UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MANABÍ

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA DE MEDICINA
CATEDRATICO: Dr. Jorge Cañarte Alcívar
AUTOR: Gabriel Enrique Giler Reyes
TEMA DEL ARTICULO
DEFICIENCIA SELECTIVA DE INMUNOGLOBULINA “A”
ENFOQUE GENERAL DE ESTA PATOLOGÍA

INTRODUCCIÓN neutralización de las toxinas bacterianas y

víricas, tanto intra- como extracelulares. La
Las inmunoglobulinas A (IgA) son
IgA también elimina patógenos o antígenos a
glicoproteínas séricas y constituyen una de
través de la vía excretora mediada por IgA,
las cinco clases de anticuerpos que existen en
donde los complejos inmunitarios formados
el cuerpo humano.
con IgA son transportados a través de un
Es conocida comúnmente como anticuerpo proceso mediado por receptores poli-
secretor, debido a su localización misma que inmunoglobulina.
se encuentra en las secreciones mucosas
DEFICIENCIA SELECTIVA DE IGA
del aparato respiratorio, tracto
gastrointestinal, genitourinario, saliva Quedando constatado la función de la Iga en
lágrimas y leche materna, esta última los procesos de protección contra la infección
poseyendo una gran importancia, debido a de agentes exogenos, se ve la importacia de
que transmiten la inmunidad de la madre al esta para la supervivencia exitosa de
recién nacido durante los primeros meses cualquier organismo.
de vida. (1)
Sin embargo, son multiples las patología que
La inmunoglobulina A (IgA) es la primera acontecen a la especie humana, siendo una de
línea de defensa frente a la infección, ellas la deficiencia de esta importante
mediante la inhibición de la adhesión inmunoglobulina, “la deficiencia selectiva de
bacteriana y viral a las células epiteliales y la Iga”. (2)
La deficiencia selectiva de inmunoglobulina
Iga, no es más que una patología que afecta
al organismo inhibiendo parcial o totalmente
la sintesis de esta inmunoglobulina, la
deficiencia selectiva de IgA es el trastorno de
inmunodeficiencia más común, la mayoria de
los pacientes son asintomáticos, pero algunos
presentan infecciones recidivantes
trastornos autoinmunitarios. (3)
PREVALENCIA
La prevalencia de la deficiencia de IgA varía
desde 1/100 a 1/1.000.
Se desconoce el patrón de herencia , pero si
tienen un familiar con deficiencia selectiva
de IgA aumenta el riesgo cerca de 50 veces
(4).
CAUSAS
La causa o causas de la Deficiencia Selectiva
de IgA son desconocidas.
Es probable que existan varias causas de la
Deficiencia Selectiva de IgA y que dichas
causas puedan diferir de un paciente a otro.
Los individuos con Deficiencia Selectiva de
IgA tienen linfocitos B aparentemente
normales, pero que no maduran en IgA
produciendo células plasmáticas. (5)
Sin embargo la evidencia demuestra que la
deficiencia de lgA generalmente
hereditaria, lo cual significa que se pasa de
padres a hijos. Sin embargo, se ha informado
de casos de deficiencia de IgA inducida por
fármacos.
Se puede heredar como un rasgo autosómico
dominante o autosómico recesivo.
y Este trastorno se encuentra en personas de
origen europeo. Es menos común en personas
de otros grupos étnicos. (5)
SINTOMAS
La mayoría de estos individuos son
poseedores de enfermedades relativamente
ligeras y generalmente no se presentan lo
suficientemente enfermos para ser revisados
por un médico.
Esta es la razón, por la cual casi nunca se les
diagnostica Deficiencia de IgA. En realidad,
la mayoría de los individuos con Deficiencia
Selectiva de IgA son inexplicablemente
sanos y no presentan casi ningún síntoma (7).
Por otro lado, también existen individuos con
Deficiencia Selectiva de IgA que tienen
enfermedades significativas.
Hasta el momento , no se ha descubierto el
porqué la existencia de individuos con
deficiencia de IgA que no presentan ninguna
enfermedad mientras que otros se encuentran
muy enfermos.
es
Estudios demuestran que pacientes
poseedores de una deficiencia selectiva de
IgA carecen de una fracción del IgG (la
subclase IgG2) razón por la cual algunos
pacientes con deficiencia de IgA son más
susceptibles a infecciones que otros.
Sin embargo, la selectiva de IgA provoca un
problema común a los individuos que
afecta,” la susceptibilidad a infecciones”.
(8)
Infecciones de oido son recurrentes,
sinusitis, la bronquitis y neumonía son las
infecciones más comúnmente diagnosticadas
en pacientes con Deficiencia Selectiva de
IgA.
La aparición de este tipo de enfermedades es
entendible, debido a que la IgA protege a las
superficies mucosas de infecciones.
Lo más terrible aquí es que estas infecciones
pueden volverse crónicas, además, puede ser
que las infecciones no respondan
favorablemente altratamiento, y los pacientes
pueden permanecer con antibióticos durante
más tiempo de lo normal.
Otro problema que provoca la deficiencia de
IgA es la constante aparición
enfermedades autoinmunes.
Las enfermedades autoinmunes provocan que
el individuo produzca anticuerpos
linfocitos T que reaccionan con sus propios
tejidos resultando en esto daño irreversible a
sus propios tejidos.
Las enfermedades autoinmunes más
frecuentes asociadas a una deficiencia de IgA
son: Artritis Reumatoide, Lupus Eritematoso
Sistémico y Púrpura Trombocitopénica
Inmune (ITP por sus siglas en inglés).
Los sintomas de estas enfermedades
autoinmunes son inflamación y dolor en
la articulaciones de manos y rodillas, erupción
en la cara, anemia (recuento bajo de glóbulos
rojos) o trombocitopenia (recuento bajo de
plaquetas).
Sin embargo otros tipos de enfermedades
autoinmunes pueden afectar el sistema
endocrino y/o sistema gastrointestinal.
Las reacciones de hipersensibilidad o alergia
puede ocurrir en la deficiencia de IgA.
En personas cuya sangre no posee IgA, el IgA
que se administra de otras personas puede ser
reconocido por el sistema inmune como una
proteína extraña.
Y debido a que los anticuerpos se producen
normalmente para atacar a agentes extraños
de
algunas personas con Deficiencia Selectiva
de IgA tienden a producir especies de
anticuerpos IgG o IgE en contra del IgA.
o
Resumiendo, si una persona que padezca
deficiencia de IgA y posee tiene anticuerpos
contra IgA recibe sangre que contenga IgA,
puede desencadenar una reacción alérgica en
contra de la misma.
Este tipo de reacciones alérgicas al IgA no
son muy frecuentes, pero es de gran
importancia para cada paciente
Deficiencia Selectiva de IgA el saberel
riesgo potencial a desencadenar reacciones a
transfusiones si han recibido sangre o
productos sanguíneos.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico principal de la Deficiencia
Selectiva de IgA es sospechar la existencia ya
sea recurrente o crónica, de infecciones,
alergias, enfermedades autoinmunes
diarrea crónica.
El diagnóstico se confirma cuando el análisis
del suero sanguíneo del paciente demuestra
una marcada reducción sérica de IgA < 7
mg/dL o casi ausencia de IgA con niveles
deficiencia de la subclase IgG2 y deficiencia
asociada de anticuerpos. (9)
La cantidad y funciones de linfocitos T son
normales.
Algunas otras pruebas importantes incluyen
un conteo sanguíneo completo, medición de
la función pulmonar, y análisis de orina.
con
Otras pruebas que pueden ser obtenidas en
pacientes específicos incluyen la medición de
la función tiroidea, medición de la función
del riñón, medidas de absorción de nutrientes
por el tracto gastrointestinal, y la prueba para
anticuerpos dirigidos contra los tejidos
propios del cuerpo (autoanticuerpos).
TRATAMIENTO
Actualmente no se dispone de un tratamiento
o
específico para tratar esta patología.
Existen antecedentes de personas que han
desarrolladoniveles normales de IgA sin
necesidad de tratamiento. (10)
Se debe tratar correctamente las infecciones

