ERITEMA MULTIFORME

DEFINIZIONE
Dermatosi immuno-mediata, reci-
divante, caratterizzata da lesioni a
coccarda (EM minus), talora con
impegno mucositico di una certa
gravità (EM majus).
 ERITEMA MULTIFORME
EPIDEMIOLOGIA
Predilige i ragazzi e i giovani
adulti (M>F). Maggior incidenza
in primavera ed autunno.

PREDISPOSIZIONE GENETICA
Associazione con HLA-A33; B15;
DR53; DQ3.
 ERITEMA MULTIFORME
ETIOLOGIA
EM sintomatico
Fattori etiologici identificabili (50% dei casi):
HSV, HBV
Mycoplasma pneumoniae
Histoplasma capsulatum
Farmaci (antipiretici, sulfamidici, antibiotici, antiepilettici, ecc.)
Radiazioni UV o ionizzanti
Fattori endocrini (mestruazione, gravidanza, progesterone)
EM idiopatico
Etiologia non identificabile (50% dei casi).
 ERITEMA MULTIFORME
PATOGENESI
Vasculite da immunocomplessi – Reazione
da ipersensibilità ritardata:

 Leucocitoclasia - Infiltrazione linfocitaria dell’

interfacie.

 CD4+ nel derma - CD8+ nell’epidermide.

ERITEMA MULTIFORME
QUADRO CLINICO
EM minus

 Lesioni eritemato-papulose (-vescicolose) a

coccarda (rosso-vivo all’esterno, rosso
cianotico all’interno), al volto, talora al tronco,
di solito asintomatiche, che regrediscono in
due settimane.

 Incostanti febbricola, malessere, artralgie.

EM minus
EM minus
EM minus
EM minus
EM minus
EM minus
EM minus
EM minus
EM minus
 ERITEMA MULTIFORME
QUADRO CLINICO
EM majus (ectodermosi erosiva pluri-
orifiziale di Stevens-Johnson)
 Lesioni eritemato-bollose vaste erosioni croste
ematiche (labbra) alle mucose esterne
(congiuntivali, nasali, orali, urogenitali, anali), sede
di bruciore o di vivo dolore, tendenti alla
riepitelizzazione spontanea in due settimane.
 Febbre elevata, astenia, malessere, tosse, possibili
complicanze respiratorie.
EM majus (ectodermosi erosiva
pluriorifiziale di Stevens-Johnson)
EM majus (ectodermosi erosiva
pluriorifiziale di Stevens-Johnson)
EM majus (ectodermosi erosiva
pluriorifiziale di Stevens-Johnson)
EM majus (ectodermosi erosiva
pluriorifiziale di Stevens-Johnson)
EM majus (ectodermosi erosiva
pluriorifiziale di Stevens-Johnson)
 ERITEMA MULTIFORME
DIAGNOSI
 Clinica: accurata anamnesi (es. pre-
gresso episodio erpetico, assunzione di
analgesici); aspetto iridato delle lesioni;
mucosite pluriorifiziale ad esordio
improvviso.
 Laboratorio: ricerca e titolazione ICC;
biopsia o test di Tzanck nei casi dubbi
(d.d. con pemfigo).
 ERITEMA MULTIFORME
TERAPIA
Identificazione dell’agente causale e specifi-
co trattamento, es.:
Farmaco immediata sospensione
HSV (aciclovir 400mg x 2/die x alcune
settimane)
Mycoplasma tetracicline (2g/die x 20gg)
Blandi antisettici, lozioni e creme cortisoniche,
cortisonici per via sistemica nei casi più
impegnativi.
 ERITEMA FISSO DA
MEDICAMENTO
CLINICA
 Chiazze eritematose ( o eritemato-bollose)
a tonalità rosso-bruna, che insorgono
alcune ore dopo l’assunzione di un farmaco
(spec. analgesici, lassativi).
 Esiti in ipercromie di lunga durata (mesi).
 Brusca riattivazione (eritema, bolle ) delle
lesioni pregresse e possibile comparsa di
nuove lesioni alla riassunzione dello stesso
farmaco o di altro chimicamente correlato.
ERITEMA FISSO DA
MEDICAMENTO
ERITEMA FISSO DA
MEDICAMENTO
ERITEMA FISSO DA
MEDICAMENTO
 ERITEMA FISSO DA
MEDICAMENTO
DIAGNOSI
 Anamnesi accurata per identificare il
farmaco causale.

 Patchtest con sostanza “incriminata” in

sede lesionale.
 ERITEMA FISSO DA
MEDICAMENTO
TERAPIA
 Eliminazione definitiva del farmaco
causale (e di altri a struttura chimica
similare).

 Creme cortico-antibiotiche, depigmen-

tanti, vit. C.
 NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
DEFINIZIONE
“Catastrofe” dermatologica: eruzione
eritemato-bollosa generalizzata con
estesi scollamenti epidermici (aspetto
simile a grave ustione di II grado) e
lesioni mucose come nell’EM majus,
quasi sempre conseguente all’assun-
zione di un farmaco.
 NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
CLINICA
 Esordio simil-influenzale; dopo
poche ore grave stato di shock
tossico: ipovolemia e sepsi causa di
exitus (30-40% dei casi non
trattati).
 NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
 NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
 NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
 NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
DIAGNOSI
 Anamnesi,rapidità evolutiva e gravità
del quadro clinico, presenza di lesioni
mucose (assenti nelle ustioni).

 Test di Tzanck (d.d. con S.S.S.S.).

 NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
 NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
TERAPIA
 Ricovero in reparto di terapia intensiva o
centro ustionati.
 Ripristino dell’equilibrio idro-elettrolitico
(flebo a permanenza).
 Analettici cardio-respiratori.
 Assoluta antisepsi e copertura antibiotica.
 OTI.
 IgG (750mg/kg/die) e. v. per 4 gg.
 NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
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EPIDERMICA TOSSICA
 NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
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