Epilepsi ketidakhadiran anak.
Perkiraan jangka Pendahuluan: Epilepsi ketidakmampuan untuk
panjang
Ringkasan
Pendahuluan: Epilepsi ketidakhadiran pada masa
kanak-kanak (IAS) dianggap sebagai bentuk
epilepsi yang mudah
Kontrol farmakologis hanya jika kriteria ketat
digunakan untuk klasifikasi pasien.
Ini menyumbang 10% epilepsi onset masa kanak-
kanak sebelum usia 15 tahun dan lebih sering
terjadi
gadis sekolah Tujuannya adalah untuk mengetahui
evolusi jangka panjang pasien yang diobati
tahap kekanak-kanakan dengan EAI menggunakan
kriteria Loiseau dan Panayiotopoulos
Metode: Studi retrospektif terhadap 69 pasien
dengan IAS dengan usia di atas 11 tahun, ~
dilakukan melalui review rekam medis, EEG dan
kuesioner telepon.
Hasil: 52 pasien, usia sekarang, memenuhi kriteria
Loiseau dan Panayiotopoulos.
rata-rata 17,61 tahun. Rasio perempuan / pria: 1.65
/ 1; usia onset: 6 tahun ± dan 2 bulan;
Durasi pengobatan rata-rata: 3 tahun ± dan 9 bulan;
riwayat keluarga epilep-
sia: 30,8%; riwayat kejang demam secara pribadi:
7,7%; jenis ketidakhadiran: sederhana 73,5 •%,
kompleks: 26,5%; respon terhadap perlakuan
pertama: asam valproik 46,3% atau asam valproik
dengan etosuximida simultan 90,9%; respon
terhadap pengobatan kedua (ethosuximide atau
lamotri-
gina) 84,2%; krisis setelah penekanan pengobatan:
4%; pasien dalam remisi terminal: 78,8%;
Kebutuhan akan dukungan psiko-pedagogis: 25%.
Kesimpulan: Data kami menunjukkan kegunaan
mengklasifikasikan pasien dengan kriteria
Prognosis ketat dari krisis sindrom IAS murni
sangat baik.
Kami menemukan bahwa tingkat relaps sangat
rendah. Meskipun prognosis menguntungkan
Mengenai pengendalian krisis, dukungan psiko-
pedagogis membutuhkan persentase yang tinggi.
© 2017 Spanish Society of Neurology. Diterbitkan
oleh Elsevier Espana, ~ S.L.U. Ini adalah
Buka artikel Access dengan lisensi CC BY-NC-ND
(http://creativecommons.org/licenses/by-
nc- nd / 4.0 /).
Prognosis jangka panjang epilepsi absen anak
Abstrak
masa kanak-kanak (CAE) dianggap mudah
ditangani dengan meditasika asalkan sistem
klasifikasi pasien ketat digunakan. Ini
menyumbang 10% dari semua kasus epilepsi masa
kecil yang dimulai sebelum usia 15 tahun dan
paling sering terjadi pada anak perempuan usia
sekolah. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk
menganalisis hasil jangka panjang pasien yang
didiagnosis dengan CAE sesuai dengan kriteria
Loiseau dan Panayiotopoulos dan dirawat selama
masa kanak-kanak.
Metode: Kami melakukan penelitian retrospektif
termasuk 69 pasien dengan CAE yang kurma lebih
tua dari 11; data dikumpulkan dari riwayat medis,
catatan EEG, dan kuesioner telepon.
Hasil: 52 pasien memenuhi kriteria Loiseau dan
Panayiotopoulos. Usia rata-rata sekarang 17,16
tahun. Rasio wanita terhadap laki-laki adalah 1,65:
1; Usia rata-rata saat onset adalah 6 tahun dan 2
bulan; Rata-rata lama pengobatan adalah 3 tahun
dan 9 bulan. Riwayat keluarga epilepsi hadir pada
30,8% pasien dan 7,7% memiliki riwayat kejang
demam secara pribadi. Kejang absen sederhana
pada 73,5% pasien dan kompleks pada 26,5%.
Tingkat respons terhadap pengobatan lini pertama
adalah sebagai berikut: asam valproik, 46,3%; dan
asam valproik ditambah etosuksimida, 90,9%.
