Professional Documents
Culture Documents
Kawasaki Disease (KD) adalah vaskulitis sistemik akut, yang mempengaruhi arteri dukuran
kecil hingga menengah, terutama terjadi pada bayi dan anak-anak sampai usia 5 tahun [1, 2].
Kawasaki disease adalah penyebab vaskulitis paling umum kedua setelah Schönlein-Henoch
Purpura dan penyebab pertama penyakit jantung yang didapat setelah lahir di negara-negara
barat [3]. Kawasaki disease merupakan penyakit dengan self-limiting, dengan demam yang
berkurang setelah rata-rata 12 hari bahkan tanpa pengobatan [1], penyabab yang tidak
diketahui dan ditandai dengan peningkatan kadar sitokin dan mediator kimia proinflamasi
serum yang bermakna [1] dan aktivasi dari sistem imun bawaan dan adaptif [4-6].
Pemberian IVIG secara tepat waktu sangat penting untuk mengurangi peradangan pada
dinding arteri koroner dan untuk mencegah kerusakan koroner; tatalaksana jangka panjang
pada individu yang berpotensi mengalami aneurisma koroner harus dapat mencegah
terjadinya iskemia miokard dan infark [1]. Sekitar 15-25% pasien KD yang tidak diobati dan
sekitar 5% pasien KD yang menerima pengobatan imunoglobulin intravena (IVIG) dapat
mengembangkan lesi arteri koroner (CAL).
IVIG diberikan 10 hari atau lebih setelah demam di atur dapat membantu mengurangi
peradangan namun biasanya dianggap tidak efektif dalam mencegah CAL [7]. Tingkat
resistensi IVIG lebih tinggi pada pasien yang diobati sebelum hari kelima demam, meskipun
tidak jelas apakah hasil yang buruk mengikuti pengobatan dini atau jika pasien yang
didiagnosis dengan KD sebelum hari kelima memiliki keadaan yang lebih parah dari Penyakit
dengan faktor resiko lesi kardiak yang lebih tinggi[8].
Satu dosis tinggi IVIG (2 g / kg), dikombinasikan dengan asam asetilsalisilat, adalah terapi
standar emas pada tahap akut KD. Namun, sekitar 8-38% anak tidak responsif terhadap
pengobatan IVIG dosis tinggi dan kondisi ini didefinisikan sebagai "KD refraktori". Pasien ini
memiliki peningkatan risiko pengembangan CAL.
Banyak penulis mencoba untuk mendefinisikan faktor risiko kegagalan IVIG. Kuo dkk.
menunjukkan bahwa hipoalbuminemia pra-IVIG (≤2.9 g / dL) lebih sering terjadi pada non-
spondal terhadap IVIG daripada pada responden yang baik [9]. Kobayashi dkk. mendefinisikan
sistem skor untuk menghitung risiko KD refraktori. Mereka mengindentifikasi tujuh variabel
untuk menghasilkan model penilaian yang berguna untuk memprediksi resistensi IVIG: hari-
hari penyakit pada pengobatan awal ≤ 4, usia ≤ 12 bulan pada saat awitan, kadar serum AST
≥100 IU / L tinggi, CRP tinggi (≥10 mg / dl), peningkatan persentase neutrofil (≥80%), kadar
natrium serum rendah (≤133 mmol / L), jumlah trombosit rendah (≤ 30,0 x 104 / mm3) [10].
Penulis lain menambahkan jumlah limfosit yang lebih rendah dalam skor Kobayashi untuk
meningkatkan nilai prediktif pasien resistansi IVIG selama fase subakut [11]. Namun skornya
tidak berjalan dengan baik pada populasi non-Jepang [12].
Kegagalan dosis IVIG pertama tetap merupakan faktor risiko yang paling signifikan untuk CAL.
Namun, ada beberapa penelitian tentang non-responders terhadap dosis IVIG kedua. Sebuah
studi baru-baru ini melaporkan bahwa pasien dengan tingkat CRP> 8mg / dl setelah dosis IVIG
pertama, memiliki risiko lebih tinggi untuk gagal dalam dosis IVIG tambahan dan mungkin
memerlukan IVIG plus terapi penyelamatan lebih lanjut. Selanjutnya pasien ini memiliki
kejadian CAL yang lebih tinggi dengan lesi persisten [13]. Penulis lain baru-baru ini
membuktikan bahwa kadar D-dimer yang superior adalah faktor risiko CAL pada pasien yang
tidak menanggapi pengobatan IVIG. Baru-baru ini, perubahan fraktal-protein C-reaktif juga
dipertimbangkan untuk memprediksi resistansi IVIG awal pada KD [15]. Refractory KD
mungkin memerlukan terapi tambahan seperti dosis IVIG, steroid, infliximab atau obat
biologis lainnya. Sedangkan untuk kortikosteroid, Ogata dkk. Mengevaluasi kemanjuran
steroid ditambah perawatan IVIG untuk KD yang didefinisikan pada risiko tinggi.
Metilprednisolon intravena pada dosis 30 mg / kg selama tiga hari sehubungan dengan IVIG
efektif untuk menjamin respon yang baik dan mencegah CAL [16].
Penelitian ini bertujuan untuk menggambarkan karakteristik klinis dan faktor kejenuhan pada
pasien KD di Sisilia dan untuk menganalisis faktor risiko bentuk KD yang parah dan / atau
refrakter. Penduduk Kaukasia Sisilia berasal dari miscellan-eous dari banyak populasi yang
berasal dari Yunani, Eropa Utara, negara-negara Arab, Spanyol, Prancis, Italia Utara. Mereka
menaklukkan negara ini dalam perjalanan turisme, dengan budaya yang kompleks. , interaksi
keluarga dan genetik. Orang-orang ini menikah dengan penduduk setempat, memperoleh
kebiasaan dan tradisi setempat dan beberapa kali mempertahankan tempat tinggal mereka
di Sisilia. Sepengetahuan kami, ini adalah studi KD pertama di pulau ini.
Diskusi
Kesimpulan
Kesimpulannya, ini adalah studi pertama tentang KD di Sisilia: kami menggambarkan data
klinis dan mengevaluasi korelasi data klinis dan biokimia dengan respon terhadap IVIG pada
populasi heterogen secara genetis. Sejarah menunjukkan bahwa Sisilia adalah teater dengan
dominasi yang berbeda (dari Fenisia hingga Yunani, Romawi, Arab, Normandia, Bourbon):
populasi ini berdaun di seni pulau, budaya dan jejak genetik yang kompleks yang pengaruhnya
masih hidup.