Professional Documents
Culture Documents
Malformaciones congénitas
de los dedos largos de la mano
G. Dautel, S. Barbary
Las malformaciones congénitas de la mano tienen como origen las anomalías del
proceso de formación, de diferenciación o de segmentación de la estructura primitiva. Su
corrección quirúrgica se valora generalmente a partir del primer año de vida. La
separación de una sindactilia combina la construcción del espacio comisural mediante
un colgajo dorsal asociado a injertos de piel para el recubrimiento de la cara lateral de los
dedos. Las deformidades en flexión (camptodactilia) deben tratarse con una férula
extensora; la intervención combina plastia cutánea y técnicas tendinosas y/o articulares
que no se realizan más que en caso de fracaso de la planificación ortopédica. Las
deformidades laterales (clinodactilias) no deben intervenirse si no existe alteración
funcional; la intervención consiste en una corrección de la deformidad ósea (osteotomía).
En el síndrome de bridas amnióticas, las plastias en «Z» pueden realizarse para «romper»
los anillos de constricción. La región central de la mano puede presentar agenesia digital
y sindactilia, dos componentes que deben tratarse de manera conjunta (trasposición,
plastia). En las grandes anomalías (agenesia, aplasia, simbraquidactilia), el tratamiento
puede requerir injertos de falanges no vascularizados o trasposiciones microquirúrgicas a
partir de dedos del pie con el objetivo de crear al menos una pinza. En las macrodactilias
congénitas, la reducción del volumen digital puede requerir intervenciones importantes
de resección sobre el hueso (osteotomía, epifisiodesis) y sobre los tejidos blandos (exéresis
de la grasa). En las polidactilias que afectan al borde cubital de la mano, la solución a
menudo se alcanza mediante resección de uno de los duplicados, combinando una
reinserción muscular y ligamentosa.
© 2010 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.
¶ Grandes anomalías reductoras: aplasias adaptarse a la edad y a la presión arterial del paciente. Es
o amputaciones digitales amnióticas múltiples. necesaria la instrumentación habitual en cualquier cirugía
Tratamiento por trasplante del segundo dedo del pie 13 de la mano, con los complementos necesarios en minia-
Introducción 13 tura, en particular para las intervenciones óseas. En estos
Presentación clínica 13 pacientes con edades tan tempranas se requieren instru-
Indicaciones 13 mentos adaptados en longitud y espesor para realizar
Técnica quirúrgica 14 osteotomías falángicas o metacarpianas. En los niños más
¶ Aplasias digitales. Injertos convencionales pequeños puede ser una buena alternativa el uso de hojas
no vascularizados de falanges 16 de bisturí. El material de síntesis se resume en agujas de
Introducción 16 Kirchner y cerclajes (hilos de acero o incluso hilos de
Técnica quirúrgica 16 sutura). Estas agujas se colocan con motor, con cuidado
para no producir quemaduras. Veremos en adelante que
¶ Macrodactilias congénitas 17
es posible, durante la realización de estas osteotomías,
Introducción 17
emplear las reglas «de seguridad» habituales en los
Técnicas quirúrgicas 17
adultos. Por ejemplo, es posible realizar en niños peque-
¶ Conclusión 18 ños una osteotomía digital de apertura dejando el espacio
de apertura libre para que sea rellenado por la osificación
espontánea, sin interposición de injerto óseo. En la
■ Introducción cirugía ósea en los pacientes jóvenes la presencia y la
localización de las epífisis fértiles es una preocupación
constante. Aunque es posible atravesar la placa de creci-
Las malformaciones congénitas de la mano tienen
miento con una o varias agujas de Kirchner sin conse-
una incidencia fija en nuestra actividad, incluso si la
cuencias nefastas, ciertas intervenciones como la
gravedad «media» ha disminuido. Las grandes anomalías
realización de canales transóseos epifisarios están formal-
como las focomelias han desaparecido prácticamente de
mente contraindicadas y veremos a continuación cuales
nuestra práctica clínica gracias a la detección sistemática
son las alternativas técnicas que pueden proponerse. La
prenatal. Las «pequeñas anomalías» persisten y para
cirugía de tejidos blandos en el niño debe efectuarse
algunas el tratamiento quirúrgico es muy complicado.
teniendo siempre en cuenta que se producen incisiones
en pacientes en pleno crecimiento. Deben evitarse los
■ Grandes reglas generales trayectos rectilíneos que pasan a través de los pliegues de
flexión cutáneos, ya que dan lugar a futuras retracciones.
