Atresia Duodenum

Epidemiologi

 Terjadi 1:1000 kelahiran hidup dan hmpir 50% dari semua kasus atresia intestinal, 20%
terjadi di proksimal ampula ateri dan 80% di distalnya

 Sekitar 20-30% bayi dengan atresia duodenal memiliki sindrom down.

Etiologi

 Gagal rekanalisasi duodenum pada minggu pada minggu ke-6

 Berhubungan kelainan lain seperti sindroma down, anular pankreas

 Gangguan pembuluh darah mesenterika, bisa disebabkan karena volvulus, malrotasi,

gastroskisis maupun penyebab lain.

Patogenesis

 Faktor intrinsik : kegagalan rekanalisasi lumen usus duodenum yang dibentuk dari akhir
foregut dan sefalik midgut, normalnya rekanalisasi terjadi pada minggu ke 8-10. Atau
bisa juga karena proses proliferasi sel epitel pada lumen usus yang sangat berlebihan
pada minggu ke 5-6 sehingga proses apoptosis pada lumen tidak sempurna  lumen
menyempit.

 Faktor ekstrinsik : Gangguan perkembangan struktur seperti anular pankreas dimana

jaringan pankreas akan mengelilingi duodenum terutama duodenum bagian desenden.

Manifestasi klinis

 Gejala tampak 24 jam setelah kelahiran

 Muntah yg terus menerus

 Muntah berwarna hijau karena mengandung cairan empedu

 Pada 15% kasus, terjadinya muntah non billious apabila terjadi atresia pada proksimal
dan ampula veteri

 Mekonium jumlah sedikit, konsistensi kering dan lebih berwarna abu-abu

 Apabila kondisi tidak ditangani : Dehidrasi , Penurunan BB, Gangguan keseimbangan

elektrolit--> Alkalosis metabolik hipokalemia/hipoklaremia pemasangan OGT akan
mengalirkan cairan berwarna empedu dalam jumlah yang bermakna.

 Karakteristik muntah untuk lokasi obstruksi

a. Diatas papila  jarang terjadi muntah

b. Usus yang tinggi  warna kuning/susu yg kental

c. Usus lebih distal berbau, nampak adanya fekal

Diagnosis

 Riwayat polihidroamnion (35-65%)

 USG antenatal : double bubble sign

 Muntah billious beberapa jam setelah lahir

 Distensi (+/-)

 Rontgen abdomen polos : double bubble sign

 Ba Meal

Pemeriksaan penunjang

 Pre natal : USG  Polihidroamnion, double bubble sign 44%

 Post natal : Pemeriksaan rontgen x-ray : double bubble sign

 Pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan serum darah lengkap, serta fungsi ginjal 

dehidrasi, gangguan elektrolit.

Tatalaksan

 Pre opreratif : setelah diagnosis ditegakkan, resusitasi yang tepat untuk koreksi terhadap
keseimbangan cairan dan gangguan elektrolit serta melakukan kompresi gastrik.
Dilakukan pemasangan orogastrik tube dan menjaga hidrasi iv

 Operatif : loporoskopi dan duodenostomi. Teknik anastomosis dilakukan pada bagian

proksimal secara melintang ke bagian distal secara longitudinal atas diamond shape.

Prognosis :

 Mencapai 90-95%

 Mortalitas tinggi karena prematuritas serta abnormalitas kongenital lainnya

 Komplikasi post operatif 14-18% pasien dan beberapa memerlukan operasi kembali,
dikarenakan kebocoran onstomosis,obstruksi fungsional dan adanya adhesi

Komplikasi :

1. Kebocoran anastomosis

2. Adhesi

3. Refluks gastroesofageal

4. Sepsis intraabdomen

5. Mudah terjadi dehidrasi