LAPORAN PENDAHULUAN TETRALOGI FALLOT

1. Pengertian
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai
dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis
pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.
Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit
adalah stenosis pulmonal dari sangat ringn sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat
progresif, makin lama makin berat.

2. Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidaak diketahui secara
pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor- faktor tersebut
antara lain:
Faktor endogen:
 Berbagai jenis penyakit genetik: keelainan kromosom
 Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
 Adanya penyakit tertentu dalam keluarga, seperti DM, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan

Faktor eksogen:

 Riwayat kehamilan ibu

 Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus
lainnya
 Gizi yang buruk selama mengandung
 Ibu yang alkoholik
 Usia ibu diatas 40 tahun
 Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita
Sindroma Down
 Pajanan terhadap sinar-X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang
terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus
penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab
 harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu kedelapan
kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

3. Patofisiologi
Tetralogi fallot adalah defek jantung sianotik kongenital yang terdiri dari empat defek
struktural: (1) defek septum ventrikular; (2) stenosis pulmoner, dapat berupa
infundibular, valvular, supravalvular, atau kombinasi, yang menyebabkan obstruksi
aliran darah ke dalam arteri pulmoner; (3) hipertrofi ventrikel kanan; dan (4) berbagai
derajat penolakan aorta. Defek septum ventrikular rata-rata besar. Pada pasien dengan
tetralogi fallot, diameter aortanya lebih besar dari normal, sedangkan arteri
pulmonernya lebih kecil dari normal. Gagal jantung kongestif jarang terjadi karena
tekanan didalam ventrikel kiri dan kanan sama besar akibat defek tersebut. Masalah
utama dari gangguan ini adalah hipoksia. Derajat sianosis berhubungan dengan
beratnya ostruksi anatomik terhadap aliran dari ventrikel kanan ke dalam arteri
pulmoner, selain dengan status fisiologik anak tersebut. N
Kebanyakan anak dengan tetralogi fallot dicalonkan untuk menjalani bedah
jantung, yang umunya dilakukan ketika anak tersebut berusia 1 sampai 4 tahun.
Prosedur pirau dapat dilakukan sebelum koreksi total, sebagai tindakan paliatif untuk
mengoreksi hipoksia akibat aliran pulmoner yang tidak adekuat. Blalock-Taussig dan
Waterston-Cooley adalah contoh prosedur pirau. Koreksi dengan pembedahan
diindikasikaan bagi anak denagn hipoksia dan polisitemia berat (hematokrit lebih dari
60%). Risiko bedah berkaitan dengan arteri pulmoner; risiko tersebut akan kurang
dari 10% jika diameter arteri pulmoner paling sedikit sepertiga diameter aorta.

4. Tanda dan Gejala

Tanda tetralogi fallot
1. Sianosis (a) Tetralogi yang berat dapat sudah ada sianosis sejak lahir. (b) Kasus
lainnya tetap berwarna kemerahan, tetapi akan timbul sianosis pada waktu duktus
menutup dan stenosis pulmonal semakin berat. (c) Kasus yang stenosis
pulmonalnya tetap ringan tidak pernah mengalami sianosis (disebut tetralogi
asianotik). Sianosis tidak mengganggu perkembangan mental anak.
2. Pertumbuhan biasanya terhambat
3. Nadi. Normal (kecuali bila ada duktus yang besar)
 4. Pulsasi jantung meningkat pada daerah sternum bagian bawah, sebagai akibat
membesarnya Vkn. Bunyi jantung II biasanya tunggal dan lebih keras dari normal,
yaitu hanya terdengar komponen aorta saja. Kadang-kadang terdengar klik ejeksi.
Bisingnya khas, berupa ejeksi sistolik, yang berhubungan dengan adanya stenosis
pulmonal. Semakin keras dan panjang bisingnya, semakin ringan tetraloginya.
Jika intensitas bising berkurang atau menghilang pada waktu menangis, maka hal
ini menunjukkan terjadinya spasme otot infundibuler yang menyumbat aliran
keluar ventrikel kanan. Penderita yang demikian berisiko untuk terjadinya episode
sianotik (hipoksik).
5. Jari tabuh (clubbing)
6. Gagal tumbuh
7. Anemia menyebabkan perburukan gejala
a. Penurunan toleransi terhadap latihan
b. Peningkatan dispnea
c. Peningkatan frekuensi hiperpnea paroksismal
8. Asidosis
9. Murmur (sistolik dan kontinu)

Gejala tetralogi fallot

Pada mulanya tidak ada simptom. Selanjutnya terjadi dispne pada waktu aktivitas,
misalnya pada waktu menyusu.