Las pérdidas de sustancia cutánea extensa resultantes de
En términos de anestesia, se trata casi siempre de una intervención quirúrgica (tratamiento de las sindacti-
anestesia general, que además puede completarse con lias, por ejemplo) deben tratarse con injertos, y preferi-
anestesia local o locorregional en todos los casos, con un blemente de piel total para evitar las retracciones.
postoperatorio potencialmente doloroso. Los bloqueos
tronculares o axilares para mejorar la analgesia postope-
ratoria se realizan durante la preparación del niño,
aprovechando los primeros minutos de la anestesia ■ Clasificación
general. Todas estas condiciones inherentes a la práctica
anestésica imponen la realización de estas intervenciones
de las malformaciones
en un medio especializado en cirugía pediátrica. El congénitas
empleo de medios que permitan un aumento óptico es
una práctica habitual y permite mejorar la seguridad de La clasificación más empleada para la descripción de
estas intervenciones. Según el caso, se utilizan lupas las anomalías congénitas de la mano sigue siendo la de
binoculares o microscopios quirúrgicos; este último la American Association for Surgery of the Hand [1-3]
dispositivo es indispensable para la microcirugía de (ASSH) y haremos referencia a ella. La línea directriz de
trasplante. El manguito de isquemia es igualmente esta clasificación está representada por el mecanismo
indispensable y se emplea en la práctica totalidad de estas embriológico de las malformaciones. El Cuadro I
intervenciones, con una presión de inflado que debe recuerda los grandes grupos de la clasificación.
Cuadro I.
Clasificación de las anomalías congénitas de la mano según la American Association for Surgery of the Hand [1-3] (ASSH).
Subgrupos Ejemplos clínicos
Grupo I: detención del desarrollo Detención transversal Todos los niveles de detención transversal son posibles,
desde la ausencia de falange simple hasta amelia completa
Detención longitudinal Mano zamba radial, mano zamba cubital, hendidura central
Grupo III: duplicación Duplicación del pulgar, duplicación de los dedos largos,
mano en «espejo»
Grupo VI: enfermedad de las bridas amnióticas Surcos de constricción amnióticos, acrosindactilia
amniótica
A B
1
3
2
4
5
6
E
Figura 1. Trazo de incisión para la separación de una sindactilia «simple completa».
A. Trazado de incisiones en zigzag palmar y dorsal, con una correspondencia en «espejo». Trazado de las incisiones en la cara dorsal; el
vértice de cada colgajo triangular se sitúa sobre la línea media digital (línea azul punteada).
B. Trazado de las incisiones en la cara palmar.
C. Fase dorsal de exéresis de la grasa: el colgajo cuadrangular destinado a la comisura se retrae. La pinza de Adson coge la grasa comisural.
D. Fase palmar de exéresis de la grasa: la pinza de Adson coge la grasa comisural; los pedícuos colaterales has sido disecados para permitir
esta exéresis de la grasa con toda seguridad.
E. Plano de disección para el levantamiento de los colgajos triangulares. El punteado rojo representa el plano de disección y retracción de
los colgajos triangulares. 1. Plano de disección; 2. vena superficial dorsal; 3. grasa interdigital para retirar; 4. tendón extensor (bandeleta
lateral); 5.arteria colaeral; 6. nervio colateral.
F. Exéresis de la grasa en bloque.
A B C D
Figura 3. Doble plastia de pulpejo según Buck-Gramcko para la reconstrucción del surco lateroungueal.
A a C. Trazado de las plastias para la reconstrucción del surco lateroungueal. Las plastias se realizan dependiendo del pupejo distal.
D. Modalidades de extracción de la plastia larga del borde lateral ungueal. El colgajo se solidariza con la uña mediante algunos puntos
separados.
longitud haya entre los dedos, más difícil será el diseño quinto dedo es el más afectado, hasta el punto de que, de
de los dos colgajos «gemelos». forma implícita, el término camptodactilia indica habi-
tualmente la deformidad en flexo del quinto dedo en el
Sindactilias incompletas niño. La incidencia de la camptodactilia se estima en
menos del 1% de la población, incluidas todas las formas,
Para las formas incompletas, cada vez que el borde
según Flatt [11]. La mayoría de las camptodactilias se
libre comisural no se sitúa en la unión del tercio
presentan como anomalías esporádicas sin un contexto
proximal con los dos tercios distales de F1, empleamos
familiar especial. Cuando existe una historia familiar, la
la plastia de profundización propuesta por Ostrows-
ki [10]. Esta plastia combina un colgajo cuadrangular transmisión es de tipo autosómico dominante de pene-
dorsal destinado a formar el fondo de la comisura y dos trancia variable. La camptodactilia puede presentarse
colgajos triangulares empleados para formar los bordes tanto como una anomalía aislada como en el cuadro de
laterales de esta misma comisura (Fig. 4). El trazado es un contexto polimalformativo. Existen dos formas clíni-
bastante sencillo de realizar, ya que la incisión transver- cas principales según la edad de aparición: algunas
sal palmar se sitúa sobre la línea curva armoniosa que camptodactilias se detectan en la primera infancia,
une el borde libre de los espacios comisurales. mientras que el segundo pico de frecuencia se halla en la
adolescencia y se trata de una deformidad que afecta
principalmente a las niñas. Se distinguen las formas poco
■ Complicaciones intensas, reducibles pasivamente por manipulación
postoperatorias tras externa, de las formas rígidas donde la posición interfa-
lángica proximal se encuentra fija. En algunas formas
la liberación de la sindactilia flexibles se encuentra afectada la capacidad de extensión
activa o pasiva de la interfalángica proximal por la
Entre ellas se encuentran las siguientes: postura de la interlínea metacarpofalángica (la extensión
• necrosis de injerto cutáneo, que puede llegar a justi- de la interfalángica proximal mejora cuando la metacar-
ficar una reintervención;
pofalángica se coloca en posición de flexión, lo cual
• aparición de pigmentación;
define la forma dinámica de camptodactilia). Aún se
• evolución queloidea o hipertrófica de las cicatrices o
desconoce la etiología de la camptodactilia; la mayoría de
su retracción a largo plazo;
.
f
f
c
e b c
a
b e
a a
A B b C
6 8
1 7
4
6
3
4 5 2
5 2 1
3
D E
Figura 5. Etapas técnicas de una intervención «secuencial» para la corrección de una camptodactilia.
