Professional Documents
Culture Documents
Pembimbing:
dr. Moh. Muchson, Sp. A
Disusun oleh :
2018
LEMBAR PENGESAHAN
REFERAT
Disusun oleh:
I. PENDAHULUAN
Umumnya anemia di Indonesia adalah jenis anemia akibat kekurangan zat gizi
tertentu seperti anemia defisiensi besi, anemia defisiensi asam folat, dll.
Karena jarang terjadi di Indonesia, maka AIHA juga tidak terlalu diperhatikan
mengenai pada pasien khususnya anak-anak akan berakibat fatal pada diri
tubuh anak tersebut. AIHA adalah suatu kelainan yang dicirikan oleh anemia
akibat destruksi eritrosit yang premature yang diakibatkan oleh sistem imun
di Amerika Serikat yaitu 1 per 80.000 sampai 2,6 per 100.000 tiap tahunnya,
dengan rata-rata insidensi 3400 orang terkena AIHA di Arnerika (Zanella dan
mewakili sekitar 5% dari semua anemia. Insiden AIHA berkisar 1-3 kasus per
A. Definisi
B. Epidemiologi
sering dijumpai pada wanita dibanding pria. Mengenai rentang umur terjadi
AIHA, sering ditemukan kasus pada usia middle aged dan pada pasien yang
sudah tua (Schick, 2015)
Insidens dari AIHA tipe hangat sekitar 1 dari total 75-80.000 populasi
di USA. AIHA tipe hangat dapat muncul pada usia berapapun, tidak seperti
AIHA tipe dingin yangseringkali menyerang usia pertengahan dan lanjut, atau
Paroxysmal Cold Hemoglobinuria (PCH) yang melibatkan usia kanak
(Mansjoer, et al., 2008)
C. Manifestasi Klinis
37ºC. Kurang lebih 50% pasien AIHA tipe hangat disertai penyakit lain.
Onset gejala biasanya lambat dan berjalan kronik selama berbulan-bulan,
tapi kadang-kadang pasien memiliki onset mendadak berupa gejala anemia
berat dan penyakit kuning disertai nyeri abdomen selama beberapa hari.
Dalam AIHA sekunder, gejala dan tanda-tanda penyakit yang mendasari
dapat menutupi gejala AIHA dan fitur terkaitnya.
Pada AIHA tipe hangat idiopatik yang ringan, hasil pemeriksaan
fisik mungkin normal. Pasien dengan anemia hemolitik yang relatif berat,
50-60% datang dengan splenomegali, 30% disertai hepatomegali, dan 25%
dengan limfodenopati. Dalam kasus yang sangat parah, terutama yang dari
onset akut, pasien mungkin hadir dengan demam, pucat, ikterus,
hemoglobinuria, hepatosplenomegali, hiperpnea, takikardia, angina, atau
gagal jantung.
Klinis AIHA tipe hangat dapat diperburuk atau makin jelas selama
kehamilan. Kebanyakan kasus bersifat ringan dan prognosis untuk janin
umumnya baik, asalkan mendapat tatalaksana segera.
tersebut seperti infeksi cacing tambang dengan gejala antara lain sakit
perut, pembengkakan parotis dan warna kuning pada telapak tangan.
Selain itu juga anemia akibat penyakit kronik seperti artritis reumatoid
perlu ditanyakan. Tetapi pada umumnya diagnosis anemia sangat
memerlukan pemeriksaan laboratorium
Pada tipe dingin ini sering terjadi aglutinasi pada suhu dingin.
Hemolisis berjalan kronik. Anemia ini biasanya ringan dengan Hb: 9-12 g/dl. Sering
juga terjadi akrosinosis dan splenomegali. Pada cuaca dingin akan
menimbulkan meningkatnya penghancuran sel darah merah, memperburuk
nyeri sendi dan bisa menyebabkan kelelahan dan sianosis (tampak
kebiruan) pada tangan dan lengan
D. Etiologi
Etiologi pasti dari penyakit hemolitik autoimun memang belum jelas
kemungkinan terjadi kerena gangguan central tolerance dan gangguan
pada proses pembatasan limfosit autoreaktif residual. Terkadang sistem
kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya
sendiri karena keliru mengenalinya sebagain bahan asing (reaksi autoimun)
(Price & Wilson, 2006).
6
1. Gangguan imunitas
2. Obat dan bahan kimia toksik
3. Agen antiviral
4. Kerusakan fisik
5. Infeksi
E. Klasifikasi
Hemolisis adalah kerusakan sel darah merah pada sirkulasi sebelum 120
hari (umur eritrosit normal). Hemolisis mungkin asimptomatik, tapi bila
eritropoesis tidak dapat mengimbangi kecepatan rusaknya sel darah merah
dapat terjadi anemia.
Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) adalah suatu kondisi dimana
imunoglobulin atau kompine dari sistem komplemen terikat pada antigen
permukaan sel darah merah dan menyebabkan pengrusakan sel darah merah
melalui Sistem Retikulo Endotelial (SRE). Antibodi yang khas pada AIHA
antara lain IgG,IgM atau IgA dan bekerja pada suhu yang berbeda-beda. AIHA
tipe hangat diperantarai IgG, yang mengikat sel darah merah secara
maksimal pada suhu 37oC. Pada AIHA tipe dingin diperantarai oleh IgM
(coldaglutinin), yang mengikat sel darah merah pada suhu yang rendah (0
sampai 4oC). AIHA tipe hangat lebih sering dijumpai dari pada tipe dingin.
Wanita lebih sering terkena daripada laki-laki
Adapun klasifikasi anemia hemolitik autoimun berdasarkan sifat
reaksi antibodi, AHA dibagi 2 golongan sebagai berikut:
1. Anemia Hemolitik Autoimun Hangat atau warm AHA (yang sering
terjadi), Anemia Hemolitik Autoimun Hangat (warm AHA) yakni suatu
7
F. Patogenesis
AIHA disebabkan oleh autoantibodi terhadap antigen eritrosit.
Autoantibodi tersebut berikatan dengan eritrosit. Begitu eritrosit dilapisi oleh
antibodi, maka ia akan dihancurkan mealui satu mekanisme atau lebih
(Luzzato, 2008). Peristiwa destruksi eritrosit yang diperantarai oleh sistem
imun terjadi melalui aktivasi sistem komlemen, mekanisme seluler, maupun
kombinasi keduanya (Taroeno, Pardjono, 2014).
1. Aktivasi komplemen
Sistem komplemen terdiri dari sekitar 20 protein yang hadir dalam
serum manusia normal (dan hewan lainnya). Istilah "komplemen" mengacu
pada kemampuan protein ini untuk meningkatkan efek kerja komponen
lain dalam sistem kekebalan tubuh, misalnya, antibodi. Komplemen
merupakan komponen penting dari pertahanan host bawaan kita (Levinson,
2008).
Ada tiga efek utama dari aktivasi komplemen, yaitu: (1) lisis
sel, seperti pada bakteri, allografts, dan sel-sel tumor; (2) menghasilkan
mediator yang berpartisipasi dalam proses inflamasi (anafilaktosin) dan
menarik neutrofil (kemoatraktan); dan (3) opsonisasi, yaitu peningkatan
fagositosis (Levinson, 2008).
Secara keseluruhan, aktivasi sistem komplemen akan menyebabkan
hancurnya membran sel eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskular yang
ditandai dengan hemoglobinemia dan hemoglobinuri (Luzzato, 2008).
Sistem komplemen akan diaktifkan melalui jalur klasik ataupun
jalur alternatif. Antibodi-antibodi yang memiliki kemampuan mengaktifkan
jalur klasik adalah IgM, IgG1, IgG2, dan IgG3. IgM disebut aglutinin tipe
dingin, sebab antibodi ini berikatan dengan antigen polisakarida pada
permukaan eritrosit pada suhu di bawah suhu tubuh (<37ºC dan optimal
pada suhu 20-25ºC). Antibodi IgG disebut aglutinin hangat karena
bereaksi dengan antigen permukaan sel eritrosit pada suhu tubuh (Taroeno,
Pardjono, 2014; Luzzato, 2008).
9
Dalam kebanyakan kasus bagian Fc dari antibodi akan dikenali oleh reseptor
Fc Makrofag, dan ini akan memicu eritrofagositosis. Dengan demikian
penghancuran eritrosit akan terjadi di mana sel makrofag berlimpah-yaitu di limpa,
hati, dan sumsum tulang. Karena anatomi khusus yang dimiliki limpa, organ
ini sangat efisien dalam sekuestrasi eritrosit yang terlapisi antibodi, dan sering
menjadi situs utama destruksi eritrosit. Meskipun dalam kasus yang parah,
bahkan monosit pun dapat mengambil bagian dalam proses ini, sebagian besar
kerusakan eritrosit dimediasi fagositosis terjadi di limpa dan hati, dan karena itu
disebut hemolisis ekstravaskular (Luzzato, 2008).
G. Teknik Diagnostik
Diagniosis ditegakkan berdasarkan:
Anamnesis:
1. Lelah
2. Mudah mengantuk
3. Sesak nafas
4. Cepatnya perlangsungan gejala
5. Riwayat pemakaian obat
6. Riwayat penyakit sebelumnya
11
Pemeriksaan Fisik:
1. Hb rendah (7-20 g/dL)
2. MCV normal atau meningkat
3. Bilirubin indirek meningkat
4. Hemoglobinuri
5. LDH meningkat
6. Retikulosis
Gambar 5. Menunjukkan sedian apus darah tepi pada anemia hemolitik autoimun
tipe hangat, terdapat banyak mikrosferosit dan sel polikromatik yang lebih besar
(retikulosit)
Sumber: http://www.scribd.com/doc/41384272/Anemia-Hemolitik-Autoimun
Sumber : http://www.scribd.com/doc/41384272/Anemia-Hemolitik-Autoimun
PENCEGAHAN
IV. KESIMPULAN
DAFTAR PUSTAKA