msculo
respiratoria y piel,
crnica
causando
de b
Hospital Sant Joan de Du. Esplugues de Llobregat. Barcelona. Espaa.
debilidad
origen multifactorial,
muscular
rbou@tauli.cat; sricart@hsjdbcn.org
y
quelesiones
es ms cutneas
frecuente
caractersticas.
cuanto menor es la edad
gestacional al nacer.
Puede afectar a
Los
Los factores
otras
en especial
factores
localizaciones,
son antecedentes
el tracto
de
de riesgo
riesgo
de Introduccin Etiopatogenia
gastrointestinal,
corioamnionitis, ventilacin
ocasionando
mecnica (VM) (volutrauma La dermatomiositis juvenil es una enfer- La etiopatogenia de la dermatomiositis juve-
complicaciones
y atelectrauma), graves. ductus medad rara, de naturaleza autoinmunitaria nil es desconocida. Se han sugerido diferentes
arterioso persistente, e inicio antes de los 16 aos. Se trata de mecanismos patognicos, incluidos factores
fluidoterapia
fluidoterapia
El tratamiento
excesiva agresivo
e
infeccin
excesiva
y de nosocomial.
forma e infeccin
precoz al
una vasculopata caracterizada por debili- genticos e inmunolgicos predisponentes y
inicio
nosocomial.
de la enfermedad dad muscular proximal simtrica, elevacin el papel de algunos desencadenantes como
es fundamental
Estas lesiones parainducen srica de las enzimas musculares y lesiones las infecciones y la luz ultravioleta. Al igual
mejoraren el pulmn
Estas pronstico
lesionesinmaduro
inducen cutneas patognomnicas que incluyen el que en otras enfermedades autoinmunes, pro-
de
unael
en los
detencin
pulmn
pacientes, inmaduro
y una una eritema heliotropo y las ppulas de Got- bablemente resulta de la interaccin entre
disminuyendo
alteracin del
detencin y una desarrollo
el alteracin
desarrollo
de
alveolar
del complicaciones
desarrollo
y vascular.
alveolarcomo y la
tron. Se clasifica dentro de las miopatas factores ambientales en un individuo genti-
calcinosis.
vascular. inflamatorias idiopticas; afecta principal- camente predispuesto.
Es importante precisar mente a los msculos y la piel mediante la A diferencia de los pacientes adultos, los ni-
El
el diagnstico
Es tratamiento
importante debe precisar
y el inflamacin de pequeos vasos, pero puede os afectados no tienen un mayor riesgo de
gradoser
eldediagnstico
prolongado
afectacinypara (leve,
el afectar a cualquier rgano. Clsicamente, neoplasia6.
mantener
moderada
grado de afectacin
lao remisin
grave) con (leve,
de
la
losenfermedad
moderada
criterioso de grave)
yconsenso
evitar
con
el pronstico de la dermatomiositis juvenil
recidivas.
actuales.
los criteriosLos decorticoides
consenso era malo, con mortalidad en una tercera Factores genticos
constituyen
actuales. el pilar parte de los pacientes y otro tercio con Entre los factores genticos se ha descrito la
fundamental,
El conjunto al que