Tingkat respons terhadap terapi lini kedua
(ethosuximide atau lamotrigin) adalah 84,2%; 4%
pasien mengalami kejang lebih lanjut setelah
penghentian pengobatan, 78,8% mencapai remisi
kejang, dan 25% membutuhkan dukungan
psikologis dan akademis.
Kesimpulan: Data kami menunjukkan bahwa
pasien epilepsi harus diklasifikasikan menurut
kriteria diagnostik yang ketat karena pasien dengan
CAE sejati memiliki prognosis yang sangat baik.
Tingkat kambuh sangat rendah dalam sampel kami.
Meskipun prognosis yang baik, dukungan
psikologis dan akademis biasanya diperlukan.
© 2017 Sociedad Espanola ~ de Neurolog'ıa.
Diterbitkan oleh Elsevier Espana, ~ S.L.U. Ini
adalah artikel akses terbuka di bawah lisensi CC
BY-NC-ND
(http://creativecommons.org/licenses/by-nc- nd /
4.0 /).
Pendahuluan
Absensi adalah jenis serangan epilepsi yang
didefinisikan oleh Gastaut dalam Epilepsi WHO
Dictionary sebagai: "Krisis onset tiba-tiba yang
menyebabkan gangguan kesadaran. Selama krisis
pasien ditinggalkan dengan tatapan hilang,
terkadang dengan mengangkat mata dan par-padeo;
Jika pasien berbicara, bahasanya akan diperlambat
atau terganggu; Jika dia berjalan dia berhenti atau
menjelajah torpedo; Jika dia makan, dia
menghentikan tangannya ke mulutnya dan tidak
merespons saat diajak bicara. Terkadang, stimulus
sensoris bisa membatalkan krisis. Episode berakhir
dalam beberapa detik dengan tiba-tiba, seperti yang
telah dimulai »1. Bergantung pada karakteristik
elektroklinisnya, ketidakhadiran dapat
diklasifikasikan sebagai tipikal dan atipikal. Dalam
ketidakhadiran umum, ada penekanan fungsi
mental, termasuk pemahaman, reaktivitas dan
ingatan, keduanya ditandai karena mereka memulai
dan tiba tiba tiba dan biasanya berlangsung antara
5-15 detik. Dalam EEG ictal, penyerapan
gelombang puncak sinronik dan simetris direkam
pada suhu 3 Hz2. Ketidakhadiran khas untuk umat
manusia adalah bagian dari banyak sindrom
epilepsi dalam Klasifikasi Epilepsi dan Sindrom
Epilepsi, seperti epilepsi anak-anak (IAS), objek
penelitian kami, yang diklasifikasikan dalam
bentuk idiopatik umum3.
EAI ditandai oleh ketidakhadiran biasa, sederhana
dan kompleks, sebagai satu-satunya jenis krisis di
awal kerangka, beberapa sepanjang hari, dan mulai
sebelum pubertas dengan perkembangan
psikomotor normal dan perubahan EEG ictal yang
sesuai dengan desarburges ujung-gelombang
reguler, bilateral, simetris dan sinkron pada suhu 3
Hz dengan aktivitas latar belakang normal atau
sedikit berubah. Ini adalah epilepsi generalisata
umum di tingkat sekolah 6 sampai 10 tahun ± 4, ini
mengandaikan antara 10-17% dari total epilepsi
diagnostik pada anak sekolah5, dengan prevalensi
1,5-12% tergantung pada rangkaian6 dan, dengan
beberapa pengecualian, ini lebih sering terjadi pada
wanita. Mengenai prognosis, tingkat remisi
bervariasi telah dipublikasikan berdasarkan kriteria
diagnostik yang digunakan. Menurut kriteria
Panayiotopoulos7 terbaru yang diulas oleh
Loiseau8, yang lebih ketat daripada yang
direncanakan oleh klasifikasi Liga Internasional
Melawan Epilepsi 1989, tingkat rujukan bisa
mencapai 90%. Dengan menggunakan kriteria ini
memungkinkan definisi kelompok pasien yang
lebih homogen dan memungkinkan kita untuk lebih
memahami evolusi EAI9. Secara klasik, sindrom
epilepsi ini telah dipertimbangkan dalam epilepsi
"jinak" karena tingginya tingkat pengendalian
krisis, namun sekarang kita tahu bahwa hingga
38% pasien dengan IAS akan mempresentasikan
masalah psikososial, akademis atau masalah
kerja10 dan bahwa sampai 35 % mungkin
mengalami kesulitan perhatian yang signifikan
walaupun IQ11 normal.
