Abstracts Derma Pediatric

IX
CURSO INTERNACIONAL
Dermatología
Pediátrica
Córdoba 14, 15 y 16 de noviembre 2013
VI CURSO PRÁCTICO DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA PARA PEDIATRAS
CURSO INTERNACIONAL Coordinador Científico: Prof. José Carlos Moreno Giménez
Dermatología
Secretaria Científica: Gloria Garnacho Saucedo
PROGRAMA CIENTÍFICO
ABSTRACTS
cubierta.indd 1 07/11/2013 16:27:58

INTERVIENEN
Amorrich Campos, Victoria - Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
Armario Hita, José Carlos - Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz.
I
Ballona Chambergo, Rosalía - Instituto de Salud del Niño. Lima. Perú.
Baselga Torres, Eulalia - Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.
Bernabeu Wittel, José - Hospital Universitario Vírgen del Rocío. Sevilla.
Carrascosa Carrillo, José Manuel - H. Universitario Germans Trías i Pujol. Barcelona.
Casas de la Asunción, Enrique - Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
Conejo-Mir Sánchez, Julián - Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
Daudén Tello, Esteban - Hospital Universitario de la Princesa. Madrid.
de Lucas Laguna, Carlos Raúl - Hospital Universitario La Paz. Madrid.
del Río Nechaevsky, Marcela - CIEMAT. Madrid.
Espejo Álvarez, José - Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
Fonseca Capdevila, Eduardo - Complejo Hospitalario Universitario. A Coruña.
Galán Gutiérrez, Manuel - Complejo Hospitalario de Jaén.
García Abeja, José Antonio - Medical Science Liaison. Isdin.
García Plata, Dolores - Consulta Privada. Córdoba. VI CU
García-Patos Briones, Vicente - Hospital Vall d´Hebron. Barcelona.
Garnacho Saucedo, Gloria - Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba. Lu
Gómez García, Francisco - Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
González Otero, Francisco Manuel - Hospital Universitario de Caracas. Venezuela.
Hernández Martín, Ángela - Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.
Jiménez Puya, Rafael - Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
Moreno Giménez, José Carlos - Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
Paradela de la Morena, Sabela - Complejo Hospitalario Universitario. A Coruña.
Redondo Bellón, Pedro - Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
Rodríguez Bujaldón, Alfonso Luis - Hospital de Poniente. El Ejido. Almería.
Rodríguez Martín, Ana - Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
Rodríguez Pichardo, Antonio - Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
Ruano Ruiz, Juan Alberto - Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
Salido Vallejo, Rafael - Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
Serrano Ortega, Salvio - Catedrático de Dermatología de la Universidad de Granada.
Suárez Sancho, José Antonio - Hospital J.M. De Los Ríos. Caracas. Venezuela.
Valverde Blanco, Francisco - Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
Vázquez Bayo, Carmen - Hospital Juan Ramón Jiménez. Huelva.
Vélez García-Nieto, Antonio - Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
Vera Casaño, Ángel - Hospital Universitario Carlos Haya. Málaga.
Vicente Villa, Maria Asunción - Hospital Sant Joan de Dèu. Barcelona.
Información e inscripciones: www.aulamedica.es
C/ Isabel Colbrand, 10 - 5.ª Planta - Oficina 140

28050 Madrid
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www.aulamedica.es
Índice
IX CURSO INTERNACIONAL DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA
Programa científico....................................................................................................... 5
Abstracts
Prof. Armario Hita, José Carlos

«Urticarias»............................................................................................................... 11
Dra. Ballona Chambergo, Rosalía
«Queratinización y sus desórdenes»...................................................................... 20
Dra. Baselga Torres, Eulalia
«Novedades en hemangiomas y tumores vasculares»........................................ 21
Dr. Bernabeu Wittel, José
«Paciente con exantema. ¿Toxicodermia o virasis?............................................. 24
Dr. Daudén Tello, Esteban
«Terapias biológicas»............................................................................................... 32
Dr. De Lucas Laguna, Carlos Raúl
«Xeroderma pigmentoso, de la genética a la clínica».......................................... 33
Prof.a Del Río Nechaevsky, Marcela
«Terapias avanzadas para enfermedades hereditarias de la piel»..................... 34
Dr. Fonseca Capdevila, Eduardo
«Paciente con piel escaldada»................................................................................ 37
Dr. García-Patos Briones, Vicente
«Síndromes autoinflamatorios».............................................................................. 41
Dra. Garnacho Saucedo, Gloria
«Manchas congénitas en Dermatología Pediátrica. ¿Cuáles deben
preocuparnos?»............................................................................... �� 45
Dr. González Otero, Francisco Manuel
«Brote agudo de dermatitis atópica»..................................................................... 47
Dra. Hernández Martín, Ángela
«Rasopatías»............................................................................................................ 48
Dr. Moreno Giménez, José Carlos
«Enfermedades por frío»......................................................................................... 49
Dr. Rodríguez Pichardo, Antonio
«Traumatismos en la infancia. Autolesiones»....................................................... 51
Dr. Vera Casaño, Ángel
«Corticoides en la infancia. Uso racional»............................................................. 53
Dra. Vicente Villa, María Asunción
«Fotodermatosis idiopáticas adquiridas».............................................................. 54
Prof. José Carlos Armario Hita

«Urticarias»
Hospital Universitario de Puerto Real
Universidad de Cádiz
CONCEPTO
La urticaria es una reacción inmunológica de tipo inmediato que puede ser la
consecuencia de una reacción de hipersensibilidad tipo I, la más habitual, de hiper-
sensibilidad tipo II o por daño celular y citotoxicidad y de hipersensibilidad tipo III o
por formación de inmunocomplejos de la clasificación de Gell y Coombs.
La urticaria es una enfermedad inflamatoria de la piel que se caracteriza por la
aparición de ronchas o habones que puede o no asociar angioedema, de tal manera
que podemos definir:
• Urticaria: edema en dermis superficial, cuya manifestación clínica es la roncha.

• Angioedema: edema en dermis profunda, planos subcutáneos y submucosos,
cuya manifestación clínica es el edema difuso.
EPIDEMIOLOGÍA
La urticaria es una enfermedad cutánea frecuente. Hasta un 20% de la población
general sufrirá de un episodio de urticaria aguda alguna vez a lo largo de la vida. En
un momento puntual, entre el 0,5 y el 1% de la población está afecto de urticaria
crónica espontánea. Puede manifestarse a cualquier edad pero es más frecuente en
la tercera y cuarta década de la vida. Afecta mayoritariamente al género femenino. Se
desconocen factores hereditarios involucrados en la aparición de la urticaria.
ETIOLOGÍA DE LA URTICARIA
1. Alérgenos inhalatorios
2. Infección local o sistémica
3. Drogas (medicamentos)
4. Alimentos
5. Enfermedades internas
6. Alérgenos físicos: presión, frío, calor, solar, colinérgicos, dermografismo
7. Genética
8. Psicógena
PATOGENIA
Tanto la urticaria como el angioedema se producen por la liberación de sustancias
biológicamente activas por mastocitos y basófilos, inducida por:
• Exposiciones a antígeno (Ag), estando las células sensibilizadas previamente

con anticuerpos (Ac) IgE específicos.
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• Degranulación directa del mastocito por drogas (productos químicos).
• Anomalías del sistema del ác. araquidónico-prostaglandinas o en las vías del
complemento.
De esta forma, poco después de la exposición a un antígeno concreto, se pro-

ducen los primeros signos y síntomas del proceso, afectando de forma aislada
o simultánea piel (urticaria / angioedema), aparato respiratorio (ronquera, disnea),
aparato digestivo o sistema cardiovascular. Las molestias cutáneas, respiratorias,
vasculares o gastrointestinales, pueden aparecer solas o combinadas de cualquier
forma posible. Esto explica que existe una asociación clara entre la urticaria y la
anafilaxia.
Por tanto, en la etiopatogenia de la urticaria participan los antígenos responsa-
bles, los anticuerpos específicos, elementos celulares (mastocitos y basófilos) y de-
terminados mediadores biológicos.
Antígenos
Pueden ser: polisacáridos, proteínas o haptenos.
Anticuerpos
En la mayoría de las urticarias está implicada la IgE (en algunas urticarias alimen-
tarias: IgG), una molécula de 190.000 de peso molecular, con una composición de un
11% de hidratos de carbono y cuya concentración sérica se sitúa alrededor de los
100 UI/ml. La IgE se produce en linfocitos B y células plasmáticas mediante:
• Control genético (genes de inmunorrespuesta).

• Regulación o modulación por subpoblaciones de linfocitos T.
En los mastocitos y basófilos existen receptores específicos de superficie a los

que se une una molécula de IgE por el fragmento Fc dejando libres los fragmentos
Fab por los que se unirá un posible Ag. La unión de un antígeno a la fracción Fab
libre de dos IgE unidas a la pared de un mastocito y en presencia de calcio produce
la activación del mastocito con la liberación de mediadores activos.
Sabemos que el 50% de la IgE de los individuos sensibilizados es específica para
un solo alérgeno lo cual explica que los niveles totales de IgE en los pacientes alérgi-
cos no estén elevados. Por otro lado, el 50% de la URTICARIA CRÓNICA IDIOPÁTI-
CA se considera en la actualidad de causa atópica, sin existir un alérgeno específico
detectado, aunque algunos de estos pacientes presentan niveles séricos elevados de
IgE total. No debemos olvidar, que en las reacciones de hipersensibilidad inmediata
solo tiene trascendencia la IgE ligada a mastocitos y basófilos.
Elementos Celulares (mastocitos y basófilos)

Mastocito
Se encuentra en órganos ricos en tejido conectivo (piel, aparato respiratorio y
aparato digestivo). El número de mastocitos en piel humana normal es de 7.000 a
12.000/mm3, frente al pulmón donde puede haber unos 6.000/mm3.
El citoplasma de los mastocitos contienen un gran número de gránulos esferoida-
les metacromáticos que se rigen por mecanismo feed back (la degranulación induce
la formación de nuevos gránulos). En su interior contienen:
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• Abundante cantidad de histamina y heparina.
• Factores quimiotácticos para eosinófilos y basófilos.
• Numerosas enzimas: quimiotripsinógeno, quimiotripsina, tripsinógeno, pepsi-
nógeno, proteolasas, procarboxipeptidasa.
• Además hay: N-acetil-β-glucosaminidasa, β-glucoronidasa, arilsulfatasas A y
B, zinc. Con menor frecuencia: Na++, K+, Ca++, Mg++.
Basófilo
Los basófilos son células sin relación con los mastocitos, habitualmente presen-
tes como células circulantes en sangre periférica. Constituyen el 0’5-1% de los leu-
cocitos sanguíneos.
En su citoplasma hay gránulos metacromáticos de gran tamaño que contienen
heparina, factores quimiotácticos para eosinófilos y neutrófilos, condroitin y derma-
tan sulfatos, arilsulfatasas A y B, calicreína basófila (arginina esterasa).
Proceso de Granulación
La membrana de los mastocitos y basófilos se activa mediante:
• Agresiones directas: físicas, químicas o mecánicas.

• Interacción con un Ag al que el individuo esté sensibilizado previamente.
El Ag se une a estas células a través dos moléculas de IgE dando lugar a la acti-
vación de diversos procesos que van a precisar energía y Ca++ y dando lugar como
resultado final la liberación de sustancias biológicamente activas. Desde que se pro-
duce la degranulación de estas células, existe un periodo de latencia de 24 horas
aproximadamente hasta que los gránulos estén recargados de nuevo.
Mediadores Biológicos
Además de los MEDIADORES almacenados en los gránulos existen otros media-
dores no almacenados como:
• SRS-A (sustancias de reacción lenta de la anafilaxia) formadas por leucotrienos

C4, D4 y E4.
• PAFs (factor de activación de las plaquetas) que se liberan por acción directa
sobre plaquetas → histamina y serotonina.
• Factores quimiotácticos lipídicos para eosonófilos y neutrófilos.
• Metabolitos del ácido araquidónico.
Estos mediadores biológicos determinan el aumento de la permeabilidad capilar,

dando lugar al edema característico de la urticaria. Por ello la lesión se caracteriza por
eritema inicial con edema que a su vez determina la palidez por compresión de los va-
sos sanguíneos y por reflejo axónico, lo que condiciona el característico halo eritemato-
so periférico. El tamaño y forma de las lesiones será variable en los habones de gran ta-
maño (urticaria geográfica) y en los habones de pequeño tamaño (urticaria colinérgica).
CLÍNICA
La lesión elemental de la urticaria es la RONCHA o HABÓN que se caracteriza por
su fugacidad y no deja cicatriz. Consiste en áreas circunscritas de eritema, edema y
prurito, que interesan las partes más superficiales de la dermis.
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Si el proceso se extiende a dermis profunda capas subcutáneas y submucosas,
da lugar al edema profundo y extenso típico del angioedema.
CLASIFICACIÓN DE LA URTICARIA
A. Clasificación Morfológica
La urticaria se caracteriza por elementos eritemato-edematosos que adoptan diver-
sas formas y se puede hablar de urticaria circinada, serpiginosa, lineal o combinada.
En general los habones pueden ser:
• Grandes y formando placas (URTICARIA GEOGRÁFICA).