A. Trazado de la incisión delimitando un colgajo cuadrangular de avance (abcf) y un colgajo laterodigital triangular (bce) para la cobertura
de la zona de avance. Los puntos ABC se sitúan sobre la línea mediolateral en la unión piel palmar-piel dorsal.
B. Sutura de colgajos en el sitio receptor: el colgajo laterodigital pivota 90° para cubrir la zona de avance del colgajo cuadrangular palmar.
C. Apertura de la vaina del flexor en zona cruciforme, a la altura de la interfalángica proximal: la vaina del tendón flexor se expone; se abre
siguiendo un trayecto ilustrado por la línea punteada.
D. Sección del flexor superficial: pasando alternativamente de cada lado del flexor prfundo, se puede realizar una tenotomía electiva de cada
una de las bandeletas terminales de inserción del flexor superficial. 1. Flexor profundo; 2. bandeleta terminal del flexor superficial; 3. vaina
del tendón flexor; 4. microtijeras; 5. pinza de disección; 6. hilo de tracción alrededor del flexor profundo.
E. Sección de los alerones de la placa palmar. La anastomosis retrotendinosa entre las dos arterias colaterales palmares debe identificarse y
protegerse antes de realizar esta intervención. 1. Arteria colateral palmar; 2. placa palmar de la interfalángica proximal; 3. nervio colateral
palmar; 4. anastomosis retrotendinosa entre dos arterias colaterales palmares; 5. vaina del flexor; 6. flexor superficial tenotomizado; 7. flexor
pofundo; 8. hilo de tracción.
deformidades, sino también las consecuencias secunda- pequeño tamaño y si no expone los flexores, mediante
rias de la rigidez articular. un injerto de piel total cuyo origen es la región hipote-
nar. Cuando el defecto es de un tamaño mayor o
cuando el fondo no permite aceptar un injerto, se cubre
Férula dinámica extensora con un colgajo laterodigital. Este segundo colgajo se
en la camptodactilia extrae de la cara lateral del dedo y se pivota 90° para
cubrir el defecto proximal (Fig. 5B).
En todos los casos, el tratamiento mediante férula
extensora es un proceso inevitable antes de la cirugía.
Vaina de los flexores, flexor superficial
Únicamente las camptodactilias «resistentes» al intento
de tratamiento ortopédico mediante ortesis deben ser Al levantar el colgajo palmar, se puede acceder a la
llevar a plantear una solución quirúrgica. vaina de los flexores, la cual se abre mediante una
incisión cruciforme a la altura de la articulación inter-
falángica proximal (Fig. 5C) (y no en proximal, a la
Intervención quirúrgica «secuencial» altura de la zona de avance del colgajo, de manera que
en las camptodactilias se evita cualquier exposición del flexor). Esta sencilla
intervención tiene en general poco impacto sobre la
La decisión de realizar una intervención quirúrgica se
extensión de la interfalángica proximal; en cambio,
toma cuando ha fracasado un tratamiento ortopédico
permite acceder a los flexores y especialmente al flexor
bien realizado. La paciente (en las camptodactilias de la
superficial del quinto dedo. En este punto de la inter-
adolescencia) y/o la familia (en las formas de la primera
vención, se debe realizar una nueva comprobación de la
infancia) deben ser informadas del esfuerzo necesario tras
extensión pasiva digital: si la extensión pasiva digital
la intervención quirúrgica, con rehabilitación y coloca-
sigue estando influida y mejora por la postura en
ción de férulas que en ocasiones sólo logran aumentar el
flexión de la metacarpofalángica, es que una de las
rango de movilidad final unos pocos grados.
estructuras que cruzan en palmar la articulación inter-
falángica proximal tiene un papel limitante. Teniendo
Incisiones cutáneas (Fig. 5) en cuenta la liberación cutánea y subcutánea realizada,
una de las pocas estructuras que pueden aún estar
El acceso quirúrgico dibuja los dos lados de un
involucradas es el tendón flexor superficial, el cual se
rectángulo cuya base se encuentra en el pliegue
comprueba pasivamente: si persiste una tensión impor-
deflexión digital proximal (Fig. 5A). Así se encuentra
tante bajo el gancho palpador durante la prueba en
limitado un colgajo de avance tipo «Hueston», que
extensión de la interfalángica proximal y de la metacar-
permite evitar la insuficiencia relativa del recubrimiento
pofalángica, debe realizarse una tenotomía de las dos
cutáneo palmar. En ocasiones, el levantamiento de este
bandeletas del superficial (Fig. 5D).