Tujuan kami adalah untuk mengetahui evolusi
jangka panjang pasien yang dirawat di masa kanak-
kanak dengan IAS, dengan menggunakan kriteria
Loiseau dan Pana-yiotopoulos untuk seleksi
mereka (tabel 1).
Pasien dan metode
Kami merancang sebuah penelitian retrospektif
terhadap pasien yang didiagnosis dengan IAS
antara tahun 1988 dan 2015 yang memiliki usia di
atas 11 tahun. Pasien datang dari 2 konsultasi
neuropediatrik, rumah sakit dan klinik rawat jalan,
yang merawat pasien dengan karakteristik
demografi dan klinis yang serupa, dimana kriteria
diagnostik dan pengobatannya homogen. Dalam
penelitian ini, data berikut dikumpulkan dari
riwayat medis: jenis kelamin, riwayat keluarga
epilepsi, kejang demam pada pasien, jenis
ketidakhadiran, usia onset absen, waktu untuk
diagnosis, penggunaan obat dan respons Bagi
mereka, EEG untuk diagnosis, evolusi yang sama
dan durasi pengobatan. Di sisi lain, kami
melakukan kuesioner telepon sukarela dan
terstruktur tentang adanya kekambuhan kejang
setelah perawatan ditarik, jenis kejang,
pengampunan terminal (untuk penelitian kami, satu
tahun tanpa perawatan dan tanpa krisis), perawatan
saat ini, kebutuhan dukungan psikopatologis dan
masalah psikologis.
Hasil
Enam puluh sembilan pasien yang didiagnosis
dengan IAS antara tahun 1988 dan 2015
diidentifikasi yang usianya pada saat penelitian
lebih besar dari 11 tahun. Dengan menerapkan
kriteria Loiseau dan Panayiotopoulos, 17
dikeluarkan, jadi akhirnya, jumlah pasien yang
diteliti adalah 52. Kuesioner telepon mengenai
evolusi jangka panjang menjawab 47 (90%); 5
pasien tidak dapat dilokalisasi. Usia rata-rata
kelompok adalah 17,61 tahun (SD 5,79) dengan
usia minimum 11 dan maksimum 36 tahun; ~ usia
rata-rata onset absen adalah 6 tahun (73,8 bulan;
DE 21.77) dengan usia minimal 4 tahun dan
maksimal 9 tahun dan 6 bulan. Distribusi seks
adalah 32 wanita (62%) dan 20 pria (38%) dengan
rasio 1,65 / 1.
Mereka memiliki riwayat keluarga dengan epilepsi
16 pasien (30,8%) dan riwayat kejang demam 4
(7,7%). Mengenai jenis ketidakhadiran, 36 (73,5%)
mengalami absen sederhana dan 13 pasien (26,5%)
mengalami ketidakhadiran yang kompleks. Waktu
evolusi dari awal bagan sampai konsultasi pertama
adalah 6 bulan (25,63 minggu, SD 24,12) dan
durasi rata-rata pengobatan 3 tahun ± dan 9 bulan
(45,31 bulan; SD 31; 01).
Pengobatan awal adalah asam valproik (VPA)
dalam terapi mono pada 41 pasien dimana 48%
bebas dari kejang. Dalam kelompok yang terdiri
dari 11 anak, asosiasi VPA dengan ethosuximide
(ESM) dengan tingkat respons 90,9% dimulai sejak
awal. Setelah pengobatan pertama, 19 pasien
melanjutkan kejang, obat kedua yang digunakan
adalah ESM pada 16 dan lamotrigin (LTG) pada 3,
mencapai kontrol kejang pada 16 (tingkat respons
84,2%). . Sisanya 3 pasien membutuhkan obat
ketiga (ESM atau LTG) dimana 2 di antaranya
merespons (66%). Durasi rata-rata pengobatan
adalah 3,5 tahun (maksimal 7 tahun). Selama masa
tindak lanjut, anomali di EEG bertahan 22,7%.