de se afectacin funcional permanente 1. En las asociacin a determinados alelos HLA (B8,
aaden esteroides
El conjunto
inmunosupresores
prenatales,
de ltimas dcadas, con la introduccin de DRB1*0301, DQA1*0501 y DQA1*0301) y a
(en
controlar
esteroides
especial estrictamente
prenatales,
metotrexato) la
para
oxigenoterapia,
controlar
disminuir
estrictamente
ladisminuir
dosis de la
nuevos tratamientos y el diagnstico ms algunos polimorfismos en el gen del factor de
corticoides
la duracin acumulada
oxigenoterapia, y el impacto
disminuirde precoz de esta entidad la mortalidad ha necrosis tumoral alfa (TNF-a), que condicio-
minimizando
la duracin
VM, cafena y sus
elpara
impacto
efectos
facilitar
de disminuido de forma drstica y ha me- naran una mayor produccin de esta citocina
secundarios.
extubacin
la VM, cafena y vitamina
para facilitar
A jorado el pronstico funcional de estos proinflamatoria7.
parenteral son
extubacin y vitamina
medidas pacientes2.
preventivas
A parenteral
Para el con
diagnstico
eficacia
son se
probada.
medidaslapreventivas
precisa presencia
Factores ambientales
La presencia de un desencadenante infeccioso
de
conlesiones
eficaciacutneas
caractersticas
probada.
La DBP establecida
(eritema Epidemiologa se sospecha por 3 observaciones:
heliotropo,
requiere
La DBP ppulas de
Gottron)
tratamiento
establecida y otros
sintomtico
requiere
3 de los La incidencia anual de la enfermedad en La aparente estacionalidad en el inicio de
criterios
(cardiorrespiratorio,
tratamiento de Bohan
sintomtico
y Peter.
Actualmente
nutricional, restriccin
(cardiorrespiratorio,
estos criterios
EE.UU. es de 3,2 por milln de nios la enfermedad (con predominio en verano y
estn
hdrica)
nutricional,
siendo
y, antes
restriccin
revisados
del alta,para menores de 17 aos 3 . La edad media al primavera).
adaptarlos
vacunasy,y antes
hdrica) profilaxis
a las nuevas
del alta, inicio es de 7 aos, siendo el 25% de los La distribucin estacional en las fechas de
tecnologas
contra la yinfeccin
vacunas profilaxis
y optimizarviral,el pacientes menores de 4 aos al manifes- nacimiento de los pacientes, lo cual sugiere
diagnstico.
apoyo alalainfeccin
contra familia yviral, tarse la enfermedad 4. Predomina en el sexo una influencia de las exposiciones en etapas
plan deaseguimiento
apoyo la familia y
multidisciplinario.
plan de seguimiento
femenino; la proporcin mujer:varn en precoces de la vida para el desarrollo posterior
multidisciplinario. EE.UU. es de 2,3:1 4 y en Inglaterra de de la enfermedad8.
5:15. En la actualidad no se dispone de re- La descripcin de que muchos pacientes
gistros sobre incidencia y prevalencia en la afectados tienen el antecedente de infecciones
poblacin peditrica espaola. del tracto respiratorio superior o gastrointesti-