colgajo permite encontrar, en el plano subcutáneo, un
tracto fibroso de aspecto retráctil que debe resecarse. La
Articulación interfalángica proximal
extensión digital pasiva se comprueba en ese punto, en
posición de extensión de la metacarpofalángica. Hemos En este punto de la intervención, si la extensión
encontrado algunos casos poco frecuentes donde esta pasiva de la articulación no puede aún conseguirse
intervención es suficiente para corregir el flexo de la independientemente de la posición de la articulación
interfalángica proximal. El avance del colgajo palmar metacarpofalángica, es lícito responsabilizar a la articu-
crea un defecto triangular que se cubre, cuando es de lación interfalángica proximal. En este momento,
Etiologías
Aunque el origen preciso de la enfermedad está aún
en debate, se admite que el episodio prínceps es la
B rotura de la membrana amniótica.
A
Figura 7. Desepifisiodesis según Vickers para la corrección de
un clinodactilia debido a una falnge delta. Posibilidades quirúrgicas
A. Planificación de zonas de resección: 1. segmento intermedia- en el síndrome de bridas amnióticas
rio de epífisis común; 2. zona de esponjosa metafisaria proximal;
3. capa pericondral y perióstica. El tratamiento de las acrosindactilias ya ha sido descrito.
B. Colocación del injerto graso de origen antebraquial (4). La corrección de los curcos de constricción permite
mejorar los aspectos estéticos del dedo o del segmento de
miembro afectado, pero también evitar una compresión
nerviosa asociada o favorecer el retorno venoso o linfá-
Intervenciones de «desepifisiodesis» tico. No obstante, incluso si el tratamiento quirúrgico es
muy precoz, siempre se realiza sobre las bridas constitui-
El principio en este caso es diferente, ya que no se
das in utero de muy larga data por lo que, en el
trata de una corrección extemporánea sino de remodelar
momento de la intervención, los daños sobre las estruc-
progresivamente la deformidad gracias al crecimiento.
turas distales pueden ser irreversibles. Weinzweig [14]
Esta intervención, propuesta por Vickers [13], se dirige
comunicó dos casos de niños con síndrome de bridas
únicamente a las falanges delta diagnosticadas temprano
amnióticas con empeoramiento de la situación vascular
(lo ideal es que sea antes de los 5 años). El objetivo es
en período posnatal. No se debe olvidar, pues, que
resecar la porción intermediaria lateral de esta epífisis
algunos casos pueden sufrir una isquemia evolutiva que
continua, que constituye un freno al crecimiento. La
justifique una descompresión urgente.
intervención restaura entonces dos superficies epifisarias
independientes a partir de esta epífisis continua. Vickers
propone interponer un injerto de grasa en el espacio de Realización de plastias en «Z»
resección con el fin de evitar una reosificación excesi- por etapas en los surcos
vamente precoz, lo que podría favorecer la recidiva de de constricción amniótica
la deformidad. El acceso es dorsolateral del lado de la
concavidad y se reseca con bisturí la porción cartilagi- .
La plastia en «Z» es la intervención de base apropiada
nosa media del puente epifisario común (Fig. 7). Esta para el tratamiento de estos surcos de constricción
resección condral debe prolongarse hasta hacer visible el (Fig. 8).
núcleo epifisario falángico proximal. La resección se Deben mencionarse algunas reglas particulares en este
continúa ampliada hasta el hueso esponjoso metafisario contexto:
situado inmediatamente por detrás de la placa de • habitualmente se recomienda la escisión cutánea de
crecimiento epifisaria proximal, con ayuda de una pinza la zona de constricción. Conviene, no obstante, ser
gubia o de una fresa motorizada. La zona de unión prudente sobre la longitud de esta zona de resección,
entre la zona pericondral y el periostio se retira igual- en particular en las zonas topográficas donde la
mente. A continuación se extrae un injerto de grasa, por laxitud cutánea es relativa (cadenas digitales). En
lo general del antebrazo, a través de una pequeña profundidad, todo tejido escleroso contribuye a la
incisión. Se compacta el tejido graso en la zona de constitución de una zona de constricción que tam-
escisión ósea y cartilaginosa, que debe encontrarse bién debe retirarse tras haber identificado y protegido
completamente «relleno». A continuación se puede las estructuras pediculares;
cerrar la piel tras haber controlado la hemostasia. No es • se admite que el tratamiento en una sola etapa de los
necesaria ninguna inmovilización rígida. La familia debe surcos circunferenciales puede realizarse sin riesgos
saber que al principio no habrá ninguna corrección especiales sobre el trofismo cutáneo o el retorno
angular evidente. venoso;
• cada plastia en «Z» debe movilizar «en bloque» los
colgajos cutáneos triangulares que quedan unidos al
■ Síndrome de bridas tejido adiposo subcutáneo. Este método parece tam-
bién eficaz y más sencillo que el propuesto por
amnióticas Upton [15], que consiste en movilizar, independiente-
mente de los colgajos cutáneos, una capa de tejido
Presentación clínica celular subcutáneo suturada en un plano indepen-
diente. Los ejes venosos principales cuya continuidad
El síndrome de bridas amnióticas se caracteriza por la no se interrumpe por el surco de constricción se
presencia de anillos de constricción sobre un segmento preservan durante la disección;
del miembro. Todas las formas de esta enfermedad están • son necesarias de dos a tres plastias en «Z» combina-
en el grupo VI de la clasificación de la ASSH. Según la das para la corrección de un surco circunferencial
gravedad de estas bridas de constricción, las consecuen- sobre un dedo. Los colgajos son de tamaño superior
cias se limitan a un simple anillo o surco de constric- a la cara dorsal, cuya piel puede movilizarse más
ción visible sobre los tejidos blandos y el recubrimiento fácilmente que la piel palmar.