• Pequeños y circunscritos (URTICARIA COLINÉRGICA).
También pueden existir variantes y se ha hablado de:
• Tras una gran extravasación de plasma →ampollas (URTICARIA AMPOLLOSA).

• Si hay hematíes abundantes → tendencia a la pigmentación hemosidérica (UR-
TICARIA PURPÚRICA).
• Si existe edema hipodérmico y mucoso, acompañado de síntomas generales
(nauseas, vómitos, diarreas, dolor cólico, dificultad respiratoria) → ANGIOEDE-
MA o EDEMA ANGIONEURÓTICO.
B. Clasificación Evolutiva
• Aguda: de evolución inferior a 6 semanas.
• Recurrente: curso por brotes con periodos de remisión total, a veces largos.
• Crónica: de evolución de más de 6 semanas sin periodos de remisión.
C. Clasificación Etiológica
C.1. Inmunológica
• Medicamentosas
• Tipo I: Penicilina.
• Tipo II: Enfermedad del suero.
• Picaduras Insectos
• Casi todas las urticarias por este origen suelen ser de causa no in-
munológicas y hay algunos casos de hipersensibilidad inmediata,
en especial a los insectos himenópteros que tienen especial grave-
dad (alto riesgo de desarrollar un shock anafiláctico). El insecto in-
yecta sustancia anticoagulante para poder absorber la sangre. Algo
similar ocurriría con algunas especies de arañas y de serpientes. In-
yectan sustancia paralizadora.
• Físicas. Son no inmunológicas.
• Enfermedad Sistémicas: cáncer, etc.
• Infecciones y parásitos. Se pueden observar Urticarias Tipo I y so-
bre todo Tipo II en determinadas infecciones y parasitaciones.
• Virus: hepatitis y mononucleosis infecciosa.
• Bacterias: focos sépticos crónicos (sinusitis, abscesos, etc.)
• Hongos: candidosis, en especial la oculta es responsable del 10-
20% de la llamada Urticaria Crónica Idiopática.
• Parasitosis: en especial la intestinal, poco valor hoy.
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• Por contacto: de Tipo I
• Alimenticia. Por lo general de Tipo I y se puede provocar:
• De forma inmediata (pocos minutos), como ocurre con nueces, pes-
cados, huevos, chocolate y ajo.
• Algunas horas después de la ingesta, como pasa con cereales, leche,
huevos, patatas, carnes de ternera o cerdo, legumbres y naranjas.
• Por inhalantes: Los neumoalergenos producen por lo general rini-
tis, asma, conjuntivitis, pero también pueden producir urticaria y an-
gioedema. Pueden ocasionar:
• Brotes estaciones (pólenes).
• Brotes recurrentes o crónicos: perfumes, plumas, capa y saliva de
animales, polvo doméstico, entre otros muchos agentes.
C.2. No inmunológica
• Medicamentosas. Algunos medicamentos son urticágenos en fun-
ción de que sus concentraciones sean altas, sin llegar a actuar como
Ag. Tal es el caso de:
• Antibióticos (penicilina, tetraciclinas).
• Analgésicos opiodes (codeína, morfina).
• Material de radiocontraste.
• Inyecciones de Histamina.
• Por picadura de insectos. Es la forma más habitual por picaduras,
poco conflictivas.
• Por contacto. También denominada urticaria de contacto irritativa, es
mucho más frecuente que la inmunológica y por lo general no precisa
tratamiento (alguna crema de corticoides). La determina el contacto con:
• Ortigas (género Urtica dioica, familiar Urticaceae) que le da el nom-
bre al proceso.
• Animales (medusas, orugas).
• Sustancias químicas (persulfato amónico, ácido benzoico, ácido ci-
námico, bálsamo de Perú, sales de cobalto, DMSO, perfumes).
• Físicas. suponen la mayoría de las urticarias crónicas. En general tien-
den a aparecer y a remitir de manera espontánea y no son problemá-
ticas. Excepto algunas formas familiares, no crean problemas vitales.
Dentro de las físicas tenemos distintos tipos:
• Urticaria por presión: habones profundos, dolorosos, que surgen
entre 2 a 12 horas después de ejercida la presión y duran de 24 a 48
horas. A veces se acompaña de malestar general, fiebre, escalofríos
y leucocitosis.
• Urticaria por contacto al calor: habones pruriginosos en zonas de
contacto con puntos de calor de cualquier naturaleza (agua caliente,
irradiación solar o artificial). Existe una forma familiar. Sale rojo y con
ronchas (no solo rojo, si no sería un eritema).
• Urticaria acuagénica: pequeños habones pruriginosos rodeados
de un halo eritematoso que surgen desde pocos minutos hasta me-
dia hora después de la exposición al agua con independencia a la
temperatura a la que esté. Hay que diferenciarlo del prurito acuagé-
nico. El tratamiento se realizará media hora antes de la ducha.
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• Urticaria vibratoria: ronchas en la zona en la que se ha producido
un estímulo vibratorio. Existen dos formas:
– Familiar: de herencia dominante y cursa con un eritema generaliza-
do, cefaleas y se produce después de un masaje.
– No familiar: que se puede llegar a tolerar mediante estímulos vibra-
torios más elevados de forma gradual.
• Urticaria facticia o dermografismo
– Dermografismo inmediato o simple: afecta al 5%, se desencadena
por roce o presión, y crean habones lineales no pruriginosas. Se
suele desencadenar por elásticos, se explora pasando un bolígrafo
de punta roma por la piel, observándose la formación de habones.
– Dermografismo sintomático: es pruriginoso y se presenta en per-
sonas jóvenes. Se exacerba con baños calientes, emociones, ejer-
cicios, a veces con la exposición al frío y se puede relacionar con
mecanismos inmunológicos.
• Urticaria colinérgica: consiste en la aparición de pequeños habones
muy pruriginosos, rodeados de un halo eritematosos, distribuidos por
el tronco y zonas proximales de las extremidades. Es una respues-
ta a diversos estímulos: aumento de temperatura corporal, ejercicio,
estrés emocional y todo aquello capaz de activar las fibras nerviosas
simpáticas colinérgicas que inervan las glándulas sudoríporas ecri-
nas, por ello suele coincidir la aparición de habones con el aumento
de la sudoración. Es muy frecuente (20% estudiantes en USA).
• Urticaria por frío. Existen: formas idiopáticas/primarias y secunda-
rias; familiares y adquiridas.
– Formas idiopáticas o primarias.
– Formas secundarias: las cuales cursan con:
Crioglobulinas: tras mononucleosis.
– Formas aamiliares: de herencia autosómica dominante, están re-
lacionadas con el descenso de la temperatura corporal. Ocasiona
placas eritematosas con sensación de quemazón, que aparecen
aproximadamente a los 30 minutos del estímulo.
– Formas adquiridas: suelen aparecer en jóvenes y se manifiestan
por eritema, edema, prurito intenso y quemazón que surgen a los
10-30 minutos de la exposición al agente desencadenante (viento,
frío, lluvia, agua fría, objetos fríos). Las mucosas y la lengua se
pueden afectar, lo que supone un riesgo para la ingesta de bebi-
das frías (edema faríngeo). El 50% desarrollan cefaleas, palpita-
ciones y síncopes (alto riesgo de hidrocución). En 30 minutos los
habones desaparecen.
• Urticaria solar: se presenta tras la exposición al sol en un plazo
que oscila de 30 minutos a pocas horas. Se desarrolla en las zonas
expuestas al sol. Cursa primero con crisis de prurito, eritema y for-
mación posterior de habones. La cara y las manos son menos reac-
tivas. Algunos tipos de urticaria solar son inmunológicas. Hay que
diferenciarla de la Erupción Polimorfa Solar (lesiones pequeñas
en las zonas expuestas a diferencias de las grandes lesiones de
la urticaria solar).
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• Por anormalidades genéticas: aparte de las formas que hemos ci-
tado: urticaria al frío, de contacto, al calor, vibratoria, existen cuadros
de urticaria asociados a procesos como la Protoporfirina Streptocó-
cica, etc.
• Edema angioneurótico:
– Familiar: se trata de un edema indoloro y no pruriginoso. Afecta
a tejidos blandos (cara, hombros y a veces laringe, lo que pue-
de comprometer la respiración), dura desde unas horas hasta tres
días. Se produce como consecuencia de un déficit absoluto o fun-
cional hereditario Autosómico Dominante del inhibidor de la C-1
Esterasa.
– No familiar: Suele acompañar a diversos tipos de urticaria.
C.3. Idiopática
PROTOCOLO DE ESTUDIO
1. Exploración clínica completa.
2. Sangre: hemograma completo, VSG, Título ASLO, PCR, sideremia, estudio
tiroideo, pruebas autoinmunes, IgG, IgA, IgM, C3, C4, C1inhibidor solo en caso
del edema angioneurótico familiar.
3. Estudio específico: IgE total y específica dirigida, prick test o patch test se-
gún historia clínica.
4. Orina: completa, anormales, sedimento, cultivo y antibiograma si procede.
5. Heces: determinación de parásitos intestinales (test cell e investigación directa).
TRATAMIENTO
Identificación y prevención
• ¿Le pasa siempre que toma esa sustancia?
• Evitar los agentes desencadenantes cuando se conocen (frecuente en las agu-
das y excepcional en las crónicas).
• Evitar agravantes inespecíficos: alcohol, estrés, calor, ejercicio, picantes, entre
otros.
• Evitar factores precipitantes: en las urticarias.
Terapia medicamentosa
Antihistamícos
Los antihistamínicos son de elección en estos cuadros. Son preferentes los no
sedativos. Existe gran susceptibilidad individual en la eficacia y en los efectos secun-
darios, lo que puede obligar a cambiar de molécula o a asociar un segundo antihis-
tamínico si no hay eficacia con el primero. En caso refractario se puede aumentar la
dosis del antihistamínico hasta cuadriplicar la dosis.
Otra estrategia será añadir un anti-H2 (cimetidina o ranitidina): H1 + H2 (hidroxici-
na 20 mg + cimetidina 200 mg).
Corticoides +/- antihistamínicos

En la actualidad está aprobada la combinación de corticoides sistémicos con
antihistamínicos como tratamiento de inicio de la urticaria aguda, así como en ciclos
pulsátiles en el tratamiento de formas refractarias, especialmente las urticarias por
17
presión (prednisona 0,5 mg/kg/48 horas o equivalentes de prednisolona, metilpred-
nisolona o deflazacort).
Antidepresivos
Una alternativa terapéutica en los casos de urticaria crónica idiopática será
la combinación de tratamiento con antidepresivos como la doxepina, con acción
H1+H2.
Adrenalina
Está indicada en los casos hiperagudos con gran afectación o síntomas sistémi-
cos, utilizándose adrenalina subcutánea con dosis iguales de anafilaxia.
Otros tratamientos
En la actualidad existen datos de estudios pilotos sobre la eficacia de ofalizumab
en el tratamiento de la urticaria crónica idiopática y recalcitrante, aunque aún no se
han concluido los ensayos clínicos.
ANAFILAXIA
Epidemiología
Afortunadamente es una reacción poco frecuente, aunque presenta una mortali-
dad de 1/50.000 casos. Diversos hechos predisponen a la anafilaxia como:
• El riesgo de hipersensibilización aumenta con la duración y frecuencia de los

