Miocardiopatías

Las miocardiopatías tienen en muchos casos un origen genético, aunque también pueden ser adquiridas
a lo largo de la vida como consecuencia de otras patologías o agentes externos. En cualquier caso, no
suelen dar la cara antes de la adolescencia y en muchas ocasiones se detectan en un estado muy
avanzado que complica su tratamiento. Son la primera causa de muerte súbita en personas jóvenes.

Las miocardiopatías, también conocidas como cardiomiopatías, son un grupo heterogéneo de enfermedades
del músculo cardiaco (miocardio) que dificultan la contracción y/o relajación del corazón, afectando a toda
la circulación sanguínea en mayor o menor grado.

Se habla de miocardiopatía primaria cuando no existe una patología externa que la esté provocando. Su
origen es muchas veces desconocido y, en otros casos, se debe a una anomalía genética. Si, por el contrario,
la miocardiopatía es consecuencia de otra patología, hablaríamos de una miocardiopatía secundaria. Su
origen puede ser muy variado: isquémico, infeccioso, metabólico, tóxico, autoinmune, parasitario...

Ya hemos visto una primera clasificación en función del origen externo o intrínseco de la patología.
Centrándonos en las miocardiopatías primarias, que son las que pueden tener carácter genético, las más
frecuentes son la miocardiopatía dilatada (MCD), la miocardiopatía hipertrófica (MCH) y la miocardiopatía
restrictiva (MCR). En esta tabla se resumen las características propias de cada una de ellas, que ampliamos
en los siguientes apartados:

VENTRÍCULO CAPACIDAD ESPESOR DEL

DISFUNCIÓN IZQUIERDO DE BOMBEO MIOCARDIO

sistólica normal
Miocardiopatía dilatada (MCD) dilatado disminuida
(vaciado) disminuido
diastólica
Miocardiopatía hipertrófica (MCH) reducido normal aumentado
(llenado)
normal
diastólica normal normal
Miocardiopatía restrictiva (MCR) reducido
(llenado) disminuida aumentado
dilatado

Miocardiopatíasdilatada (MCD)
En la MCD, el corazón presenta un miocardio debilitado y unas cavidades más grandes de lo habitual. La
deformación del corazón puede llegar a afectar a las válvulas mitral y tricúspidea. Esta combinación de
factores hace que la cantidad de sangre bombeada se vea disminuida, provocando, en fases avanzadas,
síntomas de insuficiencia cardíaca (fatiga, dificultad respiratoria, vómitos, dolor abdominal, taquicardia…).

Es la más frecuente de las miocardiopatías y puede ser de origen genético o adquirida, normalmente entre
los 40-50 años. En la mayoría de los casos, en torno al 60%, no se puede determinar la causa de la
enfermedad. Se habla entonces de miocardiopatía dilatada idiopática (de origen desconocido). Su incidencia
anual en niños es de 5,7 casos por millón de niños menores de 18 años.
DIAGNÓSTICO
Puede detectarse fácilmente con una radiografía de tórax, en la que se apreciará una silueta del corazón
mayor de lo habitual. Mediante un ecocardiograma, puede diagnosticarse definitivamente la dilatación de
las cavidades y la disfunción miocárdica.

TRATAMIENTO
El tratamiento de la miocardiopatía dilatada es principalmente el tratamiento de la causa, si existe, y el del
síndrome de insuficiencia cardiaca. El cardiólogo también puede prescribir la administración de fármacos
que ayuden a contraer mejor a los ventrículos, diuréticos que contrarresten la tendencia a acumular líquidos
y beta-bloqueantes, además de anticoagulantes que eviten la formación de trombos en las cavidades
dilatadas. Finalmente si la función del ventrículo está muy deteriorada, se puede considerar el trasplante
cardiaco.