An Pediatr Contin. 2010;8(4):183-90 183

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Dermatomiositis juvenil
R. Bou y S. Ricart
nal en los meses previos9. No obstante, hasta la
Bibliografa
Lectura rpida fecha no se ha identificado ningn microorga-
recomendada nismo responsable7. La presencia de fotosen-
sibilidad en esta enfermedad sugiere que la luz
ultravioleta podra tener tambin un papel en el
desarrollo de la enfermedad10.
Mecanismos inmunolgicos
Definicin
Se ha postulado la influencia de factores pe-
La dermatomiositis juvenil
es una enfermedad rinatales en el desarrollo de la enfermedad: la
rara, de naturaleza transferencia de clulas maternas hacia el feto
autoinmunitaria e inicio en durante el embarazo, llamado microquimeris-
menores de 16 aos. Se mo materno, se puede observar hasta en un
caracteriza por debilidad
80-100% de muestras de tejido muscular de
muscular proximal
simtrica, elevacin srica pacientes con dermatomiositis juvenil11. Estas
de las enzimas musculares clulas maternas podran desarrollar una in-
y lesiones cutneas munorreactividad hacia los tejidos propios del
patognomnicas. individuo, y conducir a la enfermedad.
Etiopatogenia
La combinacin de factores predisponentes
Es desconocida, pero y desencadenantes llevara a una activacin
probablemente resulta del sistema inmunitario que por diferentes
de la interaccin entre mecanismos (infiltracin de linfocitos B, T y
factores ambientales clulas dendrticas en el msculo con lesin
(infecciones, luz
ultravioleta) en un capilar mediada por complemento) produce
individuo genticamente una vasculitis inflamatoria. Esta vasculitis se-
predispuesto. A diferencia ra la responsable de las manifestaciones clni-
de los pacientes cas de la enfermedad. La inflamacin vascular
adultos, los nios con no est limitada a los vasos del msculo y la
dermatomiositis juvenil no
tienen un mayor riesgo de piel, sino que tambin puede afectar a otros
neoplasia. tejidos como tracto gastrointestinal, pulmo-
nes, ojos, riones y corazn, y condicionar las
diferentes manifestaciones y complicaciones
de la enfermedad.
Manifestaciones
clnicas
Signos y sntomas constitucionales
Al manifestarse la enfermedad, los pacientes
frecuentemente presentan malestar general,
fatiga, anorexia e irritabilidad, que por lo
general se atribuye a una virasis. En algunas
series se describe la presencia de fiebre hasta
en un 20% de los pacientes al inicio de la
enfermedad12. Los cambios en el patrn de la
marcha en este estadio precoz de la enferme-
dad deben hacer sospechar la afectacin mus-
cular. Posteriormente aparecern las manifes-
taciones cardinales de la enfermedad como los
exantemas, debilidad manifiesta y, en algunos
pacientes, calcinosis.
Manifestaciones musculoesquelticas
La dermatomiositis juvenil se caracteriza por
la debilidad muscular. El inicio suele ser in-
sidioso con empeoramiento progresivo a lo
largo de varios meses; slo en algunos casos se
describe un inicio agudo. Aunque esta debili-
dad puede afectar a cualquier grupo muscular
184 An Pediatr Contin. 2010;8(4):183-90
04_Actualizacion.indd 184
es ms manifiesta a nivel proximal (cintura
escapular y plvica) y axial, en especial en la
musculatura de hombros, caderas, flexores
de la cabeza y musculatura abdominal, y ha-
bitualmente es simtrica y parcheada. Los
msculos afectados pueden estar edematosos,
indurados o dolorosos. En la exploracin pue-
den apreciarse los signos de Gowers y Tren-
delemburg. La afectacin de la musculatura
distal tiende a ser ms leve y habitualmente
no conlleva una alteracin funcional signifi-
cativa. Hasta una cuarta parte de los pacientes
pueden tener afectacin de la musculatura
farngea, hipofarngea y palatina 12, que se
manifiesta en forma de disfona, dificultades
en iniciar la deglucin, disfagia y voz nasal.
En estos casos hay un riesgo elevado de bron-
coaspiracin.
Se ha descrito la presencia de artralgias y
artritis leve, no deformante ni erosiva13. Apa-
rece habitualmente al inicio de la enfermedad
y responde bien al tratamiento habitual de
la dermatomiositis juvenil. No obstante, en
presencia de una artritis significativa debera
considerarse la presencia de un sndrome de
superposicin (con caractersticas de lupus,
artritis idioptica juvenil o esclerodermia).
La evaluacin de la fuerza muscular en estos
pacientes debe registrarse mediante el uso
de escalas estandarizadas que evalan grupos
musculares seleccionados por separado; una
de las ms utilizadas es la Escala de valora-
cin de miositis en nios o CMAS (Childhood
Myositis Assessment Scale)14.
Manifestaciones cutneas
Las manifestaciones cutneas son variadas
y constituyen la clave para el diagnstico de
la enfermedad. Pueden ser autolimitadas y
aparecer antes o despus del inicio de la debi-
lidad. Las manifestaciones ms caractersticas
(eritema heliotropo y ppulas de Gottron)
son patognomnicas y se observan hasta en el
80% de los pacientes.
Eritema heliotropo (fig. 1A): consiste en
un exantema eritemato-violceo localizado en
los prpados superiores, generalmente acom-
paado de edema palpebral. Es el signo ms
especfico de la enfermedad pero no siempre
est presente. Algunos pacientes tambin de-
sarrollan telangiectasias en prpados y eritema
malar que, a diferencia del observado en el
lupus, no parece respetar los pliegues nasola-
biales.
Ppulas de Gottron (figs. 1B y D): son la
manifestacin ms comn. Se trata de ppulas
rosadas o violceas localizadas en la superficie
extensora de los nudillos (metacarpofaln-
gicas, interfalngicas proximales y distales),
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Dermatomiositis juvenil
R. Bou y S. Ricart