contactos con el Ag.
• La reacción clínica es más importante si la vía de administración es parenteral
y no oral.
• La atopia supone un riesgo mayor de anafilaxia.
Manifestaciones Clínicas
Al inicio, el paciente refiere calor, prurito o ardor y puede llegar a desarrollar una
urticaria y angioedema, con especial compromiso de párpados, labios, lengua y por-
ción posterior de la faringe. A veces cursa con obstrucción y ronquera, ocasionando
un compromiso respiratorio por edema laríngeo.
Puede haber sensación de tirantez, opresión torácica y síntomas generales (ma-
reos, molestias abdominales, hipotensión y pérdida de conocimiento).
Tratamiento
Es un proceso grave y una verdadera urgencia que requiere mantener vía respi-
ratoria, control hemodinámico, hospitalización, control hidroelectrolítico y aplicación
de adrenalina subcutánea o intravenosa como tratamiento específico del proceso.
Bibliografía
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al. EAACI/GA2LEN/EDF guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria.
Allergy 2009; 64: 1417-2.
2. Zuberbier T, Asero R, Bindslev-Jensen C, Walter CG, Church MK, Gimenez-Arnau A, et
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18
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Metz M, Mlynek A, Maurer M. The definition and diagnostic testing of physical and
cholinergic urticarias- EAACI/GA2LEN/EDF/UNEV consensus panel recommendations.
Allergy 2009; 64: 1715-21.
19
Dra. Rosalía Ballona Ch
«Queratinización y sus desórdenes»
Instituto de Salud del Niño
Lima (Perú)
Las queratinas son un grupo de proteínas estructurales que forman la red de fila-
mentos intermedios responsables de mantener la integridad estructural de los que-
ratinocitos.
El proceso de queratinización que culmina con el evento final llamado cornifica-
ción, es un proceso de citodiferenciación que se inicia en los queratinocitos basales
y termina en un estado de diferenciación celular, en el cual las queratinas se tornan
en proteínas estructural y funcionalmente diferentes, que condicionan un ensamblaje
particular que da la consistencia endurecida del estrato córneo.
Las queratinas son codificadas por genes que poseen una secuencia de nucleóti-
dos similares. Las queratinas humanas son codificadas en 54 genes que están agru-
pados en dos cromosomas. Los genes para las queratinas ácidas de Tipo I están en
el cromosoma 17 y para las queratinas básicas Tipo II en el cromosoma 2.
Una amplia gama de desórdenes ocurren como resultado de mutaciones en los
genes que codifican las queratinas, conduciendo a una cornificación anormal, que
afecta la piel y membranas mucosas. Dependiendo de la distribución de estas que-
ratinas pueden estar asociados a trastornos ampollares.
Los desórdenes de la cornificación (MeDOC) son distinguidos clínicamente por
la calidad y distribución de escamas / hiperqueratosis, por el compromiso cutáneo
y extracutáneo (por lo que dos grupos son referidos: sindrómico y no sindrómico),
por la forma de inicio y la herencia. La Ictiosis hereditaria es definida como forma
generalizada de desórdenes mendelianos de la cornificación, es decir, es la forma no
sindrómica, clínica y etiológicamente heterogénea que afecta a todo o la mayor parte
del tegumento.
La clasificación actual de las entidades de MeDOC, revisada en el Consenso de
Ictiosis (2009- Soreze, Francia), se basa en referencia al gen o genes mutados y la
denominación es referida entre paréntesis: por ejemplo, ARCI (TGM1) para la Ictiosis
Congénita Autosómica Recesiva debida a mutaciones de la Transglutaminasa 1.
Aunque en varios genes han sido descritas mutaciones que codifican diferentes
proteínas epidérmicas, todas estas mutaciones convergen en un espectro limitado
de fenotipos de MeDOC que es invariablemente acompañado por alteración del pro-
ceso final de cornificación y, por ende, en alteración de la barrera cutánea.
Hasta la fecha la terapia de MeDOC es sintomática más que basada en los meca-
nismos patogénicos. Como no existe cura para MeDOC, una necesidad importante
es el desarrollo de terapia basada en la patogénesis que considera el defecto de
barrera como hallazgo clave.
20
Dra. Eulalia Baselga Torres

«Novedades en hemangiomas y tumores vasculares»
Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
Barcelona
En los últimos años se han producido cambios muy relevantes en el campo de los
hemangiomas y tumores vasculares. En el campo de los hemangiomas el descubri-
miento fortuito de la eficacia del propranolol en el tratamiento de los hemangiomas
de la infancia ha revolucionado el abordaje terapéutico de los mismos. La respuesta
al tratamiento con propranolol es tan eficaz y tan rápida que desde la primera publi-
cación en el año 2008 y hasta la fecha, se han publicado ya más de un centenar de
artículos al respecto. Asimismo se ha realizado un estudio clínico fase III de eficacia
y seguridad, necesario para aprobar esta indicación. La experiencia acumulada en
estos años señala que el tratamiento con propranolol es efectivo en más del 85% de
los hemangiomas, y parece ser eficaz en el tratamiento de hemangiomas de cual-
quier tipo y localización, incluyendo laríngeos, hepáticos y hemangiomas ulcerados.
Por otro lado, y a diferencia de los corticoides, el propranolol actúa incluso superada
la fase proliferativa de los hemangiomas. Sin embargo la eficacia de este tratamiento
es mayor cuanto más tempranamente se utilice. La respuesta es muy rápida de ma-
nera que en 24 horas se puede observar un cambio en la coloración. La respuesta
máxima suele obtenerse a las 10 semanas de tratamiento con un plateau hacia las 20
semanas. En la mayoría de los estudios, el propranolol se ha administrado a 2 mg/kg
divididos en dos o tres dosis. Los principales efectos indeseables del propranolol
a corto plazo son el broncoespasmo, hipotensión, hipoglucemia y alteraciones del
sueño. En la mayoría de las series, la incidencia de estos efectos indeseables en in-
ferior al 1% y raramente obligan a la interrupción del tratamiento. A lo largo de estos
años se han ido modificando las recomendaciones sobre cómo iniciar este trata-
miento o qué exploraciones serían necesarias antes de su inicio. Si bien antes reco-
mendábamos realizar un examen cardiológico previo al tratamiento o incluso ingreso
hospitalario, actualmente y después de la publicación de una reunión de consenso
con cardiólogos, pediatras y dermatólogos, estas recomendaciones se han ido mo-
dificando. Así, ahora solo se recomienda ingresar a los menores de 2 meses para
iniciar tratamiento. Los lactantes más mayores se pueden iniciar con propranolol de
forma ambulatoria, con control de la tensión arterial y frecuencia cardiaca hasta 2-3
horas después de iniciar el tratamiento. Por otro lado no parece que sea necesario
realizar un ecocardiograma previo al inicio del tratamiento con propranolol e incluso
se puede obviar la realización de un ECG si no hay historia familiar de arritmias y la
auscultación cardiaca es normal. El riesgo de hipoglucemia es más imprevisible y
no existen recomendaciones claras sobre cómo debe monitorizarse este efecto. La
toxicidad a largo plazo del tratamiento con propranolol no es conocida para esta in-
dicación, sin embargo los datos que disponemos de los lactantes tratados por otros
motivos son tranquilizadores.
21
El propanolol consigue la remisión completa o casi completa a los 6 meses en
más del 60% de los hemangiomas. Con frecuencia al suspender el tratamiento con
propranolol se observa una recolocación o incluso un recrecimiento del mismo en
hasta el 10% de los casos. Por esto motivo actualmente se tiende a tratar a los he-
mangiomas de forma más prolongada. Los factores que determinan el recrecimiento
del hemangioma no son del todo conocidos, sin embargo, existen ya algunos estu-
dios al respecto.
Un tema de gran controversia es la seguridad de tratar hemangiomas con pro-
pranolol en niños con síndrome Phace y alteraciones arteriales intracerebrales por
el riesgo de poder aumentar la incidencia de AVC isquémicos. En estos casos, se
recomienda obtener una angio RM antes de iniciar el tratamiento para intentar ca-
racterizar bien las alteraciones arteriales que pueda haber y extremar la precaucio-
nes, bien sea iniciando el tratamiento a dosis menores e incrementar la dosis más
lentamente.
Se han utilizado también otros betabloquantes menos lipofílicos como el atenolol
y el nadolol, que tendrían la ventaja de no atravesar la barrera hematoencefálica. Sin
embargo, la experienca acumulada no es tan amplia.
Los betabloqueantes también se han utilizado por vía tópica para el tratamiento
de los hemangiomas infantiles con muy buenos resultados en hemangiomas más
superficiales y en fase proliferativa. El betabloquante que más se ha utilizado es el
timolol. Los betabloqueantes no parecen actuar por vía intralesional.
La hemangiomatosis neonatal difusa ha sido reconsiderada en los últimos años.
Se cree que muchos de los casos descritos con pronóstico infausto corresponden en
realidad a otra entidad, la linfangioendoteliomatosis multifocal progresiva con trom-
bocitopenia.
En el campo de otros tumores vasculares también se han producido avances
tanto en la descripción de nuevas entidades como en la terapéutica de las mismas.
Así para el tratamiento del heamangioendotelioma kaposiforme / tufted angioma se
está empezando a utilizar rapamicina para aquellos casos en los que el tratamiento
más convencional con antiagregantes y vincristina no funciona. La aspirina podría ser
un fármaco útil para el tratamiento de angiomas en penacho. Por otro lado se está
empezando a reconocer que los tumores vasculares que cursan con trombocitopenia
tiene como denominador común la presencia de vasos linfáticos. En cuanto a nuevas
entidades, va quedando mejor delineada la linfangioendoteliomatosis mutifocal pro-
gresiva con trombocitopenia.
Bibliografía
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Dermatol. 2012; 67:e62-4.
23
Dr. José Bernabeu Wittel
«Paciente con exantema. ¿Toxicodermia o virasis?»
Hospital Universitario Virgen del Rocío
Sevilla
DEFINICIÓN
Un exantema es una erupción cutánea eritematosa difusa de aparición más o
menos súbita que se distribuye simétricamente por una amplia zona de la superficie
corporal y que es habitualmente autolimitada. Están constituidos por pápulas y/o
máculas eritematosas, inicialmente no descamativas; ocasionalmente pueden ob-
servarse otros tipos de lesiones elementales como pústulas, vesículas y petequias.
Han sido clásicamente numerados de forma consecutiva en relación a aspectos
históricos de descripción y aparición:
• Primera enfermedad, el sarampión.

• Segunda enfermedad, escarlatina.
• Tercera enfermedad, rubéola.
• Cuarta enfermedad, la enfermedad de Filatow-Dukes (probablemente Coxsac-
kie o echovirus).
• Quinta enfermedad, el eritema infeccioso o megaloeritema.
• Sexta enfermedad, exantema súbito o roseola infantum.
Pueden ser causados por bacterias, virus o drogas. La mayoría comparten ca-
racterísticas tales como una lesión primaria común, la distribución, la duración y la
presencia o no de síntomas sistémicos. Algunos están acompañados por las lesiones
orales que se conocen como enantema.
VALORACIÓN DEL EXANTEMA

• Anamnesis correcta: buscando el agente causal (contactos con enfermos o
alérgenos, fármacos, ETS, picaduras de insectos, viajes), patología de base
(inmunodeficiencias, esplenectomía, broncopatías, embarazo), forma de inicio,
evolución de las lesiones y manifestaciones acompañantes (fiebre, afectación
de mucosas, odinofagia, edema, prurito, megalias, síntomas neurológicos, etc.).
• Exploración física minuciosa: tipo de lesión que predomina en el exantema,
distribución, afectación o no del estado general y signos acompañantes.
• Pruebas complementarias. En todos los casos: sistemático de sangre, siste-
mático de orina y bioquímica básica; hemocultivos si hay fiebre y otras deter-
minaciones en función de la clínica y sospecha etiológica:
• Monotest (Paul-Bunnell): mononucleosis.
• Serologías (VEB, CMV, Rickettsias, Borrelias, sífilis, VIH).
• Rx Tórax en busca de foco infeccioso desencadenante (exantema inespecífi-
co, eritema multiforme).
24
• Estudio de coagulación si hay lesiones purpúricas.
• Biopsia cutánea.
• Frotis faríngeo en exantemas infantiles.
CLASIFICACIÓN
La clasificación de los exantemas se puede hacer además en base a:
• La etiología: infecciosa 65% (virus 75% de las infecciosas, bacterias, Rickett-
sias, hongos, protozoos), tóxica-farmacológica, inmunológica o asociada a en-
fermedad sistémica e idiopático.
• Las lesiones elementales predominantes (más útil para un diagnóstico dife-
rencial en urgencias).
Exantemas purpúricos
a. Infecciones:
– Víricas.
– Bacterianas: sepsis meningocócica, endocarditis.
b. Vasculitis: púrpura de Schönlein-Henoch, panarteritis nodosa…
c. Hemopatías: coagulopatías, trombocitopenias…
Eritematosos-Máculo-papulosos
a. Morbiliformes:
– Infecciones víricas: sarampión, rubeola, eritema infeccioso, exantema súbi-
to, síndrome de los guantes y calcetines (parvovirus B19), VIH, enterovirus,
adenovirus, Epstein-Barr, Citomegalovirus, hepatitis B.
– Infecciones bacterianas: meningococemia (fase inicial), rickettsiosis, enfer-
medad de Lyme, fiebre tifoidea.
– Enfermedad injerto contra huésped.
– Artritis reumatoide juvenil…
b. Escarlatiniformes:
– Escarlatina.
– Enfermedad de Kawasaki.
– Síndrome de shock tóxico…
Exantemas vesículo-ampollosos
– Infecciones: herpes simple (VHS), varicela zóster (VVZ), enfermedad mano-
pie-boca, impétigo ampolloso, síndrome de la piel escaldada.
– Eritema multiforme.
– Alteraciones metabólicas: porfiria cutánea tarda, diabetes, dermatitis ampo-
llosa secundaria a hemodiálisis.
25
Tabla 1. Conducta frente a un paciente con exantema
Es muy importante realizar la historia clínica y examen físico, luego determinar:

1. Si es una enfermedad claramente reconocible, es necesario evaluar:
¿Requiere tratamiento especial?
– Autolimitada.
– No requiere tratamiento especial.
¿Es una urgencia vital?
– Necesita tratamiento específico.
¿Es una urgencia epidemiológica?
– Ubicar los contactos.
2. Enfermedad no reconocible, se recomienda realizar:
Reinterrogar y observar evolución.
Exámenes generales, exámenes específicos, interconsultas.
Tratamiento específico.
3. Enfermedad que no conozco, se aconseja:
Paciente con aspecto enfermo, deshidratado, compromiso hemodinámico.
– ABC reanimación, estabilizar, derivar.
– Reinterrogar para obtener antecedentes epidemiológicos, enfermedades an-
teriores y familiares, drogas.
Tabla 2. Características de los principales exantemas

PRÓDROMOS/ CLÍNICA
ENFERMEDAD EDAD MORFOLOGÍA DISTRIBUCIÓN LABORATORIO
INCUBACIÓN ASOCIADA
Sarampión Nacimiento-20 Rinitis, tos, fiebre, Máculas y pápulas Empieza a nivel Manchas de Koplik, Titulo IgM.
años. conjuntivitis, Manchas eritematosas facial en frente y conjuntivitis, Leucopenia.
de Koplik. confluentes. cuello. fotofobia y tos; VSG ↓
Descamación fina. neumonía, edema
de manos y pies,
otitis, encefalitis,
panencefalitis
esclerosante.
Rubeola 5-25 años. 14-23 días. Infección Maculopapular Comienza en cara. Adenopatías Cultivo nasal
respiratorio de vías altas generalizada. retroauricular o Título IgM.
(IRVA). cervical posterior
cervical. Fiebre
ligera. Polialtralgia.
Roséola o Exantema Nacimiento-3 Fiebre alta 3-5 días. Maculopapular Tronco cuello y El exantema Leucocitosis con la
súbito (HHV-6) años. Diarrea y tos. rosado y pálido. áreas proximales de aparece cuando fiebre y leucopenia
miembros. desaparece la con el exantema.
fiebre.
Eritema infeccioso 4 años (1-17 13-18 días. Fiebre. Macular eritematoso Abortos (hydrops y Titulo IgM.
(parvovirus B19) a) Adultos no facial. Macular Cara abofeteada. anemia fetal). IgG en
inmunizados. reticulado en tronco. Reticulado, afecta Artralgias en embarazadas
tronco, nalgas y adultos. expuestas.
extremidades.
Respeta palmas y
plantas.
Exantema unilateral 12-63 meses. IRVA Pápulas Predominantemente Fiebre, IRVA, Linfocitosis
latero-torácico eritematosas unilateral. De vómitos y diarrea. relativa: 37%.
y placas axila hacia la zona
morbiliformes. caudal.
Autolimitado en 5
semanas.
Exantema 24 meses. Fiebre. Papular purpúrico Limitado a guante Fiebre, Leucopenia.
en guante y y edema. y calcetín. Ingles, linfadenopatias y
calcetín(parvovirus Autolimiatadoen 1-2 nalgas. Antecubital y lesiones orales.
B19) semanas. poplíteos.
26
Tabla 2. Características de los principales exantemas (continuación)

PRÓDROMOS/ CLÍNICA
ENFERMEDAD EDAD MORFOLOGÍA DISTRIBUCIÓN LABORATORIO
INCUBACIÓN ASOCIADA
Varicela 1-14 años. Fiebre, cefalea, anorexia Máculas Empieza en cara o Prurito Cultivo o PCR de
y dolor abdominal. eritematosas que tronco y se disemina Lesiones en vesículas.
48 hrs. evolucionan a periféricamente. mucosas.
vesículas y costras.
Enfermedad < 5 años. Fiebre alta, irritabilidad. Maculopapulas Más prominente Conjuntivitis; Leucocitosis y
de Kawasaki eritematosas. en tronco, lengua en fresa, ↑ VSG.
(Síndrome Descamación de extremidades y labios fisurados, Trombocitosis
mucocutaneo) pulpejos de dedos periné. adenopatías, Piuria estéril.
de manos y pies. aneurismas
coronarios.
Sd. Gianotti-Crosti 1-6 años IRVA. Adenopatías Pápulas de color de Cara, nalgas y Fiebre y diarrea. ↑Transaminasas
(Acrodermatitis A veces en generalizadas piel normal. extremidades. y FA sin aumento
papular del niño) adultos de BR.
Meningococcemia < 2 años. Hepatoesplenomegalia; Petequias o púrpura. Tronco, Temperatura > Hemocultivo.
(Neisseria fiebre, IRVA. extremidades, 40 °C
meningitidis) palmas, y planta. Shock CID.
Púrpura Schönlein- 6 meses a 10 Artralgia o dolor Purpura palpable y Nalgas y Afectación Biopsia e IFD.
Henoch años. abdominal. simétrica. extremidades. gastrointestinal
y renal.
Eritema multiforme 10-30 años. Exposición a drogas Lesiones en diana. Superficies Puede progresar Biopsia.
o VHS. extensión, palmas, a Sd. Stevens-
plantas. Johnson o NET.
(Nikolsky +).
Escarlatina 1-10 años. 2-4 días. Pápulas Generalizado. Faringitis exudativa. Cultivo + de
puntiformes. Respeta palmas y estreptococo
Descamación de plantas. Grupo A
pulpejos. Leucocitosis y
↑ VSG.
Síndrome del Shock Niños con Comienzo súbito. Eritrodermia Difuso. Hipotensión. ↑CPK.
Tóxico traqueítis/ macular.
quemadura. Descamación de
pulpejos.
Exantema por Cualquiera. 7-10 días después de Maculopapular, Generalizado, Fiebre y edema VSG ↓
drogas la toma. prurito. simétrico. Respeto periorbitario
de rostro.
Enfermedad Niños 4-6 días. Fiebre y Vesiculopustulas. Manos, pies, nalgas Linfadenopatía Biopsia
boca-mano-pie MEG(50%). y erosiones orales. submandibular o
(coxsackieA16) cervical. Disfagia
90%.
Síndrome de < 5 años Fiebre o irritabilidad. Eritema macular Cara, cuello y Infección Leucocitosis y
escaldadura que evoluciona pliegues. Staphylococcica ↑ VSG.
estafilocócica a vesículas y de la nasofaringe o
ampollas. conjuntiva.
27
Diagrama 1. Actitud ante un exantema
EXANTEMA
¿Relación con toma

de fármacos?
SÍ NO
TOXICODERMIA ¿Síntomas
prodómicos?
SÍ NO
Lesiones Maculopápulas
Inicio cetálico extensión Exantemas
vesiculosas que pasan Diagrama 2
cráneo-caudal. Palmas variables
en boca rápidamente
y plantas
a vesículas
Eneterovirus,
Echovirus
Duración ¿Otras Generalizadas Localizadas o Coxackle
de 3 días localizaciones?
NO SÍ SÍ NO Herpes
Varicela
Zóster
Sarampión Rubeola Enf. Herpangina

Mano-
Pie-Boca
28
¿Síntomas
prodrómicos?
NO
¿Existen
peculiaridades?
NO SÍ
Fiebre + edema Primoinfección Diagrama 3

faringeo + VIH
amigdalitis
Paul-Bunell
+ -
Mononucleosis CMV
29
¿Existen?
peculiaridades?
SÍ
Placa única
heráldica Lesión en axila
Edema Erupción Pápulas o ingle que se
3 días que en 1-2
y eritema simétrico brusca con con halo vascular extiende
brotes
de fiebre con Mejillas que desaparecen
semanas
de manos y pies que se sigue de centrífugamente
bajada abofeteadas a digitopresión
protegen de pápulas en 8-15 días
y exantema nuevos
a petequias eritematosas y resolución a las
elementos
zonas acras 4 semanas
Exantema
Dermatosis infeccioso Exantema
Sd. de Gianotti-Crosti Exantema Pseudoangio- Pitiriasis
en guante Laterotorácico
súbito matosis eruptiva rosada
y calcetín Unilateral
30
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31
Dr. Esteban Daudén Tello
«Terapias biológicas»
Hospital Universitario de la Princesa
Madrid
La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica que, aunque poco frecuente

en la infancia, presenta una serie de características distintivas clínicas, psicosociales
y terapéuticas con respecto a la psoriasis en adultos. Para los casos moderado-gra-
ves se dispone de un amplio arsenal terapéutico. Sin embargo, la terapia sistémica
convencional presenta una serie de limitaciones en cuanto a efectos adversos poten-
cialmente graves en terapias a largo plazo, necesidad de monitorización estrecha de
los pacientes, incomodidad en la administración del tratamiento... Afortunadamente,
los avances en el conocimiento de la inmunopatología de la psoriasis y de la biología
molecular han permitido el desarrollo de una nueva forma de abordar la situación
del paciente psoriásico, la denominada «terapia biológica». En la terapia biológica
se emplean proteínas semejantes a las naturales dirigidas a bloquear de forma se-
lectiva mecanismos moleculares específicos, en particular aquellos que intervienen
en la patogenia de la psoriasis. Dentro de este grupo de fármacos destacan aquellos
que bloquean el factor de necrosis tumoral (adalimumab, etanercept e infliximab) y
los anti-p40 (ustekinumab). Su eficacia y buen perfil de seguridad están, hoy en día,
fuera de discusión. Su uso en la población pediátrica se encuentra muy limitado
dado que en la mayoría de los casos se encuentra fuera de indicación. En la presente
comunicación se revisan las últimas novedades en cuanto a su indicación y uso en la
práctica clínica diaria, así como nuevas moléculas en desarrollo.
32
Dr. Carlos Raúl de Lucas Laguna

«Xeroderma pigmentoso, de la genética a la clínica»
Hospital Universitario La Paz
Madrid
El xeroderma pigmentoso (XP) es una enfermedad rara, autosómica recesiva, que

se caracteriza por alteración de la reparación del DNA, hipersensibilidad a la luz ul-
travioleta y gran predisposición a presentar cáncer cutáneo-mucoso.
Históricamente fue descrito en 1874, y un siglo más tarde se determinó la altera-
ción celular. Hoy conocemos que mutaciones en proteínas que interviene en la vía de
reparación del DNA son las responsables de la alteración celular a su vez responsa-
ble del cuadro clínico.
Numerosos estudios clínicos demuestran que los pacientes de XP menores de 20
años tienen 10.000 veces más riesgo de presentar cáncer que la población general,
además más del 25% de los pacientes tienen alteraciones neurológicas posiblemen-
te producidas porque el estrés oxidativo ocasiona muerte neuronal.
En esta exposición realizaremos una revisión de la literatura, expondremos la
clínica y presentaremos casos clínicos. Asimismo analizaremos los conocimientos
actuales en genética.
Por último, se comentará la relación con cuadros como el síndrome de Cockayne
y la tricotiodistrofia, ya que curiosamente en esta entidad, con alteraciones genéticas
similares, no existe predisposición al cáncer.
33
Prof.a Marcela del Río Nechaevsky
«Terapias avanzadas para enfermedades hereditarias de la piel»
Universidad Carlos III
CIEMAT-CIBER de Enfermedades Raras U714
Madrid
La patología cutánea no neoplásica comprende, además de las enfermedades

comunes de alta incidencia en la población, un número importante de enfermeda-
des raras hereditarias con sintomatología y consecuencias generalmente muy graves
y sin tratamiento específico. La posibilidad de curación del tejido cutáneo en enfer-
medades de origen genético, utilizando terapia génica permanente, ha sido conside-
rada en los últimos años. Esto se debe en gran parte a la identificación de los genes
(más de 90) asociados a estas patologías. Dichas enfermedades son monogénicas
y se deben a mutaciones en genes que codifican, en su mayoría, para proteínas que
juegan un papel clave en el anclaje de la epidermis a la dermis como la laminina 5 o
el colágeno VII. La Epidermolisis Bullosa (EB), un grupo de enfermedades genéticas
raras para las cuales no existe, a día de hoy, ningún tratamiento eficaz. Se caracteriza
por la erupción de ampollas en la piel de forma espontánea o por traumatismos míni-
mos. Este incremento de la fragilidad de la piel se debe a mutaciones en genes que
codifican varias proteínas estructurales, intra o extracelulares, responsables de man-
tener la resistencia mecánica del tejido. Se clasifican, según el nivel ultraestructural
en que se produce la ampolla, en tres grandes grupos: simple (EBS), si se localiza en
la capa basal de la epidermis; juntural (EBJ), si se localiza en la unión dermo-epidér-
mica; y distrófica (EBD), si la separación se produce en la dermis. Cada uno de estos
grupos se subclasifica en función de sus características clínicas, histológicas y ge-
néticas. La terapia génica (cutánea) y posiblemente también alguna nueva alternativa
de terapia celular representen los únicos abordajes terapéuticos válidos para estas
enfermedades. Nuestro grupo, estableció un sistema optimizado para el estudio in
vivo de piel humana genéticamente modificada para estudios preclínicos que permite
mantener la expresión génica por tiempos prolongados demostrando a su vez, la via-
bilidad de mantener in vivo células madre epidérmicas modificadas genéticamente y
funcionales utilizando estrategias de adición y, más recientemente, de edición géni-
ca. Estos sistemas se han utilizado con éxito para la corrección, a nivel preclínico de
EB, XP y Síndrome de Netherton, entre otros, utilizando células madre epidérmicas
de pacientes modificadas genéticamente y regenerando la piel corregida en ratones
inmunodeficientes. Otros abordajes empleando liposomas «inteligentes» serán tam-
bién presentados como una alternativa terapéutica para la Ictiosis Lamelar.
Terapia celular y medicina regenerativa de piel