c
d
a c
d
b d
A C
Figura 8. Corrección de un surco amniótico digital realizando dos plastias en «Z» por etapas.
A. Realización de plastias en «Z» para la corrección de un surco de constricción amniótico.
B. Las dos plastias se trazan sobre la cara lateral digital. Se realiza una escisión en el fondo del surco cutáneo.
C. Movilización de los colgajos triangulares: cada triángulo cutáneo se matiene unido a su tejido celular subcutáneo.
P3
P2
1
1
2
2
A B
Figura 10. Hexadactilia postaxial. En estas formas, la intervención quirúrgica debe consistir en una desarticulación a la altura de la
metacarpofalángica completa, si es posible con reinserción del ligamento lateral cubital de la articulación asociada a la del tendón
del abductor corto del quinto dedo (A, B). 1. Ligamento lateral cubital de la articulación metacarpofalángica; 2. tendón de inserción
del músculo abductor corto del quinto dedo.
6
1
5 4
C D
1
1
E F
Figura 11. Forma típica de hendidura central.
A. El tercer dedo es agenésico, el segundo y el primero sufren una sindactilia completa que es objeto de una primera fase de separación.
B. La hendidura es visible sobre esta vista palmar y se prolonga hasta el macizo carpiano.
C. Trazado de las incisiones para una intervención de tipo Miura y Komada.
D. Fase de translocación: los tractos fibrosos anómalos de la primera comisura son objeto de una sección electiva (1) seguida de una
desinserción parcial, si requiere fibras distales del aductor del primer dedo (2) y de las fibras del primer músculo interóseo dorsal que
provienen del primer metacarpiano (3). Una doble osteotomía metafisaria (4, 5) permite la translocación; 6. tercer metacarpiano (para
retirar).
E, F. Fijación cutánea tras la transposición del segundo dedo sobre la base del tercer dedo. La fijación ósea se asegura mediante agujas de
Kirchner oblicuas (1) y el montaje se protege por una o dos brocas de neutralización intermetacarpianas colocadas transversalmente entre
el segundo y el cuarto metacarpiano.
obtuvo conjuntamente mediante trasposición de colgajos liberación incluye la inserción del primer interóseo dorsal
y translocación digital del segundo dedo sobre la base del sobre las fibras más distales del aductor del primer dedo.
tercer dedo. La intervención se inicia con el levanta- La continuidad de la red venosa dorsal del segundo dedo
miento de colgajos dorsales que exponen el segundo y el debe preservarse durante esta fase. El tercer metacarpiano
tercer radio. En ese momento es posible la liberación de vestigial y el segundo metacarpiano son objeto de una
la primera comisura, resecando posibles tractos fibrosos osteotomía de sus bases. La siguiente etapa es una trans-
que podrían limitar la apertura (Fig. 11D). Esta fase de la locación «clásica» del segundo dedo sobre el tercero. La
osteosíntesis se asegura combinando agujas oblicuas proximales no presentarán deformidades en este caso.
divergentes que fijan el foco y agujas de Kirchner hori- Esto, sin embargo, no ocurre en todos los casos y no es
zontales llamadas «de neutralización» que solidarizan el excusa para no realizar una exploración preliminar del
segundo y el tercer metacarpiano y disminuyen las lugar receptor, que es la regla de esta cirugía.
presiones en el foco de síntesis de la base del metacar-
piano (Fig. 11E, F). El colgajo dorsal se «rebate» para Presentación clínica
ampliar la primera comisura. La reconstrucción del
ligamento intermetacarpiano aún no es universal y no En nuestra práctica, las etiologías que se encuentran
hay consenso en la literatura. En 1981 Ueba [18] propuso más a menudo al indicar una transferencia de un dedo
una variante técnica que emplea un injerto libre tendi- del pie son las simbraquidactilias o deformidades
noso que se pasa en «X» a través del aparato extensor del transversales por déficit del desarrollo, seguidas estadís-
segundo y cuarto dedo. En nuestra experiencia, este ticamente por las amputaciones amnióticas y las hendi-
montaje no es siempre suficiente, ya que en ocasiones se duras centrales.
mantiene una divergencia en los metacarpianos que no
se resuelve más que con una lazada interósea con apoyo
alrededor del cuello del metacarpiano. Indicaciones (Fig. 12)
.
Estructuras Estructuras
trasplantadas «nativas»
1
1
4 3
A B C
Figura 12. Indicación de transferencias a partir del dedo del pie.