ulceracin de la piel adyacente y condicionan

un peor pronstico funcional. No suelen ob- Bibliografa
Lectura rpida
servarse en el momento del diagnstico sino
que aparecen ms tardamente en el curso de
recomendada
A C la enfermedad. Pueden apreciarse pequeos
ndulos o placas superficiales, depsitos pro- Xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
fundos seudotumorales, depsitos difusos en xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
los planos miofasciales y, en casos excepcio- xxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
nales, calcificaciones generalizadas que con- Xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
Manifestaciones clnicas
B D forman un exosqueleto. xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
Las manifestaciones
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
cutneas son claves
Figura 1. Exantemas caractersticos de la xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
Afectacin gastrointestinal para el diagnstico. El
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
dermatomiositis juvenil. A: eritema heliotropo; Constituye una de las complicaciones ms eritema heliotropo y las
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
B y D: ppulas de Gottron; C: eritema y graves de la enfermedad y puede afectar a la ppulas de Gottron son
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
telangiectasias periungueales con hipertrofia de patognomnicos de
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
supervivencia. Es debida a la presencia de dermatomiositis juvenil.
cutcula. xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
vasculitis gastrointestinal que conduce a ul- La debilidad muscular
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
ceraciones mucosas por oclusiones vasculares. es simtrica y de
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
Clnicamente se presenta como dolor abdo- predominio proximal,
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
afectando a la cintura
xxxxxxx.
codos, rodillas y malolo medial. General- minal, pancreatitis, sangrado gastrointestinal
escapular y plvica. Debe
mente respeta los espacios interfalngicos. El o perforacin18. vigilarse la aparicin de
signo de Gottron consiste en un exantema en Xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
disfagia y debilidad en la
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
las mismas localizaciones pero no palpable Lipodistrofia musculatura respiratoria.
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
(macular). A veces las lesiones pueden ser Raramente observada al diagnstico, aparece La xxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
afectacin
gastrointestinal
escamosas y secas, simulando una psoriasis. en el curso de la enfermedad en el 14-25% Xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
constituye una de las
Con el tiempo pueden desarrollar un centro de los pacientes19,20. La lipodistrofia se carac- xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
complicaciones ms
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
atrfico y blanquecino con telangiectasias. teriza por una prdida lenta y progresiva del graves con compromiso
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
Las alteraciones en los capilares periun- tejido subcutneo que afecta de forma mayo- vital.
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
gueales (fig. 1C) son caractersticas y frecuen- ritaria al segmento superior del cuerpo. Por lo Las calcificaciones
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
distrficas pueden
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
tes en la dermatomiositis juvenil15 y reflejan la general se asocia a acantosis nigricans, hiper-
aparecer en un 40%
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
presencia de una vasculopata sistmica. Pue- trigliceridemia y resistencia a la insulina. Su de los pacientes y
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
de observarse eritema periungueal, hipertrofia origen probablemente es multifactorial, y se se relacionan con la
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
de la cutcula, prdida y dilatacin de los incluyen los cambios metablicos ocasionados presencia de enfermedad
xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
capilares periungueales y pequeas erosiones por la inflamacin muscular y el tratamiento xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx
grave y un tratamiento
xxxxxxx.
insuficiente o de inicio
superficiales12. prolongado con corticoides.
tardo.
Otras presentaciones menos frecuentes
consisten en un eritema en forma de V en la Afectacin cardiopulmonar
parte superior del tronco o difuso en tronco La afectacin pulmonar es mucho menos
y extremidades, que puede ser descamativo y frecuente en nios que en adultos y puede
evolucionar hacia la formacin de telangiecta- manifestarse como una enfermedad intersti-
sias. Generalmente la exposicin solar agrava cial pulmonar. Con ms frecuencia se observa
estos exantemas. Debido a la presencia de una debilidad respiratoria, que es responsable de
vasculitis sistmica tambin pueden aparecer la presencia de sntomas respiratorios en hasta
ulceraciones en axilas, hombros, canto interno un tercio de los pacientes19. Tambin debe
del ojo o en zonas de presin. Los pacientes recordarse que la disfagia puede ocasionar
con exantema generalizado y ulceraciones broncoaspiraciones con el consiguiente dao
cutneas al inicio tienen un peor pronstico, pulmonar, y que los tratamientos inmunosu-
ya que esta ulceracin refleja una vasculopata
ms extensa16.

Calcinosis
La calcificacin de tejidos blandos (fig. 2)
puede producirse entre el 20 y el 40% de los
casos de dermatomiositis juvenil y se relacio-
na con la gravedad de la enfermedad cutnea,
la presencia de vasculopata y el retraso en el
inicio del tratamiento17.
Aparecen en cualquier localizacin pero ge-
neralmente se encuentran en codos, rodillas,
n

partes acras y zonas de traumatismos. Pueden

ocasionar dolor local, contracturas articulares, Figura 2. Calcificaciones distrficas.