La piel, el órgano externo que nos protege del medio ambiente, es diana de nu-
merosas agresiones por agentes químicos, físicos, biológicos, así como de enferme-
dades genéticas o inflamatorias. Las pérdidas cutáneas como las que ocurren ante
quemaduras graves de gran superficie corporal pueden comprometer la vida del in-
34
dividuo que las padece. En esos casos, ante la imposibilidad de contar con suficiente
piel sana para llevar a cabo autotrasplantes, es necesario contar con sustitutos cutá-
neos cultivados trasplantables que regeneren las zonas carentes de piel. El éxito de
la medicina regenerativa de piel es consecuencia de los avances en el campo de la
ingeniería tisular cutánea. La optimización en la generación de tejido cutáneo bioin-
genierizado se está centrando fundamentalmente en una estrategia que consiste en
asociar al componente epidérmico un componente dérmico con la idea de acercar,
cada vez más, el producto trasplantable, a una piel nativa pero sin perder capacidad
regenerativa o incluso enriqueciéndola.
En trabajos previos nuestro equipo ha desarrollado un equivalente cutáneo culti-
vado constituido básicamente por dos compartimentos:
1. Una dermis compuesta por fibroblastos humanos viables ensamblados en un

molde tridimensional de fibrina que simula in vitro el proceso de cicatrización
comportándose por tanto como un fuerte inductor de la proliferación de los
queratinocitos y a la vez como un protector / preservador de la capacidad
regenerativa de las células madre epidérmicas in vivo.
2. Una epidermis formada por queratinocitos que se siembran sobre la matriz
3-D de fibrina.
Este equivalente cutáneo o piel bioingenierizada ha sido empleado con éxito en

estudios clínicos de terapia celular para el tratamiento de pérdidas masivas de piel y
otros defectos cutáneos que incluyen quemaduras graves, nevus gigante, enferme-
dad injerto contra huésped y fascitis necrotizante, entre otras. Además de las apli-
caciones de la terapia celular basadas en la ingeniería tisular cutánea para pérdidas
de piel traumáticas o por patologías no genéticas, nuestro grupo está activamente
investigando la posibilidad de utilizar estas aproximaciones para el tratamiento de
enfermedades hereditarias de piel como la Epidermolisis bullosa. En estos casos lo
que se busca es que algunos de los componentes celulares (alogénicos) del equiva-
lente cutáneo sean capaces de proveer las proteínas deficitarias (p.e.: colágeno VII)
ayudando a la reparación del tejido.
La diversidad de enfermedades de la piel tiene un gran impacto en la salud públi-
ca y, a pesar de que en muchos casos se conocen en profundidad los mecanismos
patogénicos, las herramientas terapéuticas de la dermatología actual no han avan-
zado en proporción al conocimiento de las bases de la enfermedad. Esto se debe en
parte a la falta de modelos adecuados donde ensayar nuevos tratamientos. El tras-
plante de piel humana bioingenierizada a ratones inmunodeficientes nos ha permiti-
do también generar sistemas modelo humanizados para estudios de cicatrización y
efectos de radiaciones ultravioleta.
Estudios recientes llevados a cabo por nuestro laboratorio en el marco de un pro-
yecto europeo del VIPM de la UE, demostraron la posibilidad de recapitular de forma
duradera enfermedades cutáneas hereditarias monogénicas (p.e.: las forma juntu-
ral y distrófica de la Epidermolisis Bullosa). El sistema implica la deconstrucción-
reconstrucción de la piel de los pacientes aquejados de las distintas enfermedades.
Es decir, el aislamiento y amplificación in vitro de células (fibroblastos y queratinoci-
tos, incluyendo la población de células madre epidérmicas) a partir de biopsias y su
ensamblaje en equivalentes cutáneos que se trasplantan posteriormente a ratones
inmunodeficientes. La piel humana regenerada retiene las principales características
35
patológicas del donante. El modelo de regeneración de piel humana en ratón ofrece
además la posibilidad de utilizar queratinocitos y / o fibroblastos humanos modifica-
dos genéticamente. A partir de estos estudios se abre un gran abanico de posibili-
dades de recreación fehaciente de diversas patologías cutáneas humanas in vivo.
36
Dr. Eduardo Fonseca Capdevila

«Paciente con piel escaldada»
Complejo Hospitalario Universitario
A Coruña
El signo de la piel escaldada consiste en un enrojecimiento de la piel, acompa-

ñado de grandes despegamientos ampollares que dan lugar a erosiones extensas
con exudación. En estos casos, una suave fricción desencadena el despegamiento
(signo de Nikolsky positivo).
Esta imagen clínica, que caracteriza las escaldaduras o quemaduras por líquidos
calientes, se produce también en el síndrome de la escaldadura estafilocócica de la
piel y en la necrólisis epidérmica tóxica. Con menor frecuencia, otras enfermedades
pueden causar lesiones similares y plantear problemas de diagnóstico diferencial
durante la infancia; entre ellas se encuentran otros procesos desencadenados por
toxinas bacterianas, pénfigos, toxicodermias, lupus eritematoso, pustulosis, cuadros
carenciales como la hipozinquemia, dermatitis por contacto, enfermedad injerto con-
tra huésped y mastocitosis.
El síndrome de la escaldadura estafilocócica de la piel (SSSS) suele presentarse
en recién nacidos y niños menores de 5 años. En niños mayores y adultos la existen-
cia de anticuerpos frente a la toxina responsable y la alta capacidad de excreción re-
nal de la misma hacen que sea infrecuente, pudiendo ser favorecido por insuficiencia
renal o situaciones de inmunodeficiencia.
El proceso se inicia con una infección por Staphylococcus aureus, que suele lo-
calizarse en el tracto ORL o en la conjuntiva, pero puede ocurrir en otros puntos y
en ocasiones es imposible de demostrar. Tras un periodo de 3 a10 días se inicia, de
forma brusca, el cuadro clínico característico con fiebre, escalofríos, irritabilidad y
malestar general, que se acompaña de un enrojecimiento difuso de la piel, intensa-
mente doloroso, que limita la movilización activa y pasiva.
En el curso de horas pueden comenzar a formarse ampollas flácidas y de gran ta-
maño, que al romperse dejan zonas erosionadas y húmedas y el signo de Nikolsky se
hace positivo. Las mucosas no suelen afectarse, a no ser que lo hagan por la infec-
ción desencadenante. Las manifestaciones sistémicas, si existen, suelen ser leves.
Al cabo de 1 a 3 días, se inician fenómenos descamativos, que alrededor de la
boca y otros orificios corporales pueden dar lugar a la formación de costras y que
son más intensos en las zonas distales.
Este síndrome es causado por la toxina exfoliatriz, toxina epidermolítica o exfo-
liatina, que se distribuye por el torrente sanguíneo. Se han descrito tres tipos seroló-
gicos de esta toxina, denominados A, B y D, que actúan alterando las uniones des-
mosómicas en la capa granulosa de la epidermis, donde su diana es la desmogleína
1. La toxina se une a los dominios extracelulares de la desmogleína 1, tras lo cual se
activa y actúa como una proteinasa. También tiene una acción proinflamatoria como
un superantígeno, provocando la fiebre y otras manifestaciones sistémicas.
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La misma toxina es responsable de la aparición de las ampollas en el impétigo,
en el que el mecanismo de actuación es simplemente local, sin paso de la toxina al
torrente sanguíneo. En esta infección la acción epidermolítica de la exfoliatina es
necesaria para que S. aureus pueda invadir y extenderse en la piel. El cultivo en las
lesiones y la demostración sérica de toxinas permite distinguir entre el impétigo y
formas localizadas de SSSS.
Solo los tipos A y B de exfoliatina se han asociado con certeza al síndrome de
la escaldadura estafilocócica de la piel, siendo mayor la frecuencia y gravedad en
relación con el tipo B, frente al que existen niveles de anticuerpos más bajos en la
población general.
El diagnóstico se realiza por los hallazgos clínicos. En ocasiones es posible culti-
var S. aureus en el foco de la infección inicial o en hemocultivos. La exfoliatina puede
detectarse por técnica de ELISA.
El estudio histopatológico de una biopsia cutánea, procesada por congelación,
proporciona datos valiosos para el diagnóstico en pocos minutos. La imagen ca-
racterística es una ampolla subcórnea, en la que el despegamiento tiene lugar en el
estrato granuloso, acompañándose de un mínimo infiltrado inflamatorio. En el interior
de la ampolla pueden verse algunas células acantolíticas.
El principal diagnóstico diferencial clínico-patológico se plantea con el pénfigo
foliáceo, muy raro en la infancia, en el que se produce una ampolla al mismo nivel,
también por alteración de los desmosomas. En este proceso existen autoanticuerpos
antidesmogleína 1, es decir, contra la misma diana que actúa la exfoliatina.
El tratamiento debe hacerse con cloxacilina por vía endovenosa u oral, además
de cuidados higiénicos y medidas generales de sostén. En los infrecuentes casos
debidos a estafilococos resistentes a cloxacilina, se sustituirá este antibiótico según
el resultado del antibiograma y si no se dispone de resultados del cultivo por vanco-
micina o linezolida. Cuando se producen brotes epidémicos de impétigo o síndrome
de la escaldadura estafilocócica de la piel en maternidades, hospitales, guarderías,
etc., debe investigarse la existencia entre el personal de portadores de estafilococos
en la piel y las fosas nasales.
En la actualidad el síndrome de la escaldadura estafilocócica de la piel tiene una
mortalidad baja en la infancia (1-3%) y mayor en adultos debida, casi siempre, a sep-
sis o complicaciones infecciosas viscerales.
La reciente observación de que la infección por molluscum contagiosum evita la
progresión del síndrome de la escaldadura estafilocócica de la piel, probablemente
por la producción de una molécula viral anticitocina (tal vez MC54L, ligadora de la
interleucina 18), abre interesantes perspectivas para el estudio y tratamiento de esta
enfermedad y de otras debidas a toxinas bacterianas.
La necrólisis epidérmica tóxica es de mayor gravedad. El cuadro clínico se inicia
con un rash morbiliforme o con lesiones tipo eritema multiforme atípico y evoluciona
hacia un enrojecimiento de tonalidad generalmente violácea, que afecta a toda o a
la mayor parte de la superficie corporal y sobre la que aparecen despegamientos
ampollares extensos. La afectación de las mucosas dermopapilares es un hallazgo
constante, al igual que la fiebre y la intensa alteración del estado general.
La causa principal son los fármacos y en la actualidad los casos infantiles más
comunes son los debidos a antiepilépticos (difenilhidantoína y carbamacepina), anti-
bióticos, antiinflamatorios y antineoplásicos. Los conocimientos sobre su patogenia
son limitados. Se considera una sensibilidad específica a fármacos restringida por
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HLA clase I y para algunos autores el hecho esencial sería una expansión clonal de
linfocitos CD8 citotóxicos, responsables de la necrosis queratinocítica masiva, mien-
tras que para otros es la apoptosis de los queratinocitos, inducida por anticuerpos
o por vías calcio-dependientes, en la que las células inflamatorias jugarían un papel
reducido o nulo.
En cualquier caso, la pérdida de la epidermis resulta en una desaparición o grave
deterioro de su función barrera, lo que lleva a un trastorno metabólico generalizado y
facilita numerosas infecciones.
La determinación de ganulisina sérica y de proteínas de alta movilidad del grupo
B1 (HMGB1) está siendo estudiada como factor pronóstico y diferenciador en fases
iniciales de otras toxicodermias menos graves.
La biopsia demuestra una necrosis epitelial masiva, produciéndose despega-
mientos, cuyo techo está formado por la totalidad de la epidermis.
El tratamiento tradicional con corticoides ha sido puesto en entredicho, consi-
derando que solo la retirada del fármaco causal y las medidas generales (ingreso
en UVI o unidad de quemados y terapia de soporte) aportarían un beneficio claro a
estos pacientes. Tampoco hay evidencias concluyentes sobre la eficacia de inmuno-
supresores, plamaféresis o gammaglobulina endovenosa. La mortalidad oscila entre
el 25% y el 30%.
En los pacientes de origen asiático que vayan a ser tratados con carbamacepina y
en todos los que vayan a ser tratados con abacavir, debería efectuarse un estudio de
HLA para excluir a los predispuestos a sufrir una necrólisis epidérmica tóxica.
Durante muchos años se ha discutido si las formas graves y generalizadas del
síndrome de Stevens-Johnson deben considerarse dentro de esta entidad o si solo
se incluyen los cuadros de instauración brusca y diseminada, sin lesiones previas de
tipo eritema polimorfo.
En la actualidad se considera que el síndrome de Stevens-Johnson engloba tres
entidades. Una serían formas graves de eritema multiforme y se caracterizaría por
un desarrollo más lento y con lesiones típicas en escarapela. La segunda sería una
manifestación de neumonía y mucositis por micoplasma, en la que la mucositis, la
fiebre y los síntomas respiratorios son los datos esenciales, mientras que la afecta-
ción cutánea es muy variable y puede estar ausente. La tercera forma sería parte del
espectro de la necrólisis epidérmica tóxica y cursa con lesiones de inicio y desarrollo
brusco, sin lesiones típicas de eritema multiforme.
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Dr. Vicente García-Patos Briones