Miocardiopatía hipertrófica (MCH)

En la MCH, las paredes del corazón presentan un espesor excepcional que reducen la capacidad de los
ventrículos y su elasticidad. En algunos casos (MCH Obstructiva), el propio espesor del miocardio obstruye la
salida de la sangre del ventrículo, lo que a su vez deriva en un nuevo incremento de espesor de las paredes
del músculo cardiaco, entrando en un círculo vicioso. A estos factores se une la oxigenación deficitaria del
músculo, que por su gran tamaño requiere más riego del que las arterias coronarias son capaces de
aportarle.

Todos estos factores hacen que la cantidad de sangre bombeada se vea disminuida, provocando, en fases
avanzadas, síntomas de insuficiencia cardíaca (fatiga, dificultad respiratoria, vómitos, dolor abdominal,
taquicardia…) e incluso la muerte súbita.

No puede atribuirse a una causa evidente, pero se sabe que es hereditaria en un alto porcentaje de casos.
Hay más de 80 mutaciones genéticas relacionadas con la miocardiopatía hipertrófica. Si existen
antecedentes familiares, hay que hacer un seguimiento cardiológico al niño, especialmente si está sometido
a una actividad física intensa, ya que esta patología no suele dar la cara hasta la adolescencia y es la
principal causa de muerte súbita en jóvenes.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa fundamentalmente en la historia clínica (antecedentes personales de síncopes,
palpitaciones…y familiares de MCH). Un ecocardiograma, en el que puede apreciarse el grosor de las
paredes, la función cardiaca y si hay obstrucción a la salida del ventrículo izquierdo, en combinación con un
electrocardiograma, capaz de detectar el tamaño de las cavidades cardiacas y las alteraciones de la
repolarización, permite normalmente diagnosticar o descartar la enfermedad.

TRATAMIENTO
Aproximadamente la mitad de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica lleva una vida absolutamente
normal sin necesidad de tratamiento, simplemente evitando situaciones de gran esfuerzo físico. En
ocasiones se suelen administrar relajantes del músculo cardiaco para rebajar su nivel de estrés. En los casos
de MCH obstructiva, puede ser necesario eliminar parte del miocardio por medio de cirugía o mediante por
ablación alcohólica. Algunos pacientes requieren la implantación de un marcapasos para regularizar su ritmo
cardiaco, o incluso de un desfibrilador automático (DAI), si hay peligro de muerte súbita. Finalmente si la
función del ventrículo está muy deteriorada, se puede considerar el trasplante cardiaco.

Miocardiopatía restrictiva (MCR)

En las MCR existe algún impedimento que no permite la completa relajación del corazón y, por tanto, el
correcto llenado de sangre de sus cavidades. Como consecuencia de esta disfunción diastólica, la cantidad
de sangre bombeada por el corazón afectado es menor de lo habitual. Como en los casos anteriores, los
pacientes pueden sufrir síntomas de insuficiencia cardíaca (fatiga, dificultad respiratoria, vómitos, dolor
abdominal, taquicardia…) y retención de líquidos en piernas y abdomen.

Es la menos frecuente de las miocardiopatías y, una vez más, en la mayoría de los casos su origen es
desconocido. Las causas que hacen perder al corazón su flexibilidad pueden ser de origen genético,
enfermedades infiltrativas que invaden las cavidades del corazón con crecimientos anómalos de tejidos o
bien la cicatrización por causas desconocidas de los tejidos del corazón.
DIAGNÓSTICO
En un ecocardiograma puede apreciarse la alteración del llenado ventricular, en contraposición a su
correcto vaciado. Como esta prueba no resulta definitiva para el diagnóstico, muchas veces se debe realizar
también un cateterismo y una biopsia del miocardio para determinar la causa de la enfermedad.

TRATAMIENTO
El tratamiento es el mismo que el indicado para la insuficiencia cardiaca: diuréticos que contrarresten la
tendencia a acumular líquidos y anticoagulantes o antiagregantes para disminuir el riesgo embólico.
Ocasionalmente, se puede recurrir al uso de antagonistas del calcio para mejorar la relajación del ventrículo
y disminuir su rigidez, antiarrítmicos, corticoides e inmunosupresores. Finalmente si la función del
ventrículo está muy deteriorada, se puede considerar el trasplante cardiaco