An Pediatr Contin. 2010;8(4):183-90 185

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Dermatomiositis juvenil
R. Bou y S. Ricart
presores recibidos pueden facilitar las infec-
Lectura rpida ciones pulmonares oportunistas.
En el corazn pueden detectarse soplos, car-
diomegalia o pericarditis. La presencia de
afectacin cardaca grave (miocarditis, altera-
ciones en la conduccin o bloqueos) es rara,
pero puede aparecer aos despus del inicio
de la enfermedad18,21.
Diagnstico
Para el diagnstico se Otras manifestaciones
utilizan los criterios de El inicio de la enfermedad en forma de ana-
Bohan y Peter. sarca es un signo de mal pronstico, y se debe
El electromiograma a una prdida capilar difusa por lesin endo-
muestra un patrn
telial en los vasos22. La presencia de vasculitis
mioptico con denervacin
y es de utilidad para en otros rganos (vejiga urinaria, vagina,
determinar el origen testes o sistema nervioso), a pesar de ser rara,
muscular de la debilidad. tambin est asociada a un peor pronstico.
En las pruebas de
laboratorio generalmente
Dermatomiositis amioptica
se observa elevacin
de una o varias de las Es una entidad rara que consiste en la pre-
enzimas musculares sencia de los exantemas caractersticos de la
(creatincinasa, lactato dermatomiositis juvenil pero sin afectacin
deshidrogenasa, muscular durante ms de 6 meses. Con ms
aldolasa, aspartato
frecuencia se da el caso de que los pacientes
aminotransferasa).
La biopsia muscular es presenten una afectacin muscular leve que
la prueba definitiva para pasa desapercibida. En general estos pacien-
establecer el diagnstico tes tienen un buen pronstico23,24, a pesar de
de dermatomiositis juvenil, que tambin pueden desarrollar calcinosis y
demostrando la presencia
artritis.
de una vasculitis en el
tejido muscular. El uso de
nuevas tecnologas como
la resonancia magntica Diagnstico
podra replantear la
necesidad de la biopsia
El diagnstico de la dermatomiositis juvenil
para el diagnstico de
dermatomiositis juvenil. se realiza a travs de los criterios, descritos en
1975, de Bohan y Peter25,26 (tabla 1). Segn el
nmero de criterios que presente el paciente,
se diagnosticar como definida, probable o
posible. Su sensibilidad y especificidad (a
pesar de que no han sido validadas en nios)
seran, respectivamente, de alrededor del 45-
90 y del 90%18.
Los cambios en la prctica clnica a lo largo
de los aos han incorporado el uso de nuevas
tcnicas diagnsticas no invasivas, como la
resonancia magntica (RM) en lugar del elec-
tromiograma y la biopsia muscular. Por este
motivo, un grupo colaborativo internacional
est realizando una revisin de los criterios
diagnsticos para adaptarlos a la prctica cl-
nica actual27.
Laboratorio
Enzimas musculares: las enzimas muscu-
lares utilizadas habitualmente para la evalua-
cin de la lesin muscular son la creatincinasa
(CK), lactato deshidrogenada (LDH), aldola-
sa y aspartato aminotransferasa (AST).
Generalmente se elevan uno o ms de es-
tos parmetros, pero en fases precoces de la
186 An Pediatr Contin. 2010;8(4):183-90
04_Actualizacion.indd 186
enfermedad pueden mantenerse en valores
normales hasta que se desarrolla la debilidad
clnicamente aparente.
Autoanticuerpos: en el 60% de los pacien-
tes pueden detectarse anticuerpos antinuclea-
res positivos. stos no son especficos de la
enfermedad, por lo que no tienen valor diag-
nstico. En el 30% de adultos con miositis
se han descrito una serie de autoanticuerpos
especficos que estaran asociados con deter-
minados subgrupos clnicos de la enfermedad.
En nios tambin se ha descrito la asociacin
con algunos autoanticuerpos aunque en me-
nor frecuencia. Entre estos destacan los anti-
Mi-2 (5% de los casos y asociado a buena res-
puesta al tratamiento), antisintetasa (5-10%,
asociado a un curso agudo y con posibles
complicaciones como artritis o enfermedad
intersticial pulmonar), y recientemente se han
descrito los anti-p155 (20-30% de pacientes).
Actualmente en los laboratorios clnicos an
no est disponible la determinacin de estos
anticuerpos, por lo que se slo se realiza con
finalidad de investigacin10.
Otros parmetros: el hemograma y la ve-
locidad de sedimentacin globular habitual-
mente son normales, por lo que no son de
demasiada utilidad para el control de la en-
fermedad 28. En pacientes con enfermedad
activa pueden encontrarse elevaciones del
Tabla 1. Criterios de Bohan y Peter para el
diagnstico de dermatomiositis juvenil
1. Cambios cutneos caractersticos:
eritema heliotropo, ppulas de Gottron o
signo de Gottron, exantema eritematoso
en cara, trax o zonas extensoras de
extremidades
2. Debilidad simtrica en la musculatura
proximal
3. Elevacin srica de las enzimas
musculares (uno o ms de los siguientes):
CK, AST, LDH y aldolasa
4. EMG compatible con miopata y
denervacin
5. Biopsia muscular con evidencia
histolgica de necrosis e inflamacin
Diagnstico de dermatomiositis juvenil:
presencia del primer criterio y al menos
2 de los otros 4 criterios. Se diferencia
entre:
Definida: 3 de los otros 4 criterios
Probable: 2 de los otros 4 criterios
Posible: 1 de los otros 4 criterios
AST: aspartato aminotransferasa; CK: creatincinasa;
EMG: electromiograma; LDH: lactato deshidrogenasa.
23/7/10 11:58:49
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Dermatomiositis juvenil
R. Bou y S. Ricart