Terjadi episode sianotik (serangan biru). Dalam keadaan istirahat, anak

tampak kemerah-merahan dan timbul episode serangan ekstremitas berwarna pucat,
hiperpne dan sianosis berat, lemah dan mata terputar ke atas serta sesaat tidak ada
reaksi terhadap sekitarnya. Keadaan demikian sangat berbahaya dan diperlukan
pengobatan darurat, misalnya dengan morfin atau B-bloker.

5. Pemeriksaan
Uji laboratorium dan diagnostik
 Sinar-X pada toraks—menunjukkan peningkatan atau penurunan aliran
pulmoner; tidak ada bukti-bukti pembesaran jantung
 Elektrokardiogram (EKG)—menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan,
hipertrofi ventrikel kiri, atau keduanya
  Nilai gas darah arteri—aliran darah pulmoner obstruktif (peningkatan tekanan
parsial karbondioksida [PCO2], penurunan tekana parsial oksigen [Po2], dan
penurunan pH)
 Hematokrit atau hemoglobin –memantau viskositas darah dan mendeteksi
adanya anemia defisiensi besi
 Ekokardiogram—mendeteksi defek sputum, posisi aorta, dan stenosis
pulmoner
 Kateterisasi jantung—peningkatan tekanan sistemik dalam ventrikel kanan;
penurunan tekanan arteri pulmoner dengan penurunan saturasi hemoglobin
arteri
 Jumlah trombosit—menurun
 Uji telan barium—menunjukkan pergeseran trakea dari garis tengah ke arah
kiri
 Radiogram abdomen—mendeteksi kemungkinan adanya kelainan kongenital
lain

6. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan medis
Berikut ini adalah obat-obatan yang dapat digunakan:
 Antibiotik—pemilihan jenisnya tergantung dari hasil kultur dan uji
sensitivitas; kadang-kadang digunakan untuk profilaksis
 Diuretik (mis., furosemid [Lasix])—digunakan untuk meningkatkan diuresis;
mengurangi kelebihan cairan; digunkan dalam pengobatan edema yang
berhubungan dengan gagal jantung kongestif
 Digitalis—meningkatkan kekuatan kontraksi jantung, isi sekuncup, dan curah
jantung serta menurunkan tekanan vena jantung; digunakan untuk mengobati
gagal jantung kongesti dan aritmia jantung tertentu (jarang diberi sebelum
koreksi, kecuali jika pirau terlalu besar)
 Besi—untuk mengaatasi anemia
 Propanolol (Inderal), sebuah beta bloker—menurunkan denyut jantung dan
kekuatan kontraksi serta iritabilitas miokard; dipakai untuk mencegah atau
mengobati serangan hipersianosis
  Morfin, sebuah analgesik—meningkatkan ambang rasa sakit; juga dipakai
untuk mengobati serangan hipersianosis dengan menghambat pusat pernapasan
dan refleks batuk
 NaHCO3, sebuah pengalkali sistemik kuat—dipakai untuk mengobati asidosis
dengan mengganti ion bikarbonat dan memulihkan kapasitas buffer tubuh

Penatalaksanaan bedah

Tindakan Paliatif.

Anastomosis Blalock-Taussig. Anastomosis subklavia pulmoner dari Blalock-

Taussig adalah intervensi paliatif yang umumnya dianjurkan bagi anak yang tidak sesuai
untuk bedah korektif. Arteri subklavia yang berhadapan dengan sisi lengkung aorta diikat,
dibelah, dan dianastomosiskan ke arteri pulmoner kontralateral. Keuntungan pirau ini adalah
kemampuannya membuat pirau yang sangat kecil, yang tumbuh bersama anak, dan kenyataan
bahwa mudah mengangkatnya selama perbaikan definitif. Anastomosis Blalock-Taussig yang
dimodifikasi pada dasarnya sama, namun memakai bahan prostetik, umumnya
politetrafluoroetilen. Dengan pirau ini, ukurannya dapat lebih dikendalikan, dan lebih mudah
diangkat karena kebanyakan seluruh perbaikan tuntas dilakukan pada saat anak masih sangat
muda.

Konsekuensi hemodinamik dari piraau Blalock-Taussig adalah untuk memungkinkan

darah sistemik memasuki sirkulasi pulmoner melalui arteri subklavia, meningkatkaan aliran
darah pulmoner dengan tekanan rendah, sehingga menghindari kongesti paru. Aliran darah
ini memungkinkan stabilisasi status jantung dan paru sampai anak itu cukup besar untuk
menghadapi pembedahan korektif dengan aman. Sirkulasi kolateral akan muncul untuk
menjamin aliran darah arterial yang memadaai ke lengan, meskipun tekanan darah tidak
dapat diukur pada lengan itu.