normales de otras clases principales de individuales que desarrollan estos pacientes,

inmunoglobulinas (IgG e IgM). las cuales se deben tratar con los antibióticos
apropiados y, en algunos casos, de forma
Es de saber tambien para su diagnostico que
prolongada para prevenir que la infección
la mayoría de los pacientes producen
reaparezca.
anticuerpos normalmente. Sin embargo los
pacientes ocasionalmente pueden tener
Puesto que aquellos individuos que posee Se ha establecido que el pronóstico de la
deficiencia selectiva de IgA tienden también Deficiencia Selectiva de IgA depende
a desarrollar deficiencias de la subclase IgG infimamente del pronóstico de las
la administración de inmunoglobulina a enfermedades asociadas.
través de una vena (IGIV) puede beneficiar
Por eso importante que los médicos asesoren
ampliamente la salud de este. (11)
y evalúen constantemente a pacientes con
El tratamiento de enfermedades Deficiencia Selectiva de IgA para verifiar la
autoinmunitaria se basa en el problema existencia de enfermedades asociadas y el
específico que acontesca en el paciente, desarrollo de inmunodeficiencias más
puesto que laas personas con deficiencia extensas.
completa de IgA pueden desarrollar
Por ejemplo, en raras ocasiones, la
anticuerpos anti-IgA si se les administran
deficiencia de IgA puede transformarse en
hemoderivados e inmunoglobulina
una Inmunodeficiencia Común Variable con
intravenosa. (12)
sus deficiencias de IgG e IgM.
El resultado de esto sería desarrollar alergias
Por eso el médico debe ser avisado de
o shock anafiláctico potencialmente mortal.
cualquier síntoma inusual, especialmente
En conclusión a personas con este problema fiebre, tos productiva, erupción o dolor en
se les debe administrar sin problema articulaciones. (15)
inmunoglobulina intravenosa sin IgA (13)
Resumiendo la clave para un buen pronóstico
PRONÓSTICO es la adecuada comunicación con el médico y
el desarrollo de estrategias terapéuticas
La Deficiencia Selectiva de Iga se ha
efectivas tan pronto como los procesos de la
establecdo como una de las formas más leves
enfermedad sean reconocidos.
de inmunodeficiencia, sin embargo esta
puede desencadenar en enfermedades graves
en algunas personas.

Por ende, es complicado predecir a largo

plazo las complicaciones en un paciente con
Deficiencia Selectiva de IgA. (14)
 BIBLIOGRAFÍA
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AMILIAROK.pd.