factor Von Willebrand, que reflejara la lesin La RM con espectroscopia proporciona un

endotelial29. estudio del metabolismo muscular. Es una Lectura rpida
prueba de gran sensibilidad que detecta el
Electromiograma descenso en el metabolismo de los msculos
El electromiograma (EMG) muestra un pa- afectados31. En el futuro parece probable que
trn mioptico (potenciales motores polif- estas tcnicas se implementen en los procesos
sicos de baja amplitud y corta duracin) con de diagnstico y manejo habituales de los pa-
denervacin (fibrilaciones espontneas, ondas cientes con dermatomiositis juvenil, pudiendo
positivas y descargas de alta frecuencia)18. incluso reemplazar en algunos casos al EMG
Tratamiento
Estos cambios no son especficos de derma- y la biopsia. Consiste en la
tomiositis juvenil, por lo que el EMG slo es administracin
til para confirmar que el origen de la debi- Diagnstico diferencial de corticoides e
lidad es muscular. En algunos pacientes con En fases iniciales el diagnstico es difcil por inmunosupresores
durante un perodo
dermatomiositis juvenil activa el EMG puede la naturaleza poco especfica de sus snto-
largo de tiempo (1-3
ser normal (probablemente por la naturale- mas, que pueden confundirse con un proceso aos), con el objetivo
za parcheada de la inflamacin muscular); viral. Una vez instaurada la enfermedad, en de alcanzar y mantener
por este motivo es recomendable realizar el funcin de las caractersticas clnicas predo- la remisin y prevenir
registro electromiogrfico en diferentes loca- minantes el diagnstico diferencial deber las complicaciones.
El metotrexato es el
lizaciones. realizarse con gran variedad de procesos 7
inmunosupresor ms
(tabla 2). utilizado como ahorrador
Biopsia muscular de corticoides.
Es la prueba definitiva para establecer el El tratamiento con
diagnstico de dermatomiositis juvenil. Es Tratamiento fisioterapia y terapia
ocupacional es de
preferible realizar una biopsia abierta que
gran importancia
una biopsia por puncin, para as preservar la Dada la baja frecuencia de esta enfermedad, para la rehabilitacin
orientacin de las fibras y obtener una mues- el tratamiento de la dermatomiositis juvenil y prevencin de
tra de ms calidad. El rasgo caracterstico no ha sido avalado por estudios controlados complicaciones.
de la dermatomiositis juvenil es la presencia aleatorizados sino que se basa en el cono- El mejor tratamiento
para las calcinosis es
de una vasculopata, fundamentalmente piel, cimiento derivado de la experiencia clnica
la prevencin de su
msculo y tracto gastrointestinal. Los cambios y estudios observacionales. Generalmente formacin mediante
histolgicos en el msculo incluyen edema del consiste en la administracin de corticoides e un tratamiento precoz
endotelio capilar con obliteracin del lumen, inmunosupresores durante un perodo largo y agresivo de la
atrofia e inflamacin perifascicular y fenme- de tiempo (1-3 aos), con el objetivo de al- dermatomiositis juvenil.
Una vez instaurada
nos de degeneracin y regeneracin muscular. canzar y mantener la remisin y prevenir las
la calcinosis, ninguna
complicaciones. La respuesta al tratamiento terapia ha demostrado
Resonancia magntica muscular se determina mediante la evaluacin seriada ser de utilidad.
y espectroscopia de signos y sntomas clnicos (presencia de Los frmacos biolgicos
Estas nuevas tecnologas tienen un inters exantemas, dolor muscular, fatiga), datos de (antifactor de necrosis
tumoral [TNF], rituximab)
creciente en el diagnstico y seguimiento de laboratorio (enzimas musculares), fuerza mus-
se han ensayado con
esta enfermedad. La RM muscular puede cular (mediante escalas de valoracin como el resultados variables. La
demostrar reas de inflamacin muscular y, a CMAS) y, opcionalmente, otros estudios ciclofosfamida se utiliza
diferencia del EMG, permite estudiar amplias (RM muscular)18. en casos con grave
reas musculares. Adems, al tratarse de una compromiso vital.
prueba no invasiva, tiene la ventaja de poder Corticoides
realizar estudios sucesivos para seguir el curso Desde 1970 el tratamiento estndar de la
de la enfermedad. Tambin puede utilizarse dermatomiositis juvenil han sido los cor-
para seleccionar las zonas afectadas donde ticoides a dosis de 1-2 mg/kg/da por va
realizar la biopsia muscular, aumentando as oral mantenidos hasta alcanzar una mejora
la rentabilidad diagnstica de la biopsia. clnico-analtica, y posteriormente en do-
Los hallazgos observados en pacientes con der- sis descendientes durante un perodo de 2
matomiositis juvenil activa en secuencias T2 aos. No obstante, para evitar los efectos
con supresin grasa y en secuencias STIR (short secundarios que conllevan estos frmacos
T1 inversion recovery) son un aumento de seal a dosis altas y de forma prolongada, en
en los msculos afectados, edema perimuscular la actualidad muchos pacientes son trata-
y una hiperintensidad en el tejido graso subcut- dos de forma precoz con inmunosupresores
neo. Se visualiza como zonas blancas dentro de y/o dosis altas de metilprednisolona (30
los msculos donde slo debera haber imgenes mg/kg/da, con un mximo de 1 g/da) 32,
oscuras, reflejando el edema debido a la infla- lo cual permite una reduccin ms rpi-
macin30. Tras la remisin de la enfermedad da de los corticoides, con buena respuesta
estos cambios desaparecen. teraputica33,34.