Anastomosis Waterston-Cooley. Anastomosis Waterston-Cooley adalah prosedur

paliatif yang digunakan untuk bayi dengan defek yang menurunkan aliran darah paru, seperti
Tetralogi Fallot (FT). Prosedur ini merupakan prosedur jantung tertutup, yaitu aorta
desendens posterior secara langsung dijahit pada bagian anterior arteri pulmoner kanan,
membentuk sebuah fistula. Walaupun pirau ini sulit diangkat selama perbaikan definitif,
pirau ini pada umumnya telah menggantikan cara anastomosis Potts-Smith-Gibson, atau
Potts, yang merupakan pirau sisi ke sisi antara aorta desendens dan arteri pulmoner kiri,
karena secara teknis paling mudah dilakukan.

Respons hemodinamik yang diharapkan adalah agar darah dari aorta mengalir ke
dalam arteri pulmoner dan dengan demikian meningkatkan aliran darah pulmoner. Prosedur
ini akan mengurangi terjadinya anoksia, sianosis, dan jari tabuh. Dalam prosedur ini di
hasilkan murmur yang mirip dengan bunyi mesin.

Perbaikan Definitif

Dulu perbaikan tuntas tetralogi Fallot ditunda pelaksanaannya sampai anak memasuki
usia prasekolah, tetapi sekarang, perbaikan tersebut dapat dengaan aman dikerjakan pada
anak-anak yang berusia 1 dan 2 tahun. Indikasi untuk pembedahan pada usia yang sangat
muda ini adalah polisitemia berat (hematokrit diatas 60%), hipersianosis, hipoksia, dan
penurunan kualitas hidup. Pada pembedahan tersebut dibuat insisi sternotomi median, dan
bypass kardiopulmoner, dengan hipotermia profunda pada beberapa bayi. Jika sebelumnya
sudah terpasang pirauikan

Pirau tersebut harus diangkat. Kecuali jika perbaikan ini tidak dapat dilakukan melalui atrium
kanan, hendaknya dihindari ventrikulotomi kanan karena barpotensi mengganggu fungsi
ventrikel. Obstruksi aliran keluar dari ventrikel kanan dihilangkan dan dilebarkan,
menggunakan Dacron dengan dukungan perikard. Hindari insufisiensi paru. Katup pulmoner
diinsisi. Defek septum ventrikuli ditutup dengan tambahan Dacron untuk melengkapi
pembedahan. Pada kasus obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, dapat di pasang sebuah
pipa.

7. Pencegahan
8. Komplikasi
Ancaman paling utama adalah episode serangan sianotik. Gangguan serebrovaskuler
dapat terjadi sebagai akibat polisitemia dan meningkatnya viskositas darah, sehingga
dapat terjadi trombosis. Hemoglobin dapat meningkat sampai mencapai 20 g/dl. Juga
dapat terjadi abses serebral, tetapi endokarditis jarang terjadi. Komplikasi dari
gangguan ini antara lain adalah:
1. Penyakit vaskuler pulmoner
2. Deformitas arteri pulmoner kanan
 Komplikasi berikut dapat terjadi setelah anastomosis Blalock-Taussig:

1. Perdarahan-perdarahan hebat terutama terjadi pada anak-anak dengan polisitemia

2. Emboli atau trombosis serebri-risiko lebih tinggi pada polisitemia, anemia, atau
sepsis
3. Gagal jantung kongestif jika piraunya terlalu besar
4. Oklusi dini pada pirau
5. Hemotoraks
6. Pirau kanan ke kiri persisten pada tingkat atrium, terutama pada bayi
7. Sianosis persisten
8. Kerusakan nervus frenikus
9. Efusi pleura

9. Asuhan keperawatan
Pengkajian
1. Riwayat kehamilan: ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor
endogen dan eksogenyang memengaruhi)
2. Riwayat tumbuh: biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan
pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori
sebagai akibat dari kondisi penyakit.
3. Riwayat psikososial/perkembangan: kemungkinan mengalami masalah
perkembangan; mekanisme koping anak/keluarga; pengalaman hospitalisasi
sebelumnya
4. Pemeriksaan fisik:
Kardiovaskular
 Terdengar murmur sistolik sepanjang batas sternum kiri atas
 Jantung berbentuk sepatu pada foto toraks
 Denyut perifer normal
 Kecenderungan untuk mengalami serangan sianotik (dispnea, pernapasan
panjang, bradikardia, pusing, kejang, dan kehilangan kesadaran)
 Terdapat getaran sepanjang batas sternum kiri atas

Neurologis

 Kehilangan kesadaran
 Muskuloskeletal

 Intoleransi aktivitas
 Posisi jongkok (terjadi pada pasien anak bukan bayi)

Hematologi

 Polisitemia
 Peningkatan nilai hemoglobin dan hematokrit

Integumen

 Sianosis
 Jari tabuh (clubbing finger)

Psikososial

 Kecemasan
5. Pengetahuan anak dan keluarga: pemahaman tentang diagnosis;
pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis; regimen pengobatan; rencana
keperawatan ke depan; kesiapan dan kemauan un tuk belajar.