A. Un doble trasplante se ha realizado en esta mano sin dedos con una transferencia en situación del primer dedo y el segundo en situación
de quinto dedo. Los dos metacarpianos están representados, así como la musculatura intrínseca tenar e hipotenar. 1. Primer metacarpiano;
2. aductor del primer dedo; 3. músculo tenar; 4. músculo hipotenar.
B. Indicación en una mano con un solo dedo: el primer dedo es el único presente asociado a muñones digitales. Un trasplante se coloca en
posición de quinto para crear una amplia comisura y beneficiarse de la musculatura intrínseca hipotenar que está presente.
C. Indicación en una mano con dos dedos; el primer y el quinto dedo están presentes y funcionales. Se añade un dedo del pie en posición
de cuarto para permitir un apoyo triple a la prensión.
3 4
1
1
4
5
2
2
A B
Figura 13. Disección del sitio receptor para una transferencia del segundo dedo del pie.
A. El sitio de implantación ósea se representa aquí por el cuello del cuarto metacarpiano (1). La red venosa dorsal (2) y los tendones
exensores se identifican a través de una incisión longitudinal.
B. Exposición de la cara palmar del sitio receptor. El canal carpiano está abierto para encontrar el tendón flexor (1) y las ramas sensitivas del
nervio mediano (2). Las ramas del arco palmar superficial (3) se utilizan para revascularizar la transferencia; 4. nervio mediano; 5.
metacarpiano.
2
1
4
1 7
2
3 3
4 5
1
5
2
1 3 3
2
3
2
4
5
4
4 A
B
Figura 18. Transferencia del segundo dedo del pie, colocación in situ.
A. Fase palmar. 1. Nervio mediano; 2. sutura de los dos nervios receptores sobre el nervio receptor; 3. tendón flexor; 4. anastomosis arterial;
5. el tendón flexor superficial no se sutura.
B. Fase dorsal. 1. Agujas de Kirchner, divergentes, en artrodesis transitoria de la interfalángica proximal; 2. vena eferente de la transferencia;
3. tendón extensor largo; 4. sutura entre el tendón extensor largo de la transferencia y un extensor al dorso de la mano; 5. arco venoso
dorsal.
en el canal carpiano con una sutura de tipo Pulvertaft de falange (o injertos no vascularizados) tienen objeti-
entre el flexor profundo transferido y el flexor extrín- vos más limitados. Se trata simplemente de «armar» un
seco presente en la mano. A continuación se realiza la tubo cutáneo cuyo soporte esquelético es demasiado
fase de reparación nerviosa. Los dos nervios colaterales corto. La ganancia de longitud será pues modesta, sin
transferidos se suturan a uno o varios nervios sensitivos que se pueda comparar con el resultado de un trasplante
del sitio receptor. Si está disponible un único nervio microquirúrgico a partir de un dedo del pie. No obs-
receptor, se realiza una sutura en «Y» (Fig. 18). La fase tante, con la condición de realizarlo a una edad tem-
de sutura arterial interviene tras la sutura nerviosa. La prana, estos injertos son capaces de tener una cierta
anastomosis es de tipo teminoterminal, entre la arteria capacidad de crecimiento axial y permiten mantener el
nutricia del trasplante y la arteria seleccionada del sitio resultado en el tiempo [25, 26]. Para Buck-Gramcko, para
receptor, rama de la arteria palmar superficial, de la este tipo de transferencias falángicas los mejores resul-
arteria cubital o de la arteria radial según el caso. tados se obtienen antes de los 19 meses de edad en
cuanto a términos de crecimiento. Las indicaciones
Postoperatorio están representadas por las simbraquidactilias o deten-
ciones transversales del desarrollo, cunado existe un
El vendaje se realiza en el mismo quirófano, es recubrimiento cutáneo «laxo» o «vacío» y una articula-
definitivo y, al alta, se mantendrá el mismo vendaje. ción metacarpofalángica individualizada con forma de
Cualquier reparación prematura será fuente de dolor y núcleo falángico proximal.