«Síndromes autoinflamatorios»
Hospital Universitario Vall d’Hebron
Barcelona
El término «enfermedad autoinflamatoria sistémica» fue propuesto por McDer-

mott et al. en 1999 para agrupar una serie de procesos clínicos caracterizados por
episodios inflamatorios agudos, recurrentes o persistentes, en ausencia de causas
autoinmunitarias, infecciosas o neoplásicas.
Actualmente, bajo el nombre de «síndromes autoinflamatorios» (SAI) se engloban
un número creciente de enfermedades que están causadas por una disfunción pri-
maria del sistema inmune innato. Esta alteración puede ser hereditaria, con una base
monogénica o poligénica, o compleja, sin una base genética clara o conocida. Se
manifiestan con inflamación multisistémica centrada en la piel, los ojos, las articula-
ciones y las serosas. Los episodios inflamatorios a menudo son espontáneos, pero
hay factores que pueden actuar como desencadenantes, como la exposición al frío,
vacunas, infecciones leves, traumatismos, transgresiones dietéticas y estrés psicoló-
gico. La mayoría se inician en la infancia, incluso algunos en el periodo neonatal, pero
también pueden debutar en la edad adulta.
La complicación más importante de muchos SAI a largo plazo es la amiloidosis
secundaria o tipo AA, por depósito progresivo en los tejidos de fibrillas derivadas de
un reactante de fase aguda producido en el hígado, la proteína del suero amiloide
A (SAA1). Los principales responsables de esta inflamación recurrente o persistente
son las citocinas de la familia de la interleucina (IL)-1, prototipo de citocinas que
coordinan la respuesta más temprana del sistema inmune innato, la IL-6 y el factor
de necrosis tumoral (TNF)- α.
En estos casi 15 años de progresos en el conocimiento de los SAI y de la inmu-
nidad innata, con la contribución de las modernas técnicas de genética molecular,
se han identificado las bases genéticas de 15 entidades, número que sin duda cre-
cerá en los próximos años. Los avances en el conocimiento de su fisiopatología han
permitido el desarrollo de fármacos antiinflamatorios biológicos muy eficaces, como
los bloqueantes de la IL-1 (anakinra, rilonacept y canakinumab) o los inhibidores del
TNFα, como etanercept.
Un primer subgrupo dentro de SAI son los síndromes hereditarios de fiebre
periódica (SHFP). Se trata de varios cuadros que tienen en común episodios in-
flamatorios agudos, recurrentes de forma periódica e intercalados con intervalos
asintomáticos de duración variable. En este espectro de SHFP se incluyen la fiebre
mediterránea familia (FMF), el síndrome periódico asociado al receptor del factor de
necrosis tumoral (TRAPS, tumor necrosis factor-associated periodic syndrome) y el
síndrome de hiperinmunoglobulinemia D y fiebre periódica (HIDS).
Otros subgrupo de SAI está constituido por las enfermedades hereditarias in-
flamatorias persistentes, con épocas de exacerbaciones de los síntomas sin la
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periodicidad tan bien definida como de las entidades del primer grupo. Aquí se inclu-
yen los síndromes periódicos asociados a criopirinas o CAPS (cryopirin-associated
periodic syndromes), las artritis granulomatosas pediátricas asociadas al gen NOD2,
los procesos piogénicos y los trastornos con lipodistrofia, como el síndrome CAN-
DLE (chronic, atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated tem-
peratura). En los CAPS se han individualizado el síndrome CINCA (chronic, infantile,
neurologic, cutaneous and articular) o NOMID (neonatal onset multisystemic inflam-
matory disorder), la urticaria familiar inducida por el frío o FCAS (familial cold induced
autoinflammatory syndrome), el síndrome de Muckle-Wells o la fiebre periódica de
Guadalupe (también denominada urticaria familiar inducida por el frío Tipo 2 o sín-
drome asociado a la proteína NALP12). En los procesos asociados a alteraciones del
gen NOD2 destaca el síndrome de Blau o sarcoidosis de inicio precoz (EOS, early-
onset sarcoidosis). Entre los trastornos piogénicos están el síndrome PAPA (síndrome
de artritis piógena estéril o pyogenic, sterile arthritis, pyoderma gangrenosum and
acne), el síndrome de Majeed (síndrome de osteomielitis crónica multifocal recurrente
y anemia diseritropoyética congénita) y las deficiencias de los antagonistas de los
receptores de la IL-1 (DIRA, deficiency of interleukin-1-receptor antagonist) y de la
IL-36 (DITRA).
El concepto de SAI se ha ido ampliado en los últimos años, incluyendo procesos
tan variopintos, clínica y fisiopatogénicamente, como la mola hidatidiforme recurren-
te, el angioedema hereditario, la enfermedad de Behçet, la fibrosis pulmonar idiopá-
tica, enfermedades de depósito (Gaucher, Hermansky-Pudlak) o metabólicas (gota
y otras artropatías cristalinas), cuadros a priori adquiridos como el síndrome PFAPA
(periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy), sín-
dromes febriles idiopáticos (artritis idiopática juvenil de inicio sistémico y enfermedad
de Still del adulto) y enfermedades autoinflamatorias del hueso, como el querubismo.
Ante este espectro creciente de entidades y en función de los avances en el cono-
cimiento de sus bases genéticas y fisiopatogénicas se han propuesto clasificaciones
cada vez más complejas. Unas se basan en criterios moleculares o funcionales, dife-
renciando inflamasomopatías (alteraciones en la actividad de la IL-1), síndromes de
activación del factor nuclear (NF)- κB, alteraciones en el plegamiento de las proteínas
del sistema inmune innato, enfermedades de los reguladores del complemento, alte-
raciones en la señal de citocinas, síndromes por activación macrofágica y trastornos
del inmunoproteasoma, como el síndrome CANDLE, el síndrome de Nikajo-Nishi-
mura y el síndrome JMP. Otras proponen un continuum de las enfermedades inmu-
nológicas desde la autoinflamación (por alteraciones primarias del sistema inmune
innato) hasta la autoinmunidad (alteraciones de la respuesta inmune adaptativa), con
un grupo de enfermedades intermedias donde se situarían la psoriasis, la espondilitis
anquilosante, las artritis reactivas y la enfermedad de Behçet.
Las diferentes edades de inicio, la duración de los episodios, la periodicidad y al-
gunos rasgos clínicos permiten individualizar algunas entidades concretas, si bien el
espectro de síntomas que pueden presentar se ha ido ampliando considerablemen-
te desde las descripciones iniciales, motivando un solapamiento considerable entre
ellas. En este contexto han sido cruciales los avances moleculares y la posibilidad
de ofrecer un diagnóstico molecular. Sin embargo, dada la baja frecuencia de estas
enfermedades frente los episodios de fiebre repetidos y debidos a infecciones leves
tan comunes en niños, se han propuesto diferentes algoritmos de diagnóstico que
permiten seleccionar aquellos casos en los que está justificado el estudio genético.
42
Como dermatólogos, conviene tener en mente cuatro patrones de dermatosis que
nos pueden alertar de un SAI subyacente, mayoritariamente en niños. Ante un neo-
nato o un niño pequeñito con síntomas de inflamación sistémica, fiebre y lesiones
urticariales o urticariformes, con infiltrados neutrofílicos y eosinofílicos perivaculares
y alrededor de la porción secretora de las glándulas ecrinas, debemos pensar en los
SAI recurrentes hereditarios, como los CAPS (síndromes periódicos asociados con
criopirinas). Se acaba de proponer incluso una nueva entidad mediada por la IL-1 que
es la urticaria neutrofílica con síntomas sistémicos (fiebre, artritis, reactantes de fase
aguda, etc.); afecta a adultos y no responde a antihistamínicos ni corticoides, pero
sí a anakinra. Las erupciones pustulosas generalizadas, con infiltrados neutrofílicos
intraepidérmicos, deben alertarnos de SAI piogénicos, como los defectos de los anta-
gonistas de los receptores de la IL-1 (DIRA) y 36 (DITRA). Las dermatosis neutrofílicas,
como el pioderma gangrenoso, son una manifestación clave del síndrome PAPA (ar-
tritis piogénica, pioderma y acné). Las erupciones de pápulas o placas con histología
de granulomas sarcoideos pueden ser la primera manifestación de un SAI granuloma-
toso como el síndrome de Blau. Por último, ante un niño con fiebre, lipodistrofia y pla-
cas inflamatorias purpúricas con infiltrados mononucleares atípicos en la histología,
debemos descartar un trastorno del inmunoproteasoma como el síndrome CANDLE.
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Dra. Gloria Garnacho Saucedo

«Manchas congénitas en Dermatología Pediátrica. ¿Cuáles deben
preocuparnos?»
Hospital Universitario Reina Sofía
Córdoba
El recién nacido puede presentar manchas congénitas de diferentes tipos pero

básicamente las podemos dividir en tres grupos: vasculares, hipopigmentadas e hi-
perpigmentadas. Nos centraremos en estas últimas.
Las lesiones hiperpigmentadas son comunes al nacer y durante las primeras se-
manas de vida. Las lesiones van desde pequeñas máculas a grandes placas hiper-
pigmentadas. Algunas se ven con frecuencia en el neonato y tienen poco o ningún
significado, mientras que otras pueden ser signos de enfermedades sistémicas y de
síndromes genéticos. En algunos casos las «marcas de nacimiento» hiperpigmen-
tadas pueden no ser evidentes al nacer, apareciendo al cabo de semanas o meses.
Este fenómeno se explica, al menos en parte, por el color de piel relativamente claro
que tienen muchos lactantes al nacer. Con el tiempo, los melanocitos producen más
pigmento y esto resalta las diferencias entre las zonas normales y las anomalías hiper
o hipopigmentadas.
Abordaremos las siguientes entidades:
1. Hiperpigmentación localizada parda clara: Manchas café con leche. Altera-

ciones seleccionadas asociadas a manchas café con leche (tabla 1 y 2).
2. Melanocitosis dérmica: mancha mongólica, Nevus de Ota, Nevus de Ito y Ne-
vus azul.
3. Hiperpigmentación segmentaria-arremolinada: mosaicismos, incontinencia
pigmentaria y facomatosis.
4. Pigmentación moteada difusa: mastocitosis
5. Lentigos. Síndromes asociados: LEOPARD, Carney, Peutz-Jeghers y Banna-
yan-Riley-Ruvalcaba.
45
Tabla 1. Alteraciones asociadas a múltiples manchas café con leche (MCL)
Fuerte asociación Asociación