Diagnosis Keperawatan
1. Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya
malformasi jantung
Tujuan
a. Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat.
Kriteria hasil
b. Tanda-tanda vital normal sesuai umur
c. Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam,sianosis, gelisah/letargi ,
takikardi,mur-mur
d. Pasien komposmentis
e. Akral hangat
f. Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas
g. Capilary refill time < 3 detik
h. Urin output 1-2 ml/kgBB/jam
 Rencana Keperawatan

Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran

pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan
Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh
Observasi adanya serangan sianotik
Berikan posisi knee-chest pada anak
Observasi adanya tanda-tanda penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi
Monitor intake dan output secara adekuat
Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat
melakukan aktivitas
sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine.
Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti
disritmia
Kolaborasi pemberian oksigen
Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus

2. Ansietas (orang tua) yang berhubungan dengan kelainan jantung kongenital pada
anak.
Hasil yang diharapkan
Orang tua akan mengalami penurunan kecemasan yang ditandai oleh kemampuan
mengekspresikan perasaannya, menjawab dengan tepat pernyataan tentang kondisi
anak, dan berinteraksi dengan anak.

Intervensi
1. Jelaskan kelainan jantung dengan
menggunakan ilustrasi, dan jawab
pernyataan orang tuanya, bila
mungkin diskusikan berbagai
komponen genetik dari kelainan
2. Beri informasi terkini tentang
Rasional
1. Penjelasan tentang kelainan
jantung dan memberi jawaban
terhadap pertanyaan orang tua
membantu mengurangi kecemasan
dengan memungkinkan mereka
melihat dan memahami secara
lebih baik kelainan tersebut;
beberapa kelainan memiliki
komponen faktor genetik.
 kondisi anak.
3. Risiko cedera yang berhubungan dengan pengaturan posisi, alat elektrik yang
digunakan, pengeluaran darah,dan prosedur pembedahan.
Hasil yang diharapkan
Anak tidak akan mengalami cedera selama prosedur pembedahan
Intervensi
1. Kaji daerah yang tertekan setiap
jam selama prosedur pembedahan
untuk adanya kerusakan kulit.
Lihat bila ada daerah yang
kemerahan, kuit yang memucat,
luka lecet, dan luka terbuka.
2. Hitung volume total cairan anak,
berdasarkan pada asupan cairan
dan pengeluaran darah yang
terjadi.
3. Jika anak mengalami
pembedahan untuk memperbaiki
koarktasio aorta, pantau tekanan
darah pada tungkai selama
pembedahan
4. Pantau irama jantung anak. Untuk
kasus gawat darurat, dapat
dilakukan pemasangan kabel alat
2. Memberi informasi terkini
memungkinkan orang tua
mempertahankan kontak dengan
anak sehingga mengurangi
kecemasannya.
Rasional
1. Kerusakan kulit yang terjadi saat
satu jam mulainya pembedahan,
menempatkan anak pada risiko
mengalami infeksi
2. Penggantian cairan yang adekuat
diperlukan untuk mempertahankan
curah jantung.
3. Selama pembedahan yang
bertujuan memperbaiki koarktasio,
dipasang klem penjepit aorta.
Pemantauan tekanan darah pada
tungkai membantu menjamin
aliran darah balik memadai, pada
tubuh bagian bawah.
4. Pemantauan irama jantung
penting, sebab prosedur
pembedahan memutuskan
konduksi normal jantung, yang
bersifat sementara atau menetap
 pemacu dan alat pacu jantung
sementara.
5. Pantau electrical ground pad dan
lokasi elektroda EKG untuk
adanya luka bakar.
5. Electrical grounding pad pada
tempat ini dapat menyebabkan
luka bakar tingkat pertaama.

4. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen

Tujuan:

a. Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas

(tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina.

Kriteria hasil :

1. Tanda vital normal sesuai umur

2. Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan
3. Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur
4. Fatiq dan kelemahan berkurang
5. Anak dapat tidur dengan lelap

Rencana Keperawatan

 Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah
melakukan aktivitas.

 Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu.

 Anjurkan pada pasien agar tidak “ngeden” pada saat buang air besar.

 Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh
pasien.

 Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas

 Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian
anak sesui dengan indikasi

 Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak

 DAFTAR RUJUKAN

Markum A.H. 1991. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Balai Penerbit FKUI
Short J.R., Gray O.P., & Dodge J.A., 1994. Ikhtisar Penyakit Anak. Jakarta: Binarupa
Aksara
Williams L. & Wilkins. Diterjemahkan oleh Julius ake dan Renata Komalasari. 2002.
Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik dengan Clinical Pathways. Jakarta:
EGC