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Dermatomiositis juvenil
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Tabla 2. Diagnstico diferencial en la dermatomiositis juvenil

Lectura rpida
Signo gua Diagnstico diferencial

Debilidad Distrofias musculares

Miopatas metablicas (glucogenosis, lipidosis, enfermedades
mitocondriales)
Miopatas endocrinas (hiper o hipotiroidismo, enfermedad de Cushing,
diabetes mellitus)
Miopata inducida por frmacos (corticoides, interfern alfa, estatinas,
Evolucin
hidroxiclorocina, amfotericina B, cimetidina, vincristina)
El curso clnico puede ser
monocclico, policclico o Enfermedades neuromusculares (miastenia gravis)
crnico persistente. Los Enfermedades de la motoneurona (atrofia muscular espinal)
indicadores de alto riesgo Debilidad con o sin Infecciones virales (Enterovirus, Influenza, Coxsackie, Echovirus,
incluyen la presencia exantemas Parvovirus, Poliovirus, hepatitis B)
de ulceraciones en piel,
tracto gastrointestinal y la Infecciones bacterianas y parasitarias (estafilococos, estreptococos,
enfermedad pulmonar. toxoplasmosis, triquinosis, enfermedad de Lyme)
Enfermedades inflamatorias (celiaqua, enfermedad inflamatoria
Pronstico intestinal)
La introduccin de
Otras enfermedades reumticas (lupus eritematoso sistmico,
los corticoides en el
esclerodermia, artritis idioptica juvenil, enfermedad mixta del tejido
tratamiento ha cambiado
conjuntivo, vasculitis idiopticas)
espectacularmente
el pronstico de la Exantema sin debilidad Eccemas, psoriasis y alergias
enfermedad: de una
mortalidad del 33% y
cronicidad con secuelas
persistentes en otro
33%, se ha pasado a una Inmunosupresores presencia de ulceraciones en piel y tracto gas-
supervivencia > 90% y un Son utilizados como agentes ahorradores de trointestinal, y la enfermedad pulmonar37.
buen pronstico funcional. corticoides, y de entre ellos el metotrexato
Un tratamiento insuficiente
o su inicio tardo es es el ms utilizado. Se administra en dosis Agentes biolgicos
uno de los predictores de 10-15 mg/m 2 por semana, por va oral Los frmacos anti-TNF se utilizan en el tra-
ms importantes de mal o subcutnea, generalmente al inicio de la tamiento de diferentes enfermedades reu-
pronstico. enfermedad. Estudios comparativos con pa- matolgicas. Dada la evidencia del papel del
cientes que slo recibieron corticoides han TNF-a en la fisiopatologa de la dermato-
demostrado que la introduccin precoz de miositis juvenil, se ha ensayado el tratamiento
metotrexato reduce las secuelas y permite con estos frmacos (en concreto infliximab
alcanzar el mismo control de la enfermedad y etanercept) con resultados variables38,39. El
pero con la mitad de dosis acumulativa de rituximab, un anticuerpo monoclonal antilin-
corticoides, lo que conlleva un menor au- focito B, se ha utilizado en algunos estudios
mento de peso y una mejora en la velocidad con resultados favorables40.
de crecimiento34.
La ciclosporina tambin se ha utilizado como Otros agentes de segunda lnea
ahorrador de corticoides, pero tiene el incon- Se tiene experiencia en el uso de otros frma-
veniente de producir hipertensin e hirsu- cos como azatioprina, tacrolimus sistmico41
tismo. Actualmente est en curso un estudio y tpico. Especficamente para el tratamiento
aleatorizado multicntrico para comparar el de las manifestaciones cutneas se utilizan hi-
tratamiento con corticoides solos con el trata- droxiclorocina y micofenolato mofetilo.
miento combinado corticoides-metotrexato y
corticoides-ciclosporina35. Terapias adyuvantes
La fisioterapia y la terapia ocupacional son
Inmunoglobulinas intravenosas de gran importancia para la rehabilitacin
Suelen emplearse como tratamiento adyuvan- de los pacientes, sobre todo en aquellos que
te en casos de resistencia o dependencia de presentan secuelas con afectacin funcional
los corticoides, sobre todo en la enfermedad o mayor debilidad. Histricamente se crea
cutnea resistente. Se administran en dosis de que el ejercicio poda causar lesin muscular
2 g/kg cada 2-4 semanas36, y habitualmente potenciando la inflamacin en este nivel, pero
son bien toleradas. en la actualidad se reconoce su beneficio para
Ciclofosfamida aumentar la fuerza muscular y la capacidad
Se puede utilizar en el tratamiento de pacien- aerbica42.
tes graves con alto riesgo de morbimortalidad. Dada la presencia de fotosensibilidad en la
Los indicadores de alto riesgo incluyen la dermatomiositis juvenil debe utilizarse foto-