MCL hereditarias familiares Esclerosis Tuberosa
Neurofibromatosis Tipo 1 Síndrome de Bloom
Neurofibromatosis Tipo 2 Síndrome Ataxia-telangiectasia
Síndrome de Watson Síndrome de Silver Russel
Síndrome del cromosoma en anillo Síndrome de Jaffe-Campanacci
Alteraciones segmentarias de la pigmentación Síndrome del Nevus de Células basales
Síndrome de McCune-Albright Enfermedad de Gaucher
Síndrome de Legius Síndrome de Turner
Síndrome de Westerhof
Tabla 2. Síndromes asociados a múltiples manchas café con leche
Neurofibromatosis Tipo 1 y 2
Síndrome de Bloom
Síndromes con tumores Síndrome de Cowden
Anemia de Fanconi
Síndrome Bannayan-Riley-Ruvalcaba
Ataxia Telangiectasia
Esclerosis Tuberosa
Síndromes con alteración del SNC
Hipomelanosis de Ito
Síndromes del cromosoma en anillo
Síndromes con alteraciones endocrinas Síndrome McCune Albright
Síndrome de Watson
Síndromes con alteraciones cardiovasculares
Síndrome LEOPARD
Síndrome Silver-Russell
Miscelánea Síndrome Turner y Noonan
Xantogranuloma juvenil
46
Dr. Francisco Manuel González Otero

«Brote agudo de dermatitis atópica»
Hospital Universitario de Caracas
Venezuela
La dermatitis atópica es la enfermedad de la piel más frecuente en la infancia,

constituyendo el 1% de la consulta en pediatría y hasta el 20% de la consulta en
dermatología pediátrica.
Distintos trabajos epidemiológicos nos señalan que aproximadamente el 20%
de los pacientes presentan formas severas de la enfermedad y es en este grupo de
pacientes en los que se presentan los brotes agudos.
En cualquiera de las fases de la enfermedad (aguda, subaguda o crónica) se pue-
den presentar brotes bien sea en forma de eccema agudo o de eritrodermia exfolia-
tiva y / o exudativa.
Presentaremos el abordaje de estos pacientes a través de casos clínicos.
47
Dra. Ángela Hernández Martín
«Rasopatías»
Hospital Universitario Infantil Niño Jesús
Madrid
Las proteínas de la vía RAS / MAPK (mitogen activated protein kinase pathway)
juegan un papel fundamental en el crecimiento, la diferenciación, la supervivencia y
la muerte celular. Así, se sabe que hasta el 30% de los cánceres humanos presentan
una mutación somática en alguno de los genes que codifican estas proteínas. En los
últimos años se ha observado que las mutaciones germinales de estos mismos genes
participan en la patogénesis de algunos síndromes malformativos denominados
rasopatías como el síndrome de Noonan, el síndrome de Costello, la neurofibromatosis
1, el síndrome LEOPARD, el síndrome cardio-facio-cutáneo o el síndrome de Legius.
Los rasgos fenotípicos de estos pacientes pueden ser muy parecidos, y a menudo
incluyen algunas manifestaciones cutáneas que el pediatra debe conocer, ya que
pueden ser la clave para esclarecer el diagnóstico de la enfermedad.
48
Dr. José Carlos Moreno Giménez

«Enfermedades por frío»
Hospital Universitario Reina Sofía
Córdoba
Congelaciones
El frío puede afectar a nuestra piel mediante una actuación aguda constituyendo
quemaduras, que al igual que las determinadas por el calor, se dividen en cuatro
grados: el grado 1 solo afecta a la epidermis; el grado 2 a la dermis; el grado 3 al-
canza al tejido celular subcutáneo; y el grado 4 afecta a estructuras profundas como
tendones, músculo o hueso.
La congelación superficial es un cuadro frecuente que ocurre en etapas de in-
vierno y que suele afectar a zonas expuestas que se vuelven insensibles y presentan
dureza superficial al tacto.
Las congelaciones profundas determinan una piel eritematosa que puede volver-
se de color marfileño, desarrollar ampollas e incluso llegar a la necrosis, dependiendo
de la intensidad del frío y del tiempo de contacto. Pueden producir hipohidrosis, falta
de sensibilidad, perdida y distrofia ungueal, y afectación de las falanges distales.
Puede incluso llevar a la muerte.
La prevención es el mejor tratamiento, empleando varias capas de ropa cuando
se prevé una exposición prolongada al frío.
El primer objetivo es restablecer la temperatura central del cuerpo a 35 ºC como
mínimo. Debido a la gran demanda de oxígeno en los tejidos, el recalentamiento
rápido es el más recomendado, por lo tanto el área congelada debe descongelarse
rápidamente en un baño caliente a 40-42 ºC durante 1 a 60 min. Cuando la descon-
gelación se produce la piel toma un color rosado y las articulaciones recuperan la
movilidad. El tratamiento del dolor debe ser sintomático. La pentoxifilina puede ser
útil para aumentar la perfusión en los miembros. Existen tratamientos experimentales
con activadores del plasminógeno, análogos de las prostaglandinas o inhibidores de
la cascada del ácido araquidónico.
El tratamiento quirúrgico supone la eliminación del tejido necrótico y su cobertura
o cicatrización por segunda intención.
Necrosis grasa
Se caracteriza por la presencia de nódulos subcutáneos múltiples que pueden
tender a drenar. Pueden aparecer como consecuencia de la exposición al frío acci-
dental o tras intervenciones quirúrgicas.
Es un proceso autoresolutivo.
Pie de las trincheras

Es consecuencia de una prologada exposición a agua fría, pero no congelada, que
produce dolor, parestesias y parálisis.
49
El tratamiento es semejante al de las congelaciones
Otras patologías inducidas por frio

• Eritema pernio o sabañones. Es una inflamación bajo la piel, acompañada
de prurito y dolor, producida por el efecto repetido o prolongado del frío o la
humedad. Afecta fundamentalmente a zonas acras. Puede asociarse a Lupus
eritematoso o a la presencia de crioproteinas.
• El tratamiento es sintomático y asociado a vasodilatadores (pentoxifilina, blo-
queantes de los canales del calcio), AAS.
• Crioglobulinemia. Es una enfermedad producida por la presencia en sangre de
unas proteínas (crioglobulinas) que se hacen insolubles a temperaturas bajas,
disolviéndose cuando la sangre se calienta. Puede estar relacionado con varias
enfermedades como mieloma múltiple, infección de la hepatitis C, vasculitis,
lupus sistémico, artritis reumatoide, vasculitis livedoide…
Bibliografía
1. Fritz RL, Perrin DH. Cold exposure injuries: prevention and treatment. Clin Sports Med.
1989; 8:111-128.
2. Weston WL, Morelli JG. Childhood pernio and cryoproteins. Pediatr Dermatol. 2000;
17:97-99.
3. Rustin MH, Newton JA, Smith NP, Dowd PM. The treatment of chilblains with nifedi-
pine: the results of a pilot study, a double-blind placebo-controlled randomized study
and a long-term open trial. Br J Dermatol. 1989; 120:267-275.
4. Murphy IV, Banwell PE, Roberts AH et al. Frostbite: pathogenesis and treatment J Trau-
ma 200; 48:171-8.
50
Dr. Antonio Rodríguez Pichardo

«Traumatismos en la infancia. Autolesiones»
Hospital Universitario Virgen Macarena
Sevilla
Las autolesiones cutáneas en la infancia pueden aparecer bajo distintas formas

clínicas, aunque las que tienen más importancia clínica son las relacionadas con el
síndrome de pellizcamiento cutáneo, antiguas excoriaciones neuróticas, y en las que
sobresalen el acné excoriado y la dermatitis artefactas. La diferencia cardinal entre el
grupo de síndrome de pellizcamiento cutáneo y el de dermatitis artefacta estriba en
que el segundo grupo niega su participación en la elaboración de las lesiones.
El síndrome del pellizcamiento cutáneo puede aparecer en un 4% de estudiantes
y hasta en un 12% de pacientes adolescentes. Las lesiones pueden comenzar sobre
pequeñas irregularidades de la superficie cutánea, tales como tapones de queratina,
picaduras de insectos o foliculitis. El subgrupo de acné excoriado es muy prevalente
en jóvenes, más frecuentes en chicas, pero cada vez mas prevalente en varones.
El término D. A. se ha reservado para un grupo de pacientes cuyos artefactos
cutáneos se originan de un modo secreto y misterioso, negando el paciente su res-
ponsabilidad en la aparición de las mismas. Es una patología que aparece con más
frecuencia en el sexo femenino, igualmente cuando afecta al grupo etario de niños
/ adolescentes. Nuestra casuística la componen 44 pacientes menores de 18 años,
sobre un total de 201 pacientes. La D. A. en la infancia es un problema difícil de
tratar, ya que en la totalidad de los casos los padres no aceptan el diagnóstico, y
no podemos olvidar que en muchas ocasiones se asocia a intento de autolisis. Las
formas clínicas en niños son muy variadas, al igual que en adultos, y con frecuencia
se presentan en zonas visibles como la cara.
La etiología psicodinámica del trastorno facticio puede estar relacionada con la
privación emocional temprana, una falta de cuidados, una historia de abusos o aban-
dono en la infancia, factores que resultan típicos en la historia de estos pacientes.
Se considera que la D. A. ocurre en un paciente con un trastorno borderline de la
personalidad, aunque también se ha descrito en relación con Trastorno de Control de
los Impulsos y Trastorno Obsesivo Compulsivo.
Bibliografía
1. Grant JE, Willians KA, Potenza MN. Impulse-control disorders in adolescent psychiatric
inpatients: co-occuring disorders and sex differences. J Clin Psychiatry 2007; 68:1584-92.
2. Rodríguez Pichardo A. Excoriaciones neuróticas. En: Dermatología y Psiquiatria.
Historias clínicas comentadas. F Grimalt y JA Cotterill (ed). Madrid. Ediciones Aula
Médica. 2002, pp. 165-170.
3. Koo JM, Smith LL. Psychologic aspects of acne. Pediatr. Dermatol. 1991; 8:185-189.
4. Rodríguez Pichardo A, García Bravo B, Rodríguez Rey E, Camacho F. Dermatitis
artefacta. Clinical study of 201 patients (1976-2006). 21º World Congress of
Dermatology. Buenos Aires. Argentina, 2007.
51
5. Rodríguez Pichardo A, Garcia Bravo B. Dermatitis artefacat. Revisión. Actas
Dermosifilliogr. 2012 Dec 21- doi:pii:S0001-7310(12)00478-10.106/j.ad.2012.10.004.
6. Rodríguez-Pichardo A, Hoffner MV, García-Bravo B, Camacho FM. Dermatitis artefacta
of the breast: a retrospective analysis of 27 patients (1975-2006). J Eur Acad Dermatol
Venereol 2010; 24:270-74.
7. Saez-de-Ocariz M, Orozco-Covarrubias L, Mora-Magaña MD, Duran-McKinster
C, Tamayo-Sánchez L, Gutiérrez-Castrellon P et al. Dermatitis artefacta in pediatric
patients: experience at the National Institute of Pediatrics. Pediatr Dermatol 2004;
21:205-11.
8. Rogers M, Fairley M, Santhanam.R. Artefactual skin disease in Children and adolescents.
Australas J Dermatol 2001; 42: 264-70.
52
Dr. Ángel Vera Casaño