Hanya 2 pasien yang mengalami kejang setelah
penekanan pengobatan (4%), dalam satu kasus
mereka mengalami krisis absen dan mioklonik
lainnya. Remisi terminal dicapai pada 78,8%. 25%
pasien membutuhkan dukungan psiko-pedagogis
(Tabel 2).
Diskusi
Ada beberapa penelitian yang menganalisis evolusi
jangka panjang IEA, namun menggunakan kriteria
dan metodologi klasifikasi yang berbeda, sehingga
data yang ditemukan dalam literatur sangat
bervariasi. Dengan bukti ini, kami memutuskan
untuk menggunakan kriteria yang ketat dalam
pekerjaan kami7,8, khususnya Loiseau dan
Panayiotopoulos, untuk memilih sampel homogen
meskipun ada 2 pusat yang berbeda. Kami
menyajikan serangkaian IEA "murni" dengan
ukuran lebih besar daripada yang dipublikasikan di
setting kami4,12. Sifat retrospektif dari studi ini
mencakup keterbatasan yang melekat pada jenis
penelitian ini: bias dalam pengumpulan data dan
bias memori yang dapat mempengaruhi hasilnya.
EAI biasanya dimulai antara 4 dan 10 tahun, ~
dengan puncak antara 5-7 tahun ± 13 dan, dengan
beberapa pengecualian, jelas lebih sering terjadi
pada wanita berusia 14 tahun. Di seri ini kami juga
menemukan karakteristik ini, pasien
mereka memiliki usia rata-rata 73,8 bulan (6
tahun), dominasi jenis kelamin perempuan (62%
anak perempuan), yang mencirikan IAS sebagai
epilepsi khas anak perempuan di usia sekolah. Usia
rata-rata 17,61 tahun pada saat studi adalah
konsekuensi dari tinjauan jangka panjang terhadap
evaluasi yang dilakukan. Frekuensi riwayat epilepsi
keluarga (30,8%) dan riwayat kejang demam (8%)
sesuai dengan yang telah dipublikasikan, yang
mencerminkan basis genetik predisposisi.
Dalam penelitian kami, 73,5% memiliki absen
sederhana dan 26,5% mengalami ketidakhadiran
yang kompleks, serupa dengan literatur yang
diperoleh. Waktu evolusi dari awal kerangka ke
konsultasi pertama lebih dari 6 bulan (25,63
minggu), mungkin karena sifat halus dari krisis
yang sering membuat mereka tidak diketahui atau
salah didiagnosis sebagai tics, klise atau gerakan
stereotip.
Seperti yang kita ketahui, obat yang paling banyak
digunakan untuk EAI adalah VPA, ESM dan LTG
namun sampai 2010 hanya 6 percobaan telah
dilakukan, dengan sejumlah kecil pasien, untuk
memeriksa keefektifannya dalam monoterapi awal
dan, dengan keterbatasan metodologis Tidak ada
bukti yang cukup untuk menawarkan rekomendasi
padat dalam praktik klinis15. Pada tahun 2010,
sebuah penelitian multisenter dimulai dengan 453
pasien, acak, terkontrol dan double-blind,
membandingkan efikasi, tolerabilitas dan efek
sekunder dari VPA, ESM dan LTG. Studi ini
menunjukkan bahwa VPA tidak memiliki khasiat
yang lebih besar daripada ESM atau LTG dan
memiliki tingkat gangguan kognitif yang lebih
tinggi daripada ESM16. Beberapa penelitian
Pada tikus, dengan 2 model genetik EAI yang
berbeda, mereka menunjukkan bahwa ESM tidak
hanya mengendalikan kejang tapi bisa memiliki
"peran pengubah penyakit" 17-18. Dalam hal ini,
pada tahun 2014 sebuah penelitian prospektif
dilakukan untuk menilai evolusi jangka panjang
pasien sesuai dengan pengobatan awal yang
digunakan (VPA atau ESM) dan kecenderungan
yang jelas untuk mempertahankan tingkat remisi
yang lebih tinggi diamati jika Pasien diobati
dengan ESM, bukan VPA, terlepas dari kelainan
EEG19. Dalam seri kami, kami menggunakan VPA
sebagai obat pertama, sendiri atau terkait dengan
ESM, pada semua pasien. Efektivitas VPA telah
sederhana dibandingkan dengan data yang
ditemukan dalam literatur (48,7% dalam seri kami
dibandingkan dengan 77-85% literatur) 12,20,
mungkin karena kami menggunakan terapi
kombinasi VPA dengan ESM jika tidak ada respon
awal, tanpa meningkatkan VPA pada dosis yang
dilaporkan dalam penelitian lain. Selain itu, kami
merasa menarik untuk melaporkan bahwa pada
pasien yang menggunakan terapi kombinasi (VPA
+ ESM) dimulai, kontrol 90,9% dicapai pada usaha
pertama, tanpa adanya peningkatan efek samping.