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proteccin de forma sistemtica para minimi-
zar la aparicin de exantemas y enfermedad
cutnea. Tambin es de importancia el cui-
dado de la piel mediante cremas emolientes
y apsitos protectores en caso de ulceraciones
cutneas.
En casos de debilidad grave debe buscarse la
posible presencia de disfagia y afectacin res-
piratoria. En estos casos est indicado valorar
la alimentacin por sonda nasogstrica y la
necesidad de soporte respiratorio.
Tratamiento de las complicaciones
(calcinosis y osteoporosis)
El tratamiento con corticoides es prolongado,
por lo que se recomienda la administracin de
suplementos de calcio y vitamina D para evi-
tar la prdida de densidad mineral sea43.
Para la calcinosis se han ensayado mltiples
terapias como el diltiazem, hidrxido de alu-
minio, probenecid, bifosfonatos e inyeccin
local de corticoides, entre otros. Ninguno de
ellos ha demostrado ser eficaz36, por lo que es
importante la prevencin de esta complica-
cin mediante un tratamiento precoz y agre-
sivo de la dermatomiositis juvenil. En casos
graves se recomienda la exresis quirrgica,
pero la calcinosis puede recurrir si la actividad
de la enfermedad no est controlada44.
Evolucin
y pronstico
Antes de la introduccin del tratamiento con
corticoides la enfermedad tena muy mal pro-
nstico: una tercera parte de los pacientes
mora; otra tercera parte presentaba enfer-
medad progresiva con secuelas graves y per-
sistencia de enfermedad crnica activa en la
edad adulta45; y otro tercio se recuperaban.
Actualmente el pronstico de la dermato-
miositis juvenil es generalmente bueno2: la
supervivencia es muy alta, superior al 90%,
con resultados funcionales buenos2,18.
El curso clnico puede ser monocclico (alcan-
zando la remisin mantenida a los 2-3 aos),
policclico (perodos de remisin seguidos de
recidivas), y crnico persistente2,46. Un trata-
miento insuficiente o su inicio tardo es uno
de los predictores ms importantes de mal
pronstico, con enfermedad crnica persistente
y complicaciones como el retraso en el creci-
miento, calcificaciones y enfermedad cutnea
ms extensa17,47. El diagnstico y tratamiento
precoces de la dermatomiositis juvenil, por
lo tanto, constituyen la clave para mejorar el
pronstico de estos pacientes, por lo que es de
importancia el conocimiento de esta entidad
para su reconocimiento de forma precoz.
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Dermatomiositis juvenil
R. Bou y S. Ricart
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