agitación, con sus potenciales consecuencias, (fallo de
sutura, espasmo vascular, etc.). Se debe prestar, pues, Técnica quirúrgica
toda la atención a la realización de este vendaje, que
debe resistir al menos 3 semanas de postoperatorio. La extracción se realiza a expensas de la primera
Nosotros también prestamos atención a la prevención y falange del cuarto dedo del pie. Si es necesario un doble
el tratamiento del dolor con el objeto de mantener la injerto, también puede extraerse la primera falange del
comodidad del paciente y evitar espasmos vasculares. tercer dedo del pie. Se accede al dedo donante a través
Por el mismo motivo, los cambios de temperatura deben de una incisión longitudinal dorsal, sobre la línea media
evitarse y se calentará el dedo del paciente con ayuda de (Fig. 19A). El aparato extensor se expone a lo largo del
una lámpara de calor. Las complicaciones vasculares eje de sus fibras. La falange proximal se expone de
deben detectarse cuanto antes y seguimos siendo fieles, manera extraperióstica. Varios autores, entre ellos Buck-
para esta vigilancia, a los indicadores clínicos (color del Gramcko [27] han insistido en la importancia de extraer
dedo, velocidad del pulso capilar, temperatura local). Las esta falange con su periostio para preservar mejor las
consecuencias a largo plazo de esta extracción del capacidades de crecimiento axial. La extracción se
segundo dedo del pie han sido analizadas: la mayoría de efectúa tras la desarticulación metatarsofalángica e
los pacientes no presenta ningún síntoma asociado a la interfalángica proximal. Se ha propuesto dar a conti-
amputación proximal del segundo dedo pie [24]. nuación un punto en «U» que una el extensor a los
flexores de manera que evite el acortamiento del dedo
del pie donante. Este acortamiento del dedo, poco
■ Aplasias digitales. Injertos sensible en el postoperatorio inmediato, es claramente
visible con el paso de los años, aunque es una compli-
convencionales cación puramente estética sin consecuencias funcionales
en el sitio donante. En el dedo receptor se realiza una
no vascularizados de falanges incisión longitudinal en la cara dorsal (Fig. 19B), a lo
largo del recubrimiento cutáneo del dedo receptor. El
Introducción aparato extensor se reclina lateralmente y se crea una
cavidad por despegamiento de los tejidos blandos. La
En comparación con los injertos vascularizados a base ósea de la primera falange «nativa» (del dedo
partir de un dedo del pie, los injertos «convencionales» receptor) se expone y se avivan los bordes. El injerto
Estructuras óseas
del sitio receptor
1
Injerto
1
A B C
Figura 19. Injerto no vascularizado de falange en una simbraquidactilia: alargamiento del primer dedo.
A. Extracción de la primera falange del tercer dedo del pie (1) a través de una incisión dobre la línea media. El extensor (2) se despega
siguiendo el eje de sus fibras; el injerto se extrae con su periostio.
B. Trazado de la incisión media sobre el primer dedo receptor. La base de la primera falange se aviva. 1. Placa de crecimiento; 2. «tubo»
cutáneo que será «armado» por el injerto.
C. Colocación de un injerto in situ en una bolsa de despegamiento subcutáneo en el vértice del primer dedo. La falange se fija mediante una
aguja axial que se conserva al menos 1 mes.
Colgajo compuesto
6 1
7
2
Zona para resecar
5 3
4
A B
Figura 20. Transferencia de la uña en islote para el tratamiento de las macrodactilias congénitas.
A. Trazado de las incisiones palmar y dorsal. La longitud de la uña se calcula según la anchura de la uña del dedo adyacente. La resección
ósea se hace sobre la interfalángica distal, los dos tercios proximales de la falange distal (F3) y sobre la cabeza de la falange intermedia (F2).
B. Disección en islote del colgajo que incluye la uña y un fragmento óseo de la falange istal. La vena se retorno se «esqueletiza» y el nervio
colateral se deja en su lugar. 1. Vena dorsal de retorno; 2. arteria colateral palmar radial del segundo dedo; 3. arco del pulpejo; 4. rama
terminal del arco del pulpejo; 5. fragmento óseo y ungueal (colgajo osteoungeal); 6. zona ósea resecada; 7. zona complementaria de
resección cutánea y ungueal.
de drenaje, que se «esqueletiza» y diseca hasta la altura [3] Swanson AB, Swanson GD, Tada K. A classification for
de la falange proximal. Las ramas colaterales se ligan y congenital limb malformation. J Hand Surg [Am] 1983;
seccionan a lo largo de toda la extensión de la disec- 8(Pt2):693-702.
ción. La intervención se continúa con el despegamiento [4] Greuse M, Coessens BC. Congenital syndactyly: defatting
de la lengua palmar. El pedículo se expone y la arteria facilitates closure without skin graft. J Hand Surg [Am] 2001;
se separa del nervio colateral, sólo se resecan las ramas 26:589-94.
colaterales distales según necesidad y se adaptan al [5] Aydin A, Ozden BC. Dorsal metacarpal island flap in
acortamiento del dedo que se ha planificado. El com- syndactyly treatment. Ann Plast Surg 2004;52:43-8.
plejo ungueal solidario con el fragmento óseo distal se [6] Sommerkamp TG, Ezaki M, Carter PR, Hentz VR. The pulp
levanta en bloque. La resección ósea puede realizarse en plasty: a composite graft for complete syndactyly fingertip
ese momento; la intervención se realiza sobre el resto de separations. J Hand Surg [Am] 1992;17:15-20.
la falange distal y después sobre la cabeza de la F2 para [7] Johansson SH. Nail fold formation using a thenar flap in com-
preparar la artrodesis interfalángica distal final. La plete syndactylia. Handchir Mikrochir Plast Chir 1982;14:
fijación del fragmento óseo distal sobre la cabeza de 199-203.