Meninjau literatur kita belum menemukan studi
serupa sehingga kita tidak bisa membandingkan
hasilnya.
Tidak ada kriteria yang bulat mengenai durasi
pengobatan dan, secara umum, direkomendasikan
antara satu dan dua tahun tanpa kejang dan dengan
standar EEG sebagai kriteria untuk memulai
penekanan15. Kami telah memverifikasi bahwa
pada pasien kami durasi rata-rata lebih lama (3,5
tahun), ~ dengan kasus hingga 7 tahun, yang
mengindikasikan bahwa, walaupun prognosis IAS kesulitan psikopagogi yang bertahan meskipun
bagus, diperlukan kewaspadaan yang lama kontrol kejang dan penekanan obat antiepilepsi.
terutama dalam kasus dengan respon buruk awal.

Kehilangan dengan tidak adanya kejang setelah

penekanan pengobatan terjadi pada 8% ketika
pasien dengan AIS murni dianalisis9. Ada
kemungkinan bahwa angka kita 4% dipengaruhi
oleh sifat retrospektif dari penelitian atau dengan
durasi pengobatan yang lebih lama.
Persentase pasien yang mengalami kejang tonik
klonik umum di stadium remaja telah terbentuk
antara 35-60% sesuai dengan penelitian yang
berbeda21 dan biasanya terjadi 5-10 tahun setelah
onset absen22. Kami belum pernah memiliki pasien
dengan kejang tonik-klonik umum sebelum remisi
terminal.

Mengenai tingkat remisi terminal pada jenis

epilepsi ini, jumlahnya tinggi, namun bervariasi
tergantung pada metodologi yang digunakan dan
konsep remisi terminal yang digunakan pada setiap
penelitian, tingkat antara 50-90% telah
dipublikasikan. Mengingat remisi terminal sebagai
sisa satu tahun tanpa kejang dan tanpa pengobatan,
dan dibandingkan dengan penelitian retrospektif
serupa, 78,8% pasien dengan remisi terminal
bertepatan dengan angka yang diterbitkan pada
tahun 2005 oleh Grosso dkk. .9.

Kami selalu menekankan perilaku evolusioner yang

baik dari EAI, namun kami dapat memverifikasi,
seperti pengarang lainnya10,11, bahwa persentase
pasien dengan kesulitan psikopatologis sangat
tinggi, dalam kasus kami 25%. Menurut seri
lainnya, hingga 38% pasien dengan IAS akan
mempresentasikan masalah psikososial, akademis
atau masalah kerja10. Dan sampai 35% pasien
mungkin mengalami kesulitan perhatian yang
signifikan walaupun IQ11 normal. Masalah
perhatian ini mengganggu ingatan dan fungsi
eksekutif dan, oleh karena itu, dalam kinerja
akademis, namun pada sebagian besar kasus,
kurangnya perhatian ini tidak terdeteksi.
oleh orang tua Selain itu, dalam penelitian yang
dilakukan dengan beberapa subjek, kesulitan
visuospatial, pembelajaran verbal dan memori23,24
dan keterampilan bahasa telah terdeteksi25.
Kita dapat menyimpulkan bahwa diagnosis IAS
dengan kriteria ketat, seperti Loiseau dan
Panayiotopoulos, memungkinkan kita untuk
menawarkan prognosis yang baik. Dalam
rangkaian kami, pengobatan telah berlangsung
lama pada beberapa pasien di luar yang
direkomendasikan dalam rekomendasi klasik,
mungkin untuk mencegah kambuh. Kami
menganggap bahwa ESM dapat ditawarkan sebagai
obat pertama dalam pengobatan EAI yang
didiagnosis dengan kriteria ketat. Kami menyoroti
adanya persentase penting dari pasien dengan