«Corticoides en la infancia. Uso racional»
Hospital Universitario Carlos Haya
Málaga
Los corticoides juegan un papel fundamental en el tratamiento de numerosas en-

fermedades dermatológicas. Se podría decir, sin riesgo a equivocarse, que cerca de
la mitad de las prescripciones que realizan los dermatólogos corresponden a estos
fármacos. Sus efectos antiinflamatorios, antiproliferativos e inmunosupresores justi-
fican este uso. Pero existe un miedo (corticofobia) por parte de pacientes y padres
(en el caso de los niños) cuando se prescriben estos medicamentos, miedo que es
extensible también a algunos médicos. Hay estudios que demuestran que el 75% de
los pacientes que usan corticoides están preocupados por el tratamiento y el 36%
de los padres de niños que usan corticoides admiten que incumplen el tratamiento
o lo interrumpen antes de tiempo. Es por esto que el uso racional de los corticoides
tanto tópicos como sistémicos es de gran importancia. Asimismo es fundamental
transmitir a los padres de los niños que van a usar tratamiento esteroideo tranquili-
dad y seguridad.
En esta ponencia se proporcionan una serie de principios básicos para el uso
adecuado de los corticoides tanto por vía tópica como sistémica. Se comenta la
clasificación de los distintos tipos de corticoides tópicos según su potencia. A mayor
potencia, mayor riesgo de efectos adversos.
También se comentan los distintos excipientes que facilitarán tratar diferentes
patologías, distintos grados de inflamación y distintas áreas corporales. Pero los
excipientes también pueden aumentar el grado de potencia de un corticoide; así una
pomada o un ungüento aumentarán la penetración en la piel de un esteroide pero
también aumentarán sus efectos adversos.
También es importante conocer en qué zonas anatómicas los utilizamos; no es
igual usarlos en piel gruesa como palmas y plantas donde es poco frecuente que
provoquen efectos adversos, que usarlos en áreas de piel fina como cara y pliegues
donde es más fácil provocar daño si no se utilizan de forma adecuada.
Se comentan e ilustran los efectos adversos de los corticoides tanto tópicos
como sistémicos. Los efectos secundarios por estos fármacos son más frecuentes
en recién nacidos y lactantes donde habrá que tener un especial cuidado en evitar
la supresión del eje hipotalámico-hipofisario y la detención del ritmo de crecimiento.
Finalmente se comentarán la multitud de patologías dermatológicas en la edad
infantil, donde estos fármacos juegan un papel muy importante.
53
Dra. María Asunción Vicente Villa
«Fotodermatosis idiopáticas adquiridas»
Hospital Sant Joan de Dèu
Barcelona
Las fotodermatosis idiopáticas adquiridas en la infancia son mucho menos fre-

cuentes que en adultos. Incluyen diversas entidades que comparten características
clínicas pero presentan rasgos diferenciales y pronósticos distintos. La más común
es la erupción polimorfo-lumínica.
Ante la sospecha de una fotodermatosis idiopática debemos realizar una correcta
historia clínica que incluya: edad de inicio, exposición a potenciales fotosensibilizan-
tes, época del año de la erupción, tiempo de inicio tras la exposición al sol, duración
de la erupción, efecto a través del cristal y a otros tipos de luz, uso de fármacos,
respuesta a fotoprotectores, historia de atopia e historia familiar. Las exploraciones
complementarias que disponemos son: el fototest, analítica sanguínea y de las lesio-
nes y su morfología. Podemos ayudarnos de fototests, otoalergia, y podemos hacer
el fotopatch test. Los estudios de laboratorio incluyen hemograma, bioquímica, VSG,
ANA’s y porfirinas. La biopsia cutánea puede ser útil para lupus y porfirias, pero no
para otras fotodermatosis.
Urticaria solar
Las lesiones aparecen de forma rápida tras una exposición inferior o igual a 30 mi-
nutos en zonas que habitualmente no están expuestas al sol (escote, brazos y pier-
nas). El paciente presenta prurito, eritema, habones y / o angioedema. La reacción es
localizada en las zonas expuestas pero puede extenderse a zonas cubiertas. Al cabo
de varias horas la piel vuelve a su estado normal y no se desarrollan nuevas lesio-
nes hasta transcurridas 12-24 h, incluso si vuelve a exponerse al sol. Puede asociar
síntomas sistémicos como cefalea, náuseas, mareos y síncope. Es más frecuente en
adultos en la tercera y cuarta década de la vida, pero hay casos en niños. Afecta tres
veces más a las mujeres. La patología suele persistir >10 años y hay casos crónicos
que duran toda la vida.
Reacción de hipersensibilidad Tipo I mediada por IgE que puede desencadenarse
tras la exposición a UVB, UVA o luz visible.
Diagnóstico: fototest para confirmar el diagnóstico, aunque si es negativo no ex-
cluye el diagnóstico.
Tratamiento: medidas de fotoprotección y antihistamínicos.
Erupción polimorfa lumínica (EPL)

Erupción frecuente e intermitente de lesiones pruriginosas inducidas por los rayos
UV. Las lesiones aparecen en piel fotoexpuesta, son de color piel o eritematosas y
pueden ser de morfología variable.
La EPL aparece principalmente en primavera o verano en zonas de clima templa-
do, y su prevalencia varía según la zona. Es la fotodermatosis más común de las que
54
se inician en la infancia, siendo el 82% de los casos de un estudio de 95 niños con
erupciones cutáneas fotoinducidas. Ocurre antes de los 20 años hasta en el 47%
de los individuos, por debajo de los 10 años en un 20%, y se ha descrito incidencia
familiar. Es más frecuente en mujeres y afecta a todos los grupos étnicos. El aumen-
to de incidencia de EPL en los familiares de pacientes con lupus sugiere una base
patogénica común.
La EPL tiene una base inmune con una respuesta de hipersensibilidad retardada
a un antígeno cutáneo inducido por los rayos UV.
Las lesiones aparecen horas o días después de la exposición solar y generalmen-
te persiste entre 1 y 6 días, pero puede durar semanas si la exposición solar continúa.
Suele iniciarse en primavera y suele recurrir, pero disminuyendo de intensidad en
los meses de verano («fenómeno de tolerancia»). Se necesita una exposición de 15
minutos a varias horas para desencadenar la erupción.
Las lesiones son pápulas eritematosas, papulovesículas o placas intensamente
prurigionosas. Afecta a zonas fotoexpuestas que habitualmente están cubiertas en
invierno (escote y antebrazos) de forma simétrica y las lesiones recurrentes suelen
aparecer en las mismas zonas. Sin embargo, en niños, la cara y las orejas se afectan
más que en los adultos.
Diagnóstico: clínico en la mayoría de los casos, pero puede complementarse con
fototest, aunque la negatividad de estos tests no excluye el diagnóstico. La biopsia
no es específica. Deben solicitarse las exploraciones pertinentes para descartar lu-
pus eritematoso y Porfiria.
Tratamiento: Los casos leves pueden controlarse evitando la exposición solar y
usando fotoprotectores. En casos de que no se controlen puede ser necesaria la apli-
cación de corticoides tópicos y antihistamínicos orales para el prurito. El tratamiento
profiláctico con fototerapia con UVB de banda estrecha a principios de primavera
puede prevenir los brotes durante el verano. Otros tratamientos para prevenir los
brotes son: hidroxicloroquina y betacarotenos.
Erupción primaveral juvenil de las orejas

Una variante de la EPL que aparece mayoritariamente en niños varones entre 5
y 12 años. Consiste en pápulas pálidas, color piel o eritematosas en las orejas, pu-
diendo progresar a vesículas y costras, curando con mínima cicatriz o sin ella. Esta
condición suele autolimitarse en la pubertad.
Prurigo actínico
Es una fotodermatosis rara pero típica de la infancia. Suele iniciarse a los 10 años
de edad, más frecuentemente en niñas y tiende a autolimitarse en la adolescencia.
Aparece en todos los fototipos pero es más frecuente en los nativos americanos y
mestizos caucásicos-asiáticos, con casos de herencia autosómica dominante y pe-
netrancia incompleta. Se ha asociado a HLA-DR4 y HLA-DRB1*0401.
Las lesiones aparecen desde horas hasta días después de la exposición solar. Es
una erupción de pápulas pruriginosas, frecuentemente excoriadas que pueden dejar
cicatriz. Afecta a áreas fotoexpuestas como la cara, nuca, dorso de manos, pies, con
predilección por la punta nasal y también puede afectar a áreas no expuestas como
extremidades y nalgas. Otras características diferenciales son la presencia de con-
juntivitis y queilitis. Suele empezar en primavera, pero al contrario que la EPL, puede
persistir si afecta a individuos de zonas tropicales.
55
Diagnóstico: similar a EPL pero debería incluir el estudio de HLA. El fototest es
positivo en 2/3 de los pacientes. Biopsia inespecífica. El diagnóstico diferencial es
muy amplio: dermatitis atópica fotoagravada, otras fotodermatosis idiopáticas, aler-
gia al protector solar, porfirias, lupus y prurigo.
Tratamiento: medidas generales y fotoprotección. En brotes agudos pueden ad-
ministrarse corticoides tópicos, inhibidores de la calcineurina tópicos y emolientes
y antihistamínicos orales. Otros tratamiento incluyen la fototerapia, betacarotenos y
excepcionalmente la talidomida.
Hidroa vacciniforme
Fotodermatosis rara pero propia de la infancia. Afecta a niños de 3 a 15 años de
ambos sexos y se autolimita en la adolescencia. Las niñas suelen tener un inicio más
precoz y los niños un curso más prolongado.
Se caracteriza por brotes de vesículas en piel fotoexpuesta de la cara y extremi-
dades, que curan dejando cicatrices atróficas o varioliformes. Las lesiones aparecen
en los meses de verano, en zonas fotoexpuestas como cara, orejas y manos, empe-
zando 30 minutos a 2 horas después de la exposición. Se inicia con sensación de
quemazón, picor o pinchazos y pronto aparecen las vesículas sobre base eritema-
tosa. Las lesiones desarrollan escaras necróticas que curan dejando cicatriz. Puede
acompañarse de fotofobia, queratoconjuntivitis leve, ulceración de la mucosa oral y
síntomas constitucionales. Otras manifestaciones poco frecuentes incluyen afecta-
ción ocular grave, fotoonicolisis y secuelas como mutilación del pabellón auricular y
contracturas digitales.
Es una enfermedad de causa desconocida con componente genético. Se ha aso-
ciado al virus de Epstein-Barr.
Diagnóstico: clínico y biopsia cutánea. El diagnóstico diferencial incluye las porfi-
rias, lupus eritematoso y herpes simple. Ante la presencia de lesiones atípicas o ex-
tensas, con afectación de zonas cubiertas y que se acompaña de malestar general,
fiebre y hepatoesplenomegalia, debemos descartar un síndrome linfoproliferativo.
Tratamiento: evitar la exposición solar estricta junto con fotoprotectores solares.
El resto de tratamientos son similares a las otras fotodermatosis idiopáticas, e inclu-
yen la exposición profiláctica a UVB de banda estrecha, betacarotenos y suplemen-
tos dietéticos de aceites omega 3, con buenos resultados en algunos niños. Otros
tratamientos con diferentes resultados son la talidomida, azatioprina y ciclosporina.
56
IX
CURSO INTERNACIONAL
Dermatología
Pediátrica
Córdoba 14, 15 y 16 de noviembre 2013
VI CURSO PRÁCTICO DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA PARA PEDIATRAS
CURSO INTERNACIONAL Coordinador Científico: Prof. José Carlos Moreno Giménez
Dermatología
Secretaria Científica: Gloria Garnacho Saucedo
PROGRAMA CIENTÍFICO
ABSTRACTS
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Abstracts Derma Pediatric

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IX

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C/ Isabel Colbrand, 10 - 5.ª Planta - Oficina 140

Prof. Armario Hita, José Carlos

Prof. José Carlos Armario Hita

• Urticaria: edema en dermis superficial, cuya manifestación clínica es la roncha.

• Exposiciones a antígeno (Ag), estando las células sensibilizadas previamente

De esta forma, poco después de la exposición a un antígeno concreto, se pro-

• Control genético (genes de inmunorrespuesta).

En los mastocitos y basófilos existen receptores específicos de superficie a los

Elementos Celulares (mastocitos y basófilos)

• Agresiones directas: físicas, químicas o mecánicas.

• SRS-A (sustancias de reacción lenta de la anafilaxia) formadas por leucotrienos

Estos mediadores biológicos determinan el aumento de la permeabilidad capilar,

• Grandes y formando placas (URTICARIA GEOGRÁFICA).

También pueden existir variantes y se ha hablado de:

• Tras una gran extravasación de plasma →ampollas (URTICARIA AMPOLLOSA).

Corticoides +/- antihistamínicos

• El riesgo de hipersensibilización aumenta con la duración y frecuencia de los

Dra. Eulalia Baselga Torres

• Primera enfermedad, el sarampión.

VALORACIÓN DEL EXANTEMA

Es muy importante realizar la historia clínica y examen físico, luego determinar:

Tabla 2. Características de los principales exantemas

Tabla 2. Características de los principales exantemas (continuación)

¿Relación con toma

Sarampión Rubeola Enf. Herpangina

Fiebre + edema Primoinfección Diagrama 3

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica que, aunque poco frecuente

Dr. Carlos Raúl de Lucas Laguna

El xeroderma pigmentoso (XP) es una enfermedad rara, autosómica recesiva, que

La patología cutánea no neoplásica comprende, además de las enfermedades

Terapia celular y medicina regenerativa de piel

1. Una dermis compuesta por fibroblastos humanos viables ensamblados en un

Este equivalente cutáneo o piel bioingenierizada ha sido empleado con éxito en

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El signo de la piel escaldada consiste en un enrojecimiento de la piel, acompa-

Dr. Vicente García-Patos Briones

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Dra. Gloria Garnacho Saucedo

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Las fotodermatosis idiopáticas adquiridas en la infancia son mucho menos fre-

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• SRS-A (sustancias de reacción lenta de la anafilaxia) formadas por leucotrienos

• Grandes y formando placas (URTICARIA GEOGRÁFICA).

• Tras una gran extravasación de plasma →ampollas (URTICARIA AMPOLLOSA).

• El riesgo de hipersensibilización aumenta con la duración y frecuencia de los

1. Una dermis compuesta por fibroblastos humanos viables ensamblados en un

1. Hiperpigmentación localizada parda clara: Manchas café con leche. Altera-