F2 se realiza con ayuda de dos agujas de Kirchner. La [8] Golash A, Watson JS. Nail fold creation in complete
sutura cutánea debe dejarse sin tensión para permitir la syndactyly using Buck-Gramcko pulp flaps. J Hand Surg [Br]
plicatura del pedículo que conlleva inevitablemente el 2000;25:11-4.
retraso del colgajo osteoungueal (Fig. 20). [9] Buck-Gramcko D. Congenital malformations: syndactyly and
related deformities. In: Nigst H, Buck Gramcko D, Millesi H,
Lister G, editors. Hand Surgery. New York: Thieme Medical
Publishers; 1988.
■ Conclusión [10] Ostrowski DM, Feagin CA, Gould JS.Athree-flap web-plasty
for release of short congenital syndactyly and dorsal
El tratamiento de estas malformaciones congénitas adduction contracture. J Hand Surg [Am] 1991;16:634-41.
requiere a la vez de una técnica experta, una estructura [11] Flatt A. Crooked fingers. In: Flatt A, editor. The care of
y un ambiente dedicado al tratamiento de los niños congenital hand anomalies. St Louis: Quality Medical
Publishing; 1994. p. 196-227.
pequeños. Esta red implica así la presencia de anestesis-
[12] Jones GB. Delta phalanx. J Bone Joint Surg Br 1964;46:
tas, rehabilitadores, internistas y fisioterapeutas con
226-8.
experiencia en la práctica con niños. Comparada con la
[13] Vickers D. Clinodactyly of the little finger: a simple operative
cirugía de la mano del adulto, el menor volumen de
technique for reversal of the growth abnormality. J Hand Surg
pacientes genera una curva de aprendizaje más larga
[Br] 1987;12:335-42.
para el cirujano.
[14] Weinzweig N. Constriction band-induced vascular
.
compromise of the foot: classification and management of the
″intermediate″ stage of constriction-ring syndrome. Plast
■ Bibliografía Reconstr Surg 1995;96:972-7.
[1] Swanson AB. A classification for congenital limb [15] Upton J, Tan C. Correction of constriction rings. J Hand Surg
malformations. J Hand Surg [Am] 1976;1:8-22. [Am] 1991;16:947-53.
[2] Swanson AB, Barsky AJ, Entin MA. Classification of limb [16] Snow JW, Littler JW. In: Surgical treatment of cleft hand.
malformations on the basis of embryological failures. Surg 4th congress of the Internation Society of Plastic Surgery.
Clin North Am 1968;48:1169-79. Rome: Excerpta Medical Foundation; 1967. p. 888-93.
[17] Miura T, Komada T. Simple method for reconstruction of the [24] Beyaert C, Henry S, Dautel G, Martinet N, Beltramo F,
cleft hand with an adducted thumb. Plast Reconstr Surg 1979; Lascombes P, et al. Effect on balance and gait secondary to
64:65-7. removal of the second toe for digital reconstruction: 5-year
[18] Ueba Y. Plastic surgery for the cleft hand. J Hand Surg [Am] follow-up. J Pediatr Orthop 2003;23:60-4.
1981;6:557-60. [25] Goldberg NH, Watson HK. Composite toe (phalanx and
[19] Kay SP. Microvascular toe transfer in children. In: Gupta R, epiphysis) transfers in the reconstruction of the aphalangic
Kay SP, Schecker LR, editors. The Growing Hand. London: hand. J Hand Surg [Am] 1982;7:454-9.
Mosby; 2000. p. 987-1000. [26] Unglaub F, Lanz U, Hahn P. Outcome analysis, including
[20] Kay SP, Wiberg M. Toe to hand transfer in children. Part 1: patient and parental satisfaction, regarding nonvascularized
technical aspects. J Hand Surg [Br] 1996;21:723-34. free toe phalanx transfer in congenital hand deformities.
[21] Kay SP, Wiberg M, Bellew M, Webb F. Toe to hand transfer Ann Plast Surg 2006;56:87-92.
in children. Part 2: Functional and psychological aspects. [27] Buck-Gramcko D, Pereira JA. Proximal toe phalanx
J Hand Surg [Br] 1996;21:735-45. transplantation for bony stabilization and lengthening of
[22] Leung PC, Wong WL. The vessels of the first metatarsal web partially aplastic digits. Ann Chir Main Memb Super 1990;
space. J Bone Joint Surg Am 1983;65:235-8. 9:107-18.
[23] Gilbert A. Composite tissue transfers from the foot: anatomic [28] Wood VE. Congenital hand deformities (macrodactyly). In:
basis and surgical technique. In: Daniller AI, Strauch B, Operative hand surgery. New York: Churchill Livingstone;
editors. Symposium on microsurgery. St Louis: Mosby; 1976. 1996. p. 497-509.
G. Dautel (gilles.dautel@wanadoo.fr).
Service de chirurgie de la main, Centre hospitalier universitaire de Nancy, Hôpital Jeanne d’Arc, B.P. 303, 54201 Toul cedex, France.
S. Barbary, Praticien hospitalier.
Centre hospitalier universitaire de Nancy, Hôpital Jeanne d’Arc, BP 303, 54201 Toul cedex, France.
Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Dautel G., Barbary S. Malformations congénitales des
doigts longs. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Orthopédie-Traumatologie, 44-445, 2009.
Disponible en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones Vídeos / Aspectos Información Informaciones Autoevaluación Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias clínico